NEUROLOGÍA
Tercera Edición
NEUROLOGÍA John Gilroy, M.D., F.R.C.P (Can), FAC.R Clinical Professor of Neurology, Wayne...
145 downloads
1807 Views
41MB Size
Report
This content was uploaded by our users and we assume good faith they have the permission to share this book. If you own the copyright to this book and it is wrongfully on our website, we offer a simple DMCA procedure to remove your content from our site. Start by pressing the button below!
Report copyright / DMCA form
NEUROLOGÍA
Tercera Edición
NEUROLOGÍA John Gilroy, M.D., F.R.C.P (Can), FAC.R Clinical Professor of Neurology, Wayne State University, Detroit, Michigan Chairman of Neurology, William Beaumont Hospital, Royal Oak, Michigan Former Professor and Chairman, Department of Neurology, Wayne State University, Detroit, Michigan
Traducción:
Dr. Alejandro Sandoval Romero Jefe del Módulo de Sistema Nervioso, Medicina, ENEP Iztacala, UNAM
Revisión técnica:
Dr. Vicente Guerrero Juárez Médico Neurólogo, Departamento de Urgencias, INNN "Manuel Velasco Suárez" Profesor Asociado "C", Módulo de Sistema Nervioso, Medicina, ENEP Iztacala, UNAM. Ex Jefe del Departamento de Urgencias, INNN "Manuel Velasco Suárez" Ex Profesor, Departamento de Anatomía Humana, Facultad de Medicina, UNAM.
McGraw-Hill Interamericana HEALTHCARE GROUP MÉXICO • AUCKLAND • BOGOTÁ • CARACAS • LISBOA • LONDRES • MADRID MILÁN • MONTREAL • NUEVA DELHI • NUEVA YORK • SAN FRANCISCO SAN JUAN • SINGAPUR • SIDNEY • TORONTO
NOTA La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requerirán cambios de la terapéutica. El (los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para recabar información sobre los valores normales.
NEUROLOGÍA Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra, por cualquier medio, sin autorización escrita del editor. DERECHOS RESERVADOS © 2001, respecto a la primera edición en español por, McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C.V. A subsidiary of The McGraw-Hill Companies Cedro Núm. 512, Col. Atlampa, Delegación Cuauhtémoc C.P. 06450, México, D.F. Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana, Reg. Núm. 736 ISBN 970-10-2894-5 Translated from the third english edition of Basic Neurology, by John Gilroy Copyright © 2000 by The McGraw-Hill Companies, Inc. All rights reserved ISBN 0-07-105467-7
1234567890 Impreso en México Esta obra se terminó de imprimir en Mayo del 2001 en Programas Educativos, S.A. de C.V. Calz. Chabacano No. 65-A, Col Asturias, Delg. Cuauhtémoc C.P. 06850, México, D.F. Empresa Certificada por el Instituto Mexicano de Normalización y Certificación, A. C. Bajo la Norma ISO 9002: 1994/NMX-CC-004: 1995 con el núm. de Registro RSC-048 e ISO14001:1996/NMX-SAA-001:1998 IMNC/ con el Núm. De Registro RSAA-003
Se tiraron 4,000 ejemplares
09876543201 Printed in México
CONTENIDO
Prefacio 1 La evaluación neurológica
vii 1
2 Coma
61
3 Trastornos congénitos
71
4 Epilepsia
85
5 Cefalea
123
6 Trastornos del movimiento
149
7 Esclerosis múltiple
199
8 Enfermedad vascular cerebral
225
9 Hemorragia subaracnoidea
277
10 Hemorragias intracerebral, pontina e intracerebelosa
295
11 Accidente vascular cerebral en niños y adultos jóvenes
305
12 Enfermedad vascular de la médula espinal
319
13 Síncope y trastornos del sueño
329
14 Enfermedades degenerativas
341
15 Tumores
389
16 Enfermedades infecciosas
425
17 Trastornos tóxicos y metabólicos
499
18 Trauma
545
19 Neuropatías periféricas
579
20 Enfermedades musculares
613
Indice alfabético
655
v
PREFACIO
Esta tercera edición de Neurología es producto de más de cuatro años de trabajo, generado en respuesta al creciente flujo de las nuevas publicaciones de los últimos diez años. Asimismo, estoy plenamente consciente de que acabamos de experimentar "una década del cerebro" en la que tuvo lugar una magnífica explosión del conocimiento en las neurociencias. Lo anterior las coloca al frente de la medicina, lo cual debe ser motivo de orgullo para todos los que se relacionan con esta especialidad. Aunque Neurología se dirige principalmente al neurólogo, el especialista íntegro no puede trabajar en aislamiento y debe mantenerse en estrecho contacto con la neurocirugía, neurofisiología, neurorradiología, neuropatología y las muchas otras subespecialidades que contribuyen a las neurociencias. Esto es lo que se resalta en el libro, pero al mismo tiempo se reitera la tradición de la práctica neurológica y el cuidado del paciente, que ha de conservarse como la principal preocupación del buen médico. En esencia, el primer capítulo se mantiene sin cambios con excepción de la sección que trata acerca del habla y el lenguaje, que fue reescrita, sobre todo, de acuerdo con las sugerencias del Departamento de Patología del Habla del William Beaumont Hospital. El resto del capítulo destaca el ordenado método de la evaluación neurológica, que se mantiene como la clave de un acertado diagnóstico o diagnóstico diferencial; esto permite, cuando es necesario, la adecuada selección de los estudios de apoyo. Los capítulos restantes contienen una gran cantidad de información actualizada, seleccionada para destacar los cambios dinámicos en la neurología y las neurociencias.
La mayoría de las ilustraciones es nueva y refleja el mejoramiento en los estudios de IRM; además se plantean algunas referencias a las técnicas innovadoras de las que disponen los neurorradiólogos. Hay cambios menores a los dibujos originales producidos por el ilustrador médico William Loecher. El personal del Departamento de Fotografía Médica del William Beaumont Hospital produjo todas las ilustraciones nuevas y a ello debo el profundo agradecimiento que siento por su cooperación, paciencia y rapidez en el servicio. El manuscrito fue preparado por Karen Richardson, Merrill Evans y Bonnie Abbott quien, además de participar en la transcripción y en el ordenado desarrollo de una concurrida práctica neurológica, conservó organizados los manuscritos y mantuvo un contacto muy eficiente con el editor. La biblioteca médica del William Beaumont Hospital, a cargo de Nancy Bulgarelli, M.S.L.S., directora de los servicios de información de la biblioteca, y su dedicado personal obtuvieron con su acostumbrada eficiencia respuestas rápidas a casi todas mis solicitudes de referencias, copias o investigaciones computadorizadas. También estoy en deuda con muchos colegas del William Beaumont Hospital por su consejo, crítica y apoyo durante la escritura de esta edición de Neurología. Edward M. Cohn, M.D. Jefe de la Sección de Neurooftalmología William Beaumont Hospital Ay Ming Wang, M.D. Jefe de Neurorradiología William Beaumont Hospital
viii
Prefacio
William Sanders, M.D. Neurorradiólogo William Beaumont Hospital Samir Noujaim, M.D. Jefe de la Sección de Radiología de Cabeza y Cuello y Neurorradiólogo William Beaumont Hospital Michael Rolnick, Ph.D. Jefe de la Sección de Patología del Habla William Beaumont Hospital Richard Merson, Ph.D. Subjefe, Patología del Habla William Beaumont Hospital A. Martin Lerner, M.D. División de Enfermedades Infecciosas William Beaumont Hospital Cari Lauter, M.D. División de Enfermedades Infecciosas William Beaumont Hospital Bishara Freij, M.D. Enfermedades Infecciosas Pediátricas William Beaumont Hospital Darlene Fink-Bennett, M.D. Departamento de Medicina Nuclear William Beaumont Hospital Kamalesh Lahiri, M.D. Cardiólogo William Beaumont Hospital Barbara Joyce, Ph.D. Neuropsicóloga Michigan State University Barbara Coslow, R.N., M.S. Enfermera Neurológica
Rebecca Sexton, M.D. Residente de Oftalmología Kresge Eye Institute Wayne State University Detroit, Michigan Jodi Ganley, D.O. Neuróloga William Beaumont Hospital Todos las referencias fueron verificadas por: Alex Chasnis, residente transitorio Oakwood Hospital Dearborn, Michigan y
Suzanne Eddy, estudiante de cuarto año Syracuse University En la actualidad una especialista en relaciones públicas Lucent Technologies, New Jersey Y, por último, a mi esposa, Marsha K. Gilroy, Ph.D, Profesora Asistente de Psicología, University of Detroit Mercy, quien me formuló consejos acerca de muchos de los aspectos psicológicos de las enfermedades neurológicas y quien mostró una notable paciencia y fortaleza durante los más de cuatro años que duró la preparación de esta edición. La Health Professions División de McGraw-Hill ha sido la más solidaria de las editoriales, siempre paciente y nunca inculpando por las fechas vencidas. Mi contacto inmediato, Joe Hefta, jamás vaciló en su enfoque positivo de mis quejas y excusas. Estoy muy en deuda con él por su paciencia y comprensión. También deseo agradecer a Peter Boyle, Supervisor de la Edición, quien ayudó a remodelar la presente obra a su formato actual. Asimismo estoy en deuda con Martin J. Wonsiewicz, Editor, Health Professions División.
Capítulo 1 LA EVALUACIÓN NEUROLÓGICA La evaluación neurológica (cuadro 1-1) se lleva a cabo di un ambiente de tranquilidad. El clínico debe ver de frente al paciente, quien puede estar acompañado por sus familiares o amigos más cercanos, todos los cuales deben estar sentados de manera cómoda. Por lo general, los niños de seis años de edad o mayores se sienten más seguros cuando toman lugar entre sus padres; los niños más chicos son menos aprensivos si se sientan en el regazo de uno de sus padres.
HISTORIA CLÍNICA Inicia con la identificación del síntoma principal. Se le puede preguntar al enfermo: "Señor Gutiérrez, ¿por qué vino a verme?". Si el paciente no contesta por una aparente incapacidad de comprender o razonar, el médico debe entonces dirigirse a sus acompañantes. A continuación se realiza el interrogatorio individual para completar el resto de los antecedentes. El síntoma principal es el punto central de la historia clínica y la clave para el subsecuente análisis de la información que conduce a un diagnóstico diferencial. Una vez que se identifica la dolencia, el explorador debe registrar los antecedentes de la enfermedad en orden cronológico hasta el momento de la entrevista. Esto proporciona una excelente oportunidad para analizar los síntomas adjuntos y la causa de la consulta y desarrollar un diagnóstico diferencial apropiado. El médico debe propiciar el flujo de información y al mismo tiempo minimizar la interposición de explicaciones inútiles realizadas por el paciente o sus familiares. Debe ser cortés, firme y cuidadoso, mantener el control de la entrevista y encauzar la historia "dentro de su camino" para obtener la mayor cantidad de datos relevantes. Es importante reconocer que los pacientes y sus familiares se confunden habitualmente en la interpretación de los síntomas; ade-
más, tienden a tergiversar las declaraciones efectuadas por otros médicos y malinterpretar los resultados de los estudios diagnósticos realizados con anterioridad. Con frecuencia es posible obtener más información al observar a la persona durante la entrevista. El enfermo puede parecer cómodo, aprensivo, alerta o somnoliento. La expresión facial es importante para valorar la propiedad de la afectividad. Durante el interrogatorio es posible identificar ptosis palpebral, movimientos oculares involuntarios, tics, mioquimias, espasmo hemifacial o asimetría facial. El clínico puede reconocer los movimientos involuntarios intermitentes o temblores que afectan las extremidades, cabeza o tronco o una postura anormal a medida que avanza la consulta. La interacción entre el paciente y su cónyuge, parientes o amigos es esencial para determinar la cercanía o conflicto de sus relaciones, lo cual es obvio sólo por medio de la observación continua. El siguiente paso de la historia clínica es la revisión neurológica, que aporta evidencias adicionales y es una extensión lógica de los antecedentes de la enfermedad. El interrogatorio neurológico consiste en una serie de preguntas acerca de la presencia de síntomas neurológicos comunes (cuadro 1-2). Si la respuesta es afirmativa, el explorador debe decidir si continuar las preguntas hasta obtener la máxima cantidad de información o interrumpir el interrogatorio cuando los síntomas ofrecen poco al cuadro total. La decisión de descartar o proseguir, luego de una respuesta positiva a una pregunta, es a menudo un asunto de la experiencia o bien se basa en los datos ya proporcionados por el sujeto. Por ejemplo, la pregunta "¿Sufre usted de dolores de cabeza?" se inclina a recibir la respuesta "Sí" en la mayoría de los casos. Sin embargo, el médico obtiene datos más precisos de preguntas adicionales acerca de la cefalea, si ésta es la molestia principal cuando el dolor de cabeza es de
2
Neurología Cuadro 1-1. Plan general de la evaluación neurológica
lo precipitan?, ¿cómo es el dolor?, ¿hay algunos síntomas que lo precedan?, ¿dónde le duele?, ¿qué tipo de dolor es?, ¿cuánto tiempo dura?, ¿hay algo Antecedentes Síntoma principal que alivie el dolor o lo empeore?, ¿existen algunos Antecedentes de la presente enfermedad síntomas relacionados durante el dolor de cabeza Revisión neurológica Antecedentes como náusea, fotofobia, fonofobia u osmofobia?, médicos Antecedentes sociales ¿qué es lo que usted prefiere hacer cuando el dolor Exploración física general de cabeza es intenso?, ¿cómo se siente después Exploración neurológica Exploración del estado mental Habla, orientación, que cesa la cefalea?". sucesos actuales, juicio, razonamiento, La pregunta acerca de los síntomas visuales traabstracción, vocabulario, percepción, reacción ta de valorar la disminución súbita de la intensidad emocional, memoria, cálculo numérico, reconocimiento de objetos, praxis de la iluminación o la percepción de imágenes boExploración de nervios craneales rrosas, lo cual ocurre en padecimientos neurológiI. Olfación cos como la isquemia cerebral transitoria o la esII. Agudeza visual, examen oftalmoscópico, campos visuales clerosis múltiple. Por ejemplo, la pérdida visual III. IV, VI. Pupilas, movimientos oculares momentánea en un ojo (amaurosis fugaz) es una V. Reflejo corneal; sensibilidad (cara, cráneo); característica de la afección de la arteria carótida función motora (músculos de la masticación); reflejo mandibular interna. Las siguientes series de preguntas sobre VIl. Función motora (músculos faciales); gusto diplopía, audición, tinnitus y vértigo se relacionan (dos tercios anteriores de la lengua) con la función de otros nervios craneales y sus VIII. Audición, equilibrio IX, X. Función motora, paladar y faringe, fonación, conexiones centrales (los nervios tercero, cuarto y gusto, tercio posterior de la lengua sexto y las divisiones acústica y vestibular del ocXI. Función motora (esternocleidomastoideo y tavo par craneal). Es recomendable que el exploratrapecio) XII. Función motora (lengua) dor evite el uso del término "mareo" y que le pida Sistema motor al paciente que lo aclare, si acaso lo emplea. "MaInspección, postura, tono y fuerza reo" o "desvanecimiento" pueden usarse para desCoordinación motora Movimientos alternos rápidos, pruebas de dedo a cribir el vértigo, ataxia, desorientación mental, alnariz y talón a rodilla teración transitoria de la conciencia o actividad Marcha y estación epiléptica menor. Estas manifestaciones no están Pruebas de la marcha, marcha en tándem, marcha sobre talones y dedos, prueba de Romberg relacionadas desde el punto de vista fisiopatológiSensibilidad co y el término "mareo" no tiene un verdadero Sentidos del tacto, dolor, vibración, posición y temperatura significado sin una definición clara. Reflejos . Hay varias razones que explican la ataxia, entre Reflejos tendinosos, reacción plantar, reflejos ellas la debilidad, descoordinación, pérdida de la abdominales, fenómenos de liberaciórf sensibilidad o alteración transitoria de la conciencia. La debilidad focal es un trastorno de alarma para los pacientes y por lo general, cuando ésta es origen reciente o si hubo cambios en el pasado reciente, es uno de los malestares iniciales que se inmediato en la frecuencia o intensidad. Un patrón obtiene entre los antecedentes. Sin embargo, es de cefalea que ha estado presente y sin mostrar posible que no se recuerden los episodios transitocambios por mucho tiempo, y que no es la molestia rios, a menos que se le pregunte al individuo sobre principal, difícilmente se relaciona con el síntoma este detalle específico. Resulta paradójico que el neurológico central. Por el contrario, si el clínico adormecimiento pasajero o las parestesias que afecdetermina que la cefalea es relevante para el tan una extremidad o parte del tronco se toleren padecimiento neurológico, se deben realizar diver- muchas veces sin buscar una opinión médica o se sas preguntas adicionales para obtener la mayor olviden si hay mejoría. La alteración de la función cantidad de información acerca de este síntoma. vesical no es rara en las lesiones de casi cualquier Lo anterior incluye preguntas como: "¿con qué fre- nivel del sistema nervioso central (SNC) y en mucuencia ocurre el dolor de cabeza?, ¿qué factores chas neuropatías periféricas. La urgencia, frecuencia e incontinencia suelen indicar anormalidades
Capítulo 1
La evaluación neurológica
3
Cuadro 1-2. Revisión neurológica Dato clínico Cefalea Síntomas visuales Diplopía Audición Tinnitus Vértigo Ataxia Debilidad focal Adormecimiento focal Problemas de esfínteres
Habla
Escritura Lectura Memoria Marcha Pérdida de la conciencia Somnolencia
Pregunta ¿Sufre usted dolores de cabeza? ¿Ha disminuido su vista o dejado de ver repentinamente con uno o ambos ojos? ¿Ha tenido visión doble? ¿Ha tenido algún cambio en su audición? ¿Tiene usted algún zumbido o campanilleo en sus oídos? ¿Ha tenido la sensación de que los objetos se mueven a su alrededor o siente que usted se está moviendo o girando? ¿Se siente inestable al caminar o torpe cuando usa sus manos? ¿Ha tenido debilidad de un brazo, mano o pierna? ¿Ha sentido en algún momento adormecimiento u hormigueo en un brazo, mano, pierna o cualquier parte de su cuerpo? ¿Ha tenido la sensación de que podría perder súbitamente el control de su vejiga?, ¿tiene que apresurarse para ir al baño y vaciar su vejiga?, ¿alguna vez perdió el control de la vejiga? ¿Ha notado recientemente que su habla es confusa?, ¿ha tenido incapacidad para comprender a otras personas o siente que usted no puede decir la palabra correcta en una conversación? ¿Ha cambiado su escritura últimamente? ¿Ha tenido alguna dificultad para leer o comprender lo que está leyendo? ¿Ha tenido recientemente algún problema con su memoria? ¿Se siente inestable cuando camina?, ¿se ha caído en las últimas fechas? ¿Ha perdido alguna vez la conciencia, se desmayó alguna vez o ha sentido que no estaba consciente de lo que pasaba a su alrededor? ¿Duerme usted bien o se despierta durante la noche?
del control neurológico vesical en personas con sospecha de una afección neurológica. Empero, los síntomas son en repetidas ocasiones malinterpretados por los pacientes y sus médicos como infecciones vesicales. Los problemas obvios del lenguaje se reconocen con facilidad conforme el sujeto se comunica con el clínico, aunque muchos enfermos reconocen cambios sutiles en el habla o dificultades recientes en la comunicación que sólo las revelaría el interrogatorio directo. Por lo regular, la escritura se afecta en cualquier alteración que incluya las funciones de la mano dominante. El deterioro de la escritura es el resultado de una disgrafía secundaria a una lesión en el lóbulo frontal o parietal en el hemisferio dominante o puede sugerir debilidad, temblor, ataxia, pérdida de la sensibilidad, espasticidad o rigidez de la mano y miembro supe-
rior. De esta manera, un cambio en la escritura es un trastorno inespecífico pero a menudo un indicador temprano de afección del control neuromuscular de la mano. Se pueden presentar problemas en la lectura en los individuos con deficiencias visuales o diplopía o en caso de que exista una falla en la comprensión del material impreso o escrito. Esta última alteración no es rara en la demencia temprana, aunque sólo se descubre si se le pregunta al paciente. Muchos enfermos con deficiencias de la memoria reconocen este problema, pero no están dispuestos a revelar el síntoma a menos que el explorador lo pregunte en forma directa. Así, los sujetos con demencia temprana recurren con frecuencia a escribir notas para compensar esta situación. Es común que utilice estas notas durante el interrogatorio como una guía cuando proporciona los antecedentes.
4
Neurología
La última pregunta en la revisión neurológica se refiere a la anormalidad o pérdida de la conciencia. La causa es aparente en la gran mayoría de los casos si el médico escucha con cuidado la descripción del episodio de síncope y obtiene una imagen completa del suceso mediante el interrogatorio directo. El explorador debe adoptar el mismo método para este problema, ya sea que el síntoma se revele como la molestia principal, durante los antecedentes de la enfermedad, o rm la revisión neurológica. El paciente debe describir el ataque, o cada ataque si parecieran ser varios episodios de síncope, desde el momento en que apareció una sensación de algo anormal hasta la pérdida del conocimiento. Si existiera alguna dificultad, el médico ayudaría a iniciar el proceso diciendo: "Quiero que describa el último ataque para mí. ¿Podríamos regresar al momento en que usted se sentía perfectamente bien? Me gustaría que describiera cada suceso conforme fue ocurriendo hasta que perdió la conciencia". Después de obtener los antecedentes preictales, el clínico debe recoger la mayor información posible acerca de los episodios al recuperar la conciencia: "¿Cómo se sentía?, ¿estaba confundido? Ahora dígame todo lo que usted recuerde desde ese momento hasta que se sintió perfectamente normal". El explorador tiene ahora una descripción completa de los síntomas preictales y posictales. Desde luego, el paciente no puede describir los sucesos durante la pérdida de la conciencia y este hueco se debe llenar preguntándole a algún observador. Sin embargo, este último puede aumentar la información ya suministrada por el paciente respecto de los estados preictal y posictal. Por lo tanto, se le debe pedir al observador que describa el estado del sujeto desde el momento que parecía haber alguna anormalidad hasta la pérdida de la conciencia. Lo anterior va seguido de las observaciones durante la pérdida de la conciencia y al final una descripción de los episodios que ocurrieron desde que la persona recuperó el estado consciente y hasta el momento en que parecía estar del todo normal. En la gran mayoría de los casos la descripción combinada del paciente y el observador le ofrece al médico una referencia clara del ataque y aporta suficientes datos para el diagnóstico. Ahora, la entrevista continúa con el registro de los antecedentes médicos, familiares y sociales.
La historia médica se debe consignar en orden cronológico iniciando con cualquier padecimiento inusual de la infancia. Son importantes las referencias de afecciones sistémicas como la diabetes mellitus, hipertensión o trastornos cardiacos. Los antecedentes familiares son relevantes por dos razones. Diversas anomalías neurológicas se heredan y podría haber un antecedente familiar de problemas neurológicos cuando la alteración se transmite a la descendencia como rasgo autosómico dominante. La herencia recesiva ligada al sexo es aparente sólo cuando se afectan los individuos del género masculino. Muchos individuos con afección ictal tienen antecedentes familiares de accidente vascular cerebral, diabetes, hipertensión y enfermedad isquémica cardiaca. El clínico debe preguntar acerca de la presencia de estas irregularidades en los miembros de la familia. Los antecedentes sociales incluyen preguntas sobre la ocupación del paciente. El médico debe conocer algo de las actividades de las personas de su comunidad y mostrar interés en la ocupación de la persona. Esto ayuda a formar un vínculo de simpatía con el paciente y aporta información de mucha utilidad. Es rutinario que durante la historia social se formulen preguntas sobre tabaquismo y consumo de alcohol y drogas ilícitas. Se les debe preguntar a los individuos en relación con la exposición a algún agente químico o sustancia tóxica infrecuentes. El clínico debe registrar el estado civil, número de hijos y condiciones de salud de estos últimos. Al final, debe obtenerse una lista de todos los medicamentos usados en los dos años anteriores, la causa de su prescripción y sus posibles efectos adversos.
EXPLORACIÓN FÍSICA GENERAL Muchos problemas neurológicos se relacionan con enfermedades sistémicas y se le debe efectuar al paciente una exploración física general antes o después de la examinación neurológica. Durante este procedimiento médico se mide la presión sanguínea en posición prona, seguida de inmediato por la medición con la postura erguida, para detectar cualquier tendencia a la hipotensión postural. Este procedimiento debe ser rutinario en todas las exploraciones, pero es en particular importante para buscar hipotensión postural en personas con afee-
Capítulo 1 La evaluación neurológica
ción vascular cerebral o enfermedad de Parkinson, en los que reciben antihipertensivos y en todos los ancianos.
EXPLORACIÓN NEUROLOGICA Inicia con la valoración del estado mental.
Exploración del estado mental Habla, lenguaje y comunicación. La comunicación verbal consiste en cuatro procesos neurofisiológicos distintos y complejos: voz, habla, lenguaje y conciencia (actividad mental). Los trastornos de la voz se conocen como disfonía, los del habla y la voz secundarios a una disfunción neuromuscular como disartrias y los consecutivos a la producción o comprensión de lenguaje como disfasia o afasia; la afección cognoscitiva es un síntoma primario en la demencia. Las anomalías neurológicas incluyen muchas veces una o más de estas cuatro áreas de comunicación, así como los trastornos de la deglución denominados disfagias.
5
Los diversos tipos de disartrias se enlistan en el cuadro 1-3, las disfasias y afasias en el 1-4 y en el cuadro 1-5 las pruebas que valoran todas las facetas de la comunicación verbal. El estudio preciso de la comunicación verbal, deglución y actividad mental contribuye en forma decisiva al diagnóstico diferencial de los padecimientos neurológicos e identifica el tipo y atención para el desarrollo de un programa de rehabilitación.13 Disfonía. Cualquier trastorno del tono laríngeo (voz) y su resonancia en el tracto buconasofaríngeo es una disfonía. Es posible que se presenten trastornos de la voz en padecimientos congénitos o después de traumatismos, alteraciones conductuales, procedimientos quirúrgicos o reacciones a medicamentos que afectan la laringe y aparato vocal o la fisiología neuromuscular de la fonación. Las disfonías de origen orgánico local ocurren en el papiloma juvenil, membrana laríngea, carcinoma laríngeo y anormalidades craneofaciales. Las disfonías funcionales sin una causa orgánica las trata de manera conductual un terapista del habla o lenguaje. Las disfonías por enfermedades neurológicas centrales o periféricas son el resultado de la
Cuadro 1-3. Disartria: neuropatología y síntomas del habla y voz Disartria
Neuropatología
Síntomas vocales prominentes del habla
Disartria espástica
Neurona motora superior (Parálisis seudobulbar) Hipertonía, reducción del límite
Disartria flaccida
Neurona motora inferior (Parálisis bulbar) Hipotonía
Disartria atáxica
Cerebelo (Ataxia) Reducción del tiempo y exactitud Extrapiramidal (Bradicinesia) Rigidez, reducción del límite de movimiento Extrapiramidal (Distonía) Mioclonía, discinesias
Voz ronca, habla imprecisa y forzada, emisión del sonido con reducción de la velocidad del habla Repetición lenta de combinaciones silábicas consonante-vocal Calidad de la voz hipernasal y respiratoria con escape de aire por la nariz durante la emisión de los sonidos del habla Repetición de presión débil de las combinaciones silábicas consonantevocal Tiempo del habla disrítmico, prolongación variable de los sonidos del habla Velocidad reducida del habla Disminución de la intensidad de la voz, ausencia de entonaciones vocales, emisión rápida del habla y pausas del habla inapropiadas Patrón del habla o voz con muchas variaciones intermitentes, imprecisión o aparición súbita de tics o gestos del habla
Disartria hipocinética
Disartria hipercinética
Los trastornos neurológicos pueden piesentarse con combinaciones de las disartrias descritas en este cuadro, como en la esclerosis lateral amiotrófica. 5 Fuente: Darley y col., con autorización.
6
Neurología Cuadro 1-4. Anormalidades de la recepción y expresión del lenguaje en la afasia"
Área del hemisferio izquierdo Zona 1 (conexiones B, C)
Déficit primario del lenguaje
Lenguaje retenido
Sinónimos de la afasia
Lenguaje expresivo, repetición del habla, denominación de objetos, lectura en voz alta Habla y escritura no fluidas Repetición del habla, denominación de objetos, lectura en voz alta Habla no fluida
Comprensión funcional del lenguaje oral y escrito
Afasia no fluida: a Afasia de Broca Afasia de tipo anterior Afasia de expresión
Comprensión normal del lenguaje oral y escrito Escritura funcional
Afasia motora transcortical c Apraxia del habla b Afasia de Broca
Zona 2 (conexiones A, E)
Comprensión del lenguaje oral y escrito El habla y la escritura tienes algunos neologismos o jerigonzas
Habla espontánea escasa, denominación de objetos y emisión de sílabas de habla fluida
(conexión D)
Comprensión del lenguaje escrito, lectura en voz alta
Todos los demás componentes del lenguaje están intactos
Afasia fluida: Afasia de Wernicke Afasia de recepción Afasia de tipo posterior Sordera verbal Afasia sensitiva transcortical Alexia sin agrafia
Zona 3 (conexiones F, G)
Denominación y escritura de objetos, sustantivos (palabras sobresalientes) Denominación de objetos, colores, sustantivos, lectura en voz alta, comprensión de lenguaje escrito
Comprensión funcional visual y auditiva Circunlocución verbal Comprensión del lenguaje hablado, habla espontánea
(conexión C)
Afasia anémica
(conexión H)
Agnosia visual
a
Todas las afasias muestran ciertas anormalidades de expresión y recepción de lenguaje al hablar, leer, escribir y escuchar. b La afasia de Broca, documentada en su forma original por R Broca, se considera una apraxia del habla y no un síndrome afásico. c La apraxia del habla es un trastorno de la programación motora y no un tipo de afasia o trastorno del lenguaje. Se incluye aquí porque casi siempre se confunde con afasia o puede coexistir con ella.
parálisis, paresias o descoordinación de los músculos laríngeos intrínsecos o extrínsecos.4 Disartria. Es una dificultad para articular las palabras causada por parálisis, paresia o descoordinación del habla y producción de la voz.5 Hay patrones disártricos que son específicos de ciertas irregularidades neurológicas (cuadro 1-3) (p. ej., parkinsonismo: disartria hipocinética; miastenia grave: disartria flaccida; ataxia cerebelosa: disartria atáxica). En las disartrias se afectan los músculos bucofaciales de la lengua, labios, carrillos, paladar blando o mandíbula, lo cual da lugar a que la articulación del habla sea imprecisa, confusa, débil en la presión de aire para las consonantes, con límite reducido o tiempo disrítmico, como en la di-
sartria atáctica de la esclerosis múltiple. Las disartrias también pueden afectar la musculatura faríngea y laríngea y ello causa una disfonía como en el parkinsonismo, parálisis cerebral o distonía laríngea (disfonía espasmódica). Por último, las disartrias resultan de la alteración de los músculos respiratorios que aplican fuerza al aire para la producción de la voz y el habla. Dichas anomalías se presentan en el síndrome de Guillain-Barré, miastenia grave o esclerosis lateral amiotrófica. Disfasia. Son padecimientos del lenguaje debidos a una disfunción o daño del hemisferio cerebral dominante (fig. 1-1). Una disfasia puede afectar todos los componentes de la recepción y expresión verbal, esto es, expresión bucal, comprensión
Capítulo 1 La evaluación neurológica
7
Cuadro 1-5. Valoraciones de los trastornos de la comunicación Área de la comunicación
Procedimiento de valoración
Aceptar o excluir
1. Lenguaje
Tarea: Denominación de objetos Repetición de oraciones Definir: ave, isla, coraje Escritura y lectura: palabras y oraciones Repetir: Palabras: tornado, catástrofe Oración: José sacó los zapatos de papá 3 3 3 Sílabas: Pa -ta -ca
Afasia Anomia, agnosia, dislexia, disgrafia, agramatismo, errores de palabras, jerigonza
Imitar: Vocal sostenida: /aaah/ Cambios de entonación: de tono alto a bajo Aliteración: ¿estuvimos lejos de donde estuviste tú? Describir: tiempo, espacio Definir: proverbios "El pasto siempre es más verde del otro lado de la cerca". "A caballo regalado no se le ve el diente" Prueba: Fuerza de lengua y labios Elevación laríngea Retraso o aspiración de líquidos
Disfonías Respiratoria, ronquera, tono nasal, intensidad, temblor
2. Habla
3. Voz
4. Cognición
5. Deglución
Disartria Espástica, flaccida, atáxica, hipocinética, hipercinética Apraxia Laríngea, bucal, verbal
Demencia Trastornos del lenguaje de alto nivel Disfagia Bucal, faríngea, esofágica
Este cuadro enlista una serie de cinco pruebas de valoración de la comunicación que pueden usar los médicos para diferenciar las afecciones de la comunicación de la afasia, disartria, apraxia, disfonía, demencia y disfagia.
auditiva, lectura (componente visual) y procesos visuomotores de la escritura.6 Es posible identificar diversos síntomas aislados del lenguaje en las disfasias (anomia: denominación e identificación de palabras; agnosia auditiva: reconocimiento de palabras; disgrafía: escritura; dislexia: lectura; parafasia: sustitución de palabras; agramatismo: errores sintácticos). Estos síntomas aparecen aislados o en combinaciones de diferente gravedad.7 Algunas disfasias se identifican como influentes debido al predominio de dificultades para la expresión del lenguaje con deficiencias receptoras más ligeras (cuadro 1-4). Las disfasias fluentes evidencian más problemas en la recepción del lenguaje con trastornos secundarios en la expresión. Disfunción del hemisferio no dominante. Los sujetos con lesiones en el hemisferio no dominante muestran un patrón único de manifestaciones. Aunque podrían no ocurrir anomalías del habla o lenguaje, estos individuos experimentan con frecuencia afección del juicio y razonamiento, pro-
blemas de la memoria, extinción o negación de estímulos del lado opuesto al hemisferio no dominante, trastornos de la percepción visual o falta de capacidad intelectual, deficiencias de la atención, pérdida de la habilidad de organización, ineficiencia para iniciar tareas, emisión de comentarios vagos o sin fundamento y negación de problemas. Otras anormalidades que también son comunes en la disfunción del hemisferio no dominante son disartria y disfagia. Integración cerebral de lenguaje. Todos los estímulos auditivos se transmiten desde la periferia a través del sistema auditivo hacia las áreas auditivas primarias en los giros de Heschl en ambos lóbulos temporales (fig. 1-1, zona 2, conexión A). En el hemisferio dominante, la información se dirige directamente desde el área auditiva primaria hacia la corteza de asociación auditiva en la porción posterior del giro temporal superior (fig. 1-1, conexiones E y F). La información del hemisferio no dominante se transmite por medio del cuerpo
Fig. 1-1. Esquema simplificado del concepto de ¡ocalización cerebral general para las anormalidades del lenguaje en la afasia o apraxia del habla. La zona 1 delinea el área cerebral que más a menudo provoca las afasias no fluidas y síndromes de apraxia del habla; la zona 2 resalta las áreas relacionadas con las afasias fluidas y la zona 3 con las agnosias visuales.
calloso hacia el área de asociación auditiva en el hemisferio dominante. Se considera que esta porción cortical es un centro de identificación de palabras y es más conocida como el área de Wernicke. Una vez reconocida la palabra como un símbolo del lenguaje, la información se transmite hacia un área de reconocimiento de palabras que tal vez se localiza en la porción inferior del lóbulo parietal en el hemisferio dominante. El reconocimiento de un símbolo lingüístico se basa en la experiencia y la función del área de reconocimiento del lenguaje no consiste sólo en identificar los símbolos de lenguaje sino también relacionarlos uno con otro. Después de completar este función, la información se transmite de regreso al área de Wernicke o por medio de ésta a zonas del cerebro encargadas de codificar o responder al lenguaje recibido. La generación de lenguaje expresivo (fig. 1-1, zona 1, conexión C) por un individuo probablemente está a cargo del área de reconocimiento de palabras (fig. 1-1, zona 1, conexión B), seguida por el paso de información hacia el área de identificación de palabras. Se establece una comunicación entre esta última y el área de codificación motora por medio de fibras de asociación que conectan la porción posterior del giro temporal superior con el área opercular del lóbulo frontal. El área de codifica-
ción motora (área de Broca, fig. 1-1, conexión C) es la encargada de la conversión preliminar de los símbolos lingüísticos en actividad motora. A continuación se transmite información desde el área de codificación motora hacia el área motora primaria del hemisferio dominante para convertirse en los movimientos necesarios para la ejecución del habla (respiración adaptada al habla, fonación y articulación bucal), lo cual produce una respuesta verbal audible, aceptable desde el punto de vista gramatical y portadora de un significado. Al mismo tiempo, hay comunicación del área de Broca a la motora suplementaria localizada en la cara medial del giro frontal superior. Existe una comunicación adicional desde esta última hasta el área motora primaria. Este circuito reflejo del área de Broca a la motora suplementaria y luego hacia la motora primaria parece posibilitar la conversión dinámica de información en el área motora primaria en impulsos que generan el habla. Los símbolos del lenguaje visual se reciben como impulsos visuales en el centro visual primario de los lóbulos occipitales de ambos hemisferios (fig. 1-1, zona 3). En seguida la información pasa hacia las áreas de asociación visual donde ocurre el reconocimiento de los objetos y la identificación de símbolos lingüísticos (fig. 1-1, zona 3,
Capítulo 1
conexión H). Hay dos vías principales que salen del área de asociación visual que se relacionan con el lenguaje. En la primera, la información desde la corteza de asociación visual pasa en forma directa hacia el área de reconocimiento de palabras (fig. 1-1, conexiones G y D). Los impulsos del área de asociación visual del hemisferio no dominante discurren al dominante a través del cuerpo calloso. La información relativa al nombre de los objetos recorre desde ambas áreas de asociación visual a la de reconocimiento de palabras en el hemisferio dominante. Al mismo tiempo, los impulsos relacionados con la denominación del objeto entran al sistema de lenguaje y se transmiten hacia delante al área de Wernicke (fig. 1-1, conexión G). Dispraxia. La apraxia de lenguaje es un trastorno neuromotor central de la programación del habla.'6 La describió por primera vez Paul Broca en 1861 como una "afemia" o dificultad de la articulación del habla en una persona con una lesión en la región frontal anterior izquierda.8 Los síntomas de este trastorno aparecen en el cuadro 1-4 (es decir, alteración de la repetición del habla y denominación de objetos y lectura sin dificultades para la comprensión del lenguaje oral o escrito) y no son afásicos. Sin embargo, por lo general se conoce este padecimiento, aunque de manera errónea, como la afasia de Broca, pese a que el lenguaje no está alterado.2-6 Algunos pacientes, de acuerdo con la localización o gravedad de la lesión cerebral, pueden exhibir formas aisladas de apraxia bucomotora o laríngea. Disfagia. Las irregularidades de la deglución se conocen como disfagia. Estas alteraciones pueden ocurrir en la demencia avanzada y otros padecimientos neurológicos, en particular en un infarto del tallo cerebral o infartos cerebrales múltiples, anomalías estructurales o después de un procedimiento quirúrgico. La disfunción neurológica afecta cualquier fase del proceso de la deglución por debilidad, parálisis o descoordinación de los músculos bucales, faríngeos, laríngeos o esofágicos. El infarto cerebral o del tallo cerebral o los trastornos posquirúrgicos son las causas más comunes de las disfagias bucofaríngeas. Estos individuos se valoran con un procedimiento flouroscópico con la deglución de bario modificado para examinar el sitio y tipo de disfunción bucofaríngea. El foniatra y terapista de lenguaje favorecen a menudo la re-
La evaluación neurológica
9
habilitación de la deglución, lo cual restaura la función, nutrición e hidratación, al tiempo que reduce el riesgo de aspiración. Aunque las disfasias bucofaríngeas suelen ser rehabilitables por medio del tratamiento conductual, las de origen esofágico requieren una atención medicoquirúrgica más directa. Demencia. Es una afección de los procesos cognoscitivos o intelectuales. Las anomalías típicas se observan en la orientación de tiempo y espacio, memoria de corto y largo plazos, abstracción verbal, cálculo numérico y aparición de características anormales de la personalidad. Estas irregularidades mentales son muy diferentes de los trastornos de la recepción y expresión del lenguaje afásico o anomalías de la producción disártrica o apráxica del habla. Es común que las demencias se refieran como alteraciones cognoscitivas de disfunciones neuropsicológicas. Mientras que los sujetos con enfermedad de Alzheimer y otras formas de demencia tienen un pronóstico de rehabilitación pobre, los individuos con lesiones cefálicas postraumáticas responden de manera más favorable a la rehabilitación cognoscitiva. Valoración de los trastornos de la comunicación. El médico suele detectar con facilidad una afasia obvia en el paciente que sufrió una accidente vascular cerebral en el primer intercambio de palabras del interrogatorio. Sin embargo, las deficiencias resultantes en la comunicación son casi siempre menos aparentes. El cuadro 1-5 proporciona una serie de pruebas de valoración que el médico usa para examinar la presencia de disfunciones del lenguaje, habla, voz, cognición o deglución. Al utilizar el cuadro 1-5 para valorar el lenguaje, el médico le pide al individuo que señale diversos objetos comunes (p. ej., una pluma, reloj, sábana), que los nombre y a continuación los use en una oración (en forma verbal y escrita). Para ejercicios más abstractos de la expresión y recepción de lenguaje, se le solicita a la persona que defina las palabras ave, isla y coraje. Este tipo de valoración identifica problemas de la expresión y recepción del lenguaje y orienta acerca de la presencia de afasia, agnosia, dislexia o disgrafías. En esta misma forma se identifican alteraciones del habla, voz, conocimiento y deglución mediante la prueba de valoración enlistada en la segunda columna del cuadro 1-5 y se obtienen diferentes impresiones
10
Neurología
diagnósticas en la tercera. Aunque estas pruebas son importantes para el médico consultante, se debe conseguir una valoración por el terapista del habla y lenguaje cuando se presentan trastornos complejos de la comunicación o se anticipa la rehabilitación. Orientación. La ubicación en tiempo, lugar y persona indica la capacidad de correlacionar la información ambiental con la experiencia. Se le debe preguntar al sujeto:
Razonamiento. Se define como la conciencia de una causa para una situación determinada. Por lo regular, un médico experimentado puede establecer si el razonamiento está intacto al obtener los antecedentes del paciente. Cuando hay alguna duda, se le pide que dé una explicación para consultar al clínico. Abstracción. Es una función intelectual de orden superior que exige comprensión, conocimiento y juicio. Casi siempre se valora solicitándole al individuo que interprete frases como:
1. El día de la semana 2. La fecha 3. El nombre del edificio donde se lleva a cabo el exa men 4. La ocupación del clínico
1. No ponga todos sus huevos en una canasta. 2. Quien vive en casa de cristal no arroja piedras. 3. El pasto siempre es más verde del otro lado de la cerca.
Sucesos actuales. El conocimiento de los sucesos actuales requiere orientación, memoria reciente y capacidad de pensar en forma abstracta. Se le debe preguntar al paciente el nombre del presidente del país, gobernador del estado y alcalde de la ciudad. A esto le sigue una solicitud de información de hechos actuales de cualquier lugar del mundo con una interpretación de los mismos. Juicio. La capacidad de emitir una interpretación razonable de una situación o la imposibilidad de hacerlo es aparente para el explorador desde el primer contacto con el paciente. No obstante, el juicio puede valorarse solicitándole al paciente que interprete una historia sencilla que requiere juicio. Ejemplo 1. ¿Qué es lo que usted haría si fuera caminando por la calle y viera un sobre tirado en la acera? El sobre está sellado, tiene escrita una dirección y pegada una estampilla postal aún sin sello. Respuesta correcta: recogerla y enviarla por correo. Respuesta incorrecta: recogerla, abrirla y leerla o dejarla en el suelo. Ejemplo 2. ¿Qué es lo que usted haría si estuviera sentado en el centro de un teatro completamente lleno y fuera la primera persona en notar que está saliendo humo por el ventilador? Respuesta correcta: levantarse en silencio, encontrar a un empleado o el gerente, informarles lo que está ocurriendo y solicitar una acción inmediata. Respuesta incorrecta: levantarse y gritar "¡Fuego!".
El paciente podría errar la interpretación concreta y decir que "Puede romper los vidrios", en respuesta a la segunda frase, o bien efectuar una interpretación abstracta correcta. Otra forma de probar el pensamiento abstracto consiste en preguntar por las similitudes y diferencias. Ejemplo: "¿Qué tienen en común una bicicleta y un avión?" Vocabulario. El explorador ahora está en posición de valorar el vocabulario, lo cual es uno de los mejores métodos de valorar la capacidad intelectual anterior a la enfermedad. Los sujetos con demencia progresiva tienden a retener un vocabulario premórbido y ello da a menudo una falsa impresión de sus capacidades intelectuales. Cuando se sospecha demencia, se le debe pedir al individuo que defina palabras presentadas en niveles progresivos de dificultad, por ejemplo perro, invierno, ensamblar, repugnante, tangible y abstruso. Percepción. Es frecuente que las personas con problemas neurológicos experimenten dificultades perceptuales. Se puede encontrar lo siguiente: 1. Desilusión: una creencia falsa 2. Ilusión: una interpretación falsa de una percepción sensitiva 3. Alucinación: una percepción sensorial falsa que no proviene de un estímulo externo 4. Fenómeno deja vu (ya vivido): un súbito sentimiento de que el paciente ya vivió un suceso en el pasado, idéntico al que ocurre en el momento de la experiencia (p. ej., el sujeto tiene repentinamente una sensación intensa de haber estado antes en
Capítulo 1 La evaluación neurológica
el consultorio del explorador, sin que esto haya nunca ocurrido). El fenómeno de lo ya vivido no es raro en pacientes con padecimientos que afectan los lóbulos temporales, en particular en las crisis parciales complejas (crisis psicomotoras). Respuesta emocional. Cuando una persona padece un problema neurológico no es raro hallar antecedentes de cambios del humor. Además, las enfermedades crónicas y el deterioro de la salud causan muchas veces depresión, que puede ser obvia al clínico. No obstante, es útil preguntar si ha habido cambios del humor y definir dichos cambios como depresión, júbilo, irritabilidad, cólera o ansiedad. Al mismo tiempo, hay que valorar el estado afectivo. El afecto se define como una reacción emocional a una situación. Dicha respuesta puede ser apropiada o errática. Por ejemplo, una reacción inapropiada es la risa mientras se discute una situación obviamente triste o la risa espontánea durante el interrogatorio, lo cual sugiere hipomanía o euforia. Se dice que un sujeto que muestra una respuesta emocional errática tiene un afecto inapropiado. Una persona con afecto errático no tiene reacción emocional o es escasa. Los pacientes con daño bilateral de los hemisferios cerebrales pierden el control más delicado de las respuestas emocionales. Su reacción es del tipo "todo o nada". Esto toma habitualmente la forma de llanto en una situación que en condiciones normales causaría sólo una ligera reacción emocional. Es menos frecuente encontrar risa inapropiada. Esos tipos de respuesta emocional se relacionan a menudo con parálisis seudobulbar, espasticidad bilateral y rigidez y ello indica daños a ambos hemisferios cerebrales. Memoria. Una diversidad de pruebas aplicadas en la exploración del estado mental evalúa una función mediada a través de un sitio del cerebro bien reconocido desde el punto de vista anatómico. Por lo tanto, las anormalidades en una prueba específica indican alteración en un área focal del cerebro. Tanto la memoria reciente como la remota dependen de la integridad del complejo hipocámpico en los lóbulos temporales. Una enfermedad progresiva que afecta dichos lóbulos provoca con frecuencia pérdida de la memoria reciente con retención de la remota. La pérdida de este último tipo de memoria representa una grave afección de ambos hemisferios cerebrales. La formación de una memoria requiere la retención de información. Esta
11
última se valora pidiéndole al individuo que recuerde los nombres de tres objetos, dos similares y uno diferente, en un periodo fijo de tiempo (p. ej., tres minutos) y a continuación se le solicita que diga los nombres. Esta tarea no debe suponer dificultades. Si el sujeto se equivoca al recordar los nombres, se puede valorar el déficit de la retención y evocación por medio de una prueba graduada en la que se le presentan al paciente tres objetos adicionales, que debe nombrar, y luego se continúa con la evaluación; después de dos minutos y medio se le solicita que recuerde los nombres de los objetos. La escala de tiempo se reduce progresivamente 30 segundos cuando el individuo falla en las respuestas correctas, hasta lograr una estimación del tiempo tomado para retener y evocar la información obtenida. La falla de retención y evocación más grave ocurre en lesiones agudas que afectan los lóbulos temporales como la encefalitis por herpes simple o la psicosis de Korsakoff. Cálculo numérico. El reconocimiento y disposición intelectual de símbolos matemáticos dependen de la integridad del giro angular del hemisferio dominante. Esta facultad se valora pidiéndole a la persona que resuelva problemas aritméticos simples como restar siete a 100, sustrayendo a continuación siete al resultado y prosiguiendo con esta tarea en forma seriada (series inversas de sietes). Si el paciente se equivoca al realizar los siete seriados, se le debe pedir que efectúe sumas simples. La dificultad en la ejecución de restas o sumas simples se conoce como discalculia. La incapacidad para usar símbolos matemáticos constituye la acalculia.
Reconocimiento de objetos. Los individuos son capaces de reconocer los objetos por medio del uso de uno o más de los sentidos primarios. Se define la agnosia como una incapacidad para reconocer objetos en la presencia de una adecuada sensibilidad primaria. Se identifican diferentes agnosias en la práctica clínica. Agnosia visual. Es la incapacidad de reconocer un objeto por medio de la vista en presencia de una visión adecuada y sugiere que el paciente sufre una lesión que afecta las áreas de asociación visual del cerebro. En esta alteración el individuo ve el objeto pero no lo reconoce ni menciona su nombre. Es posible excluir la afasia nominal si la persona dice el nombre del objeto después del contacto táctil. Hay diferentes subtipos de agnosia vi-
12
Neurología
sual, incluyendo la incapacidad para reconocer ambientes familiares y la imposibilidad de mantener la orientación en un ambiente conocido (agnosia visuoespacial). Agnosia digital. Es una anomalía en la cual el paciente tiene la incapacidad para identificar los dedos cuando se le solicita (p. ej., "muéstreme su dedo índice derecho; ahora el pulgar izquierdo"). La agnosia digital se vincula muchas veces con desorientación del lado derecho e izquierdo [aloquina), agrafía y acalculia. Estos síntomas constituyen el síndrome de Gerstmann y acompañan a lesiones que afectan el giro angular en el hemisferio dominante. Autotopoagnosia. Es una incapacidad para reconocer una parte del cuerpo. El sujeto con esta aflicción no identifica su propia mano o brazo y puede aceptar con facilidad la mano o brazo del explorador como sustituto. Esta irregularidad ocurre en lesiones del lóbulo parietal del hemisferio no dominante. Anosognosia. Es la negación de la enfermedad y una alteración en la cual el individuo rechaza la pérdida de la función de una parte del cuerpo. La incapacidad funcional casi siempre es grave y el paciente niega por ejemplo la parálisis en presencia de una hemiplejía obvia. La anosognosia es característica de padecimientos de la porción posterior del lóbulo frontal y lóbulo parietal del cerebro y se ve con más frecuencia cuando el daño afecta el hemisferio no dominante. Agnosia táctil. Es una anomalía en la que hay una incapacidad para reconocer un objeto por medio de la palpación en ausencia de un déficit sensitivo primario. El trastorno se conoce algunas veces como astereognosia y ocurre con lesiones que dañan el lóbulo parietal no dominante. Agnosia auditiva. Es la imposibilidad de identificar el significado de los sonidos en presencia de una percepción auditiva adecuada. La irregularidad ocurre cuando hay daño bilateral a las cortezas auditivas primarias. Praxias. La dispraxia se puede definir como la dificultad o falta (apraxia) de la capacidad para realizar una actividad motora planeada en ausencia de parálisis de los músculos que normalmente se usan en la ejecución de dicho acto. Apraxia ideatoria. En esta alteración el paciente es incapaz de formular un plan de acción. Entiende con claridad la solicitud de realizar el acto, pero
es incapaz de desarrollar una secuencia de actividades que resultarían en los movimientos necesarios para completar la acción requerida. Se dice que este trastorno es comparable a la ausencia de mente. Se le solicita al sujeto que vacíe agua de una jarra en un vaso y a continuación beba el agua del vaso. El paciente podría no vaciar el agua en el vaso e intentar llevarlo vacío a su boca y luego tomar un trago de agua directamente de la jarra. Apraxia ideomotora. Esta anomalía ocurre cuando hay una falta de transmisión del plan de acción para convertirlo en actividad motora en los lóbulos frontales del cerebro. Las personas con apraxia ideomotora son incapaces de cerrar los ojos cuando se les pide, aunque pueden parpadear en forma espontánea; no pueden protruir la lengua cuando se les solicita aunque sus movimientos son adecuados durante la conversación. Los individuos con apraxia ideomotora tienen dificultad para ejecutar tareas simples como vestirse, peinarse y usar los cubiertos a la hora de comer. Apraxia motora. Es una imposibilidad para efectuar movimientos hábiles que exigen una coordinación muy fina en ausencia de debilidad o parálisis de los músculos afectados. Se presenta como una pérdida de la destreza para manipular objetos pequeños, en particular en la ejecución de movimientos rápidos con los dedos. Apraxia constructiva. Es la incapacidad para elaborar modelos simples o diseños sencillos, aunque la percepción visual y el reconocimiento de objetos se encuentren intactos y al parecer no hay parálisis de los músculos de las manos. Los pacientes con apraxia constructiva no pueden reproducir diseños simples o modelos sencillos con bloques de madera. La lesión parece ser una falla de la revisualización de la tarea y ocurre en presencia de lesiones que dañan las áreas de asociación visual en la porción posterior del lóbulo parietal. La apraxia constructiva se considera a menudo indicativa de la afección de las áreas de asociación visual en el hemisferio no dominante, pero es probable que el trastorno sólo sea más aparente al lesionarse el hemisferio no dominante por la preservación del lenguaje.
Exploración de los nervios craneales Se debe llevar a cabo en forma ordenada y eficiente. El cuadro 1-6 enlista los nervios craneales,
Capítulo 1 La evaluación neurológica
13
Cuadro 1-6. Componentes y funciones de los nervios craneales Nervio craneal
Olfatorio (I) Óptico (II) Oculomotor (III) Troclear (IV) Trigémino (V) Abductor (VI) Facial (Vil)
Componente y localizador)
AVE
ASE
ESG
EVG
ESG ASG
ASG EVE
ESG AVE
AVG
ASG
Células neurosensitivas del cornete nasal superior y tercio superior del septo nasal células bipolares del epitelio olfatorio bulbo olfatorio Células bipolares de la retina capa de células ganglionares de la retina cuerpo geniculado lateral corteza visual Núcleo oculomotor músculos elevador del párpado superior, rectos medial, superior e inferior, y oblicuo inferior Núcleo de Edinger-Westphal ganglios ciliar y epiescleral hacia esfínter pupilar y músculo ciliar Núcleo troclear oblicuo superior Terminaciones sensitivas de la piel facial, membranas mucosas, dientes, contenido orbitario, meninges supratentoriales ganglio trigeminal núcleos sensitivos espinal y principal del trigémino Músculos de la masticación y extraoculares núcleo mesencefálico Núcleo motor músculos maseteros,; temporales, pterigoideos, milohioideo, tensor del tímpano, vientre anterior del digástrico Núcleo del abductor músculo recto lateral Corpúsculos gustatorios de los dos tercios anteriores de la lengua cuerda del tímpano ganglio geniculado porción rostral del núcleo del tracto solitario Receptores sensoriales de las amígdalas, paladar blando y oído medio hacia el ganglio geniculado porción caudal del núcleo del tracto solitario Receptores sensitivos del meato auditivo externo y oído externo ganglio geniculado núcleo espinal del trigémino
Función
Hallazgos clínicos en la lesión
Olfato
Anosmia
Visión
Amaurosis, anopía
Movimientos oculares
Diplopía, ptosis
Constricción pupilar, acomodación
Midriasis, pérdida de la acomodación
Movimiento ocular
Diplopía
Sensibilidad general
Adormecimiento de la cara
Propiocepción
Debilidad, atrofia muscular
Masticación
Diplopía
Movimiento ocular Gusto
Pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua
Sensibilidad general
_
Sensibilidad general
_
(Continúa)
14
Neurología Cuadro 1-6. Componentes y funciones de los nervios craneales (Continuación) Nervio craneal
Facial (VIl) (Cont.)
Componente y localización
EVG
EVE
Vestibulococlear (VIII)
ASE
ASE
Glosofaríngeo (IX)
AVE
AVG
ASG
EVE EVG
Vago (X)
AVE
Función
Hallazgos clínicos en la lesión
Núcleo salival superior nervio petroso mayor ganglio pterigopalatino glándula lagrimal, mucosas nasal y palatina: cuerda del tímpano hacia lingual ganglio submandibular posterior hacia glándulas submandibular y sublingual Núcleo motor músculos faciales, estilohioideo y vientre posterior del digástrico
Secreción
Resequedad de boca, pérdida de la secreción lagrimal
Expresión facial
Células ciliares del órgano de Corti células bipolares del ganglio espiral núcleos cocleares dorsal y ventral Células ciliares de las crestas ampulares de los canales semicirculares y máculas del sáculo y utrículo núcleos vestibulares y cerebelo Corpúsculos gustatorios del tercio posterior de la lengua ganglio petroso inferior -> porción rostral del núcleo del tracto solitario Receptores sensitivos de la superficie anterior de la epiglotis, raíz de la lengua, borde del paladar blando, úvula, amígdala, faringe, canal auditivo, seno y cuerpo carotídeos porción caudal del núcleo del tracto solitario Receptores sensitivos del oído medio y externo ganglio geniculado núcleo espinal del trigémino Núcleo ambiguo músculo estilofaríngeo Núcleo salival inferior nervio timpánico hacia nervio petroso menor ganglio ótico —> nervio auriculotemporal glándula parótida Corpúsculos gustatorios de la epiglotis ganglio inferior (nodoso) porción rostral del núcleo del tracto solitario
Audición
Parálisis de los músculos superiores e inferiores de la cara Alteración de la audición, tinnitus
Equilibrio
Vértigo, desequilibrio, nistagmo
Gusto
Pérdida del gusto en el tercio posterior de la lengua
Sensibilidad general
Anestesia de la faringe
Sensibilidad general
-
Eleva la faringe Secreción
Resequedad parcial de la boca
Gusto
-
(Continúa)
Capítulo 1 La evaluación neurológica
15
Cuadro 1-6. Componentes y funciones de los nervios craneales (Continuación) Nervio craneal
Vago (X) (Cont.)
Componente y localizador!
AVG
ASG
Espinal accesorio (XI)
EVE
EVG EVE ESG Hipogloso (XII)
ESG
Receptores sensitivos de la superficie posterior de la epiglotis, laringe, tráquea, bronquios, esófago, estómago, intestino delgado, colon ascendente y transverso ganglio inferior (nodoso) porción caudal del núcleo del tracto solitario Receptores sensitivos del oído externo y meato acústico externo ganglio superior (yugular) núcleo espinal del trigémino Núcleo ambiguo músculos constrictor de la faringe e intrínseco de la laringe, músculos palatinos Núcleo motor dorsal visceras torácicas y abdominales Porción caudal del núcleo ambiguo vago músculos de la laringe Células del asta anterior C1C5 músculos esternocleidomastoideo y trapecio Núcleo del hipogloso músculos de la lengua
Función
Hallazgos clínicos en la lesión
Sensibilidad general -
Sensibilidad general
-
Deglución, fonación
Disfagia, ronquera, parálisis palatina
Depresión cardiaca, movimiento visceral, secreción Fonación
Ronquera
Movimiento de la cabeza y hombro
Debilidad y atrofia muscular
Movimientos de la lengua
Debilidad y atrofia muscular
ASG, aferente somático general; ESG, eferente somático general; AVG, aferente visceral general; EVG, eferente visceral general; ASE, aferente somático especial; AVE, aferente visceral especial; EVE, eferente visceral especial.
sus componentes, función y hallazgos clínicos que se presentan durante su lesión. Las figuras 1-2 y 1-3 ilustran los núcleos sensitivos y motores de los nervios craneales y su localización aproximada en el tallo cerebral.
El primer nervio (nervio olfatorio) Anatomía. La porción periférica del sistema olfatorio consiste en terminaciones nerviosas que se originan de células bipolares localizadas en la membrana mucosa de la porción superior de la cavidad nasal. Los procesos centrales de estas neuronas pasan en fascículos a través de la lámina cribosa del hueso etmoides para entrar al bulbo olfatorio en el piso de la fosa cerebral anterior. Estas fibras aferentes hacen sinapsis con las den-
dritas de las células mitrales y de penacho del bulbo olfatorio; a continuación los axones de las células mitrales pasan a través del tracto olfatorio y se dividen en las estrías olfatorias medial y lateral. Las fibras de la primera terminan en el área paraolfatoria, giro subcalloso y la porción inferior del giro del cíngulo. Las fibras de la estría olfatoria lateral entran al área piriforme, la cual contiene el uncus y la porción anterior del giro hipocampal. El rinencéfalo (bulbos olfatorios, tractos olfatorios, estrías olfatorias y conexiones centrales) constituye, desde el punto de vista filogenético, una de las porciones más antiguas del hemisferio cerebral y el olfato desempeña un actividad sobresaliente en la respuesta funcional de muchos animales. En consecuencia, hay varias vías anatómicas que co-
16
Neurología
Fig. 1-2. Núcleos sensitivos de los nervios craneales.
nectan las áreas olfatorias de los lóbulos frontal y temporal con el hipotálamo, tálamo y núcleos del tallo cerebral. De esta manera, los estímulos olfatorios inducen reacciones autonómicas muy desarrolladas y a menudo críticas para la sobrevivencia en animales inferiores, pero son menos esenciales en el hombre. Exploración del nervio olfatorio. Se le pide el paciente que cierre los ojos e inhale con uno de los orificios nasales ocluido; en ese momento el explorador lleva la sustancia de prueba cerca del lado destapado. Las sustancias empleadas no deben ser irritantes: café molido fresco o soluciones oleosas volátiles como aceite de lavanda, clavo o limón. Se examina cada orificio nasal por separado y el médico debe advertir que sea adecuada la inhalación; luego se le pide al paciente que identifique la sustancia de prueba. Una pérdida evidente del sentido del olfato en un lado, anosmia unilateral, es casi siempre más significativa que la pérdida bila-
teral, a menos que el síntoma principal del individuo sea la anosmia total súbita. La anosmia unilateral indica una lesión que afecta el nervio, bulbo o tracto olfatorios. Las lesiones centrales de los hemisferios cerebrales no producen anosmia debido a la decusación de las fibras olfatorias en la comisura blanca anterior. Muchos neurólogos omiten las pruebas de la olfación salvo que el estudio clínico sea anormal e indique que la exploración de la pérdida del sentido del olfato pueda arrojar un resultado positivo. La anosmia unilateral sugiere la compresión del bulbo o tracto olfatorio por un absceso o glioma de lóbulos frontal, meningioma del surco olfatorio, meningioma libre del ala menor del esfenoides y neoplasias hipofisarias y paraselares. Los tumores se pueden extender en dirección posterolateral para incluir el nervio óptico ipsolateral y ello causa atrofia óptica. La misma masa tumoral también puede inducir mayor presión intracraneal con papilede-
Capítulo 1 La evaluación neurológica
17
Fig. 1-3. Núcleos motores de los nervios craneales
ma del nervio óptico del lado opuesto. La combinación de anosmia unilateral con atrofia óptica ipsolateral y papiledema contralateral se conoce como el síndrome de Foster-Kennedy. El segundo nervio (nervio óptico) y sistema visual Anatomía del sistema visual RETINA. Los receptores de los estímulos visuales son de dos tipos —bastones y conos— y son los segmentos más externos de las células alojadas en la capa nuclear externa. Los bastones y los conos son receptores fotosensibles especializados. Los cuerpos celulares de estas estructuras se localizan en la capa nuclear externa de la retina y sus procesos aferentes hacen sinapsis con dendritas de las células bipolares ubicadas en la capa del mismo nombre. Estas neuronas a su vez establecen con-
tactos sinápticos con dendritas de las células ganglionares alojadas en la capa homónima de la retina. Los axones amielínicos de estas últimas convergen en forma centrípeta en la capa superficial de fibras nerviosas de la retina y forman el nervio óptico. NERVIO ÓPTICO. Se sitúa con una ligera desviación hacia el lado nasal de la retina. Las fibras que componen el nervio óptico se vuelven mielínicas a medida que perforan la lámina cribosa de la esclerótica. El nervio óptico cursa en dirección caudal y medial, rodeado por una vaina de duramadre, aracnoides y piamadre. Atraviesa el agujero óptico de la órbita acompañado por la arteria oftálmica y se le une la arteria central de la retina. Su trayecto dentro de la cavidad craneal es corto y está muy relacionado con el tracto olfatorio, las arterias carótida interna y cerebrales anteriores hasta terminar en el quiasma óptico.
