Memorix Neurologie Peter Berlit 4., aktualisierte und erweiterte Auflage 140 Abbildungen 278 Tabellen
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Memorix Neurologie Peter Berlit 4., aktualisierte und erweiterte Auflage 140 Abbildungen 278 Tabellen
Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Anschrift des Verfassers: Prof. Dr. med. Peter Berlit Alfried-Krupp-Krankenhaus Abteilung für Neurologie Alfried-Krupp-Str. 21 45121 Essen
Bibliographische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliographie; detaillierte bibliographische Daten sind im Internet über http://dnb.ddb.de abrufbar 1. Auflage VCH Verlagsgesellschaft 1990 2. Auflage VCH Verlagsgesellschaft 1991 3. Auflage Chapmann & Hall 1994 1. spanische Ausgabe Grass Ediciones Barcelona 1991 1. portugiesische Ausgabe Farmapress Edicoes, LDA 1993 1. ungarische Ausgabe Medicina Künyvkiado Rt Budapest 1993 1. italienische Ausgabe edi-ermes Milano 1992, 2. italienische Auflage 1998 1. türkische Ausgabe 1995 1. englische Ausgabe Chapman & Hall Medical London 1996 1. französische Ausgabe Maloine Paris 1996 1. griechische Ausgabe P. Ch. Paschalides Athen 2004
c 2006 Georg Thieme Verlag Rüdigerstraße 14 D-70469 Stuttgart Telefon: +49/0711/8931-0 Unsere Homepage: http://www.thieme.de Printed in Germany Zeichnungen: Karin Baum, Mannheim Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Umschlaggrafik: Martine Berge, Erbach Satz: Hagedorn Kommunikation, Viernheim Druck: Druckhaus Götz, Ludwigsburg ISBN 3-13-140094-3 ISBN 978-3-13-140094-9
123456
Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen.
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Vorwort zur 4. Auflage Dass es 10 Jahre gedauert hat, bis Memorix Neurologie in die 4. Auflage geht, ist nicht etwa auf mangelnden Fleiß des Autors oder ein Desinteresse der Nutzer zurückzuführen, sondern hängt mit der wechselvollen Verlagsgeschichte dieses Vademekums für die Kitteltasche zusammen. Das Büchlein gibt es zwischenzeitlich in praktisch allen europäischen Ländern. Ich bin dem Thieme Verlag in Stuttgart sehr dankbar für seine Entscheidung, dass auch auf dem deutschen Markt das Büchlein aktualisiert wieder zur Verfügung steht. Unverändert wurden aktuelle Übersichten, anschauliche Grafiken und tabellarische Darstellungen zu den Essentials der klinischen Neurologie zusammengetragen – das, was im klinischen Alltag benötigt wird, ist für die Kitteltasche zubereitet. Möge Memorix Neurologie als handlicher Begleiter und täglicher Ratgeber am Krankenbett seinen Dienst erfüllen! Für Anregungen und Verbesserungsvorschläge aus dem Leserkreis bin ich stets dankbar. Essen, im Frühjahr 2006 Peter Berlit
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Inhaltsverzeichnis
Inhaltsverzeichnis 1
Neurologische Symptome und Syndrome
1
Differenzialdiagnose des Papillenödems 1 Hirnnerven: Funktion, Diagnostik und Läsionsursachen 2 Schematische Darstellung des Lichtreflexbogens 4 Störungen der Pupillenreaktion 5 Klinische und pharmakologische Differenzialdiagnose der Anisokorie 6 Ursachen der Ptosis 7 M. levator palpebrae 7 M. tarsalis 7 Ursachen der Pseudoptosis 7 Stellung der Bulbi bei Augennervenparesen 8 Funktionen der Augenmuskeln 9 Die internukleäre Ophthalmoplegie 9 Augenbewegungen und ihre Generierung 10 Lokalisation 10 Ophthalmologische und blickmotorische Befunde als mögliche Leitsymptome für hereditäre neurometabolische Erkrankungen 12 Verteilungsmuster von Geschmacksstörungen verschiedener Ätiologie 15 Ursachen der Fazialisparese 16 Typen der Fazialislähmung bei Läsionen unterschiedlicher Höhenlokalisation 17 Weber- und Rinne-Versuch zur orientierenden Hörprüfung 18 Ursachen von Schwerhörigkeit und Tinnitus 19 Differenzialdiagnose häufiger Nystagmusformen 20 Seltene Nystagmusformen 21 Differenzialdiagnose des Schwindels 22 Ursachen des Schwindels 23 Schwindel – Differenzialdiagnose und Therapie 24 Deliberationsmanöver beim BPPL 25 Differenzialdiagnose multipler Hirnnervenausfälle 26 Übersicht über die motorischen Leitungsbahnen 27 Motorisches System 28 Motorische Leitungsbahnen 29 Muskeleigenreflexe und Fremdreflexe mit Zuordnung zu Nerven und Nervenwurzeln 30 Motorische Funktionsprüfung – Kraftgrade 30 Beziehung der Reflexe zu peripheren Nerven und Rückenmarksegmenten 31 Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Arm) 33 Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Bein) 34 Somatotope Gliederung der primären (sensorischen und motorischen) Rindenfelder 35 Somatoviszerale Sensibilität 36 Charakteristika von Sensibilitätsstörungen unterschiedlicher Läsionsorte 36 Verlauf der somatosensorischen Bahnen samt den wichtigsten Schaltstationen 37 Sensible Reizerscheinungen 38
VII Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis Spinale Segmente 39 Sensible Innervation 40 Dehnungszeichen (bei radikulären Läsionen und Meningismus) 42 So genannte Pyramidenbahnzeichen 43 Pathologische Reflexe und Zeichen 44 Aufgaben des Kleinhirns (Zerebellum) 45 Kleinhirnfunktionsstörungen 46 Kleinhirnansicht von oben 47 Kleinhirnansicht von unten 47 Vegetatives Nervensystem (VNS) 48 Funktionen des sympathischen und parasympathischen Nervensystems 49 Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen 49 Funktionen des Sympathikus und Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen 50 Testung des autonomen Nervensystems 51 Schweißsekretionstests 54 Blasenfunktion 55 Blasenstörungen 55 Rationelle Diagnostik neurogener Blasenstörungen 56 Lokalisation von Blasenstörungen 57 Ursachen und Therapie neurogener Blasenstörungen 58 Integrative Leistungen des Zentralnervensystems (ZNS) 59 Schweregrade der Anosognosie 60 Wichtige neuropsychologische Störungsbilder 60 Neuropsychologische klinische Testverfahren 62 Pupillo- und Okulomotorik bei Bewusstseinsstörungen 64 Dysarthrien bei neurologischen Erkrankungen 65 Zentrale und neuromuskuläre Atemstörungen 66 Neuromuskuläre Erkrankungen mit Atemstörung 67 Ursachen einer Bewusstseinsstörung 68 Kriterien des psychischen Befunds 69 Körperlich begründbare (organische) Psychosen 70 Psychopathologischer Befund 71 Zerebrale Syndrome 72
2
Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie 74
Doppler-Sonographie der extrakraniellen Hirnarterien 74 Kriterien zur Identifikation intrakranieller Arterien bei der transkraniellen Doppler-Sonographie 76 Doppler-sonographische Kriterien zur Quantifizierung von Karotisstenosen 77 Elektroenzephalographie (EEG) 78 Elektrodenpositionen im 10-20-System 79 Frequenzbänder des EEG 80
VIII Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis Statistische Verteilung der EEG-Grundrhythmustypen 80 Physikalische Parameter für die Durchführung einer Polygraphie 80 Normvarianten des EEG 81 Schlafstadien im EEG 82 Brain-Mapping (EEG-Kartographie) 83 EMG: Untersuchungsschritte der konventionellen Nadelmyographie 84 Befundkonstellationen im EMG beim Gesunden, bei Neuropathie und bei Myopathie 84 Normalwerte bei Nadelmyographie wichtiger peripherer bzw. radikulärer Kennmuskeln 85 Nervenleitgeschwindigkeit des N. medianus 86 Nervenleitgeschwindigkeit des N. tibialis 86 Nervenleitgeschwindigkeit des N. peronaeus 87 Nervenleitgeschwindigkeit des N. suralis 87 Nervenleitgeschwindigkeit des N. ulnaris 88 Referenzwerte der motorischen Neurographie 89 Referenzwerte der sensiblen Neurographie 89 Normwerte von F-Welle, H-Reflex und Blinkreflex 90 EMG – repetitive Reizung 92 Myasthenia gravis 92 Lambert-Eaton-Syndrom (LES) 92 Messbereiche evozierter Potenziale 93 VEP-Befunde bei verschiedenen Erkrankungen 94 Besondere Befunde in der VEP-Diagnostik 95 AEP: Reizparameter 95 Normalwerte und Grenzwerte 95 Normalwerte und Mittelwerte (Standardabweichung) der Latenzen der AEP 96 Spezielle Indikationen für Diagnostik mit AEP 96 Entstehungsmodell der AEP 97 AEP-Befunde bei verschiedenen Erkrankungen, Häufigkeit und Art pathologischer Befunde 98 Normwerte für akustisch evozierte Potenziale (AEP) 99 Typische Ableiteorte und Antwortpotenziale der somatosensibel evozierten Potenziale (SEP) 100 Lokalisation der Ableiteorte von somatosensibel evozierten Potenzialen nach dem 10-20-Schema 101 Häufige Stimulations-/Ableiteorte in der SEP-Diagnostik 101 Allgemeine Beurteilungskriterien in der SEP-Diagnostik 102 Beurteilungskriterien in der SEP-Diagnostik 102 Pathophysiologie der SEP bzw. der Impulsleitung in Abhängigkeit vom zugrunde liegenden Prozess 102 Klinische Bedeutung der SEP-Diagnostik 103 Klinische Anwendung von somatosensibel evozierten Potenzialen (SEP) 103 Dynamische Anwendung von SEP 103 Häufige SEP-Befunde einzelner Krankheitsbilder 104 Prognostische Wertigkeit einzelner SEP-Befunde bei schweren zerebralen Hirnschädigungen (nach peripherer Medianusstimulation) 104
IX Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis SEP bei Rückenmarkerkrankungen 105 Medianus-SEP in Etagendiagnostik (Normalbefund) 106 Normalwerte somatosensibel evozierter Potenziale (SEP) 107 Magnetstimulation – motorisch evozierte Potenziale (MEP) 109 Reizparameter MEP 110 Registrierparameter MEP 110 Reizorte 111 Normwerte der MEP 111 Kognitive Potenziale (P300) 113 Liquordiagnostik 115 Indikationen zur Lumbalpunktion 116 Häufige Befundkonstellationen im Liquor 116 Liquor-Serum-Quotienten-Diagramm für IgG 117 Gram-Färbung 118 Wichtige Meningitiserreger in der Gram-Färbung 118 Liquorbefunde bei Entzündungen, Polyneuropathien, Gefäßprozessen und Tumoren des ZNS 119 Spezielle Labordiagnostik im Blut 122 Schema der Blutgerinnung und Fibrinolyse 126 Gerinnungsfaktoren 127 Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch) 130 Prinzipielles Vorgehen bei der Beurteilung von Wirbelsäulenröntgenaufnahmen 133 Die wichtigsten Elemente des Wirbels schematisch im a.-p. Bild 134 Messlinien zur Beurteilung des kraniozervikalen Übergangs im Röntgenbild 135 Computertomogramm des Schädels 136 Schädelcomputertomographie 137 Kontrastmittelverhalten häufiger Läsionen in der Schädelcomputertomographie 137 Verkalkungen in der Schädelcomputertomographie 137 Anatomie der Hirnarterien 138 Schnittebenen der Magnetresonanztomographie (MRT) 139 Gewebsspezifische Relaxationszeiten der Magnetresonanztomographie 139
3
Kopfschmerzen
140
Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO 140 Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen 155 Differenzialdiagnose trigemino-autonomer Kopfschmerzen 157 Diagnostische Kriterien des medikamenteninduzierten Kopfschmerzes 158 Medikamentengruppen, die Kopfschmerz auslösen können 158 Schmerzlokalisation bei Gesichtsneuralgien 158 Gesichtsneuralgien und Gesichtsschmerzen 159 Medikamentöse Intervalltherapie von Kopf- und Gesichtsschmerzen 160 Vergleich der Anfallstherapeutika bei Migräne 161 Antiemetika in der Migränetherapie 162 Analgetika zur Behandlung der Migräneattacke 162
X Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis
4
Tumoren des Nervensystems
163
Tumoren des Nervensystems und ihre Lokalisation 163 Relative Häufigkeit primärer Hirntumoren, Altersverteilung und 2- bzw. 5-Jahres-Prognose 163 Behandlung von Gliomen 164 Aktivitätsindex nach Karnofsky zur Feststellung des Behinderungsgrades bei Tumorleiden Chemotherapie-Protokolle für die Behandlung von Hirntumoren 165 Tumoren und ihre Lokalisation 166 Typen der Einklemmung bei Hirndrucksteigerung 167 Histologische Klassifikation der Tumoren des Nervensystems 168 Differenzialdiagnose des Hydrozephalus 170 Kommunizierender bzw. Normaldruckhydrozephalus (NPH) 171 Faktoren, die ein gutes chirurgisches Ergebnis vorhersagen 171 Symptomatik von Hypophysentumoren 172 Diagnostik von Hypophysentumoren 173 Hypophysenhinterlappen (HHL), Neurohypophyse 174 Hypophysenvorderlappen (HVL), Adenohypophyse 175
5
Zentralmotorische Erkrankungen
164
176
Aufgaben der Basalganglien (Stammganglien) 176 Krankheitsstadien des Parkinson-Syndroms 176 Schweregrade des Parkinson-Syndroms (Webster-Skala) 177 Idiopathisches Parkinson-Syndrom: diagnostische Kriterien 178 Apomorphintest 178 Ätiologie des Parkinson-Syndroms 179 Nomenklatur des Parkinson-Syndroms 180 Therapie des Parkinson-Syndroms 181 Differenzialdiagnose des Tremors 183 Symptomatischer Tremor: wichtige Ursachen 184 Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms 184 Ätiologie und Therapie der Chorea 189 Dystonien und Dyskinesien 190 Klinische Symptome des Morbus Wilson 191 Morbus Wilson: Diagnose 192 Therapieprinzipien bei Morbus Wilson 192 Myoklonien 193 Myoklonien – Differenzialtherapie 194 Restless-Legs-Syndrom (RLS) 195 Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen oder Myoklonien als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen 196 Degenerative Kleinhirnerkrankungen 199 Hereditäre Ataxien 200
XI Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis Diagnostik und Therapie bei Ataxie 202 Ursachen der erworbenen Kleinhirnsymptomatik 207
6
Demenz
208
Differenzialdiagnose der Demenz 208 Diagnostik der Demenz vom Alzheimer-Typ 212 Behandelbare Ursachen der Demenz 212 Häufigkeitsverteilung verschiedener Demenzformen 213 Kriterien für die Demenzdiagnose 213 Kriterien für die Diagnose der Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) 213 Neuropsychologische Differenzialdiagnose wichtiger Demenzformen 213 Differenzialdiagnose kortikale – subkortikale Demenzen 214 Antidementiva, Dosierung, wichtige unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW), Arzneimittelinteraktionen (IA) 215 Differenzialdiagnose des Verwirrtheitszustands 217
7
Anfälle
218
Internationale Klassifikation epileptischer Anfälle 218 Klassifikation der altersgebundenen und nichtaltersgebundenen Epilepsien sowie der epileptischen Syndrome 219 Häufige Ursachen epileptischer Anfälle in verschiedenen Altersgruppen 220 Akutbehandlung epileptischer Anfälle 220 Regeln für die erste Hilfe beim großen epileptischen Anfall 221 Hinweise auf günstige bzw. ungünstige Prognose bei epileptischen Anfällen 221 Medikamente, die zu einer Senkung der zentralen Krampfschwelle und Gelegenheitsanfällen führen können 222 Differenzialdiagnose von Anfällen 223 Prinzipien der antikonvulsiven Therapie 224 Dosierung und Pharmakologie klassischer Antiepileptika 225 Erster epileptischer Anfall 227 Antikonvulsiva zur Erst- bzw. Mono- und Kombinationstherapie im Erwachsenenalter 227 Dosierungen und Serumkonzentrationen der wichtigsten Antikonvulsiva 229 Nebenwirkungen wichtiger Antikonvulsiva 230 Diagnostik des plötzlichen Sturzes 231 Nichtepileptische Anfälle 233 Nichtmedikamentöse und medikamentöse Therapie der orthostatischen Hypotonie 234 Differenzialdiagnose von neurogenen Synkopen 235
XII Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis
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Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
236
Diagnose der Herpes-simplex-Enzephalitis (HSE) 236 Differenzialdiagnose der Virusenzephalitis 237 Therapie seltener Meningitiden/Enzephalitiden 238 Stadien der Tetanus-Erkrankung 238 Differenzialdiagnose der Tetanus-Erkrankung 238 Therapie des Tetanus 239 Neuroborreliose 240 Diagnostische Kriterien der Neuroborreliose 241 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 242 Bakterielle Meningitis 244 Bakterielle Meningitis – Erreger und Therapie 245 Initiale Therapie der bakteriellen Meningitis 246 Komplikationen der bakteriellen Meningitis bei Erwachsenen 247 Ursachen der chronischen Meningitis 248 Wichtige Erreger beim Hirnabszess und Antibiotika der Wahl 248 Hirnabszess 249 Dosierung wichtiger Antibiotika bei Erwachsenen 250 Chemoprophylaxe der Meningokokkenmeningitis bei Erwachsenen 250 Neurosyphilis 251 Stadien der Lues und Formen der neurologischen Beteiligung 252 Therapieempfehlung der CDC, Atlanta, für Syphilis im Latenz- und Tertiärstadium 253 Stadien der HIV-Infektion 253 HIV-1-assoziierte Erkrankungen 254 Opportunistische zerebrale Infektionen 256 Primär zerebrales Lymphom 258 Hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) 259
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Zerebrovaskuläre Erkrankungen
260
Einteilung zerebraler Ischämien 260 Risikofaktoren, Begleiterkrankungen und Befunde, die das Hirninfarktrisiko erhöhen 261 Diagnostik des Hirninfarkts 262 Diagnostische Wertigkeit verschiedener Untersuchungsmethoden beim Hirninfarkt 263 Wichtige Kollateralen der hirnversorgenden Gefäße 264 Infarktmuster im Computertomogramm 265 Lokalisatorisch hilfreiche klinische Befunde 266 Gefäßterritorien im Computertomogramm 266 Thalamusinfarkte 267 Lakunäre Infarkte 267 Prozentuale Häufigkeit arteriosklerotischer Obstruktionen an den extrakraniellen Hirnarterien und dem Circulus arteriosus cerebri 268 Gekreuzte Hirnstammsyndrome (Alternanssyndrome) 269 Gefäßterritorien der 3 großen Hirnarterien 270
XIII Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis Differenzialdiagnose des Schlaganfalls (Apoplexie) 271 Differenzialdiagnose der zerebralen Ischämie 271 Schlaganfallbehandlung 272 Thrombolyse 274 Sekundärprävention 276 Indikation zur Thrombendarteriektomie der A. carotis interna (TEA) 277 Mögliche Indikationen für PTT-wirksame Antikoagulation mit Heparin 278 Das Subclavian-steal-Syndrom 279 NIH-Stroke Scale 280 Skala zur Erfassung der Selbständigkeit nach Hirninfarkt – Barthel-Index 282 Schlaganfälle und schlaganfallähnliche Symptome als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen 283 Anatomie der venösen Leiter des Gehirns 284 Symptome der Sinusthrombosen 285 Ursachen einer Sinusvenenthrombose (SVT) 285 Diagnostik der Sinusvenenthrombose 287 Therapie der Sinusvenenthrombose 287 Stadien der Subarachnoidalblutung 287 Subarachnoidalblutung (SAB) 288 Häufiger Sitz zerebraler Aneurysmen 289 Paralytische Symptome von Aneurysmen 290 Bestimmung des Hämatomalters in der MRT anhand des Methämoglobinnachweises (met) 290 Intrazerebrale Blutungen (ICH) 291 Häufigkeit und Ursachen spontaner intrazerebraler Hämatome verschiedener Lokalisation 292 Diagnostisches Vorgehen beim spontanen intrazerebralen Hämatom 292 Klinische Leitsymptome intrazerebraler Hämatome 293
10
Traumatische Schädigungen des Nervensystems
295
Schädel-Hirn-Trauma – klinische Gradeinteilung 295 Op.-Indikationen bei offenen und geschlossenen Schädel-Hirn-Verletzungen 295 Traumatische intrakranielle Blutungen 296 Glasgow-Coma-Scale 297 Glasgow-Outcome-Scale 297 Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas (a) 298 Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas (b) 299 Traumatische Hirnnervenläsionen 300 Das Epilepsierisiko nach Kopfverletzungen 301 Indikationen zur medikamentösen Anfallsprophylaxe nach Schädel-Hirn-Trauma (Antikonvulsiva über 2 Jahre) 301 Häufigkeit der posttraumatischen Spätepilepsie 301 Darstellung des retikulären Systems und seiner Afferenzen (a) 302
XIV Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis Schematische Zuordnung von klinischen Syndromen mit Bewusstseinsstörung und Hirnregion (b) 302 Differenzialdiagnose der fehlenden Kontaktaufnahme beim „wachen“ Patienten 303 Kriterien des Hirntods 304 Algorithmus zur klinischen Untersuchung des Hirntodes 304 Internationale Hirntodkriterien 305 Spinale Automatismen im Hirntod 306 Technische Hilfsuntersuchungen 306 Synopsis der funktionellen Ausfälle und der orthopädischen Behandlungsmaßnahmen bei Querschnittssyndromen unterschiedlicher Höhe 307
11
Rückenmarkerkrankungen
308
Rückenmarksyndrome 308 Konus-, Epikonus- und Kaudasyndrom 308 Spinale Dysraphien 309 Die Gefäßversorgung des Rückenmarks 309 Formen des Arnold-Chiari-Syndroms 310 Differenzialdiagnose der nichttraumatischen akuten Querschnittslähmung 311 Schweregrade der Querschnittslähmung 311 Synopsis der Rückenmarkerkrankungen 312 Spinale Muskelatrophie (SMA) 313
12
Polyneuropathien
314
Ätiologie der Polyneuropathien im neurologischen Patientengut 314 Zweckmäßige Diagnostik bei Polyneuropathien 314 Ursachen axonaler Polyneuropathien (PNP) 315 Ursachen demyelinisierender PNP 315 Ursachen autonomer PNP 315 Labordiagnostik bei PNP 316 Toxische Polyneuropathien 317 Polyneuropathien durch Medikamente 317 Toxische Neuropathien 319 Hereditäre Polyneuropathien 321 Polyneuropathien bei erblichen Stoffwechselkrankheiten 322 Definition GBS (Guillain-Barré-Syndrom) 323 Definition CIDP (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis) 323 Erlaubte und verbotene Nahrungsmittel bei phytansäure- und phytolarmer Diät 324 Symptome der autonomen Beteiligung bei Polyneuropathien 325 Kausale Therapiemöglichkeiten bei Polyneuropathien 326 Symptomatische Therapie von Schmerzen und Parästhesien bei PNP 326
XV Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis
13
Periphere Nervenläsionen
327
Die Head-Zonen 327 Synopsis der häufigsten zervikalen Wurzelkompressionssyndrome infolge lateraler und medialer Bandscheibenvorfälle 328 Synopsis der häufigsten lumbosakralen Wurzelkompressionssyndrome infolge lateraler und medialer Bandscheibenvorfälle 329 Ursachen lumbosakraler Nervenwurzelschädigungen 330 Neurologische Ursachen nichtradikulärer Beinschmerzen 331 Einteilung traumatischer Nervenläsionen 332 Differenzialdiagnose Armplexusläsion – Wurzelläsion 332 Plexusparesen 333 Ursprung des Plexus brachialis aus den Spinalnerven C4–Th1 sowie Verlauf und Aufzweigung in die einzelnen Armnerven 334 Leitsymptome der Armplexusparesen 334 Ursachen einer Medianusparese 335 Ursachen einer Ulnarisparese 336 Ursachen einer Radialisparese 337 Ursachen einer Tibialisparese 338 Ursachen einer Peronäusparese 338 Ursachen einer Femoralislähmung 339 Ursachen einer Ischiadikusparese 339 Ursachen einer Obturatoriuslähmung 339 Ursachen einer Läsion des N. cutaneus femoris lateralis 339 Ursachen einer Läsion der Nn. glutaei 339 Ursachen einer Läsion des N. pudendus 339 Kompartmentsyndrome 340 Klinisch wichtige Formen 340 Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle 341
14
Muskelerkrankungen
346
Diagnostik von Muskelerkrankungen 346 Myopathien mit Strukturbesonderheiten (kongenitale Myopathien) 347 Ausmaß der Behinderung bei Muskelkranken 347 Mögliche Ursachen einer CK-Erhöhung (neben Myopathien) 348 Laborparameter bei Verdacht auf eine Muskelerkrankung 348 Immunogene Myositiden 349 Hereditäre metabolische Myopathien 351 Differenzialdiagnose der hypo- und hyperkaliämischen periodischen Lähmung Differenzialdiagnosen der Neuromyotonie 352 Diffenzialdiagnose des Stiff-Person-Syndroms 352 Charakteristika exogen-toxischer Myopathien (Auswahl wesentlicher Arzneimittel und Drogen) 353
352
XVI Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Inhaltsverzeichnis Muskeldystrophieformen nach Verteilungstyp und schwerpunktmäßig betroffenen Muskulaturgruppen 356 Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien und ihre Verfügbarkeit 356 Zusatzuntersuchungen zur klinisch-neurologischen Untersuchung bei Verdacht auf eine mitochondriale Enzephalomyopathie 359 Mitochondriale DNA mit Genverteilung und Mutationen 360 Mitochondriale Multisystemerkrankungen (Myoenzephalopathien, durch Punktmutationen der mitochondrialen DNA) 361 Multiorganbeteiligung mitochondrialer Enzephalomyopathien 362 Differenzialdiagnose der Myalgie 363 Differenzialdiagnose von Krampi 364 Muskelstoffwechsel 365 Klassifikation der häufigsten Glykogenspeicherkrankheiten 366 Ursachen der Myoglobinurie 367 Myotone Myopathien und lonenkanalkrankheiten 367 Leitsymptome der Kanalerkrankungen 368 Verteilung der Leitsymptome bei Natriumkanalerkrankungen 368 Klassifikation der Myasthenia gravis nach Osserman und Genkins 369 Neuromuskuläre Endplatte 369 Myasthenie-Score nach Besinger 370 Tensilon-Test 370 Sensitivität und Spezifität diagnostischer Verfahren bei der Myasthenia gravis 371 Spezielle Antikörperdiagnostik bei myasthenem Syndrom 371 Cholinesterasehemmer – Äquivalenzdosen für Erwachsene 371 Differenzierung der myasthenen und cholinergen Krise 372 Therapie der myasthenen Krise 372 Medikamente, die bei einer Myasthenia gravis zu vermeiden sind, und Ausweichpräparate 373 Medikamentöse Behandlung der Myasthenia gravis (Stufenschema) 374 Kongenitale Myasthenie-Syndrome 374
15
Multifokale neurologische Erkrankungen
375
Empfohlene Antikörperbestimmungen bei Verdacht auf paraneoplastische Ätiologie 375 Neurologische Symptome bei endokrinen Erkrankungen 377 Multiple Sklerose (MS) – Diagnosekriterien 378 Definition eines Schubes 379 Faktoren mit Einfluss auf den Krankheitsverlauf 379 Paraklinische Untersuchungen bei MS 380 Funktionsausfälle (Kurtzke-Skala) bei MS 380 MS-Therapie 381 Verlaufsmodifizierende Therapie der schubförmigen MS 381 Praktische Empfehlungen zum Vorgehen bei Mitoxantrongabe 382 Dosisanpassung von Mitoxantron 382 Phakomatosen 384
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Inhaltsverzeichnis Porphyrien 385 Medikamente, die bei einer Porphyrie verboten sind, und Ausweichsubstanzen 387 Alkoholfolgeerkrankungen des Nervensystems und der Muskulatur 388 Pragmatische Behandlung von Alkoholentzugssyndrom und Alkoholdelir 389 Ursachen von Schluckstörungen in der Neurologie 390 Leitsymptome der Arteriitis temporalis 390 Laboruntersuchungen bei V. a. Vaskulitis/Kollagenose 391 Klinische Hinweise für Vaskulitis 391 Vaskulitiden – diagnostische Kriterien des American College of Rheumatology 393 Hypovitaminosen in der Neurologie 395
16
Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie
396
Schlafstörungen 396 Schlafmittel/Sedativa und ihre Wirkdauer 398 Substanzen zur Therapie der Insomnie 398 Pathogenese der obstruktiven Schlafapnoe 399 Formen der Schlafapnoe 400 Wirkungsprofil der Neuroleptika 401 Einteilung der hirnorganisch bedingten Psychosyndrome nach DSM-III-R 401 Untersuchungen bei dystonen Syndromen 402 Therapieprinzipien bei Dystonien 403 Medikamentöse Therapie der Spastik 404 Behandlung depressiver Syndrome 406 Neurologische Pharmakotherapie in der Schwangerschaft 407 Indikationen zur Plasmapherese in der Neurologie 408 Immunsuppressive Therapie in der Neurologie 408 Indikationen verschiedener immunsuppressiver Verfahren in der Neurologie 409 Gutachterliche Beurteilung von Schädigungen des Gehirns 410 Gutachterliche Beurteilung von Rückenmarkschädigungen 411 Checkliste Gutachten 411 Gutachterliche Einschätzung peripherer Nervenschäden 413 Quantifizierung von Sehstörungen bei Läsionen von N. opticus, Chiasma und Tractus opticus 415 Schweregrade des Blepharospasmus 415
Sachverzeichnis
416
XVIII Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
1
Neurologische Symptome und Syndrome
1
Differenzialdiagnose des Papillenödems Stauungspapille (keine Visusreduktion)
Papillitis (akuter Visusverlust, Schmerzen)
Ischämische vordere Optikusneuropathie (akuter Visusverlust, keine Schmerzen)
Tumoren Blutungen Hirnödem bei Infarkt Sinusthrombose Schädel-Hirn-Trauma Liquorzirkulationsstörungen Liquoreiweißerhöhung (Guillain-Barré-Syndrom, SAB) Endokrinopathien Metabolische Genese Toxische Ursachen
Multiple Sklerose Tuberkulose Guillain-Barré-Syndrom Bakterielle Meningitis Sinusitis Entzündungen der Orbita (im Verlauf: temporale Abblassung)
Arteriosklerose (Hypertonus, Diabetes mell.) Karotisstenosen Vaskulitiden (Arteriitis temporalis, Kollagenosen) Hämatologische Erkrankungen (Polyzythämie)
b e a Kreuzungsphänomen b Ω-Teilung c Cotton-WoolHerde d Exsudate e Blutungsherde f Wandunregelmäßigkeiten g Stauungspapille/ Papillenödem
d e a g
f g
e
b
c
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2 Hirnnerv
Funktion
Untersuchung
Wichtige Ursachen einer Läsion des Nervs
Bemerkungen
I. N. olfactorius
Geruchssinn
Aromatische Riechstoffe Trigeminusreizstoffe
Trauma, Olfaktoriusmeningeom, Entzündung, Medikamente, ParkinsonSyndrom, Alzheimer-Demenz
Bei Anosmie synästhetische Geschmacksempfindungsstörung
II. N. opticus
Sehbahn
Visus, Funduskopie, Gesichtsfeld (Fingerperimetrie)
Stauungspapille, Retrobulbärneuritis, Papillitis, ischämische Optikopathie, Optikusgliom, Trauma, Leber hereditäre Optikusneuropathie (LHON), Chiasmakompression (Hypophysentumoren)
Gesichtsfeldausfälle bei Läsionen des Tractus opticus und der Sehrinde
III. N. oculomotorius
M. levator palpebrae Mm. rectus internus superior, inferior, M. obliquus inferior, M. sphincter pupillae
Augenfolgebewegungen Pupillenmotorik Ptosis
Diabetische Mononeuropathie, Aneurysma der A. comm. posterior, Tumoren, Trauma, vaskuläre Ursachen
Bei Druckläsion meist Pupille mitbetroffen; DD internukleäre Ophthalmoplegie
IV. N. trochlearis
M. obliquus superior
Augenfolgebewegungen
Trauma, vaskuläre Ursachen, Tumoren
Bielschowsky-Zeichen
V. N. trigeminus
Sensibilität Gesicht, Augen, Zunge, z. T. Nasen-Rachen-Raum; Kaumuskulatur
Sensibilität peripher und zentral (Zwiebelschale) Mundöffnung (Abweichung zur gelähmten Seite), Kauen (Tasten der Muskeln) Kornealreflex, Masseterreflex
Trigeminusneuralgie, -neuropathie, Akustikusneurinom, Wallenberg-Syndrom und andere Hirnstammprozesse, Hirninfarkt, toxisch, entzündlich; Schädelbasistumoren, Trigeminusneurinom, Trauma
Begleitsymptom bei supratentoriellen Prozessen
VI. N. abducens
M. rectus lateralis
Augenfolgebewegungen
Entzündungen, gesteigerter Hirndruck, Schädel-Hirn-Trauma, MS, parainfektiös, vaskuläre Ursachen
Häufigste isolierte Augenmuskelparese
1 Neurologische Symptome und Syndrome
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Hirnnerven: Funktion, Diagnostik und Läsionsursachen
(Forts.)
Hirnnerv
Funktion
Untersuchung
Wichtige Ursachen einer Läsion des Nervs
Bemerkungen
VII. N. facialis
Gesichtsinnervation, Tränen- und Speicheldrüsen, M. stapedius, Geschmacksempfindung vordere 2/3 der Zunge
Mimische Muskulatur (Stirnrunzeln, Augenschließen, Naserümpfen, Zähnezeigen), Schirmer-Test (Tränensekretion), Stapediusreflex, Geschmacksprüfung
Verkühlung (idiopathisch). Zoster oticus, Felsenbeinfraktur, Borreliose, Guillain-BarréSyndrom, Tumoren, Melkersson-RosenthalSyndrom, perioperative Läsion
Bei zentraler Fazialisparese Stirnast nicht mitbetroffen und Lidschluss komplett. BellPhänomen bei peripherer Fazialisparese
VIII. N. vestibulocochlearis
Gehör, Gleichgewichtsorgan
Hörprüfung (einschließlich Weber- und Rinne-Stimmgabelversuch), Nystagmusuntersuchung
Hörsturz, Labyrinthitis, Felsenbeinfraktur, Neuropathia vestibularis, Akustikusneurinom, benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (Kanalolithiasis), M. Menière
Zentraler Schwindel bei vertebrobasilären Ischämien
IX. N. glossopharyngeus
Schlundmuskeln (Schlucken), Sensibilität (Mittelohr, Pharynx, Zungenwurzel), Geschmack hinteres Zungendrittel, Speichelsekretion
Geschmacksprüfung (bitter), Speichelsekretion, Würgereflex, Sensibilität, Pharynx
Wallenberg-Syndrom, Glossopharyngeusneurinom, Glomus-jugulare-Tumor, Karotisoperationen, Schädelbasisfraktur, Tonsillektomie, Glossopharyngeusneuralgie
Selten isoliert betroffen
X. N. vagus
Vegetative parasympathische Innervation, Kehlkopfmuskeln, Gaumensegelinnervation
Gaumensegeluntersuchung, Sprechprüfung, Kehlkopfuntersuchung, vegetative Funktionstests
Anomalien des kraniozervikalen Übergangs, Wallenberg-Syndrom, Diphtherie, Polio, Bulbärparalyse, Schilddrüsenoperation (N. recurrens)
Selten isoliert betroffen
XI. N. accessorius
Mm. trapezius, sternocleidomastoideus (M. trapezius nur partiell)
Kopfdrehung, Schulterhebung
Lymphknotenbiopsie im seitlichen Halsdreieck (nur M. trapezius), Schädelbasisprozesse, Polio, Drucklähmung
Gleichseitige Akzessoriusparese bei Hirninfarkt und intrazerebraler Blutung
XII. N. hypoglossus
Zungenmuskulatur
Zunge herausstrecken (Abweichung zur gelähmten Seite), Zungeninspektion (Atrophie), Dysarthrie
Tumoren (Garcin-Syndrom, Klivuschordom, Metastasen, Hypoglossusneurinom), Meningitis tuberculosa, nach Karotisoperation, Ischämie (Jackson-Syndrom)
Zentrale Paresen sind rasch reversibel
Hirnnerven: Funktion, Diagnostik und Läsionsursachen
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1
3
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Hirnnerven: Funktion, Diagnostik und Läsionsursachen
1 Neurologische Symptome und Syndrome
Schematische Darstellung des Lichtreflexbogens M. sphincter pupillae
N. II
1
Ggl. ciliare Pars autonomica nervi oculomotorii
2
Tractus opticus Corpus geniculatum lat. 3 Corpus geniculatum med. Brachium colliculi sup. Nucl. praetectalis
Nucl. accessorius nervi oculomotorii (Westphal-Edinger)
Läsion bei 1: amaurotische Pupillenstarre (Optikusläsion) 2: absolute Pupillenstarre (Okulomotoriusläsion) 3: reflektorische Pupillenstarre (Argyll-Robertson)
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[Nach Mumenthaler M (1986) Neurologie, 8. Aufl. Thieme, Stuttgart]
Ausgangslage Normal
rechts
Direkte Belichtung
Belichtung Gegenseite
Konvergenz
Besonderheiten
links
Rechts blind
Okulomotoriusläsion (und Ganglionitis ciliaris)
Rechts Augenmotilität nur bei Okulomotoriusparese gestört. Kontraktion auf Miotika
„Adie“-Pupille (Pupillotonie)
Augenmotilität frei. Tonische Erweiterung nach Konvergenzreaktion
Argyll-Robertson (reflektorische Pupillenstarre
Pupillen oft entrundet
Frühere Optikusläsion
Swinging-FlashlightTest
Atropineffekt
Augenmotilität frei. Keine Kontraktion auf Miotika. Rotes Gesicht, psychische Symptome
Störungen der Pupillenreaktion
Amaurotische Pupillenstarre
1
5
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Störungen der Pupillenreaktion (rechts [blau] pathologisch)
1 Neurologische Symptome und Syndrome
Klinische und pharmakologische Differenzialdiagnose der Anisokorie keine Reaktion auf Lichteinfall prompte Reaktion bei Konvergenz
Argyll-Robertson, Parinaud
keine Reaktion auf Lichteinfall keine Reaktion bei Konvergenz Pilocarpin 0,2 %
prompte Miosis Pupillotonie
keine Miosis
prompte Miosis
Okulomotoriusparese
keine Miosis
Sphinkterschädigung (Synechien, Mydriatika, Traumafolge, Glaukom)
Pilocarpin 1 %
prompte Reaktion auf Lichteinfall prompte Reaktion bei Konvergenz
Cocain 4 %
seitengleiche Mydriasis
enge Pupille
Horner-Syndrom Adrenalin 0,1 %
Anomalie ohne Krankheitswert (keine Innervationsstörung)
kein Effekt
Mydriasis
Hydroxyamphetamin 1 %
Mydriasis
kein Effekt
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Ursachen der Ptosis
Ursachen der Ptosis M. levator palpebrae y
y y
y y
1
Muskeldystrophie (okulär, okulopharyngeal, dystrophische Myotonie [CurschmannSteinert-Syndrom], CPEO [chronische progressive externe Ophthalmoplegie]) Myasthenia gravis, Botulismus Okulomotoriusparese (Diabetes mellitus, Tumor, Aneurysma, Sinus-cavernosus-Affektion, Meningitis, (Miller-)Fisher-Syndrom, epidemische Encephalitis lethargica) Neurolues (konsensuelle palpebrale Ptosis) Muskelkompression (Morbus Recklinghausen, Orbitatumoren)
M. tarsalis (Müller) y
Horner-Syndrom
Ursachen:
Präganglionär 1. sympathisches Neuron (Dienzephalon – Hirnstamm – Th1): Schweißsekretionsstörung der ipsilateralen Körperhälfte Hirnstamminfarkt (Wallenberg-Syndrom) Syringobulbie y Tumoren y Entzündung (MS, Enzephalitis) y y
2. sympathisches Neuron (Rückenmark – Halssympathikus – Ggl. cervicale superius): Schweißsekretionsstörung der ipsilateralen Gesichtshälfte bzw. des oberen Quadranten Pancoast-Tumor Aortenaneurysma y Halsverletzungen y y
Postganglionär 3. sympathisches Neuron (Ggl. cervicale superius – A. carotis – Orbita): Keine Schweißsekretionsstörung Raeder-Syndrom, Clusterkopfschmerz, Karotidodynie y Paraselläre Tumoren y Läsionen der A. carotis (Dissektion, Thrombose, fibromuskuläre Dysplasie, Aneurysma) y Tumoren des Nasopharynx y
Ursachen der Pseudoptosis y y y y y
Quincke-Ödem Entzündung Senile Ptosis (durch Bindegewebsschwäche) Blepharochalasis (bei angioneurotischem Lidödem) Funktionell (beachte Innervation des M. orbicularis oculi)
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Stellung der Bulbi bei Augennervenparesen rechtsseitige Abduzensparese (N. VI) Geradeausblick (Primärposition)
kompensatorische Kopfhaltung (kleinste Schielabweichung): größte Schielabweichung bei Blick in Richtung des gelähmten Muskels
Kopfdrehung zur Seite des paretischen Muskels
rechtsseitige Trochlearisparese (N. IV) Geradeausblick (Primärposition)
größte Schielabweichung bei Kopfneigung zur Seite des paretischen Muskels = Bielschowsky-Phänomen
kompensatorische Kopfhaltung (kleinste Schielabweichung): Kopfneigung zur gesunden Seite
rechtsseitige Okulomotoriusparese (N. III)
größte Schielabweichung bei totaler N.-III-Parese ist die Pupille weit und lichtstarr
Primärposition keine kompensatorische Kopfhaltung, da bei Ptose keine Doppelbilder
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Die internukleäre Ophthalmoplegie
Funktionen der Augenmuskeln Muskel
Nerv
Primärfunktion
Sekundärfunktionen
M. M. M. M. M. M.
VI III III III IV III
Abduktion Adduktion Elevation Senkung Intorsion Extorsion
– – Intorsion + Adduktion Extorsion + Adduktion Senkung + Abduktion Hebung + Abduktion
rectus lateralis rectus medialis rectus superior rectus inferior obliquus superior obliquus inferior
1
Die internukleäre Ophthalmoplegie Vorkommen bei: Multipler Sklerose, Hirnstamminfarkt, Enzephalitis, Tumoren
Nuclei N. oculomotorius III parietaler Kortex
N. trochlearis IV Herd
PPRF: paramediane pontine Formatio reticularis
N. abducens VI
Fasciculus longus med.
Eine Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis (meist beidseitig) zwischen pontinem Blickzentrum und Okulomotoriuskerngebiet führt zu einer Innervationsstörung des kontralateralen M. rectus medialis bei intakter Motorik des ipsilateralen N. abducens. Bei Seitwärtsblick kommt das adduzierende Auge nicht über die Mittellinie hinaus, das abduzierende Auge kann einen horizontalen Nystagmus zeigen (dissoziierter Nystagmus). Die Konvergenzreaktion ist intakt – der M. rectus medialis adduziert bei Konvergenz. Beim Anderthalb-Syndrom kombinieren sich eine internukleäre Ophthalmoplegie zur Gegenseite und eine homolaterale konjugierte horizontale Blickparese (Läsion von kaudalem Fasc. long. med. und paramedianer pontiner Formatio reticularis).
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Augenbewegungen und ihre Generierung 1
Vestibulookulärer Reflex (VOR)
Labyrinth – Vestibulariskerne
2
Optokinetischer Nystagmus (OKN)
Retina – akzessorische optische Kerne im Hirnstamm
3
Konvergenz
N. oculomotorius – Formatio reticularis
4
Sakkaden
Frontale Augenfelder – Formatio reticularis (vertikal/horizontal getrennt)
5
Langsame Folgebewegungen
Visueller Kortex – Ponskerne – Zerebellum (Flocculus, Wurm)
Lokalisation (5 getrennte Netzwerke): Augenmuskelkerne:
III und IV: VI:
Okulozephaler Reflex: 1: Läsion des Sehnervs (z. B. Optikusneuritis), die vor allem die Axone aus dem Bereich der Fovea betrifft, bewirkt ein foveales Skotom 2: Läsion im Bereich des mittleren Teils des Chiasma nervi optici führt zu einer bitemporalen Hemianopsie
Mesenzephalon Pons Horizontal: Pons Vertikal: Mesenzephalon
Gesichtsfeldausfälle A. centralis retinae Aa. ciliares A. ophthalmica A. cerebri med.
A. communicans ant. A. carotis int. 2
3
4: Teilläsion in der Radiatio optica der rechten Seite bewirkt einen homonymen Ausfall der Gesichtsfelder beider Augen im linken oberen Quadranten 5: Komplette Unterbrechung der Radiatio optica führt zu kontralateraler homonymer Hemianopsie. Gleiches gilt für einen kompletten Ausfall der Area 17
A. cerebri ant.
1
3: Teilläsion im Tractus opticus rechts hat einen nicht kongruenten homonymen Gesichtsfeldausfall kontralateral zur Folge
4
A. basilaris A. vertebralis Aa. cerebri post.
5
rechts
links
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Gesichtsfeldausfälle rechtes Auge
linkes Auge
1
1
2
3
4
5
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12 [Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart] Erkrankung
Ophthalmologische Symptome
Typische neurologische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Zerebrotendinöse Xanthomatose
Frühe Katarakte
Sehnenxanthome, Diarrhöen, Spastik, Demenz, PNP
Serum-Cholestanol o
Morbus Fabry
Katarakt, Hornhauttrübung, retinale/konjunktivale Gefäßerweiterungen
Heftige Schmerz(attacken), Angiokeratome; Schlaganfälle, vaskuläre Demenz; Niereninsuffizienz; Kardiomyopathie
a-Galactosidase-Aktivität q in Leukozyten
a-Mannosidose
Katarakt, Hornhauttrübung
Hörverlust, Spastik, Ataxie; Panzytopenie, Dysostosis multiplex
Oligosaccharide i. U. o; a-Mannosidase-Aktivität q
Mukopolysaccharidose I-S (Morbus Scheie)
Hornhauttrübung
Karpaltunnelsyndrom, zervikale Myelopathie, Gelenkkontrakturen, Herzklappenverdickungen
Mucopolysaccharide i. U. o
Tyrosinämie Typ II
Korneaerosionen, Katarakt
Schmerzhafte Hyperkeratosen der Haut, mentale Retardierung, Verhaltensstörungen, epileptische Anfälle
Plasma-Tyrosin o
Homozystinurie
Rasch fortschreitende Myopathie, Linsendislokation
Schlaganfälle, demenzielle Entwicklung, epileptische Anfälle, Osteoporose, Skelettdeformitäten
Homocystein und Methionin o in Plasma und Urin; Cystathion-b-Synthetase, z. B. in Fibroblasten q
Galactokinase-Mangel
Katarakt
Pseudotumor cerebri; selten: mentale Retardierung, epileptische Anfälle
Postprandiale Galactose o, Enzymatik
Morbus Wilson
Katarakt, KayserFleischer-Ring
Choreoathetose, Parkinson-Syndrom, Demenz, psychiatrische Störungen, Lebererkrankung, Niereninsuffizienz
Kupfer und Coeruloplasmin im Plasma q, Kupfer im Urin o
Sialidose
Retinaler kirschroter Fleck*
Myoklonien, Choreoathetose, Tremor; progrediente Sehstörungen, Ataxie, Spastik, Epilepsie, Dysarthrie
Sialyloligosaccharide im Urin o, a-N-Acetylneuraminidase q
1 Neurologische Symptome und Syndrome
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Ophthalmologische und blickmotorische Befunde als mögliche Leitsymptome für hereditäre neurometabolische Erkrankungen
Erkrankung
Ophthalmologische Symptome
Typische neurologische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Galaktosialidose
Retinaler kirschroter Fleck*, Hornhauttrübung
Myoklonien; Ataxie, Demenz, Schwerhörigkeit, Dysostosis multiplex, vergröberte Gesichtszüge, Angiokeratome
Oligosaccharide im Urin; b-Galactosidase und Neuraminidase q
Ornithinaminotransferase-Mangel
Chorioretinale Degeneration, Katarakt
Nachtblindheit, später Blindheit; Gyratatrophie der Retina, selten proximale Myopathie
Aminosäuren im Plasma: Ornithin o
Methylmalonazidurie mit Homozystinurie
Retinitis pigmentosa
Demenzielle Entwicklung, Psychosen, Tremor, Myelopathie; megaloblastäre Anämie, Leukopenie, Thrombopenie
Homocystein, Methylmalonsäure o
Morbus Refsum
Retinitis pigmentosa
Ataxie, Polyneuropathie
Phythansäure im Plasma o
Neuropathie, Ataxie und Retinitis pigmentosa (NARP)
Retinitis pigmentosa
Ataxie, Neuropathie, Myopathie, epileptische Anfälle
Lactat o, Analyse mitochondrialer DNA
Kearns-Sayre-Syndrom und CPEO
Retinitis pigmentosa, externe Ophthalmoplegie
Ptosis, Schwerhörigkeit, Ataxie, Liquoreiweiß o, Herzreizleitungsstörungen
Lactat o, Analyse mitochondrialer DNA, vor allem aus Muskulatur
LeberOptikusatrophie
Bilaterale Optikusatrophie
(Sub)akuter Sehverlust, z. T. getriggert durch Alkohol oder Tabak; Augenschmerzen; Herzrhythmusstörungen
Analyse mitochondrialer DNA
Morbus Leigh
Optikusatrophie, Ophthalmoplegie, zentrale Sehstörungen
Störung der Atemregulation, Ataxie, Hypotonie, Spastik, mentale Retardierung/Demenz, MRT: bilaterale fluktuierende symmetrische Hypodensitäten in Thalamus, Hirnstamm
Lactat o, Analyse mitochondrialer und nukleärer DNA
Augensymptome bei neurometabolischen Erkrankungen
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Ophthalmologische und blickmotorische Befunde als mögliche Leitsymptome für hereditäre neurometabolische Erkrankungen (Forts.)
14 Erkrankung
Ophthalmologische Symptome
Typische neurologische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Juvenile neuronale Ceroidlipofuszinose
Optikusatrophie, Maculadegeneration
Mentale Retardierung, Demenz, Dysarthrie, Parkinson-Syndrom, epileptische Anfälle, Myoklonien
Elektronenmikroskopie von Lymphozyten oder Hautbiopsie
Triosephosphatisomerase-Mangel
Optikusatrophie
Dystonie, Tremor, spastische Paresen, mentale Retardierung; z. T. Progredienz in der Kindheit und spätere Stabilisierung; chronische hämolytische Anämie, Infektneigung
TriosephosphatisomeraseAktivität in Erythrozyten q
Adrenoleukodystrophie
Zentrale Sehstörungen (Hemianopsie, kortikale Blindheit)
Spastik, periphere Neuropathie, Dysarthrie, Epilepsie, Symptomatik i. S. eines Morbus Addison; MRT: Leukodystrophie
Überlangkettige Fettsäuren o im Serum
Morbus Gaucher
Horizontale supranukleäre Blickparese
Myoklonien, Choreoathetose, Epilepsie, Ataxie, demenzielle Entwicklung, Psychosen
Knochenmarkuntersuchung, b-Glucosidase in Leukozyten q
Morbus Niemann-Pick Typ C
Vertikale supranukleäre Blickparese
Demenz, Ataxie, Dystonie, Splenomegalie
Knochenmarkuntersuchung; intrazellulärer Cholesterintransport q in Fibroblasten
Glutarazidurie Typ I
Vertikale supranukleäre Blickparese
Dystonie; akute Enzephalopathie zu Beginn; Dysarthrie, Spastik; Makrozephalie; MRT: (fronto)temporale Atrophie, striatale Läsionen (Kindheit), Leukodystrophie
(3-OH)Glutarsäure und Glutarsäure im Urin o, Glutaryl-CoA-Dehydrogenase-Aktivität q
Mevalonazidurie
Retinitis pigmentosa, Katarakte
Ataxie, rezidivierende Fieberschübe, Dystrophie
Mevalonsäure im Urin o, Mevalonatkinase-Aktivität q
* Retinale kirschrote Flecken finden sich auch bei der GM2-Gangliosidose (wenngleich selten bei adulten Formen), der GM1-Gangliosidose, der Galaktosialidose, gelegentlich auch bei der metachromatischen Leukodystrophie, Morbus Krabbe, Morbus Farber, Morbus Wolman; Blickmotorikstörungen wurden auch beim primären Vitamin-E-Mangel und bei der nichtketotischen Hyperglyzinämie beschrieben.
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Ophthalmologische und blickmotorische Befunde als mögliche Leitsymptome für hereditäre neurometabolische Erkrankungen (Forts.)
Verteilungsmuster von Geschmacksstörungen
Verteilungsmuster von Geschmacksstörungen verschiedener Ätiologie
1
[Nach Dressler D, Conrad B (1989) Geschmacksstörungen nach Tonsillektomie. Nervenarzt 60: 572–575] Generalisierte Geschmacksstörungen
Geschmacksstörungen der vorderen 2 Zungendrittel
Läsionen der Schleimhäute oder der Geschmacksknospen Virusinfektionen Glossitis, Stomatitis Sjögren-Syndrom Mukoviszidose Strahlenfolge Vitaminmangel A, B2 Elektrolytmangel Cu, Zn Noxen Alkohol Nicotin
Störungen des N. facialis Hirnstammprozesse Schädelbasisprozesse Felsenbeinprozesse Idiopathische Fazialisparese
Hormonstörungen Diabetes mellitus Gravidität Medikamente D-Penicillamin Penicillin Griseofulvin Ethambutol Lincomycin Metronidazol Acetylsalicylsäure Phenylbutazon
Geschmacksstörungen des hinteren Zungendrittels
Störungen der Chorda tympani Mittelohrprozesse Kiefergelenkfrakturen Elektrokoagulation des Ganglion Gasseri Störungen des N. lingualis Tonsillektomien
Hypothyreose Nebenniereninsuffizienz
Störungen des N. glossopharyngeus Hirnstammprozesse Schädelbasisprozesse Foramen-jugulare-Prozesse Tonsillenabszesse Tonsillentumoren Tonsillektomien
L-Dopa Psychopharmaka Oxyfenedrin Biguanide Methylthiouracil Carbamazepin
Halbseitige Geschmacksstörungen (alle 3 Zungendrittel) Störungen der zentralen Geschmacksbahn Infarkte Entzündungen Blutungen Tumoren Traumen
Hereditäre Geschmacksstörungen Turner-Syndrom Riley-Day-Syndrom Pseudohypoparathyreoidismus
IX
IX
bitter Geschmack
allgemeine Sensibilität
sauer VII V salzig
süß
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Ursachen der Fazialisparese [Nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim]
Zentraler Typ (Stirnast intakt, Lidschluss komplett) Hirninfarkt Intrazerebrale Blutung Tumoren
Peripherer Typ (Bell-Phänomen, Stirnast beteiligt) Nukleär bei Brückeninfarkten, -tumoren, -blutungen Peripher (im Fallop-Kanal, ggf. mit Läsion von Chorda tympani, Nn. stapedius, petrosus) Idiopathisch (Virusinfekt, Verkühlung) Zoster oticus, colli Otitis media, Mastoiditis Trauma (Pyramidenfrakturen) Tumoren (Parotistumor, Neurinom) Iatrogen (Operation eines Akustikusneurinoms) Moebius-Kern-Aplasie
Oft doppelseitig Polyneuritis cranialis Borreliose Guillain-Barré
zentral
peripher
Heerfordt-Syndrom (akute Sarkoidose) Meningitis (Tbc, Lues) Granulome (Melkersson-Rosenthal, Sarkoidose Boeck, Wegener-Granulomatose) Tetanus Meningeosis y carcinomatosa, y leucaemica
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Typen der Fazialislähmung
Typen der Fazialislähmung bei Läsionen unterschiedlicher Höhenlokalisation
1
1
Porus acusticus int. b N. stapedius
2
Nucl. facialis
3
a N. petrosus major
Foramen stylomastoideum
c Chorda tympani 4
d N. auricularis post.
1. Läsion der kortikobulbären Bahnen: kontralaterale VII-Parese vom zentralen Typ (kompletter Lidschluss, Aussparung der Stirninnervation) 2. Nukleäre Läsion im Hirnstamm: VII-Parese vom peripheren Typ ipsilateral ohne Begleitsymptome 3. Periphere Läsion im Fallop-Kanal: VII-Parese vom peripheren Typ ipsilateral mit Bell-Phänomen und je nach Läsionshöhe a Tränensekretionsstörung (pathologischer Schirmer-Test) b Hyperakusis (Ausfall des Stapediusreflexes) c Geschmacksstörung der vorderen 2 Zungendrittel d Sensibilitätsstörung, präaurikulär, und Schmerzen 4. Extrakranielle Läsion mit motorischen Paresen des Nervs oder seiner Äste
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Weber- und Rinne-Versuch zur orientierenden Hörprüfung
Leitungsschwerhörigkeit rechts
Perzeptionsschwerhörigkeit rechts
A Weber-Versuch Y
B Rinne-Versuch Y
Stimmgabel wird auf die Scheitelmitte aufgesetzt. Der Patient gibt an, ob er den Ton in der Kopfmitte hört oder in eines der Ohren lateralisiert
Stimmgabel wird auf das Mastoid aufgesetzt (Knochenleitung); wenn dort nicht mehr gehört, wird Stimmgabel vor das Ohr gehalten (Luftleitung)
Schalleitungs-(Mittelohr-)Schwerhörigkeit Bewertung Rinne-Versuch normal (= positiv) p Lateralisation ins kranke Luftleitung wird länger gehört als (schlechtere) Ohr Knochenleitung (30 s länger) Perzeptions-(Innenohr-)Schwerhörigkeit Rinne-Versuch pathologisch (= negativ) Luftleitung ist kürzer als Knochenleitung p Lateralisation ins gesunde (bessere) Ohr Schalleitungs-(Mittelohr-)Schwerhörigkeit Rinne pathologisch (negativ) Perzeptions-(Innenohr-)Schwerhörigkeit Rinne normal (positiv)
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Ursachen von Schwerhörigkeit und Tinnitus
Ursachen von Schwerhörigkeit und Tinnitus Leitungsschwerhörigkeit (Weber zum kranken Ohr, Rinne pathologisch)
Innenohrschwerhörigkeit (Weber zum gesunden Ohr, Rinne normal)
Mittelohr
Kochleär
Retrokochleär
Cerumen obturans, Fremdkörper
Presbyakusis
Kleinhirnbrückenwinkeltumor (Akustikusneurinom, Meningeom, Epidermoid, Dermoid)
Entzündung (Otitis, Mastoiditis, Cholesteatom)
Hörsturz
Trauma (Trommelfellruptur, Gehörknöchelchenluxation)
Morbus Ménière, Entzündung (Mumps, Masern, Meningitis, Borreliose)
Syringobulbie, multiple Sklerose, Hirnstammastrozytom
Tumor (Glomus jugulare, Karzinom)
Trauma (Commotio labyrinthi, Felsenbeinfraktur, Knalltrauma)
Entzündung (Zoster oticus)
Otosklerose
Tumor (Glomus jugulare, Karzinom)
Hirnstamminfarkt
1
Toxisch (Streptomyzin, Cisplatin, Schleifendiuretika, Salicylate, Tuberkulostatika, Aminoglykoside) Kongenital bei maternalen Röteln Vaskulitis (Cogan-Syndrom)
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20 Bezeichnung
Schwindel
Nystagmus
Begleitsymptome
Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPL)
Paroxysmaler Drehschwindel bei Lagewechsel (habituierbar)
Für Sekunden bei Lagewechsel rotatorisch (habituierbar) in Richtung auf das unten liegende Ohr
Keine
Morbus Menière
Rezidivierende Drehschwindelattacken
Paroxysmaler richtungsbestimmter Spontannystagmus zur erkrankten Seite
Tinnitus, Hypakusis, Ohrdruck
Neuritis vestibularis
Andauernder Drehschwindel
Richtungsbestimmter horizontal rotatorischer Spontannystagmus zur Gegenseite
Nausea, Erbrechen
Vertebrobasiläre Durchblutungsstörungen
Inkonstanter Drehoder Schwankschwindel
Richtungswechselnder Spontan- oder Blickrichtungsnystagmus, öfter mit rotatorischer Komponente
Hirnstammsymptome
Apoplexia labyrinthi
Andauernder Drehschwindel
Richtungsbestimmter Spontannystagmus zur Gegenseite
Hypakusis
Kongenitaler Nystagmus
Keiner
Richtungswechselnder Pendelnystagmus, durch Fixation verstärkt
Keine
Dissoziierter Nystagmus
Keiner
Auf abduziertem Auge stärker schlagender Blickrichtungsnystagmus
Oszillopsien, internukleäre Ophthalmoplegie
Vertikaler Nystagmus
Wenig, Fallneigung
Upbeat-Nystagmus (mittelliniennahe Hirnstammläsion) oder Downbeat-Nystagmus (bilaterale Kleinhirnflokkulus-Läsion)
Hirnstamm- und Kleinhirnsymptome
Kleinhirnbrückenwinkeltumor
Wenig, unspezifisch
Richtungsbestimmter Spontan- (früh) oder Blickrichtungsnystagmus (spät)
Hypakusis – Tinnitus N. trigeminus 1. und 2. Ast N. facialis
1 Neurologische Symptome und Syndrome
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Differenzialdiagnose häufiger Nystagmusformen
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Beschreibung
Ursache
Muskelparetischer Nystagmus
Unregelmäßiger Nystagmus des gesunden Auges in Funktionsrichtung des gelähmten Muskels
Augenmuskelparese
Blickparetischer Nystagmus
Langsamer Nystagmus bei Blick zur Gegenseite (kortikal) oder Herdseite (pontin)
Rückbildungsphase einer Déviation conjuguée
Nystagmus alternans
Horizontaler Spontannystagmus, der periodisch die Richtung wechselt
Hirnstammläsionen
Seesaw-Nystagmus (Schaukelnystagmus)
Vertikales Pendeln mit rotatorischer Komponente
Zwischenhirnläsionen
Retraktorischer Nystagmus und Konvergenzklonus
Rhythmische Retraktion der Bulbi mit Konvergenzzucken
Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese nach oben, Konvergenzschwäche, Pupillenstörungen)
Reboundnystagmus
Erschöpflicher Blickrichtungsnystagmus mit Gegenschlägen nach Rückkehr zur Mittelstellung
Kleinhirnläsionen
Opsoklonus (ocular flutter)
Fixationsunabhängige rasche repetitive Augenbewegungen in wechselnde Richtungen
Kleinhirnläsionen (vor allem paraneoplastisch)
Ocular bobbing
Rasche Blickbewegungen nach unten mit langsamer Rückstellbewegung (bei horizontaler Blickparese)
Brückenläsion
Myoklonischer Nystagmus
Rotatorische Bulbuszuckungen eines Auges in Funktionsrichtung des M. obliquus superior
Idiopathische Myoklonien (Myokymien) des M. obliquus superior
Zervikalnystagmus
Rasch abnehmender Horizontalnystagmus nach Rumpfdrehung bei fixiertem Kopf (in entgegengesetzter Richtung)
Störung propriozeptiver Afferenzen bei degenerativen HWS-Veränderungen
Nystagmusformen
Bezeichnung
1
21
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Seltene Nystagmusformen
1 Neurologische Symptome und Syndrome
Differenzialdiagnose des Schwindels Peripher labyrinthär
Zentral vestibulär
Latenzzeit vor Auftreten
Bis zu 20 s
Keine
Nystagmusdauer
Bis zu 30 s
Länger als 30 s
Schwindelbeschwerden
Stark, gerichtet
Wenig stark, ungerichtet
Nystagmusrichtung
Zum unten liegenden Ohr
Variabel
Kritische Kopfposition
Oft eine einzige
Meist mehrere
Krankheitsbilder
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Akustikusneurinom – spät
Lageabhängiger Schwindel
Alkohollageschwindel
Vertebrobasiläre Ischämie Multiple Sklerose
Perilymphfistel
Dauerschwindel Nystagmus
Horizontal rotierend
Variabel, auch Downbeat, Upbeat, Ocular-Tilt-Reaktion
Begleitsymptome
ggf. Hypakusis, Tinnitus
Oft Schwankschwindel, Oszillopsien, sonstige Herdzeichen
Krankheitsbilder
Morbus Menière Akute Labyrinthläsion
Zerebelläre oder pontomedulläre Hirnstammläsion – ischämisch, Tumor, Entzündung, Fehlbildung, toxisch
Neuritis vestibularis (keine Hörstörung!) Akustikusneurinom – früh (wenig Schwindel!)
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Vestibulär
Nicht vestibulär
Labyrinth
N. vestibularis
Zentral vestibulär
Kardiovaskulär
Psychisch
Sonstige
Morbus Ménière (Endolymphhydrops)
Kleinhirnbrückenwinkeltumoren
Vertebrobasiläre Ischämie
Blutdruckschwankungen (orthostatisch)
Akrophobie
Somatosensorisch-zervikaler Schwindel (Presbyvertigo)
Benigner Lagerungsschwindel (Kanalolithiasis)
Neuritis vestibularis
Syringobulbie, vestibuläre Epilepsie
Herzrhythmusstörungen
Psychose
Hämatologisch (Anämie, Leukose) Hormonell (Hyperthyreose)
Commotio & Apoplexia labyrinthi Perilymphfistel
Multiple Sklerose (paroxysmale Dysarthrie und Dysbasie)
Herzinsuffizienz
Phobischer Attackenschwankschwindel
Visuell (Doppelbilder, Visusstörungen, Myokymie des M. obliquus superior)
Entzündung (Labyrinthitis,
Hirnstammtumoren
Karotissinussyndrom
Toxisch (Alkohol, CO, Lithium, Hydantoine, Opiate) Kleinhirnläsionen
Medikamente (Antihypertensiva, Betablocker, Vasodilatanzien, Diuretika)
Otitis, Mastoiditis)
Ursachen des Schwindels
Toxisch (Streptomyzin, Chinin, Aminoglykoside, Furosemid)
1
23
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Ursachen des Schwindels
24 Schwindeldauer
Begleitsymptome außer Übelkeit, Nystagmus
Diagnostik
Therapie
BPPL
Sekunden
Keine
Lagerungsproben
Deliberationsmanöver
Vestibularisparoxysmie
Minuten
Keine
MRT, MRA
Antikonvulsiva (z.B. Carbamazepin)
Orthostatischer Schwindel
Sekunden bis Minuten
Schwarzwerden vor den Augen, (Prä-)Synkope
Schellong-Versuch; Kipptischtestung
Stützstrümpfe, Flüssigkeit, Stehtraining, Midodrin
Vestibuläre Migräne
Minuten bis Stunden
Kopfschmerzen
Anamnese
Migräneprophylaxe
Phobischer Schwindel
Minuten bis Stunden
Angst, Atemnot
Psychologische Untersuchung
SSRI, Verhaltenstherapie
Morbus Menière
Stunden
Tinnitus, Hörstörung
Kalorik, Audiogramm
Betahistin
MS-Schub
Stunden bis Tage
Okulomotorikstörung, andere ZNS-Symptome
MRT, evozierte Potenziale, Liquor
Corticoide
Neuritis vestibularis
Tage
Keine
Kalorik
Corticoide, Antiemetika
Vertebrobasiläre Ischämie
Variabel
Okulomotorik, lange Bahnen
MRT, Duplex, MRA
Gerinnungsaktive Medikation
BPPL = Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel
1 Neurologische Symptome und Syndrome
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Schwindel – Differenzialdiagnose und Therapie
Deliberationsmanöver beim BPPL
Deliberationsmanöver beim BPPL [Nach Lempert T (2005) Schwindelattacken: Differenzialdiagnose und Therapie. Fortschr Neurol Psych]
1
Epley-Manöver
Semont-Manöver 1 2 3
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Differenzialdiagnose multipler Hirnnervenausfälle [Nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim]
Betroffene Hirnnerven
Sonstige Symptome
Bezeichnung
I u. II
Frontalhirnsyndrom
Syndrom der vorderen Schädelgrube
III, IV, V1, VI
Kopfschmerz
Fissura-orbitalis-superior-Syndrom
III, IV, V1, VI
Exophthalmus, Chemosis
Sinus-cavernosus-Syndrom
II, III, IV, V1, VI
–
Syndrom der Orbitaspitze
V, VI, VII
–
Syndrom der Felsenbeinspitze (Gradenigo)
VIII, V1, V2, VII, VI
Im Verlauf Hemiataxie
Syndrom des Kleinhirnbrückenwinkels
IX, X, XI
–
Syndrom des Foramen jugulare (Vernet)
IX, X, XI, XII
–
Syndrom des kraniozervikalen Übergangs (Collet-Siccard)
IX, X, XI, XII
Halssympathikus
Syndrom des Retropharynx (Villaret)
V–XII
–
Syndrom der Schädelbasis (Garcin)
Multiple, variable bilaterale Hirnnervenausfälle – mit meningitischer Symptomatik
p
– mit oder ohne Areflexie, Stauungspapille p
Basale Meningitis (Tuberkulose) Meningeosis carcinomatosa oder leucaemica
– mit Schmerzen
p
Zeckenpolyradikulitis (Borreliose), Diabetes mellitus
– ohne Schmerzen
p
Polyneuritis cranialis, Paraproteinämie (Bing-Neel-Syndrom), Diabetes mellitus, Vaskulitiden (Panarteriitis nodosa, Cogan-Syndrom, WegenerGranulomatose), Sarkoidose Boeck
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Übersicht über die motorischen Leitungsbahnen
Übersicht über die motorischen Leitungsbahnen [Nach Mumenthaler M (1986) Neurologie. Thieme, Stuttgart, S. 99]
1
motorischer Kortex
Pyramidenbahn Kortex-Stammganglien-Regelkreis pallidothalamostriäre Bahnen nigrostriäre Bahnen
Nucleus caudatus
olivorubrale Bahnen 2. Motoneuron
Thalamus
Nucleus ruber Putamen Substantia nigra
Pallidum
Oliva Pyramis
Zerebellum
Tractus olivospinalis Muskel
peripherer somatischer Nerv
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Motorisches System [Nach Birbaumer N, Schmidt RF (1991) Biologische Psychologie. 2. Aufl. Springer, Berlin]
Struktur
Leistung (isoliert betrachtet)
subkortikale und kortikale Motivationsareale
Handlungsantrieb
assoziativer Kortex
Bewegungsentwurf
Basalganglien
Zerebellum
Rolle bei Bewegung
Plan
Zielmotorik (angeboren und erlernt)
Programm
Thalamus sensorische Einflüsse Motorkortex
Hirnstamm
Stützmotorik
spinale Neurone
monosynaptische und polysynaptische Reflexe
motorische Einheiten
Muskellänge Muskelspannung
Ausführung
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Motorische Leitungsbahnen
Motorische Leitungsbahnen Anteil
Lage und Aufgabe(n)/Kommentar
Motorische Einheit
Motoneuron in Rückenmark oder Hirnstamm und zugehörige Muskelfasern. Größe: wenige Muskelfasern in den äußeren Augenmuskeln; bis zu 500–1000 Fasern in der Rückenmuskulatur
Vorderhorn des Rückenmarks
Teil der grauen Substanz enthält Interneurone und Motoneurone zahlreicher mono- und polysynaptischer motorischer Reflexbögen. Spinale Reflexe bilden elementare Haltungs- und Bewegungsprogramme
Motorische Hirnstammzentren
Von kaudal nach kranial: 1. medullärer Teil der Formatio reticularis (FR), 2. motorische Anteile der Vestibulariskerne, 3. pontiner Teil der FR, 4. Nucleus ruber. Hauptaufgabe dieser Zentren: 1. Kontrolle der Stützmotorik, 2. Koordination mit der Zielmotorik, 3. Regulation des Muskeltonus
Motorkortex
1. Gyrus praecentralis (Area 4), 2. Area 6 mit supplementär motorischem Areal (SMA) und prämotorischem Kortex (PMC): Ausgangspunkt der Pyramidenbahn (Tractus corticospinalis). Hauptaufgabe: Zielmotorikprogramme (Area 4: Steuerung der Feinmotorik, Area 6: Teilnahme an Bewegungsplanung)
Motorischer Thalamus
Nucleus ventralis lateralis (VL) verbindet das Kleinhirn und die Basalganglien mit dem Motorkortex. Hauptaufgabe: Einbindung der Sensorik in die Motorik
Kleinhirn
1. Vermis: Steuerung der Stützmotorik; 2. Partes intermediae: Koordination von Stützmotorik und Zielmotorik; 3. Hemisphären: Steuerung schneller (gelernter, ballistischer) Zielmotorik. Zusätzlich 1 und 2: Mitkontrolle der Okulomotorik
Basalganglien (Stammganglien)
Striatum (Eingang, besteht aus Putamen u. Nucl. caudatus), Pallidum, Substantia nigra. Hauptaufgabe: Ausarbeitung von Bewegungsprogrammen (Generierung zeitlich-räumlicher Impulsmuster zur Steuerung von Amplitude, Richtung, Geschwindigkeit und Kraft einer Bewegung)
1
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Muskeleigenreflexe und Fremdreflexe mit Zuordnung zu Nerven und Nervenwurzeln Reflex
Nerv
Wurzel
Muskeleigenreflex (MER) Skapulohumeralreflex
Nn. suprascapularis et axillaris
(C4) C5 (C6)
Bizepssehnenreflex (BSR)
N. musculocutaneus
(C5) C6
Brachioradialisreflex (Radiusperiostr.)
N. radialis
(C5) C6
Trizepssehnenreflex (TSR)
N. radialis
C7 (C8)
Fingerbeugereflex (Trömner)
Nn. medianus et ulnaris
(C7) C8
Adduktorenreflex (ADR)
N. obturatorius
(L2) L3
Quadrizepsreflex (PSR)
N. femoralis
L3–4
Semitendinosusreflex
N. ischiadicus
S1
Tibialis-posterior-Reflex (TPR)
N. tibialis
L5
Achillessehnenreflex (Triceps-surae-Reflex, ASR)
N. tibialis
S1
Bauchhautreflexe (BHR)
Nn. intercostales
Th5–Th12
Kremasterreflex
N. genitofemoralis
L1–2
Analreflex
N. pudendus
S3–4
Bulbokavernosusreflex
N. pudendus
S3–4
Fremdreflexe
Motorische Funktionsprüfung – Kraftgrade [British Medical Research Council (BMRC) 1978] Kraftgrad
Definition
0
Fehlende Muskelkontraktion
1
Eben sichtbare Muskelanspannung
2
Bewegung des Gliedmaßenabschnitts bei Ausschaltung der Schwerkraft
3
Aktive Bewegung gegen die Schwerkraft
4–
Aktive Bewegung gegen leichten Widerstand
4
Aktive Bewegung gegen mäßigen Widerstand
4+
Aktive Bewegung gegen kräftigen Widerstand (jedoch schwächer als auf der Gegenseite)
5
Normale Kraft
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[Nach Mumenthaler M (1969) Topographical diagnosis of peripheral nerve lesions. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Localization in clinical neurology. Elsevier, New York, p 16 (Handbook of clinical neurology, vol 2)] Reflex
Auslösungsart und Modus
Effekt
Erfolgsmuskel
Peripherer Nerv
Wurzelsegmente
Skapulohumeralreflex
Schlag auf kaudalen Teil des Margo vertebralis scapulae
Adduktion und Außenrotation des herabhängenden Arms
Mm. infraspinatus und teres minor
N. suprascapularis (N. axillaris)
C4–C6
Bizepssehnenreflex
Schlag auf Bizepssehne
Flexion des Ellenbogens
M. biceps brachii
N. musculocutaneus
C5–C6
Brachioradialisreflex
Schlag auf distales Radiusende
Flexion im Ellenbogen
M. brachioradialis (+ Mm. biceps und brachialis)
N. radialis (N. musculocutaneus)
C5–C6
Trizepssehnenreflex
Schlag auf Trizepssehne proximal vom Olekranon bei gebeugtem Ellenbogen
Streckung im Ellenbogen
M. triceps brachii
N. radialis
C7
Daumenreflex
Schlag auf Sehne des M. flexor pollicis longus im distalen Vorderarmdrittel
Flexion des Daumenendglieds
M. flexor pollicis longus
N. medianus
C6–C8
Finger- und Handstreckerreflex
Schlag dorsal proximal des Radiokarpalgelenks
Strecken von Hand und Finger (nicht konstant)
Hand- und Fingerextensoren
N. radialis
C6–C8
Fingerbeugereflex (Trömner)
Schlag auf Daumen des Untersuchers in die Palma manus; rascher Schlag auf die Pulpa der gebeugten Finger
Beugen der Finger
Mm. flexor digitorum superficialis (und profundus)
N. medianus
C7–C8 (Th1)
Epigastrischer Reflex (Fremdreflex)
Rasches Bestreichen der Haut von der Mamilla abwärts in der Mamillarlinie
Einziehen des Epigastriums
M. transversus abdominis
Nn. intercostales
Th5–Th6
Bauchhautreflex (Fremdreflex)
Rasches Bestreichen der Bauchhaut von lateral nach medial
Verziehen der Bauchhaut mit Nabelverschiebung
Abdominalmuskulatur
Nn. intercostales, N. hypogastricus, N. ilioinguinalis
Th7–Th12
Beziehung der Reflexe zu peripheren Nerven und Rückenmarksegmenten
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1
31
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Beziehung der Reflexe zu peripheren Nerven und Rückenmarksegmenten
32 (Forts.)
Reflex
Auslösungsart und Modus
Effekt
Erfolgsmuskel
Peripherer Nerv
Wurzelsegmente
Kremasterreflex (Fremdreflex)
Bestreichen der Haut an der Oberschenkelinnenseite (Kneifen der Adduktorenmuskeln)
Hochziehen des Hodens
M. cremaster
Ramus genitalis des N. genitofemoralis
L1–L2
Adduktorenreflex
Schlag auf den Condylus medialis femoris
Adduktion des Beins
Mm. adductores
N. obturatorius
L2–L3–L4
Patellarsehnenreflex
Schlag auf die Patellarsehne
Strecken im Knie
M. quadriceps femoris
N. femoralis
L2–L3–L4
Glutäalreflex (Fremdreflex)
Bestreichen der Haut über dem Glutäus
Zusammenziehen des Gesäßes (nicht konstant)
Mm. glutaeus medius und maximus
N. glutaeus superior und inferior
L4–L5–S1
Tibialis-posteriorReflex
Schlag auf Sehne des M. tibialis posterior hinter dem Malleolus medialis
Supinationsbewegung des Fußes (nicht konstant)
M. tibialis posterior
N. tibialis
L5
Semimembranosusund Semitendinosusreflex
Schlag auf die medialen Kniebeugersehnen (Patient in Bauchlage mit leicht gebeugtem Knie)
Kontraktion der Mm. semitendinosus und semimembranosus
Mm. semitendinosus und semimembranosus
N. ischiadicus
S1
Biceps-femorisReflex
Schlag auf laterale Kniebeugersehnen (s. o.)
Kontraktion des M. biceps femoris
M. biceps femoris
N. ischiadicus
S1–S2
Achillessehnenreflex
Schlag auf die Achillessehne
Plantarflexion des Fußes
M. triceps surae (und andere Fußbeuger)
N. tibialis
S1–S2
BulbokavernosusReflex (Fremdreflex)
Leichtes Kneifen der Glans oder der Haut des Dorsum penis
An der Peniswurzel tastbare Kontraktion des M. bulbocavernosus
M. bulbocavernosus
N. pudendus
S3–S4
Analreflex (Fremdreflex)
Bestreichen oder Stechen der perianalen Haut beim Patienten in Seitenlage
Sichtbare Kontraktion des Anus
M. sphincter ani externus
N. pudendus
S5
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Beziehung der Reflexe zu peripheren Nerven und Rückenmarksegmenten
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[Nach Stöhr M, Riffel B (1988) Nerven- und Nervenwurzelläsionen. VCH, Weinheim] Myotom(e)
Nerv(en)
C4–C6
N. suprascapularis
Prüfung Oberarmaußenrotation
M. serratus anterior
C5–C7
N. thoracicus longus
Armausstrecken nach vorn
M. pectoralis major
C5–D1
Nn. pectorales
Aneinanderdrücken der Hände vor dem Körper
M. deltoideus
C5–C6
N. axillaris
Oberarmabduktion
Mm. biceps und brachialis
C5–C6
N. musculocutaneus
Armbeugung in Supination
M. brachioradialis
C5–C6
N. radialis
Armbeugung in Mittelstellung
M. triceps brachii
C6, C7, C8
N. radialis
Armstreckung
Mm. extensor carpi radialis und ulnaris
C6–C8
N. radialis
Handstreckung
M. extensor digitorum communis
C6–C8
N. radialis
Fingerstreckung (im Grundgelenk)
Mm. extensor pollicis u. abductor pollicis longus
C7–C8
N. radialis
Daumenstreckung und -abduktion
M. pronator teres
C6–C7
N. medianus
Pronation bei gebeugtem Arm
M. flexor carpi radialis
C6–C7
N. medianus
Handbeugung (radial)
M. flexor digitorum superficialis
C7–C8
N. medianus
Fingerbeugung im 1. Interphalangealgelenk
M. flexor pollicis und dig. II, III profundus
C7–C8
N. medianus
Beugung der Finger I bis III im Endgelenk
M. abductor pollicis brevis
C7–C8
N. medianus
Ungenügendes Abspreizen beim Flaschenzeichen
M. opponens pollicis
C7–C8
N. medianus
Daumenopposition gegen Kleinfinger
M. flexor carpi ulnaris
C7–Th1
N. ulnaris
Handbeugung (ulnar)
M. flexor dig. IV, V profundus
C7–Th1
N. ulnaris
Beugung Endglied Dig. IV, V
Mm. interossei
C8–Th1
N. ulnaris
Fingerspreizen und -adduzieren
M. adductor pollicis
C8–Th1
N. ulnaris
Daumenadduktion (Froment-Zeichen)
Hypothenar (Mm. abductor, opponens und flexor brevis digiti quinti)
C8–Th1
N. ulnaris
Kleinfingerbeugung im Grundgelenk
Mm. lumbricales
C7–Th1
N. medianus (Dig. I–II) N. ulnaris (Dig. III–IV)
Fingerbeugung im Grundgelenk und Streckung der Interphalangealgelenke
Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Arm)
Muskeln Mm. supra- und infraspinatus
1
33
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Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Arm)
34 Muskeln
Myotom(e)
Nerv(en)
Prüfung Hüftbeugung
M. iliopsoas
L1–L4
N. femoralis
M. quadriceps femoris
L2–L4
N. femoralis
Beinstreckung
Mm. adductor longus, magnus, brevis und gracilis (Adduktorengruppe)
C2–L4
N. obturatorius
Beinadduktion
Mm. glutaei medius und minimus
L4–S1
N. glutaeus superior
Oberschenkelabduktion (Trendelenburg-Zeichen)
M. glutaeus maximus
L5–S2
N. glutaeus inferior
Hüftstreckung
M. biceps femoris
L5–S2
N. ischiadicus (Caput longus)
Kniebeugung
N. peronaeus (Caput breve) Mm. semitendinosus und semimembranosus
L4–S2
N. ischiadicus
Kniebeugung
M. tibialis anterior
L4–L5
N. peronaeus profundus
Fußdorsalextension
M. extensor hallucis longus
L5
N. peronaeus profundus
Großzehenhebung
M. extensor digitorum longus
L5–S1
N. peronaeus profundus
Zehenhebung (Dig. II–V)
Mm. peronaei
L5–S1
N. peronaeus superficialis
Heben des seitlichen Fußrands
M. extensor digitorum brevis
L5–S1
N. peronaeus profundus (ggf. accessorius)
Zehenhebung
1 Neurologische Symptome und Syndrome
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Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Bein)
Somatotope Gliederung der primären Rindenfelder
Somatotope Gliederung der primären (sensorischen und motorischen) Rindenfelder
1
Fußgelenk
Han dge lenk Han d
Knie Hüfte Rumpf Ellbogen Schulter
[Nach Penfield W, Rasmussen AT (1950) The cerebral cortex of man: a clinical study of localisation of function. Macmillan, New York]
Zehen
5
4 r 3 ge 2 n i F en um n Da acke N uen Bra uge A ht Gesic
Bein Hüfte Rumpf Hals Kopf Schulter Obera Ellenbo rm gen Unter Han arm dge le Ri kl. F Han nk ng in d fin ger ge r
Lippen Kiefer Zunge Schlucken
Fuß Zehen Genitalien
er ng r lfi nge e t i it f en M eige um Z Da uge A se Na ht sic Ge lippe er b O ppen Li umen fer, Ga ie K , e Zähn Zunge Schlund
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Somatoviszerale Sensibilität Anteile der somatoviszeralen Sensibilität, ihre Lokalisation im Körper und die Grundtypen somatoviszeraler Sensoren [Nach Birbaumer N, Schmidt RF (1991) Biologische Psychologie, 2. Aufl. Springer, Berlin]
somatoviszerale Sensibilität somatische Sensibilität (Somatosensorik) Oberflächensensibilität
Tiefensensibilität
Haut, behaart und unbehaart
Skelettmuskeln, Sehnen, Gelenke
viszerale Sensibilität
Eingeweide, z.B. Magen, Darm, Leber, Lunge, Herz
Sensortyp
Beispiele adäquater Reize
Mechanosensor Thermosensor Chemosensor Nozisensor
Druck, Berührung, Vibration, Spannung, Dehnung Abkühlung, Erwärmung Metaboliten, pH, pCO2, pO2, Glucose Gewebeschädigungen (Noxen), Hitze, Quetschen
Charakteristika von Sensibilitätsstörungen unterschiedlicher Läsionsorte Berührung
Schmerz
Temperatur
Vibration
Lagesinn
Reizsymptome Parästhesien
Sensibler Kortex
q
q
q
(q)
qq
Thalamus
q
q
q
qq
qq
Hyperpathie
Hirnstamm
q
qq
qq
q
q
Hyperpathie
Tractus spinothalamicus
(q)
qq
qq
o. B.
o. B.
Kälteparästhesien
Hinterstränge
qq
o. B.
o. B.
qq
q
Parästhesien, Hyperpathie
Hinterwurzel
o oder q
o oder q q
qq
q
q
Segmentale Schmerzen
Peripherer Nerv
qq
q
q
q
q
Parästhesien, Kausalgie
36 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Verlauf der somatosensorischen Bahnen
Verlauf der somatosensorischen Bahnen samt den wichtigsten Schaltstationen
1
Gyrus praecent ra Gyrus po stc e
Gyrus f ron tal is
is ral nt Lob ulu sp
Augen Nase Wangen
Ru mp f
Zehen Genitalien
Oberlippe
alis iet ar
orbitales Gyri
kleiner Finger Ringfinger Mittelfinger Zeigefinger Daumen
Fuß
somatosensorisches Projektionsfeld (SI)
lis
Na c Sc ken h Ar ulte m r Ell e Un nbog Ha terar en nd m ge len Ha k nd
Bein
Hü fte
[Nach Schmidt RF (1983) Medizinische Biologie des Menschen. Piper, München]
Unterlippe Zähne, Gaumen, Kiefer Zunge
oralis emp us t Gyr
linke Großhirnhälfte
Rachen
mittlere Thalamuskerne
Bauchhöhle
Trigeminushauptkern
ventrobasale Thalamuskerne
Trigeminusnerv (von den Sensoren des Kopfes) spinaler Trigeminuskern
Formatio reticularis
Hirnstamm
Hinterstrangkerne Medulla oblongata
Hinterstrang afferente Fasern (von den Sensoren des Körpers)
Vorderseitenstrang
Rückenmark spezifische Bahnen unspezifische Bahnen
37
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38 Klinik
Läsionsort
Krankheitsbilder (Beispiele)
Therapie
Hyperpathie
Verzögerter Brennschmerz nach sensiblem Reiz in hypästhetischem Bezirk, überdauert auslösenden Reiz
Thalamus, Hinterstränge, peripherer Nerv, Wurzel
Hirninfarkt, Rückenmarkischämie Inkomplette Nervenverletzungen Inkomplette Nervendruckläsionen
Carbamazepin Pregabalin Amitryptilin, Doxepin
Parästhesien
Kribbeln, Taubheitsgefühl
Sensibler Kortex Hinterstränge Periphere Nerven
Jackson-Anfälle, funikuläre Myelose Polyneuropathie, Nervenkompression
Carbamazepin Pregabalin Gabapentin, TENS
Dysästhesien
Qualitativ veränderte Wahrnehmung sensibler Reize
Tractus spinothalamicus (Kälteparästhesien), peripherer Nerv, Wurzel
Rückenmarkerkrankungen (Tabes dorsalis), Bandscheibenvorfall, Nervenkompression, Polyneuropathie
Amitryptilin Pregabalin, TENS
Kausalgie
Anfallsweiser brennender Schmerz mit trophischen Veränderungen, Auslösung oft durch Berührung
Peripherer Nerv
Inkomplette Läsion der Nn. medianus oder tibialis
Grenzstrangblockade Butyrophenone Sympathektomie Thymoleptika
Neuralgie
Kurze Schmerzattacken im Versorgungsgebiet eines Nervs
Peripherer Nerv
Trigeminusneuralgie
Carbamazepin Gabapentin
Anaesthesia dolorosa
Kausalgiformer Schmerz in anästhetischem Gebiet
Peripherer Nerv
Nervendurchtrennung, schwere Nervenläsion (Nervus trigeminus)
Thymoleptika Neuroleptika
Phantomschmerz
Dauerschmerzen oder Schmerzattacken in nicht vorhandener Gliedmaße
ZNS
Zustand nach Arm-/Beinamputation, selten bei schwerer Armplexusläsion
Chordotomie Hintere Rhizotomie
Segmentale Schmerzen
Schmerzen im Bereich einzelner Dermatome, oft mit Hyperalgesie und Hyperästhesie. Zunahme bei intraspinaler Druckerhöhung und Dehnung
Nervenwurzel
Bandscheibenvorfall
Diclofenac Nervenblockaden Bandscheiben-Op.
1 Neurologische Symptome und Syndrome
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Sensible Reizerscheinungen
Spinale Segmente
Spinale Segmente
Wirbelkörper (röm. Zahlen) 1
III
4
IV
5 6 7 1
V VI VII ThI II
VII
II III
3
IV
4 5
V
6 7 8
IV
VI
V
VII
VI
VIII
VII
IX
9
VIII IX
X
10
XI
11
X
XII
II III
V
II SI
1 2 3 4 5
Kokzygealsegment
III IV V SI
IV
Sakralsegmente Conus medullaris
LI
II
3
5
Lumbalsegmente
XI XII
LI
1
4
Thorakalsegmente
ThI
III
2
12
Zervikalsegmente
CI II III IV V VI
II
3
2
1
CI
2
8
Rückenmarksegmente – Wurzeln (arab. Zahlen)
III IV V
II III IV V 1
I
II
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Sensible Innervation 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
N. trigeminus N. auricularis magnus N. transversus colli Nn. supraclaviculares Rr. cutanei anteriores nn. intercostalium N. cutaneus brachii lateralis superior N. cutaneus brachii medialis Rr. mammarii laterales nn. intercostalium N. cutaneus antebrachii posterior Rr. cutanei anteriores C5 nn. intercostalium Th2 N. cutaneus antebrachii medialis N. cutaneus antebrachii Th1 lateralis R. superficialis n. radialis C6 R. palmaris n. mediani N. medianus Nn. digitales palmares communes R. palmaris n. ulnaris N. iliohypogastricus (R. cut. lat.) N. ilioinguinalis (Nn. scrotales anteriores) N. iliohypogastricus (R. cut. ant.) N. genitofemoralis (R. femoralis) N. cutaneus femoris lateralis N. femoralis (Rr. cutanei anteriores) N. obturatorius (R. cut.) N. cutaneus surae lateralis N. saphenus N. peronaeus superficialis N. suralis N. peronaeus profundus N. tibialis (Rr. calcanei)
C2 C3
V1
1
V2
2
V3
3
C4
4 Th2
5 6
Th3 Th4
7
Th5 Th6
8 9
Th7 Th8 Th9 Th10
10
Th11 Th12
18 20 21 19
L2 L2
C8 C7
Schema der segmentalen und peripheren S1 Innervation: Ansicht von vorn. Rechte Körperseite: radikuläre Innervation; linke Körperseite: periphere Innervation. (Mod. nach Hansen u. Schliack (1962) Segmentale Innervation. Thieme, Stuttgart)
17 16
11 12 14 13 15
L3 22 23 24
L5
25 L4
26
S1
27 28 30 29
40 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Sensible Innervation
Sensible Innervation 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29
N. frontalis (V1) N. occipitalis major N. occipitalis minor N. auricularis magnus Rr. dorsales nn. cervicalium Nn. supraclaviculares N. cutaneus brachii lateralis superior Rr. dors. nn. spin. cervic., thorac., lumb. Rr. cutanei laterales nn. intercostalium N. cutaneus brachii posterior N. cutaneus brachii medialis N. cutaneus antebrachii posterior N. cutaneus antebrachii medialis N. cutaneus antebrachii lateralis R. superficialis n. radialis R. dorsalis n. ulnaris N. medianus N. iliohypogastricus (R. cut. lat.) Nn. clunium superiores Nn. clunium medii Nn. clunium inferiores N. cutaneus femoris lateralis N. cutaneus femoris posterior N. obturatorius (R. cut.) N. cutaneus surae lateralis N. suralis N. saphenus N. plantaris lateralis N. plantaris medialis
(Forts.) V1
1
1 2 3
C2
4 5 C3
6
C4 Th2
C5
Th2 Th1
L1
8 9 10 11 12 13
18 19 20
L2
C6
Schema der segmentalen und peripheren Innervation: Ansicht von hinten
7
Th3 Th4 Th5 Th6 Th7 Th8 Th9 Th10 Th11 Th12
L3 C8 C7
15 16
21 S3 S2
22 23
L4 – S2
L5
14
17
24
S2
25 26 27
S1
L4 L5
28 29
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Dehnungszeichen (bei radikulären Läsionen und Meningismus) Bragard-Zeichen umgekehrtes Lasègue-Zeichen
Lasègue-Zeichen
a
b
Bezeichnung
Auslösung
Antwort
Bedeutung
1 Lasègue
Passives Beugen des gestreckten Beins im Hüftgelenk (Anheben des Beins beim auf dem Rücken liegenden Patienten)
Radikuläre Schmerzen
Kompression der Wurzeln L4 bis S1 oder meningeale Reizung (dabei beidseitig positiv)
2 Umgekehrter Lasègue
Passives Heben des Beins beim auf dem Bauch liegenden Patienten (Überstrecken des Hüftgelenks)
Radikuläre Schmerzen
Kompression der Wurzeln L1–L4
3 Gekreuzter Lasègue
Wie Lasègue
Schmerzen auf der Gegenseite der Dehnung
Ausgeprägte kontralaterale Wurzelkompression
4 Bragard
Wie Lasègue; zusätzlich passive Dorsalextension des Fußes
Zunahme der radikulären Schmerzen
Wie Lasègue
5 Kernig
Wie Lasègue
Beugung im Kniegelenk
Meningeale Reizung
6 Brudzinski
Passive Beugung des Kopfs
Beugung in den Kniegelenken
Meningeale Reizung
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Pyramidenbahnzeichen
So genannte Pyramidenbahnzeichen MendelBechterew
1 Oppenheim
Gordon Schäfer Chaddock
Babinski
Bezeichnung
Auslösung
Antwort
Bedeutung
Babinski
Kratzen laterale Planta von unten lateral nach oben medial
Dorsalextension der Großzehe, Spreizen der anderen Zehen (Fächern)
Zeichen der Pyramidenbahnläsion
Sicard
Keine
Babinski-Zeichen ist spontan vorhanden
Ausgeprägte Pyramidenbahnläsion
Brissaud
Wie Babinski
Neben positiver Babinski-Antwort Kontraktion des M. tensor fasciae latae
Bei Fehlen Verdacht auf Simulation
Chaddock
Kratzen am lateralen Fußrücken von unten nach oben um den Malleolus lateralis herum
Wie Babinski
Hilfreich bei an der Planta sehr empfindlichen Patienten
Schercl
Kratzen am medialen Fußrücken um den Malleolus medialis herum
Wie Babinski
Wie Babinski
Oppenheim
Kräftiges Bestreichen der Tibiavorderkante von oben nach unten
Wie Babinski
Wie Babinski
Gordon
Kompression der mittleren Wadenmuskulatur („Kneten“)
Wie Babinski
Wie Babinski
Schäfer
Kompression der distalen Wadenmuskulatur
Wie Babinski
Wie Babinski
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1 Neurologische Symptome und Syndrome Strümpell
Patient beugt Knie gegen Widerstand des Untersuchers
Wie Babinski
Wie Babinski
MendelBechterew
Beklopfen des Fußrückens
Zehenplantarflexion
Gesteigerter Muskeleigenreflex
Monakow
Bestreichen des äußeren Fußrands
Heben des äußeren Fußrands
Wie Babinski
Wartenberg
Beugung der Finger 2–5 gegen Widerstand
Beugung des Daumens
Pyramidenbahnläsion
Pathologische Reflexe und Zeichen Name
Auslösung
Bedeutung
Blinkreflex (Orbicularis-oculi-R., Glabellareflex)
Schlag auf Glabella führt zu Lidschluss
Gesteigert bzw. nicht habituierbar bei extrapyramidalen Erkrankungen und supranukleären Läsionen
Schnauzreflex (Orbicularis-oris-R.)
Schlag auf Spatel, der auf Lippen liegt, führt zu Vorstülpen der Lippen
Auslösbar bei diffuser Hirnschädigung
Saugreflex
Bestreichen des Munds führt zu Saugbewegung
Auslösbar bei schwerer diffuser Hirnschädigung
Greifreflex
Berühren der Palma manus mit Finger oder Gegenstand führt zu Festhalten durch den Patienten
Auslösbar bei diffuser Hirnschädigung
Magnetreaktion
Patient folgt mit Händen oder Kopf Gegenständen, die in seine Nähe gebracht werden
Auslösbar bei schwerer diffuser Hirnschädigung
Gegenhalten
Patient spannt Muskeln an, die vom Untersucher gedehnt werden
Bei Frontalhirn- und Stammganglienläsionen
Palmomentalreflex
Kräftiges Bestreichen der Palma (z. B. mit Spatel) führt zu gleichseitiger Kontraktion der Kinnmuskulatur
Bei diffuser Hirnschädigung
Unerschöpflicher Klonus (Masseter, Finger, Patella, Fuß)
Abrupte Dehnung eines Muskels führt zu repetitiven unwillkürlichen Kontraktionen des Muskels
Bei Pyramidenbahnläsion
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Aufgaben des Kleinhirns
Aufgaben des Kleinhirns (Zerebellum) [Nach Schmidt RF (1992) Memorix Spezial Physiologie. VCH, Weinheim]
1
Afferenzen und Efferenzen des Kleinhirns 1) Mittelteile (Vermis incl. Flocculus u. Nodulus sowie Pars intermedialis): Zuflüsse aus den somatosensorischen, vestibulären und visuellen Systemen, Efferenzen direkt zu motorischen Zentren in Hirnstamm und Rückenmark. 2) Hemisphären: Zuflüsse aus sensomotorischem assoziativem Kortex, Efferenzen zum motorischen Thalamus (VA) und damit Motorkortex 3) Für gesamtes Kleinhirn gilt: Alle Eingänge gehen zur Kleinhirnrinde und sind immer doppelt angelegt: als Moosund als Kletterfasern (funktionelle Bedeutung noch unklar). Einziger Ausgang aus der Kleinhirnrinde sind die Axone der Purkinje-Zellen, die ausschließlich hemmende (!) Synapsen (Transmitter: GABA) auf Neuronen der Kleinhirnkerne bilden (Modulation der Motorik durch Zu- und Abnahme der Hemmung)
Rolle der Kleinhirnanteile in der Motorik Anteil
Aufgabe/Kommentar
Vermis
Steuerung und Korrektur der stützmotorischen Anteile von Haltung und Bewegung (Haltung, Tonus, Körpergleichgewicht)
Pars intermedia
Kurskorrektur langsamer zielmotorischer Bewegungen und ihre Koordination mit der Stützmotorik
Hemisphären
Durchführung der vom Großhirn „entworfenen“ schnellen Zielmotorik. Mithilfe beim Erlernen und der Durchführung schneller, rückmeldefreier (ballistischer) zielmotorischer Bewegungen (z. B. Sprechen, sakkadische Augenbewegungen, Musikausübung, Sport)
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Kleinhirnfunktionsstörungen 1. Neozerebellum (Kleinhirnhemisphäre)
Ipsilaterale armbetonte Extremitätenataxie, Hypotonie und Hyporeflexie, Hypermetrie, Dysdiadochokinese, zum Ziel hin zunehmender Aktionstremor (2–3/s), Rebound-Phänomen. Blickdysmetrie. Dysarthrie (paravermales Segment, linke Hemisphäre) 2. Verstibulozerebellum (Archizerebellum, Lobulus flocculonodularis)
Stand- und Gangataxie, Rumpf- und Kopfataxie (auch im Sitzen), Patient fällt. Sakkadische Blickfolgebewegungen, gestörter vestibulookulärer Reflex, Rebound- und Downbeat-Nystagmus (bei Lateralblick zunehmend). Dysarthrie 3. Spinozerebellum (Paläozerebellum, Lobus anterior der Kleinhirnhemisphären und Oberwurm)
Gang- und Standunsicherheit mit Schwanken nach hinten und vorn, Patient fällt nicht hin. Diskrete Ataxie im Knie-Hacken-Versuch, 3-Hz-Körpertremor. Sakkadische Blickfolgebewegungen
Wichtigste Ursachen 1. Tumor, Infarkt, Blutung 2. Systematrophien 3. Alkoholische und malnutritive Kleinhirnatrophie
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Kleinhirnansicht
Kleinhirnansicht von oben Pars lateralis
1
Vermis superior Paläozerebellum (Spinozerebellum) Pars intermedialis (paravermale Zone) Lobus anterior
Lobus posterior Culmen Declive Folium Tuber
Kleinhirnansicht von unten
Lobus centralis Velum medullare inf. Lobus anterior
Lingula
Culmen
Velum medullare sup. Pedunculus cerebellaris sup. med. int.
Nodulus Flocculus Paraflocculus
Lobus flocculonodularis – Archizerebellum (Vestibulozerebellum)
Fissura posterolat. Ventriculus IV Tonsilla cerebelli Vermis inf.
Uvula Pyramis Tuber
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Vegetatives Nervensystem (VNS) Ursprung, Aufbau und Innervationsgebiete des peripheren VNS [Mod. nach Jänig W (1987) Vegetatives Nervensystem. In: Schmidt RF (Hrsg) Grundriß der Neurophysiologie, 6. Aufl. Springer, Berlin] Kopforgane
Hirnnerven Hirnstamm Gangl. cerv. sup. N. vagus Halsmark
Brustraum
Brustmark
obere Extremität Brustmark grauer Ramus
weißer Ramus
Bauchraum
Bauchganglien
Lendenmark
Beckennerven
Kreuzmark
Beckenraum untere Extremität
Grenzstrang
Anteil
Beschreibung/Kommentar
Sympathikus
Präganglionäre Neurone im Brust- und oberen Lendenmark (schwarz); die präganglionären Axone (B- und C-Fasern) enden in den paravertebralen Ganglien der Grenzstränge oder in unpaaren Bauchganglien; die langen postganglionären Axone (C-Fasern) ziehen zu den Effektororganen
Parasympathikus
Präganglionäre Neurone liegen im Hirnstamm und im Kreuzmark (blau); die präganglionären Axone (B- und C-Fasern) enden in parasympathischen Ganglien in der Nähe der Effektororgane, zu denen die kurzen postganglionären Axone (C-Fasern) ziehen
Darmnervensystem
Plexus myentericus (Auerbach) und Plexus submucosus (Meißner); beide enthalten sensorische, motorische und Interneurone; Hauptaufgabe ist die Kontrolle des Gastrointestinaltraktes; kann über sympathische und parasympathische Einflüsse moduliert werden
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Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen
Funktionen des sympathischen und parasympathischen Nervensystems Sympathikus
Parasympathikus
Auge
Pupille Lidspalte
Erweiterung Erweiterung
Verengung Verengung
Herz
Pulsfrequenz Herzminutenvolumen Vorhofkontraktion Erregungsleitung
3 3 3 3
4 4 4 4
Verengung
Erweiterung
Gefäße Bronchialsystem
Erweiterung
Verengung
Magen-DarmTrakt
Speichelproduktion Peristaltik Pankreas- und Magensekretion
4 4 4
3 3 3
Endokrinium
Insulinproduktion Adrenalinabgabe Schilddrüsenhormonabgabe
3 3 3
4 4 4
Harnblase
M. detrusor M. sphincter internus Harnabgabe
Tonussenkung Tonussteigerung 4
Tonussteigerung Tonussenkung 3
Geschlechtsorgane
Erektion Lubrikation Ejakulation
4 4 3
3 3 4
1
Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen y y y y y
y
y y y
Hemianhidrose – Läsion der zentralen Sympathikusbahn (Pilokarpinschwitzen ist erhalten) Anhidrose einer Gesichtshälfte – Läsion des Plexus caroticus externus Anhidrose der unteren Körperhälfte – Rückenmarkläsion Th3 bis L2 Anhidrose oberer Quadrant ohne Gesicht – Grenzstrangläsion in Höhe Th4–Th5 Anhidrose oberer Quadrant mit Horner-Syndrom – Grenzstrangläsion mit Ganglion stellatum Anhidrose oberer Quadrant – Grenzstrangläsion unterhalb des Ganglion stellatum (Th3) (ohne Horner-Syndrom) Horner-Syndrom ohne Anhidrose – Läsion C8 bis Th2 proximal des Grenzstrangs (vgl. S. 7) Anhidrose unterer Quadrant – Grenzstrangläsion in Höhe Th12 Anhidrose Unterschenkel und Fuß – Grenzstrangläsion in Höhe L2
Merke: Eine Läsion der Wurzeln C5 bis Th2 und L3 bis S4 führt nicht zu einer Schweißsekretionsstörung! Störungen des thermoregulatorischen und des pharmakologischen Schwitzens sprechen für die Läsion eines Plexus oder eines peripheren Nervs!
