Das Zweite - kompakt. Gynakologie, Pädiatrie - GK2 (Springer-Lehrbuch)

Springer-Lehrbuch Das Zweite – kompakt Herausgeber Klaus-Peter Schaps Oliver Kessler Ulrich Fetzner Weitere Titel di...

Author: Klaus-Peter W. Schaps | Oliver Kessler | Ulrich Fetzner | M. Oechsle | M. Schlipf | I. Puchta | E. Georgi

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Springer-Lehrbuch

Das Zweite – kompakt Herausgeber Klaus-Peter Schaps Oliver Kessler Ulrich Fetzner

Weitere Titel dieser Reihe: Grundlagen 978-3-540-46344-3 Innere Medizin 978-3-540-46350-4 Chirurgie – Orthopädie –Urologie 978-3-540-46335-1 Neurologie – Psychiatrie – Psychosomatik 978-3-540-46354-2 Dermatologie – Augenheilkunde – HNO 978-3-540-46338-2 Allgemeinmedizin – Anästhesie – Arbeits- und Sozialmedizin – Rechtsmedizin 978-3-540-46333-7 Querschnittsbereiche 978-3-540-46357-3 Gesundheitsstörungen 978-3-540-46339-9 Das Zweite – kompakt (Set) 978-3-540-69558-5

M. Oechsle, M. Schlipf

Gynäkologie I. Puchta, E. Georgi

Pädiatrie Mit 82 größtenteils farbigen Abbildungen und 83 Tabellen

123

Reihenherausgeber Dr. med. Klaus-Peter Schaps Rostocker-Str. 21 26388 Wilhelmshaven

Dr. med. Oliver Kessler Leisibüelstr. 128 CH-8708 Männedorf

Ulrich Fetzner Von-Lobdeburg-Str. 4 97688 Bad Kissingen

ISBN-13 978-3-540-46347-4 Springer Medizin Verlag Heidelberg Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Verlag springer.de © Springer Medizin Verlag Heidelberg 2007 Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürfen. Planung: Peter Bergmann, Heidelberg Projektmanagement: Axel Treiber, Heidelberg Lektorat: Dr. med. Susanne Meinrenken, Freiburg, Ursula Illig, Stockdorf Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin Satz: Fotosatz-Service Köhler GmbH, Würzburg SPIN 11885481 Gedruckt auf säurefreiem Papier

15/2117 – 5 4 3 2 1 0

V

Vorwort Das Hammerexamen: die letzte große Hürde vor dem Traumberuf »Arzt«. So mag es all jenen vorkommen, die sich kurz vor dem Hammerexamen befinden. Der gesamte klinische Stoff – und noch dazu im PJ – wie soll das gehen? Daher hat sich der Springer Medizin Verlag entschlossen, eine neue Repetitorien-Reihe ins Leben zu rufen. Ideal für das Lernen auf die 2. Ärztliche Prüfung hin – gerade während des PJ – und für das kurze Repetieren vor dem Examen bieten die 9 Bände alle Krankheitsbilder und die Gesundheitsstörungen des aktuellen Gegenstandskataloges. Das Besondere daran: Die Krankheitsbilder, die in den ersten 8 Bänden behandelt werden, werden nach wie vor nach Fächern geordnet angeboten – ganz so, wie es jeder Student aus dem klinischen Studienabschnitt kennt. In Lerntexten, die größtenteils von Studenten und jungen Assistenzärzten verfasst und von Fachärzten der jeweiligen Disziplinen gegengelesen wurden, wird all das noch mal kurz wiederholt, was in der 2. Ärztlichen Prüfung angewandt werden soll. Nach jedem GK-Krankheitsbild findet sich eine Zusammenfassung für das schnelle Repetieren an den Tagen unmittelbar vor dem Examen. Für grafische Lerner stellen große Übersichtsschaubilder, die »Mindmaps«, komplexe Sachverhalte übersichtlich dar. Der 9. Band enthält die Gesundheitsstörungen: Jede Gesundheitsstörung wird durch einen Fall lebendig gemacht und vom Leitsymptom ausgehend die Differentialdiagnose entwickelt. Zusätzlich finden sich am Ende jeder Gesundheitsstörung noch eine Wiederholung der häufigsten Krankheitsbilder, die diese Störung hervorrufen, eine grafische Darstellung der Differentialdiagnostik und einige Fragen zur Selbstprüfung. »GK2 Das Zweite – kompakt« ist die ideale Reihe, um sich das Grundwissen anzueignen, das man zum Lösen der Probeexamina in schwarzer oder gelber Reihe und natürlich zum Bestehen der 2. ÄP benötigt. Allen Mitwirkenden, den Herausgebern, Herrn Dr. Schaps, Herrn Dr. Kessler und Herrn Fetzner, allen Autoren und Fachärzten und auch allen studentischen Testlesern sei an dieser Stelle von Seiten des Springer Medizin Verlags noch einmal sehr herzlich für Ihre Mitarbeit am Entstehen dieses Projektes gedankt. Wir hoffen alle sehr, den Studenten mit diesem Werk eine echte »erste Hilfe« zum Bestehen des »Hammerexamens« an die Hand gegeben zu haben. Auszüge aus Vorabrezensionen: »Aufgrund der oben genannten Aspekte finde ich das neue Konzept hervorragend!! Der GK wird erfüllt; ich kann systematisch vorgehen und gleichzeitig verknüpfen, wiederholen und die neue Fragestellung üben. Von dem Arbeitsbuch-Charakter des letzten Bandes »Gesundheitsstörungen« halte ich sehr viel. Der Platz für eigene Notizen, ein einprägsames Bild und die 2-Farbigkeit setzen das sehr gut um.« »Das Konzept ist vernünftig und schlüssig. Auch die Aufteilung der Themen ist meiner Meinung nach gelungen. … Die Sprache finde ich sehr gut getroffen, … das Lesen fällt leicht, was das Arbeiten mit dem Text angenehm gestaltet. … Auch das Layout der einzelnen Seiten wirkt übersichtlich, nicht voll gepackt und ist durch Absätze, Tabellen und die farbliche Gestaltung ansprechend und übersichtlich.« Springer Medizin Verlag Heidelberg im Frühjahr 2007

Das Zweite – kompakt: Gynäkologie, Pädiatrie Mindmap: Grafische Übersicht komplexer Sachverhalte

Leitsystem: Schnelle Orientierung über alle Kapitel

Inhaltliche Struktur: Klare Gliederung durch alle Kapitel

Übersichten: Wichtige Fakten werden übersichtlich dargestellt

Wichtig Zentrale Informationen auf einen Blick

Cave Vorsicht! Bei falschem Vorgehen Gefahr für den Patienten

Navigation: Seitenzahl und Kapitelnummer für die schnelle Orientierung

Tabellen: Klare Übersicht der wichtigsten Fakten

Zahlreiche Abbildungen veranschaulichen komplizierte und komplexe Sachverhalt

In Kürze: Wiederholung der wichtigsten Fakten zu jedem Krankheitsbild zum schnellen Repetieren kurz vor dem Examen

Aufzählungen: Lerninhalte übersichtlich präsentiert

VIII

Mitarbeiterverzeichnis E. Georgi

I. Puchta

Dr. med. Johann-Sump-Str. 8B 24159 Kiel

Dr. med. Johann-Sump-Str. 8B 24159 Kiel

M. Oechsle

M. Schlipf

Dr. med. Lindenstr. 1 89165 Dietenheim

Dr. med. Krankenhausstr. 5 89257 Illertissen

IX

Gegenstandskatalog Teil 1: Gesundheitsstörungen 7 Band Gesundheitsstörungen Teil 2: Krankheitsbilder A00-A09

Infektiöse Darmkrankheiten

2

A15-A19

Tuberkulose

3

A20-A28

Bestimmte bakterielle Zoonosen

A20

Pest

7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin, 7 Band Querschnittsbereiche

A22

Anthrax [Milzbrand]

7 Band Grundlagen, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

A23

Brucellose

7 Band Grundlagen

A27

Leptospirose

7 Band Grundlagen

A30-A49

Sonstige bakterielle Krankheiten

A31

Infektion durch sonstige Mykobakterien

A32

Listeriose

A35

Sonstiger Tetanus

A36

Diphtherie

7 Band Grundlagen, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.11.7, 7 Band Querschnittsbereiche

A37

Keuchhusten


A38

Scharlach


A39

Meningokokkeninfektion

7 Band Grundlagen

A40

Streptokokkensepsis

7 Band Grundlagen, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeitsund Sozialmedizin, Rechtsmedizin

A41

Sonstige Sepsis

4

(z.B. Salmonellenenteritis, Lebensmittelvergiftung durch Staphylokokken, Enteritis durch Rotaviren)

7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin

1

7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin, 7 Band Querschnittsbereiche

7 Band Grundlagen 7 Band Grundlagen (Wundstarrkrampf)

(z.B. Sepsis durch Staphylococcus aureus, Systemic inflammatory response syndrome [SIRS])

7 Band Grundlagen, 7 Band Querschnittsbereiche

7 Band Querschnittsbereiche

A42

Aktinomykose

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Grundlagen

A46

Erysipel [Wundrose]

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Grundlagen

A48

Sonstige bakterielle Krankheiten, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Gasbrand, Legionellose, Toxisches Schocksyndrom)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Grundlagen

A49

Bakterielle Infektion nicht näher bezeichneter Lokalisation

(z.B. Helicobacter-Infektion)

7 Band Grundlagen

5

A50-A64

Infektionen, die vorwiegend durch Geschlechtsverkehr übertragen werden

(z.B. Syphilis, Gonokokkeninfektion, Chlamydienkrankheiten, Ulcus molle [venereum], Infektionen des Anogenitalbereiches durch Herpesviren [Herpes simplex], Condylomata acuminata, Trichomoniasis)

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie, 7 Kap. 1.10

6

A65-A69

Sonstige Spirochätenkrankheiten

A69

Sonstige Spirochäteninfektionen

(z.B. Lyme-Krankheit)

7 Band Grundlagen

A70-A74

Sonstige Krankheiten durch Chlamydien

(z.B. Infektion durch Chlamydia psittaci, Trachom)


8

A75-A79

Rickettsiosen

(z.B. Zeckenbissfieber, Q-Fieber)

7 Band Grundlagen

9

A80-A89

Virusinfektionen des Zentralnervensystems

A80

Akute Poliomyelitis [Spinale Kinderlähmung]

A81

Atypische Virus-Infektionen des Zentralnervensystems

A82

Tollwut [Rabies]

A84

Virusenzephalitis, durch Zecken übertragen

10

A90-A99

Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber

11

B00-B09

Virusinfektionen, die durch Haut- und Schleimhautläsionen gekennzeichnet sind

12

B15-B19

Virushepatitis

7

7 Band Grundlagen, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.11.13, 7 Band Querschnittsbereiche (z.B. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Grundlagen, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Grundlagen, 7 Band Querschnittsbereiche

(z.B. FSME)

7 Band Grundlagen, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche 7 Band Grundlagen

(z.B. Herpesenzephalitis, Varizellen, Zoster, Masern, Röteln, Viruswarzen, Mollusca contagiosa, Dreitagefieber, Ringelröteln)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Grundlagen, 7 Band Gynäkoloige, Pädiatrie 7 Kap. 2.11, 7 Kap. 2.15 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin

X

13

14

15

Gegenstandskatalog

B20-B24

HIV-Krankheit [Humane ImmundefizienzViruskrankheit]

B20

Infektiöse und parasitäre Krankheiten infolge HIV-Krankheit [Humane Immundefizienz-Viruskrankheit]

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Grundlagen

B24

Nicht näher bezeichnete HIV-Krankheit [Humane Immundefizienz-Viruskrankheit]

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Grundlagen

B25-B34

Sonstige Viruskrankheiten

B25

Zytomegalie

7 Band Grundlagen, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.11.11

B26

Mumps


B27

Infektiöse Mononukleose


B30

Viruskonjunktivitis

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

B35-B49

Mykosen 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Grundlagen

B35

Dermatophytose [Tinea]

B36

Sonstige oberflächliche Mykosen

B37

Kandidose

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.10.2.1; 7 Kap. 2.15.8.1, 7 Band Grundlagen, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

B44

Aspergillose

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin , 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

B45

Kryptokokkose

16

B50-B64

Protozoenkrankheiten

17

B65-B83

Helminthosen

(z.B. Pityriasis versicolor)


7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin (z.B. Malaria, Leishmaniose, Toxoplasmose, Pneumozystose)

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin

B65

Schistosomiasis [Bilharziose]

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Grundlagen

B67

Echinokokkose

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin

B68

Taeniasis

7 Band Grundlagen

B69

Zystizerkose

7 Band Grundlagen

B77

Askaridose

7 Band Grundlagen

B80

Enterobiasis

7 Band Grundlagen

B85-B89

Pedikulose [Läusebefall], Akarinose [Milbenbefall] und sonstiger Parasitenbefall der Haut

B85

Pedikulose [Läusebefall] und Phthiriasis [Filzläusebefall]

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Grundlagen, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.15.5.2

B86

Skabies

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Grundlagen, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.15.5.1

19

C00-C14

Bösartige Neubildungen der Lippe, der Mundhöhle und des Pharynx

20

C15-C26

Bösartige Neubildungen der Verdauungsorgane

C15

Bösartige Neubildung des Ösophagus

7 Band Innere Medizin

C16

Bösartige Neubildung des Magens

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Innere Medizin

C17

Bösartige Neubildung des Dünndarmes


C18

Bösartige Neubildung des Kolons

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin

C19

Bösartige Neubildung am Rektosigmoid, Übergang


C20

Bösartige Neubildung des Rektums

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Innere Medizin

C21

Bösartige Neubildung des Anus und des Analkanals


C22

Bösartige Neubildung der Leber und der intrahepatischen Gallengänge


C23

Bösartige Neubildung der Gallenblase


C24

Bösartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile der Gallenwege

C25

Bösartige Neubildung des Pankreas

C30-C39

Bösartige Neubildungen der Atmungsorgane und sonstiger intrathorakaler Organe

C32

Bösartige Neubildung des Larynx


C33

Bösartige Neubildung der Trachea


C34

Bösartige Neubildung der Bronchien und der Lunge


18

21

(z.B. Bösartige Neubildung der Parotis)

(z.B. Gallenwegskarzinom)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Innere Medizin 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie , 7 Band Innere Medizin

XI Gegenstandskatalog

22

C40-C41

Bösartige Neubildungen des Knochens und des Gelenkknorpels

C40

Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels der Extremitäten

(z.B. Osteosarkom des Femurs)


C41

Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen

(z.B. Chondrosarkom, Ewing-Sarkom des Beckens)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.18.3, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

C43-C44

Melanom und sonstige bösartige Neubildungen der Haut

C43

Bösartiges Melanom der Haut

C44

Sonstige bösartige Neubildungen der Haut

(z.B. Basalzellenkarzinom, Plattenepithelkarzinom)


24

C45-C49

Bösartige Neubildungen des mesothelialen Gewebes und des Weichteilgewebes

(z.B. Pleuramesotheliom, Kaposi-Sarkom, Liposarkom)

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Chirurgie, Orthopäadie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Innere Medizin

25

C50

Bösartige Neubildung der Brustdrüse [Mamma]

26

C51-C58

Bösartige Neubildungen der weiblichen Genitalorgane

23

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.12.5, 7 Band Grundlagen

C51

Bösartige Neubildung der Vulva

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.12.1

C52

Bösartige Neubildung der Vagina


C53

Bösartige Neubildung der Cervix uteri


C54

Bösartige Neubildung des Corpus uteri


C56

Bösartige Neubildung des Ovars


C57

Bösartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter weiblicher Genitalorgane

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.12

27

C60-C63

Bösartige Neubildungen der männlichen Genitalorgane

(z.B. Peniskarzinom, Prostatakarzinom, Hodenmalignom)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

28

C64-C68

Bösartige Neubildungen der Harnorgane

(z.B. Nierenzellkarzinom, Wilms-Tumor, Urothelkarzinom)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Innere Medizin , 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.18.1

29

C69-C72

Bösartige Neubildungen des Auges, des Gehirns und sonstiger Teile des Zentralnervensystems

C69

Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde

(z.B. Retinoblastom, Aderhautmelanom)


C71

Bösartige Neubildung des Gehirns

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

C72

Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems


C73-C75

Bösartige Neubildungen der Schilddrüse und sonstiger endokriner Drüsen

C73

Bösartige Neubildung der Schilddrüse

C74

Bösartige Neubildung der Nebenniere

(z.B. Neuroblastom, Phäochromozytom)


31

C76-C80

Bösartige Neubildungen ungenau bezeichneter, sekundärer und nicht näher bezeichneter Lokalisationen

(z.B. Metastasen, Paraneoplastisches Syndrom)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin

32

C81-C96

Bösartige Neubildungen des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes

30

33


C81

Hodgkin-Krankheit [Lymphogranulomatose]


C82

Follikuläres [noduläres] Non-Hodgkin-Lymphom

7 Band Innere Medizin 7 Band Innere Medizin

C83

Diffuses Non-Hodgkin-Lymphom

C84

Periphere und kutane T-Zell-Lymphome

C90

Plasmozytom und bösartige PlasmazellenNeubildungen


C91

Lymphatische Leukämie

7 Band Innere Medizin, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

C92

Myeloische Leukämie


C96

Sonstige und nicht näher bezeichnete bösartige Neubildungen des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes

D00-D09

In-situ-Neubildungen

D00

Carcinoma in situ der Mundhöhle, des Ösophagus und des Magens

D04

Carcinoma in situ der Haut

(z.B. Mycosis fungoides)

(z.B. Abt-Letterer-Siwe-Krankheit)



7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. M. Bowen)


XII

34

35

Gegenstandskatalog

D10-D36

Gutartige Neubildungen

D12

Gutartige Neubildung des Kolons, des Rektums, des Analkanals und des Anus

(z.B. Polyposis coli)

7 Band Innere Medizin, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Grundlagen

D13

Gutartige Neubildung sonstiger und ungenau bezeichneter Teile des Verdauungssystems

(z.B. Gutartige Tumoren der Leber)

7 Band Innere Medizin, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

D14

Gutartige Neubildung des Mittelohres und des Atmungssystems

(z.B. Adenomatöse Polypen)


D16

gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels

(z.B. Osteochondrom, Osteoid-Osteom)


D17

Gutartige Neubildung des Fettgewebes

D18

Hämangiom und Lymphangiom

D21

Sonstige gutartige Neubildungen des Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde 7 Band Innere Medizin, 7 Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. Hautfibrome)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

D22

Melanozytennävus

D25

Leiomyom des Uterus

D32

Gutartige Neubildung der Meningen

(z.B. Meningeom)


D33

Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems

(z.B. Akustikusneurinom)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

D35

Gutartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter endokriner Drüsen

D37-D48

Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens

D44

Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.11.3.1


(z.B. »Inzidentalome« [Nebenniere, Hypophyse], Kraniopharyngeom)

7 Band Innere Medizin, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Innere Medizin

D46

Myelodysplastische Syndrome

D47

Sonstige Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes

D50-D53

Alimentäre Anämien

D50

Eisenmangelanämie

7 Band Innere Medizin, 7 Band Grundlagen, 7 Band Querschnittsbereiche

D51

Vitamin-B12-Mangelanämie


D52

Folsäure-Mangelanämie


37

D55-D59

Hämolytische Anämien

(z.B. Hereditäre Sphärozytose, Autoimmunhämolytische Anämien)


38

D60-D64

Aplastische und sonstige Anämien

(z.B. Akute Blutungsanämie, Tumoranämie)

7 Band Innere Medizin, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

39

D65-D69

Koagulopathien, Purpura und sonstige hämorrhagische Diathesen

(z.B. Disseminierte intravasale Gerinnung, Hämophilie A, Willebrand-JürgensSyndrom, Allergische Vaskulitis)

7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

40

D70-D77

Sonstige Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe

(z.B. Agranulozytose, Methämoglobinämie, Hypersplenismus, sekundäre Polyglobulie)


41

D80-D90

Bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems

D83

Variabler Immundefekt [common variable immunodeficiency]

D84

Sonstige Immundefekte

36

42 43

(z.B. Myelofibrose)


7 Band Querschnittsbereiche (z.B. Hereditäres Quincke-Ödem)


D86

Sarkoidose

7 Band Innere Medizin, 7 Band Querschnittsbereiche

D90

Immunkompromittierung nach Bestrahlung, Chemotherapie und sonstigen immunsuppressiven Maßnahmen

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

E00-E07

Krankheiten der Schilddrüse

(z.B. Endemische Struma, Hypothyreose, Hyperthyreose, Thyreoiditis)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin

E10-E14

Diabetes mellitus

E10

Primär insulinabhängiger Diabetes mellitus [Typ-1-Diabetes]

7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin

E11

Nicht primär insulinabhängiger Diabetes mellitus [Typ-2-Diabetes]


E14

Nicht näher bezeichneter Diabetes mellitus

44

E15-E16

Sonstige Störungen der Blutglukose-Regulation und der inneren Sekretion des Pankreas

45

E20-E35

Krankheiten sonstiger endokriner Drüsen

E21

Hyperparathyreoidismus und sonstige Krankheiten der Nebenschilddrüse

E23

Unterfunktion und andere Störungen der Hypophyse

7 Band Innere Medizin, 7 Band Grundlagen (z.B. Hypoglykämie)

7 Band Innere Medizin, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche 7 Band Innere Medizin

(z.B. Hypopituitarismus, Diabetes insipidus)


XIII Gegenstandskatalog

E24

Cushing-Syndrom


E25

Adrenogenitale Störungen


E26

Hyperaldosteronismus

(z.B. Conn-Syndrom)


E27

Sonstige Krankheiten der Nebenniere

(z.B. Nebennierenrinden-Insuffizienz)


E28

Ovarielle Dysfunktion

E29

Testikuläre Dysfunktion

E30

Pubertätsstörungen, anderenorts nicht klassifiziert

E31

Polyglanduläre Dysfunktion

E34

Sonstige endokrine Störungen

46

E40-E46

Mangelernährung

47

E50-E64

Sonstige alimentäre Mangelzustände

48

49

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.5 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Pubertas praecox, Pubertas tarda)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.6.6 7 Band Innere Medizin

(z.B. Karzinoid-Syndrom)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin 7 Band Querschnittsbereiche

(z.B. Vitamin-D-Mangel)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.14.1, 7 Band Grundlagen, 7 Band Querschnittsbereiche

E65-E68

Adipositas und sonstige Überernährung

E66

Adipositas

E70-E90

Stoffwechselstörungen

E70

Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren

E78

Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien

7 Band Innere Medizin, 7 Band Grundlagen


(z.B. Phenylketonurie)


E79

Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels


E80

Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels


E83

Störungen des Mineralstoffwechsels

E84

Zystische Fibrose

F00-F09

Organische, einschließlich symptomatischer psychischer Störungen

F00

Demenz bei Alzheimer-Krankheit

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche

F01

Vaskuläre Demenz


F02

Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

F05

Delir, nicht durch Alkohol oder andere psychotrope Substanzen bedingt

F06

Andere psychische Störungen aufgrund einer Schädigung oder Funktionsstörung des Gehirns oder einer körperlichen Krankheit

(z.B. Organische Halluzinose)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

F07

Persönlichkeits- und Verhaltensstörung aufgrund einer Krankheit, Schädigung oder Funktionsstörung des Gehirns

(z.B. Organische Persönlichkeitsstörung)


51

F10-F19

Psychische und Verhaltensstörungen durch psychotrope Substanzen

(z.B. Psychische und Verhaltensstörungen durch Alkohol, Opioide und Cannabinoide, Entzugssyndrom mit Delir)


52

F20-F29

Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen

50

53

54

(z.B. Hämochromatose)

7 Band Innere Medizin, 7 Band Grundlagen, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde 7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.17.1

(z.B. bei Creutzfeldt-Jacob-Krankheit, HIVKrankheit)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psycosomatik

F20

Schizophrenie

7 Band Grundlagen, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

F22

Anhaltende wahnhafte Störungen


F25

Schizoaffektive Störungen


F30-F39

Affektive Störungen

F31

Bipolare affektive Störung


F32

Depressive Episode


F33

Rezidivierende depressive Störung


F34

Anhaltende affektive Störungen


F40-F48

Neurotische, Belastungs- und somatoforme Störungen

F40

Phobische Störungen

F41

Andere Angststörungen

F42

Zwangsstörung

F43

Reaktionen auf schwere Belastungen und Anpassungsstörungen

F44

Dissoziative Störungen [Konversionsstörungen]

F45

Somatoforme Störungen

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik (z.B. Panikstörung, Generalisierte Angststörung)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

(z.B. Akute Belastungsreaktion, Posttraumatische Belastungsstörung, Anpassungsstörungen)


7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik (z.B. Hypochrondrische Störung)


XIV

55

56

F50-F59

Gegenstandskatalog

Verhaltensauffälligkeiten mit körperlichen Störungen und Faktoren

F50

Essstörungen

F51

Nichtorganische Schlafstörungen

F52

Sexuelle Funktionsstörungen, nicht verursacht durch eine organische Störung oder Krankheit

F54

Psychologische Faktoren oder Verhaltensfaktoren bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

F60-F69

Persönlichkeits- und Verhaltensstörungen

F60

Spezifische Persönlichkeitsstörungen

(z.B. Anorexia nervosa, Bulimia nervosa)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche

(z.B. Erektile Dysfunktion)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Querschnittsbereiche 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

(z.B. Dissoziale Persönlichkeitsstörung, Emotional instabile Persönlichkeitsstörung)



57

F70-F79

Intelligenzminderung

58

F80-F89

Entwicklungsstörungen

59

F90-F98

Verhaltens- und emotionale Störungen mit Beginn in der Kindheit und Jugend

F90

Hyperkinetische Störungen


F91

Störungen des Sozialverhaltens


F93

Emotionale Störungen des Kindesalters

F94

Störungen sozialer Funktionen mit Beginn in der Kindheit und Jugend

F95

Ticstörungen

F98

Andere Verhaltens- und emotionale Störungen mit Beginn in der Kindheit und Jugend

(z.B. Nichtorganische Enuresis)


60

G00-G09

Entzündliche Krankheiten des Zentralnervensystems

(z.B. Meningitis, Enzephalitis, Myelitis, Enzephalomyelitis, Intrakranielle und intraspinale Abszesse und Granulome)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Grundlagen, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

61

G10-G13

Systematrophien, die vorwiegend das Zentralnervensystem betreffen

62

63

64

65

(z.B. des Sprechens und der Sprache, schulischer Fertigkeiten; Frühkindlicher Autismus)


7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik (z.B. Elektiver Mutismus)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

G10

Chorea Huntington

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Grundlagen

G11

Hereditäre Ataxie


G12

Spinale Muskelatrophie und verwandte Syndrome


G20-G26

Extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen

G20

Primäres Parkinson-Syndrom

G21

Sekundäres Parkinson-Syndrom

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

G23

Sonstige degenerative Krankheiten der Basalganglien


(z.B. Demenz mit Lewy-Körperchen bei Parkinson-Syndrom)



G24

Dystonie

G25

Sonstige extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen

G30-G32

Sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems

G30

Alzheimer-Krankheit

G35-G37

Demyelinisierende Krankheiten des Zentralnervensystems

G35

Multiple Sklerose [Encephalomyelitis disseminata]

G40-G47

Episodische und paroxysmale Krankheiten des Nervensystems

G40

Epilepsie

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Grundlagen, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

G41

Status epilepticus


G43

Migräne

G44

Sonstige Kopfschmerzsyndrome

(z.B. Restless-Legs-Syndrom)




7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik (z.B. Cluster-Kopfschmerz, Vasomotorischer Kopfschmerz, Spannungskopfschmerz, Chronischer posttraumatischer Kopfschmerz, Arzneimittelinduzierter Kopfschmerz)

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

G45

Zerebrale transitorische Ischämie und verwandte Syndrome


G46

Zerebrale Gefäßsyndrome bei zerebrovaskulären Krankheiten

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

G47

Schlafstörungen


XV Gegenstandskatalog

66

67

68

69

70

71

72

73

74

75

G50-G59

Krankheiten von Nerven, Nervenwurzeln und Nervenplexus

G50

Krankheiten des N. trigeminus [V. Hirnnerv]


G51

Krankheiten des N. facialis [VII. Hirnnerv]


G52

Krankheiten sonstiger Hirnnerven


G54

Krankheiten von Nervenwurzeln und Nervenplexus


G56

Mononeuropathien der oberen Extremität

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

G57

Mononeuropathien der unteren Extremität

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

G60-G64

Polyneuropathien und sonstige Krankheiten des peripheren Nervensystems

G61

Polyneuritis

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

G62

Sonstige Polyneuropathien

(z.B. Alkoholneuropathie)


G63

Polyneuropathie bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

(z.B. Diabetische Polyneuropathie)


G70-G73

Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels

G70

Myasthenia gravis und sonstige neuromuskuläre Krankheiten

G71

Primäre Myopathien

(z.B. Muskeldystrophien, Myotone Syndrome)

7 Band Grundlagen, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

G72

Sonstige Myopathien

(z.B. Arzneimittelinduzierte Myopathie)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

G80-G83

Zerebrale Lähmung und sonstige Lähmungssyndrome


G80

Infantile Zerebralparese


G81

Hemiparese und Hemiplegie


G82

Paraparese und Paraplegie, Tetraparese und Tetraplegie


G83

Sonstige Lähmungssyndrome

(z.B. Cauda-equina-Syndrom)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

G90-G99

Sonstige Krankheiten des Nervensystems

G90

Krankheiten des autonomen Nervensystems

(z.B. Multisystem-Atrophie)


G91

Hydrozephalus

(z.B. Normaldruckhydozephalus)


G95

Sonstige Krankheiten des Rückenmarkes

(z.B. Syringomyelie)


H00-H06

Affektionen des Augenlides, des Tränenapparates und der Orbita

H00

Hordeolum und Chalazion

H02

Sonstige Affektionen des Augenlides

H04

Affektionen des Tränenapparates

H10-H13

Affektionen der Konjunktiva

H10

Konjunktivitis

H15-H22

Affektionen der Sklera, der Hornhaut, der Iris und des Ziliarkörpers

H15

Affektionen der Sklera

H16

Keratitis

H18

Sonstige Affektionen der Hornhaut

H20

Iridozyklitis

H22

Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

H25-H28

Affektionen der Linse

H25

Cataracta senilis

H26

Sonstige Kataraktformen

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. Ektropium, Entropium, Ptosis)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

(z.B. Skleritis, Episkleritis)


(z.B. Keratokonus)


(z.B. Iridozyklitis bei Zoster, bei Spondylitis ankylopoetica)


7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. Cataracta traumatica)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

H30-H36

Affektionen der Aderhaut und der Netzhaut

H30

Chorioretinitis

H32

Chorioretinale Affektionen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

H33

Netzhautablösung und Netzhautriss


H34

Netzhautgefäßverschluss


7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. bei Toxoplasmose)


XVI

Gegenstandskatalog

H35

Sonstige Affektionen der Netzhaut

(z.B. Hypertensive Retinopathie, Retinopathia praematurorum, Altersbedingte Makuladegeneration [AMD], Retinopathia pigmentosa)


H36

Affektionen der Netzhaut bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

(z.B. Diabetische Retinopathie, Atherosklerotische Retinopathie)


76

H40-H42

Glaukom

77

H43-H45

Affektionen des Glaskörpers und des Augapfels

H43

Affektionen des Glaskörpers

(z.B. Glaskörperblutung)


H44

Affektionen des Augapfels

(z.B. Endophthalmitis, Intraokularer Fremdkörper)


78

79

H46-H48

Affektionen des N. opticus und der Sehbahn

H46

Neuritis nervi optici

H47

Sonstige Affektionen des N. opticus [II. Hirnnerv] und der Sehbahn

(z.B. Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION), arteriosklerotisch)


H48

Affektionen des N. opticus [II. Hirnnerv] und der Sehbahn bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

(z.B. bei Multipler Sklerose)


H49-H52

Affektionen der Augenmuskeln, Störungen der Blickbewegungen sowie Akkommodationsstörungen und Refraktionsfehler

H49

Strabismus paralyticus

H50

Sonstiger Strabismus

H52

Akkommodationsstörungen und Refraktionsfehler


80

H53-H54

Sehstörungen und Blindheit

81

H60-H62

Krankheiten des äußeren Ohres

H60

Otitis externa

82

H65-H75

Krankheiten des Mittelohres und des Warzenfortsatzes

83

84

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Querschnittsbereiche


7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. Strabismus concomitans)



H65

Nichteitrige Otitis media


H66

Eitrige und nicht näher bezeichnete Otitis media


H68

Entzündung und Verschluß der Tuba auditiva


H70

Mastoiditis und verwandte Zustände


H71

Cholesteatom des Mittelohres


H72

Trommelfellperforation


H80-H83

Krankheiten des Innenohres 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

H80

Otosklerose

H81

Störungen der Vestibularfunktion

(z.B. Ménière-Krankheit)


H83

Sonstige Krankheiten des Innenohres

(z.B. Lärmschwerhörigkeit)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeit- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

H90-H95

Sonstige Krankheiten des Ohres

H90

Hörverlust durch Schalleitungs- oder Schallempfindungsstörung

(z.B. Angeborene Taubheit)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.6.5.1

H91

Sonstiger Hörverlust

(z.B. Altersschwerhörigkeit)

