Neurologie, 11. Auflage

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Author: Heinz-Walter Delank | Walter Gehlen

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B Thieme Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus H.-W. Delank, W. Gehlen: neurologie (ISBN 9783131297716) © 2006 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart

Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus H.-W. Delank, W. Gehlen: neurologie (ISBN 9783131297716) © 2006 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart

Neurologie Heinz-Walter Delank Walter Gehlen 11., korrigierte Auflage 235 meist farbige Abbildungen, 82 Tabellen

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York


IV

Prof. Dr. med. Heinz-Walter Delank ehem. Direktor der Neurologischen Univ.-Klinik Berufsgenossenschaftliche Krankenanstalten „Bergmannsheil“ Bochum 44789 Bochum Prof. Dr. med. Walter Gehlen ehem. Direktor der Neurologischen Univ.-Klinik Knappschaftskrankenhaus In der Schornau 23/25 44892 Bochum

Bibliographische Information der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliographie; detaillierte bibliographische Daten sind im Internet über http://dnb.ddb.de abrufbar. 1. Auflage 1978 2. Auflage 1981 3. Auflage 1983 4. Auflage 1985 5. Auflage 1988

6. Auflage 1991 7. Auflage 1994 8. Auflage 1999 9. Auflage 2001 10. Auflage 2004

Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe genau dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Applikationen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen.

1. bulgarische Auflage 1996

© 1978, 2006 Georg Thieme Verlag Rüdigerstraße 14, D-70469 Stuttgart Unsere Homepage: http://www.thieme.de Printed in Germany Zeichnungen: W. Irmer †, farbig gestaltet von S. Seifert Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Satz: Fotosatz Sauter GmbH, Donzdorf Druck: Druckhaus Götz, Ludwigsburg ISBN 3-13-129771-9 ISBN 978-3-13-129771-6

1 2 3 4 5 6

Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handele. Das Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.


V

Vorwort zur 11. Auflage Schon zwei Jahre nach Erscheinen der 10. Auflage wurde die Notwendigkeit zu einem Nachdruck erkennbar. Damit bot sich die Gelegenheit zu einigen, wenig druckaufwändigen Verbesserungen. So ließen sich an einzelnen Stellen textliche Missverständnisse oder Unklarheiten ausräumen. Vor allem aber waren wir bemüht, mit dem Austausch bzw. der Qualitätsverbesserung einer Reihe von neuroradiologischen Bildern deren An-

schaulichkeit und didaktischen Wert zu erhöhen. Es bleibt nun zu hoffen, dass auch die 11. Auflage dieses kleinen Lehrbuches einen weiterhin erfreulichen Zuspruch erfahren wird. Herbst 2005 W. Gehlen

H. W. Delank

Vorwort zur 10. Auflage Vor nunmehr 25 Jahren ist dieses Buch im Enke-Verlag als ein kurz gefasstes, am damaligen Gegenstandskatalog orientiertes neurologisches Kompendium konzipiert und dem Studenten als ein Ariadne-Faden an die Hand gegeben worden. Seitdem hat es sich mit einer raschen Auflagenfolge trotz seines ständig gewachsenen Umfangs als ein prüfungsrelevantes Lehrbuch für das klinische Studium, aber auch als neurologischer Begleiter in der späteren allgemeinärztlichen Praxis bewährt. Die nun vorliegende 10. Auflage brachte wiederum die Möglichkeit zur inhaltlichen Überarbeitung und zu Ergänzungen, um den zwischenzeitlich gewandelten und erweiterten Wissensstand studentengerecht einzubringen. Gleichzeitig möchte ein neues Layout mit einer übersichtlicheren Gliederung als eine weitere didaktische Hilfe dienen. Ein freimütig-kritischer Dialog mit unseren Studenten und Lesern ist uns auch bei der

Bearbeitung dieser Neuauflage sehr hilfreich gewesen. Wir würden uns freuen, wenn dem Buch nicht nur der bisherige Zuspruch, sondern auch eine konstruktiv-kritische Resonanz erhalten blieben. Unser besonderer Dank gilt Herrn Prof. Dr. J. Epplen (Ruhruniversität Bochum), der uns mit seinem Fachwissen erneut bei der schwierigen Einarbeitung der zunehmend wichtigen genetischen Aspekte in der klinischen Neurologie zur Seite gestanden hat. Frau Dr. Skodda danken wir besonders für ihre sehr gewissenhafte und zeitaufwändige Durchsicht der Druckfahnen. Last not least haben wir Frau Dr. Kundmüller und ihren Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern im Thieme Verlag für viele Mühen und eine sehr verständnisvolle Zusammenarbeit bei der verlegerischen Gestaltung des Buches zu danken. Sommer 2003 W. Gehlen


H. W. Delank

VI

Vorwort zur 1. Auflage

Wenn in Anbetracht der zahlreichen, z. T. hervorragenden neurologischen Lehrbücher, die dem deutschsprachigen Studenten seit Jahren zur Verfügung stehen, nun in der „Enke-Reihe“ ein weiteres Kurzlehrbuch der klinischen Neurologie erscheint, bedarf es einer kurzen Erläuterung und Begründung. Die Notwendigkeit hierzu besteht um so mehr, als Arbeitstexte für das klinische Studium zweifelsohne ein gewisses Wagnis sind und in mannigfacher Weise gefahrenträchtig sein können. Insbesondere ein Kompendium, welches wie dieses – der Zielsetzung der „Enke-Reihe“ zur AO(Ä) entsprechend – den im Gegenstandskatalog aufgelisteten Prüfungsstoff straff gegliedert und didaktisch übersichtlich zu vermitteln versucht, läuft Gefahr, das Bemühen der Studenten um einen breit fundierten Wissenserwerb einzuengen. Bei der Nutzung auch dieses Kurzlehrbuchs bleibt daher zu beachten, daß es nicht zum Verzicht auf das unerläßliche, gewiß oft mühevolle Studium anderer Lehrbücher und weiterer Literatur berechtigt oder hierzu verleiten möchte. Mißverstanden werden könnte der Sinn eines vom Gegenstandskatalog geprägten Lehrbuches auch von Seiten der Lehrenden. Keineswegs darf ihm ein normativer Anspruch für das Lehrprogramm oder die Absicht unterstellt werden, einer weiteren Reglementierung und Schablonisierung des klinischen Unterrichts Vorschub leisten zu wollen. Wenn auch die mit der Approbationsordnung vom 28.10. 70 vereinheitlichte Durchführung der Prüfungen eine harmonisierte Ausrichtung der Lehre erforderlich gemacht hat, muß dennoch die Forderung nach einer freien Lehre bestehen bleiben. Nur mit dieser läßt sich das in Praxis und

Forschung gewachsene klinische Erfahrungsgut von Generation zu Generation weiter vermitteln, nur die anschauliche Unterweisung am Krankenhaus vermag ärztliche Denk-, Verhaltens- und Handlungsweisen vorzuleben und zu lehren. Es sei schließlich nicht verschwiegen, daß auch der Autor eines am Lernprogramm orientierten Lehrbuches nicht unerheblichen Zwängen ausgesetzt wird. Da diese vom Gegenstandskatalog sowohl für den strukturellen Aufbau als auch für den Inhalt des Buches vorgegeben sind, muß es dort zu Schwierigkeiten kommen, wo es dem Autor unvermeidbar erscheint, eigene Akzentsetzungen oder gar widersprüchliche Vorstellungen einzubringen. Wenn ich mich trotz dieser grundsätzlichen Gefahrenträchtigkeit und nicht geringer Bedenken bereit gefunden habe, ein „GK-Lehrbuch: Neurologie“ zu erarbeiten, so vornehmlich deshalb, weil erfahrungsgemäß gerade das immens gewachsene Stoffgebiet der klinischen Neurologie dem Anfänger oft verwirrend unübersichtlich erscheint und nicht selten vor erhebliche Schwierigkeiten beim Studium stellt. Der Student bedarf hier einer besonderen Orientierungshilfe, gewissermaßen wie Theseus eines AriadneFadens, um sicher durch das Labyrinth unseres Fachgebietes geleitet zu werden. Sicherlich wird der erste Versuch dieses neurologischen Leitfadens nicht ohne Mängel sein. Sowohl Lernende als auch Lehrende werden manches vermissen oder hier und dort die Darstellung zu kurz oder zu einfach finden. Für jede kritische Anregung werde ich Dank wissen. Zu Dank verbunden ist der Autor schon heute seinen Studenten, die ihm bereits wäh-


Vorwort zur 1. Auflage rend der Fetalphase des Buches mit ihrer kritisch interessierten Resonanz im klinischen Unterricht wertvolle Hilfen gegeben haben. Besonders zu danken habe ich in meinem Mitarbeiterkreis der Klinik den Herren: Dr. G. Francke, OA Dr. A. Freischmidt und OA Dr. M. Kutzner, die mit Fleiß und Sorgfalt ihr Fachwissen in der Manuskriptkorrektur mit eingebracht haben; sowie den Damen: Frau B. Kuldszum, Frau A. Sobelewski und Frau M.-Th. Wrede für ihre mühsamen und zeit-, häufig freizeitaufwendigen Schreibarbeiten und das gewissenhafte Lesen der Fahnenabzüge.

VII

Bei der Erstellung der Abbildungen haben mir in sehr dankenswerter Weise das zeichnerische Talent und die einschlägigen Erfahrungen von Herrn W. Irmer (Bonn) zur Seite gestanden. Last not least gebührt ein wesentlicher Dank dem Verleger für die Ausstattung des Buches sowie ganz besonders Frau Dr. M. Kuhlmann, die als ständig hilfsbereite Geschäftsführerin des Verlages dem Autor so manche Mühe und Arbeit erleichtert hat.

Sommer 1978


Heinz-Walter Delank


IX

Vorwort zur 11. Auflage. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

V

Vorwort zur 10. Auflage . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

V

Vorwort zur 1. Auflage. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

VI

TEIL I Neurologische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1

1

Neurologische Untersuchung und Anamnese

........................

2

2

Allgemeine Untersuchung

..............................................

4

3

Untersuchung von Kopf und Gesicht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5

4

Untersuchung der Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7

4.1

N. olfactorius (I) . . . . . . . . . . . . . . . .

7

4.2

N. opticus (II) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7

4.3

N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV), N. abducens (VI) . . . . . . . . Pupillomotorik . . . . . . . . . . . . . . . . . Augenmotorik . . . . . . . . . . . . . . . . . .

4.4

4.6

N. statoacusticus (VIII) . . . . . . . . . . N. cochlearis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. vestibularis . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10 10 12

4.7

N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

23

4.8

N. accessorius (XI). . . . . . . . . . . . . . .

25

N. trigeminus (V). . . . . . . . . . . . . . . .

16

4.9

N. hypoglossus (XII) . . . . . . . . . . . . .

26

4.5

N. facialis (VII) . . . . . . . . . . . . . . . . . .

17

5

Untersuchung der Motorik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

28

5.1

Aufbau und Funktion des motorischen Systems . . . . . . . . Peripher-motorisches System . . . . Zentral-motorisches System . . . . .

34

28 28 28

Inspektion des Bewegungsapparates . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Muskelatrophien . . . . . . . . . . . . . . . Bewegungsunruhe . . . . . . . . . . . . . .

31 31 32 32 32

Rigor. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

19 21 21

5.4

Prüfung der Muskelkraft . . . . . . . . .

34

5.5

5.3

Prüfung des Muskeltonus . . . . . . . . Spastik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Hyperkinesen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chorea und Athetose . . . . . . . . . . . . Ballismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dystone Hyperkinesen . . . . . . . . . . Tic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myoklonie und Myorhythmie . . . .

36 36 38 38 38 39 39

6

Koordinationsprüfungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

40

7

Reflexprüfungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

43

7.1

Eigenreflexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Muskeldehnungsreflexe . . . . . . . . .

Kloni. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

47

Fremdreflexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

47

5.2

43 43

7.2


X

Inhaltsverzeichnis

7.3

Pathologische Reflexe . . . . . . . . . . .

49

7.4

Hirnstammreflexe . . . . . . . . . . . . . .

50

8

Prüfung der Sensibilität

8.1

Aufbau und Funktion des sensiblen Systems. . . . . . . . . . . . . . .

52

8.3

Spontane sensible Reizzustände . . Parästhesien und Dysästhesien . .

53 53

Prüfung einzelner sensibler Qualitäten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

54

8.4

Sonstige Befunde . . . . . . . . . . . . . . .

55

9

Prüfung der vegetativen Funktionen

..................................

57

9.1

Anatomie und Funktion des vegetativen Nervensystems . .

57

Spezielle vegetative Funktionsprüfungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

60

Orientierende vegetative Funktionsprüfungen . . . . . . . . . . . .

59

Psychischer und neuropsychologischer Befund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

61

8.2

9.2

10

7.5

Übersicht: Kennzeichen peripherer und zentraler Paresen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

51

.................................................

52

Schmerzsyndrome . . . . . . . . . . . . . .

9.3

10.1 Psychischer Befund. . . . . . . . . . . . . . Pathologische Befunde . . . . . . . . . .

61 61

10.2 Neuropsychologischer Befund. . . .

63

Aphasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Apraxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Agnosie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11

Technische Hilfsuntersuchungen (Übersicht)

11.1

Elektroenzephalographie (EEG) . .

69

11.2 Elektromyographie (EMG) und Elektroneurographie (ENG) . . . . . . Elektromyographie. . . . . . . . . . . . . . Elektroneurographie . . . . . . . . . . . .

73 73 74

11.3 Evozierte Potenziale. . . . . . . . . . . . .

76

11.4 Liquoruntersuchung . . . . . . . . . . . .

78

11.5 Biopsien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

81

11.6 Neuroradiologische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nativaufnahmen des Schädels und der Wirbelsäule . . . . . . . . . . . . Neuroradiologische Kontrastmitteluntersuchungen . . . . . . . . . . Szintigraphische Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kraniale Computertomographie (CCT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

81 81 82 85

.........................

Computertomographie des Spinalkanals . . . . . . . . . . . . . . . . Kernspintomographie . . . . . . . . . . . Messung der Hirndurchblutung . . Emissionscomputertomographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

54

64 66 67 69 88 88 91 91

11.7 Doppler-Ultraschall-Sonographie (Ultraschall-Dopplersonographie, USD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

92

11.8 Echoenzephalographie . . . . . . . . . .

95

11.9 Brain-Mapping. . . . . . . . . . . . . . . . . .

95

11.10 Gendiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . Direkte Gendiagnostik . . . . . . . . . . Indirekte Gendiagnostik . . . . . . . . . „Komplette Gendiagnostik“ . . . . . . Indikationen für DNA-Tests . . . . . . Humangenetische Beratung . . . . .

95 96 96 98 98 98

87


Inhaltsverzeichnis

TEIL II Neurologische Syndrome 12

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

Syndrome des peripheren Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Reizerscheinungen bei peripheren Nervenläsionen . . . . . . Sympathische Reflexdystrophie (Algodystrophie, SudeckSyndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Symptomatik der wichtigsten Nervenläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie peripherer Nervenläsionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wichtige Nervenkompressionssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

103 104

106 106 110

102 116 116 116 118

12.4 Polyneuropathische Syndrome . . . 119 Ätiologisch orientierte Einteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 Klinisch orientierte Einteilung . . . 122 123 123 123

Zerebrale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

125

13.1 Zerebrale Allgemeinsyndrome . . . Psychopathologische Symptome und Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . Symptome der Hirndrucksteigerung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zerebrale Anfälle . . . . . . . . . . . . . . .

14

12.3 Syndrome der Nervenwurzeln. . . . Allgemeine Charakteristika der Nervenwurzelsyndrome . . . . . Spezielle Wurzelsyndrome . . . . . . Ätiopathogenese der Wurzelsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.5 Grenzstrangsyndrome. . . . . . . . . . . Aufbau des Grenzstrangs . . . . . . . . Oberes Grenzstrangsyndrom. . . . . Unteres (lumbales) Grenzstrangsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

111

12.2 Syndrome der Plexusläsionen . . . . 114 Allgemeine Charakteristika der Plexussyndrome . . . . . . . . . . . . 114 Topische Einteilung der Plexusläsionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115

13

XI

124

13.2 Hirnlokale Syndrome . . . . . . . . . . . . Hemisphärensyndrome . . . . . . . . . Hirnstammsyndrome . . . . . . . . . . . Extrapyramidale Syndrome . . . . . . Kleinhirnsyndrome . . . . . . . . . . . . .

126 127 131 138 143

Rückenmarkssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

146

125 125 126 126

14.1 Neurophysiologische Grundlagen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 Absteigende Rückenmarksbahnen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 Aufsteigende Rückenmarksbahnen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 14.2 Typen der Rückenmarkssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Syndrom der (totalen) Querschnittslähmung . . . . . . . . . . . . . . . . 148

Halbseitensyndrom des Rückenmarks (Brown-Séquard) . . . . . . . . . Zentrales Rückenmarkssyndrom und A.-spinalis-anteriorSyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Syndrom der Hinterstränge und des Hinterhorns . . . . . . . . . . . . Vorderhornsyndrom . . . . . . . . . . . .


150

150 151 151

XII

Inhaltsverzeichnis

15

Neuroophthalmologische Syndrome

16

Schwindel und neurootologische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.1 Schwindel (Vertigo) . . . . . . . . . . . . . 154

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152

16.2 Wichtige neurootologische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156

17

Meningeale Syndrome und Hirndrucksyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

17.1

Meningeale Syndrome. . . . . . . . . . . 158 Akute meningeale Syndrome . . . . 158 Chronische meningeale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159

18

Kopfschmerz, Gesichtsschmerzen und Neuralgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

18.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 18.2 Anfallsartige Kopfschmerzen. . . . . Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bing-Horton-Syndrom („Cluster Headaches“) . . . . . . . . . . . Arteriitis temporalis (cranialis). . . Kopfschmerzen bei Bluthochdruckkrisen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

19

154

158

17.2 Hirndrucksyndrome. . . . . . . . . . . . . 160

163

Gesichtsneuralgien. . . . . . . . . . . . . . 168

166 167

18.3 Diffuse Dauerkopfschmerzen . . . . 170 Diffuse Dauerkopfschmerzen mit plötzlichem Beginn. . . . . . . . . . 170 Diffuse Dauerkopfschmerzen mit schleichendem Beginn. . . . . . . 171

167

18.4 Lokalisierte Dauerkopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172

164 164

Liquorsyndrome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

19.1 Pathologische Liquorzellbefunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 19.2 Pathologische Liquoreiweißbefunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174

173

Exsudatives Liquorsyndrom . . . . . 175 Transsudatives Liquorsyndrom. . . 175 Immunaktives Liquorsyndrom . . . 176 19.4 Blutiger Liquor. . . . . . . . . . . . . . . . . . 176

19.3 Verschiedene Liquorsyndrome . . . 175

20

Vertebragene Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

20.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178

20.4 Halswirbelsäulensyndrom . . . . . . . Zerviko-zephales Syndrom (oberes Zervikalsyndrom) . . . . . . . Zerviko-brachiales Syndrom (unteres Zervikalsyndrom) . . . . . . Zervikale Myelopathie . . . . . . . . . .

184 184

Neuropsychologische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

186

20.2 Lendenwirbelsäulensyndrom . . . . Lumbago (Kreuzschmerz) . . . . . . . Radikuläre Symptome . . . . . . . . . . . Kaudasyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . .

179 180 180 181

20.3 Brustwirbelsäulensyndrom . . . . . . 182

21

178

21.1 Vigilanzstörungen . . . . . . . . . . . . . . 186 21.2 Aphasien und Apraxien . . . . . . . . . . 187

183 183

21.3 Gedächtnisstörungen . . . . . . . . . . . 187 Verschiedene Formen von Gedächtnisstörungen . . . . . . . 188


Inhaltsverzeichnis

TEIL III Neurologische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22

Fehlbildungen und Fehlbildungskrankheiten des Gehirns und seiner Hüllen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

22.1 Konnatale Hirnschädigungen . . . . 192 22.2 Missbildungen des knöchernen Schädels und des Gehirns . . . . . . . . 194 22.3 Missbildungen des kraniozervikalen Übergangs . . . . . . . . . . . 196 22.4 Phakomatosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 Neurofibromatose (NF) (Morbus von Recklinghausen) . . . 197

23

Tumoren des Gehirns und seiner Hüllen

23.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202 Allgemeine klinische Symptomatik der Hirntumoren . . . . . . . . . 202

191 192 199

200 200 201

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202

Akustikusneurinome . . . . . . . . . . . . Meningeome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kraniopharyngeome . . . . . . . . . . . . Pinealis-Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . Hypophysenadenome . . . . . . . . . . . Metastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pseudotumor cerebri . . . . . . . . . . . .

207 208 209 210 210 212 212

Degenerative und metabolische Hirnerkrankungen, Basalganglienerkrankungen, Demenzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

214

23.2 Einzelne Tumorformen . . . . . . . . . . Medulloblastome . . . . . . . . . . . . . . . Pilozytäre Astrozytome. . . . . . . . . . Oligodendrogliome . . . . . . . . . . . . . Astrozytome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Multiforme Glioblastome (Astrozytome Grad IV) . . . . . . . . . .

24

Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) . . . . Enzephalotrigeminale (enzephalo-faziale) Angiomatose (Morbus Sturge-Weber) . . . . . . . . . Retinozerebellare Angiomatose (Morbus von Hippel-Lindau) . . . . . Weitere Phakomatosen . . . . . . . . . .

XIII

24.1 Hirnatrophische Prozesse mit einem demenziellen Syndrom als Leitsymptom . . . . . . . Hirnatrophien vaskulärer Genese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Demenz vom Alzheimer-Typ. . . . . Demenz vom Lewy-KörperchenTyp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fronto-temporale Demenz (Morbus Pick) . . . . . . . . . . . . . . . . . .

204 204 205 205 205 206

215 216 218 219 219

24.2 Demenzielles Syndrom beim Hydrocephalus aresorptivus (communicans) . . . . . . . . . . . . . . . . . 220 24.3 Systematrophien der Basalganglien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222

Morbus Parkinson und Parkinson-Syndrom . . . . . . . . . . . . . Chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Athetosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ballismus und Hemiballismus . . . Dystone Syndrome . . . . . . . . . . . . . . Dyskinesien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tic-Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . .

222 231 233 233 233 234 234

24.4 Systematrophien des spinoponto-zerebellären Systems . . . . . 235 Sporadische Spätatrophie der Kleinhirnrinde (Atrophie cérébelleuse tardive) . . 235 Zerebelläre Heredoataxie (Nonne-Marie) . . . . . . . . . . . . . . . . . 236


XIV

Inhaltsverzeichnis Olivo-ponto-zerebelläre Atrophie (OPCA) (Déjerine-Thomas). . . . . . . 236 Spinozerebelläre Heredoataxie (Friedreich). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236

24.5 Genetisch bedingte Hirnstoffwechselerkrankungen . . . . . . . . . . . 237 Lipoidosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237

25

Entzündliche Prozesse des Nervensystems und Entmarkungskrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

25.1 Meningitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akute eitrige Meningitiden . . . . . . Tuberkulöse Meningitis . . . . . . . . . Akute lymphozytäre Meningitiden. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chronisch-lymphozytäre Meningitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25.2 Virale Meningoenzephalitiden und Prionenerkrankungen . . . . . . . Primäre virale Meningoenzephalitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . Sekundäre (para-, postinfektiöse und postvakzinale) Meningoenzephalitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . Prionenerkrankungen des ZNS, Subakute sklerosierende Panenzephalitis und Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

26

Störungen des Aminosäurestoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 Störungen des Kupferstoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241

243 245 246 247 247

243

25.3 Seröse Meningoenzephalitiden durch Pilze, Protozoen und Parasiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258 25.4 Embolische Herdenzephalitis. . . . . 260 25.5 Hirnabszess . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261 25.6 Multiple Sklerose (MS). . . . . . . . . . . 262 25.7 Neurolues (Neurosyphilis) . . . . . . . 269

248

25.8 Neurologische Erkrankungen bei HIV-Infektion . . . . . . . . . . . . . . . . 271

248

25.9 Neurosarkoidose, M. Behçet und Vaskulitiden des ZNS . . . . . . . . . . . . Sarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . Vaskulitiden des ZNS . . . . . . . . . . . .

273 273 273 273

Traumatische Hirnschädigungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

275

255

256

26.1 Schädelfrakturen . . . . . . . . . . . . . . . 275 26.2 Hirnverletzungen . . . . . . . . . . . . . . . Commotio cerebri. . . . . . . . . . . . . . . Contusio cerebri . . . . . . . . . . . . . . . . Compressio cerebri . . . . . . . . . . . . .

276 277 278 280

26.3 Spätschäden nach traumatischen Hirnläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285 Irreversible Defektzustände . . . . . 285 Spätkomplikationen . . . . . . . . . . . . 285

26.4 Elektrotrauma des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 26.5 Rehabilitation von Hirnverletzten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rehabilitation neurologischer Defektsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . Rehabilitation psychischer Defektsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . Anfälle bei Hirnverletzten . . . . . . .


289 289 289 290

Inhaltsverzeichnis

27

Zerebrale Durchblutungsstörungen

27.1

Anatomische Grundlagen der zerebralen Blutversorgung . . . 291

27.2 Pathophysiologische Grundlagen zerebraler Durchblutungsstörungen . . . . . . . . 293 27.3 Ätiologie zerebraler Durchblutungsstörungen . . . . . . . . Vermindertes Herzminutenvolumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypertonie – Hypotonie . . . . . . . . . Strombahnhindernisse . . . . . . . . . . Blutviskositätsänderungen . . . . . . Intrakranielle Drucksteigerung und Hirnödem . . . . . . . . . . . . . . . . . .

298 298 298 300 300

27.5 Klinische Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 Akute Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 Subakute und chronische Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen . . . . . . . . 309 27.6 Diagnostik und Differenzialdiagnostik zerebraler Durchblutungsstörungen. . . . . . . . . . . . . . 310 Differenzialdiagnosen der zerebralen Ischämie . . . . . . . . . 310

320

Anfallsleiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

322

300 300 301 301 302 303 303 306

28.1 Ätiopathogenese epileptischer Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 28.2 Einteilung der Epilepsien. . . . . . . . . 324 28.3 Klinische Erscheinungsbilder einzelner Anfallstypen . . . . . . . . . . . 326 Generalisierte Anfälle . . . . . . . . . . . 326 Fokale Anfälle (partielle, lokale Anfälle) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330 28.4 Psychische Veränderungen bei Anfallsleiden. . . . . . . . . . . . . . . . . 333

29

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291

27.7 Therapie zerebraler Durchblutungsstörungen. . . . . . . . . . . . . . Behandlung in der Akutphase. . . . Behandlung in der postakuten Phase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Behandlung der chronischen zerebralen Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Operative Behandlung präzerebraler Makroangiopathien . . .

27.4 Zerebrale Gefäßsyndrome . . . . . . . A.-carotis-interna-Syndrom . . . . . A.-chorioidea-anterior-Syndrom . A.-cerebri-posterior-Syndrom. . . . A.-cerebri-media-Syndrom . . . . . . A.-cerebri-anterior-Syndrom. . . . . Vertebrobasiläre Syndrome . . . . . . Extrakranielle Hirngefäßsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

28

297

XV

28.5 Nichtepileptische Anfälle . . . . . . . . Synkopale Anfälle. . . . . . . . . . . . . . . Stoffwechselbedingte, nichtepileptische Anfälle . . . . . . . . . . . . . Anfälle bei Störungen der Schlaf-Wach-Regulation . . . . . Psychogene dissoziative Anfälle . .

318 318 320

320

334 334 335 336 338

28.6 Diagnostische Leitlinien bei Anfallsleiden . . . . . . . . . . . . . . . . 339 28.7 Therapie bei Anfallsleiden. . . . . . . . 340

Schlafstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


345

XVI 30

Inhaltsverzeichnis

Fehlbildungen, Krankheiten und Schäden des Rückenmarks, der Kauda und der Rückenmarkshüllen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

30.1 Dysraphische Erkrankungen . . . . . Fehlbildungen der Wirbelsäule . . Status dysraphicus . . . . . . . . . . . . . . Syringomyelie-Komplex . . . . . . . . .

347 347 348 349

30.2 Raumfordernde intraspinale Prozesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 Spinale Tumoren. . . . . . . . . . . . . . . . 351 30.3 Degenerative Rückenmarkserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . Progressive spastische Spinalparalyse (Erb-CharcotStrümpell). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Progressive spinale Muskelatrophien (SMA) und progressive Bulbärparalyse (Nukleäre Atrophien). . . . . . . . . . . . Amyotrophische Lateralsklerose (ALS, Maladie de Charcot) . . . . . . . Spinozerebelläre Heredoataxie (Friedreich). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

355

355

356 357 358

30.4 Entzündliche Rückenmarkserkrankungen und Entmarkungskrankheiten. . . . . . . . 358 Rückenmarksabszess. . . . . . . . . . . . 358

31 31.1

30.5 Rückenmarkstraumen . . . . . . . . . . . Commotio spinalis . . . . . . . . . . . . . . Contusio spinalis. . . . . . . . . . . . . . . . Compressio spinalis . . . . . . . . . . . . . Schleuderverletzungen der Halswirbelsäule („Whiplash-Injury“) . . . . . . . . . . . . 30.6 Gefäßkrankheiten des Rückenmarks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A.-spinalis-anterior-Syndrom . . . . A.-spinalis-posterior-Syndrom . . . Störungen der Blutzufuhr zu den Spinalarterien . . . . . . . . . . . . . . Spinale Gefäßmissbildungen. . . . . Verläufe der Rückenmarksgefäßsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367

31.3 Alkohol-Polyneuropathie . . . . . . . . 371 31.4 Medikamentös-toxische Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . 371 31.5 Polyneuropathie bei Porphyrie . . . 372 31.6 Entzündliche, parainfektiöse und allergische Polyneuropathien . . . . 373

360 361 361 361

361 362 362 362 363 363 363 363

30.7 Synopsis der wichtigsten Rückenmarkserkrankungen. . . . . . 366

Krankheiten und Schäden des peripheren Nervensystems, Polyneuropathien (PNP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

31.2 Diabetische Polyneuropathie. . . . . 368 Klinische Erscheinungsbilder der diabetischen PNP. . . . . . . . . . . . 369 Diagnostik und Therapie der diabetischen PNP. . . . . . . . . . . . 370

347

Querschnittsmyelitis . . . . . . . . . . . . 358 Poliomyelitis acuta anterior (spinale Kinderlähmung) . . . . . . . . 359 Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360

Idiopathische entzündliche Polyneuritis (Polyneuroradikulitis oder Morbus Guillain-Barré) . . . . . . . . . . . . . . . . . Herpes zoster. . . . . . . . . . . . . . . . . . . Post- und parainfektiöse Polyneuritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Serogenetische Polyneuritis . . . . . Polyneuropathie bei Kollagenosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP). . . . . . . . . . . . . .


367

373 375 376 377 378

378

Inhaltsverzeichnis Multifokal motorische Neuropathie (MMN) . . . . . . . . . . . . 378 Critical-Illness-Neuropathie . . . . . 378 31.7 Hereditäre motorische und sensible Neuropathien (HMSN) . . . 380

32

XVII

HMSN-Typen I und II . . . . . . . . . . . . 380 HMSN-Typ III und IV . . . . . . . . . . . . 380 31.8 Übersicht über die Ursachensuche bei Polyneuropathien. . . . . . 382

Muskelkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

383

32.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383

32.6 Entzündliche Myopathien . . . . . . . . 393

32.2 Progressive Muskeldystrophien . . 384

32.7 Weitere symptomatische Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395 Myopathien bei endokrinen Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395 Exotoxische Myopathien . . . . . . . . 395

32.3 Myotonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388 Myotonia congenita (Thomsen) . . 389 Dystrophia myotonica (Curschmann-Steinert) . . . . . . . . . . 389 32.4 Myopathien bei Stoffwechselerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . Episodische (periodische) Lähmungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myopathien bei GlykogenStoffwechselerkrankungen . . . . . . Myopathien bei Lipid-Stoffwechselstörungen . . . . . . . . . . . . . .

390 390

32.8 Myasthenie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395 Myasthenia gravis pseudoparalytica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 Symptomatische Myasthenien . . . 401

391

32.9 Idiopathische paroxysmale Myoglobinurie (Rhabdomyolyse) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403

392

32.10 Maligne Hyperthermie . . . . . . . . . . 404

32.5 Sonstige metabolische und kongenitale Myopathien. . . . . . . . . 392

32.11 Hereditäre neuromuskuläre Erkrankungen (Übersicht) . . . . . . . 404

33

Beteiligung des Nervensystems bei extraneuralen Grundkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

405

33.1 Beteiligung des Nervensystems bei Herz-Kreislauf-, Gefäß- und Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . 405

33.4 Beteiligung des Nervensystems bei Endokrinopathien und Stoffwechselkrankheiten . . . . . . . . 412

33.2 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Leber, des Pankreas und des MagenDarm-Traktes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Enzephalopathien und Myelopathien bei Lebererkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pankreatische Enzephalopathie . . Enterogene Mangelsyndrome . . . .

33.5 Beteiligung des Nervensystems bei Blutkrankheiten und immunologischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414 Blutkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . 414 Immunologische Erkrankungen . . 414

408

408 409 409

33.3 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Niere . . . . . . 411

33.6 Beteiligung des Nervensystems bei Malignomen (paraneoplastische Syndrome) . . . . . . . . . . . 415 Paraneoplastische Enzephalopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415 Paraneoplastische Myelopathien . 415


XVIII

Inhaltsverzeichnis

Paraneoplastische Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417 Paraneoplastische Myopathien. . . 417

34

Allgemeine Therapie neurologischer Krankheiten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

34.1 Intensivbehandlung . . . . . . . . . . . . . 421 34.2 Schmerztherapie. . . . . . . . . . . . . . . . 422 Unterbrechung der Schmerzleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422 Aktivierung körpereigener Schmerzhemmsysteme. . . . . . . . . . 423

35

33.7 Beteiligung des Nervensystems bei exogenen Intoxikationen . . . . . 417

421

34.3 Aufgaben und Wege der Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . 425 34.4 Behandlung häufiger neurologischer Störungen . . . . . . . 425 Behandlung von Lähmungen. . . . . 425 Behandlung extrapyramidaler Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427

Fachübergreifende Ursachenmöglichkeiten bei häufigen Beschwerdekomplexen (Checkliste) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

429

Akute und subakute Kopf-/ Gesichtsschmerzen. . . . . . . . . . . . . . 429

Schluckstörungen . . . . . . . . . . . . . . . 432

Chronische Kopf-Gesichtsschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429

Kreuzschmerzen und Beinschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . 433

Akute und subakute Bewusstseinsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 430

Myalgien und Krampi. . . . . . . . . . . . 433

Gleichgewichtsstörungen (oft geklagt als „Schwindel“). . . . . 431 Akute Sehstörungen (Visus-Störungen). . . . . . . . . . . . . . . 431

Schulter-Arm-Schmerz . . . . . . . . . . 432

Schwäche (geklagt als „Lähmung“). . . . . . . . . 434 Miktionsstörungen. . . . . . . . . . . . . . 434

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436


TEIL I Neurologische Untersuchung


2

1

Neurologische Untersuchung und Anamnese

Mit der wird der Funktions- und Leistungszustand des Nervensystems geprüft, ein neurologischer Status erstellt und dabei vor allem nach Normabweichungen, sogenannten neurologischen Symptomen gefahndet. Das Zusammentragen verschiedener Symptome zu bestimmten Symptomgruppierungen, sogenannten Syndromen, eröffnet die Möglichkeit zu lokalisatorischen Rückschlüssen, also zu einer topischen Bestimmung des Krankheitsgeschehens. Darauf aufbauend müssen dann anamnestische Daten, weitere allgemeine Krankheitserscheinungen und die Befunde gezielt eingesetzter, spezieller Untersuchungsmethoden den Weg zur ätiologisch-pathogenetischen Erfassung des Krankheitsbildes führen. So stellt die gewissenhafte Erarbeitung eines subtilen Neurostatus den ersten grundlegenden Schritt in dem stets dreistufigen Aufbau (Symptomerfassung – Lokalisationsdiagnose – Artdiagnose) der neurologischen Diagnostik dar. Eine neurologische Untersuchung, die Vollständigkeit im Sinne einer Anwendung aller Tests anstrebt, würde außerordentlich zeitaufwändig sein. Der Arzt wird daher notgedrungen die bunte Palette der zur Verfügung stehenden neurologischen Funktionsprüfungen in jedem Einzelfall einer gewissen Auswahl unterziehen müssen. Gestützt auf seine klinische Erfahrung wird er bemüht sein, den Untersuchungsgang, wo möglich, zu straffen, wo nötig, aber zielstrebig auszuweiten. Dennoch bleibt ein ganzer Neurostatus in jedem neurologischen Krankheitsfall unerlässlich, auch dort, wo vom Patienten nur über eng umschriebene „lokale“ Störungen geklagt wird.

Die neurologische Untersuchung sollte möglichst in einer bestimmten Reihenfolge ablaufen und sich an ein bestimmtes Schema halten. So kann sich der Untersuchungsgang entweder an den verschiedenen Funktionssystemen (z. B. Motorik, Sensibilität, Reflexverhalten usw.) orientieren, oder aber, wie in den meisten Fällen, nach Körperregionen erfolgen, indem man mit der neurologischen Prüfung am Kopf beginnt und an den Füßen endet. . Das zur neurologischen Untersuchung erforderliche Instrumentarium ist nicht aufwändig. Es werden benötigt: ein Reflexhammer (der einen relativ schweren, nicht zu harten Kopf und einen nicht zu kurzen Stiel haben soll), eine Taschenlampe, ein Augenspiegel, ein Wattebausch, eine nicht zu spitze Nadel, eine neurologische Vibrationsgabel (64 oder 128 Hz), zwei Reagenzgläser für kaltes und warmes Wasser, ein Mundspatel, einige Riech- und Geschmackstoffe, ein Stethoskop und ein Blutdruckmessgerät. Am Anfang jeder neurologischen Untersuchung ist mit besonderer Sorgfalt eine ausführliche Anamnese zu erheben, denn in kaum einem anderen Fach der Medizin hat die Krankheitsvorgeschichte für die Diagnostik einen so eminenten Stellenwert wie in der Neurologie. Zunächst sollte dem Patienten ausreichend Gelegenheit gegeben werden, seine Beschwerden, Probleme und den Anlass zur Konsultation ausführlich zu schildern. Man eröffnet dazu das Gespräch mit einer möglichst allgemein gefassten Frage, etwa: „Was führt Sie zu mir?“ Schon diese ersten, durch Zwischen-


1 Neurologische Untersuchung und Anamnese fragen nicht unterbrochenen Darlegungen des Patienten geben dem geduldig und aufmerksam zuhörenden Arzt sowohl Gelegenheit, die vordergründigen Beschwerden kennen zu lernen als auch die Möglichkeit, einen ersten Eindruck von der Persönlichkeitsstruktur des Patienten zu gewinnen. Erst allmählich wird dann vom Untersucher mit zunehmend gezielteren Fragen das weitere Gespräch gesteuert, um alle wesentlichen Daten zu Entwicklung und Art des gesamten Beschwerdekomplexes, zu evtl. Vorerkrankungen sowie zur persönlichen, beruflichen, familiären und wirtschaftlichen Biographie zu erfassen. Eine solchermaßen sorgfältig erarbeitete Eigenanamnese ist dem ganzen bisherigen Lebensweg des Patienten nachgegangen, hat alle möglicherweise relevanten Ereignisse festgehalten und endlich die aktuellen Beschwerden bezüglich ihres Erscheinungsbildes, ihres zeitlichen Auftretens, ihres Verlaufscharakters und ihrer Abhängigkeiten aufgezeichnet. Sie sollte auch die Geburtsanamnese, Medikamentenanamnese und Fragen nach Allergien und Vorsorgeuntersuchungen umfassen. Wichtig sind ferner Fragen zur sog. vegetativen Anamnese (u. a. Stuhlgang, Wasserlassen, Gewichtsverände-

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rungen, Appetit, Durst, Schlaf, Nikotin, Alkohol). Abschließend sollten dann behutsam auch Fragen nach familiären Krankheitsdispositionen oder Erbkrankheiten gestellt werden (Familienanamnese). Die Führung und Gestaltung dieses ersten Gesprächs zur Anamneseerhebung, welches nicht nur eine umfassende Krankheitsvorgeschichte ermitteln soll, sondern gleichzeitig auch der vertrauensvollen Kontaktbildung zwischen Arzt und Patient zu dienen hat, ist eine schwierige und viel Erfahrung voraussetzende Aufgabe. In nicht wenigen Fällen wird es erforderlich, die Eigenanamnese durch eine sog. Fremdanamnese zu ergänzen oder z. B. bei bewusstseinsgestörten Patienten zu ersetzen. Hierzu müssen Angehörige, Mitarbeiter oder auch Augenzeugen, die Auskunft über auffällig gewordene Krankheitserscheinungen des Patienten (z. B. Verhaltensstörungen, Anfälle) oder über Beobachtungen am Unfallort zu geben vermögen, eingehend gehört werden. ! Sorgfältige Anamnese erspart diagnostische Irrwege! "


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Allgemeine Untersuchung

Der eigentlichen neurologischen Untersuchung sollte stets eine allgemeine Untersuchung vorausgehen mit wenigstens orientierender Überprüfung der übrigen Organfunktionen, da insbesondere internistische Erkrankungen schon frühzeitig richtungsweisende Hinweise für die diagnostische Beurteilung neurologischer Störungen bringen. Zur Allgemeinuntersuchung gehören unbedingt die Auskultation und Perkussion von Herz und Lunge, ein Pulsstatus, der Palpationsbefund von Leber, Milz und Lymphknoten, die anamnestische Fahndung nach Störungen der Blasen- und Mastdarmfunktionen (Inkontinenz oder Entleerungsstörungen) sowie die Suche nach Skelett- und Gelenkveränderungen (z. B. dysrhaphische Zeichen, Wirbelmissbildungen, Fußdeformitäten, akromegale Wachstumsstörungen, gelenkabhängige Bewegungseinschränkungen).

und ihrer Periodik, Einsatz der Atemhilfsmuskulatur), der Herz-Kreislauf-Funktion (Herzrhythmusstörungen, Herzgeräusche, Blutdruck an beiden Armen, Pulsverhalten) und Strömungsgeräuschen der extrakraniellen Gefäße. Sehr sorgfältig sollte auch die Haut inspiziert werden und hier auf trophische Störungen (Glanzhaut, Hyperkeratosen, Nagelveränderungen, gehäufte Brand- und Verletzungsnarben, trophische Ulzera) und Missbildungen (Teleangiektasien, Naevi, Adenoma sebaceum, Hauttumoren) als mögliche Hinweise auf neurokutane Syndrome geachtet werden. Nur stichwortartig sei schließlich noch hingewiesen auf weitere, auch bei neurologischen Erkrankungen u. U. sehr bedeutungsvolle Allgemeinbefunde wie Fieber, Erbrechen, Schweißanomalien, Kachexie, Adipositas, Ödeme, Hautverfärbungen und allgemeine Intoxikationserscheinungen (Alkohol- und Medikamentenabusus!).

Ein besonderes Augenmerk gilt Störungen der Atmung (Abnormitäten ihrer Frequenz


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Untersuchung von Kopf und Gesicht

Die erfasst zunächst die Schädelform des Patienten und achtet auf Deformitäten wie Mikrokranie, hydrozephale Kopfumfangsvergrößerungen, Turmschädel, Schädelasymmetrien und umschriebene Wachstumssteigerungen an der Kalotte sowie evtl. vorhandene äußere Verletzungen, Narben, Impressionsfrakturen oder alte Knochenlücken mit darunter mehr oder weniger tastbaren Pulsationen des Gehirns. Auch das Gesicht, an welchem vor allem Hautbeschaffenheit, Gefäßzeichnung und Mimik zu beobachten sind, kann eine deutliche Asymmetrie (z. B. Hemiatrophia facialis) oder Verformungen, z. B. durch dislozierte Kiefer-, Nasenbein- und Jochbeinbrüche aufweisen. Gesichtsschädelbrüche geben sich aber nicht selten lediglich mit Niveauver-

schiebungen im Bereich der Kauebene, Schleimhautverletzungen im Mund, Verlagerung von Zahnreihenabschnitten oder umschriebenem Druckschmerz zu erkennen. Zu beachten ist weiterhin ein ein- oder doppelseitiges Hervortreten der Augäpfel (Exophthalmus) (Abb. 3.1) oder ein Eingesunkensein eines Augapfels (Enophthalmus). Alsdann ist die Schädelkalotte abzuklopfen, um einen möglicherweise bestehenden diffusen oder umschriebenen Klopfschmerz zu prüfen. Gelegentlich ist bei der Perkussion des Schädels auch eine einseitige Dämpfung (z. B. über einem Meningeom oder einem subduralen Hämatom) festzustellen. Die Austrittspunkte der drei Trigeminusäste (N. supra- und N. infraorbitalis und N. mentalis) sowie diejenigen der Nn. occipitalis major et minor sind hinsichtlich ihrer Druckdolenz abzutasten. Dabei bleibt zu beachten, dass eine umschriebene subokzipitale Druckschmerzhaftigkeit auch schon bei druckempfindlichen Ansätzen der Nackenmuskulatur anzutreffen ist. Andererseits können bei bewusstseinsgestörten Patienten hoch druckempfindliche Nervenaustrittspunkte im Gesicht und Nacken zu einem schmerzhaften Gesichtsverziehen führen und damit auf eine intrakranielle Drucksteigerung bzw. einen meningealen Reizzustand hindeuten. Seitendifferenzen dieser sog. Kehrer-Schmerzreflexe bringen mitunter sogar seitenlokalisatorische Hinweise.

Abb. 3.1 Doppelseitiger Exophthalmus bei endokriner Orbitopathie (vgl. S. 395).


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3 Untersuchung von Kopf und Gesicht

Auch die kann wichtig sein und mit dem Befund eines pulssynchronen Geräusches ersten Verdacht auf eine intrakranielle arteriovenöse Malformation bringen.

Eingehend zu prüfen sind dann Haltung und (aktive und passive) Beweglichkeit des Kopfes. Krankhafte Prozesse im okzipitozervikalen Übergangsbereich haben fast stets eine deutliche Schiefhaltung mit schmerzhafter Einschränkung auch der passiven Drehbewegungen des Kopfes zur Folge. Große Bedeutung hat der Befund einer Nackensteife, den man bei Beugung des Kopfes nach vorn erhebt. Dabei auftretender Widerstand der Nackenmuskulatur wird als Meningismus bezeichnet. Bei schwerer Nackensteife kann es zu hochgradiger Rückwärtsneigung des Kopfes mit Überstreckung von Rumpf und Extremitäten (Opisthotonus) kommen. Ein Brudzinski-Zeichen (Abb. 3.2) liegt vor, wenn bei passiver Kopfbeugung nach vorn eine reflektorische Beugung der Beine in den Knien erfolgt. Werden beim Versuch einer passiven Beugung der gestreckten Beine des liegenden Patienten im Hüftgelenk aktive Beugungen im Kniegelenk (positves Kernig-Zeichen) oder heftige Schmerzen im Kreuz, Gesäß und Bein (positives Lasègue-Zeichen, Abb. 3.3) ausgelöst, so bringen diese Befunde ebenfalls Hinweise auf einen meningealen bzw. radikulären Reizzustand.

Abb. 3.2 Brudzinski-Zeichen

Abb. 3.3 Lasègue-Zeichen

Reizungen der Rückenmarkshäute im zervikalen Abschnitt können ein Nacken-BeugeZeichen nach Lhermitte auslösen, bei welchem eine starke Kopfneigung nach vorn kribbelnde Missempfindungen am Rumpf und an den Gliedmaßen verursacht. Häufigste Ursache für eine Nackensteifigkeit und andere meningeale Reizzeichen sind Meningitiden, Radikulopathien, Subarachnoidalblutungen und Tumoren der hinteren Schädelgrube. ! Nackensteife kann auf einen meningealen Reizzustand hinweisen. "


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Untersuchung der Hirnnerven

Kapitelübersicht: 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9

4.1

N. olfactorius . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 N. opticus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 N. oculomotorius, N. trochlearis, N. abducens . . . . . . . . . . . . . . . . 10 N. trigeminus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 N. facialis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 N. statoacusticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 N. glossopharyngeus, N. vagus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 N. accessorius. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 N. hypoglossus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26

N. olfactorius (I)

Während der Patient die Augen geschlossen hält, wird der Geruchssinn auf jeder Nasenseite isoliert mit aromatischen Stoffen (Vanille, Kaffee, Pfefferminze u. a.) geprüft. Eine Anosmie liegt vor, wenn auch geruchsintensive Substanzen nicht wahrgenommen werden. Allerdings gilt eine neurogene Riechstörung erst dann als erwiesen, wenn der Patient bei einer anschließenden Prüfung mit Trigeminusreizstoffen (Salmiak, Eisessig u. a.) reagiert; andernfalls – d. h. wenn weder auf Geruchs- noch auf Trigeminusreizstoffe reagiert wird – besteht eine Affektion der Nasenschleimhäute, die dann eine Störung des Geruchssinns vortäuscht (rhinogene Anosmie). ! Anosmie wird meist als „Geschmacksstörung“ empfunden. „Alles schmeckt gleich!“ " Häufigste Ursache einer Anosmie sind fronto-basale Schädel-Hirn-Traumen sowie Prozesse in der vorderen Schädelgrube mit Läsionen der Fila olfactoria, des Bulbus oder Tractus olfactorius.

Unter Parosmien und Kakosmien versteht man spontane, oft anfallsartige, meist unangenehme Geruchsmissempfindungen. Sie werden gelegentlich nach grippalen Infekten und Rhinitiden beobachtet, können aber auch als Unzinatuskrisen Hinweis auf ein Geschehen in der fronto-basalen Schläfenlappenregion geben. Geruchsmissempfindungen kommen des Weiteren gelegentlich als Halluzinationen bei Psychosen zur Beobachtung.

4.2

N. opticus (II)

Im Rahmen jeder neurologischen Untersuchung ist der Visus (Sehvermögen) wenigstens orientierend, und zwar getrennt für jedes Auge, zu prüfen. Eine orientierende Perimetrie (Gesichtsfelduntersuchung) als Funktionsprüfung von Netzhaut, Sehnerv, Sehbahn und Sehzentrum ist unerlässlich. Eine genauere Gesichtsfeldprüfung ist Aufgabe des Ophthalmologen. Die Aufdeckung von gröberen Gesichtsfelddefekten gelingt aber auch bei der neurologischen Untersuchung meist


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4 Untersuchung der Hirnnerven

ohne besondere Hilfsmittel mit der sog. Fingerperimetrie (Konfrontationstest). Dabei sitzt der Patient in etwa 1 m Entfernung genau dem Untersucher gegenüber, hält jeweils ein Auge geschlossen und fixiert mit dem anderen die Nase des Untersuchers. Dieser führt dann seine Hände unter Fingerbewegungen auf halbem Abstand zwischen Untersucher und Patient von verschiedenen Punkten der Peripherie in das Gesichtsfeld des Patienten, welcher angeben muss, wann er die Fingerbewegungen sieht. Aus Art und Ausprägung von Gesichtsfeldeinbußen lassen sich wertvolle Hinweise auf den Ort der Läsion im Bereich der Sehbahn herleiten (Abb. 4.1).

Allerdings bleibt zu betonen, dass eine topische Zuordnung der verschiedenen Gesichtsfeldausfälle oft nur unter Verwertung neurologischer Begleitsymptome ausreichend sicher gelingt. So können z. B. homonyme Hemianopsien (S. 130, 161, 203, 211) nicht nur bei Schädigungen im Tractus opticusBereich, sondern auch bei Läsionen der okzipitalen Sehrinde auftreten (hier häufig unter Aussparung des zentralen, d. h. makulären Sehens). Gerade die Defektmuster bei Sehrindenschädigungen sind in Abhängigkeit von der Läsionslokalisation und -ausdehnung sehr verschiedenartig, sodass dann sowohl Quadrantenanopsien als auch Hemianopsien mit oder ohne Aussparung des temporalen Halbmondes (s. Abb. 4.1, 7.

Gesichtsfeld

Sitz der Läsion 1. Amaurose

1. N. opticus

Chiasma

1.

2. Chiasma 2.

3. Tractus opticus 4. Radiatio optica (Meyers Schlinge) im vorderen Temporallappen

3. 4.

Corpus geniculat. lat 5.

5. Parietallappen und innere Sehstrahlung

6. Okzipitallappen

6. 7.

7. Okzipitalpol

2. bitemporale Hemianopsie 3. homonyme Hemianopsie zur Gegenseite 4. obere Quadrantenanopsie zur Gegenseite 5. untere Quadrantenanopsie zur Gegenseite 6. homonyme Hemianopsie mit MakulaAussparung 7. homonymhemianopisches Zentralskotom

Abb. 4.1 Synopsis typischer Gesichtsfeldausfälle in Abhängigkeit vom Läsionsort im Verlauf der Sehbahn


4.2 N. opticus (II) rechts) und hemianopische Skotome zur Beobachtung kommen. Die (Fundus) gehört ebenfalls zur neurologischen Prüfung des II. Hirnnervs. ! Kein Mydriatikum zur Fundusspiegelung, weil sonst Prüfung der Pupillenreaktion als Diagnostikum ausfällt! "

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tungen beobachtet. Die Stauungspapille, die – im Gegensatz zur Optikusneuritis – regelhaft zu keiner Visusminderung führt, besitzt als Hinweis auf eine intrakranielle Drucksteigerung hohen diagnostischen Rang. ! Fehlende Stauungspapille schließt intrakranielle Drucksteigerung nicht aus! "

Wichtige sind: ! Bei der Stauungspapille (Abb. 4.2) ist die Papille unscharf begrenzt und wölbt sich pilzartig vor (messbar in Dioptrien), die Netzhautvenen sind hochgradig gestaut und nicht selten werden peripapilläre Blu-

! Die Papillitis zeigt ebenfalls verwaschene Papillengrenzen und Papillenprominenz mit Verlust der vitalen Färbung. Sie stellt den typischen Befund dar bei einer papillennahen Optikusneuritis, die regelmäßig mit einem rasch fortschreitenden Visusverfall einhergeht. ! Die Optikusatrophie ist Ausdruck einer Degeneration von Optikusfasern als Folge verschiedener Erkrankungen des Sehnervs und ist durch eine weiß-blasse, scharf begrenzte Papille gekennzeichnet. ! Bei der temporalen Abblassung (Abb. 4.3) hat nur die temporale Papillenhälfte ihre vitale Färbung verloren. Dieser Befund

Abb. 4.2 Stauungspapille (aus Burk, Checkliste Augenheilkunde, 2. Aufl., Thieme, Stuttgart 1999).

Abb. 4.3 Temporale Abblassung der Papille (aus Burk, Checkliste Augenheilkunde, 2. Aufl., Thieme, Stuttgart 1999).

Am Fundus zu beachten sind die Papillengrenzen, die Papillenfarbe und die Augenhintergrundgefäße. Im Normalfall ist die Papille scharf begrenzt, rund-oval und von rötlich-gelber, im temporalen Bereich meist weniger kräftiger Färbung.


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weist auf eine durchgemachte retrobulbäre Optikusneuritis hin (schwierige Abgrenzung gegenüber der physiologischen temporalen Blässe!). ! Der Fundus hypertonicus, dessen Gefäßveränderungen das Ausmaß der extraund intrakraniellen Gefäßveränderungen beim Hypertonus repräsentieren, zeichnet sich durch Kaliberschwankungen der Gefäße, vermehrte Schlängelung und verbreiterte Reflexstreifen der Arterien, Gunn-Kreuzungsphänomene und Mikroblutungen aus. ! Mit typischen Retinaveränderungen (Angiomatosis retinae) geht eine Reihe von neurokutanen Dysplasien (Phakomatosen) einher, sodass hier dem Augenhintergrundsbefund wegweisende Bedeutung zukommen kann.

4.3

Pupillenbahnen parasympathisch 6

Pupillomotorik Bei der sind zu untersuchen: ! Ausgangslage. Zu unterscheiden ist zwischen Miosis (Verengung) und Mydriasis (Erweiterung). Zu beachten sind weiterhin Anisokorie (Seitenunterschiede der Pupillenweite) und Pupillenentrundungen (bei iritischen Prozessen, postoperativ und bei der Lues).

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5 4 3

11 10 9 8 7 6

2 1 5

4

3

N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV), N. abducens (VI)

Diese drei Hirnnerven wirken bei der Augenmotorik zusammen. Darüber hinaus haben die parasympathischen Fasern des N. oculomotorius (ausgehend von seinem WestphalEdinger-Kern) antagonistische Funktionen gegenüber den vom Halssympathikus kommenden sympathischen Nervenfasern bei der Pupillomotorik (Abb. 4.4).

sympathisch

2 1

Abb. 4.4 Nervenbahnen für die Pupillomotorik (nach Reim, Augenheilkunde, 5. Aufl., Enke, Stuttgart 1996). Parasympathisch: 1 = Mittelhirn. 2 = parasympathische Kerne des N. oculomotorius. 3 = N. oculomotorius, parasympathische Fasern. 4 = Ganglion ciliare. 5 = Nervi ciliares breves. 6 = M. sphincter pupillae. Sympathisch: 1 = Medulla vertebralis. 2 = Truncus sympathicus (präganglionär). 3 = sympathischer Grenzstrang. 4 = Ganglion cervicale inf. 5 = Ganglion cervicale med. 6 = Ganglion cervicale sup. 7 = postganglionäre Bahn im Plexus caroticus. 8 = Anlagerung an N. V ophthalmicus. 9 = Anlagerung an N. nasociliaris. 10 = Passage des Ganglion ciliare ohne Umschaltung. 11 = Nn. ciliares longi. 12 = M. dilatator pupillae.


4.3 N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV), N. abducens (VI) ! Lichtreaktion. Sie wird bei dem in die Ferne blickenden Patienten mit seitlich in die Pupille auf die Retina einfallendem Lichtstrahl geprüft. Man beobachtet und bewertet dann die Pupillenverengung auf dem belichteten Auge (direkte Lichtreaktion) und gleichfalls auf dem kontralateralen Auge (konsensuelle Reaktion). ! Konvergenzreaktion. Bei Konvergenzbewegung der Augen, die durch Fixation eines nahe vor die Augen gehaltenen Gegenstandes ausgelöst wird, kommt es physiologischerweise zu einer reflektorischen Engstellung der Pupillen. Die Konvergenzreaktion wird als Funktion des Nucleus caudalis centralis (Perlia) des III. Hirnnervs im Mesencephalon aufgefasst. Folgende werden unterschieden: ! Absolute Pupillenstarre. Licht- und Konvergenzreaktionen der Pupille sind aufgehoben. Der absoluten Pupillenstarre liegt ein Schaden im N. oculomotorius oder in dessen parasympathischen Kerngebiet zugrunde. Als Ursache kommen die Lues cerebri, Traumata, vaskuläre Prozesse und Intoxikationen in Betracht. Sie tritt einund beidseitig auf und ist von einer mehr oder weniger ausgeprägten Mydriasis begleitet (Mydriasis paralytica). ! Amaurotische Pupillenstarre. Bei einseitiger Amaurose ist die direkte Lichtreaktion erloschen, jedoch die konsensuelle Lichtreaktion – nach Lichteinfall in das gesunde Auge – und die Konvergenzreaktion erhalten, sofern die Läsion vor dem Reflexzentrum liegt. ! Reflektorische Pupillenstarre (ArgyllRobertson). Hier bleibt die Konvergenzreaktion der oft entrundeten, auffallend engen Pupillen bei erloschener direkter und konsensueller Lichtreaktion intakt. Sie findet sich ebenso wie die absolute Pupillenstarre bei allen Formen der Neu-

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rolues, selten auch bei Diabetes mellitus, Wernicke-Enzephalopathie und Multipler Sklerose. ! Pupillotonie (Adie). Ätiologisch ungeklärte Anomalie ohne Krankheitswert. Allenfalls wird über Blendungsempfindlichkeit bei hellem Licht geklagt. Das meist einseitige Phänomen ist dadurch gekennzeichnet, dass sich sowohl Licht- als auch Konvergenzreaktion der meist mydriatischen Pupille (dadurch Anisokorie) erst auf lang anhaltenden Reiz hin einstellen und nur langsam tonisch zurückbilden. Häufig ist die Pupillotonie verbunden mit Reflexverlust an den unteren Extremitäten (AdieSyndrom), sodass Fehldeutungen als luische Pupillenstörung nicht selten vorkommen. Bei der pharmakologischen Testung einer Pupillotonie mit Pilokarpin (0,2 %) wird eine prompte Miosis beobachtet. Störungen der Pupillomotorik kennzeichnen u. a. auch folgende Syndrome: ! Horner-Syndrom. Einseitige Miosis in Verbindung mit einer mäßigen Ptosis (Herabhängen) des Oberlids und einem Enophthalmus. Ihm liegt eine Sympathikusschädigung, welche peripher oder auch zentral lokalisiert sein kann, zugrunde. ! Raeder-Syndrom (paratrigeminale Lähmung). Einseitige Miosis, leichte Ptosis und Enophthalmus, von Schmerzen und Sensibilitätsstörungen im I. Trigeminusastbereich begleitet. Ursache ist hier meist ein parasellärer Tumor.


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Augenmotorik Zur ist die Kenntnis der Innervationsverhältnisse der Augenmuskeln erforderlich (Abb. 4.5): Außer dem M. obliquus superior (N. trochlearis) und dem M. rectus lateralis (N. abducens) werden alle äußeren Augenmuskeln und ein Teil der inneren Augenmuskeln (M. sphincter pupillae und M. ciliaris) vom N. oculomotorius innerviert. Nerv

Muskel

Nach Lähmung Bulbusstand bei Geradeausblick

M. rectus med.

Doppelbilderstand

Der M. dilatator pupillae wird sympathisch innerviert. Zur Prüfung der Augenmotilität wird der Patient bei fixierter Kopfhaltung aufgefordert, dem Finger des Untersuchers zu folgen, der in zwei horizontale und vier vertikale Richtungen wandert. Zu achten ist nun auf gegebenenfalls auftretende Bewegungsausfälle des Bulbus sowie gleichzeitig auf vom Patienten wahrgenommene Doppelbilder (Diplopie).

verstärkt bei Blickwendung nach links (nasal)

N. oculomotorius (III.)

Abweichen nach außen M. rectus sup.

M. rectus inf.

N. abducens (VI.)

N. trochlearis (IV.)

M. obliquus inf.

M. obliquus sup.

M. rectus lat.

oben u. rechts (temporal) Abweichen nach unten u. außen

Abweichen nach oben u. außen

unten u. rechts (temporal) oben u. links (nasal)

Abweichen nach unten u. innen unten u. links (nasal) Abweichen nach oben u. innen rechts (temporal) Abweichen leicht nach innen


Abb. 4.5 Bulbus- und Doppelbilderstand bei Lähmungen der einzelnen Augenmuskeln, dargestellt für das rechte Auge.

4.3 N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV), N. abducens (VI) Tab. 4.1 Häufige Ursachen (einseitiger) Augenmuskellähmungen

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! Augenmuskelparesen sind periphere Lähmungen mit typischer Symptomatik. "

N. oculomotorius-Lähmung ! Ophthalmoplegia externa Diabetes mellitus ! Ophthalmoplegia interna beginnende mesenzephale Einklemmung bei Hirndrucksteigerung ! Ophthalmoplegia ext. et int. – basale Aneurysmen – Schädelbasisfrakturen – Diabetes mellitus – Klivuskantensyndrom bei Hirndrucksteigerung – basale Meningitiden – Tumoren der mittleren Schädelgrube N. trochlearis-Lähmung ! ! ! ! ! !

Orbitaverletzungen Schädelbasisfrakturen basale Tumoren Multiple Sklerose Gefäßprozesse Diabetes mellitus

! Okulomotoriuslähmung. Sind alle vom N. oculomotorius versorgten äußeren Augenmuskeln gelähmt (Ophthalmoplegia externa), steht der Bulbus beim Blick geradeaus nach außen und unten, das Oberlid hängt herab und das Auge kann nicht nach innen und oben gedreht werden (Abb. 4.6). Auch die mit dem N. oculomotorius zu den inneren Augenmuskeln verlaufenden parasympathischen Fasern können isoliert geschädigt sein und zu einer mydriatischen Pupille mit fehlender Licht- und Konvergenzreaktion führen (Ophthalmoplegia interna). Bei der Ophthalmoplegia externa et interna sind sämtliche vom N. oculomotorius versorgten Augenmuskeln gelähmt. ! Ursache einer beidseitigen Ptose: meist Myopathien, sehr selten neurogen bedingt. "

N. abducens-Lähmung ! ! ! ! ! !

Multiple Sklerose basale Meningitiden und Tumoren Schädelbasisfrakturen Diabetes mellitus Polyneuropathie Lumbalpunktion

infolge einer Läsion eines Augenmuskelnervs/mehrerer Augenmuskelnerven sind periphere Lähmungen (Tab. 4.1). Die jeweils paretischen Muskeln müssen aus der Einschränkung der Bulbusbeweglichkeit, der Art der Doppelbilder und evtl. aus einer abnormen Bulbusruhestellung (Übergewicht des Antagonisten!) analytisch ermittelt werden. Störungen der verschiedenen Augenmuskelnerven bedingen recht typische Lähmungsbilder:

Abb. 4.6 Okulomotoriuslähmung links


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Tab. 4.2 Häufige Ursachen konjugierter Blicklähmungen Horizontale Blicklähmungen ! vaskuläre Insulte (Großhirn oder Hirnstamm) ! Tumoren Vertikale Blicklähmungen (Parinaud-Syndrom) ! ! ! ! !

Pinealome vaskuläre Prozesse Enzephalitiden Wernicke-Enzephalopathie progressive supranukleäre Blickparese

Okulogyre Krisen

! Ophthalmoplegia externa et interna entspricht nicht einer Ophthalmoplegia totalis. " sind als supranukleäre Läsionen von den peripheren Augenmuskelparesen zu trennen. Wie der Name sagt, handelt es sich um gleichsinnige Bewegungsstörungen beider Augen, d. h. beide Augen sind unfähig, bestimmte Blickwendungen durchzuführen. Der Schädigungsort ist in kortikalen (frontales Blickzentrum in

Area 8

bei kortikalen Herden

! Erkrankungen des striären Systems ! postenzephalitisches Parkinson-Syndrom ! Neuroleptika-induziert ! Trochlearislähmung. Eine isolierte Trochlearislähmung ist oft schwierig zu erkennen und führt zu Doppelbildern, vor allem beim Blick zur Gegenseite und nach unten, z. B. beim Hinabsteigen einer Treppe. Zum Kompensieren der Doppelbilder wird der Kopf häufig zur gesunden Seite geneigt (okulärer Torticollis). ! Abduzenslähmung. Bei einer kompletten Abduzenslähmung bestehen ein Einwärtsschielen durch übergewichtigen Einfluss des intakten M. rectus medialis und eine Unfähigkeit, das Auge nach außen zu wenden. ! Ophthalmoplegia totalis. Diese liegt vor, wenn alle drei Augenmuskelnerven betroffen sind. Es sind dabei keinerlei Augenbewegung möglich und die Licht- und Konvergenzreaktion erloschen.

rechtsseitige Herdreizung „Blickkrampf“

rechtsseitiger Herdausfall

„kontralaterale Blicklähmung“ Pons

bei pontinen Herden

rechtsseitige Herdreizung

rechtsseitiger Herdausfall

Abb. 4.7 Déviation conjuguée


4.3 N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV), N. abducens (VI) der Area 8 und okzipitales Blickzentrum in der Area 18) oder subkortikalen (Tr. corticonuclearis, obere Vierhügelplatte und Nc. paraabducens) Blickzentren zu suchen (Tab. 4.2). ! Blickparesen sind immer eine Folge supranukleärer (= zentraler) Läsionen. " ! Horizontale Blicklähmungen. Hier besteht eine Störung der seitlichen konjugierten Augenbewegungen nach rechts oder links. Sie sind fast immer (insbesondere bei bewusstlosen Patienten) von einer vorübergehenden konjugierten Ablenkung beider Augen (Déviation conjuguée) begleitet. Bei Hemisphärenläsionen mit Zerstörung der Area 8 gilt als Regelfall eine anfängliche Déviation nach der Seite des Herdes (Patient „schaut sich die Bescherung an“), die jedoch nach einiger Zeit wieder verschwindet. Bei pontinen Herden erfolgt umgekehrt eine Déviation zur Gegenseite. Liegen lediglich Reizzustände vor (z. B. eine Irritation der Area 8 bei Adversivanfällen), findet sich eine Déviation vom kortikalen Herd weg bzw. zum pontinen Herd hin (Abb. 4.7). ! Vertikale Blicklähmungen. Bei diesen ist die Blickhebung beider Augen nach oben eingeschränkt und gleichzeitig besteht eine Konvergenzparese. Vertikale Blicklähmungen verbunden mit Konvergenzschwäche und oft lichtstarrer Mydriasis finden sich bei Läsionen im Gebiet der vorderen Vierhügel (Vierhügelstarre, Syndrom von Parinaud, Syndrom der Mittelhirnhaube). Ferner finden sich vertikale Blickparesen bei der progressiven supranukleären Blickparese (Steele-RichardsonOlszewski-Syndrom, S. 225). ! Internukleäre Ophthalmoplegie. Sie ist eine klinisch wichtige Form der supranukleären Augenbewegungsstörungen, deren häufigste Ursache die Multiple Sklerose neben Enzephalitiden und Gefäßprozessen ist.

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Internukleäre Augenmuskellähmungen entstehen, wenn das mittlere Längsbündel,

monookulärer Nystagmus

Rechtsblick

Konvergenz M. rectus int. (III) (gelähmt)

M. rectus ext. (VI) (nicht gelähmt)

Fasc. longitud. medialis Kern: III

Kern: IV Läsion Kern:VI

Area 8 Abb. 4.8 Internukleäre Ophthalmoplegie


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das die Augenmuskelkerne verbindet und Impulse zu konjugierten Bewegungen vermittelt, geschädigt wird. Am häufigsten liegt eine beidseitige Läsion zwischen Abduzens- und Okulomotoriuskernen vor (Abb. 4.8). Erscheinungsbild: Bei Seitenblick kann das kontralaterale Auge nicht über die Mittellinie hinaus bewegt werden (M. rectus medialis-Schwäche). Gleichzeitig zeigt das ipsilaterale, vom N. abducens innervierte Auge einen monookulären Nystagmus. Bei Konvergenzbewegung jedoch erweisen sich beide Mm. recti mediales als voll funktionsfähig. ! Puppenkopfphänomen (Okulozephaler Reflex, S. 50 u. S. 187). Eine passive Kopfbewegung bewirkt eine reflektorische konjugierte Blickbewegung zur Gegenseite (Augen gehen nicht mit, sie bleiben in Ausgangsstellung fixiert). Dieses Phänomen findet sich, verbunden mit weitgehender Limitierung aller willkürlichen Blickbewegungen, bei internukleären Prozessen im Hirnstamm, z. B. nach Enzephalitiden. ! Okulogyre Krisen. Hierunter versteht man unwillkürliche Blickabweichungen, meist nach oben (Krampf, Schauanfall, „Tonic Eye Fits“), welche ebenso wie der Opsoklonus (rasche, chaotische Augenbewegungen, „Dancing Eye“) bei Erkrankungen (z. B. Enzephalitiden) des striären Systems vorkommen.

4.4

N. trigeminus (V)

Der N. trigeminus ist ein gemischter Nerv mit einem größeren sensiblen Anteil für das Gesicht, die Augen, Mund- und Nasenschleimhaut, Zähne und die Dura mater sowie einem kleineren motorischen Teil für die Kaumuskulatur.

C2

V1

V2 V3

C3

peripher

3

1 2

zentral (Sölder-Linien)

Abb. 4.9 Sensible Versorgung des Gesichtes

Außerdem können Trigeminusstörungen auch zu einer Beeinträchtigung der Geschmacksempfindung in den vorderen Teilen der Zunge führen. Die Sensibilität des Gesichts wird am besten mit einem Wattebausch geprüft. Gefühlsstörungen bei Läsionen der peripheren Trigeminusäste (V1–V3) oder des Ganglion Gasseri betreffen ziemlich


4.5 N. facialis (VII) gleichmäßig alle sensiblen Qualitäten und sind den Versorgungsarealen der drei Trigeminusäste zuzuordnen. Bei Läsionen des Nucleus tractus spinalis V in der Medulla oblongata entspricht die Begrenzung der sensiblen Ausfälle jedoch den zwiebelschalenförmig angeordneten Sölder-Linien (Abb. 4.9) und es kommt zu einer dissoziierten Empfindungsstörung, hauptsächlich mit Beeinträchtigung des Schmerz- und Temperaturempfindens. Die motorischen Fasern zur Versorgung der Kaumuskeln (Mm. masseter und temporalis) und der Mundöffner (Mm. pterygoidei, mylohyoideus und digastricus) ziehen mit dem III. Trigeminusast. Eine einseitige Masseterlähmung, die vom Patienten oft nicht bemerkt wird, lässt sich bei fest zusammengebissenen Zähnen durch den auf den Muskel gelegten Finger des Untersuchers unschwer ertasten. Bei einseitiger Lähmung der Mm. pterygoidei weicht beim Mundöffnen der Unterkiefer nach der paretischen Seite ab. Zur Objektivierung von Trigeminusläsionen können ferner der Masseterreflex (Eigenreflex, bei welchem das abwärtsgerichtete Beklopfen des Kinnes eine Kontraktion der Mundschließer bewirkt) und der Kornealreflex dienen. Zur Prüfung des Kornealreflexes wird die Kornea von der Seite her mit einem feinen Wattebausch berührt, wodurch ein schneller Lidschlag ausgelöst wird. Eine Abschwächung des Kornealreflexes ist schon bei leichten Trigeminusläsionen zu beobachten. Jedoch bleibt zu bedenken, dass der efferente Schenkel dieses Fremdreflexes vom N. facialis gestellt wird, also auch periphere Fazialisparesen diesen Reflex beeinträchtigen können, und dass die Schaltstelle dieses Reflexes im Ponsbereich liegt.

4.5

17

N. facialis (VII)

Der N. facialis versorgt die gesamte Gesichtsmuskulatur sowie den M. stapedius, den M. stylohyoideus und den M. digastricus (hinterer Anteil). In seinem sehr langen Verlauf wird er teilweise auch von sensiblen und streckenweise von sekretorischen (parasympathischen) Fasern (N. intermedius) begleitet. Da die Stirnmuskeln supranukleär von beiden Hemisphären versorgt werden, kann der Patient bei einer zentralen Fazialisparese immer die Stirn runzeln und das Auge schließen, während die Mundpartie deutlich, aber niemals total paretisch ist. Demgegenüber kommt es bei einer kompletten peripheren Fazialisparese zu einer fehlenden Innervation aller Gesichtsmuskeln auf der gelähmten Seite, zu fehlendem Augenschluss (Lagophthalmus) und zur Platysmalähmung (lässt sich häufig beim Lachen beobachten). Beim Versuch, das Auge zu schließen, erfolgt eine physiologische Vertikaldrehung des Auges nach oben, sodass dann nur das Weiß der Skleren sichtbar bleibt (Bell-Phänomen) (Abb. 4.10). Der Abschnitt, in welchem der Läsionsort bei einer peripheren Fazialisparese liegt (Tab. 4.3), lässt sich durch Feststellung einer eventuellen Mitbeteiligung des N. petrosus superficialis major (Verminderung der Tränensekretion), des M. stapedius (Hyperakusis) und der Chorda tympani (Verminderung der Speichelsekretion und Geschmacksstörungen) vielfach ziemlich genau ermitteln (Abb. 4.11). Dabei ist aber zu berücksichtigen, dass die eine Fazialisparese begleitenden Störungen des Geschmacks, des Gehörs sowie der Tränen- und Speichelsekretion nicht nur vom Niveau der Schädigung im Felsenbein (Canalis Fallopii), sondern vor allem auch vom Ausmaß der Schädigung im Nervendurchmesser abhängen.


18


Tab. 4.3 Ursachen peripherer Fazialislähmungen ! in ca. 75 % der Fälle ungeklärt (idiopathische Formen) ! entzündliche Erkrankungen (z. B. Borreliose, Herpes zoster) ! Felsenbeinfrakturen ! Tumoren (z. B. Akustikusneurinom)

periphere Faszialisparese rechts (beim Versuch, die Augen zu schließen)

Beachte: Die Unterscheidung zwischen zentralen und peripheren Fazialisparesen ist nur deskriptiv, nicht aber neurophysiologisch korrekt. Da der „Kortex nur Bewegungen, jedoch keine Muskeln kennt“ (Jackson), ist die „zentrale“ Fazialisparese nicht auf die vom N. facialis versorgte Muskulatur begrenzt. Vielmehr zeigt sich bei subtiler Untersuchung regelhaft eine Bewegungsstörung auch anderer Muskeln. nach peripheren FaziaBei lisparesen sind häufig pathologische Mitbewegungen (Synkinesien) zu beobachten. Diese sind dadurch gekennzeichnet, dass die mimischen Gesichtsmuskeln nicht mehr einzeln innerviert werden können, es kommt also zu „Massenbewegungen“ (faziale Hyperkinesie). Differenzialdiagnostisch sind bei fazialen Hyperkinesien noch zahlreiche weitere Erkrankungen in Betracht zu ziehen (S. 231 ff.) (Tab. 4.4). Ebenfalls aus Fehlregenerationen nach einer peripheren Fazialisläsion resultieren die sog. Krokodilstränen, d. h. beim Essen kommt es auf der Seite der Fazialislähmung nicht nur zur Speichelsekretion, sondern gleichzeitig auch zum Tränenfluss. Schließlich kommt es bei unvollständigen RestituTab. 4.4 Ursachen fazialer Hyperkinesen ! unvollständige Rückbildung einer Fazialisparese ! hemifaziale Myokymie bei Multipler Sklerose ! extrapyramidal (Grimassieren, Blinzeltic, Blepharospasmus) ! Fazialistic (z. B. Gefäßkompression, posttraumatisch)

zentrale Faszialisparese rechts (beim Versuch, den Mund zu spreizen)

! pharmakogen (L-Dopa-Langzeittherapie und Neuroleptika) ! psychogen

Abb. 4.10 Fazialislähmungen


4.6 N. statoacusticus (VIII)

19

Kleinhirnbrückenwinkelbereich: •Gesichtslähmung •Taubheit (Schwerhörigkeit) •Herabsetzung der vestibulären Erregbarkeit

Porus acusticus int. VIII. Hirnnerv N. intermedius

N. facialis

N. petrosus superfic. major

Ganglion geniculi

labyrinthärer Bereich: •Gesichtslähmung •Geschmacksstörung (vordere 2/3 der Zunge) •Störung der Tränen- und Speichelproduktion

N. stapedius

tympanaler Bereich: •Gesichtslähmung •Geschmacksstörung (vordere 2/3 der Zunge) •Störung der Speichelsekretion •Hyperakusis

Chorda tympani

mastoidaler Bereich: •Gesichtslähmung •Geschmacksstörung (vordere 2/3 der Zunge) •Störung der Speichelsekretion

Foramen stylomastoideum

distaler Bereich: •partielle Gesichtslähmung

Abb. 4.11 Symptomatik der Fazialisparesen in Abhängigkeit vom Läsionsort

tionen nicht selten zur sogenannten Fazialiskontraktur. Dieses Bild entspricht einer tonischen Dauerkontraktion der zuvor schlaff gelähmten Gesichtsmuskeln. Der Orbicularis-oculi-Reflex kann herangezogen werden, um eine nicht vollständig ausgeheilte Fazialisparese nachzuweisen: Durch Schlag auf die Glabella bei geschlossenen Augen kommt es normalerweise zu reflektorischen Kontraktionen beider Augenringmuskeln. Dieser Reflex (s. auch Blinkreflex S. 75) schwächt sich schon bei diskreter Fazialisparese ab. (Beim Parkinson-Syndrom fehlt diese Abschwächung bei Mehrfachauslösung, S. 224). Das Chvostek-Phänomen schließlich zeigt eine mechanische Übererregbarkeit des Fazialisnervs an (z. B. bei Teta-

nie oder vegetativer Labilität): Es wird durch Beklopfen des Fazialisstamms vor dem Ohrläppchen ausgelöst und ist positiv, wenn dabei eine Zuckung von Gesichtsmuskeln auf der gleichen Seite auftritt.

4.6

N. statoacusticus (VIII)

Zur neurologischen Untersuchung gehört auch eine orientierende Funktionsprüfung des N. cochlearis und des N. vestibularis.


20


a

positiv

b

negativ

c

positiv

Abb. 4.12 Rinne-Versuch (aus Thimme, Anamnese. Enke, Stuttgart 1996). a Situation beim Gesunden. Die schwingende Stimmgabel wird auf das Mastoid gesetzt. Sobald der Ton dort nicht mehr wahrgenommen wird, hält man die Gabel vor das Ohr. Normalerweise wird der Ton dann wieder gehört (Rinne positiv). b Schallleitungsstörung. Die Stimmgabel wird nach Abklingen der Knochenleitung vor dem Ohr nicht mehr gehört (Rinne negativ). c Schallempfindlichkeitsstörung beidseits, Befund wie in a.

rechts

a

links

rechts

rechts

links

b

links

c

Abb. 4.13 Weber-Versuch (aus Thimme, Anamnese. Enke, Stuttgart 1996). a Situation beim Gesunden. b Schallleitungsschwerhörigkeit rechts. Der Ton wird auf der Seite der Erkrankung besser wahrgenommen. c Schallempfindungsstörung rechts. Der Ton wird vom gesunden Ohr besser wahrgenommen.


4.6 N. statoacusticus (VIII)

N. cochlearis Das Hörvermögen für Umgangs- und Flüstersprache sollte monoaural geprüft werden. ! Der Rinne-Versuch (mit einer Stimmgabel wird zuerst die Knochenleitung über dem Mastoid und dann die Luftleitung geprüft, die etwa 30 Sekunden länger dauern muss) gibt die Möglichkeit zur groben Erfassung einer Schallleitungs- d. h. Mittelohrschwerhörigkeit (negativer Rinne) (Abb. 4.12). ! Der Weber-Versuch (auf den Scheitel gesetzte Stimmgabel wird vom Gesunden auf beiden Ohren gleich gut gehört) zeigt eine Schallempfindungs- d. h. Innenohrschwerhörigkeit an, wenn dabei der Ton auf die hörgesunde Seite „lateralisiert“ wird. Lateralisierung zur schlecht hörenden Seite spricht für eine Schallleitungsschwerhörigkeit (Abb. 4.13).

N. vestibularis Die Rezeptoren des vestibulären Systems sind Bogen- und Otolithenorgane im Felsenbein. Durch diese Rezeptoren werden statische Impulse, die die Lage des Kopfes im Raum anzeigen, über den N. vestibularis zentralwärts zum vestibulären Kernkomplex (vier Kerne, benannt nach Deiters, Bechterew, Schwalbe und Roller) in der Medulla oblongata am Boden des IV. Ventrikels geleitet. Das vestibuläre Kerngebiet steht durch Afferenzen und Efferenzen mit dem Kleinhirn, den motorischen Vorderhornzellen im Rückenmark und dem Hirnstamm, der Formatio reticularis, dem Nc. ruber (extrapyramidales System) und über den Fasciculus longitudinalis medialis mit den Augenmuskelkernen in Verbindung. Außerdem bestehen Verbindungen zu bestimmten kortikalen Arealen.

21

Das wesentliche subjektive Vestibularissymptom ist der Drehschwindel (systematischer Schwindel), der unabhängig vom Öffnen und Schließen der Augen auftritt und meist begleitet wird von vegetativen Symptomen wie Schweißausbruch, Erbrechen und Vasomotorenkollaps. Das objektive Leitsymptom jeder Erkrankung des Vestibularapparates ist der Nystagmus als Reaktionsform des vestibulo-okulären Systems. Man versteht darunter unwillkürliche, meist beidseitig rhythmische Bulbusbewegungen (Augenzittern). Die erwähnten weit verzweigten Verbindungen des vestibulären Kerngebietes zu anderen zentralen Bereichen und Kerngebieten machen verständlich, dass aus den quantitativ und qualitativ unterschiedlichen Nystagmusformen nur sehr zurückhaltend topisch-diagnostische Folgerungen gezogen werden können. Bei Veränderungen der Körperlage oder raschen Bewegungsabläufen im Blickfeld besitzt der Organismus die Fähigkeit, mit einem optischen Orientierungsvorgang, eben einem physiologischen Nystagmus, die Blickfixation zu erhalten. Auch beim extremen Seitenblick kommt gelegentlich (bis zu 20 % der Erwachsenen) ein geringgradiger erschöpflicher, horizontaler Endstellungsnystagmus als physiologischer Befund zur Beobachtung. ! Nicht jeder Nystagmus ist pathologisch! Die rasche Phase wird für die Nystagmusrichtung angegeben. " Der Nystagmus hat meistens eine rasche und eine langsame Phase (Rucknystagmus). Obwohl die langsame Komponente das eigentliche Reizsymptom darstellt und die rasche nur die reflektorische Rückführung der Bulbi, wird allgemein die rasche Phase für die Nystagmusrichtung angegeben.


22


Die Ruckbewegungen beim Nystagmus können horizontal (Horizontalnystagmus), vertikal (Vertikalnystagmus) oder rotierend (rotatorischer Nystagmus) verlaufen. Die Interpretation eines Nystagmus ist nicht immer leicht, doch lassen sich – von seltenen Nystagmusformen abgesehen – im Wesentlichen folgende Unterscheidungen treffen: ! Spontannystagmus. Ein Spontannystagmus ist immer pathologisch. Er kann angeboren oder erworben sein. Der kongenitale Nystagmus hat meist gleich schnelle Phasen (sog. Pendelnystagmus), wird beim Fixieren stärker und geht ohne Schwindel einher. Sonst wird in der Regel jeder Spontannystagmus durch Fixieren gehemmt, sodass er bei der Untersuchung oft erst unter der Frenzel-Brille (Abb. 4.14) gefunden werden kann. Diese Brille, die mit Lupengläsern ausgestattet ist und temporal beidseits ein Lämpchen zur Beleuchtung der Bulbi hat, verhindert das Fixieren. Man unterscheidet einen peripheren Spontannystagmus mit einer peripheren Läsion (N. vestibularis, Labyrinth) von einem zentralen Spontannystagmus (vom Hirnstamm und Kleinhirn ausgelöst). Der periphere Nystagmus ist fast regelhaft von Schwindel begleitet. Starker Nystagmus ohne Schwindel ist immer zentral. Allerdings kann auch ein zentraler Nystagmus mit heftigem Schwindel einhergehen. Ein rotatorischer Spontannystagmus kann in der Regel als Hinweis auf eine Vestibulariskernschädigung in der Medulla oblongata gewertet werden und ist z. B. beim Wallenberg-Syndrom anzutreffen. ! Blickrichtungsnystagmus. Dieser tritt erst dann auf, wenn das Auge aus der Mittelstellung geführt wird und schlägt mit seiner raschen Phase stets in die jeweilige Blickrichtung. Der bereits erwähnte physiologische Endstellungsnystagmus ist ein derartiger

Batterie

Beleuchtung von innen

18 Dioptrien

Abb. 4.14 Frenzel-Brille (aus Thimme, Anamnese. Enke, Suttgart 1996).

erschöpflicher Blickrichtungsnystagmus. In unerschöpflicher und seitendifferenter Ausprägung ist der Blickrichtungsnystagmus jedoch Ausdruck einer Läsion im Hirnstammbereich (Formatio reticularis) und besonders häufig bei Multipler Sklerose und Medikamentenintoxikation anzutreffen. ! (Peripherer) Lagerungsnystagmus. Er tritt nach einem raschen Lagewechsel (Flachlagerung aus dem Sitzen heraus mit Kopf in Seitenlage) mit einigen Sekunden Latenz auf, ist kurzzeitig-transitorisch, immer mit einem nur Sekunden anhaltenden Schwindel verbunden und hat eine horizontale Richtung zum unten liegenden Ohr, meist mit rotatorischer Komponente. Lagerungsnystagmus kommt häufig nach stumpfen Schädel-Hirn-Traumen, aber auch beim sog. benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel zur Beobachtung. ! (Zentraler) Lagenystagmus. Dieser wird durch Seitenlagerung im Liegen geprüft, tritt sofort ohne Latenz auf, ist lang anhaltend, nicht transitorisch, hat keinen oder nur schwachen Begleitschwindel und eine horizontale oder auch (in Kopfhängelage)


4.7 N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X) vertikale Richtung zum oben liegenden Ohr. Anzutreffen ist dieser Lagenystagmus vorwiegend bei Tumoren der hinteren Schädelgrube, Kleinhirnläsionen und auch bei Intoxikationen. ! Blickparetischer Nystagmus ist, wie der Name sagt, Folge einer allerdings nicht immer klinisch manifesten Blickparese. Er ist meist grobschlägig und langsam. Ein Beispiel für einen blickparetischen Nystagmus ist der bereits erwähnte monookuläre Nystagmus bei der internukleären Ophthalmoplegie. ! Optokinetischer Nystagmus ist ein physiologischer Nystagmus, der – wie bereits auf S. 21 erwähnt – beim Bemühen, einen sich im Blickfeld bewegenden Gegenstand zu fixieren, auftritt (z. B. der EisenbahnNystagmus) und als ein kortikales Phänomen aufgefasst wird. Er ist gekennzeichnet durch langsame Folgebewegungen der Bulbi, die von einer schnellen Phase unterbrochen werden, bei der die Bulbi reflektorisch in eine Mittelstellung zurückschnellen.

Tab. 4.5 Topodiagnostische Nystagmusbefunden

Hinweise

von

zentral peripher Spontannystagmus

+

+

Blickrichtungsnystagmus (unerschöpflich und seitendifferent)

+

0

Lagenystagmus

+

0

Lagerungsnystagmus

0

+

Störung des optokinetischen Nystagmus

+

0

23

Geprüft wird er mit einer im Blickfeld rotierenden Trommel (Optokinetiktrommel). Ein Ausfall des optokinetischen Nystagmus kommt bei Läsionen des optomotorischen Zentrums (Area 19) in der parietookzipitalen Region zur Beobachtung. Bezüglich des vestibulookulären Reflexes sei auf S. 50 verwiesen. Die wesentlichen topodiagnostischen Hinweise aus Nystagmusbefunden sind in der Tabelle 4.5 zusammengefasst. Schließlich dient der Vestibularisprüfung auch die weiter unten zu besprechende Untersuchung der koordinativen Leistungen. Insbesondere können hier, zur Beurteilung des vestibulären Systems, der RombergVersuch, der Unterberger-Tretversuch, Blindgang, Sterngang und Seiltänzergang (S. 42) topodiagnostische Aufschlüsse geben. Dabei hilft folgende Faustregel: ! Konstante Fallneigung oder seitenbetonte Gangabweichung = periphere Läsion; ungerichtete Fallneigung oder schwankender Gang = zentrale Läsion oder zentral kompensierte periphere Läsion oder Simulation. "

4.7

N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X)

Das motorische Kerngebiet des N. glossopharyngeus und des N. vagus (und auch der kranialen Anteile des N. accessorius) findet sich im Nucleus ambiguus. Von dort erreichen Nervenfasern über beide Hirnnerven vor allem die Muskulatur des weichen Gaumens, des Pharynx, des Larynx und die quergestreifte Muskulatur im oberen Ösophagusbereich. Die Kehlkopfmuskeln werden durch den N. laryngeus


24


recurrens, einem Ast des N. vagus, innerviert.

Tab. 4.6 Symptome bei isolierten Läsionen des N. glossopharyngeus und des N. vagus

Sensibel versorgt der N. glossopharyngeus den weichen Gaumen, den Rachen, die Tonsillennischen und das Mittelohr. Ferner führt er Geschmacksfasern aus dem hinteren Drittel der Zunge und ist an der parasympathischen Versorgung der Parotis beteiligt. Sensible Fasern des N. vagus versorgen einen Teil der Ohrmuschel, den äußeren Gehörgang und Teile der hinteren Schädelgrube. Schließlich führt der N. vagus parasympathische Fasern zu den Eingeweiden des Brust- und Bauchraumes.

einseitige N. glossopharyngeus-Läsion

. Wegen der übergreifenden Innervationsverhältnisse und vor allem wegen der engen räumlichen Beziehungen der kaudalen Hirnnerven – N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius ziehen gemeinsam durch das Foramen jugulare und der N. hypoglossus durch den Canalis hypoglossi – sind isolierte Läsionen, besonders des N. glossopharyngeus und des N. vagus, klinisch selten zu beobachten. Dennoch lassen sie sich klinisch unterscheiden (Tab. 4.6).

! Hypästhesie des weichen Gaumens und der oberen Pharynxregion ! abgeschwächter Würgreflex (mit Spatel auszulösen) ! Geschmacksstörungen am hinteren Zungendrittel ! Herabhängen des Gaumensegels auf der gelähmten Seite und Abweichen des Zäpfchens zur gesunden Seite („Kulissenphänomen“, siehe Abb. 4.15) – beachte, dass ein ähnlicher Befund auch Folge eines Narbenzugs nach Tonsillektomie sein kann! ! keine oder nur sehr geringe Schluckstörungen bei intaktem N. vagus (infolge übergreifender Innervation) einseitige N. vagus-Läsion ! einseitige Gaumensegelparese (mit „Kulissenphänomen“ ) ! Heiserkeit durch einseitige Stimmbandlähmung bei Ausfall des N. recurrens vagi – wird nach Wochen oft gut kompensiert ! „nasale“ Sprache durch fehlende Abdichtung der Mund- zur Nasenhöhle doppelseitige N. vagus-Läsion ! doppelseitige Gaumensegelparese ! Aphonie und Dyspnoe (Glottisparese) ! Schlucklähmungen (Epiglottisparese), damit starke Schleimansammlung im Rachen ! bedrohliche vegetative Symptome wie Tachykardie und Darmatonie

N. vagus-Parese rechts (Kulissenphänomem)

Abb. 4.15 Lähmung des X. Hirnnervs


4.8 N. accessorius (XI) Tab 4.7 Dysphagie bei neurologischen Funktionsstörungen Erkrankungen der (peripheren) kaudalen Hirnnerven (IX, X, XII) ! kraniale Polyneuropathien (z. B. bei MillerFisher-Syndrom und Diphtherie) ! basale Meningitiden (z. B. tuberkulöse Meningitis) ! Tumoren an der Schädelbasis ! traumatische Läsionen Erkrankungen des Hirnstamms ! ! ! ! ! !

Hirnstamminfarkte/-tumoren/-läsionen Bulbärparalyse und ALS Pseudobulbärparalyse Multiple Sklerose Syringobulbie Arnold-Chiari-Syndrom

25

Am Schluckakt sind zahlreiche Muskeln der Zunge, des Kiefers, des Pharynx, des Larynx und des Ösophagus beteiligt. Er wird in seiner oralen Phase kortikal ausgelöst. In seiner pharyngealen und seiner ösophagealen Phase wird er vom Hirnstamm über den N. vagus und N. glossopharyngeus autonom reguliert, wobei allerdings hier auch noch kortikal-willkürliche Einflüsse möglich sind. Schluckstörungen haben vielfältige Ursachen. Neben Erkrankungen des Oro- und Hypopharynx, des Kehlkopfs und des Ösophagus führen nicht selten auch neurologische Funktionsstörungen zu Dysphagien (Tab. 4.7).

4.8

N. accessorius (XI)

Erkrankungen der Basalganglien ! Morbus Parkinson ! Torsionsdystonien – Schluck-Tic ! tardive Dystonien („Zungenschlundsyndrom“) Erkrankungen des Kortex ! vaskuläre Erkrankungen (Hirninfarkte, Apraxien, Agnosien) ! demenzielle Erkrankungen (Alzheimer-Typ, Multiinfarktdemenz, normotensiver Hydrozephalus) Erkrankungen der neuromuskulären Synapsen ! Myasthenien („myasthenische Pseudobulbärparalyse“) ! Botulismus Muskelerkrankungen ! Polymyositis ! okulopharyngeale Muskeldystrophie ! myotone Dystrophie (Curschmann-Steinert) psychogene Schluckstörungen ! „Globus hystericus“

Dieser rein motorische Nerv versorgt den M. sternocleidomastoideus und den oberen und mittleren Teil des M. trapezius. Manche Autoren sind bezüglich der Beteiligung des N. accessorius und der spinalen Nerven C2–C4 an der Innervation des M. trapezius zwar anderer Ansicht und meinen, dass vorwiegend der untere Teil des Muskels vom XI. Hirnnerv versorgt wird. Nach klinischer Erfahrung ist jedoch bei einer N. accessorius-Läsion vor allem der obere Muskelanteil von der atrophisierenden Lähmung betroffen. Die Funktion des M. sternocleidomastoideus wird geprüft durch Kopfseitendrehung gegen den Widerstand der Hand des Untersuchers, die des M. trapezius durch Emporziehen der Schultern, ebenfalls gegen Widerstand (Abb. 4.16). Die Symptomatik einer einseitigen N. accessorius-Läsion ist bei fehlenden Sensibilitätsstörungen durch eine atrophisierende Lähmung des M. trapezius mit Schultertiefstand und leichter Scapula alata sowie –


26


4.9

Prüfung des M. sternocleidomastoideus

N. hypoglossus (XII)

Dieser Nerv innerviert die Zungenmuskulatur. Bei Lähmung weicht die herausgestreckte Zunge durch Überwiegen der gesunden Zungenmuskeln zur gelähmten Seite ab. Ältere periphere Paresen zeigen eine deutliche Atrophie der Zungenhälfte in Form walnussartiger Runzelungen (Abb. 4.17). Oft ist auch ein Fibrillieren und/oder Faszikulieren der Zunge erkennbar. Die möglichen Ursachen kaudaler Hirnnervenausfälle sind in Tabelle 4.8 zusammengefasst. ! Bei doppelseitiger N. hypoglossus-Lähmung muss immer auch an eine ALS, Bulbärparalyse, Syringobulbie oder bulbäre Myasthenie gedacht werden. "

Prüfung des M. trapezius

Abb. 4.16 Prüfung der Funktionen des XI. Hirnnervs bei proximalem Läsionsort – durch ein zusätzliches Betroffensein des M. sternocleidomastoideus gekennzeichnet.

N. hypoglossus-Parese rechts

Abb. 4.17 Lähmung des XII. Hirnnervs


4.9 N. hypoglossus (XII) Tab. 4.8 Häufige Ätiologien kaudaler Hirnnervenausfälle isolierte N. accessorius-Lähmung ! iatrogen durch Schädigung bei Operation im Halsbereich (z. B. Lymphknotenbiopsie) ! selten: Schädelbasis-Tumoren und Meningeosis carcinomatosa isolierte N. hypoglossus-Lähmung ! Tumoren (vor allem im Zungengrundbereich) ! Traumen (Schussverletzungen, Frakturen des Condylus occipitalis) ! basale Meningitiden ! iatrogen (z. B. bei Thrombendarteriektomie der extrakraniellen A. carotis) isolierte N. glossopharyngeus-Irritation (Glossopharyngeus-Neuralgie) ! idiopathisch ! symptomatisch bei Malignomen im Rachenraum und intrakraniellen Prozessen isolierte N. recurrens vagi-Lähmung ! Lungentumoren (Spätsyndrom) ! Polyneuropathien ! Aneurysmen des Aortenbogens und der A. subclavia links ! iatrogen (nach Schilddrüsen-Operation) kombinierte Ausfälle bei: Foramen jugulare-Syndrom (IX., X., XI. Hirnnerv), Collet-Sicard-Syndrom (Foramen jugulare-Syndrom + XII. Hirnnerv), Vernet-Syndrom (Foramen jugulare-Syndrom + Pyramidenbahnläsion kontralateral) ! Tumoren (Glomus jugularis, Meningeome, Malignome) ! Traumen (Schädelbasisfrakturen, Schuss-, Stichverletzungen) ! Vena jugularis int.-Thrombose ! Aneurysma der A. carot. int. ! basale Meningitiden, Meningeosis carcinomatosa ! basiläre Impression


27

28

5

Untersuchung der Motorik

Kapitelübersicht: 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5

5.1

Aufbau und Funktion des motorischen Systems. . . . . . . . . . . . . . . 28 Inspektion des Bewegungsapparates . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 Prüfung des Muskeltonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Prüfung der Muskelkraft . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34 Hyperkinesen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36

Aufbau und Funktion des motorischen Systems

Aus didaktischen Gründen wird zur Darstellung der nervalen Steuerung der Willkürmotorik an der Unterteilung in ein „periphermotorisches“ und ein „zentral-motorisches“ System festgehalten.

Peripher-motorisches System Das anatomische Substrat des periphermotorischen Systems ist das periphere Motoneuron (= „Lower Motor Neuron“ = zweites motorisches Neuron), welches aus Vorderhornzelle im Rückenmark oder Hirnstamm, Axon und motorischer Endplatte besteht und als Endstrecke der Impulsübermittlung zum Skelettmuskel dient.

Zentral-motorisches System Die Vorderhornzelle erhält ihre wesentlichen – nicht ausschließlichen – Impulse aus kortikalen und subkortikalen Bereichen des zentral-motorischen Systems. In diesem zentral-motorischen System werden traditionsgemäß ein „pyramidales“ (mit Bahnen, die absteigend durch die Pyramide ziehen) und ein „extrapyramidales“

(mit Bahnen, die nicht durch die Pyramide verlaufen) motorisches System unterschieden. Unter neurophysiologischen und auch klinischen Aspekten hat diese Unterteilung jedoch nur noch bedingte Berechtigung, weil zahlreiche und enge räumliche und funktionelle Verflechtungen zwischen beiden Fasersystemen bestehen. (Abb. Das 5.1) führt lange Nervenfasern („Upper Motor Neuron“ = erstes motorisches Neuron) von den großen Betz-Pyramidenzellen des motopraecentralis; rischen Kortex (Gyrus Area 4, 6, 8) als Pyramidenbahn hinunter zu den Vorderhornzellen im Spinalmark (Tr. corticospinalis) und den motorischen Hirnnervenkernen (Tr. corticonuclearis). Diese Pyramidenbahn verläuft zunächst durch die Capsula interna abwärts. In Höhe des Mittelhirns verlässt ein Teil der Fasern die Hauptmasse der Pyramidenbahn, um gekreuzt, aber auch ungekreuzt zu den motorischen Hirnnerven zu gelangen. So ergibt sich eine bilaterale Innervation der motorischen Hirnnerven mit Ausnahme des für den unteren Gesichtsbereich zuständigen Fazialiskernes. Die Fasern des Tr. corticonuclearis, die zu den Kernen für die Augenmuskelnerven füh-


5.1 Aufbau und Funktion des motorischen Systems ren, entspringen in der Area 8, die für alle anderen motorischen Hirnnervenkerne in der Area 4. Im weiteren Verlauf zieht der Tr. corticospinalis durch die Pyramide, wo sein größerer Teil auf die Gegenseite kreuzt (Decussatio pyramidum, etwa in Höhe von HWK 2) und als Tr. corticospinalis lateralis durch den Seitenstrang abwärts läuft. Der Rest (Tr. corticospinalis anterior) verläuft ungekreuzt im Vorderstrang weiter, kreuzt dann allerdings später im jeweiligen spinalen Segment durch die vordere weiße Kommissur. Die Fasern des Tr. corticospinalis

29

enden schließlich an Schaltstellen, die die Verbindung zu den Vorderhornzellen herstellen. Schon früh, d. h. vor Eintritt in die Capsula interna, treten extrapyramidale Fasern zur Pyramidenbahn und begleiten sie in ihrem weiteren Verlauf. So ergibt sich, dass lediglich im Ursprungsgebiet (Area 4) und im Bereich der Pyramide die Fasern der Pyramidenbahn ohne Beimischung von extrapyramidalen Bahnen verlaufen. Hieraus folgt klinische Relevanz insofern:

Ar

ea

4

6

8

motorischer Kortex

extrapyramidale Bahnen Basalkerne mit Capsula int.

Tr. corticospinalis (mit Tr. corticonuclearis + extrapyramidalen Fasern)

Hirnstamm (mit motorischen Hirnnervenkernen) Pyramide Tr. corticospinalis ant. Tr. corticospinalis lat.

Rückenmark motorische Endplatte

Abb. 5.1 Pyramidenbahnsystem


30

5 Untersuchung der Motorik

! Nur bei Läsionen in der Area 4 und in der Pyramide resultieren schlaffe zentrale Paresen, während Pyramidenbahnschädigungen in allen anderen Bereichen wegen der gleichzeitig mitgeschädigten extrapyramidalmotorischen Fasern zu spastischen Paresen führen. " Zum (Abb. 5.2) zählt eine heterogene Gruppe von motorischen Fasern, die ihren Ursprung in den Basalganglien (Nc. lentiformis, Nc. caudatus, Nc. ruber, Nc. subthalamicus und

motorischer Kortex 8 6 4 ea Ar

Substantia nigra), aber auch im zerebralen Kortex (u. a. Area 6) haben, untereinander durch einen Komplex von auf- und absteigenden Fasern verbunden sind und nach mehrfachen Umschaltungen und über verschiedene Zwischenneurone als extrapyramidale Bahnen (Tr. tectopinalis, Tr. rubrospinalis, Tr. reticulospinalis, Tr. vestibulospinalis und Tr. olivospinalis) zu den motorischen Vorderhornzellen ziehen, um hier erregende oder hemmende Einflüsse auf die spinale Motorik zu nehmen.

Tr. corticospinalis (pyramidale + extrapyramidale Fasern) Caput nc. caudatus

Basalganglien Striatum Substantia nigra Nc. ruber

Thalamus Pallidum

Kleinhirn

Hirnstamm ForelKreuzung Pyramide

Tr. rubrospinalis (gekreuzt)

Tr. spinocerebellaris

Rückenmark

Tr. vestibulospinalis Tr. tectospinalis Tr. reticulospinalis


Abb. 5.2 „Extrapyramidales“ System. = extrapyramidales System = Kleinhirnefferenzen = Kleinhirnafferenzen

5.2 Inspektion des Bewegungsapparates ! Extrapyramidale Störungen: Akinese Chorea Myoklonie Rigor Athetose Tic Tremor Ballismus Dystonie "

Auch das Kleinhirn nimmt schließlich mit zahlreichen Efferenzen wesentlichen Einfluss auf die Motorik. Die Hauptbahnen, über welche das Kleinhirn mehrfache Regelkreise und Interaktionen mit dem pyramidalen und extrapyramidalen System entwickelt, ziehen zur Formatio reticularis, zur Olive, zum Thalamus (und von dort weiter zum motorischen Kortex) sowie zum kontralateralen Nc. ruber. Jedoch wirken sich die zerebellären Aktivitäten stets ipsilateral aus, weil der Tr. rubrospinalis unmittelbar nach Austritt aus dem Nc. ruber zur Gegenseite kreuzt (ForelKreuzung).

Aus neurophysiologischer Sicht bleibt in Erinnerung zu rufen, dass die synaptische Reizübertragung stets, so auch im gesamten motorischen System, durch Überträgerstoffe (Neurotransmitter) erfolgt. Diese Substanzen werden präsynaptisch synthetisiert und gespeichert, durch Nervenimpulse freigesetzt, entfalten an der postsynaptischen Membran ihre kurzfristige Wirkung und werden dann nach Erreichen der subsynaptischen Region schnell wieder inaktiviert. Bekanntlich kann vereinfachend von inhibitorischen und exzitatorischen Transmittern gesprochen werden. So dienen die Glutaminsäure, Glycin, Gamma-Aminobuttersäure, Dopamin und Serotonin vorwiegend der inhibitorischen, das Acetylcholin und Adrenalin der exzitatorischen Reizübermittlung. Regelhaft entfaltet jedes Neuron nur mit einem einzigen Transmitter seine synaptische Wirkung. Da jedoch die Wirkungsweise

31

eines Transmitters auch von der Beschaffenheit des postsynaptischen Rezeptors abhängt, kann derselbe Transmitter bei einigen Neuronen bzw. in einigen Hirnarealen eine erregende, bei anderen eine hemmende Wirkung ausüben.

5.2

Inspektion des Bewegungsapparates

Am Beginn einer neurologischen Untersuchung der Willkürmotorik sollte eine Betrachtung und wenigstens orientierende Funktionsprüfung der Wirbelsäule und der Extremitätengelenke stehen. Besonders zu achten ist dabei auf die Krümmungsverhältnisse der Wirbelsäule (evtl. vorhandene unphysiologische Kyphosen und Lordosen sowie Skoliosen oder Gibbusbildungen), auf abnorme Haltungen oder Lagerungen der Gliedmaßen (mit evtl. Hinweisen auf Knochenfrakturen oder Lähmungen), auf Deformierungen, passive Bewegungseinschränkungen und Schwellungen von Gelenken (möglicherweise Ausdruck einer neurogenen Arthopathie) sowie auf sogenannte dysrhaphische Zeichen (z. B. in Form einer abnormen Behaarung der Haut über bestimmten Wirbelsäulenabschnitten [Hypertrichose], einer Trichterbrust oder Fußdeformitäten).

Muskelatrophien Eine eingehende Betrachtung erfordert die Rumpf- und Extremitätenmuskulatur, wobei vornehmlich auf einen lokalen (durch Seitenvergleich der Muskelmasse) oder generalisierten Muskelschwund zu achten ist. Die Feststellung derartiger Muskelatrophien kann bei Paresen schon erste diagnostische Hinweise insofern bringen, als ausgeprägte Muskelatrophien nicht zum Bild einer zentralen Lähmung gehören, sondern nur


32


peripher (neurogen oder myogen) bedingt sein können. ! Ausgeprägte Muskelatrophien sind die Folge peripherer (neurogener oder myogener) Läsionen. "

Bewegungsunruhe Gelegentlich ist eine Bewegungsunruhe der Muskulatur ohne eigentliche Bewegungseffekte zu beobachten. Hierbei lassen sich unterscheiden: Muskelwogen, ein kurzes feines Undulieren über wechselnden, aber ausgedehnten Muskelgebieten. Myokymien haben häufig keine pathologische Bedeutung. Ursache fazialer Myokymien ist sehr häufig eine Multiple Sklerose. Hierunter versteht man unwillkürliche, unregelmäßige, durch die Haut sichtbare Kontraktionen in einzelnen Muskelanteilen. Sie haben oft keinen Krankheitswert (benignes Faszikulieren). Doch in Verbindung mit Myatrophien haben sie hohe diagnostische Bedeutung, weil sie in dieser Kombination nur bei Läsionen der proximalen Anteile des peripheren Motoneurons vorkommen. Diese entstehen durch kurze phasische Kontraktionen von einzelnen Muskelfasern und sind mit bloßem Auge nur an der Zunge sichtbar, sonst im EMG nachzuweisen. ! Faszikulieren ist sichtbar. Fibrillieren ist nicht sichtbar (Ausnahme: an der Zunge); meist pathologisch. "

5.3

Prüfung des Muskeltonus

Der Spannungszustand der Skelettmuskulatur, der Muskeltonus, soll am entspannten, möglichst liegenden Patienten geprüft werden, wobei passive Bewegungen der Extremitätengelenke und des Kopfes unter Beachtung des muskulären Widerstandes durchgeführt werden. Der Muskeltonus kann krankhaft vermindert (Hypotonus) z. B. bei Kleinhirnerkrankungen oder peripheren Lähmungen, oder auch gesteigert (Hypertonus) sein. Beim pathologischen Muskelhypertonus unterscheidet man Spastik und Rigor.

Spastik Die Spastik zeichnet sich durch einen federnden Dehnungswiderstand aus, der bei schneller werdender passiver Dehnung zunächst zunimmt, bei weiterer Dehnung aber rasch abnehmen kann (sog. Taschenmesserphänomen) durch Aktivierung der Golgi-Rezeptoren. Die spastische Tonuserhöhung ist typisch für eine Pyramidenbahnläsion, jedoch hat sie eine gleichzeitige Schädigung extrapyramidaler Bahnen zur Voraussetzung. Denn aus dieser resultiert u. a. eine Überempfindlichkeit der intrafusalen Dehnungsrezeptoren (infolge einer Hyperaktivität der GammaMotoneurone), sodass die Muskelspindeln auf Dehnung empfindlicher reagieren, vor allem bei den Armbeugern und Beinstreckern. ! Spastische Lähmungen sind immer zentral verursacht. " . Die Entwicklung einer Spastizität nach „Upper-Motor-Neuron“-Läsionen ist pathophysiologisch noch keineswegs hinreichend geklärt. Sie dürfte


5.3 Prüfung des Muskeltonus sicherlich multifaktoriell bedingt sein. Von entscheidender Bedeutung ist das aus der Läsion der verschiedenen deszendierenden motorischen Systeme resultierende Ungleichgewicht zwischen exzitatorischen und inhibitorischen Zuflüssen auf Interneurone und Motoneurone im Rückenmark. Doch lassen sich mit dieser Vorstellung, der sog. „Imbalance“-Theorie, keineswegs alle klinischen Phänomene hinreichend erklären. Insbesondere ist noch nicht eindeutig geklärt, warum sich nach einer „Upper-MotorNeuron“-Schädigung die Spastik und die Steigerung der Eigenreflexe erst nach etwa 3–4 Wochen entwickeln und die Paresen in den ersten Wochen noch schlaff sind (Tab. 5.1). Diese Auffälligkeiten versucht in jüngerer Zeit die sog. „Sprouting“-Theorie zu interpretieren. Unter „Sprouting“ versteht man die morphologisch und neurophysiologisch erwiesene Fähigkeit von intakt gebliebenen Nervenfasern im ZNS, über Aussprossung von Axon-Kollateralen (sog. Sprouts) neue funktionell kompetente Synapsen zu bilden. Ein derartiges Aussprossen von segmentalen Afferenzen (die vorwiegend aus Muskelund Hautarealen kommen) ist gewissermaßen als ein Kompensationsvorgang inner-

Unterbrechung deszendierender motorischer Systeme

Afferenzen

I A

akut klinisch: • (noch) keine spastische Tonuserhöhung • (noch) keine gesteigerten Eigenreflexe • schlaffe Paresen Unterbrechung deszendierender motorischer Systeme

Afferenzen

segmentales Sprouting

I A

Tab. 5.1 „Upper-Motor-Neuron“-Syndrom intial

nach 3–4 Wochen

(noch) schlaffe Parese

spastische Parese

(noch) keine gesteigerten Eigenreflexe

gesteigerte Eigenreflexe

(noch) keine Spastik, jedoch evtl. schon Babinski-Zeichen

Babinski-Zeichen positiv

33

3–4 Wochen später klinisch: • spastische Tonuserhöhung • gesteigerte Eigenreflexe • spastische Paresen

Abb. 5.3 „Sprouting“-Theorie zur SpastikEntwicklung (vereinfachte Darstellung). I = Interneuronzelle. A = α-Motoneuron.


34


halb der ersten Wochen nach einer oberhalb gelegenen Unterbrechung der deszendierenden motorischen Systeme zu beobachten (Abb. 5.3). Dieses Sprouting auf segmentaler Ebene könnte gerade die verzögerte SpastikEntwicklung verständlich machen, wenn man davon ausgeht, dass ganz vorwiegend die exzitatorischen, nicht aber die inhibitorischen Reflexwege durch die Aussprossung gefördert werden, sich also gewissermaßen eine Imbalance der segmentalen Afferenzen – analog dem oben erwähnten Ungleichgewicht der von zentral deszendierenden Zuflüsse – entwickelt. Mit dieser „Sprouting“-Theorie haben die schon Anfang des 20. Jahrhunderts gemachten Beobachtungen einer Spastik-Besserung nach Hinterwurzeldurchtrennung neue Impulse erhalten. Auch lässt sich durch Pharmaka mit Beeinflussung der TransmitterSysteme der segmentalen Afferenzen (z. B. Tizanidin oder Baclofen) der übersteigerte Effekt von segmentalen Afferenzen eindämmen. Klinisch zu beachten bleibt aber auch, dass eine Verminderung der Spastik in der Regel auch zu einer Demaskierung der Parese führt. Dieser Aspekt macht besonders deutlich, warum die Entwicklung einer Spastik als Kompensationsbemühen des Organismus bei zentralen Paresen aufgefasst werden kann, um wenigstens gewisse Haltungs- und Standfunktionen der Extremitäten sicherzustellen.

Rigor Der Rigor zeichnet sich durch einen relativ konstanten Dehnungswiderstand aus. Der Dehnungswiderstand des Rigors kann jedoch während der Prüfung immer wieder ruckartig etwas nachlassen, sakkadieren, sodass man dann auch von einem „Zahnradphänomen“ spricht (Abb. 5.4).

Spastik

Rigor ohne

mit Zahnradphänomen

Abb. 5.4 Dehnungswiderstände bei erhöhtem Muskeltonus (schematisch).

Frühzeitig findet sich der Rigor oft im Schulter-Nacken-Bereich, so dass nach Anheben des Kopfes beim liegenden Patienten der Kopf nicht in das Kopfkissen fällt, sondern frei schwebend gehalten wird (positiver Kopffalltest). Ferner kommt es nach passivem Hin- und Herbewegen der Schultern zu einem vorschnellen Abbremsen der Armpendelbewegung (pathologischer Armpendeltest). Der Rigor ist Ausdruck einer extrapyramidalen Erkrankung und kann durch das Nebeneinander einer gesteigerten Bahnung und Hemmung des Aktivitätsniveaus der spinalen Motoneurone erklärt werden, während sich bei der Spastizität alle Phänomene auf eine abnorme Bahnung zurückführen lassen. Da nach tierexperimentellen Modellversuchen beim Rigor die Entlastungsfrequenz nur an den α-Motoneuronen zunimmt, an den γ Motoneuronen aber eher absinkt, wird auch von einer „α-Rigidität“ gesprochen.

5.4

Prüfung der Muskelkraft

Die wichtigsten aktiven Extremitätenbewegungen und, wo erforderlich, auch einzelne Muskelfunktionen müssen systematisch untersucht und die dabei erbrachte Kraftentfaltung im Seitenvergleich geprüft werden. Für die Beurteilung der hier erhobenen Befunde ist eine exakte Kenntnis der physiologischen Muskelinnervationsverhältnis-


5.4 Prüfung der Muskelkraft

35

Die Motilitätsprüfung soll vor allem das Vorliegen, die Verteilung und die Intensität von Lähmungen aufdecken.

Tetraplegie) eher für eine Rückenmarksoder periphere Schädigung. Proximale Lähmungstypen finden sich besonders bei Myopathien, distal betonte sind bei zentralen Prozessen oder Polyneuropathien vermehrt anzutreffen.

! Als Parese wird jede inkomplette, als Paralyse oder Plegie jede totale Lähmung bezeichnet. "

Leichtere zentrale Paresen lassen sich häufig durch Halteversuche sichtbar machen. Beim Armhalteversuch (Abb.

se (peripher und segmental) unerlässliche Voraussetzung.

Im Bemühen um eine Quantifizierung der Lähmungen hat sich die Bewertungsskala der muskulären Kraftentfaltung bewährt (Tab. 5.2). . Die Beobachtung des Verteilungsmusters bei Lähmungsbildern kann zur Lokalisationsdiagnose beitragen. So spricht eine Halbseitenlähmung von Gesicht, Arm und Bein (Hemiparese oder, wenn sie total ist, Hemiplegie) für eine zentrale Läsion, eine Lähmung beider Beine (Paraparese bzw. Paraplegie) oder aller vier Extremitäten (Tetraparese bzw.

Abb. 5.5 Armhalteversuch. Rechtsseitige leichte zentrale Lähmung mit Absinken, Pronationstendenz und Hohlhandbildung (aus Thimme, Anamnese. Enke, Stuttgart 1996).

Tab. 5.2 Bewertungsskala der muskulären Kraftentfaltung (Vorschlag des British Medical Research Council) bei peripheren Lähmungen: 0 = völlige Lähmung (Paralyse ohne jede Kraftentfaltung 1 = sichtbare Kontraktion ohne motorischen Effekt 2 = Bewegung bei Ausschaltung der Schwerkraft möglich 3 = Bewegung gegen die Schwerkraft möglich 4 = Bewegung gegen Widerstand kraftgemindert möglich 5 = normal

Abb. 5.6 Beinhalteversuch. Absinken des rechten Beines demonstriert leichte Lähmung (aus Thimme, Anamnese. Enke, Stuttgart 1996).


36


5.5), bei dem der Patient mit geschlossenen Augen beide Arme gestreckt in Supinationsstellung vorhält, zeigt der paretische Arm eine langsame Absinktendenz und Pronationsneigung. Beim Beinhalteversuch (Abb. 5.6), bei dem der Patient in Rückenlage seine Kniegelenke leicht beugt, sinkt das paretische Bein vorzeitig langsam zur Horizontallage ab.

1 3 2

Abb. 5.7 Mechanismus des „FlappingTremor“

5.5

Hyperkinesen

Insbesondere extrapyramidal-motorische Störungen können durch unwillkürliche, nicht unterdrückbare abnorme Bewegungen bei wachem Bewusstsein geprägt sein. Nach ihrem Erscheinungsbild unterscheidet man verschiedene Formen von Hyperkinesen (Tremor, Chorea und Athetose, Ballismus, Dystonien, Tic und Myoklonien).

Tremor Der Tremor entsteht durch rhythmische Bewegungen von Fingern, Händen, Füßen oder Kopf. Er verschwindet im Schlaf und wird – wie alle Hyperkinesen – durch Affekte und Aufmerksamkeit gesteigert. Nach den Bedingungen, unter denen der Tremor verstärkt auftritt, unterscheidet man Ruhe-, Halte- und Intentionstremor (Tab. 5.3). Die Frequenz des Tremors dient der weiteren Beschreibung. (Flügelschlagen) Als wird ein distal betontes, ziemlich langsames (1–3/s) Halte- und Aktionszittern, vorwiegend der Hände und Füße, bezeichnet. Zur Prüfung des „Flapping-Tremor“ wird der Patient aufgefordert, die Hand mit gestreckten Fingern geradezuhalten (Stellung 1 in Abb. 5.7). Es treten dann – bedingt durch vorübergehende, sehr kurzfristige Hemmun-

gen der Handextensoren – ziemlich regelmäßig plötzliche Flexionen im Handgelenk auf (Stellung 2). Diese werden sofort von Extensionen auf die ursprüngliche Stellung korrigiert (Bewegung 3). beruht auf supraDer spinalen, über die Pyramidenbahn geleiteten Einflüssen, wodurch die Erregbarkeit des α-Motoneurons dauernden Schwankungen unterworfen ist. Als „Schrittmacher“ des Parkinson-Tremors gelten Neurone des ventromedialen Thalamus, durch die der Kortex stimuliert wird. Von dort werden dann über die Pyramidenbahn die Vorderhornzellen – über Zwischenneurone – rhythmisch gebahnt und gehemmt. So wird verständlich, dass der ParkinsonTremor durch Läsionen sowohl im Nc. ventrolateralis des Thalamus als auch im Kortex und im Pyramidenbahnverlauf unterbrochen werden kann. Doch führen stereotaktische Koagulationen im Thalamus wahrscheinlich nur dann zur Tremorunterbrechung, wenn gleichzeitig Fasern der Pyramidenbahn mitgeschädigt werden. Anderer Natur sind die physiologischen Tremortypen, die bei Ermüdung, Kälte und Aufregungen zu beobachten sind. Sie haben ein breites Frequenzspektrum (am häufigsten zwischen 6–15/s) und werden vermutlich im γ -Schlei-


5.5 Hyperkinesen

37

Tab. 5.3 Tremorformen Tremorformen Ruhetremor (tritt in der Ruhe auf) ! Parkinson-Tremor (initial) ! psychogener Tremor

Besonderheiten

Frequenz 4–7/s, zunächst meist isoliert an einer Extremität; sistiert in Schlaf und Narkose, verstärkt sich unter emotionaler Belastung. Frequenz 8–11/s, oft alternierendes Auftreten, kann den ganzen Körper erfassen.

Haltetremor (z. B. beim Vorhalten der Hände, jedoch keine Zunahme bei Zielbewegungen – z. B. beim Finger-Nase-Versuch – im Gegensatz zum Intentionstremor) ! benigner essenzieller Tremor

! Parkinson-Tremor (fortgeschrittenes Stadium) ! hyperthyreoter Tremor ! Tremor bei chronischem Alkoholismus und pharmakogen ! Flapping-Tremor

Kommt sporadisch oder familiär vor. Meist auf obere Extremitäten begrenzt, jedoch können auch Lippen, Zunge, Unterkiefer und Kopf betroffen sein. Beginnt meist im Jugend- oder Erwachsenenalter. Im höheren Alter Progredienz möglich, bleibt jedoch stets ohne andere extrapyramidale Symptome wie Rigor und Akinese – im Gegensatz zum Parkinson-Tremor. Behandlungserfolg mit Beta-Blocker (z. B. Propranolol). Kombination von Ruhe- und Haltetremor hochfrequent > 10/s

bei Leber-, Niereninsuffizienz und schweren Lungenfunktionsstörungen sowie bei Malabsorptionssyndromen

Intentionstremor (bei zielgerichteten Bewegungen, z. B. Finger-Nase-Versuch; zugrunde liegt eine Läsion im Brachium conjunctivum, durch das die meisten vom Kleinhirn fortführenden Bahnen laufen) ! Kleinhirn-Tremor

bei vaskulären, toxischen, entzündlichen, degenerativen und tumorösen Kleinhirnprozessen; auch bei Multipler Sklerose

Mischformen ! Tremor bei Morbus Wilson

! Tremor bei Vergiftungen ! Tremor bei schweren akuten Infektionskrankheiten

als Ruhe-Halte-Intentions- und Flapping-Tremor; typisch ist „Flügeltremor“ der Schultergelenke, da besonders die proximale Schultermuskulatur betroffen ist; Behandlungserfolg mit Penicillamin als Ruhe- und Haltetremor, kann bei vielen Vergiftungsarten (z. B. Kohlenmonoxid, Mangan, Arsen, Blei) auftreten, besonders häufig bei Quecksilbervergiftungen entspricht einem Ermüdungstremor


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fen-Bereich des Dehnungsreflexes (S. 44) ausgelöst und durch supraspinale Zentren beeinflusst. Der Tremor bei Thyreotoxikose entspricht in der Frequenz dem physiologischen Tremor mit einer allerdings meist größeren Amplitude. ! Häufigste Ursachen eines pharmakogenen Tremors: ! Thymoleptika/Neuroleptika ! Beta-Sympathikomimetika (Bronchospasmolytika) ! Lithiumpräparate "

Chorea und Athetose Unter einer choreatischen Bewegungsunruhe versteht man dauernde, schnelle Kontraktionen, die regellos in wechselnden Muskeln und Muskelgruppen mit gewisser distaler Betonung auftreten. Sie können sehr diskret sein und wie „Verlegenheitsbewegungen“ aussehen, im Gesicht als Schmatzen und Grimassieren imponieren, oder sich auch als sehr grob ausfahrende Bewegungsstörungen auswirken. ist gekennzeichnet durch langDie same, nichtrhythmische wurm- oder schraubenartige Bewegungen, vor allem im distalen Extremitätenbereich, also an Händen und Füßen. Oft werden dabei die Gelenke hyperflektiert und hyperextendiert. Nicht selten sind choreatisch-athetotische Mischhyperkinesen (Choreoathetose). Als bzw. werden halbseitige Ausprägungen dieser Bewegungsstörungen bezeichnet. Chorea und Athetose entwickeln sich bei Schädigungen des Striatums durch Ausfall der striären Hemmung des nächsttie-

feren Neuronensystems, also insbesondere der Substantia nigra. Der in der Substantia nigra resultierende Erregungsüberschuss führt pathologische Impulse via Thalamus zum motorischen Kortex, der dann die Erregung über efferente kortikale Neurone weiterleitet. Diese Hyperkinesen sind somit das Resultat einer durch das Striatum ungehemmten Entladung des kortikalen extrapyramidalen Systems an den motorischen Hirnnervenkernen und den Vorderhornzellen.

Ballismus Wie bei der Chorea handelt es sich auch hierbei um schnelle Kontraktionen wechselnder Muskelgruppen, jedoch proximal betont, sodass grobe Schleuderbewegungen (Jaktationen) resultieren, bei denen die Patienten den Halt verlieren und hinfallen können. Die ballistische Hyperkinese kommt fast stets als Hemiballismus vor. Hier fallen durch Schädigung des kontralateralen Nc. subthalamicus die regulierenden Einflüsse auf den Nc. ruber aus, sodass sich dieser ungehemmt und stoßweise via Tr. rubrospinalis auf die Vorderhornzellen auswirken kann.

Dystone Hyperkinesen Dystonien sind Störungen des Wechsels zwischen Kontraktion und Relaxation des Muskels. Kennzeichnend für Dystonien sind unwillkürliche Bewegungen, die zu Drehungen des Kopfes, der Gliedmaßen oder des Rumpfes oder auch zu Dyskinesien (fehlerhafte Bewegungsabläufe) im Gesichts- und Zungenbereich führen. Grundsätzlich können alle quergestreiften Muskeln von dem dystonischen Prozess betroffen sein.


5.5 Hyperkinesen Die beiden wichtigsten Erscheinungsformen sind der Torticollis spasmodicus, bei dem der Kopf langsam zu einer Seite gedreht wird, und die Torsionsdystonie, deren Drehbewegungen sich auf den ganzen Rumpf und die proximalen Extremitätenabschnitte ausdehnen. Auch als Schreibkrampf oder als Blepharospasmus (krampfartiger Lidschluss) können dystonische Hyperkinesen in Erscheinung treten. Auch hier finden sich Veränderungen im Striatum, zumeist im Putamen, aber auch in anderen Stammganglienbereichen. Bewegungsstörungen im Sinne von Dyskinesien können z. B. als Neuroleptika-induzierte Frühdyskinesien oder als tardive Dyskinesien sowie auch als L-Dopa induzierte Dyskinesien auftreten (S. 234)

Tic Dies sind sich stereotyp wiederholende, nichtrhythmische tonische Bewegungsabläufe, vor allem in der Augen- und Stirnregion (Stirnrunzeln, Blinzeltic oder auch generalisiertes Grimassieren). Seltener treten motorische Tics in Form von Räuspern, Schnüffeln, Schulterzucken oder als Schlucktic (Larynx pulsans) in Erscheinung. Auch komplexe Tic-Bewegungen, wie Kopfschüt-

39

teln, Springbewegungen oder abrupte Kniebeugungen, kommen gelegentlich zur Beobachtung. Phonetische Tic-Formen sind mit Lautäußerungen verbunden. Tics können nur kurzfristig willentlich unterdrückt werden, treten hernach aber verstärkt auf.

Myoklonie und Myorhythmie sind ebenfalls nichtrhythmische Zuckungen, die plötzlich in einzelnen oder mehreren Muskelgruppen auftreten und besonders gern beim Übergang vom Wachzustand zum Schlaf auftreten. In komatösen Zuständen können polytope Myoklonien als prognostisch ungünstiges Zeichen beobachtet werden. Sie sind hier durch hypoxische zerebrale Schädigungen bedingt und nicht spezifisch extrapyramidale Symptome. Als werden hingegen rhythmische Zuckungen, die immer in derselben Muskelgruppe auftreten, bezeichnet. Hierzu zu rechnen ist auch der Singultus (Zwerchfellkrampf) und der sogenannte Gaumensegelnystagmus (= rhythmische Zuckungen des Gaumensegels), der bei Hirnstammprozessen sichtbar werden kann.


40

6

Koordinationsprüfungen

An der Koordination, die das Zusammenspiel der verschiedenen Leistungen des Bewegungsapparates abstimmt, sind weite Bereiche des Nervensystems beteiligt. Vielfältig sind daher die Störungsmöglichkeiten der Koordination, wobei neben Großhirn- und peripheren Nervenläsionen vor allem zerebelläre, extrapyramidale und/oder spinale Affektionen sowie Erkrankungen des Vestibularapparats in Betracht zu ziehen sind. Eine ungeordnete Koordination wird allgemein als Ataxie bezeichnet.

a

b

Zur Erfassung von Koordinationsstörungen dienen bei der klinischen Untersuchung folgende Prüfungen, die in der Regel zunächst bei offenen, dann bei geschlossenen Augen des Patienten durchgeführt werden: . Der Patient soll in weit ausholender Bewegung die Spitze seines Zeigefingers langsam auf seine Nasenspitze führen. Im Finger-Finger-Versuch soll der Patient die Zeigefingerspitzen beider Hände zusammenführen. Bei diesen Tests kann besonders gut ein Intentionstremor deutlich werden, wenn in der Endphase die Fingerbewegungen zunehmend ausfahrend werden und am Ziel vorbeiführen. Auch kann eine grobe Fehleinschätzung des Ziels (Dysmetrie) beobachtet werden, entweder durch einen zu kurzen (Hypometrie) oder einen überschießenden Bewegungsablauf (Hypermetrie). . Der Patient soll den Zeigefinger des hochgehobenen und gestreckten Armes nach vorausgegangenen Zielübungen unter Augenkontrolle, dann nach Augenschluss langsam von oben her senkrecht auf ein Ziel hin senken. Bei peripheren Vestibularisstörungen wird dabei ein Vorbeizeigen nach der kranken Seite als Auswirkung einer gestörten Koordination gesehen. . Hierbei soll der Patient die Ferse des einen Beines exakt auf die Kniescheibe des anderen Beines setzen und dann langsam an der Schienbeinkante entlang herunterfahren (Abb. 6.1).

Abb. 6.1a und b Knie-Hacken-Versuch


6 Koordinationsprüfungen . Der Patient wird aufgefordert, rasch aufeinander folgende Pro- und Supinationsbewegungen der vorgehaltenen Unterarme bei Beugung im Ellenbogengelenk durchzuführen (Bewegungen wie beim „Glühbirneneinschrauben"). Bei Einschränkung dieser Fähigkeit wird von Adiadochokinese oder Dysdiadochokinese, einem frühzeitigen Hinweis auf eine dysmetrische Störung, gesprochen (Abb. 13.9, S. 144). . Hierbei kommt es zum überschießenden Zurückschnellen einer gegen Widerstand gedrück-

Abb. 6.2 Romberg-Versuch. Der Pfeil zeigt eine Fallneigung nach rechts an.

41

ten Extremität bei plötzlichem Wegfall dieses Widerstandes. Dieses Rückschlagphänomen ist ebenfalls Ausdruck einer zerebellären Asynergie (Abb. 13.9, S. 144). . Hierzu dient der RombergVersuch, bei dem der Patient unter Augenschluss mit nach vorn gestreckten Armen und zusammengestellten Füßen ruhig stehen bleiben soll (Abb. 6.2). Eine hierbei auftretende stärkere Standataxie oder gar Astasie (= Unfähigkeit zu Stehen) kann auf eine Vestibularisstörung oder auf eine gestörte Tiefensensibilität hinweisen.

Abb. 6.3 Unterberger-Tretversuch. Der Pfeil zeigt eine pathologische Rotation nach rechts an.


42

6 Koordinationsprüfungen

. In der Ausgangsstellung des Romberg-Versuchs soll der Patient einige Zeit auf der Stelle treten (Abb. 6.3). Dabei darf es im Normalfall nur zu einer langsamen, geringen Drehtendenz kommen. Bei vestibulären Erkrankungen kommt es zu einem stärkeren Drehen nach der kranken Seite. In ähnlicher Weise kann die Prüfung des sog. Sterngangs (Patient macht mit geschlossenen Augen mehrfach zwei Schritte vorwärts und dann zurück) topodiagnostische Hinweise geben: Bei Störung eines Labyrinthes dreht sich der Patient allmählich auf die Seite des Labyrinthausfalls hin. . Der Gang soll sowohl als freier Gang als auch als Blindgang und als sogenannter Seiltänzergang (Gehen auf einer Geraden mit voreinander gesetzten Füßen) geprüft werden. Beim Hüpfen können recht

gut auch leichtere Paresen hervortreten. Völliges Gehunvermögen wird als Abasie bezeichnet. Zur Unterscheidung der zerebellären von der spinalen oder peripheren Ataxie ist grundsätzlich zu merken, dass sich die spinal-peripheren Ataxien unter Augenschluss fast regelhaft verstärken, weil sie meist auf einer Tiefensensibilitätsstörung beruhen, die durch optische Kontrolle oft noch gut kompensiert wird. Schließlich sei darauf hingewiesen, dass auch das Schriftbild und ebenso die Sprache ataktische Störungen aufweisen können (S. 144). Aus einer Dysmetrie der Sprache resultiert eine verlangsamte, abgehackte und falsch akzentuierte, sog. skandierende Sprache.


43

7

Reflexprüfungen


Eigenreflexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 Fremdreflexe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Pathologische Reflexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Hirnstammreflexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 Übersicht: Kennzeichen peripherer und zentraler Paresen. . . . . . 51

Ein Reflex ist die unwillkürliche stereotype Reaktion des Nervensystems auf einen Reiz. Zu jedem Reflex gehört ein bestimmter Reflexbogen, der sich zusammensetzt aus einem Rezeptor, einer afferenten Bahn, einer oder mehreren zentralen Synapsen (Umschaltstellen), einer efferenten Bahn und einem Erfolgsorgan. Die Kenntnis dieses für jeden Reflex spezifischen Reflexbogens bedingt den hohen lokaldiagnostischen Stellenwert von Reflexbefunden im Neurostatus. von Klinisch sind vor allem Bedeutung: ! (Muskel-)Eigenreflexe, bei denen Reizort und Erfolgsorgan derselbe Muskel sind und die einen monosynaptischen Reflexbogen haben. ! Fremdreflexe, deren Rezeptoren meist in der Haut liegen und deren Erfolgsorgan die benachbarte Muskulatur ist. Ihr Reflexbogen ist polysynaptisch, d. h. er umgreift mehrere Rückenmarkssegmente. ! Pathologische Reflexe, die sämtlich Fremdreflexe sind und nur bei Pyramidenbahnschädigung auftreten.

7.1

Eigenreflexe

Muskeldehnungsreflexe Bei den monosynaptisch propriozeptiven Muskeleigenreflexen, die sämtlich Muskeldehnungsreflexe sind, liegt der Rezeptor in der Muskelspindel in Form der anulospiralen Dehnungsrezeptoren (Abb. 7.1). Jede Muskeldehnung aktiviert diese Rezeptoren, die über sog. Ia-Fasern Impulse zu den großen Alphamotoneuronen leiten und somit eine reflektorische Muskelverkürzung bewirken. Gleichzeitig hemmen die Ia-Fasern aber über Zwischenneurone die antagonistische Muskulatur (wegen dieser polysynaptisch hemmenden Wirkung auf Antagonisten ist der sog. monosynaptische Reflex strenggenommen nicht monosynaptisch!): Gebremst wird die Erregung der Alphamotoneurone zunächst durch die intraspinale Feed-backHemmung der Renshaw-Zellen. Des Weiteren wird eine übermäßige Muskelkontraktion verhindert durch die Golgi-Sehnenkörperchen, die als Spannungsrezeptoren über


44

7 Reflexprüfungen

Pyramidenbahn

Tr. nigro-reticulospinalis 1b-Faser 1a-Faser

Muskel γ A R

γ-Faser α-Faser 1a

1b

anulo-spiraler Dehnungsrezeptor

extrafusale Muskelfaser

GolgiSehnenkörperchen (Spannungsrezeptor)

An

fördernd

intrafusale Muskelfaser der Muskelspindel

hemmend

Abb. 7.1 Spinaler Regelkreis der Motorik. R = Renshaw-Zelle. γ = γ -Motorzelle. A= α-Motorzelle für Agonisten. An= α-Motorzelle für Antagonisten.

die Ib-Fasern hemmende Impulse zur gedehnten Muskulatur vermitteln. Gleichzeitig werden die Antagonisten aktiviert. Eingestellt wird die Empfindlichkeit der Muskelspindeln (also der primären Rezeptoren im monosynaptischen Reflexbogen) durch die Gammaefferenz, welche ihrerseits von peripheren und zentralen, erregenden und hemmenden Zuflüssen beeinflusst wird. Über dieses Gammasystem, dessen sog. Gammaschleifenmechanismus Willkürbewegungen modifiziert und feiner abstuft, dürfte auch im Wesentlichen die Bahnung erfolgen, die man bei den Eigenreflexen an

den unteren Extremitäten durch den sog. Jendrassik-Handgriff erzielen kann (Abb. 7.2). Hierzu soll der Patient bei der Reflexprüfung die verschränkten Hände kräftig auseinander ziehen. Nicht selten kann mit diesem Jendrassik-Handgriff ein zunächst nicht auszulösender Quadrizeps- oder Triceps surae-Reflex doch noch darstellbar werden. ist festzuBei der stellen, ob diese normal sind, d. h. mittellebhaft auszulösen, ob sie gesteigert sind, Seitendifferenzen aufweisen, abgeschwächt sind oder fehlen. Hypo- bzw. Areflexie ist Folge einer Alteration bzw. Unterbrechung


45

7.1 Eigenreflexe des Reflexbogens des Muskeldehnungsreflexes. Diese kann an verschiedenen Stellen auftreten (Abb. 7.3). Begleitsymptome verraten in der Regel den Sitz der Schädigung im Reflexbogen. Der auslösende Reiz für die Eigenreflexe, d. h. die Muskeldehnung, wird durch einen kurzen Schlag mit dem Reflexhammer auf einen Muskelteil oder auf die Sehne gesetzt (daher die fälschliche Bezeichnung als Sehnenreflexe). Die Reizsetzung muss so plötzlich erfolgen, dass die Reflexantwort (Muskelkontraktion) erfolgt, bevor die gegenläufigen Regelmechanismen (s. o.) wirksam werden. Ein wesentliches Kennzeichen der pathologisch gesteigerten Eigenreflexe ist die Verbreiterung ihrer reflexogenen Zonen. Das richtige Auslösen, vor allem aber die Beurteilung von Reflexbefunden, setzt viel Übung und Erfahrung voraus. Eine Steigerung der Muskeleigenreflexe zeigt sich bei Pyramidenbahnschädigung, weil die Eigenreflexe physiologischerweise unter dem Einfluss hemmender retikulospinaler Bahnen stehen, die mit den Pyramidenbahnen ziehen (jedoch eigentlich „extra“-pyramidal sind). Zwischen sehr lebhaft auslösbaren und gesteigerten Reflexen bestehen fließende Übergänge, sodass zur Beurteilung stets ein Seitenvergleich und die Suche nach „pathologischen“ Reflexen unerlässlich sind. ! Wenn bei lebhaften Reflexen Pyramidenbahnzeichen auftreten, liegen gesteigerte Reflexe vor. "

. Auch bei wiederholter Prüfung sind Eigenreflexe nicht ermüdbar, laufen also nach dem Alles-oder-nichts-Gesetz ab. Eine Abschwächung oder Aufhebung von Eigenre-

flexen weist in der Regel auf eine periphere Nervenschädigung hin, kann aber auch bei akuten Pyramidenbahnläsionen (z. B. frischer Querschnittslähmung) oder bei bewusstlosen Patienten gesehen werden. Die klinisch wichtigsten propriozeptiven Reflexe sind der Abb. 7.4a–e zu entnehmen.

Abb. 7.2 Jendrassik-Handgriff (aus Thimme, Anamnese. Enke, Stuttgart 1996). 2 3 4 1

7 6

5 1. peripherer Nerv z. B. bei peripheren Nervenverletzungen und Polyneuropathien 2. Hinterwurzeln, z. B. bei Tabes dorsalis Spinalganglien 3. intramedullär z. B. bei Syringomyelie und intramedullären Tumoren 4. Vorderhornzelle z. B. bei Poliomyelitis 5. Vorderwurzel z. B. bei Diskusprolaps und extramedullärem Tumor 6. motorische z. B. bei Myasthenie Endplatte 7. Muskulatur z. B. bei Myopathien

Abb. 7.3 Möglichkeiten der Reflexbogenunterbrechung bei Muskeleigenreflexen (modifiziert nach Mumenthaler und Schliack). = Afferenz = Efferenz.


46

7 Reflexprüfungen a N. radialis (N. musculocutaneus)

C5 M. brachioradialis

b

C6

Brachioradialis-Reflex (sog. Radiusperiostreflex)

M. biceps brachi C5 C6 N. musculocutaneus c Bizeps-Reflex

C6

M. triceps

C7 N. radialis

d M. quadriceps femoris

Trizeps-Reflex

N. femoralis

(L 2) L3 L4 N. tibialis

(L 5) S1 S2 M. triceps surae

Quadrizepsfemoris-Reflex (sog. Patellarsehnenreflex) e

Triceps-surae-Reflex (sog. Achillessehnenreflex)

Abb. 7.4a–e Die klinisch wichtigsten Eigenreflexe (schematisch). Auslösung – Reflexbogen – Reflexerfolg.


7.2 Fremdreflexe Ergänzend zu erwähnen sind noch die sog. Handreflexe (Knips- und Trömner-Reflex, Abb. 7.5), welche als Eigenreflexe der Fingerbeuger aufzufassen sind und bei seitengleicher Auslösbarkeit lediglich eine lebhaftere Reflexerregbarkeit anzeigen, also dann nicht pathologisch sein müssen. Ihre einseitige Betonung ist meist ein Pyramidenbahnzeichen, falls keine Abschwächung der Gegenseite durch eine peripher-neurogene Läsion vorliegt. Dem Trömner-Reflex an der Hand entspricht an den Zehen der Rossolimo-Reflex. Nach einem schnellen und kräftigen Anschlagen von unten gegen die Plantarfläche der Zehenendglieder bewegen sich beim Gesunden die Zehen ein wenig dorsalwärts, kehren dann aber alsbald in die Ruhelage zurück. Bei einer zentralen Funktionsstörung folgt hingegen der passiven Zehenstreckung eine schnelle und mehr oder weniger ausgiebige Plantarbewegung der Zehen, ein positiver Rossolimo-Reflex. Der Rossolimo-Reflex ist weitaus seltener als der Trömner-Reflex auslösbar, sodass einem positiven Rossolimo-Reflex – insbesondere dann, wenn er ausschließlich einseitig auftritt – eine bedeutend höhere Wertigkeit als Hinweis auf eine Pyramidenbahnläsion zukommt.

Kloni Ausdruck gesteigerter Eigenreflextätigkeit mit permanenter Reflexfolge sind die Kloni, bei denen wir erschöpfliche (nur pathologisch bei Seitendifferenz) von unerschöpflichen (stets Ausdruck einer Pyramidenbahnschädigung) unterscheiden. ! Der Patellarklonus wird ausgelöst am liegenden Patienten durch ein ruckartiges Distalwärtsschieben und Festhalten der zwischen Daumen und Zeigefinger gefassten Patella. Der Klonus äußert sich dann durch selbstständiges Auf- und Abbewegen der Patella.

47

Trömner-Reflex

Knipsreflex

Abb. 7.5 Handreflexe ! Der Fußklonus wird bei leicht gebeugtem Knie durch ruckartige passive Dorsalflexion des Fußes ausgelöst. Es kommt dann zu wiederholten Kontraktionen der Suralmuskulatur.

7.2

Fremdreflexe

Fremdreflexe sind pathologisch, wenn sie erloschen, abgeschwächt oder rasch ermüdbar sind (ggf. seitendifferent), und signalisieren dann eine Pyramidenbahnläsion. Zu ihrer Auslösung sind nur geringfügige, oft aber repetierte Reize erforderlich. Die klinisch wichtigsten Fremdreflexe sind (Abb. 7.6a-d):


48

7 Reflexprüfungen

a

Bauchhautreflex

b

Kremasterreflex c

! Bauchhautreflexe. Der Rexflexbogen der Bauchhautreflexe umfasst spinale (Th7– 12), aber auch zerebrale Bereiche, sodass auch hohe Läsionen der Pyramidenbahnen ihren Niederschlag in abgeschwächten oder fehlenden Bauchhautreflexen finden können. Bei sehr schlaffen und adipösen Bauchdecken sind die Bauchhautreflexe (Kontraktion der Bauchmuskulatur bei raschem Bestreichen der Bauchdecke) oft schwer oder gar nicht auslösbar ohne neurogene Ursache. Der Bauchdeckenreflex ist im Gegensatz zum Bauchhautreflex ein Eigenreflex der Bauchmuskulatur und kann durch Reflexhammerschlag gegen den Rippenrand (auch Rippenrandreflex genannt) ausgelöst werden. ! Der Kremasterreflex, der beim Mann große Bedeutung besitzt, hat seine spinale Lokalisation bei L1 und L2 und läuft efferent über den N. genitofemoralis. ! Der Analreflex verläuft über die Rückenmarkssegmente S3–S5 und ist daher bei Konus-Kauda-Schädigungen zu beachten. ! Der Plantarreflex verläuft über die Segmente S1 und S2. Ein beidseits fehlender Plantarreflex (sog. stumme Fußsohle) kann ohne pathologischen Wert sein. ! Der Bulbokavernosusreflex verläuft über das Segment S3. Nach Kneifen der Glans penis kommt es zur Kontraktion des M. bulbocavernosus, spürbar mit der Hand auf dem Damm.

Analreflex d

Plantarreflex

Abb. 7.6 Die klinisch wichtigsten Fremdreflexe. Auslösung und physiologischer Reflexerfolg.

Unter den Fremdreflexen sind weiterhin aufzuführen die bereits besprochenen Pupillenund Korneal- sowie Würgereflexe und der Mayer-Grundgelenksreflex, der durch Beugedruck auf die Finger 2–4 ausgelöst wird und eine tonische Adduktion des Daumens zur Folge hat. Nur bei einseitigem Fehlen kann er als Hinweis auf eine Pyramidenbahnläsion dienen.


7.3 Pathologische Reflexe

7.3

Pathologische Reflexe

Pathologische Reflexe sind Fremdreflexe, die normalerweise fehlen und nur bei Nachweis als „Pyramidenbahnzeichen“ gelten. Die wichtigste Bedeutung haben die Reflexe der sog. Babinski-Gruppe (Abb. 7.7a–c). Der entsprechende Befund bei den Reflexen der Babinski-Gruppe ist die Dorsalflexion der Großzehe („Großzehenphänomen“) bei gleichzeitigem Verharren aller übrigen

Zehen in Ausgangsstellung. Die Zehen 2–5 können sich dabei auch fächerförmig spreizen („Spreizphänomen“), doch ist ein isoliertes Spreizphänomen noch kein eindeutiges Pyramidenbahnzeichen. Als weitere pathologische Reflexe sollen noch der Palmomentalreflex und der Greifreflex angeführt werden, deren Auslösbarkeit bei diffusen Hirnschädigungen zu beobachten ist.

a

Babinski-Phänomen

b

Oppenheim-Phänomen

c

Abb. 7.7 Reflexe der Babinski-Gruppe

49

Gordon-Phänomen


50

7.4

7 Reflexprüfungen

Hirnstammreflexe

nen, verschwindet aber wieder im tiefen Koma bei Bulbärhirnschädigung.

Als Hirnstammreflexe werden Fremdreflexe bezeichnet, deren Schaltstellen im Hirnstammbereich liegen (Abb. 7.8). Sie haben klinisch vor allem bei der Beurteilung komatöser Zustände große Bedeutung. Neben den bereits erwähnten Pupillenreflexen, dem Kornealreflex und dem Orbicularis-oculiReflex kommt folgenden Hirnstammreflexen besondere Relevanz zu: (Puppenkopfphänomen, Puppenaugenphänomen). Im gesunden wachen Zustand ist dieser Reflex nicht auslösbar. Der stets pathologisch zu wertende okulozephale Reflex zeigt sich bei bewusstseinsgetrübten oder komatösen Patienten als eine konjugierte Bulbusbewegung in Gegenrichtung zu einer passiven, raschen vertikalen oder horizontalen Kopfbewegung, so als ob die Bulbi durch ihre Trägheitskraft ihre ursprüngliche Lage beibehalten wollten. Dieser Reflex wird positiv bei Mittelhirnläsio-

. Beim Gesunden kommt es nach einer Kaltspülung des äußeren Gehörgangs (beachte intaktes Trommelfell!) zu einem 2–3 Minuten andauernden Nystagmus zur Gegenseite. Bei progredienten Läsionen im Hirnstammbereich geht dieser Nystagmus zunehmend in eine konjugierte tonische Bulbus-Deviation zum gespülten Ohr über. Dieser Reflex ist der zuverlässigste Test bei der Beurteilung des Niveaus einer Hirnstammdysfunktion. Sein Verschwinden bei einem komatösen Patienten ist ein Signum mali ominis. An weiteren Hirnstammreflexen bleiben noch der Würge- und Hustenreflex (Pharyngeal-/Trachealreflex), zu erwähnen, die in der Hirntodbestimmung von Bedeutung sind (S. 136).

Schaltstelle

Afferenz

Efferenz

Mittelhirn III. Hirnnerv

II. Hirnnerv

Pupillenreflex vestibulookulärer Reflex

Pons

V. Hirnnerv VIII. Hirnnerv

VII. Hirnnerv Medulla

Abb. 7.8 Klinisch wichtigste physiologische Hirnstammreflexe


Kornealreflex Orbicularis-oculiReflex

7.5 Übersicht: Kennzeichen peripherer und zentraler Paresen

7.5

Übersicht: Kennzeichen peripherer und zentraler Paresen

Die Reflexbefunde sind hilfreich bei der klinischen Differenzierung peripher und zentral bedingter Paresen. Sie sind zu diesem Zweck gemeinsam mit den Untersuchungsbefunden des motorischen Systems (S. 28 ff.) zu werten.

51

! Periphere Parese: ! Herabsetzung der Muskelkraft mit peripherem Verteilungsmuster und Paresegrad-entsprechender Beeinträchtigung der Feinmotorik; ! Muskelhypotonie; ! Hypo- oder Areflexie bei den Eigenreflexen; ! Fremdreflexe fallen nur aus, wenn der Erfolgsmuskel gelähmt ist; ! keine pathologischen Reflexe; ! neurogene Muskelatrophie. Zentrale Parese: ! Herabsetzung der Muskelkraft mit Einbuße der Feinmotorik; ! spastische Tonuserhöhung (nach einigen Wochen); ! gesteigerte Eigenreflexe (nach einigen Wochen); ! abgeschwächte bzw. fehlende Fremdreflexe; ! pathologische Reflexe; ! keine oder allenfalls geringe Muskelatrophien (Inaktivitätsatrophie). "


52

8

Prüfung der Sensibilität

Kapitelübersicht: 8.1 8.2 8.3 8.4

8.1

Aufbau und Funktion des sensiblen Systems. . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 Spontane sensible Reizzustände. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 Prüfung einzelner sensibler Qualitäten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 Sonstige Befunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55

Aufbau und Funktion des sensiblen Systems

Der des sensiblen Systems besteht aus den Rezeptoren, den afferenten sensiblen Nervenfasern und den pseudounipolaren Spinalganglienzellen bzw. den sensiblen Hirnnervenkernen. In das Rückenmark treten die sensiblen Fasern durch die Hinterwurzeln ein. Dort kommt es recht bald zu einer Verzweigung der Neuriten.

vorderer Kleinhirnstrang Vorderseitenstrang Hinterstrang hinterer Kleinhirnstrang

Abb. 8.1 Aufsteigende Bahnen im Rückenmark

Neben Verbindungen zu motorischen Efferenzen auf segmentaler Ebene finden die sensiblen Fasern teils gekreuzt, teils ungekreuzt Anschluss an afferente Bahnen, die über Rückenmark, Hirnstamm und Thalamus zum Gehirn führen. Die wichtigsten Rückenmarksbahnen sind der Hinterstrang (Fasciculus gracilis [Goll] und Fasciculus cuneatus [Burdach]), der Vorderseitenstrang und der vordere und hintere Kleinhirnstrang (Abb. 8.1). Innerhalb dieser aufsteigenden Bahnen bleiben die aus einem bestimmten Segment kommenden Neuriten benachbart. Da sich die neu hinzukommenden Neuriten immer von der Seite her anlagern, entsteht eine Schichtung der Bahnen, eine exzentrische Lagerung.

Die Aufnahme und Transformation von Reizen durch das sensible System erfolgt durch spezifische Rezeptoren. Jeder Rezeptor spricht auf eine bestimmte Reizform besonders leicht an. Von den Exterozeptoren werden Schmerz-, Temperatur-, Druck- und Berührungsreize an der Körperoberfläche aufgenommen. Zu den Enterozeptoren gehören die Propriozeptoren in den Sehnen, Muskeln und Gelenken, welche Auskünfte über Lage und Bewegung des Organismus sowie das Vibrationsempfinden und tiefen Druckschmerz


8.2 Spontane sensible Reizzustände vermitteln, ferner die Viszerozeptoren, welche von den Eingeweiden und den Blutgefäßen Reize entgegennehmen. Die verschiedenen sensiblen Qualitäten werden im sensiblen System unterschiedlich zentralwärts geleitet (Abb. 8.2). Die Leitungen der epikritischen (gnostischen) Qualitäten, wie feine Berührung, Druck, Vibration, Diskrimination und Bewegungsempfinden, die vorwiegend aus differenzierten Endkörperchen vermittelt werden, verlaufen vor allem im lemniskalen System. Demgegenüber werden protopathische Qualitäten, wie Schmerz und Temperaturunterschiede, die drohende Gefahren in der Vitalsphäre aus freien Nervenendigungen registrieren, über den Tr. spinothalamicus gekreuzt weitergeleitet.

8.2

Spontane sensible Reizzustände

Bereits bei der Anamnese soll die Klage über spontan auftretende sensible Reizzustände (Missempfindungen, Schmerzen etc.) sorgfältig festgehalten und deren Charakter möglichst genau beschrieben werden.

Parästhesien und Dysästhesien sind spontane, nur anamnestisch fassbare Missempfindungen, die nicht als Schmerzen, sondern vielmehr als „Kribbeln“, „pelziges Gefühl“, „Brennen“ oder „Ameisenlaufen“ beklagt werden. spricht man dort, wo Von Reizqualitäten entstellt empfunden werden, also z. B. Wärme als Kälte oder Berührung als Schmerz.

Kleinhirn

Gyrus postcentralis

Thalamus Lemniscus med.

Fasc. posterior (Lagesinn Zweipunktediskrimination Druckempfinden Vibration)

Nc. gracilis Nc. cuneatus

Tr. spinocerebellaris posterior

Tr. spinocerebellaris anterior (ungekreuzt) Tr. spinothalamicus anterior (Berührungsempfinden grobe taktile Lokalisation)

Tr. spinothalamicus lateralis

Rückenmark

Schmerz und Temperatur

53

Medulla oblongata

Vorderhornzelle

Druck, Berührung und Vibration

Abb. 8.2 Leitungen im sensiblen System


Fasc. posterior

zum Kleinhirn Tr. spinocerebellaris anterior (gekreuzt)

Propriozeption (Tiefensensibilität)

54

8 Prüfung der Sensibilität

! „Burning Feet“ sind brennende Schmerzen an den Füßen und treten vor allem bei toxischen und metabolischen Polyneuropathien auf. "

Phantomschmerzen zugrunde liegenden pathophysiologischen Mechanismen sind sowohl im peripheren Bereich als auch spinal, im Thalamus und auf kortikaler Ebene zu suchen und wahrscheinlich Folge einer retrograden Nervenfaserdegeneration.

Schmerzsyndrome Unter den Schmerzsyndromen können differenziert werden: sind periodisch auftretende, anfallsartige Schmerzen mit Beschränkung auf das Versorgungsgebiet eines peripheren Nervs. Hierunter werden unangenehme, oft brennende Schmerzen nach leichten Berührungsreizen verstanden, die mit einer Latenz von einigen Sekunden auftreten und den auslösenden Reiz etwas überdauern, ferner auch abnorm starke Schmerzen bei Wadendruck. Dieser Begriff bezeichnet dumpfe, unscharf begrenzte Brennschmerzen, die wellenförmig langsam anschwellen und verebben und durch sensible oder affektive Reize ausgelöst bzw. verstärkt werden können. Kausalgien treten besonders bei Läsionen gemischter peripherer Nerven auf, die reich an Sympathikusfasern sind (vor allem N. medianus und N. tibialis). Hier kombiniert sich die Läsion nozizeptiver Afferenzen mit einer ausgeprägten vegetativen Stimulation infolge pathologischer Kurzschlüsse (sog. Ephapsen) zwischen sympathischen und nozizeptiven Fasern. sind lang anhaltende Schmerzen, die in amputierte Gliedmaßen vom Patienten projiziert werden. Das meist distal betonte Areal der Phantomsensationen kann sich mit der Zeit verkürzen („Telescoping“) und an Intensität verlieren. Die den

8.3

Prüfung einzelner sensibler Qualitäten

Jede Sensibilitätsprüfung erfordert die aufmerksame Mitarbeit des Patienten, sie muss daher besonders sorgfältig bei geschlossenen Augen des Patienten erfolgen. Die verschiedenen Sensibilitätsqualitäten sind einzeln zu prüfen, weil sehr häufig nicht alle in gleicher Weise gestört sind. Im Einzelnen ist bei Prüfung der verschiedenen Sensibilitätsqualitäten zu beachten: Das wird mit Fingerkuppe, Wattebausch oder feinem Pinsel geprüft. Als Hyper-, Hyp- oder Anästhesie werden Steigerung, Abschwächung und Aufhebung des Berührungsempfindens bezeichnet, qualitativ verändertes Berührungsempfinden wird als Dysästhesie bezeichnet (z. B. Berührung als Schmerz). Unabhängig vom Berührungsempfinden kann – besonders auch bei zerebralen Erkrankungen – das räumliche Unterscheidungsvermögen mehrerer Tastreize gestört sein (sog. gestörte Zweipunktdiskrimination). Es wird geprüft mit dem Weber-Tastzirkel oder orientierend mit dem Zahlenschrifterkennen, d. h. der Patient soll Zahlen „lesen“ können, die mit dem stumpfen Ende einer Nadel auf seine Haut geschrieben werden. Dieses Zahlenschrifterkennen setzt aber – ebenso wie die Stereognosie – komplexe sensible Leistungen voraus.


