Stoffwechsel- und Formelsammlung Biochemie

Zuschriften und Kritik an:

Elsevier GmbH, Urban & Fischer Verlag, lektorat Medizinstudium, Andrea Wintermayr, Karl­

straße 45, 80333 München

Wichtiger Hinweis für den Benutzer Die Erkenntnisse in der Medizin unterliegen laufendem Wandel durch Forschung und klinische Erfahrungen. Herausgeber und Autoren dieses Werkes haben große Sorgfalt darauf verwendet, dass die in diesem Werk gemachten therapeutischen Angaben (insbesondere hinsichtlich Indikation, Dosierung und unerwünschter Wirkungen) dem derzeitigen Wissensstand entsprechen. Das ent­ bindet den Nutzer dieses \Verkes aber nicht von der Verpflichtung, anhand der Beipackzettel zu ver­ schreibender Präparate zu überprüfen, ob die dort gemachten Angaben von denen in diesem Buch abweichen, und seine Verordnung in eigener Verantwortung zu treffen. Wie allgemein üblich wurden Warenzeichen bzw. Namen (z. B. bei Pharmapräparaten) nicht be­

sonders gekennzeichnet.

Bibliografische Information Der Deutschen Bibliotlhek

Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie;

detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.ddb.deabrufbar.

Alle Rechte vorbehalten

l. Auflage September 2005 © Elsevier GmbH, München Der Urban & Fischer Verlag ist ein Imprim der Elsevier GmbH.

Inhalt Stoffwechselüberblick .. ,.......................................

4

Pentosephosphatweg

,.......

6

,................................

6

,..........................

7

,.,

,............

8

Fettsäure-Synthese. ,

, .........................•.. , .... , . . . .

9

Glykolyse .,

,

,

Gluconeogenese ß-Oxidation

Ketonkörperabbau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ketogenese

Cholesterinbiosynthese 02 03 04 OS 06

5 4 3 2

11

Stickstoffentsorgung ...............................•........... 12 Harnstoffzyklus

13

Citratzyklus Atmungskette Das Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für VervieJfaltigungen, übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen,

10

, , . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 10

, ,

Aminosäuren

,

, . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 14

, .. , ,

, ,

Wasserlösliche Vitamine

,

, 15 ,.. 16

,................................... 18

Fettlösliche Vitamine

,..................................... 19

Energiereiche Verbindungen .,................................... 19 Formeltabelle . . . . . . Der genetische Code Planung: Dr. med. Dorothea Hennessen lektorat: Carina Cordas, Sabine Hennhöfer Zeichnungen: Dr. Wolfgang Zettlmeier Herstellung: Cornelia Reiter Satz: Käse], KrugzeU Druck und Bindung: Appl, Wemding UmschlaggestaJtung: Spieszdesign Büro für Gestaltung, Neu-Vlm Gedruckt auf 100g Tauro Offset

Printed in Germany ISBN-IO: 3-437-41191-8 ISBN-13: 978-3-437-41191-5

Aktuelle Informationen finden Sie im Internet unter \.. . ww.eJsevier.com und \'I\.o,!W.elsevier.de

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 20 ,.............. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 24

Abkürzungen der Aminosäuren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 25 pKs-Werte der Aminosäuren

25

Hormone

26

Enzyme .. , .....•..... , . , . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 42 Maßeinheiten

, . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 55

--I

I

Penlosephosphatweg

I

I

Glykolyse

I

Gli05e

"

Glucose-6-Phosphat

I

I

I Gluconoogenese I

~

111-oxldallon

e [

Fettsäure

GIUr

I

;,;,'"

I

l ,'

'"