18
Neurología
QUIASMA ÓPTICO. Se localiza en posición superior y un poco por delante de la fosa hipofisaria, glándula hipófisis e infundíbulo. La arteria comunicante anterior yace en una ubicación superior y justo por delante del quiasma óptico, mientras que la lámina terminal y el hipotálamo están inmediatamente por arriba. Las fibras nerviosas de la mitad nasal de cada retina se decusan en el quiasma óptico y entran al tracto óptico de lado opuesto.
Las fibras del cuadrante nasal inferior de la retina describen una curvatura hacia delante en el nervio óptico del lado opuesto, poco antes de dar la vuelta hacia el tracto óptico (fig. 1-4). TRACTO ÓPTICO. Recibe fibras de la mitad temporal de la retina ipsolateral y la mitad nasal de la contralateral (fig. 1-4). El tracto óptico discurre en dirección posterolateral alrededor del pedúnculo cerebral y termina en el cuerpo geniculado lateral
Fig. 1-4. Defectos más comunes encontrados en el campo visual y el lugar de su lesión correspondiente. A, anopsia derecha; S, hemianopsia bitemporal; C, hemianopsia binasal; D, hemianopsia homónima izquierda; E, hemianopsia homónima izquierda; F, cuadrantanopsia homónima superior izquierda; G, cuadrantanopsia homónima superior o inferior izquierda; H, hemianopsia homónima izquierda.
Capítulo 1 La evaluación neurológica
19
del tálamo. El infundíbulo y el tuber cinereum del nominador por debajo de 20 (p. ej., 20/15). Una hipotálamo se encuentran entre los dos tractos óp- alteración de la visión a distancia se puede medir ticos hacia delante, y cada tracto óptico está muy como 20/60 cuando el sujeto sólo es capaz de leer relacionado con las arterias comunicante posterior a seis metros los caracteres que un individuo nory cerebral posterior. mal podría reconocer a 18 metros. RADIACIONES ÓPTICAS. Se originan en el cuerVISION CERCANA. La tarjeta de lectura publicapo geniculado lateral y pasan en dirección lateral da por la American Medical Association es tal vez en la porción retrolenticular de la cápsula interna, la mejor de todas las conocidas. Dicha tarjeta debe anterior al segmento descendente del ventrículo leerse a 35 cm de los ojos y ofrece una medida de lateral. Las fibras procedentes de la porción medial la visión cercana expresada en forma fraccionada del cuerpo geniculado lateral, las cuales represen- de manera similar al tipo de Snellen. El paciente tan los campos visuales inferiores, pasan en senti- siempre debe usar sus anteojos o bifocales cuando do dorsal a lo largo de la pared lateral del cuerno se evalúe su visión cercana. Pueden ocurrir alteraposterior del ventrículo lateral y terminan en el ciones de la agudeza visual en las siguientes situalabio superior del surco calcarino. Las fibras de la ciones: porción lateral del cuerpo geniculado lateral, que representan los campos visuales superiores, trans- 1. Una lesión estructural que afecte la córnea, cristalino curren hacia delante en el techo del cuerno tempoo humor vitreo. ral del ventrículo lateral. A continuación describen 2. Un error de refracción en el cual el objeto no se proyecta o "enfoca" con nitidez en la fóvea de la una curvatura hacia atrás (asa de Meyer) y pasan retina. en la parte inferior del lóbulo parietal en la pared 3. Una afección estructural que dañe las vías visuales lateral del cuerno posterior del ventrículo lateral y desde la retina hasta la corteza occipital. terminan en el labio inferior del surco calcarino. 4. Una reacción de conversión (histérica) (ceguera hisExploración del sistema visual. Sólo es positérica). ble realizar de manera satisfactoria la búsqueda e 5. Un ojo ambliópico por un estrabismo antiguo o un interpretación de anormalidades del sistema visual error asimétrico de refracción. cuando el clínico tiene un adecuado conocimiento de la configuración anatómica y fisiología del nerPara determinar la causa de la irregularidad de vio óptico y sus conexiones periféricas y centrales. la agudeza visual se requiere una adecuada exploLa exploración se divide en tres partes: ración oftalmológica y neurológica. Existen dife1. Agudeza visual 2. Exploración oftalmoscópica 3. Campimetría visual por confrontación AGUDEZA VISUAL. Incluye la evaluación de la visión a distancia y cercana. VISION A DISTANCIA. Se sienta al paciente a seis metros de distancia de una cartilla de pruebas de Snellen bien iluminada. Se estudia cada ojo por separado y después se realiza el examen binocular de la visión. La agudeza visual se expresa como una fracción. El numerador es la distancia entre el paciente y la carta (p. ej., seis metros). El denominador se obtiene al encontrar el tipo más pequeño de letra que pueda leer sin error. El número anotado a un lado de este tipo de letra es la máxima distancia a la cual una persona con visión normal puede leerla. Por lo general, la visión normal se expresa como 20/20 o como una fracción con de-
rentes hallazgos que sugieren la presencia de una reacción de conversión. Estas incluyen: 1. La buena agudeza visual es una función de la fóvea y representa 5o centrales del campo visual; una disminución de la agudeza visual sin pérdida de este pequeño campo central sugiere una reacción de conversión. 2. La presencia de estereopsia cuando se afecta la agudeza visual en uno o ambos ojos señala una reacción de conversión ya que esta función requiere una buena agudeza visual binocular. 3. El nistagmo optocinético en un ojo con agudeza visual muy reducida o ceguera también es una característica de una reacción de conversión, ya que este tipo de nistagmo depende de la apreciación y persecución adecuada de las bandas en movimiento de un cilindro en rotación. 4. Los campos tubulares (cilíndricos) en pacientes que no demuestran dificultad de la ambulación son muy sugestivos de una reacción de conversión.
20
Neurología
EXPLORACIÓN OFTALMOSCOPICA. Se le solicita al paciente que fije la mirada en un objeto distante a la altura de los ojos. El médico enfoca la luz del oftalmoscopio en la córnea con el uso de una lente de 10+ y examina la córnea en busca de abrasiones u opacidades. En seguida se examina el humor acuoso, iris, cristalino, humor vitreo y retina interponiendo lentes de amplificación decreciente entre la fuente de luz y el ojo. Cuando se observa un contorno claro de la retina, el explorador evalúa la cabeza del nervio óptico, vasos sanguíneos y retina. La cabeza del nervio óptico, o disco óptico, es una estructura blanca amarillenta situada un poco hacia el lado nasal del eje óptico. El margen temporal del disco está delineado con claridad en la mayoría de los casos pero puede aparecer borroso en sujetos miopes. El margen nasal es a menudo difícil de distinguir, aunque este hallazgo no es de importancia. El disco óptico contiene una depresión más pequeña, blanquecina y excéntrica, conocida como la copa óptica, donde entra la arteria central de la retina y dejan el nervio óptico las venas retinianas. El estudio cuidadoso revela la pulsación venosa en la mayoría de los casos. El pulso venoso se presenta en casi el 80% de los individuos y es indicativo de la presión intracraneal (PIC) normal. Por el contrario, la ausencia de pulsación venosa no siempre señala elevación de la PIC. En ocasiones la copa óptica se agranda y ocupa la mayor parte de la superficie del disco óptico. Puesto que la copa tiene una apariencia más blanca, el agrandamiento puede dar lugar a la falsa impresión de atrofia óptica. PAPILEDEMA. Se define como el edema del disco óptico. La patogenia del papiledema es incierta, pero se cree que es el resultado del aumento de la PIC, estasis venosa y linfática. La velocidad del desarrollo depende del grado del incremento de la PIC o la estasis venosa y la consistencia de la elevación de la PIC. Hay dos formas de papiledema: no inflamatorio e inflamatorio. En el papiledema no inflamatorio el individuo puede referir episodios transitorios de cinco a diez segundos en que la visión se torna borrosa o se pierde. Levantarse en forma brusca o la excitación pueden precipitar estas dificultades visuales. El papiledema crónico puede provocar ceguera. Son posibles los síntomas de elevación de la PIC como cefalea, náusea y vómito, parálisis del sexto nervio
o alteración del estado de la conciencia. El papiledema no inflamatorio se caracteriza en la exploración oftalmológica por la elevación cilíndrica de la cabeza del nervio, obliteración de los márgenes del disco, hiperemia del disco, distensión venosa, ausencia de pulsaciones venosas, pérdida de la copa óptica y aparición de ondulaciones concéntricas en la retina en el lado temporal del disco (líneas de Patón) (fig. 1-5). El papiledema no inflamatorio puede ser difícil de distinguir en sus etapas tempranas de desarrollo. Por lo regular, las hemorragias relacionadas con papiledema secundario al aumento de la PIC se localizan en el área peripapilar; las hemorragias que sobrevienen en el papiledema por hipertensión son amplias y se acompañan de retinopatía hipertensiva. La exploración de los campos visuales en el papiledema no inflamatorio suele revelar agrandamiento del punto ciego y reducción de los campos visuales periféricos. Se puede ver el papiledema no inflamatorio en lesiones expansivas de la cavidad craneal (p. ej., tumor, absceso o hematomas subdural), hemorragia subaracnoidea, varias enfermedades infecciosas y alteraciones metabólicas (p. ej., hipertensión, anemia, enfisema e hipertensión intracraneal benigna [seudotumor cerebral, hidrocefalia otítica]). El papiledema inflamatorio (neuritis óptica) (fig. 1-6) se distingue por amaurosis unilateral súbita, dolor ocular, en particular con los movimientos del ojo e hiperestesia a la palpación del ojo. Un examen oftalmológico puede revelar hallazgos similares a los del papiledema no inflamatorio más la presencia de células inflamatorias en el cuerpo vitreo. La elevación de la cabeza del nervio puede ser más gradual que cilíndrica. El estudio de los campos visuales puede revelar escotoma central, paracentral o cecocentral en el ojo afectado. Es probable que se presente un defecto pupilar aferente. La neuritis óptica es una característica frecuente de las enfermedades desmielinizantes, en especial la esclerosis múltiple. También se la puede ver cuando una infección daña el nervio (p. ej., meningitis, encefalitis) en enfermedades metabólicas (p. ej., diabetes mellitus, disfunción tiroidea, deficiencia de vitamina B1 o B12), trastornos tóxicos (p. ej., intoxicación por metanol) en lesiones vasculares (p. ej., arteritis [temporal] de células gigantes). NEURITIS RETROBULBAR. Es una forma de edema inflamatorio del nervio óptico en el cual el tras-
Capítulo 1
torno permanece confinado en la porción retrobulbar y no se extiende hacia su cabeza. Los signos clínicos son los mismos que los de la neuritis óptica, pero el disco óptico tiene un aspecto oftalmológico normal. ATROFIA ÓPTICA. Se define como la palidez del disco óptico debida a la desmielinización y degeneración axónica del nervio óptico. La atrofia óptica primaria ocurre sin evidencias de un papiledema precedente. En su forma típica el disco aparece con un color uniforme blanco con un borde bien delineado. La atrofia óptica secundaria sigue al papiledema y el disco es blanco, pero los bordes son grisáceos y escasamente marcados. La atrofia óptica puede ocurrir en degeneraciones cerebrales hereditarias, por ejemplo lipidosis cerebral, leucodistrofia metacromática y atrofia óptica de Leber. Puede seguir a los papiledemas inflamatorio o no inflamatorio y también se vincula con lesiones compresivas del nervio, traumatismo, glaucoma, trastornos vasculares o exposición a tóxicos. ESTUDIO DE LOS CAMPOS VISUALES. El método usado en el consultorio o a pie de cama se denomina campimetría por confrontación y compara
La evaluación neurológica
21
el campo visual del médico con el del paciente. El enfermo se sienta enfrente del clínico a la altura de sus ojos. Se lo instruye para que vea la nariz del explorador y que éste vea la del sujeto. El explorador extiende sus brazos hacia cada uno de los lados, casi a la mitad de la distancia entre él y el paciente, por lo cual los dedos están más allá de la periferia del campo visual del clínico. Se le solicita a la persona que indique el momento en que vea moverse el dedo del médico y éste comienza a desplazar en forma rítmica su dedo índice derecho, al tiempo que avanza con lentitud hacia el centro de su propio campo visual. El individuo con un campo visual periférico normal indica que el dedo en movimiento es visible justo cuando aparece en la periferia del campo visual del explorador. Luego se repite el proceso con el dedo índice izquierdo. La prueba se debe realizar en el siguiente orden: cuadrantes superior izquierdo, superior derecho, inferior izquierdo e inferior derecho del paciente. Entonces el médico dirige sus dedos de la periferia a la porción media del campo (equivalente a las 3 y a las 9 del reloj) y mueve ambos dedos índices un forma simultánea. El movimiento (estimulación simultánea bilateral) se debe identificar en los cam-
22
Neurología
Fig. 1-6. A, neuritis óptica. Había dolor retrobulbar con el movimiento del ojo. Agudeza visual, 20/80. 8, fondo y disco del ojo opuesto normales.
pos visuales derecho e izquierdo del sujeto. La incapacidad para advertir el movimiento de un dedo en un campo visual intacto durante la estimulación simultánea bilateral se llama extinción visual (fig. 1-7). Este fenómeno ocurre en la presencia de una
lesión temprana del lóbulo parietal opuesto, que no está desarrollada lo suficiente para producir un defecto del campo visual homónimo. Al examen binocular de los campos visuales le sigue la prueba de los campos visuales de cada
Capítulo 1 La evaluación neurológica
23
Fig. 1-7. Exploración de los campos visuales por confrontación. Estimulación simultánea bilateral.
ojo. Esto se lleva cabo solicitándole al paciente que cierre un ojo o lo cubra con una mano. El explorador cierra el ojo opuesto e instruye al sujeto para ver hacia el ojo abierto del médico. A continuación este último delinea la periferia de los campos visuales de cada ojo con el uso del método ya descrito. Se pueden observar las siguientes anormalidades durante la exploración de los campos visuales: 1. Después que el clínico le indica al paciente que vea su nariz y extiende sus brazos hacia los lados, el individuo mueve sus ojos de la nariz del médico hacia una de las manos. Esto sugiere la presencia de una hemianopsia homónima en el lado opuesto al movimiento del ojo de la persona. 2. El paciente cambia su mirada de la nariz del explorador hacia el dedo en movimiento en cada uno de los lados a pesar de las repetidas instrucciones de no dejar de ver la nariz del clínico. Esta anomalía se llama impersistencia y representa una incapacidad para mantener la mirada en un objeto definido cuando entra otro estímulo al campo visual. La impersistencia hace pensar en una enfermedad degenerativa del cerebro. 3. Los campos visuales parecen estar completos cuando se realiza la prueba binocular de confrontación. Sin embargo, se observa una cuadranta-
nopsia temporal superior en un lado sólo cuando se examinan los ojos en forma individual. Este defecto podría no ser aparente a menos que se exploren los ojos por separado, ya que el campo intacto en un lado compensa la pérdida parcial del campo temporal del otro lado. La razón para esta pérdida parcial del campo visual se ilustra en la figura 1-4. PRUEBAS PARA ESCOTOMAS. Los individuos
con papiledema inflamatorio, neuritis retrobulbar o atrofia óptica pueden desarrollar escotomas. Pueden ser centrales, que afectan la porción central del campo visual; paracentrales, en un área cercana al campo central; o cecocentrales, que incluyen la porción central del campo visual y se extienden hacia el punto ciego. Por lo regular, los escotomas se detectan con una pantalla tangente, pero es posible realizar una valoración en el consultorio. Se le instruye al paciente para que mantenga fija la mirada en la pupila del ojo del médico. El clínico mueve un pequeño objeto blanco, por ejemplo un hisopo, desde la periferia a través del campo visual, con un desplazamiento suave a partir del lado temporal hacia el nasal (fig. 1-8). En una situación normal el paciente y el explorador observan que el objeto desaparece por un momento en el punto ciego fisiológico
24
Neurología
Fig. 1-8. Búsqueda de un escotoma central o paracentral.
pero permanece visible con claridad en el área central del campo. Sin embargo, el sujeto refiere que el objeto desaparece otra vez si hay un defecto en el campo localizado en posición central o paracentral. Los límites del escotoma se pueden definir al mover el objeto desde la periferia en los planos diagonal vertical y horizontal. Los escotomas son casi siempre más grandes cuando se los mide con objetos de colores, en especial rojos.
Tercero, cuarto y sexto nervios (oculomotor, troclear y abductor) Anatomía. Las fibras motoras del tercer nervio se distribuyen en los músculos extraoculares, los cuales controlan el movimiento del ojo, e infraoculares, que regulan la acomodación y constricción pupilar. El tercer nervio se origina en un núcleo compuesto localizado a nivel del mesencéfalo en una posición justo ventral al acueducto cerebral. Las fibras discurren a través del tegmento del mesencéfalo y emergen como una serie de raicillas en el surco oculomotor de la cara medial del pedúnculo cerebral. Las raicillas se unen para formar el nervio oculomotor, que pasa entre la arteria cerebral posterior y la cerebelosa superior para entrar a la
pared lateral del seno cavernoso. El nervio oculomotor se sitúa justo por encima de los nervios cuarto y rama oftálmica del trigémino en la pared lateral del seno cavernoso y también por encima del sexto (aunque éste transcurre por el interior del mismo seno) y emerge en la porción anterior para ingresar a la órbita a través de la fisura orbitaria superior. En este lugar el nervio se divide en una rama superior, la cual inerva los músculos elevador del párpado superior y recto superior, y una rama inferior, que inerva los músculos recto medial, recto inferior y oblicuo inferior. La rama inferior también contiene las fibras parasimpáticas, originadas en la porción más superior del núcleo del tercer nervio (núcleo de Edinger-Westphal). Estas fibras hacen sinapsis en el ganglio ciliar y una serie de fibras posganglionares transcurre a través de varios nervios ciliares cortos para inervar el músculo ciliar y esfínter pupilar del ojo. El núcleo del cuarto nervio yace ventral al acueducto cerebral en el mesencéfalo a nivel del colículo inferior. Las fibras que surgen del núcleo pasan en dirección dorsal y se decusan en el velo medular superior, apenas por debajo del colículo inferior en la cara dorsal del mesencéfalo. A continuación, el nervio troclear avanza en una trayectoria ventral alrededor del pedúnculo cerebral y perfora la du-
Capítulo 1 La evaluación neurológica
ramadre para entrar por la pared lateral al seno cavernoso. El nervio discurre a través de la fisura orbitaria superior para inervar el músculo oblicuo superior. El sexto nervio procede del núcleo abductor, alojado en la porción dorsal del puente, ventral al piso del cuarto ventrículo. El nervio tiene una trayectoria anteroventral a través del puente y emerge cerca de la línea media en la unión del puente con la médula oblongada. Tiene un recorrido relativamente largo en la fosa cerebral posterior donde entra en contacto con la superficie ventral del puente. El nervio cruza el vértice de la porción petrosa del hueso temporal e ingresa a la pared lateral del seno cavernoso para alojarse por debajo y medial a los nervios tercero y cuarto y divisiones oftálmica y maxilar del quinto nervio craneal y lateral a la arteria carótida interna. En seguida, el sexto nervio penetra la órbita a través de la fisura orbitaria superior e inerva el músculo recto lateral. Reflejos pupilares TIPOS. Existen tres reflejos pupilares: a la luz, el de acomodación y el cervicopupilar. REFLEJO A LA LUZ. La vía aferente para el reflejo a la luz se activa por medio de un haz luminoso que estimula los bastones y conos de la retina. La vía aferente pasa por el nervio óptico con la decusación parcial en el quiasma óptico y a continuación sigue en forma bilateral a través de ambos tractos ópticos y los brazos de los edículos superiores hacia la región pretectal del mesencéfalo. En este último lugar las fibras siguen hacia delante cerca del acueducto cerebral para ingresar al núcleo de Edinger-Westphal del mismo lado o avanzan por la comisura posterior hacia el núcleo de lado opuesto. La rama eferente del reflejo se completa por fibras que transcurren desde las neuronas del núcleo de Edinger-Westphal a través del nervio oculomotor hasta el ganglio ciliar y de allí por los nervios ciliares cortos al músculo constrictor del iris. REFLEJO DE ACOMODACIÓN. Los impulsos aferentes incluidos en el reflejo de constricción pupilar para la visión de acomodación se transmiten a través de la vía visual hasta la corteza visual. Luego los impulsos discurren desde las neuronas corticales por el tracto corticotectal para hacer sinapsis con neuronas del área pretectal del mesencéfalo. Las conexiones desde esta última hasta el núcleo de Edinger-Westphal de cualquiera de los la-
25
dos avanzan en sentido ventral para que las fibras del reflejo pupilar a la luz alcancen el núcleo de Edinger-Westphal. El resto de la vía eferente para el reflejo de visión cercana es similar, tal y como se observa en el pupilar a la luz. DILATACIÓN CERVICOPUPILAR. Casi todos los estímulos emocionales o sensitivos (con excepción del luminoso y el de la visión cercana) pueden producir dilatación pupilar en el hombre. Un ejemplo bien conocido es el reflejo ciliospinal en el cual hay una dilatación pupilar al pinchar la piel de la cara lateral del cuello. El reflejo de dilatación pupilar está mediado quizá por la porción posterior del hipotálamo con activación de fibras simpáticas, las cuales descienden por el tallo cerebral hasta el ganglio cervical superior y luego por medio del plexo carotídeo hasta las fibras de disposición radial del músculo dilatador del iris. La actividad refleja también incluye una inhibición simultánea del núcleo de Edinger-Westphal a través de conexiones hipotalámicas por medio del sistema reticular activador hasta este núcleo en el mesencéfalo. EXPLORACIÓN DE LA PUPILA. En la mayoría de
los casos, las pupilas son idénticas, redondas y de localización central respecto de la córnea. No es raro ver algunas pupilas un poco desiguales, "anisocoria" y además la observación muestra que esta diferencia de tamaño puede fluctuar en un periodo corto de tiempo. El reflejo pupilar a la luz se explora aplicando de modo repentino luz intensa a cada uno de los ojos y cambiando con rapidez la luz entre los dos. En condiciones normales, existe una constricción pupilar inmediata en el ojo estimulado por la luz y una constricción inmediata de la pupila del otro lado (reacción consensual). Cuando se dirige la luz hacia el otro lado, la pupila se dilata por un momento y a continuación se constriñe cuando se percibe el estímulo. Algunas veces puede haber una dilatación sostenida seguida por un retraso de la constricción después que la luz se dirigió hacia uno de los ojos. Esto sugiere un pequeño retraso de la vía aferente del reflejo luminoso y por lo general se ve en la neuritis óptica, neuritis retrobulbar y atrofia óptica. Este retraso de la constricción pupilar a la estimulación se denomina en forma errónea fenómeno de Marcus-Gunn, a menudo presente en la esclerosis múltiple. Este signo consiste en una reacción pupilar a la luz con
26
Neurología
incapacidad para sostener la respuesta y una dilatación lenta de la pupila, un fenómeno observado en la neuritis óptica, atrofia óptica o neuritis retrobulbar. No es raro identificar una constricción pupilar vigorosa al estímulo luminoso, seguida por una relajación rítmica y contracción del iris. Esta respuesta, conocida como hippus, es normal y también se dice que es más frecuente en la esclerosis múltiple y la intoxicación por barbitúricos. ANORMALIDADES DEL REFLEJO PUPILAR A LA LUZ. Puede haber ausencia o alteración de la reacción pupilar a la luz si existe una lesión que afecte la vía refleja en cualquier parte de su trayecto. Esto incluye lo siguiente: 1. Imposibilidad de la luz para alcanzar la retina: enfermedades locales del ojo (p. ej., opacidades vitreas, como en la diabetes), catarata. 2. Enfermedades de la retina: retinitis pigmentosa, he morragia o cicatriz macular. 3. Afecciones del nervio óptico: papiledema inflamato rio grave, neuritis retrobulbar, atrofia óptica. 4. Trastornos que afecten los tractos ópticos y sus conexiones con el mesencéfalo. 5. Anomalías del mesencéfalo. 6. Enfermedades que lesionen el tercer nervio o el ganglio ciliar. PUPILA DE ARGYLL-ROBERTSON. Se dice que ocurre cuando hay alteración o incapacidad de las pupilas para reaccionar a la luz, pero con preservación de la reacción a la visión cercana. Se debe advertir que la descripción clásica de la pupila de Argyll-Robertson, como una pupila miótica irregular incapaz de reaccionar a la luz, es sólo una descripción parcial de esta anormalidad. De hecho, la pupila de Argyll-Robertson se puede presentar en los siguientes casos: 1. No hay respuesta pupilar a la luz pero se preserva la constricción a la visión cercana. 2. La pupila muestra una ligera reacción a la luz, aunque ésta es reducida y mucho menor que la respuesta pupilar a la visión cercana. 3. En los casos tempranos la pupila puede ser de tamaño normal porque el desarrollo de la miosis es una característica tardía de la pupila de Argyll-Robertson. 4. Las pupilas son a menudo redondas y sólo es después cuando se vuelven ásperas por las sinequias y atrofia de la enfermedad inflamatoria del iris, razón por la cual aparecen irregulares y desiguales.
La pupila de Argyll-Robertson es el resultado de una lesión que afecta fibras que pasan desde el área pretectal del mesencéfalo hasta el núcleo de Edinger-Westphal. Sin embargo, sólo las fibras de localización rostral que sirven al reflejo luminoso están afectadas, mientras que las de localización más caudal causantes del reflejo de visión cercana se mantienen intactas. La pupila de Argyll-Robertson se describió por primera vez en la neurosífilis, en la cual ocurría destrucción neuronal y gliosis en el área periacueductal del mesencéfalo con destrucción de las fibras incluidas en el reflejo luminoso. En consecuencia, la pupila de ArgyllRobertson es una característica de la tabes dorsal, parálisis general progresiva y sífilis meningovascular. Otras causas de la pupila de Argyll-Robertson son raras: encefalitis viral, encefalopatía de Wernicke, enfermedad vascular cerebral e infarto del mesencéfalo, esclerosis múltiple con desmielinización del mesencéfalo y neoplasias que dañan la porción rostral del mesencéfalo. Esta anormalidad pupilar también se puede ver en casos avanzados de enfermedades degenerativas crónicas que lesionan el sistema nervioso central, entre las que se incluyen la enfermedad de Alzheimer, degeneración espinocerebelosa y neuropatía hereditaria con predisposición a la parálisis por compresión. PUPILA MIOTICA ESPASTICA. Esta irregularidad se puede considerar como una variante de la pupila de Argyll-Robertson. En la pupila miótica espástica la reacción a la luz y visión cercana es lenta o nula. Esta alteración indica la presencia de una lesión en el mesencéfalo que afecta las fibras nerviosas que sirven a los reflejos luminoso y de acomodación. LESIONES DEL TERCER NERVIO. Las fibras constrictoras pupilares forman una vaina externa en el tercer nervio y rodean el haz profundo de fibras nerviosas, las cuales inervan los músculos extraoculares. Por lo tanto, la presión sobre el tercer nervio produce dilatación pupilar, lo cual puede ocurrir antes que la parálisis ocular. Por lo regular se presenta en los siguientes casos: 1. Cuando se elonga el tercer nervio en el borde libre de la tienda del cerebelo durante la herniación de la cara medial del lóbulo temporal. 2. Cuando se comprime el tercer nervio por una masa como la de un aneurisma de la arteria comunicante posterior.
Capítulo 1
LESIONES DEL GANGLIO CILIAR: PUPILA TÓNICA (SÍNDROME DE HOLMES-ADIE O DE ADIÉ). Las lesiones de las células del ganglio ciliar o nervios ciliares cortos pueden ocasionar la desnervación de la pupila. La subsecuente reinervación de las células sobrevivientes del ganglio ciliar es tal que la mayoría de las fibras nerviosas en regeneración alcanza el músculo ciliar. Esto deja el iris relativamente desnervado y produce una alteración conocida como la pupila tónica. El trastorno es casi siempre unilateral. La pupila es grande y no puede contraerse o experimenta una contracción muy lenta y tardada a la estimulación luminosa y visión cercana. En cada caso la pupila se contrae con lentitud y permanece pequeña por un tiempo hasta regresar al tamaño normal con un movimiento de igual lentitud. La pupila tónica es muy sensible a la aplicación local de una solución fresca de pilocarpina al 0.125% con constricción rápida. Una aplicación similar no afectaría una pupila normal. Trastornos del movimiento ocular. Los movimientos oculares se valoran solicitándole al paciente que vea hacia la derecha, izquierda, arriba y abajo. Se lo instruye para que siga un objeto en movimiento, el cual desplaza el explorador en la forma indicada. Se pueden reconocer tres tipos de trastornos de los movimientos oculares. El sujeto puede tener una anomalía de los movimientos oculares conjugados, nistagmo o parálisis de músculos extraoculares individuales. MOVIMIENTOS OCULARES CONJUGADOS. Las
fibras originadas en la corteza frontal, corteza occipital, sistema vestibular y cerebelo convergen en el puente y alcanzan la formación reticular paramediana pontina (FRPP), que es el centro para la coordinación de impulsos nerviosos relacionados con la mirada conjugada. Las fibras de la FRPP pasan al núcleo del abductor ipsolateral y terminan en neuronas de dicho núcleo. En este lugar surgen fibras que entran al sexto nervio y llegan al músculo recto lateral. Una segunda vía a partir de la FRPP ingresa al fascículo longitudinal medial contralateral y concluye en el núcleo del oculomotor. Las anormalidades del movimiento conjugado de los ojos incluyen: 1. Desviación conjugada de los ojos en reposo. Esto puede deberse a:
La evaluación neurológica
27
a. Una lesión destructiva que afecta un hemisferio, lo cual provoca una desviación conjugada de los ojos hacia el lado de la anomalía. Este tipo de trastorno produce un desequilibrio de la actividad cortical transmitida a la FRPP y el movimiento conjugado es influido sólo por el hemisferio in tacto con desviación de los ojos hacia la lesión destructiva. b. Una alteración irritativa que afecta un hemisferio. Esto da lugar a la desviación de los ojos al lado contrario de la lesión irritativa. En este caso la influencia estimulante es mayor que la actividad normal generada en el hemisferio opuesto. c. Una lesión destructiva en el tallo cerebral por debajo de la decusación de las fibras corticonucleares que causa desviación de los ojos al lado contrario de la lesión. d. Una anomalía irritativa del lóbulo frontal. Esto da como resultado la desviación vertical conjugada de los ojos. La desviación tónica prolongada de los ojos en dirección superior, "crisis oculógiras", se describe en el parkinsonismo posencefalítico. 2. Desviación desconjugada de los ojos en reposo. Esto se presenta por: a. Una lesión destructiva de un núcleo o nervio oculomotor. Esto induce la desviación del ojo hacia fuera en el lado afectado debido a la falta de actividad opuesta a la del nervio abductor y músculo recto lateral. b. Un trastorno destructivo de un núcleo o nervio abductor, lo cual provoca la desviación del ojo hacia dentro en el lado afectado debido a la falta de actividad opuesta a la del nervio oculomotor y músculo recto medial. c. Un proceso destructivo que afecte la vía tectooculomotora de un lado. Esto da lugar a la desviación vertical del ojo hacia el lado opuesto. d. Una lesión destructiva que dañe el fascículo longitudinal medial de un lado en el puente. Esta irregularidad causa la desviación oblicua de los ojos en la que uno está elevado y el otro deprimido. MOVIMIENTOS OCULARES CONJUGADOS VOLUNTARIOS. Las anormalidades de este tipo de función pueden deberse a los siguientes factores: 1. Trastornos de un lóbulo frontal. Provocan parálisis de la mirada conjugada voluntaria hacia un lado. Ocurre una incapacidad para dirigir la mirada hacia el lado contrario de la lesión cuando se solicita. 2. Un padecimiento difuso que afecta ambos hemisferios. Induce la alteración de los movimientos oculares conjugados finos de persecución. Son reempla-
28
Neurología
zados por movimientos conjugados sacádicos, toscos, interrumpidos y observables cuando el paciente intenta seguir un objeto en movimiento en el plano horizontal. 3. Un proceso degenerativo difuso que lesione ambos hemisferios y que puede causar impersistencia ocular. El paciente no puede sostener la mirada sobre un objeto una vez que éste ha dejado de moverse. 4. Afección bilateral de los tractos corticonucleares, los cuales entran al tallo cerebral a nivel del mesencéfalo. Se reconoce la pérdida de la mirada en cualquier dirección al mandato o al seguir un objeto en movimiento. La irregularidad inicial casi siempre es la mirada hacia arriba.
Los movimientos oculares coajugados reflejos ocurren: 1. En respuesta a estímulos visuales móviles. 2. Como reacción a reflejos tónicos del cuello y vestibulares en ausencia de un estímulo visual. En los movimientos oculares conjugados reflejos, que dependen de la integridad de la corteza visual, los estímulos aferentes se reciben en la corteza visual primaria, localizada en los labios superior e inferior del surco calcarino, y a continuación se transmiten a las áreas de asociación visual. Estas últimas se proyectan hacia el tallo cerebral a través de las fibras corticotectales internas, las cuales pasan hacia el tectum del mesencéfalo, y las fibras corticotegmentales, que discurren por el puente y terminan en la FRPP. Pueden ocurrir anormalidades en caso de los siguientes problemas: 1. Lesiones que dañan la vía corticotectal interna o las conexiones tectooculomotoras en el mesencéfalo. Esto resulta en alteración de la mirada hacia arriba. La causa más común de este fenómeno es la compresión de la parte media de los colículos superiores por un tumor pineal y ello da como resultado la pérdida de la mirada hacia arriba (síndrome de Parinaud). 2. Lesiones que afectan el puente. Causan parálisis de la mirada conjugada horizontal refleja. Por lo general ocurren en la esclerosis múltiple, infartos y tumores del puente, anormalidades que modifican la función de la FRPP y sus conexiones inmediatas.
En ausencia de estimulación visual, los mecanismos reflejos, como los tónicos del cuello y vestibulares, pueden generar movimientos ocula-
res conjugados estereotípicos. Estos movimientos pueden suceder en pacientes inconscientes cuando no hay estímulos visuales. Al girar la cabeza en una dirección el movimiento conjugado reflejo de los ojos ocurre en la dirección opuesta. Esto se conoce como movimientos de ojos de muñeca. Los movimientos oculares conjugados reflejos se alteran o pierden en lesiones destructivas bilaterales del tallo cerebral y ello interrumpe los impulsos que provienen de estructuras corticales y subcorticales que inhiben las aferencias de los núcleos vestibulares hacia los núcleos de los nervios tercero, cuarto y sexto. En consecuencia, la pérdida de los movimientos de ojos de muñeca es con frecuencia una indicación de disfunción pontina bilateral. NISTAGMO. Es un movimiento rítmico involuntario de los ojos que puede presentarse en reposo u ocurrir con el movimiento ocular. En este último caso persiste por un momento después de cesar el movimiento de los ojos. El nistagmo puede ser bilateral o unilateral, aunque el segundo es raro. El nistagmo puede sobrevenir por el desequilibrio de la actividad refleja coordinada que incluye el laberinto, núcleos vestibulares, cerebelo, fascículo longitudinal medial o núcleos de los nervios tercero, cuarto y sexto. Esto también puede presentarse por lesiones remotas que afectan este sistema reflejo. Lo anterior incluye padecimientos de la retina, trastornos de los nervios craneales tercero, cuarto y sexto y anormalidades de la médula espinal cervical. Los fármacos también pueden actuar como una influencia distante en el mecanismo reflejo central y ocasionar nistagmo. Este puede ser de naturaleza horizontal, vertical, oblicua, o rotatoria (dextrógiro y levógiro). El nistagmo puede ser pendular o en sacudidas. NISTAGMO PENDULAR. Se caracteriza por un movimiento regular de vaivén de los ojos en el cual ambas fases son de igual duración. En el nistagmo en sacudidas una fase es más rápida que la otra y es posible la pérdida central de la visión. El nistagmo pendular ocurre en las siguientes anormalidades: 1. Espasmo de balanceo. Es una alteración benigna que aparece en niños de tres a ocho meses de edad y dura de meses a años. Se piensa que su aparición se relaciona con una enfermedad viral. Se caracteriza por nistagmo pendular (las más de
Capítulo 1
las veces horizontal, en ocasiones vertical y a menudo monoocular), balanceo rítmico de la cabeza (con más frecuencia hacia arriba y abajo) e inclinación de la cabeza. 2. Pacientes con defectos de la visión desde el nacimiento. Los niños con cataratas congénitas, opacidades corneales centrales o coriorretinitis pueden desarrollar nistagmo pendular, el cual es burdo, lento y casi siempre horizontal. 3. Nistagmo ocupacional. El nistagmo de los mineros ocurre en individuos que trabajan en ambientes de escasa iluminación. Son necesarios los bastones para la visión en estas circunstancias y no los hay en la mácula. Por consiguiente, se observa un movimiento constante del ojo en un intento de proyectar la imagen a las porciones más periféricas de la retina. 4. Nistagmo congénito. Se hereda como un rasgo autosómico dominante o recesivo ligado al sexo. Aparece con el nacimiento, persiste durante toda la vida y a veces se acompaña de movimientos de titubeo de la cabeza. Al ocurrir la desviación de los ojos se cambia al patrón de sacudidas. NISTAGMO SACADICO. Tiene lugar en las situaciones descritas a continuación: 1. Nistagmo optocinético. Es una reacción fisiológica normal a las series de objetos en movimiento en la misma dirección a través del campo visual. Los ojos siguen un objeto hasta el extremo del campo visual y a continuación regresan con rapidez hasta el punto de fijación central para enfocar el siguiente objeto. El nistagmo optocinético puede producirse por rotación de un cilindro con franjas verticales alternas negras y blancas enfrente de los ojos del paciente. Se detecta un movimiento lento en la dirección del giro del cilindro con un rápido regreso en la dirección opuesta. Por lo regular, la prueba se lleva a cabo en un plano horizontal o vertical pero puede ocurrir en cual quier dirección de la mirada. El nistagmo optocinético es un fenómeno reflejo dependiente de la integridad de las vías visuales corticales. Está ausente o reducido en lesiones profundas del lóbulo parietal y es infrecuente en trastornos de los lóbulos temporal y frontal. 2. Nistagmo vestibular. Es el resultado de impulsos asimétricos que provienen de los canales semicirculares. Es independiente de estímulos visuales y se inhibe por fijación. Lo provocan la rotación en una silla de Barany, la irrigación calórica
La evaluación neurológica
29
de los canales semicirculares externos o la estimulación galvánica del laberinto o nervio vestibular. La aparición anormal de nistagmo vestibular ocurre cuando hay un trastorno del laberinto, como laberintitis, hemorragia o hidropesía (enfermedad de Méniére). Los padecimientos periféricos suelen relacionarse con nistagmo espontáneo (horizontal y rotatorio) y se acompañan de vértigo. Cuando se daña el tallo cerebral, el nistagmo espontáneo puede ser horizontal, rotatorio o vertical y el vértigo no es una característica prominente. La forma rotatoria es típica del nistagmo vestibular. 3. Nistagmo de origen neuromuscular. Esto su cede con: a. Fatiga. No es raro ver sacudidas irregulares de los ojos en la mirada lateral extrema durante la fatiga. Carece de relevancia. b. Paresia. La contracción de un músculo extraocular parético crea movimientos irregulares similares al nistagmo. Esta alteración puede ocurrir en miopatías, miastenia grave y lesiones parciales de los ner vios oculomotores. 4. Nistagmo cerebeloso. Aunque puede ocurrir con lesiones del cerebelo, la mayoría de los casos se debe a afección de las conexiones cerebelosas en el tallo cerebral que incluyen núcleos vestibulares, tractos vestibulocerebelosos, vías cerebelosas en el tallo cerebral y fascículo longitudinal medial. El nistagmo es horizontal y más pronunciado al ver al lado de la lesión. 5. Nistagmo secundario a lesiones del fascícu lo longitudinal medial. a. El nistagmo de la oftalmoplejía internuclear se describe más adelante. b. El nistagmo surge por afección del fascículo longitudinal medial en cualquier porción del tallo cerebral y también ocurre con daño de este tracto en la porción superior de la médula espinal por desmielinización en la esclerosis múltiple o por un tumor intramedular. 6. Formas diversas del nistagmo, entre ellas las siguientes: a. Provocado por fármacos. Muchos medicamentos causan nistagmo, barbitúricos y fenitoína entre los más comunes. Otras causas incluyen alcohol, sedantes no barbitúricos y quinina. Es típico que sea un nistagmo horizontal.
30
Neurología
b. De balanceo. Es una rara anomalía que habitualmente se vincula con una lesión paraselar como un craneofaringioma. Se caracteriza por un desplaza miento de los ojos en forma de vaivén en el plano horizontal con intorsión del globo ocular a la depre sión y extorsión a la elevación. c. De retracción y convergencia. Es un tipo inusual que se presenta con lesiones tectales y pretectales del mesencéfalo. Los ojos sufren sacudidas con retracción hacia las órbitas y abducción simultánea en ambos lados. El cilindro optocinético es una forma excelente de provocar esta respuesta. d. Vertical. El nistagmo vertical aparece cuando los ojos están en posición primaria, lo que indica una lesión que afecta la porción anterior del vermis cerebeloso o la médula oblongada. El nistagmo vertical que ocurre en la mirada hacia abajo se reconoce en lesiones de la unión medulocervical, como en la impresión basilar de la malformación de Arnold-Chiari. e. Por inmersión ocular. Consiste en movimientos conjugados bruscos, hacia abajo, de ambos ojos, seguidos por un retorno lento a la posición de reposo; se observa en lesiones destructivas de la porción caudal del puente y en la hemorragia cerebelosa. f. Por agitación ocular. Se trata de movimientos oculares rápidos y rítmicos de amplitud decreciente cuan do los ojos fijan un objeto; es característico de los padecimientos cerebelosos y es una forma de dismetría ocular. g. Sacudidas irregulares de un ojo en presencia de coma. Tiene lugar en forma lateral vertical o rotatoria, lo cual indica lesiones destructivas graves que dañan el puente. h. Opsoclono. Son movimientos conjugados clónicos de los ojos que surgen al azar en cualquier dirección y se presentan en trastornos bilaterales difusos del tallo cerebral. PARÁLISIS DE LOS MÚSCULOS EXTRAOCULA-
RES. Las acciones de los músculos extraoculares se ilustran en la figura 1-9 y se definen en el cua-
dro 1-7. Los hallazgos oculares en la parálisis de los músculos individuales se relacionan en el cuadro 1-8. Hay varias reglas para determinar la causa de la diplopía y precisar la parálisis de los músculos extraoculares: 1. Cuando uno o más de los músculos extraoculares se paraliza en un lado, sobreviene diplopía y una aparente desviación ocular, en reposo. 2. La diplopía se acentúa cuando la mirada se dirige en el sentido de la tracción del músculo paralizado. 3. La desviación ocular aumenta cuando los ojos se mueven en dirección de la acción del músculo paralizado. 4. Cuando el ojo parético intenta afocar cualquier objeto en el campo de acción del músculo paralizado se observa una sobrerreacción o desviación secundaria del ojo sano. Las descargas neuronales centrales mejoran en esta situación y, en virtud de la inervación recíproca, los músculos no paralizados reciben un impulso más intenso, lo que da lugar al movimiento recíproco del ojo. La desviación secundaria es siempre mayor que la primaria en el estrabismo paralítico, mientras que la desviación permanece igual en todas direcciones de la mirada en el estrabismo no paralítico o concomitante. 5. Cuando se realiza un intento por fijar un objeto en la mácula en dirección de la tracción del músculo para lizado, la imagen se proyecta en la porción externa de la retina del área macular. Esto crea una proyección falsa de la imagen, localización incorrecta y sobreseñalamiento del paciente. 6. Si el ojo afectado está ocluido, al destaparlo repentinamente se desvía en sentido contrario a la tracción del músculo parético. 7. Si el ojo normal está ocluido y se le permite al afectado fijar un objeto en dirección de la tracción del músculo parético, el primero parece desviarse en forma excesiva en la misma dirección (desviación secundaria) cuando se elimina la oclusión.
Fig. 1-9. Acciones clínicas de los músculos extraoculares.
Capítulo 1 La evaluación neurológica
31
Cuadro 1-7. Acciones clínicas de los músculos extraoculares Músculo Recto medial Recto superior Oblicuo inferior Recto inferior Oblicuo superior Recto lateral Elevador del párpado superior Músculo de Müller Orbicular del ojo
Nervio craneal III III III III IV VI III Simpático Vil
RESUMEN DE LOS TRASTORNOS DE LOS MOVIMIENTOS OCULARES OBSERVADOS EN LESIONES
PONTINAS. Son los siguientes: 1. Las lesiones del sexto nervio en el puente producen estrabismo interno en reposo debido a la parálisis del músculo recto lateral, diplopía en reposo e incremento de ésta al intentar desviar la mirada hacia el lado de la lesión. 2. La destrucción del núcleo del sexto nervio causa todo lo anterior y además se acompaña casi siempre de parálisis del séptimo nervio del mismo lado por la estrecha relación del nervio facial con el núcleo del abductor en el puente. 3. La lesión del fascículo longitudinal medial en el puen te provoca visión doble u oscilopsia. El paciente es incapaz de aducir el ojo al lado de la lesión por la parálisis de las conexiones del músculo recto medial. Además, hay nistagmo del ojo en abducción, lo cual se acompaña algunas veces de una ligera desviación oblicua. En las lesiones mesencefálicas se reconoce una falla adicional de la convergencia (oftalmoplejía internuclear anterior), mientras que en las anomalías pontinas (oftalmoplejía internuclear posterior) se mantiene la capacidad de converger los ojos. La oftalmoplejía internuclear bilateral ocurre más a menudo en la esclerosis múltiple.
El quinto nervio (nervio trigémino). El trigémino suministra la sensibilidad de la cara, mucosas bucal y nasal, senos paranasales, contenido de las órbitas, dientes, encías y parte de la piel de la cabeza. La raíz motora inerva los músculos de la masticación. Anatomía. El ganglio trigeminal (de Gasser) se localiza en el piso de la fosa cerebral media y contiene células unipolares que tienen a su cargo la sensibilidad del tacto, dolor y temperatura. Las fibras periféricas que salen del ganglio entran a las
Acción Aducción Eleva el ojo en abducción Eleva el ojo en aducción Deprime el ojo en abducción Deprime el ojo en aducción Abducción Eleva el párpado superior Eleva el párpado superior Cierra los párpados
tres subdivisiones principales del nervio trigémino, las ramas oftálmica, maxilar y mandibular. Las fibras proximales ingresan a la porción lateral del puente en la unión de éste con el pedúnculo cerebeloso medio. Las fibras que llevan información del tacto discriminativo ascienden y hacen sinapsis en el núcleo sensitivo principal del complejo trigeminal. El núcleo mesencefálico contiene células de origen que participan en la propiocepción. Las fibras periféricas situadas en la división maxilar trasladan información propioceptiva de los músculos de la masticación. Las fibras que transmiten el dolor, temperatura y tacto general descienden y hacen sinapsis en el núcleo del tracto espinal del nervio trigémino, que se extiende hasta la porción cervical superior de la médula espinal. El núcleo del tracto se divide en tres porciones: la bucal, trazada desde la porción media del puente hasta la oliva; la interpolar, que corre de la oliva a la decusación piramidal; y la caudal, que transcurre desde la decusación hasta el nivel de C2. Los axones que llevan información del dolor hacen sinapsis en la porción caudal, mientras que los axones que trasladan información de temperatura se conectan con las tres porciones. Las fibras que transmiten la sensibilidad del tacto general establecen sinapsis en la sección bucal e interpolar. Las fibras del tramo mandibular del nervio son las más dorsales del tracto y las de la división oftálmica las más ventrales. Las maxilares ocupan una posición intermedia. El tracto trigeminotalámico dorsal se origina en el núcleo sensitivo principal, que contiene fibras cruzadas y homolaterales, y asciende hasta el núcleo ventral posteromedial del tálamo. Las neuronas terciarias envían fibras a través del brazo posterior de la cápsula interna hasta el tercio o mitad inferiores del giro postcentral. Las fibras que pro-
32
Neurología Cuadro 1-8. Hallazgos oculares en casos de parálisis individuales de los músculos
Músculo paralizado
Párpado superior
Ojo en reposo
Movimientos
Recto superior
Ptosis
Posición normal
Elevación limitada, en particular en abducción
Oblicuo inferior
Normal
Posición normal
Elevación limitada, en particular en aducción
Recto medial
Normal
En abducción
Aducción limitada
Recto inferior
Normal
Posición normal
Depresión limitada, en particular en abducción
Oblicuo superior
Normal
Posición normal
Depresión limitada, con el ojo en aducción
Recto lateral
Normal
En aducción
Abducción limitada
ceden del núcleo espinal se decusan y forman el tracto trigeminotalámico ventral, el cual asciende en la cara medial del lemnisco medio hasta hacer sinapsis en el núcleo ventral posteromedial del tálamo. La sensibilidad al dolor, temperatura y tacto general se transmite a continuación por los brazos posteriores de la cápsula interna hasta la porción postcentral del lóbulo parietal. Las neuronas del núcleo motor del nervio trigémino se alojan en la parte media del puente, en una posición central y un poco medial al núcleo sensitivo principal. Los axones de las neuronas motoras avanzan hacia la porción motora del nervio trigémino para salir del puente y discurrir por debajo del ganglio trigeminal hasta unirse a la división mandibular.
Imágenes
Cabeza
Oblicua, la falsa sobre la verdadera: la diplopía se incrementa al intentar la elevación y abducción Oblicua, la falsa sobre y lateral a la verdadera: la diplopía aumenta al intentar la elevación y aducción Cruzada, paralela, la diplopía se incrementa al intentar la aducción Oblicua, la imagen falsa debajo y medial a la verdadera: la diplopía aumenta al intentar la depresión y abducción Oblicua, la imagen Cabeza inclinada falsa debajo y lahacia el lado teral a la verdasano dera: la diplopía se incrementa al intentar la depresión y aducción Paralela, no cruzaCabeza desviada da: la diplopía hacia el lado aumenta al intenafectado tar la abducción y la visión a distancia
Las tres divisiones del nervio trigémino se distribuyen como sigue: 1. La división oftálmica pasa a lo largo de la pared lateral del seno cavernoso, entra a la órbita a través de la fisura orbitaria superior y se divide en diversas ramas que inervan los senos frontal y etmoidal, conjuntiva, córnea, párpado superior, puente de la nariz, frente y piel cabelluda hasta el vértex del cráneo, en dirección posterior. 2. La división maxilar penetra la pared lateral del seno cavernoso y sale de la fosa cerebral media a través del agujero redondo para llegar a la fosa esfenomaxilar. El nervio ingresa a la órbita a través de la fisura orbitaria inferior, recorre el piso de la órbita en el canal infraorbitario y emerge por debajo de la órbita a través del agujero infraorbita-
Capítulo 1
rio. La división maxilar suministra la sensibilidad de la piel de los carrillos, senos esfenoidal y maxilar, porción lateral de la nariz, dientes superiores y la membrana mucosa que cubre la nasofaringe, paladar duro, úvula y parte inferior de la cavidad nasal. 3. La división mandibular sale de la fosa cerebral media a través del agujero oval acompañada por la rama motora del nervio trigémino. Las fibras sensitivas se distribuyen en la piel del mentón y mandíbula, extendiéndose hasta el lóbulo de la oreja, porción anterior del meato auditivo externo, los dos tercios anteriores de la lengua, dientes inferiores, encías y piso de la boca y la superficie bucal de los carrillos. Las fibras motoras inervan los músculos de la masticación, tensor del tímpano, vientre anterior del digástrico y milohioideo. Exploración del nervio trigémino. Incluye el estudio del reflejo corneal, sensibilidad de la cara y cabeza, función motora y reflejo mandibular. REFLEJO CORNEAL. Se examina mediante el contacto ligero de la córnea con algodón. El explorador toma un hisopo y deshace su cabeza de algodón hasta formar una punta fina. Se le pide al
Fig. 1-10. Exploración del reflejo corneal.
La evaluación neurológica
33
paciente que vea hacia arriba, mientras que se lleva el algodón hacia el ojo desde una posición lateral y se presiona con suavidad la córnea (fig. 1-10). El contacto debe provocar un rápido cierre reflejo bilateral de los párpados. La reacción se compara con la del otro ojo y se le pregunta al sujeto si la sensación fue igual en ambos lados. La rama aferente de este reflejo es la división oftálmica del nervio trigémino. La eferente es conducida por el nervio facial. SENSIBILIDAD DE LA CARA Y CABEZA. Se le solicita al individuo que cierre los ojos y responda si siente un contacto. Se estimula con algodón la frente de un lado, y luego en el lado contrario en una sitio similar, en seguida los carrillos en ambos lados y al final la mandíbula también en los dos lados. Se registran las respuestas del paciente y se le pregunta si la sensación fue igual en ambas partes de la cara. A continuación se repite la misma prueba con una aguja afilada y una estimulación suave en el área oftálmica, maxilar y mandibular, alternando entre los dos lados. Después, el médico toca cada carrillo simultáneamente con la aguja afilada (fig. 1-11) y se le pide al sujeto que identi-
34
Neurología
Fig. 1-11. Estimulación simultánea bilateral de la
fique el sitio del contacto. Respuesta correcta: ambos lados. Puede ser difícil identificar el piquete en uno de los lados, incluso si el individuo vio cuando tuvo lugar el contacto. En ocasiones, el fenómeno llamado extinción ocurre en lesiones tempranas que afectan el lóbulo parietal o las conexiones talamoparietales del lado opuesto. FUNCIÓN MOTORA. El clínico coloca los dedos en los músculos temporales y le solicita a la persona que apriete los dientes o muerda. Se palpa la contracción de los músculos temporales bajo las manos del explorador en ambos lados. Se realiza una maniobra similar con los dedos aplicados sobre los músculos maseteros (fig. 1-12). Los pterigoideos se examinan pidiéndole al paciente que desvíe la mandíbula hacia un lado en contra de una resistencia. En lesiones unilaterales la mandíbula se desvía hacia el lado de la lesión. REFLEJO MANDIBULAR. Se prueba golpeando con suavidad la porción anterior de la mandíbula con el martillo de reflejos (fig. 1-13). En condiciones normales, hay un ligero movimiento de la mandíbula hacia arriba. Este reflejo es más notorio en anormalidades destructivas o compresivas que afectan las vías corticopontinas y se revisa con más detalle más adelante.
El séptimo nervio (nervio facial). Se distribuye en los músculos faciales y suministra la
sensibilidad gustatoria de los dos tercios anteriores de la lengua y la sensibilidad general de una pequeña porción del oído externo. Anatomía. Las neuronas motoras del séptimo nervio se localizan en el núcleo facial del tegmento pontino. Las fibras motoras pasan en dirección dorsal y medial para formar un asa alrededor del núcleo del sexto nervio craneal y a continuación siguen una trayectoria ventrolateral y caudal para emerger en la porción lateral de la unión pontomedular. Luego, el nervio facial ingresa al meato auditivo interno junto con el octavo nervio craneal. El séptimo nervio sale del canal auditivo interno y entra al canal facial, que recorre hasta aparecer por el agujero estilomastoideo ubicado en la cara inferior de hueso temporal. Después penetra la glándula parótida y se divide en varias ramas, las cuales inervan los músculos de la cara, estilohioideo, buccinador, vientre posterior del músculo digástrico y platisma. También emite una rama para el músculo estapedio en el canal facial. El nervio facial lleva fibras motoras parasimpáticas que se originan en el núcleo salival superior del puente. Estas fibras salen del nervio facial por medio del nervio petroso superficial mayor y discurren hasta el ganglio pterigopalatino. Las fibras posganglionares inervan las glándulas y membranas mucosas del paladar, nasofaringe y senos para-
Capítulo 1
La evaluación neurológica
35
Fig. 1-12. Exploración de la contracción de los músculos maseteros. Se le pide al paciente que apriete los dientes.
nasales. Las fibras parasimpáticas restantes dejan el nervio facial por la cuerda del tímpano y terminan en el ganglio submandibular. Las fibras posganglionares inervan las glándulas salivales sublingual y submandibular.
Fig. 1-13. El reflejo mandibular. Se le ordena a la persona que abra un poco la boca. El explorador coloca su dedo índice sobre el mentón y con suavidad golpea el dedo con el martillo de reflejos.
Las neuronas sensitivas del séptimo nervio se localizan en el ganglio geniculado, el cual se sitúa en la porción proximal del canal facial. Las ramas periféricas de estas células nerviosas transmiten la sensación del gusto de los dos tercios anteriores de
36
Neurología
la lengua y alcanzan el ganglio geniculado por medio del nervio lingual, la cuerda del tímpano y una porción corta del nervio facial. Las ramas centrales surgen del ganglio geniculado, forman un fascículo separado conocido como nervio de Wrisberg, entran al puente y terminan en el núcleo del tracto solitario. El nervio facial tiene un componente aferente somático general muy pequeño. Estas fibras sensitivas transmiten la sensibilidad de una pequeña porción del oído externo y los impulsos hasta células unipolares del ganglio geniculado y, a través del nervio facial, hasta el puente. Exploración del nervio facial. Se le pide al paciente que contraiga los músculos faciales y muestre los dientes. La contracción debe realizarse en forma simétrica y simultánea en ambos lados. Se le solicita asimismo que cierre los ojos con fuerza y el clínico intenta entonces separar los párpados (fig. 1-14). En condiciones normales, esto no es posible aunque el explorador use una fuerza considerable. Por último, se le ordena a la persona que arrugue la frente hacia arriba, lo cual también debe ser simétrico en ambos lados. Se reconocen dos tipos de debilidad facial: 1. Las lesiones de neurona motora superior que afectan las vías corticonucleares causan debilidad
de la porción inferior de la cara con actividad normal cuando se le pide al individuo que arrugue la frente. La porción inferior de la cara tiene inervación unilateral desde los centros corticales, mientras que la frente está inervada de manera bilateral por dichos centros corticales. 2. La afección del núcleo facial del puente o nervio facial produce la alteración total de los músculos de la cara del mismo lado y tanto los músculos faciales inferiores como los de la frente intervienen por igual en el proceso. Existen tres formas de sensibilidad gustativa: dulce, acida y amarga. La sensibilidad del gusto se examina colocando una sustancia, azúcar (dulce), vinagre (ácido) o quinina (amargo), sobre la lengua. La prueba se realiza de mejor manera si el sujeto protruye la lengua para que exponga uno de los bordes. A continuación se seca uno de los lados de la lengua y se aplica con cuidado la sustancia de prueba, preparada en solución, con el uso de un hisopo. El individuo hace una seña cuando identifica la sustancia y entonces puede meter la lengua en la boca y nombrar la solución de manera verbal.
El octavo nervio (nervio acústico). Es un nervio compuesto por dos divisiones: la coclear, que sirve para la audición, y la vestibular, utilizada
Fig. 1 -14. Para valorar la debilidad de los músculos faciales —orbicular del ojo— se le solicita al sujeto que cierre con fuerza los ojos y el explorador intenta separar los párpados.
Capítulo 1
para el movimiento, equilibrio y conciencia de la posición espacial. Anatomía EL NERVIO COCLEAR. Las neuronas del ganglio espiral de la cóclea tienen procesos periféricos cortos y centrales largos. Los procesos periféricos terminan alrededor de las células ciliares del órgano de Corti, en tanto que los procesos centrales pasan hacia los núcleos cocleares del tallo cerebral. Los nervios coclear y vestibular forman un tronco común, el nervio acústico, el cual está muy relacionado con el nervio facial en el meato auditivo interno. Las dos divisiones del acústico se separan y el nervio coclear entra al tallo cerebral en una posición lateral a la del vestibular en la unión del puente y la médula oblongada. Al momento de ingresar al puente, el nervio coclear se divide y sus fibras hacen sinapsis en los núcleos cocleares dorsal y ventral. Los axones de las células del núcleo coclear ventral entran al cuerpo trapezoide y alcanzan el lemnisco lateral contralateral y el fascículo longitudinal medial y a continuación el núcleo olivar superior ipsolateral, fascículo longitudinal medial y núcleo del sexto nervio craneal. Los axones de las neuronas del núcleo coclear dorsal cruzan la línea media justo por debajo del cuarto ventrículo y penetran el lemnisco lateral contralateral. Este último es una vía multisináptica y las fibras que contiene pueden hacer sinapsis conforme transcurren por el puente y porción inferior del mesencéfalo y ascienden hasta el colículo inferior. Existen varias conexiones comisurales cruzadas entre los dos lemniscos laterales. El colículo inferior es una estación de relevo en la vía auditiva y también se puede hacer cargo de la interpretación de los estímulos sonoros. Por lo tanto, la mayoría de las fibras del lemnisco lateral entra y hace sinapsis con las células del colículo inferior, mientras que algunas evitan este relevo e ingresan al brazo del cuerpo geniculado medial para terminar en las neuronas de esta última estructura. Las fibras originadas en las neuronas del colículo inferior también concluyen en el mismo núcleo talámico. Los axones de las neuronas del cuerpo geniculado medial forman la radiación auditiva, la cual pasa por la porción sublenticular del brazo posterior de la cápsula interna hacia los giros temporales transversos. Estas estructuras constituyen las
La evaluación neurológica
37
áreas de recepción auditiva primaria de la corteza cerebral y se localizan en la superficie opercular del giro temporal superior. EL NERVIO VESTIBULAR. El ganglio vestibular está unido al nervio vestibular y se ubica en la porción medial del meato auditivo interno. El ganglio contiene células bipolares con procesos periféricos que se distribuyen en las máculas del utrículo y sáculo y en las ampollas de los canales semicirculares superior, lateral y posterior. Los procesos centrales forman el nervio vestibular, que acompaña al coclear y entra al tallo cerebral. A continuación el nervio vestibular toma la dirección dorsomedial entre el pedúnculo cerebeloso inferior y el tracto espinal del quinto nervio craneal para alcanzar los núcleos vestibulares. Estos últimos consisten en cuatro estructuras separadas: el núcleo vestibular medial, que se extiende desde la porción media de la médula oblongada hasta la parte inferior del puente para formar el área vestibular del cuarto ventrículo; el núcleo vestibular lateral, trazado desde la médula oblongada, en su extremo caudal, hasta el nivel del sexto nervio craneal en el puente; el núcleo vestibular inferior (espinal), localizado casi por completo dentro de la médula oblongada; y el núcleo vestibular superior, el cual se sitúa en el piso del cuarto ventrículo y se extiende a través del puente hasta la porción inferior del mesencéfalo. Las fibras eferentes de los núcleos vestibulares discurren hacia el fascículo longitudinal medial, que pone al sistema vestibular en comunicación con núcleos de otros nervios craneales. Otras fibras ingresan a la formación reticular pontina o descienden hacia la médula espinal alta para comunicarse con neuronas motoras. Hay conexiones adicionales hacia el cerebelo y un sistema de fibras ascendentes, las cuales tienen un trayecto desconocido y terminan en la corteza temporal en la cara posterior del giro temporal superior. Pruebas de la función auditiva. La prueba de la audición a pie de cama es imprecisa. En todos los casos que suscitan dudas sobre la capacidad del paciente para escuchar con propiedad se deben obtener audiogramas. Sin embargo, las pruebas de conducción son útiles ya que, en condiciones normales, la conducción aérea es mucho más sensible que la ósea. Las pruebas se realizan colocando un diapasón vibrante en el proceso mastoideo y solicitándole al sujeto
38
Neurología
que indique cuando el sonido deje de ser audible (fig. 1-15). En ese momento se coloca el diapasón a nivel del meato auditivo externo y se le pregunta al paciente si el sonido es audible. En el individuo normal esto es posible porque la conducción aérea es mejor que la ósea. Esta prueba, llamada de Rinne, es positiva cuando la conducción aérea es más sensible que la ósea. En situaciones en las que la conducción ósea es más sensible que la aérea, la prueba de Rinne es negativa y sugiere alguna obstrucción de la transmisión del sonido por padecimientos que afectan el meato auditivo externo, como cuerpos extraños o cerumen, alguna disfunción del tímpano u oído medio. Los padecimientos de la cóclea o nervio coclear producen alteración de la audición y tanto la conducción aérea como la ósea están disminuidas, aunque la prueba de Rinne es aún positiva. La exploración continúa con la prueba de Weber, en la cual el diapasón vibrante se coloca en la línea media de la cabeza y se le pide a la persona que indique la localización del sonido (fig. 1-16). Por lo general se oye de igual manera en ambos oídos o se identifica en el lugar en que se colocó el diapasón en la cabeza. Cuando hay problemas de la conducción aérea en un lado, la prueba de Weber se lateraliza hacia ese oído. Por el contrario, si existe
un padecimiento de la cóclea o nervio coclear, la lateralización tiene lugar hacia el lado opuesto del oído afectado. Pruebas de la función vestibular. El sistema vestibular es muy sensible y los trastornos de su función o la división vestibular del octavo nervio se acompañan de vértigo. El vértigo es una sensación de movimiento en la cual los objetos parecen girar alrededor del sujeto o bien la persona experimenta una ilusión de rotación. En ocasiones, el vértigo semeja una inclinación ilusoria de los objetos en el plano horizontal o vertical sin un componente rotatorio. El vértigo siempre se acompaña de nistagmo por las conexiones entre el sistema vestibular y los nervios tercero, cuarto y sexto a través del fascículo longitudinal medial. Esta vía anatómica se puede explorar como sigue. PRUEBA DE BARANY. El nistagmo laberíntico se puede inducir haciendo girar a un sujeto en una silla de Barany. Los ojos del paciente están cerrados y la cabeza se inclina hacia delante 30° para explorar el canal semicircular lateral o se extiende hacia atrás 60° para probar el canal anterior. En estas circunstancias, el canal a evaluar está en el plano horizontal. Luego se hace girar la silla 10 veces en 20 segundos, lo cual produce la estimulación de las crestas del canal. Cuando se detiene el
Fig. 1-15. La prueba de Rinne.