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde 7 Band Innere Medizin

85

I00-I02

Akutes rheumatisches Fieber

86

I05-I09

Chronische rheumatische Herzkrankheiten

I05

Rheumatische Mitralklappenkrankheiten

I06

Rheumatische Aortenklappenkrankheiten

I10-I15

Hypertonie [Hochdruckkrankheit]

I10

Essentielle (primäre) Hypertonie

7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin , 7 Band Querschnittsbereiche

I11

Hypertensive Herzkrankheit


I12

Hypertensive Nierenkrankheit


I15

Sekundäre Hypertonie

7 Band Innere Medizin, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Grundlagen

87

88


I20-I25

Ischämische Herzkrankheiten

I20

Angina pectoris

7 Band Innere Medizin, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

I21

Akuter Myokardinfarkt

7 Band Innere Medizin , 7 Band Querschnittsbereiche

I22

Rezidivierender Myokardinfarkt


I25

Chronische ischämische Herzkrankheit


XVII Gegenstandskatalog

89

90

91

92

93

I26-I28

Pulmonale Herzkrankheit und Krankheiten des Lungenkreislaufes

I26

Lungenembolie

I27

Sonstige pulmonale Herzkrankheiten

I30-I52

Sonstige Formen der Herzkrankheit

7 Band Innere Medizin , 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Cor pulmonale)

7 Band Innere Medizin 7 Band Innere Medizin

I30

Akute Perikarditis

I31

Sonstige Krankheiten des Perikards

I34

Nichtrheumatische Mitralklappenkrankheiten

7 Band Innere Medizin , 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

I35

Nichtrheumatische Aortenklappenkrankheiten


I38

Endokarditis, Herzklappe nicht näher bezeichnet


I39

Endokarditis und Herzklappenkrankheiten bei anderenorts klassifizierten Krankheiten


I40

Akute Myokarditis


I41

Myokarditis bei anderenorts klassifizierten Krankheiten


I42

Kardiomyopathie


I44

Atrioventrikulärer Block und Linksschenkelblock


I45

Sonstige kardiale Erregungsleitungsstörungen

(z.B. Rechtsschenkelblock, PräexitationsSyndrom)


(z.B. Plötzlicher Herztod)

7 Band Innere Medizin , 7 Band Querschnittsbereiche

(z.B. Chronische Perikarditis)


I46

Herzstillstand

I47

Herzstillstand

I48

Vorhofflattern und Vorhofflimmern

I49

Sonstige kardiale Arrhythmien

I50

Herzinsuffizienz

I60-I69

Zerebrovaskuläre Krankheiten

I60

Subarachnoidalblutung


I61

Intrazerebrale Blutung


I62

Sonstige nichttraumatische intrakranielle Blutung

7 Band Innere Medizin , 7 Band Querschnittsbereiche 7 Band Innere Medizin (z.B. Kammerflimmern, Sick-Sinus-Syndrom)

7 Band Innere Medizin , 7 Band Querschnittsbereiche 7 Band Innere Medizin

(z.B. Spontane subarachnoidale Blutung)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

I63

Hirninfarkt

I65

Verschluss und Stenose präzerebraler Arterien ohne resultierenden Hirninfarkt

I66

Verschluss und Stenose zerebraler Arterien ohne resultierenden Hirninfarkt

I67

Sonstige zerebrovaskuläre Krankheiten

I69

Folgen einer zerebrovaskulären Krankheit

I70-I79

Krankheiten der Arterien, Arteriolen und Kapillaren

I70

Atherosklerose

7 Band Innere Medizin 7 Band Grundlagen, 7 Band Querschnittsbereiche

I71

Aortenaneurysma und -dissektion

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin, 7 Band Grundlagen

I72

Sonstiges Aneurysma

(z.B. Aneurysma der A. carotis)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin, 7 Band Grundlagen

I73

Sonstige periphere Gefäßkrankheiten

(z.B. Raynaud-Syndrom, Thrombangiitis obliterans, Claudicatio intermittens)


I74

Arterielle Embolie und Thrombose

I80-I89

Krankheiten der Venen, der Lymphgefäße und der Lymphknoten, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Basilaristhrombose)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

(z.B. Hirnatherosklerose, Hirnvenenthrombose)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik


I80

Phlebitis und Thrombophlebitis

7 Band Innere Medizin , 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

I81

Pfortaderthrombose


I82

Sonstige venöse Embolie und Thrombose

(z.B. Thrombophilie wie Protein-S-Mangel, Protein-C-Mangel, APC-Resistenz)


I83

Varizen der unteren Extremitäten

(z.B. Ulcus cruris venosum)

7 Band Innere Medizin , 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

I84

Hämorrhoiden


I85

Ösophagusvarizen


I86

Varizen sonstiger Lokalisationen

(z.B. Magenvarizen, Varikozele)


I87

Sonstige Venenkrankheiten

(z.B. Postthrombotisches Syndrom, Venöse Insuffizienz)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Innere Medizin

XVIII

94

Gegenstandskatalog

Unspezifische Lymphadenitis Sonstige nichtinfektiöse Krankheiten der Lymphgefäße und Lymphknoten

J00-J06

Akute Infektionen der oberen Atemwege

J00

Akute Rhinopharyngitis [Erkältungsschnupfen]


J01

Akute Sinusitis


J02

Akute Pharyngitis


J03

Akute Tonsillitis


J04

Akute Laryngitis und Tracheitis


J05

Akute obstruktive Laryngitis [Krupp] und Epiglottitis

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.4.6

J06

Akute Infektionen an mehreren oder nicht näher bezeichneten Lokalisationen der oberen Atemwege

95

J10-J18

Grippe und Pneumonie

96

J20-J22

Sonstige akute Infektionen der unteren Atemwege

J20

Akute Bronchitis

J21

Akute Bronchiolitis

97

98

99

100

101

102

103


I88 I89

(z.B. Lymphödem)

(z.B. Grippaler Infekt)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Innere Medizin

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Grundlagen, 7 Band Innere Medizin, 7 Band Querschnittsbereiche 7 Band Innere Medizin , 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Grundlagen

7 Band Innere Medizin (z.B. RSV-Infektion)

7 Band Innere Medizin , 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.11.12, 7 Band Grundlagen

J30-J39

Sonstige Krankheiten der oberen Atemwege

J30

Vasomotorische und allergische Rhinopathie


J31

Chronische Rhinitis, Rhinopharyngitis und Pharyngitis


J32

Chronische Sinusitis


J33

Nasenpolyp

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.17.3, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

J34

Sonstige Krankheiten der Nase und der Nasennebenhöhlen

J35

Chronische Krankheiten der Gaumen- und Rachenmandeln

J38

Krankheiten der Stimmlippen und des Kehlkopfes, anderenorts nicht klassifiziert

J40-J47

Chronische Krankheiten der unteren Atemwege

J41

Einfache und schleimig-eitrige chronische Bronchitis

J43

Emphysem

J44

Sonstige chronische obstruktive Lungenkrankheit

(z.B. Nasenfurunkel)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.17.3

(z.B. Stimmlippenknötchen)


7 Band Innere Medizin 7 Band Innere Medizin , 7 Band Grundlagen (z.B. COPD)


J45

Asthma bronchiale


J46

Status asthmaticus

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Innere Medizin

J47

Bronchiektasen


J60-J70

Lungenkrankheiten durch exogene Substanzen

J61

Pneumokoniose durch Asbest und sonstige anorganische Fasern

(Asbestose)

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Innere Medizin

J62

Pneumokoniose durch Quarzstaub

(z.B. Silikose)


J67

Allergische Alveolitis durch organischen Staub

(z.B. Farmerlunge)


J80-J84

Sonstige Krankheiten der Atmungsorgane, die hauptsächlich das Interstitium betreffen

J81

Lungenödem

J84

Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten

J85-J86

Purulente und nekrotisierende Krankheitszustände der unteren Atemwege

J86

Pyothorax

7 Band Innere Medizin , 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Grundlagen (z.B. Hamman-Rich-Syndrom)



J90-J94

Sonstige Krankheiten der Pleura

J90

Pleuraerguss, anderenorts nicht klassifiziert

J91

Pleuraerguß bei anderenorts klassifizierten Krankheiten


J93

Pneumothorax

7 Band Innere Medizin, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

J95-J99

Sonstige Krankheiten des Atmungssystems

J98

Sonstige Krankheiten der Atemwege

(z.B. Exsudative Pleuritis)

(z.B. Atelektase, Interstitielles Emphysem, Mediastinitis)



XIX Gegenstandskatalog

104

105

106

107

108

109

110

111

112

K00-K14

Krankheiten der Mundhöhle, der Speicheldrüsen und der Kiefer

K10

Sonstige Krankheiten der Kiefer

(z.B. Kieferosteomyelitis)


K11

Krankheiten der Speicheldrüsen

(z.B. Sialolithiasis)


K12

Stomatitis und verwandte Krankheiten

(z.B. Rezidivierende orale Aphthen)


K13

Sonstige Krankheiten der Lippe und der Mundschleimhaut

(z.B. Cheilitis, Leukoplakie)


K20-K31

Krankheiten des Ösophagus, des Magens und des Duodenums

K20

Ösophagitis


K21

Gastroösophageale Refluxkrankheit

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin

K22

Sonstige Krankheiten des Ösophagus

K25

Ulcus ventriculi

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin , 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

K26

Ulcus duodeni

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbetis- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin

(z.B. Erworbene Divertikel, Mallory-WeissSyndrom, Perforation)

7 Band Innere Medizin , 7 Band Chirurgie, Orthiopädie und Unfallchirurgie, Urologie

K29

Gastritis und Duodenitis


K30

Dyspepsie

7 Band Querschnittsbereiche

K35-K38

Krankheiten der Appendix

K35

Akute Appendizitis


K40-K46

Hernien

K40

Hernia inguinalis


K41

Hernia femoralis


K42

Hernia umbilicalis


K43

Hernia ventralis


K44

Hernia diaphragmatica


K50-K52

Nichtinfektiöse Enteritis und Kolitis

K50

Crohn-Krankheit [Enteritis regionalis] [Morbus Crohn]


K51

Colitis ulcerosa


K55-K63

Sonstige Krankheiten des Darmes

K55

Gefäßkrankheiten des Darmes

(z.B. Mesenterialinfarkt, Ischämische Kolitis)

7 Band Innere Medizin , 7 Band Chirurgie

K56

Paralytischer Ileus und mechanischer Ileus ohne Hernie

(z.B. Invagination, Bridenileus)

7 Band Innere Medizin , 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.4, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

K57

Divertikulose des Darmes

7 Band Innere Medizin , 7 Band Innere Medizin Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

K58

Reizdarmsyndrom


K60

Fissur und Fistel in der Anal- und Rektalregion


K61

Abszess in der Anal- und Rektalregion


K62

Sonstige Krankheiten des Anus und des Rektums

(z.B. Analpolyp, Analprolaps)


K63

Sonstige Krankheiten des Darmes

(z.B. Darmabszess, Darmfistel)


K65-K67

Krankheiten des Peritoneums

K65

Peritonitis

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

K70-K77

Krankheiten der Leber

K70

Alkoholische Leberkrankheit


K71

Toxische Leberkrankheit


K72

Leberversagen, anderenorts nicht klassifiziert


K74

Fibrose und Zirrhose der Leber

7 Band Grundlagen, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin

K75

Sonstige entzündliche Leberkrankheiten

(z.B. Leberabszess, Autoimmune Hepatitis)


K76

Sonstige Krankheiten der Leber

(z.B. Fettleber)


K80-K87

Krankheiten der Gallenblase, der Gallenwege und des Pankreas

K80

Cholelithiasis


K81

Cholezystitis


XX

113

114

115

116

117

118

119

120

121

Gegenstandskatalog

Sonstige Krankheiten der Gallenwege

K85

Akute Pankreatitis

K86

Sonstige Krankheiten des Pankreas

K90-K93

Sonstige Krankheiten des Verdauungssystems

K90

Intestinale Malabsorption

L00-L08

Infektionen der Haut und der Unterhaut

L00

Staphylococcal scalded skin syndrome [SSS-Syndrom]


L01

Impetigo


L02

Hautabszess, Furunkel und Karbunkel

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

L03

Phlegmone


L04

Akute Lymphadenitis


L05

Pilonidalzyste


L08

Sonstige lokale Infektionen der Haut und der Unterhaut

L10-L14

Bullöse Dermatosen

L10

Pemphiguskrankheiten

L12

Pemphigoidkrankheiten

L13

Sonstige bullöse Dermatosen

L20-L30

Dermatitis und Ekzem

(z.B. Gallengangsverschluss)


K83

7 Band Innere Medizin , 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Chronische Pankreatitis)


(z.B. Zöliakie)

7 Band Innere Medizin , 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.14.2

(z.B. Pyodermie, Erythrasma)


7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. Dermatitis herpetiformis Duhring)


L20

Atopisches [endogenes] Ekzem


L21

Seborrhoisches Ekzem


L22

Windeldermatitis


L23

Allergische Kontaktdermatitis

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

L24

Toxische Kontaktdermatitis

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

L27

Dermatitis durch oral, enteral oder parenteral aufgenommene Substanzen

(z.B. Arzneimittelexanthem)


L30

Sonstige Dermatitis

(z.B. Nummuläres Ekzem)


L40-L45

Papulosquamöse Hautkrankheiten

L40

Psoriasis


L41

Parapsoriasis


L42

Pityriasis rosea


L43

Lichen ruber planus


L50-L54

Urtikaria und Erythem

L50

Urtikaria

L51

Erythema exsudativum multiforme

L52

Erythema nodosum

L55-L59

Krankheiten der Haut und der Unterhaut durch Strahleneinwirkung

L55

Dermatitis solaris acuta

L56

Sonstige akute Hautveränderungen durch Ultraviolettstrahlen

(z.B. Polymorphe Lichtdermatose)


L57

Hautveränderungen durch chronische Exposition gegenüber nichtionisierender Strahlung

(z.B. Aktinische Keratose)


7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. Toxische epidermale Nekrolyse)



L60-L75

Krankheiten der Hautanhangsgebilde

L60

Krankheiten der Nägel


L63

Alopecia areata


L64

Alopecia androgenetica


L70

Akne

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.15.4 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

L71

Rosazea

L72

Follikuläre Zysten der Haut und der Unterhaut

(z.B. Atherom)


L73

Sonstige Krankheiten der Haarfollikel

(z.B. Hidradenitis suppurativa)


L80-L99

Sonstige Krankheiten der Haut und der Unterhaut

L80

Vitiligo


XXI Gegenstandskatalog


L82

Seborrhoische Keratose

L83

Acanthosis nigricans

L85

Sonstige Epidermisverdickung

L88

Pyoderma gangraenosum


L89

Dekubitalgeschwür

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

L90

Atrophische Hautkrankheiten

(z.B. Lichen sclerosus et atrophicus, Narben, Striae cutis atrophicae)


L92

Granulomatöse Krankheiten der Haut und der Unterhaut

(z.B. Granuloma anulare, Nekrobiosis lipoidica)


L93

Lupus erythematodes

L94

Sonstige lokalisierte Krankheiten des Bindegewebes

M00-M03

Infektiöse Arthropathien

M00

Eitrige Arthritis

M01

Direkte Gelenkinfektionen bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten

(z.B. Arthritis bei Lyme-Krankheit)


M02

Reaktive Arthritiden

(z.B. Reiter-Krankheit)


M03

Postinfektiöse und Reaktive Arthritiden bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

123

M05-M14

Entzündliche Polyarthropathien

124

M15-M19

Arthrose

M15

Polyarthrose


M16

Koxarthrose [Arthrose des Hüftgelenkes]


M17

Gonarthrose [Arthrose des Kniegelenkes]

M19

Sonstige Arthrose

M20-M25

Sonstige Gelenkkrankheiten

M20 M21

122

125

126

127

128

129

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. Cornu cutaneum, Akrale Hyperkeratosen)


7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. Sclerodermia circumscripta)


7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

7 Band Innere Medizin , 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Chronische Polyarthritis, Arthritis psoriatica, Juvenile Arthritis, Gicht, Begleitarthropathien)

7 Band Innere Medizin , 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.14.1, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Omarthrose)


Erworbene Deformitäten der Finger und Zehen

(z.B. Hallux valgus)


Sonstige erworbene Deformitäten der Extremitäten

(z.B. Fallhand)

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

M22

Krankheiten der Patella

M23

Binnenschädigung des Kniegelenkes [internal derangement]

(z.B. Meniskusschädigung)


M24

Sonstige näher bezeichnete Gelenkschädigungen

(z.B. Freier Gelenkkörper)


M25

Sonstige Gelenkkrankheiten, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Hämarthros, Gelenkinstabilität, Gelenksteife)


M30-M36

Systemkrankheiten des Bindegewebes

M30

Panarteriitis nodosa und verwandte Zustände

(z.B. Kawasaki-Krankheit)


M31

Sonstige nekrotisierende Vaskulopathien

(z.B. Hypersensitivitätsangiitis, Riesenzellarteriitis)


M32

Systemischer Lupus erythematodes


M33

Dermatomyositis-Polymyositis


M34

Systemische Sklerose

M35

Sonstige Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde (z.B. Polymyalgia rheumatica)


M40-M43

Deformitäten der Wirbelsäule und des Rückens

M40

Kyphose und Lordose


M41

Skoliose


M42

Osteochondrose der Wirbelsäule

M43

Sonstige Deformitäten der Wirbelsäule und des Rückens

M45-M49

Spondylopathien

M45

Spondylitis ankylosans

M46

Sonstige entzündliche Spondylopathien

M47

Spondylose

M48

Sonstige Spondylopathien

M50-M54

Sonstige Krankheiten der Wirbelsäule und des Rückens

M50 M51

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Spondylolisthesis)


7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Spondylodiszitis)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

(z.B. Lumbale Spinalstenose)


Zervikale Bandscheibenschäden

(z.B. zervikale Myelopathie)


Sonstige Bandscheibenschäden

(z.B. Lumbaler Bandscheibenvorfall)


XXII

130

131

132

133

134

Gegenstandskatalog

M53

Sonstige Krankheiten der Wirbelsäule und des Rückens, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Zervikobrachial-Syndrom)


M54

Rückenschmerzen

(z.B. Lumboischialgie)


M60-M63

Krankheiten der Muskeln

M60

Myositis


M61

Kalzifikation und Ossifikation von Muskeln


M65-M68

Krankheiten der Synovialis und der Sehnen

M65

Synovitis und Tenosynovitis

M70-M79

Sonstige Krankheiten des Weichteilgewebes

M70

(z.B. Schnellender Finger)


Krankheiten des Weichteilgewebes im Zusammenhang mit Beanspruchung, Überbeanspruchung und Druck

(z.B. Bursitis praepatellaris)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

M72

Fibromatosen

(z.B. Nekrotisierende Fasziitis)

7 Band Grundlagen, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

M75

Schulterläsionen

(z.B. Läsionen der Rotatorenmanschette)


M76

Enthesopathien der unteren Extremität mit Ausnahme des Fußes

(z.B. Tractus-iliotibialis-Syndrom)


M77

Sonstige Enthesopathien

(z.B. Epicondylitis radialis humeri)


M79

Sonstige Krankheiten des Weichteilgewebes, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Fibromyalgie, Neuralgie)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Innere Medizin , 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

M80-M85

Veränderungen der Knochendichte und -struktur

M80

Osteoporose mit pathologischer Fraktur

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Querschnittsbereiche

M81

Osteoporose ohne pathologische Fraktur

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Querschnittsbereiche

M85

Sonstige Veränderungen der Knochendichte und -struktur

(z.B. Knochenzyste)


M86-M90

Sonstige Osteopathien

M86

Osteomyelitis

M87

Knochennekrose

M88

Osteodystrophia deformans [Paget-Krankheit]

M89

Sonstige Knochenkrankheiten

(z.B. Komplexes regionales Schmerzsyndrom)


135

M91-M94

Chondropathien

(z.B. M. Perthes, Osteochondrosis dissecans)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.14.3

136

M95-M99

Sonstige Krankheiten des Muskel-SkelettSystems und des Bindegewebes

M99

Biomechanische Funktionsstörungen, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Knöcherne Stenose des Spinalkanals, Stenose des Spinalkanals durch Bandscheiben)


137

138

139

140

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Idiopathische aseptische Knochennekrose)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

N00-N08

Glomeruläre Krankheiten

N00

Akutes nephritisches Syndrom


N01

Rapid-progressives nephritisches Syndrom


N02

Rezidivierende und persistierende Hämaturie


N03

Chronisches nephritisches Syndrom


N04

Nephrotisches Syndrom


N10-N16

Tubulointerstitielle Nierenkrankheiten

N10

Akute tubulointerstitielle Nephritis


N11

Chronische tubulointerstitielle Nephritis


N13

Obstruktive Uropathie und Refluxuropathie

N15

Sonstige tubulointerstitielle Nierenkrankheiten

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Nierenkarbunkel, Paranephritis)


N17-N19

Niereninsuffizienz

N17

Akutes Nierenversagen


N18

Chronische Niereninsuffizienz

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin , 7 Band Querschnittsbereiche

N20-N23

Urolithiasis

N20

Nieren- und Ureterstein

N21

Stein in den unteren Harnwegen

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie (z.B. Blasenstein)


XXIII Gegenstandskatalog

141

142

143

144

145

146

147

N25-N29

Sonstige Krankheiten der Niere und des Ureters

N26

Schrumpfniere, nicht näher bezeichnet

N28

Sonstige Krankheiten der Niere und des Ureters, anderenorts nicht klassifiziert

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin (z.B. Niereninfarkt)


N30-N39

Sonstige Krankheiten des Harnsystems

N30

Zystitis


N31

Neuromuskuläre Dysfunktion der Harnblase, anderenorts nicht klassifiziert


N32

Sonstige Krankheiten der Harnblase

N34

Urethritis und urethrales Syndrom

N35

Harnröhrenstriktur

N39

Sonstige Krankheiten des Harnsystems

N40-N51

Krankheiten der männlichen Genitalorgane

(z.B. Blasenhalsobstruktion)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

(z.B. Stressinkontinenz, Urgeinkontinenz, Harnwegsinfektion, Urosepsis)


N40

Prostatahyperplasie


N41

Entzündliche Krankheiten der Prostata


N43

Hydrozele und Spermatozele


N44

Hodentorsion und Hydatidentorsion


N45

Orchitis und Epididymitis


N46

Sterilität beim Mann


N47

Vorhauthypertrophie, Phimose und Paraphimose

N48

Sonstige Krankheiten des Penis

(z.B. Balanoposthitis, Priapismus, Impotenz organischen Usprungs, Penisfraktur)


N49

Entzündliche Krankheiten der männlichen Genitalorgane, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Fournier-Gangrän)


(z.B. Fibrozystische Mastopathie)


N60-N64

Krankheiten der Mamma [Brustdrüse]

N60

Gutartige Mammadysplasie

N61

Entzündliche Krankheiten der Mamma [Brustdrüse]

N70-N77

Entzündliche Krankheiten der weiblichen Beckenorgane



N70

Salpingitis und Oophoritis


N71

Entzündliche Krankheit des Uterus, ausgenommen der Zervix


N72

Entzündliche Krankheit der Cervix uteri

N73

Sonstige entzündliche Krankheiten im weiblichen Becken

N75

Krankheiten der Bartholin-Drüsen

N76

Sonstige entzündliche Krankheit der Vagina und Vulva

N80-N98

Nichtentzündliche Krankheiten des weiblichen Genitaltraktes

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.11.2 (z.B. Parametritis, Pelveoperitonitis)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.10.5, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.10.1.2

(z.B. Akute Kolpitis)



N80

Endometriose

N81

Genitalprolaps bei der Frau

N85

Sonstige nichtentzündliche Krankheiten des Uterus, ausgenommen der Zervix

N86

Erosion und Ektropium der Cervix uteri

N87

Dysplasie der Cervix uteri

N89

Sonstige nichtentzündliche Krankheiten der Vagina

(z.B. Hochgradige Dysplasie)


N90

Sonstige nichtentzündliche Krankheiten der Vulva und des Perineums

(z.B. Atrophie der Vulva)


N91

Ausgebliebene, zu schwache oder zu seltene Menstruation


N92

Zu starke, zu häufige oder unregelmäßige Menstruation


N94

Schmerz und andere Zustände im Zusammenhang mit den weiblichen Genitalorganen und dem Menstruationszyklus

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.13.4 (z.B. Glanduläre Hyperplasie, Adenomatöse Hyperplasie)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.11.3.3, 7 Kap. 1.12.3.1 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.1.3.2 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.12.2

(z.B. Dyspareunie)


N95

Klimakterische Störungen


N97

Sterilität der Frau


O00-O08

Schwangerschaft mit abortivem Ausgang

O00

Extrauteringravidität


O01

Blasenmole


O03

Spontanabort


XXIV

148

Gegenstandskatalog

O10-O16

Ödeme, Proteinurie und Hypertonie während der Schwangerschaft, der Geburt und des Wochenbettes

O14

Gestationshypertonie [schwangerschaftsinduziert] mit bedeutsamer Proteinurie

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.7.2.4 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.7.2.4

O15

Eklampsie

O20-O29

Sonstige Krankheiten der Mutter, die vorwiegend mit der Schwangerschaft verbunden sind

O20

Blutung in der Frühschwangerschaft

O24

Diabetes mellitus in der Schwangerschaft

O26

Betreuung der Mutter bei sonstigen Zuständen, die vorwiegend mit der Schwangerschaft verbunden sind

(z.B. Übermäßige Gewichtszunahme, Herpes gestationis)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.7.3.2 und 7 Kap. 1.7.2.5

150

O30-O48

Betreuung der Mutter im Hinblick auf den Feten und die Amnionhöhle sowie mögliche Entbindungskomplikationen

(z.B. Mehrlingsschwangerschaft, Übertragene Schwangerschaft, Polyhydramnion)


151

O60-O75

Komplikationen bei Wehentätigkeit und Entbindung

(z.B. Abnorme Wehentätigkeit, Geburtshindernis)


152

O85-O92

Komplikationen, die vorwiegend im Wochenbett auftreten

O91

Infektionen der Mamma [Brustdrüse] im Zusammenhang mit der Gestation

153

O95-O99

Sonstige Krankheitszustände während der Gestationsperiode, die anderenorts nicht klassifiziert sind

(z.B. Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft, Schwangerschaftsdermatosen)


154

P00-P04

Schädigung des Feten und Neugeborenen durch mütterliche Faktoren und durch Komplikationen bei Schwangerschaft, Wehentätigkeit und Entbindung

(z.B. Schädigung des Kindes durch Placenta praevia)


155

P05-P08

Störungen im Zusammenhang mit der Schwangerschaftsdauer und dem fetalen Wachstum

P05

Intrauterine Mangelentwicklung und fetale Mangelernährung

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.7.2.4; 7 Kap. 2.8.1

P07

Störungen im Zusammenhang mit kurzer Schwangerschaftsdauer und niedrigem Geburtsgewicht, anderenorts nicht klassifiziert

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.7.2.4; 7 Kap. 2.8.1

156

P10-P15

Geburtstrauma

157

P20-P29

Krankheiten des Atmungs- und Herz-Kreislaufsystems, die für die Perinatalperiode spezifisch sind

(z.B. Intrauterine Hypoxie, AtemnotSyndrom und Aspirationssyndrome beim Neugeborenen, Angeborene Pneumonie, Bronchopulmonale Dysplasie bei Frühgeburtlichkeit, Herzrhythmusstörung beim Neugeborenen, Persistierender Fetalkreislauf)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.8.6; 7 Kap. 2.16, 7 Kap. 2.8.3.2, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

158

P35-P39

Infektionen, die für die Perinatalperiode spezifisch sind

(z.B. Angeborene Sepsis)


159

P50-P61

Hämorrhagische und hämatologische Krankheiten beim Feten und Neugeborenen

P53

Hämorrhagische Krankheit beim Feten und Neugeborenen


P55

Hämolytische Krankheit beim Feten und Neugeborenen


149

160

161

162

P57

Kernikterus

P59

Neugeborenenikterus durch sonstige und nicht näher bezeichnete Ursachen

P70-P74

Transitorische endokrine und Stoffwechselstörungen, die für den Feten und das Neugeborene spezifisch sind

P70

(z.B. Drohender Abort)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.7.2.4 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.7.2.4


7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 1.13.4; 7 Kap. 2.8.8

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.3.6 (z.B. Hyperbilirubinämie bei Frühgeburtlichkeit)


Transitorische Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels, die für den Feten und das Neugeborene spezifisch sind

(z.B. Syndrom des Kindes einer diabetischen Mutter)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.7.2.2; 7 Kap. 1.7.2.4, 7 Band Grundlagen

P74

Sonstige transitorische Störungen des Elektrolythaushaltes und des Stoffwechsels beim Neugeborenen

(z.B. Dehydratation beim Neugeborenen)


P75-P78

Krankheiten des Verdauungssystems beim Feten und Neugeborenen

P75

Mekoniumileus


P77

Enterocolitis necroticans beim Feten und Neugeborenen

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.3.4, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

P90-P96

Sonstige Störungen, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben

P90

Krämpfe beim Neugeborenen

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.12, 7 Band Querschnittsbereiche

XXV Gegenstandskatalog

P91

Sonstige zerebrale Störungen beim Neugeborenen

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.13 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.14

P92

Ernährungsprobleme beim Neugeborenen

Q00-Q07

Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems

Q05

Spina bifida

Q07

Sonstige angeborene Fehlbildungen des Nervensystems

(z.B. Arnold-Chiari-Syndrom)

164

Q10-Q18

Angeborene Fehlbildungen des Auges, des Ohres, des Gesichtes und des Halses

(z.B. Angeborene Fehlbildungen des Tränenapparats)

165

Q20-Q28

Angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

(z.B. Transposition der großen Gefäße, Septumdefekte, Klappenstenosen und Klappeninsuffizienzen, Hypoplastisches Linksherzsyndrom, Offener Ductus Botalli, Aortenisthmusstenose, Lungenvenen-Fehleinmündungen, Hirngefäßaneurysma)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.16; 7 Kap. 2.19.2

166

Q30-Q34

Angeborene Fehlbildungen des Atmungssystems

Q30

Angeborene Fehlbildungen der Nase

(z.B. Choanalatresie)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.9.1, 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde

163

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.13.1, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.8.13.1, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik


167

Q35-Q37

Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalte

168

Q38-Q45

Sonstige angeborene Fehlbildungen des Verdauungssystems

Q39

Angeborene Fehlbildungen des Ösophagus

(z.B. Ösophagusatresie, Ösophagusdivertikeln)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Innere Medizin , 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.10.2, 7 Kap. 2.10.5

Q40

Sonstige angeborene Fehlbildungen des oberen Verdauungstraktes

(z.B. Angeborene hypertrophische Pylorusstenose)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Gynäkologie, Pädiatire 7 Kap. 2.10.1

Q43

Sonstige angeborene Fehlbildungen des Darmes

(z.B. Meckel-Divertikel, HirschsprungKrankheit)

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.10.4

169

Q50-Q56

Angeborene Fehlbildungen der Genitalorgane

Q51

Angeborene Fehlbildungen des Uterus und der Cervix uteri

(z.B. Uterusaplasie)


Q52

Sonstige angeborene Fehlbildungen der weiblichen Genitalorgane

(z.B. Hymenalatresie)


Q53

Nondescensus testis

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.6.1.3, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

Q54

Hypospadie

Q55

Sonstige angeborene Fehlbildungen der männlichen Genitalorgane

(z.B. Pendelhoden)


170

Q60-Q64

Angeborene Fehlbildungen des Harnsystems

(z.B. Nierenzyste, Zystische Nierenkrankheit, Nierenbecken-Abgangsstenose, Megaureter, Ektope Niere, Epispadie, Harnblasenekstrophie)


171

Q65-Q79

Angeborene Fehlbildungen und Deformitäten des Muskel-Skelett-Systems

Q65

Angeborene Deformitäten der Hüfte

(z.B. Hüftdysplasie)


Q66

Angeborene Deformitäten der Füße

(z.B. Pes equinovarus congenitus)


Q67

Angeborene Muskel-Skelett-Deformitäten des Kopfes, des Gesichtes, der Wirbelsäule und des Thorax

(z.B. Angeborene Skoliose)


172

Q71

Reduktionsdefekte der oberen Extremität

(z.B. Spalthand)


Q72

Reduktionsdefekte der unteren Extremität

(z.B. Spaltfuß)


Q73

Reduktionsdefekte nicht näher bezeichneter Extremität (en)

(z.B. Dysmelie, Phokomelie)


Q75

Sonstige angeborene Fehlbildungen der Schädel- und Gesichtsschädelknochen

(z.B. Kraniosynostose)


Q76

Angeborene Fehlbildungen der Wirbelsäule und des knöchernen Thorax

(z.B. Spina bifida occulta, Angeborene Kyphose)


Q78

Sonstige Osteochondrodysplasien

(z.B. Osteogenesis imperfecta)

7 Band Grundlagen, 7 Band Chirurgie, Prthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

Q79

Angeborene Fehlbildungen des Muskel-SkelettSystems, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Omphalozele, Gastroschisis)

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.10.3.1, 7 Kap. 2.10.3.2, 7 Band Chirurgie, Prthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

Q80-Q89

Sonstige angeborene Fehlbildungen

Q80

Ichthyosis congenita

Q82

Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut

(z.B. Mastozytosen, Angeborener nichtneoplastischer Nävus)


Q85

Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Neurofibromatose)

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Grundlagen, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

Q86

Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Alkohol-Embryopathie [mit Dysmorphien])