/

~~~ t

Pyruvat

, ,,


lerASA

o.

-s

l..- CüA-SH ~

FAO

Acyl-CoA-

Dehydro-gflnase

o

FAOH2

H

;c-y::t-(C~.....,-CH;.

A-S

H. H

~Ci~-iCM,l..rCH, H OH

H,O

~.jl.

H;.O

Hydra'~s,.., ~

:r.>t,l;o r

1'--

5-Phosphomevalonat

@-CHrCH;.-C-CK:!-COO­

6Hj

C6

Pt-r(Js~hon"I8'Vi1loner· ~ ATF'

A~tyl-Co"l

1J,-HMG-CoA­ lY'aS6

H~O

~

Kina$e

- - - - - - - Aceloacetat

AOP

5-Pyrophosphomevalonat C6 Pyr_pl",-ATP

01-1

®-®-CKrCH,,-t-CHrCOT

6>t,

""'OCC-Cty-C-O\,

Accloacetat

t--

--I---J

m8'.'a1onBl-KtnasE'

t------

~

AOP

C6

C'"

De<arbo>;y'-[ co ® -='----010

Ham

I! ""';Jlflll·[)ohYrJrog'1naw

tO-{-coo

H

2H'

NAO'

H-C-COO

HJ;,o

I~

I f-/'

2H'

Ublchlnol

OH

"",,0

Innere Milochondrlenmembran

Intermernbranraum

15

,

-

I

Aminosäuren

I

I

Aminosäuren

I

proteinogene Aminosäuren

nicht proteinogene Aminosäuren

neutrale AS COO­

• I H:JN-C-H I

Glycln (Gly) glucogen

H

,

saure AS COO·

I

H:ß-r- H H- -CH3 r CH3

coo­

Valin

(Val)

I

H:JN-C-H

I

r

essentiell

Asparagin (Asn)

COOHiJ-6-H

I

glucogen

r r r

Hz

glucogen

schwefelhaltige AS

basische AS

C=O

Hz

Hz

I

NHz

COO·

Argonln

• I HsN-C-H

(Arg) essentiell

(Iur SAugf'llgej

gluoogen

Cystein

(Cys)

I

semie.S$ef1liell

?Hz SH

glucogen

Hz

H-N-y=NHz

aromatische AS COO-

•

I

Phenylalanin (Phe)

o

H:tJ-r- H

heterozyklische AS COO-

• I HsN-C-H

I

glucogon kf'IOCJM

essentieU (Iur Säuglinge)

CHz

I

c,=\ NH

Gar

Histidin

(His)

I

Ornilhin

H~-r-H

r

Hz

g1uoogen

r

Hz

I

CH;,-NHz

Nd

NHz

COO­

•

I

H~--r-H

CH 3

Alanin (Ala)

cooI

HsN-C-H

I

rr

glucoget1

Hz

COO­

Leucin

(Leu)

·

I I

HsN-c-H

essentiell .@I'J'gen

rH;, COOH

H- -CH 3

Asparagin­ säure (Asp)

COO­

•

I

H~-r-H

r r r

Hz

glucogen

COO·

Lysin (Lys)

• I H:JN-C-H I

essentIell

r r

Hz

al~4n

CHs

~H3

COO·

-r-

• I

H

H-C-OH

Serin (Ser)

gluc090n

I

COO­

•

I

HsN-C-H

I

H- -CH3 r Hz

r

H

Isoleuein (lIe) essentiell

COO·

• I H-N-C-H I

J

glucogen

COO'

• I

H-C-OH

I

CH,

16

Threonin (Thr) essenliell

glucogon

gllJCOgen

rH;, Hz

r

"etogen

CHs

H~-r-H

Glutamin (Gin)

I

r r

H-C-OH

NH;,

CHz

COO·

I

r

Hz

I

I I

l; Y

Tyrosin (Tyr)

COO-

•

semiessentiell

glueogen kelogl?n

I

CHz-S-S-CH z Cystin

(Cys-Cys)

Tryptophan (Trp)

I I

cssenlietl

CHz

glucogen

H3N-C-H

6:JJ

I

11

HC'N '"

I

H