49 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
1 Neurologische Symptome und Syndrome
Funktionen des Sympathikus und Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen Hypothalamus M. tarsalis sup. M. dilatator pupillae
Horner-Syndrom
M. orbitalis Anhidrose
Formatio reticularis
Drüsen Plexus pulmonalis et cardiacus
Ggl. cervicale sup.
nur Horner Nucl. intermediolateralis
Horner + Anhidrose
Anhidrose ohne Horner Ggl. stellatum Truncus sympathicus Ggl.coeliacum
Ggl. mesentericum sup. Ggl. mesentericum inf. Plexus hypogastricus
Ggll. pelvina
50 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Testung des autonomen Nervensystems
Testung des autonomen Nervensystems
1
Methoden Pupillomotorik, Blutdruck- und Pulsmonitoring unter Orthostase, Herzfrequenzvariabilität, sympathische Hautantwort, Schweißsekretion (Ninhydrintest), Magen-DarmMotilität, Blasenfunktion
Indikation Polyneuropathien (insbes. akute und chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, AIDP: Guillain-Barré-Syndrom, GBS bzw. CIDP). Verdacht auf autonome Störungen bei Diabetes mellitus, Amyloidose, Morbus Parkinson, Multisystemdegeneration, MS
Beispiele 1. Herzfrequenzvariation Bei Vagusläsion (GBS, Diabetes mellitus) Herzfrequenzstarre um 100/min
Normalwerte (untere Grenzwerte) der Herzfrequenzvariabilität [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart] Alter in Jahren
20
25
30
35
40
45
50
55
60
65
Variationskoeffizient
3,43
3,15
2,90
2,66
2,45
2,25
2,07
1,91
RMSSD-Wert
16,39
14,54
12,89
11,43
10,13
8,98
7,96
7,06
6,26
5,55
Variationskoeffizient
4,79
4,47
4,18
3,91
3,65
3,41
3,19
2,98
2,78
2,60
RMSSD-Wert
19,27
17,71
16,27
14,95
13,74
12,63
11,60
10,66
9,80
9,01
E/I-Index
136,0
127,4
119,4
111,9
104,8
98,2
92,0
86,2
80,8
75,7
1,22
1,22
1,21
1,20
1,19
1,19
1,18
1,17
1,17
1,16
1,14
1,12
1,11
1,10
1,09
1,08
1,07
1,07
1,06
Ruhebedingungen
1,75 1,61
Forcierte Atmung
Valsalva-Manöver Valsalva-Index
Schnelles Aufrichten 30/15-Index
1,15
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1 Neurologische Symptome und Syndrome 2. Sympathische Hautantwort – SSR (sympathetic skin response) Hautwiderstandsänderung palmar und plantar nach Schreckreiz, z. B. kontralaterale N.-medianus-Stimulation; gibt Hinweise auf fokale oder generalisierte Sympathikusdysfunktion
Normalwerte nach elektrischer Stimulation [Nach Schondorf (1997). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart] Reizort
Frequenzband in Hz
Gesunde [n]
Alter [Jahre]
Ableitung
Latenz [s]
Amplitude [mV]
Referenz
Hand oder Fuß
0,5–2000
30
13–62
Hand Fuß
1,39 e 0,1 1,9 e 0,1
0,8 e 0,3 0,6 e 0,3
Shahani et al. 1984
Handgelenk
2–5000
30
21–64
Hand Fuß
1,5 e 0,1 2,1 e 0,2
0,5 e 0,1 0,1 e 0,04
Knezevic u. Bajada 1985
30
25–56 17–72
Hand Fuß Fuß
1,5 e 0,08 2,05 e 0,1 2,16 e 0,2
3,1 e 1,8 1,4 e 0,8
60
Elie u. Guiheneuc 1990 Dettmers et al. 1993
Handgelenk
N. medianus N. tibialis posterior N. supraorbitalis
0,3–3000
20
27–74
Hand Fuß
1,5 e 0,2 2,0 e 0,3
Handgelenk
2–5000
35
32–70 Mittelwert 49
Hand
1,2 e 0,2
0,9 e 0,4
Fuß
1,8 e 0,2
0,5 e 0,2
Hand Fuß
1,3 e 0,1 1,9 e 0,2
0,8 e 0,4 0,4 e 0,2
Tzeng et al. 1993
Hand
1,45 e 0,18 in 100% Antworten: 0,8–2,1 Median 1,3
0,2–5,5 Median 1,7
Spitzer et al. 1997
Fuß
2,13 e 0,31 in 100% Antworten: 1,1–2,6 Median 1,9
0,1–2,6 Median 1,0
Hand Fuß
1,5 e 0,2 2,1 e 0,3
Median 2 Median 1
Sprunggelenk
Tibia
Hand oder Fuß
0,5–20
0,1–500
20
63
26–68 Median 52,5
18–80
Oh 1993
Tzeng et al. 1993
Jörg u. Boucsein 1998
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Testung des autonomen Nervensystems
3. Kipptischtestung 60h–80h Neigung; 20–45 min Dauer; kontinuierliche Ableitung von Herzfrequenz (EKG), Blutdruck und zerebralem Blutfluss (TCD). Differenzierung von orthostatischer Hypotension, neurokardiogener Synkope und posturalem Tachykardiesyndrom (POTS)
1
Normalwerte der Kipptischtestung, des Schellong-Tests und des Valsalva-Manövers [Nach Braune et al. (1996). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart] Mittel [mmHg]
Standardabweichung
Unterer Grenzwert / Alter [Jahre] 18–40
40–60
60–83
Kipptisch systolischer RR-Abfall
–2
14,22
–24
–26
–30
diastolischer RR-Abfall
3
11,35
–14
–17
–22
systolischer RR-Anstieg
17
10,85
0
–3
–6
diastolischer RR-Anstieg
17
8,7
6
3
–5
systolischer RR nach 60 s
10
10,79
–8
–8
–8
diastolischer RR nach 60 s
14
7,46
–4
–4
–4
Herzfrequenz-Anstieg
17
8,83
5
0
–3
Herzfrequenz nach 60 s
11
8,19
0
0
0
Aktives Stehen systolischer RR-Abfall
–19
16,06
–46
–46
–46
diastolischer RR-Abfall
–6
8,29
–20
–20
–20
systolischer RR-Anstieg
17
13,51
–6
–10
–16
diastolischer RR-Anstieg
19
7,6
10
8
5
systolischer RR nach 60 s
17
11,51
–
–
–
diastolischer RR nach 60 s
20
8,13
–
–
–
Herzfrequenz-Anstieg
29
9,99
–
–
–
Herzfrequenz nach 60 s
14
9,27
0
0
0
Valsalva-Manöver systolischer RR Phase I
27
13,05
6
1
–4
diastolischer RR Phase I
22
11,63
5
3
0
systolischer RR Phase II
–25
15,06
–46
–53
–60
diastolischer RR Phase II
–2
10,32
–19
–19
–19
systolischer RR Phase IIend
–3
17,66
–5
–5
–5
diastolischer RR Phase IIend
9
12,28
1
1
1
systolischer RR Phase III
–30
15,7
–54
–59
–65
diastolischer RR Phase III
–11
7,31
–25
–25
–25
systolischer RR Phase IV
25
13,75
–
–
–
diastolischer RR Phase IV
15
8,36
–
–
–
Herzfrequenz-Anstieg
29
12,71
–
Herzfrequenz-Abfall
–10
6,75
–23
–20
–19
Valsalva-Index
2
0,35
–
–
–
53 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
1 Neurologische Symptome und Syndrome
Schweißsekretionstests Ninhydrintest [Moberg E (1958) Objective methods for determining the functional value of sensibility in the hand. J Bone Joint Surg (Br) 40: 454–476] 1. Hautareal reinigen und trocknen 2. Untersuchtes Hautareal auf weißen Papierbogen drücken. Dabei Gliedmaßenumrisse skizzieren und darauf achten, dass keine Fingerabdrücke des Untersuchers auf das Papier gelangen (Handschuhe tragen) 3. Papierbogen befeuchten mit 1 %iger Ninhydrinlösung in Aceton + wenige Tropfen Eisessig direkt vor der Untersuchung 4. Papierbogen im Wärmeschrank bei 100 hC trocknen 5. Fixierung mit folgender Lösung:
Rp. Cupor sulfuric 1,0 Aqua dest 5,0 Methanol 95,0 Acid nitr gft No. V
Iod-Stärke-Methode [Minor V (1928) Ein neues Verfahren zu der klinischen Untersuchung der Schweißabsonderung. Dtsch Z Nervenheilkd 101: 302] 1. Einpinseln des Hautareals mit einer Iodlösung:
Rp. Iodi puri 1,5 Olei ricini 10,0 Spiritus 96 % 90,0
2. Trocknen lassen 3. Hautareal mit Kartoffelstärkepuder bestreuen 4. Patient schwitzen lassen Zur Provokation des thermoregulatorischen Schwitzens lokale (Lichtbogen) oder generelle (Sauna) Wärme Zur Provokation des pharmakologischen Schwitzens 0,01 g Pilokarpin subkutan. Danach 15 min warten
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Blasenstörungen
Blasenfunktion
1
Blasen- und Schließmuskulatur
M. detrusor
Art
Innervation
Nerv
Effekt
Glatt
Parasympathikus (S3–S4)
N. pelvicus
Blasenkontraktion
Sympathikus (Th11–L2)
N. hypogastricus
Erschlaffung des Blasenmuskels
M. sphincter internus
Glatt
Sympathikus
N. hypogastricus
Engstellung des Blasenhalses
M. sphincter urethrae ext.
Quer gestreift
Somatisch (S2–S4)
N. pudendus
Willkürliche Unterbrechung des Harnflusses
Rhabdosphinkter
Quer gestreift
Somatisch und parasympathisch
N. pudendus und N. pelvicus
Kontinenzherstellung in der Füllungsphase
Blasenzentren Pontines Miktionszentrum: Formatio reticularis Sakrales Miktionszentrum: Conus medullaris (S2–S4)
Blasenstörungen [Nach Möbius (2005) Blasenfunktionsstörungen. In: Berlit P (Hrsg) Klinische Neurologie. Springer, Berlin]
1. Detrusorhyperreflexie (zerebral enthemmte Blase) bei Läsion des Gyrus frontalis superior oder subkortikaler Hirnregionen (Stammganglien, Hypothalamus) Vorkommen MS, zervikale Myelopathie, kommunizierender Hydrozephalus Klinik Imperativer Harndrang, Pollakisurie, Dranginkontinenz, fehlender Restharn Therapie Oxybutynin, Imipramin, Desipramin. Kein ausreichender Effekt: Urinal, Vorlagen, Windeln, evtl. Dauerkatheter 2. Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie (spastische Blase) bei supranukleärer spinaler Läsion (oberhalb des Conus medullaris) Vorkommen MS, zervikale Kompression, Trauma, Myelitis, Durafistel, Tumor, Myelodysplasie Klinik Stakkatomiktion, mäßige Restharnmenge, Pollakisurie mit Drang- oder Reflexinkontinenz, gelegentlich Harnverhalt Therapie Blasentraining (suprapubisches Beklopfen, perianale taktile Stimulation); Restharn i 100 ml und/oder rezidiv. Harnwegsinfekte: Intermittierender (Selbst-)Katheterismus und medikamentöse Dämpfung des Detrusors (Oxybutynin, Imipramin, Desipramin)
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1 Neurologische Symptome und Syndrome 3. Detrusorareflexie (schlaffe Blase) bei Läsion des sakralen Miktionszentrums oder der peripheren Blaseninnervation im Stadium der Schockphase nach spinalen Querschnittsläsionen Vorkommen Trauma, medialer Bandscheibenvorfall, Tumor, Tethered-Cord-Syndrom, Spina bifida, Zelen, sakrale Myeloradikulitis Klinik Willkürmiktion erschwert oder Harnverhalt, hoher Restharn, Überlaufinkontinenz, evtl. neurogene Stressinkontinenz Therapie Intermittierender (Selbst-)Katheterismus oder passagere suprapubische Drainage; Versuch der passiven Entleerung durch Bauchpresse und CredéManöver
Rationelle Diagnostik neurogener Blasenstörungen Anamnese, neurologischer Befund erschwerte Miktion, abnormer Harnstrahl, Harnverhalt
Pollakisurie, Dranginkontinenz
Restharnsonographie Ø Restharn
vermehrte Restharnbildung
Therapie mit Oxybutynin
Uroflow (+EMG)
Nierensonographie Ø Normalbefund
intermittierender Katheterismus ineffektiv Diagnose unklar
i.v. Urogramm
Diagnose unklar
Druck-Flow-EMG + MCU
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Lokalisation von Blasenstörungen
Lokalisation von Blasenstörungen
1
Lobus paracentralis Gyrus frontalis superior
a pontines Blasenzentrum
b Sympathikus (Th11 – L2) Parasympathikus (S2 – S4)
sakrales Blasenzentrum c
N. pelvicus
N. hypogastricus
Detrusor
Sphincter internus Beckenbodenmuskulatur Rhabdosphinkter
N. pudendus
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Ursachen und Therapie neurogener Blasenstörungen Schädigungsort
Blasenstörung
Ursachen
Symptom, Therapie
a) Suprapontin
Zentrale Enthemmung des Miktionsreflexes (Detrusorhyperreflexie): imperativer Harndrang und Dranginkontinenz
Morbus Parkinson, dementielle Prozesse, Hydrozephalus, MS, zerebrale Ischämie, Trauma
Oxybutynin, Imipramin, Desipramin; bei persistierender Inkontinenz Urinal, Windeln, Dauerkatheter
b) Rückenmark (suprasakral)
Spinaler Schock: Detrusorareflexie mit Überlaufblase
Trauma, Querschnittsmyelitis, Ischämie
Intermittierender Katheterismus oder suprapubische Drainage
Später oder bei inkompletter Läsion: spastische Blase mit Dyssynergie von Detrusor und M. sphincter urethrae externus; Drang- oder Reflexinkontinenz
MS, Tumor, Myelodysplasie, Heredoataxie, AV-Malformation
Suprapubisches Beklopfen oder perianale Hautreizung; bei persistierender Inkontinenz, Restharn i 100 ml und Harnwegsinfekten intermittierender Katheterismus (+ Anticholinergika)
Detrusorareflexie mit akutem oder chronischem Harnverhalt; Überlaufinkontinenz, neurogene Stressinkontinenz
Trauma, medialer Bandscheibenvorfall, Tumor, Polyneuropathien, Spina bifida, Plexus-pelvicusLäsion nach Operation, Tabes dorsalis, sakrale Radikulitis
Intermittierender (Selbst-)Katheterismus, evtl. suprapubische Drainage. Passive Blasenentleerung durch Bauchpresse und manuelles Ausdrücken der Blase (Credé-Manöver)
c) Konus, Kauda und periphere Nerven
Läsionsorte a bis c siehe Abbildung S. 57
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Integrative Leistungen des Zentralnervensystems
Integrative Leistungen des Zentralnervensystems (ZNS) 1. Zirkadiane Periodik mit Schlaf-Wach-Zyklus, 2. Bewusstsein, 3. Sprache, 4. Denken (Verstand, Vernunft), 5. Gedächtnis mit Lernen und Erinnerung, 6. Motivation (Trieb) und 7. Emotion. An 6 und 7 ist limbisches System entscheidend beteiligt, an 1 bis 5 die Großhirnrinde (Neokortex). Bestimmte Kortexareale haben dabei Spezialaufgaben, die häufig nur in einer Großhirnhälfte vorkommen (Hemisphärenspezialisation); Beispiele: motorische und sensorische Sprachzentren (Broca- bzw. Wernicke-Zentrum)
1
Die 4 Anteile der Hirnrinde (frontaler, temporaler, parietaler und okzipitaler Kortex) aus lateraler Sicht [Nach Schmidt RF (1990) Integrative Leistungen des Zentralnervensystems. In: Schmidt RF, Thews G (Hrsg) Physiologie des Menschen, 24. Aufl. Springer, Berlin]
primär-motorischer Kortex prämotorischer Kortex
Sulcus centralis
primär-somatosensorischer Kortex Parietalhirn
präfrontaler assoziativer Kortex
höherer visueller Kortex
Frontalhirn primär-auditorischer Kortex
Okzipitalhirn
limbisch assoziativer Kortex Fissura Sylvii Temporalhirn höherer auditorischer Kortex
primär-visueller Kortex parietal-temporalokzipital assoziativer Kortex
Den 3 großen assoziativen Kortexarealen des Menschen lassen sich folgende integrative Leistungen zuordnen: Assoziativer Kortex
Integrative Leistung
Parietal-temporalokzipital
Sensorische Sprachleistungen, höhere sensorische Aufgaben, z. B. Verbindung akustischer mit visueller Information
Präfrontal
Höhere motorische Aufgaben, z. B. Bewegungsstrategien, erlernte Kontrolle angeborener Verhaltensweisen
Limbisch
Motivation, emotional-affektive Aspekte des Verhaltens
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Schweregrade der Anosognosie Anosognosie: Nichtwahrnehmung eines neurologischen Ausfalls Grad 1: Bemerkt Ausfall nicht – fühlt sich gesund Grad 2: Bemerkt Ausfall nicht, aber die resultierenden Folgen (z. B. Anstoßen) Grad 3: Bemerkt veränderte Umgebung Grad 4: Bemerkt Funktionsstörung, ohne sie zuordnen zu können Grad 5: Bemerkt Funktionsstörung, ordnet sie falsch zu Grad 6: Volle Einsicht in Funktionsstörung Neglect: Vernachlässigung von Körperteilen oder Außenraum Diskonnektion: Unterbrechung
Wichtige neuropsychologische Störungsbilder Alexie: Störung des Lesens durch fehlerhafte Buchstabenerkennung (literale Alexie) oder ganzheitliche Worterfassung (verbale Alexie). Läsionsort: linker Gyrus angularis, bei der Alexie ohne Agraphie die linke Sehrinde und der hintere Balken (hinteres Diskonnektionssyndrom) Agraphie: Störung des Schreibens durch fehlerhafte Buchstabenkonstruktion (konstruktive Agraphie) oder falsche Wahl/Anordnung der Buchstaben, Silben oder Wörter. Häufig Epiphänomen einer Aphasie. Nachweis durch Schriftprobe. Läsionsort: linker Gyrus angularis Akalkulie: Störung der Durchführung von Rechenoperationen. Läsionsort: linker Gyrus angularis Amnesie: Störung der Gedächtnisspeicherung (Merkstörung) und/oder des Gedächtnisabrufs (Altgedächtnisstörung). Merkfähigkeit und Altgedächtnis getrennt testen. Läsionsort: medialer Temporallappen oder paramedianer Thalamus Anosognosie: Fehlende Eigenwahrnehmung von neurologischen Symptomen, z. B. Hemiparese oder kortikale Blindheit. Läsionsort: rechts parietotemporal Aphasie: Störung der zentralen Sprachverarbeitung. Zur genauen Einordnung die Spontansprache, das Benennen und das Nachsprechen beurteilen (vgl. Tabelle auf S. 61) Ideomotorische Apraxie: Störung willkürlicher Bewegungsabläufe durch Auslassungen, Perseverationen, Verfälschungen (Parapraxien). Nachweis durch Praxietest. Läsionsort: linker Parietallappen oder linke prämotorische Region, bei isolierter Störung der linken Körperhälfte vorderer Balken (vorderes Diskonnektionssyndrom) Konstruktive Apraxie: Störung der räumlichen Gestaltung bei konstruktiven Handlungen (z. B. Basteln, Bauen, Zeichnen). Nachweis durch Kopieren von Zeichnungen. Der Gesamtentwurf der Zeichnung ist unstimmig, und/oder Details werden falsch angeordnet. Läsionsort: linker oder rechter Parietallappen Neglect-Syndrom: Vernachlässigung von Reizen verschiedener Modalitäten, die von einer Körperhälfte oder einer Raumhälfte (i. d. R. links) ausgehen. Nachweis durch Linienhalbieren (die Mittelpunkte werden z. B. zu weit rechts angegeben) oder durch Kopieren (Details z. B. der linken Bildhälfte werden ausgelassen). Läsionsort: Parietallappen, seltener Frontallappen, kontralateral zur betroffenen Seite Objektagnosie: Modalitätsspezifische (meist visuell) Störung der Objekterkennung, die nicht durch eine Wahrnehmungsstörung (z. B. Gesichtsfelddefekt) erklärt werden kann. Nachweis durch Benennungstest (Fehlbenennung wegen Erkennungsstörung). Läsionsort: posteriorer Temporallappen, meist beidseitig Räumliche Orientierungsstörung: Gestörte Wahrnehmung der räumlichen Lokalisation von Objekten oder der räumlichen Beziehung von Objekten untereinander. Nachweis durch Orientierungstest mit Analoguhr ohne Ziffern. Läsionsort: rechter Parietallappen
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Wichtige neuropsychologische Störungsbilder Aphasie
Spontansprache
Broca-A. Wernicke-A.
Sprachverständnis
Benennen
Nachsprechen
Sonstiges
Lokalisation
Telegramm/ leichte Störung WFSt/AG
SP/WFSt
PP
(NL)
3. Stirnwindung
flüssig/PG
schwere Störung
SP
(PP)
Logorrhö, (NL)
1. Temporalwindung
Amnestische A. WFSt
normal
WFSt (SP)
normal
–
unspezifisch
Globale A.
AG/NL/Aut
schwere Störung
unmöglich (SP)
unmöglich – (PP)
vord. + hint. Mediageb.
Leitungs-A.
flüssig
leichte Störung
normal
unmöglich – (PP)
subkortik. Mediageb.
Transkortikale motorische A.
wenig
normal
normal
(PP)
–
prämot. Kortex
Transkortikale sensorische A.
flüssig
schwere Störung
SP
normal
Echolalien
okzipitotemporal
1
Abkürzungen: AG: Agrammatismus = stark vereinfachte Syntax, Fehlen von Funktionswörtern und Flexionsformen Aut: Automatismen = ständig wiederkehrende Sprachäußerungen NL: Neologismen = Wortneuschöpfungen PG: Paragrammatismus = komplex angelegte Syntax, falsche Funktionswörter und Flexionsformen PP: Phonematische Paraphasien = lautliche Entstellungen von Wörtern SP: Semantische Paraphasien = vom Zielwort semantisch abweichende Wortwahl WFSt: Wortfindungsstörung = stockender Redefluss durch häufiges Suchen von Wörtern
Eine Einordnung der an der Sprache beteiligten Hirnareale erlaubt das Modell von Geschwind; es basiert v. a. auf der Auswertung von Sprachstörungen bei Hirnläsionen (in der Abbildung fehlen die subkortikalen Verbindungen) [Nach Kolb B, Winshaw IQ (1985) Fundamentals of human neuropsychology. Freeman, New York]
Gesicht
Fasciculus arcuatus
Broca Area 39 Area 41, 42
Area 18, 19 Area 17
Wernicke
1 gesprochenes Wort § Area 41, 42 § Wernicke (Area 22) § Hören und Wortverstehen 2 Verstehen
§ Wernicke § Broca § Gesicht § Hirnnerven § Sprechen
3 geschriebenes Wort § Area 17 § Area 18, 19 § Area 39 (Gyrus angularis) § Wernicke § Lesen
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Neuropsychologische klinische Testverfahren Nachsprechen Aufgabe: Nachsprechen von Wörtern und Sätzen verschiedener Länge. (Normal: fehlerfreie Leistung) y Ball y Fensterbank y Straßenbahnhaltestelle y Der Kaffee ist heiß y Hoffentlich bekommen wir bald wieder schöneres Wetter
Benennen Aufgabe: Benennen der gezeichneten Figuren. (Normal: fehlerfreie Leistung. Fehler sind Wortfindungsprobleme und semantische Umschreibungen/Paraphasien, nicht aber Artikulationsprobleme und phonematische Paraphasien)
Lesen Aufgabe: Lesen von Buchstaben, Wörtern und Sätzen. (Normal: fehlerfreie Leistung) y U, K, L, W, S y Messer y Garagentür y Schreibmaschine y Das Haus steht schon lange leer
Schreiben Aufgabe: Schreiben des eigenen Namens und eines Satzes auf Diktat. (Normal: fehlerfreie Leistung; bei orthographischen Fehlern Bildungsniveau beachten!) y Eigener Name y Der Zug traf viel zu spät am Bahnhof ein
Rechnen Aufgabe: Kopfrechnen einfacher und mittelschwerer Aufgaben (Normal: fehlerfreie Leistung; Bildungsniveau und Vigilanz beachten!) y 3+2= y 7–4 = y 15 : 3 = y 37– 19 = y 28 + 35 =
Linienhalbieren Aufgabe: Die Linien sollen jeweils halbiert werden. (Normbereich: unsystematische Abweichungen bis +/–10 % vom wahren Mittelpunkt)
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Neuropsychologische klinische Testverfahren
Kopieren
1
Aufgabe: Die beiden Figuren sollen abgezeichnet werden. (Normal: Wesentliche Merkmale, z. B. 4 Zacken, 2 diagonale Rechtecke, die sich in einem Rechteck überschneiden, werden wiedergegeben)
Praxietestung Aufgabe: Imitation der vom Untersucher vorgemachten Bewegungen der Arme oder des Gesichts. (Normal: keine Auslassungen, keine Perseverationen, keine Parapraxien) y Linker Zeigefinger an das rechte Ohr y Drehende Bewegung mit der rechten Faust y Rechte Hand auf die linke Schulter und dann auf den Kopf legen y Zunge schnell hin und her bewegen y Backen aufblasen
Aufmerksamkeitsspanne Aufgabe: Der Untersucher gibt im Sekundentakt dem Patienten Zahlenfolgen vor. Die längste korrekt nachgesprochene Folge entspricht der Zahlenspanne. (Normbereich: 5–9 Zahlen)
Merkfähigkeit
2
7
3
9
1
8
3
6
4
5
9
4
2
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Aufgabe (Verbalgedächtnis): Dem Patienten werden 5 Wörter so oft dargeboten, bis er sie wiederholen kann (Reihenfolge nicht bewerten). Abfrage nach 1 min (kurzfristiges Behalten; Normbereich: 4–5 Wörter) und nach mindestens 15 min (mittelfristiges Behalten; Normbereich 3–5 Wörter). Zwischenzeitlich andere Tests durchführen y Fenster Vogel Tasse Pflaume Segel Aufgabe (Figuralgedächtnis): Zeichnen Sie noch einmal die Figuren von eben. (Normal: Kriterien wie beim Kopieren)
Altgedächtnis Aufgabe: Der Patient wird nach wichtigen biographischen und zeitgeschichtlichen Fakten gefragt. (Erhebliche Unsicherheiten oder falsche Antworten legen eine Altgedächtnisstörung nahe, wenn der Patient keine andere Erklärung geben kann. Bildungsgrad beachten!) y Wie lautet das Geburtsdatum Ihrer Mutter? y Wie lautet Ihre Telefonnummer? y Zählen Sie die Stationen Ihres beruflichen Werdegangs auf. y Wann war der Zweite Weltkrieg? y Wie hieß der erste Bundeskanzler?
Orientierung Aufgabe: Welche Uhrzeit zeigen die verschiedenen Uhren an? (Normal: Abweichungen von höchstens 5 min)
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Pupillo- und Okulomotorik bei Bewusstseinsstörungen [Nach Janzen RWC, Berlit P (2005). In: Berlit P (Hrsg) Klinische Neurologie. Springer, Berlin] metabolisch
klein, reagierend
dienzephal klein, reagierend
tektal groß, fixiert Hippus
Pons pinpoint Seesaw-Nystagmus
III. Nerv (unkal) fixiert: reagierend:
Mittelhirn Mittelposition, fixiert
„Ocular bobbing“
Pupillen-Lichtreflex ausgefallen Pupillen-Lichtreflex normal spontane Pupillo-Okulomotorik
R
L Rückdrift in Mittelstellung nach Latenz: Hirnstamm prinzipiell intakt, aber von supratentoriellen Informationen abgekoppelt
sehr tiefes Koma, Hirntod?
Okulomotorius-Parese links
Blickwendung nach rechts, durch OCR kurz überwindbar, suprapontine Störung
Blickwendung nach rechts, durch OCR nicht überwindbar, in der Regel Hirnstammläsion
64
OCR = okulozephaler Reflex = Rückdrift der Bulbi
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Dysarthrien bei neurologischen Erkrankungen
Dysarthrien bei neurologischen Erkrankungen [Nach Berlit P (1987) Dysarthrien bei neurologischen Erkrankungen. Nervenarzt 58: 272–278]
1
Einteilung der Dysarthrien nach klinischer Symptomatik Periphere Dysarthrie (schlaff) Diffus Fokal
Polyneuritis, Myopathie, Myasthenia gravis Isolierte Hirnnervenläsionen
Zentrale Dysarthrie Spastisch Ataktisch Hypokinetisch Hyperkinetisch
Pseudobulbärparalyse Kleinhirnläsion Parkinson-Syndrom Chorea, Dystonien
Mischformen Spastisch-schlaff Spastisch-ataktisch-hypokinetisch Variable Kombination
Amyotrophe Lateralsklerose Morbus Wilson Encephalomyelitis disseminata
Einteilung der Dysarthrien nach Läsionsort Häufige Krankheitsbilder Hemisphärendysarthrie (kortikale Dysarthrie) Läsion des untersten Anteils des Gyrus praecentralis Sonderform frontale Dysarthrie
Infarkt, Tumor
Kortikobulbäre Dysarthrie
Pseudobulbärparalyse
Extrapyramidale Dysarthrie Läsionen der Basalganglien
Parkinson-Syndrom, Chorea, Dystonien
Zerebelläre Dysarthrie Kleinhirnläsionen (paravermal links) Hirnnervendysarthrie Nukleäre Ausfälle Periphere Ausfälle
Progressive Paralyse, Trauma
Encephalomyelitis diss., Infarkt, Tumor, Heredoataxien, erworbene Atrophien ALS, Tumoren, Poliomyelitis, Infarkt, Syringobulbie Polyneuritis cranialis, Tumor (Garcin-Syndrom), Trauma, Tuberkulose
Muskuläre Dysarthrie Läsion der neuromuskulären Übertragung
Myasthenia gravis, Botulismus
Muskelerkrankungen
Muskeldystrophien, Myositiden, Myotonien
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Zentrale und neuromuskuläre Atemstörungen [Mod. nach Mumenthaler M (1991) Neurologische Atemstörungen. Extracta Psych 5: 21]
Zentrale Atemstörungen Atemstörung
Vorkommen
Läsionsort/Mechanismus
Cheyne-Stokes (periodische Atmung)
Hypoxie im Schlaf, Vergiftungen, zerebrale Ischämie, Blutungen, Enzephalitis
Dienzephalon, diffuse tiefsitzende Hemisphärenläsion
Biot (ataktische Atmung)
Hirnverletzungen, Hirndruck, Meningitis, Prozesse in hinterer Schädelgrube
Dorsomediale Medulla oblongata
Kußmaul-Atmung
Diabetisches Koma
Nichtrespiratorische (metabolische) Azidose
Apneusis (Respirationskrampf/Atempausen in der Inspiration)
Zerebrale Ischämie (Basilaris!), Prozesse in hinterer Schädelgrube
Mittlere/kaudale Brücke und dorsales Tegmentum
Undines Fluch (zeitweiliger Verlust der automatischen Atmung im Schlaf)
Bei akuten Erkrankungen der Medulla oblongata
Retikulospinale Projektionen der Medulla oblongata
Zentrale Hyperpnoe
Schädel-Hirn-Trauma
Rostraler Hirnstamm, Tegmentum rostrale, Formatio reticularis
Schnappatmung
Schädel-Hirn-Trauma Frühgeborene, Hirndruck (Einklemmung)
Formatio reticularis
Bezeichnung
Vorkommen
normale Ruheatmung
Cheyne-Stokes-Atmung
Hypoxie im Schlaf, Vergiftungen
Biot-Atmung
Hirnverletzungen, erhöhter Liquordruck
Kußmaul-Atmung
nichtrespiratorische (metabolische) Azidose
Schnappatmung
Frühgeborene, Hirnschädigungen
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Atemstörungen
Neuromuskuläre Erkrankungen mit Atemstörung Krankheitsgruppe
Erkrankungen
Besonderheiten
1 Vorderhornaffektionen
akute Poliomyelitis anterior
akute Ateminsuffizienz, später evtl. chronisch durch Hypoventilation oder Skoliose
chronische spinale Muskelatrophien: infantile Form WerdnigHoffmann
1
intermediäre Form
2
Atrophia spinalis pseudomyopathica KugelbergWelander ALS 3
4
5
6
2 Vorderwurzeln
akute Polyradikulitis GuillainBarré
3 (bds.) C4-Läsion
Zwerchfellparese bds.
4 periphere Nervenstämme
Phrenikusläsion bds.
zunehmende Ateminsuffizienz in den ersten 2 Lebensjahren im Jugend- oder Erwachsenenalter ateminsuffizient im Jugend- oder Erwachsenenalter ateminsuffizient zunehmende Ateminsuffizienz beim Erwachsenen kann akut zu einer (reversiblen) Ateminsuffizienz führen Ateminsuffizienz bei (kleinsten) Anstrengungen z.B. bei Mediastinaltumoren, Zwechfellparese mit Ateminsuffizienz bei Anstrengung
Polyneuropathien
kaum je Ateminsuffizienz
5 Funktionsstörung der motorischen Endplatte
Myasthenia gravis
kann schwere Ateminsuffizienz verursachen
medikamentös und toxisch
z.B. Curare und andere in der Anästhesie verwendete Muskelrelaxanzien, Nervengifte
6 Myopathien
progressive Muskeldystrophien
nur bei der Duchenneund der Becker-Form chronische Ateminsuffizienz ganz selten leichte Ateminsuffizienz
Hypokaliämien Polymyositis
1
ganz selten leichte Ateminsuffizienz
67
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68 Intrakraniell
Langsam zunehmende Bewusstseinsstörung
Plötzliche Bewusstlosigkeit
Zunehmende Verwirrtheit
Trauma:
Subdurales Hämatom
Epidurales Hämatom, Kontusion
Posttraumatische Psychose, subdurales Hämatom
Tumor:
Ödem
Obere oder untere Einklemmung, Einblutung, Hydrocephalus occlusus
Ödem
Vaskulär:
Raumfordernde(r) Infarkt(e), intrazerebrale Blutung
Hirnstamminfarkt, hypertone Massenblutung, Subarachnoidalblutung
Ödem bei Zustand nach Infarkt, Blutung, transitorische globale Amnesie
Entzündung:
Bakterielle Meningitis, Enzephalitis
Hirndruck bei Hirnabszess, Einblutung oder Ödem bei (Meningo-)Enzephalitis
Enzephalitis
Toxisch:
Zentrale pontime Myelinolyse, Wernicke-Enzephalopathie
Zentrale pontine Myelinolyse, Corpus-callosum-Degeneration
Wernicke-Enzephalopathie, Alkoholdelir, Korsakow-Syndrom, Alkoholhalluzinose
Extrakraniell
Epilepsie:
Grand mal, Temporallappen-„Ohnmacht“ Dämmerzustände, psychomotorische Anfälle
Stoffwechsel:
Elektrolytstörungen (Na, K) Azidose/Alkalose, Urämie, Leberversagen, Ornithintranscarbamylase-Mangel
Elektrolytstörungen (Ca, Na, K) Porphyrie
Elektrolytstörungen, Exsikkose, Hypo-/ Hyperthermie, Porphyrie, Vitamin-B12,-B1Mangel, Fieber
Hormone:
Hyperglykämie, Hypothyreoidismus, Hypopituitarismus
Hypoglykämie
Hyperglykämie, Hyperthyreose
Herz/Kreisl./ Lunge:
Blutverlust, Anämie, Hypoventilation
Blutdruckabfall, Asthmaanfall Herzrhythmusstörung, Karotissinussyndrom, Lungenembolie
Anämie, hypertensive Krise
Psychiatrisch:
Katatonie
Psychogene Ohnmacht
Demenzen
Toxisch:
Sedativa, Hypnotika, Thymoleptika, Neuroleptika, Antikonvulsiva, CO, Schwermetalle
Sedativa, Hypnotika, CO, Drogen
Schwermetalle, Drogen
1 Neurologische Symptome und Syndrome
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Ursachen einer Bewusstseinsstörung
Kriterien des psychischen Befunds
Kriterien des psychischen Befunds Bewusstsein: Verlangsamung, Somnolenz, Delir, Dämmerzustand Orientierung: Ort, Zeit, Person Auffassungsgabe und Konzentrationsfähigkeit: konkrete/abstrakte Inhalte, Interpretationen Merkfähigkeit, Kurz- und Langzeitgedächtnis: Gedächtnislücken (evtl. Konfabulationen), Perseverationen, Zahlenmerken, persönliche Daten Gedankengang – formales Denken: gehemmt, umständlich, verlangsamt, perseverierend, inkohärent, verschroben, beschleunigt (Ideenflucht), Gedankenabreißen, eingeengt, autistisch Urteilskraft, Kritikfähigkeit, überwertige Ideen Grundstimmung und affektives Reagieren: affektlabil, affektinkontinent, innerlich unruhig, gespannt, mürrisch (dysphorisch), klagsam, euphorisch, ängstlich, traurig (deprimiert), hoffnungslos, gefühlsverarmt (affektlos), ratlos, feindselig, gestörtes Selbstwertgefühl, Schuld-, Verarmungsgedanken, Vitalgefühle Psychopathologische Symptome: Halluzinationen, Wahnideen, Persönlichkeitsstörungen, Suizidgedanken, Zwänge, Phobien Dissimulation, Aggravation
1
Beurteilungskriterien organisch bedingter psychischer Störungen [Nach Hierholzer K, Schmidt RF (1991). Pathophysiologie des Menschen. VCH, Weinheim] Betroffene psychische Funktionsbereiche und ihre Störungen
Bewusstsein
Somnolenz p Sopor p Koma
Aufmerksamkeit
Ablenkbarkeit, Perseverationen, p Umständlichkeit, Weitschweifigkeit, p Inkohärenz
Wahrnehmung/Erkennen
Illusionen, Halluzinationen, Agnosien
Interesse/Motivation
Apathie, Impulsivität
Gedächtnis
Amnesie (u. U. mit Konfabulationen), Desorientiertheit zeitlich p situativ p örtlich p autopsychisch – BearbeitungsEngrammierung (Lernen) stufen: Speicherung (Behalten) Reproduktion (Abrufen) – Qualitäten: Deklarativ a) Semantisch: Fakten b) Episodisch: Ereignisse Reflexiv: Strategien – Dauer: Kurzzeit Langzeit
Intelligenz
Demenz – Verbal – Nonverbal
Affektivität
Affektlabilität, Depression, Euphorie, Reizbarkeit
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70 [Mod. nach Huber G (1987) Psychiatrie, 4. Aufl. Schattauer, Stuttgart]
Psychopathologische Syndrome der akuten Formen Prägnanztypen
Vorkommen (beispielhaft)
Durchgangssyndrome
Aspontane: affektive (u.a. depressive, maniforme); pseudoneurasthenische; hysteriforme Produktive: expansiv-konfabulatorische; paranoid-halluzinatorische, katatone u.a. „endoforme“ Halluzinose: akustische, optische, haptische Amnestische: „akuter Korsakow“ „Orientierter Dämmerzustand“
Intoxikation Metabolische Entgleisung Entzündlich (Enzephalitis, parainfektiös) Hirntrauma Vaskulär Epilepsie (paroxysmal, postparoxysmal)
Bewusstseinstrübung
Quantiativ: Benommenheit, Somnolenz, Sopor, Bewusstlosigkeit (Koma) Qualitativ-produktiv: Verwirrtheit; Delir, Dämmerzustand
Hirntrauma, metabolische Entgleisung, Enzephalitis Intoxikation, zerebrale Durchblutungsstörungen, Epilepsien
Psychopathologische Syndrome der chronischen Formen (Chronisches) pseudoneurasthenisches Syndrom („Hirnleistungsschwäche“)
„Reizbare Schwäche“: Veränderungen der affektiven Reaktivität (u.a. gesteigerte Erregbarkeit) und „Asthenie“ (u.a. Konzentrationsschwäche, abnorme Ermüdbarkeit)
Posttraumatisch Postenzephalitisch Residual; vaskulär
Organische Persönlichkeitsveränderung
Zuspitzung oder Abschwächung differenzierter Züge Veränderung von Grundstimmung und Antrieb Verlangsamung, Haften Typen: Apathisch-antriebsarm enphorisch-umständlich reizbar-unbeherrscht-enthemmt chronische Halluzinose; chronische paranoid-halluzinatorische Syndrome
Chronische Epilepsien; Hirntumor, postenzephalitisch, degenerativ und Systematrophien
Demenz
Gedächtnisstörung (besonders Merkfähigkeit und Frischgedächtnis) Intellektueller Abbau (Kritik, Begriffsbildung, Logik, Kombinationsfähigkeit, Auffassung) Sonderform: chronischer Korsakow
Demenz mit Lewy-Körperchen, Demenz vom Alzheimer-Typ, vaskuläre Demenz (SAE), progressive Paralyse, chronischer Alkoholismus
1 Neurologische Symptome und Syndrome
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Körperlich begründbare (organische) Psychosen
Psychopathologischer Befund
Psychopathologischer Befund [Nach: Das AMDP-System (1981) 4. Aufl. Springer, Berlin] Bewusstseinsstörungen y Bewusstseinsverminderung (Vigilanzminderung), z. B. Benommenheit, Somnolenz, Sopor, Koma y Bewusstseinstrübung, z. B. Delirium tremens y Bewusstseinseinengung, z. B. Dämmerzustand y Bewusstseinsverschiebung, z. B. Ekstase, bei Meditation, toxisch (Stimulanzien) Orientierungsstörungen Zur Zeit Zum Ort Zur Situation y Zur Person y y y
Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen Auffassungsstörungen Aufmerksamkeits-, Konzentrationsstörungen y Merkfähigkeitsstörungen (Frischgedächtnis) y Gedächtnisstörungen (Altgedächtnis) y Konfabulationen y Paramnesien y y
Formale Denkstörungen, Störungen des
Gedankenablaufs y y y y y y y y
Gehemmt Verlangsamt Eingeengt Perseverierend Ideenflüchtig Vorbeiredend Gesperrt (Gedankenabreißen) Inkohärent/zerfahren
Überwertige Ideen, Zwänge, Phobien Misstrauen, Eifersucht (nichtwahnhaft) Hypochondrie (nichtwahnhaft) y Zwangsdenken y Zwangsimpulse y Zwangshandlungen y y
Wahn Wahnstimmung Wahnwahrnehmung Wahndynamik y Systematisierter Wahn y Beziehungswahn y Beeinträchtigungs- und Verfolgungswahn y Schuldwahn y Verarmungswahn y Hypochondrischer Wahn y Größenwahn y y y
1
Sinnestäuschungen Illusionen Stimmenhören (Phoneme) y Andere, nicht verbale akustische Halluzinationen (Akoasmen) y Optische Halluzinationen y Leibhalluzinationen y Olfaktorische, gustatorische Halluzinationen Ich-Störungen y Derealisation y Depersonalisation y Gedankenausbreitung y Gedankenentzug y Gedankeneingebung Affektstörungen y Ratlosigkeit y Affektarmut, Gefühl der Gefühllosigkeit y Störung der Vitalgefühle (z. B. Frische, Spannkraft, Schwung) y Deprimiert, traurig y Hoffnungslos, verzweifelt y Ängstlich y Gehoben, euphorisch y Mürrisch, gereizt, dysphorisch y Misstrauisch, feindselig y Innerlich unruhig y Klagsam, jammrig y Läppisch y Insuffizienzgefühl y Schuldgefühl y Verarmungsgefühl y Ambivalent y Affektlabil y Affektinkontinent y Affektstarr Psychomotorische und Antriebsstörungen y Antriebsarm, stuporös y Antriebsgehemmt y Antriebsgesteigert y Motorisch unruhig y Parakinesen, Stereotypien y Manieriertheit, Bizarrerie y Mutismus y Logorrhö Störungen des Trieb- und Sozialverhaltens y Sozialer Rückzug y Umtriebigkeit y Aggressivität y Suizidalität y Selbstbeschädigungstendenzen y Libidostörungen y Fehlende Krankheitseinsicht y Fehlende Behandlungswilligkeit y y
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1 Neurologische Symptome und Syndrome
Zerebrale Syndrome Angularissyndrom (Gerstmann-S.): Fingeragnosie, Akalkulie, Rechts-links-Störung, Agraphie und Alexie (Tumor, Infarkt, Trauma) Apallisches Syndrom (s. S. 303) Athetose: träge, wurmförmige Hyperkinesien mit Überstreckungen vor allem distaler Extremitätenabschnitte, wechselnder Muskeltonus (Infarkt, Blutung, Hypoxie) Balint-Syndrom (Seelenblindheit): gestörte optische Wahrnehmung durch Schädigung der Assoziationsbahnen zwischen den Sehrindenfeldern (Tumor, Infarkt) Ballismus s. Hemiballismus Brückenhaubensyndrome (bei Infarkten der Brückenhaube) 1. Orales B. (Raymond-Cestan): horizontale Blickparese zur Herdseite, kontralaterale Sensibilitätsstörung 2. Kaudales B. (Gasperini): ipsilaterale Paresen der Hirnnerven V, VI, VII, VIII, kontralaterale Sensibilitätsstörung 3. Kaudales B. (Millard-Gubler): ipsilaterale nukleäre Fazialisparese, kontralaterale motorische Hemiparese 4. Kaudales B. (Brissaud): ipsilateraler Fazialisspasmus, kontralaterale motorische Hemiparese 5. Kaudales B. (Foville): ipsilaterale Hemiataxie und Horner-Syndrom, kontralaterale sensomotorische Hemisymptomatik (bei Infarkten des pontobulbären Übergangs und Kleinhirns – Versorgungsgebiet der A. cerebelli posterior inferior) Bulbärhirnsyndrom: Koma, weite lichtstarre Pupillen, Atemstillstand, Kreislaufdysregulation, Muskelhypotonie (Trauma, Tumor, Infarkt) Choreatisches Syndrom: rasche unwillkürliche Zuckungen von Gesichts- und oralen Muskeln sowie peripheren Extremitätenmuskelgruppen, welche im Schlaf sistieren; Muskelhypotonie, Chamäleonzunge, Gordon-Kniephänomen (anhaltende Beinstreckung bei Auslösung des Patellarsehnenreflexes) (bei Ischämie, Entzündung, degenerativ, toxisch) Corpus-callosum-Syndrom: a) vorderes: Apraxie linke Hand, kontralaterale Greifreflexe b) mittleres: Schreibstörung linke Hand c) Splenium: Alexie, homonyme Hemianopsie (Balkengliom, Corpus-callosum-Degeneration) Dezerebrationssyndrom: Koma, Beuge-StreckSynergien, vegetative Regulationsstörungen, Ausfall vom optomotorischen und pupillomotorischen System (Trauma, Tumor) Diskonnektionssyndrome: neuropsychologische Störungen (oft in Form von Agnosien) bei Läsion der Verbindungsfasern zwischen den Hemisphären. z. B. bei Läsion des Splenium
corporis callosi und des Okzipitallappens links (Posteriorinfarkt links); homonyme Hemianopsie nach rechts, Alexie und Farbbenennungsstörung oder: bei Läsion der Verbindungsbahnen vom linken zum rechten motorischen Assoziationskortex und des Fasciculus arcuatus links; ideomotorische Apraxie rechts mit sympathischer Dyspraxie (Liepmann) der linken Hand Dorsolaterales Oblongata-Syndrom (WallenbergSyndrom): ipsilateral Horner-Syndrom, Hemiataxie, Nystagmus, Gesichtssensibilitätsstörung und Parese der Hirnnerven IX und X, kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung (bei Infarkten der dorsolateralen Medulla oblongata – Versorgungsgebiet der A. cerebelli posterior inferior, A. vertebralis) Dystonische Syndrome: wechselnde Tonussteigerungen und Kontraktionen in unterschiedlichen Muskelgruppen für Sekunden, Drehbewegungen von Hals und Rumpf (bei Ischämien, toxisch, degenerativ) Fissura-orbitalis-superior-Syndrom: Paresen der Hirnnerven III, IV und VI, Sensibilitätsstörung V1 (Thrombose, Tumor, Fistel) Foramen-jugulare-Syndrom (Siebenmann-Syndrom): Paresen der Hirnnerven IX, X, XI (Tumor, Trauma, Jugularisthrombose) Foramen-occipitale-magnum-Syndrom: anfallsweise Kopf-Nacken-Schmerzen, Erbrechen und vegetative Störungen, Kopfzwangshaltung, bulbäre Dysarthrie (Tumor, Anomalien kraniozervikal) Frontalhirnsyndrom: Wesensänderung, Antriebsstörung, Kritikschwäche, ggf. epileptische Anfälle (fokal motorisch, adversiv), kontralaterale motorische Paresen, motorische Aphasie (dominante Hemisphäre) (Tumor, Trauma, Infarkt) Hemiballismus: schleudernde, ausfahrende halbseitige Hyperkinesien bei Unterbrechung der Verbindungen zwischen Nucleus subthalamicus (Corpus Luysi) und Pallidum (Infarkt, Blutung) Hertwig-Magendie-Syndrom (skew deviation): Schielen nach unten innen (ein Auge) bzw. oben außen (anderes Auge) durch Schädigung der Trochlearisbahnen im Kreuzungsbereich (Tumor, Blutung) Hinteres Pharynxlogensyndrom (Villaret): Hirnnervenausfälle VII, IX, X, XII und HornerSyndrom (Tumoren) Hypothalamussyndrom: Diabetes insipidus, vegetative Regulationsstörungen (z. B. Hyperthermie) Inselsyndrom: fokale epileptische Anfälle, Bauchschmerzen, Thoraxmissempfindungen (Tumoren) Internukleäre Ophthalmoplegie: (s. S. 9) Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom: Hypakusis, Tinnitus (bei Akustikusneurinom), Paresen der
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Zerebrale Syndrome Hirnnerven VII und V, ipsilaterale Kleinhirnsymptome, kontralaterale Pyramidenbahnzeichen (Meningeom, Dermoid) Kleinhirnhemisphärensyndrom: ipsilaterale Extremitätenataxie, Dysdiadochokinese, Hypotonie, Blickrichtungsnystagmus, Blickdysmetrie (Tumor, Infarkt, Blutung) Kleinhirnwurmsyndrom: Stand-, Gang-, Rumpfataxie, Muskelhypotonie, sakkadierte Blickfolge, Dysarthrie (Tumor, Atrophien) Klivuskantensyndrom: ipsilaterale innere Okulomotoriusläsion (Anisokorie) durch Drucksteigerung (Tumor, Blutung) Klüver-Bucy-Syndrom: orale Tendenz (Führen von Gegenständen zum Mund), Antriebsminderung, Gedächtnisstörung und ggf. sexuelle Enthemmung (bei bilateraler Temporallappenschädigung medial durch Infarkt, Atrophie [Morbus Pick], Trauma) Laterale Oblongata-Syndrome: (bei Infarkten der lateralen Medulla oblongata) 1. Avellis-Syndrom: ipsilateral Paresen der Hirnnerven IX und X, kontralateral sensomotorische Hemiparese 2. Cestan-Chenais-Syndrom: ipsilateral HornerSyndrom, Hemiataxie und Paresen der Hirnnerven IX und X, kontralateral sensomotorische Hemiparese 3. Schmidt-Syndrom: ipsilateral Paresen der Hirnnerven IX, X, XI, XII, kontralateral sensomotorische Hemiparese 4. Tapia-Syndrom: ipsilateral Paresen der Hirnnerven IX, X und XII, kontralateral sensomotorische Hemiparese 5. Vernet-Syndrom: ipsilateral Paresen der Hirnnerven IX, X und XI, kontralateral motorische Hemiparese Mantelkantensyndrom: kontralaterale oder bilaterale Beinparese mit Blasenstörung durch Kompression des parasagittalen Gyrus centralis (Tumoren) Mills-Lähmung: langsam progrediente, rein motorische kontralaterale Hemiparese bei lokalisierter Rindenatrophie der Präzentralregion (Hirnatrophie) Mittelhirnfußsyndrom (Weber-Syndrom): ipsilaterale Okulomotoriusparese, kontralaterale motorische Hemiparese (bei Mittelhirnfußinfarkt) Mittelhirnsyndrom: Koma, vegetative Störungen mit Ateminsuffizienz, Streckmechanismen, Okulomotoriusparese (Trauma, Tumor, Infarkt) Nothnagel-Syndrom: ipsilaterale Okulomotoriusparese und kontralaterale Hemiataxie (durch Infarkt der Vierhügelregion) – s. auch Parinaud-Syndrom Nucleus-ruber-Syndrome: 1. Oberes Rubersyndrom Chiray-Foix-Nicolesco: kontralaterale
motorische Hemisymptomatik mit Hyperkinesien (bei Mittelhirn-Nucleus-ruber-Infarkt); 2. Oberes Rubersyndrom Benedikt: ipsilaterale Okulomotoriusparese und evtl. Blickparese zum Herd und kontralaterale Hemiataxie, Hemiparese (bei Mittelhirn-Nucleus-ruber-Infarkt); 3. Unteres Rubersyndrom Claude: ipsilaterale Okulomotoriusparese und kontralaterale Hemiataxie, Hemiparese (bei Mittelhirn-Nucleusruber-Infarkt) Okzipitallappensyndrom: kontralaterale homonyme Hemianopsie, optische Halluzinationen, Lesestörung, optische Agnosie (Tumor, Infarkt, Blutung) Olfaktoriusrinnensyndrom: ein- oder beidseitige Anosmie und Wesensänderung (Trauma, Tumor) Orbitaspitzensyndrom: Läsion der Hirnnerven II, III, IV und VI, Sensibilitätsstörung V1 (Trauma oder Tumor der Orbitaspitze) Parietallappensyndrom: kontralaterales sensibles Hemisyndrom, homonyme untere Quadrantenanopsie, evtl. sensible Jackson-Anfälle, räumliche Orientierungsstörung (nichtdominante Hemisphäre), amnestische Aphasie (dominante Hemisphäre) (Tumor, Infarkt, Blutung) Parinaud-Syndrom: Blickparese nach oben, Konvergenzschwäche, oft Pupillenstörungen durch Läsion der Vierhügelplatte (Tumor, Infarkt) – s. auch Nothnagel-Syndrom Parkinson-Syndrom: Akinese, Rigor und Tremor Prämotorisches Syndrom: gestörter Bewegungsentwurf bei Läsion der prämotorischen Region. Untersuchung mittels komplexer Bewegungsabläufe in proximalen Muskelgruppen (Windmühle – Arme, Fahrradfahren – Beine). (Tumor, Infarkt, Trauma) Pyramidenspitzensyndrom (Gradenigo-Syndrom): Abduzensparese und Sensibilitätsstörung V1, Hypakusis (Tumor, Osteitis der Pyramidenspitze) Schädelbasissyndrom (Garcin-Syndrom): Paresen der Hirnnerven V bis XII auf einer Seite (Tumoren, Entzündungen der Schädelbasis) Temporallappensyndrom: kontralaterale homonyme obere Quadrantenanopsie, sensorische Aphasie (dominante Hemisphäre), psychomotorische Anfälle, Unzinatusanfälle, gestörte Bewegungskoordination, Gedächtnisstörungen (Tumor, Infarkt, Blutung) Thalamussyndrom (Déjerine-Roussy): kontralaterale Hemidysästhesie und Hyperpathie mit brennendem Thalamusschmerz, Hemiataxie, Störung der Stereognosie, Choreoathetose (Infarkt, Tumor, Blutung) Unteres Oblongata-Syndrom (Jackson-Syndrom): ipsilateral Hypoglossusparese, kontralaterale motorische Hemiparese (bei Infarkten der unteren Medulla oblongata) Vierhügelgegendsyndrome: s. Parinaud-Syndrom, s. Nothnagel-Syndrom
1
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Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Doppler-Sonographie der extrakraniellen Hirnarterien [Nach Ries F (1987) Doppler-Sonographie der extrakraniellen Hirnarterien. In: Hartmann A, Wassmann H (Hrsg) Hirninfarkt. Urban & Schwarzenberg, München]
vorderer Kreislauf
hinterer Kreislauf
A. supratrochlearis
A. vertebralis Atlasschlinge
A. carotis interna
A. vertebralis
A. carotis externa
Vertebralisabgang
Karotisgabel
A. subclavia distal
A. carotis communis
A. subclavia proximal
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Transkranielle Sonographie
2 A. cerebri anterior A. cerebri media A2
M3 M2
A. ophthalmica
M1 A1
A. carotis interna
transtemporal
A. cerebri posterior A. basilaris
transorbital A. vertebralis
transnuchal
A. ophthalmica Karotissiphon
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Kriterien zur Identifikation intrakranieller Arterien bei der transkraniellen Doppler-Sonographie [Nach Ringelstein EB (1988) Noninvasive imaging of cerebrovascular disease. Liss, New York, pp 75–121] Zugang
Eindringtiefe
Flussgeschwindigkeit
Flussrichtung
Sonstige Erkennungskriterien
A. cerebri media (MCA)
Transtemporal
50 mm (30–60)
55 cm/s
Zur Sonde
Fluss konstant über 10 mm Eindringtiefe zu verfolgen
A. cerebri anterior (ACA)
Transtemporal
70 mm (60–75)
50 cm/s
Von der Sonde weg
Flussänderung bei Kommuniskompression
Karotissiphon 1)
Transtemporal
65 mm (60–70)
39 cm/s
Meist zur Sonde
Relativ niedriger Fluss
Transorbital
70 mm (65–80)
41 cm/s
Meist von der Sonde weg
A. cerebri posterior (P1)
Transtemporal
70 mm (60–75)
39 cm/s
Zur Sonde
Flusszunahme bei Kommuniskompression
Basilaristeilungsstelle (P1 und P1l)
Transtemporal
75 mm (70–80)
39 cm/s
Bidirektional
Darstellung von ipsi- und kontralateraler A. cerebri posterior
A. basilaris
Subokzipital
95 mm (70–115)
41 cm/s
Von der Sonde weg
Flussänderung bei Vertebraliskompression
A. vertebralis – extradural
Subokzipital
50 mm (40–55)
34 cm/s
Zur Sonde
Sondenhaltung nach lateral
– intradural
Subokzipital
70 mm (60–95)
38 cm/s
Von der Sonde weg
Flussabnahme bei Vertebralkompression
A. ophthalmica
Transorbital
45 mm (35–55)
21 cm/s
Zur Sonde
A. carotis interna (extradural)
Submandibulär
60 mm (35–80)
30 cm/s
Von der Sonde weg
2)
Beschallung nach medial hinten
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[Nach Huck K (2005) Kursbuch Doppler- und Duplexsonographie. Thieme, Stuttgart] Nichtstenosierende Plaque
Geringgradige Stenose
Mittelgradige Stenose
Hochgradige Stenose
Subtotale Stenose
Verschluss
i 90 %
100 %
Lumenreduktion
I 40 %
40–60 %
60–70 %
ca. 80 %
Indirekte Kriterien
o. B.
o. B.
o. B.
Augenwinkelfluss Nullströmung oder retrograd A. carotis communis Strömungsverminderung im Seitenvergleich
Direkte Kriterien im Stenosebereich: Analogpulskurve
o. B.
Abrupte Strömungszunahme
Deutliche Strömungszunahme, Pulsalitätsverlust, systolische Dezeleration (Turbulenzen)
Starke Strömungszunahme, systolische Dezeleration
Variables Stenosesignal mit Intensitätsminderung
Fehlendes Gefäß
Frequenzzeitspektrum
o. B.
Verbreitert
Verbreitert, Zunahme niederfrequenter Anteile
Reduziert, inverse Frequenzanteile
Reduziert, inverse Frequenzanteile
Fehlendes Gefäß
Poststenotischer Befund
o. B.
o. B.
o. B.
Verminderte systolische Strömungsgeschwindigkeit
Reduziertes, schwer aufzufindendes Signal
Fehlendes Signal
Maximale systolische Frequenz der A. carotis interna (bei 4 MHz-Sendefrequenz)
I 3 KHz
3–4 KHz
4–8 KHz
i 8 KHz
Variabel
Fehlt
Maximale systolische Geschwindigkeit
I 100 cm/s
> 120 cm/s
130–200 cm/s
i 240 cm/s
Variabel
Fehlt
Doppler-sonographische Kriterien zur Quantifizierung von Karotisstenosen
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2
77
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Doppler-sonographische Kriterien zur Quantifizierung von Karotisstenosen
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Elektroenzephalographie (EEG) Beurteilungskriterien des Ruhe-EEG beim Erwachsenen Grundrhythmus (vorherrschende Aktivität)
Physiologisch: 8–12 Hz (Alpharhythmus) mit bester Ausprägung okzipital Blockierung bei Augenöffnung Reaktivierung bei Augenschluss Aktivierung bei Hyperventilation und: j 13 Hz (Betarhythmus) über frontozentralen Regionen
Allgemeinveränderung (pathologischer Grundrhythmus)
Generalisierte Verlangsamung I 8 Hz (Theta- und/oder Deltaaktivität) in Abhängigkeit vom Ausmaß der Funktionsstörung Kurvenabflachung oft in Kombination mit Verlangsamung als Ausdruck der reduzierten kortikalen Aktivität (Burst-Suppression-Muster) „Bursts“ generalisierter rhythmischer Deltaaktivität als Ausdruck subkortikaler Dysfunktionen
Fokale Veränderungen (Herdbefunde)
Fokale langsame Aktivität (Theta-, Deltafokus) Fokale Amplitudenminderung (Abflachung) Fokale Aktivitätssteigerung, z. B. fokale epileptiforme Entladungen
Epileptiforme Entladungen (Zeichen erhöhter zerebraler Erregungsbildung)
Steile Transienten (spikes und sharp waves) oft in Kombination mit langsamen Nachschwankungen (slow waves) generalisiert oder fokal Periodische epileptiforme Entladungen lateralisiert oder generalisiert bei Enzephalitiden, akuten fokalen Hirnläsionen oder metabolischen Hirnläsionen
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Elektrodenpositionen im 10-20-System
Elektrodenpositionen im 10-20-System [Nach Birbaumer N, Schmidt RF (1990) Biologische Psychologie. Springer, Berlin]
2
Nasion 10 %
Fpz 10 % Fp2 20 %
Fp1 F7
F3
Fz
20 %
F4
F8 20% 10% präaurikulärer T4
20 %
präaurikulärer Punkt
T3
A1
C3
Cz
P3
T5
Pz
O1 Pg1
20%
C4
20%
Punkt A2
P4
T6
O2
Oz
Inion
Fp1
T3
Fp2
FZ
F7
A1
Pg2
Nasion
Nasion
C5
F8
F4
F3
T4
C6
C4
C
A2 Cb1
Cb2
P3
Vertex Cz
20 %
Nasion
O2
Inion Front
20 %
Fz
10 %
P4
PZ O1
Inion
20 %
T6
CZ
T5
Pg1 Pz
F3 Fp1
P3 F7
T3
20 %
P7
Fz
F4
P8
A1 T3
C3
Cz
C4
T4
A2
P3
Pz
P4
T6
links
Inion
Pg1
rechts NasopharyngealElektrode
F3
Nasion
Fp2
T5 O1
10 % A1
Pg2
Fp1
C3
Ohrläppchen
T5
O1
O2
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Frequenzbänder des EEG
Alpha (a) Beta (b) Theta (u) Delta (d)
8–13/s i13/s 4–7,5/s 0,5–3,5/s
Statistische Verteilung der EEG-Grundrhythmustypen [Mod. nach Kubicki S, Höller L (1980) Systematische Einteilung der EEG-Grundrhythmen und -Normvarianten. EEG Lab 2: 32–53]
EEG-Grundrhythmus
Gesamt
a
Aufteilung nach Amplitudenbereichen
Heredität
hoch (i50 mV)
mittel (10–50 mV)
flach (I10 mV)
86 %
5%
77 %
5%
Autosomaldominant
b
7%
–
3%
4%
Autosomaldominant
u
6%
–
1%
4%
Niedervoltagetyp: 9 % (Amplituden bis 20 mV)
Mischbilder
1%
–
I1%
I1%
Autosomaldominant
Physikalische Parameter für die Durchführung einer Polygraphie [Mod. nach Höller L, Irrgang U (1981) Voraussetzungen zur Durchführung qualitativer polygraphischer Ableitung des Schlafs. EEG Lab 3: 63–82]
Filter Hochpass(= Zeitkonstante)
Verstärkung Tiefpass-
EEG
0,3 s
70 Hz
50 mV = 7,0 mm
EMG
0,1 s
70 Hz
20 mV = 8,5 mm
EOG
0,3 s
70 Hz
50 mV = 7,0 mm
EKG
*1,0 s–1,5 s
70 Hz
*100 mV = 3,5–7,0 mm
Atmung
*1,0 s–5,0 s
30 Hz
50 mV = 7,0 mm
* Wahlweise Größe der Hochpassfilter und Verstärkung
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[Mod. nach Kubicki S, Höller L (1980) Systematische Einteilung der EEG-Grundrhythmen und -Normvarianten. EEG Lab 2: 32–53]
Erbgang
Häufigkeit
Vigilanz
Lokalisation
Alter
Okzipitale u-Variante
Autosomal-rezessiv?
Je nach Autor 0,03 %–0,5 %
Wach, entspannt, Augen geschlossen
Okzipital, temporal posterior, wie a-Rhythmus
Kaum vor dem 6. Lebensjahr. Abnahme im Alter beschrieben
m-Wellen
Nicht nachgewiesen
Je nach Autor 2,8 %–57 %
Wach, motorisch entspannt
Area rolandica (Zentralregion)
Etwa ab 6. Lebensjahr
b-Gruppen
Autosomal-dominant Einfach dominant
Typ 1 0,45 % Typ 2 1,47 %
Wach und leichter Schlaf
Frontal und präzentral
Bereits im Vorschulalter
l-Wellen
Nicht nachgewiesen
Altersabhängig 36,4 %–82,8 %
Wach, visuelle Aktivität
Okzipital (l-Region)
Überwiegend vor dem 11. Lebensjahr
POSTS (Positive occipital sharp transients of sleep)
Nicht nachgewiesen
49 %–79 %
Schlaf (NREM 1–3)
Okzipital
Überwiegend nach dem 16. Lebensjahr
a-Schlafmuster
Nicht nachgewiesen
15 %
Schlaf (NREM)
Frontal
Überwiegend nach dem 16. Lebensjahr
Normvarianten des EEG
Variante
2
81
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Normvarianten des EEG
82 Rechtschaffen u. Kales
Dement u. Kleitman
Loomis
Kugler
Verhalten
Führendes Kennzeichen
Reaktion
A0
Wachheit
a okzipital Normvariante
Visuelle BlockadeReaktion (VBR)
A
A1 A2
Subvigilanz
a-Diffusion a niedrig, spärlich, langsam u niedrig
VBR verringert VBR paradox
B
B0 B1 B2
Schläfrigkeit
u niedrig a vereinzelt u niedrig bis mittelhoch u mittelhoch d spärlich
VBR fehlt
W I
1
EEG-Wellenmuster
Niedrige Vertexwellen Hohe Vertexwellen
2
II
C
C0 C1 C2
Leichter Schlaf
u hoch 30 % der Zeit u hoch 50 % der Zeit u hoch, langsam kontinuierlich
K-Komplexe
3
III
D
D0 D1 D2
Mittlerer Schlaf
d bis 30 % der Zeit d bis 50 % der Zeit d bis 80 % der Zeit
Breite K-Komplexe d-Aktivation
IV
E
4
REM
V
REM
E
Tiefer Schlaf
d kontinuierlich
Keine
F
Narkose, Koma
Periodisch langsame Gruppen/niedrige Strecken
Keine
B/REM
Rasche Augenbewegungsperioden
Niedrig, rasch, A1–B2 mit Augenbewegung
z. T. keine (B) z. T. Vertexwellen
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
[Mod. nach Kugler J (1981) Elektroencephalographie in Klinik und Praxis, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart]
NON -- REM
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Schlafstadien im EEG
Brain-Mapping (EEG-Kartographie)
Brain-Mapping (EEG-Kartographie) [Nach Herrmann H et al. (1989) Richtlinien der Deutschen EEG-Gesellschaft. Z EEG EMG 20: 125–132]
Definition:
2
Darstellung der räumlichen Verteilung von EEG-Potenzialmesswerten auf der Schädeloberfläche durch Vielkanal-EEG-Ableitung oder EP-Registrierung
Datenerhebung: EEG mit mindestens 19 Positionen des 10-20-Schemas und Registrierung von Augenartefakten (lateral und vertikal): a) 10 s nach Augenschluss, 2. und 3. Minute der Ableitung (2 · 20 s) b) direkt nach Augenöffnung, 2. und 3. Minute der Ableitung (2 · 20 s) c) am Ende einer 3-minütigen Hyperventilation (1 · 20 s) Visuelle Kontrolle der simultan aufgezeichneten EEG-Kurve auf Artefakte
Kartenerstellung: Zielvariable für das EEG ist die mittlere Amplitude (Quadratwurzel aus Leistung pro Frequenzband) für mindestens 6 Frequenzbänder [0,5–3,4 Hz; 3,5–7,4 Hz; 7,5–12,4 Hz; 12,5–17,9 Hz; 18,0 Hz–fN; 0,5 Hz–fN (Nyquist-Frequenz)] Zielvariable für EP ist die globale Latenz innerhalb gewählter Zeitfenster mit Lokalisation von Maxima und Minima Angabe des Interpolationsalgorithmus und einer linearen Skala der Grau- oder Farbwerte (schwarz bzw. rot = großer Wert oder große Differenz – weiß bzw. blau = kleiner Wert oder negative Differenz) Aus einem gewählten Zeitabschnitt Erstellung einer Amplitudenkarte: Mittlere Amplitude eines Frequenzbands (mV), oder einer Powerkarte: Mittlere Leistung eines Frequenzbands (mV) Momentankarte für EP, Spikes, K-Komplexe (mV-Amplitude)
Analyse der Daten ausschließlich von tatsächlich gemessenen Ableitepunkten (keine interpolierten Werte): explorativ (pe), deskriptiv (pd) und konfirmativ (pk)
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
EMG: Untersuchungsschritte der konventionellen Nadelmyographie 2. Potenziale motorischer Einheiten
1. Spontanaktivität Physiologisch: Einstichaktivität Endplattenrauschen Endplattenpotenziale Benigne Faszikulationen Pathologisch: Fibrillationspotenziale Positive scharfe Wellen Pseudomyotone Entladungen (complex repetitive discharges) Faszikulationen Myokymien Myotone Entladungen Doublets, Triplets, Multiplets
(formale Beschreibungsmerkmale) Dauer Amplituden Phasenzahl (monophasisch, biphasisch, triphasisch, tetraphasisch, polyphasisch) Phasenpolarität Rise-Time (= Anstiegssteilheit des Potenzials, normal: 0,2–0,8 ms) Frequenz Rekrutierungsfaktor =5 Zahl der mot: Einheiten Turns Satelliten Blockierungen
3. Aktivitätsmuster Einzeloszillationen Gelichtetes Interferenzmuster Dichtes Interferenzmuster
Befundkonstellationen im EMG beim Gesunden, bei Neuropathie und bei Myopathie [Nach Neundörfer B (1987) Polyneuritiden und Polyneuropathien. edition medizin, Weinheim] EMG-Befunde Normal Einstichaktivität Potenzial einer motor. Einheit
Peripherer neurogener Prozess
Dauer bis 300 ms 0,2–4 mV 5–12 ms
Spontanaktivität
Myopathie
Vermehrt Verminderte Rekrutierung 2 mV u. mehr 10 ms Vergrößert, verbreitert, polyphasisch aufgesplittert (Phasenzahl i 4) Fibrillationen 100 mV
—————– 5 ms
200 mV 5 ms Klein, Polyphasien, frühe Rekrutierung
—————– (Vereinzelt auch pos. Wellen u. Fibrillationen)
Positive scharfe Wellen Interferenzmuster
) 50 Entladungen/s (1–5 mv) 1 mV
Gelichtet, große Amplitude
1 mV
Bei geringer Kraftentfaltung schon volles Interferenzmuster, kleine Amplitude 1 mV
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[Nach Ludin HP (1988) Praktische Elektromyographie, 3. Aufl. Enke, Stuttgart] Mittlere Potenzialdauer in ms M. abductor pollicis brevis
M. abductor digiti minimi
M. vastus lateralis
M. tibialis anterior
7,7 8,2 8,5 8,9 9,1
9,0 9,6 9,9 10,3 10,6
6,2 6,8 7,3 7,9 8,3
6,2 6,8 7,3 7,9 8,3
9,7 10,3 10,7 11,2 11,5
9,5 10,1 10,5 11,0 11,2
7,2 7,7 8,0 8,4 8,6
9,6 9,8 10,0 10,2
9,4 9,6 9,8 10,0
11,0 11,2 11,4 11,6
8,7 9,0 9,2 9,2
8,7 9,0 9,2 9,2
11,8 12,1 12,3 12,6
11,6 11,7 12,1 12,3
8,8 8,9 9,2 9,4
6,2 6,3 6,3 6,4 6,4 6,5
10,5 10,7 11,1 11,3 11,4 11,6
10,3 10,6 10,9 11,1 11,2 11,4
11,9 12,0 12,1 12,2 12,3 12,4
9,2 9,3 9,3 9,3 9,4 9,4
9,2 9,3 9,3 9,3 9,4 9,4
13,0 13,4 13,7 14,0 14,1 14,4
12,7 13,1 13,4 13,6 13,8 14,0
9,7 10,0 10,2 10,4 10,5 10,7
6,5 6,6 6,6 6,7 6,7 6,8
11,8 12,1 12,4 12,6 12,8 13,0
11,6 11,9 12,2 12,4 12,6 12,8
12,5 12,6 12,7 12,8 12,8 12,8
9,4 9,5 9,5 9,5 9,5 9,5
9,4 9,5 9,5 9,5 9,5 9,5
14,6 15,0 15,4 15,6 15,9 16,1
14,3 14,7 15,0 15,3 15,5 15,7
10,9 11,2 11,5 11,7 11,8 12,0
M. orbicularis oris
M. deltoideus
0 3 5 8 10
4,9 5,1 5,3 5,5 5,7
7,8 8,3 8,6 9,0 9,3
13 15 18 20
5,9 6,0 6,1 6,2
25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80
M. biceps brachii
M. gastrocnemius
Normalwerte bei Nadelmyographie
M. triceps brachii
Alter
2
85
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Normalwerte bei Nadelmyographie wichtiger peripherer bzw. radikulärer Kennmuskeln
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Nervenleitgeschwindigkeit des N. medianus* 70
60
60 m/s
b 80
70
m/s
a 80
50
50
40
40
30
30
20
20
30
40 50 Jahre
60
20
70
20
30
40 50 Jahre
60
70
12
N. medianus. Normbereich der motorischen Leitgeschwindigkeiten in Abhängigkeit vom Alter. a) Ellenbeuge – Handgelenk, va = 64,482 –0,23 q Alter, SD = 3,338; b) Oberarm – Ellenbeuge, vb = 69,274 – 0,229 q Alter, SD = 5,729
10
m/s
8 6 4 2 0
20
30
40 50 Jahre
60
70
N. medianus. Normbereich der distalen Latenzzeit in Altersabhängigkeit. Distanzen auf 6,5 cm korrigiert. t = 2,994 + 0,004 q Alter, SD = 0,392
80
12
70
10
60
8 m/s
m/s
Nervenleitgeschwindigkeit des N. tibialis*
50
6
40
4
30
2
20
20
30
40 50 Jahre
60
70
N. tibialis. Normbereich der motorischen Leitgeschwindigkeit zwischen Fossa poplitea und Malleolus internus in Abhängigkeit vom Alter. v = 53,697 – 0,166 q Alter, SD = 3,372
0
20
30
40 50 Jahre
60
70
N. tibialis. Normbereich der distalen Latenzzeit zum M. abductor hallucis bei Reizung am Malleolus internus in Abhängigkeit vom Alter. Distanzen auf 10 cm korrigiert. t = 4,021 + 0,0004 q Alter, SD = 0,739
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Normbereich der Nervenleitgeschwindigkeiten
Nervenleitgeschwindigkeit des N. peronaeus* 70
60
60 m/s
b 80
70
m/s
a 80
50
50
40
40
30
30
20
20
30
40
50 60 Jahre
70
20
80
70
60
60 m/s
d 80
70
m/s
c 80
50
40
30
30 20
30
40
50 60 Jahre
70
20
80
20
30
40
50 60 Jahre
70
80
20
30
40
50 60 Jahre
70
80
50
40
20
2
N. peronaeus. Normbereich der motorischen und der sensiblen (orthodromen) Leitgeschwindigkeit in Abhängigkeit vom Alter nach Singh N et al. (1974) Electrophysiological study of peroneal palsy. J Neurol Neurosurg Psychiatr 37:1202. a) und b) sensible Leitgeschwindigkeit zwischen Fußgelenk und distal Capitulum fibulae (a) und zwischen distal Capitulum fibulae und Fossa poplitea (b); c) und d) motorische Leitgeschwindigkeit zwischen Capitulum fibulae und Fußgelenk (c) und zwischen Fossa poplitea und distal Capitulum fibulae (d)
Nervenleitgeschwindigkeit des N. suralis* 70
60
60 m/s
b 80
70
m/s
a 80
50
50
40
40
30
30
20
20
30
40
50 60 Jahre
70
80
20
20
30
40
50 60 Jahre
70
80
N. suralis. Normbereich der sensiblen (orthodromen) Leitgeschwindigkeit in Abhängigkeit vom Alter a) Fußrücken – Malleolus lateralis, va = 51,8 – 0,06 q Alter, SD = 4,6; b) Malleolus lateralis – Unterschenkelmitte, vb = 57,4 – 0,04 q Alter, SD = 3,7
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Nervenleitgeschwindigkeit des N. ulnaris* * [Nach Ludin HP (1988) Praktische Elektromyographie, 3. Aufl. Enke, Stuttgart]
70
70
60
60 m/s
b 80
m/s
a 80
50
50
40
40
30
30
20
20
30
40 50 Jahre
60
70
20
20
30
40 50 Jahre
60
70
c 80 70
m/s
60 50
70
N. ulnaris, Normbereich der motorischen Leitgeschwindigkeiten in Abhängigkeit vom Alter. a) distal Sulcus nervi ulnaris – Handgelenk, va = 61,78 – 0,06 q Alter, SD = 7,58; b) proximal Sulcus nervi ulnaris – distal Sulcus nervi ulnaris, vb = 55,63 – 0,03 q Alter, SD = 7,54; c) Oberarm – proximal Sulcus nervi ulnaris, vc = 64,39 – 0,1 q Alter, SD = 7,66
70
N. ulnaris. Normbereich der distalen Latenzzeiten in Abhängigkeit vom Alter. Distanzen auf 7 cm korrigiert. t = 2,12 + 0,01 q Alter, SD = 0,34
40 30 20
20
30
40 50 Jahre
60
12 10
m/s
8 6 4 2 0
20
30
40 50 Jahre
60
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Referenzwerte der Neurographie
Referenzwerte der motorischen Neurographie (Werte nicht größen- und alterskorrigiert; Ableittemperatur mindestens 32 hC) [Nach Bischoff C, Dengler R, Hopf HC (Hrsg) (2003) EMG · NLG. Elektromyographie, Nervenleitungsuntersuchungen. Thieme, Stuttgart] DML-Ableitdistanz [cm]
DML Obere Normgrenze [ms]
MSAP-Amplitude Untere Normgrenze [mV]
NLG Untere Normgrenze [m/s]
2
Schulter-Arm-Nerven y
N. axillaris
14–20
5,0
10
n. b.
y
N. thoracicus longus
20–25
5,3
2,5
n. b.
y
N. musculocutaneus
25
5,9
5
n. b.
y
N. medianus
7
4,2
8
Unterarm 48 Proximal 55
y
N. ulnaris
7
3,5
8
Unterarm 50 Proximal 55
y
N. radialis
10
3,4
8
50
Beinnerven y
N. femoralis
16
5,6
4
n. b.
y
N. peronaeus
8
5,6
5
42
y
N. tibialis
8–10
6,0
8
40
5
4,1
Gesichtsnerven y
N. facialis
n. b. = nicht bestimmbar
Referenzwerte der sensiblen Neurographie (Werte nicht alterskorrigiert; Ableittemperatur i 32 hC). [Nach Bischoff C, Dengler R, Hopf HC (Hrsg) (2003) EMG · NLG. Thieme, Stuttgart] Ableitdistanz [cm]
NLG [m/s] Untere Normgrenze
SNAP-Amplitude [mV] Untere Normgrenze
Armnerven y
N. medianus
7/14
45
12
y
N. ulnaris
7/14
50
15
y
R. superficialis n. radialis
10
55
16
y
N. cutaneus antebrachii
12
57
12 4
Beinnerven y
N. cutaneus femoris lateralis
17–20
43
y
N. saphenus
15
46
12
y
N. peronaeus superficialis
12–15
40
10
y
N. suralis
14
42
10
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Normwerte von F-Welle, H-Reflex und Blinkreflex Nomogramm zur Beurteilung der F-Wellen in Abhängigkeit von der Arm- bzw. Beinlänge [Nach Bischoff C, Dengler R, Hopf HC (Hrsg) (2003) EMG · NLG. Thieme, Stuttgart, S. 25] (Angegeben sind die Obergrenzen für die minimale Latenz, die Seitendifferenz, die Chronodispersion sowie die minimale Zahl der auslösbaren Antworten. Ableitebedingung: supramaximale Stimulation, entspannter Patient, 20 Stimuli, Oberflächenableitung.)
Stimulationsort
Minimale F-Latenz (oberer Grenzwert)
Maximale Seitendifferenz der F-Latenz
Chronodispersion (oberer Grenzwert)
Auslösbarkeit [i n/20 Stimuli]
N. medianus
Handgelenk
30,8 ms
2,5 ms
13,2 ms
12/20
N. ulnaris
Handgelenk
29,8 ms
2,5 ms
10,8 ms
11/20
N. peronaeus
Sprunggelenk
53,1 ms
4,2 ms
15,8 ms
12/20
N. tibialis
Sprunggelenk
58,0 ms
4,5 ms
19,5 ms
16/20
Nomogramm für F-Wellen-Latenzen Beinlänge [cm]
N. peronaeus F – M Latenz [ms]
N. tibialis F – M Latenz [ms]
Armlänge [cm]
N. medianus F – M Latenz [ms]
N. ulnaris F – M Latenz [ms]
85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106
39,2 39,6 40,1 40,5 41,0 41,4 41,9 42,3 42,8 43,2 43,7 44,1 44,6 45,0 45,5 45,9 46,4 46,8 47,3 47,7 48,2 48,6
41,9 42,3 42,7 43,1 43,6 44,0 44,4 44,8 45,3 45,7 46,1 46,5 47,0 47,4 47,8 48,3 48,7 49,1 49,5 50,0 50,4 50,8
55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76
21,0 21,3 21,6 21,9 22,3 22,6 22,9 23,2 23,5 23,8 24,1 24,4 24,7 25,0 25,3 25,6 25,9 26,3 26,6 26,9 27,2 27,5
21,5 21,8 22,2 22,5 22,9 23,2 23,6 23,9 24,2 24,6 24,9 25,3 25,6 25,9 26,3 26,6 27,0 27,3 27,6 28,0 28,3 28,7
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Normwerte von F-Welle, H-Reflex und Blinkreflex Beinlänge [cm]
N. peronaeus F – M Latenz [ms]
N. tibialis F – M Latenz [ms]
Armlänge [cm]
N. medianus F – M Latenz [ms]
N. ulnaris F – M Latenz [ms]
107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125
49,1 49,5 50,0 50,4 50,9 51,3 51,8 52,2 52,7 53,1 53,6 54,0 54,5 54,9 55,4 55,8 56,3 56,7 57,2
51,2 51,7 52,1 52,5 52,9 53,4 53,8 54,2 54,6 55,1 55,5 55,9 56,3 56,8 57,2 57,6 58,0 58,5 58,9
77 78 79 80 81 82 83 84 85
27,8 28,1 28,4 28,7 29,0 29,3 29,6 30,0 30,3
29,0 29,3 29,7 30,0 30,4 30,7 31,1 31,4 31,7
2
Referenzwerte des H-Reflexes Minimale Latenz
Maximaler Seitenunterschied
M. soleus
30,0 ms
1,2 ms
M. flexor carpi radialis
18,9 ms
1,0 ms
Referenzwerte des Blinkreflexes Blinkreflex
Latenz [ms]
Seitendifferenz der Latenz [ms]
Amplitude [mV]
Seitendiff. der Amplitude [ %]
Orbicularisoculi-Reflex
m e SD
Obere Normgrenze
m e SD
Obere Normgrenze
m e SD
m
Obere Normgrenze
R1
11,4 e 0,9
13,3 (14)
0,3 e 0,6
1,5
re. 0,73 e 0,36 li. 0,68 e 0,29
19
38
R2 ipsi
31,6 e 3,2
38,1 (40)
0,3 e 1,9
4,3 (5)
re. 1,1 e 0,39 li. 1,1 e 0,35
23
34
R2 contra
32,4 e 3,0
38,5 (40)
0,5 e 2,1
5,0
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
EMG – repetitive Reizung Myasthenia gravis vs. myasthenes Syndrom Lambert-Eaton
Myasthenia gravis Nach repetitiver Nervenstimulation, bevorzugt proximaler Nerven (z. B. N. accessorius, supramaximale Stimulation mit 3 Hz, Ableitung M. trapezius) typischerweise Dekrement (Amplitudenabnahme) von zumindest 10 %; kein signifikantes Inkrement
Lambert-Eaton-Syndrom (LES) Unter hochfrequenter supramaximaler Stimulation (tetanische Reizung) eines distalen Nervs (z. B. N. ulnaris, 20–50 Hz) typischerweise Inkrement von 100–400 %. Da diese Untersuchung sehr schmerzhaft ist, empfiehlt sich als Screening-Methode die Stimulation des Nervs vor und nach 10 s maximaler Innervation, unter der bei LES ein ähnliches Inkrement zu erwarten ist (Gesunde maximal 40–50 % i. R. der Fazilitierung)
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(AEP = akustisch evozierte Potenziale, SEP = somatosensibel evozierte Potenziale, VEP = visuell evozierte Potenziale)
Cz VEP
SEP
O1
Cz
AEP C3 Cz
10 µV – + 2 µV
+ 100
200
300 ms
M –
50
100 ms
0,5 µV + Hirnstammbereich
1
9 ms 0 – 10
früher kortikaler Bereich
später kortikaler Bereich
20 – 50
80 – 200
Messbereiche evozierter Potenziale
–
2
93
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Messbereiche evozierter Potenziale
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
VEP-Befunde bei verschiedenen Erkrankungen Normalwerte: Oberer Grenzwert der Latenz: 115 ms Maximale Seitendifferenz der Latenz: 5 ms Maximale Seitendifferenz der Amplitude: 50 %
Latenzzunahme von P2 1. Entmarkungserkrankungen Multiple Sklerose – akut
Amplitudenerniedrigung/ Verlust +++
Multiple Sklerose – im Verlauf
+++
Leukodystrophien u. a. Entmarkungsprozesse
+
+
2. Toxische und vaskuläre Prozesse Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) Tabak-Alkohol-Amblyopie
– (+)
++ ++
3. Metabolische Störungen Vitamin-B12-Mangel LHON
++ (+)
++ ++
4. Systemdegenerationen Friedreich-Ataxie Spastische Spinalparalyse Neurale Muskelatrophie Morbus Parkinson
(+) (+) – +
++ + (+) –
5. Kortikale Blindheit
–
+++
6. Psychogene Blindheit
–
–
7. Entzündliche Nervenerkrankung, z. B. Neurolues
(+)
++
8. Augenaffektionen Stauungspapille. geringgradig
–
–
Stauungspapille höhergradig Versus
+
–
r Papillitis
–
++
Glaukom
(+)
–
Panuveitis
–
+++
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AEP: Normalwerte und Grenzwerte
Besondere Befunde in der VEP-Diagnostik Befund
Erkrankung
Amplitudenüberhöhungen
Myoklonusepilepsie („giant potential“) Epilepsie, Niereninsuffizienz
Gesichtsfeldabhängige Amplitudenreduktionen/-verplumpungen
Hemisphärenprozesse mit Beteiligung der Sehstrahlung (homonyme Ausfälle)
(Technik: Halbfeldstimulation)
Chiasmaprozesse, z. B. Hypophysenadenom (bitemporale Ausfälle)
2
AEP: Reizparameter [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Klick
100 ms
Polarität
Druck – Sog – Addieren
Reizfrequenz
10–20 Hz (z. B. 19,7 Hz)
Reizstärke
70 dBHL, maximal 95 dHBL
Vertäubung des kontralateralen Ohrs
–40 dB des Stimulus
Normalwerte und Grenzwerte [Nach Pratt et al. (1999). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale. Thieme, Stuttgart, S. 46]
Parameter Latenz in ms
Inter-Peak-Latenz
Amplitudenverhältnis
Welle
Mittelwert
Oberer Grenzwert Seitendifferenz
I
1,75
2,2
0,3
II
2,8
3,3
0,4
III
3,9
4,5
0,4
IV
5,1
5,9
0,6
V
5,7
6,4
0,5
V–I
4,0
4,5
0,5
III–I
2,1
2,5
0,5
V–III
1,9
2,4
0,5
V/I
1,3
i 0,5
95 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Normalwerte und Mittelwerte (Standardabweichung) der Latenzen der AEP [Nach Büttner et al. (1983). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale. Thieme, Stuttgart, S. 46]
I
II
III
IV
V
4,7 (0,6) ms
5,5 (0,5) ms
1,5 (0,5) ms
2,6 (0,5) ms
3,6 (0,5) ms
I–III
III–V
I–V
2,0 (0,4) ms
1,8 (0,5) ms
3,85 (0,6) ms
Seitendifferenz
I 0,4 ms
I 0,4 ms
I 0,4 ms
Amplitudenverhältnis V/I
i1
Spezielle Indikationen für Diagnostik mit AEP Indikation
Kriterium/Befund
Objektive Hörschwellenbestimmung
Welle V
Monitoring von lokaler Lysetherapie bei Basilarisverschluss
Verzögerung Wellen II–V, unter effektiver Therapie Erholung
Intraoperatives Monitoring (z. B. Kleinhirnbrückenwinkeltumoren)
Latenz- und Amplitudenverhalten der Wellen II–V
Prognosestellung im Koma
Prognostisch ungünstig sind:
(Voraussetzung: Primär erhaltene Welle I, dynamische Anwendung durch Kontrolluntersuchungen)
– Primärer Verlust der Wellen IV/V
Hirntoddiagnose
In seriellen Untersuchungen kraniokaudaler Verlust aller Wellen (Welle I und II können gelegentlich erhalten bleiben)
– Im Verlauf zunehmende IPL, Amplitudenminderungen einzelner Wellen, kraniokaudaler Verlust einzelner Komponenten, beginnende Desynchronisation
Anmerkung: Die späte Latenz p300 als Verarbeitungspotenzial gilt als neurophysiologischer Parameter bei verschiedenen neuropsychiatrischen Erkrankungen (Demenzen, Psychosen usw.). Sie spielt topodiagnostisch eine untergeordnete Rolle
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Entstehungsmodell der AEP
Entstehungsmodell der AEP [Nach Niewenhius et al. (1980). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
2
IV/V Lemniscus lateralis
N. cochlearis
III
I, II
Corpus trapezoideum Striae acusticae dorsales
V
III I
II
IV VII? VI?
0,32 µV
1 ms
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
AEP-Befunde bei verschiedenen Erkrankungen, Häufigkeit und Art pathologischer Befunde [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 54] Erkrankung
Häufigkeit
Typ der Veränderung
Arnold-Chiari-Malformation
häufig
variabel
Basilaris-Migräne
häufig
variabel
Zentrale pontine Myelinolyse
häufig
I–V verlängert
Leukodystrophie
häufig
variabel, häufig zentraler Typ
Morbus Friedreich
häufig
variabel
HMSN I–III
kommt vor
variabel bzw. I–V verlängert
Alkoholismus
kommt vor
I–V verlängert
Diabetes mellitus
kommt vor
I–III oder I–V verlängert
Palataler Myoklonus
kommt vor
variabel
Polyneuroradikulitis (GBS)
möglich
I–III verlängert
Syringobulbie
möglich
I–V verlängert
Myotone Dystrophie
möglich
variabel
HIV ohne AIDS
möglich
variabel
Hemispasmus facialis
möglich
I–V verlängert
Kontusion ohne Symptome der Hirnstammläsion
möglich
variabel
Hyperurikämie
möglich
variabel
Torticollis
möglich
variabel
Spasmodische Dysphonie
möglich
variabel
Progressive supranukleäre Lähmung
möglich
unklar
Olivopontozerebelläre Atrophie und andere Multisystemdegenerationen
möglich
zentraler Typ
Morbus Wilson
möglich, wenige Patienten
variabel
Morbus Hallervorden-Spatz
möglich, wenige Patienten
unklar
Vitamin-B12-Mangel
möglich
unklar
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
möglich, wenige Patienten
unklar
Subakute sklerosierende Panenzephalitis
möglich, wenige Patienten
unklar
Morbus Parkinson
nicht zu erwarten
–
Morbus Huntington
nicht zu erwarten
–
Amyotrophe Lateralsklerose
nicht zu erwarten
–
Querschnittsmyelitis
nicht zu erwarten
–
Kortikale Taubheit
nicht zu erwarten
–
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Normwerte für akustisch evozierte Potenziale (AEP)
Normwerte für akustisch evozierte Potenziale (AEP) [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Registrierparameter [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Parameter
Empfohlene Werte
Elektrodenanordnung
y
2
2-Kanal Kanal 1: Ai – Cz (reizipsilaterales Mastoid) Kanal 2: Ac – Cz (reizkontralaterales Mastoid)
y y
Filter
y
100–3000 Hz
Verstärkung
y
ca. 100 000-mal (entspricht ca. 1–5 mV/Einheit)
Messzeit
y
10 ms
Reproduktionen
y
3-mal 2000 Mittelungen Latenzen auf 0,1 ms Amplituden auf e 10 % reproduziert
y y
Elektrodenanordnung zur Ableitung von AEP [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Tragus Cz A1 Mastoid a
Kanal 2
Nadelelektrode
A2 Mastoid A2
Kanal 1 I
IV V
Mastoid
Ohrläppchen
Gehörgang 0,32 µV b
1 ms
a Elektrodenanordnung nach 10-20-Schema und Elektrode im Gehörgang. b Welle I, abgeleitet am Mastoid, am Ohrläppchen und im Gehörgang. Die Amplitude der Welle I ist am Mastoid am niedrigsten und im Gehörgang am höchsten. Außerdem verschmelzen die Wellen IV und V bei Messung am Ohrläppchen und im Gehörgang. Auch die Form der Wellen IV und V verändert sich mit der Verschmelzung bei Messung am Ohrläppchen und im Gehörgang.
99
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Typische Ableiteorte und Antwortpotenziale der somatosensibel evozierten Potenziale (SEP)
N. tibialis
100 ms N. medianus
50 ms N. trigeminus
50 ms
Stimulation
Thalamus (Nucl. ventralis post.) V 2/3 ± N. trigeminus
Lemniscus med.
Pons
± N. medianus Medulla
C7
± N. tibialis
S1
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Stimulations-/Ableiteorte in der SEP-Diagnostik
Lokalisation der Ableiteorte von somatosensibel evozierten Potenzialen nach dem 10-20-Schema Nase
2 Vertex
Fp1 Fp2 F7
F3
F8 F3
F4
Fz
7 cm C3/P3 4 cm 2 cm A1
T3
C3
A1
Cz
C4
T4
li.
P3
HWK2 A2
C3/P3 Pz
re.
P4
T5
T6 01
02
Oz C3/P3 = C3l bei Medianusreizung bzw. P4l 2 cm hinter Cz bei Tibialisreizung C5 (zwischen C3 und T3) bzw. C6 (zwischen C4 und T4) bei Trigeminusreizung
Häufige Stimulations-/Ableiteorte in der SEP-Diagnostik Applikationsort
Ableiteorte
N. medianus am Handgelenk (gemischter Nerv)
– – – –
Plexus (Erb) HWK 6 HWK 2 Kontralaterales Handfeld C3l bzw. C4l (Gyrus postcentralis)
N. tibialis am Malleolus medialis (gemischter Nerv)
– – – – –
Fossa poplitea LWK 5 (Kauda) LWK 1 (lumbosakrale Reizantwort) HWK 6 Sensibles Beinareal Czl, Gyrus postcentralis
N. trigeminus (Lippe) (rein sensibel)
– Kontralaterale Postzentralregion (C5/C6) nach 10-20-System
Dermatomstimulation (rein sensibel)
– Entsprechend kortikalem Repräsentationsareal
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Allgemeine Beurteilungskriterien in der SEP-Diagnostik 1. Einzellatenzen von intraindividuell stabilen Potenzialkomponenten 2. Inter-Peak-Latenzen (IPL) 3. Rechts-links-Unterschiede bezüglich: – Amplituden (mehr als 50 %) – Latenzen 4. Amplitudenquotienten 5. Potenzialdeformierungen, -verlust; Desynchronisation von Potenzialkomponenten
Beurteilungskriterien in der SEP-Diagnostik SEP-Technik
Kriterium
N. medianus
1. Kortikaler Primärkomplex mit erster deutlicher negativer Komponente nach 20 ms (W N20 od. N1), weitere Latenzen P25 (P1), N2 usw. 2. Zervikale Reizantwort mit deutlicher negativer Komponente nach 13 ms (W N13) 3. Kortex N20 – zervikal N13 Interpeaklatenz = zentrale Leitungszeit (CCN) 4. N20/N13-Amplitude
N. tibialis
1. Kortikaler Primärkomplex mit erster deutlicher positiver Komponente nach 40 ms (W P40), weitere Latenzen 2. Lumbosakrale Reizantwort (LWK 1) nach 22 ms (negativer Gipfel W N22) 3. P40/N22-Amplitude
N. trigeminus
1. Positiver Gipfel nach 19 ms (W P19) 2. Amplitude N 13/P 19
Pathophysiologie der SEP bzw. der Impulsleitung in Abhängigkeit vom zugrunde liegenden Prozess Demyelinisation
Axondegeneration
SEP-Latenzverzögerung SEP-Verlust durch Leitungsblock Diskrete Amplitudenreduktion
Progrediente ausgeprägte Amplitudenreduktion bei unveränderten Latenzen (bis hin zum SEPVerlust)
Klin. Beispiel: MS
Klin. Beispiel: alkoholtoxische Neuropathie
Beachte: Kombinierte Befunde sind häufig!
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Klinische Anwendung von SEP
Klinische Bedeutung der SEP-Diagnostik 1 Möglichkeit der multilokulären Ableitetechnik und damit topische Diagnostik 2 Erfassung einer langen Strecke markhaltiger Nervenbahnen (Abklärung Entmarkungsprozesse)
2
3 Nachweis klinisch inapparenter Läsionen im somatosensiblen System 4 Objektivierung von Sensibilitätsstörungen 5 Untersuchung elektroneurographisch schwer, mittels SEP gut messbarer Nerven (N. cutaneus femoris lateralis, N. saphenus)
Klinische Anwendung von somatosensibel evozierten Potenzialen (SEP) – Encephalomyelitis disseminata – Spinale Prozesse (z. B. Raumforderungen) – Hinterstrangsyndrome: B12-Mangel Tabes dorsalis Friedreich-Ataxie – Zervikale Myelopathie – Plexusirritationen – Radikulopathien – Periphere Nervenläsionen (Meralgia paraesthetica u. a.) – Hirnstammprozesse – Thalamusprozesse – Psychogene Sensibilitätsstörungen Beachte: Dissoziierte Empfindungsstörungen (z. B. im Rahmen spinaler Durchblutungsstörungen) lassen sich nicht mittels SEP objektivieren
Dynamische Anwendung von SEP I. Im Rahmen vom Monitoring operativer Eingriffe – Desobliterationsoperationen der A. carotis – Skolioseaufrichtungsoperationen – Aneurysmaoperationen II. Prognostische Beurteilung – schwerer zerebraler Hirnschädigungen (Hirntod) – Basilaristhrombosen
103 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Häufige SEP-Befunde einzelner Krankheitsbilder Krankheitsbild
SEP-Befund
Multiple Sklerose
Deutliche bis hochgradige Verzögerung des kortikalen Primärkomplexes und der zervikalen Reizantworten, pathologische Rechts-links-Differenzen von Einzellatenzen, spinale und zentrale Leitungszeit pathologisch
Hinterstrangaffektionen
Erhebliche Amplitudenreduktion bis Verlust, Verzögerung von Einzellatenzen, spinale Leitungszeit pathologisch
Spinale Raumforderung
Leichte Latenzverzögerung nachgeschalteter Ableitpotenziale, Amplitudenreduktion
Zervikale Myelopathie
Zervikale Reizantworten schlecht ausgeprägt bis fehlend, geringe Verzögerung des Kortex-SEP
Armplexusschädigung
Pathologisch verkleinerter Quotient aus Erb/N13Potenzial, ggf. Verzögerung zervikaler Reizantworten
Thalamusprozesse
Verplumpung, Amplitudenreduktion bis Ausfall des kortikalen Primärkomplexes (N20)
Chorea Huntington
Pathologisch erniedrigter kortikaler Primärkomplex (N20/P25-Amplitude)
Epilepsie
Überhöhte kortikale Reizantworten
Myoklonusepilepsie
„Giant Potential“ (Riesenpotential kortikal)
Hemisphärenprozesse (Infarkt/Tumor)
Einseitiger Ausfall, ggf. Verzögerung einzelner Potenzialkomponenten des kortikalen Primärkomplexes
Psychogene Sensibilitätsstörung
Normal
Prognostische Wertigkeit einzelner SEP-Befunde bei schweren zerebralen Hirnschädigungen (nach peripherer Medianusstimulation) SEP-Befund (Verlaufsbeobachtung)
Prognose
Vollständiger bilateraler Verlust (P15 + N20) des Skalp-SEPs
Sehr ungünstig; i. d. R. Exitus
Hochgradige Deformierung der Skalp-EPs (nur P15 erhältlich) bzw. unilateraler Verlust
Ungünstig; im Falle des Überlebens schwerer Defekt wahrscheinlich
Skalp-SEP bilateral erhalten mit leichter Deformierung einzelner Potenzialkomponenten bzw. Verlängerung der zentralen Leitungszeit (N13–N20)
Quoad vitam günstig; restitutio ad integrum zweifelhaft
Unauffällige Skalp- und Nacken-SEP
Prognose insgesamt günstig; i. d. R. restitutio ad integrum
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SEP bei Rückenmarkerkrankungen
SEP bei Rückenmarkerkrankungen [Nach Jörg J (1992) Rückenmarkerkrankungen. VCH, Weinheim]
1. Spinale Raumforderungen y
Amplitudenreduktion bis Amplitudenverlust der kortikalen SEP, meist geringere Latenzverzögerungen als bei MS
2
2. Hinterstrangerkrankungen Tabes dorsalis Funikuläre Myelose Friedreich-Ataxie y Kortikal deutliche SEP-Latenzverzögerungen mit Amplitudenreduktion y Verzögerte spinale Leitgeschwindigkeit
3. Zervikale Myelopathie y
y
y
Schlecht ausgeprägte HWK2-SEP bei ggf. noch normalen HWK6-SEP, oft Leitungszunahme zwischen HWK6 und HWK2 nach Medianus- oder Ulnarisstimulation, ggf. auch Leitungsverzögerung zwischen Erb und HWK6 Gering verzögerte kortikale Medianus-SEP, ggf. fehlende oder amplitudenreduzierte SEP nach Tibialis- oder Peronäusstimulation Segment-SEP mit zervikalem oder oberem thorakalem Querschnittsbefund (SEP-Verlust bzw. Amplitudenreduktion, geringe Latenzverzögerung)
4. Radikulopathien y
y
y
y
y
Segment-SEP-reduziert bzw. Verlust bei geringer N1/P1-Verzögerung (besonders im Seitenvergleich!) Ggf. Impulsleitungsstörung zwischen Erb und HWK6, ggf. HWK6-SEP reduziert, seltener auch zusätzlich verzögert bei normalem N0 über HWK6 Supraganglionäres Schädigungsbild mit normalem Erb-SEP und normalem N0 des HWK6-SEP bei pathologischem N1 über HWK6 (je nach Läsionsort nach Medianusoder Ulnarisstimulation) Bei lumbosakralen Wurzelsyndromen Leitungsstörung zwischen SEP der Poplitea bzw. Glutäalfalte bzw. L5 und dem Ableiteort L1 Pathologischer Cauda-equina-Befund bei L4-S1-Syndromen (besonders im Seitenvergleich!)
5. Plexus-brachialis-Paresen y y
y
Erb-SEP verzögert/reduziert oder SEP-Verlust HWK6-SEP zeigt oft fehlendes N0 bei ggf. wieder normalem oder amplitudenreduziertem N1 Bei schweren Plexus-brachialis-Paresen infraganglionäres Schädigungsmuster mit SEPVerlust über Erb, HWK6 und kortikal
105 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Medianus-SEP in Etagendiagnostik (Normalbefund) N20
C/P3-Handrücken links 1,25 µV
Far-fieldSEP P9 P15 N20 P12
KortexSEP
C/P3-F3 5 µV
N15 HirnstammSEP
Mastoid-C/P3 1,25 µV
N12
F3 HWK2-D 1,25 µV
HalsmarkSEP N11 HalsmarkSEP
C/P3
HWK2 Erb D
Mastoid HWK6
HWK6-D 1,25 µV
N9 Erb-D PlexusbrachialisSEP
5 µV
0
50 ms
106 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Normalwerte somatosensibel evozierter Potenziale (SEP)
Normalwerte somatosensibel evozierter Potenziale (SEP) Normalwerte der Latenzen und Amplituden der Komponenten N18 und P40 der Tibialis-SEP [Nach Riffel et al. (1984) und nicht veröffentlichten Daten. In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 27]
2
Latenzen [ms] Potenzial
x
SD
Maximal
Max. Seitendifferenz
Korrelation zu Größe
N18
18,4
1,2
21,4
1,5
signifikant
P40
38,8
2,0
43,9
2,1
signifikant
N18–P40
19,2
2,3
23,6
2,8
nicht signifikant
Amplituden [mV] Potenzial
x
SD
Min.-Max. Seitendifferenz in % der größeren Amplitude
P40
1,8
1,3
0,3–5,2
ca. 60
x = Mittelwert; SD = Standardabweichung
Normalwerte der Latenzen und Amplituden der Komponenten N9, N13, N14, N20 sowie der Interpotenziallatenzen N9–N14 und N14–N20 der Medianus-SEP [Nach Buchner et al. (1991) und nicht veröffentlichten Daten. In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 27]
Latenzen [ms] Potenzial
x
SD
Maximal
Max. Seitendifferenz
Korrelation zu Größe
N9
10,1
0,9
11,9
0,9
signifikant
N13
13,6
1,1
15,5
0,7
signifikant
N14
14,7
1,1
16,4
1,1
signifikant
N20
19,2
0,9
22,3
1,4
signifikant
N9–N14
5,0
0,6
5,9
1,3
nicht signifikant
N14–N20
5,1
0,6
6,8
1,6
nicht signifikant
Amplituden [mV] Potenzial
x
SD
Min.-Max. Seitendifferenz in % der größeren Amplitude
N9
3,1
1,4
0,7–7,0
ca. 80
N13
1,3
0,4
0,4–2,0
ca. 40
N14
2,0
0,6
0,8–3,2
ca. 60
N20
1,3
0,6
0,5–2,8
ca. 50
x = Mittelwert; SD = Standardabweichung
107 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Normalwerte der Latenzen (in ms) der Komponenten N13, P19 und N27 der Trigeminus-SEP [Nach Stöhr et al. (1996). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 28]
Potenzial
x
SD
Max.
N13
12,5
0,87
14,7
P19
18,5
1,51
22,3
N27
26,9
2,23
32,5
Max. Seitendifferenz
1,93
x = Mittelwert; SD = Standardabweichung
Normalwerte der Latenzen (in ms) der Komponenten P1 und N1 der Pudendus-SEP [Nach Haldermann et al. (1982). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 28]
Männer Potenzial
x
SD
x + 3 SD
P1
42,3
1,9
48,0
N1
52,6
2,6
60,4
Potenzial
x
SD
x+ 3 SD
P1
39,8
1,3
43,7
N1
49,1
2,3
56,0
Frauen
x = Mittelwert; SD = Standardabweichung
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Magnetstimulation – motorisch evozierte Potenziale (MEP)
Magnetstimulation – motorisch evozierte Potenziale (MEP) Prinzip: Kurzdauernde Stromflussänderungen in einer Spule erzeugen hochenergetische Magnetfelder (0,5–2,5 Tesla), die ihrerseits einen Stromfluss im Bereich der zu erregenden neuronalen Strukturen induzieren. Reizung kortikaler Strukturen, Nervenwurzeln (z. B. C7, L3/4), Hirnnerven, Nervenplexus, peripherer Nerven und Auslösung des Blinkreflexes sind möglich
2
Reizort (s. Abbildung S. 111): Optimale Reizposition für die kleinen Handmuskeln ist C7, für die Beinmuskulatur ca. 2 cm weiter frontal. Für die Hirnnervenstimulation empfiehlt sich eine ipsilaterale parietookzipitale Spulenposition, die „spinale“ Stimulation erfolgt z. B. über C7 bzw. L3/4 (Stimulationsort liegt im Bereich der Foramina intervertebralia), das Rückenmark selbst ist mittels Magnetstimulation nicht ausreichend erregbar
Vorteile/Nachteile: y
y
Schmerzlose, nichtinvasive, wenig zeitintensive Untersuchung zentraler und peripherer motorischer Bahnen, daher zur breiten routinemäßigen Anwendung geeignet; Eine supramaximale Stimulation ist nicht mit Sicherheit zu erzielen, die Amplituden sind daher nur eingeschränkt verwertbar, insbesondere im Bereich des peripheren Nervensystems. Der genaue Reizort ist besonders bei der Stimulation peripherer Nerven nicht bestimmbar
Berechnung: Zentralmotorische Leitungszeit (ZML) = kortikomuskuläre Leitungszeit (KML) – periphere motorische Leitungszeit (PML)
Indikationen: Höhenlokalisation spinaler und supraspinaler Prozesse, Nachweis subklinischer Pyramidenbahnläsionen (insbes. MS, ALS), Ausschluss psychogener Paresen; im Bereich der Hirnnerven insbesondere die Frühdiagnose der idiopathischen Fazialisparese
Kontraindikationen: Herzschrittmacher, ferromagnetische Fremdkörper im Bereich des Stimulationsorts (insbes. ältere Aneurysmaclips). Schwere kardiale Arrhythmien (bei zervikaler Wurzel- und Plexusstimulation), epileptische Anfälle, elektronische Geräte (Kochleaimplantat, Hirnschrittmacher, Pumpensysteme). Instabile Wirbelsäule (für radikuläre Reizung)
Therapeutischer Einsatz: Repetitive Stimulation bei Depressionen
109 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Reizparameter MEP [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Reizstärke
1,5faches der Schwellenreizstärke
Stromflussrichtung
In Uhrzeigerrichtung für Stimulation der rechten Hemisphäre, gegen den Uhrzeigersinn für die linke Hemisphäre
Vorinnervation
10–20 % der individuellen Maximalkraft
Spulenposition
Zentrum über Vertex für Handmuskelrepräsentation ca. 4 cm anterior für Stimulation der Beinmuskelrepräsentation
Wurzelstimulation
Spulenzentrum etwa über Vertebra prominens, Reizstärke ca. 80 % Ca. L5 Reizstärke 70–100 % (angepasst an individuelle anatomische Gegebenheiten)
Registrierparameter MEP [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Elektrodenanordnung
Zweikanal (bipolar), aktive Elektrode (Kathode) über Muskelbauch, inaktive Elektrode (Anode) über elektrisch inertem Abschnitt (z. B. Metakarpophalangealgelenk V bei M. abductor digiti minimi oder Tibiavorderkante bei M. tibialis anterior)
Filter
z. B. 100–2000 Hz
Verstärkung
z. B. 1 mV/Einheit
Reproduktionen
4–5 für MEP 10 für „Silent-Period“-Messungen
110 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
MEP-Normwerte
Reizorte
2
Zielmuskel Interosseus dorsalis I
zentrale Fazialisstimulation
Zielmuskel Tibialis anterior
Transkranielle Stimulation, verschiedene Spulenpositionen (Vertex markiert). Bei Untersuchung zum Thenar muss eine kleinere Reizspule nach kontralateral verschoben werden. Liegt die Spule temporal, muss die physikalische Stromrichtung (p) umgekehrt werden. Für die Untersuchung zum TA kann die Reizspule frontal oder parietal liegen, entscheidend ist die Windung dorsal des Vertex
+
–
C7
Zervikale Vorderwurzeln können elektrisch mit der Kathode über C7 stimuliert werden. Bei magnetischer Stimulation befindet sich das Spulenzentrum etwas kranial von C7
Normwerte der MEP Amplituden Bei kortikaler Stimulation ist eine Seitendifferenz von zumindest 50 % als pathologisch anzusehen bzw. eine Verminderung auf I15 % des Muskelsummenaktionspotenzials nach peripherer Nervenstimulation
111 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Normalwerte für die MEP-Untersuchung verschiedener Muskeln mit konventionellen Spulen [Alle Werte Mittelwerte (x) e 1 Standardabweichung (SD) in Millisekunden] [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Muskel
Alter
Kortikomuskuläre Leitungszeit
I 60
10,8 e 1,0
4,6 e 1,0
6,4 e 1,1
I 7,6
i 60
11,4 e 0,9
4,9 e 0,9
6,8 e 0,9
I 7,3
M. deltoideus M. biceps brachii
M. interosseus dorsalis I
9,5 e 1,5
Periphere motorische Leitungszeit
Normgrenze für zentralmotorische Leitungszeit [x e 3 SD]
4,1 e 0,7
I 60
20,7 e 1,4
6,0 e 0,9
14,6 e 1,3
I 8,7
i 60
21,2 e 1,6
6,5 e 1,1
14,9 e 1,4
I 9,8
19,7 e 1,0
6,0 e 0,9
14,0 e 1,5
I 8,7
M. abductor digiti minimi M. quadriceps M. tibialis anterior
Zentralmotorische Leitungszeit
21,0 e 1,5
12,4
I 60
28,3 e 2,5
13,4 e 1,9
14,7 e 1,3
I 19,1
i 60
31,1 e 2,5
16,1 e 1,9
15,5 e 2,0
I 21,8
M. soleus
26,6 e 2,7
13,3 e 1,9
I 19,0
M. abductor hallucis
42,5 e 3,0
18,2 e 2,4
I 25,4
M. bulbocavernosus
19,4 e 3,5
13,2 e 2,7
I 21,3
M. sphincter ani
22,8 e 3,6
13,3 e 2,3
I 20,2
M. orbicularis oris
11,8 e 1,5
4,4 e 0,4
Mittelwerte bei Gesunden und Normalwerte für die MEP-Untersuchung zweier Muskeln [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Amplitudenquotient
Normgrenze
Flächenquotient
Normgrenze
M. abductor digiti minimi
99,1 + 2,1 %
I 93 %
98,5 e 2,5 %
I 92 %
M. abductor hallucis
95,0 + 4,1 %
I 88 %
96,1 e 8,3 %
I 84 %
112 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Kognitive Potenziale (P300)
Kognitive Potenziale (P300) Indikationen Störungen der Informationsverarbeitung; Dyslexie; Demenzen; Depression; Schizophrenie. Therapiekontrolle nach Kochleaimplantat.