Capítulo 1
La evaluación neurológica
39
Fig. 1-16. La prueba de Weber
movimiento de la silla, la inercia de la endolinfa prosigue y estimula las crestas, lo que provoca una sensación de vértigo en dirección opuesta a la rotación previa de la silla. Esto ocurre junto con nistagmo, sobreseñalamiento y desviación de los ojos en dirección de la rotación anterior. Por lo regular, la sensación de vértigo dura cerca de 35 segundos en individuos normales. El vértigo está reducido en padecimientos del canal o nervio vestibular estimulado y se incrementa en ciertos procesos que ocasionan disfunción del sistema vestibular. PRUEBAS CALÓRICAS. Se realizan con la cabeza inclinada 30° hacia delante con el sujeto en posición supina para irrigar el canal auditivo externo de un lado con 10 a 15 mi de agua helada o tibia por 30 segundos. En los individuos comatosos se debe aplicar un volumen más grande al realizar las pruebas para determinar la presencia o ausencia de las funciones del tallo cerebral. El efecto de la estimulación calórica se reduce en padecimientos del canal auditivo externo, el aparato o nervio vestibular y sus conexiones centrales.
El noveno nervio (nervio glosofaríngeo). Proporciona fibras motoras al músculo estilofaríngeo; suministra la sensibilidad de la faringe, fosa tonsilar. tercio posterior de la lengua, canal auditivo y membrana timpánica; sus fibras secretomo-
toras llegan a la glándula parótida; además, proporciona la sensibilidad gustatoria del tercio posterior de la lengua. Anatomía. Las fibras motoras para el músculo estilofaríngeo se originan en una extensión rostral del núcleo ambiguo en la porción superior de la médula oblongada. Las fibras secretomotoras provienen del núcleo salival inferior de la médula oblongada. Tanto las fibras motoras como las secretomotoras salen de la médula oblongada en el surco localizado entre la oliva inferior y el pedúnculo cerebeloso inferior en una serie de raicillas rostrales a las del nervio vago. Las raicillas se unen para formar el nervio glosofaríngeo, que abandona el cráneo a través del agujero yugular. El nervio desciende entre la vena yugular interna y la arteria carótida interna, cruza el proceso estiloideo, ingresa a la faringe entre los constrictores medio e inferior y se distribuye en las estructuras faríngeas. La mayoría de las fibras secretomotoras deja el nervio glosofaríngeo al emerger por el agujero yugular y forma el nervio timpánico, que entra al oído medio para unirse al plexo timpánico. En este último surge el nervio petroso superficial menor que transcurre hacia el ganglio ótico. Las fibras posganglionares de dicho ganglio ingresan a la rama auriculotem-
40
Neurología
poral del quinto nervio craneal y se distribuyen en la glándula parótida. Las fibras que llevan sensibilidad desde la faringe, amígdalas y tercio posterior de la lengua provienen de neuronas localizadas en el ganglio petroso, situado en el agujero yugular. Las fibras centrales entran al tallo cerebral y terminan en el núcleo del tracto solitario. La sensibilidad gustatoria del tercio posterior de la lengua se transmite por neuronas ubicadas en el ganglio petroso, que tiene fibras centrales que concluyen en el núcleo del tracto solitario del tallo cerebral. El nervio glosofaríngeo también traslada impulsos que proceden del seno y cuerpo carotídeos. Las fibras toman su origen en células ganglionares del ganglio petroso y penetran al núcleo solitario. Exploración del nervio glosofaríngeo. Incluye la valoración de lo siguiente:
dido a todo lo largo de la médula oblongada. Las fibras forman un asa dorsal, a continuación cambian a una dirección ventral y lateral para unirse con las demás prolongaciones del complejo vagal y aparecen como series de raicillas en la superficie ventral de la médula oblongada. Las fibras motoras se distribuyen hacia los siguientes puntos:
1. Sensibilidad gustatoria. El gusto del tercio posterior de la lengua se explora tal y como en los dos tercios anteriores. 2. Reflejo nauseoso. El nervio glosofaríngeo forma la rama aferente de este reflejo, que se valora estimulando la pared de la faringe. La parte eferente del reflejo está a cargo del nervio vago.
Las fibras sensitivas procedentes de las vísceras tienen localizados sus cuerpos celulares en el ganglio inferior. Los procesos periféricos se distribuyen con el nervio vago hacia las vísceras torácicas y abdominales. Los procesos centrales terminan en el tracto solitario. Las fibras para la sensibilidad cutánea tienen su origen en neuronas situadas en el ganglio yugular superior. Los procesos periféricos se distribuyen en el meato auditivo externo, la piel de la parte posterior de la oreja y la duramadre de la fosa cerebral posterior. Los procesos centrales se unen al tracto espinal del quinto nervio craneal en la médula oblongada. Exploración del vago CAMBIOS EN EL HABLA. La parálisis del nervio vago o sus ramas causa disfonía o disartria. Se define la disfonía como una dificultad para la fonación y tiene lugar cuando hay parálisis de la laringe o cuerdas vocales debido a una lesión de uno o ambos nervios laríngeos recurrentes. La voz se torna gruesa y su volumen se reduce. La parálisis bilateral del laríngeo recurrente provoca estridor por la falta de restricción a la actividad de los músculos cricotiroideos y ello propicia que las cuerdas vocales paralizadas de manera parcial se mantengan cerca de la línea media. La disartria, o articulación verbal difícil, tiene muchas causas, pero la parálisis unilateral o bilateral del vago ocasiona debilidad del paladar blando V un tono nasal de la voz.
El décimo nervio (nervio vago). Proporciona fibras autonómicas a las vísceras del tórax y abdomen, fibras motoras a la faringe y laringe y suministra la sensibilidad de las vísceras del tórax y abdomen, oído externo y duramadre de la fosa cerebral posterior. Anatomía. Las fibras autonómicas (parasimpáticas) provienen de neuronas localizadas en el núcleo dorsal del vago, el cual se encuentra inmediatamente por debajo del piso del cuarto ventrículo en la porción dorsal de la médula oblongada. Las fibras pasan entre el núcleo ambiguo y el tracto solitario y emergen en la parte ventral de la médula oblongada entre la oliva inferior y el pedúnculo cerebeloso inferior. Las fibras salientes forman series de raicillas que se unen para constituir el nervio vago, el cual sale del cráneo a través el agujero yugular. El nervio vago avanza en seguida entre la arteria carótida y la vena yugular interna hasta la base del cuello e ingresa al tórax. Allí emite ramas al corazón, bronquios, esófago y todas las vísceras abdominales. Las fibras motoras hacia la faringe y laringe provienen de neuronas del núcleo ambiguo, exten-
1. La faringe a través de series de ramas faríngeas que inervan los músculos de la faringe y paladar blando. 2. Los músculos constrictor inferior de la faringe y cricotiroideo mediante el nervio laríngeo superior. 3. Los músculos intrínsecos de la laringe excepto el cricotiroideo a través del nervio laríngeo recurrente. Este último se origina en el vago, en el lado derecho, a nivel de la cara anterior de la arteria subclavia y en el izquierdo a nivel del arco aórtico. Ambos nervios rodean los vasos y ascienden entre el esófago y la tráquea para entrar a la laringe.
Capitulo 1 EXPLORACIÓN DEL PALADAR BLANDO. Se le
pide al paciente que abra la boca y pronuncie "Ah". En condiciones normales, el paladar blando se eleva en forma simétrica y la úvula permanece en la línea media. La parálisis vagal unilateral produce una deficiencia del movimiento palatino en un lado. El paladar no se eleva en el lado afectado y la úvula se desvía hacia el lado opuesto por la contracción y arqueamiento del paladar en el lado no lesionado. DISFAGIA. Es la dificultad para deglutir y se observa cuando la parálisis del nervio vago induce debilidad de los músculos faríngeos. Dicha debilidad se demuestra durante la fonación ya que la faringe no puede contraerse.
El undécimo nervio (nervio accesorio). Es un nervio motor puro que se distribuye en los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. Anatomía. Las neuronas motoras del nervio accesorio se encuentran en la columna intermedia de sustancia gris en los cinco segmentos superiores de la médula espinal. Las fibras que surgen de estas neuronas motoras pasan en dirección dorsolateral. salen entre las raíces anteriores y posteriores y se unen para formar un tronco ascendente, el cual transcurre a través del agujero magno
Fig. 1-17. Contracción del músculo esternocleidomastoideo. El paciente gira hacia un lado la cabeza en contra de la resistencia.
La evaluación neurológica
41
hacia la fosa cerebral posterior. Luego, la porción espinal del nervio accesorio se une a la craneal, que es la porción más inferior del núcleo ambiguo, y abandona la fosa cerebral posterior a través del agujero yugular. La porción craneal se une en seguida al nervio vago mientras que la espinal desciende en el cuello para terminar en los músculos esternocleidomastoideo y trapecio del mismo lado.
Las evidencias sugieren que las neuronas moto ras de la médula espinal cervical superior, que inervan los músculos esternocleidomastoideo y trapecio, tienen una distribución segmentaria y que las células más rostrales inervan el esternocleidomas toideo y las caudales el trapecio. Exploración del nervio accesorio. El esternocleidomastoideo se valora solicitándole al individuo que gire la cabeza hacia un lado en contra de la resistencia de la mano del clínico. Se advierte que el vientre del esternocleidomastoideo se contrae con firmeza si el médico palpa el lado opuesto del cuello (fig. 1-17). El trapecio se prueba colocando ambas manos del clínico en los hombros del paciente y palpando el músculo de cada lado entre el pulgar y el índice. A continuación se le pide al sujeto que lleve los hombros en contra de la resis-
42
Neurología
tencia del explorador. La contracción del trapecio debe ser similar en los dos lados.
El duodécimo nervio (nervio hipogloso). Es un nervio motor puro que proporciona fibras a los músculos de la lengua. Anatomía. Las neuronas motoras están contenidas en el núcleo del hipogloso, ubicado en la porción dorsal e inferior de la médula oblongada, inmediatamente por debajo del piso del cuarto ventrículo. El nervio pasa en dirección ventral a través de la médula oblongada para emerger entre la pirámide y la oliva inferior como una serie de raicillas, las cuales se unen para formar el nervio hipogloso. El hipogloso sale de la fosa cerebral posterior a través del agujero condíleo del hipogloso y cruza el cuello para terminar en diversas ramas, las cuales inervan los músculos de la lengua ipsolaterales. Exploración de la lengua. Se debe inspeccionar la lengua con la boca abierta y debe permanecer inmóvil en el piso de la boca. Esta es la única forma de ver movimientos involuntarios, en particular fasciculaciones, ya que al protruir la lengua siempre ocurren algunos movimientos involuntarios. Se debe revisar la lengua en busca de asimetría, lo que indicaría atrofia y cicatrices. Estas últimas no son raras en pacientes con trastornos convulsivos generalizados. En seguida, el clínico
coloca de lado un abatelenguas, en la línea media, por debajo del labio inferior, y le solicita al individuo que protruya la lengua. En condiciones normales, al sacar la lengua descansa de manera simétrica en el borde del abatelenguas (fig. 1-18). Este método permite al explorador identificar desviaciones ligeras de la lengua, que de otra manera no sería posible advertir si se le dejara al paciente sacar simplemente la lengua de la línea media sin una indicación clara. La lengua paralizada se desvía hacia el lado de una lesión de neurona motora inferior. Cuando se protruye la lengua, el médico tiene la oportunidad de examinar la lengua más de cerca para revisar la presencia de cicatrices y el estado de la membrana mucosa. No es rara la glositis en personas que sufren deficiencias vitamínicas. Se puede observar una membrana atrófica en la anemia perniciosa de larga duración debido a la deficiencia de vitamina B)2. A continuación, el clínico retira el abatelenguas y le pide al paciente que meta y saque la lengua en forma rítmica tan rápido como sea posible. Los movimientos alternos rápidos deben ejecutarse de manera suave y rítmica. En los casos de debilidad y disfunción cerebelosa puede ocurrir lentificación o disritmia de los movimientos. También se pue-
Fig. 1-18. Desviación de la lengua. Se coloca el abatelenguas en la línea media; se le pide al paciente que saque la lengua.
Capítulo 1
den reconocer dificultades cerebelosas cuando se le ordena a la persona que repita sílabas como "mimi-mi" o "la-la-la". De igual manera, se deben realizar en forma rítmica y sin irregularidades. El resto de la exploración neurológica consiste en la evaluación del sistema motor, coordinación, marcha y estación, sensibilidad y reflejos. En el paciente ambulatorio es más adecuado evaluar por completo las extremidades superiores y luego valorar la marcha y estación y las extremidades inferiores.
Exploración de la función motora Inicia con la inspección. El clínico se coloca frente al sujeto, quien debe estar sentado y vestido de tal forma que exponga las extremidades superiores, hombros y extremidades inferiores. Los contornos y desarrollo muscular de ambos lados deben ser simétricos. Es importante observar las extremidades desde adelante y los lados y revisar por detrás los grupos musculares. Durante esta inspección, que se enfoca sobre todo en el reconocimiento de atrofia muscular, se deben identificar fasciculaciones musculares o movimientos involuntarios de las extremidades. Se examina el tono muscular por medio del movimiento pasivo de las articulaciones y se comparan los dos lados. El clínico reconoce la suave sensación del tono normal y la experiencia le permite detectar incluso un ligero incremento cuando se presenta. La palpación de los músculos proximales con una mano durante el movimiento pasivo identifica el signo de la rueda dentada, es decir, una sacudida progresiva que se presenta con la enfermedad extrapiramidal. En las extremidades inferiores, el explorador debe sujetar el pie y realizar varios movimientos de dorsiflexión y flexión plantar pasivos seguidos por una súbita dorsiflexión forzada del pie. Los movimientos involuntarios rítmicos de dorsiflexión y flexión plantar se conocen como clono del tobillo y ocurren sólo cuando hay un aumento del tono. Algunas veces el clono del tobillo se presenta en individuos atléticos sanos pero no es continuo. El clono sostenido o el unilateral son anormales. La fuerza se valora pidiéndole al paciente que contraiga un grupo de músculos en contra de la resistencia aplicada por el médico. Es importante comparar los dos lados. Como mínimo, el explora-
La evaluación neurológica
43
dor debe evaluar a) la abducción del brazo a 70° para probar la contracción del músculo deltoides y evitar la contribución del trapecio, lo cual ocurre a 90°; b) flexión y extensión del antebrazo; c) flexión y extensión de la muñeca; d) prensión con la mano; e) flexión y extensión del muslo; f) flexión y extensión de la pierna; g) flexión dorsal y plantar del pie; h) inversión y eversión del pie; i) extensión del dedo gordo del pie (fig. 1-19); y j) flexión de los dedos. Se indica una evaluación más detallada cuando la historia clínica sugiere una lesión de la médula espinal o nervios periféricos (cuadro 1-9). Las diferencias entre las lesiones de neurona motora inferior y las de neurona motora superior se enlistan en el cuadro 1-10. La fuerza muscular se gradúa en una escala del 0 al 5: 5, fuerza normal; 4, debilidad ligera; 3, debilidad marcada; 2, capacidad de contraerse en contra de la gravedad; y 0, parálisis total.
Exploración de la coordinación Aunque la disfunción cerebelosa es la causa más común de coordinación alterada, otros factores que la afectan incluyen debilidad muscular, pérdida de la sensibilidad (propioceptiva) y dispraxia. El cerebelo, situado en la fosa cerebral posterior, coordina la actividad muscular y mantiene el equilibrio corporal y tono muscular. Las principales divisiones anatómicas del cerebelo son dos grandes hemisferios laterales, un lóbulo anterior y uno floculonodular. Tiene conexiones hacia el mesencéfalo, puente y médula oblongada por medio de los pedúnculos cerebelosos superiores, medios e inferiores. Los trastornos del cerebelo producen ataxia, temblor intencional, nistagmo, dismetría (alteración de la capacidad para medir distancias), disdiadococinesia (capacidad afectada para realizar movimientos alternos rápidos), hipotonía y fenómeno de rebote. Véase el cuadro 1-11 para la correlación de las áreas del cerebelo que intervienen y los síntomas y signos inducidos. Las pruebas para las anormalidades de los movimientos coordinados de las extremidades superiores se realizan solicitándole al individuo que extienda los brazos hacia delante a 90°, con los antebrazos y manos supinados. Luego se le ordena que cierre los ojos y mantenga las extremidades en posición extendida sin movimientos. Se puede presentar un "giro" muy lento de una de las extremi-
44
Neurología
Fig. 1-19. Exploración de la extensión del dedo grueso por el extensor del dedo gordo. Se le ordena al individuo que intente resistir la flexión del dedo.
dades superiores (fig. I-20). Por lo regular, esto asume la forma de una pronación muy lenta del miembro afectado y después un descenso gradual. Este giro puede aparecer con una debilidad muscular mínima o anomalía sensitiva (propioceptiva) de la extremidad lesionada. En ocasiones es posible un giro hacia arriba o lateral en presencia de trastornos propioceptivos o padecimientos cerebelosos. El signo del rebote se examina deprimiendo una de las extremidades extendidas para después soltarla bruscamente. El brazo extendido en el individuo sano reasume la posición inicial de modo inmediato, pero el del sujeto con un trastorno cerebeloso sufre varias oscilaciones de amplitud decreciente antes de adoptar la posición de reposo. A continuación se le pide a la persona que realice movimientos rápidos de pronación y supinación de los antebrazos y manos extendidos. Estas maniobras alternas rápidas deben ser de igual velocidad y amplitud en ambos lados. Los movimientos pueden ser lentos en un lado en presencia de debilidad muscular, incremento del tono, dispraxia y trastornos sensitivos o cerebelosos. La ataxia cerebelosa ocasiona lentificación y sobrelanzamiento. es decir, un aumento de la amplitud del movimiento de supinación y pronación. Después debe mantener el paciente una mano en posición prona y
tocar con los dedos de la otra el dorso de manera rítmica tan rápido como sea posible. En condiciones normales esta secuencia se lleva a cabo en forma rítmica, pero en padecimientos cerebelosos la cadencia es variable y de amplitud inconsistente. Luego, se instruye a la persona que coloque en posición supina y prona una mano sobre la superficie dorsal de la otra de manera alterna tan rápido como pueda. Al igual que en la prueba anterior, en las anormalidades cerebelosas la velocidad está disminuida, el ritmo es anormal y hay sobrelanzamiento. Los individuos con dispraxias son incapaces de ejecutar este movimiento complejo y por lo general lo sustituyen con contactos simples o alternos de una mano en la superficie dorsal de la otra. En cada una de estas maniobras se compara la actividad de los dos lados. La exploración continúa solicitándole al individuo que realice la prueba dedo-nariz. El explorador mantiene su dedo índice erguido a corta distancia del paciente (la de su brazo extendido). El paciente debe tocar el índice y después su nariz (fig. 1-2U y B). Hay que realizar el movimiento con lentitud. En muchos casos las personas alcanzan y tocan el dedo del explorador y luego llevan con rapidez su dedo a la nariz. Esto oculta un temblor ligero. Los trastornos cerebelosos se caracterizan por sobreseñalamiento, en el cual el dedo
Capítulo 1 La evaluación neurológica
45
Cuadro 1-9. Inervación muscular: acción Músculo
Nivel de la raíz nerviosa
Romboides Supraspinoso Infraspinoso Serrato anterior
Escapular dorsal N C4-C5 Supraescapular N C4-C5 Supraescapular N C4-C6 Torácico largo N C5-C7
Subescapular Dorsal ancho
Subescapular N C5-C6 Toracodorsal N C6-C8
Redondo mayor
Subescapular lateral N C5-C7
Deltoides Bíceps braquial
Axilar N C5-C6 Musculocutáneo N C5-C6
Tríceps Braquiorradial Extensor radial del carpo
Radial N C6-C8 Radial N C5-C6 Radial N C5-C7
Supinador Extensor de los dedos
Radial N C5-C7 Radial N C6-C8
Extensor ulnar del carpo
Radial N C6-C8
Abductor largo del pulgar Extensor largo del pulgar
Radial N C6-C8 Radial N C6-C8
Extensor corto del pulgar
Radial N C7-T1
Pronador redondo Flexor radial del carpo
Mediano N C6-C7 Mediano N C6-C7
Flexor superficial de los dedos
Mediano N C7-T1
Flexor profundo de los dedos
Mediano N C7-T1
Flexor largo del pulgar
Mediano N C6-C8
Abductor corto del pulgar Oponente del pulgar
Mediano N C7-T1 Mediano N C7-T1
Flexor corto del pulgar Flexor ulnar del carpo
Mediano N C7-T1 Ulnar N C7-T1
Abductor corto del quinto dedo
Ulnar N C8-T1
Flexor corto del quinto dedo Oponente del quinto dedo
Ulnar N C8-T1 Ulnar N C8-T1
Abductor del pulgar Interóseos
Ulnar N C8-T1 Ulnar N C8-T1
Lumbricales
1, 2-mediano 3, 4-ulnar C8-T1
Flexores del cuello Extensores el cuello Diafragma Músculos abdominales Superiores Inferiores
C1-C6 C1-T1 Frénico N C3-C5 T5-T9 T10-L3
Acción Aducción de la escápula Abducción del brazo Rotación lateral del brazo Rota la escápula hacia delante al empujar Rotación medial del brazo Aducción y rotación medial del brazo Aducción, extensión y rotación medial del brazo Abducción del brazo Flexión del antebrazo Supinación de la mano Extensión del antebrazo Flexión del antebrazo Extensión y abducción de la mano Supinación de la mano Extensión de la muñeca y las falanges Extensión y aducción de la mano Abducción del pulgar Extensión de la segunda falange del pulgar Extensión de la primera falange del pulgar Pronación de la mano Flexión y abducción de la mano Flexión de la segunda falange de los dedos Flexión de la falange terminal de los dedos Flexión de la segunda falange del pulgar Abducción del pulgar Abducción y flexión del pulgar Aducción y flexión del pulgar Flexión y aducción de la mano Abducción del dedo meñique Flexión del dedo meñique Abducción y flexión del dedo meñique Aducción del pulgar Dorsales: abducción de los dedos hacia el dedo medio Palmares: aducción de los dedos hacia el dedo medio Flexión del cuello Extensión del cuello Respiración diafragmática (Continúa)
46
Neurología Cuadro 1-9. Inervación muscular: acción (Continuación) Nivel de la raíz nerviosa
Músculo lliopsoas
Femoral N L2-L4
Aductor magno, largo, breve Glúteo medio y mínimo
Obturador N L2-L4 Glúteo superior N L4-S1
Glúteo máximo
Glúteo inferior N L4-S2
Cuadríceps femoral
Femoral N L4-S1
Bíceps femoral
Ciático N L4-S1
Tibial anterior
Peroneo profundo N L4-L5
Extensor largo del dedo gordo
Peroneo profundo N L4-S1
Extensor largo de los dedos
Peroneo profundo N L4-S1
Extensor corto de los dedos
Peroneo profundo N L4-S1
Peroneo largo y corto Tríceps sural Tibial posterior Flexor largo de los dedos
Peroneo superficial N L5-S1 Tibial N L5-S2 Tibial posterior N L5-S1 Tibial posterior N L5-S2
Flexor largo del dedo gordo
Tibial posterior N L5-S2
Intrínsecos del pie
Tibial posterior N L5-S2
índice del sujeto rebasa en repetidas ocasiones su destino, y temblor de intención, una oscilación terminal que se incrementa conforme el dedo alcanza su objetivo. La función cerebelosa de las extremidades inferiores se evalúa por medio de la prueba talón-rodilla, en la que el paciente desliza el talón de una extremidad inferior hacia abajo a lo largo de la superficie tibial anterior de la otra. Debe realizarse con un movimiento suave y el talón debe mantenerse en la cresta tibial sin ataxia. Otras pruebas incluyen la de tocar los dedos: el individuo toca la
Acción
Flexión del muslo sobre la cadera Aducción del muslo Abducción y rotación medial del muslo Extensión y rotación lateral del muslo Extensión de la pierna a nivel de la rodilla Flexión de la pierna a nivel de la rodilla Dorsiflexión e inversión del pie Extensión del dedo gordo y dorsiflexión del pie Extensión de los cuatro dedos laterales y dorsiflexión del pie Extensión de todos los dedos del pie excepto el pequeño Eversión del pie Flexión plantar del pie Inversión del pie Flexión plantar de los dedos del pie Flexión plantar del dedo gordo del pie
rodilla de una extremidad con los dedos de la otra; y la prueba de tocar el pie: el paciente se levanta con un pie apoyado en la punta y ligeramente de lado, tras lo cual aplica el talón sobre suelo y con rapidez toca el piso con los dedos.
Exploración de la marcha y estación El sujeto camina por el consultorio, mientras el médico observa la marcha, manteniendo una postura normal, con los pies separados por la distancia habitual, y los movimientos de los brazos de-
Cuadro 1-10. Diferenciación de las lesiones de neuronas motoras superior e inferior Tono Lesión de neurona motora superior Lesión de neurona motora inferior
Espástico: puede haber cierta flaccidez inicial Flaccido
Masa muscular Atrofia muscular mínima, sólo después de un largo periodo de desuso Disminución de la masa
Reflejos Incrementados: puede haber clono, extensor plantar Disminuidos o ausentes, flexor plantar
Fasciculaciones Ausentes Presentes
Capitulo 1
La evaluación neurológica
47
Cuadro 1-11. Signos y síntomas de la enfermedad cerebelosa" Hemisferio cerebeloso (lóbulo posteríorneocerebelo) Ataxia
+
Nistagmo Temblor intencional Hipotonía Rebote Dismetría Disdiadococinesia Disartria
+ + + +
a
+
Cerebelo rostral (lóbulo anteriorpaleocerebelo) Ataxia truncal + extremidad superior ataxia 0 0
+ ± 0
Cerebelo caudal (lóbulo floculonodulararquicerebelo) Ataxia truncal + extremidad inferior ataxia ± 0 ± 0
0
Es importante recordar que las lesiones cerebelosas tienden a inducir síntomas y signos ipsolaterales.
ben ser adecuados. La pérdida de este tipo de movimientos en uno de los brazos indica el desarrollo temprano de espasticidad o rigidez en esa extremidad. Merecen especial atención los giros del paciente; este movimiento tiende a generar una ataxia ligera o titubeo indicativos de una fase temprana de dispraxia de la marcha. Después que el paciente camina de ida y vuelta varias veces, el explorador demuestra cómo realizar la marcha en tándem: la persona camina hacia el clínico con un pie colocado enfrente del otro y el talón tocando los dedos a
Fig. 1-20. Giro y pronación de la extremidad superior parética.
cada paso (fig. 1-22). En condiciones normales, la prueba se efectúa sin titubeos o sin que un pie muestre un desplazamiento lateral súbito para mantener el equilibrio, lo cual indicaría la presencia de ataxia. Se le ordena al paciente que recorra el consultorio apoyado en sus talones y regrese sobre las puntas. Estas maniobras no sólo tienden a acentuar la ataxia sino que también descubren una debilidad muscular insospechada en las extremidades inferiores. La capacidad de caminar sobre los talones o sobre la punta de los dedos requiere suficien-
48
Neurología
Fig. 1-21. A, B, prueba de dedo a nariz.
te fuerza en los dorsiflexores y flexores plantares de los dedos. A continuación, el médico le solicita al individuo que se pare con los pies juntos y paralelos y los talones y dedos en contacto. El clínico se coloca a su lado y extiende un brazo por delante y otro por detrás del paciente a la altura del pecho. El
sujeto está entonces preparado para empezar la prueba de Romberg y se le pide que cierre los ojos. El explorador mantienen los brazos extendidos listo para sostenerlo si éste se cae (fig. 1-23). El sujeto debe ser capaz de mantener la postura sin movimientos de los pies con los ojos cerrados indefinidamente. Se dice entonces que la prueba de Rom-
Capítulo 1
Fig. 1-22. Marcha en tándem.
berg es negativa. Esta prueba es positiva si la persona tiene que mover uno o ambos pies para mantener el equilibrio. Cuando hay una marcada pérdida de la propiocepción por una neuropatía periférica o una afección de los cordones posteriores, el paciente con una prueba de Romberg positiva puede caer de manera súbita al cerrar los ojos y el explorador siempre debe estar preparado para sostenerlo.
Exploración de la función sensitiva Las pruebas de la sensibilidad se relacionan con el reconocimiento de las modalidades sensoriales primarias o cutáneas y la valoración de la integración cortical de los impulsos sensitivos. La exploración de la sensibilidad cutánea inicia con una evaluación del tacto simple. El explorador toma un torunda de algodón y roza con suavidad la piel. El paciente cierra los ojos y se le instruye para contestar "sí" cuando siente el estí-
La evaluación neurológica
49
Fig. 1-23. Prueba de Romberg. Los pies juntos, los ojos cerrados. El clínico debe sostener sus brazos extendidos por delante y detrás del paciente, listo para sostenerlo en caso de una caída repentina (Romberg positiva).
mulo. El médico prueba en los dos lados al estudiar áreas homotópicas. El enfermo se sienta con las mano supinadas mientras toca con el algodón la piel del cuello dando inicio en el dermatoma C3 de cada lado para seguir hacia abajo del cuello hasta el hombro y cara lateral del brazo y antebrazo hasta la mano. Se prueban los dedos de manera individual y luego se dirige el algodón hacia arriba por la cara medial del antebrazo y miembro superior hasta el tórax. La sensibilidad de las extremidades inferiores se valora de manera similar con una aplicación alterna para que el algodón corra hacia abajo por la cara lateral del muslo, pierna y pie y luego hacia arriba por la cara medial del pie, pierna y muslo. La sensibilidad del dolor se prueba con un alfiler o una rueda con picos. El clínico inicia en la parte distal del dedo índice y sigue hacia el borde
50
Neurología
lateral de la mano, antebrazo, brazo y a través del hombro hacia el cuello hasta el ángulo de la mandíbula. Se comparan los dos lados y se le pregunta al sujeto si hay alguna diferencia entre uno y otro y si percibe algún cambio a medida que la aguja se mueve entre las áreas distales y proximales. En seguida, el explorador estimula con la aguja el dedo medio y sigue por la palma de la mano y antebrazo, lo cual prueba la sensibilidad del dermatoma C7. De nueva cuenta, se comparan los dos lados. Por último, se estimula con la aguja el dedo meñique, la cara medial de la mano, antebrazo y brazo hasta la axila. Se le pide otra vez al sujeto que compare los dos lados y que indique si advierte algún cambio conforme la aguja se mueve de las áreas distales a las proximales. Al explorar el dolor de las extremidades inferiores, el médico inicia en una parte distal a nivel del dedo pequeño del pie y desplaza la aguja hasta el borde lateral del pie y el resto del miembro inferior hasta el área inguinal. Se comparan los dos lados y luego se examinan las caras mediales del pie, pierna y muslo en forma similar. Se le solicita nuevamente a la persona que compare los dos lados y que señale si hay algún cambio de la sensibilidad a la aguja a medida que se mueve de las áreas distales a las proximales. Cuando se observa algún signo de una posible lesión de la médula espinal es importante efectuar la prueba del piquete de aguja sobre el abdomen y tórax hasta el cuello y deben compararse los dos lados (fig. 1-24). La sensibilidad a la vibración se explora colocando la base de un diapasón vibrante en las prominencias óseas y se le instruye al paciente para que indique cuándo deja de percibir la sensación. Las pruebas de vibración se realizan en la falange terminal del dedo índice en los dos lados y en la falange terminal del dedo gordo del pie en ambos lados. Si no se reconoce la vibración en estos sitios entonces la exploración continúa en dirección más proximal a nivel de la muñeca y tobillo. Habitualmente, los individuos indican que la sensación de vibración del diapasón cesa al mismo tiempo que el explorador. Se considera que la sensibilidad a la vibración está disminuida cuando el clínico capta aún la estimulación y el paciente ya dejó de hacerlo. El sentido de la vibración debe ser igual en los dos lados del cuerpo. El sentido de la posición o propiocepción se valora por medio de los movimientos suaves de
una falange terminal. El médico toma la falange terminal por los lados y la mueve con delicadeza algunos grados hacia arriba y abajo, al tiempo que se le ordena al sujeto que cierre los ojos e indique si el dedo se mueve hacia arriba o abajo. Es importante que el explorador sujete el dedo sólo en los lados para que la persona no pueda reconocer el movimiento por la alteración de la presión desde arriba y abajo (fig. 1-25). Suele examinarse el movimiento de la falange terminal del dedo índice y la falange terminal del dedo gordo del pie y se comparan ambos lados. La pérdida del sentido de la posición en estos sitios es una indicación para probar el movimiento del dedo en la articulación metacarpofalángica y del dedo gordo en la articulación metatarsofalángica. Sólo cuando el sentido de la posición está muy afectado se puede perder en estas articulaciones. La sensibilidad a la temperatura se evalúa por medio de la aplicación sobre la piel de tubos de ensayo llenos de agua caliente y fría. El médico usa dos tubos al azar y alterna los lados del cuerpo como se describió en la exploración del tacto simple (fig. 1-26). El paciente, quien está sentado o descansa en posición supina con los ojos cerrados, identifica si el estímulo es caliente o frío. El uso de la superficie plana de un diapasón para examinar la percepción de una estímulo frío es errónea ya que el objeto tiene la temperatura ambiente. La discriminación de estímulos táctiles es una función cortical que algunas veces se llama sensibilidad cortical y se puede valorar probando la localización táctil, extinción, discriminación de dos puntos, grafismo y estereognosia. La localización táctil se determina solicitándole a la persona que cierre los ojos e indique la parte del cuerpo que se le toca con una torunda de algodón. Esta es una tarea sensitiva compleja que requiere integración cortical. Luego se tocan sitios idénticos del paciente en ambos lados del cuerpo al mismo tiempo. Un sujeto normal reconoce ambos estímulos. Sin embargo, si existe una lesión temprana que dañe el lóbulo parietal, sólo se percibe uno de los estímulos y no puede detectarse el que se aplicó en el lado opuesto al lóbulo parietal lesionado. Esta deficiencia se llama extinción. La discriminación de dos puntos se prueba mediante la capacidad del paciente de diferenciar uno o dos estímulos. La identificación de dos estímulos tiene muchas variaciones; las puntas de los de-
Capítulo 1 La evaluación neurológica
dos poseen mayor sensibilidad y son más capaces de distinguir dos puntos separados por 2 mm. El paciente debe cerrar los ojos y se estimula con una o dos puntas la yema de los dedos (fig. 1-27). Se le pregunta si detectó uno o dos estímulos. Se comparan las yemas de los dedos de las manos derecha e izquierda. La discriminación de dos puntos se altera en las lesiones del lóbulo parietal. La estereognosia es una función integradora de localización parietooccipital en la cual el paciente intenta identificar objetos familiares colocados en la palma de la mano con los ojos cerrados. La
51
astereognosia, o incapacidad para identificar el objeto, se relaciona con lesiones de la región parietooccipital y por lo regular es fácil de identificar cuando se afecta el hemisferio no dominante. El grafismo se valora solicitándole al individuo que cierre los ojos y extienda la mano en posición supina. Con un lápiz afilado, el explorador traza números al azar desde el cero hasta el nueve en la cara ventral de la falange terminal de los dedos (fig. 1-28). Se le pide al paciente que identifique cada número. Se compara el número de respuestas incorrectas en ambos lados. La agrafestesia o alte-
Fig. 1-24. Distribución de los nervios periféricos y dermatomas.
52
Neurología
Fig. 1-25. Exploración del sentido de la posición en las falanges terminales de los dedos.
ración del grafismo es un indicador sensible del daño al lóbulo parietal.
Exploración de los reflejos Los reflejos son de tres tipos: tendinosos, superficiales y de liberación.
El reflejo mandibular se induce al colocar el explorador su dedo índice en la línea media de la mandíbula y pidiéndole a la persona que abra la boca unos 30° y a continuación que se relaje. El clínico golpea el dedo índice con el martillo de reflejos (fig. 1-13). Esto provoca un estiramiento de los músculos maseteros y pterigoideos, seguido
Fig. 1-26. Exploración de la sensibilidad de la temperatura con la aplicación de estímulos calientes y fríos.
Capítulo 1
La evaluación neurológica
53
Fig. 1-27. Exploración de la discriminación de dos puntos.
por la contracción refleja de estos mismos músculos, y la mandíbula se desplaza a la posición de oclusión. Tal reflejo está ausente en individuos normales o se presenta como un movimiento mandibular mínimo. La reacción es exagerada en le-
Fig. 1-28. Grafismo. El clínico usa la punta de un lápiz y escribe al azar números del cero al nueve en la yema del dedo de la falange terminal.
siones del tracto corticonuclear por arriba de la parte media del puente. Este reflejo de estiramiento es importante porque es el del nivel de integración más alto que puede obtenerse en la exploración neurológica. Un incremento del reflejo
54
Neurología
mandibular significa que la lesión está por arriba de la parte media del puente. Una respuesta normal con aumento de los reflejos tendinosos de las extremidades superiores indica que la lesión se encuentra por debajo del puente pero arriba de C5. Los reflejos tendinosos del miembro superior se examinan con el paciente sentado con las manos en posición supina colocadas sobre sus muslos. Se le pide a la persona que se relaje. El clínico prueba el reflejo braquiorradial al percutir el radio en la parte proximal a la articulación de la muñeca (fig. 1-29). El estímulo da lugar a la contracción del músculo braquiorradial (C5-C6) con un movimiento de flexión del codo. Se comparan las respuestas de ambos lados. A continuación, el médico coloca su dedo índice en el tendón del bíceps del paciente y con el martillo de reflejos golpea con suavidad su dedo (fig. 1-30). Esto induce la contracción del bíceps (C5-C6) y la flexión del codo. Se comparan los dos lados. Para examinar el reflejo del tríceps se flexiona el codo a 90° y el explorador sostiene con su brazo izquierdo la muñeca del individuo. Se percute el tendón del tríceps con el martillo de reflejos justo por encima del codo para producir la extensión del mismo (fig. 1-31). El reflejo (C6-C7) se compara en ambos lados. Por último, el reflejo de los flexores digita-
les (C7-C8) se valora al flexionar los dedos del paciente sobre los dedos índice y medio del explorador (fig. 1-32). A continuación el médico golpea sus dedos índice y medio con el martillo de reflejos. Esto provoca la flexión de los dedos. Los reflejos tendinosos de las extremidades inferiores se exploran con el paciente sentado y las piernas relajadas y flexionadas en ángulos rectos a nivel de los muslos. Luego, el clínico golpea el tendón del cuadríceps crural y observa la respuesta. El reflejo del cuadríceps debe ser simétrico (fig. 1-33). Cuando están deprimidos estos reflejos (L2L4) se le solicita al paciente que efectúe la maniobra de Jendrassik, que consiste en enganchar los dedos de las dos manos y luego intentar separarlas (fig. 1-33). A menudo esto es suficiente para acentuar o reforzar los reflejos patelares. Para probar los reflejos aqufleos (S1-S2) se le ordena al paciente que realice una ligera flexión plantar sobre la superficie palmar de la mano del explorador. El médico siente la presión sobre la mano y con el martillo de reflejos en la otra mano golpea el tendón de Aquiles (fig. 1-34). Se advierte el grado de flexión plantar. A continuación, el sujeto debe aplicar la misma presión sobre la mano del clínico en el otro lado y nuevamente se golpea el tendón de Aquiles con el martillo de reflejos. La respuesta debe ser simétrica.
Fig. 1-29. Reflejo braquiorradial.
Capítulo 1
La evaluación neurológica
55
Fig. 1-30. Reflejo bicipital.
Los reflejos tendinosos se deben graduar como sigue: 0, ausentes; 1+, disminuidos; 2 + , normales; 3 + , aumentados; 4+, clónicos. Los reflejos superficiales se inducen aplicando una presión suave sobre la piel en un área específica. Los reflejos abdominales se producen cuando se frota con suavidad la piel del abdomen con un
Fig. 1-31. Reflejo tricipital.
objeto romo, por ejemplo la punta de un hisopo. Se roza la piel en forma diagonal con un movimiento hacia abajo de lateral a medial hacia la línea media. Los sitios estimulados están por arriba, debajo y a nivel del ombligo. En condiciones normales, los músculos abdominales se contraen por debajo del estímulo. Los reflejos abdominales es-
Fig. 1-32. Reflejo de los flexores digitales.
Capítulo 1 La evaluación neurológica
tan ausentes del lado de la lesión del tracto corticospinal, pero también pueden faltar si la inervación del cuadrante estimulado es interferida por alguna otra causa. Con frecuencia es difícil observar los reflejos abdominales en individuos obesos. La reacción plantar se genera con la estimulación de la cara lateral de la planta del pie con un objeto romo. El movimiento se lleva a cabo a lo largo del borde lateral de la planta y luego a través de la cabeza de los huesos metatarsianos. Este estímulo suave debe producir flexión del dedo gordo, lo cual representa una respuesta plantar flexora normal. No es un "signo de Babinski negativo", un término inadecuado que suele utilizarse. No se puede sustituir una respuesta normal con una anormalidad negativa. Cualquier movimiento de extensión es anormal y debe registrarse como una reacción plantar extensora. El signo de Babinski, que es raro, representa una respuesta doble que consiste en la extensión del dedo grueso y la de los demás dedos, los cuales se separan en forma de abanico (fig. 1-35). El reflejo cremastérico se puede obtener en el varón frotando con un objeto romo la cara medial anterior de la porción superior del muslo. El estímulo induce la contracción del músculo cremáster y la elevación del testículo del mismo lado. Este reflejo se pierde en las lesiones del tracto corticospinal y en las que afectan los segmentos inferiores de la médula espinal. El reflejo anal se produce al frotar con suavidad la piel que rodea el margen del ano, lo cual crea una contracción del esfínter anal. Este reflejo se pierde en lesiones que dañan los segmentos sacros de la médula espinal y la cauda equina.
Fig. 1 -35. Reacción plantar extensora.
57
Los reflejos de liberación son respuestas observadas en el recién nacido. Estos reflejos desaparecen con la maduración del SNC pero pueden reaparecer en enfermedades degenerativas vinculadas con la pérdida de la actividad inhibitoria del cerebro. El reflejo glabelar lo provoca un golpe suave sobre la frente en la línea media, justo por encima del puente de la nariz. En circunstancias normales, esto da lugar a la contracción rítmica de los párpados, la cual desaparece después de unos segundos. La reacción anormal consiste en el cierre persistente de los ojos y blefarospasmo en respuesta a cada estímulo y persiste todo el tiempo que dura el estímulo. El reflejo glabelar aparece en las afecciones degenerativas del cerebro y se ve con frecuencia en las enfermedades de Parkinson y Alzheimer, otras formas de demencia e infarto y tumores del lóbulo frontal. El reflejo de búsqueda no se puede inducir en individuos normales pero surge en los pacientes con daño cerebral bilateral, a menudo relacionado con parálisis seudobulbar. El reflejo se genera al tocar suavemente con el dedo la cara entre el labio superior y la nariz. Hay fruncimiento de los labios en respuesta a cada estímulo. El reflejo de succión se obtiene frotando con gentileza los labios superior o inferior desde la línea media hasta el borde lateral de la boca con el dedo o el abatelenguas. Los labios se contraen con un movimiento de succión. Este reflejo, que es normal en los infantes, reaparece en padecimientos difusos del cerebro y por lo general se reconoce en pacientes con enfermedad de Alzheimer y otras demencias. El reflejo de masticación es una respuesta anormal observable al colocar un abatelenguas en la boca. El sujeto comienza a efectuar movimientos de masticación y cuando el reflejo está bien desarrollado la mandíbula tiende a ocluirse sobre el abatelenguas y dificulta la remoción. A ésta se la conoce como respuesta de mordida forzada (bulldog). El reflejo de masticación es indicativo de lesiones bilaterales difusas que afectan los hemisferios cerebrales. El reflejo de prensión es una respuesta provocada por la estimulación de la palma de la mano. El explorador sujeta la mano de la persona como si fuera a saludarlo y a continuación frota la palma con sus dedos. El reflejo es positivo cuando se flexionan los dedos del individuo y retienen los dedos del clínico. En las fases tempranas de esta anormalidad, el paciente suelta los dedos del ex-
58
Neurología
plorador cuando se le pide. Más adelante, no los libera a la orden y retiene la mano (prensión forzada). Para que tenga lugar la liberación se frota con suavidad el dorso de la mano del sujeto. Las forma extrema del reflejo de prensión es la prensión forzada, en la cual el individuo busca en forma activa objetos que sujetar en la mano y muchas veces se lo sorprende apretando con firmeza las sábanas. El reflejo de prensión indica daño bilateral difuso que afecta los hemisferios cerebrales. Con frecuencia aparece en las demencias pero puede ocurrir en muchos otros trastornos que producen lesión cerebral bilateral.
Contactos finales de la exploración
Rigidez de nuca. Hay que examinar a todos los individuos para descartar este signo al final de la exploración de los nervios craneales. El médico le ordena al sujeto flexionar la cabeza y colocar el mentón sobre el pecho. La ejecución de esta maniobra siempre reduce el riesgo de pasar por alto una encefalitis o meningitis tempranas o una hemorragia subaracnoidea. En el paciente que parece tener rigidez de nuca también se buscan los signos de Brudzinski, el cual consiste en la flexión de las rodillas cuando se apoya la cabeza sobre el pecho, y el de Kernig, que se caracteriza por un dolor de espalda y ciática al intentar enderezar la pierna cuando se flexiona el muslo en la cadera.
Exploración de los nervios periféricos. El estudio clínico debe concluir con varias observaciones que pueden agregarse al cuadro total de la incapacidad del paciente. Exploración de los pulsos periféricos. Los pulsos radiales deben ser de igual volumen en la muñeca en tanto que los pulsos dorsal del pie y tibial posterior deben ser palpables en los pies. A menudo, la afección vascular periférica se acompaña de enfermedad vascular cerebral y el explorador debe auscultar en busca de ruidos en las arterias femorales si los pulsos periféricos están ausentes en los pies.
Auscultación de ruidos. Se debe efectuar sobre las arterias carótidas durante el examen físico general en busca de ruidos después de examinar el corazón. Esto ayuda a localizar el ruido en la arteria carótida y eliminar la posibilidad de transmisión desde el corazón. El clínico también debe auscultar sobre el ojo para reconocer ruidos intracraneales. Esto es posible con la campana del estetoscopio, que se coloca sobre el párpado cerrado. Se le pide al paciente que abra el ojo opuesto, lo que suspende el sonido del artefacto muscular y permite la auscultación en la cavidad craneal. Los ruidos intracraneales se relacionan por lo regular con malformaciones arteriovenosas y en ocasiones se los escucha en otras alteraciones como la estenosis grave de la arteria carótida o la arteria trigeminal persistente. Como ya se indicó, la auscultación se realiza sobre las arterias femorales donde entran al muslo en la región inguinal, en particular cuando los pulsos del pie están ausentes, ya que esta última anomalía suele vincularse con estrechamiento arteriosclerótico de las arterias iliaca o femoral.
La palpación de los nervios periféricos se realiza en todos los casos con sospecha de una neuropatía periférica. El nervio ulnar se palpa con facilidad en el surco ulnar de la cara medial de la articulación del codo. El nervio peroneo común se puede reconocer en el lugar en que rodea la cabeza del peroné. El agrandamiento de nervios ocurre en algunos casos de neuropatía periférica crónica.
Exploración de la columna vertebral. Una columna vertebral cervical con una línea cefálica baja puede sugerir alguna anormalidad congénita en la base del cráneo, como platibasia o compresión odontoidea. La columna vertebral cervical puede mostrar movimiento limitado en caso de espondilosis cervical. La escoliosis es una característica de diferentes alteraciones neurológicas, entre ellas las degeneraciones espinocerebelosas. La escoliosis también puede ocurrir en personas que tienen cierto grado de parálisis de los músculos paraespinales después de poliomielitis y traumatismo. Se observa la pérdida de lordosis lumbar en trastornos degenerativos de la columna vertebral lumbar, especialmente en la hernia del disco lumbar. Se puede vincular con un grado ligero de escoliosis y espasmo de los erectores de la columna vertebral. Muchas veces existe limitación para el levantamiento de la pierna recta (signo de Lasegue) en pacientes con herniación del disco lumbar inferior y dolor ciático. Pie cavo. La valoración de la marcha y del signo de Romberg representa para el médico la oportunidad de observar las extremidades inferiores del paciente en busca de pie cavo. Esta anomalía se encuentra en diferentes padecimientos neu-
Capitulo 1 La evaluación neurológica
rológicos crónicos, por ejemplo las degeneraciones espinocerebelosas familiares, y puede aparecer en individuos que sufren lesiones congénitas y antiguas que afectan los tractos corticospinales desde la infancia.
4. 5.
BIBLIOGRAFÍA
6.
1. LaPointe L (ed): Aphasia and Related Neurogenic Language Disorders. New York, Thieme, 1990, pp. 1-52. 2. Marquardt T: Acquired Neurogenic Disorders. New York, Prentice-Hall, 1982, pp. 2-65. 3. Rolnick M, Merson R, Roeder K: Communication disorders of neurogenic origin, in GH Kraft, MM Laban,
7.
8.
59
(eds). Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America. Philadelphia, WB Saunders Co, 1996, pp. 619-641. Aronson AE: Clinical Voice Disorders, 3rd ed. New York, Thieme, 1992, pp. 79-125. Darley FL, Aronson AE, Brown JR: Motor Speech Disorders. Philadelphia, Saunders, 1975, pp. 99-267. Darley FL: Aphasia. Philadelphia, Saunders, 1982, pp. 1-85. Basso A, Lecours AR, Moraschini S: Anatomical correlations of the aphasias as defined through computerized tomography: exceptions. Brain Lung 26:221, 1985. Broca P: Remarques sur le siege de la faculte du langage articule suivies d"une observation d'aphemie (perte de la parole). Bull Soc d'Anat (2nd Series) 6:330, 1861.
Capítulo 2 COMA DEFINICIÓN Es un estado reconocible por la ausencia de reacciones y en el cual el paciente es incapaz de sentir o responder al ambiente.
ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA El coma sobreviene como respuesta a las siguientes anormalidades: 1. Lesiones supratentoriales, infecciones meníngeas o hemorragia subaracnoidea que elevan la presión intracraneal (PIC), la cual se transmite al tallo cerebral. 2. Una anomalía en la fosa cerebral posterior o tallo cerebral que produce presión sobre este último. 3. Encefalopatía metabólica, endocrina o anóxica con afección difusa de los hemisferios cerebrales. 4. Crisis tonicoclónicas generalizadas. Hay muchas causas del coma y se requiere un enfoque sistémico durante la exploración del paciente comatoso para no pasar por alto situaciones potencialmente remediables. El cuadro 2-1 enlista las causas más frecuentes del coma.
EXPLORACIÓN DEL PACIENTE CON COMA AGUDO Es una situación común en las salas de urgencias. Al principio, la exploración debe recoger información de los familiares o de quien haya tenido algún contacto con el paciente, incluidos los parientes, policías o personal de urgencias. Los antecedentes de hipertensión, diabetes, abuso de drogas, epilepsia o traumatismo cefálico son invaluables.
Acción inmediata Aunque el sujeto haya sido examinado por otros en la sala de urgencias, el explorador debe verifi-
car si es necesaria una acción inmediata. Las vías respiratorias deben ser permeables y no mostrar signos de obstrucción. Si hay evidencias de insuficiencia respiratoria, hay que intubar y colocar un ventilador mecánico. El individuo comatoso puede presentar hipotensión o desarrollarla en cualquier momento. Esta complicación se debe tratar de inmediato con una carga de líquidos, transfusiones o, si es necesario, dopamina. Rara vez la hipotensión es secundaria a lesiones intracraneales. Si la persona está en paro cardiaco o sufre arritmias cardiacas graves, se debe llamar en seguida al equipo de reanimación cardiopulmonar.
Estabilización La evaluación neurológica inicia asegurando que el estado del paciente sea estable. Se instalan dos catéteres intravenosos periféricos, uno que mida la presión venosa central (PVC) y el otro que administre líquidos intravenosos. Se instala una sonda de Foley en la vejiga y se pasa una sonda nasogástrica hacia el estómago. Se aplica un collar cervical hasta que se descarte una fractura cervical mediante radiografía. Se obtiene una muestra de sangre y se envía al laboratorio para el estudio de electrólitos, glucosa, nitrógeno ureico sanguíneo, creatinina sérica, cuenta sanguínea completa, espectro de fármacos, pruebas de función hepática y niveles sanguíneos de alcohol, en los casos en que se presume de intoxicación alcohólica. Si se sospecha hipoxia, se ordena el estudio de gases sanguíneos arteriales. Hay que instalar un dispositivo de vigilancia cardiaco y se obtiene un electrocardiograma para descartar un infarto reciente al miocardio, detectar arritmias o descubrir evidencias de desequilibrio electrolítico. Se toma una muestra de orina de la sonda de Foley para identificar glucosa y sangre y se envía para realizar un cultivo de orina y sensibilidad bacteriana. Se envía asimismo un aspirado de la sonda nasogástrica para análisis, si se sospecha envenenamiento o intoxicación. 61
62
Neurología Cuadro 2-1. Causas del coma
1. Intracraneales a. Traumáticas: lesiones penetrantes del cerebro —lesión cefálica cerrada, concusión, contusión, laceración, hemorragia epidural, hematoma subdural, hemorragia intracraneal. b. Infecciosas: empiema subdural, meningitis bacteriana o micótica, meningitis crónica de cualquier causa, abscesos cerebrales, encefalitis viral, síndrome de Reye. c. Neoplásicas: tumor cerebral, primario o metastásico, carcinomatosis meníngea. d. Vasculares: infarto, hemorragia intracerebral, trombosis del seno venoso, enfermedad de células falciformes, angiítis aislada, poliarteritis nodosa. 2. Metabólicas a. Trastornos electrolíticos y acidobásicos: hipernatremia o hiponatremia, hiperpotasemia o hipopotasemia, hipercalcemia, hipofosfatemia, hipermagnesemia, hiperamonemia, mielinólisis pontina central. b. Trastornos endocrinos: diabetes, coma hiperosmolar no cetónico, hipoglucemia, enfermedad de Cushing, tirotoxicosis, mixedema, hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, accidente vascular cerebral hipofisario. c. Coma hepático. d. Coma urémico. e. Encefalopatía anóxica: obstrucción de las vías respiratorias, disfunción pulmonar, paro cardiaco, monóxido de carbono, cianuro. f. Deficiencias vitamínicas: tiamina (encefalopatía de Wemicke), niacina, vitamina B12. g. Venenos y tóxicos: alcohol, heroína, barbitúricos, benzodiacepinas, solventes orgánicos, pentaclorofenol.
Una vez que se estabiliza al paciente, se determina a pie de cama la glucosa por medio de tira reactiva.1 Se aplica una inyección intravenosa de 50 mi de dextrosa al 50% a todos los sujetos con un nivel de glucosa menor de 80 mg/dl. La terapéutica con dextrosa no se recomienda en todos los casos de coma porque la glucosa puede ser dañina para el tejido cerebral isquémico en personas con niveles de glucosa sanguínea elevados, tal vez por la conversión de glucosa a lactato en presencia de isquemia incompleta. Sin embargo, cuando está indicada la administración intravenosa de dextrosa, se debe acompañar de 100 mg de tiamina por la misma vía. Esto es en particular importante para los pacientes desnutridos o alcohólicos y en los que sufren encefalopatía de Wernicke (oftalmoplejía, nistagmo, vómito, ataxia y deterioro mental). De igual modo, los individuos con hemodiálisis, diálisis peritoneal,
cáncer, posoperatorio de un procedimiento gástrico, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, vómito intratable, bulimia, hiperemesis del embarazo, trastornos de la alimentación, dietas debilitantes y aquellos que reciben hiperalimentación son candidatos a la administración inmediata con tiamina. Los pacientes con sospecha de sobredosis de opiáceos (frecuencia respiratoria de 12 por minuto o menos, pupilas puntiformes y evidencias de abuso de opioides, como artículos para la preparación y administración de drogas, rastros de agujas o la confirmación de testigos) requieren naloxona intravenosa, 0.1 a 2.0 mg, de acuerdo con el nivel de depresión respiratoria. Cuando resulta necesaria la intubación, es conveniente repetir una dosis de 2 mg de naloxona intravenosa cada dos minutos hasta un máximo de 10 mg. En personas con alteración del estado mental causado por la intoxicación con benzodiacepinas están indicados 0.2 mg intravenosos de flumacenilo cada 30 segundos hasta un máximo de 5 mg. El flumacenilo no se debe usar después de la administración de benzodiacepinas o cuando se requieran para el control de crisis epilépticas. Además, el flumacenilo no está recomendado en sujetos que recibieron antidepresivos tricíclicos, dado que la toxicidad provoca hipertonía, clono, hiperreflexia, mioclonías y taquicardia o contracciones ventriculares prematuras múltiples. El suministro de flumacenilo en dichos casos incrementa el riesgo de inducir crisis epilépticas.
Exploración física general Se debe realizar un examen sistemático al paciente. Primero se lo debe observar. Hay que analizar su vestimenta, averiguar su edad, reconocer huellas de enfermedades crónicas, como una hipertrofia gingival en el enfermo epiléptico controlado con fenitoína, reconocer el patrón respiratorio y observar la posición del cuerpo y extremidades. El sujeto comatoso con una hemiplejía aguda yace con la extremidad inferior afectada en rotación externa. El clínico nota la presencia de movimientos espontáneos, por ejemplo sacudidas mioclónicas o descerebración espontánea. Debe efectuarse un examen físico general para identificar evidencias de insuficiencias orgánicas o traumatismos. Hay que identificar el olor de la respiración. El
Capítulo 2 Coma
médico puede reconocer el olor a alcohol, el aroma de las cetonas en el coma diabético o el de orina en la uremia y la fetidez hepática en la insuficiencia hepática. Se palpa el cráneo recorriendo con los dedos de ambas manos toda la piel cabelluda, desde el área frontal hasta la occipital con la finalidad de detectar cualquier fractura deprimida o laceraciones. Se examina el meato auditivo externo por la presencia de líquido cerebrospinal (LCE) o hemorragia que indique fractura de la porción petrosa del hueso temporal. Se observa el área mastoidea en busca de abrasiones (signo de Battle), lo que indica una fractura de la fosa cerebral media. Se palpan los arcos cigomáticos e inspecciona la esclerótica de los ojos en busca de posibles hemorragias. Un sangrado de la cara lateral del ojo, no limitado en la parte posterior por esclerótica normal, es indicativo de una fractura de la fosa cerebral anterior. Se examina la nariz para identificar fracturas de los huesos nasales y epistaxis. El drenaje persistente de un líquido claro y acuoso sugiere la posibilidad de una fractura de la lámina cribosa con drenaje de LCE. Se examina la boca y se retira cualquier diente roto o flojo para evitar su aspiración. Las laceraciones de la lengua casi siempre son consecutivas a una crisis generalizada reciente y es más común que ocurran en los bordes laterales de la lengua. Se debe palpar el cuello para reconocer hematomas y anormalidades de los cuerpos vertebrales. El examen continúa con la palpación de las clavículas y la auscultación y observación del tórax para registrar la ausencia de ruidos respiratorios y respiraciones paradójicas. Se palpa el tórax en busca de costillas fracturadas. La tráquea debe estar en la línea media y el clínico debe palpar el lado izquierdo del tórax por el latido apical y advertir su posición. Se practica la auscultación cardiaca y se reconoce la presencia de arritmias o ruidos. Se palpa el abdomen debido a la rigidez muscular, que puede indicar una posible hemorragia o infección abdominal. Hay que buscar también fracturas en las extremidades.
Exploración neurológica Si se considera que el paciente comatoso es incapaz de responder, el examen neurológico se debe modificar para obtener respuestas que, prácticamente en su totalidad, son de naturaleza refleja y vegetativa.