7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.7.2; 7 Kap. 1.7.3.2


XXVI

Gegenstandskatalog

(z.B. Down-Syndrom, Turner-Syndrom, Klinefelter-Syndrom, Syndrom des fragilen X-Chromosoms)

7 Band Grundlagen

173

Q90-Q99

Chromosomenanomalien, anderenorts nicht klassifiziert

174

R95-R99

Ungenau bezeichnete und unbekannte Todesursachen

R95

Plötzlicher Kindstod

175

S00-S09

Verletzungen des Kopfes

176

S10-S19

Verletzungen des Halses

177

S20-S29

Verletzungen des Thorax

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

178

S30-S39

Verletzungen des Abdomens, der Lumbosakralgegend, der Lendenwirbelsäule und des Beckens

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

179

S40-S49

Verletzungen der Schulter und des Oberarmes


180

S50-S59

Verletzungen des Ellenbogens und des Unterarmes


181

S60-S69

Verletzungen des Handgelenkes und der Hand


182

S70-S79

Verletzungen der Hüfte und des Oberschenkels


183

S80-S89

Verletzungen des Knies und des Unterschenkels


184

S90-S99

Verletzungen der Knöchelregion und des Fußes


185

T00-T07

Verletzungen mit Beteiligung mehrerer Körperregionen

186

T08-T14

Verletzungen nicht näher bezeichneter Teile des Rumpfes, der Extremitäten oder anderer Körperregionen

(z.B. Wirbelsäulenfraktur, Rückenmarksverletzung ohne Höhenbezeichnung)

7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie

187

T15-T19

Folgen des Eindringens eines Fremdkörpers durch eine natürliche Körperöffnung

(z.B. Fremdkörper in den Atemwegen)

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Querschnittsbereiche

188

T20-T32

Verbrennungen oder Verätzungen

7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Querschnittsbereiche

189

T33-T35

Erfrierungen

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

190

T36-T50

Vergiftungen durch Arzneimittel, Drogen und biologisch aktive Substanzen

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Grundlagen, 7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

191

T51-T65

Toxische Wirkungen von vorwiegend nicht medizinisch verwendeten Substanzen

7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Grundlagen

192

T66-T78

Sonstige und nicht näher bezeichnete Schäden durch äußere Ursachen

T67

Schäden durch Hitze und Sonnenlicht

7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Querschnittsbereiche

T68

Hypothermie

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Allgemeinmedizin, Arbeitsund Sozialmedizin, Rechtsmedizin

T69

Sonstige Schäden durch niedrige Temperatur

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin (z.B. Schädel-Hirn-Trauma)

(z.B. Frostbeulen)

7 Band Allgemeinmedizin, Anästhesie, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Querschnittsbereiche 7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

T71

Erstickung

T74

Missbrauch von Personen

(z.B. Kindesmisshandlung)

7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Gynäkologie, Pädiatrie 7 Kap. 2.4.8, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik

T75

Schäden durch sonstige äußere Ursachen

(z.B. Ertrinken, Schäden durch elektrischen Strom)

7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Querschnittsbereiche

T78

Unerwünschte Nebenwirkungen, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Anaphylaktischer Schock, Angioneurotisches Ödem, Kuhmilchproteinintoleranz)

7 Band Querschnittsbereiche , 7 Band Dermatologie, HNO, Augenheilkunde, 7 Band Innere Medizin , 7 Band Grundlagen

T79

Bestimmte Frühkomplikationen eines Traumas, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Luftembolie, Schock, Kompartmentsyndrom)

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie, 7 Band Grundlagen, 7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

193

T80-T88

Komplikationen bei chirurgischen Eingriffen und medizinischer Behandlung, anderenorts nicht klassifiziert

(z.B. Septikämie, Transfusionsreaktion)

7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Grundlagen

194

U00-U49

Vorläufige Zuordnungen für Krankheiten mit unklarer Ätiologie

195

U04

Schweres akutes respiratorisches Syndrom [SARS]

7 Band Grundlagen

XXVII Gegenstandskatalog

196

U80-U85

Infektionserreger mit Resistenzen gegen bestimmte Antibiotika oder Chemotherapeutika

U80

Erreger mit bestimmten Antibiotikaresistenzen, die besondere therapeutische oder hygienische Maßnahmen erfordern

7 Band Grundlagen, 7 Band Querschnittsbereiche

U82

Mykobakterien mit Resistenz gegen Antituberkulotika (Erstrangmedikamente)

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Grundlagen

197

V01-X59

Unfälle

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Allgemeinmedizin, Arbeitsund Sozialmedizin, Rechtsmedizin, 7 Band Chirurgie, Orthopädie und Unfallchirurgie, Urologie

198

X60-X84

Vorsätzliche Selbstbeschädigung

7 Band Querschnittsbereiche, 7 Band Neurologie, Psychiatrie, Psychosomatik, 7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

199

X85-Y09

Tätlicher Angriff

7 Band Allgemeinmedizin, Arbeits- und Sozialmedizin, Rechtsmedizin

XXIX

Inhaltsverzeichnis 1 1.1 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 1.2 1.2.1 1.3 1.4 1.4.1 1.4.2 1.4.3 1.4.4 1.5 1.5.1 1.5.2 1.5.3 1.5.4 1.6 1.6.1 1.6.2 1.7 1.7.1 1.7.2 1.7.3 1.8 1.8.1 1.8.2 1.8.3 1.8.4 1.8.5 1.8.6 1.9 1.9.1 1.9.2 1.9.3 1.10 1.10.1 1.10.2 1.10.3 1.10.4 1.10.5

Gynäkologie . . . . . . . . . . . . . . . . . Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Knöchernes Becken (Pelvis) und Beckenboden . . . . . . . . . . . . . . Äußeres Genitale (Vulva) . . . . . . . . . . Inneres Genitale . . . . . . . . . . . . . . . Mamma (Brustdrüse) . . . . . . . . . . . . Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . Fehlbildungen des Genitales . . . . . . . Gynäkologische Untersuchung . . . . . Sexuelle Differenzierung und Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . Geschlechtsentwicklung . . . . . . . . . . Störungen der sexuellen Entwicklung Physiologische Pubertät . . . . . . . . . . Störungen der Pubertät . . . . . . . . . . Endokrinologie . . . . . . . . . . . . . . . . Weibliches Hormonsystem . . . . . . . . Ovulatorischer Zyklus . . . . . . . . . . . Störungen des Zyklus . . . . . . . . . . . . Klimakterium . . . . . . . . . . . . . . . . . Familienplanung . . . . . . . . . . . . . . . Kontrazeption (Empfängnisverhütung, Antikonzeption) . . . . . . . . . . . . . . . Infertilität und Sterilität . . . . . . . . . . Schwangerschaft . . . . . . . . . . . . . . Regelrechte Schwangerschaft . . . . . . Schwangerschaftsstörungen . . . . . . . Untersuchungen in der Schwangerschaft . . . . . . . . . . . . . . Regelrechte Geburt . . . . . . . . . . . . . Einteilung des Geburtskanals . . . . . . . Kindliche Werte . . . . . . . . . . . . . . . Wehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Geburtsmechanismus . . . . . . . . . . . Die Perioden einer normalen Geburt . . Risikogeburt . . . . . . . . . . . . . . . . . Wochenbett . . . . . . . . . . . . . . . . . . Physiologisches Wochenbett . . . . . . . Pathologien im Wochenbett . . . . . . . Laktation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Infektionen/Entzündungen . . . . . . . . Entzündungen der Vulva (Vulvitis) . . . Entzündungen der Vagina (Kolpitis) . . . Entzündungen der Zervix (Zervizitis) . . Infektionen/Entzündungen der Gebärmutter (Endometritis, Myometritis) . . . Infektionen/Entzündungen der Adnexe (Adnexitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1 3 3 3 3 5 5 5 7 8 8 8 9 10 11 11 11 14 17 18 18 21 22 22 26

1.10.6 1.10.7 1.11 1.11.1 1.11.2 1.11.3 1.11.4 1.11.5 1.11.6 1.11.7 1.12 1.12.1 1.12.2 1.12.3 1.12.4 1.12.5 1.13 1.13.1 1.13.2 1.13.3 1.13.4 1.13.5 1.14 1.14.1 1.14.2 1.14.3

2 36 41 41 41 42 42 42 46 53 53 54 55 56 56 57 59 59 60

2.1 2.2 2.2.1 2.2.2 2.2.3 2.2.4 2.3 2.3.1 2.3.2 2.3.3 2.3.4 2.3.5 2.3.6 2.4 2.4.1 2.4.2 2.4.3 2.4.4 2.4.5 2.4.6

Entzündungen der Brust . . . . . . . . . . Sexuell übertragbare Erkrankungen . . Benigne Veränderungen . . . . . . . . . . eränderungen von Vulva und Vagina . . Veränderungen der Cervix uteri . . . . . Veränderungen des Corpus uteri . . . . Veränderungen der Tuben . . . . . . . . Veränderungen der Ovarien . . . . . . . Endometriose . . . . . . . . . . . . . . . . Veränderungen der Mamma . . . . . . . Maligne Veränderungen . . . . . . . . . . Veränderungen von Vulva und Vagina Veränderungen der Cervix uteri . . . . . Veränderungen des Corpus uteri . . . . Veränderungen der Tuben und Ovarien Bösartige Veränderungen der Mamma Urogynäkologie . . . . . . . . . . . . . . . Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Blasenfunktionsstörungen . . . . . . . . Descensus genitalis und Prolaps . . . . . Harnwegsinfekt . . . . . . . . . . . . . . . Notfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Notfälle in der Gynäkologie . . . . . . . . Notfälle in der Schwangerschaft und unter der Geburt . . . . . . . . . . . . Notfallversorgung des Neugeborenen

61 61 63 63 64 64 66 66 68 68 70 70 73 75 77 79 82 82 83 83 85 85 86 86

Pädiatrie . . . . . . . . . . . . . . . . Anamneseerhebung . . . . . . . . . Klinische Untersuchung . . . . . . . Allgemeine Hinweise . . . . . . . . . Untersuchung des Neugeborenen Messen der Körpermaße . . . . . . . Typische Untersuchungen am Kind Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . Neugeborenenscreening . . . . . . Periphervenöse Blutentnahme . . . Arterielle Blutabnahme . . . . . . . Invasive Untersuchungen der Blase Lumbalpunktion . . . . . . . . . . . . Knochenmarkspunktion . . . . . . . Notfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fieberkrämpfe . . . . . . . . . . . . . Affektkrämpfe . . . . . . . . . . . . . Hodentorsion . . . . . . . . . . . . . . Mekoniumileus . . . . . . . . . . . . . Invagination . . . . . . . . . . . . . . Kruppsyndrom . . . . . . . . . . . . .

89 92 92 92 93 94 94 95 95 95 95 95 95 95 96 96 97 97 97 97 99

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

87 87

XXX

2.4.7 2.4.8 2.4.9 2.4.10 2.4.11 2.5 2.5.1 2.5.2 2.5.3 2.5.4 2.5.5 2.6 2.6.1 2.6.2 2.6.3 2.6.4 2.6.5 2.6.6 2.7 2.7.1 2.7.2 2.8 2.8.1 2.8.2 2.8.3 2.8.4 2.8.5 2.8.6 2.8.7 2.8.8 2.8.9 2.8.10 2.8.11 2.8.12 2.8.13 2.8.14 2.9 2.9.1 2.9.2 2.9.3 2.10 2.10.1 2.10.2

Inhaltsverzeichnis

Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kindesmisshandlung . . . . . . . . . . . . Intoxikation, Ingestion . . . . . . . . . . . Verbrennung, Verbrühung . . . . . . . . Fremdkörperaspiration . . . . . . . . . . . Normales Wachstum, Entwicklung und Reife . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zunahme von Gewicht, Länge und Kopfumfang . . . . . . . . . . . . . . Knochenreifung . . . . . . . . . . . . . . . Zahnentwicklung . . . . . . . . . . . . . . Meilensteine der kindlichen Entwicklung . . . . . . . . . . . . . . . . . Pubertät . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Entwicklungsstörungen . . . . . . . . . . Wachstumsstörungen . . . . . . . . . . . Ernährungsstörungen . . . . . . . . . . . Motorische Entwicklungsstörungen . . Psychische Entwicklungsstörungen . . . Sprachliche Entwicklungsstörungen . . Störungen der Pubertätsentwicklung Vorgeburtliche Schädigung . . . . . . . . Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . Substanzkonsum und Erkrankungen der Mutter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neonatologie . . . . . . . . . . . . . . . . . Intrauterine Mangelentwicklung (niedriges Geburtsgewicht) . . . . . . . . Dystrophes Neugeborenes . . . . . . . . Frühgeborenes . . . . . . . . . . . . . . . . Mekoniumaspirationssyndrom . . . . . . Perinatale Asphyxie . . . . . . . . . . . . . Morbus haemolyticus neonatorum . . . Hämorrhagische Krankheit bei Feten und Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . Geburtstraumata . . . . . . . . . . . . . . Kongenitale Anomalien . . . . . . . . . . Neugeborenensepsis . . . . . . . . . . . . Persistierender Fetalkreislauf . . . . . . . Krämpfe bei Neugeborenen . . . . . . . Zerebrale Störungen beim Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ernährungsprobleme beim Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Erkrankungen des endokrinen Systems Nebenniereninsuffizienz . . . . . . . . . . Schilddrüsenerkrankungen . . . . . . . . Hypoparathyreodismus . . . . . . . . . . Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Angeborene hypertrophische Pylorusstenose . . . . . . . . . . . . . . . . Ösophagusatresie . . . . . . . . . . . . . .

100 101 102 103 104 104 104 105 105 105 106 106 106 110 112 113 114 116 118 118

2.10.3 2.10.4 2.10.5 2.10.6 2.10.7 2.10.8 2.10.9 2.10.10 2.11 2.11.1 2.11.2 2.11.3 2.11.4 2.11.5 2.11.6 2.11.7 2.11.8 2.11.9 2.11.10 2.11.11 2.11.12 2.11.13 2.11.14 2.11.15

119 121 2.12 121 122 122 127 128 129 131 132 133 136 137 137 138 140 153 153 153 154 154 154 155

2.12.1 2.12.2 2.12.3 2.12.4 2.13 2.13.1 2.13.2 2.13.3 2.13.4 2.14 2.14.1 2.14.2 2.14.3 2.14.4 2.14.5 2.15 2.15.1 2.15.2 2.15.3 2.15.4 2.15.5 2.15.6 2.15.7 2.15.8

Bauchwanddefekte . . . . . . . . . . Hirschsprungkrankheit . . . . . . . . Ösophagusdivertikel . . . . . . . . . Hiatushernie . . . . . . . . . . . . . . Gallengangsatresie . . . . . . . . . . Crohn-Krankheit . . . . . . . . . . . . Colitis ulcerosa . . . . . . . . . . . . . Appendizitis . . . . . . . . . . . . . . Infektiologie . . . . . . . . . . . . . . Windpocken und Gürtelrose . . . . Infektiöse Mononukleose . . . . . . Scharlach . . . . . . . . . . . . . . . . Masern . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mumps . . . . . . . . . . . . . . . . . . Röteln . . . . . . . . . . . . . . . . . . Keuchhusten . . . . . . . . . . . . . . Diphtherie . . . . . . . . . . . . . . . . Exanthema subitum . . . . . . . . . Erythema infectiosum . . . . . . . . Zytomegalie . . . . . . . . . . . . . . RS-Virus-Infektion . . . . . . . . . . . Akute Poliomyelitis . . . . . . . . . . Otitis media acuta . . . . . . . . . . . Herpes-simplex-Virus-Infektion (Stomatitis aphthosa, Ekzema herpeticatum) . . . . . . . . Allergische und immunologische Kinderkrankheiten . . . . . . . . . . Nahrungsmittelallergien . . . . . . . Saisonale Allergene (Pollinosis) . . Perenniale Allergene . . . . . . . . . Immunologische Störungen . . . . Nephrologische Erkrankungen . . . Nephritisches Syndrom . . . . . . . Nephrotisches Syndrom . . . . . . . Hämolytisch-urämisches Syndrom Diabetes insipidus renalis . . . . . . Erkrankungen des Bewegungsapparates . . . . . . . . . . . . . . . . Juvenile chronische Arthritis . . . . Pes equinovarus congenitus . . . . Morbus Perthes . . . . . . . . . . . . Hüftgelenksdysplasie . . . . . . . . . Rheumatisches Fieber . . . . . . . . Pädiatrische Dermatologie . . . . . Rezidivierende orale Aphthen . . . Windeldermatitis . . . . . . . . . . . Cheilitis . . . . . . . . . . . . . . . . . Akne vulgaris . . . . . . . . . . . . . . Epizoonosen . . . . . . . . . . . . . . Konnatale Hauterkrankungen . . . Atopische Dermatitis . . . . . . . . . Pilzerkrankungen . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

155 156 157 157 157 158 158 158 160 160 160 161 161 162 163 163 164 165 165 166 167 167 170

. . . 170 . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . .

. . . . . . . . . .

171 171 171 171 172 172 172 173 173 173

. . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . .

174 174 174 176 178 180 180 180 180 182 183 184 185 186 187

XXXI Inhaltsverzeichnis

2.15.9 2.15.10 2.16 2.16.1 2.16.2 2.16.3 2.16.4 2.16.5 2.16.6 2.17 2.17.1 2.17.2 2.17.3 2.17.4 2.17.5 2.18

Bakterielle Erkrankungen . . . . . . . . Virale Erkrankungen . . . . . . . . . . . Herz-Kreislauf-Erkrankungen . . . . . . Fetaler Kreislauf und Umstellung unter der Geburt . . . . . . . . . . . . . . Überblick und Grundlagen von Herzfehlern . . . . . . . . . . . . . . Kongenitale Herzfehler ohne Zyanose Kongenitale Herzfehler mit Zyanose . Herzrhythmusstörungen . . . . . . . . Herzinsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . Respiratorische Erkrankungen . . . . . Mukoviszidose . . . . . . . . . . . . . . . Obstruktive Lungenerkrankungen . . Erkrankungen der Rachenmandeln . . Entzündungen der Gaumenmandeln Pneumonie . . . . . . . . . . . . . . . . . Pädiatrische Hämatologie und Onkologie . . . . . . . . . . . . . . .

. 187 . 187 . 188 . 188 . 189 189 . 193 . 196 . 196 . 196 . 196 . 200 . 203 203 . 204 . 205

2.18.1 2.18.2 2.18.3 2.18.4 2.18.5 2.19 2.19.1 2.19.2 2.19.3 2.19.4 2.20 2.20.1 2.20.2

Wilms-Tumor (Nephroblastom) . Neuroblastom . . . . . . . . . . . . Knochentumoren . . . . . . . . . . Lymphome . . . . . . . . . . . . . . Akute Leukämien . . . . . . . . . . Neurologische Erkrankungen . . . Infantile Zerebralparese . . . . . . Hirngefäßaneurysmata . . . . . . . Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . Anfallsleiden . . . . . . . . . . . . . Psychiatrische Erkrankungen . . . Psychosomatische Erkrankungen Psychosen . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . .

205 206 206 208 208 208 208 210 211 211 212 212 212

Farbabbildungen zu Kapitel 1: Gynäkologie . . . 215 Farbabbildungen zu Kapitel 2: Pädiatrie . . . . . . 216

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217

1 Gynäkologie M. Oechsle, M. Schlipf 1.1

Anatomie –3

1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4

Knöchernes Becken (Pelvis) und Beckenboden Äußeres Genitale (Vulva) –3 Inneres Genitale –3 Mamma (Brustdrüse) –5

1.2

Fehlbildungen –5

1.2.1

Fehlbildungen des Genitales

1.3

Gynäkologische Untersuchung

–3

–5

–7

1.4

Sexuelle Differenzierung und Störungen –8

1.4.1 1.4.2 1.4.3 1.4.4

Geschlechtsentwicklung –8 Störungen der sexuellen Entwicklung Physiologische Pubertät –9 Störungen der Pubertät –10

1.5

Endokrinologie –11

1.5.1 1.5.2 1.5.3 1.5.4

Weibliches Hormonsystem –11 Ovulatorischer Zyklus –11 Störungen des Zyklus –14 Klimakterium –17

–8

1.6

Familienplanung –18

1.6.1 1.6.2

Kontrazeption (Empfängnisverhütung, Antikonzeption) Infertilität und Sterilität –21

1.7

Schwangerschaft –22

1.7.1 1.7.2 1.7.3

Regelrechte Schwangerschaft –22 Schwangerschaftsstörungen –26 Untersuchungen in der Schwangerschaft –36

1.8

Regelrechte Geburt

1.8.1 1.8.2 1.8.3 1.8.4 1.8.5 1.8.6

Einteilung des Geburtskanals –41 Kindliche Werte –41 Wehen –42 Geburtsmechanismus –42 Die Perioden einer normalen Geburt Risikogeburt –46

–41

1.9

Wochenbett –53

1.9.1 1.9.2 1.9.3

Physiologisches Wochenbett –53 Pathologien im Wochenbett –54 Laktation –55

–42

–18

1.10 Infektionen/Entzündungen –56 1.10.1 1.10.2 1.10.3 1.10.4 1.10.5 1.10.6 1.10.7

Entzündungen der Vulva (Vulvitis) –56 Entzündungen der Vagina (Kolpitis) –57 Entzündungen der Zervix (Zervizitis) –59 Infektionen/Entzündungen der Gebärmutter (Endometritis, Myometritis) Infektionen/Entzündungen der Adnexe (Adnexitis) –60 Entzündungen der Brust –61 Sexuell übertragbare Erkrankungen –61

1.11 Benigne Veränderungen 1.11.1 1.11.2 1.11.3 1.11.4 1.11.5 1.11.6 1.11.7

1.12 Maligne Veränderungen 1.12.1 1.12.2 1.12.3 1.12.4 1.12.5

–63

Veränderungen von Vulva und Vagina –63 Veränderungen der Cervix uteri –64 Veränderungen des Corpus uteri –64 Veränderungen der Tuben –66 Veränderungen der Ovarien –66 Endometriose –68 Veränderungen der Mamma –68

–70

Veränderungen von Vulva und Vagina –70 Veränderungen der Cervix uteri –73 Veränderungen des Corpus uteri –75 Veränderungen der Tuben und Ovarien –77 Bösartige Veränderungen der Mamma –79

1.13 Urogynäkologie –82 1.13.1 1.13.2 1.13.3 1.13.4 1.13.5

Anatomie –82 Diagnostik –83 Blasenfunktionsstörungen –83 Descensus genitalis und Prolaps –85 Harnwegsinfekt –85

1.14 Notfälle –86 1.14.1 Notfälle in der Gynäkologie –86 1.14.2 Notfälle in der Schwangerschaft und unter der Geburt 1.14.3 Notfallversorgung des Neugeborenen –87

–87

–59

3 1.1 · Anatomie

1.1

Anatomie

1.1.1 Knöchernes Becken (Pelvis)

und Beckenboden Das knöcherne Becken besteht aus dem Os sacrum und den beiden Ossa coxae, welche sich wiederum aus dem Darmbein (Os ilium), dem Sitzbein (Os ischii) und dem Schambein (Os pubis) zusammensetzen. Ventral verbinden sich die Ossa coxae durch die Symphyse knorpelig. Das knöcherne Becken ist in sich unbeweglich und wird kaudalwärts durch den muskulösen Beckenboden abgeschlossen. So entsteht die Form eines Trichters, der die Beckenorgane beinhaltet. Im Vergleich zum männlichen Becken ist das weibliche Becken deutlich geräumiger, da es breiter und flacher ausfällt. Als Linea terminalis wird die Linie vom Promontorium über die Linea arcuata (Os ilium) entlang der Oberkante des Os pubis zum Oberrand der Symphyse bezeichnet. Sie trennt das große und das kleine Becken. Das große Becken beherbergt einen Teil der Bauchorgane; das kleine Becken, auch als Geburtskanal bezeichnet, beeinflusst mit seiner Anatomie den Verlauf der Geburt. Der Beckenboden setzt sich zusammen aus (. Abb. 1.1): 4 Diaphragma pelvis 4 Diaphragma urogenitale 4 Schließmuskulatur Das Diaphragma pelvis besteht aus dem M. levator ani und dem M. coccygeus und trägt trichterförmig die Beckenorgane. Die Levatorschenkel (Mm. pubococcygei) umfassen das Rektum und bilden den Levatorspalt (Levatortor, Hiatus urogenitalis), einen Spalt für die

1

Harn- und Geschlechtswege. Dieser ist jedoch auch ein Schwachpunkt des Beckenbodens. Das Diaphragma urogenitale spannt sich zwischen Os pubis und Tuber ischiadicum aus und verstärkt muskulös-bindegewebig von kaudal den Levatorspalt. Die äußere Beckenbodenmuskulatur besteht aus dem M. sphincter ani externus, dem M. bulbospongiosus und dem M. transversus perinei superficialis. Die beiden erstgenannten umgeben wie eine »8« das Rektum und den Introitus vaginae. 1.1.2 Äußeres Genitale (Vulva) Die Grenze zwischen äußerem und innerem Genitale bildet der Hymen (»Jungfernhäutchen«). Das äußere Genitale besteht aus dem Schamhügel (Mons pubis), einem Fettpolster vor der Symphyse und den großen Schamlippen (Labia majora pudendi), Hautwülste mit Talg-, Schweiß- und Duftdrüsen. Zwischen ihnen liegen die kleinen Schamlippen (Labia minora pudendi), ausgestattet mit Talgdrüsen. Die Klitoris (Klitoris erectilis) entspricht entwicklungsgeschichtlich der Glans penis und ist ein Sexualorgan mit venösen Schwellkörpern. Die Bartholin-Drüsen (Glandulae vestibulares majores) sind paarig angelegt und münden an der medialen Basis der kleinen Schamlippen in den Scheidenvorhof. > Beim Nachlassen der hormonellen Stimulation im Klimakterium kommt es zur einer Vulvaatrophie.

1.1.3 Inneres Genitale Beim weiblichen Embryo entwickeln sich aus den Müller-Gängen der Uterus, die Tuben und die kranialen zwei Drittel der Vagina. Das kaudale Drittel der Vagina entsteht aus dem Sinus urogenitalis. 1.1.3.1 Vagina Die Vagina ist ein 8–10 cm langer Muskelschlauch und ist ausgekleidet von mehrschichtigem unverhornten Plattenepithel. Dieses unterliegt, gesteuert durch die weiblichen Hormone, zyklischen Veränderungen. Das unverhornte Plattenepithel besteht aus 4 Schichten: 4 Basalschicht 4 Parabasalschicht 4 Intermediärschicht 4 Superfizialschicht

. Abb. 1.1. Anatomische Strukturen des Beckenbodens. (Aus Schneider et al. 2006)

Alle 4 Schichten reifen unter Östrogeneinfluss, Progesteron beeinflusst nur die ersten 3 Schichten. Die Super-

4

Kapitel 1 · Gynäkologie

a

b

1

d

c

. Abb. 1.2a,b. Übliche Lage des Uterus. a Anteversio und b Anteflexio. (Aus Diedrich et al. 2007)

fizialschicht ist stark glykogenhaltig, das die DöderleinBakterien zu Milchsäure metabolisieren. Hierdurch entsteht das saure Milieu der Vagina mit einem pH von 3,5–5,5; es dient dem mikrobiologischen Schutz.

> In der Regel besteht eine Anteflexio (Winkel zwischen Achse der Zervix und des Uterus) und eine Anteversio (Winkel zwischen Zervix- und Scheidenachse) des Uterus (. Abb. 1.2).

> Die Vagina enthält keine Drüsen. Das Scheidensekret entsteht allein durch Transsudation durch das Scheidenepithel und Sekretion der Bartholin-Drüsen.

Den Halteapparat des Uterus fasst . Tab. 1.1 zusammen. Am äußeren Muttermund treffen das Zylinderepithel der Zervix und das Plattenepithel der Vagina aufeinander. Diese Grenze (Transformationszone) steht unter hormonellem Einfluss und verschiebt sich im geschlechtsreifen Alter auf die Portio (Ektopie/ Ektropium).

1.1.3.2 Uterus Der Uterus ist ein muskelstarkes 6–8 cm langes Hohlorgan, das in 3 Abschnitte unterteilt wird: 4 Corpus uteri zwischen Zervix und Fundus uteri 4 Isthmus uteri: Übergang von Zervix zum Corpus 4 Cervix uteri, die mit der Portio vaginalis cervicis in die Vagina mündet Ventral des Uterus bildet sich zwischen Blase und Uterus die Excavatio vesicouterina, dorsal des Uterus die Excavatio rectouterina, der Douglas-Raum. Die Corpuswand besteht aus den 3 Schichten: 4 Perimetrium (Peritonealüberzug des Uterus) 4 Myometrium (glatte Muskulatur) 4 Endometrium (unterteilt in die Lamina basalis und die Lamina functionalis)

> Die Transformationszone kann Ausgangspunkt für benigne oder maligne Veränderungen sein und ist daher bei der Krebsvorsorge besonders von Bedeutung (»Abstrich«).

! Cave Vor jeder Ausschabung der Gebärmutter (Kürettage) ist eine gynäkologische Untersuchung obligat, um eine Perforation der Uteruswand zu vermeiden.

. Tab. 1.1. Halteapparat des Uterus Ligamentum latum uteri

Peritonealduplikatur zwischen Uterus und seitlicher Beckenwand; der basale Abschnitt wird als Ligamentum cardinale bezeichnet und besteht aus kräftigem Bindegewebe

Ligamentum teres uteri

Auch Ligamentum rotundum genannt, zieht vom Tubenwinkel durch den Leistenkanal in die großen Schamlippen

Ligamentum vesicouterinum

Vorderes Parametrium zum Blasenpfeiler

Ligamentum sacrouterinum

Hinteres Parametrium zur präsakralen Faszie

5 1.2 · Fehlbildungen

1

1.1.3.3 Tuba uterina (Salpinx, Eileiter) Die Tubae uterinae gehen im Tubenwinkel vom Uterus ab und verlaufen im kranialen Teil des Ligamentum latum zu den Ovarien. Sie werden in folgende Abschnitte unterteilt: 4 Pars uterina: in der Uteruswand gelegener Tubenanteil 4 Isthmus tubae: mediales, enges 1∕3 der Tube 4 Ampulla tubae: laterale 2∕3 der Tube 4 Infundibulum: wie ein Trichter geformtes Ende der Tube, mit Fimbrien besetzt

gen, der sich wiederum zu 12–15 Hauptausführungsgängen (Ductus lactiferus) vereinigt und auf der Brustwarze mündet.

> Bei der Ovulation (Eisprung) wird das Ei im Infundibulum aufgefangen und in die Ampulla tubae transportiert, wo in der Regel die Befruchtung stattfindet.

1.2.1 Fehlbildungen des Genitales

1.1.3.4 Ovarien (Oophoron) Die Ovarien sind intraperitoneale weibliche Keimdrüsen, die paarig angelegt sind. Sie werden unterteilt in: 4 Cortex ovarii, die Organrinde mit Follikeln unterschiedlicher Reife 4 Medulla ovarii, der gefäßreiche Organkern Umgeben sind sie von der Tunica albuginea, einer Schicht aus mehreren Lagen Bindegewebe. Sie besitzen einen eigenen Halteapparat, aufgebaut durch das Mesovarium, das Ligamentum suspensorium ovarii und das Ligamentum ovarii proprium. > Die Ovarien stellen den Reifungsort der Eizellen dar und haben eine endokrinologische Funktion: Produktion u. a. von Östrogenen, Progesteron, Androgenen und Inhibin. Hier besteht ein fein abgestimmter hormoneller Regelkreis zwischen Ovarien, Hypothalamus/Hypophyse und Corpus luteum (. Abb. 1.5, . Tab. 1.5).

1.1.4 Mamma (Brustdrüse)

> Der Lymphabfluss der Brustdrüse erfolgt hauptsächlich in die Axilla, jedoch auch infraklavikulär und retrosternal (wichtig für die Therapie des Mammakarzinoms).

1.2

Fehlbildungen

> Die meisten Uterus- und Vaginalfehlbildungen entstehen durch eine gestörte Vereinigung der MüllerGänge und/oder durch das Ausbleiben der Lumenbildung.

1.2.1.1 Hymenalatresie Ätiopathogenese. Der Durchbruch am Müller-Hügel ist ausgeblieben (Hemmungsmissbildung). Symptomatik. Bei Einsetzen der ersten Regelblutung kann das Blut nicht abfließen und sammelt sich zuerst in der Vagina (Hämatokolpos), dann im Uterus (Hämatometra) und bei Fortbestehen kommt es zu Auftreibungen einer oder beider Tuben (Hämatosalpinx). Typisch sind zyklische krampfartige Unterbauchschmerzen bei primärer Amenorrhö, die immer stärker werden (Molimina menstrualia sine menstruatione). Diagnostik. Bei der Untersuchung ist der Hymen ver-

schlossen und prall nach außen gewölbt. Durch den Blutstau in der Vagina bildet sich ein praller »Tumor«, der gut von rektal getastet werden kann. Bestätigung des Verdachts sonographisch. Therapie. Inzision des verschlossenen Hymens.