2
Empfohlene Parameter für auditive und visuelle klinische P300-Ableitungen [Mod. nach Polich (1998). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Stimulationsparameter
Auditiv
Visuell
Zielreiz
1000 Hz, 70 dBSPL
X
Standardreiz
2000 Hz, 70 dBSPL
O
Dauer
60 ms
100 ms
Zielreizhäufigkeit
20 %; 10 % ebenfalls möglich
wie auditiv
Interstimulus-Intervall
2–3 s
wie auditiv
Aufgabe
Knopf drücken auf Zielreiz
wie auditiv
Registrierungsparameter Elektroden
Fz, Cz, Pz, mindestens horizontales und vertikales EOG
Referenzelektrode
Mastoid; Nase auch möglich
Filtereinstellungen
0,01–30 Hz; Hochpassfilter 0,1–0,5 Hz akzeptabel; je niedriger, umso besser
Epochenlänge
800–1000 ms
Abtastrate
mind. 100 Hz
Erforderliche Stimulusanzahl
mind. 25 Abweichler nach erfolgter Artefaktkorrektur
Schwellenwerte für Artefaktdetektion
e 100 mV in horizontalem EOG oder vertikalem EOG
113 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Vorschlag für ein Ableitungsparadigma mit 5 verschiedenen Abweichlertypen [Nach Näätänen et al. (2004). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]
Standardton (Std)
harmonischer Ton aus sinusoidalen Teilen von 500 Hz, 1000 Hz und 1500 Hz, 75 ms Dauer, 60 dB über der subjektiven Hörschwelle des Probanden 2. und 3. Teil des Tons um 3 bzw. 6 dB leiser als 1. Teil
Frequenzabweichler (A1)
Teiltöne um 10 % höher als bei Standardton (550 Hz, 1100 Hz, 1650 Hz), sonst identisch zu Standardton
Abweichung der Lautstärke (A2)
Ton 10 dB lauter als Standardton, sonst identisch
Abweichung der Dauer (A3)
Ton 25 ms lang, sonst wie Standardton
Abweichung der Geräuschlokalisation (A4)
interaurale Zeitdifferenz von 0,8 ms. 50 % links früher, 50 % rechts früher, sonst wie Standardton
Einfügen einer Lücke in den abweichenden Ton („gap detection“; A5)
Lücke von 7 ms in der Mitte des Standardtons, sonst wie Standardton
Stimulusabstand
500 ms
Stimulushäufigkeit
50 % Standardtöne, jeder Abweichlertyp 10 %; insgesamt 1845 Töne
Stimulusreihenfolge
Ton 1–15 Standardton, danach immer abwechselnd ein zufällig ausgewählter Abweichlertyp und ein Standardton (Std, A1, Std, A2, Std, A5, Std, A1, Std, A4, Std, A2, Std, A3 etc.)
114 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Liquordiagnostik
Liquordiagnostik Vor jeder Lumbalpunktion muss durch Augenspiegeluntersuchung eine Stauungspapille ausgeschlossen sein. Die Lumbalpunktion erfolgt mit atraumatischer (Sprotte) Nadel zwischen LWK 3 und 4 (Höhe der Beckenkämme) oder eine Etage tiefer (oder höher) beim sitzenden oder liegenden Patienten, der die Beine anbeugt und den Kopf vornüberbeugt („Katzenbuckel“). Vor Entfernung der Nadel Re-Insertion des Mandrins, um Liquornachlauf zu vermeiden. Bettruhe nach der Punktion ist nicht erforderlich. Bei Liquorunterdrucksyndrom Flüssigkeitsgabe (isotone Kochsalzlösung), Coffeintabletten, ggf. epiduraler Blutpatch.
2
Grundsätzlich etwa 10 ml Liquor entnehmen; immer gleichzeitig Blutentnahme. Liquordruckmessung mittels Steigrohr am liegenden Patienten und Queckenstedt-Versuch mit Beurteilung der Druckzunahme bei Kompression der Venae jugulares werden wegen Unzuverlässigkeit heute kaum noch berücksichtigt (Druckanstieg bleibt bei spinaler Raumforderung aus). Am Krankenbett wird Farbe des Liquors beurteilt: Klar = normal Trübe = Zellzahl i 300/ml Eitrig = Zellzahl i 1000/ml Spinnwebsgerinnsel = Hinweis auf Eiweißerhöhung oder tuberkulöse Meningitis Xanthochrom = länger zurückliegende Blutung oder Eiweißerhöhung (oder schwerer Ikterus) Blutig = frische Blutung (zum Ausschluss einer artefiziellen Blutung 3-Gläserprobe und Zentrifugieren: jenseits einer 6-h-Grenze ist bei Subarachnoidalblutung im Überstand eine Xanthochromie zu erwarten) Ebenfalls am Krankenbett 1–2 Tropfen Liquor in Pandy-Reagenz tropfen lassen; bei Eiweißerhöhung kommt es zu weißer Ausflockung. Die Liquorzellzählung erfolgt in der Fuchs-Rosenthal-Kammer mit Deckglas (Newton-Ringe müssen durch Aufdrücken erscheinen). Die Leukopipette wird bis 0,5 mit essigsaurer Lösung, dann bis 1,1 mit Liquor aufgefüllt; etwa 1 min rütteln, einige Tropfen verwerfen und in Zählkammern füllen. 20fache Vergrößerung am Mikroskop zur Übersicht und Zählung, 40fache Vergrößerung zur Zellbeurteilung (monozytäre oder segmentkernige Zellen?). Zur Anfertigung eines Zellpräparats nach Zentrifugieren auf dem Objektträger mit Methanol fixieren und trocknen lassen (Färbung kann später erfolgen). Bei V. a. bakterielle Entzündung eine Portion Liquor in den Brutschrank und Gram-Färbung (s. S. 118)! Normwerte Liquor: Zellen 0–5/ml (entspricht bis 14/3 der alten Nomenklatur) Lymphozyten Gesamteiweiß 0,15–0,45 g/l Glucose 48–70 mg/dl (etwa 50 % der Blutglucose – immer gleichzeitige 2,7–4,1 mmol/l Blutuntersuchung – erniedrigt bei bakteriellen und Pilzinfektionen) Lactat 1,2–1,8 mmol/l (erhöht bei entzündlichen Prozessen und Myoenzephalopathien) IgA 1–6 mg/l IgG 10–40 mg/l IgM I 1 mg/l IgG (Liquor)/Albumin (Liquor) I 0; 7 Delpech-Lichtblau-Eiweißquotient: IgG (Serum)/Albulin (Serum) (erhöht bei intrathekaler IgG-Produktion) Oligoklonale Banden: Negativ (nachweisbar bei intrathekaler IgG-Produktion – immer gleichzeitig Serumanalyse).
115 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Indikationen zur Lumbalpunktion 1. Nachweis bzw. Ausschluss entzündlicher Prozesse – Meningitis – Enzephalitis – Polyradikulitis, Polyneuritis, Guillain-Barré-Syndrom – Multiple Sklerose – Myelitis – Vaskulitiden 2. Nachweis bzw. Ausschluss einer Subarachnoidalblutung 3. Nachweis bzw. Ausschluss eines Tumorleidens mit meningealer Beteiligung – Meningeose – Ventrikelnahe Tumoren 4. Nachweis spezifischer Antikörper im Liquor, PCR – Zeckenpolyneuritis (Borreliose; Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom) – HIV-Enzephalopathie, -Myelopathie – Neurolues – Para-/postinfektiöse Polyneuritis 5. Sonstige krankheitsspezifische Untersuchungen – Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung: Protein 14-3-3 – Alzheimer-Demenz: Tau-Protein, Beta-Amyloid
Häufige Befundkonstellationen im Liquor Zellen
Glucose
Eiweiß
Sonstige Befunde
Diagnose
Segmentkernige Pleozytose i 300
q
o
Lactat o, eventuell Bakterien (Kokken)
Bakterielle Meningitis Hirnabszess
Gemischtzellige Pleozytose
q
o
Spinnwebsgerinnsel
Tuberkulöse Meningitis Chemische Meningitis
Lymphomonozytäre Pleozytose
normal
(o)
Ggf. spezifische Antikörperbewegungen, PCR
Virale Meningitis oder Enzephalitis
Lymphomonozytäre Pleozytose
q
o
–
Meningitis durch Pilze, Leptospiren, Listerien, Spirochäten; MollaretMeningitis; Meningeosis carcinomatosa oder leucaemica
Diskrete lymphomonozytäre Pleozytose oder normal
normal
normal
Intrathekale IgG-Produktion
Multiple Sklerose
Normal
normal
o
–
Polyneuritis, GuillainBarré-Syndrom
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Liquor-Serum-Quotienten-Diagramm für IgG
Liquor-Serum-Quotienten-Diagramm für IgG
50
%
%
2
20
40
80
QIgG
60
%
100 x10-3
%
[Nach Reiber H (1987) Liquordiagnostik. Diagn Lab 37:63–72]
3
4
20
2
10 5
5
2 2
1
5
10
20 x10-3
QAlb 50
100
1 Normalbereich 2 Reine Schrankenstörung ohne lokale IgG-Synthese 3 Schrankenfunktionsstörung mit zusätzlicher IgG-Synthese im ZNS 4 Reine IgG-Synthese im ZNS ohne Schrankenfunktionsstörung 5 In diesem Bereich finden sich aus empirisch gesichertem Zusammenhang keine Werte bzw. sind diese auf Fehler bei der Blutentnahme oder auf Analytikfehler zurückzuführen. Generell liegen Fälle mit lokaler IgG-Synthese im ZNS oberhalb der dicht gezeichneten Linie (Hyperbelfunktion). Werte darunter repräsentieren meist IgG-Liquor-Serum-Quotienten, die durch passive Diffusion von Serum-IgG in den Liquor zustande kommen. Eine isoelektrische Fokussierung kann in diesem Bereich aber aufgrund der höheren Empfindlichkeit noch lokal im ZNS synthetisierte Fraktionen identifizieren (oligoklonales IgG). Die %-Linien in den Bereichen 3 und 4, die in der logarithmischen Darstellung zur Differenzierungslinie verlaufen, geben an, wieviel Prozent des gemessenen Gesamt-IgG im Liquor aus dem ZNS stammen.
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Gram-Färbung 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.
Präparat lufttrocknen Fixieren (3-mal durch Flamme ziehen) Färben mit Kristallviolettlösung für 30–60 s Spülen (mit Leitungswasser) Färben mit Iodlösung für 30–60 s Spülen (mit Leitungswasser) Entfärben mit Alkohol (bis keine Farbwolken mehr abgehen) Spülen (mit Leitungswasser) Gegenfärbung (Karbolfuchsin/Safranin) für 10–30 s Spülen mit Aqua dest. Trocknen lassen
Resultat: Grampositive Bakterien dunkelblau Gramnegative Bakterien rot
Wichtige Meningitiserreger in der Gram-Färbung Grampositiv
Gramnegativ
Kokken
Stäbchen
Kokken
Stäbchen
Pneumokokken (Diplokokken, oft paarweise)
Listerien
Meningokokken (oft nierenförmige Diplokokken)
Hämophilus, Klebsiellen
Koagulase-negative Staphylokokken
Pseudomonas aeruginosa
Staphylococcus aureus
E. coli
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Zellzahl/ml n
I 30
I 300
Eitrige Meningitis Akute virale Meningitis
X
Mykotische Meningitis
X
Tuberkulöse Meningitis
X
Tuberkulöse Enzephalitis
X
Herpes-simplexEnzephalitis
X
Varicella/Zosterenzephalitis
X
Quotient Albumin q 103 Lokale Antikörper-Synthese Aktivierte BIgM IgA Spezif. i 300 Lympho- I 10 I 20 i 20 OligoAntiklonale zyten körper IgG
Sonstige
X
Bakterien, Neutrophile, Liquorglucose q
X X
X
(X)
(X)
X
Mononukleäres Zellbild Mononukleäres Zellbild, Liquorglucose q
X
X
Bakterienkultur, Spezialfärb., Liquorglucose q X
X
PCR zur Frühdiagnose
X
(X)
X
VZV-AK, PCR
Mumpsmeningoenzephalitis
X
(X)
X
Mumps-AK, PCR
Masernmeningoenzephalitis
X
X
Masern-AK, PCR
(X)
(X)
(X)
(X)
FSME-AK
Liquorbefunde
(X)
X
X
Liquorglucose q
X
(X)
Frühsommermeningoenzephalitis
2
119
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Liquorbefunde bei Entzündungen, Polyneuropathien, Gefäßprozessen und Tumoren des ZNS [Mod. nach Reiber H (1987) Liquordiagnostik. Diagn Lab 37:63–72]
120 Zellzahl/ml n
I 30
I 300
Quotient Albumin q 103 Lokale Antikörper-Synthese Aktivierte BIgM IgA Spezif. i 300 Lympho- I 10 I 20 i 20 OligoAntiklonale zyten körper IgG
Sonstige
X
Borrelien
Meningopolyneuritis Bannwarth (Lyme-Borreliose)
X
Multiple Sklerose
X
X
Chronische Meningitis
X
X
Neurosyphilis
X
SSPE
X
X
X
X X
X
XX
X
X
Masern-, Röteln-, VZV-AK
X
Endothelzellen – Mollaret; Epitheloidzellen – Boeck; Eosinophile – Chemische M.
X
X
X
TPHA, TPI
X
X
X
Masern-AK
HIV-Enzephalitis Varicella-Z.Polyradikulitis
X
X
Durchwanderungsmeningitis Hirnabszess
X
X
Guillain-BarréPolyneuritis
X
X
HIV-AK
X
VZV-AK
X
X
Parasitosen des ZNS
Diabetische Polyneuropathie
X X
X
X
Mononukl./Neutroph. Zellen Eosinophile Leukozyten
X
X X
X
bei para-/postinfektiöser Form
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
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Liquorbefunde bei Entzündungen, Polyneuropathien, Gefäßprozessen und Tumoren des ZNS (Forts.) [Mod. nach Reiber H (1987) Liquordiagnostik. Diagn Lab 37:63–72]
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Zellzahl/ml n
I 30
I 300
Quotient Albumin q 103 Lokale Antikörper-Synthese Aktivierte BIgM IgA Spezif. i 300 Lympho- I 10 I 20 i 20 OligoAntiklonale zyten körper IgG X
Alkoholische Polyneuropathie
X
Amyotrophe Lateralsklerose
X
X
Morbus Alzheimer
X
X
Blutungen Hirninfarkte
X (X)
Primärer Hirntumor
Meningeose
X X
Tau-Protein o, Beta-Amyloid q X
X
Erythrophagen, Siderophagen
X
Tumorzellen, Kleinzelltumoren (CEA, a-Fetoprotein) beim Neurinom
X
Tumorzellen, (CEA) b2-Mikroglobulin, Tumorzellen X
Tumorzellen
Liquorbefunde
Non-HodgkinLymphom
Antinukleäre AK, C4 q, ds-DNS-AK
X X
Leukose
Sonstige
bei hepatischer Enzephalopathie Glutamin erhöht
SLE
2
121
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Liquorbefunde bei Entzündungen, Polyneuropathien, Gefäßprozessen und Tumoren des ZNS (Forts.) [Mod. nach Reiber H (1987) Liquordiagnostik. Diagn Lab 37:63–72]
2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Spezielle Labordiagnostik im Blut Bei Gefäßerkrankungen Blutbild Hämatokrit (HK)
Frauen Männer Frauen Männer Frauen Männer
Erythrozyten Hämoglobin (Hb)
35–47 % 40–52 % 3,8–5,2 q 106/ml 4,4–5,9 q 106/ml 12–16 g/dl 13–18 g/dl
7,4– 9,9 mmol/l 8,1–11,2 mmol/l
Carboxyhämoglobin I 1 % (erhöht bei CO-Vergiftung); Cave: bei Rauchern erhöht! MCV (Hkt/Ery) 80–100 (mittleres korpuskuläres Volumen – erhöht bei Azathioprintherapie und Alkoholismus)
Gerinnung Partielle Thromboplastinzeit (PTT) Plasmathrombinzeit (PTZ) INR (international normalized ratio) Thromboplastinzeit (Quick) Fibrinogen Antithrombin III Plasminogen
30–40 s 18–24 s (2- bis 3fache Verlangsamung bei Vollheparinisierung) 1,0 (2,0–3,5 therapeutisch bei oraler Antikoagulation) 70–120 % (10–20 % therapeutisch bei oraler Antikoagulation) 200–450 mg/dl 70–100 % 80–120 %
Entzündliche Veränderungen (bei Angiitiden) BKS Eosinophile Antinukleäre Antikörper ds-DNS-Antikörper Anti-Histon-Antikörper SSA, SSB c-ANCA p-ANCA C1-Inaktivator C3-Komplement C4-Komplement Immunglobuline
IgG IgA IgM Frauen Männer IgE
Frauen 1–15 mm/h Männer 1–10 mm/h 2–4 % (o bei allergischer Granulomatose, Kollagenosen, Parasitosen, allergischen Erkrankungen) I 1:4 (o bei LE, anderen Kollagenosen, PCP, Hepatitis, Polymyositis, bestimmten Medikamenten) I 25 U/ml (o bei LE) –(o bei medikamenteninduziertem LE) –(o bei Sjögren-Syndrom) –(o bei Wegener-Syndrom) –(o bei mikroskop. Panarteriitis nodosa und allergischer Granulomatose) 1,7–4,4 g/dl (hereditärer Mangel bei angioneurotischem Ödem) 83–177 mg/dl (q bei Kollagenosen, o bei Arteriitis temporalis) 15–45 mg/dl (q bei Kollagenosen, o bei Arteriitis temporalis) 8–18 g/l 92–207 IU/ml (o bei LE, PCP, Morbus Wegener) 0,9–4,5 g/l 54–264 IU/ml (o bei Panarteriitis, Morbus Wegener) 0,4–2,4 g/l 0,6–2,5 g/l I 0,24 mg/l
46–276 IU/ml (o bei PCP, Arteriitis temporalis) 69–287 IU/ml I 100 IU/ml (o bei Churg-Strauss-Syndrom, Morbus Wegener, Thrombangiitis obliterans) C-reaktives Protein I 0,5 mg/dl (Aktivitätsparameter) Anti-Cardiolipin-IgG-Antikörper o bei Antiphospholipidsyndrom Waaler-Rose-Test 0–5 IU/ml (o bei PCP, Kollagenosen) Rheumafaktor-Latex-Agglutination I 11 IU/ml (o bei PCP, Kollagenosen) HBs-Antigen (Australia) negativ (in 50 % bei Panarteriitis nodosa nachweisbar) Angiotensin-converting-Enzyme 44–125 U/l (bei Sarkoidose Boeck und Arteriitis temporalis o) OKT 4/8 (Verhältnis Thymus-Helfer Suppressor-Zellen) 1–2,5
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Spezielle Labordiagnostik im Blut
Gefäßrisikofaktoren Glucose (nüchtern) HbA1 (glykolisiertes Hb) Glucosebelastung (75 g per os)
Insulin basal Cholesterin Triglyceride HDL
Frauen Männer
70–100 mg/dl, bis 5,5 mmol/l 5–8 % (Maß für mittleren Glucosespiegel der letzten 2 Monate) nach 1 h I 160 mg/dl I 8,8 mmol/l nach 2 h I 120 mg/dl I 6,6 mmol/l nach 3 h I 100 mg/dl I 5,5 mmol/l 5–24 mU/ml 58–172 pmol/l I 240 mg/dl I 6,2 mmol/l I 170 mg/dl I 1,8 mmol/l i 55 mg/dl i 1,42 mmol/l i 45 mg/dl i 1,16 mmol/l
2
Zur Kontrolle der Hirndrucktherapie Osmolarität
285–295 mosm/l
Spezielle Labordiagnostik im Blut
(Forts.)
Bei Verdacht auf Muskelerkrankung Kreatinkinase (CK)
Frauen Männer
Aldolase Lactat-Dehydrogenase (LDH) Lactat Pyruvat Acetylcholinrezeptor-Antikörper Antikörper gegen Skelettmuskulatur
10–70 U/l 10–80 U/l 0,5–3,5 U/l 120–240 U/l 9–16 mg/dl 1,0–1,78 mmol/l bei Ischämietest ist 3- bis 5facher Anstieg normal 41–67 mmol/l I 0,4 nmol/l negativ
Bei Polyneuropathien Diabetes mellitus Orale Glucosebelastung (s. oben)
Alkohol Gammaglutamyltransferase Frauen Männer GOT Frauen Männer GPT Frauen Männer Alkalische Phosphatase Bilirubin bis direkt bis
4–18 U/l 6–28 U/l I 15 U/l I 19 U/l I 19 U/l I 23 U/l 55–170 U/l 1,1 mg/dl bis 18,8 mmol/l 0,25 mg/dl bis 4,3 mmol/l
Niere Kreatinin Harnstoff
bis 1,2 mg/dl, bis 100 mmol/l bis 46 mg/dl, bis 7,6 mmol/l
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Schilddrüse T3 T4 TAK (Thyreoglobulinantikörper) TRAK (TSH-Rezeptor-Antikörper) TSI (thyreoideastimulierende Immunglobuline)
0,9–1,9 mg/l 45–130 mg/l I 40 IU/ml I 15 % negativ
1,4–3,0 nmol/l 58–169 nmol/l
1,30–7,00 mg/die 0,38–1,72 mg/die
9,90–53,40 mmol/die 1,68–7,61 mmol/die
Porphyrie Deltaaminolävulinsäure Porphobilinogen
Tumormarker Karzinoembryonales Antigen Kalzitonin Alpha-1-Fetoprotein Beta-2-Mikroglobulin
I 5 mg/l (Darmkarzinom, Schilddrüsen-Ca) I 100 pg/ml (C-Zell-Karzinom, Bronchialkarzinom) I 20 ng/ml (Leberzellkarzinom, Keimzelltumor) bis 2,6 mg/dl (J 60 Jahre) bis 3,1 mg/dl (i 60 Jahre)
Toxisch Blei Aluminium Thallium Quecksilber Mangan Zink
I 400 mg/l 14–37 mg/l 0,05 mg/l I 10 mg/l I 1,5 mg/l 70–130 mg/l
I 1,9 mmol/l 0,5–1,4 mmol/l 0,25 nmol/l I 50 nmol/l 9–27 nmol/l 10,7–19,5 mmol/l
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Spezielle Labordiagnostik im Blut
Spezielle Labordiagnostik im Blut Bei Polyneuropathien
(Forts.)
(Forts.)
Vitaminmangel Vitamin B1 Erythrozytentransketolase Vitamin B6 Vitamin B12 Schilling-Test Folsäure Vitamin E
19–31 mg/l 56–92 nmol/l bis 1,3 U/g Hb Thiamindiphosphatstimulation i 20 % bei Vitamin-B1-Mangel 3,6–18 ng/ml 20–106 pmol/l i 130 ng/l i 96 pmol/l 10–40 % Ausscheidung im 24-h-Urin nach oraler Gabe von radioaktivem B12 und Absättigung der Plasmabindung durch 1000 mg B12 i. m. (nicht markiert) 1,8– 9,0 mg/l 4,1–20 nmol/l 1,8–12,5 mg/l 4,2–29 nmol/l
2
Paraproteine Eiweißelektrophorese
Albumine Alpha 1 Alpha 2 Beta Gamma
Kälteagglutinine
18–47 g/l 55–67 % 1,4–3,2 g/l 2–4,5 % 4,2–7,7 g/l 6–11 % 5,6–8,8 g/l 8–12,5 % 9,1–14,7 g/l 13–21 % I 1:32 (erhöht bei Makroglobulinämie Waldenström, Infektionen mit Mykoplasmen, Borrelien)
Angiitis (s. S. 122) Hereditäre Erkrankungen Phytansäure Trihexosylzeramidase Apolipoprotein A1 Apolipoprotein A2 Apolipoprotein B Arylsulphatase A
I 0,3 % der Gesamtfettsäuren (Morbus Refsum) Speicherung in Leukozyten (Morbus Fabry) 9 Frauen 110–160 mg/dl > = Männer 100–150 mg/dl (bei Tangier-Krankheit q) Frauen 30– 45 mg/dl > ; Männer 28– 40 mg/dl Frauen 65–105 mg/dl (bei Bassen-Kornzweig-Syndrom q) Männer 70–120 mg/dl i 0,3 U/l (bei metachromatischer Leukodystrophie)
Entzündung Borrelienantikörper (IFT) Enterovirenantikörper (KBR) Epstein-Barr-Antikörper (IFT-IgM) Herpes-simplex-Antikörper (KBR) Polioantikörper (KBR) Varicella-Zoster-Antikörper (KBR) Zytomegalieantikörper (KBR) Mykoplasmenantikörper (KBR) HIV Malabsorption
J 1:220 U/ml (I 1:4 im Liquor) J 1:40 bis (+) J 1:160 J 1:10 J 1:160 J 1:160 J 1:80 negativ Xylosetest, Eisenresorptionstest, Schilling-Test
Verschiedene Coeruloplasmin Kupfer
18–45 mg/dl 74–130 mg/dl
58–145 IU/ml (erniedrigt bei Morbus Wilson) 11,6–20,6 mmol/l
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Schema der Blutgerinnung und Fibrinolyse [Mod. nach Weiss C, Jelkmann W (1990); aus Schmidt RF (1992) Memorix Spezial Physiologie. VCH, Weinheim] Thrombozytensystem aktiviert durch Kontakt mit Kollagenfasern an verletzten Gefäßen oder Gefäßwänden bei Strömungsstillstand
intrinsisches System innerhalb von min aktiviert aktivierende Oberflächen, Kallikrein hochmolekulares Kininogen (HMK) FXII
FXI
Thrombozytenadhäsion
FXIIa
Phospholipoprotein
Ca2+
Präkallikrein FVII
FVIIa Ca2+ Phospholipoprotein (Gewebethromboplastin)
FIXa FVIIIa Ca2+ Phospholipoprotein (PF3)
Thrombozytenaktivierung und -aggregation FX FV
FXIII
Gewebeverletzung
Präkallikrein
FXII-Bruchstücke
Kallikrein HMK FXIa Ca2+
FIX FVIII
extrinsisches System innerhalb von s aktiviert
FXa FVa Ca2+ Phospholipoprotein
Thrombin
FX
Prothrombin
Fibrinogen
primäre Hämostase
FXIIIa
Fibrinmonomere (löslich) Ca2+ Fibrinpolymere (unlöslich) Thrombus
Fibrinspaltprodukte: D-Dimere Plasmin
Fibrinolyse
Gewebeaktivator t-PA, Urokinase
Plasminogen Blutaktivator Proaktivator
extrinsisches System y
y y
y
sekundäre Hämostase
Lysokinasen Streptokinase, Staphylokinase
intrinsisches System
Thrombozyten: Nach Aktivierung aus dem Ruhezustand (v. a. durch Oberflächenkontakt und einige Gerinnungsfaktoren) an den initialen Stadien der Hämostase durch Freisetzung ihrer Inhaltsstoffe und Membrankomponenten (z. B. Plättchenfaktor 3, PF3) entscheidend beteiligt Primäre Hämostase (links): Vorläufige Blutstillung, vornehmlich durch Vasokonstriktion und Thrombozytenpfropf Sekundäre Hämostase (Mitte und rechts): Kaskade der zur Thrombusbildung führenden Prozesse; hat die folgenden 2 Ausgangspunkte: – Intrinsisches System (Mitte): Prozess der Gerinnung nimmt seinen Ausgang von plasmatischen Gerinnungsfaktoren – Extrinsisches System (rechts): Prozess der Gerinnung nimmt seinen Ausgang von Phospholipoproteinen, die aus verletzten Zellen freigesetzt werden Gerinnungsfaktoren: An der Blutgerinnung beteiligte Stoffe, meist Proenzyme; die aktivierten proteolytischen Enzyme werden durch den Zusatz a gekennzeichnet (z. B. II Prothrombin, IIa Thrombin)
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Gerinnungsfaktoren
Gerinnungsfaktoren [Nach Berlit P, Sawicki PT (Hrsg) (2004) Neurologie – Innere Medizin interdisziplinär. Thieme, Stuttgart]
Faktor
Synonyma
Bildungsort
Notwendige Mindestaktivität
Mögliche Ursachen für erniedrigte Konzentrationen
I
Fibrinogen
Leber
50 mg/dl
Hyperfibrinolysen, Verbrauchskoagulopathie Synthesestörung
II
Prothrombin
Leber (Vitamin-Kabhängig)
20 %
Vitamin-K-Mangel, Cumarintherapie, Leberzellschaden, Verbrauchskoagulopathie
III
Thromboplastin
Verschiedene Organe
–
–
IV
Calcium
–
–
–
V
Proakzelerin
Leber
10–15 %
Leberzellschaden, Verbrauchskoagulopathie Chronische myeloische Leukämie
VI
Akzelerin (FVa)
Aktivierter Faktor V
–
–
VII
Prokonvertin
Leber (Vitamin-Kabhängig)
10 %
Vitamin-K-Mangel, Cumarintherapie, Leberzellschaden
VIII
Antihämophiles Globulin A
Leber und Niere
25 %
Hämophilie A, Willebrand-Syndrom, Verbrauchskoagulopathie, Hyperfibrinolyse
IX
Christmas-Faktor (Antihämophiles Globulin B)
Leber (Vitamin-Kabhängig)
20–30 %
Vitamin-K-Mangel, Cumarintherapie, Leberzellschaden, Hämophilie B
X
Stuart-ProwerFaktor
Leber (Vitamin-Kabhängig)
20 %
Vitamin-K-Mangel, Cumarintherapie, Leberzellschaden
XI
Rosenthal-Faktor
Leber
15–20 %
Autoimmunerkrankungen (Lupus erythematodes), Verbrauchskoagulopathie
XII
Hageman-Faktor
Leber
–
Leberzellschaden, Verbrauchskoagulopathie, nephrotisches Syndrom
XIII
Fibrinase
Leber, Megakaryozyten
10 %
Leberzellschaden, Antibiotika, Tuberkulostatika, Autoimmunerkrankungen
2
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Gerinnungstests Test
Norm
Testfunktion/Kommentar
Thrombozytenzählung
150 000–400 000/ml
Pathologisches Resultat bei Thrombozytose oder Thrombozytopenie
INR
1,0
Globaltest des extrinsischen Systems, Überwachung der Cumarintherapie
Partielle Thromboplastinzeit, PTT
40–50 s
Globaltest des intrinsischen Systems, Überwachung der Cumarintherapie
Thrombinzeit, TZ
17–25 s
Überwachung der Heparintherapie
Interpretation von Befundkonstellationen der 4 Globaltests der Gerinnung [Nach Berlit P, Sawicki PT (Hrsg) (2004) Neurologie – Innere Medizin interdisziplinär. Thieme, Stuttgart]
Thrombozyten
INR-Wert
PTT
TZ
Interpretation
q
Normal
Normal
Normal
Thrombozytopenie
Normal
Normal
o
Normal
Heparineffekt, Willebrand-Syndrom, Hämophilie A und B, FXI-, FXII-Mangel
Normal
Normal
o
o
Heparineffekt
q
o
Normal
Normal
Leberzirrhose
Normal
o
Normal
Normal
Cumarineffekt, Vitamin-K-Mangel, Leberschädigung, Hämophilie
Normal
o
o
Normal
Cumarineffekt, Vitamin-K-Mangel, Leberschädigung, FX-, FV-Mangel, Lupusantikoagulans
q
Normal
o
Normal
Heparinbedingte Thrombozytopenie
Normal
o
o
o
Kombinierte Heparin- und Cumarintherapie, Hyperfibrinolyse
q
o
o
o
Verbrauchskoagulopathie
q
o
o
Normal
Verbrauchskoagulopathie (geringe Ausprägung)
INR = International Normalized Ratio; PTT = partielle Thromboplastinzeit; TZ = Thrombinzeit
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Gerinnungsfaktoren
Zur therapeutischen Gerinnungshemmung eignen sich besonders die folgenden Antikoagulanzien: y
y
Heparin; kommt auch im Körper selbst vor; verstärkt die Wirkung von Antithrombin III, inaktiviert IIa, IX, X, hemmt also insgesamt die Bildung und Wirkung von Thrombin; muss parenteral zugeführt werden und hat nur kurze Wirkzeit (4–6 h); Antidot: Protamin
2
Cumarine wirken als Vitamin-K-Antagonisten in der Leber; hemmen dadurch dort die Synthese von II (Prothrombin), VII, IX, X; oral zuführbar; langanhaltend wirksam; Antidot: Vitamin K
Zur therapeutischen Fibrinolyse eignen sich folgende Fibrinolytika: y
y
y
Urokinase; fördert die Umwandlung von Plasminogen zu Plasmin; Antifibrinolytika wirken umgekehrt Streptokinase; stammt von hämolytischen Streptokokken; Wirkung wie Urokinase; wie diese zur Behandlung von Thrombosen nützlich Tissue Plasminogen Activator (t-PA); wirkt spezifisch auf frische Thromben
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch) [Nach Gerlach J. Viehweger G. Zeichn. Pupp JS: Abdruck mit freundlicher Genehmigung der Firma Boehringer Ingelheim KG]
16 1
2 14 4
11
9
15 10 25
39
3
7
46 41
37
32 35
58 33
48
30
47
38 49
44
31 29
59
51 66
67
36 68
69
60 70
1 2 3 4 5 6 7
62
Sutura sagittalis 8 Nahtknochen* Sutura coronaria (z. T. verknöchert) 9 Canales diploici Sutura squamosa 10 Verkalkung in der Sutura lambdoidea Glandula pinealis* Sutura nasofrontalis 11 Verkalkung im Plexus Synchondrosis sphenooccipitalis* chorioideus* Sutura zygomaticofrontalis 12 Ohrmuschel
13 14 15 16
Juga cerebralia Falxverkalkung* Emissarium frontale* Pacchioni-Granulation (Foveola granul.)* 17 Sulcus sphenoparietalis 18 Sulcus art. mening. med.
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Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch)
Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch) (Forts.) [Nach Gerlach J, Viehweger G, Zeichn. Pupp JS; Abdruck mit freundlicher Genehmigung der Firma Boehringer Ingelheim KG] 16
2
16
9
13 18 17
11 4
31
3
10
28 12
8
24
47
20 33 61
49 64 63
48
5 34
26
23
37
59
58
42
80
69
43
78
79
62 60
51 81
77 19 Okzipitalsporn* 20 Vorderwand der Fossa cranii media 21 Orbitadach 22 Boden der Fossa cranii occipitalis 23 Dorsum sellae 24 Verkalkung am Tentoriumansatz* 25 Proc. alae parvae ossis sphenoidei 26 Planum sphenoideum 27 Clivus
28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38
Ala magna et parva ossis sphenoidei Crista galli Sinus sphenoideus Sinus frontalis Cellulae ossis ethmoidalis Wand des Sinus maxillaris Os nasale Septum nasi Concha nasalis inferior Os zygomaticum Proc. frontosphenoideus ossis zygomatici 39 Proc. zygomatic. ossis frontalis
40 Margo aditus orbitae 41 Linea innominata 42 Palatum durum 43 Spina nasalis anterior 44 Fissura orbitalis cerebralis 45 Canalis fasciculi optici 46 Ala parva ossis sphenoidei 47 Pars petrosa ossis tempor. 48 Proc. mastoideus 49 Cellulae mastoideae 50 Meatus acusticus externus 51 Proc. styloideus 52 Eminentia arcuata
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch) (Forts.) [Nach Gerlach J. Viehweger G. Zeichn. Pupp JS; Abdruck mit freundlicher Genehmigung der Firma Boehringer Ingelheim KG]
31 40 39 7
32
41
35
46 38
76
36
44
37 72 59
38
40
29 52
45
26
38
66
57
32
55
53
30
54 71
59 69
53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63
Meatus et Porus acusticus internus Cochlea Vestibulum Oberer und seitlicher Bogengang Incisura trigemini Capitulum mandibulae Proc. muscularis mandibulae Canalis mandibulae Articul. mandibularis Dens retentus* Condylus occipitalis
64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74
Foramen occipitale magnum Arcus ventralis atlantis Proc. transversus atlantis Articul. atlantooccipitalis Articul. atlantoepistrophicus Dens epistrophei Gespaltener Dornfortsatz Proc. pterygoideus Canalis rotundus Foramen ovale Foramen spinae
58
61
49 48
63 66
75 Foramen lacerum 76 Foramen infraorbitale 77 Os hyoideum mit Cornua majora 78 Zunge 79 Uvula 80 Ohrläppchen 81 Cavum pharyngis 82 Trachea *Inkonstant bzw. variabel
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Beurteilung von Wirbelsäulenröntgenaufnahmen
Prinzipielles Vorgehen bei der Beurteilung von Wirbelsäulenröntgenaufnahmen [Mod. nach Dihlmann W (1982) Topographische Röntgendiagnostik III. Thieme, Stuttgart]
1. Stellung und Haltung
2
Segmentale Fehlstellung y y y
Streckstellung einzelner Segmente (z. B. reflektorisch bei Muskelverspannung) Dorsales Klaffen des Zwischenwirbelraums Güntz-Zeichen (abnorme Stellung mehrerer Winkel oberhalb eines gelockerten Segments)
Abschnittsfehlhaltung y y y y
Kyphose der Brustwirbelsäule (verstärkt/abgeflacht) Lumballordose Kyphose der Lendenwirbelsäule Skoliose (Abweichung der WS-Achse aus der Frontalebene, wird nach Konvexität benannt)
2. Relationen y y
y y y y
y y y
€ rperho € he Wirbelko = alters- und krankheitsabhängig €he Diskusho Normale Diskushöhensequenz (kontinuierlich, harmonisch) C2 I C3 I C4 I C5 I C6 j C7 L1 I L2 I L3 I L4 j L5 Ventral- oder Dorsaldislokation Drehgleiten Diskusverlagerung Alignement und Abstand der Dornfortsätze (Baastrup-Zeichen = Kontakt der Dornfortsätze untereinander mit Schliffzeichen) Querfortsatzgröße (L3 am größten) Psoasrand (Seitenvergleich) Paravertebrallinie
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Prinzipielles Vorgehen bei der Beurteilung von Wirbelsäulenröntgenaufnahmen (Forts.) 3. Röntgenmorphologie y
Intervertebrallochform (zervikal – Tropfen oder Schuhsohle; dorsal – eiförmig; lumbal – Ohrmuschel) a.-p. Pedikelprojektion, Beurteilung der Bogenfortsätze
y
Wirbelform
normal
harmonisch:
Fehlform (total, partiell)
disharmonisch
Hoch-, Flach-, Keil-, Teil-, Spalt-, Schmetterlings-, Fisch-, Kasten-, Block-, Tonnenwirbel Minuszeichen
Erosion, Defekt, Einbruch, Abbruch, fehlende Verknöcherung
Pluszeichen
Auftreibung, marginale(r) Osteophyt(en)
normal (Kortikalis, Spongiosa) y
Wirbelstruktur
„Verdünnung“ (Osteoporose, extrem – Glaswirbel), strähnigstreifig, Verdichtung (umschrieben, Rahmenstruktur, „Elfenbeinwirbel“), wabig, (poly)zyklische Osteolyse
Die wichtigsten Elemente des Wirbels schematisch im a.-p. Bild [Nach Schinz HR et al. (1979) Lehrbuch der Röntgendiagnostik Band III. Thieme, Stuttgart]
b
a
c
2 4
4 3
3 6 1
1
134
4
4
5
5
3
3
1 2 3 4 5 6
Wirbelkörper Processus spinosus Processus transversus oberer Gelenkfortsatz unterer Gelenkfortsatz Foramen vertebrale
a Projektion des Wirbelkörpers b Projektion der hinteren Bogengebiete c Bogenwurzeln, welche a mit b verbinden d Summationsbild von a – c
d Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Messlinien zur Beurteilung des kraniozervikalen Übergangs im Röntgenbild
Messlinien zur Beurteilung des kraniozervikalen Übergangs im Röntgenbild Bezeichnung
Verbindungslinie
Normal
ChamberlainLinie (1)
Hinterrand harter Gaumen und Foramen magnum, dorsaler Rand
Atlas und Dens unterhalb der Linie
Digastrische Linie (2a)
Incisura mastoidea bds.
Densspitze unterhalb der Linie
Bimastoidlinie (2b)
Spitzen der Processus mastoidei bds.
Durchquert das Atlantookzipitalgelenk; Densspitze maximal 7 mm über der Linie
McGregorLinie (3)
Oberer Hinterrand harter Gaumen und unterster Punkt der Okzipitalschuppe
Densspitze maximal 5 mm über der Linie
McRaeLinie (4)
Vorderer und hinterer Rand des Foramen occipitale magnum
Densspitze unterhalb der Linie
1
Chamberlain-Linie
3
McGregor-Linie
2
2
a digastrische Linie (Incisura mastoidea bds.) b Bimastoidlinie (Spitze des Warzenfortsatzes bds.)
4
McRae-Linie (Foramenmagnum-Linie)
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Computertomogramm des Schädels 6 5 4 3 2 1
6 5 4 3 2 1
links 1
rechts 2
3
J
S
K Ä
A D F
H 5
4
6
Ö
G
L A Hypophyse/Sella S Os sphenoidale D Pyramidenkante F Schädelkalotte
Confluens sinuum
G Falx cerebri H Zerebellum J Frontallappen K Temporallappen
L Okzipitallappen Ö Fissura Sylvii Ä Pons
Hounsfield-Einheiten (HE) für die Schädelcomputertomographie Wasser Liquor Hirngewebe Blut, flüssig
0 HE 10 HE 30–40 HE 40–50 HE
Blut, geronnen Knochen Fett
50–100 HE i 500 HE –50 bis –100 HE
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Schädelcomputertomographie
Schädelcomputertomographie – Hyperdense Läsionen
– Isodense Läsionen
Frische Blutungen Verkalkungen Knochen Metastasen Meningeome Malignes Mediazeichen bei frischem Hirninfarkt
Hirninfarkt (erste 3 Tage, 2. Woche nach KM-Gabe, in Abhängigkeit von der Kollateralversorgung über Wochen) Subakutes Hämatom Astrozytom
2
– Hypodense Läsionen Infarkte (ab dem 3. Tag), vorher verstrichene MarkRinden-Grenze (nach ca. 3–4 h) Tumoren Entzündungsherde Demyelinisierungsherde Fett Luft Alte Blutungen Hirnödem Traumafolgen
Kontrastmittelverhalten häufiger Läsionen in der Schädelcomputertomographie Enhancement nach KM-Gabe
Kein Enhancement nach KM-Gabe
Ring-Enhancement nach KM-Gabe
Frischer Hirninfarkt
Alter Hirninfarkt
Gliom
Tumoren, insbesondere Metastasen, Gliome, Meningeome
Alte Blutung
Hirnabszess
Demyelinisierungsherde,
Metastase
Leukenzephalopathie
Subakutes intrazerebrales Hämatom
Entzündungsherde
Astrozytom
Granulome
Morbus Behçet
Parasitosen
Angiome, Aneurysma
Verkalkungen in der Schädelcomputertomographie Oligodendrogliom Arteriovenöse Malformationen Toxoplasmose Fahr-Syndrom Verkalkendes Meningeom Verkalkendes Aneurysma
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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie
Anatomie der Hirnarterien Karotissystem (vorderer Kreislauf) A. cerebri med. A. cerebri ant. A. communicans ant. A. basilaris Carotissiphon A. vertebralis A. carotis int. A. cerebri ant. A. cerebri med. A. communicans post. A. cerebri post. A. cerebelli sup. Carotissiphon A. basilaris A. cerebelli inf. ant. A. cerebelli inf. post. A. vertebralis A. carotis int.
Temporallappen
A. carotis int. A. cerebri ant. A. communicans ant. A. cerebri med. A. communicans post. A. cerebri post. A. cerebelli sup. A. basilaris A. cerebelli inf. ant. A. vertebralis A. verebelli inf. post. A. spinalis ant. Rückenmark
Kleinhirn (Zerebellum)
Vertebrobasiläres System (hinterer Kreislauf)
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Magnetresonanztomographie
Schnittebenen der Magnetresonanztomographie (MRT) koronar (frontal)
axial (horizontal)
2
sagittal (seitlich)
Gewebsspezifische Relaxationszeiten der Magnetresonanztomographie T1 Liquor: Fett:
Herabgesetzte Signalintensität Vermehrte Signalintensität im Vergleich zum Hirngewebe
Geeignet zum Nachweis von Liquorzirkulationsstörungen, Kontusionsherden, Blutungen T2 Liquor:
Vermehrte Signalintensität im Vergleich zum Hirngewebe
Geeignet zum Nachweis von Infarkten, Entzündungsherden (einschließlich MS), Tumoren Diffusionswichtung: FLAIR(T2*)-Wichtung:
Nachweis frischer Ischämien (oder Entzündungen) Nachweis von Demyelinisierungsherden (MS!), intrazerebralen Blutungen
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3
Kopfschmerzen
Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO [Headache Classification of the International Headache Society: Olesen J et al. (2004). Cephalalgia 24 (Suppl. 1): 1–160]
Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz
1
IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
1
[G43]
Migräne
1.1
[G43.0]
Migräne ohne Aura
1.2 1.2.1 1.2.2
[G43.1] [G43.10] [G43.10]
1.2.3 1.2.4 1.2.5 1.2.6
[G43.104] [G43.105] [G43.105] [G43.103]
Migräne mit Aura Typische Aura mit Migränekopfschmerz Typische Aura mit Kopfschmerzen, die nicht einer Migräne entsprechen Typische Aura ohne Kopfschmerz Familiäre hemiplegische Migräne (FHM) Sporadische hemiplegische Migräne Migräne vom Basilaristyp
1.3
[G43.82]
1.3.1 1.3.2 1.3.3
[G43.82] [G43.820] [G43.821]
1.4
[G43.81]
Retinale Migräne
1.5 1.5.1 1.5.2 1.5.3 1.5.4 1.5.5
[G43.3] [G43.3] [G43.2] [G43.3] [G43.3] [G43.3] + [G40.x or G41.x]1
Migränekomplikationen Chronische Migräne Status migraenosus Persistierende Aura ohne Himinfarkt Migränöser Infarkt Zerebrale Krampfanfälle, durch Migräne getriggert
Periodische Syndrome in der Kindheit, die im Allgemeinen Vorläufer einer Migräne sind Zyklisches Erbrechen Abdominelle Migräne Gutartiger paroxysmaler Schwindel in der Kindheit
Der zusätzliche Kode spezifiziert den Anfallstyp.
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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO
Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
1.6 1.6.1 1.6.2 1.6.3
[G43.83] [G43.83] [G43.83] [G43.83]
Wahrscheinliche Migräne Wahrscheinliche Migräne ohne Aura Wahrscheinliche Migräne mit Aura Wahrscheinliche chronische Migräne
2
[G44.2]
Kopfschmerz vom Spannungstyp
2.1
[G44.2]
2.1.1
[G44.20]
2.1.2
[G44.21]
Sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp nicht assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit
2.2
[G44.2]
2.2.1
[G44.20]
2.2.2
[G44.21]
2.3 2.3.1
[G44.2] [G44.22]
2.3.2
[G44.23]
2.4 2.4.1
[G44.28] [G44.28]
2.4.2
[G44.28]
2.4.3
[G44.28]
3
Häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp nicht assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp nicht assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Wahrscheinlicher Kopfschmerz vom Spannungstyp Wahrscheinlicher sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Wahrscheinlicher häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Wahrscheinlicher chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp
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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
3
[G44.0]
Clusterkopfschmerz und andere trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen
3.1 3.1.1 3.1.2
[G44.0] [G44.01] [G44.02]
Clusterkopfschmerz Episodischer Clusterkopfschmerz Chronischer Clusterkopfschmerz
3.2 3.2.1 3.2.2
[G44.03] [G44.03] [G44.03]
Paroxysmale Hemikranie Episodische paroxysmale Hemikranie Chronische paroxysmale Hemikranie (CPH)
3.3
[G44.08]
Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)
3.4
[G44.08]
3.4.1 3.4.2 3.4.3
[G44.08] [G44.08] [G44.08]
Wahrscheinliche trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankung Wahrscheinlicher Clusterkopfschmerz Wahrscheinliche paroxysmale Hemikranie Wahrscheinliche Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)
4
[G44.80]
Andere primäre Kopfschmerzen
4.1
[G44.800]
Primärer stechender Kopfschmerz
4.2
[G44.803]
Primärer Hustenkopfschmerz
4.3
[G44.804]
Primärer Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung
4.4 4.4.1 4.4.2
[G44.805] [G44.805] [G44.805]
Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität Präorgasmuskopfschmerz Orgasmuskopfschmerz
4.5
[G44.80]
Primärer schlafgebundener Kopfschmerz
4.6
[G44.80]
Primärer Donnerschlagkopfschmerz
4.7
[G44.80]
Hemicrania continua
4.8
[G44.2]
Neu aufgetretener täglicher Kopfschmerz
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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO
Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
5
[G44.88]
Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Kopf- und/oder HWS-Trauma
5.1 5.1.1
[G44.880] [G44.880]
5.1.2
[G44.880]
Akuter posttraumatischer Kopfschmerz Akuter posttraumatischer Kopfschmerz bei mittlerer oder schwerer Kopfverletzung [S06] Akuter posttraumatischer Kopfschmerz bei leichter Kopfverletzung [S09.9]
5.2 5.2.1
[G44.3] [G44.30]
5.2.2
[G44.31]
5.3
[G44.841]
Akuter Kopfschmerz nach HWS-Beschleunigungstrauma [S13.4]
5.4
[G44.841]
Chronischer Kopfschmerz nach HWS-Beschleunigungstrauma [S13.4]
5.5
[G44.88]
5.5.1
[G44.88]
5.5.2
[G44.88]
Kopfschmerz zurückzuführen auf ein traumatisches intrakraniales Hämatom Kopfschmerz zurückzuführen auf ein epidurales Hämatom [S06.4] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein subdurales Hämatom [S06.5]
5.6
[G44.88]
5.6.1
[G44.88]
5.6.2
[G44.88]
5.7 5.7.1 5.7.2
[G44.88] [G44.880] [G44.30]
3
Chronischer posttraumatischer Kopfschmerz Chronischer posttraumatischer Kopfschmerz bei mittlerer oder schwerer Kopfverletzung [S06] Chronischer posttraumatischer Kopfschmerz bei leichter Kopfverletzung [S09.9]
Kopfschmerz zurückzuführen auf ein anderes Kopf- oder HWS-Trauma [S06] Akuter Kopfschmerz zurückzuführen auf ein anderes Kopf- oder HWS-Trauma [S06] Chronischer Kopfschmerz zurückzuführen auf ein anderes Kopf- oder HWS-Trauma [S06] Kopfschmerz nach Kraniotomie Akuter Kopfschmerz nach Kraniotomie Chronischer Kopfschmerz nach Kraniotomie
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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
6
[G44.81]
Kopfschmerz zurückzuführen auf Gefäßstörungen im Bereich des Kopfes oder des Halses
6.1
[G44.810]
6.1.1
[G44.810]
6.1.2
[G44.810]
Kopfschmerz zurückzuführen auf einen ischämischen Infarkt oder transitorische ischämische Attacken Kopfschmerz zurückzuführen auf einen ischämischen Infarkt (zerebraler Infarkt) [I63] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine transitorische ischämische Attacke (TIA) [G45]
6.2
[G44.810]
6.2.1
[G44.810]
6.2.2
[G44.810]
6.3
[G44.811]
6.3.1
[G44.811]
6.3.2
[G44.811]
6.3.3
[G44.811]
6.3.4
[G44.811]
6.3.5
[G44.811]
6.4
[G44.812]
6.4.1
[G44.812]
6.4.2
[G44.812]
6.4.3
[G44.812]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine nichttraumatische intrakraniale Blutung [I62] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrazerebrale Blutung [I61] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine subarachnoidale Blutung (SAB) [I60] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine nicht-rupturierte Gefäßfehlbildung [Q28] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein sackförmiges Aneurysma [Q28.3] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine arterio-venöse Malformation (AVM) [Q28.2] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine durale arteriovenöse Fistel [I67.1] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein kavernöses Angiom [D18.0] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine enzephalo-trigeminale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom) [Q85.8] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Arteriitis [M31] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Riesenzellarteriitis (RZA) [M31.6] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine primäre Vaskulitis des ZNS [I67.7] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine sekundäre Vaskulitis des ZNS [I68.2]
144 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO
Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
6.5
[G44.810]
6.5.1
[G44.810]
6.5.2 6.5.3 6.5.4
[G44.814] [G44.810] [G44.810]
6.5.5
[G44.810]
A.-carotis- oder A.-vertebralis-Schmerz [I63.0, I63.2, I65.0, I65.2 oder I67.0] Kopf-, Gesichts- oder Halsschmerz zurückzuführen auf eine arterielle Dissektion [I67.0] Kopfschmerz nach Endarteriektomie [I97.8] Kopfschmerz nach Angioplastie der A. carotis Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrakraniale endovaskuläre Intervention Kopfschmerz bei Angiographie
6.6
[G44.810]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Hirnvenenthrombose [I63.6]
6.7
[G44.81]
6.7.1
[G44.81]
6.7.2
[G44.81]
6.7.3
[G44.81]
6.7.4
[G44.81]
Kopfschmerz zurückzuführen auf andere intrakraniale Gefäßstörungen Zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL) [I67.8] Mitochondriale Enzephalopathie, Lactatazidose, Stroke-like Episodes (MELAS) [G31.81] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine benigne (oder reversible) Angiopathie des ZNS [I99] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Hypophyseninfarkt [E23.6]
7
[G44.82]
Kopfschmerz zurückzuführen auf nichtvaskuläre intrakraniale Störungen
7.1
[G44.820]
7.1.1
[G44.820]
7.1.2
[G44.820]
7.1.3
[G44.820]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Liquordrucksteigerung Kopfschmerz zurückzuführen auf eine idiopathische intrakraniale Drucksteigerung [G93.2] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine sekundäre Liquordrucksteigerung metabolischer, toxischer oder hormoneller Genese Kopfschmerz zurückzuführen auf eine sekundäre Liquordrucksteigerung bei Hydrozephalus [G91.8]
3
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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
7.2
[G44.820]
7.2.1 7.2.2 7.2.3
[G44.820] [G44.820] [G44.820]
Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Liquorunterdruck Postpunktioneller Kopfschmerz [G97.0] Kopfschmerz bei Liquorfistel [G96.0] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein spontanes (oder idiopathisches) Liquorunterdrucksyndrom
7.3
[G44.82]
7.3.1
[G44.823]
7.3.2
[G44.823]
7.3.3
[G44.823]
7.3.4
[G44.82]
7.4
[G44.822]
7.4.1
[G44.822]
7.4.2
[G44.822]
7.4.3
[G44.822]
7.4.4
[G44.822]
7.5
[G44.824]
Kopfschmerz zurückzuführen auf nichtinfektiöse entzündliche Erkrankungen Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Neurosarkoidose [D86.8] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine aseptische (nichtinfektiöse) Meningitis [zusätzlicher ätiologischer Kode erforderlich] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine andere nichtinfektiöse entzündliche Erkrankung [zusätzlicher ätiologischer Kode erforderlich] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine lymphozytäre Hypophysitis [E23.6] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein intrakraniales Neoplasma [C00–D48] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen erhöhten intrakranialen Druck oder einen Hydrozephalus verursacht durch ein Neoplasma [Kode zur Spezifizierung des Neoplasmas] Kopfschmerz direkt zurückzuführen auf ein Neoplasma [Kode zur Spezifizierung des Neoplasmas] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Meningeosis carcinomatosa [C79.3] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypothalamische oder hypophysäre Überoder Unterfunktion [E23.0] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrathekale Injektion [G97.8]
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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO
Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.)
2
IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
7.6
[G44.82]
7.6.1
[G44.82]
7.6.2
[G44.82]
Kopfschmerz zurückzuführen auf einen zerebralen Krampfanfall [G40.x oder G41.x zur Spezifizierung des Anfalltyps] Hemicrania epileptica [G40.x oder G41.x zur Spezifizierung des Anfalltyps] Kopfschmerz nach zerebralem Krampfanfall [G40.x oder G41.x zur Spezifizierung des Anfalltyps]
7.7
[G44.82]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Chiari-Malformation Typ I (CM1) [Q07.0]
7.8
[G44.82]
Syndrom der vorübergehenden Kopfschmerzen und neurologischen Defizite mit Liquorlymphozytose (HaNDL)
7.9
[G44.82]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine andere nichtvaskuläre intrakraniale Störung
8
[G44.4 or G44.83]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Substanz2 oder deren Entzug
8.1
[G44.40]
8.1.1
[G44.400]
8.1.1.1
[G44.400]
8.1.1.2
[G44.400]
8.1.2
[G44.40]
8.1.3
[G44.402]
Kopfschmerz induziert durch akuten Substanzgebrauch oder akute Substanzexposition Kopfschmerz induziert durch Stickoxid-(NO-)Donatoren [X44] Sofortiger Kopfschmerz induziert durch Stickoxid-(NO-)Donatoren [X44] Verzögerter Kopfschmerz induziert durch Stickoxid-(NO-)Donatoren [X44] Kopfschmerz induziert durch Phosphodiesterase-(PDE-)Hemmer [X44] Kopfschmerz induziert durch Kohlenmonoxid [X47]
3
In der ICD-10 werden Substanzen nach Vorhandensein oder Nichtvorhandensein eines Abhängigkeitspotenzials klassifiziert. Kopfschmerz in Zusammenhang mit der Einnahme psychoaktiver Substanzen (mit Abhängigkeitspotenzial) werden unter G44.83 mit einem zusätzlichen Kode für die hervorgerufenen Gesundheitsstörungen klassifiziert, z. B. Intoxikation (F1x.0), Abhängigkeit (F1x.2), Entzugssymptome (F1x.3), ... Mit der dritten Ziffer kann die betreffende Substanz charakterisiert werden, z. B. F10 für Alkohol oder F15 für Coffein. Der Missbrauch von Substanzen ohne Abhängigkeitspotenzial wird unter F55 kodiert. Eine vierte Ziffer kann zur Benennung der betreffenden Substanz eingefügt werden, z. B. F55.2 Missbrauch von Schmerzmitteln. Kopfschmerzen im Zusammenhang mit Substanzen ohne Abhängigkeitspotenzial werden unter G44.4 kodiert.
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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
8.1.4 8.1.4.1 8.1.4.2 8.1.5
[G44.83] [G44.83] [G44.83] [G44.4]
8.1.5.1 8.1.6 8.1.7 8.1.8 8.1.8.1 8.1.8.2
[G44.401] [G44.83] [G44.83] [G44.40] [G44.40] [G44.40]
8.1.9
[G44.40]
8.1.9.1 8.1.9.2 8.1.10
[G44.40] [G44.40] [G44.41]
8.1.11
[G44.4 oder G44.83]
Kopfschmerz induziert durch Alkohol [F10] Sofortiger Kopfschmerz induziert durch Alkohol Verzögerter Kopfschmerz induziert durch Alkohol [F10] Kopfschmerz induziert durch Nahrungsbestandteile und -zusätze Kopfschmerz induziert durch Natriumglutamat [X44] Kopfschmerz induziert durch Cocain [F14] Kopfschmerz induziert durch Cannabis [F12] Kopfschmerz induziert durch Histamin [X44] Sofortiger Kopfschmerz induziert durch Histamin [X44] Verzögerter Kopfschmerz induziert durch Histamin [X44] Kopfschmerz induziert durch Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP) [X44] Sofortiger Kopfschmerz induziert durch CGRP [X44] Verzögerter Kopfschmerz induziert durch CGRP [X44] Kopfschmerz als akute Nebenwirkung zurückzuführen auf eine Medikation, eingesetzt für andere Indikationen [Kode zur Spezifizierung der Substanz] Kopfschmerz zurückzuführen auf akuten Gebrauch oder Exposition einer anderen Substanz [Kode zur Spezifizierung der Substanz]
8.2 8.2.1 8.2.2 8.2.3 8.2.4 8.2.5
[G44.41 oder G44.83] [G44.411] [G44.41] [G44.410] [G44.83] [G44.410]
8.2.6
[G44.410]
Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch Kopfschmerz bei Ergotaminübergebrauch [Y52.5] Kopfschmerz bei Triptanübergebrauch Kopfschmerz bei Analgetikaübergebrauch [F55.2] Kopfschmerz bei Opioidübergebrauch [F11.2] Kopfschmerz bei Übergebrauch von Schmerzmittelmischpräparaten [F55.2] Kopfschmerz zurückzuführen auf den Übergebrauch einer anderen Medikation [Kode zur Spezifizierung der Substanz]
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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO
Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
8.2.7
[G44.41 oder G44.83]
Wahrscheinlicher Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch [Kode zur Spezifizierung der Substanz]
8.3
[G44.4]
8.3.1
[G44.418]
Kopfschmerz als Nebenwirkung zurückzuführen auf eine Dauermedikation [Kode zur Spezifizierung der Substanz] Kopfschmerz induziert durch exogene Hormone [Y42.4]
8.4
[G44.83]
8.4.1 8.4.2 8.4.3 8.4.4
[G44.83] [G44.83] [G44.83] [G44.83]
9
3
Kopfschmerz zurückzuführen auf den Entzug einer Substanz Coffeinentzugskopfschmerz [F15.3] Opioidentzugskopfschmerz [F11.3] Östrogenentzugskopfschmerz [Y42.4] Kopfschmerz zurückzuführen auf den Entzug anderer chronisch eingenommener Substanzen [Kode zur Spezifizierung der Substanz] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Infektion
9.1
[G44.821]
9.1.1
[G44.821]
9.1.2
[G44.821]
9.1.3
[G44.821]
9.1.4
[G44.821]
9.1.5
[G44.821]
9.2
[G44.881]
9.2.1
[G44.881]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrakraniale Infektion [G00–G09] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine bakterielle Meningitis [G00.9] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine lymphozytäre Meningitis [G03.9] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Enzephalitis [G04.9] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Hirnabszess [G06.0] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein subdurales Empyem [G06.2] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine systemische Infektion [A00–B97] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine systemische bakterielle Infektion [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
9.2.2
[G44.881]
9.2.3
[G44.881]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine systemische virale Infektion [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine andere systemische Infektion [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
9.3
[G44.821]
Kopfschmerz zurückzuführen auf HIV/AIDS [B22]
9.4 9.4.1
[G44.821 oder G44.881] [G44.821]
Chronischer postinfektiöser Kopfschmerz [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie] Chronischer Kopfschmerz nach bakterieller Meningitis [G00.9]
10
[G44.882]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Störung der Homöostase
10.1
[G44.882]
10.1.1 10.1.2 10.1.3
[G44.882] [G44.882] [G44.882]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Hypoxie und/oder Hyperkapnie Höhenkopfschmerz [W94] Taucherkopfschmerz Schlaf-Apnoe-Kopfschmerz [G47.3]
10.2
[G44.882]
Dialysekopfschmerz [Y84.1]
10.3
[G44.813]
10.3.1
[G44.813]
10.3.2
[G44.813]
10.3.3
[G44.813]
10.3.4
[G44.813]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine arterielle Hypertonie [I10] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Phäochromozytom [D35.0 (benigne) oder C74.1 (maligne)] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypertensive Krise ohne hypertensive Enzephalopathie [I10] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypertensive Enzephalopathie [167.4] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Präeklampsie [013–014]
10.3.5 10.3.6
[G44.813] [G44.813]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Eklampsie [015] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen akuten Blutdruckanstieg durch eine exogene Substanz [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO
Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
10.4
[G44.882]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Hypothyreose [E03.9]
10.5
[G44.882]
Kopfschmerz zurückzuführen auf Fasten [T73.0]
10.6
[G44.882]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine kardiale Erkrankung [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
10.7
[G44.882]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine andere Störung der Homöostase [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
11
[G44.84]
Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen des Schädels sowie von Hals, Augen, Ohren, Nase, Nebenhöhlen, Zähnen, Mund oder anderen Gesichts- oder Schädelstrukturen
11.1
[G44.840]
Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen der Schädelknochen [M80–M89.8]
11.2
[G44.841]
11.2.1 11.2.2
[G44.841] [G44.842]
11.2.3
[G44.841]
Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen des Halses [M99] Zervikogener Kopfschmerz [M99] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine retropharyngeale Tendinitis [M79.8] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine kraniozervikale Dystonie [G24]
11.3
[G44.843]
11.3.1
[G44.843]
11.3.2
[G44.843]
11.3.3
[G44.843]
11.3.4
[G44.843]
3
Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen der Augen Kopfschmerz zurückzuführen auf ein akutes Glaukom [H40] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Brechungsfehler [H52] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Heterophorie oder Heterotropie (latentes oder manifestes Schielen) [H50.3–H50.5] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine entzündliche Erkrankung des Auges [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
11.4
[G44.844]
Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen der Ohren [H60–H95]
11.5
[G44.845]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Rhinosinusitis [J01]
11.6
[G44.846]
Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen der Zähne, Kiefer und benachbarter Strukturen [K00–K14]
11.7
[G44.846]
Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen des Kiefergelenkes (TMD) [K07.6]
11.8
[G44.84]
Kopfschmerzen zurückzuführen auf andere Erkrankungen des Schädels sowie von Hals, Augen, Ohren, Nase, Nebenhöhlen, Zähnen, Mund oder anderen Gesichts- oder Schädelstrukturen [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
12
[R51]
Kopfschmerz zurückzuführen auf psychiatrische Störungen
12.1
[R51]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Somatisierungsstörung [F45.0]
12.2
[R51]
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine psychotische Störung [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
13
[G44.847, G44.848 oder G44.85]
Kraniale Neuralgien und zentrale Ursachen von Gesichtsschmerzen
13.1 13.1.1 13.1.2
[G44.847] [G44.847] [G44.847]
Trigeminusneuralgie Klassische Trigeminusneuralgie [G50.00] Symptomatische Trigeminusneuralgie [G53.80] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO
Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
13.2 13.2.1 13.2.2
[G44.847] [G44.847] [G44.847]
Glossopharyngeusneuralgie Klassische Glossopharyngeusneuralgie [G52.10] Symptomatische Glossopharyngeusneuralgie [G53.830] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
13.3
[G44.847]
Intermediusneuralgie [G51.80]
13.4
[G44.847]
Laryngeus-superior-Neuralgie [G52.20]
13.5
[G44.847]
Nasoziliarisneuralgie [G52.80]
13.6
[G44.847]
Supraorbitalisneuralgie [G52.80]
13.7
[G44.847]
Neuralgien anderer terminaler Äste [G52.80]
13.8
[G44.847]
Okzipitalisneuralgie [G52.80]
13.9
[G44.851]
Nacken-Zungen-Syndrom
13.10
[G44.801]
Kopfschmerz durch äußeren Druck
13.11 13.11.1
[G44.802] [G44.8020]
13.11.2
[G44.8021]
Kältebedingter Kopfschmerz Kopfschmerzen zurückzuführen auf einen äußeren Kältereiz Kopfschmerzen zurückzuführen auf Einnahme oder Inhalation eines Kältereizes
13.12
[G44.848]
Anhaltender Schmerz verursacht durch Kompression, Irritation oder Distorsion eines Hirnnervs oder einer der oberen zervikalen Wurzeln durch eine strukturelle Läsion [G53.8] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
13.13
[G44.848]
Optikusneuritis [H46]
13.14
[G44.848]
Okuläre diabetische Neuropathie [E10–E14]
13.15 13.15.1
[G44.881 oder G44.847] [G44.881]
13.15.2
[G44.847]
Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf einen Herpes zoster Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf einen akuten Herpes zoster [B02.2] Postherpetische Neuralgie [B02.2]
3
153 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode
WHO-ICD10NA-Kode
13.16
[G44.850]
Tolosa-Hunt-Syndrom
13.17
[G43.80]
Ophthalmoplegische „Migräne“
13.18
Zentrale Ursachen von Gesichtsschmerzen
13.18.1
[G44.810 oder G44.847] [G44.847]
13.18.2 13.18.3
[G44.810] [G44.847]
13.18.4 13.18.5
[G44.847] [G44.847]
13.19
[G44.847]
Andere kraniale Neuralgien oder andere zentral vermittelte Gesichtsschmerzen [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
14
[R51]
Andere Kopfschmerzen, kraniale Neuralgien, zentrale oder primäre Gesichtsschmerzen
14.1
[R51]
Kopfschmerz nicht anderweitig klassifiziert
14.2
[R51]
Kopfschmerz nicht spezifiziert
Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]
Anaesthesia dolorosa [G52.800] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie] Zentraler Schmerz nach Hirninfarkt [G46.21] Gesichtsschmerz zurückzuführen auf eine Multiple Sklerose [G35] Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz [G50.1] Syndrom des brennenden Mundes [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
154 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Bezeichnung
Manifestationsalter und Geschlecht
Zeitliches Auftreten
Lokalisation und Schmerzcharakter
Begleitsymptome
Auslösende Faktoren
Medikamentöse Therapie
Migräne
Pubertät: w i m; bei Kindern Knaben häufiger
Beginn oft morgens, über 24–72 h anhaltend, in Wochenabstand rezidivierend
Einseitig oder einseitig beginnend; frontotemporal betont (Seite wechselt). Klopfend-bohrender Schmerz, Patient zieht sich (ins Bett) zurück
Übelkeit, Erbrechen, Lichtund Lärmempfindlichkeit. Eventuell Aura in Form eines Flimmerskotoms oder neurologischer Herdzeichen
Bestimmte Speisen (Käse, Schokolade) oder Getränke (Rotwein), prämenstruell, Stressentlastung, Alkohol, Wetterwechsel
Betablocker, Calciumantagonisten, Topiramat, Valproat, Triptane
Cluster Headache (BingHorton)
30.–40. Lebensjahr; 80 % Männer
Meist nachts zu fester Uhrzeit; 20–120 min Dauer. Tägliches Auftreten für einige Wochen – dann Pausen von Monaten
Streng einseitig periorbital, stechender heftigster Schmerz, der den Patienten zum Umhergehen zwingt
Rötung von Auge und Stirn; einseitige Tränensekretion und Naselaufen, Horner-Syndrom auf der betroffenen Seite
Keine; eventuell Alkohol, Histamin, Nitrate
Corticosteroide, Verapamil, Lithium, Triptane O2-Atmung
Chronisch paroxysmale Hemikranie
30.–50. Lebensjahr; Frauen i Männer
Tag und Nacht für 5–30 min; keine Remissionen
Einseitig stechend/bohrend
Tränensekretion, Lidschwellung und Gesichtsrötung
Keine; selten Kopfbewegungen
Indometacin
Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen
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3
155
Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen
156 (Forts.)
Bezeichnung
Manifestationsalter und Geschlecht
Zeitliches Auftreten
Lokalisation und Schmerzcharakter
Begleitsymptome
Auslösende Faktoren
Medikamentöse Therapie
Trigeminusneuralgie
Oft höheres Lebensalter; Frauen häufiger
Tagsüber zahlreiche Attacken von Sekundendauer; Remissionen von Monaten bis Jahren
Einseitig, meist 2. und 3. Trigeminusast; unerträglicher, heftiger, brennender oder stechender Schmerz
Anorexie, Patient rasiert sich nicht, spricht nicht (aus Angst vor Schmerzattacken)
Berühren bestimmter Triggerpunkte, Kauen, Schlucken, kalter Luftzug
Carbamazepin, Phenytoin
Arteriitis temporalis
i 50 Jahre
Tag und Nacht; Dauerschmerzen über Wochen und Monate, keine Remissionen
Temporal betont, oft beidseitig; dumpfer, drückender Schmerz
Geschwollene, druckempfindliche A. temporalis; BKS o, CRP o; eventuell Sehstörungen, Gelenkbeschwerden, Muskelschmerzen (Polymyalgia rheumatica)
Kauen verstärkt den Schmerz (Claudicatio masticatoria)
Corticosteroide
Spannungskopfschmerz
Erwachsene, Frauen i Männer
Tagsüber zunehmend; über Wochen anhaltend
Diffus, eventuell okzipital betont; „Band um den Kopf“
Schlafstörungen, psychische Symptome, Ängste
Stress, psychische Faktoren
Amitryptilin
Analgetikakopfschmerz
Erwachsene; 90 % Frauen
Morgens bis abends über Wochen und Monate
Diffus; dumpf, drückend
Blässe, Haarausfall, Inappetenz, Übelkeit, Niereninsuffizienz
Analgetikaentzug
Betablocker, Amitryptilin
3 Kopfschmerzen
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Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen
Clusterkopfschmerz (Bing-Horton)
Chronische paroxysmale Hemikranie
Hemicrania continua
SUNCT*-Syndrom
Hypnic Headache
Geschlechtsbevorzugung
5 ii 4
4 ii 5
4:5 = 2:1
Selten
Selten
Erkrankungsalter
20.–40. Lebensjahr
30.–50. Lebensjahr
20.–30. Lebensjahr
Schmerzlokalisation
Frontoorbital, streng einseitig
Frontoorbital, streng einseitig
Frontoorbital, streng einseitig
Periorbital, streng einseitig
Streng einseitig
Begleitsymptome
Einseitige Lakrimation und Rhinorrhö; konjunktivale Injektion, Horner-Syndrom
Einseitige Lakrimation und Rhinorrhö, Lidschwellung
Einseitige Lakrimation, Rhinorrhö, konjunktivale Injektion, Horner-Syndrom
Einseitige Lakrimation, Rhinorrhö, konjunktivale Injektion
Verlaufsdynamik
Schmerzperioden für mehrere Wochen, Remissionen für Monate (episodischer Verlauf), oft Frühjahr und Herbst
Keine Remissionen, tägliche Schmerzattacken
Keine Remissionen, Dauerschmerz i 3 Monate
Keine Remissionen
Tageszeitliche Bevorzugung
Oft nachts; oft stets zur selben Zeit
Keine
Zunahme nachts
Keine
Nur im Schlaf
Attackenhäufigkeit
1–8/Tag
6–30/Tag
Keine Attacken!
5–30/Stunde
Keine Attacken
Attackendauer
20 min bis 2 h
5–30 min
15–60 s
Dauerschmerz
Auslöser
Alkohol, Nitroglycerin, Histamin, bestimmte Nahrungsmittel
Selten Kopfbewegungen
Keine
Keine
Schlaf
Reiner Sauerstoff, Triptane, Lidocain topisch Corticosteroide, Verapamil, Lithium
Indometacin
Indometacin 50–200 mg
Indometacin, Topiramat Carbamazepin, Gabapentin
Kaffee, Verapamil Lithium
Therapie – im Anfall – im Intervall
(Acetylsalicylsäure)
* SUNCT = Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing
Differenzialdiagnose trigemino-autonomer Kopfschmerzen
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3
157
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Differenzialdiagnose trigemino-autonomer Kopfschmerzen
3 Kopfschmerzen
Diagnostische Kriterien des medikamenteninduzierten Kopfschmerzes Kopfschmerzen i 20 Tage/Monat Pro Tag i 10 h Kopfschmerzen Medikamenteneinnahme i 20 Tage/Monat (Analgetika, Ergotderivate) Kopfschmerzzunahme nach Weglassen der Medikamente Kein Zusammenhang zwischen Dauerkopfschmerzen und zuvor bestehendem Kopfschmerzsyndrom
Medikamentengruppen, die Kopfschmerz auslösen können y
y y y y y y y
Analgetika, Antirheumatika, Malariamittel Nitrate, Antiarrhythmika Thymoleptika Ergotaminderivate, Triptane Calciumantagonisten Gestagene, Östrogene Benzodiazepine, Barbiturate Muskelrelaxanzien
y y y y y
Corticosteroide Schilddrüsenpräparate Glykoside, Diuretika Lipidsenker Verschiedene (Acetazolamid, Amantadin, Bromocriptin, Carbamazepin, Griseofulvin, Isoniazid, Metronidazol, Nitrofurantoin, Pentoxifyllin, Phenytoin, Rifampicin, Theophyllin)
Schmerzlokalisation bei Gesichtsneuralgien (Nummerierung s. S. 159)
3 4
11 7
4
16
3
10 8
10 1
7 8
13 9
1
12 5 17
15
14 1 1 6
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Gesichtsneuralgien und Gesichtsschmerzen
Gesichtsneuralgien und Gesichtsschmerzen 1 Trigeminusneuralgie: Bei idiopathischer Form meist 2. und 3. Ast, Schmerzattackenauslösung durch Triggerpunkte (symptomatisch bei Tumoren, Entzündungen) 2 Anaesthesia dolorosa: Trigeminusdauerschmerz bei Hyp-/Analgesie im Versorgungsgebiet des Nervs (postoperativ oder nach Zoster ophthalmicus) 3 Raeder-Syndrom: Symptomatische Neuralgie 1. Trigeminusast und Horner-Syndrom; eventuell zusätzlich Augenmuskelparesen (Prozesse mittlere Schädelgrube)
3
4 Gradenigo-Syndrom: Dauerschmerzen 1. und 2. Trigeminusast mit Sensibilitätsstörung, Abduzensparese (Tumor, Entzündung im Bereich der Felsenbeinspitze) 5 Glossopharyngeusneuralgie: Schmerz in Zungengrund, Rachen, äußerer Gehörgang (idiopathisch, Tumor) 6 Neuralgie des N. laryngicus superior: Kehlkopfschmerzzustände durch Schlucken, Gähnen, Sprechen; mit Husten und Heiserkeit (Infektionen, Tumoren) 7 Neuralgie des N. nasociliaris: Paroxysmale Orbitaschmerzen bei Berühren des inneren Augenwinkels, Kauen; mit Augenschwellung, Rhinorrhö (idiopathisch, Infektionen) 8 Neuralgie des Ganglion pterygopalatinum (Sluder-Neuralgie): Minutenlange Schmerzattacken Orbita, Nasenwurzel, Oberkiefer mit Augentränen, Rhinorrhö und Rötung (idiopathisch bei älteren Frauen) 9 Neuralgie des N. auriculotemporalis (Geschmacksschwitzen): Ziehende Schmerzen und lokale Rötung, Schweißsekretion, Tränenfluss beim Essen. Lokale Sensibilitätsstörung (nach Parotis-Op. oder Parotitis) 10 Vidianusneuralgie (N. petrosus major): Schmerzen innerer Augenwinkel (mit Druckdolenz), Nasenwurzel, Oberkiefer, Gaumen, mit Niesreiz (idiopathisch, entzündlich) 11 Tolosa-Hunt-Syndrom: Schmerzen retroorbital bei Fissura-orbitalis-superior-Syndrom (unspezifische Entzündung) 12 Neuralgie des Ganglion geniculi: Schmerzattacken im Ohr (bei Gefäßanomalien, Tumoren) 13 Costen-Syndrom: Gesichtsdauerschmerz vor dem Ohr mit Brennen im Mund, Schwindel und Tinnitus (bei Veränderungen des temporomandibulären Gelenkes) 14 Processus-styloideus-Syndrom: Glossopharyngeusschmerz (durch zu langen Processus styloideus, regionale Verkalkung oder Traumafolge) 15 Okzipitalneuralgie: Paroxysmaler Schmerz des N. occipitalis major oder minor (idiopathisch) 16 Nacken-Zungen-Syndrom: Taubheit und Schmerz der Zunge (N. lingualis) und C2 bei Drehung des Kopfes (Kompression der Wurzel C2) 17 Neuralgie des N. intermedius: Schmerzen tief im Gehörgang, paroxysmal mit Triggerpunkt im Ohr (idiopathisch, VZV-Infektion)
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3 Kopfschmerzen
Medikamentöse Intervalltherapie von Kopf- und Gesichtsschmerzen Migräne Betablocker: Propanolol, Metoprolol Calciumantagonisten: Flunarizin Antikonvulsiva: Valproinsäure, Topiramat Nichtsteroidale Antiphlogistika: Naproxen Pflanzliche Mittel: Pestwurz, Tanacetum
Clusterkopfschmerz (Bing-Horton) Corticosteroide Lithium Verapamil
Chronische paroxysmale Hemikranie, Hemicrania continua Indometacin
Spannungskopfschmerz Amitryptilin, Clomipramin, Doxepin, Mirtazapin Physiotherapie, Ausdauersport
Neuralgien (N. trigeminus, glossopharyngeus) Carbamazepin, Phenytoin Pimozid, Baclofen, Gabapentin, Lamotrigin
Atypischer Gesichtsschmerz Amitryptilin, Thioridazin
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Vergleich der Triptane
Vergleich der Anfallstherapeutika bei Migräne Substanzen
Dosis
Nebenwirkungen
Kontraindikationen
Sumatriptan (Imigran, Imigran T)
50–100 mg p. o. 25-mg-Supp. 10–20 mg Nasenspray 6 mg s. c. (Auto-injektor)
Engegefühl im Bereich der Brust und des Halses, Parästhesien der Extremitäten, Kältegefühl, Lokalreaktion an der Injektionsstelle
Hypertonie, koronare Herzerkrankung, Angina pectoris, Myokardinfarkt in der Vorgeschichte, Morbus Raynaud, arterielle Verschlusskrankheit der Beine, TIA oder Schlaganfall, Schwangerschaft, Stillzeit, Kinder, schwere Leber- oder Niereninsuffizienz, multiple vaskuläre Risikofaktoren
Zolmitriptan (AscoTop)
2,5–5 mg p. o. 2,5–5 mg Schmelztablette 5 mg Nasenspray
Wie Sumatriptan
Wie Sumatriptan
Naratriptan (Naramig)
2,5 mg p. o.
Etwas geringer als Sumatriptan
Wie Sumatriptan
Rizatriptan (Maxalt)
10 mg p. o. oder als Schmelztablette
Wie Sumatriptan
Wie Sumatriptan, Dosis 5 mg bei Einnahme von Propranolol
Eletriptan (Relpax)
20, 40, 80 mg p. o.
Wie Sumatriptan
Wie Sumatriptan
Frovatriptan (Allegro)
2,5 mg p. o. Lange HWZ
Etwas geringer als Sumatriptan
Wie Sumatriptan
Almotriptan (Almogran)
12,5 mg p. o. Mittlere HWZ
Wie Sumatriptan
Wie Sumatriptan
Ergotamintartrat (Ergo Kranit akut))
2 mg p. o.
Erbrechen, Übelkeit, Kältegefühl, Muskelkrämpfe, Dauerkopfschmerz, Ergotismus
Schwangerschaft, Stillzeit, Kinder unter 12 Jahren, Patienten mit multiplen vaskulären Risikofaktoren, schlecht eingestellte Hypertonie, koronare Herzerkrankung, Angina pectoris, Myokardinfarkt in der Vorgeschichte, Morbus Raynaud, arterielle Verschlusskrankheit der Beine, TIA oder Schlaganfall, schwere Leber- oder Niereninsuffizienz, multiple vaskuläre Risikofaktoren
3
* HWZ = Halbwertszeit
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3 Kopfschmerzen
Antiemetika in der Migränetherapie Substanzen
Dosis
Nebenwirkungen
Kontraindikationen
Metoclopramid (z. B. Paspertin)
10–20 mg p. o. 20 mg rektal 10 mg i. m., i. v. s. c.
Früh-dyskinetisches Syndrom, Unruhezustände
Kinder unter 14 Jahren, Hyperkinesen, Epilepsie, Schwangerschaft, Prolaktinom
Domperidon (Motilium)
20–30 mg p. o.
Seltener als bei Metoclopramid
Kinder unter 10 Jahren, sonst siehe Metoclopramid, aber geringer ausgeprägt und seltener
Analgetika zur Behandlung der Migräneattacke Arzneimittel (Beispiel)
Dosierung
Nebenwirkungen
Kontraindikationen
Acetylsalicylsäure (z. B. Aspirin) ASS-lysinat (Aspisol)
1000 mg 1000 mg i. v.
Magenschmerzen, Übelkeit, Gerinnungsstörungen
Magen-Darm-Ulzera, Asthma, Blutungsneigung, Schwangerschaft Monat 1–3
Ibuprofen (z. B. Aktren)
200–600 mg
Wie ASS, Ödeme
Wie ASS (Blutungsneigung geringer), Niereninsuffizienz, LE
Naproxen (z. B. Proxen)
500–1000 mg
Wie Ibuprofen
Wie Ibuprofen
Diclofenac-K (Voltaren)
50–100 mg
Wie Ibuprofen
Wie Ibuprofen
Metamizol (z. B. Novalgin)
1000 mg
Allergische Reaktion, Blutbildveränderungen
Erkrankungen des hämatopoetischen Systems
Paracetamol (z. B. ben-u-ron)
1000 mg
Leberschäden
Leberschäden, Niereninsuffizienz
ASS plus Paracetamol + Coffein (Thomapyrin)
250 + 200 + 50 mg
Siehe ASS und Paracetamol
Siehe ASS und Paracetamol
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4
Tumoren des Nervensystems
Tumoren des Nervensystems und ihre Lokalisation Gehirn
Rückenmark
Supratentoriell
Infratentoriell
Hemisphären Glioblastoma multiforme Astrozytom Oligodendrogliom Meningeom Metastasen
Erwachsene Akustikusneurinom Metastasen Meningeom Angioblastom (Lindau)
Mittellinie Hypophysentumoren Pinealis-Tumoren Kraniopharyngeom
Kinder Kleinhirnastrozytom Medulloblastom Ependymom Hirnstammgliom
Extradural Metastasen Dermoid
4
Intradural extramedullär Meningeom Neurinom Angiom Intradural intramedullär Ependymom Astrozytom Metastasen
Relative Häufigkeit primärer Hirntumoren, Altersverteilung und 2- bzw. 5-Jahres-Prognose Tumor (WHO-Grad)
Pilozytisches Astrozytom (I) Diffuses Astrozytom (II) Anaplastisches Astrozytom (III) Glioblastom (IV) Oligodendrogliom (II)
Anteil [%]
Alter bei Diagnose [Jahre]
2[%]
5-JahresÜberleben [%] 87
2
17
91
13
47
67
49
4
50
46
31
23
62
9
3
3
41
80
63
Anaplastisches Oligodendrogliom (III)
1
46
61
38
Ependymom (I-III)
2
36
80
67 56
Medulloblastom (IV)
2
14
70
Neurinom (I)
7
51
i. d. R. kurativ
Meningeom (I)
24
62
i. d. R. kurativ
Primäres ZNS-Lymphom (IV)
4
54
60–80
Germinom (I)
1
22
i. d. R. kurativ
8
50
i. d. R. kurativ
Hypophysenadenom (I) Sonstige
20–50
I6
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4 Tumoren des Nervensystems
Behandlung von Gliomen Bei Erstdiagnose
Bei Rezidiv oder Progression
Pilozytisches Astrozytom (WHO I)
Resektion
Reresektion RAD bis 54 Gy, falls Resektion nicht möglich
Diffuses Astrozytom (WHO II)
Resektion Biopsie und Abwarten bei I 40 J. Biopsie und RAD 54 Gy bei i 40 J.
Reresektion RAD bis 54 Gy; (Chemotherapie)
Oligodendrogliom und Oligoastrozytom (WHO II)
Resektion und Abwarten oder Chemotherapie (PCV) oder RAD (54 Gy)
Reresektion und Chemotherapie (PCV) oder RAD (54 Gy)
Anaplastisches Astrozytom (WHO III)
Resektion plus RAD (mit Sicherheitssaum von 2 cm bzw. ödemerfassend bis 54–60 Gy; (Chemotherapie)
Reresektion plus Chemotherapie oder stereotaktische RAD
Anaplastisches Oligodendrogliom und Oligoastrozytom (WHO III)
Resektion mit nachfolgender Chemotherapie oder RAD (s. o.)
Reresektion und Chemotherapie oder RAD
Glioblastom (WHO IV)
Resektion (oder Biopsie) plus RAD (s. o.); (Chemotherapie)
(Reresektion plus) Chemotherapie oder stereotaktische RAD
RAD = Strahlentherapie
Aktivitätsindex nach Karnofsky zur Feststellung des Behinderungsgrades bei Tumorleiden [Nach Karnofsky DA et al. (1948) Cancer 1: 634]
100 %
Normal, keine Beschwerden oder Krankheitszeichen
90 %
Normale Lebensführung, geringe Symptome
80 %
Normale Lebensführung mit Anstrengung
70 %
Selbstversorgung, regelmäßige Arbeit nicht möglich
60 %
Selbstversorgung mit gelegentlicher Hilfe möglich
50 %
Fremde Hilfe häufig erforderlich, häufige Arztbesuche
40 %
Fremde Hilfe regelmäßig erforderlich, pflegebedürftig
30 %
Stark geschwächt, hospitalisiert, noch stabiler Zustand
20 %
Stark geschwächt, hospitalisiert, bedrohlicher Zustand
10 %
Moribund
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Chemotherapie-Protokolle für die Behandlung von Hirntumoren
Chemotherapie-Protokolle für die Behandlung von Hirntumoren Protokoll
Dosis
Tumor
Nebenwirkungen
ACNU (Nimustin)
100 mg/m2 KOF, alle 6 Wochen
WHO-III-Gliom Glioblastom
Lungenfibrose
Temozolomid
150–200 mg/m2 KOF Tag 1–5, alle 4 Wochen
WHO-III-Gliom Glioblastom, Hirnmetastasen
Diarrhö
60 mg/m2 KOF p. o. Tag 8–21 110 mg/m2 KOF p. o. Tag 1 1,4 mg/m2 KOF i. v. Tag 8 + 29, alle 6(–8) Wochen
WHO-II- + -IIIOligodendrogliom WHO-III-Astrozytom Glioblastom
Allergie, Lungenfibrose Polyneuropathie
90 mg/m2 KOF Tag 1 60 mg/m2 KOF Tag 1–3 alle 6 Wochen
WHO-III-Gliom Glioblastom
Lungenfibrose gering
Methotrexat 4 g/m2 KOF über 6 Zyklen + adjuvante RAD 45 Gy oder: Monotherapie mit Methotrexat, j 1,5 g/m2 KOF pro Einzeldosis intrathekal
Primäres ZNS-Lymphom
Neurotoxizität (Prävention mit Folinsäure p. o.)
PCV: Procarbazin CCNU Vincristin
ACNU + VM26 ACNU VM26 (Teniposid) Methotrexat (evtl. + Cytarabin)
Cytarabin (DepoCyt) Methotrexat (MTX), Ara-C oder: Triethylenthiophosphorsäuretriamid (Thiotepa)
4
Meningeosis lymphomatosa Über ein intraventrikuläres Reservoir zweimal wöchentlich 12–15 mg MTX, 40 mg Ara-C, 10 mg Thiotepa Prävention mit Folinsäure p. o.
Meningeosis carcinomatosa
KOF = Körperoberfläche; RAD = Strahlentherapie
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4 Tumoren des Nervensystems
Tumoren und ihre Lokalisation Lokalisation
Symptome
Tumorarten
Frontallappen
Psychosyndrom, Kopfschmerzen Epilepsie (Neigung zu Anfallserien) Hyposmie/Anosmie
Meningeom (Olfaktorius, Keilbein, parasagittal) Astrozytom, Glioblastom, Oligodendrogliom Metastasen (Lunge, Mamma, Melanom) HNO-Tumoren
Temporallappen
Epilepsie (komplex-partielle Anfälle) Hemiparese, Aphasie, homonyme Hemianopsie, Psychosyndrom
Meningeom (Keilbein), Glioblastom, Astrozytom, Oligodendrogliom Metastasen (Hypernephrom, Intestinaltrakt)
Parietallappen
Epilepsie, Hemiparese
Meningeom (Falx, Konvexität), Glioblastom, Oligodendrogliom Metastasen (Hypernephrom, Lunge, Mamma, Melanom)
Okzipitallappen
Homonyme Hemianopsie, Sensibilitätsstörungen
Meningeom (parasagittal, Tentorium) Glioblastom Metastasen (Lunge, Hypernephrom, Mamma)
Ventrikel
Hirndruckkrisen (Hydrocephalus occlusus)
Ependymom, Plexuspapillom, Epidermoid, Dermoid, Meningeom (Falx), Kolloidzysten
Stammganglien
Hemiparese, Thalamussyndrom
Astrozytom, Oligodendrogliom, Glioblastom Metastasen (Mamma, Lunge)
Mittelhirn
Endokrine Störungen (Hypothalamus), Parinaud-Syndrom, Hirnnervenausfälle, Hydrocephalus occlusus mit Hirndruck
Spongioblastom (Kindesalter), Pineozytom, Pineoblastom
Hirnstamm
Hirnnervenausfälle, Paresen, Sensibilitätsstörungen, Hirndruckzeichen (Hydrocephalus occlusus)
Spongioblastom (Kindesalter), Astrozytom, Metastasen (Mamma, Lunge, Hypernephrom), Hypoglossusneurinom, Klivustumoren (Chordom, Meningeom, Epidermoid, Chondrom)
Kleinhirn
Hemiataxie, Tilt, Hypotonie Hirndruckkrisen, akute Einklemmung(!)
Spongioblastom und Medulloblastom (Kindesalter), Ependymom (4. Ventrikel), Angioblastom, Metastasen (Intestinaltrakt, Lunge, Mamma)
Kleinhirnbrückenwinkel
Tinnitus, Hypakusis, Trigeminus-/Fazialiskompression, Hemiataxie, Kopfschmerzen, spät: Hirndruckkrisen
Akustikusneurinom, Meningeom, Dermoid, Trigeminusneurinom
Sellaregion
Endokrinologische Symptome Heteronyme Hemianopsie Kopfschmerzen
Hypophysenadenom, Kraniopharyngeom, Meningeom (Tuberculum sellae), Epidermoid, Optikusgliom (Kindesalter)
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Typen der Einklemmung bei Hirndrucksteigerung
Typen der Einklemmung bei Hirndrucksteigerung Mittellinienverlagerung unter der Falx cerebri führt selten zum ipsilateralen Anteriorverschluss
4 supratentorielle Raumforderung
infratentorielle Raumforderung
obere Einklemmung (Tentoriumherniation) führt zu Bewusstseinsstörung, ipsilateraler Mydriasis durch Kompression des N. oculomotorius, eventuell ipsilateraler Hemiparese und Streckkrämpfen
untere Einklemmung (Tonsillenherniation) führt zu Reizsymptomen im Schulter-NackenBereich, Bewusstseinsstörung, Kreislauf- und Atemregulationsstörung und Streckkrämpfen
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4 Tumoren des Nervensystems
Histologische Klassif. der Tumoren des Nervensystems [Mod. nach Kleihues P, Kiessling M, Wagner G, Amelung F (Hrsg) (1988) Tumoren des Nervensystems. Springer, Berlin]
Bezeichnung
Lokalisation
WHO-Grad
Neuroepitheliale Tumoren Astrozytom Pilozytisches A. Fibrilläres A. Protoplastisches A. Gemistozytisches A. Anaplastisches A. Riesenzellastrozytom Oligodendrogliom Anaplastisches O. Isomorphes O. Oligoastrozytom Glioblastom G. multiforme Gliomatose
Kleinhirn, Optikus (Kinder) Großhirnhemisphären Großhirnhemisphären Großhirnhemisphären Großhirnhemisphären Subependymal, Seitenventrikel (bei tuberöser Sklerose)
1 2 2 2 3, selten Metastasen 1
Großhirnhemisphären (Frontal, Stammganglien) Großhirnhemisphären (Frontal, Stammganglien) Großhirnhemisphären
3, Liquormetastasen 2 2–3
Großhirnhemisphären, Balken (Schmetterlingsgliom) Großhirnhemisphären, Hirnstamm, Kleinhirn
4, Liquormetastasen 4
Ependymom u. Plexuspapillom Ependymom Ventrikel, Rückenmark, Cauda Anaplastisches E. Periventrikulär Papilläres E. 4. Ventrikel, Kleinhirnbrückenwinkel Myxopapilläres E. Cauda Subependymom 4. Ventrikel, Seitenventrikel Plexuspapillom Seitenventrikel, 4. Ventrikel (Kinder) Anaplastisches P. Seitenventrikel, 4. Ventrikel Neuronale Tumoren Gangliozytom Gangliogliom Neuroblastom Olfaktoriusneuroblastom Retinoblastom Epiphysentumoren Pineozytom Pineoblastom
Embryonale Tumoren Medulloblastom Desmoplastisches M.
1–2 3, Metastasen 1–2 1–2 1 1, Liquormetastasen 3–4, Liquormetastasen
Zentral, temporal, 3. Ventrikel, Nebenniere (Jugendliche) Temporal, zentral, 3. Ventrikel Sympathikus, Großhirn (Kinder) Cavum nasi, Nasennebenhöhlen (Jugendliche) Auge (Kleinkinder)
1–4 3 3, Metastasen 3, Metastasen
1
Vierhügel, Aquädukt Vierhügel, Aquädukt (Kinder)
1–3, Liquormetastasen 4, Liquormetastasen
Kleinhirnwurm, 4. Ventrikel (Kinder) Kleinhirnhemisphären (Jugendliche)
4, Liquormetastasen 4
8. Hirnnerv, Spinalnerven (hintere Wurzel) Bei Neurofibromatose Bei Neurofibromatose Bei Neurofibromatose
1 3, Metastasen 1 3–4
Intrakraniell, extrazerebral oder spinal Falx, Keilbein, Olfaktorius, Tentorium, parasagittal
1
Periphere Nerventumoren Neurinom Anaplastisches N. Neurofibrom Anaplastisches N. Tumoren der Meningen Meningeom Endotheliomatöses M.
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Histologische Klassifikation der Tumoren des Nervensystems
Histolog. Klassif. der Tumoren des Nervensystems
(Forts.)
Bezeichnung
Lokalisation
WHO-Grad
Fibroblastisches M. Angiomatöses M. Hämangioperizytisches M. Papilläres M. Anaplastisches M. Meningeale Sarkome Fibrosarkom Sarkomatose
Spinal (besonders Frauen)
1 1 2 2–3 3, Metastasen
Dura (Kinder, Jugendliche) Subarachnoidalraum spinal (Kinder, Jugendliche)
3–4 3–4
Intrakraniell oder spinal Phakomatose (kongenital oder Kleinkinder)
3 2–3
Großhirnhemisphären (ventrikelnah)
3
Kleinhirn, Rückenmark, Hirnstamm
1
Pinealisregion, suprasellär (Kinder) Pinealregion, suprasellär, spinal (Kinder, Jugendliche)
2–3 1–3
Intrazerebral mittelliniennah Intrazerebral mittelliniennah Intrazerebral mittelliniennah
4 4 4
Suprasellär (Kinder, Jugendliche) Intra- oder suprasellär, extrazerebral Spinal (lumbosakral), hintere Schädelgrube Kleinhirnbrückenwinkel, temporal Balken, Hypothalamus, Vierhügelregion 3. Ventrikel Intrasellär Intraspinal intradural Seitenventrikel, spinal Gehirn, Rückenmark Sylvi-Fissur, hintere Schädelgrube
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
Primäre melanotische Tumoren Meningeales Melanom Neurokutane Melanose
4
Primäre maligne Lymphome Maligne Lymphome
Gefäßtumoren Hämangioblastom
Keimzelltumoren Germinom Teratom
Gemischte Keimzelltumoren Embryonales Karzinom Chorionkarzinom Endodermaler Sinustumor
Fehlbildungstumoren u. Zysten Kraniopharyngeom Granularzelltumor Dermoid Epidermoid Lipom Kolloidzyste Zyste der Rathke-Tasche Enterogene Zyste Ependymomzyste Neurogliale Zyste Arachnoidalzyste
Tumoren benachbarter Strukturen Paragangliom Chordom Histiozytosis X Hand-Schüller-Christian Abt-Letterer-Siwe Eosinophiles Granulom
Glomus caroticum, Glomus jugulare, Cauda Clivus, Sakrum Schädel, Wirbelkörper (Kinder) (Säuglinge) (Jugendliche)
2–3, Metastasen 1 1
Metastasen Metastasen bei Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Melanom, Magen-Darm-Karzinom, Liquormetastasen bei Medulloblastom, Pineoblastom, Germinom Meningeosis blastomatosa: M. sarcomatosa bei Sarkomen M. carcinomatosa bei Karzinomen M. leucaemica bei Leukosen
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4 Tumoren des Nervensystems
Differenzialdiagnose des Hydrozephalus Granulatio arachnoidalis
Ventriculus lat. Plexus choroideus
Sinus sagittalis sup.
Foramen interventriculare (Monroi) III. Ventrikel Cornu inferius ventriculi lat.
Confluens sinuum
Aquädukt IV. Ventrikel Apertura lateralis ventriculi quarti (Foramen Luschkae) Apertura mediana (Foramen Magendii) Pathogenese
Anatomisches Substrat
Ätiologie
Bezeichnung des Hydrozephalus
Passagehindernis
Foramina interventricularia (Foramina Monroi) III. Ventrikel Aquädukt IV. Ventrikel (Foramina Luschkae et Magendii)
Ventrikelependymom, Kolloidzyste, Ependymitis Ependymom, Plexuspapillom Stenose, Tumoren Medulloblastom, kraniozervikale Anomalien, Entzündungen, SAB
H. occlusus
Verminderte LiquorResorption
Granulationes arachnoidales, Subarachnoidalräume
(Nach) SAB, Meningitis
H. communicans H. aresorptivus (auch: malresorptivus)
Vermehrte LiquorProduktion
Plexus chorioidei
Entzündung, Plexuspapillom
H. hypersecretorius
Hirnsubstanzabnahme
Umschriebene oder generelle Hirnatrophie
Morbus Alzheimer, Morbus Pick, Balkenmangel
H. e vacuo
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Normaldruckhydrozephalus
Kommunizierender bzw. Normaldruckhydrozephalus (NPH) y y
y
y y
y
y
y
y
y
y y
Missverhältnis Liquorproduktion und -resorption Klinische Trias: Gangstörung (95 %, meist frontale Abasie, Astasie), kognitive Defizite (bis 100 %; Antriebsmangel, Verlangsamung, Verlust von Spontaneität) und Harninkontinenz (45 %; oft imperativer Harndrang) In CCT oder MRT Erweiterung der Hirnventrikel (Hydrocephalus internus) mit engem Windungsrelief über der Mantelkante. Zur Abgrenzung gegenüber einem obstruktiven Hydrocephalus sind kommunizierende Liquorräume Voraussetzung Paradoxe Kombination von Ventrikelerweiterung mit meist normalem Liquordruck Ähnliche MRT-Veränderungen bei subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie, Alzheimer-Erkrankung und Binswanger-Erkrankung Für die Diagnosestellung werden 2 der 3 klinischen Kriterien verlangt, wobei die Gangstörung obligat ist Ein positiver „Spinal-Tap“-Test (klinische Besserung durch Liquorpunktion mit Entnahme von 30 bis 50 ml Liquor) unterstützt die Indikation zur Shuntimplantation. Positiver Effekt vor allem auf die Gangstörung und die Blasenstörung, weniger auf die Demenz Bei kompletter klinischer Trias und eindeutiger Bildgebung ist die Indikation zur Shuntimplantation gegeben. Verstellbare oder gravitationsgesteuerte Ventile sind von Vorteil Bei unklarer Operationsindikation sollten ergänzend Liquordruckmessungen und/oder Liquorinfusionsteste erfolgen Bei Patienten mit hohem Operationsrisiko oder unklarer Indikation wiederholte therapeutische Lumbalpunktionen Idiopathischer NPH ab dem 6. Lebensjahrzehnt Sekundärer NPH nach Subarachnoidalblutung (25 %), Schädel-Hirn-Trauma (12 %), Meningitis (5 %)
4
Faktoren, die ein gutes chirurgisches Ergebnis vorhersagen y y y y y
y
Gangstörung ist Hauptsymptom und trat vor kognitiven Defiziten auf Nur kurz bestehende und geringe kognitive Defizite Geringe Läsionen des tiefen und periventrikulären Marklagers in der MRT Wesentliche Besserung nach therapeutischer Liquorentnahme Auftreten von B-Wellen über i 50 % der Registrierzeit bei kontinuierlicher intraventrikulärer Druckmessung Hoher Liquorausflusswiderstand von i 18 mmHg/ml/min (altersabhängig) bei kontinuierlichem lumbalem Liquorinfusionstest
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4 Tumoren des Nervensystems
Symptomatik von Hypophysentumoren [Nach Von zur Mühlen A (1989) Klinische Symptomatik bei Hypophysentumoren, Aktuel Neurol 16: 38–42]
Allgemeine Symptome Gesichtsfeldausfälle (bitemporal)
Sinus-cavernosus-Syndrom (bei parasellärem Wachstum)
Kopfschmerzen Psychische Veränderungen
Hypothalamusstörungen (bei suprasellärem Wachstum): gestörter Schlaf-Wach-Rhythmus, Appetitstörungen und Temperaturregulationsstörungen
Spezielle Symptome
Männer
Frauen
Kinder
Hormoninaktive Tumoren (chromophob)
Impotenz
Sekundäre Amenorrhö
Hypophysärer Minderwuchs
STH-Zell-Adenome (azidophil, eosinophil)
Akromegalie mit Splanchnomegalie, Struma, Diabetes mellitus und intestinaler Polypose
ACTH-Zell-Adenome (mukoidzellig, basophil)
Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz Sekundäre Hypothyreose Diabetes insipidus (sekundäre Hinterlappeninsuffizienz)
Hypertrichose Zyklusstörungen Morbus Cushing mit Stammfettsucht, Striae, Vollmondgesicht, Osteoporose, Hypertonus, Diabetes mellitus, Thromboembolien, affektive Störungen
PRL-Zell-Adenome (onkozytär, chromophob)
Impotenz Gynäkomastie
Sekundäre Amenorrhö Laktorrhö Libidoabnahme
TSH-Zell-Adenome (mukoidzellig, basophil)
Zentrale Hyperthyreose (sehr selten)
Gonadotropinzelladenome
Hypergonadismus (sehr selten)
Ausbleiben der Pubertät Gigantismus Wachstumsstörungen mit Minderwuchs
Verzögerte Pubertät
Pubertas praecox
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Diagnostik von Hypophysentumoren
Diagnostik von Hypophysentumoren [Nach Schürmeyer TH (1989) Endokrinologische Diagnostik bei Hypophysentumoren. Aktuel Neurol 16: 43–45] Ophthalmologische Diagnostik Perimetrie zum Nachweis symmetrischer bitemporaler Gesichtsfeldausfälle (obere Quadranten p Hemianopsie)
Endokrinologische Diagnostik Normal
Sicher pathologisch
STH-Spiegel basal (ggf. nach 100 g Glucose p. o.)
I 1 ng/ml
i 20 mg/ml
Cortisol im 24-h-Sammelurin
I 75 mg/24 h
i 150 mg/24 h
Dexamethasonhemmtest (Cortisol im Plasma nach 2 mg Dexamethason)
I 5 mg/dl
Prolaktin basal
I 20 ng/ml
TSH, T3 und T4
T3 0,9–1,9 mg/l
Cortisol im Serum
i 5 mg/dl
4
i 150 ng/ml
T4 45–130 mg/l Testosteron (bei Männern)
i 3,0 ng/ml
Östradiol (bei Frauen)
i 40 ng/ml
Falls erforderlich: Stimulationstests mit TRH, LHRH und GHRH und Insulinhypoglykämie
Neuroradiologische Diagnostik Computertomographie ohne und mit KM Magnetresonanztomographie T1- und T2-Wichtung ohne und mit KM, ggf. MRA Arterielle digitale Subtraktionsangiographie zum Ausschluss eines Karotisaneurysmas (heute kaum noch erforderlich)
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4 Tumoren des Nervensystems
Hypophysenhinterlappen (HHL), Neurohypophyse Bildungs- und Speicherorte von ADH und Oxytozin [Mod. nach Wuttke K (1990) Endokrinologie. In: Schmidt RF, Thews G (Hrsg) Physiologie des Menschen, 24. Aufl. Springer, Heidelberg] Nucleus paraventricularis hypothalami ADH Nucleus supraopticus
Oxytozin
portales Gefäß
CRH TRH LHRH GHRH PRH GHIH PIH
HHL = Neurohypophyse
MVL= Adenohypophyse
Bildungsorte Nucl. supraopticus und Nucl. paraventricularis hypothalami; axonaler Transport zu den Axonterminalen des HHL.