63
Es importante observar el patrón y ritmo respiratorios cuando se explora a un individuo semicomatoso o comatoso (cuadro 2-2). La apnea posterior a la hiperventilación está presente cuando tres minutos de hiperventilación van seguidos de un periodo de apnea mayor de 30 segundos. Esta reacción respiratoria se relaciona con daño cerebral metabólico difuso o estructural. La respiración de Cheyne-Stokes se caracteriza por una respiración de ritmo creciente y débil separada por periodos de apnea. Este tipo de respiración se vincula a menudo con una compresión temprana del tallo cerebral o daño bilateral profundo de los hemisferios cerebrales. La hiperventilación neurógena central es identificable por movimientos regulares, rápidos y profundos de tipo mecánico y acompaña a lesiones del mesencéfalo o puente (o ambos). La respiración apnéustica se distingue por una pausa al completar la inspiración y se relaciona con lesiones pontinas. La respiración atáxica es de un ritmo irregular y profundo y se vincula con disfunción de los centros respiratorios de la médula oblongada. Las pupilas deben ser de igual tamaño y muy reactivas a la luz. Las pupilas constreñidas se deben a la parálisis de la función simpática o estimulación de las conexiones parasimpáticas. Esto ocurre en hemorragias bilaterales graves o después de la ingestión de narcóticos. Las pupilas dilatadas indican parálisis de la función parasimpática o estimulación de las conexiones simpáticas, lo cual sucede después de la sobredosis de alucinógenos, estimulantes del sistema nervioso central (SNC) o fármacos anticolinérgicos. La pupila fija y dilatada de manera unilateral indica una parálisis del tercer nervio en un paciente comatoso, siempre y cuando no se haya aplicado un agente midriático con la finalidad de obtener una mejor vista del fondo del ojo, procedimiento que nunca se debe realizar en una sala de urgencias. La presión sobre el tercer nervio causa dilatación pupilar, lo que antecede a la parálisis de los músculos extraoculares ya que las fibras causantes del reflejo luminoso rodean el núcleo interno de axones que inervan los músculos extrínsecos del ojo. La dilatación de la pupila puede indicar herniación de la cara medial del lóbulo temporal en el borde libre de la tienda del cerebelo (herniación del uncus). Este funesto signo señala la necesidad de tratamiento inmediato con elevación de la PIC. Se sospecha de una anor-
64
Neurología Cuadro 2-2. Signos del deterioro rostrocaudal y nivel de la disfunción
Nivel de la disfunción Normal
Tamaño pupilar y reflejo pupilar a la luz Normal Respuesta vigorosa
Hemisferios
Pequeña Reactiva
Diencéfalo
Pequeña, 1-3 mm Reactiva
Mesencéfalo
Posición media Fija 3-5 mm
Puente
Posición media
Médula oblongada
Posición media y fija En fase terminal, dilatada y fija
a
Pruebas calóricas para reflejos oculocefálicos ("movimientos de ojos a de muñeca") Pruebas calóricas: normales nistagmo Ojos de muñeca Pruebas calóricas: los ojos pueden mostrar una desviación tónica Ojos de muñeca Pruebas calóricas: la respuesta vigorosa puede ser una desviación tónica Ojos de muñeca Pruebas calóricas: respuesta escasa, puede haber oftalmoplejía internuclear ± presentes Ausentes
Patrón respiratorio Normal
Reacción a estímulos dolorosos Apropiada
Cheyne-Stokes o apnea posterior a hiperventilación
Postura de descorticación
Normal
Postura de descorticación
Hiperventilación neurógena central
Postura de descerebración
Hiperventilación neurógena central o apnéustica
Postura de descerebración o flaccida Flaccida
Atáctica o ausente
Plum F, Posner JB: The Diagnosis of Stupor and Coma. 3rd ed. Philadelphia, FA Davis, 1980.
malidad metabólica cuando el paciente no responde y tiene ausencia de reflejos corneales y movimientos extraoculares, aunque las pupilas se mantengan reactivas. Los ojos se deben examinar en reposo. El explorador advierte la posición de los párpados y si éstos están bien cerrados. Se levantan con suavidad los párpados y luego se dejan cerrar; un,cierre lento e incompleto guarda relación con coma profundo. Se deben examinar los reflejos corneales. Debe haber una reacción brusca directa y consensual. Si los ojos del individuo están abiertos es posible evaluar los campos visuales por medio del estímulo de amenaza con las manos, primero en un lado y luego en el otro, para constatar si el sujeto presenta el reflejo de parpadeo. Se debe observar la posición de los ojos en reposo. La parálisis completa del tercer nervio provoca abducción del ojo afectado. La parálisis bilateraldel sexto nervio se presenta con una elevación de la PIC y ésta no es un signo de localización, como un fenómeno aislado, y no siempre indica daño del tallo cerebral. La desviación conjugada fija de los ojos hace pensar en una lesión destructiva ipsolateral, afec-
ción irritativa contralateral del lóbulo frontal o una entidad destructiva del tallo cerebral contralateral. La descoordinación ocular se relaciona con una lesión superior del tallo cerebral, mientras que la desviación oblicua de los ojos indica un daño grave del puente. Se debe examinar el fondo del ojo en todos los pacientes comatosos. La retina y los nervios ópticos se revisan con cuidado por la presencia de papiledema, hemorragias, cambios hipertensivos o diabéticos o espasmo de las arterias retinianas. La hemorragia subaracnoidea suele acompañarse de hemorragia subhialoidea, la cual aparece como una mancha en la superficie de la retina (fig. 2-1). Se deben examinar los movimientos oculares reflejos en todos los sujetos comatosos después de verificar que no hay evidencias de una fractura de la columna vertebral cervical. Los movimientos oculares reflejos se activan por la rotación brusca de la cabeza hacia la derecha seguida por el giro a la izquierda y la flexión y extensión de la misma. Si los reflejos del tallo cerebral están intactos, los ojos se mueven en forma conjugada en dirección opuesta a la rotación de la cabeza y se dice que
Capítulo 2 Coma
65
Fig. 2-1. Hemorragia subhialoidea.
están presentes los movimientos de "ojos de muñeca". Por lo general no es posible inducir este reflejo en un individuo consciente y en alerta porque la fijación visual supera la respuesta refleja. Los movimientos oculares reflejos se hacen cada vez más difíciles de activar en la disfunción progresiva del tallo cerebral. La parálisis de los movimientos oculares reflejos es total cuando las conexiones entre los núcleos vestibulares y el sexto nervio se destruyen a nivel de la unión pontomedular. Con el daño a la formación reticular paramediana pontina, los ojos se mueven en forma conjugada pero no cruzan la línea media cuando el explorador mueve la cabeza. En las lesiones del fascículo longitudinal medial hay abducción de un ojo pero falla la aducción del otro ojo en el lado de la lesión de este tracto. Las pruebas calóricas se utilizan para aumentar la información obtenida de la exploración de los
movimientos oculares reflejos o cuando una posible fractura cervical de la columna vertebral impide el movimiento del cuello. El paciente en posición supina debe colocarse con la cabeza flexionada 30° hacia delante, lo cual coloca los canales semicirculares horizontales en una posición horizontal. Se limpia el cerumen del conducto auditivo externo y la membrana timpánica debe estar completa. Se inyectan con lentitud 50 mi de agua fría en el canal auditivo externo. En condiciones normales, los ojos se desvían lentamente al lado ipsolateral con un movimiento correctivo rápido hacia la línea media. Así, el nistagmo se denomina de acuerdo con el componente rápido: la inyección en el oído izquierdo con agua fría produce un nistagmo a la derecha. Si se inyecta agua caliente, la fase lenta se dirige hacia el lado opuesto: la inyección de agua caliente en el oído izquierdo crea un nistagmo izquierdo. En los sujetos con disfunción
66
Neurología
de los hemisferios cerebrales hay una desviación tónica ipsolateral de los ojos hacia el lado en que se inyectó agua fría, mientras que la inyección de agua caliente causa una desviación tónica contralateral. La ausencia de reacción a la estimulación calórica indica una alteración total de las conexiones entre los núcleos vestibulares y el núcleo del sexto nervio. La ausencia de movimientos oculares reflejos con preservación de respuestas calóricas indica la posibilidad de un resultado favorable en el paciente comatoso. No obstante, la ausencia de movimientos oculares reflejos y respuestas calóricas señala un pronóstico desfavorable. La falta de reacciones calóricas y reflejos pupilares a la luz sugiere un resultado fatal en todos los casos de coma. En ausencia de una fractura cervical se debe flexionar la cabeza hacia el tórax para detectar la presencia de rigidez de la nuca. Se explora la presencia de los signos de Kernig y Brudzinski. La rigidez de la nuca hace pensar en la posibilidad de encefalitis, meningitis o hemorragia subaracnoidea. En los individuos que tienen rigidez de nuca está indicada una punción lumbar. También se debe obtener una imagen por resonancia magnética o tomografía computadorizada, en caso de contar con este equipo, antes de realizar una punción lumbar para descartar una lesión supratentorial que se expande con rapidez.
Se observa la posición de las extremidades y se compara el tono de cada una de ellas. En la hemiplejía aguda los miembros superior e inferior están flaccidos con rotación externa. Los reflejos tendinosos se examinan en busca de cualquier asimetría. No es raro encontrar una reacción plantar extensora bilateral en un sujeto con coma profundo. Una respuesta unilateral sugiere una lesión expansiva supratentorial y contralateral. Se reconoce la respuesta de la persona a estímulos dolorosos. El explorador debe presionar el borde supraorbitario, apretar el trapecio o cualquier masa muscular o pinchar la piel. El paciente puede encogerse de dolor e intentar retirar el estímulo, asumir una postura de descorticación o descerebración (fig. 2-2) o bien permanecer inmóvil, lo cual indica un estado de coma profundo. El estado neurológico se evalúa en varias ocasiones y las reacciones se registran de manera sistemática para una comparación posterior.
COMPLICACIONES El deterioro del estado neurológico puede indicar el inicio o el avance de una herniación. Hay cinco tipos de hernias de importancia clínica. 1. El deterioro rostrocaudal cuando hay una presión sobre el tallo cerebral desde arriba por una masa expansiva con pérdida progresiva de la fun-
Fig. 2-2. Posturas de descerebración y descorticación en el paciente comatoso.
Capítulo 2 Coma
ción del tronco del encéfalo en dirección caudal (cuadro 2-2). 2. (A) La hernia del uncus con presión sobre el tallo cerebral causada por el prolapso de la cara medial del lóbulo temporal sobre el borde libre de la tienda del cerebelo. La hernia del uncus difiere del deterioro rostrocaudal en que la primera no tiene etapa diencefálica. El coma se desarrolla con rapidez y lo antecede la dilatación unilateral de la pupila del lado del uncus herniado. Esta pupila muestra al principio una reacción escasa a la luz, pero más adelante es refractaria a este estímulo debido a la presión sobre el tercer nervio de la masa herniada. A lo anterior le sigue la desviación lateral de los ojos y ello provoca una oftalmoplejía externa en el lado afectado conforme se paralizan las fibras oculomotoras; a continuación sobreviene el coma, rigidez de descerebración bilateral (fig. 2-2) y por último una flaccidez total. La hemiplejía relacionada con una pupila fija y dilatada casi siempre es contralateral ya que la herniación uncal ocurre con frecuencia en el mismo lado como una lesión de la masa supratentorial aguda. Sin embargo, si la masa desvía el tallo cerebral de tal manera que el pedúnculo cerebral contralateral se comprime contra el tentorio (hernia de Kernohan-Woltman), la hemiplejía es ipsolateral a la lesión de masa. Empero, ésta es una situación rara y la hemiplejía casi invariablemente es contralateral a la lesión de masa en una situación aguda. En el síndrome diencefálico central más común de deterioro rostrocaudal, con presión central desde arriba del tallo cerebral, no hay signos pupilares localizadores. El deterioro posterior de las funciones del tallo cerebral es similar al de las etapas pontina y medular descritas en el cuadro 2-2, excepto porque la pupila fija dilatada permanece por más tiempo en el lado de la herniación del uncus. 3. (B) Herniación del cíngulo. En este caso el giro del cíngulo sufre un prolapso por debajo de la hoz del cerebro. Esto se vincula con compresión de las arterias cerebrales anteriores además de is quemia e infarto en la región de los lobulillos paracentrales. 4. (C) Herniación cerebelosa superior. En las lesiones de la fosa cerebral posterior, una hemorragia o infarto cerebeloso pueden ocasionar coma debido a una presión directa sobre el tallo cerebral o una herniación superior. Puede haber cefaleas
67
premonitorias, vértigo, náusea y vómito, tras lo cual se observan pupilas puntiformes no reactivas o con respuesta débil, parálisis de la mirada conjugada lateral o hacia arriba y rigidez de descerebración bilateral seguida por cuadriplejía flaccida. 5. (D) Herniación de las amígdalas cerebelosas. En las lesiones de la fosa cerebral posterior se puede identificar protrusión de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno. Esta situación se relaciona con una cefalea occipital de intensidad creciente, rigidez de nuca, flexión de la cabeza hacia el lado de la herniación tonsilar cerebelosa y paro cardiaco y respiratorio debido a la presión sobre la médula oblongada (fig. 2-3).
PRONOSTICO El resultado en el coma es impredecible y se pueden efectuar varias consideraciones generales. Excepto en las sobredosis de drogas y medicamentos, el coma anticipa habitualmente un resultado desfavorable.2 Cuando se admite a un paciente en estado de coma en la unidad de cuidados intensivos (UCI) y este estado persiste por más de 48 horas, la tasa de mortalidad es del 77%. Cualquier sujeto en estado de choque ingresado a una UCI tiene una tasa de mortalidad del 55% a las 36 horas. Sin embargo, si el estado de choque y el de
Fig. 2-3. Tipos de herniación. Hernia del uncus (A), cíngulo (B), cerebelosa superior (C) y tonsilar cerebelosa (D).
68
Neurología
coma están combinados, existe 95% de posibilida- Si existen reflejos pupilares a la luz con movimientos oculares conjugados vagos, 40% de las persodes de mortalidad a las 36 horas. En la hemorragia subaracnoidea, sólo el 5% de nas experimentan una recuperación completa. los individuos se recupera del coma. Este y la enEn los casos de traumatismo a las 24 horas, si el cefalopatía hipóxica tienen 10% de posibilidades sujeto abre los ojos y responde al dolor, hay un de mejoría, mientras que el coma y la encefalopa- 63% de oportunidades de una mejoría completa. tía hepática poseen una cifra de 27%. Cualquier tipo de coma relacionado con un ac- ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE cidente vascular cerebral, incluidos la hemorragia intracerebral y el infarto cerebral (isquémico o heEn ocasiones, algunos pacientes comatosos se morrágico), tiene una tasa de fatalidad del 65%. presentan con daño cerebral grave caracterizado No obstante, el coma con hemorragia intracerebral por preservación de las funciones vegetativas (ciposee una tasa de mortalidad del 84% y el coma clos de sueño-vigilia, control autonómico y funcon infarto debido a tromboembolia una de 60%. ción respiratoria), pero carentes de conciencia, inEn contraste, una sobredosis farmacológica tiene cluidas todas las funciones mentales y emociones. una tasa de mortalidad del 1%, siempre que el pa- Este estado vegetativo puede ser una característica ciente reciba una terapéutica inmediata y adecuada. transitoria durante la recuperación del daño cereEn los enfermos que recibieron reanimación bral grave o un estado permanente que refleja una cardiopulmonar, y que se encuentran comatosos a incapacidad para reponerse a dicho daño o el estalas 72 horas, existe una muy marcada tendencia al do final de una enfermedad neurodegenerativa proestado vegetativo y mueren en un año. Para los gresiva. Cuando se despiertan, los sujetos mueven sometidos a reanimación cardiopulmonar hasta el las extremidades pero sin razón alguna y no hay 13% recobra la conciencia y el 10% una vida inde- respuestas deliberadas o voluntarias a estímulos pendiente. Sin embargo, cuando la reanimación ex- visuales, auditivos o táctiles. Se pueden presentar cede los 30 minutos, no hay sobrevivencia. gruñidos, gemidos, alaridos o sonrisas, pero son Los individuos que han estado en coma por 72 conductas sin sentido y no hay comprensión o exhoras, con una calificación menor de 5 de la escala presión del lenguaje. El sustrato neuropatológico del coma de Glasgow, perecen después de un año del estado vegetativo persistente representa un exo alcanzan el estado vegetativo. Aquellos que no tenso daño bilateral a la corteza cerebral, lesión muestran signos de actividad del tallo cerebral (pa- axónica difusa que incluye fibras corticales o subcientes con muerte del tallo cerebral) sucumben corticales y axones comisurales en ambos hemispor asístole cardiaca después de tres días en el 81% ferios, y daño bilateral al tálamo o una combinay en el 97% de los casos después de siete.3 ción de las dos alteraciones o todo lo anterior.5 Es Los traumatismos (cap. 18) tienen una conside- típico del estado vegetativo persistente la preserrable mortalidad si se acompañan de coma. Un vación de las funciones hipotalámicas y del tallo hematoma subdural agudo tiene una tasa de mor- cerebral y son normales los potenciales evocados talidad de 50%, incluso si la hemorragia se drena auditivos del tallo cerebral. Sin embargo, los popor medio de una craneotomía; esta cifra es de tenciales evocados somatosensoriales muestran una 26% para la hemorragia intracerebral traumática, velocidad de conducción central prolongada o nula. se drene o no, y de 18% para la hemorragia epiduLa recuperación de la conciencia de un estado ral después de la craneotomía. Un hematoma sub- vegetativo persistente es poco probable después de dural agudo con una calificación de 3 a 5 en la 12 meses en los adultos o niños que tuvieron una escala del coma de Glasgow tiene una tasa de mor- lesión cerebral traumática. La recuperación es rara talidad del 74%.5 después de tres meses en adultos o niños con lesioLos primeros pronósticos de un resultado des- nes cerebrales no traumáticas. No obstante, la anofavorable de los estados de coma se pueden deter- malía es consistente con una sobrevivencia por minar desde el examen inicial en algunos casos. meses o años en algunos casos. La tasa de mortaliPor ejemplo, si no hay reflejos pupilares a la luz dad para los adultos con estado vegetativo persisen la exploración inicial, menos del 20% de los tente después de lesión cerebral es de 82% a los pacientes puede recobrar una vida independiente.4 tres años y de 95% a los cinco.6 Sin duda, la sobre-
Capítulo 2 Coma
vivencia en estos casos se relaciona con la intensidad y habilidad de los cuidados de enfermería.
TRATAMIENTO La elevación de la PIC se define como una presión media del LCE mayor de 200 mmH20 (15 mmHg). Esta no es por sí misma peligrosa pero cuando el incremento se relaciona con una lesión expansiva, hay distorsión y presión sobre otras estructuras del tallo cerebral y el riesgo siempre presente de una descompensación súbita con resultados catastróficos. En consecuencia, cuando existe una lesión expansiva, la masa debe removerse siempre que sea posible. En los casos en los cuales la descompresión quirúrgica no está indicada o sufre un retraso, el tratamiento de elección es la reducción del edema, lo que abate la probabilidad de cambios en la presión y herniación. El edema vasógeno se distingue por un aumento de la permeabilidad de las células endoteliales capilares cerebrales, con un mayor compromiso de la sustancia blanca, y acompaña a lesiones expansivas como tumores y abscesos. Los corticosteroides y la osmoterapia tienen un efecto benéfico en el tratamiento de este tipo de edema. El edema citotóxico, que se caracteriza por una hinchazón celular, afecta las sustancias gris y blanca y es una complicación de la hipoxia que sigue a la asfixia o paro cardiaco, hipoosmolalidad e hipoglucemia grave. El edema citotóxico responde sólo a la osmoterapia.
Hiperventilacion controlada El incremento de la Pco2 del sistema arterial tiene un potente efecto vasodilatador que a su vez eleva la PIC. La hiperventilacion controlada, la cual mantiene la Pco2 entre 25 y 30, ayuda a disminuir la PIC. Sin embargo, la vasoconstricción reduce el flujo sanguíneo cerebral a las estructuras corticales, lo que resulta en isquemia o infarto cerebral. Por lo tanto, la hiperventilacion se recomienda sólo como una medida temporal para controlar la PIC hasta que se pueda instituir la osmoterapia.
69
Furosemida La administración de 40 mg por vía intravenosa de este fármaco es efectiva para abatir la PIC sin incrementar la osmolalidad sérica o producir hiponatremia o hipopotasemia. Se pueden administrar dosis repetidas con supervisión de la PIC. La furosemida disminuye el edema en el encéfalo intacto y áreas de cambios patológicos.
Terapéutica corticosteroide La administración inicial de 10 mg IV de dexametasona, seguidos por 6 mg cada seis horas, es efectiva para la reducción del edema en el tratamiento de gliomas y tumores metastásicos, pero no es de utilidad en el infarto y hemorragia cerebrales, hemorragia subaracnoidea o traumatismo cefálico.
Osmoterapia Tiene la ventaja de actuar con rapidez. Empero, disminuye la cantidad del edema sólo en aquellas áreas con membranas celulares y vasculatura intactas. Los efectos son de corta duración y se pueden relacionar con un rebote de la PIC. En el edema vasógeno, secundario a traumatismo o lesiones de masa, el manitol es quizá el mejor de los agentes hiperosmolares disponibles y se debe administrar por vía intravenosa en dosis de 0.25 g/kg cada tres horas o 0.5 a 1.0 g/kg cada seis horas en una solución al 20% durante 20 minutos. Sin vigilancia de la PIC se recomienda una osmolalidad sérica que varía de 300 a 320 mosm/L. La elevación constante de la osmolalidad sérica a niveles mayores de 320 mosm/L puede producir difusión de partículas osmóticamente activas hacia el cerebro, lo cual exacerba el edema. El uso excesivo de manitol puede inducir una reducción del gasto cardiaco y perfusión renal. Esto debe evitarse. El glicerol, otro agente osmótico, se puede suministrar por vía oral en una dosis de 1.5 g/kg por día en una solución al 50 o 75% dividida en dosis cada seis horas.
Elevación de la cabeza Coma barbitúrico Al levantar la cabeza 30° se reduce de manera importante la PIC sin alterar la presión de perfusión cerebral en pacientes normovolémicos.
Cuando fracasan todos los intentos para controlar la elevación de la PIC se puede inducir el coma
70
Neurología
barbitúrico en los pacientes con lesión cerebral traumática. Es de utilidad para detener el aumento de la PIC agregar al esquema convencional dosis altas de pentobarbital.7 Por consiguiente, el coma barbitúrico se utiliza para controlar la PIC en la lesión traumática cerebral y las crisis epilépticas y abatir la PIC en el estado epiléptico. El pentobarbital y tiopental sódico son los barbitúricos administrados con más frecuencia. Si se instituye la terapéutica para el coma barbitúrico, debe disponerse de algún medio para medir la PIC, presión arterial, actividad electroencefalográfica y hemodina-mia pulmonar.8 Por lo tanto, es necesario que la UCI cuente con un buen equipo y personal. En el capítulo 4 se detalla la terapéutica barbitúrica.
Vigilancia de la presión intracraneal En la actualidad es posible vigilar de manera directa y continua la PIC con un catéter intraventricular o tornillo craneal. Estos métodos tienen la ventaja de detectar un incremento temprano de la PIC, evitando así las complicaciones de la herniación. Al elevarse la PIC hay un punto de descompensación vascular con pérdida de la autorregulación, un aumento del volumen sanguíneo cerebral y una elevación súbita de la presión que produce una meseta; esta última puede durar cinco a 20 minutos y se acompaña de signos de deterioro neurológico como dilatación pupilar o postura de descerebración. Este fenómeno supone una necesidad urgente de medidas para reducir la PIC. Una presión intraventricular constante de 40 mmHg o mayor puede indicar la necesidad de un tratamiento
urgente para evitar la amenaza de herniación. La vigilancia continua de la PIC también es de utilidad para valorar la efectividad de la osmoterapia y predecir la necesidad de una infusión adicional de manitol. A menudo es posible "graduar" las dosis de manitol para prevenir el rebote de la PIC que sigue a la infusión simple de manitol y mantenerla a un nivel seguro.
BIBLIOGRAFÍA 1. Doyon S, Roberts JR: Reappraisal of the "coma cock tail." Dextrose, flumazenil, naloxone, and thiamine. Emerg Med Clin North Am 12:301, 1994. 2. Snyder JV, Colantonio A: Outcome from central nervous system injury. Crit Care Clin 10:217, 1994. 3. Hung TP, Chen ST; Prognosis of deeply comatose patients on ventilators. J Neurol Neurosurg Psychiatry 58:75,1995. 4. Edgren E, Hedstrand U, Kelsey S, et al: Assessment of neurological prognosis in comatose survivors of cardiac arrest. Breti Study Group. Lancet 343:1055, 1994. 5. Kinney HC, Samuels MA: Neuropathology of the persistent vegetative state. A review. J Neuropath Exp Neurol 53:548, 1994. 6. The Multi-Society Task Forcé on PVS: Medical aspects of the persistent vegetative state (second of two parts). N Engl J Med 330:1572, 1994. 7. Eisenberg HM, Frankowski RF, Contant CF, et al: High dose barbiturate control of elevated intracranial pressure in patients with severe head injury. J Neurosurg 69:15, 1988. 8. Winer JW, Rosenwa sser RH, Jiménez F: Electroencephalographic activity and serum and cerebrospinal fluid pentobarbital levéis in determining the therapeutic end point during barbiturate coma. Neurosurgery 29:739, 1991.
Capítulo 3 FRASTORNOS CONGENITOS DEFECTOS DEL DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL Este grupo de anomalías se debe a la falta de cierre del tubo neural, anormalidades del desarrollo de la médula espinal o desarrollo de los ganglios y nervios espinales. Las anomalías del desarrollo ocurren a las pocas semanas de vida y se conocen diversos factores etiológicos: predisposición genética; infecciones virales, quizá rubéola y otros virus; fármacos, y radiaciones en la fase temprana del embarazo.
Defectos del tubo neural Definición. Son los trastornos más comunes del nacimiento en Estados Unidos y se deben a la falta de desarrollo normal del tubo neural.
Etiología y patología. Se desconoce su origen hasta este momento. Los defectos del tubo neural suceden al principio del desarrollo embrionario, cuando tiene lugar su cierre. La falta de fusión de las paredes del tubo en la porción cefálica provoca anencefalia. La ausencia de cierre en otros sitios produce grados variables de cráneo o espina bífidos. Casi el 50% de los defectos del tubo neural ocasiona anencefalia. La espina bífida oculta, el defecto más común que afecta la región espinal, se caracteriza por ausencia de fusión de las láminas vertebrales, aunque la piel y los tejidos superficiales son normales. Un meningocele espinal consiste en una protrusión quística de las meninges a través del defecto vertebral sin lesión de la médula espinal. En el mielomeningocele, la protrusión quística contiene médula espinal o nervios espinales. La raquisquisis completa consiste en la falta de fusión de la porción posterior de las meninges espinales y una malformación considerable de la médula espinal. Los quistes dérmicos son estructuras de localización medial que se desarrollan cuando la dermis
queda atrapada durante el cierre de los tejidos en la línea media. Los quistes dermoides se presentan a menudo en el área lumbar baja y se conectan con el canal espinal por medio de un sinuoso tracto, el cual representa potencialmente una vía para la introducción de agentes infecciosos.
Características clínicas. Dos de cada 1 000 recién nacidos en Estados Unidos tienen un defecto del tubo neural. Casi todos los neonatos anencefálicos nacen muertos o mueren poco después del nacimiento. En el 80% de los casos de espina bífida hay un defecto concomitante en la piel. Muchos de los niños padecen hidrocefalia y retraso mental, además de que carecen de control sobre la vejiga o intestino y padecen una parálisis flaccida de todas las extremidades. Veinte por ciento de los niños con espina bífida sufre una lesión "cerrada" en la cual el defecto está cubierto por piel. Por lo general, estos sujetos poseen inteligencia normal y no muestran discapacidades físicas o son escasas.
Procedimientos diagnósticos. Los defectos del tubo neural se relacionan con un incremento de la cantidad de fetoproteína alfa en la circulación materna y líquido amniótico. Se deben realizar pruebas de detección para reducir el número de resultados falsupositivos. Los defectos como anencefalia o hidrocefalia se reconocen mediante ultrasonografía en una etapa relativamente temprana del desarrollo fetal.
Tratamiento Prevención. El método más efectivo para disminuir la incidencia de recién nacidos con defectos del tubo neural es la detección temprana y el aborto terapéutico. Una mujer cuyo hijo tiene un defecto del tubo neural representa 5% de posibilidades de procrear otro con el mismo trastorno. Reparación quirúrgica. Se debe practicar el tratamiento quirúrgico del mielomeningocele en las primeras 48 horas del nacimiento para reducir el riesgo de infección. Muchos de estos individuos
72
Neurología
necesitan un tratamiento subsecuente para la hidrocefalia mediante derivación ventriculoperitoneal. Todos los pacientes deben someterse a un seguimiento muy riguroso con medición periódica de la circunferencia cefálica para detectar el desarrollo de hidrocefalia, que puede confirmarse por medio de estudios de imagen de resonancia magnética (IRM) o tomografía computadorizada (TC). Los sujetos que sobreviven, pero que evidencian paraparesias o alteraciones de la función vesical o rectal, pueden ameritar más tratamientos quirúrgicos en su vida, como la corrección ortopédica de las deformidades de las extremidades inferiores, procedimiento de asa ileal o colostomía. Los lactantes con defectos craneales graves tienen pocas probabilidades de sobrevivir y no se recomiendan las intervenciones quirúrgicas para reparar el defecto del desarrollo espinal.
Diastematomielia Definición. La duplicación completa de la médula espinal (distomielia) es muy rara y la diastematomielia, en la cual se observa una hendidura en la médula espinal, se encuentra en forma ocasional.1
Etiología y patología. Se desconoce su origen. La médula espinal se divide en el plano anteroposterior por una banda fibrosa o cartilaginosa, que se inserta en un tabique óseo en la pared del canal espinal. La médula espinal muestra diversos grados de reduplicación. La diastematomielia se vincula algunas veces con un meningocele o quistes dérmicos congénitos.
Características clínicas. Por lo regular, el defecto guarda una relación con un área muy pigmentada de la piel de la zona lumbar y un crecimiento de pelo oscuro, grueso o blando. El trastorno produce con frecuencia cierto grado de atrofia y debilidad de los músculos de la extremidad inferior y deformidad del pie. Es posible una afección sensitiva y deformidades articulares o ulceración de los pies. También hay alteración y en ocasiones ausencia del control de esfínteres. El examen del área espinal muestra anormalidades de la piel y cifoscoliosis.
Procedimientos diagnósticos. Las radiografías de la columna vertebral revelan ensanchamiento del canal espinal y la presencia de un tabi-
que óseo. Pueden aparecer anomalías de las vértebras. La hendidura de la médula espinal se demuestra con IRM o mielotomografia contrastada con metrizamida. Tratamiento. En algunos casos la remoción del tabique de la línea media produce una mejoría. Otros pacientes requieren la corrección ortopédica de las deformidades de las extremidades inferiores y el tratamiento urológico del problema de los esfínteres.
Síndrome de Klippel-Feil Definición. Es un padecimiento en el cual hay fusión de una o más vértebras en el área cervical con acortamiento de la región cervical de la columna vertebral.
Etiología y patología. Se desconoce su origen. Una o más vértebras cervicales están fusionadas y faltan los discos intervertebrales en varios niveles. La alteración se vincula con el cierre incompleto del arco vertebral en algunos de los casos.
Características clínicas. El paciente tiene una anormalidad de cuello corto, una implantación baja de pelo y pliegues cutáneos que se extienden de las orejas a los hombros. Están reducidos los movimientos activos y pasivos de la cabeza y se observan anomalías relacionadas como cifoscoliosis y deformidad de Sprengel. Los individuos se presentan con: 1. Movimientos sincinéticos o en espejo de las extremidades como resultado de la falta de una decusación adecuada de los tractos corticospinales en las pirámides de la médula oblongada. 2. Cuadriparesia espástica progresiva, que suscita la sospecha de una malformación de ArnoldChiari concomitante. 3. Desarrollo tardío de siringomielia. 4. Sordera en cerca del 30% de los casos secundaria a una malformación del oído medio o interno. 5. Relación con diversas anormalidades sistémicas congénitas, entre ellas enfermedad congénita cardiaca y anormalidades renales, como agenesia del riñon, ríñones en herradura o hidronefrosis. Tratamiento. El procedimiento quirúrgico descompresivo está indicado cuando hay evidencias de déficit neurológico progresivo que afecta la médula espinal cervical.
Capitulo 3
Distrofia sacrococcígea Definición. Es un defecto del desarrollo del sacro y cóccix que muchas veces se acompaña de irregularidades congénitas de la médula espinal lumbosacra. Etiología y patología. No se conoce su origen. La ausencia de sacro y cóccix da lugar al estrechamiento de la pelvis y la dislocación congénita de la cadera. Características clínicas. Se identifican parálisis flaccida de los músculos del cinturón pélvico y extremidades inferiores, afecciones sensitivas de las extremidades inferiores y falta de control de esfínteres. En algunos casos hay deformidades marcadas de las articulaciones de las extremidades inferiores, incluida la artrogriposis múltiple congénita. Tratamiento. Es necesaria la terapia urológica para los problemas de los esfínteres.
DEFECTOS DEL DESARROLLO DE LA UNION CRANEOCERVICAL Malformación de Arnold-Chiari Definición. Es un trastorno del desarrollo del cerebro posterior, base del cráneo y porción superior del canal vertebral cervical. Etiología y patología. Se ignora su origen, pero es probable que represente una falla del armónico desarrollo del tallo cerebral, cerebelo y región cervical superior. Es inaceptable la teoría de que la malformación es consecuencia del "anclaje" de la médula espinal al sacro por medio del hilo terminal. Se reconocen dos tipos de alteraciones: la malformación de Chiari tipo I y la de Arnold-Chiari. Malformación de Chiari tipo I. Aparece una herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno. No hay otras anomalías y no se vincula con mielomeningocele espinal (fig. 3-1). Malformación de Arnold-Chiari. En este caso el vermis del cerebelo se extiende hacia la porción cervical superior del canal vertebral junto con la médula oblongada y el cuarto ventrículo. La primera suele estar plegada sobre sí misma en forma de S. Son posibles meningocele o mielomeningocele concomitantes en el área lumbosacra y se de-
Trastornos congénitos
73
sarrolla hidrocefalia con dilatación de todo el sistema ventricular del encéfalo. Lo anterior se debe a una estenosis del acueducto cerebral o una obstrucción del flujo del líquido cerebrospinal (LCE) a nivel de la base del cerebro. No son raras otras anormalidades congénitas del sistema nervioso central (SNC) e incluyen microgiria, fusión de los tubérculos cuadrigéminos, quistes del agujero de Magendie, herniación superior del cerebelo a través de una muesca tentorial muy grande, agrandamiento de la masa intermedia, fusión de los tálamos, hidromielia y siringomielia. Características clínicas. La malformación de Chiari tipo I puede ser asintomática o bien inducir signos cerebelosos y cuadriplejía espástica progresiva en cualquier momento de la vida. Estos síntomas pueden retardarse hasta la vida adulta. En ocasiones surge un síncope en los esfuerzos debido a una elevación transitoria de la presión intracraneal (PIC). Por lo general, la malformación de ArnoldChiari aparece en la infancia como un agrandamiento progresivo de la cabeza debido a hidrocefalia. Es común el mielomeningocele espinal adjunto. Cuando el diagnóstico es tardío, la compresión de la médula espinal en la unión cervicomedular produce espasticidad de las extremidades inferiores con aumento de los reflejos tendinosos y reacciones plantares extensoras. La afección cerebelosa causa ataxia, que afecta sobre todo las extremidades inferiores con la inclusión tardía de las superiores. La compresión inferior del tallo cerebral en la unión cervicomedular provoca nistagmo cuando se mira hacia abajo2 y debilidad y atrofia de los músculos de la lengua, esternocleidomastoideo y trapecio. Se observa congestión venosa periódica en la médula oblongada con estridor laríngeo u obstrucción respiratoria, lo cual puede ser fatal. Los niños más grandes y los adultos pueden continuar asintomáticos por muchos años y después sufrir dolor en el área suboccipital, cuello y extremidades superiores, que se agrava por el movimiento de la cabeza. Aparece también una cefalea concomitante en el área suboccipital, la cual se acentúa con el esfuerzo. A esto le siguen debilidad y espasticidad con afección de las cuatro extremidades, ataxia de la marcha y disfagia. No es raro que en la vida adulta se relacionen malformación de Arnold-Chiari y siringomielia.
74
Neurología
Fig. 3-1. Malformación de Chiari tipo I. La IRM muestra una marcada herniación de las amígdalas cerebelosas a nivel de la segunda vértebra cervical.
Procedimientos diagnósticos 1. Estudio de IRM. Es el procedimiento de elección para demostrar el desplazamiento caudal del tejido cerebeloso que incluye la herniación del vermis y las amígdalas cerebelosas. Muchas veces se reconocen herniación de la médula oblongada, desplazamiento inferior del acueducto cerebral y cuarto ventrículo, además de elongación y desplazamiento inferior del tallo cerebral.34 2. Estudio de TC. Este método con inyección de un medio de contraste en el espacio subaracnoideo también descubre la lesión. 3. Mielografía. Si no se dispone de equipos de IRM o TC, la mielografía puede mostrar la hernia ción de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno. 4. Arteriografía. Un arteriograma vertebral detecta el desplazamiento anormal de la arteria cerebelosa posteroinferior por debajo del agujero magno. Las imágenes tomadas durante la fase venosa muestran que las venas vermianas, que se encuen tran en la superficie del cerebelo, están por debajo del agujero magno.
Tratamiento. El mielomeningocele y la hidrocefalia se deben tratar con rapidez en el niño afectado. Cuando los signos de déficit neurológico progresivo se desarrollan posteriormente, hay que reducir la presión mediante descompresión suboccipital y laminectomía. Platibasia Definición. Es una invaginación hacia arriba del agujero magno que provoca el aplanamiento de la base del cráneo y la distorsión del contenido de la fosa cerebral posterior. Etiología y patología. Es una anomalía del desarrollo pero también se adquiere durante la vida como resultado del raquitismo, osteomalacia o enfermedad ósea de Paget. Características clínicas. La presión sobre la región cervical alta de la médula espinal produce una cuadriparesia espastica progresiva que en ocasiones se acompaña de atrofia muscular de la lengua y disfagia. La afección del cerebelo y conexiones cerebelosas induce ataxia y nistagmo.
Capítulo 3 Trastornos congénitos
Procedimientos diagnósticos. Se obtiene una radiografía lateral del cráneo o un laminograma del agujero magno. Se marca el ángulo subtendido mediante una línea trazada desde la glabela hasta el punto medio de la fosa hipofisaria y desde éste hasta el margen anterior del agujero magno. Por lo regular, en el individuo normal este ángulo es menor de 140°, pero en la platibasia se incrementa con invaginación de la base del cráneo. Tratamiento. Se recomienda la laminectomía, remoción del labio posterior del agujero magno y descompresión de la médula espinal cervical y porción inferior del tallo cerebral.
Impresión basilar Definición. La impresión o invaginación basilar es una extensión superior del proceso odontoideo a través del agujero magno que crea compresión de la porción inferior del tallo cerebral y superior de la médula espinal.
Etiología y patología. Se desconoce su origen en los casos congénitos. La alteración puede surgir como una enfermedad adquirida junto con la forma adquirida de la platibasia. Los efectos de la compresión del tallo cerebral en la platibasia también se pueden deber al compromiso de la irrigación sanguínea, más que a la compresión directa por el proceso odontoideo.
Características clínicas. Véase la sección anterior acerca de la platibasia.
Procedimientos diagnósticos. Las tomas laterales de la región cervical superior y el agujero magno demuestran la proyección del proceso odontoideo en la fosa cerebral posterior. Esto se confirma al trazar la línea de McGregor —un trazo que parte de la cara posterior del paladar duro y alcanza la superficie externa de la porción más inferior del hueso occipital por detrás del agujero magno. En circunstancias normales, el proceso odontoideo está habitualmente por debajo y no más de 3 mm por arriba de la línea de McGregor. En la platibasia la punta de este proceso se encuentra a más de 6 mm por arriba de la línea de referencia.5 Tratamiento. Es el mismo descrito para la platibasia. Además, algunos cirujanos retiran el proceso odontoideo a través de un acceso anterior con fusión de las dos primeras vértebras cervicales.
75
DEFECTOS DEL DESARROLLO DEL TALLO CEREBRAL Síndrome de Mobius Es un trastorno que se distingue por debilidad congénita de los músculos faciales y deficiencia bilateral de la abducción de los ojos. La enfermedad suele ser familiar, pero muchos casos son esporádicos. No se conoce el factor etiológico. La alteración se debe a la anormalidad congénita de las neuronas de los núcleos de los nervios sexto y séptimo en el tallo cerebral o es efecto de una neuropatía primaria que daña los músculos faciales y extraoculares. Hay debilidad facial bilateral y atrofia muscular con incapacidad para abducir los ojos hacia cualquier lado. Algunos pacientes tienen signos adicionales como oftalmoplejía completa o atrofia y parálisis de la faringe y lengua. En ocasiones se describen junto con el síndrome de Mobius atrofia del pectoral mayor, sindactilia, pie zambo y retraso mental.
Disgenesia cerebelosa Se conocen muchas formas de anomalías congénitas del cerebelo. Ocurren como defectos aislados o en relación con irregularidades que lesionan el tallo cerebral y hemisferios cerebelosos.6 Los niños con defectos cerebelosos muestran ataxia desde el nacimiento. Cerca del 50% de los casos tiene un trastorno congénito mientras que otros son ejemplos de parálisis cerebral atáxica. En algunos casos familiares la ataxia cerebelosa se vincula con retraso mental y hallazgos adicionales de atrofia de las olivas inferiores, puente, cuerpo restiforme y tálamo y microcefalia.7 Muchos casos de disgenesia cerebelosa congénita no se diagnostican y se advierten como descubrimientos incidentales durante la vida o en la necropsia.
Síndrome de Dandy-Walker Definición. Es un padecimiento en el cual el desarrollo anormal del techo del cuarto ventrículo se vincula con falta de desarrollo del vermis cerebeloso.
Etiología y patología. Se desconoce su origen. La fosa cerebral posterior es más grande y la
76
Neurología
protuberancia occipital interna está elevada. Se dilata el cuarto ventrículo y forma una protrusión quística entre los hemisferios cerebelosos. El encéfalo tiene signos de hidrocefalia.
Características clínicas. La alteración se presenta con hidrocefalia en los niños de cualquier edad. No son raras otras anomalías cerebelosas o del tallo cerebral y en un notable número de casos8 pueden sobrevenir anormalidades viscerales, en particular cardiacas.
Procedimientos diagnósticos. La 1RM o TC identifican la masa quística en la línea media en la fosa cerebral posterior, la cual se extiende entre los hemisferios cerebelosos y la dilatación difusa del sistema ventricular debido a hidrocefalia" (fig. 3-2). Tratamiento. La anomalía se corrige con un procedimiento de derivación ventriculoperitoneal.
Nistagmo congénito Definición. Es una anormalidad familiar, a menudo heredada como un rasgo recesivo ligado al sexo o autosómico dominante en la cual el nistagmo está presente desde el nacimiento.
Etiología y patología. Se considera que el nistagmo se debe a la inequidad de la actividad de
los mecanismos reflejos vestibulares que generan los movimientos oculares sacádicos.
Características clínicas. El nistagmo es pendular, y en él la amplitud y velocidad del movimiento son iguales en las dos direcciones, o de sacudidas, con un componente lento y otro rápido. Por lo general, el nistagmo se presenta en reposo y siempre incrementa su amplitud en la mirada lateral. La anomalía casi siempre es obvia desde el nacimiento; cuando no es así, aparece a los pocos meses. En una etapa posterior de la vida se pueden añadir movimientos rítmicos de la cabeza. Es posible que se vincule con otras anormalidades congénitas que afectan el SNC, en especial estrabismo.
Procedimientos diagnósticos. Se determinan con base en el resumen clínico y la exploración física. Tratamiento. Por lo general no se requiere de ningún tratamiento.
Síndrome de Duane Definición. Es un trastorno congénito del movimiento ocular heredado como rasgo autosómico dominante en una minoría de casos.
Fig. 3-2. Síndrome de DandyWalker. La IRM identifica un gran quiste que reemplaza la mayor parte del cerebelo, incluyendo el vermis y las porciones posteriores de los hemisferios. La imagen muestra una anormalidad adicional —la agenesia del cuerpo calloso.
Capítulo 3 Trastornos congénitos
Etiología y patología. No se conoce su origen. Se han descrito diferentes cambios patológicos, entre ellos anormalidades de las neuronas de los nervios oculomotores y miopatía que afecta los músculos rectos laterales.
Características clínicas. El síndrome se detecta sólo por el movimiento ocular y se caracteriza por una limitación de la abducción, ensanchamiento de la hendidura palpebral y protrusión del ojo al intentar la abducción y estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del ojo hacia la órbita en la aducción. Una desviación del ojo hacia abajo y adentro se puede acompañar de aducción. Este síndrome se describe junto con muchas otras irregularidades congénitas.
Espasmo de balanceo Definición. Es una afección congénita rara que se distingue por nistagmo e inclinación de la cabeza.
Etiología y patología. Se desconoce su causa. La alteración ocurre en niños que se han mantenido en interiores por un periodo indebido de tiempo, en condiciones de oscuridad o baja iluminación. Se desconocen los cambios patológicos.
Características clínicas. Las más de las veces el problema inicia entre los 16 y 18 meses de edad con el desarrollo de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio, mixto o monocular, además de balanceo de la cabeza, que a menudo es intermitente y suprime el nistagmo. En el 50% de los pacientes hay inclinación de la cabeza. No se observan otras anormalidades en la exploración neurológica.
Procedimientos diagnósticos. A todos los niños con nistagmo monocular se les debe practicar un estudio de TC o IRM para descartar un glioma del nervio o quiasma óptico.10 Tratamiento. No es necesario porque el espasmo de balanceo experimenta resolución espontánea después de seis meses a un año a partir de su inicio.
DEFECTOS DEL DESARROLLO CRANEAL Existen diferentes defectos en el desarrollo del cráneo.
77
1. El cráneo bífido oculto es el trastorno menos grave. Ocurre una deficiencia de la fusión en la línea media de los huesos del cráneo, sobre todo en el área parietooccipital. La alteración es asintomática. 2. El meningocele craneal aparece casi siempre en el área parietooccipital. El defecto óseo se vincula con protrusión de un saco formado por duramadre y aracnoides que contiene LCE. Esta anomalía surge algunas veces en otros sitios, incluyendo el área frontal, área nasal y nasofaringe. En un meningoencefalocele el saco también contiene tejido nervioso. 3. La iniencefalia es una malformación rara de la fosa cerebral posterior que afecta el agujero magno y las primeras vértebras cervicales. Las deformidades incluyen la retroflexión de la cabeza y malformaciones del encéfalo y de otros órganos del cuerpo. La mayoría de los pacientes muere poco después del nacimiento. 4. La raquisquisis completa tiene lugar cuando hay una falta de fusión del cráneo, a la cual se añade una insuficiencia del desarrollo de la porción rostral del tubo neural que provoca anencefalia. El cerebro está representado por una masa de tejido nervioso indiferenciado. 5. Muchas veces aparecen senos dérmicos en la línea media en el área parietooccipital. Pueden relacionarse o no con quistes dermoides que comunican con el espacio subaracnoideo. Esto crea un tracto entre la superficie y el espacio subaracnoideo que es causa de meningitis recurrentes. El quiste dermoide descarga en ocasiones material sebáceo muy irritante hacia el espacio subaracnoideo, lo que causa una grave meningitis química. 6. La craneosinostosis es un defecto caracterizado por la fusión prematura de una o más de las suturas craneales. El trastorno aparece como resultado de un insuficiente desarrollo de los huesos de la base del cráneo con falta de transmisión de fuerzas a través de la duramadre hacia la calvaría. Se reconocen dos formas: una primaria, en la cual se observa insuficiencia de una o más de las suturas craneales para permanecer abierta, y una secunda ria, que acompaña a enfermedades como el raquitismo, raquitismo resistente a la vitamina D e hipofosfatemia y luego de la restitución excesiva de hormona tiroidea en el cretinismo infantil. Muchos síndromes guardan relación con la craneosinostosis. Algunos son heredados como ras-
78
Neurología
gos autosómicos dominantes y otros como autosómicos recesivos. En algunos casos se identifica retraso mental y PIC elevada. La anormalidad más conocida es el síndrome de Crouzon. Otras formas de craneosinostosis incluyen la escafocefalia, braquicefalia y trigonocefalia. Estas alteraciones no se vinculan casi nunca con problemas neurológicos. Sólo está indicado el tratamiento si el niño desarrolla una elevación de la PIC o si se requiere la restauración cosmética del aspecto normal del cráneo y cara cuando la deformidad es grave. La hidrocefalia se trata con una derivación ventriculoperitoneal.
acontecer en forma súbita como consecuencia de la compresión del tallo cerebral." Procedimientos diagnósticos 1. La hidrocefalia se diagnostica por medio de IRM o cisternografía radiactiva. 2. El diagnóstico de platibasia se revisó con anterioridad. Tratamiento 1. La hidrocefalia se mejora mediante la derivación ventriculoperitoneal. 2. La platibasia y la compresión de médula espinal o cauda equina por estenosis espinal con déficit neurológico progresivo exigen una reparación quirúrgica.12
Craneocleidodisostosis
Microcefalia
Esta anomalía se debe al insuficiente desarrollo de los huesos membranosos de la cara, clavícula y bóveda del cráneo. Se observa una apariencia facial típica con un puente nasal deprimido y un arco palatino alto. Las clavículas son rudimentarias o sólo se desarrollan en forma parcial y las fontanelas anterior y posterior permanecen abiertas. Con frecuencia hay alguna anormalidad en el encéfalo subyacente, en particular la afección de los lóbulos frontales y la porción anterior del cuerpo calloso. Son comunes el retraso mental y las crisis epilépticas. La radiografía del cráneo es característica en este defecto y muestra la osificación parcial de los huesos frontal, parietal y occipital con la persistencia de la fontanela. Su aspecto semeja el de un bollo caliente.
Un cráneo pequeño se relaciona con un encéfalo también pequeño, pero esto no necesariamente implica una anormalidad neurológica; cerca del 2% de las personas con un cerebro muy pequeño o microcefalia tiene inteligencia normal. La microcefalia se debe a los siguientes factores: 1. Una alteración primaria determinada en forma genética que se hereda como un rasgo autosómico recesivo y que explica 20 a 25% de los casos de microcefalia. 2. Una anormalidad cromosómica conocida, como el síndrome de Down. 3. Microcefalia secundaria que resulta de una infección intrauterina por virus conocidos como el de la rubéola o el citomegalovirus. 4. Asfixia neonatal. 5. Traumatismo neonatal. 6. Meningitis o encefalitis posparto. El diagnóstico intrauterino de microcefalia por medio de ultrasonido no siempre es acertado ya que algunos microcefálicos tienen circunferencia cefálica normal al nacimiento con lentificación del crecimiento de la cabeza en la vida posnatal.13
Acondroplasia Definición. Es un desarrollo anormal del hueso cartilaginoso. Características clínicas. Los individuos tienen la apariencia típica de un enano acondroplásico con una cara pequeña, puente nasal deprimido y extremidades cortas. La lordosis lumbar es muy marcada y evidencia una protrusión anterior en el sacro. Las manifestaciones neurológicas incluyen un grado ligero de retraso mental, hidrocefalia y desarrollo tardío de paraparesia espástica progresiva debido a platibasia o compresión de la médula espinal causada por herniación de uno o más discos intervertebrales o espondilosis. La muerte puede
Macrocrania Un cráneo grande no se relaciona en todos los casos con un encéfalo grande. La causa más común es la hidrocefalia. La anomalía también se describe en la hipertensión intracraneal benigna y en padecimientos óseos que incluyen la osteogénesis imperfecta y la craneocleidodisostosis. El agrandamiento asimétrico del cráneo ocurre cuan-
Capítulo 3 Trastornos congénitos
do se desarrollan en los niños hematomas e higromas subdurales.
Megaencefalia La megaencefalia, o agrandamiento del encéfalo, se ve a veces en afecciones del parénquima cerebral, como en las lipidosis y leucodistrofias.
Hipertelorismo Es un agrandamiento desproporcionado de las alas menores del hueso esfenoides, además del menor tamaño de las alas mayores y una distancia excesiva entre las órbitas. La alteración se ve en muchos individuos con retraso mental pero aparece en sujetos completamente normales.
Displasia fibrosa Definición. Se trata de una irregularidad en la que el hueso normal es desplazado de manera progresiva por un tejido fibróseo.
Etiología y patología. Se desconoce su origen. Al hueso normal lo reemplaza en forma gradual una proliferación anormal de tejido conjuntivo fibroso que contiene trabéculas óseas malformadas.
Características Clínicas. La enfermedad ocurre en formas monostólica y poliostólica y afecta cualquier hueso del cuerpo. En el 25% de los casos se daña el cráneo y los huesos faciales. La deformación excesiva de estos últimos da el aspecto característico de leontiasis ósea,14 pero la base del cráneo presenta engrosamiento y esclerosis del hueso. Los procesos displásicos afectan las órbitas, senos paranasales, fosas nasales y canales neurovasculares. El síntoma más común es una deformidad cosmética asintomática.15 La afección orbitaria provoca presión sobre el nervio óptico, alteraciones visuales y, en forma ocasional, pérdida total de la visión en el ojo afectado. En menos de 1% de los casos de displasia fibrosa se reconocen procesos malignos como el osteosarcoma, fibrosarcoma y condrosarcoma. Algunas veces se presentan después de la radioterapia, la cual se recomendaba en el pasado para el tratamiento de la displasia fibrosa. El enfoque actual considera que la radioterapia es inefectiva en esta enfermedad.16 Existen informes de menin-
79
geomas múltiples. En la displasia fibrosa cráneofacial se ha descrito la rara presentación del síndrome de McCune-Albright de tirotoxicosis y gigantismo o acromegalia.14 Procedimientos diagnósticos 1. Las radiografías del cráneo muestran un pa trón laminado o de vidrio esmerilado que consiste en una mezcla de áreas de radiopacidad y radiolucidez, un patrón esclerótico homogéneo o una va riedad quistica caracterizada por un área brillante ovoide rodeada por un anillo denso.17 2. El estudio TC es el método de elección para la displasia fibrosa con una definición clara del tejido blando y las estructuras óseas densas. Tratamiento. Se recomienda la remoción quirúrgica del tejido que comprime las estructuras cerebrales o vitales, como el nervio óptico, y la de tumores por sus efectos de presión o potencial maligno. DEFECTOS DEL DESARROLLO DEL CEREBRO ANTERIOR La anencefalia es una anomalía en la cual se observa una ausencia completa del cerebro anterior, que habitualmente está representado por una masa de tejido neural indiferenciado. Esta alteración puede o no vincularse con desarrollo craneal deficiente. Cuando el cráneo se forma de manera normal, el área que deben ocupar los hemisferios cerebrales contiene LCE. Este problema se llama hidranencefalia, la cual se demuestra por transiluminación de la cabeza del recién nacido. Las deformidades graves del cerebro anterior, o prosencefalia, se acompañan a menudo de afecciones de los ganglios básales, tálamo, médula espinal y anomalías notorias de la cara, incluida la ciclopía. Casi todas estas irregularidades son incompatibles con la vida. Muchas veces las anormalidades de los giros se presentan con retraso mental y crisis epilépticas. Estos problemas incluyen la ausencia de giros (lisencefalia), numerosos giros pequeños (microgiria) o giros anchos irregulares (paquigiria). Un quiste porencefálico es una alteración que surge cuando hay un desarrollo deficiente de un hemisferio o parte de él y con frecuencia se debe a la irrigación sanguínea mal desarrollada. Este trastorno suele presentarse con hemiparesia contralateral y cierto grado de retraso mental. Las crisis
80
Neurología
epilépticas no son raras. Algunos defectos menos graves que afectan los hemisferios incluyen la esquizencefalia, en la cual hay hendiduras que comunican con el sistema ventricular. Tampoco son raras las inclusiones de sustancia gris en la blanca, que pueden precipitar crisis epilépticas en una etapa posterior de la vida, en particular cuando se presentan en los lóbulos temporales. Algunas anormalidades del desarrollo no son de importancia clínica e incluyen la presencia de una cavidad central en el septum pellucidum, cavidad del septum pellucidum o una más posterior, la cavidad de Verga. Una de las malformaciones más comunes del cerebro es la falta parcial de desarrollo del cuerpo calloso. La agenesia de éste es asintomática y no causa ningún problema durante la vida. Sin embargo, la alteración se relaciona a veces con otros defectos del desarrollo, como el síndrome G, que provoca cierto grado de retraso mental y crisis epilépticas.18 El diagnóstico de agenesia del cuerpo calloso se establece por medio de IRM o TC, que demuestran una amplia separación de los ventrículos laterales, dilatación de los cuernos occipitales de los mismos y una posición alta del tercer ventrículo.
DEFECTOS DEL DESARROLLO DEL NERVIO ÓPTICO Y RETINA La afección del desarrollo del nervio óptico encontrada con más frecuencia no es de importancia clínica y consiste en fibras mielínicas que salen de los bordes del nervio óptico hacia la retina. El nervio óptico y la retina tienen apariencia normal en los pacientes con ausencia congénita de bastones y conos. Un coloboma de la línea media o defecto retiniano ocurre cuando no se fusiona la vesícula óptica. La hendidura de la línea media incluye el nervio óptico, así como la retina, y se puede extender en el iris.
Degeneración pigmentaria de la retina Además de la retinitis pigmentosa, varias anomalías se vinculan con la degeneración pigmentaria de la retina. El aspecto de la retina no siempre es comparable al de la retinitis pigmentosa. La degeneración pigmentaria de la retina se observa junto
con la degeneración espinocerebelosa, ataxia espástica hereditaria y paraparesia espástica, síndrome de Laurence-Moon-Biedl, heredopatía atáctica polineuritiforme (enfermedad de Refsum), síndrome de Kearns-Sayre y una alteración rara llamada homocarcinosis en la cual se presentan paraplejía espástica, retraso mental progresivo y degeneración pigmentaria de la retina.
PARÁLISIS CEREBRAL Es un trastorno no progresivo de la función cerebral secundario, en la mayoría de los casos, a factores prenatales y ocurre en 0.2 a 0.25% de los embarazos.19 Entre estos factores se incluyen anomalías genéticas que producen alteraciones de la migración neuronal, como paquigiria, poligiria, esquizencefalia, heterotopia, agenesia del cuerpo calloso e hiperplasia del cerebelo.20 Durante el desarrollo intrauterino pueden presentarse trastornos vasculares como infarto focal, isquemia periventricular simétrica (leucomalacia periventricular) o hemorragia intraventricular con agrandamiento de los ventrículos. Algunos factores causales ocasionales son la infección intrauterina por citomegalovirus, rubéola, herpes simple y toxoplasmosis. Los factores perinatales incluyen trastornos metabólicos y deficiencia de piridoxina. La encefalopatía que sigue a la asfixia y traumatismo natal aparece en cerca de tres a seis por 1 000 nacimientos.21 Los recién nacidos a término afectados tienen una calificación en la escala de Apgar menor de 5 luego de uno a cinco minutos, requieren reanimación o asistencia ventilatoria y experimentan convulsiones antes del tercer día. Los neonatos de pretérmino que desarrollan parálisis cerebral sufren hemorragia intracerebral, edema cerebral, choque neonatal que amerita reanimación, asístole o evidencias de infección del SNC. En consecuencia, la parálisis cerebral debe considerarse como un síndrome neurológico de fondo heterogéneo.22 Sin embargo, la asfixia al nacimiento sólo debe considerarse en niños que experimentan un suceso durante el periodo perinatal tan intenso que reduce en forma marcada el consumo de oxígeno y provoca acidosis (p. ej., una hemorragia prenatal grave o el prolapso del cordón e insuficiencia de la función de dos órganos como el encéfalo y los ríñones a consecuencia de la asfixia).19 El riesgo de parálisis cerebral es bajo en el recién nacido asin-
Capítulo 3 Trastornos congénitos
tomático, incluso después de un parto complicado, y casi todos los neonatos a término que desarrollan parálisis cerebral son los productos de embarazos normales y no tienen episodios perinatales capaces de ocasionar anomalías neurológicas.23 En la actualidad se reconocen cinco tipos: diplejia espástica, parálisis cerebral hemipléjica, parálisis cerebral atetósica, parálisis cerebral atáxica y plejia compleja.
Diplejía espástica Definición. Es la forma más común de parálisis cerebral.22
Etiología y patología. El factor etiológico más común es el bajo peso al nacimiento, lo que sugiere que algún factor prenatal es el causante. Prácticamente todos estos niños son prematuros, pero algunos nacieron a término y con peso normal. Este último grupo muestra una alta proporción de niños con retraso mental grave. Dos alteraciones que se identifican con facilidad en los niños con bajo peso al nacimiento son la leucomalacia periventricular y la hemorragia intraventricular con dilatación ventricular, la cual se identifica por medio de IRM o ultrasonografía transcraneal. La leucomalacia periventricular también se demuestra en niños a término y ello sugiere un episodio isquémico hipóxico silencioso en el útero en el tercer trimestre.
Características clínicas. Por lo regular existen antecedentes de premadurez, con un peso al nacimiento menor de 2 000 g y un desarrollo tardío de destrezas motoras como sentarse, pararse y caminar. Los signos de desarrollo deficiente del tracto corticospinal incluyen hipertonía, espasmo en aducción, incremento de los reflejos tendinosos y reacciones plantares extensoras bilaterales. La marcha típica en estos sujetos es la de "tijera". Hay una alta incidencia de relación con estrabismo. En caso de presentarse retraso mental, casi siempre es menos grave en la diplejía espástica que en otras formas de parálisis cerebral. Alrededor del 27% de los pacientes desarrolla un trastorno epiléptico.
Parálisis cerebral hemipléjica Definición. Es una forma común de parálisis cerebral y con frecuencia se origina por el daño a
81
la corteza sensoriomotriz que controla un lado del cuerpo. Etiología y patología. Como ya se indicó, es de origen multifactorial y en la actualidad se considera que es poco probable que figuren entre sus causas el traumatismo cefálico al nacimiento, anoxia y embolia.
Características clínicas. La hemiparesia no suele ser notable al nacimiento y podría no serlo sino hasta mucho después de que el niño desarrolla esta dificultad. En su forma típica, la hemiparesia afecta más la extremidad superior que la inferior, se altera el crecimiento y desarrollo de los miembros afectados, cuya causa se desconoce, y no se relaciona con factores nutricionales o endocrinos.24 En los casos de menor gravedad, la asimetría del crecimiento se detecta al comparar el tamaño de las uñas de los dedos en ambos lados. Las deficiencias sensoriales son de naturaleza cortical. Esta modalidad de parálisis cerebral se relaciona con la forma más ligera de retraso mental de todos sus tipos; sin embargo, el 50% de los niños desarrolla un trastorno epiléptico.
Parálisis cerebral atetósica Se caracteriza por movimientos involuntarios coreoatetoides debido al daño del sistema extrapiramidal. Se desconocen los factores que producen la afección de los ganglios básales, ya que la asfixia con anoxia neonatal dejó de ser considerada como un factor de importancia. De igual manera, el daño por kernícterus a los ganglios básales debido al depósito de bilirrubina, que en el pasado fue la principal causa de parálisis cerebral atetósica, ahora es raro. Por lo general, estos niños presentan al nacer hipotonía y desarrollan movimientos coreoatetósicos generalizados después de un año de edad. El habla es muy disártrica, pero 45% de los pacientes con parálisis cerebral atetósica tiene un IQ mayor de 90.
Parálisis cerebral atáxica Es una forma rara de parálisis cerebral que se caracteriza por ataxia cerebelosa. Esta alteración ocurre más a menudo en niños con hemorragia cerebelosa. El desarrollo motor y la marcha se retrasan debido a la ataxia cerebelosa. El habla es
82
Neurología
disártrica. En la mayoría de los casos la inteligencia es normal.
Plejía compleja Es una forma de parálisis cerebral en la cual hay disfunciones corticospinales, extrapiramidales o cerebelosas. Los niños padecen afección motora unilateral o bilateral con espasticidad o movimientos involuntarios. Otras dificultades incluyen retraso mental, ataxia de las extremidades y tronco, y crisis epilépticas.
Procedimientos diagnósticos 1. En los niños afectados se deben realizar estudios de laboratorio de anormalidades metabólicas, como hipoglucemia, hipotiroidismo, aminoacidurias y dependencia de la piridoxina. 2. La IRM revela los defectos del desarrollo en las áreas de infarto, leucomalacia o hemorragia20 poco después del nacimiento. Los niños con diplejía espástica tienen una marcada atrofia del cuerpo calloso.25 3. La ultrasonografía a través de la fontanela anterior es de utilidad para demostrar hemorragia, agrandamiento ventricular o leucomalacia periventricular en niños recién nacidos que no se desarrollan o en los que tienen bajo peso al nacimiento y con sospecha de parálisis cerebral hasta después de los dos años de edad. 4. Se deben obtener pruebas psicológicas tan rápido como sea posible para valorar su potencial educativo. 5. La valoración urodinámica para determinar la causa de la disfunción de las vías urinarias inferiores puede llevar a un tratamiento más racional en más de un tercio de los niños con parálisis cerebral y problemas de micción.
Tratamiento La clave del éxito terapéutico en la parálisis cerebral es el trabajo en equipo, con un método planeado para el problema individual del niño. Deben participar, además del paciente, los padres, pediatra, neurólogo, psicólogo, terapeuta físico y autoridades escolares. Los programas educativos deben adecuarse a las necesidades de la persona. Muchos niños con parálisis cerebral tienen inteli-
gencia normal y no se los debe penalizar por la disartria o los movimientos involuntarios. Por otro lado, muchos padres desarrollan expectativas irreales en niños que tienen retraso mental moderado o grave. Estos casos requieren atención cuidadosa y objetivos realistas. Las crisis epilépticas se deben identificar según se indica en el capítulo 4 y tratar con los anticonvulsivos apropiados tan pronto como se establezca el diagnóstico.
