Neurologie und Psychiatrie für Studium und Praxis 2009 10: Unter Berücksichtigung des Gegenstandskataloges und der mündlichen Examina in den Ärztlichen Prüfungen

·MIT TASCHENKARTE •

NEUROLOGIE UND

PSYCHIATRIE FÜR STUDIUM UND PRAXIS Unter Berücksichtigung des Gegenstandskataloges und der mündlichen Examina in den Ärztlichen Prüfungen

7. Auflage

2009/10 C. Gleixner • M. Müller • S. Wirth und Mitarbeiter Medizinische Vertags- und lnfonnatlonsdienste • Breisach

Serie II

Hinwelse I

Herausgeber.

7. Auflage, Jahrgang 2009/2010

Dr. med Markus MUIIer Neutotplatz 4 D-79206 Breisach a. Rh E-ma.l mod verlag-dr mueller@t-on11ne de

ISSN 1436-8749 ISBN 978-3-929851-56-4

\\J.d)I!JW jhnw~": \ledilHI .1ls Wr~o;cn"ch;)f\ ast un ständrgcn Fluss Hmerg (Neurologte - Kap1tel Anfallskrankhe•ten . Multtple Sklerose Myel•tis. Myopath1en) Dr. med. Steffen-Borls Wlnh , Heldalberg (Neurologie - Kapttel Neurologtsehe Untersuchung, neurolog•scl'Hopische D1agnosbk und gesamte Nwroanatom~e)

und den weiteren M1tarbe•tem. • • • • •

Dr. M. Sander, Horkhetm (M1tarbe1t gesamte Nwrolog•e und Psyctnatfl!l) Dr. Achlm Elsen , Hannover (Mttarbe•t Neurotraumatolog•e) Dr. R. Geni us ValJendar (M•tarbe•t Psychiatrie- Kap1tel Neurosen, Psychotherap•e) C. Menzer, Bre•sach (M•tarbe•t IC0.1Q..GM) A. Thömmes Munchen (M•tarbe•t Psychiatne)

We•terhin gilt unser geme1nsamer Dank den Professoren und Dozenten der Universd3t Ma•nz und Heldeiberg sow1e den Professoren und Dozenten an den LehrkrankenMusem 1n Lud>Mgshafen und Koblenz für die Anregungen . d•e wu aus Ihren Vorlesungen und Unterrichten entnehmen konnten

Vorwort Beruckslchttgt wurden alle wiCht.gen neurologischen und psychiatrischen Lehrbücher, der fl!lue Gegenstandskatalog (AAppO 2002 IMPP-Gk 2) und d1e aktuellen neurologischen und psychiatnschen Fachzeltschriften &ow•e die Leitlinien der AWMF (Arbeitsgeme•nschaft der WISsenschaftlichen mediZJn•schen Fachgesellschaften). D•e klinischen Eintellungen des Buches s1nd allgemein gebrauchliehe (d•e Autoren sind dabe1 jeweds angegeben) An den verschiedenen Unlvers•Uiten werden aber oft zusatzliehe oder andere eigene Klasstfizterungen benutzt d1e der/d•e Leserltn selbst ergänzen mOChte D•e .nternat10nale Klasstf•ZJerung der Krankheiten ICD-10-GM {Slerman Mod1fication. VersiOn 2008) 1st 1eweds im Textte•l und als alphabetische H1thste 1m fwpend•x zu finden Auch werden be1 allen Erkrankungen die bekannten Selbsthilfegruppen m1t aktueller Anschnf1 und Tel.-Nummer SOWie sowe1l vornanden m•tlntemet-IE-mail-Adresse angegeben (reg•onale Adressen Ober NAKOS [Nationale Kontakt- und InformaliOnsstelle der Deutschen Selbsthllfegruppen) , W1lmersdorfer Str. 39, 10627 Berhn. Tel : (0 30) 31 01 89-00 Fax -70 Internet http://www nakos de. E-mail· selbsth•lfe@nakos de) Ergänzt w•rd das Buch um e1n psychlatrl· sches Wörterbuch und neu mit etner Sammlung aller wteht.gen Internet-Adressen rund um d•e MediZIO sowie m•t einer herausnahmbaren Taschenkarte fur dte "Kittellasche" m1t Anleitung zu Anamnese neurologischer Untersuchung und psychiatrischem Befund

Zur Entstehung dieses Buches: Idee war es, die beiden angrenzenden Fächer Neurolog•e und Psychiatne 1n e1nem Buch Wie es auch der Gegenstandskatalog 3 als nervenhetlkundliChes Stoffgebiet zusammenfasst. i.Jbers•chlhch darzustellen, um es derlm Studenten/in zu ermöglichen den relevanten Stoff dteser beiden Facher 1n angemessener Zeit anzue~gnen. Dabei Will und kann d•eses Buch kcMe zwe• große Lehrbücher ersetzen, jedoch soll die klar struktur.erte Gl•ederung des Stoffes e•ne wertvolle H11fe vor allem in der Z911 der Profungen geben Der konsequente didaktJsche Aufbau soll d1e Leser und lernenden dabe• besonders unterstützen Da dl8 Neurologie m1t der Anatom•e eng verbunden 1st, wurde versucht bei allen Kap•leln den khnischen Bezug zur Neuroanatomie herzustellen Ein w911eres Anhegen 1st es auf allen Gebtelen den aktuellen W1ssensstand zusammenzutragen und zusammenzufassen Es bleibt dabei nicht aus. dass e•nzelne Kap1tel w811 Ober das normale Wissen hmaus spez•elle Aspekte bemhalten Das soll dem/r •nteress•erten Leserl1n d•e MOghchke•t zur Vertiefung geben So solldes nicht nur e•n Buch fur d•e Ze1t der Prufungen. sondern auch darOber hinaus se1n. D•e geplanten Neuauflagen tragen der Aktualitat und dem stAnd•gen Fluss des mediz•nlschen Wissens Rechnung Um kilnft.g das W•ssen sowohl aktuell zu halten als auch d~e Verbtndung zumJr Lernenden nicht zu verlieren, hoffen wir nicht nur, sondern wOnschen uns ausdrückhch Anregung, Hinweise und Knhk aus dem Leserkre•s. gerfiEl auch per E-mad (med.vertag-dr.mueller@t-onhne de) Der Herausgeber

AbkOrzungsverzelchn ls

Sette IV

,, ABKÜRZUNGSVERZEICHNIS

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• .11l,P.thenoe ... .. ... ... .. .... .. .. ... ... ... ... ... ... . .. .... ... .. ... 2n lambert-Eatoo-Syndrom ...... ......... .................. ... ..... . .... . .. . ......... 280 Muskeldystrophten .......... .. . .......... ......... .. . ............. ...... ..... .... .. . • • ... .. ..... .. 281 X-chromosomal-rezess1ve Muskeldystrophien ... .......... .. .... .... .. .......... 283 Autosomal-rezessiVe Muskeldys1toph1en..................... ... . ... • ........ 284 Autosomal·donunante Muskeldystrophien ......... .... ... .. .. ... • .. .. ..... 285 Myotonoen .. ... ..... .... .. • .... ... ....... .... .... ... .................... 286 Myotonie congen1ta Thomsen .. ... .. .... ... ..... . .... 287 Myotonoa congen~ta Becker • . • • ... • ... • 287 Paramyotonie congemta Eulenburg • ... .. 288 Dystrophosche MyotOOIC ...... .. ........ ..... ... ... .. .. • 288 St,ff -man· Syndrom .. •......- ..-......... ..... .. • 290 P8fl0disctl dyskatramosche Lahmungon .. ... • ........ ....... ... .. • • • • 291 Hypoi J>apacr ~kt

E'tllMII ,.,. ~••.smonroUo llllD \'asand und Vctbuf bai!C!n "'11 ~...lWl ,tftktuec (das a\.adtmi~~ V. tS$CII 11.1. •leb dun:b doc 1m Buchltaladel Oblidlen ..FrUcllbaltefoliCII~ ~ Blkber nach.! lt'lfttft'\ ICtm. Wlld.."rll baLorf der~~~ berubric~a~~ und Ald.-hSIC1WI&) Der Vmoand afol11 10 •lecl~~niMbu~w KJ.rt~ hn)aleUt au.> R«ychn,·\f.ucrial. obnc Jo.;UßStSklßrutdtze 1111 PoiS~CN~a und VapKll&J8.

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NEUROLOGIE

Neurologische Untersuchung

Se1te 1

NEUROLOGISCHE UNTERSUCHUNG D1e neurolog•sc:tte Untersuchung setzt s1ch zusammen aus der Anamnese und der körperlichen Untersuchung Ste entscheidet Ober d•e weitere apparative Diagnostik Fur die/den noch ntcht Geubte/en empftehlt s1ch zum Verständms zuerst das Kap•tel neurol ogisch-topische Diagnostik durchzuarbeiten, um Befunde den neur-anatomoschen Strukturen zuordnen zu können und Ihre Pathophysiologie zu verstehen

I

ANAMNESE UND PSYCHOPATHOLOGISCHER BEFUND

Anamnese: -> Beginn der Erkrankung und erste Symptome => Bishenger Verlauf c:Jer Erkrankung b1s zum jetzigen Zeotpunkt mit Symptomdauer, intens.tat. Begleotersche•nungen Amnesoen _ FrUhere (e•genel .Anamo~ Vorerkrankungen , fruhere Operabooen, früheres Schädel-Hirn-Trauma -" Farn• oenanamnese. Erkrankungen von Ellern. Großeltern , GeschWIStern, bekannte Erbkrankheiten 1n der Famthe ~ M~kamente Regelmaßtger Gebrauch von Schlafm•tteln, LaxanZJen, Schmerzmitteln, hormonale Kontrazeptiva(+ N1kottn?), .Antoeplleplika, Antihypertonika? R•s•kofaktoren. Alkohol, Nikotin, Drogen, toK•sc:tte Substanzen und soosbge RISikofaktoren w•e arterielle Hypertonie od Hypolome, koronare Herzkrankhett. Herzrhythmusstörungen arterielle Verschlusskrankhell Vankosts, Diabetes mellitus Adlposotas, Hyperlipidämle, Hyperunkam.e, Hyper- od Hypothyreose -> Allergten , Antlb•ollka. Kontrastm•ttel. Jod, Nahrungsmittel, Metalle, Staub (M1Iben) Pollen (sa•sooale Rh•nitos), Asthma broochiale? = Vegetallvum: Miktion (Storung der Unoentleerung w•e Hamretentton, Inkontinenz, Potlak•sune = häuftgar Entleerungsdrang kleoner Unnmengen) und Stuhlgang , Sc:ttw•tzen, Appettt, Durst Schlaf (Ein- od Durchsc:ttlafstörungen). L•bido- u Potenzverlust (Männer auch nach Störungen der Erektion und Ejakulation tragen)

=

Soziale Anamnese : • Famtltenstand, Ktnder • Beruf (GefährdungspotentJal) od Rente/Fruhrente, Arb81tslosigke•t. Hobbys • Selbstversorgung od Fremdversorgung, Wohnung im Erdgeschoss oder vtele Treppen Fremdanpmnese: - Durch Bezugspersonen, z B Eitern od Pflegepersonen, Ehegatte, Freundlln - Durc:tt Bete16gte, .z. B be1 Unfallen Psychopathotoalscher Befund : Bei etner neurologtsehen Untersuchung genögen hter orientierende Angaben Fur em ausfuhrt•· ches Interview e•Ms psycht!'!lnsc:tten Patienten stehe Kapotel psychtatnsche EKplorauon. • Bewusstse•n Klar, ansprechbar, antwortet adäquat auf Fragen oder Verw•rrth811. Desonenlterthe•t. Dehr (• Verw•rrthe•t motonsche Unruhe Halluztnationen vegetat•ve Symptome), Somnolenz(= abnorme Sc:hläfrigkett, nur verlangsamte ReaktJon bei forCierter Ansprache). Sopor (=abnorme befe Sc:ttlafngke1t Reakt•on nur noch bet Schmerzreaz), Koma (= durch äußere ReiZe niCht mehr erweck bar) • Onent•erung Frage zu Person (wte he~ßen Ste? Ort (wo sind Sie hier?), Zeit (Jahr, Jahresze•t. Monat, Tag Uhrze1t?) und S1tuation (was tun S1e hter?) sollten adäquat beantwortet wer·

den • Mnesbsche FunktiOn Gedachtnis Intelligenz. Konzentratlonsfäh.gke•t ooenlierend beurte•len • Grundst•mmuna und Antrieb Ausgeglichen oder subdepressiV, depress1v oder manssc:tt

Setto 2

Neuro logie

o Es werden aDe H1rnnerven im Seltenvergleich gepruft Em~ge Tests prufen mehrere HlrnnCNun glciChzettog (z B Augonfolgebewegungen. Reflexe) Be1 patholog•schem Befund muss geklart werden welcher Htrnnerv fur den Ausfall verantwortlich 1St

Q

!:llil

I

II.

Trtc olfaetorl us: Geruchsinnprüfung jeder Se1to emzeln bct geschlossenen Augen m•t aromatrschen Roec:hstorren (z B Kaffee AntS, Seofe, Z1mt. Vanelle , Teer. Zltrooc, Pfcffermtnze) c:;. Hyposmoe (= Geruchwltuotlfung) bis Anosmte (= Geruchlosogke.t) Ammornak sol te zur Uberprufung der M•tarbeit des Pat bet Anosmte zusatzlieh getestet wcrden (wud ubcr sens•ble Fasern der Na$00$Chle•mhaut durch den V HN wahrgenommen) N opttcus: F~ngerpenmetrtsche Gesichtsfeldbestimmung

zur groben Onentierurog (der Untersuchet' bewegt se~no F'mgcr und beg10nt hinter dem Kopf des Pat und fUhrt d~a Hand dann larogsam m dali GQsic:tltsfeld des Pat Oteser g1bt an. wenn er e.ne Bewegung wahmtmmt , s Abb Nor- _... mal sind temporal bcs 90• wahrnehmbar. Zur Ubersicht mOa'icher G~chtsfelddefellte s Kapitel Homnervenli!sJOnon) Visusbestlmmung = Sehtost und Farbsehen m1t standar· d1s.erten Sehtafetn (Zahlentafeln, lshihara-Tafeln) Sptegelurog des Augenhi ntergrundes mtl dem Augenspoegelzu Beurtetlung des Fundus, der Pap.Ue (Stawrogspap~le be• HtmdruckstENgerung temporale Abblassung bei M utttpler Sklerose) und des Gelaßstatus (z.B Fundus hypertoniC~.r.>l Extravasionen (z B bei Fundos dtabetiCUS)

111

.. obllquus N oculomotorius: Prufuog der lftf ~ IN) M rec:lua 11UP ( HH 111) Bulbusbewegungen (dor Patient verfolgt den F1nger des Un&er.., ~_,. chets '" alle Richturogen. aurt.., nach lateral ~ N abducen' KonM rectus ~ ...3t. M ~a vergenz~ugung (Pal ftxiUfl IIL (HN VI) -..r -:T mecl (HN 111) den Zetgefinger des Untersuchen;, der 1hn dann 1n Rtchtung Patten· tennase bewegt) und AkkommoM obliquus M r...... ~us •·1 dahon (N a h ·-'".,.,en ) • F rage n11c h (HN IV) •• (HN 111) 119 Doppelbildern ' PuptUe rund I ISOkor (= beidseetrg gleich wett) I mtttelweot?, Pupillenreaktion auf LICht (dtrekte ltehtreakbon und konsensuelle Reaktion d gegensedtgcn Auges )

IV

N.trochleans: Prufung der Bulbusbewegung nach unl80 außen (M obbquus sup )

V

N trigeml nus: Senslbllttllt Im Gesicht 1m Seltonvorglclch. Druc:kschmcrzhaftigkeit der Trogcrmnus-Nervt10aLr.>tnlt!ipoMte (NAP, Vt -3, s Abb) SeoslblbUitt der Kornea a Kornutreflex (Fremdreflex. Retle•antwort Ober VII HN R• •LIJng der Kornoa mit 81nem Wattestabehen fUhrt z-um Lt M maueter m Wangenbereictl beidonwttts zu tasten) u. M pterygoideus lat (Öffnen des KKJ foB, etnse•ttge Lahmung c:> Kteferverschlebung betm Otlnen zur gelahmten Seile). Masseterreflex (emz.ger MER •m Kopf-HalsBeretch Schlag auf doo aufgelegten Ftnger des Untersuchers auf d•e locket' herunterhangende Mand,bula des Pat c:> Reflexantwort spUrbar als M massctet'·AkiMUlt m•t KtefOtliChluss , s . auch Kap.tel Reflexe). Untertuefertremor Gcsctmackslnnprulung (d10 Gescnmack&fascm des N faaa 1s legen sich dem N IInguallS des N tngemmus an und kOnnon bet penphoror UISIOO m tgeschad.gt werden)

Neurologische Untersuchung

VI

Sette 3

N.abducens: Prufung der Bulbusbewegung nach lateral (M.rectus lat ), Frage nach parallelen Doppelbtldern

VII N.faclalls: MotonsCh: mi mische Muskulatur (Prufung Sttrnrunzeln, Augen schließen und fest zukne•fen lassen. Nase rumpfen, Zilhne zergen. lachcln, Mund sp•tzen, pfeifen, Wangen aufblasen, Mundw111kel nach unten Ziehen) Hyperakusis bei Parese des M.stapedius (schepperndes Geräusch im Ohr) CHVOSTEIal beschre~t>On

Obere Extremität: • Arm Im Schultergelook ln allen Ebenen bewegen lassen (Ante-. RetroversiOn, Abduk· t10n + Elevabon (:AbduktiOn uber dto Honzontale). AdduktiOn Rotation) • M•t gekreuzten Armen soll der Patient dte gekreuzten Hande das Untersuchers beidr.e1t1g gleichzeottg druk ken Emseobge Schwache Ist eric.ennbar. • Armvorhalteversuch ,. AHV. Der Pattcnt steht (Sitzt od liegt). er soll beide Arme 1n SuptnatiOnsstellung nach vome streck en, d!fl Augen sdl' eßen und mondostons 30 Sek lang d ese Position botbehalten • ' leichtes Absinken, Bougung 1m Etlenbogengelem und Prona!Jon emos ArTnos sind Zeichen fur 8100 letchte zentrate Lähmung Sie w1rd vom Patienten oft nteht bemerkt und kann vom Arz1 bei nur oberflachli· ~. ,. "1111 ~*-~ eher Untersuchung der Motor.k Obersehen werden • V,gonmeter M1t emem Gummiball, angosc.hlossen an emen Druckmesser. ~ann dt€l Veränderung der Faustsdllusskraft 1m Verlauf etner Behnndlung geprOft werden

=

Untere Extremit.,t: • Ful!spitzengang zur Uberprufung der Plantar-Flexoren • Fersengang zur Uberprllfung der Dorsal-Extensoren • Einbelnstand und ·hOplon, auf Stuhl stetgen Inssen oder Treppe hochgehen lassen zur UberprOfung dor Oberschonkel- und HOflmuskutatur • Belnhalteversuch = BHV Patient liegt auf dem Rüoken Bcido Bc!ne wcrdon•n Huftc und Kruc recf"lt>Mnkbg gebeugt Bei geschlossenen Augen sol Patient d:e SieJung

Neurologtsehe Untersuchung

Se1te 5

mindestens 30 Sek halten Schwanken od Abs•nken emes Unterschenkels - Ze•chen fUr eine leichte zentrale Ulhmung

2 PrOfunq der Felnmotorik. Alle Tests sollten Immer Im Seltenvergleich durchgefuhrt werden . Zeitliches Abstoppen einer Übung kann zur Beurteilung des Erfolgs 1m Verlauf e•ner Behandlung dienen Fordern Ste den Pa!lenten zu folgenden Handlungen auf; • Flnger-Daumen-Abfolgebewegung: Setzen S•e nacheinander Ihre Finger II-V auf dte Daumensp•tze und beg1nnen s•e wieder von vorrte. erst langsam, dann 1mmer schneller, b1s es schneller mcht mehr geht • Bewegen Sie 1hre herausgestreckte Zunge schnell hin und her knöpfen S1e Ihre Jacke auf und zu, z•ehen Sie Ihre Uhr auf heben Ste e•ne Nadel von der flachen Untertage auf • Klav•ersp1el : Halten s•e 1hre Hande nach vorne, Bewegen Sie Ihre F1nger, als ob Sie Klavier spielen würden • Zehenspoel Bewegen S.e so schnell Wie mOghch Ihre Fußzehen • Fußwalzer Dum-da-da 1st der Rhythmus. den Soe m1t Ihrem Fuß tappen sollen Setzen sie erst die Fußspitze auf (= dum) und dann tappen Sie 2x m1t ihrer Fußferse auf (= da-da)

3 Pr\ifung des Muskeltonus: Test auf passive Muskeldehnung· Der Patient loegt auf dem ROcken und die zu unter· suchende Muskulatur muss unbe<Mgt entspannt sem. Der Untersucher dehnt den ent· spannten Muskel pass1v, er muss dies mehrmals und verschieden schnell durchführen Aktlviart Wird der tomsehe Dehnungs-EIQenreflex Durch doe Dehnung werden doe Muskelspmdeln Innerhalb der quergestreiften Muskelfasern gedehnt Die sensiblen Muskel· sp•ndei-Fasem akt1111eren d•e u -Motoneuronen Der dadurch entstehende Musketwlder· r.t.lnd wird vom Untersucher als erhöht oder cmledrlgt empfunden Untersucht werden sollten • Hals- urld Nackenmuskulatur durch Drehung des Kopfes , Hochheben und Fallenlassen des Kopfes auf das Bettl5-7 mal). so 1st dies etn H•nwe•s auf eonen erntedragten Muskeltonus = Hypotonus Pendelt der Unterschenkel wen•ger (rpn . l)lc Arme '!CIIIcn dlnn 'IC1tl•ch MI~:Cbobca .,.u.... n. ~ULhcr \\-odo:r-.1.1nd d.\f~Cn ko51CI . D1of~n nxht,.lnklog, ttrllcu~ l}•~•h Rll111 Cf t.llOSlllOII. lrrcodn d:oduri Oru.;l Dtrl dit t-- Im l'ntcnurhminneratl3. t , '·tlutc-u• ••prrlor)

• HOOo.ddul.tlon: PaltL"tll hr Patient soll 60x auf df'r Stelle treten. PatholOgiSCh 1st etn reproduzierbares Drehen >45• zu einer Se.te (s. Abb.). Be1 vest1bularer oder Kleinhirnstörungen dreht er zur kranl<en SOlle

3 Hatteversuche (Vorhalteversuche. VHV

zum NachWCJs etner Ataxte od Lahmungen) E10 H•n- und Herschwanken oder ein Zrttem der Extremitäten bei den Halteversuchen Unterbervet·Tremrsuch fandet SICh haufig be1 Kle1nh1rnschaden . • Arm(vorlhalleversuch CAHVl· Der Pahent versucht seine ausgestreckten Arme 1n HOhe der Horizontalen ruhig zu halten • Se•n Zellzahl: 013-1213 Zellen (= 0-4 Zellen pro j!l = mm'). die Angabe als sog .Dnttetzetlen' erg•bt sich durch d1e Auszählung 1n der FucHS·ROSENTHAl·Kammer, die pro Zahlfeld ca 3.2 mm· hat Der gefundene Wert tn der Zählkammer wlfd also ungefahr durch 3 getetll und man erhält den Wert pro ul. Eme Vermehrung der Zellzahl w1rd Pleozytose genannt. Zytologtsch. Normalerwe•se s1nd d1e gefundenen Zellen Lymphozyten u Monozyten. pathologisch s1nd polynukleare od eosinophole Zellen und Plasmazellen

=

=

Eiweiß: 15-45 mgldl, pathologtsch erhöht z B be1 Htmtumoren od. Entzundungen Albumin bts 35 mg/dl, lgG b•s 4 mgfdl PANOY·Reakt•on Onenberender NachweiS von vermehrten Globulinen m1t H,O-Phenol DELPECH·LICHTBU.u-Ouobcnt = Eiweißquotient zw1schen ltquoretwelß u. SerumeiWeiß (daher auch Blutentnahme nobg)·

Etw!!i ßquobent = ....;;...._______ lgGt"""' ·Albumin._.. lgG~ '

Albumlnt"o.a•

ne lgG·B•Idung tm ZNS an Die gefundenen Werte lassen SICh m e•n D1a· gramm Obertragen. das sog. REIBER-Schema u daraus die Befunde ableoten Bereiche s Abb 0 = Normalwert

G

= Schranltenstorung (z B

10

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Hirntumoren, Insult)

C) = Schrankenstörung + autochthone lgG-Synlhese Im ZNS (z B Enzepha~bs)

0 =Reine autochthone lgG-B11dung 1m ZNS (z.B Mult1ple Sklerose). %-Werte= prozentualer Antetl des •m ZNS synthetos•erten lgG

0

2 2

5

10

Sette

26

Neurologie

-:) Glukose: 2,7-4,8 mmoln = 45-80 mgldl. etwas mehr als 50 % des Serumzuckerwertes (daher auch Blutentnahme zum Vergletch nollg), muss bald nach der Punktton untersucht werden. da der Zucker schnell reduz1ert wtrd pathologiSch erniedrigt bet bakteneller Mentngitis Laktat normal bis 2 mmolll, 1st erhoht wenn der L1quorzuckef pathologisch ernledr.gt 1st (also Zucker reduziert wurde) Die Elektrolyte zeigen tn etwa dte gleichen Werte Wle 1m Serum => llquorelektrophorese: pathologiSch s1nd ollgoklonale Banden (zusi1tzltche Banden = lgG-Prote1ne) z B bet Multtpler Sklerose (s dort) Infekttonen des ZNS, Vaskulltts ~ SeroreaktiOn auf Lues-Ant1gen (T reponema pall1dum) und Borrellen-Titer ~ Mtkrob10log1sche Untersuchung auf Bakterien, P1l2e. Anttkörper gegen V1ren. ggf. auch Tierversuch (Tuberkulose) ~ Ggf histopatl'lolog1sche Untersuchung auf Tumorzellen? Kompl: • Artlfl:Lielle Blutung (= Nachwels von Blut 1m Liquor, das aber punkhonsbedtngl tn den Liquor gelangt). ein Zeichen 1st schlierenartige Blulbetmengung betm Abtropfen des Liquors~ 3-Giaser-Probe zetgt abnehmenden Blutgehalt bet den 3 nache1nander gewonnene Proben Es kann im Labor auch kein freies Hamogtobln nachgewtesen werden und nach dem Zentrifugieren ist der Uberstand bei art1fizieller Blutung klar (bei echter Blutur.g xanthochrom. fre1es Hämoglob1n und Siderophagen) · Postpunktionalles Syndrom durch Liquorunterdruck (L.Iquorverlust aus der Punkhonsstelle = Liquonunterdrucksyndrom, heute durch dle atraumatischen Nadeln seltener) mtl Kopfschmerzen evtl SchWindel, Tinntlus, Ubelke11 und Ertlrechen, Meningismus sow•e orthostahsche Beschwerden betm Aufstehen m•t e1nem Begtnn nach 1-2 Tagen und metst 4 Tagen Dauer. Zur Prophylaxe Wlrd empfohlen nur noch atraumatJsche Nadeln (mit Mandnn) zu verwenden und ggf. für 4-24 Std. nach der Punkoon zu liegen und ausreichend Flussigkeit zuzufuhren Proph: • Mcighchst dünne und atraumatische Nadel (stumpfer Schliff) verwenden • Versucht wtrd auch das Setzen eines eplduralen Elgenblutpatch uber dte hegende Nadel {dtrekt nach dem Zurückziehen der Nadel aus dem Duralsack) mtt zuvor be1m Pat entnommenen 5·10 ml venösen Blutes (dtchtet d•e Punkironsstelle ab) • Cave Zeltabstand bet Gabe von Hepann (zur Thromboseprophylaxe) zur Lumbalpunkh· on sollte 12 Std betragen (grll auch fur Sptnalanl!slheste/Penduralanasthesre)

EEG Allg :

Dte EEG ~lektrO!nzephalographie) reg1stnert bioelektrische Akbv1tat = Makropotenhalschwankungen des GeJ-.-..--1 hims durch AktlvitAt großer Neuro· nenverblinde ~t~aptrsche fotentiale, lnhrbttonsche = IPSP + ~xztta­ tonscne EPSP; Ghazellaktrvllat oder Fortlertung der Impulse rn den Nerven- EE~-ung.".".... fasern ergeben ketne EEG-Potenttale) Ten-T--.ry sysrem Das EEG ist schmerzlos. unsch:ldlich und belreb1g oft wtederholbar. Ausfohruncr Standardrsiert mtt 16 oder 20 auf der Kopfhaut aufgebrachten Elektroden (s Abb .) Untpolare (= indtfferente Bezugselektrode rst am Jewedtgen Ohr) oder brpolare (= zwet Elektroden messen gegenernander) Ablettungen mogl Beurteilt werden dte Frequenz dre Höhe der Amplitude , spezrelle Formen. Steilheit der Wellen (Eplfepsie-spezrfische Ablaute) und doe Lokali sation (Fokus) pathologtscher Potentiale uoor dem Kortex Trotz normalem EEG (= negativ) kann e1ne Epllepste vorltegen, bet 30 % der EpilepstePahenten 1st das EEG 1m Intervall normal

=

Apparative Diagnostik

Sc1te 27

Umgekehrt sond Krampfpolenhaie 1m EEG nicht gleichbedeutend m11 Epilepsie, 10 % d. Bev haben Epilepsie-typische Potentoale (ep•lepllsche Graphoelemente) im EEG ohne je eonen Anfall zu haben. Ste haben ke•ne Ept1eps1e und es 1st keone Therap1e erforderliCh. Be• Verwandten von Epolepsoe-Pat Sind in bos zu 40 °.4 d F. Verandarungen zu f1nden . Normalbefunde Je nach Wachhe1tsgrad des Palienten ergeben s1ch charaktenstische Frequenzen (s Abb .): a -Wellen (Alpha) physoologiSCher Grundrttythmus betm Erwachsenen (85 % d F ) m Ruhe und bei geschlossenen Augen, uber der Okz1p1talregoon am ausoeoraatesten. Be.m Öffnen d. Augen wud der a-Grundrhythmus normalerwe•se blockiert (sog. On-off-Effekt, Arousai-Reakllon, BERGER·Effekt s Abb) 1- Auge ol'lll-1 li-Wellen (Beta) bei geistJger Anspannung 1m frontalen Bereoch noednge Amplitude a~(..121UI 3-Wellen (0-. Theta- oder ZWlschenwellen)· z B bei " . , .. 4 ß · - (13-30Hz) starker ErmOdung .9 -lent471U) li-Wellen (Delta) 1m T1efschlaf (Schlafstadoum E = 1\') t

,,.