COO·

•

HsN-r-H H3N- r - H

Hz

C=O

H~-r-H

•

COO· H:JN-C-H

OH

COO·

HydroX)l­ lYSin (Hyl)

Hz

I

•

COO-

•

HsN -r-H

essentiell gluC°

~H

OH H,?-COO-

0

•

c

eH,

JH

HO~CH,OH

~.J N

(PyridoxJn) i

-.'111ffH'::&!

H,C

CH,-NH,

HO~CH,OH

Fettlösliche Vitamine

b

Krealinphosphal

19

Alkane

Polyalkohole

Monoalkohole

R-OH

1 C-Atom

I

Methan H I H-9- H

CH.

I

H-C-H

H-C-H

H-C-OH

I

I

I H-C-H I

I

I H-y-H

H C-H 1 H-C-H I

H

H C 4 H lO

I H-9- H H-C-H

C S H 12

I

H-C-H I H-C-H H-C-H

H-C-H

H-C-H I

H-C-H

I H-C-H I 1

H-C-H 1

H

20

I

C6H"

H

H l,4-Butandiol C.H'OO2 H I H-C-OH 1 H-C-H

Sorbitol H

H-C-H 1 H-C-H I

H-C-H I

H-C-H I

H Konstitutionsisomere: ·2-Hexanol ·3-Hexanol

CSH'20S

I

H-y-OH H-C-OH

I

H-C-H

Butanal

c.H.ol-

COO'

H'C7 O

1

I

H-C-H

, I

H C,HaO

Butanon

C.HeO

H 1 H-C-H I

....·:0

I

H-C-H

I

H-C-H

H-C-H

C,H 6O

6=0

I

H-C-H

I

1

H

11

Valeriat

CSHgO'-

Glutarat Coo-

, H-C-H ,

,

H-C-H I H-C-H

CsHsO,,2-

1

H

2-Pentanon

I

I

H-C-H

°

CI H-C-H

I

H-C-H COO·

H-C-H

CSH lO O

H I H-C-H

H-C-H

I

I

H-C-H I

H-C-H

I

H

I

H

Konstitutlonsisomer:

'i C6H I4 0 6

Capronat

,. 3·Pentanon

C6HIl O2•

0,«0

H-C-H H-C-H

Stereoisomere: • Mannitol • Galaclitol

I

H 1 H-C-H

Stereoisomer: • Maleinat (cis-Konf.)

I

,

Aceton

-ooc/C'H

H-C-H

H

Succinat

I

1

H-C-OH

C,H 6O

H-C-H 1 H-C-H

COO c,H 4 01Fumarat H,C/COO-

H-C-H I H-C-H

H-C-OH I H-C-OH

Propanal

H.... C7O

(H- y -H)2

I

HQ-C-H

C.H 7 0 2•

o 'C'O

1

l-Hexanol H H-C-OH 1 H-C-H

c,H2ol-

H

1

I

H Slereoisomere: • Adonitol • Arabit

Malonat Coo I H-C-H

I

H

H-C-OH I H-C-OH

I

I

H-C-H

600

H-C-H I H-C-H H-C-H

H Konstitutionsisomere: • 2-Pentanol ·3·Penlanol

C,HS0 2·

O'C?O

I

G,H,O

I

Butyrat

I

1

C6H I4O

Acetaldehyd H'C7 O

1

H-y-QH HO-C-H

I

H

I

H-C-OH

H 1 H-C-QH

1

I

H

c2 01-

Oxalat COO

CHzO

H

1

H-C-H 1 H-C-H

Xylitol

I

Formaldehyd

I

C?O

1

t

H'C7 O

COO

Propionat

°

l·Pentanol H 1 H-C-OH 1 H-C-H H-C-H

I

C,HaO,

H Konstitulionsisomer: • t .3-Butandiol

I H-C--H I

Glycerin H 1 H-C-OH 1 H-C-OH

H Konstitutionsisomer: ·2·Butanol

I

col·

H

H-C-OH

H-C-H

Carbonat

I

H-C-H

CSH'2 0

C2H,02-

°

R-{;-R

H

°

H-C-H

I

I

H 1 H-C-H

1

C.H,oO

I

H

H I H-C-H I H-C-H

• 2-Propanol

H-C-H

I

Hexan

Konstitutions­ isomer:

H-C-H I H-C-H