8.4 Sonstige Befunde Das wird mit einer sterilen Einmalnadel geprüft. Als Hyper-, Hyp- und Analgesie werden Steigerung, Abschwächung und Aufhebung des Schmerzempfindens bezeichnet. wird mit zwei Das Reagenzgläsern geprüft, die mit kaltem und warmem Wasser gefüllt sind. Der Patient muss angeben, ob er die Temperatur als solche identifizieren kann, wenn die Reagenzgläser auf bestimmte Hautareale aufgesetzt werden. Als Thermhyp- und Thermanästhesie werden Abschwächung und Aufhebung des Temperaturempfindens bezeichnet. wird geprüft an Das distalen Gelenken der Hände und Füße, wobei vom Untersucher die Endphalangen seitlich gefasst und dann passive Beuge- und Streckbewegungen durchgeführt werden. Die Richtung der jeweils vollzogenen Bewegung hat der Patient dann anzugeben. wird dadurch geprüft, Das dass der Kranke mit geschlossenen Augen eine vom Untersucher an der Gegenseite vorgegebene Extremitätenhaltung nachzuvollziehen hat. , auch PallästheDas sie genannt, wird durch Aufsetzen einer schwingenden neurologischen Vibrationsgabel auf hautnahe Knochen geprüft. Normalerweise werden die Schwingungen als „Surren“ oder „Schwirren“ wahrgenommen. Störungen des Vibrationsempfindens nennt man Pallhyp- bzw. Pallanästhesie. Als wird die Fähigkeit bezeichnet, Gegenstände durch Betasten ohne Kontrolle durch das Auge zu erkennen. An der Stereognosie sind differenzierte (epikritische) Leistungen der Oberflächensensi-

55

bilität und die Tiefensensibilität beteiligt. Sie wird geprüft, indem dem Kranken verschiedene Münzen oder Schlüssel, Sicherheitsnadel usw. in die Hohlhand gegeben werden und er diese erkennen soll. Das Unvermögen hierzu wird als Astereognosie (besser: Stereoagnosie) bezeichnet.

8.4

Sonstige Befunde

Schließlich gehört zur Sensibilitätsprüfung auch die Palpation der peripheren Nervenstämme (druckschmerzhaft?) und die Prüfung eines evtl. Nervendehnungsschmerzes (z. B.: positives Lasègue-Zeichen, S. 6). Nach Verletzungen sind neu gebildete sensible Axone gegenüber mechanischen Reizen sehr empfindlich (Hoffmann-Tinel-Zeichen, S. 110). Ist nicht die gesamte Oberflächensensibilität gestört, sondern etwa nur die Schmerz- und Temperaturempfindung bei erhaltenem Lage-, Vibrations- und Berührungsempfinden, wird von einer dissoziierten Empfindungsstörung gesprochen, die häufig Folge einer Schädigung im kontralateralen Verlauf des Tractus spinothalamicus lateralis bei intakten Hintersträngen ist. Darüber hinaus werden unterschiedliche Empfindungen in einzelnen Regionen (z. B. Rechts-links-Diskrepanzen beim Brown-Séquard-Syndrom) als Dissoziation bezeichnet.

Von großer Wichtigkeit ist, die Verteilung von Sensibilitätsstörungen genau zu registrieren, vor allem festzustellen, ob und welchem peripheren oder segmentalen Versorgungsgebiet die Störungen zuzuordnen sind (Abb. 8.3). Gelegentlich gibt es Abweichungen von den angegebenen Schemata.


56

8 Prüfung der Sensibilität

a periphere Innervation 5. Hirnnerv Plexus cervicalis Plexus brachialis thorakale Rumpfnerven Plexus lumbalis Plexus sacralis

b segmentale Innervation Zervikalnerven Thorakalnerven Lumbalnerven Sakralnerven

Abb. 8.3 Schema der peripheren (a) und segmentalen (b) sensiblen Innervation (nach Poeck, Neurologie, 8. Aufl., Springer, Berlin – Heidelberg – New York 1992 [nach Foerster]).


57

9

Prüfung der vegetativen Funktionen

Kapitelübersicht: 9.1 9.2 9.3

9.1

Anatomie und Funktion des vegetativen Nervensystems . . . . . . . 57 Orientierende vegetative Funktionsprüfungen . . . . . . . . . . . . . . . . 59 Spezielle vegetative Funktionsprüfungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

Anatomie und Funktion des vegetativen Nervensystems

Das vegetative (autonome, unwillkürliche) Nervensystem innerviert die glatte Muskulatur aller Organe, das Herz und die Drüsen und regelt die lebenswichtigen Funktionen der Atmung, des Kreislaufs, der Verdauung, des Stoffwechsels, der Sekretionen, der Körpertemperatur und der Fortpflanzung. Es besteht aus zwei funktionell verschiedenen Systemen: dem Sympathikus und dem Parasympathikus. Die Endneurone (postganglionäre Neurone) beider Systeme liegen außerhalb des zentralen Nervensystems, entweder im Grenzstrang (sympathische Endneurone) oder in der Nähe des innervierten Organs (parasympathische Endneurone). Das vorgeschaltete Neuron, dessen Zellkörper im ZNS liegt, nennt man präganglionäres Neuron. Es ist im Gegensatz zu den marklosen postganglionären Neuronen meist myelinisiert. Die Ursprünge der präganglionären Neurone des Parasympathikus liegen im Hirnstamm und in den sakralen Rückenmarksabschnitten, die des Sympathikus in den thorakolumbalen Rückenmarkssegmenten Th1–L2 (Abb. 9.1).

Die parasympathischen Fasern aus dem Hirnstamm laufen im N. vagus zu den Organen im Brust- und Bauchraum, zur Kopfregion gelangen sie über andere Hirnnerven (N. III, VII, IX). Aus dem Kreuzmark ziehen die parasympathischen Fasern in den Beckennerven zu den Organen des Beckenraums. Alle parasympathisch innervierten Organe werden auch von sympathischen Fasern innerviert, jedoch sind nicht alle sympathisch innervierten Organe (z. B. das Gefäßsystem!) auch parasympathisch versorgt. Als synaptische Überträgerstoffe im peripheren vegetativen Nervensystem dienen im gesamten parasympathischen Bereich und in den sympathischen Ganglien das Acetylcholin („cholinerge Fasern“) und an den postganglionären sympathischen Nervenendigungen das Noradrenalin („adrenerge Fasern“). Lediglich die sympathische Schweißdrüseninnervation ist cholinerg.

Neben den Efferenzen des vegetativen Nervensystems gibt es auch Afferenzen, allerdings ohne Unterscheidungsmöglichkeit in sympathische und parasympathische Fasern. Die einfachste Verschaltung von Afferenzen und Efferenzen im vegetativen Nervensystem ist der vegetative Reflexbogen auf segmentaler Ebene. Der afferente Schenkel des vegetativen Reflexbogens kann sowohl viszeral als auch somatisch sein. Die-


58

9 Prüfung der vegetativen Funktionen

parasympathische Bahnen

Hypothalamus

sympathische Bahnen Formatio reticularis

Hirnnerven Hirnstamm

Kopfregion

N. vagus

Brust-Bauch-Raum

Th1 Kopfregion Brust-Bauch-Raum obere und untere Extremitäten Grenzstrang L2 Kreuzmark

Beckennerven

Beckenraum

Abb. 9.1 Vegetatives Nervensystem (modifiziert nach R. F. Schmidt).

se segmentalen Verschaltungen vegetativer Efferenzen mit viszeralen und somatischen Afferenzen sind das funktionsanatomische Substrat für vielgestaltige viszero-kutane, viszero-somatische und kuti-viszerale Reflexe. Das für das gesamte periphere vegetative Nervensystem befindet sich im Hypothalamus, von dem über das deszendierende retikuläre System im Mittelhirn die zentralen Impulse zu den verschiedenen Anteilen des parasympathischen sowie des sympathischen Systems gelangen. Zwar resultiert aus einer Rei-

zung des rostralen Hypothalamusanteils eine vermehrte parasympathische Aktivität, aus einer Reizung des kaudalen Anteils hingegen vorwiegend eine sympathische Aktivität. Dennoch besteht im Gehirn – im Gegensatz zur Peripherie – keine strenge Trennung zwischen parasympathischen und sympathischen Aktivitäten. Auch das so genannte , zu dem meist die Hippokampusformation, der Nc. amygdalae, der Gyrus cinguli (auch Gyrus limbicus genannt), der Fornix und die Area subcallosa gezählt werden, ist in die zentral-vegetativen Regulationen einge-


9.2 Orientierende vegetative Funktionsprüfungen schaltet. Dieses weder geschlossene, noch topisch geordnete, noch in funktioneller Hinsicht einheitliche Bahnensystem gilt vor allem als anatomisches Substrat für die Affektgestaltung, für triebgebundene Stimmungen und für Ausdrucksmechanismen. Es wird daher auch als „viszerales“ oder „emotionales“ Gehirn bezeichnet.

9.2

suprabulbär bulbär

periphere Atemstörungen

Hyperventilation Enthemmung der zentralen Atemregulation (suprabulbär) a) gleichförmig-periodisch (Cheyne-Stokes-Atmung) b) stereotyp

Hypoventilation Lähmung der zentralen Atemregulation (bulbär) ungleichförmige Änderung von Atemtiefe und -frequenz

periphere Motoneurone

Atemmuskulatur

Ursachen

•intrakranielle Drucksteigerung (initial) •Stoffwechselentgleisungen (metabolische Azidose)

(Maschinenatmung)

(ataktische Atmung)

neuromuskuläre Synapsen

Orientierende vegetative Funktionsprüfungen

Bei der orientierenden Prüfung der vegetativen Funktionen kann man sich im Allgemeinen zunächst beschränken auf: ! genaue Erfragung der Blasen- und Mastdarmfunktionen, Kreislaufuntersuchung ! orientierende (Puls, Blutdruck), ! Beobachtung der Atmung (Abb. 9.2),

Kennzeichen zentrale Atemstörungen

59

•intrakranielle Drucksteigerung (fortgeschritten) •Stoffwechselentgleisungen (metabolische Alkalose) •Vergiftungen (z. B. Morphine, viele Sedativa, Barbiturate) •Parkinson-Erkrankungen (Multisystematrophien) •Funktionsanomalien des bulbären Atemzentrums (z. B. Schlaf-Apnoe-Syndrom)

allgemein: •spinale Läsionen (C 4–Th 7) •alveoläre Hypoventilation • Vorderhornerkrankungen keine Störung der Atemrhythmik! (ALS, Poliomyelitis) •vorw. Inspirationserschwerung, •schwere Polyneuropathien Hypoxämie-Hyperkapnie (metabolische, toxische, Guillain-Barre´-Syndrom) Besonderheiten: •Erkrankungen der neuro•„paradoxe“ Atmung und muskulären Synapsen Orthopnoe (Botulismus, organische Phosphat(bei Zwerchfell-Lähmung) verbindungen [z. B. Insektizide], •Stridor, evtl. Schluck- und myasthene Syndrome) Sprecherschwerung (bei •Muskelerkrankungen Larynx-Pharynx-Lähmung) (u. a. progressive Muskeldystrophien, Polymyositiden)

Abb. 9.2 Neurogene und myogene Atemstörungen


60

9 Prüfung der vegetativen Funktionen

! kurze Prüfung der vegetativen Funktion der Haut (Dermographismus, Schweißsekretion).

9.3

Spezielle vegetative Funktionsprüfungen

Autonome Funktionsstörungen lassen sich durch folgende Untersuchungen näher differenzieren: ! PAOP (Periphere Autonome OberflächenPotenziale) = SSR (Sympathetic Scin Response). Geeignet zur Prüfung der sympathischen Funktionen (Reflexbogen mit Erfassung der kutanen Schweißdrüsenreaktion). ! Schellong- und/oder Kipptischuntersuchung. Prüfung des Blutdruck- und Pulsverhaltens bei Lagewechsel. ! Beat-to-Beat-Analyse. Hierbei wird eine Messung der RR-Abstände im EKG vorgenommen. Hierdurch kann die Pulsvariabilität überprüft werden, auch unter Provokationsbedingungen (Hyperventilation, Valsalva, Ewing). ! Ninhydrintest und Minortest zur Erfassung von Schweißsekretionsstörungen (s. u.). Gelegentlich, vor allem zur Unterscheidung von radikulären und peripheren Läsionen im zervikalen und lumbosakralen Bereich, kann eine genauere Erfassung der Schweißsekretion hilfreich sein, weil die sudorimotorischen Fasern aus den Segmenten Th2–L2 stammen und im zervikalen bzw. unteren lumbalen Bereich erst distal von den Wurzeln den peripheren Nerven zufließen.

! Der Minor-Schweißversuch eignet sich insbesondere zur Schweißsekretionsprüfung an Rumpf, Kopf und proximalen Extremitätenabschnitten. Es wird hierzu die betreffende Körperregion mit einer Jodlösung bestrichen (Pinsel), der Patient zum Schwitzen angeregt und anschließend mit Stärkepulver bestreut. Die Intensität und Ausbreitung der Schweißbildung ist dann deutlich an einer dunklen Verfärbung des Stärkepuders (Jod-Stärke-Reaktion) zu erkennen. Anhidrotische Hautbezirke bleiben weiß. ! Mit dem Ninhydrintest nach Moberg prüft man die spontane Schweißsekretion, insbesondere an Händen und Füßen. Der Patient drückt seine Handflächen oder Fußsohlen auf einen Bogen Schreibmaschinenpapier, welches anschließend mit einem Ninhydrinspray besprüht wird. Da Ninhydrin ein Aminosäurenfarbstoff ist, färben sich auf dem Papier die Stellen, auf denen der Schweiß seine Spuren (mit Aminosäuren) hinterlassen hat, violett. Anhidrotische Bezirke bleiben ungefärbt (Abb. 9.3).

Abb. 9.3 Ninhydrintest. Ausfall der Schweißsekretion bei N. medianus-Läsion rechts.

! Demzufolge sind an Armen und Beinen Schweißsekretionsstörungen bei Plexus- und peripheren Nervenläsionen zu erwarten, nicht bei Wurzelschädigungen. "


61

10

Psychischer und neuropsychologischer Befund

Kapitelübersicht: 10.1 Psychischer Befund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 10.2 Neuropsychologischer Befund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63

10.1 Psychischer Befund Jede neurologische Untersuchung hat abzuschließen mit einer Feststellung des psychischen Befundes (Tab. 10.1). Beschreibend festzuhalten sind dabei vor allem: das äußere Erscheinungsbild, das allgemeine Verhalten und der Ausdruck, die Wachheit, die Orientiertheit, evtl. Störungen der Merkfähigkeit und des Konzentrationsvermögens, der spontane Antrieb, die Stimmung, das affektive Verhalten und das Denkvermögen. Nicht minder wichtig sind aber auch, und zwar nicht nur für die Beurteilung des psychischen Erscheinungsbildes: Tab. 10.1 Protokoll des psychischen Befundes ! äußeres Erscheinungsbild, allgemeines Verhalten und Ausdruck ! Wachheitslage (wach, benommen, somnolent, Sopor, Koma) ! Orientierung (zur Zeit, zum Ort, zur Person, zur Situation) ! Konzentration, Merkfähigkeit, Gedächtnis ! Trugwahrnehmungen (illusionäre Verkennungen), Wahnwahrnehmungen (Halluzinationen) ! Antrieb ! Emotionalität, Affektivität ! Ich-Störungen, Wahneinfälle

! die Biographie des Patienten, ! die sozialen Aspekte seiner Erkrankung. Zuerst sollten die Wachheit (Vigilanz) und die Kommunikationsfähigkeit geprüft werden. Bei gestörter Kommunikationsmöglichkeit, z. B. bei Bewusstlosigkeit oder Verwirrtheit, können nur wenige Bereiche erfasst werden. Neben der Suche nach Fokalzeichen (Halbseitenzeichen, Nackensteife etc.) sind in diesen Fällen fremdanamnestische Mitteilungen und die Ergebnisse labortechnischer Hilfsuntersuchungen (Stoffwechselkomata!) von besonderer Wichtigkeit.

Pathologische Befunde Es gibt qualitative und quantitative Bewusstseinsstörungen: Orientierungsstörungen als qualitative Bewusstseinsstörungen, bei denen der Patient zeitlich, örtlich, situativ und zur eigenen Person desorientiert sein kann, finden sich besonders häufig bei organischen Psychosyndromen. Die Verwirrtheit ist eine Form der qualitativen Bewusstseinsveränderung mit räumlicher und zeitlicher Desorientiertheit, Perzeptionsstörungen sowie manchmal auch Halluzinationen und Agitiertheit bei normaler oder nur leicht getrübter Vigilanz. In quantitativer Hinsicht sind vor allem die Bewusstseinsveränderungen durch Beeinträchtigung der Wachheit, die Vigilanz-


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10 Psychischer und neuropsychologischer Befund

störungen von besonderer Wichtigkeit. Bei diesen Bewusstseinsstörungen werden abgestuft: ! Benommenheit, bei der die Reaktionen des Patienten unpräzise und verlangsamt sind; ! Somnolenz, aus der der Patient durch äußere Reize immer wieder geweckt werden kann; ! Sopor, ein schlafähnlicher Zustand, aus dem der Patient nur durch starke Schmerzreize kurzfristig erweckbar ist; ! Koma, aus dem der Patient durch äußere Reize nicht weckbar ist. Ein Koma liegt auch bei irreversiblem Totalausfall des Gehirns, also beim Hirntod vor (S. 136). Auch , d. h. Beeinträchtigungen der Fähigkeit, gedankliche Leistungen auf einen Gegenstand zu fixieren und störende Nebengedanken auszublenden, finden sich bei den meisten Hirnerkrankungen. Nicht selten finden sich auch Halluzinationen. Hierbei handelt es sich um Sinnestäuschungen, Wahrnehmungen ohne realen Objektreiz und ohne adäquaten Sinnesreiz. Bei Hirnerkrankungen kommt es häufiger zu optischen, bei Schizophrenien häufiger zu akustischen Halluzinationen. Neben optischen Halluzinationen finden sich beim Delir ängstliche Unruhe mit Orientierungsstörungen, Suggestibilität und häufig illusionäre Verkennungen, Denkstörungen und vegetative Symptome (Tachykardie, Temperaturanstieg, etc.). Als werden alle Gedächtnisstörungen zusammenfassend bezeichnet (S. 187 ff.). Unter Antrieb wird in der Psychiatrie das dynamische Moment verstanden, das in alle motorischen, sensori-

schen und assoziativen Leistungen einfließt und diese erst ermöglicht. Störungen des Antriebs äußern sich als Antriebsmangel, Antriebshemmung – bis hin zum völligen Antriebsverlust, z. B. dem Stupor bei ausgedehnten bifrontalen Läsionen – oder auch als Antriebssteigerung, z. B. bei Intoxikationen. Krankhafte Veränderungen der Emotionalität oder der Affektivität finden sich ebenso wie Antriebsstörungen vor allem bei chronischen Hirnerkrankungen oder zerebralen Defektsyndromen. Zerebralorganisch bedingte Affektstörungen können als verminderte Beherrschung der Affektentäußerung (= Affektinkontinenz), als unausgeglichene, rasch wechselnde Gefühlsregungen (= Affektlabilität) oder als herabgesetzte affektive Erregbarkeit mit Nivellierung des emotionalen Ausdrucks (= Affektverflachung) zur Beobachtung kommen.

(„Zwangslachen“, „Zwangsweinen“) sind stereotyp, gegen den Willen des Patienten ablaufende motorische Phänomene, die dadurch zustande kommen, dass die Innervationsschablonen der Ausdrucksbewegungen getrennt von ihrem sonst zugehörigen emotionalen Gehalt enthemmt werden. Sie kommen als organisches Krankheitssymptom bei Hirnstammprozessen vor (z. B. Pseudobulbärparalyse, Multiple Sklerose). (mit gradueller UnterAls scheidung von Debilität, Imbezillität, Idiotie) werden alle angeborenen oder frühkindlich erworbenen Minderungen der psychischen, insbesondere der intellektuellen Entwicklung bezeichnet. Sie beruhen auf genetisch bedingten oder exogenen Schädigungen des Nervensystems, die sowohl pränatal als auch perinatal sowie in der frühen Kindheit erworben werden können.


10.2 Neuropsychologischer Befund Als bezeichnet man den Verlust von im früheren Leben erworbenen mentalen, vor allem intellektuellen Fähigkeiten durch organische Hirnerkrankungen (S. 215). Bezüglich sog. Ich-Störungen und Wahnphänomenen wird auf psychiatrische Lehrbücher verwiesen.

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10.2 Neuropsychologischer Befund Besondere Beachtung hat auch die Ermittlung spezieller psychischer Leistungseinbußen zu finden, die heute unter dem Begriff der neuropsychologischen Störungen zusammengefasst werden. Hierbei handelt es sich vorwiegend um zentral-organische Störungen der Sprache, des Erkennens und des Handelns (Aphasie, Agnosie, Apraxie) sowie um Beeinträchtigungen der Vigilanz und um Gedächtnisstörungen (S. 187 ff.).

Tab. 10.2 Sprachliche Merkmale zur Bewertung der Spontansprache Sprachmerkmal

Definition

Störungsmerkmal

Kommunikationsverhalten

Fähigkeit, sprachliche Information aufzunehmen und mitzuteilen

reduzierte Sprachflüssigkeit und Sprachproduktion bis zu unvollständigen bzw. unverständlichen Sprachäußerungen

Artikulation

Genauigkeit, Flüssigkeit und Geschwindigkeit des Sprechens

Dysarthrie

Prosodie (= Betonung)

metrisch-rhythmische Behandlung der Sprache

Dysprosodie (gestörte Sprachmelodie)

automatisierte Sprache

mehrfach und formstarr wiederkehrende Sprachäußerungen

Sprachautomatismen, Stereotypien, Echolalie

semantische Struktur

Wortfindung, Wortwahl, Kombination von Wörtern, Differenzierungen von Wortbedeutungen

Wortfindungsstörungen, inhaltsleere Redefloskeln, semantische Paraphasien, sprachliche Stereotypien

phonematische Struktur

Folge und Anordnung von sprachlichen Lauten in Wörtern erfasst, nicht aber deren artikulatorische und phonatorische Realisierung

phonematische Paraphasien, Neologismen

syntaktische Struktur

Komplexität von Satzgebilden, Anzahl und Stellung von Satzteilen

Satzverschränkungen, fragmentarische Sätze, sog. Telegrammstil (Agrammatismus)


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Zur Erfassung neuropsychologischer Störungen dienen zahlreiche neuropsychologische Testverfahren (z. B. DemTect – oder Mini-Mental-State-Untersuchung –, Test nach Lurin, Test nach Stroop, Hamburg-WechslerTest, Uhrentest mit Zeichnen eines Ziffernblattes und Eintragenlassen einer Uhrzeit). Diesbezüglich muss auf Spezialliteratur verwiesen werden.

Aphasie Die Aphasie ist eine erworbene zentrale Sprachstörung, die von den Sprechstörungen zu unterscheiden ist. Bei der Aphasieprüfung sind die sprachliche Ausdrucksfähigkeit (spontanes Sprachverhalten, Nachsprechen, Benennen von vorgehaltenen Gegenständen) und ebenso das Sprachver-

ständnis (Erkennen von Sätzen, Zeigen von benannten Objekten) zu testen. Zur Bewertung der Spontansprache des Patienten (nach dem Aachener Aphasietest) und zur Differenzierung der einzelnen Aphasieformen sind verschiedene sprachliche Merkmale möglichst sorgfältig zu beobachten und zu beschreiben (Tab. 10.2). Häufige Befunde sind in Tabelle 10.3 zusammengefasst. Von den Aphasien (= Störungen im kommunikativen Umgang mit der Sprache; Sprachstörungen) müssen die Dys- oder Anarthrien, d. h. die Sprechstörungen (Artikulationsstörungen) unterschieden werden. Diesen Beeinträchtigungen der Sprechexekutive liegen Schädigungen sehr verschiedener nervaler Strukturen zugrunde.

Tab. 10.3 Häufige Befunde bei aphasischen Sprachstörungen Begriff

Definition

Beispiel

semantische (verbale) Paraphasie

Worte werden verwechselt

„Hemd“ statt Hose

phonematische (literale) Silbenverwechslungen oder Paraphasie Wortverstümmelungen

„Tuchhand“ statt Handtuch „Zihborste“ statt Zahnbürste

Neologismen

unverständliche Wortneubildungen, „worme Schahinde“ (offenbar: oft Folge von Paraphasien warme Handschuhe)

Agrammatismus

fragmentarische Sätze, „Telegrammstil“

Morgen ... Stadt ... Auto ... kaufen

Paragrammatismus

fehlerhafter Satzbau mit Satzabbrüchen und -verschränkungen

„Heute ... Handschuh ... ach, ja ... Ich ... morgen ... nein, so ... Morgen fahren ich Stadt kaufen Handschuh“

Wortfindungsstörungen fehlende Worte werden umschrieben „Das Dingsda für die warme bzw. durch Füllwörter ersetzt Hand“ statt Handschuh sprachliche Stereotypien wiederkehrende, inhaltslose Redefloskeln


„ja, ja kann man machen“

10.2 Neuropsychologischer Befund Sie können kortikal, extrapyramidal, zerebellär, bulbär, peripher-neurogen und myogen ausgelöst werden. Die Sprechweise ist meist recht kennzeichnend gestört, z. B. bei: ! bulbärer Dysarthrie: näselnd, verwaschen, tonlos; ! zerebellärer Dysarthrie: abgehackt (skandierend) oder unregelmäßig laut mit explosivem Eindruck; ! extrapyramidaler Dysarthrie: verwaschen, nuschelnd, leise, monoton, aphon.

Aphasieformen Folgende Aphasieformen werden unterschieden (Tab. 10.4): Die ist durch eine Störung der Sprachflüssigkeit bei relativ gut erhaltenem Sprachverständnis gekennzeichnet. Die Kranken sprechen spontan fast gar nicht, nach Aufforderung nur mühsam im Telegrammstil (Minus-Symptome) und mit phonematischen Paraphasien, d. h. mit Wörtern, in denen Laute oder Silben entstellt oder umgestellt sind. Das Sprachverständnis ist besonders gut für Inhaltswörter erhalten, dagegen schlecht für das Satzgefüge und Nebensätze. Auch das Lesen, Schreiben und Rechnen können in mehr oder weniger ausgeprägter Form mitbetroffen sein (Alexie – Agraphie – Akalkulie). Die Broca-Aphasie tritt bei Läsionen im frontalen Anteil der Sprachregion (Abb. 13.1, S. 126) auf. Früher wurde sie strikt einer umschriebenen Hirnläsion am Fuß der 3. Stirnwindung der sprachdominanten Hemisphäre zugeordnet. Nach neueren Untersuchungen dürfte der einer BrocaAphasie zugrunde liegende Läsionsort aber mehr dorsalwärts im Marklager des Stirnhirns, stets mit Übergreifen auf die vordere Inselregion, zu suchen sein. Die Läsionsregion befindet sich im Versorgungsgebiet der A. praerolandica, sodass die Broca-Aphasie, ähnlich wie die Wernicke-Aphasie, ein typi-

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sches Gefäßsyndrom ist, im Gegensatz zur amnestischen Aphasie, der man keine Durchblutungsstörungen in einem bestimmten Gefäßterritorium zuordnen kann (Tab. 10.4). wird durch eine fehDie lerhafte Anwendung sprachlicher Regeln geprägt. Hier ist die spontane Sprache kaum gestört, bisweilen bieten die Kranken allerdings eine überschießende Sprachproduktion mit Kauderwelsch, Wortneubildungen (Neologismen) und Wortdeformierungen (phonematische und/oder semantische Paraphasien). Im Gegensatz zur Broca-Aphasie mit überwiegenden Minus-Symptomen zeigen somit Wernicke-Aphasiker Plus-Symptome i. S. „positiver“ Fehler. Sie reden fehlerhaft drauflos. Die Kommunikationsfähigkeit ist stark eingeschränkt. Aber Sprachmelodie und Artikulation sind meist gut erhalten. Gewöhnlich ebenfalls gestört sind Schreiben und Lesen in Form einer Paragraphie bzw. Paralexie. Die der Wenicke-Aphasie zugrunde liegende Läsionsregion im rückwärtigen Anteil des Schläfenlappens der dominanten Hemisphäre bezieht immer die erste Temporalwindung mit ein und entspricht dem Versorgungsgebiet der A. temporalis posterior, einem Ast der A. cerebri media. Als weiterer Läsionsort kommt auch der linke vordere Thalamus zur Beobachtung (Tab. 10.4). zeigt sich Bei der eine zögernde Sprechweise, welche durch ausgeprägte Wortfindungsstörungen beeinträchtigt ist. Der Kranke versucht, diese Störungen mit allgemeinen Redensarten oder blumigen Umschreibungen zu kompensieren. Sonst sind Spontansprache und auch das Sprachverständnis weitgehend ungestört. Die amnestische Aphasie tritt bei kleineren temporoparietalen Läsionen auf (Tab. 10.4).


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Tab. 10.4 Synopsis der Haupt-Aphasie-Syndrome Läsionsort (in dominanter Hirnhälfte)

Gefäßversorgungsgebiet

linguistische Leitsymptome

Broca-Aphasie

Fuß der 3. Stirnhirnwindung, vordere Inselregion

A. praerolandica (aus A. cerebri media)

! Agrammatismus ! verminderte Sprachflüssigkeit ! relativ gut erhaltenes Sprachverständnis

WernickeAphasie

I. Schläfenlappenwindung, vordere Thalamusregion

A. temporalis posterior (aus A. cerebri media)

! „fehlerhafter“ Redefluss ! phonematische/semantische Paraphasien

Amnestische Aphasie

multiple, kleinere temporoparietale Herde

kein festes Versorgungsgebiet

! Wortfindungsstörungen ! kaum gestörte Spontansprache mit zahlreichen Füllwörtern, Umschreibungen und Floskeln

Globale Aphasie Broca- und Wernicke- A. cerebri media Region sowie Stamm- mit kortikalen und ganglienbereiche subkortikalen Anteilen

Als schwerste Aphasieform bringt die globale Amnesie, meist verbunden mit deutlichen Halbseitensymptomen, einen mehr oder weniger vollständigen Verlust der sprachlichen Verständigung mit dem Patienten. Typisch sind spärliche Sprachautomatismen („ja“, „nein“, „ki-ki“ o. ä.). Bei der globalen Aphasie liegt eine Störung der gesamten Sprachregion zugrunde: nicht nur eine gleichzeitige Läsion der Broca- und der Wernicke-Region, sondern zusätzlich eine weitere Schädigung von Stammganglienbereichen wie z. B. bei ausgedehnten Mediainfarkten (Tab. 10.4). Die klassische Aphasielehre kennt noch eine Reihe weiterer, seltener Aphasieformen, von denen die

! völliger Verlust der sprachlichen Verständigung ! spärliche Sprachautomatismen

subkortikale motorische Aphasie (Wortstummheit bei erhaltenem Schreibvermögen), die subkortikale sensorische Aphasie (reine Worttaubheit), die transkortikalen Aphasien (Nachsprechen und Lesen bleiben erhalten) und die Leitungsaphasie (mit starker Beeinträchtigung des Nachsprechens) genannt seien. Nach den Vorstellungen der neueren Aphasieforschung können jedoch alle hier aufgeführten Aphasiebegriffe nur zu einer groben klinischen Orientierung dienen und besitzen keine verbindliche wissenschaftliche Relevanz.

Apraxie Apraxie ist die Unfähigkeit zu zweckmäßigen zielbewussten und situationsgerechten Handlungen. Der Kranke ist bei intakten


10.2 Neuropsychologischer Befund automatischen Bewegungen nicht in der Lage, Teile seines Körpers sinnvoll nach einem bestimmten Plan zu bewegen. Apraktische Störungen werden vom Patienten selbst meist nicht bemerkt, sondern müssen durch gezielte Untersuchungen aufgedeckt werden. Typisch sind oft Bewegungen, die zwar richtig, aber in falscher Reihenfolge ausgeführt werden (Parapraxien). Bei den Apraxien können unterschieden werden: Hierbei ist der Patient in der Auswahl der motorischen Elemente, die eine Bewegung konstituieren, und in der korrekten sequenziellen Anordnung dieser Elemente beeinträchtigt. Sowohl Zielbewegungen als auch Mimik und Gestik sind betroffen. Als typisches Symptom der ideomotorischen Apraxie resultieren Entstellungen der Bewegungsabläufe, die als Parapraxien bezeichnet werden. Hierbei besteht eine Unfähigkeit, komplexe Handlungsfolgen zu vollziehen, obwohl der Patient Einzelbewegungen richtig ausführen kann. Er ist unfähig zu mehrteiligen Handlungen in logischer Reihenfolge. Die ideatorische Apraxie ist seltener als die ideomotorische Apraxie, doch werden die von ihr betroffenen Patienten bereits im täglichen Leben auffällig, während die ideomotorische Apraxie regelhaft erst durch die Untersuchung festgestellt wird. Hierbei gelingt es dem Patienten nicht, einzelne Elemente zu einer Handlungsgestalt zusammenzusetzen, obwohl keine Apraxie der einzelnen Bewegungen vorliegt. Es besteht nur eine Unfähigkeit zu gestaltenden Handlungen (z. B. Zeichnen, Modellieren usw.).

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Apraxien treten in der ganz überwiegenden Zahl der Fälle nach einer Läsion in der sprachdominanten Hemisphäre auf. Nur aufgrund von einigen Einzelbeobachtungen lässt sich eine Dissoziation der Hemisphärendominanz für Praxie und Sprache diskutieren. Die Ursache der ideomotorischen Apraxie ist im Bereich des WernickeZentrums, des primären motorischen Kortex (Area 4) und des motorischen Assoziationskortex (Area 6) zu suchen, die der ideatorischen Apraxie in der Temporoparietalregion der sprachdominanten Hemisphäre.

Agnosie Hier handelt es sich um Störungen des Erkennens trotz weitgehend intakter Sinnesleistungen. Am häufigsten sind optischagnostische Störungen (visuelle Agnosie, „Seelenblindheit“), sehr selten akustische Agnosien („Seelentaubheit“). Die Diagnose einer visuellen Agnosie hat zur Voraussetzung, dass vom Patienten Gegenstände nicht erkannt werden, obwohl sie visuell ausreichend wahrgenommen werden. Weiterhin muss die Störung ausschließlich an die visuelle Sinnesmodalität gebunden sein und das Erkennen, nicht aber das Benennen betreffen – es muss also eine Aphasie ausgeschlossen sein. Der Patient kann somit Objekte nicht erkennen, solange er diese ausschließlich visuell wahrnimmt. Nach Betasten gelingt ihm jedoch sofort eine Identifizierung und Benennung des Objekts. Bei visuellen Agnosien werden in der parieto-okzipitalen Region der rechten Hemisphäre oder beidseitig Läsionen mit meist erheblicher Ausdehnung gefunden. Daher sind isolierte visuelle Agnosien nur äußerst selten anzutreffen.


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lassen sich Als eine Reihe von verschiedenartigen Störungen des Erkennens zusammenfassen, die keine eindeutige Beziehung zu einer bestimmten Sinnesmodalität haben. Hier sind zu nennen: die räumlichen Agnosien, die Prosopagnosie (Störung, die das physiognomische Erkennen betrifft) und die Autotopagnosie (Orientierungsstörung am eigenen Körper). Eine Kombination von Fingeragnosie mit Akalkulie, Agraphie und Rechts-Links-Verwechslungen wird als Gerstmann-Syndrom bezeichnet und – nicht unumstritten – einer Läsion im Gyrus angularis der temporoparietalen Region in der dominanten Hemisphäre zugeordnet (S. 130).

Bei einer Anosognosie wird ein eigener krankhafter Zustand, d. h. eine umschriebene neurologische Funktionsstörung wie Halbseitenlähmung, Blindheit oder Taubheit nicht erkannt. Die Phänomene der halbseitigen Vernachlässigung (sog. motorischer, sensibler oder sensorischer Neglect), oft als Körperschemastörung interpretiert, werden heute eher als neurophysiologische Störungen aufgefasst, d. h. als geringgradige Paresen bzw. als leichte Beeinträchtigungen der Afferenzen oder deren Verarbeitung im parietalen Assoziationskortex.


69

11

Technische Hilfsuntersuchungen (Übersicht)

Kapitelübersicht: 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 11.6 11.7

Elektroenzephalographie (EEG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Elektromyographie (EMG) und Elektroneurographie (ENG) . . . . 73 Evozierte Potenziale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 Liquoruntersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 Biopsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Neuroradiologische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Doppler-Ultraschall-Sonographie (Ultraschall-Dopplersonographie, USD). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 11.8 Echoenzephalographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 11.9 Brain-Mapping . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 11.10 Gendiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

Im Folgenden sollen diejenigen Untersuchungen aufgeführt werden, die der weiterführenden Diagnostik neurologischer Krankheitsbilder dienen. Basisuntersuchungen wie Blutbild, Blutzucker, Urinbefunde etc. sollen hier unerwähnt bleiben.

11.1

Elektroenzephalographie (EEG)

Beim EEG, das 1929 von Berger (Jena) in die klinische Neurologie eingeführt worden ist, werden von Ganglienzellen des Gehirns ausgehende, spontan auftretende Potenzialschwankungen mit auf oder unter die Kopfhaut gesetzten Elektroden abgeleitet und registriert (Abb. 11.1). Die Ableitung erfolgt entweder bipolar, wobei die Potenzialdifferenzen zwischen zwei Elektroden registriert werden, oder unipolar, meist unter Verwendung einer Ohrelektrode als indifferenter Elektrode. Bezüglich der Elektrodenpositionen siehe Abb. 11.1.

Der Frequenzbereich der hauptsächlich vorkommenden EEG-Wellen liegt zwischen 0,5–30/s, die Amplitude zwischen 20 und 300 µV (Abb. 11.2). Im normalen EEG des wachen Erwachsenen mit geschlossenen Augen herrschen Alphawellen vor (Abb. 11.2 u. 11.3) mit deutlichster Ausprägung okzipital. Sinnesreize mit Aufmerksamkeitszuwendung, z. B. bei offenen Augen, verändern das EEG durch Abschwächung oder vorübergehender Unterdrückung des Alpharhythmus (AlphaBlockierung). Im Schlaf, entsprechend der Schlaftiefe, kommt es zu einer Frequenzverlangsamung. Im Kindesalter und im Senium ist das EEG langsamer und unregelmäßiger als beim Erwachsenen im mittleren Lebensalter.


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11 Technische Hilfsuntersuchungen (Übersicht)

Cz C4

C3 F4 F8

T4

Cz

Fz

Fp2

Fz

F3 Fp1

Fp1

F7 T3

F7

Pz

C3

F3

P3 T3

T5

O1

Nasion Inion

A1

A1

A2

Fp1

F7

Fz

F3

F4

Cz

C3

T3

Fp2

P3

F8

C4

T4

P4

Pz

T5

T6 O1

O2

Abb. 11.1 Schema der Elektrodenposition und Benennung der Elektroden nach dem „TenTwenty“-System

Dies sind generalisierte, über allen Ableitungspunkten nachweisbare Frequenzänderungen, meist Verlangsamung der Wellen. Eine Allgemeinveränderung ist bei verschiedenartigsten Zuständen mit pathologischem Hirnstoffwechsel, z. B. Hirnödem, hypoxämischen Zuständen, Komata, Enzephalitiden und nach epileptischen Anfällen, zu beobachten. Beschleunigung der Rhythmen (frontale oder generalisierte Betawellentätigkeit), sieht

man nicht selten unter der Einwirkung verschiedener Pharmaka. ! Barbiturate bewirken eine meist frontale, Benzodiazepine eine meist generalisierte Betawellenaktivität im EEG. " kommen mit abgestufter Intensität als umschriebene Alphawellenreduktion, als lokale Theta-(Zwischen-)Wellentätigkeit oder als Deltawellenfokus vor.


11.1 Elektroenzephalographie (EEG)

Bezeichnung

Beispiel

Alpha-Wellen (α) 8–13/s-Wellen, besonders okzipital, Blockierung beim Augenöffnen Beta-Wellen (β) 14–40/s-Wellen, (bei ca. 10 % der Menschen EEG vom β-Typ) Theta-Wellen (ϑ) 4–7/s-Wellen Delta-Wellen (δ) 0,5–3,5/s-Wellen

Subdelta-Wellen < 0,5 s-Wellen 2s

Abb. 11.2 Wichtige Graphoelemente im Elektroenzephalogramm

frontal re. li. präzentral re. li. parietal re. li. okzipital re. li. Augen offen

Abb. 11.3 Normales EEG


71

72


Bezeichnung

Beispiel

Spikes (Spitzen) steile Welle unter 80 ms Dauer, Amplitude >150µV Polyspikes (mehrfache Spitzen) Spikeserie Spike-Wave-Komplex (3/s) Komplex aus Spike und Welle (3/s, oft bei Absencen) s. S. 329 Spike-Wave-Variant (2/s) häufig beim Lennox-Syndrom s. S. 329 Sharp Waves (steile Welle) steile Welle von 80–250 ms Dauer paroxysmale (gruppierte) Dysrhythmie Gruppe von steileren Potenzialen kontinuierliche Dysrhythmie ausgeprägter Wechsel der Amplituden und Frequenzen mit steileren Potenzialen

Abb. 11.4 Pathologische Graphoelemente im Elektroenzephalogramm

2s

Auch fokale Betawellen-, Krampfwellentätigkeit sowie eine umschriebene Dysrhythmie können einen Herdbefund kennzeichnen. Als solche werden besondere Wellenformen bezeichnet, die bei epileptischen Erkrankungen auftreten (Abb. 11.4). Bei den sogenannten Krampfpotenzialen unterscheidet man vor allem: ! Krampfspitzen („Spikes“): steile kurze Potenziale von weniger als 80 Millisekun-

den Dauer und mehr als 150 µV−Amplitude; ! Steile Wellen („Sharp Waves“): steil ansteigende, flacher abfallende, oft mehrphasige Potenziale von 80–200 Millisekunden Dauer; ! Krampfwellen („Spikes and Waves“): feste, sich wiederholende Komplexe von Krampfspitze und langsamer Welle. Krampfpotenziale sind bei Epilepsiekranken in etwa 70 % der Fälle auch im anfallsfreien


11.2 Elektromyographie (EMG) und Elektroneurographie (ENG) Intervall zu registrieren. Zur Provokation derselben dienen die Hyperventilation, die Stimulation mit Flackerlicht (sog. Fotostimulation), der Schlafentzug und der Schlaf. Die wichtigste klinische Bedeutung des EEG liegt heute in der Diagnostik der Epilepsien. Aber auch bei der Erkennung und Verlaufskontrolle von Hirnstoffwechselstörungen, Intoxikationen, vaskulären Erkrankungen, traumatischen Schäden, bei der Creutzfeld-Jakob-Erkrankung, bei der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE) und bei der Herpesenzephalitis leistet es gute Dienste. Eine artdiagnostische Aussage erlaubt das EEG jedoch nicht. ! Ein normales EEG schließt eine Epilepsie nicht aus! Andererseits: Krampfpotenziale im EEG beweisen noch keine epileptischen Anfälle! "

Abgeleitet wird einmal bei völliger Entspannung, zum anderen bei Willkürinnervation. Sowohl Spontanaktivitäten (Abb. 11.5), die bei Ruhe nach Abklingen der Einstichaktivität in der Regel pathologisch sind, als auch das Aktivitätsmuster bei Willkürinnervation, ferner der Aufbau des Einzelpotenzials lassen wesentliche diagnostische Rückschlüsse zu. Etwa 10–14 Tage nach einer axonalen Schädigung eines peripheren Nervs treten typische pathologische Spontanaktivitäten in Form von positiven scharfen Wellen, Fibrillationen und Faszikulationen (letztere vor allem bei Vorderhorn- und Wurzelläsionen) und späterhin als pseudomyotone Entladungen auf. Pathologische Spontanaktivitäten werden auch als Denervierungspotenziale bezeichnet.

11.2 Elektromyographie (EMG) und Elektroneurographie (ENG) Elektromyographie Die Zahl der motorischen Nervenfasern, die einen Muskel innervieren, ist kleiner als die Zahl seiner Muskelfasern. Es wird also durch Erregung einer Nervenfaser über deren Verzweigungen jeweils eine Gruppe von Muskelfasern gleichzeitig erregt. Man nennt die motorische Nervenfaser zusammen mit den von ihr innervierten Muskelfasern eine motorische Einheit. Die Erregungen der motorischen Einheit können im Elektromyogramm (EMG) registriert werden, und zwar mit dünnen, konzentrischen, koaxialen Nadelelektroden, die in den entspannten Muskel eingestochen werden.

73

Abb. 11.5 Spontanaktivitäten (positive scharfe Wellen, unten re. auch Fibrillationspotenzial).


74


motorische Einheiten

Interferenzmuster

normal

Interferenzmuster bei starker Willkürinnervation

peripher neurogene Schädigung

gelichtetes Interferenzmuster bei partiellen peripheren Nervenläsionen

Myopathie

amplitudengemindertes, dichtes Interferenzmuster schon bei mäßiger Innervation

Die klinische Bedeutung der Elektromyographie liegt in der Differenzierung von neurogenen und myogenen Paresen bzw. Muskelatrophien. Darüber hinaus kann das EMG gewisse diagnostische Hilfen bei den Myopathien und bei der Verlaufsbeobachtung von peripheren Nervenverletzungen erbringen.

Elektroneurographie Unter klinischer Elektroneurographie versteht man die Messung der motorischen oder sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) des peripheren Nervs. Die klinische Bedeutung der NLG-Bestimmung liegt in der Lokalisationsbestimmung von umschriebenen, z. B. durch Kompression ausgelösten Schäden an peripheren Nerven sowie in der Unterscheidung zwischen primär-axonalen und primär-markscheidenbedingten Nervenschäden. Denn frühzeitige Verlangsamungen der NLG sind stets dann bei Neuropathien zu erwarten, wenn die

Abb. 11.6 EMG-Befunde, schematisch.

Markscheiden geschädigt sind, über die im Wesentlichen die Impulsleitung läuft. Die motorische NLG beträgt normalerweise an den großen Armnerven über 50 m/s, an den Beinnerven über 40 m/s. Methodisch beruht die Messung der motorischen Nervenleitgeschwindigkeit auf supramaximalen Elektrostimulationen eines Nervs an einem proximalen und an einem distalen Punkt und der elektromyographischen Ableitung der jeweiligen Summenantwortpotenziale im bzw. über dem innervierten Muskel. Mit Feststellung der Zeitdifferenz bei proximaler und distaler Reizung und der Weglänge zwischen den beiden Reizpunkten lässt sich dann nach der Formel: Geschwindigkeit (v) = Weg : Zeit die Nervenleitgeschwindigkeit berechnen (Abb. 11.7). Zur Messung der sensiblen NLG ist man wegen der sehr niedrigen Amplituden der sensiblen Potenziale meist


Elektromyographie (EMG) und Elektroneurographie (ENG)

proximale StimulationsElektrode

Reizeinbruch MAP

mm 300

distale StimulationsElektrode

200 100

bipolare AbleitungsElektrode

75

Erde

Wegdifferenz in mm 300 = = 60 m/s V= Zeitdifferenz in ms 5 MAP

0 ms 3 4

8

12

16

Abb. 11.7 Messung der motorischen Nervenleitgeschwindigkeit MAP = Muskelantwortpotenzial. auf die Hilfe eines Averagers zur elektronischen Mittelwertbestimmung von in der Regel 16–64 Reizen angewiesen. Methodisch wird dabei entweder distal gereizt und proximal abgeleitet (orthodrome sensible NLG) oder umgekehrt proximal gereizt und distal abgeleitet (antidrome sensible NLG). Die Errechnung der sensiblen NLG erfolgt dann ebenfalls aus der Distanz zwischen Reiz- und

Ableitepunkten und der Latenzzeit bzw. den -differenzen. Mit dem Prinzip der Stimulationsneurographie lassen sich auch Überleitungsstörungen an der motorischen Endplatte (z. B. bei myasthenen Syndromen) aufdecken.

STIM

Abb. 11.8 BlinkreflexMessung


76


Bei Schädigung proximaler Bereiche des peripheren motorischen Nervs ist oft die Untersuchung der F-Welle hilfreich. Bei der F-Welle handelt es sich um ein inkonstantes spätes Antwortpotenzial niedriger Amplitude nach distaler Nervenstimulation. Nur kurz hingewiesen sei noch auf die Möglichkeit elektrodiagnostischer Reflexuntersuchungen. Klinische Bedeutung kommt hier vor allem dem Blinkreflex (Orbicularis-oculi-Reflex) bei Fazialisparesen, Trigeminusaffektionen und Läsionen von Pons und Medulla oblongata zu. Zur Blinkreflexmessung erfolgt die Reizung an der Austrittsstelle des N. supraorbitalis, die Ableitung aus dem M. orbicularis oculi an Unterlid und Nasenrücken (Abb. 11.8).

11.3 Evozierte Potenziale Der Funktionszustand leitender Strukturen im peripheren und zentralen Nervensystem kann dadurch geprüft werden, dass sensible oder sensorische Reize in der Peripherie

gesetzt und deren kortikale Antworten (evozierte Potenziale) abgeleitet und mit Hilfe eines Averagers registriert werden. Form und Latenz dieser evozierten Potenziale ermöglichen Rückschlüsse auf die Reizleitungsfunktion. Für die klinisch-neurophysiologische Diagnostik haben in letzter Zeit visuell (VEP), somatosensibel (SSEP) und akustisch (AEP bzw. BAEP) evozierte Hirnpotenziale zunehmende Bedeutung erlangt (Abb. 11.9). Bei den einzelnen Sinnesmodalitäten sind unterschiedliche Bereiche der gesamten evozierbaren Hirnpotenzialantwort in spezifischer Weise aussagekräftig und zur Messung der Reizleitungsfunktion besonders geeignet: So haben sich für das akustische System die sehr frühzeitig (nach < 10 ms) auftretenden Hirnstammpotenziale, für das somatosensible Leitungssystem die frühen kortikalen Potenzialkomponenten (nach 20–50 ms) und für das visuelle System die relativ späten Rindenpotenziale (nach 20–200 ms) als sehr stabil erhältlich und kennzeichnend erwiesen. Zu den Messungen autonomer Funktionsstörungen (PAOP = periphere autonome Oberflächenpotenziale) s. S. 60.

VEP

SSEP

AEP

0–10 ms Hirnstammbereich

20–50 ms früher kortikaler Bereich

Abb. 11.9 Evozierte Potenziale


>200 ms 80–200 ms später kortikaler Bereich P 300

11.3 Evozierte Potenziale Zur Untersuchung der VEP verwendet man als visuelle Reize Lichtblitze oder Schachbrettmuster eines TV-Monitors mit abwechselnder Hell-Dunkel-Umkehr. Die Antwortpotenziale werden über dem Okzipitalhirn abgeleitet. Die Formen der VEP zeigen eine beträchtliche interindividuelle Varianz, jedoch ist allen eine positive, d. h. nach unten gerichtete, spitze Phase nach einer Latenzzeit von etwa 100 ms gemeinsam, sodass die Latenzzeit dieser Hauptschwankung (P100 oder P2 genannt) als Messpunkt für Reizleitungsuntersuchungen im visuellen System benutzt werden kann. VEP-Untersuchungen dienen klinisch vor allem zur Erfassung von Sehnervenerkrankungen, speziell einer akuten oder länger zurückliegenden Retrobulbärneuritis. Doch sind Verlängerungen der Latenzzeit der VEP nicht spezifisch für eine Retrobulbärneuritis bei Multipler Sklerose (MS), sie können sich auch bei luetischen und degenerativen Optikusaffektionen, neuraler Muskelatrophie, Glaukom, Amblyopien und bei ParkinsonErkrankungen finden. Als sensibler Reiz dient hier ein kurzer elektrischer Impuls, der an einem sensible Fasern führenden Nerv, meist dem N. medianus oder dem N. tibialis, appliziert wird. Danach lässt sich über dem kontralateralen Gyrus postcentralis ein Antwortpotenzial registrieren, welches z. B. bei Stimulation des N. medianus mit einer stabilen negativen Initialkomponente (N20 oder N1 genannt) nach einer Latenzzeit von etwa 20 ms auftritt. Die klinische Bedeutung der SSEP liegt darin, Störungen der Leitungsfunktion im Bereich der gesamten sensiblen Neuronenkette, also der peripheren Nerven, der Rückenmarksbahnen, der medialen Schleife des Hirnstamms und der thalamokortikalen Projektionsbahnen, zu erfassen. SSEP können außer von der Zentralregion am Kopf

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auch über dem Plexus brachialis, der Wirbelsäule und vom Mastoid (Hirnstamm) abgeleitet werden und ermöglichen eine exaktere topische Bestimmung einer Leitungsstörung. Nach kurzen akustischen Reizen treten Hirnantwortpotenziale innerhalb von 9 ms in Form von 5–7 Wellen mit sehr kleinen Amplituden auf. Die einzelnen Wellen dieses AEP oder BAEP („Brainstem acoustic evoked Potentials“) werden bestimmten Strukturen der Hörbahn zugeordnet. Gewisse klinische Bedeutung haben die BAEP, ähnlich wie die VEP, bislang bei der Multiplen Sklerose, da sie eine – klinisch meist stumme – Mitbeteiligung der Hörbahn durch den disseminierten Entmarkungsprozess dokumentieren können. Außerdem sind BAEP bei der Diagnostik von Hirnstammtumoren, Akustikusneurinomen und auch anderen Hirnstammprozessen dienlich. Mit einer nichtinvasiven, schmerzfreien, transkraniellen Magnetstimulation des motorischen Kortex lassen sich seit einigen Jahren auch motorisch evozierte Potenziale (MEP) klinisch untersuchen. Die Reizwirkung kommt an den nervösen Strukturen nicht durch das Magnetfeld selbst, sondern durch damit im Hirngewebe induzierte Ströme zustande. Die Reizantworten werden über der Hand- bzw. Beinmuskulatur elektromyographisch abgeleitet. Pathologische Veränderungen der MEP in Form einer Verlängerung der zentralen motorischen Leitungszeit und einer Amplitudenminderung sind bei neurologischen Störungen zu erwarten, die das pyramidale motorische System betreffen. Klinische Erfahrungen liegen bislang insbesondere bei MS, amyotropher Lateralsklerose (ALS), Hirninfarkten und zervikalen Myelopathien vor. Auch bei Läsionen motorischer Hirnnerven kann die transkranielle Magnet-


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stimulation zur klinischen Diagnostik beitragen, so vor allem bei der topographischen Analyse von peripheren Fazialisparesen. Ereigniskorrelierte Potenziale (P300) dienen in jüngerer Zeit zur Untersuchung von kognitiver Leistungsfähigkeit.

3

einem Rauminhalt von 3,2 mm ) und einen Eiweißgehalt von ungefähr 25 mg/100 ml. Der Gesamteiweißgehalt kann zunächst am Krankenbett rasch mit der Pandy- bzw. Nonne-Reaktion grob bestimmt werden, sollte dann aber exakt mit der Biuret-Methode oder mit der Methode nach Kafka bzw. Lowry untersucht werden.

11.4 Liquoruntersuchung Besonderer Wert kommt der Untersuchung des Liquor cerebrospinalis bei entzündlichen Erkrankungen des ZNS und Subarachnoidalblutungen, aber auch bei Neoplasien (Tumorzellnachweis) und bei Beeinträchtigung der freien Liquorpassage im spinalen Bereich zu (Tab. 11.1). geschieht entweder Die lumbal (Lumbalpunktion) oder zisternal (Abb. 11.10), jedoch sollte diese Subokzipitalpunktion wegen des Risikos einer Gefäßoder Medulla oblongata-Verletzung nur nach strenger Indikationsstellung erfolgen. Grundsätzliche Kontraindikation für eine Liquorentnahme ist jede Hirndrucksteigerung wegen der Gefahr einer Einklemmung von Hirnteilen infolge eines Liquordruckabfalls, insbesondere bei infratentoriellen Raumforderungen.

Subokzipitalpunktion

L1 L2 L3

! Keine Liquorentnahme bei Verdacht auf intrakranielle Drucksteigerung!!! (Cave Stauungspapille!) und bei Gerinnungsstörungen!!! "

L4 L5

Liquorbefunde Der normale Liquor ist wasserklar und farblos, hat einen geringen Zellgehalt (geringer als 12/3 Zellen, gezählt in der sog. Fuchs-Rosenthal-Kammer mit

Lumbalpunktion

Abb. 11.10 Wege zur Liquorentnahme


11.4 Liquoruntersuchung

79

Tab. 11.1 Richtlinien für optimale klinische Liquoranalysen Bestimmungen

Labormethoden

1. Aussehen der Liquorprobe (Farbe, Trübung, Blutbeimengung)

optische Erfassung von „blutigem 3-Gläser-Probe bei blutigem Liquor (S. 176) Liquor“ (S. 176), zentrifugieren Xanthochromie, „eitriger“ Zellvermehrung, Nonne-Froin-Syndrom (S. 175)

2. Zellzählung (Leukozyten und Erythrozyten)

Fuchs-Rosenthal-Kammer

quantitative Erfassung von Pleozytosen

3. Differenzierung des Liquorzellbildes

mikroskopisch nach Anreicherung mit Zytozentrifuge oder SaykSedimentierkammer

Ermittlung verschiedener Zellreaktionstypen: ! Vermehrung von Monozytoidzellen ! Auftreten von segmentkernigen Leukozyten (exsudatives Liquorsyndrom!) (S. 175) ! Auftreten von Plasma- und Lymphoidzellen (bei zellulärer oder humoraler Immunreaktion) ! Auftreten von Phagozytosen ! Erfassen von Tumorzellen

4. Totalprotein

nach Kafka nach Biuret nach Lowry

quantitative Erfassung von LiquorHyperproteinosen, seltener von Liquor-Hypoproteinosen

5. Quantitative und qualitative Bestimmung von Protein-Fraktionen

(Agar)-Elektrophorese Erfassung von Dysproteinosen (S. 174) Isoelektrische Fokussierung Erfassung von mono-oligoklonalen (IEF) Proteinbanden Immunelektrophorese

6. Quantitative Bestimmung verschiedener Proteine (Albumin, Alpha-2-Makroglobulin, Immunglobulin [evtl. κ/λ-Quotient der Immunglobuline]

radiale Immundiffusion (Mancini) Laser-Nephelometrie Delpech-Quotient Reiber-Diagramm


Zielsetzung (Ermittlung pathologischer Liquorbefunde)

Erfassung von Störungen der BlutLiquor-Schranke (transsudatives Liquorsyndrom, S. 175) Erfassung von autochthoner (intrathekaler) Immunglobulin-Produktion

80


Q=

Liquor IgG × Serum-Albumin Serum IgG × Liquor-Albumin [obere Normalgrenze Q = 0,80]

Abb. 11.11 Delpech-Lichtblau-Quotient

! Liquornormalbefund: Wasserklar, Zellgehalt: bis 12/3 Zellen, Eiweiß < 40 mg/100 ml, Glukose 45–75 mg/100 ml, Laktat 10–20 mg/100 ml. " Zur qualitativen Untersuchung von Liquordysproteinosen (d. h. Verschiebungen im physiologischen Spektrum der verschiedenen Liquorproteine) dienen die Elektrophorese, die isoelektrische Fokussierung (IEF) von Liquor- und Serumproteinen, die Immunelektrophorese und zur quantitativen Bestimmung einzelner Proteine eine Reihe immunochemischer Verfahren (z. B. radiale Immundiffusionsmethode nach Mancini, immunturbidimetrische Messung und immun-nephelometrische Messung). Eine intrathekale Immunglobulinbildung lässt sich mittels des sog. Delpech-LichtblauQuotienten feststellen (Abb. 11.11). Weit verbreitet ist auch das Reiber-Schema zum Nachweis von Schrankenstörungen und intrathekaler, autochthoner IgG-Produktion. Der Nachweis oligoklonaler Banden innerhalb der IgG-Fraktion gelingt am sichersten mit der erwähnten Methode der isoelektrischen Fokussierung (IEF). Bei verschiedenen neurologischen Erkrankungen sind spezielle Liquoruntersuchungen (z. B. Protein S100, Antikörper, ACE) indiziert. Der normale Liquorzuckergehalt beträgt 50–70 % des Blutzuckerwertes.

Klinische Bedeutung kommt auch der Liquor-Laktatenzymatisch einfachen Bestimmung zu. Der Liquor-Laktat-Anstieg ist bei bakteriellen Meningitiden deutlich stärker als bei viralen. Ferner korreliert er bei ischämisch-zerebralen Insulten mit einer zunehmend schlechteren Prognose als Ausdruck einer Zunahme des anaeroben Glukoseabbaus, dessen Endprodukt das Laktat ist. Auch eine differenzierte Untersuchung des Liquorzellbildes – zu welcher allerdings eine schonende Zellanreicherung, z. B. in Sedimentierkammern, Voraussetzung ist – kann diagnostisch wertvolle Befunde bringen. . Bei entzündlichen ZNSErkrankungen können bakteriologische Liquoruntersuchungen erforderlich werden. Bei Verdacht auf eine Behinderung der Liquorpassage im Wirbelkanal kann der – heute in Anbetracht der bildgebenden Diagnostik kaum mehr erforderliche – Queckenstedt-Versuch dienlich sein. Er wird am besten am liegenden Patienten nach kombinierter Lumbal- und Subokzipitalpunktion durchgeführt. Die Kompression der Vv. jugulares muss bei freier Passage des Liquors an beiden Punktionsstellen den Liquordruck, der in angeschlossenen Steigrohren gemessen wird, rasch und gleichmäßig ansteigen lassen. Bei Aufhebung der Passage im Wirbelkanal bleibt der Anstieg im lumbalen Steigrohr jedoch aus oder erfolgt verzögert. (in Seitenlage beträgt der Druck 5–20 cm H2O) sind von Bedeutung u. a. bei vermehrter Liquorproduktion, z. B. infolge einer Meningitis.


Neuroradiologische Untersuchung

81

11.5 Biopsien Die Muskelbiopsie zur histologischen und histochemischen Untersuchung eines Muskelstückchens sollte nach Möglichkeit aus einem Muskelareal erfolgen, in dessen Nähe (cave Stichkanalreaktion) zuvor auffällige EMG-Befunde registriert werden konnten. Dann kann der bioptische Befund eine wertvolle diagnostische Ergänzung zum Ergebnis der elektrischen Untersuchung bringen, insbesondere auch bei Verdacht auf entzündliche oder degenerative Primärerkrankungen des Muskels. Zur Nervenbiopsie, die zur diagnostischen Klärung bei generalisierten Erkrankungen des peripheren Nervensystems hilfreich sein kann, steht ausschließlich der distale Anteil des N. suralis zur Verfügung, da hier der bleibende Defekt relativ geringfügig ist. Gelegentlich kann eine Gehirnbiopsie, d. h. die Entnahme meningealer oder zerebraler Gewebsstrukturen nach Kraniotomie, diagnostisch von Bedeutung sein. Bei Verdacht auf eine zerebrale Vaskulitis wird eine Durabiopsie empfohlen.

11.6 Neuroradiologische Untersuchung Radiologische Untersuchungen stellen heute eine unerlässliche Hilfe bei der Diagnostik von Erkrankungen des zentralen und auch des peripheren Nervensystems dar. Es werden unterschieden: Nativ- oder „Leer“-Aufnahmen von Kontrastuntersuchungen, bei denen ein im Röntgenbild Kontrast-gebendes Medium verwandt wird.

Abb. 11.12 Sagittale Schädelübersicht. Nachweis einer Osteolyse in der Frontalschuppe.

Nativaufnahmen des Schädels und der Wirbelsäule Diese sollen knöcherne Verletzungsfolgen, Knochen-destruierende Prozesse (Abb. 11.12) und Missbildungen aufdecken. Bei den Röntgen-Leeraufnahmen des Schädels ist nach intrazerebralen Verkalkungen (z. B. Plexus-, Falxverkalkungen, verkalkte A. carotis interna) und Zeichen einer chronischen Schädelinnendrucksteigerung (Impressiones digitatae, destruierte entkalkte Sella, Nahtsprengungen) zu suchen. Eine nicht streng mittelständige verkalkte Epiphyse kann Hinweis auf einen raumfordernden Hemisphärenprozess sein. Zur röntgenologischen Darstellung besonderer Schädelbereiche dienen Spezialeinstellungen, z. B. Stenvers-Aufnahmen, die eine Abbildung des Felsenbeines mit Porus


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acusticus internus (wichtig bei Verdacht auf Kleinhirnbrückenwinkeltumoren!) und des Labyrinthes bringen, oder die Rhese-Aufnahme, die den Canalis fasciculi optici heraushebt. Feinere knöcherne Strukturveränderungen können durch Schichtuntersuchungen oft besser deutlich gemacht werden. Auch bei der röntgenologischen Feststellung von Wirbel- bzw. Wirbelgelenkveränderungen ist die Tomographie wertvoll. Bei Übersichtsaufnahmen der Wirbelsäule, v. a. der HWS, ermöglichen spezielle Schrägeinstellungen eine gute Darstellung der Foramina intervertebralia.

Cm F

M

O

P C

F

Neuroradiologische Kontrastmitteluntersuchungen Hierbei werden bestimmte Kontrast-gebende Stoffe in die Liquorräume oder in das Gefäßsystem gegeben. Die Indikationsstellung zu allen neuroradiologischen Kontrastmitteluntersuchungen muss wegen der damit verbundenen mehr oder weniger starken Belastung des Patienten streng mit gezielter Fragestellung erfolgen. Als wesentliche Untersuchungsverfahren stehen zur Verfügung:

A

A

P M C

Abb. 11.13 Normales Karotisangiogramm. A = A. cerebri anterior. C = A. carotis interna. O = A. ophthalmica. P = A. cerebri posterior (embryonaler Abgang). M = A. cerebri media. F = A. frontopolaris. Cm= A. calloso-marginalis.

Pneumenzephalographie Sie wurde 1919 von Dandy entwickelt. Hierbei wird nach Lumbal- oder Subokzipitalpunktion Liquor gegen Luft ausgetauscht. Durch moderne bildgebende Diagnostik ist diese Methode inzwischen überflüssig geworden.

Ventrikulographie Sie setzt einen neurochirurgischen Eingriff voraus. Es wird durch zwei Bohrlöcher ein Kontrastmittel oder Luft in das Ventrikelsystem gebracht. Auch diese Methode ist durch CCT und MRI weitgehend verdrängt worden.

Zerebrale Angiographien Die zerebrale Angiographie, erstmals 1927 von Moniz beschrieben, ist die Röntgendarstellung des zerebralen Gefäßsystems nach Injektion eines positiven Kontrastmittels. Mit automatischem Filmwechsler wird eine Serie von Röntgenbildern aufgenommen, auf denen dann der Kontrastmitteldurchfluss in der arteriellen, kapillären und venösen Phase zu beobachten ist.


11.6 Neuroradiologische Untersuchung Das Kontrastmittel wird entweder durch perkutane Gefäßpunktion (heute nur noch selten) oder durch Femoraliskatheter, der zur Aorta hochgeschoben wird (SeldingerMethode), oder heute nur noch selten als Überdruck- bzw. Gegenstromangiographie von der A. brachialis aus eingebracht. Voraussetzung für das Beurteilen von Angiogrammen ist die Kenntnis der normalen Gefäßverhältnisse im Karotis- und Vertebralis-Basilaris-Kreislauf mit ihren Normvarianten (Abb. 11.13). zur Angiographie (heute zunehmend durch CCT/MRI eingeschränkt) sind: ! Gefäßmissbildungen, ! stenosierende Gefäßprozesse, ! Verdacht auf eine Sinusthrombose, ! intrakranielle Hämatome (kaum noch relevant), ! Hirntumoren (kaum noch relevant). Mit der Karotisangiographie lassen sich die supratentoriellen Prozesse, mit der Vertebralisangiographie die Prozesse der hinteren Schädelgrube und am kraniovertebralen Übergang erfassen. Raumfordernde Prozesse können sich im Angiogramm durch Gefäßverlagerungen und (bei gefäßreichen Tumoren) auch durch pathologische Gefäßzeichnungen („Tumorgefäßzeichnung“) zu erkennen geben. Da die Angiographie auch in der Hand des Geübten durch die Gefahr von Komplikationen (z. B. Gefäßspasmus, Kontrastmittelunverträglichkeit oder Lumeneinengung durch intramurale Kontrastmittelinjektionen) mit einer Rate bis zu 5 % belastet ist, sollte heute auch diese Methode in der Regel nur dort Verwendung finden, wo zuvor das CCT oder MRI keine ausreichende diagnostische Klärung bringen konnte (z. B. bei Angiodysplasien).

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! Die Angiographie birgt ein Komplikationsrisiko von bis zu 5 %. "

Weitere Angiographieverfahren Als Ergänzung zur Serienangiographie kann die Angiotomographie – eine Methode, mit der ausgewählte Ebenen im zerebralen Angiogramm herausgeschichtet werden – zusätzliche diagnostisch wichtige Informationen bringen. Insbesondere im Bereich der hinteren Schädelgrube und am kraniozervikalen Übergang, wo die Gefäße angiographisch durch die Überlagerung von dichten Knochenstrukturen meist nicht ausreichend zu beurteilen sind, können angiotomographisch Aneurysmen, Tumorgefäße oder geringgradige Gefäßstenosen besser erkannt und lokalisiert werden. Bei der digitalen Subtraktionsangiographie (DSA) werden störende, nicht-gefäßbedingte Bildelemente von einem Angiographiebild subtrahiert. Dieses Verfahren entwickelte sich aus Fortschritten der Bildverstärker-Fernsehketten und der Computertechnik. ! Die transvenöse DSA reicht in der Regel aus zur Darstellung der Aortenbogenabgänge, des Karotissystems (vor allem der Karotisbifurkation) und des Vertebralis-/ Basilarissystems. Sie ist unzureichend bei der Darstellung der intrazerebralen Gefäße. Ihre Vorteile liegen in ihrem nur gering invasiven Untersuchungscharakter (daher auch ambulant durchführbar!), ihre Nachteile in einer hohen Störanfälligkeit durch Bewegungsartefakte (Schlucken, Atmung u. a.). Bei Patienten mit drohender Herzinsuffizienz muss die hohe Volumenbelastung durch die bei der transvenösen DSA erforderliche große Kontrastmittelmenge beachtet werden.


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a


b

! Mit der transarteriellen DSA können auch die intrazerebralen Gefäße ausreichend gut dargestellt werden, wenn Artefakte durch Patientenbewegungen vermeidbar sind. Ihre wesentlichen Vorteile gegenüber der konventionellen Angiographie bestehen in der Verwendung dünner Katheter

a

Abb. 11.14 52-jährige Patientin mit Grenzzoneninfarkt zwischen den Versorgungsgebieten der Aa. cerebri anterior und media. a Transversale protonengewichtete Turbospinechosequenz. Die Infarktzone ist anhand des Ödems gut zu identifizieren. b 3D-Time-of-Flight MRAngiographie. Verschluss der rechten A. carotis.

und geringer Kontrastmittelmengen und damit einer geringeren Komplikationsrate. ermöglicht unter VerDie wendung der Spiral-Computertomographie eine gute Darstellung vor allem der Halsgefäße nach intravenöser Gabe eines Kontrastmittels (Bolus).

b

Abb. 11.15 Myelogramm in der Ansicht von a sagittal und b lateral. Neurofibrome imponieren als segmental zuzuordnende Kontrastaussparungen.


11.6 Neuroradiologische Untersuchung Bevorzugt wird diese Methode bei der Darstellung von Karotisstenosen oder -verschlüssen angewandt, es können jedoch auch intrakranielle Gefäßprozesse, z. B. Aneurysmen, gut dargestellt werden. Die ist eine Variante der konventionellen Kernspintomographie (S. 88f.). Die Untersuchung wird nichtinvasiv ohne Kontrastmittel durchgeführt und eignet sich für die Darstellung von Gefäßerkrankungen, z. B. Gefäßstenosen (Abb. 11.14), Aneurysmen und Angiomen sowie Sinusund Hirnvenenthrombosen.

Myelographie Die neuroradiologische Kontrastuntersuchung des Spinalkanals dient der exakten topographischen Diagnostik von raumfordernden spinalen Prozessen (Abb. 11.15). Auch traumatisch bedingte zervikale Nervenwurzelausrisse lassen sich auf diesem Wege nachweisen. Es werden hierzu nach Lumbal- bzw. Subokzipitalpunktion etwa 10–12 ccm eines jodhaltigen, wasserlöslichen Kontrastmittels intrathekal eingebracht und die Passage des Kontrastmittels verfolgt. Durch CT und vor allem MR-Untersuchungen hat die Myelographie erheblich an klinischer Relevanz verloren. Gelegentlich wird eine Myelographie mit einer CT-Untersuchung kombiniert (Myelo-CT). Bei der Diagnostik der spinalen Gefäßprozesse kann als ergänzendes Verfahren die Spinalarteriographie dienen.

Diskographie Die Kontrastdarstellung der Bandscheiben mit geringen Mengen eines wasserlöslichen Kontrastmittels (60 %iges Urografin) durch Anpunktieren der zu untersuchenden Bandscheibe im lumbalen und vor allem zervikalen Bereich dient der diagnostischen Bestätigung und Höhenlokalisation einer Bandscheibenschädigung, z. B. präoperativ.

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Szintigraphische Untersuchungen Bei der den Patienten kaum belastenden Hirnszintigraphie werden radioaktive Isotope (vorwiegend Gammastrahler mit möglichst kurzer Halbwertzeit, z. B. 131J-Albumin oder vor allem 99Tc-Pertechnetat) intravenös gegeben und einige Stunden später deren Verteilung im Schädelbereich mit einem Szintillationszähler als elektronische Impulse in der sagittalen und in der Frontalebene registriert. Die Intensität der „Funken“ (Scintilla = Funke) wird in gedruckte Strichsignale (evtl. Farbszintigraphie) umgewandelt. Lokale Störungen der Blut-HirnSchranke bewirken eine Anreicherung der Radionuklide, sodass stark vaskularisiertes Fremdgewebe, aber auch Hämatome und frische Hirninfarkte gut zur Darstellung kommen. Auch zur Darstellung der Liquorräume bzw. der Liquorzirkulation können szintigraphische Untersuchungen dienen. Hierzu wird das Radiopharmakon subokzipital oder lumbal appliziert und die intrakranielle Aktivitätsverteilung nach 2, 6 und 24 Stunden gemessen. Etwa 2 Stunden nach lumbaler Injektion des Isotops füllt sich die Cisterna magna. Von hier gelangen die Radioisotope über die basalen Zisternen bis zur Konvexität. Eine Füllung der Ventrikel erfolgt normalerweise nicht. Das Verfahren liefert Aufschlüsse bei der Differenzierung von Hydrozephalusformen (beim aresorptiven Hydrozephalus erscheinen wegen einer Liquorstromumkehr mit Reflux in die Ventrikel vorübergehend die Seitenventrikel als positives Ventrikuloszintigramm) und bei verschiedenartigen Liquorresorptions- und -passagestörungen. Es dient zum Nachweis und zur Lokalisation von Liquorrhoen, da auf in Nase und Ohren eingefügten Zellstofftupfern auch kleinste Aktivitätsausscheidungen erkennbar sind.


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1 2 3 4 5 6

3b 3a 2b 2a 1b 1a

7 8 9 10 11

6 8 9

12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23

Cisterna insularis Cisterna ambiens Cisterna V. Galeni Cisterna interhemisphaerica Vorderhorn Septum pellucidum dritter Ventrikel Trigonum Cella media Corpus pineale Plexus chorioideus Sulci

1b

1a

3 4

Sinus frontalis Bulbus mit Sehnerv kleiner Keilbeinhügel Sinus sphenoidalis Temporallappen Pyramide mit pneumatisiertem System Pons vierter Ventrikel Kleinhirnhemisphären Fossa temporalis basale Zisterne

1 2 10 5 7

2a

11 13 9

2b 15

21

16 12 18 14

3a

17

16

19

18 22

3b

20 23

Abb. 11.16 CCT-Standardschichten. Links schematisch (modifiziert nach S. Lange, Th. Grumme u. W. Meese), rechts original.


Neuroradiologische Untersuchung Mit der überholten Myeloszintigraphie werden Passagebehinderungen in den spinalen Liquorräumen nachgewiesen.

Kraniale Computertomographie (CCT) Mit dieser 1969 von dem englischen Physiker G. N. Hounsfield entwickelten Methode werden Röntgenstrahlen nach ihrem axialen Durchtritt durch den Schädel hinsichtlich der erfolgten Schwächung ihrer Intensität durch ein Detektorsystem gemessen und quantitativ mit einem Computer analysiert. Bei tomographischer Abtastung verschiedener Schädelebenen (Abb. 11.16) lassen sich auch minimale Dichteunterschiede innerhalb des Hirngewebes in axialen Schichtbildern zur Darstellung bringen. Aufgrund dieser verschiedenen Dichten oder Absorptionseigenschaften können Rückschlüsse auf die unterschiedlichen intrakraniellen Strukturen gezogen werden. So können differenziert werden: ! akute Blutung oder Hirnischämie ! Knochen und intrakranielle Verkalkungen ! graue Substanz und Marksubstanz ! Ödem ! Liquor ! Wasser ! fetthaltiges Gewebe ! Luft ! Fremdkörper. Eine zusätzliche intravenöse Kontrastmittelgabe nach einer ersten computertomographischen Nativuntersuchung kann durch Kontrastmittelanreicherung (Enhancement) oft wesentliche weitere Beiträge zur Diagnose und Differenzialdiagnose pathologischer Prozesse, vor allem von Tumoren und Abszessen, bringen. Mit dieser hoch leistungsfähigen und vor allem – abgesehen von einer evtl. bestehen-

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den Kontrastmittelunverträglichkeit – gefahrlosen Untersuchungsmethode können Hämatome, Erweichungen, Hirnödeme, Erweiterungen der Liquorräume und insbesondere alle neoplastischen Strukturen außerordentlich treffsicher (95 % und mehr) erfasst werden. Die Interpretation von computertomographisch erhobenen Befunden setzt stets eine umfassende klinisch-neurologische Befunderhebung voraus. ! Grundsätzlich bleibt zu bedenken, dass funktionelle Störungen im CT nicht erfassbar sind und auch morphologische Veränderungen erst ab einer bestimmten Größe sichtbar werden. " Die wesentlichen Diagnosen im CCT sind: ! Tumoren. Direkte Zeichen eines Tumors im CCT sind hypo- und hyperdense Zonen bzw. deren Kombination, ein perifokales Hirnödem, das sich oft fingerförmig in das Marklager ausbreitet, und bei gefäßreichen Geschwülsten, pathologisch vaskularisierte Zonen im Kontrastmittel-Scan. Als indirekte Tumorzeichen können eine Verlagerung von Mittellinienstrukturen, Dislokation des Plexus chorioideus, Kompression und Deformierung der Seitenventrikel sowie ein okklusiver Hydrozephalus zur Darstellung kommen. ! Vaskuläre Prozesse. Der ischämische Hirninfarkt stellt sich durch ein meist unscharf begrenztes hypodenses Areal in einem bestimmten Gefäßgebiet dar, allerdings in der Regel erst nach Stunden (daher Perfusions-CT oder evtl. Kontrolluntersuchungen erforderlich!). Es kann ein ausgeprägtes Ödem bestehen, das die Ausdehnung des Infarktbezirkes zunächst größer erscheinen lässt. Im Infarkt können vorübergehend auch Einblutungen mit hyperdensen Zonen sichtbar werden.


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!

!

!

!


Eine intrazerebrale Blutung, z. B. eine Massenblutung (evtl. mit Ventrikeleinbruch), lässt sich im CCT sofort nach Erkrankungsbeginn durch ein scharf begrenztes hyperdenses Areal lokalisieren. Frische Subarachnoidalblutung. Eine frische Subarachnoidalblutung gibt sich oft durch einen diffusen, hyperdensen Schleier im betroffenen subarachnoidalen Raum zu erkennen. Zum Nachweis der Blutungsquelle bei einer spontanen Subarachnoidalblutung ist das CCT im Vergleich zur zerebralen Angiographie von geringerer Bedeutung, insbesondere bei basal gelegenen und kleinen Aneurysmen. Schädel-Hirn-Traumen. In der Akutphase ist ein subdurales, epidurales oder intrazerebrales Hämatom als hyperdense Zone gut und rasch zu diagnostizieren. Ebenso sichtbar werden ein posttraumatisches Hirnödem, Knochenimprimate, eingetretene Luft und Fremdkörper. In der Spätphase kommt ein posttraumatisches Hygrom als ein vom Gehirn gut abgegrenzter hypodenser Bereich etwa mit Liquordichte zur Darstellung. Ebenfalls nachweisbar werden Kontusionen mit umschriebenen fokalen hypodensen Bezirken sowie hydrozephale Ventrikelerweiterungen. Entzündliche Erkrankungen. Ein Hirnabszess stellt sich in der Regel als hypodense Läsion mit einer ringförmigen Kontrastmittelanreicherung dar. Häufig wird dabei auch ein starkes Hirnödem nachweisbar sein. Bei einer Multiplen Sklerose kann der Nachweis einer oder mehrerer Plaques im CCT möglich sein, zusätzlich findet sich häufig der Befund einer mehr oder weniger multilokulären Atrophie. Wesentlich aussagefähiger bei der MS ist eine MRIUntersuchung. Degenerative Erkrankungen. Hierbei können im CCT nur deren Folgen in Form umschriebener oder generalisierter Atro-

phien gesehen werden. Zur Artdiagnose der degenerativen Prozesse kann der CCTBefund kaum beitragen.

Computertomographie des Spinalkanals Außerhalb des zerebralen Bereiches hat die Computertomographie für den Neurologen vor allem bei Untersuchungen des Spinalkanals wesentliche Fortschritte gebracht. Alle Wirbelsäulenabschnitte sowie der paravertebrale Raum und das Rückenmark können computertomographisch gut dargestellt werden. , evtl. nach intrathekaler KonIm trastmittelgabe (Myelo-CT), lassen sich auf diesem Wege sehr verschiedenartige Krankheitsprozesse sichtbar machen: ! Tumoren ! Missbildungen ! Traumafolgen ! intramedulläre Höhlenbildungen ! Verengungen des Wirbelkanals ! Bandscheibenläsionen. Da die einfache CT-Untersuchung für den Patienten risikofrei, schmerzlos, ohne Nebenwirkungen (bis auf die Strahlenbelastung) und ambulant durchführbar ist, kann man bei der präoperativen Diagnostik von Bandscheibenerkrankungen auf die Myelographie meistens verzichten.

Kernspintomographie Bei diesem neuen, erstmals 1973 von P. C. Lauterbur zur Bildgebung herangezogenen diagnostischen Verfahren, der MRI-Methode (Magnetic Resonance Imaging), werden keine ionisierenden Strahlen, sondern starke Magnet- und Hochfrequenzfelder angewendet.


11.6 Neuroradiologische Untersuchung

a

89

c

b

Abb. 11.17 a–c MRI-Tomographie eines Pinealoblastoms bei einer 24-jährigen Patientin. a Transversale T1-gewichtete Spinechosequenz nach i.v.-Gabe von Gadolinium-DTPA: Diffuse, irreguläre Kontrastaufnahme. b Transversale T2- gewichtete Spinechosequenz: Der Tumor stellt sich signalreich gegenüber dem gesunden Hirngewebe dar. c Sagittale T2-gewichtete Turbospinechosequenz im Bereich der Mittellinie: Die raumfordernde Wirkung des Tumors auf den Aquädukt und das Dach des IV. Ventrikels kommt gut zur Darstellung. Die Methode basiert auf den magnetischen Eigenschaften von Atomkernen. Protonen richten sich in einem starken, äußeren Magnetfeld wie winzige Stabmagneten aus. Ein dann senkrecht dazu angreifender Radiofrequenzimpuls einer spezifischen Frequenz („Resonanzfrequenz“) vermag diese Protonen aus ihrem magnetischen Gleichgewichtszustand zu bringen. Nach Abschalten des Hochfrequenzfeldes kehren die Protonen in ihre alten Positionen zurück. Dabei geben sie ein Radiofrequenzsignal ab, das nun zur Erzeugung des MRIBildes verwendet wird und eine Funktion von Protonendichte und Relaxationszeit ist – das ist diejenige Zeit, die angeregte Protonen benötigen, um in den Gleichgewichtszustand mit ihrer Umgebung (T1Relaxationszeit) oder untereinander (T2Relaxationszeit) zurückzukehren. Da Wasser die in biologischen Strukturen am häufigsten auftretende Substanz ist, geben Wasserstoffatomkerne das stärkste Signal. Doch ergeben auch chemische Elemente

im Gewebe (z. B. Phosphor oder Natrium) durch ihre jeweils spezifische Eigenresonanz Spindichtebilder und durch ihre unterschiedlichen Resonanzzeiten auch sog. Relaxationszeitbilder. Technisch ist es bedarfsentsprechend möglich, T1- oder T2-betonte („gewichtete“) Bilder anzufertigen (Abb. 11.17). Allgemein erscheinen Feingewebsstrukturen im T1-Bild mit besonderer Signalintensität (Helligkeit), der Liquor dunkel (hypointens). Hingegen ist eine Zunahme des Gewebswassers im T2Bild besonders deutlich. Über eine Relaxationszeitverkürzung können T1-betonte Bilder und damit eine Kontrastverstärkung auch mit paramagnetischen Substanzen erzielt werden. Als derartige Kontrastmittel eignen sich insbesondere Mangan und Gadolinium, eine seltene Erde. Im klinischen Gebrauch als Kontrastmittel bei der MR-Diagnostik ist bislang nur das in einen Chelatbildner eingebundene Gadolinium-DTPA. Voraussetzung für die Verteilung des Kontrastmittels ist eine Gefäßversorgung des


90


Tab. 11.2 Vergleich von Computertomographie (CT) und Kernspintomographie (MRI) im Hinblick auf Regionen und Krankheitsbilder CT

MRI

Hirnatrophie

+++

++

akute SAB

+++

–

Hirntumor (Hemisphären)

++

+++

Schädel-Hirn-Trauma

++

+++

Meningoenzephalitis

++

+++

Multiple Sklerose

–

+++

Syringomyelie

–

+++

Myelitis

–

+++

raumfordernder spinaler Prozess

–

+++

+++

+

enger Spinalkanal

untersuchten Bereiches. Demzufolge werden größere nekrotische Gebiete nicht „angefärbt“. Im Wesentlichen bergen die MRI-Bilder einen ähnlichen, z. T. auch wesentlich höheren oder selten geringeren Informationsgehalt in sich als die CT- Bilder (Tab. 11.2). Ihr Vorteil ist aber darin zu sehen, dass sie ohne Strahlenrisiko sowohl anatomische Darstellungen als auch einen Einblick in die Gewebsbeschaffenheit der untersuchten Region liefern können. Nachteilige Wirkungen auf den Menschen sind bei der MRITomographie bislang nicht bekannt geworden. Einer breiten weltweiten Nutzung der Kernspintomographie steht aber gegenwärtig noch der relativ hohe Preis entgegen. Bisherige klinische Erfahrungen sprechen dafür, dass infratentorielle und spinale Pro-

a

b

Abb. 11.18 a Normales MRI-Bild des Halsbereichs b Syringomyelie im MRI-Bild

zesse mit der MRI-Tomographie wegen fehlender Überlagerung durch benachbarte Knochenstrukturen besser zu erfassen sind (Abb. 11.18 u. 11.19) und dass vor allem auch kleinere Entmarkungsherde bei Multipler Sklerose deutlicher erkennbar sind. Zur Darstellung von Schädelfrakturen sind aber die konventionellen Röntgentechniken überlegen, weil MRI-tomographische Untersuchungen des Knochens wegen der geringen Protonendichte in diesem Gewebe unergiebig sind.


11.6 Neuroradiologische Untersuchung

Abb. 11.19 Medialer Bandscheibenprolaps bei C5/6. Sagittale T1-gewichtete Spinechosequenz. Man erkennt einen teilsequestrierten, subligamentär nach kranial hochgeschlagenen Bandscheibenprolaps (Pfeile). ! Hauptindikationen für Kernspintomographie: ! ungeklärte spinale Prozesse (z. B. Syringomyelieverdacht!); ! Multiple Sklerose-Verdacht; ! Frühdiagnose der Herpes simplex-Enzephalitis; ! Tumorverdacht, insbesondere bei spezieller Lokalisation (Kraniopharyngeom, Cholesteatom, Akustikusneurinom, Temporallappenprozesse); ! Abgrenzung von Tumor und Begleitödem; ! alle entzündlichen intrakraniellen Prozesse; ! Sinus- und/oder Hirnvenenthrombosen. "

Messung der Hirndurchblutung Für die Messung der globalen Hirndurchblutung hat lange Zeit die Stickoxydulmethode von Kety und Schmidt große Bedeutung gehabt.

91

1961 haben dann Lassen und Ingwar sowie Glass und Harper unter Verwendung des stoffwechselinaktiven Gammastrahlers Xenon 133, der nach Applikation in die A. carotis interna oder nach Inhalation in das Hirngewebe diffundiert und dann durch das nachfließende Blut in wenigen Minuten wieder hinausgewaschen wird, eine Clearancemethode zur quantitativen Bestimmung der regionalen zerebralen Durchblutung entwickelt. Ein Multidetektorsystem, das bis zu 35 Sonden besitzt und an verschiedenen Stellen der Schädelhälfte die Gammastrahleraktivität laufend misst, ermöglicht, von vielen Regionen des Hirns quantitative Werte der Hirndurchblutung zu ermitteln. Allerdings erfordert der sich ergebende große Datenanfall eine kostspielige elektronische Datenverarbeitung, sodass diese Methode bislang zwar schon wesentliche wissenschaftliche Erkenntnisse gebracht hat, jedoch noch keine breitere klinische Verwendbarkeit besitzt und durch die transkranielle Dopplersonographie und SPECTUntersuchungen weitgehend ersetzt wurde.

Emissionscomputertomographie Nicht nur im Forschungsbereich wird wahrscheinlich der z. Zt. noch extrem kostenaufwändigen Positronenemissionstomographie (PET), mit welcher neben einer dreidimensionalen Bestimmung der Hirndurchblutung vor allem auch quantitative Stoffwechseluntersuchungen durchführbar sind, zukünftig wesentliche Bedeutung zukommen. Bei dieser Methode, die eine computergesteuerte Tomographievariante der klassischen Szintigraphie darstellt, werden Substanzen, die an dem interessierenden (zerebralen) Stoffwechselprozess beteiligt sind und mit Positronen-emittierenden Nukliden markiert wurden, in den Körper eingeschleust. Die beim Zerfall der Positronen-


92


strahler frei werdenden Gammaquanten werden Positronen-tomographisch registriert und damit der Stoffwechselweg dieser Substanzen sichtbar gemacht. Mit dem PET-Scanner lässt sich beispielsweise ein reduzierter Glukose-Stoffwechsel in den Basalganglien bei der Chorea Huntington oder auch der Dopaminmangel beim Parkinson-Syndrom nachweisen, schon Jahre vor der Erstmanifestation von klinischen Krankheitssymptomen. a

Ebenso können epileptische Herde durch ihren veränderten Metabolismus im PET sichtbar werden, auch bei (noch) völlig unauffälligen CCT- und MRI-Befunden. Eindrucksvoll gibt bei dem in Abb. 11.20 gezeigten A. cerebri media-Infarkt der PETBefund zu erkennen, dass über das im CCT sich abzeichnende hypodense Areal hinaus auch in frontalen und okzipitalen Bereichen der Glukose-Stoffwechsel hochgradig beeinträchtigt ist. So kann auch bei zerebrovaskulären Störungen der PET-Befund geeignet sein, gelegentlich bestehende Diskrepanzen zwischen CCT-Befund und klinischer Symptomatik zu interpretieren. Ein weiteres modernes Verfahren ist die Single-Photon-Emissionscomputertomographie (SPECT), bei der Nuklide mit längerer Halbwertszeit wie 123J und 99mTc in den Körper eingebracht und mit der Gamma-Kamera gemessen werden können. Es entfällt hierbei die bei der PET-Untersuchung wegen der sehr kurzen Halbwertszeit der Positronen-emittierenden Nuklide erforderliche Notwendigkeit, ein Zyklotron in unmittelbarer Nähe zur Verfügung zu haben. Sonst sind PET und SPECT verwandte Methoden. Auch das SPECT-Verfahren ermöglicht, im Gehirn regionale Störungen der Perfusion, aber z. T. auch der Stoffwechselaktivität aufzuzeigen, u. U. auch dort, wo CCT und MRI (noch) keine anatomischen Läsionen sichtbar machen.

b

11.7 Doppler-UltraschallSonographie (UltraschallDopplersonographie, USD) –1

K2 = 0,235 Min

f = 0,68 ml/min g

Abb. 11.20 A. cerebri media-Infarkt. a Im CCT. b Im PET.

Mit der Ultraschalldiagnostik der extraund intrakraniellen hirnversorgenden Gefäße können pathologische Strömungsrichtungen sowie höhergradige arterielle Gefäßstenosen


11.6 Doppler-Ultraschall-Sonographie (Ultraschall-Dopplersonographie, USD) und z. T. auch Gefäßwandveränderungen (Verkalkungen, Ulzerationen, Dissektionen) nichtinvasiv erfasst werden. Unterschieden werden die CW (Continous Wave)-Dopplersonographie, die gepulste Dopplersonographie und die Duplex-Sonographie. Bei der CWDopplersonographie erfolgt eine kontinuierliche Immission von Schallsignalen, wobei Sender und Empfänger getrennt sind. Diese Untersuchung wird vor allem zur Beurteilung der Aa. carotides und ihrer Äste

93

sowie der Vertebralarterien im extrakraniellen Bereich angewendet. Mit Hilfe dieser Methode lassen sich von dem Geübten hämodynamisch signifikante Gefäßstenosen mit einer mindestens 50 %igen Gefäßlumeneinengung gut nachweisen. Ferner erlaubt die CW-Dopplersonographie der A. supratrochlearis am medialen Augenwinkel wichtige Aussagen über eine evtl. Strömungsumkehr bei hochgradiger A. carotis internaStenose oder bei einem A. carotis internaVerschluss (Abb. 11.21).

A. supratrochlearis A. vertebralis

A. carotis ext.

A. carotis comm.

a

5s

A. carotis int.

0,5 s

A. supratrochlearis

Abb. 11.21 CW-Dopplersonographie. A. t. s. = A. temporalis superficialis. A. o. = A. ophthalmica. A. f. = A. facialis. a Normalbefund. b Strömungsumkehr bei hochgradiger Karotisstenose.

5s

b


A. carotis comm.

A. carotis ext. A. carotis int.

94


! Höhergradige extrakranielle arterielle Stenosen sowie eine Strömungsumkehr in hirnversorgenden Gefäßen lassen sich gut mit der CW-Dopplersonographie erfassen. " Bei der transkraniellen Dopplersonographie handelt es sich um eine gepulste Doppleruntersuchung. Hierbei wird der Ultraschall durch kurze Pausen in der Größenordnung von Mikrosekunden unterbrochen. Der Ultraschallsender dient gleichzeitig als Empfänger. Der Blutfluss kann mit Hilfe dieser Technik in einer bestimmten Entfernung vom Schallkopf (etwa 3–10 cm) gemessen werden. Da der Knochen zu starken Reflexionen neigt, werden Stellen dünner Schädeldichte (Knochenfenster), insbesondere die Temporalregion, zur Beschallung gewählt (Abb. 11.22). Beschallungen können jedoch auch transorbital zur Untersuchung der A. ophthalmica und transnuchal durch das Foramen occipitale magnum zur Untersuchung der A. basilaris verwendet werden. Mit Hilfe der transkraniellen Dopplersonographie kann die Durchblutungsgeschwin-

digkeit in den entsprechenden Gefäßen erfasst und z. B. eine erhöhte Flussgeschwindigkeit bei Gefäßspasmen meist gut dokumentiert werden. Auch zur Diagnostik von intrakraniellen Gefäßstenosen bzw. -verschlüssen sowie Durchblutungsveränderungen infolge von Angiomen oder arterio-venösen Malformationen ist die transkranielle Dopplersonographie hilfreich. Sie wird auch verwendet zur Untersuchung der Gefäßreagibilität, z. B. nach CO2-Beatmung, um eine Aussage über die Reservekapazität zu erhalten. ! Die transkranielle Dopplersonographie ist gut geeignet zur Diagnostik intrakranieller Gefäßstenosen und -verschlüsse sowie von Gefäßspasmen und Durchblutungsanomalien bei Angiomen und arterio-venösen Malformationen. " Die (Abb. 11.23) kombiniert die CW-Dopplersonographie mit einer zweidimensionalen (B)-Bildsonographie zur Darstellung der Gefäßstrukturen, vor allem im Halsbereich. Es können z. B. im

A. cerebri media

Schallkopf

Abb. 11.22 Transkranielle Dopplersonographie

Abb. 11.23 Duplex-Sonographie (aus Arning, Farbkodierte Duplexsonographie der hirnversorgenden Arterien, 3. Aufl., Thieme, Stuttgart, 2002).


11.10 Gendiagnostik

95

! Die Duplex-Sonographie ist besonders geeignet zur Untersuchung der Karotiden und Vertebralarterien hinsichtlich der Strömungsverhältnisse, zur Erkennung von Wandveränderungen (Verkalkungen, Ulzerationen, Dissektionen) sowie zur quantitativen Erfassung von Gefäßstenosen, insbesondere auch von Restenosierungen nach Karotisstenosenoperationen. Neuerdings findet auch die transkranielle Duplexsonographie zunehmend Verbreitung. "

11.8 Echoenzephalographie Abb. 11.24 Farbkodierte Duplex-Sonographie: Abbruch des Flusssignals in der rechten A. carotis interna (Pfeilspitzen) als Folge einer arteriellen Dissektion.

Bereich der A. carotis nicht nur Gefäßstenosen, -pulsationen und -verkalkungen erfasst werden, sondern auch durch gezielte Wahl des Dopplereinschallwinkels Aussagen über die genaue Flussgeschwindigkeit korpuskulärer Anteile des Blutes (vor allem der Erythrozyten) gemacht werden. Auch poststenotische Turbulenzen lassen sich gut darstellen, vor allem bei Farbkodierung. Die farbkodierte Duplex-Sonographie der Karotiden ist z. Zt. die aussagefähigste, nichtinvasive Methode zur Erfassung von Gefäßveränderungen, vor allem im extrakraniellen Karotisgebiet. Aber auch die Vertebralarterien und intrakraniellen Arterien lassen sich mit dieser Methode meist gut untersuchen (Abb. 11.24). Einen besonders großen Stellenwert hat diese Methode erlangt in der Verlaufsbeobachtung nach Karotisstenosen-Operationen, vor allem zur frühzeitigen Erfassung von Restenosierungen.

Das Prinzip der Echoenzephalographie beruht auf der Reflexion von Ultraschallwellen an den Grenzflächen von Medien verschiedener Dichte und Schallleitungsgeschwindigkeit. Die Methode gilt heute als klinisch überholt.

11.9 Brain-Mapping Hierbei handelt es sich um ein modernes bildgebendes Verfahren, das eine topographische Darstellung der elektrischen Hirntätigkeit ermöglicht, und zwar insbesondere der Frequenzen im EEG (EEG-Mapping) sowie der Amplituden der evozierten Potenziale mit dem zeitlichen Ablauf ihrer Wellenausbreitung (EP-Mapping), abgegriffen mit 16 und mehr Elektroden am Schädel. Eine wesentliche klinische Relevanz hat diese Methode bislang nicht erlangt.

11.10 Gendiagnostik Die Entwicklungen in der molekularbiologischen Forschung, insbesondere das praktisch abgeschlossene Humangenomprojekt, erlauben, alle Gensequenzen des Menschen so-


96


wie krankheitsrelevante Mutationen zu definieren. Diese Errungenschaften haben auch die Neurologie in zunehmendem Maße beeinflusst, indem immer mehr monogen vererbte Erkrankungen mit nahezu absoluter Sicherheit diagnostiziert werden können. Einige Krankheitsentitäten, z. B. spinozerebelläre Ataxien oder spastische Spinalparalysen etc. wurden aufgrund der molekulargenetischen Diagnostik in Kombination mit neuropathologischen Erkenntnissen sogar neu klassifiziert. Dabei steht die Aufklärung pathogenetischer Zusammenhänge für die meisten krankheitsassoziierten Mutationen noch am Anfang. Der Erkenntniszuwachs im Bereich der Molekulargenetik neurologischer Erkrankungen ist derart schnell, dass Übersichten über die Diagnosemöglichkeiten ständig aktualisiert werden müssen. Das bedeutet, dass der Neurologe Zugriff auf neueste Informationen über genetische Tests mittels spezialisierter Datenbanken haben muss, am besten in engmaschiger Interaktion mit der Humangenetik (s. a. Links im Internet unter http://www.ruhr-uni-bochum.de/mhg/).

Direkte Gendiagnostik Die direkte Gendiagnostik erfordert die genaue Kenntnis des krankheitsverursachenden Gens, der Mutation sowie eines speziellen Nachweisverfahrens. Bereits heute sind die Erbanlagen für ca. die Hälfte der über 3000 monogen vererbten Krankheiten direkt untersuchbar, d. h. es müssen keine anderen betroffenen bzw. gesunden Familienmitglieder in die Untersuchung einbezogen werden. Als Untersuchungsmaterial wird meist EDTA-antikoaguliertes Blut verwendet (seltener Epithelzellen nach Mundspülung etc.). Die Möglichkeit der direkten Gendiagnostik lässt sich zukünftig für praktisch alle monogenen Erbkrankheiten mit bekanntem Mutationsspektrum durchfüh-

ren. Ausnahmen werden lediglich extrem seltene Erkrankungen in einzelnen Familien bleiben bzw. die Erbkrankheiten aufgrund von Neumutationen in exzessiv großen Genen. Die Effizienz, mit der die jeweilige DNA-Durchmusterung durchgeführt werden kann, entscheidet über die anzuwendende Technik. Der zeitliche Aufwand der verschiedenen Untersuchungsverfahren kann dabei sehr erheblich sein (Wochen bis Monate). Eine Auswahl verschiedener neurologischer Erkrankungen ist in Tabelle 11.3 wiedergegeben. Nähere Einzelheiten zur Gendiagnostik sind bei den entsprechenden Krankheitsbildern genannt.

Indirekte Gendiagnostik Die indirekte DNA-Diagnostik nutzt im Gegensatz zur direkten Gendiagnostik das Prinzip der genetischen Kopplung eines informativen DNA-Markers mit dem betreffenden Krankheitsgen innerhalb einer Familie. Voraussetzung ist eine ausreichend informative Familiensituation. Mehrere betroffene und gesunde Angehörige des/der Ratsuchenden müssen sich in ihrer familienspezifischen Konstellation klinisch und molekulargenetisch untersuchen lassen. Für diese Form der molekulargenetischen Diagnostik werden DNA-Marker herangezogen, die mit der vermuteten Mutation (im chromosomal lokalisierten Krankheitsgen) gekoppelt sind. Einfache repetitive DNA-Elemente (sog. Mikrosatelliten) sind immer noch die molekulardiagnostischen Werkzeuge der ersten Wahl in der indirekten Gendiagnostik. Die Chromosomen des Menschen sind mit solchen hochvariablen DNA-Markern in kurzen genetischen Abständen komplett durchsetzt. Folglich sind alle chromosomal bekannten bzw. lokalisierbaren Erbdefekte des Menschen indirekt diagnostizierbar, sofern die Familienkonstellation informativ ist. Aufgrund des hohen Auf-


11.10 Gendiagnostik

97

Tab. 11.3 Gendiagnostik monogen vererbter „neurologischer“ Erkrankungen (begrenzte Auswahl). ad = autosomal-dominant, ar = autosomal-rezessiv. Krankheitsbild

Erbgang chromosomale Lokalisation

Krankheitsbild

Adrenoleukodystrophie/ALD

Xq28

X-chrom.

M. von Hippel-Lindau/ 13q14.3 VHL

ar

Amyotrophe Lateralsklerose/SODI

21q22.1

ar

M. Wilson/ATP7B

13q14.3

ar

Ataxia teleangiectatica/ATM

11q22

ar

Myoklonusepilepsie 21q22.3 Unverricht-Lundborg/ Cystatin C

ar

Dentatorubropallidoluysische Atrophie/DRPLA

12pi3.3.1

ad

Myotone Dystrophie

19q13.3

ad

17q11.2

ad

Duchenne-, BeckerMuskeldystrophie/ Dystrophin

Xp21.2

Neurofibromatose I/ Neurofibromin Neurofibromatose II/ Merlin

22q11

ad

FRAXA-Syndrom/ FMRI

Xq27.3

X-chrom.

Paramyotonia congenita/SCN4A

17q23

ad

Friedreich-Ataxie/ STM7

19q12

ad

X

X-chrom.

Maligne Hyperthermie/Ryanodinrezeptor

19q12

ad

Paraplegie (Xchromos.)/LI CAM, PLP Spinale Muskelatrophie 1–3/SMN

5q11.2

ar

M. Alzheimer (famil. früh)/Presenillin 1,2

14q23

ad

Spinocerebelläre Ataxie 1/Ataxin I

6p24

ad

M. Alzheimer (famil. spät)/APOE

19q13.2

ad

Spinocerebelläre Ataxie 2/Ataxin II

12p24

ad

M. Charcot-MarieTooth 1 A/PMP22

17p11.2

ad

Spinocerebelläre Ataxie 3/MJDI

14q24.3–q32 ad

M. Charcot-MarieTooth 1 B/P0

17p11.21

ad

Spinocerebelläre Ataxie 6/CACNLI A4

14q24.3–q32 ad

M. Charcot-MarieTooth X/Connexin 32

X13.1

X-chrom

Tuberöse Sklerose 1/ TSCI

9q34

ad

M. Huntington/ Huntingtin

4p16.3

ad

Tuberöse Sklerose 2/ Tuberin

16p13.1

ad

X-chrom.


Erbgang chromosomale Lokalisation

98


wands tritt indirekte DNA-Diagnostik quantitativ mehr und mehr in den Hintergrund gegenüber der direkten Strategie. Betroffene und Gesunde müssen je nach Verwandtschaftsverhältnissen und Genotypverteilungen in der jeweiligen Familie in die Untersuchungen einwilligen.

„Komplette Gendiagnostik“ Die „komplette Gendiagnostik“ wird manchmal beim Humangenetiker erbeten. Bei allen Erfolgen der DNA-Technologie bleibt auf geraume Zeit zu berücksichtigen, dass keine generellen Möglichkeiten zum flächendeckenden Aufspüren von Mutationen in den mehr als 30 000 Genen gegeben sind. Damit können überhöhte Erwartungen in Bezug auf den Ausschluss jeglicher schädlicher Erbanlagen bei den technischen Fortschritten im nächsten Jahrzehnt nicht einmal für einzelne Erkrankte realisiert werden, da das diploide 9 Genom des Menschen ~7x10 Einzelbausteine (Nukleotide) beinhaltet. Zwar ist inzwischen klar, dass nur wenige Prozent dieses Informationspotenzials für RNA-/Proteinkodierung der menschlichen Gene genutzt werden, dennoch können auch Mutationen in der „Wüste des Genoms“ (nichtkodierende Sequenzanteile) die Expression der „GenOasen“ beeinflussen oder verhindern, z. B. indem regulatorische Instanzen oder Spleißstellen inaktiviert werden.

Indikationen für DNA-Tests Indikationen für DNA-Tests ergeben sich u. a. in der neurologischen Differenzialdiagnostik. Bei denjenigen monogenen Erkrankungen, deren genetische Ursache bekannt ist, kann die klinische Diagnose mit DNA-Tests ggf. eindeutig gesichert werden. Der jeweilige diagnostische Aufwand ist gemäß der Anzahl möglicher verschiedener Mutationen in einem oder mehreren Genen und dem

spezifischen Nachweisverfahren sehr variabel. Zur Eingrenzung des anzuwendenden molekulargenetischen Diagnosespektrums ist die exakte klinische Befunderhebung die wichtigste Voraussetzung. Neben der Sicherung der Diagnose gewinnt die prädikative Diagnostik bei Angehörigen von Patienten mit sich spät manifestierenden neurologischen Erkrankungen, z. B. Chorea Huntington, zunehmend an Bedeutung. Die Ratsuchenden haben selbst keinerlei Krankheitszeichen, d. h. die DNADiagnostik betrifft nicht ihren gegenwärtigen Gesundheitszustand. Sie wissen aber aus ihrer Familiengeschichte um das genetische Risiko für sich selbst (und wollen in der Schwangerschaft ggf. sogar eine pränatale DNA-Diagnostik).

Humangenetische Beratung ! Jeder prädikative Gentest muss zwingend in eine besondere fachhumangenetische Beratung eingebunden sein. " Hierbei werden die Ratsuchenden unterstützt, selbstverantwortlich zu entscheiden, welches nicht mehr auszulöschende Wissen sie über ihre eigenen Erbanlagen erlangen wollen. Entscheidend ist die individuelle Interpretation des Testergebnisses (Wertigkeit der vorliegenden spezifischen Mutation) unter Berücksichtigung der Stammbauminformationen und des Erbgangs (inkl. Penetranz) durch den Humangenetiker. Mögliche Konsequenzen aus dieser Kenntnis sowie die Frage, welche Personen in ihrem Umkreis entsprechend unterrichtet werden sollen, werden zuvor ausführlich erörtert. Nur so kann der Tragweite genetischer Diagnostik adäquat Rechnung getragen werden. Das wichtigste Anliegen des Humangenetikers im Zusammenhang mit der Genetik von


11.10 Gendiagnostik neurologischen Erkrankungen betrifft die auf das Individuum zentrierte Betreuung von Patienten, Risikopersonen und deren Angehörigen/Partnern. Bei der Erläuterung und Bewertung molekulargenetischer Untersuchungsergebnisse im Rahmen genetischer Beratungen ist ein Höchstmaß an Verständlichkeit der komplizierten Zusammenhänge auf dem intellektuellen Niveau der Ratsuchenden anzustreben. Besonders gilt es auch, den Patienten bzw. den Klienten Hilfestellungen bei der Bewältigung der Probleme und offenen Fragen anzubieten sowie die

99

Ratsuchenden ggf. im weiteren Verlauf zu begleiten. Es ist eine neue zusätzliche Aufgabe für den Kliniker, im Verbund mit medizinischen Genetikern (unter Mithilfe vonPsychologen, Sozialpädagogen) für eine entsprechende Betreuung von Patienten und Angehörigen zu sorgen. Nicht zu vergessen in diesem Zusammenhang sind auch die substantiellen Beiträge der Selbsthilfegruppen, in denen Patienten und ihre Angehörigen zusätzliche Ansprechpartner mit einschlägigen Erfahrungen finden.



TEIL II Neurologische Syndrome


102

12

Syndrome des peripheren Nervensystems


Syndrome der peripheren Nervenläsion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 Syndrome der Plexusläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 Syndrome der Nervenwurzeln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 Polyneuropathische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 Grenzstrangsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123

Nicht jede Bewegungsstörung ist eine Lähmung, d. h. durch Funktionsbeeinträchtigungen im zentralen oder peripheren Nervensystem bedingt. Auch Knochen-, Sehnenund Gelenkerkrankungen, narbige Hautverziehungen und primäre Muskelerkrankungen können motorische Leistungen behindern. Des Weiteren muss bei motorischen Beeinträchtigungen stets auch an die Möglichkeit einer schmerzreflektorischen

oder psychogenen Verursachung gedacht werden. Die Syndrome des peripheren Nervensystems (Abb. 12.1) werden in Abhängigkeit von Lokalisation und Ausdehnung des Nervenschadens durch unterschiedliche Verteilungsmuster der Lähmungen sowie der sensiblen und vegetativen Störungen geprägt. Bezüglich der Abgrenzung zu zentralen Paresen sei auf die Seiten 28ff. und 51 verwiesen.

typische Besonderheiten: Syndrom der motorischen Vorderhornzelle: keine Sensibilitätsstörungen, oft Faszikulationen

Syndrom der Vorderwurzel: radikulärer Lähmungstyp, oft zusätzliche Sensibilitätsstörungen vom Dermatomtyp (durch Betroffensein auch der Hinterwurzel)

Syndrom des peripheren Nervs: meist zusätzlich typische Sensibilitätsstörungen (z. B. polyneuropathisch oder Nervenversorgungsgebiet)

Myasthenie: vorschnelle Ermüdbarkeit zunehmende Paresen keine Sensibilitätsstörungen

Myopathien: keine Sensibilitätsstörungen

periphere Nervenschädigung lokal (z. B Medianusparese), generalisiert (z. B. Polyneuropathie)

Erkrankungen der Synapsenregion

Myopathien

traumatische Plexusläsion typische Krankheiten:

Poliomyelitis spinale Muskelatrophie

radikuläre Alteration, z. B. bei Bandscheibenvorfall

Abb. 12.1 Symptome und Erkrankungen des peripheren (zweiten) motorischen Neurons und des Muskels


12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion

12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion Traumatische Schädigungen peripherer Nerven ergeben sich bei Schnitt-, Stich-, Zug-, Schuss- und Druckverletzungen und sind sehr häufig Begleitverletzungen bei Frakturen und Luxationen. Die Nerven können bei einem Trauma primär lädiert werden, oder aber es entwickelt sich erst mit einer Verzögerung von Wochen, Monaten und selbst Jahren nach dem Trauma eine sog. Spätlähmung als sekundärer Nervenschaden durch Kallus- oder Narbenbildung. Nicht selten führen auch therapeutische Maßnahmen, z. B. Osteosyntheseoperationen, falsche Extremitätenlagerungen nach Knochenbrüchen oder während einer Narkose und schlecht applizierte intramuskuläre Injektionen zu peripheren Nervenschäden. Schließlich gibt es chronische Druckschädigungen peripherer Nerven in deren physiologischen Engpässen (Tunnelsituationen, s. „Nervenkompressionssyndrome“ S. 111f.). Gelegentlich ist die Manifestation eines peripheren Nervenschadens nicht nur durch mechanische Faktoren, sondern zusätzlich durch einen latenten toxischen oder metabolischen Nervenschaden (z. B. alkoholische oder diabetische Polyneuropathie) bedingt. ! Wenn ein einzelner peripherer Nerv eine umschriebene Schädigung (fast immer durch mechanische Faktoren) erleidet, resultieren Ausfälle, die streng auf das distal vom Schädigungsort gelegene Versorgungsgebiet beschränkt sind. " Diese Ausfälle betreffen sowohl motorische als auch sensible und häufig vegetative Leistungen, weil periphere Nerven in der Regel gemischte Nerven sind. Beim Syndrom der peripheren Nervenläsion findet sich daher im distalen Versorgungs-

103

areal ein Nebeneinander von schlaffer Lähmung, von beeinträchtigter Oberflächenund Tiefensensibilität, die wegen der sensiblen Zonenüberlappung benachbarter Nerven variabel sein kann, und von vegetativen Störungen, deren Intensität abhängig ist von dem unterschiedlichen Reichtum der einzelnen Nerven an vegetativen Fasern. Regional anzutreffen sind Reflexausfälle, gelegentlich Schmerzen bzw. schmerzhafte Parästhesien, elektrophysiologische Störungen und etwa 3–4 Wochen nach der Läsion bemerkbar werdende Muskelatrophien. Bei kompletten Schädigungen mit völlig gestörter Leitfähigkeit resultieren auch komplette motorische und sensible Ausfälle im Versorgungsgebiet des betroffenen Nervs, während partielle Nervenläsionen durch unvollständige Ausfälle gekennzeichnet sind. Die vegetativen Störungen zeigen sich bei kompletter Nervendurchtrennung mit zyanotischer Hautblässe, Hauttemperaturabfall, Anhidrose, Haarausfall, Nageldeformierungen und knochendystrophischen Erscheinungen (Sudeck). Bei nur partieller Nervenläsion kann man Hautrötung, Hauttemperaturanstieg, Hyperhidrose und vermehrtes Haar- und Nagelwachstum finden.

Das Ausmaß der neurologischen Ausfälle ist abhängig vom Schweregrad der Nervenläsion, zu dessen Beurteilung sich klinisch die von Seddon gegebene Einteilung in Neurapraxie, Axonotmesis und Neurotmesis bewährt hat (Abb. 12.2): ! Neurapraxie. Hier liegt lediglich eine passagere Funktionsstörung („temporärer Block“) eines peripheren Nervs im Sinne einer Nerven-„Commotio“ ohne Kontinuitätsunterbrechung der leitenden Strukturen vor. Klinisch resultiert eine höchstens Tage andauernde Parese mit leichten Sensibilitätsstörungen. Das EMG zeigt keine Denervierungspotenziale, nur die Nerven-


104

12 Syndrome des peripheren Nervensystems

leitung kann vorübergehend abnehmen oder blockiert sein. ! Axonotmesis. Ihr liegt eine lokale Zerstörung der Axone und Markscheiden bei erhaltenen bindegewebigen Strukturen (Epi-, Peri-, Endoneurium) zugrunde. Die äußere Struktur des Nervs, auch die Kontinuität der Faszikel, ist also nicht verletzt. Nach einer Axonotmesis tritt eine WallerDegeneration der Nervenfasern im distalen Abschnitt auf, doch wird der Regenerationsprozess kaum durch bindegewebige Proliferationen beeinträchtigt, sodass sich meist eine chirurgische Intervention erübrigt. Klinisch besteht bei einer Axonotmesis eine voll ausgeprägte Lähmung mit nachfolgender Muskelatrophie, und im EMG treten nach 1–2 Wochen typische Denervierungspotenziale auf. Diese verschwinden mit Einsetzen der Regeneration bei gleichzeitigem Hervortreten von Reinnervationspotenzialen (Regenerationsgeschwindigkeit 1–2 mm/Tag). ! Neurotmesis. Darunter versteht man eine totale oder subtotale Durchtrennung eines peripheren Nervs, sowohl der Nervenfasern als auch der Hüllstrukturen. Die Regenerationsvorgänge sind hier behin-

Neurapraxie

Axonotmesis

Therapie: keine

konservativ

Markscheide Axon Peri- und Endoneurium Epineurium

Neurotmesis

Tab. 12.1 Schweregrade peripherer Nervenverletzungen nach Sunderland Grad I:

segmentale Demyelinisation

Grad II:

Axonkontinuität unterbrochen

Grad III:

Architektur des Endoneuriums geschädigt

Grad IV: Architektur des Perineuriums geschädigt Grad V:

Nervenkontinuität unterbrochen

dert, weil den jungen proximalen Axonaussprossungen die bindegewebigen „Leitstrukturen“ zum distalen Abschnitt hin fehlen. Neurochirurgische Versorgung dieser Verletzungen in Form einer frühen Sekundärnaht mit und ohne Interponat ist die Therapie der Wahl. Eine differenziertere Bewertung der Läsionsschwere bei peripheren Nervenverletzungen strebt die Einteilung nach Sunderland an (Tab. 12.1). Bereits eine Schädigung vom Sunderland-Grad II verursacht eine Waller-Degeneration. Da jedoch das Endoneurium unbeschädigt bleibt, kann bei der Regeneration jedes Axon nach distal auswachsen. Hingegen ist beim SunderlandGrad III die Leitstruktur des Endoneuriums zerstört, sodass teilweise Fehlaussprossungen auftreten.

Reizerscheinungen bei peripheren Nervenläsionen operativ

Abb. 12.2 Schweregrade der Nervenverletzungen (Seddon-Einteilung)

Gelegentlich begegnet man bei partiellen Nervenläsionen auch sog. motorischen und sensiblen Reizerscheinungen. Zu betonen bleibt aber, dass die Pathogenese dieser Reizerscheinungen oft nicht ausschließlich im Bereich des peripheren Motoneurons


12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion bzw. ersten sensiblen Neurons zu suchen ist. Einige besondere Formen dieser Reizerscheinungen seien nachfolgend erwähnt:

Motorische Reizerscheinungen sind motorische Reizerscheinungen mit unregelmäßigen Kontraktionen einzelner Muskelfaserbündel. Sie kommen insbesondere bei progredientem Vorderhornzelluntergang zur Beobachtung, können jedoch auch völlig unbedeutend sein, d. h. ohne Krankheitswert (benignes Faszikulieren). Bei peripheren Nervenläsionen kommen Faszikulationen in den gelähmten Muskeln nur ausnahmsweise vor. Die Faszikulationspotenziale im EMG können sehr unterschiedlich geformt sein. Häufig finden sich Polyphasien. sind als Spontanaktivität außer an der Zunge nicht sichtbar, vielmehr ausschließlich im EMG in Form biphasischer, meist 1–2 ms andauernder Potenziale erkennbar. Sie zeigen in Verbindung mit den meist gleichzeitig vorhandenen positiven scharfen Wellen stets ein pathologisches Geschehen an, für welches akute periphere Nervenläsionen, vor allem Denervierungsprozesse ab der 2.–3. Woche, aber auch myogene Erkrankungen, insbesondere Myositiden, in Betracht kommen. Im engeren Sinn wird hierunter ein Zustand gesteigerter neuromuskulärer Erregbarkeit mit anfallsweise auftretenden schmerzhaften Muskelkrämpfen verstanden. Ursächlich liegen vorwiegend Elektrolytstörungen oder Entgleisungen des Säuren-Basen-Haushalts zugrunde. Im EMG zeichnet sich die tetanische Erregbarkeitssteigerung als Spontanaktivität mit repetitiven Entladungen motorischer Einheiten aus.

105

hat ihre Ursache in Die einer abnormen Eigenschaft der Muskelfasermembran und stellt sich als verzögerte Erschlaffung nach aktiver Innervation, jedoch auch nach elektrischer oder mechanischer Reizung dar. Im EMG sieht man recht typische Serien von Aktionspotenzialen nach mechanischer Muskelreizung oder Veränderung der Nadellage (mit einem akustisch sehr charakteristischen Geräusch). Eine besonders an Waden- und Fußmuskulatur sowie an der Becken- und Schultermuskulatur zu beobachtende sehr schmerzhafte tonische Kontraktion einzelner Muskeln oder Muskelgruppen, die sich durch passive Dehnung lösen lässt. Der Entstehungsmechanismus dieser Muskelkontraktionen (zu beobachten vornehmlich bei Diabetes, Gicht, Niereninsuffizienz, Nikotin- und Alkoholabusus, Elektrolytstörungen, jedoch auch bei lumbalen Bandscheibenvorfällen) ist noch weitgehend unbekannt. Es dürften hier ursächlich periphere und zentrale Störfaktoren möglich sein.

Sensible Reizerscheinungen In Ergänzung der hier nochmals aufzuführenden, bereits auf S. 53 besprochenen Parästhesien und verschiedenen Schmerzsyndromen sind noch einige besondere sensible Reizerscheinungen zu nennen: Hierunter wird – im Gegensatz zum Dolor localisatus – ein von krankhaften Vorgängen in den Eingeweiden übertragener Hautschmerz verstanden. Dieser findet sich in bestimmten, den verschiedenen Eingeweiden zugeordneten Hautarealen (Head-Zonen). Eine in bestimmten Hautarealen auftretende Minderung bzw. ein Verlust der Berührungs-


106


oder Schmerzempfindung mit gleichzeitigen heftigen Schmerzen findet sich besonders häufig – aber nicht ausschließlich – im Trigeminusgebiet nach Herpes zoster, als besondere Form der Zosterneuralgie. Der Störungsort wird vornehmlich im Thalamus gesucht.

besteht in verschiedenen Arten Die von Sympathikus-Blockaden. Ferner kommen unterschiedliche Schmerzbehandlungen zum Einsatz.

Sympathische Reflexdystrophie (Algodystrophie, Sudeck-Syndrom)

Als besonders häufige periphere Nervenläsionen seien mit ihren typischen motorischen und sensiblen Ausfällen angeführt:

Nach distalen Extremitätenverletzungen, auch nach Bagatelltraumen, treten gelegentlich schwere sympathische Dysregulationen auf, die bei längerem Bestehen den völligen Funktionsverlust der betroffenen Extremitäten zur Folge haben können. wird dabei geprägt durch: Das ! sensible Reizerscheinungen (brennende Schmerzen), ! schlaffe Paresen (verminderte grobe Kraft bis hin zur Plegie), ! autonome Störungen (Ödem, Schweißund Hauttemperaturstörungen, rötlichlivide Hautverfärbung). Im weiteren Verlauf treten auf: ! Muskelatrophien, ! trophische Hautveränderungen (Hyperkeratosen, gestörtes Nagelwachstum), ! Kontrakturen, ! zunächst punktförmige, später diffuse Osteoporose. Die der sympathischen Reflexdystrophie sind komplex und noch nicht endgültig aufgeklärt. Initial scheint eine Dysregulation des sympathischen noradrenergen Systems, insbesondere eine hyperaktive Interaktion zwischen sympathischen Nervenenden und CFaser-Nozizeptoren, eine wesentliche Rolle zu spielen.

Symptomatik der wichtigsten Nervenläsionen

N. radialis-Lähmung (Abb. 12.3): ! Bei Schädigung im distalen Bereich (proximaler Unterarm): Parese der Fingerextensoren II–V, Parese der Daumenabduktion (keine Fallhand!). ! Läsion im mittleren Bereich (distales Oberarmdrittel) zusätzlich: Ausfall der Handstreckung („Fallhand“), Pronationsstellung des Unterarms. ! Läsion im proximalen Bereich (Axilla) zusätzlich: Ausfall der Streckung im Ellbogengelenk. N. medianus-Lähmung (Abb. 12.3): ! Bei Schädigung im distalen Bereich (distaler Unterarm): Lähmung der vom N. medianus versorgten Handmuskulatur, vor allem Opposition und Abduktion des Daumens sind ungenügend („positives Flaschenzeichen“). ! Läsion im proximalen Bereich (Ellenbeuge) zusätzlich: Lähmung der Hand- und langen Fingerbeuger („Schwurhand“). N. ulnaris-Lähmung (Abb. 12.3): ! Bei Schädigung im distalen Bereich (unterhalb des Ellbogens) und proximal: Beeinträchtigung des Fingerspreizens und Daumenadduzierens (Froment-Zeichen). Überstreckt gehaltene Grundphalangen, leicht gebeugte Mittel- und Endphalangen („Krallenhand“).


12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion ! Im proximalen Bereich (Ellbogen) zusätzlich: Schwächung der Beugung und Ulnarflexion der Hand.

107

sensibler Ausfall

! Häufige Schädigungsursachen bei:

Fallhand N. radialis-Schaden

N. radialis-Lähmung: ! Oberarmschaftfraktur, ! Druckschädigung am Oberarm („Schlaflähmung“), ! Kompression in Supinatorloge, ! Druckschädigung des R. superficialis am Daumen (Cheiralgia paraesthetica).

Schwurhand N. medianus-Schaden

N. medianus-Lähmung: ! suprakondyläre Oberarmfraktur, ! Schnittverletzung am Handgelenk, ! Karpaltunnelsyndrom. N. ulnaris-Lähmung:

Krallenhand N. ulnaris-Schaden

! Ellenbogenverletzungen (auch als „Spätlähmung“!), ! Sulcus ulnaris-Syndrom (mit und ohne Luxation des N. ulnaris aus dem Sulcus), ! Schnitt -und Druckverletzungen am Handgelenk. "

N. peronaeus profundus-Lähmung (Abb. 12.4): ! Unfähigkeit, den Fuß anzuheben, ! Fersengang nicht möglich, ! sog. „Stepper- oder Hahnentrittgang“. N. peronaeus superficialis-Lähmung (Abb. 12.4): ! Supinationsstellung des Fußes, ! Pronation (Hebung des äußeren Fußrandes) nicht möglich.

positives Flaschenzeichen Rundes Gefäß kann rechts nicht völlig umfasst werden wegen Abduktionsund Oppositionsschwäche des Daumens.

Froment-Zeichen Links wird beim Papierfesthalten zwischen Daumen und Zeigefinger das Daumenendglied stark gebeugt, da der M. adductor pollicis ausfällt.

Abb. 12.3 Armnervenschädigungen


108


sensibler Ausfall

„Hahnentritt“

N.-peronaeus profundus-Schaden

! Häufigste Ursache von Peronäuslähmungen sind Druckeinwirkungen auf die oberflächliche Verlaufsstrecke des Nervs in der Nähe des Fibulaköpfchens. "

N. tibialis-Lähmung (Abb. 12.4) ! Pronationsstellung des Fußes, ! Zehengang nicht möglich, ! Fuß wird beim Gehen nicht abgerollt („Bügeleisengang“). N. ischiadicus-Lähmung: ! Kombinierte Ausfälle des N. peronaeus und des N. tibialis, wobei der peronäale Anteil der Nerven meist stärker betroffen ist. ! Häufigste Schädigungsursachen bei N. ischiadicus-Lähmung: ! Traumatogen: bei schweren, hüftgelenksnahen Verletzungen. ! Iatrogen: nach operativen Eingriffen am Hüftgelenk; nach intraglutäalen Injektionen. "

Supinationsstellung

N.-peronaeus superficialis-Schaden

Hohlfuß und Krallenzehen

N. femoralis-Lähmung: ! Beinstreckung im Kniegelenk nicht möglich (M. quadriceps-Schwäche). Dadurch Behinderung beim Treppengehen und Aufstehen aus dem Sitzen. ! Oberschenkel kann in der Hüfte nicht gebeugt werden (M. iliopsoas-Schwäche), dadurch Behinderung beim Aufsetzen aus dem Liegen.

N.-tibialisSchaden

Abb. 12.4 Beinnervenschädigungen



109

Tab. 12.2 Periphere Nervenläsionen Versorgtes Sensibilitätsareal

Funktionsausfall Häufige Schädigungsbei Lähmung ursachen

Nerv

Versorgte Muskeln

N. suprascapularis (C4/C6)

M. supraspinatus M. infraspinatus

Außenrotation und Abduktion des Armes

Schultertraumen neuralgische Schultermyatrophie

N. thoracicus longus (C5/C7)

M. serratus anterior

Armhebung über die Horizontale, Scapula alata (Abb. 12.5)

(„Rucksacklähmung“), iatrogen bei MammaOP und Thorakotomie, neuralgische Schultermyatrophie

N. axillaris (C5/C6)

M. deltoideus M. teres minor

handtellerAbduktion großer Bezirk und Elevation über lateralem des Armes Oberarmkopf

Schulterluxation

N. musculocutaneus (C5/C7)

M. coracobrachialis M. biceps brachii M. brachialis

lateraler Unterarm

Beugung und Supination des Unterarms

Oberarmfrakturen, „Narkoselähmung“, neuralgische Schultermyatrophie

N. obturatorius (L4/S1)

M. adductor longus M. adductor brevis M. adductor magnus M. obturatorius externus M. gracilis

mediale Seite des Oberschenkels

Adduktion sowie Außenund Innenrotation des Oberschenkels

Traumen, Tumoren im Becken, Hernia obturatoria

N. glutaeus superior (L4/S1)

M. glutaeus medius und M. glutaeus minimus

–

Abduktion und Innenrotation im Hüftgelenk

Traumen, Tumoren im Becken, Hernia obturatoria

N. glutaeus inferior (L5/S2)

M. glutaeus maximus

–

Streckung im Hüftgelenk

wie bei N. glutaeus superior


110

12 Syndrome des peripheren Nervensystems werden, weil diese Nerven vergleichsweise viele vegetative Fasern enthalten. Ergänzend sind in Tab. 12.2 noch einige weitere, ebenfalls recht häufige periphere Nervenläsionen aufgeführt.

Therapie peripherer Nervenläsionen

Abb. 12.5 Funktionsprüfung des M. serratus (N. thoracicus longus), hier Scapula alata links ! Ursachen spontaner, einseitiger N. femoralis-Paresen: ! asymmetrische diabetische Neuropathie, ! Kompression der 3./4. Lumbalwurzel (Bandscheibenvorfall!), ! Kompression des Plexus lumbalis (Malignom!), ! Senkungsabszess bei Tbc-Spondylitis, ! spontanes Psoashämatom unter Marcumar-Therapie, ! neuralgische Beckengürtelmyatrophie (vergleichbar der neuralgischen Schultermyatrophie). "

Bei längerem Bestehen dieser Lähmungsbilder treten stets recht kennzeichnende Atrophien der entsprechenden Muskulatur auf. Des Weiteren sind lokalisatorisch zuordnungsfähig zu den motorischen Störungen jeweils typische sensible Ausfälle anzutreffen. Mit erheblichen vasomotorisch-trophischen Störungen muss insbesondere bei Läsionen des N. medianus und des N. tibialis gerechnet

Die wichtige Frage nach einer konservativen und/oder operativen Behandlung einer Nervenläsion muss, sofern nicht eine Durchtrennung des Nervs erkennbar ist, anhand einer genauen Verlaufsbeobachtung entschieden werden, wobei zur Beurteilung der Regenerationsvorgänge insbesondere das EMG, die NLG- und die MEP-Untersuchungen dienlich sind. Ohne apparativen Aufwand lässt sich der Regenerationsverlauf nach einer traumatischen Nervenverletzung mit dem Hoffmann-Tinnel-Zeichen (Auslösung von distal empfundenen „elektrisierenden“ Parästhesien bei Beklopfen oder Druck auf bereits ausgewachsene Axone) verfolgen. Mit wachsender Axonaussprossung wandert die Auslösbarkeit dieses Zeichens peripherwärts. Zur Förderung der Regeneration eines peripheren Nervs sollen gezielte krankengymnastische Übungsbehandlungen dienen. Bei kompletten Lähmungen kann Reizstromtherapie die Entwicklung von Muskelatrophien verzögern. Eine elektrische Behandlung wird aber überflüssig, wenn willkürliche Innervationsimpulse wieder erkennbar sind. Weitere Ziele der konservativen Therapie müssen in der Vermeidung von sekundären Gelenkversteifungen und Muskeldehnungen gesehen werden. Eventuell sind auch orthopädische Hilfen sinnvoll. Eine operative Nervennaht oder – wo erforderlich – Nerventransplantation ist anzustreben bei allen Kontinuitätsunterbrechungen der Nerven und bei schweren Neurotmesisschäden.



111

Wichtige Nervenkompressionssyndrome Eine chronische Nervenkompression kann sich in anatomischen oder in pathologischen, d. h. erworbenen Engpasssituationen entwickeln (Abb. 12.6), wobei nicht selten zusätzlich exogene Faktoren (z. B. lokal entzündliche oder vaskuläre Faktoren, eine Polyneuropathie) eine gesteigerte nervale Vulnerabilität bedingen.

VI

IV V I II

Karpaltunnel-Syndrom Unter den chronischen Druckschädigungen peripherer Nerven ist das Karpaltunnel-Syndrom besonders häufig anzutreffen. Hierbei wird der N. medianus unter dem Ligamentum carpi transversum einem chronischen Druck ausgesetzt (Abb. 12.7). Gelegentlich handelt es sich dabei um Folgezustände nach Handgelenksverletzungen. Im Allgemeinen entwickelt sich aber ein Karpaltunnel-Syndrom ohne ein vorausgegangenes Trauma, und zwar vor allem bei Frauen im mittleren Lebensalter oder bei Patienten mit Polyarthritis, Diabetes mellitus, Myxödem, Dermatomyositis und Akromegalie, Adipositas sowie während einer Schwangerschaft. besteht in KribbelparäsDie thesien im sensiblen Versorgungsbereich des N. medianus (evtl. als Brachialgia paraesthetica nocturna, mit Ausstrahlung der Beschwerden vor allem in den Unterarm) und in einer langsamen Atrophie der Mm. abductor pollicis brevis und opponens pollicis (Abb. 12.8).

Abb. 12.6 Die häufigsten Engpasssyndrome (nach Delank, H.W.: „Engpasssyndrome peripherer Nerven.“ Der inform. Arzt 9, 13–24, 1981).

III betroffener Nerv I. N. medianus II. N. cutaneus femoris lateralis III. N. tibialis

IV. N. ulnaris

EngpassLokalisation

Krankheitsbild

unter Lig. carpi transversum

Karpaltunnelsyndrom

im Leistenbereich

Meralgia paraesthetica

am Malleolus medialis unter dem Lig. laciniatum

Tarsaltunnelsyndrom

im Sulcus ulnaris

Sulcus-ulnarisSyndrom

V. N. ilioinguinalis Durchtritt durch Bauchwandfaszie medial von Spina iliaca ant. sup. VI. Plexus brachialis a) hintere Skalenuslücke (evtl. Halsrippe) b) kostoklavikuläre Enge


Ilioinguinalissyndrom

unteres Plexussyndrom, A.-subclaviainsuffizienz

112


Querschnitt durch distale Handwurzel Os trapezoideum

Os Os hama- capitatum tum Hypothenar

Os metacarpale II

Os trapezium Thenar

N. ulnaris Beugersehnen

Os metacarpale I N. medianus

Lig. carpi transversum Raumforderung im Karpaltunnel möglich durch: 1. Verdickung des Lig. carpi transversum 2. traumatogen Hämatome Ödeme Frakturen und Luxationen 3. chronische Polyarthritis (Synovitis) 4. Beugesehnenerkrankungen (Tendovaginitis, Phlegmonen, Gichttophi) 5. Tumoren der Beugesehnen intraneurale Lipome 6. verlängertes Muskelprofil der Beuger 7. Schwangerschaft

Abb. 12.7 Karpaltunnel-Syndrom. Räumliche Gegebenheiten und mögliche Ursachen.

Abb. 12.8 Karpaltunnel-Syndrom

ments. Im Frühstadium kann eine konservative Behandlung mit Ruhigstellung, evtl. Gewichtsreduktion, Behebung symptomatischer Ursachen und auch lokalen Prednisolon-Injektionen versucht werden, zumal sich Karpaltunnel-Syndrome nicht selten auch spontan zurückbilden können.

Sulcus-ulnaris-Syndrom Eine weitere chronische Druckschädigung, die häufiger zu beobachten ist, ist die des N. ulnaris in der Olekranonrinne, das sog. Sulcus-ulnaris-Syndrom. Es kann als Spätlähmung noch Jahre nach Ellenbogentraumen auftreten, wird aber auch bei habituellen Luxationen des Nervs über den Epicondylus ulnaris hinweg gesehen. Kombiniert mit einem Sulcus-ulnaris-Syndrom ist nicht selten eine Dupuytren-Kontraktur (Schrumpfung der Palmarfaszie) zu beobachten. Selten kann es auch zu einer chronischen Kompression des N. ulnaris am Handgelenk unter dem Lig. carpi palmare (sog. Syndrom der „Loge de Guyon“) kommen.

Meralgia paraesthetica Diagnostisch hilfreich ist oft schon im Frühstadium die Neurographie und Elektromyographie. Die Behandlung besteht in einer operativen Entlastung des Nervs durch Spaltung des Liga-

Der Meralgia paraesthetica, bei der sensible Ausfälle und Schmerzen im Versorgungsbereich des N. cutaneus femoris lateralis an der Außenseite des Oberschenkels beklagt werden, liegt eine Kompression dieses Nervs


12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion in der Leistenbandregion vor der Spina iliaca anterior superior zugrunde. Differenzialdiagnostisch ist hierbei aber auch an eine beginnende asymmetrische diabetische Neuropathie sowie eine lumbale Wurzelirritation zu denken.

Tarsaltunnel-Syndrom Gelegentlich, insbesondere nach Knöchelfrakturen, kommt es durch Kompression des N. tibialis hinter dem Malleolus internus unter dem Lig. laciniatum zum sog. Tarsaltunnel-Syndrom, das durch belastungsabhängigen Fußsohlenschmerz und sensible Ausfälle mit Störungen der Schweißsekretion im Innervationsbereich der Nn. plantares gekennzeichnet ist. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung zur sog. Morton-Metatarsalgie, bei der die Kompression eines N. digitalis plantaris durch ein Pseudoneurom zwischen zwei Metatarsalköpfchen vorliegt, kann schwierig sein, ebenso die Abgrenzung von einer Claudicatio intermittens. Diagnostische Klärung ist von lokaler Leitungsanästhesie und EMG zu erwarten.

Ilioinguinalis-Syndrom Dem durch Schmerzen in der Leisten- und Symphysenregion gekennzeichneten Ilioinguinalis-Syndrom liegt eine Kompression des N. ilioinguinalis bei seinem Durchtritt durch die Bauchwandmuskulatur zugrunde. Ursächlich kommen hier vor allem Narbenzüge nach Herniotomie, Appendektomie oder gynäkologischen Operationen in Betracht.

Tibialis-anterior-Syndrom Das Tibialis-anterior-Syndrom ist die Folge einer akuten Ischämie der in einer gemeinsamen osteofibrösen Loge fest eingeschlossen liegenden Mm. tibialis anterior,

113

extensor hallucis longus und extensor digitorum longus (Kompartment-Syndrom). Die primäre arterielle Zuflussbehinderung in der A. tibialis anterior findet sich meist an der Durchtrittsstelle dieses Gefäßes durch die Membrana interossea. Ein pathogenetischer Circulus vitiosus entwickelt sich dann über eine Muskelschwellung und Kompression des Kapillarsystems zur weiteren Sauerstoffnot des Muskels und schließlich zur ischämischen Muskelnekrose. Häufig kommt es dann auch zu einer Druckschädigung des benachbarten N. peronaeus profundus. Das klinische Bild des Tibialis-anterior-Syndroms, das meist nach stärkeren sportlichen Belastungen, längeren Märschen, nach intensivem Fußballspiel oder auch nach Unterschenkeltraumen auftritt, wird durch eine sehr schmerzhafte, hartteigige Schwellung und Rötung der prätibialen Region und einem oft, aber nicht immer erloschenen Puls der A. dorsalis pedis geprägt. Im weiteren Verlauf zeigt sich dann ein Funktionsausfall des N. peronaeus profundus (charakteristisch ist im akuten Stadium ein sog. stummes EMG). besteht in einer sofortigen Die operativen Fasziendurchtrennung zur Druckentlastung. ! Beim Tibialis-anterior-Syndrom sollte Diagnosestellung und Operation frühestmöglich erfolgen. " Erwähnt sei noch, dass auch andere Kompartment-Syndrome (z. B. ischämische Volkmann-Kontrakturen) sowohl an den oberen als auch an den unteren Extremitäten bisweilen differenzialdiagnostische Schwierigkeiten gegenüber peripheren Nervenläsionen bereiten können.


114


12.2 Syndrome der Plexusläsionen

Allgemeine Charakteristika der Plexussyndrome

In den Plexus (Plexus cervicobrachialis und Plexus lumbosacralis) mit ihren Primärsträngen (Trunci) und ihren Sekundärsträngen (Faszikel) findet eine Umgruppierung efferenter und afferenter sowie autonomer Fasern (Rr. communicantes zum Grenzstrang) statt.

! Schmerzausstrahlung und Sensibilitätsstörungen mit deutlicher Überlappung der Dermatome; ! motorische Ausfälle in unterschiedlicher Kombination mehrerer benachbarter radikulärer Innervationsbereiche; ! Abschwächungen der Reflexe, deren Reflexbogen im Plexusbereich beeinträchtigt worden ist; ! Störung der Schweißsekretion, weil die sympathischen sudorimotorischen Fasern im Plexusbereich zugeflossen sind.

! Die Defizit-Symptomatik bei Plexusläsionen (Tab. 12.3) geht über das Versorgungsareal sowohl einzelner Nervenwurzeln als auch einzelner peripherer Nerven hinaus. "

Tab. 12.3 Wichtige Plexussyndrome Nerv

Läsion

Parese

Sensibilitätsstörungen Besonderheiten

obere Plexuslähmung (Erb-Lähmung)

C5–C6

M. deltoideus M. supra- und infraspinatus M. biceps brachii M. brachialis M. brachioradialis

über dem M. deltoideus, radiale Seite von Unterarm und Hand

Fehlen des Brachioradialis- und Bizepsreflexes, nach innen rotierter Arm hängt schlaff herunter, kann im Ellenbogen nicht gebeugt und im Schultergelenk nicht angehoben werden

untere Plexuslähmung (KlumpkeLähmung)

C8–TH1 kleine Handmuskeln und Fingerbeuger

ulnare Seite von Unterarm und Hand

TSR abgeschwächt, häufig zusätzlich ein Horner-Syndrom (Folge einer Schädigung des unteren Halsgrenzstrangs)

Plexus lumbalis L1–L4

Hüftbeuger, Kniestrecker und Adduktoren

Plexus sacralis

dorsaler Oberschenkel Hüftstrecker, Kniebeuger, Unterschenkelund Fußmuskulatur

L5–S4

Vorderseite des Oberschenkels


12.2 Syndrome der Plexusläsionen

Topische Einteilung der Plexusläsionen Bei den werden zwei Typen unterschieden: ! Die häufigere obere Plexuslähmung (ErbLähmung) mit Läsion von Fasern aus den Wurzeln C5–C6. ! Untere Plexuslähmung (Klumpke-Lähmung) mit Faserläsion C8–Th1. Die klinischen Kennzeichen der beiden Lähmungstypen sind in Tabelle 12.3 zusammengefasst. Bei einer kompletten Läsion des Plexus cervicobrachialis ist der gesamte Arm völlig gelähmt, anästhetisch und zeigt schwere trophische Störungen an Haut, Nägeln, Muskeln und Knochen. zeigen in wechselhafter Anordnung motorische und sensible Ausfälle im Becken- und unteren Extremitätenbereich. Wegen der großen Ausdehnung des Plexus lumbosacralis wird er fast regelhaft nur partiell geschädigt.

Ätiopathogenese der Arm- und Halsplexusläsionen Läsionen des Plexus cervicobrachialis sind häufig Traumafolgen, z. B. bei Motorradunfällen, Klavikulafrakturen, Stich- und Schussverletzungen, nach geburtstraumatischen Verletzungen oder durch Armzerrung bei Handeinklemmungen in rotierenden Maschinen. Ätiologisch weiterhin in Betracht zu ziehen sind verschiedenartige Druckläsionen, z. B. infolge mangelhafter Armlagerung in der Narkose und im Schlaf, durch Krückendruck, Lastendruck auf den Schultern („Rucksacklähmung“) und auch nicht selten bedingt durch Nachbarschaftstumoren (z. B. Pancoast-Tumoren der Lungenspitze).

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Als Thoracic-outlet-Syndrome werden chronische Kompressionsläsionen im Bereich der oberen Thoraxapertur bezeichnet. Sie entwickeln sich an drei hier befindlichen physiologischen Engpässen: Skalenuslücke, kostoklavikuläre Enge und die Enge unter dem Ansatz des M. pectoralis minor am Korakoid. Beim Skalenussyndrom entwickelt sich die (untere) Armplexusschädigung durch Kompression von Plexussträngen in einer zu engen Skalenuslücke (diese wird begrenzt vom M. scalenus ant. und med. sowie der ersten Rippe). Ähnliche Plexusirritationen können durch Kompression in der kostoklavikulären Enge hervorgerufen werden. Auslösung für diese Engpasssyndrome ist oft eine Halsrippe. Im Vordergrund der Beschwerden stehen beim Skalenussyndrom Brachialgien, die häufig mit vasomotorischen Störungen im Arm verbunden sind, weil die A. subclavia mit ihrem sympathischen Geflecht ebenfalls in der Skalenuslücke behindert wird. Typisch ist der passagere und lageabhängige Charakter der Beschwerden. Bei Rückwärtsneigung des Kopfes und gleichzeitiger Kinnwendung zur kranken Seite (Adson-Manöver) können die Beschwerden ausgelöst und unter Umständen ein Verschwinden des Radialispulses beobachtet werden. Therapie: operative Entfernung der Halsrippe bzw. Erweiterung der Skalenuslücke nach (meistens erforderlicher) angiographischer Diagnosesicherung.

Mit einem meist inkompletten Ausfall des Plexus cervicobrachialis (eher oberer Teil) tritt auch die sogenannte neuralgische Schultermyatrophie (meist sprachlich falsch Schulteramyotrophie genannt) auf, für die eine entzündliche Genese angenommen wird. Diese Krankheit beginnt akut mit heftigen Schulter-OberarmSchmerzen, die meist nach wenigen Tagen


116


abklingen und dann von Lähmungen und Atrophien in der gleichen Region abgelöst werden. Auch Zwerchfellparesen kommen dabei vor. Sensible Ausfälle fehlen in der Mehrzahl der Fälle. Die Prognose dieser „Armplexusneuritis“ ist gut, auch wenn sich die Paresen manchmal erst nach einem halben bis einem Jahr langsam zurückbilden. ! Häufige Ursachen von Armplexusläsionen: Oberer Armplexus: ! Trauma (Schulterluxation!), ! „Rucksacklähmung“, ! neuralgische Schultermyatrophie. Unterer Armplexus: ! Trauma (Geburtstrauma!), ! „Skalenussyndrom“, ! Pancoast-Tumor. "

Ätiopathogenese der Beinplexusläsionen Bei Läsionen des Plexus lumbosacralis kommt eine Traumatogenese wesentlich seltener in Betracht, gelegentlich nach stumpfen Bauchtraumen oder schweren Beckenringfrakturen mit retroperitonealer Hämatomentwicklung. Häufiger ist die Ursache in tumorösen oder entzündlichen Prozessen im Retroperitonealraum zu suchen. Auch an spontane Hämatome unter Antikoagulantientherapie oder an eine Strahlenschädigung nach Tumorbestrahlungen im Beckenbereich ist zu denken.

12.3 Syndrome der Nervenwurzeln Die Symptomatik spinaler Nervenwurzelirritationen und -läsionen unterscheidet sich

vor allem infolge der differierenden Versorgungsareale in signifikanter Weise von der Symptomatik peripherer Nervenläsionen.

Allgemeine Charakteristika der Nervenwurzelsyndrome ! Schmerzausstrahlung und Sensibilitätsstörungen entsprechend dem segmentalen Innervationsbereich (Dermatom der betroffenen Wurzel) (s. Abb. 8.3, S. 56). ! Regelhaft ist bei radikulär bedingten Sensibilitätsminderungen – umgekehrt wie bei den sensiblen Störungen der peripheren Nervenläsionen – die hypalgetische Zone größer als die hypästhetische. Bei monoradikulären Schäden kann die letztere sogar fehlen, sodass dann nur Störungen der Schmerzempfindung resultieren. ! Motorische Ausfälle – und bei stärkerer Schädigung auch Myatrophien – treten (gemäß den radikulären Muskelinnervationsverhältnissen) in Kennmuskeln auf, die der betroffenen Wurzel entsprechen. ! Reflexstörungen (Hypo-, Areflexie) finden sich bei den Reflexen, deren Reflexbogen durch die betroffene Wurzel (Wurzelsegmente) verläuft. ! Fehlen von Störungen der Schweißsekretion und z. T. auch anderer vegetativer Ausfallerscheinungen bei Schädigungen der Wurzeln oberhalb Th2 und unterhalb L2 (S. 60).

Spezielle Wurzelsyndrome Die klinisch wichtigsten Wurzelsyndrome mit ihren Kennmuskelbeeinträchtigungen, segmentalen sensiblen Störungen und Reflexabschwächungen sind in Abb. 12.9 als Übersicht zusammengestellt. Zu beachten bleibt, dass die meisten Muskeln plurisegmental versorgt werden, d. h. ihre Innervation aus mehreren ventralen Spinalwurzeln erhalten. Hochgradige radikuläre Lähmun-


12.3 Syndrome der Nervenwurzeln Wurzel

Reflex (Abschwächung oder Verlust)

Kennmuskel

C3 C4

C4

keiner

M. deltoideus

C5

C5 M. brachioradialis

M. biceps brachii

C6

M. ext. carpi rad. longus

BSR

C6

RPR M. triceps brachii

C7 M. flexor carpi uln.

M. opponens pollicis

C8

C7 TSR

C8 M. abductor digiti V

Th 1

keiner

Th 1

a (L 2) L3

L3

M. quadriceps

L4

M. tibialis ant.

L5

keiner L5 Mm. ext. digit. brev. u. long, ext. hallucis long., M. glutaeus med. (evtl. Tib. post.-Reflex)

M. iliopsoas

L4

PSR

Mm. peronaei und M. triceps surae

S1

S1 M. glutaeus max.

Abb. 12.9 Synopsis klinisch wichtiger Wurzelsyndrome. a Obere Extremitäten. b Untere Extremitäten.

(S 2)

b


ASR

117

Sensibilität (Störbereich)

118


gen treten somit erst auf, wenn mehrere benachbarte Wurzeln ausfallen. Auch die Muskelatrophien sind daher bei vorwiegend monoradikulären Läsionen weniger deutlich ausgeprägt als bei peripheren Nervenläsionen. Elektromyographisch ist mit einer Latenz von 2–3 Wochen nach Zeichen einer Wurzelschädigung (Fibrillationen und positive scharfe Wellen) insbesondere in den zu den einzelnen Wurzeln gehörenden Kennmuskeln zu suchen, doch eingedenk, dass diese Kennmuskeln meist aus mehreren Wurzeln innerviert werden. Radikuläre Schmerzen werden in typischer Weise bei Husten, Pressen oder Niesen verstärkt. Ihre Projektionen erstrecken sich wie die Sensibilitätsausfälle oft nicht auf das gesamte Dermatomareal.

Ätiopathogenese der Wurzelsyndrome Die wohl häufigsten Ursachen von radikulären Syndromen im unteren Zervikalbereich sind degenerative Wirbelsäulenveränderungen, im unteren Lumbalbereich dorsolaterale bzw. mediolaterale Bandscheibenvorfälle. Knöcherne Verengungen des Spinalkanals (Spinalkanalstenosen, Abb. 12.10) können gleichfalls Wurzelsyndrome hervorrufen. Als weitere Ursachen, und zwar im gesamten Wirbelsäulenbereich, kommen extramedulläre spinale Tumoren, insbesondere Wurzelneurinome, Meningeome, leukämische Infiltrate und Wirbelmetastasen in Betracht. Röntgennativaufnahmen bzw. CT/ MRI der entsprechenden Wirbelsäulenabschnitte können mit der Feststellung von Wirbeldestruktionen das Vorliegen eines Malignoms meist rasch klären. Als röntgendiagnostischer Hinweis auf ein in Form einer Sanduhrgeschwulst wachsendes, Neurinom finden sich Erweiterungen der Foramina intervertebralia in der Schrägaufnahme oder isolierte Wirbelbogendefekte. Ein Wurzelsyndrom kann Folge eines Herpes zoster sein. Bei der hier im Rahmen einer viralen Allgemeininfektion auftretenden Spinalganglienaffektion sind meist mehrere benachbarte Dermatome gleichzeitig befallen. Auch bei der durch Zeckenbiss übertragenen Borreliose treten häufig sehr schmerzhafte Radikulitiden auf, verbunden mit einem lokalen Erythem.

Abb. 12.10 52-jähriger Patient mit lumbaler Spinalkanalstenose. Sagittale T1-gewichtete Spinechosequenz. Man erkennt eine Einengung des Spinalkanals in Höhe L4/L5 durch einen von dorsal her imprimierenden Osteophyten.

finden sich vor allem bei HWS-Schleudertraumen oder als zervikale Wurzelausrisse nach schweren Schulterprellungen, z. B. bei Motorradunfällen. Differenzialdiagnostische Abgrenzung


12.4 Polyneuropathische Syndrome zum Plexus brachialis-Schaden können ein blutiger Liquorbefund oder der kernspintomographische bzw. myelographische Nachweis „leerer“ Wurzeltaschen bringen. Außerdem finden sich bei Wurzelausrissen oft mehr oder weniger deutliche Zeichen einer Rückenmarksschädigung sowie bei Schädigung der Wurzeln C8 und Th1 ein HornerSyndrom. Ursachen der Wurzelsyndrome: Bandscheibenvorfälle, degenerative WS-Veränderung, Tumor, Entzündung (z. B. Herpes zoster, Borreliose), ! Trauma. " ! ! ! ! !

12.4 Polyneuropathische Syndrome

119

Erkrankungen hingegen frühzeitig diffuse oder auch lokalisierte Verlangsamungen der Leitungsgeschwindigkeit. Bei Übergreifen des Krankheitsprozesses auf die Nervenwurzeln oder gar auf das Rückenmark (Polyneuroradikulomyelitis) treten radikuläre, bzw. spinale Symptome hinzu. Dabei kann dann auch mit pathologischen Liquorveränderungen, häufig in Form eines „Guillain-Barré-Syndroms“, gerechnet werden. Unter ätiopathogenetischen Aspekten können die polyneuropathischen Syndrome wie folgt gruppiert werden (Abb. 12.11, Tab. 12.5): ! Metabolisch bedingte Polyneuropathien. Als Ursache kommen hier vor allem in Betracht: Diabetes mellitus, Dysproteinämien, Fettstoffwechselstörungen, Niereninsuffizienz und Porphyrie. Außerdem entwickeln sich polyneuropathische Syndrome als sogenannte Mangel-Neuropa-

Ätiologisch orientierte Einteilung Dem polyneuropathischen Syndrom liegt eine meist metabolische oder toxische, selten entzündliche, diffuse Erkrankung des peripheren Nervensystems zugrunde (Tab. 12.4). Demzufolge sind die Ausfallerscheinungen dieser systemischen Schädigungen allermeist bilateral, und zwar mit distaler, selten proximaler Betonung anzutreffen. Aus morphologischer Sicht kommt es bei manchen Polyneuropathien vorwiegend und primär zu einer axonalen Degeneration, bei manchen zu einer im Vordergrund stehenden Demyelinisierung (primäre segmentale Entmarkung) der peripheren Nerven. Entsprechend ist beim polyneuropathischen Syndrom mit unterschiedlichen neurophysiologischen, vor allem elektroneurographischen Befunden zu rechnen. So findet man bei Polyneuropathien mit primär axonalen Schäden lange normale Nervenleitgeschwindigkeiten (NLG), bei demyelinisierenden

Tab. 12.4 Häufige Ursachen bei 1725 Fällen mit Polyneuropathien (modifiziert nach Neundörfer, Polyneuritiden und Polyneuropathien, VDH, Weinheim 1987). Alkoholismus

31 %

Diabetes mellitus

29 %

unklare Genese

17 %

multifaktoriell

14 %

Nierenerkrankung

2,5 %

Pharmaka

2,2 %

paraneoplastische Polyneuropathie

0,9 %

Borreliose

0,9 %

idiopathische Polyradikuloneuritis

0,7 %


120


auffällige PNP-Syndrome obere Extremitäten stärker oder früher betroffen

proximal betont

distal betont, mit (u. U. vordergründigen) Hirnnervenstörungen rein motorische Ausfälle

rein sensible Ausfälle

rein vegetative Störungen

mit starken Schmerzen

mit ZNSSymptomen

häufigere Ursachen Blei (Fallhand), serogenetisch, neuralgische Schultermyatrophie, Infektionskrankheiten (Typhus, Mononukleose), multiples Myelom, Porphyrie Diabetes mellitus, Diphtherie, serogenetisch, Guillain-Barré-Syndrom Diabetes mellitus, Diphtherie, Guillain-Barré-(Fisher-) Syndrom, Botulismus, Alkohol

Blei, Guillain-Barré(Fisher-)Syndrom, serogenetisch, Triarylphosphat, Sarkoidose Alkohol (initial), Diabetes mellitus, Vit.-B12-Mangel, Hepatopathien, chronische Niereninsuffizienz, chronische Anämie, Pharmaka (u. a. Phenytoin)

Diabetes mellitus, SchwefelKohlenstoff, Thallium (initial), Arsen, Botulismus, Isoniazid

Thallium, Diabetes mellitus, Porphyrie, Panarteriitis nodosa, Urämie, Pharmaka, AIDS-Erkrankungen Vit.-B12-Mangel, Triarylphosphat, Thallium, n-Hexan („Schnüffler“), Malignome (paraneoplastisch), Wernicke-Enzephalopathie, metachromatische Leukodystrophie, Morbus Refsum, Phenytoin


Abb. 12.11 Häufige ätiologische Faktoren bei einigen auffälligen Polyneuropathie-Syndromen

12.4 Polyneuropathische Syndrome thien bei verschiedenartigen gastrointestinalen Erkrankungen. ! Exotoxische Polyneuropathien. Sowohl medikamentös-toxische Einflüsse (z. B. Barbiturate, Zytostatika, Isoniazid, Isonikotinsäurehydrazid, Hypnotika, Phenytoin) als auch Alkohol, Blei, Thallium, Arsen und eine Reihe von organischen Lösungsmitteln (u. a. n-Hexan bei „Schnüff-

121

lern“) können zu schweren polyneuropathischen Syndromen führen. ! Entzündlich bedingte Polyneuropathien. Polyneuropathische Syndrome können sich infolge von Infektionskrankheiten (z. B. Diphtherie, Lues, Typhus, Fleckfieber, Borreliose, Lepra und Virusinfekten) entwickeln und Begleiterscheinungen entzündlicher Gefäßerkrankungen (Vaskuli-

Tab. 12.5 Wesentliche ätiologische Faktoren der Polyneuropathien 1. Stoffwechselstörungen Diabetes, Urämie, Leberstörungen, Gicht, Fettstoffwechselstörungen 2. exogen-toxische Einflüsse Alkohol, Pharmaka, Blei, Arsen, Thallium, Schwefelkohlenstoff, Triarylphosphat 3. Kollagenosen u. a. Lupus erythematodes, Periarteriitis nodosa, primär-chronische Polyarthritis, Sklerodermie 4. nichtentzündliche Gefäßkrankheiten Arteriosklerose, Mikroangiopathien 5. Mangelkrankheiten ! durch Malabsorption (z. B. Vitamin-B12-Resorptionsstörung) ! durch Malnutrition (z. B. Vitamin-B1-Mangel bei Beriberi, Folsäuremangel) 6. maligne Erkrankungen Karzinome (paraneoplastisch!), maligne Lymphome, Hämoblastosen, monoklonale Gammopathien (auch benigne Formen!) 7. Infektionskrankheiten u. a. Lepra (hier echte bakterielle Polyneuritis!), Typhus, Fleckfieber, Diphtherie, Mononukleose, Lues, Borreliose 8. genetische Faktoren ! ! ! ! ! !