ACTH TSH FSH LH
HZL= Pars intermedia
Speicherorte sind die Axonterminalen, aus denen die Hormone exozytotisch per Elektrosekretionskopplung, d. h. durch Aktionspozenziale entlang der Axone, in das Blut freigesetzt werden.
Wirkungen von ADH und Oxytozin Hormon
Wirkung/Kommentar
ADH
y
y
Oxytozin
y y
Antidiuretische Wirkung: Durch Hyperosmolarität des Bluts gesteigert, durch Hypoosmolarität gehemmt; Freisetzung von ADH erhöht die Permeabilität der Sammelrohre und distalen Konvolute für Wasser und führt damit zur Antidiurese (Diabetes insipidus) Vasopressorische Wirkung: Arterielle Vasokonstriktion (Blutdruckerhöhung); pathophysiologisch bei starkem Blutdruckabfall (Schock, starker Blutverlust) vermehrte Freisetzung von ADH mit resultierendem Druckanstieg Milchejektionsreflex Ferguson-Reflex: Am Ende der Schwangerschaft wehenanregend
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Hypophysenvorderlappen (HVL), Adenohypophyse
Hypophysenvorderlappen (HVL), Adenohypophyse Die 4 glandotropen und 2 nichtglandotropen Hormone des HVL [Mod. nach Wuttke K (1990) Endokrinologie. In: Schmidt RF, Thews G (Hrsg) Physiologie des Menschen, 24. Aufl. Springer, Berlin] Der HVL ist Bildungs- und Speicherort R HRH GH H PRH GHIH für 6 Hormone; von diesen wirken H L PIH TR H 4 glandotrope Hormone auf andere CR Drüsen: y ACTH (p Nebennierenrinde o – Cushing; q –Addison) y TSH (p Schilddrüse; Hyper- bzw. Hypothyreose) y FSH (p Gonaden) portales y LH (p Gonaden) Gefäß HVL Die 2 nichtglandotropen Hormone = Adenowirken auf andere Organsysteme bzw. hypophyse den Gesamtorganismus: HHL y GH (p alle Körperzellen; = Neurohypophyse o – Gigantismus bzw. Akromegalie) y Prolaktin (p viele Zellen; o – Galaktorrhö, sek. Amenorrhö 4; Potenzstörung, Gynäkomastie 5)
ACTH TSH FSH LH
HZL = Pars intermedia GH Prolaktin
4
Die Steuerung der Freisetzung aller HVL-Hormone erfolgt ausschließlich humoral durch 6 Neurohormone aus dem Hypothalamus Ihre Namen und Aufgaben fasst die nachfolgende Tabelle zusammen
ACTH = adrenokortikotropes Hormon (Kortikotropin); TSH = thyreoideastimulierendes Hormon (Thyreotropin); FSH = follikelstimulierendes Hormon; LH = luteinisierendes Hormon (FSH und LH sind die beiden Gonadotropine); GH = Wachstumshormon (growth hormone, auch STH somatotropes Hormon oder Somatotropin)
Hypothalamische Releasing- (RH) und Inhibitinghormone (IH), die die Freisetzung der 6 Hormone des HVL steuern Abkürzung
Name
Zielhormon
CRH TRH LHRH GHRH PRH
Kortikotropin-RH Thyreotropin-RH Luteinisierendes Hormon-RH Growth Hormone-RH Prolaktin-RH
ACTH TSH FSH, LH GH Prolaktin
Inhibitinghormone GHIH PIH
Growth Hormone-IH (Somatostatin, SS) Prolaktin-IH
GH Prolaktin
Releasinghormone
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5
Zentralmotorische Erkrankungen
Aufgaben der Basalganglien (Stammganglien) Afferenzen und Efferenzen der Basalganglien Die erregenden afferenten Zuflüsse ziehen aus dem gesamtem Kortex und der Sensorik ins Striatum (Transmitter: Glutamat); von dort hemmend weiter zu Subst. nigra und Pallidum (Transmitter: GABA). Ausgänge teils direkt zum Hirnstamm, teils zum motorischen Thalamus (hemmend: GABA) und von dort zum Motorkortex. Intern starke rückläufige Bahn zwischen Subst. nigra und Striatum (dopaminerg, Parkinson-Syndrom).
Rolle der Basalganglien in der Motorik Hauptaufgaben sind die Umsetzung der Bewegungsplanung in Bewegungsprogramme,die Ausarbeitung zeitlich-räumlicher Impulsmuster, und die Festlegung der Bewegungsparameter, wie Kraft, Richtung, Geschwindigkeit und Amplitude einer Bewegung. Ein- und Ausgänge der Basalganglien sind getrennten, parallel verlaufenden kortikosubkortikalen, transstriatalen (Putamen bzw. Caudatum) Funktionsschleifen zugeordnet, die jeweils zur Durchführung von Teilaufgaben in ähnlicher Form organisiert sind. Schleife
Aufgabe/Kommentar
Skeletomotorische
Bewegungsvorbereitung sowie Kontrolle motorischer Bewegungsparameter (z. B. Richtung, Amplitude, Geschwindigkeit, Belastung); durchgehend somatotopisch organisiert, Betonung auf Mund- und Gesichtsmotorik
Okulomotorische
Kontrolle der Augenbewegungen, z. B. zeitliche Steuerung der Sakkaden; kortikaler Eingang von frontalem Augenfeld (Area 8, zusätzlich auch von Area 7)
Komplexe „assoziative“
Derzeit 3 Schleifen bekannt: 1 dorsolateral-präfrontale, 2 orbitofrontale, 3 anterior-zinguläre. Funktionen noch offen, wahrscheinlich beteiligt an Programmen motorischer Strategien bei motivations- und kognitionsgesteuertem Verhalten
Krankheitsstadien des Parkinson-Syndroms [Nach Hoehn MM, Yahr MD (1967) Parkinsonism: onset, progression, and mortality. Neurology (Minneap) 17: 427–442] Stadium I Einseitige Symptomatik, ohne oder allenfalls geringe Beeinträchtigung Stadium II Beidseitige Symptomatik, keine Gleichgewichtsstörungen Stadium III Geringe bis mäßige Behinderung. Gestörte Stellreflexe mit Unsicherheit beim Umdrehen und bei Außenreizen. Arbeitsfähigkeit (in Abhängigkeit vom Beruf) noch zum Teil erhalten Stadium IV Vollbild mit starker Behinderung; Patient kann aber noch gehen u. stehen Stadium V Patient ist an Rollstuhl oder Bett gebunden und auf Hilfe Dritter angewiesen
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Schweregrade des Parkinson-Syndroms (Webster-Skala)
Schweregrade des Parkinson-Syndroms (Webster-Skala) [Nach Webster DD (1968) Critical analysis of the disability in Parkinsonls disease. Med Treatm 5: 257–282] I Bradykinesie der Hände 0 = normal 1 = angedeutete Verlangsamung 2 = mäßig, Mikrographie 3 = schwer, deutliche Funktionsbeeinträchtigung
VII Gesicht 0 = normal 1 = ausgedehnte Hypomimie 2 = mäßige Hypomimie, Mund zeitweise offen 3 = eingefrorenes Gesicht, Speichelfluss
II Rigor 0 = keiner 1 = angedeutet 2 = mäßig 3 = schwer (besteht auch unter Medikamenten)
VIII Seborrhö 0 = keine 1 = vermehrt 2 = ölige Haut, dünner Film 3 = dicker Film gesamter Kopf
III Haltung 0 = normal 1 = Kopf bis 12,5 cm nach vorn 2 = Kopf bis 15 cm nach vorn, Armbeugung 3 = Kopf 15 cm nach vorn, Armbeugung über die Hüfte IV Mitschwingen der Arme 0 = normal 1 = ein Arm vermindert 2 = ein Arm schwingt nicht 3 = beide Arme schwingen nicht
5
IX Sprechen 0 = normal 1 = heiser, schlecht moduliert 2 = heiser, monoton, undeutlich 3 = Palilalie X Selbständigkeit 0 = normal 1 = beeinträchtigt, aber erhalten 2 = teilweise auf Hilfe angewiesen, braucht viel Zeit zu allem 3 = vollständig abhängig
V Gangbild 0 = normal 1 = Schrittverkürzung auf 30–45 cm 2 = Schrittverkürzung auf 15–30 cm 3 = Schrittverkürzung auf unter 10 cm, Stotterschritte VI Tremor 0 = keiner 1 = Amplitude I 2,5 cm 2 = Amplitude I 10 cm 3 = Amplitude i 10 cm, Schreiben und Essen sind unmöglich Maximale Punktzahl (schwerste Ausprägung des Parkinson-Syndroms): 30 Minimale Punktzahl (keine Parkinson-Symptome): 0
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5 Zentralmotorische Erkrankungen
Idiopathisches Parkinson-Syndrom: diagnostische Kriterien Mindestens 2 Kardinalsymptome: Hypokinese – Rigor – Tremor – Gestörte Stellreflexe Einseitiger Beginn (mit Asymmetrie im Verlauf) Ansprechen auf L-Dopa-Gabe (Apomorphintest, L-Dopa-Test) y Verlauf j 10 Jahre Ausschlusskriterien y Enzephalitis y Behandlung mit Dopamin-Rezeptorantagonisten oder Calciumantagonisten, Drogenabusus (MPTP!) y Zerebrovaskuläre Läsionen in Verbindung mit der Symptomatik y Längerdauernde Remissionen im Verlauf y Visuelle Halluzinationen (früh im Verlauf) y Ausgeprägte posturale Instabilität (in den ersten 3 Jahren) y Vertikale Blickparese nach unten y Kayser-Fleischer-Ring y Zerebelläre Symptome y Sog. Pyramidenbahnzeichen y Schwere frühe Demenz y Schwere frühe Dysautonomie y Gangapraxie, Blasenstörung y Alien-Limb-Phänomen y Einseitigkeit i 10 Jahre y Kein Ansprechen auf L-Dopa y Fehlende Progredienz über j 5 Jahre y Inkompatible Befunde in CT oder MRT y y y
Apomorphintest [Nach Hughes AJ, Lees AJ, Stern GM (1990) Apomorphine test to predict dopaminergic responsiveness in parkinsonian syndromes. Lancet 2: 32–34. Hughes, AJ, Lees AJ, Stern GM (1991) Challenge tests to predict the dopaminergic response in untreated Parkinsonls disease. Neurology 41: 1723–1725] Tests zur dopaminergen Reagibilität. Apomorphin ist ein potenter Dopaminrezeptor(D1- und D2-)Agonist, der eine Vorhersage des Effekts einer L-Dopa-Therapie ermöglicht. Wegen der gastrointestinalen Nebenwirkungen ist eine Vorbehandlung notwendig. Vorbehandlung y Domperidon (Motilium-Tbl.) 3 q 20 mg/Tag über 48 h oder y Ondansetronhydrochlorid (Zofran) 1 Tbl. (4 mg) 1 h vorher bzw. 1 Amp. direkt vor Apomorphintest langsam i. v. Apomorphintest 9 Apomorphin s. c. 1,5 mg = im Abstand von 30 min 3,0 mg ; 4,5 mg bis anhand individuell geeigneter Parameter ein Effekt zu erfassen ist
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Ätiologie des Parkinson-Syndroms Alternativ L-Dopa-Test mit Levodopa/Carbidopa 250 mg/25 mg (Nacom 1 Tbl.) Treffsicherheit: Apomorphintest 67–90 % L-Dopa-Test 80 % Falsch negative und falsch positive Tests kommen vor. Der positive Test beweist nicht die Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms
Ätiologie des Parkinson-Syndroms 1 Idiopathisches Parkinson-Syndrom a) Juvenile Form (vor dem 40. Lebensjahr, akinetisch-rigide, schleichender Verlauf) b) Senile Form (nach dem 70. Lebensjahr, mit psychoorganischen Symptomen, rascher Verlauf) c) Tremordominante Form (oft einseitiger Beginn, günstige Langzeitprognose) d) Akinetisch-rigide Form (meist beidseitig, ungünstige Langzeitprognose) e) Äquivalenztyp
5
2 Degenerative Multisystemerkrankungen (Parkinson-Plus-Syndrom) a) Progressive supranukleäre Lähmung (Steele-Richardson-Olszewski) (mit Blickparese nach unten) b) Multiple Systematrophie (mit zerebellären oder autonomen Begleitsymptomen) c) Demenz mit Lewy-Körperchen (mit Aufmerksamkeitsstörung, visuellen Halluzinationen) d) Kortikobasale Degeneration (mit Alien-Limb-Phänomen, Apraxie, Dystonie)
3 Sekundäres Parkinson-Syndrom a) Metabolische Ursachen: Morbus Wilson (Kupferstoffwechsel) Fahr-Syndrom (Calcium-Phosphor-Stoffwechsel) Hallervorden-Spatz-Syndrom b) Toxische Ursachen: CO, Manganvergiftung MPTP (Meperidin) Synthetisches Rauschmittel, Neuroleptika, Reserpin, Metoclopramid, Alphamethyldopa, Flunarizin c) Infektiöse Ursachen: Akute Meningoenzephalitis Postenzephalitisches Parkinson-Syndrom Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Lues
4 Pseudo-Parkinson-Syndrom a) b) c) d) e)
Vaskuläres Parkinson-Syndrom (SAE, Binswanger) Posttraumatisches Parkinson-Syndrom Kommunizierender Hydrozephalus Parkinson-Syndrom durch Tumoren Tremorsyndrome
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5 Zentralmotorische Erkrankungen
Nomenklatur des Parkinson-Syndroms Akinetisch-rigider Typ Kein oder nur sehr diskreter Tremor, gutes Ansprechen auf L-Dopa, oft junges Erkrankungsalter Akinetische Krise Bewegungsunfähigkeit mit Sprech- und Schluckstörung Äquivalenztyp Rigor, Akinese, Tremor sind gleich stark ausgeprägt Drug Holiday Absetzen aller Parkinson-Medikamente – heute obsolet Dyskinesien Choreoathetotische Bewegungsstörungen unter L-Dopa- oder Dopaminergikatherapie Dystonien Dystone Hyperkinesien (unter L-DopaTherapie), meist fokal (perioral, Blepharospasmus) En-bloc-Bewegungen Bewegungen des gesamten Körpers beim Drehen von Rumpf oder Kopf End-of-Dose-Akinese Akinese in Abhängigkeit von letzter Medikamentendosis Faziale Dissoziation Lebhafte Mundpartie bei starrer oberer Gesichtshälfte Freezing Plötzliche Unbeweglichkeit (z. B. an Türschwellen, im Straßenverkehr), unabhängig von L-Dopa-Gabe Hyperkinesien Plötzliche überschießende Bewegungen (vor allem unter L-Dopa-Therapie) Kinesia paradoxa S. paradoxe Hyperkinesien Kopfkissenphänomen Kopf „schwebt“ über dem Kissen durch Nackenrigor Maskengesicht Mimische Starre durch Akinese
Mikrographie Kleiner werdende Schrift Münzenzählen Antagonistentremor der Finger Okulogyre Krise Tonische Blickwendung (meist nach oben) bei postenzephalitischem Parkinson-Syndrom On-off-Phänomen Wechsel von Akinese und Hyperkinese unabhängig von der Medikamenteneinnahme Oszillationen Fluktuationen beim Parkinson-Syndrom, spontan als diurnale oder Day-by-DayVariationen, oder nach L-Dopa-Gabe Palilalie Typische Sprechweise mit Monotonie, zunehmender Artikulationsstörung und Mikrophonie Paradoxe Hyperkinesien Plötzliche gute Beweglichkeit (bei Angst, Stress, Anspannung), unabhängig von L-Dopa-Gabe Peak-Dose-Dyskinesien Dyskinesien in Abhängigkeit von Medikamenteneinnahme Pillendrehen Antagonistentremor der Finger Propulsion Tendenz zum Vornüberfallen bei plötzlichen Hindernissen Rigor Tonuserhöhung Salbengesicht Glänzendes Gesicht durch vermehrte Talgsekretion und Hypomimie Start-Hesitation Variante des Freezing Tremordominanter Typ Nur sehr wenig Rigor und Akinese, langsamer Verlauf Wearing-off S. End-of-Dose-Akinesie Zahnradphänomen Rigor mit Tremorinnervation
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[Mod. nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim] Tagesdosis
Wirkungen auf
Besondere Indikationen
Nebenwirkungen Akut
Chronisch
Medikamentöses Parkinson-Syndrom
Erbrechen Mydriasis Trockener Mund Miktionsstörungen Obstipation Verwirrtheit Psychosen
Demenz (?)
Substanzgruppe (Generic Name)
Wirkdauer in h
Anticholinergika Biperiden Metixen Bornaprin Trihexylphenidyl Benzotropin Procyclidin Pridinol
1–6
Amantadin
1–8
100–800 mg
Ø
+
++
(+)
Parkinson-Krise (parenteral!) Initiale Monotherapie
Verwirrtheit Unruhe Psychose Hypotonie Übelkeit
Dopa (u. Decarboxylasehemmer) L-Dopa + Benserazid L-Dopa + Carbidopa
1–5
100–1000 mg
(+)
+
++
(+)
Basistherapie
Erbrechen Hypotonie Tachykardie Arrhythmie Psychosen
Tremor
Rigor
Akinese
Vegetative Symptome
++
+
Ø
+
2–15 mg 2–60 mg 4–12 mg 2–15 mg 1– 6 mg 2–15 mg 5–15 mg
Tremordominanz
Cave: Prostatahypertrophie und Glaukom Schlafstörungen
Schlafstörungen Dyskinesien On-off-Phänomene Halluzinationen
Cave: Herzinsuffizienz
Therapie des Parkinson-Syndroms
Cave: Niereninsuffizienz
5
181
Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Therapie des Parkinson-Syndroms
182 (Forts.)
[Mod. nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim] Substanzgruppe (Generic Name)
Dopaminergika (Ergotderivate): Bromocriptin Lisurid Cabergolin Pergolid (Non-Ergot): Pramipexol Ropinirol MAO-B-Hemmer Selegilin Deprenyl Rasagilin
COMT-Hemmer Entacapone Tolcapon
Budipin
Wirkdauer in h
Tagesdosis
1–6 2–3 24 7–16
2,5–30 mg 1–5 mg 3–6 mg
3–5 3–6
1–3 mg 6–24 mg
24–48
5–10 mg 5–10 mg 1 mg
400–1000 mg
24
3–6 24
Wirkungen auf Tremor
Rigor
Akinese
Vegetative Symptome
(+)
+
+
(+)
+
+
+
(+)
+ +
+ +
+ +
(+) (+)
+
+
+
(+)
+
+
+
(+)
+
+
+
+++
+
+
Besondere Indikationen
Nebenwirkungen Akut
Chronisch
On-off-Phänomene Spätdyskinesien Frühe Gabe zur Einsparung von Dopa
Erbrechen Hypotonie RaynaudSymptome Dyskinesien
Psychosen Schlafstörungen Herzklappenveränderungen (!)
Plötzliches Einschlafen Initiale Monotherapie End-of-DoseAkinese Wearing-offPhänomen Depressive Symptomatik
Hypotonie Übelkeit Schwindel Schwitzen
Verwirrtheit Dyskinesien
Zur Verlängerung der L-DopaWirkung
Diarrhöen
+
Hepatopathie (Bei Tolcapongabe Leberwertkontrollen erforderlich)
(+)
Tremor
Vital bedrohliche Herzrhythmusstörungen! Nur eingeschränkte Zulassung
5 Zentralmotorische Erkrankungen
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Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Therapie des Parkinson-Syndroms
Tremor bei
Lokalisation
Frequenz
Besonderheiten
Therapie
Ruhe
Halten
Aktion
Arme
Beine
Kopf
Essentieller Tremor
–
+++
+
+++
+
++
8–12 Hz
Alkohol bessert; in 50 % autosomal-dominante Vererbung
Betablocker Primidon
ParkinsonTremor
+++
+
+
+++
+
+
3–8 Hz
Hypokinese, Rigor Stellreflexe gestört
Anticholinergika Budipin*, Clozapin**
Zerebellärer Tremor
+
++
+++
+++
++
++
3–5 Hz
Nystagmus u. a.
Nach Ursache, symptomatisch Isoniazid
Seniler Tremor
+
+++
++
+++
–
–
Unregelmäßig
Tremor grobschlägig
Betablocker
Metabolischer Tremor (Asterixis)
–
+++
+
+++
–
–
Unregelmäßig
„Flügelschlagen“
Nach Ursache, Versuch mit Phenytoin
Toxischer Tremor
+
++
+++
+++
–
–
Unregelmäßig
Tremor feinschlägig
Nach Ursache, Ausschalten der Noxe
Orthostatischer Tremor
Nur im Stehen
+
+++
–
15 Hz
Hinstürzen
Clonazepam, Primidon
* Cave: QT-Verlängerung (Herzrhythmusstörung), kontrollierte Verschreibung ** Cave: Agranulozytose (Leberkontrollen!)
Differenzialdiagnose des Tremors
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Differenzialdiagnose des Tremors
5 Zentralmotorische Erkrankungen
Symptomatischer Tremor: wichtige Ursachen Endokrine Erkrankungen Hyperthyreose Hypoglykämie Phäochromozytom Hypoparathyreoidismus
Metabolische Ursachen Morbus Wilson Leberkrankheiten Alkoholintoxikation, -entzug Urämie
Toxische Ursachen Quecksilber Blei Arsen Kohlenmonoxid Mangan Cyanid Methanol Heroin (MPTP)
Medikamentennebenwirkung Lithium Valproinsäure, seltener Phenytoin Neuroleptika Theophyllinderivate Corticosteroide Thyroxin Alphamethyldopa
Flunarizin, Cinnarizin Ciclosporin A Methotrexat Antiphlogistika Antihypertensiva (mit Reserpin) Tetrabenazin Tiaprid
Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms y
y
y
Bis zum 70. Lebensjahr initial Monotherapie mit einem Dopaminagonisten. Bei unzureichender Wirkung oder Unverträglichkeit Kombinationstherapie mit L-Dopa. Bei Therapie mit einem Ergot-Dopaminagonisten kardiale Untersuchung einschließlich transthorakaler Echokardiographie (TTE) zum Ausschluss einer Herzklappenerkrankung erforderlich. Halbjährliche Kontrollen Ab dem 70. Lebensjahr oder bei multimorbiden Patienten Monotherapie mit Levodopa, solange keine Komplikationen auftreten. Beginn mit 50 mg L-Dopa morgens; Steigerung 50 mg alle 3 Tage bis zu einer Gesamtdosis von 3–4 q 100 mg (Medikamenteneinnahme 30–60 min vor dem Essen). Die Dosis sollte 600 mg nicht überschreiten Bei geringgradig ausgeprägten Symptomen alternativ Monotherapie mit Amantadin (bis 400 mg [Amantadin-HCl] oder bis 600 mg [Amantadinsulfat]) oder Monotherapie mit Selegilin 5 mg morgens als Einzeldosis
Indikationen zur Operation Tiefe Hirnstimulation (tHS) ist zur Therapie des fortgeschrittenen Parkinson-Syndroms zugelassen. Besserung von Off-Symptomen in 50–70 % der Fälle, deutlicher Rückgang von Wirkungsfluktuationen.
Indikationen: Schwere und objektivierbare Beeinträchtigung bei Dopa-sensitivem, idiopathischem Parkinson-Syndrom Anders nicht behandelbare Wirkfluktuationen Medikamentös nicht einstellbarer Tremor Psychose oder andere Kontraindikationen gegen Dopaminergika
Kontraindikationen: Multisystemerkrankungen, Parkinson-Plus-Syndrome, Demenz Schwerwiegende Allgemeinerkrankung Negativer L-Dopa-Test Blutungsneigung oder sonstige neurochirurgische Kontraindikationen
Komplikationen: Kombinierte Letalität und Morbidität 0,5–3 % Depression, Psychose, fokale Symptome
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[Nach Oertel u. Schulz, 2003]
Substanz (Ergot/Non-Ergot)
Wöchentliche Steigerung
Erhaltungsdosis
Gesamtdosis
Maximaldosis
Bromocriptin (Ergot)
1,25 mg
1,25–5 mg
3 q 2,5–10 mg
7,5–30 mg
50–60 mg
Cabergolin (Ergot)
0,5–1 mg morgens
1 mg
1 q 3–6 mg
3–6 mg
6–16 mg
a-Dihydroergocriptin (Ergot)
2 q 5 mg
5 mg
3 q 20–40 mg
60–120 mg
60–120 mg
Lisurid (Ergot)
0,1 mg abends
0,1–0,2 mg
3 q 0,4–1 mg
1,2–3 mg
5 mg
Pergolid (Ergot)
0,5 mg abends
0,05 mg Ab 0,75 mg: 0,25 mg
3 q 0,5–1,5 mg
1,5–5 mg
5–16 mg
Pramipexol (Non-Ergot)
3 q 0,088 mg
2. Woche: 3 q 0,18 mg 3. Woche: 3 q 0,35 mg Weiter wöchentlich: um 3 q 0,18 mg
3 q 0,35–0,7 mg
1,05–2,1 mg
3,5–5 mg
Ropinirol (Non-Ergot)
1 mg morgens
1 mg; ab Tagesdosis von 6 mg Steigerung um max. 1,5–3 mg wöchentlich
3 q 3–8 mg
6–24 mg
16–40 mg
Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms
Startdosis
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Dosierungsrichtlinien für die orale Therapie mit Dopaminagonisten
5 Zentralmotorische Erkrankungen Äquivalenzdosen von Parkinson-Therapeutika Äquivalenzdosen (klinische Erfahrung)
Einzeldosis
L-Dopa
100 mg
Apomorphin
3–5 mg (40–50 mg/kg KG)
Bromocriptin
10–15 mg
Cabergolin
2 mg
a-Dihydroergocriptin
20–40 mg
Lisurid
1 mg
Pergolid
1 mg
Pramipexol
0,7–1 mg
Ropinirol
3–5 mg
Bei Ruhetremor: Anticholinergika y Biperiden y Bornaprin y Metixen y Trihexyphenidyl
3 3 3 3
q q q q
2–4 mg 2–4 mg 2,5–5(–10) mg 2–5 mg
Cave: Anticholinerge Nebenwirkungen, kognitive Störungen bei älteren Patienten y
Budipin
3 q 10 bis 3 q 30 mg
Cave: QT-Zeit-Verlängerung mit lebensbedrohlichen ventrikulären Herzrhythmusstörungen! Kardiologische Mitbehandlung und regelmäßige EKG-Kontrolle erforderlich. Kontrollierte Verschreibung – nur Reservepräparat Bei emotionaler oder psychologischer Verstärkung: Betablocker (Propranolol 3 q 20–80 mg) Trizyklische Antidepressiva (wenn antidepressive Behandlung indiziert ist)
y y
Bei Therapieresistenz: Clozapin 12,5–75 mg
y
Cave: Wegen möglicher reversibler Agranulozytose wöchentliche Kontrolle des Blutbildes notwendig!
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Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms
Bei Ruhe- und Haltetremor: y y
Propranolol Primidon
3 q 20–80 mg 25–250 mg als abendliche Einmalgabe
Bei Wearing-off oder End-of-Dose-Akinese bzw. -Freezing: y y y y y
Gabe eines COMT-Hemmers Erhöhung der Zahl der Tagesdosen bei gleichzeitiger Reduktion der Einzeldosis Zusätzliche Gabe von Selegilin oder Rasagilin Umstellung auf L-Dopa-Retardpräparate Physikalische Therapie: Gangschulung, externe Stimuli (Taktgeber, Antifreezing-Stock)
Bei On-off-Fluktuationen: y y y y
5
Weniger, aber höher dosierte L-Dopa-Einzeldosen Hinzugabe von Rasagilin Gabe von Apomorphin subkutan (intermittierend oder kontinuierlich) Intraduodenale L-Dopa-Infusion
Bei L-Dopa-induzierten Hyperkinesen: y y y
y y y y y
Dosisreduktion soweit möglich Zusätzliche Gabe von Amantadin Zusätzliche Gabe eines COMT-Hemmers (z. B. Entacapon 200 mg zu jeder L-Dopa-Dosis) Zusätzliche Gabe eines Dopamin-Agonisten bei Reduktion der L-Dopa-Dosis Absetzen von Selegilin Bei On-Fußdystonien Botulinumtoxin Apomorphin-Pumpe Duodenale L-Dopa-Infusion
Bei akinetischer Krise: y y y y y y y
Amantadin i. v. 1–2 q 200 mg (über je 3 Stunden; maximal 3 q 200 mg/d) L-Dopa per nasoduodenaler Sonde Flüssigkeits- und Elektrolytausgleich Ausreichende Kalorienzufuhr Thrombose-, Pneumonie-, Dekubitusprophylaxe Fiebersenkung Ggf. Apomorphin s. c.
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5 Zentralmotorische Erkrankungen Bei medikamentös induzierter Psychose: y y y y y y y
y
y y
Suche nach Zweiterkrankung Hydratation und Elektrolyte überprüfen Antibiotische Behandlung bei febrilen Temperaturen Absetzen von Anticholinergika, Selegilin, Amantadin, dann Absetzen oder Reduktion von Dopamin-Agonisten bzw. COMT-Hemmern Als letzte Maßnahme Reduktion von L-Dopa Clozapin 6,25–12,5 mg zur Nacht, ggf. Dosissteigerung bis zu 100 mg/d unter Blutbildkontrolle (cave: Agranulozytose!) Quetiapin 25–50 mg zur Nacht, Dosiserhöhung um 25 mg jeden 2. bis 3. Tag bis zu 2 q 125 mg/d unter EKG-Kontrolle Bei ausgeprägter Psychose kurzfristig Clomethiazol Zur reinen Sedierung vorübergehend Lorazepam 0,5–1,0 mg
Bei Depression: y y
y y y
Amitriptylin (75–150 mg/d) oder Doxepin (75–150 mg/d) Paroxetin (bis 40 mg/d) oder Sertralin (bis 50 mg/d) oder Moclobemid (600 mg/d); cave: nicht zusammen mit MAO-B-Hemmern geben! Mirtazapin (15–30 mg/d) Venlafaxin (bis 150 mg/d; cave: nicht zusammen mit MAO-B-Hemmern!) Reboxetin (bis 12 mg/d)
Bei orthostatischer Hypotonie: y y y y y y y
Domperidon 3 q 10–20 mg/d Tragen von Kompressionsstrümpfen Salzreiche Diät Schlafen mit angehobenem Oberkörper Langsames Aufstehen aus dem Liegen bzw. Sitzen KG mit Stehtraining Fludrokortison (0,05–0,3 mg zur Nacht)
Bei Demenz: y
Rivastigmin (3–12 mg)
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Ätiologie und Therapie der Chorea
Ätiologie und Therapie der Chorea Ätiologie
Diagnose
Therapie
Chorea Huntington
Autosomal-dominant vererbt (Chromosom-4-Defekt)
Humangenetik
Neuroleptika (Tetrabenazin, Haloperidol), Tiaprid
Chorea Sydenham
Autoimmunreaktion bei Streptokokkeninfektion
Labor, Herzdiagnostik
Penicillin, Corticosteroide
Sonstige infektbedingte Chorea
Bei Enzephalitiden, Röteln, Diphtherie, Keuchhusten
Labor
Symptomatisch, Tiaprid
Chorea gravidarum
Schwangerschaft (oft bei bekannter Chorea Sydenham)
Labor
Keine, gute Spontanprognose, ggf. Tranquilizer
Medikamenteninduzierte Chorea
Neuroleptika, Antikonvulsiva, orale Kontrazeptiva, Dopaminergika, L-Dopa, Metoclopramid, Vincristin, Chloroquin, Lithium, Deanol
Anamnese
Akut: auslösendes Medikament absetzen, Anticholinergikum (Biperiden). Chronisch (Spätdyskinesie): Versuch mit Tetrabenazin, Pimozid, Sulpirid
Senile Chorea
Degenerativ im hohen Lebensalter
Ausschluss anderer Genese
Tiaprid
Morbus Wilson
Kupferstoffwechselstörung
Kupfer, Coeruloplasmin
D-Penicillamin
Lupus erythematodes
Autoimmunerkrankung
ANA, Anti-ds-DNS-AK
Corticosteroide Immunsuppressiva
Thyreotoxikose, Hashimoto
Schilddrüsenerkrankung
T3, T4, TSH
Thyreostatika
Creutzfeldt-JakobKrankheit
Prionen-Infektion
EEG, Protein 14-3-3 im Liquor
Keine bekannt
Choreoakanthozytose
Autosomal-rezessiv
Labor
Symptomatisch
Choreoathetose
Paroxysmal kinesiogen – hereditär; Perinatal (Hypoxie, Icterus neonatorum); Symptomatisch (Infarkt, Tumor)
Klinik
Carbamazepin, Valproat
Anamnese
ggf. Tranquilizer
CT, MRT
Nach Ursache
5
Seltene Ursachen:
TAK, MAK, TRAK
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5 Zentralmotorische Erkrankungen
Dystonien und Dyskinesien Lokalisation
Ursache
Therapie
Medikamenteninduzierte Dyskinesien (Tardive Dyskinesien)
Oral, pharyngeal, selten Gliedmaßen
Neuroleptika, Phenytoin, Anticholinergika, L-Dopa, Dopaminergika, trizyklische Thymoleptika
Absetzen des auslösenden Medikaments; bei Frühdyskinesien: Anticholinergika (Biperiden); Chronisch: Sulpirid, Tetrabenazin, Tiaprid, Clozapin, Valproat, Gabapentin
Senile orale Dyskinesien
Oral, pharyngeal
Idiopathisch
Pimozid, Tetrabenazin
Torticollis spasmodicus
Nackenmuskulatur
Idiopathisch, perinatale Läsion
Botulinumtoxininjektion (BTX), Trihexyphenidyl, Biofeedback
Meige-Syndrom
Oral, mandibulär und Augenschluss
Idiopathisch, beim Parkinson-Syndrom
BTX, Tetrabenazin, Trihexyphenidyl, Lisurid, Baclofen, Lithium
Blepharospasmus
Augenschluss
Idiopathisch
BTX
Hemiballismus
Arm (und Bein) unilateral
Infarkt, Blutung, (Subthalamus)
Tetrabenazin, Gabapentin Progabid
Athetose
Hände und Füße, ein- oder beidseitig
Perinatale Hirnläsion, Hirninfarkt (Striatum), familiär, M. Wilson
Tetrabenazin, Tiaprid
Paroxysmale Choreoathetose
Arme, Beine; oft durch Alkohol ausgelöst
Familiäres Vorkommen, seltener sporadisch
Carbamazepin, Phenytoin
Chorea
Oral, Extremitäten
Vererbt (Huntington) Streptokokkeninfektion (Sydenham) Gravidität
Sulpirid, Tiaprid. Penicillin bei SydenhamChorea, Benzodiazepine bei Schwangerschaftschorea
Restless Legs
Bewegungsdrang im Liegen (nachts)
Autosomal-dominant vererbt
L-Dopa, Dopaminergika
Torsionsdystonie
Rumpf und Extremitäten
Idiopathisch, perinatale Hirnläsion, Morbus Wilson, Enzephalitis
Trihexyphenidyl, Tetrabenazin, L-Dopa, Biofeedback
Morbus Wilson
Extremitäten, Gesicht
Vererbte Kupferstoffwechselstörung
D-Penicillamin, Zinksulfat, Dimercaprol
Gilles-de-laTourette-Syndrom
Generalisiert, Koprolalie
Idiopathisch
Pimozid, Haloperidol, Clonidin
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Klinische Symptome des Morbus Wilson
Klinische Symptome des Morbus Wilson Organsystem
Symptomatik
Leber
Hepato- und Splenomegalie, Transaminasenerhöhung; Abdominalschmerz; Fettleber; akute oder chronisch-aktive Hepatitis; Leberzirrhose, Aszites, Ikterus; ggf. fulminantes Leberversagen
Nervensystem
Tremor, Ataxie, Koordinationsstörung; Flapping Tremor; Schreibstörung, Feinmotorikstörung; Dysarthrie, Dysphagie; Dyskinesie, Bradykinese, Rigidität, Dystonie; Gangstörung; Hypersalivation; selten Spastik, epileptische Anfälle
Psyche
Persönlichkeitsstörung; kognitive Störung; soziale Störung; Depression; Psychose
Nieren
Renale tubuläre Azidose; tubuläre Dysfunktion (Aminoazidurie, Hyperphosphaturie, Hyperkalzurie, Glukosurie, Kalium-Verlust, Urikosurie, Bicarbonatmangel); Urolithiasis; Peptidurie, Proteinurie
Augen
Kayser-Fleischer-Kornealring; Hemeralopie; Sonnenblumenkatarakt
Herz
EKG-Veränderungen; Arrhytmie; Kardiomyopathie; autonome Dysfunktion
Gastrointestinal
Exokrine Pankreasinsuffienz, Pankreatitis; Cholelithiasis; spontane bakterielle Peritonitis
Muskel/Skelett
Kupferinduzierte Rhabdomyolyse; hypokaliämische Muskelschwäche; Osteoporose, Osteochondrititis dissecans; Vitamin-D-resistente Rachitis; Arthritis/Arthralgie; degenerative Wirbelsäulenveränderungen
5
Endokrinium y
y
Hämatologisch
Sekundärschäden der Lebererkrankung (Koagulopathie) und des Hypersplenismus (Leukopenie, Thrombozytopenie); Coombs negative Hämolyse, Anämie
Haut
Azurblaue Lunulae; Acanthosis nigrans; Hyperpigmentation; Spider-Nävi
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5 Zentralmotorische Erkrankungen
Morbus Wilson: Diagnose y
Typische hepatische und/oder neurologische Symptome
y
Kayser-Fleischer-Kornealring
y
Erniedrigter Serumcoeruloplasminspiegel, erniedrigtes Serumkupfer
y
Erhöhtes Harnkupfer, erhöhtes Leberkupfer
y
y
Bildgebende Diagnostik: cMRT, FDG-PET, beta-CIT- und IMZM-SPECT Elektrophysiologische Diagnostik: evozierte Potenziale, EEG Intravenöser Radiokupfertest (64CU-Kinetik)
Therapieprinzipien bei Morbus Wilson Mobilisierung der Kupferdosis und Kupferelimination durch: y
y
y
Erhöhte renale Elimination durch Bildung eines nierengängigen Kupferchelatkomplexes (Chelatbildner)
D-Penicillamin [Metalcaptase 150/300 mg; Trolovol 300 mg]: einschleichender Beginn mit 150 mg pro Tag; tägliche Erhaltungsdosis 600–1500 mg (maximal 2400 mg; Kinder 450–900 mg). Orientierung an renaler Kupferausscheidung: pro Tag i 500 mg (i 7,5 mmol im 24-h-Sammelurin). Kombination mit 20 mg Pyridoxin pro Tag erforderlich
Verminderte enterale Resorption durch Induktion der Metallothioneinsynthese in den Enterozyten (als Erhaltungstherapie und prophylaktisch)
Zinksalze: Zinkacetat, -sulfat [Zinkomed, Galzin]. Tagesdosis 150 mg (Kinder 75–150 mg) elementares Zink. Ziel: renale Kupferausscheidung I 80 mg pro Tag (I 1,0 mmol im 24-h-Sammelurin)
Kombination beider Mechanismen
Trien [Trientin 300 mg; Cuprid 250 mg]: initial 300 mg pro Tag; tägliche Erhaltungsdosis 1200–2400 mg (Kinder 600–900 mg) Tetrathiomolybdat: Erhaltungsdosis 6 q 20 mg pro Tag (in D nicht zugelassen)
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Myoklonien
Myoklonien [Mod. nach Marsden CD, Fahn S (1987) Movement disorders. Butterworth, London] 1. Physiologische Myoklonien Einschlaf-/Aufwachmyoklonien Schreckmyoklonien Myoklonien nach Muskelarbeit Singultus
b) Degenerativ (hereditär) Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay-Hunt) Progressive Myoklonusepilepsie (Unverricht-Lundborg)
2. Essentielle Myoklonien Familiäre Myoklonien Benigne Myoklonien Nächtliche Myoklonien Hyperekplexie
c) Viral Enzephalitis (lethargica, Herpes simplex) SSPE, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
3. Epileptische Myoklonien Neugeborenenanfälle, BNS-Anfälle Myoklonisch astatische Anfälle Pyknolepsie Impulsiv-Petit-mal Epilepsia partialis continua Reflexepilepsien (photosensibel) Morgendliche Myoklonien bei idiopathischen Anfallsleiden Progressive Myoklonusepilepsie 4. Begleitmyoklonien bei verschiedenen Grundkrankheiten (fakultativ) Lipidosen (Tay-Sachs u. a.) Leukodystrophien Tuberöse Hirnsklerose Systematrophien (Friedreich-Ataxie) Progressive Paralyse Morbus Whipple Extrapyramidale Krankheitsbilder (Chorea, Torsionsdystonie, Steele-Richardson-Olszewski, Morbus Wilson) Malaria 5. Symptomatische Myoklonien a) Bei Speicherkrankheiten Progressive Myoklonusepilepsie (mit Lafora-Einschlusskörperchen) Zeroidlipofuszinose Sididosen
d) Paraneoplastisch Myoklonus-Opsoklonus-Syndrom (bei Neuroblastom, Bronchialkarzinom)
5
e) Metabolisch Hepatopathie Nephropathie (Dialyse) Hyponatriämie Hypoglykämie Anazidotische Hyperglykämie f) Toxisch Medikamente (L-Dopa, Bromocriptin, trizyklische Thymoleptika, INH, Hydantoin, Diclofenac, Piperazin, Prostaglandine) Krampfgifte (Strychnin, Bemegrid, Pentetrazol) Intoxikation (Methylbromid, Blei, Quecksilber) g) Diffuse oder fokale Hirnschädigung Hypoxie Trauma Hitzschlag Elektroschock Dekompressionskrankheit Tumor (Angiom) Thalamotomie
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5 Zentralmotorische Erkrankungen
Myoklonien – Differenzialtherapie Therapie 1 Physiologische Myoklonien Einschlaf-/Aufwachmyoklonien, Schreckmyoklonien Myoklonien nach Muskelarbeit Singultus
2 Essentielle Myoklonien Familiär oder sporadisch (5.–20. Lebensjahr) Nächtliche M. der Beine (periodic limb movements in sleep) Hyperekplexie (Schreckstürze)
Nicht erforderlich Metoclopramid, Carbamazepin, Chlorpromazin Clonazepam, Baclofen, Valproat L-Dopa, Dopaminergika, Antikonvulsiva
3 Epileptische Myoklonien Epilepsien des Kindes-/Jugendalters Epilepsia partialis continua Reflexepilepsie (photosensible E.) Progressive Myoklonusepilepsie (Unverricht-Lundborg)
ACTH, Clonazepam, Valproat Phenytoin, Carbamazepin Clonazepam, Phenobarbital
4 Retikuläre Reflexmyoklonien Dyssynergia cerebellaria myoclonica (Ramsay-Hunt) Postanoxische Reflexmyoklonien (Lance-Adams) Metabolische Myoklonien (Urämie, Hepatopathie) Toxische Enzephalopathien (Imipramin, Hg, Wismut)
Clonazepam, Valproat Clonazepam, Valproat Clonazepam Clonazepam
5 Symptomatische Myoklonien Myoklonus-Opsoklonus-Syndrom (parainfektiös oder paraneoplastisch) Gaumensegelmyoklonien (ear click) (bei Hirnstamminfarkten) Spinale Myoklonien (bei Myelitis, spinalem Tumor)
Corticosteroide, Clonazepam, Phenobarbital, Propranolol Clonazepam, Carbamazepin Botulinumtoxin Clonazepam, Tetrabenazin
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Restless-Legs-Syndrom (RLS)
Restless-Legs-Syndrom (RLS) Essentielle Kriterien 1. Bewegungsdrang der Beine, begleitet von unangenehmen Empfindungen 2. Bewegungsdrang und Missempfindungen beginnen oder verschlechtern sich während Ruhezeiten oder bei Inaktivität wie Sitzen oder Liegen 3. Bewegung verbessert die Beschwerden 4. Bewegungsdrang und Missempfindungen sind abends oder nachts schlimmer als während des Tages oder treten ausschließlich am Abend oder in der Nacht auf
Supportive Kriterien y
y
y
Positive Familienanamnese: bei i 50 % der Patienten mit einem idiopathischen RLS. Prävalenz bei Angehörigen ersten Grades 3- bis 5-mal so hoch Ansprechen auf dopaminerge Therapie: zumindest initial positiver Effekt von L-Dopa oder Dopaminagonisten Periodische Beinbewegungen im Schlaf (PLMS): PLMS i 5/Stunde treten bei 85 % der erwachsenen RLS-Patienten auf
5
Diagnostik Zum Ausschluss sekundärer RLS-Formen Labordiagnostik: Blutbild, Ferritin, Eisen (erniedrigte Ferritin-Werte unter 20 mg/ml sind parenteral substitutionspflichtig mit Eisen) y Nierenfunktionswerte y TSH, ggf. Schilddrüsenhormone (erhöht oder erniedrigt) y Vitamin B12 und Folsäure y
Zum Ausschluss einer PNP: NLG, EMG Polysomnographie zum Nachweis von PLMS, bei Versagen einer dopaminergen Therapie, bei anhaltender Schlafstörung und Tagesmüdigkeit, bei jungen Patienten mit schwerem RLS, für gutachterliche Stellungnahmen
Differenzialdiagnosen y y y y y y y y y y
Polyneuropathie (PNP) Radikulopathie Venöse Insuffizienz „Painful Legs and moving Toes“ Benigne Muskel-/Wadenkrämpfe Einschlafmyoklonien Akathisie Innere Unruhe bei psychischer Erkrankung Schlaf-Apnoe-Syndrom PLMD (Periodic Limb Movement Disorder) ohne RLS
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5 Zentralmotorische Erkrankungen Therapie RLS mit Einschlafstörung: L-Dopa plus Decarboxylasehemmer 100/25 mg bis 200/50 mg etwa eine Stunde vor dem Schlafengehen RLS mit Durchschlafstörungen: Retardiertes L-Dopa plus Decarboxylasehemmer 100/25 bis 200/50 mg (zusätzlich zur Abenddosis des nicht-retardierten L-DOPA-Präparates) Die Tagesdosis von L-DOPA sollte 400 mg nicht überschreiten
Dosierung von Dopaminagonisten bei RLS Dopaminagonist a-Dihydroergocriptin Bromocriptin Cabergolin
Halbwertszeit (Stunden)
Empfohlene Dosierung
10–15
10–40 mg
3–8
5–20 mg
i 65
0,5–3 mg
Lisurid
2–3
0,1–0,4 mg
Pergolid
7–16
0,25–1,0 mg
Pramipexol
8–12
0,09–0,7 mg
5
0,25–4 mg
Ropinirol
Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen oder Myoklonien als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen [Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart] Erkrankung
Extrapyramidal-motorische und weitere typische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Segawa-Syndrom
Initial vor allem Fußdystonie, spätere Ausbreitung; tageszeitliche Fluktuationen, Symptome vor allem in der 2. Tageshälfte; ParkinsonSyndrom; promptes Ansprechen auf L-Dopa
Therapieversuch mit L-Dopa; Biopterin und Neopterin im Liquor q
Morbus Wilson
Choreoathetose; Kayser-Fleischer-Ring, Demenz, psychiatrische Störungen, ParkinsonSyndrom, Lebererkrankung, Niereninsuffizienz
Kupfer + Coeruloplasmin im Plasma q, Kupfer im Urin + in Leberbiopsie o
Acoeruloplasminämie
Dystonie, Parkinson-Syndrom, Demenz, Diabetes mellitus, retinale Dystrophie; Eisenablagerungen in Basalganglien
Fehlendes SerumCoeruloplasmin, Serum-Eisen q, Ferritin o
BiotinidaseMangel
Epilepsie, Myoklonien, Entwicklungsverzögerung, spastische Paresen, Optikusatrophie, Hörverlust; Alopezie, Dermatitis, gestörte zelluläre Immunität
Lactat o, NH3 o, Biotinidase-Aktivität im Serum q
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Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen
Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen
(Forts.)
Erkrankung
Extrapyramidal-motorische und weitere typische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Biotinabhängige Basalganglienkrankheit
Episoden mit Verwirrtheit, Dysarthrie, Dysphagie, Ophthalmoplegie, Rigor, Dystonie, spastischen Paresen; Residuen bei häufigen Episoden: Paresen, mentale Retardierung, Dystonie; MRT: bilaterale Nekrosen des Caudatuskopfes
Besserung unter Biotingabe
Glucose-TransportproteinTyp-1-Mangel
Dystonie, Ataxie, Spastik; Epilepsie, Entwicklungsverzögerung; Mikrozephalie
Liquorglucose q, Normoglykämie; Glucoseaufnahme in Erythrozyten q
Homozystinurie
Dystonie, Chorea; Schlaganfälle und andere Thrombembolien, demenzielle Entwicklung, Epilepsie; Myopie, Linsendislokation, Osteoporose, Skelettdeformitäten
Homocystin und Methionin in Plasma und Urin q; Cystathion-b-SynthetaseAktivität, z. B. in Fibroblasten
Methylmalonazidurie mit Homozystinurie
Tremor; demenzielle Entwicklung, Psychosen, Myelopathie; Retinitis pigmentosa; megaloblastäre Anämie, Leukopenie, Thrombopenie
Homocystin und Methylmalonsäure o, normales Vitamin B12
Propionazidurie
Akute Enzephalopathie und Ataxie; selten auch adulter Beginn mit Choreoathetose, Demenz, spastischen Paresen
o Propionsäure, 3-Hydroxypropionsäure, Methylcitrat
L-2-HydroxyGlutarazidurie (und andere „zerebrale“ Organoazidopathien)
(Paroxysmale) Dystonie, Myoklonien, Epilepsie, Spastik, psychomotorische Entwicklungsverzögerung, Makrozephalie; MRT: Kleinhirnatrophie, Leukodystrophie
Organische Säuren im Urin; (L-2-Hydroxy-)Glutarsäure o (Urin, Plasma, Liquor); sekundärer Carnitinmangel
Glutarazidurie Typ 1
Dystonie; akuter enzephalopathischer Beginn mit Dystonien, z. T. Bewusstseinsstörungen; Dysarthrie, Spastik; z. T. stabile Defizite seit Kindheit; Makrozephalie; Hypoglykämie; MRT: (fronto)-temporale Atrophie, striatale Läsionen (Kindheit), Leukodystrophie
(3-OH-)Glutarsäure o, GlutarylCoA-Dehydrogenase-Aktivität q, sekundärer Carnitinmangel
Metachromatische Leukodystrophie
Segmentale oder generalisierte Dystonie; Ataxie, psychiatrische Symptome, Polyneuropathie (verzögerte NLGs), Spastik
Arylsulfatase A q in Leukozyten
Morbus Niemann-Pick Typ C
Dystonie; Demenz, psychiatrische Symptome, Ataxie, supranukleäre vertikale Blickparese, Splenomegalie
Niemann-Pick-Zellen (Knochenmark); Spezialuntersuchung in Fibroblasten
GM2-Gangliosidose
Dystonie, Tremor; atrophische Paresen, Psychosen, Depressionen
Hexosaminidase-Aktivität q in Serum, Leukozyten, Fibroblasten
5
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5 Zentralmotorische Erkrankungen
Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen
(Forts.)
Erkrankung
Extrapyramidal-motorische und weitere typische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
GM1-Gangliosidose
Dystonie, Parkinson-Syndrom; Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, Dysarthrie, mentale Retardierung; Skelettauffälligkeiten
b-Galactosidase q in Leukozyten oder kultivierten Fibroblasten
Morbus Gaucher
Myoklonien, Choreoathetose, epileptische Anfälle, supranukleäre horizontale Blickparese, Ataxie, demenzielle Entwicklung, Psychosen
b-Glucosidase in Leukozyten q, Knochenmarkuntersuchung
Galaktosialidose
Myoklonien; Ataxie, Angiokeratome, Demenz, Schwerhörigkeit, Dysostosis multiplex, vergröberte Gesichtszüge, Hornhauttrübung, „Cherry-red Spots“, Angiokeratome
Oligosaccharide o im Urin; b-Galactosidase und Neuraminidase q (Fibroblasten)
Sialidose Typ I (Cherry-redSpot-MyoclonusSyndrom)
Myoklonien, seltener Choreoathetose oder Tremor; retinale kirschrote Flecken, progrediente Sehstörungen, Ataxie, Spastik, epileptische Anfälle, Dysarthrie
Sialyloligosaccharide im Urin o, a-N-Acetylneuraminidase (Fibroblasten) q
Lesch-NyhanSyndrom
Dystonie, Choreoathetose, Ballismus; Spastik; Dysarthrie; Verhaltensstörungen; Nephrolithiasis
Harnsäure o, HypoxanthinGuanin-Phosphoribosyl-Transferase-Aktivität q
Morbus Leigh
Fokale und segmentale Dystonien; Ataxie, Optikusatrophie, Ophthalmoplegie, Störung der Atemregulation, Hypotonie, Spastik
Lactatazidose; genetische Untersuchung im mitochondrialen und nukleären Genom
Adulte neuronale Ceroidlipofuszinose (Morbus Kufs)
Faziale Dyskinesien, Myoklonien, Epilepsie, Ataxie, Spastik, Rigor, Athetose, Persönlichkeitsveränderungen, Demenz, Psychosen, selten Sehstörungen
Elektronenmikroskopische Untersuchung von Hautbiopsaten und Hirn
LaforaErkrankung
(Akustisch, taktil evozierte) Myoklonien, (fokale) epileptische Anfälle, optische Halluzinationen, Verhaltensstörungen, Demenz, Rigor, Spastik, Ertaubung
PAS-positive Einschlusskörperchen in Haut-, Muskel- oder Leberbiopsie
Triosephosphatisomerase(TPI-)Mangel
Dystonie, Tremor, spastische Paresen, mentale Retardierung, Optikusatrophie: z. T. Progredienz in der Kindheit und spätere Stabilisierung; chronische hämolytische Anämie, Infektneigung
Triose-Phosphat-IsomeraseAktivität in Erythrozyten q
Neuroakanthozytose
Chorea, (orolinguale) Dystonie, demenzielle Entwicklung, Verhaltensstörungen, Epilepsie, Rigor, axonale PNP
Akanthozyten im Blutausstrich, CK o
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Ätiologie/Auftreten
Klinik
Verlauf
Therapie
Kongenitale Ataxien
Malformation oder degenerativ
Ataxie, Hypotonie u. a.
Variabel
Keine bekannt
Spinozerebelläre Heredoataxien
Autosomal-dominant vererbt (Chromosom 6 bzw. 12)
Gang- u. Standataxie, Dysarthrie, Spastik, Hirnnervensymptome, Demenz, Parkinsonismus
Langsame Progredienz über Jahre
5-Hydroxytryptophan, Isoniazid, Clomipramin
Friedreich-Ataxie
Autosomal-rezessiv vererbt (GAA-Repeat-Expansion im Frataxin-Gen)
Rumpf- und Extremitätenataxie, Polyneuropathiesyndrom, spastische Zeichen, Skelettdeformitäten, Dysarthrie
Rollstuhlpflicht vor dem 30. Lebensjahr
5-Hydroxytryptophan, Clomipramin, Isoniazid. Idebenone (zur Reduktion der Myokardschädigung)
Idiopathische Kleinhirnspätatrophie
Sporadisch
Rumpfataxie, Stand- und Gangataxie
Lebenserwartung normal
Buspiron
Morbus Refsum (HMSN Typ 4)
Autosomal-rezessiv vererbte Phytansäureabbaustörung
Extremitätenataxie, Nystagmus, Polyneuropathie, Retinopathie, Innenohrschwerhörigkeit, Kardiomyopathie, Hautveränderungen
Langsam progredient, von Therapie abhängig
Phytansäurearme Diät mit Vitamin-A-, C-, E-Substitution; akut Plasmapherese
Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig)
Autosomal-rezessiv vererbte Fettstoffwechselstörung (LDL I 70)
Extremitätenataxie, Areflexie, Polyneuropathie, Skelettdeformitäten, Retinadegeneration
Langsam progredient, von Therapie abhängig
Vitamin-E-, A-, K-Substitution; Diät mit wenig langkettigen Fettsäuren
Episodische Ataxie
Autosomal-dominant vererbte Kanalopathie
Anfallsweise Ataxie, Dysarthrie, Nystagmus im Kindesalter
Gute Prognose
Acetazolamid, 4-Aminopyridin
Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay-Hunt)
Autosomal-rezessiv oder dominant vererbt
Epilepsie, Aktionsmyoklonien, Ataxie, Demenz
Langsam progredient
5-Hydroxytryptophan, Valproat, Clonazepam
Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar)
Autosomal-rezessiv vererbt (Chromosom 11)
Ataxie, Choreoathetose, IgA-Mangel, Neoplasien (a-Fetoprotein o)
Rollstuhlpflicht im Kindesalter
Infektprophylaxe
Zerebrotendinöse Xanthomatose
Autosomal-rezessiv, Cholestanol-Ablagerungen
Ataxie, Demenz, Pyramidenbahnzeichen
Progredient über Jahre
Chenodeoxycholat + Statine
Degenerative Kleinhirnerkrankungen
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5
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Degenerative Kleinhirnerkrankungen
200 [Nach Klockgether T et al. (2005) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Thieme, Stuttgart]
Autosomal-rezessive Ataxien Erkrankung
Klinische Besonderheiten
Gen
Labortest
Friedreich-Ataxie
Areflexie, Babinski, Dysarthrie, Skelettdeformität
Frataxin (GAA-Repeat-Expansion)
HbA1c
Ataxie-Teleangiektasie (mit Radiosensitivität, gestörter Immunabwehr und erhöhter Neigung zu malignen Tumoren)
Bewegungsstörung, okulomotorische Apraxie, okulokutane Teleangiektasien
Punktmutationen des ATM-Gens
IgA-Mangel, Immunelektrophorese, a-Fetoprotein, In-vitro-Radiosensitivitäts-Assay
Autosomal-rezessive Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 1 (AOA-1)
Okulomotorische Apraxie, Neuropathie
Aprataxin
Albumin q
Autosomal-rezessive Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 2 (AOA-2)
Okulomotorische Apraxie, Neuropathie
Senataxin
a-Fetoprotein o
Autosomal-rezessive spastische Ataxie Charlevoix-Saguenay (ARSACS)
Spastik
Sacsin
Unbekannt
Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit (AVED)
Neuropathie
a-TozopherolTransferprotein
Vitamin E q
Abetalipoproteinämie
Durchfälle, Retinopathie
Mikrosomales Triglycerid-Transferprotein
VLDL q, LDL q, Vitamin E q Akanthozytose
Refsum-Krankheit
Retinopathie, Schwerhörigkeit, Ichthyosis, Neuropathie, kardiale Arrhythmien
Phytanoyl-CoA-Hydroxylase
Phytansäure o
Zerebrotendinöse Xanthomatose
Katarakt, Xanthome, Sehnenschwellungen
Sterol-27-Hydroxylase
Cholestanol o
Erkrankungen mit bekanntem Gendefekt
5 Zentralmotorische Erkrankungen
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Hereditäre Ataxien
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(Forts.)
Erkrankung
Klinische Besonderheiten
Gen
Labortest
Optikusatrophie, Schwerhörigkeit
Unbekanntes Gen auf Chromosom 6q
Unbekannt
Unbekanntes Gen auf Chromosom 10q
Unbekannt
Unbekannt
Unbekannt
Erkrankungen mit bekanntem Genlokus Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie mit Erblindung und Taubheit (SCABD) Spinozerebelläre Ataxie mit infantilem Beginn (IOSCA)
Erkrankungen ohne bekannten Gendefekt und Genlokus Früh beginnende zerebelläre Ataxie
Autosomal-dominante Ataxien Genprodukt
Klinischer Phänotyp
Translatierte CAG-Repeat-Expansion
Ataxin-1
Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, Neuropathie, Dysphagie
SCA2
Translatierte CAG-Repeat-Expansion
Ataxin-2
Ataxie, langsame Sakkaden, Tremor, Neuropathie
SCA3
Translatierte CAG-Repeat-Expansion
Ataxin-3
Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, Opthalmoplegie, Neuropathie, Dystonie, Restless-Legs-Syndrom
SCA6
Translatierte CAG-Repeat-Expansion
Calciumkanal-Untereinheit (CACNA1A)
Nahezu rein zerebelläre Ataxie
SCA7
Translatierte CAG-Repeat-Expansion
Ataxin-7
Ataxie, Retinadegeneration mit Visusminderung und Nachtblindheit
SCA17
Translatierte CAG-Repeat-Expansion
TATA-bindendes Protein
Ataxie, Chorea, Dystonie, Spastik, Parkinson-Syndrom, Demenz
Hereditäre Ataxien
Mutation SCA1
5
201
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Autosomal-rezessive Ataxien
5 Zentralmotorische Erkrankungen
Diagnostik und Therapie bei Ataxie Immer Bildgebung mit cMRT: MS, Tumore, Ischämie, Blutung
Zerebelläre Enzephalitis: LP: leichte bis mäßige lympho-monozytäre Pleozytose mit Eiweißerhöhung. Erreger im Kindesalter: Varicella-Zoster-Virus; im Erwachsenenalter: Epstein-Barr-Virus (seltener Röteln-, Mumps-, FSME-, Influenza-, Parainfluenza-, Polio-, HSV-, Zytomegalie-, Echound Coxsackievirus sowie Mycoplasma pneumoniae). Postvakzinöse Zerebellitiden sind möglich. Cave: zerebelläre Listerienenzephalitis – Amoxicillintherapie!
Alkoholische Kleinhirndegeneration: Degeneration des Kleinhirnvorderlappens mit beinbetonter ataktischer Symptomatik. Bei Alkoholikern sollte bei Ataxie, Okulomotorikstörung und Verwirrtheit unverzüglich eine Substitution von Vitamin B1 erfolgen (cave: Wernicke-Enzephalopathie!). Vorher Blutentnahme zur Spiegelbestimmung (!)
Sonstige toxische Kleinhirnschädigung durch: Antiepileptika (Phenytoin, Carbamazepin), Chemotherapeutika (Floururacil, Vincristin, Cytarabin), Antibiotika (Nitrofurantoin, Co-Trimoxazol), Lithium und Brom
(Miller-)Fisher-Syndrom: Trias Ataxie, Areflexie und Ophthalmoplegie; Variante des Guillain-Barré-Syndroms mit Nachweis von Anti-GQ1b-IgG-AK und Assoziation mit Campylobacter-jejuni-Infektion
Anti-Gliadin-AK-Bestimmung: Gluten-Sensitivität mit oder ohne Zöliakie mit chronischen Durchfällen. Bei duodenalen Biopsien Mukosaveränderungen wie bei Zöliakie. Antigliadin-AK zeigen eine Kreuzreaktion mit Epitopen von Purkinje-Zellen. Behandlung durch glutenfreie Diät und Immunglobuline
Neuronale Antikörper (Anti-Hu, -Yo, -Ri): Paraneoplastische Ataxie kann dem Tumorleiden um Jahre vorauseilen. Vorkommen bei kleinzelligem Bronchial-, Ovarial-, Mammakarzinom sowie malignem Lymphom
Schilddrüsenwerte und -AK: Hypothyreose, Hashimoto-Ataxie
Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit: Sehr selten, autosomal-rezessiv vererbt, zum Teil mit Retinitis pigmentosa. Therapie: oral Vitamin E (800–2000 mg pro Tag)
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Diagnostik und Therapie bei Ataxie
Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig): Sehr seltene, autosomal-rezessiv vererbte Störung des Lipoproteinmetabolismus mit Malabsorptionssyndrom mit nach der Geburt beginnenden Durchfällen und sekundärem Vitamin-E-Mangel. Ataxie, periphere Paresen mit Reflexverlust, Sensibilitätsstörung und retinaler Degeneration. Niedrige Cholesterinwerte (LDL I 70 mg/dl), kaum nachweisbare Triglyceridspiegel, VLDL und LDL sind in der Lipidelektrophorese stark reduziert, VitaminE-Spiegel erniedrigt. Therapie: Diät und Substitution der Vitamine E, A und K
Refsum-Krankheit: Seltene, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung (HMSN Typ IV) mit Akkumulation von Phytansäure in Körpergeweben. Klinisch progressive Ataxie, demyelinisierende sensomotorische Neuropathie, retinale Degeneration, Innenohrschwerhörigkeit, Kardiomyopathie und Ichthyosis-ähnliche Hauterscheinungen. Therapie: Diät mit Beschränkung der Phytansäurezufuhr auf I 10 mg/d. Bei akuten Exazerbationen Plasmapheresen
5
Zerebrotendinöse Xanthomatose: Mutationen im Gen für die Sterol-27-Hydroxylase mit Ablagerung von Cholestanol in verschiedenen Geweben. Klinisch Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, kognitiver Abbau. Therapie: Chenodeoxycholat (750 mg/d), zusätzlich Statine
Sporadische degenerative Ataxien des Erwachsenenalters (Synonym: IDCA-idiopathische zerebelläre Ataxie): Diagnose durch Ausschlussuntersuchungen. Behandlungsversuch mit Buspiron
Multiple Systematrophie – MSA: Kombination von Parkinsonsymptomen, zerebellärer Ataxie, Pyramidenbahnzeichen und autonomen Störungen. Bei 80 % ist die Parkinson-Symptomatik vorherrschend (MSA-P), bei 20 % eine zerebelläre Ataxie (MSA-C). Keine kausale Therapie, Versuch mit Amantadin (200 mg/d)
Episodische Ataxien: Bei durch Schreck oder Anstrengung auslösbarer Ataxie ist an die episodischen Ataxien zu denken. Es handelt sich um autosomal-dominante Kanalopathien. Typ 1: kurze (Sekunden bis Minuten) durch Schreck oder körperliche Anstrengung provozierbare Episoden, Krankheitsbeginn frühe Kindheit; interiktales Auftreten von Myokymien der Hand- und Gesichtsmuskulatur Typ 2: Episoden länger (15 Minuten bis mehrere Tage), begleitet von Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen; Erkrankungsalter wird zwischen dem 2. und 30. Lebensjahr angegeben
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5 Zentralmotorische Erkrankungen Genetisch determinierte Ataxien Molekulargenetische Untersuchung in Abhängigkeit von (Familien-)Anamnese, Krankheitsbeginn und Ausprägung. Den überwiegenden Teil der früher als autosomal-dominante zerebelläre Ataxien (ADCA) bezeichneten Ataxien stellen nach heutiger Klassifikation die spinozerebellären Ataxien (SCA1-25) dar. Ihnen liegen pathologische Trinukleotid-Expansionen zugrunde. Die autosomal-rezessiv vererbte Friedreich-Ataxie ist die häufigste erbliche Ataxie mit frühem Beginn. Ursächlich ist eine Trinukleotidexpansion im Frataxin-Gen, was zu Störungen im mitochondrialen Stoffwechsel führt
Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom): Sehr seltene, autosomal-rezessive, multisystemische Erkrankung mit schwerem Verlauf. Erkrankungsbeginn 2. bis 4. Lebensjahr. Klinisch Ataxie, Choreoathetose, okulomotorische Apraxie, okulokutane Teleangiektasien, maligne (lymphatische und hämatopoetische) Neoplasien (Alphafetoproteinerhöhung), rezidivierende Infekte bei Immundefekt (IgA-Mangel), erhöhte Strahlensensitivität
akute Ataxie
Ketose/Azidose
Hyperammonämie
Hyperlactatazidämie
keine metabolische Störung
spezieller Geruch
Neutropenie, Thrombozytopenie, Hyperglycinämie
respiratorische Alkalose, Hepatomegalie
Lactat/PyruvatRatio normal, Ketose, Polyneuropathie
Lactat/PyruvatRatio erhöht, Ketose, Thrombose, Hautveränderungen
Dermatose, Pellagra, Sonnenüberempfindlichkeit
Ahornsiruperkrankung
Methylmalon-, Propion-, IsovalerianAzidurie
Harnstoffzyklusstörungen
Störungen des PyruvatdehydrogenaseKomplexes
Atmungskettendefekte; multipler CarboxylaseMangel
HartnupErkrankung
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Diagnostik und Therapie bei Ataxie
Ataxie als Leitsymptom neurometabolischer Erkrankungen [Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart] Erkrankung
Weitere typische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Zerebrotendinöse Xanthomatose
Frühe Katarakte, Sehnenxanthome, Diarrhöen, Spastik, Demenz, Polyneuropathie
Serum-Cholestanol o
Metachromatische Leukodystrophie
Psychiatrische Symptome, Polyneuropathie (verzögerte NLGs), Spastik
Arylsulfatase A in Leukozyten q, cave: Pseudoeffizienz
HexosaminidaseMangel (GM2Gangliosidose)
Atrophische Paresen, Spastik, Psychosen, Depressionen, seltener Demenz, Dystonie, Tremor, Choreoathetose, ParkinsonSyndrom, Blickmotorikstörungen, PNP
Hexosaminidase-Aktivität in Serum, Leukozyten, Fibroblasten q
Sialidose
Kirschroter Maculafleck, Myoklonien, Sehstörungen (Retinadegeneration, Optikusatrophie, Linsen-, Hornhauttrübung), epileptische Anfälle
Oligosaccharide im Urin, a-N-Acetylneuraminidase in Fibroblasten q
Galaktosialidose
Myoklonien, Angiokeratome, Demenz, Schwerhörigkeit, Dysostosis multiplex, vergröberte Gesichtszüge, Hornhauttrübung, „Cherry-red Spots“, Angiokeratome
Oligosaccharide im Urin; b-Galactosidase und Neuraminidase (Fibroblasten) q
Morbus NiemannPick Typ C
Demenz, Verhaltensstörungen, supranukleäre vertikale Blickparese, Dystonie, Splenomegalie
Niemann-Pick-Zellen (Knochenmark); Spezialuntersuchung in Fibroblasten
Salla-Erkrankung
Schwere mentale Retardierung mit sekundärer Verschlechterung, Athetose, Spastik, epileptische Anfälle, PNP, Kleinwüchsigkeit, faziale Dysmorphie
Freie Neuraminsäure in Urin und Zellen
Morbus Hartnup
Pellagraartige Hautveränderungen, Fotodermatitis, episodische Ataxie, mentale Retardierung, psychiatrische Störungen
Neutrale Aminosäuren im Urin o, im Plasma (q)
Ahornsirupkrankheit
Episodische oder progrediente Ataxie, episodische Paresen, Entwicklungsverzögerungen, rezidivierende ketoazidotische Entgleisungen
Aminosäuren in Plasma, organische Säuren im Urin, Ketosäuren i. U. +
Klassische Organoazidopathien – Methylglutacon-Azidurien, Methylmalon-, Propion-, Isovalerianazidurie u. a.)
Chronisch progrediente und chronisch intermittierende Formen; rezidivierendes ketoazidotisches Koma, Lethargie, Spastik, Dysarthrie, Dysphagie; Ketoazidose, o Lactat, o NH3, Hypoglykämie, Leuko-/Thrombopenie
Organische Säuren (Urin); Aminosäuren im Plasma; sekundärer Carnitinmangel
5
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5 Zentralmotorische Erkrankungen Ataxie als Leitsymptom neurometabolischer Erkrankungen
(Forts.)
Erkrankung
Weitere typische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
L-2-HydroxyGlutarazidurie (und andere „zerebrale“ Organoazidopathien)
Epilepsie, (paroxysmale) Dystonie, Myoklonien, Spastik, psychomotorische Entwicklungsverzögerung, Makrozephalie; MRT: Kleinhirnatrophie, Leukodystrophie
Organische Säuren im Urin; (o L-2-Hydroxy-)Glutarsäure (Urin, Plasma, Liquor); sekundärer Carnitinmangel
Harnstoffzyklusstörungen (vor allem OrnithintranscarbamylaseMangel)
Episodische Enzephalopathien mit psychoorganischen Symptomen, Kopfschmerzen, fokalen neurologischen Ausfällen (Hemiparese, Aphasie, Ataxie, Krampfanfälle, Sehstörungen), CT: generalisiertes Hirnödem; im Intervall kognitive Einschränkungen, Ataxie
o Plasma-Ammoniak; Aminosäuren im Plasma, Orotsäure im Urin
Morbus Refsum
Retinitis pigmentosa, Polyneuropathie
Phythansäure im Plasma
Abetalipoproteinämie
Fettmalabsorption (Steatorrhö, Erbrechen), Polyneuropathie, Myopathie, Retinitis pigmentosa; Vitamin-E- und A-Mangel
qq Cholesterin und Triglyceride; Fehlen von ApoB; Akanthozyten
Primärer VitaminE-Mangel
Polyneuropathie, Pyramidenbahnläsion, selten Retinopathie, Ophthalmoplegie, Dystonie; Störungen im a-Tocopheroltransferprotein, autosomal-rezessiv vererbt
Isoliert Vitamin E q, normale Fettresorption
BiotinidaseMangel
Epilepsie, Myoklonien, Entwicklungsverzögerung, spastische Paresen, Optikusatrophie, Hörverlust; Alopezie, Dermatitis, gestörte zelluläre Immunität
Lactat o, NH3 o; BiotinidaseAktivität im Serum q
Acoeruloplasminämie
Demenz, Dystonie, Parkinson-Syndrom, Diabetes mellitus, retinale Dystrophie; Eisenablagerungen in Basalganglien
Fehlendes Serum-Coeruloplasmin, Serum-Eisen q, Ferritin o
Pyruvatdehydrogenase-Mangel
Nur Männer; chronische oder episodische Ataxie, kohlenhydratinduzierte Episoden; z. T. mentale Retardierung, Gesichtsdysmorphien, Balkenagenesie
Serum-Lactat prä- und postprandial, Liquor-Lactat o; PDH (Fibroblasten)
Morbus Leigh
Optikusatrophie, Ophthalmoplegie, Störung der Atemregulation, Hypotonie, Spastik; MRT: bilaterale fluktuierende symmetrische Hypodensitäten
Lactat o; genetische Untersuchungen im mitochondrialen und nukleären Genom
Kongenitale Glykosylierungsstörungen (CDG)
Ataxie ohne oder mit geringer Progredienz; Epilepsie; mentale Retardierung, PNP, Hypogonadismus, vorzeitiges Altern, faziale Dysmorphien, Blutungen, Thrombosen, Retinitis pigmentosa, Hepatomegalie, Kardiomyopathie, Thoraxdeformitäten
Isoelektrische Fokussierung von Transferrin; enzymatische und/ oder genetische Untersuchungen
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Ursachen der erworbenen Kleinhirnsymptomatik
Ursachen der erworbenen Kleinhirnsymptomatik Toxische Ursachen: Antikonvulsiva (Phenytoin, Brom, Carbamazepin) Zytostatika (Cytosin-Arabinosid, 5-Fluoro-Uracil, Cisplatin, Vincristin, Cytarabin) Lithium, Nitrofurantoin, Nitrazepam, Isoniazid, Cotrimoxazol Intoxikationen mit Metallen (Blei, Hg, Thallium), Lösungsmitteln, DDT Chronischer Alkoholismus
Metabolische Ursachen: Vitaminmangel E, B1, B6, B12 Malabsorption, Darmerkrankungen (Zöliakie, Sprue: Gliadin-AK) Morbus Wilson (Kupferstoffwechsel) Hypothyreose, Hashimoto-Thyreoiditis (TSH, TAK, MAK, TRAK) Mitochondropathien (Lactat) Lipoidosen
5
Entzündliche Ursachen: Zerebelläre Enzephalitis (bei Kindern VZV, bei Erwachsenen EBV; seltener Rubella, Mumps, FSME, Influenza, Polio, HSV, Zytomegalie, Echo, Coxsackie) Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Prionenerkrankung), Kuru Kryptokokkose, Toxoplasmose Leptospiren, Listerien Tuberkulose Parainfektiöse oder postvakzinale Genese (vor allem im Kindesalter) (Miller-)Fisher-Syndrom: Ataxie, Areflexie, Ophthalmoplegie: GQ1b-Gangliosid-AK Multiple Sklerose
Tumorleiden (paraneoplastisches Auftreten): Bei kleinzelligem Bronchialkarzinom, Ovarialkarzinom und malignen Lymphomen (Anti-Hu, -Yo, -Ri) Kindesalter: Myoklonus-Opsoklonus bei Neuroblastom (Encephalopathia myoclonica Kinsbourne) Makroglobulinämie Waldenström Degenerativ Multiple Systematrophie (siehe Parkinson) Idiopathisch
207 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
6
Demenz
Differenzialdiagnose der Demenz Erkrankungsalter (Jahre)
Klinische Besonderheiten
Zusatzdiagnostik
Demenz vom Alzheimer-Typ (senile Demenz)
i 50 (i 65)
Neuropsychologische Ausfälle Merkfähigkeitsstörung, Perseveration, erhaltene Fassade
Vaskuläre Demenz
i 60
Subkortikale Enzephalopathie Binswanger
i 50
Schubweiser, fluktuierender Verlauf, Affektlabilität, Kurzzeitgedächtnisstörung, nächtliche Verwirrtheit, neurologische Herdzeichen, Gefäßrisikofaktoren (Hypertonus!) Sonderform der vaskulären Demenz bei Hypertonus, Gangapraxie, Blasenstörung
CT, MRT: temporoparietale Atrophie Liquor: Tau-Protein, Beta-Amyloid CT, MRT, (PET) zeigen zerebrovaskuläre Läsion(en)
Frontotemporale Degeneration (Pick) Lewy-BodyDemenz Progressive Paralyse AIDS-DemenzKomplex
45–55
Creutzfeldt-JakobKrankheit
i 40
Hydrocephalus communicans (normotensiver H.)
Jedes
Frontalhirntumor
Jedes
Schädel-HirnTrauma Morbus Whipple
Jedes
i 60 i 30 Meist i 20
Meist i 30
Toxische Enzephalopathie
Jedes
Metabolische Ursachen und Endokrinopathien
Variabel
Begleitsymptom bei neurologischen Krankheiten
Je nach Grunderkrankung
Progrediente Aphasie, Persönlichkeitsstörung mit Enthemmung, Greifreflexe, orale Tendenz Visuelle Halluzinationen, ParkinsonSymptome Expansivität, Größenideen, Pupillenstörungen, Dysarthrie Progressive Einbuße kognitiver Fähigkeiten, Apathie, Kopfschmerzen, Koordinationsstörung, Tremor Neuropsychologische Störungen, Bewusstseinsstörung, Myoklonien, Pyramidenbahnzeichen, extrapyramidale Symptome, Kleinhirnsymptome, Epilepsie, rasche Progredienz Blasenfunktionsstörung, Gangapraxie (frontale Gangstörung)
Oft Stauungspapille, Kopfschmerz, neurolog. Herdzeichen, Epilepsie Traumaanamnese! Oft Riechstörung Störungen der Okulomotorik, Myoklonien, abdominelle Beschwerden Oft Polyneuropathie, Veränderungen von Haut, Schleimhaut und Anhangsgebilden Internistische Symptome (z. B. Hepatopathie, Hypothyreose, Hyperparathyreoidismus, funikuläre Myelose, Karzinoidsyndrom, Urämie) Z. B. Chorea, Parkinson, Enzephalitis, LE, Myoklonusepilepsie
CT, MRT zeigen Marklagerentmarkung und/oder subkortikale lakunäre Infarkte MRT, CT zeigen Stirnund Schläfenlappenatrophie Globale Hirnatrophie Liquor zeigt spezifische Antikörper EEG verlangsamt HIV-Test positiv EEG zeigt Radermecker-Komplexe, Protein 14-3-3 im Liquor; MRTVeränderungen MRT, CT zeigen Hydrocephalus internus i externus, LP (40 ml) bessert Gangstörung MRT, CT zeigen Tumor MRT, CT zeigen Traumafolgen Dünndarmbiopsie, PCR Z. B. Lösungsmittel, Alkohol, Blei, Psychopharmaka Laborchemische Befunde EEG-Veränderungen Von Grundkrankheit abhängig
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Differenzialdiagnose der Demenz
Demenzielle Entwicklung oder andere neuropsychiatrische Symptome als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen [Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart]
Erkrankung
Weitere typische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Harnstoffzyklusstörungen (vor allem Ornithintranscarbamylase-Mangel)
Episodische Enzephalopathien mit psychoorganischen Symptomen, daneben Kopfschmerzen, fokale neurologische Ausfälle (Hemiparese, Aphasie, Ataxie, Krampfanfälle und Sehstörungen), CT: generalisiertes Hirnödem; im Intervall kognitive Einschränkungen, Ataxie
Plasma-Ammoniak o; Aminosäuren im Plasma, Orotsäure im Urin
Morbus NiemannPick Typ C
Ataxie, Dystonie, supranukleäre vertikale Blickparese, Splenomegalie
Niemann-Pick-Zellen (Knochenmark); Spezialuntersuchung in Fibroblasten
Morbus Gaucher
Myoklonien, Choreoathetose, epileptische Anfälle, supranukleäre horizontale Blickparese, Ataxie; Splenomegalie, Thrombopenie, Knochenschmerzen
b-Glucosidase in Leukozyten q, Knochenmarkuntersuchung
GM2-Gangliosidose
Atrophische Paresen, Ataxie, seltener Dystonie, Tremor, Choreoathetose, Parkinson-Syndrom, Blickmotorikstörungen, Polyneuropathien
Hexosaminidase-Aktivität q in Serum, Leukozyten, Fibroblasten
GM1-Gangliosidose
Dystonie, Parkinson-Syndrom; Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, Dysarthrie; Skelettauffälligkeiten (abgeflachte Wirbelkörper)
b-Galactosidase q in Leukozyten oder kultivierten Fibroblasten
Chediak-HigashiSyndrom
Periphere Neuropathie, extrapyramidal-motorische Störungen, Ataxie; erhöhte Infektneigung, lymphoproliferatives Syndrom, Blutungsneigung, partieller Albinismus
Eosinophile, peroxidasepositive Riesengranula in Leukozyten
Mucopolysaccharidose Typ III (Morbus Sanfilippo)
Epilepsie, Spastik, Störungen des vegetativen Nervensystems; grobe Gesichtszüge und Dysostosis multiplex (oft nur gering ausgeprägt)
Mucopolysaccharide o i. U.; a-N-Acetyl-Glucosaminidase q (Serum, Leukozyten)
a-Mannosidose
Hörverlust, spastische Paresen, Ataxie; Panzytopenie, Dysostosis multiplex
Oligosaccharide o i. U.; Mannosidase-Aktivität q
6
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6 Demenz Demenzielle Entwicklung
(Forts.)
Erkrankung
Weitere typische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Aspartylglukosaminurie
Verzögerte psychomotorische Entwicklung und Infektneigung in der Kindheit; demenzielle Entwicklung 3./4. Lebensjahrzehnt; Verhaltensstörungen; epileptische Anfälle; milde faziale Dysostosen, leichte Hepatosplenomegalie
Oligosaccharide im Urin: Aspartylglukosamin o; Aspartylglukosaminase in Leukozyten, Fibroblasten q
Metachromatische Leukodystrophie
Segmentale oder generalisierte Dystonie, Ataxie, Polyneuropathie (verzögerte NLGs), Spastik
Arylsulfatase A q in Leukozyten
Adrenoleukodystrophie
Spastik, periphere Neuropathie, zentrale Sehstörungen, Dysarthrie, lmpotenz, Epilepsie, Symptomatik i. S. eines Morbus Addison; MRT: Leukodystrophie
Überlangkettige Fettsäuren o im Serum
Smith-Lemli-OpitzSyndrom
Kraniale Dysmorphien, Syndaktylie der Zehen 2/3, Gedeihstörung
7-Dehydrocholesterol o im Serum/Plasma
Morbus Krabbe
Spastische Paresen, Sehverlust, Ataxie, Tremor, Polyneuropathie, z.T. Liquoreiweiß o; MRT: Leukodystrophie
q Aktivität der ß-Galactocerebrosidase in Leukozyten oder Fibroblasten
Morbus Alexander
Spastik, (Pseudo-)Bulbärparese, Ataxie, Dysarthrie, Megaloenzephalie, MRT: frontal betonte Leukodystrophie
Mutationen im Glial-FibrillaryAcidic-Protein-(GFAP-)Gen
Adulte Polyglucosan-KörperErkrankung
Zentrale und periphere Paresen, PNP, Blasenstörung, zerebelläre Symptome, leichte kognitive Einbußen; Kardiomyopathie; MRT: Leukodystrophie
Glykogen-Branching-EnzymAktivität q in Leukozyten oder Nervenbiopsie
Morbus Hartnup
Pellagraartige Hautveränderungen, Fotodermatitis, episodische Ataxie
Aminosäuren im Urin o
Homozystinurie
Schlaganfälle, Linsendislokation, Osteoporose, Skelettdeformitäten
Homocystein und Methionin in Plasma und Urin
Methylmalonazidurie mit Homozystinurie
Tremor; demenzielle Entwicklung, Myelopathie; megaloblastäre Anämie, Leukopenie, Thrombopenie
Homozystinurie, normales Vitamin B12, Methylmalonsäure im Urin o
Phenylketonurie
Demenz und spastische Paresen, Sehstörungen; MRT: Leukodystrophie
Serum-Phenylalanin o
Juvenile neuronale Ceroidlipofuszinose
Dysarthrie, Parkinson-Syndrom, epileptische Anfälle, Myoklonien, Optikusatrophie, Maculadegeneration
Elektronenmikroskopie von Lymphozyten oder Hautbiopsie
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Differenzialdiagnose der Demenz
Demenzielle Entwicklung
(Forts.)
Erkrankung
Weitere typische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Adulte neuronale Ceroidlipofuszinose (Morbus Kufs)
Faziale Dyskinesien, Myoklonien, Epilepsie, Ataxie, Spastik, Rigor, Athetose, selten Sehstörungen
Elektronenmikroskopische Untersuchung von Hautbiopsaten
Lafora-Erkrankung
(Akustisch, taktil evozierte) Myoklonien, (fokale) epileptische Anfälle, optische Halluzinationen, Psychosen, Apraxie, Rigor, Spastik, Ertaubung
PAS-positive Einschlüsse in Hautoder Leberbiopsie; DNA-Analyse
Acoeruloplasminämie
Dystonie, Parkinson-Syndrom, Diabetes mellitus, retinale Dystrophie; Eisenablagerungen in Basalganglien
Fehlendes Serum-Coeruloplasmin, Serum-Eisen q, Ferritin o
Morbus Wilson
Choreoathetose; Kayser-FleischerRing, Parkinson-Syndrom, Lebererkrankung, Niereninsuffizienz
Kupfer + Coeruloplasmin im Plasma q, Kupfer im Urin und in Leberbiopsie q
Akute intermittierende Porphyrie
Kolikartige abdominelle (oder sonstige) Schmerzen, Parästhesien, periphere Lähmungen, Krampfanfälle, Verwirrtheit, Halluzinationen; hypertensive Krisen, Tachykardie
Porphyrine und Vorläufer (d-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen) im Urin
Zerebrotendinöse Xanthomatose
Frühe Katarakte, Sehnenxanthome, Diarrhöen, Spastik, Polyneuropathie
Serum-Cholestanol o
Myoclonic Epilepsy and Ragged-redFiber-Disease (MERRF) + andere Mitochondriopathien
Langsam progrediente Demenz, Myoklonien, epileptische Anfälle, Myopathie, Ataxie, Hörverlust, Optikusatrophie, Ophthalmoplegie; (zervikale) Lipomatosis
Lactat o, Muskelbiopsie (ragged-red fibers); genetische Analyse des mitochondrialen Genoms
Morbus Leigh
Optikusatrophie, Ophthalmoplegie, Störung der Atemregulation, Hypotonie, Spastik; (sub)akuter Beginn, Verschlechterung durch Infekte
Lactat o, genetische Untersuchungen im mitochondrialen und nukleären Genom
Phosphoglyceratkinase-Mangel
Geringe bis mäßige mentale Retardierung, Tremor, Ataxie, epileptische Anfälle; Myopathie mit Ausdauerintoleranz, Myalgien, Myoglobinurie; hämolytische Anämie
Phosphoglyceratkinase-Aktivität in Muskel und Erythrozyten q
Guanidinoacetatmethyltransferase(GAMT-)Mangel
Mentale Retardierung, Epilepsie, Dyskinesien, Dysphagie, Autismus, Selbstbeschädigungen
Guanidinoacetat o und Kreatin q in Plasma und Urin; GAMT-Aktivität q (Fibroblasten)
6
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6 Demenz
Diagnostik der Demenz vom Alzheimer-Typ Definition Langsam fortschreitende Reduktion der intellektuellen Fähigkeiten und der Gedächtnisleistungen über 1⁄2 Jahr. Konsekutiv Persönlichkeitsänderung mit Flexibilitätsverlust und affektiver Labilität. Mindestens 3 von 5 Kategorien müssen beeinträchtigt sein: Orientierungsfähigkeit Urteilsfähigkeit Fähigkeit, zu Hause zurechtzukommen Fähigkeit, in der Gemeinschaft zurechtzukommen Persönliche Pflege und Versorgung Fehlen einer Bewusstseinsstörung, neurologischer Herdsymptome und einer Depression. Häufigkeit: 5 % aller Menschen i 65 Jahre; 60 % aller Demenzen im Alter i 60 Jahre. Senile Form: Beginn nach dem 65. Lebensjahr, langsamer Verlauf; Gedächtnisstörungen sind Leitsymptom Präsenile Form: Beginn vor dem 65. Lebensjahr, rascher Verlauf; räumliche Orientierungsstörung und sonstige neuropsychologische Störungen, Antriebsstörung (Frontal-, Temporal- und Parietellappensymptome)
Biochemische und morphologische Befunde Ablagerungen eines speziellen Amyloids, genetisch determiniert; Cholin-Acetyltransferasereduktion frontal und temporal; Serotoninreduktion, Aluminiumvermehrung
Behandelbare Ursachen der Demenz Ausschlussdiagnostik
Zum Ausschluss von
CT, MRT
Tumor, Hydrozephalus, Infarkt, Hämatom Enzephalitis, Epilepsie Enzephalitis Hypothyreose Thyreotoxikose Funikuläre Myelose, Wernicke-Korsakow-Syndrom LE Lues AIDS Mitochondropathie Hyponatriämie, Hyperparathyreoidismus Hepatische Enzephalopathie, Alkoholismus Chron. Niereninsuffizienz Limbische Enzephalitis Schwerer Diabetes mellitus Toxische Genese
EEG Liquor T3, T4, TSH Vitamin B1, B6, B12, C, Folat BKS, Elektrophorese, ANA, ds-DNS-AK TPHA-Test HIV-Test Lactat Elektrolyte Leberenzyme, Ammoniak Kreatinin, Harnstoff Antineuronale Antikörper (Anti-Hu) Glucose, HbA1c Berufs- und Medikamentenanamnese!
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Neuropsychologische Differenzialdiagnose wichtiger Demenzformen
Häufigkeitsverteilung verschiedener Demenzformen Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT) Vaskuläre Demenz Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) Frontotemporale Demenz (FTD) Sonstige Ursachen (Parkinson, Huntington, Trauma, Tumor)
60 15 15 I5 I 10
% % % % %
Kriterien für die Demenzdiagnose 1. Störung von Gedächtnisfunktionen 2. Störungen in mindestens einem weiteren kognitiven Bereich 3. (Sprache, Willkürmotorik, Objekterkennung, exekutive Funktionen [Konzepte, Problemlösen, Selbstbeurteilung]) 4. Beeinträchtigung des Funktionierens im Alltag oder Beruf 5. Ausschluss eines Delirs
Kriterien für die Diagnose der Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) y
y
y
y
6
Progredienter kognitiver Abbau (initial Störungen der Aufmerksamkeit und der visuellräumlichen Funktionen) und Vorliegen von mindestens einem Merkmal aus der folgenden Liste: A. kognitive Fluktuationen, insbesondere Aufmerksamkeitsschwankungen, B. wiederholte visuelle Halluzinationen, C. Parkinson-Symptome. Unterstützende Symptome: Stürze, Synkopen, transitorische Bewusstseinsstörungen, Neuroleptika-Sensitivität, systematisierter Wahn, Halluzinationen Ausschluss anderer Hirnerkrankungen als Ursache der Symptome
Neuropsychologische Differenzialdiagnose wichtiger Demenzformen Störung von
DAT
FTD
DLB
Aufmerksamkeit
++ (geteilt)
++
+++ (flukt.)
Gedächtnis
+++
+
+
Exekutive
+++
++
+ (flukt.)
Orientierung
+++
+
+
Sprache
+ (WF)
+++
–
Verhalten
–
+++
++
– = selten; + = kommt vor; ++ = häufig; +++ = typisch; flukt. = fluktuierend; WF = Wortfindung
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6 Demenz
Differenzialdiagnose kortikale – subkortikale Demenzen [Nach Cummings (1986) Subcortical dementia] (CAT = Cholin-Acetyltransferase, AchE = Acetylcholinesterase, CCK = Cholecystokinin, GABA = Gammaaminobuttersäure)
Merkmal
Kortikale Demenz
Subkortikale Demenz
Frühzeitig schwer Normal
Lange leicht bis mäßig Verlangsamt
Defizit der Engrammbildung Zeitlicher Gradient Anomie, Paraphasien, Auffassungsstörung Gestört Früh gestört, später nicht mehr prüfbar
Durch Hinweise zu verbessern Kein Gradient Normal oder leichte Anomie, ggf. Aphasie Gestört Gestörte Abstraktion und Kategorienbildung
Gleichmut, manchmal Enthemmung Selten Nie Häufig; einfache Wahnformen
Apathie, Reizbarkeit
Depression Manie Psychotische Phänomene
Motorisches System Sprechen Körperhaltung Gangbild
Keine Störung Lange normal Lange normal
Dysarthrie Gebeugt oder gestreckt Hypokinese oder Hyperkinese, oft Gangapraxie Verlangsamt Tremor, Chorea, Dystonie Abnorm: Hypoton bei Chorea, Rigor bei Parkinsonismus
Neuropsychologische Merkmale Ausprägungsgrad Geschwindigkeit des Denkens Gedächtnis Kurzzeit Langzeit Sprache Visuospatiale Fähigkeiten Denken
Neuropsychiatrische Merkmale Persönlichkeit
Häufig Selten Bei manchen Störungen häufig, mit komplexen Wahnformen
Geschwindigkeit Abnorme Bewegungen Muskeltonus
Lange normal Keine oder Myoklonien Zunächst normal, später u. U. Rigor oder Gegenhalten
Topographie der Neuropathologie
Temporoparietookzipitaler und frontaler Assoziationskortex sowie Hippokampus am stärksten befallen
Veränderungen am ausgeprägtesten im Striatum und Thalamus
Neurochemischer Mangel an:
Alzheimer: CAT j AChE i Somatostatin j Noradrenalin z Dopamin z Serotonin
Huntington: GABA i AngiotensinKonvertase z Substanz P z CCK z CAT Parkinson: Dopamin ii Noradrenalin z Serotonin z CAT z GABA z CCK, Metenkepalin, Neurotensin, Bombesin Steele-Richardson-Olzewski: Dopamin i CAT
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Antidementiva
Antidementiva, Dosierung, wichtige unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW), Arzneimittelinteraktionen (IA) [Nach Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft (2004) Empfehlungen zur Therapie der Demenz]
Wirkstoff/ -gruppen
Tagesdosis
Acetylcholinesterasehemmer Donepezil(-HCI)
5–10 mg
Rivastigmin
3–12 mg
Galantamin
8–24 mg
Wichtige UAW und IA UAW: Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe, Bradykardie, kardiale Erregungsleitungsstörungen, Blasenentleerungsstörung, neuropsychiatrische Symptome wie Schlaflosigkeit, selten Erregungszustände, aggressives Verhalten, Halluzinationen und Krampfanfälle; Vorsicht bei Pat. mit Prädisposition zu gastrointestinalen Ulzera, obstruktiven Lungenerkrankungen oder bradykarden Rhythmusstörungen IA:
Memantin(-HCI)
10–30 mg
120–240 mg
90 mg
Wirkungsverstärkung von Neuroleptika, Anticholinergika, Amantadin und Dopaminagonisten (pd)
UAW: Magenbeschwerden, Kopfschmerzen, allergische Hautreaktionen, erhöhte Blutungsneigung (Hemmung der Thrombozytenaggregation) IA:
Nimodipin
6
UAW: motorische Unruhe, Schwindel, Kopfdruck, erhöhte Krampfbereitschaft IA:
Ginkgo-bilobaTrockenextrakt
Verstärkung cholinerger Wirkkomponenten (einige Glaukommittel), Abschwächung anticholinerger Wirkkomponenten (z. B. von Antihistaminika, Antidepressiva) möglich (pd), Bradykardieverstärkung von Betablockern u. Digitalis (pd), Erhöhung der Donepezilkonzentration durch Ketoconazol, Itraconazol, Erythromycin möglich (pk), Verminderung der Donepezilkonzentration durch Enzyminduktoren wie Rifampicin, Phenytoin, Carbamazepin, Alkoholabusus (pk)
Wirkungsverstärkung von Thrombozytenaggregationshemmern/Antikoagulanzien möglich (pd)
UAW: Hypotonie, Herzfrequenzanstieg, Schwindel, Kopfschmerzen, periphere Ödeme, Gingivahyperplasie IA:
Andere Antihypertensiva : verstärkte Blutdrucksenkung (pd), Cimetidin, Valproinsäure erhöhen, Rifampicin und Grapefruitsaft reduzieren Nimodipinkonzentration (pk)
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6 Demenz
Antidementiva, Dosierung, wichtige unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW), Arzneimittelinteraktionen (IA) (Forts.) Wirkstoff/ -gruppen
Tagesdosis
Wichtige UAW und IA
Dihydroergotoxin (-methansulfonat)
4–8 mg
UAW: Hypotonie, Schwindel, Magen-Darm-Beschwerden, Schlafstörungen, Bradykardie, Verstärkung pektanginöser Beschwerden, Parästhesien IA:
Piracetam
2,4–4,8 g
andere Mutterkornalkaloide : Gefahr von Ergotismus (pd), Antihypertensiva und Thrombozytenaggregationshemmer : Wirkungsverstärkung (pd)
UAW: Psychomotorische Unruhe, Aggressivität, sexuelle Stimulation, gastrointestinale Beschwerden, Gewichtszunahme, Blutdruckveränderungen, allergische Reaktionen, erniedrigte Krampfschwelle IA:
Wirkungsverstärkung anderer ZNS-stimulierender Substanzen, inkl. Schilddrüsenhormone möglich (pd)
pd = pharmakodynamische IA, pk = pharmakokinetische IA
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Differenzialdiagnose des Verwirrtheitszustands
Differenzialdiagnose des Verwirrtheitszustands [Mod. und erweitert nach Lipowski ZJ (1989) Delirium in the elderly patient. N Engl J Med 320: 580]
Delir
Demenz
Psychose
Enzephalitis
Beginn
Plötzlich
Allmählich
Plötzlich
Subakut
Verlauf über 24 h
Fluktuierend, oft nächtliche Zunahme
Gleichmäßig, gelegentlich nächtliche Zunahme
Gleichbleibend
Allmählich zunehmend
Halluzinationen
Visuell
Keine (Ausnahme: Lewy-BodyDemenz)
Akustisch
Selten
Illusionäre Verkennungen
Häufig, Suggestibilität
Selten
Systematisch
Selten
Bewusstsein
Eingeschränkt
Normal
Normal
Oft deutlich gestört
Aufmerksamkeit
Deutlich eingeschränkt
Meist normal
Wechselnd
Deutlich gestört
Kognitive Leistungen
Sämtlich gestört
Sämtlich gestört
Selektiv
Sämtlich gestört
Psychomotorik
Wechselnd, gesteigert und reduziert
Meist normal
Wechselnd
Meist reduziert
Sprache
Inkohärent, wechselndes Sprachtempo
Wortfindungsstörungen Perseverationen
Normal, selten Neologismen
Oft aphasische Symptome
Unwillkürliche Bewegungen
Haltetremor Asterixis
Keine
Keine
Selten
Epileptische Anfälle
Oft vor Beginn der Symptomatik
Keine
Keine
Häufig
Neurologische Herdzeichen
Koordinationsstörung
Aphasie, Apraxie
Keine
Meist
Fieber
Oft nicht
Nein
Oft nicht
Oft
6
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7
Anfälle
Internationale Klassifikation epileptischer Anfälle [Nach International League against Epilepsy (1981). Epilepsia 22: 489–501]
I Fokale (partielle) Anfälle (lokaler Beginn) A. Einfache fokale Anfälle (ohne Bewusstseinsstörung) 1. mit motorischen Symptomen (z. B. Jackson-Anfall mit March, Versivanfall, Epilepsia partialis continua, Vokalisationsanfälle) 2. mit sensiblen (z. B. sensibler Jackson-Anfall) oder sensorischen Symptomen (z. B. Lichtblitze, akustische Sensationen, Geruchs- oder Geschmackshalluzinationen) 3. mit vegetativen Symptomen (Blässe, Übelkeit, Schwitzen – isolierte Aura) 4. mit psychischen Symptomen (selten mnestische, kognitive oder affektive Symptomatik, z. B. Déjà-vu-Erlebnis, Dreamy State, Angst) B. Komplexe fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung (psychomotorischer Anfall) 1. einfacher fokaler Anfall mit nachfolgender Bewusstseinsstörung 2. Bewusstseinsstörung zu Beginn (oft mit Automatismen) C. Fokale Anfälle mit sekundärer Generalisierung (z. B. fokal eingeleiteter Grand mal)
II Generalisierte Anfälle (konvulsiv oder nichtkonvulsiv) A. Absencen 1. typische Absencen 2. atypische Absencen (mit klonischen, atonischen, tonischen Komponenten oder Automatismen) B. Myoklonische Anfälle (einschließlich Impulsiv-Petit-mal) C. Klonische Anfälle D. Tonische Anfälle E. Tonisch-klonische Anfälle (Grands maux) F. Atonische Anfälle (einschließlich myoklonisch-astatische Anfälle)
III Unklassifizierbare Anfälle (wegen unvollständiger Angaben oder nicht zu klassifizierender Anfälle des Kleinkinds) Status epilepticus = Häufung epileptischer Anfälle ohne zwischenzeitliche Erholung: generalisiert (Absencenstatus, Grand-mal-Status) oder fokal (Jackson-Status, Epilepsia partialis continua)
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Klassifikation epileptischer Anfälle
Klassifikation der altersgebundenen und nichtaltersgebundenen Epilepsien sowie der epileptischen Syndrome [Nach International League against Epilepsy (1985) Epilepsia 26: 268–278]
I Partielle Epilepsien und Syndrome 1. Idiopathisch mit altersgebundenem Beginn a) benigne kindliche Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie) b) kindliche Epilepsie mit okzipitalen Spikes (Gastaut-Epilepsie) 2. Symptomatisch (abhängig von Klinik, Lokalisation und Ätiologie)
II Generalisierte Epilepsien 1. Idiopathisch mit altersgebundenem Beginn a) benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe b) benigne Neugeborenenkrämpfe c) benigne kindliche myoklonische Epilepsie d) Epilepsie mit pyknoleptischen Absencen (kindliche Absencenepilepsie) e) juvenile Absencenepilepsie (Pyknolepsie) f) Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie (juvenile myoklonische Epilepsie) g) Aufwach-Grand-mal-Epilepsie h) Andere
7
2. Idiopathisch und/oder symptomatisch-altersgebunden a) BNS-Krämpfe (West-Syndrom) b) Lennox-Gastaut-Syndrom c) myoklonisch-astatische Anfälle d) myoklonische Absencen 3. Symptomatisch a) unspezifische Ätiologie (myoklonische Frühenzephalopathie) b) spezifische Syndrome (Fehlbildungen, Stoffwechseldefekte)
III Nichtklassifizierbare Epilepsien 1. Sowohl generalisiert als auch fokal a) Neugeborenenkrämpfe b) schwere myoklonische Epilepsie des Kleinkindesalters c) Epilepsie mit Spike-Wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf d) Aphasie-Epilepsie-Syndrom (Landau-Kleffner) 2. Weder generalisiert noch fokal sicher zuzuordnen (z. B. Schlaf-Grand-mal)
IV Spezielle Syndrome 1. Gelegenheitsanfälle (Fieberkrämpfe, Alkohol- oder Schlafentzug) 2. Oligoepilepsien (einzelne scheinbar unprovozierte Anfälle) 3. Epilepsien mit speziellen Formen der Anfallsauslösung (Leseepilepsie u. a.) 4. Chronisch progrediente Epilepsia partialis continua des Kindesalters
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7 Anfälle
Häufige Ursachen epileptischer Anfälle in verschiedenen Altersgruppen Im Kindesalter Fieberkrämpfe (einfache oder komplizierte) ZNS-Infektionen Residualepilepsie (frühkindlicher Hirnschaden) Idiopathische Epilepsie Angeborene Stoffwechselerkrankungen Neurokutane Malformationen (Phakomatosen) Traumen 10. bis 25. Lebensjahr Idiopathische Epilepsie Residualepilepsie (frühkindlicher Hirnschaden)
Trauma ZNS-Infektion Angiom 25. bis 60. Lebensjahr (Spätepilepsie) Chronischer Alkoholismus (Gelegenheitsanfälle) Hirntumoren Traumen Residualepilepsie (frühkindlicher Hirnschaden) Entzündungen (Vaskulitis, Enzephalitis) Jenseits des 60. Lebensjahrs Zerebrovaskuläre Erkrankungen Hirnmetastasen, Tumoren
Akutbehandlung epileptischer Anfälle Der einzelne Grand mal bedarf keiner spezifischen Therapie In Serie auftretende Grands maux 1. 20 %ige Glucoselösung 100 ml i. v. 2. Diazepamrektiole 3. Lorazepam sublingual, oral oder i. v. (Kühlung erforderlich!), ggf. Clonazepam i. v. oder Medazolam i. m. (cave: Ateminsuffizienz!) Sofern es sich um Anfälle im Alkoholentzug handelt 1. Vitamin B1 100 mg i. v. 2. Clomethiazol p. o. (parenterale Gabe nur auf Intensivstation) Status epilepticus (Grands maux) 1. Vitamin B1 100 mg i. v. (wenn Alkoholismus vermutet wird) 2. 20 %ige Glucoselösung 100 ml i. v. und Diazepamrektiole 3. Diphenylhydantoin 250 mg langsam i. v., danach Dauertropf mit 750 mg/24 h; alternativ: Valproinsäure i. v. Falls der Status hiermit nicht unterbrochen o wird 4. Clonazepam 2 mg alle 10 min i. v. cave: Ateminsuffizienz 5. Phenobarbital 50 mg/min
Schließlich, falls erforderlich 6. Paraldehyd 4 % in physiologischer Kochsalzlösung i. v. oder Lidocain 50 mg i. v. 7. Vollnarkose (mit Thiopental-Natrium, Etomidat) Epilepsia partialis contiua (Kojzevnikov), Status von elementaren partiellen Anfällen (Jackson), Status tonischer Anfälle Diphenylhydantoin 250 mg langsam i. v., danach Dauertropf mit 750 mg/24 h Status komplexer partieller Anfälle (psychomotoricus) Carbamazepin Suppositorien, Lorazepam sublingual oder i. v., ggf. Phenytoin oder Valproinsäure i. v. Absencenstatus Lorazepam oder Clonazepam 2 mg langsam i. v.