Das Brustdrüsenwachstum (Thelarche) zeigt sich durchschnittlich ab dem 10.–11. Lebensjahr und entwickelt sich durch den Einfluss von Östrogen und Progesteron. Dies geschieht meist 1–2 Jahre vor dem Einsetzen der ersten Regelblutung. Die weibliche Brustdrüse liegt auf der Faszie des M. pectoralis major und ist gegen sie verschieblich. Unterteilt wird sie in den Drüsen- und den Fettkörper sowie in das Milchgangsystem. Der Drüsenkörper besteht aus 12–20 Drüsenlappen (Lobi), die wiederum durch lockeres Bindegewebe weiter in Drüsenläppchen (Lobuli) unterteilt werden. Jeder Drüsenlappen wird von einem Milchgang (Ductulus lactiferus) durchzo-

> Das gestaute Blut in den Tuben kann zu Schleimhautveränderungen und Verklebungen führen, was sich auf die Fertilität auswirken kann.

1.2.1.2 Vaginalaplasie Ätiopathogenese. Die Vagina wird nicht ausgebildet. Dieses grundsätzlich seltene Krankheitsbild tritt oft aber mit gleichzeitiger Aplasie des Uterus auf (Mayer-vonRokitansky-Küster-Hauser-Syndrom, 7 Kap. 1.5.3.3). Bei der partiellen Vaginalaplasie sind nur die kranialen 2∕3 Drittel der Vagina angelegt, Uterus und Adnexe sind meist normal entwickelt.

6


1

. Abb. 1.3. Uterus duplex (7 Farbtafelteil)

Symptomatik. Primäre Amenorrhö, vaginaler Ge-

schlechtsverkehr ist unmöglich. Diagnostik. Gynäkologische Untersuchung mit Sono-

1.2.1.4 Uterusfehlbildungen Die verschiedenen Formen der Uterusfehlbildungen fasst . Tab. 1.2 zusammen, . Abb. 1.3 zeigt einen Uterus duplex.

graphie. Therapie. Verschiedene operative Verfahren zur Anlage

einer künstlichen Vagina.

Symptomatik. Menstruationsstörungen, gestörter Schwangerschaftsverlauf mit höherem Risiko für Aborte und in seltenen Fällen primäre Sterilität.

> Das Mayer-von-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom tritt oft in Verbindung mit Fehlbildungen der Nieren auf; daher ist immer auch urologische Diagnostik notwendig.

Diagnostik. Gynäkologische Untersuchung mit Sono-

1.2.1.3 Vaginalatresie Diese Fehlbildung ist meist durch Infektionen erworben. Die Vagina ist nicht komplett durchgängig, ein Introitus vaginae kann ausgebildet sein (Klinik und Therapie siehe Vaginalaplasie).

Therapie. Hysteroskopische Resektion von Septen, bei Doppelanlage ist eine plastische Operation möglich (Metroplastik nach Strassmann).

graphie, Röntgenkontrastdarstellung des Cavum uteri und der Tuben (Hysterosalpingographie), Hysteroskopie, Laparoskopie.

. Tab. 1.2. Uterusfehlbildungen Uterus arcuatus

Fundusbereich wölbt sich in die Gebärmutterhöhle, Uterus wirkt herzförmig

Uterus septus/subseptus

Ausbildung eines partiellen oder kompletten Septums. Ist das Septum nur in der Zervix ausgebildet, nennt man es Uterus biforis. Die äußere Form des Uterus kann bei diesen Fehlbildungen völlig unauffällig sein!

Uterus bicornis unicollis/ bicollis

Zwei Uteruskörper mit einer Zervix oder zwei Zervizes

Uterus didelphys (Uterus duplex)

Zwei getrennte Uterusanlagen; doppelte Vagina möglich

Uterus unicornis

Bei unterschiedlicher Entwicklung der Müller-Gänge möglich. Rudimentäre Hörner können Endometrium ausbilden, was Hämatometra zur Folge haben kann

7 1.3 · Gynäkologische Untersuchung

! Cave Bei bestehenden Uterusfehlbildungen ist die Schwangerschaft genau zu beobachten, da die Gefahr der Uterusruptur besteht.

1.2.1.5 Fehlbildungen der Mamma Von der Achselhöhle bis zur Innenseite des Oberschenkels erstreckt sich die embryonale Milchleiste. Entlang dieser Leiste können sich zusätzliches Brustdrüsengewebe (Polymastie) oder zusätzliche Brustwarzen (Polythelie) entwickeln. Neben besonders kleinen Brüsten (Mikromastie) gibt es auch ein- oder beidseitige Übergrößen (Mammaasymmetrie/Makromastie). Formabweichungen der Brustwarze sind Flach-, Hohl- oder Spaltwarzen. ! Cave In der Schwangerschaft oder Laktationsperiode kann zusätzliches Brustdrüsengewebe hypertrophieren und über einen Milchstau zur Mastitis führen. In Kürze Fehlbildungen der weiblichen Geschlechtsorgane 4 Uterusfehlildungen: Uterus arcuatus, Uterus septus, Uterus bicornis/unicollis/bicollis, Uterus duplex, Uterus unicornis 4 Vaginalaplasie 4 Vaginalatresie 4 Hymenalatresie 4 Fehlbildungen/Abweichungen der Mamma: Polymastie, Polythelie, Mikromastie, Mammaasymmetrie, Makromastie 4 Abweichungen der Mamille: Flach-, Hohl-, Spaltwarzen

1.3

Gynäkologische Untersuchung

Standarduntersuchungen: 4 Anamnese: Zyklus, Beschwerden, Pruritus, Fluor 4 Äußere Inspektion: Oberfläche, Pigmentierung, Lokalisation, Vulnerabilität und Beschaffenheit einer Läsion 4 Palpation: Resistenzen, Infiltrationen, Lymphknoten 4 Spekulumuntersuchung: Inspektion von Vagina und Portio 4 Rektale Untersuchung

1

Weiterführende Diagnostik: 4 Kolposkopie: Optische 10- bis 40-fache Vergrößerung der Vulva, Vagina und Portio 4 Infektionsdiagnostik: Nativpräparat, kultureller Nachweis, Serologie, Polymerasekettenreaktion (»polymerase chain reaction«, PCR) 4 Essigsäuretest: 3- bis 5%-ige Essigsäure 30 s einwirken lassen; Dysplasien färben sich weißlich 4 Toluidinblautest (Collins-Probe): Toluidinlösung auftragen und mit 3%-iger Essigsäure abwaschen: Anfärbung von schweren Gewebeveränderungen 4 Jodtest: Gewebeveränderungen nehmen die Schiller-Jodlösung schlechter auf 4 Vaginal-/Zervixzytologie: Beurteilung der im Abstrich gewonnenen Epithelien (Diagnostik eines Karzinoms bzw. seiner Vorstufen, . Tab. 1.32) 4 Strichkürettage: Entnahme eines Endometriumstreifens zur Diagnostik (Zyklusdiagnostik) 4 Vollkürettage: Abtragen der Funktionalis zur Diagnostik (Blutungsdiagnostik) 4 Fraktionierte Kürettage: Getrennte Entnahme von Gewebe der Zervix und des Corpus zur Diagnostik und ggf. Feststellung der Lokalisation von Veränderungen 4 Konisation: Herausschneiden eines kegelförmigen Portiostücks zur histologischen Untersuchung 4 Pertubation: Beurteilung der Tuben auf Durchgängigkeit (Gasinsufflation) 4 Chromopertubation: Beurteilung der Tubendurchgängigkeit mittels einer farbigen Lösung 4 Hysterosalpingographie: Röntgenkontrastdarstellung des Zervikalkanals, Cavum uteri und der Tuben 4 Sonographie: Ultraschalluntersuchung von abdominal, vaginal oder rektal zur Darstellung der weiblichen Organe 4 Laparoskopie (Bauchspiegelung): Diagnostische Inspektion der Bauchhöhle und der weiblichen Organe 4 Zystoskopie: Betrachtung der Blaseninnenwand und Veränderungen in der Blase 4 CT, MRT > Zwei Typen des humanen Papillomavirus (HPV 16 und HPV 18) sind für ca. 70% der Zervixkarzinome ursächlich. Inzwischen stehen sowohl diagnostische Tests zur Verfügung, um zu überprüfen, ob diese Viren vorhanden sind, als auch entsprechende Impfstoffe u. a. gegen diese beiden aus den zahlreichen HPV-Typen. Die Impfung sollte allerdings vor dem ersten Geschlechtsverkehr erfolgen, da HPV sexuell übertragen werden (7 Kap. 1.8.1.2).

1

8


1.4

Sexuelle Differenzierung und Störungen

1.4.2 Störungen der sexuellen

Entwicklung

1.4.1 Geschlechtsentwicklung Das Spermatozoon entscheidet mit seinem enthaltenen Geschlechtschromosom über das zukünftige Geschlecht des ungeborenen Kindes. Die Geschlechtschromosomen bestehen beim Mann aus einem X-und einem Y-Chromosom, bei der Frau aus 2 X-Chromosomen. Die weiblichen Geschlechtsorgane entwickeln sich ab der vierten Woche des Embryos. Hierbei spielen v. a. die Müller-Gänge eine wichtige Rolle. Aus dem oberen Anteil der Müller-Gänge entwickeln sich die Tuben, aus den mittleren und unteren Abschnitten bildet sich der Genitalstrang, aus dem sich später Corpus, Zervix und die oberen 2∕3 der Vagina differenzieren. Das untere 1∕3 der Vagina bildet sich aus dem Sinus urogenitalis, aus dem sich auch die Harnblase und die Harnröhre bilden.

1.4.2.1 Gonadendysgenesie Definition. Angeborenes Fehlen von funktionstüchtigen Keimzellen. Zu den häufigsten Formen gehören (. Tab. 1.3): 4 Ullrich-Turner-Syndrom (45X0) 4 Swyer-Syndrom (46XY) 4 XX-Gonadendysgenesie (46XX) Diese Krankheitsbilder haben gemeinsam, dass die Entwicklung der Gonaden gestört ist. Daraus resultiert ein Östrogenmangel und es zeigt sich ein hypergonadotroper Hypogonadismus (LH und FSH erhöht, Östrogene erniedrigt). Symptomatik. Die Klinik zeigt eine mangelhafte Sexualentwicklung, primäre Amenorrhö und Sterilität. Therapie. Die einzige Therapiemöglichkeit ist Östro-

gen- oder Östrogen-Gestagen-Substitution bereits ab der Pubertät.

. Tab. 1.3. Gonadendysgenesien Geno-/Phänotyp

Symptomatik

Diagnostik

Therapie

Ullrich-TurnerSyndrom

45 X0 Gonosomale Monosomie mit Verlust eines X oder Y Chromosoms, weiblicher Phänotyp

Kleinwuchs, Pterygium colli, Herzfehler, Handund Fußrückenödeme, Intelligenz kann normal sein, oft jedoch verminderte Intelligenz

Fehlen der Pubertätsentwicklung, Labor, Karyogramm, Gonadenbiopsie

Östrogensubstitution zu Pubertätbeginn, später ÖstrogenGestagengabe, Steigerung der Endgröße mit Wachstumshormonen

Reine Gonadendysgenesie

46 XX, weiblicher Karyotyp

Keine Ausbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale, rudimentäre Keimleisten


Östrogensubstitution zu Pubertätsbeginn, später ÖstrogenGestagen-Gabe

SwyerSyndrom

46 XY Männlicher Karyotyp, weiblicher Phänotyp, Uterus, Tuben und Vagina sind angelegt

Keine Ausbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale, spärliche Schambehaarung, evtl. durch Androgene maskuline Skelettentwicklung und tiefe Stimme


Östrogensubstitution zu Pubertätsbeginn, später ÖstrogenGestagen-Gabe, wegen der Gefahr der malignen Enartung sollte Gonadengewebe ggf. vorsorglich operativ entfernt werden

9 1.4 · Sexuelle Differenzierung und Störungen

1.4.2.2 Intersexualität Definition. Störung der sexuellen Entwicklung mit gemeinsamem Vorliegen von weiblichen und männlichen Merkmalen, die sich entgegen dem chromosomalen Geschlecht entwickeln. Hermaphroditismus verus Definition. Gleichzeitiges Vorkommen von Ovar- und Hodengewebe bei normal weiblichen oder männlichen Karyotyp. Geschlechtszuordnung nach überwiegendem Phänotypus und soziokultureller Zuordnung durch die Eltern. Extrem selten!

1

len Gewebes. MRT, Genitoskopie, Genitographie, ggf. Laparoskopie, ggf. mit Gonaden-PE klären den Status des inneren Genitales, Karyogramm. Therapie. Operative Korrektur der Anlagen, da Ge-

fahr der malignen Entartung, Entfernung von Testis/ Ovotestis. Hormonelle Substitution der vorherrschenden Geschlechtsform. Psychologische Betreuung. Im optimalen Fall ist eine anschließende Fertilität möglich. Pseudohermaphroditismus

Ätiopathogenese. Als Ursache wird ein X-Y-Genaus-

Definition. Gleichzeitiges Vorhandensein von Gonaden

tausch vermutet. Symptomatik. Anlage von Hoden und Ovar oder ge-

des einen Geschlechts und Genitalien und sekundären Geschlechtsmerkmalen des anderen Geschlechts (. Tab. 1.4).

meinsame Anlage von Ovotestis. Meistens überwiegen jedoch die weiblichen Geschlechtsanlagen. Alle Patienten sind steril.

1.4.3 Physiologische Pubertät

Diagnostik. HCG (humanes Choriongonadotropin)und HMG (humanes Menopausengonadotropin)- Test geben Auskunft über die Güte testikulären bzw. ovariel-

Definition. Zeitraum von der ersten Ausbildung der

sekundären Geschlechtsmerkmale bis zum Erreichen der vollen Geschlechtsreife.

. Tab. 1.4. Pseudohermaphroditismus Pseudohermaphroditismus femininus

Pseudohermaphroditismus masculinus

Häufigstes Vorkommen

Adrenogenitales Syndrom

Testikuläre Feminisierung

Genotyp

Weiblich

Männlich

Phänotyp

Virilisiert weiblich bis männlich

Weiblich

Ätiopathogenese

Genetisch bedingter Enzymdefekt, meist Mangel an 21-Hydroxylase-Mangel (90%). Biosynthese von Kortisol erniedrigt, daher Anstieg von ACTH und Hyperplasie der NNR. Daraus resultiert der Anstieg der Androgene

Androgenrezeptordefekt mit partieller oder totaler Androgenresistenz. Hoden produzieren Testosteron, das durch Rezeptordefekt das Zielorgan nicht erreicht

Symptomatik

Virilisierung des äußeren Genitales, Klitorishypertrophie, Amenorrhö, schnelles Wachstum mit schnellem Schluss der Epiphysenfugen, Salzverlustsyndrom möglich durch zusätzliche Störung der Mineralkortikoidsynthese (Erbrechen, Exsikkose, Schock)

»Hairless women« durch fehlende Sekundärbehaarung, Hoden im Leistenkanal oder in Labien angelegt, primäre Amenorrhö und Sterilität. Uterus, Tuben und Ovarien sind nicht angelegt

Diagnostik

Klinik, Labor, Karyogramm (46XX)

Klinik, Labor, Karyogramm (46XY)

Therapie

Hormonsubstitution, bei Androgen produzierenden Tumoren sofortige Tumorexstirpation

Die Hodenentfernung wird wegen der Möglichkeit der malignen Entartung empfohlen. Hormonsubstitution mit Östrogen-GestagenKombinationen

10

1


Präpubertät (ca. 8. bis 12. Lebensjahr) 4 Beginn des Wachstumsschubes 4 Mons pubis verdickt sich 4 Wachstum der Vagina, später auch Uteruswachstum 4 Thelarche, Pubarche

Pubertät (ca. 12. bis 15. Lebensjahr) 4 Entwicklung des Brustdrüsenkörpers 4 Höhepunkt des Wachstumsschubes (ab Menarche ist noch mit Wachstum von 8–10 cm zu rechnen) 4 Zunahme von Axillarbehaarung und Schambehaarung (. Abb. 1.4) 4 Menarche mit Übergang zu regelmäßigen Zyklen

> Die Menarche bezeichnet den Zeitpunkt der ersten, meist anovulatorischen, Regelblutung. Diese setzt meist zwischen dem 9. und 16. Lebensjahr ein.

! Cave In der Pubertät können psychische und physiologische Entwicklung voneinander abweichen, wodurch es zu einer geringen Frustrationstoleranz, Aggressionstendenzen und erhöhter Neigung zu Suizidalität kommen kann.

1.4.4 Störungen der Pubertät 1.4.4.1 Pubertas praecox Definition. Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale vor dem 8. Lebensjahr (Thelarche, Pubarche, Gonadarche).

. Abb. 1.4. Entwicklung der Brust- und Genitalbehaarung bis zur Geschlechtsreife (nach Tanner). (Aus Diedrich et al. 2007)

11 1.5 · Endokrinologie

Endokrinologie

Ätiopathogenese. Hypothalamische Störung der

1.5

Hormonausschüttung (idiopathisch), organische Störungen durch Hirntumoren, Enzephalitis, SchädelHirn-Trauma.

1.5.1 Weibliches Hormonsystem

Symptomatik. Gonadotropinsekretion (Definitions-

gemäß findet man einen pubertären Anstieg des LH im LHRH-Test mit einem stimulierten LH/FSH-Quotienten >1,0) erhöht mit vorzeitiger Geschlechtsentwicklung und verminderter Endgröße durch vorzeitigen Epiphysenschluss PPV. Diagnostik. Labor (Gonadotropine erhöht), radiologi-

sche Untersuchungen des ZNS. Therapie. Behandlung der zugrunde liegenden Ursa-

che, GnRH-Analoga (Gonadotropin-Releasing-Hormon), Antiandrogene. > Bei der Pubertas praecox kommt es nicht zur Menarche.

1.4.4.2 Pseudopubertas praecox Wie Pubertas praecox, nur ist eine pathologische periphere Hormonbildung die Ursache. Die Gonadotropinsekretion ist vermindert. 1.4.4.3 Pubertas tarda Definition. Verspätete Pubertät mit primärer Amenor-

rhö und Entwicklungsverzögerung der sekundären Geschlechtsmerkmale. Ätiopathogenese. Man unterscheidet den primären

Hypogonadismus (z. B. Anlagestörung der Gonaden), sekundären Hypogonadismus (Störung im Hypophysenbereich) und tertiären Hypogonadismus (Störung im Hypothalamus). Aber auch schwere Allgemeinerkrankungen, starkes Untergewicht und Hochleistungssport können eine Pubertas tarda verursachen. Symptomatik. Fehlende Brustentwicklung mit spärli-

cher Sekundärbehaarung, primäre Amenorrhö, hypoplastisches inneres Genitale. Diagnostik. Labor, Chromosomenanalyse, diagnosti-

sche Laparoskopie, Gonadenbiopsie. Therapie. Behandlung je nach Ursache, bei Gonadenstörung mit Hormondefizit erfolgt eine angepasste zyklische Hormonsubstitution.

1

Einen Überblick über die weiblichen Hormone und deren Wirkungen geben . Tab. 1.5 und . Abb. 1.5. 1.5.2 Ovulatorischer Zyklus Definition. Zeitspanne des 1. Tages der Menstruationsblutung bis zum Tag vor Einsetzen der nächsten Menstruationsblutung. Dauer: 28±3 Tage. 4 Menstruation 5 Durch Progesteronentzug kommt es zum Abbluten der Zona functionalis des Endometriums 5 Blutverlust ca. 50–100 ml 4 Proliferationsphase (Follikelphase) 5 Der im Ovar reifende Follikel bildet Progesteron – zu seiner eigenen Reifung – und v. a. Östradiol, das den Aufbau der Endometriumschleimhaut fördert. 5 Durch das Östrogen wird zunächst die Hormonausschüttung der Hypophyse gehemmt (negativer Feedback-Mechanismus) und eine gleichmäßige Östrogenkonzentration stellt sich ein. 5 Zervixsekret wird flüssig und zunehmend spinnbar. 4 Ovulation 5 Nach 10–11 Tagen beginnt das Östradiol eine Umwandlung von Androgenen zu Östrogenen zu stimulieren und es kommt am ca. 12. Tag zu einem starken Anstieg des Östradiols (E2Peak). 5 Dieser Anstieg löst in der Hypophyse eine pulsatile Ausschüttung von LH aus, dem ca. 36 h später die Ovulation folgt. 5 Follikelsprung (sprungreifer Follikel = GraafFollikel) erfolgt durchschnittlich am 14. Tag des Zyklus. 5 Dabei rupturiert die Follikelwand, die darin enthaltene Eizelle wird aus dem Ovar herausgespült und im Normalfall vom Fimbrientrichter aufgenommen. 4 Sekretionsphase (Gelbkörperphase, Lutealphase) 5 Der im Ovar verbliebene Follikel wandelt sich um zum Gelbkörper (Corpus luteum), welcher große Mengen Östrogen und Progesteron produziert. 5 Umbau des Endometriums mit vermehrter Drüsenbildung und Schlängelung der Spiralarterien.

12

1


. Tab. 1.5. Weibliche Hormone Produktionsort

Hormon

Funktion

Sekretionsmodus

Hinweis

Hypothalamus

GonadotropinReleasing-Hormon (GnRH, FSH-/ LH-ReleasingHormon)

Synthese und Ausschüttung von FSH und LH im HVL (Hypophysenvorderlappen)

Pulsatile Sekretion

GnRH-TestzurUnterscheidung primärer, sekundärer und tertiärer Ovarialinsuffizienzen

Oxytozin

Kontraktile Wirkung am Uterus, Milchsekretion durch Saugreiz an der Mamille

Speicherung und Sekretion im HHL (Hypophysenhinterlappen)

Bildung im Hypothalamus, axonaler Transport in den HHL

Follikel-stimulierendes Hormon (FSH)

Entwicklung der Sekundär- und Tertiärfollikel im Ovar, Östrogensynthese

Pulsatile Sekretion

Konzentrationsmaximum in Zyklusmitte, Hemmung durch Inhibin

Luteinisierendes Hormon (LH)

Follikelreifung, Östrogen- und Gestagensynthese, Ovulationsauslösung

Pulsatile Sekretion

Präovulatorischer LH-Peak mit Konzentrationsanstieg auf das 10-fache des Ausgangswerts

Prolaktin, laktotropes Hormon

Stimulation des Brustdrüsengewebes und der Laktogenese

Pulsatile Sekretion, nachts auf das 3-fache erhöht

Hemmung durch »prolactin inhibiting factor« (PIF)

Östrogene (Östradiol, Östriol, Östron)

Entwicklung weiblicher Geschlechtsorgane, Reifung sekundärer Geschlechtsmerkmale, Aufbau des Endometriums

Bildung in Granulosaund Theca-internaZellen der Follikel, NNR (Nebennierenrinde) und Plazenta

Konstanter Östradiolanstieg bei intakter Frühschwangerschaft, Abbau in Leber, Ausscheidung über Niere

Gestagene (Progesteron), Gelbkörperhormon

Sekretorische Umwandlung des Endometriums, Abnahme des Zervixschleims, Anstieg der Körpertemperatur, Abnahme Spinnbarkeit des Zervixschleims

Bildung im Corpus luteum, NNR und in der Plazenta

Senkung des Tonus der glatten Muskulatur, Abbau in Leber, Ausscheidung über Niere

Androgene

Entwicklung männlicher Geschlechtsmerkmale, bei der Frau sind Androgene eine Vorstufe für die Östrogensynthese

Bildung in Thekazellen des Ovars und NNR

Dexamethason-Test zur Differenzierung erhöhter Androgenspiegel

Inhibin (Follikulostatin)

Selektive Hemmung der FSH-Sekretion

Bildung in Granulosazellen (Ovar) und Sertoli-Zellen (Hoden)

Keine Wirkung auf LH-Sekretion

Hypophyse

Ovar


. Abb. 1.5. Mindmap Weiblicher Zyklus ohne Konzeption

1

14

1


5 Abnahme des Zervixsekrets, Zunahme der Viskosität. 5 Wird die Eizelle auf ihrem Weg durch die Tube nicht befruchtet, bildet sich das Corpus luteum zurück und es entsteht das bindegewebige Corpus albicans. 5 Durch diese Rückbildung mit folgendem Progesteronabfall wird die nächste Menstruation ausgelöst (Progesteronentzugsblutung). Verschiebung der Menstruation durch hormonelle Kontrazeptiva Durch Einnahme hormoneller Kontrazeptiva lässt sich die Menstruation verschieben: Vorverlegung durch Absetzen 3 Tage vor gewünschtem Blutungsbeginn, Hinausschieben der Blutung durch Verlängerung der Einnahme. Bei Frauen, die keine Ovulationshemmer einnehmen, wird die Blutung vorverlegt durch kurzfristige Einnahme hormoneller Kontrazeptiva, dann vorzeitiges Absetzen; hinausschieben lässt sie sich durch verlängerte Einnahme.

1.5.3 Störungen des Zyklus 1.5.3.1 Blutungsstörungen Die Definitionen der Blutungsstörungen fasst . Tab. 1.6 zusammen. Anovulatorische Blutung. Dies ist eine dysfunktionelle

Blutung bei ausbleibender Ovulation ohne Gelbkörperbildung. Bei der Basaltemperaturmessung ergibt sich ein monophasischer Verlauf. Zytologie und Labor zeigen das Ausbleiben der Ovulation. Therapie. Hormonsubstitution mit Östrogen-Gesta-

gen-Kombinationspräparaten oder bei Kinderwunsch Clomifen. 1.5.3.2 Dysmenorrhö Definition. In Zusammenhang mit Menstruation auftretende starke, krampfartige Unterbauchschmerzen, evtl. in Kombination mit Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen nennt man Dysmenorrhö: 4 Primäre Dysmenorrhö: Beginn mit oder kurz nach der Menarche 4 Sekundäre Dysmenorrhö: »erworbene« Dysmenorrhö

. Tab. 1.6. Definitionen der Blutungsstörungen Störung Dauer

Stärke

Häufigkeit

Klinik

Definition

Erläuterungen

Menorrhagie

Verlängerte Blutung

>6 Tage

Brachymenorrhö

Verkürzte Blutung

5 Vorlagen/Tag

Oft organische Veränderungen als Ursache

Hypomenorrhö

Verminderte Blutung

3 Monate

Eine leichte Blutung kurz vor dem Eisprung wird Mittelblutung genannt


1

. Abb. 1.6. Übersicht über mögliche Ursachen der Dysmenorrhö und deren Wechselwirkung. (Aus Beck et al. 2002)

Ätiopathogenese. Bei primärer Dysmenorrhö sind

anatomische Anlagestörungen des Genitales möglich, wie Hypoplasien, Anlageanomalien oder Uterusfehlbildungen (. Abb. 1.6). Wahrscheinlicher ist jedoch eine vermehrte Bildung von Prostaglandinen, die zu einer gesteigerten Uteruskontraktilität und Störung der Durchblutung führen können. Bei der sekundären Dysmenorrhö stellt die häufigste Ursache die Endometriose dar, jedoch auch Uterusfehlbildungen, Myome, ein IUP (Intrauterinpessar), Abflussbehinderungen und eine Retroflexio uteri müssen ausgeschlossen werden. Neben organischen können auch psychologische Ursachen von Bedeutung sein.

Organische Ursachen Ätiopathogenese. Ursachen für die primäre Form sind Anlagestörungen des Genitaltrakts, wie Zervix- oder Vaginalatresie, Hymenalatresie oder Uterus- bzw. Vaginalaplasie (Mayer-von-Rokitansky-Küster-HauserSyndrom). Sekundäre Formen sind Folge von Erkrankungen des Uterus oder forcierter Kürettage mit Destruktion der Basalis des Endometriums (Asherman-Fritsch-Syndrom). Symptomatik. Keine vaginale Blutung trotz intakter Ovarien mit normaler Hormonausschüttung. Diagnostik. Gynäkologische Untersuchung, Sonogra-

Diagnostik. Gynäkologische Untersuchung, Sonogra-

phie, diagnostische Hysteroskopie/Laparoskopie. Therapie. Je nach Grunderkrankung werden eingesetzt: Analgetika, Spasmolytika, Einnahme von Ovulationshemmern, Wärmebehandlung.

1.5.3.3 Amenorrhö Definition. Keine Periodenblutung über einen Zeitraum von mehr als 3 Monaten. 4 Physiologische Amenorrhö: Vor der Pubertät, Schwangerschaft, Laktationsperiode, postmenopausal 4 Primäre Amenorrhö: keine spontane Menstruation bis zum 15. Lebensjahr 4 Sekundäre Amenorrhö: Ausbleiben der zuvor vorhandenen Menstruation

phie, diagnostische Hysteroskopie und/oder Laparoskopie. Therapie. Operative Korrektur, ggf. Kombinationstherapie mit Östrogen und Gestagen zur Unterstützung. Mayer-von-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom Anomalie des weiblichen Genitales durch eine Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge mit Vaginalaplasie oder -atresie und rudimentärem Uterus. Daraus ergeben sich primäre Amenorrhö und primäre Sterilität.

Ovarielle Störungen Ätiopathogenese. Eine partielle oder komplette Ovarialinsuffizienz kann eine primäre oder sekundäre Amenorrhö bedingen. Ursachen sind strukturelle oder funktionelle Störungen wie Gonadendysgenesie, Syndrom der polyzystischen Ovarien, adrenogenitales Syndrom, vorzeitige Ovarerschöpfung oder Tumoren des Ovars.

16

1


Symptomatik.

4 Gonadendysgenesie (Gonaden ohne Keimzellen) mit Sterilität und primärer Amenorrhö 4 Syndrom der polyzystischen Ovarien (Stein-Leventhal-Syndrom) mit Oligomenorrhö bis Amenorrhö 4 Adrenogenitales Syndrom (verschiedene Enzymstörungen der NNR) mit Maskulinisierung der äußeren Geschlechtsorgane (. Tab. 1.4) Therapie. Je nach Beschwerdebild der Patientin wird

mittels einer Kombinationstherapie aus Östrogenen und Gestagenen behandelt. Bei der Gonadendysgenesie ist keine kausale Therapie möglich. Bei Enzymdefekten der NNR individuelle erfolgt eine Substitutionstherapie mit Kortisol und evtl. ergänzend mit Mineralkortikoiden. Syndrom der polyzystischen Ovarien (PCO-Syndrom; . Abb. 1.7) Symptome sind Amenorrhö/Oligomenorrhö, Adipositas und Hirsutismus. Der Pathomechanismus ist noch nicht ganz geklärt, jedoch spielt die Entgleisung der Steroidsynthese mit Überproduktion von Androgenen eine Rolle. Sonographisch sind vergrößerte Ovarien mit zystischen Strukturen sichtbar, die ovarielle Kapsel ist fibrös verdickt. Therapiemöglichkeiten sind antiandrogen wirksame Ovulationshemmer, bei Kinderwunsch Gabe von Clomifen, GnRH und Gonadotropinen.

Hypophysäre Störungen Ätiopathogenese. HVL-Insuffizienz (Hypopituitarismus), Sheehan-Syndrom (ischämische Nekrose der Hypophyse durch übermäßige Blutung unter der Geburt), Tumoren im Bereich der Sella turcica oder Traumen.

Symptomen, wie Hypothyreose (TSH-Abfall), Hypokortisolismus (ACTH-Abfall), Hypogonadismus (Abfall von LH und FSH), postpartale Agalaktie (Prolaktinmangel beim Sheehan-Syndrom). Diagnostik. Klinik, Labor, radiologische Untersuchun-

gen wie CT/MRT. Therapie. Die Therapie richtet sich nach der Ursache der Erkrankung; Substitution der fehlenden Hormone, wie Östrogen-Gestagen-Therapie.

Hypothalamische Störungen Ätiopathogenese. Traumen, Tumoren (Kraniopharyngeom), Entzündungen, Kallmann-Syndrom (primäre Amenorrhö, hypogonadotroper Hypogonadismus, in Kombination mit einem fehlenden Geruchssinn), funktionelle Störungen (Essstörungen, wie Bulimie/ Anorexie, Leistungssport). Symptomatik. Amenorrhö, Gonadotropine erniedrigt. Diagnostik. Klinik, Labor, radiologische Untersuchungen wie CT/MRT. Therapie. Kausal nach Grunderkrankung. Amenorrhö-Galaktorrhö-Syndrom Pathologisch erhöhtes Prolaktin hemmt im FeedbackMechanismus die Freisetzung von GnRH, was wiederum zu einer Ovarialinsuffizienz führen kann, mit Amenorrhö, Galaktorrhö und Fertilitätsstörungen. Mögliche Ursachen 6

Symptomatik. Bei einer HVL-Insuffizienz, wie auch

beim Sheehan-Syndrom, kommt es zum Abfall der im HVL produzierten Hormone und zu den jeweiligen

. Abb. 1.7. Syndrom der polyzystischen Ovarien im Ultraschall

In Kürze 4 Blutungsstörungen . Tab. 1.6 4 Dysmenorrhö (Schmerzen während der Blutung): primäre und sekundäre Dysmenorrhö. Ursachen sind: – Anatomische Fehlbildungen – Vermehrte Prostaglandinbildung – Endometriose, Uterusfehlbildungen, IUP, Myome – Psychologische Ursachen 4 Amenorrhö (Ausbleiben der Blutung): physiologische, primäre und sekundäre Amenorrhö. Ursachen sind: – Organische Ursachen – Ovarielle Störungen – Hypothalamische Störungen – Hypophysäre Störungen


sind: Prolaktinom, Mangel des Prolaktin-inhibierenden Faktors (PIF), Medikamente. Therapie: Dopaminagonisten, operative Therapie.