BIBLIOGRAFÍA 1. Simpson RK Jr, Rose JE: Cervical diastematomyelia. Report of a case and review of a rare congenital anoma\y.Arch Neurol 44:331, 1987. 2. Bronstein AM, Miller DH Rudge P, et al: Down beating nystagmus: magnetic resonance imaging and neuro-otological findings. J Neurol Sci 81:173, 1987. 3. el Gammal T, Mark EK: MR imaging of Chiari II malformation. AJR Am J Roentgenol 150:163, 1988. 4. Yuh WT, Segall HD, et al: MR imaging of Chiari II malformation associated with dysgenesis of cerebellum and brain stem. J Comput Tomogr 11:188, 1987. 5. Adam AM: Skull radiograph measurements of normals and patients with basilar impression; use of Landzert's angle. Surg RodiolAnat 9:225, 1987. 6. Young ID, Moore JR: Sex-linked recessive congenital ataxia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 50:1230, 1987. 7. Robain O, Dulac O: Cerebellar hemispheric agenesis. Acta Neuropathol (Berl.) 74:202, 1987. 8. Golden JA, Rorke LB: Dandy Walker syndrome and associated anomalies. Pediatr Neurosa 13:38, 1987. 9. Naraganan HS, Gandhi DH: Neurocutaneous melanosis associated with Dandy-Walker syndrome. Clin Neurol Neurosurg 89:197, 1987. 10. Hoyt CS: Nystagmus and other abnormal ocular movements in children. Pediatr Clin North Am 34:1415, 1987. 11. Hecht JT, Francomano CA, et al: Mortality in achondroplasia. Am J Hum Genet 41:454, 1987. 12. Shikata J, Yamamuro T, et al: Surgical treatment of achondroplastic dwarfs with paraplegia. Surg Neurol 29:125,1988. 13. Jaffe M, Terosh E, Oren S: The dilemma in prenatal diagnosis of idiopathic microcephaly. Dev Med Child Neurol 29:187, 1987. 14. Daly BD, Chow CC, Cockram CS: Unusual manifestations of craniofacial fibrou s dyspla sia: clinical, endocrinological and computed tomographic features. Postgrad Med J 70:10, 1994. 15. Jan M, Dweik A, Destrieux C, et al: Fronto-orbital sphenoidal fibrous dysplasia. Neurosurgery 34:544, 1994. 16. Ruggieri P, Sim FH, Bond JR, et al: Malignancies in fibrous dysplasia. Cáncer 73.1411, 1994.
Capítulo 3 Trastornos congénitos
17. Brown EW, Megerian CA, McKenna MJ, et al: Fibrous dysplasia of the temporal bone: imaging findings. AJR Am J Roentgenol 164:679, 1995. 18. Neri G, Genuardi M, Natoli G, et al: A girl with G syndrome and agenesis of the corpus callosum. Am J Med Genet 28:287, 1987. 19. The origins of cerebral palsy—a consensus statement. The Australian and New Zealand Perinatal Societies. MedJAust 162:85, 1995. 20. Sugimoto T, Woo M, Nishida N, et al: When do brain abnormalities in cerebral palsy occur? An MRI study. Dev Med Child Neurol 37:285, 1995. 21. Hall DM: Intrapartum events and cerebral palsy. Br J Obst Gynaecol 101:745, 1994. 22. Kragelow-Mann I, Hagberg G, Meisner C, et al: Bilat-
83
eral spastic cerebral palsy—a collaborative study between southwest Germany and western Sweden. III. Aetiology. Dev Med Child Neurol 37:191, 1995. 23. Naulty CM, Long LB, Pettett G: Prevalence of prematurity, low birthweight, and asphyxia as perinatal risk factors in a current population of children with cerebral palsy. Amer J Perinatol 11:377, 1994. 24. Stevenson RD, Roberts CD, Vogtl L: The effects of non-nutritional factors on growth in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 37:124, 1995. 25. Iai M, Tanabe YM, Goto M, et al: A comparative magnetic resonance imaging study of the corpus callosum in neurologically normal children and children with spastic diplegia. Acta Paediatr 83:1086, 1994.
Capítulo 4 EPILEPSIA Es un padecimiento caracterizado por descargas neuronales anormales, recurrentes y excesivas inducidas por muy diferentes alteraciones del sistema nervioso central (SNC). En circunstancias normales, la descarga neuronal es rítmica y representa series de influencias excitatorias e inhibitorias. La suma de las descargas neuronales se registra en el electroencefalograma (EEG). Ningún mecanismo simple es suficiente para explicar la actividad epiléptica. Muchas anomalías —consecuencia de trastornos hereditarios, defectos congénitos, traumatismos, formación de cicatrices, infecciones, hipoxia, hipoglucemia, tumores, infartos cerebrales, vasculitis o problemas degenerativos— ocasionan una disfunción neuronal como efecto de la pérdida selectiva de neuronas inhibitorias en la región dañada del cerebro.1 Es posible la multiplicación de la estructura dendrítica o la proliferación de las dendritas con incremento de los contactos sinápticos y reorganización sináptica en un área limitada.2 La epilepsia es el resultado de la disfunción de una población celular relativamente grande, la cual precipita una descarga paroxística local, quizá por una liberación excesiva de glutamato o aspartato y una mayor actividad del receptor W-metil-D-aspartato (NMDA). Estas descargas se propagan desde el sitio original a través de una red dendrítica anormal que carece de mecanismos inhibitorios para reclutar neuronas de otros sitios, con la consecuente generación de una crisis focal. Su propagación posterior conduce a una crisis generalizada. La descarga excitatoria supera los mecanismos inhibitorios regulados por las neuronas gammaaminobutíricas (GABA)-érgicas. El papel de otros transmisores en la generación de la crisis epiléptica es tal vez limitado. Es posible que la noradrenalina participe en forma inhibitoria en la restricción de la dispersión de las crisis. El sistema dopaminérgico tiene una función menor como influencia inhibitoria en la propagación de las crisis, mien-
tras que las proyecciones colinérgicas difusas a través del encéfalo pueden mejorar el proceso epiléptico. Una descarga epiléptica que se extiende para afectar todo el cerebro se convierte en una crisis generalizada. Cuando la descarga no se difunde, la crisis es focal o parcial. En estas últimas, el área del cerebro dañada determina las manifestaciones clínicas. Todas las regiones del cerebro son en potencia epileptógenas; por lo tanto, se reconocen muchos patrones diferentes de crisis. La epilepsia se clasifica de acuerdo con la presentación clínica de las crisis (cuadro 4-1).
Cuadro 4-1. Clasificación de la epilepsia I. Crisis parciales A. Crisis parciales simples i. Motoras: motoras focales; motoras focales con progresión (jacksoniana), versivas, posturales, fonatorias ii. Sensitivas: somatosensoriales, visuales, auditivas, olfatorias, gustatorias, vertiginosas iii. Autonómicas iv. Psíquicas: disfasia, dismnesia, cognoscitivas, afectivas, ilusiones, alucinaciones B. Crisis parciales complejas i. Crisis parciales simples seguidas por alteración de la conciencia ii. Con alteración de la conciencia al inicio y, en algunos casos, automatismos C. Cualquier crisis parcial puede evolucionar a una crisis generalizada secundaria II. Crisis generalizadas A. Crisis de ausencia i. Crisis de ausencia típicas Sólo con alteración de la conciencia Con movimientos clónicos ligeros Con componentes tónicos Con automatismos Con componentes autonómicos ii. Ausencia atípica B. Crisis mioclónicas C. Crisis tónicas D. Crisis tonicoclónicas E. Crisis tónicas (estáticas) III. Crisis no clasificadas que es imposible incluir en alguna de las categorías anteriores
86
Neurología
ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA Es importante resaltar que las crisis se producen sólo por la descarga eléctrica de células vivientes. El tejido necrótico y cicatrizal no es sitio de origen de actividad epiléptica, aunque la esclerosis puede producir daño a las neuronas sobrevivientes cercanas y alterar su metabolismo y función con propagación de descargas anormales a neuronas vecinas, poco a poco incorporadas en un conjunto anormal de actividad neuronal.
FACTORES ETIOLOGICOS DE LAS CRISIS Factores hereditarios El 50% de los sujetos con epilepsia no padece un trastorno neurológico subyacente demostrable. Estos casos "idiopáticos" poseen un importante antecedente genético y los pacientes sufren crisis generalizadas primarias. Los estudios familiares muestran que la persona y cerca del 30% de sus hermanos e hijos evidencian anormalidades electroencefalográficas similares. La penetrancia genética de este rasgo se aproxima al 14% al principio de la niñez, se eleva hasta un 50% a la mitad de la infancia y a continuación decrece en la vida adulta. Las crisis son frecuentes acompañantes de algunas raras enfermedades hereditarias, entre ellas leucodistrofias, lipidosis y aminoacidurias. La esclerosis tuberosa y la enfermedad de Sturge-Weber a menudo se presentan con trastornos ictales. La hipoglucemia secundaria a diversos padecimientos del almacenamiento de glucógeno y otras hipoglucemias hereditarias, como la hipoglucemia sensible a la leucina, precipitan muchas veces crisis en los niños afectados. Algunas de las anormalidades cromosómicas como la trisomía D se acompañan de actividad ictal intratable.
Factores prenatales y perinatales Diversas infecciones pasan a través de la placenta al feto, lo cual puede ocasionar daño cerebral y actividad epiléptica. Estas infecciones incluyen sífilis, toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y herpes simple. El consumo regular por parte de la madre de ciertas drogas, como alcohol y cocaína, se considera la causa del daño cerebral en
el feto y la subsecuente actividad epiléptica. Las radiaciones en los primeros meses de la gestación pueden causar lesión cerebral, defectos en el desarrollo cerebral y crisis epilépticas. Las lesiones traumáticas al cerebro durante el parto pueden ejercer diferentes efectos. Es posible el daño directo al cerebro. La deformación excesiva de la cabeza al momento de pasar por el canal del parto puede provocar herniación de la cara medial del lóbulo temporal sobre el borde libre de la tienda del cerebelo. Aunque esta deformación se resuelve tan pronto se libera la cabeza, la herniación es suficiente para ocasionar daño a la cara medial del lóbulo temporal con la consecutiva gliosis. Se presenta una alteración en el metabolismo y funcionamiento de las neuronas circundantes, con generación de descargas anormales, que se propagan a las neuronas vecinas, gradualmente incorporadas en un grupo anormal de actividad neuronal. Así, junto con el desarrollo de conexiones sinápticas anormales, se induce un incremento del número de neuronas en el proceso anormal y por último el área se vuelve epileptógena en una fase posterior de la vida.2 Este mecanismo es la causa de las crisis parciales complejas (psicomotoras o del lóbulo temporal). El traumatismo perinatal tiene diferentes efectos indirectos, incluida la trombosis cerebral venosa, la cual más adelante se vincula con actividad ictal. La anoxia perinatal tiene muchas causas. El problema básico yace en la falla para establecer la respiración espontánea al nacimiento. Esto puede ocurrir en el prematuro y durante el exceso de sedación materna durante el parto. La anoxia es una causa importante de daño hepático y kernícterus y ello provoca lesión cerebral en cerca del 25% de los niños sobrevivientes, lo que a su vez da lugar al desarrollo de microcefalia, retraso mental, coreoatetosis y crisis epilépticas. Sin embargo, en el pasado se sobrevaloró el papel de la anoxia perinatal en el daño cerebral infantil y subsecuente desarrollo de crisis; es probable que el déficit de oxígeno sólo sea un factor menor en la lesión cerebral y posterior desarrollo de crisis.
Causas tóxicas, metabólicas y nutricionales Muchas toxinas y fármacos son epileptógenos. Las causas tóxicas halladas con más frecuencia
Capitulo 4 Epilepsia
incluyen la supresión de alcohol, supresión súbita de barbitúricos o fenitoína en el epiléptico, dosis altas de fármacos psicotrópicos (en particular las fenotiacinas, butirofenonas y tioxantenos), envenenamiento con monóxido de carbono, plomo o mercurio, ingestión de antihistamínicos e inyección intravenosa de heroína o cocaína.3 Los trastornos electrolíticos, hiponatremia, hipernatremia, hipocalcemia e hipomagnesemia producen irritabilidad neuronal y crisis epilépticas. Muchas veces la hipoglucemia, encefalopatía urémica y otras encefalopatías metabólicas crónicas se acompañan de crisis epilépticas. La deficiencia de piridoxina, aunque rara, es una notable causa de crisis neonatales e infantiles y siempre debe considerarse en una investigación de los episodios ictales en este grupo de edad. La dependencia de piridoxina se observa en los infantes que recibieron dietas deficientes de esta vitamina.
87
nica. Por lo regular son individuos que sufrieron infarto o hemorragia cerebral. Las arteritis más raras, en particular la poliarteritis nodosa, se relaciona con la aparición tardía de crisis epilépticas. Todos los tumores cerebrales son en potencia epileptógenos y siempre se considera la posibilidad de neoplasia en la aparición súbita de crisis en la vida adulta; el 40 a 60% de los tumores induce crisis.
Causas degenerativas y desmielinizantes Todas las personas con enfermedades degenerativas del encéfalo tienen un alto riesgo de actividad ictal. Durante el curso de la enfermedad de Alzheimer no es rara la presentación de crisis. El 10% de los individuos con esclerosis múltiple muestra actividad epiléptica en algún momento del desarrollo de la afección.
Causas infecciosas Las crisis epilépticas no son raras durante la etapa inicial de la meningitis bacteriana y encefalitis agudas, especialmente en niños. Las infecciones crónicas como neurosífilis, tuberculosis e infestaciones micóticas o parasitarias también se acompañan de crisis.
Traumatismo cefálico y anoxia cerebral Al traumatismo cefálico intenso le siguen con frecuencia crisis epilépticas. La aparición temprana de crisis, alrededor de uno a siete días después de la lesión, tiene un mejor pronóstico que el inicio tardío. Las crisis postraumáticas se revisan en el capítulo 18. La encefalopatía anóxica puede ocurrir a cualquiera edad y muchas veces se acompaña de crisis. Existe un número cada vez más grande de pacientes que sufren anoxia o hipoxia y que son reanimados después de los paros cardiaco o respiratorio y más adelante padecen encefalopatía anóxica, mioclonías y crisis intermitentes.
Causas vasculares y neoplásicas Las crisis epilépticas ocurren en casi el 15% de los sujetos con enfermedad vascular cerebral cró-
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Epidemiología La epilepsia tiene una prevalencia de 1 a 2%, lo cual significa que en Estados Unidos dos a cuatro millones de personas padecen esta anormalidad. La alteración ocurre en todas las razas y su distribución es igual en varones y mujeres. Se presenta en todos los grupos de edad, si bien existe una marcada variación de la incidencia respecto de la edad. Dos tercios de los sujetos epilépticos desarrollan un trastorno ictal en la infancia o adolescencia, con una incidencia cercana a 46 y 83 por 100 000 en niños menores de 14 años edad4 (cuadro 4-2). Menos del 2% de todos los pacientes epilépticos experimenta su primera crisis después de los 50 años. Cuadro 4-2. Causas comunes de crisis en niños 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
Crisis febriles Hipertensión Encefalopatía por plomo Trastornos electrolíticos, en particular hiponatremia Meningitis Encefalitis Malformaciones cerebrales, sobre todo esclerosis tuberosa
88
Neurología
CRISIS PARCIALES SIMPLES Aparecen a cualquier edad y se distinguen por la actividad epiléptica focal sin alteración de la conciencia. Una crisis parcial es el efecto de la actividad ictal neuronal focal, la cual permanece localizada o se extiende para afectar grupos neuronales cercanos o bien se vuelve generalizada de modo secundario. Por consiguiente, una descripción cuidadosa de la presentación clínica de la crisis parcial ilustra la propagación del trastorno a través del encéfalo. Las crisis parciales casi siempre inducen síntomas positivos, nunca negativos,5 y los signos y síntomas son estereotípicos y paroxísticos. Aunque el paciente está consciente durante una crisis, el historial debe obtenerse tanto de él como de un observador, cuando sea posible, ya que la experiencia y la observación no siempre coinciden.
c.
d.
e.
I. Crisis motoras a. Crisis motoras focales Hay actividad clónica que afecta sólo un área focal del cuerpo, por lo general el pulgar, los dedos o la mano. Casi todas las crisis motoras simples son breves y duran unos segundos. Sin embargo, en algunos casos, las crisis pueden continuar por horas o días (epilepsia parcial continua), lo cual va seguido por una debilidad transitoria de los grupos musculares incluidos en la actividad ictal —un fenómeno conocido como parálisis de Todd. En la encefalitis de Rasmussen ocurre una variante más grande de crisis motora parcial, que sobreviene en la forma de crisis motoras parciales repetidas o epilepsia parcial continua, y que se vincula con el desarrollo gradual de hemiparesia. En las etapas tardías de este trastorno puede haber afección cognoscitiva. b. Crisis motoras focales con progresión (jacksonianas) Es una actividad clónica que inicia de manera focal y que se difunde en forma ordenada para incluir otras estructuras del mismo lado del cuerpo; la propagación corresponde a las relaciones de las neuronas
f.
representativas de la corteza motora; por ejemplo el pulgar, dedo, muñeca, antebrazo (fig. 4-1). Crisis versivas Los movimientos involuntarios de la cabeza, ojos y tronco ocurren en forma contraversiva (es decir, la cabeza rota hacia el brazo afectado), lo cual indica la presencia de un foco neuroepiléptico en los lóbulos frontal, temporal y a veces occipital contralateral.16 Una observación eventual en las crisis versivas es el movimiento de cabeza ipsoversivo. Los individuos conscientes de los movimientos versivos tienen habitualmente focos en el lóbulo frontal. Crisis posturales Ocurre una contracción tónica súbita de los músculos de una extremidad, con la adopción de una postura anormal en la mano o pie. Crisis fonatorias Se caracterizan por una breve vocalización involuntaria o, lo que es más común, una momentánea ausencia del habla. Crisis atónicas Las crisis focales atónicas son sucesos parciales con paresia o parálisis ictal de una o más partes del cuerpo.7 La parálisis puede precipitarse durante la crisis motora focal o precederla. Se reconoce una sensación somatosensorial previa que afecta el mismo lado del cuerpo, por ejemplo tibieza, calor, zumbido o malestar inespecífico. Los ataques son de corta duración. Las crisis focales atónicas también son el resultado de una mioclonía negativa —una caída del tono muscular o la continua contracción de una o más extremidades, lo que interfiere con la coordinación y control postura!; se relacionan con un registro electroencefalográfico de ondas agudas en la corteza motora contralateral, seguidas de inmediato por un periodo de silencio electromiográfico (EMG) de 20 a 40 mseg.8 Los ataques por caídas, en los cuales el paciente experimenta una atonía difusa, y la caída súbita al piso se han descrito en las crisis parciales simples y complejas. El mecanismo implica la rápida difusión de
Capitulo 4 Epilepsia
89
Fig. 4-1. Organización somatotrópica de la corteza motora.
la descarga ictal al tallo cerebral por medio de la formación reticular pontina.9
II. Crisis sensitivas a. Crisis somatosensoriales Existe una sensación súbita de comezón que afecta estrictamente el área focal del cuerpo o una sensación de brisa sobre la cara o una extremidad. b. Crisis visuales Por lo regular, consisten en fenómenos visuales elementales como haces de luz o bolas de luces de colores en contraste con los síntomas visuales más complejos descritos en los casos de crisis parciales complejas. c. Crisis auditivas Como fenómeno ictal se presenta la percepción de un timbre, zumbidos o campanilleo. Las crisis auditivas suelen ser elementales, pero en ocasiones hay fenómenos más complejos que incluyen alucinaciones de música, canto o campanas. d. Crisis olfatorias Es una alucinación olfatoria súbita e intensa, las más de las veces desagradable y a
menudo descrita en términos viscerales como "sangre quemada o materia podrida". Aunque el olor es con frecuencia desagradable, en ocasiones es placentero y se compara con el aroma de geranios. Las sensaciones gustatorias pueden confundirse con experiencias olfatorias, aunque a veces pueden ser alucinaciones del paladar —dulce, ácido, salado o amargo— y se refieren como "sabores metálicos". e. Crisis vertiginosas Se trata de una sensación vertiginosa de inicio súbito, muchas veces en estrecha relación con la sensación de caída. La experiencia casi siempre es atemorizante para el sujeto.
III. Crisis autonómicas Acompañan a la aparición repentina de ansiedad, taquicardia, sudación, piloerección o borborigmos y además se experimenta una sensación anormal que se extiende de la porción superior del abdomen al tórax. Estos síntomas se pueden presentar junto con rubor, piloerección, temblor, sudación y dilatación pupilar.
90
Neurología
IV. Crisis psíquicas a. Crisis afásicas Se reconoce una incapacidad súbita para la comprensión y comunicación con una actividad ictal focal confinada a áreas discretas del hemisferio dominante. b. Crisis dismnésicas El fenómeno típico de esta categoría se conoce como "lo ya vivido" (deja vu), que es un sentimiento intenso de familiaridad con un lugar, persona, objeto o situación. A menudo se describe como "haber vivido todo antes" o "haber estado aquí antes". El fenómeno de "jamás visto" (jamáis vu) es una sensación de nula familiaridad cuando una experiencia visual conocida se reconoce como extraña. Las ilusiones auditivas correspondientes se conocen como "ya oído" y "jamás oído". Otras crisis dismnésicas se refieren como "el estado somnoliento", en el cual hay recuerdos forzados, con frecuencia placenteros, o reminiscencias de un sueño. Se perciben sensaciones alucinatorias como la autoscopia, una ilusión de una experiencia "fuera del cuerpo", en la cual el individuo se representa a sí mismo en el espacio fuera de su cuerpo, como si la mente abandonara el organismo y observara los sucesos desde lejos. c. Crisis cognoscitivas Son una especie de intrusión abrupta en la conciencia de un solo pensamiento o serie de pensamientos que excluye otros procesos mentales. Hay alucinaciones, aparentemente observadas desde un punto externo ventajoso. La distorsión del tiempo se relaciona con lentificación o aceleración de los procesos mentales. La percepción alterada de la imagen corporal resulta de la falsa sensación de un incremento o decremento del tamaño corporal. d. Crisis afectivas Una experiencia de miedo, que varía desde ligeras molestias hasta el terror, suele aparecer junto con la alucinación de una figura amenazadora localizada en un campo visual. La cólera o un sentimiento intenso de odio es quizá el resultado de la activi-
dad ictal en la amígdala. Otras emociones incluyen placer, alegría, amor o éxtasis religioso, pero el miedo es la más común de las experiencias afectivas. e. Ilusiones Son imágenes mentales falsas producidas por la interpretación equivocada de los objetos existentes, en tanto que las alucinaciones son percepciones de un objeto que no tiene equivalente físico. Ambos fenómenos pueden experimentarse durante la actividad ictal parcial. Las ilusiones visuales consisten en la distorsión del tamaño: "macropsia" si los objetos aparecen más grandes o "micropsia" si son más pequeños que en la realidad. También se registran ilusiones de forma, olor, movimiento o distancia. f. Alucinaciones Las alucinaciones visuales que se originan por la actividad epiléptica del lóbulo temporal tienden a ser complejas, por ejemplo una escena rural o una figura humana, o simples, como bolas de luz y líneas quebradas, las cuales son típicas de las crisis del lóbulo occipital. Las alucinaciones auditivas son a menudo de un carácter más simple y consisten en zumbidos, timbres o chasquidos. Algunas veces los fenómenos auditivos son más complejos, cuando tienden a ser estereotípicos, como en el caso de experiencias repetitivas de voces o música. Las alucinaciones olfatorias indican casi siempre actividad epiléptica originada en un foco temporal anterior (crisis uncinadas). La alucinación es desagradable en la mayoría de los casos, pero puede tratarse de una experiencia placentera. De la misma manera, las alucinaciones gustatorias, por ejemplo un sabor amargo, ácido o metálico, indican la participación de la región opercular parietal. Los componentes vertiginosos durante las crisis sugieren, en la mayoría de los casos, actividad en la ínsula. La exploración neurológica interictal puede ser anormal en los casos de crisis parciales de origen reciente. Existe un incremento del tono y los reflejos tendinosos
Capitulo 4 Epilepsia
en el lado afectado. El EEG interictal revela una descarga focal de espigas. Esta tiende a aumentar en frecuencia y adquiere una configuración poliespiciforme durante la aparición de una crisis parcial o incluso puede volverse generalizada y paroxística en algunos casos. Es importante descartar la existencia de una lesión estructural tratable. Todas las crisis parciales tienen la capacidad de convertirse en crisis generalizadas secundarias.
Tratamiento Las crisis parciales que aparecen en la adolescencia o la vida adulta suelen ser consecuencia de lesiones cerebrales estructurales y requieren para su diagnóstico técnicas de neuroimagen. Es frecuente que sean resistentes al tratamiento con fármacos antiepilépticos y ameriten un procedimiento neuroquirúrgico.'0 La carbamacepina, fenitoína y valproato tienen la misma eficacia y aceptación para el control de las crisis parciales, con o sin crisis tonicoclónicas secundarias generalizadas en adultos y niños. Cuando los antiepilépticos primarios generan una mejoría parcial sin control completo de las crisis, es de utilidad la adición de gabapentina o lamotrigina para producir una mejoría adicional o controlar del todo esta forma de epilepsia. Cuando la respuesta a los anticonvulsivos es inadecuada, se valora la terapia quirúrgica con una lesión focal o cerebral demostrable o un foco aislado de actividad en el EEG, el cual puede ser causante de las crisis parciales." Estas, con una lesión focal clara en la porción anterior del lóbulo temporal, son las que tienen la mejor reacción al tratamiento quirúrgico. La encefalitis de Rasmussen debe tratarse con hemisferectomía.
CRISIS PARCIALES COMPLEJAS (EPILEPSIA PSICOMOTORA: EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL) Aparecen como crisis parciales simples adjuntas o seguidas de la alteración de la conciencia. De modo alternativo, la conciencia se afecta durante el inicio de la crisis y puede ser la única manifestación de la crisis; también es posible que a la afección de la conciencia le sigan automatismos o
91
que evolucione hacia una crisis generalizada secundaria.
I. Crisis parciales complejas del lóbulo temporal Es claro que la denominación de crisis del lóbulo temporal es un término demasiado restringido para las crisis parciales complejas. Muchas de éstas se originan en focos situados fuera del lóbulo temporal y la actividad ictal se propaga con frecuencia en estructuras del lóbulo temporal; en cambio, algunas crisis que proceden de un foco del lóbulo temporal pueden extenderse a áreas extratemporales. Es común la vinculación de la actividad de los lóbulos temporal y frontal con las crisis parciales complejas, y no es raro asumir que el foco epiléptico está en el lóbulo temporal en crisis parciales complejas originadas en el lóbulo frontal. Esto es de esperarse cuando se considera que ambos lóbulos están muy interconectados.12 De hecho, las crisis parciales complejas son un conjunto de trastornos agrupados en una categoría común.13 Las crisis parciales complejas pueden ocurrir a cualquier edad. El rasgo esencial en el reconocimiento de este tipo de epilepsia es la alteración o pérdida de la conciencia, lo cual ocurre al inicio del ataque o durante su desarrollo. La afección de la conciencia puede tomar la forma de un "estado somnoliento" en el que el sujeto reconoce que algo raro le está pasando, pero identifica el fenómeno como una sensación separada, en la misma forma como un individuo "observa" un sueño. Sin embargo, en algunos casos el paciente no recuerda los episodios que ocurrieron durante la crisis. La alteración de la conciencia es la manifestación inicial de una crisis parcial compleja o puede haber características adicionales, entre ellas las siguientes: 1. Trastornos cognoscitivos Es posible la aparición brusca de una sensación de irrealidad, como un sentido de separación o despersonalización acompañada del estado somnoliento. El paciente experimenta los fenómenos de lo ya vivido o jamás vivido. Puede haber desrealización, en la que la realidad se percibe como un sueño, o autoscopia, una sensación de separación entre la mente y el cuerpo, de tal manera que el individuo se observa a sí mismo desde un punto separado.14 Se puede presentar una sensación reli-
92
Neurología
giosa muy elevada durante una crisis parcial compleja y persistir en el periodo posictal en un frenesí de actividad mística. La distorsión del tiempo o el pensamiento forzado, situación ésta en la que una idea recurrente obliga a un tipo de pensamiento, son otras experiencias de la esfera cognoscitiva. En algunos individuos se desarrollan síntomas esquizofrénicos en las fases ictal y posictal, mientras que otros muestran un deterioro mental con progresión de la actividad epiléptica. 2. Actividad psicomotora Se observa una conducta automática estereotípica durante el periodo de alteración de la conciencia. Consiste en chascar los labios, realizar movimientos masticatorios, rasgarse las ropas o hacer gestos simples como rascarse o frotarse. Pueden presentarse la postura tónica unilateral, la distónica de una extremidad en el lado opuesto de la descarga ictal o rotación de la cabeza y cuerpo.15 Algunas veces continúa una acción que ya estaba en proceso al momento de aparecer la crisis. Son raros los actos más complejos, como caminar, correr, desvestirse, buscar con las manos, orinar en público. Algunos sujetos se ven atemorizados y adoptan una actitud defensiva para escapar del peligro o evitarlo. Se han informado actividades más complejas, las cuales aparentan ser decididas, como arreglar libros, adornos o muebles de un cuarto, manejar un coche o caminar varias cuadras. Esta actividad hace pensar en la amnesia global transitoria. 3. Fenómenos psicosensoriales Son posibles dos tipos de alteraciones: alucinaciones o trastornos perceptivos. Por lo regular, las alucinaciones visuales son elementales y consisten en destellos o bolas luminosas. A veces el enfermo experimenta fenómenos visuales estereotípicos complejos como la alucinación de un paisaje o una figura humana. Las alucinaciones auditivas suelen tomar la forma de silbidos o timbres, pero pueden incluir voces de personas conocidas o desconocidas y el paciente puede ser capaz o no de recordar los detalles de las conversaciones oídas durante el ataque. Las alucinaciones olfatorias son con frecuencia intensas y desagradables, a veces placenteras. Las alucinaciones de movimiento, en particular el vértigo, pueden ser angustiantes. Los trastornos perceptivos toman la forma de la distorsión del tamaño corporal y de los objetos, que parecen ser más grandes o más pequeños durante el ataque.
4. Trastornos del habla Se suspende el habla al inicio de la crisis o el sujeto padece disfasia o disartria. 5. Trastornos afectivos No son raras las sensaciones intensas de miedo o terror en las crisis parciales complejas vinculadas con una actividad psicomotora apropiada. Es un fenómeno estereotípico y recurre durante cada ataque experimentado por la persona. En raras ocasiones se observan experiencias de tristeza o felicidad, a veces llanto (crisis dacrísticas) o risa (crisis gelásticas) o incluso una sensación de éxtasis. 6. Actividad autonómica Muchos pacientes padecen sensaciones epigástricas como de borborigmos, palpitaciones o tensión abdominal al inicio de las crisis parciales complejas. Algunas veces se las conoce como "mariposas en el estómago". Es raro el dolor abdominal o visceral que se ha comunicado sólo como manifestación de crisis parciales complejas. Otros síntomas autonómicos incluyen palidez, rubor, sudación, piloerección, dilatación o constricción pupilar y salivación excesiva. Las sensaciones abdominales pueden extenderse hasta el tórax y pueden acompañarse de respiraciones irregulares, taquicardia y piloerección. Se han descrito sensaciones eróticas que incluyen los genitales y excitación sexual. 7. Crisis generalizadas secundarias Se desarrollan en los sujetos con crisis parciales complejas en cualquier momento durante un episodio de actividad epiléptica. Las personas experimentan uno o más de los componentes principales de una crisis parcial compleja. Los ataques varían de un individuo a otro, desde un episodio muy breve con pocos síntomas hasta una constelación muy compleja de manifestaciones. Las crisis parciales complejas son la principal causa de accidentes en los automovilistas epilépticos.16 El examen neurológico suele ser normal. Algunos enfermos muestran un ligero incremento de los reflejos tendinosos en el lado opuesto al foco epiléptico. Se dice que los pacientes con crisis parciales complejas muestran una marcada asimetría facial que semeja movimientos faciales involuntarios como sonreír. Por lo general, el EEG es anormal con espigas focales, poliespigas y descargas episódicas de alto voltaje, ondas lentas que ocurren en una o ambas regiones temporales medias. Se deben investigar por completo todos los casos
Capítulo 4 Epilepsia
de crisis parciales complejas de reciente origen en adolescentes y adultos. Cerca del 50% de los niños y adultos experimenta dificultades escolares y problemas conductuales. Los fármacos de elección son fenitoína, carbamacepina o ácido valproico. También son efectivos la gabapentina, vigabatrina, lamotrigina y topiramato. El clonacepam y cloracepato son anticonvulsivos agregados útiles en crisis parciales complejas escasamente controladas.
II. Crisis del lóbulo frontal Las que surgen como crisis parciales complejas son difíciles de distinguir de las crisis del lóbulo temporal, en parte por las diversas proyecciones directas entre los dos lóbulos. Por lo regular, los síntomas iniciales de las crisis del lóbulo frontal consisten en sensaciones vagas, cefálicas o epigástricas. Son raros los síntomas más complejos como el pensamiento o las acciones forzados. Casi siempre las alucinaciones visuales o auditivas son elementales e incluyen destellos de luces de forma irregular o sonidos simples como silbidos o zumbidos. Las alucinaciones olfatorias se originan muchas veces de la actividad ictal de la corteza orbitofrontomedial, mientras que los periodos emocionales de miedo, depresión o irritabilidad indican un foco en la región anterior del cíngulo o insular opercular frontal. De manera similar, los fenómenos autonómicos como sed, palpitaciones, eructos, defecación y micción ocurren en crisis de las regiones medial, frontal u opercular. La inclusión de la corteza motora se distingue por movimientos tónicos o clónicos de la extremidad o extremidades contralaterales. No es raro que se conserve la conciencia. Puede haber una propagación somatotópica (marcha jacksoniana) seguida de parálisis posictal (parálisis de Todd) o bien la actividad se puede extender más lejos, lo que provoca una crisis generalizada secundaria. Tampoco es rara la actividad clónica unilateral persistente en presencia de una lesión estructural, como un tumor cerebral, que se presenta con un estado epiléptico motor focal (epilepsia parcial continua). Esto da lugar al daño neuronal permanente con hemiparesia espástica. Las crisis originadas en la corteza sensoriomotora suplementaria suelen ser de aspecto complejo, lo que muchas veces lleva a un diagnóstico equivo-
93
cado de seudocrisis.17 Las crisis pueden ser múltiples, desde cinco hasta 20 por día.18 Cada episodio es de aparición y terminación brusca, con una duración de 30 segundos o menos y con frecuencia sobrevienen durante el sueño. La confusión posictal es mínima. Una crisis consiste en la postura tónica de las extremidades, abducción de la extremidad superior contralateral con flexión a nivel del codo, rotación de la cabeza y ojos hacia el lado de la postura anormal de la extremidad.19 Mientras que la conciencia puede conservarse en ocasiones, son posibles la suspensión del habla, llanto, gruñidos, quejidos, repetición de palabras, sílabas o risa. Ambas crisis, las que proceden del área motora suplementaria y las frontopolares, evidencian posturas tónicas o distónicas de uno o de los dos miembros contralaterales. Sin embargo, las crisis frontopolares se vinculan con pérdida de la conciencia, lo cual diferencia a las dos alteraciones. La suspensión ictal del habla tiene lugar durante las crisis que se originan en un foco epileptógeno en la región parasagital del giro frontal superior dominante.20 Las crisis surgidas de un foco frontal dorsolateral se parecen a las que provienen del área motora suplementaria, pero inician con un pensamiento forzado y progresan con rapidez a crisis tonicoclónicas generalizadas. Las crisis parciales complejas originadas en el cíngulo se relacionan con miedo intenso, movimientos complejos y fenómenos autonómicos. Las crisis orbitofrontales son a menudo nocturnas y complejas. Los síntomas incluyen un componente vocal con exclamaciones o maldiciones; un componente afectivo, casi siempre miedo; y movimientos complejos que incluyen los músculos axiles y de las extremidades, defecación o movimientos de la pelvis, lo que sugiere una seudocrisis, si bien la naturaleza estereotípica del ataque confirma que es una verdadera crisis epiléptica.21 Las crisis parciales complejas procedentes de focos del lóbulo frontal evolucionan con más frecuencia a posturas contrarias a las originadas en el lóbulo temporal.22
III. Crisis del lóbulo parietal Aunque son raras se pueden identificar con el método clínico. El síntoma más habitual es una experiencia somatosensorial contralateral que se
94
Neurología
presenta como una crisis jacksoniana sensitiva. La sensación es de hormigueo o adormecimiento, pero puede haber dolor o sensación térmica. Una alteración de la imagen corporal causa sensación de movimiento de una extremidad, torsión o rotación del cuerpo o sensación de ausencia de uno de los miembros. Las ilusiones visuales surgen como figuras percibidas más grandes o más pequeñas o bien los objetos parecen estar en movimiento. La sensación vertiginosa o la disfasia indican compromiso de la porción anterior del lóbulo parietal.23
IV. Crisis del lóbulo occipital Este tipo de ataques es infrecuente. Por lo general, los síntomas son elementales y consisten en el revoloteo de luces o líneas, bolas, globos, ruedas, partículas finas, estrellas o una luz que se proyecta desde una fuente central, similar a la fortificación de un espectro migrañoso. Los síntomas se experimentan en el campo visual homónimo contralateral. A la ceguera ictal le preceden el deterioro visual, visión borrosa o pérdida de la visión con hemianopsia homónima, cuando la crisis se extiende hacia el lóbulo occipital del lado contrario. Si se daña la corteza occipital medial ocurre desviación ocular tonicoclónica contralateral, parpadeo forzado o temblor del párpado. El desarrollo de alucinaciones visuales más complejas, antecedidas por fenómenos visuales elementales, significa la extensión de la actividad epiléptica al lóbulo temporal ipsolateral.24 En los niños y adolescentes se ha descrito una epilepsia benigna del lóbulo occipital. Muchos casos familiares de crisis del lóbulo occipital cesan entre los 17 y 19 años. El EEG muestra espigas occipitales interictales unilaterales o bilaterales. El estudio de imagen por resonancia magnética (IRM) es positivo en la mayoría de los casos de crisis del lóbulo occipital ya que la mayoría de los pacientes sufre lesiones estructurales de esta localización. Tratamiento. Es el mismo descrito para las crisis complejas parciales.
AUSENCIAS (PEQUEÑO MAL) El síndrome de ausencias típicas comprende tres alteraciones: a) ausencia infantil, b) ausencia juvenil y c) epilepsia mioclónica juvenil.
Se desconoce su causa, pero existe una notoria predisposición genética en las crisis de ausencia.25 Es probable que las corrientes del ion calcio de bajo umbral (corrientes T), las cuales están controladas de manera parcial por inhibición mediada por GABA-b, alternadas con la excitación mediada por glutamato, pueden activar la descarga de neuronas talámicas, con lo que inician una crisis de ausencia.26 Las ausencias infantiles ocurren en niños de dos a 10 años de edad. La crisis es breve y de inicio súbito; los ataques duran desde sólo unos instantes hasta menos de 30 segundos. El niño permanece con la mirada fija y puede haber un breve movimiento de los ojos hacia arriba. Todas las actividades, como hablar, comer y la expresión facial, se detienen repentinamente. El ataque termina de manera abrupta. No hay confusión posictal y el paciente continúa con sus actividades previas. Los ataques de ausencias infantiles aparecen en niños que tienen crisis tonicoclónicas generalizadas o bien estas últimas pueden ir seguidas por la aparición de crisis de ausencias. En el 65% las crisis cesan, pero un considerable número de niños progresa a crisis tonicoclónicas generalizadas o epilepsia mioclónica juvenil.27 El resultado de la ausencia puede ser peor de lo ya indicado, con una notable proporción de pacientes que desarrollan crisis tonicoclónicas.28 Los adultos jóvenes con antecedentes de crisis de ausencia típicas, en particular los que no presentan remisión de sus ataques, tienen con frecuencia un desarrollo psicosocial limitado.29 Son comunes los accidentes y las heridas en las crisis de ausencia, sobre todo al andar en bicicleta. Está indicado recomendar la prevención de lesiones y usar el casco.30 La epilepsia mioclónica juvenil, que se hereda como un rasgo autosómico dominante, está ligada a un defecto genético localizado en el brazo corto del cromosoma 6. La epilepsia mioclónica juvenil es una causa común de crisis tonicoclónicas generalizadas en adolescentes y adultos jóvenes. Las sacudidas mioclónicas sincrónicas bilaterales múltiples son su rasgo característico y suceden por la mañana pocas horas después de despertar. Los pacientes también experimentan crisis tonicoclónicas generalizadas ocasionales. La ausencia ocurre en hasta el 30% de los casos y la actividad ictal se incrementa durante la privación del sueño, fatiga y abstención del alcohol. La inteligencia no se afecta y el examen neurológico es normal.
Capítulo 4 Epilepsia
95
El EEG muestra brotes de actividad irregular de ondas y espigas en la región frontal.
ciales evocados somatosensoriales de alto voltaje en las etapas tempranas de la enfermedad.32
AUSENCIA ATIPICA
Encefalopatía mitocondrial con fibras rojas rasgadas (EMFRR)
Epilepsias mioclónicas progresivas La epilepsia mioclónica juvenil se debe diferenciar de las raras alteraciones degenerativas relacionadas con la mioclonía y la epilepsia. Las epilepsias mioclónicas progresivas incluyen la enfermedad de Lafora, enfermedad de Unverricht-Lunborg, lipofuscinosis ceroideas neuronales infantil tardía, juvenil y adulta, sialidosis y encefalopatía mitocondrial con fibras rojas rasgadas (EMFRR). A diferencia de la epilepsia mioclónica juvenil, estas anomalías muestran deterioro intelectual y cognoscitivo progresivo, ataxia y espasticidad. Tratamiento. El ácido valproico es el fármaco de elección para el control de la epilepsia mioclónica juvenil. Por lo regular, la respuesta es escasa a la fenitoína y carbamacepina, las cuales pueden incrementar la actividad epiléptica.
Epilepsia mioclónica progresiva de Unverricht-Lunborg (disinergia cerebelosa mioclónica: síndrome de Ramsay-Hunt) La enfermedad de Unverricht-Lunborg es una forma distinta de epilepsia mioclónica progresiva que se hereda como un trastorno autosómico recesivo atribuido a un defecto genético en el mapeo de la región distal del cromosoma 21.3' Su prevalencia es alta en la población finlandesa. Los síntomas inician entre los seis y 15 años de edad y su curso es progresivo, que se caracteriza por crisis intensas de mioclonías sensibles a los estímulos y crisis tonicoclonicas. En algunos casos hay un lento deterioro intelectual y la ataxia es moderada. La mioclonía, ataxia y actividad epiléptica se incrementan durante 10 a 20 años, a continuación declinan y desaparecen en la cuarta década de la vida, dejando a los pacientes sólo una ligera incapacidad. El EEG muestra una disminución progresiva de la actividad de fondo con descargas de onda y espiga generalizadas. Hay una notable reacción a la estimulación fótica. También se encuentran poten-
La epilepsia mioclónica progresiva es una característica de algunos casos de EMFRR, una anormalidad que muestra un cuadro clínico muy variable, según sea el elemento afectado en la cadena respiratoria mitocondrial. La presentación clínica completa de la epilepsia mioclónica progresiva puede ocurrir en la EMFRR o sólo con crisis tonicoclonicas generalizadas ocasionales sin mioclonías. El cuadro clínico completo de la EMFRR incluye antecedentes de migraña, sordera, estatura corta, miopatía, acidosis láctica, atrofia óptica, demencia, disartria, neuropatía e hiperventilación. El EEG revela lentificación de la actividad de fondo en el límite theta de 5 a 7 Hz, con descargas intermitentes sincrónicas y simétricas de actividad delta de 2 a 3 Hz. Durante el registro ocurren de manera discontinua descargas de onda y espiga sincrónicas, poliespigas o descargas de onda lenta en el límite de 2 a 5 Hz. El diagnóstico se establece por la demostración de las típicas fibras rojas rasgadas en la biopsia muscular.
Enfermedad de Lafora Es un raro error innato del metabolismo de carbohidratos que se caracteriza por la presencia de cuerpos de inclusión de poliglucano en el SNC y otros tejidos. La enfermedad de Lafora es una forma de epilepsia mioclónica progresiva que se hereda como rasgo autosómico recesivo. El gen causante no esta aún identificado.33 Los cambios patológicos sobresalientes son la presencia de cuerpos de Lafora en muchos tejidos.34 Estas estructuras son inclusiones basófilas compuestas de polímeros de glucosa, con pequeños componentes variables de grupos fosfato y sulfato, los cuales se presentan siempre en el encéfalo y a menudo se encuentran en el músculo cardiaco y estriado, hígado y piel. La afección inicia en la adolescencia con crisis clónicas y tonicoclonicas generalizadas. Hay mió-
96
Neurología
clonía de acción y reposo, ataxia cerebelosa, crisis visuales y demencia de rápida progresión. Muy pocos casos se describen con un inicio oculto, progresión lenta y aparición tardía de crisis mioclónicas.35 El diagnóstico se establece por biopsia cerebral cuando no se identifican los cuerpos de Lafora en el estudio microscópico del hígado, músculo y piel. El EEG es anormal. En las etapas tempranas de la enfermedad se conserva la actividad de fondo alfa y hay episodios de descargas sincrónicas de onda y espiga. En la segunda etapa, la actividad alfa se interrumpe por un ritmo más lento y hay descargas bilaterales y espigas rápidas que ocurren de manera independiente y posterior en ambos hemisferios. En la etapa final, la actividad de fondo posee un ritmo lento con aparición de espigas multifocales rápidas.36 El divalproato sódico es el fármaco de elección para controlar la actividad epiléptica en todas las etapas de la enfermedad de Lafora, pero habitualmente su eficiencia en estas alteraciones es sólo parcial. De ser necesario para un mejor control de las crisis se debe agregar clonacepam de manera gradual. Hay que evitar el uso de fenitoina porque existen informes de que este agente incrementa la ataxia cerebelosa en la enfermedad de Unverricht-Lunborg y puede tener un efecto similar en la de Lafora. No existe un tratamiento efectivo para la enfermedad de Lafora. El divalproato sódico y el clonacepam reducen la actividad epiléptica en algunos casos.
Ausencia atípica Este tipo de crisis se presenta con signos similares a los de las ausencias, pero los pacientes padecen a menudo retraso mental y tienen tipos mixtos de crisis, incluyendo las tonicoclónícas generalizadas, mioclónicas, tónicas y atónicas. El EEG es más heterogéneo, con una actividad irregular de onda y espiga bilateral, una frecuencia de 0.5 a 2.5 Hz y una actividad de fondo anormal de espigas paroxísticas o complejos de onda y espiga. Esta alteración puede responder a la etosuximida, divalproato sódico o clonacepam, pero el tratamiento con los fármacos antiepilépticos ordinarios no es casi nunca satisfactorio. La lamotrigina o una dieta cetogénica pueden ser benéficas.
Síndrome de Lennox-Gastaut Este padecimiento, que inicia entre las edades de uno a dos años se considera un síndrome epiléptico maligno y se distingue por tipos de crisis múltiples, retardo mental y actividad lenta de onda y espiga en el EEG.37 Cerca del 25% de los pacientes tiene antecedentes del síndrome de West. Las crisis pueden ser tonicoclónicas, tonicoatónicas o ausencias atípicas; las crisis mioclónicas son raras. Se dice que el EEG es característico, con un ritmo de fondo lento con actividad de onda y espiga bilateral de 2 a 2.5 Hz o descarga paroxística rápida de 10 a 13 Hz. Esta última presentación, con tipos múltiples de crisis, evoluciona a un patrón predominante simple para la segunda década. Las deficiencias intelectuales, cognoscitivas y psicosociales son permanentes y el estado epiléptico es común. El tratamiento con los fármacos antiepilépticos ordinarios suele ser insatisfactorio; la lamotrigina puede ser benéfica pero también puede propiciar una erupción cutánea grave y se debe retirar a los primeros signos de afección dérmica. La gabapentina tiene un buen registro de seguridad y reduce la actividad de las crisis a dosis más altas. La vigabatrina es efectiva en el síndrome de LennoxGastaut, iniciando a 25 mg/kg por día y ajusfando con incrementos de 25 mg/kg por día hasta 200 mg/kg diarios si es necesario. El topiramato puede ser útil, pero su exposición ha sido limitada. Los corticosteroides causan efectos benéficos a corto plazo y una dieta cetogénica también es favorable en algunos casos. Se puede prescribir felbamato como monoterapia para casos refractarios del síndrome de Lennox-Gastaut. La dosis inicial es de 15 mg/kg por día y se puede incrementar con lentitud hasta 45 mg/kg por día. Se deben obtener con regularidad valoraciones hematológicas y bioquímicas por el riesgo de anemia aplásica e insuficiencia hepática. Antes de iniciar la administración de felbamato debe obtenerse un consentimiento informado.38
Espasmos infantiles (síndrome de West) Este síndrome combina la tríada de espasmos infantiles, retraso mental e hipsoarritmias en el EEG 39
Capítulo 4 Epilepsia
Los espasmos infantiles ocurren en la niñez durante el primer año de vida, muchas veces tan temprano como los tres meses de edad, con un inicio máximo entre los tres meses y el año de edad. Un ataque típico es variable, desde el simple balanceo de la cabeza hasta la flexión violenta de ésta, extremidades y tronco. Sin embargo, pueden aparecer otros patrones de extensión o flexión-extensión. Por lo regular, un ataque asume la forma de espasmos de los músculos flexores del cuello, tronco y extremidades. Esto da lugar a la flexión de la cabeza sobre el tórax, además de la flexión del tronco y extremidades. Cada episodio es breve y tras él sigue la relajación hasta una postura normal. En un solo día pueden ocurrir cientos de crisis. Se han descrito hemiespasmos o movimientos más complicados. Con frecuencia se vinculan con los espasmos infantiles la encefalitis crónica y malformaciones cerebrales, en particular la lisencefalia y enfermedades degenerativas del encéfalo como la esclerosis tuberosa. Las raras alteraciones susceptibles de curación incluyen la deficiencia de piridoxina, hipoglucemia y fenilcetonuria. Los antecedentes médicos muestran que todo es normal, sin enfermedades previas ni signos neurológicos anormales, y desarrollo psicomotor normal, al igual que los estudios de la tomografía computadorizada (TC) e IRM.40 Una vez que el trastorno desaparece, el paciente muestra un deterioro rápido con pérdida de los niveles del desarrollo ya obtenidos. La exploración neurológica interictal es anormal. El EEG de los espasmos tiene la apariencia única de poliespigas de alto voltaje variable y actividad de ondas en un fondo de ritmo delta y theta mixto (hipsoarritmia). Es importante identificar a los individuos que pueden tratarse. La inyección de 50 mg de piridoxina (vitamina B6) por vía intravenosa durante el registro del EEG detecta la dependencia de piridoxina. En dichos casos el EEG muestra una mejoría muy notoria. Deben descartarse la hipoglucemia y fenilcetonuria. El tratamiento con los anticonvulsivos ordinarios como la fenitoína, barbitúricos, carbamacepina y succinimidas es inefectivo.41 Los agentes terapéuticos usados más a menudo son la ACTH de 20 a 160 UI y la prednisona, con los cuales se obtiene el control de los espasmos en el 50 a 70% de los casos. El felbamato (véase Síndrome de
97
Lennox-Gastaut) se recomienda en los casos refractarios. También se aconsejan otros fármacos antiepilépticos como el nitracepam o vigabatrina o bien la piridoxina combinada con divalproato sódico. En ocasiones son benéficas la acetazolamida y una dieta cetogénica.42 Ningún tratamiento parece mejorar el desarrollo intelectual a largo plazo en los espasmos infantiles.
Crisis tónicas Se desarrollan en niños y se distinguen por la aparición súbita de una contracción sostenida de la musculatura axil y extremidades con pérdida de la conciencia. La exploración neurológica interictal es anormal en niños con retraso mental. Es importante diferenciar las crisis tónicas de la rigidez de descerebración intermitente secundaria a padecimientos graves y a menudo agudos de los hemisferios cerebrales.
Crisis tonicoclónicas (gran mal) Ocurren a cualquier edad. La crisis es de presentación abrupta sin síntomas prodrómicos. El total de la población neuronal está afectado, con la pérdida simultánea de la conciencia y la contracción simétrica de todos los músculos voluntarios. Si se cierran las cuerdas vocales y al mismo tiempo se contraen el diafragma y los músculos intercostales, el sujeto emite un sonido audible, con frecuencia un quejido de tono alto. El paciente cae al suelo en una postura de descerebración, con todos los músculos en contracción tónica. Durante este estado, cuya duración es de unos segundos a tres minutos, hay ausencia de movimientos respiratorios y cianosis. La fase tónica es seguida por la clónica, la cual se acompaña por contracciones espiratorias violentas con expulsión de saliva. Esta etapa puede presentarse con la mordida de los bordes de la lengua, lo cual provoca la salida de saliva hemorrágica. No es rara la incontinencia urinaria si la vejiga está llena. Los movimientos clónicos declinan poco a poco en frecuencia hasta que cesan por completo. El individuo permanece inconsciente, sin reaccionar a los estímulos dolorosos; sus pupilas no son reactivas y están fijas, las extremidades permanecen nacidas y se observan reacciones plantares extensoras bilaterales. Después de varios mi-
98
Neurología
ñutos, el sujeto despierta, habitualmente combativo, irritable y muy confuso hasta que se duerme. Si se lo despierta, entre 20 a 30 minutos después, se queja de una cefalea intensa, dolores musculares y fatiga extrema, además de que parece irritable. La recuperación completa ocurre tras varias horas, pero muchas personas se sienten mal desde el punto de vista mental durante varios días luego de la crisis. Un historial preciso es en particular importante en estos pacientes. Siempre se debe obtener una descripción completa y precisa de la crisis. Es imperativo distinguir a los sujetos que padecen crisis focales con generalización secundaria de aquellos que sufren crisis primarias tonicoclónicas. En el caso de la aparición focal, el paciente puede describir un aura o evidenciar signos de la parálisis de Todd después de la crisis, ambos indicativos de la aparición focal y la posibilidad de daño cerebral subyacente. La parálisis de Todd es una hemiplejía o monoplejía que puede persistir desde unos días hasta una semana tras la crisis. La exploración neurológica interictal casi siempre es normal. El EEG interictal es normal en el 50% de los pacientes. Otros presentan descargas cortas de espigas generalizadas y actividad de ondas acentuadas con la hiperventilación. En algunos casos se observan espigas aisladas o actividad de onda y espiga. Casi todas las crisis tonicoclónicas son generalizadas de manera secundaria, no tanto de naturaleza primaria, y el fenómeno secundario se atribuye a un fondo de actividad ictal parcial. De ahí que sea relevante obtener el historial tanto del paciente como de un observador. Los fármacos de elección son la carbamacepina, divalproato sódico o fenitoína. Los nuevos anticonvulsivos como la gabapentina también son efectivos en el control de crisis tonicoclónicas primarias.
Las crisis atónicas focales son ataques parciales con parálisis ictal de una o más partes del cuerpo. Hay una hemiplejía ictal transitoria, monoplejía o debilidad facial. Los ataques son las más de las veces breves y preceden a cualquier actividad convulsiva de cualquier parte del cuerpo. A la atonía puede precederla un aura, como la de las crisis tonicoclónicas generalizadas secundarias, o bien es el inicio de una crisis parcial. Sin embargo, el aura no causa movimientos convulsivos, como puede esperarse en otras crisis, y la debilidad sin convulsiones simula la parálisis de Todd que ocurre después de una crisis convulsiva franca. El factor etiológico de las crisis atónicas focales es tal vez una supresión de la actividad cortical por una descarga ictal en un área del cerebro que, se sabe, inhibe el movimiento. La mioclonía negativa consiste en un breve lapso de mayor tono en una extremidad o la sacudida continua de ésta con pérdida del tono postural. La atonía más extensa de la extremidad y músculos axiles propicia la caída del paciente. El diagnóstico depende de la demostración de un periodo de silencio en el EMG de 100 a 400 mseg, además de una onda aguda en el EEG sobre la corteza frontal posterior contralateral que antecede al periodo de silencio del EMG por 20 a 40 mseg. Los ataques de caídas tienen diferentes causas identificables, las más comunes de las cuales son los padecimientos cardiacos o vasculares cerebrales.44 Otras anomalías incluyen crisis parciales originadas en los lóbulos frontal o temporal, crisis inducidas por paro cardiaco45 o arritmias, pérdida del equilibrio por la postura distónica durante la crisis o la rápida propagación de la actividad ictal a la formación reticular pontina.46 Tratamiento. Los fármacos efectivos contra los ataques de caídas son el divalproato sódico, benzodiacepinas, felbamato, vigabatrina y lamotrigina.47
Crisis atónicas
Crisis en el embarazo
Se describen como la disminución súbita de tono muscular y ello ocasiona la caída al piso. Cuando estos episodios son muy breves se los conoce como ataques de caídas.43 El síndrome de crisis atónicas incluye ataques atónicos focales, mioclonías negativas y ataques de caídas.
La mayoría de los embarazos en mujeres epilépticas tiene un resultado favorable, pero aun así son posibles los mortinatos y la muerte infantil perinatal; además, las malformaciones en los hijos de mujeres con epilepsia son más frecuentes respecto de las mujeres que no padecen la enfermedad. El riesgo de una malformación de considera-
Capítulo 4 Epilepsia
99
ción en el feto es de 3 a 4% en las mujeres no los ajustes apropiados a la medicación cuando sea epilépticas y se eleva hasta el 6.9% en las que pa- necesario. De cualquier manera, el objetivo es lodecen el trastorno.48 La exposición a fármacos an- grar la monoterapia a las dosis de protección más tiepilépticos en el primer trimestre del embarazo bajas. da como resultado un feto anormal en 11.3% de El tratamiento de la epilepsia durante el embalos casos.49 Todos los antiepilépticos del mercado razo debe seguir ciertos parámetros: pueden provocar efectos teratógenos, incluidos pro1. Se debe establecer el control óptimo de las blemas cardiacos congénitos, defectos del tubo crisis en una mujer epiléptica que planea un embaneural, labio y paladar hendidos, deformidades es- razo mediante monoterapia antiepiléptica. queléticas y microcefalia.50 La politerapia incre2. Si la persona recibe monoterapia con valmenta el riesgo de teratogenicidad. Al aumentar el proato, con total control de las crisis, se le debe número de antiepilépticos usados en combinación notificar a la mujer el mayor riesgo de espina bífida, durante el primer trimestre se eleva la incidencia así como el de cambiar a cualquier otro fármaco de malformaciones fetales. La terapéutica con fe- antiepiléptico. nitoína y divalproato sódico tiene mayor riesgo que 3. Se deben obtener cada trimestre los niveles la carbamacepina y es aún superior con la poli- libres de antiepilépticos y cada semana durante el terapia.51 Entre las malformaciones específicas es- último mes del embarazo; asimismo, se ajustan las tán los defectos del tubo neural relacionados con dosis para mantener un nivel farmacológico terael consumo de divalproato sódico y tal vez el trata- péutico. miento con carbamacepina.52 4. Debe iniciarse el suplemento de folato al prinEn el embarazo está indicada la monoterapia cipio del embarazo y continuarlo durante él.56 La graduada a las dosis efectivas más bajas para con- función de esta sustancia en la prevención de los trolar las crisis. Si fracasa un fármaco se debe sus- defectos del tubo neural no se conoce bien. tituir por otro y eliminar el primero. Sin embargo, 5. En las pacientes menores 35 años edad decuando no es posible controlar las crisis con mo- ben ordenarse estudios intrauterinos con ultrasonoterapia, se recomienda la politerapia con medi- nografía de alta resolución entre las semanas 11 y camentos que tengan propiedades farmacológicas 19. diferentes (p. ej., un agente bloqueador de los ca6. Se recomienda la determinación sérica de nales del sodio dependiente del voltaje y gaba- fetoproteína alfa en todos las mujeres mayores de pentina).53 35 años edad. El embarazo reduce el umbral del cerebro para 7. Está indicada la amniocentesis si la ultrasolas crisis, probablemente por el desequilibrio elec- nografía es anormal o el nivel de fetoproteína alfa trolítico, alteraciones hormonales o estrés emocio- está elevado. nal. El embarazo también da lugar a la disminu8. Se debe examinar con mucho cuidado al reción de los niveles séricos de anticonvulsivos debi- cién nacido en busca de malformaciones congénido a la menor absorción intestinal e incremento de tas vinculadas con el anticonvulsivo al cual se le su metabolismo. Casi 17% de las pacientes epilép- ha expuesto. Hay que administrar 1 mg de fitoticas embarazadas experimenta una mayor frecuen- nadiona (vitamina K) y supervisar con cuidado los cia de crisis.54 Esto es en particular cierto en per- factores de coagulación. sonas que tienen más de una crisis por mes antes 9. Las dosis de los antiepilépticos no deben rede la concepción. ducirse en la puérpera hasta los niveles anteriores En general, las crisis aisladas no afectan el feto. al embarazo durante varios meses. Se debe revisar Empero, el estado epiléptico es una complicación a la mujer cada mes hasta obtener un nivel plasmáde alto riesgo, tanto para la madre como para el tico estable. feto y se debe tratar con rapidez y de modo intensivo. Durante el embarazo disminuyen los niveles CRISIS EN NIÑOS de antiepilépticos libres de carbamacepina, fenitoína y fenobarbital y se incrementan los de valEn este capítulo se han revisado muchos tipos proato;55 por tanto, se deben verificar con mucho de crisis infantiles en cada una de las categorías. cuidado los niveles libres de fármacos y realizar Las causas más comunes de crisis en los niños se
100
Neurología
enlistan en el cuadro 4-2. Los antecedentes son la clave del diagnóstico y deben obtenerse con gran detalle del padre y los niños mayores. El error más frecuente es diagnosticar en forma equivocada crisis parciales complejas (crisis psicomotoras), que son habituales en la infancia, como ausencias (pequeño mal), una forma rara de epilepsia infantil. El diagnóstico equívoco lleva a prescribir una terapéutica inapropiada y a la imposibilidad de controlar las crisis. Son frecuentes las epilepsias infantiles benignas y comprenden cerca del 25% de los episodios en niños menores de 13 años de edad. Por lo general, las crisis son nocturnas, de baja frecuencia y unilaterales y pueden progresar hasta crisis tonicoclónicas secundarias. En muchos casos, la crisis inicial no se repite, pero en otros el paciente puede sufrir varias en un periodo de cinco años. Las exploraciones física general y neurológica y los estudios de laboratorio y neuroimagen son normales.57 El EEG muestra espigas de alto voltaje u ondas agudas y complejos de ondas lentas en las derivaciones centrales o mediotemporales, las cuales son unilaterales y en ocasiones bilaterales cuando ocurren en forma independiente en los dos lados. La alteración se resuelve de manera espontánea a la edad de 16 años. Se han descrito crisis benignas similares con anormalidades EEG de la región frontotemporal y parietotemporal. Todas tienen un pronóstico excelente. El tratamiento es motivo de controversia. Lo más aceptado es recomendar una terapéutica anticonvulsiva después de la segunda crisis y continuar el tratamiento por un periodo de dos años. El fármaco de elección es la carbamacepina.
Crisis febriles Aparecen en niños entre las edades de seis meses y cinco años y constituyen el 3 a 5% de las crisis infantiles. La gran mayoría se presenta con ataques tonicoclonicos generalizados simples que ocurren al principio del episodio febril, cuando hay una elevación súbita de la temperatura corporal durante una infección sistémica moderada. Casi ningún niño padece recurrencia; durante el episodio febril el examen neurológico y el EEG son normales, la alteraciones benignas y el pronóstico excelente. Se considera que las convulsiones febri-
les benignas de este tipo están determinadas de manera genética y un factor importante es la herencia materna. Un pequeño grupo de niños con hallazgos neurológicos anormales también desarrolla crisis febriles. Estos ataques son a menudo prolongados y poseen características focales; son posibles crisis múltiples durante el episodio febril. La exploración neurológica y el EEG son anormales. En consecuencia, se pueden identificar dos grupos distintos en la categoría de crisis febriles: benignas y complejas; estas últimas representan la epilepsia desencadenada por la fiebre. El tratamiento de las crisis febriles no suscita consenso. Al parecer, no son efectivos para su prevención los fármacos antiepilépticos como profilaxis. En el pasado se recomendaba el fenobarbital pero no se considera que sea más efectivo que un placebo y tiene además efectos deletéreos sobre el desarrollo cognoscitivo e intelectual del niño.58 Para prevenir las crisis febriles en niños susceptibles se recomienda el diacepam por vía rectal, administrado durante la aparición del episodio febril.59
Crisis reflejas Un estímulo específico puede precipitar la epilepsia. Es probable que las crisis tonicoclónicas generalizadas que resultan de un estímulo luminoso sean la forma más frecuente de crisis reflejas. El mecanismo desencadenante puede ser la luz intensa aplicada súbitamente, la luz solar intermitente a través de los árboles, la iluminación en una discoteca, una televisión mal ajustada o la exposición a los juegos de video.60 Muchos sujetos, además de los ataques fotosensibles, sufren crisis espontáneas.61 En esta categoría es un fenómeno raro la inducción de sacudidas mioclónicas, ausencias o crisis generalizadas por patrones visuales. En algunos casos las mioclonías provocadas por pensamientos y decisiones pueden ir seguidas de crisis generalizadas. Los individuos pueden experimentar síntomas mientras juegan ajedrez o cartas, realizan tareas aritméticas o procesan información espacial (p. ej., el cubo de Rubic). La epilepsia durante la lectura es rara. Este fenómeno consiste en movimientos mioclónicos de la mandíbula al momento de leer que se incremen-
Capítulo 4 Epilepsia
tan en amplitud y culminan en una crisis generalizada. Las crisis inducidas por música llevan el nombre de epilepsia musicogénica. El activador puede ser una pieza musical específica, la exposición a composiciones musicales nuevas o desconocidas, un instrumento en particular, el canto o la audición de sonidos inusuales como las campanas de una iglesia. En consecuencia, es posible que esta forma epiléptica sea precipitada por la reacción afectiva a una pieza de música o sonido específico. La masticación y la deglución pueden inducir crisis, al igual que comer alimentos pesados o incluso el olor de la comida. La inmersión en agua caliente provoca actividad ictal, casi siempre crisis complejas parciales. El agente activador parece requerir agua muy caliente (40 a 50°C). Las crisis puede desencadenarlas un estímulo auditivo, somatosensorial o táctil inesperado. El ruido intenso es el estímulo más común en este grupo. Por lo regular, los pacientes padecen hemiparesia con retraso mental. La alteración debe diferenciarse de la hiperekplexia y coreoatetosis cinesiogénica paroxística.