Hereditäre sensorische Neuropathien (HSN-Typen) Hereditäre motorische und sensible Neuropathien (HMSN-Typen) Roussy-Lévy-Syndrom (neurale Muskelatrophie mit essenziellem Tremor) Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen (früher „Rübenzieher-Lähmung“) Refsum-Krankheit (HMSN-Typ IV) Porphyrie

9. andere Ursachen Hypo-, Hyperthyreose, serogenetische Polyneuropathie (insbesondere nach Tetanus-Schutzimpfung!)


122


tis, Periarteriitis nodosa, WegenerGranulomatose) sowie von Kollagenosen (Sklerodermie, Lupus erythematodes) sein. In diese Gruppe gehört auch die entzündlich-hyperergische Polyneuroradikulitis vom Typ Guillain-Barré.

Weitere ätiologische Faktoren sind der Tabelle 12.5 zu entnehmen. Ein nicht unerheblicher Anteil der polyneuropathischen Syndrome bleibt allerdings ätiologisch ungeklärt (idiopathische Polyneuropathien). Eine Zuordnung der verschiedenen Polyneuropathie-Formen zu den vielzähligen Ursachen ist kaum möglich, auch wenn das klinisch-neurologische Erscheinungsbild gelegentlich gewisse ätiologische Hinweise geben kann. Vor allem die in auffälliger Weise atypischen PNP-Syndrome können die Suche nach möglichen ursächlichen Faktoren zielgerichtet steuern (Abb. 12.11).

PSR (+)

PSR (–)

ASR (–)

ASR (+)

typische, sockenund handschuhförmige symmetrische Verteilung

seltener, proximal betonter Typ, meist asymmetrisch, häufig Quadrizepsparese und -atrophie

Klinisch orientierte Einteilung Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die polyneuropathischen (PNP)-Syndrome einzuteilen. Vom klinischen Hauptsymptom ausgehend können folgende Typen – rein oder in verschiedenartigen Kombinationen – voneinander abgegrenzt werden (Abb. 12.12): ! polyneuropathisches Syndrom mit symmetrisch-sensiblen Störungen (fast regelhaft distal und an den unteren Extremitäten lokalisiert); ! polyneuropathisches Syndrom mit symmetrisch-paretischen Störungen (betonter Befall der Fuß-Zehen-Extensoren); ! polyneuropathisches Syndrom mit vegetativen Funktionsdefekten (vasomotorisch-trophische, kardiale, intestinale, genito-vesikale Störungen mit langen, sich oft über Jahre hinziehenden Verläufen); ! polyneuropathisches Syndrom mit asymmetrischen Ausfällen (Mononeuritis multiplex).

Mononeuropathia multiplex


Abb. 12.12 Typische Verteilungsmuster polyneuropathischer Störungen

12.5 Grenzstrangsyndrome Doch sowohl diese syndromale Unterteilung als auch Einteilungen, welche den Verlaufstyp (akut, chronisch, progredient, rezidivierend) oder pathohistologische Kriterien, d. h. Axonopathien (z. B. schwerpunktmäßig bei alkoholtoxischen PNP) und Myelinopathien (z. B. schwerpunktmäßig bei diabetogenen PNP) berücksichtigen, sind klinisch unbefriedigend geblieben. Klinischen Belangen noch am ehesten gerecht wird die Einteilung der Polyneuropathien nach ätiologischen Gesichtspunkten.

12.5 Grenzstrangsyndrome Aufbau des Grenzstrangs Der Grenzstrang (Truncus sympathicus) liegt als eine strickleiterartig verbundene Kette von etwa 22 sympathischen Ganglien beiderseits neben der Wirbelsäule. Seine präganglionären Zuflüsse kommen über die Rr. communicantes albi aus der Seitenhornsäule des Brust- und Lendenmarks in den Segmenten C8–L2. Seine postganglionären Efferenzen kehren als Rr. communicantes grisei zu den Spinalnerven zurück oder gelangen als periarterielle Geflechte in die Peripherie. Diese Topik macht verständlich, dass die Symptome einer Grenzstrangschädigung häufig mit anderen neurologischen (radikulären oder spinalen) oder auch viszeralen Ausfällen oder Störungen verbunden sind, unter Umständen auch von diesen überlagert werden. Doch auch isolierte Grenzstrangreizungen bzw. -ausfälle können klinisch beobachtet werden und sind nicht selten erste Zeichen eines pathologischen Prozesses in der Nachbarschaft. Klinisch fassbare Erscheinungen eines Sympathikusausfalls sind die Aufhebung der Schweißsekretion (Anhidrosis), Lähmung der Vasomotoren (Vasodilatation) und die Piloarrektorenlähmung.

123

Oberes Grenzstrangsyndrom Affektionen des oberen (zerviko-thorakalen) Grenzstrangbereiches werden in besonderer Weise geprägt durch die Möglichkeit einer Beeinträchtigung der sympathischen okulopupillären Innervation. Als Ausdruck dieser Innervationsstörung findet sich klinisch ein Horner-Syndrom (Abb. 12.13 und S. 11). Unterschieden wird ! ein zentrales Horner-Syndrom, bei dem der Krankheitsherd im hinteren Hypothalamus, im ipsilateralen Vorderseitenstrang oder im oberen Halsmark liegt, von einem ! peripheren Horner-Syndrom mit Läsionsort distal vom Centrum ciliospinale. ! Beim zentralen Horner-Syndrom kommt es nach Einbringen von Kokain in den Konjunktivalsack zu einer starken Pupillenerweiterung, während diese beim peripheren Horner-Syndrom ausbleibt. " Weitere bedeutsame topische Hinweise bei einem Horner-Syndrom ergeben sich durch die Prüfung der Schweißsekretion im ipsilateralen Hals-, Gesichts- und Armbereich: ! Eine mit einem Horner-Syndrom verbundene quadrantenförmige Anhidrose tritt auf bei Schädigungen des Ganglion stellatum (Läsionsort I in Abb. 12.13). ! Bei einem peripheren Horner-Syndrom ohne entsprechende Schweißsekretionsstörung liegt der Läsionsort in den Wurzeln C8–Th2 proximal vom Grenzstrang (II in Abb. 12.13). ! Eine obere Quadrantenanhidrose ohne Horner-Syndrom ist auf eine Läsion im Grenzstrang unmittelbar kaudal vom Ganglion stellatum zurückzuführen (III in Abb. 12.13). Die Erklärung für diese unterschiedlichen Symptomkonstellationen ergibt sich daraus, dass die Fasern für die okulopupilläre Innervation zum Ganglion


124


Ganglion ciliare

Hypothalamus

IV C 8–Th 2

Schweißdrüsen

Ganglion stellatum II

Auge

I

Gefäße

III Th 3–Th 7

Centrum ciliospinale Kopf Hals Arm Brust

sympathische okulopupilläre Fasern

Grenzstrang

sudorisekretorische Fasern

stellatum aus den Segmenten C8–Th2 stammen, die sudorisekretorischen Fasern aber erst von Th3 und abwärts aus dem Rückenmark austreten. ! Bei einem zentralen Horner-Syndrom kann es zu einer Schweißsekretionsstörung auf der homolateralen Körperhälfte kommen, falls die zentrale absteigende Sympathikusbahn betroffen ist.

Unteres (lumbales) Grenzstrangsyndrom Auch hierbei wird die klinische Symptomatik durch Ausfälle der Schweißsekretion und der Vasomotorik am Bein ohne sensible oder

Abb. 12.13 HornerSyndrom und Quadrantenanhidrose bei oberen Grenzstrangsyndromen. Läsionsort I: HornerSyndrom und Quadrantenanhidrose. Läsionsort II: HornerSyndrom. Läsionsort III: Quadrantenanhidrose. Läsionsort IV: zentrales Horner-Syndrom.

motorische Störungen geprägt, sofern nicht gleichzeitig radikuläre Irritationen bestehen. Subjektiv wird meist weniger die Anhidrose als ein Hitzegefühl der betroffenen Extremität empfunden. Die Prüfung der Schweißsekretion mit dem Ninhydrintest kann auch hier wichtige topische Hinweise geben, weil die sudorisekretorischen Fasern für die unteren Extremitäten alle das Rückenmark oberhalb von L2 verlassen, somit kaudalwärts gelegene Wurzelläsionen (z. B. bei Diskopathien) keine Schweißsekretionsstörungen aufweisen können. Ätiologisch liegt einem lumbalen Grenzstrangsyndrom nicht selten eine paravertebrale Tumorinfiltration zugrunde.


125

13

Zerebrale Syndrome

Kapitelübersicht: 13.1 Zerebrale Allgemeinsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 13.2 Hirnlokale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 Im klinischen Erscheinungsbild der Hirnerkrankungen lassen sich unabhängig von der jeweiligen Ätiologie allgemeine zerebrale Symptome von hirnlokalen, d. h. durch die Lokalisation des zerebral-organischen Geschehens geprägten Symptomen, unterscheiden.

13.1 Zerebrale Allgemeinsyndrome Als pathologische Grundphänomene bei Hirnkrankheiten können auftreten:

Psychopathologische Symptome und Syndrome Die unspezifischen psychoorganischen Störungen können in Abhängigkeit von der Eigendynamik des zerebralen Prozesses reversibel oder irreversibel sein. Als Frühsymptome hirnorganischer Krankheitsprozesse werden häufig Beeinträchtigungen psychischer Funktionen beobachtet, z. B.: ! Antriebs-, Gedächtnis-, Konzentrationsstörungen, ! Verstimmungszustände, ! Verlangsamung der Denkprozesse, ! Zustände mit Nachlassen der körperlichen oder psychischen Aktivität bis hin zum Stupor, ! psychomotorische Unruhezustände.

Sie können mit wechselnder Intensität den zerebralen Krankheitsablauf begleiten und werden dann als Durchgangssyndrome (sofern keine Bewusstseinsstörungen vorliegen) bezeichnet. Auch Bewusstseinsstörungen aller Intensitätsgrade von der leichten Bewusstseinstrübung bis zur tiefen Bewusstlosigkeit im Koma haben als prinzipiell reversibel zu gelten. Demgegenüber handelt es sich bei den chronischen organischen Psychosyndromen, deren führende Symptome der Persönlichkeitsabbau und die erworbene Einschränkung der intellektuellen Leistungsbreite (Demenz) sind, meist um irreversible Störungen, also psychoorganische Defektsyndrome. Grundsätzlich sollte bedacht werden, dass mit dem Terminus „psychoorganisches Syndrom“ oder „organisches Psychosyndrom“ nur eine sehr globale, weder symptomatisch noch pathogenetisch differenzierende diagnostische Feststellung getroffen wird. Sie gründet sich oft letztlich auf einem psychiatrischen Eindruck, den Anamneseerhebung und Patientenverhalten während der Exploration hinterlassen haben. Im Einzelfall sollte aber bei jedem Hirnkranken, insbesondere auch unter den Aspekten einer Rehabilitation und Begutachtung, eine detaillierte Beschreibung der erlittenen psychischen Leistungseinbußen und der verbliebenen Fähig-


126

13 Zerebrale Syndrome

keiten erfolgen. Hierbei können psychometrische Untersuchungsverfahren hilfreich sein.

droms in Erscheinung. Der Anfallscharakter (z. B. fokaler Beginn eines generalisierten Anfalls) kann dabei oft erste hirnlokale Hinweise bringen.

Symptome der Hirndrucksteigerung Vor allem die ersten Zeichen einer intrakraniellen Drucksteigerung (S. 160 ff.) wie Kopfschmerzen, Erbrechen und Übelkeit sind zerebrale Allgemeinsymptome ohne hirnlokalen Charakter.

Zerebrale Anfälle Auch epileptische Anfälle treten nicht selten im Rahmen eines zerebralen Allgemeinsyn-

13.2 Hirnlokale Syndrome Neben einem zerebralen Allgemeinsyndrom entwickeln viele Hirnerkrankungen mehr oder weniger ausgeprägte Lokalsymptome. Schon eine sorgfältige Analyse der neurologischen Symptomatik ergibt oft die Möglichkeit zu einer recht detaillierten Lokalisierung des zerebralen Krankheitsgeschehens, sodass es aus klinischer Sicht wichtig ist, diejenigen

Syndrom der Präzentralregion kontralaterale schlaffe oder spastische Lähmung, Déviation conjuguée, motorische Jackson- oder Adversivanfälle 6

Parietalhirnsyndrom kontralaterale sensible Ausfälle, sensible Jackson-Anfälle, Apraxie, Alexie, Agraphie, Autotopagnosie

Area 4

9

tra

lat er

Apraxie

ko n

Syndrom der frontalen Konvexität 10 Antriebsund Aktivitätsverlust, motorische Aphasie

ale Pa re ko se se nt n ns ra ib la le te St ral ör e un ge n

8

motor. BrocaAphasie 44

11

47

Agraphie Alexie Akalkulie

optische Agnosie

sensor. WernickeAphasie

Orbitalhirnsyndrom Verstimmbarkeit, Temporalhirnsyndrom Aggressivität, sensorische (amnestische) Aphasie, Enthemmung, Hörstörungen, komplex-fokale Anfälle, Anosmie homonyme Hemianopsie (oberer Quadrant), depressiv-hypochondrische Verstimmung

Abb. 13.1 Topische Zuordnung von Hirnrindenstörungen


Okzipitalhirnsyndrom Gesichtsfeldausfälle (s. Abb. 4.1), optische Agnosie

auf dominanter Hemisphäre

13.2 Hirnlokale Syndrome hirnlokalen Syndrome zu kennen, die sich bestimmten Hirnregionen zuordnen lassen.

Hemisphärensyndrome Allgemeines Die ist diejenige, in der die kortikalen Leistungen der Sprache, des Schreibens, des Rechnens, des Lesens und des mit der Sprache verbundenen Erkennens lokalisiert sind. Bei Rechtshändern ist es die linke Hemisphäre und nur bei unüberwindlicher Linkshändigkeit (bei etwa 10 % der Menschen) die rechte. Auch wenn eine genaue topische Zuordnung dieser sehr komplexen Leistungen nicht ohne Schwierigkeiten möglich ist, so steht dennoch außer Zweifel, dass die Intaktheit bestimmter Areale in der dominanten Hemisphäre unerlässliche Voraussetzung ist für alle sprachlichen oder sprachabhängigen Kommunikationen. Andernfalls kommt es zu mehr oder weniger umschriebenen neuropsychologischen Störungen (Abb. 13.1). Auf die klinischen Erscheinungsbilder der verschiedenen Aphasieformen, der Apraxie und der Agnosie ist bereits auf S. 64 ff. hingewiesen worden. Unter den primär sensibel-sensorischen und den primär motorischen Rindenfeldern, welche zusammen nur etwa 20 % der gesamten Kortexfläche ausmachen (die verbleibende, weitaus größere Fläche umfasst die Assoziationsgebiete), sind von größter Bedeutung der Gyrus praecentralis und der Gyrus postcentralis. Schädigungen dieser Regionen führen zu kontralateralen Lähmungen bzw. Sensibilitätsstörungen. Die hier bestehende somatotopische Gliederung ist dem bekannten Schema von Penfield zu entnehmen (Abb. 13.2).

127

! Eine isolierte Läsion in der Area 4 (Gyrus praecentralis) hat im entsprechenden kontralateralen Körperteil eine schlaffe, nichtspastische Parese zur Folge. Bei Mitschädigung der angrenzenden prämotorischen Region (Area 6), welche das kortikale Zentrum des „extrapyramidalen“ Systems repräsentiert, kommt es infolge Unterbrechung auch extrapyramidaler Fasern späterhin zu einer spastischen Parese. " In der Area 8, die auch zur prämotorischen Rinde gerechnet wird, liegt das motorische Augenfeld, in welchem die willkürlichen Augenbewegungen gesteuert werden. Eine Irritation dieses Gebietes bewirkt eine Déviation conjuguée zur kontralateralen Seite, ein Ausfall dagegen zur ipsilateralen Seite infolge Überwiegens der kontralateralen Area 8 (S. 15). Nach diesen orientierenden Hinweisen auf die Bedeutung bestimmter Rindenareale für die Hemisphärensyndrome sollen im Folgenden die wesentlichen Syndrome bei Erkrankungen der verschiedenen Großhirnbereiche zusammengestellt werden. Ätiopathogenetisch sind für diese zu Hemisphärensyndromen führenden Erkrankungen sehr verschiedenartige Faktoren in Betracht zu ziehen, vor allem Tumoren, Verletzungen, vaskuläre Störungen, seltener auch entzündliche und degenerative Prozesse.

Stirnhirnsyndrom Der Lobus frontalis umfasst die Präzentralregion mit den motorischen Rindenarealen 4, 6 und 8, den Konvexitätsanteil der Präfrontalregion mit den Rindenfeldern 9, 10 und 44 (Broca-Sprachregion) und den orbitalen Anteil der Präfrontalregion (Area 11, 25 und 47).


128


Hüfte Bein

Rumpf Hals Kopf er Schult rarm Obe gen Ellbo arm k n ter Un gele nd Ha er nd ing Ha rF ine Kle

ß Fu Zehen lien enita

Ri M ng Ze itte fing Da igef lfin er Au um ing ger Nas ge en er e Gesic htsa usdr uck Ober lippe

G

Mund

Unterlippe Zähne, Zahnfleisch, Kinn

Zunge x r yn e Pha weid e g n Ei

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R Mi ingf Ze ttelf inge ige in r fin ge Da Ha umen ger r Augels nbra Augenli uen d, Auga pfel Gesichtsa usdruck

Rumpf Hüfte öc Knie he l

sensible Rindenfelder

n

he

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Mund

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motorische Rindenfelder


Abb. 13.2 Somatotope Gliederung der primären (sensiblen und motorischen) Rindenfelder (Penfield, Rasmussen: The Cerebral Cortex of Man: A Clinical Study of Localisation of Function, Macmilan, 1950).

13.2 Hirnlokale Syndrome Umschriebene Läsionen in diesen drei verschiedenen Stirnbereichen führen zu sehr unterschiedlicher Symptomatik, sodass drei lokalisationsabhängige Stirnhirnsyndrome zu differenzieren sind: ! Das Syndrom der Präzentralregion ist gekennzeichnet durch schlaffe oder spastische Lähmungen (abhängig vom Mitbefall der Area 6!) auf der kontralateralen Körperseite (kontralaterale Mono- oder Hemiparesen) und durch unwillkürliche Blickwendungen der Augen (bei Mitbefall der Area 8). Als Reizerscheinungen der präzentralen Rinde treten epileptische Anfälle auf, und zwar in Form von fokalen motorischen Jackson-Anfällen oder von sog. Adversivanfällen mit Augen-, Kopfund Rumpfdrehung zur kontralateralen Seite (Focus in Area 6 und 8). Diese Herdanfälle können in generalisierte tonischklonische Krämpfe übergehen. ! Ein so genanntes Mantelkantensyndrom mit spastischer, distal betonter Paraparese, mit und ohne Sensibilitätsstörungen, tritt bei Läsionen der Mantelkante durch Verletzungen oder Geschwülste (FalxMeningeom) auf, weil die motorischen und sensiblen Zentren für beide Beine hier eng benachbart liegen. Auch können dabei Jackson-Anfälle mit einem Anfallsbeginn am Fuß beobachtet werden. Differenzialdiagnostisch ist eine Abgrenzung zu spinalen Prozessen in Betracht zu ziehen. ! Frontales Konvexitätssyndrom. Hierzu gehört vor allem eine allgemeine Antriebsstörung. Dieser Antriebs- und Aktivitätsverlust zeigt sich nicht nur als Mangel an spontaner motorischer Regsamkeit („frontale Akinese“), sondern auch als Antriebsminderung im Denken, in der Willensbildung und in der Aufmerksamkeit, letztlich in allen Lebensbereichen. Ein erlahmter Verantwortungssinn führt diese Kranken zur Vernachlässigung ihrer früher gewissenhaft ausgeführten Pflich-

129

ten. Die motorische Verarmung kann in schweren Fällen an einen katatonen Stupor („Pseudokatatonie“) erinnern. Seltener, vor allem bei Schädigung beider Stirnlappen, lassen sich auch ataktische Störungen bis hin zur Astasie und Abasie beobachten, sodass Verwechslungen mit einem Kleinhirnprozess durchaus möglich sind. Als weiterer wichtiger Befund im frontalen Konvexitätssyndrom kann – wenn es sich um die dominante Hemisphäre handelt und die Pars opercularis am Fuße der 3. Frontalwindung (Area 44) sowie die vordere Inselregion mitbetroffen sind – eine Broca-Aphasie auftreten. ! Orbitalhirnsyndrom. Läsionen, vor allem beidseitige, in dem dem Orbitadach aufliegenden basalen Stirnhirnanteil führen zu Störungen der Affektivität und des Gemütes. Diese Kranken werden kindlichalbern, witzelnd, takt- und schamlos, zu anderen Zeiten missmutig, misstrauisch und sie geraten durch Kleinigkeiten plötzlich in Wut. Diese recht kennzeichnenden Charakterveränderungen werden bei Progredienz des Prozesses (z. B. eines Olfaktoriusmeningeoms) immer mehr durch die Antriebsstörungen des Frontalhirngeschädigten verdeckt, sodass sie nicht selten bei der ersten ärztlichen Untersuchung nur noch fremdanamnestisch fassbar sind. Als neurologischer Befund bei Orbitalhirnprozessen ist oft schon frühzeitig eine Anosmie festzustellen.

Parietalhirnsyndrom (Scheitelhirnsyndrom) Das Scheitelhirnsyndrom ist bei Läsionen im Bereich des Gyrus postcentralis gekennzeichnet durch kontralaterale Sensibilitätsausfälle. Reizzustände dieses Rindenbereichs führen zu sensiblen Jackson-Anfällen, die ebenfalls generalisieren können. Zu den Syndromen des unteren Scheitellappens gehören verschiedene Formen der


130


Apraxie und bei entsprechender Läsion der dominanten Hemisphäre auch Agraphie, Alexie und Akalkulie. Schädigungen in der parieto-okzipitalen Übergangsregion der sprachdominanten Seite bringen vorwiegend optisch-gnostische Orientierungsstörungen am Körper (Autotopagnosie). Als Sonderfall der Autotopagnosie kann die Fingeragnosie gelten (s. Gerstmann-Syndrom, S. 68).

Okzipitalhirnsyndrom Da das Okzipitalhirn ganz im Dienst des Gesichtssinnes steht, ist das Okzipitalhirnsyndrom ausschließlich durch Gesichtsfeldausfälle (homonyme Hemianopsie oder Quadrantenanopsie) und durch Störungen der höheren optischen Leistungen (optische Agnosie) geprägt.

Temporalhirnsyndrom (Schläfenlappensyndrom) Bei Schädigungen im hinteren Bereich des Gyrus temporalis superior der dominierenden Hemisphäre findet sich eine sensorische Wernicke- (oder amnestische) Aphasie. Da eng benachbart in der Heschl-Querwindung die zentrale Hörbahn endigt, sind damit nicht selten Hörstörungen verbunden, u. U. in Form einer akustischen Aura bei hier ausgelösten epileptischen Anfällen. Epileptische Anfälle sind ein sehr häufiges Symptom des Schläfenlappensyndroms, da sich die temporalen Rindenpole und insbesondere das Ammonshorn durch eine sehr niedrige Reizschwelle auszeichnen. Die im Schläfenhirn entstehenden Anfälle haben eine sehr spezifische Ausprägung als komplex-fokale Anfälle. Kontralaterale Gesichtsfeldstörungen entstehen, wenn Fasern der zentralen Sehbahn in der Temporalregion unterbrochen werden. Einseitige Herde im Gyrus uncinatus (= G. parahippocampalis), der zum limbischen System gehört und auch als 5. Schlä-

fenwindung bezeichnet wird, führen zwar nicht zu Ausfällen des Geruchssinnes, jedoch bewirken Reizzustände dieses Rindenbereichs passagere Geruchs- und Geschmackssensationen, die als „Unzinatus-Anfälle“ bezeichnet werden und sich nicht selten zu typischen komplex-fokalen oder tonischklonischen Anfällen ausweiten können. Schließlich finden sich bei Prozessen im Temporallappen, insbesondere im mediobasalen, zum limbischen System gehörenden Rindenareal, recht häufig mürrisch-depressive, hypochondrische Verstimmungen, die sich zu Wandlungen des Charakters ausweiten können und dann Ähnlichkeit mit den psychopathologischen Veränderungen des Orbitalhirnsyndroms haben.

Syndrom der inneren Kapsel In der inneren Kapsel des Gehirns, Capsula interna, die zwischen Linsenkern (Pallidum und Putamen) und Thalamus liegt, hüllen die somatotopisch gegliederte Pyramidenbahn (begleitet von „extra“-pyramidalen Bahnen), der Tractus thalamocorticalis sowie die Gratiolet-Sehstrahlung und zentrale Hörbahn den Thalamus gewissermaßen wie eine Kapsel ein (Abb. 13.3). In diesem relativ eng begrenzten Areal können somit für eine ganze Körperhälfte die zentrale Motorik und Sensibilität gestört werden, darüber hinaus auch Beeinträchtigungen des Sehens und Hörens erfolgen. Das klinische Erscheinungsbild des Capsulainterna-Syndroms, dem häufig eine Zirkulationsstörung in den Aa. lenticulostriatae, Ästen der A. cerebri media, zugrunde liegt, ist demzufolge geprägt durch: ! eine kontralaterale spastische Hemiparese bzw. Hemiplegie; dabei führt die Spastik zu einer recht typischen Gliedmaßenhaltung (Beugung im Ellenbogengelenk, Pronation des Unterarms, Streckhaltung des Beines, Spitzfußstellung) und einer nach auswärts gerichteten Zirkumduktion des


13.2 Hirnlokale Syndrome

!

! ! !

Beines beim Gehen (sog. Wernicke-MannLähmungstyp, Abb. 27.10, S. 302); kontralaterale zentrale Fazialis- und evtl. zentrale Hypoglossus- und Zwerchfelllähmung; kontralaterale Hemihypästhesie; kontralaterale Hemianopsie; zentrale Hörstörung, die häufig nicht bemerkt wird.

Im akuten Stadium eines Capsula internaSyndroms ist die kontralaterale Lähmung zunächst schlaff. Doch geht sie dann nach Stunden oder Tagen in eine spastische Läh-

dorsal Sehbahn Hörbahn sensible Bahnen Bein Pallidum

Thalamus

Arm

Pu tam

Kopf

en Pyramidenbahn ventral

Tractus frontopontalis Tractus frontothalamicus

Abb. 13.3 Verlauf der Bahnen der Capsula interna. (Entgegen dieser alten, von Dejerine und von Foerster entwickelten Vorstellung einer Gliederung der Pyramidenbahnen in der Capsula interna muss heute aufgrund stereotaktischer Reizversuche angenommen werden, dass die gesamte Pyramidenbahn eng zusammengedrängt durch den hinteren Schenkel der inneren Kapsel verläuft.)

131

mung über, da extrapyramidale Fasern, die die Pyramidenbahn begleiten, mitgeschädigt worden sind. ! Häufigste Ursache eines Capsula internaSyndroms: Ischämie im Versorgungsgebiet lentikulostriärer Äste der A. cerebri media. "

Hirnstammsyndrome Neurophysiologische Grundlagen Durch den Hirnstamm (Medulla oblongata, Pons und Mittelhirn) ziehen auf engstem Raum zahlreiche afferente und efferente Bahnen, die teilweise hier zur Gegenseite kreuzen. Des Weiteren liegen im Hirnstammbereich die Kerne des III.–XII. Hirnnervs in absteigender Folge. Und schließlich gibt es eine Reihe von Regulationszentren, unter denen die in der Formatio reticularis liegenden wichtigsten vegetativen Zentren vor allem Herz, Kreislauf und Atmung regulieren. Auch finden sich hier motorische Zentren (Nucleus ruber, Brückenkerne, Olive), welche Schaltareale für motorische Bahnen von Kortex, Basalganglien und Kleinhirn sind und damit wichtige koordinative und Tonus-regulierende Aufgaben erfüllen. Auf dem Niveau des Pons und der Medulla oblongata finden sich Verschaltungen für die sog. Haltereflexe, die bei Lageänderungen des Kopfes zu einer Tonussteigerung der Streckmuskulatur an den Extremitäten führen mit dem Ziel, den stehenden Körper entgegen der Schwerkraft zu „halten“. Im Mittelhirnniveau werden die sog. Stellreflexe vermittelt, die mit Afferenzen aus dem Labyrinth und aus Rezeptoren der Halsmuskulatur erlauben, die Tonusverteilung in den Flexoren und Extensoren so zu regulieren, dass auch nach Wegfall der (kortikalen) Möglichkeit zu Spontanbewegungen normale Grundhaltungen des Körpers jederzeit


132


Formatio reticularis

VIII. IX. X. XI. XII.

Schlucken, Kontrolle von Herz, Kreislauf und Atmung, Brechzentrum

Pons

akustischvestibuläre Raumorientierung, Koordination von Atmung und Kreislauf

Medulla oblongata

V.

VII.

Pyramidenbahn (Decussatio pyramidum am unteren Ende der Medulla)

Mittelhirn

Stellreflexe

III. IV.

VI.

Hirnnervenkerngebiet

optische Raumorientierung, Kauen, Lecken, Saugen

Haltereflexe

Kleinhirn

motorische Zentren

Hemiplegia-alternans-Syndrome

Abb. 13.4 Topographische Verhältnisse im Hirnstammbereich, stark vereinfachtes Schema.

reflektorisch wieder eingenommen werden können. Die in Abb. 13.4 nur sehr vereinfachend skizzierten topographischen und physiologischen Grundgegebenheiten im Hirnstammbereich sind für das Verständnis der Hirnstammsyndrome wesentliche Voraussetzung.

Diese halbseitigen Hirnstammsyndrome erklären sich aus dem erwähnten engen Beieinander von Hirnnervenkernen und langen Bahnen im Stammhirn, sodass selbst kleine einseitige, meist vaskuläre Läsionen sowohl zu herdseitigen Ausfällen einzelner Hirnnerven (peripher-atrophische Lähmungen auf der Herdseite!) als auch zu Bahnstörungen (mit Lähmungen und Sensibilitätsstörungen auf der kontralateralen Körperseite!) führen. Die distalen hämodynamischen Auswirkungen proximal gelegener vertebrobasilärer Durchblutungsstörungen sind am häu-

Tab. 13.1 Klinisch relevante Hemiplegiaalternans-Syndrome Syndrom

Klinik

Hemiplegia alternans oculomotoria (WeberLähmung)

ipsilateral: Mittelhirn N. oculomotoriusLähmung kontralateral: Hemiparese

Hemiplegia alternans facialis

ipsilateral: Pons N. facialis-Lähmung kontralateral: Hemiparese

WallenbergSyndrom

ipsilateral: Schädigung von V, IX, X; Horner-Syndrom; Nystagmus; Hemiataxie kontralateral: dissoziierte Empfindungsstörungen; Hypalgesie; Thermhypästhesie außer Gesicht

! Bei Hirnstammläsionen zeigt der Hirnnervenbefund in Kombination mit ipsi- oder kontralateralen Bahnsymptomen nicht nur die Seite der Störung, sondern auch deren Höhe an. "


Läsionsort

Medulla oblongata (dorsolateral)

13.2 Hirnlokale Syndrome figsten für die Pathogenese der gekreuzten Hirnstammsyndrome in Betracht zu ziehen. Zahlreiche Hemiplegia-alternans-Syndrome werden unterschieden (Tab. 13.1), obwohl viel häufiger Mischbilder dieser reinen Syndrome anzutreffen sind.

Transversalsyndrome Je nach Höhe der Dezerebrationsebene im Hirnstamm bzw. je nach Schädigungsintensität der Mittelhirn- und bulbopontinen Strukturen resultieren in der Akutphase unterschiedliche Erscheinungsbilder, die allerdings meistens sehr fließend ineinander übergehen und undulierende Verläufe nehmen können. Häufigste Ursache dieser Hirnstammschäden sind schwere Hirntraumen, und zwar vor allem sekundärtraumatische Hirndrucksteigerungen durch intrakranielle Hämatome und/oder Ödeme. Primär-traumatische Hirnstammblutungen oder -zerreißungen werden kaum länger als wenige Stunden überlebt. Auch Enzephalitiden, Intoxikationen, Tumoren und Hypoxien nach vorübergehendem Herzstillstand oder Narkosezwischenfällen können zu Dezerebrationssyndromen führen. Aus didaktischen, aber auch aus diagnostisch-prognostischen Erwägungen heraus sollte differenziert werden zwischen dem akuten Mittelhirnsyndrom, dem akuten Bulbärhirnsyndrom, dem Coma vigile und dem Hirntod. Das klinische Erscheinungsbild des akuten (traumatischen) Mittelhirnsyndroms ergibt sich aus einer Reihe von Symptomen, deren unterschiedliche Ausprägung eine Einteilung in verschiedene Schweregrade bzw. Phasen der Mittelhirnschädigung zulässt: ! Bewusstseinsstörungen von der leichten Benommenheit bis hin zum Koma sind

133

Folge einer primären oder sekundären Hirnfunktionsstörung. ! Eine auch als Enthirnungsstarre bezeichnete Symptomatik ist Folge eines Überwiegens der Haltereflextätigkeit bei Ausfall der Stellreflexe auf Mittelhirnniveau. Der hierbei zu erhebende Reflexbefund ist verständlicherweise abhängig vom Grad der Muskeltonuserhöhung. Fast stets findet sich aber bei schweren Mittelhirnsyndromen ein meist beidseitiges BabinskiPhänomen, gelegentlich schon in Form eines Spontan-Babinski, als Ausdruck einer Pyramidenbahnläsion. Nach nur geringen Reizungen, z. B. Kneifen der Haut über dem Brustbein, kann es zu „Streckkrämpfen“ kommen. ! Differenzialdiagnose: Hirnstammanfälle. Differenzialdiagnostisch von den „Streckkrämpfen“ abzugrenzen sind die sog. Hirnstammanfälle sowie die Hirnstammmyoklonien, die ebenfalls motorische Hirnstammerscheinungen sind. Hirnstammanfälle kennzeichnen bei völlig erhaltenem Bewusstsein tonische, sehr schmerzhafte Muskelkontraktionen. Da es sich nicht um kortikale Anfälle handelt, fehlen entsprechende EEG-Veränderungen. Ursache dieser bisweilen sehr gehäuft auftretenden Hirnstammanfälle können vaskuläre Prozesse, Multiple Sklerose oder auch Tumoren sein. ! Pupillo- und okulomotorische Symptome äußern sich anfänglich als Pupillenverengung (Okulomotoriusreizung), dann als Pupillenerweiterung mit verlangsamter oder erloschener Lichtreaktion (Okulomotoriuslähmung). Einseitige Mydriasis kann ebenso wie einseitige Beuge-Streck-Stellung der Extremitäten und einseitige Pyramidenbahnsymptomatik Hinweise auf ein einseitig akzentuiertes Mittelhirnsyndrom (sogenanntes akutes Mittelhirnsyndrom mit Lateralisation) geben. Eine Störung der Augenmotorik kann sich durch Pendelbe-


134


wegungen der Augen, auch durch Divergenz- und Konvergenzstellung der Augen sowie durch die Déviation conjuguée (Abb. 4.3, S. 12) zu erkennen geben. ! Vegetative Symptome. Die progrediente Entwicklung von Tachykardie, Hypertonie, Hyperthermie, Blasen-Mastdarm-Inkontinenz, gesteigerter Schweißsekretion und Atemstörungen sind Ausdruck einer zunehmenden Enthemmung aller vegetativen Funktionen. ! „Streckkrämpfe“ (=Enthirnungsstarre) sind keine epileptischen Krämpfe! " Im Vollbild des akuten (traumatischen) Bulbärhirnsyndroms, das sich bei schwerer beidseitiger Schädigung der tieferen Hirnstammregionen (Pons und Medulla oblongata) meist als Folge einer Kleinhirneinklemmung einstellt, ist der Muskeltonus völlig erschlafft, es besteht Areflexie und auch pathologische Reflexe sind nicht mehr zu finden. Da nun auch die Haltereflexe ausgefallen sind, ist keine Enthirnungsstarre, sind keine „Streckkrämpfe“ mehr zu beobachten. Die Pupillen sind maximal erweitert und vollständig reaktionslos. Zunehmende Depression der vegetativen Funktionen führt zu Bradykardie, Blutdruckabfall, Temperaturerhöhung und Atemstillstand. Die Prognose des voll ausgeprägten Bulbärhirnsyndroms ist infaust, wenn nicht innerhalb weniger Minuten eine Druckentlastung erfolgt. Mit diesem Begriff (Synonyma: apallisches Syndrom, Coma prolongé, Prolonged Unconsciousness) wird im heutigen klinischen Sprachgebrauch ein Zustand beschrieben, der sich im Verlauf von mehreren Wochen bis Monaten aus einem überlebten schweren Mittelhirn- und Bulbärhirnsyndrom entwickeln kann.

Das apallische (d. h. ohne Hirnmantel) Syndrom (Coma vigile) kann ein Endstadium sein, jedoch ist in manchen Fällen (vor allem bei Kindern) unter optimaler Intensivpflege und Rehabilitation auch eine weitgehende Rückbildung möglich. Dieses Syndrom der „Rindenlosigkeit“ wird als Folge einer mangelnden Stimulierung des Hirnmantels durch die im Hirnstammbereich geschädigte Formatio reticularis aufgefasst. Morphologisch finden sich vor allem Läsionen in der rostralen Brückenhaube, oft aber auch ausgedehnte Läsionen des zerebralen Kortex und subkortikaler Strukturen. Das klinische Bild des apallischen Syndroms wird geprägt durch eine parasomnische Bewusstseinslage: Der Patient liegt wach, jedoch völlig apathisch mit offenen Augen, die nicht fixieren, panagnostisch und panapraktisch im Bett. Sein Blick gleitet verständnislos hin und her („Er blickt, aber er erblickt nicht“). Nur auf Schmerzreize zeigen sich unkoordinierte Reflexsynergien. Obwohl die primitiven Kau-, Saug- und Schmatzreflexe erhalten sind, wird in den meisten Fällen Sondenernährung erforderlich. Häufig bestehen ausgeprägte vegetative Störungen wie Tachykardie, Blutdruckkrisen, verstärkter Speichelfluss und Störungen des SchlafWach-Rhythmus. Wechselhaft anzutreffen sind Störungen der Augenbewegungen, orale Reflexautomatismen, Blasen-Mastdarm-Störungen, extrapyramidale und pyramidale Symptome. In der angelsächsischen Literatur wird als „Persistent vegetative State“ ein dem Coma vigile klinisch sehr ähnliches Zustandsbild beschrieben, das durch stabile zentralvegetative Funktionen bei komatöser Bewusstseinslage mit Unfähigkeit zu irgendeiner Kontaktaufnahme zur Umwelt gekennzeichnet ist.


13.2 Hirnlokale Syndrome Differenzialdiagnosen. ! „Locked-in“-Syndrom. Möglichkeit zur Verwechslung mit einem apallischen Syndrom kann ein sogenanntes „Locked-in“Syndrom geben. Hierbei ist der Patient völlig stumm und akinetisch, jedoch wach und bewusstseinsklar. Erhalten sind nur die Augenlid- und vertikalen Blickbewegungen, über die noch eine „Zeichensprache“ entwickelt werden kann. Dieser Zustand tritt als Folge einer transversalen ventralen Ponsschädigung in Höhe der Abduzenskerne mit völliger Unterbrechung der kortikobulbären und kortikospinalen Bahnen bei verschont gebliebener Formatio reticularis auf. ! Als akinetischer Mutismus wird ein Zustandsbild bezeichnet, das ebenfalls dem Coma vigile verwandt ist und dem in der

Regel multilokuläre Läsionen im Thalalamus, Gyrus cinguli und betont im Mesencephalon zugrunde liegen. Die Kranken sind hierbei akinetisch-stumm, aber nicht gelähmt, d. h. nicht völlig bewegungsunfähig. Ihr Bewusstsein ist gestört – daher findet sich im Gegensatz zum Locked-inSyndrom stets ein entsprechender pathologischer EEG-Befund – aber ihre psychische Kontaktfähigkeit nicht immer erloschen. ! Dem Klüver-Bucy-Syndrom, das auch in der Remissionsphase nach einem apallischen Syndrom beobachtet werden kann, liegt eine Schädigung des limbischen Systems vor allem in der mediobasalen Temporallappenregion beiderseits zugrunde. Hierbei prägen ungehemmtes orales Betasten, orale Automatismen, Hyperse-

Coma vigile (apallisches Syndrom) (Kretschmer 1940)

Akinetischer Mutismus (Cairns 1941)

Locked-inSyndrom (Plum u. Posner1965)

Persistent vegetative State (Jennett u. Plum 1972)

Kortex Subkortex

Mesodiencephalon

Pons

diffusmultilokulär

+

fl

++

(+)

mutistischstupuröse (A-)Hypokinese

(+)

++

fl

fl

Vigilanzstörung

(+)/++

+

fl

++

EEG-Allgemeinveränderung

+/++

+

(+)

+/++

Umweltkontakt fl über Augen „Ocular Presence“

+

++

fl

Störungen der vegetativen Elementarfunktionen

fl

(+)

fl

Hauptschädigungsort Klinisches Bild: (extra-) pyramidale (A-)Hypokinese)

Abb. 13.5 Sonderformen „komatöser Zustände“. fl = fehlend

135

+


136


Abb. 13.6 Protokoll zur Feststellung des Hirntodes in der Fassung von 1998 (von 2 Ärzten unabhängig voneinander zu erstellen).


13.2 Hirnlokale Syndrome xualität, Enthemmung, Fresssucht und Euphorie das klinische Bild. Abb. 13.5 gibt einen Überblick über die Sonderformen „komatöser Zustände“. Unter Hirntod, der sich ebenso wie das apallische Syndrom als Folge eines akuten Mittel-Bulbärhirn-Syndroms entwickeln kann, ist der irreversible Ausfall der gesamten Hirnfunktion zu verstehen. Da dabei die Herzaktion unter Beatmung noch längere Zeit fortbestehen kann, wird auch vom dissoziierten Hirntod (Coma depassé) gesprochen. Als klinische Zeichen des Hirntodes gelten Koma, mittelweite bis weite reaktionslose Pupillen, Ausfall der Hirnstammreflexe sowie irreversible Atemlähmung. Ferner kann sich die Diagnose des Hirntodes gegebenenfalls auf ergänzende Untersuchungen stützen. Hierzu zählen das Fehlen jeglicher hirnelektrischen Aktivität im EEG („NulllinienEEG“) über mindestens 30 Minuten Dauer oder Nachweis eines zerebralen Zirkulationsstillstandes. Schließlich können zur Abklärung der Frage des Hirntodes auch AEP und Medianus-SSEP herangezogen werden. Bezüglich weiterer Einzelheiten ist auf den geforderten Befundkatalog im Protokoll zur Feststellung des Hirntodes zu verweisen (Abb. 13.6).

Syndrom der Bulbärparalyse und Pseudobulbärparalyse Doppelseitige Hirnstammsyndrome kommen auch bei partieller Transversalläsion zur Beobachtung. Zu unterscheiden sind: ! Die (echte) Bulbärparalyse, der eine progressive Systematrophie von motorischen Kernen in der Medulla oblongata, vor allem des N. hypoglossus, N. vagus, N. facialis und N. trigeminus, nicht aber der Augenmuskelnerven zugrunde liegt. Das klinische Bild wird hierbei gekennzeichnet

137

durch bulbäre Sprechstörungen, Schluckstörungen mit häufigem Verschlucken, starkem Speichelfluss (da der Speichel auch nicht geschluckt werden kann), sowie Faszikulieren/Fibrillieren und Atrophie der Zungenmuskulatur. ! Die Pseudobulbärparalyse, die auf einer beidseitigen supranukleären Schädigung der zu den kaudalen Hirnnerven ziehenden kortikobulbären Bahnen im Hirnstammbereich beruht und der meist multiple beidseitige Mikroinfarkte auf dem Boden einer zerebralen Arteriosklerose, seltener einer MS, Lues oder multipler Hirnmetastasen zugrunde liegen. Auch bei der Pseudobulbärparalyse prägen dysarthrische Sprechstörungen, Beeinträchtigungen der Zungenmotilität, Schluckstörungen und Heiserkeit das klinische Bild. Da es sich hier um eine „zentrale“ Parese der Zungen-, Mund- und Schlundmuskulatur handelt, fehlen im Gegensatz zur echten Bulbärparalyse Zungenatrophie und Faszikulationen/Fibrillationen. Nicht selten sind bei der Pseudobulbärparalyse auch Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung im Bereich der Extremitäten anzutreffen. Der Masseterreflex kann deutlich gesteigert sein. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen ist die myasthene Pseudobulbärparalyse (S. 396), die zwar auch durch Lähmungserscheinungen im Versorgungsbereich der kaudalen motorischen Hirnnerven gekennzeichnet ist, der aber keine supranukleäre Schädigung, vielmehr eine Störung der neuromuskulären Übertragung zugrunde liegt. Bezüglich weiterer potenzieller Kausalfaktoren siehe Tabelle 13.2.


138


Tab. 13.2 Potenzielle Kausalfaktoren bei (pseudo-)bulbärparalytischen Syndromen ! amyotrophe Lateralsklerose ! spinale Muskelatrophie ! Hirnarteriosklerose ! Multiple Sklerose ! Lues ! Poliomyelitis ! Polyradikuloneuritis (Fisher-Syndrom) ! Syringobulbie ! Tumoren (unterer Hirnstamm) ! schweres Hirntrauma ! Polymyositis ! Myasthenie ! okulopharyngeale Muskeldystrophie ! Chorea Huntington ! pontine Myelinolyse

! Bei Bulbärparalyse: Zungenlähmung mit Atrophie. Bei Pseudobulbärparalyse: Zungenlähmung ohne Atrophie. "

Extrapyramidale Syndrome Die aus entwicklungsgeschichtlicher Sicht beim Menschen durch die Hirnrinde zurückgedrängte Rolle der Basalganglien (Zentrum des sog. extrapyramidalen Systems) besteht in einer steuernden Einflussnahme, nicht nur auf die unwillkürliche Motorik, sondern auch auf die intendierten Bewegungsabläufe. Ein vielgestaltiger Regel- und Funktionskreis wird ermöglicht durch eine Vielzahl von Efferenzen und Afferenzen, durch die die basalen Kerngebiete sowohl untereinander als auch mit dem Kortex, mit sensiblen Bahnen und dem Kleinhirn verbunden sind. Die enge physiologische Verflechtung von pyramidalen und extrapyramidalen Strukturen, die sich definitionsgemäß lediglich dadurch unterscheiden, dass die einen ohne Umschaltungen vom Kortex durch die Pyramide zum Rückenmark laufen, die anderen jedoch nicht durch die Pyramide ziehen und mehrfach, insbesondere in den Stammganglien umgeschaltet werden, erlaubt heute nicht mehr, von zwei verschiedenen „motorischen Systemen“ zu sprechen. Dennoch kann man, selbst in Anbetracht der bislang erst lückenhaften Kenntnisse von den physiologischen und pathophysiologischen Vorgängen im Basalganglienbereich, bei den recht typischen Störbildern, die sich nach Läsionen in den Stammganglien einstellen, von extrapyramidalen Syndromen bzw. Bewegungsstörungen sprechen (Abb. 13.7). Aus klinischer Sicht werden zwei Grundtypen der Stammgangliensyndrome unterschieden: Hypokinetisch-rigides Syndrom und hyperkinetisch-hypotones Syndrom.



139

Hyperkinetisch hypotone Syndrome: Choreatisches Syndrom Athetotisches Syndrom

1

Torsionsdystones Syndrom

7 2 3

4

Ballistisches Syndrom Myoklones Syndrom

6

5

Hypokinetischrigides Syndrom: Parkinson-Syndrom Olive

Hypokinetisch-rigides (hypokinetischhypertones Syndrom) Der Häufigkeit nach sind die Parkinson-Syndrome an erster Stelle zu nennen. Bei diesen Krankheitsbildern finden sich motorische „Plus“-Symptome (Rigor und Tremor), ferner auch „Minus“-Symptome (Bewegungsarmut und Bradyphrenie) sowie gestörte posturale Reflexe und zusätzlich oft auch autonome Funktionsstörungen in unterschiedlicher Ausprägung.

{

Abb. 13.7 Topische Zuordnung der Stammgangliensyndrome

Nucleus caudatus Corpus striatum Putamen Nucleus lentiformis Pallidum Nucleus subthalamicus (Corpus Luysii) 5 Substantia nigra 6 Nucleus ruber 7 Thalamus

{

1 2 3 4

Als „Hemiparkinsonismus“ wird die meist zu Beginn der Erkrankung einseitige Betonung der extrapyramidalen Störungen bezeichnet. Der primäre Schaden beim Parkinson-Syndrom liegt in der Substantia nigra, wo es zu degenerativen Veränderungen der melaninhaltigen Zellen mit Schädigung der inhibitorischen dopaminergen nigrostriären Bahnen kommt. Klinische Symptome treten aber erst auf, wenn


140


motorischer Kortex Thalamus

physiologischer Regelkreis Pyramidenbahn Substantia nigra

glutaminerge Verbindungen GABAerge Verbindungen dopaminerge Verbindungen motorische Efferenzen des Kortex

ParkinsonSyndrom (Akinese) striatale Enthemmung durch Degeneration der nigrostriären (dopaminergen) Neurone

Chorea-Syndrom (Hyperkinese) nigrale Enthemmung durch Degeneration der strionigralen (GABAergen) Neurone

Abb. 13.8 Pathophysiologie des Parkinsonund Chorea-Syndroms (sehr vereinfachtes Schema).

wenigstens 70–80 % der Neurone untergegangen sind. Im ungehemmten Striatum überwiegen dann die erregenden cholinergen Neuronensysteme. Biochemisch betrachtet liegt somit dem Parkinson-Syndrom eine Verschiebung des dopaminergen und cholinergen Gleichgewichts im Striatum zugunsten der cholinergen (exzitatorischen) Einflüsse auf das motorische System zugrunde (Abb. 13.8). Im Vordergrund steht klinisch die Bewegungsarmut (A- bzw. Hypokinese), die sich sowohl auf die Willkürmotorik als auch auf die unwillkürlichen Ausdrucks- (A- bzw. Hypomimie) und Mitbewegungen erstreckt. Daneben findet sich eine rigide Tonuserhöhung der Muskulatur mit häufig besonderer Ausprägung im Schulter-Nacken-Bereich (positiver Kopffalltest mit sog. „psychischem Kopfkissen“) sowie vorzeitiger Bremsung im Wartenberg-Armpendeltest. Aus diesen Störungen resultieren: ! vornübergebeugte Körperhaltung, ! kleinschrittiger trippelnder Gang mit Schwierigkeiten bei der Abbremsung der Gangbewegung (Pro-, Retropulsion), ! Zähflüssigkeit und Verlangsamung aller Bewegungsabläufe, ! Sprechbehinderung (leise, aphonisch-heisere, monotone Sprache), ! „krakeliges“, kleines Schriftbild (Mikrographie). Häufig, aber nicht obligat, ist dieses Syndrom auch verbunden mit einem recht typischen Ruhetremor der Finger („Münzenzählen“, „Pillendrehen“) oder der Beine, auch des Kopfes oder des Kiefers („Rabbitphänomen“), der bei Intentionsbewegungen (z. B. Finger-Nase-Versuch) nachlässt. Nicht selten besteht zusätzlich ein Haltetremor. Unter emotionaler Anspannung verstärkt sich der



141

Parkinson-Tremor und verschwindet im Schlaf meist völlig. Die Frequenz dieses sehr gleichmäßigen extrapyramidalen Tremors beträgt 4–7 Schläge/s und ergibt sich aus der Tätigkeit antagonistischer Muskeln (Antagonistentremor mit typischem „Lückenmuster“ im EMG). Als vegetative Begleitsymptome finden sich vor allem, aber keineswegs nur beim postenzephalitischen Parkinson-Syndrom, ein starker Speichelfluss (diese Hypersalivation wird jedoch auch durch die krankheitsbedingten Schluckstörungen verursacht) und eine verstärkte Schweiß- und Talgsekretion („Salbengesicht“). Psychische Störungen können völlig fehlen, doch sind häufig depressive Verstimmungen, Stimmungslabilität und Antriebsarmut (Bradyphrenie) anzutreffen.

sich überschneidenden Regelkreise im Stammganglienbereich besteht eine gewisse Berechtigung, die verschiedenen Symptome bestimmten Basalganglien topisch zuzuordnen (Abb. 13.7). Dabei bleibt zu berücksichtigen, dass der Nucleus caudatus, das Putamen (beide zusammen wegen ihrer streifenförmigen Faserverbindungen auch Corpus striatum genannt) und das Pallidum das zentrale Basalgangliengebiet sind. Von großer Wichtigkeit sind aber vor allem auch die doppelläufigen Verbindungen zwischen dem Corpus striatum und der Substantia nigra, in denen Dopamin und Gamma-Aminobuttersäure als Transmittersubstanzen eine besondere Bedeutung haben, sowie die Bahnen zwischen Nucleus subthalamicus und Pallidum.

Zur Einschätzung der Schwere eines Parkinson-Syndroms und zur Überwachung von therapeutischen Maßnahmen wurden verschiedene Beurteilungsskalen entwickelt. Am bekanntesten ist die Webster-Rating-Scale. Dabei werden Funktionen: Bradykinese der Hände (insbesondere Schreiben), Rigidität, Haltung, Mitschwingen der oberen Extremitäten, Gang, Tremor, Fazies, Seborrhöe, Sprache und Selbstständigkeit mit Werten von 0 (nicht vorhanden) bis 3 (stark ausgeprägt) beurteilt. Genauer lassen sich die Symptome mittels der Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) erfassen.

Die allen Choreasyndromen zugrunde liegende diffuse Erkrankung des Striatums führt zu einer Enthemmung der kortikalen extrapyramidalen Strukturen und auch zum Ausfall der Bremswirkung des Striatums auf die Substantia nigra (S. 38). Mit einem daraus resultierenden Übergewicht des Dopamingehalts in den striären Synapsen ist die Chorea gewissermaßen ein Spiegelbild zum Parkinson-Syndrom (Abb. 13.8) und klinisch durch die choreatischen Hyperkinesen (S. 38) gekennzeichnet. Diese Hyperkinesen, die bereits in Ruhe bestehen, unter emotionaler Belastung aber deutlich zunehmen, können zu erheblichen Behinderungen beim Gehen, Essen und allen manuellen Tätigkeiten führen.

Hyperkinetisch-hypotones Syndrom Es ist gekennzeichnet durch unwillkürliche, unter emotionaler Belastung oft zunehmende Hyperkinesen, bei denen choreatische, athetotische, dystone, ballistische und myoklone Formen unterschieden werden (S. 38f.). Diese Hyperkinesen sind bisweilen von einem Muskelhypotonus begleitet. Trotz der

! Bei choreatischen Hyperkinesen („Veitstanz“) auch an medikamentös-toxische Nebenwirkungen (insbesondere Spätdyskinesien nach neuroleptischer Therapie sowie unter L-Dopa-Behandlung) denken! "


142


Hierbei ist die Stammganglienläsion betont im Nucleus caudatus, Putamen und Pallidum zu suchen und zumeist Folge einer perinatalen Schädigung (Asphyxie). Pathophysiologisch liegt der Athetose ebenfalls eine Enthemmung der extrapyramidalen Rindenfelder zugrunde, und zwar infolge eines primären Ausfalls von Pallidum-Impulsen auf den Thalamus. Klinisch findet sich die auf S. 38 beschriebene athetotische Bewegungsunruhe. Auch hier – wie bei der Chorea – können Grimassieren, abnorme Zungenbewegungen und artikulatorische Sprechstörungen beobachtet werden. Das athetotische Syndrom tritt doppelseitig als Athétose double oder einseitig (Hemiathetose) auf. Morphologisch finden sich bei diesen Syndromen – insbesondere bei der Torsionsdystonie – Veränderungen im Putamen, aber auch in anderen Stammganglienbereichen. Kennzeichnend für die dystonen Syndrome sind – wie auf S. 38 f. dargelegt – unwillkürliche, meist langsam einsetzende, über viele Sekunden andauernde tonische Kontraktionen in unterschiedlich vielen Muskelgruppen der Glieder, des Rumpfes und/oder des Kopf-Halsbereichs. Daraus resultieren abnorme, bizarre Bewegungen und Haltungen. Diese dystonen Hyperkinesen treten entweder spontan oder nach verschiedenartigen, vor allem auch affektiven Reizen auf. Sind nur einzelne, und zwar stets dieselben Muskelgruppen – z. B. im Kopf-, Hals-, Schulter-, Fuß-, Bein- oder Handbereich – von diesen Störungen betroffen, wird von fokalen Dystonien gesprochen. Bei einer generalisierten Dystonie zeigen sich die Erscheinungen in ausgedehnten, über den ganzen Körper verteilten Muskelbereichen. Klinisch unterschieden werden:

! Torsionsdystonie. Diese generalisierte Dystonieform ist durch ausgedehnte, auch länger andauernde Drehbewegungen des Rumpfes, des Kopfes, der proximalen Gliedmaßenabschnitte und vor allem athetotische Fingerbewegungen gekennzeichnet. Bei längerem Krankheitsverlauf führen die dystonen Haltungen allmählich zu schweren Skelettdeformitäten (Skoliose) und Gelenkkontrakturen (Dystonia musculorum deformans). Die hereditäre, idiopathische Torsionsdystonie beginnt meist vor dem 15. Lebensjahr mit zunächst diskreten lokalen Bewegungsstörungen, die sich dann über Jahre zum Vollbild der Erkrankung ausweiten. Inzwischen sind weitere unterschiedliche Dystonieformen, meist genetisch bedingt, bekannt geworden. Symptomatische Torsionsdystonien werden nach Geburtstraumen, Kernikterus, postenzephalitisch, bei M. Wilson, Chorea Huntington und nach CO-Vergiftungen beobachtet. spasmodius (spastischer ! Torticollis Schiefhals). Diese häufigste Dystonieform ist fokal begrenzt und durch langsame tonische Hyperkinesen der Hals- und Nackenmuskeln, die in unregelmäßiger Folge auftreten, gekennzeichnet. Es kommt dabei zu Kopfdrehungen und -neigungen. Ätiologisch müssen neben dem idiopathischen Torticollis, der sich meist im mittleren Lebensalter, gelegentlich im Verlauf einer Torsionsdystonie manifestiert, auch symptomatische Formen nach Enzephalitiden, bei Hirntumoren und M. Wilson in Betracht gezogen werden. ! Schreibkrampf. Auch diese fokale Dystonie ist häufig. Sie kann isoliert auftreten oder aber im Verlauf einer generalisierten Torsionsdystonie beobachtet werden. In einigen dieser Fälle soll einem chronischen Reizzustand des N. medianus bei seinem Durchtritt durch den M. pronator


13.2 Hirnlokale Syndrome teres eine pathogene Bedeutung zukommen. ! Oromandibuläre (auch fazio-bukko-linguale) Dystonien. Bei diesen fokalen Dystonieformen, die sich im Gesichts-KieferLippen- und Zungenbereich manifestieren und vorwiegend bei älteren Patienten zur Beobachtung kommen, muss differenzialdiagnostisch an Dyskinesien infolge Medikamentennebenwirkungen (Neuroleptika, L-Dopa) gedacht werden. ! Blepharospasmus. Hierbei handelt es sich ebenfalls um eine fokale Dystonie, bei der es zu einem sich häufig wiederholenden, krampfartigen Schluss der Augenlider kommt. ! Meige-Syndrom. Die Kombination eines Blepharospasmus mit einer oromandibularen Dystonie wird Meige-Syndrom genannt. Es kann familiär gehäuft zur Beobachtung kommen. Diesem hyperkinetischen Störbild, das im Allgemeinen halbseitig als Hemiballismus auftritt, liegt meist eine akute (oft vaskuläre, seltener entzündliche oder tumoröse) Schädigung des kontralateralen Nucleus subthalamicus zugrunde. Charakterisiert ist das ballistische Syndrom durch blitzartige schleudernde, ausfahrende Bewegungen, vor allem der Schulter-, Beckengürtel- und proximalen Extremitätenmuskulatur. Diese Hyperkinesen sind oft so wuchtig, dass Eigenverletzungen nicht selten beobachtet werden.

Kleinhirnsyndrome Aufbau und Funktion des Kleinhirns Aufgabe des Kleinhirns ist es, die Tätigkeit der verschiedenen motorischen Zentren miteinander zu koordinieren und dabei insbesondere die zielgerechte Durchführung der vom Großhirn „entworfenen“ Willkürbe-

143

wegungen und deren Koordination mit denjenigen motorischen Aktivitäten zu gewährleisten, die dem Tonus, der Haltung und dem Gleichgewicht dienen. Nach neueren Vorstellungen dürfte das Kleinhirn – neben anderen subkortikalen Ganglien – schon bei der Bewegungsprogrammierung des Kortex mitwirken. Um diese Aufgaben bei der Bewegungssteuerung zu erfüllen, liegt das Kleinhirn im Nebenschluss mit den anderen motorischen Zentren. Außerdem erhält das Kleinhirn afferente Meldungen aus praktisch allen Sinnesorganen. Diese vielfältigen Faserverbindungen laufen über die drei Kleinhirnstiele: ! Corpus restiforme zur Medulla oblongata, ! Brachium pontis zur Brücke, ! Brachium conjunctivum zum Mesencephalon. Die Schaltkreise der Kleinhirnrinde sind durch Rückkopplungsmechanismen recht kompliziert und noch nicht völlig geklärt. Dabei werden die Kleinhirneingänge aus der Sensorik über sog. Moos- und Kletterfasern der Kleinhirnrinde zugeführt. Die „Outputs“ gehen von den Purkinje-Zellen der Rinde über die Kleinhirnkerne zu den motorischen Zentren.

Klinische Zeichen der Kleinhirnläsion Entsprechend den physiologischen Leistungen des Kleinhirns lassen sich bei einem Kleinhirnsyndrom, also bei zerebellären Erkrankungen (aber ebenso bei Läsionen der Kleinhirnbahnen im Hirnstamm oder Großhirn!), alle Symptome auf zwei Grundstörungen zurückführen: die zerebelläre Ataxie und die Muskelhypotonie (Abb. 13.9). Hierunter können alle Erscheinungen zusammengefasst werden, die Folge einer im Kleinhirn gestörten Bewegungskoordination und Gleichgewichtsregulation sind.


144


Eine Ataxie, das ungeordnete Zusammenspiel der einzelnen Bewegungsabläufe, zeigt sich entweder betont als Rumpfataxie, bei welcher der Kranke infolge der beeinträchtigten Rumpfmotorik vor allem nicht ruhig und aufrecht sitzen bleiben kann, oder mehr als Stand- und Gangataxie, bei der die gestörte Extremitätenmotorik im Vordergrund steht. Im Ablauf von Zielbewegungen fällt die Unfähigkeit des richtigen Abmessens von Bewegungsimpulsen (Dysmetrie) und insbesondere deren Überschießen (Hypermetrie) auf. Deutlich kommt dieses Unvermögen beim plötzlichen Abbremsen von Bewegungen auch als sog. Rebound-Phänomen zur Beobachtung (S. 41). Gerade bei feineren Bewegungen ist das exakte Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen nicht möglich (Asynergie). Als Dysadiadochokinese zeigt sich, dass das rasche Zusammenwirken von antagonistischen Muskeln nicht gelingt. Durch Verlust der Kontrolle über die Bewegungen entsteht der Tremor, der ein ausgesprochener Intentionstremor (im Gegensatz zum Ruhetremor des Parkinson-Kranken!) ist. Als weitere typische Befunde der Kleinhirnataxie sind zu nennen: ! Nystagmus, ! skandierende Sprache (langsam, stockend, ungleiche Silbenbetonung, schlechte Artikulation) aufgrund fehlender Synergie der Sprechmuskulatur, ! ein verwackeltes, großes Schriftbild (Makrographie).

Nystagmus Dysarthrie Hypotonie

Ataxie

A-/Dysdiadochokinese

Rebound-Phänomen

! Differenzialdiagnostisch wichtig: Kleinhirnataxie lässt sich im Gegensatz zur spinalen (Hinterstrang-)Ataxie nur geringfügig durch Augenkontrolle verbessern. "

Dysmetrie

Abb. 13.9 Klinisch wichtige Kleinhirnsymptome


13.2 Hirnlokale Syndrome Diese zeigt sich an der ipsilateralen Muskulatur und kann auch zu leichten Ermüdungserscheinungen der Muskeln (Asthenie) führen. Im Zusammenhang mit der zerebellären Asthenie steht wahrscheinlich auch ein Gewichtsverschätzen mit der betroffenen, also herdseitigen Hand.

Topische Bezüge der Kleinhirnsymptomatik Hier ist klinisch relevant:

Läsionen des Archizerebellums (Nodulus und Flocculus) führen zu: ! Rumpf-Stand-Gang-Ataxie, ! Schwindel/Nystagmus/Nausea. Läsionen des Paläozerebellums (Vermis inferior, Lobus centralis) führen zu: ! beinbetonter Ataxie, ! Störungen der Okulomotorik, ! zerebellärer Dysarthrie. Läsionen des Neozerebellums (Hemisphären) führen zu: ! Dysmetrie/Hypermetrie, ! positiver Rebound, ! A- oder Dysdiadochokinese,

145

! Intentionstremor, ! Nystagmus, ! Muskelhypotonie. Es bleibt zu bedenken, dass Krankheitsprozesse des Kleinhirns selten auf einen Kleinhirnbezirk begrenzt sind und dass fernerhin bei langsam progredienten Prozessen die Symptomatik insgesamt auffallend lange gering ausgeprägt bleibt, weil Kleinhirnausfälle weitgehend durch andere Hirnteile kompensiert werden können. Lediglich bei Schädigungen der Kleinhirnkerne ist die Kompensationsmöglichkeit für die Funktionsstörung gering. ! Unterscheide: Haupt-Kleinhirnsymptome: ! Asynergie, Ataxie ! Muskelhypotonie ! Intentionstremor Haupt-Parkinsonsymptome: ! Akinese ! Rigor ! Ruhetremor "


146

14

Rückenmarkssyndrome

Kapitelübersicht: 14.1 Neurophysiologische Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 14.2 Typen der Rückenmarkssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148

14.1 Neurophysiologische Grundlagen

Die klinischen Rückenmarkssyndrome stehen in Abhängigkeit von der Höhenlokalisation und der transversalen Ausdehnung des spinalen Krankheitsgeschehens.

Zum Verständnis der Rückenmarkssyndrome sind einige wenige neuroanatomische bzw. -physiologische Grundkenntnisse erforderlich, die in Abb. 14.1 schematisch dargestellt sind.

C (ipsilateral) D (kontralateral) Aufhebung des Lagesinns, des Störung des Schmerz- und Vibrationsempfindens und des Temperaturempfindens Diskriminationsvermögens Astereognosie, positiver RombergE Hypotonie Versuch, Störung des BerührungsStörung der empfindens Bewegungsempfindung

A (ipsilateral) spastische Lähmung l

th

z l z th

l th z l

z

th l th z

B


Abb. 14.1 Schematischer Rückenmarksquerschnitt (oberes Halsmark) und Topik der Rückenmarkssymptome. A Tractus corticospinalis lateralis (Pyramiden-Seitenstrang). B Tractus corticospinalis anterior (PyramidenVorderstrang). C Hinterstränge (Goll und Burdach). D Tractus spinothalamicus. E Tractus spinocerebellaris dorsalis (Flechsig) et ventralis (Gower). z= zervikal (für Arm). th= thorakal (für Rumpf). l= lumbal (für Bein).

14.1 Neurophysiologische Grundlagen

Absteigende Rückenmarksbahnen Die Pyramidenbahn, entspringt im motorischen Kortex, kreuzt mit dem überwiegenden Teil ihrer Fasern im unteren Medulla-Bereich und zieht dann als Tractus corticospinalis lateralis (Pyramidenseitenstrang) im posterolateralen Quadranten des Rückenmarks kaudalwärts. Ein kleiner Teil der Pyramidenbahnfasern bleibt zunächst ungekreuzt und bildet den Tractus corticospinalis anterior (Pyramidenvorderstrang), der in der Regel nur bis zum oberen Thorakalmark reicht. Die Fasern aus diesem relativ unwichtigen Pyramidenvorderstrang kreuzen schließlich zum größeren Teil im jeweiligen Rückenmarkssegment auf die Gegenseite.

Aufsteigende Rückenmarksbahnen Die über die Hinterwurzeln ins Rückenmark eintretenden Afferenzen teilen sich in zahlreiche Äste. Neben einer segmentalen Verarbeitung von sensiblen Impulsen (im Schema symbolisiert durch die synaptische Verbindung einer Hinterwurzelfaser mit einer Vorderhornzelle) ordnen sich die Afferenzen zu einigen wichtigen aufsteigenden Strängen: In den Hintersträngen verlaufen myelinisierte Nervenfasern, die von niedrigschwelligen Mechanorezeptoren aus Muskeln, Haut und Gelenken kommen. Über die Hinterstränge werden Informationen über Berührung, Druck, Bewegung und Lageempfinden (taktile Sensibilität und Lagesinn) als bewusste Wahrnehmungen dem Hirn zugeleitet. Besondere Leistungen der Hinterstränge sind: Wahrnehmung von taktilen Hautreizen mit einem hohen räumlichen Auflösungsvermögen und Vibrationsempfinden.

147

Mechanische Reizungen der Hinterstränge (bei Operationen, durch Tumoren oder Arachnopathien) führen zu sog. Strangneuralgien, die je nach Reizort in bestimmte Gliedregionen projiziert werden.

Läsionen der Hinterstränge manifestieren sich klinisch durch: ! Hypotonie sowie sog. Hinterstrang- oder spinale Ataxie, ! positiver Romberg-Versuch, ! Dysdiadochokinese, ! Astereognosie, ! Verlust des Lage- und Vibrationsempfindens, ! Abschwächung der Eigenreflexe bei gleichzeitigem Hinterwurzelbefall. (Vorderseitenstang) erhält seine Afferenzen von der Gegenseite, also gekreuzt, und leitet vorwiegend Impulse aus hochschwelligen Rezeptoren (Schmerz) und aus Thermorezeptoren. Im Gegensatz zu der erwähnten Hinterstrangneuralgie treten bei Irritation des Tractus spinothalamicus keine Schmerzen auf. Bei ungestörtem Berührungsempfinden (intakter Hinterstrangfunktion) führt eine Vorderseitenstrangunterbrechung zu einer isolierten Beeinträchtigung der protopathischen Sensibilität (Schmerz- und Temperaturempfinden), einer sog. „dissoziierten Empfindungsstörung“. , die Kleinhirnbahn, überträgt ipsilaterale Informationen, überwiegend aus Mechanorezeptoren von Haut, Muskeln und Gelenken zum Kleinhirn. Der Tractus spinocerebellaris anterior erhält auch Fasern von der Gegenseite (in der Skizze nicht eingezeichnet). Das Kleinhirn regelt mit diesen nicht bewusst wahrgenommenen sensorischen Einflüssen (unbewusste Tiefensensibilität) die koordinative Motorik. Ausfälle der Kleinhirnbahn, die isoliert sehr


148

14 Rückenmarkssyndrome

selten bei Prozessen in der atlanto-okzipitalen Übergangsregion anzutreffen sind, führen zur Hypotonie der ipsilateralen Muskulatur und zu Störungen des Bewegungsempfindens (beeinträchtigte Kinästhesie). Von klinischer Wichtigkeit ist schließlich die somatotopische Anordnung der Fasern in den einzelnen Strängen. Diese Anordnung entspricht dem Prinzip der exzentrischen Lagerung der langen Bahnen im Rückenmark.

! Ausfall der Gefäß- und Wärmeregulation. Nach wenigen Tagen bis 8 Wochen kommt es unter Einwirkung sog. spinaler Automatismen zur Manifestation eines eigentlichen Querschnittssyndroms mit: ! in Läsionshöhe evtl. schlaffe Lähmung umschriebener Kennmuskeln als Folge einer Vorderhorn- bzw. Vorderwurzelschädigung,

14.2 Typen der Rückenmarkssyndrome

akut

Bei Berücksichtigung dieser neurophysiologischen Gegebenheiten lässt sich die Symptomatik verschiedener Rückenmarkssyndrome wie folgt ableiten:

völlige Denervierung Schockblase

Syndrom der (totalen) Querschnittslähmung Eine komplette Querschnittslähmung, bei der alle Strukturen des Rückenmarks innerhalb eines bestimmten Querschnitts geschädigt sind, tritt meistens traumatisch, gelegentlich entzündlich (Querschnittsmyelitis) auf. . Bei plötzlicher spinaler Durchtrennung ist durch Wegfall aller zentral erregenden Impulse die akute Folge ein sog. spinaler Schock mit folgenden Erscheinungen unterhalb der Läsion: ! komplette schlaffe Lähmung, ! vollständige Lähmung der Blase (atone Überlaufblase, sog. Schockblase), des Darms und Potenzverlust, ! beidseitiger Sensibilitätsausfall für alle Qualitäten, häufig mit oberer Begrenzung durch eine hyperalgetische Zone, ! Ausfall der Eigen- und Fremdreflexe,

aton vergrößert Überlaufblase große Harnretention Th 12 (bis 1000 ml)

chronisch

chronisch

Th 12

aktiver spinaler Reflexbogen Reflexblase

Steuerung durch intramurale Ganglien

hyperton klein geringer Restharn kein Harndrang kein Harnabgangsgefühl Pollakisurie Reflexmiktion

autonome Blase

hypoton viel Restharn kein Harndrang Miktionseinleitung durch Pressen

Abb. 14.2 Spinal bedingte Störungen der Blasenentleerung (vereinfachendes Schema).


14.2 Typen der Rückenmarkssyndrome ! infraläsioneller, spastischer Para-(Tetra-) plegie bei Beugestellung der Glieder (Beugereflexsynergien, vor allem an den Beinen!), ! Entwicklung einer sog. „Reflexblase“ (bei Läsion oberhalb Th12) oder einer „autonomen Blase“ (bei Sitz der Läsion innerhalb oder unterhalb der spinalen Zentren [Abb. 14.2]), ! kompletter Sensibilitätsausfall (sensibles Niveau), ! Reflexrückkehr, evtl. Hyperreflexie und pathologische Reflexe.

149

Symptomatik Reithosenanästhesie Conus (S 3/S 5) medullaris schlaffe Blasen(S 3–S 5) lähmung (Harnträufeln) Mastdarminkontinenz Impotenz fehlender Analreflex keine Lähmung der Beine ASR erhalten Cauda equina

Wenn sich eine Querschnittslähmung nicht plötzlich, sondern allmählich, z. B. durch Tumorwachstum entwickelt, kommt es zu keinem spinalen Schock und allermeist nur zu einer progredienten partiellen Querschnittssymptomatik. Wegen der exzentrischen Lagerung der langen Rückenmarksbahnen stehen häufig dann bei extramedullär-komprimierenden Prozessen (auch im zervikalen Bereich) zunächst die Lähmungen und sensiblen Störungen an den Beinen im Vordergrund. Bei intramedullären Prozessen des Halsmarks hingegen finden sich die neurologischen Ausfälle anfänglich meist an den oberen Extremitäten mit dann deszendierender Progredienz.

Topische Einteilung der Querschnittssyndrome Selbstverständlich wird das Ausmaß der Ausfälle bei dem Querschnittssyndrom ganz entscheidend von der Höhe des spinalen Schadens bestimmt. Als wesentliche höhenspezifische Besonderheiten der Querschnittssyndrome sind herauszustellen: Bei , die durch eine mehr oder weniger komplette Tetraparese gekennzeichnet sind, ist die reine oder vorwiegende Bauchatmung deshalb ein so wich-

radikuläre sensible Störungen von L 4 abwärts ischialgiforme Schmerzen Blasen- und Mastdarminkontinenz Potenzstörungen schlaffe Lähmung der Beine (mehr oder weniger symmetrisch) ASR erloschen

Abb. 14.3 Konus-Kauda-Syndrome

tiges Leitsymptom, weil sie auch bei Bewusstlosen leicht erkennbar ist. Läsionen oberhalb C4 können wegen der resultierenden vollständigen Zwerchfelllähmung ohne maschinelle Beatmung nicht überlebt werden. Weitere höhenlokalisatorische Hinweise ergeben sich durch Schädigung des Vorderhorns im Läsionsbereich, wodurch es zu peripheren Störungen mit schlaffen Lähmungen und Muskelatrophien kommt. Mittlere Halsmarksyndrome zeigen diese peripher-motorischen Ausfälle im Schultergürtel-Oberarm-Bereich, untere Halsmarksyndrome an den kleinen Handmuskeln.


150

14 Rückenmarkssyndrome

Der charakteristische Befund bei Brustmarkläsionen ist eine spastische Parese der Beine. Der Ausfall der Brust-, Rücken- und Bauchmuskeln ist von der Höhe des Thorakalmarkschadens abhängig. Hingegen ist der typische Befund bei einer Lumbalmarkläsion die schlaffe Lähmung der Beine. Bei Schäden unterhalb L3 kann lediglich der M. quadriceps femoris innerviert werden. Bei (Abb. 14.3) bleibt zu beachten, dass hohe Kaudasyndrome in ihrem Erscheinungsbild völlig einem Lumbalmarksyndrom gleichen können. Konus und Kauda sind meist gemeinsam geschädigt, sodass in der Regel Mischbilder resultieren. Bei einem reinen Konussyndrom fehlen Paresen. Der Triceps-surae-Reflex (ASR) ist erhalten, bei einem Kaudasyndrom jedoch ausgefallen.

Halbseitensyndrom des Rückenmarks (Brown-Séquard) Dieses Syndrom kommt klinisch in reiner Form sehr selten vor, meistens inkomplett und dann als Folge traumatischer Einwirkungen. Aus Abb. 14.1, S. 146, lässt sich die Symptomatik schnell ableiten: Unter Umständen in Läsionshöhe schlaffe Parese von Kennmuskeln und radikuläre Schmerzen (Vorderhornzelluntergang, Irritation der hinteren Wurzeln). Infraläsionell spastische Parese, gesteigerte Muskeleigenreflexe, Pyramidenbahnzeichen und Aufhebung der Lage- und Vibrationsempfindung sowie der taktilen Diskrimination.

Störung der Schmerz- und Temperaturempfindung (dissoziierte Sensibilitätsstörung) unterhalb der Schädigungshöhe.

Zentrales Rückenmarkssyndrom und A.-spinalis-anterior-Syndrom Das zentrale Rückenmarkssyndrom, auch Syndrom der grauen Substanz genannt, findet sich bei Prozessen, die das zentrale Grau schädigen (Syringomyelie, intramedulläre Tumoren, Contusio spinalis). Differenzialdiagnostisch kommen Durchblutungsstörungen in der A. spinalis anterior (in Form eines vorderen Marksyndroms, S. 362) in Betracht. , das sich ebenfalls aus Das Abb. 14.1, S. 146, herleiten lässt, ist gekennzeichnet durch: ! beiderseitig dissoziierte Empfindungsstörung, aber nur im erkrankten Bereich, weil die spinothalamischen Fasern vornehmlich im vorderen Kommissurenbereich und zunächst weniger im Tractus spinothalamicus geschädigt werden; ! schlaffe Lähmungen mit Myatrophien im Herdbereich, wenn Vorderhörner mitbefallen sind; ! infraläsionell: spastische, beiderseitige Paresen, wenn Pyramidenseitenstränge geschädigt sind; mit Verbreiterung des zentralen Rückenmarkprozesses kommt es zu absteigenden Lähmungen; ! trophische Störungen im Herdbereich, weil meist die Seitenhörner mitgeschädigt sind. Bezüglich der Symptomatik des A.-spinalisanterior-Syndroms sei auf S. 362 verwiesen.


14.2 Typen der Rückenmarkssyndrome

Syndrom der Hinterstränge und des Hinterhorns Die Ausfälle bei Hinterstrangläsionen sind bereits auf S. 147 ausführlich dargelegt worden. Als typisch seien nochmals wiederholt: ! Verlust des Lagesinns, der Vibrationsempfindung und der Diskrimination, ! die Astereognosie, die Ataxie bei Augenschluss, ! ein positives Romberg-Zeichen. Hinterstrangsyndrome sind vor allem bei degenerativen Spinalerkrankungen, bei Vitamin B12-Mangel, posttraumatisch, bei der Tabes dorsalis und bei extramedullären Prozessen zu beobachten. Vom Hinterstrangsyndrom ist das Hinterhornsyndrom abzugrenzen, das gewissermaßen als partielles Bild eines Syndroms der grauen Substanz, z. B. bei intramedullären Tumoren oder bei der

151

Syringomyelie, zu beobachten ist. Zwar ist auch hier die Sensibilitätsstörung, wie bei Erkrankungen der hinteren Wurzeln, segmental angeordnet, tritt jedoch nur als ipsilaterale, dissoziierte Empfindungsstörung auf, also als Analgesie und Thermanästhesie bei erhaltenen epikritischen und propriozeptiven Empfindungen, weil die Hinterstrangfunktion intakt geblieben ist.

Vorderhornsyndrom Ursache sind entzündliche oder degenerative Erkrankungen (z. B. Poliomyelitis acuta anterior und progressive spinale Muskelatrophie), die isoliert die Vorderhornzellen befallen. Es resultieren rein motorische Ausfälle in Form von segmental angeordneten schlaffen Paresen mit Areflexie, ohne Sensibilitätsstörungen. Es kommt zur Muskelatrophie und bei schweren Schädigungen zum Muskelschwund und Ersatz durch Bindegewebe und Fett.


152

15

Neuroophthalmologische Syndrome

Es ist zu beachten, dass eine Vielzahl von neurologischen Syndromen auch und in signifikanter Weise durch ophthalmologische Befunde mitgeprägt wird, sodass eine subtile augenärztliche Untersuchung für die neurologische Diagnostik oft unerlässlich ist. An dieser Stelle seien einige klinisch bedeutsame Syndrome gesondert beschrieben, bei denen ophthalmologische Störungen als Leitsymptome im Vordergrund stehen oder stehen können. Prozesse am Boden der vorderen Schädelgrube – vorwiegend Meningeome – führen, vor allem wenn sie die hintere Olfaktoriusrinne erreichen, zu einer Chiasmaverdrängung nach hinten und unten. Die daraus resultierende fortschreitende primäre Optikusatrophie mit Minderung des Sehvermögens bis hin zur Erblindung ist anfänglich, d. h. bei einseitiger Tumorentwicklung, zunächst auch nur einseitig zu finden. Die ersten Klagen des Patienten bestehen oft in Nebel- und Schattensehen sowie in einer konzentrischen Gesichtsfeldeinengung. Frühzeitig ist aber auch der N. olfactorius gestört, sodass eine Anosmie einen weiteren wichtigen Initialbefund darstellt. Schließlich gehören zum Syndrom der Olfaktoriusrinne auch psychopathologische Veränderungen in Form eines Orbitalhirnsyndroms (S. 129). Eine Stauungspapille als Ausdruck einer erheblichen Hirndrucksteigerung kann bei weit vorn in der Olfaktoriusrinne lokalisierten Tumoren angetroffen werden.

Auch dieses Syndrom wird vorwiegend durch Meningeome ausgelöst. Dabei lässt sich in Abhängigkeit von der Tumorlokalisation unterscheiden: ! mediales Keilbeinflügelsyndrom mit primärer Optikusatrophie, rascher Visusverschlechterung, nichtpulsierender Protrusio bulbi und Störungen der durch die Fissura orbitalis superior ziehenden Hirnnerven (N. oculomotorius, N. trochlearis, N. abducens und I. Trigeminusast); ! laterales Keilbeinflügelsyndrom, bei welchem anfänglich oft nur der temporale Kopfschmerz, später erst der nichtpulsierende Exophthalmus und dann viel häufiger eine Stauungspapille als eine Optikusatrophie im Vordergrund stehen. Die Orbitaspitze kann umschrieben durch Tumoren, traumatische Einwirkungen oder Entzündungen beeinträchtigt werden. Es kommt dann zu einer Reihe typischer Ausfälle durch Läsion derjenigen Nerven, die durch den Orbitatrichter ziehen, also der drei Augenmuskelnerven, des I. Astes des N. trigeminus und des N. opticus. Das klinische Erscheinungsbild wird demzufolge geprägt durch migräneartige Schmerzen im Stirn-SchläfenNasenrücken-Bereich, eine mehr oder weniger totale Ophthalmoplegie und eine primäre Optikusatrophie mit fortschreitendem Visusverlust. Bei Traumen kommt es wesentlich schneller zur Amaurose als bei Tumoren oder Entzündungen, denen der N. opticus länger als alle anderen Nerven in der Orbitaspitze Widerstand entgegensetzt. Das


153 mediale Keilbeinflügelsyndrom gleicht nicht selten einem Orbitaspitzensyndrom.

monisch für Frontalhirntumoren angesehen wird.

! Ein granulomatös-entzündlich bedingtes Orbitaspitzensyndrom (Tolosa-Hunt) bessert sich rasch unter Kortikosteroid-Therapie. Es besteht aber Rezidivneigung. "

An der Wand des Sinus cavernosus liegen der N. oculomotorius, der N. trochlearis, der N. abducens und etwas unterhalb der N. trigeminus. Pathologische Prozesse des Sinus cavernosus, beispielsweise Aneurysmen, Thrombosen, arteriovenöse Shunt-Bildungen mit pulsierendem Exophthalmus und Tumoren, führen zu einer Schädigung der genannten vier Hirnnerven, wobei im Anfangsstadium der N. abducens wegen seiner relativ dünnen Hülle am ehesten betroffen ist.

Tumorbedingt entwickelt sich zunächst durch Druckeinwirkung eine ipsilaterale Optikusatrophie und später mit Einsetzen eines allgemeinen Hirndrucks eine Stauungspapille auf der Gegenseite. Der lokaldiagnostische Wert des Foster-Kennedy-Syndroms wird aber überschätzt, wenn dieses Syndrom als pathogno-


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16

Schwindel und neurootologische Syndrome

Kapitelübersicht: 16.1 Schwindel (Vertigo) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 16.2 Wichtige neurootologische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156

16.1 Schwindel (Vertigo) Schwindel zählt neben Kopf- und Rückenschmerzen zu den häufigsten Beschwerden in der hausärztlichen Praxis. Er gehört neben dem Spontannystagmus (S. 21 f.) und den bei den Koordinationsprüfungen (S. 40 f.) hervortretenden Gleichgewichtsstörungen zu den vestibulären Grundsymptomen. Da jedoch jede Diskrepanz zwischen visueller, propriozeptiver und labyrinthärer Wahrnehmung Schwindelgefühle hervorruft, ist der vom Patienten als eine sehr häufige Klage vorgebrachte „Schwindel“ ein vielfältiges, keineswegs nur vestibuläres Phänomen. Durch eine exakte („schwindelgenaue“) Anamnese kann das zunächst unspezifische Symptom „Schwindel“ häufig auf wenige Differenzialdiagnosen eingegrenzt werden. Erfragt werden müssen eine mögliche Lageabhängigkeit, Schwindeldauer (Attacken- oder Dauerschwindel) und spezifische Schwindelauslöser (Orthostase, Traumen, Medikamente, Toxine, Geräusche, Niesen, Schnäuzen, Migräne, bestimmte Situationen, etc.). Bei Patienten mit einer unklaren Schwindelsymptomatik sind eine HNO-ärztliche Untersuchung (inklusive kalorischer Vestibularisprüfung), Nystagmographie und Audiometrie sowie eine augenärztliche und eine kardiologische Untersuchung zu empfehlen.

Grundsätzlich lassen sich drei verschiedene Schwindelqualitäten unterscheiden:

1. Peripher –vestibulärer Schwindel ! Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel. Ursache: flottierende Otolithenpartikel in der Endolymphe des hinteren Bogenganges ! Labyrinth-Läsion – Labyrinthitis (z. B. bei Herpes zoster, Borreliose, Lues, TBC) – Perilymphfistel (traumatische Läsion des ovalen Fensters) – Labyrinthapoplexie (vaskulärer Labyrinthschaden) – toxischer Labyrinthschaden (medikamentös: z. B. Aminoglykoside, Chinin, Phenazetin, Zytostatika) – bilaterale Vestibulopathie (toxisch, autoimmun, bilaterales Akustikusneurinom) ! Morbus Ménière (Tab. 16.1) ! Vestibularis-Paroxysmie. Ursache: mikrovaskuläres Kompressionssyndrom des VIII. Hirnnervs 2. Zentral-vestibulärer Schwindel ! vestibuläre Migräne ! Hirnstammläsionen (vaskulär, entzündlich, tumorös, traumatisch) ! Kleinhirnprozesse ! toxische Einflüsse


16.1 Schwindel (Vertigo) Tab. 16.1 Akuter Drehschwindel bei verschiedenen Erkrankungen, Charakteristika bei Morbus Ménière (endolymphatischer Hydrops): ! ! ! !

Stunden andauernd Hörminderung Ohrensausen vegetative Begleitsymptome

bei Apoplexia labyrinthi (Ischämie der A. labyrinthi) ! mehrere Tage andauernd ! meist ältere Patienten ! (später) Hörausfall für hohe Töne bei Neuronitis vestibularis (meist viral-entzündlich) ! ! ! !

oft Tage andauernd vegetative Begleitsymptome keine Hörstörungen gelegentlich epidemisch („epidemischer Schwindel“)

3. Nichtvestibulärer Schwindel ! kardiovaskuläre Erkrankungen ! phobischer Schwankschwindel ! psychische Erkrankungen

Differenzialdiagnose vestibulärer/ nichtvestibulärer Schwindel Der systematische (gerichtete) vestibuläre Schwindel zeigt sich in charakteristischer Weise als präzise geklagter Drehschwindel, aber auch als Schwankschwindel (Schiffsdeckgefühl), Liftgefühl oder als einseitige Fallneigung. Ein systematischer Schwindel kann durch Störungen in jedem Bereich des vestibulären Systems, vor allem aber peripher (labyrinthär) ausgelöst werden.

155

Der unsystematische (ungerichtete) nichtvestibuläre Schwindel kann vom Patienten oft nur schlecht beschrieben werden. Unter der Klage „Schwindel“ werden hier eine Vielzahl von Beschwerden wie uncharakteristische Gang- und Standunsicherheit, Torkel- und Taumelgefühl, Schwarzwerden vor den Augen, Angst oder auch Bewusstseinsstörungen vorgetragen. Der unsystematische Schwindel, der sehr allgemein auf einer gestörten Koordination von Afferenzen im ZNS beruht, kann seine Ursache in sehr verschiedenartigen kardiovaskulären (Hyperund Hypotonie, Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen, zerebrale Gefäßsklerose, Anämie), neurologischen (z. B. epileptische Vertigo als Auraphänomen) und auch psychischen Erkrankungen haben. Auch der so genannte okuläre Schwindel, der bei Brechungsanomalien der Augen und Augenmuskellähmungen oder bei retrobulbärer Neuritis auftreten kann und in kennzeichnender Weise nach Abdecken eines Auges verschwindet, ist eine unsystematische Schwindelform. So wird der unsystematische Schwindel in den meisten Fällen nicht vestibulär ausgelöst, kann aber auch bei Läsionen des (zentralen) vestibulären Systems zur Beobachtung kommen.

Differenzialdiagnose periphervestibulärer/zentral-vestibulärer Schwindel Eine wesentliche diagnostische Aufgabe besteht nicht nur in der Unterscheidung des vestibulären und des nichtvestibulären Schwindels, sondern auch in der Differenzierung des vestibulären Schwindels nach seinem peripheren oder zentralen Auslösungsort.


156

16 Schwindel und neurootologische Syndrome

Klinisch bestehen dungsmerkmale:

folgende

Unterschei-

Der wird von den peripheren Anteilen des vestibulären Systems (Labyrinth und erstes sensorisches Neuron bis zur Umschaltung seiner Axone in den Vestibulariskernen im Hirnstamm) ausgelöst. Er ist regelhaft ein intensiver, systematischer Attackenschwindel, d. h. die Schwindelanfälle beginnen plötzlich und klingen langsam wieder ab (Tab. 16.1). Beispielhaft sei genannt der periphere Attackenschwindel beim Morbus Ménière als Folge eines Endolymph-Hydrops des Labyrinths. Labyrinthärer Schwindel kann jedoch auch als Dauerschwindel auftreten, z. B. nach Felsenbeinfrakturen, bei Zoster oticus oder bei einer Apoplexia labyrinthi. Für einen peripher-vestibulären Ursprung der Schwindelattacken sprechen vor allem auch gleichzeitige Ohrgeräusche (Tinnitus), Diplakusis (Echohören oder Hören zweier, evtl. verschieden hoher Töne statt des objektiv einzigen) und vegetative Begleitsymptome wie Erbrechen, Schweißausbruch und Blutdruckabfall. Ferner findet sich beim peripher-vestibulären Schwindel allermeist ein gemeinsames Auftreten von Schwindel und Nystagmus, während bei einer zentralen Störung ein Nystagmus – vor allem in Form eines vertikalen oder rotatorischen Nystagmus – nicht immer mit subjektivem Schwindelerleben einhergehen muss. Auch die Provozierbarkeit des Schwindels kann lokaldiagnostische Hinweise erbringen: Der Lagewechselschwindel, der durch Veränderungen der Körper- oder Kopflage auszulösen ist, ist bei peripherer Labyrinthläsion kurz dauernd und erschöpfbar, jedoch bei zentral-vestibulärer Ursache unerschöpfbar, d. h. immer wieder zu reproduzieren. Beispiel: vertebrobasiläre Ischämie, z.T. zervikogen.

wird im Der Zentrum des vestibulären Integrationsapparates ausgelöst, also in den vier Vestibulariskernen mit den hier zusammenlaufenden vestibulären, optischen, akustischen und somatopropriozeptiven Eingängen sowie den von hier ausgehenden auf- und absteigenden Bahnen zu Kleinhirn, Augenmuskelkernen, optischem Kortex (Area 17 bis 19), Blickzentren und Rückenmark. Der zentralvestibuläre Schwindel ist vorwiegend ein eher mäßiger Dauerschwindel, kann sich aber auch in kurzen Attacken einstellen. Er ist seltener von vegetativen Symptomen begleitet als der peripher-vestibuläre Schwindel, doch häufiger mit Bewusstseinsstörungen verbunden. Die Schwindelqualität bei zentral-vestibulärer Auslösung kann sowohl einem systematischen, gelegentlich aber auch einem unsystematischen Schwindelbeschwerdebild entsprechen. Der zentral-vestibuläre Schwindel ist ein häufiges Symptom bei vestibulären Hirnstammläsionen, Multipler Sklerose, Syringobulbie und bei Hirnstammtumoren. Darüber hinaus kann er auch epileptogen bedingt sein, und es wird diskutiert, ob er infolge von HWSTraumen auftritt.

16.2 Wichtige neurootologische Syndrome Aus neurootologischer Sicht müssen einige Syndrome mit lokaldiagnostischer Relevanz im Schädelbasisbereich besondere Erwähnung finden: Das (Gradenigo-Syndrom), welches vor allem bei fortgeleiteten Otitiden zu beobachten ist, wird geprägt durch herdseitige Abduzens- und Fazialisparese, Schwerhörigkeit und Schmerzen im Bereich des I. Trigeminusastes.


16.2 Wichtige neurootologische Syndrome Das , dem allermeist ein Neurinom des VIII. Hirnnervs zugrunde liegt, beginnt mit Ohrgeräuschen, zunehmender Taubheit (pathologischer AEPBefund) und Gleichgewichtsstörungen. Hinzu treten später Ausfälle des N. trigeminus und des N. facialis sowie schließlich Kleinhirn- und Hirnstammsymptome mit progredienten Hirndruckzeichen. Im Liquor zeigt sich fast regelhaft eine Proteinvermehrung. Sicherste diagnostische Klärung bringen MRI und CCT.

157

infolge Das Schädigung der hier durchtretenden Hirnnerven IX, X und XI ist gekennzeichnet durch Schluckstörungen, Gaumensegelparese, Heiserkeit (Rekurrensparese!), herdseitige Sensibilitäts- und Geschmacksstörungen am hinteren Zungendrittel und eine Lähmung der Mm. sternocleidomastoideus und trapezius. Prozesse im Foramen jugulare-Bereich können alsbald auch Druck auf die Medulla oblongata ausüben und dadurch zu einer kontralateralen Hemiparese führen.


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17

Meningeale Syndrome und Hirndrucksyndrome

Kapitelübersicht: 17.1 Meningeale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158 17.2 Hirndrucksyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160

17.1

Meningeale Syndrome

Reizerscheinungen der Hirn- und Rückenmarkshäute können sich auf verschiedenen pathogenetischen Wegen entwickeln. Neben bakteriell oder viral bedingten Meningitiden führen vor allem Blutungen in den Subarachnoidalraum sowie Beeinträchtigungen von Liquorzirkulation und -druck und intrakranielle Drucksteigerungen verschiedenster Genese zu meningealen Syndromen. der meningealen Syndrome ist der Meningismus, ein mit Schmerzen verbundener Widerstand der Nackenmuskulatur bei aktiver und passiver Kopfbeugung. davon zu trennen ist eine schmerzhafte vertebragene Nackensteife (Pseudomeningismus), deren Ursache in Halswirbelsäulenerkrankungen liegt und die nicht nur bei Anteflexion des Kopfes, sondern auch bei Dreh- und Seitwärtsbewegungen des Kopfes in Erscheinung tritt.

! Wichtige Differenzialdiagnosen beim Symptom „Nackensteife“ (Meningismus): ! Meningitis (alle Formen), ! Subarachnoidalblutung, ! Tumoren der hinteren Schädelgrube, ! Halswirbelsäulenerkrankungen, ! Parkinson-Syndrom (Rigor!). " Vorwiegend ätiologische Faktoren bedingen eine Unterteilung in akute und chronische meningeale Syndrome.

Akute meningeale Syndrome Diese plötzlich auftretenden, meist sehr ausgeprägten meningealen Reizzustände haben ihre häufigste Ursache in akuten, eitrigen oder nichteitrigen Meningitiden oder aber in subarachnoidalen Blutungen. Neben einem deutlichen Meningismus, der in schweren Fällen mit einem Opisthotonus (S. 6 und S. 245) verbunden ist, finden sich klinisch positive Brudzinski-, Kernig- und Lasègue-Zeichen (S. 6). Das Bewusstsein kann mit unterschiedlicher Intensität eintrüben, zerebrale Herdzeichen sind nicht die Regel. Bei meningitischer Ursache sind allermeist allgemeine Zeichen der Entzündung wie Fie-


17.1 Meningeale Syndrome

159

ber und CRP-Erhöhung, Leukozytose und eine beschleunigte BSG anzutreffen. Die wesentliche diagnostische Klärung bei akuten meningealen Syndromen bringt der Liquor (evtl. vorher CCT). Hier zeigen sich bei Meningitiden – in Abhängigkeit von deren Ätiologie – verschiedengradige Pleozytosen und unterschiedliche Liquordysproteinosen, bei subarachnoidaler Blutung ein blutiger bzw. später xanthochromer Liquor (S. 176 f.).

Chronische meningeale Syndrome Auch sich chronisch entwickelnde meningeale Syndrome haben vorwiegend in entzündlichen Hirnhautprozessen ihre Ursache.

! ! ! ! ! ! ! !

zu denken ist dabei an: Lues, Tuberkulose, Borreliose, Pilzinfektionen, Hirnabszesse, Toxoplasmose, Leptospirose, Brucellose.

Des Weiteren sind bei chronischen meningealen Syndromen auch tumoröse Erkrankungen wie meningeale Karzinomatose, Sarkomatose, Morbus Hodgkin oder eine Boeck-Sarkoidose in Betracht zu ziehen. Nicht selten bleibt eine chronische Meningitis ätiologisch ungeklärt. Die klinische Symptomatik bei den chronisch verlaufenden meningealen Syndromen ist in der Regel blander ausgeprägt, d. h. der Meningismus ist weniger deutlich, die Liquorpleozytose geringgradiger, allerdings ist der Liquoreiweißgehalt oft stark erhöht.

Abb. 17.1 Arachnoidalzyste rechts temperopolar, MRT, T2-gewichtete Signalechofrequenz (aus Masuhr, Duale Reihe Neurologie, 5. Aufl., Thieme, Stuttgart, 2004). Mit einer im Vordergrund stehenden Lokalsymptomatik finden sich chronische meningeale Syndrome bei Arachnopathien. ! So führt die Arachnitis opticochiasmatica, meist luischer Genese, zu Kompressionseffekten auf die Chiasmaregion. ! Eine spinale Arachnopathie, die bevorzugt im oberen Brustmark- und Kaudabereich anzutreffen ist, kann sich mit einer Druckwirkung auf das Rückenmark und die Nervenwurzeln langsam progredient nach Wirbelsäulentraumen und nach entzündlichen Prozessen in der Nachbarschaft der Rückenmarkshäute entwickeln. ! Bei Arachnoidalzysten (Abb. 17.1), die angeboren oder eine Folge von Verklebungen von Arachnoidea und Pia (Arachnitis adhaesiva) mit umschriebener zystischer Erweiterung des Subarachnoidalraumes sind, kann selten eine klinische Symptomatik aus einer lokalen Raumforderung erwachsen.


160

17 Meningeale Syndrome und Hirndrucksyndrome

17.2 Hirndrucksyndrome

pathophysiologische Vorgänge

Die knöcherne Umgrenzung des Schädelinnenraums bedingt, dass Tumoren, Hämatome, Abszesse, Hirnödeme verschiedenster Genese oder eine Liqorvermehrung, z. B. bei einem Hydrocephalus internus occlusus, zu einem abnormen Anstieg des intrakraniellen Drucks führen müssen. In Abhängigkeit vom Ort des auslösenden Prozesses kommt es zu: ! Verlagerungen der zerebralen Strukturen, ! Behinderung des venösen Blutabflusses, ! lokaler Drosselung der Blutzufuhr, ! Liquorzirkulationsstörung, ! Prolaps medialer Anteile des Temporallappens am Tentoriumschlitz in die hintere Schädelgrube, ! Einpressen der Kleinhirntonsillen in das Foramen occipitale magnum (Abb. 17.2).

1 transfalxiale Einklemmung 2 Ventrikelverlagerung und -einengung 3 venöse Abflussbehinderung und Arterienabklemmung 4 Liquorzirkulationsstörungen 5 Einklemmung im Tentoriumschlitz 6 Einklemmung im Foramen occipitale magnum

Eine intrakranielle Drucksteigerung kann sich mit sehr unterschiedlicher Geschwindigkeit entwickeln. ! Bei akuten Drucksteigerungen, z. B. durch ein epidurales Hämatom, eine hypertensive Massenblutung oder eine Aneurysmaruptur, muss bereits in Stunden oder gar Minuten mit dem Auftreten tödlicher Einklemmungserscheinungen gerechnet werden, falls keine operative Entlastung durchgeführt wird. ! Andererseits kann bei sehr langsam fortschreitendem Druckanstieg die Zeit selbst zur Ausbildung ossaler Reaktionen am Schädel ausreichen. Solche radiologisch fassbaren Symptome einer chronischen intrakraniellen Drucksteigerung sind vermehrte Impressiones digitatae, Entkalkungen und Erweiterungen der Sellagrube, eine Wolkenzeichnung der Schädelkalotte oder bei Kindern auch Sprengungen und Erweiterungen der Kranz- und Sagittalnähte.

klinische Symptome

1 2 5

6

• • • • • •

hirnlokale Symptome Kopfschmerz Übelkeit/Erbrechen/Schwindel Wesensänderung/Vigilanzstörung Stauungspapille Einklemmungserscheinungen: – Hirnnervenstörungen (III. und VI.) – konjugierte Blicklähmung – Sehstörungen (durch Abklemmung der A. cerebri post.) – Anfälle von Enthirnungsstarre – beidseitige Pyramidenbahnsymptome – Atem-/Kreislaufstörungen/Bradykardie – Temperaturanstieg – Hinterkopfschmerz/Opisthotonus – Atemlähmung/Kreislaufzusammenbruch

Abb. 17.2 Entwicklung und Symptome einer intrakraniellen Drucksteigerung


17.2 Hirndrucksyndrome

Klinische Symptome der Hirndrucksteigerung Klinisch gehen dem Syndrom der intrakraniellen Drucksteigerung vielfach Lokalsymptome voraus, die vom Ort des Prozesses bestimmt werden. Auch in entfernteren Hirnanteilen können derartige (sekundäre) Herdsymptome den initialen Befund prägen, wenn es durch Fernwirkung dort zur ersten lokalen Drucksteigerung kommt. Als Beispiel ist die Abschnürung der A. cerebri anterior und des Gyrus cinguli unterhalb der Falx bei raumfordernden Hemisphärentumoren zu nennen (sog. transfalxiale Einklemmung). des sich Als entwickelnden Hirndrucks stellen sich ein: ! Kopfschmerz, ! Übelkeit, ! Erbrechen, ! Schwindel, ! epileptische Anfälle, ! psychische Alterationen in Form von: – affektiver Steuerschwäche, – psychomotorischer Verlangsamung, – Apathie, – Dysphorie, – progredienter Vigilanzbeeinträchtigung, ! häufigeres Gähnen, ! Singultus.

!

!

!

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!

Schädigung des N. oculomotorius (Abb. 17.3). Abduzenslähmung und konjugierte Blicklähmungen können erste Hinweise dafür geben, dass bereits das Mittelhirn in Mitleidenschaft gezogen ist. Als weitere Einklemmungssymptome entwickeln sich dann Extremitätenlähmungen, zunächst ipsilateral durch Quetschung der kontralateralen Hirnschenkel, und dann auch beidseitig bis zur Tetraplegie. Sehstörungen (homonyme Hemianopsie) können sich einstellen, wenn die A. cerebri posterior an der Tentoriumkante abgedrückt wird. Zum voll ausgebildeten Mittelhirnsyndrom (S. 133) gehören dann als Zeichen der Enthirnungsstarre die „Streckkrämpfe“ der Extremitäten, die oft an den Armen von Innenrotationsbewegungen begleitet sind und anfallsweise, nicht selten ausgelöst durch äußere Reizeinflüsse auftreten. Die gefährlichen Störungen der Atemund Kreislaufregulation, die zunächst mit Blutdruckanstieg, Bradykardie (sog. Druckpuls) und Cheyne-Stokes-Atmung

Kern des N. oculomotorius Nucleus ruber

Am Augenhintergrund findet sich bisweilen, aber keineswegs regelhaft, schon nach wenigen Stunden eine Stauungspapille, evtl. mit Blutungen.

Fortschreitender Hirndruck mit Entwicklung einer bedrohlichen oberen, (d. h. im Tentoriumschlitz lokalisierten) mesenzephalen Einklemmungssymptomatik gibt sich zu erkennen durch: ! Eine einseitige Mydriasis als Ausdruck einer u. U. sich rasch komplettierenden

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A. cerebri posterior A. cerebelli superior N. oculomotorius A. communicans post. A. carotis interna Chiasma opticum

Abb. 17.3 N. oculomotorius-Kompression zwischen A. cerebri post. und A. cerebelli sup. bei Hirndrucksteigerung (modifiziert nach M.W. van Allen u. R. L. Rodnitzky, 1980).


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17 Meningeale Syndrome und Hirndrucksyndrome

beginnen, sind die Auswirkungen einer Schädigung der vegetativen Zentren im Hirnstamm. Ein rasches Fortschreiten der Kreislauf-, Atmungs- und Temperaturstörungen prägt vor allem das klinische Bild der unteren Einklemmung im Foramen occipitale magnum, zu dem insbesondere Prozesse im Bereich der hinteren Schädelgrube und des rostralen Hirnstamms, aber auch Stirnhirntumoren neigen. Häufig wird dieses bulbäre Einklemmungssyndrom eingeleitet durch: ! Nacken-Hinterkopf-Schmerzen, ! Opisthotonus. Tiefe Bewusstlosigkeit und beiderseits maximal erweiterte, reaktionslose Pupillen gehören schließlich zum präfinalen Bild der ausgeprägten Hirndrucksteigerung.

Außer den erwähnten Einklemmungen, nämlich der subfalxialen, der transtentoriellen und der tonsillären Herniation, kann als Hirndruckfolge auch noch eine zentrale Herniation auftreten. Hierbei handelt es sich um eine axiale Verschiebung und Stauchung des oberen Hirnstamms bei symmetrischer intrakranieller Drucksteigerung ohne tentorielle Herniation mediobasaler Temporalhirnabschnitte, also ohne Kompression des Mittelhirns. Eine solche axiale Hirnstammstauchung kommt deshalb zustande, weil die durch die Ligamenta denticulata straff fixierte Medulla oblongata kaum dem intrakraniellen Druck durch eine Abwärtsbewegung ausweichen kann. Klinisch treten bei dieser zentralen Herniation Sequenzen von transitorischen Vigilanzstörungen, Augenmuskelstörungen sowie zusätzlich auch dienzephale Symptome auf.


18

Kopfschmerz, Gesichtsschmerzen und Neuralgien Kapitelübersicht: 18.1 18.2 18.3 18.4

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Anfallsartige Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Diffuse Dauerkopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Lokalisierte Dauerkopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172

18.1 Allgemeines Der Kopfschmerz ist eine sehr häufige Befindlichkeitsstörung – etwa 10 % aller Patienten klagen darüber in der Allgemeinpraxis. Ungewöhnlich vielgestaltig ist auch sein Erscheinungsbild: Er kann als diffus oder lokalisiert, als dumpf-drückend oder klopfend, als episodisch-anfallsartig oder dauernd, mit akutem oder schleichendem Beginn beschrieben werden. Ebenso unterschiedlich kann sein Stellenwert in der Anamnese sein. So wird er bisweilen als ausschließliche oder doch vordergründige Klage, bisweilen nur als zusätzliche Beschwerde neben anderen Störungen vorgebracht. Nicht selten kann der Kranke auch auslösende Ursachen für seinen Kopfschmerz angeben, wie Wetterumschlag, körperliche Überforderung, psychische Belastung, Genussmittel oder Schlafentzug. Dieser phänomenologischen Vielfalt des Kopfschmerzes entspricht eine Vielzahl ätiologischer Bedingungen, wobei – abgesehen von peripheren Nerven- und Rückenmarksaffektionen – nahezu alle neurologischen und psychiatrischen und außerdem zahlreiche andere Erkrankungen in Betracht gezogen werden müssen. Andererseits bleibt aber zu bedenken, dass zu den schmerzemp-

findlichen Strukturen im Endokranium lediglich die basale Dura und Pia, die Duraarterien und die venösen Sinus, die basalen Hirnarterien, die Hirnnerven mit sensiblen Afferenzen und die schmerzleitenden Bahnen sowie Thalamuskerne zählen, sodass Hirnerkrankungen auch ohne Kopfschmerzen einhergehen können. Bei jedem Patient mit Kopfschmerzen sind also eingehende differenzialdiagnostische Überlegungen anzustellen. Im Folgenden werden die aus neurologischer Sicht wichtigsten Kopfschmerzerkrankungen beschrieben. Wegweisend für die Diagnose ist die Einteilung in drei verschiedene Kopfschmerztypen, denen die einzelnen Erkrankungen zugeordnet werden können: ! anfallsartige Kopfschmerzen, ! diffuse Dauerkopfschmerzen mit akutem oder schleichendem Beginn, ! lokalisierte Dauerkopfschmerzen. ! ! ! ! ! ! !

Ursachen „gefährlicher“ Kopfschmerzen: intrakranielle Raumforderungen/Blutungen, Meningitis/Enzephalitis, Hydrocephalus occlusus, hypertensive Krise, Arteriitis cranialis, Sinusthrombose. "


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18 Kopfschmerz, Gesichtsschmerzen und Neuralgien

18.2 Anfallsartige Kopfschmerzen Diese zeichnen sich aus durch: ! meist plötzlichen Beginn, ! unterschiedliche Dauer von Minuten bis Tagen, ! mehr oder weniger regelmäßige Wiederkehr nach schmerzfreien Perioden. Sie können lokalisiert sein: ! diffus im Kopf, ! halbseitig (Hemikranie), ! umschrieben: in der Schläfen-, Augenoder Gesichtsregion.

Migräne Die Migräne (episodischer Halbseitenkopfschmerz, Hemikranie) zählt mit einer epidemiologischen Prävalenz von über 2 % zu den häufigsten chronischen Kopfschmerzformen. Betroffen sind meist Patienten jüngeren und mittleren Alters, Frauen häufiger als Männer. Im Ablauf eines Migräneanfalls geben sich drei Phasen zu erkennen, von denen jedoch keine obligat auftreten muss: ! Prodromi, die als „Warnsymptome“ dem eigentlichen Anfallsgeschehen vorausgehen können, z. B. in Form einer Hyperoder Hypoaktivität, einer depressiven Verstimmung oder eines Heißhungergefühls. ! Aura, ein Komplex neurologischer Symptome (meist visuelle, sensomotorische oder dysphasische Störungen), die eine Attacke einleiten oder begleiten können. ! Kopfschmerz, einseitig, von pulsierendem Charakter und sich bei körperlicher Aktivität verstärkend. Begleitet wird der Kopfschmerz häufig von Nausea, Erbrechen, Photo- und Phonophobie, Durchfällen und Tachykardien. Nach einer Anfallsdauer von gewöhnlich Stunden bis max. 1–2 Tagen zeichnet sich

das Anfallsende durch eine allgemeine Erschöpfung mit Schlafbedürfnis, Durst und Polyurie ab. Von einem Status migraenosus wird gesprochen, wenn eine Attacke unmittelbar in eine andere übergeht und daraus eine Kopfschmerzphase resultiert, die länger als 72 Stunden andauert. der Migräne ist unDie geklärt. Angenommen wird ein multikonditionales Geschehen, bei dem – mit unterschiedlicher Gewichtung – genetische, biochemische, vaskuläre, neuronale und psychische Faktoren von Bedeutung sind. Neben Serotonin-vermittelten Gefäßreaktionen (zunächst Vasokonstriktion, dann folgend Vasodilatation) scheinen vor allem auch primäre neuronale Störungen eine wesentliche Rolle zu spielen. Diese neuronalen, nicht gefäßgebundenen Störungen in Form einer Hemmung kortikaler Aktivitäten beginnen am visuellen Kortex und breiten sich von dort mit einer Geschwindigkeit von ca. 3 mm/min frontalwärts aus („Spreading Depression“). Insbesondere die häufigen (visuellen) Auraphänomene dürften hier eine ihrer Ursachen haben, während für die Kopfschmerzphase mit ihren Begleiterscheinungen eine zerebrale Perfusionsbeeinträchtigung als Auslöser angenommen wird. Neben Histamin und der Substanz P ist Serotonin (= 5-Hydroxytryptamin (5-HT), das zu 5-Hydroxindolessigsäure (5-HIAA) im Organismus abgebaut und in dieser Form während einer Migräneattacke vermehrt im Urin ausgeschieden wird) diejenige Substanz, der seit Jahren die maßgebliche Bedeutung in der Pathogenese der Migräne zugeschrieben wird. Da Serotonin in den Thrombozyten gespeichert und aus diesen freigesetzt wird, wurde auch die Hypothese einer gestörten Thrombozytenfunktion in die Diskussion gebracht. Schließlich bleibt zu erwähnen, dass einer Vielzahl von exogenen Reizen wie Alkohol,


18.2 Anfallsartige Kopfschmerzen Hunger, Stress, Witterung, Käse, Schokolade und auch hormonellen Einflüssen, ein Triggereffekt bei der Migräneattacke zukommen kann. Klinisch werden verschiedene Migräneformen unterschieden: ! Einfache (gewöhnliche) Migräne. Kopfschmerzattacken mit vegetativen, aber ohne neurologische Begleiterscheinungen. ! Klassische Migräne. Kopfschmerzanfälle mit begleitenden kurz dauernden neurologischen Funktionsstörungen. In diese Gruppen fallen die Migraine accompagnée mit flüchtigen sensomotorischen Störungen oder Sprachstörungen und die ophthalmische Migräne mit visuellen Störungen (im typischen Fall Flimmerskotom mit sog. Fortifikationsspektrum). Bei einer ophthalmischen Migräne können gelegentlich die Kopfschmerzen mehr oder weniger fehlen (Migräneattacke ohne Kopfschmerz), sodass dann die akuten Sehstörungen als alleiniges, alarmierendes Symptom bei Patient und Arzt im Vordergrund stehen. ! Komplizierte Migräne. Kopfschmerzanfälle mit prolongierten neurologischen Störungen, welche das Kopfschmerzstadium auch um Stunden oder Tage überdauern können. Hierher gehören die hemiplegische Migräne, die ophthalmoplegische Migräne (mit Augenmuskel-, vor allem N. oculomotorius-Paresen) und die seltene, besonders bei jüngeren Frauen zu beobachtende Basilarismigräne (mit Funktionsstörungen des Hirnstammes wie Schwindel, Ataxie, bilaterale sensomotorische Paresen, bilaterale Sehstörungen und Dysarthrie). Die Migraine accompagnée, mehr noch die komplizierte Migräne, müssen stets die Befürchtung einer hirnorganischen Grundlage aufkommen lassen und

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bedürfen weiterer diagnostischer Abklärung (CCT, MRI, Angiographie). Das EEG ist bei allen Migräneformen im anfallsfreien Intervall häufig normal, kann aber auch unspezifische diffuse Dysrhythmien zeigen. Während einer visuellen Aura ist oft eine okzipitale α-Reduktion anzutreffen. Zu beachten ist, dass gelegentlich – insbesondere bei der Migraine accompagnée – passagere, Tage bis wenige Wochen andauernde temporale Herdbefunde im EEG ohne im CCT/MRI fassbare morphologische Korrelate beobachtet werden können. ! Bei akutem Sprachverlust jugendlicher Patienten besonders denken an: ! Migraine accompagnée, ! postiktalen Zustand, ! beginnende Herpes simplex-Enzephalitis, ! Blutung in der Sprachregion, ! kardiogenen Hirninfarkt. "

Angemerkt sei schließlich noch, dass sich die Internationale Headache Society in jüngerer Zeit um eine einheitliche Klassifikation für Kopfschmerzerkrankungen bemüht und für die Migräne ein Einteilungsschema entwickelt hat (Tab. 18.1). Die Leitlinien für die Behandlung der Migräne sind: Im Anfall: ! Ruhe im abgedunkelten Raum. ! Antiemetika (z. B. Metoclopramid oder Domperidon als Suppositorium oder Tropfen) sollten regelhaft am Anfang der medikamentösen Therapie stehen. ! Analgetika. Ausreichend hoch dosierte Gaben von Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Naproxen, Diclofenac, Metamizol (Tabl., i.v.) oder Paracetamol (Supp., Tabl.). ! Serotonin-Rezeptor-Agonisten. Die 5HT1Subrezeptor-Agonisten (Triptane) finden in jüngster Zeit zunehmende Beachtung in


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Tab. 18.1 Migräne-Klassifikation der Internationalen Headache Society ! Migräne ohne Aura ! Migräne mit Aura Hier sind als Untergruppen aufgeführt: – Migräne mit typischer Aura – Migräne mit prolongierter Aura – familiäre hemiplegische Migräne – Basilaris-Migräne – Migräne ohne Kopfschmerz – Migräne mit akutem Aurabeginn ! Ophthalmoplegische Migräne Es wird angezweifelt, ob dieser extrem seltene Migränetyp überhaupt der Migräne zuzuordnen ist. Vielmehr wird eine Beziehung zum Tolosa-HuntSyndrom diskutiert. ! Retinale Migräne Auch bei diesen wiederholten Anfällen mit monokularem Skotom oder monokularer Erblindung ohne organpathologische Korrelate ist der Zusammenhang mit einer Migräne nicht gesichert. ! Periodische Syndrome in der Kindheit als mögliche Vorläufer der Begleiterscheinungen einer Migräne. ! Migränekomplikationen Hier werden der Status migraenosus und der migränöse Infarkt (ein ischämischer Hirninfarkt, der sehr selten im Ablauf einer typischen Migräneattacke auftritt) aufgeführt. ! Migräneartige Störungen, die nicht die obigen Kriterien erfüllen.

der Migräne-Therapie zur Anfallskupierung. ! Ergotamintartrat (oral, Supp., sublingual, Aerosol – evtl. mit Coffein kombiniert) sollte der Behandlung schwerster Kopf-

schmerzattacken vorbehalten Cave: Ergotamin-Abusus!

bleiben.

Zur Prophylaxe im Intervall: ! Änderung der Lebensführung. Unter Führen eines Anfallskalenders Stressreduktion, Alkohol- und Nikotin-Abstinenz, Regulierung des Schlaf-Wach-Rhythmus, sparsamer Schmerzmittelgebrauch, sportliche Aktivitäten. ! Entspannungsübungen (autogenes Training, Biofeedback-Verfahren). ! Evtl. Akupunktur. ! Psychagogische Betreuung. ! Medikamentöse Prophylaxe indiziert bei wenigstens zwei Anfällen pro Monat: – Mittel der ersten Wahl: Beta-Blocker (Metoprolol, Propanolol). – Mittel der zweiten Wahl: Amitriptylin, Flunarizin, Valproinat.

Bing-Horton-Syndrom („Cluster Headaches“) Bei dem relativ seltenen, vor allem Männer befallenden Bing-Horton-Syndrom (Erythroprosopalgie, „Cluster Headaches“) dauern die besonders nachts aus dem Schlaf heraus auftretenden Schmerzanfälle nur Minuten bis wenige Stunden. Symptomatik. ! Streng einseitiger, bohrender oder brennender Schmerz in der Schläfen- und Augenregion; ! Tränenfluss; ! Rötung des Auges; ! einseitige Rhinorrhö; ! Rötung der betroffenen Gesichtshälfte; ! häufig Miosis oder vollständiges HornerSyndrom (wichtiger Unterschied zum akuten Glaukomanfall, bei dem regelhaft eine fixierte Pupillenerweiterung vorliegt!). Das Leiden tritt meist in Phasen auf, d. h. wochenlangen Perioden mit gehäuften An-


18.2 Anfallsartige Kopfschmerzen fällen (Cluster = Haufen) folgen lang dauernde Remissionen, in welchen der Patient Monate oder auch Jahre völlig beschwerdefrei ist. Die dieses Bing-Horton-Syndroms ist ungeklärt, vermutet werden auch hier Serotonin- und Histamin-Einwirkungen auf die Gefäßwände. Ferner werden hormonelle Faktoren in Betracht gezogen, seitdem ein deutlicher Abfall des Testosteronspiegels während der Schmerzattacken festgestellt worden ist. Auslösend können häufig schon kleinere Alkoholmengen und gelegentlich Nitropräparate wirken. Zur Anfalltherapie wird die Inhalation von etwa 7 Litern Sauerstoff pro Minute für die Dauer von 15–20 Minuten empfohlen. Auch ein Therapieversuch mit Triptanen ist sinnvoll. In der Intervalltherapie werden dem Kalziumantagonisten Verapamil besonders gute Erfolge zugeschrieben. Darüber hinaus kommen Prednisolon, Lithium und evtl. Methysergid in Betracht, während sich Betarezeptorenblocker und Antikonvulsiva beim Cluster-Kopfschmerz als wirkungslos erwiesen haben. vom Bing-HortonSyndrom abgegrenzt werden muss die chronische paroxysmale Hemikranie, bei der die Attacken zwar weitgehend denen des Cluster-Kopfschmerzes gleichen, jedoch kürzer dauern, wesentlich häufiger (30-mal und mehr am Tag) und ganz überwiegend bei Frauen auftreten und vor allem sehr zuverlässig auf Indometacin ansprechen (Diagnosebestätigung ex juvantibus!).

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die mit akuten Exazerbationen als mehr oder weniger ständiger Schmerz im Bereich der palpationsempfindlichen, hart-verdickten Schläfenarterie, zunächst ein-, später aber meist beidseitig geklagt werden. Typisch für dieses fast nur jenseits des 50. Lebensjahres auftretende Leiden sind: ! ein allgemeines Krankheitsgefühl, ! stark erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, ! Dysproteinämie, ! bioptischer Befund einer granulomatösen Arteriitis („Riesenzell-Arteriitis“), welcher an der Schläfenarterie zu erheben ist (Abb. 18.1). Eine diagnostische Abklärung (und LangzeitKortikosteroid-Therapie) ist möglichst rasch erforderlich, da in etwa der Hälfte der Fälle der autoimmunpathologische Gefäßprozess auf die A. ophthalmica übergreift und zu einem rasch oder intermittierend einsetzenden Visusverlust führen kann. Auch andere Hirngefäße können einbezogen werden.

Kopfschmerzen bei Bluthochdruckkrisen Auch Blutdruckkrisen, z. B. bei einer labilen Hypertonie oder ausgelöst durch ein Phäochromozytom, können Ursache von meist

Arteriitis temporalis (cranialis) Häufig als Migräne verkannt werden die Kopfschmerzen bei der Arteriitis temporalis,

Abb. 18.1 Arteriitis temporalis (histologischer Befund).


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diffusen, gelegentlich mit Übelkeit oder Verwirrtheit verbundenen Kopfschmerzattacken sein.

Gesichtsneuralgien Bei den Gesichtsneuralgien (Prosopalgien) handelt es sich um anfallsartige Schmerzen, die sich auf das Versorgungsgebiet eines bestimmten Nervs beschränken.

Trigeminusneuralgie Als häufigste Prosopalgie imponiert die idiopathische Trigeminusneuralgie (Tic douloureux), von der bevorzugt Frauen im mittleren und höheren Lebensalter betroffen werden. Die idiopathische Trigeminusneuralgie äußert sich durch blitzartig einschießende, nur wenige Sekunden andauernde, stets einseitige, heftigste Schmerzattacken, vorzugsweise im Bereich des II. oder III. Trigeminusastes, d. h. also im Gebiet der Wange und der Oberlippe oder des Kinns, der Unterlippe und des Unterkiefers. In schweren Fällen jagen sich die einzelnen Schmerzparoxysmen als Salven. Recht kennzeichnend ist die freiwillige oder unfreiwillige Auslösbarkeit der Attacken an bestimmten Punkten des sensiblen Versorgungsgebietes des befallenen Nervenastes (sog. Triggerzone) durch Berührung oder Kälteeinwirkung. Auch Zungenbewegungen, Sprechen, Kauen oder Öffnen des Mundes können derartige auslösende Reize darstellen, sodass die Patienten häufig die Nahrungsaufnahme vermeiden und dann erheblich an Gewicht verlieren. Objektive neurologische Ausfälle gehören nicht zum Bild der idiopathischen Trigeminusneuralgie, daher muss der Befund einer Hypästhesie oder Hypalgesie im befallenen Gebiet stets als

Hinweis auf eine symptomatische Neuralgie gewertet werden und Veranlassung zur Suche nach dem Grundprozess geben, z. B. Zahn- oder Kiefergelenkserkrankungen, Ohren- oder Nasenaffektionen oder intrakranielle Tumoren. Auch bei der Multiplen Sklerose sind Trigeminusneuralgien gehäuft anzutreffen. Differenzialdiagnostisch ist bei atypischen Trigeminusneuralgien, insbesondere bei migräniformen, im Augenbereich lokalisierten Kopfschmerzattacken ferner an einen Glaukomanfall zu denken, dessen außerordentlich heftiger Hauptschmerz zwar im Auge selbst liegt, doch nicht selten weit in das Trigeminusgebiet oder über die ganze Kopfhälfte ausstrahlt. ! Bei Glaukomanfall: Pupille erweitert. Bei Trigeminusneuralgie: Pupille oft miotisch. " Neuerdings wird die Unterscheidung zwischen idiopathischer und symptomatischer Trigeminusneuralgie als obsolet angesehen, weil letztlich alle typischen Trigeminusneuralgien symptomatischer Natur sind und häufig durch mechanische Irritation der Wurzel im Kleinhirnbrückenwinkel – meist vaskulärer, seltener tumoröser Genese (Cholesteatom, Neurinom, Meningeom, Angiom) – verursacht werden sollen. Therapeutische Erfolge, die in jüngster Zeit mit der operativen mikrochirurgischen Dekompression der Trigeminuswurzel (Operation nach Janetta, S. 423 f.) erzielt werden konnten, bestätigen diese Auffassung. Doch sollte bei jeder idiopathischen Trigeminusneuralgie zunächst ein medikamentöser Behandlungsversuch mit einem Antikonvulsivum – bevorzugt Carbamazepin – erfolgen, der in einem hohen Prozentsatz der Fälle Linderung verspricht.


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18.2 Anfallsartige Kopfschmerzen

Glossopharyngeus-Neuralgie Sehr viel seltener tritt die Glossopharyngeus-Neuralgie auf. Hier dauern die Schmerzattacken, die vom Zungengrund oder der Tonsillengegend ausgehen und bis in den äußeren Gehörgang ausstrahlen können, ganz ähnlich wie bei der Trigeminusneuralgie nur wenige Sekunden und werden ebenfalls über einen „Triggermechanismus“ ausgelöst, besonders beim Schlucken von Speisen oder Flüssigkeiten. Neben der idiopathischen Glossopharyngeus-Neuralgie, deren Ursache nicht bekannt ist, kommen auch symptomatische Formen vor, insbesondere bei Karzinomen im Rachenraum, intrakraniellen Prozessen und selten nach Schädeltraumen.

Trigeminusneuralgie • Carbamazepin • Phenytoin • Clonazepam • evtl. neurochirurgische Therapie Arteriitis cranialis Prednisolon Costen-Syndrom kieferorthopädische Therapie Erythroprosopalgie (Bing-HortonKopfschmerz) • im Anfall: O2-Gabe Intervalltherapie: • Verapamil • Prednisolon • Lithium (ab 45 J.)

Weitere Gesichtsneuralgien Als sehr seltene Gesichtsneuralgien sollen erwähnt werden: die durch Irritation des Ganglion pterygopalatinum (Prozesse der Nasennebenhöhlen!) ausgelöste Sluder-Neuralgie, welche mit anfallsweisen Schmerzen im Bereich des inneren Augenwinkels und der Nasenwurzel sowie mit Niesreiz einhergeht, und des Weiteren die Hunt-Neuralgie (Tic douloureux des Facialis [GeniculatumNeuralgie]), bei der die paroxysmalen Schmerzanfälle im äußeren Gehörgang und in der Tiefe des Ohres lokalisiert sind und auch abnorme Geschmacksempfindungen im vorderen 2 3-Bereich der Zunge geklagt werden. Ursächlich kann für die Hunt-Neuralgie häufig ein Zoster oticus angeschuldigt werden. Eine Aurikulotemporalis-Neuralgie, bei der anfallsartig präaurikuläre und temporale Schmerzen verbunden mit einer lokalen Hautrötung und Schwitzen (ausgelöst durch Kauen, sog. Geschmacksschwitzen) auftreten, ist meist infolge von Parotiserkrankungen anzutreffen.

ca. 20% ca. 2% ca. 4% ca. 60% ca. 8% ca. 6%

atypische Formen Migräne Therapie des akuten Anfalls: • Antiemetika • Analgetika • Serotonin-Rezeptor-Agonisten (Triptane) • Ergotamintartrat • Diazepam Intervalltherapie (Anfallsprophylaxe): • Propanolol • Metoprolol • Pizotifen • Methysergid • [Dihydroergotamin]

Abb. 18.2 Häufigkeit und Therapie anfallsartiger Kopf- und Gesichtsschmerzen


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Als Mandibulargelenks-„Neuralgie“ (Costen-Syndrom) werden präaurikulär betonte Gesichtsschmerzen mit Ausstrahlung zur Schläfen-Ohr-Region bezeichnet, die Folge einer Arthropathie des Kiefergelenkes oder eines fehlerhaften Kieferschlusses sind und auf einer Fehlinnervation der Kaumuskulatur (daher auch myofaziales Syndrom oder Myoarthropathie genannt) beruhen. Kieferorthopädische Behandlung bringt hier oft rasche Besserung. Eine Zusammenstellung der häufigsten anfallsartigen Kopf- und Gesichtsschmerzen mit Hinweisen zur Therapie ist der Abb. 18.2 zu entnehmen. Tab. 18.2 Differenzialdiagnose diffuser Dauerkopfschmerzen mit plötzlichem Beginn Subarachnoidalblutung ! schlagartig heftigster Kopfschmerz ! beidseitiger Nackenkopfschmerz ! Meningismus venöse zerebrale Thrombosen ! Prodromi: leichtes Kopfweh und Übelkeit intrazerebrale Blutungen ! schlagartig heftigster Kopfschmerz ! häufig halbseitig betonter Schmerz Meningitis/Meningoenzephalitis ! früher diffuser Kopfschmerz ! meningitisches Syndrom (Nackensteifigkeit, Brudzinski- + Kernig-Zeichen, Fieber) Liquorüberdruck ! akuter, diffuser Schmerz ! Hirndrucksymptome Liquorunterdruck ! akuter, diffuser Schmerz ! Anamnese (Liquorentnahme)

18.3 Diffuse Dauerkopfschmerzen Ein anhaltender, diffus im ganzen Schädelbereich lokalisierter Dauerkopfschmerz kann schleichend, u. U. mit wachsender Intensität beginnen oder aber akut, mitunter perakut einsetzen.

Diffuse Dauerkopfschmerzen mit plötzlichem Beginn Die Ursache für andauernde generalisierte Kopfschmerzen mit mehr oder weniger plötzlichem Beginn (Tab. 18.2) ist vor allem in intrakraniellen Zirkulationsstörungen und in entzündlichen Hirn- bzw. Hirnhauterkrankungen zu suchen. ! Unter den akut auftretenden Kopfschmerzen ist der schlagartige heftige Kopfschmerz bei der Subarachnoidalblutung besonders zu erwähnen. Auch intrazerebrale Blutungen mit Irritation von Schmerzbahnsystemen können ähnlich plötzlich und heftig Kopfschmerzen auslösen. Sie sind hierbei nicht selten halbseitig betont und dann – im Gegensatz zum Kopfschmerz bei der Subarachnoidalblutung – für die Seitenlokalisation der Blutungsquelle verwertbar. ! Zu heftigen akuten Kopfschmerzen führen regelhaft auch venöse zerebrale Thrombosen, denen oft für Stunden oder Tage leichteres Kopfweh und Übelkeit vorausgehen. ! Der bei der Meningitis und Meningoenzephalitis schon frühzeitig einsetzende diffuse Kopfschmerz bereitet keine größeren differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten, sofern weitere Symptome eines meningealen Syndroms wie Nackensteifigkeit, Brudzinski- und Kernig-Zeichen (S. 6) und evtl. auch Fieber nicht übersehen werden und eine alsbaldige Liquoruntersuchung die diagnostische Klärung her-


18.3 Diffuse Dauerkopfschmerzen beiführt. Zuvor ist evtl. ein CCT erforderlich, um die Frage einer Subarachnoidalblutung oder einer intrakraniellen Raumforderung abzuklären. ! Schließlich ist der akut auftretende, diffuse Kopfschmerz auch das führende Symptom bei allen plötzlichen Änderungen des Liquordruckes. Diese können resultieren sowohl aus einem Liquorunterdruck, z. B. nach Liquorentnahme, als auch aus einem Liquorüberdruck durch lokale Verlegung der zerebralen Liquorzirkulation, etwa bei einem passageren oder dauerhaften Verschluss des Aquädukts bei Tumoren oder entzündlichen Prozessen.

Diffuse Dauerkopfschmerzen mit schleichendem Beginn Besondere Aufmerksamkeit verdienen stets die schleichend und gar progredient sich entwickelnden Dauerkopfschmerzen, besonders bei Patienten, die zuvor niemals Kopfschmerzen hatten. Die weitaus häufigste chronische Kopfschmerzform ist aber die Cephalea vasomotorica, das alltäglich anzutreffende „Kopfweh“, bei dem ähnlich wie bei der Migräne vasomotorische und humorale Faktoren die wichtigste pathogenetische Rolle spielen dürften. Der Schmerzcharakter wird dabei als dumpf-drückend, gelegentlich mit Kopfreifen- oder Spannungsgefühl erlebt. Die Intensität ist meist erträglich und wird durch Bücken oder Pressen verstärkt. Die Verlaufsdynamik der vasomotorischen Cephalea kann recht unterschiedlich sein, ist mitunter unregelmäßig episodisch, aber auch länger anhaltend, ohne Tagesrhythmik und lässt gelegentlich, jedoch keineswegs immer, Abhängigkeiten von psychischen Belastungen, Wettereinflüssen, Schlafentzug oder reichlichem Genussmittelgebrauch erken-

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nen. Bei stets normalem Neurostatus finden sich evtl. Zeichen einer allgemeinen vasomotorischen Labilität mit Neigung zur hypotonen Blutdruckregulation. Der vasomotorischen Cephalea wird vielfach der Spannungskopfschmerz (Tension Headache) gleichgestellt. Jedoch stehen hier Stress-Situationen und psychophysische Belastungen als auslösende Faktoren deutlich im Vordergrund. Zur Behandlung dieser „Belastungskopfschmerzen“ haben sich Entspannungsübungen, Massagen, lokale Wärme und Antidepressiva, insbesondere Amitryptilin gut bewährt. Ausdrücklich gewarnt sei bei diesen Kopfschmerzformen vor häufigem Analgetika-, vor allem Phenazetin-Gebrauch.

Durchaus ähnlich kann der Kopfschmerzcharakter bei organischen Gefäßerkrankungen, bei der Hypertonie und auch bei einer zerebralen Hypoxie auf dem Boden einer Herzinsuffizienz sein. Typisch für den Hypertoniker- und Arteriosklerotikerkopfschmerz sind Schmerzen (insbesondere im Bereich des Hinterkopfes) in den frühen Morgenstunden. Stets wird hier die eingehende Untersuchung neurologische oder psychische oder internistische Befunde aufdecken und als Kausalfaktoren ermitteln können. Besondere Bedeutung hat der diffuse Dauerkopfschmerz mit meist deutlichem Crescendo-Charakter bei allen intrakraniellen Raumforderungen, weil er eines der wichtigsten und frühesten Symptome von Hirngeschwülsten ist. Zwar zeigt der Tumorkopfschmerz nicht selten eine halbseitige, frontale oder okzipitale Betonung, doch lassen sich lokalisatorische Schlüsse aus dem Ort der jeweils geklagten Schmerzen nur in sehr begrenztem Maße


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ziehen. Auch von der Art des Tumors ist der Kopfschmerz weitgehend unabhängig. Der gleicht klinisch durchaus dem vasomotorischen Kopfschmerz, doch kann bei Langzeitbeobachtung stets eine Decrescendo-Dynamik erwartet werden mit Ausnahme der Fälle, bei denen sich eine Spätkomplikation entwickelt. Unter den steht heute der Analgetikakopfschmerz neben dem Ergotamin-Kopfschmerz und den Kopfschmerzen nach Einnahme von Nitropräparaten bedeutungsmäßig ganz im Vordergrund. Bei schwerem Phenazetinabusus stellen sich allmählich täglich nach dem morgendlichen Aufstehen diffus den ganzen Schädel überziehende Schmerzen ein, nicht selten verbunden mit einem Gefühl der Mattigkeit. Doch auch andere Medikamentenabhängigkeiten führen häufig zu chronischen Kopfschmerzen.

Schließlich darf nicht vergessen werden, dass auch bei endogenen Psychosen und psychovegetativen Allgemeinstörungen der generalisierte chronische Kopfschmerz ein nicht seltenes Begleitsymptom ist. So werden von etwa der Hälfte aller Kranken mit einer Depression Schmerzen oder zumindest Missempfindungen im Kopfbereich angegeben.

18.4 Lokalisierte Dauerkopfschmerzen Treten anhaltende Kopfschmerzen in eng umschriebenen Regionen auf, so wird der Schmerz in den allermeisten Fällen auch dort verursacht sein. Allerdings bleibt zu beachten, dass Augen-, Ohren- und Zahner-

krankungen – die hier am häufigsten in Betracht zu ziehen sind – nicht ganz selten zu erheblichen Schmerzausstrahlungen führen. Die vom Patienten geklagten Schmerzen können in diesen Fällen diagnostisch erheblich in die Irre führen. Auch der zeigt – wenn auch keineswegs obligat – eine Lokalisationsbetonung, und zwar breitet er sich fast stets einseitig von okzipital bis in die Stirn- oder gar Gesichtsgegend aus. Oft ist es nur ein lästiges Druck- oder Spannungsgefühl im Hinterkopf, verbunden mit einer Überempfindlichkeit bei Berührung und Kämmen. Auslösend können längere Reklinationsstellungen des Kopfes oder ungünstige Lagerungen des Kopfes beim Schlafen sein. Da die dem zervikalen Kopfschmerz meist zugrunde liegende zervikale Spondylose bzw. Spondylarthrose auch zu einer Irritation der A. vertebralis führen kann, sind diffuse Schwindelerscheinungen ein häufiges Begleitsymptom. Weitere, für die Diagnose wegweisende Befunde sind Schmerzen in der Nacken-Schulter-Muskulatur oder auch Parästhesien bzw. vorwiegend morgendliche Schmerzen in den Armen und Fingern mit Hinweis auf ein bestimmtes radikuläres Innervationssegment.

, evtl. verbunden mit Schwindel, Seh-, Schluckstörungen und Ohrgeräuschen, werden gerne als „Migraine cervicale“ diagnostiziert und damit oft voreilig degenerativen HWS-Veränderungen zugeordnet, die röntgenologisch bereits im mittleren Lebensalter mit großer Häufigkeit aufzufinden sind. Nicht vergessen werden darf, dass sich hinter einer sog. Migraine cervicale-Symptomatik auch Frühsymptome eines völlig andersartigen Prozesses verbergen können, z . B. eines Tumors des Gehirns oder des oberen Zervikalbereichs.


173

19

Liquorsyndrome


Pathologische Liquorzellbefunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Pathologische Liquoreiweißbefunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 Verschiedene Liquorsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 Blutiger Liquor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176

Pathologische Liquorsyndrome besitzen bei vielen Erkrankungen des zentralen Nervensystems einen großen diagnostischen Stellenwert. Sie treten vor allem mit Störungen des Liquorzell- und des Liquoreiweißbildes in Erscheinung.

19.1 Pathologische Liquorzellbefunde Eine Vermehrung der Zellen im Liquor (Pleozytose) in mäßiger Ausprägung, d. h. bis etwa 100/3 Zellen, ist ein unspezifischer Befund, der bei sehr verschiedenartigen Krankheitsprozessen angetroffen werden kann. Stärkere Pleozytosen jedoch sind ein signifikanter Hinweis auf ein entzündliches Geschehen. Dabei kann man in der Regel davon ausgehen, dass Zellzahlen, die noch deutlich unter 3000/3 liegen, durch Borrelien, abakterielle oder tuberkulöse Entzündungsprozesse ausgelöst werden, und dass bakterielle (eitrige) Meningoenzephalitiden einen trüben Liquor mit Pleozytosen weit über 3000/3 aufweisen. Die weiteren wichtigen Unterschiede in der Liquorbeschaffenheit bei eitrigen und nichteitrigen Meningitiden in der akuten Krankheitsphase sind:

! Nichteitrige Meningitiden: – wasserklares Aussehen, – Pleozytose bis etwa 1000/3 Zellen (Abb. 19.1), – vorwiegend lymphozytäre Zellen, – Totalproteingehalt nur gering vermehrt, – Liquorglukosegehalt meist normal, – kein oder geringer Liquor-Laktat-Anstieg. ! Eitrige Meningitiden: – trüb-gelbliches Aussehen, – Pleozytose nicht selten über 10000/3 Zellen (Abb. 19.2), – vorwiegend granulozytäre Zellen, – Totalproteingehalt deutlich erhöht, – deutlicher Liquor-Laktat-Anstieg.

Eine zytologische Differenzierung der Liquorzellen im Sediment erlaubt noch weitere diagnostische Rückschlüsse. So können eosinophile Granulozyten den Verdacht auf eine Parasitose des ZNS lenken, hämosiderinbeladene Makrophagen Hinweis auf eine stattgefundene Blutung geben oder ein vorherrschend lympho-plasmozytärer Zellbefund als typisch für alle neuroallergischen Entzündungen (z. B. bei MS) gelten. Gelegentlich kann bei tumorösen Erkrankungen, vor allem wenn diese in Liquorraumnähe lokalisiert sind, mit dem Nachweis von ent-


174

19 Liquorsyndrome

Abb. 19.1 Lymphozytäre Pleozytose

arteten Liquorzellen ein Beitrag zur artdiagnostischen Klärung erbracht werden.

19.2 Pathologische Liquoreiweißbefunde Eine Liquordysproteinose, d. h. ein pathologisch gestörtes Liquoreiweißbild, gibt sich mit oder auch ohne Vermehrung des Totalproteingehaltes durch eine Veränderung des physiologischen Eiweißspektrums bei elektrophoretischer oder quantitativ-immunochemischer Analyse zu erkennen. Für die diagnostische Wertung einer Liquordysproteinose ist wichtig zu wissen, dass Störungen des Liquoreiweißbildes auf sehr verschiedenen pathophysiologischen Vorgängen beruhen können:

Zunächst können Dysproteinämien verschiedenster Genese auch ohne Vorliegen einer zerebral-lokalen Erkrankung das Liquoreiweißspektrum verändern, sofern die Serumproteine, welche an der Dysproteinämie beteiligt sind, die Blut-Hirn-Schranke passieren können. Man spricht hier von einer Liquor-Begleitdysproteinose.

Abb. 19.2 Granulozytäre Pleozytose

! Die Wertung einer Liquordysproteinose hat die Kenntnis des Serumeiweißbildes unerlässlich zur Voraussetzung. " Eine Permeabilitätsstörung im Hirnschrankensystem, die aus entzündlichen und nichtentzündlichen ZNS-Erkrankungen resultieren kann, führt zu einem vermehrten Übertritt von Serumproteinen in den Liquorraum. Die Folge sind erhöhte Liquortotalproteinwerte, eine Liquorpräsenz von großmolekularen Serumproteinen (z. B. α2-Makroglobulin und β-Lipoprotein), welche eine intakte BlutLiquor-Schranke nicht passieren können, und schließlich die immer deutlicher werdende Angleichung des Liquoreiweißprofils an das Eiweißspektrum des Serums. Besondere Beachtung verdient die Entwicklung einer Liquordysproteinose durch zerebrogene Proteine, d . h. durch Eiweißkörper, die nicht aus dem Serum stammen, sondern das Produkt pathologischer Vorgänge im ZNS-Bereich sind. Hierzu gehört vor allem die autochthone (intrathekale) Vermehrung der Immunglobuline (IgG) im Liquor, die mit Auftreten oligoklonaler Banden in den IgG-Subfraktionen ein kennzeichnender Befund für eine immunologische Reaktion im ZNS-Bereich ( z . B. bei der Multiplen Sklerose) ist.


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19.3 Verschiedene Liquorsyndrome

Transsudatives Liquorsyndrom

19.3 Verschiedene Liquorsyndrome Durch unterschiedliche Konstellation der verschiedenen Liquorzell- und -eiweißveränderungen ergeben sich einige Liquorsyndrome mit klinisch-diagnostischer Relevanz (Tab. 19.1).

Exsudatives Liquorsyndrom Das exsudative Liquorsyndrom, gekennzeichnet durch eine deutliche oder starke, vorwiegend granulozytäre Pleozytose mit nur mäßiger Totalproteinvermehrung ohne γ -Globulin (insbesondere IgG-)Vermehrung, ist der Ausdruck einer akut-entzündlichen Reaktion, z. B. in der Frühphase von Meningoenzephalitiden, aber ebenso auch eine Begleitreaktion bei tumorösen Prozessen.

Das transsudative Liquorsyndrom mit mehr oder weniger starker Vermehrung des Totalproteins und einer Liquorpräsenz der großmolekularen Serumproteine bei weitgehend unauffälligem Liquorzellbild ist die Folge einer gestörten Blut-Liquor-Schranke, welche durch sehr verschiedenartige entzündliche oder nichtentzündliche Krankheitsprozesse bedingt sein kann. In besonderer Weise ist bei der Polyneuroradikulopathie (sog. Guillain-Barré-Syndrom) der Liquorbefund mit einer derartigen „Dissociation proteino-cytologique“ diagnostisch relevant. Dabei kann in späteren Krankheitsphasen auch der autochthone Liquor-IgG-Gehalt mäßig ansteigen. Exzessive Liquorproteinvermehrungen ohne Pleozytose werden unterhalb einer totalen Blockade der Liquorpassage im spinalen Bereich (z. B. durch Tumoren) als sog. Sperr-

Tab. 19.1 Liquorsyndrome IgGPräsenz der großmolekularen Gehalt Serumproteine

Zellzahl

Vorherrschende TotalZelltypen proteingehalt

↑↑↑↑

Granulozyten

(↑ )

↑

normal

(↑ )

Lymphozyten Monozyten

↑

↑↑

normal

„Guillain-Barré“-Syndrom (mit zytoalbuminärer Dissoziation)

normal


↑↑

↑↑

(↑ )

„Nonne-Froin“-Syndrom

normal


↑↑↑

↑↑↑

normal

(↑ )


(↑ )

fl

↑↑

exsudatives Liquorsyndrom (akut entzündlich) transsudatives Liquorsyndrom

immunaktives Liquorsyndrom (chronisch entzündlich) fl=fehlend


176

19 Liquorsyndrome

liquorbefund angetroffen, sodass kurz nach der Liquorentnahme ein Gelatinieren des Liquors im Reagenzglas beobachtet werden kann (sog. Nonne-Froin-Syndrom).

Immunaktives Liquorsyndrom Ein immunaktives Liquorsyndrom ist bei allen chronisch-entzündlichen Prozessen der typische und diagnostisch bedeutsame Befund. Es wird geprägt durch eine lymphoplasmozytäre Pleozytose mäßigen Ausmaßes und einen deutlichen Anstieg der Liquorγ -Globuline, speziell des IgG-Gehaltes, bei meist nur geringfügig vermehrtem Totalprotein. Diese IgG-Vermehrung kann Folge eines vermehrten Übertritts von Serum-IgG oder einer lokalen Produktion im ZNS (sog. autochthone IgG-Produktion) sein. ! Krankheiten mit transsudativem Liquorsyndrom (Schrankenstörung): ! raumfordernde Prozesse im Spinalkanal, ! raumfordernde zerebrale Prozesse (nicht obligat), ! Polyneuroradikulopathie (Guillain-Barré), ! eitrige, tuberkulöse und virale Meningitiden (initial), ! degenerative ZNS-Erkrankungen (nicht obligat), ! traumatische ZNS-Läsionen. Krankheiten mit autochthoner Produktion von IgG im Liquor: ! Multiple Sklerose und andere autoimmune Erkrankungen, ! SSPE, ! Neurosyphilis, ! chronische AIDS-Enzephalopathie. "

19.4 Blutiger Liquor Eine besondere Beachtung bedarf der Befund eines blutigen Liquors. Hier gilt es zu klären, ob die Blutbeimengung im Liquor erst bei der Liquorentnahme durch unbeabsichtigte Gefäßverletzung erfolgte (artifiziell blutiger Liquor) oder Ausdruck einer pathologischen

artifiziell blutiger Liquor 3-GläserProbe:

Zentrifugat:

Zellbild:

klarer Überstand

unauffällig

nativ blutiger Liquor 3-GläserProbe:

Zentrifugat:

Zellbild:

xanthochromer Überstand

Makrophagen mit Erythrozyten und Hämosiderin

Abb. 19.3 Fraktionierte Liquorentnahme (3-Gläser-Probe), typische Befunde bei artifizieller und bei nativer Blutbeimengung


19.4 Blutiger Liquor Blutung in den Liquorraum (nativ blutiger Liquor) ist. Zur Unterscheidung eines artifiziell blutigen von einem nativ blutigen Liquor dient zunächst die fraktionierte Liquorentnahme in 3 verschiedenen Gläsern (Abb. 19.3). Während beim nativ blutigen Liquor in allen 3 Gläsern die Blutbeimengung gleich intensiv bleibt, nimmt der Blutgehalt bei der artifiziellen Blutung gewöhnlich deutlich vom 1. bis zum 3. Glas ab. Des Weiteren findet sich nach Zentrifugieren des entnommenen Liquors bei der artifiziellen Blutung ein wasserklarer Überstand, beim nativ blutigen Liquor ist dieser hingegen xanthochrom verfärbt, sofern die Blutung mindestens wenige Stunden zurückliegt. Schließlich kann das Liquorzellbild insofern zur Differenzialdiagnose dienen, als nur im nativ blutigen Liquor (d. h. bei einer mindestens Stunden zurückliegenden Blutung in den Liquorraum) Erythrophagen oder Hämosideringranula (nach Berliner-BlauFärbung!), nachweisbar werden (Abb. 19.4, 19.5 und 19.6,).

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positive Berliner-Blau-Reaktion

Abb. 19.4 Erythrophagen und Hämosideringranula nach Subarachnoidalblutung (aus Felgenhauer/Beuche, Labordiagnostik neurologischer Erkrankungen, Thieme, Stuttgart, 1999).

Erythrophagen

Hämosideringranula

Hämosideringranula

Abb. 19.5 Makrosphagen mit Eisenspeicherung nach Subarachnoidalblutung (aus Felgenhauer/Beuche, Labordiagnostik neurologischer Erkrankungen, Thieme, Stuttgart, 1999). Hämosiderin Lymphozyt

Monozyt

vakuolisierter Siderophage

Lymphozyt

Abb. 19.6 Nachweis des phagozytierten Eisens mittels Berliner-Blau-Reaktion (aus Felgenhauer/Beuche, Labordiagnostik neurologischer Erkrankungen, Thieme, Stuttgart, 1999).


178

20

Vertebragene Syndrome


Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 Lendenwirbelsäulensyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 Brustwirbelsäulensyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182 Halswirbelsäulensyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183

20.1 Allgemeines mit ihren Auswirkungen auf das Nervensystem nehmen in der praktischen Medizin einen breiten Raum ein. Es bleibt grundsätzlich zu beachten, dass Wirbelsäulenveränderungen zwar zu verschiedenartigen Irritationen und Alterationen nervaler Strukturen führen können, jedoch nicht unbedingt hierzu führen müssen, und dass insbesondere nicht vom Ausmaß des (röntgenologisch fassbaren) Wirbelsäulenschadens auf die Schwere der neurologischen Störungen oder umgekehrt geschlossen werden kann. Eine Vielzahl sehr unterschiedlicher Wirbelsäulenprozesse ist als Ursache nervaler Reiz- und Ausfallserscheinungen, sog. vertebragener Syndrome, in Betracht zu ziehen: ! degenerative Prozesse an den Wirbelkanten (Spondylose/Osteochondrose), ! degenerative Prozesse an den kleinen Wirbelgelenken (Spondylarthrose), ! degenerative Bandscheibenerkrankungen mit Protrusion oder Prolaps, ! traumatogene Wirbelsäulenschäden mit oder ohne Frakturen/Luxationen, ! tumoröse und entzündliche (Spondylitis tuberculosa!) Wirbelsäulenerkrankungen, ! Fehlbildungen und Haltungsanomalien unterschiedlicher Genese.

HWS-Bereich

bevorzugt irritiert irritierbar hintere Nervenwurzeln vordere Nervenwurzeln, A. u. N. vertebralis, Rückenmark

BWS-Bereich

Rückenmark Nervenwurzeln

LWS-Bereich Nervenwurzeln Cauda equina

Abb. 20.1 Irritierbare und bevorzugt irritierte Strukturen bei Wirbelsäulenerkrankungen und -verletzungen


20.2 Lendenwirbelsäulensyndrom Die dieser ursächlichen Faktoren vertebragener Syndrome differiert in den einzelnen Wirbelsäulenabschnitten erheblich. So prävalieren z. B. für das sog. HWS-Syndrom die Spondylose und Spondylarthrose der HWS, während dem lumbalen Wirbelsäulensyndrom vornehmlich Diskopathien mit Protrusion oder Prolaps zugrunde liegen. Unter den traumatogenen Frakturen der Wirbelsäule stehen Brüche der ersten beiden Lendenwirbel und des 12. BWK ( = 2 3 aller Wirbelbrüche), alsdann die der unteren Halswirbel ganz im Vordergrund, und unter den Fehlbildungen kommt denen im kraniozervikalen Übergangsbereich besondere Bedeutung zu.

dorso-lateraler Prolaps radikuläres Syndrom

medio-lateraler Prolaps Lumbago radikuläres Syndrom

der verteDas bragenen Syndrome wird in sehr prägender Weise bestimmt durch den Ort der Wirbelsäulenerkrankung, zumal in den verschiedenen Wirbelsäulenbereichen die irritierbaren nervalen Strukturen mit unterschiedlicher Bevorzugung betroffen werden (Abb. 20.1).

medialer Prolaps Lumbago radikuläres Syndrom Kaudasyndrom Längsband Dura

20.2 Lendenwirbelsäulensyndrom

normal

Dem LWS-Syndrom liegt als häufigste Ursache eine degenerative Erkrankung der Bandscheiben zwischen LWK4/5 sowie zwischen LWK5/S1, sehr viel seltener der höheren Lendenbandscheiben zugrunde.

Die neurologischen Reiz- und Ausfallserscheinungen resultieren aus der Druckentfaltung des u. U. durch eine Perforationsöffnung des Faserrings und des hinteren Längsbandes verlagerten Bandscheibengewebes, evtl. mit freier Sequesterbildung. Dabei führen die mehr lateral gelegenen Bandscheibenvorfälle zur Wurzelrei-

179

Protusio (Vorwölbung des Gallertkerns, beginnende Rissbildung des Faserkerns)1 Prolaps (Faserring zerissen, beginnende Perforation des Längsbandes)2 Prolaps mit epiduralem Sequester (Gewebsteile abgetrennt, Längsband zerissen)3 1 2 3

rückbildungsfähig bedingt rückbildungsfähig nicht rückbildungsfähig

Abb. 20.2 Formen des Bandscheibenvorfalls (lumbal).


180

20 Vertebragene Syndrome

zung, die medialen Protrusionen und Prolapse je nach Intensität lediglich zur Lumbalgie (durch Reizung der Rr. meningei der Spinalnerven, die das hintere Längsband sensibel versorgen) oder aber zur Kaudaschädigung (Abb. 20.2). Je nach Pathomechanismus äußert sich das LWS-Syndrom also in den drei nachfolgend näher beschriebenen Beschwerdebildern.