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Hinweise auf günstige bzw. ungünstige Prognose bei epileptischen Anfällen
Regeln für die erste Hilfe beim großen epileptischen Anfall [Nach Epilepsy Foundation of America (1988) Seizure recognition and first aid. Landover] 1. Ruhig bleiben! Beruhige Anwesende 2. Schütze den Kranken vor gefährlichen Gegenständen (z. B. spitze Kanten, Steine, Heizung) 3. Lege etwas Weiches unter den Kopf des Krampfenden (Decke, Pullover, Jacke) 4. Lockere Kleidungsstücke am Hals, um Erstickungsgefahr zu beseitigen (z. B. Schlips, enger Kragen) 5. Drehe den Kranken auf die Seite, um die Luftwege frei zu halten 6. Versuche nicht, einen Gummikeil zwischen die Zähne zu schieben (Verletzungsgefahr) 7. Nicht die Zunge herabdrücken; keine künstliche Beatmung! 8. Lass den Kranken nach dem Anfall in Ruhe zu sich kommen, ohne ihn zu rütteln, anzurufen etc. 9. Beobachte den Kranken, bis das Bewusstsein wiederkehrt 10. Gib dem Kranken keine Flüssigkeit direkt nach dem Anfall (Gefahr des Verschluckens) 11. Bei einem einzelnen Anfall entscheiden Anamnese und Zustand des Kranken, ob Transport ins Krankenhaus notwendig ist. Bei einer Anfallserie muss ein Krankenwagen gerufen werden
7
Hinweise auf günstige bzw. ungünstige Prognose bei epileptischen Anfällen [Mod. nach Lechtenberg R (1985) The diagnosis and treatment of epilepsy. Macmillan, New York, S. 179]
Günstig
Ungünstig
Epilepsiebeginn 2. bis 5. Lebensjahr
Epilepsiebeginn im 1. Lebensjahr
Idiopathische Epilepsie
Symptomatische Epilepsie (Tumor, Entzündung, Schlaganfall)
Ausschließlich Grands maux oder komplex-partielle Anfälle
Sowohl komplex-partielle als auch tonisch-klonische Anfälle
Normale Intelligenz
Geistige Behinderung (niedriger IQ)
Keine Persönlichkeitsstörung
Deutliche Persönlichkeitsstörung
Normales EEG
EEG mit temporalen oder frontalen Unregelmäßigkeiten
MRT unauffällig
MRT pathologisch
Behandlungsbeginn innerhalb eines Jahres
Verzögerter Behandlungsbeginn
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7 Anfälle
Medikamente, die zu einer Senkung der zentralen Krampfschwelle und Gelegenheitsanfällen führen können Entzug von Antikonvulsiva, Benzodiazepinen, Barbituraten, Clomethiazol oder Drogen
Überdosierung von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin), Isoniazid, Clozapin, Acetylsalicylsäure, Insulin und oralen Antidiabetika (über Hypoglykämie), Antihistaminika
Intravenöse Gabe von Aminophyllin und Theophyllin, Penicillin, Narkotika (initial), Lidocain, Cefazolin, Naftidrofuryl, Piperazine, Piracetam
Intrathekale Gabe von Antibiotika, Baclofen, Zytostatika und Kontrastmitteln
Drogenabusus mit Cocain, Heroin, LSD
In therapeutischer Dosierung Neuroleptika (Chlorpromazin, Prochlorperazin) Trizyklische Antidepressiva Myotonolytika (Baclofen, Dantrolen) Sympathomimetika (Amphetamin, Ephedrin) Corticosteroide Analgetika und Antirheumatika (Indometacin, Penicillamin, Pentazocin, Pethidin, Chloroquin, Phenylbutazon) Antibiotika und Chemotherapeutika (Chloramphenicol, Cefazolin, Penicillin, Nalixidinsäure, Metromidazol) Disulfiram Amantadin Anticholinergika Antihistaminika Prostaglandine Ciclosporin A Disopyramid Coffein Hexachlorophen Digitalispräparate Psychostimulanzien (Strychnin)
Indirekt Infusionen durch Überwässerung Insulin, orale Antidiabetika durch Hypoglykämie
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Differenzialdiagnose von Anfällen
Differenzialdiagnose von Anfällen Epileptischer Anfall (Grand mal)
Synkope
Psychogener Anfall
Prodromi
Aura
Schwarzwerden vor Augen, Schwindel, Speichelsekretion Tinnitus
Variabel
Auftreten
Oft aus dem Schlaf heraus oder morgens
Tagsüber
Tagsüber
Dauer
3–10 min
10–60 s
Variabel, oft Minuten
Klinik
Haut zyanotisch
Haut blass
Haut nicht verfärbt, ggf. Gesichtsrötung
Lateraler Zungenbiss
Extrem selten Zungenbiss
Kein oder medialer Zungenbiss
Oft Urinabgang
Sehr selten Urinabgang
Kein Urinabgang
Postiktal oft Verletzungen (Kopf, Extremitäten, Wirbelsäule) Umdämmerung, Verwirrtheit für Minuten
Je nach Art des Sturzes selten Umdämmerung für Sekunden, extrem selten Verwirrtheit
Keine oder demonstrative Bewusstseinsstörung oder Verwirrtheit, evtl. Reaktion auf Umgebung
Oft Gliederschmerzen (Muskelkater) Amnesie für gesamten Anfall
Keine Gliederschmerzen Partielle Amnesie
Variable Angabe Keine Amnesie
Labor
CK erhöht, Prolaktin erhöht
CK und Prolaktin normal
CK und Prolaktin normal
EEG
Evtl. epilepsietypisch
Evtl. verlangsamt
Normal
7
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224 Ätiologie
Therapie
Tagesdosis [mg]
Therapeutischer Serumspiegel [mg/ml]
Absencen Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal) Aufwach-Grand-mal
Idiopathische Epilepsie
1. Valproinsäure 2. Lamotrigin 3. Topiramat 4. Primidon 5. Ethosuximid (nur Absencen)
1200–1800 100–300 50–200 750 750–1500
80–100
Fokale Epilepsien
Steady State nach
Anfallsformen
Partielle komplexe Anfälle Schlaf-Grand-mal
Residualepilepsie
1. 2. 3. 4.
Carbamazepin Gabapentin Lamotrigin Oxcarbazepin
800–1200 900–2400 100–300 300–2400
4–8
Partielle elementare Anfälle Diffuse Grand mal
Symptomatische Epilepsie
5. Topiramat 6. Valproinsäure 7. Phenytoin
50–200 600–1800 300–400
Meist symptomatisch bei unsachgemäßer Medikamentenreduktion
1. Lorazepam (i. v.) 2. Diazepam (i. v.) 3. Clonazepam (i. v.) Parallel: Phenytoin (i. v.)
Initial 0,1 mg/kg – maximal 10 mg 0,25 mg/kg – maximal 30 mg 1–2 mg – maximal 6 mg 15–20 mg/kg (50 mg/min für 5 min, Rest über 30 min; maximal 30 mg/kg)
Bei Versagen: (Intensivstation, EEG-Monitoring!)
Phenobarbital 20 mg/kg i. v. Thiopental 4–7 mg/kg Propofol 1–2 mg/kg Valproat 10–20 mg/kg
Status epilepticus
5–15 40–100
80–100 10–20
5 3 2 4 7
Tagen Wochen Wochen Tagen Tagen
3 Tagen 3 Tagen 3 Wochen 2 Wochen 5 Tagen 10 Tagen
7 Anfälle
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Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Prinzipien der antikonvulsiven Therapie
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[Nach Kruse R, Schneble H (1987) Vademecum Antiepileptikum. In. Kehl-Kork (Hrsg) Pharmakotherapie der Epilepsien. Deutsche Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie]
Tagesdosis* Kinder
Erwachsene
Carbamazepin [0,2] (CBZ) [Sirtal, Tegretal, Timonil]
2–4 (6) Tbl. Z 30 mg/kg
3–8 Tbl. Z 20 mg/kg
1
⁄4–3 Tbl.
1
⁄4–4 Tbl.
Z 0,15 mg/kg
Z 0,15 mg/kg
Ethosuximid [0,25] (ESM) [Petnidan; Pyknolepsinum; Suxinutin]
2–6 Kps.
3–8 Kps.
Z 30 mg/kg
Z 20 mg/kg
Phenobarbital [0,1] (PB) [Luminal; Phenaemal; Maliasin***]
1
⁄4–11⁄2 Tbl.
Z 4 mg/kg
1–2 Tbl. Z 3 mg/kg
Konstante Plasmakonzentration (Fließgleichgew.**) nach
Therapeutische Plasmakonzentration der Gesamtfraktion [] = Umrechnungsfaktor
Antiepileptisch wirksame, nicht an Eiweiß gebundene freie Fraktion in %
Aufbautempo
Zahl der Einzeldosen pro Tag
4–7 Tagen
3–12 mg/l = 13–50 mmol/l [4,2]
27–40 %
Einschleichend, da zerebrale Adaption nötig: 1 ⁄2 Tbl. alle 3–4 Tage
2 im Abstand von ca. 12 h bei Retardform; 3–4 bei Standardpräparat, da kurze HWZ
5–7 Tagen
0,025–0,075 mg/l = 0,08–0,24 mmol/l [3,1]
20 %
Einschleichend in kleinsten Dosen, um minimale Wirkungsdosis zu ermitteln
1–4
4–8 Tagen
40–100 mg/l = 280–700 mmol/l [7,1]
90–100 %
Einschleichend wegen gastritischer Reizung: 1 Einzeldosis alle 3–5 Tage
3 für bessere Magenverträglichkeit
14–21 Tagen
10–40 mg/l = 45–170 mmol/l [4,3]
50–55 %
In der Regel einschleichend zur besseren zerebralen Adaption: 1 ⁄2 Einzeldosis alle 3 Tage
1 oder 2, da lange HWZ
Dosierung und Pharmakologie klassischer Antiepileptika
Generische Bezeichnung () = Abkürzung [] = Handelspräparate
Clonazepam [0,002] (CZP) [Rivotril]
7
225
Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Dosierung und Pharmakologie klassischer Antiepileptika
226 Generische Bezeichnung () = Abkürzung [] = Handelspräparate
Phenytoin [0,1] (PHT) [Citrullamon; Epanutin; Phenhydan; Zentropil] Primidon [0,25] (PRM) [Liskantin; Mylepsin; Resimatil]
Valproat [0,3] (VPA) [Convulex; Ergenyl; Leptilan; Mylproin; Orfiril]
Tagesdosis* Kinder
⁄ –2(3) Tbl.
Erwachsene
12
1–4 Tbl.
5–7 mg/kg
Z 5 mg/kg
⁄ –4 Tbl.
12
2–6 Tbl.
Z 20 mg/kg
Z 15 mg/kg
2–6 Kps./Dr.
3–8 Kps./Dr.
Z 30 mg/kg
Z 20 mg/kg
(Forts.)
Konstante Plasmakonzentration (Fließgleichgew.**) nach
Therapeutische Plasmakonzentration der Gesamtfraktion [] = Umrechnungsfaktor
Antiepileptisch wirksame, nicht an Eiweiß gebundene freie Fraktion in %
Aufbautempo
Zahl der Einzeldosen pro Tag
5–14 Tagen
5–20 mg/l = 20–80 mmol/l [4,0] (freie Fraktion I 2,3 mg/l)
7–13 %
Einschleichen überflüssig
1 oder 2, da lange HWZ
Phenobarbital 14–21 Tagen
Phenob. 10–40 mg/l = 40–170 mmol/l [4,3]
Phenobarbital 50–55 %
3–4, da kurze HWZ des PRM
Primidon 1–2 Tagen
Primidon 4–15 mg/l = 20–70 mmol/l [4,6]
Primidon 70–100 %
Besonders langsamer Aufbau zur Vermeidung neuropsych. Beschwerden: 1 ⁄4 Tbl. alle 3–5 Tage
2–6 Tagen
30–120 mg/l = 180–700 mmol/l [6,0]
I 500 mmol/l = 8–10 % i 600 mmol/l = 10–30 %
Einschleichend wegen evtl. intest. Reizung: 1 Einzeldosis alle 3 Tage
1 oder 2 bei niedriger und mittlerer, 3 bei sehr hoher Dosis
* Approximative Tagesdosis (mg/kg), die zu einer mittleren therapeutischen Plasmakonzentration führt ** Die Zeit bis zum Erreichen des Fließgewichtes (steady state) entspricht häufig der fünffachen Halbwertszeit (HWZ) *** Antiepileptischer Wirkstoff von Maliasin = Phenobarbital (100 mg Maliasin enthalten 60 mg Phenobarbital, deshalb entsprechend höhere Tbl.-Dosis erforderlich)
7 Anfälle
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Dosierung und Pharmakologie klassischer Antiepileptika
Antikonvulsiva zur Mono- und Kombinationstherapie
Erster epileptischer Anfall y y y y y
Ein erster epileptischer Anfall muss stets umfassend abgeklärt werden. Entscheidend sind Anamnese, Fremdanamnese, (Provokations-)EEG und MRT. Wichtige Differenzialdiagnosen sind Synkopen, psychogene (dissoziative) Anfälle, flüchtige zerebrale Ischämien und im Kindesalter respiratorische Affektkrämpfe, Pavor nocturnus. Ein erster epileptischer Anfall muss nicht antikonvulsiv behandelt werden. Gründe für eine bereits initiale antikonvulsive Behandlung: – Diagnose eines epileptischen Syndroms mit hoher Rezidivwahrscheinlichkeit, – große oder multiple intrazerebrale Läsionen, – hohe Frequenz epileptiformer Potenziale im EEG, – positive Familienanamnese für Epilepsie, – psychosoziale Exponiertheit des Patienten, – subjektives Sicherheitsbedürfnis.
y
Ersteinstellung fokaler Epilepsien mit Carbamazepin, Gabapentin, Lamotrigin, Oxcarbazepin, Topiramat oder Valproinsäure: – Carbamazepin 200–1200 mg/d – Gabapentin 900–2400 mg/d – Lamotrigin 100–300 mg/d – Oxcarbazepin 300–2400 mg/d – Topiramat 50–200 mg/d – Valproinsäure 600–1500 mg/d
y
Ersteinstellung idiopathisch generalisierter Epilepsien mit Lamotrigin, Topiramat oder Valproinsäure: – Lamotrigin 100–300 mg/d – Topiramat 50–200 mg/d – Valproinsäure 600–1500 mg/d
y
Wahl des Medikamentes nach dem epileptischen Syndrom (fokal vs. generalisiert) und nach den Kriterien Alter, Geschlecht, Komorbidität, Nebenwirkungsspektrum, Komedikation, Kontrazeption, Kinderwunsch.
7
Antikonvulsiva zur Erst- bzw. Mono- und Kombinationstherapie im Erwachsenenalter y
y
y
Carbamazepin – Pro: breite Erfahrungsgrundlage, gute Verträglichkeit – Kontra: wegen Enzyminduktion teils ungünstige Interaktionen in Kombinationen sowie mit exogen zugeführten oder körpereigenen Hormonen, mögliche kognitive Beeinträchtigungen (im Alter zunehmend), allergische Exantheme bei 5–8 %, selten Leukopenie Valproinsäure – Pro: breite Erfahrungsgrundlage, keine Sedierung, auch bei evtl. nicht erkannter idiopathischer generalisierter Epilepsie hochwirksam, i. v. Gabe möglich – Kontra: vor allem bei Frauen Gewichtszunahme, Haarausfall, sehr selten Leberversagen (meist im Kleinkindesalter), Enzephalopathie, Interaktionen durch Verdrängung aus der Eiweißbindung, Enzyminhibition Lamotrigin – Pro: gut verträglich, positiv psychotrop – Kontra: selten gravierende allergische Reaktionen, niedriges Eindosierungstempo, teils problematische Interaktionen durch Enzyminduktion (cave: Anfallsrezidive unter oraler Antikonzeption und Nachlassen der kontrazeptiven Wirkung)
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7 Anfälle y
y
y
y
y
Gabapentin – Pro: sehr gut verträglich auch im Senium, praktisch keine Interaktionen, keine hepatische Metabolisierung, schnelle Eindosierung möglich – Kontra: sedierend, dreimal tägliche Gabe erforderlich; bei niedriger glomerulärer Filtrationsrate verringerte Dosis nötig Oxcarbazepin – Pro: gute Verträglichkeit, Erfahrungen von Carbamazepin wahrscheinlich übertragbar – Kontra: selten ausgeprägte Hyponatriämie, kognitive Nebenwirkungen im Alter Phenytoin – Pro: breite Erfahrungsgrundlage, nicht sedierend, unproblematische Umstellung i. v. Gabe – oral – Kontra: geringe therapeutische Breite, teils problematische Interaktionen, teils intolerable NW: Hirsutismus, allergische Exantheme, zerebelläre Schäden bei Intoxikation oder dauerhafter hochdosierter Therapie, Gingivahyperplasie, kardial arrhythmogen. Problematisch bei psychiatrischer Komorbidität, Enzyminduktion Topiramat – Pro: wenig Interaktionen, Gewichtsreduktion als evtl. gewünschter Nebeneffekt – Kontra: relativ niedriges Eindosierungstempo, teils zu ausgeprägter Gewichtsverlust, kognitive Beeinträchtigungen, selten Nephrolithiasis Phenobarbital/Primidon – Pro: breite Erfahrung, auch bei idiopathischer generalisierter Epilepsie hochwirksam, unproblematische Umstellung auf i. v. Gabe – Kontra: Sedierung, kognitive Beeinträchtigung, teils problematische Interaktionen, ungünstig bei psychiatrischer Komorbidität, Dupuytren-Kontraktur, schmerzhafte Schultersteife
Antikonvulsiva zur Kombinationstherapie y
y
y
y
Levetiracetam – Pro: gute Verträglichkeit, schnelle Eindosierung, wenig Interaktionen – Kontra: noch wenig klinische Erfahrung, psychische Nebenwirkungen v. a. bei Patienten mit psychiatrischen Vorerkrankungen, evtl. Toleranzentwicklung Tiagabin – Pro: gute Verträglichkeit – Kontra: selten Provokation nonkonvulsiver Staten Clobazam – Pro: wenig Interaktionen, gute Verträglichkeit – Kontra: Wirkverlust, Sedierung, kognitive Beeinträchtigung bei höheren Dosen Pregabalin – Pro: gute Verträglichkeit, wenig Interaktionen – Kontra: wenig klinische Erfahrung, Gewichtszunahme
Antikonvulsiva der ferneren Wahl y
y y y y
Vigabatrin (zur Add-on-Therapie bei therapieresistenten fokalen Epilepsien und bei West-Syndrom): irreversible konzentrische Gesichtsfeldstörungen in über 40 % der Fälle, psychiatrische Neuerkrankungen Felbamat (beim Lennox-Gastaut-Syndrom): aplastische Anämie, Leberversagen! Benzodiazepine (Clonazepam, Diazepam, Lorazepam) (bei therapieresistenten fokalen und generalisierten Anfällen): Sedation, Wirkverlust, Abhängigkeit Sultiam (bei therapieresistenten fokalen Epilepsien): Hyperventilation, Parästhesien, (dosisabhängig Gewichtsabnahme) Azetazolamid (bei therapieresistenten Absencen und fokalen Anfällen sowie progressiver Myoklonusepilepsie): Verwirrtheit, kardiale Arrhythmien
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Substanz (Abkürzung)
Eindosierungstempo (orientierend)
Zieldosis [mg] (orientierend)
Anzahl der Tagesdosen
Therapeutische Serumkonzentrationen [mg/ml] (orientierend) S = irrelevant
Wirkungen auf Serumkonzentrationen anderer Antikonvulsiva S = irrelevant
Carbamazepin (CBZ)
200 mg alle 3 Tage
400–2000
2 (retard) 3 (nicht-retard)
3–12
LTG (w), VPA (w)
Clobazam (CLB)
5 mg pro Tag
10–40
2
*
*
Gabapentin (GBP)
300 mg alle 1–3 Tage
1200–3600
3
S
S
Lamotrigin (LTG)**
Monotherapie: 25 mg für 2 Wo., dann 50 mg für 2 Wo., dann 50 mg pro Woche
100–600
2
2–15
Levetiracetam (LEV)
250–500 mg alle 1–3 Tage
1000–3000
2
S
S
Oxcarbazepin (OXC)
300 mg alle 1–5 Tage
900–2400
2–3
7,5–30
(vor allem bei hoher OXC-Dosis LTG w)
Phenobarbital (PB)
25–50 mg alle 3–5 Tage
50–200
1–2
10–40
CBZ (w), LTG (w), VPA (w)
Pregabalin (PGB)
75–150 mg pro Woche
300–600
2
S
S
Phenytoin (PHT)
50–100 mg alle 3–5 Tage, gegen Ende in 25-mgSchritten
200–500
2–3
5–25
CBZ (w), LTG (w), OXC (w)
Primidon (PRM)
62,5–250 mg alle 7 Tage
500–1000
3
5–15
Wie PB
Tiagabin (TGB)
5 mg alle 5–7 Tage
30–50
1
*
*
Topiramat (TPM)
25 mg pro 1–2 Woche(n), ab 100 mg: 50 mg pro Woche
50–400
2
7–20
S
Valproinsäure (VPA)
300–600 mg alle 3–5 Tage
600–3000
1–2 (retard) 2–3 (nichtretard)
40–120
CBZ-Epoxid (y), LTG (y), PB (y), PHT (frei) y
* Bei Kombination mit enzyminduzierenden Antikonvulsiva Zieldosis und Eindosierung modifizieren ** Bei Kombination mit VPS Dosis halbieren!
Dosierungen und Serumkonzentrationen der wichtigsten Antikonvulsiva
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7
229
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Dosierungen und Serumkonzentrationen der wichtigsten Antikonvulsiva
7 Anfälle
Nebenwirkungen wichtiger Antikonvulsiva
y
Substanz
Nebenwirkungen
Carbamazepin
Häufig: allergisches Exanthem, Hyponatriämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, depressive Verstimmung, Akne, Sehstörungen, bei längerer Anwendung: gastro-intestinale Unverträglichkeit Selten: Kopfschmerzen, Obstipation, Haarausfall, Lymphadenopathie, Osteopathie, Immunglobulinmangel, Lyell-Syndrom, Lupus erythematodes, Reizleitungs- und Herzrhythmusstörungen, Teratogenität
Gabapentin
Häufig: Müdigkeit, Benommenheit, Schwindel Selten: Ataxie, gastrointestinale Störungen, Diplopie
Lamotrigin
Häufig: allergisches Exanthem Selten: Insomnie, Übelkeit, Erbrechen, Tremor, Ataxie, Kopfschmerzen, Lyell- Syndrom oder Stevens-Johnson-Syndrom (I 1 %)
Oxcarbazepin
Wie Carbamazepin – aber seltener. Allergien, Hyponatriämie, extrapyramidale Bewegungsstörungen, Appetitlosigkeit, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Ataxie, Dysarthrie, mildere kognitive Beeinträchtigung
Primidon, Phenobarbital
Häufig: Müdigkeit, Sedierung, Depression, Wesensänderung mit Agitiertheit, psychomotorische Verlangsamung oder aggressive Wesensänderung, Obstipation, Allergie Selten: nach langjähriger Anwendung: Fibromatose mit Palmar- und Plantarfibrosen oder schmerzhafter Schultersteife, megaloblastäre Anämie, Akne, Osteopathie
Phenytoin
Häufig: allergisches Exanthem, Gingivahyperplasie, Virilisierung mit Hirsutismus, Vergröberung der Gesichtszüge, Akne Selten: Osteopathie, Kleinhirnatrophie, Lymphadenopathie, extrapyramidale Hyperkinesen, Reizleitungs- und Herzrhythmusstörungen
Topiramat
Häufig: Müdigkeit , Parästhesien, Gewichtsabnahme , Schwindel Selten: kognitive Beeinträchtigungen, Nierensteinbildung (I 1,5 %)
Valproinsäure
Häufig: gastrointestinale Unverträglichkeit, reversibler Haarausfall, Gewichtszunahme, Gerinnungsstörungen, Ödeme, Tremor Selten: Pankreatitis, im Kindesalter Leberzerfallkoma mit letalem Ausgang, Teratogenität
Lamotrigin ist in der Schwangerschaft nicht kontraindiziert.
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Diagnostik des plötzlichen Sturzes
Diagnostik des plötzlichen Sturzes [Nach Krause KH (1988) Diagnostik des plötzlichen Sturzes. MMW 130 (30): 556–557] Anamnese
Diagnose
Untersuchungen
Mechanische Ursache
p
Stolpern bei Sehstörung (ungewohnte Umgebung) oder bei Gangstörung (Parkinson, NPH, sensible oder zerebelläre Ataxie, Myopathie, Polyneuropathie, Paraspastik, Arthrosen) – wenn Bewusstlosigkeit p zusätzlich Schädel-Hirn-Trauma
Ophthalmologische, neurologische, internistische Untersuchung
Erhaltenes Bewusstsein
p
1 Drop Attack (nach vertebrobasilären Stenosen fahnden, Subclavian-steal-Syndrom ausschließen) 2 Vestibuläre Synkope (meist keine Bewusstlosigkeit) 3 Kataplektischer Sturz bei Narkolepsie (DD: pressorische Synkope beim Lachen, Synkope als Schreckreaktion) 4 Tetanischer Anfall
Duplexsonographie, MRT mit MRA Vestibularisprüfung Neurologische Untersuchung, EEG
N
N
5 Periodische Lähmung bei Hypo-, Hyper- oder Normokaliämie 6 Claudicatio intermittens spinalis oder caudae 7 Transitorisch-ischämische Attacke im Media- oder Anteriorgebiet 8 Kryptogene Sturzattacken der Frauen (Klimakterium, im Gehen) Tonisch-klonische Zuckungen p
N
Myoklonien
N
p
Grand mal (Alkohol?, kleine Anfälle), DD: Konvulsive Synkope (v. a. bei erzwungener Hochlagerung des Kopfes!)
Endokrinologische Abklärung, EMG Labor, Provokation mit Glucose/Insulin oder Kalium Myelogramm, MRT Duplexsonographie, MRT mit MRA
7
Neurologische Untersuchung, EEG, Kipptisch, CT/MRT (bei ätiologisch unklarer Spätepilepsie obligat)
1 Myoklonisch-astatische Anfälle Epileptologische Abklärung, EEG 2 Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal) Epileptologische Abklärung, EEG 3 Dyssynergia cerebellaris myoclonica Epileptologische Abklärung, EEG
Dämmerattacken oder p Absencen in der Anamnese
1 Sturzanfall bei Temporallappenepilepsie 2 Absencen mit atonischer Komponente bzw. atypische Absencen
Epileptologische Abklärung, EEG Epileptologische Abklärung, EEG
Nach plötzlichem Aufstehen aus liegender oder sitzender Position oder nach längerem Stehen p
1 Orthostatische Synkope (konstitutionelle Hypotonie, labiles Vasomotorium – lange Bettlägerigkeit, Zustand nach Hirntrauma oder Infektionskrankheit, blutdrucksenkende Pharmaka) 2 Orthostatische Hypotonie bei Hypovolämie, Na-Mangel, endokrinen Störungen (Morbus Addison, Hypothyreose) 3 Asympathikotone Synkope bei diab., alkohol., amyloidot., porphyr., paraneoplastischer Polyneuropathie, Polyradikuloneuritis Guillain-Barré, familiäre Dysautonomie Riley-Day, Multiple Systematrophie (Shy-Drager-Syndrom) 4 Neurokardiogene Synkope mit schwerer Hypotonie und paradoxer Bradykardie 5 POTS (posturales Tachykardiesyndrom) bei jungen Frauen
Kreislauftests (u. a. SchellongTest), Kipptisch
N
N
Endokrinologische Abklärung
Neurologische Abklärung einschließlich EMG und Neurographie
Kipptisch
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7 Anfälle
Diagnostik des plötzlichen Sturzes
(Forts.)
Anamnese
Diagnose
Vorher extreme körperliche Belastung p
Vagovasale Erschöpfungs- und Ermüdungsreaktion
Vorher Manipulation oder Druck am Hals p
Karotissinussyndrom
Nach Husten, Pressen, Lachen
p
Pressorische Synkope (Hustensynkope, Defäkationssynkope); DD: kataplektischer Anfall beim Lachen oder Lachen als Symptom einer Temporallappenepilepsie
Nach oder bei Miktion
p
Untersuchungen
N N
N
N
Karotisdruckversuch (Asystolie j 3 s und/oder RR-Abfall J 50 mmHg)
Miktionssynkope (v. a. nächtliche Miktion im Stehen bei Kindern und älteren Männern)
Nach Schreck oder Schmerz p
Synkopale Schmerz- oder Schreckreaktion; DD: Kataplektischer Anfall
Nach raschem Trinken von kalten Flüssigkeiten p
Schlucksynkope (z. B. bei Glossopharyngeusneuralgie)
Vorher starker Druck auf Auge p
Okulovagale Synkope
Neuralgie des N. V oder IX bek. p
Synkope bei Trigeminus- oder Glossopharyngeusneuralgie
Zeitl. Zusammenhang mit Essen p
1 Frühdumping (sofort oder noch während des Essens bei Magenresezierten) 2 Spätdumping (1,5–3 h nach dem Essen, bedingt durch Hypoglykämie)
Nach oder bei Drehschwindel
Vestibuläre Synkope
Vestibularisprüfung, Kalorik, MRT
Schreien und Wut beim Kind p
Respiratorischer Affektkrampf
Kinderneurologische, evtl. psychiatrische Abklärung
Hirndruck in Anamnese
Cerebellar Fits
Neurologische Abklärung, CT, MRT
Herzbeschwerden, pathologische kardiale Befunde p
Kardial bedingte Synkope: 1 bradykarde Rhythmusstörungen 2 tachykarde Rhythmusstörungen (z. B. auch Phäochromozytom) 3 mechanisch bedingte Verminderung der Herzauswurfleistung
Intensive kardiologische Abklärung
Psychische Faktoren
Psychogene Ohnmacht
Psychiatrische Abklärung
N N
Bulbusdruckversuch
N N
N
N
p
N
N
p
N
K
p Synkope unklarer Ätiologie
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Nichtepileptische Anfälle
Nichtepileptische Anfälle Synkopen 1. Vegetative Synkopen – vagoton (orthostatisch, postpressorisch, reflektorisch) – asympathikoton (Polyneuropathien, Parkinson, Riley-Day, Shy-Drager, Tabes) – sympathikolytisch (Pharmaka) – sympathikoton (Herzerkrankungen, Phäochromozytom) – zentral-vegetativ (Hirnstammerkrankungen, Einklemmung, „cerebellar fits“) – neurokardiogene Synkope (schwere Hypotonie mit paradoxer Bradykardie beim Aufrichten) 2. Kardiale Synkopen – Herzrhythmusstörungen – bradykard (kranker Sinusknoten, AV-Block, faszikuläre Blockierung) – tachykard (supraventrikulär, ventrikulär, WPW-Syndrom) – reduzierte Herzauswurfleistung – durch gestörte linksventrikuläre Entleerung (Aortenstenose, Schock, konstruktive Kardiomyopathie) – durch gestörte linksventrikuläre Füllung (Mitralstenose, Vorhofthrombus oder -myxom, Herztamponade, Hypovolämie) – durch Funktionsstörung des rechten Herzens (pulmonale Hypertonie, fulminante Lungenembolie) 3. Vaskuläre Ereignisse – vertebrobasiläre Ischämie (drop attacks, Subclavian-steal-Syndrom) – amnestische Episode (transitorische globale Amnesie, amnestische Epilepsie – Aortenbogensyndrom (Takayasu-Arteriitis) – Aneurysma dissecans der Aorta (Herztamponade) 4. Sonstige Synkopen – pulmogen-asphyktisch (bei Kindern, bei Asthmatikern) – hämatogen-anoxisch (Anämie, Hypovolämie)
7
Anfälle bei endokrinen Störungen 1. 2. 3. 4. 5.
Hypoglykämischer Schock Tetanie und Hyperkalzämie Phäochromozytomkrise Morbus Addison Hypothyreose
Anfälle bei Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus 1. 2. 3. 4. 5. 6.
Narkolepsie (kataplektische Attacken, hypnagoge Halluzinationen, Schlaf- und Wachanfälle) Pickwick-Syndrom Kleine-Levin-Syndrom Periodische Hypersomnie Primäre alveoläre Hypoventilation im Schlaf (Undines Fluch) Schlaf-Apnoe-Syndrom
Psychogene Anfälle 1. 2. 3. 4.
Respiratorische Affektkrämpfe (bei Kleinkindern) Pavor nocturnus (bei Kindern) Panikattacken (bei Erwachsenen) Hysterische Anfälle (bei allen Altersstufen)
Anfälle bei neurologischen Erkrankungen 1. Extrapyramidale Anfälle (medikamentöse Dyskinesien) 2. Paroxysmale Choreoathetose – familiäre Form (Mount-Reback) – kinesiogene Form 3. Tonische Hirnstammanfälle (vor allem bei MS) 4. Basilarismigräne 5. Somnambulismus 6. Strecksynergien (bei schwerer diffuser Hirnschädigung oder bei Einklemmung des Hirnstamms)
233
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7 Anfälle
Nichtmedikamentöse und medikamentöse Therapie der orthostatischen Hypotonie [Nach Ziemssen T, Schmidt C (2005) Psychopharmakoth 12:6–12] Nichtmedikamentöse Maßnahmen Vermeiden eines plötzlichen Wechsels der Körperposition, von langem Liegen sowie von Situationen, die zu einer Vasodilatation der Hautgefäße führen (z. B. heiße Bäder) Einnahme kochsalzreicher Diät (3–6 g NaCl) und gleichzeitig Aufnahme von 2 bis 3 l Flüssigkeit täglich Nahrung mit eher geringem Kohlenhydratanteil; keine einzelne große Mahlzeit, sondern eher in kleinen Portionen über den Tag verteilt Leichte körperliche Aktivität (eher isotonisch) wie zum Beispiel Schwimmen, Aerobic-Training, Fahrradfahren oder Gehen ohne anstrengende körperliche Übungen Verwendung von Gegenmanövern wie beispielsweise Hinhocken oder „Derbychair“-Verwendung Tragen elastischer Strümpfe oder eines elastischen Anzugs Nachtschlaf mit erhöhtem Oberkörper (bis zu 15 bis 30 cm)
Medikamentöse Maßnahmen Erhöhung des Blutvolumens Fludrocortison zu Anfang 0,1–0,2 mg/Tag; bis maximal 1 mg/Tag. Cave: Herzinsuffizienz, Hypokaliämie, Ödeme Erythropoetin 4000 I. E. s. c. zweimal/Woche. Cave: ausreichende Eisensubstitution, Hämatokrit-Anstieg, Hypertonie Desmopressin als Nasenspray besonders bei Nykturie. Cave: Hyponatriämie, Hypertonie
Steigerung der peripheren Vasokonstriktion Midodrin dreimal 2,5–10 mg/Tag, bis maximal 40 mg/Tag; letzte Gabe um 17 Uhr. Cave: Hypertonie im Liegen, Pruritus Ephedrin dreimal 12,5–25 mg/Tag. Cave: Tachykardie, Tremor, Hypertonie im Liegen Yohimbin zwei- bis dreimal 8 mg/Tag p. o. Cave: Diarrhö, Nervosität, Angstzustände Coffein 250 mg (= 2 Tassen Kaffee) morgens. Cave: Tachyphylaxie
Verschiedenes Methylphenidat zweimal 5–10 mg/Tag p. o.; letzte Gabe vor 18 Uhr. Cave: Agitation, Tremor, Schlaflosigkeit Metoprolol 12,5–100 mg/Tag p. o. bzw. Pindolol bei Bradykardie zwei- bis dreimal 2,5–5,0 mg/Tag p. o. Cave: Hypotonie, Bradykardie, Herzinsuffizienz Clonidin zweimal 0,1–0,3 mg/Tag p. o. oder ein Pflaster pro Woche. Cave: Mundtrockenheit, Bradykardie, Hypotonie Dihydroxyphenylserin (DOPS) zweimal 250–500 mg p. o.; vor allem bei Dopamin-beta-Hydroxylase-Defizienz
234 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Differenzialdiagnose von neurogenen Synkopen
Differenzialdiagnose von neurogenen Synkopen Neurokardiogene (Vasovagale) Synkope Synkope mit Hypotension und Bradykardie nach längerem Stehen; ggf. Auslösung durch spezielle emotionale Reize, insbesondere bei plötzlichem Schmerz oder bei Konfrontation mit Blut oder Verletzungen
Sonstige Reflex- oder Situationssynkopen Synkopen bei Miktion, Schlucken, Husten, Defäkation, Niesen
Hypersensitiver Karotissinus 1. Asystolie von mindestens 3 Sekunden 2. Systolischer Blutdruckabfall um mehr als 50 mmHg (oder 30 mmHg und präsynkopale Symptome) 3. Bradykardie und Blutdruckabfall
(Hypoadrenerge) orthostatische Hypotension y
y
Blutdruckabfall binnen 3 Minuten nach Aufstehen systolisch i 20 mmHg und/oder diastolisch i 10 mmHg Oft neurologische oder internistische Grunderkrankung (z. B. Diabetes mellitus, multiple Systematrophie)
7
Posturales Tachykardiesyndrom Zunehmende präsynkopale Symptome im Stehen mit orthostatischer Tachykardie (i 30 Schläge/Minute Anstieg oder maximale Herzfrequenz i120 Schläge/Minute innerhalb von 5 Minuten), übermässigem zerebralem Blutflussabfall bei fehlender oder nur geringer Hypotension
Diagnostik Schellong-Test mit EKG- und RR-Kontrolle oder Kipptischtest (5- bis 45-minütige Standphase)
Therapie y
y
y
y y
Physikalische Maßnahmen zur Erhöhung des Blutvolumens oder Verminderung des venösen Pooling Midodrin (maximale Tagesdosis von 30 mg in 3–4 Einzeldosen) bei neurokardiogenen Synkopen und bei hypoadrenerger orthostatischer Hypotension Fludrocortison (0,1–0,2 mg/Tag) bei hypoadrenerger orthostatischer Hypotension und beim posturalen Tachykardiesyndrom Paroxetin (20 mg/Tag) bei sonst therapierefraktären neurokardiogenen Synkopen Indikation zum Herzschrittmacher bei kardialer Form des hypersensitiven Karotissinus; bei neurokardiogenen Synkopen in der Regel keine Indikation
235 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
8
Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
Diagnose der Herpes-simplex-Enzephalitis (HSE) [Nach Hacke W, Zeumer H (1986) Herpes-simplex-Enzephalitis. Dtsch Med Wochenschr 111: 23–25]
Symptome y y y y
fieberhafter Infekt mit Kopfschmerzen, Übelkeit psychische Symptome (Wesensänderung, Bewusstseinsstörung) neurologische Herdzeichen (vornehmlich linke Hemisphäre – Aphasie!) epileptische Anfälle (meist Grands maux)
Klinischer Verlauf, Liquordiagnostik, computertomographische und elektroenzephalographische Befunde bei Herpes-simplex-Enzephalitis QAlb U
100
MN Klinik: Kopfschmerzen Fieber Erbrechen
Wernicke-Aphasie geringe Hemiparese Somnolenz fokale, sekundär generalisierte Anfälle
500
zunehmende Bewusstseinstrübung Koma Hemiparese Liquor Aktivität spezifischer Antikörper Serum mononukleäre Zellen (MN) Q-Albumin (QAlb)
50
Tage nach 1. neurologischem Herdsymptom 5
10
CT: PCR+
bis 3. Tag: normal EEG: temporaler Herdbefund, epileptische Aktivität, zunehmende Allgemeinveränderung
4. – 6. Tag: unilaterale temporale hypodense Läsion
ab 7. Tag: bitemporale und bifrontobasale Läsion
mittelschwere bis schwere Allgemeinveränderung periodische Komplexe (fokal, multifokal generalisiert)
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Differenzialdiagnose der Virusenzephalitis
Diagnostik Liquor:
EEG: CCT:
MRT:
Pleozytose 400–500 Zellen, lymphozytär Eiweißerhöhung ca. 1 g/l Früher Erregernachweis durch PCR (Polymerase Chain Reaction) Allgemeinveränderung, (temporale) Herdbefunde, epileptiforme Transienten im Verlauf periodische o Komplexe nach Auftreten neurolog. Herdsymptome temporale Ab dem 4. Tag und frontobasale Nekrosezonen, oft mit Einblutung Ab dem 2. Tag
Therapie Bereits bei Verdacht intravenöse Gabe von Aciclovir
Differenzialdiagnose der Virusenzephalitis [Mod. nach Tyler KL (1984) Viral Encephalitis. Semin Neurol 4: 480–489] Andere Erreger: Bakterien
Tuberkulose Spirochäten (Lues, Borreliose) Listeriose
Pilze
Kryptokokkose Histoplasmose Candidiasis
Parasitose
Toxoplasmose Amöbiasis Zystizerkose Echinokokkose Malaria
8
Leptospiren, Chlamydien, Rickettsien
Tumoren:
Meningeose Multifokales Gliom Lymphom Leukose Paraneoplastische Enzephalomyelitis
Parainfektiös/immunologisch:
Enzephalomyelitis Whipple-Krankheit Sarkoidose Behçet-Syndrom Vaskulitiden SLE Reye-Syndrom
Toxisch (z. B. Ibuprofen)
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
Therapie seltener Meningitiden/Enzephalitiden (Diagnose mittels Serologie, PCR bzw. dickem Tropfen [Malaria]) Diagnose
Therapie
Whipple-Erkrankung
Penicillin G + Streptomycin
Brucellose
Kombinationstherapie mit Doxycyclin und Rifampicin
Zerebrale Malaria (P. falciparum)
Chininhydrochlorid, Chinidinglukonat, Artemisininderivate
Mycoplasma spp.
Erythromycin, Clarithromycin oder Azithromycin
Rickettsiose; Ehrlichiose
Doxycyclin
Schlafkrankheit
Suramin, Melarsoprol (Trypanosoma rhodesiense); Eflornithin (Trypanosoma gambiense)
Bartonellose (Katzenkratzkrankheit)
Tetrazykline oder Doxycyclin
Coxiellose
Doxycyclin oder Ciprofloxacin
Nematodenerkrankungen
Albendazol + Thiabendazol
Neurozystizerkose
Albendazol + Corticosteroide
Babesiose
Azithromcycin + Atovaquon, Chinin + Clindamycin
Stadien der Tetanus-Erkrankung Grad
Ausprägung
Klinik
I
Leicht
Leichter bis mäßiger Trismus, ggf. leichte Dysphagie
II
Mäßig
Mäßiger Trismus, deutliche Rigidität, leichte, kurze Spasmen, Tachypnoe i 30, leichte Dysphagie
III
Schwer
Schwerer Trismus, generalisierte Tonuserhöhung, prolongierte Spasmen, Tachypnoe i 40, Tachykardie i 120/min, Apnoe-Anfälle
IV
Sehr schwer
Grad III plus schwere autonome Dysregulation mit tachy- und bradykarden Rhythmusstörungen oder Asystolie
Differenzialdiagnose der Tetanus-Erkrankung Differenzialdiagnose
Maßnahme/Diagnostik
Vergiftung mit Strychnin oder E605
Miosis!; Harn und Serum auf Strychnin
Frühdiskinesie nach Neuroleptika
Biperiden (z. B. Akineton) i. v.
Beginnende bakterielle Meningitis (Opisthotonus/Meningismus)
Lumbalpunktion
Tonische epileptische Anfälle
EEG
„Stiff-Person“-Syndrom
anti-GAD-Antikörper i. S.
Rabies (Tollwut)
Bisswunde?
Katatonie
Psychiatrische Vorgeschichte?
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Therapie des Tetanus
Therapie des Tetanus Zielsetzung
Maßnahmen
Identifizierung der Eintrittspforte
Wunddebridement; Injektion von hTIG bei der Wundversorgung zirkulär in die Wundränder
Neutralisierung zirkulierenden Toxins
hTIG 500 I. E. i. m.; ggf. intrathekale Applikation
Aktive Immunisierung
Einmalige Gabe von Tetanus-Toxoid (TTX-Td; z. B.Tetanol) i. m.
Antibiotische Therapie (zur Eradizierung von Clostridium tetani)
Metronidazol (z. B. Clont, Anaerobex) 500 mg i. v. alle 6 Stunden für die Dauer von 7–10 Tagen (alternativ Penicillin G)
Behandlung der Spasmen
Tranquilizer: Diazepam (z. B. Valium in Einzeldosen von 5–10 mg; bis zu 500 mg/Tag!) oder Lorazepam (z. B. Tavor in Einzeldosen von 1–2 mg) oder kontinuierliche i. v. Infusion von Midazolam (z. B. Dormicum) Baclofen (Lioresal) intrathekal: Initial-Bolus von 50–200 mg; dann kontinuierliche Infusion beginnend mit 20 mg/h, Steigerung alle 4 Stunden um 5–10 mg/h. Tagesdosis um 1600 mg Dantrolen intravenös (loading dose: 1,5 mg/kg KG, dann 0,5–1,5 mg/kg KG alle 4–6 Stunden) Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien: (z. B. Vecuronium, Pancuronium i. v. – vor allem bei Laryngospasmus oder starker vegetativer Symptomatik
Laryngospasmus,
Dysphagie
Vegetative Symptome
8
Rasche orotracheale Intubation (unter tiefer Sedierung [Midazolam, Propofol, Trapanal] und Muskelrelaxierung [z. B. Vecuronium, Pancuronium]) und mechanische Ventilation; ggf. Frühtracheotomie
Labetalol (Trendate; 0,25–1 mg/min i. v. über Perfusor oder 50–100 mg alle 6 Stunden) oder Esmolol (Brevibloc; verdünnt auf 10 mg/ml, initial 500 mg/kg KG/min über 2–3 min, dann 100–200 mg/kg KG/min Clonidin (z. B. Catapresan; 0,2–4 mg/Tag i. v. über Perfusor) Magnesiumsulfat i. v. (4 g als Bolus, dann 2–3 g/h; Ziel: Mg i. S. 4–6 mval/l)
hTIG = humanes Tetanus-Immunglobulin; z. B. Tetagam)
Weitere Informationen über: Centers for Disease Control and Prevention (CDC): http://www.cdc.gov/nip/publications/pink/tetanus.pdf.
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
Neuroborreliose Übertragung: durch Biss der Ixodes-ricinus-Zecke bei Blutmahlzeit über 16–24 Stunden. In Deutschland nach einem Zeckenbiss Serokonversion bei 2,6–5,6 % der Betroffenen, manifeste Erkrankung bei 0,3–1,4 %; Durchseuchungsrate von Zecken 10–30 %.
Prophylaxe: Insektenabweisende Hautschutzmittel (Repellents). Vermeidung von Zeckenbissen durch geeignete Kleidung. Nach Aufenthalt in Endemiegebieten Absuchen des Körpers.
Erstmaßnahmen: Zecke möglichst rasch entfernen, z. B. mit Pinzette, Zeckenzange oder Skalpell. Biss-Stelle desinfizieren. Postexpositions-Prophylaxe mit Doxycyclin (200 mg p. o. innerhalb von 72 Stunden nach Zeckenbiss) bei multiplen Zeckenbissen, ängstlichen Personen oder nach Zeckenbiss in Hochendemiegebiet.
Klinik:
Stadium 1 (2–3 Wochen nach Zeckenbiss): Erythema migrans (80–90 % aller Patienten; 50 % der akuten Neuroborreliose-Fälle); ggf. Allgemeinsymptome (Arthralgien, Myalgien, subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß) Stadium 2 (4–6 Wochen bis Monate nach Zeckenbiss): Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom (schmerzhafte Meningoradikuloneuritis mit Hirnnervenbeteiligung, vor allem N. facialis), isolierte Meningitis (bei Kindern), Borrelien-Lymphozytom, Karditis, Lyme-Arthritis, Acrodermatitis chronica atrophicans (ggf. mit Polyneuropathie) Stadium 3 (Monate bis Jahre nach Zeckenbiss): Myelitis mit spastisch-ataktischem Gang und Blasenstörung, Enzephalitis, Vaskulitis
Diagnose: Typische klinische Symptomatik, entzündlicher Liquor und positive Borrelienserologie im Liquor. In 80–90 % der Fälle Nachweis einer borrelienspezifischen intrathekalen Antikörpersynthese. Serodiagnostik mit Suchtest (Enzym-Immunoassay) und Bestätigungstest (Western-Blot). Sensitivität des Erregernachweises mittels Kultur oder PCR bei der akuten Neuroborreliose im Liquor nur 10–30 %.
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Diagnostische Kriterien der Neuroborreliose
Diagnostische Kriterien der Neuroborreliose Mögliche Neuroborreliose Typisches klinisches Bild (Hirnnervenausfälle, Meningitis/Meningoradikulitis, fokale neurologische Ausfälle) Borrelien-spezifische IgG- und/oder IgM-Antikörper im Serum Kein Liquorbefund (nicht vorliegend oder nicht durchgeführt)
Wahrscheinliche Neuroborreliose Zusätzlich: y Positiver Liquorbefund mit lymphozytärer Pleozytose, Blut/Liquor-Schrankenstörung und/oder intrathekaler Immunglobulinsynthese und y Ausschluss anderer Ursachen für die vorliegende Symptomatik
Gesicherte Neuroborreliose Zusätzlich: Intrathekale Synthese Borrelien-spezifischer Antikörper (IgG oder IgM) oder positiver kultureller- oder Nukleinsäurenachweis (PCR) im Liquor
y y
Therapie Ceftriaxon 1 q 2 g/Tag i. v. oder Cefotaxim 3 q 2 g/Tag i. v. 14 Tage oder Penicillin G 18–24 Mio E/Tag i. v. oder Doxycyclin 2–3 q 100 mg/Tag p. o. über 14 Tage (bzw. 3 Wochen bei chronischer Neuroborreliose) Der Therapieerfolg sollte anhand der Normalisierung einer Liquorpleozytose beurteilt werden. Post-Borreliose-Syndrom mit Chronic Fatigue, Fibromyalgie und multilokulären Beschwerden: Kein sicherer Zusammenhang mit der Borrelieninfektion. Oligoklonale IgG-Banden im Liquor und eine intrathekale Borrelien-spezifische Antikörperproduktion können viele Monate und Jahre nach der Antibiotikatherapie nachweisbar sein und sind kein Parameter für eine aktive Erkrankung. Der Nachweis unverändert erhöhter Serum-Antikörpertiter nach Antibiotikatherapie belegt nicht eine persistierende Infektion.
8
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit y y
y y
y
y y
Sporadische Prionerkrankung mit einer Inzidenz von 1 Fall pro Jahr/Mio. Einwohner Leitsymptom rasch progrediente Demenz mit neurologischer Begleitsymptomatik (Ataxie, Myoklonien, kortikale Sehstörung, Rigor, Pyramidenbahnzeichen) Liquoruntersuchung zum Nachweis der Proteine 14-3-3. MRT (FLAIR- und diffusionsgewichtete Aufnahmen) zeigt hyperintense Basalganglien (sporadische Form) bzw. Hyperintensitäten im posterioren Thalamus („pulvinar sign“ – neue Variante) Bei positiver Familienanamnese Analyse des Prionprotein-Gens. Autosomal-dominanter Vererbungsmodus. Formen genetischer Prionenerkrankungen: – Familiäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit – Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS): langsam progrediente Gangataxie und Demenz – Letale familiäre Insomnie: Schlafstörung und autonome Dysregulation Kausale therapeutische Maßnahmen sind nicht bekannt Im Falle von medizinischen Eingriffen sollten die Empfehlungen zur Desinfektion und Sterilisation von Instrumenten beachtet werden (www.rki.de)
Neue Variante und klassische CJK Neue Variante der CJK
Sporadische CJK
Todesalter
30 Jahre
65 Jahre
Krankheitsdauer
14 Monate
6 Monate
Initialsymptome
Dysästhesien, Verhaltensänderungen
Gedächtnisstörungen, Ataxie
EEG
Nicht typisch
66 % periodische Entladungen
14-3-3-Protein im Liquor
50 %
94 %
MRT
Hyperintensitäten im Thalamus, „Pulvinar Sign“
Hyperintensitäten in den Basalganglien
Neuropathologisch
Floride Plaques
Spongiforme Enzephalopathie
EEG-Kriterien für die Diagnose der sporadischen CJK y y y y y y
Periodische „Sharp-Wave“-Komplexe (PSWCs) Periodizität (wichtigstes Kriterium) Frequenz 0,5–2/sec Dauer zwischen 100 und 600 msec Amplitude größer 150 mV–300 mV Generalisiert, seltener auch lateralisiert oder auch regional
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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Diagnostische Kriterien der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Progressive Demenz und mindestens 2 Symptome von: 1. Myoklonus 2. Visuelle oder zerebelläre Symptome 3. Pyramidale/extrapyramidale Störungen 4. Akinetischer Mutismus und Typische EEG-Veränderungen (periodische Sharp-Wave-Komplexe) oder Nachweis der Proteine 14-3-3 im Liquor bei Krankheitsdauer I 2 Jahren
Diagnostische Wertigkeit einzelner Verfahren bei der sporadischen CJK n
Sensitivität
Spezifität
Liquoruntersuchung mit Nachweis von 14-3-3
1532
94 %
93 %
NSE (i 35 ng/ml)
1276
81 %
92 %
S100 (i 4,2 ng/ml)
135
84 %
91 %
tau (i 1400 pg/ml)
290
93 %
91 %
34
20 %
100 %
PrPSc MRT
208
63 %
93 %
EEG
805
66 %
91 %
8
Diagnostische Kriterien der neuen Variante der CJK (WHO) I
II
III IV
a) b) c) d) e) a) b) c) d) e) a) b) a)
Fortschreitende neuropsychiatrische Erkrankung Krankheitsdauer i 6 Monate Routineuntersuchungen weisen auf keine alternative Diagnose hin Kein Hinweis auf mögliche iatrogene Ursache Kein Hinweis auf familiäre Prionerkrankung Psychiatrische Symptome früh im Verlauf Schmerzhafte Dysästhesien Ataxie Myoklonien oder choreatiforme Bewegungen oder Dystonie Demenz Keine periodischen scharfen Wellen im EEG Signalanhebungen im posterioren Thalamus (pulvinar sign im MRT) Tonsillenbiopsie positiv
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems Differenzialdiagnosen der CJK y y y y y y y y y y y y y y y y y
Morbus Alzheimer Entzündliche ZNS-Erkrankungen Vaskulär/hypoxische Enzephalopathie Lewy-Body-Demenz Morbus Parkinson Kortikobasale ganglionäre Degeneration Multisystematrophie Frontotemporale Demenz (Pick-Variante) Chorea Huntington Motoneuronerkrankung mit Demenz Andere neurodegenerative Erkrankungen Hashimoto-Enzephalitis Paraneoplastische Enzephalitis, Tumor, Lymphom, Metastasen Metabolische Erkrankungen Wernicke-Korsakow-Syndrom Hydrozephalus Psychiatrische Erkrankungen
Bakterielle Meningitis y
y
y
y y
y
y
Bei erwachsenen Patienten mit V. a. bakterielle Meningitis (keine Bewusstseinsstörung, kein fokalneurologisches Defizit) lumbale Liquorpunktion unmittelbar nach der klinischen Untersuchung. Nach Abnahme von Blutkulturen sofort Dexamethason (10 mg) und Antibiotika i. v. Bei bewusstseinsgestörten Patienten oder fokalneurologischem Defizit (z. B. Hemiparese) unmittelbar nach der Blutentnahme (für Blutkultur) Dexamethason und Antibiotika i. v.; anschließend CCT oder cMRT; ggf. danach Lumbalpunktion Die initiale empirische Antibiotikatherapie bei der ambulant erworbenen bakteriellen Meningitis im Erwachsenenalter beinhaltet eine Kombination aus Ampicillin und einem Cephalosporin der 3. Generation (z. B. Cetriaxon) Rasche Fokussuche (HNO!) Bei erhöhtem intrakraniellem Druck hirndrucksenkende Maßnahmen: – Oberkörperhochlagerung (um 30 Grad), – Osmotherapie, – externe intraventrikuläre Liquordrainage (bei Hydrozephalus) Für die arteriellen Gefäßkomplikationen (Arteriitis, Vasospasmus) gibt es keine gesicherte Therapie. Die Antikoagulation mit PTT-wirksamem intravenösem Heparin ist bei nachgewiesenen septischen Sinusthrombosen zu empfehlen Bei der Pneumokokkenmeningitis im Erwachsenenalter achten auf Hörstörungen (19,5 %), intrakranielle Blutungen (9,2 %) und Myelitiden (2,3 %)
244 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Bakterielle Meningitis – Erreger und Therapie
Bakterielle Meningitis – Erreger und Therapie Erreger
Therapie
Säuglinge
Gramnegative Enterobakterien B-Streptokokken Listeria monocytogenes
Cefotaxim + Ampicillin +
Kindera
Haemophilus influenzae Typ B Meningokokkenb Pneumokokken Streptokokken
Cefotaxim
Jugendlichea
Meningokokkenb Pneumokokken Streptokokken Haemophilus influenzae
Cefotaxim + Ampicillin
Erwachsenea
Pneumokokken Meningokokkenb Streptokokken Haemophilus influenzae
Cefotaxim + Ampicillin
Reduzierte Abwehr (Alkohol, Medikamente, Splenektomie)
Pneumokokken Gramnegative Enterobakterien Listeria monocytogenes
Cefotaxim + Gentamicinc + Ampicillin
Schädel-Hirn-Trauma/ neurochirurgische Patienten
Gramnegative Enterobakterien Staphylokokken, Pseudomonas Pneumokokken
Cefotaxim + Fosfomycin + Gentamicinc
a b c
8
Mit Antibiotikagabe initial 10 mg Dexamethason Chemoprophylaxe mit Rifampicin bei Kontaktpersonen. Meldepflicht! Aminoglykoside als tägliche Einmaldosis möglich
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
Initiale Therapie der bakteriellen Meningitis Altersgruppe
Empfohlene Antibiotika
Neugeborene
Cefotaxim plus Ampicillin
Kinder
Cephalosporin der 3. Generation (Cefotaxim oder Ceftriaxon)
Erwachsene ambulant erworben („community-acquired“)
Cephalosporin der 3. Generation plus Ampicillin
y
y
y
nosokomial (nach neurochirurgischer OP oder Schädel-Hirn-Trauma), Shunt-Infektion
Vancomycin plus Meropenem oder Vancomycin plus Ceftazidim
abwehrgeschwächte, ältere Patienten
Cephalosporin der 3. Generation plus Ampicillin + Rifampicin
Dexamethason (Fortecortin) 10 mg i. v. unmittelbar vor Gabe des Antibiotikums; danach 10 mg Dexamethason alle 6 Stunden für insgesamt 4 Tage
Bakterieller Erreger
Üblicherweise wirksame Antibiotika
Neisseria meningitidis
Penicillin G, Ampicillin, Ceftriaxon (oder Cefotaxim), Rifampicin
Streptococcus pneumoniae, Penicillin-empfindlich Streptococcus pneumoniae, Penicillin intermediär empfindlich Streptococcus pneumoniae, Penicillin-resistent
Penicillin G, Ceftriaxon (oder Cefotaxim)
Haemophilus influenzae
Ceftriaxon (oder Cefotaxim), Ampicillin + Chloramphenicol
Gruppe-B-Streptokokken (Streptococcus agalactiae)
Penicillin G (+ Gentamicin), Ceftriaxon, Ampicillin (+ Gentamicin), Vancomycin
Gramnegative Enterobakterien (z. B. Klebsiella, E. coli, Proteus)
Ceftriaxon (oder Cefotaxim); Meropenem, Cefepim
Pseudomonas aeruginosa
Ceftazidim + Aminoglykosid, Meropenem + Aminoglykosid, Cefepim + Aminoglykosid, Ciprofloxacin
Staphylokokken (Methicillin-empfindlich)
Cefazolin, Fosfomycin, Rifampicin, Vancomycin, Linezolid (oder Flucloxacillin)
Staphylokokken (Methicillin-resistent)
Vancomycin, Fosfomycin oder Rifampicin (in Kombination mit Vancomycin), Linezolid, Trimethoprim-Sulfamethoxazol
Listeria monocytogenes
Ampicillin + Gentamicin, Trimethoprim-Sulfamethoxazol, Meropenem
Bacteroides fragilis
Metronidazol, Meropenem, Clindamycin
Ceftriaxon (oder Cefotaxim), Meropenem, Cefepim Cefotaxim (oder Ceftriaxon) + Vancomycin oder Cefotaxim (oder Ceftriaxon) + Rifampicin
Grundsätzlich Resistenzprüfung (Antibiogramm) beachten. Rifampicin, Fosfomycin und Aminoglykoside dürfen wegen der Gefahr von Resistenzentwicklungen nicht in Monotherapie gegeben werden. Linezolid (Zyvoxid) soll nicht als First-Line-Präparat gegeben werden. Einsatz, wenn Vancomycin kontraindiziert ist.
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Komplikationen der bakteriellen Meningitis bei Erwachsenen
Komplikationen der bakteriellen Meningitis bei Erwachsenen Zerebrale Komplikationen y y
y y y y
Hirnödem mit der Gefahr der Einklemmung Zerebrovaskuläre Beteiligung (Arteriitis, Vasospasmus, septische Sinusthrombose) Hydrozephalus Hörstörungen, Vestibulopathie Hirnnervenparesen Zerebritis (Hirnphlegmone)
Häufigkeit 10–15 % 15–20 % 10–15 % 10–20 % 10 % 10 %
Extrakranielle Komplikationen y y y y y
y y
Septischer Schock Verbrauchskoagulopathie Adult Respiratory Distress Syndrome (ARDS) Arthritis (septisch und reaktiv) Elektrolytstörungen (Hyponatriämie, Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion [SIADH], zerebrales Salzverlustsyndrom, zentraler Diabetes insipidus) Rhabdomyolyse Pankreatitis
8
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
Ursachen der chronischen Meningitis [Mod. nach Wilhelm CS, Marra CM (1992) Chronic meningitis. Sem Neurol 12: 234] Erregerbedingt Tuberkulose Lues Mykosen Borreliose Brucellose Toxoplasmose Leptospirose Infektiöse Endokarditis Parasitosen HIV Enteroviren Epstein-Barr-Virus
Rheumatische Erkrankungen SLE Sjögren Mixed connective Tissue Disease (SHARP-Syndrom) Rheumatoide Arthritis Behçet-Syndrom Reiter-Syndrom
Sonstige nichtinfektiöse Erkrankungen Sarkoidose Vaskulitiden Tumorleiden (Hirntumoren oder paraneoplastisch) Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom Fabry-Krankheit Chron. benigne lymphozytäre Meningitis Liquorunterdrucksyndrom (mit meningealem Enhancement in der MRT)
Medikamenteninduziert Ibuprofen Azathioprin INH Trimethoprim Penicillin Sulindac Tolmerin
Wichtige Erreger beim Hirnabszess und Antibiotika der Wahl Wichtige Erreger
Ursache
Antibiotikum
Anaerobier Peptostreptokokken Bacteroides fragilis
Sinusitis, hämatogen Otitis, hämatogen
Cefotaxim Metronidazol
Aerobier Proteus species Staphylokokken Streptokokken Escherichia coli Haemophilus influenzae
Trauma, Op. Trauma, hämatogen Idiopathisch, hämatogen Trauma, Op. Sinusitis
Penicilline, Cefotaxim, Trimethoprim/ Sulfamethoxazol
Mischinfektionen
Trauma, Op.
Cefotaxim und Aminoglykoside
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Hirnabszess
Hirnabszess Diagnose: CCT oder MRT ohne und mit Kontrastmittel. Blutkulturen + rasche Gewinnung von Abszessinhalt durch (stereotaktische) Punktion, Drainage oder Abszessexzision. Liquorentnahme meist kontraindiziert. Die wichtigsten Erreger sind: vergrünende Streptokokken (Streptococcus milleri) und anaerobe Peptostreptokokken (50 %), Bacteroides (20–40 %), Enterobakterien und Pseudomonas (20–30 %), Staphylococcus aureus (10–15 %). C-reaktives Protein (CRP) bei 80–90 % der Patienten erhöht.
Fokussuche: Zahn- und HNO-ärztliche Untersuchung, ggf. mit radiologischer Diagnostik. Kardiale (cave: Endokarditis!), pulmonale, kutane oder ossäre Primärherde ausschließen (transösophageale Echokardiographie, Röntgen-Thorax, Thorax-CT, Knochenszintigraphie).
Therapie: Kombiniert operativ plus antibiotisch. Alleinige Antibiotikatherapie bei multiplen, tief gelegenen oder kleinen Abszessen (I 3 cm Durchmesser) und bei Zerebritis (keine Ringstruktur nach Kontrastmittel-Gabe). Empirische antibiotische Therapie mit Cephalosporin der 3. Generation (Cefotaxim 3 q 2–4 g oder Ceftriaxon 2 q 2 g i. v.) + Metronidazol 3 q 0,5 g i. v. (Anaerobier!). Bei postoperativen, posttraumatischen oder im Krankenhaus erworbenen Abszessen zusätzlich Vancomycin 2 q 1 g i. v. (Spiegelkontrollen erforderlich). Alternativ Vancomycin + Meropenem 3 q 2 g. Adjuvante Therapie mit Corticosteroiden (z. B. 16 mg/d Dexamethason) bei raumforderndem Ödem und Risiko der Herniation (z. B. Kleinhirn). Antikonvulsive Therapie bei Epilepsie (in 30–70 % der Fälle erforderlich).
8
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
Dosierung wichtiger Antibiotika bei Erwachsenen Antibiotikum (Handelsname)
Tagesdosis
Dosisintervall
Penicillin G (Penicillin)
20–30 q 106 U/d
alle 4–6 h
Ampicillin (Binotal)
12–15 g/d
alle 4–6 h
Cefotaxim (Claforan)
6–12 g/d
alle 8 h
Ceftazidim (Fortum)
6 g/d
alle 8 h
Ceftriaxon (Rocephin)
4 g/d
alle 12 oder 24 h
Meropenem (Meronem)
6 g/d
alle 8 h
Fosfomycin (Infectofos)
15 g/d
alle 8 h
Rifampicin (Rifa)
600 mg/d
alle 24 h
Vancomycin* (Vancomycin)
2 g/d
alle 6–12 h
Ciprofloxacin (Ciprobay)
1,2 g/d
alle 8 h
Metronidazol (Clont)
1,5 g/d
alle 8 h
* Serumspiegelbestimmungen erforderlich
Chemoprophylaxe der Meningokokkenmeningitis bei Erwachsenen Antibiotikum Rifampicin (Rifa)
Dosierung Erwachsene
500 mg als Einzeldosis p. o.
Ciprofloxacin (Ciprobay) Ceftriaxon (Rocephin)
600 mg alle 12 Stunden für 2 Tage p. o.
Erwachsene
250 mg als Einzeldosis i. m. (oder i. v.)
Siehe auch Empfehlungen des Robert-Koch-Instituts, Internetadresse: www.rki.de.
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Neurosyphilis
Neurosyphilis [Nach Prange HW (2005) Neurolues. Leitlinien Dtsch Ges Neurologie]
Diagnose Der Verdacht auf Neurosyphilis ergibt sich aus der Anamnese oder durch eine positive Treponemen-Serologie (TPHA-Test) bei gleichzeitig bestehenden neurologischen und/ oder psychiatrischen Symptomen. 1. Klinische Untersuchung 2. Suche nach treponemenspezifischen IgM-Antikörpern im Serum (19S-IgM-FTA-AbsTest, Tp-IgM-ELISA, IgM-Western-Blot) 3. CCT oder cMRT 4. Lumbalpunktion mit Antikörperindex für Treponemen (z. B. ITpA-Index) TPHA-Titer ðLiquorÞ Gesamt-IgG ðSerumÞ q ITpA-Index = TPHA-Titer ðSerumÞ Gesamt-IgG ðLiquorÞ ITpA = Intrathekal-produzierte Treponema-pallidum-Antikörper: i 2,0 spezifische Antikörpersynthese im ZNS i 3,0 beweisend (Sensitivität 84 %, Spezifität 100 %) Falsch negative Befunde bei ZNS-Befall im Sekundärstadium und vaskulitischer Neurosyphilis. Cave: ITpA nicht als Aktivitätsparameter geeignet!
Indikationen zur Lumbalpunktion bei positiven Seroreaktionen 1.
Neurologische, psychiatrische, ophthalmologische oder otologische Symptomatik (streng indiziert bei unbekannter Vorgeschichte)
2.
HIV-Infektion plus latente Syphilis
3.
Klinische Zeichen für eine gummöse oder kardiovaskuläre Manifestationsform der Tertiärsyphilis
4.
Therapiekontrolle (in zunehmend größeren Abständen bis zur Normalisierung der Zellzahl)
5.
Verdacht auf Therapieversagen oder Rezidiv (z. B. erneute IgM-Positivität)
8
Aktiver Prozess bei: 1. treponemenspezifischem IgM im Serum (und in den letzten ca. 12 Monaten keine Therapie durchgeführt), 2. mononukleärer Pleozytose im Liquor, 3. sehr hohen Antikörpertitern in Serum und Liquor (z. B. VDRL-Test im Liquor positiv), 4. Progredienz von Neurosyphilis-typischen Symptomen (kognitive Defizite, 5. lanzinierenden Schmerzen, Hinterstrangataxie.
Therapie Penicillin G: 4 Mio. I. E. alle 4 Stunden oder 3-mal 10 I. E. /d oder 5-mal 5 Mio I. E. /d i. v. über mindestens 14 Tage Alternativ 2 g Ceftriaxon (Initialdosis 4 g): über 10–14 Tage i. v. (bei Penicillin-Allergie)
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
Stadien der Lues und Formen der neurologischen Beteiligung Neurologische Beteiligung
Primärstadium
6 Wochen
Ulcus durum (Primäraffekt)
Keine
Sekundärstadium
6 Wochen bis 2 Jahre
Exanthem, Lymphadenitis, Angina, Kondylome
Frühmeningoenzephalitis mit Hirnnervenbeteiligung (VIII, VII, III, I)
Tertiärstadium
5–10 Jahre
INFEKTIÖS
Klinik allgemein
m
Zeitraum post infectionem
LATENZPERIODE y y y
y y
y
Spätmanifestationen
10–20 Jahre
Mesaortitis luica Periostitis Orchitis
n
Meningovaskuläre Neurosyphilis basale Meningitis zerebrale Ischämien Meningoenzephalitis Gummöse Neurosyphilis zerebral spinal
NICHT INFEKTIÖS
Lues gummosa
Spinale Syphilis (Erb-Paraplegie) Optikusatrophie Demenz – progressive Paralyse Pupillenstörungen (Argyll-Robertson) Sprechstörungen Persönlichkeitsstörung psychotische Symptome (Größenideen) Hinterstrangsymptome – Tabes dorsalis sensible Reizsymptome (lanzinierende Schmerzen, tabische Oberbauch-Krisen) Reflexstörungen (Beineigenreflex, „lachender Bauch“) Optikusatrophie, Pupillenstörungen muskuläre Hypotonie Arthropathien, Überstreckbarkeit der Gelenke Blasenstörungen, Impotenz Mal perforant y y y y
y
y
y y y
y y
Lues bei Kindern Übertragung durch kranke Mutter Lues connata praecox
Neugeborenenalter
Pneumonia alba Interstitielle Hepatitis Osteochondritis
Selten Meningoenzephalitis
Lues connata tarda
Schulkindesalter
Keratitis parenchymatosa, Innenohrschwerhörigkeit, Hutchinson-Tonnenzähne, Skelettdeformitäten
Juvenile Tabes dorsalis Optikusatrophie Gummata
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Stadien der HIV-Infektion
Therapieempfehlung der CDC, Atlanta, für Syphilis im Latenz- und Tertiärstadium Antibiotikum
Route
Dosierung
Dauer
Penicillin G
Intramuskulär
2,4 Mio I. E.
Einmalig
Doxycyclin
Oral
2-mal 100 mg pro Tag
2 Wochen
Tetracyclin
Oral
4-mal 500 mg pro Tag
2 Wochen
Frühlatenz
Spätlatenz oder unbekanntes Latenzstadium Penicillin G
Intramuskulär
2,4 Mio I. E. pro Woche
3 Wochen
Doxycyclin
Oral
2-mal 100 mg pro Tag
4 Wochen
Tetracyclin
Oral
4-mal 500 mg pro Tag
4 Wochen
Tertiärstadium/Neurologische Symptomatik Wässriges Penicillin G
Intravenös
3–4 Mio I. E. alle 4 Stunden
10–14 Tage
Procain-Penicillin G
Intramuskulär Oral
2,4 Mio I. E. pro Tag 4-mal 500 mg pro Tag
10–14 Tage 10–14 Tage
plus Probenecid
8
Stadien der HIV-Infektion [Nach Mölling K (1988) Das AIDS-Virus. VCH, Weinheim]
CDC-Klassifikation der HIV-Erkrankung Gruppe 1
Akute Infektion (Meningoenzephalitis, Serokonversion)
Gruppe 2
Asymptomatische Infektion
Gruppe 3
Lymphadenopathiesyndrom (LAS) Persistierende generalisierte Lymphadenopathie (PGL)
Gruppe 4
Andere Erkrankungen
A Laborwerte normal B Lymphopenie, Thrombopenie
A Unspezifisch (Fieber länger als 1 Monat, Gewichtsverlust i 10 %, Diarrhö länger als 1 Monat) B Neurologische Erkrankungen (Demenz, Myelopathie und/oder periphere Neuropathie) C Sekundäre Infektionserkrankungen (1. opportunistische Infektionen, 2. orale Leukoplakie, Herpes zoster mit Mehrfachbefall der Haut, rezidivierende Salmonelleninfektionen, Nocardiosis, Tuberkulose, orale Kandidiasis) D Sekundäre Neoplasien (Kaposi-Sarkom, Lymphom) E Andere (Lymphoide, interstitielle Pneumonie, Folgeerkrankungen durch Immunschwäche)
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems Stadieneinteilung nach Walter Reed WRStadium
HIVTest
Chronische Lymphadenopathie
T-Helferzellen pro mm3
Verzögerte Hypersensitivität
Rötung
Opportunistische Infektionen
WR0
–
–
i 400
Normal
–
–
WR1
+
–
i 400
Normal
–
–
WR2
+
+
i 400
Normal
–
–
WR3
+
e
I 400
Normal
–
–
WR4
+
e
I 400
Partiell
–
–
WR5
+
e
I 400
vollständige Hautanergie und/oder -rötung
–
WR6
+
e
I 400
e
+
Partiell bis vollständig
Relevante Parameter für die Stadieneinteilung
HIV-1-assoziierte Erkrankungen [Nach den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, 2005. (Webseite der Deutschen Neuro-AIDS-Arbeitsgemeinschaft DNAA: www.dnaa.de)]
HIV-1-assoziierte Enzephalopathie Definition Durch motorische (Störung der Feinmotorik), kognitive (Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen, Verlangsamung von Auffassung und Reagibilität) und emotionale Defizite (Verlust von Initiative und Antrieb, sozialer Rückzug mit Verlust sozialer Kompetenz, Depressivität und verminderte emotionale Schwingungsfähigkeit) gekennzeichnete, Virus-assoziierte Gehirnerkrankung, die zu einer schweren Demenz sowie zu einer spastischen Tetraparese mit Blasenstörungen und Mutismus führt. Unter hochaktiver antiretroviraler Therapie (HAART) ist diese Erkrankung deutlich seltener geworden. Neuere Berichte sprechen von einer erneuten Zunahme in den letzten drei Jahren.
Untersuchungen y y y y y
y
Neurologischer Status (motorische Verlangsamung, „Parkinsonoid“) Psychopathologischer Befund Feinmotoriktestung (Wiener Test, Reaktionszeittests, Finger Tapping o. Ä.) Neuropsychologische Tests (HIV-Demenz-Skala nach Power et al., 1995-I) Kraniale MRT (+ FLAIR-Wichtungen und T1-Wichtungen mit Kontrast) – (Globale kortikale Atrophie, Echoanhebungen in den Basalganglien) Liquorpunktion (einschließlich der HI-Viruslast, ggf. Resistenzbestimmung sowie aus differenzialdiagnostischen Gründen: JC-Virus- und Zytomegalie-Virus-PCR)
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HIV-1-assoziierte Erkrankungen
Therapie (HAART) mit möglichst liquorgängigen Substanzen (Kombination muss Azidothymidin oder Stavudin enthalten) Bei Versagen der HAART Breitbandvirostatikum (z. B. Foscarnet oder Cidofovir) Ggf. antidepressive Medikation
Geringfügige motorische Defizite – Minor Motor Deficits (MMD) Durch spezifische Feinmotoriktests erfassbare Funktionseinbußen, Vorläufersymptom der HIV-1-assoziierten Enzephalopathie und prädiktiv für den Tod des Patienten
Therapie Hochaktive antiretrovirale Therapie, antiretrovirale Substanzen mit möglichst hoher Liquorgängigkeit
HIV-1-assoziierte Myelopathie (HIVM) Langsam progrediente beinbetonte Tetraparese und spastisch-ataktisches Gangbild, Sphinkterfunktionsstörungen sowie handschuh- und sockenförmigen sensiblen Störungen ohne Nachweis eines abgrenzbaren sensiblen Niveaus. Bei 60 % der Patienten HIV1-assoziierte Myelopathie und Enzephalopathie gleichzeitig Häufigstes morphologisches Korrelat der HIVM ist die vakuoläre Myelopathie (VM), deren Merkmale eine Vakuolisierung besonders des thorakalen und zervikalen Rückenmarks mit Betonung der Seitenstränge und das Auftreten Lipid-beladener Makrophagen sind.
Therapie
8
Antiretroviral
HIV-1-assoziierte Neuropathien y
y
y
y y
y
y
y
Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuritis (HIV-1-assoziiertes GBS) (1 %), Primärinfektion mit Serokonversion Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (selten) bei beginnendem Immundefekt HIV-1-assoziierte, vorwiegend sensible Polyneuropathie (35–88 %) bei beginnendem Immundefekt, häufiger aber im AIDS-Stadium HIV-1-assoziierte vaskulitische Polyneuropathie Polyneuropathie bei diffus infiltrativem Lymphozytose-Syndrom (selten) in eher frühen Stadien Mononeuropathie (z. B. auch Facialisparese) und Mononeuritis multiplex (1 %) zumeist im AIDS-Stadium Polyradikuloneuritis durch opportunistische Erreger (1 %) zumeist im AIDS-Stadium und zumeist CMV-bedingt Medikamentös-toxisch induzierte Polyneuropathien (in Abhängigkeit von der Substanz, v. a. Didanosin, Stavudin, Zalcitabin)
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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems Therapie y Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuritis – Immunglobuline, alternativ, falls extra Gerät vorhanden: Plasmapherese; hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART), falls möglich unter Ausschluss potenziell neurotoxischer Substanzen (vgl. Therapie bei HIV-seronegativen Patienten) y Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie – Corticosteroide, Immunglobuline (vgl. Therapie bei HIV-seronegativen Patienten) y HIV-1-assoziierte, vorwiegend sensible Polyneuropathie – antiretrovirale Therapie y Corticosteroide bei Vaskulitis (z. B. Prednison 100 mg/d für 2–3 Wochen) y Polyradikuloneuritis durch opportunistische Erreger – erregerspezifische Therapie y Medikamentös-toxisch induzierte Polyneuropathien – Absetzen der toxischen Substanz Daneben sollte eine symptomorientierte symptomatische Therapie v. a. schmerzhafter Dysästhesien erfolgen: y Gabapentin 900–2400 mg/d y Carbamazepin 600–2400 mg/d y Buprenorphin 150–300 mg/d y Amitriptylin 75–300 mg/d
HIV-1-assoziierte Myopathien Primär durch HIV-1 ausgelöste Myopathien (Polymyositis, Nemalin-Myopathie, Einschlusskörperchenmyositis) Sekundär ausgelöste Myopathien (opportunistische Infektionen, erregerbedingte Myositiden, Pyomyositis, Lymphominfiltration, Arzneimittel-induzierte Rhabdomyolysen, AZT-vermittelte Myopathie) Therapie Leichte Erkrankungen mit ausschließlichen Myalgien werden mit NSAID ausreichend behandelt. Eine HIV-assoziierte Polymyositis lässt sich meistens mit Prednison (100 mg/d für 3–4 Wochen, dann langsam ausschleichen) oder in Einzelfällen i. v. Immunglobulinen (0,4 g/kg KG tgl. über 5 Tage) gut behandeln. Auch die Nemalin-Myopathie spricht gut auf die Gabe von Prednison (Dosierung s. o.) an. Bei der AZT-Myopathie ist das Ab- bzw. Umsetzen des Medikamentes Therapie der Wahl. Die Symptomrückbildung kann 4–6 Wochen dauern. Falls AZT in der antiretroviralen Therapie unverzichtbar ist, sollte es in reduzierter Dosis gegeben werden. Wenn der Auslassversuch zu keiner Besserung führt, ist ein Therapieversuch mit Prednison, wie für die Polymyositis angegeben (s. o.), sinnvoll.
Opportunistische zerebrale Infektionen Definition Durch Parasiten (Toxoplasma gondii = T. g.), Viren (JC-Virus, Zytomegalie-Virus = ZMV), Pilze (Cryptococcus neoformans) oder Bakterien (Mykobakterien) bei HIV-infizierten oder sonstig immungeschwächten Patienten hervorgerufene zerebrale Infektionen. Die in Klammern gesetzten Erreger sind die bei HIV-positiven Patienten häufigsten; sie stellen alle AIDS-definierende Erkrankungen dar und treten bei CD4+-Zellzahlen I 150/ml auf.
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Opportunistische zerebrale Infektionen
Untersuchungen y y y
y
y
y
y
Neurologischer Status (bei allen genannten Infektionen) Fieberkurve (bei T. g. und Mykobakterien) CCT mit Kontrastmittel (bei T. g. – ringförmig Kontrastmittel anreichernde, meist multifokale Herde mit perifokalem Ödem, bei der Cryptococcus-neoformans-Meningoenzephalitis – diffuses Hirnödem) Kraniales MRT (T1- und T2-Wichtungen sowie T1-Wichtungen mit Kontrast) bei JCVirus- (multifokale Echoanhebungen in den T2-Wichtungen mit wenig oder gar keiner Kontrastmittelanreicherung) und Zytomegalie-(punktförmige Echoanhebungen in den T2-Wichtungen) sowie mykobakterieller (meningeale Kontrastmittelanreicherung, Mikroabszedierungen mit ringförmiger Kontrastmittelanreicherung) Infektion Liquorpunktion: – JC-Virus-PCR, beweisend (nur in zuverlässigen Laboratorien) – Zytomegalie- und mykobakterielle PCR – Tuschepräparat am frischen (nicht älter als eine Stunde) Liquor bzw. Latex-Antigen-Test bei der zerebralen Kryptokokkose Serologie: (bei T. g.) häufig nicht hilfreich, da Durchseuchung der Normalbevölkerung hoch – somit lgG häufig auch ohne Krankheitserscheinungen hoch und lgM wegen Immuninkompetenz möglicherweise nicht bildbar Hirnbiopsie (bei T. g. im Falle des Versagens der antiparasitären Therapie nach 2–3 Wochen)
Therapie y
y
y
Bei Toxoplasma gondii: – Pyrimethamin p. o. (1. Tag 100–200 mg, ab 2. Tag 50–100 mg/d + Sulfadiazin p. o. 4 q 1–2 g/d oder Cotrimoxazol-Monotherapie i. v. 3840 mg = 4 q 2 Amp. am 1. Tag, dann weiter 2880 mg = 3 q 4 Amp./d über 4–6 Wochen; zusätzlich Folinsäure (15 mg/d) – bei Sulfonamidunverträglichkeit: Clindamycin 4 q 600 mg/d i. v. oder p. o. + Pyrimethamin (wie oben) – weitere Alternativen: Azithromycin p. o. 1 q 0,5–1 g/d zusammen mit Pyrimethamin und Folinsäure; Atovaquon p. o. 2 q 1500 mg/d zusammen mit Pyrimethamin oder Sulfadiazin (wie oben) – Corticosteroide: Dexamethason i. v. 4 q 4–8 mg/d nur bei lebensbedrohlicher Raumforderung durch perifokales Ödem, da sonst Abgrenzung zum Lymphom erschwert – Antikonvulsiva: bei epileptischen Anfällen nur Clonazepam oder Gabapentin, da alle anderen Antikonvulsiva eine problematische Interaktion mit der hochaktiven antiretroviralen Therapie haben Bei JC-Virus-Infektion: – HAART: Immunrekonstitution führt zu einer Teilremission und Stabilisierung, z. T. über Monate bis Jahre – Breitbandvirostatika: Cidofovir (5 mg/kg KG 1 q/Woche) + Probenicid 4,2 und 2 g jeweils 3 Stunden vor und 8 Stunden nach jeder Applikation, Nierenschutz verbessert möglicherweise den Therapieerfolg – Alternativ: Camptothecin Bei Zytomegalie-Virus-Infektion: – Standardtherapie: Foscarnet i. v. 2 q 90 mg/kg KG/d oder Ganciclovir i. v. 2 q 5 mg/kg KG/d; alternativ: Cidofovir i. v. 1 q 5 mg/kg KG/Woche für mindestens drei Wochen
8
257 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems y
y
Bei Kryptokokkose-Meningitis: – Antimykotika: Amphotericin B i. v. 0,7–1,0 mg/kg KG/d + Flucytosin i. v. 100 mg/kg KG/d + evtl. Fluconazol i. v. oder oral 2 q 200–400 mg/d für 2–6 Wochen bis der Antigennachweis im Liquor negativ ist; dann weiter Fluconazol p. o. 400 mg/d bis etwa Woche 10 Bei mykobakterieller Infektion: – Viererkombination: INH p. o. 3–5 mg/kg KG/d, max. Tagesdosis 300 mg + Rifampicin p. o. 600 mg/d + Ethambutol p. o. 20 mg/kg KG/d + Pyrazinamid p. o. 4 q 500 mg/d; Alternative: + Streptomycin i. m. 1 g an drei Tagen/Woche – Prothionamid p. o. 10 mg/kg KG/d bei INH 5 mg; Beimedikation: Vitamin B6 (100 mg/d gegen INH-Polyneuropathie, Allopurinol 300 mg/d gegen Ethambutolinduzierte Hyperurikämie
Primär zerebrales Lymphom Definition
Häufigster zerebraler Tumor bei HIV-infizierten Patienten, meist bei I 100 CD4+-Zellen/ ml. Überwiegend Non-Hodgkin-Lymphome vom B-Zell-Typ, zu 90 % Epstein-Barr-Virusassoziiert. Schlechte Prognose, mediane Überlebenszeit ohne Therapie 1 Monat, mit Radiatio 4 Monate, deutliche Zunahme der Überlebenszeit unter HAART.
Untersuchungen y y
y y
y
Neurologischer Status MRT mit Kontrastmittel (ringförmig Kontrastmittel anreichernde uni- oder multilokuläre Raumforderungen) Liquorpunktion (einschließlich EB-Virus-PCR und Zytologie) „Staging“ (CT Abdomen und Thorax, Palpation und Ultraschall von Lymphknotenstationen und Testes, Yamshidi-Punktion bei ausreichendem Allgemeinzustand, ophthalmologisches Konsil) Hirnbiopsie (bei Versagen einer 2- bis 3-wöchigen Toxoplasmose-Therapie und neg. EBV-PCR)
Therapie y
y
y
y
HAART: Immunrekonstitution allein kann zu einer deutlichen Verlängerung der mittleren Überlebenszeit (bis zu 36 Monate) führen Radiatio: 30–60 Gy, gesamtes Neurokranium, verbessert Prognose nur geringfügig bei Patienten in ausreichendem AZ Chemotherapie: Methotrexat (3 g/m2) 14-tägig intrathekal und systemisch oder (bei gutem AZ des Patienten) Polychemotherapie (Vincristin, Procarbazin und Lomustin) verlängern die mittlere Überlebenszeit um ca. 12 Monate Breitbandvirostatika: Ganciclovir (z. T. in Kombination mit IL-2) oder Hydoxyurea – vereinzelte Remissionen sind beschrieben
258 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART)
Hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) Vier Substanzgruppen:
1. Nukleosid-analoge Reverse-Transcriptase-Hemmer (NRTI) y y y y y y y y y
Zidovudin/AZT (Retrovir) Lamivudin/3TC (Epivir) AZT/3TC (Combivir) Emtricitabin/FTC (Emtriva) Didanosin/ddl (Videx) Zalcitabin/ddC (Hivid) Stavudin/d4T (Zerit) Abacavir/ABC (Ziagen) Tenofovir/TDF (Viread)
2. Nicht-Nukleosid-analoge Reverse-Transcriptase-Hemmer (NNRTI) y y y
Nevirapin/NVP(Viramun) Efavirenz/EFV (Sustiva) Delavirdin/DLV (Rescriptor)
3. Proteasehemmer (PI) y y y y y y y y
Saquinavir/SQV (Invirase, Fortovase) Indinavir/IDV (Crixivan) Nelfinavir/NFV (Viracept) Ritonavir/RTV (Norvir) Amprenavir/APV (Agenerase) Fosamprenavir/FPV (Telzir) Lopinavir/Ritonavir/LPV/r (Kaletra) Atazanvir/ATV (Reyataz)
8
4. Fusionshemmer y
Enfuvirtid/ENF/T20 (Fuzeon)
259 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9
Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Einteilung zerebraler Ischämien nach zeitlichen Gesichtspunkten
nach angiologischen Gesichtspunkten
Anamnese
Sonographie, Angiographie, Labor
TIA (Symptome für maximal 24 h) RIND (Symptome für maximal 1 Woche) Infarkt (persistierende Symptome)
Makroangiopathie: extrakranieller Gefäße intrakranieller Gefäße
nach lokalisatorischen Gesichtspunkten Klinik, CT, MRT vorderer Kreislauf (Karotis) anterior media posterior hinterer Kreislauf (vertebrobasilär)
Brücke Medulla oblongata Kleinhirn
nach pathogenetischen Gesichtspunkten
Mikroangiopathie: lakunäre Infarkte Marklagerdystrophie
Mikroangiopathie bei Hypertonus, Diabetes mellitus sonstige Angiopathie (Kollagenosen, Sneddon-Syndrom u.a.) nach kardiologischen Gesichtspunkten EKG, Echokardiographie, Kontrast-TCD (Bubbles-Test)
CT, MRT Makroangiopathie: Territorialinfarkt Endstrominfarkt Grenzzoneninfarkt
Plaque Stenose Ulzeration Kollateralisation Verschluss Dissektion Dysplasie Arteriitis
– embolisch, thrombotisch
mögliche kardiale Emboliequelle:
hämodynamisch
subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
Endokarditis, Vitium cordis Herzrhythmusstörung Kardiomyopathie Septumaneurysma Herzinfarkt, offenes Foramen ovale
kardiale Begleiterkrankung: Koronarsklerose, Rhythmusstörung
260 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Risikofaktoren, Begleiterkrankungen und Befunde
Risikofaktoren, Begleiterkrankungen und Befunde, die das Hirninfarktrisiko erhöhen Risikofaktoren
Hirninfarktrisiko
Hypertonus Diabetes mellitus Nikotinabusus Hyperlipidämie Ovulationshemmer Alkoholabusus
6fach erhöht, mit Lebensalter zunehmend 3fach erhöht 3fach erhöht bei Zigarettenrauchern 2fach erhöht, vor allem im Alter I 50 Jahren 2- bis 3fach erhöht 2fach erhöht (J-förmige Beziehung)
Begleiterkrankungen Koronare Herzkrankheit
Adipositas
6fach erhöht, bei gleichzeitiger Herzrhythmusstörung bis 10fach erhöht 2fach erhöht Wird potenziert bei vorhandenen Risikofaktoren (Ovulationshemmer, Rauchen) 2fach erhöht
Befunde TIA in der Anamnese Extrakranielle asymptomatische Karotisstenose bis 70 % i 80 % Exulzerierte Plaque Polyglobulie Hyperurikämie
2 % pro Jahr 4–8 % pro Jahr 4–8 % pro Jahr Bis 2fach erhöht Kein sicherer Einfluss
Arterielle Verschlusskrankheit der Beine Migräne
4 % pro Jahr
9
261 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Diagnostik des Hirninfarkts Anamnese Art des Symptoms
Dauer des Symptoms Begleitsymptome
Zeitliches Auftreten Verlauf
Wirklich ischämisches Defizit? DD: Orthostase, Synkope, kardiale Erkrankung, epileptischer Anfall Vorderer – hinterer Kreislauf Flüchtige Ischämie – Infarkt Kopfschmerzen (Blutung, Tumor, Migräne, Dissektion) Bewusstseinsstörung (Blutung, Tumor, Epilepsie, Basilaris, kardiale Genese); Herzbeschwerden (kardiale Genese) Schwindel, Übelkeit, Erbrechen (Basilaris, Tumor, Migräne) Aus dem Schlaf heraus Bei körperlicher Belastung (paradoxe Embolie?) Zu-/Abnahme (march of convulsion, progressive stroke) Rezidivieren (Stottern)
Klinik Neurologischer Befund Angiologischer Befund
Persistierende Symptome, vorderer – hinterer Kreislauf Begleitsymptome (Bewusstsein, Stauungspapille) Halsgefäße (Geräusch? palpabel? Umgehungskreislauf?) Blutdruck (erhöht? Seitendifferenz?) Herz (Rhythmusstörung, Geräusch) Periphere Gefäße (Subklavia, AVK)
Labor Basisdiagnostik
Zusatzdiagnostik
BKS, Hämatokrit, Blutbild Kreatinin, Elektrolyte Glucose INR, PTT, Thrombozyten Cholesterin, Triglyceride Harnsäure, CRP Gerinnungsanalyse (aktiviertes Protein C, AT3, Fibrinogen, Phospholipid-Antikörper) Vaskulitissuche T3, T4, TSH Serologie (Lues, Borreliose, Virologie)
Zusatzdiagnostik Doppler-Sonographie, Duplexsonographie, transkranielle Sonographie CT, MRT mit Diffusionswichtung, ggf. Perfusion, MRA Angiographie Neurophysiologie (EEG, EP, transkranielle Magnetstimulation)
262 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Untersuchungsmethoden beim Hirninfarkt
Diagnostische Wertigkeit verschiedener Untersuchungsmethoden beim Hirninfarkt CT
Duplexsonographie
MRT (mit Diffusionswichtung)
Angiographie
MRA
Sonstiges
TIA im Karotiskreislauf
+
+++
+++
(+)
(+)
Herzdiagnostik
TIA im hinteren Kreislauf
+
+++
+++
(+)
++
Herzdiagnostik, Subklaviauntersuchung
Infarkt im Karotisterritorium
+++
+++
+++
(+)
(+)
Herzdiagnostik
Kleinhirninfarkt
+++
+++
+++
(+)
++
Verlaufskontrolle (Hydrocephalus occlusus)
Hirnstamminfarkt
+++
+++
+++
(+)
++ +
Ausschluss Basilarisstenose
Multilokuläre Ischämien
+++
+++
+++
(+)
(+)
Herzdiagnostik, Ausschluss Vaskulitis, Aorta
+ + + = obligate Untersuchung; + + = wichtige Untersuchung; + = Zusatzuntersuchung; (+) = nur bei spezieller Fragestellung
9
263 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Wichtige Kollateralen der hirnversorgenden Gefäße A. cerebri ant. Aa. frontales
A. meningea med. A. communicans post. A. temporalis superfic.
Karotissiphon A. ophthalmica A. angularis
A. occipitalis A. cerebri post.
A. maxillaris A. basilaris
A. infraorbitalis A. facialis
A. carotis ext. A. carotis int. A. buccalis
A. vertebralis A. carotis comm.
Interna-Externa-Kreislauf A. ophthalmica
Vorderer (Karotis-) – hinterer (vertebrobasilärer) Kreislauf A. communicans posterior (Siphon-Posterior) A. choroidea (Siphon-Posterior) A. occipitalis (Externa-Vertebralis) Balkenanastomose (Anterior-Posterior) Leptomeningeale Anastomosen (Anterior-Posterior, Media-Posterior)
Rechte – linke Hemisphäre A. communicans anterior (Anterior rechts – Anterior links)
264 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Infarktmuster im Computertomogramm
Infarktmuster im Computertomogramm [Nach Ringelstein EB, Zeuner H, Schneider R (1985) Der Beitrag der Computertomographie zur Differentialtypologie und Differentialtherapie des ischämischen Großhirninfarkts. Fortschr Neurol Psychiatr 53: 315–336]
zerebrale Makroangiopathie hämodynamisch bedingte Infarkte
zerebrale Mikroangiopathie a
c
lakunäre Infarkte b
subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie Binswanger
embolisch bedingte Territorialinfarkte
diffuse Hypoxie/Anoxie
e
Media(teil)infarkte
Endstrominfarkte d
g
f
Grenzzoneninfarkte
h
Linsenkerninfarkte
9
z. B. bei Kohlenmonoxidvergiftung
a) b) c) d) e)
Subkortikale lakunäre Infarkte Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie Binswanger Subkortikale Endstrominfarkte im Versorgungsgebiet der langen penetrierenden Markarterien Grenzzoneninfarkte zwischen 2 arteriellen Versorgungsgebieten Territorialinfarkte mit thrombotischem oder embolischem Verschluss großer intrakranieller Gefäße und ihrer Äste f) Territorialinfarkt im Versorgungsgebiet der Aa. lenticulostriatae (ausgedehnter Linsenkerninfarkt) g) Hirnatrophie und bilaterale Endstrominfarzierungen nach generalisierter Hypoxie h) Bilaterale symmetrische Pallidumnekrosen nach CO-Vergiftung
265 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Lokalisatorisch hilfreiche klinische Befunde Klinik
Infarktlokalisation
Monoparese
Kortikal
Sensomot. Hemiparese brachiofazial betont beinbetont
Supratentoriell Media Anterior
Homonyme Hemianopsie
Posterior, Media
Quadrantenanopsie obere untere
Posterior Media
Doppelbilder, Schwindel, Benommenheit
Medulla
Tetra-, Paraparese
Pons
Alternanssyndrome
Medulla
Störungen der Blickmotorik
Mesenzephalon (vertikal), Pons (horizontal, INO, Anderthalbsyndrom)
Hemiataxie
Kleinhirn(bahnen)
Gefäßterritorien im Computertomogramm
A. cerebri med.
Aa. cerebellares
A. cerebri post.
A. choroidea ant.
A. cerebri ant.
A. choroidea post.
Aa. lenticulostriatae
A. basilaris
266 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Lakunäre Infarkte
Thalamusinfarkte Betroffener Abschnitt
Gefäßversorgung
Klinik
Posterolateral
A. thalamogeniculata (aus der A. cerebri posterior)
Persistierende kontralaterale Hemianästhesie mit Tiefensensibilitätsstörung, Spontanschmerzen, flüchtige kontralaterale Hemiparese
Anterolateral
Aa. thalamoperforantes anteriores (aus der A. communicans posterior)
Desorientiertheit, Antriebsstörung, Tremor, choreoathetotische Bewegungsunruhe
Dorsomedial
Aa. thalamoperforantes posteriores (aus der A. cerebri posterior oder gemeinsamer Abgang für beide Seiten aus A. communicans basilaris)
Amnestisches Syndrom, Demenz (bei bilateralem Infarkt), vertikale Blickparese, Okulomotoriusparese
Lakunäre Infarkte Klinisches Syndrom
Lokalisation
Dysarthria-clumsy-Hand-Syndrom (Dysarthrie und Dysdiadochokinese einer Hand)
Hirnstamm, Stammganglien
Ataktische Hemiparese (ipsilaterale Hemiataxie, beinbetonte Hemiparese)
Hirnstamm (mit Hirnschenkel), innere Kapsel
Pure Sensory Stroke (sensible Hemisymptomatik)
Thalamus, Hirnstamm
Pure Motor Stroke (motorische Hemiparese)
Innere Kapsel, Hirnstamm
9
267 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Prozentuale Häufigkeit arteriosklerotischer Obstruktionen an den extrakraniellen Hirnarterien und dem Circulus arteriosus cerebri [Mod. nach Hass W, Fields WS, North RR, Kricheff JI, Chase NE, Bauer RB (1968) Joint study of extracranial occlusion. JAMA 203: 961] Verschluss
Stenose
8,7
8,6
9,1
8,0
8,5
8,5 34,1
33,8
1,0
22,3
8,8 4,2
0,8 0,6
12,4
3,2 1,7
3,2 1,5
3,3 1,4
2,8 2,2 2,6 0,7
4,1 2,1
2,5
Stenose Verschluss
2,6 1,0
6,0 1,7
5,5 1,5 7,7 0,8 4,9 2,8
2,2
4,0
18,4
3,5 2,2
5,7
4,8
3,2
3,8 3,2
268 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Gekreuzte Hirnstammsyndrome (Alternanssyndrome)
Gekreuzte Hirnstammsyndrome (Alternanssyndrome) Mittelhirn
Brücke
Medulla oblongata
Lokalisation
Ipsilateral
Kontralateral
WeberSyndrom
Ventrales Mesenzephalon
III
Hemiparese (mit VII)
Benediktoder ClaudeSyndrom
Ventrosegmentales Mesenzephalon, Nucleus ruber
III Skew Deviation
Hemiataxie
RaymondCéstanSyndrom
Laterorostrale Brücke
Blickparese, Ataxie
Sensibilitätsstörung
Mediorostrale und paramediane Brücke
Hemiparese Ataxie Evtl. Gaumensegelnystagmus u. internukleäre Ophthalmoplegie
FovilleSyndrom
Mediokaudale Brücke
VI, VII
Hemiparese
GasperiniSyndrom
Laterokaudale Brücke
V, VI, VII, VIII
Dissoziierte Sensibilitätsstörung
MillardGublerSyndrom
Kaudale Brücke
VII (nukleär)
Hemiparese
WallenbergSyndrom
Dorsolaterale Medulla
HornerSyndrom, V (sensibel), Nystagmus, IX, X Ataxie
Dissoziierte Sensibilitätsstörung
JacksonSyndrom
Mediale Medulla
XII
Hemiparese
Hemiplegia cruciata
Pyramidenkreuzung
Armparese
Beinparese
9
I–XII = Hirnnerven I bis XII
269 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Gefäßterritorien der 3 großen Hirnarterien Präzentralregion (Motorkortex)
A. cerebri med.
frontale Sprachregion (Broca)
Sulcus centralis Postzentralregion (somatosensibler Kortex)
temporale Sprachregion (Wernicke) Insel R. paracentralis
Sulcus centralis R. frontalis
A. cerebri post.
A. cerebri ant. R. frontobasalis
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Differenzialdiagnose der zerebralen Ischämie
Differenzialdiagnose des Schlaganfalls (Apoplexie) akutes neurologisches Defizit 95 % vaskulär 85 % zerebrale Ischämie
25 % kardiogene Embolie
70 %
5 % nichtvaskulär (Anfall, Tumor, MS, metabolisch, funktionell)
15 % Blutung (intrazerebrale, subdurale, epidurale Blutung, SAB) 5% sonstige Koagulopathien Vasospasmus aortoarterielle Embolie Dissektion Vaskulopathie
zerebrovaskulär 70 % Makroangiopathie Stenose, Verschluss anterioarteriell hämodynamisch
30 % Mikroangiopathie Lakune(n), SAE
9
Differenzialdiagnose der zerebralen Ischämie Intrakranielle Blutung Spinale Ischämie Hypoglykämie Migräne Epilepsie Hypotonie (Synkope, Arrhythmie) Demyelinisierung Tumor Entzündung Transitorische globale Amnesie Labyrintherkrankungen Periodische Paralyse Kompressionssyndrome Funktionelle Symptomatik
271 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Schlaganfallbehandlung y
y
y
y
y
y y
y
y
y
Der Schlaganfall ist ein Notfall und sollte auf einer Stroke Unit (Schlaganfallstation) behandelt werden Neurologischer Status und Vitalfunktionen müssen überwacht, entgleiste physiologische Parameter korrigiert werden Eine CCT ist Basisdiagnostik zur Differenzierung Ischämie – Blutung. Infarktfrühzeichen (verstrichene Sulci, Hypodensität im Parenchym, verminderte Abgrenzbarkeit der Basalganglien, hyperdenses Mediazeichen) sind für die Indikation zur Lyse relevant Die MRT kann die CCT ersetzen, wenn eine geeignete Sequenz zum Blutungsausschluss mit durchgeführt wird (z. B. T2*-Aufnahme) Diffusions- und perfusionsgewichtete MRT-Aufnahmen sowie die MRA und CTA können zusätzliche Informationen zur Risiko-Nutzen-Abschätzung revaskularisierender Maßnahmen liefern Routinelaborparameter, EKG und Pulsoxymetrie gehören zu den Basisuntersuchungen Die Ultraschalldiagnostik der extra- und intrakraniellen Gefäße und des Herzens dienen der Ursachenfindung des Schlaganfalls und sollten so früh wie möglich nach Symptombeginn durchgeführt werden Die intravenöse Lyse mit rt-PA wird innerhalb eines 3-Stunden-Fensters zur Behandlung ischämischer Hirninfarkte an in dieser Therapie erfahrenen Zentren empfohlen (0,9 mg/kg KG, Maximum von 90 mg, 10 % der Gesamtdosis als Bolus, die restlichen 90 % im Anschluss als Infusion über 60 Minuten) Die intraarterielle Behandlung proximaler Verschlüsse der A. cerebri media mit einem Plasminogenaktivator führt innerhalb eines 6-Stunden-Zeitfensters zu einer signifikanten Verbesserung des Outcome und kann als individueller Heilversuch durchgeführt werden Akute Basilarisverschlüsse sollten in darauf spezialisierten Zentren mit intraarterieller Applikation von Urokinase, rt-PA oder mechanischer Rekanalisation behandelt werden
Gemeinsame Analyse von ECASS I + II, Atlantis und NINDS: Globales Outcome (mRS 0–1, Barthel-Index 95-100, NIHSSS 0–1) an Tag 90 (Adjustierte Odds Ratio mit 95 % Konfidenzintervall; N = 2799) [Nach Hacke et al. (2004) Association of outcome with early stroke treatment: Pooled analysis of ATLANTIS, ECASS, and NINDS rt-pa stroke trials]
4,0
Adjusted Odds Ratio
3,5 3,0 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 60
272
120
180 240 Zeitintervall (OTT) [min]
300
360
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Schlaganfallbehandlung y
Hypertensive Blutdruckwerte bei Patienten mit Schlaganfällen sollten in der Akutphase nicht behandelt werden, solange keine kritischen Blutdruckgrenzen (i220/120 mmHg) überschritten werden.
Empfohlene antihypertensive Therapie beim akuten ischämischen Schlaganfall [Mod. nach Ringleb et al., 1998; (die Verfügbarkeit der Substanzen kann zwischen einzelnen Ländern variieren)]
Situation
Maßnahme
Systolischer Blutdruck 180–220 mmHg und/oder diastolischer Blutdruck 105–120 mmHg
Keine Therapie
Systolischer Blutdruck j 220 mmHg und/oder diastolischer Blutdruck 120–140 mg bei wiederholten Messungen
Captopril 6,25–12,5 mg p. o./i. m. Labetalol 5–20 mg i. v.* Urapidil 10–50 mg i. v., anschließend 4–8 mg/h i. v. Clonidin 0,15–0,3 mg i. v./s. c. Dihydralazin 5 mg i. v. plus Metoprolol 10 mg
Diastolischer Blutdruck j 140 mmHg
Nitroglycerin 5 mg i. v., gefolgt von 1–4 mg/h i. v. Natriumnitroprussid 1–2 mg
* Labetalol ist bei Patienten mit Asthma, Herzinsuffizienz, Erregungsleitungsstörungen oder Bradykardie zu vermeiden y
y
y
y
y y
y
y
y
9
Der Blutdruck sollte in den ersten Tagen im leicht hypertensiven Bereich gehalten werden. Zu vermeiden ist der Einsatz von Calciumantagonisten und aller Maßnahmen, die zu einem drastischen RR-Abfall führen Eine arterielle Hypotonie sollte behandelt werden durch die Gabe von Flüssigkeit oder Katecholaminen (außer Dopamin) Regelmäßige Blutzuckerkontrollen sind erforderlich, Serumglucosespiegel von i 200 mg/dl sollten mit Insulin behandelt werden Die Körpertemperatur sollte regelmäßig kontrolliert und Erhöhungen über 37,5h behandelt werden Der Elektrolytstatus sollte kontrolliert und ausgeglichen werden Die Verabreichung von Aspirin (100–300 mg/Tag) in der Frühphase nach einem ischämischen Schlaganfall kann empfohlen werden. ASS sollte nicht gegeben werden, wenn eine Thrombolysetherapie geplant ist und in den ersten 24 Stunden nach einer Lysetherapie Andere Thrombozytenaggregationshemmer sollten nicht zur frühen Sekundärprophylaxe eingesetzt werden Die Heparinisierung in PTT-relevanter Dosierung oder die entsprechende Gabe niedermolekularer Heparine ist in unausgewählten Patientenkollektiven nicht wirksam. Eine Vollheparinisierung kann bei Emboliequellen mit erhöhtem Rezidivrisiko indiziert sein (z. B. Dissektion, Vorhofthrombus) Die Frühmobilisation hilft bei der Vermeidung zahlreicher Komplikationen inklusive Aspirationspneumonie, tiefer Beinvenenthrombose und Dekubitalgeschwüren
273 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen y
y
y
y
y
y
y
Bei Patienten mit schweren Schlaganfällen sind die Atemwege freizuhalten und eine zusätzliche Oxygenierung (z. B. über Nasensonde) anzustreben Bakterielle Infektionen nach einem Schlaganfall müssen gezielt antibiotisch behandelt werden Die Häufigkeit venöser Thrombosen kann durch frühzeitige Hydratation und Mobilisation und individuell angepasste Kompressionsstrümpfe reduziert werden Niedrigdosiertes subkutanes unfraktioniertes Heparin oder niedermolekulares Heparin sollte bei Patienten mit hohem Risiko für tiefe Beinvenenthrombosen oder Lungenembolie zusätzlich angewandt werden Bei Auftreten eines epileptischen Anfalls Gabe von Antiepileptika zur Vermeidung wiederholter Krampfanfälle (z. B. Carbamazepin, Valproinsäure). Die prophylaktische Gabe von Antiepileptika ist nicht zu empfehlen Eine Osmotherapie ist indiziert bei klinischen Symptomen oder neuroradiologischen Hinweisen auf erhöhten intrakraniellen Druck sowie Herniationszeichen (4 q 125–250 ml Glycerol 10 % über 30–60 min, oder Mannitol 25–50 g alle 3–6 Stunden, oder HyperHAES über ZVK 100 ml alle 3–6 Stunden) Dekompressionsbehandlung bei raumfordernden zerebellären Infarkten mit drohender Hirnstammkompression und bei malignem Mediainfarkt jüngerer Patienten (individuelle Entscheidung)
[European Stroke Initiative Executive Committee and the EUSI Writing Committee. European stroke initiative recommendations for stroke management (Update 2003) Cerebrovascular Disease 16: 311–337 Hacke W, Donnan G, Fieschi C, et al. (2004) Association of outcome with early stroke treatment: Pooled analysis of ATLANTIS, ECASS, and NINDS rt-pa stroke trials. Lancet 363: 768–774 Ringleb PA, Bertram M, Keller E, Hacke W (1998) Hypertension in patients with cerebrovascular accident. To treat or not to treat? Nephrol Dial Transplant 13(9): 2179–2181]
Thrombolyse Einschlusskriterien Thrombolyse y y y y y
Klinische Diagnose akuter ischämischer Schlaganfall Alter i 18 Jahre, I 80 Jahre Therapiebeginn innerhalb von 3 Stunden nach Symptombeginn Intrakranielle Blutung durch Schädel-CT ausgeschlossen Nur unter Hinzuziehung eines in der neurologischen Intensivmedizin erfahrenen Arztes und nur auf Intensivstation oder Stroke Unit (mit CCT-Bereitschaft über 24 h, Radiologe mit Erfahrung in Früh-CCT-Befundung beim Schlaganfall, nahe gelegene Neurochirurgie)
Nutzen/Risiko kann gemindert sein bei: Einnahme von ASS vor Thrombolyse, kleinen, asymptomatischen Aneurysmen der Hirngefäße, Vorliegen von Herzinsuffizienz, Herzinfarkt, Angina pectoris, Diabetes, Vorhofflimmern, hohem Alter, Situationen mit erhöhtem Blutungsrisiko, RR sys i 160 mmHg, Schlaganfall in der Vorgeschichte, ausgedehnten Infarkten
274 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Thrombolyse
Ausschlusskriterien: Sehr leichter (NIH-Skala I 5) oder sehr schwerer Schlaganfall (NIH i 25), ausgedehnter Infarkt (Hypodensität als Frühzeichen eines Infarktes im CCT i 1⁄3 des Mediaterritoriums); weitere Kontraindikationen:
Kontraindikationen für eine Thrombolyse Klinischer Befund
y y
Zerebrale Bildgebung (CT, MRT)
y y
y
Gerinnung
y
y y
Operationen
y
Blutdruck
y
Neurologisches Defizit zu gering (NIH-SS I 4) Neurologisches Defizit zu massiv (NIH-SS i 25) V. a. intrakranielle Blutung (ICB, SAB) Ausgedehnte Infarktfrühzeichen (i 50 % MCA-Territorium) Massive zerebrale Mikroangiopathie (relative Kontraindikation) Anamnestischer oder klinischer Hinweis auf hämorrhagische Diathese Antikoagulation mit Marcumar Thrombozytopenie I 100.000/ml Größere Eingriffe in den letzten 4 Wochen (relative Kontraindikation) Medikamentös nicht kontrollierbare arterielle Hypertension (systol. i 200 mmHg)
9
rt-PA(Actilyse)-Dosierung p 0,9 mg rt-PA pro kg Köpergewicht (max. 90 mg) p 10 % Bolus, Rest über eine Stunde i. v. Gewicht 50 kg 60 kg 70 kg 75 kg 80 kg 85 kg 90 kg i 100 kg
Gesamtdosis* 45 mg = ml 54 mg = ml 63 mg = ml 67,5 mg = ml 72 mg = ml 76,5 mg = ml 81 mg = ml 90 mg = ml
Bolus* 4,5 mg 5,4 mg 6,3 mg 6,7 mg 7,2 mg 7,6 mg 8,1 mg 9,0 mg
= = = = = = = =
ml ml ml ml ml ml ml ml
Infusion (60 min) 40,5 mg = ml 48,6 mg = ml 56,7 mg = ml 60,8 mg = ml 64,8 mg = ml 68,9 mg = ml 72,9 mg = ml 81,0 mg = ml
* bei einer Alteplase-Konzentration von 1 mg/ml
275 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Sekundärprävention Absolute Risikoreduktion verschiedener Sekundärpräventionsmaßnahmen in den spezifischen Indikationen [Nach Audebert H, Haberl RL (2003) Secondary prevention after stroke: healthy life style, oral anticoagulation. Fortschr Med 26: 145 (Suppl. 2: 61–4)]
ASS
Metaanalyse (Lancet 1999)
ASS + Dipyridamol ret.