CRISIS INDUCIDAS POR FÁRMACOS Aunque su incidencia es baja, el uso frecuente de la farmacoterapia en la práctica médica moderna hace que este tipo de crisis sea un problema relativamente común para los neurólogos. Las crisis ocurren con más facilidad en individuos que son epilépticos o que tienen una tendencia epiléptica cuando se exponen a fármacos con propiedades convulsivas. Además, las dosis altas y la absorción rápida en la administración intravenosa aumentan las probabilidades de crisis. En la mayoría de los casos, el episodio inducido por fármacos es una crisis tonicoclónica generalizada, pero también ocurren crisis parciales y estado epiléptico. Muchas sustancias, las cuales son aceptables desde el punto de vista farmacológico al igual que ciertos productos recreativos, incluyendo el alcohol o su supresión, pueden inducir crisis. El inicio súbito de un ataque en un individuo recién expuesto a un medicamento o una sustancia recreativa debe suscitar la sospecha de una relación entre el producto y la crisis.
101
EPILEPSIA EN LA VEJEZ La incidencia de la epilepsia en los ancianos es mayor que en los niños, jóvenes y adultos de edad media. Su incidencia es de 30 por 100 000 a la edad de 40 años y se eleva hasta 140 por 100 000 a la edad de 80 años.62 Las crisis son sintomáticas en cerca de 50% de los pacientes ancianos, pero el restante 50% debe considerarse idiopático. La causa más común es la enfermedad vascular cerebral seguida por la enfermedad de Alzheimer, traumatismos craneales, insuficiencia hepática y renal, diversas anormalidades metabólicas, administración o interrupción de medicamentos y supresión de alcohol. La característica idiopática de las crisis debe disminuir con la evaluación adecuada de éstas en la población senil. Por lo general, los ataques en este grupo de edad son de tipo parcial complejo que muchas veces progresan a crisis generalizadas secundarias. Las crisis parciales simples no son raras, pero sí las tonicoclónicas generalizadas primarias. El estado epiléptico es la principal complicación, ya que en su forma convulsiva tiene una alta mortalidad, mientras que el estado no convulsivo, en el cual se presenta un cambio abrupto de la actividad mental, es a menudo mal diagnosticado como una apoplejía, demencia, intoxicación con fármacos o delirio. Las consecuencias de las crisis en los ancianos son en potencia graves ya que incluyen lesiones como la fractura de cadera o el hematoma subdural, confusión posictal prolongada, deficiencias neurológicas permanentes e infecciones, incluida la neumonía. El tratamiento con antiepilépticos requiere una supervisión cuidadosa. No son raros los efectos adversos: fenitoína (ataxias), carbamacepina (diplopía), divalproato sódico (temblores) y barbitúricos (sedación). Dado que los antiepilépticos ordinarios se fijan a las proteínas y las proteínas séricas totales disminuyen con la edad, la determinación de los niveles farmacológicos debe ser en la forma libre o no fijada.63 La medicación debe iniciar a una dosis baja y se incrementa de manera gradual mientras se vigilan muy de cerca los niveles del antiepiléptico en un esfuerzo de evitar reacciones adversas. La gabapentina, que no se fija a las proteínas séricas ni se metaboliza en el hígado, es una buena alternativa y un anticonvulsivo efec-
102
Neurología
tivo y puede usarse como monoterapia.64 La lamotrigina65 y el topiramato también son buenas alternativas. Con frecuencia, el cumplimiento del régimen terapéutico es un problema, como resultado de la mala memoria, demencia, afección visual o escasos ingresos. En consecuencia, es prudente encargar a un miembro cercano de la familia el control de la medicación. Una complicación adicional es el hecho de que los antiepilépticos que ingieren los ancianos casi siempre interactúan con otros fármacos que reciben, como benzodiacepinas, antidepresivos, antipsicóticos, antiácidos, bloqueadores de los canales del calcio y warfarina, con un mayor riesgo de efectos adversos.66 Por lo tanto, el médico debe revisar todos los medicamentos prescritos para las enfermedades concomitantes, por ejemplo depresión, trastornos cardiovasculares, hipertensión e infecciones, ya que pueden alterar el metabolismo de los antiepilépticos. Los anticonvulsivos tienden a inducir el metabolismo de otros fármacos, lo que ocasiona una disminución de la respuesta deseada.67
CRISIS INTRATABLES En un pequeño número de niños y adultos no se observa una respuesta favorable a los antiepilépticos, por lo cual se dice que padecen epilepsia intratable. Este término alude a la epilepsia de un individuo que tiene como mínimo una crisis anual y no responde a cuando menos tres de los mejores antiepilépticos.68 Sin embargo, cerca del 40% de los niños con crisis intratables sufre una remisión completa y se mantiene libre de crisis sin medicamentos. La introducción de nuevos fármacos antiepilépticos como la gabapentina y las mejores técnicas quirúrgicas deben aumentar este porcentaje en la siguiente década. Cuando las crisis persisten a pesar de una adecuada terapéutica antiepiléptica, es prudente considerar: 1. Un error diagnóstico 2. Un error en la clasificación del tipo ictal 3. Coexistencia de epilepsia y crisis no epilépticas 4. Una lesión estructural subyacente 5. Una enfermedad degenerativa de fondo 6. Toxicidad de los fármacos antiepilépticos
CRISIS NO EPILÉPTICAS (SEUDOCRISIS) Se las puede considerar como un patrón conductual paroxístico que semeja epilepsia e inician por mecanismos psicológicos.69 Las seudocrisis son experiencias paroxísticas súbitas similares a las epilépticas, pero no son desencadenadas por descargas eléctricas anormales del cerebro. Estas crisis pueden coexistir con la verdadera epilepsia o aparecen en ausencia de ésta. Son asimismo una forma somática de comunicación que incluye mecanismos disociativos, a veces relacionados con antecedentes de experiencias traumáticas, en particular el abuso infantil,70 y por lo regular existen con otros trastornos psiquiátricos.71 Características clínicas. El diagnóstico se establece por la observación directa y es esencial atender con cuidado al paciente, sentado o parado al lado de la cama, y evitar cualquier restricción de movimiento. Las seudocrisis, más habituales en las mujeres, son de una infrecuente larga duración, con movimientos de la cabeza de lado al lado, arqueamiento de la espalda, movimientos pélvicos y agitación asincrónica de las cuatro extremidades. No es rara la vocalización, incluyendo el exceso verbal o la emisión de una voz de niño. Se han informado la deambulación agitada y los sentimientos impersonales, con experiencias de extracorporalidad o una sensación de levitación. La exploración muestra una reacción a la estimulación dolorosa y respuestas flexoras plantares bilaterales durante una seudocrisis. El EEG, preferentemente prolongado y con vigilancia,72 no muestra actividad ictal durante una seudocrisis. Los niveles de prolactina sérica se incrementan en la epilepsia pero permanecen nórmales en las seudocrisis en el periodo posictal inmediato. La saturación arterial de oxígeno con el uso de un oxímetro de pulso cae durante las crisis epilépticas, aunque permanece normal en las seudocrisis. En éstas no son raras las enfermedades orgánicas concomitantes, por ejemplo un trastorno neurológico o neuroquirúrgico actual o anterior o una afección sistémica que lesiona el encéfalo.73 El diagnóstico diferencial incluye las crisis tonicoclónicas, crisis parciales complejas,74 ataques de síncope y parasomnias. Lo más difícil es la diferenciación de las crisis parciales complejas del
Capítulo 4 Epilepsia
lóbulo frontal cuando los movimientos asincrónicos de las extremidades y la vocalización se parecen mucho a una seudocrisis. Sin embargo, las crisis parciales complejas del lóbulo frontal, que tienen un curso ictal más corto (por lo general menor de 60 segundos), inicio y término abruptos, tienden a ocurrir en el sueño y exhiben la contracción tónica de las extremidades superiores en abducción. Tratamiento. El tratamiento primario para las seudocrisis debe ser la psicoterapia, incluyendo la terapéutica familiar cuando el paciente es un niño.75 Los antidepresivos están indicados cuando la depresión es un factor de relevancia. Procedimientos diagnósticos. Los antecedentes, con la descripción precisa de la crisis explicada por el sujeto y un observador, y el examen neurológico son los factores más importantes en la evaluación de la epilepsia. El enfermo con sospecha de un trastorno ictal debe tener: 1. Historia clínica completa y exploración física general y neurológica. Es esencial obtener una descripción exacta de la crisis por parte del paciente y un observador y preguntar acerca de la presencia o ausencia de los factores revisados en Factores etiológicos de las crisis (pág. 86). 2. EEG. En la mayoría de los casos, el EEG interictal es normal. Los hallazgos característicos del EEG se revisaron en cada tipo particular de crisis. La hiperventilación, estimulación fótica y privación del sueño son medidas útiles para desenmascarar un trastorno ictal. Es necesario un EEG ambulatorio de 24 horas y que el paciente anote en un diario sus actividades en los casos difíciles. Se recomienda el EEG con grabación en video cuando el diagnóstico del tipo ictal está en duda o para diferenciar las crisis de las seudocrisis. 3. Se indica una IRM en las crisis parciales simples, parciales complejas y tonicoclónicas generalizadas para identificar o descartar una lesión estructural. La IRM es en particular sensible para identificar lesiones del lóbulo temporal, lo cual incluye la esclerosis temporal medial y la gliosis en personas con crisis intratables (fig. 4-2). 4. Deben solicitarse estudios hematológicos para verificar los electrólitos (Na +, K+, Ca + + , Mg+), nitrógeno ureico sanguíneo (BUN), creatinina, glucosa, función hepática y tiroidea. Otros estudios (p. ej., valoración toxicológica, niveles de alcohol) dependen de la presunción clínica.
103
Fig. 4-2. IRM que muestra la presencia de una cicatriz glial en la cara inferomedial de la porción media del lóbulo temporal derecho en un paciente con crisis parciales complejas.
5. Se indican los estudios de aminoácidos séri cos, ácidos orgánicos, enzimas lisosomales y amo nio en los espasmos infantiles, síndrome de LennoxGastaut y crisis mioclónicas progresivas. 6. Se recomienda la verificación de los niveles de lactato y piruvato séricos para la valoración de las encefalopatías mitocondriales. 7. Cuando un paciente ya recibe fármacos pero el diagnóstico de trastorno convulsivo está en duda, se deben realizar las siguientes evaluaciones. Si el EEG inicial es normal, se retira la medicación anticonvulsiva con lentitud y se repite el EEG. Cuando este último permanece normal y el sujeto no tiene crisis, se obtiene un EEG después de la privación del sueño. Si es normal, está indicado un EEG de 24 horas. En caso de que siga normal y el individuo no sufre crisis, es poco probable que se requiera tratamiento. 8. Es importante reconocer a los sujetos con seudocrisis. A menudo este problema se complica por la aparición de seudocrisis en pacientes con trastornos epilépticos auténticos. Los pacientes que padecen seudocrisis muestran una mayor tendencia a morderse la lengua (más en la punta que en los bordes), no sufren incontinencia urinaria,
104
Neurología
hay reacción al dolor profundo durante la crisis y una gran resistencia a abrir los ojos por blefarospasmo; además, las pupilas reaccionan a la luz y se observa una respuesta flexora plantar bilateral. El individuo es capaz de recordar los sucesos que ocurrieron durante la crisis, el EEG posictal no revela lenificación y el nivel sérico posictal de prolactina se incrementa en la epilepsia, aunque se mantiene normal en las seudocrisis en el periodo posictal inmediato. 9. Otros procedimientos diagnósticos en la epilepsia incluyen la punción lumbar, arteriografía y búsqueda de metástasis cerebrales, según sea la presunción clínica. El estudio de IRM es el más sensible para la detección de lesiones estructurales en el lóbulo temporal, en particular en la esclerosis o tumores mesiotemporales en personas con crisis intratables (fig. 4-3). Sin embargo, la combinación
del EEG, tomografía computadorizada por emisión de fotón simple (TCEFS) en el periodo ictal y tomografía por emisión de positrones (TEP) en el interictal tiene la mayor sensibilidad y especificidad para crisis del lóbulo temporal, sin importar la presencia de anormalidades estructurales.76
FARMACOTERAPIA Puesto que no existe una dosis estándar para los anticonvulsivos, el fármaco seleccionado debe administrarse en suficiente cantidad para obtener una concentración plasmática terapéutica. En muchos casos es prudente iniciar el tratamiento con dosis pequeñas para evitar los efectos adversos, por lo regular la somnolencia. Esto se lleva a cabo incrementando tan sólo la dosis cuando el paciente se siente cómodo con la dosis actual del medicamen-
Fig. 4-3. Estudio de IRM. Aparece un área de mayor intensidad localizada en la cara medial de la porción media del lóbulo temporal derecho. A, corte transversal. 6, corte coronal. Oligodendroglioma en un paciente con crisis parcial compleja.
Capítulo 4 Epilepsia
to. Se deben determinar las concentraciones plasmáticas cuando el nivel del fármaco alcanza un estado estable, lo cual es habitual mente cuatro vidas medias del fármaco. Una vez que se alcanza el estado estable, la decisión de mantener, incrementar o reducir la dosis se determina a partir de la concentración plasmática. Si el control de la crisis se consigue a niveles por debajo de las concentraciones plasmáticas terapéuticas recomendadas, no es necesario incrementar las dosis. En forma similar, si no se consigue el control de las crisis por arriba del límite plasmático terapéutico recomendado, se aumentan las dosis del medicamento hasta que se controlan o aparecen los signos de toxicidad. La dificultad para el control en virtud de la toxicidad sistémica o neurotoxicidad casi siempre ocurre al inicio del tratamiento. Se deben realizar determinaciones de los niveles plasmáticos de los anticonvulsivos a través de todo el tratamiento. Para no separar recomendaciones para los diferentes fármacos, un plan de acción simple podría ser el siguiente: 1. Siete días después del inicio del tratamiento 2. Siete días después de cada cambio posológico 3. Siete días después de la adición o suspensión de un nuevo anticonvulsivo 4. Si hay una recurrencia o un incremento de la actividad ictal 5. Si se observa una reacción adversa obvia al medicamento o si se presentan signos de toxicidad 6. A intervalos de seis meses en los pacientes con trolados
Fenitoína Acción. Controla la propagación de la actividad epiléptica al prevenir la entrada de sodio a las neuronas, estabilizando de esta manera el umbral en contra de la hiperexcitabilidad causada por la estimulación excesiva de los neurotransmisores excitatorios. La fenitoína presenta una notable fijación a la albúmina sérica y tiene el potencial de desplazar de los sitios de unión a otros medicamentos que también se fijan a ella como el ácido valproico, warfarina y antiinflamatorios no esferoides (AINE). Esto propicia un incremento de la actividad de la fenitoína y fármaco desplazado. En consecuencia, es necesaria una supervisión cuida-
105
dosa de ambos fármacos. Se debe medir la fenitoína total y libre y se mantienen los niveles de ácido valproico entre 50 y 100 μg/ml. El desplazamiento de la warfarina del sitio de unión es seguido por el incremento de los niveles de warfarina libre y de la relación normalizada internacional (INR, del inglés International normalized ratio). Empero, la fenitoína actúa como un inductor de las enzimas hepáticas, lo que resulta en algunos casos en un incremento del metabolismo de la warfarina con disminución del INR. Por consiguiente, se recomienda la vigilancia más frecuente y cuidadosa del INR y la dosis de warfarina cuando uno de los dos medicamentos se añade en la presencia del otro. La fenitoína tiene un perfil metabólico no lineal debido a la saturación de enzimas hepáticas causantes de su metabolismo. Los aumentos posológicos no deben exceder los 30 a 50 mg para evitar la elevación súbita de los niveles séricos cuando se excede la saturación de enzimas. La vida media de la fenitoína dentro del límite terapéutico es de 20 a 36 horas, lo cual permite una sola dosis diaria. No obstante, puede haber una caída brusca de la concentración sérica y reincidencia de las crisis si el sujeto deja de tomar la única dosis diaria prescrita. En consecuencia, se recomienda un régimen posológico cada 12 horas. Si se omite una dosis, se debe ingerir con la siguiente toma programada. Indicaciones. Crisis tonicoclónicas generalizadas y complejas parciales. Vida media. De 20 a 36 horas. Estabilidad. De siete a 10 días. Administración del fármaco. Cada 12 horas. Se presenta en cápsulas de 30 y 100 mg, tabletas de 50 mg, suspensión de 125 mg en 5 mL, ámpulas para uso parenteral o 50 mg/ml en frascos de 2 y 5 mi. La inyección de fenitoína sódica se debe suministrar con lentitud en los adultos, sin exceder los 50 mg/min por vía intravenosa. A los recién nacidos se les debe dar el medicamento a un ritmo que no exceda 1 a 3 mg/kg/min. Niveles terapéuticos. Fenitoína total, 10 a 25 (ig/ml. Fenitoína libre 1 a 3 μg /ml. Efectos adversos. SNC: ataxia, letargo, nistagmo, visión borrosa, diplopía, problemas de la memoria, náuseas y vómitos. Sistema nervioso periférico: neuropatía periférica. Los síntomas no relacionados con el sistema nervioso incluyen hir-
106
Neurología
sutismo, hiperplasia gingival, alteración de los rasgos faciales, supresión de la masa ósea, disminución del sodio, reducción del folato sérico y anemia megaloblástica. Se debe retirar la fenitoína si el paciente desarrolla erupción cutánea.
Fosfofenitoína Acción. Es un éster fosfato disódico hidrosoluble de la fenitoína que se convierte en el plasma a fenitoína.77 La fosfofenitoína se desarrolló con la finalidad de eliminar la escasa solubilidad en agua78 y la irritación venosa relacionada con la administración intravenosa de fenitoína.79 La fosfofenitoína es compatible con las soluciones intravenosas comunes y se puede suministrar con rapidez por venoclisis. La infusión intravenosa de fenitoína está limitada por su vehículo propilenglicol, que es la causa de la hipotensión en las arritmias cardiacas notificada con la fenitoína intravenosa.80 La ausencia de este vehículo hace que la fosfofenitoína sea un compuesto más seguro y el tratamiento de elección para el estado de mal epiléptico. Una vez administrada por vía intravenosa, la molécula de fosfato se rompe por las bifosfatasas para convertir la fosfofenitoína en fenitoína activa. Indicaciones. Tratamiento del estado epiléptico.
Carbamacepina Farmacocinética. Actúa por medio del bloqueo de los canales del sodio dependientes de voltaje en las membranas neuronales La carbamacepina tiene la propiedad de inducir su propio metabolismo, lo que resulta en un incremento de los requerimientos de dosis durante las primeras semanas del tratamiento. Esta autoinducción es el producto de la formación de enzimas metabólicas adicionales y el proceso alcanza su máximo dentro del primer mes. Este fármaco se debe introducir con lentitud para minimizar los efectos adversos, pero las dosis se tienen que incrementar por varias semanas para mantener los niveles séricos terapéuticos adecuados. La suspensión de la carbamacepina se vincula con su desinducción en un periodo de cuatro semanas. La disminución de la actividad enzimática metabólica puede afectar la medicación concomitante, en particular el divalproato sódico, con una elevación de
los niveles séricos y la presentación de efectos adversos tóxicos. Indicaciones. La carbamacepina es efectiva en el control de las crisis tonicoclónicas generalizadas, parciales complejas y parciales simples. Vida media. De 13 a 17 horas. Estabilidad. De cuatro a seis semanas después de la dosis inicial. Metabolismo. Se metaboliza en el hígado a 10,11-epóxido, que se excreta en la orina. Dosis inicial. Se administran 200 mg cada 12 horas. Máxima dosis diaria. Hasta 200 mg cada 12 horas a 800 mg cada ocho horas. Presentaciones. Tabletas masticables de 100 mg y tabletas de 200 mg. Una preparación de carbamacepina de liberación controlada en tabletas de 100, 200 y 400 mg. La suspensión de carbamacepina está disponible en 5 ml/100 mg. Efectos adversos. SNC: desorientación mental, somnolencia, letargo, problemas de la memoria, ataxia de las extremidades y la marcha, disartria, visión borrosa o diplopía, agitación, inquietud, irritabilidad, insomnio, movimientos coreiformes. Efectos no relacionados con el sistema nervioso: leucopenia, trombocitopenia y erupción cutánea. Niveles sanguíneos terapéuticos. De 8 hasta 12 ug/ml. Fármacos que afectan los niveles séricos de la carbamacepina. El incremento de los niveles de carbamacepina ocurre en la relación con propoxifeno, eritromicina, cimetidina y fluoxetina. La disminución de los niveles de carbamacepina se observa junto con fenitoína y fenobarbital. Los fármacos afectados por la carbamacepina incluyen warfarina, teofilina, doxiciclina, anticonceptivos orales y lamotrigina.
Oxicarbamacepina Farmacocinética. Tiene una estructura química muy relacionada con la carbamacepina, pero su propiedad de fijación a las proteínas es baja y tiene una escasa inducción sobre las enzimas hepáticas. Efectos adversos. Son mucho menores respecto de la carbamacepina8' y tiene una vida media 50% mayor; la oxicarbamacepina se puede administrar cada 12 horas en dosis más altas que la carbamacepina, en caso de ser necesario.82
Capitulo 4 Epilepsia
Indicaciones. Crisis tonicoclónicas generalizadas, parciales complejas y parciales simples. Vida media. Menos de seis a siete horas. Administración. Cada 12 horas. Presentaciones. Tabletas de 100,200 y 400 mg. Efectos adversos. Los mismos observados con la carbamacepina pero con menos gravedad y frecuencia. En forma ocasional se pueden esperar somnolencia, náuseas, diplopía, hiponatremia, erupción cutánea, coreoatetosis, trombocitopenia y leucopenia.
Acido valproico y divalproato sódico Farmacocinética. Estos dos medicamentos tienen dos acciones distintas: a) el bloqueo de los canales del sodio dependientes del voltaje en la membrana neuronal y b) el incremento de los niveles cerebrales del neurotransmisor inhibitorio, GABA (ácido gammaaminobutírico), que mejora la inhibición postsináptica mediada por GABA. Un incremento de la concentración del GABA es el resultado de la inhibición competitiva de la transaminasa de GABA, deshidrogenasa succínica semialdehído y la estimulación de enzimas que sintetizan GABA, lo que incluye la deshidrogenasa del ácido glutámico.83 El ácido valproico y el divalproato sódico se disocian con rapidez para generar el ion valproato en el tubo digestivo. El valproato se metaboliza en el hígado e inhibe el aclaramiento de muchos medicamentos metabolizados por vía hepática. La inhibición del metabolismo del fenobarbital da lugar a la duplicación de las concentraciones de este fármaco con una menor fijación de proteínas plasmáticas, lo que reduce la fenitoína total pero incrementa los niveles libres de este compuesto.84 Indicaciones. El valproato tiene un amplio espectro de actividad e incluye las crisis tonicoclónicas primarias y secundarias,85 crisis mioclónicas, parciales complejas86 y simples, ausencias y crisis de ausencia atípicas. Vida media. De 6 a 20 horas. Estabilidad. De cinco a 10 días. Metabolismo. El valproato se degrada en el hígado con la producción de muchos metabolitos. Dosis inicial. Se administran 500 mg cada 12 horas. Dosis máxima diaria: 1 500 mg cada 12 horas a 1 500 mg cada ocho horas. El ácido valproico
107
está disponible en cápsulas de 250 mg y como un jarabe que contiene 250 mg/5 mi. El divalproato sódico está disponible en cápsulas sencillas de 125 mg, tabletas de 125, 250 y 500 mg y una solución intravenosa de 100 mg/ml. Efectos adversos. SNC: temblor, somnolencia, problemas de la memoria, ataxia, lenguaje confuso, visión borrosa y defectos del tubo neural en el recién nacido. Los efectos sistémicos incluyen hepatotoxicidad, en particular en lactantes y niños pero rara vez en los adultos. Otros efectos adversos son una notable ganancia de peso, náuseas, vómitos, temblor, trombocitopenia, disfunción hepática y pérdida de pelo. Niveles sanguíneos terapéuticos. De 50 a 100 ug/ml, calculados dos horas después de la dosis de divalproato sódico. Fármacos que afectan los niveles séricos. El incremento de los niveles del ácido valproico ocurre con el uso de salicilatos y cimetidina. La disminución de los niveles de ácido valproico tiene lugar con la terapéutica concomitante de fenitoína, carbamacepina, fenobarbital y lamotrigina. Los fármacos afectados por el valproato incluyen el aumento de los niveles de fenobarbital y lamotrigina.
Fenobarbital Farmacocinética. Actúa por medio del bloqueo de los canales del sodio dependientes del voltaje en la membrana neuronal y modula la actividad postsináptica inhibitoria del GABA y la acción del glutamato presináptico. El fenobarbital se metaboliza en el hígado por el sistema del citocromo P-450 y compite de manera directa con la fenitoína. Sin embargo, como el fenobarbital tiene una mayor afinidad de fijación por este sistema, es posible un notable efecto sobre el metabolismo de la fenitoína con incremento de sus niveles, cuando los dos se administran en forma simultánea. El suministro crónico de fenobarbital da lugar a la inducción del sistema de enzimas P-450 con la reducción posterior de los niveles de fenitoína. No obstante, la combinación, en un tiempo elogiada, de fenitoína y fenobarbital no tiene ventajas sobre la monoterapia con fenitoína y se debe abandonar la práctica de combinar estos dos medicamentos.
108
Neurología
La primidona se metaboliza en fenobarbital y tiene las mismas acciones y efectos colaterales que éste. Indicaciones. El fenobarbital se debe reservar para pacientes que no responden a otros antiepilépticos en el tratamiento de las crisis tonicoclónicas primarias o secundarias y parciales simples y complejas. El fenobarbital también es de utilidad en el tratamiento del estado epiléptico refractario. Vida media. De 72 a 120 horas. Estabilidad. Una a cuatro semanas. Metabolismo. El sistema de enzimas microsomales hepáticas realiza su degradación primaria y los productos metabólicos se excretan en la orina. Dosis inicial. Fenobarbital, 30 a 60 mg de acuerdo con las necesidades; primidona, 50 mg según se requiera. Dosis diaria máxima. Fenobarbital, 180 mg por día; primidona, 750 a 1 000 mg por día. Presentaciones. Tabletas de fenobarbital de 15, 30, 60 y 100 mg. Elíxir de 20 mg/5 ml. Solución parenteral para uso en el estado epiléptico. Tabletas de primidona de 50 y 250 mg, suspensión de 250 mg/5 ml. Efectos adversos. SNC: sedación, afección cognoscitiva, alteración del aprendizaje en los niños, que persiste después de la suspensión del fármaco, depresión, inquietud, excitación paradójica, déficit de la calidad y tiempo de atención. Además, los barbitúricos se relacionan con mialgias y artralgias, que tienden a aumentar en las primeras horas de la mañana. Niveles sanguíneos terapéuticos. Fenobarbital, 10 a 40 ug/ml. Primidona, 5 a 12 ug/ml. Fármacos que afectan los niveles séricos del fenobarbital. El ácido valproico y el divalproato sódico incrementan los niveles séricos de fenobarbital. En consecuencia, se debe realizar una cuidadosa vigilancia de su concentración cuando se emplean estos fármacos al mismo tiempo. Fármacos afectados por el fenobarbital. Disminuyen los niveles de warfarina, cloranfenicol y fenilbutazona.
Felbamato Farmacocinética. Actúa sobre los receptores celulares NMDA y GABA. El agente tiene una importante interacción con la carbamacepina, fenitoína y valproato. Hay una reducción de los ni-
veles de carbamacepina y un aumento de los de fenitoína y valproato después de la introducción de la terapéutica con felbamato. Indicaciones. Se puede usar como monoterapia o como segundo medicamento para las crisis parciales en niños y adultos y en el tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut.87 Sin embargo, aunque el felbamato es un anticonvulsivo efectivo, ha sido relegado como un agente agregado de segundo o tercer nivel por el riesgo de anemia aplásica e insuficiencia hepática. Vida media. De 15 a 20 horas. Estabilidad. De cinco a siete días. Metabolismo. Se lleva cabo en el hígado por el sistema de la isoenzima del citocromo P-450. Dosis inicial. Se administran 600 mg dos veces al día. Dosis diaria máxima. No más de 3 600 mg. Administración del medicamento. Cada ocho horas. Presentaciones. Está disponible en tabletas de 400 o 600 mg y una suspensión de 600 mg/5 ml. Efectos adversos. Aunque el felbamato ha sido un anticonvulsivo efectivo, ahora sólo es un agente añadido de segundo o tercer nivel por su riesgo de anemia aplásica o insuficiencia hepática.88 Este medicamento no debe usarse a menos que el sujeto tenga un trastorno ictal grave que sólo controlan de manera parcial otros antiepilépticos. En estas circunstancias, el felbamato requiere cada semana una cuenta sanguínea completa y cuenta de plaquetas y pruebas de función hepática cada dos semanas. Es deseable la monoterapia con felbamato por el riesgo de incrementar los efectos adversos en los individuos que reciben otros antiepilépticos. Sin embargo, si es necesario el tratamiento con felbamato para las crisis refractarias, lo cual se relaciona a menudo con el síndrome de LennoxGastaut en niños, el envase del producto incluye recomendaciones que deben seguirse para la supervisión y el padre o tutor deben firmar el consentimiento informado incluido. Además de los graves efectos colaterales de anemia aplásica e insuficiencia hepática, el felbamato puede provocar náuseas, vómitos, insomnio y cefaleas. Fármacos que afectan los niveles séricos de felbamato. La concentración de felbamato disminuye con el uso simultáneo de fenitoína y carbamacepina, pero se incrementa con el divalproato sódico.
Capítulo 4 Epilepsia
109
Fármacos afectados por el/elbamato. Aumentan los niveles de fenitoína, divalproato sódico y carbamacepina.
b. Bloqueo de los canales del sodio dependientes de voltaje, con la estabilización de la membrana neuronal.93
Gabapentina
La lamotrigina se metaboliza en el hígado casi en su totalidad hasta productos inactivos, pero su vida media se puede reducir en forma importante por los antiepilépticos que inducen las enzimas hepáticas. Por el contrario, la vida media de la lamotrigina aumenta con el ácido valproico, el cual inhibe la conjugación de ésta con el ácido glucurónico. Indicaciones. Crisis complejas simples o parciales,94 síndrome de Lennox-Gastaut. Vida media. En monoterapia es de 24 horas, 15 horas con fenitoína o carbamacepina y 60 horas con divalproato sódico. Administración del fármaco. Cada 12 horas. Estabilidad. Tres a 15 días. Presentaciones. Disponible en tabletas orales de 25, 100, 150 y 200 mg. Niveles terapéuticos. No se han determinado. Efectos adversos. SNC: somnolencia, desorientación mental, ataxia, diplopía, cefaleas, náuseas, vómitos y temblor en las dosis más altas.95 Erupción sistémica en el 5% de los casos, lo que ocurre casi siempre en las primeras cuatro a seis semanas del tratamiento, con una mayor tendencia si la lamotrigina se combina con el divalproato sódico.96 Las erupciones más graves, incluyendo el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica, se han comunicado en menos del 1%, sobre todo en la población pediátrica.
Farmacocinética. Se desconoce su mecanismo de acción,89 pero refuerza la liberación o acciones del GABA.90 El medicamento no tiene interacciones metabólicas primarias con algún otro antiepiléptico y se excreta sin cambios a través de los riñones y no se metaboliza en el hígado. Esta propiedad única de la gabapentina es un factor importante al definir su utilidad clínica.91 No obstante, la eliminación renal de la gabapentina indica que debe usarse con precaución en los pacientes con afección renal o ancianos, en quienes se deben determinar en forma regular los niveles séricos de creatinina durante la terapéutica. Desafortunadamente, las dosis iniciales recomendadas en la etiqueta de la gabapentina fueron sólo efectivas de modo parcial. Las recomendaciones actuales sugieren dosis más altas, las cuales se pueden obtener con incrementos de 300 o 400 mg, suministrados a intervalos cuando las personas están libres de efectos adversos. Indicaciones. Como terapia adjunta de las crisis parciales con o sin generalización secundaria. La monoterapia también es efectiva para las crisis complejas parciales con o sin generalización secundaria.92 Vida media. Seis horas. Administración del fármaco. Cada ocho horas por vía oral, iniciando con 300 mg cada ocho horas; por lo general es efectivo en dosis de 2 400 a 2 700 mg por día pero en algunos casos se pueden administrar dosis de 3 600 o 4 800 mg por día. Presentaciones. Disponible en cápsulas de 100, 300 y 400 mg. Nivel terapéutico. No está determinado. Efectos adversos. Somnolencia, fatiga, desorientación mental y ataxia.
Lamotrigina Farmacocinética a. Inhibición de la liberación del glutamato aminoácido presináptico excitatorio.
Etosuximida Farmacocinética. Actúa por medio del bloqueo de los canales del calcio de las neuronas. La etosuximida se absorbe con rapidez y se metaboliza en el hígado. Tiene poca reacción con otros antiepilépticos pero, dado que este agente inhibe el metabolismo hepático, los niveles de ácido valproico pueden incrementarse cuando la etosuximida se combina con el divalproato en el tratamiento de ausencias con crisis tonicoclónicas generalizadas o crisis mioclónicas.97 Indicaciones. Tratamiento de las crisis de ausencia (petit mal). Vida media. De 30 a 60 horas. Administración del fármaco. Una o dos veces al día.
110
Neurología
Presentaciones. Disponible en cápsulas de 250 mg o solución de 250 mg/5 mi. Niveles terapéuticos. De 40 a 80 μg/ml. Efectos adversos. Escasos; se han notificado irritabilidad, insomnio, hiperactividad y náuseas.
cosis se atribuye a la interrupción brusca de la vigabatrina. Existen informes de constricción persistente grave del campo visual como una complicación rara de la terapéutica con vigabatrina. 103
Topiramato Vigabatrina Farmacocinética Farmacoterapia. Produce inhibición irreversible de la GABA-transaminasa, lo que incrementa la cantidad de GABA disponible para ocasionar un efecto inhibitorio sobre la actividad ictal.98 Más de 60% de las dosis de vigabatrina se absorbe pero no se fija a las proteínas plasmáticas. El vigabatrina se elimina a través de los ríñones y no tiene importantes interacciones medicamentosas. Indicaciones. La vigabatrina es efectiva en el control de las crisis parciales simples y complejas, solas o combinadas con crisis generalizadas secundarias." El fármaco es en especial efectivo en los espasmos infantiles.100 Las pruebas de la función cognoscitiva no muestran efectos deletéreos o, en algunos casos, una ligera mejoría en los pacientes que reciben la vigabatrina.101 Vida media. De cuatro a ocho horas. Metabolismo. La vigabatrina se absorbe con rapidez, no se fija a las proteínas y se excreta por filtración glomerular a través de los riñones sin modificaciones a su estructura. Dosis inicial. Se administran 500 mg con incrementos de 500 mg cada 12 horas hasta controlar las crisis. Dosis máxima diaria. Se administran 4 000 mg en dosis divididas cada 12 horas. Presentaciones. Está disponible en tabletas de 500 mg. Niveles terapéuticos. No se conocen. Efectos adversos. La mayoría de los efectos adversos informados para la vigabatrina son hasta cierto punto benignos y consisten en somnolencia o fatiga, irritabilidad, nerviosismo, cefaleas y confusión, que ocurren durante la etapa de graduación y disminuyen en la dosis de mantenimiento del fármaco. Existen registros ocasionales de psicosis, con paranoia, cambios de humor, alucinaciones auditivas y agitación. Estos síntomas se ven después de la suspensión del fármaco, pero se pueden abatir con las dosis mínimas requeridas para el control de las crisis, iniciando con 500 mg por día en adultos y 20 mg/kg por día en niños.102 La psi-
a. Bloqueo de los canales del sodio dependientes de voltaje. b. Inhibición de los receptores de kainato/AMPA. c. Mejoramiento del GABA en algunos receptores GABA. El topiramato tiene 20 a 50% de metabolismo hepático, según sea la terapia concomitante, pero no actúa como un inductor de las enzimas hepáticas. Entre el 50 y 60% del fármaco se elimina sin cambios a través de los riñones. El topiramato no afecta el metabolismo de otros antiepilépticos, pero hay 50% de disminución de la concentración sérica de este fármaco después de la adición de fenitoína, carbamacepina o fenobarbital.104 Indicaciones. Monoterapia y fármaco agregado para crisis parciales simples, parciales complejas y tonicoclónicas generalizadas secundarias.105 Vida media. De 20 a 30 horas en monoterapia; 12 a 15 horas con antiepilépticos adjuntos que actúan como inductores de las enzimas hepáticas. Metabolismo. Se excreta sin cambios a través de los riñones. Dosis inicial. Se administran 100 mg cada 12 horas. Dosis máxima diaria. Hasta 300 mg cada 12 horas.106
Administración del fármaco. Cada 12 horas. Presentaciones. Tabletas de 25, 100 y 200 mg Nivel terapéutico del fármaco. Se desconoce. Efectos adversos. Somnolencia, lentitud de pensamiento, fatiga, confusión, desorientación mental, ataxia, alteraciones de la concentración.
Tiagebina Farmacocinética. Actúa por medio de la inhibición de la captura de GABA por células gliales y neuronas, con mejoramiento de la actividad del GABA, el cual es el principal neurotransmisor inhibitorio del SNC. Se observa una hiperpolariza-
Capítulo 4 Epilepsia
ción prolongada de los receptores gammaaminobutirérgicos, extensión del periodo de elevación intrasináptica del GABA y una difusión más amplia del GABA en el encéfalo.105 La tiagebina no tiene efectos sobre las concentraciones plasmáticas del estado estable de la fenitoína, carbamacepina y divalproato sódico. 106 Empero, este último reduce la fijación de tiagebina e incrementa la concentración de tiagebina libre, lo que indica la necesidad de dosis más bajas y una graduación más lenta en los pacientes que reciben divalproato sódico. Se ha notificado una mayor incidencia de fetos malformados en animales de laboratorio sometidos a tiagebina, pero no existe un estudio bien controlado en mujeres. En consecuencia, debe evitarse la tiagebina durante el embarazo a menos que esté muy indicada para controlar las crisis. Indicaciones. Se prescribe en niños y adultos con crisis refractarias, simples y parciales complejas. Vida media. De siete a nueve horas. Dosis inicial. Se administran 4 mg diarios, con incrementos de 4 mg a intervalos de una semana. Máxima dosis diaria. Hasta 32 mg por día, momento en que el fármaco se debe suministrar en dosis divididas cada ocho horas. Presentaciones. Tabletas de 4, 12, 16, 20 mg. Efectos adversos. Desorientación mental, fatiga, somnolencia, náuseas, irritabilidad, temblor, dolor abdominal, depresión, baja concentración y confusión. La tiagebina no causa deterioro en el desempeño cognoscitivo durante el seguimiento a largo plazo con dosis altas.107
Benzodiacepinas Farmacocinética. Logran la potenciación selectiva de la actividad inhibitoria gammaaminobutirérgica. Estos medicamentos, entre los cuales se encuentran el diacepam, loracepam, clonacepam y cloracepato, tienen un papel limitado en el control de las crisis y su uso se redujo en los últimos años en la terapéutica de la epilepsia después de la introducción de los nuevos antiepilépticos. El diacepam y loracepam intravenosos son de uso indispensable en el estado epiléptico o las crisis recurrentes graves; además, el diacepam intravenoso es de utilidad en el control de crisis parciales simples repetidas cuando se usa en infusión por goteo.
111
El diacepam por vía rectal sirve para controlar la actividad ictal repetida o prevenir crisis febriles cuando se administra al iniciar la fiebre en niños susceptibles. El uso a largo plazo de las benzodiacepinas orales está limitado por los efectos colaterales sedantes y el desarrollo de tolerancia. Estas complicaciones se reducen en algunos casos al incrementar la dosis en intervalos largos por varios meses. El clonacepam, 0.01 a 0.2 mg/kg, es efectivo en el síndrome del Lennox-Gastaut y las ausencias mioclónicas o acinéticas; el cloracepato, 15 a 60 mg por día en dosis divididas cada seis horas, es de utilidad como medicamento agregado en las crisis parciales complejas poco controladas. Efectos adversos. Depresión del SNC con sedación, somnolencia y fatiga, ataxia, afección cognoscitiva y algunas veces conducta psicótica. Pueden sobrevenir reacciones paradójicas como cambios de la personalidad, irritabilidad, conducta agresiva y problemas de la memoria.
Acetazolamida Farmacocinética. Promueve la inhibición de la enzima anhidrasa carbónica. La acción anticonvulsiva de la acetazolamida se relaciona con la supresión de esta enzima en el encéfalo, lo cual da lugar a la acumulación de dióxido de carbono y ello resulta en una mayor concentración de GABA e inhibición de la actividad ictal. Indicaciones. Como fármaco adjunto en crisis de ausencia, parciales complejas, tonicoclónicas generalizadas y epilepsia mioclónica juvenil.108 Vida media. De 10 a 12 horas. Metabolismo. Se excreta sin cambios en la orina. Dosis inicial. Se administran 250 mg cada 12 horas. Máxima dosis diaria. Hasta 1 000 mg por día cada ocho o 12 horas, con acetazolamida de liberación prolongada. Presentaciones. Tabletas de acetazolamida de 125 y 250 mg. Cápsulas de liberación sostenida de 500 mg. Efectos adversos. Poliuria transitoria, hipopotasemia, incremento del riesgo de cálculos renales, debilidad muscular, letargo, disminución del apetito, somnolencia y parestesia. En el anciano se presenta acidosis metabólica. Se han comunicado
112
Neurología
discrasias sanguíneas, entre ellas anemia aplásica y trombocitopenia.
Descontinuación de los fármacos antiepilépticos El médico y el paciente informado o el padre o tutor pueden considerar la interrupción de los antiepilépticos si el enfermo cumple con el siguiente perfil:109 1. No ha tenido crisis en dos a cinco años durante la administración de antiepilépticos (promedio de 3.5 años). 2. Hay crisis parciales de tipo simple (parciales simples o complejas o tonicoclónicas generalizadas secundarias) o tonicoclónicas generalizadas primarias de tipo simple. 3. La exploración neurológica es normal al igual que el IQ. 4. El EEG presenta un registro normal con el tratamiento. Sin embargo, debe destacarse que se calcula que los niños que cumplen con el perfil tienen 69% y los adultos 61% de oportunidad de una supresión exitosa. Esto corresponde al promedio de remisión de 31% en niños y 39% en adultos.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA El desarrollo de unidades quirúrgicas para epilepsia, técnicas complejas de EEG y mejores estudios de neuroimagen posibilitaron un incremento del tratamiento quirúrgico de la epilepsia. Regiones del cerebro antes consideradas como inalcanzables ahora se abren a la intervención quirúrgica en pacientes de todas las edades con crisis refractarias a la terapéutica medicamentosa.110 El factor decisivo en la cirugía moderna de la epilepsia es la participación de un equipo multidisciplinario de profesionales con un gran entrenamiento que trabajan juntos en un centro de epilepsia. Es obligatoria la evaluación prequirúrgica detallada para identificar el área afectada del cerebro causante de la actividad epiléptica y para asegurar el mayor porcentaje de éxito, al mismo tiempo que se evitan nuevos déficit neurológicos o cognoscitivos. Las pruebas diagnósticas incluyen EEG de
rutina, vigilancia EEG a largo plazo como paciente externo, vigilancia EEG con video. Estos estudios básicos se completan con la electrocorticografía intraoperatoria, rejilla o cinta de registro subdural, registro a largo plazo o registro de electrodos estereotácticos profundos. Las técnicas de imagenología incluyen IRM, espectroscopia por IRM, TCEFS111 y TEP.112 Está indicada la inyección intracarotídea de amobarbital (prueba de Wada) en todos los candidatos quirúrgicos con focos en los lóbulos frontal, temporal o parietal. La técnica nueva de magnetoelectroencefalografía113 y la IRM funcional mejoran la identificación de los focos epilépticos. La resección anterior del lóbulo temporal'14 para las crisis mesiotemporales es el procedimiento practicado con más frecuencia para crisis parciales complejas resistentes a la medicación. El procedimiento quirúrgico del lóbulo temporal para las crisis parciales complejas en niños produce una notable mejoría en el control del epilepsia y un mejor resultado social y conductual en gran parte de los casos.115 La mayoría muestra esclerosis hipocámpica o atrofia en la IRM de alta resolución además de hipometabolismo del lóbulo temporal en estudios de TEP interictal. Las lesiones estructurales focales como astrocitomas de grado bajo, malformaciones angiomatosas u otros defectos congénitos responden bien al tratamiento quirúrgico. Las crisis parciales complejas del lóbulo frontal116 y las originadas en la corteza insular117 se caracterizan por una actividad ictal frecuente y a menudo incapacitante, resistente a la fármacoterapia. Son necesarios los procedimientos diagnósticos invasivos, como la vigilancia intracraneal y los electrodos subdurales,118 aumentados por IRM, TEP y TCEFS, para la localización del sitio exacto de la actividad epiléptica, que puede ser difícil de identificar. Los resultados quirúrgicos, aunque impresionantes, no son tan buenos en las crisis parciales de lóbulo frontal como en las del lóbulo temporal.119 Las crisis generalizadas o unilaterales intratables que resultan de la actividad epiléptica confinada a un hemisferio debido a encefalitis de Rasmussen, quistes porencefálicos múltiples, síndrome de Sturge-Weber o displasia cortical difusa en niños, con un hemisferio contralateral intacto, pueden presentar una notoria mejoría con la hemisferectomía.120
Capitulo 4 Epilepsia
La sección del cuerpo calloso está indicada en pacientes con daños cerebral difuso y crisis intratables quienes tienen frecuentes ataques de caídas causantes de lesiones.121 El procedimiento quirúrgico suprime las caídas atónicas sin afectar los fenómenos ictales que ocurren de manera independiente en cualquier hemisferio. Los trastornos del humor, en particular la depresión y la ansiedad, son las alteraciones psiquiátricas posoperatorias comunes que siguen al procedimiento quirúrgico epiléptico. A los sujetos con depresión posoperatoria se les indica el tratamiento de la depresión con inhibidores selectivos de la captación de serotonina junto con los anticonvulsivos.122 La incidencia de psicosis en pacientes epilépticos no controlados varía de 10 a 25% y puede persistir en el posoperatorio.123 En estos casos se indican medicamentos antipsicóticos apropiados como el haloperidol o la risperidona. Las pruebas neuropsicológicas son el mejor medio de cuantificar las capacidades cognoscitivas dependientes del cerebro antes y después del tratamiento quirúrgico de la epilepsia y valorar los aspectos emocionales y sociales de las funciones preoperatorias y posoperatorias.124
ESTADO EPILÉPTICO Definición. Es una alteración en la cual un individuo tiene dos o más crisis o series de crisis que duran más de 30 minutos sin recuperación de la conciencia entre los episodios. Otras definiciones que se han propuesto son: 1. Una crisis epiléptica que se repite con tanta frecuencia o que es tan prolongada que ocasiona una alteración fija y duradera.125 2. Un estado de crisis continuas o recurrentes en el cual la recuperación entre los ataques es incompleta.126 3. Actividad ictal continua que dura 30 minutos o mas. La combinación de estas definiciones satisface lo que son los estados epilépticos convulsivo generalizado, no convulsivo generalizado (estado de ausencia), parcial simple y parcial complejo. Aunque el estado epiléptico convulsivo generalizado debe considerarse como una urgencia médi-
113
ca por el alto riesgo de daño neuronal que inicia alrededor de los 30 minutos posteriores a la aparición de las crisis, no debe negarse la existencia de otros tipos de estado epiléptico sino tratarse con rapidez para evitar la pérdida neuronal focal. Los pacientes con estado parcial simple con signos somatomotores —epilepsia parcial continua— tienen el riesgo más alto en esta categoría. Etiología y patología. El estado epiléptico no es un problema raro; se calcula que ocurren de 60 000 a 160 000 casos de estado epiléptico tonicoclónico generalizado en Estados Unidos cada año.128 En un tercio, el estado epiléptico es el síntoma de presentación en individuos que desarrollan crisis epilépticas recurrentes. Un tercio sobreviene en personas con epilepsia establecida, casi siempre como consecuencia de no seguir la medicación anticonvulsiva. Los casos restantes suceden en individuos sin antecedentes de epilepsia.129 Algunos casos comunes de estado epiléptico se muestran en el cuadro 4-3. Debe reconocerse que la mortalidad relacionada con la actividad ictal es del 1 a 2%, pero la mortalidad vinculada con las enfermedades que causan el estado epiléptico, según lo indica el cuadro 4-3, se acerca al 10%.130 Es posible reconocer cinco etapas en el estado epiléptico desde el punto de vista clínico y con base en el EEG. La primera dura alrededor de 30 minutos y consiste en la actividad ictal intermitente, sin recuperación de la conciencia entre los episodios ictales. Esta etapa se relaciona con elevación de la presión sanguínea, incremento del lactato sérico, aumento de la glucosa sérica y disminución del pH sérico por acidosis láctica. Los cambios neuronales son reversibles durante la etapa 1. Después de los 30 minutos se alcanza la etapa 2, cuando la actividad ictal se incrementa y reduce mientras que la presión sanguínea, pH y glucosa séricos regresan a la normalidad. El daño neuronal irreversible inicia en esta etapa. En la etapa 3, la actividad ictal se vuelve continua, lo que ocasiona hipertermia, afección respiratoria y mayor daño neuronal irreversible. A la actividad ictal continua le siguen las mioclonías durante la etapa 4, cuando se incrementa el compromiso respiratorio y se necesita ventilación mecánica. A continuación ocurre la cesación de toda actividad ictal clínica en la etapa 5, pero la pérdida neuronal y el daño cerebral prosiguen.131
114
Neurología
Cuadro 4-3. Algunas causas del estado epiléptico A. Hereditarias y congénitas Anormalidades congénitas del cerebro, incluyendo lipidosis, leucodistrofias y aminoacidurias B. Traumatismo craneal Lesión cefálica aguda, encefalopatía postraumática, poscraneotomfa C. Infecciones Encefalitis viral, meningitis purulenta aguda, meningitis crónica, en particular tuberculosis, meningitis micóticas D. Metabólicas Hipocalcemia, hipomagnesemia, hipoglucemia, hiponatremia E. Tóxicas Abstención de alcohol; abuso de drogas, sobre todo cocaína; retiro de medicamentos, en especial antiepilépticos y benzodiacepinas F. Vasculares Enfermedad vascular cerebral, incluyendo infarto agudo, estado multiinfarto, arteritis cerebral, lupus cerebral, hemorragia intracerebral, hemorragia subaracnoidea G. Neoplásicas Tumor cerebral, malformación angiomatosa H. Degenerativas Esclerosis múltiple, enfermedad de Alzheimer
El daño y muerte neuronales no son uniformes en el estado epiléptico pero son máximos en cinco áreas del cerebro (las láminas 3, 5 y 6 de la corteza cerebral; cerebelo e hipocampo; núcleos talármeos y amígdala). Es probable que el hipocampo sea el más sensible a los efectos del estado epiléptico, con una máxima pérdida neuronal en la zona de Sommers. El mecanismo exacto del daño o pérdida neuronal es complejo pero supone reducción de la inhibición de actividad neuronal a través de los receptores GABA e incremento de la liberación de glutamato, el cual estimula sus receptores, con la consecuente entrada de iones de sodio y calcio en las células, lo que provoca el daño celular. Características clínicas. La actividad ictal repetida siempre debe considerarse una urgencia médica. El estado epiléptico tonicoclónico requiere un tratamiento inmediato con el objetivo claro de controlar la crisis en 30 minutos, si es posible y, de no ser así, en menos de una hora para evitar el daño cerebral. Esto no significa que deban tomarse medidas radicales en la presencia del estado epiléptico parcial, que también causa daño neuronal focal si no se controla lo más pronto posible.
1. Estado epiléptico tonicoclónico generalizado. Es el que se presenta más a menudo y en potencia la forma más dañina del estado epiléptico. La actividad inicia con una crisis tonicoclónica generalizada o como una crisis parcial, la cual cambia con rapidez al patrón tonicoclónico generalizado. En el estado epiléptico tonicoclónico generalizado, el ataque inicia con una serie de crisis, sin recuperación de la conciencia entre los ataques y con un incremento de la frecuencia. Cada crisis dura de dos a tres minutos, con una fase tónica que afecta los músculos axiles y detiene los movimientos respiratorio. El paciente se torna cianótico en esta fase y sobreviene hiperpnea debido a la retención de CO2. Hay taquicardia y elevación de la presión sanguínea; se puede desarrollar hiperpirexia. Asimismo, se observan hiperglucemia e incremento del lactato sérico, lo que resulta en disminución del pH sérico y acidosis respiratoria y metabólica. La actividad ictal se repite hasta cinco veces en la primera hora en los casos no tratados. Por último, la actividad se modifica mediante la progresión a las etapas 2 a 5, como ya se describió con anterioridad. 2. Estado epiléptico clónico-tónico-clónico. En ocasiones el estado epiléptico se presenta con actividad clónica generalizada que precede a la fase tónica y a la cual le sigue un segundo periodo de actividad clónica. 3. Estado epiléptico tónico. Ocurre en niños y adolescentes y se presenta con crisis tónicas episódicas relacionadas con una pérdida de la conciencia pero sin episodios clónicos. Este tipo de actividad sucede en el marco de la encefalopatía crónica y es una característica del síndrome de Lennox-Gastaut. 4. Estado epiléptico mioclónico. Casi siempre aparece en personas con encefalopatía establecida. Las sacudidas mioclónicas se generalizan pero muchas veces son asimétricas y hay alteración de la conciencia. Este tipo de estado epiléptico no es raro en la encefalopatía anóxica grave cuando el pronóstico es malo, pero surge en otras situaciones tóxicas, metabólicas, infecciosas o degenerativas. 5. Estado epiléptico de ausencia. Es una forma rara que por lo regular se ve en adolescentes y adultos. Hay una irregularidad en el nivel de con ciencia y la afección se presenta como un "estado somnoliento" con respuestas disminuidas, a la
Capítulo 4 Epilepsia
manera de una película en cámara lenta, y puede durar un tiempo prolongado.132 Tal vez existen antecedentes de crisis generalizadas primarias o crisis de ausencia en la infancia. El EEG muestra una actividad continua de espigas de 3 Hz en todas las derivaciones. La respuesta a la benzodiacepina intravenosa es muy notable. 6. Estado epiléptico no convulsivo. Es difícil diferenciar en la clínica esta alteración del estado de ausencia o el estado epiléptico parcial complejo en las tres anomalías porque los síntomas son similares. Los pacientes con estado epiléptico no convulsivo se presentan con disminución de la actividad mental, estupor y algunas veces coma. Cuando están conscientes, hay un cambio marcado en la personalidad, con paranoia, ilusiones, iras cibilidad, alucinaciones, conducta impulsiva, retraso psicomotor y psicosis manifiesta en algunos casos. El EEG muestra descargas de onda y espiga generalizadas, a diferencia de las descargas de onda y espiga de 3 Hz del estado de ausencia. 7. Estado epiléptico parcial simple a. Estado somatomotor. Las crisis inician con una sacudida mioclónica de la comisura labial, pulgar y dedos de una mano o afecta los dedos del pie en un lado y se desarrolla con una progresión jacksoniana en un lado del cuerpo. La crisis puede conservarse unilateral y la conciencia no se afecta. Hay un incremento y decremento de la actividad entre las crisis parciales y las mioclónicas eventuales, lo cual algunas veces se refiere como epilepsia parcial continua. El EEG muestra a menudo, pero no invariablemente, descargas epileptiformes lateralizadas periódicas (DELPS) en el hemisferio opuesto, las cuales se vinculan con un proceso destructivo subyacente del encéfalo. Se ha notificado una variante del estado somatomotor en la cual se presenta una afasia intermitente o tras tornos del lenguaje (estado afásico). b. Estado epiléptico somatosensorial. Es raro pero semeja el estado somatomotor con síntomas sensitivos unilaterales prolongados o una progresión jacksoniana sensitiva. 8. Estado epiléptico parcial complejo. Puede considerarse como una serie de crisis parciales complejas de frecuencia suficiente para evitar la recuperación entre los episodios. Hay aumento y disminución del nivel de conciencia y automatismos, se afecta el habla y se observa un estado de confusión prolongada. El EEG muestra actividad
115
focal en los lóbulos temporal o frontal de un lado, pero las descargas epilépticas suelen ser generalizadas. La alteración se distingue del estado de ausencia por medio del EEG, aunque en algunos casos es difícil separar el estado epiléptico parcial complejo del no convulsivo.
Tratamiento del estado epiléptico El estado epiléptico es una de las situaciones neurológicas que requiere antecedentes, exploración física, procedimientos diagnósticos y tratamiento en una actividad continua tan pronto como se atiende al sujeto en la ambulancia o urgencias. La terapéutica debe continuarse en una unidad de cuidados intensivos. Medidas generales 1. Establecer las vías respiratorias. Si las secreciones son excesivas, el paciente amerita intubación y se debe instituir la oxigenoterapia. 2. Insertar una sonda nasogástrica, aspirar el contenido del estómago y enviarlo para análisis. 3. Insertar un catéter venoso y obtener una cuenta sanguínea completa, electrólitos (incluyendo sodio, potasio, calcio y magnesio), nitrógeno ureico sanguíneo, creatinina, glucosa, niveles de anticonvulsivos, búsqueda de fármacos y nivel de alcohol. 4. Obtener una muestra de sangre para gases arteriales sanguíneos. 5. Tener un equipo de reanimación disponible. 6. Iniciar la infusión intravenosa de solución salina normal y administrar 100 mg de tiamina por vía intravenosa y 50 mi de una solución del glucosa al 50% por vía intravenosa. 7. Examinar al paciente en busca de signos de traumatismo cefálico, compromiso cardiopulmonar, infección del SNC, signos neurológicos focales e hipertermia.
Inicio de los fármacos antiepilépticos 1. En la actualidad la fosfofenitoína es el fármaco de elección para el control de las crisis en el estado epiléptico tonicoclónico. Es hidrosoluble y se convierte con rapidez a fenitoína después de su administración.133 Los efectos adversos incluyen pruritos y cefalea y por lo general son transitorios.134 Tras la administración intravenosa de loracepam, 0.1 mg/kg a 2 mg por minuto, para el control inmediato de la crisis, se utiliza fosfofenitoína en una sola dosis de 20 mg/kg suministrada a 150
116
Neurología
mg por minuto. Durante todo el tiempo se deben vigilar la presión sanguínea, pulso, electrocardiograma, ritmo respiratorio y EEG. En caso de controlar las crisis, se continúa la fosfofenitoína por vía intravenosa o intramuscular a 7 mg/kg cada 12 horas, con conversión a fenitoína por sonda nasogástrica o vía oral cuando el paciente está consciente y es capaz de deglutir. 2. Si continúan las crisis después de la infusión de fosfofenitoína, se repite la administración por vía intravenosa de loracepam, 0.1 mg/kg (4 a 8 mg) a 2 mg por minuto. 3. Cuando persisten las crisis, se administra fosfofenitoína intravenosa adicional, 7 mg/kg a 150 mg por minuto. 4. Si no remiten las crisis, se induce el coma con pentobarbital. El sujeto debe estar en una unidad de cuidados intensivos, intubado, con ven tilación mecánica y bajo vigilancia cardiovascu lar y respiratoria constante y registro EEG con tinuo. Se debe suministrar el pentobarbital en una dosis de 15 mg/kg a 100 mg por minuto y luego otra dosis intravenosa de 1 a 2 mg/kg por hora hasta controlar las crisis u obtener en el EEG un patrón de supresión de descargas135 con intervalos entre las descargas de dos a 30 segundos.136 El registro EEG debe mostrar actividad de bajo voltaje durante la etapa de supresión de descargas, ya que la inducción de un registro EEG plano durante la supresión se acompaña con frecuencia de hipotensión, lo cual complica el daño neuronal debido a la hipoperfusión cerebral. A continuación la infusión de pentobarbital se gradúa para mantener el patrón de supresión de descargas como se describió con anterioridad. Si se suprimen las crisis, se administra un bolo de 50 mg de pentobarbital a 25 mg por minuto y la infusión intravenosa continua se incrementa a 3 mg/kg por hora. La duración óptima de la anestesia barbitúrica no está determinada. Se ha comunicado una terapéutica continua de hasta 13 días. Una técnica consiste en controlar las crisis 24 horas, después de lo cual se reduce la infusión cada cuatro a seis horas 1 mg/kg por hora, si el nivel de pentobarbital se aproxima a 50 μg/ml, o se reduce a 0.5 mg/kg por hora si el nivel es menor de 50 μg/ml. En caso de que recurran las crisis durante la reducción, hay que suministrar un bolo de 50 mg de pentobarbital
a una velocidad de 25 mg por minuto y mantener la administración hasta la última dosis efectiva antes de la crisis. Los efectos adversos de la anestesia barbitúrica incluyen hipotensión, disminución de la contractilidad del miocardio, hipotermia y reacciones de hipersensibilidad. Se debe cambiar con frecuencia la posición de los pacientes para evitar úlceras por decúbito. Opción 2 1. Aplicar una infusión de loracepam de 0.1 mg/ kg a 2 mg por minuto por vía intravenosa o diacepam de 0.2 mg/kg a 2 mg por minuto por la misma vía. Tras ello se aplica una infusión intravenosa de fenitoína de 15 a 20 mg/kg a 50 mg por minuto. Si se usó diacepam, la dosis se debe repetir a 0.2 mg/ kg por vía intravenosa después de 15 minutos. Es necesario la supervisión de la presión sanguínea, pulso, respiraciones, electrocardiograma y EEG. La fenitoína se relaciona con efectos cardiacos adversos, lo que incluye arritmia, defectos de conducción e hipotensión.137 En caso de ocurrir la extravasación venosa inadvertida de fenitoína puede provocarse daño a los tejidos blandos.138 En consecuencia, siempre se debe verificar la presión sanguínea, pulso, respiraciones, electrocardiograma y EEG durante la infusión de fenitoína. 2. Si las crisis continúan después de la infusión de fenitoína, debe repetirse el suministro de loracepam o diacepam. 3. Si persisten las crisis debe aplicarse más fenitoína a 5 mg/kg a un ritmo de 50 mg por minuto por vía intravenosa hasta una dosis máxima de 13 mg/kg. 4. Si persisten las crisis, debe inducirse el coma con pentobarbital (véase antes).
Estado epiléptico de ausencia 1. Las más de las veces la actividad ictal responde a 4 mg de loracepam intravenoso en dos minutos y la dosis se puede repetir en 10 minutos si es necesario; también es posible el diacepam intravenoso, 10 mg administrados a 2 mg por minuto y se repite después de 10 minutos, si es necesario. En seguida se emplea divalproato sódico por vía intravenosa u oral o etosuximida. Se puede continuar el diacepam por goteo intravenoso a 5 mg por hora hasta que los niveles de valproato sérico excedan los 50 ug/ml. La terapéutica con eto-
Capítulo 4 Epilepsia
suximida requiere 10 a 15 mg/kg por día divididos en tres dosis.