Lumbago (Kreuzschmerz) Der Kreuzschmerz („Hexenschuss“, Lumbago): ! beginnt meist blitzartig, ! wird häufig durch abrupte Bewegungen ausgelöst, ! erfährt eine Akzentuierung beim Husten, Niesen, Pressen oder Anheben schwerer Lasten, ! verursacht eine Schonhaltung der klopfund druckempfindlichen lumbalen Wirbelsäule mit Aufhebung der physiologischen Lendenlordose und einer meist konvex zur kranken Seite gerichteten Skoliose. Diese Schonhaltung wird durch Hartspann der paravertebralen Muskulatur fixiert. ! Die Bewegungsmöglichkeiten, vor allem die Rumpfbeugung, sind erheblich eingeschränkt, und auch beim Prüfen des Lasègue-Zeichens wird eine deutliche Schmerzverstärkung angegeben. Allmählich, meist in Stunden oder Tagen, verschwindet die Lumbalgie bei rückbildungsfähiger Protrusio wieder, doch bleibt nicht selten eine Rezidivneigung bestehen.

Radikuläre Symptome Sie können schon die erste Lumbalgieattacke begleiten oder erst im Verlauf von Rezidiven das LWS-Syndrom komplizieren. Bei sehr weit lateral gelegenen Diskusvorfällen wird eine radikuläre Symptomatik auch ohne begleitenden Kreuzschmerz beklagt. Es kön-

nen verschiedene Schweregrade der radikulären Läsion unterschieden werden: ! Wurzelirritation. Ersten Hinweis auf eine Wurzelirritation ergibt die Schmerzausstrahlung in ein bestimmtes Dermatom, das oft nicht völlig ausgefüllt wird. Meist verbunden sind damit Sensibilitätsstörungen, u. U. auch nur Parästhesien im betroffenen Hautsegment. Da – wie bereits erwähnt – der Bandscheibenschaden hauptsächlich im unteren LWS-Bereich auftritt, sind meist die Wurzeln L5 und S1 befallen mit einer diesem Versorgungsgebiet entsprechenden Lokalisation von Schmerz und sensiblen Ausfällen, die sog. Ischialgie. Bei der seltener anzutreffenden Irritation der Wurzel L3 zieht das betroffene Dermatom von der Streckseite zur Innenseite des Oberschenkels bis über das Knie hinaus, bei Befall der Wurzel L4 von der Patella über die Vorderinnenseite des Unterschenkels bis zum medialen Fußrand. ! Eine stärkere Wurzelkompression führt dann zu weiterer Ausbildung des radikulären Syndroms mit den für die verschiedenen Wurzeln signifikanten Reflexabschwächungen, motorischen Ausfällen und Myatrophien. ! Der Wurzeltod gibt sich schließlich dadurch zu erkennen, dass nach vorausgegangenen heftigen Schmerzen schlagartig Schmerzfreiheit eintritt, jedoch gleichzeitig Paresen und radikuläre Analgesie und Anästhesie fortbestehen.

Die exakte neurologische Analyse der radikulären Schmerzausbreitung und gegebenenfalls der radikulären Defekte ermöglicht meist schon ohne Hinzuziehung weiterer Untersuchungsverfahren eine sichere Bestimmung der geschädigten Wurzel oder Wurzeln und gibt damit Hinweise zur Höhenlokalisation des Wirbelsäulenscha-


20.2 Lendenwirbelsäulensyndrom dens. Da die meisten Bandscheibenvorfälle nach medio-lateral erfolgen, wird die in der nächsttieferen Etage den Spinalkanal verlassende Nervenwurzel komprimiert, also z. B. die Wurzel L5 bei einem Bandscheibenvorfall zwischen LWK4/5. Doch kann nicht in allen Fällen die radikuläre Symptomatik zweifelsfrei einer bestimmten Bandscheibe zugeordnet werden. Die möglichst exakte Klärung sowohl der topischen als auch der ätiologischen Verhältnisse ist mit bildgeben-

a

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den Untersuchungsverfahren (CT, MRI, Myelographie) anzustreben (Abb. 20.3). Grundsätzlich, d. h. nicht nur im LWS-Bereich, müssen von den vertebral bedingten radikulären Symptomen sogenannte pseudoradikuläre Beschwerden unterschieden werden. Sie beruhen auf schmerzhaften Muskel-, Sehnen- und Gelenkreaktionen (Tendomyosen), vorwiegend bei Erkrankungen der kleinen Wirbelgelenke, und sind hier die reflektorische Antwort auf eine Reizung der Spannungsrezeptoren in der Gelenkkapsel (sog. Facettenschmerz). Diese Tendomyosen finden sich (mit einem Hartspann der Muskulatur als Leitsymptom) im erkrankten Segmentbereich, können sich aber auch weitab vom betroffenen Segment zeigen und sollen mit ihrem bewegungshemmenden Effekt der Ruhigstellung (Blockierung) des gereizten Wirbelsäulen-Bewegungssegments dienen. Da die Ausbreitung dieser schmerzhaften reflektorischen Muskelverspannungen in der Regel segmental anmutet, wird von ihrem „pseudo“-radikulären Charakter gesprochen. Doch lassen sich die pseudoradikulären Beschwerden klinisch fast stets gut von echten radikulären Störungen abgrenzen, und zwar durch das Fehlen entsprechender Reflexstörungen, durch das Fehlen von Muskelatrophien und durch die nicht streng radikuläre Begrenzung der sensomotorischen Reizbzw. Ausfallserscheinungen.

Kaudasyndrom

b

Abb. 20.3 Großer lateraler Bandscheibenvorfall links bei LWK5/S1, MRI (T1-betont). a Sagittal. b Transversal.

Das Kaudasyndrom ist die am meisten gefürchtete Folge eines massiven medialen Bandscheibenprolapses. Meist entwickelt sich die partielle oder komplette Kompressionsschädigung der Cauda equina mit beidseitigen radikulären Schmerzen, Paraparese, Reithosenanästhesie und Sphinkterstörungen (Blasenlähmung!) sehr rasch, gele-


182


gentlich sogar apoplektiform. Allerdings gehen in der Regel rezidivierende radikuläre Beschwerden voraus, welche oft wechselnde Seitenbetonung aufweisen. Derartiger Seitenwechsel von radikulären Symptomen bei einem lumbalen Wirbelsäulensyndrom erfordert stets besondere Aufmerksamkeit. ! Ein medialer Bandscheibenprolaps mit Kaudasyndrom ist immer ein Notfall mit akuter Operationsindikation! " Wenn auch beim LWS-Syndrom die ursächliche Bedeutung der Diskopathien ganz im Vordergrund steht, muss differenzialdiagnostisch stets an die Möglichkeit anderer ätiologischer Faktoren und hier vor allem auch an Tumoren (Abb. 20.4) gedacht werden. Besonders erwähnt sei noch das Syndrom der Claudicatio intermittens der Cauda equina, z. B. bei Spondylolisthesis, oder ein konnataler enger Spinalkanal mit zusätzlichen degenerativen Veränderungen.

Abb. 20.4 Metastase eines MammaKarzinoms im 3. LWK, MRI (T1-betont).

. Wo diagnostische Zweifel bestehen, sind neben den immer unerlässlichen Röntgen-Nativaufnahmen der LWS weitere Unterschungsmethoden (Liquor, EMG und vor allem CT, MRI und evtl. auch Myelographie) dringend erforderlich.

20.3 Brustwirbelsäulensyndrom Hinter Rücken- und Thoraxschmerzen können sich sehr unterschiedliche Erkrankungen der inneren Organe verbergen, vor allem des Herzens, der Lungen, des Magens, der Galle, des Zwölffingerdarms und des Pankreas. Häufig werden diese anfänglich als „Interkostalneuralgie“ verkannt. im BWSEchte Bereich – wie etwa beim Herpes zoster – sind recht selten, weil die häufigen degenerativen Veränderungen an den Brustwirbelkörpern die Zwischenwirbellöcher in der Regel kaum einengen und daher auffallend geringe Beschwerden verursachen und weil laterale Bandscheibenvorfälle hier im Gegensatz zur LWS eine sehr geringe Rolle spielen. Wenn demzufolge die häufigsten Ursachen eines Brustwirbelsäulensyndroms in intraspinalen Tumoren, Traumata, einer Spondylitis oder selten auch in einem medialen Bandscheibenprolaps zu suchen sind, wird verständlich, dass in dieser Wirbelsäulenregion das Rückenmark die bevorzugt irritierte nervale Struktur ist. Die Rückenmarkskompression äußert sich dann klinisch in einem akuten oder aber in einem langsam progredienten Querschnittssyndrom mit Paraspastik und doppelseitigen Sensibilitätsstörungen, wobei radikuläre Schmerzen in auffälliger Weise oft vermisst werden.


20.4 Halswirbelsäulensyndrom

20.4 Halswirbelsäulensyndrom Auch das sehr häufig vorkommende sog. Zervikalsyndrom hat weder eine einheitliche Ursache noch eine konstante Symptomatik. steht wie im lumbalen Bereich die Bandscheibendegeneration im Vordergrund, bevorzugt im mittleren und unteren HWS-Bereich lokalisiert. Nur führt diese hier viel seltener zu einem Prolaps als vielmehr in der Regel zu sekundären osteophytären Veränderungen, vor allem an den Processus uncinati der Wirbelkörper, welche „kuhhornartig“ ausgebogen und kolbenartig verdickt werden und nach und nach sklerosieren. Bei gleichzeitig fortschreitender Zermürbung der Bandscheibe werden die Gelenkflächen auseinander gedrängt und engen dann die Zwischenwirbellöcher immer mehr ein. Diese Verengung der Foramina intervertebralia kann schließlich Spinalnerven irritieren bzw. zu einer Verdrängung oder sogar Komprimierung der A. vertebralis und der sie umgebenden sympathischen Nervengeflechte führen. Eine weitere, von der Gegenseite verursachte Einengung der Zwischenwirbellöcher ist durch Arthrosen der Zwischenwirbelgelenke bedingt, die allein meistens ohne klinische Symptomatik bleiben. Neben den degenerativen HWS-Veränderungen kommen als Ursache eines Zervikalsyndroms vor allem Traumata (insbesondere die immer häufiger gewordenen Schleuderverletzungen – „Whiplash Injury“ – bei Auffahrunfällen) (S. 361), destruierende Wirbelprozesse und angeborene Knochenfehlbildungen in Betracht. Die Beschwerden bei einem HWS-Syndrom können recht akut, rezidivierend oder auch chronisch-progredient in Erscheinung treten.

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In Abhängigkeit von der Lokalisation und Druckentfaltung des Wirbelsäulengeschehens werden drei verschiedene Zervikalsyndromtypen angetroffen: das zerviko-zephale Syndrom, das zerviko-brachiale Syndrom und die zervikale Myelopathie.

Zerviko-zephales Syndrom (oberes Zervikalsyndrom) Hierbei resultieren aus der Irritation der Arteriae vertebrales und der Nn. occipitales oder des im Kopfgelenkbereich befindlichen ausgedehnten proprio- und nozizeptiven Rezeptorenfeldes: ! Nacken-Hinterkopf-Schmerzen, ! Schwindelsensationen (vor allem bei bestimmten Kopfbewegungen oder Kopfhaltungen), ! Übelkeitsgefühl, ! Ohrensausen, ! Hörstörungen. Meist besteht ein umschriebener Druckschmerz über den Dornfortsätzen der oberen HWS und an den Austrittsstellen der Subokzipitalnerven sowie im Bereich der Okzipital- und Nackenmuskulatur. Schließlich können reflektorische Verspannungen bestimmter Muskelgruppen zu einem fixierten Schiefhals führen. Eine schmerzhaft fixierte Fehlhaltung der HWS ohne neurologische Störungen kennzeichnet den sogenannten akuten muskulären (früher „rheumatischen“) Schiefhals meist jugendlicher Patienten. Hier handelt es sich um keine rheumatische Erkrankung. Vielmehr wird dieses meist in einigen Tagen wieder abklingende Beschwerdebild auf eine Einklemmung von Pseudomenisci (Kapselzotten) in den kleinen Wirbelgelenken zurückgeführt.


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Zerviko-brachiales Syndrom (unteres Zervikalsyndrom) Bei diesem Syndrom, das hauptsächlich durch degenerative Veränderungen mit Reizung und Kompression der Nervenwurzeln im Foramen intervertebrale HWK5/6 und HWK6/7 ausgelöst wird, steht als Hauptsymptom der Schulter-Arm-Schmerz im Vordergrund. Die Schmerzausstrahlung erfolgt je nach der beteiligten Nervenwurzel in die radiale oder ulnare Seite des Armes und die dazugehörigen Finger. Segmentale Schmerzen, Parästhesien und sensible Ausfälle bleiben häufig die einzigen neurologischen Befunde. Doch können auch motorische Ausfälle, Reflexabschwächungen, Muskelatrophien und vegetative Störungen im entsprechenden Versorgungsbereich hinzutreten.

Das klinische Bild, das sich selten akut, meist allmählich fortschreitend entwickelt, zeigt eine sehr unterschiedliche Symptomatik: ! symmetrische Querschnittssyndrome mit Para- und Tetraparesen, ! gesteigerte Eigenreflexe, ! Sensibilitätsstörungen, ! Störungen der Blasen- und Darmfunktion, ! Brown-Séquard-Syndrom (differenzialdiagnostisch gelegentlich schwer von einer amyotrophen Lateralsklerose, Syringo-

Zervikale Myelopathie Begrifflich werden unter spondylogenen zervikalen Myelopathien Halsmarkerkrankungen verstanden, bei denen mechanische und auch vaskuläre Faktoren für ein meist langsam progredientes Halsmarksyndrom wesentliche Bedeutung haben. Zu den hier relevanten mechanischen Faktoren gehören anlagebedingte Gegebenheiten (z. B. enger zervikaler Spinalkanal), die Entwicklung chronisch degenerativer Veränderungen (Osteophyten [Abb. 20.5], Osteochondrose oder Bandscheibendegenerationen), aber auch besondere biomechanische Verhältnisse. Als vaskuläre Komponente in der Pathogenese der zervikalen Myelopathien werden neben Kompressionen und Thrombosen der Vertebralarterien (mit Drosselung der Blutzufuhr in der A. spinalis anterior) auch venöse Abflussbehinderungen diskutiert.

a

b

Abb. 20.5 Zervikale Myelopathie mit Spondylophyten HWK 6/7. a MRI-Aufnahme. b Rekonstruktion von a.


20.4 Halswirbelsäulensyndrom myelie, funikulären Myelose oder Multiplen Sklerose abzugrenzen). Nacken-Hinterkopf- und auch Schulter-ArmSchmerzen können dabei fehlen. Andererseits stehen aber nicht selten langfristig radikuläre Störungen oder „Strangneuralgien“ an

185

den Beinen ganz im Vordergrund und verschleiern dann in verhängnisvoller Weise die drohende irreversible Halsmarkschädigung. Bei diesen Erkrankungen sind zur diagnostischen Abklärung heute MRI und CT von besonderer Bedeutung.


186

21

Neuropsychologische Syndrome

Kapitelübersicht: 21.1 Vigilanzstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186 21.2 Aphasien und Apraxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187 21.3 Gedächtnisstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187

Die Neuropsychologie ist ein Wissenschaftszweig, der sich mit Zusammenhängen zwischen psychischem Phänomen und nervaler Struktur beschäftigt. Vor allem hirnlokalisatorische Fragen bei Störungen komplexer psychischer Funktionen spielen hier eine bedeutende Rolle. Hingewiesen sei z. B. auf die klinische Relevanz der Hemisphärendominanz (beim Rechtshänder die linke Großhirnhemisphäre!) für die Sprache und die sprachabhängigen Leistungen sowie auf die topische Zuordnung verschiedener neuropsychologischer Störungen zu Hirnrindenarealen (Abb. 13.1, S. 126). Während Störungen der Affektivität, des Erlebens, der Stimmung und der Denkvorgänge vorwiegend Gegenstand der Psychopathologie sind, zeichnen sich neuropsychologische Syndrome vor allem durch Beeinträchtigungen des Erkennens und des Verarbeitens von Informationen aus.

21.1

Vigilanzstörungen

Auf Störungen der Wachheit (Vigilanz) – im neurologischen Sprachgebrauch auch Bewusstseinsstörungen genannt – und ihre graduellen Abstufungen wurde bereits kurz hingewiesen (S. 61 f.). Auch die Problematik und Bedeutung der Quantifizierung komatöser Zustände (KomaSkalierung) finden an anderer Stelle (S. 280) Erwähnung. Hier sei lediglich nochmals darauf hingewiesen, dass bei bewusstseinsgestörten Patienten verschiedene neurologische Befundkonstellationen einen wesentlichen Beitrag zur Beurteilung der Schwere und auch der Lokalisation der zugrunde liegenden zerebralen Schädigung liefern können. Diese topischen Hinweise ergeben sich – wie in Abb. 21.1 zusammengestellt und z. T. bereits bei den Hirnstammsyndromen (S. 131 ff.) aufgeführt – bei Beobachtung von ! Körperhaltung, ! Spontanmotorik, ! Pupillomotorik, ! Okulomotorik, ! Atmung, ! vegetativen Funktionen.


21.3 Gedächtnisstörungen

Körperhaltung

Großhirn

Spontanmotorik epileptische Anfälle Automatismen Myoklonien

schlaff ausgestreckte Extremitäten Opisthotonus bei meningealem Reizzustand Massen- oder Wälzbewegungen

rostral

Dekortikationshaltung: erhöhter Muskeltonus mit Beugung der oberen „Beugeund Streckung der Streck-Krämpfe“ Mittel- unteren Extremitäten hirn „Streckkrämpfe“ kaudal

Pupillen

Okulomotorik

normaler Pupillenbefund

Déviation conjuguée (zum Herd hin)

eng, mit träger Lichtreaktion

Atmung

Cheyne-StokesAtmung

187

Puls und Blutdruck

normal

vertikale Deviation okulozephaler Reflex

leicht erweitert, mit verminderter „PuppenkopfLichtreaktion phänomen“

„maschinenartige Atmung“

einseitig extrem und lichtstarr weit Déviation conjuguée bei peripherer (vom Herd weg) N.-oculumotoriusLäsion

Dezerebrationshaltung: erhöhter Muskeltonus und Streckung aller Extremitäten fehlt

Bulbärhirn

schlaff-atonische Körperhaltung

maximal weit und lichtstarr

ataktische „Schnappatmung“

Abb. 21.1 Topische Hinweise bei schweren Bewusstseinsstörungen

21.2 Aphasien und Apraxien Die verschiedenen Aphasieformen sind bereits auf S. 64, die Apraxien auf S. 66 f. beschrieben.

21.3 Gedächtnisstörungen Unter Gedächtnis versteht man die individuell sehr unterschiedlich ausgebildete Fähigkeit, Sinneswahrnehmungen, Erfahrungen und Bewusstseinsinhalte zu registrieren, über längere oder kürzere Zeit zu speichern und bei geeignetem Anlass wieder zu reproduzieren.

Nach dem Alter der Erinnerungen werden unterschieden: ! Kurzzeit- und ! Langzeitgedächtnis; und nach der speziellen Art der Gedächtnisleistungen: ! auditives Gedächtnis, ! visuelles Gedächtnis, ! motorisches Gedächtnis, ! Wissensgedächtnis (explizites Gedächtnis), ! implizites Gedächtnis. Zum impliziten Gedächtnis, welches weitgehend unbewusst und automatisch erworben wird, gehören vor allem Konditionierung


188

21 Neuropsychologische Syndrome

und Erwerb motorischer Fähigkeiten (z. B. Fahrradfahren). Dieses implizite Gedächtnis beruht auf der Interaktion zwischen Kortex und Basalganglien. Die biologischen Grundlagen des Gedächtnisses sind noch weitgehend ungeklärt. Als biochemische Träger für langfristige Gedächtnisleistungen werden Ribonukleinsäuren diskutiert. Auch die topischen Bezüge des Gedächtnisses sind noch umstritten. Lediglich erwiesen scheint, dass in einzelnen Hirnregionen, u. a. im präfrontalen Kortex, im Hippocampus, in den Basalganglien, in der Amygdala und im limbischen System, eine besondere Anfälligkeit verschiedener Gedächtnisfunktionen besteht.

Verschiedene Formen von Gedächtnisstörungen Krankhafte Gedächtnisstörungen treten quantitativ als Hyper-, Hypo- und Amnesien und qualitativ als Pseudo- und Allomnesien in Erscheinung. Besondere neurologische Bedeutung haben folgende Gedächtnisstörungen: Bei den nach Hirnverletzungen auftretenden Gedächtnislücken müssen unterschieden werden: ! Die retrograde Amnesie mit einer Gedächtnislücke für einen kurzen Zeitraum unmittelbar vor dem hirnschädigenden Ereignis. ! Die kongrade Amnesie mit einer Gedächtnislücke für die Dauer der initialen Bewusstlosigkeit nach dem Trauma. ! Die anterograde Amnesie mit einer Gedächtnislücke für einen Zeitraum nach dem Trauma, in dem bei normalem Bewusstsein eine gestörte Merkfähigkeit besteht.

Hierbei betrifft die Gedächtnisstörung scheinbar betont das Kurzzeitgedächtnis, neuere neurophysiologische Untersuchungen belegen hingegen eine schwerwiegende antero- und retrograde Beeinträchtigung des Langzeitgedächtnisses. Die bestehenden amnestischen Lücken werden vom Patienten im Gespräch durch oft „blühende“ Konfabulationen und Pseudomnesien, d. h. „erfundene“ Begebenheiten und Daten ausgefüllt. Die Kranken sind in ihrer Kritikfähigkeit deutlich eingeschränkt, zeitlich desorientiert, anfänglich euphorisch, später mürrisch-gleichgültig. Ein KorsakowSyndrom kann bereits nach wenigen Tagen wieder abklingen oder aber auch dauernd bestehen bleiben. Als auslösende Ursache kommen neben einem chronischen Alkoholismus mit Thiaminmangel (Wernicke-Enzephalopathie) auch Hirnverletzungen, CO-Vergiftungen, senile Demenz und Typhus- und Fleckfieberinfektionen in Betracht. Morphologisch findet sich vor allem eine doppelseitige Schädigung im Bereich der Corpora mamillaria.

Dieses nicht ganz seltene Krankheitsbild, das vorwiegend bei Personen des mittleren und höheren Lebensalters auftritt, wird von einer vorübergehenden vollständigen Erinnerungsunfähigkeit ohne Wachheitsstörungen geprägt. Plötzlich, bisweilen nach körperlichen Anstrengungen, vor allem bei Hypertonikern, oft aber ohne erkennbare Ursache, also z. B. ohne den Einfluss von Alkohol und Tranquilizern, ohne Hypoglykämie, nicht epileptogen und ohne weitere neurologische Ausfälle, tritt neben einer anterograden Amnesie eine wechselnd ausgeprägte retrograde Amnesie in Erscheinung (Erinnerungslücken für die vorangegangenen Stunden, Tage oder Wochen). Die


21.3 Gedächtnisstörungen Patienten wirken in diesem Zustand ratlos und verunsichert, bleiben aber über ihre Person gut orientiert. Das Krankheitsbild bildet sich in der Regel innerhalb weniger Stunden wieder rasch zurück, hinterlässt lediglich eine dauerhafte anterograd-amnestische Lücke für den Zeitraum der meist nur wenige Stunden bestandenen amnestischen Störung und bleibt meist ein einmaliges Vorkommnis.

189

Ursächlich vermutet werden örtliche Durchblutungsstörungen beidseits im medialen Temporallappenbereich bei einer intermittierenden vertebrobasilären Insuffizienz. Einmalig aufgetretene amnestische Episoden haben zunächst eine gute Prognose. Bei sich wiederholenden Attacken steigt jedoch die Gefahr eines kompletten ischämischen Insultes im Versorgungsgebiet der A. basilaris.



TEIL III Neurologische Erkrankungen


192

22

Fehlbildungen und Fehlbildungskrankheiten des Gehirns und seiner Hüllen


Konnatale Hirnschädigungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192 Missbildungen des knöchernen Schädels und des Gehirns. . . . . 194 Missbildungen des kraniozervikalen Übergangs . . . . . . . . . . . . . 196 Phakomatosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197

Die konnatalen Fehlbildungen des Nervensystems haben keine einheitliche Ätiologie und lassen sich retrospektiv oft nicht sicher abklären. Sie können erblich bedingt sein oder durch sehr unterschiedliche exogene Einwirkungen in verschiedenen Entwicklungsphasen hervorgerufen werden. Besondere Bedeutung haben die aus frühembryonalen Entwicklungsstörungen resultierenden mangelhaften Schließungen des Neuralrohrs, welche allgemein als Dysraphien bezeichnet werden. Doch auch am geschlossenen Neuralrohr können sich noch verschiedenartige Fehlbildungen entwickeln. Von den Fehlbildungen, die zwar zahlreiche Sekundärerscheinungen nach sich ziehen können, doch nach Abschluss der Wachstumsvorgänge stationär bleiben, werden die Fehlbildungskrankheiten unterschieden, welche noch in späteren Lebensphasen eine selbstständige prozesshafte Entwicklung aufweisen. Fehlbildungen des Nervensystems treten häufig in Kombination mit Missbildungen des Skelettsystems auf, vor allem des Schädels und der Wirbelsäule, oder aber mit solchen der Haut. Andererseits werden Missbildungen des Skelettsystems und der Haut

auch nicht selten ohne Fehlbildungen des Nervensystems angetroffen.

22.1 Konnatale Hirnschädigungen Die klinischen Erscheinungsbilder der zerebralen Entwicklungsstörungen zeichnen sich durch eine bunte Vielgestaltigkeit aus und sind von deren Ätiopathogenese sowie von Lokalisation und Ausmaß des Hirnschadens abhängig. Stehen Störungen der Motorik mit pyramidalen oder extrapyramidalen Symptomen sowie Muskeltonusveränderungen im Vordergrund, wird bei den konnatalen Hirnschäden sehr allgemein von infantilen Zerebralparesen (auch zerebraler Kinderlähmung) gesprochen. Beim Neugeborenen können fehlende oder symmetrische Spontanbewegungen und eine Überstreckung von Kopf und Rumpf erste Hinweise hierauf geben, später zeigt sich dann zunehmend eine Verzögerung der motorischen Entwicklung.


22.1 Konnatale Hirnschädigungen

193

Tab. 22.1 Wichtige intrauterin oder perinatal erworbene Hirnschädigungen Ursache

Symptomatik

Little-Krankheit

prä- oder perinatale Hirnschädigungen verschiedenster Genese

spastische Diplegie der Beine mit Addukotorenspasmus und Spitzfußstellung (u. a.)

Kernikterus und fetale Erythroblastose

Rh-System-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind

! ! ! ! ! !

Rötelnembryopathie

Mutter während der ersten drei Graviditätsmonate an Röteln erkrankt

! ! ! !

Konnatale Toxoplasmose

von der Mutter in 2. Graviditätshälfte erworbene Infektion

! psychomotorische Retardierung ! Chorioretinitis ! epileptische Anfälle ! intrazerebrale Verkalkung (CCT)

intrauterine Enzephalitis führt beim Neugeborenen zu einem postenzephalitischen Schaden

Weitere infektiöse Embryopathien

nach intrauterin erworbenen Infektionen wie: ! Lues ! Zytomegalie ! Listeriose ! Mumps ! HIV-Infektionen

von minimalen Hirnfunktionsstörungen bis zu schwersten Hirnschäden und epileptischen Anfällen

ursachenabhängig

Alkoholembryopathie

Alkoholabusus der Mutter während der Gravidität

! postnataler Minderwuchs ! Mikrozephalie ! psychomotorische Retardierung ! typische kraniofaziale Dysmorphie: – enge Lidspalten – Epikanthus – Sattelnase – Mikrognathie

heute die häufigste Störung der Embryonalentwicklung

Anämie Erythroblastose Apathie Trinkschwierigkeiten Ödeme Atmungsunregelmäßigkeiten ! rasch progredienter Ikterus

Besonderheiten

! nicht selten spastische Defektzustände ! „zerebrale Kinderlähmung“ ! Intelligenzstörungen ! Schwerhörigkeit

Katarakt Herzmissbildungen Taubheit zerebrale Entwicklungsstörungen ! epileptische Anfälle


194

22 Fehlbildungen und Fehlbildungskrankheiten des Gehirns und seiner Hüllen

Das klinische Bild der Little-Krankheit, der häufigsten Form der konnatalen zerebralen Bewegungsstörungen, ist von einer spastischen Diplegie der Beine mit Adduktorenspasmus und Spitzfußstellung gekennzeichnet. Doch können auch Hemiparesen, Tetraparesen, Choreoathetosen, eine Athétose double oder zerebelläre Erscheinungen die Symptomatik prägen. Störungen der psychischen und intellektuellen Entwicklung sowie epileptische Anfälle sind keineswegs regelhafte Begleiterscheinungen dieser zerebralen Bewegungsstörungen, bei rein hyperkinetischen Syndromen eher selten zu beobachten. Insbesondere einseitige Gliedmaßenhypotrophien sind, wenn gleichzeitig zentralmotorische Störungen oder zerebrale Anfälle zur Beobachtung kommen, in der Regel Folge einer frühkindlichen Hirnschädigung. Auch halbseitige Gesichtshypotrophien können dabei angetroffen werden. Isolierte Gliedmaßen-Missbildungen (Phokomelien) sind dagegen vor allem pharmakotoxisch (z. B. Thalidomid) verursacht.

Ursachen der infantilen Zerebralparesen sind prä-, peri- oder postnatale Hirnschädigungen wie zerebrale Hypoxien, Hirnvenen- und Sinusthrombosen, spontane intrakranielle Blutungen, Geburtsasphyxien, Geburtstraumen, seltener Infektionskrankheiten. Die Hirnschädigungen sind oft verbunden mit typischen weiteren Symptomkonstellationen. Eine Übersicht über wichtige intrauterin und perinatal erworbene Hirnschädigungen gibt die Tabelle 22.1. Schließlich können Fehlbildungen des Nervensystems auch auf genetischen Schäden beruhen. Mit dem Hinweis auf humangenetische und pädiatrische Fachliteratur sei hier vor allem die Trisomie 21 (Langdon-DownSyndrom, „Mongolismus“) genannt.

22.2 Missbildungen des knöchernen Schädels und des Gehirns Hirn und Hirnschädel können im Wachstum zurückbleiben (Mikrozephalie) oder abnorm groß werden (Makrozephalie). Weitere Schädelfehlbildungen wie Turmschädel (Turrizephalus oder Oxyzephalus), Langschädel (Dolichozephalus) oder Kurzschädel (Brachyzephalus) sind Folgen so genannter Kraniostenosen, d. h. einer prämaturen Synostosierung von Schädelsuturen. Stärkere Ausprägungen dieser Fehlbildungen führen zu chronischer Hirndrucksteigerung (S. 160 f.). Hier muss dann frühzeitig eine operative Druckentlastung durch Resektion der verknöcherten Nähte versucht werden. mit lückenBei haftem Schädelschluss (Kranioschisis) können durch die knöcherne Bruchpforte Hirnhautteile, Hirnsubstanz oder Ventrikelanteile (Meningozele – Enzephalozele – Enzephalozystozele) prolabieren. Nicht selten sind diese Missbildungen, aus denen Anfälle, neurologische Herdstörungen und Oligophrenie resultieren, noch mit Dysraphien des Rückenmarks und weiteren Fehlbildungen kombiniert. Auch der Balkenmangel (Balkenagenesie) (Abb. 22.1) ist ein dysraphischer Reifungsdefekt, der klinisch mit Anfällen und mentaler Retardierung einhergehen kann oder symptomlos bleibt und sich dann als Zufallsbefund im CCT/MRI mit einem „Zyklopenventrikel“ und Stierhornform der Seitenventrikel zu erkennen gibt. ist entDer weder die zerebrale Manifestation einer meist komplexeren Dysraphie, also ein Hydrocephalus communicans mit freier Liquorpassage, oder aber häufiger ein sekundärer


22.2 Missbildungen des knöchernen Schädels und des Gehirns

a

b Abb. 22.1 Balkenagenesie. a T1-betonte MRT-Aufnahme, transversal. b T2-betonte MRT-Aufnahme, koronar.

Hydrocephalus occlusus, der sich aus missbildungsbedingten Stenosen bzw. Verschlüssen im Bereich des Aquädukts und des 4. Ventrikels entwickelt.

195

Die der progressiven Entwicklung der letzteren Form des Missbildungshydrozephalus zugrunde liegende Verlegung der inneren Liquorwege resultiert aus verschiedenen zerviko-okzipitalen Fehlbildungen. Erwähnt seien hier: ! Das Dandy-Walker-Syndrom, eine Kombinationsmissbildung der hinteren Schädelgrube mit Aplasie des Kleinhirnunterwurms, zystischer Erweiterung des 4. Ventrikels (Abb. 22.2) (als Folge einer kongenitalen Atresie der Foramina Luschkae und Magendii) und progredientem Verschlusshydrozephalus. Die klinischen Erscheinungen, die durch eine fortschreitende Hirndrucksymptomatik mit ataktischen Störungen, Stauungspapille und Sehstörungen geprägt werden, manifestieren sich manchmal erst um das 20. Lebensjahr. Zur Behandlung ist die operative Wiederherstellung der normalen Liquorzirkulation durch Liquorableitung mit ventrikuloatrialem Shunt erforderlich. ! Das Arnold-Chiari-Syndrom, ebenfalls eine komplexe Hemmungsmissbildung des Kleinhirns, des kaudalen Hirnstamms und des rostralen Halsmarks (z. B. Syringobulbie oder Syringomyelie), die häufig auch mit einer lumbalen Spina bifida und gelegentlich mit Anomalien des kraniozervikalen Übergangs verbunden ist. Bedeutsam ist dabei ein Tiefstand der Kleinhirntonsillen mit Verlagerung der Medulla oblongata und zapfenförmiger Kleinhirnanteile durch das Foramen occipitale magnum in den zervikalen Wirbelkanal (Abb. 22.3), sodass sich auch hier ein Hydrocephalus occlusus entwickelt. Klinisch stehen kaudale Hirnnervenstörungen, Strangsymptome und zerebelläre Zeichen neben den Erscheinungen des Verschlusshydrozephalus im Vordergrund. Die Therapie muss sich im Wesentlichen auf die Liquorableitung über einen Shunt beschränken.


196

a


b

Abb. 22.2 Dandy-Walker-Syndrom. a Axiales CT. Die zystische Erweiterung des 4. Ventrikels ist gut zu erkennen. Als assoziierte Fehlbildung findet man eine Balkenagenesie. b Koronares CT. Die Agenesie des Kleinhirnwurms und die hohen Tentoriumansätze kommen in dieser Projektion gut zur Darstellung.

22.3 Missbildungen des kraniozervikalen Übergangs

Abb. 22.3 Arnold-Chiari-Typ I-Malformation. Herniation der Kleinhirntonsillen in den Spinalkanal (MRT-Aufnahme).

Fehlbildungen in dieser Region sind zwar nicht sehr häufig, führen aber nicht selten zu neurologischen Fehldiagnosen, werden insbesondere oft lange als Multiple Sklerose verkannt. Isoliert oder in unterschiedlichen Kombinationen werden angetroffen: ! Atlasassimilation, eine Okzipitalisation des Atlas, bei der Os occipitale und Atlas miteinander fest verschmolzen sind. ! Klippel-Feil-Syndrom, eine Blockwirbelbildung des 2. und 3. oder mehrerer Halswirbel, evtl. mit Bogenspalte. Abnormer Kurzhals und Bewegungseinschränkung des Kopfes. ! Basiläre Impression (Abb. 22.4), eine trichterförmige Eindellung der Ränder des Foramen occipitale magnum in die hintere Schädelgrube. Durch den hochstehenden Dens epistrophei wird das Lumen des Hinterhauptlochs eingeengt.


22.4 Phakomatosen

197

! Schädigungen der langen Bahnen (bds. Pyramidenbahnsymptome, Sensibilitätsstörungen), ! Symptomen des progredienten Missbildungshydrozephalus.

22.4 Phakomatosen

Abb. 22.4 Basiläre Impression und Stenose des Foramen occipitale magnum bei einer 73-jährigen Patientin. MRT-Aufnahme, sagittale T2-gewichtete Turbospinechosequenz. Die hochgradige Einengung des Foramen occipitale magnum führt zu einer Kompression der Medulla oblongata. ! Weitere Anomalien des kraniozervikalen Übergangs sind: Os odontoideum, habituelle Densluxation, Spina bifida atlantis, Platybasie. Wenn sich bei schweren Anomalien im kraniozervikalen Übergangsbereich neurologische Symptome ausbilden, treten diese meist langsam progredient und erst im Erwachsenenalter auf. Die Symptomatik setzt sich dann mit wechselnder Ausprägung zusammen aus: ! kaudalen Hirnnervenausfällen, ! Hirnstammsymptomen (evtl. nur Nystagmus), ! zervikalen Wurzelsymptomen,

Bei den Phakomatosen handelt es sich um dysplastisch-blastomatöse Entwicklungsstörungen, die vorwiegend ektodermale Strukturen betreffen und somit neurokutane Syndrome ausbilden (Abb. 22.5). Die Wachstumstendenz dieser ektodermalen Dysplasien führt klinisch zu Tumorerscheinungen, welche von der Lokalität der Prozesse geprägt werden. Auch hämangiomatöse, also mesenchymale Fehlbildungen, die sekundär aus ektodermalen Entwicklungsstörungen hervorgehen, können bei einigen Phakomatosen vorherrschen. Klinisch bedeutungsvolle Phakomatosen sind:

Neurofibromatose (NF) (Morbus von Recklinghausen) Bei diesem vorwiegend autosomal-dominant vererbbaren Leiden kommt es – oft erst in der Pubertät oder auch später – zu einer meist diffusen Neurinom- bzw. Neurofibrombildung in Haut, Nervenwurzeln und Hirnnerven sowie häufig auch zu multiplen Naevi pigmentosi oder einfachen Pigmentflecken, die wegen ihrer charakteristischen gelblich-bräunlichen Färbung auch als Caféau-Lait-Flecken bezeichnet werden. Entgegen früheren Annahmen handelt es sich beim Morbus von Recklinghausen um keine einheitliche Erkrankung. Nach heutigen Erkenntnissen lassen sich klinisch und molekulargenetisch zwei unterschiedliche Krankheitsbilder unterscheiden.


198


Abb. 22.5 Synopsis der wichtigsten Phakomatosen


22.4 Phakomatosen

(Periphere) von RecklinghausenNeurofibromatose (NF1) Dieser weitaus häufigste Typ (Inzidenz von etwa 1:3000 sporadisch oder familiär) beruht auf einer Abnormalität des langen Arms von Chromosom 17. Die Kernsymptome sind: ! multiple Neurofibrome, die epikutan, kutan und subkutan wachsen, auch diffus infiltrierend als plexiformes Tumorgewebe auftreten und alle Bereiche des Nervensystems befallen können; ! Café-au-lait-Flecken; ! hyperpigmentierte Maculae, bevorzugt in der Axilla als sogenanntes Axillary Freckling; ! Auftreten von harmatomatösem, erhabenem Melanozytengewebe auf der Regenbogenhaut (Irisknötchen, Lisch-Knoten); ! als weitere Symptome können Optikusgliome, knöcherne Veränderungen (z. B. Keilbeindysplasien, Verdünnungen der langen Knochen, Dysplasien der Wirbelkörper, Kyphoskoliosen) und auch Neurofibrome im Gastrointestinalbereich zur Beobachtung kommen. Neurofibrome der Hirnnerven sind bei der NF1 sehr selten. Neurologisch kann der Typ NF1 völlig symptomlos bleiben.

(Zentrale) von RecklinghausenNeurofibromatose (NF2) Diese tritt wesentlich seltener auf (Erkrankungshäufigkeit etwa 1:40 000) und wird auf eine Abnormalität am Chromosom 22 zurückgeführt. Die Kernsymptome sind: ! meist bilaterale Akustikusneurinome, auch andere Hirnnervenneurinome sowie oft multipel auftretende Meningeome; ! Hautneurinome, bzw. –neurofibrome;

199

! Neurofibrome im Spinalkanal (insbesondere im Bereich der Cauda equina) mit spinaler Raumforderung; ! juvenile subkapsuläre Linsentrübung. Treten beim Morbus von Recklinghausen neurologische Störungen durch raumfordernde Effekte auf, stellt sich die Indikation einer operativen Entlastung.

Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) Diese ebenfalls hereditäre, genetisch heterogene Krankheit (Chromosom 9 und 16) mit autosomal-dominantem Erbgang ist gekennzeichnet durch tumorartige, bis zu Nussgröße anwachsende, häufig verkalkende Gliawucherungen (Tuberome) mit monströs vergrößerten Astrozyten an der Hirnoberfläche und in den Ventrikelwänden sowie durch eine wärzchenartige, in Schmetterlingsform symmetrisch ausgebreitete Gesichtsdermatose, sog. Adenoma sebaceum (Abb. 22.6). Außerdem können an der Netzhaut gliomatöse Knotenbildungen und an den inneren Organen, vor allem an Herz und Nieren, Rhabdomyome, Neurofibrome oder Hämangiome angetroffen werden. Peri- oder subunguale Fibrome, die in der Regel erstmals im Pubertätsalter auftreten, werden als Koenen-Tumoren bezeichnet. ! Das voll ausgeprägte klinische Erscheinungsbild der tuberösen Sklerose bietet die drei Kardinalsymptome: ! Adenoma sebaceum, ! zerebrale Anfälle, ! geistige Retardierung. "

Diese klassische Symptomtrias ist nur bei rund 30 % der Betroffenen zu beobachten. Häufiger liegen inkomplette Manifestationen mit nur einem oder zwei dieser Symptome vor. Ein typischer Befund sind die


200


Abb. 22.6 Adenoma sebaceum bei tuberöser Sklerose

Abb. 22.7 Verkalkungen in den Ventrikelwänden bei tuberöser Sklerose (CCT).

multiplen im Hirnrindenbereich und periventrikulär (bzw. in den Ventrikelwänden) gelegenen intrazerebralen Verkalkungen, die sich im CCT (MRI) gut darstellen lassen (Abb. 22.7).

Zu den klinischen Symptomen dieser meist sporadisch auftretenden Erkrankung gehören: ! Gesichtsnaevi, ! Halbseitensymptome (verbunden mit fokalen Anfällen), ! Intelligenzdefekte (in etwa der Hälfte der Fälle).

Enzephalotrigeminale (enzephalo-faziale) Angiomatose (Morbus Sturge-Weber) Die hierbei anzutreffende, ektodermalmesenchymale Fehlbildung besteht in Gefäßmissbildungen an der Kopf- und Gesichtshaut sowie an der Hirnhaut und im zerebralen Kortex. Der Gefäßnävus im Gesicht erstreckt sich meist einseitig auf das Gebiet des 1. und/oder 2. Trigeminusastes (Abb. 22.8). Durch Kalkeinlagerungen werden die zerebralen Gefäßmissbildungen im Röntgenbild als typische girlandenförmige Bänder sichtbar.

Retinozerebellare Angiomatose (Morbus von Hippel-Lindau) Das von Hippel-Lindau-Syndrom ist eine hereditäre Tumorerkrankung mit einem autosomal-dominanten Erbgang. Genanalytisch wurde das Syndrom auf dem kurzen Arm des Chromosoms 3 (3p) lokalisiert. Die namengebenden Läsionen sind die Angiomatosis retinae und das Hämangioblastom, vornehmlich im Kleinhirn lokalisiert. Weitere Tumormanifestationen sind Nierenzysten und -karzinome, Pankreaszys-


22.4 Phakomatosen

Abb. 22.8 Ausgedehnter Gefäßnävus bei Morbus Sturge-Weber ten, Phäochromozytome und Nebenhodenzystadenome.

201

Abb. 22.9 Lindau-Tumor bei retinozerebellarer Angiomatose. T1-betonte MRT-Aufnahme mit Kontrastmittel. Hämangioblastom mit großer Zystenbildung im Kleinhirn und Hydrocephalus occlusus.

junktivalen und kutanen Teleangioektasien. Es soll ein IgA-Mangel vorliegen.

der Angiomatosis retinae Die tritt akut und schmerzlos durch eine Netzhautablösung auf. Die auch isoliert im Kleinhirn auftretenden Hämangioblastome entwickeln sich häufig mit großen Zystenbildungen, welche dann erst im mittleren Lebensalter als sogenannte Lindau-Tumoren in der hinteren Schädelgrube mit Kleinhirnsymptomen, intrakranieller Drucksteigerung und einem Hydrocephalus occlusus klinisch manifest werden (Abb. 22.9). Lindau-Tumoren sind meist gut und vollständig operabel.

Weitere Phakomatosen Dieses sehr seltene autosomal-rezessive Leiden wird von einzelnen Autoren zu den Phakomatosen gezählt. Neben im Kindesalter auftretenden Ataxien kommt es später zu kon-


202

23

Tumoren des Gehirns und seiner Hüllen

Kapitelübersicht: 23.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202 23.2 Einzelne Tumorformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204

23.1 Allgemeines Zu einer Beengung des Gehirns mit unterschiedlicher Hirndrucksteigerung können sehr verschiedenartige Krankheitsprozesse im Endokranium führen. Neben den primären und metastatischen Hirntumoren sind hier aufzuführen: ! Fehlbildungen, ! Aneurysmen, ! Zysten, ! parasitäre Erkrankungen, ! Abszesse, ! Zirkulationsstörungen, ! traumatische und nichttraumatische Hämatome, ! entzündliche Granulome (z. B. Tuberkulome und luische Gummen), ! leukämische Infiltrate, ! Hirnödeme mannigfacher Genese. Diese Aufzählung macht deutlich, in wie viele Richtungen differenzialdiagnostische Überlegungen bei klinischem Verdacht auf einen raumfordernden intrakraniellen Prozess angestellt werden müssen. Die hier abzuhandelnden Hirngeschwülste, die unter den Ursachen für eine intrakranielle Raumforderung eine zentrale Stellung einnehmen, werden nach sehr verschiedenen Gesichtspunkten eingeteilt. Man differenziert sie nach ihrem histologisch-morphologischen

Bild, nach ihrer Lokalisation (z. B. supra- oder infratentoriell [supratentoriell vorwiegend bei Erwachsenen, infratentoriell gehäuft bei Kindern], intraoder extrazerebral) und unter prognostischen Aspekten (z. B. Malignitätsgrad, Operabilität, Strahlenempfindlichkeit). Unter Berücksichtigung des Ursprungsgewebes der Hirngeschwülste erfolgte die (in Tab. 23.1 verkürzt aufgeführte) WHO-Klassifikation 1979.

Allgemeine klinische Symptomatik der Hirntumoren In der klinischen Symptomatik wird häufig die Trias: Kopfschmerz-Erbrechen-Stauungspapille als Kardinalbefund herausgestellt. Doch darf nicht außer Acht bleiben, dass das Vollbild dieser Trias nicht für das Initialstadium, sondern eher für das Spätstadium der Hirntumoren typisch ist. werden im Allgemeinen Als angetroffen: ! Kopfschmerzen, meist dumpf, anhaltend und lageabhängig; ! epileptische Anfälle, ein besonders bei Großhirntumoren (rund 15 % der Fälle) recht häufiges Intitialsymptom; ! psychische Veränderungen in Form von Antriebsminderung, affektiver Abstumpfung und Persönlichkeitsvergröberung, die vom Patienten selbst fast nie wahrgenom-


Allgemeines men und von der Umwelt häufig lange übersehen werden. Als meist treten dann hinzu: ! progrediente Hirndruckerscheinungen mit Übelkeit, Erbrechen, Stauungspapille, Dop-

Tab. 23.1 Einteilung der Tumoren des ZNS (verkürzte WHO-Klassifikation 1979) A Neuroepithaliale Tumoren ! ! ! ! ! ! !

Astrozytäre Tumoren Oligodendrogliome Ependymome und Plexus-Papillome Pinealome Glioblastome Medulloblastome Spongioblastome

B Tumoren der Nervenscheiden ! Neurinome ! Neurofibrome ! Neurofibrosarkome C Tumoren der Meningen ! Meningeome ! Menigealsarkome D Primär maligne Lymphome E Missbildungstumoren ! ! ! !

Hämangioblastome Kraniopharyngeome Epidermoide Lipome

F Tumoren des Hypophysenvorderlappens ! Hypophysenadenome ! Hypophysenadenokarzinome G Metastasen

203

pelbildersehen, zunehmender Aufmerksamkeits- und Bewusstseinseinengung und schließlich Einklemmungserscheinungen; ! zerebrale Herdsymptome, welche die spezielle Symptomatik ausbilden und weitgehend vom Sitz des Tumors abhängig sind. Zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber vaskulären Prozessen ist wegweisend, dass die Symptomatik der Hirntumoren in der Regel eine stetige Progredienz, ein „Crescendo“ aufweist. Unter den speziellen neurologischen Befunden finden sich bei Großhirngeschwülsten vor allem: ! kontralaterale Paresen, ! kontralaterale Sensibilitätsausfälle, ! epileptische Anfälle, ! Hemianopsien, ! Aphasien. finden sich Bei hingegen: ! basale Hirnnervenstörungen, ! Kleinhirnsymptome, ! Hirnstammsymptome. Außerdem entwickeln die Tumoren in der hinteren Schädelgrube meist recht frühzeitig eine intrakranielle Drucksteigerung mit Stauungspapillen. Chiasmasyndrome und/oder endokrine Störungen prägen die speziellen Ausfälle bei Hypophysenadenomen und Kraniopharyngeomen. Zur bei Verdacht auf einen raumfordernden intrakraniellen Prozess dienen: ! EEG mit Suche nach Herd- und Allgemeinveränderungen; ! Nativ-Röntgenaufnahmen des Schädels, evtl. auch Spezialeinstellungen der Schä-


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23 Tumoren des Gehirns und seiner Hüllen

delbasis oder der Felsenbeine (in der Zeit vor Einführung von CT und MRT wichtig, heute meist überflüssig); ! Computertomographie, neben der Kernspintomographie die schonendste und treffsicherste Methode, insbesondere mit Kontrastmittel, zur Erfassung von Hirntumoren; ! Kernspintomographie, besonders bei Tumorverdacht im Hirnstammbereich und zur Abgrenzung von Tumor und Begleitödem. Als weitere Untersuchungen können im Einzelfall in Betracht kommen: ! Angiographie des Karotis- oder Vertebraliskreislaufs je nach Lokalisationsverdacht; ! Hirnszintigraphie mit Suche nach Aktivitätsanreicherung im Tumorgewebe; ! Liquoruntersuchung kann Eiweißvermehrung (z. B. bei Akustikusneurinomen) oder auch Tumorzellen nachweisen (Cave: Hirndruck!).

a

23.2 Einzelne Tumorformen Unter den art- und lokalspezifischen Besonderheiten der verschiedenen Hirntumoren sind hervorzuheben:

Medulloblastome Medulloblastome (Abb. 23.1) sind hochmaligne Tumoren des Kindes- und Jugendalters, wo sie etwa 15 aller Tumoren ausmachen. Sie sind vorzugsweise in der Mittellinie des Kleinhirns, seltener in der Brücke lokalisiert und wachsen rasch in Richtung auf den 4. Ventrikel bzw. den Aquädukt bis in den Spinalkanal vor. Eine Metastasierung kann über den Liquorweg erfolgen – sog. Abtropfmetastasen, die dann spinale oder Kauda-Symptome verursachen können.

b Abb. 23.1 Fortgeschrittenes Medulloblastom mit Hydrocephalus occlusus des I. und III. Ventrikels. a T2-gewichtete Spinechosequenz. Der Tumor stellt sich signalreich dar. Er hat zu einer Kompression des IV. Ventrikels geführt. b Sagittale T1-gewichtete Spinechosequenz nach intravenöser Gabe von Gadolinium-DTPA. Der Tumor zeigt eine deutliche Kontrastmittelanreicherung. Seine raumfordernde Wirkung auf die Ponsregion, die Medulla oblongata und das Tentorium sind gut erkennbar. (Aufnahmen: Prof. Dr. U. Mödder, Institut für diagnostische Radiologie der Universität Düsseldorf)


23.2 Einzelne Tumorformen Histologische Charakteristika sind kleine Tumorzellen mit breitem Zytoplasmasaum sowie Rosettenbildungen. Der Krankheitsverlauf, der durch rasch progrediente Hirndrucksymptomatik mit Kopfschmerzen und Erbrechen sowie durch Rumpfataxie mit Gang- und Standunsicherheit geprägt wird, ist kurz und führt oft schon in wenigen Monaten zum Tode. Auch nach Operation, intrathekaler Applikation von Chemotherapeutika und Strahlentherapie – Medulloblastome sind strahlensensibel – kommt es meist schon nach Monaten oder wenigen Jahren zum Tumorrezidiv.

Pilozytäre Astrozytome Die pilozytären Astrozytome (früher: Spongioblastome) kommen ebenfalls vorwiegend im Kindes- und Jugendalter vor und sind auch im Kleinhirn und Hirnstamm, darüber hinaus in den Stammganglien, im Chiasmabereich und im Rückenmark anzutreffen. Sie neigen zur Zystenbildung, wachsen als gut abgrenzbare Tumoren langsam und vorwiegend verdrängend, sind daher häufig operabel. Klinisch verursachen diese zunächst oft lange stumm bleibenden Geschwülste Hirndruckerscheinungen durch Verlegung der Liquorwege.

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strahlenresistenten Geschwülste entspricht derjenigen der Astrozytome.

Astrozytome Auch diese gliomatösen Geschwülste, die man nach ihrem biologischen Verhalten vier verschiedenen Graden – wobei Grad IV dem multiformen Glioblastom entspricht – zuordnet, treten meist im mittleren Lebensalter auf und zeigen einen chronisch-progredienten Verlauf. Sie finden sich vor allem im Großhirn (Abb. 23.2 u. 23.3), seltener im Mittelhirn und in der Brücke. Klinisch begegnet man häufig langen Vorgeschichten, in denen z. B. zunächst ausschließlich über fokale oder generalisierte Anfälle geklagt wird. Andere Lokalsymptome oder intrakranielle Druckerscheinungen folgen oft erst nach Jahren.

Oligodendrogliome Oligodendrogliome treten als bedingt gutartige, zu Verkalkungen neigende (typische kleine Kalkschollen kennzeichnen den CCTBefund) Großhirntumoren bevorzugt mit initialen Krampfanfällen zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr in Erscheinung. Sie haben eine langsame Wachstumstendenz, sind jedoch oft gefäßreich, neigen daher zu Tumorblutungen mit apoplektiformen Verläufen. Die Behandlung dieser weitgehend

Abb. 23.2 Astrozytom. Kompression und Verlagerung des Seitenventrikels durch Raumforderung (CCT).


206


Da die Astrozytome gefäßarm sind und häufig Zystenbildung aufweisen, stellen sie sich im Angiogramm meist nur mit Verdrängungserscheinungen und kaum durch pathologische Gefäße oder diffuse Anfärbungen dar. Im CCT gibt sich ein Astrozytom vom Grad I (entspricht dem pilozytären Astrozytom) mit einer umschriebenen Zone vermin-

derter Dichte zu erkennen. Dabei ist eine Abgrenzung des Tumors gegenüber einem perifokalen Ödem meist nicht sicher möglich. Wesentlich besser gelingt die Trennung zwischen Tumorgewebe und Ödem bei der MRI-Untersuchung. Etwa 10 % der Astrozytome entarten maligne. Therapeutisches Ziel muss die möglichst vollständige operative Entfernung der nicht nur verdrängend, sondern auch infiltrativ wachsenden Geschwülste sein.

Multiforme Glioblastome (Astrozytome Grad IV)

a

b

Abb 23.3 Großes Astrozytom im Schläfenlappen. Histologisch Oligo-Astrozytom Grad II. a T2-betonte MRT-Aufnahme, transversal. b T1-betonte MRT-Aufnahme mit Kontrastmittel (KM), koronar.

Diese häufigsten und bösartigsten Geschwülste des Großhirns treten hauptsächlich im mittleren und späteren Lebensalter auf (Maximum 5. und 6. Jahrzehnt). Ihre Bösartigkeit äußert sich in kurzen Krankheitsverläufen. Gelegentlich kommt es zu einem Tumorwachstum von einer Hemisphäre durch den Balken zur anderen Seite (sog. Schmetterlingsgliom). Das klinische Erscheinungsbild, das von der Tumorlokalisation und der rasch fortschreitenden Hirndrucksteigerung geprägt wird, verläuft kontinuierlich progredient oder aber apoplektiform infolge spontaner Blutungen in den Tumor durch Arrosionen von Tumorgefäßen. Die Artdiagnose des infiltrierend wachsenden Glioblastoms lässt sich aus dem Angiogramm mit großer Sicherheit durch pinseloder besenreiserartige Gefäßzeichnungen und Auftreten „früher“ Venen herleiten. Im CCT/MRI stellt sich das Glioblastom mit einer zentralen hypodensen Zone (Nekrosezone) und einem meist ausgedehnten perifokalen Ödem dar, das zu ausgeprägten Mittellinienverlagerungen führen kann (Abb. 23.4). Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich ein unregelmäßiges, oft ringförmiges Enhancement (Abb. 23.5).


23.2 Einzelne Tumorformen

207

Abb. 23.4 Raumforderndes Astrozytom Grad III/IV mit Mittellinienverlagerung und perifokalem Ödem. T2-betonte MRT-Aufnahme, transversal.

Abb. 23.5 Glioblastom mit zentraler Nekrose, perifokalem Ödem und ringförmigem Kontrastmittel-Enhancement. CCT mit KM.

! Ringförmige KM-Anreicherung ist typisch bei: ! Hirnabszessen, ! Glioblastomen, ! Hirnmetastasen. "

die höheren Lebensjahrzehnte bevorzugt betroffen. Die klinische Symptomatik beginnt meist mit Ohrgeräuschen und einseitiger Hörminderung. Bei fortschreitendem Tumorwachstum – nicht selten erst nach Jahren – treten weitere Hirnnervensymptome (zuerst Symptome des N. facialis, später des N. trigeminus und auch des N. abducens) sowie Allgemeinsymptome wie Hinterkopfschmerzen, Schwindel, koordinative Störungen, Nystagmus und Brechneigung hinzu. Für die Diagnose wegweisende Bedeutung haben neben der Innenohrschwerhörigkeit mit Unter- oder Unerregbarkeit des N. vestibularis insbesondere ein pathologischer AEP-Befund, die fast regelhaft anzutreffende deutliche Eiweißvermehrung im Liquor sowie eine Erweiterung des Porus acusticus internus auf den Röntgenaufnahmen nach Stenvers, gelegentlich auch eine röntgenolo-

Eine operative Radikalentfernung gelingt nur selten. Die Überlebenszeit beträgt meist nur Monate, allenfalls wenige Jahre. Röntgenbestrahlungen, zytostatische Chemotherapie und Isotopenimplantationen in den Tumor können die Prognose oft nur gering verbessern.

Akustikusneurinome Unter den Neurinomen hat das Akustikusneurinom als weitaus häufigster Kleinhirnbrückenwinkeltumor die größte klinische Bedeutung. Auch von diesem Tumor werden


208


Abb. 23.6 Akustikusneurinom mit intrameatalem Wachstum und großer extrameataler Ausdehnung, die zur Kompression des Hirnstammes führt. T1-betonte MRT-Aufnahme mit KM, koronar.

führen nicht selten in der Nachbarschaft zu deutlicher Hyperostose und Sklerose des Knochens (Tumornachweis manchmal bereits auf Röntgenübersichtsaufnahmen!). Häufige Meningeomlokalisationen sind: Parasagittalregion, Falxbereich (Abb. 23.7), Keilbeinflügel und Olfaktoriusrinne. Seltenere Ausgangspunkte sind das Tentorium, der Klivus und der Kleinhirnbrückenwinkel. Die klinischen Symptome, die sich zumeist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr manifestieren, werden von der Tumorlokalisation bestimmt. Nicht gerade selten prägen ausschließlich gelegentlich auftretende epileptische Anfälle die sich über Jahre hinziehende Symptomatik. Das früher wichtige Serienangiogramm liefert meist typische Bilder mit Gefäßverdrängungen und einer lang dauernden diffusen Tumoranfärbung. Im CCT reichern Meninge-

gisch fassbare Entkalkung der Felsenbeinspitze. Im Hirnszintigramm und auch im Vertrebralisangiogramm stellten sich früher meist nur größere Kleinhirnbrückenwinkeltumoren dar; ergiebiger sind die Computertomographie und die Kernspintomographie. Die sensitivste diagnostische Methode ist die Kernspintomogaphie, insbesondere auch zur Erfassung kleinerer Akustikusneurinome und einer evtl. intrameatalen Tumorausdehnung (Abb. 23.6). Die alleinige Behandlungsmöglichkeit ist in der operativen Tumorentfernung zu sehen. Das Operationsrisiko nimmt mit der Größe der Geschwülste zu.

Meningeome Die von den Hirnhäuten (Arachnoidea) ausgehenden Meningeome sind die häufigsten mesodermalen und zugleich die gutartigsten Tumoren des Gehirns und seiner Hüllen. Sie wachsen langsam, meist expansiv verdrängend, neigen zu Verkalkungen und

Abb. 23.7 Falxmeningeom mit frontaler Kompression der Seitenventrikel und Mittellinienverlagerung. T1-betonte MRT-Aufnahme mit KM.



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ome das Kontrastmittel kräftig und homogen an (Abb. 23.8). Bei radikaler Tumorentfernung kann mit Dauerheilung bzw. Rezidivfreiheit (Meningeome neigen zu Rezidiven! Abb. 23.9) gerechnet werden.

Kraniopharyngeome Die dysontogenetische Geschwulst – auch Erdheim-Tumor genannt – kommt vor allem im Kindes- und Jugendalter vor und entwickelt sich aus Resten des Ductus craniopharyngeus (Rathke-Tasche). Sie wächst in der Sellaregion, intraoder suprasellär, langsam und verdrängend und kann zu hypophysärdienzephalen Störungen (insbesondere Diabetes insipidus), bitemporaler Hemianopsie und schließlich über eine Blockade des Fora-

Abb. 23.8 Großes Olfaktoriusmeningeom mit homogener KM-Anreicherung. CCT mit KM.

Abb. 23.9 Rezidiv eines Falxmeningeoms, CCT ohne KM.

Abb. 23.10 Zystisches Kraniopharyngeom bei einer 11-jährigen Patientin. T1-betonte Spinechosequenz nach i.v.-Gabe von GadoliniumDTPA: Der Tumor besteht aus soliden (Pfeile) und zystischen (kleine Pfeilspitzen) Anteilen, die irregulär Kontrastmittel anreichern. Er hat zu einem Hydrocephalus occlusus der Seitenventrikel geführt. Als Zeichen des Liquorstaus ist in der Umgebung der Vorderhörner ein interstitielles Ödem (große Pfeilspitzen) nachweisbar.


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men Monroi zum Verschlusshydrozephalus führen (Abb. 23.10). Kraniopharyngeome zeigen häufig Zysten mit grün-braunem, cholesterinhaltigem Inhalt sowie Verkalkungen, die sich hyperdens im CCT darstellen. Da es sich um Tumoren der Schädelbasis handelt, können vom MRI Zusatzinformationen erwartet werden, vor allem zur genaueren Lagebestimmung. Eine neurochirurgische Tumorentfernung ist bisweilen nicht vollständig möglich, sodass auch trotz nachfolgender Strahlentherapie mit Rezidiven gerechnet werden muss.

Pinealis-Tumoren Die in der Pinealisregion auftretenden Tumoren (Abb. 23.11) sind meist Keimzelltumoren (Germinom, Teratom), seltener pinealiseigene Tumoren (Pineozytome und die infiltrierend wachsenden, dem Medulloblastom ähnlichen Pineoblastome). Typisch für diese Tumoren ist eine Tumorabsiedlung auf

Abb. 23.11 Großes Pinealom, CCT-Aufnahme.

dem Liquorweg – meningeal, spinal und intraventrikulär. Die klinische Symptomatik entwickelt sich durch Druck auf die Vierhügelplatte (vertikale Blickparese, Konvergenzschwäche und eventuell fehlende Lichtreaktion der Pupillen = Parinaud-Syndrom) sowie aus einem Verschluss des Aquädukts mit der Folge eines Okklusionshydrozephalus.

Hypophysenadenome Bei diesen Tumoren, die vom Hypophysenvorderlappen ausgehen und alle zu endokrinen Störungen führen, unterscheidet man

Tab. 23.2 Einteilung und Symptomatik der Hypophysenadenome Hypophysenadenomtyp

Symptome

Chromophobes Adenom (hormoninaktiv)

! Gesichtsfeldausfälle ! endokrine Minussymptome ! Kopfschmerzen ! Optikusatrophie (ein-/beidseitig) ! „Ballonsella“

Eosinophiles Adenom (produziert Wachstumshormon)

! ! ! !

Basophiles Adenom (produziert ACTH)

! Cushing-Syndrom ! Hypophysenapoplex

Akromegalie Kopfschmerzen Antriebsmangel depressive Verstimmung ! Sehstörungen später ! „Ballonsella“

! Infertilität Prolaktinom (produziert Prolaktin) ! Galaktorrhö ! Amenorrhö ! Potenzstörungen



211

hormonaktive und hormoninaktive Hypophysenadenome (Tab. 23.2). Die besitzen eine starke Wachstumstendenz. Ihre supraselläre Entwicklung gegen das Chiasma führt zu Gesichtsfeldausfällen. Bei ausgedehnten Tumoren kommen Einbrüche in die Keilbeinhöhle und nach parasellär in den Sinus cavernosus zur Beobachtung. Auch die hormoninaktiven Adenome führen zu endokrinen Störungen (endokrine Minussymptome), und zwar am häufigsten zu einem sekundären Hypogonadismus. Sonst stehen Kopfschmerzen, (bitemporal-hemianopische) Gesichtsfeldausfälle, ein- oder doppelseitige Optikusatrophie sowie Selladestruktionen im Vordergrund der klinischen Symptomatik. Die Kernspintomographie bietet die beste Möglichkeit zur Beurteilung der parasellären Ausdehnung von Makroadenomen (Abb. 23.12). ! Häufigste Ursachen von Chiasmasyndromen: im Kindes- und Jugend-Alter: ! Kraniopharyngeom im mittleren Lebensalter: ! Hypophysenadenom ab dem 5. Lebensjahrzehnt: ! Meningeom vom Dorsum sellae ausgehend " unterBei den scheidet man: ! Wachstumshormon-(GH-)produzierende (eosinophile) Adenome mit dem im Vordergrund stehenden Symptom der Akromegalie. Weitere Symptome sind Kopfschmerzen, Antriebsmangel und depressive Verstimmung. Zu Sehstörungen kommt es wegen des vorwiegend intrasellären Tumorwachstums erst in fortgeschrittenen Stadien. Diese eosinophilen

Abb. 23.12 Chromophobes Hypophysenadenom mit riesiger suprasellärer Tumorausdehnung. T1-betonte MRT-Aufnahme mit KM.

Adenome, vor allem aber die chromophoben Adenome, können mit ihrer Größenentwicklung zu einer im Röntgenbild erkennbaren schüsselartigen Sellaerweiterung („Ballonsella“) führen. ! Adrenokortikotropes Hormon (ACTH)produzierende (basophile) Adenome, die wegen ihrer geringen Größe nicht raumfordernd wirken, jedoch zu einem Cushing-Syndrom führen (Stammfettsucht, Hypertonie, Myopathie und Osteoporose). In ACTH-Adenomen, aber auch in anderen Hypophysenadenomen, kann es zu plötzlichen Einblutungen (sog. Hypophysenapoplexie) kommen mit dramatischer klinischer Verschlechterung, d. h. starken Kopfschmerzen, Meningismus, Erbrechen und plötzlichen Gesichtsfeldstörungen. Eine differenzialdiagnostische Abgrenzung zur subarachnoidalen Aneurysmablutung erlauben CCT und insbesondere MRI. ! Prolaktin-produzierende Adenome (Prolaktinome). Auch diese häufigen Adenome (40 % aller Hypophysenadenome sind


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Prolaktinome) sind meist Mikroadenome, können aber auch stärkeres Wachstum entwickeln. Klinische Symptome sind vor allem Infertilität, Galaktorrhö und Amenorrhö sowie beim Mann Potenzstörungen. Diagnostisch wegweisend sind stark erhöhte Prolaktinwerte im Serum (oft wesentlich mehr als 200 ng/ml). Prolaktinome lassen sich häufig überraschend gut mit Prolaktinhemmern (Bromocriptin, Lisurid) konservativ behandeln. Raumfordernde Hypophysenadenome müssen sonst operativ (transsphenoidal oder bei größerer Ausdehnung über eine Schädeltrepanation) angegangen werden.

Metastasen Hirnmetastasen maligner extrakranieller Geschwülste finden sich meist im Großhirn, seltener im Hirnstamm oder Kleinhirn. Sie treten solitär oder multipel auf. Gelegentlich entwickeln sie sich rasenförmig an den basalen Meningen (Meningeosis carcinomatosa). Als der Hirnmetastasen kommen vor allem in Betracht: ! Bronchialkarzinome, ! Mammakarzinome, ! Hypernephrome, ! Melanosarkome. Nicht selten wird die klinische Symptomatik der zerebralen Metastasen manifest, bevor sich der Primärtumor bemerkbar gemacht hat. Der Versuch eines operativen Angehens kann meist nur bei Solitärmetastasen sinnvoll mit dem Neurochirurgen diskutiert werden. Angeführt sei hier noch, dass sich auch Hirnabszesse metastatisch durch hämatogene Streuung aus eitrigen Lungenerkrankungen, bei Endokarditiden oder selten aus anderen inneren Organen entwickeln können. Jedoch

entstehen sie weitaus am häufigsten fortgeleitet von Ohr- oder NasennebenhöhlenInfektionen bzw. nach offenen Hirnverletzungen.

Pseudotumor cerebri Unter dem Pseudotumor cerebri wird eine nach gewissenhaftem Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung länger anhaltende, unklare intrakranielle Drucksteigerung verstanden („Benign intracranial Hypertension“, idiopathische intrakranielle Hypertonie). des Pseudotumor cerebri stehen Als hormonale Regulationsstörungen, arterielle Hypertonie, Arachnopathien, aber auch pharmakotoxische Faktoren (Ovulationshemmer? Steroide? Ferner Vitamin AHypervitaminosen und diverse weitere Medikamente [z. B. Tetrazykline]) in der Diskussion. Gedacht werden sollte stets auch an eine zugrundeliegende Hirnvenen- oder Sinusthrombose. Der Peudotumor cerebri kann mit Kopfschmerzen, Schwindel, Tinntius, gelegentlichem Erbrechen und vor allem Sehstörungen verbunden sein. Er wird ganz vorwiegend bei adipösen jungen Frauen angetroffen. Der Liquordruck ist, im Liegen gemessen, auf über 20 cm H2O erhöht. Bei der neurologischen Untersuchung ergibt sich lediglich eine beidseitige Stauungspapille. Röntgenologisch werden manchmal auffällig kleine Ventrikel festgestellt. Manchmal lässt sich bei einem Pseudotumor cerebri mit Sehstörungen – aber keineswegs nur hierbei – computertomographisch oder im MRI das Phänomen einer leeren Sella („Empty Sella“) beobachten. Dabei handelt es sich um eine Ausstülpung des suprasellä-


Einzelne Tumorformen ren Arachnoidalraumes durch ein ungewöhnlich schlaffes Diaphragma sallae in die Sella hinein. Die Hypophyse lässt sich dann meist flach komprimiert am Sellaboden unter der liquorgefüllten Arachnoidalraumausstülpung – in welcher der Hypophysenstiel oft gut als glatte Linie erkennbar ist – finden. Oftmals ist der Befund einer Empty Sella mit keinerlei Krankheitserscheinungen verbunden und kann dann ein röntgenologischer Zufallsbefund sein.

213

Es kommen Acetazolamid, Mannit- oder Sorbit-Infusionen, evtl. eine Furosemid-, selten Dexamethason-Medikation in Betracht. Ferner sollte auf eine Gewichtsnormalisierung geachtet werden. Bei Liquordruckerhöhungen können Liquorentlastungspunktionen erwogen werden. Die Prognose der Krankheitserscheinungen ist gut bis auf selten persistierende Visusbeeinträchtigungen.


214

24

Degenerative und metabolische Hirnerkrankungen, Basalganglienerkrankungen, Demenzen

Kapitelübersicht: 24.1 Hirnatrophische Prozesse mit einem demenziellen Syndrom als Leitsymptom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215 24.2 Demenzielles Syndrom beim Hydrocephalus aresorptivus . . . . 220 24.3 Systematrophien der Basalganglien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 24.4 Systematrophien des spino-ponto-zerebellären Systems. . . . . . 235 24.5 Genetisch bedingte Hirnstoffwechselerkrankungen . . . . . . . . . . 237

werAls den eine Reihe von Erkrankungen zusammengefasst, deren pathologisch-anatomisches Erscheinungsbild durch einen langsam fortschreitenden Untergang von Nervengewebe gekennzeichnet ist. Da die degenerativen Prozesse des Nervensystems nicht selten eine Heredität erkennen lassen, werden sie auch als heredodegenerative Erkrankungen bezeichnet. Es lassen sich zwei große Gruppen heredodegenerativer Krankheiten unterscheiden. Einen Überblick gibt Tabelle 24.1. ! Systematrophien. Betrifft der Parenchymuntergang umschriebene anatomische oder funktionelle Systeme spricht man von „Systematrophie“, bei der vorwiegend neurologische Störungen im Vordergrund stehen. ! Diffuse Hirnatrophien. Handelt es sich bei dem Parenchymuntergang um eine diffuse Hirnatrophie (Tab. 24.1), ist das Achsensymptom ein progredienter demenzieller Abbau, der nicht nur den Verlust erworbener intellektueller Fähigkeiten (Störungen des Gedächtnisses, der Merkfähigkeit, des Denkens, der Orientierung), sondern gleichermaßen Störungen des Affektes, des

Tab. 24.1 Hauptformen der degenerativen Hirnerkrankung diffuse Hirnatrophien: ! Hirnatrophien vaskulärer Genese – arteriosklerotische Hirngefäßerkrankungen – Multiinfarkt-Demenz – subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) ! Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT) ! Demenz vom Lewy-Körperchen-Typ (SDLT) ! normotensiver Hydrozephalus ! Hirnatrophien toxischer, metabolischer und endokrinologischer Genese ! Hirnatrophien entzündlicher Genese, z. B. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit umschriebene Systematrophien des Hirns: ! Fronto-temporale Demenz (Morbus Pick) ! Morbus Parkinson ! Chorea Huntington ! spino-ponto-zerebelläre Atrophien


24.1 Hirnatrophische Prozesse mit einem demenziellen Syndrom als Leitsymptom Antriebs und auch hypochondrisch-depressiv oder paranoid gefärbte zerebralorganische Verstimmungszustände beinhaltet. Klinisch spricht man, je nach Manifestationsalter, auch von seniler bzw. präseniler Demenz. Die neuropathologischen Korrelate der degenerativen Hirnerkrankungen können der Tabelle 24.2 entnommen werden. Auch wenn die Ätiologie der sog. „degenerativen“ Hirnerkrankungen, sieht man von den vaskulären und den inzwischen bekannten genetisch bedingten Hirnatrophien ab, bislang weitgehend unbekannt geblieben ist, haben Forschungsergebnisse der jüngsten Zeit wenigstens bei einigen Prozessen wichtige pathogenetische Bezüge aufzeigen können. So wurde beispielsweise für die mit einer Hirnatrophie einhergehen-

Tab. 24.2 Neuropathologische Korrelate von degenerativen Hirnerkrankungen (1788 Autopsiefälle) Morbus Alzheimer

69 %

Vaskuläre Demenz

8%

Mischtyp Demenz

9%

M. Parkinson (ohne M. Alzheimer)

4%

Creutzfeldt-Jakob

1%

Fronto-temporale Demenz

1%

Diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung

1%

Andere

6%

Ohne Befund

1%

Nach W. Paulus, Chr. Bancher, K. Jellinger: Die Neuropathologie der Demenzen. Deutsch. Ärzteblatt 92, Heft 47, A 3326 (1995).

215

de Creutzfeld-Jakob-Krankheit (S. 265) die Übertragung durch ein infektiöses Agens nachgewiesen. Zwischen der senilen Demenz und der Alzheimer-Krankheit (S. 218 f.) wurden fließende Übergänge zum neurodegenerativen Prozess, der durch die Häufung von Lewy-Körperchen im Hirnstamm und Kortex geprägt wird, beobachtet. Schließlich scheinen Hinweise dafür vorzuliegen, dass auch zwischen den „übertragbaren“ Demenzen und den Demenzen vom Alzheimer-Typ gewisse pathogenetische Beziehungen bestehen. Aus didaktischen Gründen werden im Folgenden zunächst die wichtigsten Krankheitsbilder der „klassischen“ degenerativen Hirnprozesse beschrieben (mit dem Leitsymptom „Demenz“), während die Hirnatrophien entzündlicher, metabolischer, toxischer und endokriner Genese im Anschluss vorgestellt werden bzw. in den entsprechenden Kapiteln Erwähnung finden. Im Anschluss an die Demenzerkrankungen folgt die Darstellung wichtiger Systematrophien (Systematrophien der Basalganglien/M. Parkinson, Systematrophien des spino-pontozerebellären Systems) sowie metabolisch bedingter Hirnerkrankungen. Bei diesen Krankheitsgruppen ist die Demenz nicht Leitsymptom, sondern fakultatives Begleitsymptom. Im Vordergrund stehen (zumindest zu Krankheitsbeginn) zumeist neurologische Symptome.

24.1 Hirnatrophische Prozesse mit einem demenziellen Syndrom als Leitsymptom Bei einer Demenz handelt es sich um eine erworbene, meist irreversible Minderung von Intelligenz, Gedächtnis und Auffassungsgabe, verbunden mit Persönlich-


216

24 Degenerative und metabolische Hirnerkrankungen

Tab. 24.3 Häufige Demenzursachen (≥ 1 % der Fälle) 1. Degenerative Demenzen ! ! ! !

Alzheimer-Demenz (AD) fronto-temporale Demenz Morbus Parkinson Demenz mit Lewy-Körperchen

2. Vaskuläre Demenzen ! Multiinfarkt-Demenz ! Demenz bei Mikroangiopathie („Small Vessel Disease“) ! gemischte Demenz (mit AD) 3. Nutritiv-toxisch verursachte Demenzen ! Alkoholdemenz ! Drogen ! Medikamente 4. Andere Demenzformen ! Hydrocephalus Modifiziert nach H. Förstl.: Lehrbuch der Gerontopsychiatrie und -psychotherapie. Thieme, 2. Aufl., 2003.

keitsveränderungen, und zwar für die Dauer von mindestens 6 Monaten. Zu Beginn ist vor allem ein Nachlassen des logischen Denkens, des Kritik- und Urteilsvermögens, der Merkfähigkeit und des Neugedächtnisses bei oft lange erhaltenem Altgedächtnis sowie eine zeitliche Orientierungsstörung vorhanden. Als „demenzielle Störbilder“ werden darüber hinaus alle Störungen der intellektuellen Fähigkeiten bei akuten oder chronischen organischen Hirnerkrankungen (u. a. Tumoren, Meningoenzephalitiden, chronischen Intoxikationen, Vitamin-Mangelzuständen und traumatischen Hirnschädigungen) bezeichnet.

„Demenzsyndrome“ sind – so definiert – dann auch keine stets irreversiblen Zustände, sondern können durchaus rückbildungsfähig sein, während die „klassische Demenz“ sich auf die diffuse degenerative Hirnerkrankung beschränkt und damit irreversibel ist. ! Schwere der Hirnatrophie im CCT und Grad der Demenz müssen nicht miteinander korrelieren! " Die häufigen Ursachen demenzieller Syndrome sind in Tabelle 24.3 zusammengefasst.

Hirnatrophien vaskulärer Genese Arteriosklerotische Demenz In dieser Krankheitsgruppe ist die Hirnatrophie sekundär entstanden und beruht auf einer chronisch und diffus erschwerten Durchblutung des Gehirns. Hierzu führen in erster Linie – vor allem bei älteren Patienten – schwere arteriosklerotische Hirngefäßveränderungen (Mikroangiopathien) mit dem klinischen Bild einer arteriosklerotischen Demenz, das sich von dem einer sog. Multiinfarkt-Demenz (S. 309) lediglich durch das Nicht-Hervortreten von „wiederholten kleinen Schlaganfällen“ unterscheidet. Die arteriosklerotische Demenz wird anfänglich durch dumpfe Kopfschmerzen, Schwindel, Schlafstörungen sowie Merk- und Konzentrationsstörungen geprägt. Mehr oder weniger rasch weitet sich das psychoorganische Syndrom aus: über einen progredienten Persönlichkeitsabbau mit Affektdurchlässigkeit, Hypochondrie, einer meist mürrisch-depressiven Verstimmung und Verwirrtheitszuständen hin zur Demenz. Neurologische Herdzeichen treten weniger hervor.


24.1 Hirnatrophische Prozesse mit einem demenziellen Syndrom als Leitsymptom

217

Im EEG findet sich häufig eine Verlangsamung des Alpha-Grundrhythmus, im CCT ein gleichmäßiger Hydrocephalus externus et internus und im Angiogramm eine diffuse periphere Gefäßarmut sowie Kaliberschwankungen der Gefäße. Aber auch andere Gefäßprozesse, z. B. eine hypertensive Enzephalopathie (S. 406), können Ursache einer vaskulären Hirnatrophie sein.

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie Als subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (Binswanger) (SAE) wird eine in Schüben chronisch-progredient verlaufende, vaskuläre Großhirnerkrankung (Mikroangiopathie) bezeichnet, bei der vor allem subkortikale Bereiche betroffen sind.

a

Das klinische Bild wird bestimmt von einem progredienten organischen Psychosyndrom mit Antriebsminderung, mnestischen Funktionsstörungen, Affektlabilität und depressiver Verstimmung. Dazu treten multifokale zerebrale Symptome nach rezidivierenden ischämischen Insulten, sodass der klinische Endzustand weitgehend dem Bild einer MultiinfarktDemenz entspricht. Charakteristisch sind die CCT/ MRI-Befunde mit diffuser Dichteminderung der weißen Substanz, einer globalen Hirnatrophie und multiplen, meist lakunären Infarkten (Abb. 24.1).

Thrombangiitis obliterans

b

Abb. 24.1 Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE). T2-gewichtete MRTAufnahmen, a koronar und b transversal.

Zu den selteneren Ursachen der zerebrovaskulären Hirnatrophie mit kognitiven Leistungseinbußen zählt die Thrombangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger) des Gehirns, welche Männer häufiger als Frauen befällt und auch schon bei jüngeren Erwachsenen auftreten kann.


218


Demenz vom Alzheimer-Typ Die Alzheimer-Krankheit im engeren Sinne tritt als präsenile Demenz meist im 5. oder 6. Lebensjahrzehnt auf. Kommt es erst später zur Manifestation der Erkrankung, wird meist von einer senilen Demenz vom Alzheimer-Typ (SDAT) gesprochen. Es hat sich allerdings gezeigt, dass die bisherige Trennung von seniler und präseniler (Alzheimer-)Demenz weder klinisch noch hirnmorphologisch aufrecht zu halten ist. Auch die senile Demenz wird heute als AlzheimerKrankheit aufgefasst. Beide Demenzformen werden als eine nosologische Einheit betrachtet und als „Demenz vom AlzheimerTyp“ (DAT) bezeichnet. Die krankheitstypischen Zell- und Gewebsveränderungen bei Demenzen vom Alzheimer-Typ sind Alzheimer-Neurofibrillen, senile Plaques, Zellnekrosen (vor allem großer Neurone) und oft auch eine Gefäßwandamyloidose. In der präsenilen Variante dieser Erkrankung sind diese Befunde wesentlich stärker ausgeprägt als in der senilen Form. Der allgemeine Hirnsubstanzverlust bei diesen Krankheitsbildern, die gelegentlich familiär auftreten können, zeigt sich als temporal betonte Rinden- und Marklageratrophie (Abb. 24.2). Das gelegentliche familiäre Auftreten mit einem Defekt des Chromosoms 21q beim Amyloid-Precursor-Protein-Gen (APP) gibt zu der Vermutung Anlass, dass dem Amyloid eine zentrale Rolle in der Genese der Alzheimer-Krankheit zukommt. Bei anderen Familien ist die Störung beim Apolipoprotein E (ApoE)-Locus auf Chromosom 19q sowie auch anderer Chromosomen (z. B. 14) zu beobachten. Dies spricht für eine pathogenetische Beteili-

Abb. 24.2 Morbus Alzheimer bei einer 67-jährigen Patientin. Nativ-CT, transversal. Es besteht eine ausgeprägte kortikale Atrophie frontal, temporal und parietal. Gleichzeitig liegt eine vikariierende Erweiterung des Ventrikelsystems und der extrazerebralen Liquorräume vor.

gung von ApoE. Die Vermutung, dass beim Morbus Alzheimer genetische Störungen von Bedeutung sind, gewinnt zunehmend an Interesse, insbesondere seit bekannt ist, dass sich auch bei 30 bis 40 Jahre alt gewordenen Down-Syndrom-Patienten ebenfalls typische senile Plaques und Alzheimer-Neurofibrillen im Hirn finden lassen. Diskutiert werden zusätzlich chronisch-entzündliche bzw. immunologische Prozesse als mögliche CoFaktoren. Ein neurochemisches Kennzeichen der Alzheimer-Erkrankung ist die verminderte Acetylcholin-Konzentration, vor allem ein Mangel des Enzyms Acetylcholintransferase, das für die Synthese des Acetylcholins erforderlich ist. In einem ursächlichen Bezug hierzu wird eine gleichzeitig anzutreffende Degeneration von Neuronen im Nucleus basalis Meynert gesehen, welcher mit choli-


24.1 Hirnatrophische Prozesse mit einem demenziellen Syndrom als Leitsymptom nergen Neuronen ausgedehnt zum gesamten Kortex projiziert. Zu den klinischen Frühsymptomen zählen Kopfschmerzen, Schwindel, Merkfähigkeitsstörungen und allgemeine Leistungsschwäche. Später treten „verwaschene“ neurologische Herdsymptome, z. B. aphasische, apraktische Störungen sowie Muskeltonuserhöhungen hinzu, während die Persönlichkeitsstruktur und die affektive Ansprechbarkeit relativ lange erhalten bleiben. Schließlich prägt aber doch die schwere Demenz das Finalstadium der Erkrankung. Der Krankheitsverlauf erstreckt sich im Durchschnitt über etwa 6–8 Jahre. Auch wenn die klinische Symptomatik recht eindeutig ist, ist die letzte diagnostische Klärung nur postmortal möglich. Im EEG findet man oft langsame Wellen frontal.

219

dem dementiven Verfall durch intermittierende psychotische Erscheinungen wie optische Halluzinationen, Wahnideen, Depressionen sowie durch extrapyramidale Störungen gekennzeichnet. Auffällig ist ferner eine ausgeprägte Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika.

Fronto-temporale Demenz (Morbus Pick) Beim Morbus Pick (Abb. 24.3), einem meistens sporadisch, gelegentlich familiär und gehäuft bei Frauen auftretenden Leiden, kommt es zu einem umschriebenen Ganglienzellschwund des Stirn- und Schläfenlappens vorwiegend im Bereich der Pole, jedoch ohne argentophile senile Plaques und ohne Alzheimer-Fibrillen, die die Demenzen vom Alzheimer-Typ auszeichnen.

Eine kausale Behandlung der Alzheimer-Krankheit ist nicht bekannt. Medikamentös werden Behandlungen mit zentral wirksamen Cholinesterasehemmern und NMDA-Rezeptor-Antagonisten (Memantine) empfohlen. Sinnvoll sind ferner eine Bewegungstherapie sowie ein maßvolles Training der verbliebenen geistigen Funktionen, ohne jedoch die Erkrankten zu überfordern. Ansonsten steht eine symptomatische Therapie im Vordergrund, wobei zur Behandlung depressiver Zustände keine Antidepressiva mit anticholinergen Begleiteffekten verordnet werden sollten.

Demenz vom Lewy-Körperchen-Typ Das klinische Bild der senilen Demenz vom Lewy-Körperchen-Typ (DLB), histologisch geprägt durch die Häufung von sog. „Lewy“Körperchen in Hirnstamm und Kortex, ist nach den bisherigen Erkenntnissen neben

Abb. 24.3 Morbus Pick bei einer 73-jährigen Patientin. Nativ-CT, transversal. Es zeigt sich eine deutliche kortikale, frontal betonte Rindenatrophie.


220


Die Krankheit tritt meist sporadisch, gelegentlich familiär und gehäuft bei Frauen auf. Sie beginnt meistens zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Die Dauer der oft durch interkurrente Infekte tödlich endenden Erkrankung beträgt etwa 6–10 Jahre. Bei der fronto-temporalen Demenz treten vor allem Persönlichkeitsstörungen und ein auffälliges Sozialverhalten in den Vordergrund, ferner Antriebsstörungen, und zwar sowohl als Antriebsmangel, jedoch auch als Unruhe. Darüber hinaus findet sich häufig eine Affektverflachung. Neben den beschriebenen psychiatrischen und neuropsychologischen Auffälligkeiten finden sich frühzeitig auch Paraphasien und Wortfindungsstörungen. Die klinische Symptomatik ähnelt oft einer progressiven Paralyse im Rahmen einer Metalues.

Behinderung der normalen Liquorzirkulation durch eine Liquorresorptionsstörung im Bereich der Arachnoidalzotten, über die der Liquor aus dem Subarachnoidalraum in die großen Blutleiter übertritt. Anamnestisch finden sich in einem Drittel der Fälle Subarachnoidalblutungen, in einem Drittel Schädeltraumen oder Meningitiden, in einem Drittel jedoch keine Besonderheiten. Klinisch entwickeln sich innerhalb weniger Monate Demenz, Gangataxie und Blaseninkontinenz. Die Diagnose wird mit CCT/MRI und durch Liquorentlastungsversuch gesichert. Hierbei werden 20–30 ml Liquor entnommen im Hinblick auf eine im Anschluss auftretende Besserung der klinischen Symptomatik. Eine frühzeitige operative Behandlung mit ventrikuloatrialem oder ventrikuloperitonealem Shunt kann in etwa 50 % der Fälle un-

! Die klinische Symptomatik beim Morbus Pick ähnelt der bei progressiver Paralyse. Deshalb stets auch an Lues denken! " Kennzeichnend ist schließlich das CCT/MRI, das eine fokale kortikale Atrophie, besonders im Stirn- und Schläfenlappenbereich zeigt, auch verbunden mit einer Erweiterung der vorderen Ventrikelbereiche (Abb. 24.3). Das EEG ist oft unauffällig.

24.2 Demenzielles Syndrom beim Hydrocephalus aresorptivus (communicans) Unter den Ursachen, die zu einer präsenilen Demenz führen können, muss auch der kommunizierende Hydrocephalus internus aresorptivus Erwähnung finden. Ihm liegt keine einheitliche Ätiopathogenese zugrunde; wesentliche Bedeutung hat – unabhängig von der jeweils auslösenden Ursache – die

Abb. 24.4 Hydrocephalus aresorptivus mit ventrikuloatrialem Shunt, CCT.


24.2 Demenzielles Syndrom beim Hydrocephalus aresorptivus (communicans)

221

Tab. 24.4 Hydrocephalus-Formen Ursache

Symptomatik

Kommunizierende Hydrocephalus-Formen Hydrocephalus internus e vacuo

! umschriebene oder diffuse Hirnsubstanz(Marklager)verluste ! Hirnatrophien

abhängig von dem zugrunde liegenden hirnatrophischen Geschehen; vorwiegend psycho-organische Störungen

Hydrocephalus externus e vacuo

! Rindenatrophie (z. B. bei M. Pick und M. Alzheimer)

abhängig von Lokalisation und Schwere der Atrophie

Hydrocephalus hypersecretorius

! pathologisch vermehrte Liquorproduktion bei Plexuspapillom oder entzündlichem Reizzustand des Plexus choroideus ! kryptogenetisch

! Kopfvergrößerung meist erstes Krankheitszeichen bei Papillomen (v. a. in den ersten Lebensjahren) ! hydrozephale Krisen bei intermittierender Blockade der Liquorpassage

Hydrocephalus (internus) aresorptivus, Hydrocephalus normotensivus (NormaldruckHydrocephalus)

! Liquorresorptionsstörung – nach Subarachnoidalblutungen – nach Meningitiden – nach Traumen ! kryptogenetisch

! ! ! !

Gangstörungen evtl. auch Rigor Harninkontinenz Demenz

Nichtkommunizierende Hydrocephalus-Formen (Hydrocephalus occlusus) aktive Form des Hydrocephalus occlusus (blockierte Liquorpassage mit rostralem Liquorstau)

! ! ! ! !

arretierte Form des Hydrocephalus occlusus (geht aus der aktiven Form hervor)

! Druckatrophie des Plexus choroideus mit Liquorminderproduktion

Tumoren tuberkulöse Meningitis Dandy-Walker-Syndrom Arnold-Chiari-Syndrom bei infratentoriellen Hirninfarkten

! Kopftraumen intermittierender ! heftige Kopfbewegungen Hydrocephalus occlusus (Wechsel zwischen der aktiven ! Infekte und der arretierten Form)


! Hirndruck-Symptomatik – Kopfschmerzen – Erbrechen – Bewusstseinstrübung

keine Zunahme der Ventrikelerweiterung, daher: ! keine akute Hirndrucksymptomatik ! hydrozephale Krisen: – heftige paroxysmale Kopfschmerzen – Erbrechen – Vigilanzstörungen

222


ter Umständen dramatische Heilung oder Besserung bringen. Ätiologie und Symptomatik der verschiedenen Formen des Hydrocephalus sind in Tabelle 24.4 zusammengefasst.

24.3 Systematrophien der Basalganglien Zu den Systematrophien der Basalganglien gehören die neurodegenerativen Formen des Parkinson-Syndroms sowie die verschiedenen hyperkinetischen extrapyramidalen Syndrome.

Von einem Morbus Parkinson sind verschiedene atypische Parkinson-Syndrome abzugrenzen, bei denen die extrapyramidal-motorische Symptomatik nur Teil eines komplexeren neurodegenerativen Syndroms darstellt, besonders zu Erkrankungsbeginn aber häufig mit einem Morbus Parkinson verwechselt werden kann.

Tab. 24.5 Klinische Klassifikation des Morbus Parkinson und der Parkinson-Syndrome Neurodegenerative Formen

Morbus Parkinson und ParkinsonSyndrom Definition und Differenzialdiagnose des Parkinson-Syndroms Die Parkinson-Krankheit (Morbus Parkinson) wird auch als idiopathisches Parkinson-Syndrom (früher Paralysis agitans) bezeichnet. Dieser Erkrankung liegen degenerative Veränderungen der Melanin-haltigen Zellen in der Substantia nigra mit nachfolgendem Untergang der nigrostriatalen, dopaminergen Bahnen zugrunde. Histopathologisches Substrat der Zellschädigung sind sog. Lewy-Körperchen (hyaline eosinophile Einschlusskörperchen) in Hirnstamm und Basalganglien, wie man sie auch bei der Demenz vom Lewy-Körperchen-Typ finden kann (S. 219). Das Manifestationsalter der ParkinsonKrankheit, die selten einmal familiär (dann meist autosomal-dominant vererbt) auftritt, liegt häufig zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen; die Prävalenz liegt etwa bei 1 % der 60-jährigen und bei etwa 3 % der 80-jährigen.

! ! ! ! ! !

idopathisches Parkinson-Syndrom Multisystematrophie progressive supranukleäre Blickparese kortikobasalganglionäre Degeneration Parkinson-Demenz-Komplex (evtl. + ALS) weitere seltene Formen: – Hallervorden-Spatz-Krankheit – Neuroakanthozytose – Machado-Joseph-Krankheit – Westphal-Variante der Chorea Huntington

Symptomatische (sekundäre) ParkinsonSyndrome ! Intoxikationen (Mangan, Schwefelkohlenstoff, Blausäure, Quecksilber, Blei, MPTP) ! entzündlich (z. B. Lues cerebrospinalis, AIDS-Enzephalopathie, S. 271) ! postenzephalitisch (z.B. Enzephalitis lethargica) ! Morbus Wilson (S. 241) ! intrakranielle Raumforderungen (z. B. Falx-Meningeom) ! Hirntraumen (Boxerparkinsonismus) ! Normaldruckhydrozephalus ! arteriosklerotisch (z. B. Morbus Binswanger, SAE) ! medikamentös induziertes Parkinsonoid (Neuroleptika, Reserpin, Valproinat, Flunarizin)


24.3 Systematrophien der Basalganglien Tab. 24.6 Klinische Zeichen, die gegen das Vorliegen eines idiopathischen ParkinsonSyndroms sprechen ! symmetrischer Symptombeginn ! irregulärer Tremor mit myokloner Komponente ! stimulussensitiver Myoklonus ! frühe Gang- und Standinstabilität und Stürze ! keine oder schlechte Antwort auf L-Dopa (ausreichende Dosis bis 1000 mg/d) ! atypische Dyskinesen ! okulomotorische Störungen: konjugierte Blickparese, Lidheberapraxie u. a. ! schwere Dysarthrie, Dysphonie, Stridor ! Affektinkontinenz ! Gelenkkontrakturen ! ausgeprägte autonome Störungen (Impotenz, Harninkontinenz, orthostatische Hypotension, Synkope, Anhidrose)

Differenzialdiagnostisch ist außerdem an eine Reihe weiterer sekundärer ParkinsonSyndrome (v.a. entzündlich, ischämisch, toxisch u. a.) zu denken. Ein medikamentös induziertes Parkinson-Syndrom wird auch als Parkinsonoid bezeichnet und tritt in erster Linie nach Neuroleptikagabe auf, kann aber auch nach Einnahme weiterer Medikamente mit zentral Dopamin-antagonistischer Wirkung beobachtet werden. Die verschiedenen neurodegenerativ bedingten und symptomatischen Formen des Parkinson-Syndroms sind in Tab. 24.5 zusammengefasst. Der M. Parkinson ist eine häufige, aber – wie aus der Tabelle 24.5 zu entnehmen ist – bei weitem nicht die einzige mögliche Ursache eines Parkinson-Syndroms. Tab. 24.6 stellt wichtige klinische Kriterien zusammen, die die Annahme eines M. Parkinson bei der differenzialdiagnostischen Abklärung eines Parkinson-Syndroms unwahrscheinlich machen.

223

Klinische Symptomatik des ParkinsonSyndroms Die klinischen Kardinalsymptome des Morbus Parkinson und der Parkinson-Syndrome unterschiedlicher Genese sind Akinese (Hypokinese), Rigor, Tremor und posturale Instabilität. Die einzelnen Symptome können unterschiedlich stark ausgeprägt und miteinander kombiniert sein. Tab. 24.7 gibt einen Überblick über typische Befunde beim M. Parkinson (Anamnese, Inspektion, körperliche Untersuchung). Bei dem handelt es sich um einen Ruhetremor, gelegentlich auch zusätzlich um einen Haltetremor. Differenzialdiagnostisch muss bei einem Tremor auch der benigne essenzielle Tremor (familiärer Tremor, S. 37) in Erwägung gezogen werden (Tab. 24.8), der neben den Händen und Beinen besonders auch Kopf und Stimme betreffen kann. Dieses gutartige Krankheitsbild ist mit einer Prävalenz von etwa 5 % häufiger als der Morbus Parkinson, wird oftmals autosomaldominant vererbt und hat einen zweigipfligen Erkrankungsbeginn vor dem 25. und um das 60. Lebensjahr. Auffallend ist die prompte Besserung des Tremors unter der probatorischen Einnahme von Alkohol. (Verlangsamung aller seeDie lischen Abläufe) lässt differenzialdiagnostisch an eine depressive Verstimmung und an eine demenzielle Entwicklung denken. Weitere wichtige fakultative Zusatzsymptome des Morbus Parkinson sind vegetative Funktionsstörungen (aber weniger prominent als bei der Multisystematrophie, s.u.) wie Sialorrhoe, Salbengesicht, nächtliche Hyperhidrose, gelegentlich neurogene Blasenfunktionsstörungen sowie eine Neigung zur orthostatischen Dysregulation, die Stürze begünstigen kann.


224


Tab. 24.7 Parkinson-Syndrom, Erscheinungsbild Anamnestische Angaben: ! irgendwie alles starr, steif, bin kraftlos ! klebe am Boden, schlurfe, trippele, bin unsicher ! habe Angst zu fallen, falle häufiger ! bin heiser (ohne erkältet zu sein) ! Schrift anders, kleiner, zittriger ! bin traurig, niedergedrückt, kann mich nicht mehr freuen ! habe Schmerzen (insbesondere NackenSchulter-Region, aber auch Extremitäten)

Im Erscheinungsbild sind typisch: die oft leicht gebeugte Körperhaltung mit Flexion der Arme im Ellenbogen und der Beine im Kniebereich, ein kleinschrittiger Gang mit vermehrter Schrittzahl bei Wendebewegung sowie mit Fallneigung nach vorne (Propulsionsneigung), seltener auch nach hinten (Retropulsion), eine verminderte Armmitbewegung beim Gehen, Schwierigkeiten beim Initiieren oder Beenden einer Bewegung, eine Verarmung von Gestik und Mimik, eine rigorbedingte Muskeltonuserhöhung, vor allem im Schulter-Nacken-Bereich, jedoch

Symptomatik (Beobachtung): ! kleinschrittiger, gebundener, nach vorne gebeugter Gang ! vermindertes oder fehlendes Armpendeln beim Gehen ! vermehrte Schrittzahl beim Gehen und Wenden ! Start-, Engpass- und Schwellenschwierigkeiten ! Fallneigung (Pro-, Retro- und Lateropulsion) ! Ruhetremor, evtl. zusätzlich leichter Haltetremor (3–8/s) ! Hypomimie, Salbengesicht, vermehrter Speichelfluss ! Aphonie (leises, rauhes, heiseres, monotones Sprechen)

Tab. 24.8 Differenzialdiagnostische Anhaltspunkte zur klinischen Unterscheidung zwischen Morbus Parkinson und essenziellem Tremor (s. a. S. 37)

Symptomatik (Untersuchung): ! vorschnelle Armbremsung beim Pendeltest ! positiver Stoßtest mit Fallneigung in Stoßrichtung ! Mikrographie ! Rigor im Schulter-Nacken-Bereich (Aktivationsrigor: beim Hebenlassen des Gegenarms Rigor eher oder deutlicher feststellbar) ! positiver Kopffalltest (Oreiller psychique, Head-dropping-Phänomen, cave: DD Nackensteife ! Rigor, evtl. mit Zahnradphänomen ! Glabella-Reflex nicht habituierend, evtl. Schnäuzel- und Palmomentalreflex positiv

Morbus Parkinson

Essenzieller Tremor

Rigor

+++

–

Akinese

+++

–

Ruhetremor

+++

(+)

Haltetremor

++

+++

Intentionstremor

–

+

Unilateralität

++

(+)

Beinbeteiligung

+++

–

L-Dopa-Sensitivität

+++

–

hereditäre Belastung

+

+++

Alkoholsensitivität

–

++

Kopfbeteiligung

–

+++

Stimmbeteiligung

–

+++


24.3 Systematrophien der Basalganglien auch an den Extremitäten. Bei deutlichem Rigor häufig auftretende Muskel- und Wirbelsäulenschmerzen werden nicht selten als „rheumatisch“ fehlgedeutet. In fortgeschrittenem Stadium liegt der Patient unbeweglich mit über der Unterlage angehobenem Kopf („psychisches Kopfkissen“).

Klinische Einteilung der Krankheitsbilder mit Parkinson-Syndrom

Beim Morbus Parkinson, der oft von Erkrankungsbeginn an asymmetrisch ausgeprägt ist, sind drei Prädominanztypen beschrieben: Beim Tremordominanztyp, der bezüglich der Progression die günstigste Prognose haben soll, steht der Ruhetremor ganz im Vordergrund. Beim akinetisch-rigiden Typ hingegen kann ein Tremor ganz fehlen; oft finden sich hier stärkere vegetative Beschwerden sowie ein früheres Auftreten psychiatrischer Erkrankungskomplikationen. Eine relativ gleichmäßige Ausprägung der Symptome Tremor, Rigor und Akinese findet man beim Morbus Parkinson vom Äquivalenztyp.

Bestimmte Symptome wie z . B. irregulärer Tremor, Myoklonus oder okulomotorische Störungen u. a. (Tab. 24.6) sollten differenzialdiagnostisch an das Vorliegen eines der atypischen Parkinson-Syndrome denken lassen, die oftmals durch eine raschere Krankheitsprogression, eine symmetrische Symptomverteilung bereits bei Krankheitsbeginn, ein unzureichendes Ansprechen auf L-Dopa und weitere Auffälligkeiten gekennzeichnet sind: bezeichnet Die eine sporadisch auftretende neurodegenerative Erkrankung des mittleren Erwachsenenalters, die klinisch durch die Kombination

225

von autonomen Störungen (hypotone Blutdruckregulationsstörungen, Blasenentleerungs-, Schlaf-, Sprech- und Schluckstörungen) mit einer ParkinsonSymptomatik oder zerebellären Ataxie gekennzeichnet ist. Unter dem Oberbegriff der Multisystematrophie werden die folgenden älteren Krankheitsbegriffe subsummiert, die inzwischen als unterschiedliche Manifestationsformen der MSA aufgefasst werden: ! Shy-Drager-Syndrom, MSA-SDS (S. 406); ! Sporadische olivo-ponto-zerebelläre Atrophie, MSA-sOPCA (S. 236); ! Striatonigrale Degeneration, MSA-SND, die häufigste Manifestationsform, bei der neben ausgeprägten autonomen Störungen extrapyramidale Symptome im Vordergrund stehen. Die Ätiologie der MSA ist unbekannt. Ihr charakteristischer neuropathologischer Befund besteht im Nachweis von Alpha-Synucleinpositiven Einschlusskörperchen in Oligodendrozyten.

Weitere Systematrophien mit ParkinsonSymptomatik. ! Bei der progressiven supranukleären Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) stehen neben der vertikalen Blickparese ein axial betonter Rigor mit Fallneigung besonders nach hinten, erhebliche Dysarthrie und Dysphagie sowie Frontalhirnzeichen im Vordergrund. ! Die kortikobasalganglionäre Degeneration (CBGD) ist charakterisiert durch akinetisch-rigide Symptome in Kombination mit Parietallappenapraxie, fokaler Dystonie, irregulärem Tremor und stimulusinduzierbarem Myoklonus sowie einem so genannten Alien-Limb-Phänomen (Teile des Körpers werden als nicht zu dem Betroffenen gehörig empfunden). ! Die Hallervorden-Spatz-Krankheit zeichnet sich durch eine progrediente Rigidität aus, vorwiegend der Beine, verbunden mit


226


choreoathetoiden Bewegungen, progressiver Demenz, epileptischen Anfällen, Spastik sowie Optikusatrophie. ! Bei der erblichen Neuroakanthozytose sind neben einer Parkinson-Symptomatik Dystonien, choreatische Hyperkinesen und häufiger auch Tics, epileptische Anfälle, Muskelatrophien, Hohlfußbildungen und auch Areflexien zu beobachten. Im Rahmen ausgeprägter perioraler Hyperkinesen kommt es häufiger zu Selbstverletzungen im Bereich der Lippen. Meist findet sich im Serum eine CK-Erhöhung. ! Die Machado-Joseph-Krankheit, die inzwischen zu den spinozerebellären Ataxien gerechnet wird, folgt einem autosomal-dominanten Erbgang. Neben einem Rigor finden sich häufig eine Spastik sowie eine zerebelläre Störung, Ophthalmoplegie und Muskelatrophien.

Therapie des Parkinson-Syndroms Um das beim Parkinson-Syndrom gestörte biochemische Gleichgewicht zwischen cholinergen und dopaminergen Mechanismen medikamentös zu beeinflussen, stehen verschiedene Wege zur Verfügung (Abb. 24.5, 24.6, Tab. 24.9).

Diese am längsten bekannte Therapie hat auch heute noch ihre Bedeutung, vor allem in den Fällen, in denen der Tremor oder vegetative Störungen im Vordergrund stehen und durch L-Dopa und Dopaminergika nicht ausreichend zu beeinflussen sind. Anticholinergika wirken parasympatholytisch über eine Hemmung der Muskarinrezeptoren. Erfahrungsgemäß sprechen postenzephalitische ParkinsonPatienten und das pharmakogene Parkinsonoid besonders gut auf Anticholinergika an. Kontraindikationen bestehen allerdings beim unbehandelten Glaukom, bei Pros-

Acetylcholin

Dopamin

Anticholinergika

Dopa-Substitution L-Dopa + Decarboxylasehemmer Dopaminagonisten Dopamin-AbbauHemmung MAO-B-Hemmer (Selegilin) COMT-Hemmer (Entacapon) Dopaminfreisetzung Amantadine

Abb. 24.5 Medikamentöse Therapie beim Morbus Parkinson und beim Parkinson-Syndrom tatahypertrophie sowie bei Magen-DarmStenosen. Eine Förderung demenzieller Erkrankungen sowie das Auftreten von Verwirrtheitszuständen und Gedächtnisstörungen müssen unter der Behandlung mit Anticholinergika beachtet werden, vor allem bei älteren Patienten.

Eine Kombination des L-Dopa mit einem nur peripher wirksamen Dopa-Decarboxylasehemmer ist derzeit das Mittel der Wahl, weil damit die peripheren Nebenwirkungen des Dopamins (Blutdrucksenkung, Herzrhythmusstörungen, Übelkeit) vermindert werden können. Denn da diese Decarboxylasehemmer die Blut-Hirn-Schranke nicht passieren können, wird mit relativ kleinen L-Dopa-Gaben eine hohe Dopaminkonzentration im Gehirn


24.3 Systematrophien der Basalganglien

227

Abbau

Dopa

Dopamin

normal

Decarboxylase

Abbau

Dopa

Dopamin

Decarboxylase

Dopaminmangel bei Parkinson

L-Dopa ( ) + Decarboxylasehemmer ( ) Abbau Blut-HirnSchranke Dopa

Dopamin

Decarboxylase

Abb. 24.6 Vorgänge an dopaminergen Synapsen unter Einwirkung verschiedener Medikamente beim Morbus Parkinson und ParkinsonSyndrom, vereinfachte Darstellung.

L-DopaSubstitution bei Parkinson

Dopaminabbauhemmung (–) (MAO-B-Hemmer kein Abbau – COMT-Hemmer) Dopa

Dopamin

Decarboxylase

erzielt (Abb. 24.7). Die L-Dopa-Medikation, die nüchtern am besten resorbiert wird, bessert vor allem Akinese und Rigor, jedoch nur langfristig den Tremor. Als Nebenwirkungen der L-Dopa-Medikation können neben vegetativen Störungen wie Übelkeit, Erbrechen (symptomatische Behandlung mit Domperidon), Diarrhö, Obstipation und kardiovaskulären Beschwerden (Herzrhythmusstörungen, orthostati-

Dopaminabbauhemmung bei Parkinson

sche Hypotonie) auch choreoathetoide Hyperkinesen (Dyskinesien) und vor allem Verwirrtheitszustände und psychotische Episoden auftreten. Diese Dopa-Psychosen verschwinden oft nach gleichzeitiger Behandlung mit Neuroleptika in niedriger Dosierung, können aber auch zum Abbruch der L-Dopa-Behandlung zwingen. Klassische Neuroleptika verstärken in der Regel die Parkinson-Symptomatik. Eine Ausnahmestel-


228


lung nehmen Clozapin und Quetiapin ein, die für die Behandlung der Dopa-induzierten Psychosen jedoch noch nicht zugelassen sind. Langzeitbeobachtungen haben gezeigt, dass bei mehrjähriger L-Dopa-Therapie fast regelhaft ein allmählicher Wirkungsabfall

Tab. 24.9 Parkinson-Medikamente Anticholinergika ! ! ! ! ! ! !

Biperiden Trihexyphenidyl Benzatropin Metixen Pridinol Bornaprin Procyclidin

Amantadine ! Amantadinsulfat ! Amantadinhydrochlorid L-Dopa ! L-Dopa ohne Decarboxylasehemmer ! L-Dopa mit Decarboxylasehemmer Dopaminagonisten ! ! ! ! ! ! !

Bromocriptin Lisurid Pergolid (2. Wahl) Dihydroergocryptin Cabergolin Ropinirol  nicht ergoline Pramipexol  Dopaminagonisten

MAO-B-Hemmer ! Selegilin-HCL COMT-Hemmer Bupidin

eintritt (sog. End-of-Dose-Akinese, d. h. Wirkungsverlust der einzelnen L-Dopa-Dosis schon 2–3 Stunden nach der Einnahme). Hier sollte dann die L-Dopa-Medikation häufiger über den Tag verteilt oder ein L-DopaDepot bzw. Retard-Präparat versucht werden. Ein besonderes Problem der L-DopaLangzeittherapie stellt das sog. On-off-Phänomen (im Tagesverlauf auftretender starker Wechsel zwischen guter und schlechter Befindlichkeit) dar, für dessen Erklärung sowohl Änderungen der Sensitivität des Rezeptors als auch pharmakokinetische Aspekte herangezogen werden. Neuerdings kommen auch duodenale Infusionen über perkutane Sonden zur Anwendung (Duodopa). Ist ein schnell einsetzender Effekt des L-Dopa gewünscht, kann eine wasserlösliche ® Tablette eingesetzt werden (Madopar -LT). Wenn im Anfangsstadium der Krankheit lediglich ein Tremor die Symptomatik prägt, kann die Initialtherapie mit einem Anticholinergikum oder auch mit einem β-Rezeptorenblocker erfolgen, z. B. Propanolol oder Metoprolol (hier allerdings Asthma bronchiale und AV-Block als Kontraindikation beachten!). ! Grundsatz für L-Dopa-Therapie: Slow and Low-Konzept: ! niedrige Anfangsdosierung, ! langsame Dosissteigerung, ! minimale Optimaldosierung. "

Deren Wirkungsmechanismus ist möglicherweise in einer Inhibition glutaminerger Rezeptoren (NMDA-Rezeptorblockade) zu suchen. Amantadine verstärken klinisch den DopaEffekt, doch sind sie in initialen Fällen auch als Monotherapie erfolgversprechend. Diese Präparate eignen sich auch zur Infusionstherapie; man kann mit ihnen rasche Effekte bei bedrohlichen Parkinson-Krisen erreichen.


24.3 Systematrophien der Basalganglien ! Bei akinetischen Krisen sind Amantadin® sulfat-Infusionen (Pk-Merz ) das Mittel der Wahl. " Zur Behandlung schwerer akinetischer Krisen beim Parkinson-Syndrom werden auch i. v. Gaben von Lisurid (ein Dopaminagonist, s. u.) empfohlen. Allerdings hat diese Medikation eine hohe Nebenwirkungsrate (u. a. Hyperemesis und exogene Psychosen).

Diese vermag die benötigte L-Dopa-Menge zu senken und eignet

Peripherie

AADC

COMT-Hemmer

a

sich vor allem in den Fällen, in denen Patienten nach jahrelanger Behandlung auf L-Dopa nicht mehr ausreichend anzusprechen scheinen. In letzter Zeit werden Dopaminagonisten aber auch zunehmend zur initialen Monotherapie bzw. in Verbindung mit niedrig dosiertem L-Dopa zur Langzeittherapie vor allem jüngerer Parkinson-Kranker herangezogen. Dopaminagonisten wirken durch direkte Stimulation der postsynaptischen dopaminergen Rezeptoren. Klinische Bedeutung gewonnen haben bislang Dopaminergika, die vornehmlich eine erhöhte Affinität zum

Levodopa

COMT

3-orthoMethyldopa

Decarboxylasehemmer (z.B. Benserazid oder Carbidopa)

Dopamin

Transport durch die Blut-Hirn-Schranke Gehirn Levodopa COMT COMT-Hemmer

3-orthoMethyldopa

AADC

Dopamin

MAO-B-Hemmer (z.B. Selegilin)

COMT COMT-Hemmer

3-Methoxytyramin

Dihydroxyphenylacetat MAO-B-Hemmer

COMT COMT-Hemmer

b

229

Homovanillinsäure


Abb. 24.7 Stoffwechselwege des Levodopa in der Peripherie (a) und im Gehirn (b). Bei Kombination mit einem Decarboxylasehemmer wird der Abbau des Levodopa in der Peripherie verhindert (a), sodass Levodopa vermehrt in das Gehirn übertritt. Hier wird es zu Dopamin decarboxyliert. Zusätzlich sind die Angriffsorte der COMT- und MAO-BHemmer skizziert – sie blockieren den Abbau von Levodopa sowie von Dopamin und seiner Metabolite an verschiedenen Orten. AADC: Aromatische-AminosäureDecarboxylase. COMT: Catechol-O-Methyltransferase. Levodopa: 3,4Dihydroxyphenyl-L-Alanin. MAO-B: Monoaminooxidase-B. (Nach: Der Nervenarzt [Beilage], Band 67, Heft 7, Juli 1996.)

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D2-Rezeptor haben wie Bromocriptin und Lisurid. So lassen sich die früher unter zu rascher und zu hoher Dosierung beobachteten Nebenwirkungen (Blutdruckabfall, gastrointestinale Symptome) vermeiden. Der wesentliche Vorteil einer frühen Dopaminergikatherapie gegenüber der L-DopaTherapie wird in dem verminderten Auftreten von Fluktuationen der Beweglichkeit (On-off-Phänomen) und Dyskinesien gesehen. Nachteile hingegen sind der nicht so ausgeprägte antiakinetische Effekt sowie gelegentlich zu beobachtende Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen, da es sich z.T. um Mutterkornalkaloide handelt. und (Abb. 24.7). Bei Parkinson-Kranken ist die MAO-B im Striatum erhöht, wodurch es zu einem rascheren Abbau von Dopamin zu Homovanillinsäure kommt. Dieser beschleunigte Dopaminabbau kann durch die Gabe von MAO-B-Inhibitoren verlangsamt werden. Ein selektiver Hemmstoff der MAO-B ist Selegilin-HCL. Die Erfahrungen haben gezeigt, dass sich Selegilin-HCL vor allem in der Kombination mit einer L-Dopa/Decarboxylasehemmer-Therapie bewährt, wobei entweder eine Dosisreduzierung von L-Dopa oder die Besserung einer Symptomfluktuation erreicht werden kann. Derzeitig wird eine darüber hinausgehende protektive Wirkung von MAO-B-Hemmern auf die Progression des Parkinson-Syndroms diskutiert. Theoretisch ist dies damit begründbar, dass MAO-B-Hemmer den toxischen Effekt des MPTP (= 1-Methyl-4phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin), der selektiv eine Zerstörung der Nervenzellen der Substantia nigra bewirkt, blockieren können (Neuer MAO-B-Hemmer: Rasagilin). Auf einem ähnlichen Prinzip der DopaminAbbauhemmung (zusätzlich zur L-Dopa-

Abbauhemmung) beruhen die COMT-Hemmer. Trotz dieser vielseitigen Möglichkeiten einer medikamentösen Behandlung von Parkinson-Kranken bleiben die Ergebnisse einer Langzeittherapie bisweilen unbefriedigend. Atypisches Medikament mit vielfältiger Wirkung (u. a. anticholinerg, dopaminerg, noradrenerg und serotonerg). Indiziert bei fehlenden Fluktuationen im Rahmen einer Kombinationstherapie unter kardialer Überwachung. Die Kombination der Parkinson-Symptomatik mit anderen zerebralen Symptomen sowie Begleiterkrankungen machen evtl. zusätzliche therapeutische Konsequenzen erforderlich (z. B. Behandlung einer Hypertonie, Hypotonie, von orthostatischen Kreislaufregulationsstörungen, einer Herzinsuffizienz, Hyperlipidämie, Hyperurikämie, diabetischen Stoffwechsellage, evtl. auch den Versuch einer Begleitmedikation mit stoffwechselaktiven bzw. durchblutungsfördernden Substanzen), Problem der Multimorbidität. Insgesamt sind vor allem folgende Faktoren für den Behandlungserfolg bei Parkinson-Kranken negativ zu bewerten: ! hohes Erkrankungsalter, insbesondere beim männlichen Geschlecht; ! rasche Symptomprogredienz; ! zusätzliche neurologische Befunde (z. B. Pyramidenbahnzeichen, Augenmuskelparesen, autonome Störungen); ! psychoorganische Symptome (Demenz, exogene Psychosen); ! extranigrale Hirnbefunde bei der zerebralen Zusatzdiagnostik (Infarktnarben oder Hirnatrophie im CCT/MRI, Allgemeinveränderungen im EEG).

Die medikamentöse Therapie des Parkinson-


24.3 Systematrophien der Basalganglien Syndroms hat in jüngster Zeit die operative stereotaktische Behandlung (als Ausschaltungs- oder Stimulationsverfahren), die nur noch bei schweren Tremorerscheinungen oder bei Versagen konservativer Behandlungsbemühungen indiziert sein kann, in den Hintergrund treten lassen. In neuerer Zeit wird eine tiefe Hirnstimulation bei medikamentös nur unzureichend einstellbaren Parkinson-Kranken durchgeführt. Unverändert bedeutsam geblieben ist eine regelmäßige und intensive krankengymnastische Behandlung, die stets neben der medikamentösen Therapie durchgeführt werden sollte. Gezielt wirken Streckübungen (möglichst an der Sprossenwand) bei den Haltungsstörungen, Schwingübungen beim Rigor, therapeutisches Schwimmen bei Koordinationsstörungen und beschäftigungstherapeutische Betreuung zur Förderung der Feinmotorik. Startstörungen können durch die Nutzung von akustischen oder optischen Signalen überwunden werden. Bei Sprechstörungen kann eine logopädische Behandlung von Nutzen sein. Schließlich können auch regelmäßige Massagen zur Behandlung der Parkinson-Kranken gehören. In letzter Zeit finden Selbsthilfegruppen für Parkinson-Kranke einen breiten Zuspruch.

Chorea Chorea Huntington (Chorea major) Die Chorea Huntington, ein dominant-erbliches Leiden, manifestiert sich erst zwischen dem 35. und 55. Lebensjahr, also selten vor dem Heiratsalter, sodass in Anbetracht der hohen Penetranz des dominanten Erbgangs und des Fehlens einer kausalen Therapie dringend eine Familienberatung erforderlich ist. Morphologisch findet sich bei dieser Krankheit eine hochgradige Atrophie des Corpus striatum und – im fortgeschrittenen

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Stadium – auch der Hirnrinde. Dieser Substanzverlust kann im CCT/MRI als plumpe Erweiterung der Seitenventrikel, des 3. Ventrikels und auch als Hydrocephalus externus objektiviert werden. Histochemisch lässt sich im Corpus striatum eine Konzentrationsabnahme von GABA sowie ein Schwund der GABA-Rezeptoren nachweisen. Eine pathologisch niedrige Konzentration der inhibitorisch wirkenden GABA in den Basalganglien führt zu einem synaptischen Übergewicht des Dopamin in dieser Region. Damit zeigt die Chorea Huntington gewisse spiegelbildliche Züge zum Morbus Parkinson. Schon seit längerem ist bekannt, dass das pathogene Gen bei der Huntington-Erkrankung auf dem kurzen Arm des Chromosoms 4 liegt. Von wesentlicher Bedeutung für die genetische Beratung von einzelnen Angehörigen belasteter Familien dürfte sein, dass verlängerte Trinukleotid-Repeats als krankheitsverursachende Mutation bei Huntington-Patienten molekulargenetisch nachgewiesen wurden. Das klinische Bild der Krankheit, die nach etwa 12–15 Jahren nach einem schweren körperlichen und geistigen Siechtum letal endet, wird bestimmt durch ein hypoton-hyperkinetisches progredientes Syndrom mit vorwiegend choreatischer Bewegungsunruhe („langsame“ Chorea im Gegensatz zur meist „schnelleren“ Chorea minor!) und regelmäßig auch durch schwere psychische Veränderungen (Choreophrenie), die über Antriebs- und Affektstörungen sowie symptomatische Psychosen in eine fortschreitende Demenz münden. Die psychopathologischen Erscheinungen können der extrapyramidalen Bewegungsstörung vorangehen oder auch erst viel später auftreten.


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! Das Vollbild der „Chorea“ wird geprägt durch die Trias: choreatische Hyperkinesen, Demenz und Anorexie. " Bei Beteiligung der von den kaudalen Hirnnerven versorgten Muskulatur kommt es zum Bild einer sogenannten extrapyramidalen Pseudobulbärparalyse mit Sprach- und Phonationsstörungen sowie Hyperkinesen der Kau- und Zungenmuskulatur mit schwerer Beeinträchtigung der Kau- und Schluckbewegungen. ! Orofaziale Hyperkinesen (Grimassieren) können schon den Beginn einer Chorea Huntington prägen. Sie werden dann oft als „psychogen“ verkannt! " Eine therapeutische Beeinflussung des fortschreitenden Krankheitsgeschehens ist auch durch stereotaktische Operationen nicht möglich. Ein hyperkinesedämpfender Effekt, häufig aber um den Preis eines dabei gleichzeitig auftretenden pharmakogenen Parkinsonismus (Parkinsonoid) und eines starken Blutdruckabfalls, kann mit Haloperidol und Perphenazin angestrebt werden – Substanzen, die in den Dopaminstoffwechsel eingreifen. Als weniger nebenwirkungsreich, aber ebenfalls deutlich hyperkinesedämpfend hat sich gelegentlich Tiaprid erwiesen. Zu Beginn der Erkrankung können GABAerge Substanzen wie Valproat eine gewisse Besserung bringen, die jedoch bei der zunehmenden Reduktion der GABA-Rezeptoren begrenzt bleibt.

Chorea minor Streng abzugrenzen von der Chorea Huntingon ist die Chorea minor (Sydenham), bei der es sich nicht um eine Systematrophie, sondern ätiopathogenetisch um eine pathologische Immunreaktion nach Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Grup-

pe A handelt. So gehen hier der choreatischen Symptomatik in vielen Fällen (ca. 50 %) – mit einer häufig längeren Latenz von Monaten – Symptome des rheumatischen Fiebers wie Polyarthritis, Karditis, Erythema anulare und subkutane Knötchen voraus. Neuropathologisch finden sich bei der Chorea minor entzündliche Veränderungen vorwiegend im Corpus striatum und im Nc. subthalamicus mit perivaskulären Lymphozyteninfiltraten, Gliaknötchen und auch Mikroembolien. Die vor allem im Schulalter und bevorzugt bei Mädchen auftretende Erkrankung ist durch arrhythmisch-zuckende Hyperkinesen geprägt, besonders in der mimischen, der Pharynx- und Zungenmuskulatur sowie in den distalen Abschnitten der oberen Extremitäten. Affektlabilität, Reizbarkeit, Antriebsarmut und mangelnde Aufmerksamkeit sind häufige psychopathologische Begleitsymptome, durch die die Kinder in der Schule auffällig werden. Die Prognose der Erkrankung ist trotz nicht seltener Rezidive gut. besteht wie beim rheumatiDie schen Fieber in einer ausreichend hohen und langen antibiotischen (Penicillin G-) Behandlung, die evtl. zur Rezidivprophylaxe über längere Zeit fortgesetzt werden muss. Zur symptomatischen Behandlung der Hyperkinesen können Tiaprid, Haloperidol oder Valproat Verwendung finden.

Weitere choreatische Bewegungsstörungen Das Syndrom einer Chorea minor kann auch in der ersten Schwangerschaft, vorwiegend zwischen dem 3. und 5. Schwangerschaftsmonat, auftreten (sog. Chorea gravidarum). Wahrscheinlich hat hier die Schwangerschaft lediglich eine auslösende Rolle für die


24.3 Systematrophien der Basalganglien sich erst im Erwachsenenalter manifestierende Chorea minor. Choreatische Syndrome können ferner auftreten nach der Einnahme von Ovulationshemmern, nach Schlaganfällen, im Alter als senile Chorea sowie bei der erblichen gutartigen familiären Chorea. Eine sehr seltene, angeborene Enzymanomalie mit Störungen im Purin- und Pyrimidinstoffwechsel (Lesch-Nyhan-Syndrom) kann schon im Säuglings- und Kleinkindalter zu einer schweren Choreoathetose führen. Sie ist verbunden mit ausgeprägter psychomotorischer Retardierung, aggressiven Verhaltensweisen, Spastik, Hyperurikämie und Nephrolithiasis. Die Prognose der Erkrankung ist äußerst schlecht.

Athetosen Klinisch zeichnen sich die Athetosen durch unregelmäßige, unwillkürliche, langsam ablaufende Bewegungen aus, die vor allem distal lokalisiert sind und oft schraubenden, drehenden, verkrampft wirkenden Charakter haben. Ursächlich handelt es sich oft um die Folgen einer perinatalen Hirnschädigung, vor allem einer Asphyxie. Daher finden sich häufig klinisch zusätzliche Zeichen einer Perinatalschädigung. Neuropathologisch werden vor allem Läsionen im Pallidum sowie im Corpus striatum beobachtet. Athetosen können doppelseitig auftreten (Athétose double). Neuropathologisch ist dann meist ein Status marmoratus im Bereich der Basalganglien zu beobachten. Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Medikamentös werden versuchsweise Neuroleptika, Valproat und evtl. auch Benzodiazepine eingesetzt. Gelegentlich wird auch eine stereotaktische Hirnoperation in Erwägung gezogen.

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Ballismus und Hemiballismus Beim Ballismus bzw. Hemiballismus handelt es sich um plötzlich einschießende, abrupte, schleudernde Extremitätenbewegungen mit oft proximaler Betonung. Durch die heftigen Bewegungen kann die Stand- bzw. Gangsicherheit gefährdet sein. Ursächlich sind meist Läsionen im Bereich des Nucleus subthalamicus (Corpus Luysii) zu finden. Vor allem nach umschriebenen Ischämien und Enzephalitiden, in selteneren Fällen auch bei lokalen raumfordernden Prozessen, kann es zum Auftreten eines Hemiballismus kommen. Behandlungsversuch wie bei der Athetose (s. o.).

Dystone Syndrome Zu den dystonen Syndromen zählen verschiedenartige Erkrankungen einzelner Muskeln oder von Muskelgruppen mit unwillkürlichen, tonischen Kontraktionen unterschiedlicher Dauer. Morphologisch finden sich häufig Veränderungen im Putamen, jedoch auch in anderen Stammganglienbereichen. Klinisch sind mehr oder weniger lang andauernde, langsame, tonische Kontraktionen von Muskeln oder Muskelgruppen zu beobachten (S. 142 f.). Ursächlich werden hereditäre Erkrankungen, symptomatische Formen, medikamentös verursachte Krankheitsbilder und ungeklärte Syndrome unterschieden. Therapeutisch werden bei den dystonen Syndromen vielfältige Behandlungsmaßnahmen empfohlen, u. a. Haloperidol, Trihexyphenidyl-HCl, Tiaprid und Lisurid. Einige Formen sprechen auf eine L-Dopa-Therapie an (Dopa-sensitive Dystonien). Krankengymnastische Behandlungen und EMG-Biofeedback-Therapie lassen zumindest Linderung erwarten. Beim Blepharospasmus bringen lokale Botulinustoxin-Injektionen in den M.


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orbicularis oculi wenigstens vorübergehend überraschende Besserung. Über ähnliche Erfolge einer lokalen BotulinustoxinBehandlung wird in jüngster Zeit auch beim Torticollis spasmodicus und anderen Dystonieformen berichtet.

Dyskinesien Zu den Dyskinesien werden medikamentös induzierte Hyperkinesen gerechnet. Bekannt sind Dyskinesien nach L-Dopa-Therapie als Spätnebenwirkung. Klinisch von besonderer Bedeutung sind Akutdyskinesien, bei denen es sich um schnell einsetzende dystone Reaktionen nach Neuroleptika-Gabe handelt. Auch Antiemetika vom Typ des Metoclopramid oder Triflupromazin zählen zu diesen Substanzen. Meist kommt es zu angstbesetzten Zuständen mit tonischen Kontraktionen, vor allem im Mund- und Halsbereich mit Schluckstörungen, Schlundkrämpfen und z. T. auch Atemnot. Manchmal werden auch Rumpfbeugungen nach hinten oder zur Seite beobachtet. Kennzeichnend ist ein promptes Ansprechen der dystonen Reaktionen auf die langsame intravenöse Verabreichung von Biperiden. zählen vor Zu den allem im Mund- und Zungenbereich lokalisierte Bewegungsstörungen in Form von Kauen, Schmatzen, Grimassieren, Zungenwälzen und unwillkürlichem Herausstrecken der Zunge aus dem Mund. Zeitweise finden sich auch unwillkürliche überschießende Bewegungen in anderen Körperbereichen. Tardive Dyskinesien treten vor allem nach länger dauernder Einnahme von Neuroleptika auf. Inzwischen sind Botulinustoxinbehandlungen weit verbreitet und verbessern die Symptomatik für mehrere Monate.

wird eine ständige Unruhe von Als Gesicht und Extremitäten unter medikamentösen Einflüssen bezeichnet. Es besteht oft eine Unfähigkeit, stillzusitzen oder in einer Körperhaltung zu verharren. Die Betroffenen spüren innerlich einen Drang zur Bewegung. Akathisien treten vor allem nach Neuroleptika, Antiemetika und Dopaminagonisten auf.

Tic-Krankheiten Bei diesen Erkrankungen prägen blitzartige, unwillkürliche, stereotype Bewegungen die klinischen Erscheinungsbilder. Am häufigsten betroffen ist dabei die Gesichtsregion in Form eines Fazialis-Tic, Blinzeltic oder Schnüffeltic (S. 39). Tic-Erscheinungen bei Kindern sind nicht selten psychogene Bewegungsstörungen in Belastungssituationen und bilden sich regelhaft nach der Pubertät zurück. Als prädisponierender Faktor bei diesen Kinder-Tic-Syndromen wird von manchen Autoren ein „Minimal Brain Damage“ in Betracht gezogen. Die Ätiopathogenese der im Erwachsenenalter persistierenden oder erstmals auftretenden Tics ist nicht einheitlich und bleibt in vielen Fällen rätselhaft. Sie dürfte – wie bei einigen essenziellen Tremorformen – an einer nicht präzise bestimmbaren Nahtstelle zwischen Psycho- und Somatogenese zu suchen sein. Eine organische Ursache im Bereich von Thalamus, Hypothalamus, Corpus striatum und limbischem System scheint dem sog. Gilles de la Tourette-Syndrom (Maladie des Tics) zugrunde zu liegen. Bei dieser seltenen chronisch-persistierenden Tic-Krankheit, deren nosologische Entität noch nicht zweifelsfrei ist, treten neben ticartigen Zuckungen, betont im Gesichts- und Halsbereich, vor allem zwanghafte Impulsivhandlungen aller Art


24.4 Systematrophien des spino-ponto-zerebellären Systems

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auf. Recht typisch sind unter diesen vokale Entäußerungen in Form einer Echolalie (zwanghaftes Nachsprechen von Wörtern oder Sätzen) oder eine Koprolalie (zwanghaftes Aussprechen obszöner Worte). Die im Hintergrund stehenden psychischen Veränderungen sind durch depressive Verstimmungen, Zwangsstörungen oder eine unmotivierte Aggressivität gekennzeichnet. Nicht selten treten aber auch ein sonderbar schalkhafter Humor und eine Neigung zu übermütigen, neckischen Spielereien bei diesen Kranken hervor. Therapeutische Hilfen können beim Tourette-Syndrom von einer Tiapridmedikation oder niedrigen Butyrophenongaben erwartet werden.

24.4 Systematrophien des spino-ponto-zerebellären Systems Bei einigen seltenen, vorwiegend heredodegenerativen Krankheiten betrifft der degenerative Prozess betont, jedoch nicht immer ausschließlich das Kleinhirn und die zerebellopetalen Bahnen. Unter klinischen Gesichtspunkten können unterschieden werden:

Sporadische Spätatrophie der Kleinhirnrinde (Atrophie cérébelleuse tardive) Es kommt zu einem im CCT gut darstellbaren, umschriebenen Schwund des Kleinhirnvorderlappens durch Untergang der Purkinje-Zellen (Abb. 24.8). Klinisch steht eine allmähliche, manchmal auch sehr rasch fortschreitende Ataxie der Beine, weniger der Arme im Vordergrund. Erst im späteren Stadium können eine Sprachataxie und ein Nystag-

Abb. 24.8 Kleinhirnatrophie im CCT

mus hinzutreten. Die Psyche ist häufig auffallend wenig gestört, manchmal treten jedoch mnestische Defizite und Orientierungsstörungen in Erscheinung. Der Beginn der Erkrankung fällt in die 2. Hälfte des 4. Lebensjahrzehntes (daher „Spätatrophie“). der Krankheit ist meist in exoDie genen Faktoren, häufig in einem chronischen Alkohol- oder Medikamentenabusus bzw. in Medikamentenintoxikationen (z. B. Phenytoin) sowie Insolationen zu suchen, doch kommen auch primär-degenerative Formen vor. Bei den äthyltoxisch bedingten Formen können sich nach völliger Alkoholkarenz sowohl die klinischen Störungen als auch die CCT-Befunde innerhalb eines Jahres zurückbilden.


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Zerebelläre Heredoataxie (Nonne-Marie) Sie zeigt morphologisch degenerative Vorgänge am Kleinhirn mit Ausfall der PurkinjeZellen, an den Hintersträngen und den Kleinhirnseitensträngen des Rückenmarks sowie auch an der frontalen und parietalen Großhirnrinde. Das dominant erbliche Leiden zeigt erste klinische Erscheinungen im mittleren Lebensalter. Neben typischen zerebellären Koordinationsstörungen finden sich häufig ein Nystagmus, explosiv-skandierende Sprechstörungen („Sprechen mit Luftverschwendung“, „Löwenstimme“), Augenmuskel- oder Blickparesen, Optikusatrophie und auch Pyamidenbahnsymptome, bulbäre Schluckstörungen und Hörstörungen sowie meist nur wenig ausgeprägte Hinterstrangsymptome. Mit fortschreitender Großhirnrindenatrophie wird ein demenzieller Abbau deutlich. Im CCT muss zu Beginn der Erkrankung die Kleinhirnatrophie noch nicht zur Darstellung kommen.

Olivo-ponto-zerebelläre Atrophie (OPCA) (Déjerine-Thomas) Diese Krankheit mit Degeneration des Brückenfußes, der unteren Olive, des neozerebellären Marklagers und der Substantia nigra beginnt gleichfalls im mittleren Lebensalter, verläuft relativ rasch und endet meist schon nach wenigen Jahren letal. Sporadische Formen werden den Multisystematrophien zugerechnet. Die Heredität des Leidens lässt sich nicht regelmäßig nachweisen. Klinisch treten dabei zerebelläre Ataxie, ein Parkinson-Syndrom und eine langsam fortschreitende Demenz auf. Therapeutisch kann

Abb. 24.9 Friedreich-Fuß

versucht werden, durch L-Dopa das hypokinetisch-rigide Syndrom zu beeinflussen.

Spinozerebelläre Heredoataxie (Friedreich) Sie wird durch Degenerationen der sensiblen Wurzeln, der Hinterstränge, des Tractus spinocerebellaris und fakultativ der Pyramidenbahnen geprägt, während die Kleinhirnbeteiligung zurücktritt. Die Friedreich-Ataxie (s. a. S. 97) wird autosomal-rezessiv vererbt. Es handelt sich um die häufigste hereditäre Ataxie beim Menschen mit einer Inzidenz von etwa 1 : 50000. Diese Erkrankung ist oft mit einer hypertrophen Kardiomyopathie verbunden, die nicht selten zum Tode führt. Vom Genetischen her findet sich eine Trinukleotid-Expansion (GAA) auf 150 bis 1000 Wiederholungen (normalerweise 7–25). Das genkodierte Protein wird Frataxin genannt, bei dem es sich um ein mitochondrial-lokales Protein handelt. Die klinische Symptomatik der sich oft schon vor der Pubertät manifestierenden Krankheit ist gekennzeichnet durch ein allmählich fortschreitendes Hinterstrangsyndrom. Zu der zunächst auftretenden spinalen Gangataxie und Störung der


24.5 Genetisch bedingte Hirnstoffwechselerkrankungen Tiefensensibilität treten später meist Pyramidenbahnsymptome mit spastischen Erscheinungen, aber auch Optikusatrophie, Nystagmus, Intentionstremor und zerebelläre Sprachstörungen hinzu. Besonders charakteristisch ist der Friedreich-Fuß, ein Hohlfuß mit Hammerzehen (Abb. 24.9). Diese Deformität entwickelt sich, wie auch andere Skelettdeformitäten (vor allem Skoliosen) bei dieser Krankheit, als Folge der pathologischen Tonisierung der Muskulatur. Im Spätstadium kann auch bei der Friedreich-Heredoataxie eine Demenz beobachtet werden. Obwohl sich der Krankheitsverlauf über Jahrzehnte erstrecken kann, sind die Kranken meist schon frühzeitig pflegebedürftig. Mischformen zwischen der Friedreich-Ataxie und der zerebellären Heredoataxie (Nonne-Marie) sind häufig zu beobachten. Führendes Symptom ist stets eine lokomotorische Ataxie. Es wird eine Behandlung mit Q 10 diskutiert.

24.5 Genetisch bedingte Hirnstoffwechselerkrankungen Die biochemische und genetische Forschung der letzten Jahrzehnte hat für eine Reihe von Krankheiten, die bislang ebenfalls zu den degenerativen ZNS-Prozessen gerechnet wurden, hereditär bedingte Stoffwechselanomalien aufdecken können. Meist liegt ihnen ein angeborener Enzymdefekt (Enzymopathie) des Lipoid-, Aminosäuren-, Kohlenhydrat- oder Kupferstoffwechsels zugrunde. Da sich viele dieser neurometabolischen Erkrankungen bereits im Säuglings- und Kleinkindesalter mit Störungen der motorischen und der psychischen Entwicklung manifestieren, stellen sie vorwiegend eine neuropädiatrische Problematik dar.

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Es folgt eine kurze Übersicht über die wichtigsten dieser insgesamt seltenen, bisweilen auch erst im Erwachsenenalter klinisch hervortretenden Stoffwechselanomalien mit ihren zerebralen Auswirkungen.

Lipoidosen Bei den ätiologisch sehr heterogenen Fettstoffwechselstörungen kommt es zu einer intrazellulären Lipidablagerung (Lipidspeicherkrankheiten oder Sphingolipidosen). Bei den Leukodystrophien kommt es vorwiegend zur Einlagerung von Sulfatiden oder Zerebrosiden in Marklagerstrukturen. Die klinischen Erscheinungen beginnen allgemein mit spastischen Lähmungen und Ataxie, denen später Demenz, Anfälle und Sehstörungen folgen. Bei den Poliodystrophien wird eine Anreicherung von Phospholipiden und Gangliosiden in der grauen Substanz vorwiegend des Kortex und der Basalganglien beobachtet. Hier prägen Demenz, epileptische Anfälle und Sehstörungen das Krankheitsbild, Spastik und Ataxie folgen erst sekundär. Aus der Gruppe der Lipoidosen (Tab. 24.10) seien besonders aufgeführt:

Metachromatische Leukodystrophie Dieses Krankheitsbild beruht auf einem genetisch bedingten Aktivitätsmangel der Arylsulfatase A. Hierdurch kommt es zu einer Ablagerung von Sulfatiden im ZNS sowie im peripheren Nervensystem und in den Nieren. Das Krankheitsbild, das meist schon während der Markscheidenreifung oder im späteren Kindesalter beginnt und eine infauste Prognose hat, zeigt folgende Symptomatik: ! Retardierung der geistigen und motorischen Entwicklung, anfängliche Muskelhypotonie mit Pes valgus;


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Tab. 24.10 Übersicht über die Lipoidosen Pathogenese

Symptome

Verlauf

Metachromatische Leukodystrophie

Aktivitätsmangel der Arylsulfatase A; dadurch Ablagerung von Sulfatiden im ZNS sowie im peripheren Nervensystem und in den Nieren

! Retardierung, ! para- bzw. tetraspastische Lähmungen, ! Blindheit, ! zerebelläre und extrapyramidalhyperkinetische Syndrome, ! Taubheit, ! epileptische Anfälle, ! Demenz, ! NLG vermindert, ! Liquoreiweißvermehrung

letal

Amaurotische Idiotie (Tay-Sachs)

Defekt der Hexosaminidase A führt zu Speicherung von GM2Gangliosiden

! Visusverfall, ! progrediente, extrapyramidale, zerebelläre und pyramidale Störungen, ! Krampfanfälle, ! demenzieller Abbau

letal

Heredopathia atactica polyneuritiformis (Morbus Refsum)

Abbau der Phytansäure gestört

! zerebellär-ataktische und polyneuritische Erscheinungen, ! Hemeralopie bei Retinitis pigmentosa, ! ichthyosiforme Hautveränderungen, ! Kardiomyopathie, ! Hörstörungen, ! Skelettmissbildungen, ! Liquorbefunddissoziation (zytoalbuminär)

Verlauf je nach Behandlung (phytanarme Kost)

Morbus Niemann-Pick

Mangel des Enzyms ! Entwicklungsstillstand mit motorischen Störungen, Sphingomyelinase, daher Sphingomye- ! Hepatosplenomegalie, ! Seh- und Hörstörungen linspeicherung

Morbus Gaucher

Beta-GlukosidaseMangel führt zur Speicherung eines Glukozerebrosides

Säuglingsform: ! spastische Paresen, ! rascher demenzieller Abbau adulte Form: ! fortschreitende psychische Störungen, ! Knochenbeteiligung, ! Hepatosplenomegalie, ! Polyneuropathie


letal

letaler Verlauf meist vor dem 2. Lebensjahr unterschiedlicher Verlauf (Behandlung mit Glukozerebroidase möglich)

24.5 Genetisch bedingte Hirnstoffwechselerkrankungen ! para- bzw. tetraspastische Lähmungen mit fehlenden (!) Eigenreflexen und periodischen Gliederschmerzen (durch gleichzeitigen Befall der peripheren Nerven); ! doppelseitige Optikusatrophie mit Blindheit; ! zerebelläre und extrapyramidal-hyperkinetische Syndrome; ! Taubheit; ! epileptische Anfälle; ! Demenz; ! in der Regel Liquoreiweißvermehrung auf über 100 mg%; ! NLG durch Markscheidenprozess vermindert. Eine Sicherung der Diagnose kann durch nervenbioptischen (N. suralis) Nachweis metachromatischer Substanzen in den Markscheiden sowie eine Verminderung der Arylsulfatase A im Urin erfolgen. CCT und vor allem MRI können charakteristische Befunde zeigen, die der klinischen Krankheitsmanifestation vorausgehen – insbesondere bei den adulten Formen. Der typische MRBefund ist eine bilaterale, konfluierende Signalintensitätsanhebung diffus in der weißen Substanz als Ausdruck der Demyelinisierung. Die Krankheit endet nach wenigen Monaten oder Jahren unter dem Bild einer Enthirnungsstarre letal.

Amaurotische Idiotie (Tay-Sachs) Diese autosomal-rezessiv vererbbare seltene Krankheit beginnt im Frühkindesalter, ist durch raschen Visusverfall (Optikusatrophie und Makuladegenerationen mit kirschrotem Fleck im Zentrum der Netzhaut), progrediente extrapyramidale, zerebelläre und pyramidale Störungen, Krampfanfälle und geistigen Verfall gekennzeichnet und führt in kurzer Zeit zum Tode. Die Ursache dieser Poliodystrophie besteht in einem Defekt der Hexosaminidase A (nachweisbar in den Haarwur-

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zeln), der zu einer Speicherung von GM2Gangliosiden führt.

Heredopathia atactica polyneuritiformis (Morbus Refsum) Bei dieser Lipidspeicherkrankheit (identisch mit der HMSN IV) mit einem autosomalrezessiven Erbgang ist der Abbau der Phytansäure, einer atypisch verzweigten Fettsäure, gestört. Klinisch findet sich eine Kombination von zerebellär-ataktischen und polyneuritischen Erscheinungen, Hemeralopie bei Retinitis pigmentosa und Liquorbefunddissoziation (hohe Eiweißwerte mit Vermehrung von IgG und IgA bei normaler Zellzahl). Ichthyosiforme Hautveränderungen, Kardiomyopathie, Hörstörungen und Skelettmissbildungen sind weitere klinische Befunde. Beweisend ist der erhöhte Phytansäurespiegel im Serum. Therapeutische Erfolge sind mit Phytansäure- und Phytolarmer Diät (Fettreduzierung unter Verwendung Phytansäure-freier Margarine; Weglassen von grünem Gemüse und grünem Obst) zu erzielen.

Morbus Niemann-Pick Bei dieser wohl häufigsten Lipidspeicherkrankheit kommt es wegen eines Mangels des Enzyms Sphingomyelinase zu einer Sphingomyelinspeicherung. Die Krankheit beginnt häufig im ersten Lebensjahr. Hier finden sich ein Entwicklungsstillstand mit motorischen Störungen sowie eine Hepatosplenomegalie, ferner Seh- und Hörstörungen. Rascher Verfall führt in wenigen Jahren zum Tode.

Morbus Gaucher Hier führt ein Beta-Glukosidase-Mangel zur Speicherung eines Glukozerebrosides. Bei Manifestation im Säuglings- und Kleinkindalter verläuft die Krankheit akut mit spastischen Paresen und raschem psychischen


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Verfall. Die seltenere adulte Form, die meist in der Pubertät beginnt, zeigt langsamere Verläufe bis zu 15 Jahren. Hier stehen neben fortschreitenden psychischen Störungen eine Knochenbeteiligung, eine Hepatosplenomegalie und manchmal auch eine Polyneuropathie im Vordergrund.

Störungen des Aminosäurestoffwechsels Über mehr als 30 verschiedene Aminoazidopathien sind bislang aufgeklärt worden. Leitsymptom dieser rezessiv erblichen Erkrankungen ist in der Regel die schwere geistige Retardierung. Doch auch zentralmotorische Störungen und verschiedenartige epileptische Anfälle (Petit- und Grand-Mal) können dabei beobachtet werden. Aus dieser Gruppe von insgesamt sehr seltenen Krankheiten sollen die nachfolgend genannten Erkrankungen besondere Erwähnung finden:

Phenylketonurie (Fölling-Krankheit) Die hierbei genetisch gestörte Synthese des Enzyms Phenylalanin-4-Monooxygenase in der Leber hat zur Folge, dass das Phenylalanin nicht in normaler Weise zum Tyrosin und weiter zum Adrenalin, Thyroxin und Melanin, sondern nur beschränkt und insbesondere zu abnormen Metaboliten abgebaut wird, vor allem zu Phenylbrenztraubensäure. Diese unphysiologischen Stoffwechselprodukte des Phenylalanins sind es nun, die auf das ZNS toxisch wirken und hier einen Status spongiosus in Rinde und Marklager hervorrufen. Auch wird durch den unzureichenden Phenylalaninabbau der Tryptophan-Serotonin-Stoffwechsel beeinträchtigt. Dem daraus resultierenden Serotonin-Defizit kommt möglicherweise auch eine wesentliche Bedeutung für die ZNS-Schädigung zu. Besonders beachtenswert ist, dass die an dieser Krankheit leidenden Kinder zwar bei

der Geburt körperlich und geistig noch unauffällig sind, jedoch schon im 4.–6. Lebensmonat erste Entwicklungsrückstände erkennen lassen. Unbehandelt entwickelt sich dann mit der Zeit das klinische Vollbild der Erkrankung: ! meist hellblonde, blauäugige und weißhäutige Kinder (durch mangelhafte Melaninbildung!); ! zunehmende Demenz; ! kyphotische Körperhaltung mit nach vorn gebeugten Schultern; ! Hyperhidrosis mit muffig riechendem Schweiß; ! epileptische Anfälle (meist BNS-Krämpfe mit Hypsarrhythmie im EEG); ! extrapyramidale, zerebelläre und pyramidale Bewegungsstörungen. Von der 5. Lebenswoche an lässt sich – sehr einfach und schnell mit dem „Phenistix“-Papierstreifentest – die vermehrte Brenztraubensäureproduktion im Urin nachweisen, mit dem Guthrie-Test (mikrobiologischer Nachweis des Phenylalanins) im Blut des Neugeborenen am 4.–5. Tag nach Nahrungsbeginn. Die frühzeitige diagnostische Erfassung der Krankheit (die bei 0 ,1 ‰ der Neugeborenen vorliegt) ist vor allem deshalb so wichtig, weil es in vielen Fällen durch phenylalaninarme Säuglingsnahrung gelingt, die Entwicklung der schweren zerebralen Schädigungen zu verhindern.

Ahorn-Sirup-Krankheit Bei dieser Erkrankung ist der Leucin-Abbau blockiert. Zu den Frühsymptomen gehört ein süßlicher, maggiartiger „Ahornsirup“Geruch des Urins. Klinisch werden beobachtet: Entwicklungsstillstand, extrapyramidale Symptome, Erbrechen, Hypertonie, Tod nach wenigen Wochen.


24.5 Genetisch bedingte Hirnstoffwechselerkrankungen

Therapiemöglichkeit besteht in einer Leucin-, Isoleucin- und Valin-armen Ernährung.

Hartnup-Syndrom Das Hartnup-Syndrom hat einen relativ gutartigen Verlauf und eine kennzeichnende Photodermatose. Ihm liegt eine TryptophanStoffwechselstörung zugrunde. Klinisch: verzögerte Entwicklung, zerebelläre Symptome, Anfälle.

Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels verursachen neurologische Symptome in Form von Bewusstseinsstörungen, epileptischen Anfällen, Schwitzen und zentral-motorischen Symptomen; Hypoglykämien können mannigfache Ursachen haben, z. B. Inselzelltumoren, Lebererkrankungen, Morbus Addison und selten auch angeborene Kohlenhydratstoffwechselstörungen (z. B. hereditäre Fruktoseintoleranz). Nicht ganz so selten scheint eine idiopathische Hypoglykämie vorzukommen, deren erste Symptome schon im Säuglingsalter in Form von Krämpfen, Apathie oder Zittern, Unruhezuständen und myoklonischen Zuckungen beobachtet werden können. Bisweilen sind diese idiopathischen Hypoglykämien Leucin-empfindlich und werden dann durch eiweißreiche Kost ausgelöst. , bei denen Bezüglich der Enzymdefekte dazu führen, dass im Körper übermäßig Glykogen gespeichert wird, sei auf S. 391 verwiesen. Unter den metabolisch-genetischen Schwachsinnsformen haben Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels vor allem Bedeutung als ! Galaktosämie. Hier zeigen die Säuglinge einen psychischen und motorischen Ent-

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wicklungsrückstand, Hepatomegalie und Katarakt. Gestört ist bei diesen Patienten die Umwandlung von Galaktose in Glukose, bedingt durch einen Defekt der Uridyltransferase, seltener infolge eines Galaktokinasemangels. Eine erfolgreiche Behandlung kann von einer Galaktoseund Laktose-freien Ernährung während der ersten Lebensjahre erhofft werden. ! Gargoylismus – Dysostosis multiplex (Pfaundler-Hurler-Krankheit): Ein seltenes rezessiv-erbliches Leiden, das durch Minderwuchs, Infantilismus, grobe Gesichtszüge, Hornhauttrübung, Knochendeformitäten und psychische Retardierung gekennzeichnet ist und dem eine Mukopolysaccharidose zugrunde liegt.

Störungen des Kupferstoffwechsels Eine autosomal-rezessiv erbliche Störung des Kupferstoffwechsels (langer Arm des Chromosoms 13, Gen ATP7B) verursacht die hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilson). Durch Mangel oder Fehlen von Coeruloplasmin, einem Serum-Alpha-2-Globulin, das dem Kupfertransport dient, kommt es zu einer pathologischen Ablagerung von Kupfer in der Leber und im Hirn, betont in den Basalganglien. Das Gesamtkupfer im Serum ist vermindert, das freie Kupfer jedoch vermehrt. Gleichzeitig kommt es zu einer vermehrten Kupferausscheidung im Urin. Die Krankheit, die meist in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter beginnt, Männer häufiger als Frauen befällt und häufig subchronisch fortschreitet, wird klinisch geprägt durch: ! verschiedenartige extrapyramidale Syndrome, die durch pseudobulbärparalytische Erscheinungen, vor allem Dysarthrien und Dysphagien, besonders kennzeichnend sind;


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! schwere Verhaltensstörungen, Wesensänderungen und auch psychotische Episoden; ! Ruhe- oder Intentionstremor, Flügeltremor („Flapping Tremor“) (S. 36 f.) und Nystagmus als Ausdruck einer zerebellären Störung; diese meist später auftretenden Erscheinungen haben der Krankheit auch den Namen „Pseudosklerose WestphalStrümpell“ im Vergleich zur Multiplen Sklerose gegeben; ! Kayser-Fleischer-Kornealring, ein grünbrauner Pigmentsaum nahe dem Limbus corneae; ! Leberzirrhose, die oft nur gering ist, jedoch auch umgekehrt unter Zurücktreten der neurologischen Symptome das klinische Bild beherrschen kann. ! Ruhetremor bei jüngeren Patienten muss stets an M. Wilson denken lassen! " Die diagnostische Klärung des Krankheitsbildes erfolgt durch:

! Spaltlampenuntersuchung der Corneae; ! Laborchemisch: Coeruloplasmin- und Kupfer-Serumspiegelbestimmung; ! Messung der Kupfer-Ausscheidung im 24h-Urin; ! Leberbiopsie; ! CCT und MRI des Gehirns; ! evtl. Penicillamin-Belastungstest. Es wird eine Normalisierung der Kupferbilanz durch kupferarme Diät und durch D-Penicillamin angestrebt, einem Chelatbildner, das die Kupferausscheidung fördert. Diese Behandlung muss – wenn sie anspricht – lebenslang durchgeführt werden, allerdings sind als seltene Nebenerscheinungen der D-Penicillamin-Medikation myasthenische Reaktionen beschrieben worden. Die D-Penicillamin-Dosis kann durch eine Kombinationstherapie mit Zinksulfat reduziert werden. Die D-Penicillamin-Therapie sollte stets mit Pyridoxin- und Prednisonmedikation kombiniert werden.


243

25

Entzündliche Prozesse des Nervensystems und Entmarkungskrankheiten

Kapitelübersicht: 25.1 Meningitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243 25.2 Virale Meningoenzephalitiden und Prionenerkrankungen . . . . 248 25.3 Seröse Meningoenzephalitiden durch Pilze, Protozoen und Parasiten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258 25.4 Embolische Herdenzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260 25.5 Hirnabszess . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261 25.6 Multiple Sklerose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262 25.7 Neurolues . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 25.8 Neurologische Erkrankungen bei HIV-Infektion . . . . . . . . . . . . . . 271 25.9 Neurosarkoidose, M. Behçet und Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . 273

Infektionen des Nervensystems können durch Bakterien, Viren, Rickettsien und Pilze sowie Protozoen und Parasiten hervorgerufen werden (erregerbedingte Infektionen). Des Weiteren beruhen entzündliche Prozesse am Nervensystem nicht selten auf para- oder postinfektiösen sowie postvakzinalen Reaktionen, und vielfach spielen dabei sog. neuroallergische Vorgänge eine bedeutsame Rolle. Betroffen sein können isoliert oder kombiniert das Hirn, die Hirnhäute, das Rückenmark und auch die peripheren Nerven. Nach § 3 des Bundesseuchengesetzes besteht für Erkrankungen sowie Tod bei allen Formen von Meningitis/Enzephalitis eine Meldepflicht. Isolierung der Patienten ist jedoch nur bei Meningokokken-Meningitis für die Dauer von 24 Stunden nach Therapiebeginn erforderlich. Im Folgenden werden die klinisch wichtigen entzündlichen Erkrankungen des Nervensystems mit vordergründigem Befall von Hirn und Hirnhäuten vorgestellt.

25.1 Meningitiden Zu Entzündungen der Hirnhäute kann eine Vielzahl sehr verschiedener Erreger führen, entweder auf dem Blut- oder Lymphweg (hämatogen) oder fortgeleitet durch Einwanderung aus benachbart gelegenen Entzündungsherden, z. B. im Bereich der Ohren, des knöchernen Schädels oder der Wirbel sowie durch Duraspalten bei offenen Hirnverletzungen. Nichtinfektiöse meningitische Reizzustände können auch als Begleitreaktionen bei Hirntumoren, nach einer Lumbalpunktion oder einer Myelographie auftreten. Meningitiden sind in der Regel stets Meningoenzephalitiden bzw. Meningomyelitiden, allerdings hat die Mitbeteiligung des Hirns bzw. des Rückenmarkgewebes bei den verschiedenen Meningitiden sehr unterschiedliche Ausmaße. Alle bakteriellen, viralen und aseptischen Meningitiden


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25 Entzündliche Prozesse des Nervensystems und Entmarkungskrankheiten

Tab. 25.1 Unterscheidungsmerkmale der Meningitiden Eitrige Meningitis

Tuberkulöse Meningitis

Akute lymphozytäre Meningitis

Chronischlymphozytäre Meningitis

Erreger

Meningokokken Pneumokoken Staphylokokken Streptokokken Haemophilus influenzae (bei Kindern!)