1

therapie im Klimakterium gelten nun Empfehlungen einer nur kurzfristigen, symptomorientierten Substitution. Große Studien haben ergeben, dass die Hormonersatztherapie u. a. das Mammakarzinomrisiko erhöht.

1.5.4 Klimakterium Definition. Mehrjährige Phase des Übergangs der

vollen Geschlechtsreife bis zum Erlöschen der ovariellen Funktion (ca. 45. bis 55. Lebensjahr). Unter der Menopause versteht man die letzte spontane Blutung.

Postmenopausale glandulär-zystische Hyperplasie Ätiopathogenese. Ursache ist eine Corpus-luteumInsuffizienz mit relativem Östrogenübergewicht und ausbleibendem Effekt der Transformation von Progesteron.

Ätiopathogenese. Ursache sind regressive Verände-

rungen der Ovarien mit Corpus-luteum-Insuffizienz bei noch ausreichenden Östrogenkonzentrationen (Neigung zu Endometriumhyperplasien), im weiteren Verlauf Östrogenmangel mit starkem Anstieg der Gonadotropinausschüttung. Symptomatik. Dysfunktionelle Blutungsstörungen, vegetative Symptome (Hitzewallungen, Schweißausbrüche), Vulvaatrophie (. Tab. 1.7), Reizbarkeit, Osteoporose (Frakturrisiko erhöht). Diagnostik. Typische Symptomatik, Vaginalzytologie,

Symptomatik. Klinisch imponieren oft Dauerblutun-

gen und andere Blutungsstörungen. Therapie. Fraktionierte Abrasio zum Ausschluss eines

Endometriumkarzinoms, Östrogen-Gestagen-Kombinationstherapie. ! Cave Bei einer Dauerblutung ist besonders bei älteren Patientinnen stets ein Myom, Polyp oder ein Korpuskarzinom als mögliche Blutungsquelle auszuschließen.

ggf. Hormonuntersuchungen. Therapie. Eine Östrogen-Gestagen-Substitution bei

In Kürze

vorzeitigem Klimakterium, Genitalatrophien und Osteoporose indiziert; kalziumreiche Ernährung. Kontraindikationen zur Hormontherapie: Lebererkrankungen, erhöhte Thromboseneigung, Mamma-/Endometriumkarzinom in der Anamnese.

Beschwerden im Klimakterium 4 Dysfunktionelle Blutungsstörungen 4 Vegetative Symptome (Hitzewallungen, Schweißausbrüche) 4 Vulvaatrophie 4 Reizbarkeit 4 Osteoporose (Frakturrisiko erhöht)

> Im Gegensatz zu der bis vor wenigen Jahren gängigen weitgefassten Indikation für eine Hormonersatz6

. Tab. 1.7. Veränderungen im Klimakterium Lichen sclerosus

Colpitis senilis (7 Kap. 1.10.2.4)

Definition

Atrophische Dystrophie des Genitales

Entzündung der Vagina

Klinik

Atrophische, fast sklerotische Haut, mit Schmerzen, Pruritus und Dyspareunie

Atrophie und Alkalisierung der Scheide durch niedrige Östrogenkonzentrationen, mit Infekten als Folge (Schmerz, Pruritus, Fluor)

Diagnostik

Klinik, Zytologie, Histologie

Klinik, Zytologie

Therapie

Intermittierende Östrogengabe, lokale Testosteron-/ Kortisongaben senken Juckreiz

Östrogensubstitution

1

18


1.6

Familienplanung

1.6.1 Kontrazeption (Empfängnis-

verhütung, Antikonzeption) Indikationen der Kontrazeption 4 Medizinische Indikation bei Vorerkrankungen der Frau, die sich durch Schwangerschaft oder Geburt verschlimmern könnten 4 Humangenetische Gründe bei schweren Erbkrankheiten 4 Sozioökonomische Gründe der Lebensgestaltung des Paares 4 Reduktion der Anzahl von Schwangerschaftsabbrüchen und deren physischen und psychischen Folgen > Pearl-Index (PI): Zahl der ungewollten Schwangerschaften pro 100 Frauenjahre bei regelmäßigem Geschlechtsverkehr (z. B. 100 Frauen 1 Jahr lang oder 10 Frauen 10 Jahre lang), Maß für Zuverlässigkeit einer Verhütungsmethode. Je niedriger der PI, desto sicherer ist die Methode.

1.6.1.1 Hormonelle Kontrazeption Wirkmechanismus. Es werden künstlich hergestellte Derivate der natürlich vorkommenden weiblichen Geschlechtshormone verwendet (Ethinylestradiol, Mestranol). Durch Östrogengabe folgt ein Absinken von FSH und LH, es entfällt der präovulatorische LH-Peak und damit verbunden die Ovulation. Gestagene senken LH und es kommt zur Umwandlung in ein sekretorisches Endometrium und zur Viskösitätssteigerung des Zervixsekrets (. Tab. 1.8).

Absolute Kontraindikationen der hormonellen Kontrazeption 4 Schwangerschaft 4 Gefäßstörungen wie vorausgegangene Thrombosen, arterielle Hypertonie, schwere Formen der Migräne, mehr als 20 Zigaretten/Tag 4 Gerinnungsstörungen (ATIII-Mangel, ProteinC-Mangel, Protein-S-Mangel) 4 Starkes Übergewicht (BMI>40) 4 Östrogenabhängige Tumoren 4 Lebererkrankungen

Relative Kontraindikationen der hormonellen Kontrazeption 4 4 4 4 4 4

Starke Varikosis Latenter Diabetes mellitus Epilepsie Stillzeit Alter >35 Jahre Übergewicht, Hypercholesterinämie

! Cave Durch Medikamente wie Phenobarbital, Penicilline, Rifampicin und Sulfonamide kann es über den Mechanismus der Enzyminduktion bzw. durch Störung der Darmflora mit nachfolgender Resorptionsstörung zum Wirkungsverlust der Kontrazeptiva kommen.

1.6.1.2 Mechanische und chemische Methoden In . Tab. 1.9 sind die Charakteristika der mechanischen und chemischen Methoden der Verhütung zusammengefasst. 1.6.1.3 Natürliche Methoden Wirkmechanismus. Während fruchtbarer Phase im

Nebenwirkungen der hormonellen Kontrazeptiva

Zyklus verzichten die Partner auf Geschlechtsverkehr.

4 Östrogene – Übelkeit und Erbrechen – Kopfschmerzen – Ödeme und Gewichtszunahme durch Wassereinlagerung – Mastodynie – Thrombosen 4 Gestagene – Müdigkeit, Antriebsverlust – Appetitsteigerung mit Gewichtszunahme – Libidoverlust – Depressionen – Hypo-/Amenorrhö

Kalendermethode nach Ogino und Knaus Als Basis wird von der Konstanz der Corpus-luteumPhase ausgegangen. Sicherheit. Diese Methode eignet sich nur bei stabilem

Zyklus (Menstruationskalender der letzten 6–12 Monate). Es wird rückgerechnet vom ersten Tag der Menstruation ab; sinnvoll ist die Kombination mit Temperaturmethode. PI: 10–20. Anwendung.

4 Ogino-Methode 5 Kürzester Zyklus minus 18 Tage = erster fruchtbarer Tag

19 1.6 · Familienplanung

1

. Tab. 1.8. Verschiedene Anwendungsformen der hormonellen Kontrazeption Definition

Wirkungsprinzip

Sicherheit

Kombinationspräparate

Konstante Konzentration Östrogen und Gestagen in allen Tabletten enthalten (einphasig)

Negative Rückkopplung mit Abfall von FSH und LH und Ovulationshemmung. Veränderungen des Endometriums, Viskositätszunahme des Zervixsekrets, negativer Effekt auf Tubenmotilität

Pilleneinnahme im 1. Zyklus ab 1. Blutungstag, täglich eine Tablette, 21 Tage lang, dann 7 Tage Pause (Entzugsblutung) Schutz ab 1. Tag der Einnahme PI: 0,03–0,8

Sequenzpräparate

In erster Phase wird nur Östrogen, in der zweiten Phase eine Östrogen-GestagenKombination eingenommen (zweiphasig)

In erster Phase FS-Abfall durch Östrogen, in zweiter Phase Wirkung auf Endometrium und Zervixschleims durch Kombination von Östrogen und Gestagen

Einnahme wie Kombinationspräparate PI: 0,3–0,9

Stufenpräparate

In erster Phase wird ein Östrogen mit einer niedrigen Gestagendosis verabreicht, in der zweiten Phase eine Östrogen-Gestagen-Kombination

Durch geringe Gestagenzugabe in erster Phase schon Wirkung auf Endometrium und Zervixsekret und nicht erst in zweiter Phase

Einnahme wie Kombinationspräparate PI: 0,3–0,9

Minipille

Konstant niedrig dosierte Gestagengabe

Schutz durch Veränderung des Endometriums, des Zervixschleims und der Tubenmotilität. Bei den meisten Präparaten keine Ovulationshemmung

Einnahme ab erstem Blutungstag, Einnahme zur gleichen Tageszeit, keine Einnahmepause PI: 0,2–3,0

Depotpräparate

Hormonimplantate oder Dreimonatsspritze mit kontinuierlicher Gestagenfreigabe

Schutz durch Veränderung des Endometriums, des Zervixschleims und der Tubenmotilität; Ovulationshemmung

Häufigeres Vorkommen von Nebenwirkungen, wie Blutungsstörungen PI: 0,2–0,4

»Pille danach«

Östrogen-Gestagen-Kombination. Einnahme möglichst innerhalb 48 h nach ungeschütztem Geschlechtsverkehr von 2 Tabletten , dann nach 12 h nochmalige Einnahme von 2 Tabletten

Veränderung des Endometriums mit schwacher Entzugsblutung und Störung der Synchronisation zwischen befruchteter Eizelle und Endometrium (Nidationshemmer)

Bei Einnahme innerhalb 48 h nach ungeschütztem Verkehr Zuverlässigkeit von 98–99%

5 Längster Zyklus minus 11 Tage = letzter fruchtbarer Tag 5 Fruchtbare Phase bei 26- bis 30-tägigem Zyklus: 8. bis 19. Zyklustag 4 Knaus-Methode 5 Kürzester Zyklus minus 17 Tage = erster fruchtbarer Tag 5 Längster Zyklus minus 13 Tage = letzter fruchtbarer Tag 5 Fruchtbare Phase bei 26- bis 30-tägigem Zyklus: 9. bis 17. Zyklustag

> Der Einfluss von Stress, Erkrankungen, Medikamenteneinnahme oder Diät verschiebt nicht selten die Ovulation. Daher empfiehlt sich diese Methode eher bei Kinderwunsch, um die fruchtbaren Tage zu bestimmen.

Basaltemperaturmethode Wirkmechanismus. Über den thermogenen Effekt des Progesterons wird der Ovulationszeitpunkt bestimmt. Sicherheit. Die Temperatur muss jeden Tag auf gleiche

Weise und zur gleichen Zeit vor dem Aufstehen nach

20

1


. Tab. 1.9. Mechanische und chemische Methoden der Kontrazeption Methode

Anwendung

Wirkweise

Sicherheit

Diaphragma/ Portiokappe

Gummikappe, die in der Scheide vor/auf der Portio sitzt in Kombination mit Spermizid

Mechanische und chemische Verhinderung der Spermienaszension

Anpassung durch Arzt, korrekte und zeitgerechte Einlage muss geübt werden PI: 4–10

Kondom für Mann oder Frau

Gummischutz, der über das steife Glied des Mannes gezogen wird, Kondom für die Frau zur Einlage in die Scheide

Ejakulat gelangt nicht in Scheide, zusätzlich Schutz vor sexuell übertragbaren Krankheiten!

Geplatztes Kondom erfordert postkoitale Kontrazeption PI: 3–4

Spermizide

Als Zäpfchen, Schaum, Creme oder Gel zum Einbringen in die Scheide

Inaktivierung der Spermien durch chemische Substanzen

Zu empfehlen in Kombination mit Kondom, Diaphragma oder Portiokappe PI: 5–20

Intrauterinpessar (IUP)

Kleines Kunststoffteil unterschiedlicher Form zur Einlage in den Uterus (Spirale mit Kupferdrahtumwicklung oder Hormonspirale mit Freisetzung von Levonorgestrel)

Hemmung der Implantation durch Fremdkörperreaktion des Endometriums, Störung der Spermienaszension (Kupferionen), bei Hormonspirale Veränderung des Zervixsekretes und Atrophie des Endometriums

Kein Anwendungsfehler möglich, regelmäßige Kontrolle durch Arzt notwendig PI Kupferspirale: 0,3–3 PI Hormonspirale: 0,02

einer Schlafdauer von mindestens 6 h gemessen werden. PI: 1–3. Anwendung. Nach Definition der WHO gilt der An-

stieg als gesichert, wenn er innerhalb von 48 h erfolgt und die Temperatur an mindestens 3 aufeinander folgenden Tagen um mindestens 0,2°C höher liegt als an den vorausgegangenen 6 Tagen. Ab dem 3. Tag nach Temperaturerhöhung bis zur nächsten Blutung ist eine Befruchtung sehr unwahrscheinlich. Billingsmethode Wirkmechanismus. Unter präovulatorisch ansteigen-

dem Östrogen kommt es zu Veränderungen des Zervixschleims mit Anstieg der Menge, Zunahme der Spinnbarkeit und Verflüssigung.

1.6.1.4 Chirurgische Methoden Sterilisation beim Mann Durchführung. Teilresektion oder Ligatur/Elektrokoagulation des Ductus deferens (Samenleiter). Die Azoospermie tritt ca. nach 2–3 Monaten ein (andrologische Untersuchung beim Urologen). Sicherheit. PI: 0,05–0,3.

Sterilisation bei der Frau Durchführung. Unterbrechung der Tubenkontinuität zur Verhinderung des Eitransports vom Ovar zum Uterus. Laparoskopische Tubensterilisation durch bipolare Koagulation, Clip-Technik, Ligatur oder im Rahmen einer Laparotomie, z. B. anlässlich Sectio caesarea.

Sicherheit. PI: 25 (unsicher!).

Sicherheit. PI: 0,3.

Anwendung. Kein Geschlechtsverkehr von Beginn des Schleimabgangs bis 4 Tage nach dem maximal spinnbaren, flüssigen Schleimabgang.

Indikationen. Abgeschlossene Familienplanung, Risiko

für Frau bei bestehenden Vorerkrankungen, die durch Schwangerschaft exazerbieren können, Unverträglichkeit anderer Verhütungsmethoden. Vorteile/Nachteile. Hohe Sicherheit, keine systemische

Belastung, irreversible Methode, invasive Operation mit entsprechendem Risiko.

21 1.6 · Familienplanung

1

Definition. Die Unfähigkeit, nach 2 Jahren regelmä-

In Kürze

ßigen, ungeschütztem Geschlechtsverkehrs eine Konzeption herbeizuführen, wird als Sterilität bezeichnet. Ca. 15% aller Partnerschaften sind steril. Bei der primären Infertilität ist noch nie eine Gravidität aufgetreten. Die sekundäre Infertilität bezeichnet eine erworbene Sterilität nach vorangegangener Schwangerschaft. Bei der Infertilität findet eine Konzeption statt, aber es besteht Unfähigkeit, ein lebensfähiges Kind auszutragen. Die Anamnese zeigt oft wiederholte Fehlgeburten.

Methoden der Kontrazeption 4 Hormonelle Methoden 4 Mechanische und chemische Methoden 4 Natürliche Methoden 4 Chirurgische Methoden

1.6.2 Infertilität und Sterilität > Da die Fertilität auch einer gesunden Frau mit dem Alter recht schnell geringer wird, ist es bei Frauen über 30 Jahren sinnvoll, schon nach einem Jahr ungewollter Kinderlosigkeit eine Diagnostik durchzuführen.

> Sterilität und Infertilität sind abzugrenzen von der Impotentia coeundi (funktionell oder organisch bedingte Unfähigkeit zum Geschlechtsverkehr).

1.6.2.1 Sterilität Einen Überblick über die Sterilität bei der Frau gibt . Tab. 1.10.

. Tab. 1.10. Sterilität bei der Frau Ort der Störung

Ätiopathogenese

Diagnostik

Therapie

Ovar

Alle Formen der Ovarialinsuffizienz (primär, sekundär, tertiär), Tumoren, polyzystisches Ovarsyndrom, anovulatorische Zyklen, Corpusluteum-Insuffizienz

Zyklusanamnese, Basaltemperaturkurve, Vaginalzytologie, Zervixschleimanalyse, Hormonuntersuchungen, Sonographie, Endometriumbiopsie

Medikamentöse Ovulationsauslösung (Clomifen, Gonadotropine, GnRH), bei Tumoren operative Therapie

Tube

Adnexitiden mit daraus folgenden Verwachsungen, Endometriose, Motilitätsstörungen

Hysterosalpingographie, Laparoskopie mit Chromopertubation, Pertubation mit Messung des Insufflationsdruckes

Operativ mit Wiederherstellung der Tubendurchgängigkeit, In-vitro-Fertilisation

Uterus

Fehlbildungen, Verwachsungen innerhalb des Cavums, Myome, traumatisch (Asherman-Syndrom), Lageanomalien

Palpation, Sonographie, Laparoskopie, Hysterosalpingographie, Hysteroskopie

Operative Korrektur von Fehlbildungen, Myomenukleation

Zervix

Mangel oder Veränderungen des Zervixsekrets, anatomische Störungen (Zustand nach Konisation), immunologische Störungen (z. B. Anti-Spermatozoen-Antikörper)

Gynäkologische Untersuchungen, Untersuchung des Zervixsekrets »Zervixfaktor«, bakteriologischer Abstrich

Bei entzündlichen Veränderungen Antibiotikatherapie, Östrogensubstitution bei Störungen des Zervixsekrets, intrauterine Insemination

Vagina

Anlagestörungen, Stenosen nach Trauma oder Entzündungen, funktionelle Störungen (Vaginismus)

Gynäkologische Untersuchung, bakteriologischer Abstrich

Operative Korrektur von Fehlbildungen und Stenosen, antibiotischeTherapie, Psychotherapie

Extragenital

Störungen im endokrinen System (Störung der Schilddrüsenfunktion, Diabetes mellitus, Störung der NNR-Funktion, Medikamente), psychische Ursachen

Endokrinologische Untersuchungen, Anamnese, internistische Abklärung

Psychotherapie, Behandlung der Ursache

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1.6.2.2 Testmethoden für den »Zervixfaktor« 4 Postkoitaltest nach Sims-Huhner (Penetrationstest): Schleimprobe 6–10 h postkoital aus dem Zervikalkanal der Frau zur Ovulationszeit, nach 3- bis 5-tägiger sexuellen Karenz des Partners. Untersuchung unter dem Mikroskop. Der Test gilt als positiv, sobald bewegliche Spermien vorhanden sind. Bei negativem Test Wiederholung, falls erneut negativ, Kurzrok-Miller-Test. 4 Kurzrok-Miller-Test (Invasionstest): Entnahme von Zervixschleim zur Ovulationszeit und Mischung mit Sperma auf einem Objektträger. Im Normalfall dringen die Spermien in den Zervixschleim ein. Erweiterter Test mit Zervixschleim einer fertilen Frau bzw. Sperma eines fertilen Mannes und Wiederholung des Tests. Penetrieren die Spermien in das Donor-Zervixsekret, besteht der Verdacht auf Spermaantikörper im Zervikalsekret der Patientin; dringen die Spermien nicht ein, ergibt sich der Verdacht auf Autoantikörper des Ehemanns. > Sterilität (Unfähigkeit der Befruchtung einer Eizelle) ist abzugrenzen von Infertilität (Unfähigkeit, eine befruchtete Eizelle auszutragen). In Kürze Ursachen für die Sterilität bei der Frau 4 Fehlbildungen/Erkrankungen von Uterus, Tuben, Ovarien, Zervix, Vagina 4 Hormonelle Störungen 4 Chronische Krankheiten (z. B. Diabetes mellitus) 4 Medikamente 4 Antikörper gegen Spermatozoen 4 Psychische Störungen

1.7

Schwangerschaft

1.7.1 Regelrechte Schwangerschaft 1.7.1.1 Physiologie Konzeption, Implantation, Plazentation Als Konzeption bezeichnet man den zur Befruchtung führenden Koitus (Empfängnis). Hierbei aszendieren die Spermien und durchlaufen gleichzeitig einen Reifungsprozess, die Kapazitation, die sie befruchtungsfähig macht. Dann erfolgt die Imprägnation, das Eindringen des Spermiums in die Eizelle und die Konjugation, das Verschmelzen beider Gametenkerne.

Ca. 30 h nach Befruchtung kommt es zu ersten Furchungsteilungen, der Morulation (32-Zell-Stadium) und nach 4–5 Tagen, im Stadium der Blastogenese, ist der Trophoblast außen von dem Embryoblast innen zu unterscheiden. Etwa am 6. Tag erfolgt die Nidation, die Anheftung des Trophoblasten und die Implantation, das Eindringen in das Endometrium. > Eine Eizelle ist ca. 6–12 h befruchtbar, Spermien sind bis zu 3 Tage befruchtungsfähig.

Die Funktionalis des Endometriums wandelt sich um in die Decidua, die in 3 Schichten unterteilt werden kann: Decidua basalis, Decidua capsularis, Decidua parietalis. Der Trophoblast wird unterteilt in den Zytotrophoblast (innen) und den Synzytiotrophoblast (außen). Es kommt zur Invasion des Synzytiotrophoblasten in die Decidua (Plazentation) und es folgt die Differenzierung in Primär-, Sekundär- und Tertiärzotten. Plazenta Die Plazenta hat einen Durchmesser von ca. 20 cm, eine Dicke ca. 2–4 cm und wiegt ca. 500 g. Das Gewicht korreliert mit dem Geburtsgewicht des Kindes. Die Chorionplatte mit einem Amnionüberzug stellt den fetalen Anteil, die Decidua basalis stellt den mütterlichen Anteil der Plazenta dar. Zwischen der Chorionplatte und der Decidua basalis befindet sich der intervillöse Raum, in dem das mütterliche Blut die Zottenbäumchen des Chorions umspült. Die 2 Umbilikalarterien fördern das sauerstoffarme Blut, beladen mit Abbauprodukten zur Plazenta, die V. umbilicalis transportiert das sauerstoffreiche Blut und Nährstoffe von der Plazenta zum Fetus. Aufgaben der Plazenta sind: 4 Stoffaustausch für O2, CO2, Glukose, Aminosäuren, Fettsäuren, Immunglobuline, Vitamine 4 Hormonproduktion (Östrogene, Progesteron, HCG, HPL u. a., . Tab. 1.11) > Die Plazentaschranke ist durchgängig für Elektrolyte, Antikörper (IgG), verschiedene Medikamente (Sedativa, Barbiturate), Alkohol (fruchtschädigend!) und auch Viren, wie z. B. Röteln- und Masernviren.

Nabelschnur Die Wharton-Sulze umgibt 2 Arterien (O2-armes Blut) und eine Vene (O2-reiches Blut); die Nabelschnur ist ca. 50–55 cm lang. In 70% der Fälle setzt die Nabelschnur in der Mitte der Plazenta an.

23 1.7 · Schwangerschaft

. Abb. 1.8. Mindmap Physiologische Schwangerschaft

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. Tab. 1.11. Hormone der Plazenta Hormon

Synthese

Funktion

Humanes Choriongonadotropin (HCG)

Gebildet durch Trophoblasten zur Erhaltung des Corpus luteum, bis Trophoblast nach 6–12 Wochen selbst genug Progesteron produzieren kann

HCG-Nachweis im Blut/Urin als Schwangerschaftstest, Verdopplung bei der regelrechten Schwangerschaft alle 2 Tage bis zur 12. SSW

Humanes Plazentalaktogen (HPL)

Bildung durch Synzytiotrophoblasten, entspricht dem Funktionszustand der Plazenta

Kontinuierlicher Anstieg bis zur Geburt, Wirkung wie ein Wachstumshormon

Progesteron

Bildung im Corpus luteum, in der NNR und in der Plazenta

Progesteron dient der Uterusruhigstellung und der Erhaltung der Decidua

Östrogen

Kontinuierlicher Anstieg im Verlauf der Schwangerschaft von Östron (E1), Östradiol (E2) und Östriol (E3). Synthese ist abhängig von mütterlicher und kindlicher NNR-Funktion (fetoplazentare Einheit)

Unterstützt Wachstum von Uterus und Mammae Die Östriolkonzentration im Serum/Urin der Mutter gibt einen Hinweis auf die Vitalität des Fetus

Fruchtwasser Die Menge des Fruchtwassers variiert zwischen ca. 30 ml in 10. SSW und 1500 ml in der 36. SSW. Es wird sezerniert von Amnionzellen und entsteht zudem durch die fetale Urinausscheidung. Die Resorption erfolgt durch Eihäute, fetalen Gastrointestinaltrakt und fetale Lungenalveolen. Das Fruchtwasser besteht zu 99% aus Wasser! Es dient dem Stoffaustausch und dem Schutz des Feten. Adaptation des mütterlichen Organismus Der mütterliche Körper passt sich allen Anforderungen des Kindes, der Schwangerschaft und der Vorbereitungen auf die Geburt an. 4 Uterus: Gewichtszunahme von ca. 60 g auf bis zu ca. 1000 g, Hypertrophie und Hyperplasie der Muskelzellen des Uterus 4 Flüssigkeitshaushalt: Intravaskulärer und interstitieller Flüssigkeitshaushalt nimmt zu. Zunahme

Blutvolumen < Plasmavolumen (physiologische Anämie) 4 Herzkreislaufsystem: Zunahme des Herzminutenvolumens (Zunahme des Schlagvolumens, Anstieg der Herzfrequenz), Abnahme des peripheren Gefäßwiderstandes (Varikosis) 4 Nierenfunktion: Nierendurchblutung nimmt zu, ggf. Glukosurie und Proteinurie 4 Atmung: Anstieg des Atemminutenvolumens um bis zu 40%; wegen gesteigerten O2-Bedarfs evtl. Dyspnoe > Durch die Wirkung des Progesterons kommt es zu einer Dilatation der Harnleiter (rechts > links), was aufsteigende Infekte und Harnwegsinfekte begünstigt.

Mortalität Die Definitionen von Lebendgeburt und Mortalität während Schwangerschaft und Geburt gibt . Tab. 1.12.

. Tab. 1.12. Definitionen Lebendgeburt

Bei Geburt mindestens eines der Vitalitätszeichen, wie Atmung, Herzschlag oder Nabelschnurpulsation vorhanden

Totgeburt

Bei Geburt kein Lebenszeichen und Geburtsgewicht >500 g

Perinatale Mortalität

Kindliche Sterblichkeit vor, während und bis zum 7. Lebenstag nach Geburt bei einem Geburtsgewicht von >500 g, bezogen auf 1000 Lebendgeborene

Mütterliche perinatale Mortalität

Tod der Mutter vor, während und bis zu 6 Wochen nach der Entbindung, die in Zusammenhang mit der Schwangerschaft stehen, bezogen auf 100.000 Geburten


1.7.1.2 Rechtliche Aspekte Mutterschutzgesetz Gesetz zur Regelung der Beschäftigung in der Schwangerschaft: 4 Verbot von Arbeiten, die Gesundheit von Mutter oder Kind gefährden, wie Umgang mit gefährlichen Stoffen, ionisierenden Strahlen, Tragen von schweren Lasten … 4 Keine Nachtarbeit zwischen 20 und 6 Uhr, keine Arbeit an Sonn- und Feiertagen, vorgegebene Höchstarbeitszeiten. 4 Mutterschutz beginnt 6 Wochen vor und endet 8 Wochen nach Entbindungstermin (auf den Mutterschutz vor Entbindung kann auf Wunsch der Mutter verzichtet werden, 8 Wochen nach Entbindung besteht absolutes Arbeitsverbot!). 4 Es ist unzulässig, eine Schwangere bis 4 Monate nach dem Entbindungstermin zu kündigen, wenn die Schwangerschaft dem Arbeitgeber mitgeteilt wurde. 4 Während des Mutterschutzes wird Mutterschaftsgeld in Abhängigkeit des vorausgegangenen Nettogehaltes bezahlt.

Schwangerschaftsabbruch Fristenlösung 4 Rechtswidrig, aber straffrei. 4 Bis einschließlich der 14. SSW post menstruationem oder 12 Wochen post conceptionem möglich. 4 Beratungspflicht bei staatlich anerkannter Beratungsstelle mit anschließender 3-tägiger Bedenkzeit. 4 Arzt, der den Eingriff durchführt, und Berater müssen 2 verschiedene Personen sein. 4 Gesetzliche Krankenkassen zahlen den Eingriff nur, wenn das Einkommen der Schwangeren bestimmte Grenzen nicht überschreitet. Kriminologische Indikation 4 Nicht rechtswidrig. 4 Schwangerschaft ist durch eine Vergewaltigung entstanden. 4 Gesetzliche Krankenkassen bezahlen den Eingriff. 4 Frist wie bei der Fristenlösung. 4 Keine Beratungspflicht, aber Arzt, der die Indikation stellt, darf den Eingriff nicht selber durchführen.

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4 Schädigung des Kindes liegt vor oder ist zu befürchten. 4 Der Abbruch kann auch nach der 12. Woche durchgeführt werden, eine zeitliche Befristung gibt es hier nicht. 4 Arzt, der die Indikation stellt, darf den Eingriff nicht selber durchführen. 4 Übernahme der Kosten durch gesetzliche Krankenkassen. Allgemeine Aspekte. Kein Arzt kann zur Durchführung eines Schwangerschaftsabbruchs gezwungen werden, außer wenn die Frau sich in einer akut lebensbedrohlichen Situation befindet, die den Abbruch notwendig macht. Eine starke psychische Belastung des behandelnden Arztes ist durch die Konfrontation mit dem individuellen Leid der Patientin, gesellschaftlichen Erwartungen und ggf. dem Widerspruch zu den eigenen Wertvorstellungen möglich. Für die Patientin kann es ebenfalls zu einer starken psychischen Belastung infolge des Drucks kommen, die »richtige« Entscheidung über Leben und Tod zu treffen, was zu Schuldgefühlen und Krisen nach einem durchgeführten Schwangerschaftsabbruch führen kann. Methoden. Die Auswahl der jeweiligen Methode ist meist abhängig vom Schwangerschaftsalter, es sind auch Kombinationen möglich: 4 Instrumentelle Kürretage nach Dilatation der Zervix mit Hegarstiften, die im Durchmesser zunehmen. Anschließend wird wird das Schwangerschaftsmaterial mit der Abortfasszange und der stumpfen Kürette entfernt. Häufig erfolgt eine Vorbehandlung mit Prostaglandinen zur Zervixerweichung. 4 Saugkürretage nach Dilatation der Zervix, indem ein Unterdruck erzeugt und der Gebärmutterinhalt abgesaugt wird. 4 Medikamentöser Schwangerschaftsabbruch mit Mifegyne (RU 486, Progesteronrezeptorantagonist); dies ist bis zum 49. Tag post menstruationem zugelassen. Es werden 600 µg Mifegyne gegeben, nach 2 Tagen zusätzlich 400 µg Misoprostol. In mehr als 90% der Fälle kommt es zu einem vollständigen Abbruch, evtl. Schwangerschaftsreste werden mit Instrumenten nachträglich ausgeräumt. Risiken. Bei instrumentellem Abbruch sind Verletzung

Medizinische Indikation 4 Nicht rechtswidrig. 4 Ist theoretisch jederzeit bei direkter Gefahr für seelischen und körperlichen Zustand der Mutter möglich.

der Gebärmutter oder von Nachbarorganen, gefolgt von starken Blutungen und Schock. Allgemeine Risiken sind Infektionen, Nachblutungen, Unterbauchschmerzen oder psychische Störungen wie Depressionen.

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In Kürze Rechtliche Bestimmungen für den Schwangerschaftsabbruch 4 Fristenlösung: rechtswidrig, aber straffrei bis 14. SSW post menstruationem oder 12 Wochen post conceptionem 4 Nach Beratung und Bedenkzeit 4 Medizinische Indikation: nicht rechtswidrig, bei Gefahr für die Mutter, keine zeitliche Begrenzung 4 Kriminologische Indikation: nicht rechtswidrig, nach Vergewaltigung, Frist bis zur 14. SSW post menstruationem oder 12 Wochen post conceptionem

1.7.2 Schwangerschaftsstörungen 1.7.2.1 Blasenmole Definition. Frühzeitige Entwicklungsstörung der Schwangerschaft mit einer hydropischen Entartung der plazentaren Chorionzotten. Man unterscheidet die komplette Blasenmole ohne Anteile fetalen Gewebes von der partiellen Blasenmole mit einer Trophoblastendegeneration und dem Vorhandensein eines Embryos. Darüber hinaus kann es zu einer invasiven Form kommen, bei der die Trophoblastzotten über das Endometrium hinaus in das Myometrium hinein wachsen. Ätiopathogenese. Ursache ist eine Störung der Keimanlage, Chromosomenaberrationen sind häufig. Symptomatik. Der Uterus ist zu groß für das Schwangerschaftsalter, vaginale Blutung durch partielle Ablösung der entarteten Zotten, überdurchschnittlich oft starke Übelkeit und Erbrechen. Diagnostik. Sonographisch ist im vergrößerten Uterus

ein »Schneegestöber« erkennbar (wabige, echoreiche Struktur), starke HCG-Überproduktion und gegebenenfalls Abgang von entarteten Zotten aus dem Zervikalkanal. Therapie. Schonende Kürettage des Uterus. Eine Vorbehandlung mit Prostaglandinen fördert die Spontanausstoßung und ist bei einer leichten Blutung das Mittel der Wahl. Durch die weiche und stellenweise stark ausgedünnte Uteruswand besteht ein hohes Perforationsrisiko. Klaffende Gefäße des überdehnten Uterus begünstigen eine starke Nachblutung. Bei lebensbedrohlicher Blutung muss im Zweifelsfall eine Hysterektomie durchgeführt werden.