ESPS 2 (J. Neurol. Sci. 1996)
Clopidogrel
CAPRIE (Lancet 1997)
nicht rauchen
Metaanalyse (Lancet 1999)
Blutdrucksenkung (Add-on-Therapie)
Progress (Lancet 2001) Heart Protection Study (Lancet 2002)
Simvastatin
NASCET, ECST (Lancet 1998, NEJM 1999)
Karotis-OP Marcumar
EAFT (Lancet 1993) 0
2
4 6 8 jährlich absolute Risikoreduktion in %
10
Sekundärprävention kardiogener Embolien Chronische kardiale Emboliequellen mit hohem Risiko Vorhofflimmern Mechanische Herzklappen Mitralstenose Vorhofmyxom Dilatative Kardiomyopathie oder Herzwandaneurysmata Linkskavitärer Thrombus
Empfohlene Prophylaxe Antikoagulation INR 2-3 Antikoagulation INR 3-4 Antikoagulation INR 3-4 OP oder Antikoagulation Antikoagulation INR nach Risikoeinschätzung 2-3 (3-4) Antikoagulation INR 3-4
Kardiale Emboliequellen mit mittlerem bis geringem Risiko Spontanechos im linken Vorhof ASS 100 Ventrikuläre Hypo-/Akinesien ASS 100 KHK, insb. alte Herzinfarkte ASS 100 Offenes Foramen ovale ohne ASS 100 Vorhofseptumaneurysma Evtl. orale Antikoagulation, Offenes Foramen ovale mit Vorhofseptumaneurysma Schirmchen oder Operation
276 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Indikation zur Thrombendarteriektomie der A. carotis interna (TEA)
Indikation zur Thrombendarteriektomie der A. carotis interna (TEA) [Nach den Empfehlungen der European Stroke Initiative (EUSI) 2003]
Asymptomatische Stenosen y
y
Die TEA einer asymptomatischen Karotisstenose kann beim Vorliegen einer hochgradigen Stenose mit einem Stenosegrad von j 60 % (NASCET-Kriterien) indiziert sein. Zusätzliche Kriterien sind Stenoseprogredienz, sonstige extra- und/oder intrakranielle Stenosen, stummer Infarkt im CCT und männliches Geschlecht. Die TEA darf nur von Operateuren mit nachgewiesenermaßen niedriger Operationskomplikationsrate von unter 3 % durchgeführt werden (Level II), beim Vorliegen eines kontralateralen Karotisverschlusses darf die Komplikationsrate 5 % nicht überschreiten (Level III). Die Lebenserwartung der Patienten soll mindestens 5 Jahre betragen Die Stent-PTA sollte bei asymptomatischen Stenosen nur ausnahmsweise bei Hochrisikopatienten, radiogenen Stenosen, Rezidivstenosen nach OP u. Ä. nach interdisziplinärem Konsil indiziert werden (Level IV)
Symptomatische Stenosen y
y
y
y
y
Die TEA ist indiziert bei Patienten mit j 70%iger Karotisstenose (NASCET-Kriterien) ohne schweres neurologisches Defizit mit einem ischämischem Ereignis (TIA oder Schlaganfall) in den letzten 180 Tagen. Diese Aussage trifft nur auf Zentren mit einer perioperativen Komplikationsrate (Schlaganfall/Tod) von unter 6 % zu (Level I) Die TEA kann indiziert sein für einzelne Patienten mit Stenosen zwischen 50 und 69 % (NASCET-Kriterien) und zahlreichen vaskulären Risikofaktoren ohne schweres neurologisches Defizit. Diese Aussage trifft nur auf Zentren mit einer perioperativen Komplikationsrate (Schlaganfall/Tod) von unter 6 % zu. Die Subgruppe von Patienten mit dem höchsten Benefit sind Männer mit kürzlicher hemisphärischer Symptomatik (Level II) TEA oder Stenten wird nicht empfohlen für Patienten mit einer Stenose unter 50 % (Level I) Die Daten zur stentgeschützten Angioplastie der Karotisstenose sind bisher ungenügend abgesichert. Die Ergebnisse der laufenden Studien müssen vor einer endgültigen Beurteilung abgewartet werden (Level IV) Die Karotisangioplastie kann bei Patienten mit Kontraindikationen für die TEA oder chirurgisch nicht erreichbaren Stenosen mit den gleichen Indikationen wie oben erwähnt als Alternativmethode in Betracht kommen (Level IV)
9
277 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Mögliche Indikationen für PTT-wirksame Antikoagulation mit Heparin Kardiogene Embolie
y y y y y y
Arterielle Emboliequelle
Vorhofflimmern Frischer Myokardinfarkt Schwere ventrikuläre Kontraktionsstörung Klappenvegetationen Künstlicher Herzklappenersatz Linksseitiger intrakavitärer Thrombus
y
Massive oder flottierende aortale Atherome Akute Gefäßdissektion Hochgradige intrakranielle Stenose
Venöse Ischämiequelle
y
Thrombose von Hirnsinus und Hirnvenen
Schwere Thrombophilie
y
Mangel an AT-III, Protein C, Protein S
y y
278 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Das Subclavian-steal-Syndrom
Das Subclavian-steal-Syndrom
A. basilaris
A. vertebralis rechts
retrograder Blutstrom in der A. vertebralis links
9
A. carotis communis
Truncus brachiocephalicus
Verschluss der proximalen A. subclavia links
Aorta Subclavian-steal-Syndrom links: Blutversorgung des linken Arms aus der ipsilateralen A. vertebralis
279 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
NIH-Stroke Scale [Nach NIH, National Institute of Health, übers. u. mod. Max. 42 Punkte]
Bewusstseinslage
0 1 2 3
Orientierung Alter? Monat?
0 = beide Antworten richtig 1 = eine Antwort richtig 2 = keine Antwort richtig
Aufforderungen Augen öffnen und schließen
0 = beide Aufforderungen korrekt befolgt 1 = eine Aufforderung korrekt befolgt 2 = keine Aufforderung korrekt befolgt
Blickwendung
0 = normal 1 = partielle Parese 2 = forcierte Deviation
Gesichtsfeld
0 1 2 3
= = = =
normal partielle Hemianopsie komplette Hemianopsie bilaterale Hemianopsie oder Blindheit
Mimik
0 1 2 3
= = = =
normal geringe Asymmetrie partielle faziale Parese komplette faziale Parese
Armmotorik (für beide Arme getrennt)
0 1 2 3 4
= = = = =
kein Absinken Absinken in 10 Sekunden sinkt auf Unterlage, Anheben möglich kein Anheben gegen Schwerkraft Plegie
Beinmotorik (für beide Beine getrennt)
0 1 2 3 4
= = = = =
kein Absinken Absinken in 5 Sekunden sinkt auf Unterlage, Anheben möglich kein Anheben gegen Schwerkraft Plegie
= = = =
wach somnolent (Reaktion auf geringe Stimuli) stuporös (Reaktion auf wiederholte/starke Stimuli) komatös
280 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
NIH-Stroke Scale Ataxie
0 = normal 1 = in einer Extremität 2 = in zwei oder mehr Extremitäten
Sensibilität
0 = normal 1 = partieller Sensibilitätsverlust 2 = schwerer bis vollständiger Sensibilitätsverlust
Sprache
0 1 2 3
Sprechen
0 = normal 1 = verwaschen, aber verständlich 2 = unverständlich oder stumm
Neglect
0 = normal 1 = partieller halbseitiger Neglect (unimodal) 2 = kompletter halbseitiger Neglect (multimodal)
= = = =
keine Aphasie Einschränkung von Wortflüssigkeit/Verständnis schwere Aphasie, fragmentierter Ausdruck globale Aphasie oder stumm
9
281 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Skala zur Erfassung der Selbständigkeit nach Hirninfarkt – Barthel-Index [Nach Barthel D, Mahoney F (1965) Functional evaluation. State Med J 2: 61–64]
Barthel-Index Leistung
Erklärung
Ohne Hilfe
Mit Hilfe
Völlig hilfsb.
Essen
Muss geschnitten werden = 5
10
5
0
Rollstuhlfahrer
Minimale Assistenz = 10 Kann Aufsitzen, Hilfe für Transfer = 5
15
10/5
0
Körperpflege
Gesicht waschen, Haare kämmen etc.
5
0
0
Toilette
Unabhängig bei Bettschüssel = 10
10
5
0
5
0
0
Baden Bewegung
i 50 m unabhängig/mit Gehstützer = 15 i 50 m mit geringer Hilfe = 10 I 50 m mit Hilfe oder Rollstuhl = 5
15
10/5
0
Treppensteigen
Hilfe oder Supervisior = 5
10
5
0
Ankleiden
Mit Hilfe, zur Hälfte selbst = 5
10
5
0
Stuhlkontrolle
Kontinent mit Hilfe, gelegentlich inkontinent = 5
10
5
0
Urinkontrolle
Kann Hilfen selbst einsetzen = 10
10
5
0
Summe 100 = selbstständig, 60–95 selbstständig mit Hilfe, I 60 abhängig
Mod. Rankin-Scale 0
Keine Symptome
1
Kann alle gewohnten Aufgaben und Aktivitäten verrichten
2
Unfähig, alle früheren Aktivitäten zu verrichten, kann aber die eigenen Angelegenheiten ohne Hilfe erledigen
3
Bedarf einiger Unterstützung, ist aber in der Lage, ohne Hilfe zu gehen
4
Unfähig, ohne Hilfe zu gehen, und unfähig, ohne Hilfe für die eigenen Bedürfnisse zu sorgen
5
Bettlägerig, inkontinent, bedarf ständiger Pflege und Aufmerksamkeit
6
Tod
282 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
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[Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart] Typische Symptome
Wegweisende Untersuchungen
Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like Episodes (MELAS)
Schlaganfallartige Symptome; Myopathie, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, Ophthalmoplegie, Myoklonien, Demenz. Ataxie, Ertaubung. Retinitis pigmentosa, Kardiomyopathie. (episodische) Lactatazidose, episodisches Erbrechen, Diabetes mellitus, Nierenbeteiligung
Analyse der mitochondrialen DNA bevorzugt aus Skelettmuskulatur
Hamstoffzyklusstörungen (vor allem Ornithintranscarbamylase-Mangel)
Episodische Enzephalopathien mit psychoorganischen Symptomen, daneben Kopfschmerzen, fokale neurologische Ausfälle (Hemiparese, Aphasie, Ataxie, Krampfanfälle und Sehstörungen), CT: generalisiertes Hirnödem; im Intervall kognitive Einschränkungen, Ataxie
Plasma-Ammoniak o; Aminosäuren im Plasma, Orotsäure im Urin
Morbus Fabry
Akrodistal betonte heftige Schmerz(attacken), Hypohidrose, Angiokeratome, Katarakt, Hornhauttrübung; später Schlaganfälle, vaskuläre Demenz; Niereninsuffizienz, Kardiomyopathie
a-Galactosidase-Aktivität q in Leukozyten oder Gewebebiopsaten
Homozystinurie
Schlaganfälle und andere thrombembolische Komplikationen, demenzielle Entwicklung, epileptische Anfälle, Dystonien, Linsendislokation, Osteoporose, Skelettdeformitäten
Homocystein und Methionin o in Plasma und Urin; Cystathion-b-Synthetase-Aktivität q, z. B. in Fibroblasten
Kongenitale Glykosylierungsstörungen (CDG)
Schlaganfallähnliche Episoden oder Komata in der Kindheit, Ataxie (geringe Progredienz), Epilepsie, mentale Retardierung. PNP. Dyskinesien: Strabismus, Hypogonadismus, vorzeitiges Altern, faziale Dysmorphien, Blutungen, Thrombosen, Retinitis pigmentosa, Hepatomegalie, Kardiomyopathie, Thoraxdeformitäten, subkutane Lipodystrophie
Isoelektrische Fokussierung von Transferrin: enzymatische und/oder genetische Untersuchungen
Methylmalon-, Propion-, Isovalerianazidurien
Chronisch progrediente und chronisch intermittierende Formen; rezidivierende ketoazidotische Bewusstseinsstörungen, (transiente) fokale neurologische Symptome; Lethargie, Spastik, Dysarthrie, Dysphagie; Ketoazidose, Lactat o, NH3 o, Hypoglykämie, Leuko-/Thrombopenie
Organische Säuren (Urin); Acylcarnitine im Plasma/Trockenblutkarte
Schlaganfälle bei neurometabolischen Erkrankungen
Erkrankung
9
283
Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Schlaganfälle und schlaganfallähnliche Symptome als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Anatomie der venösen Leiter des Gehirns Diploevene Lacuna lat. (V. cerebri sup.) Falx cerebri
Sinus sagittalis inf. Sinus sagittalis sup. V. cerebri int. V. anastomosis (Labbe)
For. Monroi V. ophthalmica Sinus sphenoparietalis V. basalis Sinus cavernosus Plexus basilaris Plexus pterygoideus
V. cerebri magna
Sinus rectus Confluens sinuum
Sinus petrosus sup. Sinus petrosus inf. Bulbus venae jugularis
Sinus occipitalis
V. emissaria mastoidea
Sinus marginalis Sinus transversus Sinus sigmoideus V. jugularis int.
284 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Ursachen einer Sinusvenenthrombose (SVT)
Symptome der Sinusthrombosen Allgemeine Symptome y Kopfschmerzen (mit Übelkeit, Erbrechen) y Subfebrile bis febrile Temperaturen y BKS-Beschleunigung, Leukozytose y Zeichen des Hirndrucks (Papillenödem, Bewusstseinsstörung) y Krampfanfälle (fokal i generalisiert), häufig mit postparoxysmalen Paresen y Desorientiertheit, psychotische Symptome Fokale Symptome Sinus sagittalis superior Kontralaterale Beinparese – Tetraparese – Blasenstörung y Sinus transversus HN-Ausfälle IX, X, XI Weichteilschwellung Mastoidregion – eventuell VI (Sinus petrosus inferior) y Sinus cavernosus HN-Ausfälle III, IV, V, VI Protrusio bulbi, Lidödem, Chemosis y Kortikale Venen Seitenwechselnde Hemiparesen, epileptische Anfälle y Innere Venen Bilaterale extrapyramidale Symptome (Rigor) y
Ursachen einer Sinusvenenthrombose (SVT) Idiopathisch (20–35 % der Fälle)
9
Prädisponierende Faktoren einer blanden SVT Orale Kontrazeptiva (bei 10 % der Fälle alleiniger ätiologischer Faktor!) Wochenbett, seltener auch während der Schwangerschaft
Gerinnungsstörungen: Faktor-V-Leiden-Mutation mit APC-Resistenz (10–25 % der Fälle), Prothrombin-Mutation G 20210 A, Antithrombin-III-, Protein-C- und-S-Mangel, zirkulierende Immunkomplexe, heparininduzierte Thrombozytopenie II, Plasminogenmangel, Hyperhomozysteinämie, Dysfibrinogenämien, disseminierte intravasale Gerinnung, Antiphospholipid-AK Intrakranielle Hypotension (Liquorunterdrucksyndrom)
Venöse Stase: Zentralvenöse Katheter, Strangulation, durale AVM
Hämatologische Erkrankungen: Polyzytämie, Sichelzellanämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, hypochrome bzw. immunhämolytische Anämie, Thrombozytämie
285 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen Immunologische Erkrankungen: Morbus Behçet, Wegener-Granulomatose, Sarkoidose, Lupus erythematodes
Medikamentös toxische Ursachen: Chemotherapeutika, Immunsuppressiva, Corticoide, Epoetin, Vitamin-A-Überdosierung, Hormonpräparate (auch Androgene), Drogen
Metabolische Erkrankungen: Diabetes mellitus, Thyreotoxikose, Urämie, nephrotisches Syndrom, Hyperlipidämie
Malignome: Karzinom, Lymphom, Karzinoid, Leukose Schwere Dehydratation Magen-Darm-Trakt: Leberzirrhose, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa
Kardiale Erkrankungen: Herzinsuffizienz, Kardiomyopathie
Lokale Ursachen: Schädel-Hirn-Trauma, neurochirurgische Operationen, mechanische Abflussbehinderung durch Tumoren
Mögliche Ursachen einer septischen SVT Bakteriell: Septikämie, Endokarditis, Typhus, Tuberkulose
Viral: Masern, Hepatitis, Enzephalitis (HSV, HIV), Zytomegalie-Virus
Parasitär: Malaria, Trichinose
Pilzinfektionen: Aspergillose
Lokale Infektionsherde: Otitis media, Tonsillitis, Sinusitis, Stomatitis, Staphylokokkeninfektionen im Mittelgesichtsbereich, Zahnabszesse, Hirnabszess, Empyem, Meningitis
286 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Stadien der Subarachnoidalblutung
Diagnostik der Sinusvenenthrombose Schnittbildverfahren (Computer- oder Magnetresonanztomographie) mit MRA (Time-ofFlight-Angiographie) bzw. CTA (dynamische Kontrastmittel-angehobene CT-Venographie) Empty Triangle Sign als Ausdruck eines kontrastmittelumspülten Thrombus in der KMgestützten CCT Digitale Subtraktionsangiographie nur bei begründetem Verdacht und negativem Schnittbildverfahren D-Dimere i 500 ng/ml stützen die Diagnose
Therapie der Sinusvenenthrombose Intravenöses unfraktioniertes Heparin (Ziel PTT 60–80s, mindestens das Zweifache des Ausgangswertes) für 10–14 Tage. Alternativ gewichtsadaptiert niedermolekulare Heparine. Danach orale Antikoagulation (Ziel-INR 2,5–3) für 3–6 Monate. Dauerhafte orale Antikoagulation beim Vorliegen von Gerinnungsstörungen, nach einem Rezidiv sowie bei prothrombotischer Grundkrankheit Lokale Thrombolyse in Ausnahmefällen bei Progredienz trotz ausreichender Antikoagulation. Osmotherapeutika bei akuter Hirndrucksteigerung. Bei Visusverlust Liquordrainage. Bei epileptischen Anfällen antikonvulsive Behandlung (Phenytoin oder Valproat i. v.) Bei septischer SVT gezielt Antibiotika; bei Morbus Behçet Corticoide und Azathioprin
9
Stadien der Subarachnoidalblutung [Nach Hunt WE, Hess RM (1968) Surgical risk as related to time of intervention in the repair of intracranial aneurysms. J Neurosurg 28: 14] Stadium 1 Stadium 2 Stadium 3 Stadium 4 Stadium 5
Kopfschmerzen, leichter Meningismus Schwerste Kopfschmerzen, deutlicher Meningismus, Hirnnervenparesen, sonst keine neurologischen Ausfälle Somnolenz, psychische Veränderungen, leichte Herdsymptome Sopor, Hemiparese, vegetative Dysregulation Koma
287 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Subarachnoidalblutung (SAB) Klinische Klassifikation der SAB [Nach der World Federation of Neurological Surgeons (WFNS) sowie nach Hunt u. Hess]
WFNS
Hunt u. Hess
Grad
Glasgow Coma Scale
Hemiparese Aphasie
Grad
Kriterien
I
15
Nein
I
Asymptomatisch, leichte Kopfschmerzen, leichter Meningismus
II
14–13
Nein
II
Starke Kopfschmerzen + Meningismus, ggf. Hirnnervenstörungen
III
14–13
Ja
III
Somnolenz, Verwirrtheit, leichte Fokalneurologie
IV
12–7
Ja/Nein
IV
Sopor, mäßige bis schwere Hemiparese, vegetative Störungen
V
6–3
Ja/Nein
V
Koma, Einklemmungszeichen
Ursachen: y
y y
y
80 % Aneurysma (Lokalisation: R. communicans anterior oder A. cerebri anterior 40 %, A. carotis interna 30 %, A. cerebri media (20 %), A. basilaris und Vertebralarterien (10 %); multiple Aneurysmen: Inzidenz 5–33 %. 5 % arteriovenöse Fehlbildungen (Angiom, Durafistel) 5 % sonstige Ursachen (Schädel-Hirn-Trauma, Dissektion intrakranieller Arterien, mykotisches Aneurysma, Sinusvenenthrombose, Vaskulitis, Gerinnungsstörung) 10–15 % keine Blutungsquelle
Diagnostik: y
y
y
y
y
y
Kraniales Computertomogramm (CCT): Sensitivität 98 % innerhalb der ersten 12 Stunden; 75 % am Tag 3; 50 % am Tag 7 Kraniale Kernspintomographie (cMRT) mit FLAIR-Sequenzen und Gradientenecho genauso sensitiv wie CCT; noch nach Tagen Hämosiderinnachweis Bei eindeutiger Klinik und negativer Bildgebung LP (mit 3-Gläser-Probe und Zentrifugieren bzw. Ferritin- und Siderophagennachweis) DSA zum Nachweis bzw. Ausschluss einer Blutungsquelle; Sensitivität von CTA und MRA für Aneurysmen I 4 mm 80–95 %. Perimesenzephale Blutungen haben häufig eine nichtarterielle Blutungsquelle und erfordern keine erweiterte Diagnostik; wahrscheinlich liegt eine venöse Blutung vor Bei nicht-perimesenzephaler SAB ist eine wiederholte angiographische Diagnostik bei initial negativer DSA (15–20 %) erforderlich
288 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Häufiger Sitz zerebraler Aneurysmen
Therapie: y
y
y y
Wegen des hohen frühen Reblutungsrisikos möglichst rasche Ausschaltung des gebluteten Aneurysmas Das neuroradiologische Coiling hat weniger Akutkomplikationen als das neurochirurgische Clipping. Im Verlauf höheres Rezidivrisiko nach Coiling Nimodipin verhindert die Komplikation des symptomatischen Vasospasmus Ischämische Symptome durch Vasospasmus können mit der hypertensiven hypervolämischen Hämodilution (Triple-H-Therapie), der transluminalen Ballonangioplastie oder intraarterieller Papaveringabe behandelt werden
Häufiger Sitz zerebraler Aneurysmen 40 % A. cerebri ant. A. communicans ant. A. pericallosa 20 % A. cerebri med. Bi- oder Trifurkation
9 30 % A. carotis int. A. communicans post. A. choroidea ant. A. ophthalmica
10 % hinterer Kreislauf Basilarisstamm A. cerebelli inf. post.
289 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Paralytische Symptome von Aneurysmen Aneurysmalokalisation
Symptom
R. communicans posterior
Schmerzhafte Okulomotoriusparese, i. d. R. mit Mydriasis
A. carotis interna – supraklinoidaler Abschnitt
Gesichtsfeldstörungen oder Optikusatrophie (Kompression von Nervus oder Tractus opticus oder Chiasma), ggf. Abduzensparese
Infraklinoidaler Abschnitt
Paresen der Nn. oculomotorius, trochlearis und/oder abducens, Sensibilitätsstörung und Schmerzen der ersten beiden Trigeminusäste
R. communicans anterior
Bitemporale Hemianopsie oder andere Gesichtsfeldstörungen
A. basilaris
Abduzensparese, selten auch zentrale Paresen
Bestimmung des Hämatomalters in der MRT anhand des Methämoglobinnachweises (met) [Nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim]
T1-Wichtung
Modell
akut
T2-Wichtung
Hb
Ödem subakut
Hb
chronisch
met
met
Hämosiderin
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Intrazerebrale Blutungen (ICH)
Intrazerebrale Blutungen (ICH) y
Blutungen in das Hirnparenchym. Es werden unterschieden: – Großhirnblutungen = lobäre Blutungen (parietal, temporal, frontal, okzipital) – Stammganglienblutungen (Putamen, Kapsel, Thalamus, Caudatus) – Hirnstammblutungen (Pons, Mesenzephalon, Medulla oblongata) – Kleinhirnblutungen
Prognostische Faktoren: y y y y
Größe der Blutung (50 ccm supratentoriell und 20 ccm infratentoriell kritisch) Ventrikeleinbruch Initialer GCS Alter
Therapiemaßnahmen: y y
y y y y
y y
RR senken bei Werten über 170/90 mmHg Möglichst rasche neurologisch-neurochirurgische Intensiv- bzw. Stroke-Unit-Behandlung Bei rasch progredienter Bewusstseinstrübung frühzeitige Intubation Intubation bei CO2-Werten über 60 mmHg oder pCO2-Werten über 50 mmHg Bei Gerinnungsstörungen Korrektur mit Frischplasmenkonzentrat oder PPSB Hämostatisches Faktor-VIIa-Konzentrat zeigt innerhalb von 3 Stunden nach Blutung signifikanten Nutzen Coiling oder Operation bei Aneurysma oder Angiom Ventrikeldrainage bei intraventrikulärer Blutungsbeteiligung und Liquorabflussbehinderung
9
291 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
Häufigkeit und Ursachen spontaner intrazerebraler Hämatome verschiedener Lokalisation [Nach Schütz H (1988) Spontane intrazerebrale Hämatome. Springer, Berlin]
Häufigkeit Stammganglien
Hirnlappen
Infratentoriell
Ursachen
Total Putamen Thalamus Sonstige
60 % 10 % 25 % 20 % 5%
Hypertonus (70 %) – Tumor (3 %) – Aneurysma (2 %) – Angiom (1 %)
Frontal Temporal Parietal Okzipital
30 % 8% 12 % 5% 5%
Hypertonus (30 %) – Angiom (10 %) – Amyloidangiopathie (10 %) – Aneurysma (10 %) – Tumor (5 %)
Kleinhirn Pons
10 % 5% 5%
Hypertonus (70 %) – Angiom (20 %)
Gesamt
100 %
Hypertonus 60 % Aneurysma 10 % Amyloidangiopathie 10 % Angiom 10 % Tumoren 5 % (Metastasen von Melanom, Hypernephrom, Bronchialkarzinom, Glioblastom) Antikoagulanzien 5 % Hämorrhagische Diathese 5 % Sonstige (Vaskulitis)
Diagnostisches Vorgehen beim spontanen intrazerebralen Hämatom CCT, MRT (FLAIR-, HÄM-Sequenzen)
Labor
Anamnese
Lokalisation
Gerinnung
Hypertonus
Ventrikel- und Subarachnoidalraum
Entzündung
Alkohol
Hirngewebe, ggf. vor und nach Kontrastmittelgabe
Leberwerte
Koronare Herzkrankheit
Immer Verlaufskontrolle, ggf. ergänzend MRT
Vanillinmandelsäure Aldosteron
Medikamente, Drogen (Antikoagulanzien!)
Ggf. zerebrale Angiographie
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[Nach Schütz H (1988) Spontane intrazerebrale Hämatome. Springer, Berlin]
Neurologische Herdsymptome
Zusatzsymptome
Epileptische Anfälle
Letalität (Anhaltswerte)
Gravierende Residualsymptome (Anhaltswerte)
Stammganglienblutungen Proportionale Hemiparese und Aphasie
Deviation conjuguée, oft Bewusstseinsstörung
Selten
40–50 %
50 %
Thalamus
Proportionale Hemiparese, vertikale Blickparese, Miose
Eventuell im Verlauf Thalamussyndrom
–
5%
40 %
Caput nuclei caudati
Organisches Psychosyndrom mit Desorientiertheit, eventuell proportionale Hemiparese
Kopfschmerzen, Meningismus
–
–
20 %
Frontal
Armbetonte motorische Hemiparese
Evtl. Bewusstseinsstörung
Selten
30 %
40 %
Temporal
Brachiofaziale inkomplette Hemiparese
Selten Bewusstseinsstörung
Oft
40 %
30 %
Parietal
Vorwiegend sensible Hemisymptomatik
Oft
30 %
20 %
Okzipital
Homonyme Hemianopsie
–
20 %
10 %
Klinische Leitsymptome intrazerebraler Hämatome
Putamen
Lobärblutungen
9
293
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Klinische Leitsymptome intrazerebraler Hämatome
294 (Forts.)
[Nach Schütz H (1988) Spontane intrazerebrale Hämatome. Springer, Berlin]
Neurologische Herdsymptome
Zusatzsymptome
Epileptische Anfälle
Letalität (Anhaltswerte)
Gravierende Residualsymptome (Anhaltswerte)
Kleinhirn
Gang- und Standataxie, evtl. Extremitätenataxie
Kopfschmerz, Schwindel, Erbrechen, Dysarthrie
–
20 %
20 %
Pons: Paramedian
Horizontale Blickparese, Ocular bobbing, Anderthalbsyndrom, Stecknadelkopfpupillen, Tetraparese
In der Regel Bewusstseinsstörung, ggf. Hyperthermie, Atemstörung, Magenblutung
Extrem selten
80 %
Meist
Pons: Basal/lateral
Alternans- oder lakunäres Syndrom
Evtl. Kopfschmerz
–
10 %
30 %
Infratentoriell
9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
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Klinische Leitsymptome intrazerebraler Hämatome
10
Traumatische Schädigungen des Nervensystems
Schädel-Hirn-Trauma – klinische Gradeinteilung Leicht Mittelschwer Schwer („Commotio“---„Contusio cerebri“--------------------) Bewusstlosigkeit
Bis 15 min
Bis 1 h
i1h
Bewusstseinsstörung (Amnesie)
Bis 1 h
Bis 24 h
i 24 h
Neurologische Ausfälle
Selten, immer reversibel
Selten, oft reversibel
Oft, meist nur partiell reversibel
Vegetative Störungen
Selten
Oft
Immer
Hirnödem
–
Gelegentlich
Meist
Subjektive Beschwerden
Rückbildung innerhalb 3–4 Tagen
Oft Rückbildung – Dauerbeschwerden möglich
Meist Dauerbeschwerden
Op.-Indikationen bei offenen und geschlossenen Schädel-Hirn-Verletzungen Offenes Schädel-Hirn-Trauma (Verbindung von Liquorraum und Außenwelt)
10
Impressionsfrakturen mit Duraverletzung: Immer Operation Rhinobasisfrakturen – Rhinoliquorrhö: Immer Operation Otobasisfrakturen (Felsenbeinlängsfraktur mit Trommelfellverletzung – Otoliquorrhö): Operation nur bei Persistenz i 1 Woche Bei allen Formen mit Luftnachweis intrakraniell in CT/MRT oder Nativ-Röntgen Gefahr von aufsteigenden Infektionen Gedecktes Schädel-Hirn-Trauma Impressionsfrakturen ohne Dura- oder Kopfhautverletzung: Operation nur bei Dislokation um Kalottendicke oder mehr Schädelbasisfrakturen ohne Anschluss an den Liquorraum, oft mit Monokel- oder Brillenhämatom: Keine Operation Operation ggf. bei: Hämatotympanon, Ohrblutung, Nasenblutung
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296 Häufigkeit bei SchädelHirn-Trauma
Betroffenes Gefäß
Begleitverletzungen
Operation
Letalität
Akutes subdurales Hämatom
10 %
Venen der Pia mater
Immer Hirnverletzung
Trepanation
60 %
Chron. subdurales Hämatom
10 %
Venen der Pia mater
Schädelprellung, oft keine Begleitverletzung
Bohrloch, Drainage
10 %
Epidurales Hämatom
1%
A. meningea media Äste, Sinus (hintere Schädelgrube)
Temporale Fraktur
Trepanation, Gefäßunterbindung
20 %
Intrazerebrales Hämatom
25 %
Hirnarterien
Immer
Selten, in Abhängigkeit von Größe und Klinik
50 %
Subarachnoidalblutung
10–20 %
Variabel, Begleitsymptom
Immer
Keine
Abhängig von anderen Faktoren
10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems
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Traumatische intrakranielle Blutungen
Glasgow-Outcome-Scale
Glasgow-Coma-Scale [Nach Teasdale G, Jennett B (1976) Assessment of coma and impaired consciousness. Acta Neurochir (Wien) 34:45] Punkte Öffnen der Augen
Spontan Auf Ansprache Auf Schmerzreiz Fehlt
4 3 2 1
Verbale Reaktion
Orientiert Verwirrt Einzelne Worte Laute Fehlt
5 4 3 2 1
Motorische Antwort
Folgt Aufforderungen Gezielte Schmerzreaktion Beugemechanismen Atypische Beugereaktionen Streckmechanismen Fehlt
6 5 4 3 2 1
Maximale Punktzahl Minimale Punktzahl
15 3
Glasgow-Outcome-Scale [Nach Jennett B, Bond M (1975) Assessment of outcome after severe brain damage. Lancet: 480–484] 1. Tod (ohne Wiedererlangen des Bewusstseins nach der Hirnläsion) 2. Apallisches Syndrom (Coma vigile, vegetative state) – nicht ansprechbarer Patient, geöffnete Augen, vegetative Funktionen intakt) 3. Schwere Behinderung: Patient ist auf Hilfe Dritter angewiesen aufgrund körperlicher und/oder geistiger Behinderung 4. Mäßige Behinderung: Patient ist im Alltag unabhängig mit Hilfsmitteln, kann öffentliche Verkehrsmittel benutzen, in einer beschützten Werkstätte arbeiten – ist aber deutlich behindert 5. Geringe Behinderung: Rückkehr ins normale Leben mit leichten neurologischen Ausfällen
10
Beachte: Immer Zeitpunkt der Untersuchung (Tage nach der Hirnschädigung) festhalten! Möglichst in den einzelnen Kategorien körperliche und geistige Defizite vermerken. Die Glasgow-Outcome-Scale wurde für die Beurteilung des Zustands nach Schädel-HirnTrauma entwickelt. Weitere Anwendungsgebiete sind die Zustandsbeurteilungen nach sekundärer Hirnschädigung (Herz-Kreislauf-Stillstand, Reanimation), nach Enzephalitis oder spontaner Hirnblutung.
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298 Mittelhirnsyndrom I II
III
IV
Bulbärhirnsyndrom I II
Somnolenz
Koma
Koma
Koma
Koma
Koma
Reaktion auf
Akust. Reiz Schmerzreiz
Zuwendung Gezielt
Fehlt Ungezielt
Fehlt Beuge-StreckStellung
Fehlt Streckautomatismen
Fehlt Rest von Streckautomatismen
Fehlt Fehlt
Okulomotorik
Bulbi
Normal
Divergenz
Divergenz
Pupillen Lichtreaktion
Mittelweit Prompt
Schwimmende Bewegung Mittelweit q
Eng q
Unter mittelweit qq
Fixierte Divergenz Weit Fehlt
Fixierte Divergenz Weit, entrundet Fehlt
Okulozephaler Reflex* Ziliospinaler Reflex Vestibulookulärer Reflex**
Gering
Puppenkopf +
Puppenkopf +
Gering
Fehlt
Fehlt
+
+
+
(+)
Fehlt
Fehlt
+
+
Tonische Reaktion bei ipsilateralem Kaltreiz
Nur ipsilateral
Fehlt
Fehlt
Körpermotorik
Haltung Tonus Spontanmotorik Babinski
Normal Normal Massenbewegungen –
Beine gestreckt Beine erhöht Massenbewegungen der Arme (+)
Beuge-Streckhaltung o BeugeStrecksynergismen +
Streckhaltung oo Strecksynergismen +
Beinstreckung o (Strecksynergismen) (+)
Schlaff Schlaff –
Vegetativum
Atmung
Unregelmäßig
Evtl. Cheyne-Stokes
o
q
Fehlt
Puls Blutdruck Temperatur
(o) Normal Normal
o (o) (o)
o o o
Maschinenatmung oo oo oo
(o) (o) (o)
q o Normal, q
Bewusstsein
Hirnstammreflexe
* Prüfung nach Ausschluss einer HWS-Verletzung ** Prüfung nach Ausschluss eines Trommelfelldefekts
–
10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems
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Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas (a)
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[Nach Lücking CH (1976) Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas. Intensivbehandlung 1:26]
Phasen der Hirnstammschädigung Vigilanz Reaktivität auf sensorische Reize
Mittelhirnsyndrom 2 3
1
Bulbärhirnsyndrom 1 2
4
Somnolenz
Sopor
Koma
Koma
Koma
Koma
verzögert
vermindert
fehlt
fehlt
fehlt
fehlt
normal
an den Beinen erhöht
erhöht
stark erhöht
normal – schlaff
schlaff
pendelnd
dyskonjugiert
fehlen
fehlen
fehlen
fehlen
spontane Motorik motorische Reaktion auf Schmerzreize
Pupillenweite Pupillenreaktion auf Licht Bulbusbewegungen okulozephaler Reflex vestibulookulärer Reflex
Ø
+
normal
+
++ tonisch
+Ø
Ø
Ø
dissoziiert
++
Ø
Ø
Atmung Temperatur Pulsfrequenz Blutdruck
normal
normal
leicht erhöht
deutlich erhöht
vermindert
stark vermindert
Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas
Muskeltonus
10
299
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Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas (b)
300 Vorkommen bei
Mechanismus
Therapie
Prognose
Fila olfactoria
Rhinobasisfraktur, stumpfes Schädel-Hirn-Trauma, Kontusionen
Überdehnung oder Abriss der Fila (neuronal) Hirnkontusion (sensorisch)
Keine
Spontanremission bis Ende 1. Jahr, danach ungünstig
N. opticus
Orbitafraktur, Canalis opticus, mittlere Schädelbasis
Prellung: Scheidenhämatom
Operative Dekompression
Abhängig von Operation, variabel
N. oculomotorius
Orbita-, Gesichtsschädelfraktur, schweres SchädelHirn-Trauma
Direkte oder indirekte Druckschädigung
Corticosteroide
Variabel
N. trochlearis
Orbitafraktur
Direkte oder indirekte Druckschädigung
Corticosteroide
Variabel
N. trigeminus
Gesichtsschädel-, Orbitafraktur, Felsenbeinfraktur
Direkte Druckschädigung
OP bei Läsion des N. mandibularis, sonst Corticosteroide
Variabel
N. abducens
Orbitafraktur, schweres Schädel-Hirn-Trauma
Direkte oder indirekte Druckschädigung
Corticosteroide
Variabel
N. facialis
Laterobasale Frakturen
Sofort durch frakturbedingte Zerrung, Quetschung spät durch Ödem, Blutung
Bei Sofortlähmung Operation, bei Spätlähmung Corticosteroide; Beobachtung
OP-abhängig, variabel
N. vestibulocochlearis
Laterobasale Frakturen Hirnkontusion
Felsenbeinlängsfraktur führt zu Mittelohrschwerhörigkeit; Felsenbeinquerfraktur führt zu direkter Läsion des VIII. Nervs (Innenohrtaubheit)
Operation bei Mittelohrschwerhörigkeit Innenohrtaubheit – keine Operation
Günstig
Druckläsion
Keine
Variabel
Irreversibel
Nn. glossopharyngeus und vagus
Frakturen der hinteren Schädelgrube
N. accessorius
Halsverletzungen
Direkte Läsion
ggf. Ersatzoperation
Irreversibel
N. hypoglossus
Canalis-hypoglossus-Fraktur
Quetschung im Kanal
Operative Dekompression
Ungünstig
10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems
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Traumatische Hirnnervenläsionen
Häufigkeit der posttraumatischen Spätepilepsie
Das Epilepsierisiko nach Kopfverletzungen [Nach Glötzner SL (1976) Posttraumatische Epilepsie. Fortschr Med 94: 1027–1031]
Art der Verletzung
Epilepsierisiko
Gedecktes Trauma (intakte Dura) Mittelschweres Schädel-Hirn-Trauma (Bewusstseinsstörung bis zu 24 h)
5%
Schweres Schädel-Hirn-Trauma (Bewusstseinsstörung i 24 h)
J 10 %
Unkomplizierte Linear- oder Impressionsfrakturen
J 10 %
Bei traumatischer Frühepilepsie (innerhalb der 1. Woche)
30 %
Impressionsfraktur mit Bewusstseinsstörung i 24 h oder Frühepilepsie
50 %
Offenes Trauma (Duraverletzung) Penetrierende Hirnverletzung (Schuss, Stich) ohne Bewusstseinsstörung oder neurologisches Defizit
20 %
Offene Impressionsfraktur oder Linearfraktur
30 %
Duraverletzung mit neurologischem Defizit
50 %
Kombinierte Dura-Hirn-Verletzungen mit Komplikationen (Blutung, Infektion)
60 %
10
Indikationen zur medikamentösen Anfallsprophylaxe nach Schädel-Hirn-Trauma (Antikonvulsiva über 2 Jahre) y y y y
Frühanfälle (Vorkommen bei 20 % aller schweren Schädel-Hirn-Traumata) Impressionsfraktur mit Amnesie i 24 h oder EEG-Herd Akute subdurale oder epidurale Hämatome Offene Schädel-Hirn-Verletzungen
Häufigkeit der posttraumatischen Spätepilepsie (ab 3 Monate nach dem Unfall) Insgesamt bis 10 % aller mittelschweren und schweren Schädel-Hirn-Traumata Manifestation bis Ende des 1. Jahres nach dem Unfall: in 50 % der Fälle bis Ende des 2. Jahres nach dem Unfall: in 94 % der Fälle bis Ende des 10. Jahres nach dem Unfall: jährliches Risiko etwa 1 % danach jährliches Risiko I 0,3 %
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302 [Mod. nach Mumenthaler u. Mattle (1997)]
Schematische Zuordnung von klinischen Syndromen mit Bewusstseinsstörung und Hirnregion (b) b
a
Läsionsort
klinisches Syndrom
bilaterale Hemisphären
Persistent vegetative State (permanentes apallisches Syndrom)
Diencephalon
akinetischer Mutismus
Hirnstamm
mesenzephales Koma ventrales Pons-Syndrom Bulbärhirn-Syndrom
Thalamus hypothalam. Kerngruppe
optische Reize bithalamischmesenzephales Koma pontomesenzephales Koma (α-Koma) Locked-in-Syndrom Oblongata-Syndrome
trigeminale Reize akustische Reize
sensible Bahnen
10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems
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Darstellung des retikulären Systems und seiner Afferenzen (a)
Differenzialdiagnose der fehlenden Kontaktaufnahme
Differenzialdiagnose der fehlenden Kontaktaufnahme beim „wachen“ Patienten Apallisches Syndrom
Locked-in-Syndrom
Akinetischer Mutismus
Großhirn ausgefallen
Hirnstamm ausgefallen
Bilaterale Frontalhirnschädigung, sonst Großhirn intakt
Mittelhirn und Hirnstamm intakt
Großhirn intakt
Hirnstamm intakt
Fixierte Körperhaltung mit motorischen Schablonen
Ausfall der gesamten Willkürmotorik mit Ausnahme der vertikalen Blickmotorik
Ausgeprägte Antriebsstörung mit Fehlen jeglicher Reaktion auf Ansprache
Augen sind offen, fixieren nicht. Primitivreflexe sind auslösbar – keine Reaktion auf Umweltreize
Sensible und sensorische Bahnen sind intakt
Nur diskrete Reaktion auf Schmerzreiz. Patient kann aber spontan sprechen und sich bewegen
Erhaltener Schlaf-WachRhythmus bei erhöhtem Sympathikotonus
EEG intakt
Inkontinenz; Primitivreflexe sind auslösbar
Läsion des Großhirns bilateral, diffus
Läsion der Pons bilateral
Läsion des Frontoorbitalhirns bilateral, reversibel(!)
10
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10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems
Kriterien des Hirntods Ausgeschlossen sein müssen Intoxikation Relaxation/Sedierung Primäre Hypothermie Hypovolämischer Schock Metabolisches Koma Endokrines Koma Hirnstammenzephalitis Neuromuskuläre Blockade
Neurologisch-klinischer Befund (2 unabhängige Untersucher) Koma Ausfall der Spontanatmung (obligatorisch: Apnoetest mit Hypoventilationsphase – 100 % O2 f. 15l bis paCO2 i 60 mmHg – und Diskonnektionsphase) Pupillen mittelweit/weit und lichtstarr Okulozephaler Reflex fehlt (Puppenkopfphänomen) Kornealreflex bds. ausgefallen Keine Trigeminusschmerzreaktion (Stich ins Nasenseptum)
Beobachtungszeit Erwachsene 12 h nach primärer Hirnschädigung 72 h nach sekundärer Hirnschädigung Kinder immer mindestens 24 h Früh-/Neugeborene (bis 4. Lebenswoche) immer 72 h und obligat EEG
Algorithmus zur klinischen Untersuchung des Hirntodes primäre (direkte) oder sekundäre (indirekte) Hirnschädigung
Koma, Areflexie, fehlender Atemantrieb
Ausschluss von Intoxikation, Hypothermie, Schock
klinische Untersuchung durch zwei erfahrene Ärzte Pupillenreaktion
Protokollierung
im Zweifel: Benzodiazepinspiegel im Serum; falls nachweisbar: 24 h warten
okulozephaler Reflex
Wiederholung (12 – 72 h)
Hornhautreflex
oder
Schmerzreaktionen (Trigeminus)
apparative Untersuchung
Benzodiazepine, Opioide > 24 h abgesetzt?
Würge-/Hustenreflex
304
Ausfall der Spontanatmung
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Internationale Hirntodkriterien
Internationale Hirntodkriterien Deutschland
USA
GB
Schweiz
+
+
+
+
Voraussetzungen y
Diagnose
y
keine Intoxikation
+
+
+
+
y
keine Hypothermie
+
+
+
+
y
keine Hypovolämie
+
+
+
+
Koma
+
+
+
+
Apnoetest (pCO2 mmHg)
+
+
+
+
i 60
i 60
i 50
i 50
Klinik y
y
y
Mydriasis lichtstarr
+
+
+
+
y
Hirnstammareflexie
+
+
+
+
y
Zahl der Untersucher
2
1
2
1
Beobachtungszeitraum (h) y
bei primärer Hirnschädigung
12
12
6
6
y
bei sekundärer Hirnschädigung
72
24
12
48
10
Zusatzuntersuchungen y
EEG-Null-Linie
30 m
6 h/30 m
–
2-mal in 24 h
y
AEP/SEP-Ausfall
+
–
–
–
y
Zirkulationsstillstand
Angiographie, TCD, Szintigraphie
Szintigraphie
–
Angiographie
y
ICP über systolischem RR
–
–
–
+
305 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems
Spinale Automatismen im Hirntod Wurmförmige Kontraktion bei Auslösung von MER Plantarflexion der Zehen bei Hautreizen (tonic plantar flexion) Beugereaktion der Beine bei Hautreizen (Th8–Th12, Planta) Streckbewegungen der Arme bei Hautreizen (C8–Th4) Komplexe Extremitätenbewegungen bei passiven Kopfbewegungen Armstreckpronationsbewegung bei Hautreiz (Jörgensen-Zeichen) Priapismus BHR/BDR-Dissoziation Nackenabdominalreflex Myoklonien (hohe Frequenz) Spinale Schablonen (dystone Bewegungen) Beispiele; nach nozizeptiven Reizen: – Rumpfbeugung (Thoraxwand) – Armbeugung (Rumpf vorne) – Beinbeugung (Th1) Nach taktilen Reizen: – Kopfwendung (Rippenbogen) – Fingerbeugung (Fingerspitze) – Armstreckung (Th3/4) – Rumpfbeugung (Lagern)
Technische Hilfsuntersuchungen EEG Isoelektrisch (Null-Linie) über 30 min (doppelte Verstärkung, Zeitkonstante 1,5); obligat bei primär infratentorieller Hirnschädigung
AEP Verlust der Hirnstammpotenziale III bis V (I eindeutig bds. erhalten oder Verlaufsuntersuchung)
Medianus SEP Fehlende Antwort oberhalb des Halsmarks (Schädigung von Rückenmark oder peripherem Nerv ausgeschlossen, Verlaufsuntersuchung) Multimodale EP nicht verwendbar bei Kindern!
Transkranielle Doppler-Sonographie Biphasische Strömung oder kleine frühsystolische Spitzen I 50 cm/sec in Aa. cerebri mediae, carotides internae, vertebralis, basilaris; Verlaufsuntersuchung! Untersuchung im Abstand von j 30 min
Radionuklidperfusionsszintigraphie Nichtfüllung des intrakraniellen Raums, bei Normalaktivität extrakraniell
Arterielle DSA Aortenbogendarstellung und Carotiden bds. Minimalvoraussetzung
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Synopsis der funktionellen Ausfälle bei Querschnittssyndromen
Synopsis der funktionellen Ausfälle und der orthopädischen Behandlungsmaßnahmen bei Querschnittssyndromen unterschiedlicher Höhe Läsionshöhe
Funktionelle Fähigkeiten, z. B.
(Innervierte Kennmuskeln)
a) Körperpflege b) Handfunktion c) Rollstuhlabhängigkeit Fortbewegungsmöglichkeit d) Steh- bzw. Gehtraining
Hilfsmittelversorgung
C 3/4 (Diaphragma)
a) Vollständig pflegeabhängig c) Fahren im E-RST d) Stehen auf dem elektrohydraulischen Stehgerät
E-RST mit spez. Steuerungshilfen, z. B. Kinnsteuerung. Mech. RST, Pflegehilfen, z. B. Lifter, elektr. steuerbares Stehgerät
C 4/5 (M. biceps brachii)
a) Vorwiegend pflegeabhängig b) Z. B. Essen/Schreiben mit Hilfsmitteln c) Fahren im mech. RST (kurze Strecken auf ebenem Gelände) und E-RST d) Stehen auf elektrohydr. Stehgerät
E-RST, mech. RST Funktionshilfen, z. B. Schreiben mit elektr. Schreibmaschine. Elektrohydr. Stehgerät
C 5/6 (M. ext. carp. rad.)
a) Teilweise selbständig (Oberkörper) b) Z. B. Essen und Schreiben möglich c) RST-fahren in unebenem Gelände Bedienung eines adapt. PKW d) Stehen auf elektrohydr. Stehgerät
E-RST, mech. RST Funktionshilfen, z. B. Schreiben mit elektr. Schreibmaschine. Elektrohydr. Stehgerät Adapt. PKW (Handbedienung)
C 6/7 (M. triceps brachii)
a) b) c) d)
Weitgehend selbständig Handfunktion Fortbewegungsmöglichkeit s. C 5/6 Stehen auf Stehgerät
Mech. RST Funktionshilfen s. C 5/6 Elektrohydr. oder mech. Stehgerät. Adpat. PKW (Handbedienung)
C 7/8 (Fingerflex. u. -ext., M. lat. dorsi)
a) Pflegeunabhängig c) RST-fahren auch im Gelände mit Steigungen. Bedienung eines adapt. PKW d) Stehen auf dem Stehgerät evtl. mit Stützapparaten im Barren
Mech. RST, elektr. Schreibmaschine, Barren und Stützapparate* oder Stehgerät PKW (Handbedienung)
Th 1–9 (Mm. intercostales)
c) Rollstuhlabhängig d) Training mit Stützapparaten im Barren
Mech. RST. Stützapparate*, Gehbarren oder Stehgerät Adapt. PKW (Handbedienung)
Th 11/L2 (Rumpfmuskeln)
c) Rollstuhlabhängig d) Gehen mit Stützapparaten an Unterarmstützen, Treppensteigen
Mech. RST. Stützapparate*, Gehbarren, Unterarmstützen Adapt. PKW (Handbedienung)
L 3/4 (M. quadriceps, M. tib. ant.)
c) Weitgehend rollstuhlabhängig d) Gehen mit Stützapparaten an Unterarmstützen, Treppensteigen
Mech. RST Stützapparate* ohne Kniesperren, evtl. Peronäusfedern Unterarmstützen. Adapt. PKW (Handbedienung)
L 5/S 1 (M. triceps surae und M. peronaei long./brev.)
c) Rollstuhlunabhängig, Gehen mit Peronäusfedern, ggf. ohne Unterarmstützen
Evtl. Sport-RST Peronäusfedern Ggf. adapt. Schuhversorgung
S 2/3
c) Gute Gehfähigkeit
* Stützapparate: Schienen-Schellen-Apparate mit Kniesperren, Streckgelenken bzw. Glenzackfedern, Kaufschuhe Merke: Bei kompletter Querschnittslähmung besteht grundsätzlich Blasen- und Mastdarmlähmung; bei Tetraplegie zusätzlich Störung der Atemmechanik E-RST = Elektrorollstuhl
10
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11
Rückenmarkerkrankungen
Rückenmarksyndrome A.-spinalis-anterior-Syndrom Rückenmarkinfarkt bei Verschluss der A. spinalis anterior: Querschnittsförmige dissoziierte Sensibilitätsstörung, spastische Parese unterhalb und schlaffe Parese in Höhe der Läsion, Blasen-/Darmlähmung
A.-spinalis-posterior-Syndrom Rückenmarkinfarkt bei Verschluss der hinteren Spinalarterien: Sensomotorische Querschnittssymptomatik mit ausgeprägter Tiefensensibilitätsstörung
Extramedulläre Raumforderung Aufsteigende ipsilaterale Sensibilitätsstörung für alle Qualitäten mit Parästhesien, kontralaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung, ipsilaterale spastische Beinparese; im Verlauf sensomotorische spastische Paraparese mit Blasen-/Darmlähmung. Hyperpathie und Schmerzen in Läsionshöhe; schlaffe Paresen in Läsionshöhe bei ventralem Sitz
Intramedulläre Raumforderung Variable bilaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung, schlaffe Paresen in Läsionshöhe, Blasen-/ Darmlähmung, spastische Paraparese der Beine bzw. unterhalb der Läsion
Brown-Séquard-Syndrom Halbseitenschädigung des Rückenmarks. Ipsilateral spastische Parese und Tiefensensibilitätsstörung unterhalb der Läsion, kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung, ggf. radikuläre Schmerzen und schlaffe Parese in Läsionshöhe ipsilateral
A.-sulcocommissuralis-Syndrom Vaskuläres Brown-Séquard-Syndrom
Querschnittssyndrom Schlaffe Paraplegie; spastische Paraparalyse im Verlauf, Sensibilitätsstörung für alle Qualitäten unterhalb der Läsion, Blasen-/Darmlähmung, schlaffe Paresen und Hyperpathie in Läsionshöhe
Konus-, Epikonus- und Kaudasyndrom Konussyndrom (ab S3) y y y y
Läsion in Höhe des 1. LWK Reithosenanästhesie Blasen- und Mastdarmlähmung (Überlaufblase, Stuhlinkontinenz) Analreflex und Bulbocavernosusreflex fehlen (gleichzeitig oft radikuläre Ausfälle durch Läsion benachbarter Kaudawurzeln L3 bis S1)
Epikonussyndrom (L4 bis S2) y y y y y
Läsion des Rückenmarkquerschnitts in Höhe des thorakolumbalen Übergangs Parese oder Paralyse von Hüftstreckung und -außenrotation, Kniebeugung, Fuß- und Zehenbewegungen Achillessehnenreflexe bds. ausgefallen Sensibilitätsstörung ab L4 Blasen- und Mastdarmlähmung
Kaudasyndrom y y y y y y
Läsion multipler Wurzeln unterhalb des 2. LWK Reithosenanästhesie Blasen- und Mastdarmlähmung (bei vollständigem Kaudasyndrom) Segmentale Paresen von Unterschenkel und Fuß, evtl. auch Kniebeuger und Gesäßmuskeln Segmentale Sensibilitätsstörungen an Unterschenkel und Fuß Achillessehnenreflexe ausgefallen
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Gefäßversorgung des Rückenmarks
Spinale Dysraphien
Meningomyelozele
Meningozele
Spina bifida occulta
Die Gefäßversorgung des Rückenmarks Aa spinales post. Tractus corticospinalis Tractus spinocerebellaris
11 Bein Rumpf Arm Hand
Tractus spinothalamicus
Vasocorona A. sulcocommissuralis A. spinalis anterior
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11 Rückenmarkerkrankungen
Formen des Arnold-Chiari-Syndroms
Typ1 Typ 2 Typ 3
Formen des Arnold-Chiari-Syndroms
Typ 1 Kleinhirntonsillen unterhalb der Foramen-magnum-Ebene (in 50 %: Syringomyelie, Hydromyelie; in 10 %: Hydrozephalus assoziiert)
Typ 2 Kleinhirnwurm, Medulla oblongata und 4. Ventrikel unterhalb der Foramen-magnumEbene (in 90 %: Syringomyelie, Hydromyelie, Klippel-Feil-Syndrom, Dysraphien; in 80 %: Hydrozephalus, Aquäduktstenose, sonstige zerebrale Fehlbildungen; in 10 %: Fehlbildungen innerer Organe assoziiert)
Typ 3 Zervikookzipitale Meningomyelozele mit Anteilen von Kleinhirn und Medulla oblongata in der Zele
Typ 4 Zerebelläre Hypoplasie bei Veränderungen wie Typ 1–3
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Schweregrade der Querschnittslähmung
Differenzialdiagnose der nichttraumatischen akuten Querschnittslähmung Tumoren maligne benigne
Extramedullär
Intramedullär
Metastasen Chordom
Gliome Ependymom
Degenerativ
Bandscheibe Densinstabilität
Entzündlich
Epiduraler Abszess
Lues, Herpesgruppe, HIV, HTLV1, Enteroviren, MS, Immunvaskulitiden, postinfektiös, n. Impfung
Vaskulär
Subdurales Hämatom
Ischämie, Blutung, Durafistel
Toxisch
Lipom (nach Corticoidtherapie)
Drogenabusus Strahlenmyelopathie
Schweregrade der Querschnittslähmung [Nach American Spinal Injury Association Classification 1992] A Komplett:
Kompletter motorischer und sensibler Ausfall
B Inkomplett:
Nur Sensibilität ist unterhalb des Niveaus erhalten
C Inkomplett:
Motorische Funktionen in wichtigen Kennmuskeln* sind unterhalb des Niveaus mit einem Paresegrad I 3 erhalten
D Inkomplett:
Motorische Funktionen in wichtigen Kennmuskeln* sind unterhalb des Niveaus mit einem Paresegrad j 3 erhalten
E Normalbefund:
Keine neurologischen Ausfälle
11
* Kennmuskeln: Armbeuger (C5) Handstrecker (C6) Armstrecker (C7) Fingerbeuger (C8) Fingeradduktoren (Th1) Hüftbeuger (L2) Kniestrecker (L3/4) Fußheber (L4/5) Großzehenheber (L5) Fußbeuger (S1)
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312 Symptom
Krankheitsbilder Amyotrophe Lateralsklerose Spastische Spinalparalyse Spinale Muskelatrophien Funikuläre Spinalerkrankung Syringomyelie (-bulbie) Friedreich-Ataxie Tabes dorsalis
1. Motoneuron (Pyramidenbahn, kortikobulbäre Bahnen)
2. Motoneuron (Vorderhornzellen, bulbäre Kerngebiete)
Hinterstränge (Fasciculi cuneatus et gracilis)
Spinothalamische Bahnen
Spinozerebelläre Bahnen
Spastische Parese Pyramidenbahnzeichen
Segmentale schlaffe Parese mit Atrophie und Faszikulationen
Tiefensensibilitätsstörung, sensible Ataxie, Parästhesie, Hypästhesie
Kontralaterale Schmerz- und Temperaturempfindungsstörung (dissoziierte Sensibilitätsstörung)
Hypotonie (Ataxie)
+ + H (+) + (+) (+)
+ H + H + (+) (+)
H H H + H + +
H H H H + H H
H H H H H + H
11 Rückenmarkerkrankungen
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Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Synopsis der Rückenmarkerkrankungen
Typ
Name
Betroffene Körperregion
Manifestationsalter (Jahre)
Vererbung
Lebenserwartung (Jahre)
Infantile proximale Form SMA Typ I
WerdnigHoffmann
Generalisierte Muskelhypotrophie und Paresen, Atmung früh betroffen
0–1
Autosomal-rezessiv, Chromosom 5q13
2–3
Intermediäre Form SMA Typ II
–
Generalisiert, Stand und Gang nicht möglich
0–2
Autosomal-rezessiv, Chromosom 5q13
20–50
Chronische proximale Form (pseudomyopathisch) SMA Typ III
KugelbergWelander
Beckengürtel, Schultergürtel
I 30
Autosomal-rezessiv, Chromosom 5q13
Meist normal Normal
SMA Typ IV
–
Proximale Muskeln
i 30
Unregelmäßig
SMA vom Peronealtyp
–
Unterschenkel
2–40
Variabel
Normal
SMA vom Unterarmtyp
Aran-Duchenne
Fingermuskulatur – Arme – Schulter
5–50
Variabel
Normal
Proximale Erwachsenenform (Skapulo-Plus-Formen)
VulpianBernhardt
Schulter – Arme – Hände + humeral, + peroneal, + fazial
20–50
Autosomal-dominant
Normal
Bulbospinale SMA
Kennedy
Proximal, Gesicht, Gynäkomastie, Hodenatrophie
20–40
X-chromosomal, Androgenrezeptor-Gen
20–30
Progressive Bulbärparalyse
Fazio-Londe
Hirnnerven (VII,IX, X, XI, XII)
2–3
Variabel
1–2
Segmentale Unterarmform
Hiragama
Einseitig, Unterarm und Hand
20–25
Sporadisch
Normal
Spinale Muskelatrophie (SMA)
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11
313
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Spinale Muskelatrophie (SMA)
12
Polyneuropathien
Ätiologie der Polyneuropathien im neurologischen Patientengut Alkohol Diabetes mellitus Guillain-Barré-Syndrom und Varianten Borreliose Hereditäre Neuropathien Paraneoplastisch Malabsorption Parainfektiöse Genese Toxische Substanzen Vaskulitis Nephrogen
20–40 15–30 6–13 bis 10 bis 5 bis 4 bis 3 bis 3 bis 3 bis 2 bis 2
% % % % % % % % % % %
Multifaktoriell oder nicht sicher klassifizierbar 10–30 %
Zweckmäßige Diagnostik bei Polyneuropathien Serumdiagnostik BKS, CRP p Vaskulitis, Tumor, Para-/Dysproteinämie, rheumatische Erkrankung Transaminasen p Alkohol, toxische Genese Glucose(belastung), HbA1c, Fructosamin p Diabetes mellitus Nierenretentionswerte p Urämie (T3, T4) TSH p Schilddrüsenerkrankungen Borrelienantikörper p Borreliose Eiweiß-, Immunelektrophorese p Para-/Dysproteinämie, Immunvaskulitis Antinukleäre Faktoren, SSA, SSB, Rheumaserologie p Lupus erythematodes, Sjögren, rheumatische Arthritis Hepatitisserologie p Hepatitis, Panarteriitis nodosa Porphobilinogen, Deltaaminolävulinsäure p Porphyrie Vitamin B12, Folat p Funikuläre Myelose Virologie (Herpesviren, Enteroviren, Zytomegalie, Polio, Mykoplasmen) p Polyneuritis viraler/parainfektiöser Genese Lysozym, Angiotensin converting Enzyme p Sarkoidose Phytansäure p Morbus Refsum Trihexosylzeramidase p Morbus Fabry Toxine p Tetanus, Botulismus, Diphtherie Gangliosid-Antikörper p GBS, CIDP, MMN, (Miller-)Fisher-Syndrom (MFS) Antineuronale Antikörper (Anti-Hu) p paraneoplastische Genese Sonstige Elektroneurographie und -myographie, SSEP, MEP, autonome Tests Liquor (Guillain-Barré-Syndrom, Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom) Schilling-Test (Funikuläre Myelose) Tuberkulin-Test, Gallium-Szintigraphie (Sarkoidose) Röntgen-Thorax, -Wirbelsäule (Sarkoidose, Plasmozytom) Nervenbiopsie (Hereditäre und toxische Formen, Amyloidose, Vaskulitis u. a.) Rektumbiopsie (Amyloidose)
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Ursachen autonomer PNP
Ursachen axonaler Polyneuropathien (PNP) Sensomotorisch
Sensibel
Familiär
Erworben
Familiär
Erworben
HMSN II
Diabetes mellitus
HSAN I–IV
Cisplatin
Porphyrie
Arsen
Spinozerebellare Degeneration
Nitrate
Amyloidose
Alkoholisch
Spinale Muskelatrophie Typ Kennedy
Pyridoxinüberdosierung
Metronidazol
Paraneoplastisch (Denny-Brown-Syndrom)
Amyloidose
Sjögren-Syndrom
Vitamin-B12-Mangel
Idiopathische sensorische Polyneuropathie
Axonaler Typ des GBS
Ursachen demyelinisierender PNP Familiär
Erworben
HMSN I, III, IV
AIDP (akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis, GBS) CIDP (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis) Polyneuritis bei „monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz“ (MGUS)
Ursachen autonomer PNP
12
PNP mit deutlicher autonomer Beteiligung y y y y y y
y y
Akute Pandysautonomie Diabetische Polyneuropathie Polyneuropathie bei Amyloidose GBS Polyneuropathie bei Porphyrie Hereditäre sensibel-autonome Neuropathie (HSAN) Typ III (Familiäre Dysautonomie, Riley-Day-Syndrom) Hereditäre sensibel-autonome Neuropathie (HSAN) Typ IV HIV-assoziierte Polyneuropathie
315 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
12 Polyneuropathien
Labordiagnostik bei PNP Polyneuropathie
Diagnostik
Basisdiagnostik
BSG, CRP, Diff-BB, Elektrolyte, Leber- und Nierenwerte, Protein-, Immunelektrophorese, TSH
Bei Verdacht auf:
Gezielt:
Diabetes mellitus
Blutzuckertagesprofil, HbA1c, oraler Glucosetoleranztest
Alkoholismus
Transaminasen, MCV, CDT (carbohydrate-deficient transferrin)
Funikuläre Myelose
Vitamin B12, Folat
Immunpolyneuritiden (GBS, CIDP, MMN, MFS)
Liquor, Antikörper (Campylobacter jejuni, Zytomegalie, Gangliosid)
Neuroborreliose
Borrelienserologie (Serum und Liquor)
Sonstige Erreger
Serologie (Mykoplasmen CMV, HIV, VZV) bzw. Toxinnachweis (Diphtherie, Botulismus)
Malresorption
Xylose-Test, Vitamine (B1, B6, E, Folsäure)
Vaskulitis, Kollagenose, Sarkoidose
Rheumafaktor, ANA (gezielt: ds-DNS, ENA-Screening), p-, c-ANCA, Komplement, zirkulierende Immunkomplexe, Kryoglobuline, Hepatitisserologie, Eosinophile, ACE
Paraproteinämie
Immunfixation, Bence-Jones-Proteine (24-h- Sammelurin), Anti-MAG
Neoplasma, paraneoplastisch
Anti-Hu-Antikörper, Liquorzytologie
Toxische Genese
Medikamentenanamnese (!), 24-h-Urin auf Arsen, Blei, Thallium, Quecksilber
Porphyrie
Delta-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen (Serum); Gesamtporphyrin (Urin); Koproporphyrin (Stuhl)
Morbus Refsum
Phytansäure
Hereditäre Genese (Hohlfuß, Krallenzehen; Druckparesen)
Genetische Untersuchung (Chromosom 17p11.2 – PMP22-Gen; CJBI/Cx32-Gen; P0-Gen)
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Polyneuropathien durch Medikamente
Toxische Polyneuropathien Organische Lösungsmittel Schwefelkohlenstoff, Benzin, Methylalkohol (Optikusneuropathie), Hexacarbone (mit vegetativen Symptomen), Tetrachlorkohlenstoff (Optikusbeteiligung), Tetrachlorethan (mit Geschmacksstörung, kleine Hand- und Fußmuskeln), Trichlorethylen (Trigeminusanund dysästhesie), Tetrachlorethylen, Chlorobiphenyle, Monochlormethan (mit Sehstörung und Ptosis), Hydrazin, Trikresylphosphat (vorwiegend motorisch und vegetativ, im Verlauf Myelopathie), Dichlorbenzol (Dysästhesien, Optikusbeteiligung), Acrylamid (armbetont, mit Hautreizung), Ethylenoxid (Peronäusparesen), Dimethylaminoproprionitril (früh Blasen- und Potenzstörungen, perianale Sensibilitätsstörung), Benzol (Medianus)
Pestizide, Metalle, Desinfektionsmittel Arsen (Alopezie, Mees-Streifen, Hyperkeratosen, Spontanschmerzen), Bariumpolysulfid (rein motorisch), Dieldrin, DDT (Optikus und Statoacusticusschädigung), Dinitrophenole, Monobrommethan, Phosphorsäureester (lange Latenzzeit, Myelopathie), Pentachlorphenol (Dysästhesien, evtl. Optikusbeteiligung), Dichlorphenoxyessigsäure, Thallium (Hyperpathie, Beckengürtel, vegetative Symptome), Dichlorbenzol, Blei (Hand- und Fingerstrecker), Gold, Quecksilber (vorwiegend sensibel), Hexachlorophen, Alkylphosphate (E600 und E605, motorisch, vegetativ, Myelopathie)
Polyneuropathien durch Medikamente Chemotherapeutika, Antibiotika, Fungizide Sulfonamide, Dapson (motorisch), Nitrofurantoin (Vitamin-B1- und B6-Mangel), Nitrofurazon (Schmerzen), Furaltadon (Hirnnervenbeteiligung), Hydroxychinoline (Optikusbeteiligung, Myelopathie), Chloroquin (Myopathie), Diamidine (Trigeminusbeteiligung), Vidarabin (burning feet), Metronidazol (sensibel), Ethambutol (Optikusschädigung), Ethionamid (sensibel, reversibel), Isoniazid (Vitamin-B6-Mangel, vegetative Beteiligung), Amphotericin B (motorisch), Chloramphenicol (sensibel, reversibel, Vitamin-B1-Mangel), Gentamicin (Vestibuloototoxizität), Streptomycin (Statoacusticusschädigung), Furazolidon
Herz-Kreislauf-Mittel, Gerinnungssystem
12
Amiodaron (Parästhesien, reversibel), Perhexilin, Hydralazin (Vitamin-B6-Mangel), Ergotaminderivate (reversibel), Disopyramid, Natriumzyanat, Muzolimin (Myelopathie), Phenytoin
Psychopharmaka, Sedativa, Hypnotika Amitryptilin (Peronäusparese), Nialamid (Blasenstörung), Imipramin, Chlorprothixen, Lithium, Methaqualon (reversibel), Thalidomid (Dysästhesien), Glutethimid, Lachgas (Parästhesien, Myelopathie)
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12 Polyneuropathien Verschiedene Indometacin, Gold (Schmerzen), Sultiam, Phenytoin, Disulfiram (Dysästhesien, Optikusbeteiligung), Cimetidin (reversibel), Carbamazepin, Thiouracilderivate (Geruch-, Geschmacksstörung), Metimazol (Geruch-, Geschmacksstörung), Carbimazol (Geruch-, Geschmacksstörung)
Zytostatika Vincristin (intestinale Symptome, Hirnnervenbeteiligung), Vinblastin (reversibel), Cytarabin (sensibel, reversibel), Procarbazin (sensibel, reversibel), Cisplatin (Ototoxizität, Optikusschädigung) Ethoglucid (bei lokaler Perfusion) Stickstofflost (bei lokaler Perfusion) Melphalan (bei lokaler Perfusion) Dactinomycin (bei lokaler Perfusion)
318 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
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y y
y y
y
y y
y
y y y y
y
ZNS-Beteiligung
Mononeuropathie
2
Schmerz
y
Hirnnervenbeteiligung
trophische Ver¨ anderungen
autonome Beteiligung
Y
y y y
Y
y
y y
y
Y y
Y y
y y y y y y y y y
distal
y y
motorisch
sensibel
sensomotorisch
vaskul¨ ar
axonal y y y y y y y y
y
y y y y y
y 82
y y y y
Y y
y
y
y
y y
?
y y y
y y
y y y
y y Y y
y
y y
y
Toxische Neuropathien
Almitrin Isoniazid Nitrofurantoin Metronidazol Misonidazol Dapson Vincristin Cisplatin Taxol Perhexilin Amiodaron Hydralazin Lithium Phenytoin Chloroquin Gold Disulfiram Pyridoxin
proximal
Medikamente
gemischt
demyelinisierend
[Nach Wiethölter (1998)]
12
319
Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Toxische Neuropathien
320 (Forts.)
y vorwiegend
y gelegentlich
y y y y
y
Y selten
y
y
y y
y
y
y
y y y
y
y y y y y y
y y
y
y y y y
2 7 236 2 2
y
ZNS-Beteiligung
Hirnnervenbeteiligung
distal
y y
y y
y
y y y
y y
proximal
motorisch
y y
Schmerz
y y y
sensibel
sensomotorisch
vaskul¨ ar
axonal y y y
Mononeuropathie
y
trophische Ver¨ anderungen
Acrylamid Arsen Thallium Blei Quecksilber Schwefelkohlenstoff Hexacarbone Alkylphosphate Polychlor. Biphenyle DDT Dichlorphenoxyessigsäure Lindan
autonome Beteiligung
Umweltgifte
gemischt
demyelinisierend
[Nach Wiethölter (1998)]
y y y y
2 7
y y y
y y
y
y
y y
y y
238 5
y y
y y
y
53
y
y
12 Polyneuropathien
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Toxische Neuropathien
Vererbungsmodus/Erkrankungsalter
Charakteristika
Axonale, neuronale Form (HMSN Typ II) b) Hypertrophische Neuropathie Déjerine-Sottas (HMSN Typ III) c) Refsum-Krankheit (HMSN Typ IV)
Autosomal-dominant, Duplikation (PMP22-Gen, Chromosom 17), selten x-chromosomal, 10.–30. Lebensjahr Autosomal-dominant, 25.–40. Lebensjahr Autosomal-rezessiv, bis zum 10. Lebensjahr; m:w = 2:1 Autosomal-rezessiv, infantil-juvenil
Nervenverdickung, Areflexie, Hohlfüße, Polyneuropathiesyndrom mit Storchenbeinen Distales Polyneuropathiesyndrom Nervenverdickung, Polyneuropathiesyndrom, rascher Verlauf, Hirnnervenbeteiligung Neuropathie, Retinitis pigmentosa, zerebelläre Ataxie Phytansäurespiegel i. S. i 0,3 mg/100 ml
Hereditäre sensible Polyneuropathien (HSN) a) Akrodystrophische Neuropathie (HSN Typ I) b) Infantile armbetonte sensible Neuropathie (HSN Typ II) c) Familiäre Dysautonomie Riley-Day (HSN Typ III) d) Swanson-Syndrom (HSN Typ IV)
Autosomal-dominant, juvenil Autosomal-rezessiv, infantil Autosomal-rezessiv, angeboren Autosomal-rezessiv, angeboren
Schmerzen, Ulzerationen, Analgesie Ulzerationen, Areflexie Erbrechen, Schluckstörung, Kornealulzera Analgesie, Anhidrose
Autosomal-rezessiv, sporadisch, infantil Autosomal-dominant, jedes Alter
Anhidrose Rezidivierende Kompressionssyndrome
Autosomal-rezessiv, infantil
Polyneuropathiesyndrom, Gangstörung, Areflexie, Hirnnervensymptome Kleinhirnsymptome, Muskelatrophien, kaudale Hirnnerven Kleinhirnsymptome, Skelettdeformitäten Bilateralsyndrome, Willkürbewegungen
Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN) Neurale Muskelatrophien a) Neurale Muskelatrophie Charcot-Marie-Tooth, demyelinisierende hypertrophische Form (HMSN Typ I)
Sonstige hereditäre Polyneuropathien a) Angeborene universelle Analgesie b) Erbliche Neuropathie mit Neigung zur Drucklähmung (tomaculous neuropathy) (Chromosom 17; PMP22-Deletion) c) Riesenaxonneuropathie d) Zerebelläre Ataxie mit spinaler Myatrophie
Autosomal-dominant, infantil
e) Zerebelläre Ataxie mit neuraler Myatrophie f) Erbliche Synkinesie (mirror movement)
Autosomal-rezessiv, infantil Unregelmäßig dominant, angeboren, m:w = 2:1 Autosomal-dominant, infantil
g) Neurale Muskelatrophie mit essentiellem Tremor (Roussy-Levy-Syndrom)
Langsamer Verlauf, motorisch, Gangataxie, Areflexie
Hereditäre Polyneuropathien
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Hereditäre Polyneuropathien
322 Hereditäre Amyloidpolyneuropathie a) Portugiesischer Typ b) Indianatyp c) Iowatyp d) Finnischer Typ Polyneuropathien bei Lipidstoffwechselstörungen a) Familiärer HDL-Mangel (Analphalipoproteinämie, (Tangier-Krankheit) b) Abetalipoproteinämie (Bassen-KornzweigSyndrom) c) Heredopathia atactica polyneuritiformis (Morbus Refsum)
Vererbungsmodus/Erkrankungsalter
Klinische Charakteristika
Autosomal-dominant, 20.–40. Lebensjahr
Rasch letaler Verlauf Beinbetont, viszerale Symptome Armbetont, Augenbeteiligung Diffus, Nierenbeteiligung Hirnnervenpolyneuropathie
Autosomal-rezessiv, jedes Alter
Verschiedene Manifestationstypen
Autosomal-dominant oder infantil-rezessiv
Akanthozytose, Areflexie, PBZ
Autosomal-rezessiv, bis zum 30. Lebensjahr
Phytansäurespeicherung, Retinopathia pigmentosa, Hörstörung, Kardiomyopathie, Kleinhirnsymptome Dysästhesien, Analgesie
d) Angiokeratoma corporis diffusum (Fabry-Krankheit) e) Metachromatische Leukodystrophie (Arylsulfatase-A-Mangel) f) Cockayne-Syndrom
Autosomal-rezessiv, jedes Alter
Demenz, Kleinhirnsymptome, Spastik
Autosomal-rezessiv, infantil
g) Zerebrotendinöse Xanthomatose
Autosomal-rezessiv, infantil
Areflexie, Zwergwuchs, Augen- und Ohrenbeteiligung, Demenz, Kleinhirnsymptome Sensibel, Demenz, Spastik, Kleinhirnsymptome, Katarakt Spastik, Blasenstörung, Nebennierenrindeninsuffizienz Galaktozerebrosidspeicherung, Epilepsie, Amaurose
h) Adrenomyeloneuropathie (Adrenoleukodystrophie) i) Globoidzellige Leukodystrophie (Krabbe-Krankheit) Hereditäre Porphyrien a) Akute intermittierende Porphyrie b) Porphyria variegata c) Hereditäre Koproporphyrie
X-chromosomal-rezessiv
Autosomal-rezessiv, infantil Autosomal-rezessiv, infantil Autosomal-dominant, 20.–40. Lebensjahr
Abdominalkoliken Hautphotosensibilität Abdominalkoliken, Hirnnervensymptome
12 Polyneuropathien
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Polyneuropathien bei erblichen Stoffwechselkrankheiten
GBS, CIDP
Definition GBS (Guillain-Barré-Syndrom) Progressive motorische, meist symmetrische Symptome vonseiten des peripheren Nervensystems mit Maximum innerhalb von 4 Wochen + Areflexie + Neurophysiologisch NLG-Verlangsamung I 70 % (oft multifokaler oder proximaler Leitungsblock) und/oder Amplitudenreduktion I 80 % + Zytoalbuminäre Dissoziation im Liquor nach 1 Woche Rückbildung beginnt 2 bis 4 Wochen nach Erreichen des Maximums Fakultativ: Hirnnervensymptome (N. facialis in 50 %) Sensible Symptome Autonome Funktionsstörung Liquorpleozytose Keine Eiweißerhöhung im Liquor Initial normaler neurophysiologischer Befund (in bis zu 15 %)
Definition CIDP (chron. inflammat. demyel. Polyneuritis) Progressive oder rezidivierende sensomotorische Symptome vonseiten des peripheren Nervensystems im Verlauf von j 2 Monaten + Hypo/Areflexie + Neurophysiologisch NLG-Verlangsamung I 70 % und/oder Amplitudenreduktion I 80 % + Zytoalbuminäre Dissoziation im Liquor
12
Formen der Immunoneuropathie y Akute Polyradikulitis (Guillain-Barré-Syndrom) y Chronische Polyradikulitis (CIDP) y Neuropathien bei Gammopathien – bei benigner Gammopathie – beim Myelom – bei Makroglobulinämie (Morbus Waldenström) – bei primärer Amyloidose y Motoneuronsyndrome (Gm1-Neuropathie, Postpoliosyndrom) y Paraneoplastische Neuropathien y Erregervermittelte Neuropathien (z. B. bei HIV-Infektion, bei Borreliose) y Systemische und nichtsystemische Vaskulitiden und rheumatische Erkrankungen
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12 Polyneuropathien
Erlaubte und verbotene Nahrungsmittel bei phytansäure- und phytolarmer Diät [Nach Neundörfer B (1987) Polyneuritiden und Polyneuropathien. VCH, Weinheim] Erlaubt
Verboten
Fett
Pflanzenfette
Butter, Butterschmalz, Speck, Schweineschmalz
Milchprodukte
Magermilch, Magerkäse Magerquark
Quark, Speiseeis, Sahne, Vollmilch, fetter und halbfetter Käse
Fleisch und Fisch
Mageres Kalb- und Rindfleisch, Wild, magerer Fisch, magerer Schinken, fettarme Bouillon, mageres Geflügel
Fettes Fleisch, fetter Fisch, Gans, Ente, Sardinen, Wurstwaren
Eier
Sämtliche Nahrungsmittel und Speisen, die mehrere Dotter enthalten, Mayonnaise
Obst
Geschälte Äpfel und Birnen, Orangen, Mandarinen, Grapefruit, Bananen, Pfirsiche, Aprikosen, Ananas
Trauben, ungeschälte Äpfel und Birnen
Gemüse
Karotten, Blumenkohl, Sellerie, Spargel, rote Beete, Schwarzwurzel, Kohlrabi, Fenchel, Radieschen
Grüne Bohnen, Erbsen, Broccoli, Kohl, Kraut, Rosenkohl, grüner Salat, Endivien, Chinakohl, Gurken, Petersilie, Schnittlauch, grüne Paprika, Spinat
Süßwaren
Kuchen mit Pflanzenmargarine und wenig Eiern hergestellt, Konfitüre, Zucker, Honig
Schokolade, Kakao, Ovomaltine
Schalenfrüchte
Sämtliche Nüsse
Brot
Schwarzbrot, Weißbrot, Vollkornbrot
Beilagen
Reis, Kartoffeln, Teigwaren
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Symptome der autonomen Beteiligung bei Polyneuropathien
Symptome der autonomen Beteiligung bei Polyneuropathien (Vorkommen bei: Diabetes mellitus, Guillain-Barré-Syndrom, Porphyrie, Amyloidose, toxischer Genese, z. B. Alkohol, INH, Blei, Chinoline, Urämie, hereditären Erkrankungen) Symptom
Diagnostik
Kardiovaskulär
Ruhetachykardie Stummer Herzinfarkt
Herzfrequenzvariabilität bei Hyperventilation, Valsalva, Medikamenten (Atropin, Betablocker)
Orthostatische Dysregulation
Schellong-Test, Kipptisch
Gastrointestinal
Nächtliche Diarrhöen
Dünndarmbiopsie (Ausschluss Zöliakie)
Völlegefühl, Sodbrennen Dysphagie Unbemerkte Hypoglykämien Exokrine Pankreasinsuff. Cholezystomegalie, -lithiasis Sialadenose
Magen-Darm-Passage, ggf. Bestimmung der Passagezeit Fehlen der Insulintachykardie Sekretin-Pankreozymin-Test Ultraschall Tastbefund
Urogenital
Erektile Impotenz Retrograde Ejakulation Restharn bei Blasenstörung
Fehlender Hodendruckschmerz Urinanalyse Ultraschall, ggf. Urodynamik
Trophik
Hypo-/Anhidrose der Füße Vasomotorenlähmung Trophisches Ödem, Alopezie, Schmerzloses Ulkus Nagelwachstumsstörung Osteoarthropathie
Schweißtests Histamintest (mit Noradrenalin) Sympathische Hautantwort bei überraschendem Außenreiz (EMG-Ableitung) Röntgennativdiagnostik
Die neurologischen Leitsymptome der Polyneuropathie (Pallhypästhesie, strumpfförmige Hypästhesie/-algesie und ASR-Abschwächung können fehlen!) blau = Basis- bzw. Suchdiagnostik
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12 Polyneuropathien
Kausale Therapiemöglichkeiten bei Polyneuropathien Alkoholische PNP Alkoholkarenz, B-Vitamine (selten erforderlich)
Diabetische PNP Diabeteseinstellung
AIDP – GBS Plasmapherese, IVIG
CIDP, MGUS Corticoide, Plasmapherese, IVIG
MMN Cyclophosphamid, IVIG
Paraneoplastische PNP Corticoide, Immunsuppressiva, Tumortherapie
Vaskulitische PNP Corticoide, Immunsuppressiva (Aza, MTX, Cyclophosphamid)
Urämische PNP Dialyse, Nierentransplantation
Refsum, Abetalipoproteinämie Gezielte Diät
Borreliose Cephalosporine, Doxycyclin
Symptomatische Therapie von Schmerzen und Parästhesien bei PNP [Mod. nach Wolfe GI, Trivedi JR (2004) Painful peripheral neuropathy and its nonsurgical treatment. Muscle Nerve 30: 3–19] (Berücksichtigt sind nur kontrollierte Studien, meist bei diabetischer Neuropathie)
Pharmaka Trizyklika (Amitryptilin, Imipramin, Desipramin, Doxepin, Maprotilin, Nortriptilin) Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin, Gabapentin, Lamotrigin) SSRI (Paroxetin, Citalopram) Analgetika (Tramadol, Opioide) Andere: Mexiletin topisches Capsaicin Levodopa
NNT 3,0 3,3 6,7 3,1 10,0 5,9 3,4
NNT = Numbers needed to treat für Schmerzreduktion von 50 %
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13
Periphere Nervenläsionen
Die Head-Zonen [Nach Hansen K, Schliack H (1962) Segmentale Innervation. Thieme, Stuttgart]
V1
V3 C3 C4 Th1 C5
Herz 2
Ösophagus
3 4
Magen
5 6
Leber und Gallenblase
7
C6
8
Dünndarm
9
Th1
10 11
Th12 C8
Diaphragma
L1
C7
Dickdarm Harnblase Niere, Hoden
13
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328 HWK 4 HWK 5 HWK 6 HWK 7
C5 Schmerzen
Hypästhesie
Paresen
Armreflexe
Schmerzen
C7 Hypästhesie
M. deltoideus
Paresen M. triceps brachii
Armreflexe Trizepsreflex ø
Scapulohumeralreflex ø
HWK 5 HWK 6 Schmerzen
C6 Hypästhesie
HWK 7 Paresen Mm. biceps brachii et brachioradialis
Armreflexe Bizeps- und Brachioradialisreflex ø
Schmerzen
C8 Hypästhesie
Paresen Handmuskeln
Armreflexe Trömnerreflex ø
13 Periphere Nervenläsionen
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Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Synopsis der häufigsten zervikalen Wurzelkompressionssyndrome infolge lateraler und medialer Bandscheibenvorfälle [Nach Stöhr M, Riffel B (1989) Diagnostik der Ischialgie. Dtsch Aerztebl 86: 1146–1149]
lateraler Prolaps LWK 3/4
L4
Beinreflexe
Paresen
Sensibilitätsstörungen
Schmerzen Parästhesien
Beinreflexe
Paresen
Sensibilitätsstörungen
Schmerzen Parästhesien
Diskusprolaps und betroffene Wurzel
Diskusprolaps und betroffene Wurzel
ASR ø
PSR ø
S1 lateraler Prolaps LWK 5/SWK 1
Zehenstand ø
ASR ø
lateraler Prolaps LWK 4/5
Tibialispost.Reflex ø
L5 Fersenstand ø
medialer Massenprolaps LWK 4/5
Cauda equina
BlasenMastdarmLähmung Reithosenanästhesie bilaterale Beinparese
Synopsis der lumbosakralen Wurzelkompressionssyndrome
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13
329
Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Synopsis der häufigsten lumbosakralen Wurzelkompressionssyndrome infolge lateraler und medialer Bandscheibenvorfälle
13 Periphere Nervenläsionen
Ursachen lumbosakraler Nervenwurzelschädigungen [Nach Stöhr M, Riffel B (1989) Diagnostik der Ischialgie. Dtsch Aerztebl 86: 1146–1149]
Ursachen
Lokalisationsschwerpunkt und Besonderheiten der Symptomatik
Degenerative Wirbelsäulenerkrankungen (Osteochondrose und Spondylarthrose)
Monoradikuläre Syndrome mit Bevorzugung der Wurzeln L4 bis S1
Enger lumbaler Spinalkanal
Neurogene Claudicatio intermittens
Sonstige vertebragene Prozesse (Spondylolisthesis, Morbus Bechterew, Traumen, Tumoren, Entzündungen, Osteoporose mit Spontanfraktur)
Uni- und bilaterale Läsionen von Nervenwurzeln
Tumoren von Nervenwurzeln und angrenzenden Strukturen (Neurinome, Meningeome, Karzinom- und Sarkommetastasen, Plasmozytom, Morbus Hodgkin, maligne Lymphome, Leukosen. DD: Abszesse und Hämatome)
Initial meist einseitiges monoradikuläres Schmerzsyndrom; bei (z. B. epiduraler) Tumorausbreitung auch mehrwurzelige und bilaterale beziehungsweise Kaudasyndrome
Lumbosakral lokalisierte Fehlbildungstumoren und Ependymome
Konus- beziehungsweise Kaudasyndrom
Meningeosis carcinomatosa und sarcomatosa. Abtropfmetastasen (z. B. Medulloblastom)
Polyradikuläre Symptomatik (Liquorzytologie!)
Dysraphische Störungen und Tethered-Cord-Syndrom
Konus-Kauda-Syndrome, besonders bei Kindern im Zusammenhang mit Wachstumsschüben
Arachnopathien
Mono- oder polyradikuläre Reiz- und Ausfallssymptome
Radikulitiden (Zoster, Herpes simplex, Borrelien)
Hautveränderungen: Zoster beziehungsweise Herpes-simplex-Bläschen oder Erythem; Eiweiß- und Zellerhöhung im Liquor
Metabolische Radikulopathien
Besonders bei älteren Diabetikern mit Betroffensein einzelner oder mehrerer thorakaler oder lumbaler Nervenwurzeln
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Neurologische Ursachen nichtradikulärer Beinschmerzen
Neurologische Ursachen nichtradikulärer Beinschmerzen [Nach Stöhr M, Riffel B (1986) Diagnostik der Ischialgie. Dtsch Aerztebl 86: 1146–1149]
Lokalisation des Krankheitsprozesses
Wichtige Einzelformen
ZNS
Thalamussyndrom; intra- und extramedulläre Rückenmarkserkrankungen (vor allem Prozesse im Lumbosakralmark und Conus medullaris)
PNS
Polyneuropathien und hereditäre Systemerkrankungen
Beinplexus
Becken- und Hüftgelenktraumen, Entzündungen, Tumorinfiltration, Strahlenspätsyndrom, Psoashämatom oder -abszess; diabetische Amyotrophie
Beinnerven
Traumatische und operative Läsionen; Spritzenschäden (besonders des N. ischiadicus bei intraglutäaler Injektion); Engpasssyndrome (wie Meralgia paraesthetica, Tarsaltunnelsyndrom, Morton-Neuralgie, Neuropathia patellae und Kompression des N. saphenus im Canalis adductorius); exogene Kompressionsyndrome (z. B. durch inadäquate Lagerung und enganliegende Verbände)
Kompartmentsyndrome
Tibialis-anterior-Syndrom, Tibialis-posterior-Syndrom und sonstige Logensyndrome an Unter- u. Oberschenkel
Vegetatives Nervensystem
Sympathische Reflexdystrophie. Tumorinfiltration des lumbalen Grenzstrangs
13
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13 Periphere Nervenläsionen
Einteilung traumatischer Nervenläsionen [Nach Sunderland S (1952) A classification of peripheral nerve injuries producing loss of function. Brain 75: 19]
normal
Axonotmesis
Neurapraxie (Leitungsblock)
Nervenstimulation
prox.
Grad 1
Neurapraxie Leitungsblock durch Myelinschädigung
Grad 2
Axonotmesis I Unterbrechung der Achsenzylinder, distale Waller-Degeneration
Grad 3
Axonotmesis II zusätzliche Läsion des Endoneuriums
Grad 4
Axonotmesis III zusätzliche Läsion des Perineuriums
Grad 5
Neurotmesis komplette Nervendurchtrennung einschließlich des Epineuriums
dist.
Grad 4 und 5 stellen eine absolute Operationsindikation dar
Differenzialdiagnose Armplexusläsion – Wurzelläsion Armplexus
Zervikale Wurzel
Histamintest negativ (kein Hof) (1‰ Histaminlösung 0,1 ml intrakutan)
Histamintest positiv
Erniedrigtes sensibles Nervenaktionspotenzial (NAP)
Normales sensibles NAP
Hypo-/Anhidrose bei deutlicher Sensibilitätsstörung
Hyper-/Normhidrose bei Anästhesie
EMG: Paravertebrale Muskulatur normal
EMG: Paravertebrale Muskulatur denerviert (nach 7–10 Tagen)
Proximale Neurographie mit infraganglionärem Schädigungstyp (F-Welle, SEP)
Poximale Neurographie mit supraganglionärem Schädigungstyp
Myelographie normal
Leere oder rupturierte Wurzeltaschen in der Myelographie
Liquor klar
Liquor blutig
Immer pluriradikulär
Monoradikulär oder pluriradikulär
Kein zervikales Schmerzsyndrom
Zervikales Schmerzsyndrom
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Plexusparesen
Plexusparesen Armplexus
Nervenäste
Primärstränge (obere, mittlere und untere Plexuslähmung) Fasciculus superior (aus C5 und C6, C4)
N. dorsalis scapulae (Mm. levator scapulae, rhomboidei) N. suprascapularis (Mm. supra- und infraspinatus) N. subclavius (M. subclavius)
Fasciculus medialis (aus C7)
N. subscapularis (Mm. subscapularis, teres major) N. thoracicus longus (M. serratus anterior) Nn. pectorales (Mm. pectorales major et minor)
Fasciculus inferior (aus C8 und Th1)
N. thoracodorsalis (M. latissimus dorsi)
Sekundärstänge (hintere, laterale und mediale faszikuläre Lähmung) Fasciculus posterior (aus C5–Th1)
N. axillaris (C5, C6) (Mm. deltoideus, teres minor) N. radialis (C5–Th1)
Fasciculus lateralis (aus C5–C7)
N. musculocutaneus (C5–C7) (Mm. coracobrachialis, biceps brachii, brachialis) N. medianus, laterale Wurzel (C5–C7)*
Fasciculus medialis (aus C8 und Th1)
N. N. N. N.
medianus, mediale Wurzel (C8, Th1)** ulnaris (C8, Th1) cutaneus brachii medialis (C8, Th1) cutaneus antebrachii medialis (C8, Th1)
Obere Plexusparese (Duchenne-Erb) Paresen der Mm. deltoideus, supra- und infraspinatus, biceps brachii, supinator und brachioradialis; Sensibilitätsstörung über dem M. deltoideus und radialer Unterarm (kann fehlen!) Bizeps- und Brachioradialissehnenreflex q
Mittlere Plexusparese (meist in Kombination mit oberer Plexusparese) Paresen der Mm. triceps brachii, extensores carpi et digitorum, pronator teres; Sensibilitätsstörung radiale Hand und C7-Dermatom; Trizepssehnenreflex q
13
Untere Plexusparese (Déjerine-Klumpke) Paresen der ulnaris- und medianusinnervierten kleinen Handmuskeln (lumbricales, interossei und Fingerbeuger); Sensibilitätsstörung ulnarer Unterarm und Hand; Trömner-Reflex q; Oft gleichseitiges Horner-Syndrom (Läsion des Halssympathikus) * Mm.pronator teres, flexor digitorum und pollicis longus, Sensibilitätsstörungen Finger 1–3 ** Thenarparese ohne Sensibilitätsstörung
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13 Periphere Nervenläsionen
Ursprung des Plexus brachialis aus den Spinalnerven C4–Th1 sowie Verlauf und Aufzweigung in die einzelnen Armnerven [Aus Stöhr M, Riffel B (1988) Nerven- und Nervenwurzelläsionem. VCH, Weinheim] („post.“, „lat.“ und „med.“ entsprechen dem dorsalen, lateralen und medialen Sekundärfaszikel. Auf die Darstellung der gleichfalls vom Armplexus abzweigenden Nerven des Schultergürtels wurde aus Gründen der Übersichtlichkeit verzichtet) C4 Fasciculus sup. 4 med. C5 5 inf. C6 6 lat. C7 post. 7 C8 med. 1 N.musculoTh 1 cutaneus N. axillaris
N. medianus N.radialis N. ulnaris
Leitsymptome der Armplexusparesen Obere Plexusparese (Duchenne-Erb); Wurzeln C5–C6 Parese: Schulterabduktion und -außenrotation, Ellenbogenbeugung/BSR q, RPR q Sensibilitätsstörung: Schulteraußenseite, radialer Vorderarm
Untere Plexusparese (Dejerine-Klumpke); Wurzeln C8–D1 Parese: Fingerbeugung und kleine Handmuskulatur/Trömner q Sensibilitätsstörung: Ulnare Hand- und Vorderarmseite. Eventuell Horner-Syndrom
Mittlere Plexusparese; Wurzel C7 (selten, meist kombiniert mit oberer P.) Parese: Armstreckung, Hand- und Fingerstrecker/TSR q Sensibilitätsstörung: Finger 2 und 3 und angrenzende Hand-/Unterarm-Region
Faszikuläre Paresen (Schädigung der Sekundärstränge) Dorsaler Faszikel: Nn. axillaris, radialis Parese: Schulterabduktion, Arm-, Hand- und Fingerstreckung Sensibilitätsstörung: lateraler Oberarm, radialer Vorderarm Lateraler Faszikel: Nn. musculocutaneus, medianus (laterale Wurzel) Parese: Beugung im Ellenbogen, Pronation, Hand- und Fingerbeugung Sensibilitätsstörung: Finger 1 bis 3, radialer Vorderarm Medialer Faszikel: Nn. ulnaris, medianus (mediale Wurzel), cutaneus brachii und antebrachii medialis Parese: Thenar, Fingerab- und adduktion, ulnare Hand- und Fingerbeugung Sensibilitätsstörung: Ulnare Handseite
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Ursachen einer Medianusparese
Ursachen einer Medianusparese Schwurhand mit Pronator-teres-Parese Läsionsort Oberarminnenseite Paralysie des amants, Verletzungen, Operation, Processus supracondylus
Schwurhand Läsionsort Ellenbeuge Brachialisangiographie, Luxation und Frakturen und ihre Reposition, Gipsdruck, Pronatorteres-Syndrom, Sublimisbrücke (Sehne des M. flexor digit. superf.), Lacertus fibrosus
Parese der Endgliedbeugung Dig. I, II, (III), keine Sensibilitätsstörung Läsionsort proximaler Unterarm Interosseus-anterior-(Kiloh-Nevin-)Syndrom durch Bandfibrose
Thenarparese, Sensibilitätsstörung Dig. I-III 1/2 und R. palmaris (vola) Läsionsort distaler Unterarm und Handgelenkbeugeseite Stich-, Schnittverletzungen, Frakturen, Luxationen, Operation, Punktion
Thenarparese, Sensibilitätsstörung Dig. I-III 1/2 Läsionsort Karpaltunnel Karpaltunnelsyndrom (Fibrose, Akromegalie, PCP, Gicht, Schwangerschaft)
Sensibilitätsstörung einander zugewandter oder isolierter Fingerhälften (I–III) Läsionsort Hohlhand Stich-, Schnittverletzung, Gips
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Schwurhand
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13 Periphere Nervenläsionen
Ursachen einer Ulnarisparese Mit Parese der Kleinfingerendgliedbeugung (M. flexor digiti V profundus) Läsion an Oberarm oder Ellenbogen Sulcus-ulnaris-Syndrom: Spätlähmung nach Trauma, habituelle Nervluxation, degenerative Veränderung, Druckeinwirkung (z B. Gips, Abstützen), Tumoren, Operationen, Verletzung, Kubitaltunnelsyndrom (Aponeurose unterhalb des Epicondylus medialis)
Mit Sensibilitätsstörung ulnarer Handrücken (Ramus dorsalis) Läsionsort proximaler Unterarm Frakturen, Weichteilverletzungen, Shuntoperationen (eventuell isoliert R. dorsalis)
Parese aller ulnarisversorgter Handmuskeln, Sensibilitätsstörung Dig. IV 1/2 und V Läsionsort Handgelenk Schnitt-, Stichverletzungen, Tumoren, Einengung der Loge de Guyon
Nur Parese der Mm. interossei, lumbricales, adductor pollicis, flexor pollicis brevis (R. profundus) Läsionsort Hohlhand Radfahrerlähmung, Loge de Guyon, Hohlhandverletzungen
Nur Sensibilitätsstörung Dig. IV 1/2 und V (R. superficialis) Läsionsort ulnare Hohlhand Verletzungen, Loge de Guyon
Krallenhand
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Ursachen einer Radialisparese
Ursachen einer Radialisparese Mit Parese des M. triceps brachii Läsionsort Axilla Krücke, Gipsverband
Mit Parese des M. brachioradialis Läsionsort Oberarm Humerusschaftfraktur, „Parkbanklähmung“
Fallhand
Fallhand und Sensibilitätsstörung des radialen Handrückens Läsionsort Ellenbogen Verletzungs-, Operationsfolgen
Parese der Fingerstrecker ohne Sensibilitätsstörung (R. profundus) Läsionsort proximaler Unterarm Supinatorlogensyndrom, lokale Tumoren (Ganglion, Fibrom) Dislozierte Radiusfraktur
Sensibilitätsstörung ohne Paresen (R. superficialis) Läsionsort Unterarm: Fesselungs„lähmung“, Injektionen Läsionsort Finger: Cheiralgia paraesthetica (meist Daumen, Arbeit mit Schere, Palette)
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13 Periphere Nervenläsionen
Ursachen einer Tibialisparese Im Bereich des Kniegelenks (Kniekehle) Baker-Zysten (bei rheumatoider Arthritis) Ganglion, Tumor, Varixknoten Gipsverband Operation in Knienähe Trauma (Tibiakopffraktur, Kniegelenkluxation)
Im Bereich des distalen Unterschenkels/Sprunggelenks Mediales Tarsaltunnelsyndrom (Retinaculum flexorum komprimiert N. plantaris) Frakturen (distale Tibia, Malleolus medialis, Talus) Rheumatische Erkrankungen Phlebographie mit Varizenverödung Sehnenscheidenentzündung Gipsdruckschädigung hinter dem Malleolus medialis
Im Bereich der Fußsohle Morton-Metatarsalgie (zwischen 3. und 4. Mittelfußknochen chronische Druckläsion)
Ursachen einer Peronäusparese N. peronaeus communis Läsionsort Knie, Kompression am Fibulaköpfchen: Lagerung in Narkose; Gipsverbände, Schienen Übereinanderschlagen der Beine Tätigkeiten im Knieen, in der Hocke Verletzungen des Knies, Supinationstrauma des Fußes Extreme Gewichtsabnahme, beim Tibialis-anterior-Syndrom Operationen in Knienähe (Umstellungsosteotomien, Osteosynthese, Gelenkersatz) Ganglien (proximales Tibiofibulargelenk) Exostosen des Fibulaköpfchens
N. peronaeus profundus Vorderes Tarsaltunnelsyndrom (unter dem Ligamentum cruciatum; v. a. bei festem Schuhwerk)
N. peronaeus superficialis Übereinanderschlagen der Unterschenkel bei gestreckten Beinen Stumpfes Unterschenkeltrauma
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Ursachen einer Läsion des N. pudendus
Ursachen einer Femoralislähmung Mit Iliopsoasparese Läsionsort Retroperitoneum Bei Hämatomen retroperitoneal oder im M. psoas (Antikoagulanzien!), Beckenprozesse (Tumor, Entzündung), Hüftgelenkersatz, Aortenaneurysma, idiopathisch (ischämisch) Ohne Iliopsoasparese Läsionsort Leiste Entbindung, gynäkologische Operationen, Leistenbruchoperation, Femoralisangiographie, Steinschnittlage, Verletzungen, Strahlenfolgen, Hüftgelenküberstreckung
Nur Saphenusausfall Läsionsort Oberschenkel (Sensibilitätsstörung ab Knie) Kompression im Adduktorenkanal, Operationen am medialen Oberschenkel Nur Saphenusausfall Läsionsort Unterschenkel (Sensibilitätsstörung Fuß und Unterschenkel) Varizenoperation, Unterschenkelosteosynthesen, Gips Nur Läsion des Ramus infrapatellaris Läsionsort Sartoriusansatz Gonyalgia paraesthetica (Neuropathia patellae), Knieoperationen (Meniskusoperation, Arthroskopie)
Ursachen einer Ischiadikusparese Läsion in der Gesäßgegend Spritzenlähmung (bei unsachgemäßer intramuskulärer Injektion) Gesäßhämatome Piriformissyndrom (nach Gesäßtrauma, sakroiliakale Arthritis, Überlastung) Operationen (Totalendoprothese der Hüfte, Schenkelhalsfrakturen, Verlängerungsosteotomien) Traktionsverletzung durch Lagerung in Steinschnittlage, Geburtstrauma, bei Operationen
Läsion im Becken Tumoren Druckschaden Beckentrauma Läsion am Oberschenkel Femurfraktur Schussverletzung
Ursachen einer Obturatoriuslähmung Läsionsort Becken Beckentumoren, Geburtstrauma, Sakroiliakalgelenkaffektionen, Totalendoprothese der Hüfte, Beckenringfrakturen, Obturatoriushernie (bei Schmerzen an der distalen Oberschenkelinnenseite wird auch vom Romberg-Howship-Syndrom gesprochen)
Ursachen einer Läsion des N. cutaneus femoris lateralis Läsionsort Retroperitoneum Nierentransplantation, Tumoren und Operationen in der Fossa iliaca (Kolon, retrozökale Appendizitis)
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Läsionsort Leiste Meralgia paraesthetica (Leistenband, Fascia iliaca und lata), enge Kleidung (Schlüpfer, Jeans), Thoraxgips, Beckenkammbiopsie, Lymphome
Ursachen einer Läsion der Nn. glutaei Injektion intramuskulär, Operation (Totalendoprothese der Hüfte), Hämatome im Bereich des Gesäßes, Beckenringfrakturen
Ursachen einer Läsion des N. pudendus Raumforderungen und Operationen im Bereich des Beckenbodens, Beckenbodeninsuffizienz (Descensus uteri)
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13 Periphere Nervenläsionen
Kompartmentsyndrome Definition Neurogene und myogene Paresen sowie ischämische Symptome durch Druckanstieg in einer der durch Faszien abgeteilten Logen (Kompartimente)
Leitsymptome Lokaler Schmerz mit Zunahme bei Kompression, Verhärtung, Rötung, Schwellung; als Spätfolge Kontrakturen; elektrische Stille im EMG
Ursachen Frakturen und ihre Behandlung, Osteotomien, Muskelüberlastung mit Ödem, Blutung, Ischämie, Infusionen und intraarterielle Injektionen, Gipsverbände, Schienen oberflächliche Flexoren
tiefe Flexoren M. tibialis post. M. flexor digitorum longus M. flexor hallucis longus oberflächliche Flexoren M. gastrocnemius
Extensorenloge M. tibialis ant. M. extensor digitorum longus
Peronäusloge M. peronaeus longus
M. palmaris longus
M. flexor carpi rad.
N. u. A. ulnaris
A. radialis R. superfic. n. radialis
tiefe Flexoren M. flexor carpi ulnaris M. flexor dig. prof.