Normvarianten be1m Erwachsenen: ß-Grundrhythmus (ca , 10% d.F.). wird auch naches EEG genannt und EEG mot Frequenzschwankungen bei 4-7 Hz-Grund· rhythmus bts langsamer ß·Rhythmus (5·15% d F.) Neugeborene extrem langsame und unregetmaßige Wellen (.unre1fes EEG') K1ndes- und Jugendalter. Langsame Stabilisoerung e.nes Okzipitalen r•·Rhythmus zw. 3. und 7. Lj. gegen Ende der Pubertat 1st das EEG dann vonstandig ausgereift Beschr~buoq e1nes EEG Angabe der vorhemchenden Frequenz, Ampr.ludenhöhe , Regelmaßlgke.t. Auspragungsgrad und abschließende Beurteilung ob normal od. pathologisch

l nd:

Anfallserkrankungen und Behandlungskontrolle bet Anfallskrankheoten Beur1t:ilung der H1rnakbvnät bei Schadel-H•m-Trauma, Bewul>sllo:.ogKelt/ Komd - Beurteilung der HlrnakiNitat be1 Enzephalihs Stoffwechselerkrankungen Intoxikationen, Ztrkulatoonsstöt'ungen Intraoperativ als Mon1tonng zur Kontrolle der Hirnfunktion (z B bei A carotJs-Chorurgie zur Beshmmung emer relevanten lscham1e wahrend der Abklemmphase) Nachwe•s des Hirntodes (vor Organentnahme zur Transplantation, Nuii-L1n1e = ·~ elektrisches EEG no detectable corbcal act1v1ty uber 30 M1n be• doppelter Verstärkung)

=

Dlag ~ Normale EEQ·A~•!Y!l!r während eones Krampfanfalles (= lktual) nur selten mögt , me•st Im freien Intervall (= 1nteriktual} Ein Normalbelund des EEG UTI Intervall schbeßt eme Ep1leps18 01ber n1cht aus me1sl we•terfuhrende EEG-Diagnosllk mtl ProvokatiOn erforderlich -:;. EEG mlt Provokation ~ Versuch Epilepste-spez•fische Pol enhaie durch neuronale Retzung abzul~ten (Kompl dabei kann auch e1nen Anfall ausgelöst werden) Hyperventllatlonsprovokatoon (resp~ratonsche Alkalose). Schlafentzugsprovokatoon (und anschhe· ßendes Schlaf-EEG), Liehtstimulation (Fhckerprovokalion m1ttels Stroboskop, .photogene· Eptlepsle) Moblies Langzeit·EEG über 24 Std . .,. Schial-EEG oder ggf LZ-EEG m1t gleichz8111ger Vldeouberwachung (= Simultan· Doppelbild-Aufzelchnung Sy!'l: Polysomnographie) in spez.oell dafur eingenchteten EEG-Labors Intrazerebrales EEG (sog Elektrokortlkograph•e), sehr sel ten indiZiert (z B vor/bei der Epileps18Chlfurg1e zur OperatoonsVOt'bere1tung, dabei Wlrd das EEG direkt an der Gehornoberfll!che Ober Subduralplatten abgeleitet Ein eptleptogener Fokus kann so ganz exaktlokahsieft werden) ~ EEG-Bra1n-Mapptng . Darstellung der EEG-Befunde als stmuliertes raumhches Verteilungsmuster (ein Foltus lesst sich dam1t gut darstellen)

=

Path,l: • Allgememe Beschre1bung emes patholog1schen EEG fokale od generalis1er1e Vertei· lung, konhnu!Crltehe oder onterm1ttoerende patholog1sche Ablaufe, besondere Wellenfor· men (Krampfpotentiale, s u.)

Se1te 28

Neurologie

• Allgemeinverlinderungen Diffuse Verlangsamung (-75 m!Sek oNLG alti.G 1 o cm ,_ cm N ulnans am UA 50-80 mi Sek., senstbel. 45-60 mi Sek. ...lble orthodrome NLG N ulnana N llbtahs am us 40-60 m!Sek N peroneus am US 45-65 miSek. N surahs (senstbel orthodrom). vom Fußrucken biS zum Mallealus tat 40-60 mJSek., am US 50-60 m/ Sek .> F-Welle. Durch Re•zung fur motonsehe NLG antidrome Leitung zum u-Motoneuron, das

erregt wtrd und selbst Wieder feuert (Ptng-Pong-Effekt), was wiederum zu e•nem erneuten Akllonspotenhal 1m zugehöngen Muskel filhrt. Dte Amphtude tst dabei viel gennger. Dte F-Welle 1st mcht bel allen Menschen auslOsbar Normwerte an der Hand ca. 27 ms. am Fuß ca 50 ms. M .soteus 30-32 ms ~ H·Reflex: Sllmutation des N llb•ahs in der Kn•ekehle und molensehe Antwort 1m M soleus

(d1es entspncht etnem elektrisch ausgelosten Ach•llessehnenreflex) Der H-Reflex 1st et was schneller als die F-Welle (M soleus 28-30 ms) o Orbicularis-oculi-Reflex (Bhnkreflex. UdsehlussreOex) GletehzMige AbiMung beider M orbtculans ocuh (Vll HN) bet eiekinscher Reezung teweels getrennt an beeden Seelen Gbtd oom Fo ramen SUJ.rfaurbttale (HN V t) Reflexantwort (Lidsc.hluss) 1::.1 t:tn schneUt:r monosynapt1scher Reflex (R1. 11-13 ms) und ein später polysynapttscher Reflex (R2•psolat , 32-38 ms). der Ober den Htmstamm tauft und auch zur kontralateralen Antwort fllhrt (R2kont'lllllt , 33-39 ms)

=> Masseterreflex AuslOsung mit etnem Reflexhammer (m1t Auslosemechamsmus fur die Zettmessurtg) bei gletehzettiger Ableitung in beiden M .masseter zur Uberprufurtg des N tngemtnus (Latenzze•t 6-10 ms) => Long-toop-Renex Eiekinsehe Reizurtg von Nerven am Arm fuhrt zu einer ReOexantwort tn den Handmuskeln durch suprasptnale Verschaltung tm Kortex (sehr langer Reflexbogen = long-loop) PathologiSCh bet Multipler Sklerose und extrapyramidal-motonschen Störungen => Bulbocavernosusreflex (Syn: BulbospongtOSusrefle.x) Eiekinsehe ReiZung der Penishaut (N dorsaiiS penrs) fuhrt zu einer Reflexantwort m1t Kontraktlon 1m M .oolbospongiOSus (N pudendus) lnd zur Otagnosltk der erektilen Oysfunkhon (•ntakter spinaler Reflexbogen. S31S4-Läston?) Pathol: • Bei gemtschten Nerven tst d•e sensible NLG eher vermindert als d•e motonsche • M arkscheidenlbion (Demyehntsterung , DegeneralioniUntergang der Markschctdcn) fuhrt ?Ur Vermtnderurtg der NLG ( Normalbefunde <s Abb elnscbließhch Muskelbiooslel: 1 ElnstlchaktlvitJt· kurze Salve von Patenbaien beiiTl Emstechen oder Verschieben der Nadel (mechan.sche Re•zung), ca 300 ms lang 2. Ruheaktivität (= Spontanakhvitat). ke1ne, allenfalls m der Nähe der mot. Endplatte s1nd neg Spikes abi8Jibar (sog .Endplattenrauschen·) 3. Wil lkOraktlv!Uit: bel leichter Muskelanspannung (=ableitbare Potential. d1e zu e1ner motorischen Emh< gehören) mono- bis triphasische MAP 4 Willküraktivltät: bei maximaler Muskelanspannung Interferenzmuster (v.ele motonsche E1nhe1ten feuern m1t unterschiedlich hoher Frequenz =SummenpotentJal)

-:;) Emzelfaserelektromyograph1e· Zum Nachwels emer ze1U1chen Dtfferenz (sog J1tter-Wert) bei der neuromuskulären Ubertragung be1 Muskelfasern. d1e zu emer motonschen E•nheJt gehOfen (patholog•sch 1st >50 ~s. insb bei Myasthenie vorkommend) ~ StJmulatooselektromyographle (Ermudungstest-EMG) Repet1lJVe Reizung {w1e bei motorischer NLG) mit untersctuedhchen Frequenzen (3 u 20-30Hz) o pathologische Amphtudenverl!nderungen bei Myasthema grav1s und Pseudomyasthenie (s dort) ~ Elektronysta~mograph1e (Syn EOG = flektrOQkulographte, wlfd me•st vom HNO-Arzt durchgeführt) Ablettung mtt Oberflachenelektroden am außeren Augenwinkel sow.e Ober Ober- u Unterlid RegiStrierung e1nes spontanen Nystagmus (insb. auch bei geschlossenem Augen) und Nystagmograph1e be1 kaianseher Re•zung in den Gehörgtlngen (e~genUICh ke1n EMG da der Augenbulbus selbst e1n elektnsches Potenbal erzeugt, welches SICh be1 Bewegungen ändert) Pathologisch bei Vesbbulansstorung und Hirnstamm- od Kleinhirnprozessen Pathol: • Neurogene Muskelatrophie: Verlängerte EmstlchaktMtät. pathologische Spontanaktivität (F•bnllattOnen und Fasz•kulahonen. ca 2 Wo nach Schad.gung) poS11111e scharfe Wellen, verlängerte und polyphasische Potantiale durch R~t~nnervalion (durch Neu-

Seite 31

Apparative Diagnostik

ronenaussprossung zu untergegangenen motorischen E1nhe•ten). evtl. Riesenpotentiale (nach Monaten oder z.B bei amyotroph1scher Lateralsklerose). maximales Aktivitätsmuster gelichtet (bts h1n zum vOIIlgen Fehlenbel Nervendurchtrennung)

palll Otfaktonscn evoZJerte Potenl!ale: zum NachweiS von Geruchsstörungen (ke1ne Routmemelhode) Pathol: • VEP. Visuelle Latef!Z = verzögerte Lettung (verlangerte P 1OO-Ze1t) und verminderte Amplitude. z.B be1 Multipler Sklerose. Optikusneunhs, raumfordernde Prozesse 1m Bereich des N opucus und des Ch1asma opbCUm • AEP: Aud1bve Latenz= verzögerte Leitung bet Störung der Hört>ahn und insb bet Störungen 1m Vertauf des Hirnstamms (Welle II b1s V verzögert und PotenUalabnahme) Keme Wellen nachwelsbar lnnenohrschad•gung Nur Welle l nachweisbar= nur N acusbcus ableitbar z B. be1 Akusllkusneurlnom , großem Kle1nh1mbri.lckenw•nkeltumor • SEP Latenz der Überleitung eines sens1blen Reizes oder völliges Fehlen von Potentialen. SHT: Fehlen alle Potentldle Ist d.es prognoshscn sehr ungunsllg (•d.R letal). S1nd Potentiale vorhanden aber deformiert, werden wahrscheinlich Defekte ble•ben Bel norma lem SEP •st d•e Prognose gunstig • MEP. Zentral~motorische Leitzeit verzögert bei MuiUpler Sklerose, Verz~erung bei Schaden des Pyramidensystems (z B amyotroph•sche Lateralslderose, zefVIkate Myelopalhle. raumfordernde spmale Prozesse). normale L81lzeit und Amplitude bei psychogener Lähmung

BIOPSIEN !.!l!t

-

Muskelbloosu> Unterscneidung zw1schen neurogener Muskelatrophie, Myopathlen (= pnmllre Muskelerkrankung und m1tochondnale Myopalhten) und Myosltls - Nervenb10ps1e Ert<ennen einer Polyneuropathi e Gudla•n-Barr&-Syndrom. hereditären Neuropathten Amyloidose, Garnmopathlen, Vaskulllls (Panartenll•s nodosa. Lupus erythematodes. Riesenzellartembs, SJOGREN-Syndrom, rheumato1de Arthnhs, Thrombang•· Jbs obhterans. Wegner-Granulomatose)

Oiag: ::) Muskelblopsle. Entnahme 1n Lokalanästhesie aus dem Muskel, der 1m EMG pathologische Veränderungen ze.gt aber noch mcht völlig degeneriert tsl Ein Gewebeblock wird nonnal entnommen, etn zwe1ter Gewebeblock Wird nach der Entnahme sofort 1n fluss•gem Stickstoff schockgefroren (für enzymh1stochenusche Untersuchungen) => Nervenb10ps1e N.suralis lateralis (re1n senstbler Nerv), Entnahme emes 2 3 cm langen Stückes in Lokalan:lslhesle hinter dem Malk!olus lat ::) Histo Licht· und elektronenmlkroskoptsche Darstellung. h1stochem•sche Untersuchungen (Enzyme) und Immunologische Untersuchungen mOgl. Pathol: • Muskefb!ops~ EntzOndungszellen. Muskelfasef'l(allberschwankungen. zentral gelegene Zellkerne, Muskelfaseruntergang (felderfOrm.g =neurogen od. diffus= myopathisch) und mesenchymal-lipomatöser Umbau od Muskelfaserhypertrophie. Bindegewebe- unld FeHgewebsvermehrung (ggf. dadurch Pseudohypertroph•e) • Nervenb•ops.e. Nervenfaseruntergang (axonaler Untergang). Markscheidendegeneration (Oe- und Remye~nisierungen) Vermehrung des endeneuralen Bindegewebes, Amy· lotde•nlagerungen

Se.te 34

Neurologie

NEUROLOGISCH-TOPISCHE DIAGNOSTIK Zum Verstandn1s neurologischer Symptome folgt eine Übersicht w•cnhger neuro-anatomischer Strukturen und ihrer Sd1ädlgungsmöghchke•ten sow•e deren pathophyslologlschen Auswlr· kungen.

MOTORISCHES SYSTEM ~otociscbe G.toß.bi.mdwi! WillkOrliehe Bewegungen

mit HauptfunktiOn motor1scher Bewegungsentwurf

I

=Ursprung 10 molansehen Großhirn·

1 Pra-motorischer Kortex 1m Lobus frontaWs (Sbmlappen, Area 6 nacn BRODMANN) Aufgabe

=

Bewegungs-Planung, wie bestimm te Teile e.nes Muskels mehrere Muskeln oder Muskelgrup. pen e•ngesetzt werden sollen Abstimmung und korrekte Aneinanderreihung der Bewe· gungskomponenten. um besbmmte Aufgaben optimal zu erfullen, z B SchWingen emes Reflex· hammers 2 Supplementar-motonscnef Korlex (v.a mediale Se1le der Hemisphären Area 6 nach 8R00'-1ANN). Bete1hgung v a bee komplexen Bewegungen, z.B SchW1mmen, Klettern. 3 Kortex 1m oberen Lobus panetahs (Sd1e•tellappen). Er erhalt von sensiblen Kortex-Arealen die Information. wie s1ct1 der Körper im Raum befindet (Lage- und Bewegungsemplindung) Gyrus praecentralls = primär motorischer Kortu (Area 4 n. BROOMANN) Ertlll/1 die End· Informalionen der auszufuhrenden Bewegung Nicht e•n beshmmtes Areal •st der Funkbon e•· nes e•nzelnen Muskels zugeordnet, sendem d1e Areale prasenlteren Bewegungsmuster Bel Schadtgung fallen somet nicnt eenzelne Muskeln aus. sondern gesl(l(t werden Bewegungen. vor allem die der Feinmotorik Die neuronale .Verteilung· der Muskelgruppen Im molensehen H•rnareal entspricht eenem auf dem Kopf stehenden, n1cht normal proport•on~er­ ten Menschlein. dem sog Homunkulus (s motorischer Abb.) m•t extrem großem Ges•cht und großen Homunkulus Händen. weil I'Or besonders fc1ne Bewegungen besonders große Areale in der motonscnen Großh1mnnde notwend•g s1nd (vtele Bewe· gungsprogramme brauchen auch viel Speicher· platz auf der .Festplatte") Be1 Ausfall z B 1m molensehen Handareal, hat der Pattent deshalb besonders Probleme in der Felnmotorlk. wie be•m Zuknöpfen von Jacken oder beim neurolog•schen Test Nache•nander aufemandersetzen von F1ngern. Von der motonschen Area 4 (1 mot()(isches Neuron) erfoi(Jt d e Weaterl811ung des motonscnen Bewegungsentwurfs uber d1e rnotonsche Pyrami denbahn (frac corbcosptnabs Syn Trac pyramldahs) und auch Ober extrapyramidal-motonsche Bahnen zu den Moloneuronen in den VorderhOr· nern des Ruckenmarks (2 motonscnes Neuron) und zu den Moloneuronen der molensehen Hirnnervenkerne (Trac cortiCOnucleans Syn Trac corticobulbans)

Neurologisch-topische Diagnosti k

Seote 35

I Pycam jd epbahn ugd g-MotoneW"Qne mrt Hauptfunktion Steuerung der Willkürmotonk

Pyramidenbahn Hat ihren Name weil ein Teil der Verlaufsstrecke die sog Pyramide bildet ventralseobge Vorwölbung an der Medulla oblongata. Doe Nervemmpolse der Pyramidenbahn stammen aus dem pnmar motonsehen Kortex (= 1 motonsches Neuron) und sind w lllk0r11ch von uns steuerbar Andere molansehe Bahnen. z B die extrapyramidalen unterloegen nicht unserem Willen urld steuern v a Stützmotonk und Muskeltonus, s dort. Pyramidale und extrapyramidale Bahnen arbeiten funktoonell immer zusammen.

=

Capsula intema Nucleus caudatus

Dte Pyramidenbahn besteht aus 2 Hauptbahnen (s. Abb)

1 Bahn: Tractus cortlcosplnalis vom pnm!lr motonschen Kortex kommend om Hirnstamm zu

80-90 % zur Gegense1te kreuzend (Decus· satio pyramldum) und als Trac cortocospmalls lat direkt oder md~rekt über Schalt· neurone (lnterneurone "' Zwoschenneurone) v a zu den 11-Motoneuronen Im Vorder· horn des ROckenmarks (= 2 motorisches Neuron) zoehend D•e Obngen Fasern verlaufen zun!lchst ungekreuzt als Trac corticosponalis ant und kreuzen dann im jeweiligen Segment. Ooo motonschen Axone verlassen dann das Vorderhorn und z1ehen in den penpheren Nerven zu den jeweiligen Muskeln von Armen, Rumpf und Beulen Abzweigungen zoehen auch zu Gamma-Moloneuronen (Stützmotonk und Muskeltonus) o pyramidales {= dem Willen untergeordnete Motonk) om Vorderhorn arbeitet 1mmer m1t dem extrapyramidalen (= unwollkurllche Motorik) System zusammen 2 Bahn Tractus cortlconuclearis vom pnmär motoriSChen Kortex kommerld . kreuzt 1m Stammhirn zur Gegenseote zu den motorischen Hi rnnervenkernen (= 2 motonsches Neuron) Dte Axone doeser Hirnnerven-Moloneuronen z1ehen dann in den jeweohgen H1rnnerven zu den entsprechenden Muskeln om Kopf· und Halsbereoch Ooe Pyramidenbahnen geben im Verlauf daruber honaus !Jber abzweogende Nervenfasern Informationen an alte Zentren ab, doe an der Motonk beteohgt s1nd - Basalganglien (extrapyramodal-motonsches System) Thalamus - Klei nhirn Gleichgewichtskerne

a -Motoneuron Ooe a·Motoneurone hegen 1m Vorderhorn des ROckenmarks und sind eigenstandog aktJV (2 motorisches Neuron). Ooe Pyramidenbahn reguliert s1e i nhlbltorisch (=bremsend) Bei Schadigung (z.B Querscl'lnontahmung) fällt der Bremseffeltlr H•mschädtgung auf.

Pyramidenbahnschädigung Nach tnotoal schlaffer kommt es zur spastischen Parese SpastJk tntt nur auf wenn extrapyramidal· molortSehe Bahnen gletehzelbg mrtge$Ch.1dtgt Sind (SpastJk entsteht nicht nach lsobcrtM Lasion der Pyramidenbahn oder des motorischen Kortex on der Area 4 oder bei Uision peripherer Nerven) Dte spashsche Komponente kann nach Stunden. em Muftgsten nach Tagen oder erst nach Wochen. selten sogar erst nach Monaten au!tretPo Untersuchung Muskel passiv rasch dehnen, z 8 passtve Streckurig om Ellenbogengelenk od rasche Beugung 1m Kotegelenk Nach tnoll81 kurzem Ansbeg des Muskelwiderstands lasst er plötzlich taschenmesserarttg nach Da Spastok etne Erhöhung des Muskel-Tonus tst = Hypertonus erfolgt allenfalls eine gennge oder keine Muskelatrophie (Atrophie entsteht 1mmer nur bet schlaffer Lahmurig durch Schadigung 10 HOhe der u·Motoneuronen im Vorderhorn des Ruckenmorks. z 8 bei spmaler Ktnderlähmung. oder d•stal des u-Motoneurons, z B be radtkularer Lasl()(t. PlexusläsiOn oder penpherer Nervenläsoon) Prufung der Pyramldenbahnz:elcheo sog pathologtsche Reflexe der BABINSKI·Gruppe (s Kap.tel Reflexe)

Neurologi sch-topische Diagnostik

Seite 37

Zusammenfassung: Zeichen zentral-motorischer Schädigung (motooscher Kortex oder Pyramiden bahn) :> Uhmung ohne Musl<elatroph•e oder mtt allenfalls geringer Muskelatrophie, da der Muskeltonus spastisch ertlöht 1st :> Feinmotorikstörungen :> Steigerung der Eigenreflexe :> Abschwächung der Fremdreflexe :> Entstehung pathologischer Reflexe (BAatNSKI·Zetehen)

a -Motoneuron- und periphere Nervenschädigung, Schädigungstvpen: 1. Nukleäre Lähmungen (Nucteus = Kern = Ansammlung der Nervenzellkörper = Motoneurone) • Geschad•gt stnd nur dte Motoneurone tm VorderTrac. cortlcospinalts horn (s Abb ), z B durch das PoliomyelttiS·Vtrus anl ~~ der Kindel1ahmung Ab den Moloneuronen beginnt der penphere Teil des motorischen Nervensystems Deshalb entsteht bet Ausfall der Moloneuronen ketne spasttsche, sondern eme schlaffe Lähmung D•e Folgen stnd Roflexausfall, Muskelatrophie und Faszjkulationen = MuskelzuCken ohne Bewegungseffekt quasi eine Art letztes Aufbaumen der Motoneurooe vor 1hrem Untergang. penpt-oere • Uber wte v1ele Rückenmarksegmente sich d1e Lä· Uhmung s•on der Motoncurone erstreckt lasst sich durch Best1mmung des Ausfallmusters und der Muskelkrart abscMtzen (Kraftgrado 1-5. s. neurologische Untersuchung Motonk) Vtele Muskeln werden von Moloneuronen mehrerer Ruckenmarksegmente tnnerv1ert Fallen ntcht alle den Muskel mnervierenden Ruckenmarksegmente aus werden auch nur Teile des Muskels nicht mehr tnnerVIert • Muskeln, die nur von Moloneuronen eines etnzigen Ruckenmarksegments Innerviert werden nennt man Kennmuskeln. Set Ausfall der Motoneurone des zugehör~gen Ruckenmarksegments erschlafft nur doeser Kennmuskel (s u.). • Die Eigenreflexbögen sind in der Höhe der Moloneuronen unterbrochen (= fehlende Efferenz). Abgeschwc1chte oder ausgefallene Etgenreflexe Sind gut feststellbar D•e Kennreflexe (Wle d•e Kennmuskeln zu best•mmten Ruckenmarksegmenten zugehorend) ze•gen dem Un· tersucher an. welche Rückenmarksegmente geschädtgl s•nd Sensible und vegetative Störungen finden sich nrcht, da sensible und vegetative Fasern bet Schädrgung nur der Moloneuronen mcht betroffen srnd ,

2 Radikuläre Lähmungen (radtx =Wurzel= Spinalnerven-Wurzel) • Etne Schädigung im BereiCh der Spinalnerven-Wurzeln kann d•e vordere (motonsche) Wurzel (Radix ventralis) oder dte hintere (sen~>lble) Wurzel (Radox dorsalis) betreffen oder beide zusammen • Ausfall der motorischen vorderen Wurzel zeigt die gleichen Ausfälle wie bei nuklearer Uhmung (s.o) und 1e nach Schadigungshöhe zusätzlich einen Ausfall vegetativer sympa thischer Fasern, der folgende Strukturen betnftt ..;:; Sekretton der Haut-Schwetßdrüsen, es entsteht trockene Haut ::;:) Aufnchten der Hauthaare durch glatte Muskulatur (P1Iomotonk), Gänsehaut tst ntcht mehr provollerbar ::;:) Gefllßverengung (= Vasokonstnktton) durch d•e glatte Muskulatur der Hautgefalle rst nicht mehr mögliCh es resultiert Gefäßerwerterung = Vasoclllatalton. • O•e vegetativen sympathi schen Fasern stnd d•e Axone sympathischer Neurone, d•e nur rn den serUIChen Te1len der Rückenmarksegmente Th2 bis l2 hegen. S1e zJehen daher nur aus den Vorderwurzeln von Th2 brs L2 Trotzdem tonervieren sre dte oben genannten Struk-

Sette 38

Neurologie

tuten tn der gesamten Korperhaut Zum Ausfall kommt es deshalb nur bet Wurzelschadigung tm Bereich zwtschen Thz und l2. Oberhalb von Th2 (= Atmberetch) und unterhalb von L2 (= Beinbereich) lagern stch sympathische Fasem erst distal von den Wurzeln den Spinalnerven tm Bereteh threr Plexus an. sodass es oberhalb von Th2 und unterhalb von L2 bel retner Wurzelschädtgung kemen Ausfall sympathiScher Fasern gibt. Dtes tst wtchliQ bet der Lokalosattonsdtagnosl•k etner Schlldtgung (z.B bel etnem Bandschetbenvorfall. der dte Wurzel Ls schad.gt, werden dte erst dtstal dazukommenden vegetatJven sympathtschen Fasern nicht unterbrochen Jedoch werden bei einer lumbalen Plexusverletzung, z B durch etnen Motorradunfall oder bei e•ner penpheren Nervenlasion die sympathischen Fasern ge::;ch3dtgt) • Ausfall der sensiblen hinteren Wurzel zetgt eone sensoble Stö rung im jewetligen Dermatom Ein Dermatom (z.B Ls-Syndrom bei emem BandschetbenvorfaN s Abb ) tst das Hautareat. welches sensible Impulse eonem etnz.gen Rückenmarksegment uber seme senstble Htnterwurzel und dessen Sptnalgangllon zult lettet. Eine Läsion eines ROCkenmarksegments oder seiner sensiblen htnteren Wurzel/Spinalganglion fuhrt meist noch nicht L2 zum Ausfall (Taubheit. Anästhesie) sondern nur zur Reozung (Knbbeln Parästhesie od Schmerz und Überempfindhchketl Hypo,rästhesle) m1t Ausstrahlung nach diStal tn das Dermatom L3 des ROckenmarksegments, also entgegengesetzt der phystOiogtschen lmpulslettung. da steh dte Fasern fOr Druck- und Berührung m den Dermatomen ubertappen Dte Dermatom-Hautareale sond streifenförmig und unterschet StOrung dof vegetativen sympathis chen Nervenfunktion bal Wurzel- (Til2 • L2), Plexus· und peripherer Nerv.msc:haö.go.~ng (nich' bt- nuklear~:r lälvnung)

~xtrapyramidal·motor!scbe ZentteQ m1t HauptrunktJon · unwtflkurliche Steuerung von Stützmotonk und Regulierung des Muskeltonus

I'----------

Lok D1e Basalganglien (Syn Stammgangllen) gohOren zu den motonsd'len Areaton des Groß· hims (hegen mediat dP.r Setlenventnkel Corpus stnatum • Nuc:l.c:audatus + Putamen, Claustrull' + Corpus amygdaloideum) und des Zwi schenhirns (Globus paUodus = Pallidum + Nuc:l sublhalamiCus) Stl\ll(turen Im Mesencephalon tSubstan.t•a n.gra + Nucl rubor. Fonnatio rettCUians) u 1m Rhomb· encephalon (v a Oliven. Vestlbulans-Kerne, Formabo roticularts) zahlen funktiOneH e~r... •ls Z\lm e xtrapyramidaknotonschen System fyn~JQn D•e Basalganglien Stnd Anhllufungen von NervenzeC Orpem, ihre Axone Sind m it allen an der Motorik beteiligten Zentren verbunden Es entstehen so extrapyramidal-motonsd'le Bahnschlei fen (Name extrapyrnmldal. weil dte Bahnen fliCht anatomiSdl Wie dl8 Pyramidenbahn durch dttJ Pyramide am Hornstamm z•ehen) Wie alle Strukturen die an Bewegung beted.gt Sind, bekommen auch dte Basalgangben von Axon· Kotlateralen (• Nervenfaser-Auslaufern der Pyramidcnbahn) lnfonnationen. welcher Bewegungs· entwurf von den motor1sc:hen Hirnarealen zur Ausfuhrung geplant und als Nerventmpulse abge~h>ekt wurde . Ote Extrapyramodal-motonsche Bahnen enden v a dtrekt oder mdtrekt über Schaltnouronen an den Gamma-Moloneuronen im Vorderhorn des Ruckenmarks Abzwe,gungen ZJehen auch zu den u· Moloneuronen d h extrapyramidales (=nicht dem W1llcn uniergoordnete Molook) und pyramidales System (• Wll!kUttiche Motonk) arbeiten 1mmer zusammen Die Axone dof Gamma-Moloneuronen enden an den Muskelspindeln (= Musl<eUtlngenmesser), um deren Emptllldtichkett emzustellen So kann dns Bewegungssystem stand.g ouf d10 wechselnden Ar1forderungen bezuglieh Stutzmotorik und Muskeltonus reagoeren Die Fuscm der MU$1<elsplndeln Ietten als sens•ble Tedbahn der Tiefensensl blhbit (1 . Hll'lterstnlnge = mcdtal ,g clogcner Fasc1culus gracUIS (Gou] fur die Beine + latcml gelegener Fasciculus cuneatus (BurulACH) fur dl8 Arme und 2 Kle•nh•mbahnen Tractus sp4noccrobellans antenor (GOWER) • Trac: spln()Cerebcllans poslerlor [FLECHSIG)) Ober das sensrble Hmterhorn des RUC!Ienmatils ihre Informationen nn d•e Startareale in der motooschen Großhtmnnde, an das Kleonhtrn und zu senstblen Großhirnarealen Die T•efonsensoblhtat,.nfonn•ert das Gehirn, w•o SICh der Körper und se.ne Gliedmaßen Im dretd•· mens10nalen Raum befindet Ell'le Sch&d.gung der Fasern ror d•e Ttefensons•blhtat. ob 1m penpheren N erven (z B bei Polyneuropathle) oder zentral (Z B b8t syphthl!scher Tabes dorsahs der H!nterstrtingo) fuhrt zu Koord•nabonsstOrung b1htat werden durch senstble Bahnen geleitet, doe v a dem Klc1n· h1m als Koord111at10nszentrum fur Motonk m1tteden, Wle der Körper wahrend und nach der Ausfuh rung e111er Bewugung 1m Raum or1en11ert ist E1n Te•l der T•efensens1b1htat Ltehl •n der Hin· terstrangbahn (zusammen m1t den Druck· und BorOhrungsempfindungen). e1n anderer Teil wird 1n den Klei nhirn-Bahnen (Trac.spmocerebellans ant u post) te•ls gekreuzt und teils ungekreuzt geleitet

Schädigung sensibler Bahnen Im Rückenmark Ow· vur :h1·ö nen Bahnen fur doe Obo rfla llo•no;en. bohldt und doe def Ttefcnsens bitttat vertaufen 1m RU'VMitut~gtn

pnmlrM Sehen

Wllmoc:kt rechts lokalisleltj motorische S~nnung (Mnaof) Aphas•e - BROCA (SprachproHOr-.n duktoon gestört), &ensoriSChe Aphasie - WERNICI(E (Sprachverstandnts gestort) - Unfahlgke•t zu le&on (= Ale· xle) zu schre•ben (- Agra phie) und zu rechnen(= Akal· kulie ) - N'Ch!e etn WMldorauswachscn von Axonen ermöglichen und die Ghaze len des ZNS, d ~n etner 10fachen Menge um ZNS-Ncuronen hegen, zusatzlic:tt noch AxCIIlVv-achstums· HcmmprolCIIlO (sog Nogo-Moleku'e =von engt ..Q21 to QQ") produzterOll

Neurologisch-topische Diagnostik

Setl8 45

Möglich sind: • Rockbildung von ledtgllch sekundären Schäden (z B Odemzonen um Infarkte oder Htmtumoren) nach Behandlung od spontaner Abhedung der Grunderkrankung Dadurch erholt SICh dann dte Funktton des vorubergehend neurologiSch gestörten Bere•chs • Axonverzweigungen : Kollateralen können auswachsen • Aktivlerung btsher funkttoneil ntcht benutzter Synapsen und Verschaltungen zwischen Nervenzellen Be• angeborener spasttscher Hemtparese (mcht bet tm Alter erworbener) können z B neue Verbindungen von der gesunden zur gelähmten Htmhälfte entstehen. Axone von den motonschen Großhornarealen konnen Steh zu motonschen Nervenzellen beider Se1ten aufzwet· gen. sodass beidseottge M•tbewegungen (= mirrar movements) zustande kommen • Verminderung von Hemmmechanismen, z B erhöht steh nach zen traler Schädogung doe Empftndllchkett der Moloneuronen im Ruckenmark durch den Wegfall der bremsenden Einflusse der Pyramidenbahn. ln vtelen Expenmenten w1rd derzett nach RegenerabonsmOghchketten (z B Wiederauswachsen von Axonen nach Querschnottläsion) gesucht. z B durch Apphkatoon neurotrapher Faktoren, Antikörper gegen Nogo-Molekule, Mtkrotransplantatton von Nervenfragmenten, Schwann-Zellen, Gliazellen des N olfactonus od fetalen Nervengewebes tn dte Lastansstelle Ke1nes der Verfahren hat aber btsher dle khmsche Roubne erre1cht

Peripheres .et.V.e.nwte..rn; Je nach Schwere der SchAdogung unterschetdet man (nach SEDOON, 1943): Neurapraxle

= Funkbonsstörung des Nerven ohne KontJnuttätsver1ust (z B

durch Druckschä· dtgung), gute Regeneration , Erholung tm Regelfalltn 1-4 Mona ten Axonetmesis = Axone unterbrochen, Penneunum erhalten ~ dtstale WAUER-Axondegenerallon, Regenerat1011 durch Aussprossung von Axonen moqhch (Erholungszetl: 4-18 Monate) Neurotmesis Axone und särnUtches NervenhOIIgewebe durchtrennt dostale WAU.ER-Axondegenerahon haufog Neurombtldung, ohne Op. ketne Regenerattansfahlgkelt

=

Bei erhaltener Le1tstruktur (= Penneunum) sprossen dte Axone entlang der Le1tschiene wteder aus (das Wachstum Wird vom Penkaryon Ober wachstumsassozuerte Prote•ne gesteuert) - Bei Neurotmesis können durch eine Operation mittels mtkroch~ntrgoscher Nervenadaptation einzelnen Penneunum-FasZJkelgruppen End-zu-End anastomosiert werden - Be• Defekten. DefektuberbrOCkung durch autologe Nerventransplantate (z.B aus dem N surahs zur Uberbrockung e1nes N faciahs-Defektes nach radtkaler Tumorchirurgie der Glandula parotts} ~

axonale Regeneratton 1-3 mmrTag von proximal nach dtstal wachsend .