Estado epiléptico parcial simple Este tipo de crisis con actividad motora continua es una indicación de la presencia de descargas eléctricas constantes originadas en la franja motora prerrolándica y puede ser el resultado de una lesión estructural o anormalidad metabólica. Existe el riesgo de actividad ictal generalizada secundaria. El tratamiento consiste en la corrección de cualquier anormalidad metabólica y la administración de fosfofenitoína o fenitoína por vía intravenosa (véase las páginas 105-106), además de fenitoína, carbamacepina o divalproato sódico por vía oral. La epilepsia parcial continua confinada a la mano, cara o pie es muchas veces refractaria al tratamiento y puede persistir durante un tiempo prolongado. Las crisis parciales simples acompañadas por mioclonías suelen vincularse con encefalopatía focal o generalizada y descargas epileptiformes lateralizadas periódicas en el EEG y con frecuencia son resistentes al tratamiento. La terapia debe centrarse en la prevención de la propagación de la actividad epiléptica que ocasiona crisis generalizadas. Esto obliga al uso de fosfofenitoína o fenitoína intravenosa, si sobrevienen crisis generalizadas secundarias, o bien 20 mg/kg de pentobarbital intravenoso con una dosis de mantenimiento de 90 mg cada 24 horas.
Estado epiléptico no convulsivo Los ancianos que sufren un inicio súbito de síntomas sin evidencia de una encefalopatía aguda o lesión estructural pueden mostrar una notable mejoría con fosfofenitoína o fenitoína intravenosa y anticonvulsivos orales. Los que padecen una grave encefalopatía generalizada, como la encefalopatía anóxica o un gran infarto cerebral y descargas epilépticas periódicas en el EEG, son muy resistentes a los anticonvulsivos y ello puede propiciar el deterioro posterior en algunos casos que ya tenían un mal pronóstico.
Estado epiléptico parcial complejo Esta alteración se relaciona con daño neuronal progresivo y pérdida en el hipocampo, amígdala,
117
tálamo, corteza entorrinal y piriforme. La principal complicación es la afección de la memoria,139 pero pueden desarrollarse graves déficit neurológicos permanentes y la prolongación de las crisis parciales o localizadas capaces de provocar lesión o muerte neuronal,140 lo cual se puede prevenir con tratamiento intensivo, como se describe en el estado epiléptico clónico-tónico-clónico. Después se prescriben anticonvulsivos apropiados a largo plazo y procedimientos quirúrgicos en los casos seleccionados.
BIBLIOGRAFÍA 1. Sloviter RS: The functional organization of the hippocampal dentate gyrus and its relevance to the pathogenesis of temporal lobe epilepsy. Ann Neurol 35:640, 1994. 2. Pringle CE, Blume WT, Muñoz DG, et al: Pathogenesis of mesial temporal sclerosis. Can J Neurol Sci 20:184, 1993. 3. Choy-Kwong M, Lipton RB: Seizures in hospitalized cocaine users. Neurology 39:425, 1989. 4. Hauser WA: Seizure disorders. The changes with age. Epilepsia 33 (Suppl 4):S6, 1992. 5. Smith MC, Buelow JM; Epilepsy (review). Disease A Month 42:72, 1996. 6. McLa chlan RS: The significance of hea d and eye turning in seizures. Neurology 37:1617, 1987. 7. So NK: Atonic phenomena and partial seizures. A reappraisal (review). Adv Neurol 67:29, 1995. 8. Guerrini R, Dravet C, Genton P, et al: Epileptic negative myoclonus. Neurology 43:1078, 1993. 9. Gambardella A, Reutens DC, Andermann F, et al: Late onset drop attacks in temporal lobe epilepsy: a reevaluation of the concept of temporal lobe syncope. Neurology 44:1074, 1994. 10. Grunewald RA, Panayiotopoulos CP: The diagnosis of epilepsies. J R Coll Physicians London 30:122, 1996. 11. Kotagal P, Rothner AD: Localization-related epilepsies: simple partial seizures, complex partial seizures, benign focal epilepsy of childhood and epilepsia partialis continua, in Dodson WE, Pellock JM (eds): Pediatric Epilepsy: Diagnosis and Therapy. New York, Demos, 1993, p. 183. 12. Luciano D: Partial seizures of frontal and temporal origin. Neurol Clin 11:805, 1993. 13. Paradiso S, Hermann BP, Robinson RG: The heterogeneity of temporal lobe epilepsy. Neurology, neuropsychology, and psychiatry. J Nerv Ment Dis 183:538, 1995. 14. Devinsky O, Feldmann E, Burrowes K, et al. Autoscopic phenomena with seizures. Arch Neurol 46:1080, 1989.
118
Neurología
15. Kotagal P, Luders H, Morris HH, et al: Dystonic posturing in complex partial seizures of temporal lobe onset: a new lateralizing sign. Neurology 39:196, 1989. 16. Gastaut H, Zifkin BG: The risk of automobile accidents with seizures occurring while driving: relation to seizure type. Neurology 37:1613, 1987. 17. Reutens DC, Andermann F, Olivier A, et al: Unusual features of supplementary sensorimotor área epilepsy: cyclic pattern, unusual sensory aura, startle sensitivity, anoxic encephalopathy and spontaneous remission. Adv Neurol 70:293, 1996. 18. Bleasel AF, Morris HH, 3rd: Supplementary sensorimotor área epilepsy in adults. Adv Neurol 70:271, 1996. 19. King DW, Smith JR: Supplementary sensorimotor área epilepsy in adults. Adv Neurol 70:285, 1996. 20. Chee M, So NK, Dinnerd S: Speech and the dominant superior frontal gyrus. correlation of ictal symptoms, EEG and results of surgical resection. J Clin Neurophysiol 14:226, 1997. 21. Williamson PD, Spencer DD, Spencer SS, et al: Complex partial seizures of frontal lobe origin. Ann Neurol 18:497, 1985. 22. Manford M, Fish DR, Shorvon SD: An analysis of clinical seizure patterns and their localizing value in frontal and temporal lobe epilepsies. Brain 119 (Pt 1):17, 1996. 23. Salanova V, Andermann F, Rasmussen T, et al: Parietal lobe epilepsy. Clinical manifestations and outcome in 82 patients treated surgically between 1929 and 1988. Brain 118 (Pt 3):607, 1995. 24. Williamson PD, Thadani VM, Darcey TM, et al: Occipital lobe epilepsy: clinical characteristics, seizure spread patterns, and results of surgery. Ann Neurol 31:3, 1992. 25. Porter RJ: The absence epilepsies (review). Epilepsia 34 (Suppl 3):S42, 1993. 26. Snead OC, 3rd: Basic mechanisms of generalized absence seizures. Ann Neurol 37:146, 1995. 27. Wirrell EC, Camfield CS, Camfield PR, et al: Longterm prognosis of typical childhood absence epilepsy: remission or progression to juvenile myoclonic epilepsy. Neurology 47:912, 1996. 28. Bouma PA, Westendorp RG, van Dijk JG, et al: The outcome of absence epilepsy: a meta-analysis. Neurology 47:802, 1996. 29. Wirrell EC, Camfield CS, Camfield PR, et al: Longterm psychosocial outcome in typical absence epilepsy: Sometimes a wolf in sheeps clothing. Arch Pediatr Adol Med 151:152, 1997. 30. Wirrell EC, Camfield PR, Camfield CS, et al: Accidental injury is a serious risk in children with typical absence epilepsy. Arch Neurol 53:929, 1996. 31. Lehesjoki AE, Eldridge R, Eldridge J, et al: Progressive myoclonus epilepsy of Unverricht-Lundborg type: a clinical and molecular genetic study of a fam-
ily from the United States with four affected sibs. Neurology 43:2384, 1993. 32. Tassinari CA, Michelucci R, Genton P, et al: Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay-Hunt syndrome): a condition unrelated to mitochondrial encephalomyopathies. J Neurol Neurvsurg Psychiatry 52:262, 1989. 33. Labauge P, Beck C, Bellet H, et al: Lafora disease is not linked to the Unverricht-Lundborg locus. Am J Med Genet 60:80, 1995. 34. Drury I, Blaivas M, Abou-Khalil BW, et al: Biopsy re sults in a kindred with Lafora disease. Arch Neurol 50:102, 1993. 35. Kaufman MA, Dwork AJ, Willson NJ, et al: Lateonset Lafora's disease with typical intraneuronal inclusions. Neurology 43 A246, 1993. 36. Ponsford S, Pye IF, Elliot EJ: Posterior paroxysmal discharge, an aid to early diagnosis in Lafora disease. J RSoc Med 86:597, 1993. 37. Duchowny M, Harvey AS: Pediatric epilepsy syndromes: an update and critical review. Epilepsia 37 (Suppl 1):S26, 1996. 38. Pellock JM: Utilization of new antiepileptic drugs in children. Epilepsia 37 (Suppl 1):S66, 1996. 39. Baram TZ: Pathophysiology of massive infantile spasms: perspective on the putative role of the brain adrenal axis. Ann Neurol 33:231, 1993. 40. Andermann F, Tenembaum S: Negative motor phenomena in generalized epilepsies: A study of atonic seizures. Adv Neurol 67:9, 1995. 41. Haines ST, Casto DT: Treatment of infantile spasms. Ann Pharmacother 28:779, 1994. 42. Prasad AN, Stafstrom CF, Holmes GL: Alternative epilepsy therapies: the ketogenic diet, immunoglobulins and steroids. Epilepsia 37 (Suppl):S81, 1996. 43. Commission on Cla ssification a nd Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22:489, 1981. 44. Lee MS, Ma rsden CD: Drop atta ck s. Adv Neu ro l 67:41, 1995. 45. Liedholm LJ, Gudjonsson O: Cardiac arrest due to partial epileptic seizures. Neurology 42:824, 1992. 46. Blume WT: Physiology of atonic seizures. Adv Neurol 67:173,1995. 47. Bourgeois B: Clinical use of drugs useful in the treatment of atonic seizures. Adv Neurol 67:361, 1995. 48. Shu ster EA: Epilepsy in women. Mayo Clin Proc 71:991,1996. 49. Waters CH, Belai Y, Gott PS, et al: Outcomes of pregnancy associated with antiepileptic drugs. Arch Neurol 51:250, 1994. 50. Lindhout D, Omtzigt JGC: Pregnancy and the risk of teratogenicity. Epilepsia 33 (Suppl 4):S41, 1992. 51. Kaneko S, Battino D, Andermann E: Multicenter collaborative study groups. Congenital malformations in
Capítulo 4 Epilepsia
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61. 62. 63. 64.
65.
66.
67. 68.
69.
70.
offspring of mothers with epilepsy (abstract). Epilepsia 36 (Suppl3):Sl 1,1995. Rosa FW: Spina bifida in infants of women treated with carbamazepine during pregnancy. N Engl J Med 324:674, 1991. The U.S. Gabapentin Study Group. No. 5. Gabapentin as add-on therapy in refra ctory partial epilepsy: a double-blind, placebo-controlled, parallel-group study. Neurology 43:2292, 1993. Lopez-Cendes I, Andermann E, Cendes F, et al: Risk factors for changes in seizure frequency during preg nancy of epileptic women: a cohort study (abstract). Epilepsia 33 (Suppl 3):57, 1992. Yerby MS, Friel PN, McCormick K: Antiepileptic drug disposition during pregnancy. Neurology 42 (Suppl 5): 12, 1992. Dansky LV, Rosenblatt DS, Andermann E: Mechanisms of teratogenesis: folie acid and antiepileptic therapy. Neurology 42 (Suppl 5):32, 1992. Panayiotopoulos CP: Benign childhood partial epilepsies: benign childhood seizure susceptibility syndromes (editorial). J Neurol Neurosurg Psychiatry 56:2, 1993. Farwell JR, Lee YJ, Hirtz DG, et al: Phenobarbital for febrile seizures—effeets on intelligence and on seizure recurrence. N Engl J Med 322:364, 1990. McKinlay I, Newton R: Intention to treat febrile convulsions with rectal diazepam, valproate, or phenobarbitone. DevMed Child Neurol 31:617, 1989. Ferrie CD, De Marco P, Grunewald RA, et al: Video game induced seizures. J Neurol Neurosurg Psychia try 57:925, 1994. Ritaccio AL: Reflex seizures. Neurol Clin 12:57, 1994. Hauser WA: Seizure disorders: the changes with age. Epilepsia 33 (Suppl 4):56, 1992. Willmore LJ: Management of epilepsy in the elderly (review). Epilepsia 37 (Suppl 6):S23, 1996. Goa KL, Sorkin EM: Ga ba pentin: A review of its pharmacological properties and clinical potential in epilepsy. Drugs 46:409, 1993. Goa KL, Ross SR, Chrisp P: Lamotrigine: A review of its pharmacological properties and clinical efficacy in epilepsy. Drugs 46:152, 1993. Cloyd JC, Lackner TE, Leppik IE: Antiepileptics in the elderly. Pharmacoepidemiology and pharmacokinetics. Arch Fam Med 3:589, 1994. Thoma s RJ: Seizures a nd epilepsy in the elderly. Arch Intern Med 157:605, 1997. Camfield PR, Camfield CS: Antiepileptic drug ther apy: when is epilepsy truly intractable? Epilepsia 37 (Suppl l):S60, 1996. Kuyk J, Van Dyck R, Spinhoven P: The case for a dissociative interpretation of pseudoepileptic seizures. J NervMentDis 184:468, 1996. Bowman ES: Etiology and clinical course of pseudoseizures. Relationship to trauma, depression, and dissociation. Psychosomatics 34:333, 1993.
119
71. Nash JL: Pseudoseizures: an update. Comp Therapy 21:486, 1995. 72. Devinsky D, Sánchez-Villasenor F, Vázquez B, et al: Clinical profile of patients with epileptic and nonepileptic seizures. Neurology 46:1530, 1996. 73. Kra hn LE, Ru mma ns T A, Sha rbrou gh FW, et a l: Pseudoseizures after epilepsy surgery. Psychosomat ics 36:487, 1995. 74. Iancu I, Kotler M, Lauffer N, et al: Seizures and the Dandy-Walker syndrome: a case of suspected pseudo seizures. Psychother Psychosom 65:109, 1996. 75. Ramchandani D, Schindler B: Evaluation of pseudo seizures. A psychiatric perspective. Psychosomatics 34:70, 1993. 76. Spencer SS: The relative contributions of MRI, SPECT, and PET imaging in epilepsy. Epilepsia 35 (Suppl 6):S72, 1994. 77. Ramsay RE, De Toledo J: Intravenous administration of fosphenytoin: options for the management of seizures. Neurology 46 (Suppl 1):S17, 1996. 78. Bebin M, Bleck TP: New anticonvulsant drugs. Focus on flunarizine, fosphenytoin, midazolam and stiripentol Drugs 48:153, 1994. 79. Jamerson BD, Dukes GE, Brouwer KL, et al: Venous irritation related to intravenous administration of phenytoin versus fosphenytoin. Pharmacotherapy 14:47, 1994. 80. Eldon MA, Loewen GR, Voigtman RE, et al: Safety, tolerance, and pharmacokinetics of intravenous fos phenytoin. Clin Pharmaco Ther 53:212, 1993. 81. Thomas RJ: Seizures and epilepsy in the elderly. Arch Intern Med 157:605, 1997. 82. Schwabe S: Oxcarbamazepine: clinical development program. Epilepsia 35 (Suppl 5):S51,1994. 83. Mark s WA, Morris MP, Ba densteiner JB, et a l: Gastritis with valproate therapy. Arch Neurol 45:903, 1988. 84. Leppik IE, Wolff DL: Antiepileptic medication interactions. Neurol Clin 11:905, 1993. 85. Richens A, Davidson DL, Cartlidge NE, et al: A multicenter comparative trial of sodium valproate and carba mazepine in adult epilepsy. Adult EPITEG Collaborative Study J Neurol Neurosurg Psychiatry 57:682,1994. 86. Beydoun A, Sackellares JC, Shu V: Safety and efficacy of divalproex sodium monotherapy in partial epilepsy: a double-blind concentration-response design clinical trial. Neurology 48:182, 1997. 87. Ritter FJ, Leppik IE, Dreifuss FE, et al: Efficacy of felbamate in childhood epileptic encephalopathy (Lennox-Gastaut syndrome). The felbamate study group in Lennox-Gastaut syndrome. N Engl J Med 328:29, 1993. 88. O'Neil MG, Perdu n CS, Wilson MB, et al: Felba mate-associated fatal acute hepatic necrosis. Neurology 46:1457, 1996. 89. Pranzatelli MR, Na di NS: Mechanism of action of
120
90. 91. 92.
93.
94.
95. 96.
97.
98. 99.
100.
101. 102.
103.
104. 105. 106.
107.
Neurología antiepileptic and antimyoclonic drugs. Adv Neurol 67:329, 1995. Dichter MA: Integrated use of oíd and new antiepilep tic drugs. Curr Opin Neurol 8:95, 1995. McLean MJ: Gabapentin. Epilepsia 36 (Suppl 2):S73, 1995. Bergey GK, Morris HH, Rosenfeld W, et al: Gabapentin monotherapy: 1. An 8-day, double-blind, dose-controlled, multicenter study in bospitalized patients with refractory complex par*ial or secondarily generalized seizures. The US gabapentin study group 88/89. Neurology 49:739, 1997. Cheung H, Ka mp D, Harris E: An in vitro investigation of the action of lamotrigine on neuronal voltage-activated sodium channels. Epilepsy Res 13:107, 1992. Matsuo F, Bergen D, Faught E, et al: Placebo-controlled study of the efficacy and safety of lamotrigine in patients with partial seizures. US lamotrigine protocol 0.5 clinical trial group. Neurology 43:2284, 1993. Brodie MJ: Lamotrigine. Lancet 339:1397, 1992. Gilman JT: Lamotrigine: an antiepileptic agent for the treatment of partial seizures. Ann Pharmacother 29:144, 1995. Pellock JM: Efficacy and adverse effects of antiepileptic drugs. Pediatr Clin North Am 36:435, 1989. Guberman A: Vigabatrin. Can J Neurol Sci 23:S13, 1996. French JA, Mosier M, Walker S, et al: Vigabatrin Protocol 024 Investigative Cohort. A double-blind placebo-controlled study of vigabatrin three g/day in patients with uncontrolled complex partial seizures. Neurology 46:54, 1996. Fisher R, Kalviainen R, Tanganelli P, et al: Newer antiepileptic drugs as monotherapy: data on vigabatrin. Neurology 47 (Suppl 1):S2, 1996. Monaco F: Cognitive effects of vigabatrin: a review. Neurology 47 (Suppl 1):S6, 1996. Ferrie CD, Robinson RO, Panayiotopoulos CP: Psychotic and severe behavioural reactions with vigabatrin: a review. Acta Neurol Scand 93:1, 1996. Backstrom JT, Hinkle RL, Flicker MR: Severe persistent visual field constriction associated with vigabatrin. Manufacturers have started several studies. BMJ 314:1694, 1997. Bourgeois BF: Drug interaction profile of topiramate. Epilepsia 37 (Suppl 2):S14, 1996. Meldrum BS: Update on the mechanism of action of antiepileptic drugs. Epilepsia 37 (Suppl 6):S4, 1996. Gustavson LE, Cato A, Guenther HJ, et al: Lack of clinically important drug interactions between tiagabine and carbamazepine, phenytoin or valproate. Epilepsia 35 (Suppl 3):S159, 1995. Kalviainen R, Aikia M, Mervaala E, et al: Long-term cognitive effects of tiagabine. Epilepsia 36 (Suppl 3):S149, 1995.
108. Reiss WG, Oles KS: Acetazolamide in the treatment of seizures. Ann Pharmacother 30:514, 1996. 109. Practice parameter: a guideline for discontinuing antiepileptic drugs in seizure-free patients—summary statement. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 47:600, 1996. 110. Engel J Jr: Su rgery for seizures. N Eng l J Med 334:647, 1996. 111. Newton MR, Berkovic SF, Austin MC, et al: SPECT in the localisation of extratemporal and temporal seizure foci. J Neurol Neurosurg Psychiatry 59:26, 1995. 112. Chugani HT, Shewmon DA, Shields WD, et al: Surgery for intractable infantile spasms: neuroimaging perspectives. Epilepsia 34:764, 1993. 113. Ebersole JS, Squires KC, Eliashiv SD, et al: Applica tion of magnetic source imaging in evaluation of candidates for epilepsy surgery. Neuroimaging Clin N Am 5:267, 1995. 114. Blume WT: Temporal lobe epilepsy surgery in childhood: ra tionale for greater u se. Can J Neuro l Sci 24:95, 1997. 115. Duchowny M, Levin B, Jayakar P, et al: Temporal lobectomy in early childhood. Epilepsia 33:298, 1992. 116. Wieser H, Hajek M: Frontal lobe epilepsy. Compartmentalization, presurgical evaluation and operative results. Adv Neurol 66:297, 1995. 117. Roper SN, Levesque MF, Sutherling WW, et al: Surgical treatment of partial epilepsy arising from the in sular cortex: Report of two cases. J Neurosurg 79:266, 1993. 118. Spencer SS, Spencer DD, Williamson PD, et al: Combined depth and subdural electrode investigation in uncontrolled epilepsy. Neurology 40:74, 1990. 119. Liajek M, Wieser HG: Extratemporal, mainly frontal epilepsies: surgical results. J Epilepsy 1:103, 1988. 120. Carson BS, Javedan SP, Freeman JM, et al: Hemispherectomy: a hemidecortication approach and re view of 52 cases. J Neurosurg 84:903, 1996. 121. Spencer SS, Spencer DD, Saas K, et al: Anterior total and two-stage corpus callosum section: differential and incremental. Epilepsia 34:561, 1993. 122. Krahn LE, Rummans TA, Peterson GC: Psychiatric implications of surgical treatment of epilepsy. Mayo Clin Proel1:1201, 1996. 123. Spencer SS: Long-term outeome after epilepsy surgery. Epilepsia 37:807, 1996. 124. Trenerry MR: Neuropsychologic assessment in surgical treatment of epilepsy. Mayo Clin Proc 71:1196, 1996. 125. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22:489, 1981.
Capítulo 4 Epilepsia 126. Watson C: Status epilepticus. Clinical features, pathophysiology and treatment. West J Med 155:626, 1991. 127. Treatment of convulsive status epilepticus. Recommendations of the Epilepsy Foundation of America's Working group on status epilepticus. JAMA 270:854, 1993. 128. Leppik IE: Status epilepticu s. Neurol Clin 4:633, 1986. 129. Hauser WA: Status epilepticus: epidemiologic considerations. Neurology 40 (Suppl 2):9, 1990. 130. Leppik IE: Status epilepticus: the next decade. Neuv rology 40 (Suppl 2):4, 1990. 131. Lothman E: The biochemical basis and pathophysiology of status epilepticus. Neurology 40 (Suppl 2): 13, 1990. 132. Fagan KJ, Lee SI: Prolonged confusión following convulsions due to generalized nonconvulsive status epilepticus. Neurology 40:16%% 1990. 133. Barón B, Hankin S, Knapp L: Advantages of intravenou s fosphenytoin (Cerebyx) compared with IV phenytoin (Dilantin) (absts). Neurology 45 (Suppl 4):A202, 1995.
121
134. Sloan EP: Emergency department seizure treatment with fosphenytoin. Emerg Med April Suppl 17, 1996. 135. Van Ness PC: Pentobarbital and EEG burst suppression in treatment of status epilepticus refractory to benzodiazepines and phenytoin. Epilepsia 31:61,1990. 136. Shorvon S: Tonic clonic status epilepticus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 56:125, 1993. 137. Donovan PJ, Cline D: Phenytoin administration by constant intravenous infusión: selective rates of ad ministration. Ann Emerg Med 20:139, 1991. 138. Weinstein M: Severe soft tissue injury following in travenous infu sión of phenytoin. Arch Intem Med 149:1905, 1989. 139. Treiman DM, Delgado-Escueta AV, Clark MA: Impairment of memory following prolonged complex partial status epilepticus. Neurology 31:109, 1981. 140. Krumholz A, Sung GY, Fisher RS, et al: Complex partial status epilepticus accompanied by serious morbidity and mortality. Neurology 45:1499, 1995.
Capítulo 5 CEFALEA Es un dolor o malestar que ocurre en la porción superior de la cabeza y en ocasiones se extiende a la cara, dientes, maxilar y mandíbula y cuello. Las estructuras sensibles al dolor de la cavidad craneal incluyen los senos venosos y sus tributarias corticales, las grandes arterias de la base del cerebro, el revestimiento dural del piso de las fosas cerebrales anterior y posterior, los nervios craneales V, IX y X y los primeros tres nervios cervicales. Estas estructuras contienen terminaciones nerviosas sensibles al dolor estimulables por la tracción, inflamación, presión, infiltración neoplásica y sustancias bioquímicas liberadas en algunos tipos de cefaleas. La estimulación de las estructuras sensibles al dolor por arriba de la tienda del cerebelo puede producir cefaleas en el área frontotemporal o parietal, mientras que la de la fosa posterior causa dolor en las áreas occipital y suboccipital. Todos los tejidos de la bóveda del cráneo, cara y cuello son sensibles a la estimulación dolorosa. Las cefaleas aparecen en los trastornos oculares y los del contenido orbitario, cavidad nasal y senos paranasales, dientes y oído externo y medio. En resumen, las causas de una cefalea son las siguientes: 1. Tracción, trombosis o desplazamiento de los senos venosos o sus tributarias corticales. 2. Tracción, dilatación o inflamación que afectan la duramadre de las fosas cerebrales anterior y posterior o las arterias intracraneales o extracraneales. 3. Tracción, desplazamiento o anomalías de los nervios craneales V, IX y X y los tres primeros nervios cervicales. 4. Cambios de la presión intracraneal. 5. Enfermedades de los tejidos de la bóveda del cráneo, cara, ojo, nariz, oído y cuello.
MIGRAÑA Definición. Es un padecimiento en el que se presentan cefaleas paroxísticas o a veces constan-
tes, que son el resultado de una disfunción cerebral primaria que provoca una reacción neurovascular en individuos con predisposición genética.1 Epidemiología. La migraña afecta a cerca del 18% de las mujeres y 6% de los hombres a lo largo de toda su vida.2 Su prevalencia alcanza un punto máximo entre las edades de 25 y 55 —los años más productivos— y es una causa importante de la pérdida de horas laborales.3 Es probable que el 11% de la población de Estados Unidos sufra migraña4 —un total de al menos 28 millones de personas. La migraña es más común en los niños que las niñas antes de los 12 años de edad5 pero se vuelve cada vez más común en las mujeres después de la pubertad y tiene una mayor prevalencia en el grupo de edad de los 25 a 44 años. Sin embargo, se reconoce la aparición de la migraña después de los 40 años.6 Hay una diferencia significativa en la prevalencia entre las razas: en pacientes femeninos ocurre en el 20.4% de las caucásicas en comparación con el 16.2% de las afroamericanas y 4.8% de las asiáticas.7 La muy difundida creencia de que la migraña se vincula con un estado socioeconómico alto es errónea ya que este malestar es más frecuente en personas de familias con bajos ingresos.8 La prevalencia de la migraña en las mujeres disminuye al aumentar su nivel educativo, pero cuando existe un antecedente familiar positivo de enfermedad de Raynaud y el consumo de más de seis tasas de café por día se identifica una mayor probabilidad de esta cefalea.9 Se calcula que en Estados Unidos la pérdida de la productividad laboral por migraña es de 1 400 millones de dólares por año. Etiología y patología. La investigación acerca de las causas y mecanismos de la migraña se encuentra en una fase activa y en los últimos años se han propuesto diferentes hipótesis muy atractivas. En un intento por conciliar puntos de vista aparentemente divergentes se ha llegado a las siguientes conclusiones. 1. Cada paciente tiene un umbral para la migraña y éste, una vez excedido, desencadena el ma-
124
Neurología
lestar. Lo anterior se atribuye a diferentes factores que actúan sobre el cerebro, entre ellos la ingestión de ciertos alimentos —por ejemplo huevos, alcohol, cafeína,10 chocolate, vino tinto," mariscos— y el estrés o la relajación emocionales y físicos.12 El estrés es de gran relevancia sobre todo cuando uno de los últimos tres días o el mismo día de la aparición de la migraña el individuo experimenta una gran tensión.13 Un ataque de migraña puede iniciar por la alteración del nivel de las hormonas circulantes durante el ciclo menstrual,14 exposición a ciertos medicamentos como la nitroglicerina, reserpina y anticonceptivos, traumatismo cefálico menor,15 exposición a luces intensas, ruido excesivo u olores penetrantes o cambios de la presión meteorológica. 2. Estos factores y otros no identificados actúan a través de la corteza cerebral, tálamo o hipotálamo para producir una serie de cambios en la actividad cerebral. En algunos casos se reconocen síntomas premonitorios horas o días antes de la aparición de la cefalea.16 Entre los más comunes están la fotofobia, fonofobia y osmofobia;17 además, los migrañosos son mucho más fotofóbicos y fonofóbicos entre los ataques.18 No son raros los cambios de humor, en particular la depresión o cólera o algunas veces una sensación de bienestar. Otras alteraciones consisten en fatiga, bostezos excesivos y escalofrío, con rigidez muscular y del cuello. Se observa retención de líquidos o incremento de la frecuencia urinaria y otros síntomas contrastantes como aumento del apetito o anorexia y estreñimiento o diarrea. En general, los pacientes que padecen migraña experimentan una menor calidad de vida o bienestar subjetivos entre los ata ques.19 Los síntomas premonitorios sugieren la participación inicial del hipotálamo, aunque la res puesta anormal al estrés, menstruación, luces titi lantes, ruido intenso u olores penetrantes hacen pensar en la intervención temprana de otras áreas del cerebro. 3. En la migraña con aura se activa un proceso de excitación e inhibición de las neuronas corticales, con propagación a toda la corteza cerebral en la forma de una onda de actividad neuronal que es seguida por inhibición a una velocidad de 2 a 3 mm por minuto. La propagación de la depresión, descrita por primera vez por Leao en modelos animales en 1944,20 corresponde a la velocidad de propagación del aura de la migraña, según cálcu-
los de Lashley en 1941,21 quien realizó dibujos acerca del desarrollo de su propia aura visual, la cual precedía a un ataque de migraña. La propagación de la depresión se relaciona con la disminución del magnesio extracelular dado que este ion regula la actividad del receptor 7V-metil-D-aspartato. Un nivel extracelular bajo de magnesio incrementa la sensibilidad del receptor al glutamato y provoca los cambios intracelulares que hacen propagar la depresión. Por otro lado, la irregularidad puede ser una inhibición transitoria de la actividad neuronal en el cerebro acompañada por un flujo de iones de sodio, calcio y cloro hacia el interior de la neurona. Cualquiera que sea el mecanismo, el resultado es una descarga breve de actividad eléctrica seguida por un silencio eléctrico, el cual progresa como una onda concéntrica expansiva que se disemina por el cerebro a la misma velocidad con que se desarrolla el aura de la migraña. 4. En la migraña, con o sin aura, las proyecciones del encéfalo, tal vez a través del hipotálamo, estimulan las neuronas del locus ceruleus y núcleos del rafe dorsal en el tallo cerebral. 5. Las conexiones del locus ceruleus hacia las vías eferentes simpáticas torácicas liberan noradrenalina a partir de la médula suprarrenal y otras estructuras. El aumento de los niveles de esta catecolamina da lugar a la producción por las pla quetas de 5-hidroxitriptamina (5-HT), la cual se metaboliza con rapidez y ello conduce a la fase de agotamiento de 5-HT. 6. La disminución de los niveles de 5-HT de prime la función del sistema serotoninérgico endógeno para el control del dolor originado en los núcleos del rafe dorsal y suspende el efecto inhibitorio sobre la transmisión de impulsos dolorosos a través del tracto espinal del nervio trigémino 7. Las proyecciones del locus ceruleus y núcleos del rafe dorsal al nervio trigémino inducen la estimulación antidrómica de las fibras sensitivas que se proyectan a las neuronas bipolares del ganglio trigeminal. Estas últimas contienen la sustancia P y el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP), los cuales se liberan al estimular la neurona.22 Estas células nerviosas inervanlas grandes arterias cerebrales y la duramadre a través de la división oftálmica del nervio trigémino. La producción de neuropéptidos vasoactivos como la sustancia P y el CGRP ocasiona inflama ción, vasodilatación y aumento de la permeabili-
Capítulo 5 Cefalea
dad vascular neurógenos. El tejido local responde a la liberación de potasio, histamina y serotonina de las células locales y a la síntesis de prostaglandinas, leucotrienos y bradicinina. Estos cambios inician la despolarización de los receptores del dolor y el mejoramiento a largo plazo de la actividad de los mismos. 8. La mayoría de las fibras C del nervio trigémino, que se despolarizan por estimulación de los receptores del dolor, se acumula en la piamadre y duramadre. En la migraña, la actividad incrementada de las fibras C despolarizadas fluye a través de la división oftálmica del nervio trigémino, con una segunda proyección en el tracto espinal extendida en sentido caudal hasta el nivel de C2-3. A continuación, la intensa actividad recluta neuronas sensitivas de la franja sensitiva C2-3, lo que causa la propagación posterior del dolor de la cabeza al área occipital. Las aferencias cruzan después la línea media desde el tracto espinal del nervio trigémino y las proyecciones neurales de C2-3 y ascienden en el tracto trigeminotalámico hasta los núcleos ventral posteromedial e intralaminares del tálamo y de ahí a la corteza ce rebral. 9. Es probable que la despolarización intensa de las fibras C del nervio trigémino propicie una nueva estimulación antidrómica de las fibras de este nervio, lo que establece un reflejo trigeminal vascular a través del quinto par craneal, el cual se desinhibe y perpetúa la migraña. 10. Las proyecciones del locus ceruleus y núcleos trigeminales en el tallo cerebral hacen sinapsis en el núcleo salival superior del séptimo nervio craneal. Las fibras eferentes de este núcleo pasan a través del nervio petroso superficial mayor al ganglio pterigopalatino, que se proyecta al plexo carotídeo y ello provoca vasodilatación de los territorios de las arterias carótidas interna y externa. Lo anterior da como resultado una nueva estimulación de los receptores del dolor ya afectados por la inflamación neurógena. Así, se establece un segundo reflejo trigeminal vascular. 11. El sistema permanece desinhibido por la falta de actividad de los receptores 5-HT en los vasos sanguíneos piales y durales. Estos recepto res no son funcionales debido a los bajos niveles circulantes de 5-HT y fracasan en el bloqueo de la neurotransmisión de estímulos nocivos desde los receptores del dolor de los vasos sanguíneos afec-
125
tados, los cuales se proyectan a través de las fibras C contenidas en el nervio trigémino. Características clínicas. El aspecto diagnóstico más importante de la migraña es la elaboración cuidadosa y detallada de la historia clínica con una descripción temporal de todos los episodios. Esto exige el tiempo y la paciencia del médico, quien debe guiar al individuo a través de diversos hallazgos que culminan con la descripción completa de un suceso evidente: la migraña.23 Este método es indispensable porque la migraña es mucho más que un dolor de cabeza y los antecedentes se despliegan a menudo como una serie de incidentes que ocurren a lo largo de varias horas, si bien el producto final es obvio. Además, las exploraciones física general y neurológica casi siempre son normales, razón por la cual agregan poca cosa a la entrevista. Asimismo, no hay procedimientos diagnósticos de utilidad en la migraña. El diagnóstico depende de la historia clínica. Sin embargo, el diagnóstico, aunque es el objetivo primario, es un paso preliminar en el desarrollo del plan terapéutico. Se le explica al paciente la naturaleza de la migraña en términos sencillos y al mismo tiempo se le confirma que la alteración es en esencia benigna. Se deben identificar los factores desencadenantes y proponer un plan de tratamiento para el control del ataque agudo y la prevención a largo plazo. Es esencial la cooperación del sujeto durante el tratamiento, además de que deben programarse en forma regular citas con el médico para el seguimiento. Por último, el clínico debe ser capaz de responder a las preguntas y dar nuevos consejos, habitualmente por teléfono, cuando la persona necesita seguridad y cambios terapéuticos, lo cual es a menudo una situación crítica para el paciente. Los siguientes son los tipos más comunes de migrañas. Migraña con aura. Por lo general, los síntomas visuales conocidos como aura preceden a la cefalea. El ataque inicia con un aura en la cual el paciente experimenta un escotoma centellante, chispas o destellos de luz o bien un escotoma con proyecciones irregulares en ángulo inverso que semeja las defensas de una ciudad medieval fortificada — a veces llamado espectro de fortificación. Algunas veces se observan amplios defectos del campo visual de localización paracentral o central, hemianopsia homónima o ceguera cortical:24 No es rara
126
Neurología
la fotofobia, pero la distorsión de la forma o tamaño de los objetos o la alteración de la percepción corporal son experiencias raras.25 Son menos frecuentes las alucinaciones olfatorias prodrómicas. Las parestesias unilaterales son un fenómeno común casi olvidado por el paciente, a menos que se le pregunte por este síntoma particular. Otros experimentan sensaciones anormales o una desagradable hipersensibilidad al tacto o contacto con la ropa. Aparecen hemiparesias antes de la cefalea pero es más probable que se desarrollen durante el dolor de cabeza. Asimismo, se presenta disfasia al principio o final del curso de un ataque migrañoso. La diplopía, tinnitus, trastorno auditivo,26 vértigo y ataxias indican compromiso temprano del tallo cerebral. La disartria, somnolencia y alteración del nivel de conciencia son manifestaciones iniciales raras del aura de la migraña. Cinco a 20 minutos después del inicio del aura, el sujeto desarrolla una cefalea. El dolor de cabeza es unilateral o bilateral y casi siempre de localización frontal o frontotemporal, pero puede proceder de cualquier parte de la cavidad craneal. En cerca del 40% de los casos la cefalea es bilateral. El dolor es pulsátil o una molestia constante que incrementa de gravedad y suele ser intensa aunque no siempre. El individuo siente que toda la cabeza está afectada y el dolor se puede extender hacia el cuello y la cara. Se presenta fotofobia, visión borrosa, fonofobia y, en algunos casos, osmofobia. Aparece un marcado malestar digestivo con anorexia y náuseas y la diarrea es común; en realidad, aunque la mayoría de los migrañosos experimenta vómito27 durante los años que sufren cefaleas, el vómito es sólo un suceso ocasional en la mayoría de los casos. Se identifica una sensación de fatiga con depresión e irritabilidad, o cólera si se molesta al paciente, y el sujeto prefiere permanecer en la tranquilidad de un cuarto oscuro. La anomalía cede poco después de un periodo de horas, si bien en ocasiones dura todo el día y termina con el sueño. Muchos pacientes reconocen que el sueño alivia la cefalea y tratan de dormir tan pronto como es posible en un lugar tranquilo y oscuro. Sin embargo, en algunos casos la cefalea persiste por dos o tres días o más y a veces por más de una semana —una situación llamada estado migrañoso. Lo anterior se vincula con una considerable postración y la incapacidad para comer o beber; esto, junto con el vómito, causa deshidratación. Cuando se resuelve
la cefalea, el paciente se queda con una sensación de fatiga, pesadez y malestar en la cabeza. La bóveda del cráneo está sensible y puede haber indiferencia y poca concentración durante varios días. La conclusión de un ataque se acompaña a menudo de diuresis. Migraña sin aura. Inicia con una cefalea, que tiene todas las características del dolor de cabeza de la migraña en cuanto a su desarrollo, forma y subsecuente propagación. Se pueden presentar todos los síntomas descritos con anterioridad para la migraña con aura y ambos tipos de dolor son muy parecidos excepto por la presentación inicial. Migraña hemipléjica. La migraña hemipléjica familiar es un padecimiento autosómico dominante que, desde el punto de vista genético, es heterogéneo y 50% de las familias está ligado al cromosoma 19p.28 Cerca del 20% de los miembros de la familia con este tipo de migraña también tiene ataxia cerebelosa progresiva y todos los pacientes de este grupo que padecen ataxia están ligados al cromosoma 19p.29 Una mutación en el gen da lugar a una disfunción en los canales mediados por calcio en las neuronas. Estos canales participan en la liberación de 5-HT y la alteración predispone a los individuos al ataque migrañoso.30 Otro locus para la migraña hemipléjica familiar se ha identificado y mapeado en el cromosoma Iq31.31
Migraña hemipléjica no familiar. En este padecimiento los individuos afectados sufren ataques ocasionales de migraña con o sin aura y nulos síntomas hemipléjicos. Sin embargo, en algunos ataques se puede presentar hemiparesia y es de mayor duración que en las formas familiares de la migraña hemipléjica. Puede ocurrir infarto cerebral. También hay un riesgo considerable de infartos cerebrales repetidos. Migraña basilar. Los pacientes con este tipo de migrañas poseen antecedentes de sensibilidad al movimiento y mareo de movimiento en 33% de los casos y vértigo episódico en el 25%. Se quejan de fonofobia y fluctuaciones en su audición.32 Por lo regular, la cefalea es bilateral y occipital y puede ir precedida o acompañada de defectos del campo visual, diplopía, vértigo, ataxia, tinnitus, irregularidades de la audición, disartria, paresia bilateral o hemiparesia y parestesias bilaterales. Es posible la afección de la concien-
Capítulo 5 Cefalea
cia. El sujeto parece estar confundido, inquieto y a veces incoherente o disfásico. En ocasiones esta etapa es seguida por un periodo de estupor. Los síntomas de déficit neurológico pueden persistir durante horas después de la aparición de la cefalea. El electroencefalograma (EEG) puede ser normal o mostrar actividad paroxística, como complejos de onda y espiga, incremento de la actividad beta o un ritmo delta intermitente frontal. En ausencia de crisis epilépticas clínicas, estos pacientes responden a la terapia antimigrañosa. La actividad ictal requiere la adición de un anticonvulsivo. La migraña basilar se describe después de una lesión de hiperextensión-flexión (latigazo) del cuello. El trastorno remite con el tratamiento antimigrañoso y físico. Migraña oftalmopléjica. Es una forma de cefalea en la cual el individuo desarrolla oftalmoplejía ipsolateral al momento del ataque. Se considera que la parálisis ocular es el resultado de la compresión del tercer nervio craneal y a veces del cuarto y sexto y la división oftálmica del trigémino en la pared lateral del seno cavernoso por una arteria carótida interna dilatada. Muchas veces los pacientes con migraña oftalmopléjica tienen antecedentes de migraña con o sin aura y ninguna afección oculomotora por muchos años antes del desarrollo de un ataque de migraña oftalmopléjica. La parálisis ocular y la cefalea suelen ser unilaterales y aparecen en el mismo lado. Es raro que la persona padezca ataques que cambien de un lado a otro. Una característica de la migraña oftalmopléjica es que la cefalea siempre antecede al déficit oculomotor por varias horas o incluso días en los casos retardados. La paresia siempre dura más que el dolor y hay informes ocasionales de déficit oculomotores permanentes. Psicosis migrañosa. No son raras las modificaciones de la personalidad durante la migraña, aunque en algunos raros casos se presenta un marcado cambio cognoscitivo emocional e intelectual. El paciente parece estar confundido y muestra una conducta anormal, ansiedad, miedo, cólera o alucinaciones. Puede perder el contacto con el medio que lo rodea y sufrir un lapso eventual de coma. La anomalía puede ser familiar. Cuando las manifestaciones ocurren sin cefalea (véase Migraña acefálgica) o cuando el sujeto está disfásico y es incapaz de indicar la presencia de la cefalea, la
127
psicosis migrañosa puede simular una encefalopatía aguda. Migraña compleja. La migraña se considera con frecuencia una alteración benigna, pero en ocasiones la oligohemia relacionada con la propagación de la depresión es suficiente para causar isquemia e infarto cerebral33 con déficit neurológicos permanentes, incluyendo hemiplejía y hemianestesia.34 Aunque es más común en la migraña con aura, el infarto migrañoso también acompaña a la migraña sin ella.35 Se ha comunicado que durante la migraña puede ocurrir de manera espontánea angina de pecho vinculada con espasmo de la arteria coronaria.36 Las arritmias y el paro cardiaco o respiratorio también son complicaciones raras de la migraña basilar. Migraña acefálgica. Los síntomas prodrómicos de la migraña pueden ocurrir sin el subsecuente desarrollo de la cefalea. El síntoma más común es el escotoma centellante y no es raro que este síntoma visual aparezca como un fenómeno aislado en un migrañoso. Otros síntomas neurológicos incluyen vértigo paroxístico,37 hemiparesia transitoria o síntomas sensitivos hemicorporales, los cuales suscitan la alarma del paciente o médico cuando la esperada cefalea no aparece. Sin embargo, el sujeto casi siempre admite la presencia de un dolor de cabeza sordo o ligero y refiere antecedentes inconfundibles de migraña. Se ha descrito que en la migraña acefálgica familiar el aura es similar en los miembros afectados de la familia.38 La migraña también se presenta como dolor recurrente unilateral del cuello con sensibilidad de la arteria carótida ipsolateral.39 Migraña en niños. No es un fenómeno raro en este grupo de edad. Se calcula que 5% de los niños de 11 años padece migraña, la cual es más común en prepúberes. Muchos de estos niños tienen antecedentes de vómito cíclico periódico y vértigo episódico, dolor abdominal recurrente o déficit neurológicos transitorios como hemiparesia, ptosis, diplopía o ataxia sin cefalea. A menudo la migraña se desencadena por fatiga, esfuerzo, ansiedad, ejercicio y enfermedades y se agrava con la actividad física rutinaria. El traumatismo cefálico menor es una causa importante de migraña en niños. No es rara la migraña compleja con aura visual y déficit neurológico transitorio. Empero, cerca del 50% de los niños que sufren migraña
128
Neurología
evidencia la variedad sin aura.40 Existe un antecedente familiar positivo de este tipo de cefalea en la mayoría de los casos. Por lo regular, la migraña se presenta como una cefalea pulsátil bilateral en niños que desarrollan, más adelante en su vida, el dolor de cabeza unilateral característico, fotofobia y fonofobia. Algunos niños inician la crisis migrañosa ya avanzada la tarde después de las horas de la escuela. Estos ataques los precipita quizá la fatiga. La postración es notable en los niños migrañosos, con rápida recuperación después de un ataque. El sumatriptán es efectivo en niños en dosis de 0.06 mg/kg.41 El propranolol es más eficaz en la profilaxia. Los bloqueadores de los canales del calcio o la ciproheptadina se utilizan en los casos resistentes al propranolol.
Migraña en la epilepsia. Hay más que una relación casual entre la migraña y la epilepsia y la coexistencia de las dos alteraciones se puede considerar como sigue: 1. Una relación casual de dos anomalías sin que una ejerza influencia sobre la otra. 2. Un cambio patológico en el cerebro que origina tanto la migraña como la epilepsia.42 —Malformación arteriovenosa43 — Lupus eritematoso —Encefalopatía mitocondrial con acidosis láctica e infarto (EMALI) 3. Una migraña que aparece como cefalea ictal durante la actividad epiléptica. —Epilepsia occipital benigna —Crisis parciales complejas44 — Epilepsia rolándica benigna45 4. Crisis epilépticas que surgen durante o poco después del aura de la migraña como un rasgo de la migraña basilar.46 El vínculo está limitado a los pacientes que sufren migraña con aura. El mecanismo más probable de las crisis inducidas por migraña es la propagación de la depresión, que se acompaña de disminución del magnesio intraneuronal y mayor liberación del potasio y glutamato, lo cual ocasiona inestabilidad neuronal y actividad ictal. Se recomienda el tratamiento combinado de un agente antimigrañoso y un anticonvulsivo.
Migraña en el embarazo. Cerca del 60 a 70% de las mujeres con migraña refieren una mejoría durante el embarazo. Sin embargo, la migraña puede aparecer por primera vez durante el embarazo, una preexistente puede empeorar, en par-
ticular durante el primer trimestre, o bien la cefalea puede aliviarse después del embarazo.47 La mayoría de las mujeres que tienen ataques de migraña durante el embarazo experimenta una notable mejoría en el número y gravedad de los dolores de cabeza.48 Sin embargo, la recurrencia de la migraña es una experiencia frecuente en el periodo posparto. El papel de los anticonceptivos orales es controvertido ya que se cuenta con varios informes de acentuación de la migraña en mujeres que toman este tipo de fármacos; en cambio, otros estudios refieren una mejoría. Aun así, es poco objetable que exista una relación entre la menstruación y la migraña.
Migraña en la menstruación. El término "migraña menstrual" se debe reservar para los ataques que ocurren en los días 1 y ±2 del ciclo menstrual.49 La migraña sin aura es el tipo que se encuentra con más frecuencia en esta clasificación.50 Se considera que el ataque de la cefalea es el resultado de una caída en los niveles de estrógenos durante la fase tardía del ciclo menstrual.51 Empero, otro posible mecanismo es la liberación de prostaglandinas, que alcanza su punto máximo durante las primeras 48 horas de la menstruación.52 Los ataques de migraña se deben tratar de acuerdo con lo indicado en la sección de Tratamiento. A menudo es efectiva la conducta profiláctica con fármacos antiinflamatorios no esteroides (AINE) como el naproxeno, una dosis de 500 mg cada ocho horas durante cinco días, iniciando el día anterior al que se espera la aparición de la cefalea. Otra alternativa es usar un parche de 100 ug de estradiol, tres días antes de la menstruación, que se cambia el día anterior a ésta y otra vez al segundo día. Migraña retiniana. Este tipo de cefalea se acompaña en ocasiones de escotoma monocular o ceguera durante o después de un ataque de migraña.53 La anomalía es casi siempre benigna, pero se conocen comunicaciones eventuales de afección visual permanente en un ojo con oclusión de una rama de la arteria retiniana.54
Migraña y malformaciones vasculares intracraneales. Aunque la mayoría de los casos de migraña que ocurren en pacientes con malformaciones vasculares (MAV) no es más que una coincidencia, algunas evidencias indican que existe una prevalencia más alta de migraña en personas con MAV y una correlación positiva entre el sitio de la cefalea y la localización de la MAV.
Capitulo 5 Cefalea
Diagnóstico diferencial. La forma de diferenciar los tipos más comunes de cefalea aparece en el cuadro 5-1. Procedimientos diagnósticos. En la mayor parte de los casos, el diagnóstico de migraña se establece sólo por el historial clínico. La exploración neurológica es normal y otros procedimientos diagnósticos no son necesarios y algunas veces sólo causan confusión. Por ejemplo, un EEG es por lo regular normal entre los ataques de migraña, aunque puede mostrar una lentificación focal si se toma durante o poco después de un ataque. La anormalidad puede sugerir la presencia de una lesión expansiva o un infarto y obligar a otros procedimientos, a menos que se reconozcan los cambios en el EEG de la migraña. No obstante, el EEG no es efectivo en la valoración de causas estructurales de migraña55 y los estudios de imagen por resonancia magnética (IRM) o tomografía computadorizada (TC) se deben reservar para aquellos que tienen una exploración neurológica anormal, aparición súbita de la cefalea sin una migraña previa y un dolor persistente que no responde a la terapéutica. Los estudios repetidos de neuroimagen en la migraña con una exploración neurológica normal no parecen ser útiles. Sin embargo, en los ancianos con cefalea o cuando ésta surge con anormalidades neurológicas, especialmente con signos motores, crisis epilépticas o galactorrea, es mayor la probabilidad de obtener una neuroimagen anormal de relevancia clínica.56 Tratamiento 1. Las cefaleas que ocurren en la migraña ligera suelen responder a los analgésicos simples57 como la aspirina o la aspirina con codeína; aspirina, acetaminofeno y cafeína; ibuprofeno; ketoprofeno;58 o propoxifeno. Empero, en el ataque migrañoso, dado que hay cierto retraso de la absorción de los medicamentos orales desde el estómago, los analgésicos simples podrían no ser efectivos excepto en los casos ligeros. Se ha notificado que la combinación de 500 mg de acetaminofeno, 500 mg de aspirina y 130 mg de cafeína es tan efectiva como 25 mg de sumatriptán por vía oral para aliviar el dolor de la migraña aguda.59 Un analgésico con butabarbital es eficaz en algunos individuos, quizá porque la adición del barbitúrico induce sueño, lo cual resuelve por lo general la migraña. Una combinación de acetilsalicilato de lisina y 10 mg de metoclopramida por vía oral,60 con
129
una segunda dosis dos horas después si es necesario,61 alivia la cefalea de la migraña ligera en la mayoría de los casos. En algunos casos son efectivas las cápsulas que contienen diclorofenazona de isometeptina mucato y acetaminofeno, en particular si se ingieren en el momento de la presentación de la cefalea. La dosis del adulto es de dos cápsulas al inicio seguidas por una cada hora hasta que mejore el dolor de cabeza, con un máximo de cinco cápsulas en 12 horas. 2. Cefalea en la migraña de moderada gravedad. Cuando la migraña es de suficiente intensidad para interrumpir el trabajo, el paciente prefiere muchas veces retirarse a un lugar tranquilo, oscuro y acostarse con una compresa fría colocada sobre la cabeza. Las más de las veces cede el ataque, si el paciente puede dormir unas horas; el sueño se puede inducir con una preparación de un barbitúrico o una benzodiacepina, las cuales han sido de utilidad en el pasado. Cuando los ataques son de suficiente frecuencia como para interferir con el empleo o funciones similares, sirve el preparado oral de tartrato de ergotamina de 1 mg combinado con 100 mg de cafeína si se toma durante el aura o al principio del ataque. La dosis común es de dos tabletas que se pueden repetir a los 30 minutos si la cefalea incrementa su intensidad. Es posible que las tabletas sublinguales de tartrato de ergotamina de 2 mg sean más efectivas que las preparaciones orales y se pueden repetir a los 30 minutos, aunque a menudo inducen vómito. Los supositorios de ergotamina son más efectivos en dichos casos. La migraña relacionada con náusea y vómito responde, en la mayoría de los casos, a 8 mg de ondansetrón por vía oral. El fármaco se tolera bien y es una buena opción para aquellos que necesitan mantenerse en actividad durante el día ya que no provoca fatiga. El naproxeno sódico de 500 mg tomado al primer signo de migraña es una alternativa efectiva para las preparaciones de ergotamina. Existe cierto retraso en la absorción de este agente, pero no afecta las concentraciones plasmáticas máximas. Cuando persisten los síntomas, se puede suministrar otra dosis de 500 mg de naproxeno después de 30 minutos, con otros últimos 500 mg una hora después de la dosis inicial, lo cual debe ser suficiente. El naproxeno sódico es tan efectivo como el tartrato de ergotamina y puede tener menos efec-
132
Neurología
tos adversos y por tanto es una terapéutica alterna preferida por algunas personas.62 En la actualidad se prefiere el sumatriptán para el tratamiento de la migraña de moderada gravedad a intensa. Este fármaco es un agonista específico de los receptores de serotonina (5-HT1D) que mejora la actividad del receptor para promover la vasoconstricción, reduce la reacción inflamatoria neurógena e inhibe la transmisión del dolor a través del nervio trigémino y sus conexiones centrales. El agente tiene igual efectividad en la migraña con aura y sin ella63 y es de utilidad en el tratamiento de la cefalea en racimos. El sumatriptán está contraindicado en la migraña hemipléjica y basilar y no se debe usar en pacientes que padecen enfermedad vascular cerebral, hemorragia subaracnoidea y enfermedad isquémica cardiaca, infarto del miocardio o angina de pecho puesto que tiene el potencial de inducir espasmo arterial coronario. El sumatriptán también está contraindicado en la angina de Prinzmetal e hipertensión no controlada. El medicamento no debe usarse sino hasta después de 24 horas de la administración de un preparado de ergotamina64 o hasta después de dos semanas de la interrupción de un inhibidor de la monoaminooxidasa. El sumatriptán por vía subcutánea alivia la migraña y sus síntomas acompañantes en casi el 80% de los sujetos en las primeras dos horas de su administración. Este fármaco es superior a otros tratamientos agudos para la migraña65 y es efectivo al inicio o durante el curso de la cefalea. El costo del agente se compensa con la rapidez de su acción, velocidad para controlar los síntomas, menor necesidad de un tratamiento de urgencia, posibilidad de no abandonar el trabajo, o en muchos casos de regresar a él,66 y de mejorar la calidad de vida.67 Hay una mejor productividad laboral y un beneficio neto para el empresario.68 Los pacientes que no responden al tratamiento tienen vómitos más intensos y fotofobia con un empeoramiento inicial de la cefalea después del suministro del sumatriptán y tienden a tratar sus ataques demasiado pronto.69 El sumatriptán oral es efectivo en la migraña moderada a intensa con náuseas ligeras, fotofobia y fonofobia. El fármaco se expende en tabletas de 25 y 50 mg (en Estados Unidos y Europa) y 100 mg (Europa). Por lo regular, la tableta de 50 mg es efectiva y se debe usar como dosis de inicio; proporciona alivio para la cefalea en menos de dos
horas en el 73% de los casos y en el 78% dentro de las cuatro horas posteriores a su administración. El tratamiento alternativo incluye un aerosol nasal de 5 o 20 mg de sumatriptán70 o una presentación para inyección subcutánea de 6 mg. Aunque la infiltración con el dispositivo de autoinyección es la terapia más rápida y efectiva, hay una creciente preferencia por el aerosol nasal de 20 mg, que se acompaña de alivio completo del dolor o la mejoría de una cefalea residual ligera en el 65% de los casos dos horas después de la administración. Se puede ofrecer una dosis adicional de sumatriptán dos horas después de la inicial para la cefalea persistente y otra más para la recurrente, lo cual es característico en el 30 a 40% de los casos dentro de 24 horas. Los efectos adversos del sumatriptán son casi siempre ligeros y consisten en sangrado local y dolor en el sitio de la inyección cuando el fármaco se aplica por vía subcutánea. Después del suministro subcutáneo u oral71 se puede presentar tensión muscular, dolor en las extremidades, parestesias, rubor, náusea y vómito. El dolor de pecho después de la administración del sumatriptán no se considera, en la mayoría de los casos, de origen cardiaco, aunque se han descrito poco después del uso del medicamento ejemplos aislados de infarto al miocardio.72 Un caso de paro cardiaco se presentó en una mujer de 35 años de edad con un padecimiento oculto de la arteria coronaria poco después de haber recibido la primera dosis de sumatriptán por vía subcutánea. La paciente fue reanimada y evidenció manifestaciones de un infarto al miocardio. Los sujetos con factores de riesgo de padecimientos de la arteria coronaria se deben evaluar con mucho cuidado por la presencia de padecimientos cardiovasculares antes de suministrar sumatriptán.73 Existen otros agonistas 5-HT1D para el tratamiento de la migraña como el zolmitriptán, el cual actúa a niveles periférico y central en el tallo cerebral sobre el sistema vascular trigeminal. El fármaco se tolera bien74 y es un importante y consistente tratamiento efectivo75 para la migraña76 en dosis de 2.5 mg77 o 5 mg, con efectos adversos similares a los del sumatriptán. Otros tres agonistas de los receptores 5-HT1D activos por vía oral (rizatriptán, electriptán y naratriptán) mejoran la biodisponibilidad y extienden la duración de la acción de esta familia de
Capítulo 5 Cefalea
fármacos.78 El naratriptán tiene una vida media más larga que el sumatriptán y de esta manera se espera que tenga un beneficio adicional al reducir la recurrencia de la migraña. Posee efectos adversos semejantes cuando se lo compara con el sumatriptán. Una dosis de una tableta de naratriptán de 1.0 mg o 2.5 mg es efectiva y bien tolerada para controlar el dolor de cabeza migrañoso.79 Cuando la migraña y los síntomas acompañantes de fotofobia, fonofobia, náusea, vómito, postración, debilidad e incapacidad son intensos, el paciente busca habitualmente tratamiento en el servicio de urgencias de un hospital. La primera premisa terapéutica consiste en reconocer que los pacientes migrañosos están enfermos y sufren dolor y malestar intensos. No buscan narcóticos; su único pensamiento es obtener alivio del intenso sufrimiento, que inició unas horas hasta dos o tres días antes. En consecuencia, puede haber deshidratación por el vómito repetido y hay que suministrar líquidos intravenosos con urgencia en dichos casos. El médico debe efectuar una elección: 1. Administrar sumatriptán de 6 mg por vía subcutánea, si no se utilizó ergotamina en las últimas 24 horas. Por lo general, esto alivia la cefalea en una o dos horas.80 Si los síntomas persisten, se puede repetir el sumatriptán en dos horas. 2. El mesilato de dihidroergotamina (DHE) es una alternativa efectiva del sumatriptán para los ataques moderados e intensos de migraña81 y también para la migraña intratable (estado migraño so).82 La dihidroergotamina es un agonista de los receptores 5-HT1D, 5-HT1A, 5-HT1B y tiene un notorio efecto sobre los receptores 5-HT2, 5-HT3, noradrenérgicos y dopaminérgicos.83 El fármaco se administra por inyección intramuscular o subcutánea, 1 mg por autoinyección84 para la migraña de moderada gravedad precedida por 10 mg de metoclopramida por vía oral para reducir las náuseas. También existe la presentación en aerosol nasal como un método opcional de administración del DHE. Por lo regular, cuando este medicamento se administra por vía intravenosa es efectivo en el tratamiento de la migraña intensa o intratable. Una combinación de dihidroergotamina y clorhidrato de metoclopramida inyectado por vía intravenosa es de tanta utilidad como el sumatriptán en el tramg) debe inyectarse por vía intravenosa en la son da ya que los líquidos intravenosos están en movi-
133
miento. A lo anterior le sigue 1.0 mg de dihidroergotamina por vía intravenosa por inyección lenta en un periodo de tres minutos. La combinación reduce los efectos adversos, en particular las náuseas relacionadas con DHE y genera alivio en cerca del 80% de los casos. En caso de existir antecedentes de angina de pecho, isquemia o infarto del miocardio, el DHE se debe inyectar por vía intramuscular para evitar una posible vasoconstricción. Los efectos adversos incluyen náuseas, vómitos, dolor de pecho, molestias musculares y una elevación transitoria de la presión sanguínea. El DHE no se debe emplear en individuos de más de 55 años, se evita en el embarazo y la lactancia y está contraindicado en la bradicardia, enfermedad valvular cardiaca, enfermedad cardiaca coronaria, hipertensión y enfermedad vascular de la colágena o vasculitis. Los informes de espasmo vascular periférico son raros, pero no debe usarse DHE en la afección vascular periférica y hay que impedir su uso excesivo porque la ergotamina puede causar espasmo vascular de las extremidades.85 3. El edisilato de proclorperacina, un antagonista de los receptores dopaminérgicos D2 en una dosis de 10 mg por vía intravenosa, es muy efectivo en la migraña.86 El medicamento debe suministrarse en una infusión intravenosa lenta a una velocidad de 2 mg por minuto. 4. También es efectiva la clorpromacina: 12.5 mg por vía intravenosa administrada a una velocidad de 1 mg cada dos minutos y repetida en dosis de 12.5 mg cada 20 minutos hasta un total de 37.5 mg por vía intravenosa.87 5. La flunaricina, un bloqueador de los canales del calcio con notables acciones antagonistas dopaminérgicas y afinidad por los receptores D2, es particularmente útil en el tratamiento de la migraña intensa con aura. La flunaricina intravenosa en 20 mg debe utilizarse por infusión lenta.88 6. La metoclopramida, otro antagonista de los receptores dopaminérgicos D2, se usa por vía in travenosa en dosis de 10 mg, es efectiva y tiene menos reacciones adversas.89 7. El haloperidol, un potente antagonista de los receptores dopaminérgicos, se administra en dosis de 6 mg por vía intravenosa, tiene comunicada una gran eficacia en el control de las cefaleas intensas de la migraña.90 8. El droperidol, otro antagonista de los receptores dopaminérgicos, se emplea en una dosis in-
134
Neurología
travenosa de 2.5 mg cada 30 minutos hasta atenuar la cefalea o hasta un máximo de tres dosis.91 Otros medicamentos notificados como benéficos son el tartrato de butorfanol, 2 mg por vía intramuscular o 1 mg por aerosol nasal en una de las fosas nasales. Se debe aplicar una dosis adicional de 1 mg una hora después si hasta ese momento no ha remitido la cefalea. La lidocaína intranasal en una solución al 1% aplicada en la fosa nasal del mismo lado de la cefalea es efectiva de manera temporal en la abolición del dolor de cabeza en la mayoría de los casos.92 Estado de migraña (estado migrañoso). Cuando la migraña persiste por más de 72 horas se considera que el paciente se encuentra en estado de migraña. Se observan deshidratación, desequilibrio electrolítico o vómitos repetidos y se requieren líquidos intravenosos. En estos casos suele ser efectivo el tratamiento con 0.5 a 1 mg de dihidroergotamina combinada con 10 mg de metoclopramida suministradas en un periodo de tres minutos cada seis horas por vía intravenosa, pero puede ser necesaria la terapéutica por dos o tres días antes de lograr el control de los síntomas. De igual eficiencia es una combinación de DHE y proclorperacina o clorpromacina. Los efectos adversos siguientes a la dosificación repetida de DHE incluyen náuseas, vómitos, diarrea, calambres musculares y malestar abdominal. Las náuseas y vómitos responden con frecuencia a la metoclopramida o proclorperacina y el difenoxilato es efectivo en el control de la diarrea. El sumatriptán en dosis de 6 mg por vía subcutánea también es efectivo en el control del estado migrañoso cuando se aplica cada seis horas, pero sólo se puede usar hasta después de las 24 horas posteriores a la administración de DHE. Existe una tendencia a suministrar una dosis inferior en los individuos que sufren el estado de migraña; el intervalo entre la administración de los medicamentos debe ser flexible en un intento de obtener un estado sin dolor. Una vez que se consigue, hay que incrementar gradualmente el tiempo entre las dosis del fármaco hasta controlar el ataque.