Tuberkelbakterien

obligat. oder fakultat. neurotrope Viren Leptospiren, Borrelien, Listerien, Brucellen, Legionellen

unbekannt Toxoplasmen Zystizerken Pilze BoeckSarkoidose

Lokalisation

„Haubenmeningitis“

„Hirnbasismeningitis“

diffus, häufig von Enzephalitis und Myelitis begleitet

„Hirnbasismeningitis“ oder diffus

Beginn

akut

schleichend

akut

schleichend

Fieber

hoch

mäßig

leicht

mäßig

Nackensteifigkeit

hochgradig

mäßig

mäßig

mäßig

Bewusstseinstrübung

hochgradig

mäßig

kaum

mäßig

Besonderheiten

Anfälle und Lähmungen

Hirnnervenlähmungen spinale Wurzelsymptome

Aussehen

trüb-eitrig

klar

klar

klar

Pleozytose

lymphozytär segmentkernig oft über 10 000/3 bis 500/3

lymphozytär < 5 000/3

lymphozytär < 1 000/3

Totalprotein

stark erhöht

mäßig erhöht

kaum erhöht

nicht erhöht

Zuckergehalt

stark erniedrigt

stark erniedrigt

normal

häufig erniedrigt

Liquorlaktat

stark erhöht

stark erhöht

nicht signifikant verändert

häufig erhöht

Prognose

gut bis zweifelhaft (Pneumokokken!) bei gezielter Therapie

zweifelhaft auch allermeist gut bei gezielter Therapie; Komplikationen durch Verklebungen mit Liquorpassagebehinderung

Klinik

Hirnnervenlähmungen enzephalitische und myelitische Symptome

Liquor


nicht selten ungünstig

25.1 Meningitiden werden durch eine Reihe klinischer Kardinalsymptome geprägt: ! Kopfschmerzen; ! Nackensteifigkeit (Meningismus) mit mehr oder weniger ausgeprägtem Opisthotonus, Brudzinski- und Kernig-Phänomen; ! allgemeine Reizüberempfindlichkeit, vor allem gegen Licht und Schmerzreize; ! Übelkeit und Erbrechen durch intrakranielle Drucksteigerungen; ! Liquorpleozytose, die anfänglich immer (auch bei den sogenannten lymphozytären Meningitiden!) polynukleär ist, später durch lymphoide Zellen und Makrophagen bestimmt werden kann; ! mehr oder weniger ausgeprägte Erhöhung des Liquortotalproteinwertes durch Störung der Blut-Liquor-Schranke. Die weitere, unterschiedlich ausgeprägte klinische Symptomatik, insbesondere allgemeine Entzündungszeichen wie Fieber und CRPErhöhung, psychopathologische Phänomene, zerebrale Herdsymptome, Hirnnervenlähmungen, stärkere Hirndrucksymptome, zentral-vegetative Regulationsstörungen, Stärke der Pleozytose und der Liquoreiweißvermehrung sowie Liquorzuckergehalt und Anstieg des Liquor-Laktats sind weitgehend abhängig von der Art der Meningitis, sodass diese Befunde in gewisser Weise differenzialdiagnostische Möglichkeiten bieten. Aus klinischer Sicht werden vier Gruppen von Meningitiden unterschieden (Tab. 25.1).

Akute eitrige Meningitiden Die akuten eitrigen Meningitiden werden durch verschiedene bakterielle Erreger – Meningokokken (intrazelluläre gramnegative Diplokokken) und Pneumokokken (extrazelluläre grampositive Diplokokken), seltener durch Strepto- und Staphylokokken, Haemophilus influenzae und gramnegative Enterobakterien, aber nicht durch Tbc-Bak-

245

Abb. 25.1 Hautblutungen bei Meningokokkensepsis terien – hervorgerufen. Sie entwickeln sich hämatogen, fortgeleitet oder metastatisch. Die akuten eitrigen Meningitiden verlaufen allermeist crescendohaft mit fast perakutem Beginn, gelegentlich mit einem initialen zerebralen Krampfanfall, zeigen neben den Zeichen einer schweren Allgemeinerkrankung stets symptomatische Psychosen mit hochgradigen Bewusstseinsstörungen (als Ausdruck der stets vorhandenen enzephalen Beteiligung: Meningoenzephalitis) und einen eitrigen Liquorbefund. Die Meningokokkenmeningitis kann epidemisch mit einer Erregerübertragung durch Tröpfcheninfektion vor allem bei Jugendlichen auftreten und gelegentlich unter dem Bild einer perakuten Sepsis mit mehr oder weniger ausgedehnten Nebennieren(rinden)blutungen, Verbrauchskoagulopathie, petechialen Blutungen (Abb. 25.1) und Kreislaufschock (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom) verlaufen. Da die eitrigen Meningitiden, vor allem Pneumokokkenmeningitiden, eine örtliche Betonung als Konvexitätsmeningitiden zeigen, sind hierbei kortikale Symptome, auch Anfälle, nicht selten. Fehlen von Nackensteife und Fieber schließt das Vorliegen einer purulenten Meningitis nicht mit Sicherheit aus. Bei alten


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und resistenzgeschwächten Patienten sowie bei foudroyanten Krankheitsverläufen, insgesamt in etwa 5–10 % der Fälle, werden diese sonst regelmäßig zu erwartenden Symptome vermisst. ! Beachte: Koma maskiert Meningismus! " Als Komplikationen oder Folgeerscheinungen bakterieller Meningitiden kommen Abszess- und Empyembildungen (vor allem bei Pneumokokkenmeningitis), irreversible Hirn- und Hirnnervenschäden, epileptische Anfälle, Hydrocephalus occlusus und Pyozephalus sowie Vaskulitiden und Thrombosen vor. Typisch ist ein eitriger Liquorbefund mit überwiegend granulozytärer Pleozytose. In der Liquorkultur gelingt ggf. eine Identifizierung des Erregers. richtet sich nach dem Erreger Die und dem Antibiogramm, doch muss schon vor Kenntnis der bakteriologischen Liquorbefunde mit der antibiotischen Therapie begonnen werden. Bei noch unbekannter Ätiopathogenese empfiehlt sich als Starttherapie eine Zweier-Kombination aus einem Cephalosporin der 3. Generation wie Ceftriaxon oder Cefotaxin und einem Aminopenicillin (z. B. Ampicillin). Zusätzlich Dexamethason i.v. Gaben. ! Bei antibiotisch anbehandelten bakteriellen Meningitiden sind klinische Symptomatik und Liquorveränderungen atypisch. Dadurch kann die Diagnose bei der Klinikaufnahme erschwert sein. " Die Gesamtletalität der bakteriellen Meningitiden liegt immer noch bei 20 % und ist besonders hoch bei der Pneumokokkenmeningitis.

Tuberkulöse Meningitis Sie tritt als hämatogene Streuung meist im Rahmen einer Miliartuberkulose auf, war früher überwiegend bei Kindern, heute mehr im Adoleszenten- oder Erwachsenenalter zu beobachten. Im Gegensatz zu den eitrigen Meningitiden ist der Verlauf häufiger subakut bis chronisch und auch die psychopathologische Symptomatik zumindest anfänglich geringer ausgeprägt. Uncharakteristische Prodromalsymptome wie allgemeine Mattigkeit, Kopf- oder Rückenschmerzen und leichtes Fieber führen nicht selten zu diagnostischen Fehleinschätzungen. Da sich der tuberkulös-meningitische Prozess vorwiegend an der Hirnbasis abspielt, sind Hirnnervenausfälle (besonders des III., VI. und VII. Hirnnervs) häufig anzutreffen. Das neurologische Bild der tuberkulösen Meningitis ist sonst aber sehr variabel und wird nicht selten von enzephalitischen oder myelitischen Symptomen vordergründig geprägt. Auch Fieber, Blutbildveränderungen und BSG-Beschleunigung sind keineswegs obligat nachweisbar. Der Liquorbefund hebt sich leider nicht in pathognomonischer Weise von dem Liquorbefund bei abakteriellen Meningitiden ab, wenn man von der allerdings fast regelhaft anzutreffenden Erniedrigung des Liquorzuckers in der Relation zum Blutzucker absieht. Neuerdings ermöglicht ein Latexpartikel-Agglutinationstest (LPA) oder eine Polymerase Chain Reaction (PCR) eine schnelle Diagnose aus dem Liquor. Die Bildung eines Spinnwebgerinnsels im Liquor durch die Eiweißvermehrung ist für die tuberkulöse Meningitis nicht spezifisch.


25.1 Meningitiden ! Die Sicherung der Diagnose kann nur durch den mikroskopischen oder kulturellen Nachweis von Tuberkelbakterien im Liquor sowie durch eine spezifische PCR erfolgen. " Bei dringendem klinischen Verdacht auf eine tuberkulöse Genese der Meningitis sollte nicht das Ergebnis der PCR oder der zeitaufwändigen Kulturen und Tierversuche abgewartet werden, sondern unverzüglich mit einer tuberkulostatischen Kombinationsmedikation in ausreichender Dosierung begonnen und ausreichend lange fortgesetzt werden (bei positivem bakteriologischen Liquorbefund sollte eine Chemotherapie mindestens ein Jahr lang erfolgen). In der Initialphase kann kurzfristig eine Behandlung mit Glukokortikoiden durchgeführt werden (2 Wochen lang 30 mg Prednisolon/die, 1 Woche 20 mg/die und dann wöchentlich um 5 mg reduzieren), um die exsudativ-produktiven Gewebsveränderungen mit Verschwartung der Meningen und Entwicklung eines Hydrozephalus abzuschwächen. Eine intrathekale Verabreichung von Tuberkulostatika bringt keine Vorteile gegenüber anderen Applikationsarten, ist vielmehr gefahrenträchtig (Kauda- und Rückenmarksschäden!). Bei besonders schweren Fällen oder bei Versagen der genannten Basistherapie wird von einigen Autoren eine intrathekale Streptomycin-Therapie erwogen. Ohne Therapie ist die Prognose der Meningitis tuberculosa infaust. Auch bei rechtzeitiger Therapie sind Vollremissionen selten, oft entwickeln sich chronische Meningealtuberkulosen, und es kommt durch meningeale Verklebungen zu einem Hydrocephalus occlusus. Rezidive sind vielfach auf ein zu frühes Absetzen der Chemotherapie zurückzuführen.

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Akute lymphozytäre Meningitiden Sie werden auch als nichteitrige oder aseptische Meningitiden bezeichnet und kommen in den meisten Fällen durch neurotrope Viren verschiedenster Art zustande. Die Krankheitsverläufe und die neurologische Symptomatik sind hierbei in der Regel wesentlich blander als bei den bakteriellen Meningitiden. Auch die pathologischen Liquorbefunde sind deutlich geringer ausgeprägt als bei den eitrigen Meningitiden. Stärkere Bewusstseinstrübungen fehlen fast stets. Hingegen sind nicht selten auch andere Bereiche des Nervensystems von der viralen Erkrankung mitbefallen, sodass sich – besonders bei Arbovirus-, Zoster- und Lyssa-Infektionen – Kombinationsbilder als PolyneuroradikuloMeningo-Myelo-Enzephalitis mit unterschiedlicher Schwerpunktsbildung ergeben. Aseptische Meningitiden und meningeale Reizzustände können auch durch Prozesse in der Nähe der Liquorräume und nach Liquorentnahmen auftreten.

Chronisch-lymphozytäre Meningitiden Sie weisen schleichend-protrahierte, auch rezidivierende Verläufe auf. Ihre Ursache bleibt in vielen Fällen auch nach eingehender klinischer Untersuchung ungeklärt. In manchen Fällen liegt eine Mykose, eine Zystizerkose oder eine Boeck-Sarkoidose (S. 273) – hier meist unter dem Bild einer basalen Meningoenzephalitis – zugrunde. Auch an eine Toxoplasmose (S. 259) ist zu denken. Eine Meningeosis carcinomatosa lässt sich durch den Nachweis von Tumorzellen im Liquorsediment fassen. Auch die tuberkulöse Meningitis ist zu den chronisch-lymphozytären Meningitiden zu zählen. Wenn in der klinischen Symptomatik der meisten Meningitiden der oft vordergründi-


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ge Stellenwert von psychopathologischen Phänomenen im Sinne einer körperlich begründbaren Psychose betonend herausgestellt wurde, bleibt zu bedenken, dass symptomatische Psychosen ebenso bei zahlreichen allgemeinen Infektionskrankheiten zur Beobachtung kommen können. ! Es ist bei allen ätiologisch unklaren symptomatischen Psychosen, auch wenn allgemeine klinische Entzündungserscheinungen fehlen, erforderlich, durch eine Liquoruntersuchung der Frage einer entzündlichen Erkrankung des ZNS nachzugehen. " Organische Psychosyndrome können auch nach Meningitiden bzw. Meningoenzephalitiden zurückbleiben. Zerebrale Anfälle – fokal oder generalisierend – können nicht nur im akuten Stadium dieser entzündlichen ZNS-Erkrankungen auftreten.

25.2 Virale Meningoenzephalitiden und Prionenerkrankungen Bei den infektiösen Erkrankungen des ZNS betreffen die Entzündungserscheinungen nur selten ausschließlich die Leptomeningen oder nur das Hirn- bzw. Rückenmarkparenchym. Regelhaft liegt vielmehr eine Meningoenzephalitis, vielfach eine Meningoenzephalomyelitis vor. Selbst die Nervenwurzeln und die peripheren Nerven können am Entzündungsprozess beteiligt sein. Die abakteriellen Meningoenzephalitiden werden in der Regel durch Viren hervorgerufen. Ätiologisch kann bei den viralen Meningoenzephalitiden eine Einteilung in primäre Formen, die durch direkte Viruseinwirkung auf das ZNS ausgelöst werden, und parainfektiöse Formen, die als Autoimmunreaktion bei vorangegangener Infektion anderer Organe anzusehen sind, erfolgen.

Primäre virale Meningoenzephalitiden Die primären Virusmeningoenzephalitiden treten entweder in Epidemien (z. B. Economo-Enzephalitis) oder endemisch in besonderen Verbreitungsgebieten (z. B. Zeckenenzephalitis) auf. Sie können hervorgerufen werden durch eine Vielzahl „neurotroper“ Viren, die häufig Ursache nur banaler Infekte sind und ubiquitär auftreten. Voraussetzung für die relativ seltene Entwicklung einer Meningoenzephalitis ist das Versagen vielfältiger Abwehrmechanismen, durch die gewöhnlich eine Invasion dieser Viren in das ZNS verhindert wird. Im Wesentlichen kommen klinisch folgende Erreger als Ursache der primären Virusmeningoenzephalitiden in Betracht: ! Arboviren, die von Arthropoden (Mückenstich oder Zeckenbiss) übertragen werden. In unserer Region von Bedeutung ist ein Arbovirus, das zur Gruppe Toga B gerechnet wird und Erreger der zentraleuropäischen Enzephalitis (CEE) ist. Die in den USA auftretende „Eastern equine Encephalitis“ ist die gefährlichste aller Arbovirusenzephalitiden. ! Herpes-simplex-Virus (vorwiegend vom Typ I), welches auch Ursache des rezidivierenden Herpes labialis ist. ! Enteroviren, zu denen drei Typen von Polioviren und Coxsackie A-, Coxsackie Bund Echoviren gehören. Diese Viren vermehren sich im menschlichen Intestinaltrakt. Ihre Übertragung geschieht von Mensch zu Mensch durch oralen Kontakt mit Fäzespartikeln. ! Myxoviren. Unter diesen ist vorrangig das Mumpsvirus zu nennen. Bei etwa der Hälfte der an einer Parotitis epidemica erkrankten Patienten findet sich ein meningitischer Liquorbefund (Pleozytose). Aller-


25.2 Virale Meningoenzephalitiden und Prionenerkrankungen

!

!

!

!

dings ist die Zahl der klinisch manifesten und meist blande verlaufenden Mumpsmeningitiden wesentlich geringer. Tollwutvirus als Erreger der Lyssa mit vorwiegendem Befall der Neurone des limbischen Systems. Arena-Viren, die in Mitteleuropa Bedeutung als Ursache der gutartigen lymphozytären Choriomeningitis haben und von Mäusen und Hamstern auf den Menschen übertragen werden. Als seltenere Ursache für Enzephalitiden treten noch Zoster-Varizellen und das Epstein-Barr-Virus (Erreger der Mononucleosis infectiosa) in Erscheinung. Ornithosen, Brucellosen, Amoeben-Erkrankungen und Rickettsiosen sind heute in Europa als Ursachen von Enzephalitiden kaum bedeutend. HIV-Infektionen (S. 271f.).

Zur Sicherung der Diagnose sollte stets der Erregernachweis angestrebt werden. Dieser kann direkt durch Virusisolierung aus dem Liquor, aus Hautbläschen (bei Herpes- und Varizellen-Viren) oder aus dem Stuhl (bei Enteroviren) erfolgen. Zum indirekten serologischen Nachweis dienen Komplementbindungsreaktion (KBR), Hämagglutinationstest und der Nachweis neutralisierender Antikörper. Allerdings gelingt trotz differenzierter Virusdiagnostik bei 2 3 aller Meningoenzephalitiden klinisch kein Erregernachweis. der VirusmeningoenzeDie phalitiden ist durch zumeist akut fieberhaften Beginn mit meningitischen und zerebralen Allgemein- und/oder Herdsymptomen gekennzeichnet und zeigt ein unterschiedlich ausgeprägtes Nebeneinander von: ! organischen Psychosyndromen, die auch wie endogene Psychosen oder abnorme Erlebnisreaktionen anmuten können, ! Anfällen,

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! zerebralen Herdsymptomen, bei Hirnstammbefall häufig Myoklonien oder ein Parkinson-Syndrom, ! nicht obligaten Liquorveränderungen mit vorwiegend leichten (bis 1000/3 Zellen) Pleozytosen und mäßigen Proteinvermehrungen. Aus klinischer Sicht verdienen unter den akuten Virusmeningoenzephalitiden folgende Krankheitsbilder besondere Erwähnung: Encephalitis epidemica, durch Zecken übertragene Meningoenzephalitiden, Herpessimplex-Enzephalitis, Tollwut und Enterovirenenzephalitis.

Encephalitis epidemica (Economo) Sie wird auch Encephalitis lethargica genannt, ist zu Anfang des 20. Jahrhunderts in der ganzen Welt häufig epidemisch aufgetreten, scheint aber auch heute noch sporadisch vorzukommen, wenngleich die Identität dieser sporadischen Fälle mit der von Economo-Enzephalitis fraglich erscheint (vielmehr Arbovirusinfektionen mit Übergreifen des Prozesses auf die mesodienzephale Übergangsregion?). Als Erreger werden Orthomyxoviren vermutet, jedoch ist die Isolierung eines infektiösen Agens bei der v. Economo-Enzephalitis bislang niemals erfolgreich gewesen. Das klinische Bild ist infolge des bevorzugten Befalls von Zwischenhirn und Hirnstamm gekennzeichnet durch eine auffallende Somnolenz bzw. komatöse „Schlafsucht“ und durch Augenmuskellähmungen. Daneben können aber auch Hyperkinesen hervortreten. Diese Enzephalitiden haben eine hohe Mortalität von ca. 40 %. Noch viele Jahre später kann sich als Spätkomplikation (u. U. auch nach blanden Enzephalitisverläufen) ein postenzephalitisches Parkinson-Syndrom entwickeln.


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Durch Zecken übertragene Meningoenzephalitiden Durch Zeckenbiss können sehr verschiedene Erreger auf den Menschen übertragen werden und zu einer Reihe von Krankheiten mit auch neurologischen Symptomen führen. Eine kurze Übersicht gibt die Tabelle 25.2. Tab. 25.2 Wichtigste durch Zecken übertragbare Erreger und Krankheiten mit neurologischen Symptomen Spirochaetaceen Borrelia duttoni

Borrelia burgdorferi

Zeckenrückfallfieber (Tick-Borne-RelapsingFever) Lyme-Borreliose

Rickettsien R. rickettsi

Rocky Mountains Spotted Fever (RMSF)

R. conori

Zeckenfieber: ! der alten Welt (Mittelmeerfieber) ! afrikanisches ! indisches

R. sibirica

asiatisches Zeckenbissfieber

R. australis

australisches Zeckenbissfieber (NorthQueensland-TickTyphus)

R. (coxiella) burneti

Q-Fieber

Viren

! Tick-Borne-Encephalitis (TBE-Gruppe): ! Russian-SpringSummer-E. (RSSE) ! Zentraleuropäische Zecken-E. (FSME) ! Louping-ill

Aus Delank, H.W.: Zeckenübertragene Krankheiten aus neurologischer Sicht. – TW Neurol. Psychiat. 3, 628–640, 1989.

FSME Unter den von Zecken übertragenen viralen Erkrankungen ist in unseren Regionen die zentraleuropäische Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) am bedeutsamsten. Das diese Enzephalitis, aber auch meningitische, myelitische und polyneuritische Syndrome hervorrufende Flavovirus wird von Wildtieren durch Biss der infizierten Zecke Ixodes ricinus auf Menschen übertragen. Infektionsgipfel bestehen im Juni/Juli und September/Oktober. Endemiegebiete liegen in Österreich (Kärnten) und im süddeutschen Raum sowie in Mecklenburg-Vorpommern. Nach einer Inkubationszeit von 3 Tagen bis 3 Wochen verläuft auch diese Erkrankung wie die meisten Virusinfektionen biphasisch. Als Prodrome treten uncharakteristische Kopf-Rücken-GliederSchmerzen, Fieber und manchmal leichte gastrointestinale Störungen auf. Nach einem beschwerdefreien Intervall von einigen Tagen kommt es bei allerdings nur 20 % der Fälle zu einer ZNS-Organmanifestation in Form einer fleckförmigen Polioenzephalitis. Diese nervale Krankheitsphase beginnt akut mit einem zweiten Fieberanstieg, Kopfschmerzen, Schwindel, Bewusstseinsstörungen und deliranten Psychosen. Auch zerebrale Herdsymptome, insbesondere zerebelläre Symptome, kommen zur Beobachtung. Bei der polyneuroradikulomyelitischen Form der Krankheit sind oft die Nerven in der Nachbarschaft der Bissstelle und die dazugehörigen Plexus und Spinalwurzeln betroffen. Stets findet sich im Liquor eine deutliche Pleozytose bis zu mehreren 100/3 Zellen. Die Prognose ist in der Regel gut, nur selten führen bulbärparalytische Syndrome zu tödlichem Herz-Kreislauf-Versagen und Atemlähmung. wird durch Nachweis spezifiDie scher, gegen das FSME-Virus gerichteter


25.2 Virale Meningoenzephalitiden und Prionenerkrankungen

251

IgM-Antikörper im Serum mit Hilfe des Immunfluoreszenz- oder ELISA-Tests (Enzyme Linked Immunosorbent Assay) gesichert. Mit spezifischen IgG-Antikörpern lässt sich lediglich eine zu irgendeinem früheren Zeitpunkt erfolgte FSME-Virus-Infektion feststellen. Hier ist zu beachten, dass die Durchseuchung mit FSME-Viren vor allem in Endemiegebieten (sie wird hier bei der Gesamtbevölkerung auf ca. 8 % und bei Forstarbeitern sogar auf 50 % geschätzt) sehr hoch ist und dass in einem hohen Prozentsatz (70 %) diese Immunität ohne Auftreten von Krankheitssymptomen erworben wurde. Eine Behandlung der Zeckenenzephalitis ist nur symptomatisch möglich. Die beste Prophylaxe ist das Vermeiden von Zeckenbissen durch ausreichende Bekleidung beim Betreten von Wäldern in Endemiegebieten. Darüber hinaus besteht eine Prophylaxemöglichkeit durch aktive Impfung mit Formalin-inaktivierten FSME-Viren ® (FSME-Immun ) und auch eine weitere Schutzmöglichkeit mit einer passiven Immu® nisierung (FSME-Bulin ) spätestens 72 Stunden nach erfolgtem Zeckenbiss.

Differenzialdiagnose: Borreliose Noch wesentlich bedeutungsvoller – weil viel häufiger und in Europa weiter verbreitet – als die FSME ist die Borreliose (LymeKrankheit, früher: Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom). Auch diese Krankheit wird durch Zeckenbiss übertragen, ist jedoch nicht viral bedingt, sondern wird durch eine Spirochätenart (Borrelia burgdorferi) hervorgerufen. Die wesentlich größere Erkrankungsgefahr bei der Borreliose resultiert aus einer im Vergleich zur FSME-Virus-Durchseuchung erheblich größeren Borrelien-Durchseuchung unserer hiesigen Zeckenpopulationen. Bei der Lyme-Borreliose handelt es sich um eine vielgestaltige Multisystemerkrankung,

Abb. 25.2 Erythema chronicum migrans bei Borreliose

deren Erscheinungen an der Haut und dem Nervensystem, aber auch an anderen Organsystemen wie Herz, Auge und Ohr festgestellt werden können. Klinisch lassen sich drei Krankheitsstadien unterscheiden: ! Im I. Stadium entwickelt sich etwa 3–20 Tage nach dem Zeckenbiss um die Bissstelle ein Erythema chronicum migrans (Abb. 25.2), das – wie auch der Zeckenbiss selbst – kaum Beschwerden macht und daher vom Patienten oft unbemerkt bleibt. Zu diesen Hauterscheinungen gesellen sich 2–10 Wochen später uncharakteristische polytope Schmerzen. ! Im II. Stadium kommt es zu verschiedenen Organmanifestationen, insbesondere zu einer Meningo-Polyneuro-Radikulitis (identisch mit dem sog. Bannwarth-Syndrom, das man früher fälschlicherweise dem rheumatischen Formenkreis zurechnete) oder zu einer Polyneuropathie vom Multiplex-Typ, bei der in recht typischer Weise Hirnnerven beteiligt sind, vor allem der N. facialis (auch beidseitige Fazialispa-


252


resen sind nicht selten!). Selten treten myelitische Erscheinungen auf, häufiger eine Herzbeteiligung mit AV-Block. ! Im III. Stadium können chronisch-intermittierende Arthritiden, eine Acrodermatitis chronica atrophicans sowie eine chronisch-progrediente Enzephalomyelitis (einer Multiplen Sklerose sehr ähnlich) als typische Krankheitsbilder hervortreten. Eine Neuroborreliose kann somit sehr unterschiedliche Erscheinungsformen bieten, die dem II. oder dem III. Krankheitsstadium zuzuordnen sind. Das Vorliegen einer Neuroborreliose gilt nur dann als gesichert, wenn im Liquor neben einer Pleozytose und Proteinerhöhung spezifische IgM-Antikörper nachzuweisen sind. Vor Fehldiagnosen ist zu warnen, da auch hier – wie bei der FSME – hohe IgG-AK-Titer lediglich Ausdruck einer früher, möglicherweise symptomarm erworbenen spezifischen Immunität sein können. Therapeutisch ist die Borreliose so früh wie möglich, d. h. schon im I. Stadium, mit Penicillin oder Tetrazyklin zu behandeln, bei Manifestation einer Neuroborreliose sollte eine Cephalosporin-Medikation (z. B. Ceftriaxon) erfolgen. Die klinischen Unterscheidungsmerkmale zwischen FSME und Lyme-Borreliose sind in Tabelle 25.3 zusammengefasst.

Herpes-simplex-Enzephalitis Die Herpes-simplex-Enzephalitis ist weltweit anzutreffen und in Europa die häufigste akut-sporadische Enzephalitis. Erreger sind das Herpes-simplex-Virus Typ I (HSVI) und seltener das morphologisch und serologisch sehr ähnliche Herpes-simplex-Virus Typ II (HSVII).

Tab. 25.3 Klinische Unterscheidungsmerkmale zwischen FSME und Lyme-Borreliose FSME

Unterscheidungsparameter

LymeBorreliose

akut/subakut

Verlauf

mehr chronisch

hoch, zweigipflig

Fieber

leicht, nur bei ¼ der Fälle

wenn, dann unspezifisch

Erythem

Erythema migrans

ca. 2–3 Wo. nach Zeckenbiss

neurologische ca. 8–10 Wo. Manifestation nach Zeckenbiss

häufig

enzephalitische Symptome

selten

selten

periphermotorische Symptome

häufig (Hirnnerven!)

! deutliche Pleozytose ! geringe Proteinerhöhung

Liquor

! mäßige Pleozytose ! deutliche Proteinerhöhung

spez. IgM-AK im Liquor (hohe Titer schon zu Beginn der 2. Phase)

Nachweis

spez. IgM-AK im Liquor (fehlt häufig noch im Stadium I)

60–100 Fälle/Jahr

Häufigkeit in Deutschland (geschätzt)

> 30 000 Fälle/Jahr

Aus Delank, H.W.: Zeckenübertragene Krankheiten aus neurologischer Sicht. TW Neurol. Psychiat. 3, 628–640, 1989.


25.2 Virale Meningoenzephalitiden und Prionenerkrankungen Die erfolgt unter dem klinischen Bild einer Oropharyngitis (Gingivostomatitis herpetica oder Stomatitis aphthosa) und wird nicht selten mit inkompletter Elimination des Virus abgeschlossen. Periodische Exazerbationen folgen dann in der Regel als papuläre oder vesikuläre Eruptionen an der Lippe (Herpes labialis). Von den Haut- bzw. Schleimhautläsionen können Herpes-Viren wahrscheinlich retrograd axonal in das Ganglion trigeminale geleitet werden, wo sie ein Leben lang verbleiben, ohne hier einen zytopathologischen Effekt zu entwickeln. Unter einer veränderten Immunitätslage – oder anderen unbekannten Bedingungen – kann es zu einer Reaktivierung dieses Virusreservoirs im Ganglion kommen. Die Viren steigen dann entlang der Axone wieder zur Mundschleimhaut ab, wo sie zu einem erneuten Herpes labialis führen. In seltenen Fällen können sie sich aber auch transaxonal nach intrazerebral ausbreiten und hier eine nekrotisierende, hämorrhagische Enzephalitis hervorrufen. Ein anderer, bereits bei der Primärinfektion möglicher Ausbreitungsweg der Viren nach intrazerebral wird über die Riechschleimhaut und den N. olfactorius angenommen und könnte den bevorzugten Befall der Frontotemporal-Region bei der Herpesenzephalitis begründen. erfolgt durch den Die Geschlechtsverkehr und führt zum Herpes genitalis. Die beim Herpes genitalis ebenfalls bestehende Neigung zu rezidivierenden Exazerbationen wird gleichermaßen mit Verbleib eines permanenten Virusreservoirs (hier in den sakralen Ganglien) erklärt. Von hier kann es dann auch zu einer Einwanderung der Viren in das ZNS mit einer nachfolgenden Meningo-Myelo-Enzephalitis kommen, die meist leichter verläuft als die HSVIEnzephalitis. Besonders gefürchtet sind allerdings die HSVII-Enzephalitiden der Neu-

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geborenen, bei denen die Infektion in utero oder während der Geburt erfolgt. Letztlich bestehen bezüglich der Pathogenese der Herpes-simplex-Enzephalitis noch manche Unklarheiten. Theoretisch kann sie Folge einer Primärinfektion, einer Reinfektion oder der Aktivation einer latenten Infektion sein. Eine Erkrankungsdisposition scheinen Überforderungen, Insolation, Hirntraumen und Schutzimpfungen sowie das Prämenstruum zu schaffen. Der biphasische Krankheitsverlauf beginnt mit einem uncharakteristischen fieberhaften, katarrhalischen Infekt, dem nach wenigen Tagen ein zweiter Fieberanstieg, rasch progrediente psychotische Symptome mit Geruchs- und Geschmackshalluzinationen, epileptische, oft komplexfokale Anfälle, aphasische Störungen, frühzeitige Stauungspapillen, Augenmuskel- und Blickparesen, Halbseitenparesen und extrapyramidale Symptome folgen. ! Initialsymptome der Herpes-simplexEnzephalitis: ! Kopfschmerzen, ! epileptische (komplex-fokale) Anfälle, ! aphasische Störungen, ! rasche Bewusstseinstrübung, ! Hemiparese. " Im EEG finden sich neben unspezifischen Allgemeinveränderungen, die mit dem Ausmaß der Bewusstseinstrübung korrelieren, häufig schon vom 2. Tag an recht kennzeichnende periodische Komplexe mit Theta- und Deltawellen sowie häufig steile Wellen, besonders temporal. Wegweisend können ein blutiger oder xanthochromer Liquor mit leichter Pleozytose und vor allem signifikante Titerbewegungen in der Serum- und Liquor-KBR für Her-


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pes-simplex-Virus sein. Der ELISA-Test kann schon frühzeitig, d. h. vom 7. Tag an, mit Nachweis von Herpes-Virus-spezifischen IgM-, IgA- und IgG-Antikörpern diagnostische Klärung bringen. Als noch frühzeitiger positiv hat sich in jüngster Zeit der Polymerase-Kettenreaktion-Test (PCR) erwiesen. Frühdiagnostisch hilfreich kann ferner das CCT mit Nachweis der nekrotisierenden Entzündung in den medio-basalen Temporallappenregionen sein, frühestens allerdings am 4.–5. Krankheitstag (Abb. 25.3, 25.4). Noch früherer Nachweis kann mit der Kernspintomographie, die heute das diagnostische Mittel der ersten Wahl ist, gelingen. Bei akutem Verlauf ohne Behandlung tritt der Tod im tiefen Koma meist in der 2. Krankheitswoche ein.

Aciclovir ist heute das Mittel der Wahl. Dringend erforderlich ist eine Intensivbehandlung mit Hirnödemtherapie

Abb. 25.3 Akute Herpes-simplex-Enzephalitis, CT ohne KM. Helle Flecken in den Temporallappenregionen beidseits als Zeichen nekrotisierender Entzündungsherde.

(S. 281 ff.), um der sich meist rasch entwickelnden intrakraniellen Drucksteigerung zu begegnen. Entscheidend für den Behandlungserfolg ist der frühzeitige Therapiebeginn in den ersten 3–4 Tagen. Daher muss sofort mit der Therapie begonnen werden, wenn klinisches Bild, Liquor-, EEG- und MRIBefunde für eine Herpesenzephalitis sprechen. Bei begründetem klinischen Verdacht kann das Ergebnis der serologischen Antikörperbestimmung nicht abgewartet werden. Die Letalität der behandelten Herpesenzephalitis liegt noch über 20 %.

Lyssa (Rabies, Tollwut) Diese ist ebenfalls eine Virusinfektion des ZNS, die in der Regel durch den Biss tollwütiger Wildtiere oder Hunde auf den Menschen übertragen wird. Prädilektionsorte des Tollwutvirus sind das Höhlengrau um den 3. und

Abb. 25.4 Akute Herpes-simplex-Enzephalitis, CT mit KM. Mit KM stellen sich die Entzündungsherde noch eindrücklicher dar.


25.2 Virale Meningoenzephalitiden und Prionenerkrankungen 4. Ventrikel, Substantia nigra, Hypothalamus, Kleinhirnrinde und dorsale Anteile des Rückenmarksgraus. Nach verschieden langer, meist wenige Monate betragender Inkubationszeit treten Kopfschmerzen, Übelkeit, Dysphorie und Schmerzen an der druckempfindlichen Bissstelle auf. Es folgt ein Erregungsstadium mit Wutanfällen und schmerzhaften Schlundkrämpfen, die selbst Flüssigkeitsaufnahme („Hydrophobie“) und ein Herunterschlucken des vermehrt produzierten Speichels (Abtropfen des Speichels aus dem Mund) unmöglich machen. Im paralytischen Endstadium finden sich schlaffe Paresen, auch Hirnnervenlähmungen, lymphozytäre Liquorpleozytosen bis ungefähr 100/3 Zellen, schwerste vegetative Störungen und Anfälle. Bei unbehandelter Lyssa tritt der Tod nach wenigen Tagen ein. besteht in einer aktiven ImmuDie nisierung mit Tollwut-Vakzine, die sofort nach Biss durch tollwutverdächtige Tiere eingeleitet werden muss, da der volle Impfschutz erst nach 4 Wochen erreicht wird. In etwa 20 % der Fälle beträgt die Inkubationszeit jedoch nur 14 Tage, so dass hier auch die Impfung den Krankheitsausbruch nicht verhindern kann. Eine präexpositionelle Impfprophylaxe ist bei Risiko-Personen dringend zu empfehlen.

Enterovirenenzephalitis Zu den häufigen Erregern meist gutartiger Meningoenzephalitiden mit einer saisonalen Häufung im Sommer und Frühherbst gehören Coxsackie- und Echoviren. Klinisch besteht dabei in der Regel nur eine leichte, rasch vorübergehende Meningitis serosa, häufig begleitet von Infekten der oberen Luftwege und des Darmtrakts. Eine Coxsackie-B-Infektion liegt auch der mit vorder-

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gründigen Muskel- und Gliederschmerzen (Myalgia epidemica) einhergehenden, meist epidemisch auftretenden Bornholmer Krankheit zugrunde. Coxsackie-Viren können auch eine Poliomyelitis imitieren, allerdings meist mit guter Remission der Lähmungen.

Sekundäre (para-, postinfektiöse und postvakzinale) Meningoenzephalitiden Wie parainfektiöse Polyneuritiden können bei akuten Viruskrankheiten, insbesondere nach Exanthemkrankheiten (z. B. Masern, Röteln und Windpocken), die nicht primär das Nervensystem befallen, auch Myelitiden und Enzephalitiden mit einer Latenz von meist wenigen Tagen auftreten. Auch postvakzinal – vor allem nach Pocken- und Lyssa-Schutzimpfungen – werden allein oder zusammen mit einer serogenetischen Polyneuritis derartige perivenöse Entmarkungsenzephalomyelitiden gesehen. Diesen Begleitreaktionen des zentralen Nervensystems bei Virusinfekten, die nicht von der Schwere der Grundkrankheit abhängen (gelegentlich ist der Infekt anamnestisch sogar nicht mehr feststellbar!), dürften immunpathologische Reaktionen zugrunde liegen. Im Vordergrund der klinischen Symptomatik stehen bei Myelonbeteiligung mono- oder multilokuläre Strangsymptome oder eine Myelitis transversa mit einem mehr oder weniger kompletten Querschnittssyndrom, bei den enzephalitischen Bildern vor allem zerebelläre Störungen, psychoorganische Syndrome, aber auch pyramidale und extrapyramidale Symptome. Der Liquor zeigt akut- oder auch chronischentzündliche Veränderungen, in der Regel aber keine autochthone IgG-Vermehrung. Der Krankheitsbeginn ist meist akut, der Verlauf subakut bis chronisch, jedoch darf


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spätestens nach einigen Monaten volle Restitution erhofft werden. Nur die postvakzinalen Enzephalomyelitiden sind prognostisch ernster zu werten. Eine wirksame Behandlungsmöglichkeit ist bislang nicht sicher erwiesen, wenngleich eine Kortisontherapie vielfach empfohlen wird. Hierbei ist zu beachten, dass eine Kortikosteroidbehandlung bei allen primären Formen der viralen Meningoenzephalitiden kontraindiziert ist. Hierbei kann allenfalls eine parenterale Gamma-Globulin-Medikation erwogen werden. Allgemein muss in Anbetracht der noch geringen therapeutischen Möglichkeiten bei den viralen ZNS-Erkrankungen vor allem eine hygienische Prophylaxe unter Kenntnis der jeweiligen Übertragungsmechanismen angestrebt werden. sind parainfektiöse Enzephalomyelitiden wegen des sehr ähnlichen klinischen Erscheinungsbildes häufig schwer vom ersten Schub einer Multiplen Sklerose zu unterscheiden, oft erst durch weitere Verlaufsbeobachtung hiervon sicher zu trennen.

Prionenerkrankungen des ZNS, Subakute sklerosierende Panenzephalitis und Progressive multifokale Leukoenzephalopathie Creutzfeld-Jacob-Krankheit Zu den Prionenerkrankungen zählt bei den Menschen vor allem die Creutzfeld-JacobKrankheit (CJK). Hierbei handelt es sich um eine seltene Erkrankung des zentralen Nervensystems, bedingt durch eine besondere Form einer Infektion. Die weltweit geschätzte Häufigkeit an Neuerkrankungen wird mit 1–2 Menschen pro Jahr und 1 Mill. Einwohner ange-

geben. Die Erkrankung tritt weltweit und meist sporadisch auf, befällt Menschen vor allem in der 2. Lebenshälfte. Bei etwa 15 % der Erkrankten findet sich eine familiäre Häufung. Es wird vermutet, dass die Übertragung bei diesen Betroffenen auf einer erblichen Krankheitsempfänglichkeit beruht. Bei Prionen handelt es sich um sehr resistente Proteinpartikel (Proteinaceus infectious Particles), die sich in lebenden Zellen vermehren können, obwohl sie keine Nukleinsäuren besitzen sollen. Iatrogene Infektionen sind nach Organtransplantationen (Kornea, Lyo-Dura) und nach Verwendung infizierter neurochirurgischer Instrumente nachgewiesen worden. Auch durch Hypophysenextrakte ist eine Übertragung von Mensch zu Mensch möglich. Bei CJK soll die Zeit zwischen der Infektion und Ausbruch der Erkrankung etwa 2–3 Jahrzehnte betragen. Die Dauer der Erkrankung schwankt zwischen 1 Monat und 4,5 Jahren. Das klinische Erscheinungsbild ist meist durch 3 Stadien charakterisiert: ! Organisches Psychosyndrom mit Entwicklung einer hochgradigen Demenz. ! Neurologische Funktionsstörungen, vor allem des motorischen Systems (Myoklonien, Faszikulationen, Pyramidenzeichen, Rigor sowie andere extrapyramidale und auch zerebelläre Symptome). ! Präfinal durch Koma und Dezerebrationssyndrome. Das EEG zeigt häufig charakteristische Veränderungen mit rhythmischen, in regelmäßigen Intervallen auftretenden triphasischen Komplexen. Im Liquor finden sich ebenfalls häufig Veränderungen (insbesondere Proteine 14–3-3). In den MR-Aufnahmen zeigen sich bei der CJK häufig hyperintense Basalganglienveränderungen


25.2 Virale Meningoenzephalitiden und Prionenerkrankungen sowie kortikale Hyperintensitäten, vor allem in der Diffusionswichtung. Abzugrenzen von der CJK ist die neue Variante vCJK, die im Zusammenhang stehen soll mit der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE), die beim Rind zum so genannten Rinderwahnsinn führt und auch auf den Menschen übertragbar ist. Bei diesen Fällen gibt es Besonderheiten. Die Betroffenen sind meist wesentlich jünger, oft unter 42 Jahre, die Erkrankungsdauer ist länger und im EEG wurden bisher nicht die typischen Veränderungen wie bei der klassischen CJK gefunden. Es besteht eine Meldepflicht für die Creutzfeld-Jacob-Krankheit und andere übertragbare Formen der spongiformen Enzephalopathien des Menschen.

Weitere Prionenerkrankungen Relevant sind 3 weitere Prionenerkrankungen, die den Menschen befallen können: ! Das Gerstmann-Sträußler-Scheinker-Syndrom wird autosomal-dominant vererbt, ähnelt weitgehend der CJK. ! Ein als Kuru (Zittern) bei Eingeborenen in Neuguinea bekanntes endemisches Leiden, das durch Tremor, Kleinhirnataxie und Demenz in Erscheinung tritt, zeichnet sich durch Progredienz aus und führt in wenigen Jahren zum Tode. Die Krankheit wurde durch Kannibalismus übertragen. ! Ferner ist die familiäre fatale Insomnie (FFI) zu nennen. Diese Erkrankung wird ebenfalls autosomal-dominant vererbt und zeichnet sich durch rasch progrediente Schlaflosigkeit aus.

Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) Ursprünglich als EinschlusskörperchenEnzephalitis Dawson, als Panenzephalitis Pette-Döring und als Leukenzephalitis von

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Bogaert beschrieben. Diese Erkrankung ist eine seltene (1 : 1 000 000) Komplikation einer Masernvirusinfektion. Der Umstand, dass die Mehrzahl der SSPE-Patienten Masern vor dem 2. Lebensjahr überstanden hat, deutet darauf hin, dass die Unreife des Immunsystems bei der Persistenz des Virus bzw. der Bildung eines mutagenen Virus ein wesentlicher Faktor ist. Der entzündliche Prozess bei dieser Krankheit, die meist im Schulkindalter auftritt, erstreckt sich diffus auf die graue und weiße Hirnsubstanz sowie die Meningen. Histologisch finden sich neben lymphoplasmozytären Infiltraten auch ausgedehnte Markscheidendegenerationen und Gliawucherungen sowie bisweilen typische Einschlusskörperchen in Neuronen und Gliazellen. Der Krankheitsprozess beginnt klinisch mit Reizbarkeit, Ermüdbarkeit, Leistungsabfall und einem rasch fortschreitenden demenziellen Verfall. Nach Wochen oder Monaten treten Sprachstörungen und vor allem periodische Myoklonien, schwere Hyperkinesen vom choreoathetotischen oder ballistischen Typ sowie rigide Tonuserhöhung der Muskulatur hinzu. Auch epileptische Anfälle sind nicht selten. Pathognomonisch sind im EEG periodisch über allen Ableitungen alle 5–8 Sekunden auftretende Gruppen von hohen Deltawellen (Radermecker-Komplexe), ferner im Liquor eine sehr ausgeprägte IgG-Vermehrung bei normaler Zellzahl und weitgehend normalem Totalprotein sowie ein sehr hoher Masern-IgG-AK-Titer. Die therapeutisch unbeeinflussbare Krankheit führt allmählich zu schweren Dezerebrationssyndromen und endet mit Komasymptomatik in 1–2 Jahren ausnahmslos


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tödlich. Bislang noch nicht erwiesen ist die therapeutische Wirksamkeit des seit einiger Zeit bei der SSPE angewandten Purinkörpers Isoprinosin.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) Bei dieser ebenfalls seltenen Krankheit kommt es infolge disseminierter Entmarkungsherde in der weißen Substanz im Marklager des Großhirns, Kleinhirns und Hirnstamms lokalisationsabhängig zu multiplen psychischen und zentral-motorischen Störungen, die rasch progredient in wenigen Monaten zum Tode führen. Insgesamt ist die klinische Symptomatik außerordentlich vielgestaltig. Liquor, EEG und auch CCT zeigen keine pathognomonischen Veränderungen. Als Erreger gelten Papovaviren. Völlig ungeklärt ist der Weg, auf dem die Papovaviren, gegen die bei bis zu 80 % unserer Bevölkerung Antikörper nachweisbar sind, bei dieser Erkrankung in das ZNS gelangen und hier eine sonst bei keiner anderen viralen Erkrankung anzutreffende Affinität zu Oligodendrogliazellen besitzen. Da perifokale entzündliche Gewebsreaktionen histologisch vermisst werden, wird pathogenetisch die wesentliche Rolle in einem Immunsystemdefekt gesehen, zumal die PML vorwiegend bei malignen Grunderkrankungen (früher als paraneoplastisches Syndrom gedeutet), bei Autoaggressionskrankheiten oder nach iatrogener Immunsuppression – in jüngerer Zeit insbesondere auch bei AIDS-Patienten – zur Beobachtung gekommen ist.

25.3 Seröse Meningoenzephalitiden durch Pilze, Protozoen und Parasiten Auch Pilze, Protozoen und Parasiten müssen als – wenn auch seltene – Erreger nichteitriger Meningoenzephalitiden in Betracht gezogen werden. Regelhaft sind auch hier – wie bei der bakteriellen Herdenzephalitis (S. 260) – die hämatogen entstandenen Entzündungsherde disseminiert anzutreffen, so dass dann von metastatischen Herdenzephalitiden gesprochen werden kann. Durch Pilze (z. B. Cryptococcus, Candida, Aspergillus) können meningitische Syndrome mit multiplen Hirnnervenstörungen und einer Liquorpleozytose (bis zu 1000/3) hervorgerufen werden. Diagnostische Klärung erfolgt durch Pilznachweis im Liquor. Neben dem ZNS sind meist auch andere Organe (Lunge, Haut) von der Pilzerkrankung befallen. Vor allem unter immunsuppressiver Therapie, bei chronischem Alkoholismus und schwerem Diabetes oder bei AIDS kann es durch eine Pilzsepsis zur Ausbildung mykotischer Abszesse im Gehirn kommen. Eine Behandlung ist mit spezifisch gerichteten Antimykotika und Sulfonamiden erforderlich.


25.3 Seröse Meningoenzephalitiden durch Pilze, Protozoen und Parasiten

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Unter den sind erwähnenswert: ! Die konnatale Toxoplasmose ist die Folge einer diaplazentaren Infektion. Dadurch kommt es zum Absterben der Frucht oder zu einer intrauterinen floriden Enzephalitis, die – wenn überlebt – meist schwere postenzephalitische Schäden mit psychomotorischer Retardierung, epileptischen Anfällen, Hydrocephalus internus, intrakraniellen Verkalkungen sowie chorioretinitischen Narben hinterlässt. ! Tetrade von Sabin bei konnataler Toxoplasmose: ! epileptische Anfälle, ! Hydrocephalus internus, ! intrakranielle Verkalkungen, ! Chorioretinitis. " ! Bei der Toxoplasmose der Erwachsenen erfolgt die Infektion enteral. In Abhängigkeit vom jeweiligen Immunstatus kann die Infektion inapparent verlaufen und ausheilen (~ 70 % der Bevölkerung dürfte mit Toxoplasmose durchseucht sein), in eine chronisch-latente Infektion übergehen oder aber zu einem manifesten Krankheitsbild führen, bei der sich eine Lymphadenopathie und eine Meningoenzephalitis, evtl. auch Radikulomyelitis finden. Der Liquor ist unspezifisch, leicht entzündlich verändert. Wichtigster Befund sind multiple granulomatöse Herde, die im MRI einen signalintensiven Randsaum zeigen. Die ZNS-Toxoplasmose zählt zu den häufigsten opportunistischen Erkrankungen bei AIDS (S. 271ff.). Therapeutisch ist eine Kombinationsbehandlung von Sulfonamiden mit Pyrimethamin durchzuführen. ! Bei der Malaria tropica (Erreger: Plasmodium falciparum) kann es infolge einer hohen Parasitendichte – meist in der 2.–3. Woche der Erkrankung – zu einer schweren zerebralen Symptomatik mit

Abb. 25.5 Zystizerkose mit multiplen parenchymatösen Herden, CCT.

psychomotorischer Unruhe, epileptischen Anfällen und komatösen Zuständen kommen. Dieser zerebralen Malaria liegen neben einem Hirnödem vor allem ausgedehnte perivaskuläre Ringblutungen im Marklager des Groß- und Kleinhirns zugrunde. Die komplizierte Malaria tropica bedarf einer internistischen Intensivbehandlung, bei welcher eine spezifische antiparasitäre Therapie erforderlich ist. ! Bei der durch Trypanosomen – meist nach langer Latenzzeit – hervorgerufenen diffusen Meningoenzephalitis (Schlafkrankheit) findet man schwere Vigilanzstörungen und Psychosen. Sehr selten sind in unseren Regionen auch einige parasitäre ZNS-Erkrankungen anzutreffen: Trichinose, Bilharziose, Zystizerkose (Abb. 25.5) und Echinokokkeninfektion. Der herdenze-


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phalitische Prozess imitiert hier vor allem eine intrakranielle Raumforderung.

25.4 Embolische Herdenzephalitis Ausgangspunkt für diese metastatische Enzephalitis sind septisch-pyämische Prozesse, ganz besonders häufig eine bakterielle Endokarditis. Nur selten kommen Bronchiektasen, Lungenabszesse oder Allgemeininfektionen ursächlich in Betracht. Ganz vorwiegend handelt es sich um Streptococcus viridans-Infektionen. Rezidivierend lösen sich septische Thromben von den Herzklappen ab, werden in das Hirn, vorwiegend in das Stromgebiet der A. carotis interna, getragen und verursachen dort meist nur mikroskopisch sichtbare embolische Gefäßverschlüsse, aus denen sich multiple Erweichungen und Mikroabszesse entwickeln. Das klinische Bild der Krankheit wird zunächst geprägt durch die Zeichen der schweren Allgemeinkrankheit mit Fieber und durch ein progredientes, in Schüben verlaufendes zerebrales Allgemeinsyndrom mit Kopfschmerzen und Bewusstseinstrübung sowie mehr oder weniger hervortretenden psychotischen Symptomen. Es treten dann neurologische Herdsymptome beider Hemisphären, evtl. Anfälle hinzu. Diese Herdzeichen können wieder verschwinden oder durch andere Herdsymptome abgelöst werden. Durch die Entwicklung und Ruptur mykotischer Aneurysmen kann es zu subarachnoidalen und intrazerebralen Blutungen mit blutigem Liquor kommen. Im EEG finden sich entsprechend der multifokalen Schädigung wechselnde Herde mit unterschiedlicher Ausprägung neben einer Allgemeinveränderung.

Für die diagnostische Erfassung einer embolischen Herdenzephalitis sind wichtig: ! wechselnde Herzbeschwerden, Herzgeräusche oder Herzkrankheiten in der Anamnese, ! Muskel- und Gelenkschmerzen, ! Anämie, ! Milztumor, ! rezidivierende Hämaturie als Folge einer Herdnephritis, ! hämorrhagische Nekrosen in der Haut und den Schleimhäuten sowie am Augenhintergrund, ! BSG-Beschleunigung, ! Streptococcus-viridans-Nachweis in der Blutkultur. ! Bei multifokal-rezidivierend auftretenden zerebralen Herdsymptomen mit septischem Fieber und Bewusstseinstrübung muss dringend nach einer Endokarditis gefahndet werden (embolische Herdenzephalitis?)! " Schwierigkeiten kann die Abgrenzung einer embolischen Herdenzephalitis von den durch multiple, nekrotisierende Gefäßwandveränderungen entstehenden zerebralen Erscheinungen bei Kollagenosen (z. B. Panarteriitis nodosa und systemischer Lupus erythematodes) bereiten, da als gemeinsames Leitsymptom die Konstellation „rezidivierende Fieberschübe und akute zerebrale Symptome“ anzutreffen ist. Wegweisend für diese differenzialdiagnostische Aufgabe kann sein, dass bei den Kollagenosen anamnestische Angaben über schmerzhafte Gelenkschwellungen, Perikard- und Pleuraergüsse sowie Alopezie dominieren, häufig Lymphknotenschwellungen und Gesichtserythem anzutreffen sind und der Liquor nicht so regelmäßig deutliche Pleozytosen aufweist wie bei der embolischen Herdenzephalitis.


25.5 Hirnabszess

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Die rasche und treffsichere diagnostische Unterscheidung ist aber um so wichtiger, als sehr verschiedene therapeutische Konsequenzen resultieren. Die embolische Herdenzephalitis erfordert eine gezielte, hoch dosierte Antibiotikatherapie, die zerebralen Komplikationen der Kollagenosen hingegen eine hoch dosierte Kortikosteroidtherapie, welche wiederum bei bakteriellen Infektionen kontraindiziert ist.

25.5 Hirnabszess Hirnabszesse sind umschriebene, abgekapselte, intrazerebrale Eiteransammlungen (Encephalitis circumscripta purulenta) und werden am häufigsten durch Staphylokokken, Streptokokken und Pneumokokken hervorgerufen. Sie entwickeln sich meist fortgeleitet otorhinogen bei chronischer Otitis media, Cholesteatom und Sinusitiden oder hämatogen-metastatisch bei eitrigen Lungenprozessen, Bronchiektasien und Endokarditiden. Seltener entstehen sie traumatogen nach offenen Schädel-Hirn-Verletzungen, als Frühabszess in den ersten Wochen oder als Spätabszess Monate oder Jahre nach dem Trauma. In der Regel sind die Hirnabszesse solitär, vorwiegend im Großhirn, seltener im Kleinhirn lokalisiert. Multiple kleine Hirnabszesse sind charakteristisch bei der Endocarditis lenta. Das klinische Bild des Hirnabszesses entspricht meist der rasch progredienten Symptomatik einer intrakraniellen Raumforderung. ! So finden sich neben Kopfschmerzen ! Erbrechen, ! Bewusstseinstrübungen, ! delirante Bilder, ! Stauungspapille, ! fokale Symptome (häufig auch epileptische Anfälle!).

Abb. 25.6 Hirnabszess. Im CCT mit KM ringförmige Hyperdensität (Kapsel), die den hypodensen Abszess umgibt (aus Masuhr, Duale Reihe Neurologie, 5. Aufl., Thieme, Stuttgart, 2004).

Fieber fehlt in der Mehrzahl der Fälle; auch sind Leukozytose und BSG-Beschleunigung nicht obligat. Der Liquor zeigt auch nur in etwa 2 3 der Fälle eine mäßige Pleozytose und Totalproteinvermehrung. So ist die diagnostische Klärung meist erst durch CCT, MRI und Hirnszintigraphie möglich. Im CCT nach Kontrastmittelgabe, noch besser im MRI, kommt die Abszesskapsel mit typischer Ringstruktur zur Darstellung (Abb. 25.6). Ähnliche Ringstrukturen können aber auch bei Glioblastomen, Metastasen und Toxoplasmose zur Beobachtung kommen, sodass hier bisweilen differenzialdiagnostische Schwierigkeiten auftreten. Therapeutisch ist eine Radikaloperation des Hirnabszesses anzustreben. Jedoch muss dieser meist – vor allem bei


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ungenügender Abkapselung des Abszesses – eine intensive lokale (nach Punktion und Drainage) und allgemeine antibiotische Therapie vorausgehen, um den Komplikationen einer diffusen eitrigen Meningoenzephalitis oder einem Ventrikeleinbruch mit Ventrikelempyem vorzubeugen. der Hirnabszesse ist sehr Die unterschiedlich, besonders schlecht bei primären Lungenerkrankungen. Es besteht noch eine Letalität von 30 %.

25.6 Multiple Sklerose (MS) Die Multiple Sklerose (Encephalomyelitis disseminata, Polysklerose) ist eine chronisch verlaufende, entzündliche, demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Neuerdings wird vermehrt auf die Bedeutung neurodegenerativer Aspekte der Erkrankung hingewiesen. Epidemiologische Forschungen haben gezeigt, dass die Multiple Sklerose eine Krankheit der gemäßigten Zonen des Erdballs ist und in Mitteleuropa eine Häufigkeit von über 10 00 aufweist, somit bei uns zu den häufigsten organischen Nervenerkrankungen zählt. Es erkranken vornehmlich Erwachsene zwischen dem 20. und 45. Lebensjahr, Frauen häufiger als Männer. Gelegentlich kann eine familiäre Häufung der Multiplen Sklerose beobachtet werden.

Ätiologie der MS Nach dem derzeitigen Wissensstand ist die Multiple Sklerose eine durch T-Lymphozyten vermittelte Autoimmunerkrankung, bei der zusätzlich genetische und epidemiologische Faktoren eine Rolle spielen. Es wird vermutet, dass T-Zellen beispielsweise im Rahmen einer Virusinfektion aktiviert werden, die auch bereits in der Kindheit aufgetreten sein kann (z. B. Masern, Röteln, Varizellen/Zoster).

Auf die neuroallergische Hypothese und genetische Faktoren wird im Folgenden näher eingegangen. Sie vermutet als wesentliche pathogenetische Grundlage eine Autoimmunisation, ähnlich wie bei der postvakzinalen und postinfektiösen Enzephalomyelitis. Dabei stützt sie sich vor allem auf tierexperimentelle Untersuchungen, bei denen es unter einer besonderen Immunisationstechnik gelingt, durch Injektion von Hirn-/Rückenmarksgewebe eine disseminierte Enzephalomyelitis mit Markscheidenuntergang zu erzeugen. Als wirksame Antigenkomponente im Hirngewebe wird ein basisches Myelinprotein angesehen, jedoch neuerdings auch wieder bestritten. Vor allem aber hat sich herausgestellt, dass der demyelinisierende Antikörper nicht für die MS spezifisch ist, sondern dass dieser auch bei anderen Erkrankungen, die mit Untergang von Hirn- und Rückenmarksgewebe einhergehen, häufig nachzuweisen ist. Einen Überblick über neurologische Erkrankungen mit gesicherter oder möglicher Immunpathogenese gibt Tabelle 25.4. Insgesamt deuten zahlreiche Befunde darauf hin, dass T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktionen maßgeblich an der Pathogenese der Multiplen Sklerose beteiligt sind. Diese werden als dispositionelles Moment für die Entstehung der MS vermutet, besonders nachdem sich in den letzten Jahren gezeigt hat, dass bestimmte Histokompatibilitätsantigene (HLAAntigen A3 und B7 sowie insbesondere die Merkmale HLA-DR2 und HLA-DW2) bei MSKranken signifikant häufiger auftreten als in Kontrollfällen, also Individuen mit diesem angeborenen immunologischen Kennzeichen ein wesentlich höheres Risiko besitzen, an einer MS zu erkranken. Des Weiteren haben Familienuntersuchungen ergeben,


25.6 Multiple Sklerose (MS) Tab. 25.4 Übersicht über Krankheiten mit gesicherter oder möglicher (Auto-)Immunpathogenese (neuroimmunologische Erkrankungen) ! Multiple Sklerose (S. 262) ! Myasthenia gravis (S. 396) ! myasthenisches Syndrom (Lambert-Eaton) (S. 401) ! akute Polyneuritis (-radikulitis) (GuillainBarré-Syndrom) (S. 373) ! postinfektiöse und postvakzinale Enzephalomyelitis (S. 255) ! Sonderformen akuter und chronischer Polyneuritiden ! Polymyositis (S. 393) ! paraneoplastische Erkrankungen (S. 415) ! systemische Immunopathien mit neurologischer Symptomatik ! Immunvaskulitiden (u. a. Arteriitis temporalis) (S. 273) ! Schwerpunktneuropathien (S. 369) ! Plexusneuritis (S. 377) ! Kollagenosen (u. a. Lupus erythematodes) ! Dermatomyositis (S. 393)

dass bei Verwandten ersten Grades eines MS-Kranken das Risiko, ebenfalls zu erkranken, etwa 10-mal höher ist als in der Normalbevölkerung. Vorwiegend in der weißen, aber auch in der grauen Substanz des gesamten ZNS, bevorzugt periventrikulär, im Hirnstamm, im Kleinhirn, im Rückenmark und im N. opticus, seltener in den Stammganglien und in der Hirnrinde, lassen sich multiple Entmarkungsherde von unterschiedlicher Größe nachweisen. Um diese Plaques, die vorwiegend in der Nachbarschaft von Venen liegen, finden sich anfänglich Gefäßreaktionen, von

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denen noch nicht bekannt ist, ob sie der Demyelinisierung vorausgehen oder sekundär auftreten. Später werden die Entmarkungsherde von Glia ausgefüllt, wodurch eine Verhärtung eintritt, die der Krankheit ihren Namen gegeben hat. Innerhalb dieser sklerosierten Herde bleiben die nackten entmarkten Axone meist erhalten. Auch die Nervenzellen selbst werden verschont. Neuropathologische Untersuchungen haben weiterhin gezeigt, dass eine lokale Störung der Blut-Hirn-Schranke ein Kennzeichen von akuten (aktiven) Läsionen ist, jedoch in chronischen, mehr gliotischen Herden nicht mehr vorkommt.

Symptomatik der MS Früher wurden als entscheidende klinische Merkmale der MS die Charcot-Trias (Intentionstremor, Nystagmus und skandierende Sprache) oder die Trias von Marburg (temporale Abblassung der Papillen, Paraspastik und fehlende BHR) herausgestellt. Eingehende klinische Daten-Pool-Analysen haben jedoch gelehrt, dass allein das disseminierte Symptombild und der Verlauf in Schüben und Remissionen als kennzeichnende Kriterien zu werten sind. Zu den am häufigsten anzutreffenden Symptomen zählen Pyramidenbahnzeichen, zerebelläre Störungen und Beeinträchtigungen der Sensibilität (Tab. 25.5). ! Charakteristikum der MS-Symptomatik: Multilokuläre Funktionsstörungen des ZNS, die in Schüben und mit Remissionen auftreten. " Als häufigste der Erkrankung gelten die Neuritis nervi optici und das Doppelbildersehen durch Augenmuskelparesen. Diese Frühsymptome zeichnen sich aber auch durch eine besonders gute Rückbildungsfähigkeit aus. Psychische Störungen


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Tab. 25.5 Häufigkeit neurologischer Symptome bei der Multiplen Sklerose (in absteigender Folge) 85 % aller Fälle

! spastische Symptome und Pyramidenbahnzeichen ! zerebelläre Störungen und Intentionstremor ! Sensibilitätsstörungen ! Augenmuskelparesen ! N. opticus-Erkrankungen (einschl. temporaler Papillenabblassung) ! Nystagmus ! Beeinträchtigung vegetativer Funktionen (Störungen der Blasen-, Darm- und Sexualfunktionen) ! Fazialisparesen

30 % aller Fälle

! Sprach- und Sprechstörungen

in Form eines organischen Psychosyndroms mit zunächst häufig im Vordergrund stehender Dysphorie, Euphorie oder depressiver

Verstimmung sind sicher auch zu Anfang der Krankheit wesentlich häufiger als allgemein angenommen, werden jedoch lange von der Umwelt nicht wahrgenommen oder als Eigenheiten der Persönlichkeit interpretiert. Der typische Verlauf der MS ist schubweise mit Remissionen, wobei die Schübe nur in einem kleinen Teil der Fälle rasch aufeinander folgen und die Remissionen geringgradig sind. Selten führen foudroyante Schübe bereits nach wenigen Monaten zum Tode. In der Mehrzahl zieht sich das Leiden über mehrere Jahrzehnte hin (meist sekundär chronisch-progredient). Nach neueren Statistiken beträgt die Letalität 20 Jahre nach Manifestation der Erkrankung nur etwa 20 %. Eine geringere Anzahl von MS-Kranken zeigt einen primär chronisch-progredienten Verlauf ohne Remissionen. Die Prognose dieser Krankheitsform ist durchweg schlechter zu werten als die der schubweisen Verläufe.

Diagnostik der MS Große diagnostische Bedeutung ist den pathologischen Liquorbefunden

Abb. 25.7 Liquorbefund bei Multipler Sklerose


25.6 Multiple Sklerose (MS)

265

Einen ebenfalls hohen diagnostischen Stellenwert bei der MS haben Latenzzeitverlängerungen von MEP und VEP (S. 76ff.) sowie andere evozierte Potenzialmessungen erlangt.

Abb. 25.8 Plasmazellen im Liquor bei Multipler Sklerose bei der MS, insbesondere nach detaillierter Analyse der Liquorproteine und der zellulären Elemente, beizumessen (Abb. 25.7), obgleich alle diese Befunde unspezifisch sind. Die für die MS charakteristische Liquorbefundkonstellation, die nur äußerst selten (unter 1 %) bei anderen neurologischen Erkrankungen anzutreffen ist, am ehesten noch bei andersartigen neuroallergischen Prozessen, zeichnet sich aus durch: ! leichte (bis max. 150/3 Zellen), meist passager während eines akuten Schubes auftretende lympho-plasmozytäre Pleozytose (Abb. 25.8); ! normalen oder nur leicht erhöhten Totalproteingehalt; ! deutliche Vermehrung des IgG, der wichtigsten antikörperhaltigen Komponente des Eiweißspektrums, die sich elektrophoretisch oder quantitativ immunochemisch darstellen lässt; ! eine zerebrogene, oligoklonale Produktion dieses IgG (sog. autochthones IgG). Oligoklonale Liquor-IgG-Banden finden sich bei isoelektrischer Fokussierung bei bis zu 95 % der MS-Kranken. Die autochthon im ZNS stattfindende IgG-Produktion lässt sich rechnerisch durch Vergleich der Liquor- und Serumkonzentration von Albumin und IgG (sog. Delpech-Quotient) feststellen.

Im CCT stellen sich die Entmarkungsherde in Form kleinerer hypodenser Areale vor allem periventrikulär dar. Noch frühzeitiger und deutlicher sind die Entmarkungsherde im Kernspintomogramm aufzufinden (Abb. 25.9). Gadolinium-verstärkte MR-Tomogramme (Gadolinium reichert sich nur in Bereichen der gestörten Blut-Hirn-Schranke an) ermöglichen gewisse Aussagen über die Aktivität eines Entmarkungsherdes und eröffnen damit interessante Perspektiven auch für das therapeutische Handeln. Betont werden muss allerdings, dass die MS-Diagnose keineswegs allein aufgrund des kernspintomographischen Befundes ge-

Abb. 25.9 Multiple Entmarkungsherde und diffuse Hirnatrophie bei fortgeschrittener MS. T2-gewichtete MRT-Aufnahme, transversal.


266


stellt werden kann und darf, denn multilokuläre, vorwiegend periventrikulär, aber letztlich in allen ZNS-Bereichen vorkommende hyperintense Areale sind für die MS zwar charakteristisch, aber nicht spezifisch.

Zusammenfassend ergibt sich die Diagnosestellung der Multiplen Sklerose aus der klinischen Symptomatik mit ihrem schubförmigen oder primär bzw. sekundär progredienten Verläufen und einer Reihe von zusätzlichen radiologischen (MRT) sowie labortechnischen (Liquor, VEP, MEP, AEP,

Tab. 25.6 Modifizierte MS-Diagnosekriterien nach McDonald Klinische Symptomatik Anzahl Schübe

Objektive klinische Evidenz

Zusätzlich benötigte Daten zur Diagnosestellung MS

2 oder mehr

2 oder mehr Läsionen

keine

2 oder mehr

1 Läsion

Nachweis der räumlichen Dissemination im MRT oder 2 oder mehr MS-typische Läsionen und positiver Liquorbefund oder Auftreten eines weiteren Schubes mit Evidenz für zusätzliche Läsionen

1

2 oder mehr Läsionen

Nachweis der zeitlichen Dissemination im MRT oder ein weiterer Schub

1 (mono1 Läsion symptomatisch)

Nachweis räumlicher Dissemination im MRT oder 2 oder mehr MS-typische Läsionen im MRT und positiver Liquor und

0 (andauernde Progression der neurologischen Symptomatik mit Verdacht auf MS)

Nachweis zeitlicher Dissemination im MRT oder ein weiterer Schub positiver Liquor-Befund

und räumliche Dissemination belegt durch ! 9 oder mehr T2-gewichtete zerebrale Läsionen im MRT ! oder 2 oder mehr Läsionen im Rückenmark ! oder 4 bis 8 zerebrale Läsionen und 1 Läsion im Rückenmark ! oder pathologische VEP mit 4 bis 8 zerebralen Läsionen oder mit einer spinalen Läsion im MRT bei weniger als 4 zerebralen Läsionen und zeitliche Dissemination im MRT oder konitinuierliche Progression über ein Jahr


25.6 Multiple Sklerose (MS) SEP) Untersuchungsbefunden. Wegweisend für die Diagnosesicherung gelten heute die MS-Diagnosekriterien nach McDonald et al. (Tab. 25.6).

267

Zur Festlegung des Schweregrades der Erkrankung wird heute oft die Kurtzke-Skala (EDSS = Expanded Disability Status Scale) verwendet (Tab. 25.7).

Tab. 25.7 Kurtzke-Skala (EDSS = Expanded Disability Status Scale) 6,0

Bedarf intermittierend oder auf einer Seite nach konstanter Unterstützung durch Krücke, Stock oder Schiene, um etwa 100 m ohne Rast zu gehen

6,5

Benötigt konstant beidseits Hilfsmittel, um etwa 20 m ohne Rast zu gehen

7,0

Unfähig, selbst mit Hilfe mehr als 5 m zu gehen, weitgehend an den Rollstuhl gebunden, bewegt Rollstuhl selbst, transferiert ohne Hilfe

7,5

Voll gehfähig, aber mit mäßiger Behinderung in einem FS und 1/oder 2 FS-Grad 2/oder 2 FS-Grad 3/oder 5 FS-Grad 2

Unfähig, mehr als ein paar Schritte zu tun; an den Rollstuhl gebunden; benötigt Hilfe für Transfer, bewegt Rollstuhl selbst, aber vermag nicht den ganzen Tag im Rollstuhl zu verbringen

8,0

Gehfähig ohne Hilfe und Rast für mindestens 500 m; aktiv während ca. 12 Stunden pro Tag trotz relativ schwerer Behinderung

Weitgehend an Bett oder Rollstuhl gebunden, pflegt sich weitgehend selbstständig; meist guter Gebrauch der Arme

8,5

Weitgehend an das Bett gebunden, auch während des Tages; nützlicher Gebrauch der Arme, einige Selbstpflege möglich

9,0

Hilfloser Patient im Bett, kann essen und kommunizieren

9,5

Gänzlich hilfloser Patient; unfähig zu essen, zu schlucken oder zu kommunizieren

10

Tod infolge Multipler Sklerose

0,0

Normale neurologische Untersuchung (in allen funktionellen Systemen [FS])

1,0

Keine Behinderung, Abnormität in einem FS

1,5

Keine Behinderung, minimale Abnormität in mehr als einem FS

2,0

Minimale Behinderung in einem FS

2,5

Minimale Behinderung in 2 FS

3,0

Mäßiggradige Behinderung in einem FS oder leichte Behinderung in 3 oder 4 FS, aber noch voll gehfähig

3,5

4,0

4,5

Gehfähig ohne Hilfe und Rast für mindestens 300 m; ganztägig arbeitsfähig, gewisse Einschränkung der Aktivität; benötigt minimale Hilfe, relativ schwere Behinderung

5,0

Gehfähig ohne Hilfe und Rast für etwa 200 m; Behinderung schwer genug, um tägliche Aktivität zu beeinträchtigen

5,5

Gehfähig ohne Hilfe und Rast für etwa 100 m; Behinderung schwer genug, um normale tägliche Aktivität zu verunmöglichen


268


Therapie der MS Bei der Behandlung der Multiplen Sklerose sind 3 Therapiestrategien zu unterscheiden (Tab. 25.8), und zwar die Behandlung eines akuten Schubes, die Schubprophylaxe sowie die symptomatische Therapie. ! Im Vordergrund der Therapie eines akuten Schubes steht die Behandlung mit Kortikosteroiden, z. B. mit 500 bis 1000 mg Methylprednisolon über 3–5 Tage als „Pulstherapie“ oder eine sogenannte „Kortisonkurbehandlung“, beginnend mit 100 mg Methylprednisolon intramuskulär über mehrere Tage in absteigender Dosierung.

Tab. 25.8 Medikamentöse Therapie bei Multipler Sklerose 1. Wahl Akuter Schub

2. Wahl

! Kortikostero- ! Plasmapherese ide (500 bis ! Immun1000 mg globuline Methylprednisolon i.v. für 3–5 Tage)

! Betainter! Mitoxantron Schubprophylaxe ferone ! Cyclo! Glatiramerphosphamid? acetat ! Immun! Azathioprin globuline (?) ! Immunglobuline (?) ! Betaferon® ! CycloPrimäroder (sekundärphosphamid sekundärprogredient) ! Kortikoide ! Mitoxantron progreintrathekal ! Pulstherapie dient v. a. bei spinaler Spastik

! Zur Immunprophylaxe bei schubförmigem Verlauf werden sogenannte Immunmodulatoren verordnet, insbesondere ® ® Betainterferon (Avonex , Betaferon , ® Rebif ). Auch Glatirameracetat (Copaxo® ne ), ein in Israel entwickeltes Polypeptid, wird zur Schubprophylaxe eingesetzt. Seit längerem werden auch Immunsuppressiva zur Schubprophylaxe verwendet, in erster Linie Azathioprin. ! Unbefriedigend ist die Behandlung chronisch-progredienter Erkrankungsverläufe. Hier werden Zytostatika wie z. B. Cyclophosphamid oder Mitoxantron verwendet. Gelegentlich werden bei Therapieresistenz und deutlicher Krankheitsprogression auch hoch dosiert Immunglobuline verordnet oder Plasmapheresen vorgenommen. Im Rahmen der symptomatischen Therapie sind vor allem die zahlreichen antispastischen Pharmaka und die Medikamente zur Beeinflussung der Blasenfunktion zu erwähnen. Krankengymnastik, Ergotherapie sowie Sporttherapie sind von großer Bedeutung. Die Wirksamkeit einer Diät ist wissenschaftlich nicht erwiesen, empfohlen wird eine ballaststoffreiche Mischkost mit frischem Obst und Gemüse sowie begrenzt zugeführte pflanzliche Fette, die einen hohen Anteil an mehrfach ungesättigten Fettsäuren aufweisen. Hilfreich sind oft Einbindungen in Selbsthilfegruppen wie die Deutsche MultipleSklerose-Gesellschaft (www.dmsg.de).


25.7 Neurolues (Neurosyphilis)

25.7 Neurolues (Neurosyphilis) Den Erfolgen der Penicillin-Therapie ist es zuzuschreiben, dass nach dem Zweiten Weltkrieg die Anzahl der manifesten Neurolues-Fälle erheblich abgenommen hat. Inzwischen jedoch kommen wieder zunehmend Patienten mit einer neuroluischen Erkrankung zur Beobachtung. Die Diagnostik der Neurosyphilis basiert heute vornehmlich auf infektionsserologischen Methoden, einem sogenannten „luischen Liquorsyndrom“ und einer entsprechenden neurologisch-psychiatrischen Symptomatik.

Klinische Symptomatik der Neurolues Eine Beteiligung des ZNS kann in allen Stadien der Lues zur Beobachtung kommen.

Neurolues bei der Frühsyphilis Schon bei der Frühsyphilis (Lues I und II) treten ZNS-Affektionen als flüchtige meningeale Reaktionen mit Kopfschmerzen, Reizbarkeit und auch Hirnnervenparesen (vor allem III., VII. und/oder VIII. Hirnnerv) sowie polyradikuläre (Hinterwurzel-)Erscheinungen auf. In seltenen Fällen kann es zum Vollbild einer floriden, basal betonten frühluischen Meningitis kommen. Gelegentlich persistieren nach klinischer Abheilung der neurologischen Symptome dieser Frühphase die pathologischen Liquorbefunde. Man spricht hier von einer Lues latens liquorpositiva, welche wegen der Gefahr des Übergangs in eine spätluische Erkrankung spezifisch behandelt werden sollte.

Neurolues bei Spätsyphilis In den spätsyphilitischen Phasen (Lues III und IV) ist bei etwa 10 % der Infizierten mit der Entwicklung einer Neurolues zu rechnen. Bei den klinischen Erscheinungsbildern dieser Neurolues, die sich 3 Jahre oder später

269

post infectionem entwickeln kann, werden unterschieden: , welche bevorzugt die kleinen Gefäße des Hirnstamms und der Meningen, aber auch die Rückenmarksgefäße befällt. Sie führt zu rezidivierenden, apoplektiformen Mono-/Hemiparesen, Hirnstammsyndromen, Hirnnervenparesen, meningitischen Erscheinungen sowie zu organischen Psychosyndromen und epileptischen Anfällen. Eine spinale Beteiligung kann zur Symptomatik einer luischen Amyotrophie oder einer luischen Spinalparalyse führen, ähnlich den entsprechenden degenerativen Spinalerkrankungen. Bei der Tabes dorsalis liegt pathologisch-anatomisch eine fortschreitende entzündliche Degeneration der Hinterwurzeln und der Hinterstränge im Rückenmark vor. Hieraus lassen sich die klinischen Kardinalsymptome der Tabes dorsalis unschwer herleiten: ! Hypo-/Atonie der Muskulatur, vor allem an den Beinen mit Überstreckbarkeit von Knie- und Hüftgelenken (Genu recurvatum); ! Hypo-/Areflexie mit frühzeitigem Erlöschen des PSR (Westphal-Phänomen); ! Störungen des Vibrations-, Lage- und Bewegungsempfindens mit Gangunsicherheit (sogenannte Hinterstrangataxie, besonders deutlich beim Blindgang), lanzinierenden Schmerzen in den Beinen und einer radikulären Kältehyperpathie, betont am Rücken; ! vegetativ-trophische Störungen, besonders an der Haut (z. B. als Mal perforant) und an den Gelenken (tibiale Arthropathie) sowie als Blasenstörungen und als Abdominalkoliken mit heftigem Erbrechen (sogenannte tabische Krisen).


270


Neben diesen Symptomen einer chronischen Polyradikuloganglionitis sind für die Tabes dorsalis weiterhin typisch: ! Pupillenstörungen (Anisokorie, ArgyllRobertson-Pupille – fehlende oder verzögerte Licht- bei guter Konvergenzreaktion). ! Optikusatrophie mit fortschreitendem Visusverlust. Der progressiven Paralyse liegt eine chronisch-progrediente Meningoenzephalitis, betont in der Stirnhirnregion zugrunde. Sie tritt kaum vor dem 8. Jahr nach der Infektion auf und offenbar nur dann, wenn im Frühstadium keine ausreichende Penicillinbehandlung erfolgte. Das klinische Achsensymptom ist eine chronisch-progrediente, symptomatische Psychose mit demenziellem Verlauf. Daneben können neurologische Symptome wie dysarthrische Sprechstörungen, periorale Unruhe (sogenanntes mimisches Beben), Schwindel, epileptische Anfälle, Pupillenstörungen und Pyramidenbahnzeichen auftreten. Bei den psychopathologischen Erscheinungsbildern der progressiven Paralyse lassen sich unterteilen: ! stumpf-demente Formen, die heute am häufigsten sind, mit Antriebsverlust und abgeflachter Affektivität; ! expansiv-agitierte Formen mit ausgeprägter Megalomanie (Größenwahnideen); ! paranoid-halluzinatorische Formen mit „Schizophrenie-ähnlicher“ Symptomatik.

Serodiagnostik und „luisches Liquorsyndrom“ Für die Serodiagnostik der Lues stehen heute zur Verfügung: ! TPHA-Test als „Suchtest“, ! FTA-ABS-Test als „Bestätigungstest“, ! VDRL-Test als „Aktivitätstest“, ! 19S-IgM-FTA-ABS-Test als Nachweis einer behandlungsbedürftigen Krankheitsaktivität sowie ! ITPA (intrathekal produzierte Treponemapallidum-Antikörper-Test) im Liquor als Nachweis einer Neurosyphilis mit ITP-Index =

Anti-Tp -IgG (Liquor) × Gesamt -IgG × (Serum) Gesamt - IgG (Liquor) × Anti- Tp -IgG (Serum)

.

Ein ITP-Index > 3 gilt als gesicherter Nachweis einer Neurosyphilis. Bei jedem Verdacht auf eine Neurosyphilis ist die Liquoruntersuchung obligat. Führend für die Diagnosesicherung ist der ITPA-Test im Liquor bzw. der erhöhte ITPA-Index. Kennzeichnend für ein sogenanntes luisches Liquorsyndrom sind ferner eine gemischtzellige oder mononukleäre Pleozytose, eine Blut-LiquorSchrankenstörung und eine Totalproteinvermehrung mit erhöhtem IgG.

Therapie der Neurolues Die Therapie aller neuroluetischen Erkrankungen besteht in einer ausreichend intensiven Penicillintherapie. Diese Behandlung ist bereits dann erforderlich, wenn ein pathologischer Liquorbefund bei erwiesener Luesinfektion vorliegt, jedoch neurologische oder psychopathologische Störungen noch fehlen. 3 x 10 Mill. IE i.v.-Kurzinfusion über mindestens 10 Tage gelten als Therapieempfehlung. Bei Penicillinunverträglichkeit kann eine Ceftriaxon-Medikation in Betracht kommen.


25.8 Neurologische Erkrankungen bei HIV-Infektion

25.8 Neurologische Erkrankungen bei HIV-Infektion Im Verlauf der „erworbenen ImmundefektKrankheit“ (AIDS) treten neurologische Komplikationen in 30–40 % der Fälle klinisch in Erscheinung, bei neuropathologischen Untersuchungen an AIDS-Verstorbenen waren sogar in über 80 % der Fälle krankhafte Veränderungen am Nervensystem festzustellen. Die bei AIDS möglichen Schädigungen des zentralen und des peripheren Nervensystems sind außerordentlich vielgestaltig und zeigen in ihren klinischen Erscheinungsbildern ein derartig breites Spektrum, dass in Anbetracht der zu erwartenden Zunahme von AIDS-Erkrankungen zukünftig fast bei allen neurologischen Syndromen ursächlich auch eine AIDS-Erkrankung differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden muss. Eine Beteiligung des Nervensystems kann in jedem Stadium der HIV-Infektion auftreten. Neuro-AIDS-Komplikationen entwickeln sich entweder durch direkte Einwirkung des „Human Immunodeficiency Virus“ (HIV) auf das Nervensystem oder sekundär über opportunistische Infektionen sowie als ZNSMalignome (insbesondere Lymphome). Eine Übersicht über die wesentlichen bisher bekannt gewordenen neurologischen Komplikationen bei HIV-Infektionen gibt Tabelle 25.9. (subakute HIV-Leukoenzephalopathie). Sie ist sicher die häufigste neurologische Komplikation bei AIDS-Kranken (klinisch über 50 %, neuropathologisch bis 90 %). Diese Häufigkeit erklärt sich durch die gleichzeitige Lympho- und Neurotropie des HIV, bedingt durch die gemeinsamen CD-4-Oberflächenantigene. Die chronische AIDS-Enzephalopathie verläuft schleichend chronisch-progre-

271

dient, gelegentlich, vor allem im Rahmen einer anderen AIDS-Komplikation (z. B. einer Pneumocystis-carinii-Pneumonie, der häufigsten aller opportunistischen Infektionen bei AIDS), subakut fortschreitend.

Tab. 25.9 Neurologische Komplikationen bei HIV-Infektion Primär-Infektion durch HIV ! akute HIV-(Früh-)Meningoenzephalitis ! chronische AIDS-Enzephalopathie (= subakute AIDS-Enzephalitis = AIDS-Demenz) ! vaskuläre Myelopathie ! chronische HIV-Meningitis (häufig mit kranialer Neuropathie kombiniert) ! Polyneuropathie (meist senso-motorischsymmetrisch ! Polyradikulitis Sekundäre (opportunistische) Infektionen virale Infektionen: ! Zytomegalie-(CMV-)Enzephalitis ! Zytomegalie-Polyneuritis ! Varizella-zoster-Enzephalitis ! Herpes-simplex-Enzephalitis ! Papova-Virus-progressive-multifokale Leukoenzephalopathie (PML) nichtvirale Infektionen: ! ZNS-Toxoplasmose ! Cryptococcus-neoformans-Meningoenzephalitis ! Candida-albicans-Hirnabszess ! ZNS-Aspergillose bakterielle Infektionen: ! Lues cerebrospinalis ! tuberkulöse Meningitis ZNS-Malignome ! primäres ZNS-Lymphom ! systemische Lymphome mit ZNS-Beteiligung ! zerebrales Kaposi-Sarkom


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Klinisches Leitsymptom ist der demenzielle Abbau (AIDS-Demenz). Hinzutreten können Parkinson-Symptome sowie Ataxie, Paraplegie, Mutismus und Harninkontinenz. Der Liquor zeigt nur mäßige Eiweißvermehrung mit autochthoner HIV-IgG-AntikörperProduktion. CCT und MRI zeigen eine unspezifische allgemeine Hirnatrophie. Klinisch von Bedeutung kann das EEG sein, weil darin zu beobachtende Theta-Dysrhythmien der Manifestation des organischen Psychosyndroms vorauseilen können. Somit vermag das EEG oft erste Hinweise auf eine sich anbahnende Neuro-Komplikation bei AIDSKranken zu geben. Sie zählt zu den häufigsten opportunistischen Neuro-AIDS-Komplikationen. Die Toxoplasmose-Infektion ist hier keine Neuinfektion, sondern eine Reaktivierung einer früher durchgemachten Erstinfektion (bis zu 70 % der Bevölkerung im Erwachsenenalter dürfte latent mit Toxoplasmen durchseucht sein). Das klinische Erscheinungsbild der ZNSToxoplasmose lässt sich initial von dem der chronischen AIDS-Enzephalopathie kaum unterscheiden. Auch hier steht ein organisches Psychosyndrom im Vordergrund, zu dem dann allerdings häufig fokale neurologische Ausfälle und Krampfanfälle hinzutreten. Auch der Liquor ist kaum verändert, zeigt allenfalls eine leichte Pleozytose. Das EEG ist unspezifisch allgemeinverändert und bringt zusätzliche Herdhinweise. Eindrucksvoll und pathognomonisch sind hingegen die CCT-Befunde, die multiple toxoplasmotische Nekrosehöhlen erkennen lassen, supra- und infratentoriell gelegen, mit ringförmiger Kontrastmittelanreicherung und oft ausgedehntem Begleitödem. Wichtig ist, dass bei der AIDS-Hirntoxoplasmose infolge der immunsupprimierten Situation des Patienten in der Regel kein Anstieg der Toxoplasmose-Antikörper-Titer

im Serum erwartet werden kann, somit serologisch eine diagnostische Klärung kaum möglich ist. Insbesondere bei unklaren CCTBefunden kann die Diagnose einer ZNSToxoplasmose letztlich nur durch eine erfolgreiche, mit CCT-Befunden kontrollierte Toxoplasmose-Therapie gesichert werden. ! Bei AIDS-Hirntoxoplasmose kein Anstieg der Toxoplasmose-Antikörper-Titer. " mit Enzephalitiden, Polyneuritiden und auch Polyradikulitiden sind ebenfalls häufige opportunistische Neuro-AIDS-Komplikationen. CMV-Enzephalitiden sind in ihrer klinischen Symptomatik uncharakteristisch, wenn man von einer dabei häufig anzutreffenden Chorioretinitis absieht.

kommen bei AIDS-Kranken ausgesprochen häufig vor, und zwar sowohl in direktem Zusammenhang mit der HIV-Infektion als auch sekundär bedingt. Ihre Pathogenese ist uneinheitlich. Neben opportunistischen Infektionen sind auch Immunvaskulitiden, medikamentös-toxische Wirkungen und Malnutrition in Erwägung zu ziehen. Die oft sehr schmerzhaften Polyneuritiden stehen bei AIDS-Kranken nicht selten quälend im Vordergrund ihrer Beschwerden. kann bei etwa 5 % der AIDS-Kranken erwartet werden. Das klinische Bild entspricht einer HirntumorSymptomatik mit hirnlokalen neurologischen Ausfällen und evtl. bedrohlichen Hirndruckerscheinungen. Das CCT zeigt den Tumorherd mit ringförmiger Kontrastmittelanreicherung und perifokalem Ödem, ähnlich der ZNS-Toxoplasmose, aber in der Regel nicht multipel.


25.9 Neurosarkoidose, M. Behçet und Vaskulitiden des ZNS ! Die differenzialdiagnostische Abgrenzung eines primären ZNS-Lymphoms zur ZNSToxoplasmose kann klinisch meist nur durch das fehlende Ansprechen auf eine probatorische Toxoplasmose-Therapie erfolgen (evtl. Hirnbiopsie sinnvoll). " Durch die medikamentös-therapeutischen Möglichkeiten haben sich die Lebenserwartung und -qualität der AIDS-Patienten erhöht. Zu den aktuell relevanten Medikamenten ist auf die Spezialliteratur zu verweisen.

25.9 Neurosarkoidose, M. Behçet und Vaskulitiden des ZNS Sarkoidose Die Sarkoidose (Morbus Boeck) gehört zu den entzündlichen Granulomatosen. Nahezu alle Organsysteme können von ihr betroffen sein, am häufigsten Lungen, mediastinale Lymphknoten, Leber, Augen und Haut. Das Nervensystem ist in 2–10 % der Fälle beteiligt, meist als aseptische, chronische Meningoenzephalitis mit Hirnnervenparesen, selten als sensomotorische Polyneuropathie oder auch als Myopathie. Ätiologie und Pathogenese der Sarkoidose sind ungeklärt. Morphologisch finden sich systemisch-entzündliche Veränderungen mit Bildung von meist nichtverkäsenden Granulomen, umgeben von Makrophagen und Langerhans-Zellen (Differenzialdiagnose zur Tuberkulose). Das klinische Erscheinungsbild der Neurosarkoidose ist sehr variabel. Wegweisend können die Kombinationen einer akuten Iridozyklitis mit einer chronischen Meningitis (im Liquor lymphozytäre Pleozytose mit Totalproteinvermehrung und

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oligoklonalen IgG-Banden), einer Fazialisparese mit und ohne Parotitis, einem Erythema nodosum und entzündlichen Lungenveränderungen mit Hilusverbreiterung sein. Bei der Behandlung steht eine Immunsuppression mit Kortikosteroiden, evtl. mit Azathioprin oder Cyclophosphamid im Vordergrund. Trotz meist guter Besserung unter dieser Therapie muss in etwa 13 der Fälle mit Rezidiven gerechnet werden.

Morbus Behçet Das Behçet-Syndrom ist gekennzeichnet durch die klinische Trias Iritis, Aphthen der Mundschleimhaut und indolenten Ulzerationen an den Genitalien. Eine neurologische Manifestation tritt in etwa ¼ der Fälle in Form einer disseminierten Encephalomyelitis, ähnlich der Multiplen Sklerose, mit entzündlichen Liquorveränderungen auf. Morphologisch liegt dem Behçet-Syndrom eine multifokale Immunkomplexvaskulitis unklarer Genese zugrunde. Die Erkrankung ist in Mitteleuropa sehr selten, tritt vorwiegend im östlichen Mittelmeerraum auf, z. B. in der Türkei sowie in Ostasien. Zur Therapie wird eine Kortikosteroid-Behandlung empfohlen, auch hier treten schubweise rezidivierende Verläufe in Erscheinung.

Vaskulitiden des ZNS Vaskulitiden sind eine sehr heterogene Krankheitsgruppe, deren gemeinsames morphologisches Substrat eine Entzündung von Blutgefäßen ist. Diese entwickelt sich entweder in den Gefäßen selbst (primäre Vaskulitiden) oder als eine vaskuläre Mitreaktion in einem entzündlich veränderten Gewebe (sekundäre Vaskulitiden). Die Vaskulitiden des ZNS sind nur selten erregerbedingt wie bei der arteriitischen Neurolues im Tertiärstadium der Syphilis.


274


Tab. 25.10 Wichtigste Immunvaskulitiden mit neurologischer Beteiligung Häufigkeit neurologischer Beteiligung ZNS

PNS Muskel

primäre Vaskulitiden Panarteriitisgruppe ! Panarteriitis nodosa ! allergische Granulomatose

+ +

+++ +++

++ +

+ ++

+ –

++ –

++

+

–

+++

–

–

Autoimmunerkrankungen ! Lupus erythematodes +++ ! Rheumatoide Arthritis – ! Sklerodermie –

+ ++ –

+ +++ +++

+

–

Riesenzellarteriitiden ! Arteriitis temporalis ! Takayasu-Syndrom Granulomatöse Angiitiden ! Wegener-Granulomatose ! Moya-Moya-Syndrom sekundäre Vaskulitiden

Hypersensitivitätsangiitis (bei Infekten und Tumoren und durch Medikamente)

+

Auch bei der Tuberkulose, bei bakteriellen Meningitiden, Borreliosen, HIV-Infektionen und nach einem Zoster ophthalmicus können erregerbedingte zerebro-spinale Vaskulitiden zur Beobachtung kommen. Jedoch kommt der weitaus größte Teil der Vaskulitiden des ZNS im Rahmen einer AntigenAntikörper-Reaktion als Immunvaskulitis zustande. Die klinischen Erscheinungen der Vaskulitiden des ZNS werden durch rezidivierende Insulte auf dem Boden thrombotisch-ischämischer, hämorrhagischer und entzündlicher Schädigungen der betroffenen Gewebeareale geprägt. Eine Übersicht über die wichtigsten Immunvaskulitiden mit neurologischer Beteiligung gibt Tabelle 25.10. Die der Immunvaskulitiden stützt sich auf klinische Allgemeinsymptome wie Fieber und Muskel-/Gelenkschmerzen, auf serologisch-immunologische Laborbefunde, auf den neurologischen und neuroradiologischen Befund (MR- oder DSA-Angiographie) sowie auf die Symptome der jeweiligen Grunderkrankung bei den sekundären Vaskulitiden. Evtl. ist auch eine Dura- und/oder Hirnbiopsie angezeigt. Die Behandlung der Vaskulitiden des ZNS ist abhängig von der Art der Vaskulitis und der Grunderkrankung, stützt sich aber im Wesentlichen auf eine Immunsuppression und evtl. eine gerinnungshemmende Therapie.


275

26

Traumatische Hirnschädigungen


Schädelfrakturen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275 Hirnverletzungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276 Spätschäden nach traumatischer Hirnläsion . . . . . . . . . . . . . . . . 285 Elektrotrauma des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 Rehabilitation von Hirnverletzten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289

26.1 Schädelfrakturen Bei Gewalteinwirkungen auf den Kopf wird das Hirn vom knöchernen Schädel geschützt. Schädelfrakturen entstehen, wenn die Elastizitätsgrenzen des Knochens überschritten werden. In Abhängigkeit von der Pathomechanik und der daraus resultierenden Frakturform unterscheidet man lineare Frakturen (bzw. Fissuren), Biegungs-, Berstungs- und Stückbrüche sowie Impressionsfrakturen. Entsprechend ihrer Lokalisation werden unterschieden: Diesen kommt besondere neurotraumatologische Relevanz in der Temporoparietalregion wegen der Gefahr einer A. meningea-media-Begleitverletzung mit Entwicklung eines epiduralen Hämatoms zu. Impressionsfrakturen an der Schädelkalotte führen häufig zu fokalen zerebralen Symptomen und zur traumatogenen (Spät-)Epilepsie. finden sich meist als Berstungsbrüche und häufig in Kombination mit Kalottenbrüchen. ! Bei fronto-basaler Lokalisation führen oft gleichzeitig anzutreffende Durarisse (evtl. mit Rhinoliquorrhö und Pneumatozepha-

lus) zur offenen Hirnverletzung. Klinisch wegweisend sind dabei Blutungen im Nasen-Rachen-Raum sowie Monokel- und Brillenhämatome. ! Bei temporo-basalen Frakturen (Felsenbeinfrakturen) kommen vor allem Otoliquorrhöen, retroaurikuläre Hämatome (sog. Battle-Zeichen), Stufenbildungen im äußeren Gehörgang und Fazialisparesen zur Beobachtung. ! Okzipitale Schädelbasisfrakturen, insbesondere sog. Ringbrüche, die das Foramen magnum umfassen, sind wegen der meist gleichzeitigen Kleinhirn- und Medulla oblongata-Läsion regelhaft lebensbedrohende Verletzungen. Hierbei können Unterkiefer, Kiefergelenk, Oberkiefer, Jochbein, Orbitawände sowie Nasen- und Siebbein betroffen sein. Besonders erwähnt sei die sog. Blow-outFraktur des Orbitabodens (Abb. 26.1) als Folge einer direkten Prellung des Bulbus oculi ( z . B. durch einen Tennisball). Über eine Drucksteigerung im Orbitalumen kann es dabei zu einer Verlagerung von Orbitainhalt in die angrenzende Kieferhöhle kommen. Klinische Leitsymptome sind ein Enophthalmus (oder auch ein Exophthalmus durch retrobulbäres Hämatom), eine Einschrän-


276

26 Traumatische Hirnschädigungen

26.2 Hirnverletzungen

Abb. 26.1 Blow-out-Fraktur. NNH-Aufnahme: Deutliche Verbreiterung und Verdichtung des linken Kieferhöhlendaches. Auch im Bereich der linken nasalen Orbitawand ist eine Verdichtung erkennbar

Hirnverletzungen sind entweder gedeckt, d. h. sie liegen unter einer intakten harten Hirnhaut, oder aber offen, wenn infolge einer Duraverletzung Verbindung zwischen dem subduralen Raum und der Außenwelt besteht (Abb. 26.2). Des Weiteren unterscheidet man primäre Hirnverletzungen, die im Augenblick der Gewalteinwirkung als unmittelbare Verletzungsfolgen entstehen (z. B. Coup- oder Contre-Coup-Kontusionsherde), und sekundäre Hirnverletzungen, die sich mit zeitlicher Verzögerung entwickeln und vorwiegend zirkulationsbedingte Schäden (Hirnödem und diapedetische Blutungen) oder aber – bei offenen Hirnverletzungen – eine Infektionsfolge sind.

kung der Bulbusmotilität und sensible Störungen im N. infraorbitalis-Bereich. Bei Mittelgesichtsfrakturen werden nach Le Fort unterschieden: ! Le Fort I: basale Absprengung der Maxilla, ! Le Fort II: pyramidale Absprengung der Maxilla mit Beteiligung der knöchernen Nase, ! Le Fort III: hohe Aussprengung des gesamten Mittelgesichtsskelettes. Bei allen Gesichtsschädelverletzungen besteht infolge der Stoßrichtung der Gewalteinwirkung die Gefahr der Hirnstammläsion. Bei Schädelfrakturen müssen Hirn, Hirnhäute und Hirnnerven nicht obligat Schaden nehmen.

gedecktes Hirntrauma Commotio cerebri intrakranielle Hämatome: epidural subdural intrazerebral

Contusio cerebri (Blutung/Ödem) Hirnnervenläsionen

offenes Hirntrauma (Impressions-)Fraktur mit Duraverletzung evtl. Liquorrhö

Ödem Hirnprolaps Meningitis Abszess evtl. Pneumozephalus

Abb. 26.2 Formen des offenen und gedeckten Hirntraumas


26.2 Hirnverletzungen

primäre Hirnverletzung

277

sekundäre Hirnverletzung

Commotio cerebri (morphologisch „spurlos“)

Perfusionsstörungen

diapedetische Blutungen

Contusio cerebri (herdförmig begrenzt!) Rindenprellungsherde Marklagerblutungen Hirnstammblutungen

Abb. 26.3 Einteilung und Pathogenese der gedeckten Hirnverletzungen (aus Delank, H. W.: „Das gedeckte Schädel-Hirn-Trauma“ in Medicinale XVIII, 1988).

Hämatome (epi-/subdural)

Penetrierende SchädelHirn-Verletzungen führen nicht obligat zu einer Bewusstseinsstörung. Besteht initial ein tiefes Koma – infolge einer diffusen Hirnschädigung durch eine „explosionsartige“ intrakranielle Druckerhöhung –, ist die Prognose regelhaft infaust. Häufigste Ursache einer sekundär rasch eintretenden Bewusstseinseintrübung nach Schussverletzungen ist weniger eine Hämatom- als vielmehr eine Hirnödementwicklung (im Gegensatz zu der sonst gültigen Faustregel, S. 280). Aus klinischen Gründen sollte trotz gewisser Unzulänglichkeiten an der bewährten Einteilung der gedeckten Hirnverletzungen in drei Formen festgehalten werden (Abb. 26.3): ! Commotio cerebri (= Hirnerschütterung), ! Contusio cerebri (= Hirnprellung bzw. Hirnquetschung), ! Compressio cerebri (= traumatogener Hirndruck).

Hirnödem (perifokal oder generalisiert!)

Compressio cerebri

sekundäre Hirnstammschädigung

! Nach jedem Schädel-Hirn-Trauma auch an die Möglichkeit einer HWS-Begleitverletzung denken (Röntgenbild)! "

Commotio cerebri Die durch eine mechanische Einwirkung auf das Gehirn verursachte Hirnerschütterung ist eine akute, voll reversible Hirnfunktionsstörung ohne nachweisbare morphologische Veränderungen. Das klinische Kardinalsymptom der Hirnerschütterung ist die sofort einsetzende kurzfristige, nur wenige Minuten bis maximal eine Stunde andauernde Bewusstseinsstörung, allermeist Bewusstlosigkeit. Für den Zeitraum dieser Bewusstseinsstörung besteht hernach eine amnestische Lücke, eine Erinnerungsstörung (sog. kongrade bzw. anterograde Amnesie). Eine echte retrograde Amnesie, bei welcher der Patient unfähig ist, auch die letzten Erlebnis-


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se vor dem Unfall in seine Erinnerung zu rufen, gehört in der Regel nicht zu einer einfachen Hirnerschütterung, sondern muss stets verdächtig sein auf eine stärkere Hirnsubstanzschädigung. Weitere regelhafte Erscheinungen im Kommotionssyndrom sind zentral-vegetative Störungen wie Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Schwindel. Keinesfalls gehören neurologische Ausfälle zu einer Commotio cerebri! Das EEG zeigt nur im Initialstadium während der Vigilanzbeeinträchtigung eine flüchtige Allgemeinveränderung. Die häufig Wochen und Monate nach einer Commotio cerebri geklagten postkommotionellen Beschwerden in Form von Kopfschmerzen, Schwindel, Kreislauflabilität und Reizbarkeit, Vergesslichkeit und Konzentrationsschwäche beruhen auf zentral-vegetativen Regulationsstörungen. Die Intensität und Dauer dieser Beschwerden werden leider nicht selten durch hypochondrische Ängste und hintergründige Entschädigungsansprüche geprägt oder auch durch Analgetikaabusus gefördert. Zur Behandlung der Hirnerschütterung ist Bettruhe nur für wenige Tage bis zur Stabilisierung der orthostatischen Kreislaufregulation erforderlich. Durch anschließendes Kreislauftraining lässt sich in vielen Fällen schon nach wenigen Wochen wieder völlige Beschwerdefreiheit und Arbeitsfähigkeit erreichen. ! Kardinalsymptom der Commotio cerebri: sofortige, aber kurz dauernde Bewusstseinsstörung mit anterograder Amnesie. "

Contusio cerebri Hirnsubstanzschädigungen können als gedeckte oder als offene Hirnverletzungen auftreten. lassen sich bei stumpfen Gewalteinwirkungen auf den frei beweglichen Schädel Beschleunigungs- oder Verzögerungstraumen, Rotationstraumen und umschriebene Stoßeffekte am Hirn unterscheiden. Wichtig ist dabei die Erkenntnis, dass das Hirn infolge seiner Massenträgheit nicht nur unter der Auftreffstelle der Gewalt (sog. Coup-Herd) geschädigt werden kann, sondern auch auf der gegenüberliegenden Seite einer erheblichen Sogwirkung ausgesetzt wird. Die auf der Gegenstoßstelle lokalisierten zerebralen Substanzschäden werden als Contre-Coup-Verletzungen bezeichnet. Außer mit oberflächlichen Rindenprellungsherden am Ort der Gewalteinwirkung oder durch den Contre-Coup-Mechanismus auf der Gegenseite – vorzugsweise frontobasal und temporobasal gelegen – kann der Kontusionsschaden auch mit Marklagerblutungen oder mit Hirnstammläsionen in Erscheinung treten. Die Initialphase der Contusio cerebri wird klinisch gewöhnlich, doch keineswegs obligat, durch längere bis zu Wochen dauernde Bewusstseinsstörungen bestimmt. ! Kardinalsymptom der Contusio cerebri: längere Bewusstseinsstörung mit verzögerter Rückbildung, oft zusätzliche retrograde Amnesie. Dauer der Bewusstlosigkeit = Maßstab für die Schwere der Hirnverletzung. " Die Aufhellung des Bewusstseins erfolgt langsamer als bei der Hirnerschütterung, nicht selten über mehr oder weniger ausge-


26.2 Hirnverletzungen prägte Durchgangssyndrome, bei denen Störungen der verschiedenen psychischen Elementarfunktionen, also z. B. des Antriebs, der mnestischen Leistungen, der Affekte, der Wahrnehmung und des Denkens bei fehlender Bewusstseinsstörung im Vordergrund stehen. Diese Rückbildungsphase kann sich über viele Monate bis zu 2 Jahren hinziehen. Gelegentlich schließt sich an die initiale Bewusstlosigkeit auch für Tage oder Wochen eine Kontusionspsychose mit stärkerer Verwirrtheit, psychomotorischer Unruhe, Halluzinationen und Konfabulationen an. Die später resultierende amnestische Lücke (antero- und retrograd) ist entsprechend ausgedehnt. Neurologische Ausfälle, d. h. Herdsymptome von seiten des Großhirns, des Hirnstamms, der Hirnnerven oder des Kleinhirns können – abhängig vom Ort der Hirngewebsläsion – schon initial und unter Umständen nur flüchtig zur Beobachtung kommen. Der Liquor ist häufig blutig, im EEG können schon frühzeitig neben einer Allgemeinveränderung Herdzeichen registriert werden. Zur röntgenologischen Erfassung von Kontusionsherden im akuten Stadium ist das CCT die Methode der Wahl, da sich frisches Blut hier hyperdens darstellt (Abb. 26.4). Ältere Herde sind im CCT hypodens oder lassen sich – weil isodens – nicht mehr nachweisen. Hier bietet die MR-Tomographie dann die besseren Nachweismöglichkeiten. Zu warnen ist vor einer nicht seltenen Fehlinterpretation von isolierten Hirnnervenstörungen als Kontusionsschäden, denn Hirnnervenverletzungen können durchaus auch ohne Contusio cerebri nach Schädeltraumen – häufig in Kombination mit Schädelbasisbrüchen – auftreten. . Alle schweren Hirnverletzungen bedürfen in der Akutphase – möglichst schon am Unfallort beginnend – einer sorg-

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Abb. 26.4 Coup- und Contre-Coup-Kontusionsblutungen. Subgaleale Blutung an der Auftreffstelle der Gewalt (CCT). fältigen Primärversorgung und Intensivbehandlung: ! Freihalten der Atemwege (Gefahr der Aspirationspneumonie!); eine Intubation ist grundsätzlich indiziert bei anhaltender Bewusstlosigkeit, bei Atemstörungen und bei ausgedehnten Gesichtsschädelverletzungen; ! rasche Stabilisierung der Kreislaufverhältnisse (falls erforderlich mit Plasmaexpander); ! Stabilisierung der vegetativen Regulationen; ! Ödemprophylaxe (Gabe von 100 mg Dexamethason i. v.). ! Zentrale Aufgabe der Intensivtherapie bei Hirnverletzten: Sicherung einer ausreichenden O2-Zufuhr zum geschädigten Gehirn! " Der Kalorienbedarf eines Patienten nach einem schweren Hirntrauma beträgt in der Initialphase 4000–5000 kcal täglich und


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muss zunächst intravenös, später durch Sondenernährung sichergestellt werden. Nach jedem schweren Schädel-Hirn-Trauma (SHT) bedarf der Verletzte auf der Intensivstation einer ständigen sorgfältigen neurologischen Überwachung. Insbesondere aus der Verlaufsbeobachtung der Bewusstseinslage können wichtige Hinweise für die Prognose und das notwendige therapeutische Handeln entnommen werden. Mit Hilfe z. B. der „Glasgow Coma Scale“ besteht die Möglichkeit, Zustände von Bewusstseinstrübung rasch zu quantifizieren und deren Verläufe übersichtlich und vergleichbar darzustellen (Tab. 26.1): Dabei werden drei verschiedene Reaktionen des Patienten (Augenöffnen, verbale und motorische Reaktionen) überprüft und mit Tab. 26.1 Glasgow Coma Scale Punkte 1. Augen öffnen ! ! ! !

spontan nach Ansprechen nach Schmerzreiz fehlend

4 3 2 1

2. beste motorische Reaktion ! ! ! ! ! !

folgt Aufforderungen gezielte Reaktion auf Schmerzreiz normale Beugemechanismen atypische Beugereaktionen Streckmechanismus fehlend

6 5 4 3 2 1

3. beste verbale Reaktion ! ! ! ! !

orientiert konfuse Antwort inadäquate Worte unverständliche Laute fehlend

Nach G. Teasdale und B. Jennett 1974

5 4 3 2 1

den angegebenen Punktzahlen bewertet. Die Summe der drei erhaltenen Punktzahlen ergibt dann einen Zahlenwert (von 3–15) für den Helligkeitsgrad der Bewusstseinslage.

Compressio cerebri Die am meisten gefürchtete Komplikation nach Hirnverletzungen in der frühen Sekundärphase ist die Hirnkompression. Die Compressio cerebri kann sich auf verschiedenen pathogenetischen Wegen entwickeln. Für die klinische Differenzialdiagnose sei hier als Faustregel genannt: ! Hirndrucksteigerung nach Trauma wird meist verursacht durch: ! Hämatome (in den ersten 48 Stunden nach dem Trauma), ! Hirnödem (zwischen dem 3. und 7. Tag), ! infektiöse Komplikationen (nach der ersten Woche). "

Erste Anzeichen einer intrakraniellen Drucksteigerung nach einem Schädel-Hirn-Trauma: ! zunehmende Kopfschmerzen, ! Erbrechen, ! (erneute) Eintrübung des Bewusstseins, ! sekundäre Pupillenstörungen (einseitige Mydriasis!), ! langsam zunehmende Paresen. Die lebensbedrohende Folge der intrakraniellen Druckerhöhung besteht in der Entwicklung eines akuten Mittelhirn- bzw. Bulbärhirnsyndroms (S. 133f.). Alarmierende Hinweise auf eine Mittelhirneinklemmung: ! Schweißausbrüche bei hochrotem Gesicht, ! Anstieg der Puls- und Atemfrequenz, ! progredienter Blutdruckanstieg. In allen diesen Fällen, aber auch schon bei einer posttraumatisch länger anhaltenden Bewusstlosigkeit, muss eine operationsbe-


26.2 Hirnverletzungen dürftige intrakranielle Blutung durch CCT oder MRI, evtl. auch durch Angiographie, ausgeschlossen werden. ! Ursache einer einseitigen Mydriasis nach Schädel-Hirn-Trauma: ! sofort: primäre N. oculomotorius-Läsion (meist) als Folge einer Schädelbasisfraktur; ! mit zeitlicher Verzögerung: sekundäre N. oculomotorius-Läsion = Alarmsymptom! Folge intrakranieller Drucksteigerung (Hämatom?!). "

Hirnödem Die intrazerebrale, diffus oder umschrieben lokalisierte Entwicklung eines traumatischen Ödems kann auch sehr rasch zu einer intrakraniellen Drucksteigerung mit den damit verbundenen Einklemmungsgefahren führen. Besonders schnelle Ödementwicklungen werden bei Kindern gesehen. führt das traumatische Ödem, das sich vor allem im Marklager bildet, zu einer Komprimierung des Hirngewebes und damit zu einer Hypoxie infolge Mangeldurchblutung. Diese wiederum fördert die Ödemproduktion, sodass sich ein Circulus vitiosus entwickelt. Daraus resultiert schließlich ein mehr oder weniger ausgedehnter Marklagerschwund, der sich häufig schon nach ca. 6 Wochen als ein Defektzustand mit einem Hydrocephalus internus im CCT/MRI nachweisen lässt. Neben diesem durch die Markatrophie verursachten Hydrocephalus e vacuo muss bei einem posttraumatischen Hydrozephalus stets auch an die Möglichkeit eines Hydrocephalus aresorptivus oder auch eines Hydrocephalus occlusus gedacht werden. Rasch progrediente traumatische Hirnödeme bieten klinisch das auf S. 160f. ausführlich beschriebene Syndrom der intrakraniellen Drucksteigerung.

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Alle intensivtherapeutischen Maßnahmen zur Prophylaxe und Behandlung des posttraumatischen Hirnödems dienen letzten Endes dazu, eine adäquate Sauerstoffversorgung des Hirngewebes zu sichern. Es bestehen neben Schmerzbehandlung und Temperaturnormalisierung folgende Möglichkeiten zur Prophylaxe und Therapie eines posttraumatischen Hirnödems: ! Hochlagerung des Kopfes und des Oberkörpers um 30° kann bereits eine leichte Senkung des intrakraniellen Drucks bewirken. ! Plasmaexpander. Zur Aufrechterhaltung eines günstigen hohen Herzminutenvolumens wird gelegentlich noch eine Plasmaersatzlösung gegeben. ! Beatmung. Nach Freilegung und Freihalten der Atemwege ist durch kontrollierte Ventilation (moderate Hyperventilation) eine optimale Oxygenierung anzustreben. Für eine längerzeitige Beatmung empfiehlt sich eine nasotracheale Intubation. ! Osmotherapie. Die Gabe von hyperosmolaren Lösungen (Mannit 20 %ig, Sorbit 40 %ig oder Glycerin 10 %ig als fraktionierte i. v. Infusionen mit hoher Einlaufgeschwindigkeit) bewirkt eine Hirndrucksenkung durch Hirnvolumenschrumpfung. Diese Volumenverminderung kann jedoch nur erzielt werden, wenn ausgedehnte Hirnbezirke intakt geblieben sind, also nur bei einem lokal begrenzten Hirnödem. Beim generalisierten Hirnödem, insbesondere beim vasogenen Hirnödem mit seiner besonders ausgeprägten Blut-HirnSchranken-Störung kann die Osmotherapie keinen Erfolg bringen, ist vielmehr (besonders bei Verwendung der Zuckeralkohole Mannit und Sorbit, weniger bei Glyzerin-Medikation) mit der Gefahr eines sog. Rebound-Effektes verbunden, d. h. einer vermehrten Wassereinlagerung im Ödembereich, weil es mit Übertritt dieser


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Substanzen durch eine gestörte Blut-HirnSchranke zu einer Umkehr des osmotischen Gradienten kommt. Somit ist eine hyperosmolare Infusionstherapie nur bei nachgewiesenem und noch begrenzt gebliebenem Hirnödem indiziert. ! Saluretika. Diese bewirken durch eine starke Diurese eine kurzfristige Senkung des intrakraniellen Druckes. ! Kortikosteroide. Von einer hoch dosierten Kortikosteroidmedikation (100 mg Dexamethason) kann im Wesentlichen nur ein protektiver Effekt in den ersten Stunden nach einem Hirntrauma erwartet werden. Eine Fortsetzung dieser Hirnödemprophylaxe bringt allenfalls eine Stabilisierung einer leichten und begrenzten Ödementwicklung. Generell ist die Wirksamkeit einer Dexamethason-Behandlung bei peritumorösen, strahlenbedingten und entzündlichen Hirnödemen deutlich größer als bei Hirnödemen traumatischer Genese. ! Barbiturate. In schwersten Fällen kann hiermit (z. B. Thiopental, Phenobarbital) der Hirnstoffwechsel durch Senkung des O2-Verbrauchs gedrosselt werden. Verminderung der oxidativen Prozesse bringt – solange die Autoregulation noch ungestört ist – eine Vasokonstriktion der arteriellen zerebralen Gefäße und somit ebenfalls eine Reduktion des zerebralen Blutvolumens. Die Durchführung dieser in ihrer Wirksamkeit noch umstrittenen Barbiturat-Therapie ist an eine Intensivüberwachung des Kreislaufs, apparative Beatmung, EEG-Monitoring und – wie jede kontinuierliche Hirnödemtherapie – an eine intrakranielle Druckmessung gebunden.

Hämatome Die traumatischen Hämatome, die zu einer Compressio cerebri führen, können sich intrazerebral, epidural oder subdural entwickeln. Nicht selten kommt es zur Hämatom-

bildung an mehreren Stellen, z. B. zu gleichzeitigen intra- und extrazerebralen Hämatomen.

Traumatisches intrazerebrales Hämatom Es findet sich vorwiegend im Schläfen- oder Stirnhirnbereich und zeigt neben der progredienten intrakraniellen Drucksteigerung frühzeitig – entsprechend seiner Lokalisation – neurologische Herdsymptome. Wenn die Blutung nicht spontan zum Stillstand kommt, droht Gefahr eines oft tödlichen Ventrikeleinbruchs. Daher muss dann unverzüglich eine operative Behandlung angestrebt werden. Die im Einzelfall oft schwierige Differenzialdiagnose gegenüber dem Hirnödem erfordert Klärung mittels CCT oder MRI.

Epidurales Hämatom Dieses ist regelhaft Folge einer arteriellen Blutung, allermeist bedingt durch Zerreißung der A. meningea media. Oft, jedoch keineswegs immer, tritt die Gefäßverletzung bei einer Frakturierung der Temporalschuppe auf. Epidurale Hämatome sind meist temporoparietal, weniger häufig frontal, okzipital oder infratentoriell gelegen. Ein epidurales Hämatom kann sich auch bei relativ leichten Hirntraumen, die initial nur ein Kommotionssyndrom gebracht haben, entwickeln. Dann wird in typischer Weise ein symptomarmes „freies Intervall“ beobachtet, das für wenige Stunden zwischen der flüchtigen initialen Bewusstlosigkeit und einer dann erneut eintretenden progredienten Bewusstseinstrübung und Zustandsverschlechterung liegt. Doch fehlt das freie Intervall, wenn die initiale Bewusstlosigkeit, durch eine Hirnkontusion bedingt, länger anhält. Dann dauert die schwere Bewusstseinsstörung kontinuierlich an.


26.2 Hirnverletzungen ! Klinik des epiduralen Hämatoms: initiale Bewusstlosigkeit – „freies Intervall“ – erneute Bewusstseinstrübung oder persistierende Bewusstlosigkeit. " Das epidurale Hämatom führt rasch zur Kompression einer Hirnhälfte mit kontralateraler Hemiparese und herdseitiger (aber auch kontralateraler) Mydriasis durch Okulomotoriuslähmung. Eine Abduzenslähmung wird bei basalem Hämatom beobachtet. ! Im Kleinkindalter finden sich bisweilen epidurale Hämatome in Kombination mit ausgedehnten subgalealen Hämatomen, die zu Anämie (rascher Hb-Abfall!) und bedrohlichem Schock-Syndrom führen. " Im CCT stellen sich die akuten epiduralen Hämatome regelhaft hyperdens als eine scharf begrenzte, meist bikonvexe Zone dar.

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Zum Nachweis kleiner temporobasaler Hämatome ist die Kernspintomographie empfindlicher als das CCT. Der Nachweis gelingt auch mit der Karotisangiographie, wo sich ein gefäßfreier Raum zwischen Kalotte und Hirnoberfläche sowie häufig eine Verlagerung der A. cerebri anterior unterhalb der Falx zur Gegenseite findet. Die Therapie des epiduralen Hämatoms, das stets eine akut lebensbedrohliche Komplikation von frischen Schädel-HirnTraumen darstellt, kann nur in einer möglichst raschen operativen Hämatomausräumung gesehen werden.

Subdurales Hämatom Es liegt zwischen Dura und weichen Hirnhäuten und ist Folge einer Sickerblutung aus verletzten venösen Gefäßen, selten aus dem Riss einer kleinen Rindenarterie. Demzufolge entwickeln sich subdurale Hämatome wesentlich langsamer als epidurale Hämatome und bringen erste Symptome oft erst Tage oder gar Wochen und Monate nach dem Trauma (Unterscheidung von akuten, subakuten und chronischen subduralen Hämatomen). Das klinische Erscheinungsbild ist aber dann ähnlich, nur meist weniger dramatisch und wird geprägt durch ein langsam fortschreitendes organisches Psychosyndrom und Halbseitensymptome. ! Chronische subdurale Hämatome können gelegentlich zu einer akuten Halbseitensymptomatik führen und dann ohne TraumaAnamnese bei älteren Patienten häufig als „Schlaganfall“ verkannt werden! "

Abb. 26.5 Epidurales Hämatom rechts frontal mit Ventrikelkompression und Mittellinienverlagerung. T2-gewichtete MRT-Aufnahme, transversal.

Auch fokale Anfälle können zur Beobachtung kommen.


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Die diagnostisch entscheidenden Befunde bringen wiederum das CCT/MRI und/oder die Angiographie. Der typische CCT-Befund ist eine hyperdense, sichelförmige Zone, die breitflächig der Kalotteninnenseite anliegt (Abb. 26.6). Bei älteren, vor allem 1–3 Monate alten subduralen Hämatomen gelingt der Nachweis deutlich besser durch die MR-Tomographie, weil dann die Blutung im CCT häufig isodense Dichtewerte aufweist. Diagnostische Schwierigkeiten können auch bei doppelseitigen subduralen Hämatomen auftreten, weil dann die Mittellinienstrukturen nicht verlagert sein müssen. Der Liquor ist infolge mitverletzer Arachnoidea häufig, bei chronischen subduralen Hämatomen aber seltener blutig bzw. xanthochrom. Mit der Komplikation eines subduralen Hämatoms muss vor allem bei älteren Patienten gerechnet werden, selbst nach Bagatelltraumen.

Gelegentlich findet sich bei chronischen subduralen Hämatomen in der Anamnese überhaupt kein Hinweis auf ein vorausgegangenes Trauma. Dann bleibt differenzialdiagnostisch an eine Pachymeningiosis haemorrhagica interna zu denken, die vorwiegend bei chronischem Alkoholabusus auftritt und Folge einer Duraerkrankung – wahrscheinlich durch Vitamin B1-Mangel – ist. Von Neurochirurgen und Neuropathologen wird allerdings heute eine Unterscheidung zwischen chronischem subduralen Hämatom und Pachymeningiosis haemorrhagica interna als obsolet angesehen. So sollen bei chronischen subduralen Hämatomen, von denen bevorzugt Säuglinge und Kleinkinder sowie Erwachsene im 6. und 7. Lebensjahrzehnt betroffen werden, neben traumatischen Blutungsquellen (Brückenvenenabrissen und Verletzungen kortikaler arterieller Gefäße) fast regelhaft begünstigende Faktoren in Form von Ernährungsstörungen und chronischen Intoxikationen beim Kinde und von Gefäßprozessen, hirnatrophischen Prozessen und Intoxikationen beim Erwachsenen aufzufinden sein. Die Behandlung der subduralen Hämatome ist wiederum Aufgabe des Neurochirurgen und besteht in einer operativen Druckentlastung bzw. Hämatomausräumung. Prognostisch sind auch zeitgerecht operierte subdurale Hämatome schlechter als epidurale Hämatome nach rechtzeitiger Operation zu werten.

Abb. 26.6 Frische Kontusionsblutungen mit intrakraniellem (subduralem und intrazerebralem ) Hämatom (CCT). Beachtenswert ist die ausgeprägte Raumforderung mit Verlagerung der Mittellinienstrukturen.

sind mehr oder weniger ausgedehnte Liquoransammlungen über den Großhirnhemisphären. Sie sind meist traumatogen bedingt, können sich aber auch ohne Trauma durch Resorption eines spontanen Hämatoms entwickeln (Abb. 26.7). Ihre klinische Symptomatik entspricht der der subduralen Hämatome. Kleinere Hygrome


Spätschäden nach traumatischen Hirnläsionen können sich spontan oder unter Steroidmedikation zurückbilden, größere bedürfen neurochirurgischer Behandlung.

Entzündliche Komplikationen Da offene Hirnwunden immer infiziert sind, sind hier die entzündlichen Komplikationsmöglichkeiten in der Frühphase besonders groß. Unterschieden werden können dabei diffuse Meningoenzephalitiden, Markphlegmonen, subdurale und auch epidurale Empyeme sowie Frühabszesse. Sie bedürfen alle einer neurochirurgischen Versorgung. Durch die ödematöse Schwellung der Hirnwunde kann es bei Nichtbehandlung und offenem Knochendefekt zu einem Prolaps von Hirngewebe kommen.

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26.3 Spätschäden nach traumatischen Hirnläsionen Irreversible Defektzustände Der irreversible Defektzustand nach traumatischen Hirnverletzungen wird geprägt durch verschiedenartige neurologische und psychische Ausfälle bzw. Störungen, welche im Wesentlichen von Umfang und Ort der Läsion bestimmt sind. Die Beurteilung der posttraumatischen Enzephalopathie im Sinne eines Dauerschadens ist frühestens erst 2 Jahre nach dem Trauma möglich. Im Vordergrund des psychischen Defektbildes stehen Störungen der mnestischen Funktionen, des Antriebs und der affektiven Belastbarkeit. Doch auch erhebliche Persönlichkeitsveränderungen können resultieren. Unter den neurologischen Herdsymptomen finden sich vor allem zentrale Paresen und Sensibilitätsstörungen, Gesichtsfeldausfälle, Sprachstörungen, Läsionen des vestibulären Apparates und Hirnnervenausfälle. Dienzephal-hypophysäre Herdstörungen – vor allem ein posttraumatisches Diabetesinsipidus-Syndrom, das meist schon unmittelbar nach dem Trauma erste Symptome erkennen lässt – haben gute Rückbildungstendenzen und finden sich daher seltener unter den Defektzuständen. Im CCT lassen sich häufig, jedoch nicht obligat, atrophische Bezirke sowohl im Mark als auch in der Rinde nachweisen.

Spätkomplikationen Abb. 26.7 Bifrontales Hygrom (CCT).

Mit Spätkomplikationen muss u. U. noch viele Jahre nach einer Hirnverletzung gerechnet werden. Unter diesen verdienen folgende eine besondere Erwähnung!


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Traumatische Spätepilepsie Sie tritt als Folge einer Narbenbildung an Hirn und Hirnhäuten nach offenen Hirnverletzungen (hier etwa bei einem Drittel der Fälle) wesentlich häufiger auf als nach geschlossenen Hirnschädigungen. Doch muss differenzialdiagnostisch stets an die Möglichkeit nichttraumatischer Anfallsursachen gedacht werden. Im klinischen Bild der posttraumatischen Epilepsie herrschen Herdanfälle vom Jackson-Typ und komplex-fokale Anfälle vor. Die Therapie besteht in der Einstellung auf eine antiepileptische Medikation. Nur bei medikamentös unzureichender Anfallsreduzierung kann sich in einigen Fällen die Frage der operativen Behandlung (Exzision der Hirnnarbe) stellen. Gelegentlich kann, insbesondere wenn das EEG eine Anfallsgefährdung wahrscheinlich macht, eine prophylaktische Behandlung mit Antikonvulsiva nach Hirnverletzungen angezeigt sein.

Entzündliche Spätkomplikationen Entzündliche Spätkomplikationen können sich nach Duraverletzungen über eine perisistierende Liquorfistel als Eingangspforte (Durchwanderungsmeningitiden) einstellen, sie sind also Folge von offenen Schädel-Hirn-Verletzungen. Liquorfisteln, die meist nach Frakturen der vorderen Schädelgrube oder des Felsenbeins auftreten, führen in der Regel zu einer nasalen Liquorrhö bzw. zu Liquorabfluss aus dem äußeren Gehörgang, können sich aber auch röntgenologisch durch einen spontanen Pneumatozephalus zu erkennen geben (Abb. 26.8).

Abb. 26.8 Pneumatozephalus bei offenem Schädel-Hirn-Trauma (Röntgen-Nativ-Bild).

! Liquorfisteln nach Schädelfrakturen: ! Frakturen der Stirnhöhlen-Hinterwand → Rhinoliquorrhö; ! Frakturen des Planum sphenoidale sowie der Lamina cribrosa → Rhinoliquorrhö; ! Felsenbeinlängsbrüche →Otoliquorrhö; ! Felsenbeinlängsbrüche → Liquorrhö über die Tuba Eustachii (bei intaktem Trommelfell, bleibt oft unerkannt); ! Nachweis von intrakranieller Luft nach einem Schädeltrauma im Röntgen-Nativbild oder CCT beweist einen Duraeinriss (offene Hirnverletzung!) auch ohne Liquorrhö! " In weit über der Hälfte der Fälle wird aber diese Liquorrhö nicht rechtzeitig erkannt, sodass der Verdacht auf eine Liquorfistel erst bei Auftreten rezidivierender Spätmeningitiden oder eines Spätabszesses aufkommt. Der diagnostische Nachweis einer Liquorfistel erfolgt durch Auffangen und Untersuchen (Bestimmung des Zuckergehaltes!) der aus Nase oder Ohr abtröpfelnden Flüssigkeit oder gelingt am sichersten mit der Isotopenzisternographie.


26.3 Spätschäden nach traumatischen Hirnläsionen Eine länger bestehende posttraumatische Liquorrhö sollte stets, insbesondere wenn bereits eine Meningitis abgelaufen ist, einer neurochirurgischen Behandlung zugeführt werden. Da sich posttraumatische Liquorfisteln in vielen Fällen spontan schlie-

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ßen, kann bei frischen Liquorrhöen zunächst unter antibiotischem Schutz zugewartet werden. Bei Otoliquorrhöen wird die Operationsindikation stets zurückhaltender gestellt als bei Rhinoliquorrhöen. Wenn eine nasale Liquorrhö länger als eine Woche nach

a

c

b

d

Abb. 26.9 Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel. a Axiales CT der Orbitae. Protrusion des linken Bulbus und deutliche Zeichen der vaskulären Kongestion der linken Orbita mit Erweiterung der Gefäße. b Angiogramm der linken A. carotis interna. Verletzung des intrakavernösen Karotisanteils an mehreren Stellen, frühe Kontrastierung der Orbitavenen, des Sinus cavernosus sowie des Sinus petrosus major und minor. c CT eine Woche nach Verschluss der Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel. Normalisierung der Befunde. d Kontrollangiogramm unmittelbar nach Verschluss der CarotisSinus-cavernosus-Fistel. Es zeigen sich noch zwei Rupturstellen der A. carotis interna (Pfeilspitzen), jedoch ohne Anschluss an das Venensystem. Deutliche Einengung der A. carotis interna durch ein hier bestehendes Wandhämatom.


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dem Trauma fortbesteht, sollte stets operative Deckung des Duradefektes in Erwägung gezogen werden.

Carotis-Sinus cavernosus-Fistel Traumatogen kann sich diese als arteriovenöser Shunt nach Verletzungen der A. carotis interna in ihrem intrakavernösen Verlauf entwickeln und sich u. U. erst Monate oder einige Jahre nach dem Unfall – meist zwar früher – mit einem pulsierenden Exophthalmus, Gefäßgeräuschen und evtl. lokalen Hirnnervenausfällen zu erkennen geben. ! Leitsymptome bei Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel: ! pulsierender Exophthalmus mit ödematöser Augenlidschwellung, ! Doppelbildersehen (durch Augenmuskelparesen), ! Kopfschmerzen, ! pulssynchrone Gefäßgeräusche, ! kein blutiger Liquor (da Fistel extradural liegt). " Mit einem operativen Eingriff muss nach angiographischer Klärung versucht werden, den arteriovenösen Kurzschluss zu beseitigen (Abb. 26.9, S. 287).

Hydrocephalus aresorptivus Hierbei handelt es sich um eine seltene Spätkomplikation. Er kann sich im Anschluss an eine (traumatische) Subarachnoidalblutung entwickeln, beruht auf einer mittels Isotopenszintigraphie und Liquordruckmessungen nachweisbar gestörten Liquordynamik und führt zu fortschreitender Demenz, beinbetonter Spastizität, Ataxie und Harninkontinenz. Oft führt eine Liquorentnahme von 20–30 ml zu einer passageren Besserung. In manchen Fällen kann das Anlegen eines ventrikuloatrialen Shunts überraschende Besserung bringen (S. 220).

26.4 Elektrotrauma des Nervensystems Die direkten elektrotraumatischen Schäden am Nervensystem durch Elektrounfall oder Blitzschlag sind Hitzeschäden, d. h. wärmeenergetische Stromeffekte. In Abhängigkeit von Stromkreis, Stromstärke und Stromflussdauer kann es zu schweren Koagulationsnekrosen und ausgedehnten Ödemreaktionen in Gehirn, Rückenmark und peripheren Nerven kommen. Daraus resultieren unterschiedliche zerebrale (auch meningitische), spinale und periphere Syndrome, epileptische Anfälle sowie symptomatische Psychosen. Neben diesen unmittelbaren elektrotraumatischen Schäden stehen aber nach einem Elektrounfall häufig mittelbare Schäden durch ein Sekundärtrauma (z. B. Sturz infolge des initialen Bewusstseinsverlustes oder epileptischer Anfälle oder durch einen elektrotraumatischen Herzschaden) im Vordergrund. In der Regel zeigen die primären elektrotraumatischen Schäden des Nervensystems Decrescendoverläufe, Restschäden sind aber auch anzutreffen. Selten sind nach einem Elektrotrauma langsam progrediente zerebrale und insbesondere spinale Erkrankungen (motorische Systemdegenerationen, die klinisch einer spastischen Spinalparalyse oder einer ALS gleichen können) beobachtet worden. Doch ist deren Kausalbezug zum Elektrounfall im Einzelfall sehr kritisch und zurückhaltend zu beurteilen.


26.5 Rehabilitation von Hirnverletzten

26.5 Rehabilitation von Hirnverletzten Durch die Folgen einer (traumatischen) Hirnschädigung resultiert für den Betroffenen nicht selten eine bleibende Behinderung, die ihn in seiner persönlichen Lebensgestaltung u. U. erheblich beeinflussen kann. Er bedarf dann für seine Wiedereingliederung in Familie, Schule, Beruf und Gesellschaft intensiver, oft langfristiger rehabilitativer Hilfen. Aus Art und Umfang der erlittenen zerebralen Leistungseinbußen erwächst eine Vielzahl von Rehabilitationsaufgaben. Vorwiegend folgenden Störungen und Behinderungen bei Hirnverletzungen haben sich die Rehabilitationsbemühungen zuzuwenden.

Rehabilitation neurologischer Defektsyndrome Störungen der Motorik, der Sprache, der vegetativen Funktionen und der Sinnesorgane (Auge, Ohr, Geschmack, Geruch) können zu erheblichen Beeinträchtigungen der allgemeinen Beweglichkeit, der zwischenmenschlichen Kommunikationsmöglichkeiten und der körperlichen Belastbarkeit führen sowie den Hirngeschädigten in eine Abhängigkeit von vielfältigen Hilfeleistungen bringen. Die Rehabilitation muss hier zunächst bemüht sein, die verbliebenen körperlichen Leistungsfähigkeiten zu mobilisieren und zu trainieren. Gezielter Einsatz von krankengymnastischer Behandlung, Beschäftigungsund Arbeitstherapie sowie Logotherapie (bei Sprach- und Sprechstörungen) vermag oft erstaunliche Erfolge zu bringen. Bei Schwerstbehinderten müssen vorrangig die täglichen Verrichtungen wie Essen, Waschen, Toilette und Ankleiden geduldig geübt werden („Daily-Living-Training“). Nur gelegentlich werden orthopädische Hilfsmittel

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erforderlich. Zur Wiedereingliederung des Hirnverletzten in das Erwerbsleben sollten Werkstätten für Behinderte und, wo erforderlich, Umschulungsmöglichkeiten zur Verfügung stehen.

Rehabilitation psychischer Defektsyndrome Weit häufiger und schwerer als durch neurologische, d. h. körperliche Behinderungen ist der Hirnverletzte durch seine psychischen Veränderungen betroffen. Im Vordergrund des traumatischen Psychosyndroms steht in der Regel eine durchgängige psychophysische Verlangsamung, die sich bei allen motorischen Entäußerungen zu erkennen gibt und mit einer Reduzierung des Antriebs und Minderung von Spontaneität und Initiative das veränderte Persönlichkeitsbild des Hirnverletzten prägt. Häufig zu registrieren sind bei Hirnverletzten fernerhin Störungen der emotionalen Steuerung, des Urteils- und Kritikvermögens, der Aufmerksamkeit, der Konzentration und der mnestischen Funktionen, seltener aber eine Minderung der intellektuellen Fähigkeiten. Gelegentlich entwickeln sich neben diesen psychopathologischen Störungen abnorme Verhaltensformen, die keine zerebral-organische Bedingung besitzen, sondern nur aus der Primärpersönlichkeit des Verletzten oder aus der Umweltresonanz verstehbar werden, also im weitesten Sinn als reaktiv bezeichnet werden können. Wichtige Zielsetzungen einer Rehabilitationsführung müssen somit gesehen werden in: Vermeidung von psychophysischen Überforderungen, Vermeidung von Arbeiten unter Zeit- und Leistungsdruck (z. B. Akkord- und Fließbandarbeiten), ausreichende körperliche und geistige Betätigung, Alkoholkarenz sowie Vorbeugung einer Medikamentenabhängigkeit. Insbesondere


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müssen die individuellen Fähigkeiten und die verbliebenen Leistungsmöglichkeiten des Verletzten erkannt und gezielt gefördert werden, um sein meist schwer beeinträchtigtes Selbstwertgefühl zu stärken. Wesentliche Voraussetzung für alle, oft mühevollen sozialfürsorgerischen Betreuungen und psychotherapeutischen Bemühungen ist ein verstehendes und einfühlendes Verhalten des sozialen Umfeldes, in welchem der Verletzte lebt und arbeitet.

Anfälle bei Hirnverletzten Die posttraumatisch auftretenden epileptischen Anfälle stellen eine besondere Belastung für Hirnverletzte dar. Leider wird auch

in unserem Land ein erheblicher Teil dieser Anfallskranken noch unzulänglich medikamentös behandelt. Da „Epilepsien“ immer noch zu den Krankheiten mit einem ausgesprochen niedrigen Sozialprestige gehören, gleiten Hirnverletzte mit Anfällen häufig in eine soziale Isolierung ab, sind schwierig auf Arbeitsplätze zu vermitteln und wechseln zu früh in den Rentnerstatus über. Auch hier muss die Rehabilitation neben einer Verbesserung in der regelmäßigen ärztlichen Überwachung vor allem um eine Förderung der beruflichen Eingliederung und, mit einer intensiven Aufklärungsarbeit in der Gesellschaft, um eine Besserung des Sozialimages dieser Kranken bemüht sein.


291

27

Zerebrale Durchblutungsstörungen

Kapitelübersicht: 27.1 Anatomische Grundlagen der zerebralen Blutversorgung . . . . . 291 27.2 Pathophysiologische Grundlagen zerebraler Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293 27.3 Ätiologie zerebraler Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . 297 27.4 Zerebrale Gefäßsyndrome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 27.5 Klinische Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 27.6 Diagnostik und Differenzialdiagnostik zerebraler Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310 27.7 Therapie zerebraler Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . 318

27.1

Anatomische Grundlagen der zerebralen Blutversorgung

Das Verständnis der Hirndurchblutungsstörungen hat die Kenntnis der Gefäßversorgung des Gehirns zur Voraussetzung. Daher sollen hier zunächst die wesentlichen anatomischen Gefäßverhältnisse in Erinnerung gerufen werden: erfolgt Die durch die beiden Aa. carotides internae und die Aa. vertebrales. Zur A. carotis externa bestehen anastomotische Verbindungen: ! einmal als vordere Anastomose zwischen der A. ophthalmica (Ast der A. carotis interna) und Endästen der A. facialis und der A. maxillaris (Äste der A. carotis externa), durch welche vor allem eine Kollateralversorgung auch des Bulbus oculi bei Verschluss der A. carotis interna ermöglicht wird; ! zum anderen als funktionell geringer bedeutungsvolle hintere Anastomose

zwischen Rr. musculares der A. vertebralis und der A. occipitalis (Ast der A. carotis externa). Die großen zuführenden Arterien werden an der Hirnbasis durch den Circulus arteriosus cerebri (Willisii) untereinander verbunden (Abb. 27.1). Seine anastomotische Leistungsfähigkeit hängt von den ihn bildenden Gefäßen ab, die in Bezug auf Durchmesser und Form sehr variabel angelegt sind. Vom Circulus Willisii entspringen die wichtigsten Hirnarterien. Die verschiedenen Versorgungsareale der A. cerebri anterior, A. cerebri media, A. cerebri posterior und der A. chorioidea anterior, wobei letztere den Plexus choriodeus des Temporalhorns, den Tractus opticus sowie Teile der Basalganglien versorgt, können der Abb. 27.2 entnommen werden. Auch an den Grenzen der kortikalen Gefäßbezirke sind Anastomosen existent, die wiederum erhebliche Variationen aufweisen. Ob allerdings im Bedarfsfall, also bei einer akuten lokalen Unterbrechung der Blutzufuhr, hier im kortikalen Anastomosenbereich – wie gleichermaßen im extrakraniellen und basilären


292

27 Zerebrale Durchblutungsstörungen

A. cerebri anterior A. communicans anterior A. carotis interna A. cerebri media

Chiasma opticum

A. communicans posterior

Mesenzephalon

A. cerebri posterior

Pons

A. chorioidea anterior

Medulla oblongata

A. basilaris A. vertebralis A. spinalis anterior

Abb. 27.1 Circulus arteriosus cerebri (Willisii)

Anastomosensystem – die Ersatzwege genutzt werden, hängt nicht nur von der morphologischen Gefäßbeschaffenheit, sondern immer auch entscheidend von einer raschen funktionellen Verfügbarkeit der kollateralen Blutquellen ab. Die erfolgt aus den vertebrobasilären Arterien, die ganz besonders zahlreiche Variationen aufweisen, weshalb Angaben über die Zuflüsse zum Hirnstamm schwanken. Für das Verständnis der klinischen Gefäßsyndrome in diesem Bereich ist bedeutungsvoller, dass im gesamten Hirnstammgebiet terminal drei arterielle Versorgungsareale unterschieden werden können: ein paramedianes, ein laterales und ein dorsolaterales Gebiet (Abb. 27.3). Allerdings fehlt auf Ponshöhe das dorsolaterale Kreislaufgebiet, weil dieses hier dem Cerebellum entspricht.

Über ein sehr gut ausgeprägtes Kollateralsystem verfügt auch das Kleinhirn. Hier sind die Aa. cerebelli superior, inferior anterior und inferior posterior untereinander sowie mit den Arterien der Gegenseite vielmaschig verbunden (Plexus cerebelli). Zu den verschiedenen Typen der zerebralen arteriellen Durchblutungsstörungen im CCT siehe auch S. 312. unterscheidet Im man die oberflächlichen (kortikalen) Hirnvenen, die teils aszendierend (besonders kräftig ausgebildet sind die V. Trolard und/ oder V. Rolandi) das Blut in den Sinus sagittalis superior leiten, teils deszendierend in die Sinus transversus, cavernosus, petrosus superior et inferior abführen, von den tieferen Hirnvenen, welche das Blut aus den Stammganglien sammeln und mit der V. cerebri magna (V. Galeni) in den Sinus rectus abführen. Mit den venösen Sinus, die


27.2 Pathophysiologische Grundlagen zerebraler Durchblutungsstörungen

293

A. cerebri anterior A. cerebri media A. cerebri posterior A. chorioidea anterior

Abb. 27.2 Arterielle Versorgung des Großhirns, vereinfachtes Schema.

zwischen zwei Durablättern druckgeschützt liegen und ebenso wie die zerebralen Venen weder Muskulatur noch Klappen besitzen, gelangt das Blut schließlich in die ableitenden Vv. jugulares.

27.2 Pathophysiologische Grundlagen zerebraler Durchblutungsstörungen Der zerebrale Blutfluss (CBF) beträgt unter physiologischen Bedingungen 700–900 ml pro Minute, wird von vielen Faktoren mitbestimmt (Abb. 27.4), jedoch durch einen

Autoregulationsmechanismus konstant gehalten.

weitgehend

Diese wird vorwiegend durch den CO2-Partialdruck gesteuert. Trotz schwankenden Perfusionsdrucks ist so die Konstanz des CBF gewährleistet. Allerdings greift dieser Autoregulationsmechanismus nur innerhalb bestimmter Blutdruckgrenzen (unterer Mitteldruckschwellenwert ungefähr 70 mm Hg, oberer ungefähr 160 mm Hg). Jenseits dieser Schwellenwerte des arteriellen Blutdrucks erlischt die Autoregulation. Wichtig ist, dass beim Hypertoniker dieser Mitteldruckbereich, welcher die Funktion


294


A. cerebelli superior

A. chorioidea posterior

Mesencephalon

A. cerebri posterior Rr. ad pontem A. cerebelli inferior anterior

A. basiliaris

A. cerebelli inferior posterior

Aa. vertebrales A. spinalis anterior

Pons

Kreislaufareal: dorsolaterales laterales paramedianes

Medulla oblongata

Abb. 27.3 Arterielle Versorgung des Hirnstamms und des Kleinhirns, vereinfachtes Schema.

Herzminuten- vasomotrische volumen Einflüsse mittlerer arterieller Blutdruck

intrakranieller Druck (Venen-Liquordruck)

Perfusionsdruck konstant

CBF

zerebraler Gefäßwiderstand (Gefäßweite)

(ca. 700–900 ml/min) +

Blutviskosität

via Autoregulation pa CO2

Abb. 27.4 Faktoren, die Einfluss auf den zerebralen Blutfluss haben

der zerebralen Autoregulation zur Voraussetzung hat, erheblich nach oben (ungefähr 120–180 mm Hg) verschoben ist. Daher wird eine (rasche) Blutdrucksenkung vom Patienten mit einer chronisch-arteriellen Hypertonie hinsichtlich der zerebralen Durchblutung weitaus schlechter toleriert als vom Normotoniker. Auch der intrakranielle Druck setzt der Autoregulation Grenzen, oberhalb eines Liquordrucks von ungefähr 45 cm H2O (ca. 33 mm Hg) erfolgt eine Aufhebung der Autoregulation, die somit eine der Folgen aller Prozesse mit intrakranieller Drucksteigerung ist. Schließlich kann in gleicher Weise eine Störung des sehr empfindlichen Autoregulationsmechanismus bereits nach vorübergehender Hypoxie mit einem Absinken der arteriellen O2-Sättigung auf Werte unter 60 %


27.2 Pathophysiologische Grundlagen zerebraler Durchblutungsstörungen

A. cerebri anterior

A. cerebri anterior/mediaAnastomose

A. cerebri media

295

A. ophthalmica

Circulus Willisii (Ringanastomose)

A. cerebri posterior

A. carotis interna

A. basilaris

A. cerebelli inferior posterior

A. vertebralis kontralaterale A. vertebralisAnastomose

A. carotis externa/ A. opthalmicaAnastomose

A. carotis externa

A. carotis communis

Abb. 27.5 Wichtige zerebrale Kollateralkreisläufe

der Norm oder bei hohen arteriellen CO2Drucken (pCO2-Werte über 60 mm Hg) auftreten.

Neben der Autoregulation dient einem ausreichenden CBF – insbesondere bei lokalen Strombahnhindernissen – die Absicherung durch ein weit verzweigtes zerebrales Kollateralkreislaufsystem. Die klinisch wichtigsten extraund intrakraniellen Kollateralen sind in Abb. 27.5 schematisch dargestellt. Ausbildung und Funktionstüchtigkeit dieser Umgehungskreisläufe variieren individuell stark. Bei einer Blutstrombahnbehinderung hängt das Schicksal eines Patienten vom

morphologischen Zustand dieser Kollateralen, aber auch – wie bereits betont – vom Zeitpunkt ihrer Verfügbarkeit ab, denn nicht alle kollateralen Gefäße sind sofort einsatzfähig, bedürfen vielmehr einer gewissen Zeit zu ihrer funktionalen Entwicklung. Mit Nutzung kollateraler Blutquellen kann nun nicht nur eine Kompensation der akuten Sauerstoffnot im gefährdeten Gewebsareal erzielt werden, sondern u. U. auch über eine Blutstrombahnänderung im kollateralen Kreislauf ein O2-Mangel in anderen Gefäßgebieten mit entsprechenden Ausfallserscheinungen ausgelöst werden („Anzapfsyndrome“ oder „Blutverteilungs-Störungen“). Ein ähnliches intrazerebrales „Steal“-Phänomen kann sich auch unter Hyperkapnie entwi-


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intrazerebrales „Steal“-Phänomen unter Hyperkapnie

Vasodilatation im gesunden Hirnareal unter pCO2-Anstieg vasoparalytische Gefäßdilatation im ischämischen Fokus

intrazerebrales „Inverse-Steal“-Phänomen unter Hypokapnie Vasokonstriktion im gesunden Hirnareal unter pCO2-Abfall vasoparalytische Gefäßdilatation im ischämischen Fokus

ckeln, wenn die Gefäße im Hirnareal distal eines Gefäßverschlusses bereits maximal dilatiert sind, sodass eine normale CO2-reaktive Dilatation der Gefäße im umgebenden, nichtgeschädigten Hirngebiet zu einer weiteren Durchblutungsabnahme im geschädigten ischämischen Areal führt (Abb. 27.6). Ein umgekehrtes „Inverse-Steal“-Phänomen zeigt sich bei Verminderung des arteriellen CO2-Gehalts mit einem Anstieg der Hirndurchblutung im geschädigten Hirnareal. O2-Transportkapazität des Blutes. Eine Unterversorgung des Gehirns mit Sauerstoff kann auch Folge einer Verminderung der O2-Transportkapazität des Blutes bei Anämien oder durch Blockierung des Hämoglobins sein. Eine Kompensation durch Steigerung der O2Ausschöpfung steht dem Gehirn hier kaum zur Verfügung, weil – im Gegensatz zur Glukose – der Sauerstoff nicht durch einen ak-

Abb. 27.6 Steal-Phänomen und Inverse-StealPhänomen bei Hyperund Hypokapnie. Bei Hyperkapnie verringert sich aufgrund der generealisierten Vasodilatation zerebraler Gefäße die Durchblutung des ischämischen Hirnareals („das gesunde Hirngewebe stiehlt dem geschädigten Blut“). Bei Hypokapnie ist die Durchblutung des ischämischen Hirnareals im Verhältnis zum gesunden gesteigert („das geschädigte Hirngewebe stiehlt dem gesunden Blut“). Eine leichte Hypokapnie wirkt sich also auf die O2-Versorgung eines Infarktareals günstig aus.

tiven Prozess aus dem Blut in das Gehirn transportiert wird. Lediglich durch einen gesteigerten (Blut-Hirn-)Glukosetransport kann in gewissem Umfang das aus diesem zerebralen O2-Mangel resultierende Energiedefizit ausgeglichen werden. Diese Möglichkeit besitzt der jugendliche Patient, jedoch nur sehr begrenzt der alternde Mensch. Außerdem führt jede Reduktion des O2Angebots zu einer Umschaltung auf anaerobe Glykolyse, welche wiederum mit einem Milchsäureanstieg und pH-Abfall im Gewebe eine lokale Vasodilatation zur Folge hat. Pathophysiologisch bedeutsam ist weiterhin, dass jede zerebrale Ischämie zur Ausbildung eines Ödems im perifokalen Gewebe führt. Überwiegend handelt es sich hier primär um ein zytotoxisches Ödem (=abnorme intrazelluläre Wasseransammlung durch Zusam-


27.3 Ätiologie zerebraler Durchblutungsstörungen

Bei den Auswirkungen einer Minderung der Hirndurchblutung sind die zunächst auftretenden reversiblen Störungen des Funktionsstoffwechsels zu unterscheiden von den mit morphologischen Veränderungen einhergehenden irreversiblen Störungen des Strukturstoffwechsels. So findet sich bei einem akuten Schlaganfall in der Infarktumgebung eine Zone (Penumbra), in welcher nur der Funktionsstoffwechsel beeinträchtigt ist und bleibt. Die Strukturstoffwechselschäden setzen ein, wenn die Blutversorgung auf weniger als 15 % der Norm vermindert ist.

Die Ursache einer allgemeinen oder lokalen zerebrovaskulären Insuffizienz ist in der Regel in einem breiten, multifaktoriellen Bedingungsgefüge zu suchen (Abb. 27.7, Tab. 27.1). Der pathogenetische Stellenwert, den hier sehr verschiedenartige intra- und extrakranielle Faktoren einnehmen können, ist sehr unterschiedlich.

intrakranielle Drucksteigerung

intrakraniell

Schließlich ist grundsätzlich zu bedenken, dass das Hirn für seine Energieversorgung neben Sauerstoff auch auf Glukose als fast ausschließliches Energiesubstrat angewiesen ist, jedoch ebenso wenig über Glukosewie über Sauerstoffreserven verfügt. Allerdings ist das Gehirn in der Lage, ein allmähliches Absinken des Blutzuckerspiegels (bis auf 50 mg%) durch adaptative Glukoseausschöpfung zu kompensieren. Unter akutem kompletten Glukosemangel nimmt das Gehirn verstärkt Plasmaaminosäuren auf und kann damit über einen Ersatzstoffwechsel wenigstens teilweise den Substratbedarf noch decken. Störungen der Blutversorgung haben somit stets nicht nur ein O2-Defizit, sondern vor allem auch einen Glukosemangel zur Folge, bedingen also letztlich komplexe zerebrometabolische Störungen.

27.3 Ätiologie zerebraler Durchblutungsstörungen

Gehirn

zerebrale Gewebsfaktoren (Glukose-, O2-Stoffwechsel) Hirnödem intrakranielle Strombahnhindernisse extrakranielle Strombahnhindernisse Blutviskositätsänderungen (Anämie, Polyzythämie)

extrakraniell

menbruch energieabhängiger Membranpotenziale). Im Gegensatz hierzu findet sich beim vasogenen, durch erhöhte Kapillarpermeabilität bedingten Ödem ein Flüssigkeitsaustritt aus der Blutbahn in den Extrazellulärraum, ausgelöst durch den O2-Mangel und die Anhäufung von Stoffwechselmetaboliten (z. B. Milchsäure). Auch in dem vom perifokalen Ödem betroffenen Gewebsareal ist der CBF stark gesenkt.

297

Störungen der Hämodynamik (Hyper-/Hypotonie)

Herzinsuffizienz Herz

Abb. 27.7 Ursachen zerebraler Durchblutungsstörungen, schematische Übersicht.


298


Tab. 27.1 Übersicht: Die wichtigsten Schlaganfallursachen Ischämien ! supraaortische und zerebrale Arterienstenosen und -verschlüsse ! Embolien ! Herzerkrankungen ! hämatologische Erkrankungen ! Pharmaka – Ergotalkaloide – Kontrazeptiva (+ Nikotin) Blutungen ! intrazerebrale Blutungen ! subarachnoidale Blutungen zerebrale Venen- und/oder Sinusthrombosen

Bei der diagnostischen Faktorenanalyse bedürfen besonderer Beachtung:

Vermindertes Herzminutenvolumen Eine ungenügende Förderleistung des Herzens, bedingt durch eine Herzinsuffizienz, durch einen Myokardinfarkt oder durch Herzrhythmusstörungen, gehört zu den häufigsten Kausalfaktoren bei der zerebrovaskulären Insuffizienz. Nicht selten treten sogar zerebrale Erscheinungen als erste Symptome einer (akuten) Herzerkrankung auf.

Hypertonie – Hypotonie Eine chronisch-arterielle Hypertonie ist ein wesentlicher Risikofaktor für eine zerebrovaskuläre Erkrankung. Da die Hypertonie zu einer Hyalinose der kleinen Gefäße und zu einer frühzeitigen Arteriosklerose führt, kann sie sowohl die Entwicklung eines Hirn-

infarktes fördern als auch eine hypertonische Massenblutung durch Ruptur eines vorgeschädigten Hirngefäßes auslösen. Der wesentliche pathogenetische Mechanismus bei „Blutdruckanstieg-Krisen“, die eine Hochdruckenzephalopathie bedingen, ist nicht – wie früher angenommen – in Gefäßspasmen, sondern im Versagen der Autoregulation der Hirndurchblutung zu sehen. Nach Ausfall der Autoregulation verhalten sich die Gefäße, vor allem die kapilläre Strombahn, druckpassiv, wodurch eine Störung der Blut-Hirn-Schranke mit nachfolgender Ödementwicklung ausgelöst wird. , insbesondere Blutdruckabfall hinter Gefäßstenosen, können ebenfalls häufig zur Entwicklung einer zerebralen Ischämie beitragen. Auslösende Ursachen derartiger „Blutdruckabfall-Krisen“ sind insbesondere: ! physiologischer nächtlicher Blutdruckabfall, ! Herzrhythmusstörungen, ! Herzinsuffizienz bei Myokardinfarkt, ! Fieber, ! Narkosen, ! antihypertensive Medikation.

Strombahnhindernisse In der Mehrzahl der Fälle trägt die Hirnarteriosklerose bzw. die Arteriosklerose der zuführenden extrakraniellen Gefäße wesentlich zur Manifestation der akuten und chronischen zerebrovaskulären Insuffizienz bei. Aus den lokalen Gefäßwandveränderungen entwickeln sich Stenosen oder thrombotische Verschlüsse, die dann bei nicht mehr ausreichendem Perfusionsdruck und insuffizienter Kollateralversorgung eine Ischämie im Hirnareal distal der Stenose zur Folge haben.


27.3 Ätiologie zerebraler Durchblutungsstörungen Eine besondere Gefahrenquelle stellt die Arteriosklerose in den zuführenden Hirngefäßen mit ihren ulzerösen Plaques dar, weil sich aus diesen atheromatöses Material ablösen und zu distalwärts gelegenen Embolien führen kann. Derartige Cholesterin- und PlättchenFibrin-Embolien sind insbesondere auch verantwortlich für die transitorischen ischämischen Attacken, vor allem im Karotiskreislauf. Neben diesen arterioarteriellen Embolien verursachen häufiger Embolien aus dem Herzen, z. B. bei Vitien, bei offenem Foramen ovale als paradoxe Embolien, bei absoluten Arrhythmien, Endomyokarditiden und nach Herzinfarkt, sowie aus dem Aortenbogen zerebrale Gefäßverschlüsse (kardiogene Embolien). Das Hirnembolierisiko bei Mitralstenose beträgt 15–20 %. Die meisten Hirnembolien treten im Bereich der A. cerebri media auf, und zwar als ein plötzliches, u. U. rezidivierendes Ereignis ohne Vorboten. Die zerebrale Fettembolie ist eine seltene, aber gefürchtete Komplikation bei Patienten, die Frakturen erlitten und sich längere Zeit im Schock befunden haben. Zerebrale Luftembolien sind äußerst seltene Ereignisse und werden bei Operationen am offenen Herzen oder bei Abtreibungsversuchen beobachtet.