M. brachioradialis Extensoren M. extensor pollicis longus
M. flexor poll. longus Extensoren
M. extensor digitorum
M. extensor pollicis brevis M. extensor carpi ulnaris
M. soleus
N. medianus
M. flexor dig. superfic.
R. prof. n. radialis
Klinisch wichtige Formen Bezeichnung
Betroffenes Kompartment
Paresen
Nervenläsionen
Spezielle Ursachen
TibialisanteriorSyndrom
Extensorenloge des Unterschenkels
Mm. tibialis anterior, ext. hallucis longus, ext. digitorum longus
N. peronaeus profundus
Überlastung (Kegeln, Fußball), Weichteiltrauma
TibialisposteriorSyndrom
Tiefe Beugerloge des Unterschenkels
Mm. tibialis posterior, flexor hallucis longus, flexor digitorum longus
N. tibialis
Tibiafrakturen, Tibianagelung, Venenthrombosen
VolkmannKontraktur
Beugerloge des Unterarms
Mm. flexor digitorum prof., flexor pollicis longus und variabel andere
Nn. medianus und ulnaris, seltener N. radialis
Ischämie (A. brachialis), Blutungen, Fehlinjektionen, Ulnafrakturen, Gips
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Peronäuslähmung
L5-Syndrom
Ischiadikusläsion
Sensibilität
N. cutaneus surae lat.
N. peronaeus comm. (einschl. N. cutaneus surae lat.)
N. peronaeus superficialis
N. suralis
N. peronaeus profundus Paresen Mm. extensores digitorum et hallucis, tibialis anterior (N. peronaeus profundus) Mm. peronaei (N. peronaeus superficialis) Reflexabschwächung, -ausfälle keine
N. tibialis
Mm. extensor hallucis longus, extensores digitorum, tibialis anterior et posterior, glutaeus medius, peronaei
sowohl peronäus- als auch tibialisversorgte Muskulatur, meist auch Caput breve des M. biceps femoris
Tibialis-posterior-Reflex
Achillessehnenreflex Tibialis-posterior-Reflex ~ Semitendinosusreflex
Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle
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13
341
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Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle
342 Tibialisparese
S1-Syndrom
Ischiadikusparese
(Forts.)
Plexus-sacralis-Läsion wie bei einer Ischiadikusläsion – zusätzlich Oberschenkelrückseite
Sensibilität
N. peronaeus comm. (einschl. N. cutaneus surae lat.)
N. suralis N. tibialis Paresen Mm. flexores digitorum, hallucis, lumbricales, abductor hallucis, tibialis posterior, gastrocnemius, soleus
Mm. peronaei, triceps surae ~ Glutäalmuskulatur
gesamte peronäusund tibialisversorgte Muskulatur
gesamte peronäus- und tibialisversorgte Rückenmuskulatur, Glutäalmuskulatur (positives Trendelenburg-Zeichen, Kniebeuger)
Achillessehnenreflex
Achillessehnenreflex Tibialis-posterior-Reflex
Achillessehnenreflex
Reflexabschwächung, -ausfall Achillessehnenreflex Tibialis-posterior-Reflex
13 Periphere Nervenläsionen
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Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle
Femoralislähmung
L4-Syndrom
Sensibilität
(Forts.)
diabetische Amyotrophie keine relevanten sensiblen Ausfälle
N. femoralis (Rami cutanei)
N. saphenus
Paresen Mm. quadriceps femoris, sartorius, pectineus, ~ M. iliopsoas (bei intrapelviner Läsion)
Mm. quadriceps femoris, tibialis anterior, ~ Adduktoren
Mm. quadriceps femoris, ~ Adduktoren, Hüftmuskulatur; diskrete kontralaterale Parese
Patellarsehnenreflex ~ Adduktorenreflex
Patellarsehnenreflex ~ Adduktorenreflex
Reflexabschwächung, -ausfall Patellarsehnenreflex
Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle
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13
343
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Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle
344 proximale Ulnarisparese
(Forts.)
C8-Syndrom
untere Armplexusparese
zusätzlich M. triceps brachii (!)
zusätzlich Mm. extensores carpi rad,. extensores digitorum et pollicis, lumbricales 1 et 2, flexor digitorum profundus (radialer Anteil) (oft Horner-Syndrom!)
Trömner-Reflex Trizepssehnenreflex
Trömner-Reflex
Sensibilität
R. superficialis R. palmaris
Paresen Mm. interossei, adductor pollicis, lumbricales 3 et 4, flexor digitorum profundus (ulnarer Anteil) Reflexabschwächung, -ausfall Trömner-Reflex
R. superficialis R. dorsalis
13 Periphere Nervenläsionen
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Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle
distale Medianusparese (Karpaltunnelsyndrom)
C7-Syndrom
Sensibilität
R. palmaris
Paresen Mm. abductor pollicis brevis, opponens pollicis, flexor pollicis brevis, lumbricales 1 et 2
zusätzlich zur Thenaratrophie Mm. triceps brachii, pectoralis major (mittlerer Anteil), pronator teres, lange Fingerbeuger
Reflexabschwächung, -ausfall keine
Trizepssehnenreflex
(Forts.)
Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle
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13
345
Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle
14
Muskelerkrankungen
Diagnostik von Muskelerkrankungen Labordiagnostik Serum: BKS, CRP, Leukozyten, Rheumaserologie, Immunelektrophorese, TSH, T3, T4 Acetylcholinrezeptor-Antikörper, Antikörper gegen Muskelfasern, Anti-Jo, ENA, ANA, SMA, Lactat, Pyruvat, Ammoniak (ggf. nach Belastung! oder unter Ischämie), CK und Isoenzyme, LDH, Aldolase. Elektrolyte (Kalium) Urin: Myoglobin, Glucose, Phosphat, Aminosäuren Liquor: Lactat
Apparative Diagnostik Lactatbestimmung nach Ischämie oder bei Belastung (z. B. Ergometer), Elektromyographie, Elektroneurographie, Muskelcomputertomographie und -MRT Ultraschall, MR-Spektroskopie und NIR(Nahe-Infrarot)-Spektroskopie, Herzdiagnostik (EKG, Echokardiographie, Rö.-Thorax)
Muskelbiopsie Histologie: Entzündungszellen (Myositis, Vaskulitis) Faserkaliberschwankungen, Fettvermehrung, Dystrophinbestimmung (Muskeldystrophie), Strukturanomalien (kongenitale Myopathien) Elektronenmikroskopie: Lipide, Glykogen, Mitochondrien (mitochondriale Myopathien) Immunhistologie: zelluläre Infiltrate (Lymphozyten), Antigene, Komplement, Antikörper (bei Myositiden, Kollagenosen) Biochemie: Anaerober Energiestoffwechsel Saure Maltase (Morbus Pompe), Muskelphosphorylase (Morbus McArdle), Phosphofructokinase, Phosphoglyceratkinase, Phosphoglyceratmutase, Lactatdehydrogenase, aerober Energiestoffwechsel (mitochondriale Myopathien) Pyruvatcarboxylase, Carnitin, Atmungskettendefekte Molekularbiologie: Genomanalyse mittels DNA-Sonden
Ischämietest*
Ergometertest Anstieg
Lactat (mmol/l)
3,5 e 1,1
Lactat (mmol/l)
Ruhe
Belastung (30 Watt, 15 min)
1,02 e 0,22
1,13 e 0,24
Pyruvat (mmol/l)
131 e 43
Pyruvat (mmol/l)
66 e 13
75,3 e 19,1
Ammoniak (mmol/l)
105 e 39
Lactat/Pyruvat (mmol/l)
15,8 e 3,2
16,3 e 3,5
* Pathologisch ist der fehlende Anstieg von Lactat oder Ammoniak bei normalem Anstieg der anderen Metaboliten
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Ausmaß der Behinderung bei Muskelkranken
Myopathien mit Strukturbesonderheiten (kongenitale Myopathien) Krankheit
Gendefekt
Nemaline-Myopathien
NEM1 = TPM3 (a-Tropomyosin) NEM2 = Nebulin NEM3 = ACTA1 (a-Actin) NEM4 = TPM2 (b-Tropomyosin) NEM5 = TNNT1 (Troponin T)
Central-Core-Myopathie Multicore/Minicore-Myopathie
RyR1 (Ryanodinrezeptor 1) RyR1 SEPN1
Zentronukleäre Myopathie
MYF6 (Myogener Faktor 6)
Myotubuläre Myopathie
MTM1 (Myotubularin)
Kongenitale Fasertypendisproportion
?
Myofibrilläre Myopathien
Desmin
(Desmin-Myopathien)
aB-Crystallin
Myopathie mit tubulären Aggregaten
?
Ausmaß der Behinderung bei Muskelkranken [Nach Vignos PJ (1983) Duchenne Muskeldystrophie. Kinderarzt 14: 423]
Behinderungspunkte
Motorische Leistungsfähigkeit
0
Normale motorische Aktivität
1
Normaler Gang; Behinderung beim Rennen
2
Leichte Anomalie der Körperhaltung oder des Gangs; Treppensteigen ohne Geländerhilfe
3
Treppensteigen nur mit Geländerhilfe; Schwäche im Schultergürtel, z. B. beim Kämmen
4
Gehen ohne Hilfe; Treppensteigen nicht möglich; Erheben von Gegenständen über die Schulterhöhe nicht möglich
5
Gehen ohne Hilfe; Aufrichten vom Sitzen nicht möglich
6
Gehen nur mit Schienen oder Gehhilfen; Erheben der Arme bis zur Horizontalen nicht möglich
7
Gehunfähig; sitzt aufrecht, Essen und Trinken selbstständig
8
Sitzt aufrecht; Essen und Trinken nicht selbstständig
9
Sitzen ohne Stütze und Hilfe nicht möglich; Essen und Trinken nicht selbstständig
10
14
Bettlägerig, voll pflegebedürftig
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14 Muskelerkrankungen Dokumentation des Schweregrades der Paresen einzelner Muskeln (MRC-Skala) 0 = keine Kontraktion 1 = Kontraktion ohne Bewegungseffekt des betreffenden Gliedes 2 = Bewegung bei Ausschluss der Schwerkraft 3 = Bewegung gegen die Schwerkraft 4 = schwache Kraft gegen Schwerkraft und Widerstand 5 = normale Kraft
Mögliche Ursachen einer CK-Erhöhung (neben Myopathien) y y y y y y y
y
Muskelarbeit vor der Blutabnahme Unfall oder Sturz mit Muskelverletzungen, Operationen, Entbindungen Epileptische Anfälle Neuronale Muskelatrophien EMG-Untersuchungen, intramuskuläre Injektionen Einnahme von muskeltoxischen Drogen oder Medikamenten Kardiale Ursachen (Myokardinfarkt, kardiogener Schock, entzündliche Herzmuskelerkrankungen, chronische Rechtsherzinsuffizienz, Herzklappendefekte) Hypothyreose, Leber-, Pankreas- und Magen-Darm-Erkrankungen, Gravidität
Laborparameter bei Verdacht auf eine Muskelerkrankung Parameter
Fragestellung
Diagnostische Wertigkeit
CK und CK-Isoenzyme, Leberenzyme
CK-Erhöhung?
Muskelzerfall?
Kleines Blutbild, BSG
Leukozytose, BSG-Erhöhung?
Entzündliche Muskelerkrankung?
TSH, fT3, fT4
Schilddrüsenüberfunktion
Thyreotoxische bzw. hypothyreotische Myopathie?
Elektrolyte
Elektrolytverschiebungen (Kalium, Chlorid, Natrium, Calcium, Magnesium)
Ionenkanalerkrankung?
Lactat, Fahrradergometrie, Laktat-, Pyruvat- AmmoniakLactat-Ischämietest erhöhung bzw. -Erniedrigung
Metabolische Myopathie?
AcetylcholinrezeptorAntikörper
Erhöhung der ACh-R-AK
Myasthenie?
Autoimmundiagnostik
RF, ANA, ENA, ANCA, SMA, Antikörper gegen Muskelfasern
Autoimmunerkrankung, Kollagenose?
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Immunogene Myositiden
Immunogene Myositiden Polymyositis (PM) Dermatomyositis (DM) Inzidenz 5–10/Million Idiopathisch, bei Kollagenosen, paraneoplastisch, medikamentös
Einschlusskörperchenmyositis (IBM) Sporadisch oder familiär (Einschlusskörpermyopathie)
Leitsymptome: y y y y y
y y y y y y y
Proximal betonte Paresen, Schluckstörungen: PM, DM Distale Paresen, oft asymmetrisch: IBM Myalgien bei Jo-1-Syndrom; sonst weniger als ein Drittel Muskelatrophie (bei IBM und PM) Hauterscheinungen bei DM: – Exantheme Augenlider (heliotropes Exanthem) – Rötlich-livide Exantheme Gesicht und obere Thoraxapertur (Schalzeichen) – Exantheme Achsel, Ellbogen, Fingergelenke – Teleangiektasien Nagelfalz (Druckdolenz) Myokarditis in 40 % (DM und Mischkollagenosen) Kontrakturen (granulomatöse Myositis) Raynaud-Syndrom (Antisynthetase-Syndrome und Mischkollagenosen) Mechanikerhände (Jo-1-Syndrom) Arthralgien (Mischkollagenosen und Antisynthetase-Syndrome) Interstitielle Pneumonitis (Myositis-Sklerodermie- und Anti-Synthetase-Syndrome) Fieber
Tumorassoziation: 15 % (PM) bis 32 % (DM), meist innerhalb der ersten 3 Jahre (Ovarial-, Mamma-, Bronchialkarzinom, Lymphom, gastrointestinale Tumoren) Faktoren, die ein Malignom wahrscheinlich machen: y Alter i 45 Jahre y DM y Schlechtes Ansprechen auf Therapie y Fehlen Myositis-spezifischer Antikörper
Labor: Creatinkinase (CK) bei 80 % erhöht (normal häufiger bei IBM, nach langjähriger PM und bei kindlicher DM) Aldolase, LDH und Myoglobin im Serum CRP-Erhöhung bei 35 % Autoantikörper bei 60 %: y ANA in 50 % (unspezifisch) y Myositis-assoziierte Antikörper in 18–48 %: y Antisynthetase-Antikörper (Jo-1): Myalgien, Fieber, Lungenbeteiligung, Mechanikerhände und Raynaud y Anti-Mi2-Antikörper: DM y Anti-SRP-Antikörper: akute Myositis mit Schluckstörungen und Myalgien
14
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14 Muskelerkrankungen Bei (Misch)-Kollagenosen: y Sklerodermie-Overlap-Gruppe: Ku, Pm-Scl, Scl-70 y Sjögren-Syndrom: SSA/B y Sharp-Syndrom: U1-RNP y Lupus erythematodes: ds-DNS
Elektromyographie: Bei i 80 % (DM und PM) pathologische Spontanaktivität (Fibrillationen, positive scharfe Wellen). Bei Willkürinnervation kurze, niedrige Potenziale mit Frührekrutierung motorischer Einheiten („myopathisches Muster“). Im Verlauf auch neurogen erscheinende Potenziale und pseudomyotone Entladungen. Bei der IBM Nebeneinander myopathischer und neurogener Veränderungen
Magnetresonanztomographie (MRT): T1-Sequenzen zur Darstellung der Trophik und STIR-Sequenzen (Fettunterdrückung) zum Nachweis eines entzündlichen Ödems: y DM: normale Trophik (T1), ausgedehntes Ödem (STIR) y PM: Atrophie und lipomatöser Umbau (T1), wenig Ödem (STIR) y IBM: Atrophien der Muskulatur (T1), kein Ödem (STIR)
Biopsie: Bei Verdacht auf immunogene Myositis aus Muskeln, die klinisch oder elektromyographisch betroffen sind: y DM: perifaszikuläre Atrophie, entzündliche Infiltrate perimysial im Bereich der kleinen Gefäße. Immunhistochemisch CD4-positive Zellen, Makrophagen und B-Zellen. Netzförmige Expression von Tenascin y PM: diffuse Infiltrate aus Makrophagen und CD8-positiven Zellen. Invasion nichtnekrotischer Muskelfasern durch zytotoxische T-Zellen. Im Verlauf lipomatös-myosklerotischer Umbau y IBM: Nebeneinander entzündlicher Infiltrate, neurogen erscheinender Fasern sowie „Rimmed Vacuoles“ (ultrastrukturell filamentäre Strukturen wie Amyloid) y Granulomatöse Myositis: herdförmige Granulome aus Lymphozyten und histiozytären Elementen
Therapie: y y
y
Virale Myositiden: nichtsteroidale Antiphlogistika (bei HIV antiretrovirale Therapie) DM und PM: Prednison 1–2 mg/kg KG. Reduktion in Abhängigkeit von Klinik, CK-Wert, Elektromyographie. Kombination mit Azathioprin (1–2 mg/kg KG) oder Methotrexat (7,5–25 mg/Woche), ggf. Ciclosporin A (kindliche DM). IBM: Intravenöse Immunglobuline (Ansprechrate 30 %)
Prognose: Bei 70–80 % vollständige oder teilweise Remission; bei 60 % Rezidive. Faktoren für schlechte Prognose: y Höheres Lebensalter y Langsamer Beginn y Begleitendes Malignom y Bestimmte Autoantikörper (Antisynthetase-Antikörper, anti-SRP-Antikörper) y IBM y Zusätzliche Organmanifestationen (vor allem Lunge, Herz)
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Hereditäre metabolische Myopathien
Hereditäre metabolische Myopathien Untergruppe
Krankheit
Gendefekt
Myopathien mit Defekten des Glucose- und Glykogenstoffwechsels (Muskelglykogenosen)
Glykogenose Typ II (Saure-Maltase-Mangel/infantile Form = Morbus Pompe)
a-1,4-Glucosidase
Glykogenose Typ III
Amylo-1,6-Glucosidase
Cori-Forbes (Debranchingenzym-Mangel) Glykogenose Typ V McArdle (Myophosphorylase-Mangel)
Muskuläre Phosphorylase
Glykogenose Typ VII Tarui (Phosphofructokinase-Mangel)
Phosphofructokinase
Danon-Syndrom (X-chromosomale vakuoläre Myopathie und Kardiomyoapthie)
LAMP2 (Lysosom-assoziiertes Membranprotein)
Carnitin-Palmytoyl-Transferase II (CPT II)-Mangel
CPT II
Muskulärer Carnitin-Mangel
Na+-abhängiger Carnitin-Transporter
Myopathien mit Defekten des Purinstoffwechsels
Myoadenylatdeaminase-Mangel
AMPD1 (Myoadenylatdeaminase)
Myopathien mit Defekten der oxidativen Phosphorylierung (mitochondriale Myopathien)
Chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO)
Singuläre Deletionen der mtDNA Multiple Deletionen der mtDNA Mit nukleären Mutationen – Twinkle – ANT1 (Adenin-NukleotidTranslokator) – POLG (DNA-Polymerase g)
MELAS-Syndrom (mitochondriale Enzephalomyopathie mit Lactatazidose und Schlaganfällen)
tRNA Leu u. a.
MERRF-Syndrom (Myoklonusepilepsie mit Ragged-red-Fasern)
tRNA Lys u. a.
Leber hereditäre Optikusneuropathie (LHON)
MTND4 (NADH-DehydrogenaseUntereinheit) u. a.
NARP-Syndrom (Neuropathie, Ataxie, Retinopathia pigmentosa)
ATPase6
Leigh-Syndrom
ATPase6 SURF1 (Surfeit-Protein) SCO2 (COX-Synthese-Protein) u. a.
MNGIE-Syndrom (Myoneurogastrointestinoenzephalopathie)
Thymidin-Phosphorylase, multiple Deletionen der mtDNA
Myopathien mit Defekten des Fettstoffwechsels (Lipidspeichermyopathien)
14
351 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
14 Muskelerkrankungen
Differenzialdiagnose der hypo- und hyperkaliämischen periodischen Lähmung Kriterium
Hypokaliämische periodische Lähmung
Hyperkaliämische periodische Lähmung
Erbgang
Autosomal-dominant mit inkompletter Penetranz 2. Lebensjahrzehnt Wochen, Monate, Jahre Stunden
Autosomal-dominant mit vollständiger Penetranz Meist vor dem 5. Lebensjahr Stunden, Tage, Wochen Minuten
Stunden bis Tage Meist fehlend
Minuten bis Stunden Oft vorhanden
Selten
Selten
Ruhe nach körperlicher Belastung, Kälte, kohlenhydratreiche Mahlzeiten Kontinuierliche leichte Muskelarbeit, Kaliumzufuhr
Ruhe nach körperlicher Belastung, Kälte, Hunger, kaliumreiche Nahrung Kontinuierliche leichte Muskelarbeit, Kohlenhydratzufuhr
Erkrankungsalter Symptomfreie Intervalle Intervall zwischen Belastung und Lähmung Dauer der Lähmung Beteiligung hirnnervenversorgter Muskeln Beteiligung der Atemmuskeln Provozierende Faktoren
Maßnahmen zur Besserung
Differenzialdiagnosen der Neuromyotonie y
y y y y y y
Fokale Myokymien – benigne Myokymien – Nervenschädigung durch Ischämie, Demyelinisierung, Tumorinfiltration, Einengung oder Bestrahlung Stiff-Person-Syndrom Crampus-Faszikulations-Syndrom Brody-Erkrankung Intoxikationen Motoneuronerkrankungen Entzündliche und hereditäre Neuropathien
Diffenzialdiagnose des Stiff-Person-Syndroms y
y
y
y
Myopathien – Rigid-Spine-Syndrom – Myositis fibrosa generalisata Neuropathien – Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) – Crampus-Faszikulations-Syndrom ZNS-Erkrankungen – Tetanus – Startle Disease, Hyperekplexie – Spinale Tumore oder Gefäßfehlbildungen – Atypische multiple Sklerose – Axiale Dystonie Psychogene Bewegungsstörung
352 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
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[Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]
Substanzen
Akute/subakute schmerzhafte proximale Myopathie
Clofibrat, Cimetidin, Nicotinsäure, Ciclosporin, Salbutamol, Lithium, Nifedipin, D-Penicillamin, Suxamethonium, Gold
Klinik
y
y
Myalgien, Myokymien Paresen, Krampi
Serum-CK
Myoglobinurie
EMG
normal/o
–
Normal
Amiodaron, Lovastatin, Gemfibrozil, Clofibrat
Myalgien, Paresen, Reflexe auslösbar
oo
e
Myopathisch, Spontanaktivität
Vincristin
Proximale Myalgien, Paresen, Atrophie, Reflexausfall
?
–
?
Zidovudin, Germanium
Myalgien, Paresen, Reflexausfall
o
e
Myopathisch
Pathologie
Nekrosen, Regeneration
Mitochondrienanomalien (Ragged-red-Fasern)
Charakteristika exogen-toxischer Myopathien
Krankheitsbild
14
353
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Charakteristika exogen-toxischer Myopathien (Auswahl wesentlicher Arzneimittel und Drogen)
354 (Forts.)
Krankheitsbild
Substanzen
Klinik
Serum-CK
Myoglobinurie
EMG
Pathologie
Akute Rhabdomyolyse
Amphetamine, Cocain, Heroin, „Ecstasy“, Methadon, Diazepam, Phencyclidin, Amphotericin B, Barbiturate, Isoniacid, Gemfibrozil, Clofibrat, Vasopressin, Fenfluramin, Lovastatin, Simvastatin
Muskelschwellung, Myalgien, schlaffe Tetraparese, Nierenversagen
ooo
+++
Myopathisch/vorherrschend Spontanaktivität
Nekrosen und Regeneration
Subakute/ chronische schmerzlose proximale Myopathie
Corticosteroide
Atrophie, Schwäche
normal
–
Myopathisch
Typ-II-Faser-Atrophie
Chloroquin, Amiodaron, Alkohol, Heroin
Zusätzlich Reflexausfall durch Begleit-PNP
ooo
–
Myopathisch/neuropathisch
Vakuoläre Myopathie
Entzündliche Myopathie
Penicillin, Phenytoin, Levodopa, D-Penicillamin, Cimetidin, Procainamid, Propylthiouracil, L-Tryptophan
Proximale Myalgien, Paresen, ggf. Hautveränderungen
oo
–
Myopathisch/e Spontanaktivität
Entzündung, Nekrosen, Regeneration
14 Muskelerkrankungen
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Charakteristika exogen-toxischer Myopathien
(Forts.)
Krankheitsbild
Substanzen
Klinik
Serum-CK
Myoglobinurie
EMG
Pathologie
Myotones Syndrom
Propranolol, Pindolol, Fenoterol, Furosemid, Suxamethonium, Acetazolamid
Myotone Symptome
normal
–
Myotone Veränderungen
–
Hypokaliämie
Diuretika, Laxanzien, Alkohol, Amphotericin B
Periodische Paresen, Reflexabschwächung
oo
e
Myopathisch
Vakuoläre Myopathie, Nekrosen, Regeneration
Maligne Hyperthermie
Suxamethonium, Halothan, Ketamin, Enfluran, Methoxyfluran, Cyclopropan, Chloroform, Diethylether
Muskelrigidität, Hyperthermie, Azidose, Hyperkaliämie, disseminierte intravasale Gerinnung, Nierenversagen
ooo (o bei Risikopatienten)
+++
Myopathisch
Nekrosen
Muskelfibrose und Kontrakturen
Antibiotika, Heroin, Pethidin, Pentazocin
Induration/ Kontraktur der injizierten Muskeln
–/o
–
Myopathisch, Spontanaktivität variabel
Fibrose in Injektionsarealen
Fokale Myopathie
Intramuskuläre Injektionen
–
o/–
–
–
Fokale Nekrose
Charakteristika exogen-toxischer Myopathien
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355
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Charakteristika exogen-toxischer Myopathien
14 Muskelerkrankungen
Muskeldystrophieformen nach Verteilungstyp und schwerpunktmäßig betroffenen Muskulaturgruppen [Nach Schmiedel J, Reichmann H (2004) Muskeldystrophien. Fortschr Neurol Psych]
Verteilungstyp
Muskeldystrophie
Hauptsächlich betroffene Skelettmuskelgruppen
Proximal betont
Muskeldystrophie Duchenne (DMD) und Becker-Kiener (BMD)
Von der Beckengürtel- zur Schultergürtelmuskulatur aufsteigende Muskelschwäche
Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie
Schultergürtel-, Gesichts- und Oberarmmuskulatur betroffen
Fazioskapuloperonäale Muskeldystrophie
Schultergürtel-, Gesichts- und peronäale Muskulatur betroffen
Okulopharyngeale Muskeldystrophie
Gesichts-, äußere Augenmuskulatur und Schlundmuskulatur betroffen
Myotone Dystrophie
Periphere Extremitätenmuskulatur (Fußheber) und Gesichtsmuskulatur betroffen
Dominante distale Myopathie vom Typ Welander
Schwäche der Hand- und Unterschenkelmuskulatur
Distal betont
Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien und ihre Verfügbarkeit [Nach Gasser T et al. (2000) Nervenarzt 10: 774–796] Myopathien
Symbol und OMIM1
Erbgang
Locus
Mutation2
Verf.3
Muskeldystrophie Duchenne
DMD 310200
XR
Xp21.2 (Dystrophin-Gen)
Del, Dup, Pm
A
Muskeldystrophie Becker
BMD 300376
XR
Xp21.2 (Dystrophin-Gen)
Del, Dup, Pm
A
Muskeldystrophie Emery-Dreifuß
EDMD1 310300
XR
Xq28 (Emerin-Gen)
Del, Dup, Pm
B
Muskeldystrophie Hauptmann-Thannhauser
EDMD2 181350
AD
1q21.2
Pm
B
356 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien
Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien und ihre Verfügbarkeit (Forts.) Myopathien
Symbol und OMIM1
Erbgang
Locus
Mutation2
Verf.3
Autosomal-rezessive Muskeldystrophie Emery-Dreifuß
EDMD3 604929
AR
1q21.2
Pm
B
Fazioscapulohumerale Muskeldystrophie
FSH-MD 158900
AD
4q35
Del, Dup, Pm
A
Okulopharyngeale Muskeldystrophie
OPMD 164300
AD
14q11.2–q13
Tri
A
Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert
DM 160900
AD
19q13.2–q13.3
Tri
A
PROMM (Proximale myotone Myopathie)
PROMM, DM2 600109, 602668
AD
3q22, 2q13.3–q24
Tetra
C
LGMD1A
159000
AD
5q31
Pm
C
LGMD1B
159001
AD
1q21.2, 1q11–q21
Pm
C
LGMD1C
607801
AD
3p25
Pm
C
LGMD1D
603511
AD
7q
Unbekannt
D
Pelvifemorale Gliedergürteldystrophie (v. Leyden-Möbius), Calpainopathie LGMD2A
253600
AR
15q15.1–q21.1
Pm/Del
C
LGMD2B
253601
AR
2p13.3–p13.1
Pm
C
Duchenne-ähnliche autosomal-rezessive Gliedergürteldystrophie Typ 1, g-Sarkoglykanopathie, SGCG, LGMD2C
253700
AR
13q12
Pm
C
Duchenne-ähnliche autosomal-rezessive Gliedergürteldystrophie Typ 2, a-Sarkoglykanopathie SGCA, LGMD2D
600119
AR
17q12–q21.33
Pm
C
Gliedergürteldystrophien
14
357 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
14 Muskelerkrankungen
Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien und ihre Verfügbarkeit (Forts.) Myopathien
Symbol und OMIM1
Erbgang
Locus
Mutation2
Verf.3
b-Sarkoglykanopathie, SGCB, LGMD2E
604286 600900
AR
4q12
Pm
C
d-Sarkoglykanopathie, LGMD2F
601287 601411
AR
5q33
Pm
C
LGMD2G
601954
AR
17q12
Pm
C
LGMD2H
254110
AR
9q31–q34.1
Unbekannt
D
LGMD2I
607155
AR
19q13.3
Pm
C
Dominante distale Myopathie (Typ Welander)
WDM 604454
AD
2q13
Unbekannt
D
Distale rezessive Myopathie (Typ Miyoshi)
MM 254130
AR
2q13.3–p13.1
Pm
C
AR
6q22–q23
Pm
C
11q22.3–q23.1, 2q35
Pm
C
1q21–q23
Unbekannt
D
Distal betonte Myopathien
Kongenitale Muskeldystrophien Klassische kongenitale Muskeldystrophie
MDC1A 607855
Desminmyopathie
601419
Nemaline-Myopathie
156030
AD
1
Online Mendelian Inheritance in Man. Die Ziffer ist die Identifikationsnummer der Erkrankung
2
Pm = Punktmutationen, Del = Deletionen, Dup = Duplikationen, Tri = Trinukleotid-Expansionsmutation, Tetra = Tetranukleotid-Expansionsmutation
3
Verfügbarkeit der Molekulardiagnostik zum jetzigen Zeitpunkt: A = Molekulardiagnostik als Routinediagnostik aus Leukozyten möglich, B = Molekulardiagnostik nach Rücksprache als Routinediagnostik aus Leukozyten möglich, C = Molekulargenetische Diagnostik prinzipiell möglich, jedoch nur nach Rücksprache und im Rahmen von Forschungsprojekten, D = keine molekulargenetische Diagnostik möglich
358 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Zusatzuntersuchungen bei Verdacht auf mitochondriale Erkrankung
Zusatzuntersuchungen zur klinisch-neurologischen Untersuchung bei Verdacht auf eine mitochondriale Enzephalomyopathie Untersuchung Labor
Fragestellung Lactaterhöhung Blut/Liquor Fahrradbelastungstest CK-Erhöhung Diabetes
Elektrophysiologie
Neuropathie oder Myopathie im EMG/NLG Epilepsietypische Potenziale im EEG
Kardiologische Untersuchung
Reizleitungsstörungen im EKG Kardiomyopathie im Herzecho/Rö.-Thorax
Zerebrale Bildgebung
„MELAS-Läsionen“ Stammganglienläsionen Stammganglienverkalkungen
HNO-ärztliche Untersuchung
Hypakusis
Augenärztliche Untersuchung
Retinopathie, Optikusatrophie
Muskelbiopsie
Ragged-red-Fasern COX-negative Fasern Erniedrigung von Komplexen der Atmungskette
Molekulargenetik
Nachweis von Mutationen
14
359 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
14 Muskelerkrankungen
Mitochondriale DNA mit Genverteilung und Mutationen [Nach Deschauer M (2003) Mitochondriale Enzephalomyopathien. psychoneuro 29 (3): 109–112] [Die wichtigsten Punktmutationen mitochondrialer Enzephalomyopathien sind mit der Nukleotidposition vermerkt, und die Lokalisation der häufigsten mitochondrialen Deletion („common deletion“) ist dargestellt]
12s rRNA
PH
OH
F
T Cyt b
D-Loop
V 0/16569 P 16s rRNA
PL
E ND6
DEAF 1555G
LHON 14484C
MELAS 3243G
L ND1
LHON 14459A
ND5
LHON 3460A
I M
Q
L S H LHON 11778A
ND2 W
ND4
AN O L C Y
NARP 8993G/C MERRF 8344G S
G
COI
ND4L R ND3
COIII D COII
http://www.mitomap.org/MITOMAP/mitomapgenome.pdf Copyright 2002 @ Mitomap.org
K
ATPase6
ATPase8
5 kb deletion
Complex I genes (NADH dehydrogenase)
Complex III genes (ubiquinol: cytochrome c oxidoreductase)
Transfer RNA genes
Complex IV genes (cytochrome c oxidase)
Complex V genes (ATP synthase)
Ribosomal RNA genes
360 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Mitochondriale Multisystemerkrankungen (Myoenzephalopathien)
Mitochondriale Multisystemerkrankungen (Myoenzephalopathien, durch Punktmutationen der mitochondrialen DNA) Wichtige Syndrome bei mitochondrialen Enzephalomyopathien Syndrom
Symptomatik
Erbgang
Gendefekt
CPEO plus
Augenbewegungsstörung mit Ptosis, Extremitätenschwäche, Retinopathie, Reizleitungsstörungen des Herzens, Psychosyndrom/Demenz, Polyneuropathie, Kleinwuchs, Diabetes mellitus, Ataxie, Hypakusis
Sporadisch Autosomalrezessiv oder -dominant Maternal
Singuläre Deletion der mtDNA Multiple Deletionen der mtDNA Mutation A3243G der mtDNA
MELAS
Schlaganfallähnliche Episoden (insbesondere mit Hemianopsie), Hypakusis, Übelkeit/Erbrechen, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, Psychosyndrom/ Demenz, Diabetes mellitus, Kleinwuchs
Maternal
Mutation A3243G der mtDNA
MERRF
Myokloni, generalisierte Krampfanfälle, Ataxie, Hypakusis, Extremitätenschwäche, Psychosyndrom/Demenz, Optikusatrophie, Polyneuropathie
Maternal
Mutation A8344G der mtDNA
LHON
Rasch fortschreitende Visusminderung mit zentralem Skotom, meist einseitig beginnend und nach einigen Wochen auch das andere Auge betreffend, initial Papillenödem, später Atrophie
Maternal
Mutation G11778A der mtDNA Mutation G3460A der mtDNA Mutation T14484C der mtDNA
Leigh
Im frühen Kindesalter Muskelhypotonie, psychomotorische Retardierung, Ophthalmoplegie, Ptosis, Nystagmus, Dystonie, Saug- bzw. Schluckschwierigkeiten, zerebrale Krampfanfälle
Meist autosomalrezessiv Seltener maternal
Mutationen im SURF 1Gen Mutationen im SCO2-Gen Mutation T8993G/C der mtDNA
NARP
Sensible Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa, epileptische Anfälle
Maternal
Mutation T8993G/C der mtDNA
MNGIE
Augenbewegungsstörung mit Ptosis, Darmmotilitätsstörung, Diarrhö, Pseudoobstruktion, Übelkeit/Erbrechen, Kachexie, Polyneuropathie, Leukenzephalopathie
Autosomalrezessiv
Multiple Deletionen der mtDNA Depletion (Mangel) der mtDNA
14
361 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
14 Muskelerkrankungen
Multiorganbeteiligung mitochondrialer Enzephalomyopathien [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]
Innenohrschwerhörigkeit Extremitätenschwäche Belastungsintoleranz
Schlaganfälle Demenz Epilepsie Ataxie Migräne
Atmungskette V IV III II I
Erbrechen Diarrhö
Kardiomyopathie Reizleitungsstörungen Retinopathie Optikusneuropathie CPEO
Glomerulosklerose
Diabetes mellitus Kleinwuchs
362 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Differenzialdiagnose der Myalgie
Differenzialdiagnose der Myalgie [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]
Myopathien y
y
y
y
y
Metabolische Myopathien – Carnitin-Palmityl-Transferase-Mangel – Carnitinmangel – Enzymdefekte des Glykogen- und Glucosestoffwechsels – Myoadenylatdeaminase-Mangel – Defekte der mitochondrialen Atmungskette Endokrine Myopathien – Thyreotoxikose – Hypothyreose (Hoffmann-Syndrom) – Hyperparathyreoidismus Myositiden und Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises – Polymyositis, Dermatomyositis, Einschlusskörpermyositis – progredient rheumatoide Arthritis – Polyarteriitis nodosa – Sklerodermie – Viren: z. B. Influenza, Coxsackie B, HIV, EBV – Parasiten: z. B. Trichinen, Toxoplasmose Myotone Syndrome – proximale myotone Myopathie (PROMM) Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien – Nemaline-Myopathie – Myopathie mit tubulären Aggregaten
Neurogene Ursachen
Stoffwechselstörungen und internistische Ursachen y y y y
Medikamente y y y y y y y y y y
y y y y y
Polyneuropathie Amyotrophe Lateralsklerose Spinale Muskelatrophien Poliomyelitis Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) Stiff-Person-Syndrom
Chloroquin Clofibrat Statine Corticosteroide Pentazocin Heroin Amphotericin B Amphetamin intravenös Betablocker Azidothymidin
Mechanische Ursachen y y y
Sehnenriss Hämatom Neoplasien
Weitere Ursachen y y
y y
y
Hypokaliämie, Hypophosphatämie Sepsis, Sarkoidose, Tbc Alkoholische Myopathie CO-Vergiftung
y y y y y y y y
Fibromyalgie Faszikulation-Krampus-MyalgieSyndrom Polymyalgia rheumatica Enger Spinalkanal Tetanie Parkinson Restless-Legs-Syndrom Claudicatio intermittens Ischemic Rest Pain Spondylosis Arthrosis deformans Wachstum
14
363 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
14 Muskelerkrankungen
Differenzialdiagnose von Krampi [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]
Myopathien y
y
y
Metabolische Myopathien – Phosphorylasemangel (McArdle) – Phosphofructokinasemangel – Amylo-1,6-Glucosidase-Mangel – Xanthinoxidasemangel – Adenylatdeaminasemangel Myotonien – myotone Dystrophie – proximale myotone Myopathie (PROMM) Andere Myopathien – Dystrophinopathie Typ Becker – Central-Core-Disease – hypothyreotische Myopathie – alkoholische Myopathie – maligne Hyperthermie – Ionenkanalerkrankungen
Metabolische Ursachen y y y y y
Krampi als Nebenwirkung medikamentöser Therapie y y y y y y y y y
Neurogene Ursachen
y y
y y y y y y
Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) Polyneuropathie Amyotrophe Lateralsklerose Spinale Muskelatrophie Wurzelaffektionen „Idiopathischer“ Muskelkrampf
Urämie Hypothyreose Diarrhö, Erbrechen Hämodialyse Schwitzen
y
Scopolamin Metolazon Terbutalin, Salbutamol Succinylcholin Neuroleptika Methysergid Chinidin Isoniazid Orale Kontrazeptiva Morphinpräparate Betablocker Steroide
Zentralnervöse Ursachen y y y
y y
Stiff-Person-Syndrom Tetanus/Strychninvergiftung Tonische spinale und Hirnstamm„Anfälle“ Satoyoshi-Syndrom Schreibkrampf u. a. Dystonien
364 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Muskelstoffwechsel
Muskelstoffwechsel Blut
Kontraktion Adrenalin
Zytosol Ca2+
UDPG
Phosphorylasekinase b
Phosphorylase a
Phosphorylase b
PLP Debranching Enzym
Lyosom ATP
Pi
Glykogen
Branching Enzym saure Maltase
zyklische AMP-abhängige Kinase
ADP
Glucose-1-phosphat Phosphoglucomutase Glucose-6-phosphat
Glucose
Glucose
Phosphohexoisomerase
Hexokinase
Fructose-6-phosphat ATP Phosphofructokinase ADP Fructose-1,6-phosphat Aldolase Glycerinaldehyd-3-phosphat NAD+ NADH
Glycerinaldehyd-3-phosphatDehydrogenase
1,3-Diphosphoglycerat ADP ATP
Phosphoglyceratkinase
3-Phosphoglycerat Phosphoglyceromutase 2-Phosphoglycerat Enolase Phosphoenolpyruvat ADP ATP
Pyruvatkinase Pyruvat
14 oxidativer Stoffwechsel
Glutamat Alaninaminotransferase 2-Oxoglutamat Alanin
NADH NAD+
Lactatdehydrogenase Lactat
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14 Muskelerkrankungen
Klassifikation der häufigsten Glykogenspeicherkrankheiten [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]
Typ
Enzymdefekt
I von Gierke II Pompe
neonatal und infantil-Juvenil
Glucose-6-Phosphatase
Leber, Niere
a-1,4-Glucosidase (saure Maltase)
Skelettmuskel, Herz, zentrales und peripheres Nervensystem
adult III Forbes, Cori
IIIa IIIb IIIc IIId
IV Andersen
Betroffene Organe
Skelettmuskulatur Amylo-1,6-Glucosidase* (Entzweigungsenzym) mit der 1,4-Glucotransferase- und der Amylo-1,6-GlucosidaseAktivität
Skelettmuskel, Leber
Amylo-1,6-Glucosidase* mit der 1,4-Glucotransferase-Aktivität
Skelettmuskel, Leber
Amylo-1,4–1,6-Transglucosidase (Verzweigungsenzym)
Skelettmuskel, Leber
Leber Skelettmuskel
V McArdle
Muskel-Phosphorylase
Skelettmuskel
VI Hers
Leber-Phosphorylase
Leber
VII Tarui
Phosphofructokinase
Skelettmuskel, Erythrozyten
VIII
Phosphorylase-b-Kinase
Leber, Skelettmuskel, Herz
IX
Phosphoglyceratkinase
Skelettmuskel, Nervensystem, Erythrozyten
X
Phosphoglyceratmutase
Skelettmuskel
XI
Lactatdehydrogenase
Skelettmuskel, Haut, Uterus
* Das Entzweigungsenzym ist ein Protein mit zwei Enzymaktivitäten, der 1,4-Glucotransferase und der Amylo-1,6-Glucosidase
366 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Myotone Myopathien und lonenkanalkrankheiten
Ursachen der Myoglobinurie [Nach Brass LM, Stys PK (1991) Handbook of neurological lists. Churchill Livingstone, New York]
Hereditär
Muskelglykogenosen y McArdle-Krankheit (Muskelphosphorylasemangel) y Phosphofructokinasemangel y Phosphoglyceratkinase-Mutasemangel Myoadenylatdeaminasemangel Central-Core-Krankheit Karnitinpalmityltransferasemangel Maligne Hyperthermie Mitochondropathien
Sporadisch
y y
y y
y
Muskelüberlastung (Sport, Tibialis-anterior-Syndrom, epileptische Anfälle, Tetanus, Dystonien, Alkoholdelir, Katatonie) Trauma, Infekt (Typhus, Legionärskrankheit, Viren), Polytrauma, Elektrotrauma, Verschüttung, Crush, Verbrennungen, Luftembolie, prolongiertes Koma, Hitzschlag, Hypothermie, Barotrauma, toxisches Schocksyndrom, Sepsis) Myopathien (Polymyositis, Dermatomyositis, alkoholische Myopathie, Leptospirose) Toxisch (Anästhesie, Barbiturate, CO, Diazepam, Fibrate, Statine, Succinylcholin, Amphotericin B, Heroin, Amphetamin), Neuroleptika (malignes neuroleptisches Syndrom), Lebensmittelvergiftung (Staff-Krankheit), Schlangenbiss, Alkohol Metabolisch (diabetische Ketoazidose, Hypokaliämie, Hypophosphatämie)
Myotone Myopathien und lonenkanalkrankheiten [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]
Untergruppe
Krankheit
Gendefekt
Myotone Myopathien
Myotone Dystrophie (DM1)
DMPK (Myotonin-Protein-Kinase) ZNF9 (Zink-Finger-Protein 9)
ChloridkanalMyotonien NatriumkanalMyotonien
CalciumkanalMyotonien KaliumkanalMyotonien ?
Proximale myotone Myopathie (PROMM/DM2) Myotonia congenita Thomsen Myotonia congenita Becker Hyperkaliämische periodische Paralyse Hypokaliämische periodische Paralyse 2 Paramyotonia congenita Eulenburg Natrium-sensitive Myotonie Hypokaliämische periodische Paralyse 1 Andersen-Syndrom (periodische Paralyse mit Herzrhythmusstörungen) Hypokaliämische periodische Paralyse 3 Maligne Hyperthermie
CLC1 (muskulärer Chloridkanal) CLC1 SCN4A (a-Untereinheit des Natriumkanals) SCN4A SCN4A SCN4A DHPR (Dihydropyridin-Rezeptor) KCJN2 (Kaliumkanal-assoziiertes Peptid) KCJN2 MHS1 = RyR1 MHS2 (SCN4A?) MHS3 MHS4 MHS5 = DHPR MHS6
14
367 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
14 Muskelerkrankungen
Leitsymptome der Kanalerkrankungen [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]
Merkmale
Chloridkanalerkrankungen
Natriumkanalerkrankungen
Calciumkanalerkrankungen
Kaliumkanalerkrankungen
Myotonie
+
+
–
–
Myotonie nach Arbeit
–
+
–
–
Transiente Paresen
(-)
+
(+)
+
Kälteempfindlichkeit
–
+
–
–
Kaliumempfindlichkeit
–
+
+
(+)
+ = typischerweise vorhanden, (+) = teilweise vorhanden, (–) = ausnahmsweise vorhanden, – = nicht vorhanden
Verteilung der Leitsymptome bei Natriumkanalerkrankungen [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]
Kriterium
Paramyotonia congenita
Hyperkaliämische periodische Paralyse
Kaliumsensitive Myotonie
Hypokaliämische periodische Paralyse Typ 2
Myotonie
+
(+)
+
–
Paralyse
(+)
+
–
+
Kältesensitivität
+
+
(-)
(+)
Kaliumsensitivität
(+)
+
+
–
+ = typischerweise vorhanden, (+) = teilweise vorhanden, (–) = ausnahmsweise vorhanden, – = nicht vorhanden
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Neuromuskuläre Endplatte
Klassifikation der Myasthenia gravis nach Osserman und Genkins [Nach Ossermann KE, Genkins G (1971) Studies in myasthenia gravis. Mt Sinai J Med 38: 497–537]
Klasse
Klinische Form
Symptomatik
I
Okuläre Form
Ptose, Doppelbilder
IIa
Leichte generalisierte Form
Leichte generalisierte Schwäche
IIb
Faziopharyngeale Form
IIa + bulbäre Schwäche
III
Schwere akute generalisierte Form
Akute schwere generalisierte Schwäche, bulbäre Symptome, respiratorische Insuffizienz
IV
Schwere chronische generalisierte Form
Schwere, häufig progrediente generalisierte Schwäche
V
Defektmyasthenie
Schwere chronische Form mit Muskelatrophien
Neuromuskuläre Endplatte [Nach Schmidt RF (1993) Memorix Physiologie. VCH, Weinheim] präsynaptische Endigung Myelinscheide Motoaxon Neurotubili Mitochondrium synaptischer Spalt
Vesikel mit Acetylcholin
Biosynthese von ACh
Vesikelbildung komplexer Vesikel (coated)
Essigsäure + Koenzym A Acetylkinase
synaptischer Vesikel
H2O + Acetyl-CoA Acetyl-CoA + Cholin
Vesikel mit ACh ChAc
ACh
+ CoA
Vesikel mit ACh subsynaptische Membran postsynaptische Falte
Doppelreihe der präsynaptischen Vesikel
aktive Zone
Freisetzung von ACh ACh + H2O
ChE
AChRezeptoren offen
geschlossen
ACh-Rezeptoren
14
Cholin
Cholin + Acetat
subsynaptische Membran
369
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14 Muskelerkrankungen
Myasthenie-Score nach Besinger [Nach Besinger KA, Toyka KV, Fatch-Moghadam A (1981) Long-term correlation of clinical course and acetylcholine receptor antibody in patients with myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 377: 812–815]
Armhaltezeit [s]
Keine Schwäche (0)
Milde Schwäche (1)
Mäßige Schwäche (2)
Starke Schwäche (3)
i180
60–180
10–60
I 10
Beinhaltezeit [s]
i 45
30–45
5–30
I5
Kopfhaltezeit [s]
i 90
30–90
5–30
I5
VK FEV1
i 4,0 l (m) i 3,0 l (w) i 90 %
2,5–4 2,0–3,0 60–90 %
1,5–2,5 1,2–2 40–60 %
I 1,5 I 1,2 40 %
Kauen/Schlucken
Normal
Ermüdung (bei fester Nahrung)
Nur weiche Nahrung
Magensonde
Mimik
Normal
Lidschluss q
Inkompletter Lidschluss
Keine Mimik
Doppelbilder [s]
i 60
10–60
i 0–10
Spontane Doppelbilder
Ptose [s]
i 60
10–60
i 0–10
Spontane Ptose
Tensilon-Test Vorbereitung
– 1 ml = 10 mg Edrophoniumchlorid (Tensilon) aufziehen* – In einer 2. Spritze 2 mg Atropin als Antidot aufziehen
Durchführung
– Injektion von 0,2 ml i. v.; bei Verträglichkeit nach 20–30 s Injektion der restlichen 0,8 ml – Bei muskarinergen Nebenwirkungen wie Bradykardie sofortige Injektion von Atropin
Beurteilung
– Anhand geeigneter klinischer Symptome (Ptose, Doppelbilder, Kopf/Arm- oder Beine-Halteversuch, repetitive Reizung im EMG), Beurteilung des Effekts nach 20–30 s, hält für ca. 10 min an
* Wenn Substanz nicht zur Verfügung steht, alternativ Prostigmintest
370 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Cholinesterasehemmer – Äquivalenzdosen für Erwachsene
Sensitivität und Spezifität diagnostischer Verfahren bei der Myasthenia gravis Test
Generalisierte Myasthenie Sensitivität/Spezifität
Okuläre Myasthenie Sensitivität/Spezifität
ACh-R-Antikörper AChE-Hemmer Serienreizung
0,92/0,97 0,97/0,90 0,82/0,92
0,36/0,97 0,80/0,90 0,45/0,88
Spezielle Antikörperdiagnostik bei myasthenem Syndrom AAK
Bedeutung
Anti-MuSK* Anti-Titin Anti-Calciumkanal (VGCC)** Anti-Amphiphysin
AchR-AK-negative Myasthenie (50 %) Positiv bei Thymom Positiv bei LEMS Positiv bei paraneoplastischer Myasthenie
* MuSK = Muskel-spezifische Rezeptor-Tyrosinkinase ** VGCC = Voltage-gated Calcium Channels
Cholinesterasehemmer – Äquivalenzdosen für Erwachsene Per os
Parenteral
Einnahmeintervall
Pyridostigmin (Mestinon)
60–180 mg 180–720 mg (Retardform)
2–6 mg
4h 8h
Neostigmin (Prostigmin)
15–30 mg
0,5–1 mg i. m. oder i. v.
4h
Ambenoniumchlorid (Mytelase)
10 mg
–
6h
Edrophoniumchlorid (Tensilon)
–
1–10 mg i. v. (nur für Testzwecke!)
14
Praktisches Vorgehen bei operativem Eingriff und Myasthenie Azathioprin: Bis 2 Tage prae Op., ab 2. Woche post Op. Corticosteroide: Keine Dosisänderung perioperativ Cholinesterasehemmer: Bis 1 Tag prae Op., ab 6 h post Op. – ggf. Umstellung auf parenterale Gabe (Infusion von Pyridostigmin)
371 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
14 Muskelerkrankungen
Differenzierung der myasthenen und cholinergen Krise Leitsymptom: Rasch zunehmende Muskelschwäche mit Atemnot Bei Ateminsuffizienz: Absaugen, Guedel-Tubus, Ambubeutel
Myasthene Krise
Cholinerge Krise
Auge
Pupillen weit oder mittelweit
Pupillen eng, Akkommodationsprobleme (Blick in die Ferne)
Atmung
Atemstörung durch Muskelschwäche
Atemstörung durch Muskelschwäche, Bronchokonstriktion und vermehrte Bronchialsekretion
Herz
Tachykardie
Bradykardie
Abdomen
Eventuell Stuhldrang
Bauchkrämpfe, Diarrhö
Muskel
Schlaffe Lähmungen
Schlaffe Lähmungen mit Faszikulationen und Wadenkrämpfen
Haut
Blass, eventuell kalt
Gerötet, warm
Vorgehen, Therapie
Tensilontest positiv
Tensilontest negativ
Prostigmin 0,5 mg i. v., dann 24 mg Mestinon in 500 ml Laevulose als Dauertropf, ggf. Intubation und Beatmung
Atropin 2 mg i. v., ggf. Absaugen, Intubation und Beatmung
Cave: gemischte Krisen! Dann: Beatmung, Corticosteroide oder Plasmapherese, Cholinesterasehemmer absetzen
Therapie der myasthenen Krise 1. ACh-Esterase-Hemmer: Physostigmin 8–24 mg/d i. v. 2. Corticosteroide: bis zu 500 mg Methylprednisolon i. v. oder 100 mg p. o. (nach Erreichen der Remission/Stabilisierung stufenweise Reduktion) 3. Plasmaseparationsverfahren: Plasmapherese oder Immunadsorption, Austausch von 1–2 Plasmavolumina 2–3 q wöchentlich über 2 Wochen 4. Immunglobuline i. v. (IVIG) 0,4 g/kg KG an 5 aufeinander folgenden Tagen
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Ausweichmedikamente bei Myasthenia gravis
Medikamente, die bei einer Myasthenia gravis zu vermeiden sind, und Ausweichpräparate [Mod. nach Hartmann A, Smetanay M, Jerusalem F, Westhofen P (1987) Thymektomie bei Myasthenia gravis. Aktuel Neurol 14: 26–27]
Verbotene Substanzen Antibiotika Aminoglykoside Polymyxine Tetrazykline Lincomycin Glindamycin Hochdosiertes Penicillin Antikonvulsiva Hydantoine Barbiturate Benzodiazepine (in hoher Dosis) Oxazolidine Ethosuximid Psychopharmaka Neuroleptika Lithium Barbiturate Benzodiazepine (in hoher Dosis) Amitryptilin Hormonpräparate ACTH Corticosteroide Orale Kontrazeptiva Oxytozin Schilddrüsenhormone Kardiovaskuläre Medikamente Antiarrhythmika (Ajmalin, Chinidin, Lidocain, Procain) Betablocker Ganglioplegika Benzothiadiazine Guanethidin, Statine Analgetika, Antirheumatika Morphinderivate Chinin, Tonic Water Chloroquin D-Penicillamin Malariamittel (Primaquin, Mefloquin)
Ausweichpräparate Cephalosporine Erythromycin Chloramphenicol Nitrofurane, Cotrimoxazol Penicillin (niedrig dosiert), Ampicillin Nalidixinsäure Tuberkulostatika (INH, Rifampicin) Carbamazepin Primidon Valproinsäure
Atosil Megaphen Thioridazin Benzodiazepine (niedrig dosiert)
Corticosteroide sind unter klinischer Kontrolle erlaubt
Digitalis Reserpin Methyl-Dopa Spironolacton Triamteren
14
Acetylsalicylsäure Phenylbutazon Indometacin Pentazocin Gold Fluphenamin
Muskelrelaxanzien grundsätzlich nur unter NMT-Monitoring!
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14 Muskelerkrankungen
Medikamentöse Behandlung der Myasthenia gravis (Stufenschema) 1. ACh-Esterase-Hemmer Pyridostigmin 60 mg alle 4 Stunden und 90–180 mg ret. z. N. 2. Corticosteroide 60–100 mg Methylprednisolon p. o. (einschleichend; cave: Verstärkung der Paresen! Nach Erreichen der Remission stufenweise Reduktion) 3. Dauerimmunsuppressive Therapie y Azathioprin 2–4 q 50 mg/d (2–3 mg/kg KG) y Ciclosporin A 100–200 mg/d y Mycophenolat Mofetil 1000–2000 mg/d y Methotrexat 7,5 mg/Woche y Cyclophosphamid 500 mg/m2 alle 4–12 Wochen i. v. oder 1–2 mg/kg KG/d oral (Tacrolimus 2 q 2 mg/d; Einzelfällen vorbehalten)
Kongenitale Myasthenie-Syndrome [Nach Neuromuse Disord (2003) 13: 115–119] Krankheitsbezeichnung
Pathogenese
Erbmodus/Genort
Präsynaptischer Defekt
Familiäre infantile Myasthenie
Verringerung der mittleren Größe der präsynaptischen, Acetylcholin speichernden Vesikel
Nicht bekannt
Postsynaptischer Defekt
Kongenitaler Acetylcholinesterasemangel
Mangel an Acetylcholinesterase im synaptischen Spalt
Autosomal-rezessiv 3p25 (mind. 24 versch. Mutationen bekannt)
Slow-ChannelSyndrom
Verlängerung der Öffnungsdauer des lonenkanals des Acetylcholinrezeptors
Autosomal-dominant 2q24-32 (a-Untereinheit) 17p13.1 (b-Untereinheit) 2q33-34 (d-Untereinheit) 17p13-p12 (e-Untereinheit) (verschiedene Mutationen je a-, b-, d-, e-Untereinheit bekannt)
Fast-ChannelSyndrom
Verkürzung der Öffnungsdauer des Ionenkanals des Acetylcholinrezeptors durch Mutationen in AcetylcholinrezeptorUntereinheiten
Autosomal-rezessiv 2q24-32 (a-Untereinheit) 2q33-34 (d-Untereinheit) 17p13-p12 (e-Untereinheit) (verschiedene Mutationen je a-, b-, d-, e-Untereinheit bekannt)
AcetylcholinrezeptorMangel
Mangel an bestimmten Untereinheiten des Acetylcholinrezeptors
Autosomal-rezessiv 2q24-32 (a-Untereinheit) 17p13.1 (b-Untereinheit) 2q33-34 (d-Untereinheit) 17p13-p12 (e-Untereinheit) (über 50 verschiedene Mutationen bekannt)
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15
Multifokale neurologische Erkrankungen
Empfohlene Antikörperbestimmungen bei Verdacht auf paraneoplastische Ätiologie [Nach Voltz R (2005) Paraneoplastische Syndrome. In: Leitlinien Neurologie. Thieme, Stuttgart]
Klinisches Syndrom
Antikörper
Assoziierter Tumor
y
Retinopathie
Anti-Recoverin Anti-Hu
Lunge SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom
y
Limbische Enzephalitis
Anti-Hu Anti-Ta Anti-Ma Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Seminom Verschiedene SCLC, Thymom Lunge
y
Fokale Epilepsie
Anti-Hu Anti-Ta Anti-Ma Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Seminom Verschiedene SCLC, Thymom Lunge
Opsoklonus-MyoklonusAtaxie
Anti-Hu Anti-Yo Anti-Ta Anti-Ma Anti-Ri Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Mamma-Ca, Ovarial-Ca Seminom Verschiedene Mamma-Ca, Ovarial-Ca SCLC, Thymom Lunge
Rhombenzephalitis
Anti-Hu Anti-Ta Anti-Ma Anti-Ri Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Seminom Verschiedene Mamma-Ca, Ovarial-Ca SCLC, Thymom Lunge
Extrapyramidal motorische Syndrome
Anti-Hu Anti-Ta Anti-Ma Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Seminom Verschiedene SCLC, Thymom Lunge
y
y
y
15
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15 Multifokale neurologische Erkrankungen
Empfohlene Antikörperbestimmungen bei Verdacht auf paraneoplastische Ätiologie (Forts.) Klinisches Syndrom
Antikörper
Assoziierter Tumor
Anti-Hu Anti-Yo Anti-Ta Anti-Ma Anti-Tr Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3 PCA-2
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Mamma-Ca, Ovarial-Ca Seminom Verschiedene Morbus Hodgkin SCLC, Thymom Lunge Lunge
y
Kleinhirndegeneration
y
Myelitis
Anti-Hu
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom
Polyneuropathie (autonom, sensibel, sensomotorisch)
Anti-Hu Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3 Anti-Amphiphysin
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom SCLC, Thymom Lunge SCLC
y
Mononeuropathie
Anti-Hu
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom
y
Motoneuron-Syndrome
Anti-Hu
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom
y
LEMS
Anti-Hu Anti-Amphiphysin
SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom SCLC
y
Myasthenia gravis
Anti-Titin
Thymom
y
Dermatomyositis
Nicht bekannt
Ovar, Lunge, Pankreas, Magen, Kolon, Non-Hodgkin Lymphom
y
Polymyositis
Nicht bekannt
Non-Hodgkin-Lymphom, Lunge, Blase
y
Neuromyotonie
Nicht bekannt
SCLC, Thymom, Morbus Hodgkin
y
Stiff-Person-Syndrom
Anti-Amphiphysin
Mamma-Ca
y
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Neurologische Symptome bei endokrinen Erkrankungen
Neurologische Symptome bei endokrinen Erkrankungen [Mod. nach Dale AJD (1972) Neurological problems in endocrine diseases. Med Clin North Am 56: 1029–1039]
Nebenschilddrüse
Nebennierenmark
Hyperparathyreoidismus: Psychische Symptome (Müdigkeit, Verwirrtheit, Persönlichkeitsänderung, Angst) Muskelschwäche
Phäochromozytom: Kopfschmerzen bei hypertensiver Krise Intrazerebrale Blutung
Hypoparathyreoidismus: Tetanie Epileptische Anfälle (Gelegenheitsanfälle) Psychische Symptome (Verwirrtheit, Unruhe, Halluzinationen) Chorea Stammganglienverkalkungen Schilddrüse Hyperthyreose: Myopathie Myasthenia gravis Hypokaliämische periodische Lähmung Exophthalmus (endokrine Orbitopathie) Tremor, Unruhe, Gespanntheit Selten Polyneuropathie Hypothyreose: Myxödem mit Karpaltunnelsyndrom Myopathie Polyneuropathie Kleinhirnatrophie Bewusstseinsstörungen bis zum Koma Nebennierenrinde Addison-Krankheit: Apathie, Ermüdbarkeit, Ängstlichkeit Hyperkaliämische Lähmung Hitzekrämpfe
Pankreas Diabetes mellitus: Diabetisches Koma Polyneuropathie mit autonomer Beteiligung Diabetische Amyotrophie Hirnnervenmononeuropathie (N. oculomotorius) Hyperinsulinismus (Inselzelltumor): Hypoglykämischer Schock Gelegenheitsanfälle Neurologische Herdzeichen bei Hypoglykämie Neuronopathie Hypophyse, Hypothalamus Lokale Drucksymptome: Bitemporale Hemianopsie Hirnnervenparesen (Fissura orbitalis superior-, Sinus-cavernosus-Syndrom) Obstruktiver Hydrozephalus Endokrine Symptome bei hormonaktiven Hypophysentumoren (s. S. 172 ff.) Endokrine Symptome bei Beteiligung des Hypothalamus: Diabetes insipidus SIADH (Syndrom der inadäquaten Sekretion des antidiuretischen Hormons)
Cushing-Krankheit: Schlafstörungen, Unruhe, psychotische Symptome, Myopathie
15
Primärer Aldosteronismus: Hypokaliämische Lähmung
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15 Multifokale neurologische Erkrankungen
Multiple Sklerose (MS) – Diagnosekriterien [Nach McDonald et al. (2001) Recommended diagnostic criteria for MS. Ann Neurol 50: 121–127]
Klinisch (Schub)
Objektive Läsionen
Zusatzbedingungen
2 oder mehr
2 oder mehr
Keine, aber sorgfältige Differenzialdiagnose
2 oder mehr
1
Räumliche Dissemination oder positiver Liquor + j 2 MRT-Läsionen oder anders lokalisierter weiterer Schub
1
2 oder mehr
Zeitliche Dissemination oder zweiter Schub
1
1
Räumliche Dissemination oder positiver Liquor + j 2 MRT-Läsionen und zeitliche Dissemination oder zweiter Schub
Chronische Progredienz
Positiver Liquor und zeitliche Dissemination und räumliche Dissemination
Räumliche Dissemination: 3 von 4 der folgenden Kriterien: 1 Gd+-Läsion oder 9 hyperintense T2-Läsionen 1 oder mehr infratentorielle Läsionen 1 oder mehr juxtakortikale Läsionen 3 oder mehr periventrikuläre Läsionen 1 spinale Läsion kann 1 zerebrale ersetzen Positive VEP können eine Läsion ersetzen
Zeitliche Dissemination: Voraussetzung: Ein klinischer Schub y Liegt das erste MRT in einem Abstand von mind. 3 Monaten zum klinischen Ereignis, dann reicht eine Gd+-Läsion aus y Gibt es im MRT zum Zeitpunkt 3 Monate keine Gd+-Läsion, so muss eine weitere MRT nach 3 Monaten eine Gd+- oder eine neue T2-Läsion zeigen
Was versteht man unter einem positiven Liquorbefund? y
Oligoklonale IgG-Banden im Liquor (nicht im Serum) oder einen erhöhten IgG-Index
Was versteht man unter einem positiven visuell evozierten Potential? y
Verzögerter, aber gut erhaltener Potenzialverlauf
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Faktoren mit Einfluss auf den Krankheitsverlauf
Differenzialdiagnose von White Matter Lesions in der MRT y y y y y y y y y y y y y
UBOs (unknown bright objects) MS SAE, Binswanger-Enzephalopathie Mitochondropathien CADASIL Leukodystrophien Vaskulitiden Kollagenosen (SLE, Sjögren) Strahlenfolgen Zytostatika-assoziierte Läsionen Whipple, Sarkoidose PML (progressive multifokale Leukenzephalopathie) Reye-Syndrom
Definition eines Schubes Neue Symptomatik oder Zunahme bereits zuvor aufgetretener klinischer Ausfälle, die a) mindestens 24 Stunden anhalten, b) mit einem Zeitintervall von j 30 Tagen zum Beginn vorausgegangener Schübe auftreten und c)
nicht durch Änderungen der Körpertemperatur (Uhthoff-Phänomen) oder im Rahmen von Infektionen erklärbar sind.
Singuläre paroxysmale Episoden (wie tonische Spasmen) werden nicht als Schub eingeordnet. Multiple Episoden dieser Art mit einer Dauer von mehr als 24 Stunden werden jedoch ebenfalls als Schub angesehen.
Schubdefinition: y y y y
Für MS „typische“ Symptomatik entzündlicher, demyelinisierender Pathologie Objektivierbarer klinischer Befund Mindestdauer 24 h/Mindestabstand 30 d Ausschluss Pseudoexazerbationen bzw. paroxysmale Störungen
Faktoren mit Einfluss auf den Krankheitsverlauf Prognostisch eher günstige Faktoren y y y y y y y
Monosymptomatischer Beginn Nur sensible Symptome Kurz dauernde Schübe Gute Rückbildung der Schübe Erhaltene Gehfähigkeit Erkrankungsbeginn I 35. Lebensjahr Keine intrathekale IgG-Produktion
Prognostisch eher ungünstige Faktoren y y y y y y y
Polysymptomatischer Beginn Motorische und zerebelläre Symptome Lang dauernde Schübe Schlechte Rückbildung der Schübe Initial zahlreiche Läsionen im MRT Früh pathologische SEP und MEP Intrathekale IgM-Produktion
15
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15 Multifokale neurologische Erkrankungen
Paraklinische Untersuchungen bei MS Untersuchungsart
V. a. MS
3. Monat
6. Monat
12. Monat
Halbjährl.
Anamnese und neurologische Untersuchung
X
X
X
X
X X
1-mal/ Jahr
Schub/ Progression X
EDSS
X
X
X
Gehstrecke
(X)
(X)
(X)
(X)
(X)
X
X
(X)
X
X
X
MSFC
X
Lumbalpunktion
X
Laboruntersuchungen (Blutbild, Serumchemie, CRP, BZ, Elektrolyte)
X
Urinstatus
X
Serologie
X
MRT (kraniell)
X
MRT (spinal
(X)
VEP, AEP, MEP, SEP
X
Aufklärung, Therapie
X
X
X
X
X
X
X (X) (X) (X)
X
(X)
Funktionsausfälle (Kurtzke-Skala) bei MS [Nach Kurtzke JF (1983) Rating neurologic impairment in multiple sclerosis. Neurology (Minneap) 33: 1444–1452]
0. Normalbefund 1. Funktionell bedeutungslose neurologische Normabweichungen 2. Geringfügige Störungen, z. B. leichte Spastik oder Parese 3. Mittelschwere Störungen, z. B. Monoparesen, leichte Hemiparesen, mäßige Ataxie, mäßige Blasenstörungen, Augenstörungen, Kombination mehrerer leichter Störungen 4. Störungen, die die Arbeitsfähigkeit und normale Lebensweise behindern, aber nicht unmöglich machen 5. Völlige Arbeitsunfähigkeit, maximale Gehstrecke ohne Hilfe etwa 500 m 6. Kurze Gehstrecke nur mit Stöcken, Krücken oder Stützapparaten 7. Rollstuhlpatient, der den Stuhl ohne fremde Hilfe aufsuchen und fortbewegen kann 8. Bettlägerigkeit, Funktion der Arme aber erhalten 9. Bettlägerigkeit, völlige Hilflosigkeit 10. Tod durch MS
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Verlaufsmodifizierende Therapie der schubförmigen MS
MS-Therapie y y y
y
y y
Corticosteroide 1 g i. v. über 3–5 Tage im akuten Schub Intervalltherapie mit Interferonen, Glatirameracetat oder Azathioprin Intervalltherapie mit Interferonen oder Glatirameracetat bereits bei der ersten MS-typischen Episode, wenn Liquor- und MRT-Befund die Diagnose bestätigen Bei den Interferonen besteht eine Dosis-Wirkungs-Beziehung; Substanz-Antikörper scheinen eine Rolle zu spielen Immunglobuline (IVIG) in besonderen Situationen (z. B. Wochenbett) Zytostatika zur Therapie-Eskalation, bevorzugt Mitoxantron, alternativ Cyclophosphamid
Substanz
Dosis
Handelsname
Zulassung
NNT 1
NNT 2
NNT 3
IF beta-1b s. c. (jeden 2.Tag)
3–4 q 250 mg/ Woche
Betaferon
RRMS, SPMS
2,8
10
13
IF beta-1a s. c.
3 q 22 mg/ Woche
Rebif
RRMS, SPMS
1,4
10
13
IF beta-1a s. c.
3 q 44 mg/ Woche
Rebif
RRMS, SPMS
1,2
6,3
9
IF beta-1a i. m.
1 q 30 mg/ Woche
Avonex
CIS, RRMS
7
?
8 (EDSS I 3,5)
Glatirameracetat s. c.
20 mg täglich
Copaxone
RRMS, SPMS
4,1
15
33
NNT 1 = Numbers needed to treat, um einen Schub in 2 Jahren zu verhindern NNT 2 = Numbers needed to treat, um 1 Patienten über 2 Jahre schubfrei zu halten NNT 3 = Numbers needed to treat, um 1 Patienten über 2 Jahre progressionsfrei zu halten RRMS = Schubförmige Verlaufsform SPMS = Sekundär progrediente Verlaufsform CIS = Klinisch isoliertes Symptom
Schubtherapie Intravenöse Methylprednisolon-Hochdosistherapie von 1 g an 3 bis maximal 5 aufeinander folgenden Tagen unter Magenschutz und Thromboseprophylaxe. Während der Therapie Blutdruck, Blutzucker und Elektrolyte kontrollieren Ggf. erhöhte Dosis von bis zu 5 q 2 g Methylprednisolon oder Plasmapherese
Verlaufsmodifizierende Therapie der schubförmigen MS Interferon beta-1b
(Betaferon: 8 MIU jeden 2. Tag s. c.)
Interferon beta-1a
(Avonex: 30 mg 1-mal pro Woche. i. m.); (Rebif: 22 mg oder 44 mg 3-mal pro Woche s. c.)
Glatirameracetat
(Copaxone: 20 mg täglich s. c.)
Azathioprin
(z. B. Imurek: empfohlene Dosierung 2–3 mg/kg KG, Anpassung nach Blutbildkontrolle)
Mitoxantron
(Ralenova 12 mg/m2 Körperoberfläche i. v. alle 3 Monate bei Versagen der Basistherapie)
15
381 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
15 Multifokale neurologische Erkrankungen
Praktische Empfehlungen zum Vorgehen bei Mitoxantrongabe [Nach Hartung HP, Gonsette R, König N et al. (2002) The Mitoxantrone in Multiple Sclerosis Study Group (MIMS). Mitoxantrone in progressive multiple sclerosis: a placebo-controlled, doubleblind, randomised, multicentre trial. Lancet 360: 2018–2025]
Einschlusskriterien 1. Hochaktiver, schubförmiger Verlauf mit 2 Schüben/Jahr und/oder Progression der EDSS 1 mit oder ohne vorangegangene Immuntherapie (Azathioprin, Interferon-beta) 2. Fehlende Kontraindikationen: vorbestehende Myelinsuppression, kardiale Vorerkrankungen, stattgefundene Anthracyclintherapie oder mediastinale Radiatio, LVEF I 50 %, potenziell kardiotoxische Komedikation (z. B. Lithium), Schwangerschaft oder Stillzeit, relative Kontraindikation bei eingeschränkter Leberfunktion.
Therapieschema 1. Mitoxantron 10 mg/m2, gelöst in 250 ml NaCl-Lösung i. v. 2. Prophylaktische Antiemese vor Mitoxantrongabe 3. Vor Therapiebeginn: Blutbild, Leberwerte, Kreatinin, Urinstatus, Röntgen-Thorax, EKG, Echokardiographie, Schwangerschaftstest 4. Nach Infusion: Regelmäßige Blutbildkontrollen (alle 3–4 Tage) bis zum Erreichen des Leukozytennadir 10–14 Tage nach Infusion und Dokumentation des Wiederanstiegs der Leukozyten vor erneuter Mitoxantrongabe 5. Dosismodifikation: bei Leukozytennadir I 2000/ml Dosisreduktion um 25 %, wenn Leukozyten I 3500/ml am Tag der Gabe Aufschub bis zur Leukozytennormalisierung 6. Zur Induktion Infusionen zunächst 3-mal in 4-wöchentlichen Abständen, dann 3-monatliche Erhaltungstherapie 7. Maximaldosis: 100 mg/m2 KOF
Begleitende Maßnahmen 1. Symptomatische Antiemese 2. Gegebenenfalls Behandlung einer sekundären Amenorrhö 3. Kontrollechokardiographie in halbjährlichen Abständen bzw. nach Erreichen einer kumulativen Gesamtdosis von 80 mg
Dosisanpassung von Mitoxantron [Nach Hartung HP, Gonsette R, König N et al. (2002) The Mitoxantrone in Multiple Sclerosis Study Group (MIMS). Mitoxantrone in progressive multiple sclerosis: a placebo-controlled, doubleblind, randomised, multicentre trial. Lancet 360: 2018–2025]
Ereignis
Dosisreduktion auf
Leukozytenzahl von 1,0–1,99 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl von 25–49 q 109/l in den 3 Wochen nach der letzten Infusion
10 mg/m2 KOF
Leukozytenzahl I 1,0 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl I 25 q 109/l in den 3 Wochen nach der letzten Infusion
8 mg/m2 KOF
Leukozytenzahl von 3,0–3,99 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl von 75–99 q 109/l in der Woche vor geplanter Infusion
9 mg/m2 KOF
Leukozytenzahl von 2,0–2,99 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl von 50–74 q 109/l in der Woche vor geplanter Infusion
6 mg/m2 KOF
Leukozytenzahl I 2,0 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl I 50 q 109/l in der Woche vor geplanter Infusion
Keine Infusion
Nichthämatologische Toxizität entsprechend WHO-Grad 2 oder 3
10 mg/m2 KOF
Nichthämatologische Toxizität entsprechend WHO-Grad 4
Keine Infusion
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Dosisanpassung von Mitoxantron Symptom
Behandlung
Kommentar
Spastik
Intensive Physiotherapie
Ausreichende Intensität + Häufigkeit
Baclofen p. o. (5–120 mg/d) Tizanidin p. o. (2–24 mg/d) Gabapentin (300–2400 mg/d)
Individuelle Eindosierung Cannabinoide ohne sicheren Effekt
Botulinumtoxin
Bei fokaler, z. B. AdduktorenSpastik
Intrathekale Baclofenpumpe
Bei schwerster, nicht beeinflussbarer Spastik
Triamcinolon-Acetonid intrathekal
Besondere Erfahrung in der intrathekalen Applikation erforderlich
Kühlmaßnahmen, Energietraining
Aerobe Trainingsmaßnahmen, verschiedene Kühlmethoden
Amantadin p. o. (100–200 mg/d) Modafinil p. o. (200–400 mg/d) 4-Aminopyridin (10–30 mg/d) Fampridin (20–30 mg/d)
Modafinil, 4-Diaminopyridin und Fampridin Off-Label. 4-Diaminopyridin: enge therapeutische Breite
Amitryptilin ret. (25–150 mg/d)
Bei chronischen Par-/Dysästhesien
Fatigue Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Depression, Hypothyreose). Bei Therapie mit rekombinanten IFN-b Behandlung der NW durch nicht-steroidale Antiphlogistika Schmerzen (immer diagnostische Abklärung!) Blasenfunktionsstörungen
Carbamazepin (1200–2400 mg/d)
Bei Trigeminusneuralgie
Gabapentin (800–2400 mg/d)
Bei schmerzhaften Paroxysmen
Oxybutynin 5–15 mg/d)
Ausschluss eines Harnwegsinfektes
Sterile Einmalkatheterisierung
Bei anhaltendem Restharn i 150 ml
Methionin p. o. (1,5–3 g/d)
Ansäuerung des Urins zur Infektprophylaxe
Desmopressin 20 mg nasal
Bei therapieresistenter Nykturie
Suprapubischer Urinkatheter
Ultima Ratio bei Versagen anderer Verfahren
Sexualfunktionsstörungen (medikamentöse Ursachen auschliessen)
Sildenafil (25–100 mg/d) Vardenafil (5–20 mg/d)
Ausschluss koronare Herzkrankheit (nicht bei Einnahme von Nitraten oder Molsidomin)
Tibolon (2,5 mg/d)
Bei Libidoverlust oder Dyspareunie
Intentionstremor
Propranolol (80–320 mg/d) Primidon (62,5–250 mg/d) Carbamazepin (400–800 mg/d) Isoniazid (600–1200 mg/d)
Immer begleitende Physio- und Ergotherapie
Kognitive Störungen
Donepezil (10 mg/d)
Wirksam bei MS-assoziierten Gedächtnisstörungen
Neuropsychologische Therapie
Individuelle, interdisziplinäre Betreuung
IFN-b
Besserung kognitiver Leistungen beschrieben
Fluoxetin (20–60 mg/d) Sertralin (50–200 mg/d) Imipramin (50–150 mg/d)
Cave: Suizidhandlungen unter IFN-b! Begleitende Gesprächstherapie
Depression
15
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384 Manifestationsalter
Vererbung
Neurofibromatose Recklinghausen
Erwachsenenalter
Bilaterale Akustikusneurofibromatose Gardner-Turner
Manifestation
Leitsymptome
Kutan-okulär
Nervensystem
Autosomal-dominant Defekt Chromosom 17
Subkutane Neurofibrome, Café-au-lait-Flecken, Fibrome, Irisveränderungen, Hamartome
Zerebrale, spinale und periphere Tumoren (Meningeom, Neurinom, Gliom, Neurofibrom)
Zeichen der Raumforderung, Epilepsie, Demenz, Skoliose
10.–30. Lebensjahr
Autosomal-dominant Defekt Chromosom 22
Neurofibrome
Bilaterales Akustikusneurinom, Gliom, Meningeome
Hörverlust
Tuberöse Sklerose BournevillePringle
1.–3. Lebensjahr
Autosomal-dominant Defekt Chromosom 9
Adenoma sebaceum (Gesicht), White Spots (der Haut), Retinatumoren
Periventrikuläre Gliose mit Verkalkung
Epilepsie (oft BNSKrämpfe), geistige Retardierung
Enzephalofaziale Angiomatose Sturge-Weber
Kindes- oder junges Erwachsenenalter
Uneinheitlich
Kapillärer Nävus (1.–2. Trigeminusast), eventuell Aderhautangiom, Hydrophthalmus, Glaukom
Ipsilaterales (verkalkendes) Angiom, meist parietookzipital mit Hemiatrophie
Epilepsie, Herdsymptome, geistige Retardierung
Zerebelloretinale Angiomatose von Hippel-Lindau
Junges Erwachsenenalter
Autosomal-dominant Defekt Chromosom 3
Retinales Hämangioblastom, außerdem Nieren-, Pankreaszysten
Kleinhirnhämangioblastom
Ataxie, Hirndruck, Polyglobulie
Ataxia teleangiectatica Louis-Bar
Kindesalter
Autosomal-rezessiv Defekt Chromosom 11
Kutane und konjunktivale Teleangiektasien
Kleinhirnatrophie
Ataxie, geistige Retardierung, Infektionen bei IgA-Mangel
Basalzellnävoidsyndrom Gorlin-Goltz
Junges Erwachsenenalter
Uneinheitlich
Multiple Basaliome Kieferzysten
Ventrikelerweiterung, Falx- und Tentoriumverkalkungen
Epileptische Anfälle
Razemöse retinozerebrale Angiomatose Wyburn-Mason
Kindesalter
Uneinheitlich
Einseitige Retinagefäßfehlbildung, eventuell Gesichtshaut
Hirnstammgefäßfehlbildung
Spastische Paresen
15 Multifokale neurologische Erkrankungen
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Phakomatosen
Porphyrien
Porphyrien [Nach Gutiérrez PP, Wiederholt T, Bolsen K et al. (2004) Diagnostik und Therapie der Porphyrien: Eine interdisziplinäre Herausforderung. Dtsch Ärztebl 101 (Ausgabe 18)]
Klassifikation und Charakteristika der akuten Porphyrien Akute Porphyrien
Genlocus
Erbgang
Kommentar
Akute intermittierende Porphyrie
11q24.1–q24.2
Autosomaldominant
Häufigste akute PorphyrieForm weltweit; keine Hautveränderungen
Porphyria variegata
1q22
Autosomaldominant
Hautveränderungen
Hereditäre Koproporphyrie
3q12
Autosomaldominant
Selten; Hautveränderungen
ALA-DefizienzPorphyrie
9q34
Autosomalrezessiv
Sehr selten (7 Fälle weltweit beschrieben)
Klassifikation und Charakteristika der nichtakuten Porphyrien Nichtakute Porphyrien
Genlocus
Erbgang
Kommentar
Porphyria cutanea tarda
1p34
Autosomaldominant
Häufigste Porphyrieform weltweit; hereditäre und erworbene Formen
Erythropoetische Protoporphyrie
18q21.3
Autosomaldominant
In ca. 5 % der Fälle schweres transplantationspflichtiges Leberversagen
Kongenitale erythropoetische Porphyrie
10q25.3–q26.3
Autosomalrezessiv
Schwerer klinischer Velauf: hämolytische Anämie, Knochenbeteiligung, Mutilationen
Hepatoerythropoetische Porphyrie
1q34
Autosomalrezessiv
Homozygote Variante der Porphyria cutanea tarda; hohe Lichtempfindlichkeit
ALA = d-Aminolävulinsäure
15
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15 Multifokale neurologische Erkrankungen Normalwerte der Porphyrine und Porphyrin-Intermediärmetaboliten in Urin, Erythrozyten, Plasma und Stuhl Porphyrine/ Intermediärmetaboliten
Urin
Erythrozyten
Plasma
Stuhl (I 200 mmol/g Trockengewicht)
d-Aminolävulinsäure
I 4,5 mg/l
Nicht detektierbar
I 35 mg/100ml
Nicht detektierbar
Porphobilinogen
I 2,5 mg/l
Nicht detektierbar
Nicht detektierbar
Nicht detektierbar
Uroporphyrin
I 30 rel. %
Spur
0–10 rel. %
0–2 rel. %
Koproporphyrin
i 70 rel. %
5–10 rel. %
0–20 rel. %
2–33 rel. %
Protoporphyrin
Nicht detektierbar
90–95 rel. %
0–80 rel. %
60–98 rel. %
Isokoproporphyrin
Nicht detektierbar
Nicht detektierbar
Nicht detektierbar
Nicht detektierbar
Therapeutisches Vorgehen bei den akuten und nichtakuten Porphyrie-Formen Akute Porphyrien
Therapiestrategien
Akute intermittierende Porphyrie; Porphyria variegata; hereditäre Koproporphyrie; d-Aminolävulinsäuredehydratase-Defizienzporphyrie
1. Ggf. intensivmedizinische Überwachung; Kontaktaufnahme mit einem Porphyriezentrum 2. I. v. Gabe von Häm-Arginat (Normosang) in einer Dosierung von 3 mg/kg KG 1q tägl. als Kurzinfusion über 4 Tage 3. Identifikation und Elimination präzipitierender Faktoren (porphyrinogene Medikamente, Hormone, Alkohol) 4. Ggf. Kohlenhydratsubstitution i. v., z. B. mittels Glucoselösung (4–6 g Kohlenhydrate/kg KG/d) 5. Adäquate Schmerztherapie, z. B. Pethidin oder Opiate (mit Ausnahme von Pentazocin) 6. Therapie von Übelkeit und Erbrechen, z. B. Promazin oder Chlorpromazin; evtl. 5HT3-Antagonisten 7. Laborkontrolle der Porphyrinvorläufer im Urin
Nichtakute Porphyrien
Therapiestrategien
Porphyria cutanea tarda; Hepatoerythropoetische Porphyrie
1. Lichtschutzpräparate mit hohem Lichtschutzfaktor 2. Geeignete Schutzkleidung (Kopfbedeckung, Kleidung mit langen Ärmeln etc.) zur Vermeidung einer direkten UV-Exposition 3. Chloroquin 125 mg 2 q/Woche, z. B. montags und donnerstags; auf festen Rhythmus achten) 4. Laborkontrolle der Porphyrine im Urin
Erythropoetische Protoporphyrie
1. Lichtschutzpräparate mit hohem Lichtschutzfaktor 2. Geeignete Schutzkleidung (Kopfbedeckung, Kleidung mit langen Ärmeln etc.) zur Vermeidung einer direkten UV-Exposition 3. Betacaroten 60–180 mg/d, nach Möglichkeit von Februar bis Oktober einnehmen; Betacarotenspiegel überwachen 4. Laborkontrolle des Protoporphyrins in den Erythrozyten
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Medikamente, die bei einer Porphyrie verboten sind, und Ausweichsubstanzen
Medikamente, die bei einer Porphyrie verboten sind, und Ausweichsubstanzen Verboten sind
Erlaubt sind
Sedativa, Tranquilizer Barbiturate Carbromal Chlordiazepoxid Diazepam, Oxazepam Meprobamat
Chloralhydrat Chlorpromazin
Antikonvulsiva Ethosuximid, Mesuximid Clonazepam, Valproinsäure Phenytoin, Primidon Antikoagulanzien
Acetylsalicylsäure
Zentral wirkende Medikamente Imipramin, Nicethamid Metoclopramid Methyldopa
Droperidol Levomethadon Chlorpromazin, Promethazin
Chemotherapeutika und Antibiotika Sulfonamide Nalidixinsäure, Griseofulvin Nitrofurantoin Sulfonamide, Wurmmittel
Gentamicin Cephalosporine Penicilline Rifampicin
Antirheumatika und Analgetika Chloroquin Diclofenac Pentazocin Phenylbutazon Pyrazolone Anästhetika Halothan, Lidocain, Enfluran Hormone Gestagene, Östrogene Progesteron Orale Kontrazeptiva Sonstige Theophyllin, Phenoxybenzamin Spironolacton, Pyrimethamin Tolbutamid Hydralazin Ergotamin Clonidin
Acetylsalicylsäure Morphin(derivate) Mefenaminsäure Pefluidin
Ether, Fentanyl, Suxamethonium, Prilocain, Bupivacain Prednisolon Dexamethason
Digitalis Propranolol, Reserpin Atropin Cimetidin Guanethidin
15
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15 Multifokale neurologische Erkrankungen
Alkoholfolgeerkrankungen des Nervensystems und der Muskulatur Gelegenheitsanfälle Einzeln oder in Serie auftretende Grands maux. Keine fokalen Komponenten. Keine spezifischen EEG-Veränderungen. Keine Indikation zur antikonvulsiven Dauertherapie (nach Alkoholentzug)
Prädelir Haltetremor, vermehrte Schweißneigung, Tachykardie, Gesichtsrötung (Stunden nach Alkoholentzug)
motorische
Unruhe,
Nervosität,
Delirium tremens Desorientiertheit, illusionäre Verkennungen, optische Halluzinationen, Suggestibilität, psychomotorische Unruhe mit ängstlicher Gespanntheit, Tachykardie, Tachypnoe, Hyperhidrosis, Blutdruckschwankungen, Hyperthermie, Tremor (1–2 Tage nach Alkoholentzug)
Alkoholhalluzinose Akustische Halluzinationen mit ängstlicher Unruhe. Keine Vigilanzstörungen, keine vegetativen Symptome, keine Desorientiertheit (nach Alkoholexzessen)
Kleinhirnatrophie Gang- und Standataxie, pathologischer Knie-Hacken-Versuch. Eventuell Störungen der Okulomotorik (bei chronischem Alkoholabusus)
Wernicke-Enzephalopathie Blickrichtungsnystagmus, Blickparesen, Augenmuskelparesen (N. abducens), Pupillenstörungen, internukleäre Ophthalmoplegie. Rumpf- und Extremitätenataxie. Psychopathologische Auffälligkeiten (Desorientiertheit, Unruhe, Apathie, Somnolenz) (durch Vitamin-B1-Mangel bei Fehlernährung)
Korsakow-Psychose Situative Desorientiertheit, Merkfähigkeit- und Kurzzeitgedächtnisstörung, Konfabulation (oft bei Wernicke-Enzephalopathie)
Corpus-callosum-Degeneration (Marchiafava-Bignami) Psychische Auffälligkeiten, Primitivreflexe, Bewusstseinsstörungen, Gangstörung, Dysarthrie (bei Rotweintrinkern)
Zentrale pontine Myelinolyse Bewusstseinsstörung, Pyramidenbahnzeichen, Störungen der Okulomotorik, Progredienz bis zum Locked-in-Syndrom (bei zu rascher und starker Korrektur einer Hyponatriämie)
Polyneuropathie Distal symmetrische vorwiegend sensible Form mit druckdolenten Nervenstämmen, gelegentlich Spontanschmerzen und Hyperpathie (bei chronischem Alkoholabusus)
Tabak-Alkohol-Amblyopie Sehverschlechterung und Verschwommensehen, zentrale Skotome, Papillenabblassung (bei Vitamin-B-Mangel)
Akute Myopathie Schmerzhafte Schwellung und Schwäche von Extremitäten- oder Rumpfmuskeln durch Rhabdomyolyse mit Hyperkaliämie und Myoglobinurie – Gefahr des Nierenversagens (nach Alkoholexzessen)
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Behandlung von Alkoholentzugssyndrom und Alkoholdelir
Chronische Myopathie Schwäche und Atrophie der Beckengürtel- und Schultergürtelmuskulatur, keine Schmerzen (bei chronischem Alkoholabusus)
Hypokaliämische Myopathie Proximale Extremitätenparesen, keine Schmerzen (bei Hypokaliämie, z. B. Erbrechen und Diarrhöen)
Pragmatische Behandlung von Alkoholentzugssyndrom und Alkoholdelir [Nach Schuchardt V, Hacke W (2000) Klinik und Therapie alkoholassoziierter neurologischer Störungen. In: Seitz HK, Lieber CS, Simanowski UA (Hrsg) Handbuch Alkohol, Alkoholismus, alkoholbedingte Organschäden. Johann Ambrosius Barth, Heidelberg]
I. Unvollständiges Delir – Prädelir, Alkoholentzugssyndrom Klinische Überwachung und Allgemeintherapie Carbamazepin
2 Tage 4 q 200 mg, 2 Tage 3 q 200 mg, 2 Tage 2 q 200 mg p. o.
oder Clomethiazol
4 q 2 Kapseln tgl. p. o., Reduktion nach Klinik
oder Diazepam
4–6 q 10 mg tgl. p. o., Reduktion um 10 % pro Tag oder 3 q 20 mg im Abstand von 2 Stunden als Loading Dose
oder Chlordiazepoxid
4–6 q 25–50 mg tgl., Reduktion um 20 % pro Tag oder 3 q 100 mg im Abstand von 2 Stunden als Loading Dose 4 q1–3 mg p. o. tgl.
oder Lorazepam II. Vollständiges Delir Clomethiazol
4–8 q 2 Kapseln (à 192 mg) p. o., Reduktion nach Klinik
oder Clomethiazol plus Haloperidol
3–6 q 5–10 mg p. o. oder i. v. tgl.
oder Diazepam plus Haloperidol
6 q 10 mg p. o. tgl. 3–6 q 5–10 mg p. o. oder i. v. tgl.
III. Lebensbedrohliches Delir (orale Therapie unzureichend) Diazepam plus Haloperidol
oder Diazepam
120–240 mg i. v. tgl. (kontinuierlich oder als intermittierender Bolus) 3–6 q 5 (in Ausnahmen bis 10) mg i. v. tgl.
plus Droperidol
120–240 mg i. v. tgl. (kontinuierlich oder als intermittierender Bolus) bis 200 mg i. v. pro Tag
oder Midazolam plus Droperidol
bis 20 mg pro Stunde, nach Wirkung bis 200 mg i. v. pro Tag
Fakultativ zusätzlich Clonidin
Initial 0,025 mg i. v. pro Stunde, Dosis bei Bedarf erhöhen
15
389 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
15 Multifokale neurologische Erkrankungen
Ursachen von Schluckstörungen in der Neurologie [Mod. nach Hörmann M et al. (1988) Oropharyngeale Dysphagie bei neuromuskulären Erkrankungen. Fortschr Neurol Psychiatr 56: 265–274]
Muskel und neuromuskuläre Synapse Myasthenia gravis LEMS (Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom) Toxine (Botulismus, Tetanus, Diphtherie) Cholinerge Krise (bei Intoxikation mit Cholinesterasehemmern, Insektiziden) Muskeldystrophien, Myotonien Myositiden Myopathien (toxisch, endokrin) Kaliumstoffwechselstörungen (periodische Lähmungen)
Peripherer Nerv Polyneuritis (Guillain-Barré-Syndrom) Polyneuropathien Hirnnervenparesen (Meningeose, Garcin-Syndrom, Glossopharyngeusneuralgie)
Zentrales Nervensystem Ischämien (Hirnstamminfarkte, Status lacunaris, Binswanger-Enzephalopathie, [multiple] Mediainfarkte, Pseudobulbärparalyse) Blutungen Schädel-Hirn-Trauma Infratentorielle Tumoren (Kleinhirnbrückenwinkel, Clivus) Anomalien des kraniozervikalen Übergangs Extrapyramidal-motorische Krankheitsbilder (Parkinson-Syndrom, Morbus Wilson, Chorea, Dystonien, Myoklonien) Spinozerebelläre Erkrankungen (Friedreich-Ataxie, olivopontozerebelläre Degeneration) Vorderhornprozesse (amyotrophe Lateralsklerose, Poliomyelitis) Entzündliche Erkrankungen (Enzephalitis, multiple Sklerose, Lues, Rabies)
Leitsymptome der Arteriitis temporalis 1. BKS-Beschleunigung (oft i 100, meist i 50 1. h), CRP-Erhöhung 2. Alter i 50 Jahre 3. Dauerkopfschmerzen, oft temporal betont, mit Druckdolenz oder Erweiterung der A. temporalis; ggf. Verstärkung durch Kauen (Claudicatio masticatoria) und/oder Sehstörungen – oft plötzliche Amaurose (irreversibel!) und/oder Arthralgien und gelenknahe Myalgien der großen Gelenke (Polymyalgia rheumatica), eventuell Polyneuropathie Zusatzbefunde:
Hypochrome Anämie Erhöhung der alkalischen Phosphatase Erhöhung des Angiotensin converting Enzyme Positive Biopsie aus der A. temporalis (pathologisch-histologisch Riesenzellarteriitis – immunhistologisch Immunglobulin- und Komplementablagerungen)
Therapie:
Corticosteroide (1 mg/kg Körpergewicht Prednisolonäquivalent) bereits bei klinischem Verdacht Dauerbehandlung für mindestens 1 Jahr
390 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Klinische Hinweise für Vaskulitis
Laboruntersuchungen bei V. a. Vaskulitis/Kollagenose 1
Systemische Entzündung BSG, C-reaktives Protein Immunglobuline A,G,M,E Komplement C3, C4, C9 Differenzialblutbild Zirkulierende Immunkomplexe
2
Kollagenkrankheiten Autoantikörper (ANA, es- + ds-DNA, ENA-Gruppe, SSA, SSB) Rheumafaktor (Waaler-Rose)
3
Infektionen Antikörper gegen Borrelien, Salmonellen, Yersinien Virusantikörper Luesserologie Hepatitisscreening Kryoglobuline Paraproteine Liquor: Zellzahl; Gesamtprotein; IgG, IgA, IgM, oligoklonale Banden
4
Viszerale Beteiligung Transaminasen Kreatininclearance Urin: Protein, Zylinder, Eosinophilie
5
Assoziierte Koagulationsstörungen PT, PTT Antiphospholipidantikörper
6
Sonstige Antizytoplasmatische antineutrophile Antikörper (c- + p-ANCA)
Blau = Suchdiagnostik
Klinische Hinweise für Vaskulitis Allgemein-(Alarm-)Symptome y y y
Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Adynamie Rheumatischer Beschwerdekomplex
Labor y y
Akute-Phase-Protein-Erhöhung (BSG, CRP) Leuko-/Thrombozytose, Anämie
Organbeteiligung Atemwegsorgane y y y y y
15
Sinusitis (Blutiger) Schnupfen, Epistaxis Schleimhautulzera Nasenseptumnekrose, -perforation Stridor (bei subglottischer Stenose)
391 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
15 Multifokale neurologische Erkrankungen y y
Hämoptysen Asthma
Urogenitaltrakt y y y y
Oligurie/Polyurie Ödeme Mikro-/Makrohämaturie Schmerzhafte Hoden
Herz y y
Angina pectoris Perimyokarditis
Skelettmuskulatur y y
Myositis Extremitäteninfarkte
Haut y y y y y y y
Palpable Purpura Nagelfalznekrosen, Ulzera Urtikaria Livedo reticularis Raynaud-Symptomatik Akrozyanose Pyoderma gangraenosum
Gastrointestinaltrakt y y
Kolikartige Bauchschmerzen Blutige Stühle/Melaena
Nervensystem y y y y
Hirninfarkte, -blutungen Enzephalitis/-myelitis Mono-/Multiplex-/Polyneuropathie Kraniale Neuropathien
Augen/Ohren y y y y y y
„Rotes Auge“ (Episkleritis) Orbitaler Pseudotumor Uveitis Otitis media Amaurosis Hörsturz
Sonstiges y y y
Thrombosen Stenosen größerer Arterien Aneurysmen
392 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Vaskulitiden – diagnostische Kriterien
Vaskulitiden – diagnostische Kriterien des American College of Rheumatology [Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K et al. (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187–192] – sofern nicht anders angegeben
Wegener Granulomatose – diagnostische Kriterien 1. Entzündung in Nase oder Mund (ulzerierend/hämorrhagisch/purulent) 2. Infiltration der Lunge im Rö.-Thorax (Rundherde, Kavernen,„fixe“ Infiltrationen) 3. Nephritisches Urinsediment (Erythrozyturie i 5 Erys/Gesichtsfeld, Ery-Zylinder) 4. Histologisch granulomatöse Entzündung (in der Gefäßwand, peri- und extravaskulär) Bei 2 dieser 4 Kriterien: Sensitivität 88 %, Spezifität 92 %
Polymyalgia rheumatica – diagnostische Kriterien 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
Muskelschmerz im Schulter- bzw. Beckengürtelbereich Subakuter Krankheitsbeginn in weniger als 2 Wochen Blutkörperchensenkungsbeschleunigung von über 40 mm in der 1. Stunde Morgensteifigkeit i 1 Stunde Alter i 50 Jahre Rasche Ermüdbarkeit, Gewichtsverlust Bilaterale Druckschmerzempfindlichkeit der Oberarme Gewichtsverlust, Anorexie Fieber, Nachtschweiß, allgemeines Krankheitsgefühl
Arteriitis cranialis– diagnostische Kriterien 1. Alter i 50 Jahre 2. Neu aufgetretene Kopfschmerzen 3. Auffällige Temporalarterien (Druckdolenz, abgeschwächte Pulsation, pathologischer Ultraschallbefund) 4. BSG i 50 mm in der 1. Stunde 5. Histologische Veränderungen (Riesenzellarteriitis) bei Biopsie der Temporalarterie Bei 3 der 5 Kriterien: Sensitivität 93,5 %, Spezifität 91,2 %
Isolierte zerebrale Angiitis – diagnostische Kriterien [Nach Moore PM, Richardson B (1998) Neurology of the vasculitides and connective tissue diseases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 65: 10–22]
1. Klinische Symptome einer multifokalen oder diffusen ZNS-Erkrankung mit rezidivierendem oder progredientem Verlauf 2. Zerebrale Angiographie und/oder MRT mit Befund, der die Diagnose einer Vaskulitis unterstützt 3. Ausschluss einer zugrunde liegenden systemischen Infektion oder Entzündung (systemische Symptome und/oder BSG/CRP-Erhöhung möglich) 4. Histologischer Nachweis einer leptomeningealen oder parenchymatösen Vaskulitis und Ausschluss einer Infektion, Neoplasie oder anderen primären Gefäßerkrankung Nach erfolgter Biopsie bei 3 von 4 Kriterien Immunsuppression begründbar
15
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15 Multifokale neurologische Erkrankungen Takayasu-Arteriitis – diagnostische Kriterien 1. Patient bei Erstmanifestation der Krankheit I 40 Jahre 2. Claudicatio der Extremitäten 3. Verminderter Brachialarterienpuls 4. Blutdruckdifferenz i 10 mmHg zwischen beiden Armen 5. Geräusch über der Arteria subclavia oder Aorta 6. Auffälligkeiten bei der (MR-)Arteriographie Bei 3 dieser 6 Kriterien: Sensitivität 90,5 %, Spezifität 97,8 %
Polyarteriitis nodosa – diagnostische Kriterien 1. Gewichtsverlust i 4 kg 2. Livedo reticularis 3. Unerklärter Hodenschmerz oder Schwellung 4. Myalgien, Schweregefühl in den Beinen 5. Mononeuritis multiplex oder sonstige Polyneuropathie 6. Diastolische Blutdruckerhöhung i 90 mmHg 7. Serum-Kreatininerhöhung i 1,5 mg/dl 8. Hepatitis-B-Virus-Nachweis im Serum 9. Pathologisches Arteriogramm (Aneurysmata, Verschlüsse) 10. Typische Histologie Bei 3 dieser 10 Kriterien: Sensitivität 82,2 %, Spezifität 86,6 %
Churg-Strauss-Syndrom (Allergische Granulomatose) – diagnostische Kriterien 1. Asthma bronchiale 2. Eosinophilie i 10 % im Differenzialblutbild 3. Allergische Diathese 4. Mono-/Polyneuropathie 5. Lungeninfiltration (migratorisch, transitorisch) 6. Histologisch: Blutgefäß mit extravaskulärer Eosinophilenakkumulation Bei 4 dieser 6 Kriterien: Spezifität 99 %, Sensitivität 85 %
Behçet-Syndrom – diagnostische Kriterien [International Study Group for Behçetls Disease. Criteria for diagnosis of Behçetls disease (1990) Lancet 335: 1078-1080]
Rezidivierende orale Ulzerationen (aphthös oder herpetiform; mindestens 3-mal in 12 Monaten) und 2 der folgenden klinischen Zeichen: Rezidivierende genitale Ulzerationen y Augenläsionen (Uveitis, retinale Vaskulitis, Glaskörperinfiltration) y Positiver Pathergietest y
(Sensitivität 91 %, Spezifität 96 %)
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Hypovitaminosen in der Neurologie
Hypovitaminosen in der Neurologie [Nach Neundörfer B (1980) Neurologische Störungen bei Hyper- und Hypovitaminosen. Nervenarzt 51: 207–216]
Vitamin
Vorkommen in
Hypovitaminose
A
Milch, Butter, Lebertran, Eigelb, Karotten, Spinat
Nachtblindheit (Pseudotumor cerebri bei Hypervitaminose)
B1
Fleisch, Eier, Getreide- und Reiskörner, Hefe, Kartoffeln
Beriberi-Polyneuropathie Wernicke-Enzephalopathie
Nicotinsäure
Fleisch, Leber, Milch, Erbsen, Kartoffeln, Hefe
Pellagra (Enzephalomyelopathie und psychische Symptome, Dermatitis, Diarrhöen)
B6
Fleisch, Getreide, Hefe
Nitrofurantoin- und INH-Polyneuropathie, bestimmte kindliche Krampfanfälle (Polyneuropathie bei Hypervitaminose)
B12
Leber, Niere, Milz
Psychose, funikuläre Myelose, Polyneuropathie, Burning-Feet-Syndrom
Folsäure
Leber, Niere, Blattgemüse
Funikuläre Myelose, Polyneuropathie (unter Antikonvulsiva)
C
Zitrusfrüchte, frische Gemüse, Leber, Milch, Kartoffeln
Skorbut, hämorrhagische Diathese
D
Fisch, Öl, Eigelb, Vollmilch
Tetanie, Osteomalazie, Myopathie (rachitische), selten epileptische Anfälle, extrapyramidale Symptome
E
Getreide, Sojabohnen
Kleinhirnatrophie
K
Spinat, grünes Gemüse
Sekundäre Blutungen durch Gerinnungsstörungen
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Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie
Schlafstörungen Behandlung 1 Hypersomnien (vermehrte Schlafneigung) DOES – Disorders of Excessive Somnolence a) Schlafapnoesyndrome. Obstruktiv (90 %): lautes Schnarchen, Übergewicht (Pickwick-Syndrom) Zentral (10 %, nächtliches Erwachen)
Gewichtsreduktion, CPAP, ggf. HNO-OP Theophyllin, Zwerchfellschrittmacher
b) Narkolepsie Schlafattacken Kataplektische Anfälle Wachanfälle Hypnagoge Halluzinationen c) Kleine-Levin-Syndrom (Männer mit Bulimie) d) Psychiatrische Erkrankungen (Zyklothymie, Psychose) e) Alkohol- oder Medikamentenabhängigkeit f) Sonstige toxische Ursachen g) Ungenügender Schlaf, menstruationsabhängige Hypersomnie
Symptomatisch
2 Hyposomnie (Insomnien) (Ein- und Durchschlafstörungen) DIMS – Disorders of Initiating and Maintaining Sleep a) Psychiatrische Erkrankungen (Zyklothymie, Persönlichkeitsstörungen) b) Psychosomatische Hyposomnie c) Alkohol- oder Medikamentenabhängigkeit d) Situative Hyposomnie (bei Störungen von außen) e) Pharmakogene Hyposomnie (nach Analgetika u. a.) f) Symptomatische Hyposomnie (Hyperthyreose, Hypotonie)
Symptomatisch Clomethiazol, Neuroleptika Benzodiazepine Thymoleptika Nach Ursache
3 Parasomnien (motorische oder psychische Auffälligkeiten im Schlaf) a) Pavor nocturnus (Kinder) b) Somnambulismus (Kinder, Jugendliche) c) Enuresis nocturna (jenseits des 5. Lebensjahres) d) Schlafmyoklonien e) Bruxismus (Zähneknirschen) f) Restless-Legs-Syndrom (RLS), Periodic Limb Movements during Sleep (PLMS) 4 Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus a) Jet Lag (Zeitverschiebung) b) Schichtarbeit c) Non-24-h-Schlaf-Wach-Rhythmus d) Wachsender Schlaf-Wach-Rhythmus e) Syndrom der verzögerten oder verlängerten Schlafphasen
Methylphenidat, Modafinil Imipramin, Clomipramin Stimulanzien (Amphetamin) Stimulanzien Imipramin, Lithium Nach Ursache
Nach Ursache
Tonsillektomie, Benzodiazepine Benzodiazepine Imipramin Benzodiazepine Benzodiazepine L-Dopa, Dopaminergika
Symptomatisch
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Schlafstörungen
Verlauf der Schlafperioden des Menschen während einer Nacht. [Nach Jovanovic´ UJ (1971) Normal sleep in man. Hippokrates, Stuttgart]
EEG-Stadien W
α
A
α
1
REM 10
REM 20
REM 30
REM 40
REM 10 – 50 min
ϑ
2
β/ϑ
3
δ δ max
4
0
1
2
3
4
5
6
7
8h
EOG
EMG der Nackenmuskeln
Grundstruktur des Schlafs ist ein ultradianer Rhythmus von Schlafperioden, zusammengesetzt aus 4 NREM-Stadien und 1 REM-Stadium; durchschnittliche Periodendauer 100 min, 3–5 Perioden pro Nacht. Die 5 Schlafstadien werden mit dem EEG voneinander abgegrenzt. In jeder Periode nimmt die Schlaftiefe zunächst zu (NREM-Stadien 1–4), dann wieder ab. Am Ende jeder Periode tritt ein 5. Stadium mit schnellen Augenbewegungen auf (rapid eye movements, REM-Stadium, Registrierung mit Elektrookulogramm, EOG); Träume treten besonders während der REM-Stadien auf.