! Cave Da bei jeder Blasenmole die Entwicklung einer invasiven Mole oder eines Chorionkarzinoms droht, sind engmaschige Kontrollen des HCG-Werts bis zum Abfall unter die Nachweisgrenze notwendig.

Invasive Blastenmole, Chorionkarzinom Definition. Invasive Form einer Blastenmole, bei der die Trophoblastzotten über das Endometrium hinaus in das Myometrium hinein wachsen. Symptomatik. Trotz Ausräumung Fortbestehen der

vaginalen Blutung, der HCG-Wert fällt nicht ab, sondern bleibt bestehen oder steigt an, Wachstumszunahme des Uterus. B-Symptomatik der Patientin (Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Müdigkeit). Therapie. Gabe von Methotrexat je nach Schweregrad und Metastasierung. Als Erfolgskontrolle dient die Messung von HCG, das unter die Nachweisgrenze fallen muss. Prognose. Bei Patientinnen ohne stattgefundene Metastasierung kommt es in 100% zur vollständigen Heilung, bei schon vorhandener Metastasierung kommt es in 75% der Fälle zu einer Vollremission. Methotrexat Methotrexat, ein Folsäureantagonist, ist ein Zytostatikum mit Störung der DNA-Synthese und Wirkung auf die Mitoseaktivität. Unerwünschte Nebenwirkungen sind eine Leuko-/Thrombopenie, Schleimhautstörungen, Übelkeit und Erbrechen und Störung der Nierenfunktion. Regelmäßige Blutbildkontrollen während der Therapie sind obligat, bei toxischen Methotrexatspiegeln im Blut wirkt Leucoverin (aktive Folsäure) als Antidot.

1.7.2.2 Extrauteringravidität (EUG) Definition. Anlage einer Schwangerschaft außerhalb des Cavum uteri (2% aller Schwangerschaften, davon 99% Tubargraviditäten). Ätiopathogenese. Mögliche Ursachen einer EUG sind: Zustand nach Adnexitis, Tubensterilisation, In-vitroFertilisation, Operationen an den Tuben, liegender IUP und Endometriose. Symptomatik. Asymptomatische Verläufe bei intakter

Tubenschwangerschaft sind möglich, bei Absterben oder Tod des Embryos kommt es zur Blutung in die Tube oder in den Bauch mit peritonealem Schock, Unterbauchschmerz, Portioschiebeschmerz und ggf. Symptomatik des akuten Abdomens.


4 Tubenabort: Einnistung der Eizelle im ampullären Tubenanteil. Durch Kontraktionen der Tube Ausstoßung der Fruchtanlage in die Bauchhöhle. 6- bis 10-mal häufiger als die Tubenruptur. 4 Tubenruptur: Einnistung im Isthmus tubae. Ruptur bei Wachstum der Frucht mit plötzlicher arterieller Blutung aus der A. ovarica in die Bauchhöhle. Lebensbedrohlicher Zustand! Diagnostik. Vaginalsonographie zeigt keine intraute-

rine Fruchtanlage, evtl. Flüssigkeit im Douglasraum, HCG-Messung (bei intakter Schwangerschaft Verdopplung der Werte alle 2 Tage bis zur 7. SSW), im fortge-

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schrittenem Stadium sonographischer Nachweis der extrauterinen Schwangerschaft. Therapie. Laparoskopische Salpingotomie oder Salpingektomie mit Entfernung der EUG. Nach jeder Therapie Kontrolle des HCG-Wertes bis zum Abfallen unter die Nachweisgrenze.

1.7.2.3 Fehlgeburt (Abort) Definition. Frühabort (bis zur 12. SSW) meist durch genetische oder exogene Störungen (. Tab. 1.13), Spätabort (13. bis 28. SSW) meist durch genitale oder extragenitale Anomalien.

. Tab. 1.13. Abortformen Form

Definition

Klinik

Diagnostik

Therapie

Abortus imminens

Drohender Abort, Schwangerschaft intakt

Uterine Blutung

Schwangerschaft intakt und zeitgerecht entwickelt, HCG-Wert im Normbereich

Bettruhe, Magnesium oral, Progesteron oral (Utrogest)

Abortus incipiens

Irreversible Störung der Schwangerschaft

Uterine Blutung ggf. mit Gewebeabgang

Meist keine Herzaktion, Fruchthöhle entrundet

Kürettage des Uterus, Anti-D-Gabe bei Rhesus-negativen Patientinnen

Abortus completus/ incompletus (Spontanabort)

Abgang eines Teils, bzw. des gesamten Schwangerschaftproduktes

Uterine Blutung, wehenartige Schmerzen

Uterus hart/verkleinert, Zervix meist fingerdurchgängig


Missed abortion

Verhaltener Abort, Schwangerschaft nicht intakt

Keine oder nur geringe uterine Blutung

Uterus hart/verkleinert, Zervikalkanal geschlossen, keine Vitalitätszeichen


Febriler/septischer Abort

Durch Aszension der Keime, Infektion des Endometriums

Temperatur bis 38°C, bzw. >38°C, Schmerzen, Gerinnungsstörungen, Thrombozytopenie, Schüttelfrost

Schwangerschaft meist nicht intakt

Antibiose, Volumengabe, Kürettage des Uterus, sobald Pat. fieberfrei

Habitueller Abort

Drei oder mehr aufeinanderfolgende Aborte

Uterine Blutung, wehenartige Schmerzen

Ausschluss Corpusluteum-Insuffizienz, Hysteroskopie, Zervixabstrich, Serologie auf Infektionen, genetische Untersuchung beider Elternteile, Ausschluss von Gerinnungsstörungen

Je nach Ursache, Progesteron, Magnesium oral, ggf. Heparinisierung

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> Bis zur 12. SSW erfolgt ein einzeitiger Abort, danach kommt es zu einem zweizeitigen Abort, ähnlich der Geburt, mit Wehen, Ausstoßung des Feten und Geburt der Plazenta. Ab ca. der 24. SSW kann auf eine Nachkürettage verzichtet werden, besteht jedoch der geringste Verdacht auf eine unvollständige Plazenta, ist die Nachkürettage obligat. In Kürze Störungen der Schwangerschaft 4 Störungen der Plazenta: z. B. Blasenmole: pathologische Veränderung des Trophoblasten 4 Extrauteringravidität: Einnistung des Embryos außerhalb des Uterus, meist in der Tube (Gefahr der Tubenruptur) 4 Fehlgeburt: unterschieden werden Frühabort (bis 12. SSW) und Spätabort (13. bis 28. SSW); die weitere Differenzierung findet sich in . Tab. 1.13.

1.7.2.4 Erkrankungen in der Schwangerschaft Hyperemesis gravidarum Definition. Übermäßiges Schwangerschaftserbrechen in der Frühschwangerschaft in der Regel bis zum 4. Schwangerschaftsmonat.

Diagnostik. Ketonurie, Bilirubinerhöhung, Elektrolyt-

störungen (Kalium-, Natriummangel). Therapie. Stationäre Aufnahme, Infusionstherapie, viele kleine Mahlzeiten über den Tag verteilt, VitaminB6-Substitution, bei sozialen und/oder psychischen Konflikten ggf. Besuchsverbot.

Hypertonie, Präeklampsie, Eklampsie, HELLP-Syndrom Definition. . Tab. 1.14. Ätiopathogenese. Vermutet wird eine immunologische Reaktion gegen die Einnistung des Trophoblasten. Etwa 6–8% aller Schwangeren zeigen Symptome einer Präeklampsie, 1% entwickeln ein HELLP-Syndrom, 0,1% eine Eklampsie. Symptomatik. Hypertonie, Proteinurie (Gesamtproteinurie >0,5 g/l im 24-h-Urin, Albuminurie >30 mg/24 h), Ödeme, Schmerzen im rechten Oberbauch, neurologische Symptome (Hyperreflexie, Kopfschmerz, Störungen des Sehens), Makro- und Mikroinfarkte der Plazenta. Diagnostik. Anstieg von Hämatokrit, Harnsäure, Transaminasen, LDH, Absinken von Haptoglobin, Thrombozyten, Fibrinogen, Kreatininclearance, DopplerSonographie der Aa. uterinae, Reflexprüfung.

Ätiopathogenese. Wahrscheinlich endokrine Verän-

derungen als Ursache, psychische Faktoren verstärken die Symptomatik. Fraglich Helicobacter pylori. Symptomatik. Übelkeit und Erbrechen, v. a. am Mor-

gen und postprandial, Exsikkose, Foetor ex ore, Gewichtsverlust mit Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Cholestase mit Ikterus.

Therapie. Ruhe, Magnesiumsubstitution, Antihyper-

tensiva (α-Methyldopa), bei Eklampsie wird die Gabe von Magnesium in hoher Dosierung empfohlen, Diazepam, zügige Entbindung. Beim HELLP-Syndrom ist >31. SSW die sofortige Entbindung die Therapie der Wahl, 140/90 mmHg, nach zweimaligem Messen im Abstand von 6 h in der Schwangerschaft.

Präeklampsie

Hypertonie und Proteinurie nach der 20. SSW, mit oder ohne Ödeme; Synonym: EPH-Gestose (Ödeme, Proteinurie, Hypertonie)

Eklampsie

Tonisch-klonische Krämpfe bei Patientinnen mit Präeklampsie

HELLP-Syndrom

Sonderform der Präeklampsie, die akut verlaufen kann mit neurologischen Störungen, Gerinnungsstörungen und oft rechtsseitigem Oberbauchschmerz (Leberkapselspannung)


> Das HELLP-Syndrom (Hämolyse, »elevated liver enzymes, low platelet counts«) zählt zu den akuten Notfällen der Geburtshilfe mit einer mütterlichen Letalität von bis zu 4% und einer kindlichen Mortalität von bis zu 23%. Die einzige Therapie ist die sofortige Entbindung!

Diabetes mellitus in der Schwangerschaft Definition. Ein in der Schwangerschaft auftretender pathologischer Kohlenhydratstoffwechsel mit einer gestörten Glukosetoleranz (Gestationsdiabetes). Ätiopathogenese. Der Gestationsdiabetes kommt bei 1–2% aller Schwangeren vor, zunehmende Tendenz. Es handelt sich um eine genetische Stoffwechselerkrankung mit absolutem (Typ-1-Diabetes) oder relativem Insulinmangel (Typ-2-Diabetes).

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Vorsorgeuntersuchungen mit Ultraschall und CTG (Kardiotokographie) zu kontrollieren. ! Cave Frauen mit einem bekanntes Diabetes mellitus sollten schon vor einer geplanten Schwangerschaft optimal eingestellt sein. Um Komplikationen zu vermeiden, sollte das HbA1c unter 6% liegen. Regelmäßige Augenarztkontrollen sind während einer Schwangerschaft für Diabetikerinnen obligat, da es zur Progression einer proliferierenden Retinopathie kommen kann.

Polymorphe Schwangerschaftsdermatose Definition. Die »pruriginöse urtikarielle Papeln und Plaques in der Schwangerschaft (PUPPP) genannte Hautkrankheit ist die häufigste Schwangerschaftsdermatose. Befallen sind meist Erstgebärende.

Symptomatik. Kennzeichen ist die postprandiale Hy-

perglykämie. Jeder Diabetestyp birgt Risiken eines Harnwegsinfekts oder einer Retinopathie mit Verschlimmerung in der Schwangerschaft. Das ketoazidotische Koma stellt einen akuten Notfall dar mit 50%iger Letalität des Feten. Risiken für den Feten sind weiterhin eine erhöhte Fehlbildungsrate, eine intrauterine Wachstumsretardierung, ein Hydramnion und die Makrosomie mit einem Geburtsgewicht >4000 g. Neugeborene diabetischer Mütter werden in den ersten Lebenstagen oft hypoglykämisch und die perinatale Mortalität beträgt ca. 3%. Diagnostik. Notwendig sind ein oraler Glukoseto-

leranztest (. Tab. 1.15), Untersuchung des Urins auf Glukose, Anamnese. Therapie. Oft ist eine diätetische Einstellung der

Schwangeren möglich. Bei trotz Diät erhöhtem Blutzuckerspiegel muss zusätzlich Insulin gespritzt werden. Intensive Betreuung durch einen Internisten und den Gynäkologen ist wichtig, um die Schwangere möglichst im normoglykämischen Bereich zu halten. Verlaufskontrolle der Therapie erfolgt durch HbA1c-Bestimmung. Weiterhin ist die Schwangere engmaschig durch

. Tab. 1.15. Grenzwerte des oralen Glukosetoleranztestes mit 75 g Glukose Nüchtern

35. SSW Entbindung unter i.v. Antibiose und postpartale Antibiose bei Mutter und Kind. 24 h nach vorzeitigem Blasensprung sind schon 4% der Kinder infiziert!

. Tab. 1.17. Einteilung Blasensprung Art

Definition

Vorzeitiger Blasensprung

Blasensprung vor Beginn der Eröffnungsperiode, keine Wehentätigkeit

Frühzeitiger Blasensprung

Blasensprung in der Phase der Eröffnungsperiode, Wehentätigkeit vorhanden

Rechtzeitiger Blasensprung

Blasensprung bei vollständigem Muttermund

Verspäteter Blasensprung

Blasensprung in Austreibungsphase, Muttermund ist schon einige Zeit vollständig geöffnet

Hoher Blasensprung

Blasensprung oberhalb des Bereichs des Muttermundes


Terminüberschreitung Definition. Überschreitung des Entbindungstermins, der vor der 20. SSW festgelegt wird. Von einer Übertragung spricht man, wenn der errechnete Geburtstermin um mehr als 7–10 Tage überschritten wird. Diagnostik. Sonographische Befunde aus dem ersten Trimenon lassen die zuverlässigste Voraussage zu, exakte Zyklusanamnese, ggf. Konzeptionszeitpunkt. Komplikationen. Zunahme der Makrosomierate, der

perinatalen Mortalität, erhöhte Rate an Schulterdystokie, Plazentainsuffizienz mit Risiko für intrauterinen Fruchttod. Therapie. Ab dem Entbindungstermin erfolgen 1- bis

2-tägige CTG-, Urin- und sonographische Kontrollen, bei Wohlbefinden von Mutter und Kind abwartendes Verhalten. Ab dem 10. Tag nach Entbindungstermin (ET+10) sind einleitende Maßnahmen durchzuführen, wie Wehencocktail, Oxytozin oder Prostaglandine (Tabletten oral oder vaginal, Gel, Zäpfchen). Intrauteriner Fruchttod (IUFT) Definition. Absterben des Feten in der 2. Schwangerschaftshälfte. Ätiopathogenese. Vorzeitige Plazentalösung, Nabel-

schnurkomplikationen, Fehlbildungen, Infektionen, Plazentainsuffizienz, Diabetes mellitus, Morbus haemolyticus. Symptomatik/Diagnostik. Subjektiv keine Kindsbe-

wegungen mehr spürbar, objektiv keine Herzaktion (CTG, sonographisch), Mazerationszeichen, ggf. Gerinnungsstörungen im fortgeschrittenen Stadium. Therapie. Geburtseinleitung zur vaginalen Geburt des

Feten, ggf. Therapie der Gerinnungsstörungen, bei Zustand nach Sectio evtl. erneute Sectio. Ein würdevoller Umgang mit dem toten Kind ist wichtig, Eltern müssen Zeit für Abschied haben, ggf. ist eine psychologische/seelsorgerische Betreuung zu veranlassen. Bei IUFT >16. SSW ist ein medikamentöses Abstillen der Patientin mit Cabergolin (z. B. 2 Tabl. Dostinex innerhalb der ersten 24 h) erforderlich. Rechtliche Bestimmungen Ab einem Geburtsgewicht von 500 g besteht eine Bestattungspflicht, auf Wunsch der Eltern können auch Feten unter einem Geburtsgewicht von 500 g bestattet werden. In diesem Fall wird u. a. im Bezug auf das Bundesseuchen6

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gesetz eine Unbedenklichkeitsbescheinigung mit den Daten der Mutter und des Feten ausgestellt. In Kürze Störungen/Komplikationen während der Schwangerschaft 4 Hyperemesis 4 Präeklampsie, Eklampsie, HELLP-Syndrom 4 Gestationsdiabetes 4 Mehrlingsschangerschaft 4 Schwangerschaftsdermatose 4 Blutungen während der Schwangerschaft (Placenta praevia, vorzeitige Plazentalösung) 4 Plazentainsuffizienz 4 Intrauteriner Fruchttod 4 Vorzeitiger/verspäteter Blasensprung 4 Frühgeburt 4 Terminüberschreitung

1.7.2.5 Infektionen in der Schwangerschaft »TORCH«-Infektionen Definition. »TORCH« steht für die häufigsten und wichtigsten Erreger pränataler Infektionen: 4 Toxoplasmose 4 Others (Lues, Listeriose, Tbc, Parvovirus B19, Varizella zoster) 4 Röteln 4 Cytomegalie 4 Herpes simplex Toxoplasmose Erreger. Toxoplasma gondii (Protozoon), Übertragung durch Kontakt mit Katzenkot und Verzehr von rohem Fleisch. Symptomatik. Diese Infektion ist gefährlich, da oft keine Symptome vorhanden sind oder die Symptome, ähnlich einem grippalen Infekt, nicht beachtet werden. Risiko für Infektion des Feten. Gefahr des Feten besteht nur bei Erstinfektion der Mutter in der Schwangerschaft. Dabei ist das Risiko für die Infektion des Feten im 3. Trimenon am höchsten. Unbehandelt führt die Infektion des Feten in 4–6% zur Symptomtrias aus Hydrozephalus, Chorioretinitis und intrazerebralen Verkalkungen. Diagnostik. Test auf Toxoplasmoseantikörper in der Frühschwangerschaft (Test ist leider in den Mutterschaftsrichtlinien nicht enthalten und muss von der

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Schwangeren selbst bezahlt werden). Sonographische Kontrolle des Feten mit Augenmerk auf Hirnventrikelerweiterungen oder zerebrale Verkalkungen. Bei Verdacht auf eine Toxoplasmoseinfektion des Neugeborenen sollte Röntgen des Schädels und Toxoplasmoseserologie gleich nach der Geburt erfolgen. Therapie. Bei Infektionsnachweis ist die medikamentöse Therapie mit Pyrimethamin, Sulfadiazin und Folsäure indiziert. Regelmäßige sonographische Kontrollen des Feten sind angezeigt. Nur bei gesicherter fetaler Infektion mit Hinweis auf Fetopathie sollte eine Abruptio in Erwägung gezogen werden. Prophylaxe. Aufklärung der Schwangeren über Infektionswege, Vermeidung des Verzehrs von rohem Fleisch, gute Händehygiene nach Kontakt von Katzen oder Katzenkot, Salat und Gemüse gut waschen.

Röteln Erreger. Rötelnvirus (Togavirus), Übertragung über Tröpfcheninfektion.

IgG-Antikörpern angezeigt. Bei Nachweis einer akuten Infektion muss die Aufklärung zur Möglichkeit der Abruptio erfolgen. Zwischen der 11. und 16. SSW besteht die Möglichkeit, Viren in Chorionzotten nachzuweisen, bei positivem Befund ist ggf. Abruptio erwägen. Ab der 16. SSW ist eine Infektion selten und von einer Abruptio sollte daher abgeraten werden. Prophylaxe. Kinder sollten im Alter von 12–15 Monaten gegen Röteln geimpft werden. Bei fehlender Impfung oder Seronegativität Rötelnimpfung im Schulalter oder spätestens Impfung von Frauen im gebärfähigen Alter vor einer Schwangerschaft. > Eine hohe Impfrate der Bevölkerung verhindert indirekt Rötelinfektionen bei Schwangeren, weil sie sich bei kaum jemandem anstecken können!

Ringelröteln (Parvovirus B19) Erreger. Humanes Parvovirus B19, Übertragung durch Tröpfcheninfektion. Symptomatik. Girlandenförmiges Erythem, es sind

lene Halslymphknoten, »Kopf-und-Glieder-Schmerz«.

jedoch auch asymptomatische Krankheitsverläufe möglich.

Risiko für Infektion des Feten. Kongenitales Röteln-

Risiko für Infektion des Feten. In ca. 10% greift die

syndrom durch Infektion vor der 16. SSW, dabei gilt: Je früher die Infektion, desto schwerer die Schäden des Ungeborenen. Die meisten Fehlbildungen betreffen Herz, Auge und Ohr.

Infektion auf den Feten über. Da die Viren zu einer Reifungsstörung der Erythrozyten führen, kann es beim Feten zu einer aplastischen Krise oder einem Hydrops fetalis kommen. Im ersten Trimenon führt die akute Infektion häufig zum Abort, im zweiten Trimenon kommt es über eine Anämie des Feten zu einem Hydrops fetalis, der im schlimmsten Fall zum intrauterinen Fruchttod führen kann.

Symptomatik. Konfluierendes Exanthem, angeschwol-

> Das Gregg-Syndrom bezeichnet eine Symptomenkonstellation mit Schwerhörigkeit bis Taubheit durch einen Schaden des Innenohrs, Katarakt, Herzfehler, Retinopathien, geistige Behinderungen und Mikroenzephalie.

Diagnostik. Laut Mutterschaftsrichtlinien Bestimmung

der Röteln-Serologie beim ersten Vorsorgebesuch beim Frauenarzt. Ein Titer von 1:16 oder höher lässt auf Immunität rückschließen. Bei einem Titer kleiner 1:16 erfolgt eine erneute Kontrolle in der 16. SSW. Bei Änderung des Titers oder Hinweis auf eine Infektion sind die IgM-Antikörper zum Ausschluss einer akuten Infektion zu kontrollieren. Therapie. Bei einer Rötelninfektion kann es zur Infek-

tion des Feten kommen, daher ist die Gabe von Rötelnimmunoglobin bei negativer oder fraglicher RötelnSerologie und Hinweis auf eine frische Rötelninfektion im ersten und zweiten Trimenon indiziert. Im weiteren Verlauf ist die Kontrolle von IgM-Antikörpern und

Diagnostik. Serologischer Virusnachweis, bei unklarem

Befund ggf. Virusnachweis mit Hilfe der PCR aus Nabelschnurblut. Regelmäßige sonographische Kontrollen, bei Hydrops fetalis Bluttransfusion des Feten je nach Hb. Therapie. Bei Auftreten eines Hydrops fetalis ist eine

Chordozentese mit intrauteriner Bluttransfusion indiziert, ggf. die hochdosierte Gabe von Immunglobulinen. Zytomegalievirus Erreger. Zytomegalievirus (CMV), Übertragung über Körperflüssigkeiten, wie Blut, Speichel, Urin und Sperma. Symptomatik. Keine eindeutigen Symptome, Abge-

schlagenheit, geschwollene Lymphknoten, Fieber.


Risiko für Infektion des Feten. Bei CMV handelt es sich

um die häufigste Infektion in der Schwangerschaft, es besteht kein Schutz des Kindes durch Antikörper der Mutter. Nur die Erstinfektion in der Schwangerschaft führt zu einer Embryo- bzw. Fetopathie. In 10% der Erstinfektionen kommt es beim Feten zur Hepatosplenomegalie, Mikrozephalie, Chorioretinitis, Taubheit und geistigen Retardierung.

1

Herpes-Simplex-Infektion Erreger. Herpes-simplex-Virus (Herpes labialis Typ 1, Herpes genitalis Typ 2). Übertragung durch Schmierund Tröpfcheninfektion. Symptomatik. Kleine Bläschen auf gerötetem Grund,

Juckreiz, Spannungsgefühl, Dysurie, Dyspareunie.

Therapie. Bei Erstinfektion im ersten Trimenon muss die Patientin über die Möglichkeit der Abruptio aufgeklärt werden. Es erfolgt eine symptomatische Therapie.

Risiko für Infektion des Feten. Bei einer Infektion mit Herpes genitalis ist bis zur 20. SSW die Abortrate erhöht, Infektionsgefahr für das Kind unter der Geburt. Bei Erstinfektion in der Schwangerschaft beträgt das Infektionsrisiko für den Feten 40–50%. Symptome sind die einer Herpessepsis und/oder Meningoenzephalitis herpetica; möglich sind schwere neurologische Schäden.

Diagnostik. Virusnachweis in Körperflüssigkeiten oder

Biopsien, Antikörpernachweis, Histologie.

Prophylaxe. Bisher gibt es noch keinen Impfstoff gegen

Diagnostik. Klinik, Virusnachweis aus Bläschen, zyto-

CMV.

logischer Abstrich.

Syphilis (Lues) Erreger. Treponema pallidum, Geschlechtskrankheit.

Therapie. Ab der 20. SSW ist eine Therapie mit Aciclovir angezeigt, regelmäßige Viruskontrolle mittels PCR (»polymerase chain reaction«) ist wichtig, bei positivem Virusnachweis oder Läsionen zum Geburtsbeginn ist die Sectio die Therapie der Wahl.

Symptomatik. Frühsyphilis mit schmerzlosem Ulkus,

Sekundärformen mit Hautveränderungen, Condylomata lata und Angina syphilitica. Risiko für Infektion des Feten. Ab dem 5. Schwanger-

schaftsmonat überwinden die Erreger die Plazentaschranke und können zu einer Infektion des Kindes führen, ebenso möglich ist eine Übertragung bei Geburt. 4 Lues connata praecox: Innerhalb der ersten 2 Lebensjahre lassen sich Hautveränderungen, Hepatosplenomegalie und ein blutiger Schnupfen (Koryza) nachweisen. 4 Lues connata tarda: Symptome treten erst nach dem zweiten Lebensjahr auf: Tonnenform der Schneidezähne, Innenohrschwerhörigkeit und Keratitis parenchymatosa (Hutchinson-Trias), ebenso auch Veränderungen des Skeletts (Sattelnase, Säbelscheidentibia).

Therapie. Versuch, die Herpes-Infektion bis zum Entbindungstermin zu therapieren, Sectio (bis maximal 4 h nach Blasensprung), der Kontakt zwischen erkrankten Personen und dem Neugeborenen ist absolut zu vermeiden.

Varizella-Zoster-Virus Erreger. Varizella-Zoster-Virus, Übertragung mittels Tröpfcheninfektion. Symptomatik. Mehr als 90% der Frauen sind immun,

bei fehlender Immunität beträgt die Infektionsrate jedoch 90%! Windpocken stellen die Erstmanifestation der Infektion dar, bei Reaktivierung kommt es zur Gürtelrose (Zoster). Risiko für Infektion des Feten. In der Frühschwanger-

Diagnostik. Serologische Tests, wie der TPHA-Test als

Suchtest und der FTA-ABS-Test, erfolgen zur Bestätigung. Werden beim Neugeborenen Treponema-pallidum-Antikörper nachgewiesen, besteht mit hoher Wahrscheinlichkeit eine Lues connata. Technik. Mutter und Kind sind antibiotisch zu behan-

deln (Clemizol-Penicillin, alternativ Erythromycin). Der Nachweis von Treponema pallidum ist meldepflichtig!

schaft kommt es gehäuft zu einem Abort. Erstmanifestationen im ersten und zweiten Trimenon können zum kongenitalen Varizellensyndrom führen, mit Symptomen wie ZNS-Störungen, Augendefekten, Hautveränderungen und einer Letalität von 47%. Erstinfektionen kurz vor der Geburt haben eine hohe Letalität von 30%, da der Nestschutz des Neugeborenen noch zu gering und nicht ausreichend ist. Diagnostik. Klinik, Varizellen-Serologie.

36

1


Therapie. Bei Erstinfektion wird Zoster-Immunglobu-

lin innerhalb 24–96 h nach Kontakt verabreicht. Eine Gabe nach diesem Zeitraum kann die Infektion nicht mehr stoppen, sondern nur noch abschwächen. Gleich nach der Geburt sollte das Neugeborene Hyperimmunglobulin erhalten.

und folgend alle 4 h Penicillin 2,5 Mega i.v. bis zur Geburt. Wichtig ist die intensive Überwachung des Neugeborenen auf Symptome, bei Verdacht auf Infektion ist die Antibiose mit Ampicillin und Cefotaxim i.v. indiziert. In Kürze

> In der Schwangerschaft stellt ein Herpes zoster kein Risiko dar, weil sich keine Virämie ausbildet.

HIV-Infektion Erreger. Human immunodeficiency virus. Symptomatik. Nach einer durchschnittlichen Inkuba-

tionszeit von 10 Jahren kommt es zur Abnahme von T-Helfer-Zellen und daraus folgend zum Auftreten typischer opportunistischer Infektionen. Übertragung durch Körperflüssigkeiten (Geschlechtsverkehr, Nadelstich, etc.) Risiko für Infektion des Feten. Das größte Risiko besteht in der perinatalen Infektion, abhängig vom Krankheitsstadium und der Viruslast der Mutter. Bei intrauteriner Infektion besteht eine hohe Letalität im ersten Lebensjahr durch eine schwere Immunsuppression. Bei Infektion sub partu liegt häufig eine geringe Krankheitsprogredienz vor. Diagnostik. HIV-Test in der Schwangerschaft nach Einwilligung der Mutter (ELISA als Suchtest, Bestätigung durch Western-Blot),

Wichtige Infektionen während Schwangerschaft (TORCH) 4 Toxoplasmose 4 Others (Lues, Listeriose, Tbc, Parvovirus B19, Varizella zoster) 4 Röteln 4 Cytomegalie 4 Herpes simplex Hinzu kommen 4 HIV 4 Streptokokken der serologischen Gruppe B

1.7.3 Untersuchungen in der

Schwangerschaft 1.7.3.1 Schwangerschaftsfeststellung Zur Feststellung einer Schwangerschaft sind Schwangerschaftszeichen zu beachten, Sonographie und Laborwerte sichern die Beurteilung zudem ab.

Unsichere Schwangerschaftszeichen: Therapie. Angezeigt sind die antiretrovirale Therapie

je nach Immunstatus der Mutter, elektive Sectio am wehenfreien Uterus, prophylaktische Therapie des Neugeborenen mit Zidovudin; der Mutter muss vom Stillen abgeraten werden. Streptokokken der serologischen Gruppe B (GBS) Symptomatik. Vorzeitige Wehentätigkeit. Risiko für Infektion des Feten. Early onset mit einer Letalität bis zu 70% mit Symptomen wie Sepsis, Meningitis und Pneumonie bis 5 Tage post partum. Late onset >5 Tage post partum mit Meningitis und neurologischen Schäden (Letalität bis 20%). Diagnostik. Rektovaginalabstrich mit Kultur auf spe-

ziellem Medium. Therapie. Bei positivem Abstrich in der Schwanger-

schaft bei Wehenbeginn Ampicillin 1 g i.v. alle 4 h bis zur Entbindung oder Penicillin 5 Mega als Startdosis

4 4 4 4 4

Sekundäre Amenorrhö Morgendliche Übelkeit mit Erbrechen Brustspannen, -vergrößerung Vergrößerung des Uterus Livide Verfärbung des Scheideneingangs und der Vagina 4 Piscacek-Zeichen: einseitige Vorwölbung des Corpus uteri im Bereich der Nidationsstelle 4 Hegar-Zeichen: Auflockerung des unteren Uterinsegments

Sichere Schwangerschaftszeichen 4 Sonographischer Nachweis der Schwangerschaft (Fruchtanlage ca. 5. SSW, Herzaktion erkennbar ca. 6. SSW) 4 Akustische Herztöne mittels CTG (ca. 18. SSW) 4 Spüren von Kindsbewegungen (ca. 20. SSW) 4 Tasten von Kindsteilen


1

Sonographie. Chorionhöhle ab der 4. bis 5. SSW,

4 Regelmäßige Blutdruckkontrollen, Gewicht, gynä-

Dottersack ab der abgeschlossenen 5. SSW, Herzaktion ab der abgeschlossenen 6. SSW transvaginal erkennbar.

kologische Untersuchung (vaginale Untersuchung mit Abstrich auf Chlamydien, Untersuchung der Mammae) 4 Eintragung aller wichtigen Daten in den Mutterpass, den die Schwangere immer bei sich tragen sollte!

Labordiagnostik. β-HCG ab dem 7. Tag post conceptionem im Serum, im Morgenurin ab dem 28. Tag post menstruationem nachweisbar.

1.7.3.2 Berechnung des Geburtstermins Naegele-Regel. Berechnung des wahrscheinlichen Geburtstermins, indem man vom 1. Tag der letzten Blutung 3 Monate abzieht, 7 Tage und 1 Jahr addiert. Diese Regel ist jedoch für Geburtstermin = 1. Tag der letzten Regel – 3 Monate + 7 Tage + 1 Jahr Ist der Zyklus länger oder kürzer als 28 Tage, muss die Formel angepasst werden: Geburtstermin = 1. Tag der letzten Regel – 3 Monate +7 Tage + 1 Jahr ± X X entspricht der Anzahl Tage, die der Zyklus vom 28-Tage-Zyklus abweicht.