Prevención de la migraña. Hay cinco clases principales de agentes profilácticos: bloqueadores beta, bloqueadores de los canales del calcio, moduladores de la serotonina, antiinflamatorios y alcaloides de la ergotamina.
1. Los agentes bloqueadores beta adrenérgicos son eficaces en la prevención de la migraña. El propranolol es útil en algunas personas; se inicia con 20 mg tres veces al día y se eleva con incrementos de 20 mg hasta alcanzar los 240 mg, si es necesario. La conversión a una preparación de acción prolongada del propranolol se realiza en los momentos más adecuados durante la estructuración de la dosis. El fármaco no se debe usar en sujetos que sufren bronquitis crónica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica o asma. Existen pocos efectos adversos, pero se debe supervisar a los pacientes por bradicardia e hipotensión. También son efectivos en la profilaxia de la migraña otros bloqueadores beta como el timolol, 5 mg diarios por vía oral, atenolol, 25 mg diarios,93 bisoprolol, 5 mg diarios94 y labetalol. 2. Los agentes bloqueadores de los canales del calcio han resultado decepcionantes en la mayoría de los casos, pero la nicardipina de liberación lenta de 30 mg, que se puede incrementar de 45 a 60 mg al día, produce una considerable reducción de la frecuencia de los ataques migrañosos. La nimodipina, un agente bloqueador de los canales del calcio selectivo para el cerebro, en dosis de 60 mg cada seis horas, tiene pocos efectos adversos. La flunaricina, otro antagonista de los canales del cal cio selectivo para el cerebro, en dosis de 10 mg diarios, es el más efectivo de los bloqueadores de los canales del calcio.95 3. Los moduladores de la serotonina incluyen los antidepresivos tricíclicos y los inhibidores de la recaptura de serotonina. La amitriptilina se administra en dosis de 10 mg antes de dormirse y se puede incrementar con lentitud hasta que sea efectiva o hasta un máximo de 150 mg divididos en varias dosis en 24 horas. Es importante aumentar la dosis de este medicamento lentamente para evitar los efectos adversos: somnolencia, resequedad de la boca, visión borrosa y sudación excesiva, los cuales pueden ser muy incómodos. Otros antidepresivos que bloquean la recaptura de serotonina son la doxepina, trazodona, fluoxetina, sertralina y paroxetina. 4. La ciproheptadina, un agonista de los receptores histaminérgicos y serotoninérgicos, es en ocasiones efectiva si se utiliza en dosis de 4 mg cuatro veces al día. El efecto adverso más importante es la somnolencia y el mayor apetito con aumento de peso. La metisergida, otro agonista de ¡os recepto-
Capítulo 5 Cefalea
res de serotonina, se administra en dosis de 2 mg diarios y se incrementa con lentitud hasta un total de tres o cinco tabletas en dosis diarias divididas (máximo 8 mg). La dosis se incrementa sólo cuando el sujeto no padece efectos adversos, como somnolencia, ataxia y náusea. La metisergida no debe usarse por más de seis meses debido al riesgo de ocasionar fibrosis retroperitoneal. También se ha comunicado en ocasiones, durante el uso a largo plazo de la metisergida, la aparición de fibrosis pleural, pulmonar y cardiaca. 5. Los AINE son más efectivos si se toman con regularidad por periodos cortos (p. ej., el naproxeno en el tratamiento de la migraña menstrual). El uso a largo plazo conlleva un importante riesgo de gastritis y úlcera péptica. El naproxeno es efectivo en dosis de 375 a 500 mg cada 12 horas. 6. Fármacos anticonvulsivos. El divalproato só dico es un medicamento profiláctico de utilidad en el tratamiento de la migraña.96 Se considera que este producto actúa en el sistema nervioso central (SNC) al elevar los niveles del aminoácido inhibitorio ácido gammaaminobutírico (GABA) y reducir los del aminoácido excitatorio glutamato.97 En algunos casos es efectiva una dosis inicial de 500 mg por día pero, si es preciso, se incrementa a 500 mg cada 12 horas. Es factible realizar nuevos aumentos en caso necesario para incrementar la dosis hasta 1 250 mg cada 12 horas.98 Estas dosis altas obligan a determinar los niveles del valproato sérico, que deben mantenerse entre 50 y 100 ug/ml dos horas después de suministrar el divalproato sódico. Los efectos adversos incluyen aumento de peso, temblores y pérdida del pelo.99 La toxicidad hepática es una manifestación rara. En los prime ros meses de tratamiento se deben obtener pruebas del funcionamiento hepático y cuenta de plaquetas.
Presentaciones inusuales de la migraña. Las cefaleas que acompañan a la migraña precedidas por un dolor abdominal intenso, náuseas y vómitos son características de los niños, no tanto de los adultos.100 Es probable que algunos casos de vómitos cíclicos en niños pequeños sean ejemplos de migraña. Un importante número de estos individuos desarrolla migraña más adelante en su vida. El dolor abdominal recurrente en niños más grandes es una expresión temprana de la migraña cuando la causa del dolor no es muy clara.101 El vínculo de migraña con accidente vascular cerebral es raro, lo: aunque aquélla es una de las
135
causas de episodios ictales en niños y adolescentes.103 El accidente vascular cerebral se presenta en la migraña, con o sin aura,104 y es una complicación de la migraña hemipléjica. El informe de que el propranolol puede potenciar el vasospasmo cerebral indica que se lo debe evitar en los pacientes que experimentan hemiparesia durante los ataques migrañosos.105 Existen comunicaciones de migraña relacionada con pleocitosis del líquido cerebrospinal. Es probable que estos casos sean ejemplos de una meningitis aséptica viral recurrente de baja intensidad.106 El dolor de cabeza observable en la migraña ocurre por lo general en el área frontotemporal, pero a veces puede aparecer en la cara y área occipital107 o bien como un dolor recurrente del cuello. El aura persistente en ausencia de signos de infarto en la IRM es una complicación rara de la migraña y responde al divalproato sódico.108
CEFALEAS EN RACIMOS Definición. Son dolores de cabeza unilaterales intensos de una duración relativamente corta que ocurren diariamente o varias veces al día. Las cefaleas en racimo episódicas se suceden en periodos que duran desde siete días hasta un año, separadas por periodos sin dolor que duran 14 días o más. Cuando los ataques ocurren por más de un año sin remisión o con un receso que dura menos de 14 días, la anomalía se conoce como cefalea en racimos crónica. Este último tipo evoluciona con frecuencia a una alteración que se presenta con dolores de cabeza irremisibles, los cuales empezaron como una cefalea en racimo episódica típica. Etiología y patología. Las cefaleas en racimo se vinculan con vasodilatación en el área de distribución de una arteria carótida interna y externa, pero esto es un fenómeno secundario más que una causa primaria de las cefaleas. La causa más probable de las cefaleas en racimo es una disfunción intermitente del sistema nervioso simpático periférico109 o central.110 Una segunda hipótesis sugiere que hay una intensa descarga antidrómica periódica a través del nervio trigémino y ello ocasiona una reacción inflamatoria neurógena y la liberación de sustancia P CGRP y otros polipéptidos vasoactivos que producen la estimulación de los receptores del dolor en el área afectada y vasodila-
136
Neurología
tación. Se desconoce la causa de las descargas periódicas a través del sistema trigeminal. Se advierte una constricción de la carótida interna y sus ramas en el punto más alto de las cefaleas en racimos como preludio de una conclusión rápida del dolor con la persistencia de vasoconstricción por varias horas, lo que indica un estado refractario hasta los siguientes ataques de cefaleas en racimos. Características clínicas. Existe una relación de varón-mujer de 4:1 a 20:1, pero la preponderancia del primero decrece con la edad.111 La forma episódica es más común que la crónica, ya que esta última ocurre en el 10% de los casos. Las cefaleas en racimo se registran en niños a partir de la edad de 10 años. Hay un antecedente familiar positivo en el 7% de las familias de los pacientes con este tipo de dolor de cabeza.112 Esto hace pensar en una herencia autosómica dominante en estos casos.113 Las más de las veces, el inicio es abrupto y ocurre en un individuo saludable sin ningún episodio precipitante. Las cefaleas ocurren todos los días durante seis a 12 semanas y a continuación cesan también en forma súbita. La remisión puede durar por periodos que varían de 14 días hasta años, antes que se desarrolle un nuevo periodo de cefaleas en racimo. Al principio puede haber un patrón estacional, el cual no persiste en la mayoría de los casos. Los periodos de racimos pueden alargarse y las recaídas acortarse en el 10% de las personas, que por último desarrollan una forma crónica y no remitente de la enfermedad con ataques diarios por un periodo indefinido. Rara vez las cefaleas en racimo crónicas retornan a la forma episódica de la afección. El patrón encontrado menos a menudo es una forma crónica sin un patrón episódico precedente. Un ataque inicia sin aviso con una elevación brusca hasta la máxima intensidad en unos cuantos minutos y el dolor continúa con esa magnitud por el resto del episodio. Estrictamente es unilateral, afecta la órbita y el área temporal adyacente y consiste en un dolor estable y tormentoso que dura de 30 a 120 minutos en caso de no tratarse. El alivio es rápido, el dolor declina y desaparece en unos minutos. La frecuencia varía desde varios episodios al día hasta uno en varios días. Los ataques nocturnos son frecuentes y ocurre con la aparición de la etapa del sueño de movimientos oculares rápidos (MOR). Los ataques siempre son unilaterales pero pueden aparecer en cualquiera de los dos lados en al-
gunos casos. Los síntomas autonómicos son notables, con hiperemia conjuntival ipsolateral, lagrimeo, congestión nasal y rinorrea oclusiva. Entre las características ocasionales se encuentran ptosis y miosis ipsolateral, síndrome de Horner, el cual es un signo permanente en el 5% de los casos y, rara vez, edema palpebral y rubor facial ipsolateral con sudación. El paciente con cefaleas en racimos está muy angustiado, inquieto y expresivo, a menudo como si sufriera agonía, incapaz de sentarse o acostarse. Son infrecuentes las náuseas y los vómitos. Se han publicado raros ejemplos de cefaleas en racimos en la cara, cabeza o cuello fuera del territorio del nervio trigémino."4 Se dice que los individuos que sufren estas cefaleas son individuos de tipo A por encontrarse arriba del promedio del consumo de alcohol y tabaco. Diagnóstico diferencial 1. Glaucoma agudo. Esta alteración se puede distinguir por la presencia de pérdida visual, apariencia "vaporosa" de la córnea y elevación de la presión intraocular. 2. Arteritis temporal. Este padecimiento tiende a ocurrir en pacientes mayores, pero el dolor de cabeza puede ser paroxístico y simular las cefaleas en racimos. La velocidad de sedimentación está elevada en la arteritis temporal y el diagnóstico se establece por medio de una biopsia de la arteria temporal. 3. Migraña oftalmopléjica (pág. 127). 4. Síndrome de Tolosa-Hunt (pág. 138). Tratamiento EL ATAQUE
1. La inhalación de 6 a 8 L/min de oxígeno a través de una mascarilla facial floja para evitar la reinspiración es efectiva en el 60 a 80% de los casos.115 2. Las preparaciones orales no son efectivas en el tratamiento de las cefaleas en racimo por la pobre absorción de los medicamentos. Sin embargo, es de utilidad el tartrato de ergotamina con supositorios rectales de 1 a 2 mg. 3. La dihidroergotamina de 1 mg por vía intramuscular o subcutánea mediante autoadministración o aerosol nasal es un tratamiento eficaz que puede repetirse después de una hora. 4. El sumatriptán de 6 mg por vía subcutánea es el tratamiento de elección 116 pero no se lo puede suministrar a un sujeto que tomó ergotamina en las 24 horas anteriores. Se debe aplicar una inyección
Capítulo 5 Cefalea
de sumatriptán de 6 mg por vía subcutánea al momento de aparecer cada cefalea.117 Otra opción es el aerosol nasal de sumatriptán de 20 mg que se puede usar en la misma forma. 5. Corticosteroides. Se recomienda la metilprednisolona, 80 mg iniciales por vía oral en una sola dosis a la hora del desayuno con reducciones de 8 mg por día. Es probable la recurrencia de las cefaleas conforme se disminuye la dosis, pero es posible continuar en la dosis efectiva más baja en días alternos durante varias semanas para prevenir los efectos adversos de los corticosteroides. 6. El verapamil, 80 mg orales tres veces al día, necesita alrededor de tres semanas para controlar las cefaleas. Este fármaco se puede iniciar junto con los corticosteroides. 7. El carbonato de litio de 300 mg por vía oral tres veces al día es más efectivo en la forma crónica de la enfermedad. Pueden requerirse varias semanas de tratamiento antes de resolver las cefaleas. Los niveles séricos de litio se deben verificar cada semana y deben conservarse entre 0.8 y 1 meq/L. 8. Divalproato sódico. Esta forma de liberación lenta del ácido valproico, que inicia con 250 mg cada ocho horas por vía oral y se incrementa a medida que es necesario generar un nivel sanguíneo mayor de 50 mg/ml a los niveles máximos, es una forma efectiva de tratamiento (pág. 107). 9. Metisergida. El uso de este fármaco está limitado por los efectos adversos y el desarrollo de fibrosis. La dosis inicial de 2 mg al día se incrementa cada cinco días, hasta 2 mg cuatro veces al día. Si los ataques cesan, el agente se continúa en la dosis mínima efectiva durante tres a seis meses. Se les debe notificar a los pacientes acerca de la fibrosis retroperitoneal, pulmonar o de las válvu las cardiacas. Si se prosigue con la terapéutica de metisergida, se debe obtener una radiografía de tórax cada seis meses y una TC o IRM del abdo men cada 12 meses. 10. Cuando el tratamiento simple falla, se puede intentar la combinación, por ejemplo corticos teroides y verapamil o metisergida y verapamil. 11. Otras preparaciones que pueden controlar las cefaleas en racimos incluyen la indometacina, mexiletina y nimodipina, o la aplicación intranasal de capsaicina"8 en aquellos en los que no se obtuvo respuesta a las medidas referidas con anterioridad.
137
12. Cuando se intentaron todas las terapéuticas anteriores y fracasaron, se puede probar la admisión al hospital para realizar la infusión regular de dihidroergotamina (Estado de migraña, pág. 134). 13. Tratamiento quirúrgico. Los casos refractarios de cefaleas en racimos se tratan algunas veces de manera quirúrgica. Se han descrito varias técnicas en un intento de interrumpir la vía aferente del dolor y el flujo parasimpático, a menudo con éxito limitado. Es probable que el más exitoso de los diferentes procedimientos sea la gangliorrizólisis percutánea por radiofrecuencia. Puede ser de utilidad la sección del nervio intermedio junto con la descompresión microvascular del nervio trigémino.
HEMICRANIAS PAROXISTICA CRÓNICA Y CONTINUA Este trastorno es similar a las cefaleas en racimos pero se distingue de ellas porque los dolores de cabeza poseen una duración más corta y mayor frecuencia de ataques diarios. El dolor es estrictamente unilateral y se relaciona con ptosis ipsolateral, hiperemia conjuntival, lagrimeo y congestión nasal. La hemicrania paroxística crónica, al igual que las cefaleas en racimos, ocurren en las formas crónica episódica o episódica que evoluciona en crónica. La hemicrania continua es un raro dolor de cabeza no paroxístico unilateral de moderada intensidad que se vincula con dolores pulsátiles en el área afectada. Un episodio puede tomar desde unos días hasta muchas semanas para que la cefalea se vuelva crónica y persistente. Ambas anormalidades muestran una respuesta rápida y completa a la indometacina de 25 a 150 mg por día, con un absoluto alivio en 48 horas y en 24 horas en la mayoría de los pacientes."9 Cuando no se tolera la indometacina, es de utilidad el verapamil (240 a 320 mg por día), aspirina (1 000 mg por día) o naproxeno (500 mg por día).120
CEFALEA NEURALGIFORME UNILATERAL DE CORTA DURACIÓN CON HIPEREMIA CONJUNTIVAL Y LAGRIMEO (CNUCDHCL) Esta afección rara se observa con episodios unilaterales breves de dolor orbitario y periorbitario
138
Neurología
de cinco a 250 segundos de duración. Las cefaleas se acompañan de hiperemia conjuntival, lagrimeo, rinorrea y sudación unilateral.'21 Los ataques tienden a ocurrir en la mañana y al final de la tarde y las crisis nocturnas son raras. En ocasiones hay brotes de dolor de más larga duración.122 Los síntomas son más breves que en las cefaleas en racimos o en la hemicrania paroxística crónica y hay incrementos y decrementos de la frecuencia e intensidad de los síntomas. Se ha descrito el estado de CNUCDHCL en el cual el sujeto experimenta dolor recurrente por casi todo el día.123 La alteración es benigna y responde a la indometacina.
SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT Definición. Es una cefalea unilateral que afecta una órbita y se vincula con oftalmoplejía, que se desarrolla varios días después. Etiología y patología. El síndrome se produce por la inflamación idiopática de la pared de la porción anterior del seno cavernoso, fisura orbitaria superior o ápex orbitario.124 Características clínicas. Sobreviene una cefalea intensa que afecta la órbita del lado afectado y se relaciona con oftalmoplejía que se desarrolla varios días después de la presentación del dolor de cabeza. Por lo general, la oftalmoplejía se presenta como una parálisis del tercer nervio seguida por la inclusión del cuarto y sexto nervios craneales y la división oftálmica del quinto. No es rara la aparición del síndrome de Horner debido a la participación del plexo simpático carotídeo. En algunos casos se describe neuritis óptica. En su forma típica, la anomalía persiste por varios días pero al final remite de manera espontánea en casi todo los casos. Tratamiento. Muestra una buena respuesta a los corticosteroides. La metilprednisolona, 80 mg diarios, produce la resolución rápida de los síntomas y la dosis se puede reducir de manera progresiva conforme ocurre la respuesta.
CEFALEAS TENSIONALES Definición. La cefalea tensional es una alteración sindromática con dolores de cabeza que ocurren en los sujetos sometidos a estrés, ansiedad o depresión.
Etiología y patología. Casi todas las cefaleas tensionales son ejemplos de episodios prolongados o fluctuantes de migraña. La contracción sostenida de los músculos del cráneo, cara, cuello y hombros es con probabilidad un fenómeno secundario. Es posible que las cefaleas tensionales sean dolores de cabeza recurrentes benignos causados por descargas anormales centrales corticohipotalámicas o del tallo cerebral, similares a los mecanismos causantes de la migraña. La depresión que se presenta en las cefaleas tensionales es el resultado de la disminución crónica de los niveles centrales de serotonina. Características clínicas. El diagnóstico de cefalea tensional depende de la historia clínica obtenida por el explorador, quien debe reconstruir el malestar momento a momento y muchas veces encontrar que el paciente con presunta "cefalea tensional" tiene en realidad antecedentes de episodios consistentes con migraña. Sin embargo, casi en su totalidad, las cefaleas son ligeras con una estabilidad bilateral, a menudo en la forma de una banda que presiona la cabeza en el área suboccipital o el cuello, que dura algunas horas y recurre dos o tres veces a la semana. No se relacionan con vómito y rara vez con náusea, pero la anorexia no es infrecuente. Puede haber un ligero grado de fotofobia. Las exploraciones física y neurológica generales son normales. Procedimientos diagnósticos. El sujeto debe someterse a un mínimo de técnicas diagnósticas ya que el diagnóstico se establece a partir de una historia clínica detallada y la exploración física normal. Tratamiento. El médico debe tratar de identificar el problema de estrés o el área emocional que provoca la cefalea. Se le debe explicar la causa al paciente. Este debe confiar en que la alteración no indica una enfermedad subyacente con base en las adecuadas exploraciones física general y neurológica ya realizadas. Se debe controlar la ansiedad con un tranquilizante ligero regular, como el alprazolam (0.25 a 0.5 mg diarios) antes de acostarse, que tiene el beneficio adicional de inducir el sueño. Los individuos deprimidos también se benefician de un antidepresivo como el inhibidor de la captura de serotonina, fluoxetina, o un antidepresivo tricíclico como la amitriptilina o nortriptilina, administrados en dosis de 10 mg antes de irse a dormir, que pueden incrementarse con lentitud
Capítulo 5 Cefalea
hasta 75 a 100 mg diarios para minimizar los efectos colaterales. Cuando la cefalea tensional se vincula con un grave problema emocional, el paciente exige la referencia a un psicoterapeuta. La terapia física con bolsas de hielo o compresas calientes, ultrasonido y un programa de ejercicio puede ser de beneficio en algunos casos.
CEFALEA CRÓNICA DIARIA Definición. Las que anteriormente se clasificaban como cefaleas tensionales crónicas son por lo general casos de migraña transformada.125 En algunos casos hay evidencias de abuso de medicamentos. Características clínicas. Existen antecedentes de migraña iniciada a una edad temprana en la cual los ataques se volvieron cada vez más frecuentes y en las últimas fechas se sucedían a diario.126 Se ha sugerido el término "migraña crónica" para esta anormalidad.127 Muchos son individuos deprimidos con rasgos hipocondriacos. La mayoría usa cantidades excesivas de analgésicos o fármacos que contienen ergotamina. No son raros los antecedentes de insomnio en la madrugada y despertar con un dolor de cabeza intenso. Tratamiento. Se deben suspender con lentitud los analgésicos o la ergotamina de los que se ha abusado, después descontinuar y luego sustituir por un agente preventivo eficaz. Cuando la interrupción ocasiona cefaleas intensas, muchas veces es efectivo el uso regular de dihidroergotamina intramuscular o intravenosa o el sumatriptán subcutáneo u oral para controlar los brotes intensos dolorosos de cabeza. Los sujetos necesitan consejo y apoyo durante el periodo de suspensión y la continuación a largo plazo de su atención para evitar la recaída.
CEFALEAS Y ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL Infarto cerebral. Las cefaleas ocurren en casi el 30% de los pacientes con accidente vascular cerebral. De esos enfermos con cefalea, 50% tiene hemorragia intracerebral, 26% infarto cerebral y 15% infarto lacunar detectado por medio de TC. La cefalea es una de las características mas frecuentes del accidente vascular cerebral en la circu-
139
lación vertebrobasilar (46%), un poco menos en la distribución carotídea (23%). Por lo regular, la cefalea unilateral es ipsolateral al infarto o hemorragia y su intensidad no se relaciona con el tamaño del infarto isquémico.128 Encefalopatía hipertensiva. La cefalea generalizada es un rasgo sobresaliente en este padecimiento y suele preceder a la aparición de crisis. Los pacientes tienen una presión sanguínea sostenida alta y retinopatía hipertensiva. El papiledema, que indica la presencia de edema cerebral, está presente en la mayoría de los casos. La encefalopatía hipertensiva es una urgencia médica y debe tratarse con agentes antihipertensivos intravenosos para disminuir la presión sanguínea a niveles aceptables tan rápido y seguro como sea posible. Hemorragia subaracnoidea. La cefalea de este padecimiento es uno de los dolores más intensos experimentados por el hombre. Las personas conscientes se quejan de la aparición súbita de una cefalea generalizada que a menudo es de máxima intensidad en el área occipital, de donde se irradia hacia el cuello. Hay una marcada rigidez de nuca. La cefalea de la hemorragia subaracnoidea requiere una dosis regular de narcóticos como el sulfato de morfina, 15 mg cada cuatro horas, o el clorhidrato de meperidina, 100 mg cada cuatro horas. Aneurisma cerebral continuo (no roto). Los aneurismas grandes de la porción terminal de la arteria carótida interna o el círculo de Willis pueden provocar una cefalea unilateral crónica y sorda cuando presiona sobre las estructuras paraselares. Una cefalea centinela es un antecedente ocasional de una hemorragia subaracnoidea. En cerca del 30% de los casos, la cefalea (de descarga eléctrica) posee un inicio súbito y es intensa y muy diferente a cualquier dolor de cabeza experimentado con anterioridad. Por lo general es focal en las áreas frontooccipital o retroorbitaria y se acompaña de vómito, dolor de cuello, síncope, síntomas visuales o alteraciones motoras o sensitivas focales. El dolor de cabeza cede después de varias horas o días. La cefalea centinela es con frecuencia una molestia retrospectiva para la cual pocos buscan consejo médico porque se resuelve por completo. En algunos casos es el resultado del descubrimiento de una pequeña cantidad de sangre a través de una pequeña desgarradura en la pared de un aneurisma, este último corregible con rapidez mediante coagulación (Cefalea en descarga eléctrica, pág. 144).
140
Neurología
Malformación arteriovenosa. El síntoma de presentación más frecuente de una malformación arteriovenosa (MAV) no rota es una cefalea unilateral que no se distingue de una migraña, con o sin aura, seguida en frecuencia por crisis epilépticas y déficit motores focales. El dolor de cabeza está presente, en casi todos los casos pero no invariablemente, en el mismo lado que la MAV. Datos como el inicio reciente, la duración corta menor de cuatro horas, un aura prolongada o signos neurológicos focales sugieren la presencia de una MAV. Insuficiencia vascular cerebral. Los pacientes con este tipo de padecimiento se quejan muchas veces de cefalea crónica. Esta ocurre en el área frontotemporal en casos de insuficiencia de la carótida interna y tal vez se debe al desarrollo de circulación colateral a través del sistema carotídeo externo. En la insuficiencia vertebrobasilar no es raro el dolor de cabeza occipital sordo, que a menudo se exacerba después de un episodio isquémico transitorio. Esto señala que la cefalea es causada por vasodilatación y es posible que se relacione con el desarrollo de circulación colateral. Sin embargo, un número de pacientes con insuficiencia vertebrobasilar y cefalea occipital experimenta probablemente molestias de una espondilosis cervical concurrente. Arteritis cerebral. La inflamación de las ramas de la arteria temporal superior causa arteritis temporal (arteritis de células gigantes), lo que a su vez ocasiona cefalea unilateral intensa. Por lo general, pero no siempre, los vasos inflamados son sensibles a la palpación. La arteritis temporal debe considerarse en todos los ancianos que padecen la aparición reciente de cefalea unilateral. El dolor ocurre en las áreas temporal, frontal, vertical u occipital y puede ser unilateral, bilateral o generalizado. La velocidad de sedimentación está elevada. La alteración muestra una respuesta inmediata a la terapéutica con corticosteroides (pág. 265). Cefaleas en la anemia y policitemia. La aparición de cefaleas y anemia se relaciona con el incremento del flujo sanguíneo cerebral y la disminución de la resistencia vascular cerebral. Hay una marcada reducción del flujo sanguíneo cerebral en la policitemia. Las cefaleas que ocurren en esta anomalía son el efecto de la isquemia cerebral crónica. Cefaleas secundarias a la inflamación meníngea. La cefalea de la meningitis bacteriana o en-
cefalitis viral es consecuencia de la inflamación de las meninges de la base del cráneo y fosa posterior. Los procesos inflamatorios también afectan las raíces nerviosas en el área cervical, lo cual induce la contracción refleja de los músculos del cuello. La cefalea inicia a menudo en el área occipital pero se generaliza en la mayoría de los casos de meningitis y encefalitis y se acompaña de dolor y rigidez del cuello, esta última acentuable cuando se flexiona la cabeza. Todos los pacientes con la aparición reciente de cefalea se deben someter a exploración en busca de rigidez de nuca, un procedimiento de rutina en todos los exámenes neurológicos. Cefaleas secundarias a la disminución de la presión intracraneal. Una cefalea posterior a punción lumbar es una experiencia rara y la mayoría de los casos se puede evitar si se revisa al sujeto antes de realizar la exploración. Algunos individuos sufren cefaleas durante varias horas después de la punción lumbar, lo que presumiblemente se debe a la salida de líquido cerebrospinal (LCE) en el sitio de la punción con la aguja. Esto da lugar a la disminución del volumen del LCE y la dilatación de las venas cerebrales en un intento de mantener un volumen intracraneal constante. Puesto que las venas son sensibles al dolor, su dilatación causa cefalea. Habitualmente este dolor de cabeza se localiza en las regiones occipital o frontal y se acompaña de náusea en el 50% de los casos. Se experimenta rigidez de cuello en casi el 30% de los pacientes y visión borrosa, diplopía o fotofobia en el 10%.129 En la mayoría de los casos la cefalea se resuelve si se coloca al sujeto en la cama en posición prona y se le administran cantidades adicionales de líquidos orales o, en caso de náuseas, líquidos intravenosos junto con un analgésico adecuado. Sin embargo, en las primeras etapas las cefaleas se exacerban al recobrar la posición erguida. No se ha demostrado que la duración del reposo posterior a la punción se relacione con el desarrollo de cefaleas y ha dejado de considerarse como una medida profiláctica. Empero, el desarrollo de la cefalea pospunción lumbar se vincula con el tamaño de la aguja, diseño de ésta y técnica de inserción. En consecuencia, la prevención de la cefalea se relaciona de manera directa con una técnica meticulosa, colocación adecuada del paciente y asegurarse de dejar secar los antisépticos o retirarlos con una gasa estéril
Capitulo 5 Cefalea
para evitar la transmisión en el sitio de la punción y el uso de una aguja Whitacre calibre 25. El bisel de la aguja debe orientarse de manera paralela a las fibras durales longitudinales durante la inserción. Si se determina cefalea posterior a la punción lumbar, se debe asegurar que el diagnóstico sea el correcto e iniciar la terapia de reposo en cama y los analgésicos orales adecuados. Cuando las medidas conservadoras fracasan, casi siempre es efectivo un bolo de 500 mg de benzoato sódico de cafeína, que se repite si la cefalea no desaparece después de dos a cuatro horas. Se evitan los parches de bloqueo epidural a menos que fallen otras medidas.130 Cefaleas secundarias a la elevación de la presión intracraneal. Cualquier factor que eleve la presión intracraneal provoca estiramiento de las terminaciones nerviosas de las meninges y presión sobre los vasos sanguíneos de la base del cerebro. Lo anterior suele ocasionar una cefalea generalizada que aumenta de intensidad con el incremento de la presión intracraneal. La reducción de la presión a los niveles normales lleva a la resolución rápida de la cefalea. Cefaleas y tumor cerebral. La localización más común para la cefalea causada por un tumor cerebral es bifrontal, en los pacientes que tienen un proceso supratentorial, o una elevación de la presión intracraneal. El valor del dolor de cabeza en la localización de un tumor cerebral está restringido a las cefaleas unilaterales sin aumento de la presión intracraneal, cuando el tumor siempre es ipsolateral a la cefalea. Los factores relacionados con el dolor de cabeza en el tumor cerebral incluyen el incremento de la presión intracraneal, tamaño del tumor y grado de desplazamiento a través de la línea media demostrado por IRM. La presencia de estos factores fundamenta el concepto de que la cefalea es el efecto de la tracción sobre las estructuras intracraneales sensibles a la presión, lo que incluye los grandes vasos sanguíneos, duramadre y ciertos nervios craneales. El incremento de la cefalea, náuseas y vómitos y la resistencia a los analgésicos comunes sugieren la elevación de la presión intracraneal, pero el papiledema sólo se observa en cerca del 50% de los casos. Los tumores infratentoriales tienden a producir cefaleas bifrontales, si bien sólo después del desarrollo de un aumento de la presión intracraneal.
141
CEFALEAS POSTRAUMÁTICAS Existen al menos tres tipos de cefaleas que ocurren en el periodo postraumático: 1. Las cefaleas unilaterales o bilaterales simi lares a la migraña, con o sin aura, que pueden ser consecutivas a una lesión innocua de la cabeza en individuos susceptibles, quienes con frecuencia refieren un antecedente pretraumático de migraña. Esta es la forma más común de cefalea postraumática y el diagnóstico es obvio para el explorador que obtiene una historia clínica detallada paso por paso del paciente. 2. La cefalea disautonómica que sigue a la le sión del cuello y daño a las vías eferentes simpáticas en la médula espinal o raíces nerviosas cervicales inferiores. Esta alteración se caracteriza por cefaleas frontotemporales unilaterales, hipohidrosis facial, ptosis y miosis. Se observa una buena respuesta al propranolol, 20 mg tres veces al día con incremento de las dosis hasta 240 mg diarios en su presentación de liberación lenta o en dosis divididas. 3. Las cefaleas originadas en el área occipital y que se proyectan a la frontotemporal son casi siempre unilaterales y las agravan los movimientos del cuello. Muchas se relacionan con el daño o contusión de los nervios occipitales mayores en uno o ambos lados.
CEFALEAS EN ENFERMEDADES SISTEMICAS Es el dolor de cabeza que muchas veces acompaña a los procesos infecciosos. En muchos casos esto se debe quizás a un incremento del flujo sanguíneo cerebral relacionado con una elevación de la temperatura. Algunas otras enfermedades infecciosas como la influenza, paludismo, tifo y tifoidea se vinculan con cefaleas intensas, probablemente causadas por las toxinas circulantes que provocan más dilatación de las arterias extracerebrales e intracerebrales. No es raro encontrar cierto grado de rigidez de nuca en los niños con fiebre y cefaleas. Este estado de meningismo suele confundirse con meningitis temprana y el diagnóstico se debe precisar mediante punción lumbar. Hay que practicar este procedimiento en todo paciente con enfermedad febril, dolor de cabeza intenso y signos neurológicos anormales que sugieren una encefalitis con meningitis temprana.
142
Neurología
Las cefaleas episódicas de aparición rápida con pulsación bilateral son una característica del feocromocitoma en virtud de la liberación de adrenalina y noradrenalina en la circulación. La presión sanguínea es muy alta durante la presentación de la cefalea y la orina contiene un exceso de ácido 5hidroxindolacético.
CEFALEAS EN LA ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA La alteración del intercambio respiratorio con retención de dióxido de carbono provoca vasodilatación cerebral y cefalea crónica. La cefalea es un rasgo del enfisema crónico y también ocurre en pacientes que sufren hipoventilación por obesidad extrema (síndrome de Pickwick). Las cefaleas consecutivas a la retención de dióxido se alivian si mejora la función pulmonar.
CEFALEAS EN LA HIPOGLUCEMIA Aunque los dolores de cabeza son una característica de la hipoglucemia, esta alteración se cita con mucha frecuencia en forma errónea como causa de cefaleas en personas con otras formas de dolor cefálico. La demostración de hipoglucemia no depende de una simple determinación casual de la glucosa sanguínea sino más bien de un estudio adecuado del problema. Los pacientes con cefaleas por hipoglucemia responden al tratamiento adecuado.
CEFALEAS POR CALOR EXTREMO El dolor de cabeza es un rasgo del colapso y agotamiento por calor y es probable que se deba a un incremento del flujo sanguíneo cerebral secundario a la elevación de la temperatura. Los factores contribuyentes son la deshidratación y caída de la presión del LCE que generan una mayor tracción sobre las estructuras sensibles al dolor de la cavidad craneal. Esta complicación y la cefalea responden a la restitución apropiada del equilibrio de líquidos y electrólitos.
CAUSAS TOXICAS DE CEFALEA 1. Cefalea de la resaca. Este tipo de dolor, que es pulsátil y generalizado, semeja la migraña y
parece ser el resultado de una vasodilatación. No obstante, la ingestión de alcohol puede precipitar la migraña en ciertos individuos. En la mayoría de los casos la cefalea de la resaca es consecuencia de la ingestión de pequeñas cantidades de sustancias aromáticas contenidas en las bebidas alcohólicas, más que el alcohol mismo. El tratamiento consiste en el reposo, restitución de líquidos y analgésicos simples, pero en muchos casos el alivio se obtienen sólo después de un periodo de sueño. 2. Envenenamiento por monóxido de carbono. Es el resultado de la reducción de la saturación arterial de oxígeno y vasodilatación cerebral. Aun que el envenenamiento agudo con monóxido de carbono provoca la pérdida de la conciencia, el envenenamiento crónico produce cefaleas paroxísticas intensas. Estos dolores de cabeza se resuelven cuando se elimina la fuente del monóxido de carbono. 3. Cefaleas consecutivas a la ingestión de medicamentos. Varios fármacos inducen vasodilatación y cefalea. De esta manera, el dolor de cabeza es común después de la ingestión de nitratos, como el de amilo o la nitroglicerina. Puede ocurrir cefalea súbita en sujetos que reciben inhibidores de la monoaminooxidasa cuando se consume queso o vino tinto, que contienen un alto contenido de tiramina. 4. Cefalea del restaurante chino y por hot dog. La ingestión de alimentos que contienen glutamato monosódico, utilizado en abundancia en la co mida china, o los que contienen nitratos como las carnes ahumadas y los hot dogs pueden causar ce faleas pulsátiles en individuos susceptibles. 5. Cefaleas en padecimientos oculares. Es de aceptación general que los dolores de cabeza son consecuencia de errores de refracción, pero esto es más bien algo raro. En ocasiones, los niños con hipermetropía sufren cefaleas al terminar sus actividades en la escuela. Esto se corrige mediante la prescripción de lentes adecuados. Las infecciones que afectan la estructura superficial del ojo o los tejidos que lo rodean suelen provocar cefalea periorbitaria. Esto incluye conjuntivitis, dacriocistitis y queratitis. El dolor es en particular intenso en el herpes zoster oftálmico. La celulitis orbitaria también causa dolor y molestias en las áreas orbitaria y frontotemporal. La cefalea acompaña asimismo a la inflamación que ocurre dentro del ojo como la uveítis, iritis y endoftalmi-
Capítulo 5 Cefalea
tis o panoftalmitis. La neuritis óptica aguda se presenta muchas veces con dolor de aparición aguda en y alrededor del ojo acompañada de una cefalea frontal. El dolor se exacerba por el movimiento del ojo y se vincula con la disminución o pérdida súbita de la visión. El glaucoma agudo produce cefalea unilateral intensa, vómito y postración y simula un ataque migrañoso agudo e intenso. Sin embargo, la córnea se ve vaporosa, la pupila dilatada y el diagnóstico se puede establecer con rapidez mediante la exploración oftalmológica. El glaucoma crónico es una causa de cefalea frontal intermitente. Los síntomas visuales son casi siempre mínimos, pero el diagnóstico se determina al estimar la presión intraocular. 6. Cefaleas en los padecimientos nasales y de los senos paranasales. La sinusitis aguda puede ocasionar cefalea frontal, sobre todo si se afectan los senos etmoidal o esfenoidal. Los individuos están febriles y decaídos y tienen elevada la cuenta de leucocitos. La anomalía responde a antibióticos y analgésicos. La sinusitis crónica es una causa rara de cefalea. Los enfermos con infecciones sinusales crónicas experimentan cefalea cuando hay cambios de la presión atmosférica, lo cual ocurre durante los vuelos aéreos. En los senos congestionados puede existir una falla para igualar la presión durante el descenso de una aeronave con el inicio súbito de dolor intenso sobre el seno afectado. Esta alteración se alivia con descongestionantes nasales. 7. Los tumores de los senos paranasales provocan cefalea crónica o dolor facial que tiende a referirse al sitio del seno afectado. Los tumores del seno maxilar causan dolor sobre el carrillo y dientes superiores, a menudo junto con epistaxis y seguido por la aparición posterior de cefalea en el mismo lado. Los tumores del seno etmoidal ocasionan dolor sobre el puente de la nariz y los del seno frontal cefalea frontal unilateral. Los tumores nasofaríngeos pueden propiciar la obstrucción nasal unilateral con cefalea, epistaxis y dolor en la laringe del lado afectado, este último referido con frecuencia al oído ipsolateral y relacionado con cierta pérdida de la audición en ese lado. Es difícil diagnosticar los tumores del área nasofaríngea y siempre hay que examinar esta región cuando el pacientes se queja de dolor facial unilateral, dolor faríngeo o del oído.
143
CAUSAS DIVERSAS DE CEFALEA Espondilosis cervical y osteoartritis cervical. No es infrecuente que los sujetos con enfermedades degenerativas de la columna vertebral cervical se quejen de cefalea en la región occipital. Esto puede deberse a lo siguiente: a) compresión de los nervios cervicales y afección de los nervios occipitales mayores; b) contracción prolongada de los músculos esqueléticos del cuello y porción posterior de la cabeza; c) dolor referido de las articulaciones afectadas en la columna vertebral cervical y padecimientos del disco intervertebral cervical o espondilosis cervical; d) compresión de las arterias vertebrales por osteófitos en el cuello, lo que produce insuficiencia vertebrobasilar y cefalea occipital. Cefaleas durante la menopausia. La menopausia no es una causa de cefalea. Aunque es posible que el dolor de cabeza se desarrolle por los cambios hormonales, este factor es poco probable y la mayoría de los casos se relaciona con la tensión y depresión. Cefaleas durante la actividad sexual. La aparición de cefalea durante o poco después del orgasmo se debe con probabilidad a la contracción de los músculos del cuello, mandíbula y cabeza durante el acto sexual. En la mayoría de los casos la cefalea es infrecuente e impredecible, pero en algunos individuos el dolor de cabeza ocurre con regularidad. Los hombres son más afectados que las mujeres y hay antecedentes de migraña, la cual ha sido a menudo mal diagnosticada en muchos de los que experimentan esta forma de cefalea. Se le debe explicar al paciente que esta es una alteración benigna. El tratamiento que incluye un agente oral ordinario, por ejemplo algún compuesto de aspirina de 250 mg y acetaminofeno de 250 mg y cafeína de 65 mg, para ingerir dos tabletas antes de sostener la actividad sexual, suele ser efectivo. Cefalea por tos. La recurrencia de la cefalea generalizada intensa después de un ataque de tos es secundaria tal vez a la elevación súbita de la presión intracraneal. Algunos de los individuos tienen herniación de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal (malformación de Chiari tipo I) y una minoría requiere la descompresión quirúrgica para el alivio de los síntomas. Cefaleas oculares lancinantes. Los sujetos se quejan a veces de un dolor intenso súbito que pasa
144
Neurología
por el ojo y a menudo se describe en forma dramática como el paso de una aguja a través del ojo. La alteración es benigna y la causa desconocida, pero la mayoría de las personas refiere un antecedente de migraña o cefaleas en racimo. No existe un tratamiento efectivo. Cefaleas en descarga eléctrica. La aparición abrupta de cefalea intensa, por lo general con una duración de varias horas, se ha denominado cefalea por descarga eléctrica. La consideración de que dicho dolor de cabeza indica una inminente rotura de un aneurisma sacular (cefalea centinela) por el escurrimiento de sangre antes de la rotura se basó en los informes empíricos de cefaleas en descarga eléctrica de sobrevivientes de hemorragias subaracnoideas. No obstante, los estudios respectivos muestran que hay muchos ejemplos de cefaleas en descarga eléctrica repetidas que ocurren en individuos que no tienen aneurismas saculares.131 Además, los estudios de personas con aneurismas continuos revelan que las cefaleas en descarga eléctrica ocurren en una minoría de casos sin evidencias de hemorragias o rotura subsecuente.132 En consecuencia, las cefaleas en descarga eléctrica suelen ser benignas y tal vez representen la aparición brusca de migraña. Si surgen dudas en un sujeto que padece cefaleas prolongadas o repetidas de este tipo o que aparecen después del esfuerzo inusual, se debe realizar una punción lumbar y angiografía por resonancia magnética para descartar un aneurisma.133 Cefaleas por estímulo frío. Esta alteración también es benigna y consiste en el desarrollo súbito de cefaleas unilaterales intensas que afectan las áreas orbitaria y frontal después de la ingestión de sustancias de baja temperatura. La anomalía se resuelve muy rápido, tan pronto como el paciente deja de deglutir la sustancia helada. Las cefaleas por estímulo frío tienden a recurrir en condiciones similares y los individuos afectados deben aprender a evitar la ingestión rápida de sustancias demasiado frías. Cefaleas en punzada helada. Se trata de dolores súbitos, intensos y lancinantes que no duran más de un segundo, localizados en la bóveda del cráneo, que en ocasiones experimentan los individuos que sufren migraña. Las cefaleas de punzada helada son raras en quienes no padecen dolores migrañosos. El dolor ocurre a intervalos regulares sin aviso y en algunos casos se relaciona con un
ataque de migraña, escotoma centellante, cambios posturales súbitos o esfuerzo físico.134 Un fenómeno idéntico se ha descrito en personas con cefaleas en racimo o en la arteritis temporal de células gigantes, esta última con cefalea unilateral intensa y dolores lancinantes simultáneos. Cefaleas hípnicas. Esta rara anormalidad ocurre en ancianos que se despiertan repentinamente de un sueño en un momento particular de la noche, con un dolor que casi siempre es difuso aunque algunas veces unilateral.135 Los síntomas persisten 30 a 60 minutos, a menudo acompañados de náuseas y abatimiento. Las cefalea responde al litio en dosis de 300 a 600 mg a la hora de dormir.
BIBLIOGRAFÍA 1. Goadsby PJ: Current concepts of the pathophysiology ofmigraine. Neurol Clin 15:27, 1997. 2. Stewart WF, Lipton RB, Celentano DD, et al. Prevalence of migraine headaches in the United States. Relation to age, income, ra ce, and other sociodemographic factors. JAMA 267:64, 1992. 3. Lipton RB, Stewart WF, von Korff M: Burden of mi graine: societal costs and therapeutic opportunities. NeurologyAZ (Suppl 3):S4, 1997. 4. Stewart WF, Lipton RB: Work-related disability: results from the American migraine study. Cephalalgia 16:231, 1996. 5. Abu-Arefeh I, Russell G: Prevalence of headache and migraine in schoolchildren. BMJ 309:765, 1994. 6. Culi RE: Investigation of late onset migraine. Scot Med J 40:50, 1995. 7. Stewart WF, Lipton RB, Liberman J: Variation in migraine prevalence by race. Neurology 47:52, 1996. 8. Stewart WF, Simón D, Shechter A, et al: Population variation in migraine prevalence a meta-analysis. J Clin Epidemiol 48:269, 1995. 9. Stang P, Sternfeld B, Sidney S: Migraine headache in a prepaid health plan: ascertainment, demographics, physiological and behavioral factors. Headache 36:69, 1996. 10. Mannix LK, Frame JR, Solomon GD: Alcohol, smoking and caffeine use among headache patients. Headache 37:572, 1997. 11. Sandler M, Li NY, Jarren N, et al: Dietary migraine: recent progress in the red (and white) wine story. Cephalalgia 15:101, 1995. 12. Holm JE, Lokken C, Myers TC: Migraine and stress. A da ily exa mination of tempora l rela tionships in women migraineurs. Headache 37:553, 1997. 13. Mosley TH Jr, Penzien DB, Johnson CA: Time series analysis of stress and headache. Cephalalgia 11 (Suppl l):306, 1991.
Capítulo 5 Cefalea 14. Johannes CB, Linet MS, Stewart WF, et al: Relationship of hea da che to pha se of the menstrua l cycle among young women. a daily diary study. Neurology 45:1076, 1995. 15. Packard RC, Ham LP: Pathogenesis of posttraumatic headache and migraine. a common headache pathway? Headache 37:142, 1997. 16. Silberstein SD, Lipton RB: Overview of diagnosis and treatment of migraine. Neurology 44 (Suppl 7):S6, 1994. 17. Saper JR: Diagnosis and symptomatic treatment of migraine. Headache 37 (Suppl 1):S1, 1997. 18. Main A, Dowson A, Gross M: Photophobia and phonophobia in migraineurs between attacks. Headache 37r:492, 1997. 19. Dahlof CG, Dimenas E: Migraine patients experience poorer subjective well-being/quality of life even be tween attacks. Cephalalgia 15:31, 1995. 20. Leao APP: Spreading depression of activity in the cerebral cortex. J Neurophysiol 7:259, 1944. 21. Lashley KS: Patterns of cerebral integration indicated by the scotomas of migraine. Arch Neurol Psychialry 46:331, 1941. 22. Goadsby PJ, Edvinsson L: Joint 1994 Wolfe award presentation. Peripheral and central trigeminovascular activation in cat is blocked by the serotonin (5HT) — D receptor agonist 311C90. Headache 34:394, 1994. 23. MacGregor EA: The doctor and the migraine patient. improving compliance. Neurology 48 (Suppl 8):S16, 1997. 24. Liu GT, Schatz NJ, Galetta SL, et al: Persistent positive visual phenomena in migraine. Neurology 45:664, 1995. 25. Rolak LA: Literary neurologic syndromes. Alice in Wonderland. Arch Neurol 48:649, 1991. 26. Viirre ES, Baloh RW: Migraine as a cause of sudden hearing loss. Headache 36:24, 1996. 27. Lipton RB, Solomon S, Newman LC, et al: Gastroin testinal symptoms in migraine: results from the AASH-Gallup survey. Headache 35:563, 1995. 28. Joutel A, Tournier-Lusserve E, Bousser MG, et al: Hemiplegic migraine. Presse Med 24:411, 1995. 29. Terwindt GM, Ophoff RA, Haan J, et al: Familia l hemiplegic migraine: a clinical comparison of families linked and unlinked to chromosome 19 OMGRG. Cephalalgia 16:158, 1996. 30. Ophoff RA, Terwindt GM, Vergou we MN, et a l: Wolff award 1997. Involvement of the Ca2 + channel gene in familial hemiplegic migraine and migraine with and without aura. Dutch migraine genetics research group Headache 37:479, 1997. 31. Gardner K, Barmada MM, Ptacek LJ, et al: A new locus for hemiplegic migraine ma ps to chromosome lqi\. Neurology 49:1231, 1997. 32. Baloh RW: Neurotology of migraine. Headache 37:615, 1997. 33 Mendizabal JE, Greiner F, Hamilton WJ, et al: Mi-
34.
35.
36.
37.
38. 39.
40.
41.
42.
43.
44. 45. 46.
47. 48.
49. 50. 51.
52.
145
grainous stroke causing thalamic infarction and amnesia during treatment with propranolol. Headache 37:594, 1997. Narbone MC, La Spina P, et al: Migraine stroke: a possible complication of both migraine with a nd without aura. Headache 36:481, 1996. Welch KM, Levine SR: Migraine-related stroke in the context of the International Headache Society classification of head pain. Arch Neurol 47:458, 1990. Lafitte C, Even C, Henry-Lebras F, et al: Migraine and angina pectoris by coronary artery spasm. Headache 36:332, 1996. Abu-Arafeh I, Russel G: Paroxysmal vértigo as a migraine equivalent in children: a population-based study. Cephalalgia 15:22, 1995. Shevell MI: Familial acephalgic migraine. Neurology 48:776, 1997. De Marinis M, Accornero N: Recurrent neck pain as a variant of migraine: description of four cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 62:669, 1997. Maytal J, Young M, Shechter A, et al: Pediatric migraine and the International Headache Society (IHS) criteria. Neurology 48:602, 1997. Linder SL: Subcutaneous sumatriptan in the clinical setting: the flrst 50 consecutive patients with acute migraine in a pediatric neurology office practice. Headache 36:419, 1996. Verma A, Rosenfeld V, Forteza A, et al: Occipital lobe tumor presenting as migraine with typical aura. Headache 36:49, 1996. Monteiro JM, Rosas MJ, Correia AP, et al: Migraine and intracranial vascular malformations. Headache 33:563, 1993. Welch KM, Lewis D: Migraine and epilepsy. Neurol Clin 15:107, 1997. Bazil CW: Migraine and epilepsy. Neurol Clin 12:115, 1994. De Romanis F, Buzzi MG, Assenza S, et al: Basilar migraine with electroencephalographic ñndings of occipital spike-wave complexes: a long-term study in seven children. Cephalalgia 13:192, 1993. Silberstein SD: Migraine and pregnancy. Neurol Clin 15:209, 1997. Granella F, Sanees G, Zanferrari C, et al. Migraine without aura and reproductive life events: a clinical epidemiological study of 1300 women. Headache 33:385, 1993. MacGregor EA: Menstruation, sex hormones and migraine. Neurol Clin 15:125, 1997. Fettes I: Menstrual migraine. Methods of prevention and control. Postgrade Med 101:67, 1997. Cupini LM, Matteis M, Troisi E, et al: Sex-hormonerelated events in migrainous females. A clinical comparative study between migraine with aura and migraine without aura. Cephalalgia 15:140, 1995. Nattero G, Aliáis G, De Lorenzo C, et al: Biological and clinical effeets of naproxen sodium in patients
146
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62. 63.
64.
65.
66.
67.
Neurología with menstrual migraine. Cephalagia 11 (Suppl ll):201, 1991. Lee AG, Brazis PW, Miller NR: Posterior ischemic optic neuropathy associated with migraine. Headache 36:506, 1996. Beversdorf D, Stommel E, Alien C, et al: Recurrent branch retinal infarcts in association with migraine. Headache 37:396, 1997. Gronseth GS, Greenberg MK: The utility of the electroencephalogram in the evaluation of patients presenting with headache: a review of the literature. Neurology 45:1263, 1995. Wheeler SD: Valué of repeat neuroimaging in headache when first study normal. Presented at the 39th Annual Scientific Meeting of the American As sociation for the Stu dy of Hea da che. Ju ne 19 -22 1977, New York. Sheftell FD: Role a nd impa ct of over-the-cou nter medications in the management of headache. Neurol Clin 15:187, 1997. Karabetsos A, Karachalios G, Bourlinou P, et al: Ketoprofen versus paracetamol in the treatment of acute migraine. Headache 37:12, 1997. Lipton RB, Stewart WF, Ryan RE, et al: Efficacy and safety of acetaminophen, aspirin and caffeine in alleviating migraine headache pain: three double-blend randomized placebo conrolled triáis. Arch Neurol 55:210, 1998. Tfelt-Hansen P, Henry P, Mulder LJ, et al: The effectiveness of combined oral lysine acetylsalicylate and metoclopramide compared with oral sumatriptan for migraine. Lancet 346:923, 1995. Hugues FC, Lacoste JP, Danchot J, et al: Repeated doses of combined oral lysine acetylsalicylate and metoclopramide in the acute treatment of migraine. Headache 37:452, 1997. Welch KM: Drug therapy of migraine. N Engl J Med 329:1476, 1993. Moschiano F, D'Amico D, Grazzi L, et al: Sumatrip tan in the acute treatment of migraine without aura: efficacy of 50-mg dose. Headache 37:421, 1997. Wilkinson M, Pfaffenrath V, Schoenen J, et al: Mi graine and cluster headache. Their management with sumatriptan. a cortical review of the current clinical experience. Cephalalgia 15:337, 1995. Boureau F, Chazot G, Emile J, et al: Comparison of subcutaneous sumatriptan with usual acute treatments for migraine. French su matripta n study group Eur Neurol 35:264, 1995. Stewart WF, Lipton RB: Work-related disability: results from the American migraine study. Cephalalgia 16:231, 1996. Mu shet GR, Miller D, Clements B, et a l: Impa ct of sumatriptan on workplace productivity, non work activities, and health-related quality of ufe a mong hospital employees with migraine. Headache 36:137, 1996.
68. Legg RF, Sclar DA, Neme NL, et al: Cost benefit of sumatriptan to an employer. J Occup Environ Med 39:652, 1997. 69. Visser WH, de Vriend RH, Jaspers NH, et al: Suma triptan nonresponders: a survey in 366 migraine pa tients. Headache 36:471, 1996. 70. Ryan R, Elkind A, Baker CC et al: Sumatriptan nasal spray for the acute treatment of migraine. Results of two clinical studies Neurology 49:1225, 1997. 71. Ottervanger JP, van Witsen TB, Valkenburg HA, et al: Adverse reactions attributed to sumatriptan. A postmarketing study in general practice. Eur J Clin Pharmacol 47:305, 1994. 72. Mueller L, Gallagher RM, Ciervo CA: Vasospasm-induced myocardial infarction with sumatriptan. Headache 36:329, 1996. 73. Kelly KM: Cardiac arrest following use of sumatrip tan. Neurology 45:1211, 1995. 74. Zagami AS: 311C90: long-term efficacy and tolerability profile for the acute treatment of migraine. International 311C90 long-term study group. Neurology 48 (Suppl 3):S25, 1997. 75. Dowson AJ: 311C90: patient profiles and typical case histories of migraine management. Neurology 48 (Suppl 3):S29, 1997. 76. Rapoport AM, Ramadan NM, Adelman JU, et al: Optimizing the dose of sumatriptan (Zomig, 311C90) for the acute treatment of migraine. A multicenter double-blind, placebo controlled, dose range-finding study. The OÍ7 clinical trial study group. Neurology 49:1210,1997. 77. Solomon GD, Cady RK, Klapper JA, et al: Clinical efficacy and tolerability of 2.5 mg zolmitriptan for the acute treatment of migraine. The O42 clinical trial study group. Neurology 49:1219, 1997. 78. Mathew NT, Asgharnejad M, Peykamian M, et al: Naratriptan is effective and well tolerated in the acute treatment of migraine. Results of a double-blind placebo-controlled, crossover study. The naratruptan S2WA3OO3 study group. Neurology 49:1485, 1997. 79. Moskowitz MA, Cutrer FM: Attacking migraine headache from beginning to end. Neurology 49:1193, 1997. 80. Akpunonu BE, Mutgi AB, Federman DJ, et al: Subcutaneous sumatriptan for treatment of acute migraine in patients admitted to the emergency department: a multicenter study. Ann Emerg Med 25:464, 1993. 81. Saper JR: Diagnosis and symptomatic treatment of migraine. Headache 37 (Suppl 1):S1, 1997. 82. Silberstein SD, Young WB: Safety and efficacy of ergotamine tartrate and dihydroergotamine in the treatment of migraine and status migrainosus. Working panel of the Headache and facial pain section of the American Academy of Neurology. Neurology 45:577, 1995. 83. Peroutka SJ: The pharmacology of current antimigraine drugs. Headache 30 (Suppl 1):5, 1990.
Capítulo 5 Cefalea 84. Becker WJ, Riess CM, Hoag J: Effectiveness of subcutaneous dihydroergotamine by home injection for migraine. Headache 36:144, 1996. 85. Paraskevopoulos JA, Teasdale DE, Cuschieri RJ: Severe reversible arterial spasm with ergotamines. Br J Clin Pract 49:214, 1995. 86. Coppola M, Yealy DM, Leibold RA: Randomized placebo controlled evaluation of prochlorperazine versus metoclopramide for emergency department trea tment of migra ine hea da che. Ann Eme rg Med 26:541, 1995. 87. Bell R, Montoya D, Shuaib A, et al: A comparative trial of three agents in the treatment of acute migraine headache. Ann Emerg Med 19:1079, 1990. 88. Peroutka SJ, Wilhout T, Jones K: Clinical susceptibility to migraine with aura is modified by dopamine D2 receptor (DRD2) alíeles. Neurology 49:201,1997. 89. Tek DS, McClellan DS, Olshaker JS, et al: A prospective, double-blind study of metoclopramide hydrochloride for the control of migraine in the emergency department. Ann Emerg Med 19:1083, 1990. 90. Fisher H: A new approach to emergency department therapy of migraine headache with intravenous haloperidol: a case series. J Emerg Med 13:119, 1995. 91. Wang SJ, Silberstein SD, Young WB: Droperidol treatment of status migrainosus and refractory mi graine. Headache 37:377, 1997. 92. Maizels M, Scott B, Cohén W, et al: Intra na sal lidocaine for treatment of migraine. A randomized, double-blind controlled trial. JAMA 276:319, 1996. 93. Kowacs PA, Werneck LC: Atenolol prophylaxis in mi graine secondary to an arteriovenous malformation. Headache 36:625, 1996. 94. Van de Ven LL, Franke CL, Koehler PJ: Prophylactic trea tment of migra ine with bisoprolol a pla cebocontrolled study. Cephalalgia 17:596, 1997. 95. Leone M, Bussone G: Current approaches to the pro phylaxis of migraine. CNS Drugs 3:163, 1995. 96. Mathew NT, Saper JR, Silberstein SD, et al: Migraine prophylaxis with divalproex. Arch Neurol 52:281, 1995. 97. Silberstein SD, Wilmore LJ: Divalproex sodium: mi graine treatment and monitoring. Headache 36:239, 1996. 98. Taylor K, Goldstein J: High-dose versus low-dose valproic acid as a prophylactic medication. Headache 36:514, 1996. 99. Silberstein SD: Divalproex sodium in headache. Literature review and clinical guidelines. Headache 36:547, 1996. 100. Abu-Arafeh I, Russell G: Prevalence and clinical features of abdominal migraine compared with those of migraine headache. Arch Dis Childl2M3, 1995. 101. Mavromichalis I, Zaramboukas T, Giala MM: Migraine of gastrointestinal origin. Eur J Pediatr 154:406, 1995.
147
102. Wober-Bingol C, Wober C, Karwautz A, et al: Mi gra ine a nd strok e in childhood a nd a dolescence. Cephalalgia 15:26, 1995. 103. Rothrock J, North J, Madden K, et al: Migraine and migrainous stroke: risk factors and prognosis. Neurology 43:2473, 1993. 104. Narbone MC, Leggiadro N, La Spina P, et al: Migraine stroke: a possible complication of both migraine with a nd without aura. Headache 36:481, 1996. 105. Mendizabal JE, Greiner F, Hamilton WJ, et al: Migrainous stroke causing thalamic infarction and amnesia during treatment with propranolol. Headache 37:594, 1997. 106. Caminero AB, Pareja JA, Arpa J, et al: Migrainous syndrome with CSF pleocytosis: SPECT findings. Headache 37:511, 1997. 107. Caputi CA, Firetto V: Therapeutic blockade of greater occipital and supraorbital nerves in migraine patients. Headache 37:174, 1997. 108. Rothrock JF: Successful treatment of persistent mi graine aura with divalproex sodium. Neurology 48:261, 1997. 109. Drummond PD: The site of sympathetic déficit in cluster headache. Headache 36:3, 1996. 110. Haveliu s U, Heuck M, Milos P, et al: Ciliospinal reflex response in cluster headache. Headache 36:568, 1996. 111. Manzoni GC: Male preponderance of cluster headache is progressively decreasing over the years. Headache 37:588, 1997. 112. Russell MB, Andersson PG, Thomsen LL: Familial occurrence of cluster headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry 58:341, 1995. 113. Russell MB, Andersson PG, Iselius L: Cluster headache is an inherited disorder in some families. Headache 36:608, 1996. 114. Solomon S, Lipton RB, Newman LC: Nuchal features of cluster headache. Headache 30:347, 1990. 115. Gallagher RM, Mueller L, Ciervo CA: Analgesic use in cluster headache. Headache 36:105, 1996. 116. Ekbom K, Krabbe A, Micieli G, et al: Cluster headache attacks treated for up to three months with subcutaneous sumatriptan (6 mg) sumatriptan cluster headache long-term study group. Cephalalgia 15:230, 1995. 117. Centonze V, Polito BM, Attolini E, at al: Use of high sumatriptan dosages during episodic cluster headache. three clinical cases. Headache 36:389, 1996. 118. Fusco BM, Marabini S, Maggi CA, et al: Preventative effect of repeated nasal applications of capsaicin in cluster headaches. Pain 59:321, 1994. 119. Pareja J, Sjaastad O: Chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua. Interval between indomethacin administration and response. Headache 36:20, 1996.
148
Neurología
120. Evers S, Husstedt IW: Alternatives in drug treatment of chronic paroxysmal hemicrania. Headache 36:429, 1996. 121. Pareja JA, Shen JM, Kruszewski P, et al: SUNCT syndrome: duration, frequency, and temporal distribution ofattacks. tfea¡/ac/i