In seltenen Fällen kann der Strombahnbehinderung eine arterielle Dissektion zugrunde liegen. Vor allem bei Schlaganfällen jüngerer Patienten sollte an diese Möglichkeit gedacht werden. Hierbei führen Blutungen in die Wand der A. carotis, seltener der A. vertebralis zur Lumeneinengung. Die Pathogenese ist unklar. Bagatelltraumen (u. a. Schleuderverletzungen oder chiropraktische Manipulation) werden als auslösende Faktoren diskutiert.

299

Im Vergleich zur Arteriosklerose sind entzündliche Erkrankungen der zerebralen Arterien seltene Ursachen von zerebralen Durchblutungsstörungen. Herdförmige, aber auch diffuse entzündliche Reaktionen am Hirngefäßsystem (zerebrale Arteriitiden) kommen vor bei bakteriellen Meningitiden, Fleckfieber, Malaria, Rickettsiosen sowie bei der tuberkulösen Meningitis und im Tertiärstadium der Lues (vaskuläre Lues) sowie bei Neuroborreliosen. Zerebrale Arteriitiden entwickeln sich auch bei immunvaskulitischen Systemerkrankungen und im Verlauf chronisch-entzündlicher Bindegewebskrankheiten, sogenannter Kollagenosen. Zu nennen sind hier der Lupus erythematodes visceralis, die Periarteriitis nodosa und die Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis).

Blande und septische Thrombosen der intrakraniellen Venen und/oder Sinus (S. 316 f.) sind wesentlich seltener als arterielle Gefäßprozesse. Wird die sich dabei mit Hirndrucksymptomatik entwickelnde venöse Abflussstauung nicht durch Kollateralen kompensiert, kommt es zu blutigen Erweichungen (hämorrhagischen Hirninfarkten).

Kurz hingewiesen sei hier schließlich noch auf einige seltene Gefäßerkrankungen unklarer Genese, die ebenfalls als Ursache einer zerebralen Strombahnbehinderung in Betracht zu ziehen sind. Unter diesen wäre die Moschcowitz-Krankheit (TTP = thrombotische Thrombozytopenie) zu erwähnen, eine wahrscheinlich autoimmunologische Erkrankung der Endstrombahn mit plättchenthrombotischen Verschlüssen von Arteriolen und Kapillaren, bei der eine hämolytische Anämie, eine thrombopenische Purpura, Fieber, Kopfschmerzen, Vigi-


300


lanzstörungen und wechselnde zerebrale Herdbefunde das klinische Bild prägen. Die Behandlung besteht in hohen Prednisongaben und neuerdings auch in einer Kombinationstherapie von Dipyridamol, Acetylsalicylsäure und Plasmapherese. Ferner sei hier eine als Moya-Moya bezeichnete, vorwiegend in Japan auftretende, ungeklärte progrediente Verschlusskrankheit des Circulus arteriosus Willisii mit Neubildungen von dünnwandigen leptomeningealen Anastomosen erwähnt, die klinisch durch rezidivierende Hirninfarkte und epileptische Anfälle charakterisiert ist. Zu CADASIL siehe S. 309.

Blutviskositätsänderungen Gestörte hämorheologische Verhältnisse, die in Form einer erhöhten Blutviskosität messbar sind, tragen nicht selten zur Entwicklung zerebraler Durchblutungsstörungen bei. Auch eine Hyperkoagulabilität des Blutes oder eine Hämokonzentration, gleich welcher Genese, seien als mögliche Ursachen genannt. So können eine Reihe von hämatologischen Erkrankungen, z. B. Polyzythämien, Anämien, Hämoblastosen, Thrombopathien (wie bei der erwähnten Moschcowitz-Krankheit) oder Koagulopathien, zu Beeinträchtigungen des Hirnkreislaufs führen.

Intrakranielle Drucksteigerung und Hirnödem Die Auswirkungen jeder intrakraniellen Drucksteigerung auf die zerebrale Durchblutung haben bereits mehrfach Erwähnung gefunden. Das Hirnödem ist nicht nur Folge jeder akuten, ausgedehnteren Hirnischämie, sondern bewirkt seinerseits wiederum eine Beeinträchtigung der zerebralen Durchblutung mit weiteren reversiblen oder irreversiblen Hirngewebsschäden. Daher muss ein Hirnödem als Auslösefaktor einer progre-

dienten Verschlechterung einer akuten Schlaganfallsymptomatik stets mit in Betracht gezogen werden.

27.4 Zerebrale Gefäßsyndrome Die kurz vorangestellten anatomischen und pathophysiologischen Grundlagen dürften deutlich gemacht haben, dass die Folgen einer umschriebenen Behinderung der zerebralen Strombahn keineswegs eng begrenzt im Versorgungsareal des betroffenen Gefäßes zu erwarten sind. Von entscheidender Bedeutung sind vielmehr die reaktiven Vorgänge, insbesondere die funktionale Reaktion der Kollateralkreisläufe, ob, wo und in welchem Ausmaß die Unterbrechung der Sauerstoff- und Substratversorgung Gewebsläsionen hinterlässt. Entsprechend variabel sind dann auch die klinischen Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen. Dennoch wird die klinische Symptomatik mit gewisser Regelmäßigkeit von der Lokalisation der Gefäßstenose bzw. des Gefäßverschlusses geprägt, so dass es berechtigt ist, von unterschiedlichen zerebralen Gefäßsyndromen zu sprechen.

A.-carotis-interna-Syndrom Von allen zerebralen Arterien wird die A. carotis interna von Stenosen und Verschlüssen am häufigsten betroffen. Hauptursache ist die Arteriosklerose mit Prädilektionsstellen in der Karotisbifurkation und im Karotissiphon. Dem Vollbild des A.-carotis-internaSyndroms gehen häufig transitorische ischämische Attacken mit mehr oder weniger abortiver Symptomatik voraus. Die Ausfallserscheinungen entsprechen hierbei vor allem einer Funktionsstörung im Zuflussgebiet der A. cerebri media am Fuß der sensomotorischen Rindenregion, weil dieses Gebiet am weitesten von einer Kollateralver-


27.4 Zerebrale Gefäßsyndrome sorgung entfernt liegt. Flüchtige Lähmungen des kontralateralen Armes und Gesichts und, bei Befall der dominanten Großhirnhemisphäre, auch passagere Sprachstörungen prägen daher das Erscheinungsbild dieser ischämischen Attacken. Des Weiteren können durch Zuflussstörungen in der ipsilateralen A. ophthalmica kurzfristige retinale Visusverluste (Amaurosis fugax) auftreten. Oft lässt sich über der A. carotis interna ein deutliches Stenosegeräusch auskultieren. Die persistierende klinische Symptomatik des durch einen A.-carotis-interna-Verschluss (-Stenose) bedingten Hirninfarktes ist gekennzeichnet durch: ! kontralaterale, brachiofazial betonte Parese und Sensibilitätsstörungen; ! monokuläre Sehstörungen; ! gelegentlich (wenn die A. chorioidea anterior mit verlegt ist) Hemianopsie; ! Aphasie (bei Befall der dominanten Hirnseite); ! evtl. passagere Bewusstseinsstörungen.

A.-chorioidea-anterior-Syndrom

301

A.-cerebri-posterior-Syndrom Hauptsymptom bei Verschluss dieses Gefäßes (Abb. 27.8) ist eine kontralaterale homonyme Hemianopsie (evtl. unvollständig als Quadrantenausfall oder Skotom) mit Aussparung des zentralen (makulären) Sehens.

Abb. 27.8 A.-cerebri-posterior-Infarkt rechts. Zusätzlich demarkiert sich ein ThalamusInfarkt links (MRT, T2-Wichtung).

Von Zuflussstörungen in der A. chorioidea anterior werden Teile der Basalganglien, der Sehstrahlung und der hintere Schenkel der Capsula interna betroffen. Bei Verschluss dieses Gefäßes finden sich klinisch: ! homonyme Hemianopsie; ! kontralaterale Hemiparese und Hemihypästhesie; ! extrapyramidale Störungen (Mangel an mimischen Ausdrucksbewegungen). Durch gute Kollateralversorgung bildet sich die sensomotorische Halbseitensymptomatik meist rasch zurück, während die Hemianopsie in der Regel bestehen bleibt.

Abb. 27.9 Doppelseitiger A.-cerebri-posterior-Infarkt, CCT ohne KM.


302


Plötzlicher Verschluss beider Aa. cerebri posteriores, z. B. durch einen „reitenden Embolus“ auf der Basilarisbifurkation, führt akut zu einer doppelseitigen kortikalen Erblindung bei erhaltenen Pupillenreaktionen und unauffälligem Papillenbefund.

A.-cerebri-media-Syndrom Unter allen intrakraniellen Hirnarterienverschlüssen sind die der A. cerebri media weitaus am häufigsten. Ätiologisch überwiegen neben ortsständigen Arteriosklerosen Embolien aus dem Herzen oder aus atheromatösen Plaques an der Karotisgabel. Das klinische Erscheinungsbild ist abhängig vom Ort des Verschlusses, und zwar sind die Ausfälle um so intensiver, je weiter proximal die Arterie verschlossen ist. Rein symptomatologisch sind Mediaverschlüsse von Verschlüssen der A. carotis interna oft schwer zu unterscheiden. In der Regel sprechen aber vorausgegangene ischämische Attacken und insbesondere flüchtige monokuläre Sehstörungen gegen einen Media- und für einen Karotisverschluss.

! nach Tagen intrakranielle Drucksteigerung durch ausgedehntes Hirnödem möglich (maligner Mediainfarkt).

Astverschluss der A. cerebri media Liegt der Mediaverschluss weiter distal, kommt es also lediglich zu Mediaastverschlüssen (z. B. Verschlüssen der A. praerolandica oder der A. rolandica), so ergeben sich sogenannte oberflächliche Mediainfarkte mit weit geringeren neurologischen Ausfällen: ! kontralaterale brachiofaziale oder nur faziale Paresen und analoge sensible Störungen; ! motorische Aphasie, wenn die dominante Hemisphäre betroffen ist. Bei persistierenden Halbseitenlähmungen nach Mediaverschlüssen, insbesondere nach

Stammverschluss der A. cerebri media Die Folgen eines kompletten A.-cerebrimedia-Stammverschlusses, die meist plötzlich einsetzen, sind: ! kontralaterales sensomotorisches Hemiparesesyndrom mit brachiofazialer Betonung; ! manchmal homonymer hemianopischer oder quadrantenförmiger Gesichtsfeldausfall; ! komplette Aphasie, wenn die dominante Hemisphäre betroffen ist; ! häufig Bewusstseinsstörungen; ! gelegentlich Kopfwendung und Déviation conjuguée zur Herdseite im akuten Stadium; Abb. 27.10 Wernicke-Mann-Lähmungstyp


27.4 Zerebrale Gefäßsyndrome Verschlüssen der in der inneren Kapsel verlaufenden Aa. lenticulostriatae, findet sich ein recht kennzeichnendes Gangbild, der sog. Wernicke-Mann-Lähmungstyp (Abb. 27.10) mit ! gebeugtem, mäßig proniertem, adduziert gehaltenem Unterarm; ! im Kniegelenk gestrecktem, spastisch gelähmtem Bein und plantarflektiertem, leicht supiniertem Fuß; ! nach außen gerichteter Bogenführung des Beines beim Vorwärtsgang (Zirkumduktion).

A.-cerebri-anterior-Syndrom Stenosen und Verschlüsse der vorderen Hirnarterie sind sehr viel seltener als Mediaverschlüsse, jedoch ebenfalls in der Regel auf arteriosklerotische Prozesse zurückzuführen. Gelegentlich können benachbarte Raumforderungen mit transfalxialer Einklemmung des Gyrus cinguli eine Abklemmung der A. cerebri anterior verursachen. Liegt der Verschluss der A. cerebri anterior in der Pars praecommunicalis, also proximal der A. communicans anterior, finden sich meist keine Ausfallserscheinungen, sofern die Kollateralversorgung von der Gegenseite ausreicht. Weiter distal gelegene Strombahnverlegungen äußern sich bei unzureichender kollateraler Blutversorgung aus kortikalen Gefäßen durch: ! kontralaterale, beinbetonte Hemiparese und entsprechende Sensibilitätsstörungen; ! apraktische Störungen (als Folge einer Ischämie im Balkenbereich); ! Blaseninkontinenz. Doppelseitige Thrombosen der A. cerebri anterior führen zu einer spastischen Parese der Beine mit Blasenstörungen sowie stets auch zu einem frontalen Psychosyndrom mit Antriebsmangel und psychomotorischer Verlangsamung.

303

Vertebrobasiläre Syndrome Ursache von Strombahnverlegungen in der A. vertebralis und in der A. basilaris ist wiederum in erster Linie die Arteriosklerose. Daneben müssen als häufige zusätzliche ätiologische Faktoren degenerative HWSVeränderungen mit Gefäßkompressionen durch Osteophyten, Fehlbildungen des atlantookzipitalen Übergangs und abnorme Knickbildungen („Kinking“) der Vertebralarterien in Betracht gezogen werden. Auch ist von großer Bedeutung, ob bei dem oft erheblichen Größenunterschied der beiden Aa. vertebrales das stärkere oder nur das rudimentäre Gefäß stenosiert ist.

Vertebrobasiläre Insuffizienz Den Infarkten im Versorgungsgebiet der Aa. vertebrales bzw. der A. basilaris mit persistierenden Ausfällen gehen in der Regel transitorische ischämische Attacken unter dem Bild einer vertebrobasilären Insuffizienz mit passageren Symptomen in wechselnden Kombinationen voraus: ! Drehschwindel, ! Kopfschmerzen, ! Augenmuskellähmungen mit Doppelbildersehen, ! Gesichtsfeldstörungen, ! Hörstörungen, ! Nystagmus, ! Ataxie, ! flüchtige Paresen und Sensibilitätsstörungen auf unterschiedlichen Seiten, ! „Drop Attacks“, d. h. blitzartiges Hinstürzen ohne oder mit nur momentaner Bewusstseinsstörung („Blitzsynkopen“), ! Dysarthrie, Dysphagie, ! transitorische globale Amnesie.

Syndrome einzelner Hirnregionen des vertebrobasilären Stromgebietes Durch vollständige und unvollständige Infarkte im vertebrobasilären Stromgebiet


304


Mittelhirninfarkte

Infarkttypen:

Symptome ipsilateral: • Okulomotoriusparese kontralateral: • Hemiparese • (Hemihypästhesie) • (Hyperkinesen)

Medulla oblongata-Infarkte

Ponsinfarkte

• Tetraplegie • Pseudobulbärparalyse • „Locked-in“-Syndrom

ipsilateral • zerebelläre Ataxie • (Horner-Syndrom) • (Fazialisparese) kontralateral: • (dissoziierte Sensibilitätsstörung) • (Hörstörung) Nystagmus ipsilateral: • TrigeminusSchädigung • Gaumensegelparese • Horner-Syndrom • Hemiataxie kontralateral: • dissoziierte Sensibilitätsstörung ipsilateral: • Hypoglossusparese kontralateral: • Hemiparese • Hemihypästhesie

Abb. 27.11 Die wichtigsten vertebrobasilären Infarktsyndrome

ergibt sich eine sehr vielgestaltige Symptomatik, weil beispielsweise im Hirnstamm auf engstem Raum Hirnnervenkerne und

lange sowie kurze Projektionsbahnen unmittelbar benachbart liegen und daher geringfügige Verschiedenheiten der Infarkt-


27.4 Zerebrale Gefäßsyndrome lokalisation zu erheblichen Unterschieden der klinischen Syndrome führen. Zu erwähnen ist z. B. das Basilarisspitzen-Syndrom, bei dem sich Zeichen eines Mittelhirn-, bilateralen Thalamus- und A.-posterior-Territorialinfarktes finden, überwiegend ohne Paresen bei wechselnder Vigilanz. Ursächlich kommen insbesondere kardiale Embolien in Betracht. In der Literatur ist eine Vielzahl von mit Eigennamen belegten, lokalisationsbezogenen Hirnstammsyndromen beschrieben worden. Sich diese zu merken erübrigt sich, zumal im Einzelfall die aufzufindenden Ausfälle nur in den seltensten Fällen mit diesen Syndrombeschreibungen völlig übereinstimmen. Unerlässlich für die topische Analyse der verschiedenen, meist als AlternansSyndrome mit ipsilateralen Hirnnervenstörungen und kontralateralen sensomotorischen Extremitätenlähmungen auftretenden Störungsbilder, ist allerdings die Kenntnis der nervalen Strukturen und der Kreislaufareale im Hirnstamm. Wegen ihrer klinischen Bedeutung sind unter den vertebrobasilären Syndromen die nachfolgend beschriebenen Krankheitsbilder besonders herauszustellen (Abb. 27.11).

Doppelseitiger vollständiger Hirnstamminfarkt Der vollständige, sich auf den rostralen Gefäßabschnitt erstreckende A.-basilarisVerschluss, welcher allermeist rasch zum Tode führt, hat einen massiven doppelseitigen Hirnstamminfarkt zur Folge mit entsprechenden Symptomen: ! Tetraplegie mit Sensibilitätsstörungen, ! Augenmuskellähmungen, ! Hyperthermie, ! Koma. Bei Thrombosen/Embolien der A. basilaris wird heute eine Lysebehandlung in den ersten Stunden als erfolgversprechend angesehen.

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Medulla-oblongata-Infarkt Dieses weitaus häufigste Gefäßsyndrom des Hirnstamms (auch: Wallenberg-Syndrom, Syndrom der A. cerebelli inferior posterior) ist nicht selten auch die persistierende Folge bei Verschluss der A. vertebralis. Zur AlternansSymptomatik des Wallenberg-Syndroms gehören: ! ipsilaterale Trigeminusschädigung, ! ipsilaterale Gaumensegelparese, ! ipsilaterales Horner-Syndrom, ! ipsilaterale Hemiataxie, ! Nystagmus, ! kontralaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung.

Seltener sind Medulla-oblongataInfarkte paramedian gelegen. Sie führen zu: ! ipsilateraler nukleärer Hypoglossusparese, ! kontralateraler Hemiparese und Hemihypästhesie (unter Aussparung des Gesichts). Ist der Infarkt im (lateralen) Bereich der Pyramidenkreuzung lokalisiert, kann eine sog. Hemiplegia cruciata, d. h. kontralaterale Arm- und ipsilaterale Beinlähmung, resultieren.

Ponsinfarkt Er findet sich als Folge distaler A.-basilarisoder Basilarisastverschlüsse entweder ventral (paramedian) oder lateral. Beim , dem ein bilateraler Infarkt zugrunde liegt, ergeben sich: ! Tetraplegie, ! Pseudobulbärparalyse (mit Dysarthrie, Schlucklähmung, Zungenlähmung). Da dabei die vertikalen Augenbewegungen und das Bewusstsein (auch der α-Rhythmus im EEG!) erhalten sind, kann der völlig gelähmte und auch sprechunfähige Patient


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wenigstens noch optische und akustische Umwelteindrücke aufnehmen und versuchen, durch aktives Heben und Senken seiner Augen auf Fragen zu antworten. Man spricht bei diesem Zustand, der sehr einem Coma vigile ähnelt, von einem „Locked-in“Syndrom“ (S. 134 f.). Pseudobulbärparalytische Symptome können nach multiplen, beidseitigen Mikroinfarkten im Hirnstammbereich auch isoliert auftreten und sind die Folge einer supranukleären Schädigung der kaudalen Hirnnerven. Die , bei denen man ein A.-cerebelli-superior- und ein A.-cerebelli-inferior-anterior-Syndrom unterscheidet, sind vordergründig durch eine ipsilaterale zerebelläre Ataxie geprägt.

Kleinhirninfarkte Sie treten in der Regel in Verbindung mit lateralen Ponsinfarkten auf. Isolierte Infarzierungen im Kleinhirn sind relativ selten, wegen des guten Kollateralkreislaufes im Plexus cerebelli kommt es zu einer raschen Rückbildung der zerebellären Funktionsstörungen. Die Gefahren beim akuten Kleinhirninfarkt entstehen ganz vordergründig aus einer ödembedingten Raumforderung in der hinteren Schädelgrube, die rasch zur Einklemmung der Medulla oblongata führt. ! Ödem bei großem Kleinhirninfarkt ist akut lebensbedrohlich aufgrund von Hirnstammkompression und Hydrocephalus occlusus! "

Mittelhirninfarkt Der Erweichungsbezirk ist hierbei in der lokalisiert. Regel im Es finden sich dann: ! ipsilaterale Okulomotoriusparese, ! kontralaterale Hemiparese mit oder ohne sensible Störungen und, falls der Nc. ruber

in das Infarktgebiet mit einbezogen ist, auch ! kontralaterale Hyperkinesen (Tremor, Chorea, Athetose) (sog. Benedikt-Syndrom). (sog. Das Parinaud-Syndrom, S. 15 u. 210) wird seltener vaskulär, sondern meist durch Tumoren (z. B. Pinealome) verursacht.

Extrakranielle Hirngefäßsyndrome Stenosen oder Verschlüsse der extrakraniellen Abschnitte der Hirnarterien treten zwar recht häufig auf, können aber oft über den Circulus arteriosus Willisii gut kompensiert werden, sodass sie häufig symptomlos bleiben oder weniger Symptome verursachen als Verschlüsse der intrakraniellen Hirnarterien. Denn generell gilt für alle zerebralen Gefäßsyndrome, dass die Voraussetzungen für eine Kollateralversorgung um so günstiger sind, je proximaler, d. h. herznaher die Gefäßstenose liegt. So bleiben selbst doppelseitige Obliterationen der A. carotis interna gelegentlich und einseitige Verschlüsse der Vertebralarterie sogar häufig ohne gravierende Symptome. Neben den vergleichsweise seltenen Verschlüssen der Aortenbogenäste, der A. carotis communis und der nur als kollaterale Blutquelle für den Hirnkreislauf bedeutungsvollen A. carotis externa stehen die extrakraniellen Zuflussbehinderungen in der A. vertebralis und in der A. carotis interna – insbesondere mit ihrer mehrfach betonten Gefahrenträchtigkeit als Quelle embolischer Insulte – klinisch weit im Vordergrund. Neben den bereits beschriebenen vertebrobasilären Syndromen und dem Syndrom der A. carotis interna ist im Zusammenhang mit den extrakraniellen Gefäßsyndromen noch das Subclavian-Steal-Syndrom vorzustellen.


Klinische Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen

Extrakranielle „Steal-Syndrome“ Eine mangelhafte Blutzufuhr zum Gehirn kann auch durch eine Strömungsumkehr in extrakraniellen Hirngefäßbereichen bedingt sein. Derartige Blut-„Steal“-Phänomene können sich ergeben, wenn bei Verschlüssen in den vom Aortenbogen abgehenden Arterienstämmen der physiologischerweise hirnwärts gerichtete Blutstrom umgedreht wird. Am bekanntesten ist das so genannte Subclavian-Steal-Syndrom, das bei proximalem A.-subclavia-Verschluss oder Stenose vor Abgang der A. vertebralis auftritt. Bei stärkerer Beanspruchung, d. h. vermehrtem Blutbedarf des betroffenen Armes, wird Blut rückläufig aus der A. vertebralis „angezapft“ und somit dem Hirnkreislauf entzogen. Die Folge ist eine vorwiegend vertebrobasiläre Insuffizienz mit: ! Schwindel, ! Ohrgeräuschen, ! Sehstörungen, ! Hinterkopfschmerzen, ! evtl. Bewusstseinsstörungen in Form von „Drop Attacks“. Darüber hinaus findet man häufig: ! erhebliche Blutdruckdifferenzen an den Armen, ! Pulsminderungen, Kältegefühl sowie eine „Claudicatio intermittens“ des durch die Subclavia-Stenose arteriell mangelhaft versorgten Armes.

27.5 Klinische Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen Die klinischen Erscheinungsbilder zerebrovaskulärer Störungen, die durch eine bunte Vielzahl neurologischer Ausfallserscheinungen und/oder psychischer Störungen gekennzeichnet sind, werden entscheidend

307

geprägt durch die Dauer der Gewebshypoxie und durch die Lokalisation und Ausdehnung der hypoxisch geschädigten Hirngebiete. Zur klinischen Differenzierung der zerebrovaskulären Störungen wird auch heute noch deren zeitlicher Verlauf (und deren Verlaufsdynamik) als ein wesentliches Kriterium betrachtet. So trennt man akute von subakut/chronischen Erscheinungsbildern sowie Schlaganfälle mit intermittierender oder progredienter Symptomatik. Diese konventionelle Gliederung liegt der folgenden deskriptiven Darstellung der klinischen Krankheitsbilder zugrunde. (Bei dieser Präsentation sollte stets im Hinterkopf behalten werden, dass akute Schlaganfälle nicht nur durch eine Ischämie, sondern auch durch eine intrakranielle Blutung hervorgerufen werden können; die verschiedenen Formen der intrakraniellen Blutungen als wichtigste Differenzialdiagnosen zum akuten Hirninfarkt sind auf S. 310 ff. beschrieben.)

Akute Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen Transitorisch-ischämische Attacken (TIA) und prolongiertes reversibles ischämisches neurologisches Defizit (PRIND) sind zerebrale Ischämien mit plötzlich einsetzenden, flüchtigen, d. h. höchstens 24 Stunden andauernden, meist relativ geringen neurologischen Störungen. Die Ausfälle bilden sich wieder vollständig zurück, jedoch haben die Attacken die Tendenz, sich zu wiederholen. Ursächlich sind oft Einschwemmungen embolischen Materials aus ulzerierten Plaques der Arterienwände oder aus dem Herzen von Bedeutung. Aus der Art der zerebralen Funktionsstörungen lassen sich die transitorischen Ischämien dem Karotis- oder dem vertebrobasilären Kreislauf zuordnen (Tab. 27.2).


308


Tab. 27.2 Häufige Funktionsstörungen bei transitorischen Ischämien im Karotiskreislauf

im vertebrobasilären Kreislauf

! Amaurosis fugax, ! passagere Augenmusipsilateral (retinale kelparesen TIA) ! Dysarthrie – Dysphagie ! flüchtiges, kontra- ! flüchtige sensomotorilaterales, sensosche Hemisyndrome motorisches (Bein und Arm gleich Hemisyndrom mit schwer betroffen, mit/ brachiofazialer ohne periphere FaziaBetonung lisparese) ! evtl. dysphasische ! sensomotorische Attacken (domiExtremitätenstönante Hirnhälfte) rungen in verschiedenen Kombinationen (häufig auch gekreuzt) ! Hemianopsien (wenn A. cerebri posterior aus A. carotis interna entspringt, bei ca. 20 %) ! fokale Anfälle

! Hemianopsien ! Schwindel – Nystagmus – Gangunsicherheit ! Drop Attacks ! Ohrgeräusch – Hörminderung – (akuter Hörsturz) ! transitorische globale Amnesie

Besonders häufig treten transitorische ischämische Attacken auch bei extrakraniellen Gefäßläsionen auf, vor allem A.-carotisinterna-Stenosen. Prognostisch sind sie (z. B. eine Amaurosis fugax, eine kurz dauernde Aphasie, eine flüchtige Arm-Bein-Parese oder auch „Drop Attacks“) als typische Vorläufer eines Hirninfarktes zu werten und bedürfen daher einer genauen diagnostischen Abklärung, wozu die eingehende Untersuchung des Herzens, Blutdruckkontrollen, Palpation und Auskultation der Halsgefäße, Augenhintergrundbefund, Doppler/Duplexsonographie und ganz besonders auch die zerebrale Angiographie beitragen (vor-

wiegend als MR-/oder CT-Angiographie). Bei TIAS im vertebrobasilären Stromgebiet sollte auch an die Möglichkeit eines SubclavianSteal-Syndroms gedacht werden. Neben der typischen Abhängigkeit der Beschwerden von Armbewegungen kann eine Blutdruckund Pulsvolumendifferenz der Arme erste Hinweise auf dieses Krankheitsbild geben. Wenn die klinischen Symptome eines ischämischen Insultes auch nach der für die TIA zugebilligten Grenze von 24 Stunden noch innerhalb von wenigen Tagen restlos abklingen, wird von einem prolongierten reversiblen ischämischen neurologischen Defizit (PRIND) gesprochen. Andererseits findet man nicht selten im CT/MRI Läsionen trotz Rückbildung der klinischen Symptomatik. Computertomographische Untersuchungen bei Patienten nach einer TIA oder PRIND haben gezeigt, dass bereits ältere, bislang stumm gebliebene kleinere Hirninfarkte vorliegen können. Andererseits findet man nicht selten im CT/MRI Läsionen trotz Rückbildung der klinischen Symptomatik.

Hirninfarkt (Enzephalomalazie, „apoplektischer Insult“) Der komplette Hirninfarkt stellt sich mit seiner klinischen Symptomatik akut innerhalb weniger Stunden oder Minuten in voller Ausprägung ein oder entwickelt sich (oft infolge einer zunehmenden Thrombosierung der Arterie) als progredienter Hirninsult („Progressive Stroke“) im Verlauf von mehreren Stunden, höchstens 1–2 Tagen, wobei auch vorübergehende Besserungen möglich sind. Nicht selten erwacht der Patient morgens mit einer Lähmung. Embolisch bedingte Hirninfarkte treten stets als plötzliches Ereignis auf. Die Symptomatik ist auch hier abhängig von der Lokalisation des arteriellen Verschlusses bzw. dem ischämisch gewordenen Hirnbezirk.


27.5 Klinische Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen

Subakute und chronische Erscheinungsbilder zerebraler Durchblutungsstörungen Neben den sich apoplektiform manifestierenden zerebralen Durchblutungsstörungen kann eine zerebrovaskuläre Insuffizienz – meist auf dem Boden einer schweren diffusen Hirnarteriosklerose – auch zu subakuten oder chronischen Erscheinungsbildern führen. Am Beginn stehen regelhaft psychopathologische Störungen, deren Achsensymptome die emotionale Labilität, Störungen der Merkfähigkeit und eine Zuspitzung der Primärpersönlichkeit sind. Im weiteren Verlauf können sich folgende Krankheitsbilder abzeichnen:

Psychosyndrome bei zerebraler Mikroangiopathie Generalisierte Hirndurchblutungsstörungen führen zur allmählichen Ausbildung psychoorganischer Syndrome mit Gedächtnis-, Denk- und Affektstörungen. Die Initiative erlahmt, das schöpferische Denken versiegt, das Unvermögen, sich auf neue Situationen einzustellen, nimmt zu. Starrsinnigkeit, affektive Reizbarkeit und depressive Verstimmungen stören die zwischenmenschlichen Beziehungen. Charakteristisch ist das Undulieren dieser durch die zerebrale Hypoxie bedingten Erscheinungen, die in Form reversibler chronischer Durchgangssyndrome anzutreffen sind. Selbst luzide Intervalle von längerer Dauer sind möglich. Nachts kann es zu episodischen Verwirrtheitszuständen kommen, in denen der Patient plötzlich hochgradig desorientiert ist. Körperliche und seelische Belastungen können auslösend sein. Syndrome dieser Art werden beim Morbus Binswanger (SAE) (s. u.), bei Amyloidangiopathien und beim CADASIL (=Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopa-

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thy; = autosomal-dominante Erkrankung mit gehäuften lakunären Schlaganfällen ohne Hypertonus) beobachtet. Es wurden Mutationen im Transmembranrezeptorprotein Notsh als Ursache von CADASIL erkannt. Bei den Amyloidangiopathien (kongophile Angiopathien) finden sich im MRI bei speziellen Frequenzen typische Veränderungen infolge Blutungen (sog. Hämsequenzen). Das entwickelt sich oft durch Hinzutreten einer kardialen Insuffizienz oder anderer Erkrankungen. Auch nach Abklingen oder erfolgreicher Behandlung dieser extrazerebralen Störungen bilden sich die psychotischen Erscheinungen häufig erst allmählich wieder zurück.

Multi-Infarkt-Demenz Dieses Krankheitsbild, das weitgehend dem früheren Begriff der arteriosklerotischen Demenz entspricht, ist gekennzeichnet durch – oft fluktuierend – progrediente, schwere psychoorganische Störungen, anamnestische Hinweise auf durchgemachte vaskuläre Insulte („wiederholte kleine Schlaganfälle“) und vor allem durch multiple Infarkte im CCT/MRI, die retrospektiv z. T. stumm verlaufen sein können. Unterschiedlich ausgeprägt ist die Hirnatrophie im CCT.

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Morbus Binswanger) Dieses Krankheitsbild entwickelt sich als eine progrediente Demenz, oft bei Hypertonikern im mittleren Lebensalter. Pathoanatomisch ist es durch herdförmige bzw. diffuse, vorwiegend subkortikal gelegene Markschädigungen sowie durch einen Status lacunaris der Stammganglien gekennzeichnet. Diagnostisch wegweisend sind die auf S. 312 beschriebenen CCT-Charakteristika.


310


27.6 Diagnostik und Differenzialdiagnostik zerebraler Durchblutungsstörungen Das typische Bild der Großhirninfarkte ist das motorische oder sensomotorische Halbseitensyndrom mit oder ohne Aphasie. Oft schwierig zu erkennen sind die selteneren isolierten Kleinhirninfarkte mit einer ipsilateralen Ataxie und zerebellären Dysarthrie. Das klassische Syndrom der Hirnstamminfarkte ist die Hemiplegia alternans (S. 132), häufiger jedoch prägen dabei allgemeine Hirnstammsymptome wie Hinterkopfschmerzen, Nystagmus, Schwindel, Doppelbildersehen, Ataxie und Dysarthrie das klinische Bild. Bei Verschluss der A. basilaris entwickelt sich zunächst ein ventrales Ponssyndrom mit Tetraplegie, Pseudobulbärparalyse und evtl. mit einem „Locked-inSyndrom“, dann treten mit fortschreitender Erweichung tiefes Koma und rascher Tod ein. Der Hirninfarkt stellt sich im CCT als hypodense Zone dar, nicht sofort, sondern frühestens nach wenigen Stunden. Später kommt es zu typischen Demarkierungen (siehe Abb. 27.12). Nach Kontrastmittelgabe zeigt das Infarktareal im CCT späterhin eine Dichteanhebung (sog. Luxusperfusion) als Auswirkung einer Schrankenstörung. Noch früher als im CCT lassen sich ischämische Bezirke mit der Kernspintomographie darstellen. Ergibt das CCT einen Befund, der für das Vorliegen einer Makroangiopathie spricht, ist mit Dopplersonographie und bildgebender Diagnostik (Angiographie) nach zuvor erfolgtem Ausschluss kardiogener Emboliequellen nach der Lokalisation von Stenosen, atheromatösen Plaques oder Verschlüssen in den extraund intrakraniellen Bereichen der großen Hirnarterien zu suchen.

Die Erfahrungen der letzten Jahre haben gelehrt, dass die CCT/MRI- Befunde bei Hirninfarkten eine differenziertere Klassifizierung des Infarkttyps ermöglichen. So ist es möglich geworden, anhand des CCT/MRIBefundes zwischen Mikro- und Makroangiopathien zu unterscheiden (Abb. 27.13). Im Einzelfall lassen die CCT-Befunde allein jedoch keine eindeutigen Rückschlüsse auf die pathogenetische Entwicklung (embolisch–nichtembolisch) zu. Hier ist vielmehr eine Zuordnung zur Anamnese, zum klinischen Befund und zu dopplersonographischen (evtl. auch zur transkraniellen Dopplersonographie!), zu angiographischen sowie internistischen Befunden erforderlich.

Differenzialdiagnosen der zerebralen Ischämie Intrazerebrale Blutungen (Enzephalorrhagien) Ungefähr 15 % aller apoplektischen Insulte liegt eine Hirnblutung zugrunde. Hauptsitz der hypertensiven Hirnblutung ist die Putamen-Claustrum-Region, die zum Versorgungsgebiet der Aa. lenticulostriatae gehört, während kleinere (Kugel-)Blutungen vorwiegend in der Großhirnrinde anzutreffen sind. Die häufigste Ursache der intrazerebralen Massenblutung ist die chronische arterielle Hypertonie, welche zur Rhexisblutung aus Mikroaneurysmen führt. Des Weiteren kommen Angiome und Makroaneurysmen ätiologisch in Betracht, ebenfalls Tumoren, Blutkrankheiten, chronischer Vitamin-B1-Mangel und entzündliche Gefäßkrankheiten. Rezidivierenden, multilokulären Blutungen liegt häufig eine Amyloidangiopathie (kongophile Angiopathie) zugrunde. Auch als Komplikation einer Antikoagulantientherapie kann eine Hirnblutung auftreten.


27.6 Diagnostik und Differenzialdiagnostik zerebraler Durchblutungsstörungen

311

Kapfhammer Gündel

Abb. 27.12 3 Wochen alter A.-cerebri-media-Totalinfarkt im CCT in mehreren Schichten. Das Infarktareal demarkiert sich deutlich. Das klinische Bild der Hirnmassenblutung unterscheidet sich von dem des Hirninfarktes vor allem durch die Hochdruckanamnese, die meist akut einsetzende schwere Bewusstseinsstörung und den häufig (durch Blutungseinbruch in die Liquorräume) blutigen Liquor. Sehr ausgeprägt sind

in der Regel die zerebralen Herdsymptome mit (zunächst schlaffer) Halbseitenlähmung, evtl. Aphasie, Déviation conjuguée (Patient „schaut“ den Blutungsherd an) und Pupillenerweiterung auf der Herdseite. Auch epileptische Anfälle können in der akuten Phase auftreten.


312

27 Zerebrale Durchblutungsstörungen ! Schlagartige Trias bei intrazerebraler Massenblutung: ! Bewusstseinsstörung ! Hemiplegie ! Déviation conjuguée "

a

b

Abb. 27.13 Klassifizierung des Infarkttyps anhand des CCT/MRT-Befundes (modifiziert nach E. B. Ringelstein [Fortschr. Neurolog. Psychiat. 53, 1985]).

Abb. 27.14 Hypertensive intrazerebrale Massenblutung mit Ventrikeleinbruch. a CCT-Aufnahme. b Sektionsbefund.


27.6 Diagnostik und Differenzialdiagnostik zerebraler Durchblutungsstörungen Die einzig sichere Möglichkeit zur Differenzierung zwischen einem Hirninfarkt und einer intrazerebralen Blutung gibt jedoch das CCT: hypodenses Areal beim Infarkt (nach wenigen Stunden) – hyperdenses Blut-Areal (unmittelbar nach dem Insult) bei einer intrazerebralen Blutung, das mehr oder weniger raumfordernd wirkt (Abb. 27.14). der Massenblutung ist erhebDie lich schlechter als die des Hirninfarktes. Bei Blutungen in der Capsula interna beträgt die Frühletalität etwa 80 %. Die meisten Patienten sterben innerhalb der ersten drei Tage durch einen Ventrikeleinbruch der Blutung (Ventrikeltamponade), der klinisch zu Koma, Tetraplegie, Streckkrämpfen, zentralen Regulationsstörungen und blutigem Liquor führt, oder durch ein rasch progredientes perifokales Hirnödem und einer dabei eintretenden Mittelhirneinklemmung im Tentoriumschlitz. Die CCT hat in den letzten Jahren gelehrt, dass Einblutungen in das Ventrikelsystem aber auch überlebt werden können. Neben einer konservativen Behandlung, mit der vor allem die intrakranielle Drucksteigerung bekämpft, der Blutdruck normalisiert, die vitalen Funktionen stabilisiert und die Herzkraft gestärkt werden müssen, ist eine operative Ausräumung des Hämatoms in Erwägung zu ziehen. Allerdings ist das Operationsergebnis bei den perakuten Verläufen und insbesondere bei den Hirnstammblutungen erfahrungsgemäß sehr schlecht. Die einzig immer akute Operationsindikation stellen raumfordernde Kleinhirnblutungen dar.

Spontane Subarachnoidalblutung (SAB Auch eine spontane Blutung in den Subarachnoidalraum kann einem akuten Schlaganfall – vor allem im jüngeren und mittleren Lebensalter – zugrunde liegen.

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Die Blutungsquelle bilden in über der Hälfte der Fälle sackförmige Aneurysmen, welche ganz vorwiegend (zu 90 %) im Stromgebiet der A. carotis und hier vor allem an der Hirnbasis liegen. Als weitere Blutungsursache kommen Angiome und andere arteriovenöse Missbildungen, primär intrazerebrale Blutungen, Tumoren (auch spinale Tumoren und Angiome!), Blutkrankheiten, Antikoagulantien, Avitaminosen und Hirnvenen- bzw. Sinusthrombosen in Betracht. Neben den kongenitalen, sackförmigen Aneurysmen können sich – sehr viel seltener – fusiforme, segmentale Hirngefäßerweiterungen auch auf dem Boden einer erworbenen (arteriosklerotischen) Gefäßwanderkrankung entwickeln. Mykotische Aneurysmen der Hirnarterien, die auf einer bakteriellen Infektion der Arterienwand nach septischer Hirnembolie beruhen, können ebenso wie traumatische Aneurysmen selten Ursache einer Subarachnoidalblutung sein. der SAB, die in der Regel Die plötzlich aus völliger Gesundheit heraus auftreten, sind: ! schlagartig einsetzende, heftigste Kopfschmerzen, vorwiegend in der Nacken-, aber auch in der Stirnregion; ! Meningismus mit Nackensteifigkeit und positivem Lasègue-, Kernig- und Brudzinski-Zeichen; ! Übelkeit und Erbrechen; ! mehr oder weniger ausgeprägte Bewusstseinsstörungen, evtl. Krampfanfälle; ! evtl. Anstieg von Temperatur und Blutdruck und Auftreten weiterer zentralvegetativer Regulationsstörungen. Häufige Vorboten einer Aneurysmablutung sind Kopfschmerzen und Augenmuskellähmungen, evtl. unter dem Bild einer ophthalmoplegischen Migräne, während der Angiomblutung nicht selten neben migräneartigen Kopfschmerzen und zerebralen


314


Tab. 27.3 Klinische Graduierung der SAB nach Hunt und Hess

transkraniellen Dopplersonographie bar!) bedingt sein.

Grad I:

Die diagnostische Klärung erfolgt durch das CCT/MRI (Abb. 27.15) und/ oder den Nachweis eines autochthon blutigen Liquors (S. 176). Zu beachten ist, dass das CCT bei Subarachnoidalblutungen dort versagen kann, wo diese nur gering oder nach einigen Tagen schon wieder ausgewaschen sind. In diesen Fällen ist die Liquoruntersuchung unerlässlich.

! asymptomatisch oder leichter Kopfschmerz ! leichte Nackensteifigkeit Grad II: ! ! ! !

mäßiger bis heftiger Kopfschmerz Meningismus keine neurologischen Ausfälle ggf. Hirnnervenausfälle

fass-

Grad III: ! Bewusstseinstrübung ! Verwirrtheit ! leichte neurologische Ausfälle Grad IV: ! Sopor ! mäßige bis schwere Hemiparese ! vegetative Störungen Grad V: ! tiefes Koma ! Strecksynergismen ! schwerste vegetative Störungen

Herdsymptomen auch epileptische Anfälle vorausgehen. Auslösende Faktoren, wie Heben schwerer Lasten, Defäkation, Bücken, Husten oder Koitus, werden in ihrer Bedeutung vielfach überschätzt, denn in 2 3 der Fälle tritt die Subarachnoidalblutung bei völliger Ruhe auf. Eine Graduierung des klinischen Bildes kann nach dem Schema von Hunt und Hess erfolgen (Tab. 27.3). Herdsymptome können auch durch lokale Zirkulationsstörungen infolge der durch die SAB ausgelösten Gefäßspasmen (gelegentlich angiographisch oder vor allem mit der

Abb. 27.15 Subarachnoidalblutung im CCT mit hyperdensen Arealen im Bereich der basalen Zisterne sowie entlang der vorderen und mittleren Hirnarterien. Die Angiographie (Abb. 27.16–27.18) sollte so bald wie möglich, jedoch nicht vor bestehender Operationsfähigkeit des Patienten erfolgen, also erst nach Stabilisierung der vitalen Funktionen. Auch sollte vor einer Angiographie mit der transkraniellen Dopplersonographie ein Vasospasmus ausgeschlossen werden, da



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Abb. 27.17 Großes Aneurysma der A. cerebri media, digitale Subtraktionsangiographie a

b

Abb. 27.16 Aneurysma der A. cerebri media links. a Digitale Subtraktionsangiographie. b In der T2-gewichteten MRT-Aufnahme stellt sich das Aneurysma als hypodenses Areal dar. dieser durch die Angiographie verstärkt oder auch ausgelöst werden kann. In jüngster Zeit wird von Neurochirurgen auf eine computertomographische bzw. angiographische Suche der Blutungsquelle noch am Blutungstag gedrängt, weil operationstechnische Verbesserungen wie Mikrochirurgie, Spezialclips und bipolare Koagula-

Abb. 27.18 Angiom der A. cerebri media, Angiographie tion eine risikoarme Frühoperation erlauben und somit verhängnisvolle Komplikationen (Zweitblutungen und Spasmen der Hirngefäße) verhindern können. Eine Frühoperation im Stadium IV und V nach Hunt und Hess ist jedoch kontraindiziert. Dieses Vorgehen entspricht inzwischen der Auffassung der meisten neurochirurgischen Kliniken.


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In nicht seltenen Fällen entzieht sich ein Aneurysma der radiologischen Darstellung, weil es bei der Ruptur zerstört oder hernach thrombotisch verschlossen wurde. Gelingt der Nachweis eines Aneurysmas oder eines Angioms, ist grundsätzlich alsbald die Möglichkeit einer operativen Beseitigung der Blutungsquelle zu erörtern, denn Aneurysma- und Angiomblutungen besitzen zweifelsohne eine ausgeprägte Rezidivneigung. Anstelle einer neurochirurgisch-operativen Entfernung von intrakraniellen Aneurysmen und Angiomen kann neuerdings in Einzelfällen auch eine interventionelle neuroradiologische Ausschaltung dieser Blutungsquellen mittels superselektiver Kathetertechnik angestrebt werden. Zu den allgemeinen Behandlungsmaßnahmen im akuten Krankheitsstadium der Subarachnoidalblutung gehören strikte Bettruhe, Schmerzbekämpfung, Vermeidung von Husten und Pressen, Sedativa bei motorischer Unruhe und Stabilisierung der HerzKreislauf-Situation, vor allem Senkung hoher Blutdruckwerte. Zur Prophylaxe und Therapie der meist vom 3.–10. Tag nach der Blutung stärkeren Vasospasmusneigung wird mit guten Erfolgen der Kalziumantagonist Nimodipin gegeben. Dauer und Ausmaß des Vasospasmus und die dadurch bedingte Behandlungsbedürftigkeit lassen sich gut mit der transkraniellen Dopplersonographie erfassen. Die Letalität der Aneurysmablutung ist hoch. Fast die Hälfte der nicht operierten Kranken stirbt in den ersten 4 Wochen nach der Blutung, meist durch Rezidivblutungen. Gefürchtete, aber seltene Spätfolgen nach Subarachnoidalblutungen sind der bereits erwähnte Hydrocephalus aresorptivus (S. 220 f. u. 288) sowie Hirninfarkte durch Vasospasmus.

! Komplikationen nach Subarachnoidalblutung: früh: ! Blutungsrezidiv ! Hirninfarkt („vasospastische Ischämie“) spät: ! Hydrocephalus aresorptivus "

Hirnvenen- und Sinusthrombosen Thrombosen der Sinus und intrakraniellen Venen sind weitere wichtige Hirngefäßkrankheiten. Sie entwickeln sich entweder primär als blande Thrombosen (z. B. bei Gerinnungsstörungen) oder fortgeleitet von eitrigen Prozessen, vorwiegend aus dem OhrNasen-Bereich, als septische Thrombosen

Tab. 27.4 Ursachen der Hirnvenen- und Sinusthrombosen bei blanden Thrombosen: ! Schwangerschaft und Wochenbett ! Blutkrankheiten ! Allgemeininfektionen ! Schädel-Hirn-Traumen ! intrakranielle Tumoren ! Rechtsherzinsuffizienz ! Kachexie ! erhöhte Thromboseneigung (auch durch Ovulationshemmer) ! Neoplasien ! Hypertonie bei septischen Thrombosen: ! Infektionen im Ohrbereich ! Infektionen der Nasennebenhöhlen ! Infektionen im Gesicht und an der Kopfhaut



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(Tab. 27.4). Der Ablauf der Erkrankung wird maßgeblich vom Grundleiden bestimmt. ! Jugularisthrombosen mit nachfolgender Thrombose des Sinus sigmoideus/transversus sind auch gefürchtete Komplikationen eines Jugulariskatheters. " In den Quellgebieten der thrombosierten Hirnvenen kommt es zu Abflussstauungen, diapedetischen Blutungen und schließlich zu hämorrhagischen Infarkten. Diese Infarkte werden von einem Ödem begleitet, das in der Mehrzahl der Fälle zu einer rasch progredienten intrakraniellen Drucksteigerung führt. Der zunehmende Hirndruck bestimmt im Wesentlichen auch die Allgemeinerscheinungen der Hirnvenen- bzw. Sinusthrombosen, zu denen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Nackensteifigkeit, Bewusstseinsstörungen, Papillenschwellung oder Stauungspapille, evtl. auch fokale oder generalisierte Anfälle gehören. Häufig sind auch Temperatursteigerungen, Leukozytose, Beschleunigung der Blutsenkung sowie in etwa 50 % der Fälle blutiger oder xanthochromer Liquor zu finden. Der Hirndruck kann schließlich zu einer Tentoriumeinklemmung mit allen Folgen führen. Darüber hinaus sind zerebrale Herdsymptome anzutreffen, die vom Ort der venösen Strombahnbehinderung bestimmt werden. Die diagnostische Klärung erfolgt mit neuroradiologischen Untersuchungsmethoden (Abb. 27.19). Der kennzeichnende CCT-Befund bei einer Sinussagittalis-superior-Thrombose ist ein „Empty Triangle Sign“ nach Kontrastmittelgabe, d. h. eine Aussparung im deltaförmigem Confluens sinuum auf den transversalen Schnittbildern. Weitere, auf eine Sinusvenenthrombose verdächtige CCT-Auffälligkeiten sind

a

b

Abb. 27.19 Thrombose des Sinus sagittalis superior bei einer 31-jährigen Patientin. a T1-gewichtete transversale Spinechosequenz. Signalreiche Darstellung des hinteren Sinus sagittalis superior (Pfeilspitzen) als Hinweis auf die Thrombose. b Selektive Karotisangiographie rechts: Bestätigung der Diagnose. Füllungsdefekt des Sinus sagittalis superior (Pfeilspitzen). Ausgeprägter venöser Umgehungskreislauf.


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vermehrte Kontrastmittelanreicherungen im Parenchym entlang der Sinus, Stauungsödeme, Blutungen und ein „gyrales Enhancement“, d. h. eine girlandenförmige Kontrastmittelanreicherung in einzelnen Hirnwindungen. Für die Symptomatik der Sinusthrombose ist grundsätzlich das Übergreifen der Thrombose auf die vorgeschalteten Hirnvenen und die sich daraus entwickelnden Infarktbezirke entscheidend. So können lokal begrenzte Thrombosen des Sinus sagittalis superior (im vorderen Drittel) oder des Sinus transversus auch nur spärliche klinische Erscheinungen hervorrufen oder gar symptomlos bleiben. Thrombosen des Sinus cavernosus bieten in der Regel eine sehr typische Herdsymptomatik mit Protrusio bulbi, Lidschwellung, Schmerzen im Auge, Stauungspapille, Venenstauung und Blutungen am Augenhintergrund und schließlich auch eine Ophthalmoplegia totalis als Folge einer Schädigung des III., IV. und VI. Hirnnervs im Sinus cavernosus (vergleiche auch Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel S. 153 u. 287 f.). der venösen zerebralen Die Thrombosen erfordert eine Behandlung des Hirnödems und schon bei Verdacht auf ein septisches Geschehen eine antibiotische Behandlung, evtl. auch Gabe von Antikonvulsiva. Eine so rasch wie möglich einsetzende Antikoagulantientherapie, anfänglich mit Heparin (initialer Bolus von 5000 IE, anschließend i. v.-Heparingabe bis zum 2bis 3-fachen PPT-Wert), später mit Cumarinderivaten, ist nach heutigen Erkenntnissen unverzichtbar. Bei septischen Thrombosen ist darüber hinaus evtl. eine chirurgische Behandlung der Quellregion notwendig.

27.7 Therapie zerebraler Durchblutungsstörungen Das therapeutische Bemühen bei den zerebralen Durchblutungsstörungen muss sich an dem multifaktoriellen Bedingungsgefüge ihrer Ätiopathogenese orientieren und hat daher eine exakte diagnostische Analyse der Ursachenfaktoren des Einzelfalles zur Voraussetzung. Therapeutische Leitlinien sind:

Behandlung in der Akutphase ! Therapeutische Aufgaben beim akuten Hirninfarkt: ! Herzleistung verbessern; ! Atemsituation optimieren; ! Blutdruck stabilisieren (auf hohem Niveau); ! evtl. in den ersten Stunden Lysetherapie; ! Hämodilution; ! Hirnödem verhindern (bzw. behandeln); ! Fiebersenkung; ! Blutzuckernormalisierung; ! evtl. Exsikkosebehandlung; ! evtl. Anfälle behandeln. " In der Akutphase eines Schlaganfalls lässt sich – mit Ausnahme einer nur Minuten bestehenden TIA, die bereits vor Eintreffen des Arztes wieder abgeklungen sein kann – oft nicht entscheiden, ob sich die Ausfälle rasch, allmählich oder gar nicht zurückbilden werden. Erst der Verlauf gibt dann die Möglichkeit zu einer Differenzierung zwischen einem transitorischen Geschehen und einem voll ausgebildeten Hirninfarkt. Auch die Kardinalfrage Hirninfarkt oder Hirnblutung lässt sich ohne CCT in der Akutphase häufig nicht mit ausreichender Sicherheit beantworten. Wegweisend für diese therapeutisch und prognostisch bedeutsame Differenzialdiagnose können sein:


27.7 Therapie zerebraler Durchblutungsstörungen ! Symptom vorausgegangene TIA Beginn Kopfschmerz Vigilanzstörung Hypertonie

Hirninfarkt Hirnblutung + (+) in Ruhe (+) (+)

bei Aktivität ++ ++

(+)

++

!

"

Für die weitere wichtige Frage, ob es sich um einen Hirninfarkt durch Arterienthrombose oder Hirnembolie handelt, können zunächst ebenfalls klinisch nur Faustregeln helfen: ! Vorerkrankungen

Beginn epileptische Anfälle

Thrombose ! Hypertonie ! Arteriosklerose ! Diabetes mellitus subakut selten

Hirnembolie ! Herzfehler ! Herzrhythmusstörungen ! Endokarditis ! Immunopathien akut häufiger

!

"

Den Erfordernissen des Einzelfalls entsprechend sind folgende therapeutische Maßnahmen beim ischämischen Hirninfarkt sinnvoll: ! Allgemeinmaßnahmen, Kopfhochlagerung, Freihalten der Atemwege, evtl. Beatmung (Vermeidung von Hypoxien). ! Fiebersenkung. ! Blutzuckereinstellung. ! Herzinsuffizienzbehandlung nach kardiologischen Gesichtspunkten. ! Vorsichtige Blutdrucksenkung, wenn der Blutdruck über 220/120 mmHg liegt („Erfordernishochdruck“). Hierzu eignen sich z. B. Urapidil oder Nitrospray. ! Behandlung hypotoner Krisen, z. B. durch vermehrte Flüssigkeitszufuhr intravenös oder Gabe von Dopamin. ! Thromboseprophylaxe, vor allem bei Paralysen durch Anlegen von Antithrom-

!

!

319

bosestrümpfen und Gabe von Heparin in niedriger Dosierung (Low-Dose-Heparinisierung), falls keine Antikoagulation erfolgt. Innerhalb eines Zeitfensters von etwa 3 Stunden zwischen dem Ereignis und Beginn der Therapie ist eine i. v.- oder i. a.Thrombolyse im Karotiskreislauf in Einzelfällen möglich, bei der i. a.-Thrombolyse auch etwas später, wobei jedoch ein Zeitfenster von 6 Stunden nicht überschritten werden darf. Wenn eine Thrombolyse nicht möglich ist, wird die Gabe von Acetylsalicylsäure (z. B. 100 mg) empfohlen. Bei einer Basilaristhrombose wird wegen der schlechteren Prognose des Spontanverlaufs auch noch später, d. h. nach Ablauf von 6 Stunden, in Einzelfällen eine Thrombolyse durchgeführt, insbesondere bei progredienter Symptomatik. Nicht selten wird auch eine Vollheparinisierung empfohlen, z. B. bei kardialer Emboliequelle, Dissektion der hirnzuführenden Gefäße oder progredienter Symptomatik im Hirnstammbereich, jedoch auch bei rezidivierenden TIAs bis zur Klärung der zugrundeliegenden Pathogenese bzw. auch bei hochgradigen Stenosen der hirnzuführenden Gefäße bis zum Zeitpunkt der operativen Intervention (bei Infarkt etwa 3–4 Wochen nach Insultbeginn). Bei einem raumfordernden Mediainfarkt kann auch eine Hemikraniektomie zur Dekompression hilfreich sein. Kleinhirninfarkte mit raumfordernder Wirkung sollten neurochirurgisch behandelt werden. Rheologische Maßnahmen zur Verbesserung der Blutfließeigenschaften oder zur Blutviskositätserniedrigung werden außer im Rahmen einer Hypotonie- oder Exsikkosebehandlung heute kritisch gesehen.


320


Behandlung in der postakuten Phase

Behandlung der chronischen zerebralen Durchblutungsstörungen

Neben der medikamentösen Weiterbehandlung von eventuellen Störungen der Herztätigkeit und des Blutdrucks steht eine konsequente tägliche Physiotherapie im Vordergrund, auch unter dem Gesichtspunkt der Frührehabilitation. Der Behandlungsplan konzentriert sich insbesondere auf eine frühe Mobilisierung des Patienten mit Bewegungsübungen, Gehschule, Schulung der Selbstständigkeit in Alltagsverrichtungen, Aphasiebehandlung und medikamentöse Minderung einer entstehenden Spastizität der paretischen Extremitäten neben einer speziellen Physiotherapie, z. B. nach Bobath.

Auch hier muss zunächst – wo erforderlich – die Behandlung einer Herzinsuffizienz, einer Hypertonie oder anderer, möglicherweise interkurrenter Erkrankungen, die zur Verstärkung der zerebralen Hypoxidose beitragen können, im Vordergrund stehen. Weiterhin sind alle notwendigen rehabilitativen Maßnahmen fortzusetzen. Schließlich kann bei Kranken mit einem Multiinfarktsyndrom oder einem hirnatrophischen Prozess ein Therapieversuch mit sog. enzephalotropen Präparaten unternommen werden, auch wenn deren durchblutungsfördernde oder stoffwechselaktivierende Effekte noch umstritten sind. Bei schwerer Unruhe und Agitiertheit kann auch die Anwendung von Basisneuroleptika (z. B. Thioridazin, Chlorprothixen und Levomepromazin) unvermeidbar werden. Auch stärkere Verstimmungszustände bei zerebrovaskulärer Insuffizienz lassen sich in der Regel mit diesen Basisneuroleptika günstiger beeinflussen als mit trizyklischen Thymoleptika.

In Erwägung zu ziehen ist ferner eine medikamentöse Sekundärprophylaxe. Genannt seien hier: ! Thrombozytenaggregationshemmung, in erster Linie Acetylsalicylsäure, die unverzüglich nach Eintreten des Insultes, außer bei Vollheparinisierung, indiziert ist, wobei Dosen zwischen 100 und 300 mg/ Tag gegeben werden. Bei Kontraindikation sollte eine Behandlung mit Clopidogrel erfolgen. ! Antikoagulanzientherapie mit Cumarinen ist bei zerebralen Insulten umstritten, außer bei kardiogenen Embolien (z. B. im Rahmen einer absoluten Arrhythmie) und bei Dissektion der hirnversorgenden Arterien, falls keine ausgeprägte zerebrale Mikroangiopathie vorliegt. In Einzelfällen wird bei Mehrfach-Stenosen, die einer Operation oder einer Stent-Behandlung zugänglich sind, auch eine Behandlung mit Cumarinen diskutiert.

Operative Behandlung präzerebraler Makroangiopathien Grundsätzlich handelt es sich hierbei lediglich um prophylaktische Maßnahmen gegenüber weiteren Insulten, da eine einmal eingetretene Enzephalomalazie, also ein irreversibler Gewebsschaden, auch durch eine operativ verbesserte Blutzufuhr nicht mehr zu beeinflussen ist. Bislang liegen statistisch abgesicherte Beweise für die Prognoseverbesserung bei Hirn(re)infarkt-gefährdeten Patienten durch diese operativen Eingriffe nur unzulänglich vor, sodass allgemeinverbindliche Indikationen für dieses


27.7 Therapie zerebraler Durchblutungsstörungen therapeutische Vorgehen noch nicht bestehen. Ein operatives Vorgehen sollte vornehmlich bei Gefäßverengungen (von mindestens 70–80 %) im extrakraniellen Bereich der A. carotis, vor allem an der Bifurkation und auch an der A. subclavia, in Betracht gezogen werden. Die Erwägung einer Operationsindikation erwächst aus folgender Stadieneinteilung: ! Stadium I: Asymptomatische Stenosen, die noch nicht hämodynamisch wirksam oder durch einen Umgehungskreislauf ausreichend kompensiert sind. ! Stadium II: Stenosen mit intermittierender Insuffizienz in Form ischämischer transitorischer Attacken (TIA). ! Stadium III: Frischer ischämischer Infarkt mit bereits gestörtem Strukturstoffwechsel. ! Stadium IV: Definitiver Infarkt mit Gewebsuntergang. Berechtigte Aussicht auf Erfolg einer Operation besteht vor allem im Stadium II bei Karotisstenosen von über 70 %, wenn rezidivierende TIAs ein baldiges, manifestes Infarktereignis befürchten lassen. Zur Beurteilung der Operationschancen ist fernerhin

321

wichtig zu klären, in welchem Ausmaß auch Koronarstenosen vorliegen oder die intrakraniellen Arterien am Obliterationsprozess beteiligt sind, um enttäuschenden gefäßchirurgischen Bemühungen im extrakraniellen Gefäßbereich vorzubeugen. Alternativ zur Operation ist eine Behandlung mit einem Stent zur Aufweitung der A. carotis interna in der Diskussion. Grundlegende Voraussetzung für die Operationsplanung ist daher eine eingehende diagnostische Erfassung der zerebrovaskulären Gesamtsituation sowie der kardiologischen Befunde. Neben exakten neurologischen Befunderhebungen können hierzu EEG, Szintigraphie, Dopplersonographie, CCT und vor allem eine adäquate Angiographie – möglichst mit Darstellung des gesamten supraaortalen Gefäßbereichs – entscheidend beitragen. Die Erfolge extra-intrakranieller BypassOperationen (zwischen A. temporalis superficialis und kortikalem Ast der A. cerebri media) sind nach den Erfahrungen der letzten Jahre sehr zweifelhaft geworden, sodass dieser mikroneurochirurgische Eingriff nur noch in seltenen Einzelfällen erwogen wird.


322

28

Anfallsleiden

Kapitelübersicht: 28.1 28.2 28.3 28.4 28.5 28.6 28.7

Ätiopathogenese epileptischer Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 Einteilung der Epilepsien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 Klinische Erscheinungsbilder einzelner Anfallstypen . . . . . . . . . 326 Psychiche Veränderungen bei Anfallsleiden . . . . . . . . . . . . . . . . . 333 Nichtepileptische Anfälle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 334 Diagnostische Leitlinien bei Anfallsleiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 Therapie bei Anfallsleiden. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340

wird bedingt Der durch eine vorübergehende totale oder partielle Dysfunktion des Gehirns und kommt am Patienten als eine plötzlich einsetzende transitorische Störung mit motorischen, sensorischen, vegetativen und/oder psychischen Erscheinungen zur Beobachtung. Diese zerebrale Dysfunktion ist die Folge von paroxysmal auftretenden synchronen Entladungen einzelner Neuronenverbände im Bereich der grauen Substanz. Das Anfallsgeschehen wird klinisch durch sehr verschiedenartige Anfallsmuster oder Anfallstypen geprägt und kann als einmaliges oder sehr seltenes Ereignis (sog. Gelegenheitskrampf) auftreten. Auch die sog. „Fieberkrämpfe“ von Kindern sind als derartige Gelegenheitskrämpfe zu werten. Der epileptische Anfall ist ein keineswegs seltenes Ereignis; rund 5 % aller Menschen werden irgendwann in ihrem Leben, teils unter besonderen Umständen, von einem oder auch mehreren Anfällen betroffen. Grundsätzlich kann jeder Mensch einen epileptischen Anfall erleiden, weil die Fähigkeit zu epileptischen Reaktionen in jedem menschlichen Hirn vorhanden ist und der epileptische Anfall als Symptom, einmalig oder rezidivierend, bei schlechthin allen zerebralen

Affektionen morphologischer oder metabolischer Art auftreten kann. ! Der epileptische Anfall ist also lediglich ein Symptom und keine Krankheit sui generis. " Unter ist eine chronifizierte, epileptogene zerebrale Funktionsstörung unterschiedlicher Ätiologie zu verstehen, die durch rezidivierende epileptische Anfälle charakterisiert ist und bei 0,5–0,6 % aller Menschen vorliegt. Der Begriff „Epilepsie“ sollte also nur dort verwendet werden, wo epileptogene zerebrale Funktionsstörungen chronisch geworden sind und das rezidivierende Anfallsgeschehen keine unmittelbar auslösende Ursache mehr erkennen lässt, vielmehr einen eigengesetzlichen Verlauf nimmt. Noch wenig aufgeklärt sind bisher die spezifischen zerebralen Funktionsstörungen, die letztlich einen Anfall auszulösen vermögen. Eine zentrale Bedeutung für die zelluläre Epileptogenese wird heute einer paroxysmalen Depolarisation an den Membranen kortikaler Zellen, d. h. einer paroxysmalen Dysfunktion der ver+ 2++ + schiedenen Na -, Ca und K -Ionen-Kanäle


28.1 Ätiopathogenese epileptischer Störungen sowie einem damit verbundenen präsynaptischen Defizit des inhibitorischen Neurotransmitters γ -Aminobuttersäure (GABA) zugeschrieben. Demzufolge wird eine verringerte GABA-erge Hemmung als eine wesentliche (Mit-)Ursache epileptischer Erkrankungen gewertet. Die Möglichkeit zu einer therapeutischen Korrektur dieser Störung hat sich in jüngerer Zeit medikamentös mit spezifischen Inhibitoren des GABAAbbaus ergeben. Neben dem Neurotransmitter GABA scheinen aber noch weitere Transmittersubstanzen – so eine vermehrte Aktivität der exzitatorischen Neurotransmitter Glutamat und Aspartat – bei der epileptischen Entladung eine besondere Rolle zu spielen. Die Freisetzung von Glutamat kann z. B. mit Lamotrigin gehemmt werden. Letztlich können zu diesen verschiedenartigen intra- und transzellulären Störungen sehr unterschiedliche exogene Einwirkungen (zerebrale Noxen) ebenso wie genetisch-metabolische Gegebenheiten führen, häufig wohl auch ein multifaktorielles Bedingungsgefüge.

28.1 Ätiopathogenese epileptischer Störungen Es wurde bereits betont, dass im ätiopathogenetischen Bedingungsgefüge epileptischer Anfälle und der Epilepsie letztlich alle zerebralen Affektionen morphologischer oder metabolischer Art in Betracht gezogen werden müssen. Im Folgenden sollen lediglich die häufigsten Ursachen aufgeführt werden: Hierzu gehört eine wachsende Anzahl genetisch fassbarer Epilepsiesyndrome mit unterschiedlicher Penetranz, z. T. auch in Form von Heterotopien oder Migrationsstörungen.

323

In diese Gruppe sind auch diejenigen Erkrankungen/ Störfaktoren einzuordnen, die zu einer Ammonshornsklerose führen. Wo diese Folgezustände aus prä-, peri- oder postnatalen Läsionen zu einem Anfallsleiden (sog. Residualepilepsie) führen, finden sich meist auch gleichzeitig psychopathologische Auffälligkeiten in Form einer organischen Wesensänderung und/oder eines intellektuellen Defizits.

(Tumoren, intrakranielle Hämatome und Abszesse etc.). In nicht seltenen Fällen sind bei diesen Erkrankungen epileptische Anfälle das erste klinische Symptom. Vor allem Prozesse im Bereich der motorischen Zentralregion und im Temporallappen führen häufig zu Krampfanfällen. Es kann sich dabei sowohl um sekundär-generalisierte als auch um fokale Anfälle handeln. Nach diesen können epileptische Anfälle schon innerhalb der ersten Stunden oder Tage (posttraumatische epileptische Frühreaktion) auftreten oder sich als posttraumatische Spätepilepsien meist nach 1–2 Jahren, selten noch später einstellen. Als besondere Dispositionsfaktoren für die Entwicklung einer chronischen posttraumatischen Epilepsie gelten offene Hirnverletzungen, Läsionen der Zentroparietalregion, Hirnverletzungen im Kindesalter, die Entwicklung eines epileptogenen Fokus im EEG und eine familiäre Epilepsiebelastung. Als weitere, ebenfalls nicht seltene Ursachen für epileptische Reaktionen seien genannt: ! Hypoglykämien, ! Meningoenzephalitiden, ! lokale oder diffuse Hirngefäßerkrankungen und Gefäßmissbildungen, ! hirnatrophische Prozesse,


324 ! ! ! !

28 Anfallsleiden

Stoffwechselerkrankungen, chronische Intoxikationen (Alkohol!), Eklampsie, ungeklärte Ursachen.

Alle bisher aufgeführten Ursachen führen zu sog. symptomatischen Anfällen bzw. Epilepsien. Ein nicht unwesentlicher Teil der Anfallsleiden bleibt jedoch ungeklärt, kryptogenetisch. Bei den früher als „genuinen“, jetzt auch als idiopathische Epilepsien bezeichneten Anfallsleiden spielt vielfach eine erbliche epileptische Disposition eine Rolle, die allerdings auch im Bedingungsgefüge der symptomatischen Epilepsien nicht selten von Bedeutung ist. Zu betonen bleibt, dass grundsätzlich aus dem Anfallstyp keine völlig sichere Unterscheidung zwischen „genuinen“ und „symptomatischen“ Anfällen hergeleitet werden kann, wenngleich bestimmte, von Beginn an generalisierte Anfälle (Aufwach-Grand-Mal, pyknoleptische Absencen, Impulsiv-Petit-Mal) ganz vorwiegend eine erbliche Bedingung haben. Von den Ursachen der epileptischen Anfälle sind eine Reihe von anfallauslösenden Faktoren zu unterscheiden, die bei bestehender Epilepsieneigung (gleich welcher Ätiologie) einen konkreten Anfall begünstigen bzw. provozieren können. Zu diesen anfallauslösenden Faktoren gehören: ! Schlafentzug, ! Alkoholgenuss und Alkoholentzug, ! bestimmte Medikamente, ! übermäßige Flüssigkeits- oder Nahrungszufuhr, ! abrupte Änderung der antikonvulsiven Medikation, ! fieberhafte Infekte, ! rhythmischer Lärm (z. B. in Diskotheken, evtl. kombiniert mit Lichtorgeln), ! Flackerlicht (z. B. beim Fernsehen oder beim Entlangfahren an Gittern oder

Baumreihen, schlechte Computer-Bildschirme), ! psychogene Faktoren (evtl. infolge Hyperventilation).

28.2 Einteilung der Epilepsien Zur Einteilung der Anfallsleiden werden sehr verschiedenartige Systematiken benutzt, die teils von der Ätiologie oder vornehmlich von EEG-Befunden ausgehen. Durch eine verwirrende Vielfalt von Nomenklaturen und Klassifikationen wird die Verständigung in der Epileptologie oft mehr erschwert als erleichtert. Auch der hier wiedergegebene revidierte Vorschlag der Internationalen Liga gegen Epilepsie zur Klassifikation epileptischer Anfälle hat sich bislang im klinischen Sprachgebrauch noch nicht allgemein durchgesetzt, vor allem wegen der z. T. erläuterungsbedürftigen Bezeichnungen. Tab. 28.1 zeigt die Einteilung der epileptischen Anfallsformen nach dem Vorschlag der Internationalen Liga gegen Epilepsie. Der grundlegende Unterschied zwischen einfach-fokalen Anfällen und komplex-fokalen Anfällen ist das Erhaltensein oder die Störung des Bewusstseins. Tab. 28.1 Klassifikation epileptischer Anfälle 1

Fokale (partielle, lokale) Anfälle

1.1

einfache fokale Anfälle (ohne Bewusstseinsstörung)

1.1.1 mit motorischen Symptomen a) fokal-motorisch ohne Ausbreitung b) fokal-motorisch mit Ausbreitung c) Versiv-Anfälle d) Haltungsanfälle („posturale“ Anfälle) e) phonatorische Anfälle (Vokalisation ohne Sprachhemmung)


Fortsetzung !

28.2 Einteilung der Epilepsien

325

Tab. 28.1 Klassifikation epileptischer Anfälle (Fortsetzung) 1.1.2 mit sensiblen oder sensorischen Symptomen (elementaren Halluzinationen wie Kribbeln, Lichtblitze, Summen) a) visuell b) auditiv c) olfaktorisch d) gustatorisch e) vertiginös f) sensibel

1.3

1.1.3 mit vegetativen Symptomen a) epigastrische Sensationen b) Blässe c) Schwitzen d) Erröten e) Gänsehaut f) Pupillenerweiterung

1.3.3 einfach-fokale Anfälle, die sich zunächst zu komplex-fokalen Anfällen entwickeln und danach sekundär generalisieren

1.1.4 mit psychischen Symptomen (Störungen höherer zerebraler Funktionen: nur selten ohne Störung des Bewusstseins, häufiger bei komplex-fokalen Anfällen) a) dysphasisch b) dysmnetisch (z. B. Dejà-vu-Erlebnis) c) kognitiv (Dämmerzustand, gestörtes Zeitgefühl) d) affektiv (Angst, Erregung) e) Illusionen (z. B. Makropsie) f) strukturierte Halluzinationen (z. B. Musik, szenische Abläufe) 1.2

komplex-fokale Anfälle (mit Störung des Bewusstseins; Beginn manchmal mit einfach-fokaler Symptomatik)

1.2.1 einfach-fokaler Beginn mit nachfolgender Bewusstseinsstörung a) nur mit einfach-fokalen Merkmalen b) mit Automatismen 1.2.2 mit Bewusstseinsstörungen von Anfang an a) nur mit Bewusstseinsstörung b) mit Automatismen

fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär-generalisierten Anfällen (diese können tonisch-klonisch, tonisch oder klonisch sein)

1.3.1 einfach-fokale Anfälle mit sekundärer Generalisation 1.3.2. komplex-fokale Anfälle mit sekundärer Generalisation

2

Generalisierte Anfälle

2.1

Absencen a) nur Bewusstseinsstörungen b) mit Automatismen c) mit leichten klonischen Komponenten d) mit atonischen Komponenten e) mit tonischen Komponenten f) mit vegetativen Komponenten b bis f können allein oder in Kombination auftreten

2.2

atypische Absencen a) Tonusveränderungen ausgeprägter b) Beginn und Ende des Anfalls nicht abrupt

2.3

myoklonische Anfälle a) einzeln b) multipel

2.4

klonische Anfälle

2.5

tonische Anfälle

2.6

tonisch-klonische Anfälle

2.7

atonische (astatische) Anfälle

3

Nichtklassifizierbare epileptische Anfälle


326

28 Anfallsleiden

können mit motorischen, sensiblen, sensorischen und vegetativen Symptomen einhergehen, auch mit psychischen Symptomen, z. B. dysmnestischen (Déjà-vu- oder Jamais-vu-Erlebnisse), affektiven (Angst, Erregung) und kognitiven Störungen (Zeitsinnstörungen, Unwirklichkeitsoder Depersonalisationsgefühle), allerdings ohne Störung des Bewusstseins. Wenn bei fokalen Anfällen – wie es häufig der Fall ist – neben psychischen Störungen auch Bewusstseinsstörungen auftreten, handelt es sich definitionsgemäß um komplex-fokale Anfälle. Bei diesen Anfällen können auch Automatismen (Kau-, mimische, gestische, ambulatorische oder verbale Automatismen) auftreten. Einfache fokale Anfälle beziehen – auch mit ihren iktalen und interiktalen EEG-Charakteristika – gewöhnlich nur eine Hemisphäre, komplex-fokale Anfälle hingegen im Verlauf häufig beide Hemisphären ein. Fokale Anfälle jeden Typs können zu einem generalisierten Anfall fortschreiten. sind jene, in denen die ersten klinischen Veränderungen eine initiale Einbeziehung beider Hemisphären anzeigen. Das Bewusstsein ist in der Regel gestört. Die iktalen EEG-Muster sind schon anfangs bilateral und weisen auf eine weit ausgedehnte neuronale Entladung in beiden Hemisphären hin. Zu den nichtklassifizierbaren epileptischen Anfällen zählen alle Anfälle, die aufgrund unzureichender Daten nicht klassifiziert werden können, sowie einige, deren Klassifikation in den bisher beschriebenen Kategorien nicht möglich ist. werden ganz allgeAls mein prolongierte oder repetitive Anfälle

bezeichnet. Der Begriff wird immer dann verwendet, wenn Anfälle genügend lange andauern oder sich so häufig wiederholen, dass zwischen ihnen keine Erholung stattfindet. Ein Status epilepticus kann auftreten: fokal (z. B. Jackson-Status) oder generalisiert (z. B. tonisch-klonischer Status oder Absence-Status). Im Falle eines sehr lokalisierten motorischen Status spricht man von Epilepsia partialis continua. Eine Sonderform ist der so genannte Status myoclonicus nach hypoxischer Hirnschädigung (LauteAdams-Syndrom).

28.3 Klinische Erscheinungsbilder einzelner Anfallstypen Im Folgenden soll unter Beibehaltung der auch heute noch gebräuchlichen Anfallstypenbezeichnungen und Begriffe eine kurze Beschreibung der klinisch wichtigsten Anfallsformen gegeben werden.

Generalisierte Anfälle Grand-Mal-Anfälle (generalisierte tonisch-klonische Anfälle) Grand-Mal-Anfälle können entweder primär generalisiert oder fokal beginnend mit sekundärer Generalisation auftreten. Den generalisierten Grand-Mal-Anfällen können fakultativ Stunden oder gar Tage andauernde Prodromalerscheinungen in Form von vermehrter Reizbarkeit, motorischer Unruhe, Schwindel, Kopfschmerzen oder depressiver Verstimmung vorausgehen. In etwa 10 % der primär fokalen Fälle beginnt dann das eigentliche Anfallsgeschehen mit einer vom Patienten bewusst erleb-


28.3 Klinische Erscheinungsbilder einzelner Anfallstypen ten Aura von wenigen Sekunden Dauer. Diese ist immer als fokales Zeichen mit lokaldiagnostisch richtungsweisender Bedeutung, somit als Symptom einer fokalen Epilepsie zu werten und besteht z. B. in Sprachstörungen, Blickwendungen, Lichtblitzen, epigastrischem Unbehagen oder Empfindungsstörungen. In den weitaus meisten Fällen jedoch stürzt der Patient bei Anfallsbeginn abrupt, häufig unter Ausstoßen eines Initialschreis bewusstlos zu Boden, wobei er sich nicht selten Verletzungen zuzieht. Diese erste tonische Phase des Anfalls wird geprägt durch eine apnoebedingte Gesichtszyanose und lichtstarre, weite Pupillen. Nach etwa 30 Sekunden setzt dann die klonische Phase mit rhythmischen, klonischen Zuckungen ein, die etwa ½ bis 2 Minuten andauert und mit einer allgemeinen Muskelerschlaffung endet. Häufig, jedoch keineswegs obligatorisch, sind im Anfall vermehrte Speichelproduktion mit Schaumbildung vor dem Mund, Bissverletzungen der Zunge (auch Lippen, Wangen) sowie Einnässen zu beobachten. Einkoten ist selten festzustellen. Gelegentlich treten subkonjunktivale Blutungen und Petechien an der Haut im Gesichts- und Halsbereich (Forellenphänomen) auf. Als unglückliche Sturzfolgen muss mit verschiedenartigen Verletzungen, besonders Schädeltraumen und auch Wirbelfrakturen gerechnet werden. Während ein tödlicher Anfallsverlauf durch Atemstillstand extrem selten ist, bringt die mögliche Aspiration von Speiseresten oder ähnlichem die Gefahr des Erstickungstodes. Generalisierte Anfälle können auch nur aus einer klonischen Phase (klonische Anfälle) oder nur aus einer tonischen Phase (tonische Anfälle) bestehen.

327

Eine EEG-Befunderhebung im Anfall selbst ist unter den üblichen Bedingungen wegen der hochgradigen Artefakte meist nicht möglich. Im anfallsfreien Intervall ist bei einer Grand-Mal-Epilepsie das EEG nicht selten unauffällig. ! Die häufigsten Symptome eines GrandMal-Anfalls: ! Bewusstlosigkeit, ! tonisch-klonische Phänomene, ! Zungenbiss, ! Einnässen, ! Erhöhung von CPK, Prolaktin, Leukozyten und Temperatur. " folgt ein sich bis zu Stunden hinziehender Terminalschlaf. Die außergewöhnliche muskuläre Belastung im Krampfanfall gibt sich auch mit einer deutlichen Serum-CPK-Erhöhung postparoxysmal zu erkennen, sodass CPK-Befunde differenzialdiagnostisch Bedeutung bei unklaren zerebralen Anfällen haben. Auch Prolaktinerhöhungen im Serum sind nach einem Grand-Mal-Anfall (maximal 10–30 Min. postiktal) regelhaft anzutreffen. Häufig finden sich postparoxysmal Todd-Lähmungen (S. 331), Dämmerzustände mit motorischer Unruhe, Verwirrtheit, Ratlosigkeit, Sprechund Wahrnehmungsstörungen. Für den gesamten Anfall einschließlich eines evtl. Dämmerzustandes besteht eine Erinnerungslücke (Amnesie). Am Folgetag besteht häufig ein Muskelkater. ! Postparoxysmale Bewusstseinsstörungen werden nicht selten diagnostisch verkannt, wenn der Anfall unbeobachtet geblieben ist. " Wenn sich große Anfälle innerhalb weniger Stunden häufen, wobei der Kranke in den Anfallspausen stets wieder bewusstseinsklar wird, liegt eine Grand-MalSerie vor. Im sog. Grand-Mal-Status jedoch


328

28 Anfallsleiden

rezidivieren die Anfälle in der Regel noch häufiger, und vor allem erlangt der Patient zwischen den einzelnen Anfällen nicht wieder sein Bewusstsein. Im Gefolge eines Grand-Mal-Status treten gelegentlich ischämiebedingte Parenchymnekrosen und Gliawucherungen im Bereich des Pes hippocampi (= Ammonshorn) auf. Eine solche sog. Ammonshornsklerose kann ihrerseits auch Ursache einer Temporallappen-Epilepsie sein. Grand-Mal-Anfälle kommen in jedem Lebensalter vor. Bei Erstmanifestation im Kindes- oder Jugendalter ist vorwiegend an eine genetische Bedingung, im Erwachsenenalter zunächst immer an ein symptomatisches Geschehen zu denken. Hier müssen dann grundsätzlich alle Ursachen, die ein symptomatisches Anfallsleiden auslösen können, in Betracht gezogen und durch entsprechende Untersuchungen abgeklärt werden. Von großer Bedeutung für die Unterscheidung zwischen einem idiopathischen oder symptomatischen Anfallsleiden ist in vielen Fällen die bei Langzeitbeobachtung festzustellende Bindung der Grand-Mal-Anfälle an den Schlaf-Wach-Rhythmus. So treten bei bestimmten Patienten die Krämpfe ganz vorwiegend im Schlaf (sog. Schlafepilepsien) auf, bei anderen unmittelbar oder kurze Zeit vor oder nach dem Erwachen (sog. Aufwachepilepsien). Wo eine solche zeitliche Bindung an den Schlaf-Wach-Rhythmus nicht vorliegt, spricht man von diffusen Epilepsien. Ätiologisch sind die Aufwachepilepsien häufig genetisch bedingt („genuine“ Epilepsie), während die Schlafepilepsien und die diffusen Epilepsien häufiger auf eine organische Hirnschädigung zurückzuführen sind („symptomatische“ Epilepsie).

Petit-Mal-Anfälle Unter diesem wenig präzisen Oberbegriff, der zunehmend keine Verwendung mehr findet, werden eine Reihe von generalisierten Anfällen zusammengefasst, die nicht als Grand-Mal einzuordnen sind, in der Regel kürzer dauern und mit geringeren oder gar keinen motorischen Entäußerungen einhergehen. Sie zeichnen sich insbesondere dadurch aus, dass bei ihnen die Erstmanifestation der Anfälle an bestimmte Altersstufen (Kindes- und Jugendalter( oder besser gesagt an bestimmte zerebrale Reifungsstadien gebunden ist. Außerdem sind die verschiedenen Typen der kleinen Anfälle durch recht charakteristische EEG-Phänomene gekennzeichnet, die auch im Intervall gefunden werden können. Kleine Anfälle treten bei einem Patienten regelhaft zunächst als einzige epileptische Reaktionsform auf, können aber auch in unregelmäßigem Wechsel mit großen Anfällen vorkommen oder später völlig von einer Grand-Mal-Epilepsie abgelöst werden. So werden nach Erkrankungsalter, Erscheinungsbild und EEG-Befunden die nachfolgend beschriebenen Petit-Mal-Typen unterschieden (Tab. 28.2).

Propulsiv-Petit-Mal Die Ursache dieser wegen ihres Erscheinungsbildes heute meist BNS-(Blitz-NickSalaam-)Krämpfe genannten Anfälle ist oft in prä- oder perinatalen Hirnschädigungen, zerebralen Missbildungen oder angeborenen Stoffwechselkrankheiten (z. B. Phenylketonurie) zu finden. Typisch für die Propulsiv-Petits-Maux, bei denen jeder einzelne Anfall nur 2–5 Sekunden dauert, ist ihr serienartiges Auftreten. Abortive Anfallsformen äußern sich in kurzen, unsystematischen Myoklonien der Augenmuskeln als „Augenzittern“. Ohne Behandlung droht bei Propulsivanfällen schwere Entwicklungshemmung mit einer


28.3 Klinische Erscheinungsbilder einzelner Anfallstypen

329

Tab. 28.2 Synopsis der altersgebundenen kleinen Anfälle Anfallstyp

Erkrankungsalter

Erscheinungsbild

Propulsiv-Petit-Mal (BNS-Krämpfe, WestSyndrom)

3.–8. Lebensmonat ! blitzartiges Vorneigen des Kopfes ! evtl. mit Anheben der Beine und Einschlagen der Arme ! Bewusstseinsverlust

EEG-Befund Hypsarrhythmie (diffuse gemischte Krampfpotenziale)

3.–5. Lebensjahr Myoklonischastatisches Petit-Mal (Lennox-GastautSyndrom)

! blitzartiges Hinstürzen ! Beugemyoklonien der Arme ! Zuckungen der Gesichtsmuskulatur ! mit und ohne Bewusstseinsverlust

Spike-Wave-Variant

4.–14. Lebensjahr Pyknoleptisches Petit-Mal (Friedmann-Syndrom)

! Absence

3/s Spike-Waves

! manchmal leichte, rhythmische Augen-Kopf-ArmBewegungen ! orale Automatismen

Myoklonische Anfälle 13.–18. Lebensjahr (Impulsiv-Petit-Mal, Janz-Syndrom)

! einzelne oder salvenartige, myoklonische Stöße, vornehmlich im SchulterArm-Bereich ! keine Bewusstseinsstörung

Demenz. Etwa 50 % der BNS-Krampf-Kinder entwickeln früher oder später verschiedene andere Anfallstypen.

Myoklonisch-astatisches Petit-Mal (Lennox-Gastaut-Syndrom) Das Kennzeichen dieser Anfälle, die den BNS-Krämpfen ansonsten ähneln, ist neben einschießenden Myoklonien die gestörte Haltungskontrolle, die aus einem plötzlichen Tonusverlust resultiert. Abrupt können diese Anfallskinder hinstürzen, dann aber

Poly-Spikes-Waves

sofort wieder aufstehen („Sturzanfälle“ oder „Akinetic Seizures“). Abortive Anfallsformen können sich in Form von Blinzel- oder NickAnfällen äußern. Bei den nicht seltenen und oft Tage andauernden Status-Formen dieser Anfälle kommt es zu dämmerartigen Bewusstseinstrübungen, zu deren diagnostischer Abklärung das EEG wesentlich beitragen kann. Auch bei myoklonisch-astatischen Anfällen sind ursächlich häufiger organische Hirnschädigungen als genetische Faktoren von Bedeutung.


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28 Anfallsleiden

Pyknoleptisches Petit-Mal (Absencen) Die pyknoleptischen Absencen, deren Kennzeichen die oftmals täglich in großer (pyknos = dicht) Zahl auftretenden, 5–10 Sekunden andauernden Bewusstseinspausen sind, sind vorwiegend genetisch bedingt. Da diese Bewusstseinspausen, die bisweilen mit vegetativen Erscheinungen (Kopfröte oder -blässe, Pupillenerweiterungen und seltener Einnässen) einhergehen, jeweils nur sehr kurz sind, können automatisierte Bewegungen während des Anfalls fortgesetzt werden. Bei einem großen Teil dieser Kranken (etwa 13 – 2 3) treten in der Pubertät große Anfälle hinzu, und zwar bezeichnenderweise als Aufwachepilepsie. Statusbilder sind bei der Pyknolepsie eher selten. In einem Absence-Status ist der Patient desorientiert, spricht nicht, wirkt ratlos, bewegt sich „roboterhaft“. Diskrete motorische Entäußerungen (z. B. rhythmisches Augenzwinkern, Mund- und Zungenbewegungen, Nestelbewegungen der Finger) kommen auch bei pyknoleptischen Absencen vor, sodass Anfälle mit diesen Automatismen große Ähnlichkeit mit Temporallappenanfällen haben können. Eine sichere diagnostische Zuordnung bringt bei pyknoleptischen Petits-Maux häufig erst das typische EEG-Muster mit 3/s-Spike-Wave-Komplexen. Psychisch sind die pyknolepsiekranken Kinder fast immer unauffällig und altersgemäß entwickelt.

Myoklonische Anfälle – Impulsiv-Petit-Mal Die Impulsiv-Petits-Maux, die sich zur Zeit der Pubertät manifestieren, werden häufig nicht als Anfälle erkannt, weil die Patienten nicht bewusstseinsgetrübt sind und im Anfall nicht hinstürzen. Der Bewegungseffekt bei diesen Anfällen wird oft nur als eine „innerliche Zuckung“ empfunden, die z. B. zum plötzlichen Fallenlassen der Tasse beim Frühstück führt oder recht typische Schreib-

störungen verursacht. Da sich die Anfälle ganz vorwiegend in den frühen Morgenstunden nach dem Aufstehen einstellen, werden sie nicht selten als unbedeutende morgendliche „Nervosität“ verkannt. Wie bei der Pyknolepsie ist auch bei den myoklonischen Anfällen eine genetische Disposition der wesentliche ursächliche Faktor. Demzufolge ist im Verlauf der Erkrankung ein Übergang zur Aufwachepilepsie nicht selten zu beobachten.

Fokale Anfälle (partielle, lokale Anfälle) Fokale Anfälle kommen in jedem Lebensalter vor. Ihre Ursache ist allermeist in einer lokalisierten, morphologischen Veränderung des Hirns zu suchen, und sie beruhen auf einer örtlich begrenzten Steigerung der bioelektrischen Aktivität am Kortex. Die Gefahr, in Grand-Mal-Anfälle überzugehen, zu „generalisieren“, ist bei den fokalen Anfällen unterschiedlich und hängt im Wesentlichen davon ab, ob es dem Hirn gelingt, die Erregung einzudämmen und ein Überspringen über die Kommissurenbahnen auf die kontralaterale Hemisphäre zu verhindern.

Einfach-fokale Anfälle Jackson-Anfälle Bei den Jackson-Anfällen geht die primär fokale Erregung vom motorischen Rindenareal (motorische Jackson-Anfälle) oder von der sensiblen Zentralregion (sensible Jackson-Anfälle) aus. Die motorischen Anfälle zeichnen sich durch tonisch-klonische Verkrampfungen der Muskulatur in einem bestimmten kontralateralen Körperbereich aus, die sensiblen durch Kribbeln, Taubheitsempfindungen, Schmerzen oder abnorme Temperaturempfindungen, ebenfalls in um-


28.3 Klinische Erscheinungsbilder einzelner Anfallstypen schriebenen Körperabschnitten der Gegenseite. Das Bewusstsein bleibt dabei stets erhalten, sofern es nicht zu einer Generalisierung kommt. Infolge der unmittelbaren Nachbarschaft der motorischen und sensiblen Zentralwindung sind Kombinationen von motorischen und sensiblen Störungen (sog. sensomotorische Jackson-Anfälle) zeitgleich möglich. Da die Repräsentation von Hand und Gesicht in den Rindenarealen besonders ausgeprägt ist (s. Penfield-Schema, Abb. 13.2, S. 128), werden unter den Jackson-Anfällen solche der Hand und des Gesichts besonders häufig gesehen. Die selteneren JacksonAnfälle im Fußbereich finden sich bei Mantelkantenprozessen (z. B. beim parasagittalen Meningeom). Jackson-Anfälle haben stets die Tendenz, sich sukzessiv auf die gesamte betroffene Körperhälfte auszubreiten (sog. „March of Convulsion“) oder gar die kontralaterale Körperseite einzubeziehen mit Einmündung in das Vollbild eines generalisierten GrandMal-Anfalls, wozu dann auch der Bewusstseinsverlust gehört. Jackson-Anfälle besitzen des Weiteren eine ausgesprochene und gefahrvolle Neigung, sich status- bzw. serienartig zu wiederholen und hinterlassen dann nicht selten passagere Lähmungen (sog. postiktale oder Todd-Lähmungen, die aber auch nach generalisierten Anfällen beobachtet werden können). Im EEG sind während eines fokalen Anfalls über der betroffenen Hirnregion Spitzenpotenziale abzuleiten; das Intervall-EEG kann unauffällig sein. ! Häufige Fehldiagnosen bei sensiblen Jackson-Anfällen: ! Schulter-Arm-Syndrom ! Karpaltunnel-Syndrom ! transitorische ischämische Attacke ! Migraine accompagnée "

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Adversiv-Anfälle Reine kortikale Adversiv-Anfälle gehen von der prämotorischen Rinde (Area 6 und 8) aus und sind in ihrem Erscheinungsbild durch eine tonische Wendung von Bulbi, Kopf und Rumpf zur kontralateralen Herdseite geprägt. Auch kann es zu einer Anhebung des kontralateralen Armes, den der Patient dann „anblickt“, kommen (sog. „Fechterstellung“). Das Bewusstsein ist nicht gestört, kann aber im Rahmen einer Generalisierung sekundär eintrüben.

Seltenere einfach-fokale Anfallsformen (Ko!evnikowEpilepsie). Hierbei handelt es sich um eine Sonderform der fokalen Epilepsie, die sich von der Jackson-Epilepsie durch das stunden-, tage-, ja wochenlange mehr oder weniger rhythmisches Krampfen in umschriebenen Muskelgruppen und das Fehlen einer Anfallsausbreitung unterscheidet. Oft verschwinden diese von der motorischen Rinde oder subkortikal (durch Tumoren oder Enzephalitiden) ausgelösten Myoklonismen auch im Schlaf nicht. Bevorzugt befallen sind einseitige Muskelgruppen an der Hand und am Unterarm oder auch in der Mundregion. Im EEG können fokal träge Wellenabläufe oder Salven von Spitzenpotenzialen registriert werden. Hierbei handelt es sich um eine selten vorkommende Form einer chronischen partiellen Epilepsie, meist bei Kindern. Neben fokalen Anfällen finden sich progrediente neurologische Ausfälle, vor allem spastische Hemiparesen, im EEG heterotope epileptische Aktivität kontralateral. Im MRI sind enzephalitische Veränderungen zu beobachten, späterhin eine Hemiatrophia cerebri. Serologisch werden oft Antikörper gegen Glutamatrezeptoren beschrieben. Ursächlich wird eine humoral vermittelte Autoimmunreaktion diskutiert.


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Diese Epilepsieform wird auch als benigne partielle Epilepsie bei Kindern und Jugendlichen beschrieben. Es handelt sich um gutartige Anfälle, die oft um das 10. Lebensjahr auftreten, meist mit Zuckungen im Gesicht und oropharyngeal einhergehend. Im EEG finden sich typischerweise einseitige zentrotemporale biphasische hochamplitudige Spitzen (Rolandic Spikes).

Komplex-fokale Anfälle Die komplex-fokalen (psychomotorischen) Anfälle sind ebenfalls fokale Anfälle, die von Bereichen des limbischen Systems und besonders von medialen und basalen Strukturen des Temporallappens ausgelöst werden und daher auch als temporale Epilepsie bezeichnet werden. Als Ursache psychomotorischer Anfälle kommen vor allem perinatale Schädigungen, traumatische und hypoxische Schäden sowie Tumoren in Betracht. Die Einzelsymptome bei diesen Anfällen sind sehr wechselhaft ausgeprägt, doch bleibt deren Sequenz beim gleichen Patienten fast immer konstant. In typischen Fällen beginnt der Anfall mit einer Aura, die häufig in Form eines „Dreamy State“ abläuft. In diesem Zustand einer Bewusstseinsveränderung empfindet der Kranke seine Umwelt eigenartig traumhaft (es ist „alles so komisch“), mit einem Gefühl der Entfremdung (z. B. Jamais-vu) oder unbestimmter Vertrautheit (z. B. Déjà-vu). Aber auch andere Auraphänomene, wie beklemmende epigastrische Empfindungen, Veränderungen der Sinneswahrnehmungen (Makropsie, Mikropsie, Pseudo-Wahrnehmung meist unangenehmer Gerüche = Unzinatuskrisen) oder Schwindelgefühle, können den psychomotorischen Anfall einleiten.

Das Kernsymptom des dann folgenden, auch vom Beobachter registrierbaren Anfallsgeschehens ist die Bewusstseinstrübung. Dabei zeigt der Kranke häufig Automatismen, d. h elementare oder komplexe Bewegungsabläufe in sehr stereotyper Weise. So kommt es zu Leck-, Schluck-, Kau- und Schmatzbewegungen (sog. orale Automatismen), zu Wisch-, Strampel- und Nestelbewegungen oder auch zu komplexeren, mehr oder weniger sinnlosen Handlungsabläufen, wie An- und Ausziehen oder Verrücken von Gegenständen. Wenn derartige Dämmerzustände, in denen die Patienten scheinbar geordnet wirken, sich selten einmal über Stunden oder gar Tage hinziehen, kann es sogar zu längerem ziellosen Weglaufen oder zu gefährlichen dranghaften Aggressionshandlungen kommen. Auch vegetative Symptome wie Herzklopfen, Hypersalivation, Erbrechen, Pupillenveränderungen und Harndrang oder verbale Elementaräußerungen sind im komplexfokalen Anfall recht häufig zu beobachten. Nach einer durchschnittlichen Anfallsdauer von ½–2 Minuten hellt das Bewusstsein unter Abklingen auch aller anderen Anfallssymptome langsam auf. Der Kranke versucht, sich zu reorientieren und wirkt dabei etwas verwirrt oder verlegen. Für das Anfallsgeschehen besteht eine Amnesie.

Besondere differenzialdiagnostische Schwierigkeiten zeigen sich bei der Abgrenzung komplex-fokaler Anfälle von transitorischen globalen Amnesien (S. 188) und vor allem von psychogenen, d. h. organisch nicht begründbaren Anfällen. Hier kann das EEG hilfreich sein: Der typische EEG-Befund im psychomotorischen Anfall ist durch generalisierte, rhythmische 3–6/s-Wellen mit eingestreuten steilen Abläufen und Spitzenpotenzialen gekennzeichnet. Auch im IntervallEEG zeigt ein Drittel der Patienten einseitig


28.4 Psychische Veränderungen bei Anfallsleiden oder doppelseitig über der Temporalregion herdförmige Veränderungen mit trägen, scharfen oder steilen Wellen. Unter Schlafprovokation lassen sich bei Patienten mit komplex-fokalen Anfällen diese spezifischen EEG-Befunde in über zwei Drittel der Fälle auffinden. Doch darf nicht außer Acht bleiben, dass es Kranke gibt, bei denen neben echten komplex-fokalen Anfällen – wie überhaupt neben epileptischen Anfällen – auch gleichzeitig psychogene Anfälle auftreten, sodass ein pathologischer Intervall-EEGBefund nicht jeden Anfall zweifelsfrei als organisch ausweist.

28.4 Psychische Veränderungen bei Anfallsleiden Bei vielen Anfallskranken, insbesondere wenn das Anfallsleiden einen prozesshaften Verlauf nimmt, sind psychische Veränderungen zu beobachten, die man früher unzutreffend als typisch epileptische Wesensänderung bezeichnet hat. Im Vordergrund stehen dabei meist eine Verlangsamung, affektive Indolenz, Reizbarkeit, Schwerbesinnlichkeit und Neigung zu Perseverationen. Die Patienten wirken pedantisch und selbstgerecht. Die Ursache dieser chronischen Wesensänderung, die in der Regel mit der Häufigkeit und Schwere der Anfälle zunimmt, ist noch nicht geklärt. Bevorzugt betroffen werden Kranke mit Temporallappenanfällen, die im Entwicklungsalter beginnen. In vielen Fällen dürfte sich die Wesensänderung als ein Symptom der Grunderkrankung entwickeln oder durch sekundäre zerebrale Schädigungen infolge häufiger Anfälle verursacht werden. Manchmal sind bei schweren Anfallsleiden mit anwachsender Zahl der durchgemachten Grand-Mal-Anfälle auch ausgeprägte dementive Entwicklungen

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zu beobachten. Oft handelt es sich bei einer (dann nicht selten reversiblen) Wesensänderung um Folgen einer antikonvulsiven Therapie, z. B. mit Barbituraten oder Primidon. Als weitere psychische Veränderungen bei Anfallskranken kommen Verstimmungzustände vor, in welchen die Patienten stunden- oder tagelang anhaltend reizbar, mürrisch depressiv und auch suizidgefährdet sind. Der Zusammenhang dieser episodischen Verstimmungen mit dem epileptischen Krankheitsgeschehen ist noch nicht näher bekannt. Gelegentlich forensische Bedeutung können die bei Anfallsleiden zu beobachtenden Dämmerzustände bekommen, die meist postparoxysmal anzutreffen sind, aber auch dem Anfall vorausgehen oder an dessen Stelle auftreten können. Kennzeichnend sind die Bewusstseinseinengung, die Allgemeinveränderungen im EEG mit periodisch eingestreuten Krampfpotenzialen und die Ruhe- und Ratlosigkeit, die in oft überschießenden aggressiven Verhaltensweisen zum Ausdruck kommt. Schließlich kommen auch produktive epileptische Psychosen mit „schizophrenieartigen“ Wahnbildungen und Sinnestäuschungen vor, die sich ohne Bewusstseinsstörungen bzw. in auffällig luziden Bewusstseinslagen ereignen. Für diese Psychosen, die Tage bis Wochen andauern können, besteht hernach meist keine Amnesie – im Gegensatz zur Erinnerungslücke nach den Dämmerzuständen. Bei den epileptischen Psychosen unterscheidet man: ! „iktale“ Psychosen, Symptom anhaltender epileptischer Entladungen, z. B. aufgrund eines Status fokaler sensorischer Anfälle, einer sog. Aura continua;


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28 Anfallsleiden

! „postiktale“ Psychosen, sehr ähnlich den postparoxysmalen Dämmerzuständen; ! „alternative“ Psychosen, die dann bei einem Epilepsiekranken auftreten, wenn die Anfälle ausbleiben. Bei dieser Psychoseform kann das EEG in auffälliger Weise normal sein, auch wenn es zuvor allgemein oder epileptisch verändert gewesen ist. Nicht selten treten diese Psychosen nach antikonvulsiver Medikation mit schneller Dosissteigerung auf. Im EEG findet sich dann oft eine forcierte Normalisierung. ! Epileptische Psychosen sind bisweilen Folge einer zu raschen und zu intensiven antikonvulsiven Therapie. "

28.5 Nichtepileptische Anfälle An dieser Stellen sollen – ungeachtet ihrer sehr unterschiedlichen Ätiopathogenese – die wichtigsten nichtepileptischen anfallsartigen Erkrankungen mit passageren Bewusstseinsstörungen und/oder motorischen Entäußerungen vorgestellt werden. Ihnen liegt keine abnorme synchrone Entladung von Ganglienzellgruppen – wie sie bei der Epilepsie stets anzutreffen und dort vielfach im EEG nachzuweisen ist – zugrunde. Sie müssen bei jedem Anfallsgeschehen stets differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Hervorgerufen werden diese Anfälle nichtepileptischer Natur vor allem durch eine krisenhaft gestörte Herz-Kreislauf-Funktion, durch Stoffwechselstörungen sowie durch Dysregulationen in der Schlaf-Wach-Rhythmik. Wegen ihrer klinischen Relevanz sind die nachfolgend beschriebenen anfallsartigen Erkrankungen besonders zu erwähnen.

Synkopale Anfälle Diese Anfälle, deren Kardinalsymptom die akut auftretende Bewusstlosigkeit (Ohnmacht) ist, sind Folge einer akuten zerebralen Minderdurchblutung und Hypoxie. Sehr verschiedenartige pathologische Vorgänge können zu dieser Mangeldurchblutung führen.

Kardiogene Synkopen Kardiogene Synkopen sind Folge einer plötzlichen, vorübergehenden Reduktion des Herzminutenvolumens und treten bei Herzkrankheiten mit und ohne Rhythmusstörungen auf. Bei den Herzrhythmusstörungen kommen Bradykardien (AV-Block, SickSinus-Syndrom) und auch tachykarde Ereignisse (supraventrikuläre paroxysmale Tachykardien) in Betracht. Dem Adams-StokesAnfall liegt meist eine länger als 10 Sekunden dauernde paroxysmale Asystolie zugrunde. Eine vollständige zerebrale Erholung kann danach nur erwartet werden, wenn die zerebrale Blutversorgung innerhalb von 5 Minuten wieder normalisiert ist. Das Erwachen aus einer synkopalen Ohnmacht erfolgt stets sehr rasch ohne Terminalschlaf, wie er nach epileptischen Anfällen zu beobachten ist. Gelegentlich kann ein Adams-Stokes-Anfall über eine diffuse hypoxische Hirnschädigung zu einem Grand-MalAnfall führen. Kardiogene Synkopen sind stets ernste Ereignisse. Daher sollte beim geringsten Verdacht auf ein kardiales Geschehen unverzüglich ein Kardiologe konsultiert werden.

Vaskulär bedingte Synkopen Vagovasale Anfälle treten mit Schwindel, Übelkeit, Blässe, Schweißausbruch und langsamem Umsinken bei zunehmender Be-


28.5 Nichtepileptische Anfälle wusstseinstrübung in Erscheinung, sympathikovasale mit Tachykardie, Tachypnoe, Blutdruckerhöhung, retrosternalem Schmerz, „Absterben“ der Glieder, Erstickungs- und Vernichtungsgefühl. Die vagovasalen Anfälle werden häufig durch bestimmte Belastungen, wie Schmerz, Schreck, orthostatische und emotionale Faktoren ausgelöst. Auch eine plötzliche Anhebung des intrathorakalen Drucks, z. B. beim Lachen oder Husten, kann – insbesondere bei Emphysematikern – über eine Drosselung des venösen Zustroms zum Herzen im Zusammenwirken mit einer konstitutionellen Vagotonie kurze Ohnmachten auslösen („Husten- oder Lachschlag“). Bei den sympathikovasalen Anfällen ist ursächlich neben vegetativ-funktionellen Faktoren stets auch an eine organische Ursache (z. B. Herzvitien und Phäochromozytome) zu denken. Gelegentlich, vor allem bei älteren Patienten, kann eine abnorme, meist arteriosklerotisch bedingte Reizempfindlichkeit der Rezeptoren in der Gefäßwand des Bulbus caroticus Synkopen hervorrufen, ausgelöst z. B. durch Druck beim Rasieren, brüske Kopfbewegungen, Bücken, Lachen oder Husten. Hier ist eine Herzschrittmachertherapie in Erwägung zu ziehen.

Bei intermittierenden Vertebralisdurchblutungsstörungen, die auf dem Boden einer Gefäßsklerose oder degenerativer HWS-Veränderungen bei Reklinations- und Torsionsbewegungen des Kopfes entstehen, werden neben Schwindel und Gesichtsparästhesien oft auch kurz dauernde Bewusstseinsstörungen mit atonischem Hinstürzen („Drop Seizures“) gesehen.

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Stoffwechselbedingte, nichtepileptische Anfälle sind wichtige Vertreter unter den stoffwechselbedingten, nichtepileptischen Anfällen. Für diese charakteristisch ist ihr Auftreten in Abhängigkeit von der Nahrungsaufnahme, einerseits nach längerer Nahrungskarenz, andererseits nach größeren kohlenhydratreichen Mahlzeiten, denen gegenregulativ ein starker Blutzuckerabfall folgt. Sie beginnen mit Müdigkeit, Gähnzwang, Zittern, Hunger und profusem Schwitzen und können zu Somnolenz, Dämmerzuständen, Koma und auch zu symptomatischen epileptischen Krampfanfällen führen. Ursächlich muss an eine zu hoch dosierte antidiabetische Medikation, aber auch an ein Inselzelladenom gedacht werden. Eine gesteigerte neuromuskuläre Erregbarkeit mit Muskelspasmen (Karpopedalspasmen, Fischmaulstellung, Pfötchenstellung der Finger), begleitet von ängstlicher Unruhe, Parästhesien, positivem Chvostek-Zeichen, positivem Trousseau-Phänomen (Oberarmkompression mit Blutdruckmanschette ruft nach wenigen Minuten „Pfötchenspasmus“ hervor), jedoch ohne Bewusstseinsstörung, kennzeichnet das tetanische Syndrom, die Tetanie. Diese ist keine nosologische Einheit, sondern entwickelt sich bei Störungen im Mineralhaushalt (vor allem Calciummangel), bei Hyperventilation und auch bei vegetativen Dysregulationen. Es ist daher wichtig, zwischen hypokalzämischen und normokalzämischen Tetanien zu unterscheiden, insbesondere aus therapeutischen Gründen.

können zu einer Hypernatriämie führen, die ihrerseits eine Zelldehydratation auch im Hirngewebe auslöst. Folgeerschei-


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nungen sind motorische Unruhe, Durstgefühl, Oligurie, Muskelzuckungen, Krämpfe, Verwirrtheit, Somnolenz und schließlich Koma. Die dabei im Liquor anzutreffende Proteinvermehrung darf nicht auf diagnostische Irrwege führen.

Anfälle bei Störungen der SchlafWach-Regulation Narkolepsien Bei diesen vergleichsweise seltenen – summarisch als Narkolepsien oder NarkolepsieKataplexie-Syndrom bezeichneten – anfallsartig auftretenden Störungen der SchlafWach-Regulation wird eine meso-dienzephale Dysfunktion mit inzwischen nachgewiesenem Orexinmangel angenommen. Ätiopathogenetisch gilt eine genetische Disposition als gesichert, ferner wird eine REMSchlaf-Dissoziation diskutiert. Immunologisch findet sich in ca. 99,5 % der Fälle bei klinischer Narkolepsie der HLA-Faktor DR2DQw1 (in der gesunden Bevölkerung der BRD in ca. 25 %). Bei diesem Syndrom sind vier Symptomkomplexe aufzufinden, die kombiniert oder auch jedes für sich isoliert auftreten können: ! Der narkoleptische Anfall, d. h. das anfallsweise Auftreten eines imperativen unabwendbaren Schlafzustandes, vornehmlich in den späten Vormittags- oder frühen Nachmittagsstunden. Dieser dauert in der Regel einige Minuten, selten mehrere Stunden. Der Schlafzustand der Erkrankten im Anfall gleicht dem natürlichen Schlaf, aus dem sie durch kräftige Reize erweckbar sind. Diagnostisch hilfreich kann das EEG sein. Fast alle NarkolepsiePatienten zeigen bei (polygraphischer) Ganznachtableitung eine sehr kurze Einschlaflatenz und bereits innerhalb der ers-

ten Stunde einen sog. REM-(paradoxen) Schlaf, der dann auffällig häufig mit orthodoxen Schlafphasen wechselt. Gelegentlich ist das rasche Einschlafen mit kurzfristigem Erreichen des Schlafstadiums C schon bei der EEG-Ableitung zu beobachten. ! Auch der kataplektische Anfall (oder affektive Tonusverlust, Gelolepsie = Lachschlag) ist als Schlafsteuerungsstörung zu verstehen, weil sich dabei – ausgelöst durch Affekte wie Lachen, Weinen oder Schreck — schlagartig für wenige Sekunden ein muskulärer Tonusverlust einstellt (der physiologischerweise zum REMSchlaf gehört), während der Hirnschlaf, also eine Bewusstseinsänderung, ausleibt. Die plötzliche Erschlaffung der Muskulatur, selten mit Urinabgang verbunden, führt zu einem Herabsinken von Kopf und Armen oder auch zu einem abrupten Hinstürzen. ! Die klinische Diagnose einer Narkolepsie wird heute an folgende Kriterien geknüpft: ! Fast tägliches Auftreten von Einschlafattacken über einen Zeitraum von mindestens 6 Monaten. ! Anamnestischer Nachweis von kataplektischen Attacken. " ! Gewissermaßen das Gegenstück zum narkoleptischen Anfall ist der Wachanfall, der vor allem nachts auftritt. Während dieser Anfälle ist der Kranke hellwach, aber für einige Minuten außerstande, sich zu bewegen, weil die Muskulatur atonisch erschlafft ist, wie typischerweise im REMSchlaf. Wachanfälle können sich auch an kataplektische Anfälle anschließen und sind dann als prolongierte, affektive Tonusverluste zu verstehen. ! Auch an Störungen der normalen Schlafperiodik leiden Narkolepsiekranke häufig. Dabei können auch Zustände mit Dissozia-


28.5 Nichtepileptische Anfälle tionserscheinungen in den komplexen Schlaf-Wach-Einstellungen auftreten, und zwar insofern, als die Psychomotorik schon „erwacht ist“, der Hirnschlaf aber noch andauert (somnambule Zustände, in etwa eine Gegenerscheinung zum Wachanfall). Manchmal stellen sich bei diesen Patienten halbwache, traumähnliche Episoden ein, in denen sie von meist bedrohlichen Sinnestäuschungen (hypnagoge Halluzinationen) geplagt werden. Zur Behandlung der Kataplexie, der Wachanfälle und der hypnagogen Halluzinationen hat sich eine Imipramin-Medikation bewährt, wodurch eine drastische Reduzierung des REM-Schlafes erfolgt. Die Schlafanfälle hingegen sprechen am besten auf Methylphenidat an. Vom narkoleptischen Syndrom zu unterscheiden ist das sog. Pickwick-Syndrom (benannt nach einer Romanfigur von Charles Dickens), zu dem episodische Somnolenz und Benommenheit mit unregelmäßiger hypoventilierender Atmung, Fettsucht, Polyglobulie, Zyanose und konsekutive Rechtsherzsinsuffizienz gehören. Hierbei handelt es sich um eine primäre Störung im Atemzentrum.

Schlaf-Apnoe-Syndrome Zu schlafbezogenen Atmungsstörungen (sog. Schlaf-Apnoe-Syndromen), die durch das wiederholte Sistieren der Atmung im Schlaf gekennzeichnet sind, führen sehr unterschiedliche Erkrankungen. Unterschieden werden die obstruktive, die zentrale und die gemischte Form der Schlaf-Apnoe. Bei der zentralen Schlaf-Apnoe bleibt jede Aktivierung der Atemmuskulatur aus, während die viel häufigere obstruktive Form des SchlafApnoe-Syndroms durch eine Okklusion der oberen Atemwege bedingt wird bei fortbestehender Aktivität der Atemmuskulatur.

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der ganz vorwiegend bei Männern auftretenden Schlaf-Apnoe-Syndrome sind eine ausgeprägte Tagesmüdigkeit, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, Anomalien des Oropharynx, regelmäßiges Schnarchen und motorische Unruhe im Schlaf sowie Schlaffragmentierung. Wegen der Gefahr bedrohlicher Störungen der kardiorespiratorischen Funktionen bedürfen diese keineswegs seltenen Syndrome einer eingehenden multidisziplinären (u. a. polysomnographischen) Diagnostik.

Restless-Legs-Syndrom (RLS) und periodische Beinbewegungen im Schlaf (PLMS) Mindestens 5 % aller Menschen leiden unter einem Restless-Legs-Syndrom. Es werden idiopathische Formen mit autosomal-dominantem Erbgang (unterschiedliche Penetranz, Erstmanifestation meist bereits im 2. Lebensjahrzehnt) von symptomatischen Formen unterschieden. Letztere können auftreten z. B. bei Niereninsuffizienz, Eisenmangel, Schwangerschaft, diabetogenen und anderen Polyneuropathien, gelegentlich auch bei Magnesium- und/oder Folsäuremangel. Eine mögliche Verstärkung der RLSSymptomatik wird unter Behandlung mit triund tetrazyklischen Antidepressiva, Serotonin-Wiederaufnahmehemmern, Lithium und am D2-Rezeptor antagonistisch wirkenden Neuroleptika beschrieben. Die Pathophysiologie des RLS ist bisher nicht bekannt. Es gibt Hinweise für eine gestörte Inhibition auf kortikaler und subkortikaler Ebene. Folgende Symptome sind tpyisch für das RLS: ! Missempfindungen der Extremitäten (meist der Beine) in Form von Ziehen, Kribbeln, Prickeln, aber auch brennende, stechende, krampfartige, z. T. sehr


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! ! ! !

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schmerzhafte Sensationen, mehr in der Tiefe lokalisiert; motorische Unruhe mit Bewegungsdrang der Beine; Auftreten oder Verschlechterung der Symptome in Ruhe; Verstärkung der Symptome abends oder in der Nacht; evtl. Schlafstörungen und auch periodische Beinbewegungen im Schlaf.

L-Dopa/Benserazid-Präparate sind Mittel der Wahl, abends auch in retardierter Form. Gute Besserungen werden auch unter Dopamin-Agonisten, vor allem mit längerer Halbwertzeit, Benzodiazepinen und Opioiden beschrieben. Gelegentliche Besserungen sollen auch unter Clonidin, Baclofen, Carbamazepin und Gabapentin eintreten. ist an eine schmerzhafte Polyneuropathie („Burning Feet“), an radikuläre Reizerscheinungen, Kompressionssyndrome peripherer Nerven, nächtliche Wadenkrämpfe, Akathisie sowie auch an arterielle Durchblutungsstörungen im Bereich der unteren Extremitäten zu denken. Periodische Beinbewegungen im Schlaf werden auch im Rahmen neurologischer und internistischer Erkrankungen (z. B. Narkolepsie, REM-Schlaf-Verhaltensstörung, ALS, Chorea Huntington, Multiple Sklerose, Morbus Parkinson, Anämie) sowie als isoliertes Symptom beobachtet. Hierbei kommt es alle 15 bis 40 Sekunden zum Auftreten periodischer Beinbewegungen mit stereotyper Extension der Großzehe (oft mit fächerförmigem Abspreizen der anderen Zehen) sowie Flexionen an Sprung- und Hüftgelenk im Schlaf (insbesondere in Schlafstadien I und II nach Rechtschaffen und Kales). Eine Differenzialdiagnose, z. B. zu epileptogenen Phänomenen oder REM-Schlaf-Verhaltensstörungen, ist durch polysomnogra-

phische Untersuchungen im Schlaflabor möglich. Empfohlen werden Behandlungsversuche wie bei RLS.

Psychogene dissoziative Anfälle Schließlich sollte nicht unerwähnt bleiben, dass psychogene Anfälle eine wichtige und keineswegs immer leichte differenzialdiagnostische Aufgabe bei der Klärung zerebraler Anfälle darstellen. Wenn auch große hysterische Anfälle mit dem von Charcot beschriebenen „Arc de Cercle“ selten geworden sind, so sind doch organisch nichtbegründbare „Krämpfe“ eine keineswegs seltene Anfallsform. Diagnostisch richtungsweisend kann festgestellt werden, dass den psychogenen Anfällen die Brutalität des echten Grand-Mal meist fehlt, dass dabei der Kranke eher langsam zu Boden gleitet, sich nicht verletzt, häufig hyperventiliert und eine Hypermotorik mit ausfahrenden Strampelbewegungen der Arme, Beine und des ganzen Körpers bietet. Die Anfallsdauer beschränkt sich meist nicht wie beim epileptischen Anfall auf wenige Minuten. Es fehlen Zungenbiss, spontaner Urinabgang, Zyanose, Hypersalivation und Pupillenstarre, vor allem aber trägt das ganze Anfallsgeschehen einen häufig unverkennbar demonstrativen Charakter. Erhebliche differenzialdiagnostische Schwierigkeiten, insbesondere gegenüber komplexfokalen Anfällen, bereiten psychogene Anfälle mit diskreteren Anfallsbildern. Auch sei nochmals vermerkt, dass beim gleichen Patienten psychogene Anfälle neben echten epileptischen Anfällen auftreten können und man gelegentlich – nicht nur bei Kindern – unter antikonvulsiver Therapie beobachtet, dass epileptische Anfälle von psychogenen verdrängt werden. Das kann zur Folge haben, dass bei psychogenen Anfällen eindeutige


28.6 Diagnostische Leitlinien bei Anfallsleiden Krampfpotenziale im Intervall-EEG gesehen werden.

28.6 Diagnostische Leitlinien bei Anfallsleiden Bereits beim ersten Auftreten von epileptischen Anfällen werden sorgfältige diagnostische Maßnahmen erforderlich. Diese müssen davon ausgehen, dass die Ätiologie der epileptischen Reaktionen multikonditional ist. So gilt es vor allem einerseits die Relevanz einer genetischen Disposition, andererseits die mögliche Bedeutung einer zerebralorganischen Schädigung als epileptogenen Faktor in jedem Einzelfall diagnostisch abzuklären. Die Diagnostik bei zerebralen Anfällen baut sich im Wesentlichen auf aus: Bereits die genaue Beobachtung des Anfallsgeschehens kann wichtige diagnostische Hinweise bringen. So sind z. B. pyknoleptische Absencen und ein Impulsiv-Petit-Mal als Prototypen der genetisch bedingten, generalisierten Epilepsien aufzufassen, alle fokalen, kortikalen Anfälle hingegen Ausdruck einer symptomatischen Epilepsie, also Folge einer umschriebenen Hirnschädigung. Vor allem bei den verschiedenen Petits-Maux ist die Erstmanifestation der Anfälle an bestimmte jugendliche Altersstufen gebunden. So manifestieren sich im Kleinkindalter vorwiegend die symptomatischen Anfallsformen (Propulsiv-Anfälle und myoklonischastatische Anfälle), in späteren Jugendjahren die genetisch bedingten Anfälle (pyknoleptische Absencen und Impulsiv-Petit-Mal). Bei erstmaligem Auftreten von Anfällen im Erwachsenenalter (> 20 Jahre) ist regelhaft

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ein symptomatisches Anfallsgeschehen anzunehmen. Auch der EEG-Befund kann wesentliche Aufschlüsse zur Ätiologie des Anfallsgeschehens geben. Allerdings darf nicht außer Acht bleiben, dass bei Epilepsien nicht selten das EEG interiktal völlig normal ist. Mit einem Langzeit-EEG bestehen Chancen, epilepsiespezifische EEG-Potenziale vermehrt zu erfassen. Primär generalisierte Spike-Wave-Komplexe können als Hinweis auf eine genetische Disposition gewertet werden. EEG-Herdbefunde sind auf eine symptomatische Anfallsform verdächtig. Bei Residualepilepsien ist dieser Herdbefund meist nicht progredient, während progrediente Herdbefunde eher einen zerebralorganischen Prozess vermuten lassen. Eine Röntgendiagnostik mit Schädelleeraufnahme, CCT/MRI, evtl. auch Isotopenuntersuchungen (z. B. SPECT/PET) werden in allen Fällen erforderlich, bei denen Herdzeichen im Neurostatus oder im EEG, ein fokales Anfallsgeschehen oder eine Spätmanifestation der Anfälle im Erwachsenenalter vorliegen. In manchen dieser Fälle, vor allem bei Verdacht auf Tumoren oder Angiodysplasien, wird man auch auf eine zerebrale Angiographie (CTA, MRA, DSA) nicht verzichten können. Da auch entzündliche ZNS-Prozesse als Ursache epileptischer Anfälle in Betracht kommen können, wird bei entsprechendem klinischen Verdacht eine Liquoruntersuchung erfolgen müssen. Schließlich sind auch interne Erkrankungen als Ursache oder auslösender Faktor epileptischer Reaktionen in Erwägung zu ziehen. Erinnert sei hier unter anderem an metabolisch bedingte


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Lamotripin Valproinsäure Phenobarbital Ethosuximid Primidon Mesuximid Topiramat Clonazepam Generalisierte Anfälle AufwachGrand-Mal, Absencen, myoklonische, tonische und atonische Anfälle

Carbamazepin Oxcarbazepin Lamotrigin Gabapentin Topiramat Phenytoin Valproinsäure Phenobarbital Primidon Clobazam Sultiam Bromid zur Add-on-Therapie Levetiracetam Felbamat (Lenno xGastaut-Syndrom) Vigabatrin

Fokale Anfälle einfache und komplex-f okale Anfälle, fokal beginnende Grand Maux

Alle anderen nicht eindeutig fokalen oder generalisier ten Anfälle

Valproinsäure Carbamazepin (Oxcarbazepin) Phenytoin Phenobarbital Primidon Clonazepam Clobazam Lamotrigin

Abb. 28.1 Richtlinien für die antikonvulsive Medikation Gelegenheitskrämpfe und an exotoxische Provokatoren (Alkoholentzug, Analeptika, Antipyretika, Antihelmintika, Antibiotika, Psychopharmaka). Eingehende internistische Untersuchungen sind insbesondere auch zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung

gegenüber nichtepileptischen Anfällen erforderlich. Nach Abwägung verschiedener Faktoren kann eine Syndromdiagnose gestellt werden. Sie sollte die Art der Anfälle, ggf. den Zusatz symptomatisch/idiopathisch oder kryptogenetisch und evtl. eine genauere Ursache ( z . B. beim Vorliegen eines Hirntumors) umfassen.

28.7 Therapie bei Anfallsleiden Ziel der Epilepsiebehandlung ist die Anfallsfreiheit. Diese wird angestrebt – wo möglich – durch eine Ursachenbehandlung und – wo notwendig – durch eine optimale antikonvulsive Therapie mit gut verträglichen Medikamenten. Nicht unbedingt erforderlich ist dabei eine EEG-Sanierung. Bei allen symptomatischen Anfallsleiden muss zunächst die Behandlung der auslösenden Erkrankung (Tumor, entzündlicher Prozess usw.) versucht werden (kausale Therapie). Grundsätzlich, selbst wenn eine Behandlung der Grunderkrankung möglich ist, wird eine medikamentöse antikonvulsive Behandlung erforderlich. Richtungsweisend für die Wahl des Antikonvulsivums ist grundsätzlich der Anfallstyp. Die wichtigsten Antikonvulsiva und deren gezielte Verwendung bei den verschiedenen Anfallsformen können der Abb. 28.1 und der Tab. 28.3 entnommen werden. Gelegenheitsanfälle (Oligoepilepsien) bedürfen nicht zwingend einer medikamentös-antikonvulsiven Therapie. Grundsätzlich können bei allen fokalen und bei den unklassifizierbaren Anfällen Carbamazepin, Oxcarbazepin, Gabapentin und Phenytoin und bei allen generalisierten Anfällen Valproinsäure als Medikamente der ersten Wahl angesehen werden. Neuerdings steht zur Behandlung


Generika

Indikation

Gabe

Carbamazepin

f/(g)

m/add on

Clobazam

f/g

add on

Clonazepam

f/g

m/add on

Ethosuximid

Petit-Mal

Felbamat

L.-G.-S.

Gabapentin

f

m/add on

Lamotrigin

f/g

m/add on

Levetiracetam

f

add on

Oxcarbazepin

f

m/add on

Phenobarbital

f/g

Phenytoin Primidon

mittlere Gaben/ Tagesdosis Tag

Vorteile

Nachteile/NW (Auswahl)

600 mg

2

gut bei fokalen Anfällen

Allergie/Enzyminduktion

20 mg

2

breite Wirkung

Sedierung

3 mg

2

breite Wirkung, auch i. v.

Sedierung

m/add on

1050 mg

2

spezielle Indikation

Übelkeit, Kognition ↓

add on

1800 mg

2–3


Leberversagen

900 mg

2

Verträglichkeit, Schmerz ↓

Müdigkeit

100 mg

2

breite Wirkung

Allergie

1000 mg

2

gute Verträglichkeit

Somnolenz

600 mg

2

breite Wirkung

Hyponatriämie

m/add on

150 mg

1


Sedierung, Enzyminduktion

f/g

m/add on

200 mg

2


Kleinhirnatrophie, Enzyminduktion

f/g

m/add on

1g

2

breite Wirkung

Sedierung, Enzyminduktion

Sultiam

Rolando-E.

m/add on

200 mg

2


Überempfindlichkeit gegen Sulfonamide

Tiagabin

f

add on

40 mg

2

wenige Wechselwirkungen

Konzentration ↓

Topiramat

f/g

m/add on

100 mg

Valproat

f/g

m/add on

1500 mg

Vigabatrin*

West-Syndrom

(m)/add on

2g

2

breite Wirkung↑ , lange HWZ

Nierensteine, Gewicht ↓, Kognition ↓

1–2


selten Leberversagen

1–2


Gesichtsfeldausfälle

f = fokal; g = generalisiert; m = Monotherapie; NW = Nebenwirkung; HWZ = Halbwertszeit; L.-G.-S. = Lennox-Gastaut-Syndrom

341

* Neuerdings auch bei fokalen Anfällen, jedoch nur als add-on-Therapie (2. Wahl)

28.7 Therapie bei Anfallsleiden

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Aus H.-W. Delank, W. Gehlen: neurologie (ISBN 9783131297716) © 2006 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart

Tab. 28.3 Antikonvulsiva (Stand Anfang 2003)

342

28 Anfallsleiden

fokaler Anfälle auch Pregabalin (add-on-Therapie) zur Verfügung. Zusätzlich kommt neuerdings, vor allem bei partiellen Anfällen im Erwachsenen- und Kindesalter, die mit anderen Antikonvulsiva nicht ausreichend behandelbar sind, auch noch die Möglichkeit in Betracht, das Antikonvulsivum Vigabatrin einzusetzen, das die GABA-Transaminase selektiv hemmt und damit die GABA-Konzentration im Gehirn erhöht. Ein noch breiteres Wirkungsspektrum, das neben fokalen Anfällen auch die meisten altersgebundenen kleinen Anfälle einbezieht, wird Lamotrigin zugeschrieben, das die Freisetzung von Glutamat verringert. Einige neuere Antikonvulsiva sind in Deutschland bislang nur als Add-on-Therapie, d. h. als Zusatzmedikament zu konventionellen Antiepileptika zugelassen. Bei vorübergehender Verschlechterung ansonsten gut eingestellter Epilepsien, vor allem bei situativ-emotional gebundenen Anfällen, kann eine akute oder intermittierende Therapie mit Clobazam in Erwägung gezogen werden. Dessen Wirkungsmechanismus liegt im Bereich der Benzodiazepinrezeptoren an den GABA-A-Rezeptorkanälen. Als allgemeine Grundsätze der antiepileptischen Pharmakotherapie müssen Beachtung finden: ! Ein einzelner epileptischer Anfall oder sehr seltene Anfälle (weniger als 1–2 Anfälle pro Jahr) bedürfen in der Regel keiner antikonvulsiven Therapie. ! Jede medikamentöse Therapie der Epilepsie ist eine Langzeitbehandlung, die einer sorgfältigen Einstellung und Überwachung bedarf. ! Die unregelmäßige Einnahme von Antikonvulsiva ist gefährlicher als keine medikamentöse Behandlung! "

! Stets ist die antikonvulsive Behandlung mit einer Monotherapie, d. h. mit nur einem Antiepileptikum anzustreben. Erst wenn diese nicht zum Erfolg führt, ist mit einer Kombinationsbehandlung von mehreren Medikamenten zu beginnen. Bei jeder Mehrfachtherapie muss eine mögliche Interaktion der Antikonvulsiva in Betracht gezogen werden. ! Die Therapieeinleitung soll prinzipiell einschleichend erfolgen. Zur Überprüfung des therapeutischen Effektes dienen neben dem klinischen Befund EEG-Kontrollen und Serumspiegelbestimmungen des verwendeten Antiepileptikums. ! Zur Überwachung von Nebenwirkungen (allergische, neurotoxische und hämatotoxische) müssen – je nach besonderer Toxizität der verschiedenen Präparate – vor allem Blutbild-, Thrombozytenwert-, Natrium-, Urin- und Leberenzymkontrollen durchgeführt werden. Neben den in

Abb. 28.2 Gingivahyperplasie unter Phenytoinmedikation

Tabelle 28.3 aufgeführten Nebenwirkungen ist zu erwähnen, dass gelegentlich unter einer antikonvulsiven Medikation (bei ca. 2 % der Fälle, insbesondere bei schwerbehandelbaren Epilepsien retardierter Kinder) auch Zeichen einer Rachitis bzw. Osteomalazie mit Hypokalzämie und Erhöhung der alkalischen Phosphatase zur


28.7 Therapie bei Anfallsleiden Beobachtung kommen. Unter PhenytoinMedikation kann eine Gingivahyperplasie auftreten (Abb. 28.2). ! Beachtet werden muss, dass – durch Enzyminduktion – Ovulationshemmer (z. B. unter Carbamazepin, Barbiturat- oder Phenytoineinnahme) einen Wirkungsverlust erfahren können. Ein Digitoxinspiegel kann durch Phenytoineinnahmen absinken. ! Der Patient bedarf der Aufklärung, dass gewisse Medikamente (z. B. Analeptika, Antipyretika [Metamizol], Penicillin in hohen Dosen, Tuberkulostatika und Neuroleptika) und Alkohol die „Krampfschwelle“ herabsetzen können und nach abruptem Entzug der Antikonvulsiva ein Status epilepticus droht. ! Beendigung einer antikonvulsiven Therapie kann in der Regel erst nach dreijähriger Anfallsfreiheit mit normalisiertem EEG erwogen werden und sollte dann mit langsamer Medikamentenreduktion unter regelmäßiger ärztlicher Kontrolle erfolgen. Eine akut lebensgefährliche Notfallsituation stellt der Status epilepticus dar. Beim Grand-Mal-Status ist unter intensivmedizinischen Bedingungen eine sofortige intravenöse Therapie mit Clonazepam oder Diazepam und bei Therapieresistenz mit Phenytoin i. v., Valproat i. v. oder Frisobarbital erforderlich. Gleichzeitig empfiehlt sich eine medikamentöse Behandlung des sich oft rasch entwickelnden Hirnödems. ist bei nicht Eine ausreichender Ansprechbarkeit auf eine medikamentöse Therapie in Erwägung zu ziehen. Neben einer Pharmakoresistenz bzw. erheblichen unerwünschten Nebenwirkungen ist in den meisten Fällen das Vorliegen eines isolierten Fokus Voraussetzung. Ferner

343

dürfen durch den operativen Eingriff keine wesentlichen neurologischen Ausfälle entstehen. Zur Vorbereitung muss der epileptogene Herd genau lokalisiert werden. Neben der bildgebenden Diagnostik (vor allem Kernspintomographie) sind hierzu meist spezielle EEG-Ableitungen (z. B. Tiefenableitungen) nötig. Vor allem komplex-fokale Anfälle mit lokalisierten Temporallappenherden eignen sich bei Therapieresistenz für eine operative Behandlung (z. B. selektive Amygdala-Hippokampektomie). Jede medikamentöse Anfallsbehandlung sollte unterstützt werden durch eine Diätetik der Lebensführung, wobei insbesondere auf regelmäßigen Schlaf und Meidung von Alkohol hinzuwirken ist. Epileptische Anfälle hinter dem Steuer eines Fahrzeuges sind zwar nur selten eine Unfallursache. Jedoch sollte einem Anfallskranken nur dann die Fahrerlaubnis erteilt werden, wenn der letzte Anfall mindestens 2 Jahre zurückliegt, die medikamentöse Behandlung regelmäßig fachärztlich überwacht wird, das EEG ohne pathologischen Befund ist und keine Wesensänderung besteht. In Sonderfällen, z. B. bei fokalen Anfällen ohne Bewusstseinsstörungen, gibt es Abweichungen von dieser Regel (s. Richtlinien zum Führen von KfZ bei epileptischen Anfällen). Ergänzend seien noch die oft schwierigen sozialen Probleme erwähnt, die sich bei der Betreuung von Anfallskranken stellen. Selbst nach optimaler medikamentöser Einstellung hat ein Anfallsleiden für den Betroffenen u. U. schwerwiegende Konsequenzen. Da Berufe wie Kraftfahrer und Lokomotivführer sowie Tätigkeiten, die das Besteigen von Leitern und Gerüsten erforderlich machen, für ihn grundsätzlich ausscheiden, ist seine Berufswahl sehr begrenzt, und bei bereits


344

28 Anfallsleiden

berufstätigen Patienten wird nicht selten ein Berufswechsel erforderlich. Die genetische Beratung bei Anfallskranken muss sehr behutsam und mit großem Einfühlungsvermögen erfolgen. Bei Erörterung der Frage der Heirat und der Nachkommenschaft ist von wesentlicher Bedeutung, ob vorwiegend genetische Faktoren für die Krankheit verantwortlich sind. Es bleibt dann zu bedenken, dass bei genetisch bedingter Epilepsie eines Elternteils die

Wahrscheinlichkeit, ein anfallskrankes Kind zu bekommen, deutlich erhöht ist – jedoch unterschiedlich je nach Anfallstyp. Eine forensische Relevanz kommt Anfallsleiden viel seltener zu als allgemein vermutet. Nur äußerst selten werden Delikte in einem epileptischen Dämmerzustand mit Bewusstseinseinengung begangen. In diesem Fall steht der Kranke unter dem Schutz des § 20/21 StGB.


345

29

Schlafstörungen

Beim normalen Schlaf findet sich eine regelmäßige Abfolge verschiedener Schlafstadien, und zwar in Zyklen, die 4—5-mal pro Nacht auftreten. Unterschieden wird der REMSchlaf (Rapid-Eye-Movement) und der NonREM-Schlaf mit den Stadien I bis IV nach Rechtschaffen und Kales. Die einzelnen Schlafstadien können durch eine nächtliche Polysomnographie mit Registrierung der EEGs, der Augenbewegung und des Muskeltonus erfasst werden. Die Schlafstörungen lassen sich nach der ICSD (Internationalen Klassifikation der Schlafstörungen) folgendermaßen unterteilen:

! Intrinsische Schlafstörungen wie u. a. idiopathische Insomnie, Narkolepsie (S. 336), Hypersomnien, Schlaf-Apnoe-Syndrom (S. 337), Restless-Legs-Syndrom (S. 337); ! Extrinsische Schlafstörungen wie umweltbedingte Schlafstörung, Schlafmangelsyndrom, alkoholinduzierte Schlafstörung; ! Störungen des zirkadianen Schlafrhythmus wie Schlafstörung bei Zeitzonenwechsel, verzögertes oder vorverlagertes Schlafphasensyndrom.

! Aufwachstörungen (Schlaftrunkenheit, Schlafwandeln, Pavor nocturnus); ! Störungen des Schlaf-Wach-Überganges (Schlafstörung durch rhythmische Bewegung, Einschlafzuckungen, Sprechen im Schlaf, nächtliche Wadenkrämpfe); ! REM-Schlaf-assoziierte Parasomnien (u. a. Alpträume, Schlaflähmung, Verhaltensstörung im REM-Schlaf);

! andere Parasomnien (u. a. Bruxismus, Enuresis nocturna, nächtliche paroxysmale Dystonie).

! bei körperlichen/psychiatrischen Erkrankungen; ! bei psychischen Störungen (z. B. Psychosen wie Zyklothymien und Schizophrenien sowie Angststörungen); ! bei neurologischen Erkrankungen (degenerative Erkrankungen, Demenz, Parkinson, letale familiäre Insomnie, schlafbezogene Epilepsie, Status epilepticus im Schlaf, schlafbezogene Kopfschmerzen); ! bei anderen körperlichen Erkrankungen ( z . B. Schlafkrankheit, nächtliche kardiale Ischämie, schlafbezogenes Asthma). der schlafbezogenen Von der Störungen her sind die Schlaf-Apnoe-Syndrome an erster Stelle zu nennen. Unterschieden werden obstruktive, zentrale und gemischte Formen. Für die Neurologie sind darüber hinaus das häufige Restless-LegsSyndrom (RLS), die periodischen Beinbewegungen im Schlaf, die Narkolepsie und die nächtlichen epileptischen Anfälle besonders zu erwähnen. Diagnostisch ist vor allem die Polysomnographie über die ganze Nacht hin von besonderer Bedeutung. Zu den üblichen Ableitungen zählen das EEG, EOG, das submentale EMG und das EMG der distalen unteren Extremitäten, EKG-Registrierung, Thorax- und Abdomenexkursionen, O2-Sättigung im Blut, Atemflow, Atemgeräusch, Körperlage.


346

29 Schlafstörungen

Bei erhöhter Tagesschläfrigkeit bietet sich die Messung der Einschlaflatenz (Zeit zwischen Zubettgehen und Einschlafen) an. Der mulitple Schlaf-Latenz-Test (MSLT) ist vor allem bei Narkolepsien und idiopathischen ZNS-Hypersomnien von Bedeutung.

Zu den einzelnen Syndromen wird auf die Spezialliteratur verwiesen (s.a. im Internet unter http://www.dgsm.de).


347

30

Fehlbildungen, Krankheiten und Schäden des Rückenmarks, der Kauda und der Rückenmarkshüllen


Dysraphische Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347 Raumfordernde intraspinale Prozesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 Degenerative Rückenmarkserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355 Entzündliche Rückenmarkserkrankungen und Entmarkungskrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358 30.5 Rückenmarkstraumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 30.6 Gefäßkrankheiten des Rückenmarks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362 30.7 Synopsis der wichtigsten Rückenmarkserkrankungen . . . . . . . . 366

30.1 Dysraphische Erkrankungen Fehlbildungen der Wirbelsäule Dysraphische Fehlbildungen der Wirbelsäule, des Rückenmarks und seiner Häute (spinale Neuralrohr-Defekte) sind am häufigsten im lumbosakralen Abschnitt anzutreffen, kommen aber auch im okzipito-zervikalen und zerviko-thorakalen Übergangsbereich vor. Neuralrohrdefekte des Rückenmarks und des Gehirns sind durch die Ultraschalluntersuchung und mit großer Zuverlässigkeit durch Bestimmung des α-Fetoproteins und durch den nervengewebsspezifischen Acetylcholinesterase-Test im Fruchtwasser der vorgeburtlichen Diagnostik zugänglich geworden. Bei der Spina bifida occulta, die bei fast einem Fünftel der Bevölkerung zu beobachten ist, ist lediglich die Verschmelzung der beiden Wirbelbogenhälften ausgeblieben. Die resultierende dor-

sale Spaltbildung tritt äußerlich nicht in Erscheinung. Allenfalls findet sich an der darüber liegenden Haut eine lokale Hypertrichose. Die Spina bifida occulta hat in den meisten Fällen keine klinische Bedeutung; nur selten treten neurologische Begleitsymptome in Form eines partiellen KonusKauda-Syndroms mit Schmerzen in den Beinen, Sphinkterschwächen, trophischen Ulzera an den Beinen und auch schlaffen, distalen Beinparesen, evtl. mit Klumpfußbildung, auf. ! Bei Bettnässen stets auch an eine Spina bifida occulta denken! " Bei der Spina bifida aperta kommt es über die hintere Wirbelspalte hinaus zu einer gradweise abgestuften Entwicklungsstörung des Rückenmarks einschließlich seiner Häute und Nerven (Meningozele – Myelomeningozele – Myelomeningozystozele – vollständige Rhachischisis). Art und Ausmaß der neurologischen Ausfälle bei der Spina bifida aperta hängen vom Schweregrad und der Lokalisation der Miss-


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30 Krankheiten und Schäden des Rückenmarks, der Kauda und der Rückenmarkshüllen

bildung ab. Die Indikation zu einer operativen Versorgung sollte dabei möglichst weit gestellt werden, weil diesen Kindern größte Gefahren entweder durch Hirn- bzw. Hirnhautinfektionen oder durch aufsteigende Harnwegsinfektionen infolge der Blasenlähmung drohen. Eine Operation ist auch stets angezeigt bei einem Dermalsinus. Hierbei handelt es sich um Fistelgänge mit bevorzugtem Sitz in der Lumbosakral-Gegend, die bei Ablösestörungen des Neuralrohres von der Haut entstanden sind und bis an den Zentralkanal des Rückenmarks heranreichen können. Sie werden oft lange Zeit übersehen, sind aber gefährliche Eintrittspforten für Infektionen (Meningitiden). , einem Abgleiten der Der Wirbelsäule nach vorn und unten vor den 1. Sakralwirbel, liegen eine angeborene Spaltbildung im Gelenkfortsatz des 5. LWK und eine erworbene Degeneration der lumbosakralen Bandscheibe zugrunde. Neurologische, vor allem radikuläre Störungen, sind auch hierbei keineswegs obligat anzutreffen.

Auch die klinisch häufigen Variationen der lumbosakralen Grenze, wie Lumbalisation, d. h. Einbeziehung des 1. Sakralwirbels als 6. Lendenwirbel und Sakralisation, d. h. Verschmelzung des 5. Lendenwirbels mit dem Kreuzbein, bleiben schließlich vielfach ohne Beschwerden, können aber auch zur Ursache hartnäckiger Lumbalgien werden. verdienen besondere Beachtung. Eine zervikale Spinalkanalstenose kann Ursache einer zervikalen Myelopathie mit intermittierenden, bewegungsabhängigen Halsmarksymptomen (sog. Claudicatio intermittens des Halsmarks) sein. Eine lumbale Spinalkanalstenose kann,

vor allem bei hinzutretender Spondylose im höheren Lebensalter, zu einem schmerzhaften Kaudasyndrom (Claudicatio intermittens der Kauda) führen. Den wesentlichen Beitrag zur diagnostischen Erfassung der Wirbelsäulenfehlbildungen leisten radiologische Untersuchungsverfahren (Nativaufnahmen, Computertomographie, MRI und evtl. Myelographie).

Status dysraphicus Als Status dysraphicus bezeichnet man eine Kombination multipler dysraphischer Störungen. Diese Defektkonstitution kann verschiedene Schweregrade aufweisen. In schwersten Fällen finden sich neben den neuraxialen Fehlbildungen auch Missbildungen am Urogenitalsystem, den Gliedmaßen (z. B. beidseitige Klumpfüße und Hüftgelenksluxationen) und Analmissbildungen. Leichte Fälle werden durch eine Mehrzahl dysraphischer Stigmata geprägt. Hierzu gehören: Trichterbrust, Kyphoskoliosen (häufig mit Spina bifida verbunden), Überlänge der Arme, Arachnodaktylie, Fußdeformitäten, Behaarungsanomalien, Mammadifferenzen, Irisheterochromie, angeborenes Horner-Syndrom und ein hoher „gotischer“ Gaumen. Der Status dysraphicus ist ein angeborener Fehlbildungszustand und keine fortschreitende Krankheit. Jedoch bilden diese multiplen Entwicklungsstörungen die Disposition für verschiedene, chronisch verlaufende dystrophisch-degenerative Erkrankungen des ZNS. bei schweren spinalen SpaltDie missbildungen besteht zunächst in einem frühzeitigen (möglichst schon innerhalb der ersten Stunden nach der Geburt) operativen Verschluss der Weichteile über dem Nerven-


30.1 Dysraphische Erkrankungen parenchym, um die Infektionsgefahr zu bannen. Ein häufig gleichzeitig vorliegender Hydrocephalus muss durch einen ventrikulo-peritonealen oder ventrikulo-atrialen Shunt entlastet werden. Zur Behandlung der nervalen Funktionsstörungen soll dann bald mit physiotherapeutischen Maßnahmen begonnen werden, an die sich oft jahrelange Rehabilitationsbemühungen anschließen müssen. Später können auch orthopädischoperative, prothetische und urologische Maßnahmen erforderlich werden.

Syringomyelie-Komplex Eine bedeutsame Fehlbildungskrankheit, die sich auf dem Boden einer dysrhaphischen Grundstörung entwickelt, ist die Syringomyelie. Doch ist die Syringomyelie kein einheitliches Krankheitsbild, sondern eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen als gemeinsames Merkmal – mit unterschiedlicher Prävalenz – eine dysrhaphische Fehlbildung (fehlerhafter Schluss des Neuralrohrs) kombiniert ist mit blastomatösen Wucherungen und regressiven Gewebsveränderungen. Ferner ist für diese Erkrankungen ein chronisch-prozesshaftes Fortschreiten kennzeichnend.

349

Der Syringomyelie-Komplex ist durch folgende morphologische Befunde, die graduell sehr verschieden ausgeprägt sein können, gekennzeichnet: ! zystische, sich längs ausweitende Höhlenbildung (Syrinx) im dorsalen Rückenmarksgrau, die aber – seltener – auch vom Zentralkanal ausgehen kann (Hydromyelie); ! ausgeprägte (Höhlen-)Randgliose; ! evtl. raumfordernde Gliastiftbildung durch Gliaproliferation; ! Zerstörung des Rückenmarksgewebes unter Verschonung der Blutgefäße. ! In Kombination mit diesen Befunden kann intramedullär sogar nichtgliomatöses Tumorgewebe (Angiome, Lipome oder Teratome) aufgefunden werden. Zwei Haupttypen der Syringomyelie lassen sich pathoanatomisch und heute auch nichtinvasiv aufgrund der MRI-, evtl. auch CT-Diagnostik unterscheiden: ! die kommunizierende Form (häufig in Kombination mit angeborenen Anomalien der hinteren Schädelgrube, z. B. ArnoldChiari-Syndrom [S. 195]), bei der die Syrinx meist über einen offenen Zentralkanal mit den liquorführenden Räumen in Verbindung steht,

b a


Abb. 30.1 Syringomyelie im Halsmark bis zum oberen Brustmark (MRI). a T1-betonte Aufnahme, sagittal. b T2-betonte Aufnahme, transversal.

350


! sowie die nichtkommunizierende Form ohne Verbindung zwischen Syrinx und Liquorräumen (am häufigsten [spät-]posttraumatisch). Bevorzugt betroffen von den genannten Veränderungen ist der Bereich des Zervikalmarks. Seltener, doch nicht isoliert, findet sich die Syringomyelie im Lendenmark. Auch höhere Regionen des ZNS können beteiligt sein; man spricht dann von Syringobulbie und Syringomesenzephalie. Zur klinischen Symptomatik, die sich in der Regel erst im 2.–4. Lebensjahrzehnt manifestiert und meist nur langsam fortschreitet, gehören: ! Diffuse Schulter-Arm-Schmerzen, die nicht selten lange Zeit als Initialsymptom bestehen können. Auch die Entwicklung einer Kyphoskoliose kann der Manifestation der neurologischen Symptome vorausgehen. ! Dissoziierte Empfindungsstörungen mit meist erhaltener Hinterstrangsensibilität, bedingt durch Zerstörung der nahe dem Zentralkanal kreuzenden Schmerzund Temperaturbahnen. Als Folge der Schmerz- und Temperaturempfindungslosigkeit können Verbrennungen, Verletzungen und schließlich Verstümmelungen an den Händen auftreten, ! Vegetativ-trophische Störungen durch Seitenhornläsion. Sie äußern sich als Horner-Syndrom, Anhidrose, Akrozyanose, Hyperkeratose, ödematöse Handschwellungen und Störungen des Nagelwachstums. Eine Entkalkung der Knochen führt nicht selten zu schmerzlosen und mangelhaft heilenden Spontanfrakturen und deformierenden Arthropathien, insbesondere im Schultergelenksbereich.

! Schmerzlose, deformierende Arthropathien ! an den oberen Extremitäten: meist Syringomyelie-Folge ! an den unteren Extremitäten: meist Tabes dorsalis-Folge " ! Periphere Lähmungen mit Muskelatrophien bei Einbeziehung der Vorderhornareale in die Zerfallshöhle bzw. Gliose. In erster Linie und oft asymmetrisch betroffen sind die kleinen Handmuskeln. ! Funikuläre Symptome mit spastischen Lähmungen der Beine, selten auch Hinterstrangsymptome. ! Eiweißvermehrung im Liquor kann, muss aber nicht bestehen. ! Nach langem chronischen Verlauf kann das Endbild der Syringomyelie in ein komplettes Querschnittssyndrom ausmünden. Bei der Syringobulbie (Prozesslokalisation in der Medulla oblongata) stehen dissoziierte Sensibilitätsstörungen im Gesicht (mit zentralen, zwiebelschalenförmigen Begrenzungen), Nystagmus und nukleäre Hirnnervenlähmungen, vor allem Lähmungen der Kehlkopf-, Schlund-, Zungen- und Kaumuskulatur, im Vordergrund. Diagnostische Klärung bringen regelhaft eindrucksvolle MRI-Befunde (Abb. 30.1). Bei der differenzialdiagnostisch oft schwierigen Abgrenzung gegenüber Tumoren, vor allem intramedullären Gliomen, ist neben der charakteristischen Prozesslokalisation der Syringomyelie das Auffinden von oft multipel vorliegenden dysraphischen Stigmata schon klinisch wegweisend. Bei Abflussbehinderungen der prozesshaft raumfordernden Syrinx kommen neuerdings Shunt-Operationen zwischen Syrinx und Subarachnoidalraum in


30.2 Raumfordernde intraspinale Prozesse Betracht, evtl. auch eine Dekompression des kraniozervikalen Übergangs (z. B. beim Arnold-Chiari-Syndrom), neben der ohnehin erforderlichen symptomatischen Behandlung der Spastik und der Schmerzen. Eine früher übliche Bestrahlungstherapie ist heute nur noch selten, z. B. bei therapieresistenten Schmerzen, indiziert.

30.2 Raumfordernde intraspinale Prozesse Die raumfordernden spinalen Prozesse gehen entweder vom Spinalkanal selbst aus oder entwickeln sich sekundär aus vertebralen bzw. paravertebralen Prozessen, wenn diese in den Wirbelkanal eindringen. Als für eine intraspinale Raumforderung müssen nicht nur Tumoren im Sinne von Neubildungen, sondern auch nichttumoröse Erkrankungen wie Bandscheibenvorfälle, Zysten, Hämatome und epidurale Abszesse in Betracht gezogen werden. Auch spinale Gefäßmissbildungen, insbesondere spinale Varikosen oder arteriovenöse Angio-

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me, können lokale Druckschäden hervorrufen, wenngleich deren oft apoplektiformes Erscheinungsbild in der Regel aus Blutungen und akuten Ischämien resultiert.

Spinale Tumoren Die häufigsten primären intraspinalen Tumoren im Erwachsenenalter sind Neurinome und Meningeome, bei Kindern Gliome und Missbildungstumoren. Daneben – vor allem im fortgeschrittenen Lebensalter – kommt den metastatischen Tumoren eine große Bedeutung zu. Klinisch führen diese Metastasen, ähnlich wie viele nichttumoröse Prozesse (s. o.) meist zu einem rasch progredienten Kompressionssyndrom. ! Häufigste Rückenmark-Tumoren: ! intramedullär: Ependymome und Astrozytome (Abb. 30.2) ! juxtamedullär: Meningeome und Neurofibrome ! extradural: Metastasen "

b a


Abb. 30.2 Intramedullärer Tumor (Astrozytom? Ependymom?) im unteren Halsmark (MRI). a T1-betonte Aufnahme mit KM, sagittal. b T2betonte Aufnahme mit KM, transversal.

352


Die der spinalen Tumoren hängt in entscheidender Weise von deren Lokalisation ab, und zwar einmal von der Höhenlokalisation – so werden zervikale, thorakale, lumbale und sakrale Tumoren unterschieden – und zum anderen von ihrer Lage zum Rückenmark und zur Dura. ! Klinische Leitsymptome bei spinalen Tumoren: ! progrediente Para- bzw. Tetraparese ! gürtelförmiger Schmerz (Verstärkung beim Husten!) ! Transversalniveau sensibler Störungen ! Blasenstörungen (relativ spät) " Man unterteilt die spinalen Geschwülste wie folgt:

Intramedulläre Tumoren Hierbei handelt es sich meist um Ependymome, Astrozytome (sog. „Stiftgliome“) oder Hämangioblastome – sehr selten um Metastasen –, die bevorzugt im Zervikal- und Thorakalmark auftreten und sich stiftförmig nach kranial und kaudal ausdehnen können (Abb. 30.2). Sie besitzen meist eine langsame Wachstumstendenz und führen unter Zerstörung nervaler Strukturen zu einer zunehmenden Auftreibung des Rückenmarks. Bei den Betroffenen kommt es zu einer niveaubezogenen, progredienten Querschnittssymptomatik, die häufig mit dissoziierten Empfindungsstörungen und atrophisch-schlaffen Lähmungen (Vorderhornzellschädigung im Tumorbereich!) beginnt; im fortgeschrittenen Stadium treten dann spastische Lähmungen und sensible Ausfälle unterhalb des Tumors sowie schließlich auch Blasen-Mastdarm-Störungen hinzu. Strangsymptome können allerdings auch schon anfänglich im Vordergrund stehen.

Juxtamedulläre (intraduralextramedulläre) Tumoren Diese extramedullär, jedoch intradural liegenden Geschwülste machen über die Hälfte aller spinalen Tumoren aus. Es sind ganz vorwiegend entweder Meningeome (häufigster Sitz im BWS-Bereich!), embryonale Tumoren (Lipome, Dermoide und Epidermoide) oder Neurinome bzw. Neurofibrome, also benigne Tumoren, die durch ihr rein expansives Wachstum Kompressionserscheinungen am Rückenmark oder an den Nervenwurzeln auslösen. Neurinome wachsen hier gelegentlich als sog. Sanduhrtumoren durch das Foramen intervertebrale und können dieses auftreiben (schon auf Röntgen-Nativ-Bildern erkennbar). Embryonale Tumoren, die als Raumforderungen im ganzen Spinalkanal juxta-, aber auch intramedullär auftreten können, haben ihren bevorzugten Sitz im Konus-Kauda-Bereich, häufig in Verbindung mit dysrhaphischen Störungen. Als Frühsymptome stehen bei den juxtamedullären Tumoren längere Zeit lokale und radikuläre Schmerzen im Vordergrund. Spinale Ausfallserscheinungen kommen erst allmählich hinzu, sodass diese Tumoren of erst spät diagnostiziert werden. Die wesentliche diagnostische Hilfe bringen MRI, CT, evtl. auch Myelographie. gelingt es in der Regel, diese Tumoren vollständig zu resezieren.

Extradurale Tumoren Hierunter fallen alle Geschwülste, die sich aus dem epi- bzw. periduralen Gewebe oder aus dem vertebralen bzw. paravertebralen Raum heraus entwickeln und raumbeengend auf Rückenmark und Nervenwurzeln einwirken. Auch können sie die Blutversorgung zum Rückenmark unterbrechen und so indirekte Myelonschädigungen bewirken. Die


30.2 Raumfordernde intraspinale Prozesse

a

353

b

Abb. 30.3 Diffuser Plasmozytombefall der Wirbelsäule mit Destruktion von Wirbelkörpern. a Sagittale T2-gewichtete Spinechosequenz der Brustwirbelsäule. Zusammenbruch von BWK 3, der aufgrund seiner Plasmozytominfiltration signalreich erscheint. Der Tumor dehnt sich nach intraspinal aus und reicht bis an das Rückenmark heran. b Sagittale T1-gewichtete Spinechosequenz der Lendenwirbelsäule. Man erkennt multiple Plasmozytomherde, die sich als signalarme Läsionen in den Wirbeln darstellen.

wichtigsten extraduralen Tumoren sind – abgesehen von raumfordernden Bandscheibenvorfällen – Karzinom- und Sarkommetastasen, aber auch Missbildungsgeschwülste, Plasmozytome (Abb. 30.3) und Chondrome; selten kommen hier auch Meningeome und Neurofibrome vor. Alle extramedullären Tumoren – also sowohl die juxtamedullären als auch die extraduralen Geschwülste – manifestieren sich initial oft durch lokale Schmerzen und radikuläre Störungen, d. h. segmental angeordnete Brennparästhesien, Sensibilitätsstörungen und Paresen. Mit beginnender Rückenmarkskompression gesellen sich dann Ausfälle von Seiten der langen Bahnen hinzu oder bei Tumorlokalisation im lumbalen Bereich ein Konus-KaudaSyndrom.