Oiag· HOFFMANN-TINEL-Zetchen (auch TtNEL-HDfFMANN-Zetchen) der Untersucher beklopf1 von dostal nach protdmal die Haut über dem Nervenvertauf ~ Empfindet der Patient elll Krtbbcln od . Eiektnsteren· Uber den fnsch ausgaspressten marklosen Axonen. so ze1gt dies m1t großer Wahr· schetnhchkett e1nen Erfolg der Therapie an. Nach der axonaten Regeneration können JedOch fal· sehe Muskelgruppen vom Nerv angesprochen werden Es entstehen dadurch Synkinesen pa· thologosche Mttbewegungen ~ Bewegungen müssen neu gelernt und geObt werden (z.B Faztalistratntng)

=

Seste 46

Neurologie

NEUROKINESIOLOGISCHE DIAGNOSTIK Oof: NeurologiSChe Untersuchung der Entwscklung von Neugeborenen, Saugtingen u Klelnksndem

Epld: Dse neuroksnes10logosche Untersuchung erfolgt i.d R wahrend der FrOherkennungsuntersuchungen (U1 - U9, freswllhges Angebot u wurde 1991 e1ngef0hrt) durch den Kinderarzt. U1 Direkt nach der Geburt (meist durch den Gyn&kotogen) ~ APGAR (Vitahtatsbeurteoiung 1 5 u 10 M1n nach Geoort, s u.) Be1 Frühgeoortlichke1t kann anhand der körpertschen und neuromuskularen Resfe (Scores, z B. n. OUBOWITZ od. n. BAuARO m11 Beurteilung von Aussehen , Genltahen. Körperhaltung Muskeltonus, ReaktJonen auf passrve Bewegungen) das Gestallonsalter besbmmt werden . U2 3.-10 Tag (Neugeborenenbaslsuntersuchung) UJ 4.-6. Woche U4 3-4 Monat, mit den 1. Impfungen (s u .) U5 6.-7. Monat U6 10-12. Monat U7 2 Jahr (21 -24 Mon) U7a 3 Jahr (34 -36 Mon , wurde 1n Deutschland 1m Jahr 2008 neu esngeführt) UB 4 Jahr (43 -48 Mon.) U9 5. Jahr (60 -64 Mon.) U10 8. Jahr und U11 . 10 Jahr (sollen 1n Deutschland noch esngefOhrt werden) FU: zahnäaU.che Frühuntersuchung, ab dem 30. Mon. h/J. b1s zum 6. LJ , dann ~jährtsch J1 (Jugendgesundheotsunlersuchung): 12-13 Lj (wurde 1998 noch zusatzlieh e1ngefuhrt) Diag: 1 Anamnese durch die Eltern Fragen nach Gedeihstörung Trinkschwäche. Erbrechen, Mlkbon, Stuhlgang. Schlafen. Bewegungsarmut Krampfanfälle zwsschenzestliche Erkrankungen sonst1ge Auffälligkelten ln der Entwicklung des K1ndes und Impfstatus 2. Messung von Große GeWicht. Kopfumfang (Erfassung 1nsb auch Im Vertauf in Somatogrammen 1m gelben Kmder-Untersuchungsheft, Be1sptele s Abb unten) 3 Untersucbuno: spontane Haltung, Fehlstellungen, Asymmetnen, Dyszephahe (durch KrantOsynostosen). Vorwölbung der Fontanellen? Beurtetlung der Hattungskontrolle, Motorik, Lagereakllonen. SteUreaktJonen, primativen (frühkandlschen) Renexe. sensensehen FunktJoocn (s Übersicht auf der fotgenden Se1te) APGAR-Index zur VItahiatsbeurteilung des Neugeborenen nach der Geburt

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APGAR 1, 5 u. 10 Mon nach der Geburt bestommen n norma1 9-10 Punkte 5-8 Punkte DepressiOnszustand oes N~tUgCborenen ~III.M..

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\'a I f'ar20-30 Mon.) und Pe!Jt-mal. • Morphologosche Veranderungen~ vorw~egend dte lklogene Hypoxie bed1ngt sekundare Homschäd.gung mit Großh1matrophie, Jobuläre KJeinhirnatrophie. Ammonshornsklerose • EptleptJsche Wesen~nderung nach sehr vtelen und schweren Anfällen magliehe chronische psychische Veränderungen (psychomotonsche Verlangsamung Umständlichkelt tm Denken und Handeln, enechettsche Wesensänderung ( .. klebnges· Wesen) bis h1n zur Demenz). auch mögl. sind ik tale Psychosen , erhöhte Sutz1dalttat (4· bis 5fach erhöht) • Grand·mal Zungenbtss, Ltppenverletzungen, Verletzungen beim Sturz auf den Boden. AspiratiOn • Tooo-Paralyse = temporäre Parese nach etnem Anfall • Postparoxysmaler Dammarzustand nach e1nem Anfall (insb nach ctnem Status) tAmpo. räre Bewusstseanstrubung. verlangsamtes Denken. ungeschockte Bewegungsabläufe fur Stunden. manchmal auch fur Tage. EEG : verlangsamt (Delta- od Thetawellen). veretnzelte Krampfpotentiale • E1ne Anfaflshaufung findet steh bet manchen Frauen zyklussynchron (perJOvulatortsch od prämenstruell) und be1 chromschen anovulatonschen Zyklen. da Ostradtol prokonvuisrv Wirkt (sog katsmentale Anfallshäufung) • ReprodukhonsmedaZJn· fokale Epotepsoen (tnsb Temporallappenepttepste) führen bei tktaler Akttvttat 1m l1mbtschen System zur Störung der hypothalamiSchenlhypophysaren Funktton (Prolakltn 1') und S()(Oit häufager zu anovulatonschen Zyklen und Sterihtat • Erhöhte lnzidenz fur das Auftreten einer M1gn'!ne (hegen beode Erkrankungen V()(, kOfl· nen dte Anttep1tept1ka Valpro1nsaure, Gabapenton od Top1ramat auch zur M.gr.lneprophytaxe emgesetzt werden)

Anfallskrankheiten

Sette 53

• NW der Anbep!leptlka. Schläfrigkeit Nausea, Gewtehtszunahme (tnsb. Valprotnsaure u, Carbamazeptn), Uberempftndhchkettsreakllonen. Agranulozytose, Haarausfan Lupus erythematodes. Enzyminduktion ICavc q vermtnderte Wu1amazeptn). Gtngtvahyperplasle (Phenytotn), zerebellare Ataxte. Nystagmus Geslchtsfeldetnschrankung (Vigabatnn. Gabapentin. Tia gabin), Fots!!ureantagontsmus mtt megaloblast!!rer An!lmie (Phenytom) bei Frauen hauftger anovulatonsche Zyklen (hyperandrogene Anovulation) • Schwangerschaft. kann dte AnfallsMuftgkeit vermehren (10 % d F.). keinen Etnfluss haben (85 CV. d F ). dtese aber auch vermindern Durch d•e Antiepileptika 2- bis Jfach es Risiko !ur Missblldungen/Embtyo-/Fetopathien (= insg , ca 10 %. z B Herzfehler Uppen-Kiefer-GaumenspaHen und Gesichtsschadelanomalten Myelomentngozelen. Spina btftda Besonders hohes Rtslko fur dte Neuralrohrdefekte [10- bts 20faches Rlstko) bei Valpromsäure u. Carbamazep1n Zusatzlieh spater neuropsychologische Entwicklungsstörungen, z B verminderter verbaler 10 bts zum Auttsmus bet Valprotnsaure mogl.). trotzdem sollten Anttepileptrka bei ungeplanter Schwangerschaft nicht abgesetzt werden. da dann auftretende Anfälle durch die iktale Hypoxte ebenfalls zu Schaden fuhren wUrden Vor etner geplanten Schwangerschaft sollte bei langJähnger Anfallsfrethett ein Auslassversuch gemacht werden Ist etn Weglassen nicht mogl.. ist etne Monotherapie ln niedri ger Dosis anzustreben (teratogenes RtSiko vervtetfacht! s•ch bet KombtnattOnstherap•e auf bts zu 5() o/oJ, Retardpräparate verwenden (Vermeidung von SerumkonzentrattOnsSpttzen) und zusatzlieh sollte eine erweiterte pränatale Diagnostik m•t Beshmmung von n-Fetoprotetn tn der 16. SSW zum Nachwets von Neuralrohrdefekten sowie Ultraschallfetndiagnosttk [:: OrganultraschallI tn der 20 SSW durengefuhrt werden, Substitution von Fol säure (Fofsan'" 5 mg/Tag) 1m ersten Trimenon (bei geplanter Schwangerschaft schon davor beg•nnen), regelmaßtge Sptegelkontrollen der Ant•eptlepbka (bei glerchblelbender Dosierung sinken die Spiegel meist ~ ggf Dostsanpassung erforderlich). Spiegel möglichst im unteren Grenzbereich etnstellen Set Epileptlkamedikation der Mutter m1t Carbamazeptn Phenytoin. Phenobarbttal oder Primidon 2 Wochen vor Geburt Gabe von Vitamin K (20 mgJTag) wegen der erhöhten Blutungsneigung des Neugebo(enen ln Europa gtbt es e10 Zentralregtster für Schwangere, dte etne Anttepileptika-MedikaliOO erhalten (EURAP - European Registry of Anbepdeptic Drugs and Pregnancy 1n Matlartd, Kontaktadresse in Deutschland an der Chante •n Berhn, Internet http://WWw eurapgermany de e-ma1t eurap germany@chante de) Zu Forschungszecken sollten alle Schwangeren m•t Anttepileptika-Med•kallon dorthin gemeldet werden 00:

~ 10 % d Bev haben Epdepsi:e-typtsche Potentlaie im EEG ohne je einen Anfall zu haben. Ste haben ke•ne Epilepste und es ist keine Therapie erforderlich Set Verwandten von Epilepste-Pat. s•nd 10 bts zu 40 % d F Veränderungen zu finden Gelegenheitsanfall (einmahger Anfall durch Provokallon, s u ), merst als Grand-mal. Daher kann dre Unterscheidung zwischen Gelegenhettsanfall und Grand-mai-Anfallskrankhert bet dem ersten Anfall manchmal schWieng setn und ktart steh erst Im wetteren Verlauf. Psychogene Anfälle (hystensche Anfälle. s Psychiatne Kap Konversionsneurosf!n) Im Zusammenhang m1t affektJv belastenden Sttuahonen auftretende Anfalle m1t optsthotonem Krampf urtd extremer ventral-konvexer Flox1on des Körpers (.arc de cercle, arc en ciel"). Zuckungen. Tremor und Wälzbewegungen (.Bewegungssturm ') oder .Totstellreflex· D1e Paltenten stnd tn etnem Dämmerzustand und dabet nicht ansprechbar. dte Anfalle können stundenlang anhalten und sind damtt m•t e.nem Grand-mal-Status zu verwechseln Machen ca 10% aller Anfallssyndrome aus Unauffalliges EEG Ther Psychotherapie Synkopen: vasovagal, karehat bedingt, Karotll>Stnussyndrom. Hypoglykamten Tetan•sche Anfalle. Krampfe bet Hypokaltilm•e (Hyperventl latlonstetanie. Alkalose) - Narkolepsre. Kataplexte (s u .) - H•mstammanfalle bei MultJple Sklerose, Htmstammlasionen. Tumoren~ plötzliche Muskelkontrakbonen etner Korperhälfte bet erhaltenem Bewusstsein und ohne EEG-Verärtderungen, Ther. Carbamazeptn (Tegretal~)

Neurologi e

- Neugeb()reoenkrampfanfalle. durch Asphyxie, Infektionen m1t Men•ng•t•s. Enzepha!Jtis od Seps1s Hypoglyk3mie, Hypomagncs•3m•e. Hypokatz3m•e. Hypo- od Hypernatri3m•e schwerer Hyperbillrubinämie, Intrakranteller Blutung, Hirnodem. Hydro:r.ephatus, . Drogenenttug• (Opiat-abhäng•ge Mutter) od Pyndoxlnmangel (VII. 86) weitere DD klonische sog . 5-Tage--Krampfe = ungeordnete Zuckungen der Extremttäten zw 3 -7 Lebenstag bei re1fen Neugeb<xenen, die spontan nach e1nJQen Tagen s1sheren und bcntgne ramtll3re neonatale KonvulsiOnen (s.u bei DD zu BNS-Krämpfcn) Ther: wenn mogl. Ursache behandeln (z.B Glukose 20%tg 2-4 mVkgKG tv bet Hypoglykamie, Kalziumglukonat 10%•g 1·2 mVkgKG 1 v. bei Hypokalzam•e) Perstslieren die Krampfe dann Phenobarbital 10.20 mg/kgKG [Lumina I ) langsam I v. od 1m. (Emaltungsdosls 2 x 1,5·2 5 mg/l OkZJpltai-Anfaite· Licntsensabonen, Schattensehen. Uchtbhlle. opusehe HaUuz~nabonen Dl ag. 1. Anamnese . khn•sche Lokalisation der Anfalle. Ausbre•tung? 2 Neurolog•sche Untersuchung 3 ~ lktualimmer ep•leptogener Fokus, tm lntervaU eptleptogener Fokus oder Deltaherd 4 CCT nativ und m1t KM Intrakramelle Raumforderung oder GehrrnläsJOnen suchen Ther: • Therapie der Ursache anstreben. operalive Entfernung des epileptogenen Fokus • PostoperatiV antiepileptische Med1kabon noch fur 12 Mon. fortfuhren (wenn praoperahv Medikamente gegeben wurden)

Anf allskrankheit en

Sette 55

• ~ Carbamazepm (Tegretal . Ttmontl~). Oxcarbazepm (Tnleptal". Ttmox"). Phenytotn (Zentroptl , Phenhydan.,), Lamotngtn (Lamtetal ), ggf. zusatzhch (sog Add-on-Medtkabon , wenn m11 eonem Med der 1. Wahl keone Anfallsfreoheot zu er21elen ost): Gabapentm (Neuronhn ). V~abatnn (Sabnl ), Toptramat (Topamax ), Toagabin (Gabttnl&), Levetoracetam (Keppra ). Pregabahn (Lynca"). Zonisamid (Zonegran ) od Lacosamid (Vimpat•) Prog: Set Ther. der Ursache sehr gut. Be• Pat ohne anfallsauslosender Ursache werden 50-75 o/o d F . unter medikamentoser TheraP'e anfallsfret. Kompl : • fokaler St11tus eotleohcus Rasch aufemanderfolgende fokale Anfälle od Daueranfall >20-30 Mtn., Ther: Clonazepam (Rtvotni D) t.v. • Eptlcpsia paf'tlahs contonua (KOZEVNtKON-Syndrom) Anhaltende (fllr Tage) strenJ! auf etne KOrperstelle lokalisierte myoklonische Zuckungen. Ther. Clonazepam (Rtvotnl ) i v. ~ - GutartJge kindliche fokale EPilepsie (RO!AN[)().Epliepste): Ät ichopathtsch. Prädtsp alter; 212. LJ.. m > w, Kiln · etnseotlge MISsempfindungen. doese können siCh zu tontsch·klonlsche

Anfallen nur einer Korperhallte od generalisterlen Krampfen entwiCkeln, getrubtes oder aufgehobenes Bewusstsem EEG: Sharp-wave-Fokus mot zentrolemporaler Lok. Ther. ketne , bei >2 Anfallen/Jahr Sultoam 5- 10 mglkgKG (Ospolot ). Prog. gut, meist SpontanremtssiOn - Erworbene Aphasoe m•t Eptlepsie 1m Ktndesalter (lANoAu-KLEFFNER·Syndrom) m1t Sprach· versU!ndn1sstOrung , EEG zeigt S!Jikes u. slow-waves-Komplexe über rückwartigen Htmabschnotten be1der HemJSpharen. h. > re, Prädtsp alter- 3 -7. LJ. - NachU1che Frontallappenepilepste (aut -dom erbhch, Chrom. 2()qtJ, Mutallon des neuronalen ACh-Rezeptors)· Frontallappenanfalle aus dem Schlaf heraus

JACKSON-ANFÄLLE Syn: Etnfach-fokale (-partielle -lokale) motonsche od senstble Anfalle , ICD-10: G40.1 Ät: - Umsehrtebene lokale Himschadigung 1m BereiCh des sensornotorischen Kortex, v.a Hirntumoren , AngiOme, Subduralblutung Schädei-Htm-Trauma (traumatische Spätepilepsie = Monate b•s Jahre nach SHT auftretende Anfalle) - Pennalale Htmsch:Jdogung Path: • Anfallsherd im motorischen Kortex (Gyrus praecenttahs, Area 4 u 6) lokahstert c) kontralaterale motorische Anfallserscheinungen • March of convulslon = Ausbre•ten des An falles z.B . von dostal nach proxamal e1ner Extremltat oder sogar gesamte KOrperttälfte

!S.ll!1;.

~ Motonsche JACKSON-Anfälle Tomsehe und/oder klomsche Zuckungen. Beg1nn häufig an

der Hand (seltener an Gesicht od. Fuß) Senstble JACKSON·Anf&lle Missempfindungen (Taubhe•t. Knbbetn) bretten steh von etner KOrperregten auf benachbarte Bezirke aus _. Ausbreitung (onnerhalb v Monuten) der Krampfe/Mtssempfindungen auf benachbarte Körperregionen von d•stat naCh proximal = sog march ~ Keone Bewusstsemsstörungen ~ Postparoxysmale Parese (Path Akbver Hemmungsmechamsmus auf neuronaler Ebene mit Hypcrpolansabon der NeNenzetlmembran) = Tooo-Paralyse mögl.

~

1 Anamnese (fruheres SHT), Begmn und LokalisatiOn der Anfälle Ausbrettung? 2 Neurologtsehe Untersuchung 3 ~ Spike-Aktivität (über dem betroffenen Areal der H•mnnde lokalisiert)

1 Sek

Seite 56

Neurologie

4 CCT nabv und mot KM Suche nach Raumforderung Schochten b1s ganz nach oben fahren ~ • Ooeratjv· bei operablem Fokus neurochirugische Entfernung

• ~ Carbamazepon (Tegretaf' . T1moml ), Oxcarbazepin (Tnleptal , Tomox ), Phenytoon (ZentropiJ• Phenhydan" ) Prog; 6et Operabthtät des eplleptogenen Fokus sehr gut. Kompl ; Epllepsla partialis conti nua (KOZEVN!KOW-Synclrom) Anfall bleibt m1t klomsche Zuckungen auf eonen um sehnebenen Körperbezirk beschränkt At H1rn1as10n oder Stoffwechselstörungen (zB hyperosmotare Hyperglyl Nystagmus :::::> Bewusstsem erhalten Evtl sekundäre Generalis•erung mogl

=

Dlag: 1 Anamnese, Fremdanamnese mit typischer Anfallsschilderung 2 Neurologische Untersuchung 3 ~ Splke-Aktl vltllt Ober der FrontalregiOn

PSYCHOMOTORISCHE ANFÄLLE Svn: Temporallappenepilepsle, temporale Eplleps.e, Schläfenlappenepilepsie cken UnZJnatus-Anf311e ICD-10 G40 2 At: - Geburtsschäd.gung (Erweichung des AmmonshOrn bisehen Systems) - Horntumoren 1m Bereoch des Temporallappens - Ammonshornsklerose

Dammeratta·

= Teil des Hippocampus = Tetl des lim-

Anfallskrankheiten

Sette 57

limbisehe EnzephahiJs (paraneoplasbsch od Antikörper gegen Kahumkanale) ~ • Komplex-fokaler Anfall

• Lok basaler Temporallappen (Uncus Gyri parahtppocampahs) betroffen

~

llmblsches System

Bei typischer Man1festal1on Ablauf 1n 3 Sladten:

Kiln :

...:> Beginn mrt Aura (merst für den Pat. negative Symptome} epigastnsche Mtssempfindun-

gen .komisches Gefuhl", Ubelkell, Schwindel psychische Manifestationen (~ä-vu· Er1ebmsse VertrauihM od Jamaos-vu = Entfremdung). Angst. Störung der Stnneswahmehmung (OysmOfphopsie = verzerrte Größenwahmehmung), Geruchssensationen (.Unzmatus-Knsen") ~ BewusstselnstrObung für 1·2 Min (DD Länger und weniger lief als bei den Absencen) . ahneh eonem wachen· Dimmerzustand (die Pat stnd mcht ansp;echbar) Dte Pat fllh· ren derweil stereotype Bewegungen Automatosmen (v a orale Automatismen, Grunzen nestelnde Bewegungen) oder ob)Elklbezogene Handlungsablaufe (z.B. hlll· und herrOcken von Stühlen oder umherliegenden Dingen. zielloses Umherlaufen . fugue epileptique") durch. Für diE! Dauer des Anfalls besteht Amnesie Vegetatove Störungen· Tachykardie, Hypersahvat10n, Mydnasos, Blasse oder Rotung des GesiChts ...... Reorientierungsphase Langsame Wiederer1angung des Bewusstseros und der Onentierung on Beziehung zur Umwelt

=

Dlag: 1 Anamnese, tnsb . Fremdanamnese Beschretbung des Anfallablaufes 2. Neurologtsehe Untersuchung r.d R unauffalhg 3 ~ Paroxysmale Dysmythmie, hohe Deltawellen oder scharfer Abläufe tn den Ablei· Iungen Ober der Temporalregion (uni od auch bilateral), in 30 % d F. normales EEG (ggf intrazerebrale Abletlung der Temporalregion erforder11Ch) Ther. •

MI& Carbamazepin

(Tegretal ), Phenytotn (Zentroptl!>), Lamotrtg1n (Lamtetal ), ggf. zusiitzlich bei TherapiereSIStenz Gabapentln (Neurontin") Ttagabtn (Gabitril ). V.gabatnn (Sabril') od. Zontsamod (Zonegran ) • Operat1v, be• medtkamentoser Therap~eres•stenz gg1. auch Epilepsiechirurgie (selekbve Am)'Qdalohtppokampektomte, LastOnektomie od. anterobasale 2/J.Rcsektton des Tempora llappens)

Prog. 80 'Yo d Pat werden mit der medikamentösen Ther. anfallsfrei Die selektive EpilepsieChlrurg•e fuhrt bei guter Op-Pianung noch etnmal bei 50-80 % der zuvor nicht anfallsfreten Pat zur Anfallsfre.heit Psychomolonscher Status, Ther; Clonazepam (Rtvotnl~) i v Generallsterung des Anfalles mögt. Reztd111rlsoko belAbsetzen der anhkonvulslven Medokatlon 1st hoch Statistisches SutZidnstko 5-mal hOher als tn dor NOflTlalbeVOikerurtg QQ.; • Verbale Gedächtntsstörungen (insb. bei linksseitiger Op.), postoperatiV Med,kallon noch fur 2 J . fortfuhren. dann ggf langsam ausschletchen

Kompl: • • • •

=

00:

-

Absencen (dauern nur Sekunden. begonnen und enden plötzliCh ke1ne Aura, ketne verlängerte Reorlentoerung) Komplex-fokale Anfalle der FrontalregiOn zeigen ebenfalls komplexe Handlungsablaufe, diE! stch wiederholen Eptlepttsche Psychosen Anfallarttge Schizophrenie-ahnhche psychot•sche Symptome mrt manoschem Charakter (.Oberwache" Pat.), EEG Im AnfaM relativ normal (foroerte NOfmah· SIOfUng), 1m Intervall Allgeme1nveranderuntgen und Eptleps1e-speztfische Abläufe Sch!Zophrente NarkolepsiE! Psychogene Anfälle

Neurologie

GRAND-MAL Svn: Generalisierte tonisch-klonische Anfälle , Epliepsia maJor, "klaSSISChe" Form der Ep1lep. ste, ICD·10 G40.6 At:

Genui n (= ke1ne orgamsche oder metabohsche Ursache} - geneilsehe Disposition - Symptomatisch. :z..B. H1rnschadigung durch SHT H1rntumoren, Alkoholentzug , Eklampsie (Schwangerschaftslt.omphkallon)

Path: Pnmar großer generalisierter Anfall oder großer generalisierter Anfall. der sach aus einem parüellen Anfall heraus entwickelt Epid: PridiSp.alter; 6.·25. Lj. aber grundsätzlich auch später nach symptomallscher Ursache suchen! Etlg:

tn

redem Lebensalter mOgl. dann

~

Schlaf-Epllepste =Anfälle während des Schlafens • Aufwach-Ep•lepste = Anfalle während der Aufwachphase (bts 2 Std nach dem Er· wachen), typiSCh fur dte genu1ne Form ,. D1tfuse Ep1lepsae = mchl an besbmmte Ze1t gebunden

Klin : -'> Anfall. Begtnn plotztlch ohne Aura oder m•t e•ner Aura z.B. Sehstörungen. SprachstO. rungen, motonscl'le Erscheenungen. traumartJg~ Erlebrusse ~ Häufeg Initialschrei (= tomsehe Kontraktion der Atemmuskulatur), Pal stürzt zu Boden (Verletzungsgefahr), tonische Phase m1t Überstrecken der Extremitäten. opisthotone Haltung des Kopfes, Schließen des Mundes (evtl. lateraler Zungenb1ss) für e1nige Sekunden und Apnoe ~ Dann klonische Phase mit rhythmischen Muskelzuckungen, schaumiger. blutiger Spei· chel (durch Hypersahvateon und Hyperpnoe), Etnnassen (Enures1s) = Unn- und ggf auch Stuhlabgang liChtstarre we•te Pupillen. Dauer insgesamt ca 1·2 Nlln. ~ Bewusstseinsstörung setzt m1t Begtnn des Anfalls e•n (Anmes•e fur dte ~ ~

ZeJ! des Anfal· les und fur e1nen Tetl der posbktualen Penode, ca 10 M•n.) Anschlteßend Erschlaffung, posuktuale Verwlfrtheet, erweckbarer Nachschlaf = Terml· nalschlaf Anfallsprovokabon· durch Schlafentzug Hypervenhlahon, Alkoholabusus , bzw Alkoholentzug mögl

Dlag: 1. Anamnese und Fremdanamnese SChilderung des Anfallablaufes Aura (je nach Symp.. Iom kann dtes ein d•agnosbscher Henwees auf d1e UrsprungsregiOn geben) 2 Neurologische Untersuchung. pathol. Reflexe (BASINSKJ pos ). RR stark erhOht wahrend emes Anfalles 3 EEG: lktuates EEG 1mmer pathologisch ln der tonischen Phase ß. und a·Wellen m1t Krampfspetzen. en der kloneschen Phase rhythm•sche Vertangsamung m•t eengestrooten Krampfspetzen Ober allen Abtortungen Post1ktuale Phase: Irreguläre hohe derta- und subdelta-Aktevetät 1 Sek. (- vertangsamte GrundaktiYitllt), danach u·Wellen Merke: Wenn unm1ttelbar vor und/oder nach eanem Anfall das EEG normal Ist. spncht das gegen eenen Grand-mal-Anfall EEG em Intervall bee 50% d F. ohne Ther eptsodesches Auftreten von Sptkes-waves· Komplexen 4 !,.al:>of.. Erhöhung der CK (Creahnkinase), Erhöhung des Protakbns u Plasmakortisols unm1ttelbar nach dem Anfall 5 LP Normal. allenfa ls gennge Pleozytose mögl 6 Posliktual. Nach Sturz z B . bee Beschwerden ROntgen der Extrem•taten zum Ausschluss von Frakturen od luxallOllen

Anfallskrankheiten

Setle 59

~ • AIIQemeln : Pat. nicnt filueren (Gefahr v . Luxationen) sondern nur polstern (Kopfuntertage, umherf~egende Gegenstände entfernen, störende Kleidung öffnen) Beobachtung des

Pat. stabtle Sattenlage nach der klomschen Phase • Med Carbamazepln (Tegretal ) Phenytol n (Zentropll ) Bei Aufwacn-Grand-mal ValproinsJure (Orftnl•, Ergent• , Con\1\Jtex•). Phenobarbltal (Lumtnal ) Pnmtdon (Myteps•num ) Lamotngtn (Lam~etal ) • Set Eklampsie· Magnesiumsulfat (MgSO, zeigt sehr gute anbeptlepllsehe Wtrkung , Mg5Sullat"10%) od. Magnestumaskorbat 20%ig (Magnorbtn") i v., bei wetteren Anfällen (od Status eptlephcus) auch Phenytotn undlod . Oiazepam, vorze1hge und möglicnst vaginale Entbindung Prog: Fast jeder Grand-mal-Anfall (99 %) stshert von alleine Dte med1kamentose Anfallsprophylaxe geltngt in 80 % d F Kompt: • Verletzungsgefahr be1 dem Sturz zu Boden oder bei den klontsehen Zuckungen • Ton1sche Verkrampfung mit Krampf der Slimmntze ~ Apnoe u. Zyanose mögl • Frakturen der Wirbelkörperdeckplatten biS h1n zu Kompresstonsfrakturen der Wirbelkörper durcn extreme tomsehe MuskelkontraktiOn • Schultergelenkluxation durch die klol'lischen Zuckungen (tnsb wenn der Pat. wahrend des Anfalls fixtert wtrd) • Asptrationspneumome • Tooo-Paralyse. Postiktuale temporare Parese • Eptlepllsche Wesensanderungen bet sehr vtelen und sehr schweren Anfallen mögl. · Status epilepticus (Syn· Grand-mal-Status) : 15 M1n od. d1chtes Aufeinanderfolgen von Grand-mal-Anfallen, Qhni dass der Pat :zwtschenz&lllich das Bewusstsem ert~ngt Lebensbedrohlicher Zustand der Status ep1leptteus s•stiert mcht von alleine! (00 Häufung von Anfallen/Anfallssenen = ZW1Schen den Anfallen wtrd das Bewusstsems wtederertangt. niCht lebensbedrohhch) Ät tnsb . bei symptomatischen Formen (H1mtumoren. SHT. antrakrantelle Blutung, Apoplexie, Alkoholdelir ~ Otagnosttk durchfUhren), vergessen einer anhkonvulstvon MedikatiOil od Schlafmangel bei bestehender genUtner Eptlepste Eptd Prlld1sp.alter ensb. tm 1 Li und >60. LJ .. lnztdenz ca 10-20/100.000/Jahr Ther Benzodlazeplne l .v. Clonazepam (Rtvotnl 1 mg nach 5 u 10 Min., da kurze HWZ) od. Lorazepam (Tavor pro tnJ8Cl10ne. 4 mg nach 5 u. 10 M1n .• lange HWZ) od. Dtazepam (Vahum lnJektJonsiOsung 10 mg nach 5 u. 10 M1n ), be1 Therapoereststenz dann Aufsatbgung mi1 Phenytoin I v . (Zentroptl } 750 mg in 500 ml NaCIInfusionsiOsung uber 30 M1n. und noch einmal falls weetere Persistenz (und ggf. nach 6, 12 u 24 Sld. Wiederholen und sp3ter oral fortfuhren) oder alternativ Valproinsaure i .v (900 mg tniltal, dann 2 400 mg ats InfusiOD uber 24 Std., Orfinl lnjekliOilsiOsung). M1t der 1 v -Kombmat100 Benzodtazeptne + Phenytotn lassen s1ch 80 % aller Grand-malStatus kontrollieren. Zusätzhch InfusiOn von Glukose 40%tg 50 ml (bei nachgewiesener oder auch bei V a Hypoglykemie), Vtt -B•·Gabe (HlO mg Th1amtn, Betabion ) bei V. a Alkohol·bedtngte Anfälle (um d~e Entstehung etnes WERNICKE KORSAKOW-Syndroms zu vermelden) Bei we1terer Theraptere:.~stenz Phenobarbltal 10-20 mg/l1 Stunde (Prog Letalität dann je nach Grunderkrankung bts 35% d F.)