I

°

I; R-C,

" -o/C,o-

O'9-?O

H C,HaO

I

I

H-C-H

6 C-Atome

l-Butanol H I H-C-OH

y?o

Acetat

1

I

H-C-H 1 H-C-H I

5 C-Atome

l-Propanol H I H-C-OH

C2He0 2

1

H C,Ha

H

Pentan

C2HeO

I

H

Butan H I H-C-H

Ethanol

°

CHO z•

Ketone

Aldehyde

Tricarbonsäuren

,°

H

Glykol H I H-C-OH

Propan

4 C-Atome

0.

H

CZH6

Dicarbonsäuren

11

Form/at

H-C-OH

I

3 C-Atome

CH,O

H I H-C-OH

Ethan H

t

R-C

I

H

2 C-Atome

Methanol H

Mono­ ca. rbon ­ sauren

Adipat COO I H-C-H 1 H-C-H 1

H-C-H 1

H-C-H

1

600

I

H

c 6Haol-

Tricarballylat C6HSolH I H-C-COOI

H-C-COO­

2-Hexanon

°

I

C1 H-C-H

1

1

H'-C-COO H

C6H'20

H I H-C-H

H-C-H I

H-C-H 1 H-C-H I

H Konstilutionsisomer: 41

--

3.Hexanon

21

Biogene Amine

Säureamide

u-Aminosäuren

o

I; R-C \ NH,

R-NH,

u-Ketocarbonsäuren

coo­

COO'

Hydroxy­ carbonsäuren

Aldosen

Ketosen

6=0 I

I

H-}l-y-H

R

R

Harnstoff

o

8

1 C-Atom

Diamid der Kohlensäure

H2N"''' ..... NH2 Konstitutionsisomer: • IsoharnstoH

2 C-Atome

Ethanolamin

Acetamid

H I H,N-C-H

H"N.....C.",O I

I

H-C-H

H-C-OH decarboxy­ ~ liertes Serin ß-Alanin

H I

3 C-Atome

,

H-C-H

H-C-H

H I

H,N-C-H I

4 C-Atome

H-?-H H-C-H

600

I

H I

H,N-C-H

?0

Asparagin COO­ I

H,/II-C-H -

I

H-C-H

5 C-Atome

Glutamin •

COO' I

H1'i-y-H H-C-H I

H-C-H

H,N/ ~O

decarboxyliertes a-Amino-ß-Ketoadipat

OH

weitere AmIno­ säuren milC3­ Gerüst: • Alanin • Cystain

(;

H..... C""O

I

H-C-OH

H-C-OH

H

H

H-C-H

(;00'

600'

weitere Aminosäuren mit C4-Gerüst:

I

H-C-OH

I

I

Malat

Konstitutionsisomer: • a-Ketobutyrat

ß-Hydroxybutyrat

COO' I

H-C-OH I

H-C-H

(;00'

COO'

H-C-OH H-C-OH

I

H Stereoisomer: • Threose

H • a-Hydroxybutyrat • y-Hydroxybutyrat

a-Ketoglutarat

cOO'

I

H,N-C-H

6=0

H-C-H

H-C-H

I

I

I

I

H-C-H

H-C-H

600­

(;00'

ß-Hydroxyglutarat H

I

H-C-OH

coo·

6=0 I

Citrat

H I

H-C-COO' I

H-C-H

H-C-eOO

CH3

H-y-H

weitere Aminosäuren mit C6-Gerüst: • Lysin • Citrullin

I I

00

I

I

H Konstitutionsisomer: -Isocitrat

I I

H

Ribulose

H I

H-C-OH

6=0 I

I

H-C-OH

I

H-C-OH

I

H-C-OH

H-C-OH

I I

I

Stereoisomere: • Arabinose • Xylose • Lyxose

H-?-CH3 Konstitutionsisomer:

I

H-C-OH

HO-C-COO'

-Isoleucin

I

I

H-C-H

I

Ribose

H

a-Ketoadipat

6"0 I

H-C-OH

I

H

I

I

H-C-OH

H-C-COO'

H

H-C-OH

I

HQ-C-H

Erythrulose

I

H-....C