Differenzialdiagnose der spinalen Tumoren Es muss betont werden, dass die neurologischen Reiz- und Ausfallserscheinungen – auch in der Verlaufsbeobachtung – keine völlig zuverlässigen Hinweise für den intraoder extramedullären Geschwulstsitz bringen. So können sich auch intramedulläre Tumoren initial durch heftige Schmerzen auszeichnen und umgekehrt extramedulläre Prozesse ohne stärkere radikuläre Symptome bleiben. Auch der Liquor, der erst bei stärkerer Liquorpassagebehinderung einen pathologischen Ausfall des QueckenstedtVersuchs und einen „Sperrliquor“-Befund zeigt, vermag nicht zu dieser Differenzialdiagnose beizutragen. Wesentlich größer ist die Aussagekraft myelographischer Befunde (Abb. 30.4), wo die Konturen des Kontrastmittelstopps nicht selten eindeutige Hin-


354


Myelographie

Klinik

intramedullär dissoziierte Empfindungsstörungen atrophisch-schlaffe Paresen Strangsymptome häufig sehr langsame Progredienz lokale Schmerzen radikuläre Störungen Strangsymptome häufig mittellangsame Progredienz extradural

Querschnittsyndrom

juxtamedullär

Schmerzen radikuläre Störungen Strangsymptome häufig rasche Progredienz

weise auf einen intramedullären, juxtamedullären oder extraduralen Prozess bringen. In jüngerer Zeit zeichnet sich allerdings auch hier der besondere diagnostische Stellenwert von CT- und insbesondere MRIUntersuchungen ab. Bei Verdacht auf Wirbelmetastasen ist auch mit der Knochenszintigraphie eine diagnostische Klärung möglich. ! Lokaldiagnostisch hilfreich kann auch eine SSEP-Stufendiagnostik oder eine MEP-Untersuchung sein. " Schwierigkeiten bereiten kann bisweilen die differenzialdiagnostische Abgrenzung der intraspinalen Tumoren gegen epidurale Abszesse, intra- und extramedulläre Hämatome und insbesondere gegen eine chronische zervikale Myelopathie (S. 184f.), die sich

Abb. 30.4 Typische myelographische und häufige, aber nicht obligate neurologische Befunde bei verschiedenen spinalen Raumforderungen

als Folge chronisch-deformierender Veränderungen der HWS entwickelt.

Therapie spinaler Tumoren und Raumforderungen Die richtet sich verständlicherweise nach der Geschwulstart und -lokalisation. In Betracht kommen Operation, Bestrahlung und Zytostatika. Die besten Chancen für eine operative Tumortotalentfernung haben die juxtamedullären Tumoren. Hiernach ist nicht selten eine gute Rückbildung selbst länger bestehender Querschnittssyndrome zu beobachten. Auch bei intramedullären Geschwülsten (z. B. Gliomen) wird heute unter Zuhilfenahme des Operationsmikroskopes eine vollständige Tumorexstirpation angestrebt. Bei malignen Geschwülsten sind die Möglichkeiten und Erfolgsaussichten einer


30.3 Degenerative Rückenmarkserkrankungen

355

chirurgischen (oft nur Palliativ-Operation) und/oder strahlentherapeutischen Behandlung in jedem Einzelfall zu diskutieren. progressive spastische Spinalparalyse

Auch diese bedürfen einer operativen Behandlung, sofern eine Blasenlähmung (Sofortoperation!) oder motorische Ausfälle vorliegen oder falls trotz konservativer Behandlungen radikuläre Schmerzsyndrome persistieren bzw. rezidivieren. Als Alternative zur offenen chirurgischen Behandlung des lumbalen Bandscheibenvorfalls wird gelegentlich unter bestimmten Voraussetzungen eine perkutane Nukleotomie vorgenommen. Nicht selten kommt es nach Bandscheibenoperationen zum Wiederauftreten von Schmerzen unterschiedlichster Genese (Postdiskotomiesyndrom).

progressive spinale Muskelatrophie

amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

30.3 Degenerative Rückenmarkserkrankungen Von degenerativen Prozessen werden im Rückenmarksbereich vorwiegend die Vorderhornzellen und die Pyramidenbahnen betroffen. Das zentrale und das periphere motorische Neuron können isoliert oder auch kombiniert einem derartigen degenerativen Prozess unterliegen. Daraus resultieren klinisch unterschiedliche Krankheitsbilder (Abb. 30.5).

spinozerebelläre Heredoataxie (Friedreich)

Progressive spastische Spinalparalyse (Erb-CharcotStrümpell)

neurale Muskelatrophie (Charcot-MarieTooth)

Hier kommt es aufgrund degenerativer Zelluntergänge im Bereich der motorischen Rinde zu einer Degeneration der kortikospinalen Bahnen. Der degenerative Prozess bleibt Abb. 30.5 Degenerative Rückenmarkserkrankungen


356


also beschränkt auf das zentral-motorische Neuron in Hirnrinde und Pyramidenbahn. Es handelt sich um ein seltenes, meist erbliches Leiden, das vorwiegend im Kindesalter mit Steifigkeit und Schwächegefühl in den Beinen beginnt. Allmählich entwickelt sich eine spastische Parese der Beine. Häufig findet sich dabei auch ein Adduktorenspasmus. Grundsätzlich bleibt zu bedenken, dass die hereditäre spastische Spinalparalyse eine sehr seltene Krankheit ist, paraspastische Syndrome jedoch keineswegs selten beobachtet werden. Daher müssen differenzialdiagnostisch stets eine Multiple Sklerose, ein Rückenmarkstumor, eine funikuläre Spinalerkrankung, ein parasagittales Meningeom und auch eine amyotrophe Lateralsklerose, die mit einer spastischen Paraparese der Beine beginnen kann, in Erwägung gezogen werden.

Progressive spinale Muskelatrophien (SMA) und progressive Bulbärparalyse (Nukleäre Atrophien) Bei dieser Erkrankungsgruppe gehen die Vorderhornzellen und evtl. auch die motorischen Hirnnervenkerne allmählich degenerativ zugrunde. Hier liegt also eine isolierte Erkrankung des peripheren motorischen Neurons vor. Das klinische Bild wird geprägt durch rein peripher-motorische, schlaffe Lähmungen, Muskelatrophien sowie abgeschwächte oder fehlende Eigenreflexe. In den befallenen Muskelgebieten sind meist deutliche Faszikulationen zu beobachten. Da mit den vorderen Wurzeln auch sympathische Fasern aus den Seitenhörnern verlaufen, kommt es in den betroffenen Gebieten

auch zu vasomotorischen Störungen, z. B. Störungen der Schweißsekretion. Charakteristisch ist das Fehlen von Sensibilitätsstörungen. Im EMG finden sich deutliche Zeichen einer chronischen Denervierung, und im Serum kann durch die fortschreitende Muskelatrophie die CPK erhöht sein. Nach Manifestationsalter, Lokalisation und Verlauf lassen sich bei der progressiven spinalen Muskelatrophie verschiedene Krankheitstypen unterscheiden: ! Typ Werdnig-Hoffmann, eine frühkindliche, genetisch bedingte, schon im 1. Lebensjahr beginnende maligne verlaufende Form. Erstmanifestation im Beckengürtelbereich. „Floppy Infant“-Symptomatik durch die extreme Hypotonie der Muskulatur. Kinder überleben selten das 6. Lebensjahr. ! Typ Kugelberg-Welander, eine juvenile, hereditäre, zwischen dem 2.–17. Lebensjahr beginnende Form, die auch zunächst die proximale Beckengürtelmuskulatur betrifft, jedoch wesentlich benigner verläuft. ! Typ Duchenne-Aran, ist die häufigste Form unter allen nukleären Muskelatrophien. Sie tritt sporadisch auf. Beginn an der Handmuskulatur meist zwischen dem 20. und 45. Lebensjahr. Nur langsame Progredienz. ! Typ Vulpian-Bernhard, eine seltene progressive spinale Muskelatrophie, die bei Erwachsenen auftritt und sich zuerst skapulohumeral manifestiert. Wahrscheinlich nicht genetisch, sondern exogen bedingt. Dieser Typ der spinalen Muskelatrophie wird heute meist der myatrophischen Lateralsklerose (ALS) zugeordnet. ! Progressive Bulbärparalyse, bei der eine symmetrische nukleäre Degeneration der motorischen Hirnnervenkerne, insbesondere der Hirnnerven IX–XII, zu Sprech-, Kau- und Schluckstörungen führt. Gele-


30.3 Degenerative Rückenmarkserkrankungen gentlich sind auch der VII. und der V. (motorischer Anteil) Hirnnerv betroffen, woraus eine schlaffe, ausdruckslose Mimik der Patienten resultiert. Beginn der Erkrankung zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr und meist rasche Progredienz mit zunehmender Gefährdung durch Aspirationspneumonien, da diese Patienten schlecht abhusten können und sich häufig verschlucken. Viele Fälle der progressiven Bulbärparalyse dürften Sonderformen der ALS ein. In Anbetracht der wachsenden Kenntnisse über die große Variationsbreite der Krankheitstypen bei der SMA sowie der fortschreitenden molekulargenetischen Aufklärung ihrer Basisdefekte gilt heute bei manchen Autoren diese tradierte Einteilung der SMA als unzureichend und obsolet, allerdings existiert bisher keine einheitliche neue Klassifikation. Allgemein unterschieden wird zwischen den spinalen Muskelatrophien im Kindesalter (SMA-K), zu denen der Typ Werdnig-Hoffmann (SMA I und II) und der Typ Kugelberg-Welander (SMA III) zählen, und den sich erst im Erwachsenenalter manifestierenden spinalen Muskelatrophien (SMA-E mit weiteren Untergruppen).

Amyotrophische Lateralsklerose (ALS, Maladie de Charcot) Hier findet sich sowohl eine nukleäre Atrophie (Vorderhornzellen und evtl. auch motorische Hirnnervenkerne) als auch eine Pyramidenbahndegeneration, wobei nicht beide Systeme gleichzeitig und gleich stark betroffen sein müssen. Die ALS ist die häufigste unter allen Systematrophien des Nervensystems, tritt sporadisch, selten (5 %) familiär, auf, befällt Männer häufiger als Frauen und beginnt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr, und zwar bevorzugt mit Atrophien der kleinen Handmuskeln.

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! Häufigste Ursache einer fortschreitenden, beidseitigen Handmuskelatrophie ist die ALS. "

Initialsymptome sind nicht selten Schmerzen (bei Fehlen von Sensibilitätsstörungen!), Faszikulationen und atrophische Lähmungen. Aber auch eine Paraspastik oder bulbäre Lähmungen können schon zu Beginn auftreten. Frühzeitig finden sich im EMG systemische neurogene (nukleäre) Ausfälle, während die motorische Nervenleitgeschwindigkeit lange im Normbereich bleibt. Bei der Muskelbiopsie ergeben sich Zeichen einer neurogenen Muskelatrophie. Der Liquor ist normal. Endzustände zeigen hochgradige Lähmungsbilder mit einem Nebeneinander von schweren Muskelatrophien, bulbärparalytischen Erscheinungen und spastischen Symptomen ohne Sensibilitätsstörungen, ohne Augenmotilitätsstörungen und ohne BlasenMastdarm-Störungen. Die Muskeleigenreflexe können abgeschwächt oder gesteigert sein, es finden sich Pyramidenbahnzeichen. Meist schreitet die Krankheit rasch voran und führt nach wenigen Jahren zum Tode. Der Verlauf ist um so rascher, je früher bulbäre Motoneurone betroffen sind, wobei vor allem progrediente Schluckstörungen die Gefahr von Aspirationspneumonien mit sich bringen. Da kein organisches Psychosyndrom auftritt, müssen die Kranken völlig bewusstseinsklar und ohne eingeschränktes Kritikvermögen ihr oft grausames Siechtum erleben. muss stets bedacht werden, dass auch „symptomatische“ ALS-Formen, also gleichzeitige herdförmige Affektionen der Pyramidenbahnen und der Vorderhörner auftreten können, z. B. bei raumfordernden Prozessen, zervikalen Myelopathien und als paraneoplastische Syndrome.


358


soll bei der ALS durch Riluzole die Überlebenszeit für wenige Monate verlängert werden. Ansonsten kann lediglich versucht werden, die erhalten gebliebenen Motoneurone durch intensive Übungsbehandlung (auch durch isometrisches Training) kompensatorisch zu nutzen. Außerdem können orthopädische Hilfen (z. B. Schienung der Handgelenke) bei atrophischen Lähmungen eine gewisse Funktionserleichterung bringen. Kurzfristige symptomatische Hilfe wird manchmal von Cholinesterasehemmern (Pyridostigmin) bei Schluckstörungen und zur Erleichterung des Abhustens gesehen. Mit Anticholinergika kann versucht werden, den quälenden Speichelfluss bei bulbären Symptomen zu behandeln.

Spinozerebelläre Heredoataxie (Friedreich) Dieses gleichfalls degenerativ bedingte Krankheitsbild ist bereits auf S. 236 unter den Systematrophien des spino-ponto-zerebellären Systems besprochen worden.

30.4 Entzündliche Rückenmarkserkrankungen und Entmarkungskrankheiten Bei der Beschreibung der entzündlichen Hirnkrankheiten (S. 243ff.) wurde bereits mehrfach auf die Beteiligung des Rückenmarks, seiner Häute und Wurzeln hingewiesen. Besonders hevorgehoben wurden radikulo-myelitische Syndrome bei viralen Infektionen und im Rahmen para- bzw. postinfektiöser Krankheitsbilder. Die spinale Manifestation der Multiplen Sklerose hat ebenso eingehende Erwähnung gefunden wie die Borreliose und die Tabes dorsalis als wichtige luetische Rückenmarkserkrankung.

Ergänzend hierzu seien noch Hinweise auf einige weitere entzündliche Rückenmarksprozesse angefügt.

Rückenmarksabszess Bakterielle Infektionen des Rückenmarks (vor allem durch Staphylococcus aureus) in Form epiduraler oder (selten) intramedullärer Abszesse können sich nach offenen Verletzungen, fortgeleitet von Dekubitalgeschwüren oder Spondylitiden (hier auch an eine tuberkulöse Genese denken!) und hämatogen-metastatisch entwickeln. Das klinische Bild wird meist durch starke Rückenschmerzen, Fieber und ein rasch progredientes Querschnittssyndrom mit mehr oder weniger deutlichen meningitischen Erscheinungen geprägt. Entsprechend zeigt der Liquor entzündliche Veränderungen mit Pleozytose und Eiweißvermehrung. Zur weiteren diagnostischen Klärung, vor allem Höhenlokalisation, dient heute insbesondere die Kernspintomographie. Zur Behandlung sind rasche operative Maßnahmen unter antibiotischem Schutz erforderlich.

Querschnittsmyelitis Von einer wird dort gesprochen, wo ein entzündliches Geschehen im Rückenmark überwiegend transversal lokalisiert ist und zu einem entsprechenden Querschnittssyndrom führt. Ursächlich in Betracht zu ziehen sind sowohl bakterielle als auch virale Infektionen, u. a. auch die Neuroborreliose sowie die Lues und postbzw. parainfektiöse Reaktionen.


30.4 Entzündliche Rückenmarkserkrankungen und Entmarkungskrankheiten Die Kombination einer Querschnittsmyelitis mit einer Optikusneuritis gehört zur sogenannten Neuromyelitis optica (Devic-Erkrankung), die – wahrscheinlich postinfektiös – vorwiegend bei Jugendlichen als ein seltenes akutes Krankheitsgeschehen beobachtet wird. Im Gegensatz zur Multiplen Sklerose finden sich bei dieser entzündlichen Entmarkungskrankheit keine weiteren Schübe, leider aber auch nur selten eine Rückbildung des meist schweren Rückenmarkssyndroms. Im höheren Lebensalter kommen subakute Entwicklungen von Querschnittssyndromen vor, die wegen der Rückenmarksnekrosen als Myelitis necroticans bezeichnet werden. Ihnen liegen wahrscheinlich Ischämien (Myelomalazien) zugrunde, bisweilen auf dem Boden angiomatöser Gefäßmissbildungen.

Poliomyelitis acuta anterior (spinale Kinderlähmung) Diese von Heine und Medin erstmals beschriebene Erkrankung wird durch ein neurotropes Enterovirus übertragen, bei dem serologisch drei Typen unterschieden werden. Die Übertragung erfolgt von Mensch zu Mensch (fäkal-oral) durch Schmutz- und Schmierinfektion. Die Inkubationszeit nach peroraler Virusaufnahme beträgt 7–21 Tage. Das früher epidemische Auftreten der Erkrankung konnte durch Einführung der Schluckimpfung wirksam bekämpft werden, so dass heute nur noch mit seltenen sporadischen Krankheitsfällen zu rechnen ist. Die Entzündungserscheinungen finden sich in der grauen Substanz des zentralen Nervensystems, und zwar ganz bevorzugt in den motorischen Vorderhornzellen des Rückenmarks. Doch nur ein kleiner Teil der infizierten Personen erkrankt mit neurologischen Krankheitssymptomen. Vielmehr erwerben

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die meisten Betroffenen über einen „inapparenten“ Krankheitsverlauf eine andauernde Immunität („stille Feiung“). Der klinische Verlauf ist in der Regel biphasisch. Er beginnt mit einem unspezifischen fieberhaft-grippalen Vorstadium, in dem auch leichte meningeale Reizerscheinungen angetroffen werden können, das aber nach wenigen Tagen wieder abklingt. Ein bis vier Tage später entwickeln sich unter erneutem Fieberanstieg in wenigen Stunden bis Tagen schlaffe Paresen mit einer oft unregelmäßigen Verteilung. Das Vollbild der Krankheit wird dann durch folgende Symptome geprägt: ! asymmetrische, oft proximal betonte schlaffe Paresen mit abgeschwächten oder fehlenden Eigenreflexen und nachfolgenden Muskelatrophien; ! evtl. bedrohliche Lähmung der Atemmuskulatur; ! evtl. motorische Hirnnervenstörungen (Augenmuskel-, Fazialis- Schlucklähmungen); ! fehlende Sensibilitätsstörungen (nur initial können flüchtige Parästhesien auftreten); ! Liquorveränderungen mit erst granulozytärer, dann lymphozytärer Pleozytose (ungefähr 50–500/3 Zellen) und leichter bis mäßiger Eiweißvermehrung. ! Sehr selten sind enzephalitische Syndrome anzutreffen. Einige Tage nach dem Auftreten der Lähmungen beginnt bereits die Rückbildungsphase, in der es nicht selten zu weitgehender Besserung der Paresen kommen kann. Vielfach aber bleiben umfangreiche Lähmungen mit Muskelatrophien zurück. Bei Kindern wird das weitere Wachstum der betroffenen Extremitäten beeinträchtigt. Bei Schädigung der Rumpfmuskulatur kommt es zu schweren Wirbelsäulendeformitäten.


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Die der Poliomyelitis kann durch Erregernachweis im Stuhl bis etwa 3 Wochen nach Krankheitsbeginn gesichert werden. Außerdem sind schon frühzeitig im Serum Komplement-bindende und neutralisierende Antikörper aufzufinden. Differenzialdiagnostisch bleibt zu bedenken, dass auch andere Viren, z. B. Echo-, Coxsackie- und Arbo-Viren, das gleiche klinische Krankheitsbild auszulösen vermögen.

Die Prophylaxe erfolgt mit aktiver Immunisierung, die Therapie unter intensivmedizinischer Betreuung mit Antitoxin (Tetanushyperimmunglobulin), sorgfältiger Wundversorgung, Antibiotika, Muskelrelaxantien (Beatmungserfordernis) sowie mit α- und/oder β-RezeptorenBlockern zur Behandlung der autonomen Dysregulationen.

Da eine wirksame Therapie bei der Poliomyelitis bislang nicht bekannt ist, kommt der Prophylaxe mit aktiver Immunisierung größte Bedeutung zu.

30.5 Rückenmarkstraumen

Tetanus Diese Erkrankung mit hoher Letalität entwickelt sich nach Infektion einer Wunde mit Clostridium tetani und wird durch dessen Neurotoxin hervorgerufen. Es führt zu einer pathologischen Steigerung spinaler Reflexe durch Blockierung der Renshaw-Hemmung auf die α-Mononeurone (Abb. 7.1, S. 44). Die beginnt nach einer Inkubationszeit von Stunden bis mehreren Wochen mit Erbrechen, Schwitzen, Kopfschmerzen und sehr schmerzhaften, tonischen Muskelkontraktionen, zunächst der Kopfmuskulatur. ! Wegweisende Symptome sind: ! Kiefersperre (Trismus) ! verzerrte mimische Muskulatur (Risus sardonicus) ! Nackensteife ! gestörter Schluckakt. "

Beim generalisierten Tetanus folgt eine rasche Ausbreitung der sich in kurzen Intervallen wiederholenden, nur wenige Sekunden anhaltenden Muskelstarre.

Analog zu den Hirnverletzungen lassen sich auch bei den traumatischen Rückenmarksschäden offene und gedeckte Verletzungen sowie eine Commotio, Contusio und Compressio spinalis unterscheiden. Gedeckte Rückenmarksverletzungen sind häufig mit Frakturen und Luxationen der Wirbelsäule verbunden, kommen aber auch ohne diese vor. ! Röntgenbilder der Wirbelsäule geben keine Auskunft über Ausmaß des Rückenmarksschadens, jedoch meist das MRI. " Die traumatische Rückenmarksschädigung entwickelt sich entweder primär durch Druckeinwirkung dislozierter Knochenteile bzw. Bandscheibenmaterials oder sekundär-ischämisch infolge einer gestörten spinalen Blutversorgung. Stets bildet sich um den Verletzungsort ein perifokales Ödem, das seinerseits weiteres Rückenmarksgewebe schädigt. Dadurch entwickelt sich klinisch zunächst ein Querschnittssyndrom, das wegen des Ödems einige Segmente oberhalb der primären Rückenmarksverletzung zu lokalisieren ist. Nicht ganz selten ist eine Diskrepanz zwischen neuroradiologischen Befunden und klinischer Symptomatik festzustellen.


30.5 Rückenmarkstraumen

Commotio spinalis Hierbei sind die spinalen Ausfallserscheinungen nur flüchtig, bilden sich innerhalb von Stunden vollständig zurück und entsprechen in ihrem Erscheinungsbild einem spinalen Schocksyndrom (S. 148f.)

Contusio spinalis Die bei der Contusio spinalis anzutreffenden, in Abhängigkeit von der Höhe und Querschnittslokalisation stehende Rückenmarkssyndrome sind bereits ausführlich beschrieben worden (S. 146ff.). Unter den Spätfolgen nach Rückenmarkskontusionen, die wesentlich das Schicksal der Patienten mitbestimmen, sind neben dem neurologischen Defektsyndrom zu erwähnen: Dekubitalgeschwüre, Harnwegsinfektionen, Kontrakturen, Osteoporosen und periartikuläre Ossifikationen sowie posttraumatische Arachnopathien. Selten kann es auch zu einer sog. posttraumatischen Spätmyelomalazie kommen, der meist eine „wachsende“ Nekrosezyste zugrunde liegt. Klinisch kann das Bild dann dem einer Syringomyelie entsprechen.

plötzlich nach hinten geschleudert wird, häufig geworden. Pathomechanisch kennzeichnend sind heftige Relativbewegungen zwischen Kopf und Rumpf, die sich bei abrupter Beschleunigung bzw. Abbremsung des Rumpfes durch plötzliche gegenläufige Kopfexkursionen ergeben. Beim reinen Schleudertrauma kommt es zu keiner direkten Gewalteinwirkung auf Kopf oder Hals. Folge sind – auch ohne röntgenologisch fassbare Wirbelsäulenschäden – schmerzhafte HWS-Bewegungseinschränkungen, radikuläre Zervikobrachialgien und Kopfschmerzen, u. U. sogar Halsmarksymptome oder zerebrale Funktionsstörungen. Gelegentlich treten auch Schluckstörungen, bedingt durch ein retropharyngeales Hämatom auf. Recht typisch ist eine Latenz von einigen Stunden. In den weitaus meisten Fällen klingen diese Beschwerden nach wenigen Wochen, allenfalls Monaten, völlig ab (Abb. 30.6). Doch gibt es auch protrahierte Verläufe, die dann diagnostisch, therapeutisch und insbesondere gutachterlich erhebliche Schwierigkeiten bringen können.

Compressio spinalis Sie kann durch die andauernde Druckwirkung von dislozierten Knochenfragmenten, vor allem aber durch ein epidurales spinales Hämatom hervorgerufen werden. Bei Patienten, die unter einer Antikoagulanzientherapie stehen, kann sich ein derartiges Hämatom schon nach einem Bagatelltrauma, ja selbst spontan entwickeln.

Schleuderverletzungen der Halswirbelsäule („Whiplash-Injury“) Diese Verletzungen sind durch das Anwachsen der Auffahrunfälle, bei denen der Kopf

361

Trauma

freies Intervall < 12–24 Std.

HWS-Schulterschmerzen HWS-Bewegungseinschränkung Muskelschwäche Schwindel Parästhesien Tinnitus Schluckbeschweden evtl. Vigilanzstörungen (selten akutes medulläres Syndrom)

< mehrere Wochen

Abb. 30.6 Beschwerden nach HWS-Schleudertrauma (nach Delank, H. W.: Das Schleudertrauma der HWS. In: Unfallchirurg 91, 381–387, 1988).


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30.6 Gefäßkrankheiten des Rückenmarks

so dass selbst eine ausgeprägte Arteriosklerose trotz der wenigen Spinalarterien nur selten eine vaskuläre Myelopathie zur Folge hat.

Allgemeines (Abb. 30.7). Das Rückenmark erhält seine Blutzuflüsse aus der A. vertebralis und den gegenüber der Embryonalzeit zahlenmäßig reduzierten segmentalen Wurzelarterien. Die aus den beidseitigen Ästen der Aa. vertebrales gebildete A. spinalis anterior verläuft entlang der Fissura anterior und versorgt beidseits die ventralen und lateralen Anteile des Rückenmarks, in die die Vorderhörner, der Tr. spinothalamicus lateralis und teilweise auch die Pyramidenbahnen einbezogen sind. Von den beiden Aa. spinales posteriores werden Hinterstränge und Hinterhörner mit Blut versorgt. Der Kollateralkreislauf im Rückenmark ist besonders gut ausgebildet, Tractus Tractus corticospinalis rubrotegmentospinalis lateralis

Tractus spinocerebellaris

Vasocorona

u s a k r all e v

dor s Bei alis Arm n Han d

A. spinalis posterior

m nt ba ra lth li s o r a

ka l

Tractus spinothalamicus

Vorderwurzel

Tractus corticospinalis A. spinalis A. sulcocommissuralis anterior anterior

Abb. 30.7 Gefäßversorgung des Rückenmarks (nach Schneider, Crosby: Vascular insufficiency of brain stem and spinal cord trauma. In: Neurology 9, 1959, 643).

Folge einer Mangeldurchblutung des Rückenmarks ist eine ischämische Erweichung, eine Myelomalazie. In Abhängigkeit von der Lokalisation der arteriellen Zuflussstörung werden verschiedene Gefäßsyndrome des Rückenmarks unterschieden.

A.-spinalis-anterior-Syndrom Unter den Störungen der arteriellen Blutversorgung des Rückenmarks hat die Thrombose der A. spinalis anterior die weitaus größte klinische Bedeutung. Aus dem Versorgungsareal dieser Arterie (s. o.) lässt sich das Erscheinungsbild des A.-spinalis-anterior-Syndroms, das initial häufig durch radikuläre Beschwerden oder eine Claudicatio intermittens spinalis eingeleitet wird, unschwer herleiten. Sofern die Thrombose im zervikalen Bereich liegt, ergeben sich: ! schlaffe Lähmungen der oberen Gliedmaßen (durch beidseitige Vorderhornschädigung); ! beidseitige dissoziierte Empfindungsstörung (durch beidseitige Schädigung des Tr. spinothalamicus lateralis mit erhaltener Hinterstrangsensibilität bei gestörter Schmerz- und Temperaturempfindung); ! spastische Parese der Beine (durch beidseitige Schädigung des Tr. corticospinalis lateralis); ! Blasen- und Mastdarm-Störungen. Bei tiefer gelegenen Verschlüssen der A. spinalis anterior erfährt das klinische Syndrom eine entsprechende Abwandlung. Wird lediglich ein sulkokommissuraler Ast der A. spinalis anterior verschlossen, der nur die vorderen Abschnitte einer Rückenmarks-


30.6 Gefäßkrankheiten des Rückenmarks hälfte versorgt, kann ein partielles BrownSéquard-Syndrom die Folge sein (sog. Syndrom der A. sulcocommissuralis). Mit der selektiven spinalen Angiographie lassen sich Thrombosierungen in den zuführenden Rückenmarksgefäßen in der A. spinalis anterior und ihren Anastomosen oft gut darstellen.

A.-spinalis-posterior-Syndrom Sehr viel seltener ist ein Verschluss der dorsalen Spinalarterien zu beobachten. Hierbei kommt es zum Ausfall der Hinterstrangsensibilität und auch zur spastischen Paraparese, weil das Areal des Tr. pyramidalis lateralis teilweise über die A. spinalis posterior versorgt wird.

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Nach oftmals akut oder subakut auftretenden Lumbalgien oder radikulär anmutenden Schmerzen entwickeln sich neben wechselnd ausgeprägten Sensibilitätsstörungen, die bis zum sensiblen Querschnittssyndrom fortschreiten können, langsam progrediente spastische Paresen der Beine, z.T. in Kombination mit schlaffen Paresen (wegen gleichzeitiger Läsion des 2. motorischen Neurons). Eher selten sind auch autonome Störungen (Blasen-, MastdarmStörungen) nachweisbar. Klärung bringen – ebenso wie für die übrigen spinalen Gefäßsyndrome – MRI und spinale Angiographie. Die Behandlung erfolgt operativ bzw. durch Embolisierung.

Störungen der Blutzufuhr zu den Spinalarterien

Verläufe der Rückenmarksgefäßsyndrome

Eine ungenügende Blutzufuhr über die Aorta, bedingt z. B. durch eine schwere lokale Atheromatose, ein Aortenaneurysma oder eine gleichzeitige Herzinsuffizienz mit Hypotonie, kann auch zu einer ischämischen Erweichung eines großen Rückenmarkssegments mit einem kompletten Querschnittssyndrom führen. Doch sind auch bei diesen primär „vor“ dem Rückenmarksbereich liegenden schweren Gefäß- und Kreislaufstörungen die klinischen Erscheinungen eines A.-spinalis-anterior-Syndroms häufiger zu beobachten.

In der Regel treten die arteriellen Gefäßsyndrome des Rückenmarks plötzlich auf. Nicht selten gehen ihnen allerdings transitorische Störungen, in Form von „schweren Beinen“, Missempfindungen an Rumpf und Beinen, Blaseninkontinenz und auch radikulären Schmerzen voraus, und zwar insbesondere nach längerem Gehen, sodass man hier von einer Claudicatio intermittens spinalis spricht. Fluktuierende Verläufe von Rückenmarksischämien sind für spinale Angiome kennzeichnend. Diese finden sich sowohl intraals auch extramedullär und bevorzugt im Thorakal-, Lumbal- und Sakralmark. Klinisch manifestieren sie sich meist im mitteleren Lebensalter in Form intermittierender spinaler Syndrome, aber auch als akute spinale Subarachnoidalblutung. Diagnostische Klärung bringen MRI und spinale Angiographie. Die Behandlung erfolgt operativ bzw. durch Embolisierung.

Spinale Gefäßmissbildungen Arterio-venöse Duralfistel Fluktuierende Verläufe kennzeichnen auch die spinalen Gefäßmissbildungen, von denen die spinale arterio-venöse Duralfistel besonders hervorzuheben ist.


364


Abb. 30.8 Synopsis der wichtigsten Rückenmarkserkrankungen


30.6 Gefäßkrankheiten des Rückenmarks

Abb. 30.8 Synopsis der wichtigsten Rückenmarkserkrankungen (Fortsetzung)


365

366


Schließlich können sich im höheren Lebensalter Gefäßsyndrome des Rückenmarks auch chronisch-progredient entwickeln unter dem Bild einer progressiven vaskulären Myelopathie, doch bleibt in diesen Fällen ein andersartiger Rückenmarksprozess differenzialdiagnostisch stets sehr gewissenhaft auszuschließen.

30.7 Synopsis der wichtigsten Rückenmarkserkrankungen Abb. 30.8 (S. 364 f.) fasst Lokalisation und Symoptomatik der wichtigsten Rückenmarkserkrankungen zusammen.


367

31

Krankheiten und Schäden des peripheren Nervensystems, Polyneuropathien (PNP)

Kapitelübersicht: 31.1 31.2 31.3 31.4 31.5 31.6

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367 Diabetische Polyneuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368 Alkohol-Polyneuropathie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371 Medikamentös-toxische Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371 Polyneuropathie bei Porphyrie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372 Entzündliche, parainfektiöse und allergische Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373 31.7 Hereditäre motorische und sensible Neuropathien (HMSN) . . . 380 31.8 Übersicht über die Ursachensuche bei Polyneuropathien . . . . . 382

31.1

Allgemeines

Krankheiten des peripheren Nervensystems treten als eine eng begrenzte Lokalerkrankung (Mononeuropathie) oder als eine polytope, systemische Erkrankung (Polyneuropathie) in Erscheinung. Den Mononeuropathien liegt regelhaft eine mechanische, vorwiegend traumatische Ursache zugrunde. Polyneuropathien haben eine sehr verschiedenartige Pathogenese. Auf S. 102ff. wurden die klinischen Syndrome bei peripheren, radikulären, Plexus- und polyneuropathischen Erkrankungen sowie deren Ätiopathogenese beschrieben. Ergänzend hierzu muss noch auf einige spezielle Formen der Polyneuropathien eingegangen werden. ! Beachte: Polyneuropathien haben nicht selten mehrere Ursachen! " Die Polyneuropathien manifestieren sich in verschiedenen Syndromen (S. 119), entwickeln

sich akut, subakut oder auch schleichend und zeigen pathologisch-anatomisch entweder eine primär segmentale Entmarkung oder eine primäre Axondegeneration. Unter ätiologischen Gesichtspunkten werden insbesondere metabolische, entzündliche, vaskuläre, exotoxische, paraneoplastische, genetisch bedingte und schließlich idiopathische Polyneuropathien unterschieden. Im Einzelnen sind die wichtigsten Faktoren, die als Ursache einer Polyneuropathie in Betracht zu ziehen sind, bereits auf S. 119 aufgezählt worden. Die klinische Diagnose stützt sich bei den Polyneuropathien auf das Verteilungsmuster der neurologischen Störungen (Typ des polyneuropathischen Syndroms!), den EMG-NLG-Befund (frühzeitige Verlangsamung der NLG bei Polyneuropathien mit primär segmentaler Entmarkung!), internistische Befunde und evtl. auch auf muskelbioptische sowie Liquor-Untersuchungen.


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31 Krankheiten und Schäden des peripheren Nervensystems, Polyneuropathien (PNP)

Bei einer Polyneuropathie kommt differenzialdiagnostisch neben einer Myopathie oder einer akuten zentralen Lähmung u. a. auch ein Fibromyalgie-Syndrom (gelegentlich fälschlich auch als „Weichteilrheumatismus“ bezeichnet) in Frage. Die Ätiologie der Fibromyalgie ist noch weitgehend ungeklärt. In der Literatur wird auf eine gewisse familiäre Häufung hingewiesen, ferner wird auf genetische Besonderheiten bestimmter Allele von SerotoninPrecursor-Genen hingewiesen. Dieses Syndrom tritt meist bei Frauen auf. Es werden polytop Schmerzen angegeben, und zwar an 11 von 18 definierten Schmerzpunkten (Tender-Points, je 9 rechts und links). Hierbei handelt es sich um ! die Ansätze der subokzipitalen Muskeln, ! die Querfortsätze der Wirbelkörper HWK 5–7, ! den Mittelpunkt der oberen Begrenzung des Musculus trapezius, ! den Musculus supraspinatus, ! die Knochen-Knorpel-Grenze der 2. Rippe, ! einen Punkt 2 cm distal des Epicondylus radialis, ! den äußeren oberen Quadranten der Regio glutaea lateralis, ! den Trochanter major und ! das Fettpolster des Kniegelenks medial, proximal der Gelenklinie. werden unterschiedliche Zur Behandlungsformen angegeben. Eine positive Wirkung wird bei Gabe von Amitriptylin, Analgetika und Muskelrelaxantien beschrieben, ferner auch unter Physiotherapie und physikalischer Therapie sowie Psychotherapie.

31.2 Diabetische Polyneuropathie Bei fast einem Drittel aller Polyneuropathien muss heute ein Diabetes mellitus als Ursache, zumindest als ursächlicher Teilfaktor, in Betracht gezogen werden, und über 80 % aller Diabetiker zeigen wenigstens leichte polyneuropathische Erscheinungen in Form subjektiver Sensibilitätsstörungen. Das Risiko, über diese subklinischen Erscheinungen hinaus an einer der verschiedenen Manifestationsformen der diabetischen Neuropathie zu erkranken, wird unterschiedlich bewertet. Aus Langzeitstudien ist nur ersichtlich, dass die Zahl der Neuropathien eng mit der Diabetes-Dauer und vor allem mit der Qualität der diabetischen Stoffwechselführung korreliert. Auch sei hier schon erwähnt, dass neben einer Polyneuropathie der Diabetes noch zu weiteren neurologischen Komplikationen, vor allem zu zerebrovaskulären Störungen auf dem Boden einer diabetischen Angiopathie und auch zu einer diabetischen Myelopathie („Pseudotabes diabetica“ und ALSSyndrome), führen kann. der diabetischen PolyneuDie ropathie ist auch heute noch umstritten. Wahrscheinlich liegen entsprechend der Variabilität ihrer klinischen und morphologischen Bilder ursächlich unterschiedliche Mechanismen vor. Am häufigsten diskutiert werden folgende Kausalfaktoren: ! vaskuläre Faktoren, d. h. Arteriosklerose und Mikroangiopathien mit Obliteration der Vasa nervorum – vor allem bei den asymmetrischen Manifestationstypen der diabetischen Polyneuropathie; ! metabolische Faktoren, d. h. vor allem Fett- und Eiweißstoffwechselstörungen mit ihren toxisch wirkenden Metaboliten; ! mechanische Faktoren, d.h. mechanische Belastungen der erhöht druckempfindli-


31.2 Diabetische Polyneuropathie chen peripheren Nerven (z. B. in Engpasssituationen wie beim Karpaltunnel-Syndrom). Die an den peripheren Nerven sind bei der diabetischen Polyneuropathie uneinheitlich und unspezifisch. Gelegentlich kann von einer primären axonalen Degeneration, zunächst der dünn bemarkten Fasern, mit sekundärer Demyelinisation ausgegangen werden. Doch werden in den meisten Fällen auch ausgedehnte segmentale Demyelinisationen sowie Basalmembranschädigungen der SchwannZellen gefunden, die an eine primäre Markscheidenläsion denken lassen. Schließlich können bei gehäufter Obliteration endoneuraler Kapillaren auch herdförmige Nekrosen zur Beobachtung kommen. Bei der autonomen Neuropathie lässt sich die Axondegeneration sowohl im Bereich der sympathischen als auch der parasympathischen Fasersysteme nachweisen.

Klinische Erscheinungsbilder der diabetischen PNP Bei einer Vielzahl leichterer Fälle beschränkt sich das klinische Erscheinungsbild auf nächtliche Parästhesien, Reflexabschwächungen und eine Verminderung des Vibrationsempfindens. Ausgeprägtere Krankheitsbilder einer diabetischen Neuropathie lassen sich vier verschiedenen Manifestationstypen zuordnen:

Symmetrische diabetische Neuropathie Bei der am häufigsten anzutreffenden sensomotorischen diabetischen Neuropathie dominieren distal-betonte, symmetrische sensible Reiz- und Ausfallserscheinungen. Initial stehen häufig Hypästhesien, Störungen des Vibrations- und des Lageempfindens sowie außergewöhnlich schmerzhafte

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Brenn-Parästhesien an den Beinen, seltener an den oberen Extremitäten, im Vordergrund. Die Eigenreflexe, insbesondere der ASR, sind abgeschwächt oder erloschen. Quälende Muskelkrämpfe, besonders Wadenkrämpfe, können hinzutreten. Infolge der ausgeprägten Sensibilitätsstörungen (meist handschuh- oder strumpfförmig) kann es zu Hautläsionen und zu paresebedingten Ataxien kommen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung finden sich dann motorische Störungen, vor allem schlaffe Paresen der Fuß- und Zehenextensoren sowie Muskelatrophien. Langsam fortschreitende, symmetrische Lähmungsbilder können seltener auch den proximalen, unteren Extremitätenbereich und die Beckenmuskulatur bevorzugen. Elektroneurographisch lässt sich in vielen Fällen, schon bevor motorische Ausfälle klinisch fassbar sind, eine Minderung der motorischen NLG nachweisen. Noch früher ist häufig die sensible NLG des N. suralis vermindert.

Asymmetrische diabetische Neuropathie Bei dem selteneren asymmetrischen Manifestationstyp kommt es zu Ausfallserscheinungen nur im Bereich einzelner peripherer Nerven in Form einer Mononeuropathia multiplex. Sofern sich noch zusätzlich leichtere symmetrische Störungen finden lassen, wird hier von einer Schwerpunktpolyneuropathie gesprochen. Eine Sonderform dieser asymmetrischen Neuropathien ist das vorwiegend bei älteren Patienten anzutreffende Bild der sog. diabetischen Myatrophie. Sie beginnt mit heftigen Schmerzen, die einseitig von der Hüfte zum Oberschenkel ziehen. Nachfolgend findet sich eine M. quadriceps-betonte atrophisierende Parese mit PSR-Verlust. Sensibilitätsstörungen sind nur gering objektivierbar, können auch ganz fehlen. Wegen der augen-


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fälligen Symptomkonzentrierung auf das Versorgungsgebiet des N. femoralis ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung zu einer L3/L4-Radikulopathie häufig schwierig. Trotz einer gewissen Rezidivneigung ist die Prognose der diabetischen Myatrophie relativ gut. Gelegentlich manifestiert sich eine diabetische Schwerpunktpolyneuropathie auch im Bereich des Schultergürtels.

Diabetogene Hirnnervenlähmungen Als eine weitere Sonderform der asymmetrischen diabetischen Neuropathie können die diabetogenen Hirnnervenlähmungen betrachtet werden. Am häufigsten treten einseitige Abduzens- und Okulomotoriuslähmungen (ohne Beteiligung der inneren Augenmuskeln!), seltener Trochlearis- und Fazialisparesen in Erscheinung. Oft ist das akute Auftreten dieser Hirnnervenlähmungen mit heftigen lokalen Schmerzen verbunden. In der Regel bilden sich auch diese Lähmungsbilder rasch wieder zurück. ! Bei der diabetischen Ophthalmoplegie bleiben die autonomen Fasern des N. oculomotorius verschont (keine Pupillenstörung!). "

Autonome diabetische Neuropathie Funktionsstörungen von Seiten des viszeralen autonomen Nervensystems sind bei rund einem Drittel der Patienten mit diabetischer Polyneuropathie auszumachen, meist in Kombination mit Störungen im Sinne des symmetrischen sensomotorischen Verteilungstyps. Eine autonome Neuropathie kann aber auch allein oder als Frühsymptom in Erscheinung treten. Bevorzugt betroffen sind jüngere Diabetiker mit schweren Stoffwechselentgleisungen. Prinzipiell kann sich eine autonome Neuropathie jedoch in jedem Lebensalter bemerkbar machen, und zwar mit folgender Symptomatik:

! Störungen der Schweißsekretion (v. a. Anhidrose), ! kardiovaskuläre Störungen (verminderte Herzfrequenzvariabilität), ! gastrointestinale Störungen (diabetische Gastroparese, Diarrhöen, Obstipationen), ! Blasen-Mastdarm-Störungen (v. a. Inkontinenz), ! Impotenz, ! trophische Ödeme und Ulzera (z. B. Mal perforant du Pied), ! diabetische Osteoarthropathie (bevorzugt an den Mittelfußknochen).

Diagnostik und Therapie der diabetischen PNP Alle diabetischen Polyneuropathien zeichnen sich aus durch Verzögerungen der NLG, evtl. Denervierungszeichen im EMG und nicht selten eine leichte bis mäßige Eiweißvermehrung ohne Pleozytose im Liquor. Die wichtigste therapeutische Aufgabe bei der diabetischen Polyneuropathie ist die Behandlung der diabetischen Stoffwechsellage und eine aktive Übungstherapie (Krankengymnastik). Stärkere Schmerzzustände lassen sich mit Gabapentin, Carbamazepin oder auch α-Liponsäure gut beeinflussen. Nicht selten kommen auch trizyklische Antidepressiva zur Anwendung. Im Übrigen werden Gefäß erweiternde Mittel, Vitamin-B-Komplex-Präparate (fettlösliches Benfotiamin) und Nikotinabstinenz sowie absolute Alkoholkarenz empfohlen.


31.4 Medikamentös-toxische Polyneuropathien

31.3 Alkohol-Polyneuropathie Als neurologische Komplikationen bei chronischem Alkoholismus sind neben einem Delirium tremens, einer Wernicke-Enzephalopathie, einer Manifestation epileptischer Anfälle und einer Kleinhirnatrophie am häufigsten polyneuropathische Syndrome zu erwarten. Die Pathogenese dieser alkoholtoxischen Polyneuropathien ist nicht einheitlich. Teils dürfte es sich um unmittelbare toxische Einflüsse des Alkohols und seiner Abbauprodukte handeln, teils dürfte ein Leberparenchymschaden – der keineswegs eine obligate Voraussetzung für die Entwicklung der Polyneuropathie ist – ursächliche Bedeutung haben, und schließlich scheint eine Mangelernährung, insbesondere ein Vitamin-B1-Mangel, von Bedeutung zu sein. Auch scheint eine individuelle Disposition noch unbekannter Art eine Rolle zu spielen. Demzufolge finden sich unterschiedliche morphologische Bilder, bei denen entweder eine segmentale Entmarkung oder aber vorwiegend ein primär axonaler Schaden im Vordergrund stehen, klinisch erkennbar an einer differierenden Beeinträchtigung der NLG. Das EMG zeigt oft typische Veränderungen. Die klinische Symptomatik, die Ähnlichkeit mit derjenigen einer diabetischen Polyneuropathie aufweisen kann, wird anfänglich bestimmt durch: ! distale Parästhesien, Schmerzen und Muskelkrämpfe, betont an den unteren Extremitäten; ! Druckempfindlichkeit der Nervenstämme und der Wadenmuskulatur; ! beiderseitigen Verlust des ASR; ! gestörte Oberflächen- und Tiefensensibilität, insbesondere an den Beinen, aufgehobenes Vibrationsempfinden.

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! Fehlende ASR und distal gestörtes Vibrationsempfinden sind die häufigen Frühsymptome der diabetischen und der alkoholtoxischen Polyneuropathie. "

Später treten bei schweren Fällen dann hinzu: ! schlaffe distale Paresen, vor allem Fußheberlähmungen und auch Lähmungen der Unterarmextensoren; ! ataktische Störungen; ! Augensymptome (Pupillenstörungen, Amblyopie und evtl. Augenmuskellähmungen). kann bei Alkoholabstinenz sowie einer Behandlung mit hoch dosiertem Vitamin B1 (und B12) häufig ein Nachlassen der heftigen Schmerzzustände und auch eine langsame Besserung der übrigen polyneuropathischen Erscheinungen erwartet werden.

31.4 Medikamentös-toxische Polyneuropathien Zunehmende Bedeutung haben auch diejenigen Polyneuropathien bekommen, die sich unter der Einwirkung medikamentöser Intoxikationen entwickeln können. Grundsätzlich ist davon auszugehen, dass jedes Medikament potenziell neurotoxisch ist. Die toxische Gefährdung wächst mit der Langzeitmedikation und mit der Überdosierung eines Pharmakons. Häufig ist dann das periphere Nervensystem nicht selektiv betroffen, sondern zusätzlich auch das ZNS, das autonome Nervensystem oder auch die neuromuskuläre Übertragung. Auch kann eine Mitbeteiligung anderer Organe, vor allem des gastrointestinalen und des hämopoetischen Systems, vorliegen. Medikamentös bedingte Polyneuropathien sind überwiegend distal betont und sensomotorischer Art, nur bei der Resochin-Polyneuropathie


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stehen atrophisierende Lähmungen der Schulter- und Beckengürtelmuskulatur im Vordergrund. Insgesamt kommen aber bei pharmakogenen Polyneuropathien, die in der Regel eine primär axonale Degeneration aufweisen, sehr verschiedene Verteilungsund Verlaufstypen zur Beobachtung. Häufig sind recht schmerzhafte Erscheinungsformen, z. B. mit einem initialen Burning-FeetSyndrom, anzutreffen. Wegen ihrer relativen Häufigkeit seien folgende medikamentös-toxischen Polyneuropathien besonders erwähnt: ! Vincristin-Polyneuropathie, eine häufig anzutreffende medikamentös-toxische Polyneuropathie, seit dieses Medikament als Zytostatikum breite Verwendung findet. Klinisch meist leichtere, distal betonte sensomotorische Störungen, die oft mit Alopezie und Obstipation verbunden sind. ! Cisplatin-Polyneuropathie mit einer distal betonten, vorwiegend sensiblen Manifestation, kann schon nach niedrig dosierter Behandlung mit diesem Zytostatikum auftreten. Noch häufiger sind allerdings Ototoxizität und Nebenwirkungen auf die Nieren und den Magen-Darm-Trakt anzutreffen. ! Isonikotinsäurehydrazid-(INH-)Polyneuropathie, mit der bei der Tbc-Behandlung gerechnet werden muss. Meist stehen hier sensible und vasomotorische Störungen im Vordergrund. Da die Entwicklung dieser Polyneuropathie über eine Pyridoxinstoffwechselstörung erfolgt, sind Pyridoprophylaktisch xin-(Vitamin-B6-)Gaben und therapeutisch wirkungsvoll. ! Nitrofurantoin-Polyneuropathie kann selbst bei üblicher Dosierung dieses zur Behandlung von Harnwegsinfekten gebräuchlichen Medikamentes auftreten, insbesondere wenn gleichzeitig eine Einschränkung der Nierenfunktion besteht. Die dabei nicht selten ausgeprägten sensomotorischen Störungen haben eine relativ schlechte Rückbildungstendenz.

! Phenytoin-Polyneuropathie in milder Form mit vorwiegend sensiblen Störungen ist unter jahrelanger Behandlung mit diesem Antiepileptikum vergleichsweise häufig zu beobachten. Doch können auch peripher-motorische Ausfälle, vor allem bei akuter Überdosierung, in Erscheinung treten. Die Phenytoin-PNP wird nicht selten von Kleinhirnsymptomen begleitet. ! Amiodaron-Polyneuropathie kommt in Form progredienter, distaler Paresen und sensibler Störungen nach langfristiger Anwendung dieses hoch wirksamen Antiarrhythmikums zur Beobachtung. Schließlich muss auch bei Behandlungen mit einer Reihe von Antibiotika, Sulfonamiden, Antirheumatika, Neuroleptika, Hypnotika sowie weiterer Zytostatika mit der Möglichkeit toxischer Polyneuropathien gerechnet werden. Kurze Hinweise auf weitere – auch nicht medikamentös bedingte – exotoxische Polyneuropathien können der Tabelle 31.2 (S. 381) entnommen werden.

31.5 Polyneuropathie bei Porphyrie Bei der akuten intermittierenden Porphyrie, einem dominant vererbten Leiden, das vorwiegend Frauen im Alter von 20–40 Jahren befällt, liegt eine Störung des Porphyrinstoffwechsels infolge eines Enzymdefekts mit reaktiver Steigerung der Delta-Aminolävulinsäure-Synthase vor. Hieraus resultiert eine im Blut und Urin nachweisbare Überproduktion der als neurotoxisch geltenden Delta-Aminolävulinsäure und des Porphobilinogens. Die Krankheit tritt krisenhaft auf. Der „porphyrische Anfall“ ist gekennzeichnet durch vegetative Störungen wie Schweißausbrüche, kolikartige Leibschmer-


31.6 Entzündliche, parainfektiöse und allergische Polyneuropathien zen, Erbrechen, Obstipation, Singultus, leichtes Fieber, Tachykardie und Oligurie. In schweren Krisen besteht akute Lebensgefahr durch paralytischen Ileus und Herz-LeberNieren-Versagen. Oft treten dann auch Zeichen einer Schädigung des ZNS (Enzephalopathie) in Form einer Amaurose, pyramidaler und extrapyramidaler Störungen, epileptischer Anfälle und vor allem exogener Psychosen, die nicht selten als hysterische Verhaltensweisen verkannt werden, hinzu. Mit Abklingen dieser Krisensymptomatik entwickelt sich in einem großen Teil der Fälle eine durch ausgedehnten Markscheidenzerfall geprägte Polyneuropathie. Diese ist klinisch gekennzeichnet durch: ! schwere, proximal-betonte, schlaffe, symmetrische Lähmungen und oft schmerzhafte Sensibilitätsstörungen; ! obere Extremitäten zunächst stärker betroffen als untere; ! frühzeitige Ausbildung von Myatrophien; ! evtl. auch Lähmung der Atemmuskulatur. Die diagnostische Klärung der Porphyrie-Polyneuropathie erfolgt durch quantitative Bestimmung von Porphobilinogen u. δ-Aminolävulinsäure. Klinisch findet sich häufig unter Lichteinwirkung ein rotbrauner Urin. In der porphyrischen Krise ist reichlich Flüssigkeit (3 Liter und mehr) zuzuführen, wenn nötig durch Dauertropfinfusionen, ferner ist eine hoch dosierte Glukosebehandlung, intravenös bzw. oral, angezeigt. Vor allem ist eine Alkoholkarenz und ein Absetzen porphyrogener Medikamente erforderlich. Als Schmerzmittel sind Acetylsalicylsäure und Morphinderivate und als Beruhigungsmittel Chloralhydrat oder ein Neuroleptikum erlaubt. Zur Behandlung der Obstipation sind Einläufe und Prostigmin indiziert.

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der oft – entsprechend der Die Rezidivneigung der Krisen – in Schüben verlaufenden Polyneuropathie ist unsicher. Letale Ausgänge sind bei progredienten Lähmungen der Atemmuskulatur nicht außergewöhnlich. Besonders zu beachten bleibt, dass porphyrische Krisen vielfach durch exogene Belastungen, durch Medikamente (Barbiturate, Sulfonamide, Novalgin, Valium, Hydantoin u. a.) und durch Infekte ausgelöst werden.

31.6 Entzündliche, parainfektiöse und allergische Polyneuropathien Bei einer Reihe von Infektionskrankheiten, bei Kollagenosen und im Rahmen allergischer Reaktionen kommen nicht selten Polyneuropathien zur Beobachtung, bei denen noch am ehesten der früher allgemein übliche Begriff der „Polyneuritis“ Verwendung finden kann. Aus der Gruppe dieser ebenfalls meist polytop auftretenden Erkrankungen des peripheren Nervensystems sollen aufgeführt werden:

Idiopathische entzündliche Polyneuritis (Polyneuroradikulitis oder Morbus Guillain-Barré) Das polyneuroradikulitische Syndrom hat keine einheitliche Ätiologie. Es kann sich infektiös sowie parainfektiös, z. B. bei Zoster, Mumps, Borreliose oder infektiöser Mononukleose sowie Zytomegalie, Campylobacter jejuni- und Mycoplasmapneumoniae-Infektionen entwickeln. Wesentliche Bedeutung wird in der Pathogenese auch (auto)-immunologischen Vorgängen zugesprochen. Wo – wie in den meisten Fällen – keine bestimmte Ätiologie fassbar ist, spricht man von einer „idiopathischen“ Poly-


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neuroradikulitis. Die Krankheit, die einen auffälligen jahreszeitlichen Höhepunkt im Frühjahr und Herbst erkennen lässt, kann in jedem Lebensalter auftreten. spielt sich der durch Präsenz von Lymphozyten und Makrophagen gekennzeichnete, entzündliche Prozess mit Ödem und Markscheidenschwellung diffus verstreut am peripheren Nervensystem ab, betont im Bereich der Wurzeln, besonders der Vorderwurzeln. Selten kommt es zu einem Übergreifen auf das Rückenmark (Polyneuroradikulomyelitis). Auch die Hirnnerven können beteiligt sein. Das klinische Bild ist recht typisch und beginnt nach oft kurz vorausgegangenen Symptomen eines unspezifischen Infektes meist mit Parästhesien und Schmerzen an den Füßen, seltener auch an den Händen. Bald darauf stellen sich schlaffe Paresen zunächst ebenfalls an den Beinen ein. Diese schlaffen Paresen steigen in wenigen Tagen auf und können zum Vollbild einer Tetraparese mit Blasen -und Sphinkterlähmung führen (sog. „aszendierende Landry-Paralyse“). Atemlähmungen durch Zwerchfellparesen sind die Folge eines Befalls der Wurzel C4. Prognostisch ernst zu bewerten ist die Mitbeteiligung der kaudalen Hirnnerven. Auf dem Höhepunkt der Erkrankung, meist in der 2.–3. Woche, finden sich somit im Untersuchungsbefund: ! symmetrische schlaffe Paresen, die an den Beinen meist stärker ausgeprägt sind als an den Armen; ! evtl. Hirnnervensymptome: Schlucklähmung sowie bds. Fazialis-, Hypoglossus-, Akzessorius- und Zwerchfelllähmungen; bei einer Sonderform der Polyneuroradikulitis, dem sog. Fisher-Syndrom, stehen schwere Augenmuskellähmungen, Schluckstörungen und eine zerebelläre Ataxie als Ausdruck eines Hirnstammbefalls ganz im

Vordergrund der klinischen Symptomatik; ! serologischer Nachweis von GQ1b-, GM1-/ GM2-Antikörpern; ! evtl. Rückenmarkssymptome seitens der langen Bahnen (bei Mitbeteiligung des Myelons); ! Areflexie und beginnende Muskelatrophien; ! nur relativ geringfügige Sensibilitätsstörungen; ! evtl. vegetative Störungen, vor allem kardiovaskuläre Symptome (Störungen der Herzfrequenz und der Blutdruckregulation mit oft bedrohlichen Auswirkungen!); dieses ! Guillain-Barré-Liquorsyndrom; regelhaft vorliegende transsudative Liquorsyndrom mit einer Dissociation proteino-cytologique (d. h. starke, bis zu 300 mg % ansteigende Liquortotalproteinerhöhung ohne oder mit nur geringer Pleozytose) fehlt oft in den ersten 2 Wochen der Krankheit; ! gelegentlich Stauungspapille, Eiweißvermehrung im Liquor; ! Verlängerung der F-Wellen-Latenzen. Insgesamt entspricht die Symptomatik im Wesentlichen der eines polyneuropathischen Syndroms, wobei allerdings der Landry-Verlauf und insbesondere der Liquorbefund kennzeichnend sind. Nicht immer bilden sich alle Krankheitserscheinungen in der umgekehrten Reihenfolge ihres Auftretens allmählich in 8–12 Wochen bis zur vollständigen Restitution zurück. Die Behandlung muss sich auf eine Intensivtherapie, vor allem bei bestehenden Atem- und Schlucklähmungen, sowie eine Therapie der Blasenfunktionsstörungen beschränken. Die Wirksamkeit von Kortikoiden ist umstritten. Bei schweren Verlaufsformen der Erkrankung wird eine Plasmapherese-Behandlung, Gabe von „Fresh-Frozen-Plasma“, sowie eine Behand-


31.6 Entzündliche, parainfektiöse und allergische Polyneuropathien lung mit 7S-Immunglobulinen empfohlen. Komplikationen drohen durch Dekubitus und Beinvenenthrombosen mit Lungenemboliegefahr (Antikoagulantien!). Die des Leidens ist relativ gut, die Letalität beträgt in Abhängigkeit von der intensivmedizinischen Betreuung bis zu 15 %. Chronische Verlaufsformen der Erkrankung mit monoklonalem IgG im Liquor und geringerer Verlaufsdynamik zeigen eine günstigere Prognose, auch weil sie besser auf eine Therapie mit Plasmapherese und Glukokortikoiden ansprechen. ! Die schwere Verlaufsform einer Polyneuritis-Guillain-Barré erfordert Intensivüberwachung mit ! Bereitschaft zu Intubation und künstlicher Beatmung, ! Bereitschaft zu Herzschrittmacherbehandlung, ! Thromboseprophylaxe. "

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Herpes zoster Die Zoster-Ganglioradikulitis ist eine Viruserkrankung, hervorgerufen durch das mit dem Varizellenvirus identische Zoster-Virus. Sie tritt als Zweiterkrankung nach vorausgegangener Exposition mit Varizellen auf (reaktivierte Varizella-Infektion). Der Krankheitsprozess spielt sich fast ausschließlich in den Spinalganglien als hämorrhagischnekrotisierende Ganglionitis ab. Die Krankheit beginnt nach einer Inkubationszeit von 1–2 Wochen mit Allgemeinerscheinungen eines leicht fieberhaften Infekts, dem nach wenigen Tagen im befallenen Segment Dysästhesien, starke, oft ziehende Schmerzen und ein typischer Bläschenausschlag folgen. Dieser Hautausschlag kann hämorrhagisch werden (Zoster haemorrhagicus) oder mit Hinterlassung von Hautnarben ulzerieren (Zoster gangraenosus). Prädilektionsstellen des Zoster sind die Thorakalsegmente („Gürtelrose“), das Gebiet des 1. Trigeminusastes (Zoster ophthalmicus, Abb. 31.1) oder bei Befall des Ganglion geniculi die Ohrregion einschließlich des inneren Gehörgangs (Zoster oticus). ! Selten können beim Zoster auch periphere motorische Störungen (der segmental versorgten Muskeln) beobachtet werden. " Zoster oticus ist nicht selten die Ursache einer peripheren Fazialisparese!

Abb. 31.1 Zoster ophthalmicus (aus Lang, Augenheilkunde, 3. Aufl., Thieme, Stuttgart, 2004)

Im Bläschenstadium findet sich im Liquor fast regelhaft eine mäßige lymphozytäre Pleozytose ohne Eiweißvermehrung. Sehr seltene Komplikationen des Zoster sind Radikulomyelitiden oder sogar Enzephalitiden. Bei Jugendlichen heilt der Zoster folgenlos ab, bei älteren Patienten schließen sich nicht selten hartnäckige Zosterneuralgien


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mit brennend-bohrenden Dauerschmerzen an. In erster Linie gilt es Superinfektionen des Bläschenausschlags zu verhindern, wo erforderlich, antibiotisch zu behandeln und die Schmerzen mit Analgetika zu bekämpfen. Bei allen schwereren Verlaufsformen und zur Prophylaxe der postherpetischen Neuralgien ist eine virustatische Behandlung mit Famciclovir oder Aciclovir indiziert. Zur Behandlung der Zosterneuralgien, bei denen es sich um einen „Deafferenzierungsschmerz“ nach Ganglienzellnekrosen im betroffenen Spinalganglion handelt, werden Psychopharmaka (Amitriptylin) und Gabapentin, Carbamazepin sowie Amantadine bevorzugt.

Post- und parainfektiöse Polyneuritis Polyneuropathische Syndrome können als Begleit- oder Folgeerscheinungen bei verschiedenartigen Infektionskrankheiten auftreten. Die Bezeichnung „Polyneuritis“ ist eigentlich auch hierfür nur selten angebracht, weil es sich in der Regel um keine echten Entzündungen, sondern um die Folgen toxischer, dystrophisch-avitaminotischer oder allergischer Vorgänge am peripheren Nervensystem handelt.

Infektiös-toxische Polyneuritiden Sie kommen im Wesentlichen durch die Toxinwirkung der Erreger zustande und werden vor allem bei Typhus, Paratyphus, Fleckfieber, Sepsis, bei der Diphtherie und beim Botulismus gesehen. Die tritt vor allem nach schwerer „toxischer“ Diphtherie auf und wird durch die Diphtherie-Toxinwirkung auf den Schwann-Zell-Metabolismus

ausgelöst. Durch Hemmung der Synthese von Proteolipiden und basischen Proteinen des Myelins kommt es zur segmentalen Entmarkung. ! Klinisch findet sich entweder im Frühstadium der diphtherischen Erkrankung (3.–6. Woche) ein (unteres) Hirnnervensyndrom mit im Vordergrund stehender Gaumensegel- und Schlundlähmung, seltener auch mit Trigeminusausfällen und Akkomodationsparese; ! oder aber im Spätstadium (5.–12. Woche) ein mehr oder weniger vollständiges tetraplegisches Syndrom, in welchem proximale Lähmungen der unteren Extremitäten und distal betonte Sensibilitätsstörungen an Händen und Füßen vorherrschen. Aus der Lähmung der beckennahen Muskeln resultiert ein Watschelgang, der früher als spinale Ataxie fehlgedeutet wurde („postdiphtherische Pseudotabes“). Die Prognose der postdiphtherischen Polyneuritis ist allgemein gut. Gefahren drohen durch Atemmuskelparesen, Aspirationen und Beinvenenthrombosen. Die Toxine des anaeroben Clostridium botulinum, das sich mit Vorliebe in schadhaften Konserven entwickelt, führen zu einer „Pseudopolyneuritis“ mit Augenmuskelparesen, Akkommodationsstörungen, Mundtrockenheit, bulbären Symptomen und eventuell auch Amaurose. Ursächlich liegt diesem Botulismus eine Blockierung der Acetylcholinfreisetzung an der neuromuskulären Endplatte zugrunde. Der Tod kann dabei rasch durch Atem- und Herzlähmung eintreten.

Parainfektiöse Polyneuritiden Parainfektiöse Polyneuritiden sind nicht allzu seltene Begleiterscheinungen bei Grippe, Pfeiffer-Drüsenfieber, Mumps, Masern, Röteln und Windpocken. Bei einer Reihe von Viruserkrankungen des Nervensystems


31.6 Entzündliche, parainfektiöse und allergische Polyneuropathien (Echo-, Arbo-, Coxsackie-Infektionen) können polyneuritische Erscheinungen neben der meist im Vordergrund stehenden lymphozytären Meningitis bzw. Meningoenzephalitis auftreten.

Direkt-infektiöse Polyneuritiden Echte Entzündungsreaktionen des peripheren Nervensystems auf unmittelbare Einwirkung von Krankheitserregern finden sich außer bei der Lues, der Borreliose und der Tuberkulose vor allem bei der Lepra. Bei der Lepra kommt es je nach Immunitätslage zu einer raschen ungehemmten Vermehrung der Erreger (lepromatöse Lepra) oder zu heftigen epitheloidzellig-granulomatösen Gewebsreaktionen (tuberkuloide Lepra). Bei beiden Erkrankungsformen ist das periphere Nervensystem mitbeteiligt, bei der lepromatösen Lepra nicht selten auch die Hirnnerven V und VII. Klinisch ist die Lepra-Polyneuritis durch sensible und motorische Ausfälle, dissoziierte Empfindungsstörungen, verdickt tastbare Nervenstränge und insbesondere durch schwere trophische Störungen mit Ulzerationen und Verstümmelungen (Lepra mutilans) gekennzeichnet. Die Behandlung besteht in einer Kombinationstherapie von Rifampizin/ Dapsone und Clofazimine.

Serogenetische Polyneuritis Bei den serogenetischen Polyneuritiden handelt es sich um allergische Reaktionen nach Seruminjektionen. Sie kommen vor allem nach Tetanus- und Diphtherie-Antitoxininjektionen zur Beobachtung, weil diese am häufigsten angewendet werden. Doch auch nach Typhus-, Lyssa- und anderen Impfungen können serogenetische Polyneuritiden gesehen werden.

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Die serogenetischen Polyneuritiden treten stets mit einer gewissen Latenz am 6. bis spätestens 21. Tag nach der Impfung auf, und zwar unter anfänglich heftigen Schmerzen mit bevorzugtem Befall der Motoneurone für die Schulter- und Oberarmmuskulatur. Das daraus resultierende Bild einer oberen Plexuslähmung findet sich in der Regel asymmetrisch oder gar einseitig. Die Applikationsstelle der Seruminjektion ist für den Ort und das Verteilungsmuster der Polyneuritis ohne Bedeutung. Der Liquor ist in der Regel bei der serogenetischen Polyneuritis unauffällig. Meist – vor allem unter Kortisontherapie – kommt es nach mehreren Monaten zu einer völligen Rückbildung der Lähmungen. Vom klinischen Erscheinungsbild her kaum zu unterscheiden von der serogenetischen Polyneuritis ist die neuralgische Schultermyatrophie („Plexusneuritis“) (S. 115), der ebenfalls – jedoch ohne vorausgegangene Seruminjektionen – ein entzündlich-allergisches Geschehen unklarer Genese zugrunde liegt. Bevorzugt angetroffen werden dabei nach anfänglich heftigen Schulterschmerzen meist rechtsseitige Serratuslähmungen mit Scapula alata sowie Lähmungen des M. deltoideus und M. biceps brachii. Sensible Störungen können völlig fehlen. In der Regel wird unter rein symptomatischer Behandlung mit Analgetika und lokaler Wärme rasch Schmerzfreiheit erzielt und unter krankengymnastischer Übungstherapie auch ein völliger Rückgang der motorischen Ausfälle, manchmal allerdings erst nach 12–15 Monaten. Möglicherweise ist bei isolierten Zwerchfelllähmungen mancher Fall als atypische Lokalisation einer „Plexusneuritis“ zu interpretieren.


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Polyneuropathie bei Kollagenosen ! Die Periarteriitis nodosa, die im fortgeschrittenen Lebensalter keineswegs so selten ist, bevorzugt Männer. Bei etwa der Hälfte der Fälle tritt eine vaskuläre Polyneuropathie als Komplikation auf. Sie verläuft entweder unter dem Bild einer Mononeuritis multiplex oder als symmetrische Polyneuropathie mit heftigen Schmerzen und gewöhnlich rasch fortschreitenden Lähmungen und Muskelatrophien. Zur diagnostischen Klärung tragen bei: eine regelmäßig stark beschleunigte BSG, eine Leukozytose, eine initial meist normale NLG, ein weitgehend unauffälliger Liquorbefund und letztlich eine Muskelbiopsie. Die Prognose dieser häufig in Schüben verlaufenden Polyneuropathie ist schlecht. Durch hohe Kortisonmedikation oder Azathioprin gelingt bisweilen eine günstige Verlaufsbeeinflussung. ! Beim Lupus erythematodes kann es nicht nur zu zentralnervösen Komplikationen, sondern auch zu chronisch-progredienter, demyelinisierender sensomotorischer Polyneuropathie kommen. ! Auch beim Sjögren-Syndrom mit Keratokonjunktivitis und Rhinitis sicca, Parotisschwellung und rheumatoiden Gelenkschwellungen werden nicht selten Polyneuropathien beobachtet. ! Eine nekrotisierende Arteriitis mit Eosinophilie im Rahmen eines Churg-StraussSyndroms (mit Asthma bronchiale und allergischer Rhinitis) führt gelegentlich zu einer Mononeuritis multiplex. ! Hin und wieder finden sich auch bei einer Sklerodermie Polyneuropathien, ebenfalls bei der Wegener-Granulomatose.

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) Die CIDP tritt meist idiopathisch, gelegentlich bei monoklonaler Gammopathie und HIV-Infektionen auf. Klinisch findet sich eine progrediente Polyneuropathie über mehrere Wochen, gelegentlich auch mit schubweiser Verschlechterung und Remissionen. Der Liquorbefund entspricht dem eines GuillainBarré-Syndroms, oft mit sehr hohen Eiweißwerten. Im MRI ist häufig eine Verdickung der Wurzeln (z. B. der Cauda equina) zu beobachten. Oft finden sich positive Antikörper gegen Myelin-assoziiertes Glykoprotein (Anti-MAG-AK). Therapeutisch kommen Kortikoide, Immunglobuline, Immunsuppressiva und Plasmapheresen zum Einsatz.

Multifokal motorische Neuropathie (MMN) Ursächlich wird eine Antikörperbildung gegen Markscheidenbestandteile angenommen. In etwa der Hälfte der Fälle findet sich ein hoher Titer an GM1-Antikörpern im Serum. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung durch progrediente, oft asymmetrische Paresen, oft mit Betonung an den oberen Extremitäten. Anfangs können häufig Faszikulationen nachgewiesen werden, später treten Muskelatrophien auf. Es kommt nicht zu sensiblen Störungen. Neurographisch sind multifokale Leitungsblöcke festzustellen, bevorzugt im proximalen Anteil des peripheren Neurons. Als Therapie der Wahl gilt eine Verabreichung hoch dosierter Immunglobuline.

Critical-Illness-Neuropathie Diese vorwiegend axonale Polyneuropathie wird im Rahmen einer Intensivtherapie beobachtet, insbesondere nach lang andau-


31.6 Entzündliche, parainfektiöse und allergische Polyneuropathien

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Tab. 31.1 Übersicht über die hereditären motorischen und sensiblen Neuropathien Synonym

Klinische Kennzeichen

Erbgang

Typ I (M. CharcotMarie-Tooth)

hypertrophische autosomal-dominant ! Beginn im 2. oder 3. LebensForm der neuralen jahrzehnt Muskelatrophie ! distale sensibel-motorische Ausfälle ! Hohlfuß-Hammerzehen („Krallenzehen“) ! Wadenatrophie („Storchenbeine“) ! verdickte Nervenstränge ! NLG ↓↓

Typ II

neuronale Form der neuralen Muskelatrophie

! späterer Beginn als Typ I, sonst diesem sehr ähnlich ! keine verdickten Nervenstränge ! NLG (↓)

autosomal-dominant

Typ III (M. DéjerineSottas)

progressive hypertrophische Neuropathie

! früher Beginn im 1. Lebensjahrzehnt ! schubweiser Verlauf im Frühstadium ! rasche Progression ! starke, sicht- und tastbare Verdickung peripherer Nerven ! NLG ↓↓↓

autosomal-rezessiv

Typ IV (M. Refsum)

Heredopathia atactica polyneuritiformis

! Beginn im 1.–3. Lebensjahrzehnt ! erhöhter Phytansäurespiegel im Serum ! distale PNP und zerebelläre Ataxie ! Retinitis pigmentosa ! Ichthyosis ! Gelenkdeformitäten ! NLG ↓↓↓

autosomal-rezessiv

Typ V

! sehr selten ! Beginn unterschiedlich ! PNP mit spastischer Spinalparalyse

autosomal-dominant

Typ IV

! sehr selten ! Beginn unterschiedlich ! PNP mit Optikusatrophie

autosomal-rezessiv?

Typ VII

! Beginn unterschiedlich ! PNP mit Retinitis pigmentosa

autosomal-rezessiv?


380


ernder Beatmung, jedoch auch nach septischen Zuständen und im Rahmen von Multiorganversagen. Bei ca. 50 % kommt es zu vollständigen Remissionen, ca. 20 % behalten Residuen. Dieses Krankheitsbild tritt oft gleichzeitig mit einer Critical-Illness-Myopathie auf.

31.7 Hereditäre motorische und sensible Neuropathien (HMSN) Bei einer Reihe von chronisch-progredient verlaufenden Polyneuropathien, die früher als „idiopathisch“ bezeichnet wurden, hat sich eine Heredität zu erkennen gegeben (S. 378). Unterschiedliche Erscheinungsbilder, morphologische und neurophysiologische Befunde sowie differente Erbgänge lassen – wenn auch nicht unproblematisch – eine Unterteilung dieser Erkrankungen in 7 verschiedene Typen zu (Tab. 31.1). Nur bei einem von diesen, dem seltenen HMSN-Typ IV (Morbus Refsum), konnte bislang ein ursächlicher biochemischer Defekt, nämlich eine Hemmung des Phytansäureabbaus, nachgewiesen werden.

HMSN-Typen I und II Am häufigsten finden sich unter den hereditären Neuropathien die HMSN-Typen I und II, d. h. der Morbus Charcot-Marie-Tooth. Dieses erbliche Leiden ist eine kombinierte Systemerkrankung, bei welcher sowohl Vorderhorn, Spinalganglion, vordere und hintere Wurzel als auch die peripheren Nerven (vor allem deren Markscheiden) einem degenerativen Prozess unterliegen können. Es ergibt sich also klinisch ein Syndrom, bei dem eine Kombination von sensiblen Störungen und schlaffen Lähmungen mit Muskelatrophien vorliegt. Auch Schmerzen als sensible Reiz-

erscheinungen und Störungen der Trophik sind nicht selten anzutreffen. Typisch sind neben den strumpf- und handschuhförmigen sensiblen Ausfällen eine hochgradige Atrophie der Wadenmuskulatur („Storchenbeine“) mit dadurch bedingtem beidseitigen Steppergang. In fortgeschrittenen Fällen zeigen sich Hohlfuß und Krallenzehen. Die NLG ist infolge der Markscheidendegeneration stets deutlich verlangsamt. Die Krankheit beginnt im jugendlichen Alter, befällt vorwiegend Männer und verläuft nur langsam progredient.

HMSN-Typ III und IV . Eine seltene Unterform der neuralen Muskelatrophie (HMSN-Typ III) ist die ebenfalls erbliche hypertrophische Neuritis (Déjerine-Sottas), bei der es zu besonders starken, oft sichtbaren Verdickungen der peripheren Nerven kommt. Auch hier entspricht im Übrigen das klinische Erscheinungsbild – wie stets bei den neuralen Muskelatrophien – weitgehend dem einer Polyneuropathie. Eine Behandlung des chronisch fortschreitenden Leidens kann nur in physiotherapeutischen Maßnahmen und eventuell orthopädischen Hilfen bestehen. Bezüglich des HMSN-Typ IV kann auf S. 238f. verwiesen werden. Schließlich sei an dieser Stelle noch erwähnt, dass auch bei der seltenen primären hereditären Amyloidose vordergründig eine chronisch-progrediente Polyneuropathie das klinische Erscheinungsbild prägt (neben gastrointestinalen, kardialen, renalen Symptomen sowie Glaskörpertrübungen). Diagnostisch wegweisend ist die Rektumschleimhautbiopsie, ferner auch die Suralis-, Muskel- oder Gingivabiopsie.


31.7 Hereditäre motorische und sensible Neuropathien (HMSN)

381

Tab. 31.2 Diagnostische Maßnahmen bei Polyneuropathien

Mögliche Ursache

Abklärung durch

Mögliche Ursache

monoklonale Gammopathie ( u . a. Plasmozytom)

! BSG

Porphyrie

! Uro- und Koproporphyrie, δ-Aminolävulinsäure

Abklärung durch

Diabetes mellitus! BZ-Tagesprofil ! Glukosebelastung ! HbA1c-Bestimmung Alkohol

! Anamnese ! Leberfunktionsprüfung ! CDT

Guillain-BarréSyndrom

! Liquor; serologisch GM1-AK

paraneoplastische PNP

! ! ! !

BSG Elektrophorese Tumormarker evtl. eingehende Tumorsuche

chronische Niereninsuffizienz

! Nierenfunktionsprüfung

Kollagenosen

! BSG ! „Rheumaserologie“ LEPhänomen, Anamnese ! histologische Untersuchung

exotoxische Faktoren

! Medikamentenanamnese ! Berufsanamnese (mit Frage nach Kontakten zu toxischen Substanzen, z. B. Schwefelkohlenstoffen, Arsen, Thallium, Quecksilber) ! evtl. gezielte SubstanzNachweis-Suche

! Immunelektrophorese ! Röntgen-Schädel und WS

! Porphobilinogen im Urin Hypo! Schilddrüsenfunktions(Hyper)thyreose prüfungen Adrenomyeloneuropathie

! Bestimmung der überlangkettigen Fettsäuren im Serum

Morbus Refsum ! Phytansäurebestimmung im Serum Vitaminmangel ! Bestimmung von Vitamin B12 und evtl. auch Folsäure, Vitamin B6, Vitamin E ! Schillingtest Amyloidose

! Biopsie (s. o)

Borreliose

! Antikörperuntersuchung (S. 251f.)

Lues


HIV


Metalle

! Bestimmung von Blei, Thallium, Arsen


382


31.8 Übersicht über die Ursachensuche bei Polyneuropathien Es gibt vielfältige Ursachen einer Polyneuropathie, von denen einige wahrscheinlich noch nicht bekannt sind. Zur Ursachensuche sei auf Tab. 31.1 verwiesen.


383

32

Muskelkrankheiten

Kapitelübersicht: 32.1 32.2 32.3 32.4 32.5 32.6 32.7 32.8 32.9 32.10 32.11

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Progressive Muskeldystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384 Myotonien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388 Myopathien bei Stoffwechselerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . 390 Sonstige metabolische und kongenitale Myopathien . . . . . . . . 392 Entzündliche Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 Weitere symptomatische Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395 Myasthenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395 Idiopathische paroxysmale Myoglobinurie (Rhabdomyolyse). 403 Maligne Hyperthermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404 Hereditäre neuromuskuläre Erkrankungen (Übersicht) . . . . . . 404

32.1 Allgemeines Muskelerkrankungen können – worauf mehrfach hingewiesen wurde – neurogen bedingt sein, d. h. sekundär infolge einer Störung des peripheren Nervs (von der Vorderhornzelle bis zur neuromuskulären Übertragung) unter dem Bild einer Muskelatrophie auftreten. Daneben gibt es primäre Myopathien, bei welchen die Ursache in einer Störung der verschiedenen membran- oder strukturgebundenen Muskelfunktionen zu suchen ist. Bei vielen Muskelkrankheiten ergeben sich diagnostische Möglichkeiten mit Hilfe genetischer Untersuchungen. Bei diesen originären Muskelerkrankungen können unterschieden werden: ! Funktionsmyopathien (Myasthenien, Myotonien, paroxysmale Lähmungen), bei denen trotz gestörter Funktion keine oder nur geringe morphologische Veränderungen der Muskulatur anzutreffen sind. ! Strukturmyopathien (Muskeldystrophien, entzündliche oder toxische Myopathien

sowie Myopathien bei Endokrinopathien und Stoffwechselstörungen) mit mehr oder weniger kennzeichnenden morphologischen Strukturabweichungen.

Die wesentlichsten Kriterien aller Myopathien sind: ! schlaffe motorische Paresen, ohne Parästhesien und ohne Sensibilitätsstörungen; ! normale, abgeschwächte oder fehlende Eigenreflexe, niemals gesteigerte Eigenreflexe oder pathologische Reflexe; ! langsam fortschreitende Muskelatrophien, die aber nicht obligat sind (z. B. Myasthenie) oder durch vikariierendes Fettgewebe (z. B. progressive Dystrophia musculorum) verdeckt werden; ! vorwiegend symmetrischer Befall der Muskulatur in bestimmten Körperbereichen ohne nervale Verteilungsmuster; ! keine Faszikulationen, keine elektrische EAR (Entartungsreaktion), keine Zeichen eines neurogenen Schadens im EMG, keine pathologischen Liquorbefunde;


384

32 Muskelkrankheiten

! im EMG häufig verkürzte und amplitudengeminderte Willküraktionspotenziale als unspezifischer Ausdruck zugrunde gegangener Muskelfasern; vorschnelle Rekrutierung bei Willkürinnervation; bei myasthenischen und myotonen Reaktionen spezifische EMG-Befunde; ! Kreatinkinase- und Aldolase-Erhöhung im Serum sowie Kreatinerhöhung und Kreatininerniedrigung im Urin, sofern aktiver Muskelfaseruntergang vorliegt; CPK-Erhöhung (CPK-MM) erlaubt aber keine sichere Differenzierung zwischen primären und neurogenen Muskelerkrankungen (bei der amyotrophischen Lateralsklerose ist die Serum-CPK z. B. auch häufig erhöht!); ! in der Muskelbiopsie häufig signifikante Befunde: kennzeichnend für die primären Myopathien (Strukturmyopathien) ist der diffus verteilte Untergang von Muskelfasern im Gegensatz zu der felderförmigen Anordnung dieser Zelluntergänge bei den neurogenen Muskelatrophien; ! fakultativ Schmerzen (z. B. bei Myositiden und Rhabdomyolyse); ! oft nachweisbare familiäre Belastung.

Die klinische Diagnose und Differenzialdiagnose bei Muskelerkrankungen stützt sich somit im Wesentlichen auf folgende Befunderhebungen: ! Anamnese unter Einbeziehung der Familie und klinischen Untersuchungen; ! Laboruntersuchungen, zu denen als erstes Screening-Programm die Bestimmung von CPK, LDH, Aldolase und Elektrolyten im Serum, ferner BSG, TSH sowie Kreatin und Kreatinin im 24-Stunden-Urin gehören sollte; ! EMG, Stimulationsneurographie (myasthene Reaktionen); ! Muskelbiopsie mit histologischer und histochemischer Aufarbeitung;

! In jüngster Zeit gewinnen auch bildgebende Verfahren (Myosonographie und MRI) an der Skelettmuskulatur zur Dokumentation von mesenchymalen Umbauvorgängen und zur Darstellung von Muskelatrophien und -hypertrophien sowie von Rhabdomyolysen an Bedeutung. ! Gen-Diagnostik (S. 95ff.) gewinnt zunehmend an Bedeutung. Eine Klassifikation der Myopathien unter ätiopathogenetischen Gesichtspunkten ist bislang nicht möglich, da eine Ursache bei vielen Myopathien noch nicht bekannt ist. So sollen im Folgenden lediglich die klinisch wichtigsten Erscheinungsbilder verschiedener Muskelkrankheiten kurz aufgeführt und beschrieben werden.

32.2 Progressive Muskeldystrophien Unter diesem Oberbegriff werden erbliche Krankheitsbilder zusammengefasst, die durch einen degenerativen Abbau der quergestreiften Muskulatur und einen progredienten Verlauf gekennzeichnet sind. Muskelschwäche und -schwund sind regelhaft symmetrisch. Bei der progressiven Muskeldystrophie handelt es sich um keine nosologische Einheit. Pathogenese und Ursache der Muskeldystrophien sind noch nicht vollständig bekannt, jedoch sind in jüngster Zeit für einige Muskeldystrophie-Typen bestimmte Gendefekte aufgefunden worden (Tab. 11.3). Histopathologisch zeigt sich in der Skelettmuskulatur ein myopathisches Muster mit Kalibervariation, Faserdegeneration und –nekrosen in verschiedenen Stadien. Vermehrt finden sich zentral liegende Kerne sowie eine endo- und perimyosiale Fibrose und schließlich eine Fettvakatwucherung.


32.2 Progressive Muskeldystrophien

Die progressiven Muskeldystrophien unterscheiden sich hinsichtlich des Erbgangs, des Manifestationsalters, des Verteilungstyps und der Progredienz des Muskelschwundes. Die Haupttypen der progressiven Muskeldystrophie mit ihren wesentlichen Unterscheidungskriterien können der Tabelle 32.1 entnommen werden. Mehr als die Hälfte aller Fälle gehören zum bösartigen Typ Duchenne, der als Beckengürtelform beginnt, jedoch in späteren Stadien auch schweren Muskelschwund im Schultergürtelbereich mit Scapula alata (zur Differenzialdiagnose der Scapula alata siehe Tabelle 32.2, S. 388) sowie Kardiomyopathien aufweist. Dystrophische Myopathien, bei denen vorwiegend die distale Extremitätenmuskulatur (z. B. Myopathia distalis tarda hereditaria [Welander]) oder die äußeren Augenmuskeln (okuläre Muskeldystrophie) betroffen sind, kommen vergleichsweise selten vor. Zum Verlauf der progressiven Muskeldystrophien lässt sich verallgemeinernd sagen, dass die rezessiven Formen in der Regel rascher fortschreiten als die dominanten, und dass Krankheitsbilder, die erst jenseits des 5. Lebensjahres beginnen, meist gutartiger verlaufen. Der Verlauf bei der kongenitalen Muskeldystrophie Typ de Lange ist foudroyant. Grundsätzlich breiten sich die Störungen bei den Beckengürtelformen aszendierend, bei den Schultergürtelformen deszendierend aus.

385

! Klinische Leitsymptome der progressiven Muskeldystrophien: ! muskuläre Lähmungen, ! Hypotonie der Muskulatur, ! Muskelatrophien (evtl. Pseudohypertrophien), ! Areflexie (meist erst im fortgeschrittenen Stadium), ! keine Faszikulationen oder Fibrillationen (Zunge), ! keine Sensibilitätsstörungen. " Bei den meisten Dystrophieformen ist initial regelhaft die proximale Extremitätenmuskulatur befallen. Daraus resultieren typische Bewegungs- und Haltungsstörungen, z. B. „Watschelgang“ (dabei positives Trendelenburg-Zeichen), „lose Schultern“ und – bei Befall der Bauch- und Rückenmuskulatur – „Wespentaille“ mit starkem Hohlkreuz. Wegen der Kniestreckerschwäche stützt sich der Patient beim Aufrichten aus dem Sitzen mit den Händen an seinen Oberschenkeln ab, klettert gewissermaßen an sich hoch (Gowers-Zeichen). Nicht selten wird der Muskelschwund durch eine Zunahme des Fett- und Bindegewebes kompensiert. Solche Pseudohypertrophien zeigen sich an den Waden (vor allem auch beim Duchenne-Typ) oder beim fazio-skapulo-humeralen Typ an der zirkulären Mundmuskulatur, die dann bei gleichzeitiger Atrophie der übrigen Gesichtsmuskulatur zu dem charakteristischen Bild der „Tapirschnauze“ führt. Für die klinische Diagnosesicherung sind bei den progressiven Muskeldystrophien neben EMG und muskelbioptischen Befunden auch einige biochemische Befunde besonders wichtig. So ist in der Regel die Kreatinausscheidung im Urin erhöht, die Kreatininausscheidung bisweilen vermindert. Im Serum können Transamina-


386


Tab. 32.1 Haupttypen der progressiven Muskeldystrophien Erbgang

Geschlecht

Manifestationsalter

Verteilungstyp

Verlaufsdynamik

Muskeldystrophie Typ Duchenne

rezessivchromosomal

männlich

0.–3. Lbj.

Beginn im Beckengürtelbereich

! maligne ! rasch progredient ! Tod meist vor dem 25. Lbj.

Muskeldystrophie Typ BeckerKiener

rezessivchromosomal

männlich

5.–15. Lbj.

Beginn im Beckengürtelbereich

! benigne ! langsam progredient ! oftmals noch mit 40–50 J. gehfähig

rezessivMuskelautosomal dystrophie GliedergürtelTyp

männlich und weiblich

Beginn im 1.–50. Lbj. ! meist langsam Becken- oder (danach ! bei frühem Beginn ist die werden infan-SchultergürtelLebenserwartung tiler, juveniler bereich oder generalisiert verkürzt und adulter Typ unterschieden)

rezessivKongenitale autosomal Muskeldystrophie a) Typ de Lange (maligne) b) Typ BattenTurner (benigne)


pränatal

! vor Geburt schwache Kindsbewegungen, bei Geburt allgemeine Muskel- ! schwäche („Floppy Infant“) evtl. Gelenkkontrakturen

Fazio-skapulo- dominantautosomal humerale Muskeldystrophie


3.–50. Lbj.

! benigne Beginn im Gesichts- und ! Lebenserwartung Schultergürtelleicht gemindert OberarmBereich


Exitus meist schon während des 1. Lebensjahres gutartige Verläufe selten

32.2 Progressive Muskeldystrophien

Erbgang

387

Geschlecht

Manifestationsalter

Verteilungstyp

Okuläre und dominantokulopharyn- autosomal geale Muskeldystrophie


frühe Kindheit bis spätestens Erwachsenenalter

Beginn mit ! benigne Ptosis, Ophthal- ! Lebenserwartung moplegia kaum gemindert externa bzw. zusätzlichen Schluckstörungen

Distale dominantMyopathie autosomal Typ Welander (Myopathia distalis tarda hereditaria)


40.–60. Lbj. Beginn an ! benigne distalen Muskeln ! fast normale der Hände, Lebenserwartung seltener der Füße

sen, LDH und Aldolase-Aktivitäten erhöht sein. Ausgeprägt ist meist die CPK-Erhöhung, insbesondere die Aktivitätserhöhung der muskelspezifischen Kreatinkinase (CPKMM) im Serum, am stärksten beim Duchenne-Typ, wo auch die sonst symptomfreien weiblichen Konduktorinnen erhöhte CPKWerte aufweisen können. Die Möglichkeit einer kausalen Therapie besteht bei den progressiven Muskeldystrophien nicht. Im Vordergrund des Behandlungsbemühens muss die krankengymnastische Therapie mit isometrischem Muskeltraining und so genannten KlopfDruck-Übungen nach Teirich-Leube stehen, um die noch bestehenden Muskelfunktionen zu erhalten, evtl. zu verbessern und um Gelenkkontrakturen zu verhüten. Ferner soll eine kalorienarme Kost mit reichlich tierischem Eiweiß, wenig Kohlenhydraten und Fett dem evtl. Übergewicht und Fettansatz entgegenwirken. Bei kardialer Symptomatik müssen auch ein Schrittmacher oder eine Herztransplantation in Erwägung gezogen werden.

Verlaufsdynamik

Kongenitale Myopathien Zu den kongenitalen Myopathien – Myotonia congenita – gehören einige sehr seltene Krankheitsbilder, die sich durch unterschiedliche Strukturbesonderheiten an den Muskelfasern auszeichnen. Morphologisch und klinisch werden eine Zentralfibrillenmyopathie (Central Core Disease), eine Stäbchenmyopathie (Nemaline- oder Rod-Myopathie) und eine myotubuläre Krankheit (Zentronukleäre Myopathie) unterschieden. Die klinische Symptomatik, welche der bei den Muskeldystrophien ähnelt, manifestiert sich mehrheitlich schon bei der Geburt, ist allerdings meist wenig progredient und durch eine allgemeine Muskelhypotonie (Floppy Infant-Syndrom), verzögerte motorische Entwicklung, Areflexie und eine Reihe von dysplastischen Stigmata gekennzeichnet. Nur in einigen Fällen ist das Myokard beteiligt mit dann schlechter Prognose. Manchen dieser Krankheitsbildern wird eine Disposition zur malignen Hyperthermie zugeschrieben.


388


Tab. 32.2 Ursachen und Befunde bei Vorliegen des Symptoms Scapula alata (S. a.) Ursache

Kennzeichnender Befund

M. serratus anterior-Parese (N. thoracicus longus)

! Anhebung des medialen Skapularandes ! Verstärkung bei Elevation des Armes nach vorn ! Verstärkung, wenn sich der Patient mit vorgestrecktem Arm gegen eine Wand stemmt

Mm. rhomboideiParese (N. dorsalis scapulae)

! S. a. meist leichter ausgeprägt mit Fehlstellung des Schulterblattes: Margo medialis steht leicht von der Mittellinie entfernt und Angulus inferior leicht nach außen rotiert

M. trapezius (pars sup.)-Parese (N. accessorius)

! leicht ausgeprägte S. a. mit Fehlstellung des Schulterblattes: „Schaukelstellung“, bei herabhängender Schulter sinkt Schulterblatt seitwärts ab

Neuralgische Schultermyatrophie („PlexusNeuritis“)

entspricht dem Bild der M. serratus anteriorParese

Progressive Muskeldystrophie (Schultergürtelform)

S. a. meist beidseitig

32.3 Myotonien Der charakteristische pathophysiologische Befund der Myotonien sind repetierende Depolarisationen der Muskelfasermembran. Eine dadurch bedingte, für mehrere Sekunden verzögerte Erschlaffungsphase der Muskelfasern kommt nach Abschluss der Willkürbewegungen oder nach Beklopfen des Muskels zur Beobachtung (Dellenbildung, prüfbar z. B. mit dem Reflexhammer am Daumenballen, an der Unterarmmuskulatur oder an der Zunge). Im EMG finden sich typische myotone Entladungen, vor allem beim Bewegen der EMG-Nadel oder Beklopfen des untersuchten Muskels. Pathogenetisch wird eine Störung in der Muskelfasermembran oder im muskulären Anteil der motorischen Endplatte angenommen. Myotone Phänomene können als isolierte Krankheitserscheinung (z. B. Myotonia congenita) auftreten oder in Verbindung mit weiteren Symptomen (z. B. dystrophische Myotonie) das Krankheitsbild kennzeichnend prägen.

Eine differenzialdiagnostische Relevanz zu den Myotonien besitzt die Neuromyotonie, welche durch eine kontinuierliche Muskelfaseraktivität gekennzeichnet ist (andauernde Versteifung der Achsenskelett- und Gesichtsmuskulatur, die weder im Schlaf noch in der Narkose, sondern erst unter Wirkung von Muskelrelaxantien – z. B. Curare – erlischt). Begleitend finden sich starkes Schwitzen, Verlust der Eigenreflexe und Grundumsatzerhöhung. Die Neuromyotonie tritt oft paraneoplastisch auf. Beschrieben werden Antikörper gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle. Im EMG findet sich eine Daueraktivität mit weitgehend unauffälligen Aktionspotenzialen ohne myotone Entladungssalven. Ursächlich werden pathologische Veränderungen in den peripheren Motoneuronen (Polyneuropathie?) ange-


32.3 Myotonien nommen. Therapeutisch ist bei der Neuromyotonie – im Gegensatz zu den myotonen Reaktionen – eine prompte Besserung durch Antiepileptika (insbesondere Phenytoin oder Carbamazepin) zu erzielen. Auch bei dem seltenen „Stiff-Man-Syndrom“, dessen Ätiologie ebenfalls noch nicht abschließend geklärt ist, kommt es zu einer anhaltenden Steifigkeit der Stamm-, Halsund proximalen Extremitätenmuskulatur, die im Gegensatz zur Myotonie schmerzhaft ist und nicht die Gesichtsmuskulatur befällt. Ähnlich wie bei der Neuromyotonie zeigt das EMG eine Daueraktivität motorischer Einheiten ohne myotone Symptome, die allerdings im Schlaf und in der Narkose verschwindet. Beschrieben werden erhöhte Glutamatdehydrogenase-AK im Serum. Gute therapeutische Erfolge werden mit Diazepam, Clonazepam und Baclofen erzielt.

Myotonia congenita (Thomsen) Die myotonen Erscheinungen bei diesem dominant-erblichen Leiden machen sich schon in früher Jugend bemerkbar, lassen im Laufe des Lebens etwas nach, verschwinden aber nicht vollständig. Inzwischen wurden ursächlich Chloridkanaldefekte nachgewiesen. Die Kranken klagen über Muskelsteifigkeit (insbesondere bei Kälte) und dadurch bedingte Behinderungen, v. a. beim Starten von Willkürbewegungen. Abgesehen von einem zu den motorischen Störungen auffällig kontrastierenden athletischen Aussehen bestehen keine weiteren Krankheitserscheinungen. Das EMG zeigt die typischen myotonen Entladungen bei ansonsten unauffälligen Befunden. Die Serumenzyme sind nicht verändert. Als eine Sonderform wird die Paramyotonia congenita (Eulenburg) aufgefasst – verursacht durch gestörte Natriumkanäle –, bei

389

der die myotonen Verkrampfungen nur unter Kälteeinwirkung, dann aber auch im Bereich der mimischen Muskulatur auftreten. Eine Behandlung dieser kongenitalen Myotonien ist meist nicht erforderlich, weil die Patienten lernen, durch Trainingsbewegungen zumindest bei den alltäglichen Verrichtungen die Störungen zu kompensieren. In schweren Fällen kann ein medikamentöser Therapieversuch mit Mexidethin, Hydantoin, Diazepam oder Azetazolamid sinnvoll sein.

Dystrophia myotonica (Curschmann-Steinert) Diese unter den erblichen Myopathien zweithäufigste Krankheit hat einen autosomal-dominanten Erbgang, befällt beide Geschlechter und manifestiert sich im frühen Erwachsenenalter. Im Vordergrund des Krankheitsbildes stehen der progrediente muskeldystrophische Prozess, frühzeitig an den Mm. sternocleidomastoidei, den Kau-, Zungen-, Larynx-, Pharynx- und Gesichtsmuskeln und den Unterarmstreckern auftretend sowie eine myotone Reaktion. Geklagt werden von den Patienten eine Verlangsamung und eine bei Kälte intensivierte Steifheit der Muskelbewegungen. Die fest geschlossene Faust kann u. U. nicht rasch geöffnet werden. Nach mehrfachen Wiederholungen der durch die Myotonie gestörten Bewegungen lässt die myotone Reaktion in auffälliger Weise nach (Warm-up-Phänomen). ! Auch Atrophien an den Unterschenkeln (mit doppelseitigem Steppergang!) können das initiale Bild der Dystrophia myotonica prägen. "


390


Da es sich bei dieser Krankheit um einen allgemeinen generalisiert-dystrophischen Prozess (generalisierte Membranschädigung mit in der Regel langen Trinukleotidexpansionen bei den Müttern durch genbedingte enzymatische Störung des Eiweißstoffwechsels?) handelt, treten meist noch eine Reihe weiterer klinischer Erscheinungen auf, sodass das Vollbild folgende Charakteristika aufweist: Neurologische und internistische Befunde: ! Facies myopathica mit offen stehendem Mund und Ptose; ! distal- und Strecker-betonte Muskelatrophien; ! myotone Reaktion mit charakteristischem EMG-Befund (Entladungssalven von anund abschwellender Frequenz); ! CCT zeigt progrediente Hirnatrophie; ! EKG ergibt Zeichen einer Kardiomyopathie und Herzrhythmusstörungen. Psychische Befunde (fakultativ): ! angeborene Minderbegabung oder Schwachsinn; ! progredientes organisches Psychosyndrom mit dementivem Abbau; ! evtl. akute psychotische Schübe. Endokrine Störungen: ! Haarausfall („Stirnglatze“); ! Hodenatrophie bzw. Amenorrhö; ! Schilddrüsenunterfunktion (evtl. verbunden mit Struma); ! myotonische Katarakt. Eine Kausaltherapie ist unbekannt. Auch bei dieser Krankheit werden medikamentöse Versuche mit Anabolika, Sexualhormonen und Vitamin-E-Gaben empfohlen. Eine Kortikoidbehandlung in mittlerer Dosierung kann bisweilen zu einer muskulären und allgemeinen Leistungssteigerung führen. Nicht selten wird operative Kataraktbehandlung erforderlich. Das myotone Muskelverhalten kann mit Membranstabilisierenden Substanzen (z. B. Mexiletin) vermindert werden.

Kongenitale Dystrophia myotonica Bei der kongenitalen Form der Dystrophia myotonica, die regelhaft von der Mutter übertragen wird, bietet der Säugling ein ausgeprägtes Floppy-Infant-Syndrom, verbunden mit Atem- und Saugschwierigkeiten sowie eine ausdruckslose starre Facies mit offenem dreieckförmigen Mund. In der Schwangerschaft können bereits schwache Kindsbewegungen und die Entwicklung eines Hydramnions auffällig werden. Der weitere Verlauf ist unterschiedlich. Wird die Neonatalperiode überlebt, ist die Prognose quoad vitam bei stark verzögerter motorischer Entwicklung relativ gut.

32.4 Myopathien bei Stoffwechselerkrankungen Episodische (periodische) Lähmungen Myopathische Symptome können bei Kalzium- und Natrium-, jedoch auch bei Kaliumstoffwechselstörungen auftreten. Es handelt sich um seltene hereditäre Krankheitsbilder. Das klinische Bild ist durch periodische Lähmungen geprägt, die meist mit Kribbelparästhesien beginnen, dann als schlaffe Lähmungen rasch in wenigen Stunden von unten nach oben bis zu tetraplegischen Syndromen mit Areflexie und Verlust der elektrischen Erregbarkeit aufsteigen. In schwersten Anfällen können auch die Gesichts-, Sprech-, Atem- und Schluckmuskulatur, jedoch niemals die Augenmuskeln, betroffen sein. Es treten auch keine Vigilanzstörungen auf.

Hypokaliämische Lähmungen Die bei den hypokaliämischen Lähmungen (bei den hereditären Formen verursacht durch Kalziumkanaldefekte) während des


32.4 Myopathien bei Stoffwechselerkrankungen Anfalls regelhaft bestehende Hypokaliämie findet auch im EKG mit QT-Verlängerung und ST-Senkung ihren Niederschlag. Die einzelnen Attacken, die nur Stunden oder wenige Tage andauern und sich wiederholen können – selten auch infolge von Herzrhythmusstörungen oder Ateminsuffizienz letal enden –, lassen sich bei Hypokaliämie durch Kaliumchloridgaben schnell erfolgreich behandeln. Dabei ist eine orale Kaliumzufuhr (10–15 g Kaliumchlorid) wenig problematisch. Bei intravenösen Gaben dürfen wegen der Gefahr des Herzstillstandes stündlich nicht mehr als 20–30 + mMol K in 1000 ml Infusionsflüssigkeit infundiert werden und die tägliche Höchstdosis bei normaler Diurese 240 mMol nicht überschreiten. sind exzessive musZur kuläre Belastungen zu vermeiden und eine strenge eiweißreiche und kochsalz- und kohlenhydratarme Kost zu empfehlen. Gleichzeitig sollten zum Ausgleich der möglichen Entwicklung eines sekundären Aldosteronismus Aldosteronantagonisten, z. B. Spironolacton, gegeben werden. Eine orale Kaliumdauerbehandlung kann das Auftreten weiterer Anfälle nicht verhindern. Abzugrenzen von den periodischen hypokaliämischen Lähmungen sind die symptomatischen hypokaliämischen Lähmungen (z. B. bei Laxantienabusus, Diarrhöen, lang dauernder Diuretika-Therapie, Thyreotoxikosen, Nieren- und Nebenniereninsuffizienz). Neben den hypokaliämischen Lähmungen werden selten auch bei normalem Serumkaliumspiegel paroxysmale Lähmungen (sog. normokaliämische Formen) beobachtet.

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Hyperkaliämische Lähmungen Schließlich gibt es auch hyperkaliämische (episodische) Lähmungen (Adynamia episodica hereditaria – Gamstorp; ursächlich wur+ den gestörte Na -Kanäle nachgewiesen), die im Anfall mit einer Hyperkaliämie einhergehen und mit intravenöser Zufuhr von 1–2 g Calciumglukonat zu behandeln sind. Zur Prophylaxe der hyperkaliämischen Lähmungen sind eine salzreiche Diät sowie bei hoher Anfallsfrequenz die Einnahme von Carboanhydrasehemmern angezeigt.

Myopathien bei GlykogenStoffwechselerkrankungen Diesen Myopathien liegen Störungen im Glykogenabbau (Glykogenosen) zugrunde, die durch verschiedenartige, erblich bedingte Enzymdefekte hervorgerufen werden. Die myopathische Symptomatik ist bei den verschiedenen Glykogenosen sehr unterschiedlich ausgeprägt.

Die wesentliche klinisch-diagnostische Bedeutung bei diesen Myopathien kommt der Muskelbiopsie mit einer histochemischen Untersuchung zu. Zur einfachen klinischen Prüfung der anaeroben Glykogenolyse und Glykolyse kann der sog. Ischämietest dienen. Dabei wird der Patient nach Aufblasen einer Blutdruckmanschette am Oberarm bis über den systolischen Druck zu etwa 60 kräftigen Faustschließbewegungen in einer Minute aufgefordert. Nach dieser ischämischen Arbeitsleistung steigt der Blutlaktatspiegel normalerweise auf das 3–4-fache des Ausgangswertes. Fehlende Laktatanstiege, die allerdings nicht nur bei enzymatischen Störungen des Glykogenstoffwechsels, sondern auch bei einigen anderen Myopathien vorkommen können, geben einen Hinweis auf eine gestörte Glykolyse.


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Einzelne Formen von Glykogenosen Bei dieser Erkrankung, die auf einem Mangel der sauren Maltase (Alpha-1,4-Glukosidase) beruht, beginnt infolge einer polytopen Glykogenspeicherung die klinische Symptomatik bereits im frühen Kindesalter mit einer Kardiohepatomegalie, Makroglossie und symmetrischen, proximal betonten Extremitätenlähmungen. Die Erkrankung führt gewöhnlich schon nach wenigen Jahren zum Tode. Aber auch Spätformen dieser Glykogenose, die sich erst zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr manifestieren, sind bekannt. Hierbei findet sich die Glykogenspeicherung hauptsächlich in der Skelettmuskulatur, während die anderen Organe weitgehend verschont bleiben. Daher werden diese Fälle oft fälschlich als progressive Muskeldystrophien klassifiziert. Die Diagnose wird gesichert durch myopathische Veränderungen im EMG, CPKErhöhung im Serum und insbesondere durch histochemische Untersuchung der Muskelbiopsie. Die Therapie beschränkt sich auf eine kohlenhydratarme, aber kalorisch ausreichende Diät sowie Vermeidung körperlicher Belastungen.

Diese Glykogenose ist durch einen MuskelPhosphorylase-Mangel bedingt und manifestiert sich bereits in der Kindheit mit belastungsabhängiger Muskelschwäche, Schmerzen und Kontrakturen, die in Ruhe rasch reversibel sind. Bisweilen treten auch passagere Muskelschwellungen und eine Myoglobinurie nach größeren körperlichen Belastungen auf. Einigen Patienten gelingt es, die Muskelbeschwerden nach dem Überwinden eines „toten Punktes“ bei der Belastung zu bessern und dann anschließend noch bessere Muskelleistungen zu erbringen (sog. „Second-Wind-Phänomen“).

Diagnostische Klärung erfolgt durch Ischämie-Test, EMG und Muskelbiopsie mit histochemischem Nachweis des PhosphorylaseMangels. Die CPK-Werte im Serum sind häufig normal, können aber bei Myoglobinurie passager stark ansteigen. Therapeutisch kann die Belastungstoleranz mit oralen Gaben von Glukose und Fruktose vor körperlichen Anstrengungen verbessert werden.

Myopathien bei LipidStoffwechselstörungen Die seltenen Lipidspeichermyopathien beruhen auf in der Regel genetisch bedingten Störungen des Lipidmetabolismus. Bei einigen lässt sich ein Mangel an Carnitin, das als Carrier für den intrazellulären Transport der langkettigen Fettsäuren anzusehen ist, in der Muskulatur nachweisen. Klinisch stehen Myalgien, proximale Paresen und Atrophien sowie Myoglobinurie belastungsabhängig und nach fettreichen Mahlzeiten im Vordergrund. Die Diagnose wird durch den histochemischen Nachweis des Enzymmangels gestellt.

32.5 Sonstige metabolische und kongenitale Myopathien Bei , die autosomal vererbt werden (mit praktisch ausschließlich maternalem Erbgang), kommt es vor allem unter Ausdauerleistung zu Muskelschmerzen, ähnlich einem Muskelkater, und zu Schwäche sowie Myoglobinurie. Häufig findet sich bei diesen Krankheitsbildern eine chronische progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO). Es handelt sich bei Mitochondropathien um Multisystemerkrankungen, die neben der Muskulatur auch


32.6 Entzündliche Myopathien andere Organsysteme (vor allem Gehirn und Auge) in Mitleidenschaft ziehen können: ! Störungen der Atmungskette sind verantwortlich für das MELAS-Syndrom (mitochrondriale Myopathie, Enzephalopathie, Laktazidose, Schlaganfälle) und das Kearns-Sayre-Syndrom (neben Myopathie Retinitis pigmentosa, Ophthalmoplegie, Kardiomyopathie und Reizleitungsstörungen sowie häufig Ataxie, Hörminderung, Epilepsie, Kleinwuchs und Demenz). ! Störungen der Succinat-Cytochrom-C-Reduktase finden sich bei der MyoklonusEpilepsie mit Ragged Red Fibers (MERRFSyndrom) (Myoklonien und generalisierte epileptische Anfälle, Myopathie, mentale Retardierung, in der Muskelbiopsie „Ragged Red Fibers“). ! Ein Komplex-I-Mangel wird bei der hereditären Leber-Optikusneuropathie-LHON beobachtet (Visusminderung, evtl. Ataxie, Polyneuropathie, kardiale Reizleitungsstörung). zählen Zu den mehrere unterschiedliche Formen wie Central-Core-Myopathie, Nemaline (Rod) Myopathie, Zentronukleäre Myopathie, Multicore Myopathie, Fingerprint-Body-Myopathie, Sarkotubuläre Myopathie und Hyaline-BodyMyopathie.

32.6 Entzündliche Myopathien Unter den (Poly-)Myositiden werden eine Reihe von entzündlichen Muskelerkrankungen zusammengefasst, die keine einheitliche Ätiologie haben und auch unterschiedliche klinische Erscheinungsbilder aufweisen. Allgemein lassen sich erregerbedingte Myositiden von anderen trennen.

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Abb. 32.1 Trichinose

Toxoplasmosen, eine Trichinose (Abb. 32.1) und auch der Morbus Boeck in Betracht zu ziehen. Durch Bakterien, Pilze oder Parasiten werden interstitielle Herdmyositiden hervorgerufen. Wesentlich häufiger als erregerbedingte Myositiden sind entzündliche Muskelerkrankungen unbekannter Ätiologie (idiopathische Formen).

Polymyositits und Dermatomyositis Von „idiopathischen“ Polymyositiden, die in jedem Lebensalter auftreten können, werden Frauen öfter betroffen als Männer. Finden sich gleichzeitig auf der Haut Veränderungen in Form leichter Ödeme, einer lividen Verfärbung, eines an den Akren lokalisierten Raynaud-Syndroms oder umschriebener Pigmentverschiebungen und Teleangiektasien, wird von einer Dermatomyositis gesprochen. Dermatomyositiden, aber auch „idiopathische“ Polymyositiden, sind in einem hohen Prozentsatz paraneoplastische Phänomene bei Malignomen. Der Verlauf der Polymyositis kann stürmisch sein und unter hohem Fieber, Muskelschmerzen, allgemeiner Adynamie, Ödemen und Gelenkschwellungen innerhalb weniger Tage zum Tode führen.

Als Ursache einer Polymyositis sind u. a. Autoimmunkrankheiten, Virusinfektionen,


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! Die Polymyositis beginnt meist mit einer Schwäche der Beine (erschwertes Treppensteigen!). " Häufiger jedoch sind subakut-chronische Verlaufsformen. Hierbei ist die Symptomatik wie folgt gekennzeichnet: ! Initiale Muskelschmerzen und proximale Muskelschwäche, betont im Beckengürtelbereich. ! Progrediente myogene Paresen und Muskelatrophien, die – wenn symmetrisch ausgeprägt – Anlass zur Verwechselung mit einer progressiven Muskeldystrophie geben können. Im Gegensatz zur progressiven Muskeldystrophie findet sich bei der Polymyositis häufig ein Mitbefall der Nackenheber und der Schluckmuskulatur (mit den Symptomen einer Dysphagie), seltener auch der Augenmuskeln. Der myositische Prozess kann auch lokal begrenzt bleiben, so vor allem bei der idiopathischen orbitalen (okulären) Myositis mit Augenmuskelparesen, Liderythem, Ptose und Konjunktivitis. Im CCT/MRI ist dabei eine deutliche Verdickung der Augenmuskeln erkennbar (Abb. 32.2). ! Allgemeine Entzündungssymptome wie BSG-Beschleunigung, Serum-Gammaglobulinvermehrung, leichte Temperaturerhöhungen, häufig positive Rheumatests. ! Erhöhte CPK-, Aldolase- und Transaminasenwerte im Serum. (Diese Befunde sind bei allen Erkrankungen, die mit ausgedehntem Muskelschwund einhergehen, anzutreffen!). ! Im EMG die typischen Zeichen einer myogenen Erkrankung. ! In der Muskelbiopsie zeigen sich Muskelfaserdegenerationen und entzündliche, vorwiegend perivenöse Infiltrate.

Abb. 32.2 Orbitale (okuläre) Myositis mit starker Verdickung des M. rectus lateralis (im Bild links). T1-betonte MRT-Aufnahme.

! Bei einigen viralen Myositiden (Influenza A und B, Herpes-simplex, Epstein-Barr) kann eine akute Rhabdomyolyse mit Myoglobinurie auftreten. Notfall!! " Vor allem bei den akuten und subakuten Verläufen ist eine Kortikosteroidmedikation (beginnend mit 60—80 mg Prednison/die) dringend erforderlich. Doch sollte diese auch nach Abklingen der akuten Krankheitserscheinungen zur Vorbeugung von chronischen Entwicklungen und Rezidiven für etwa 2 Jahre fortgesetzt werden mit einer Erhaltungsdosis von etwa 5–15 mg Prednison/die. Auch kann eine immunsuppressive Medikation mit Azathioprin erfolgen, doch kann deren Behandlungserfolg erst nach 2–3 Monaten sichtbar werden. In schweren Fällen kommt auch eine Plasmapherese in Betracht. Im akuten Stadium ist außerdem strenge Ruhe einzuhalten, später sollten langfristige krankengymnastische und rehabilitative Maßnahmen durchgeführt werden. Abzugrenzen von den echten Polymyositiden ist die bei älteren Menschen häufiger auftretende Polymyalgia rheumatica. Diese oft mit einer Arteriitis


32.8 Myasthenie cranialis (S. 167) einhergehende, autoimmunvermittelte Erkrankung führt zu heftigen Muskelschmerzen im Schulter- und Beckengürtel-Bereich, verbunden mit Muskelschwäche und Morgensteifigkeit. Es findet sich auch eine BSG-Beschleunigung, in der Muskelbiopsie jedoch kaum entzündliche Veränderungen. Unter Glukokortikoidtherapie wird rasch Beschwerdefreiheit erzielt, die Prognose ist gut. Bei einem Polymyalgia-rheumatica-Syndrom sollte differenzialdiagnostisch auch an eine Lyme-Borreliose gedacht werden.

32.7 Weitere symptomatische Myopathien Einige weitere Myopathien können infolge verschiedenartiger Grunderkrankungen oder unter toxischen Einwirkungen zur Beobachtung kommen.

Myopathien bei endokrinen Störungen Schilddrüsenfunktionsstörungen. Die chronische thyreotoxische Myopathie geht mit einer vorwiegend proximalen Muskelschwäche einher, vor allem im Beckengürtelbereich, und bessert sich nach Normalisierung der Stoffwechselstörung. Für die so genannte endokrine (Ex-)Ophthalmopathie bei Hyperthyreose – bisweilen auch bei Euthyreose – sind neben Allgemeinsymptomen der Hyperthyreose (Schweißausbrüche, Tachykardie, innere Unruhe, Tremor und hohe Blutdruckamplitude) ein Exophthalmus, multiple Augenmuskellähmungen sowie im CCT kräftige Verdickungen der Augenmuskeln kennzeichnend. Pathogenetisch liegen der endokrinen Exophthalmopathie immunpathologische Prozesse in der Orbita (endokrine Orbitopathie) zugrunde. Sie finden ihren Ausdruck in zirkulierenden

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Antikörpern gegen Zellmembranen in den äußeren Augenmuskeln. Auch bei Hypothyreosen können Störungen der Muskelfunktionen auftreten, die teils myotonen, teils myasthenieformen Charakter haben. und in ähnlicher Beim Weise bei Langzeitbehandlung mit Kortikosteroiden (Kortisonmyopathien) zeigen sich Muskelsymptome in Form von Muskelschwäche und Muskelatrophien betont im Bereich der proximalen Beinmuskulatur und des Beckengürtels.

Exotoxische Myopathien Chronischer Alkoholismus kann neben einer Polyneuropathie und Schädigungen des ZNS auch eine akute (mit Rhabdomyolyse einhergehende) oder chronische Myopathie hervorrufen. Auch hier finden sich Muskelschmerzen, Paresen und Atrophien vorwiegend in den stammnahen Muskelbereichen. Häufig besteht eine Hypokaliämie. Bei Alkoholabstinenz kann, wenn auch langsam, eine Rückbildung der myopathischen Erscheinungen erhofft werden. Unter den durch Medikamente induzierten Myopathien sind neben der bereits erwähnten Steroidmyopathie auch Neuromyopathien nach Resorchin-Behandlung und nach Medikation mit Clofibrat, Statinen, Vincristin und Disulfiram bekannt geworden. Nach DPenicillamin und auch nach PhenytoinMedikation kann es zu myastheniformen Myopathien kommen.

32.8 Myasthenie Das charakteristische subjektive Symptom der Myasthenie ist eine vorzeitige, nicht schmerzhafte muskuläre Ermüdung, besonders unter Belastung. Myasthenische Syn-


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drome können bei verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen zur Beobachtung kommen.

Myasthenia gravis pseudoparalytica Das Leitsymptom dieser – bis auf die kongenitale Myasthenie – nichterblichen Muskelkrankheit ist eine bei Belastung abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur. Nach längeren Ruhepausen stellt sich – zumindest im Anfangsstadium der Krankheit – eine passagere Normalisierung der Muskelfunktion wieder ein. Bei der Myasthenia gravis handelt es sich um eine neurologische Autoimmunkrankheit mit Störung der neuromuskulären Übertragung. Diese Störung liegt im postsynaptischen Bereich, wo Autoantikörper – im Rahmen einer polyklonalen Immunreaktion mit Aktivierung des Komplementsystems – verschiedene Strukturen der postsynaptischen Acetylcholinrezeptoren binden und damit blockieren (Abb. 32.3). Bei über 80 % der Myastheniekranken lassen sich erhöhte Antikörper gegen Acetylcholinrezeptorprotein nachweisen. Veränderungen des Thymus werden für diese Autoantikörperproduktion bei der Myasthenie eine wesentliche Bedeutung zugeschrieben. In 10 % der Fälle sind Thymome und in etwa 70 % Thymushyperplasien zu finden. Bei Thymomen können oft auch Titin-AK im Serum nachgewiesen werden. Tierexperimentell ist es gelungen, durch Übertragung von T-Lymphozyten eine Myasthenie von einem Tier auf das andere weiterzugeben. Neuerdings gibt es Hinweise dafür, dass ACH-Rezeptorstrukturen (sog. Myoidzellen) im Thymus eingelagert und als Antigen erkannt werden. An dem nicht allzu seltenen Leiden (1:10 000) erkranken

Frauen dreimal häufiger als Männer. Es manifestiert sich meist, jedoch nicht ausschließlich, zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Bei Kindern myasthenischer Mütter besteht (bei ca. 10 % der Neugeborenen) eine neonatale transitorische Myasthenie, die Ursache lebensbedrohlicher, asphyktischer Zustände sein kann, sonst aber rasch wieder abklingt. Der ist chronisch, wobei schubweise Verschlechterungen mit zwischenzeitlichen Remissionen, die mehrere Jahre andauern können, nicht ungewöhnlich sind. Aber auch Vollremissionen kommen vor. Foudroyante Verläufe können in wenigen Monaten zum Tode führen. Die Letalität hängt von der Immunaktivität sowie vom Zeitpunkt der Diagnostik und des Therapiebeginns ab. Während einer Schwangerschaft kann sich die bestehende myasthenische Symptomatik bessern, verschlechtern oder auch stationär bleiben.

Symptomatik der Myasthenia gravis Die Myasthenie kann generalisiert auftreten oder lokal begrenzt bleiben. Sie beginnt häufig an den von den motorischen Hirnnerven versorgten kleinen Muskeln. Als Frühsymptome treten entsprechend beidseitige Oberlidptose, Doppelbildersehen, Kau- und Schluckstörungen sowie eine näselnd-kloßige Sprache auf. Später breitet sich der Prozess auf die Muskulatur der oberen Extremitäten aus, und schließlich kann die gesamte Hals-Nacken-Rumpf- und Extremitäten-Muskulatur einschließlich der Atemmuskulatur ergriffen sein. Bei den lokalisierten Myasthenien bleiben die Funktionsstörungen auf einzelne Körperregionen begrenzt, z. B. auf die äußeren Augenmuskeln (okuläre Form) oder auf die Gesichts-, Zungen- und Schlundmuskulatur (bulbäre Form).


32.8 Myasthenie

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pathophysiologische Einwirkungen ACH-Esterase Hemmung (irreversibel): toxische Organophosphate (z.B. E 605)

ACH-Freisetzung Hemmung: Botulinus-Toxin Lambert-Eaton-Syndrom Ca2+-Mangel Ca2+-Antagonisten (Mg2+, einige Antibiotika)

Rezeptor Blockade: Myasthenia gravis (immunologisch) Neurotoxine von Schlangengiften

postsynaptische Zelle

synaptischer Spalt

präsynaptisches Neuron

Cholin-Resorption ACHSynthese

ACHSpeicher

ACHFreisetzung

ACH-Difusion

ACH

R

R-ACH

Na+Permeabilität

ACHHydrolyse

ACH-Esterase

ACH-Freisetzung Förderung: Ca2+ 4-Aminopyridin Guanidin

ACH-Esterase Hemmung (reversibel): Neostigmin Pyridostigmin Edrophonium (Tensilon)

Rezeptor Blockade: a) nichtpolarisierende periphere Muskelrelaxantien (z. B. Curare) b) depolarisierende Muskelrelaxantien (z. B. Succinylcholin)

pharmakologische Wirkungen

Abb. 32.3 Vorgänge an der neuromuskulären Synapse. ACH = Acetylcholin. R = Rezeptor.

! Im Gegensatz zur okulären Myasthenie zeigen die Augenmuskelparesen bei der orbitalen Myositis und bei der endokrinen Ophthalmopathie keine Belastungsabhängigkeit und keinen positiven Tensilon-Test, jedoch Muskelverdickungen im CCT. " Zusammenfassend können für die Myasthenie folgende Charakteristika herausgestellt werden: ! abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur, beginnend und betont im Kopf- und oberen Extremitätenbereich;

! Simpson-Test: nach Aufwärtsblicken Auftreten von Doppelbildern innerhalb von 60 Sekunden; ! rasche Erholung der Muskelkraft bei Ruhe; ! Fehlen von Sensibilitätsstörungen, Schmerzen und Faszikulationen; ! positiver Tensilon-Test; ! keine CPK-Erhöhung im Serum; ! charakteristische myasthenische Reaktion im Stimulations-EMG, d. h. Amplitudenabfall der Muskelaktionspotenziale; ! Nachweis von erhöhten Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptorprotein oder Titin;


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Tab. 32.3 Schweregrade der Myasthenie nach Ossermann Grad I:

okuläre Myasthenie

Grad IIa:

okuläre Myasthenie + leichte Schwäche der Extremitätenmuskulatur

Grad IIb:

okuläre Myasthenie + leichte bulbäre Symptome

Grad III:

generalisierte Muskelschwäche + ausgeprägte bulbäre Symptome

Grad IV:

Grad III mit rascher Progression

! im CT oder MRI häufig Thymushyperplasie oder Thymom. Nach Osserman werden 4 Schweregrade der Myasthenie unterschieden (Tab. 32.3).

Diagnostik der Myasthenia gravis Zum Nachweis einer myasthenen Reaktion gilt Folgendes: ! Tensilon-Test. Diagnostisch hinweisend, allerdings nicht beweisend für die Erkrankung, ist die eindeutige, vorübergehende Besserung der Muskelschwäche unter i. v. Gabe des reversiblen Cholinesterasehemmstoffs Edrophoniumchlorid (Tensilon). Zunächst werden immer nur 2 mg Tensilon rasch i. v. gegeben. Nach einer Pause von 1 Minute können weiter 8 mg Tensilon gegeben werden. Bei erheblichen vegetativen Nebenwirkungen während des Tests werden 0,5–1 mg Atropin i. v. injiziert. Falsch-negative Tensilon-Tests kommen manchmal in den Anfangsstadien der Erkrankung und bei Patienten mit rein okulären Paresen vor. ! EMG-Test. Bei repetitiver Stimulation eines peripheren Nervs mit 3 oder 5 HZ kommt es bei Patienten mit einer Myas-

thenia gravis zu einer Abnahme (Dekrement) der Amplitude der evozierten Reizantwortpotenziale im Erfolgsmuskel. Erst ein Dekrement von mehr als 10 % der Amplitude ist als sicher pathologisch zu werten. Nach i. v. Gabe von Tensilon vermindert sich das Dekrement oder wird aufgehoben. ! Laborklinisch durch Nachweis einer Erhöhung der ACH-Rezeptor-Antikörper-Titer oder von Titin-Ak.

Therapie der Mysthenia gravis Die Therapie der Myasthenia gravis umfasst operative (Thymektomie) und medikamentöse (Cholinesterasehemmer, Immunsuppressiva) Behandlungsmaßnahmen sowie die Anwendung der Plasmapherese. Der Einsatz dieser verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten im jeweiligen Erkrankungsfall erfolgt in Abhängigkeit von Form, Stadium und Schwere des Krankheitsbildes sowie von weiteren Einflussfaktoren wie Alter, Allgemeinzustand und Begleiterkrankungen. Besondere Behandlungsprobleme ergeben sich bei einer myasthenischen Krise während der Schwangerschaft sowie bei Neugeborenen myastheniekranker Mütter. Diese sollte bei Vorliegen eines Thymoms wegen der Gefahr einer malignen Entartung und einer Infiltration in die Lunge in jedem Fall durchgeführt werden. Bei einer Thymushyperplasie ohne Thymom wird die Indikation zur Thymektomie immer noch kontrovers diskutiert. Sie ist jedoch angezeigt bei mittelschweren und schweren (Gruppe IIb–IV nach Ossermann) Myasthenien sowie bei rasch progredienten Verläufen. Von den meisten Autoren wird sie heute bei allen Patienten mit generalisierter Myasthenie im Alter zwischen 5 und 65 Jah1 ren empfohlen. In ca. /3 der Fälle kann insbesondere bei jungen Frauen nach der Thymektomie eine deutliche Besserung des


32.8 Myasthenie klinischen Bildes erwartet werden. Präoperativ sollte eine möglichst gute medikamentöse Einstellung angestrebt werden. Nach der Operation ist eine sorgfältige intensivmedizinische Überwachung erforderlich, da wegen der meist raschen, hochgradigen Besserung der myasthenischen Schwäche in den ersten Tagen die Gefahr einer cholinergen Reaktion besteht, wenn die präoperativ erforderlich gewesene Basistherapie mit Cholinesterasehemmern nicht ausreichend reduziert wird. Mit diesen kann eine Erhöhung der verfügbaren Acetylcholinkonzentration im Synapsenspalt bzw. an den Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran erreicht werden. Die zur Behandlung der Myasthenie gebräuchlichen Mittel sind: ! Pyridostigminbromid mit Wirkungsdauer von 3–6 h, ! Neostigminbromid mit Wirkungsdauer von 2–3 h. Das Mittel der ersten Wahl ist in der Regel Pyridostigminbromid als Tablette mit 10, 60 und 180 (retard) mg. Die ausschließliche Behandlung mit Cholinesterasehemmern reicht nur bei Patienten mit sehr milde ausgeprägter myasthener Symptomatik aus. Bei der Behandlung mit Cholinesterasehemmern muss individuell durch vorsichtige Dosissteigerung die niedrigstmögliche Erhaltungsdosis ermittelt werden. Treten dabei muskarinartige Nebenwirkungen (Hypersalivation, Schwitzen, Magen-DarmKrämpfe, Tremor, Unruhe, Angst) auf, sind diese als „Überdosierungswarnsymptome“ zu werten, auch wenn gleichzeitig die myasthenische Schwäche persistiert. Es muss dann unverzüglich die Dosis des Cholinesterasehemmers reduziert werden und erforderlichenfalls eine symptomatische Behandlung mit Parasympatholytika (Atropin) erfolgen.

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Diese werden heute generell zur Langzeitbehandlung bei allen Myasthenie-Patienten eingesetzt, die unter einer Therapie mit Cholinesterasehemmern nicht befriedigend eingestellt werden können und bei denen eine hohe Immunaktivität nachweisbar ist. ! Das Mittel der ersten Wahl ist hier Azathioprin (2–3 mg/kg KG und Tag). Die Behandlung, die über mindestens 1–2 Jahre fortgesetzt werden soll, bedarf laufender ärztlicher Überwachung mit Kontrolle von Blutbild, Leberenzymen und Nierenfunktion. Wegen möglicher teratogener Schäden müssen empfängnisverhütende Maßnahmen ergriffen werden. Ein stabiler Behandlungserfolg der Azathioprin-Medikation bei der Myasthenie kann erst nach etwa 6 Monaten erwartet werden. ! Ein rascherer Wirkungseintritt ist zu erzielen mit Kortikosteroiden (Prednisolon, beginnend mit 80–100 mg/die). Daher empfiehlt sich die Kortikosteroid-Medikation zusätzlich zur Azathioprin-Behandlung zu Beginn der immunsuppressiven Therapie, aber auch in allen Fällen, in denen die Gabe von Azathioprin kontraindiziert ist. Die Initialphase der Kortikosteroid-Therapie bedarf klinischer Überwachung, da es nicht selten in der 2. Behandlungswoche zu einer vorübergehenden erheblichen Verschlechterung der myasthenen Symptomatik kommt. Ein Behandlungserfolg der Therapie mit Kortikosteroiden ist in etwa 2 3 der Fälle zu erzielen. Vor allem auch bei okulärer Myasthenie, die häufig schlecht auf Cholinesterasehemmer anspricht. Bei jeder Steroid-Langzeitbehandlung, so auch hier, ist die Möglichkeit von Nebenwirkungen zu beachten. Diese dient zur raschen Verminderung der im Plasma gelösten Antikörper gegen Acetylcholinrezeptorprotein


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und ist oftmals lebensrettend. Hauptindikation für die Plasmapherese-Therapie ist die myasthene Krise. Ferner kommt sie bei schweren und fulminant fortschreitenden Myasthenien sowie zur Thymektomie-Vorbereitung, wenn eine rasche Besserung der myasthenischen Symptomatik erforderlich ist, in Betracht. Die Wirkung der Plasmaaustauschtherapie setzt oft schon nach 1–2 Behandlungen ein, ist jedoch nur von kurzer Dauer. Häufig kommt es im Anschluss sogar zu einer überschießenden Neuproduktion von Antikörpern (Rebound-Phänomen), die eine intensive immunsuppressive Medikation erforderlich machen.

Tab. 32.4 Kriterien zur Unterscheidung einer cholinergen und myasthenen Krise Myasthene Krise

! allgemeine Muskel- ! allgemeine Muskelschwäche schwäche ! Atemstörungen

! Atemnot

! Schluckstörungen

! starkes Schwitzen

! Verschleimung durch Unfähigkeit abzuhusten

! Übelkeit

! Schwitzen ! Tachykardie

! starke Bronchialsekretion bis zum Lungenödem

! Bradykardie ! Faszikulationen ! Muskelkrämpfe ! Angst ! Hypotonie

Myasthene Krise

Die Behandlung der myasthenen Krise besteht in:

! Miosis

! Magen-DarmKrämpfe, Diarrhö

Auch die Gabe von JSImmunglobulinen (0,4 g pro kg Körpergewicht i. v. für ca. 5 Tage) ist als Behandlungsalternative nicht nur bei myasthener Krise zu diskutieren.

Diese meist rasch progrediente Verschlechterung einer myasthenen Symptomatik mit schwerer Ateminsuffizienz, Kau- und Schluckstörungen ist eine akut lebensbedrohliche Situation, die die sofortige Überführung des Patienten auf eine Intensivstation erforderlich macht. Bisweilen kann bei einem derartigen Notfall die sichere Unterscheidung zwischen einer myasthenen Krise und einer durch Überdosierung von Cholinesterasehemmern hervorgerufenen cholinergen Toxizität (cholinerge Krise) (Tab. 32.4) schwierig sein und einen vorsichtig durchgeführten Tensilon-Test erforderlich machen. Allerdings ist heute, nachdem die immunsuppressive Therapie bei der Myasthenie ganz im Vordergrund steht, das Risiko einer cholinergen Krise sehr gering geworden.

Cholinerge Krise

! evtl. zerebrale Symptome ! Intensivbehandlung, ggf. frühzeitige Intubation und Beatmung, ! Plasmapherese, Immunadsorption, ! hoch dosierte Steroid- und AzathioprinMedikation, ! Prostigmin (0,2–0,4 mg/h) intravenös, ! evtl. i. v. Infusion von hoch dosiertem JSImmunglobulin. Auch bei der cholinergen Krise ist eine Intensivbehandlung dringend erforderlich. Alle Cholinesterasehemmer müssen dabei zunächst abgesetzt und ggf. wiederholt Atropin gegeben werden.

Neonatale Myasthenie Die durch transplazentaren Übergang von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern entstan-


32.8 Myasthenie dene Myasthenie der Neugeborenen mit Trinkschwäche, Ateminsuffizienz und muskulärer Hypotonie sistiert innerhalb einiger Wochen. Vorübergehend ist eine Behandlung mit Cholinesterasehemmern erforderlich.

Myasthenie und Schwangerschaft. Während der Schwangerschaft kommt es häufig zu einer deutlichen Besserung der myasthenen Symptomatik mit geringerem Bedarf an Cholinesterasehemmern. Daher ist hier eine sorgfältige und engmaschige Überwachung erforderlich. Der Einsatz von Azathioprin sollte während der Schwangerschaft möglichst vermieden werden. Postpartal häufiger zu beobachtende Verschlechterungen lassen sich in der Regel gut mit Immunsuppressiva abfangen.

Kontraindizierte Pharmaka Eine Reihe von Medikamenten zeigt als Nebenwirkung eine Hemmung der neuromuskulären Impulsübertragung, kann somit eine bestehende myasthenische Symptomatik verstärken und sollte vor allem bei schwerer Myasthenie nicht zur Anwendung kommen (Tab. 32.5).

Symptomatische Myasthenien Myasthenien sind nicht selten auch in Kombination mit anderen Autoimmunkrankheiten anzutreffen. Vor allem kommen myasthenische Begleitreaktionen gehäuft bei rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes und Polymyositis, ferner auch bei manchen Muskeldystrophien, -atrophien, amyotrophischer Lateralsklerose, bei einigen Polyneuropathien und bei aplastischen und perniziösen Anämien zur Beobachtung. Die bereits erwähnten Begleitmyopathien bei endokrinen Erkrankungen, z. B. Thyreotoxikosen,

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Hypothyreosen und Morbus Cushing, sowie die medikamentös-toxisch bedingten Myopathien können myasthenische Erscheinungen aufweisen. In der Regel sprechen die symptomatischen Myasthenien schlecht auf Cholinesterasehemmer an, sodass hier andere pathogenetische Mechanismen als bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica vermutet werden. Auch bei dem paraneoplastischen myasthenen Syndrom (Lambert-Eaton), das nahezu ausschließlich im Zusammenhang mit einem kleinzelligen Bronchialkarzinom auftritt, führen Cholinesterasehemmer, auch im Tensilon-Test, kaum zu einer Besserung der Muskelkraft. Es handelt sich hierbei um eine Autoimmunerkrankung mit Antikörperbildung gegen spannungsabhängige Calciumkanäle der Nervenendigungen. Diagnostisch entscheidend ist beim Lambert-Eaton-Syndrom, welches durch eine gestörte präsynaptische Freisetzung von Acetylcholin an der motorischen Endplatte verursacht wird (Abb. 32.3, S. 397 und S. 417), ein typischer EMGBefund, d. h. nach hochfrequenter repetitiver Reizung nehmen – im Gegensatz zur Myasthenia gravis – die Amplituden der Muskelaktionspotenziale zunächst zu (Inkrement der Muskelaktionspotenziale). Beim Lambert-Eaton-Syndrom finden sich in 50—90 % der Fälle Antikörper gegen spannungsabhängige Calciumkanäle. ! Beim Lambert-Eaton-Syndrom sind meist die Muskeln des Becken- und Schultergürtels, nur selten die äußeren Augenmuskeln betroffen. " . DPenicillamin, das zur Behandlung des Morbus Wilson und der primär-chronischen Polyarthritis Verwendung findet, kann zu schweren myasthenen Reaktionen führen,


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Tab. 32.5 Myasthenie verstärkende Medikamente sowie Ausweichpräparate (Auswahl) Myasthenie verstärkend Antibiotika und Chemotherapeutika Aminoglykoside (z. B. Gentamycin, Neomycin, Streptomycin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Clindamycin, Bacitracin, Erythromycin, Metronidazol, Tetracycline, Polymyxine, Sulfonamide) Antikonvulsiva und Sedativa Benzodiazepine, Diphenylhydantoin, Ethosuximid, Paraldehyd, Magnesiumsulfat Psychopharmaka Lithiumcarbonat, Haloperidol, Chlorpromazin, Imipramin, Amitriptylin, Zolpiden, Zopiclon Kardiovaskuläre Medikamente Beta-Blocker, Calciumantagonisten, Natriumkanalblocker (z.B. Chinidin, Ajamalin, Procainamid, Propafenon), Furosemid, Acetacolamid Spasmolytika Parkinsonmedikamente Trihexyphenidyl, Budipin, Amantadine Rheuma- und Schmerzmittel Cloroquin, Penicillamin, Colchicin, Morphinsulfat, Flurpirtin

Ausweichpräparate

Cephalosporine (z. B. Cefotaxim, Cefuroxim, Cephalozin, Cetriaxon), Nitrofurane, Chloramphenicol, evtl. auch Penicilline (bei schwerer Myasthenie Vorsicht!), Glukopeptide, Fosfomycin

Carbamazepin, Valproat, Lamotrigin, Levetiracetam, Topiramat, Gabapentin in niedriger Dosierung, Barbiturat/Primidon

Levomepromazin, Thioridazin, tetrazyklische Antidepressiva, Serotonin-Wiederaufnahmehemmer

Digitalis, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Antagonisten, Losartan, Valsartan, Spironolacton, Reserpin, Methyldopa, Etacrynsäure

L-Dopa + Benserazid/Carbidopa, Bromocriptin, Lisurid

Acetylsalicylsäure, Indometacin, Diclofenac, Ibuprofen, Paracetamol, Pentazosin, Tramadol, Piritramit, Tilidin

Varia Magnesium-haltige Präparate, Curarederivate, Atracirium besilat, Stickoxydul, Isofluran, Pancuronium, Gallamin, Ketamin, KortikosteHalothan, Fentanyl roide (außer unter klinischer Kontrolle!), Schilddrüsenhormone, Tetanus-Antitoxin, Chininhaltige Grippemittel die symptomatologisch – auch hinsichtlich der guten Wirkung von Cholinesterasehemmern – nicht von einer echten Myasthenie zu unterscheiden sind. Ähnliche myasthene

Erscheinungen sind auch unter einer Hydantoin-Behandlung bei Epilepsie bekannt geworden.


32.9 Idiopathische paroxysmale Myoglobinurie (Rhabdomyolyse)

32.9 Idiopathische paroxysmale Myoglobinurie (Rhabdomyolyse) Neben den symptomatischen Myoglobinurien, die u. a. nach ausgedehnten Muskelverletzungen, Elektrotraumen, Schlangenbissverletzungen, bei Tibialis-anteriorSyndrom, einigen Myopathien sowie bei Kohlenmonoxid- und Barbiturat-Vergiftungen und auch bei epileptischen Anfällen im Alkoholdelir mit extrem hohen CPK-Werten auftreten können, gibt es sehr seltene idiopathische paroxysmale Myoglobinurien. Eine Ursache des zugrunde liegenden akuten Untergangs der quergestreiften Muskeln (Rhabdomyolyse) ist unbekannt. Das Leiden tritt häufiger sporadisch als familiär auf, bevorzugt bei Männern. Den Krankheitsschüben, die meist schon im AdoleszentenalNeuromuskuläre Erkrankungen

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ter beginnen, gehen oft körperliche Anstrengungen oder fieberhafte Infekte voraus. Das klinische Bild ist durch akute Muskelschmerzen, Muskelkrämpfe, proximal-betonte oder generalisierte Lähmungen sowie eine tiefbraune Urinverfärbung (Myoglobinurie) gekennzeichnet. Es kommt zu einer massiven Erhöhung der CPK-Aktivität im Serum (Abb. 32.4). Muskelbioptisch finden sich neben Muskelfasernekrosen und entzündlichen Reaktionen schon nach wenigen Tagen intensive Regenerationszeichen. Bedrohliche Komplikationen während der Myoglobinurie erwachsen aus Nierenversagen, Ateminsuffizienz und Hyperkaliämie. Aus diesem Grund ist eine intensivmedizinische Behandlung mit forcierter leicht

mittel

stark

extrem

Rhabdomyolyse Muskeldystrophie (Duchenne) sonstige Muskeldystrophien Polymyositis endokrine Myopathien – bei Hypothyreose metabolische Myopathien Vorderhornerkrankungen andere neurologische Erkrankungen malignes neuroleptisches Syndrom nach Grand-Mal-Anfall nach Subarachnoidalblutung bakterielle Meningoenzephalitiden ZNS-Tumoren (gelegentlich) (idiopathische Hyper-CPK-Ämie) Referenzbereich: CPK 70 U/l CPKMB 15 U/l

regelhaft oberer Schwankungsbereich

Abb. 32.4 Intensität von CPK-Erhöhungen im Serum bei neurologischen Erkrankungen


404


Diurese sowie Regulierung des Flüssigkeits-, Säure-Basen- und Elektrolythaushalts erforderlich.

32.10 Maligne Hyperthermie Diesem Syndrom, das als seltener, aber gefürchteter Narkosezwischenfall – insbesondere bei Halothannarkosen – in Erscheinung tritt, soll eine latente Myopathie zugrunde liegen. Die dominant-erbliche Anomalie (defekter Ryanodin-Rezeptor der Calciumkanäle) der Skelettmuskulatur führt insbesondere bei Kindern unter der Narkose zu exzessivem Anstieg der Körpertemperatur, häufig begleitet von Tachykardie, profusen Schweißausbrüchen, Myoglobinurie und einer generalisierten Rigidität des Muskelto-

nus. Letztere beginnt oft in der Kaumuskulatur. Zur Therapie werden neben Maßnahmen zur physikalischen Fiebersenkung i. v. Infusionen von Dantrolen-Natrium empfohlen. ! Bei unerklärbar hohen CPK-Werten vor einer Narkose an die Komplikationsmöglichkeit einer malignen Hyperthermie denken! "

32.11 Hereditäre neuromuskuläre Erkrankungen (Übersicht) In Abb. 32.5 sind die hereditären neuromuskulären Erkrankungen schematisch wiedergegeben.

Vorderhornzelle progressive spinale Muskelatrophien (SMA) amyotrophische Lateralsklerose (ALS, selten hereditär)

peripherer Nerv hereditäre motorische und sensible Neuropathien (HMSN)

neuromuskuläre Synapse kongenitale Myasthenie (sehr selten) Muskel progressive Muskeldystrophien kongenitale Myopathien metabolische Myopathien episodische Lähmungen Dystrophia myotonica (Steinert) Myotonia congenita (Thomsen) maligne Hyperthermie


Abb. 32.5 Hereditäre neuromuskuläre Erkrankungen

405

33

Beteiligung des Nervensystems bei extraneuralen Grundkrankheiten

Kapitelübersicht: 33.1 Beteiligung des Nervensystems bei Herz-, Kreislauf-, Gefäß- und Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405 33.2 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Leber, des Pankreas und des Magen-Darm-Traktes . . . . . . . . . . . . . . . . 408 33.3 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Niere . . 411 33.4 Beteiligung des Nervensystems bei Endokrinopathien und Stoffwechselkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 412 33.5 Beteiligung des Nervensystems bei Blutkrankheiten und immunologischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414 33.6 Beteiligung des Nervensystems bei Malignomen . . . . . . . . . . . . . 415 33.7 Beteiligung des Nervensystems bei exogenen Intoxikationen . . 417

Zahlreiche internistische Krankheiten führen zu einer Mitbeteiligung des Nervensystems. Diese sehr verschiedenartigen Krankheitsprozesse können das Hirn und/oder das Rückenmark und das periphere Nervensystem beeinflussen und treten teils auf dem Höhepunkt der Grundkrankheit, teils zu Beginn derselben, u. U. auch erst in deren Rückbildungsphase auf. Die klinischen Erscheinungsbilder dieser Begleit- und Folgeerkrankungen des Nervensystems sind demzufolge vielgestaltig und können zerebrale Funktionsstörungen (insbesondere auch symptomatische Psychosen), ebenso aber auch medulläre und polyneuropathische Syndrome in den Vordergrund treten lassen. Die wichtigsten Beziehungen neurologischer Erkrankungen zu extraneuralen Grundkrankheiten wurden bereits in den vorausgegangenen Beschreibungen der neurologischen Krankheitsbilder im Zusammenhang mit der jeweiligen Pathogenese er-

wähnt. So sollen, um Wiederholungen zu vermeiden, in der folgenden Übersicht vielfach nur stichwortartige Hinweise erfolgen und lediglich einige bisher noch nicht besprochene Krankheitsbilder ergänzend eingefügt werden.

33.1 Beteiligung des Nervensystems bei Herz-Kreislauf-, Gefäß- und Lungenerkrankungen Krankheiten des Herzens und der Gefäße sind sehr häufige und bedeutungsvolle Ursachenfaktoren bei der Entwicklung einer akuten oder chronischen zerebrovaskulären Insuffizienz und auch bei einer spinalen Durchblutungsstörung. wirken sich prinzipiell entweder über eine ungenügende För-


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33 Beteiligung des Nervensystems bei extraneuralen Grundkrankheiten

derleistung, d. h. eine Verminderung des Herzzeitvolumens bei Myokardinsuffizienz oder Herzrhythmusstörungen, oder aber über eine embolische Verlegung der Versorgungsarterien des Gehirns aus (kardiogene Embolien). Als Ausgang für diese Embolien sind Endokarditiden und Herzfehler, insbesondere mit Vorhofflimmern verbundene Mitralklappenfehler (in erster Linie Mitralstenosen), aber auch absolute Arrhythmien anderer Genese in Betracht zu ziehen. Erinnert sei an dieser Stelle auch an die embolische Herdenzephalitis (S. 260 f.) bei einer bakteriellen Endokarditis. Die aus Herzerkrankungen resultierenden neurologischen Krankheitsbilder sind sehr vielgestaltig. So muss bei TIAs, synkopalen Anfällen und allen Hirninfarkten oder auch bei hirnorganischen Psychosyndromen stets auch an die Möglichkeit einer Kardiogenese gedacht werden.

Die Bedeutung der arteriellen Hypertonie als Risikofaktor für Durchblutungsstörungen des ZNS wurde mehrfach betont. Sie kann zur Entwicklung von Hirninfarkten ebenso beitragen wie zur zerebralen Massenblutung. Das Bestehen einer langjährigen (z. B. renalen) Hypertonie kann zu einer Hochdruckenzephalopathie sogenannten führen. Diese tritt akut oder subakut mit heftigen Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, kognitiven Leistungseinbußen, gelegentlich auch mit Papillenödem, zerebralen Herdsymptomen und epileptischen Anfällen auf. Im Liquor ist häufig eine deutliche Eiweißvermehrung zu sehen. Die Pathogenese dieser klinischen Erscheinungen, für die keine einheitlichen morphologischen Befunde vorliegen, wird in Strukturveränderungen an den kleinen Hirngefäßen und in einem Versagen der Autoregulation der Hirndurchblutung gesehen.

Eine hypertensive Krise, die insbesondere bei Phäochromozytomen vorkommt, führt zu Schwindel, Angst, Schweißausbruch, Kopfschmerzen, nicht aber zu Bewusstseinsverlust und nur selten zu flüchtigen neurologischen Herdzeichen. Auch , insbesondere bei bereits bestehenden Wandveränderungen der Hirnarterien, können zerebrovaskuläre Insuffizienzerscheinungen mit Kopfschmerzen, Schwindel und Ohnmachtszuständen hervorrufen. Die primäre orthostatische Hypotonie sollte in diesem Zusammenhang erwähnt werden. Dieses insgesamt seltene, bei Männern häufiger als bei Frauen und meist erst im mittleren Lebensalter auftretende Leiden, ist initial durch orthostatische synkopale Anfälle bei auffällig konstant bleibender Herzfrequenz (im Gegensatz zu anderen orthostatischen Hypotonien!) gekennzeichnet. Später treten mit unterschiedlicher Ausprägung weitere vegetative Symptome – Störungen der Blasen-Mastdarm-Tätigkeit, der Sexualfunktionen und Verlust des Schwitzens –, Pyramidenbahnzeichen, neurogene Muskelatrophien infolge eines Vorderhornprozesses und vor allem ein Parkinson-Syndrom hinzu, siehe auch Shy-DragerSyndrom (S. 225). Als Ursache der Erkrankung, die langsam fortschreitend zum Tode führt, werden multiple Zelldegenerationen unklarer Genese in der Großhirn- und Kleinhirnrinde, in den Seitenhörnern des Rückenmarks und besonders in den Stammganglien, betont in der Substantia nigra, angesehen. Pathophysiologisch bestehen eine unzureichende Produktion von Katecholaminen oder bei normaler Katecholaminproduktion ein entsprechender Rezeptordefekt sowie schließlich eine besondere Enzymstörung der Dopaminoxidase, sodass die Vorstufen


33.1 Herz-Kreislauf-, Gefäß- und Lungenerkrankungen des L-Dopa nicht in Dopamin verwandelt werden können. Therapeutisch sind diese orthostatischen Synkopen schwer zu beeinflussen. Versucht werden kann eine Behandlung mit Mineralokortikoiden (Fludrocortison), mit Kompressionsstrümpfen im Hinblick auf die orthostatische Hypotonie sowie Gabe von Parkinsonmedikamenten. kommt unter den Der Gefäßerkrankungen die weitaus größte Bedeutung für die zerebralen und auch spinalen Durchblutungsstörungen zu. Besonders zu beachten ist eine periphere, d. h. extrakranielle Arteriosklerose im Bereich der supraaortalen Gefäße; sie führt zu lokalen Verschlüssen und Stenosen und kann Ursprungsort (atheromatöse Plaques!) für zerebrale Embolien sein. Von den vergleichsweise seltenen entzündlichen Gefäßerkrankungen, vor allem der Periarteriitis nodosa, wird neben anderen inneren Organen sehr häufig auch das Nervensystem betroffen. So führt diese Gefäßkrankheit nicht nur in der Hälfte der Fälle schon frühzeitig zu einer vaskulären Polyneuropathie, sondern gelegentlich auch zu zerebralen Symptomen mit Kopfschmerzen, zerebralen Herdzeichen, organischen Psychosyndromen und Anfällen. Hingewiesen sei fernerhin noch auf die Riesenzellarteriitis mit ihrer bevorzugten Lokalisation an den kranialen Gefäßen und hier vor allem an der Arteria temporalis („Arteriitis cranialis“) (S. 167). Auch eine , d. h. ein fehlerhafter intrapulmonaler Gasaustausch mit pathologischen Veränderungen der arteriellen Blutgasspannungen, kann sich mit ihren Auswirkungen auf das Gehirn

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durch eine Reihe von Begleitsymptomen zu erkennen geben. Unabhängig von den verschiedenen pathophysiologischen Wegen, auf denen sich eine respiratorische Insuffizienz entwickelt hat, führt eine Hypoxämie (pO2 unter 70 mmHg) klinisch allgemein zu: ! motorischer Unruhe, ! Tachykardie, ! Zyanose, ! kalter, schwitzender Haut, ! arterieller Hypotension, ! bei einem pO2 unter 30 mm Hg kommt es zu Bewusstseinsstörungen. Typische Krankheitszeichen der Hyperkapnie (pCO2 über 45 mm Hg) sind: ! Kopfschmerzen, ! arterielle Hypertension, ! konjunktivale Injektionen, ! warme, schwitzende Haut, ! „Flapping Tremor“, ! Bewusstseinsstörungen. Aus neurologischer Sicht bleibt darauf hinzuweisen, dass eine respiratorische Insuffizienz aber nicht nur Ursache zentraler Störungen sein kann, sondern auch Folge neurologischer Erkrankungen, u. U. mit Entwicklung eines Circulus vitiosus. So gehört die alveoläre Hypoventilation („Globalinsuffizienz“) mit erniedrigten pO2- und erhöhten pCO2-Werten zu den gefürchteten Komplikationen aller zentralnervösen Erkrankungen mit Depression des Atemzentrums (z. B. bei Hirnödem, intrakranieller Drucksteigerung, Schlafmittelintoxikationen) und ebenfalls aller neuromuskulären Erkrankungen mit Schwächung der Atemmuskulatur (z. B. Myasthenie, amyotrophe Lateralsklerose, Poliomyelitis, Polyradikulitis und zervikale Querschnittsläsionen).


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33.2 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Leber, des Pankreas und des Magen-DarmTraktes Neurologische Störungen infolge gastrointestinaler Erkrankungen treten als enzephalopathische, gelegentlich myelopathische Syndrome – häufig in wechselnder Kombination – auf. Obwohl die Pathogenese dieser neurologischen Manifestationen zu einem erheblichen Teil noch nicht befriedigend geklärt ist, handelt es sich vorwiegend um malresorptive Leiden, die über Hypovitaminosen, Elektrolytimbalancen sowie toxische und immunologische Vorgänge verlaufen. Daneben müssen bei Helminthosen auch direkt schädigende Einwirkungen auf das ZNS und die Muskulatur (z. B. Zystizerkose, Trichinose) in Betracht gezogen werden. Auch chronische Infektionen – wie z. B. beim Morbus Whipple – können zu Enzephalopathien führen.

Enzephalopathien und Myelopathien bei Lebererkrankungen Verschiedenartige Lebererkrankungen können zu eindrucksvollen zerebralen, vereinzelt auch zu medullären Symptomen führen. Der schwerste Grad einer Hirnbeteiligung bei Leberleiden ist das Coma hepaticum mit Bewusstlosigkeit und Reflexverlust. Eine bunte Fülle leichterer psychiatrisch-neurologischer Syndrome wird allgemein unter dem Begriff der hepatogenen Enzephalopathien bzw. Myelopathien zusammengefasst. Vor allem chronische Leberaffektionen, z. B. Leberzirrhosen, die bei Vorliegen eines spontanen portokavalen Shunts eine mangelhafte Entgiftungsfunktion der Leber mit erhöhtem Ammoniakgehalt des

Blutes bedingen, führen zu einer hepatogenen (hepatoportalen portokavalen, Shunt-) Enzephalopathie und seltener auch zu einer Myelopathie. In jüngster Zeit wird eine vermehrte GABA-erge Inhibition für das Zustandekommen der hepatischen Enzephalopathie, insbesondere des Coma hepaticum, verantwortlich gemacht. Durch den eingeschränkten hepatischen Abbau der von Darmbakterien produzierten Gamma-Aminobuttersäure (GABA) soll dieser wichtigste inhibitorische Neurotransmitter im Serum vermehrt auftreten und von dort über eine pathologisch permeable Blut-Liquor-Schranke zum Gehirn Zugang finden. Diese Patienten zeigen klinisch: ! Psychische Veränderungen, welche von wechselnd intensiven Bewusstseinsstörungen mit depressiven Verstimmungen über symptomatische Psychosen bis zum Coma hepaticum reichen. Bei dem Leberzerfallskoma der akuten Leberinsuffizienz kommt einem sich rasch entwickelnden Hirnödem besondere Beachtung zu. ! „Flapping Tremor“, seltener choreoathetotische Bewegungsunruhe. ! Selten eine reine spinale Strangsymptomatik, evtl. unter dem Bild einer fortschreitenden spastischen Spinalparalyse. ! Im Blut: erhöhte Bilirubinwerte, starke Gammaglobulinvermehrung, hohe Transaminasewerte, pathologische Gerinnungswerte, Verminderung der Cholinesterasewerte und erhöhte Ammoniakwerte (auf über 200 µg%). ! Im EEG: unspezifische Allgemeinveränderung. Im Coma hepaticum treten in charakteristischer Weise – aber keineswegs spezifisch – triphasische steile Wellen auf. Vertieft sich das Coma, verschwinden diese triphasischen steilen Wellen und es herrschen langsame Delta-Wellen vor. Im Finalstadium findet sich eine niedergespannte Subdeltawellen-Tätigkeit mit intermittierend isoelektrischen Kurvenab-


Erkrankungen der Leber, des Pankreas und des Magen-Darm-Traktes schnitten. Mit fortlaufender Untersuchung evozierter Potenziale (VEP und SSEP) lassen sich die verschiedenen Schweregrade der hepatogenen Enzephalopathie besser als mit dem EEG diagnostizieren. ! Beachte: Erhöhte Gefahr eines chronisch subduralen Hämatoms bei hepatogener Enzephalopathie infolge der erhöhten Blutungsneigung! " Die Behandlung besteht in einer Eiweißreduktion in der Diät, in einer Laktulose-Medikation, Ornitinaspartat-Gabe und – falls erforderlich – in einer Sedierung mit Clomethiazol sowie Gabe von speziellen Antibiotika wie Neomycin zur Minderung ammoniakbildender Darmbakterien. Gegebenenfalls ist eine Hirnödemtherapie erforderlich.