Seite 60

DD:

Neurologie

Psychogene Anfälle (hysterische Anfalle, s Psychiatne Kap Konverstonsneurosen): 1m Zusammenhang m1t affekt1v belastenden S•tuationen auftretende Anfalle m1t op1sthotonem Krampf und extremer ventral-konvexer FlexiOn des Körpers ( arc de cerde") Zuckungen Tremor und Walzbewegungen mögl. Dte Pattenten sind dabe1 mcht ansprechbar, d1e Anfälle können stundenlang anhalten und sind m1t etnem Grand mai-Status vcMechselbar Unauffälltges EEG

PETIT-MAL Syn: ICD-10: G40 7 Epld : Beginnen 1m kindlichen oder jugendlichen Aller (altersgebundene Anfälle) Etlg:

Kleine primär generalisierte Anfälle • BNS-Krampfe • Myoklontsch-astabsche Anfalle (LENNOX-GASTAVT·Syndrom) • Myoklomsche Anfalle (Impulsiv-pellt-mal) • Absencen (bis zu 100xfTag = Pyknolepsie)

BNS-KRÄMPFE Syn: BNS = Bhtz-Nick-Salaam-Anfälle Propulsiv-pet•t-mal. WEST-Syndrom, engl tnfanble spasm. ICD-10-G40 4 -

Ät:

Ort perinatale Hlrnschädigung, Asphyxie Fruhgeburthchketl Zerebrale Mtssbtldungen, tuberosa Sklerose. angeborene Stoffwechselerkrankungen (z.B Phenylketonurie), Leukodystrophte - 113 d F keine fassbare Ursache (idiopathisch)

Epid: 0 PridiSD alter. Beginn sehr früh. Ya-1 . Lj. " M>w 0 Kletne generahsterte Anfalle (Petrt-mal, altersgebunden) ~ Anfall. Wentge Sekunden dauernd. hefbges Zusammenz.ucken des KOrpers. brOske

Vorwärtsbewegung des Kopfes (mcken). tomsehe Beugung der Arme nach vorne. An heben der Beme (selten auch des OberkOrpers .Salaam") ~ Auftreten in Serien bis zu 100 Anfällen/Tag => Bewusstseinstrubung ~ Kombtnatton m1t Grand-mal-Anfällen mögt

=

1 Anamrtese und Fremdanamnese. Geburtsltomphkabonen. typisches Alter und typtscher Ablauf der Anfi!lle 2 NeurologiSChe Untersuchung 3. ~Langsame Wellen wechselnd m•t diffusen gem1schten Krampfpotentialen = Hypsarrhythmlo (= unregelmäßtQe Frequenzen und unterschtedhch hohe Amphtuden) Hypsarrhythmie Ther. • Stationare Therapteetnle,tung (Kmdert30 LJ m = w ~ Prc'lvalooz 20-501100 000 Einwohner, fOr Dootschland 15()().2.000 Pat ge5eh1Jtzl Etlg:

MonosymptomatiSCh. Schlafanfalle (Narl'l'!nege Sekunden brS eullge MII'IUten Bev.-egung&unfähig~ett und H•nstorzen mOgl., Ausloser "'lnd unerwartete affektrve Shmuu z B . tnsb. lachen lsog Lachschlag) od. Er· schrecken Wachanfälle (Schlafparatysen) mOgl • dHJ bo1m Etnschlafen oder Erwachen be1 vollem Bewusst$Crn fur M1nuten zur VOibgen Aufhebung der WdtktiiTI'Iotonk fuhren

-> Kopfschmerzen. GedachtmsstOrungen, Doppelbilder Oiag; 1 Anamnese Hauf.gke•t und Dauer der Anfalle, Schlaftagebuch fuhren lassen 2. Neurologtsehe Untersuchung 1m lntervaH unauffallrg 3 EEG •m Anfall wte 1m Schlaf Theta· (4·7/Sek.) oder Delta-WeHen (0,5·3,5/Sek ) oder REM -EEG m1t nachen raschen unregelm8ßtg'lfl Wellen 4 LP. 8Ule Bestimmung des Hyocrehn· 1 1111 LiqUOI' ist mOgl (patholog(Sch s1nd verm•nder1e Werte '"'f'l"t!Q! + EEG (= SrnUitan-Doppelbdd·Aufze.c:hnung POiySOmnograph~e). schnelles Einschlafen ( Mehrfachentladungen Prodrom! AngstgefOhl, Unruhe, perlorale M issempfindungen und Parilstheslen distal an Händen und Fußen, GefOhl der Atemnot J Pfötchenstellung, Geburtshetrerstellung der Hand (= TROOSSEAU-Zelchen). tm Ellenbogen gebeugter Arm ~ Karpopedalspasmen (Spasmen von Armen und Beinen). Equinovarusstellung der FuJ

ße Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur (gespitzte Lippen = Fi schmaulstellung Lidkrampf) J Krampfe der glatten Muskulatur Laryngospasmus , exspsratorasche Apnoe , Koliken ~ SensibiiiUitsstörungen (Hypäslhesae) ~ Kurze Bewusstlosigkeat mögt. ~

Dlag: 1 Anamnese psychische Belastungssituabonen, Dauer Hauragkelt 2 Neuro!oo•ss:tJe Untersuchyno. CHVOSTEK-Zelchen (Beklopfen des N facialls vor dem Ktefergelenk fOhrt zu Muskelzuckungen des gesamten Halbgasichts). Fibulanszelchen (Beklopfen des N .fibularisJN peroneus fOhrt zu MuskelzucJ\ungen m•t Dorsatnexton und Pronaben des Fußes). TROUSSEAu-Zeachen (Pfötchenstellung nach 1 Msn Hyperventilation und Abklemmen des OA m11 e1ner RR-Manschette) 3 Hyperventilatlonsversuch Verttefte Atmung über mehrere Minuten tost Tetanie aus 4 EKG QT.Verltlngerung (verzögerte Erregungsruckbildung) bei Hypokatzamle 5 EMG repebttve EnUadungen (Doubletten, Tnpletts) 6 EEG unspez1flsche Allgemesnveränderungen 7. Labor Kalzium 1m Serum pH-Wert (resptratorische Alllalose). Parathormon

!!1!!;. • HyperventJiationstetame· Beruhigung des Palienten, Aufklarung über Harmlosigkeit, ggf. Ruckatmung der Ausatemluft Ober e1ne Plastiktüte (Erhöhung des alveolaren PC02). ggf. Psychotherap.e • ~ nur 00. s•ctter hypokalzamischer Tetante 1st Kalztum lndtz•ert (20 m l KalzJumgtukonat Ober 15 min a.v ). sonst ggf Dtazepam (Vahum") 2 mg 1v

Anfallskrankheiten

Se1te 67

Prog: Gut therapierbar, Hyperventilationen aber hiluf!Q rez div1erend. DD:

Epilepsie, Gelegenheitsanfall Ang1na pectons - Wundstarrl zerebrale Durchblutung kurzze•tiQ vermindert

SI!!!!:

lnzidenz 7001100 000/Jahr Lebenszeitpravalenz fast Jeder 2. Mensch erleidet wahrend se~nes Lebens m1ndestens einmal ein Synkope 0 Prad1sp alter K1nder und Jugendhche sowie altere Menschen (>70 Lj .)

!S.!.!.!l.i

~

A

Prodrom• Bllsse Kaltschwelßlgkell , Fhmmem oder Schwarzwerden vor den Augen (Ischämie der Retina). SchWindel, Ttnnttus , Ubelke1t => Bewusstsei nsstörung (e1nfache Ohnmacht, wenige Sekunden dauernd, die Pat sln· ken durch Tonusverlust der Muskulatur zu Boden), selten Streckkrampfe (tonischer Krampf oder kurze klonische Zuckungen). nur sehr kurze Reonentterungsz811 nach der Ohnmacht ( Vagetalive S)mptome. Tachyt1nh1m u -sbol, H1rnstamm (lnsb Pons u Augt.'flmulikeiKeme). N opbcus u Ro ckervnark (msb Pyramidenbahn u H1nterstrange) ~

!nzidenz 4/100 000/Jahr 1n Deutschland Pr&valenz 149/100 000 (fOr Deutschland werden r?J t~evonugt• MS-HM!IoltaloMIIOnen 120 000 Pat1enten gcsehat.zt) 0 Etwas mehr Frauen betroffen : w > m (3 2, ln Deutschland sogar 5 : 2) 0 Prlk!JSQ alter 20 ~0 LJ (s Abb ). Kmdor erkranken extrem selten und dann metst uner· kannt 0 Vor aUem wei ße Bevölkerung auf der nördliche Halbkugel und AustraUen bevorzugt ( s Abb ) mit we-terem Fokus mecst 111 jedem Land Ausnahme Farbige 1n den Großst.ad!en der USA haben e111 3facl1 gr06eres RIS . o

Seite 70

Neurologie

0 Auswanderung nach der Pubertat (> 15 LJ .) relatives Ris1k0 des Geburtslandes an MS zu erkranken ble1bt fur den Probanden erhalten. Auswanderung vor der Pubertät (< 15 LJ .) Ris•kowahrschemhchke•t des neuen Landes für den Probanden w1rd llbemommen . Diese Befunde wurden zur Unterstützung der Hypothese emer 1nfekbOsen Genese m•t Klima-assoZiierten neurolropen V1ren gewertet

!

10 112() 211301540 .. 305580 EnJtman~statJOnsa~"'

Etlg: Verlaufsformen (s Abb .)

# Schubformtg (60-70% d F.)"' chron•sch reZ1div1erend Entwicklung in Tagen oder Wo , m1nd. 24 Std. dauernd m1t spontaner Rem1ss•on nach Tagen oder Wochen Es folgt ein fretes Intervall das >1 Monat, meist 1-2 J. oder auch b1s zu 15 J dauern kann # Schubforrnig progredient (25 % d.f ) Schübe ohne vollständige Remissionen # Chronisch progredient (ca 10% d.F.). zunehmende progred1ente Symptomat1k ohne RemissiOn (eher bei Krankhe1tsbeg1nn in höherem Lebensalter voneingesetzt werden. lmmunsuooress1on. lnd. 1nsb be1 chron. progred1entem Verlauf. Azathioprin (lmurek'!, 2 mg/kgKG). M1toxantron (Novantron 10-12 mglm'KOF), Cyclophosphamid (Endoxan · ). Methotrexat oder Cyclosporin A (Sandimmun ). dazu Immer Magenschutz mit H2-Biockern und/oder Antaz•da - Be1 Therapicrcs•stenz es werden versucht (W1rksamke11 mcht belegt od widersprtJchhche Stud•en hierzu): Immunglobulin G 1v (0 2 gfkgKG alle 4 Wo , Polyglobin1 ) . Plas· mapherese be1 schwersten akuten Verlaufsformen, ebenso expenmentell lmmunabta· hon + ansehtlaßende autologe Knochenmarktransplantallon. Anbb•obkagabe (Rox•thromycin Ruhd ) gegen .ChlamydieninfektJon·, Valac~elow (Valtrex ·) gegen •Virus•nfekt•onen•. ln der Forschuno sind Chemokinrezeptorantagonlsten (hemmen mononukleare Zellen 1m ZNS). e•n oraler Sph•ngosln-1-Phospllat·Rezeptormodulator (FTY720- F1ngollmod, verhindert das Einwandern von T-Zellen in das ZNS). e10 ora ler Fumarsaureester (BG12. Wirkt zytoprotekt1v und antunflammatonsch) und we1tere monoldonale Antikörper (R•tux•mab. Alemtuzumab. Dactizumab) Emahrung· versucht werden fettarme D1aten od Rohkostdiat (z B FRATZER·D•at, S\VANK·D•ät od EVERS-Diät) od Substttution essenheller Fettsauren (Fischöl, w-3- u w-ö-Fetts&uren) od AnhOllldanZJen (V•tamine, Selen}, auch Schlangengift, hyperbare Oxygenabon, Eigenblutbehandlung -INF belSchwangerschafterhöhtes Rtsiko fur Spontanaborte und vermtndertes Geburtsgewicht

QQ;, - Andere Entmarkunoskrankhe•ten

-

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-

ADEM ~kul gossemonierte EnzephaiOJ!!YE!hlls). nach Infekten (onsb. Masern. Röteln) od. Impfungen (z.B Masern-. Mumps-. Röteln). aber auch spontan auftretend Khn gleiche Symptome woe bei eoner MS. Demyelinis•erungen tnsb. pero11enös, jedoch ble1bl es bei ~ nem Schub Am Mufigsten Kinder betroffen. insg gute Langzeitprognose Ther· Methytprednosolon 500 mgfTag (Urbason Solub Forte') fOr 5 Tage, bei fehlendem Ansprechen auch Immunglobulin G i v , Plasmapherese od Cydophosphamid (Endoxan ) HuRST-Syndrom: besonders schnell verlaufende akut hämorrhagische Leukenzephahtos Konzentnsche Sklerose (BAlO-Krankhelt): beo Kondern und Jugendlichen mot Tetraparese SMON (§ubakute Myelo-Qptoko-Neuropathoe. Syn: Neuromyelllls optoca, DEVIC-Krankheot): Klon. doppelsett.ge Sehstörung und hohe Ouerschnittlllhmung At genetische Dosposltoon u auto•mmurte KreuzreaktiOn auf vorale/bakterielle Ant~gene? onsg schlechte Prognose (bleibender Visus11er1ust, Paresen, hilufoge Rezidive in der Hälfte d F 16- bis SOo/oige Mortalität), Ther. versucht werden Glukokortikaide und ImmunsuppressiOn mot AzathiOprin Enzephalttls ponlls et cerebelll , sehr rasch progred1ente maligne Form eoner MS mtt Ata· xoe. HN-Ausfallen, Erbrechen. 11egetatoven Störungen Metachromatische Leukodystrophie (angeborene aut.-rez. vererbte Upidspeicherkrankheol): Häuf.gke1t: 1/100 000. Pradosp alter 2 -20 Li . Arytsulfatasc-A-Mangel Sulfatodelnlagerungen Im ZNS mol bolateral symmctnscher Demyelonos•erung und Sklerose Kiln spastische Tetraparesen , extrapyramidal-motonsche und zerebellare Symptome, bilaterale Opt•kusatrophio. Demenz. organische Psychosen B~·Krankheot (AutOimmunerl und Rasag•l•n (Azllect ) - Modulterende W•rkung an der Synapse (Giutamatantagon1st) Amantadl n (PK Merz ) 1 oral (oder auch • v. be• aktnahscher Knse , 2()()..600 rng/Tag). Memantm (Akatmol ) , Bud•p•n (Parkmsan gute Wirkung 1nsb bei Tremor) - Ant.i cholinergika Biper1den (Akinetont ). Tnhexyphemdyl (Ariane ), Mebxen (Tremant) Wirken vornehmr.ch auf das cholinerge Gor'pus stnatum. K-Ind Glaukom , Prostalahyperplas•e. Harnverhalt

Serte 80

Neurologie

- ß-Biocker gegen den Tremor (heute selten gebräuchlich, lnd. hauptsächlich bet essen· bellem Tremor. s u.) - Bei chromscher Obsttpatton tso-osmolare Tnnklösungen (Movtcol 1 , lsomol 1 ) - Bei Depress1on SSRI-Praparate (n1chl mtl MAO·B·Hemmer kombinteren) • Ooerattv: lnd konservativ nicht beherrschbarer Tremor - T iefe Hirnstimulation (deep bra1n st•mulahon) mit einem .Htmschrittmacher" lnd 1m Spätstadium bei relativer medtkamentoser Therapiereststenz mtt Wirkung msb auf den Tremor c> Implantation von StJmulauonselektroden metst beidseltJg rn1t StJrnu· l;~honsz•el 1m Nucl subthal;~mteus od seltener Globus palhdus JOtemus od Thalamus (Nucl ventralis intermedius). d1ese werden Ober Kabel mit dem subkutan implantierten Sttmulattonsgeräl (ahnhch e•nem Herzschnttmacher) zur eiekinsehen Dauerstimulation (StJmulatton mtl Hochrrequenz >110Hz) verbunden . - Destruierende Verfahren : Thermokoagulation des Nucl ventroorahs postenor des Tha· lamus der Gegensatte (bei ausgeprägter halbsettiger Störung mögl ). Nachteil Eingnff 1st n.cht reverstbel und wtrkt nur elnselttg, be•dsethge Eingriffe machen extreme NW und s1nd daher obsoleL Be1 extremem Rtgor kann auch das tnnere Pallidumghed der Gegensatte koaguliert werden, Nachteile w.e bei Eingriff am Thalamus Ooe Transpeant.a~~on -bfyana~arn.acalllf ven~r M.tteltwnzellen (aui atttiochen Grunden niel11 1t1 Oeui.$CI>Ianl:rgcl>l:ugl. ,\nn· Handtlc\lon)

4. 1\hl-;chwingcn der ohcn:n (\trcmitl!l heim Gehen (normal Q hc1de ;\rn'k! 01 5. (jang und Umdrehen (nonnaJ Schnttc < I 0 cm. Umdrehen ..:Iu' lang'>illnl 6 , l~mor (nQI1ll31

t.:>

I remor > I 0 "11 Amplitude. S.:hrc•l:>en und l~60. LJ , unklarer Ätiologie od nach Apoplexie. zerebravaskulare lnsufflztenz) Chorea electnca (HENOCH-BERGERON-Syndrom, Auftreten wurde nach Encephalolts le· tharg•ca s•ve epldemica beschneben. s. Parktnson) ArzneomtttehnduZterte Chorea mögl. durch Neuroleptika (Fruh- und Spatdyskmesien), Anllkonvulstva, L-Oopa-1nduz1erte Dyslnsdystonoen Anttehollnergaka (Akmeton ). Tiapnd (Taapndex ) od. Tetrabena· ZJn (Nitoman ) • Neue Methode: Hochfrequenzsllmulallon des Globus palhdus 1nternus m1ttels e1ncs lm· plant•erten Stomulallonsgcrates bet schweren therapoerefrakt.'lren, fokalen od generalisierten Dyston1en • Operillrt Ster.at3i(tlld>e Eingnffe Mben tw-.lle k - BedOUtung metv • Selbsthilfegruppen· Bundesverband TortJcolhs e .V., Eckernkamp 39. 59077 Hamm, Tel.. (0 23 89) 53 69 88. Internet http./fw.Nw bvtorticollls de Deutsche Dystonoe Gesellschafte V., Theodorstr 41 p, 22761 Hamburg. Tel · (0 40) 87 56 02. Internet. httpJ/www.dyston•e.de

=

Prog: Chromsch progred1ent

00: - Muskulärer Schiefhals (Caput obslipum) durch Muskelschaden, z B Geburtsschaden

-

-

-

(Hamatom) Im M stemocleldomastOtdeus bei Beckenendlagekindern Tortioollls oculans Schtefhalten des Kopfes bet N.trochleans-Lahmung zum Ausgleich von Doppelbitdem Tte-Störungen Kamptokonm1a (Dystonie der Bauchmuskulatur Q Beugung des Rumpfes nach vorne). vorkommend als eigenstandtge Dystomeform, bet Parkanson-Syndrom und psychogen Famt111lres Myoldonus-Dystonie-Syndrom (aut-dom. vererbt, Chrom 7Q21oq31) Kombanation von tonischen Muskelkontraktaonen und Zuckungen Sekundlire Dvston•en (Begleitsymptom anderer neurologischer Erkrankungen) Morbus WtLSON Ganglaosidosen und bei anderen Stoffwe(;hsei-/Speteherkrankheiten, nach Schädel-Hirn-Trauma. vaskularen Erkrankungen, Intrakranteile Raumforderung. EnzephalitiS M~ikamentös ausgelöste Dyston•en (tardive Oysklneslen), tnsb. be1 Neuroleptlka-Ther. (ca 20 o/o d Neurolept•ka-Pat betroffen) m1t penoralen unw1llkurttehen Bewegung und Wälzbewegungen der Zunge, Ther. DostsreduktiOn bzw. Umstellen auf etn atyp1sches Neu· rolepukum (z B auf Clozap1n. Leponex~) Psychogene Dystonte

ATHETOSEN Syn: Engl. athetosis (gnechtsch Athetos =ohne feste Stellung). ICD-10 G80.3 Ät :

Asphyktischer (0 -Mangel) perinataler Hirnschaden (Status marmoratus) od Rh-lnkompai.Jbohtat (Kernikterus Status dysmyelomcus) ~ be1dseohge Athetose (Athetose do\Jble. HAMMON().Syndrom)

Seate 86

Neurologie

- HAU.ERVOROEN-SPATZ-Erkrankung (aut -rez erblich oder sporad•sch, in der Kindhett begmnend mal langsam progredienter Demenz. Lebenserwartung gekreuzt u. ungekreuzt 1m Lemmscus lateralls zum Cothculus 1nf c::> Ober Corpus gen•culatum mediale als Rad1a1to acusllca (durch den hinteren Schenkel der Capsula 1nt ) zur Area 41 1m Gyrus temporahs transversus (HESCHL· Querwindung) N.glossopharyngeus (IX HN}-Kerngebiete 1 Nud ambiguus (motorisch, Pharynxmuskulatur} 2 Nud.lractus sohtanVgustatonus (sensonsch) 3 Nud salivatonus 1nf. (parasympathiSch) e kaudal des Kle•nhimbrtlckenwlnkels aus dem H1mstamm austretend e (mit den HN X u XI) durch das Foramen JUgulare aus dem SeMdei ziehend c::> Ggl sup. u inf . Abgang des N.petrosus m1n. Ober Ggl ollcum zur Gld parotis, N glossopharyngeus zu Pharynxmuskulatur, Zunge (hmteres 1/3) und Glomus carot1cum N.vagus (X. HN)-Kerngeb1ete 1 Nucl amb~guus (motorisch Pharynx- u Larynxmuskulatur) 2. Nucl.dorsalis n.vagus (parasympathisch) 3 Nud tractus soklaru (guslatonsch 1m EpiglotllsbereiCh) e Ggl.sup. (Jugulare) u lnf (nodosum) c::> Aste zum Ohr, zum Larynx, zum Herz, zu den Bronchien. zur BauchhOhle N.accessorius (XI HN) Kerngebteie Nucl.ambiguus (c::> Rad1x cran1ahs). Nucl ongims spinahs accessorius (Vordemomzellen C2 bis es. aszend1erender Verlauf c::> RadiX spmal•s) ~ (m1t den HN IX u X} durch das Foramen JUQUiare aus dem Schädel ztehend e mnerv1ert M sternocleldomastoldeus u M trapezius N.hypoglos.su.s (XII HN)· Kerngebiet Nud.originis n.hypoglossi q zwischen Olive und Pyramide aus der Medulla oblongals austretend durch den Canalis hypoglossi z1ehend q zur Zungenmuskulatur ~r (mcht ganz JUgendfreie) Spruch ab Merk!>all zur Kontrolle der Hirnncncn: O nkel. Ono. Qnaoaert. !ag-. !.lglich, ! ber, f eienags, yögelt. Gusta ... ~.iele. ! lte. !!urcn

Syn: Hirnnervenstörungen IC0-10 G50 - (HN V). G51- (HN VII) G52 • (HN I. IX. X, XI. XII) H47 (HN II}, H49 (HN 111, IV VI), H93 3 (HN VIII)

Ät:

Trac ollactonus-Uis1on Rhtn1lls sicca. fehlende Venblatton der S1ebbeinzellen. Ethmo1d1· tJs1Pansmusit1s. V1rus~nfekt1onen (Grippe), Schädelhirntrauma mrt Abnss d. F1lae olfactoriae. raumfordernde Prozesse frontobasal , Olfak tonusnnnen- oder Ke1lbe.nOugelmeningeom, PAGET-Krankheit (Osteodyslrophia deformans) D•abetes mell•tus. KAwAANN-Syndrom (Aplasoe des Bulbus olfactonus und hypogonadotroper Hypogonadismus, ge1shge Behonderuog) epileptische Aura als Med NW; O-Pen•cdlam1n, L-Oopa, Th1amazol. chron1sche An· wendung von Nasenspray N oot•cus·L~sin Trauma mit Sehnervenläsion. Orbitaspitzensyndrom OpbkusneuritlsfRetrobulbämeuritis (Mulllple Sklerose) Neuropath1a N optic1, Pap1lhhs, Neurolues, Tumorkornpression des 5ehnerven z.B. durch Orbltatumor, Optlkusgllom, Kramopharyngeom , Sei· lamemngeom. Amauros1s fugax be1 Stenose d A.carotis 1nl fThromboembohe 1n die A.ophlhalmica. R1esenzellartemt•s. Aneurysma. Ischämie des Okzipttalh1rnes (z.B A basllaris.Verschluss}. rasche Entlastung emes Hydrocephalus 1nt.. Anam1en. Diabetes melhtus, Röntgenbestrahlung, toxisch z B. Methylalkohol, Med -NW ; Chloroquin, Amiodaron - N oculomotonus- Und N trochleans·Parese Schadclbas1sfraktur. Kompression durch Hirntumoren (z.B KeilbelnflOgelmen•ngeom) od Subarachnoidalblutung I Aneurysma, S•nuscavernosus-Thrombose, Karollsd1ssektlon, basale Merung•bs (TBC) Orb1tasp1tzensyndrorn, tox1sch (Botulismus. Diphthene). H1rnstammsyndrome. Multiple Sklerose. WERNIO<E· Enzephalopalhie bei Alkoholabusus

Himnerven-Uslonen

Seite 91

Mios!S lntoxlllatiOn m•t ()platen. Mcd -NW Rcserptn. Meprobamat, Pllocarp~ntropfon Mydna51S (Cave· GlaukomanfaQ mögt)· To.'lklrscl'l
Hlmnerven·läslonen

&l1te 93

FAZIALISPARESE ~

Fazialislähmung engl facial palsy ICD-10: G51 0

Anatmnie· VII. Hirnnerv - N.facialis (Abkömmling des 2. Ktemenbogens) Kerngebiete Nucleus onginas n.faClahs (motonsch), Nucleus sahvatonus supenor (vegetativ) + Nucleus n.gustatonus (sensorisch) Funktionen: branch10gen efferent (= motonsch) und als N.1ntermed1us VISZeral efferent(= vegetativ/parasympathisch), gustatonsch·v•szeral afferent (: sensonsch). somat1sch afferent(: sens1bel) • Motor1sch: Gyrus praecentrahs .:> Tractus cort1conucleans ~ Kreuzung der Bahn 1n Höhe der Rautengrube auf d1e Gegenseite (Shmfasern kreuzen und s1nd zusatzlieh ungekreuzt DoppelInnervation) c> Nucl.originls n.faclalis, dann 1m Verlauf um den Abduzenskern gewunden (sog mneres Fazaalisknie) am Kle1nhimbrückenw1nkel aus dem H1mstamm austretend c> m1t VIII HN tn den Meatus acustJcus 1nternus. dann 1n den Canahs fac~ahs ;vehcnd ~ Ober Ganglion geniculi (keine motorische Verschaltung sog äußeres Faz1ahskme), nach Abgang des N stapedius (M.staped1us), durch das Foramen stylomast~um aus dem Schadet austretend und we1ter als Plexus parotldeus (Auftellung 1n der Glandula parohs m Rr temporales, Rr.zygomat1c1 Rr.buccales, Rr marginalis mand1bulae) c> Aste zur gesamten m1nuschen Gesichtsmuskulatur (M orblcularis oris und M orbicularis oculi, M bucclnator, M nsonus usw ) . M.platysma (Rcolh), M stylohyoideus, M dJgastncus (Rdigastricus} und M.occip1tofrontahs (N auriculans post.) veaetallv !parasympathi§Chl. Nucl.sahvatonus supenor ~ N.intermedius g1bl den N.petrosus major 1m GangliOn genteuh ab ~ Ganglion pterygopalabnum ~ zu den Glandulae lacrimalls und nasales Chorda tympan l1m Canahs fac•alis abgehend durch d1e Fissura petrotympanica zum Ganglion subrnandabulare zu den Glandulae submand1bulans und subhnguahs • SensoriSCh (Geschmack)' Vordere 213 der Zunge mnerv1erend als Rr.llnguales (Ziehen m1t dem N .lmguahs des V HN) durch d1e Ftssura petrotympanica · ~ Chorda tympanl im Canalis fac1ahs Ober das Ggl.genicuh als N.lntermedius durch den Meatus acust1cus internus ~ Nucleus n.gustator1us + Nucleus tractus solltarn " gekreuzt •m Lemniscus med zum Thalamus~ Gyrus postcentralls Sens•bel· N.intermedius (Ganglion gentCUii) als sensibler Anteil des N.petrosus maJOr zum Mal· Ieiohr Innenfläche Membrana tympani u Mattelohrschletmhaut (Plexus tympan1cus) mnefVI&rend We1terh1n vanable Anteile am außeren Ohr oder dahinter und Außenfläche der Membrane lympani 1m Gehörgang innervierend

=

Etlg: • Periphere Fazialisparese: Läs10n hegt am 2 mot Neuron (= Kerngeb1ete. so) oder im penpheren Nervenverlauf .:> alle Aste sand dann betroffen ·, Zentrale Fazialisparese "' faziale Parese: Las10n hegt 1m 1. mol Neuron (Gyrus praecentrahs) oder Verbindungsstrang (Trac corticonucleans) bis zum 2 mot. Neuron (SIIrn· runzeln astwegen gekreuzten und ungekreuzten Bahnen noch mögl )

Ät: Penphere Faz•alisparese Idiopathisch : keine Ursache zu finden (10 80 "'o d F • hauf1gste Form!) Infektiös/postinfektlös durch V•rus1nfek1ton, Herpes zoster otteus, Borrehose. OtJils media, Mastold1I1S, Parobbs, Iymphozytära Mening1tis, PoiK>myehbs anterior Mechanisch Akustikusneurinom {im Ver1auf des Meatu:o acusticus ant} od Cholesteatom, Aneurysma der A vertebrahs, Schadei-Hlm-Trauma , Schadelbas1sbruche insb. Querfraktur des Felsenbeins, Tumoren oder Blutung an der Schädelbasis I Kleinhirnbrückenwinkel I H1mstamm, Sar1 7 Tage anhaltend), Status mlgraenosus, " Chrontsche Mtgräne (an mehr als 15 Tagen I Monat) "Familiäre hemiplegtsche Migrane (aut -dom erblich. Gendefekt auf Chrom 1 2 od 19 bekannt Q Störung von neuronalen Na'/K'-. Na'- od Ca..-Kanalen), Begmn meist schon tm Kindesalter " M~graneart•ge StOrungen. z B anfallartige amnestische Episoden t;

Klin: ~ Alloemetn. Halbseitiger dumpf- Ophthalmopleglsche Mlgrane: homolaterale Okulomotonuslahmung => Famthllre hemiplegische Mtgräne: schwer vertaufende Migrane mtt Aura. bet der es zu etner rast kompletten, halbsethgen Uihmung kommt

=

Kopfsehrnonen Olag ~

Sette 99

1. Typcsc:he Anamnese und Sc:hmerzc:harakter, Kopfschmerzkalender fUhren lassen 2 Neurologtsehe Untersuchung im lntorvau unauffAHig 3 EEG. 1m AnfaO bet Herdsymptomen Delta·Fokus als Herdbefund ubet dem Jeweiligen Kortexareal zu (lOden, sonst unauff31hg od unspczlf!Sche Dysrhythmte 4 . CCT. zum Ausschluss mtrakranteher Erkrankung/Raumforderung (tnsb bet erstmaligen neurologtsehen Ausfallen)