16 397 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie
Schlafmittel/Sedativa und ihre Wirkdauer Benzodiazepine
Kurz
Mittellang
Lang
Midazolam Triazolam Lormetazepam Flurazepam
Alprazolam Bromazepam Brotizolam Triazolam Nitrazepam
Chlordiazepoxid Clonazepam Diazepam Flurazepam Ketazolam Medazepam Prazepam
Barbiturate
Barbitalderivate Thiopental Vinylbital
Thymoleptika
Mirtazapin Trimipramin
Amitryptilin Doxepin
Neuroleptika
Pipamperon Melperon
Laevomepromazin Promazin Promethazin Thoridazin
Antihistaminika
Diphenylhydramin Doxylamin
Naturpräparate
Baldrian Melisse Hopfen
Sonstige
Zopiclon Zolpidem
Clomethiazol
Chloralhydrat Paraldehyd
Substanzen zur Therapie der Insomnie Substanzgruppe Benzodiazepine
Lormetazepam 0,5–2 mg
Flurazepam 15–30 mg
Triazolam 0,125–0,25 mg
Non-Benzodiazepine
Zopiclon 3,75–7,5 mg
Zolpidem 10–20 mg
Zaleplon 5–10 mg
Antidepressiva
Trimipramin 5–50 mg
Mirtazapin 15–30 mg
Doxepin 5–50 mg
Amitryptilin 5–50 mg
Neuroleptika
Melperon 25–75 mg
Pipamperon 20–60 mg
Levomepromazin 10–50 mg
Prothipendyl 20–60 mg
Antihistaminika
Diphenylhydramin 5–100 mg
Doxylamin 25–50 mg
Pflanzliche
Baldrian
Hopfen
Alkoholderivate
Chloralhydrat 250–1000 mg
Nitrazepam 5–10 mg
Melisse
(Bei Benzodiazepinen nur vorübergehender Einsatz J 4 Wochen. Alkoholderivate sind heute obsolet. Zusätzlich verhaltensmedizinische Strategien (Entspannungstechniken, Schlaf-Wach-Strukturierung; Weiteres siehe http://www.dgsm.de)
398 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Pathogenese der obstruktiven Schlafapnoe
Pathogenese der obstruktiven Schlafapnoe [Nach Hierholzer K, Schmidt RF (1991) Pathophysiologie des Menschem. VCH, Weinheim]
Medikamente
Sedativa ? Testosteron ? endokrin
verringerter Atemantrieb
Störungen des zentralnervösen Systems
Hypothyreose Akromegalie Tumor Fistel
Alkohol REM-Schlaf obstruktive Apnoe Makroglossie
erhöhter Atemwegswiderstand
Hypothyreoidismus Akromegalie
Übergewicht nasale Obstruktion Retrognathie
extreme Erschlaffung von Pharynx und Zunge (Hirnstamm)
großer weicher Gaumen und Uvula
große Tonsillen
16 399 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie
Formen der Schlafapnoe nasaler Luftstrom
thorakale Atembewegungen
zentral
gemischt
obstruktiv
400 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Hirnorganisch bedingte Psychosyndrome
Wirkungsprofil der Neuroleptika Promethazin Laevomepromazin schlafanstoßender Dämpfungseffekt
Floropipamid Chlorprothixen Melperon Thioridazin Chlorpromazin Sulpirid Haloperidol Perazin Perphenazin Fluphenazin Thiothixen Flupentixol Thioproperazin Benperidol antipsychotischer Effekt
Einteilung der hirnorganisch bedingten Psychosyndrome nach DSM-III-R y y y y y y y
Delirantes Syndrom Dementes Syndrom Amnestisches Syndrom Organische Persönlichkeitsveränderung Organische Halluzinose Organisches Wahnsyndrom Organisches affektives (maniform; depressiv) Syndrom
16 401 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie
Untersuchungen bei dystonen Syndromen Idiopathische Dystonie
Verdacht auf sekundäre Dystonie
Beginn im Kindes-, Jugendalter
Beginn im Erwachsenenalter
Kraniale MRT
+
+
EEG
+
Spaltlampenuntersuchung
+
+
+
BB, BSG, Leber-, Nierenwerte, Gerinnung
+
+
+
Coeruloplasmin
+
+
+
Kupfer
+
+
+
Luesserologie
+
+
+
Antinukleäre Antikörper (ANA)
+
Schilddrüsen AK
+
+ +
Blut:
+ +
Immunelektrophorese
+
Aminosäuren
+
Lysosomale Enzyme
+
Langkettige Fettsäuren
+
Alpha-Fetoprotein
+
Blutausstrich (Akanthozyten) Liquor
+ +
+
Urin: Kupferausscheidung
+
+
+
Aminosäuren
+
Oligosaccharide
+
Mukopolysaccharide
+
Muskelbiopsie Genetische Untersuchung (DYT1)
+ +
402 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Therapieprinzipien bei Dystonien
Therapieprinzipien bei Dystonien Fokale Dystonien Blepharospasmus 1. Botulinumtoxin 2. Anticholinergika
Oromandibuläre Dystonie 1. Botulinumtoxin 2. Anticholinergika 3. Tetrabenazin
Zervikale Dystonie (Torticollis spasmodicus) 1. 2. 3. 4. 5.
Botulinumtoxin Anticholinergika Tetrabenazin Selektive periphere Denervierung Tiefe Hirnstimulation
Schreibkrampf (Graphospasmus) 1. Ergotherapeutische Beratung 2. Botulinumtoxin 3. Anticholinergika
Laryngeale Dystonie (spasmodische Dysphonie) 1. Botulinumtoxin
Segmentale, multifokale und generalisierte Dystonien Idiopathisch generalisierte Dystonien des Kinder- und Jugendalters 1. 2. 3. 4. 5.
Immer L-Dopa-Test! Anticholinergika Baclofen Tetrabenazin Benzodiazepine
Idiopathisch generalisierte Dystonien des Erwachsenenalters 1. 2. 3. 4.
Anticholinergika Baclofen Tetrabenazin Benzodiazepine
16 403
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16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie Tardive Dystonien 1. 2. 3. 4. 5.
Clozapin Anticholinergika (cave: Exazerbation einer vorbestehenden Psychose) Baclofen (cave: Exazerbation einer vorbestehenden Psychose) Tetrabenazin Benzodiazepine
Andere sekundäre Dystonien 1. 2. 3. 4.
Anticholinergika Baclofen Tetrabenazin Benzodiazepine
Jeweils medikamentöse Kombinationstherapie versuchen. Botulinumtoxin bei störenden Fokalsymptomen. Eventuell Versuch mit tiefer Hirnstimulation Tetrabenazin (Xenazine) ist in Deutschland nicht zugelassen, aber über die Internationale Apotheke aus Großbritannien zu erhalten
Medikamentöse Therapie der Spastik Substanz
Firmenname (Beispiel)
Startdosis
Maximaldosis
Baclofen
Lioresal
2 q 5 mg/Tag
4 q 30 mg/Tag
Tetrazepam
Musaril
1 q 25 mg/Tag
4 q 50 mg/Tag
Tizanidin
Sirdalud
3 q 2 mg/Tag
36 mg/Tag
Diazepam
Valium
3 q 2 mg/Tag
3 q 20 mg/Tag
Dantrolen
Dantamacrin
2 q 25 mg/Tag
4 q 50 mg/Tag
Clonazepam
Rivotril
2 q 0,5 mg/Tag
3 q 2 mg/Tag
Clonidin
Catapresan
2 q 0,075 mg/Tag
3 q 0,15 mg/Tag
Memantin
Axura
1 q 10 mg/Tag
3 q 20 mg/Tag
404 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Medikamentöse Therapie der Spastik
Dosisempfehlung für die Behandlung fokaler Dystonien mit Botulinumtoxin Dystonie/Muskel
Anzahl der Injektionsstellen
Dosis Botox (Units)
Dosis Dysport (Units)
Blepharospasmus Oromandibuläre Dystonie Meige-Syndrom Spasmodische Dysphonie Ear-Click-Syndrom
2 pro Auge 1–2 3–4 1–2 2
15–30 15–30 25–50 15 15–30
80–160 80–160 125–250 80 80–160
1–2 1–2 1–2 1–2 2–4
25–50 25–50 25–50 15–25 25–50 400 2,5–5 ml/100 Units
125–250 125–250 125–250 100–125 125–250 1500 2,5–5 ml/500 Units
Zervikale Dystonie M. splenius M. trapezius M. levator scapulae M. sternocleidomastoideus Mm. scalenii Maximale Gesamtdosis Empfohlene Verdünnungen
Dosisempfehlung für die Behandlung der Spastik mit Botulinumtoxin: Muskeln der oberen Extremitäten Muskel
Anzahl der Injektionsstellen
Dosis Botox (Units)
Dosis Dysport (Units)
M. deltoideus M. pectoralis major M. teres major M. biceps brachii M. brachialis M. brachioradialis M. flex. carpi radialis M. flex. carpi ulnaris M. flex dig. profundus M. flex dig. superficialis M. flexor poll. longus M. adductor pollicis Maximale Gesamtdosis Empfohlene Verdünnungen
2 3–4 1–2 3–4 2 2 2 2 2–3 2–3 2 1
25–50 50–75 25–50 50–100 25–50 25–50 25–50 25–50 25–50 25–50 25–50 15–25 400 2,5–5 ml/100 Units
125–250 250–375 125–250 250–500 125–250 125–250 125–250 125–250 125–250 125–250 125–250 100–125 1500 2,5–5 ml/500 Units
Dosisempfehlung für die Behandlung der Spastik mit Botulinumtoxin: Muskeln der unteren Extremitäten Muskel
Anzahl der Injektionsstellen
Dosis Botox (Units)
Dosis Dysport (Units)
M. soleus M. gastrocnemius M. tibialis posterior M. flex. dig. longus M. tibialis anterior M. ext. hallucis long. M. flex. hall. longus M. flex dig. brevis Maximale Gesamtdosis Empfohlene Verdünnungen
2 4 (2 je Kopf) 2 2 2 2 1 1
25–75 50–100 50–75 50–75 25–50 25–50 20–30 20–30 400 2,5–5 ml/100 Units
125–375 250–500 250–375 250–375 125–250 125–250 100–150 100–150 1500 2,5–5 ml/500 Units
16 405
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406 Depressive Syndrome
Vorwiegend gehemmt depressiv
Vorwiegend ängstlich agitiert
Panikstörung Agoraphobie
Phasenprophylaxe affektiver Psychosen
SSRI, Clomipramin
Desipramin
Amitryptilin(-oxid)
SSRI, Imipramin
Lithium
Dibenzepin
SSRI
Doxepin
Clomipramin
Carbamazepin
Mianserin**
Desipramin
Valproinsäure
Trazodon***
Nortryptilin
Trimipramin
Trazodon
Imipramin Maprotilin
Nortriptylin
Moclobemid* Tranylcypromin*
Venlafaxin****
Routineuntersuchungen unter Antidepressiva: Bei Lithium zusätzlich: Kontraindikationen: Besonderheiten:
EKG, EEG, Blutbild, RR, Leberwerte, Nieren Retentionswerte, Schilddrüse, Nierenfunktion, Körpergewicht, Blutspiegel Schwangerschaft (1. Trimenon), Engwinkelglaukom, Pylorusstenose, Blasenentleerungsstörung, Herzleitungsstörungen Tyraminarme Kost bei MAO-Hemmern*, nicht mit SSRI oder Trizyklika kombinieren! Glucosetoleranz, Gefahr der Agranulozytose bei Mianserin** Priapismus bei Trazodon*** Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer****
SSRI = Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, z. B. Citalopram, Sertralin. Fluoxetin
16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie
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Behandlung depressiver Syndrome
Neurologische Pharmakotherapie in der Schwangerschaft
Neurologische Pharmakotherapie in der Schwangerschaft Antikonvulsive Therapie y y
y
y y y y
y
Möglichst niedrigdosierte Monotherapie – aber: Erhöhten Bedarf berücksichtigen Möglichst keine Valproinsäure oder Carbamazepin (Gefahr von Neuralrohrdefekten) im 1. Trimenon Bei Valproattherapie im 1. Trimenon regelmäßige Alpha-Fetoproteinbestimmung und ggf. Amniozentese Bei Carbamazepin abstillen Lamotrigin, Barbiturate und Benzodiazepine als Ausweichpräparate Keine Benzodiazepine in der Stillperiode, ggf. abstillen Vitamin-K-Prophylaxe (oral letzter Schwangerschaftsmonat, parenteral beim Neugeborenen) bei Primidon, Barbexaclon Folsäureprophylaxe 2,5–5 mg täglich
Schmerztherapie y y
y y y y y
Keine nichtsteroidalen Antirheumatika, kein Propyphenazon in der Schwangerschaft Im Bedarfsfall Paracetamol oder Acetylsalicylsäure (ASS möglichst nicht im letzten Trimenon) Starke Analgetika (Morphinderivate, Pentazocin, Tramadol) nicht in der Stillperiode Keine nichthydrierten Mutterkornalkaloide in der Schwangerschaft Dihydroergotamin nicht parenteral und nicht in der Stillperiode Keine Serotoninantagonisten (Pizotifen, Lisurid) in der Schwangerschaft Betablocker und Flunarizin nur bei strenger Indikationsstellung
Infektionsbehandlung y y y
y y y y y y
Einsatz von Penicillinen und Cephalosporinen bei strenger Indikation Keine Tetrazykline, keine Aminoglykoside, keine Gyrasehemmer Nitrofurantoin, Sulfonamide und Chloramphenicol nicht im 3. Trimenon und in der Stillperiode Erythromycin nicht in der Stillperiode Metronidazol nicht im 1. Trimenon und in der Stillperiode Tuberkulostatische Therapie mit Isoniazid und Ethambutol Rifampicin nicht im 1. Trimenon und in der Stillperiode Kein Pyrazinamid, kein Protionamid, kein Streptomycin Aciclovir nur bei strenger Indikationsstellung (Teratogenität)
Sonstige y
y
y y
y
Keine Immunsuppressiva in der Schwangerschaft (Azathioprin möglichst 1/2 Jahr vor geplanter Gravidität absetzen) Cholinesterasehemmer bei strenger Indikationsstellung erlaubt; kein Pyridostigmin in der Stillperiode Kein Nimodipin in der Schwangerschaft Kein Dantrolen, Tizanidin oder Memantin in der Schwangerschaft (ggf. Ausweichen auf Baclofen, Chlormezanon, Tetrazepam) Möglichst kein Phenoxybenzamin (ggf. Ausweichen auf Carbachol)
16 407
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16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie
Indikationen zur Plasmapherese in der Neurologie Zahl der Separationen
Besonderheiten
Myasthenia gravis
3–6
Zusätzlich Prednison, Azathioprin. Alternativ IVIG
Akutes Guillain-BarréSyndrom
2–4
IVIG sind gleichwertig. Verkürzung von Krankheitsdauer bzw. Respiratorpflicht
MS
Bei nicht ausreichendem Ansprechen auf hochdosierte Corticosteroide. Ggf. zusätzlich Cyclophosphamid
Paraproteinämische Polyneuropathie
3–6
Zusätzlich Corticosteroide
Lambert-Eaton-Syndrom
3–6
Nur bei schwerer Verlaufsform, zusätzlich Immunsuppressiva (Azathioprin)
Myositis
3–6
Nur bei lebensbedohlichen Verläufen, zusätzlich Azathioprin und Corticosteroide
CIDP
Intermittierend 3–10
Alternativ Corticosteroide oder IVIG
Immunsuppressive Therapie in der Neurologie Behandlungsmethode
Wirkung auf
Indikation
Corticosteroide
Unspezifisch, (Interleukinhemmung, Lymphozytolyse, Entzündungshemmung)
MS (im Schub), Arteriitis temporalis, Myositis, Myasthenia gravis, paraproteinämische Polyneuropathie, CIDP
Azathioprin
T-Zellen (zellvermittelte Immunantwort) – Antimetabolit (Hemmung der Purinsynthese)
Myasthenia gravis, MS (Rezidivprophylaxe bei schubförmigem Verlauf), Lambert-Eaton-Syndrom, Immunvaskulitiden, Kollagenosen
Cyclophosphamid
Antikörperproduktion (humorale Immunantwort) Alkylierende Substanz
Vaskulitiden, MS, paraproteinämische Polyneuropathien, MMN
Ciclosporin A
T-Zellen (zellvermittelte Immunantwort) Aktivierung wird gehemmt
Myasthenia gravis, MS, CIDP, Myositis
Plasmapherese
Antikörperproduktion und unspezifische Mediatoren werden eliminiert
Guillain-Barré-Syndrom und CIDP, Myasthenia gravis, Myositis und Eaton-Lambert-Syndrom (im akuten Stadium), paraproteinämische Polyneuropathie, MS (im Schub)
Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Antikörper
Guillain-Barré-Syndrom, CIDP, MS, Myositis, Myasthenia gravis
Thymektomie
T-Zell-Produktion wird gehemmt
Myasthenia gravis
Splenektomie
Reduktion der Produktion immunkompetenter Zellen
Myasthenia gravis
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Indikationen verschiedener immunsuppressiver Verfahren in der Neurologie
Indikationen verschiedener immunsuppressiver Verfahren in der Neurologie Neuromuskuläre Erkrankungen Diagnose
1. Wahl
2. Wahl
Myositis
Steroide + Azathioprin
IVG Methotrexat
Myasthenia gravis
Thymektomie; Aza + Steroide
Plasmaaustausch, IVIG Ciclosporin, Mycophenolat, Methotrexat
Myasthenes Syndrom
Onkologische Therapie Aza, Steroide
Plasmaaustausch, IVIG
Plasmaaustausch, IVIG Steroide, IVIG IVIG Steroide, IVIG
Plasmaaustausch, Aza Cyclophosphamid Aza, Plasmaaustausch
Polyneuritis – akute – CIDP – MMN – MGUS ZNS Multiple Sklerose – im Schub
Steroide
Cyclophosphamid Plasmaaustausch
– Vorbeugen von Schüben + Progression
IFN beta, Glat, Aza
IVIG, Mitox
– primnär chronische Progression
Mitox
Cyclophosphamid
ADEM, Neuromyelitis optica
Steroide, Plasmaaustausch
IVIG Cyclophosphamid
Behçet-Erkrankung
Steroide, Aza
Ciclosporin, Chlorambucil
Chron. Meningitis
i.th. Cytarabin
Steroide
Isolierte Angiitis des ZNS und systemische Vaskulitiden mit ZNS-Beteiligung
Steroide + Cyclophosphamid
Aza, Mycophenolat
IVIG = intravenöse Immunglobuline, Aza = Azathioprin, Mitox = Mitoxantron, IFN beta = beta-Interferon, Glat = Glatirameracetat (Copolymer 1), CIDP = Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis, ADEM = Akute disseminierte Enzephalomyelitis, MGUS = Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz
16 409
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16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie
Gutachterliche Beurteilung von Schädigungen des Gehirns [Nach Suchenwirth RMA, Wolf G (Hrsg) (1987) Neurologische Begutachtung. Fischer, Stuttgart]
Gesamt-MdE bei Geringer Hirnschädigung Mittelschwerer Hirnschädigung Schwerer Hirnschädigung MdE bei Einzelsymptom Psychoorganische Symptome Zentrale vegetative Symptome (Kopfschmerz, Schwindel, Schlafstörungen) Koordinationsstörungen Neuropsychologische Symptome Zentrale Lähmungen (je Gliedmaße) Epileptische Anfälle (je nach Häufigkeit) Nach 2 Jahren Anfallsfreiheit (bei antikonvulsiver Therapie)
Gesetzliche Unfallversicherung (%)
Private Unfallversicherung (%)
10–20 50–60 70–100
10 20–50 60–100
30–100 10–40
30–100 10–40
30–100 30–100 30–80 40–100 20
30–100 30–100 30–80 40–100 20
Die Wiederherstellungsdauer bei Schädigungen des Gehirns beträgt bei leichter gedeckter Schädigung (Contusio cerebri) 1–4 Monate, maximal bis 24 Monate, bei schwerer gedeckter Hirnschädigung 3–24 Monate, erst danach Einschätzung eventueller Dauerfolgen möglich
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Checkliste Gutachten
Gutachterliche Beurteilung von Rückenmarkschädigungen [Nach Suchenwirth RMA, Wolf G (Hrsg) (1987) Neurologische Begutachtung. Fischer, Stuttgart]
Gesetzliche Unfallversicherung (%)
Private Unfallversicherung (%)*
Halsmarkschädigung Komplett Unvollständig mit Blasen-/Mastdarmlähmung Unvollständig ohne Blasen-/Mastdarmlähmung
100 80–100 30–60
100 80–100 20–60
Brustmark-/Lendenmark-/Caudaschädigung Komplett Unvollständig mit Blasen-/Mastdarmlähmung Unvollständig ohne Blasen-/Mastdarmlähmung
80–100 60–80 30–60
80–100 50–80 20–60
Spinale Blasen-/Mastdarmstörung Blasenlähmung Potenzstörung Darminkontinenz
20–100 20–80 20–30
10–100 20–80 30
* Die Bewertung muss sich an den individuellen Versicherungsbedingungen orientieren
Checkliste Gutachten (Empfehlungen der Gutachtenkommission der Deutschen Gesellschaft für Neurologie) 1 Vor Beginn klären: 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5
Fragestellung klar und adäquat? Vorinformation ausreichend? Bin ich kompetent? Liegen spezielle Hinderungsgründe vor? Sind Zusatzgutachten erforderlich?
2 Gutachtenkopf 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5
Auftraggeber Begutachteter (Name, Vorname, Geburtsdatum, Adresse, Identifikation durch Personalausweis) Aktenzeichen Angaben, worauf das Gutachten beruht (Akten, gutachterliche Untersuchung, Zusatzbefunde) Datum der Untersuchung und der Fertigstellung des Gutachtens
16 411
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16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie 3 Anamnese- und Befunddokumentation 3.1 Anamnesedokumentation 3.1.1 Anamnese nach Aktenlage (nur Daten, die in der Beurteilung diskutiert werden!) 3.1.2 Anamnese nach Angaben des zu Begutachtenden (spezielle, allgemeine und biographische Anamnese) 3.1.3 Fremdanamnese 3.1.4 Angaben zum Tagesablauf 3.2 Geklagte Beschwerden und Behinderungen 3.3 Befunddokumentation 3.3.1 Neurologischer Befund 3.3.2 Interner Befund 3.3.3 Psychischer Befund 3.3.4 Zusatzbefunde (apparative Befunde, Labor, Testbefunde) 3.3.5 Beurteilung und Wertung von Fremdbefunden 3.3.6 Qualitative und quantitative Beschreibung der Funktionseinschränkungen, der Behinderungen und der Einschränkungen der Partizipation
4 Beurteilung 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6
Kurze Herausstellung der gutachterlich relevanten Gegebenheiten Benennung und laienverständliche Erläuterung der Diagnosen Darstellung und Erläuterung der aus den Diagnosen folgenden Leistungseinschränkungen und Behinderungen auf dem Hintergrund der persönlichen und umweltbedingten Kontextfaktoren Falls gefordert, eingehende Erläuterung der Kausalzusammenhänge und ihrer Wahrscheinlichkeit/Sicherheit Darstellung und gutachterliche Einschätzung von psychischen Reaktionen oder inadäquaten Beschwerdevorbringungen (inadäquate Kausalisierungen, Aggravation, Simulation) und ihrer Bedeutung für die Begutachtung Auseinandersetzung mit vorliegenden Attesten und Vorgutachten
5 Festlegung des Beschädigungsgrades 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6
Schwerbehindertenrecht: Rentenversicherung:
Grad der Behinderung (GdB) Erwerbsminderung nach Stundenzahl der täglich möglichen Arbeitszeit Versorgungsrecht: Minderung der Erwerbsfähigkeit (MdE) Gesetzliche Unfallversicherung: MdE Private Unfallversicherung: Invaliditätsgrad („Gliedertaxe“) Haftpflichtversicherung: Ausgleich für alle Schädigungen (Verdienstausfall, Umschulungs- und Umbaukosten, Rente), MdE
6 Beantwortung der gestellten Fragen
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Gutachterliche Einschätzung peripherer Nervenschäden
Gutachterliche Einschätzung peripherer Nervenschäden [Nach Stöhr M, Riffel B (1988) Nerven- und Nervenwurzelläsionen. VCH Weinheim]
Armnerven
Gesetzliche Unfallversicherung. MdE (%)
Private Unfallversicherung Invaliditätsgrad (Gliedertaxe)
Gebrauchshand
Gegenhand
Armplexus – Globale Lähmung – Obere Lähmung – Untere Lähmung
75 40 60–70
65 30 45–55
1/1 (Verlust eines Arms)
N. accessorius
20
15
1/8
N. suprascapularis
15
10
N. thoracicus longus
25
20
1/7
N. axillaris
30
25
1/7–1/5
N. musculocutaneus
25
20
3/10
35
25
2/5–1/2
30
20
N. radialis Hohe Lähmung (einschl. M. triceps) Mittlere Lähmung (einschl. radiale Handstrecker) Ramus profundus
20
15
N. medianus Proximale Lähmung Distale Lähmung
35 30
30 25
1/3–2/5
N. ulnaris
25
20
1/3–2/5
Volkmann-Kontraktur
60
50
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16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie Beinnerven
Gesetzliche Unfallversicherung MdE (%)
Private Unfallversicherung Invaliditätsgrad (Gliedertaxe)
Beinplexus – global
70
1/1
Plexus lumbalis
40
Plexus sacralis
60
N. obturatorius
10
N. femoralis – mit Hüftbeugern
35
N. femoralis – ohne Hüftbeuger
30
N. glutaeus superior
20
1/5–1/3
N. glutaeus inferior
20
1/5–1/3
N. ischiadicus
50
4/5
N. peronaeus communis
30
1/3–2/5
N. peronaeus profundus
25
N. tibialis (proximal)
30
N. tibialis (distal)
15
Tibialis-anterior-Syndrom
20
Kompartmentsyndrom aller Unterschenkellogen
50
2/5–1/2
1/3–2/5
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Schweregrade des Blepharospasmus
Quantifizierung von Sehstörungen bei Läsionen von N. opticus, Chiasma und Tractus opticus [Nach Symon L, Jakubowski J (1979) Transcranial management of pituitary tumors with suprasellar extension. J Neurol Neurosurg Psychiatry 42: 123–131]
Beurteilung für 1 Auge
Sehverlust in %
Leichtgradige Sehstörungen Gesichtsfeld
Teilausfall Hemianopsie oder mehr
5% 10 %
Visusminderung
j 0,5 I 0,5 Fingerzählen, Handbewegungen
10 % 15 % 35 %
Schwere Sehstörungen Nur Lichtwahrnehmung Erblindung Wenn das andere Auge gesund ist
45 % 50 % 60 %
Der Gesamtsehverlust in Prozent ergibt sich aus der Addition der Prozentwerte beider Augen. Liegt auf einem Auge Erblindung vor und ist das andere gesund, beträgt der Sehverlust wegen Verlust der Stereoskopie 60 %.
Schweregrade des Blepharospasmus [Nach Elston JS (1990) Botulinum toxin A in clinical medicine. J Physiol 84: 285–289]
Kategorie
Visuelle Funktion
1
Blind
2
Abhängig außerhalb der Wohnung
3
Unabhängig, aber deutliche Beeinträchtigung
4
Unabhängig, aber mäßige Beeinträchtigung
5
Leichte Beeinträchtigung
6
Unauffällig
16 415 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Sachverzeichnis
Sachverzeichnis A Abduzensparese 2, 8 Abetalipoproteinämie 199 f, 203, 206, 322 – Blutuntersuchung 125 Absence 231 Absencenstatus 220 Acetylcholin-Biosynthese 369 Acetylcholinesterasehemmer 215 f, 371 f Acetylcholinesterasemangel, kongenitaler 374 AcetylcholinrezeptorAntikörper 348 Acetylcholinrezeptor 369 AcetylcholinrezeptorMangel 374 Acetylsalicylsäure 162 – plus Paracetamol + Coffein 162 Achillessehnenreflex 30, 32 – abgeschwächter 341 f ACNU 165 Acoeruloplasminämie 196, 206, 211 Acrodermatitis chronica atrophicans 240 ACTH (adrenokortikotropes Hormon) 175 ACTH-Zell-Tumor 172 Actilyse, rt-PA-Dosierung 275 Adduktorenreflex 30, 32 Adenohypophyse 175 ADH (antidiuretisches Hormon) 174 Adie-Pupille 5 f Adrenalin 6 Adrenoleukodystrophie 14, 210, 322 Adrenomyeloneuropathie 322 AEP s. Potenziale, akustisch evozierte Affektstörung 71
Agoraphobie 406 Agrammatismus 61 Agraphie 60 Ahornsirupkrankheit 204 f A-Hypovitaminose 395 AIDS-Demenz-Komplex 208 Akalkulie 60 Akustikusneurinom 19, 22 Akustikusneurofibromatose, bilaterale 384 Akzessoriusparese 3 ALA (d-Aminolävulinsäure) 385 f ALA-Defizienz-Porphyrie 385 Alexander, Morbus 210 Alexie 60 Alkoholabusus – Blutuntersuchung 124 – Labordiagnostik 316 Alkoholdelir 388 f Alkoholentzugssyndrom 389 Alkoholfolgeerkrankungen 388 f Alkoholhalluzinose 388 Alkohollageschwindel 22 Almotriptan 161 Alternanssyndrome 266 Altgedächtnis, Testung 63 Alzheimer, Morbus, Liquorbefund 121 Alzheimer-Demenz 208 – Diagnostik 212 Amantadin 181, 187 Ambenoniumchlorid 371 d-Aminolävulinsäure 385 f Amitriptylin 188 Ammoniakspiegel 346 Amnesie 60 Amnestisches Syndrom 267 Amphotericin B 258 Ampicillin 250 Amyloidpolyneuropathie, hereditäre 322 Amyotrophie, diabetische 343
ANA (antinukleäre Antikörper) 349 Anaesthesia dolorosa 38, 159 Analgesie, universelle, angeborene 321 Analgetika bei Migräne 162 Analgetikakopfschmerz 156 Analreflex 30, 32 Andersen-Glykogenose 366 Anderthalb-Syndrom 9 Aneurysma, intrakranielles – Lokalisation 289 – paralytische Symptome 290 – Ruptur 288 Anfall – endokrine Störung 233 – epileptischer 218 ff – – Akutbehandlung 220 – – Differenzialdiagnose 223 – – erster 227 – – fokaler 218 – – generalisierter 218 – – Prognose 221 – – Prophylaxe, medikamentöse, nach SchädelHirn-Trauma 301 – – Ursache 220 – neurologische Erkrankung 233 – nichtepileptischer 233 – psychogener 223, 233 – bei Schlaf-WachRhythmus-Störung 233 Angiitis – Blutuntersuchungsbefund 122 – zerebrale, isolierte 393, 409 Angiographie, kraniale, bei Hirninfarkt 263 Angiokeratoma corporis diffusum 322 Angiomatose – enzephalofaziale 384 – retinozerebrale, razemöse 384 – zerebelloretinale 384
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Sachverzeichnis Angularissyndrom 72 Anhidrose, Lokalisation 49 Anisokorie 6 Anosmie 2 Anosognosie 60 Antibiotika – Dosierung 250 – Polyneuropathie 316 Anticholinergika 181 – Nebenwirkungen 186 Antidementiva 215 f Antidepressiva 406 – bei Insomnie 398 Antiemetika bei Migräne 162 Anti-Gliadin-AKBestimmung 202 Antihistaminika 398 Antikoagulanzien 129 Antikoagulation, PTT-wirksame 278 Antikonvulsiva 224 ff, 326 – Dosierung 229 – Ersttherapie 227 f – Kombinationstherapie 227 f – Konzentration im Serum 229 – Monotherapie 227 f – in der Schwangerschaft 407 – bei zerebraler Toxoplasma-gondii-Infektion 257 Antikörper – antinukleäre 349 – Borrelien-spezifische, intrathekale 241 – Myositis-assoziierte 349 – neuronale 202 – paraneoplastische neurologische Erkrankung 375 f – treponemenspezifische 251 Antikörperindex für Treponemen 251 Antimykotika 258 Anti-SRP-Antikörper 349 Anti-Synthetase-Antikörper 349
Antriebsstörung 71 Aortenaneurysma 7 Apallisches Syndrom 297, 302 – permanentes 302 Aphasie 60 f Aphthen, orale 394 Apneusis 66 Apomorphintest 178 Apoplex s. Schlaganfall Apoplexia labyrinthi 20 Apraxie – ideomotorische 60 – konstruktive 60 Arachnopathie 330 Aran-Duchenne-Muskelatrophie 313 Areflexie 323 Argyll-Robertson-Zeichen 4 ff Armmuskeln 33 Armplexus 333 f Armplexusläsion 332 Armplexusparese s. Plexusparese Arnold-Chiari-Syndrom 310 Arteria – carotis – – externa, DopplerSonographie 74 – – interna – – – Doppler-Sonographie 74 – – – Stent-PTA 277 – – – Thrombendarteriektomie 277 – cerebri media, Aneurysma 289 – spinalis – – anterior 309 – – posterior 309 – subclavia – – Doppler-Sonographie 74 – – proximale, Verschluss 279 – sulcocommissuralis 309 – vertebralis – – Doppler-Sonographie 74 – – retrograder Blutstrom 279
Arteria-spinalis-anteriorSyndrom 308 Arteria-spinalis-posteriorSyndrom 308 Arteria-sulcocommissuralis-Syndrom 308 Arterien, intrakranielle, Doppler-Sonographie, transkranielle 76 Arteriitis temporalis 156, 390, 393 Aspartylglukosaminurie 210 ASS-lysinat 162 Asterixis 183 Astrozytom 164, 168 Ataxia teleangiectatica 199, 204, 384 Ataxie 312, 362 – autosomal-dominante 201 – autosomal-rezessive 200 f – – mit okulomotorischer Apraxie 200 – Diagnostik 200 ff – episodische 199, 203 – genetisch determinierte 204 – hereditäre 200 – mit isoliertem VitaminE-Defizit 200, 202 – kongenitale 199 – Labortests 200 ff – NARP 13, 351, 361 – neurometabolische Erkrankung 204 ff – spastische, autosomalrezessive 200 – spinozerebelläre 201 – zerebelläre 46 – – früh beginnende 201 – – idiopathische 203 Ataxie-Teleangiektasie 200 Atemstörung – neuromuskuläre 67 – zentrale 66 Athetose 72, 190 Atmung – ataktische 66 – periodische 66 – Polygraphie 80 – nach Schädel-HirnTrauma 299
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Sachverzeichnis Atovaquon 257 Aufmerksamkeitsspanne 63 Aufmerksamkeitsstörung 71 Augenbewegungen 10 Augenerkrankung 151 Augenfolgebewegungen, langsame 10 Augenliderexanthem 349 Augenmuskelkompression 7 Augenmuskeln, Funktion 9 Augennervenparese 8 Autoimmundiagnostik 348 Automatismen 61 – spinale, im Hirntod 306 Avellis-Syndrom 73 Axonotmesis 332 Azathioprin 381, 408 Azetazolamid 228 Azithromycin 257 AZT-Myopathie 256
B Babesiose 238 Babinski-Zeichen 43 Baclofen 239, 404 Baldrian 398 Balint-Syndrom 72 Bandscheibenvorfall 328 f Bannwarth-Meningopolyneuritis 120 Barbiturate 398 Barthel-Index 282 – Schlaganfall 272 Bartonellose 238 Basalganglien 28 f, 176 Basalganglienkrankheit, biotinabhängige 197 Basalzellnävoidsyndrom 384 Bassen-KornzweigSyndrom 199 f, 203, 206, 322 – Blutuntersuchung 125 Bauchganglien 48 Bauchhautreflex 30 f Becker-Muskeldystrophie 356
Befund – psychischer, Kriterien 69 – psychopathologischer 70 Begleitmyoklonien 193 Behçet, Morbus 394 – Therapie, immunsuppressive 409 Behinderung – durch Muskelerkrankung 347 – nach Schädel-HirnTrauma 297 Beinmuskeln 34 Beinnervenläsion 331 Beinplexusläsion 331 Beinschmerzen, nichtradikuläre 331 Bell-Phänomen 3, 16 Benedikt-Syndrom 73, 269 Benennen von Figuren 62 Benzodiazepine 228, 398 Besinger-Myasthenie-Score 370 Betacaroten 386 Bewegungsstörung, extrapyramidal-motorische 196 ff Bewusstlosigkeit, plötzliche 68 Bewusstseinsstörung 68, 71 – Okulomotorik 64 – Pupillomotorik 64 – Zuordnung zur Hirnregion 302 Bewusstseinstrübung 70 B1-Hypovitaminose 395 B6-Hypovitaminose 395 B12-Hypovitaminose 395 Biceps-femoris-Reflex 32 Bielschowsky-Zeichen 2 Bimastoidlinie 135 Bing-Neel-Syndrom 26 Binswanger-Krankheit 208, 265 Biot-Atmung 66 Biotinidase-Mangel 196, 206 Biperiden 186 Bizepssehnenreflex 30 f, 328 Blase – spastische 55 – zerebral enthemmte 55
Blasenfunktionsstörung 55 ff – Läsion 57 – neurogene – – Diagnostik 56 – – Ursache 58 Blasen-Mastdarm-Lähmung 329 Blasenmuskulatur 55 Blasentraining 55 Blepharochalasis 7 Blepharospasmus 190, 403 – Schweregrad 415 Blickmotorikstörung 266 Blickparese – horizontale, konjugierte, homolaterale 9 – supranukleäre 14 – vertikale 14, 267 Blindheit, kortikale 14 Blinkreflex 44, 91 Blutbild 122 Blutdruckwert – hypertensiver, Schlaganfall-Akutphase 273 – nach Schädel-HirnTrauma 299 Blutgerinnung 122, 126 – Globaltests 128 Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, erhöhte 390 Blutung – infratentorielle 291 – intrakranielle, traumatische 296 – intrazerebrale 291 ff – – Leitsymptome 293 f – – Ventrikeleinbruch 291 – perimesenzephale 288 Blutungsherde, retinale 1 Bornaprin 186 Borreliose 26 – Meningopolyneuritis 120 Botulinumtoxin 405 Bourneville-Pringle, Morbus 384 BPPL (benigner paroxysmaler peripherer Lagerungsschwindel) 22
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Sachverzeichnis Brachioradialisreflex 30 f, 328 Bragard-Zeichen 42 Brain-Mapping 83 Breitbandvirostatika 257 Brennschmerz 38 Brissaud-Syndrom 72 Brissaud-Zeichen 43 Broca-Aphasie 61 Broca-Sprachregion 270 Bromocriptin 185 f, 196 Brown-Séquard-Syndrom 308 Brucellose 238 Brückenhaubensyndrome 72 Brudzinski-Zeichen 42 Budipin 182, 186 Bulbärhirnsyndrom 72, 298 f, 302 Bulbärparalyse, progressive 313 Bulbokavernosusreflex 30, 32
C Cabergolin 185 f, 196 CAG-Repeat-Expansion, translatierte 201 Calciumkanalerkrankung 367 f Calciumkanal-Myotonie 367 Caput nuclei caudati, Blutung 293 Carbamazepin 224 f, 227 – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Carnitinmangel, muskulärer 351 Cauda-equina-Kompressionssyndrom 329 Cefotaxim 241, 249 Ceftriaxon 241, 249 ff Central-Core-Myopathie 347 Cerebellum s. Kleinhirn Ceroidlipofuszinose, neuronale – adulte 198, 211 – juvenile 14, 210 Cerumen obturans 19 Céstan-Chenais-Syndrom 73
Chaddock-Zeichen 43 Chamberlain-Linie 135 Charcot-Marie-ToothMuskelatrophie 321 Chediak-Higashi-Syndrom 209 Cheiralgia paraesthetica 337 Chemosensor 36 Chemotherapeutika, Polyneuropathie 316 Cherry-red-SpotMyoclonus-Syndrom 198 Cheyne-Stokes-Atmung 66 Chiasma nervi optici, Läsion 10 – Quantifizierung der Sehstörung 415 Chiray-Foix-NicolescoSyndrom 73 Chloralhydrat 398 Chloridkanalkrankheit 367 f Chloroquin 386 Cholesteatom 19 Chorea 189 Choreatisches Syndrom 72 Choreoathetose, paroxysmale 190 Churg-Strauss-Syndrom 394 C-Hypovitaminose 395 Ciclosporin A 408 Cidofovir 257 CIDP (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis) 323, 408 Ciprafloxacin 250 Circulus arteriosus cerebri – Aneurysmalokalisation 289 – arteriosklerotische Obstruktion 268 CK-Erhöhung 348 C4-Läsion, Atemstörung 67 Claude-Syndrom 73, 269 Claudicatio – intermittens, neurogene 330 – masticatoria 390 Clindamycin 257 Clobazam 228 – Dosierung 229
Clonazepam 224 f, 404 Clonidin 234, 404 Clozapin 186, 188 Clusterkopfschmerz 142 – Differenzialdiagnose 155, 157 – Intervalltherapie 160 Cockayne-Syndrom 322 Coeruloplasmin 125 Coffein 234 Collet-Siccard-Syndrom 26 Commotio cerebri 295 Computertomogramm (-graphie), kranielle(s) – Gefäßterritorien 266 – Hirninfarkt 263, 265 – Nachweis opportunistischer zerebraler Infektionen 257 – Schlaganfalldiagnostik 272 – Subarachnoidalblutung 288 COMT-Hemmer 182 Contusio cerebri 295 Conus medullaris 39 Cori-Forbes-Glykogenose 351, 366 Corpus trapezoideum 97 Corpus-callosumDegeneration 388 Corpus-callosum-Syndrom 72 Corticosteroide 372, 408 Costen-Syndrom 159 Cotton-Wool-Herde 1 Coxiellose 238 CPEO 362 – plus 361 Credé-Manöver 56, 58 Creutzfeldt-JakobKrankheit 208, 242 ff – Differenzialdiagnose 244 – neue Variante 242 f – sporadische 242 f C5-Syndrom 328 C6-Syndrom 328 C7-Syndrom 328, 335 C8-Syndrom 328, 344 Cumarine 129 Curschmann-SteinertMuskeldystrophie 357
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Sachverzeichnis Cyclophosphamid 408 Cytarabin 165
D Dämmerattacke 231 Danon-Syndrom 351 Dantrolen 239, 404 Darmnervensystem 48 Dauerkopfschmerzen 390 Dauerschmerz 38 Dauerschwindel 22 Daumenreflex 31 Defizit – motorisches, geringfügiges, HIV-1-assoziiertes 255 – neurologisches, akutes 271 Degeneration – chorioretinale 13 – frontotemporale 208 Dehnungszeichen 42 Déjerine-Klumpke-Parese 333 f, 344 Déjerine-Roussy-Syndrom 73 Déjerine-SottasNeuropathie 321 Deliberationsmanöver 24 f Delir 217 Delirium tremens 388 Delpech-Lichtblau-Eiweißquotient 115 Demenz 70, 362 – Behandlung 188 – Diagnosekriterien 213 – Differenzialdiagnose 208, 213, 217 – endokrin bedingte 208 – HIV-Infektion 253 – kortikale 214 – Lues 252 – metabolisch bedingte 208 – bei neurometabolischer Erkankung 209 ff – subkortikale 214 – Thalamusinfarkt 267 – Ursache, behandelbare 212 – vaskuläre 208
Denkstörung, formale 71 Depressives Syndrom, Behandlung 188, 406 Dermatomschmerz 38 Dermatomyositis 349 – paraneoplastische 376 Desinfektionsmittel, Polyneuropathie 316 Desmin-Myopathie 347, 358 Desmopressin 234 Desorientiertheit 267 Detrusorareflexie 56 Detrusorhyperreflexie 55 Detrusor-SphinkterDyssynergie 55 Dexamethason – bei Hirnabszess 249 – bei Meningitis 245 f – bei zerebraler Toxoplasma-gondii-Infektion 257 Dezerebrationssyndrom 72 D-Hypovitaminose 395 Diabetes mellitus, Labordiagnostik 316 Diät – phytansäurearme, Nahrungsmittel – – erlaubte 323 – – verbotene 323 – phytolarme, Nahrungsmittel – – erlaubte 323 – – verbotene 323 Diazepam 224, 404 Diclofenac-K 162 Diencephalonläsion 302 a-Dihydroergocriptin 185 f, 196 Dihydroergotoxin 216 Dihydroxyphenylserin 234 Diphenylhydramin 398 Diskonnektionssyndrom 60, 72 Diskusprolaps, lumbosakraler 329 Dissoziation, faziale 180 DNA, mitochondriale 360 Domperidon 162, 188 Donepezil 215 Dopa 181
Dopaminagonisten 182, 196 – Dosierung 185 Doppelbilder 266, 369 f Doppler-Sonographie 74 ff – transkranielle 75 f – – Hirntoddiagnostik 306 Doxycyclin 241, 253 D-Penicillamin 192 Drehschwindel 20 Drucksteigerung, intrakranielle 244 Drug Holiday 180 Duchenne-Erb-Parese 333 f Duchenne-Muskeldystrophie 356 Duplexsonographie, kraniale, bei Hirninfarkt 263 Durchblutungsstörung, vertebrobasiläre, Schwindel 20, 24 Durchgangssyndrom 70 Durchschlafstörung 396 Durchwanderungsmeningitis 120 Dysarthrie 65 Dysarthrie-clumsy-HandSyndrom 267 Dysästhesien 38 Dysautonomie, familiäre 321 Dysdiadochokinese einer Hand 267 Dyskinesie 180, 190 Dysphagie 239 Dysphonie, spasmodische 403 Dysraphie 309 f, 330 Dyssynergia cerebellaris myoclonica 193 f, 199 Dystones Syndrom 72 – Untersuchungen 402 Dystonie 180, 190 – fokale, BotulinumtoxinDosierung 405 – generalisierte, idiopathische 403 – laryngeale 403 – oromandibuläre 403 – tardive 404
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Sachverzeichnis – Therapie 403 – zervikale 403
E Edrophoniumchlorid 370 f EEG s. Elektroenzephalogramm(-graphie) EEG-Kartographie 83 E-Hypovitaminose 395 Einheit, motorische 28 Einschlafstörung 396 – Restless-Legs-Syndrom 195 f Einschlusskörperchenmyositis 349 EKG, Polygraphie 80 Elektroenzephalogramm(-graphie) 78 ff – Allgemeinveränderungen 78 – Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, sporadische 242 – Elektrodenposition 79 – epileptiforme Entladungen 78 – fokale Veränderungen 78 – Frequenzbänder 80 – Grundrhythmus 78, 80 – b-Gruppen 81 – l-Gruppen 81 – Hirntoddiagnostik 306 – Normvarianten 81 – Polygraphie 80 – POSTS 81 – a-Schlafmuster 81 – Schlafstadien 82 – u-Variante, okzipitale 81 – m-Wellen 81 Elektrolytstörung bei bakterieller Meningitis 247 Elektromyographie 84 ff, 350 – Polygraphie 80 – repetitive Reizung 92 Eletriptan 161 Embolie, kardiogene 276, 278 Emboliequelle – arterielle 278 – kardiale 276
Emery-DreifußMuskeldystrophie 356 f EMG s. Elektromyographie Emotion 59 En-bloc-Bewegungen 180 End-of-Dose-Akinese 180 – Therapie 187 Endokrine Erkrankung 377 Endokrinopathie, Demenz 208 Endplatte, neuromuskuläre 369 Endstrominfarkte, subkortikale 265 Entzündliche Erkrankung, intrakranielle 146 Entzündung, Blutuntersuchung 125 Enzephalitis 217 – Differenzialdiagnose 237 – limbische, paraneoplastische 375 – Liquorbefund 119 f – Therapie 238 – zerebelläre 202 Enzephalomyopathie, mitochondriale 359 ff – Genverteilung 360 – Multiorganbeteiligung 362 – Mutationen 360 f Enzephalopathie – arteriosklerotische, subkortikale 208 – – CT-Muster 265 – HIV-1-assoziierte 254 f – toxische 208 EOG (Elektrookulographie), Polygraphie 80 Ependymom 168 Ephedrin 234 Epikonussyndrom 308 Epilepsia partialis continua 220 Epilepsie 362 – fokale 224 – – Einstellung 227 – – paraneoplastische 375 – generalisierte 219 – – idiopathische 227 – bei Hirnabszess 249
– Klassifikation 219 – partielle 219 – Risiko nach Kopfverletzung 301 Epileptisches Syndrom 219 Epiphysentumor 168 Epley-Manöver 25 Erb-Paraplegie 252 Ergometertest 346 Ergotamintartrat 161 Erythropoetin 234 Esmolol 239 Ethambutol 258 Ethosuximid 224 f E605-Vergiftung 238 Exanthem, heliotropes 349 Exsudate, retinale 1 Extensorenloge 340 Extrapyramidalmotorisches Syndrom, paraneoplastisches 375
F Fabry, Morbus 12, 322 – Schlaganfall 283 Faktor-VIIa-Konzentrat 291 Fallhand 337 Fasciculus – arcuatus 61 – longitudinalis medialis, Läsion 9 Fast-Channel-Syndrom 374 Fazialisparese 3, 16 f – AIDS 255 Fazio-LondeMuskelatrophie 313 Fehlbildung, arteriovenöse, intrakranielle 288 Fehlbildungstumor 169 Felbamat 228 Femoralislähmung 339, 343 Fesselungslähmung 337 Fibrinolyse 126 – therapeutische 129 Fila olfactoria, Läsion, traumatische 300 Finger- und Handstreckerreflex 31
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Sachverzeichnis Fingerbeugereflex 30 f Fissura-orbitalis-superiorSyndrom 26, 72 Flapping Tremor 191 Fleck, kirschroter, retinaler 12 f Flexorenloge – oberflächliche 340 – tiefe 340 Fluconazol 258 Flucytosin 258 Fludrocortison 234 Folinsäure 257 Folsäuremangel 395 Foramen occipitale magnum 310 Foramen-occipitalemagnum-Syndrom 72 Forbes-Cori-Glykogenose 351, 366 Foscarnet 257 Foville-Syndrom 72, 269 Freezing 180 Fremdreflex 30 Friedreich-Ataxie 199 f, 312 Frontalhirnschädigung, bilaterale 303 Frontalhirnsyndrom 72 Frontalhirntumor 208 Frontallappentumor 166 Frovatriptan 161 Frühmeningoenzephalitis, Lues 252 Frühsommermeningoenzephalitis 119 FSH (follikelstimulierendes Hormon) 175 Fungizide, Polyneuropathie 316 Fusionshemmer 259 F-Welle 90 f
G Gabapentin 224, 228 – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Galactokinase-Mangel 12
a-Galactosidase-Aktivität, verminderte 12 b-Galactosidase- Aktivität, verminderte 198, 209 Galaktosialidose 13, 198, 205 Galantamin 215 Gammopathie, Neuropathie 323 Ganciclovir 257 Ganglion – cervicale superius 48 – ciliare 4 Ganglion-geniculiNeuralgie 159 Ganglionitis ciliaris 5 Ganglion-pterygopalatinum-Neuralgie 159 Garcin-Syndrom 26, 73 Gardner-Turner, Morbus 384 Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom 240 Gasperini-Syndrom 72, 269 Gaucher, Morbus 14, 198, 209 Gedächtnisstörung 71 Gedankenablaufstörung 71 Gefäße, hirnversorgende, Kollateralen 264 Gefäßrisikofaktoren 123 Gegenhalten 44 Gehörknöchelchenluxation 19 Gerinnungsstörung, Sinusvenenthrombose 285 Gerinnungsfaktoren 127 Gerinnungstest 128 Gerstmann-Syndrom 72 Geruchssinn 2 Geschmacksschwitzen 159 Geschmacksstörung 15, 17 Gesichtsfeldausfall 2, 10 f – Hypophysentumor 172 Gesichtsneuralgie 159 Gesichtsschmerzen 159 – Intervalltherapie 160 – Klassifikation 140 ff – Ursache, zentrale 154 GH (Wachstumshormon) 175
von-Gierke-Glykogenose 366 Gilles-de-la-TouretteSyndrom 190 Ginkgo-biloba-Trockenextrakt 215 Glabellareflex 44 Glasgow-Coma-Scale 297 Glasgow-Outcome-Scale 297 Glatirameracetat 381 Gliedergürteldystrophien 357 Gliedergürtel-Muskeldystrophie 357 – pelvifemorale 357 Glioblastom 164, 168 Gliom 164 Glossopharyngeusneuralgie 153, 159 – Intervalltherapie 160 Glucose-1-Transportprotein-Typ-1-Mangel 197 Glutäalreflex 32 Glutarazidurie 14, 197 Gluten-Sensitivität 202 Glykogenose 351, 366 Glykogenspeicherkrankheit 351, 366 Glykosylierungsstörung, kongenitale 206 – schlaganfallähnliche Episoden 283 GM1-Gangliosidose 198, 209 GM2-Gangliosidose 197, 205, 209 Gonadotropine 175 Gonadotropinzelltumor 172 Gordon-Zeichen 43 Gorlin-Goltz-Syndrom 384 Gradenigo-Syndrom 26, 73, 159 Gram-Färbung 118 Grand mal 220 f – Differenzialdiagnose 223 – erste Hilfe 221 Granulomatose, allergische 394 Graphospasmus 403 Greifreflex 44 Grenzstrang 48 Grenzstrangläsion 49
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Sachverzeichnis Grenzzoneninfarkt, CT-Muster 265 Großhirnblutung 291 Guanidinacetatmethyltransferase-Mangel 211 Guillain-Barré-Syndrom 120 – akutes, PlasmaphereseIndikation 408 – Definition 323 – HIV-1-assoziiertes 255 Gutachten, Checkliste 411 f
H HAART 257 f Haltetremor 187 Hämangioblastom 169 Häm-Arginat 386 Hämatom – epidurales, traumatisches 296 – intrakranielles, Alter 290 – intrazerebrales – – Computertomogramm 137 – – traumatisches 296 – subdurales – – akutes, traumatisches 296 – – chronisches, traumatisches 296 Handmuskelparese 328 Harnblase s. Blase Harndrang, imperativer 55 Harnstoffzyklusstörung 204, 206, 209 – Schlaganfall 283 Hartnup-Erkrankung Hartnup, Morbus 204 f, 210 Hauptmann-ThannhauserMuskeldystrophie 356 Hautantwort, sympathische 52 Head-Zonen 327 Hemianästhesie 267 Hemianhidrose 49 Hemianopsie – bitemporale 10
– homonyme 266 – – kontralaterale, bei Radiatio-optica-Läsion 10 Hemiataxie 266 Hemiballismus 72 Hemicrania continua 142, 157 – Intervalltherapie 160 Hemikranie – chronisch paroxysmale 155, 157 – – Intervalltherapie 160 – paroxysmale 142 Hemiparese 269 – ataktische 267 – sensomotorische 266 Hemiplegia cruciata 269 Hemisphärendysarthrie 65 Hemisphärenläsion, bilaterale 302 Hemisphärenspezialisation 59 Heparin 129, 278, 287 Heredoataxie, spinozerebelläre 199 Heredopathia atactica polyneuritiformis s. Refsum-Krankheit Herpes zoster, Kopfschmerzen 153 Herpes-simplexEnzephalitis 119, 236 f Hers-Glykogenose 366 Hertwig-MagendieSyndrom 72 Herzfrequenzvariation 51 Herz-Kreislauf-Mittel, Polyneuropathie 316 Hexosaminidase-Mangel 197, 205, 209 Hinterstrangerkrankung 36, 105 Hinterwurzelläsion 36 von-Hippel-Lindau, Morbus 384 Hiragama-Muskelatrophie 313 Hirnabszess 249 – Antibiotikatherapie, empirische 249 – Computertomogramm 137
– erregerspezifische Therapie 248 – Liquorbefund 120 Hirnarterien – Anatomie 138 – extrakranielle – – arteriosklerotische Obstruktion 268 – – Doppler-Sonographie 74 – Territorien 270 Hirnatrophie 265 Hirndrucksteigerung, Einklemmungstypen 167 Hirndrucktherapie, Blutosmolaritätsbestimmung 123 Hirngefäße – Beteiligung bei bakterieller Meningitis 247 – Territorien im Computertomogramm 266 Hirninfarkt – Computertomogramm 137, 265 – Diagnostik 262 f – Liquorbefund 121 – lokalisatorisch hilfreiche Befunde 266 – Selbständigkeits-Skala 282 Hirninfarkte, lakunäre 267 – subkortikale, CT-Muster 265 Hirninfarktrisiko 261 Hirnlappenblutung 292 f Hirnleistungsschwäche 70 Hirnnerven 2 f Hirnnervenausfälle, multiple 26 Hirnnervendysarthrie 65 Hirnnervenläsion, traumatische 300 Hirnnervenparese 247 Hirnödem 247 Hirnphlegmone 247 Hirnschädigung – gutachterliche Beurteilung 410 – klinische Untersuchung 305 – SEP-Befund, Wertigkeit 104
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Sachverzeichnis Hirnstamm 28 Hirnstammblutung 291 f, 294 Hirnstamminfarkt 7, 9 – Diagnostik 263 Hirnstammläsion 302 – Okulomotorik 64 Hirnstammreflexe nach Schädel-Hirn-Trauma 298 f Hirnstammsyndrom, gekreuztes 269 Hirnstammtumor 166 Hirnstammzentren, motorische 29 Hirnstimulation, tiefe 184 Hirntod 304 ff – klinische Untersuchung 305 – Kriterien 304 f – spinale Automatismen 306 – technische Hilfsuntersuchungen 306 Hirntumor 163 ff – Chemotherapie 165 – Computertomogramm 137 – Liquorbefund 121 – Lokalisation 166 HIV-1-assoziierte Erkrankungen 254 ff HIV-Enzephalitis 120 HIV-Infektion, Stadien 253 f Homozystinurie 12, 197, 210 – Schlaganfall 283 Horner-Syndrom 6 f, 49 – ohne Anhidrose 49 Hornhauttrübung 12 Hörprüfung, orientierende 18 Hörstörung durch bakterielle Meningitis 247 Hörsturz 19 Hounsfield-Einheiten 136 H-Reflex 91 Huntington-Chorea 189 HWS-Beschleunigungstrauma 143
Hydrocephalus – aresorptivus 170 – communicans 170 f, 208 – hypersecretorius 170 – occlusus 170 – – tumorbedingter 166 – e vacuo 170 Hydromyelie 310 Hydroxyamphetamin 6 Hydrozephalus 170 f – durch bakterielle Meningitis 247 – Differenzialdiagnose 170 – Operation, prognostische Faktoren 171 Hypakusis 22 Hypästhesie 328 Hyperakusis 17 Hyperalgesie 38 Hyperästhesie 38 Hyperkinese, L-Dopa-induzierte 187 Hyperkinesien 180 – paradoxe 180 Hyperpathie 36, 38 Hyperpnoe, zentrale 66 Hypersomnie 396 Hyperthermie, maligne 367 Hypertonie, arterielle – Behandlung nach ischämischem Schlaganfall 273 f – Kopfschmerzen 150 Hypnic Headache 157 Hypnotika, Polyneuropathie 316 Hypoglossusparese 3 Hypokaliämie 67, 355 Hypophysenerkrankung 377 Hypophysenhinterlappen 174 Hypophysentumor 172 f – hormoninaktiver 172 Hypophysenvorderlappenhormone 175 Hyposomnie 396 Hypotension – hypoadrenerge 235 – orthostatische 235
Hypothalamuserkrankung, Symptome, neurologische 377 Hypothalamussyndrom 72 Hypothenar 33 Hypotonie, orthostatische 188, 234 Hypovitaminose 395
I Ibuprofen 162 Ich-Störung 71 Idee, überwertige 71 IgM-Antikörper, treponemenspezifische 251 Iliopsoasparese 339 Immunglobuline, intravenöse 372, 381, 408 Immunneuropathie 323 Immunpolyneuritis, Labordiagnostik 316 Immunsuppressive Therapie 408 f Impressionsfraktur 295 Infarkt, zerebellärer s. Kleinhirninfarkt Infektion – Behandlung in der Schwangerschaft 407 – intrakranielle 149 – systemische 149 f – zerebrale, opportunistische 256 ff Infektionsherd, Sinusvenenthrombose 286 INH 258 Inhibiting-Hormone, hypothalamische 175 Innenohrschwerhörigkeit 18 f, 199 f, 203, 362 Innervation, sensible 40 f INR-Wert 128 Inselsyndrom 72 Insomnie 396 – Therapie 398 Interferon 381 Interosseus-anteriorSyndrom 335
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Sachverzeichnis Intoxikation 124 Iod-Stärke-Methode, Schweißsekretionstestung 54 Ionenkanalkrankheit 367 f Ischämie, zerebrale 271 Ischämietest 346 Ischiadikusläsion 341 Ischiadikusparese 339, 342 Isokoproporphyrin 386 Isovalerianazidurie, schlaganfallähnliche Episoden 283 ITpA-Index 251
J Jackson-Syndrom 73, 269 JC-Virus-Infektion, opportunistische 257 Jod-Stärke-Methode s. Iod-Stärke-Methode Jo-1-Syndrom 349
K Kaliumkanalerkrankung 367 f Kaliumkanal-Myotonie 367 Kälteempfindlichkeit 368 Kälteparästhesien 36 Kardiomyopathie 362 Karnofsky-Aktivitätsindex 164 Karotisgabel, DopplerSonographie 74 Karotissinus, hypersensitiver 235 Karotisstenose – asymptomatische 277 – Quantifizierung 77 – Stent-PTA 277 – ThrombendarteriektomieIndikation 277 Karotissystem 138 Karpaltunnelsyndrom 335 Katarakt 12 ff Katatonie 238
Katzenkratzkrankheit 238 Kaudasyndrom 308 Kausalgie 36, 38 Kayser-FleischerKornealring 12, 191 f Kearns-Sayre-Syndrom 13 Keimzelltumor 169 Kennedy-Muskelatrophie 313 Kennmuskeln 311 – Nadelmyographie 85 Kernig-Zeichen 42 K-Hypovitaminose 395 Kiloh-Nevin-Syndrom 335 Kinesia paradoxa 180 Kipptischtestung 53 Kleinhirn 27, 29, 45, 47 Kleinhirnatrophie, alkoholbedingte 388 Kleinhirnblutung 291 f, 294 Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom 72 Kleinhirnbrückenwinkeltumor 19 f, 166 Kleinhirndegeneration – alkoholische 202 – paraneoplastische, Antikörperbestimmung 376 Kleinhirnerkrankung, degenerative 199 Kleinhirnfunktionsstörung 46 Kleinhirnhemisphärensyndrom 73 Kleinhirninfarkt 263 – Dekompressionsbehandlung 274 Kleinhirnschädigung, toxische 202 Kleinhirnspätatrophie, idiopathische 199 Kleinhirnsymptomatik, paraneoplastische 207 Kleinhirntumor 166 Kleinhirnwurmsyndrom 73 Klivuskantensyndrom 73 Klonus, unerschöpflicher 44 Klüver-Bucy-Syndrom 73 Kokzygealsegment 39
Kollagenose – Labordiagnostik 316, 391 – Myositis 350 Kollateralen hirnversorgender Gefäße 264 Koma, mesenzephales 302 Kompartmentsyndrom 331, 340 Kontaktaufnahme, fehlende, beim wachen Patienten 302 Kontraktur 355 Konus-Kauda-Syndrom 330 Konussyndrom 308 Konvergenz 10 Konvergenzklonus 21 Kopfkissenphänomen 180 Kopfneuralgie 140 ff Kopfschmerzen 140 ff – alkoholinduzierte 148 – Augenerkrankung 151 – Differenzialdiagnose 155 ff – gefäßstörungsbedingte 144 f – Halserkrankung 151 – Herpes zoster 153 – Hypertonie, arterielle 150 – Infektion 149 f – Intervalltherapie 160 – kältebedingte 153 – Klassifikation 140 ff – krampfanfallsbedingte 147 – Liquordrucksteigerung 145 – Liquorlymphozytose 147 – Liquorunterdruck 146 – medikamenteninduzierte 158 – Medikamentenübergebrauch 148 – neoplasmabedingte 146 – Neuralgie 152 f – posttraumatische 143 – Spannungstyp 141 – – Differenzialdiagnose 156 – – Intervalltherapie 160 – bei Substanzentzug 149 – Substanzgebrauch, akuter 147
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Sachverzeichnis – trigemino-autonome 142, 157 Kopfverletzung, Epilepsierisiko 301 Kopieren von Figuren 63 Koproporphyrie, hereditäre 322, 385 Koproporphyrin 386 Körpermotorik nach Schädel-Hirn-Trauma 298 f Körpertemperatur nach Schädel-Hirn-Trauma 299 Korsakow-Psychose 388 Kortex – motorischer 27 f – – Läsion 36 – – somatotope Gliederung 35 – sensorischer, somatotope Gliederung 35 – somatosensibler 270 Kortexareale, assoziative 59 Kortex-StammganglienRegelkreis 27 Krabbe, Morbus 210, 322 Kraftgrade 30 Krallenhand 336 Krampfanfall 147 Krampi 364 Kraniozervikaler Übergang, Messlinien 135 Kremasterreflex 30, 32 Krise – akinetische 180 – – Therapie 187 – cholinerge 372 – myasthene 372 – okulogyre 180 Kryptokokkose-Meningitis, opportunistische 258 Kufs, Morbus 198, 211 Kugelberg-WelanderMuskelatrophie 313 Kupferspiegel 125 Kurtzke-Skala, Funktionsausfälle bei multipler Sklerose 380 Kußmaul-Atmung 66
L Labbe-Vene 284 Labetalol 239 Lactatdehydrogenase 365 Lactatspiegel 346 Lafora-Erkrankung 193, 198, 211 Lagerungsschwindel, peripherer, paroxysmaler, benigner 20, 22, 24 Lähmung, periodische – hyperkaliämische 352, 368 – hypokaliämische 352, 368 Lambert-Eaton-Syndrom 376 – Elektromyographie 92 – PlasmaphereseIndikation 408 Lamotrigin 224, 227 – Dosierung 229 – Kontraindikation 230 – Nebenwirkungen 230 Laryngospasmus bei Tetanus 239 Lasègue-Zeichen 42 – gekreuztes 42 – umgekehrtes 42 Lateralsklerose, amyotrophe 121, 312 Leber-Optikusatrophie 13 Leber-Optikusneuropathie, hereditäre 351 Leigh-Syndrom 13, 198, 206, 351, 361 Leiter, venöse, zerebrale 284 Leitungsaphasie 61 Leitungsbahnen – motorische 27, 29 – nigrostriäre 27 – olivorubrale 27 – pallidothalamostriäre 27 – somatosensorische 37 Lemniscus lateralis 97 LEMS (Lambert-Eatonmyasthenisches-Syndrom), paraneoplastisches 376 Lesch-Nyhan-Syndrom 198 Lesefähigkeit, Testung 62
Leukodystrophie – globoidzellige 322 – metachromatische 197, 205, 210, 322 – – Blutuntersuchung 125 Levetiracetam 228 f Lewy-Body-Demenz 208 Lewy-Körperchen 208, 213 von-Leyden-MöbiusGliedergürtel-Muskeldystrophie 357 LH (luteinisierendes Hormon) 175 LHON-Syndrom 361 L-2-Hydroxy-Glutarazidurie 197, 206 Lichtreflexbogen 4 Limbisches System 59 Linie, digastrische 135 Linienhalbieren 62 Linsendislokation 12 Lipidstoffwechselstörung, Polyneuropathie 322 Liquor, Normwerte 115 Liquordiagnostik 115 ff – Befundkonstellation 116 – multiple Sklerose 378 Liquordruckmessung 115 Liquordrucksteigerung 145 Liquorfarbe 115 Liquorlymphozytose 147 Liquorpleozytose 116 Liquorpunktion 257 Liquor-SerumEiweißquotient 115 – Diagramm für IgG 117 Liquorunterdrucksyndrom 115, 146 Liquorzellzählung 115 Lisurid 185 f, 196 Locked-in-Syndrom 302 f Loge de Guyon, Einengung 336 Lorazepam 188, 224 Lormetazepam 398 Lösungsmittel, organische, Polyneuropathie 316 Louis-Bar-Syndrom 199, 204, 384 L4-Syndrom 329, 343
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Sachverzeichnis L5-Syndrom 329, 341, 19 Lues 252 f – connata 252 – gummosa 252 – beim Kind 252 – spinale 252 – Stadien 252 – Therapie 253 Luftnachweis, intrakranieller, posttraumatischer 295 Lumbalpunktion 115 f – Indikation 116, 251 – Subarachnoidalblutung 288 Lumbalsegmente 39 Lymphadenopathiesyndrom 253 Lymphom, malignes 169 – primär zerebrales – – HIV-1-assoziiertes 258 – – Staging 258 Lymphozytose-Syndrom, diffus infiltratives 255
M Maculadegeneration 14 Magnesiumsulfat 239 Magnetreaktion 44 Magnetresonanzangiographie, kraniale, bei Hirninfarkt 263 Magnetresonanztomographie – Hämatomalterbestimmung 290 – kranielle – – Nachweis opportunistischer zerebraler Infektionen 257 – – Schnittebenen 139 – – Subarachnoidalblutung 288 – bei Myositis 350 – Relaxationszeiten, gewebsspezifische 139 Magnetstimulation, Potenziale, motorisch evozierte 109 ff
Malaria, zerebrale 238 Maltase, saure 365 a-Mannosidose 12, 209 Mantelkantensyndrom 73 MAO-B-Hemmer 182 Marchiafava-Bignami, Morbus 388 Masernmeningoenzephalitis 119 Maskengesicht 180 McArdle-Glykogenose 351, 366 McGregor-Linie 135 McRae-Linie 135 MdE (Minderung der Erwerbsfähigkeit) 410, 413 f Mechanosensor 36 Medianusparese 335 – distale 335, 345 Medianus-SEP, Hirntoddiagnostik 306 Medikamente – Chorea induzierende 189 – Dyskinesien induzierende 190 – Kleinhirnsymptomatik 207 – Kopfschmerzen auslösende 158 – mit Krampfschwellensenkung 222 – Krampi auslösende 364 – Myoklonien auslösende 193 – Schwindel 23 – verbotene, bei Porphyrie 387 – zu vermeidende, bei Myasthenia gravis 373 Medikamenteneinfluss, Atemstörung 67 Medikamentenübergebrauch, Kopfschmerzen 148 Meige-Syndrom 190 Melanom, meningeales 169 Melanose, neurokutane 169 MELAS-Syndrom 351, 361
Melperon 398 Memantin 215, 404 Mendel-BechterewZeichen 43 f Ménière, Morbus 20, 23 f Meningeom 168 f Meningeose 121 Meningeosis carcinomatosa 26, 330 Meningismus 42 Meningitis – bakterielle 244 ff – – Komplikation 247 – – Therapie 245 f – basale 26 – chronische 248 – – Therapie, immunsuppressive 409 – Liquorbefund 119 f – Therapie 238 Meningitiserreger, Gram-Färbung 118 Meningokokkenmeningitis, Chemoprophylaxe 250 Meningomyelozele 309 – zervikookzipitale 310 Meningozele 309 Merkfähigkeit, Testung 63 MERRF (Myoclonic Epilepsy and Ragged-red-FiberDisease) 211, 351, 361 Mesaortitis luica 252 Metalle, Polyneuropathie 316 Metamizol 162 Metastasen 169 Methämoglobinnachweis, Hämatomalterbestimmung 290 Methotrexat 165, 258 Methylmalonazidurie – mit Homozystinurie 13, 210 – schlaganfallähnliche Episoden 283 Methylphenidat 234 Metixen 186 Metoclopramid 162 Metoprolol 234 Metronidazol 249
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Sachverzeichnis Mevalonazidurie 14 Midodrin 234 Migräne 362 – Analgetika 162 – Anfallstherapeutika 161 – Antiemetika 162 – Differenzialdiagnose 155 – Intervalltherapie 160 – Klassifikation 140 f – vestibuläre 24 Mikrographie 180 Miktionszentrum – pontines 55, 57 – sakrales 55, 57 Millard-Gubler-Syndrom 72, 269 Miller-Fisher-Syndrom 202 Mills-Lähmung 73 Miosis 6 Mirtazapin 188 Mischkollagenose 350 Mitoxantron bei multipler Sklerose 381 f Mittelhirnfußsyndrom 73 Mittelhirn-Nucleus-ruberInfarkt 73 Mittelhirnsyndrom 73, 298 f Mittelhirntumor 166 Mittellinienverlagerung, intrakranielle 167 Mittelohrschwerhörigkeit 18 f MNGIE-Syndrom 351, 361 Monakow-Zeichen 44 Mononeuritis multiplex 255 Mononeuropathie 255 – paraneoplastische 376 Monoparese 266 Morbus s. Eigenname Morton-Metatarsalgie 338 Motoneuron 29 Motoneuron-Syndrom, paraneoplastisches 376 Motorik – Funktionsprüfung 30 – Kleinhirnfunktion 45 Motorisches System 28 Motorkortex 270 MRC-Skala 348
MS s. Multiple Sklerose Mucopolysaccharidose III 209 Mukopolysaccharidose I-S 12 Multiple Sklerose 7, 9, 23, 378 ff – Diagnosekriterien 378 – Funktionsausfälle 380 – Krankheitsverlauf, Einflussfaktoren 379 – Liquorbefund 120, 378 – PlasmaphereseIndikation 408 – Schub 23 f, 378 f – SEP-Befunde 104 – Therapie 381 – – immunsuppressive 409 – – symptomatische 383 – Untersuchungen, paraklinische 380 – VEP, positives 378 Multisystemerkrankung – degenerative 179 – mitochondriale 361 Mumpsmeningoenzephalitis 119 Münzenzählen 180 Musculus – detrusor 55 – levator palpebrae, Parese 7 – sphincter urethrae – – externus 55 – – internus 55 – tarsalis, Parese 7 – triceps brachii, Parese 328 Muskelatrophie – neurale 321 – spinale 312 f Muskelbiopsie 346, 350 Muskeldystrophie 7, 356 ff – distal betonte 356 – fazioskapulohumerale 356 f – fazioskapuloperonäale 356 – kongenitale, klassische 358 – Molekulardiagnostik 356 ff – myotone 356
– okulopharyngeale 356 – progressive, Atemstörung 67 – proximal betonte 356 Muskeleigenreflex 30 Muskelerkrankung 346 ff – Behinderungsausmaß 347 – Diagnostik 123, 346, 348 Muskelfasertypen-Disproportion, kongenitale 347 Muskelfibrose 355 Muskelglykogenose 366 f Muskelrelaxanzien, nichtdepolarisierende 239 Muskelstoffwechsel 365 Muskeltonus nach Schädel-Hirn-Trauma 299 Mutismus, akinetischer 302 f Myalgie 349, 363 Myasthenes Syndrom – Antikörperdiagnostik 371 – immunsuppressive Therapie 409 – kongenitales 374 Myasthenia gravis 7, 369 ff – Atemstörung 67 – diagnostische Verfahren 371 – Elektromyographie, repetitive Reizung 92 – Klassifikation 369 – paraneoplastische 376 – PlasmaphereseIndikation 408 – Therapie – – immunsuppressive 409 – – medikamentöse 374 – zu vermeidende Medikamente 373 Myasthenie – generalisierte 371 – infantile, familiäre 374 – okuläre 371 Myasthenie-Score 370 Mycoplasma-Infektion 238 Mydriasis 6 Myelinose, pontine, zentrale 388 Myelitis, paraneoplastische 376
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Sachverzeichnis Myelopathie – HIV-1-assoziierte 255 – vakuoläre 255 – zervikale, Potenziale, somatosensibel evozierte 105 Myelose, funikuläre 316 Mykobakterieninfektion, opportunistische 258 MyoadenylatdeaminaseMangel 351 Myoclonic Epilepsy and Ragged-red-Fiber-Disease 211, 351, 361 Myoglobinurie 367 Myoklonien 193 f – bei plötzlichem Sturz 231 Myoklonusepilepsie 193 f Myoklonus-OpsoklonusSyndrom 193 f Myopathie – akute, alkoholbedingte 388 – chronische, alkoholbedingte 389 – distale – – dominante 358 – – rezessive 358 – EMG-Befundkonstellation 84 – entzündliche 354 – exogen-toxische 353 ff – fokale 355 – HIV-1-assoziierte 256 – hypokaliämische 355 – – alkoholbedingte 389 – Krampi 364 – metabolische, hereditäre 351 – mitochondriale 283 – myofibrilläre 347 – myotone 367 – – proximale 357 – myotubuläre 347 – proximale – – schmerzhafte, akute 353 – – schmerzlose, chronische 354 – schmerzhafte 353, 363
– mit Strukturbesonderheiten 347 – zentronukleäre 347 Myositis – immunogene 349 – immunsuppressive Therapie 409 – PlasmaphereseIndikation 408 – Prognose 350 – Tumorassoziation 349 – virale 350 Myotones Syndrom 355 Myotonie, kaliumsensitive 368
N Nachsprechen 62 Nacken-Zungen-Syndrom 159 Nadelmyographie 84 ff Naproxen 162 Naratriptan 161 NARP-Syndrom (Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa) 13, 351, 361 Natriumkanalkrankheit 367 f Natriumkanal-Myotonie 367 f Nebennierenmarkerkrankung 377 Nebennierenrindenerkrankung 377 Nebenschilddrüsenerkrankung 377 Neglect-Syndrom 60 Nemalin(e)-Myopathie 256, 347 – Molekulardiagnostik 358 Nematodenerkrankung 238 Neologismen 61 Neoplasma – intrakranielles 146 – Labordiagnostik 316 Neostigmin 371 Nervenläsion – periphere 36, 327 ff – traumatische 332
Nervenleitgeschwindigkeit 86 ff – verminderte 323 Nervenschaden, peripherer, gutachterliche Einschätzung 413 f Nervensystem – autonomes s. Nervensystem, vegetatives – vegetatives 48 – – Testung 51 – zentrales s. ZNS Nerventumor, peripherer 168 Nervenwurzel 39 Nervenwurzelläsion – Dehnungszeichen 42 – lumbosakrale 330 – zervikale 332 Nervus/Nervi – abducens 2 – – Läsion, traumatische 300 – accessorius 3 – – Läsion, traumatische 300 – axillaris 33 – cutaneus femoris lateralis, Läsion 339 – facialis 3 – – Läsion, traumatische 300 – femoralis 34 – glossopharyngeus 3 – – Läsion, traumatische 300 – – Störung 15 – glutaeus, glutaei – – inferior 34 – – Läsion 339 – – superior 34 – hypoglossus 3 – – Läsion, traumatische 300 – ischiadicus 34 – medianus 33 – – Nervenleitgeschwindigkeit 86 – – SEP-Etagendiagnostik 106 – obturatorius 34 – oculomotorius 2 – – Läsion 2, 4 f, 300 – – Pars autonomica 4 – olfactorius 2
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Sachverzeichnis – – – –
opticus 2 – Läsion – – frühere 5 – – Quantifizierung der Sehstörung 415 – – – traumatische 300 – pelvicus 57 – peronaeus 34 – – communis, Parese 338 – – Nervenleitgeschwindigkeit 87 – – profundus 34 – – – Parese 338 – – superficialis 34 – – – Parese 338 – pudendus 57 – – Läsion 339 – radialis 33 – – Ramus – – – profundus, Parese 337 – – – superficialis, Parese 337 – suprascapularis 33 – suralis, Nervenleitgeschwindigkeit 87 – thoracicus longus 33 – tibialis, Nervenleitgeschwindigkeit 86 – trigeminus 2, 37 – – Läsion, traumatische 300 – trochlearis 2 – – Läsion, traumatische 300 – ulnaris, Nervenleitgeschwindigkeit 88 – vagus 3 – – Läsion, traumatische 300 – vestibulocochlearis 3 – – Läsion, traumatische 300 Nervus-auriculotemporalisNeuralgie 159 Nervus-intermediusNeuralgie 159 Nervus-laryngicussuperior-Neuralgie 159 Nervus-nasociliarisNeuralgie 159 Nervus-petrosus-majorNeuralgie 159
Neuralgie 38, 159 – Intervalltherapie 160 – Kopfschmerzen 152 f – postherpetische 153 Neurapraxie 332 Neurinom 168 Neuritis vestibularis 20, 22 ff Neuroakanthozytose 198 Neuroborreliose 240 f – Labordiagnostik 316 Neurofibromatose 384 Neurographie – motorische 89 – Referenzwerte 89 f – sensible 90 Neurohypophyse 174 Neuroleptika 398 – Wirkungsprofil 401 Neurologische Erkrankung – Anfall 233 – multifokale 375 ff – Verdacht auf paraneoplastische Ätiologie 375 f Neurolues 7 – Lumbalpunktion, Indikation 251 Neurometabolische Erkrankung 196, 204 ff – demenzielle Entwicklung 209 ff – Schlaganfall 283 Neuromyelitis optica 409 Neuromyotonie 352 – paraneoplastische 376 Neuron, spinales 28 Neuropathie – EMG-Befundkonstellation 84 – erbliche, mit Drucklähmungsneigung 321 – HIV-1-assoziierte 255 f – motorisch-sensible, hereditäre 321 – NARP 13, 351, 361 – paraneoplastische, Antikörperbestimmung 376 – toxische 319 f Neurosyphilis 251 f – Liquorbefund 120 – Therapie 251
Neurotmesis 332 Neurozystizerkose 238 Nicotinsäuremangel 395 Niemann-Pick, Morbus, Typ C 14, 197, 205, 209 NIH-Stroke Scale 280 Nimodipin 215 Ninhydrintest 54 Non-Hodgkin-Lymphom 121 Normaldruckhydrozephalus 171, 208 Nothnagel-Syndrom 73 Nozisensor 36 NREM-Schlafstadium 397 Nucleus-ruber-Syndrom 73 Nystagmus 20 ff – alternans 21 – dissoziierter 9, 20 – kongenitaler 20 – muskelparetischer 21 – myoklonischer 21 – optokinetischer 10 – retraktorischer 21 – vertikaler 20
O Oberflächensensibilität 36 Objektagnosie 60 Oblongata-Syndrom 302 – dorsolaterales 72 – laterales 73 – unteres 73 Obturatoriuslähmung 339 Ocular Bobbing 21, 64 OKN s. Nystagmus, optokinetischer Okulomotorik – Bewusstseinsstörung 64 – nach Schädel-HirnTrauma 298 f Okulomotoriusparese 6, 8, 64, 267 – totale 8 Okzipitallappensyndrom 73 Okzipitallappentumor 166 Okzipitalneuralgie 159 Olfaktoriusrinnensyndrom 73
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Sachverzeichnis Oligoastrozytom 164 Oligodendrogliom 164, 168 – anaplastisches 164 On-off-Fluktuationen 187 On-off-Phänomen 180 Ophthalmoplegie – externe 13 – – chronischprogressive 351 – internukleäre 9 Oppenheim-Zeichen 43 Opsoklonus 21 Opsoklonus-MyoklonusAtaxie, paraneoplastische 375 Optikusatrophie 13 f – bilaterale 13 Optikusneuropathie 362 – hereditäre 351 – vordere, ischämische 1 Orbicularis-oculi-Reflex 44 Orbicularis-oris-Reflex 44 Orbitafraktur 300 Orbitaspitzensyndrom 73 Organazidopathie 197, 205 f Orientierungsprüfung 63 Orientierungsstörung 71 – räumliche 60 OrnithinaminotransferaseMangel 13 OrnithintranscarbamylaseMangel 206, 209 Oszillationen 180 Otitis 19 Otobasisfraktur 295 Otosklerose 19 Oxcarbazepin 224, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Oxytozin 174
P P300-Ableitung – auditive 113 f – visuelle 113 f Palilalie 180 Pallidumnekrose, bilaterale, symmetrische 265
Palmomentalreflex 44 Pancoast-Tumor 7 Panikstörung 406 Pankreaserkrankung 377 Papillenödem 1 Paracetamol 162 Paragrammatismus 61 Paralyse, progressive 208, 252 Paramyotonia congenita 368 Paraparese 266 Paraphasien 61 Paraproteinämie, Labordiagnostik 316 Paraproteine 125 Parasomnie 396 Parästhesien 36, 38, 326 Parasympathikus 48 f Parese – faszikuläre 334 – proximal betonte 349 – schlaffe, segmentale 312 – Schweregrad 348 – spastische 312 – transiente 368 Parietallappensyndrom 73 Parietallappentumor 166 Parinaud-Syndrom 73 Parkbanklähmung 337 Parkinson-Plus-Syndrom 179 Parkinson-Syndrom 73, 176 ff – akinetischer Typ 180 – Äquivalenztyp 180 – Hirnstimulation, tiefe 184 – idiopathisches 178 f – – Therapie 184 – Nomenklatur 180 – Operationsindikation 184 – Schweregrade 177 – sekundäres 179 – Stadien 176 – Therapie 181 f – tremordominantes 180 Parkinson-Therapeutika, Äquivalenzdosen 186 Parkinson-Tremor 180, 183 Paroxetin 188
Patellarsehnenreflex 32 – abgeschwächter 343 PCV-Chemotherapieprotokoll 165 Peak-Dose-Dyskinesien 180 Penicillin G 241 – Dosierung 250 – bei Lues 253 – bei Neurosyphilis 251 Pergolid 185 f, 196 Perilymphfistel 22 Periodik, zirkadiane 59 Peronäusloge 340 Peronäusparese 338, 341 Persistent vegetative state 302 Persönlichkeitsveränderung, organische 70 Perzeptionsschwerhörigkeit 18 f Pestizide, Polyneuropathie 316 Phakomatose 384 Phantomschmerz 38 Pharmakotherapie in der Schwangerschaft 407 Pharynxlogensyndrom, hinteres 72 Phenobarbital 224 f, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Phenylketonurie 210 Phenytoin 224, 226, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Phobie 71 Phosphofructokinase 365 PhosphoglyceratkinaseMangel 211 Phrenikusläsion, Atemstörung 67 Physostigmin 372 Phytansäureakkumulation 199 f, 203 Pick-Demenz 208 Pillendrehen 180 Pilocarpin 6, 54 Piracetam 216 Plasmapherese 372 – Indikation 408
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Sachverzeichnis Plasminogenaktivator 272 – Dosierung 275 Plexus brachialis 333 f Plexus-brachialis-Parese s. Plexusparese Plexuspapillom 168 Plexusparese 333 f – mittlere 333 f – obere 333 f – Potenziale, somatosensibel evozierte 105 – untere 333 f, 344 Pneumokokkenmeningitis 244 PNP s. Polyneuropathie Pollakisurie 55 Polyarteriitis nodosa 394 Polyglucosan-KörperErkrankung 210 Polygraphie 80 Polymyalgia rheumatica 393 Polymyositis 349 – Atemstörung 67 – paraneoplastische 376 Polyneuritis – cranialis 26 – demyelinisierende, entzündliche, chronische 323, 408 – immunsuppressive Therapie 409 Polyneuropathie 314 ff – alkoholbedingte 388 – Atemstörung 67 – autonome 315 – – Beteiligung 325 – axonale 315 – Blutuntersuchung 123 ff – demyelinisierende 315 – hereditäre 316, 321 – Labordiagnostik 314, 316 – Lipidstoffwechselstörung 322 – Liquorbefund 120 f – medikamentenbedingte 316 f, 319 – medikamentös-toxisch induzierte, HIV-1-assoziierte 255 – paraneoplastische 376
– paraproteinämische, PlasmaphereseIndikation 408 – sensible – – hereditäre 321 – – HIV-1-assoziierte 255 – Serumdiagnostik 314, 316 – Stoffwechselkrankheit, erbliche 322 – Therapie 326 – toxische 316 ff – Ursache 314 f – vaskulitische, HIV-1-assoziierte 255 Polyradikuloneuritis, demyelinisierende, inflammatorische, HIV-1-assoziierte 255 Pompe-Glykogenose 351, 366 Porphobilinogen 386 Porphyria – cutanea tarda 385 – variegata 322, 385 Porphyrie 385 ff – akute 385 – erythropoetische, kongenitale 385 – hepato-erythropoetische 385 – hereditäre 322 – intermittierende, akute 211, 322, 385 – Labordiagnostik 124, 316 – Medikamente, verbotene 387 – nichtakute 385 – Therapie 386 Post-Borreliose-Syndrom 241 POSTS (Positive occipital sharp transients of Sleep) 81 Postzentralregion 270 Potenziale – akustisch evozierte 93 ff – – Ableitung 99 – – Befunde 98 – – Entstehungsmodell 97 – – Hirntoddiagnostik 306 – – Latenzen 96
– – – –
– – – –
Normalwerte 95 f Registrierparameter 99 Reizparameter 94 Untersuchungsindikation 96 – evozierte, Messbereiche 93 – kognitive 113 f – motorisch evozierte – – Magnetstimulation 109 ff – – Normwerte 111 f – – Registrierparameter 110 – – Reizparameter 110 – somatosensibel evozierte 93, 100 ff – – Ableitung 100 f – – Befunde 104 – – Beurteilungskriterien 102 – – dynamische Anwendung 103 – – Hirntoddiagnostik 306 – – klinische Bedeutung 103 – – Normalwerte 107 f – – Pathophysiologie 102 – visuell evozierte 93 f – – Amplitudenerniedrigung/-verlust 94 – – Befund 94 f – – Latenzzunahme von P2 94 – – Multiple Sklerose 378 Prädelir 388 – Behandlung 389 Pramipexol 185 f, 196 Prämotorisches Syndrom 73 Praxietestung 63 Pregabalin 228 f Presbyakusis 19 Primäraffekt, syphilitischer 252 Primidon 187, 224, 226, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 PRL-Zell-Tumor 172 Probenecid 253 Procain-Penicillin G 253 Processus-styloideusSyndrom 159 Projektionsfeld, somatosensorisches 37
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Sachverzeichnis PROMM 357 Pronator-teres-Parese 335 Propionazidurie 197 – schlaganfallähnliche Episoden 283 Propofol 224 Propranolol 186 f Propulsion 180 Prostigmin 371 f Protamin 129 Proteasehemmer 259 Prothionamid 258 Protoporphyrie, erythropoetische 385 Protoporphyrin 386 Pseudoneurasthenisches Syndrom 70 Pseudo-ParkinsonSyndrom 179 Pseudoptosis 7 Psychische Störung, organisch bedingte 69 Psychomotorische Störung 71 Psychopharmaka, Polyneuropathie 316 Psychose 217 – affektive, Phasenprophylaxe 406 – körperlich begründbare 70 – medikamentös induzierte 188 Psychosyndrom, hirnorganisch bedingtes 401 Ptose 7, 369 f PTT (partielle Thromboplastinzeit) 128 Pulsfrequenz nach SchädelHirn-Trauma 299 Pupille, Atropineffekt 5 Pupillenreaktion – auf Licht nach SchädelHirn-Trauma 299 – Störung 5 Pupillensphinkterschädigung 6 Pupillenstarre – absolute 4 – amaurotische 4 f – reflektorische 4 f
Pupillenweite nach Schädel-Hirn-Trauma 299 Pupillomotorik, Bewusstseinsstörung 64 Pupillotonie 5 f Pure Motor Stroke 267 Pure Sensory Stroke 267 Putamenblutung, Leitsymptome 293 Pyramidenbahn 27 Pyramidenbahnzeichen 43 Pyramidenspitzensyndrom 73 Pyrazinamid 258 Pyridostigmin 371 Pyrimethamin 257 PyruvatdehydrogenaseMangel 206 Pyruvatspiegel 346
Q Quadrantenanopsie 266 Quadrizepsreflex 30 Querschnittslähmung – akute 311 – Schweregrade 311 Querschnittssyndrom 307 f Quetiapin 188 Quincke-Ödem 7
R Rabies 238 Radialisparese 337 Radiatio optica 10 Radikulitis 330 Radikulopathie – metabolische 330 – Potenziale, somatosensibel evozierte 105 Radionuklidperfusionsszintigraphie, Hirntoddiagnostik 306 Radiusperiostreflex 30 Ragged-red-Fiber-Disease 211
Ramsay-Hunt-Syndrom 193, 199 Rankin-Skala 282 Rapinirol 185 f Raumforderung – infratentorielle 167 – intraspinale 308 – spinale, Potenziale, somatosensibel evozierte 105 – supratentorielle 167 Raymond-Céstan-Syndrom 72, 269 Reader-Syndrom 159 Reboundnystagmus 21 Reboxetin 188 Rechenfähigkeit 62 Recklinghausen, Morbus 384 Reflex(e) – epigastrischer 31 – okulozephaler 10 – pathologische 44 – vestibulookulärer 10 Reflexabschwächung – Amyotrophie, diabetische 343 – Armplexusparese, untere 344 – C7-Syndrom 335 – C8-Syndrom 344 – Femoralislähmung 343 – Ischiadikusparese 341 f – L4-Syndrom 343 – L5-Syndrom 341 – Plexus-sacralis-Läsion 342 – S1-Syndrom 342 – Tibialisparese 342 – Ulnarisparese, proximale 344 Reflexmyoklonien, retikuläre 194 Reflexsynkope 235 Refsum-Krankheit 13, 199 f, 203, 321 – Labordiagnostik 125, 316 Reithosenanästhesie 308, 329 Reizerscheinungen, sensible 36, 38 Releasing-Hormone, hypothalamische 175 REM-Schlafstadium 397
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Sachverzeichnis Respirationskrampf 66 Restless-Legs-Syndrom 190, 195 f – mit Einschlafstörung 195 f Retikuläres System 302 Retinitis pigmentosa 13 f – NARP 13, 351, 361 Retinopathie 362 – paraneoplastische 375 Reverse-TranscriptaseHemmer 259 Rhabdomyolyse, akute 354 Rhabdosphinkter 55, 57 Rhinobasisfraktur 295, 300 Rhombenzephalitis, paraneoplastische 375 Rifampicin 258 – MeningokokkenmeningitisProphylaxe 250 Rigor 180 Riley-Day-Dysautonomie, familiäre 321 Rinne-Versuch 18 Rivastigmin 188, 215 Ropinirol 196 Roussy-Levy-Syndrom 321 rt-PA (Plasminogenaktivator) 272 – Dosierung 275 Rubersyndrom 73 Rückenmark, Gefäßversorgung 309 Rückenmarkerkrankung, Potenziale, somatosensibel evozierte 105 Rückenmarkschädigung, gutachterliche Beurteilung 411 Rückenmarksegmente 39 Rückenmarktumor 163 Ruhe-EEG, Beurteilungskriterien 78 Ruhetremor 186 f
S Sakkaden 10 Sakralsegmente 39 Salbengesicht 180
Salla-Erkrankung 205 Sanfilippo, Morbus 209 Saphenusausfall 339 Sarkoglykanopathie 357 f Sarkom, menigeales 169 Saugreflex 44 Schädel – Computertomogramm 136 f – – Läsion – – – hyperdense 137 – – – hypodense 137 – – – isodense 137 – Magnetresonanztomographie, Schnittebenen 139 – Röntgen-Normalbefund 130 ff Schädelbasissyndrom 73 Schädel-Hirn-Trauma 208, 295 ff – Anfallsprophylaxe, medikamentöse 301 – Epilepsierisiko 301 – gedecktes 295 – klinische Gradeinteilung 295 – offene 295 – Stadien 298 Schäfer-Zeichen 43 Schallleitungsschwerhörigkeit 18 f Schaukelnystagmus 21 Scheie, Morbus 12 Schercl-Zeichen 43 Schilddrüsenerkrankung, Symptome, neurologische 377 Schilddrüsenfunktion, Blutuntersuchung 124 Schilddrüsenhormone 124 Schilling-Test 125 Schlafapnoe, obstruktive 399 f Schlafkrankheit 238 Schlafmittel 398 Schlafperioden 397 Schlafstadien 82 Schlafstörung 396 ff Schlaf-Wach-RhythmusStörung 396 – Anfall 233
Schlaganfall 362 – Behandlung 272 – Differenzialdiagnose 271 – globales Outcome 272 – ischämischer, Behandlung, antihypertensive 273 f – neurometabolische Erkrankung 283 – Sekundärprävention 276 – Thrombolyse – – Ausschlusskriterien 275 – – intravenöse 272 – – Kontraindikation 275 Schluckstörung 390 Schmerzen – kausalgiforme 38 – bei Polyneuropathie 326 – segmentale 36, 38 Schmerztherapie in der Schwangerschaft 407 Schmidt-Syndrom 73 Schnappatmung 66 Schnauzreflex 44 Schreibfähigkeit, Testung 62 Schreibkrampf 403 Schwäche, generalisierte 369 Schwangerschaft, Pharmakotherapie 407 Schwankschwindel 20 Schweißsekretionsstörung – einer Gesichtshälfte 7 – einer Körperhälfte 7 – Lokalisation 49 f Schweißsekretionstest 54 Schwerhörigkeit 18 f Schwindel 20, 22 ff – Begleitsymptome 24 – Dauer 24 – Diagnostik 24 – kardiovaskulär bedingter 23 – lageabhängiger 22 – medikamentös bedingter 23 – orthostatischer 23 f – phobischer 23 f
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Sachverzeichnis – psychisch bedingter 23 – vestibulär bedingter 23 – zentraler 3 Schwitzen – pharmakologisches 54 – thermoregulatorisches 54 Schwurhand 335 Sedativa 398 – Polyneuropathie 316 Seelenblindheit 72 Seesaw-Nystagmus 21, 64 Segawa-Syndrom 196 Sehbahn 2 Sehnervenläsion 10 Sehstörung – Quantifizierung 415 – zentrale 13 f Selbständigkeit nach Hirninfarkt, Skala 282 Sellaregion, Tumor 166 Semimembranosusreflex 32 Semitendinosusreflex 30, 32 Semont-Manöver 25 Sensibilität – somatische 36 – somatoviszerale 36 – viszerale 36 Sensibilitätsstörung 308 – Armplexusparese, untere 334, 344 – C7-Syndrom 335 – C8-Syndrom 344 – dissoziierte 269, 312 – Femoralislähmung 343 – HIV-1-assoziierte 255 – Ischiadikusläsion 341 f – L4-Syndrom 343 – L5-Syndrom 341 – läsionsortabhängige 36 – Medianusparese 335 – – distale 335, 345 – Peronäusparese 341 – Plexus-sacralis-Läsion 342 – Radialisparese 337 – S1-Syndrom 342 – Tibialisparese 342 – Ulnarisparese 336 – – proximale 336, 344 SEP s. Potenziale, somatosensibel evozierte
Sialidose 12, 205 – Typ 1 198 Sicard-Zeichen 43 Sinnestäuschung 71 Sinus – cavernosus 284 – petrosus – – inferior 284 – – superior 284 – rectus 284 – sagittalis – – inferior 284 – – superior 284 – sigmoideus 284 – transversus 284 Sinus-cavernosusSyndrom 26 Sinusvenenthrombose 285 ff – Diagnostik 287 – septische 286 – Therapie 287 – Ursache 285 f Situationssynkope 235 Skapulohumeralreflex 30 f Skotom, foveales 10 Slow-Channel-Syndrom 374 Sluder-Neuralgie 159 Smith-Lemli-OpitzSyndrom 210 Somatotropin 175 Sonnenblumenkatarakt 191 Sozialverhaltensstörung 71 Spannungskopfschmerz s. Kopfschmerzen, Spannungstyp Spasmen bei Tetanus 239 Spastik – BotulinumtoxinDosierung 405 – Therapie 404 f Spätepilepsie, posttraumatische 301 Spina bifida occulta 309 Spinale Segmente 39 Spinalerkrankung, funikuläre 312 Spinalkanal, lumbaler, enger 330
Spinalparalyse, spastische 312 Splenektomie 408 Spontanschmerzen 267 Sprache, beteiligte Hirnareale 61 Sprachregion – frontale 270 – temporale 270 Spritzenlähmung 339 SSR (Sympathetic Skin Response) 52 S1-Syndrom 329, 342 Stakkatomiktion 55 Stammganglien 176 Stammganglienblutung 291 ff Stammganglientumor 166 Start-Hesitation 180 Status – epilepticus 220 – komplexer partieller Anfälle 220 Stauungspapille 1 Stent-PTA, Arteria carotis interna 277 STH (somatotropes Hormon, Somatotropin, Wachstumshormon) 175 STH-Zell-Tumor 172 Stiff-Person-Syndrom 238, 352 – paraneoplastisches, Antikörperbestimmung 376 Stoffwechselkrankheit, erbliche, Polyneuropathie 322 Strahlentherapie bei zerebralem Lymphom 258 Streptokinase 129 Streptomycin 258 Striatum 29 Strümpell-Zeichen 44 Strychnin-Vergiftung 238 Sturge-Weber, Morbus 384 Sturz, plötzlicher 231 f – nach plötzlichem Aufstehen 231 Stützmotorik 28, 45
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Sachverzeichnis Subarachnoidalblutung 287 ff – Stadien 287 – Therapie 289 – traumatische 296 – Vasospasmus 289 Subclavian-steal-Syndrom 279 Substantia nigra 27, 29 Substanzentzug, Kopfschmerzen 148 Substanzexposition, akute 147 f Subtraktionsangiographie, digitale, arterielle – Hirntoddiagnostik 306 – Subarachnoidalblutung 288 Sulfadiazin 257 Sulfonamidunverträglichkeit 257 Sultiam 228 Sumatriptan 161 SUNCT-Syndrom 142 – Differenzialdiagnose 157 Supinatorlogensyndrom 337 Sydenham-Chorea 189 Sympathetic Skin Response 52 Sympathikus 48 ff – Funktionen 49 f Synapse 369 Syndrom – der Felsenbeinspitze 26 – des Foramen jugulare 26, 73 – des Kleinhirnbrückenwinkels 26 – des kraniozervikalen Übergangs 26 – der Orbitaspitze 26 – des Retropharynx 26, 72 – der Schädelbasis 26, 73 – der vorderen Schädelgrube 26 Synkope 223, 231 ff – kardiale 233 – neurokardiogene 235 – vaskulär bedingte 233 – vegetative 233
Syringomyelie 310, 312 Systematrophie, multiple 203
T Tabak-Alkohol-Amblyopie 388 Tabes dorsalis 252, 312 Tachykardiesyndrom, posturales 235 Takayasu-Arteriitis 394 Tangier-Krankheit 322 – Blutuntersuchung 125 Tapia-Syndrom 73 Tarsaltunnelsyndrom 338 Tarui-Glykogenose 351, 366 TEA (Thrombendarteriektomie) 277 Temozolomid 165 Temporallappensyndrom 73 Temporallappentumor 166 Tensilon-Test 370 ff Tentoriumherniation 167 Territorialinfarkt, CT-Muster 265 Testverfahren, neurologische, klinische 62 f Tetanus-Erkrankung 238 f Tethered-Cord-Syndrom 330 Tetracyclin 253 Tetraparese 266 – progrediente, HIV-1-assoziierte 255 Tetrathiomolybdat 192 Tetrazepam 404 Thalamus, motorischer 27, 29 – Läsion 36 Thalamusblutung 293 Thalamusinfarkt 267 Thalamussyndrom 73 Thenarparese 335 Therapie, antiretrovirale 255 f – hochaktive 259 Thermosensor 36 Thiopental 224
Thorakalsegmente 39 Thrombendarteriektomie, Arteria carotis interna 277 Thrombinzeit 128 Thrombolyse – Kontraindikation 275 – lokale, bei Sinusvenenthrombose 287 – nach Schlaganfall 272, 274 f – – Ausschlusskriterien 275 Thrombophilie 278 Thromboplastinzeit, partielle 128 Thrombozytenzahl 128 Thymektomie 408 Thymoleptika 398 Thyreotropin 175 TIA (transitorische zerebralischämische Attacke) 263 Tiagabin 228 f Tibialis-anterior-Syndrom 340 Tibialisparese 338, 342 Tibialis-posterior-Reflex 30, 32 – abgeschwächter 341 f Tibialis-posterior-Syndrom 340 Tiefensensibilität 36 Tiefensensibilitätsstörung 267, 312 Tinnitus 19, 22 Tissue Plasminogen Activator 129 Tizanidin 404 Tollwut 238 Tolosa-Hunt-Syndrom 159 Tonsillenherniation 167 Topiramat 224, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Torsionsdystonie 190 Torticollis spasmodicus 190, 403 Toxoplasma-gondii-Infektion, opportunistische 257 t-PA (Tissue Plasminogen Activator) 129
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Sachverzeichnis Tractus – corticospinalis 309 – olivospinalis 27 – opticus, Läsion 10 – – Quantifizierung der Sehstörung 415 – spinocerebellaris 309 – spinothalamicus 309 – – Läsion 36 Tränensekretionsstörung 17 Tranquilizer 239 Transitorische zerebralischämische Attacke 263 Trauma 295 ff Tremor 191 – essentieller 183 – metabolischer 183 – orthostatischer 183 – seniler 183 – toxischer 183 – Ursachen 184 – zerebellärer 183 Treponema-pallidumAntikörper, intrathekal produzierte 251 Triceps-surae-Reflex 30 Triebverhalten, Störung 71 Trien 192 Triethylenthiophosphorsäuretriamid 165 Trigeminusneuralgie 152, 159 f – Differenzialdiagnose 156 – Intervalltherapie 160 Trihexyphenidyl 186 Trimipramin 398 TriosephosphatisomeraseMangel 14, 198 Trizepssehnenreflex 30 f, 328 – abgeschwächter 344 f Trizyklika 326 Trochlearisparese 8 Trommelfellruptur 19 Trömner-Reflex 31, 328 – abgeschwächter 344 TSH (thyreoideastimulierendes Hormon, Thyreotropin) 175 TSH-Zell-Tumor 172 Tuberöse Sklerose 384
Tumor 163 ff – embryonaler 168 – histologische Klassifikation 168 f – intrakranieller, Kopfschmerzen 146 – meningealer 168 f – Nervenwurzelschädigung, lumbosakrale 330 – neuroepithelialer 168 – neuronaler 168 – paraneoplastische neurologische Erkrankung 375 f Tumorassoziation, Myositis 349 Tumorleiden, Behinderungsgrad 164 Tumormarker 124 Tyrosinämie Typ II 12 TZ (Thrombinzeit) 128
U Ulcus durum 252 Ulnarisparese 336 – proximale 336, 344 Ulzeration, orale, rezidivierende 394 Umweltgifte, Neuropathie 320 Undines Fluch 66 Urokinase 129 Uroporphyrin 386
V Valproat 224, 226 Valproinsäure 227, 229 f Vancomycin 250 Varicella/ZosterEnzephalitis 119 Varicella/ZosterPolyradikulitis 120 Vaskulitis 391 ff – ACR-Kriterien 393 f – Alarmsymptome 391 – klinische Hinweise 391 f
– Labordiagnostik 316, 391 – ZNS-Beteiligung 409 Vasocorona 309 Vasospasmus nach Subarachnoidalblutung 289 Vegetative Symptome bei Tetanus 239 Vena anastomosis 284 Venlafaxin 188 Ventrikeleinblutung 291 VEP s. Potenziale, visuell evozierte Verkalkung, intrakranielle, Computertomogramm 137 Vernet-Syndrom 26, 73 Vertebrobasiläres System, arterielles 138 Verwirrtheit, zunehmende 68 Verwirrtheitszustand 217 Vestibularisparoxysmie 24 Vestibulopathie durch bakterielle Meningitis 247 Vidianus-Neuralgie 159 Vierhügelgegendsyndrome 73 Vigabatrin 228 Vigilanz nach SchädelHirn-Trauma 299 Villaret-Syndrom 26, 72 Virusenzephalitis 237 Visusverlust, akuter 1 Vitamin B6 258 Vitamin-E-Mangel, primärer 206 Vitamin K 129 Vitaminmangel, Blutuntersuchung 125 Volkmann-Kontraktur 340 VOR (vestibulookulärer Reflex) 10 Vorderhorn 29 Vorderhornaffektion, Atemstörung 67 Vorderwurzelläsion, Atemstörung 67 Vulpian-BernhardtMuskelatrophie 313
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Sachverzeichnis
W Wahn 71 Wallenberg-Syndrom 7, 72, 269 Wartenberg-Zeichen 44 Wearing-off 180 Weber-Syndrom 73, 269 Weber-Versuch 18 Webster-Skala, ParkinsonSyndrom-Schweregrade 177 Wegener-Granulomatose 393 Welander-Myopathie 356 Werdnig-HoffmannMuskelatrophie 313 Wernicke-Aphasie 61, 236 Wernicke-Enzephalopathie 388 Wernicke-Sprachregion 270 Westphal-Edinger-Kern 4 Whipple, Morbus 208, 238 White Matter Lesions im MRT, Differenzialdiagnose 379 Wilson, Morbus 12, 190 ff, 196, 211 – Therapie 192 Wirbelelemente 134 Wirbelform 134
Wirbelkörper 39 Wirbelsäule 133 f – Röntgenaufnahme, Beurteilung 133 – Röntgenmorphologie 134 Wirbelstruktur 134 Wortfindungsstörung 61 Wurzelkompressionssyndrom – lumbosakrales 329 – zervikales 328 Wyburn-Mason, Morbus 384
X Xanthomatose, zerebrotendinöse 12, 199 f, 203, 205, 211, 322
Y Yohimbin 234
Z Zahnradphänomen 180 Zeckenbiss 240
Zeckenpolyradikulitis 26 Zentralmotorische Erkrankung 176 ff Zentralnervensystem s. ZNS Zerebellum 27, 29 Zerebrale Syndrome 72 f Zerebritis 247, 249 Zerebrovaskuläre Erkrankung 260 ff – Risikofaktoren 261 Zervikalnystagmus 21 Zielmotorik 28, 45 Zinksalze 192 ZNS (Zentralnervensystem), Leistungen, integrative 59 ZNS-Gefäßprozess, Liquorbefund 121 ZNS-Tumor, Liquorbefund 121 Zolmitriptan 161 Zopiclon 398 Zuckungen, tonisch-klonische, bei plötzlichem Sturz 231 Zwang 71 Zytomegalie-VirusInfektion, opportunistische 257 Zytostatika 381 – Polyneuropathie 317
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