Pankreatische Enzephalopathie Bei der chronisch-remittierenden sowie der akuten Pankreatitis mit erhöhten Amylasewerten im Serum können herdförmige Demyelinisationen und petechiale Blutungen im Gehirn ein enzephalopathisches Syndrom mit Erregungszuständen, Myoklonien, extrapyramidalen Erscheinungen, Pyramidenbahnzeichen und auch epileptischen Anfällen bewirken. Der Pathomechanismus bei der pankreatischen Enzephalopathie ist bislang unbekannt, wenngleich eine häufige Ursache der Pankreatitis im Alkoholismus zu sehen ist. Doch müssen alkoholische Erkrankungen des ZNS, Kreislauf- und Nierenfunktionsstörungen oder Dysregulationen des Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalts bei dieser Enzephalopathie keineswegs anzutreffen sein.

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Enterogene Mangelsyndrome Unter den enterogenen Mangelsyndromen müssen zwei wichtige Vitamin-Mangelerkrankungen aufgeführt werden. Ihre Kenntnis und diagnostische Früherkennung sind um so notwendiger, weil hier eine gezielte Therapie den sonst häufig letalen Verlauf abzuwenden vermag.

Wernicke-Enzephalopathie Bei dieser Krankheit, die infolge eines Vitamin-B1-(Thiamin)-Mangels auftritt, finden sich pathologisch-anatomisch hämorrhagische Parenchymnekrosen, betont paraventrikulär von der Thalamusregion an abwärts. Vor allem Corpora mamillaria, Hypothalamus, Vierhügelregion und Brückenhaube sind betroffen. Unbekannt ist, wie der Vitamin B1-Mangel zu diesen Veränderungen führt. Mit einem Vitamin B1-Mangel muss gerechnet werden insbesondere bei chronischem Alkoholismus, nach Magenresektion, bei Magenkarzinom, bei Leberzirrhose, perniziöser Anämie und auch bei schweren Infektionskrankheiten. Zu den Kardinalsymptomen der Wernicke-Enzephalopathie gehören: ! Augenmotilitätsstörungen (N. abducens-, N. oculomotorius-Lähmungen und auch eine internukleäre Ophthalmoplegie) und Nystagmus; ! Die Augenmotilitätsstörungen bei der Wernicke-Enzephalopathie betreffen die Okulomotorik und die Pupillenmotorik (mydriatische Pupillen mit meist verminderter Lichtreaktion) als Folge einer Mittelhirnschädigung. " ! psychische Störungen (Apathie, Hypersomnie, Konzentrationsmangel, Somnolenz und schließlich symptomatische Psychosen, vor allem vom Korsakow-Typ);


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! zerebelläre Ataxie; ! häufig auch Polyneuropathie (alkoholtoxisch). Durch Behandlung mit Vitamin B1 in hohen Dosen (täglich 1000 mg i. v.) kann in vielen Fällen eine rasche Besserung erzielt werden.

Zentrale pontine Myelinolyse In Kombination mit einer Wernicke-Enzephalopathie, im Anschluss an ein Delirium tremens, aber auch selbstständig, kann es akut oder subakut zu dem seltenen Bild einer zentralen pontinen Myelinolyse kommen. Dieses Krankheitsbild, dem eine zentral-herdförmige Demyelinisierung im mittleren, kaudalen Ponsbereich (gut erkennbar im MRT, Abb. 33.1) zugrunde liegt, ist durch eine tetraparetische Symptomatik, Augenmotilitätsstörungen, Sprech- und Schluckstörungen bei oft nur geringer Beeinträchtigung der Vigilanz gekennzeichnet. Insgesamt bietet sich dann klinisch häufig ein „Locked-in-Syndrom“. Pathogenetisch kommt wohl einer schweren Elektrolyt-Störung (Hyponatriämie),

Abb. 33.1 Zentrale pontine Myelinolyse (MRI)

meist als Folge einer Ernährungsstörung bei chronischem Alkoholismus, sowie besonders einer forcierten Natriumnormalisierung (Gabe von mehr als 20 mMol pro 24 Std.) die wesentliche Bedeutung zu. Die Prognose der Erkrankung wurde früher als mehr oder weniger infaust gewertet. In letzter Zeit wurden jedoch mehrfach unter intensivmedizinischer Behandlung mit Therapie der Elektrolytstörungen auch überlebte Krankheitsfälle beobachtet.

Funikuläre Myelose (funikuläre Spinalerkrankung) Die funikuläre Myelose ist eine häufige neurologische Manifestationsform des VitaminB12-Mangels. Der Mangel dieses Vitamins kann zu einer megaloblastischen, hyperchromen Anämie und zu symptomatischen Psychosen mit depressiven oder mit delirantparanoiden Ausgestaltungen, aber auch zu einer Polyneuropathie führen. Beachtenswert ist, dass die funikuläre Myelose und auch die „Perniziosa-Psychose“ den Blutbildveränderungen des Vitamin-B12-Mangels vorausgehen können. Morphologisch findet sich bei der funikulären Myelose zunächst ein multifokaler reversibler Markscheidenschwund in den langen Rückenmarkssträngen, bevorzugt in den Hintersträngen und in den Pyramidenbahnen, seltener in anderen Rückenmarksbahnen und im Gehirn. Später kommt es zu spongiösen Lückenfeldern durch zusätzlichen irreversiblen Axonzerfall und schließlich zur gliösen Vernarbung. Zu Beginn der Erkrankung ist vorwiegend das Brustmark betroffen. Als Ursachen des B12-Mangels kommen vor allem Resorptionsstörungen in Betracht, z. B. bei fehlendem „Intrinsic Factor“ oder bei Dünndarmaffektionen; seltener ist ein pathologischer B12-Verbrauch, z. B. bei Trä-


33.3 Erkrankungen der Niere gern des Fischbandwurms, oder eine ungenügende Vitaminzufuhr die Ursache. Das Leiden entwickelt sich schleichendprogredient, nur ausnahmsweise subakut mit Ausbildung schwerer neurologischer Ausfälle bereits nach wenigen Wochen. Schübe treten ebenso wenig wie Remissionen in Erscheinung. Die klinische Frühsymptomatik äußerst sich in der Regel in: ! symmetrischen, teilweise schmerzhaften Missempfindungen, vorwiegend an den unteren Extremitäten; ! abnormer Ermüdbarkeit beim Gehen; ! Störungen des Lagesinns und des Vibrationsempfindens. Mehr oder weniger rasch treten dann als weitere Symptome hinzu: ! spinal-ataktische Gangstörungen; ! Pyramidenbahnzeichen mit Paraspastik, jedoch abgeschwächten oder fehlenden Eigenreflexen (durch Mitbefall der Hinterwurzeln!); ! Blasenentleerungsstörungen (Rententio urinae). Eine wichtige diagnostische Bedeutung kommt dem Vitamin-B12-SerumSpiegel und dem Vitamin-B12-Resorptionstest zu, deren pathologischer Ausfall ebenso wie das Auffinden einer histaminrefraktären Anazidität bei atrophischer Gastritis als wichtige Befunde bei der funikulären Myelose zu werten sind. Im Gegensatz zur Multiplen Sklerose, die differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden muss, sind die Bauchhautreflexe meist erhalten, es sind kein Nystagmus, keine skandierende Sprache und nur selten Hirnnervenstörungen (Optikusschäden) anzutreffen. Der Liquor bleibt bei der funikulären Myelose

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normal, zeigt evtl. leichte Totalproteinerhöhung. Es ist dringend eine Frühbehandlung mit hoch dosierter parenteraler Vitamin-B12-Zufuhr (beginnend mit täglich 1000 Gamma [µg] Vitamin B12 i. m.) erforderlich, da eine Rückbildung der spinalen Strangsymptome nur solange erwartet werden kann, als noch keine irreversiblen Axonschäden eingetreten sind. Zur Dauerbehandlung reichen einmal 1000 Gamma (µg) Vitamin B12 i. m. im Monat.

33.3 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Niere Diese wird bedingt insbesondere durch die aus der Niereninsuffizienz resultierenden Elektrolytstörungen. können aufBeim treten: ! psychische Störungen in Form deliranter Episoden bis zum Koma; ! flüchtige Hemiplegien, Amaurosen und Doppelbilder als Ausdruck vaskulärer Krisen; ! Myoklonien und „Flapping Tremor“; ! seltener zerebrale Krampfanfälle; ! im EEG unspezifische Allgemeinveränderungen. Bei der stehen mehr chronische enzephalopathische Symptome im Vordergrund: ! Kopfschmerzen; ! Stimmungslabilität, Reizbarkeit, hirnorganische Leistungsminderungen; ! Schlafstörungen; ! zerebrale Krampfanfälle, vor allem im Endstadium;


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! nephrogener Hypertonus mit vaskulären Insulten oder hypertensiven Krisen; ! nephrogene Polyneuropathie, betont symmetrisch an den unteren Extremitäten, die häufig mit „Restless Legs“ beginnt.

33.4 Beteiligung des Nervensystems bei Endokrinopathien und Stoffwechselkrankheiten

Erwähnt sei noch, dass es auch bei Patienten, die über lange Zeit hämodialyisiert werden, zu einer progressiven Dialyse-Enzephalopathie kommen kann. Das klinische Bild wird dabei geprägt von fortschreitenden Sprechstörungen, Myoklonien, dementiven Entwicklungen, paranoid-halluzinatorischen Psychosen und Anfällen. Das EEG ist frühzeitig und charakteristisch durch paroxysmal hohe Theta- und Deltaaktivität gekennzeichnet, in die scharfe und spitze Wellen eingestreut sind. Diese EEG-Veränderungen können der klinischen Symptomatik um mehrere Wochen vorausgehen. Ursächlich wird heute eine Aluminiumintoxikation angeschuldigt. Diazepam kann Besserung der Symptomatik herbeiführen.

Die verschiedenen Formen der Polyneuropathien beim Diabetes mellitus wurden auf S. 119 ff. u. 368 f. ausführlich beschrieben. Zu erinnern bleibt auch daran, dass sowohl hypoglykämische als auch extreme hyperglykämische Zustände stets mit schweren, oft lebensbedrohlichen Hirnfunktionsstörungen einhergehen, und dass bei chronischen zerebrovaskulären bzw. zerebrometabolischen Prozessen auch eine diabetische Stoffwechselstörung als pathogenetischer Faktor stets mit in Betracht zu ziehen ist.

Hämodialysen, insbesondere wenn sie zu rasch durchgeführt werden, können auch zu meist nur kurzfristigen passageren zerebralen Störungen, einem sog. Dysäquilibrium-Syndrom (mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Unruhe, deliranten Psychosen und epileptischen Anfällen) führen. Diese Erscheinungen beruhen auf einem Hirnödem, das sich bei rascher Harnstoffeliminierung aus dem Blut über eine Azidose und Elektrolytverschiebungen im Liquor entwickeln soll.

Die häufigste Ursache des Hypoparathyreoidismus ist die operative Entfernung oder Zerstörung der Nebenschilddrüse. Das Krankheitsbild wird – neben Hypokalzämie, Hypokalzurie und Hyperphosphatämie – geprägt durch tetanische Anfälle mit Karpopedalspasmen, Stimmritzenkrampf, Pfötchenstellung, Ängstlichkeit und Reizbarkeit, sowie gelegentlich durch extrapyramidale Störungen (vor allem Parkinson-Syndrome), Psychosyndrome und epileptische Anfälle. Aber auch Hypokalzämien im Gefolge anderer Erkrankungen wie Niereninsuffizienz, Pankreatitis oder intestinaler Störungen, können die Ursache tetanischer Anfälle sein. ! Das gemeinsame Auftreten von tetanischen und epileptischen Anfällen sollte stets auch an einen Hypoparathyreoidismus denken lassen. " Die Therapie beim tetanischen Anfall besteht in einer i. v. Injektion von Kalzium-Glukonat. Röntgenologisch können beim Hypo-


33.4 Endokrinopathien und Stoffwechselkrankheiten parathyreoidismus symmetrische Verkalkungen im Stammganglienbereich, periventrikulär, seltener auch in der Tiefe des Kleinund Großhirns zur Beobachtung kommen (Fahr-Syndrom, Abb. 33.2). Ihre Pathogenese ist noch nicht hinreichend bekannt. Diese symmetrischen Verkalkungen führen keineswegs immer zu klinischen Symptomen. Kommt es jedoch zu neurologischen Symptomen, stehen extrapyramidale Erscheinungen (vor allem Parkinson-Syndrome), Anfälle, organische Psychosyndrome und zerebelläre Symptome mit unterschiedlicher Ausprägung im Vordergrund. Dieser Morbus Fahr ist nicht obligat mit einem Hypoparathyreoidismus verbunden, vielmehr müssen differenzialdiagnostisch vor allem auch postenzephalitische und posthypoxische Zustandsbilder in Betracht gezogen werden. Die Differenzialdiagnose intrazerebraler Verkalkungen ist in Tabelle 33.1 zusammengefasst. Bei Hypothyreose finden sich neurologische Störun-

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Tab. 33.1 Ursachen intrazerebraler Verkalkungen (im CCT regelhaft deutlicher als im MRI) Tumoren ! ! ! !

Meningeome Oligodendrogliome Plexuspapillome Kraniopharyngeome

Entzündliche Prozesse ! ! ! !

Toxoplasmose Echinokokkose Zystizerkose Zytomegalie

Tuberöse Sklerose Fahr-Syndrom (bei Hypoparathyreoidismus) posthypoxische Zustände (z. B. nach CO-Vergiftung) Wandverkalkung der A. carotis interna (Siphonbereich) idiopathisch (ohne Krankheitswert), z. B. Epiphysenverkalkung

gen in Form von Parästhesien, Muskelschwäche, verminderter Schweißsekretion, und gelegentlich kommt es aufgrund des Myxödems zu einem Karpaltunnel-Syndrom. Die häufigsten neurologischen Symptome bei der Hyperthyreose sind Tremor der Hände, Exophthalmus und Muskelschwäche als Ausdruck einer thyreotoxischen Myopathie. Erinnert sei auch an die endokrine Ophthalmopathie (S. 395).

Abb. 33.2 Fahr-Syndrom bei parathyreoprivem Hypoparathyreoidismus

Dem Morbus Addison liegt eine chronische Insuffizienz der Nebennierenrinde zugrunde. Sie äußert sich in Muskelschwäche mit Hypoto-


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nie, Hyperpigmentationen, Übelkeit, Diarrhö, Reizbarkeit und periodischer Hypoglykämie und Hyponatriämie. Nebennierenrindentumoren, welche vermehrt Aldosteron sezernieren, bedingen einen Aldosteronismus (Conn-Syndrom), der neurologisch durch periodische Adynamie, Tetanie und Parästhesien, Hypertonie, Polyurie und Polydipsie geprägt ist. Die neurologischen Funktionsstörungen beim ConnSyndrom sind als symptomatische Myopathie aufzufassen und beruhen auf einem Kaliummangel. Auf die unterschiedlich in Erscheinung tretenden Hypophysenfunktionsstörungen bei Hypophysenadenomen ist auf S. 210 ff. hingewiesen worden. Die Symptome des u. a. auch beim basophilen Adenom auftretenden Cushing-Syndroms sind: Adipositas, Hypertrichose, Hypertonie, Hyperglykämie, Akrozyanose und evtl. auch psychotische Erscheinungen.

siehe S. 292f.

33.5 Beteiligung des Nervensystems bei Blutkrankheiten und immunologischen Erkrankungen Blutkrankheiten Hierbei zeigen sich im ZNSBereich leukämische Zellinfiltrate, Massenblutungen, petechiale Blutungen und auch ischämische Infarkte. In etwa 13 der Fälle tritt eine Meningeosis leucaemica auf. Durch leukämische Infiltrate können auch periphere Nerven und Nervenwurzeln geschädigt werden.

Durch die Erhöhung der Blutviskosität bei der Polycythaemia vera können zerebrovaskuläre Störungen und Thrombosen von intrakraniellen Gefäßen hervorgerufen werden. Klinisch zeigen sich flüchtige Paresen, Schwindel, Visusstörungen, Tinnitus und Parästhesien. verschieAuch denster Genese sind oft von neurologischen Symptomen begleitet, die auf zerebralen oder spinalen Blutungen beruhen. Bei intrakraniellen Blutungen nach Bagatelltraumen muss an eine hämorrhagische Diathese gedacht werden.

Immunologische Erkrankungen . Bei dieser Kollagenose ist das Nervensystem in etwa einem Viertel der Fälle beteiligt. Neben Polyneuromyopathien kommen vor allem zerebrale Erscheinungen zur Beobachtung, die in rezidivierenden multilokulären Herdsymptomen bestehen. Neuropsychiatrische Symptome (z. B. Anfälle) gehören nicht selten zu den initialen Krankheitserscheinungen. Differenzialdiagnostisch ist bei disseminierten zerebralen Symptomen eine Unterscheidung zwischen einem Lupus erythematodes, einer embolischen Herdenzephalitis oder einer Multiplen Sklerose manchmal schwierig.

mit häufiger Beteiligung des Nervensystems oder der Muskulatur sind die Immunvaskulitiden, Granulomatosen, die progressive systemische Sklerodermie, Dermatomyositiden und rheumatische Arthritiden. Allgemein sollte bei neurologischen oder myopathischen Störungen, die mit auffälligen Hauterscheinungen, Fieber, Arthralgien, Myalgien oder Neuralgien einhergehen, stets an eine Verursachung durch eine immunolo-


Malignome (paraneoplastische Syndrome) gische Grunderkrankung gedacht werden. Entscheidende diagnostische Klärung bringen Muskel-, Nerv- oder Gehirn-Biopsien. Bei einigen Erkrankungen lassen sich typische Autoantikörper im Serum nachweisen. Eine wirksame, jedoch nicht nebenwirkungsfreie Langzeittherapie ist mit Immunsuppressiva anzustreben.

33.6 Beteiligung des Nervensystems bei Malignomen (paraneoplastische Syndrome) Maligne Tumoren führen häufig durch eine lokale Kompression oder durch eine Metastasierung zu peripheren und/oder zentralen (zerebralen, meningealen und spinalen) neurologischen Störungen. Von diesen direkten Einwirkungen des Tumorgewebes auf das Nervensystem sind die sogenannten paraneoplastischen Syndrome zu trennen. Bei manchen Neoplasien, vor allem bei Bronchial- und Ovarialkarzinomen, aber auch beim Morbus Hodgkin, kommt es nicht selten d. h. bei 5–10 % der Fälle, zu Funktionsstörungen des zentralen und peripheren Nervensystems, der neuromuskulären Überleitung und der Muskulatur, die nicht metastatisch oder durch direkte Tumorinvasion verursacht werden. Ihre Ätiologie ist noch weitgehend unbekannt und wahrscheinlich nicht einheitlich. In der Diskussion stehen vor allem autoimmunologische Mechanismen, metabolische Störungen und eine Virusgenese. Paraneoplastische Syndrome treten nicht selten auf, bevor der Primärtumor metastasiert oder überhaupt zu Beschwerden geführt hat. Ihre richtige diagnostische Erfassung ermöglicht daher oft, einen malignen Tumors im Frühstadium zu erkennen. Als paraneoplastische Manifestationen am Ner-

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vensystem und an der Muskulatur kommen vornehmlich Enzephalopathien, Myelopathien, Polyneuropathien und Myopathien in Betracht.

Paraneoplastische Enzephalopathien Die zerebrale Lokalisation eines paraneoplastischen Prozesses tritt vor allem als eine subakute Kleinhirnrindenatrophie in Erscheinung. Gelegentlich findet sich auch das klinische Bild einer Wernicke-Enzephalopathie. Die paraneoplastisch bedingte zerebelläre Degeneration entspricht klinisch dem Bild der sporadischen Atrophie cérébelleuse, sie verläuft allerdings wesentlich rascher. Früher wurde auch die multifokale Leukoenzephalopathie (S. 258) zu den paraneoplastischen Enzephalopathien gezählt, doch handelt es sich hierbei um eine Infektion der Oligodendrogliazellen mit Papovaviren. Weitere regionale Schwerpunkte paraneoplastischer Prozesse im ZNS, auch mit entzündlichen Gewebsreaktionen, können im limbischen und bulbären Bereich zur Beobachtung kommen (limbische Enzephalitis, Rhombencephalitis).

Paraneoplastische Myelopathien Paraneoplastische Rückenmarkssyndrome können sich auf dem Boden einer nekrotisierenden Myelopathie subakut entwickeln und rasch zu einem mehr oder weniger kompletten Querschnittsbild führen. Jedoch auch chronische Myelopathien mit bevorzugtem Befall bestimmter funktioneller Systeme kommen zur Beobachtung. So sind symptomatische amyotrophe Lateralsklerosen, progressive spinale Muskelatrophien oder auch kombinierte Strangdegenerationen beschrieben worden, die dem Bild einer funikulären Myelose gleichen.


416


Tab. 33.2 Paraneoplastische neurologische Syndrome (Auswahl) Klinik

Tumor

Antikörper 1

Limbische Encephalitis

kl. B.-Ca. Hodentumor variabel

Anti-Hu anti-Ma2 (= –Ta) Anti-CV2

Rhombencephalitis

kl. B.-Ca., diverse (Mamma-Ca., Prostata-Ca., Seminom, Neuroblastom)

Anti-Hu Anti-Mal

Kleinhirndegeneration

Ovarial-Ca. kl. B.-Ca. Mamma-Ca. M. Hodgkin

Anti-Yo (= –PCA1) Anti-Hu Anti-Yo, Anti-Ri Anti-Tr (= –PCA-Tr.)

Opsoklonus-MyoklonusSyndrom (Erwachsene)

Mamma-Ca. kl. B.-Ca.

Anti-Ri Anti-Hu

Retinopathie

kl. B.-Ca.

Anti-Recoverin

Myelitis

kl. B.-Ca. Ovarial-Ca.

Anti-Hu Anti-Yo

Stiff-Man-Syndrom Stiff-Person-Syndrom

Mamma-Ca., kl. B.-Ca., Thymom, Colon-Ca., M. Hodgkin

Anti-GAD Anti-Amphiphysin

kl. B.-Ca., variabel

Anti-Hu Anti-Amphiphysin Anti-CV2

Autonome Neuropathie

diverse (u. a. kl. B.-Ca., Prostata-Ca., Seminom, Neuroblastom)

Anti-Hu Anti-CV

Myasthenia gravis

Thymom

AchR Titin

Lambert-Eaton-Syndrom

kl. B.-Ca.

Anti-VGCC

Neuromyotonie

kl. B.-Ca.

Anti-VGUC

Subakute sensible PNP

1

kl. B.-Ca. GAD 3 PNP 4 ACHR 5 VGCC 6 VGUC 2

= = = = = =

3

kleinzelliges Bronchial-Carcinom Glutamatdehydrogenase Polyneuropathie Acetylcholinrezeptor spannungsabhängige Kalziumkanäle (Voltage gated Calcium Channel) spannungsabhängige Kaliumkanäle (Voltage gated Kalium Channel)


2

4

5

6

33.7 Exogene Intoxikationen

Paraneoplastische Polyneuropathien Eine relativ häufige paraneoplastische Komplikation ist die Polyneuropathie, die hierbei betont an den Beinen mit vordergründigen sensiblen Störungen, seltener mit schweren Paresen hervortritt und ziemlich rasch fortschreitet. Bei fast stets anzutreffender Mitbeteiligung der Hinterstränge zeigen sich auch Störungen des Lage- und Vibrationsempfindens sowie eine sensible Ataxie. Die NLG ist infolge der Markscheidendegeneration deutlich verlangsamt. Noch ausgeprägter als bei den paraneoplastischen Enzephalo- und Myelopathien ist bei den Polyneuropathien in der Regel eine Eiweißvermehrung im Liquor (bis etwa 300 mg%).

417

eine gehemmte Freisetzung des Transmitters Acetylcholin anzunehmen. Die Behandlung erfolgt immunsuppressiv mit Steroiden und Azathioprin. Empfohlen werden auch Behandlungen mit 3,4-Diaminopyridin oder Guanidin-HCl. Eine paraneoplastische Myopathie kann auch unter dem Bild einer Polymyositis oder Dermatomyositis mit vordergründiger proximaler Muskelschwäche und -atrophie betont im Beckengürtelbereich auftreten. Die Diagnose wird durch EMG und Muskelbiopsie gesichert. Vor allem bei Männern jenseits des 50. Lebensjahres wird ein großer Teil der Polymyositiden durch maligne Tumoren paraneoplastisch ausgelöst.

Paraneoplastische Myopathien Vor allem bei kleinzelligen Bronchialkarzinomen kommt paraneoplastisch eine myastheniforme Ermüdbarkeit der Muskeln (Lambert-EatonSyndrom) (S. 401) vor, die sich meist zunächst im Beckengürtelbereich und an den proximalen Beinmuskeln zeigt. Kennzeichnend für das paraneoplastisch auftretende myasthenische Syndrom ist weiterhin, dass unter Willkürinnervation und auch unter repetitiver Reizung während der elektromyographischen Untersuchung die Kraft bzw. die anfänglich abnorm kleinen Amplituden des Summenpotenzials für einige Sekunden zunächst zunehmen. Erst dann treten die typischen myasthenischen Erscheinungen hervor. Außerdem spricht das Lambert-Eaton-Syndrom wie alle symptomatischen Myasthenien auf Cholinesterasehemmer wenig an. Pathogenetisch ist hier – ähnlich wie beim Botulismus und anders als bei der postsynaptischen Membranblockade unter Curarewirkung – ein präsynaptischer Block durch

33.7 Beteiligung des Nervensystems bei exogenen Intoxikationen Bei einer Vielzahl exogener Gifteinwirkungen treten Schädigungen des Nervensystems isoliert oder in Kombination mit weiteren Organschäden auf. Der Angriffsort der verschiedenen neurotoxischen Substanzen ist unterschiedlich. Er kann in zentralen Regionen und/oder am peripheren Nervensystem sowie im Bereich der neuromuskulären Überleitung liegen. Daraus resultieren bei den exogenen Intoxikationen – akut oder chronisch – sehr unterschiedliche neurologische und psychische Symptome oder Symptomkombinationen, die in manchen Fällen als recht charakteristisch für bestimmte Giftstoffe zu bezeichnen sind. Mit einer Reihe von neurotoxischen Substanzen muss bei besonderen beruflichen Tätigkeiten gerechnet werden. Diese Substanzen gelten als gewerbliche Gifte und die durch sie verur-


418


Tab. 33.3 Wichtige exogene Intoxikationen des Nervensystems mit gewerblichen Giften Substanz

Häufige Giftquelle

Symptomatik

Therapie

Metalle oder Metalloide Thallium

Arsen

Blei

Rattengift (meist suizidale Einnahme)

! ! ! ! ! !

Schädlingsbekämpfungsmittel (gewerbliche, fahrlässige oder suizidale Einnahme)

durch Hemmung der Cholinesterase kommt es zu einer Acetylcholinvergiftung mit: ! Faszikulationen ! Tremor ! Streckkrämpfen ! Speichelfluss ! Miosis ! Erbrechen ! Koliken ! Diarrhö ! Bradykardie ! evtl. epileptische Anfälle ! evtl. Koma ! evtl. Atemlähmung

vegetative Störungen Erbrechen Koliken Haarausfall schwere Polyneuropathien symptomatische Psychosen (oft als Korsakow-Syndrom)

! " " " " " " " " " " Kopfschmerzen ! verschiedene " ! Schwindel " Insektizide und " ! gastroinstestinale Symptome Medikamente " ! später Polyneuropathie mit " quälenden sensiblen Reizerschei- # symptomatisch nungen, jedoch ohne Hirnnerven- "" beteiligung " " ! melanotische Hyperkeratose " ! Mees-Nagelstreifen " ! evtl. Haut- und Lungenkarzinom " " " gewerblich früher bei chronischer Vergiftung: " bei Malern u. Schrift- ! Polyneuropathie (Multiplex-Typ " " mit symmetrischer Streckparese " setzern, jetzt noch " der Hände) gelegentlich in der " Blei verarbeitenden ! evtl. Bleienzephalopathie $ Industrie

Phosphate Parathion (E 605)

! Atropin (Sofortdosis je 2 mg i. v. und i. m.), in schwersten Fällen mehrere hundert Milligramm am Tag ! Obidoxim (250 mg i. v.) innerhalb der ersten 24 Stunden nach Giftaufnahme

#


33.7 Exogene Intoxikationen

419

Substanz

Häufige Giftquelle

Symptomatik

Therapie

Triarylphosphat

Weichmacher, Lösungsmittel, Bestandteil technischer Öle

! rein motorische Polyneuropathie ! spastische Symptome (durch Schädigung des zentral-motorischen Neurons im Rückenmark)

symptomatisch

Organische Lösungsmittel Benzin, Nitrobenzol, Benzol, Tetrachlorkohlenstoff, Trichloräthylen

gewerblich, evtl. Sucht

! ! ! ! ! !

akute Rauschzustände evtl. Krämpfe Bewusstseinstrübungen Koma Atemlähmung bei chronischer Einwirkung auch Polyneuropathie

symptomatisch

Kohlenmonoxid

gewerblich, suizidal, Fahrlässigkeit

! ! ! ! ! ! ! ! !

Gesichtsrötung Kopfschmerzen Schwindel allgemeine Schwäche Bewusstseinstrübungen Streckkrämpfe chronisches Koma extrapyramidales Syndrom ängstlich-delirante Psychosen

! künstliche Beatmung ! NaHCO3-Infusion unter Kontrolle der Säure-BasenWerte ! (bei Krampftätigkeit) Diazepam i. v.

sachten Beschädigungen müssen als Berufskrankheit Berücksichtigung finden. Die wichtigsten neurotoxischen Substanzen, deren häufigstes Auftreten sowie die dadurch ausgelöste klinische Symptomatik sind mit kurzen Stichworten den Tabellen 33.3 (gewerbliche Gifte) und 33.4 (Pharmaka) zu entnehmen. ! Bei allen unklaren Bewusstseinsstörungen stets auch an eine Intoxikation denken! Häufigste Ursache: Antidepressiva und Benzodiazepine. "


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Tab. 33.4 Wichtige exogene Intoxikationen des Nervensystems mit Pharmaka Substanz

Häufige Giftquelle

Symptomatik

Therapie

Medikamente

Isoniazid, Nitrofurantoin, Zytostatika (z.B. Vincristin), Disulfiram, einige Antibiotika (z.B. Kanamycin, Gentamycin), Hydralazin

Polyneuropathien, evtl. Summationseffekt durch Alkohol oder diabetische Stoffwechselstörungen

symptomatisch

BelladonnaAlkaloide

anticholinerg wirksame Medikamente

! ! ! ! ! ! ! ! !

Hautrötung Schleimhauttrockenheit Anhidrose Mydriasis Hyperthermie Tachykardie delirante Psychosen Krämpfe Koma

! Magenspülung ! reichlich Carbooffizin ! Prostigmin als Antidot

Psychopharmaka

insbesondere Neuroleptika, Thymoleptika u. Benzodiazepine

! ! ! ! ! ! !

Erbrechen Blutdruckabfall Bewusstseinsstörungen Hyperkinesen Akathisie Krämpfe Parkinson-Syndrom

! Herz-KreislaufTherapie ! Akineton (i. v.)

Schlafmittel

vor allem Barbituratabusus

akut: ! zunehmende Bewusstseinsstörung ! Krämpfe ! Atemlähmung

! Magenspülung ! forcierte Diurese ! stationäre Entziehungskur

chronisch: ! zerebelläre Ataxie ! Nystagmus bei Entzug: ! Anfälle ! delirante Psychosen Phenazetin

chronischer Schmerzmittelabusus

! diffuse Kopfschmerzen („Phenazetin-Kopfschmerz“) ! vegetative Dysregulationen ! später Niereninsuffizienz


Entziehungsbehandlung

421

34

Allgemeine Therapie neurologischer Krankheiten


Intensivbehandlung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421 Schmerztherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422 Aufgaben und Wege der Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425 Behandlung häufiger neurologischer Störungen . . . . . . . . . . . . . 425

Voraussetzung jeder sinnvollen Therapie ist eine genaue und zuverlässige Diagnose. Auf diese aufbauend muss unter Berücksichtigung der besonderen individuellen Gegebenheiten im einzelnen Krankheitsfall und nach kritischer Abwägung der sich bietenden therapeutischen Möglichkeiten die Wahl des Behandlungsweges erfolgen. Wo möglich, sollte auch bei neurologischen Erkrankungen stets eine kausale Therapie, d. h. die Ausräumung der Krankheits-„Ursachen“ angestrebt werden. In vielen Fällen wird sich aber die Behandlung auf symptomatische Maßnahmen beschränken müssen, die lediglich eine Besserung oder Linderung einzelner Krankheitserscheinungen oder die Verhütung weiterer Krankheitsfolgen zum Ziel haben können. Die Auswahl des therapeutischen Vorgehens bei den verschiedenen neurologischen Krankheiten erfolgt auf sehr unterschiedlichen Wegen. Dabei reicht die Skala der therapeutischen Möglichkeiten und Notwendigkeiten von der medikamentösen Behandlung über krankengymnastische Maßnahmen, Ergotherapie, Elektrotherapie, neurochirurgische Eingriffe und Strahlenbehandlung bis hin zur Psychotherapie. Des Weiteren aufzuführen ist die Beratung hin-

sichtlich der allgemeinen Lebensführung (Diätetik) in Form der Regelung von Ernährung, Genussmittelkonsum, Arbeit und sozialer Einordnung. Manche Patienten müssen über evtl. Situationsabhängigkeiten ihrer Krankheit (z. B. Anfallskranke, Migränekranke, chronische Enzephalopathien) aufgeklärt werden. Nicht selten ist im Therapieplan das gleichzeitige oder nachgeschaltete Beschreiten mehrerer Behandlungswege erforderlich, ohne dabei in eine unkontrollierbare Polypragmasie verfallen zu müssen.

34.1 Intensivbehandlung Manche neurologischen Krankheitsbilder bedürfen einer Intensivbehandlung auf speziell hierzu eingerichteten Intensivbereichen. Eine neurologische Indikation zur Intensivbehandlung bzw. -überwachung stellt sich insbesondere beim primär zerebralen Koma, d. h. allen Bewusstlosigkeitszuständen, die bei vaskulären, neoplastischen, entzündlichen und metabolischen Hirnprozessen auftreten können oder aus traumatischen Hirnschäden resultieren. Notwendigkeit zur Intensivtherapie ergibt sich des Weiteren


422

34 Allgemeine Therapie neurologischer Krankheiten

! bei Querschnittssyndromen des Rückenmarks, besonders des hohen Halsmarks, ! bei aszendierenden Polyneuropathien und Polyneuritiden, ! beim Status epilepticus, ! bei spontanen Subarachnoidalblutungen ! und bei einzelnen Myopathien (z. B. im Falle schwerer myasthener Reaktionen und bei den paroxysmalen Lähmungen). In den Grundzügen entspricht die Intensivpflege und -behandlung neurologischer Erkrankungen der Intensivtherapie anderer Krankheiten. So besteht auch hier die Aufgabe der Intensivbehandlung in einer Ausschöpfung aller therapeutischen Möglichkeiten zum temporären Ersatz gestörter oder ausgefallener vitaler Organfunktionen und in einer gleichzeitigen Behandlung des diese Störungen verursachenden Grundleidens. Voraussetzung hierfür ist die ständige, u. U. elektronische Überwachung lebenswichtiger Parameter, vor allem der Temperatur-, Kreislaufund Atemfunktionen und der Herztätigkeit. Ebenso wichtig ist die frühzeitige Erfassung von Störungen des Säure-Basen-Haushalts und des Kohlenhydratstoffwechsels. Besondere Beachtung bei der neurologischen Intensivpflege verdient die Entwicklung einer intrakraniellen Drucksteigerung. Dem Druckanstieg ist unverzüglich mit einer Entwässerungstherapie (Mannit- oder SorbitInfusionen, Furosemid, Dexamethason) bei ausreichender Flüssigkeitszufuhr zu begegnen, sofern nicht ohnehin ein operatives Vorgehen indiziert ist, wie z. B. bei einem epioder subduralen Hämatom. Schließlich ist zu bedenken, dass bei der Intensivpflege bewusstloser Patienten auch die peripheren Nerven durch falsche Lagerung, Quetschung und andere mechanische Schädigungen bedroht sind, weil die schützende Schmerzreaktion in diesem Zustand ausfällt.

In der Regel handelt es sich bei der Intensivpflege auch der neurologischen Erkrankungen um kurz dauernde Hilfeleistungen. Gelegentlich kann aber auch eine langfristige, u. U. monatelange neurologische Intensivpflege erforderlich werden, z. B. bei der Poliomyelitis, bei hohen Querschnittssyndromen oder bei Polyneuropathien.

34.2 Schmerztherapie Im Folgenden soll nur ein kurzer Überblick über die verschiedenen Verfahrenswege bei der (symptomatischen) Schmerzbehandlung gegeben werden:

Unterbrechung der Schmerzleitung Neben einer gezielten passageren Regionalanästhesie mit Lokalanästhetika kommt der medikamentösen Schmerztherapie die weitaus größte Bedeutung zu. Darüber hinaus stehen bei chronisch-therapieresistenten Schmerzzuständen zur Schmerzleitungsunterbrechung auch neurochirurgische Eingriffe zur Verfügung.

Analgetika Der Wirkungsmechanismus dieser Substanzen beruht auf einer Interferenz mit den Prostaglandinen (Synthesehemmung und z. T. Rezeptorenblockade): ! Salicylsäurederivate, ! p-Aminophenolderivate (z. B. Paracetamol), ! nichtsteroidale Antiphlogistika (z. B. Diclophenac, Ibuprophen). Der Wirkungsmechanismus dieser Substanzen erfolgt über Opiatrezeptoren. Diese Medikamente besitzen sämtlich ein mehr oder weniger ausgeprägtes Suchtpotenzial!


34.2 Schmerztherapie ! Morphin (auch als Schmerzpumpe), ! Levamethadon, ! Pethidin, ! Pentazocin, ! Buprenorphin, ! Tilidin. Andererseits sollten diese Medikamente in der Palliativmedizin und bei stärksten Schmerzen dem Patienten nicht vorenthalten werden.

! Psychopharmaka mit Schmerzschwellenanhebender Wirkung, ! Antikonvulsiva mit antineuralgischer Wirkung (Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepin).

Neurochirurgische Eingriffe Durch die in der letzten Zeit wesentlich verbesserten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten werden nur noch selten neurochirurgische Eingriffe vorgenommen. Ausnahme ist die OP nach Janetta. ! Koagulationen (mit Alkohol oder Phenollösungen oder elektrischem Strom), Neurotomie und Neurektomie (Exhärese) peripherer Nerven. Hiermit können schwere Schmerzzustände im Bereich der Spinal- und Hirnnerven (Trigeminusneuralgie!) angegangen werden. Allerdings kommt es hiernach oft zu Schmerzrezidiven, sodass diese Verfahren heute als weitgehend obsolet zu werten sind. ! Rhizotomie, d. h. Durchtrennung sensibler Wurzeln, lässt sich bei chronisch-radikulären Schmerzen in Erwägung ziehen. Eine sog. Facetten-Denervierung, d. h. eine Thermokoagulierung der sensiblen, aus den Rami dorsales der Spinalnerven kommenden Nerven zu den Wirbelgelenkfacetten, kann mit guten Langzeitergebnissen bei chronischen Schmerzen nach

423

Bandscheiben-Operationen („Postdiskektomiesyndromen“) indiziert sein. ! Anterolaterale Chordotomie, d. h. Durchtrennung oder Hochfrequenzkoagulation des Vorderseitenstranges. Dieses Verfahren wird heute gelegentlich bei Schmerzen der unteren Körperhälfte (bei malignen Tumoren im Bauch- und Retroperitonealraum) angewandt, obwohl der Eingriff Sensibilitätsdefekte und oft zusätzlich Blasen-, Mastdarm-, Potenzstörungen, seltener auch spastische Lähmungen hinterlässt. ! Operative Dekompression der Trigeminus-Wurzel (nach Janetta). Mit diesem Eingriff, der bei schweren TrigeminusNeuralgien in den letzten Jahren z. T. überraschende Erfolge zu verzeichnen hat, wird die Trigeminuswurzel von der Druckwirkung arteriosklerotischer, elongierter und ektatischer Hirnbasis-Arterien (insbesondere A. cerebelli superior) befreit. ! Stereotaktische Eingriffe, mit denen nicht beeinflussbare Schmerzen in der KopfHals-Region oder Schmerzen, bei denen die aufgeführten destruktiven und nichtdestruktiven Verfahren versagt haben, angegangen werden können. Der stereotaktische Eingriff erfolgt hierzu im Hirnstammabschnitt des Tr. spinothalamicus und vor allem am Thalamus. Leider ist auch hiernach mit Rezidiven zu rechnen.

Aktivierung körpereigener Schmerzhemmsysteme Die körpereigenen Schmerzhemmsysteme können mit verschiedenen Methoden auf verschiedenen Ebenen des Nervensystems aktiviert werden: ! Elektrostimulationsbehandlungen, ! Akupunktur und Elektroakupunktur, ! psychotherapeutische Entspannungsmethoden, ! Hypnose.


424


3 Ganglion Gasseri

1 2

4 4a 5 6

1 Exhärese des N. supraorbitalis 2 Exhärese des N. infraorbitalis 3 Elektrokoagulation des Ganglion Gasseri (Kirschner) 4 Retroganglionäre Durchtrennung der sensiblen Trigeminuswurzel (Spiller-Frazier) 4a Dekompression der Trigeminuswurzel (Janetta) 5 Durchschneidung der sensiblen Trigeminuswurzel im Kleinhirnbrückenwinkel (Dandy) 6 Hintere spinale Rhizotomie (Foerster) 7 Anterolaterale Chordotomie (Spiller) 8 Elektrostimulation 8a Transkutane Nervenstimulation (TNS) 8b Dorsal Column Stimulation (DCS)

7

8b Ab Ad,C

8a

deszendierende Kontrollsysteme ase Aβ-F

Transmissionszelle

rn

a rn -Fase Aδ,C „gate-control“

Mechanorezeptoren

Nozizeptoren

Abb. 34.1 Neurochirurgische Eingriffe zur Schmerzbehandlung


34.4 Behandlung häufiger neurologischer Störungen Kurz dargestellt wird das Prinzip der Elektrostimulationen. Diese nichtdestruktiven Methoden sind v. a. bei allen gutartigen Prozessen mit medikamentös schwer oder unbeeinflussbaren Schmerzen indiziert, z. B. Phantomschmerzen, Zosterneuralgien, Kausalgien und Arachnoradikulopathien. Das hypothetische Prinzip dieser Therapie beruht auf der – allerdings elektrophysiologisch und experimentell noch nicht bestätigten – „Gate Control Theory“: Im Hinterhornbereich kann über eine Stimulation dicker markhaltiger, schnell leitender (30–100 m/s) Afferenzen, sog. Aβ-Fasern, eine Hemmung der Schmerzafferenzen, d. h. der unmyelinisierten, langsam leitenden (2–3 m/s) Aδ-Fasern und CFasern erfolgen. Dieser präsynaptische Hemmeffekt auf die dünnen afferenten Schmerzfasern bringt gewissermaßen eine „Torkontrolle“ für die in das Hinterhorn eintretenden Schmerzsignale und wird bei der therapeutischen Elektrostimulation dadurch genutzt, dass durch eine kontrollierte elektrische A-Faser-Reizung, die vom Patienten selbst ausgelöst wird, eine Schmerzbekämpfung in Form einer „Schmerzverdeckung“ erzielt wird. Als Wege für die Elektrostimulation dienen die „Dorsal Column Stimulation“ (DCS), zu der die Elektroden im Bereich der Hinterstränge implantiert werden, und die Transkutane Nervenstimulation (TNS), bei der keine Implantation erforderlich ist, vielmehr die Reizung proximaler Nervenabschnitte über Oberflächenelektroden erfolgt.

34.3 Aufgaben und Wege der Rehabilitation Schwere Ausfälle nach neurologischen Erkrankungen machen Rehabilitationsmaßnahmen erforderlich, die dem Kranken eine möglichst optimale Wiedereingliederung in

425

seine Familie und in seine beruflich-sozialen Aufgaben ermöglichen sollen. Schwerpunkte der medizinischen Rehabilitation sind neben der Krankengymnastik vor allem die Ergotherapie mit Schulung der Fertigkeiten des täglichen Lebens und – wo erforderlich – eine Hilfsmittelanpassung (z. B. orthopädische Hilfsmittel). In der sozialen Rehabilitation haben Berufsförderung, Arbeitsvermittlung, Wohnungsfürsorge und Lösung von Verkehrsproblemen sowie nicht zuletzt die Finanzierungsprobleme aller Rehabilitationsmaßnahmen eine vordergründige Bedeutung. Ein in jedem Einzelfall sorgfältig aufzustellender Rehabilitationsplan, welcher ausgeht von der Art der bestehenden Störungen bzw. dem verbliebenen Leistungsvermögen des Patienten, dient der Koordinierung aller erforderlichen Hilfsmaßnahmen.

34.4 Behandlung häufiger neurologischer Störungen Behandlung von Lähmungen Bei der symptomatischen Therapie von Extremitätenlähmungen ist zu differenzieren zwischen der Behandlung von zentralen Paresen und der von peripher-neurogenen bzw. myogenen Lähmungen.

Peripher-neurogene und myogene Paresen Bei diesen Lähmungen sind die wesentlichen therapeutischen Erfordernisse zunächst in einer zweckmäßigen Lagerung der gelähmten Gliedmaßen zu sehen. Damit sollen Sehnen-, Muskel- und Gelenküberdehnungen vermieden werden.


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Die krankengymnastische Behandlung hat auch bei kompletten Lähmungen frühzeitig mit einem isotonischen und isometrischen Muskeltraining zu beginnen. Gleichzeitig fällt ihr die Aufgabe zu, durch gründliche passive Bewegungen die Funktionsfähigkeit aller von der Lähmung betroffenen Gelenke zu erhalten. Die Bewegungstherapie kann später unterstützt werden durch thermische und hydrotherapeutische Maßnahmen (warme Bewegungsbäder). Bei vollständigen peripher-neurogenen Lähmungen ist nach Abschluss der Initialphase der Erkrankung des Weiteren eine elektrische Reizstromtherapie zu erwägen. Diese wird, wenn der Muskel mehr oder minder ausgedehnt denerviert ist, mit Exponenzialstromimpulsen durchgeführt und dient ausschließlich der Erhaltung der Kontraktilität des Muskels, fördert jedoch nicht die nervale Regeneration. Die Reizstromtherapie sollte nur so lange fortgesetzt werden, bis die Willkürinnervation wiederkehrt, d. h. die physiologischen Reize wieder einsetzen. Bei myogenen Lähmungen kann von einer Elektrotherapie mit dem üblichen faradischen Strom kein Erfolg erwartet werden, ebenso ist diese bei spastischen Lähmungen kontraindiziert, u. U. sogar schädlich. Sekundärschäden von irreversiblen schlaffen Lähmungen lassen sich gelegentlich durch operative Nerven- oder Muskelverpflanzungen, Gelenkversteifungen oder auch mit orthopädischen Hilfen lindern. Wichtig ist, zumindest für die Dauer der vollständigen Lähmung, die Durchführung einer Thromboseprophylaxe.

Querschnittslähmungen Der Schwierigkeitsgrad der Behandlung von Querschnittslähmungen wird sehr wesentlich durch die Höhe des Rückenmarkschadens bestimmt. Neben der Behandlung der

Extremitätenlähmungen, die – sofern die Paresen spastisch sind – der Therapie bei zerebralen Lähmungen entspricht, stellt die Behandlung der neurogenen Blasenstörungen meist eine besonders schwierige Aufgabe dar. Wichtigste Ziele sind dabei die Verhütung oder Eindämmung von Infektionen, die Aufrechterhaltung einer ausreichenden Blasenkapazität und die Wiederherstellung einer periodischen Miktion durch ein systematisches Blasentraining. Die Regulation der Stuhlentleerung gelingt in der Regel leichter und rascher. Weitere Behandlungsaufgaben bei Querschnittslähmungen bestehen in der Prophylaxe und Therapie von Dekubitalgeschwüren und in Maßnahmen gegen drohende Gelenkkontrakturen. Möglichst frühzeitig sollte dann mit einer aufbauenden Trainingsbehandlung (Sitzübungen, Stehund Gehübungen mit Hilfe von Gipsschienen und Schienen-Schellenapparaten) begonnen werden, bei der – auch durch sportliche Betätigungen – vor allem eine Kompensationsschulung der funktionsfähig gebliebenen Arm-, Schulter- und Rückenmuskulatur angestrebt werden muss.

Zerebrale Paresen Als erste, vordringliche Aufgabe stellt sich hier die zweckmäßige Lagerung der gelähmten Gliedmaßen. Bedingt durch eine mehr oder weniger ausgeprägte Spastik mit unterschiedlicher Tonussteigerung von Agonisten und Antagonisten drohen Fehlhaltungen und Kontrakturen, und zwar am Arm Beugekontrakturen, an den Beinen meist Adduktionsund Außenrotationskontrakturen sowie Krallenzehen. Dem ist vor allem vorzubeugen mit einer vorwiegenden Strecklagerung im Ellbogengelenk, einer Dorsalflexion im Handgelenk und einer Streckung der spastisch gelähmten Finger sowie entsprechenden Bein- und Fußlagerungen. Frühzeitig muss bei zerebralen Paresen auch mit passi-


34.4 Behandlung häufiger neurologischer Störungen ven und aktiven Bewegungsübungen begonnen werden. Diese sind intensiv und regelmäßig fortzusetzen, zunächst mit dem Ziel, die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten. Bessert sich der Lähmungsgrad der Paresen allmählich, so müssen gezielte aktive Bewegungsübungen in den Vordergrund treten und vor allem durch Übungen der koordinativen Motorik ergänzt werden. Mit Lockerungsübungen, ggf. im warmen Wasser sowie mit Dehnlagerungen, lässt sich eine leichtgradige Spastik meist recht gut beeinflussen. Bei hochgradiger Spastik kann ein Spastik-dämpfender Effekt auch medikamentös (z. B. durch Baclofen, Tizanidin, Diazepam) angestrebt werden. In schwersten Fällen, z. B. bei spastischen Paraparesen, lassen sich manchmal operative Maßnahmen, die darauf abzielen, den die Spastik unterhaltenden Reflexbogen zu unterbrechen, nicht umgehen. Neuroprotektive Maßnahmen mit Elektrostimulation nervaler Strukturen kommen bei der Spastik in Einzelfällen zur Anwendung. ! Ein gewisser Resttonus der spastisch gelähmten Muskulatur ist für Steh- und Gehfähigkeit unerlässlich („Bedarfsspastik“!) "

Behandlung extrapyramidaler Störungen Neben der bereits auf S. 226 ff. erwähnten medikamentösen Therapie der hypokinetisch-rigiden Syndrome liegt ein Schwerpunkt der Behandlung aller extrapyramidalen Störungen in der Krankengymnastik. Der krankengymnastische Therapieplan basiert hier zunächst auf Massagen und passiven Bewegungen, die der Lockerung des Rigors dienen. Es folgen aktive Bewegungsübungen, die Rumpf und Extremitäten gleichermaßen

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einbeziehen und das Bewegungsausmaß vergrößern sowie die Geschwindigkeit der Bewegungsabläufe steigern sollen. Bei diesen Bewegungs- und Gehübungen sowie beim Gleichgewichtstraining ist betont auf eine gelockerte Körper- und Extremitätenhaltung zu achten. An Zeichen- und Schreibübungen lässt sich der Behandlungserfolg vor allem des Feinmotorik-Trainings gut verfolgen. Das Therapieprogramm sollte durch Spiele und handwerkliche Tätigkeiten sowie Atemgymnastik, Stimm- und Sprachübungen erweitert werden. Die oft schwierige psychagogische Betreuung der extrapyramidal-motorisch gestörten Patienten muss insbesondere die Angehörigen einbeziehen, um zu verhindern, dass Hypomimie, Akinese oder hyperkinetische Bewegungsunruhe von der Umgebung des Kranken als Ausdruck einer Demenz verkannt und eingeschätzt werden. Besondere Schwierigkeiten bereitet allermeist die Behandlung der verschiedenen Hyperkinesen. Vor allem der Tremor des ParkinsonKranken lässt sich medikamentös oft nur unzureichend lindern. Bei komplexeren, vor allem choreoathetotischen Hyperkinesen kann – wie bei den einzelnen Krankheitsbildern schon erwähnt – eine Behandlung mit Reserpin und Neuroleptika versucht werden mit dem Ziel, eine „Parkinson-Akinese“ zu erzeugen. Neuerdings werden vorwiegend bei choreatischen Dyskinesien – insbesondere im Gesichtsbereich – Erfolge mit Tiaprid, das im Tierexperiment die Dopaminrezeptoren von Caudatum und Putamen relativ spezifisch inhibiert, verzeichnet. In Fällen mit schweren und anhaltenden Hyperkinesen bleibt eine stereotaktische Operation mit Ausschaltung bestimmter Areale im Thalamus oder Pallidum in Erwägung zu ziehen, ferner in neuerer Zeit auch die tiefe Hirnstimulation.



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Fachübergreifende Ursachenmöglichkeiten bei häufigen Beschwerdekomplexen (Checkliste)

Akute und subakute Kopf-/ Gesichtsschmerzen Fachgebiet

HNO-Heilkunde/ ! akute Sinusitis Zahnarzt ! akute Otitis media ! akute Otitis externa ! dentale Erkrankungen ! Costen-Syndrom ! Zoster oticus

Mögliche Ursachen

perakut Neurologie

! ! ! !

Subarachnoidalblutung Hirnblutung (spontane) epidurales Hämatom Liquorüberdruck (akute Liquorabflussbehinderung)

Fachgebiet

Ophthalmologie ! akuter Glaukomanfall

Innere Medizin

Mögliche Ursachen

chronisch-progredient

subakut-progredient Neurologie

Chronische Kopf-/Gesichtsschmerzen

! subdurales Hämatom ! Meningitis/Enzephalitis ! rasche intrakranielle Raumforderung (Tumor, Abszess) ! venöse zerebrale Thrombose ! Arteriitis cranialis ! diabetische Ophthalmoplegie ! Tolosa-Hunt-Syndrom ! Liquorunterdruck (postpunktionell) ! Zoster oticus

Neurologie

! langsam progrediente intrakranielle Raumforderung, z. B. Tumor ! chronisch-subdurales Hämatom ! Pseudotumor cerebri ! Intoxikationen ! HWS-Erkrankungen ! Neuroborreliose ! Neurolues ! chronischer Schmerzmittelabusus

Psychiatrie

! endogene Psychosen (Depressionen)

! hypertensive Krise #


#

430

35 Fachübergreifende Ursachenmöglichkeiten bei Beschwerdekomplexen (Checkliste)

Fortsetzung Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Innere Medizin

! arterielle Hypertonie/ Herzinsuffizienz/Infektionskrankheiten ! Prä-Urämie/Hepatopathien ! Anämien/Polycythaemia vera ! medikamentös (z. B. Nitropräparate)

Akute und subakute Bewusstseinsstörungen Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Neurologie

! Basilaristhrombose ! Hirnstamminfarkt, -blutung ! Subarachnoidalblutung ! epidurales Hämatom ! chronisch-subdurales Hämatom ! Hirnsinus- und -venenthrombosen ! Meningoenzephalitis ! Hirntumor ! zerebraler (epileptischer) Anfall (Grand-Mal)

Innere Medizin

! ! ! ! ! ! ! ! ! !

HNO-Heilkunde ! chronische Sinusitis Ophthalmologie ! Strabismus latens (Heterophorie) rezidivierend Neurologie

! ! ! !

Migräne Bing-Horton-Syndrom Spannungskopfschmerz Trigeminusneuralgie und andere Gesichtsneuralgien ! vertebragener Kopfschmerz

Innere Medizin

! Hypertonie-Kopfschmerz

HNO-Heilkunde ! GlossopharyngeusNeuralgie ! Sluder-Neuralgie ! AurikulotemporalisNeuralgie


hypoglykämischer Schock Coma diabeticum Coma hepaticum Coma uraemicum hyperosmolares Koma Addison-Krise hyperthyreotische Krise Koma bei Hypothyreose Intoxikationen Herzrhythmusstörungen (Asystolien)


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Gleichgewichtsstörungen (oft geklagt als „Schwindel“)

Akute Sehstörungen (Visus-Störungen)

Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Neurologie

! ! ! ! ! ! !

Neurologie

! transitorische ischämische Attacke (TIA) ! Migräne ! Riesenzellarteriitis (Arteriitis cranialis) ! Retrobulbärneuritis (Multiple Sklerose)

Innere Medizin

! Subclavian-Steal-Syndrom ! orthostatischer Schwindel (auch kardiogen) ! infektiös-toxisch/anämisch

Orthopädie

! zervikogen (u. a. zervikale Spondylose) (umstritten)

HNO-Heilkunde ! ! ! !

peripher-neuropathisch spinal (Hinterstrang) zerebellär Hirnstamm Großhirn epileptische Phänomene phobischer Schwindel

Morbus Ménière Labyrinthapoplexie Neuronitis vestibularis Akustikusneurinom

Ophthalmologie ! ! ! ! ! ! ! Innere Medizin


Zentralarterienverschluss Glaskörperblutung Zentralvenenthrombose Netzhautablösung Glaukomanfall akute Iritis Bindehautentzündung

! Hypotonie/Herzinsuffizienz ! Hypertonie ! paraneoplastisch

432


Schluckstörungen

Schulter-Arm-Schmerz

Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Neurologie

! (beidseitige) kaudale Hirnnervenstörungen ! Erkrankungen der Basalganglien ! Hirnstammerkrankungen ! Erkrankungen des Kortex ! Muskelerkrankungen, z. B. Myasthenie ! Botulismus

Neurologie

! intraspinaler (zervikothorakaler) Prozess (z. B. Tumor, Syringomyelie) ! Wurzelneurinom (zervikothorakal) ! Herpes zoster ! Borreliose ! Armplexusläsionen ! neuralgische Schultermyatrophie ! Sulcus-ulnaris-Syndrom ! Karpaltunnel-Syndrom ! Myositis ! M. Parkinson

Orthopädie

! HWS-Erkrankungen (Spondylose, Bandscheibenvorfall, Tumor, traumatisch) ! BWS-Erkrankungen (Osteoporose, Tumor, Traumen, M. Scheuermann) ! Thoracic-outlet-Syndrom ! Schultergelenkserkrankungen (Arthrose, Arthritis, Tumor, Trauma) ! Periarthropathia humeroscapularis ! Humeruskopfnekrose ! Epicondylitis medialis

Innere Medizin

! Herzinfarkt, Koronarinsuffizienz ! Gallenblasenerkrankungen ! Pancoast-Tumor ! subphrenischer Abszess ! arterielle Durchblutungsstörungen im Armbereich ! Thrombose der V. axillaris ! chronische Polyarthritis ! Gicht ! Polymyalgia rheumatica

HNO-Heilkunde (die Schluckstörung ist hier meist nicht das Leitsymptom, sondern Sekundärsymptom) ! Tumoren im Oro-/ Hypopharynx ! Kehlkopftumoren ! Zenker-Divertikel im Hypopharynx ! chronische Pharyngitis ! akute Tonsillitis ! Seitenstrang-Angina ! retropharyngeales Hämatom (traumatisch) Innere Medizin ! ösophageale ! Mediastinal-Tumor/ Dysphagie Bronchial-Ca./Ösophagusohne weitere Ca. ! Aortenaneurysma/ Lokalbeschwerden Mitralstenose/ÖsophagusDivertikel ! ösophageale ! Ösophagus-Ca./ÖsophaDysphagie mit gitis/Ösophagusulkus/ Schmerzen Hiatushernie ! Refluxkrankheit/Fremdkörper im Ösophagus/ Ösophagusspasmen ! ösophageale ! Ösophagusdivertikel/ Dysphagie mit Ösophagus-Ca./Kardia-Ca. Regurgitation ! stenosierende Magenprozesse



433

Kreuzschmerzen und Beinschmerzen

Myalgien und Krampi

Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Neurologie

! intraspinale Raumforderung: – Tumor – Bandscheibenprolaps ! Plexus lumbosacralis-Läsion: – Tumor – Diabetes – neuralgische Myatrophie – Beckentraumen ! Ilioinguinalis-Syndrom ! Meralgia parästhetica ! Tibialis-anterior-Syndrom ! Borreliose ! Herpes zoster ! Polyneuropathien

Allgemeinmedizin

! Überanstrengung (sog. Muskelkater) ! Muskelischämie ! Fibromyalgie-Syndrom (S. 368)

Neurologie

! radikuläre Syndrome (vor allem S1-Wurzel) ! Polyneuropathie ! nach Poliomyelitis ! ALS ! Myopathien, z. B. bei Carnitin-Mangel ! Restless-Legs-Syndrom

! ossäre LWS- und BeckenErkrankungen ! arthroligamentäre LWSErkrankungen („FacettenSyndrom“) ! Iliosakralgelenk-Erkrankungen (u. a. M. Bechterew) ! Diskuserkrankungen ! Osteoporose ! lumbale Spinalkanalstenose ! Kokzygodynie ! Hüftgelenkserkrankungen ! Baastrup-Syndrom (Disarthrosis interspinosa)

Psychiatrie

! Depressionen

Innere Medizin

! Niereninsuffizienz, nach Dialyse ! Hypothyreose ! Morbus Addison ! Elektrolytstörungen (vor allem Magnesium, Calcium) ! Virusinfekte (z. B. Coxsackie) ! Borreliose ! Trichinose ! Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus erythematodes, Polymyalgia rheumatica) ! medikamentös (z. B. Diuretika, Cyclosporin)

Orthopädie

Innere Medizin

Urologie Gastroenterologie Gynäkologie

! Claudicatio intermittens (vaskulär) ! Beckenvenenthrombose ! retroperitoneales Hämatom (z. B. nach Antikoagulantientherapie) ! " " # " " $

fachbezogene Erkrankungen im unteren Bauchraum


434


Schwäche (geklagt als „Lähmung“)

Miktionsstörungen

Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Fachgebiet

Mögliche Ursachen

Neurologie

! regionale periphere Nervenläsionen ! polytop-periphere Nervenerkrankungen (Polyneuropathien) ! zentral-motorische Lähmungen ! M. Parkinson ! Myopathien, Myasthenie

Neurologie

Psychiatrie

! funktionell-psychoreaktive Lähmungen

Orthopädie/ Chirurgie

! ! ! !

! kortikal enthemmte Blase (imperativer Harndrang, unkontrollierte Miktion, Pollakisurie bei mäßiger Füllung, normaler Blasentonus, kein Restharn) – Demenzsyndrome – vaskuläre zerebrale Prozesse – Enzephalitiden (u. a. MS) – Hirntumoren – Grand-Mal-Anfälle – Hydrocephalus aresorptivus – traumatische Hirnläsionen – M. Parkinson

Innere Medizin

! lokale Ischämien ! episodische (hypo-hyperkaliämische) Lähmungen ! thyreotoxische Myopathie ! hypothyreotische Myopathie ! Kortison-Myopathie

Arthropathien Tendopathien ossäre Bedingungen enger Spinalkanal (Claudicatio intermittens spinalis) ! Sudeck-Syndrom

! spinale (automatische) Reflexblase (unkontrollierte Reflexmiktion, kein Harndrang, spastischer Blasentonus, geringer Restharn) – Rückenmarksprozesse oberhalb des Sakralmarkes: raumfordernde Prozesse (Tumoren), Entzündungen (Myelitiden, MS), traumatische Läsionen ! denervierte (autonome) Blase (kein Harndrang, großer Restharn, Überlaufblase, schlaffer Blasentonus) – Kauda-Konus-Prozesse: Tumoren, Nc. pulposusMassenprolaps, traumatische Läsionen – Polyradikulitiden (z. B. bei Borreliose) – autonome Polyneuropathien (u. a. bei Diabetes) ! psychogene Miktionsstörungen #



Urologie

! Stressinkontinenz (Insuffizienz des Sphincter ext. urethrae) – Beckenbodenschwäche – Descensus uteri ! Überlaufinkontinenz – Prostata-Tumor – Harnröhrenstriktur – Detrusorschwäche ! Dranginkontinenz – Urozystitis – Schrumpfblase ! Harnverhaltung – Blasentumor – Blasensteine – Prostata-Tumor


435

436

Abbau, demenzieller, progredienter 214f Abduzenslähmung 12ff, 156 – einseitige 370 – mesenzephale Einklemmung 161 Absence 329f Absence-Status 330 Abtropfmetastase, Medulloblastom 204 Acetylcholin 57, 397 Acetylcholinfreisetzung, präsynaptische, Störung 401 Acetylcholinkonzentration, verminderte 218 Acetylcholinrezeptoren, Antikörper 396 Achillessehnenreflex 46 – fehlender 371 ACTH-Produktion, Hypophysenadenom 211 Adams-Stokes-Anfall 334 Addison, Morbus 413f Adenoma sebaceum 199f Adiadochokinese 41, 144 Adie-Pupillotonie 11 Adrenomyeloneuropathie, Diagnostik 381 Adson-Manöver 115 Adversivanfälle 129, 331 AEP (akustisch evozierte Potenziale) 77 Affektivitätsstörung 129 Affektstörung 62 Agnosie 67f – visuelle 67 Agrammatismus 64 Agraphie 68, 130 Ahorn-Sirup-Krankheit 240 AIDS (s. auch HIV-Infektion) 271f – neurologische Komplikation 271 AIDS-Demenz 272 AIDS-Enzephalopathie, chronische 271 AIDS-Hirntoxoplasmose 272 Akalkulie 68, 130 Akathisie 234

Akinese – frontale 129 – Parkinson-Syndrom 140 Akromegalie 211 Akustikusneurinom 157, 207f – bilaterales 199 Akustisch evozierte Potenziale 77 Akutdyskinesie 234 Aldolase-Erhöhung 384, 394 Aldosteronismus 414 Alexie 130 Algodystrophie 106 Alkoholembryopathie 193 Alkoholismus – Diagnostik 381 – Kleinhirnrinden-Spätatrophie 235 – Myelinolyse, pontine, zentrale 410 – Myopathie 395 – Polyneuropathie 370f – Wernicke-Enzephalopathie 409 Allgemeinsyndrom, zerebrales 125f Alzheimer-Krankheit 215f, 218f – Frühsymptome 219 – Gendiagnostik 97 Alzheimer-Neurofibrillen 218 Amantadine 228 Amantadinsulfat-Infusion 229 Amaurosis fugax 308 Amimie 140 Aminosäurestoffwechselstörung 240 Amiodaron-Polyneuropathie 372 Ammonshornsklerose 328 Amnesie – anterograde 188 – globale, transitorische 188 – kongrade 188 – retrograde 188, 278f Amnestische Episode 188f Amnestisches Syndrom 188 Amyloidangiopathie 309 Amyloidose – Diagnostik 381 – hereditäre, primäre 380 Amyloid-Precursor-Protein-Gen 218


Amyotrophische Lateralsklerose 355, 357f, 365 Anaesthesia dolorosa 105 Analgesia dolorosa 105 Analgesie 55 Analgetika 422f Analgetikakopfschmerz 172 Analreflex 48 Anamnese 2f Anästhesie 54 Aneurysma – Arteria cerebri media 315 – sackförmiges, intrakranielles 313 Aneurysmablutung 313 Anfälle – dissoziative, psychogene 338 – EEG-Befund 339 – epileptische 322ff – – fokale 324f, 330ff – – – einfache 326, 330ff – – – komplexe 130, 326, 332f – – generalisierte 325ff – – Klassifikation 324f – – kleine 328ff – – klonische 327 – – posttraumatische 286 – – – Rehabilitation 290 – – primär generalisierte 326 – – symptomatische 324 – – tonisch-klonische, generalisierte 326ff – – tuberöse Sklerose 198ff – hypoglykämische 335 – kataplektische 336 – Liquoruntersuchung 339 – Manifestationsalter 339 – narkoleptische 336 – nichtepileptische 334ff – – stoffwechselbedingte 335 – sympathikovasale 335 – synkopale 334f – tetanische 412 – Untersuchung – – internistische 339f – – neuroradiologische 339 – vagovasale 335 – zerebrale 126 Anfallsleiden (s. auch Epilepsie) 322ff

Sachverzeichnis – Beratung, genetische 344 – diagnostische Leitlinien 339f – Fahrerlaubnis 343 – psychische Veränderung 333f – soziale Probleme 343 – Therapie 340ff – – operative 343 Anfallstyp, Diagnose 339 Angiitis, granulomatöse 274 Angiographie, zerebrale 82ff Angiom, Arteria cerebri media 315 Angiomatose – enzephalotrigeminale 200f – retinozerebellare 200f Angiomatosis retinae 10, 201 Angiotomographie, zerebrale 83 Anhidrose 123, 370 Anosmie 7 – Olfaktoriusrinnensyndrom 152 – Orbitalhirnprozess 129 Anosognosie 68 Anticholinergika 228 – bei Parkinson-Syndrom 226f Antikoagulanzientherapie 319f Antikonvulsiva 340ff Antikörper – gegen Acetylcholinrezeptoren 396 – demyelinisierender 262 Antriebsstörung 62, 129 Apallisches Syndrom 134f Aphasie 64ff – amnestische 65f – globale 66 – Minus-Symptome 65 – Plus-Symptome 65 – subkortikale 66 – transkortikale 66 Apolipoprotein-E-Genlocus, Störung 218 apoplektischer Insult s. Hirninfarkt und Hämatome Apoplexia labyrinthi 154f Apraxie 66f, 130 – ideatorische 67 – ideomotorische 67 – konstruktive 67 Arachnitis opticochiasmatica 159 Arachnoidalzyste 159 Arachnopathie 159 – spinale 159 Arbovireninfektion, Meningoenzephalitis 248 Arc de Cercle 338 Archizerebellumläsion 141, 145

Areflexie 134, 374 – Muskeldystrophie, hereditäre 385 – Tabes dorsalis 269 Arenavireninfektion, Meningoenzephalitis 249 Argyll-Robertson-Pupille 11, 270 Armhalteversuch 35 Armpendeltest 34 Armplexus s. Plexus brachialis; s. Plexus cervicobrachialis Arnold-Chiari-Syndrom 195f Arsenintoxikation 418 Arteria – carotis interna 291 – cerebri – – anterior 291ff – – media 291ff – – – Aneurysma 315 – – – Angiom 315 – – – Astverschluss 302 – – posterior 291ff – chorioidea anterior 291ff – occipitalis, Irritation 183 – ophthalmica, RiesenzellArteriitis 167 – spinalis – – anterior 362 – – posterior 362 – tibialis anterior, Zuflussbehinderung 113 – vertebralis 291f, 362 Arteria-carotis-interna-Syndrom 300f Arteria-carotis-interna-Verschluss 306 Arteria-cerebri-anterior-Syndrom 303 Arteria-cerebri-media-Infarkt 311 – Positronenemissionstomographie 92 – raumfordernder 319 Arteria-cerebri-media-Syndrom 302f Arteria-cerebri-mediaTotalinfarkt, CCT-Befund 311 Arteria-cerebri-posterior-Infarkt 301 Arteria-cerebri-posteriorSyndrom 301f Arteria-chorioidea-anteriorSyndrom 301 Arteria-spinalis-anteriorSyndrom 150, 362f, 365 Arteria-spinalis-posteriorSyndrom 363


437

Arterie, hirnversorgende, Strömungsumkehr 93 Arterien, vertebrobasiläre 292 Arteriendissektion, Durchblutungsstörung, zerebrale 299 Arterienstenose – extrakranielle – – CW-Doppler-Sonographie 93f – – Operationsindikation 321 – intrakranielle, Dopplersonographie 94 Arterienverschluss, Durchblutungsstörung, zerebrale 298f Arteriitis – Durchblutungsstörung, zerebrale 299 – temporalis (cranialis) 167, 274 – – Behandlung 167, 169 Arteriosklerose 407 – Demenz 216 – Kopfschmerzen 171 Arthropathie, deformierende, schmerzlose 350 Artikulation 63 Astereognosie 55, 151 Astrozytom 205ff – Computertomogramm 205 – Kernspintomogramm 206f – maligne Entartung 206 – pilozytäres 205 Asynergie 144 Ataxia teleangiectatica 201 Ataxie 42, 129 – zerebelläre 143f, 235f Atemlähmung, irreversible 137 Atemstörung 59 Athetose 38, 233 Athétose double 142, 233 Athetotisches Syndrom 139, 142 Atlasassimilation 196 Atmung bei Bewusstseinsstörung 187 Atmungsstörung 4 – schlafbezogene 337 Atrophie cérébelleuse tardive 235 Atrophie, olivo-ponto-zerebelläre 236 Attacke, zerebrale, ischämische, transitorische 300, 307f Attackenschwindel 156 Aufwachepilepsie 328 Aufwachstörung 345 Augenhintergrund-Spiegelung 9

438

Sachverzeichnis

Augenmotilitätsstörung 409 Augenmotorik 10ff – Prüfung 12 Augenmuskeln, Innervation 12 Augenmuskelparese 13f – einseitige 13 – Encephalitis epidemica 249 Aura 326f, 332 – continua 334 Aurikulotemporalisneuralgie 169 Autoimmunkrankheit 263 – Vaskulitis 274 Automatismen 332 Autoregulation der zerebralen Durchblutung 293f Autotopagnosie 130 Axonotmesis 104 Azathioprin 394, 399

Babinski-Phänomen 49 – Mittelhirnsyndrom, akutes 133 Bahnen, extrapyramidale 30 Balkenagenesie 195f Ballismus 38, 233 Ballistisches Syndrom 139, 143 Ballonsella 211 Bandscheibendegeneration – lumbale 179 – zervikale 183 Bandscheibenprolaps 179 – Kernspintomographie 91, 181 – lateraler 365 – raumfordernder 355 – zervikaler 91 Bandscheibenprotrusion 179 Bannwarth-Syndrom 251 Bárány-Zeigeversuch 40 Barbiturate bei Hirnödem 282 Basalganglien 30 – Funktion 138 – Systematrophie 222ff Basilarismigräne 165 Batten-Turner-Muskeldystrophie 386 Bauchhautreflex 47f Beat-to-Beat-Analyse 60 Becker-Muskeldystrophie 386 Bedarfsspastik 427 Befund, psychischer 61f Begleitreaktion, myasthene 401 Behçet, Morbus 273 Beinataxie 235

Beinbewegungen, periodische, im Schlaf 338 Beinhalteversuch 35f Beinparese, spastische 356 Beinschmerzen, Ursache 433 Beinschwäche 394 Belladonna-Alkaloide, Intoxikation 420 Bell-Phänomen 17 Benedikt-Syndrom 306 Benommenheit 62 Benserazid-Präparate 338 Beratung, humangenetische 98f Berührungsempfinden – Leitung 53 – Prüfung 54 Beschwerden, postkommotionelle 278 Betz-Pyramidenzellen 28 Beuge-Streck-Krämpfe 187 Beuge-Streck-Stellung, einseitige, Mittelhirnsyndrom, akutes 133 Bewegungsapparat, Inspektion 31f Bewegungsempfinden, Prüfung 55 Bewegungsprogrammierung 143 Bewegungsskala, Kraftentfaltung, muskuläre 35 Bewegungsunruhe – choreatische 231 – muskuläre 32 Bewusstseinslage, parasomnische 134 Bewusstseinspausen 330 Bewusstseinsstörung 61, 125, 186f – akute, Ursache 430 – Atmung 187 – Commotio cerebri 277f – Contusio cerebri 278 – Körperhaltung 187 – Mittelhirnsyndrom, akutes 133 – Okulomotorik 187 – Pupillenbefund 187 – subakute, Ursache 430 Bing-Horton-Syndrom 166f Binswanger, Morbus 217, 309, 312 Biopsie 81 Bizeps-Reflex 46 Blase, autonome 149 Blasenentleerungsstörung, spinal bedingte 148 Bleiintoxikation 418 Blepharospasmus 39, 143 – Therapie 233f


Blickkrampf 14 Blicklähmung – horizontale 14f – konjugierte 14f – supranukleäre, progressive 225 – vertikale 14f Blickrichtungsnystagmus 22 Blinkreflex 75f Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe 328f Blitzschlag 288 Blow-out-Fraktur 275f Blutfluss, zerebraler, Einflussfaktoren 294 Blutflussmessung, Dopplersonographie 94 Blutgerinnungsstörung 414 Blut-Hirn-Schranken-Störung 281 – Szintigraphie 85 Bluthochdruckkrise 167f Blutkrankheit 414f Blutung, intrazerebrale 310ff – Computertomographie 88, 312 Blutviskosität, erhöhte 300 BNS-Krämpfe (Blitz-Nick-SalaamKrämpfe) 328f Bornholmer Krankheit 255 Borrelien, durch Zecken übertragene 250 Borreliose 251f – Diagnostik 381 – Nervenwurzelsyndrom 118 Botulinustoxin-Injektion 233f Botulismus 376 Bourneville-Pringle, Morbus 198ff – Gendiagnostik 97 Brachialgia paraesthetica nocturna 111 Brachioradialis-Reflex 46 Brachyzephalus 194 Bradyphrenie 223 Brain-Mapping 95 Brainstem acoustic evoked Potentials 77 Brenn-Parästhesien 369 Broca-Aphasie 65f, 129 – Läsionsort 65f, 126 Broca-Sprachregion 126f Brown-Séquard-Syndrom 150, 184, 365 Brudzinski-Zeichen 6 Brustmarkläsion 150 Brustwirbelsäule, irritierbare Strukturen 178 Brustwirbelsäulensyndrom 182 Bügeleisengang 108 Bulbärhirnschädigung 187

Sachverzeichnis Bulbärhirnsyndrom, akutes 134 Bulbärparalyse 137f – Kausalfaktoren 138 – progressive 356f Bulbokavernosusreflex 48 Bupidin bei Parkinson-Syndrom 230 Burning-Feet-Syndrom 54 – Polyneuropathie, medikamentös-toxische 372 Bypass-Operation, extraintrakranielle 321

CADASIL 309 Café-au-Lait-Flecken 198f Capsula interna 130f Capsula-interna-Syndrom 130f Carbamazepin 340f Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel 287f Catechol-O-MethyltransferaseHemmer 229f Cauda equina 149 CBGD (kortikobasalganglionäre Degeneration) 225 CCT s. Computertomographie, kraniale Cephalea vasomotorica 171 Charcot-Marie-Tooth, Morbus 380 – Muskelatrophie 355, 365, 379 Charcot-Trias 263 Chiasmasyndrom 203 – Ursache 211 Cholinerge Reaktion nach Thymektomie 399 Cholinesterasehemmer 399 Chorda tympani, Parese 17, 19 Chordotomie, anterolaterale 423f Chorea 38, 141, 231f – gravidarum 232 – Huntington s. Chorea major – major 231f – – Gendiagnostik 97 – minor 232 – Sydenham 232 Choreatisches Syndrom 139ff Choreoathetose 38, 233 Choreophrenie 231 Choriomeningitis, lymphozytäre, gutartige 249 Churg-Strauss-Syndrom 378 Chvostek-Zeichen 19, 335

CIDP (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie) 378 Circulus arteriosus cerebri 291f Cisplatin-Polyneuropathie 372 Claudicatio intermittens der Cauda equina 182 Clearance-Methode, Hirndurchblutungsmessung 91 Clobazepam 341f Clostridium tetani 360 Cluster Headache 166f Coma – hepaticum 408 – vigile 134f Commotio – cerebri 276ff – spinalis 361 Compressio – cerebri 280ff – spinalis 361 Computertomographie – Durchblutungsstörung, zerebrale 310f – kraniale 86ff – – Kontrastmittel 87 – – Standardschichten 86 – – bei Tumorverdacht 204 – Spinalkanal 88 COMT-Hemmer (Catechol-OMethyltransferase-Hemmer) 229f Continuous-Wave-Doppler 93 Contre-Coup-Kontusionsblutung 278f Contusio – cerebri 276, 278ff – – Primärversorgung 279 – spinalis 361 Conus medullaris 149 Costen-Syndrom 169f Coup-Herd 278 Coup-Kontusionsblutung 278f Coxsackie-B-Infektion, Meningoenzephalitis 255 CPK-Erhöhung 384, 394, 403 Crampi 105 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 256f – Variante 257 Critical-Illness-Neuropathie 378 CT-Angiographie, Halsgefäße 84f Cumarine 320 Curschmann-Steinert-Syndrom 389f


439

Cushing-Syndrom 414 – Hypophysenadenom 211 CW-Doppler (Continuous-WaveDoppler) 93

Dämmerzustand 332f Dandy-Walker-Syndrom 195f Dauerkopfschmerz – diffuser 170ff – lokalisierter 172 Dauerschwindel 156 Deafferenzierungsschmerz 376 Decussatio pyramidum 29 – Infarktlokalisation 305 Defektsyndrom – neurologisches 285 – – Rehabilitation 289 – psychisches 285 – – Rehabilitation 289f Defektzustand, irreversibler, nach Hirnverletzung 285 Defizit, neurologisches, ischämisches, reversibles, prolongiertes 308 Degeneration – kortikobasalganglionäre 225 – striatonigrale 225 Degenerativer Prozess, zerebraler, Computertomographie 88 Déjà-vu-Erlebnis 326, 332 Déjerine-Sottas-Krankheit 379f Déjerine-Thomas-Krankheit 236 Dekortikationshaltung 187 Delpech-Lichtblau-Quotient 80, 265 Demenz 63, 125, 215ff – AIDS 272 – Alzheimer-Typ s. AlzheimerKrankheit – arteriosklerotische 216 – Definition 215f – degenerativ bedingte 216 – fronto-temporale 219f – vom Lewy-Körperchen-Typ 219 – nutritiv-toxisch verursachte 216 – präsenile 218 – senile 218 – Ursache 216 – vaskulär bedingte 216 Demenzielles Störbild 216 Demenzsyndrom 216

440

Sachverzeichnis

Demenzsyndrom, Hydrocephalus aresorptivus 220f Demyelinisierung 119 – Leukodystrophie, metachromatische 239 Dermalsinus 348 Dermatomyositis 393f, 417 – paraneoplastische 393 Déviation conjuguée 14f, 127, 311 Dezerebrationsebene 133 Dezerebrationshaltung 187 Diabetes – insipidus 209 – mellitus, Diagnostik 381 Diadochokineseprüfung 41 Dialyse-Enzephalopathie, progressive 412 Diplakusis 156 Diplopie 12ff – multiple Sklerose 263 Diskographie 85 Dissociation proteino-cytologique 175, 239, 374 DNA-Marker 96 DNA-Test 96, 98 – Indikation 98 Dolichozephalus 194 Dolor translatus 105 Dopaminagonisten 228 – bei Parkinson-Syndrom 229f Dopa-Psychose 227 Doppelbildersehen 12ff – multiple Sklerose 263 Dopplersonographie 92ff – gepulste 93f – transkranielle 94 Doppler-Ultraschall-Sonographie s. Dopplersonographie Dorsal Column Stimulation 424f Drehschwindel 21 – akuter 155 Druckempfinden, Leitung 53 Drucksteigerung, intrakranielle 59, 78, 126, 158, 160ff – akute 160 - ätiologisch unklare 212 – Augenhintergrundbefund 9 – chronische 160 – Einklemmungssymptome 160ff – Frühsymptome 161 – Herpes-simplex-Enzephalitis 254 – Hirndurchblutungsstörung 300 – Hirntumor 203 – Kraniostenose 194 – Lindau-Tumor 201

– bei Olfaktoriusrinnensyndrom 152 – Pathophysiologie 160 – posttraumatische 280ff – – Anzeichen 280 – – Ursache 280 – progrediente 203 – rasch progrediente 205 – sekundärtraumatische 133 – Sinusthrombose 317 DSA (digitale Subtraktionsangiographie), zerebrale 83f Duchenne-Aran-Muskelatrophie 356 Duchenne-Muskeldystrophie 386 Duplexsonographie 93ff – farbkodierte 95 Dupuytren-Kontraktur 112 Durabiopsie 81 Duralfistel, arterio-venöse 363 Durchblutung, zerebrale – Autoregulation 293f – Messung 91 Durchblutungsgeschwindigkeit 94 Durchblutungsstörung – vertebrobasiläre 335 – zerebrale 291ff – – Akutphase 318f – – apparative Diagnostik 310f – – Ätiologie 297ff – – chronische 320 – – Differenzialdiagnose 310ff – – Pathophysiologie 293ff – – postakute Phase 320 – – Therapie 318ff Durchgangssyndrom 125, 279 – chronisches, reversibles 309 Dysäquilibrium-Syndrom 412 Dysarthrie 65 Dysästhesien 53f Dysdiadochokinese 41, 144 Dyskinesie 234 – medikamentenbedingte 39 – tardive 234 Dysmetrie 40, 144 Dysostosis multiplex 241 Dysphagie 24f – Ursache 432 Dysraphie 192, 194, 347ff Dystones Syndrom 139, 142, 233 Dystonia musculorum deformans 142 Dystonie 38f – Dopa-sensitive 233 – fazio-bukko-linguale 143


– fokale 142 – generalisierte 142 – oromandibuläre 143 Dystrophia myotonica 389f – kongenitale 390

Eastern equine Encephalitis 248 Echoenzephalographie 95 Echolalie 235 Economo-Enzephalitis 249 EEG s. Elektroenzephalographie EEG-Mapping 95 Eigenreflexe 43ff – abgeschwächte 45, 369 – fehlende 237 – gesteigerte 45 – Prüfung 44f Einklemmung – transfalxiale 161 – transtentorielle 161 Einklemmungssymptome – bulbäre 161 – mesenzephale 161 Einschlafattacken 336 Elektroenzephalogramm/-graphie 69ff – AIDS-Enzephalopathie, chronische 272 – Alpha-Wellen 69, 71 – Beta-Wellen 70f – Elektrodenposition 70 – epilepsietypische Potenzial 72f – Herdbefund 70f – Hirntod 137 – Krampfspitzen 72 – Krampfwellen 72 – Migräne 165 – Normalbefund 71 – pathologisches 72 – Radermecker-Komplexe 257 – 3/s-Spike-Wave-Komplexe 330 – steile Wellen 72 – 3-6/s-Wellen 332 Elektrolytstörung, renal bedingte 411f Elektromyogramm/-graphie 73 – spinale Nervenwurzelirritation 118 – stummes, Unterschenkel 113 – Test bei Myasthenia gravis 398 – Willkürpotenziale – – amplitudenverminderte 384 – – verkürzte 384

Sachverzeichnis Elektroneurographie 74ff Elektrostimulation 423ff Elektrotrauma 288 Embolie, Durchblutungsstörung, zerebrale 299 Embryopathie, infektiöse 193 EMG s. Elektromyogramm/ -graphie Emissionscomputertomographie 91f Empfindungsstörung, dissoziierte 55, 147 – beiderseitige 150 – Syringomyelie 350 – Wallenberg-Syndrom 132 Empty Triangle Sign 317 – Sella 212f Encephalitis epidemica 249 End-of-Dose-Akinese, L-Dopa 228 Endstrominfarkt 312 Energieversorgung, zerebrale 297 ENG (Elektroneurographie) 74ff Enophthalmus 5, 11 – posttraumatischer 275 Enterovireninfektion, Meningoenzephalitis 248, 255 Enterozeptoren 52 Enthirnungsstarre 134 – Leukodystrophie, metachromatische 239 Enzephalitis – biphasischer Verlauf 253 – intrauterine 193 – limbische, paraneoplastische 415f Enzephalomalazie 308 Enzephalomyelitis – chronisch-progrediente, Borreliose 252 – disseminierte, Morbus Behçet 273 Enzephalopathie – arteriosklerotische, subkortikale 217, 309, 312 – hepatogene 408 – pankreatische 409 – paraneoplastische 415f – Porphyrie 373 – spongiforme, des Menschen 257 Enzepohalorrhagie s. Blutung, intrazerebrale Enzymopathie 237 EP (evozierte Potenziale) 76f

– Hirntod 137 Ephapsen 54 Epilepsia partialis continua 331 Epilepsie (s. auch Anfälle, epileptische; s. auch Anfallsleiden) 322ff – Definition 322 – diffuse 328 – Elektroenzephalographie 72f – genetisch bedingte 323 – Kindes-/Jugendalter 328ff – Krampfpotenziale, Fotostimulation 72 – temporale 332 Epileptogenese, zelluläre 322 EP-Mapping 95 Erb-Charcot-Strümpell-Krankheit 355f Erb-Lähmung 114 Ergotamin-Kopfschmerz 172 Ergotamintartrat 166 Erythema chronicum migrans 251 Erythroblastose, fetale 193 Erythrozytophagozytose 177 Eulenburg-Syndrom 389 Exophthalmus 5 – pulsierender 288 Exterozeptoren 52 Extrapyramidales Syndrom 31, 34, 36, 138ff – Behandlung 427 Extremität – obere, spinale Nervenwurzelirritation 117 – untere, spinale Nervenwurzelirritation 117

Facies myopathica 390 FAEP (Brainstem acoustic evoked Potentials) 77 Fahrerlaubnis, Anfallsleiden 343 Fahr-Syndrom 413 Fallhand 106f Fallneigung bei Nystagmus 23 Falxmeningeom 208f Familienanamnese 3 Faszikulationen 32, 105 Fazialiskontraktur 19 Fazialisparese 17ff, 132, 156 – Defektheilung 18 – Läsionsort 17, 19 – periphere 17f


441

– – komplette 17 – – Ursache 18 – – Zoster oticus 375 – zentrale 17f Feedback-Hemmung, intraspinale 43 Fehlbildung 192 – zerviko-okzipitale 195 Fehlbildungskrankheit 192 Fettembolie, zerebrale 299 Fibrillation 32, 105 Fibromyalgie-Syndrom 368 Fieberkrämpfe 322 Fingeragnosie 68, 130 Finger-Finger-Versuch 40 Finger-Nase-Versuch 40 Fingerperimetrie 8 Fisher-Syndrom 374 Flapping Tremor 36f – Leberzirrhose 408 – Wilson-Krankheit 242 Flaschenzeichen, positives 106f Fleck, kirschroter, retinaler 239 Flimmerskotom 165 Floppy Infant 386 Fokussierung, isoelektrische 80 Fölling-Krankheit 240 Foramen – jugulare 24 – occipitale magnum, bulbäre Einklemmung 162 Foramen-jugulare-Syndrom 157 Foster-Kennedy-Syndrom 153 Frataxin 236 Fremdanamnese 3 Fremdreflex 43, 47f Frenzel-Brille 22 Friedmann-Syndrom 329f Friedreich-Ataxie 236f, 355, 358, 365 – Gendiagnostik 97 Friedreich-Fuß 236f Froment-Zeichen 106f Frontalschuppenosteolyse 81 FrühsommerMeningoenzephalitis, zentraleuropäische 250ff Frühsyphilis 269 FSME (zentraleuropäische FrühsommerMeningoenzephalitis) 250ff Fundus – hypertonicus 10 – Untersuchung 9 Funiculus posterior 147 Funktionsmyopathie 383

442

Sachverzeichnis

Fuß, Supinationsstellung 107f Fußklonus 47 F-Welle 76

GABA-erge Substanzen 232 Gabapentin 340f Gadolinium 89 Galaktosämie 241 Gamma-Kamera 92 Gammaschleifenmechanismus 44 Gammasystem 44 Gammopathie, monoklonale, Diagnostik 381 Gangataxie 144 – spinale 236 – zerebelläre 235 Ganglien, sympathische 123 Ganglion geniculi 19 Gangprüfung 42 Gargoylismus 241 Gate Control Theory 425 Gaucher, Morbus 238f Gaumensegelnystagmus 39 Gd-DTPA 89 Gedächtnis 187f Gedächtnisstörung 62, 188f Gefäßmissbildung, spinale 351, 363 Gefäßnävus im Gesicht 198, 200f Gefäßreagibilität 94 Gefäßwandamyloidose 218 Gehirn, Blutversorgung 291f Gehirnbiopsie 81 Gelegenheitskrampf 322 Gendiagnostik 95ff – direkte 96 – indirekte 96 – komplette 98 – prädikative 98 Geräusch, intrakranielles, pulssynchrones 5f Gerstmann-Sträußler-ScheinkerSyndrom 257 Gerstmann-Syndrom 68 Geschmacksschwitzen 169 Geschmacksstörung 17, 24 Gesicht – sensible Versorgung 16 – Untersuchung 5 Gesichtsfeldausfall 8 Gesichtsfeldstörung, kontralaterale 130

Gesichtsfelduntersuchung 7f Gesichts-Gefäßnävus 198, 200f Gesichtslähmung 17ff Gesichtsneuralgie 168f Gesichtsschädelfraktur 275f Gesichtsschmerz, zervikal bedingter 172 Gilles-de-la-Tourette-Syndrom 234f Gingivahyperplasie, Phenytoinbedingte 342 Glasgow Coma Scale 280 Glaukomanfall 168 Gleichgewichtsstörung, Ursache 431 Gliawucherung 199 Gliedmaßenhypotrophie, einseitige 194 Glioblastom, multiformes 205ff Globalinsuffizienz, respiratorische 407 Glossopharyngeusneuralgie 27, 169 Glukosemangel, Energieversorgung, zerebrale 297 Glukosestoffwechsel, zerebraler, Positronenemissionstomographie 92 Glukozerebrosidspeicherung 238f Glykogenose 241 – Diagnostik 391 – Myopathie 391f GM2-Gangliosid-Speicherung 239 Gordon-Phänomen 49 Gowers-Zeichen 385 Gradenigo-Syndrom 156 Grand-Mal-Anfälle 326ff Grand-Mal-Serie 327 Grand-Mal-Status 327f Granulozyten, eosinophile, im Liquor 173 Greifreflex 49 Grenzstrangsyndrom 123f – oberes 123f Grenzzoneninfarkt 312 Großhirninfarkt 310 Großhirnschädigung 187 Großhirntumor 203 Großzehenphänomen 49 Grundgelenksreflex 48 Guillain-Barré-Liquorsyndrom 374 Guillain-Barré-Syndrom 119, 373ff


– Diagnostik 381 – Liquorbefund 175 Gürtelrose 375 Guthrie-Test 240 Gyrus praecentralis 28f

Hahnentrittgang 107f Halbseitensyndrom 150 Hallervorden-Spatz-Krankheit 226 Halluzination 62 – hypnagoge 337 Haloperidol 232 Hals, Kernspintomographie 90f Halsmarkläsion 149 Halswirbelsäule – irritierbare Strukturen 178 – Schleuderverletzung 183, 361 Halswirbelsäulensyndrom 183 – oberes 183 – unteres 184 – Ursache 179, 183 Haltereflex 131 Haltetremor 37, 140 Halteversuch 35f Hämangioblastome, zerebelläre 201 Hämatome – epidurale 282f – intrazerebrale 282, 310ff – subdurale 283f – subgaleale 283 Hämodialyse 412 Hämosiderinphagozytose 177 Handreflexe 47 Hartnup-Syndrom 240 Haut, Inspektion 4 Head-Zone 105 Hemianopsie 308 – bitemporale 8 – homonyme 8 – – kontralaterale 301 – – mit Makulaaussparung 8 Hemiataxie 132 Hemiathetose 38, 142 Hemiballismus 38, 143, 233 Hemikranie, paroxysmale, chronische 167 Hemikraniektomie 319 Hemiparese 35 – Hirnstammsyndrom 132 Hemiparese, spastische 130

Sachverzeichnis Hemiparkinsonismus 139 Hemiplegia – alternans – – facialis 132 – – oculomotoria 132 – cruciata 305 Hemiplegia-alternans-Syndrom 132 Hemiplegie 35 – spastische 130 Hemisphäre, sprachdominante 127 – Läsion 67 Hemisphärensyndrom 127ff Hemisyndrom, flüchtiges 308 Hemmung, GABA-erge, verringerte 323 Heparin bei Hirninfarkt 319 Herd, epileptischer, Positronenemissionstomographie 92 Herdenzephalitis, embolische 260f Herdsymptome, zerebrale, Virusmeningoenzephalitis 249 Heredoataxie – spinale 236f – spinozerebelläre 355, 358, 365 – zerebelläre 236 Heredopathia atactica polyneuritiformis 238f, 379 Herniation, zentrale 162 Herpes zoster 364, 375f – Nervenwurzelsyndrom 118 Herpes-simplex-Enzephalitis 252f – Initialsymptome 253 Herzerkrankung 405f Herz-Kreislauf-Funktion 4 Hexenschuss 180 Hinterhornsyndrom 151 Hinterstrang 147 Hinterstrangdegeneration, entzündliche 269 Hinterstrangläsion 147 Hinterstrangsyndrom 151, 236 Hinterwurzeldegeneration, entzündliche 269 Hippel-Lindau, Morbus 200f Hirnabszess 261f – Computertomographie 88 – mykotischer 258 Hirnatrophie – diffuse 214f – vaskuläre Genese 216f

Hirndrucksteigerung s. Drucksteigerung, intrakranielle Hirndrucksyndrom 160ff Hirndurchblutung s. Durchblutung, zerebrale Hirnerkrankung, degenerative 214ff Hirngewebe, Dichteunterschied, computertomographischer 87 Hirninfarkt 308 – CCT-Befund 312 – ischämischer – – Computertomographie 87 – – therapeutische Maßnahmen 319 – lakunärer 312 – nach Subarachnoidalblutung 316 – progredienter 308 – Vorläufer 308 Hirnlokales Syndrom 126ff Hirnmetastase 212 Hirnnerven 7ff – kaudale, Ausfallursachen 27 Hirnnervenausfall 27, 132 – Meningitis, tuberkulöse 246 Hirnnervenkerne, motorische, Systematrophie 137 Hirnnervenlähmung, diabetogene 370 Hirnnervenneurinom 199 Hirnnervensymptome, Polyneuritis, entzündliche 374 Hirnödem – Blutfluss, zerebraler 296f – generalisiertes 281 – Hirndurchblutungsstörung 300 – posttraumatisches 276f, 281f – – Pathophysiologie 281 – – Prophylaxe 279, 281 – – Therapie 281f Hirnrindenatrophie – frontal betonte 219 – temporal betonte 218 Hirnrindenfelder, primäre 127 Hirnschädigung – konnatale 192ff – traumatische 275ff Hirnsklerose, tuberöse 198ff – Gendiagnostik 97 Hirnstamm 131f – motorische Zentren 131 – vegetative Zentren 131 Hirnstammanfälle 133f Hirnstamminfarkt 310


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– vollständiger, doppelseitiger 305 Hirnstammläsion, Höhenlokalisierung 132 Hirnstammreflexe 50 – Ausfall 137 Hirnstammstauchung, axiale 162 Hirnstammsyndrom 131f – halbseitiges 132 Hirnstoffwechselerkrankung, genetisch bedingte 237ff Hirnszintigraphie 204 Hirntod 136f – Elektroenzephalogramm 137 – Potenziale, evozierte 137 Hirntrauma, Epileptogenese 323 Hirntumor 202ff – Diagnostik 203f – Frühsymptome 202 – infratentorieller 203 – Kindes-/Jugendalter 204f, 209 – Klassifizierung 202f – Spätsymptome 203 – supratentorieller 203 Hirnvenen 292 Hirnvenenthrombose 316ff – septische 316 Hirnvenenverschluss, Durchblutungsstörung, zerebrale 299 Hirnverletzung 276ff – Defektzustand, irreversibler 285 – gedeckte 276ff – – Pathogenese 277 – Komplikation, entzündliche 285 – offene 276f – penetrierende 277 – Rehabilitation 289f – Spätkomplikation 285f – – entzündliche 286f – Spätschäden 285ff HIV-Infektion (s. auch AIDS) 271f – neurologische Komplikation 271 HMSN (hereditäre motorische und sensible Neuropathie) 380 Hochdruckenzephalopathie 406 Hoffmann-Tinel-Zeichen 55, 110 Hohlfuß 108 Horizontalnystagmus 22 Horner-Syndrom 11, 114, 123f – Wallenberg-Syndrom 132 – zentrales 123f

444

Sachverzeichnis

Hörstörung, Temporalhirnsyndrom 130 Hörvermögen, Prüfung 20f Human Immunodeficiency Virus s. HIV Hunt-Neuralgie 169 Hustenreflex 50 Hydrocephalus – aresorptivus 220f, 281, 288 – communicans 194, 220 – externus e vacuo 221 – hypersecretorius 221 – internus e vacuo 221, 281 – normotensivus 221 – occlusus 195, 221, 281 Hydrozephalus 220f – posttraumatischer 281 – bei Status dysraphicus 349 – Szintigraphie 85 Hygrom, subdurales 284f Hypalgesie 55 Hypästhesie 54 Hyperakusis 17 Hyperalgesie 55 Hyperästhesie 54 Hyperkaliämie, Lähmung 391 Hyperkapnie 407 Hyperkinese 36ff, 141 – ballistische 38 – Behandlung 427 – choreatische 232 – dystonische 38f – faziale 18 – orofaziale 232 Hyperkinetisch-hypotones Syndrom 139, 141ff Hypermetrie 40, 144 Hypernatriämie, Anfall 335f Hyperpathie 54 Hypersensitivitätsangiitis 274 Hyperthermie, maligne 387, 404 Hyperthyreose 413 – Diagnostik 381 – Myopathie 395 Hypertonie, arterielle 406 – Durchblutungsstörung, zerebrale 298 – Kopfschmerzen 168, 171 Hyperventilation 59 Hypoglykämie 241 – Anfälle 335 Hypokaliämie, Lähmung 391 Hypokinese – Behandlung 427 – Parkinson-Syndrom 140

Hypokinetisch-rigides Syndrom 139ff Hypometrie 40 Hypomimie 140 Hypoparathyreoidismus 412f Hypophysenadenom 210ff – ACTH-produzierendes 211 – GH-produzierendes 211 – hormoninaktives 211 – paraselläre Ausdehnung 211 Hyporeflexie, Tabes dorsalis 269 Hypothalamus 58 Hypothyreose 413 – Diagnostik 381 – Myopathie 395 Hypoton-hyperkinetisches Syndrom 231 Hypotonie, Durchblutungsstörung, zerebrale 298 Hypoventilation 59 Hypoxämie 407

Idiotie, amaurotische 238f IEF (isoelektrische Fokussierung) 80 IgG-Produktion, autochthone, im ZNS 265 IgG-Vermehrung im Liquor 265 IgM-Antikörper im Serum bei FSME 251 Ilioinguinalis-Syndrom 111, 113 Imbalance-Theorie, Spastizität 32f Immundefektkrankheit, erworbene s. AIDS Immunglobulinbildung, intrathekale 80 Immunglobuline 400 – intrathekale Produktion 174, 176 Immunmodulatoren bei Multipler Sklerose 270 Immunvaskulits, neurologische Beteiligung 274 Impression, basiläre 196f Impulsiv-Petit-Mal 329f Infarktsyndrom, vertebrobasiläres 304f Infektionskrankheit, Polyneuropathie 120ff INH-Polyneuropathie 372 Innenohrschwerhörigkeit, Akustikusneurinom 207 Innervation, sensible 56


Insomnie, fatale, familiäre 257 Insuffizienz, vertebrobasiläre 303, 307 Insult, rezidivierender 274 Intensivbehandlung 421f Intentionstremor 37, 144 Intoxikation, exogene 417ff Intrathekal produzierte Treponema-pallidumAntikörper s. ITPA Inverse-Steal-Phänomen 296 Irisknötchen 199 Ischämie – vasospastische, nach Subarachnoidalblutung 316 – zerebrale, Differenzialdiagnose 310ff Ischämietest 391 IsonikotinsäurehydrazidPolyneuropathie 372 Isotop, radioaktives 85 ITPA-Index 270 ITPA-Test 270

Jackson-Anfälle 330f – motorische 330 – – fokale 129 – sensible 129, 330 – sensomotorische 331 Jamais-vu-Erlebnis 326, 332 Jannetta-Operation 168 Janz-Syndrom 329f Jendrassik-Handgriff 44f Jugularisthrombose 317

Kakosmie 7 Kaliumchlorid 391 Kalorienbedarf nach Hirntrauma 279 Kalottenfraktur 275 Kardiomyopathie, hypertrophe 236 Karotisangiographie 82f Karotissinus-Syndrom 335 Karpaltunnel, Raumforderung 112 Karpaltunnel-Syndrom 111f Kaudaschädigung 180 Kaudasyndrom 179, 181f Kaumuskeln, Innervation 17

Sachverzeichnis Kausalgie 54 Kayser-Fleischer-Kornealring 242 Kearns-Sayre-Syndrom 393 Kehrer-Schmerzreflex 5 Keilbeinflügelsyndrom 152 Kernig-Zeichen 6 Kernikterus 193 Kernspintomographie – Durchblutungsstörung, zerebrale 310 – Hals 90f – Indikation 90f – Kontrastmittel 89 – kranielle 88ff – – bei Tumorverdacht 204 – Relaxationszeit 89 Kinderlähmung – spinale 359f – zerebrale 192ff Kinder-Tic-Syndrom 234 Kipptisch-Untersuchung 60 Kleinhirn 143 – Blutversorgung 292 – Einfluss auf die Motorik 31 Kleinhirnafferenzen 30 Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom 157 Kleinhirnbrückenwinkeltumor 208 – Röntgenaufnahme 82 Kleinhirndegeneration, paraneoplastische 416 Kleinhirnefferenzen 30 Kleinhirneinklemmung 134 Kleinhirnhemisphärenläsion 141 Kleinhirninfarkt 306 Kleinhirnrinde 143 Kleinhirnrinden-Spätatrophie, sporadische 235 Kleinhirnstiele 143 Kleinhirnsymptome 145 Kleinhirnsyndrom 143ff Kleinhirntonsillen-Herniation in den Spinalkanal 195f Klippel-Feil-Syndrom 196 Kloni 47 Klumpke-Lähmung 114 Klüver-Bucy-Syndrom 135 Knie-Hacken-Versuch 40 Knipsreflex 47 Kohlenhydratstoffwechselstörung 241 Kohlenmonoxidintoxikation 419 Kokainapplikation, konjunktivale, Mydriasis 123 Kollagenose 260

– Diagnostik 381 – Polyneuropathie 378 Kollateralkreisläufe, zerebrale 295 Koma 62 – primär zerebrales 421 Kommunikationsverhalten 63 Kompartment-Syndrom 113 Konfabulation 188 Kontraktur, Lagerung 426 Kontrastmittelanreicherung, ringförmige, zerebrale 207 Kontrastmitteluntersuchung – Computertomographie, kraniale 87 – neuroradiologische 82ff Kontusionspsychose 279 Konus-Kauda-Syndrom 149f Konvergenzparese 15 Konvergenzreaktion der Pupillen 11 Konvexitätsmeningitis 245 Konvexitätssyndrom, frontales 126, 129 Konzentrationsstörung 62 Koordinationsprüfung 40ff Koordinationsstörung, zerebelläre 236 Kopf – Beweglichkeit 6 – Haltung 6 Kopffalltest 34 – positiver 140 Kopf-Gesichts-Schmerzen – chronisch rezidivierende 430 – chronische 429f Kopfschmerz 163ff – anfallsartiger 164ff – gefährlicher, Ursachen 163 – medikamentös bedingter 172 – posttraumatischer 172 – psychogener 172 – toxisch bedingter 172 – tumorbedingter 171 – Ursache 429 – zervikal bedingter 172 Kopplung, genetische 96 Koprolalie 235 Kornealreflex 48, 50 – Prüfung 17 Körperhaltung bei Bewusstseinsstörung 187 Korsakow-Syndrom 188 Kortex – Magnetstimulation, transkranielle 77 – Potenziale, evozierte 76f


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– – Hirntod 137 Kortexfelder, primäre 127 Kortexgliederung 127f Kortikobasalganglionäre Degeneration 225 Kortikosteroide 394, 399 – bei Hirnödem 282 Kortisonmyopathie 395 Ko!evnikow-Epilepsie 331 Kraftentfaltung, muskuläre, Bewegungsskala 35 Krallenhand 106f Krallenzehen 108 Krampfpotenziale, Provokation 73 Krampi, Ursache 433 Krampussyndrom 105 Kraniopharyngeom 209f Kranioschisis 194 Kraniostenose 194 Kraniozervikaler Übergang, Missbildung 196f Kreatinkinase-Erhöhung 384, 394 Kreislaufregulationsstörung – hypertone 406 – hypotone 406 Kremasterreflex 48 Kreuzschmerzen, Ursache 433 Kribbelparästhesien, Medianusversorgungsgebiet 111 Krise – akinetische 229 – cholinerge 400 – hypertensive 406 – myasthene 398, 400 – – Plasmapherese 400 – okulogyre 14, 16 – porphyrische 373 Krokodilstränen 18 Kugelberg-WelanderMuskelatrophie 356 Kulissenphänomen 24 Kupferstoffwechselstörung 241f Kurtzke-Skala, Multiple Sklerose 267, 269 Kuru 257

Labyrinth-Läsion 154 Lachen, pathologisches 62 Lageempfinden, Prüfung 55 Lagenystagmus 22f Lagerungsnystagmus 22 Lagesinnverlust 151

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Sachverzeichnis

Lagewechselschwindel 156 Lagophthalmus 17 Lähmung – Behandlung 425ff – distale 35 – episodische 390f – Hirnstammsyndrom 132 – hyperkaliämische 391 – hypokaliämische 391 – Leukodystrophie, metachromatische 237 – mesenzephale Einklemmung 161 – paratrigeminale 11 – paroxysmale 391 – periphere, Syringomyelie 350 – proximale 35 – Quantifizierung 35 – schlaffe 103 – spastische 32 – Verteilungsmuster 35 Laktatgehalt im Liquor 80 Lambert-Eaton-Syndrom 401, 416f Lamotrigin 341f Landry-Paralyse 374 de Lange-Muskeldystrophie, kongenitale 386 Lasègue-Zeichen 6, 55 Lateralsklerose, amyotrophische 355, 357f, 365 L-Dopa 338 – Nebenwirkung 226ff – bei Parkinson-Syndrom 226ff – Stoffwechselwege 229 Leber-Optikusneuropathie, hereditäre 393 Leberzirrhose 408 LeFort-Fraktur I/II/III 276 Leitungsaphasie 66 Lendenwirbelmetastase, Kernspintomographie 182 Lendenwirbelsäule, irritierbare Strukturen 178 Lendenwirbelsäulensyndrom, Ursache 179 Lennox-Gastaut-Syndrom 329 Lepra 377 Lesch-Nyhan-Syndrom 233 Leucinabbau, blockierter 240 Leukämie 414 Leukodystrophie, metachromatische 237ff Leukoenzephalopathie, multifokale, progressive 258 Levodopa s. L-Dopa

Lewy-Körperchen 219, 222 Lhermitte-Zeichen 6 Lichtreaktion 11 Limbisches System 58 – Schädigung 135 Lindau-Tumor 201 Lipidstoffwechselstörung, Myopathie 392 Lipoidose 237f Liquor cerebrospinalis – Analyserichtlinien 79 – blutiger 176f, 311, 314 – Eiweißbefund, pathologischer 174 – Eiweißvermehrung 245, 417 – Laktatgehalt 80 – Resorptionsstörung 220f – Zellbefund, pathologischer 173 – Zellbild 80 – Zuckergehalt 80 – – relativ verminderter 246 – zytoalbuminäre Dissoziation 175, 239, 374 Liquordruckmessung 80 Liquordysproteinose 78, 174 Liquorentnahme 78 – fraktionierte 176f Liquorfistel, posttraumatische 286f Liquorpassage, Behinderung 80 Liquorpleozytose 245 – gemischtzellige 270 – granulozytäre 174 – lympho-plasmozytäre 265 – lymphozytäre 174, 244 – mononukleäre 270 Liquorproteine 78ff – erhöhte 245, 417 Liquorraumdarstellung, szintigraphische 85 Liquorrhö – posttraumatische 286f – Szintigraphie 85 Liquorsyndrom 173ff – exsudatives 175 – immunaktives 175f – luisches 270 – transsudatives 175f, 374 Liquoruntersuchung 78ff – bakteriologische 80 – Herpes-simplex-Enzephalitis 253f – bei Hirntumorverdacht 204 – meningeales Syndrom 159 – Meningitis 173 – Multiple Sklerose 264f


– Normalbefund 78, 80 – Poliomyelitis acuta anterior 359 – Virusmeningoenzephalitis 249 Liquorzellen, entartete 174 Liquorzirkulation, Darstellung, szintigraphische 85 Lisch-Knötchen 199 Lisurid 228f – bei akinetischer Krise 229 Little-Krankheit 192ff Lobus frontalis 127 Locked-in-Syndrom 135, 306 – Myelinolyse, pontine, zentrale 410 Loge de Guyon, Nervus-ulnarisKompression 112 Lösungsmittel, organische, Intoxikation 419 Louis-Bar-Ataxie 201 Lower Motor Neuron 28 Lues (s. auch Neurolues) – Differenzialdiagnose 220 – latens liquorpositiva 269 Luftembolie, zerebrale 299 Lumbago 179f Lumbalgie 179f Lumbalisation 348 Lumbalmarkläsion 150 Lumbalpunktion 78 Lumbalsyndrom 179 Lumbosakrale Grenze, Variationen 348 Lupus erythematodes 378, 414 Lyme-Borreliose 251f Lyssa s. Tollwut

Machado-Joseph-Krankheit 226 Magnetic Resonance Imaging s. Kernspintomographie Magnetresonanztomographie s. Kernspintomographie Magnetstimulation, kortikale, transkranielle 77 Makroangiopathie – präzerebrale, operative Behandlung 320f – zerebrale 312 Makrographie 144 Makrophagen, hämosiderinbeladene, im Liquor 173 Makrozephalie 194 Makuladegeneration 239

Sachverzeichnis Malaria tropica 259 Malignom 415ff Mandibulargelenk-Neuralgie 170 Mangel-Neuropathie 119 Mannit 281 Mantelkantensyndrom 129 MAO-Hemmer (Monoaminooxidase-Hemmer) bei Parkinson-Syndrom 229f MAP (Muskelantwortpotenzial) 75 Marburg-Trias 263 March of Convulsion 331 Marklageratrophie, temporal betonte 218 Masernvirusinfektion, subakute sklerosierende Panenzephalitis 257 Massenblutung, intrazerebrale 310ff – CCT-Befund 312 Masseterlähmung 17 Masseterreflex 17 Mayer-Grundgelenksreflex 48 McArdle-Syndrom 392 McDonald-Diagnosekriterien, Multiple Sklerose 266 Mediainfarkt s. Arteria-cerebrimedia-Infarkt Medikamente, Myasthenie verstärkende 402 Medikamentenintoxikation 420 Medulla-oblongata-Infarkt 304 – paramedianer 305 Medulla-oblongata-Läsion 132 Medulloblastom 204f Meige-Syndrom 143 MELAS-Syndrom 393 Ménière, Morbus 155 Meningeales Syndrom 158f – chronisches 159 – Liquorbefund 159 Meningeom 208f – Lokalisation 208 Meningeosis – carcinomatosa 247 – leucaemica 414 Meningismus 6, 158, 245 Meningitis 158, 243ff – bakteriell bedingte 245ff – basal betonte 246, 269 – chronische 159 – eitrige 244ff – frühluische 269 – Kardinalsymptome 245 – Liquorzellbild 173

– lymphozytäre – – akute 244, 247 – – chronische 244, 247f – serosa 255 – tuberkulöse 244, 246f – – Therapie 247 – viral bedingte 247 Meningoenzephalitis – aseptische, chronische 273 – chronisch-progrediente 270 – sekundäre 255f – virale 248ff – durch Zecken übertragene 250ff Meningokokkenmeningitis 245 Meningo-Polyneuro-Radikulitis 251 Meningozele 347 MEP (motorisch evozierte Potenziale) 77 Meralgia paraesthetica 111f MERRF-Syndrom 393 Metallintoxikation 418 – Diagnostik 381 Metastase, zerebrale 212 Metatarsalgie 113 Migraine – accompagnée 165 – cervicale 172 Migräne 164ff – mit Aura 166 – Behandlungsleitlinien 165f – komplizierte 165 – ophthalmoplegische 165f – Prophylaxe im Intervall 166, 169 Migräneanfall 164 Mikroangiopathie, zerebrale 312 – – Psychosyndrom 309 Mikrographie 140 Mikrosatelliten 96 Mikrozephalie 194 Miktionsstörung, Ursache 434f Minor-Schweißversuch 60 Miosis 10f – einseitige 11 – Mittelhirnsyndrom, akutes 133 Missbildungshydrozephalus 194f Mittelgesichtsfraktur 276 Mittelhirneinklemmung 280 Mittelhirnhaubensyndrom 306 Mittelhirninfarkt 304, 306 Mittelhirnläsion 132, 187 Mittelhirnsyndrom, akutes 133 Mittellinienverlagerung – Hämatom, epidurales 283 – tumorbedingte 207


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MMN (multifokal motorische Neuropathie) 378 Mnestische Störung 62 Moberg-Ninhydrintest 60 Monoaminooxidase-Hemmer bei Parkinson-Syndrom 229f Mononeuritis multiplex 122, 369 Mononeuropathie 367, 369 Monoparese, Syndrom der Präzentralregion 129 Morbus s. Eigenname Morton-Metatarsalgie 113 Moschcowitz-Krankheit 299 α-Motoneuron 33, 43f Motorik – Kleinhirneinfluss 31 – Regelkreis, spinaler 44 Motorisch evozierte Potenziale 77 Motorische Einheit 73f Motorische Zentren, Hirnstamm 131 Motorischer Ausfall, spinale Nervenwurzelirritation 116 Motorisches System 28ff – extrapyramidales 28, 30f – pyramidales 28f – Reizübertragung 31 Moya-Moya 300 MR-Angiographie, kranielle 85 MRI (Magnetic Resonance Imaging) s. Kernspintomographie MS s. Multiple Sklerose MSA (Multisystematrophie) 225f Multi-Infarkt-Demenz 309 Multiple Sklerose 262ff, 364 –Ätiologie 262 – Computertomographie 88 – Diagnosekriterien 266 – evozierte Potenziale 265 – FAEP (Brainstem acoustic evoked Potentials) 77 – Frühsymptome 263 – genetische Faktoren 262 – Kernspintomographie 90, 265f – Kurtzke-Skala 267, 269 – Liquorbefund 264f – neurologische Symptome 264 – Symptomatik 263f – Therapie 268, 270 – – im Schub 270 – Verlauf – – chronisch-progredienter 264 – – schubweiser 264 Multisystematrophie 225f – Parkinsonsymptomatik 225f

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Sachverzeichnis

Musculi pterygoidei, Lähmung, einseitige 17 Musculi-rhomboidei-Parese 388 Musculus – abductor pollicis brevis, Atrophie 111 – opponens pollicis, Atrophie 111 – serratus, Funktionsprüfung 110 – sternocleidomastoideus, Funktionsprüfung 25f – trapezius, Funktionsprüfung 25f Musculus-iliopsoas-Schwäche 108 Musculus-quadriceps-Schwäche 108 Musculus-serratus-anteriorParese 388 Musculus-trapezius-Parese 388 Muskelantwortpotenzial 75 Muskelatonie, Tabes dorsalis 269 Muskelatrophie 31f, 383, 385 – entzündlich bedingte 394 – neurale 355, 365, 379 – bei peripherer Nervenläsion 110 – spinale – – im Kindesalter 357 – – Manifestation im Erwachsenenalter 357 – – progressive 355ff, 364 – Vorderhornsyndrom 151 Muskelbiopsie 81, 391 Muskeldehnungsreflex 43ff – Reflexbogenunterbrechung 45 Muskeldystrophie – fazio-skapulo-humerale 386 – kongenitale – – Typ Batten-Turner 386 – – Typ de Lange 386 – okuläre 385, 387 – oropharyngeale 387 – progressive 384ff – – Beckengürtelform 385f – – Gliedergürteltyp 386 – – Leitsymptome 385 – – Schultergürteltyp 386, 388 Muskelermüdung, vorzeitige 417 – nicht schmerzhafte 395f Muskelerschlaffungsphase, verzögerte 388 Muskelhypotonie 140f – Tabes dorsalis 269 Muskelkraft, Prüfung 34ff Muskelkrankheit 383ff

Muskel-Phosphorylase-Mangel 392 Muskelpseudohypertrophie 385 Muskelschwäche, belastungsabhängige 392 Muskelspindel 43 Muskeltonus, Prüfung 32ff Muskeltonuserhöhung – Parkinson-Syndrom 225 – rigide 140 Muskulaturversteifung 388f Mutation, krankheitsrelevante 96 Mutismus, akinetischer 135 Myalgia epidemica 255 Myalgie 392, 394 – Ursache 433 Myasthenes Syndrom, paraneoplastisches 401 Myasthenia gravis – paraneoplastische 416 – pseudoparalytica 396ff – – bulbäre 396 – – kontraindizierte Pharmaka 401f – – okuläre 396f – – Schwangerschaft 401 – – Schweregrade 398 Myasthenie 102, 395ff – D-Penicillamin-induzierte 401 – neonatale, transitorische 396, 400f – symptomatische 401 Myatonia congenita 387 Myatrophie, diabetische 369 Myatrophische Lateralsklerose 355, 357f, 365 Mydriasis 10 – Bulbärhirnsydrom, akutes 134 – einseitige 280f – Glaukomanfall 168 – durch konjunktivale Kokainapplikation 123 – mesenzephale Einklemmung 161 – Mittelhirnsyndrom, akutes 133 Mydriatikum 9 Myelinolyse, pontine, zentrale 410 Myelitis – necroticans 359 – paraneoplastische 416 – transversa 255, 358 Myelo-CT 85 Myelographie 85 – Tumordiagnostik 353f


Myelomalazie 362 Myelomeningozele 347 Myelomeningozystozele 347 Myelopathie – hepatogene 408 – nekrotisierende 415 – paraneoplastische, chronische 415 – zervikale 184f Myelose, funikuläre 364, 410f Myeloszintigraphie 87 Myofaziales Syndrom 170 Myoglobinurie, paroxysmale, idiopathische 403 Myoklones Syndrom 139 Myoklonie 39 Myokymie 32 Myopathia distalis tarda hereditaria 385, 387 Myopathie 102, 383ff – alkoholbedingte 395 – Elektromyographie 384 – endokrine Störung 395 – entzündliche 393f – exotoxische 395 – Glykogenose 391f – Kaliumkanaldefekt 391 – Kennzeichen 383 – kongenitale 387 – medikamentös induzierte 395 – mitochondriale 392 – neurogene 383 – paraneoplastische 417 – primäre 383 – thyreotoxische 395 – zentronukleäre 387 Myorhythmien 39 Myositis 393f – orbitale 394 – virale 394 Myosonographie 384 Myotone Reaktion 105, 389f Myotonia congenita 389 Myotonie 388ff Myotubuläre Krankheit 387 Myxovireninfektion, Meningoenzephalitis 248

Nacken-Beuge-Zeichen 6 Nacken-Hinterkopf-Schmerz 183 Nackensteife 6, 158, 245 Narkolepsie 336f Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom 336

Sachverzeichnis Narkoselähmung 109 Nebennierenrindeninsuffizienz, chronische 413 Nebennierenrindentumor 414 Neglect 68 Neologismen 64 Neostigminbromid 399 Neozerebellumläsion 141 Nerv, peripherer – Druckschädigung 103 – Läsion – – komplette 103 – – partielle 103 – – Schweregrad 103f – – Therapie 110 – – traumatische 103f – Regenerationsförderung 110 Nerven, periphere, Verdickung 380 Nervenbiopsie 81 Nervendegeneration, axonale 119 Nervendehnungsschmerz 55 Nervendruckschmerz 55 Nervenkompressionssyndrom 111ff Nervenleitgeschwindigkeit – Messung 74ff – motorische 74f – sensible 74f Nervennaht 110 Nervenstimulation, transkutane 424f Nervensystem, vegetatives 57ff – Steuerzentrum 58 Nerventransplantation 110 Nervenverletzung, periphere 103f – Schweregrad 104 Nervenwurzelschaden, traumatogener 118f Nervenwurzelsyndrom 116ff Nervenwurzeltasche, leere 119 Nervi occipitales, Irritation 183 Nervus – abducens 10ff – accessorius 25f – – Funktionsprüfung 25 – – Läsion, einseitige 25 – cochlearis 21 – cutaneus femoris lateralis, Kompression 111f – facialis 17ff – glossopharyngeus 23ff – – Läsion, isolierte 24 – hypoglossus 26 – ilioinguinalis, Kompression 111, 113

infraorbitalis, Exhärese 424 ischiadicus, Läsionsursache 108 medianus – Kompression 111 – Läsion – – Ninhydrintest 60 – – Ursache 107 oculomotorius 10ff – Kompression bei Hirndrucksteigerung 161 – olfactorius 7 – opticus 7ff – peronaeus profundus, Druckschädigung 113 – petrosus superficialis major, Parese 17, 19 – radialis, Läsionsursache 107 – stapedius, Parese 17, 19 – statoacusticus 19ff – supraorbitalis, Exhärese 424 – tibialis, Kompression 111, 113 – trigeminus 16f – – motorischer Anteil 17 – – sensibler Anteil 16f – trochlearis 10ff – ulnaris – – Kompression 111 – – Läsionsursache 107 – vagus 23ff – – Läsion, isolierte 24 – vestibularis 21ff Nervus-abducens-Lähmung 12ff Nervus-axillaris-Lähmung 109 Nervus-facialis-Lähmung s. Fazialisparese Nervus-femoralis-Lähmung 108 – einseitige, spontane 110 Nervus-glutaeus-inferiorLähmung 109 Nervus-glutaeus-superiorLähmung 109 Nervus-ischiadicus-Lähmung 108 Nervus-medianus-Lähmung 106f Nervus-musculocutaneusLähmung 109 Nervus-obturatorius-Lähmung 109 Nervus-oculomotorius-Lähmung 12f, 132 – Migräne 165 – Mittelhirnsyndrom, akutes 133 Nervus-peronaeus-profundusLähmung 107f Nervus-peronaeus-superficialisLähmung 107f Nervus-radialis-Lähmung 106f – – – – – – – – –


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Nervus-suprascapularis-Lähmung 109 Nervus-suralis-Biopsie 239 Nervus-thoracicus-longusLähmung 109 Nervus-tibialis-Lähmung 108 Nervus-trochlearis-Lähmung 14 Nervus-ulnaris-Lähmung 106f Nervus-vagus-Parese 24 Neuralgie 54 – symptomatische 168 Neurapraxie 103f Neurektomie 423 Neuritis – hypertrophische, progressive 380 – nervi optici, Multiple Sklerose 263 Neuroakanthozytose 226 Neurofibromatose 197ff – Gendiagnostik 97 – periphere 199 – zentrale 199 Neurokutanes Syndrom 197ff Neuroleptika, Überempfindlichkeit 219 Neurologische Erkrankung, monogen vererbte 96f Neurolues (s. auch Lues) 269f – Liquorsyndrom 270 – Serodiagnostik 270 – Therapie 270 Neuromuskuläre Erkrankung, hereditäre, Übersicht 404 Neuromyelitis optica 359 Neuromyotonie 388, 416 Neuron – postganglionäres 57 – präganglionäres 57 Neuronitis vestibularis 155 Neuroophthalmologisches Syndrom 152f Neurootologisches Syndrom 156f Neuropathie – autonome, paraneoplastische 416 – diabetische – – asymmetrische 369f – – autonome 370 – – symmetrische 369 – hypertrophische, progressive 379f – motorische und sensible, hereditäre 380 – multifokal motorische 378

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Sachverzeichnis

Neuropsychologisches Syndrom 186ff Neuroradiologie 81ff – Kontrastmitteluntersuchung 82ff Neurosarkoidose 273 Neurostatus 2 Neurosyphilis, arteriitische 269 Neurotmesis 104 Neurotomie 423 Neurotransmitter – exzitatorischer 31 – inhibitorischer 31 – motorisches System 31 – vegetatives Nervensystem 57 Niemann-Pick, Morbus 238f Niereninsuffizienz, chronische 411f – Diagnostik 381 Nierenversagen, akutes 411 Ninhydrintest 60 Nitrofurantoin-Polyneuropathie 372 NLG s. Nervenleitgeschwindigkeit Nonne-Froin-Syndrom 175 Nonne-Marie-Krankheit 236 Non-REM-Schlaf 345 Noradrenalin 57 Normaldruckhydrozephalus 80, 221 Nucleus – ambiguus 23 – subthalamicus, Läsion 38, 143, 233 – tractus spinalis V, Läsion 17 Nulllinien-EEG 137 Nystagmus 21ff – blickparetischer 23 – optokinetischer 23 – physiologischer 21 – rotatorischer 22 – mit Schwindel 156 – zerebellärer 144

Oberflächen-Potenziale, autonome, periphere 60 Oberflächensensibilitätsstörung 103 Okulomotorik bei Bewusstseinsstörung 187 Okulomotoriuslähmung 12f – einseitige 370 Okzipitalhirnsyndrom 130

Olfaktoriusmeningeom 129, 209 Olfaktoriusrinnensyndrom 152 Oligodendrogliom 205 Oligophrenie 62 On-off-Phänomen, L-Dopa 228 OPCA (olivo-ponto-zerebelläre Atrophie) 236 Ophthalmopathie, endokrine 395 Ophthalmoplegia – externa 13 – interna 13 – totalis 14, 318 Ophthalmoplegie – diabetische 370 – externe, progressive, chronische 392 – internukleäre 15 – totale 152 Opisthotonus 162, 187 Oppenheim-Phänomen 49 Opsoklonus-MyoklonusSyndrom, paraneoplastisches 416 Optikusatrophie 9 – primäre 152 – Tabes dorsalis 270 – Tay-Sachs-Krankheit 239 Orbicularis-oculi-Reflex 19, 50 Orbitabodenfraktur 275f Orbitalhirnsyndrom 126, 129 Orbitaspitzensyndrom 152f Orientierungsstörung 61 Osmotherapie bei Hirnödem 281 Osteolyse 81 O2-Transportkapazität des Blutes 296 Oxcarbazepin 340f Oxyzephalus 194

Pachymeningiosis haemorrhagica interna 284 Paläozerebellumläsion 141, 145 Pallanästhesie 55 Pallästhesie 55 Pallhypästhesie 55 Palmomentalreflex 49 Panarteriitis nodosa 274 Panenzephalitis, sklerosierende, subakute 257f Pankreatitis 409 PAOP (Periphere Autonome Oberflächen-Potenziale) 60, 76 Papillenabblassung, temporale 9


Papillitis 9 Papovaviren 258 Paragrammatismus 64 Paralyse, progressive 270 Paramyotonia congenita 389 Paraneoplastische neurologische Syndrome 415ff Paraparese 35 Paraplegie 35 – spastische 149 Parasiteninfektion, Meningoenzephalitis 259 Parasomnie, REM-Schlafassoziierte 345 Parästhesien 53 Parasympathikus 57ff Parathionintoxikation 418 Parese – atrophisierende, Musculusquadriceps-betonte 369 – Definition 35 – Demaskierung 34 – myogene – – Behandlung 425f – – progrediente 394 – periphere, Kennzeichen 51 – peripher-neurogene, Behandlung 425 – schlaffe 127, 383 – – komplette 134 – – Poliomyelitis acuta anterior 359 – – proximal betonte 359, 373 – – Reflexdystrophie, sympathische 106 – – segmentale 151 – – symmetrische 373f – – Syndrom der Präzentralregion 129 – spastische 30, 127 – – Syndrom der Präzentralregion 129 – symmetrische 122 – zentrale – – Kennzeichen 51 – – schlaffe 30 – – spastische 30 – zerebrale s. Zerebralparese Parietalhirnsyndrom 126, 129f Parinaud-Syndrom 14f, 306 Parkinson, Morbus 222ff – akinetisch-rigider Typ 225 – Tremordominanztyp 225 Parkinsonoid 223 Parkinson-Syndrom 139ff, 222ff, 406

Sachverzeichnis – atypisches 222 – – klinische Kennzeichen 225 – Begleiterkrankung, Behandlung 230 – Erscheinungsbild 224 – Hauptsymptome 145 – Krankengymnastik 231 – olivo-ponto-zerebelläre Atrophie 236 – postenzephalitisches 249 – Schweregrad 141 – sekundäres 223 – Therapie 226ff – – negative Einflüsse 230 – – nichtmedikamentöse 230f – – operative, stereotaktische 231 – Tiefenhirnstimulation 231 Parkinson-Tremor 36f Parosmie 7 Patellarklonus 47 PCR (Polymerase Chain Reaction), Meningitiserregernachweis 246f Penfield-Schema, Kortexgliederung 127f Penicillintherapie bei Neurolues 270 Penumbra 297 Periarteriitis nodosa 378, 407 Perimetrie 7f Periphere Autonome Oberflächen-Potenziale 60, 76 Peripher-motorisches System 28 Peronäuslähmung 107f Perphenazin 232 Persistent vegetative State 134f Persönlichkeitsabbau 125 PET (Positronenemissionstomographie) 91f Petit-Mal-Anfälle 328f – myoklonisch-astatische 329 – myoklonische 329f – pyknoleptische 329f Pfaundler-Hurler-Krankheit 241 Phakomatose 197ff – Augenhintergrundbefund 10 Phantomschmerz 54 Pharmakaintoxikation 420 Phenazetinabusus, Kopfschmerz 172 Phenazetinintoxikation 420 Phenistix-Papierstreifentest 240 Phenylalaninnachweis im Blut 240

Phenylbrenztraubensäure, Nachweis im Urin 240 Phenylketonurie 240 Phenytoin 340f Phenytoin-Polyneuropathie 372 Phosphatintoxikation 418f Photodermatose 240 Phytansäurespiegel im Serum, erhöhter 239 Pick, Morbus 219f Pickwick-Syndrom 337 Pillendrehertremor 140 Piloarrektorenlähmung 123 Pilzinfektion, Meningoenzephalitis 258 Pinealis-Tumor 210 Pinealoblastom, Kernspintomographie 89 Plantarreflex 48 Plaques, senile 218 Plasmapherese 394, 398ff Plasmozytombefall, vertebraler 353 Platysmalähmung 17 Plegie, Definition 35 Plexus cerebelli 292 Plexus-brachialisKompressionssyndrom 111 Plexus-cervicobrachialisLähmung – obere 114f, 377 – untere 114f Plexus-cervicobrachialis-Läsion 114ff - Ätiopathogenese 115f – komplette 115 Plexus-lumbalis-Syndrom 114 Plexus-lumbosacralis-Läsion, Ätiopathogenese 116 Plexusneuritis 115f, 377, 388 Plexus-sacralis-Syndrom 114 Pneumatozephalus, posttraumatischer 286 Pneumenzephalographie 82 Pneumokokkenmeningitis 245f Poliodystrophie 237 Poliomyelitis acuta anterior 359f, 364 Polycythaemia vera 414 Polymerase Chain Reaction (Polymerasekettenreaktion), Meningitiserregernachweis 246f Polymyalgia rheumatica 394f Polymyositis 393f, 417 – paraneoplastische 393


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Polyneuritis – allergische 377 – direkt-infektiöse 377 – entzündliche, idiopathische 373ff – infektiös-toxische 376 – parainfektiöse 374, 376 – postdiphtherische 376 – postinfektiöse 376 – serogenetische 377 Polyneuropathie 119ff, 367ff – bei AIDS 272 – diabetische 364, 368ff – diagnostische Maßnahmen 381 – distal betonte 122, 371 – entzündlich bedingte 121f, 373ff – exotoxisch bedingte 120f – genetisch bedingte 121 – Kollagenose 378 – medikamentös-toxische 371f – metabolisch bedingte 119ff – paraneoplastische 416f – Porphyrie 372f – proximal betonte 122 – sensible, subakute, paraneoplastische 416 – sensomotorische, distal betonte 371 – Syndrome 120 Polyneuroradikulitis 364, 373ff Polyneuroradikulomyelitis 119 Polyneuroradikulopathie, Liquorbefund 175 Polyradikulitis bei AIDS 272 Polyradikuloganglionitis, chronische 270 Polyradikuloneuropathie, demyelinisierende, inflammatorische, chronische 378 Polysomnographie 345 Pompe-Krankheit 392 Ponsinfarkt 304ff Ponsläsion 132 Ponssyndrom, ventrales 305f Porphyrie – Diagnostik 381 – Polyneuropathie 372f Positronenemissionstomographie 91f Postdiskektomiesyndrom 423 Potenziale, evozierte 76f – Hirntod 137 P300-Potenziale 78 Präzentralregion, Läsion 126, 129

452

Sachverzeichnis

PRIND (prolongiertes reversibles ischämisches neurologisches Defizit) 308 Prionenerkrankung 256f Progressive Stroke 308 Prolaktinom 210ff Prolaktinproduktion, Hypophysenadenom 210ff Prolongiertes reversibles ischämisches neurologisches Defizit 308 Propriozeption, Leitung 53 Prosodie 63 Prostigmin 400 Proteine, zerebrogene 174 Protozoeninfektion, Meningoenzephalitis 259 Pseudobulbärparalyse 137 – extrapyramidale 232 – Kausalfaktoren 138 – myasthenische 137 Pseudokatatonie 129 Pseudomeningismus 158 Pseudomnesie 188 Pseudoradikuläre Beschwerden 181 Pseudosklerose WestphalStrümpell 242 Pseudotabes, postdiphtherische 376 Pseudotumor cerebri 212f Psychischer Befund 61f Psychoorganische Störung 125 Psychopharmakaintoxikation 420 Psychose – alternative 334 – arteriosklerotisch bedingte 309 - ätiologisch unklare 248 – chronisch-progrediente, demenzielle 270 – epileptische 333f – iktale 333f Psychosyndrom – Mikroangiopathie, zerebrale 309 – organisches 283 – – chronisches 125 – – Virusmeningoenzephalitis 249 – – ZNS-Toxoplasmose bei AIDS 272 Pupillen, weite, reaktionslose 137 Pupillenbefund bei Bewusstseinsstörung 187 Pupillenerweiterung s. Mydriasis Pupilleninnervation

– parasympathische 10 – sympathische 10 Pupillenprüfung 10f Pupillenreflex 48, 50 Pupillenstarre – absolute 11 – amaurotische 11 – reflektorische 11 Pupillenstörung, Tabes dorsalis 270 Pupillenverengung s. Miosis Pupillomotorik 10f – Nervenbahnen 10 Pupillotonie 11 Puppenkopfphänomen 16 Pyramidal-motorisches System 28f Pyramidenbahn 146f – Capsula interna 131 Pyramidenbahndegeneration 357 Pyramidenbahnkreuzung 29 – Infarktlokalisation 305 Pyramidenbahnschädigung 30 – Eigenreflexsteigerung 45 – Mittelhirnsyndrom, akutes 133 Pyramidenbahnsystem 28f Pyramidenbahnzeichen 49 Pyramiden-Seitenstrang 146 Pyramidenspitzensyndrom 156 Pyramiden-Vorderstrang 146 Pyridostigminbromid 399

Quadranten-Anhidrose 123f Quadrantenanopsie 8 Quadrizeps-femoris-Reflex 46 Queckenstedt-Versuch 80 Querschnittslähmung 148ff – Behandlung 426 Querschnittsmyelitis 358f Querschnittssyndrom 148f – langsam progredientes 182 – Läsionshöhe 149f – Syringomyelie 350 – Tumor, intramedullärer 352

Rabies s. Tollwut Radermecker-Komplexe, elektroenzephalographische 257


Radikuläres Syndrom – lumbales 180f – topische Diagnostik 180f Radiusperiostreflex 46 Raeder-Syndrom 11 Rasmussen-Syndrom 331 Raumforderung – intrakranielle 202ff – – Epileptogenese 323 – – Kopfschmerz 171 – – Ursache 202 – intraspinale 351ff Rebound-Phänomen 144 – Prüfung 41 Rechts-Links-Verwechslung 68 von Recklinghausen, Morbus s. Neurofibromatose Referred Pain (Dolor translatus) 105 Reflex – okulozephaler 16 – pathologischer 43, 49 – Untersuchung, elektrodiagnostische 76 – vegetativer 57 – vestibulookulärer 50 Reflexblase 149 Reflexbogen 43 – Unterbrechung bei Muskeldehnungsreflex 45 Reflexdystrophie, sympathische 106 Reflexprüfung 43ff Reflexstörung, spinale Nervenwurzelirritation 116 Refsum, Morbus 238f, 379 – Diagnostik 381 Rehabilitation 425 Reizerscheinung – motorische 104f – sensible 104ff Reizstromtherapie 426 Reizzustand, sensibler, spontaner 53f REM-Schlaf 345 Renshaw-Zellen 43f Resochin-Polyneuropathie 371 Respiratorische Insuffizienz 407 Restless-Legs-Syndrom 337f, 345 Retardierung, geistige 240 Retinaveränderung 10 Retinopathie, paraneoplastische 416 Rhabdomyolyse 403 – akute 394 Rhachischisis 347

Sachverzeichnis Rhese-Aufnahme 82 Rhizotomie 423 – spinale, hintere 424 Rhombenzephalitis, paraneoplastische 416 Rickettsien, durch Zecken übertragene 250 Riesenzellarteriitis 167, 274, 407 Rigor 34, 140 – Parkinson-Syndrom 224 Rinne-Versuch 20f RLS (Restless-Legs-Syndrom) 337f Rolandi-Epilepsie 332 Romberg-Versuch 41 Romberg-Zeichen 151 Rossolimo-Reflex 47 Rötelnembryopathie 193 Rückenmark, Gefäßversorgung 362 Rückenmarksabszess 358 Rückenmarksbahnen, aufsteigende 52, 147f Rückenmarkserkrankung – degenerative 355ff – entzündliche 358ff Rückenmarks-Halbseitensyndrom 150 Rückenmarkskompression, thorakale 182 Rückenmarksquerschnitt 146 Rückenmarkssyndrom 146ff – zentrales 150 Rückenmarkstrauma 360f Rucknystagmus 21 Rucksacklähmung 109, 115 Ruhetremor 37, 140, 223 – junger Patient 242 Rumpfataxie 144

Sabin-Tetrade bei Toxoplasmose 259 SAE (subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie) 217, 309, 312 Sakralisation 348 Sarkoidose 273 Sauerstofftansportkapazität des Blutes 296 Scapula alata 388 Schädel, Auskultation 5f Schädelbasisfraktur 275 – okzipitale 275 Schädelfehlbildung 194ff

Schädelfraktur 275ff – fronto-basale 275 – temporo-basale 275 Schädel-Hirn-Trauma – Amnesie 188 – Computertomographie 88 - Überwachung, neurologische 280 Schädelkalotte, Klopfschmerz 5 Schädel-Nativaufnahme 81f Schallempfindungsschwerhörigkeit 20f Schallleitungsschwerhörigkeit 20f Schauanfall 16 Scheitelhirnsyndrom 126, 129f Schellong-Untersuchung 60 Schiefhals s. auch Torticollis – fixierter 183 – muskulärer, akuter 183 – spastischer 142 Schlaf-Apnoe-Syndrom 337, 345 Schläfenlappensyndrom 126, 130 Schlafepilepsie 328 Schlafkrankheit 259 Schlaf-Latenz-Test 346 Schlaflosigkeit, rasch progrediente 257 Schlafmittelintoxikation 420 Schlafperiodikstörung 336f Schlafstörung 345f Schlafsucht, komatöse 249 Schlaf-Wach-Regulationsstörung, Anfälle 336ff Schlaf-Wach-Übergang, Störung 345 Schlaganfall, Ursache 298 Schleuderverletzung der Halswirbelsäule 183, 361 Schluckstörung 24f – Ursache 432 Schmerz – Leitung 147 – migräneartiger 152 – radikulärer 118 – – Tumor, spinaler 352f - übertragener 105 – zervikozephaler, attackenartig auftretender 172 Schmerzausstrahlung, spinale Nervenwurzelirritation 116 Schmerzempfinden – Leitung 53 – Prüfung 55 Schmerzempfindungslosigkeit 350


453

Schmerzhemmsystem, körpereigenes 423, 425 Schmerzpunkte 368 Schmerzsyndrom 54 Schmerztherapie 422ff – neurochirurgische 422 Schmetterlingsgliom 206 Schnüffler, Polyneuropathie 120f Schock, spinaler 148 Schreibkrampf 39, 142 Schriftbild 42 Schulter-Arm-Schmerz 184, 350 – Ursache 432 Schultermyatrophie, neuralgische 109, 115f, 377, 388 Schwäche, Ursache 434 Schweißsekretion, Erfassung 60 Schweißsekretionsstörung 60, 370 – Grenzstrangsyndrom 123f Schwerhörigkeit, Akustikusneurinom 207 Schwindel 154ff – nichtvestibulärer 155 – mit Nystagmus 156 – okulärer 155 – peripher-vestibulärer 154ff – Provozierbarkeit 156 – Qualitäten 154 – Ursache 431 – zentral-vestibulärer 154ff Schwurhand 106f Second-Wind-Phänomen 392 Seddon-Einteilung, Nervenverletzung, periphere 104 Seelenblindheit 67 Sehnervenerkrankung, visuell evozierte Potenziale 77 Sehstörung, akute, Ursache 431 Selegilin-HCl 230 Sensibilität, Qualitäten – epikritische 53 – protopathische 53 Sensibilitätsprüfung 52ff Sensibilitätsstörung – Hirnstammsyndrom 132 – Parietalhirnsyndrom 129 – schmerzhafte 373 – Verteilung 55 Sensibles System 52f Serotonin 164 Serotonin-Rezeptor-Agonisten 165 SHT s. Schädel-Hirn-Trauma Shunt, ventrikulo-atrialer 349

454

Sachverzeichnis

Shunt-Operation bei Syringomyelie 350 Shy-Drager-Syndrom 225 Simpson-Test 397 Single-Photon-Emissionscomputertomographie 92 Singultus 39 Sinus-cavernosus-Syndrom 153 Sinus-sagittalis-Thrombose 317f Sinusthrombose 316ff – Durchblutungsstörung, zerebrale 299 – septische 316 Sjögren-Syndrom 378 Skalenussyndrom 115 Sklerodermie 378 Sluder-Neuralgie 169 Sölder-Linien 17 Somatosensorisch evozierte Potentziale 77 Somnolenz 62 Sopor 62 Spannungskopfschmerz 171 Spastik 32ff – Imbalance-Theorie 32f – Sprouting-Theorie 33f Spätdyskinesien, neuroleptikabedingte 141 Spätepilepsie, posttraumatische 286 – Rehabilitation 290 Spätsyphilis 269 SPECT (Single-PhotonEmissionscomputertomographie) 92 Speichelsekretionsstörung 17 Sperrliquor 175, 353 Sphingomyelinspeicherung 238f Spina bifida – aperta 347f – occulta 347 Spinalarterien 362f – Blutzufuhrstörung 363 Spinalarteriographie 85 Spinalerkrankung, funikuläre 410f Spinalkanal – Computertomographie 88 – Kontrastuntersuchung 85 Spinalkanalstenose – lumbale 118, 348 – zervikale 348 Spinalparalyse, spastische, progressive 355f, 365 Spondylolisthesis 348 Spontannystagmus 22

– peripherer 22 – zentraler 22 Spontansprache, Bewertung 63 Sprache, skandierende 42, 144 Sprachstörung 64 – aphasische 64ff Sprachverlust, akuter, jugendlicher Patient 165 Sprechen, explosivskandierendes 236 Sprechstörung 64 Spreizphänomen 49 Sprouting-Theorie, SpastikEntwicklung 33f SSEP (somatosensorisch evozierte Potentziale) 77 SSPE (subakute sklerosierende Panenzephalitis) 257f Stäbchenmyopathie 387 Standataxie 144 Status – dysraphicus 348f – epilepticus 326 – – Therapie 343 – spongiosus 240 Stauungspapille 9, 161 – beidseitige 212 Steal-Phänomen – extrakranielles 307 – intrazerebrales 295f Steele-Richardson-OlszewskiSyndrom 225 Stehprüfung 41 Stellreflex 131 Stent bei Arteria-carotis-internaStenose 321 Stenvers-Aufnahme 81 Steppergang 107f Stereoagnosie 55 Stereognosie 55 Stereotaktischer Eingriff – bei Hyperkinese 427 – schmerztherapeutischer 423 Sterngang 42 Stiff-Man-Syndrom 389 – paraneoplastisches 416 Stimulationsmyographie 75 Stirnhirnsyndrom 126f, 129 Stoffwechselerkrankung, Myopathie 390ff Streckkrämpfe 134, 161, 187 Streptococcus-viridans-Infektion, Herdenzephalitis, embolische 260 Striatonigrale Degeneration 225 Striatum


– diffuse Erkrankung 141 – Verschiebung des dopaminergen-cholinergen Gleichgewichts 140 Striatumschädigung 38 Strukturmyopathie 383 Sturge-Weber, Morbus 200f Subarachnoidalblutung 158 – Computertomographie 88 – spontane 313ff – – Diagnostik 314f – – klinische Graduierung 314 – – Komplikation 316 – – Therapie 316 – traumatische 288 Subclavian-Steal-Syndrom 307 Subokzipitalpunktion 78 Substantia nigra, degenerative Veränderungen 139, 222 Subtraktionsangiographie, digitale – transarterielle 84 – transvenöse 83 – zerebrale 83f Sudeck-Syndrom 106 Sudorimotorik, Prüfung 60 Sulcus-ulnaris-Syndrom 111f Sulfatidablagerung 237 Sunderland-Einteilung, Nervenverletzung, periphere 104 Supinationsstellung des Fußes 107f Sympathikus 57ff Sympathikusausfall 123 Synapse, neuromuskuläre 397 Syndrom – der Bulbärparalyse 137 – des Foramen jugulare 157 – der grauen Substanz 150 – der inneren Kapsel 130f – der Loge de Guyon 112 – der motorischen Vorderhornzelle 102 – der Olfaktoriusrinne 152 – der Orbitaspitze 152f – des peripheren Nervs 102 – der Präzentralregion 126, 129 – der Pyramidenspitze 156f – der Querschnittslähmung 148ff – der Rindenlosigkeit 134 – der Vorderwurzel 102 Synkinesien 18 Synkope – kardiogene 334 – vaskulär bedingte 334f

Sachverzeichnis Syringobulbie 350 Syringomyelie 349f, 365 – Kernspintomographie 90 – kommunizierende 349 – Magnetresonanztomogramm 349 – nichtkommunizierende 350 – zervikale 349f Syrinx 349 Systematrophie – Basalganglien 222ff – Hirnnervenkerne, motorische 137 – spino-ponto-zerebelläre 235ff – zerebrale, umschriebene 214 Szintigraphie 85

Tabes dorsalis 269, 364 Tagesschläfrigkeit 346 Tapirschnauze 385 Tarsaltunnel-Syndrom 111, 113 Taschenmesserphänomen 32 Tay-Sachs-Krankheit 238f Temperaturempfinden – Leitung 53 – Prüfung 55 Temperaturempfindungslosigkeit 350 Temporalhirnsyndrom 126, 130 Tender-Points 368 Tendomyose 181 Tensilon-Test 397f Tentoriumschlitz, mesenzephale Einklemmung 161 Territorialinfarkt 312 Tetanie 335, 412 Tetanische Reaktion 105 Tetanus 360 – generalisierter 360 Tetraparese 35 Tetraplegie 35 – spastische 149 Thalliumintoxikation 418 Thermanästhesie 55 Thermhypästhesie 55 Thiaminmangel 409 Thomson-Myotonie 389 Thoracic-outlet-Syndrom 115 Thrombangiitis obliterans, Demenz 217 Thrombolyse bei Hirninfarkt 319 Thrombose, Durchblutungsstörung, zerebrale 298

Thromboseprophylaxe 319 Thrombozytenaggregationshemmung 320 Thrombozytopenie, thrombotische 299 Thymektomie 398 Thymom 396 Thymushyperplasie 396 TIA (transitorische zerebrale ischämische Attacke) 300, 307f Tibialis-anterior-Syndrom 113 Tic-Krankheit 39, 234 Tiefenhirnstimulation bei Parkinson-Syndrom 231 Tiefensensibilität, unbewusste 147 Tiefensensibilitätsstörung 103 TNS (transkutane Nervenstimulation) 424f Todd-Lähmung 331 Tollwut 254f – Immunisierung 255 – Meningoenzephalitis 249 Tolosa-Hunt-Syndrom 153 Torsionsdystones Syndrom 139, 142 Torsionsdystonie 39 – idiopathische, hereditäre 142 – symptomatische 142 Torticollis (s. auch Schiefhals) 142 – spasmodicus 38 Toxoplasmose 259 – bei AIDS 272 – konnatale 193 Tractus – corticonuclearis 28f – corticospinalis 28f – – anterior 146f – – lateralis 146f – spinocerebellaris 146f – spinothalamicus 146f Tränensekretionsstörung 17 Transitorische zerebrale ischämische Attacke 300, 307f Transversalsyndrom 133ff Tremor 36ff – essenzieller, benigner 223f – extrapyramidaler 140f – Parkinson-Syndrom 223 – pharmakogener 38 – physiologischer 36 – Wilson-Krankheit 242 – zerebellärer 144 Treponema-pallidum-Antikörper, intrathekal produzierte s. ITPA


455

Triarylphosphatintoxikation 419 Triceps-surae-Reflex 46 – fehlender 371 Trichinose 393 Trigeminusäste, Austrittspunkte 5 Trigeminusneuralgie 168f Trigeminuswurzeldekompression, mikrochirurgische 168, 423f Trizeps-Reflex 46 Trochlearislähmung 14 Trömner-Reflex 47 Trousseau-Phänomen 335 Trypanosomiasis 259 Tuberkulostatika 247 Tuberöse Sklerose 198ff – Gendiagnostik 97 Tumor – extramedullärer 365 – intrakranieller – – Computertomographie 87 – – Kernspintomographie 90 – intramedullärer 351f, 365 – – zervikaler 351 – juxtamedullärer 351f – LWS-Syndrom 182 – Rückenmarkskompression, thorakale 182 – spinaler 351ff – – Differenzialdiagnose 353f – – extraduraler 351ff – – intradural-extramedullärer 352 – – Leitsymptome 352 – – Myelographiebefund 354 – – Nervenwurzelsyndrom 118 – – Therapie 354 Tumorschmerz 171 Turrizephalus 194

Ultraschall-Dopplersonographie 92ff Unterberger-Tretversuch 41f Untersuchung, allgemeine 4 Unzinatus-Anfälle 130 Unzinatuskrise 7 Upper Motor Neuron 28 Upper-Motor-Neuron-Läsion 32f Upper-Motor-Neuron-Syndrom 33 USD (UltraschallDopplersonographie) 92ff

456

Sachverzeichnis

Valproinsäure 340f Vaskulitis 273f Vasodilatation 123 Vasomotorenlähmung 123 Vasomotorisch-trophische Störung bei peripherer Nervenläsion 110 Vegetative Funktionen, Prüfung 59f Vegetative Störung – Bulbärhirnsydrom, akutes 134 – Coma vigile 134 – Commotio cerebri 278 – Mittelhirnsyndrom, akutes 134 – Nervenverletzung, periphere 103 – Parkinson-Syndrom 141, 223 – peripher-vestibulärer Schwindel 156 – Polyneuritis, entzündliche 374 – Porphyrie 372 – Reflexdystrophie, sympathische 106 Vegetative Zentren, Hirnstamm 131 Vegetativ-trophische Störung – Syringomyelie 350 – Tabes dorsalis 269 Ventrikulographie 82 VEP (visuell evozierte Potenziale) 76f Verkalkung – intrazerebrale 200 – – Ursache 413 – intrakranielle, Toxoplasmose 259 Verstimmung bei Anfallsleiden 333 Vertebragenes Syndrom 178ff Vertebralisangiographie 83 Vertebrobasiläre Insuffizienz 303, 307 Vertebrobasiläres Syndrom 303ff Vertigo s. Schwindel Vertikalnystagmus 22 Verwirrthheit 61 Vestibuläres System, Läsion 21ff Vibrationsempfinden, Prüfung 55 Vibrationsempfindungsstörung 371 Vigabatrin 341f Vigilanzstörung 61f, 186f Vincristin-Polyneuropathie 372

Viren, durch Zecken übertragene 250 Virusinfektion, Meningitis 247ff Virustatika 376 Visuell evozierte Potenziale 76f Visus-Störung, akute, Ursache 431 Visusverlust, fortschreitender 152 Vitamin-B1-Mangel 409 Vitamin-B12-Mangel 410f Vitamin-B12-Resorptionstest 411 Vitamin-B12-Zufuhr, parenterale 411 Vitaminmangel, Diagnostik 381 Volkmann-Kontraktur 113 Vollheparinisierung bei Hirninfarkt 319 Vorderhornsyndrom 151 Vorderhornzellen 28 Vorderhornzellenatrophie 357 Vorderseitenstrang 147 Vulpian-Bernhard-Muskelatrophie 356

Wachanfall 336 Wachstumshormon-Produktion, Hypophysenadenom 211 Wadenmuskelatrophie 380 Wallenberg-Syndrom 132 Warm-up-Phänomen 389 Wartenberg-Armpendeltest 140 Waterhouse-FriderichsenSyndrom 245 Weber-Versuch 20f Webster-Rating-Scale 141 Wegener-Granulomatose 378 Weinen, pathologisches 62 Welander-Muskeldystrophie 385, 387 Werdnig-HoffmannMuskelatrophie 356 Wernicke-Aphasie 65f, 130 – Läsionsort 65f, 126 Wernicke-Enzephalopathie 409f Wernicke-Mann-Lähmungstyp 131, 302f Wesensänderung, chronische, bei Anfallsleiden 333 Whiplash Injury 183, 361 Wilson, Morbus 241f – Gendiagnostik 97 Winiwarter-Buerger, Morbus 217 Wirbelfraktur 179


Wirbelsäule – degenerativer Prozess, Nervenwurzelsyndrom 118 – Nativaufnahme 81f – Plasmozytombefall 353 Wirbelsäulenfehlbildung 347ff Wirbelsäulentumor 118 Wortfindungsstörung 64ff Würgereflex 48, 50 Wurzelsyndrom 117f

Xenon-133, Hirndurchblutungsmessung 91

Zahnradphänomen 34 Zecken 250ff Zentralfibrillenmyopathie 387 Zentral-motorisches System 28ff Zentralskotom, homonymhemianopisches 8 Zerebrales Syndrom 125ff Zerebralparese – Behandlung 426f – infantile 192ff Zervikalsyndrom s. Halswirbelsäulensyndrom Zerviko-brachiales Syndrom 184 Zerviko-zephales Syndrom 183 ZNS-Lymphom, primäres, bei AIDS 272f ZNS-Toxoplasmose bei AIDS 272 ZNS-Vaskulitis 273f Zoster – ophthalmicus 375 – oticus 375 Zosterneuralgie 106, 375 Zuckergehalt im Liquor 80 – relativ verminderter 246 Zungenatrophie, halbseitige 26 Zungenlähmung 137f – mit Atrophie 137f Zungenmuskulatur 26 Zungenmuskulaturatrophie 137 Zweipunktdiskrimination, gestörte 54 Zwerchfelllähmung, isolierte 377 Zystizerkose 259 Zytomegalie-Virus-Infektion bei AIDS 272


Notizen


Notizen


Neurologie, 11. Auflage

BASICS Neurologie, 2. Auflage

Fallbuch Neurologie, 2. Auflage

Memorix Neurologie, 4. Auflage

Checkliste Neurologie, 4. Auflage

Neurologie, 12. Auflage

Basiswissen Neurologie, 5. Auflage

Neurologie für Praktiker 2. Auflage

Neurologie, 13. Auflage (Springer-Lehrbuch)

Neurologie

Neurologie

Halbleiter-Schaltungstechnik, 11. Auflage

Die Intensivmedizin, 11. Auflage

Checkliste Neurologie

Therapielexikon Neurologie

Kurzlehrbuch Neurologie

Kerry kauft London, 11. Auflage

Kurzlehrbuch Neurologie

Fallbuch Neurologie

CityGuide London, 11. Auflage (Reisefuhrer)

Neurologie (Springer-Lehrbuch)

Neurologie für Praktiker

Neurologie (Springer-Lehrbuch)

Basiswissen Neurologie (Springer-Lehrbuch)

Technische Mechanik, Band 1: Statik, 11. Auflage

Neurologie...in 5 Tagen

Das Drama. Theorie und Analyse, 11. Auflage

Biologie für Mediziner 11. Auflage (Springer-Lehrbuch)

Maschinenelemente - Gestaltung, Berechnung, Anwendung, 11.Auflage

Physik für Mediziner: Eine Einführung 11. Auflage

Neurologie, 11. Auflage

BASICS Neurologie, 2. Auflage

Fallbuch Neurologie, 2. Auflage

Memorix Neurologie, 4. Auflage

Checkliste Neurologie, 4. Auflage

Neurologie, 12. Auflage

Basiswissen Neurologie, 5. Auflage

Neurologie für Praktiker 2. Auflage

Neurologie, 13. Auflage (Springer-Lehrbuch)

Neurologie

Neurologie

Halbleiter-Schaltungstechnik, 11. Auflage

Die Intensivmedizin, 11. Auflage

Checkliste Neurologie

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