Ther: • Allgomctn Reizabschirmung - Ruhe. kuhler. abgedunkelter Raum und Sc:hlaf • AlM.; Med bet l.Jbell<ett Antiemetika Domperldon (Motilium p .o ) od Metoc:lopramld (Paspertin" p o.) od Dlmenhydnnat (Vorne)( A langsam i v. od auch als Supp . NW MO dlgkett) und dazu Analgetika AoaiP,e~ka . Ac:etylsallc:ylslure (Asptnn• 1,0 g p o als Brausetablette od auc:h t,v, a As· ptnn I v • nid'lt bet Kondem wegen Gefahr des REYE-Syndroms) lbuprofen (Contraneural • 400-600 rng p.o .). Naproxen (Pro~en., 0,5-1 ,0 g p o ), Otdofenar 'Vo~aren11 , 50-100 mg) od Parac:etamol (Benuron~ 1,0 g p o od. als Supp) und ggf zusatzllc:h oder tn Korn· binatlon mll Ergotamon (z B E~o-Kramts Tbl od Oihydroergotamtn, DET MS" 1 mg Im od s c: ) od Kotfein (C8fergot N ) e.~ schW\II'en Schmerzen od fehlendem Anspredlen auf Analgellka Serotonl nrezeptor· egonisten (Tnptane) Sumatrlptan (6 mg 1 c. , lmigran•) od Zolmltrlptan (2.5 mg als Nasenspray, Asc:oTop Nasal), weitere Tnptane Stnd RIZatnptan (5-10 mg por os, 11 MAXALT') Eletr~ptan (20.80 mg po , Relpax ). Almotnpan (12.5 mg eo, Almogran") . Frovatnptan (2,5 mg p.o., Allegro•). Naratnptan (2.5 mg p.o., Formtgran , ist als etnztges Trtpt1·2 AnUilleM'oc:he, mehrfacher Migrane-Status 1\-Rezeptorenbloc:ker. 40.240 mg/Teg Propranolol (Prophytux11 ) od 50.200 mgrrag Me· toprolol (Beloc:-Zok ). emsc:hletc:hend dOSieren od Kalzlumantagonlaten. Flunarlzln (5-10 mg/Tag, Stbelium•, hilft lnsb bei Mtgrane m1t Aura). Cyclandetat (1200-1600 mgrrag, Nattl•). Ntmodiptn (N1motopoe) od Verapamtl (lsopttn ). versucht werden auch Acetytsaltcytsaure (300 mg/Tag p.o.). das Anltdepresstvum Amttrtptytln (50-75 mg/Tag, Saroten•). Serotontnhemmstol!e (1.5 mgrrag PtZOltfen Mo5egor , 7,5-15 mgrrag lprazoc:hrom Oivasc:an•). Antie~lept: ~ Valpr01nsaure (5()().600 mg/Tag Ontnr-). Gabapentm 12 400 mg/Tag Neurontin ) od Topframal (50-100 mg/Tag, Topama(•). Magnestum (600 mgfTag), hoc:hdOsiert Vot Bz, AT·II·RezeptorantagOOiat Candeaartan (Biopreas 1 ) od ACE-Hemmer Llslnopril (20 mg Acerbon"') FOr alle gtlt. Wtrkungsetntrlll nach etw-a 2-4 Wo , es sollte ell18 mtnd 50%ige Anfallsreduk· tton erreicht werden (Kopfsc:hmerzkalcnder fuhren lassen!), Dauer der Behandlung 6-9 Monate, bei Erfolg dann Dostsreduktoo und Austassversuch nach c:a 12 Monaten . Bet menstruell bedtngler Migräne kann zur Prophylaxe ab 2 Tg vor der Regelblutung etn Ostrogenpnaster Ober 7 Tage eingesetzt werden od Naproxen 2x500 mgrreg von 4 Tg. vor bis 3 Tg nach der Regelblutung Phytotherapte (pflanzltdle Med.). Pestwurzextrakt2 x 50-75 mgrrag (Petadolex11 ) • Setbsthtlfegruppen Mtgrene Ltga e V, Westerwaldstr. 1, 65462 GtnShetm-Gustavsburg, Tel . (0 61 44) 22 11, Fax· 3 19 08. Internot httpJtwwv. mtgraenehga oom Prosr Letztlic:h nlc:ht heilbar, bisher nur symptomat sehe Therape mOgl., spontano Heilung mOgl

Sette 100

Neurologie

Kompl: • Set Migräne mtl Aura und bet Mtgraine accompagnee ischamlSCher Hlmlnfar172 Std selten). Ther Cor1lson 250 mg t.v. • Med -NW. regelmäß.ger Gebrauch von Ergotamtn-Praparaten kann zu Oauerkopfschmerzen. Muskelkontrakturen . Ftbrosen, Magen-Darm·Storungen akralen Durch· blu1ungsstörungen (Ergottsmus) od pektangtnösen Beschwerden fuhren E1n hohes R1s1ko tor Medtkamenten-mduZJerten Dauerkopfschmerz besteht bet >10 Analgetika-Anwendungen/Monat ~ daher ab 7 Anfalle/Monat e111e medtkarnentöse Prophylaxe durchführen Proph: • Pracltsponterende Faktoren (so.) me.den ~

-

Cluster-Kopfschmerz Herpessimplex Enzephahbs lscham1scher Insult. TIA, Amaurosis fugax, akute Stnusvenenthrombose Akuter Glaukomanfall Hinterkopfschmerzen nach HWS.OrstorstOn, fälschlich auch als . Migräne cervacate• bezeiChnet Pscudomigrane mtt Pleozytose kurzfnshges neurologtsches DefiZit gefOlgt von starker MIgräne und Nachwels eLOer Pleozytose tm Gquor Beschwerden sssberen von alleane

CLUSTER-KOPFSCHMERZ Syn: BtNG-HORTON·Kopfschmerz. HORTON-Neuralgte Erythroprosopalgte, Hemtcrania periodaca neuralgtformts. tt1gemlno-autonomer Kopfschmerz, Blitz-Kopfschmerz, engl. cluster headache, ICD 10 G44 .0 Ät:

Unklar, dtskutiert werden eane aseptische EntzOndung rn BereiCh des Stnus cavernosus/V ophthalmtca sup. od. etne Stromungsbeschleunagung im Bereich der Halsgefaße od sekundäre vaskuläre AkttVierung ausgelOst durch eanen tragernmalen Schmerzreiz - Symptomausch: bei Raumforderungen tm Beretch des Harnstammes (ponttne Tngeml· nuskemgeb~ete), z.B. durch AngiOme, Aneurysmen. Hypophysentumoren - Tngger; gennge Menge Alkohol, blendendes LICht, H1stam1n. Nrtropraparate, Nlfedtptn

Epld: C Pr&dtsp alter· um das 30 Lj. begmnend m » w (5 1, "Migrane des Mannes") 0 lnZJdenz 101100.000/Jahr, Pravalenz. 901100 000 Etlg: ~

Eptsodlscher Cluster-Kopfschmerz ~ Chrontscher Cluster-Kopfschmerz(" Koprschmerzattackcn ohne Remassion >1 Jahr) Dtcht gehauftes Auftreten der Kopfschmerzattacken (engl duster " Haufen) for 1-2 Mo· nate. dann Remiss1on mtl schmerztretem Intervall zwischen 6 Monaten b1s 2 Jahren Koprschmen.attacke hauftg tn der Nacht aus dem Schlaf heraus (1-3 Uhr) oder in den !ruhen Morgenstunden fur 15 Man. brs max. 3 Std (1m Durchschnstt 30-45 Mtn.). alle 2 Tage cmmal b<s zu 8-mal taghch (1m DurchschOllt 2·mal pro Tag) Streng einseitige (fast •mmer die gleiche Se1te, me stmultan betdsetiiQ) heftigste Schmerzen orbitallfrontAlI und/oder temporal \leqetatrve Symptome tpstlaterale konjunktivale Injektion, Rötung des Ges.c~s. Hyperhidrose verstopfte Nase od NasensekretiOn verstarkter Tränenfl uss M10sis • Ptosls (= partielle$ HORNER-Syndrom) , Lidödem o Ote Pat s•nd wahrend der Kopfschmerzattacke meist unruhig und laufen umher

Kopfschmerzen

Olag: 1

2

3

Seite 101

Anamnese : Schmerzangabe hinter dem Auge/Schläfe. Dauer. Begleitsymptome Neurologische Unter3uchung tm Intervall o B , Im Anfall können dte vegetativen Symptome beobachtet werden Rontgen· CCTIMRT zum Ausschluss emer organ•schen EI'Xranl Pul$synchrone Ohrgerausche bei DurchblutungsstOrungen (= Gefaßgorausch) :::> Schwindelgefuhl, KonzentraltOOssiOrungcn, Schla!stOrungen Oiag: 1 Anamnese und neurologiSche Untersuchung meiSt unauff.llltg evtl, auskuh1erbare pulssynchrone Gerausehe Ober der Oh"egoo bei Gelaßprozessen (sog obtektrver Ttnnttus) Onentlerende Prufung d111> Hörvermögens: Flustersprache, Retben der F1nger vor dem Ohr, Uhrt1cken. Versuch nach RINNE (Aufsetzen dor Shmmgabel auf dem MastOid. der Pat g1bl an wenn er nichts mehr hört, dann Summgabel sofort vor das Ohr halten, der Pat. sollte dann Wteder etwas hören, da die Luftlettung 1m Nonnalfatt besser als dte Knochenle~ tung rst = R1NNE poSitiv) u WEBER (Aufsetzen der St•mmgabelll'l der Mttle auf dem Kopf, s Abb Q paU'lologtsch ist eine angegebene Latora!!Siorung ,. Verstancung zur k1'1!111<en Se•te bei M•ttelohrprozess, Verstarto.ung zur gesunden Se•te bei lnnenohrs~igung der GegenSCite) Trommel!ell-

-

sp~egelung

2 HNO·Konsil. obtekliV8 AudtOmetne (Luft· und Knochenle1tung), (sUbJektJve) T1nntiUS· LautstäO.ebestrmmung

3 Bei pulssynchronen Ohrgarausehen Dopplersonograph1e, CT des FelsenbeinS, MRT, AngK>graphte Ther. • Mer&t ketne kausaiO Therap~e möglich, Absetzen mögt toxrschor Med kamente/Substanzen • Rheologlsc::he MaSnahmen mrt durchbtutungsiOc'dernden Infusionen (z B Hydroxyathytstarke HAES Stenl ) oder Med•kamonten (NaftJdroluryl, Du'odnl•) s•nd nur 111 kur· zem zertllchem Zusammenhang m1t dem erstmaltgen Auftreten e•nes T1nnt1us erfolgversprechend . • Phytothcrapeut•ke (pflanzliche Med.). Glnkgoblattertrockenextrakt (Tebomn ) • Be~ Chronrflzl(lruna 1>6 Monate! Psychotherapie als kogntttve Verhaltenstherapie u Entspannungsverfahren (Autogenes Tratntng, progresstve Muskelrelaxation nach J~). Retralnlngtherapie = DemaskiCfUrtg des Tlll!lltus durch bre•tband.ges terses .Gegengerausch' ul>1' em speDelles HOrgetat (MaveriNo!ser, Verordnung durch den HNO-Arzt, • EYIO hypefbare O•YVOMUOn 10 ÜbefdrucloJ_.",mer wurde tellwolso ll()f1udlt wlfd YOfl den F ~tten wegen fehlendem Wtrksamlo eltsnad!wcis f8dodl niCht mehr empfohlen • Selbsthilfegruppen Deutsche Trnmtus·Ltga e V , Am Lohsiepen 18, 42369 Wuppertal , Tel (02 02) 2 46 52-0 Fax -20, Iotemet http /lwww trnnttus-l•ga de Kompl : • ChromfrZJerung und Entwteklung e•nes depr0$stven Syndroms

00:

Autophonte (=HOren der etgotl"'n S!Jmme bei Onenstehen der Tuba audollva EuSTACH I} Al\U$tische Aura bei Epdep51e AkU$llsche SannesUkJschungcn bei Psychosen

Seite 108

Neuro logie

SCHLAFSTÖRUNGEN Syn : Dr.;somrnen, mehl-erholsamer Schlaf, engl dyssomma. s1eep disOfdcnl, ICD-10 G47 Ph vs loloaie : Schlaf Wird unterschieden in o rthodoxen (non-REM-Schlaf) und paradoxen REM · Schlaf • (aptd ~ movements). Der orthodoxe Schlaf hat 5 Stadien (n Loc:.v•." von A = Wac:hs(lln bis E = Tiefschlaf und REM-Phasen (dio E1ntellung n Df:~· N u KLFITMANN verwendet statt B b1s E I-IV und\' steht fur REM-Phasen). D1e Einschlafzelt (Sc:hlaOalenz) hegt beim Gesunden w (21)

Etlg:

Hypersamnie (vermehrte Schlafneigung engl. dtsorders or e~cess1ve somnolence) Insomnie (Syn Hyposomnoe, Schlaflosigke•t. Asomn•e. AgrypniC, engl diSOI'ders of lnlta· llng or ma•nta•n•ng steep, sleeplessness) hauftgste Form als E1n- oder DlKchschlaf. störungen oder m•t vorz81t.gem m<xgendlichem Aufwachen " Parasomnien (motorische oder psyc:h1sche Autfalligl<etten un Sehlaf) " Schlafrhythmusstörung.-n

At : - Hvoersomnien. Schlafapnoesyndrom (ICD-10 G47 3, 90% obstruktiv, 10% zentral be· d•ngl lnsuffiZIE!nz des Atemzentrums fam 1hare [),pos•bon mogl ), bei neurolog•schen Erkrank ungen z.B Nafkolepsle (s dort), Park•nson·Syndrom Psychosen, Alkohol ·, Drogen- oder Medikamentenabu .us - !nsomn•en: reaktiv bel BetastungssotuatJonen. Stress oder psychosomatisch Psychosen (maniSChe Phase e~ner ZyklothymiE!, Manie), Pera6nhchke•tsst0rungef't HyperthyrOOSA Al· koholabusus, Modl!tamente (z B AnttdcpfesSJVa lmipram~n, Thoophythn, L-Thyroxtn). Orogen (z B . Amphctammc, Ecstasy), sellundar bei Schmerzen, hohem FICber, Licht od Uirm Parasomrnen. nachUiche Alptraume bei Kindom durch Verarbeitung von Ängsten. bcl Er· wachsenen durch traumatJSJerende Ere~gniS!Ie (PTSD), genet~&10 Scfo. dauernd,. Atemstill · Stande (biS zuM n ~ Hypoxfo) und anschließende unrcgc!m:lßigo t iefe sc h n archen· de Atemzuge (durch d.e 1nsplfatonsche OmotrulltJOn der erschlafften Pharyruc· und Mundbodenmuskulatur od durch zentral bedingte Hypox10 (UNOINE-5yndrom) erfolgtetne Wcckroal!tiOII ("' Arousal-ReaktiOn) Q vertiefte Atmung ), v a wahrend des orthodoxen

Schlafstörungen

Se1te 109

Schlafes Es wird dadurch kein Tiefschlafstadium erreicht! Metsl Männer mit Adipositas (1nsb beim PICKWICI :::) """

AII!Jemem Kopfschmerzen. Erbrechen, LetstufiQSm•nderung Kinder Appetillosigke•t .. Re•zbarkett Hohes Fieber Bewusstse~nstrubung Verw~rrthe1t menlf!Qitische Reizung (NackenstelfagkM) Htmnervenausfalle N.oculomotonus- u. N abducens-Parese, Fazaallsparese, Opt•kusatroph•e Ausfall c1e1 kaudalen H1mnerven Sp1nale Wurzelsymptome Ausfall von Muskele•genreflexen Selten Herdsymptome Anfalle, Hemiparesen, orgamsche Wesensänderung

Olag: 1 2 3 4

Anamnese (schlelchender Beg1nn) Neurologische UntersuchufiQ Fundoskopte (ChoriOldeatuberkel), Stauungspapdle? EEG: Allgeme•nveranderuriQon. ev1J Herdbefund l....e; klarer Uquor, Pleozytose (50-300 Zellentmm 1• Iymphozytära MenJng1L1S), E1we,ß vermehrt (>100 mgfdl). Zucker vermindert (15 mm. 00:

Sarkoidase (Morbus BoECK) mal lymphozytc1rer Men•ngo-Enzephahbs, ebenfalls basale Granulome, M•tbetelltgung von Lunge, MilZ, Haut, Knochen. Augen . Ther. Glukokort1koide - Mykottsche MenafiQIIJS (Pilze). ZystiZerkose (Schweinebandwurm, Taen•a sohum) - Men•ngealkarztnose

EntzOndliche Erkrankungen

de~

Nervensystems

Se1te 117

LYMPHOZYTÄRE MENINGITIS Etlg: #Akute Iymphozytare Mon•ng•l•s. V•rus-Men•ngrtis (ICD-10 A87 .9). ReiZlllemng•t•s , H•mhautentzundung (ICD-10· G03.-) 11 Chronische Iymphozytare Meningitis (ICD-10 G03 1) Ät:

Akute Virusinfektion Reizmeningitis (z B nach H•rnoperaUonen. LP. Strahlentherapie) ohne Erregernachweis als unspez1flsche Reaktion - Sympathische Men•ng1tts (Reizmen•ng•t•s be1 entzundlichem Prozess in der Nahe der LJquorräume. z.B Otrtts, Smus1!1S aber ohne e11nge Memng•bs) Chron•sch Tuberkulose (so.), Sarkoidose, Toxoplasmose, Lues, Borrellose, P1lzmfekllon (Kryptokokkose, KokZidiOse Aktinomykose) Zysllzerkose (Schweinebandwurm)

Path: Keimspektrum akuter Iymphozytärar Meningitis: Pnmar oeurotrooe Ytreo. Varicella-Zoster- (Herpes zoster) Arbo-. Poliomyelltrs antenor-, Herpes simplex-, Jymphozytare ~honomemng•hs (LCM)-V1rus N1cbt orjmi!r neyrovooe Wen. ECHO.., Coxsackie A - + B-. Cytomegalie-, Adeno- , Masern-, Mumps (Myxo)-. Epslem-Barr-Virus (Mononukleose). HIV Bak!ene!!. Leptosp•rosen (gram. neg Schraubenbakter.en) Epld: lnlldenz in Deutschland 1-21100.000 /Jahr Etlg:

k Akute Iymphozytare Men•ng•t•s V•rus-Memngrt1s, Re•zmen•ng1t1s

; Cnronische Iymphozytare Memng•bs Kiln:

~ Allgemein Kopfschmerzen . Übelkeit, lichtscheu. Schmerzempfindl1chke•t "?

~ ~

Meningismus, Bewusstsemsstörungen. Temperaturerhöhung NeurologiSch. epileptische Anfälle. Paresen Chronisch· Konzentrat10nsst6rungen Kopfschmerzen, H1mnervenausfi!lle

Dlag: 1 Anamnese (vorangegangene Op. od. LP?) und neurologische Untersuchung 2 LP. klarer Liquor Pleozytose (>1 000 Zellen/mm'. me~st Lymphozyten). gennge Eiweißvermehrung. Zucker allenfalls gering vermindert 3. EEG. Allgememveränderungen. ggf. Herdbefunde 4 Labor serologiScher Nachwe•s von V~rus-Ak (m•ttels ELISA od RIA). akut lg...-Ak Ther; • Virusmemng1lls: Bettruhe, Analgeste • Unspez1fische MemngitJs Glukokort•koide • Leptosp~rosen : Pen1zlilin i.v. hochdostert • Mykollsche Men•ng•lls Amphotencm B (Ampho Moronal ) + MICOnaz.ol (Daktar~) i.v. Prog; l d R gute Prognose. Krankhe1tsmaxmum me1st nur etmge Tage. Kompl : Übergang 1n eme Meningoenz.ephali!ls DD:

MeningealkaCZJnose. Meningeosis leucaemica. pnmare ZNS-Lymphome Enzephalitis - Spontanes LJquorunlerdrucksyndrom m1t zunehmenden Kopfschmerzen 1n aufrechter KörperpositiOn (d1e Kopfschmerzen s•stteren 1m Liegen). Übelkeit. SchWindel, evtl. Doppelbilder durch N.abducens-Parese At zerv•ko-thorakale llquorieckage D•ag· Liquorsz•ntlgraphle, Kompl· subdurale Hamalome/Hygrome, Hem1at•on des Hirnstammes. Ther· lumbale epidurale Eigenbluttnjektton zur Abdlchtung der Leckage

Seile 118

Neurologie

ENZEPHALITIS Svo: Eotzundung des Gehirns. engl encephalitis, ICD-10 G04 9

Ät:

D1rekt v irale Enzeohaht1s. Herpes slmplex I , II Poliomyelitis anterlor I , 11, 111. Cy1om ogalle ECHO (~ntenc ~opathogenlc human Qrphan). Coxsac kl o A u B (lnsb A9, A7), N1pah· Virus (Paramyxov1rus aus Schwe.nen in Malaysia). Arbovlrosen (= i![lhropode-!;!Qrne) meist von Insekten Obertragen dazu gehören folgende Viren Alpha· , Flav1- "' u.a FSME· (fn.lhjiommer-Men~ngQ!tnzephal•tJs, Zeckenenzephahtls, CEE = s;entral ~ropean ~ncephaht1s). Japanische-S -Enzephalitis- (Vektor Retsfeklmükke), West-Nil· Bunya-. Arena- (= LCM-Vtrus [ymphozytare Chonomen1ng•t•s Vektor. Nageilere) und das Rhabdo-Virus (Lyssa, Tollwut s.u.) Parainfektiöse loenvenOsel Enzephalitis = Immunologische Reaktion be• allgemeinen Vlruserkrankungen · Morbtlll (Masern) Myxo (Mumps), Rubeola (Röteln), Varlzella-Zoster (Windpocken. Heq>es zoster), Epste1n-Barr (Mononukleose). Influenza HIV Postvakzinale Enzephalitis (Risiko 1/300.000 . 1/2.000 000) nach Tollwutimpfung (Rab•es) Masern1mpfung, Keuchhusten-Impfung. FSME-Impfung. (frtiher auch nach Pockenschutz•mpfung, doese wird aber nicht mehr durchgehihrt) Neuroborreliose (Borrelia burgdorfen) Rhombenzephalrhs be• L•stenose (L•stena-monocytogenes· lnfektoon) Flockfleberenzephali!IS (Rteketlsoa prowazekt) Komplikation einer Meningitis (s.o.) als Menongoenzephalihs durch Baktenen. Pilze oder Protozoen Paraneoplastisch hmb1sche Enzephabtos, An\J-NMOA-Rezeptor-Enzephahlls (bei ovariellen Teratomen) Unbekannte Ähologie/Enzephalibs 1m Zusammenhang m11 anderen Erkrankungen. VOGT· KOYANAGIE-HAAADA-Syndrom (= Entzundung von Augen. Haut u ZNS, möglteherwe1se Autoimmunreaktlon auf Mefanozytenanhgen). WHIPPLE·Krankheot. SarkoJCtose, BEHt;:ET· Krankheit. Multople Sklerose, rehkuloh!SliOzytare Enzephahbs. BICKERSTAFF-Enzephah!IS (= Hirnstammenzephalitis meist Junge Erwachsene)

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Path: • Lok Vlrafe Enzephahbs me~st graue Substanz betroffen Polioenzephalitis Parainfektiöse Enzephalllos me1st wetße Substanz betroffen = Leukoenzephalit•s Haufig MitreaktiOn des Ruckenmarks Enzephalomyelitis • H1sto: perivenöse Entmarkungsherde, Infiltratton mtt mononukleären Entzundungszellen und nachfolgend Ghazellersatz. Bei Herpes-Enzephahlls hämorrhagische Nekrosen im Bere1ch des Temporalfappens. • FOr die Pathogenese und den Krankheitsvertauf sche1nen d1e tmmunologtschen Reakbonen des ZNS wteh\Jg zu seon, da auch tödliche Vertaufe ohne VirusnachweiS vorkommen können.

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Epld: 0 Japamsche-8-Enzephalitis weltweit haufJgste EnzephalitiS (lnzodenz ca 1.000 000 Falle pro Jahr) 1. lnzldenz 1n Deutschland 31100.000/Jahr für virale Meningoenzophahtiden/Enzepl'lahliden Klin: ~ Alklamem . akuter Beg1nn aus voller Gesundheit mir rascher Progredienz ~ Fieber. Kopfschmerz. evtJ men1ngollsche Ratzsymptome :;, Neurologische Svmptome Je nach Lokahsation Anfalle bos zum Status ep1leptlcus bet H1rnmantelbefal1, Hrnnervenausfafle. Myoklonien und Strecksynerg1smen be• Htmstammbefall, Atmungsstörung (Cheyne-Stokes be1 Affek\Jon des Atemzentrums) ==> Bewusstseinsstörung m•t zunehmender ElntrObung b•s hin zum Koma => Organ•sche Psychose Dlag; 1 Anamnese (vorangegangene V1ruserkrankung. Aufenthalt 2 Neurologosehe Untersuchung

lrTl

asiatischen Raum?)

Entzündliche Erkrankungen de• Nervensystems

Seite 119

3 Jg: klarer Liquor, Normalbefund fur Zellzahl, E•we1ß Zucker mOgl. oder gennge Pleozytose (10-30 Zellen/mm') und leicht erhöhtes E1we1ß (70 mg/dl). dorekter V1rusnachwe1s ober PCR (Qolymerase fhaln reachon) mOgl 4. EEG 1mmer schwere Allgemeinveränderungen evtl Herdbefunde 5. Labor Serolog1e auf Vlrus-AK (mittels ELISA od RIAl akut lg"...Ak 6. CCT und MRT Anfangs normal, evtl im Vertauf diffuses Hunödem, be1 HerpesEnzephalitis hypodense Nekrosen der basalen Temporallappen ~ • Symptomansehe Therap1e. Bettruhe, Analgesie und AntJpyrehka, Glukokorukoide ggf.

Anlikonvuls•va (Carbamuepm) u Hirnödembehandlung (Giycerol) • Be• Progred1enz IntensivmediZinische Therapie m•t parenteraler Ernahrung und Fluss~g­ ke•tssubshtutJon , ggf Intubation urid kontrollierte Beatmung • Herpes-Enzephahtts AcJCioVIf (ZoVJrax ) 3 x 10 mglkgKG 1v . Ober zentralen Venenkatheter für 14 Tage • Rehabihtat1on Phys10therapoe, Logopad1e, neuropsycholog•sches Training Prog: Sehr ernst. unbehandelt Letahtät {insb. bei der Herpes-EnzephalitiS) bis 70 %, mrt lntenslvtherapoe immer nCJCh 25 % t ln 10 "4 d F mit gnppeahnhchen Symptomen kommt es nach 2· b1s 5-t3gigem (b1s zu 20 Tagen) fieberfreiem lnter.~all zu einem zweiten Fiebergipfel (bis 40 ' C) und begtnnender ZNS-Bete•l.gung (Kopfschmerzen, Erbrechen menongeale Retzze•chen) ~ Mcn1ng1l1S, Meningoenzephalltls (Stupor bis Koma) Myelomeningitis (Paresen) Diag: 1 Anamnese (Zeckenstlch?) und neurologtsehe Untersuchung 2 !.J!bo!: spezifischer lgM- und lgG-Nachwets m1t ELISA IITl Serum und Liquor (LP) mogl . auch VirusnachweiS 1n Zellkultur od m•ttols nRT-PCR (nosted reverse !ranscnptase-PCR) mogl. 3 LP Pleozytose u. Eiwe1ßefh0hung ab dem 2. Fieberg•pfel nachweiSbar Ther. • Be• Zeckenbefall Z~e umgehend entfernen (Quetschen vermelden). Zur Ubertragung des Vtrus benötiQI die Zecke langere ZOll. • Be• Ert. RtJ~lu I 4 40U 00!1, rolct111 ~~tchcnc Flllc m I~I~J m [~ut«:hland ~ffll den lmpl Lokal Innerhalb des betroffenen Dermatom s Schmerzhaftlgkelt MISSempfindungen und Rotung m1t Bläschenbildung (Inhalt 1st infektiös I), me1st emes Thorakatsegments =.Gürtelrose· oder e1nes unteren Zervikalsegments (me1st halbseitig, also e.genthch nur halber .Gortei, Zoster segmenlalis) ~ Zoster ophthalmlcus (1 Tngem1nusast aus Ggl.tngem1nale GASSERI = N ophthalmlcus) an Sbm KonjunktiVen und Kornea Übergriff auf den N optlcus, Augenmuskellahmungen. Jnt1s Sekundärglaukom mögl Zoster otlcus (N.facialls, Ggl gen1cuh und N vestibulocochlearis) an Ohrtappchen, Ohrmuschel, äußerem GehOrgang, Trommelfell und später penphere Faz1alisparese. Schwmdel Ubelkeit, lnnenohrausfall, we1tere Hirnnervenparesen mögl (HN V, VI, X. XII). Nystagmus zur Gegense1te und Singultus ~ Zoster maxlllansJmandlbulans (Ober-/Unterk1eferregion befallen) ~ Zoster gemtahs (Befall der Gen~tatreg10n) ~ Selten Ubergang auf Ruckenmark mit Vorderhombetell~gung = Zostermyehtis o schlaffe Paresen, Halbse1ten- oder Querschn~l1symptomatlk mOghch ~ Evtl Anhidrose be1 Befall des sympathischen Grenzstranges

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Diag: 1. Anamnese be• Jungen Pat. 11mmer an eine andere, pnmare Erkrankung denken (HIV, Mal.gnome, konsumierende Prozesse). Frage nach Immunsupprimierenden Med ., Zytostat•ka lnsullnabMng1gem 01abctes melhlus? 2 Neurologische Untersuchung typjscher Lokalbefund, Sens1bllltatsstorung, Uberempfindlichkeit (Brennparasthese1n) des betroffenen Segmentes 3 Internistische Untersuchung zum Ausschluss system1scher Erkrankungen

Entzü ndlic he Erkrankungeil f.IK Nleri'V' ensystems

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Seri e 125

4. Labor: AnhkOrpernachweis gegen Van.ze leo-ZOtSte:r-1/~ , 'NukJemsaurenachweis durch PCR mogl. (z.B bei unklarem Krankhertsbrld bei ~rnm~A~s.u~p;resslon erfOfderhch) 5 LP: Pleozytose (20-70 Zellen/mm', vorwrcgcnd Ll'f•Pho;!'f'llerl) Thcr: • Lokaltherapie jUCkreizstillende Puder 11 B Anaesthes.n• NI Puder)

• Med Ther. so schnell wre mögl begrnncn (zum n50 Li , rmmunsupprim•erte Pat , Zoster rm K~-I!Halsbereteh Aciclovlr (Zowax•) oral 5 x 200 mg bzw ~' lrtrmungeschwächten 3 x 5-10 mg/kgKGfTag i .v tvr 1 Woche Bei Generalisierung Ac1Clov11 + Brivud•n (Help•n ' 4 1. 125 mg/Tag) od Valac.cloYII (Valtrex 3 x 1 000 mg/Tag) od Famc.clovrr (Fam111r , 3 x 250 rng/Tag) fOr 1 Woche Ber V1rusres•stenz ggl. Foscamet-Na tnum (Foscavir ) od Cidofovir (Visltde ) i v. Glukokortlkoldo (rnrhal 30-60 mg Prednlsolonäqwvalent, dann abstetgend Ober 10 Tage dOSiert), verkurzt dte Zosterschmerzen , ntchtlndiZiel't be s vmptomaiJschem Zoster Als Analgetrka N SAR, evtl. kombiniert m1t Halopendel (Haldol"). ggl auch Opiate • Ber (bakteneller) SupennlekliOil ' AntibiOSe Prog: ln der Regel narbenfreie Abheiluog rnnerha b von 2·3 Wochen, i.d.R. auch lebenslange lmmumtat (Rezldrve srnd trotzdem megl.) Kompl: • Zoster duplex btlaterahs munlage