Sonographie. Messung der Scheitel-Steiß-Länge im

ersten Trimenon und Errechnung des Geburtstermins mit Hilfe vorgegebener Tabellen. 1.7.3.3 Schwangerschaftsvorsorge Ziel ist es, Risikoschwangerschaften zu erkennen und mit geeigneter Therapie oder regelmäßigen Kontrollen die perinatale Morbidität und Mortalität zu senken. Untersuchung 4 Feststellung der Schwangerschaft (β-HCG, Basal-

temperatur >12 Tage >37°C) 4 Berechnung des Entbindungstermins (anhand

Alle 4 Wochen, ab der 33. SSW alle 2 Wochen, Kontrolle von Blutdruck, Gewicht, Urin; kindlicher Herzaktion und Bestimmung der Lage des Kindes (diese beiden letzten doch eher erst im letzten Schwangerschaftsdrittel?). Ab dem Geburtstermin alle 2 Tage Vorstellung der Schwangeren, bei Auffälligkeiten ggf. stationäre Einweisung. Die Schwangere ist auf die mögliche Substitution von Nährstoffen hinzuweisen; zu empfehlen sind in jedem Fall (am besten schon vor Beginn der Schwangerschaft) Folsäure zur Vorbeugung eines Neuralrohrdefekts. Je nach Risiko und Blutwerten kommen Eisen, Jod, Magnesium und Vitamine dazu. Während der Schwangerschaft nimmt eine Frau etwa 9–13 kg an Gewicht zu; in den ersten 16 SSW muss sie nicht an Gewicht zunehmen. > Missbrauch von Alkohol in der Schwangerschaft ist Ursache für die Alkoholembryopathie: Betroffene Säuglinge sind wachstumsretardiert, zeigen typische Gesichtsveränderungen, sind evtl. mental retardiert, hyperaktiv oder weisen Neuralrohrdefekte auf.

! Cave Bei rh-negativen Schwangeren ist bei negativem Antikörpersuchtest in der 28. bis 29. SSW eine Rhesusprophylaxe durchzuführen. Das Gleiche gilt für Situationen, in denen fetales Blut in den mütterlichen Kreislauf übertreten kann: intrauterine Eingriffe, Blutungen bzw. vorzeitige Wehen.

letzter Periode, Gravidarium, Sonographie) 4 Allgemeine und gynäkologische Anamnese 4 Beratung über Procedere in der Schwangerschaft

(Ernährung, Alkohol, Nikotin, Drogen, Beratung bezüglich Arbeitsplatz, Belastungen, Rechte, genetische Beratung bei auffälliger Anamnese) 4 Laboruntersuchungen wie Hb, Blutgruppe mit Untergruppen (Rhesus-Faktor!), Nüchternblutzucker, Antikörpersuchtest, Rötelnserologie, Luessuchreaktion, Bestimmung HbsAg ab der 32. SSW, bei begründetem Verdacht Toxoplasmoseserologie, HIV-Test im Einverständnis mit der Patientin, regelmäßige Urinkontrollen (Glukose, Leukozyten, Nitrit, Proteine, Sediment, Keime)

Kardiotokographie (CTG) Definition. Simultane fortlaufende Aufzeichnung der fetalen Herzfrequenz und der mütterlichen Wehentätigkeit zur Überwachung des Feten. 4 Erstmaliges CTG ab der 28. SSW, um auffällige Herztöne oder eine vorzeitige Wehentätigkeit auszuschließen 4 Bei Verdacht auf eine drohende Frühgeburt sollte die CTG schon ab der 26. SSW eingesetzt werden 4 Bei CTG-Alterationen, Risikoschwangerschaften, Mehrlingsschwangerschaften, Verdacht auf Plazentainsuffizienz oder unter Tokolyse sind regelmäßige CTG-Kontrollen indiziert!

38

1


Langfristige fetale Herzfrequenzveränderungen 4 Normale Basalfrequenz (Baseline): 120–160 bpm (»beats per minute«) (. Abb. 1.10) 4 Tachykardie: Anstieg der Herzfrequenz >160 bpm länger als 10 min 5 Leicht: 161–180 bpm 5 Mittel: 181–200 bpm 5 Schwer: >201 bpm 5 Bei Tachykardien sind Amnioninfekt, fetale Hypoxämie, kardiale Auffälligkeit des Feten auszuschließen! 4 Bradykardie: Verlangsamung der Herzfrequenz länger als 3 min 5 Leicht: 100–109 bpm 5 Schwer: 25 spm, engmaschige Kontrolle 5 Eingeschränkt undulatorisch: 5–9 spm, Vorgehen wie beim silenten Typ, aber günstigere Prognose 5 Silent: 7,29 = normaler pH, keine Konsequenz 4 pH 7,25–7,29 = grenzwertig, ggf. O2-Gabe, ggf. MBU-Kontrolle 4 pH 7,20–7,24 = Präazidose, O2-Gabe, nach 30 min MBU-Kontrolle, ggf. Geburtsbeendigung 4 pH Der tiefste Punkt und Leitstelle des vorangehenden Kindsteils ist die kleine Fontanelle (92% der Schädellagen entsprechen der vorderen Hinterhauptslage, . Tab. 1.19).

42

1


1.8.3 Wehen Definition. Oxytozininduzierte Kontraktionen des

Myometriums, infolge derer der Fetus ausgetrieben wird. Die Einteilung der Wehen erfolgt in: 4 Senkwehen bzw. Vorwehen: unregelmäßige, gelegentlich schmerzhafte Kontraktionen, die zum Tiefertreten des Kopfs führen 4 Eröffnungswehen: regelmäßige Kontraktionen zur Eröffnung des Muttermundes 4 Austreibungswehen: regelmäßige Wehen mit hohem Druck 4 Nachgeburtswehen: unregelmäßige Wehen zur Ausstoßung der Plazenta und Blutstillung durch Rückbildung des Uterus Mittels Kardiotokographie werden die Wehen unter der Geburt überwacht (7 Kap. 1.7.3.3). 1.8.4 Geburtsmechanismus Die Begriffe Lage, Stellung, Haltung und Einstellung definieren die räumliche Beziehung von Mutter und Kind (. Tab. 1.19). Die Untersuchung erfolgt mittels Leopold-Handgriffen (. Abb. 1.13) und Sonographie. > Die normale Lage ist die vordere Hinterhauptslage (s. unten); ihr entsprechen 92% aller Schädellagen.

Ablauf unter der Geburt (Vordere Hinterhauptslage) Der queroval eingestellte Kopf tritt in das querovale Becken tiefer. Es folgt die zunehmende Beugung des

Kopfs beim Tiefertreten in die Beckenhöhle und dabei Drehung des Kopfs mit dem Hinterhaupt symphysenwärts. Die kleine Fontanelle führt und die Pfeilnaht lässt sich schräg tasten. Bei Ende der Drehung steht der Kopf längsoval, die Pfeilnaht ist gerade. Bei Austritt aus dem Becken kommt es zu einer Streckung der Kopfs um die Symphyse herum. Nach Geburt des Kopfs kommt es zu einer äußeren Drehung und es folgt der Durchtritt der nun längsoval eingestellten Schultern aus dem längsovalen Beckenausgang (. Abb. 1.14). 1.8.5 Die Perioden einer normalen Geburt 1.8.5.1 Geburtsbeginn Symptomatik. Meist beginnt die Geburt mit Abgang von blutigem Schleim, der so genannten Zeichnungsblutung. Es stellen sich eine regelmäßige Wehentätigkeit, ggf. ein Blasensprung ein. Maßnahmen. Anamnese, vaginale Untersuchung, ggf. Sonographie (Lage des Kindes, Gewicht), CTG, Blutdruck, Temperatur, bei Auffälligkeiten Labor. Der Bishop-Score erlaubt eine prognostische Abschätzung des Geburtsverlaufs (. Tab. 1.20).

1.8.5.2 Eröffnungsperiode Definition. Phase von der ersten auf den Muttermund wirksamen Wehe bis zur vollständigen Eröffnung des Muttermundes auf ca. 10 cm. Physiologie. Bei der Erstgebärenden kommt es zuerst

zu einer Verkürzung der Zervix, dann erst öffnet sich der äußere Muttermund. Bei Mehrgebärenden finden

. Tab. 1.19. Lage des Kindes Beschreibung

Definition

Lage (Situs)

Beziehung der Längsachse des Kindes zur Längsachse des Uterus. Längslage (99% aller Geburten erfolgen aus Längslage), Schräglage, Querlage

Stellung (Positio)

Verhältnis des kindlichen Rückens zur Gebärmutterwand: 1. Stellung, wenn sich der Rücken auf der linken Seite der Frau befindet, 2. Stellung, wenn er sich rechts befindet. Die zusätzliche Tendenz nach vorne wird mit a, nach hinten mit b bezeichnet

Haltung (Habitus)

Verhältnis der einzelnen Kindsteile zueinander (Längsachse des Kopfes, zur Längsachse des Körpers). Im Laufe einer Geburt muss sich die Haltung durch Beugung oder Streckung an das Becken anpassen

Einstellung (Praesentatio)

Beziehung des vorangehenden Kindsteiles zum Geburtskanal. Bei Schädellage ist das Hinterhaupt regelrecht, regelwidrige Einstellungen sind Vorderhaupts-, Gesichts- oder Stirnlage

1

43 1.8 · Regelrechte Geburt

a

b

c

d

. Abb. 1.13a–d. Leopold-Handgriffe 1–4. a 1. LeopoldHandgriff zut Ermittlung des Fundusstandes. b 2. LeopoldHandgriff zur Ermittlung der Stellung des Rückens bzw. der kleinen Teile. c 3. Leopold-Handgriff zur Ermittlung des

vorangehenden Teils. d 4. Leopold-Handgriff zur Ermittlung der Beziehung des vorangehenden Teils zum Beckeneingang. (Aus Diedrich et al. 2007)

. Tab. 1.20. Bishop-Score Befund

0

1

2

3

Zervixlänge (cm)

2

1

0,5

0

Portiokonsistenz

Derb

Mittel

Weich

–

Stellung der Portio

Sakral

Mediosakral

Zentriert

–

Muttermundsweite

0

1

2

3

Höhe der Leitstelle

Obere (SFR) Schoßfugenrandebene

Untere SFR

–

–

44


1

c a

d

b

. Abb. 1.14a–e. Graphische Darstellung des Geburtsmechanismus bei okzipitoanteriorer Flexionshaltung. a, b erste Drehung, Flexion; c zweite Drehung, Rotation; d dritte Drehung, Deflexion; e vierte Drehung, Rotation. (Aus Schneider et al. 2006)

die Zervixverkürzung und Öffnung des Muttermundes gleichzeitig statt. Ist der Muttermund vollständig geöffnet, kommt es bei 2∕3 der Frauen zu einem rechtzeitigen Blasensprung. Normalerweise dauert die Eröffnungsphase bei einer Erstgebärenden ca. 10–12 h, bei einer Mehrgebärenden ca. 6–8 h.

e

Physiologie. Diese Periode dauert bei der Erstgebären-

Maßnahmen. Regelmäßige Überwachung von Mutter und Kind mit CTG, vaginaler Untersuchung, ggf. Sonographie. Unterstützende Maßnahmen wie Bad, Lagerung, ggf. Analgetika, Anästhesie.

den ca. 30–40 min, bei der Mehrgebärenden 20–30 min. Durch starke Presswehen kommt es zur verminderten Plazentadurchblutung mit Unterversorgung des Kindes, durch den starken Druck kann es beim Kind zu einer verminderten Hirndurchblutung kommen, daher sollte die Austreibungsphase bei Erstgebärenden nicht länger als eine Stunde, bei Mehrgebärenden nicht länger als 30 min dauern. Erreicht der vorangehende Teil den Beckenboden, kommt es zu einem reflektorischen Pressdrang der Frau.

1.8.5.3 Austreibungsperiode Definition. Phase vom vollständigen Muttermund bis zur Geburt des Kindes.

Maßnahmen. In der Austreibungsphase wird die Geburt kontinuierlich überwacht (CTG), die Gebärende wird zum Pressen angeleitet. Die Hebamme führt den


Dammschutz durch, ggf. ist eine Episiotomie (Dammschnitt) nötig. Bei der Entwicklung des Kindes ist ggf. die unterstützende Hilfe zur Beschleunigung des Kopfdurchtritts (bei pathologischem CTG) nötig. 4 Griff nach Ritgen: Mit der Hand wird das Kinn des Kindes zwischen Anus und Steißbeinspitze hochgedrückt und somit die Geburt des Kopfs beschleunigt. 4 Kristeller-Handgriff: Der Fundus wird während der Wehe von oben durch Druck unterstützt. Risiko: Rippenfrakturen, Milz- und Leberrupturen. 1.8.5.4 Nachgeburtsperiode Definition. Zeit nach Geburt des Kindes bis zur Ausstoßung der Plazenta. Dauer ca. 20 min. Physiologie. Durch Kontraktionen des Uterus kommt

es zur Verschiebung der Uteruswand zur Plazenta und es folgt die Ablösung. Bei 3∕4 der Entbundenen kommt es zur zentralen Lösung (Lösung nach Schulze) mit Bildung eines retroplazentaren Hämatoms. Hierbei erscheint zuerst die fetale Plazentaseite mit dem Nabelschnuransatz in der Vulva. In 1∕4 der Fälle kommt es

1

zur Plazentalösung vom Rand her (Lösung nach Duncan). Hier scheint der Plazentarand in der Vulva und es läuft mehr Blut während der Plazentalösung nach außen ab. Lösungszeichen der Plazenta 4 Schröder-Zeichen: Auch Uteruskantenzeichen genannt. Der Fundus kontrahiert sich und steigt höher und ist auf eine Seite verzogen »kantig« tastbar. 4 Küstner-Zeichen: Eindrücken der Bauchdecke oberhalb der Symphyse. Zieht sich die Nabelschnur zurück, ist die Plazenta noch nicht gelöst. 4 Ahlfeld-Zeichen: Markierung der Nabelschnur am Vulvaeingang mit einer Klemme. Löst sich die Plazenta, rutscht die Nabelschnur samt Klemme nach kaudal.

Maßnahmen. Kontrolle der Plazenta auf Vollständigkeit. Bei unvollständiger Plazenta oder sich nicht lösender Plazenta wird ggf. manuelle Plazentalösung und Nachkürettage nötig; zudem die Blutungskontrolle, ggf. die Uteruskontraktion unterstützende Maßnahmen. Schließlich erfolgt ggf. die Naht eines Dammrisses oder einer Episiotomie.

In Kürze Perioden einer regelhaften Geburt Geburtsbeginn

4 4 4 4

Eröffnungsperiode

4 Definition: Phase von der ersten wirksamen Wehe bis zur Eröffnung des Muttermundes auf 10 cm 4 Dauer: bei Erstgebärenden 10–12 h, bei Mehrgebärenden 6–8 h 4 Procedere: regelmäßige Überwachung von Mutter und Kind mittels CTG, evtl. Sonographie, vaginaler Untersuchung, geburtserleichternde Maßnahmen

Austreibungsperiode

4 Definition: Phase vom vollständig eröffneten Muttermund bis zur Geburt des Kindes 4 Dauer: bei Erstgebärenden 30–40 min, bei Mehrgebärenden 20–30 min 4 Procedere: kontinuierliche Überwachung des Kindes mittels CTG, Anleitung der Schwangeren zum Pressen, Dammschutz und evtl. Episiotomie, ggf. Beschleunigung des Kopfdurchtritts des Kindes

Nachgeburtsperiode

4 Definition: Phase von der Geburt des Kindes bis zur Ausstoßung der Plazenta 4 Dauer: ca. 20 min 4 Procedere: ggf. Unterstützung bei der Lösung der Plazenta, Prüfen der Vollständigkeit der Plazenta (ggf. Nachkürretage), ggf. Unterstützung der Uteruskontraktion, ggf. Naht eines Dammrisses bzw. Episiotomie

Eventuell Abgang von blutigem Schleim Eventuell Blasensprung Beginn regelmäßiger Wehentätigkeit Procedere: vaginale Untersuchung, CTG, evtl. Sonographie, ggf. Labor

46

1


1.8.6 Risikogeburt 1.8.6.1 Regelwidrige Geburtsdauer und Geburtshindernisse Definition. Die Geburtsdauer bei Erstgebärenden beträgt durchschnittlich 12 h, bei Mehrgebärenden 8 h. Eine längere Dauer wird als protrahierter Geburtsverlauf bezeichnet. Protrahierte Geburtsverläufe erhöhen das Risiko für fetale Hypoxien und mütterliche Erschöpfung, daher sollte die Geburt nicht länger als 24 h dauern. Bei überstürzten Geburten (Partus praecipitatus) wird das Kind oft in einer Wehe geboren: Vorkommen bei Mehrgebärenden mit Risiken für Mutter (Zervix-, Dammrisse) und Kind (Adaptationsstörungen). Einteilung in mütterliche und fetale Ursachen für Geburtshindernisse. Mütterliche Ursachen Beckenform Pathologische Beckenformen, wie ein langes Becken (Assimilationsbecken), Trichterbecken, plattes Becken oder ein allgemein verengtes Becken können zu protrahierten Geburten mit Risiko für Mutter und Kind führen. Hinweis kann eine Beckenaustastung oder die Betrachtung der Michaelis-Raute geben. > Michaelis-Raute: Viereck, definiert durch die Spinae iliacae posteriores, durch das kraniale Ende der Gesäßfalte und durch die Grube unter dem Dornfortsatz des 3. bis 4. Lendenwirbelkörpers. Beim normalen Becken ist die Michaelis-Raute quadratisch.

Wehendystokie Es gibt verschiedene Formen der Wehenanomalien, die Einteilung erfolgt in: 4 normotone Wehenschwächen 4 hypotone Wehenschwächen 4 hypertone Wehenschwächen Weiter unterscheidet man die primäre Wehenschwäche, wenn sich die Wehenanomalie schon von Anfang der Eröffnungsphase zeigt, von der sekundären Wehenschwäche, wenn die Störungen der Wehentätigkeit erst im Laufe der Geburt auftritt. Alle Wehendystokien können zu einem gestörten Geburtsverlauf führen. ! Cave Bei Auftreten einer Wehenschwäche ist immer die Harnblase zu kontrollieren, da eine volle Blase die Wehentätigkeit hemmen kann. Bei voller Blase ist ggf. Einmalkatheterisierung angezeigt.

Zervixinsuffizienz Bei der Zervixinsuffizienz unterscheidet man die Öffnung des Muttermundes durch vorzeitige Wehen und die »echte« wehenunabhängige Zervixinsuffizienz. Letztere tritt gehäuft auf bei Zustand nach Operationen an der Gebärmutter mit Dilatation der Zervix, Mehrlingsgeburten, Mehrgebärenden oder bei der vorzeitigen Wehentätigkeit, ausgelöst durch Infektionen. ! Cave Bei starker Wehentätigkeit kann es bei einer Zervixinsuffizienz zu einer überstürzten Geburt mit Komplikationen für Mutter und Kind kommen.

Diagnostik. Gynäkologische Untersuchung, unterstützt

durch die Sonographie. Therapie. Stationäre Einweisung, Bettruhe und bei

Bedarf Antibiotika, Einlage eines Cerclage-Pessars, eine Cerclage oder ein totaler Muttermundverschluss. Fehlbildungen/Operationen Voroperationen, wie vorausgegangene Kaiserschnitte, Entfernung von Myomen oder Operationen bei Fehlbildungen des Uterus, können zu Komplikationen unter der Geburt führen. Daher ist eine genaue Anamnese sehr wichtig, um mögliche Risiken schon im Voraus zu erkennen und sie ggf. durch eine primäre Sectio zu umgehen. Dabei ist es z. B. sehr wichtig, die Indikation zu einer Sectio zu kennen, da nach einer Sectio wegen Beckenendlage eine vaginale Geburt unter sorgfältiger Überwachung ohne Probleme anzustreben ist, wobei im Gegensatz eine Sectio aufgrund einer Beckenanomalie auch wieder eine Resectio erfordert.

Fetale Ursachen Einstellungs-, Haltungs- und Lageanomalien Über Einstellungs-, Haltungs- und Lageanomalien informieren die folgenden . Tab. 1.21 bis . Tab. 1.23. Beckenendlage Definition. Längslage, Steiß geht voran, 5% aller Geburten. Vorkommen.

4 Reine Steißlage: 60%, Beine sind beide nach oben geschlagen. 4 Vollkommene Steiß-Fuß-Lage: 4%, Kind in Hockstellung, Füße liegen neben dem Steiß. 4 Unvollkommene Steiß-Fuß-Lage: 10%, ein Fuß liegt neben dem Steiß, das andere Bein ist hochgeschlagen. 4 Vollkommene Fußlage: 15%, Beine sind beide ausgestreckt, Füße führen.


. Tab. 1.21. Einstellungsanomalien: pathologische Beziehung zwischen vorangehenden Teil und Becken Befund

Procedere

Hoher Geradstand

Kopf dreht sich nicht in das querovale Becken, Pfeilnaht ist gerade zu tasten

Wechselnde Lagerungen, Vierfüßlerstand, PDA (Periduralanästhesie); falls ohne Erfolg: Sectio

Scheitelbeineinstellung

Kopf steht quer im Beckeneingang, aber weicht nach ventral oder dorsal ab. Pfeilnaht ist ober- oder unterhalb der Führungslinie tastbar

Vordere Scheitelbeineinstellung (Pfeilnaht sakral) prognostisch günstig, hintere Scheitelbeineinstellung (Pfeilnaht ventral) ungünstig, ggf. geburtsunmöglich, dann Sectio

Tiefer Querstand

Pfeilnaht auf Beckenboden quer

Lagerung in Richtung der kleinen Fontanelle, bei Geburtsstillstand vaginal-operative Entbindung

Hintere Hinterhauptslage

Große Fontanelle ist ventral tastbar, kleine Fontanelle führt. Meist verlängerte Austreibungsperiode mit höherem Risiko für Geburtsverletzungen

Lagerung in Richtung der kleinen Fontanelle. Bei Geburtsstillstand oder pathologischem CTG vaginal-operative Entbindung.

. Tab. 1.22. Haltungsanomalien: pathologische Lage von Kopf und Rumpf zueinander Befund

Procedere

Vorderhauptslage

Große Fontanelle ist Leitstelle, Umfangsvergrößerung der Durchtrittsebene, Austreibungsphase verlängert, ggf. Geburtsstillstand

Lagerung in Richtung der kleinen Fontanelle, Episiotomie, bei pathologischem CTG vaginal-operative Entbindung

Stirnlage

Stirn mit Nasenwurzel ist tastbar, Durchtrittsplanum deutlich vergrößert, verzögerter Geburtsfortschritt. Geburtsunmöglich ist die dorsoanteriore/nasoposteriore Lage!

Lagerung auf die Seite des Kinns, Zangenentwicklung ist kontraindiziert, bei fortbestehender Stirnlage Sectio

Gesichtslage

Kinn tastbar, stärkste Deflexion, geburtsunmöglich ist die dorsoposteriore/mentoanteriore Lage! Cave: keine Verwechslung mit der Beckenendlage (Mund ist für Finger passierbar, After nicht!)

Lagerung auf die Seite des Kinns. Abwarten, bei Geburtsstillstand auf Beckenmitte, Sectio

. Tab. 1.23. Lageanomalien: Hauptachse von Mutter und Kind schneiden sich im rechten oder spitzen Winkel

Quer-/Schräglage

Befund

Procedere

Uterus queroval, Becken tastet sich leer, bei Blasensprung akute Gefahr durch Vorfall kleiner Teile, Nabelschnurvorfall oder Uterusruptur

Primäre Sectio. Verschleppte Querlage nach Blasensprung (Kind ist durch Wehen in das Becken gepresst und kann nicht mehr bewegt werden): sofortige Notfalltokolyse, Not-Sectio

1

48

1


4 Unvollkommene Fußlage: 10%, ein Bein ist gestreckt, Fuß führt, das andere Bein ist hochgeschlagen. 4 Knielage: 1%, ein bzw. beide Knie führen. Diagnostik. Kopf ist am Uterusfundus tastbar (1. Leo-

pold-Handgriff), Steiß von vaginal tastbar, Sonographie. Risiko. Steiß dehnt Geburtskanal zu wenig vor, daher verzögert sich die Geburt des Kopfes, Risiken sind: Sauerstoffmangel (Rumpf ist geboren und Kopf komprimiert die Nabelschnur), Plexuslähmungen, Hirnblutungen durch erhöhte Druckbelastung. Maßnahmen. Möglich ist eine äußere Wendung in Ter-

minnähe (ca. 37. SSW) nach Ausschluss von Kontraindikationen (Missverhältnis, Plazentaanomalien, pathologisches CTG, Mehrlingsgeburt). Unter ständiger CTG-Kontrolle und mit Tokolyse wird versucht, das Kind in Schädellage zu drehen. Ständige Sectio-Bereitschaft ist erforderlich, da das Risiko für Plazentalösung oder pathologisches CTG erhöht ist. Indikationen für eine primäre Sectio: 4 Makrosomie, Verdacht auf relatives Missverhältnis 4 Fuß- oder Knielage 4 Kindliche Fehlbildungen 4 Mehrlingsschwangerschaft 4 Frühgeburt 4 Erstgebärende (Empfehlung) 4 Wunsch der Eltern Vaginale Entbindung ist unter folgenden Umständen möglich 4 Ausführliche Risikoaufklärung der Eltern 4 Ausschluss von Kontraindikationen 4 Frühzeitige PDA 4 CTG-Dauerüberwachung 4 Sectio-Bereitschaft 4 Bei Auffälligkeiten großzügige Sectio-Indikation Vaginale Entwicklung des Kindes in Beckenendlage 4 Manualhilfe nach Bracht: Wenn der Steiß geboren und Unterkante des Schulterblatts sichtbar ist, wird das Kind so gefasst, dass die Daumen auf Oberschenkeln und übrige Finger auf Rücken liegen. Das Kind wird wehensynchron um die Symphyse herumgeleitet. 4 Klassische Armlösung: Wenn Arme nach oben geschlagen sind, Fassen des hinteren Armes am Oberarm und herausstreifen nach vorne am Gesicht vorbei. Vordere Schulter nach hinten drängen, Kind um 180° drehen und gleiche Entwicklung des zweiten Armes. 6

4 Entwicklung nach Veit-Smellie: Einführen des Zeigefingers in den Mund, Kind liegt mit Bauch auf gleicher Hand. Mit zweiter Hand gabelförmiges Fassen der Schultern und Zug mit Drehung bis Nacken-HaarGrenze erscheint. Kind langsam um die Symphyse heben und Kopfentwicklung.

Schulterdystokie Definition. Nach Entwicklung des Kopfs bleibt die Schulter hängen. Risikofaktoren sind adipöse Patientinnen und makrosome Kinder. Man unterscheidet folgende Formen: 4 Hoher Schultergeradstand: Der Kopf ist auf die Vulva aufgepresst, die vordere Schulter hängt hinter der Symphyse auf Beckeneingang. Die äußere Kopfdrehung bleibt aus. 4 Tiefer Schulterquerstand: Die Schultern stehen quer im Beckenausgang, äußere Kopfdrehung bleibt aus, aber der Halsansatz ist sichtbar. Risiko. Hypoxie, Plexusparesen, Frakturen (Klavikula). Maßnahmen. Ruhe bewahren!

4 Lösung nach Mc Roberts: Patientin ganz flach lagern, schnelle maximale Beugung in der Hüfte (3× Wiederholung). 4 Suprasymphysärer Druck auf die vordere Schulter von außen. 4 Versuch der Rotation der Schultern bei hohem Schultergeradstand durch Eingehen am kindlichen Rücken und Druck auf das vordere Schulterblatt. 4 Rotation beim tiefen Schulterquerstand durch Druck mit 2 Fingern auf den Rücken, um das Kind in den geraden Durchmesser zu drehen. 4 Äußere Überdrehung bei hohem Schultergeradstand entgegengesetzt der physiologischen Drehung. Bei Erfolg tritt der Kopf tiefer. Mehrlingsschwangerschaft Zwillinge > Um zwischen vaginaler und operativer Entbindung entscheiden zu können, müssen die Lagen und Einstellungen der Zwillinge bekannt sein.

4 Schädellage/Schädellage: Nach Ausschluss von Kontraindikationen (Frühgeburt, Gewicht 8 cm, die Sonographie schon auffällig, wenn noch keine Klinik vorhanden ist!).

Diagnostik. Blutgasanalyse, EKG, Labor mit Gerinnung (Thrombozytopenie, Fibrinogenabfall, Nachweis von D-Dimeren), Röntgen-Thorax.

Risiko. Risiken sind primäre Wehenschwäche, postpartale Atonie. Beim Blasensprung können kleine Teile (Arme, Beine) vorfallen oder Lage-/Einstellungsanomalien resultieren.

Maßnahmen. Wichtig sind O2-Gabe, Intensivüberwachung, Therapie der Rechtsherzinsuffizienz (Digitalis), Gabe von Fresh-frozen-Plasma (FFP), bei Gerinnungsstörungen Frischblut.

Maßnahmen. Vaginale Geburt kann angestrebt werden, kontrolliertes langsames Ablassen des Fruchtwassers durch Amniotomie unter Dauer-CTG. Bei Auffälligkeiten des Kindes wie Fehlbildungen oder Unreife ist die Sectio-Indikation großzügig zu stellen.

Fruchtwasserembolie Fruchtwasser gelangt über uterine Venen in den Kreislauf der Mutter. Korpuskuläre Bestandteile des Fruchtwassers verlegen die arterielle pulmonale Strombahn mit folgender 6

50

1


Vasokonstriktion und Ausbildung eines akutes Cor pulmonale. Als Folge nehmen linksventrikulärer Füllungsdruck und Herzminutenvolumen rasant ab. Es kommt zum kardiopulmonalen Schock. Sofortmaßnahmen müssen greifen! Die Mortalität liegt bei über 50%!

Symptomatik. Mit dem Blasensprung setzt eine starke

Blutung ein. Die Mutter ist klinisch unauffällig, das CTG aber pathologisch. Diagnostik. CTG, Doppler-Sonographie, Nachweis von

Fetalblut. 1.8.6.3 Nabelschnurkomplikationen Maßnahmen. Möglich sind Not-Sectio oder sofortige

Nabelschnurvorfall Definition. Nabelschnur fällt vor den vorangehenden Kindsteil und wird, v. a. bei Schädellage, komprimiert.

Blasensprung.

vaginal-operative Entbindung; ist die Zeit für die Sectio zu lange, ist ggf. eine Vakuumentbindung vom Beckeneingang indiziert. Die kindliche Prognose ist ungünstig, daher sollte schon bei Diagnose alles für die Reanimation mit Beatmung und Volumensubstitution vorbereitet werden.

Diagnostik. Sofortige vaginale Untersuchung, Nabel-

! Cave

Symptomatik. Pathologisches CTG unmittelbar nach

schnur tastbar.

Bei einer Insertio velamentosa kann der Fetus unter der Geburt verbluten.

Maßnahmen. Wichtig sind Notfalltokolyse, Becken-

hochlagerung, manuelles Hochschieben des vorangehenden Kindsteiles, Not-Sectio.

1.8.6.4 Pathologie der Plazenta

Nabelschnurumschlingung

1.8.6.5 Pathologie der Nachgeburtsperiode

7 Kap. 1.7.2.4

Definition. Hals oder Körper des Kindes ist ein- oder

mehrfach von Nabelschnur umschlungen. Symptomatik. Gefahr der Hypoxie, pathologisches CTG. Diagnostik. Auffälliges CTG in der Austreibungsperiode beim Tiefertreten des Kopfs, ggf. Mikroblutuntersuchung (MBU, s. oben). Maßnahmen. Bei pathologischem CTG oder patho-

logischer MBU erfolgt je nach Befund sekundäre Sectio oder vaginal-operative Entbindung.

Geburtsverletzungen Ätiopathogenese. Ursachen sind makrosomes Kind, keine ausreichende Vordehnung des Damms, v. a. bei vaginal-operativen Entbindungen, Episiotomie nicht ausreichend groß geschnitten. Einen Überblick über die Verletzungen gibt . Tab. 1.24. > Eine rektale Untersuchung ist nach einer Dammnaht obligat, um eine Durchstechung des Mastdarms zu erkennen und um die Naht ggf. revidieren zu können. Sonst besteht die Gefahr der Fistelbildung!

tio oder vaginal-operative Entbindung.

Störung der Plazentalösung Definition. Keine Lösungszeichen >30 min post partum, die Plazenta wird nicht vollständig geboren, Blutungsmenge >300 ml. Man unterscheidet folgende Formen: 4 Placenta adhaerens: ausgelöst durch Wehenschwäche mit mangelnder Kontraktion des Uterus 4 Placenta accreta: Chorionzotten sind fest mit dem Myometrium verwachsen 4 Placenta increta: Chorionzotten sind in das Myometrium hinein gewachsen 4 Placenta percreta: Chorionzotten bis in die Serosa eingewachsen

Insertio velamentosa

Symptomatik. Uterus ist groß und weich, es sind kei-

Definition. Die Nabelschnur setzt nicht an der Plazenta

ne Lösungszeichen sichtbar, verstärkte Nachblutung (Uterus ist nicht kontrahiert).

Nabelschnurknoten Definition. Echter Knoten der Nabelschnur (Vorkommen bei 1% aller Geburten), Varizen können so genannte »falsche« Nabelschnurkoten vortäuschen. Symptomatik. Intrauteriner Fruchttod durch Zirkula-

tionsstörungen, unter der Geburt kann es zu Dezelerationen und Bradykardien kommen. Diagnostik. CTG, MBU. Maßnahmen. Je nach Befund erfolgt die sekundäre Sec-

sondern an den Eihäuten an.