= bilateraler

Zoster (also rrcht.ger .Gürter·) bei sehtechter lm-

• Zoster generallsatus (disseminierter Zoster) ber lmmundefrzrenz

= Ausbreitung auf mehrere Dermatome

• Zoster haemorrhagrcus = Emblutungen rm betroffenen Segment in dre Effloreszenzen • Zoster gangraenosus = Hautnekrosen Im betroffenen Segment • Zoster menrngealis mrt hohen Temperaturen , Men•ng•smus, Bewusstsemstrübung • Zosterenzephailtls, granuromatose Angutrs • Baktenelle Supennfekbon (me1st durch Staphylol50 EfrtOfeszenzen zu). Ther. Versucht werden Analgetrka (Paracetamol +Codein od Optaide). Antidepressiva (Ciomrpramrn 150 mgfTag Anafranrl ) od Anheprleptlka (Carbamazeprn 600-800 mgfTag, Tegretal ) • Rezldrve srnd möglich Proph: • Ein Impfstoff fur Erwachsene >60 LJ hat erne EU Zulassung erhalten (Zoster· Lebendimpfstoff, Zostavax t). ln den USA w1rd dl8 lmpfun!J fur >SO-Jährige bererts allgemern empfohlen

Q.!;t Herpes srmplex, Erysrpet, lmpetJgo. eprdemrscoo Pleurodynre

NEUROBORRELIOSE Syn: LVME·Borrehose, engl lyme dlsease (nach der Ortschaft L~ME rn Connectrcut USA benannt, dort erstmals 1976 beobach tet) Erythema-migrans-Krankheit . ICD-10. A69 2

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Ät :

Neurologie

Borrelia burgdorferi (Borrelien gehören zur Familte der Sptrochaeta = schraubenförmtge Baktenen). in Europa kommen 4 humanpathogene Speztes vor· Borrella burgdorteri sensu stncto. gann11. atzefit und spielmanll Bei der Neuroborretiose Oberwiegt B garin . - Bet ChromfiZJerung des Krankhettsverlaufes Wird e•n Autoimmungeschehen bei geneilscher Dtsposttoon dtskultert

f!!!!;, • ÜberträQer: Zecken -lxodes nonus (Holzbock s Abb.) m Europa (bis zu 30 % der geschlechtsretten Zecken sind tnfiztert). lxodes scapularis u pac1fteus in den USA. außerdem werden Insekten (Mücken, Bremsen) als Vektoren venmutet Erregerreservoir smd kle•ne Nagetiere und Vögel • Das lnfekttOnsnstko stetgt Wie bet der FSME mit der Dauer des Saugaktes. Zur Infektton tst eine längere Verweildauer der Zecke am Korper ertorderlteh (mtnd 24-48 Std.) ~ bei schneller und sachgerechter Entfernung tst d.e lnfektoonswahrsche•nhchkett daher genng, auch wenn dte Zecke mfiziert war

lxodas

Epld: 0 Sa•sonale H3ufung 1m Sommer und Herbst (Marz- Oktober) 0 Durchseuchung· bei Waldarbetlern bis 30 %, aber selten klinische Manifestation daher kann von etnem geringen Kontagoonstndex ausgegangen werden. Bei der allgemetnen Bevölkerung in Deutschland tst e•ne ca 10o/olge Durchseuchung zu finden. 0 Nach ZeckenstiCh ist tn ca. 1 o/o d F mit einer man1festen Erkrankung zu rechnen 0 lnZidenz: 100-200/100.000/Jahr ft.lr Deutschland geschätzt (Tendenz steigend) 0 Pravalenz etner mantfesten Erl Kopfschmerzen,

Gltederschmeaen. Myalg1en Verdauungssierungen evtl Fteber Lymphknotenschwellung Hepato- und Splenomegahe. Dte Fri.lhsymptome können aber auch fehlen . -=> Lokal· Juckre•z. Rötung Der ZeckenstiCh kann aber auch unbemerkt bleiben Entwicklung eines Erythema chronlcum migrans (= langsam ausbreitende Rötung. ,WanderrOte"), beg•nnend nach Tagen bis Wochen nach dem Zeckensltch. Stadtum II !Folgestadtum. nach Wochen bis Mona te> => Lymphozytare Meningoradikuliti s (" BANNWARTH..Syndrom, langandauernde radlkull:lre Schmerzen Polyneuropath1e) => Hirnnervenbefall (haufig penphere Fazlallsparese) => Störung des Reiztettungssystems (AV-Biock, Schenkelblock, Extrasystolen, tachykarde RhythmusstOrungen, Synkopen), PerikardtiiS u Myokard•lls b•s h1n zur mantfesten HerzlnsufftZtenz => Andere neurologische Symptome: Myelitis. Enzephahlts, Ataxie, asymmetriSChe Hemipa· resen. neurogene Blasenentleerungsstörung ~ Selten. Lymphadenosts cutls benigne BAFVERSTEOT (livide Schwellung an Mamtllen. Skrotum od Ohrläppchen) Stadium ITI CSP chron•sche dilatatJve Kardtomyopath•e Dlag: 1 Anamnese (Zeckenstlch ennnerlich?) und neurolog,sche Untersuchung Htmnervenstatus. SensibilltatsstOrungen, VtbratJonsempflndung

EntzOndllche Erltrankungen deil Nervensystems

S&~te

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2 Labor • Wo nach BotreliorunfektiOO lassoo SlCh bei 80 % d Pat lgM· und'oder lgGAnt•körpef lELISA) nachweiSen Eil"! dll'oll.tcr Erregernach'Nels 1m BM od Liquor ist meist sehr schW•eriQ und nicht RoutJne (NachweiS der erregerspezifischen DNA m•ttcis PCR) 3 ~ Klarer LIQuor, Iymphozytare Pleozytose (um 50 ZCIIonimm'). EM.81ßerhöhuf10 spezifiSche lgM· und lgG-Ant.kOrper 1m Westornbloe nachwersbar (auch autochthon als Zet· chen e1ner intrathekalen Synthese), ohgoklonale Banden, Nachwe•s deli Markers Zytok•n C XCLu 4 NLG/EMG Zeichen e•ner Polyneuropathie 5 SEP Verzögerte SEP bei Myelitis 6 CCT. Im Stadium der chromsch progress•ven Enzephalomyelills multiple Entmarkungsherde (Bild w1e be1 einer MS) • Al!gemeoiden). Nach einem Zecl!ensllch sollte doe betroffene KOrperstelle !Ur 4 Wochen auf das Auftreten e.nes Erythems beobach:et werden Kellle prophylaktische Antibiose • ~ Fr\lhstad•um: antJbiotJsch m•t Tetrazyklln (Doxycycl•n. Supracyc:hn• 2 x 100 m~ag. niCht bei Kindem od. Schwangeren) od Ccphalosponn (Cefuroxm 2 x 500 mg/Tag, Elobact ) I ur 2·3 Wochen (ggf dann nach • ·6 Wochen noch emmal w•tlderhOien} Spätstadrum m•t neurologischen Symptomen liqUOfqang~ges Cephalosporln l.v . (Ceftriaxon, Rocephin~ 1 x 2 g!Tag od. Cefotax1m, Claforan 3 x 2 g!Tag) fur 2·3 Wochen • Selbllthllfegruppen: Borrehose Bund Deutschland e .V , Postfach 41 50. 64354 Retnhe•m. Tel (0 40) 7 90 57 88. Internet http /lwww borrehose-bund.de Prog: Bei neurologischen Symptomenunbehandelt chromscher Verlauf, mot Ther guto Prog. die Symptome bilden SICh aber auch dann me1st nur langsam !Jber Monate zurück Kompl: Cava JARtSCH-Hi;.R»lE MER-Reakt1on (ReaktiOn auf doe Toxinfre•setzung bei Ansprechen der Antoblot•kathefapoe) ~ Temperaturerhöhung bis hin zu schweren Schockreaktaoncn Proph: • tn Waldgcbl8ten nicht "n das Unterholz gehen. geschlossene KleidUfiQ tragen, m1t1nsek· tonabwehrenden M•ttelrl (1nsect repol!onts , z 8 DEET, Autan") emretben, nach Rück· kehr aus dem Wald doe Haut absuchen • E1n ~valenter Impfstoff war 1n den USA zugelassen (Quter Surfaco Proto•n A Lymenx ). wurde aber aus kommemallen Grunden W1eder zurückgenommen E1n triva· lenter Impfstoff 1st fur europä•sche BorrohenspeZJes 1n Erprobung.

Q.Q.;,

Eben falls V® Zecken Obertragen (auch gletehze1t1ge lnfekbon mOgl.). wal Infektionen FSME-Virus (Frühsommer- Mon•ngoenzephahlls, s.o ), Powassan-Virus bakter.elle lnfekt100en O·Fieber (Erreger; CoKoella bumelll, gramnegatives Stäbchenbaktenum, obligat intrazellu· 1df01i Wachstum). meiSt berufsbedrngte Erkrankuflgsfälle W'l der Landwirtichalt u Vtehzucht (Ubertragung lnhalauon kontam•l'llf!rten Staubes od durch Zecken)~ hOhes F18ber, star11e Kop!sdlmerzen, Pneumonte, Ther. Anhbioso mll Tetrazykhn, Chinolone bei ZNS·Befatl Rlckettslosen (9 verschiedene humanpa!hogefle, gramnegatrve Baktcnen, obhgat mtrazellutaroa Wa ::hstum, Uber1räger. Zecken, Lause, M lben)· 11'1 USA, SOdamerilla, Afrika u Asi· eo vor~tommeod ~ ho'- konhnUioriiChos Faeber, Koplschmerzon, Exantheme, Thor Anti· biose mot Tetrazykhn Tularlmle (Hasenpest. Erreger. Fraoosella tulorensis. gramnegative Baktencn) 1n USA u Skandonav•en (auch 1n Deutschland u Ostorrelch) vorkommend ~ Fieber, lk·Schwellung Ulzeration der Elntnttsstelle, auch Pneumonie od septisches Krankhettsb•ld mogt., Ther. AnhbiOSe mot GentamiCin Humane Ehrtichlose (3 verschiedene Erreger) und Anaplasma phagozytophllum (alle gramnegatrve obligat Intrazellulare Stabchenbaktenel' monozytllre od granutozyt4rer Befall mögl ) hauptselchlieh in USA vorkommend ~ llhni!Ctle Symptome wl8 bei der Borreho· se, zusatzlieh TransammasenerhOhung, Leuko- u Thrombozytopen"e mOgl : Thor Ant1bi0· ;;e m 11 Tetrazy!dm Borrebe recurrootrs (Ubertrager. L.au58) und duttON (Ubertrager. Orn.thOdor\Js [Leder· zecke)) •n SOdamerika u Afrüta vorkommend (kesne autochthonen F& q 1n Deotscnland) ~

Sctte 128

Neurologie

Ruckfallfieber (hohes FtGbor, metvere SchObe) auch mi1 neu•ologiSchCn Symptomen mOSJ Koofv.hmenen . Rückenschmorzen, Neuntiden. Ther: Antibiose mit Tetrazyllhn Babesiose (Babes•a divergens u miCIOtl, Intraerythrozytära Parasiten) 10 Europa u USA vorllommend ~ Malana·ahnliche InfektiOn mtt Flt:btlr, AnAmee, Ikterus besondeffl:o RIS•ko tor ~plerlul\toml8rte od tmmunsuppnmlcne Pat • Thcr Ch•n•n und Chndamycm Bartonallose (4 humanpathogene BartoneDa-Arten bekannt, gramnogahvo, obligat mtrazellu Jre Stabchenbaktenen) ~ RucJdallfleber-ahnliche Symptome (0RO~A F•eber), Ang•omatose an der Haut (Verruca peruana), Endokard•l•s· Ther Antob10so m•t Tetrarykhn Multiple Sklerose lnsb als DD zum Stad•um d chrontsch progrosstvcn Enzcphalomyehhs F•bromyalgu~·Syndrom

- Chronlc fahgue syndrome

I ~

Q!.L

NEUROLUES

J

Neurosyphllls. harter Schanller, Progrcssrve Paralyse. Tabes dorsahs Lues cerebrospmahs, ICD· 10: A52 3 Neurolues

= Splltform der Lues mit Befall des ZNS

Ät: Treponema pallidum (nach neuer Nomenklatur Treponema pertenue subspee. palhdum genannt au·. der Fam•he der Sp4rochoeta = schraubenförrmge Baktencn, m•t 6-24 Wtndungen, macht rl.ltlo>rende Bewegungen)

f!!!1; • Htsto 1m Stad•um der Neurolues EtSCnptgmentablagerungen •m Cortex, Mikroghavermchrung • Heute 'Meder vennehr18s Auftroten bei HIV-Inf•zitirten Epld : 0 lnZ!dl"nZ. e•ne Neurolues 1st SPiten, 0 .4 ' 100 000/Jahr m Deutschland (ca 300 FAlle/Jahr) 0 Jofel!honsmodus· sexuelle Ubertragung (Lues acquiSIIa , ca 3 000-3 500 Fälle/Jahr tn Deutschland). diaplazentar (>20 SSW, Lues connata, sehr selten •n Deutschland, ca . 5 Falle/Jahr) oder 1m Geburtskanal aus frischen SyphilisläsiOnen der Mutter 0 Inkubationszeit 3-4 Wochen b•s zum Pnmäraffekt 0 Meldepflichtig gern lfSG (ntchtnamenthche Meldung durch das LabOr) Khn: ~ pnmuflitad•um Ulcus durum (.hmter Schanker', schmerzloses Ulkus mtt hartem Randsaum) und reg10nare mgutnate Lk-Schwollung ,." SekundärstadiUm (nach 8 Worhnn) fruhlulsche Meni ngitis mOgl (Lues cerebrosptnalls), ErsU~exanthem (o"fekbo-;f! Roseolen und palmarelplantare Papeln), nassende Papeln Im Anogenrtalberet h Condylomata lata, hoch mfektiös•). Halsschmerzen Kopfu GI odorschmerzen, allgurr & · • Lk· Sc:hwcllung, lnllS, Hörminderung bis zum Hörveflust. Alope7te ~ If!Jii!ßtadium m•t einer Latenz von 5 Jahren nach dem Pnmllrat!ckt spltlulsche Memngths mogl (Lues oorobrosp4nahs), papulomatoses Syph•hd subkutane Granulome (= Gummen). tnterst•belle f•brOSe EntzOndung 1nncrer Organe, Aortenaneurysma (luiSche Mesaort•t•s mrt e•ner Latenz von 10-20 Jahron) ..., Qu:l!t!!rstndlum f NeuroluC!,! (fruhor Meta Iues, Metasyph• s genannt) nach 8·12 Jahren Lues cerebrosplna!ls~ Vaskuhhs und obhtenerende Endarteriitis (HEUANt:R·Krankhett) mot zerebraler MinderperfuSIOn /I&Cham•sche Insulte (A bastlan A cerebn med.). Men•n· goenzephahhs und Myehhs, H•mnervenausralte (Augenmuskelparcsen, Puptlienstörung s u ). Neunlls des N .optteus, faziale Scnsibd Ultsstörungen, moofngcalo Gummen Progressive Paralyse: Befall der grauon Hirnsubstanz " luische Enzepha! !IS (•nsb. des Sllmh•ms. Stammgang~en . Ktetnhtm) ~ psych1sche Symptome; PcrsOnhchkltltszerfaO Schla!störungen. f1acl1e Euphone u triebhafte Enthemmung Ent>Mcldung erncr schweren

EntzOnd lich e Erk ran kungen de-s Nervensystems

Seile 129

Demenz. Unruhe der mimischen Muskulatur. Spmdhstörungen, plumpe-unsiChere Bewegungen. Pupillenstörungen Tabes dorsaiiS (.ROckenmarkschwmdsucht") betroffen s•nd du~ Hinterstränge und d1e hmteren Wurzeln 1m Rückenmark ~ sens•ble Atax•e. Störung der Schmerzempfindung (Hypasthesie und verzögerte Schmerzwahmehmung hintere Wurzel). plotzl•ch e•nsch~eßende lanzierende Schmerzen. Ausfall der MER an der unteren Extremitat, Blasenstörung (HarnretentJon, Inkontinenz, Zysblls) und Potenzstörungen (= Sakrafmark) tabische Opt1kusatrophie und Pupillenstörungen (s u , Störung der zentralen PupillenreOexbahn) Augenmuskelparesen. tab•sche Arthropath•e. Spontanfrakturen ~ Lues CQflnata erhöhte FrOhgeburtlichke•t. bullöses Syphilid an Handtellern und Fußsohlen. spater auch generahs1ert und penorale Vemarbungen (FovRN•ER·Zeichen) Syphl· lisschnupfen (hämorrhagisch, Coryza syphillhca ). Hepatosplenomegalie, basale Mening•bs, hypersekretenscher Hydrozephalus. Chor~oret1mlls. Osteochondritls und schmerzbed•ngte Pseudoparatyse (PARROT) s~ter Lues oonnata tarda (Symptome ab dem 2 Lj .• wenn nicht behandelt wurde). Sattelnase. Tennissd"llägerdaumen. Sabelscheldent•b4a. vorgewölbte Sllm und HUTCHINSON-Tnas tonnenförm•ge Schne1dezähne. lnnenohrschwerhöngkc•t. Kerat1t1s parenchymatosa

=

=

Diag: 1 Anamnese (Primäraffekt erinnerlich?) Neurologische Untersuchung· Puplllenstörung· (reflektorische) Pupillenstarre = (ARGYLL· ROBERTSON·Zelchen) m1t entrundeter Pupille + M10s1s + Aufhebung der konsensuellen und dlfekten Lichtreaktion bei 1ntakter (me•st Obersch1ellender) Konvergenzreakbon (und starker N ahSlnstellungsmiOsts). verzögerte Akkommodatton, ROMBERO-Stehversuch u UNTERSERGER-Tretversuch m•l geschlossenen Augen SOW1e Blindgang pa tholog•sch 2 Lpbor. als Screening TPHA-Test (= Ireponema-Qalhdum-!:l.llmi!.Qglullnattonstest), FTAABS-Test (= Eluoreszenz-Ireponemen-ßk-&orptions-Test) als Bostat.gungstest und auch lgM-spez1fisch mogl VORL-Kard~ahptnmlkroflokkungstest (= Yenerali!iseaseresearch-!aboratory-test) oder KBR (= ~omplement2•ndungsreak\lon) mrt Titer zur B&handlungskontrolle. Erregernachweis m der Dunkelfeldmtkroskopte 3 . l.E.; fruhluische Mening1Us zeigt etne Pleozytose m•t 300-400 Zellenlmm• leichte E•wetßvermehrung, Luesserologie posttJv, d1ese Befunden pers•stteren wenn SICh e111e N eurolues entwickelt. Ak-Nachwets m1ttels lmmundiffuston, autochthone tmmunglobuhnprodukbOn (erhöhter 0ELPECI+LICHT8LAu-Quotient) 4 CCT: Endstrominfarkte bet Endartenot1s, Gummen als hypodense Herde, St•rnhirnnndenatrophie, Hydrocephalus int . et ext 1m Stad•um der Neurolues 5 SPECT mtt · J-N-tsopropyl-p-Jodamphetam•n zur Darstellung der funktioneller H•rnveranderungen und der Besserung unter Penizllhn·Ther mögl. Ther: • Frühluische Mentnq•t•s Antibiose mit Procain-Penlzillin 600 000 I E frag im für 14 Tage (Btpensaar · 1,2 Mega y, AmpfTag) bet Pen1zllt•nallerg1e auch Tetrazyldm, Erythromy· ein od Cephalosponne mogl , an Otagnosltk und Mttbehandlung des Partners denken • Neurolues. Peniztlhn G 1.11 hochdostert 4-6 x 5 M10. I.E frag fur 14 Tage od Ooxycychn (2 x 100 mg/Tag fur 30 Tage) • Schwangerschaft unverzuglicher Theraptebeg•nn m1t Pemz1lhn, bei PeniZillinallergie mrt emem Certriaxon od. Erythromycin • Neugeborene (Lues connata). PeniZillin 50.000 I.E.IkgKGfrag 1v . I ur 14 Tage Proa: Bot rechtzMiger Antibiose gut, Todesfälle (z.B durch Apoplexte. Demenz. Marasmus, Aortenaneurysma) werden bei uns fast nicht mehr gesehen Kompl : • Lues oonnata tarda: Tonnenzä hne, lnnenohrschwerhörigk811, Keratttis parenchymatosa, sog HUTCHINSON-Tnas • ~ JARJSCH·HERXHENER-Reaktlon (Reaktion auf dte Toxrnfretsetzung be1Ansprechen der AnbbiObkatheraple bis h1n zum Endotoxmschock mrt akutem Herzversagen) Ther Glukokort1k01de Umsetzen der Anttb10se auf Tetrazykhn Proph: • 01e Lues-Serologie (TPHA-Test) gehört zum Roullnescreentng bei der ersten Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchung und Wird tn vtelen neurologischen Klin•ken bei der

Seite 130

Neurologie Aufnahmeuntersuchung im Routinelabor molbestimmt

~ - Tubert m - Polyneuropathie

TOXOPLASMOSE Syn: Engl. toxoplasmos1s. IC0-10: B58.-, pränatal: P37.1 Ät : Toxoplasma gondll (Sporozoa aus der Gattung der Protozoen) Pränatale InfektiOn. diaplazentare Infektion meist im 2 od 3 Trimenon bei Erstinfektion der Mutter wahrend der Schwangerschaft Erworbene InfektiOn. Katzenkot od. Nahrungsmittel (rohes Fleosch), Inkubationszeit. 3-10 Tage ReaktiVIerung e1ner früheren InfektiOn bei Immunschwäche Path: • H1sto. Intrazelluläres Wachstum, herdförm~ge Entzündungen und Nekrosen vor allem 1n der grauen Substanz panvaskulär und B11dung von GranulatiOnsgewebe • Bildung von Pseudozysten (nur von Bindegewebe umgeben, ketne echte Kapsel) bei normaler lmmunlage, der Mensch (und andere T1ere) Ist ZWischenwut • ZNS-Affinltät tnsb . be1 pränataler Infektion hoch • Präd1sp .. Immunschwäche durch HIV-Infektlon (IC0-10 820.8), Immunsuppression, TransplantatiOnen. konsumterende Prozesse, Kort1son- oder Zytostatokatherapie Epld: 0 Hohe Ourchseuchungsrate, regiOnal b1s 80 % der Bevölkerung. 0 Ubertraaer Katzen (Hauptw1rt mtt Besiedlung des DOnndarmepothels und Ausscheidung uber den Kot), Hunde. Kanmchen, Mause. rohes Fleisch. Milch. Menschen 0 MeldepOlchi gem. lfSG bet konnataler Infektion (n1chtnamenthche Meldung durch das Labor), tn Deutschland ca. 30 Falle/Jahr Kiln : ~ Oie Pnmärinfeklion be1 gesunden ommunkompetenten Erwachsenen 1st 1n der Mehrzahl der Fälle asymptomatlsch und hinterlasst meist eine Iebenstange Immunität ~ Bei symptomatischem Verlauf Lymphknotenschwenung. Lymphadenitis (insb. am Hals). gnppeähnliche Symptome u subfebnle Temperaturen Angina Kopf- und Muskelschmerzen. Müdtgke1t. Schwache. Unlust ""'> N ocht JUCkendes makulopapulöses Exanthem ~ Organmanifestationen Lymphknoten. Leber. Motz. ZNS, Auge (lridozykh!ls, Chorloretlnltis mit Narbenbtk:lung). Lunge. Nebennieren, Myokardotos, Myos1l1S ~ Men1nglsmus (Meningoenzephalotos) be1 schwerem akutem Verlauf => Pränatale Infektion Abort (1 Trimenon). FrOhgeburt, Hydrozephalus, lridozyfdltos. Chonoretmitls, Katarakt , Nystagmus u Strabismus (Schtelen durch Augenmuskellahmung), Mtkrophthalmie, Men1ngoenzephah\os Intrazerebrale Verkalkungen, Krampfanfälle, Tnnkfaulhelt. prolongierter Ikterus (Hyperb1lirub1namie), Fteber Athetosen. Rog•drtät der Extrem1U1ten. Paresen. Schwerhörigkeot Hepatosplenomegahe, ge•st~ge Retard1erung Ein infiziertes Neugeborenes kann bei Geburt aber auch keone Symptome zeogen und erst Im Ver1auf o.g Symptome ats Spatschaden (b1s zu 20 Jahre) entwickeln. Diag: 1 Anamnese (Haustoere insb Katzen?) 2 Neurologische Untersuchung 3. Labor; ELISA. SABoN-FELOw-NN-Serofarbtest KBR od. Hamagg1utonat1onstest

EntzOndllche Erkrankungen des Nervensystems

Se•te 131

L.f. klarerod

xanthochromer Liquor. leichte Erwetßvermehrung und P~zytose d•rekter Erregemachweis evtl mlkroskoptsch mögl , bzw Tomplasma DNA-Na :hw" li m•t PCR 5. Röntgen. CCTIMRT bel fetaler InfekttOn multtple intruerebrale Verkalkungen, bei AIDS-Pat nngförmiges Enhancement (mtt KM)

41 .

• KonservatiV Med : Pyrimethamln (2 x 25 mgfTag, Daraprim 1 ) + Sulfonamid (4 x 1 g!Tag. Sulfacl&alln-He)'4&) fur 3-4 Wo . bei Slilfonamld-Allerg•e Chndamyon (Sobehn od Sp!r.lmyon (Selectomycln'), bei ZNS-8cfan zusatzlieh Alovaquon (Wellvone 1 • Be• AIOS-Pat zur Prophylaxe e~t~er Toxoptasmose-Enzepha~tJS Co-Tnmoxazol (Cotnm• 3 x pro Woche) bei pos. Serum·lgG und CO.·Zeii-Zahl biS 42 •c ,_, Howhythmusstorungen, arterielle Hyp8f1on•e - Das Bewusstsem der Kranken blclbt bis zum Schluss klar Diaq. 1 Anamnese (Ver1ctzung. offene Wunden, Fremdkorper?) 2 Neurologtsehe Untersuchung· Als Frohsymptom sind schnelle Wechselbewegungen m•t dem K~0,1 I EJml)

Ch•rurg•sctt

be1 Wund~tlatrkrampf großrug.ge Wundexzssoon der Pnrn:l!W\lnde (Debnde· mentrur KetmredukiiOO) und offene Wundbehandlung • !mmunbchartdluno· Initial 4 x 0.5 mt Tetanustoxoi d (Tetarlr-"1 und 10 000 I E TetanusImmunglobulin (Tetagam N ) I.m. an kontralateralen Korperstellen, 1n den folgenden TaQ!!n 3 000 I E. Tetanus-tmmunglobuhn!Tag, Dauer rn Abhangrgkll41 vom Krankhettsbild • M~ Glukokortikolde (Predn1son 1 mg'kgKG!Tag 1.v) zur Dampfung der ToxsnWlrkung auf d•e Nervenze len Muskelkrampfbehandlung durch Sedierung Phenobarbital (Lum1nat') • D1azepam (Valium"), bet schwerer Form Relaxation rn1t Succ1nytcholin und kontrollierte Beatmung • Allgemetne Maßnahmen lntenslvOberwachung, Isolierung tn abgadunkeJtem und ruhigem Raum. Thromboseprophyla•e . a llgemeJOe lnfcktloru.prophylaJCe m1t Brettbandantibiose, Au!;glerch der Azidose. Etn- u Ausfuhrkontrolle, ggf hochkalonsche parenterate Errnlhrung, lntubahoo, Reta• ahon und kontrollterte Beatmung oder asststlef1e Beatmung, Hypothenme

Ther. •

f!2g.: Sehtecht Letairtat bei Krankheitsausbruch auch bei lntensivthcrapte bis 50%~ tmmer an dre Impfprophylaxe bet jeder noch so ktomen Vectetzung denken! Jo kOner dre lnkubat.onszelt, dMto 5Chlechlet dro Prognose letalttatsglpfel 1 5 Tage nach Krankheitsausl:lf'uch Oie Erholung dauert bcl Ubcr1cben Monate Auch nach Erkrankung kemo zuvorUlS$J9e tmmun•Uit Kompl : • Bet Krampfen W•rbelkorperfrakturen od Frakturen der langen Röhrenknochen mögl • AsporatJonspneumonle. Tod durch Dyspnoe, Kammerfl•mmern, Asystohe mOgl • Jmpfuoa Ur11kana, atterg1sche Reaktionen, Ubetkelt, F1eber, lohte Reaktionen (Rötung, Schwellung). Mono-, Polyneuropath~en ~ insb bel zu häufigem Impfen, der Abstand von 10 Jahren (sofern kerne Verletzung zv.ischenze•tlich vorliegt) sollte mcht unterschntten werden Ggf vor e•ner Auffnschmpfung Tetanus-Anhtoxln·Kon..ccntratoon •m Serum be$1lmmen • CelfC versehontliehe lntravcnosc tn;ell.tlon von Impfstoff ~ i.!l'ergiSChe Reaktionen bis hin zum Schock mOgl !

Seote 133

Entzündliche Er11rankungen des Nervensystems

Proph: ., Tetanus-Schutzimpfung: akbve Grundimmuni sierung ( ~ Vollschutz fur 10 Jahre) durch 3-mahge ln,ek!Jon (ontramuskular tn M deltoldcus beo Anbkoagulanventherapoe od . hämocmagoscher Dtathese auch s c.) von 0.5 ml Tetanustoxoid Tetanusempfstoff (hochgeremogtes. formaldehydbehandeltes Tetanustaxon an Alumonoumhydroxid adsorboert, Tetanol ). Appllkallonszcoten 1 Tag dann nach 4 8 Wochen und nach 6 12 Monaten (bei längeren Abstllnden jede Impfung zähl t! es braucht keme neue Grunöimmumslerung von vorne begonnen zu werden} Bee Sauglongen ab 3 Monat msg 4 Impfungen 1. + 2. + 3. em Abstand von 4 Wo und 4 Impfung im 12 -15. Lebensmonat mtt Cl-Impfstoff = Dtphthene- +Tetanus-ToxOid, bzw heute mol eenem 6fachen Impfstoff= + Pertusses + Poliomyelitis + Haemophilus ennuenzae Typ B + Hepat.Jtos B (lnfanrix Hexa)) Auffrl schlmpfung: lebenslang in Abstanden von 10 Jahren nach Grundemmunesoorung mo11 x 0.5 ml Tetanustoxood bzw heute mot Td-1mpfstoff (Tetanus- u weniger Otphtho· netoxo•d = d, Wlrd ab 7 LJ benutzt) empfohlen. Tetanus-Anllkörper-Besttmmungen werden nocht empfohlen, tm Zweifelemmer Impfung durchfuhren. Anmerkung. Alle Impfungen immer in den Internationalen Impfausweis eintragen! • Bei jeder Verietzu11g immer Impfstatus prüfen ~lmpfpass) und entsprechend impfen (s Im Fotgenden u Ubersechl)' Jede Wunde sorgf-ältig reinigen (KeomreduktJon)

=

• Impfung bei Verletzungen von Personen ohne Impfschutz oder m1t unbekanntem Impfstatus gegen Tetanus (s u ÜbersiCht) be• sauberen kletnen Wunden Gabe emer notmalen Telanot -Dosos bzw Td-lmpfung (dann normale Grundtmmumsoerung mot o.g Abstanden 4 Wo u 6-12 Mon anschloe· ßen) bei verschmutzten großen Wunden Simultanprophylaxe (~ giOichzeebge Gabe von Tetanustoxoed (0 5 ml Tetanol • bzw Td-lmpfung) und TIG [= Ietanus!mmunglobuhn vom Menschen, 250 I E Totagam N) im. an kontralateralen Korperstellen (be1 chtrur· gosch nicht eenwandfrei versorgbaren oder vemachläss~gten Wunden oder schweren Verbrennungen 500 I E Tetagam'N bei ausgedehnten Verbrennungen nach 36 Std noch einmal 250 I E letagam N) danach normale Grund1mmumsrerur~g m1t o g Ab5Uinden anschließen Verletzungen bei Personen mtl unvollstandlgem Impfschutz gegen Tetanus nach 1 Tetanustmpfung - bel sauberen kJeonen Wunden 0,5 ml Tetanol . bzw. Td-lmpfstoff (dann nach 612 Mon. normale Grundtmmun•sierung abschließen} bei verschmutzten große Wunden Simultanprophylaxe (dann nach 6 12 Mon normale Grundrmmunosrerung abschließen) nach 2 Tetanusompfungen bei sauberen klemen Wunden Gabe eener normalen Tetanol -Impfung, bzw. Tdlmpfstoff (= damol normale Grundommunrsrerung abgeschlossen) - bei verschmutzten große Wunden und wenn dre Verletzung >24 Std zuruckhegl c:) Semullanprophylaxe Verletzungen be• Personen mot vollständigem Impfschutz gegen Tetanus - bei sauberen kleonen Wunden und letzte Impfung 10 Jahre Tetanol , bzw Td-lmpfstoff (= Auffnschimpfung) - bei verschmutzten große Wunden und letzte Impfung >5 Jahre 0 ,5 ml• m Tetanol , bzw Td-lmpfstoff ., Ver1etzur~gen be1 Personen m1t bekannten lmmundefektenftmmunsuppresslller Therapre neben der entsprechenden Telanot -Impfung (Je nach lmpfstatus) emmer + Totagam N

t> 1,h,Tt,;c \nn•hl

\l u bere,f:trl n~:fu~:h:e

\\ undtn

'f r~c hmutl1e.Jtrößtort'

!--an_l_ m_ p _fungt:n __ j_ _.:!T!d~!_;2~:!J.LW1~1~G:.f!~:r.:!-~-j-~-!...j_.!:r~d!tP Endstadium l.stine Wurl' HN-UJhmungen und Paresen von Extrem•taten· u. Stammmuskulatur. aufsteogende U~hmungen b•s zur Ateminsuffizienz ~ Atemstillstand Herzlahmung und Tod bei klarem Bewusstsein Dlag: 1 Anamnese (Umstande des Tierbisses und Verhalten des T•eres) und klonosche , neurologische Untersuchung 2. LP. Ieichte Pleozytose m1t Lymphozyten 3. Labor. serologischer Nachwels nur nach Krankheilsausbruch mOgl. ~ kein direkter Nachweis/Ausschluss in der lnkubatoonszeot mogl. (nur uber das Tter) 4 . Abschuss und SektJon des verdächtigen Tteres: Hosto 1m Gehorn ze1gt molen (Setfenlosung, Athanol 70'1\.ig) offene Wundversorgung (- keme Pnmärnaht) • ~ belVerdacht auf Tollwutinfektion • Impfung! (s u Ubersiehtzur Expos1t1on) Be• oberflachhctlen Kratzern oder Bel• "llon d• Tlf'res von n~ehtlntakter Haut soforttge (postexpoSIItonttlle) Schutzimpfung mit HOC-V1kz.ine (=human ~·ploid ~Pli stra1n , RabiPUr ) 1 ml• m • 2,5 I E WO"Itere Impfung n t• Tagen 1, 2 4 Wochen und 3 Mona· ten (der Impfschutz wlfd aonemalb von 1 Wo erreiCht also noch vor Ablauf der lnkuba · l.lonSZe•t). ~ M deltoideus 1 m (auch lief s c mögl ) Be• hefen blutendeo Kratzern odef Jeglicher Blssver1etzuog (und natOrtich be• KrankhettsmantfestaltOn) Simultanprophylaxe m•t HDC-Vakzme + exakt 20 I ElkgKG Ra · boeS•mmunglobot.n (Bemab keme Ubcrc:losterung wegen Blockade der aktiVen Im· munis•erung), davon diO Hillfte lokal um d•e Bisswunde herum und den Rest 1m an kontralateraler Körperstelle anschließend we1ter rnrt der postexpos•honellen HDCVakzmabon (nach obigem Schema) • Außerdem Immer auch Tetanusprophylaxe durchfuhren (so )I • lntenstvtherapeo bei KrankhOilsausbru. h und ProgrediOOZ ümdiAn der

durch toll~llt\ mlkblt~.:s o.ler LOIII ..11••~··"" \\ tld · oder lbUS1Jcr

dur ~.h~c.;;;ncn~i"tol;;ij,l~~lll;:---~p;.~'j;Jii;;;;1i;-J Lnt-

II

111 Proa. Sehr ernst. unbchandclt Tod lllCISt Innerhalb von 2 W~ nach Krankh tsausbruch Kompl ; • AtemtnsuffiZieriZ, kardeale Arrhytlvn~&n , Hen:l3hmung • Asptrahonspneumon.e Proph: • Ss;butz•mpfung = praexpos1ll0nelle Grundlmmunls~erung bei R1s1kogruppen (Forstpersonal, Jäger, T.erarzten. Tierpfleger, Metzger, Landwutschaft) 3 Impfungen mrt HDCVakztne 1e 1 ml "' 2 5 I E Im m Abl>tand von Jeweils Vler Wochen und eme Auffnsch· mpfung nach 1 Jahr (daM Auffrischimpfung alle 3 ·5 Jahre. nach Trterltontrol e) Bei Exposrbon und Grundrmmuntsi6f\Jng 5 Jahren zunleit, oder Verletzung am Kopr ~ vollstandrget Impfzyklus w bei ungetmpften Personen • Impfung von Hunden und Fuchsen • Auf auffaltige Trere achten Abstand zu fremden Hunden! ~

Vrrusenzephalitra lntoxrkai.Jonen, Tetanus

[ Al~ Svn. AIDS • !Cquired I mmune gefleleney !:fndrome erworbenes lmmundefektsyndrom, ICD10 820 B24 asymptomall:.che HIV·InfekUon Z21

&

HIV = !!tJman !fllmur'Odt>fiaency ~·rus (fruhofe Bezeichnung HTLV 111 • numan ! -t d10 heterosexuelle lnf~tiOO der haufogsie I.Jbertragungsweg1 (Uber· tragungsns o 001 HIV..pos Sexualpartner und ungesd'lutztem Goschlochtsverkehr ca 1 %) ln Afrika besonderes lnfektionsosiko durch di dortige Sexualpraktik .dry 6ex· • vag•nales Eonfuhren von Alumm•um· hydroludste•nchen, d10 doe Vagonalschl81mhaut trocilen macht (als .lustgew•nn fur den M ann") u damtt das RISiko fur d1e UbertrDgung von Geschlechtskrankheoten

erhöht 0 E!!jzen\J'fn !0. DtM!ichtand Bertin-West Frankfurt. Mundien DUsseldorf, KOin. Harnburg (allgem"!lll Ballungszentren der alten Bundeslander, s Abb - d o Pkt entsprechen Krank· holtsclustem) 0 lnfe\IIQ0$1fllideOZ. m Deutsenland derzeit pro Jahr ca 3.000 Neuinfektionen (diO Zllhl der mrt AIDS ·Vol bild neu d agnostoz•erten Personen betragt etwa 1 100/Jahr) Dor noch

Entzundliche Eri!r~nkungen des Nervensystems

5eite 137

vor Jahren prognosttzJCrte stesle Anstieg dor Z.Ohl HIV-Infizierter ist 1n Deutschland niCht etngetreten (Aufklärungsorfolgl ). se•t 2005 aber wloder etwas ansteigend! Auf der Wett ist d•e lnfektJOOsrate hingegen extrem hoch. es werden Jährhch 2.5 M1o. Neumfekbonen, davon alle•ne 500 000 bei Kinder geschätzt 0 lnfekbonsorävalenz (- Gesamtzahl gemeldeter lebender HIV·Infizierter) tn Deutschland (Stand 312008) c.. 59.000 Personen a 721100 000 (davon ca 400 Kinder), 1n Europa ca 760 000 lnfizterte Qti~· .h.!ltzt (3/4 davon an Osteuropa) Un•ted NatiOn (U NAIDS) u WHO schätzen dte Zahl •nfrverter Per;.onen 112008 auf der Welt auf 33,2 Mlo., 95 % der HIV-Inflzlerten leben in den Entwicklungslandami (sog Pen.

weltweit sterben jahr11Ch ca 2.5 M10. Menschen (davon alleane 500 000 Kll'lder}, 10 West· europa stnd es 8 000/Jahr, an Deutschland ca 650/Jahr 0 Schwangerschafl 1n Deutschland 1 HIV-Inflz•erte auf 3 000 Schwangere, d•e Zahl der HIV ·tnfiz•erten Kander in Deutschland hegt derzeitbeletwa 400-500 0 Meldepflichtig gem lfSG (mchtnamenU.che Meldung durch das lubor) 0 Neueste Infos zur · Robert Koch·lnslttut , Nordufer 20, 13353 Berhn, FaxAbruf (0 30) 45 47 •m Internet http.J/www .rki .de (Halbjahresberichte)

Etlg· E•nteilung nach CDC ~tors for Qisease ~trol, Atlanta USA, 1987) 1-1\': Mtt posotrver S«o!ogte, bzw. dOkumentJerter SerokonversiOn E•ne RUcl w), invastves Zervil!kanlnom (Vorstufe ~icale !;0\raeprthehale Neoplas•e. CIN), Non·HOOGKIN-Lymphome (mehr als 100faches

EntzOndllche Erilrankungen de~ Nervensystems

Sette 139

R•s•ko fur HIV-Pat. tm Vergleich zur Normaibcvölkorung, ~tmlan :Yacuolatmg Virus, SV 40 als Kofaktor), pnmare ZNS-Lymphome (mehr at> 1 OOOfaches Rtsiko for HIV-Pat im Vergleich zur Normalbevolkerung) oder tf'ltrazerebrale Metastasen von SystemLymphomen. Mycosts fungoldes (T-Zeii-Lymphom der Haut), Adenokarzmom der Lunge ~ Konnatale Symptome Frühgeburthchkeit, Dystrophie, korttkale Atrophie und Verkalkungen. opportumsttsche InfektiOnen, Hepatosplenomegalle. generaltstfHte lymphadenopathle Oiag: 1 Anamnese (Infektion tst me•st schon länger bekannt od Rls•kogruppe, lnfektlonsmodus) oder HIV-Ak-Nachweis als ScreenulQ (mtl ELISA), wenn posalav lmmunobtot als Bestaligungstest unbedingt erforderhch wegen der genngen Spezafitat des Stlooning-HIV-Tests -+- Bestatlgung mit einer 2. Blutprobe, um auch Verwechslungen auszuschließen Dann PCR ~lymera~ain-reachon =Ampltfikatoon v Genfragmenten, die dann nachgew~esen werden) Q HI-Virus-Nachweis mögl. (aber auch falsch pos Befunde mögl ) lnfizaerte· ab Stad II (bekannte lnfektiOil) Q '!.-jährige Kontrolluntersuchungen mtt kilnaseher Untersuchung, Labolt(ontrolle von C04'·Zellzahl u Viruslast (Virusload, HIVRNA) = Virusäqwvalenle/ml Plasma ~ ratsachltche Menge an Vtrus tm Plasma, somd Akbvlt3t der InfektiOn und Wuksamkeatskonlrolle der Theral)le messbar. AM'II!t1cung· beom ELISA ble1bl @oO doaqnoslischeS FenstB< von eonogen Wochen. bos 5och Ak om Blut de9 P8\ gebildet haben (Serokonversoon). Ooe541 scheinbar neg Pal haben 8ber on doeser Zeot eone besondOJS hOhe VJI'Usle.M f"' 201ach h6hfe infakuos~at ber "".wellen Kontakten in doeser Zeit! und 1116( auch R>slko fur onlektoOsa Blutkonserven, wem dte Pal tn d>GSnr Z01l Blut speoden)

2 Sonstiges Labor; verminderte T•·Lymphotytenzahl (C04-Zellzahl V•nylhandschutle rucnt aus Latex-Handschuhe benutzen•) E•ne berufsbcd~te HIV-Infekhon ISt err10 Berufskrankheit (daher nach fraglichem KontakWerletzungen IITlmor Kontrollen durchfahren und dokumentoercn') Ooerat100on, Vor 1edem elelltrven Eingriff sollte obligat etn HIV·Test beim Pat durchgefuhrt werden bei Nolfafleingnffen sollte er anschl•eßend nClChgeholt werden Wlchhg Ocr Patient muss über d10 Ourchfuhrung dosTestsaufgeklärt v.erdcn• Bei Op von HIVpos•hven Pahenten doppelte Hand5chuhc tragen • Pat•cnlcn sollten Ihren An1 od Zahnarzt über das Vorhegen 01ner lnfekt101l1nform1eren • I V rda h uf K n mln I Verletzungen m•l hohem R1siko (z B Hohlnadel· StiChverletzung oder toefe StiCh·/ chMtverletzung im Qp) .., eosl§xposol10n$prOQhylaxe (PEP) gem Robert-Koch-lnst,tut u den dt /Osterre•ch,scherl Empfehlungen Wunde mtensiV ausbMen lassen (Blutung anregen), großzOgige Des~nfektiOil (Alkoholpraparat 2-4 Mlll., sollte schmerzen. z B durch spre~zen des StiChkanals nur dann ef· le~tov), Med möglichst unm•ttelbar (10 den ersten 15-30 M.n . max Innerhalb v 2 Std.) 200 mg Nevorapin {Vir11mune") + 500 mg Zldowdin (Rettow" ) • 150 mg L.armwd10 (Epivir"') • 400 mg Lop&navor (Kaletrae) einnehmen, etgener HIV-Tcst und beim Pat

Seite 142

Neurologie

durchführen. 0-Arzt-Bericht anfertigen! Dann Ztdovudm 2 x 300 mg!Tag + 2 x 150 mg/Tag Lamtvudtn (Kombmationspraparat Combivtr ) + 2 x 400 mg/Tag Loptnavtr fur 2. besser 4 Wochen emnehmen. wenn Pabent tatsachlich HIV-posttiV war. HJV-TestKontrollen nach 6 Wo , 3 u 6 Mon zur Dokumental!On durchführen An gletehzeillg mögl. HepabUs-B- und -C-InfekltOn denken (KontagtOsttat tst 25fach höher als dte des HI·Virus!) und Hepabtts·B·Impfschutz uberprufen ggf s•multane aktllle + passive Hep -B-Jmpfung durchführen. • Jmrr na; l(otnc:r da- bt!obm(1 ,51) 0 tnkubationsl~lt 6 Monate bis 30 Jahre 0 tnZJdenz 0.111 0 000/Jahr in Deutschland (ca 100 gesicherte FaHo/Jahr tn Deutschland) 0 MeldepfltchtJg gern lfSG (Kraoklleitsvcrdacht, Erkrankung und Tod), daneben g•bt es e•ne zentrale Datenbank in Rotterdam zur Auswertung epldcmiologtscher Daten, Survctllanco-Zentrum fur O;;utsch.land in GOtttngen, Tel : (05 51) 39 66 36 ~

PrOdromalphaso: Schlafstörungen , Schtoflostgke•t. Appetttlos•gke•t. VerWJrrthe•t. Verst•m· mung zum depre~ostven Pol htn vermtnderte Le•stungsfäh~gke•t. abnormes Vert1:11ten. evtt Halluz1nabonen, SchWindet. KopfsChmerzen ~ PsychOO!'QMISchfl Verande!yngoo, Sttmmungssehwankungen, ElfhOhle Reizbarkeot , KonzentrauonsstOrungen, Vefge5511chkcit rasch fortschreitend zur Demenz. tm Endstadtum aktneuscher Muttsmus -:::. Neuro!9g1s~ -rkt!Q!lSstorunoc n Kleenhlmsymptome mit Ataxte extr-apyramidal-motorische Störungen mit Ruhetremor (, t l • -arhge Hyperk•nesen Homobai ISmus und !öchheßi1Ch Hypo- 'Aktnese mrt Spast1k und Rfgo r Paresen. F&S.llkulattOnen, Myoklonien (ProvokatiOn m Krankhuttsver1auf schon durc.h lerse Gerausehe mOgl). Muskelatrophl

Blickparesen (Strabismus)

Ther: Keine kausale Therapie bekannt , rascher Tod Prog: Sehr schlecht. Erkrankungsdauer m1t Tod annerhalb von 6-12 Monaten

SUBAKUTE SKLEROSIERENDE PANENZEPHALITIS Svn: SSPE Einschlusskörperchenenzephalilis DAWSON, Panenzephalitis PE1TE·D0HRING. Panencephaht•s seierosans VAN BOGAERT engl subacute scleros1ng panencephahlls ICD-10 A81.1 Ät : Masernähnliches Paramyxovirus Path: • Chronische Virus1nfekt1on des ZNS mit Entwicklung e1ner Panenzephalitis (graue + weiße Substanz und Memngen betroHen) • .!::!W2. Lymphozytare Infiltrate. MarkschetdendegeneratJon, Gliose. Einschlusskörperehen 1n Neuronen und Gliazellen, Fettkörnchenzellen 1m Marklager Epld:

o InkubatiOnszeit 2-20 Jahre (Durchschmtt. 6 J.) 0 Prädisp.alter Kinder u. Jugendliche O M>w 0 lnztdenz sehr selten, 5 SSPE-Fälle auf 1 M1lllon Masern-Erkrankungen

Kiln: ~ Psvch1sche Yeri!nderunaen: Gereiztheit, Leastungsabfall, rascher dementialler Verfall ~ Neuroloaawe Störungen: Sprachstörungen, Tremor, Atall•e. myoklomsche Krampfe, mythmische Myoklonien choreoalhetollsche Hyper1dnesen Paresen. Rigor, generallsterte Krampfanfalle mOgl ~ Vegetative Symptome Hyperthermien. Tachykardte, Hypervenblallon, Schwatzen. Erbrechen Koma und Dezerebration (apalhsches Syndrom) q Tod nach ca 1-2 Jahren

=

Diag: 1 2 3 4. 5 6.

Anamnese Neurolog1sche Untersuchung pathologasche Reflelle l.f.. klarer LIQuor, isolierte lgG-Vermehrung (autochthon). Masem-Ak EEG. alle 3-10 Sek . hohe Deltawellen (Radermecker-Komplelte. Slow-wave-Komplexe) CCT rasch progrediente Harnatrophie Isolierung von Masern-Ag (Virus) aus dem Geham

Ther: • Ke1ne kausale Therap•e bekannt • Mcd versucht werden lnosan (Dehmmun ~) und Amantad1n (PK· Merz ) Prog: Sehr ernst Dezerebrahon, Koma und Tod nach ca ilr2 Jahren Proph: • Elne Masernimpfung vemngert das Ras1k0 fur eane SSPE

EntzOndllche Erilrankungen des Nervensystems OD;

SEilte 147

LeukGdystrophlen (liTt Kuldesalter), famthar, m1t V~Sus\/Gflust einhergehend - Progress1ve multifol(ale Leukenzephalopathle - ProgreSSive ROtelnpAnenzephaiiHs: sehr seltene Erkrankung bei Ktndern!Jugendhc:hen m1t etnom ahnliehen Ver1auf w•e dte SSPE

I PROGRESSIVE MULTIFOKALE LEUKENZEPHALOPATHIE I Syn. PML. rnulttfokale Leukenzephalopalhte. ICD-10 A81 2 Ät:

Polyomavirus (JC-VIrua, BK-VIrus (JC u BK 11nd d•e lnttialen der Pat , bei denen sie zuerst g..funden wurden). SV 40-V•rus des Rhe.ousaflen) aus der Familie der Papovavtren - Prad•sp • venminderte Immunologische Abwehrlage msb bei HtV·Infckuon 1m Slad•um 3 (= Volitlild AIDS ) oocr ~m Rahmen tymphoprOioferaUver Erkrankungen (Leukarnien, Lymphosatl\om, HOOGKIN-Lymphom, SarkOidose,, paraoeoplast•sch bei KarzlflOI'Iletl, bei generaliSiertem Lupus erythematode$ Oder nach iatrogener IITIITIUnsupprossrver Therapte (TransplantatJOnen), ChemotheraptO

Path; • Oie (symptomlose) JC- u BK·Virusinfekt•onen erfolgt me1st 1n der Ktndhett und 1st weltwett 11erbfettet Eine spatere JC· od BK-Virus-ReaktiVierung kann zur PML fuhren • l:ii.ilQ; dtssem,merte Dcmyelints•erung be• erhaltenen Axonen. Vergroßerung der Astrozyten (GI&awucherung) und E•nschlusskOfperchen, poOlVaskulare Leukozytemnf•tration Epld : 0 Inkubationszelt unbekannt 0 Man•festallonsalter. mittleres bis hOheras Lebensalter, Durcoschrut1 55. InfiZJerten tm DurchschOllt Im 40 lj 0 Bei HIV-InftZlerten er11rank81'1 ca 2-4 %an emer PML

4,

be1 HJV-

Kiln: o psychiSChe veranderungen; Aphasie, Verworrthe•t. Wesensanderung Gedac:htmsvertust bts zur Demenz => Neyro!og•sche StOruoaeo Mono- oder Hemiparese b<s Tetraplegie, zerebellare SympU>me, AtaxJe. Dysarthrle, extrapyramtdat-11" tonsehe Störungen VtSusvertusl (Hemi- Od Ouadrantenanops.e). zerebrale Krampfanfa 10. Kopfschmerzen ..:> Rasche Progredienzaller Symptome bts zum Koma 1:) TOd nach •nsg ~~-2 Jahren Dlag. 1. Anamnese. bekannte HIV·Infekhon, sekundare Erilrankungen. ImmunsuppresSIOn? 2 Neurologtsehe Unte~uchung und psyctuatnsche ExploratiOn I Testung 3 LP klarer Liquor Zellzahl und E1weoß normal Nac:hwe•s von JC-VtNS·DNA mtttels PCR 4 ~CT: multifokale hypodense Ulslonen der W81ßen Substanz (Oemyehntslerungsherde •m Marillager) Enhanccment m1t KM 5 MB!. dtssemii'IMJrte {hypo.ntense Tt • hypunntcnSG T2-gowichtete) Entmarkungsherde im gesamten Marklager 8 EEG Allgemeonvor!lndorungon ggf Hcrdbefutldo Ther: • K.,.ne kausale Therapoe bekannt • Mod versucht werden das VlfustatJkum Cidofo11tr (VISTIDE'. NVV. nephroto1usch) u. Ademn-Atabtnosid (Vidarab140190 mmHg w1c.ht1C!Ster Rrs•llclli!_k!Qt: bt•l 70% d Pat , 3- bis 4f'ldles Rrs1ko) Diabetes mellitus (2· bla 31dchea Ris1ko). Nlkotlnebusus (2· bos 3.51ac.hes R1s•ko), Hypercho!estenn· und Hyperlopldämle, erhöh tes Upoprote1n a (lpta) >30 mg/dl). Ad1posotas (BMI >30 kglm• 2faches Ru;•ko), Hyperunkllmoe, Hyperhomocystetnllm•e (>15 IJilloVI), hormonale Kontrazeptrva (•nsb auch be1 KombmatJon mot N1kotrnabusus) od Hormonersatzthefapte im Klimllktenum , hoher Alkoholkonsum, obstruktives Schln 'apooesyndrom, Bewegungsmangel chronoo;cher Disstress Thromboembolien (20-30 % d F ), msb be• Her?.ertmmkungen \MEl Vorhoffli mmemlab&Oiute Arrhytllm~t~ (bcs 171aches RIS ko) dilatative KaroiOillyopnUne HCfZlnfarkt, M tratvttien m•t Vornotthrombus ~50 %

Diag: 1 Anamnese · Beg•nn. Dauer der Symptome fruhere Ere1gmsse, sonstige Gefaßer150. Lj ohne we1tere

Gefäßerkrankungen

Se1te 153

Risikofaktoren einen protektlven Effekt auf das Gelaßsystem (nicht jedoch hoher Alkoholkonsum >60 g!Tag, d1eser erhöht das R1s1kol) Eme postmenopausale Östrogengabe be1 Frauen hat ke1nen protekbven Effekt auf die Schlaganfallentw.cklung • Terttaroravent10n {nach e1nem Schlaganfall): konsequente Ther (so.). optJmale Einstellung e1nes Hypertonus (Ziel. 4-9 cm - Kraniotomie und Entlastung Bei Hydrocephalus occlusus ~ Ventnkeldratnage

Kompl : · Einbruch e1ner Blutung 1n das Ventnkelsystem ~ Hydrocephalus occlusus. bzw. Hydrocephalus malresorphvus bei Vertdebung der PACCHION1·Granulatlonen • Cave 2·3 Tg nach Trauma/Aneurysmablutung ~ zerebraler Vasospasmus, Proph: KaiZtumantagonost Nomodtpan (N1motop•) für 14 Tg. QQ.: • lnsb bet Ausraumung großer mtrazerebraler Blutungen ,... neurologtsehe Ausfalle

.QQ.;.

Zerebrovaskulllre Insuffizienz und apoplektischer Insult (ischämisch bed1ngt durch arteneUe Embolte oder T hrombose) - A rteriovenöse Gefäßmissbildungen (Angiome) : mrt oder ohne Intrazerebrale Blutungf Hämatom (nndennah) A ls ar1enovenose Rankenang10me. Kavemome (maufbeerartige venöse Gel aßraume m•t B1ndegewebesepten. 1n b1s zu 50% d F aut -dom. erblich, Chrom 7q21-22, 7p1J-15 , 3Q25 227), venöse Angiome Teleang•ektas•en kraniozerebrafe HAmang10me, Mokroang1ome, erbhche Phakomatosen (SruRGE-WEBER·I w(= 51)

A

~

~

Kurzes freies Intervall· Commoho cerebn m•t Bewu.,stloStg)kert - dann wach (kurzes fre•es Intervall fur M1nuten b1s Stunden) • danach zunehmemde BewusstlosogkM = sekundare Verschlechterung der Bewusstseinslage durcn Comp«ess•o cerebn Kontralaterale Paresen homolaterale Pupillenerweiterung (HN 111 Lahmung). HN-\' 1Parese, Streckkrämpfe

~ 1. Anamnese (Trauma)

2 Neurolog•sche Untersuchung. Bewusstse•nslage Anosokone? 3 Röntgen Schadclubersieht ~ temporate Fraktur od Schädelb:as•sfraktur 4 CCT (nahv): hyperdense. scharf abgegren.lte. hnsenformtge. konvexe Raumforderung unter der parietalen SeMdeikalotte Ggf Ang10graph•e 5. EEG Abflachung der betroffenen Halbseite Ther: • Sofortige Op. mdoz1ert notfallmäßige Trepanatl(>n und EntlastEJng des Harnatoms • Beo notfallmaßoger Op 1n e•nem penpheren Krankenhaus ~ KOHNLEtN-Bohrung = Entlastungslöcher vor und h1nter dem Ohr auf der betroffenen Se~e 10 der Hohe der Augenbrauen bohren Prog: Be• rechlleohger Entlastung des Epiduralhamatomes günst•g L'etahtät 30 o/o, 20 % d . Pat ble•ben behmdert Kompl: Hlmdruck, Emklemmung des H1mstammes '" den Tentonumschhll ~ Oezerebrai!Onssyndrom m1t Streckhaltung 00: Subdura1blutung, lntrazerebra1e Blutung

SUBDURALBLUTUNG

J

~ Subduralhämatom IC0-10 162 0-

Starkes Schadei-H1m-Trauma (SHT) Antll10agulanz•en- oder Lyse TherapiC • Zerreißung von BrOckenvenen (spannen sich 7Wlschen Gehlmoberflache und den Venenstnus aus) • Das Hämatom liegt zw1schen Dura materund der Geh~rnober­ fläche/ArachllOidea (Leptomen,nx)

a

~

Akutes Subduralhämatom - starkes SHT mot ausgeprägten KontusiOnen Chronisches Subduralhämatom ~ nach Bagatelltrauma meist altere Pat (60 -80 LJ ). auch bel AntikoagulatiOn (Phenprocoumon, Marcumar ) od Streptolunasetherap<e (dann auch be•dse1t19 mOgl )

=Akut starkes SHT

Pat oft 1n1tial schon bewusstlos kon1ralaterale Hem1pleg1e. Streck-

Sette 156

Neurologie

krampfe, ipsilaterale Ophthalmoplegie, Mydrias•s ~ Chromsches Subduralhämatom (Symptome erretchen thr Maxtmum erst nach 2-3 Monaten nach etnem Bagatelllrauma) ~ Kopfschmerzen , Oruckgefuhl Merkschwäche, Konzentrationsstörungen , Oesonentierthett, .AIIerspsychose· Dlag: 1. Anamnese (Trauma vor längerer Zell bet chron. Form? ) 2 Neurologtsehe Untersuchung, Bewusstse•nslage 3 CCT (nauv). konkave. slchelfömuge. ntcht scharf begrenZ1e Form subduraler Hämatome entlang der Schädelkalotte. Mtttelltmenverlagerung, 1e nach A lter des Hämatoms (von frisch - alt) hyper-, tso- oder hypodens, oft auch verschiedene Otchten bei kleinen sehen Blutungen tn das Harnatom

rn-

I.!!.!.G •

Akutes Subduralhämatom ~ notfallmäßige Krantotomie, Duraeröffnung und Entlastung • Chromseiles Subduralhilmatom ~ Bohrlochkramotomte, Eröffnung der Harnatomkapsel und Ausraumung. Sptllung u. subdurale Drainage für 2-4 Tage

Prog: Akutes Subduralhämatom meist schlechte Prognose (Mortalttat bts zu 90 %), chrontsches Subduralhämatom sehr gute Prognose (metst ketne neurologtsehen Ausfalle) Kompt : • Ein chronisches Subdurathamatom bildet nach em•ger Zeit eine Kapsel aus DD:

Pachymemngeosrs haemorrhagtca tntema = subdurales Harnatom bei Alkoholikern Subdurales Hygrom (Fiüsstgkettsansammlung nach traumat1scher Verletzung der Arach notdea)

SUBARACHNOIDALBLUTUNGJ Svn: SAS

Ät:

=Sub;!rachnoidal~lutung, engf

subarachnotd haemorrhage Of bleedtng ICD-10. 160.-

Angeborene Aneurysmen (Manifestationsalter fruh. in Japan erbliche Dtsposttion) Fehlbildung der TuntCa medta der Gelaßwand Arteri ovenöse Angiome (Gefäßmissb•ldungen, tnsb . •m A cerebn-med -Gebtet uber der Konvexttat etner Hemtsphare) - Arterioskleroti sche Aneurysmen (Man•festatJonsaller. Semum) Selten entzOndllche Gcfäßerkrankung. baktertelle Embolie der Vasa vasorum (.mykottsche' Aneurysmen), Arros•on durch Htrnlumoren oder Metastasen, Mmorrhagtsche 01athese, Zusatzfehlbildung bet polyzystischer Nterendegeneralton od MARFAN-Syndrom

Def: Aneurysma : umsehrtebene AusstOipung der Gelaßwand AngiOm = angeborene Gefilßmtssbildung mtt Kurzschluss ZWISChen erweiterten Arterien und Venen ohne zwischengeschaltete Kapdiaren • ~ Himbasl nrterien (Ctrculus artenosus ccrcbn WtU.ISII. s Abb ). frontobasal dte A communtcans ant . A carolls mt., Acerebri mecha u antenor, seltener vertebrobastlär • ln 85 % 1m vorderen Antetl des Ctrculus artenosus cerebn. metst an den Gabelungsstellen • AusbrettunQ der Blutung 1m Subarachnotdalraum = liquorraum • ln 10-15% d F findet Sich etn Zweltaneurysma. auch multtple Aneurysmen mögl Epid : " Prädisp alter. 30 -60 LJ , w > m (• 1,6.1) " lnZidenz ca 101100 000/Jahr

"commun 7 mm)

Klin : ~ Klerne, mcht ruptunerte Aneurysmen oder Angrome konnen klimsch stumm sein

= Rezrdrvierende Kopfschmerzen mrt Oüchlrgen neurologrschen Hirnnervenausfällen bei mcht ruptuner1en Aneurysmen oder Angiomen ~

~

=

Etlg:

Aneurvsmaruptur· schlagartlger Vernichtungskopfschmerz (.schlimmster Kopfschmerz.. Wie noch nre 1m Leben·) okZJpr1aVnuchal od drffus (2/3 d.F . ohne besonderes Ereignis, 113 d F. nach besonderer Anstrengung . z B Pressakt. Heben schwerer Lasten. K01tus) 113 d. Pat. •nrtial bewusstlos, 1/3 benommen Ubelkert, Ert>rechen Schwerßausbruch. Menlnglsmus, l.ASEGuE-Zeichen pos . BAaiNSKI pos (50 °11> d F ) neurologische Ausfalle je nach Lok. der Blutung (Hemiparesen AphaSie, fokale Anfälle Blasenstorung, Gangataxie, emseitrge Ophthalmoplegie. Himnervenstörungen, 1nsb II , 111. (N oculomotorius häufig betroffen wegen der Nähe zur A carotis mt. A communrcans ant und A cerebn post), IX. X u XJ HN Sehstörungen. psychoorgamsche Symptome)

Nach HUNT u HESS (1968) bezgl der Khn•k des Palienten

C..rad I Grad II (,rad 11 1 Grad IV

Patient" a.:h. minimale Kopfscl1menen, C\ tl leichter Mcning•>mu,

Pauc:nt \l-ach . .,tarl..e Kopf'o(;hrneut!n Patu:nt ~omnolent und dco;oncnucn

\l e nio gi~ mu\

Paucllt ~oporll~ hi~ ~on\alth, au\gcpr:lgtc fokale neurologi~che Ausflllle (ll,tlt>,ellen>)mptome, O)'ph;~>ie) oller bo!ginnende i.kJ'erehl'llllon'e"rnemun~en. f'up11lenreal.uon und ~chmcrm:akuon nr~~;h H\rhandcn, 'cgctOli\ c Oy,rcgulauon Patient tid komatO~. Oe,erebratlon, c\tl, f ml.lcmnwng~"ch~•nungen, keine

Puplllclll"Cai..Uon Diag: 1 Anamnese , bzw Fremdanamnese bei Bewusstlos~gke•t 2 Neurologische Untersuchung Augenhintergrund e> papillennahe lachenförmlge Blutungen 3. CCT: nativ~ Nachweis von Blut in den basalen Z1sternen. ggf. auch MRT {FLAIR) 4 LP. blutiger Liquor. bei älterer SAB (>8 Std) xanthochromer (gelblicher) Liquor m•l Nachwels von fre~em Hamoglobrn. Brlirubrn. Ferntin Siderophagen (hämosrdennspetchernde Erythrophagen) 5 Anglographle (mtraartenelle digrtale Subtrakbonsangtographle, DSA) zur genauen Aneurysmalokalisation (•n gleicher Sttzung kann dann ggf. der rntervenuonelle Erngnff erfolgen), be1 10% d Pat lässt s1ch auch damrt ke1ne Blutungsquelle tinden Q drese Pat haben aber i d R eme gute Prog (Letatitat lediQiich 5 %) 6 EKG-Veranderungen (ST-Strecke. U-Welle. Ursache dafur nrcht bekannt) 7 Transkranteller Doppler 01agnosbk und Verlaufskontrolle der blutungsbedingten Spasmen 8 Evtl Anlage erner eprduralen Drucksonde zur Kontrolle des Hirndrucks Ther; • Akut. SICherung der Vitalfunktionen, Analgetika {Buprenorphrn . Temgesrc ) und Tranqurllzer (D•azepam, Valium• ). rntensrvmedlzrmsche Uberwaehung. ggr. maschinelle Beatmung. sofortige CT-Diagnostrk • Ber siCherer SAB ~ Verlegung des Pai rn erne neurochirurgische Klinik • Konservallv/interventiOneiVendovaskulär. 1noperable Aneurysmen können transvaskular Ballon-embolistert werden Bei Aneurysmen w 0 Intrazerebrale Blutungen machen ca. 15 o/o der apoplektischen Insulte aus (alle anderen Schlaganfälle s1nd •schamische Insulte, s.o Kap zerebfo11askulare lnsuff•z•enz) Kiln :

~ K opfschmerzen (aber auch schmerzlos mogl.) Übelkeit/Erbrechen, evtl. Mentng1smus ~ ca. 50 °.4 d Pal sind 1mt1al bewusstlos und haben Streckkrampfe

schlechte Prognose :::) Je nach Lok neurologtsehe Ausfallerscheinungen (Halbseltensymptomatlk, Htrnstammsymptomatik, s.u. Kap1tel Hirnstammsyndrome. ep.lephsche Anfalle) Q

=> Thalamusnahe Herde brennende halbse•t•ge Schmerzen, Temperaturempfinden gestört, lpsllaterales HORNER-Syndrom (Ptosis Miosis. Enophthalmus) :::. Subthalamisehe Herde· Störung der thermoregutatorischen Schwe•ßsekretJon (Las10n der ungekreuzten, absteigenden zentralen Sympath•kusbahnen), LtchtOberempfindlichke•t => Pseudobulbärparatyse ScMdigung der SUPfanuklellren Bahnen zu den Htmnetvenkernen m1t Zwangslachen. Zwangswe1nen. Dysarthne, pathognomonisch 1st dte Steigerung des Masseterreflexes (Laslon 1st Im 1 Moloneuron oder •m Trac cor!Jconucleans [110r dem 2. Moloneuron = H•rnnervenkerne) lokalis•ert) -=> Operkulum-Syndrom (pathologischer Prozess 1/ll BereiCh des Operculum Ober der lnsula) m1t GesiChtslähmung. SchluckstOrung. Gaumensegetparese. Zungenparese bei normalen unwillkOriiChen Bewegungen wie Gahnen, Lachen, Husten. Lidschlag

=

Dlag: 1 Anamnese 2 Neurologische Untersuchung, Pyramidenbahnzeichen. Pupillenstörung (miotische, aber noch auf LICht reag1erende Pup11ten) 3 CCT: immer nati11 durchfOhren Q hyperdense Raumforderung (eine sehr kleine Blutung kann auch erst nach Tagen s•chtbar werden)+ panlokales Odem, 1m Verlauf später Zystenbildung Wichtig ist die Abgrenzung zum iscMm•schen Insult und zur SAB! Größe u Lok. der Blutung 1st prognostJsch wegwe•send Blutung 30 ml Q 60 %, >60 ml Q 70-90 o/o 4 Röntgen ggl Ang•ographie zur Blutungsloltahsahon 5 Llquorpunkoon· bei ventnkelnaher oder oberflachlicher Blutung xanthochromer, bei Ven· trikeleinbruch blutiger Uquor !her;

• Konservativ kle•ne Hämatome werden nur beobachtet und kontrolliert. be1 größerem parifokalem Odem Glycerostenl od. Mannltol 1.11., adAquate Blutdrucketnstellung, bei Krampfanfallen Benzodiazepine (Lorazepam, Clonazepam od Otazepam), ggf. weitere Anttepilepbka (s bei Status epilepticus), in Studten Wlfd eine fruhzeltige Gabe von Faktor Vlla (vermindert die Nachblutung und Hämatomausdehnung) gapruft • Mobilisierende Krankengymnastik und opt1male Lagerung zur Vermeidung von Kontrakturen und LungenlunkllonsatOrungen, ggf logopädtsche Behandlung • Psychosomatische Begle1tung Gesprächstheraple, da d1e Pat häuftg depreSSIII sind • Ooorall11 tnd : große Hämatome - Neurochirurgische Ausräumung (1nsb. bei Kletnhlrnhamatom) - Externe Ventnkeldra~nage be• Ventnkeleinbruchblutung m•t LIQuorstau

Prog; Kle1ne Ho!!matome resorbieren sich 110n selbst in ca 2 Monaten. Intrazerebrale Blutungen mit imhal bewusstlosem Pat haben eine schlechte Prognose. Ein Jatv nach e1nem Blutungsereignis s•nd 40-50 % d Pat verstorben . Der Rest 1st meist hochgradig behindert Kompl : • Nachblutung/Größenzunahme

Q

l!erschlechtert d1e Prog. erheblich

Sette 160

Neurologie

• Einbruch der Blutung in das Ventrokelsystem c:o verschlechtert d1e Prog. erheblich Op • Externe Ventnkelclra~nage lnfektlonsgefahr, daher nur e~nige Tage belassen Proph: • Konsequente anllhypertensrve Therapie senkt das Rrslko fur e.nc intrazerebrale BlUtung um 50 %, auch nach ernem Blutungsere•gnrs beugt e1ne ant1hypertensive Ther (Drurell· kum + ACE-Hemmer} e1ner Rel!Clovblutung vor

00;

Iachamischor Insult (Apoplex) Subarachnoidalblutung, AngiOme, Gefaßmossbildungen - Hlrntumoren, Tumonnetastasen Hypertensive Krrse m1t neurologischen Symptomen. Ther. akut N1fedlp1n (Adalat•)

HIRNSTAMMSYNDROME Syn: Hrrnstammischäm1e, vertebrobasilate (Durchblutungs-)lnsuffizl9nz, engl bratn stem syndromes, H1mstamminsull. ICD-10. 164 Anatomie: Ausgehend von den belden A vertebralis versorgen die Aste der unpaaren A bas11ans das obere Zervikalmarll , doe Medulla oblongata. das Zerebellum, d1e Pons und d1e basalen Anteile des Mesenzephalon Endast der A bas1lans s1nd dl8 belden Aa cerebri postenores, dte das OkziP•Ialhlrn mit Blut versorgen und die beiden Aa.commumcantes post. zum C1rculus arterkr sus cerebn WILLISII Doe Gefäßversorgung des H1rnstamms ist IndiVIduell sehr vanabel! Ät:

-A.communicans post - A cerebl'l post

A.cerebeiWsup.

-

~--A

-

-

-

baSilaris

AoerebeiMrnr anl A oerebellr mf posl A.vertebratls

Durchblutungsstörungen durch Arteriosklerose (A basilaris-Thrombose), Apoplexie, Sta· tus lacunans (M•kroangoepa th •e) des H1rnstammes. Subclavlan-steai-Syndrom Vanahonen 1m Vertebralisstromgeboet, onsb. bei nur e•nsOII.g angelegte A.vertebralis und Stenose/Artenosklerose der Gegenseite, Megadoilchobas•lans = Aufweitung und Elongation der Abas•lans - Traumatisch. SHT, HWS..D•stors10n, Wirbelkörperfraktur - lntraspmale Raumforderung (Tumor. Blutung. HOhlenbilclung), Emklemmung des Hirnstammes 1n den Tentoriumschlrtz - Mechamsch. starke Reklination des Kopfes rn1t Kompression des Avertebrahs· Stromgebietes InfektiÖs: Memngibs, Enzephalitis, Lues cerebrospmahs

Path: • Lok: je nach Höhe und Stelle des pathologischen Prozesses erg1bt sich IM typisches klinisches Ausfallmuster (s Klon .) • Bulbärparalyse = Schädigung der Htrnnervenkerne, messt HN IX, X. XII betroffen mrt schlaffer Parese, Atroph•e. Faszikulieren (Laslon liegt im 2 Motoneuron) Kiln;

::::. lntennlltJerende vertebrobasil!lre lnsuffiz,enz (oft ausgelost durch l Thrombosen. Lungenembolie. Extremitätenischllmie Myokardinfarkt, Fieber durch Antikörper-bello Veootzung ICD-1 0 S06 •

~ SHT. SHV

bfi,

&;. . Stumpfe Gewalt (Sturz, Schlag AnpraM) ~ geschlossenes SHT Verkeh~unfalle

gefolgt von haU$1ichGn Uniallen (Sturz aus grOßerar HOhe) Arbeits· u Sp len (z 8 Fahrradunion ohne Helm) - Perforierende Verletzung (Pfahtungs·, Sdlussverlotzung, extrem stal1<er Aufprall) ~ offones SHT 50-7(

't,...,r •

Ettg: 11 Al!geme1n Geschlossenes SHT (keone Eroffnung des ScMdell; Dura ontakt) Offenes SHT . Motverlet1ung d~>r Dura mater (=Verbindung zw Gehorn u Au · ßenwelt) Jede offene Gehirnverletzung ist a priorleis Infiziert anzusehen I 11 H•mlwuml! . - Commotlo cerebn. GehlrnerschiJtterung (ohne bzw m11 nur monunalon pathoanl'llomt5chon Veranderungen ..." ev11 gonnggrad ogo GUaprol•feratJOnen),IC0-10 S06 0 - Contusio cerebn HoMprullung (unmcr mit pathoanatomosdl fassbaren GeweboscMdJ9ungen a 1.0g Rindenpre//ungsherden ),ICD-10 S06 3- Compresslo CCfdln Hrnquetschung, Hirnll.omprCSSIOO durch Harnatome oder umschrlcbone Odeme, ICD-10 S06 2· 11 Frnltturon ~ Schadeis Schadelkalottenfrak1ur, Schadetbastsfraktur (mb der Fron· tobn ;ls), Frakturformen. Ltneare· (Berstfraktur), sternfOrmoge- und tmpresslonsfrakturen • CQr~M oO cerebrr Beschleun~gungs RotlltiOOS· od Verzögerungstrauma fuhrt zu Coup Stoßherd durch den Anprall und Contrecoup c Gegenstoßherd durch Sog c Rinden · prellungsherdo (me1st frontal. temporat und ooop1tal) ~ Parcnchyrnn~>krosen , diCse werden durch Gllaprollferahonen ersetzt •: Gllanarbe Daneben entstehen traumatosehe Ödeme ~ Zorttulatoonsstorungen, Hypoxoe m1t sekundlren , reaktiVen Gewebsschäden. • Fmkturen . Berr.tfrakturen (GewalteonWirkung ftc:lc.tug von der Se•le) lmpresStOnslrallluren (lolc'~.:t;ungen auf \chm.:r.rr.:17c Abnormale f lc\ll>n l>c\\Cgun!!t.:ll ilul s,bmcrncllc und

spontan ( D.:~urttt...nivn,hahung • Beut:e~)11~'l!"m~n 1 f.)(ten,lon auf \d1 1 nerH.:11~ und \ponwn ( L>c~crcbro~hmhhlllt un11 \ued. ') nergbmo:n 1 Kdnc tauch m.:ht auf\ Gefahr der aufsteigenden Infektion m•t Meningitis, Menlngoenzephahlls, Hirnabszess o

OnenosSHT

- Pneumenzephalon ~ E•ntntt von Luft + lnfekbonskemen bei offenem SHT - Eitnge Meningitis, subdurnies Empyem, Pyocephalus intcmus (Eoter Im Ventr el· 5Y5tern c:> Okldusivtlydroz&phalus), EnzephalitiS, Hornabs.lc$s (Fnihabszesa 1n unm ttelbarer Folge dea SHT) Marlo -IHor~egmone (diffuse Eiterung 10 def Homsubstanz) Spatabszesse und Mt~ntng•IIS (rooch nach mehr als 10 Jahren) durch Eotererreger on der Nahe von z.B Knoc hoosphttem, Geschossfragmenten etc - Duranarbe ..) posttraumatische Epilepsie (Man•festatton ln den crston 2 Jahren nach Trauma) lokaler Hydrocephalus e vacuo und DurchblutungsstOrungen • Qrzerebrahonssyndrom (Syn apalllsches Syndrom Enthornungsstarro, eng!, pers•stont vegetabve state) = neurofunktionelle Entkoppeoung des goschadigten Großhirn vom ontakton Hornstamm (beidse1t.ge mesencepllale Lasoon) geht mcost aus einem Iangeren Koma he(VQ( At SHT, akute Hypoxie bei kardiapulmonaler lnsuffwenz, Reanunation, ausgedehnte Hmblutung Hlmkompc'esslon bei Himdruck, Verschlusshydrozephalus od tootOC'ieller Herruabon (Kontrolle im CCT Wette der Costetma amb4eriS?, AEP. VEPJ

Neurotraumatologie

Sette 173

Kiln Apallisches Syndrom = Koma m1t ,.offenen Augen u aber ohne Blickkontakt, keine Ftxaerung 110n Objekten {Coma lltglle. Wachkoma). Beuge- oder Sireeiehaltung der Arme, Streckstellung der Beme. evtl orale Automatismen. pathOIOglscheJfruhktndllche (pnmlb· ve) Reflexe , Storung von Atmung. Temperatur- und Ktetslaufregulabon . lnfektanfalhgkeit D1eser Zustand kann Jahrelang andauern. Ther. lntens1vtherapte, dann s~z1a1ts~erte Langzeotpflegee.nnchtungen Prog msg schlecht (Rockbddung •nnerhalb 110n 12 Mon. mtt meist erheblichen Defekten mögl., danach eher unwahrscheinlich), durchschOlltliehe Uberlebenszett 2 - 5 J., Tod durch Kompl•kationen wte Thrombosen od. pulmonale Infekte • Locked-an-Syndrom (durch H1rnstammkontusion. Ponsblutung)' Tetraparese, H1mner11enlahmung. nur noch ll&rtlkale Augenbewegung und Blinzelnl Udschluss bet 11oll erhaltenem! Bewusstsetn mögl (Großhtm ist tntakl). sehr schlechte Prog . • D1ssoznerter Htmtod: zerebraler Tod m1t StJIIstand der Atmung, Koma , wette starre Pu· p.llen, Ausfall des Komealreflexes. fehlende ReaktiOn auf Schmerzreize, Dtag· NuiiLtnlen-EEG od. Intrazerebraler PerfustOnsslillstand in der Angtographie • Koma Emte1lung der Wortd Federahon of Neurosurgical Sooettes BROSSELER-Kiassmzierung

"-"U!il I 1-\oma II

Koll).l 111 Kid~ehi~t " eilen Pupillen. nonic u Rt~kllon\IO\Igkell auf 'ichmerJreiJe aller htre· mnmcn, kcmc AU!;cnmuwnl Kcmc: lltm•ummrctlc\e (kcmc Spuntanatmung. ct.:.), \\cotc / lidu,r.arrc l'upilkn bds .. lo.ctnc Augcnltllltonk. ~pmalc: Rcllc\c lo.Onn.::n ertult"n ">etn

~ Fur einen komatosen Paltenlen, der ohne s1cheren Anhalt fur etn SHT gefunden wtrd ·

V1gtlanzstörungen durch tntemashsche Erkmnkungen Herz·Kre•slauf-lnsuffiz1enz, Coma dtabehcum, IntoxikatiOnen - Spontane intrakranteile Blutungen - Grand-mat-Epdeps•e - Akinettscher Mutismus durch Schädigung des Frontalhtrns

RÜCKENMARKTRAUMA Syn: Engl sp1nai cord damage. ICD-10: T09 3 Ät : - Stumpfes Trauma. Sturz aus großer HOhe oder Schlag Stoß Luxation (insb der HWS) Wirbelfrakturen m1l FragmentdislokatiOn d•rckte Verletzung durch Schussverletzung od Stteh Elektrotrauma (Starkstrom11ertetzung m•t irre11erstbler Vorderhornnekrose und schlaffer Lahmung) - lontS•erende Strahlung (z B Rad1at1o bei Tumoren, Grenze. 40 Gy, neurolOgtSehe Ausfalle und brennende Schmerzen m1t e•ner Latenz von y,..1 Jahr) - Iatrogen. Ch1rolherap•e {z..B. Deosfraktur bei"Mobthsat1ons11ersuch' der HWS)

Neurologie

• Pnmar mechamsche Lasion oder sekundär gefäßbedtngtelischamtsche Schadtgung dte durch e.n Odem verstärkt werden kann • Hamatomyelie. Einblutung metst 1n das ROckenmarkgrau • Untergang von Rückenmarkgewebe führt zu Ghanarben oder HOhlen Etlg:

Commotio spinaUs (ROckenmarkerschuttervng, engl sptnal cord concuss10n) Spinaler Schock (Otaschtsts, engl spinal shock) =akute Querschnittlasion Contuslo splnalls (Substanzschadtgung. engl. sp.nal cord contuston)

Epld:

· ln Deutschland ea. 1 100 traumausehe Ouerschntttlahmungen pro Jahr. m > w (2 1), metst Jüngere Pat. (Ourchschnittsalter ca 30 J ) c Pri'lvalenz (Gesamtzahl) für Deutschland beträgt ea 50 000 Querschn•ttgelähmte

Kiln :

Commotlo sptnahs Ruchhge Gefuhlsstörvngen der Extremttaten Reflexdtfferenzen, die Innerhalb von Stunden komplett reversibel sind ~ Sptnaler SchQds: kompletter Ausfall aller Rückenmarksfunkt10nen, schlaffe Parese, keine Pyramtdenbahnzeichen, Blasen- und Mastdarmlähmung, meist fur einige Tage bis Wer chen bestehend dann Ubergang auf Symptome etner Contusio sponalis => Contusio spinalts· Symptome abhi'lngiQ vom Ausmaß der Substanzschädigung und der Lokalisation o bletbende Ouerschmttll!hmung (s.u ), Sensobilttatsstörungen, Blasen- und Mastdarmstörungen -J

Oiag: 1 Anamnese Unfallhergang 2 Neurologische Untersuchung 3 Röntgen Wtrbelsaule tn 2 Ebenen natrv zum Ausschluss von Frakturen. CT od MRT zur Beurtetlung des Rückenmarkes (Ödem NeKrosen, Höhlenbtldung) 4. SEP Ther: • Akut· es gelten dte gleichen Aussagen wie betm SHT (s.o ) • Konservatrv. SpeZialbett zu Lagerung. Bettruhe. Krankengymnasbk, Rehabilitation, Thromboseprophyla)(e (Heparin, sp3ter Markurnaris•erung) • Bei Blasenstörung akut Katheter oder suprapubische Ableitung • Operattv; lnd bet Wirbelsaulen frakturen I Kompression des sptnalen Raumes s u. Kompl: • Bletbende neurologiSChe DefiZJte mit Paresen, Sensibthti'ltsstörungen und Blasen-. DarmenUeerungsstörungen, Potenzstörungen • Querschnittlähmung bei Durchtrennung des RUckenmarks = vollständtge (und blei bende) Ouerschntltläston mrt spastischer Para-lletraparese (je nach Hohe der Läs10n) sptnale Automalismen {unwtllkOrltehe Streck- undlod. Beugesynergtsmen) .. Hyperrellexoe, Pyramtdenbahnzetehen, Blasenlähmung (akut· Harnverhalt mrt atoner Uberlaufblase, spater Ubergang zu automat•sierter Blasenentleerung "' sog Reflexblase bei Lasron oberhalb des M1kt10nszentrums (oberhalb 52). tmmer Gefahr aszendierender Hamweg~ infektlonen wegen des Reslhames), Darmlähmung (mrt Stuhlubcrlaulinkonttnenz). durch die Immobilisierung Gefahr der Oekubltusentwocklung periarttkulare Verkalkungen Kontrakturen, lnaktrvrtätspneumome Tner brs heute keine kausale Ther mOgl An der Regeneratton neuronaler Strukturen od der ImplantatiOn elektronisch-neuronaler Sltmulatoren wird tntensrv geforscht SymptomatJsch gute Pflege, RehabrhtatiOn, Versorgung mit orthopädtschen Htlfsm•Heln (Rollstuhl, behtndertengerechte Wohnung usw.). Blasenlrainrng, Einlaufe bei Obsupatron, auf Hamweg1nfekt10nen achten. bei Spasttk Baclofen {Lioresal ). ggf. auch tnt rathekal. Selbslhtlfegruppen: Bundesverband Selbsthilfe KOI'pertlehondorter e V Postfach 20, 74236 Krauthetm/Jagst. Tel: (0 62 94) 42 81~. Fax -79, Internet httpl lwww bsk-ev org Fördergemernschaft der Ouerschntttgelahmten rn Deutschland e V., Silcherstr. 15, 67591 Mölsheom, Tel : (0 62 43) 52 56, Internet http llwww.fgq de • Asptnalts-antenor-Verschluss oder Laston durch das Trauma, Kltn. spastische Parese (unterhalb der U!s1on) der Beine und des Rumpfes und poslttve Pyramldenbahnzerchen, schlaffe Parese auf Höhe der Uls10n, d1ssoz1ierte Senstbthtatsstorung (Ausfall von

Neurotraumatologie

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Sthmerz- und Temperaturempfinden bet erhaltener Ttefensenstblhtat und BerOhrungsenpf•nden) Blasenltlhmung, tnconhnen!la alvt (Mastdarm Iähmung). Priaptsmus

HWS·TRAUMA Syn: HWS-Beschleumgungsverletzung HWS·D•storsl0l1, engl. whtplash lnJUIY = Pe•tschensctllagverletzung HWS-Schleudertrauma posttraumat1sches Zervikalsyndrom. ICD-10 S13.4 Oef: Verbiegung/O berbiegung der Wirbelsaute durch Zug· und Scherkr!!f1e ohne Kopf-Kontakt· Wlrkutl{l (z B Verkehrsunfalle, per Oeftntllon Schleudertrauma = Auffahrunfall von hinten, sonst HWS-Distorsion genannt) Anatomie: W1rbel~ule 7 HWK (Abkurzung C), 12 BWK (Th). 5 LWK (L), Os sacn.sm (S. Syn Kreuzbein, bestehend aus 5 fusionierten WK), Os coccygts (Syn Steißbe1n, Kuckucksbeln 3-5 W1rbelkörperrudtmente. nach ventral gekrummt) Cl = Atlas mit Ltglransversum atlanhs um den Dens axts C2 Axis mit dem ventral gele9enem Dens axts, C7 = Vertebra prominens (gut tastbar) Form. HWS Lordose. BWS Kyphose, LWS Lordose. Os sacrum Kyphose. Wtrbelsaule als federndes System mit den DtSCI intervertebrales (Bandscheiben) zur Kompensabon von Stauchungen Beweglichkelt am größten ln der HWS in allen Ebenen, gering tn der BWS (schräg gestellte Domfortsatze und Ansatz der R1ppen), tn der LWS gut fOr Beugung und Streckung, sonst ebenfalls gcnng (tnsb fast keine Rotation) Bander von ventral nach dorsal: Llg longttudinale ant. (an den Wtrbelkörpem ventral) und post. (an den Wirbelkörpern dorsal), Lig.flavum (am Wtrbelbogen ventral). Ug tntersptnale u supraspinale (zw /uber den Dornfortsätzen) und LIQg tntertransversana (zw den Querfortsatzen)

=

Schleudertrauma = Beschleunlgungsvertetzung· Auffahrunfall von htnten (noo-contact

Ät:

IOJUty)

- Distorsion der HWS durch d1rekte Gewaltetnwlrkung = mtt Kopfkontakt (z.B. Lenkradanprall Schlägerei, Sturz, Sprung in flaches Wasser)

=

Hyperflexion und/oder • Oberbiegung (::: D1stors10n) nach ventral nach dorsal = Hyperextension führt zur Dtstorsloo und Subluxation der kleinen Wirbelgelenke Q Schmerz tn den Gelenken u daraus resulherende reftel Bewegungseinschränkung (schmerzbed1ngte Zwangshaltung) und tastbare M'109elosen (Muskelhartspann) tn der Schulter-Nacken-RegiOn => Parästhesien in ArmerVHanden =-> Schwindel Übelke1t, Erbrechen. MGdtgkelt, Schlafstörungen, Ttnmtus, KonzentratiOnsstörungen Etlg:

Schweregrade nach ERDMANN

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Neurologie

Grad J·

HWS·Distorsion ohne neurologische Ausfalle unauffalliger Röntgenbefund, beschwerdefreies Intervall > 1 Std

Grad II

Gelenkkapselnsse, Musketzerrungen retropharyngeales Harnatom ohne neurologtsehe Ausfalle Röntgen HWS·Steilstellung beschwerdefretes Intervall l ~ rultJI• n

HIRNSTAMM H lrnntrHn~lörunli(tn

\ ·igilt nlSIOrun)ltn A 1emdtprtSSIIlD

Dlag: 1 Anamnese (auch Fremdanamnese). Alter des Pat 2 Neurologrsche Untersuchung Reflexstatus neurologtsehe DefiZite. Augenhintergrund spiegeln (Stauungspapdle als H•mdruck·Zelchcn?) 3 EEG evtl mrt Brain-mappmg Q fokale Herde, Allgemeinveranderungen 4 Bi!dQebung bei Rö·Schadel in 2 Ebenen: Wolkenschadel, Seflaerwetterung, Entkalkung des Oorsum sellae, M•nelhnienvertagerung etner verkalkten Glandula plnealls? MRT od CCT Q Raumforderung panfokales Odem, Verkalkungen (nur Im CT) 'H·MRT-Spektroskopie Q Darstellung von Stoffwechselvorgängen (vermindertes N . Acetytaspartat, erhöhtes Chohn bel malignen Htrntumoren, erhöhtes Alanin bei Meningeomen) Angtographie Q Vaskulans1erung des Tumors 5. Stereotaktische B10ps~e (nach vorhenger exakter stereotaktiScher Ausmessung im CT) m1t Zielgerat Ober ein kleines Bohrloch (•n Lokalanasthesoe) ~ Histologi e (bei unklarer Otgnttat od pnmar inoperablen Tumoren ind•ziert, um dJe D1agnose zu Stehern) 6 lntraoperatrves MoOIIonng durchgeführt werden z B NLG, VEP, SEP zur Kontrolle möglicher Ausfälle, evtl auch 1ntraoperat•ve Re•zungen des Kortex zur Bestimmung w1chllger Zentren (um d1ese dann zu umgehen) ln Zentren kommt auch die intraoperative Kemsptntomographle zur Kontrolle der Resek· tlonsrander zum Einsatz (insb bei der Resektion von GliOmen od Hypophysentumoren) Ther. • Konservatrv: Rad1abo (50 Gy) be1 Inoperablen Tumoren. ber nur subtotal reseZierten Tumoren Grad•ng 111 od. I\ Chemotherapie durch Einlage von BCNU (1,3-QIS(~Iorethyl)-1·

Intrakranielle raumfordernde Prozesse

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Qtltosoyrea. Carmushne) tn das Tumorbett • Med Glukokortlkoide zur Behandlung des Htmodems 4 x 4 mg Oexamethason!Tag (Forl ecort.n ) Wurden praperabv Anheplleptlka wegen zerebralen Anfällen gegeben, sollten diese postoperativ noch etn 1/2 Jahrwetter gegeben und dann ausgeschliChen werden. fur dtese Zell besteht keme Tauglichkelt zum Fohren von KFZ. Schmerztherapie bei Tumorschmerzen kombiniert mit normalen Analgetika + Opiate (z.B Morphtnsulfat, MST ) nach einem festen Stufen- und Zetl plan (s u) • Ooeral!y: subtotale oder möglichst totale Tumorexstirpati on Kraniotomte und makrooder mikrochi rurgische Op. neuerdtngs auch endoskop~sch (mtt speziellen Min•endos· kopen und Spenahnstrumentenflaser. z.B. fur Op am Ventnkelsystem bei Okklusiv· hydrozephalus) mögL Zur exakten ResektiOn und gleichzetbgen Schonung von Wiehitgen neurologtsehen Strukturen Wird zunehmend auch d te sog NeuronavigatiOn (= praoperatt· ve erhobene CT·IMRT-Oaten werden zur computerkontrollierten intraoperativen Orientterung mittels mechanischer Ftxabon des Schadeis od Infrarot-Ortung verwendet) etngesetzt Panoperative Anttbtohkaprophylaxe m•t einem Cephalosponn. Postoperativ: lntenstvtheraple für meist 1-2 Tage • Liquordrainage bei Hydrozephalus und Gefahr der Etnklemmung • Al!gemejne Verhaltensregeln nach Himtumoren-Op: längere Ruhephasen, ausreichend Schlaf. ketn Alkohol , Ntkotm oder Orogen, zentral wtrksame Medtkamente haben metst einen verstarkton Effekt • Tumomachsoroe. neurologtsehe Untersuchung und CT-IMRT-Kontrolle in regelmäßigen AbsUinden • Wettere aktuelle wissenschaftloche Informationen IOr Arzte bei Canccmct im Internet. http://www med um-bonn delcancernet u. bei der Neuro-Onkolog•schen Arbertsgemetnschaft tn der Ot Krebsgesellschaft, http flwww neuroonkolog•e de Selbsthilfegruppen Deutsche Hirntumorhilfe e V K311-Heine-Str. 27. 04229 Leipzig , Tel. u Fax (0 34 37) 70 27-00, Fax: -27, Internet· http flwww hirntumorhllfe de KARNOFSKY·Index Zur Beschretbung des Allgemeinzustandes eines Tumorpattenten (100 % bis 10 %) wird dieser sog Aktlvttätsl ndex benutzt: IOO " o MO • ,,

\olle Akti,tiJt oh.ne Bc-"ch"erdc:n llC\\Ohnte lcl"'cn\\\Ct-.c unter An,trt>ngung miSghch, etnti!C Be-.:h"crden 70 •• - .\r~itsu nflihi.:keil. Pauent kann 5tch aber noch o;elbst 'ersorgen 50 •, Pauent benöltt,'1 r egelmDßig llilfe und hautige mrth11na...:he Betreuung