1

. Tab. 1.24. Geburtsverletzungen Einteilung

Definition

Procedere

Dammriss 1. Grades

Hauteinriss ohne Verletzung der Muskulatur

Chirurgische Versorgung durch Hautnaht

Dammriss 2. Grades

Zusätzlich Einriss der oberen Dammmuskulatur, der M. sphincter ani externus ist intakt

Chirurgische Versorgung wie bei Episiotomie durch Naht der tiefen Muskelschicht und durch Hautnaht

Dammriss 3. Grades

Zusätzlich partieller oder kompletter Einriss des M. sphincter ani externus

Versorgung des M. sphincter ani externus, dann Naht wie bei Dammriss 2. Grades

Dammriss 4. Grades

Zusätzlich Riss der Rektumvorderwand

Naht der Rektumvorderwand mit Einzelknopfnähten, dann wie Dammriss 3. Grades

Labien-/Klitorisriss

Einriss von Labien oder Klitoris

Chirurgische Versorgung mit guter Blutstillung, da v. a. Klitorisregion gut durchblutet ist

Zervix-/Scheidenriss

Einriss der Zervix oder der Scheide, meist stark blutend. Kleine Zervixrisse ggf. auch ohne Blutung

Chirurgische Versorgung mit Hilfe einer Assistenz und großen Spekulae. Emmet-Riss: Narbig abgeheilter geburtsbedingter Zervixriss

Meist komplikationslose Abheilung, eine Darminkontinenz äußerst selten!

Therapie. Indiziert sind Uterotonika (3 IE Oxytozin i.v.). Entleerung der Harnblase, Akupunktur, Eisblase auf Unterbauch. Bei Erfolglosigkeit gibt es folgende Möglichkeiten: 4 Credé-Handgriff: Fundus wird umfasst und in kaudaler Richtung exprimiert. 4 Manuelle Plazentalösung: In Narkose wird die Plazenta mit der Hand aus dem Uterus herausgelöst. 4 Nachkürettage: Nach einer manuellen Lösung und bei unvollständiger Plazenta wird immer nachkürettiert, um die Plazenta komplett zu entfernen. ! Cave Bei nicht entdeckter unvollständiger Plazenta besteht das Risiko für eine unmittelbar post partum auftretende atonische Blutung, eine Spätblutung im Wochenbett oder auch für eine Infektion des Plazentarests.

Atonische Nachblutung bei vollständiger Plazenta Definition. Mangelnde Blutstillung durch unzureichende Uteruskontraktion. Blutverlust ist hoch und kann lebensbedrohlich werden.

Ätiopathogenese. Überdehnter Uterus nach Mehr-

lingsgeburten, vaginal-operativer Entbindung und bei Hydramnion. Symptomatik. Uterus steht hoch und ist weich, Blutver-

lust >500 ml, Plazenta wurde vollständig ausgestoßen. Therapie. Harnblase entleeren, Uterotonika wie Oxy-

tozin, Methylergometrin (Methergin) oder Prostaglandine. Hamilton-Handgriff: Uteruswände werden aneinander gedrückt, um ein Einbluten ins Cavum zu verhindern. Eine Hand drückt von außen auf die Uterushinterwand, die andere Hand drückt von der Scheide aus gegen die Uterusvorderwand. Gleichzeitig wird durch kreisende Bewegungen der Uterus massiert, ohne den Druck jedoch von ihm abzulassen. > Ist die Blutung trotz aller Maßnahmen nicht in den Griff zu bekommen oder ist die Plazenta unlösbar mit dem Myometrium verwachsen, ist die Hysterektomie die Methode der Wahl, um die Patientin zu retten.

52


! Cave

In Kürze

1

Durch rasche Druckänderungen, z. B. beim Abreißen der Glocke, kann es zu intrakraniellen Blutungen kommen. Daher ist Frühgeburtlichkeit mit erhöhtem Blutungsrisiko eine Kontraindikation, ebenso wie die Gesichtslage.

Störungen während der Geburt Störungen des Fruchtwassers

4 Oligohydramnion 4 Hydramnion 4 Fruchtwasserembolie

Störungen der Nabelschnur

4 Nabelschnurvorfall 4 Nabelschnurumschlingung 4 Nabelschnurknoten 4 Insertio velamentosa

Störungen in der Nachgeburtsperiode

4 Geburtsverletzungen 4 Störungen der Plazentalösung 4 Atonische Blutung bei vollständiger Plazenta (ungenügende Uteruskontraktion)

1.8.6.6 Geburtshilfliche Operationen Indikationen. Geburtsstillstand in der Austreibungsperiode, pathologisches CTG, Erschöpfung oder Erkrankungen der Mutter. Vakuumextraktion (VE) Definition. Entwicklung des Kopfs mit einer Saugglocke, die mittels Unterdruck am kindlichen Kopf befestigt wird. Nach Entfernung der Saugglocke bleibt eine Geburtsgeschwulst bestehen. Voraussetzungen.

4 4 4 4

Der Muttermund muss vollständig eröffnet sein. Das Kind muss sich in Schädellage befinden. Die Fruchtblase ist eröffnet. Es darf kein relatives Missverhältnis zwischen kindlichem Kopf und mütterlichem Becken bestehen. 4 Eine Vakuumglocke muss anlegbar sein. Procedere Vakuumextraktion 4 Anlegen der größtmöglichen Saugglocke am Hinterhaupt 4 Langsamer Druckaufbau und Kontrolle, um das Einklemmen von Weichteilen zu vermeiden 4 Wehensynchroner Zug nach kaudal 4 Gegebenenfalls Episiotomie 4 Entwicklung des Kopfs 4 Unterdruck langsam ablassen

Zangenextraktion (Forceps) Definition. Entwicklung des Kopfes mit einer aus 2 Löffeln bestehen Zange. Voraussetzungen.

4 4 4 4

Der Muttermund muss vollständig geöffnet sein. Die Fruchtblase muss geöffnet sein. Das Kind muss sich in Schädellage befinden. Es darf kein relatives Missverhältnis zwischen kindlichem Kopf und mütterlichem Becken bestehen. 4 Die Leitstelle muss mindestens in Beckenmitte stehen (oberhalb der Interspinalebene ist die Zangenextraktion kontraindiziert). 4 Eine Zange muss anlegbar sein. 4 Harnblase muss entleert sein Procedere Zangenextraktion 4 Anlage der Zange 4 Kontrolle auf richtige Lage; es dürfen keine Weichteile eingeklemmt werden 4 Wehensynchroner Zug nach kaudal bis zur Entwicklung des Kopfes 4 Gegebenenfalls Episiotomie

Risiko. Weichteilverletzung bei Mutter und Kind, Nervenläsionen, intrakranielle Blutungen, Schädelfrakturen.

Sectio caesarea (Kaiserschnitt) Definition. Operative Geburt durch Laparotomie und Hysterotomie. Erfolgt die Sectio vor Wehenbeginn, wird sie primäre Sectio genannt, erfolgt sie nach Wehenbeginn, nennt man sie sekundäre Sectio. Indikationen. Geburtsstillstand in Eröffnungsperiode,

pathologisches CTG, Lageanomalien, Mehrlingsgeburten, Frühgeburt, Placenta praevia, Zustand nach Operationen am Uterus, Makrosomie, Wunsch der Mutter. Procedere Kaiserschnitt 4 Laparotomie nach Pfannenstiel (suprasymphysärer Querschnitt) 4 Uterotomie im unteren Uterinsegment 4 Amniotomie 4 Entwicklung des Kindes 6

53 1.9 · Wochenbett

1

. Tab. 1.25. Formen der Episiotomie Procedere

Vorteil

Nachteil

Mediane Episiotomie

Schnitt in der hinteren Kommissur

Relativ geringe Beschwerden

Gefahr des Weiterreißens zu einem Dammriss 3. Grades

Mediolaterale Episiotomie

Schnitt aus hinteren Kommissur im 45°-Winkel nach lateral

Ohne Probleme erweiterbar, selten Dammriss 3. Grades

Blutverlust erhöht, ggf. postpartale Beschwerden bis zur Dyspareunie

Laterale Episiotomie (obsolet)

Schnitt lateral der hinteren Kommissur Richtung Tuber ossis ischii

Großer Raumgewinn

Häufig Komplikationen in der Wundheilung, postpartale Beschwerden

4 Manuelle Plazentalösung, Nachkürettage, Dilatation des Muttermundes digital oder mit Hegar-Stift 4 Uterusnaht 4 Bauchdeckenverschluss

Risiko. Adaptationsstörungen des Neugeborenen, mütterliche Blutung und Infektion, Verletzung von Harnblase oder Nachbarorganen, allgemeine Operationsrisiken wie Embolie, Thrombose.

Episiotomie (Dammschnitt) Ziele sind die Erweiterung des weichen Geburtskanals, um ein Zerreißen der tiefen Beckenbodenmuskulatur zu vermeiden, die Beschleunigung des Geburtsvorgangs bei pathologischem CTG, Druckentlastung bei Frühgeburten und Unterstützung der vaginal-operativen Geburten (. Tab. 1.25). ! Cave Der Schnitt darf immer nur im Maximum der Wehe erfolgen.

1.9

Wochenbett

Definition. Zeitraum der ersten 6 postpartalen Wo-

chen, mit Rückbildung der physischen und psychischen Veränderungen durch Schwangerschaft und Geburt. 1.9.1 Physiologisches Wochenbett 1.9.1.1 Rückbildungsvorgänge (Involution) 4 Gleich nach Ausstoßung der Plazenta steht der Uterus in der Mitte zwischen Symphyse und Nabel. Am ersten Tag post partum ist er auf Nabelhöhe tastbar und in den folgenden Tagen kommt es zu einer Involution von einem Querfinger/Tag, ca. am

10. Tag post partum ist der Uterus auf Symphysenhöhe. 4 Das während der Schwangerschaft erhöhte Blutvolumen normalisiert sich. Durch einen Anstieg der Thrombozyten kommt es zu einer verbesserten Blutstillung, jedoch ist dadurch auch das Thromboserisiko erhöht. 4 Es kommt zu einer verstärkten Diurese mit Normalisierung des Flüssigkeitsvolumens und ggf. Ausschwemmung von Ödemen. 4 Der Hormonhaushalt normalisiert sich; durch den hohen Prolaktinspiegel bei stillenden Frauen kann es zur Stillamenorrhö kommen. 1.9.1.2 Lochien (Wochenfluss) Definition. Wundsekret der ehemaligen Plazentahaftstelle, bestehend aus Blutbestandteilen, dezidualen Überresten, körpereigenen Zellen der Immunabwehr und Bakterien (. Tab. 1.26). Komplikationen. Verstärkte Nachblutung durch Retention von Plazentaresten, Endometritis oder übersehene Geburtsverletzungen.

. Tab. 1.26. Physiologische Lochien Definition

Beschreibung

Lochia rubra

Rein blutiges Sekret, 1. Woche

Lochia fusca

Braunes, bis braun-rötliches Sekret, 2. Woche

Lochia flava

Gelbliches Sekret (nekrotisches Zellmaterial), 3. Woche

Lochia alba

Gelbliches bis weißliches Sekret, 4. Woche

54

1


! Cave Lochien sind durch Keime der Scheide stark bakterienhaltig und damit infektiös. Jede Entbundene sollte über allgemeine Hygienemaßnahmen aufgeklärt werden und Lochien sollten nicht in Kontakt mit oft wunden Mamillen kommen!

1.9.2 Pathologien im Wochenbett

Ätiopathogenese. Ursachen sind Retention von Plazentaresten, Endometritis, funktionelle Ursachen, Geburtsverletzungen, Plazentapolypen und Uterusatonie. Symptomatik. Uterus ist weich, schlecht kontrahiert

und steht zu hoch, es bestehen Schmerzen, ggf. Fieber. Diagnostik. Palpation, vaginale Untersuchung, Sono-

graphie. Therapie. Indiziert sind Kontraktionsmittel, die ma-

1.9.2.1 Rückbildungsstörungen des Uterus (Subinvolutio uteri) Definition. Der Uterus bildet sich nur ungenügend zurück, der Wochenfluss ist verstärkt. Ätiologie. Zustand nach mehreren Geburten oder

einer Mehrlingsgeburt mit Überdehnung des Uterus, Lochialstau, Retention von Plazentaresten, Uterusfehlbildungen (Myome), Entzündungen des Uterus (Endometritis, Myometritis). Symptomatik. Der Uterus ist meist weich und steht zu

hoch, der Wochenfluss ist stark und blutig.

nuelle Kompression bei atonischer Nachblutung, vorsichtige Nachräumung bei Retention von Plazentaresten. Plazentapolyp Als Plazentapolypen bezeichnet man die Retention eines Plazentarestes, umgeben in mehreren Schichten von Blutkoageln. Folgen sind starker und blutiger Wochenfluss und ungenügende Blutstillung durch Kontraktionsmittel. Die einzige Therapie besteht in der Nachkürettage unter Antibiotikaschutz. Jeder Plazentarest muss histologisch untersucht werden, um einen Trophoblasttumor auszuschließen.

Therapie. Je nach Ursache erfolgt die Gabe von Kontraktionsmittel (Oxytozin), viel Bewegung. Bei Verdacht auf Retention von Plazentaresten ist die Nachkürettage das Mittel der Wahl.

1.9.2.4 Puerperalfieber (Kindbett-, Wochenbettfieber) Definition. Entzündliche Veränderungen, ausgehend von Geburtswunden. Andere Infektionen im Wochenbett werden nicht Puerperalfieber, sondern Fieber im Wochenbett genannt.

1.9.2.2 Lochialstau Definition. Stauung der Lochien im Uterus durch Verlegung des Abflusses.

Ätiopathogenese. Aufsteigende Infektion mit folgender Endometritis puerperalis, Infektion von Geburtsverletzungen oder infizierte Hämatome.

Ätiopathogenese. Ursachen sind Blutkoagel oder Ei-

häute vor dem Zervikalkanal, frühzeitiger Verschluss oder mangelnde Dilatation der Zervix bei primärer Sectio.

Symptomatik. Bei der Endometritis ist der Uterus schlecht kontrahiert, steht hoch und ist druckdolent. Der Wochenfluss riecht fötide, ggf. besteht Fieber.

Symptomatik. Hoch stehender, weicher und druck-

Diagnostik. Palpation, Sonographie, Temperatur, Labor

dolenter Uterus, Versiegen der Lochien, plötzliches Fieber und ggf. Stirnkopfschmerz.

mit Entzündungszeichen.

Therapie. Indiziert sind Kontraktionsmittel in Kombi-

metritis.

nation mit Spasmolytika, digitale oder instrumentelle Dilatation des Muttermundes, viel Bewegung.

! Cave

Diagnostik. Palpation, Sonographie (Plazentareste?).

Komplikationen. Myometritis, Adnexitis oder Para-

1.9.2.3 Blutungen im Wochenbett Definition. Blutung post partum. Einteilung in frühe Blutungen, durch Atonie oder Geburtsverletzungen, und späte Blutungen im Wochenbett, nach einem blutungsfreien Intervall.

Jede lokale Infektion kann in eine Sepsis übergehen mit Schock, Multiorganversagen und Gerinnungsstörungen.

Therapie. Indiziert sind Kontraktionsmittel, ggf. Nachkürettage und Dilatation des Muttermundes unter

55 1.9 · Wochenbett

Antibiotikaschutz, Spaltung von Nahtabszessen, bei Sepsis und weiteren Komplikationen intensivmedizinische Überwachung. Im Notfall muss eine abdominale Hysterektomie erfolgen, um den Keimherd zu entfernen. 1.9.2.5 Miktionsstörungen Ätiopathogenese. Durch die Geburt kommt es häufig zu Ödemen der Harnröhre und ggf. der Blase, woraus Harnentleerungsstörungen resultieren können. Therapie. Im Akutfall ist die Einmalkatheterisierung

indiziert, ansonsten ist die Patientin über diesen normalen Zustand aufzuklären, ggf. erfolgt eine Therapie mit Parasympathikomimetika oder Spasmolytika. ! Cave Bei Harnverhalt ist eine Blasenentzündung auszuschließen (7 Kap. 1.13.5).

1.9.2.6 Symphysenlockerung Symptomatik. Schmerzen beim Gehen, Einbeinstand kaum möglich, Auftreten am Ende der Schwangerschaft oder post partum. Diagnostik. Sonographie des Symphysenspalts (Spalt

>12 mm pathologisch), Beckenübersichtsaufnahme. Therapie. Präpartal ggf. Empfehlung einer primären Sectio, um eine Verschlimmerung zu vermeiden, medikamentöse Schmerztherapie, Beckenbinde oder -gürtel.

1.9.2.7 Psychische Störungen Bei 70% der entbundenen Mütter kommt es im Wochenbett zu einer vorübergehenden depressiven Verstimmung, die meist nur 1–2 Tage anhält (»Wochenbettblues«). Die Mütter weinen viel, sind verzweifelt und haben Verlust-, Versagens-, Zukunfts- und autonome Ängste. Ursachen können der Schlafmangel und Überforderung durch die neue Lebensaufgabe »Kind« sein. Eine Therapie ist meist nicht notwendig. Selten entwickelt sich eine postpartale Depression mit Wesensveränderungen, die das Eingreifen eines erfahrenen Psychotherapeuten notwendig macht. Eingeteilt werden die Wochenbettpsychosen in die frühe Wochenbettpsychose mit starker Verwirrung der Mutter, die eine gute Prognose hat, und die späte Wochenbettpsychose, die eine psychiatrische Therapie benötigt und oft langwierig ist.

1

In Kürze Störungen im Wochenbett 4 Unzureichende Rückbildung des Uterus 4 Puerpuralfieber 4 Blutungen im Wochenbett 4 Miktionsstörungen 4 Lochienstau 4 Symphysenlockerung 4 Psychische Störungen

1.9.3 Laktation 1.9.3.1 Physiologie Nach der Ausstoßung der Plazenta stimuliert Prolaktin die Galaktogenese, weil die bis dahin hemmenden Östrogen- und Progesteronspiegel abfallen. Der Milcheinschuss stellt sich meist am 3. postpartalen Tag mit Symptomen wie Brustvergrößerung, Brustspannung und gelegentlich Fieber ein. Durch den Saugreiz an der Mamille wird Prolaktin gebildet und hält somit die Milchbildung aufrecht (Galaktopoese). Durch den Saugreiz wird zudem in der Hypophyse Oxytozin ausgeschüttet, welches zu einer Kontraktion der Myoepithelien in der Brust führt. So wird die Milch von den Alveolen zu den mamillennahen Milchseen transportiert (Galaktokinese). Vorteile des Stillens Die Muttermilch bietet die optimale Kombination aus Kohlenhydraten, Fett, Eiweiß und Mineralien und ist je nach Lebensalter des Kindes unterschiedlich zusammengesetzt. Beim Stillen kommt es zu einem häufigen Mutter-KindKontakt mit Wärme und Geborgenheit. Die Muttermilch ist bei Beachtung weniger Hygieneregeln einfach zu handhaben, sie ist immer gut temperiert, »steril« verpackt, stets dabei und das Zubereiten von Nahrung sowie das Auskochen von Flaschen und Saugern entfällt. Nach ein paar Tagen stellt sich eine Balance zwischen Nachfrage und Angebot der Muttermilch ein und so bekommt das Kind immer die optimale Menge. Eine Unterernährung ist so gut wie ausgeschlossen. Sowohl die Vormilch als auch die Muttermilch enthält in den ersten Wochen mütterliche Antikörper, die dem Kind dem so genannten Netzschutz gegen Infektionen geben. Es gilt eine Stillempfehlung für mindestens 4 Monate.

! Cave Nach Fehlgeburten >12. SSW sollte immer primär abgestillt werden (z. B. 2 Tabl. Dostinex), damit ein schmerzhafter Milcheinschuss verhindert wird.

56

1


1.9.3.2 Milchstau Ätiopathogenese. Nicht vollständige Entleerung der

Brust, falsche Anlegetechnik, sehr starker Milcheinschuss, Stress der Mutter (zu wenig Oxytozinausschüttung). Symptomatik. Brust ist knotig und schmerzhaft, ggf.

Rötung und Temperatur. Therapie. Wichtig sind Stillberatung, viel Flüssigkeitszunahme. Die Brust sollte ausmassiert und ausgestrichen und vor dem Stillen mit Wärme (z. B. durch Rotlicht) behandelt werden. Möglich ist auch SyntocinonSpray vor dem Stillen (1 Hub/Nasenloch).

glykogens durch Döderlein-Bakterien (Lactobacilli acidophili). 4 Durch die physiologisch erniedrigte Hormonproduktion besteht vor der Pubertät und postmenopausal aber eine erhöhte Infektionsanfälligkeit. > Das Vaginalepithel enthält keine Drüsen. Das Scheidensekret entsteht durch Sekretion der Glandulae vestibulares am Introitus und durch Transsudation des Epithels.

1.10.1 Entzündungen der Vulva (Vulvitis) Definition. Entzündliche Veränderungen der Vulva,

1.9.3.3 Mastitis puerperalis Definition. Entzündung der Brust im Wochenbett, Beginn meist um den 10. Wochenbetttag. Ätiopathogenese. Häufigster Erreger ist Staphylococcus aureus haemolyticus (90%), aber auch Streptokokken und E. coli. Eintrittspforten sind Rhagaden der Mamille, Milchstau und mangelnde Hygiene (seitens der Mutter, aber auch des Ärzte- und Pflegepersonals!).

d.h. der großen und kleinen Labien, des Vestibulum vaginae und der Glandulae vestibulares (BartholinDrüsen). Die primäre Vulvitis mit Beschränkung der Entzündung auf die Vulva und wird von der sekundären Vulvitis als Folge von Infektionen des Anal- oder Urogenitalbereichs abgegrenzt.

Symptomatik. Umschriebener Schmerz mit Rötung,

Symptomatik. Juckreiz (Pruritus), Schmerzen beim Gehen und bei Kohabitation (Dyspareunie), Rötung, Schwellung, Ausfluss (Fluor). Durch Kratzen kann es zu einer Verdickung der Haut kommen (Lichenifikation).

Schwellung, Temperaturanstieg und ggf. einer Lymphangiitis. Eine Komplikation ist die Abszedierung.

Ätiopathogenese. Es lassen sich folgende Ursachen

Therapie. Therapeutisch empfiehlt sich das Abpumpen

der Milch, damit die Brust komplett entleert wird. Bei starker Milchproduktion sollte ggf. die Flüssigkeitszufuhr eingeschränkt werden, die Brust sollte gekühlt und hochgebunden werden. Bleiben diese Maßnahmen ohne Erfolg, ist eine i.v. Antibiose (Staphylex 3×1 g) indiziert. Die Milch ist wegen der Keimkontamination zu verwerfen. In seltenen Fällen ist das Abstillen notwendig. 1.10

Infektionen/Entzündungen

Infektionsabwehr des weiblichen Genitale 4 Verhorntes Plattenepithel der Labia majora dient als mechanischer Schutz und geht am Scheidenvorhof in das mehrschichtige unverhornte Plattenepithel der Vagina über. 4 Das Scheidensekret entsteht durch Sekretion der Glandulae vestibulares (Bartholin-Drüsen) und durch Transsudation des Vaginalepithels. 4 Saures Vaginalmilieu dient dem mikrobiologischen Schutz und entsteht durch die Zersetzung des Zell-

unterscheiden: 4 Exogen: Mechanische, chemische und thermische Reize, mangelnde Hygiene 4 Endogen: Hormonstörungen wie Östrogenmangel, Diabetes mellitus, Ekzemneigung 4 Deszendierend: Infektionen, Fluor cervicalis, Urin bei Inkontinenz 4 Primäre Infektionen der Vulva: Trichomonaden, Candida, Bakterien, Viren (HSV, HPV) Therapie. Je nach Ursache: Antibiotikatherapie, Einstellung eines Diabetes, Vermeidung exogener Irritationen, Sitzbäder, ggf. Kortisonsalbe.

1.10.1.1 Condylomata accuminata Definition. Spitze, hahnenkammartige Kondylome, auch Feigwarzen genannt, verursacht durch Papillomaviren (HPV 6 und 11). Ätiopathogenese. Vorkommen bei 0,1–1% der Er-

wachsenen, Assoziation mit benignen und malignen Epithelveränderungen, daher erfolgt die Einteilung in Low-risk- und High-risk-HPV-Viren. Sexuelle Übertragung wie auch Schmierinfektion möglich.

57 1.10 · Infektionen/Entzündungen

1

Symptomatik. Spitze, meist schmerzlose, hahnen-

Symptomatik. Einseitige Schwellung etwas oberhalb

kammartige Kondylome, Vorkommen an der hinteren Kommissur, dem Introitus, der Vagina und an der Perianalregion. Teilweise treten auch flache Kondylome auf, die optisch erst nach Betupfen der Herde mit 3%-iger Essigsäure erkennbar werden.

der hinteren Kommissur im Vestibulum vulvae mit starkem Schmerz und Entzündungszeichen.

Diagnostik. Oft ist die klinischen Inspektion ausrei-

chend, Bestimmung der Virus-Genotypen durch PCR, histologischer Nachweis (Akanthose, Hyperkeratose), nach Betupfen der Herde mit 3%-iger Essigsäure färben sich flache Konylome weiß. Therapie. Zytotoxische Therapie mit Podophyllin-

Tinktur/5-Fluorouracil, Destruktion durch Abtragen mit einer elektrischen Schlinge oder dem CO2-Laser, immunologische Therapie mit Interferon. Stets ist der Partner mitzubehandeln! 1.10.1.2 Bartholinitis Definition. Entzündung des Ausführungsgangs einer Glandulae vestibulares (Bartholin-Drüse) oder sekundäre Infektion einer Bartholin-Zyste.

Diagnostik. Inspektion, Palpation. Therapie. Im Anfangsstadium sind antiphlogistische und analgetische Maßnahmen ausreichend, nach Einschmelzung zu einem Abszess wird eine Marsupialisation notwendig. Marsupialisation Stichinzision am medialen Zystenrand, ggf. Abstrichentnahme, Spreizung der Inzision und Spülung, Austastung der Wundhöhle auf weitere Kammern, Säumung des Zystenrandes mit dem Hautrand, Einlage einer Drainage, um den Wundabfluss zu gewährleisten.

1.10.2

Entzündungen der Vagina (Kolpitis)

1.10.2.1

Candidamykose

Ätiopathogenese. Candida albicans gehört zur NorÄtiopathogenese. Typische Erreger sind Staphylokokken, Streptokokken, E. coli und Anaerobier. Kommt es zu einer eitrigen Einschmelzung des umgebenden Gewebes, entsteht der Bartholin-Pseudoabszess (. Abb. 1.15).

malflora der Vagina. Bei Immunschwäche oder hoher Keimzahl kommt es zur pathogenen Candidamykose. Der physiologische saure pH hat keine Auswirkung auf das Hefewachstum! Symptomatik. Juckreiz, Schmerzen, nässende Rötung,

weißlicher, geruchsloser krümeliger Fluor, Dyspareunie, ggf. Dysurie. Diagnostik. Anamnese, Inspektion, Abstrich, Mikro-

skopie des Nativpräparats, Kultur. Therapie. Es erfolgt eine lokale Therapie mit Antimykotika (Imidazolderivate, wie Clotrimazol oder Miconazol, in Form von Creme und Ovula). Bei rezidivierenden Mykosen ist eine Therapie mit Triazolderivaten (Fluconazol) indiziert. > Prophylaktische Antimykotikatherapie ist wichtig bei Immunschwäche, Diabetes mellitus und unter Antibiotikatherapie!

1.10.2.2

Bakterielle Vaginose (Aminkolpitis)

Definition. Mischinfektion durch Gardnerella vaginalis

(Hämophilus vaginalis) und andere anaerobe Bakterien. Sexuell übertragbare Krankheit! . Abb. 1.15. Bartholin-Abszess. Die große Labie ist in die entzündliche Schwellung einbezogen, der Introitus vaginae ist fast verlegt. (Aus Diedrich et al. 2007) (7 Farbtafelteil)

Ätiopathogenese. Fakultativ pathogene Keime der

Scheide, die erst bei Milieuänderung pathogen werden. Eine Monobesiedelung ist sehr selten.

58

1


Symptomatik. Die Symptomatik variiert von leicht bis

schwer: übelriechender Fluor, Wundschmerz, Dyspareunie, Entzündung der Vaginalhaut bis zur Ulzeration. Diagnostik. Amintest (Fischgeruch durch Vermischen von Vaginalsekret mit 10%-iger Kalilauge), ScheidenpH >4,5, mikroskopischer Nachweis von Clue cells (Schlüsselzellen, von Bakterien überlagerte Epithelzellen), Gram-Präparat, Methylenblaufärbung, ggf. kultureller Nachweis. Therapie. In Frage kommen Metronidazol (z. B. Clont, Arilin), Amoxicillin in der Schwangerschaft, bei Kontraindikationen gegen Antibiotika Behandlung mit Milchsäurepräparaten (Vagiflor, Gynoflor, Vagi-C).

1.10.2.3

. Abb. 1.16. Trichomonaden im Vaginalsekret, erkennbar an den geißeln und der undulierenden Membran. Als Ausdruck der Entzündung sind vermehrt Leukozyten vorhanden. (Aus Diedrich et al. 2007) (7 Farbtafelteil)

Trichomoniasis

Ätiopathogenese. Infektion durch Trichomonas vagi-

Therapie. Indiziert ist die lokale Östrogenbehandlung

nalis, einem Flagellaten (Protozoon). Übertragung über Geschlechtsverkehr, jedoch auch in seltenen Fällen über kontaminiertes Badewasser oder Handtücher. In 75% Mitbefall der Urethra.

mit Scheiden-Ovula und Creme, ggf. systemische Östrogen-Gestagen-Substitution. > Stets ist ein Papanicolaou-Abstrich zum Ausschluss maligner Prozesse durchzuführen!

Symptomatik. Häufig bestehen keine Symptome. Im

akuten Stadium Brennen, Schmerzen, Juckreiz, Rötung der Vaginalhaut, schaumiger, gelblicher Fluor mit übelriechendem Geruch. Diagnostik. Scheiden-pH meist 5,5–6,0, Nachweis im

frischen Nativpräparat (Protozoon mit typischen ruckartigen Bewegungen) (. Abb. 1.16).

1.10.2.5

Toxisches Schocksyndrom

Definition. Infektion zunächst der Vagina mit Staphy-

lokokken, die das toxische Schocksyndrom-Toxin-1 (TSST-1) bilden. Im weiteren Verlauf kommt es zu einem generalisierten Krankheitsbild. Ätiopathogenese. Seltene Krankheit (nur 1% der

Therapie. Metronidazol (z. B. Clont, Arilin) eignet sich

meist als orale Einmaltherapie. Der Partner muss ebenfalls therapiert werden! Bei einer Infektion in der Schwangerschaft ist Nifuratel (z. B. Inimur) indiziert.

Staphylokkokenstämme produzieren TSST-1), die gehäuft bei Frauen während der Menstruation auftritt. Die Staphylokokken produzieren das TSST-1, ein Superantigen, welches die Expansion von T-Lymphozyten induziert und die Freisetzung von Zytokinen auslöst. Diese führen zum toxischen Schock.

> Bei der Trichomoniasis sind meist nicht nur die Vagina, sondern auch Nachbarorgane wie Urethra, Blase, Zervix und Tuben befallen.

Symptomatik. Hohes Fieber, Symptome des Schocks,

1.10.2.4

Hypotension, generalisiertes scharlachartiges Hautexanthem, Verwirrtheit.

Colpitis senilis Ätiopathogenese. Durch Östrogenmangel nach der Menopause kommt es zu einem verminderten Schutz des Scheidenepithels und folgend zu Infektionen. Symptomatik. Petechiale Blutungen, Fluor, Juckreiz, Dysurie, Dyspareunie. Diagnostik. Atrophisches Vaginalepithel mit Rötung und hoher Vulnerabilität. Im Abstrich zeigen sich meist nur basale Zellen und viele Leukozyten.

Diagnostik. Klinisches Bild, genaue Anamnese (Mens-

truation, Verwendung von Tampons), Erregernachweis, immunologischer Nachweis von TSST-1. Therapie. Erforderlich sind eine intensivmedizinische Betreuung sowie die Gabe von penicillinasefesten Antibiotika systemisch und lokal.


In Kürze Entzündungen/Infektionen der Vulva 4 Condylomata acuminata 4 Bartholinitis Entzündungen/Infektionen der Vagina 4 Candidamykose 4 Bakterielle Vaginose 4 Colpitis senilis 4 Trichomoniasis

1

! Cave Bei Chlamydieninfektionen ist die Mitbehandlung des Partners immer notwendig.

1.10.3.2

Mykoplasmeninfektion Ätiopathogenese. Ubiquitär verbreitete kleine Bakterien ohne Zellwand, welche die Eigenschaft besitzen, Harnstoff spalten zu können. Häufig kommt es zur Aszension mit Infektion des oberen Genitaltrakts. Symptomatik. Therapieresistenter dünnflüssiger Fluor,

ansonsten meist asymptomatisch. 1.10.3

Entzündungen der Zervix (Zervizitis)

Diagnostik. Anzucht auf speziellen Nährböden. Therapie. Therapie ab einer Keimzahl >105/ml. 10 Tage

Der physiologischer Schutz der Zervix besteht in: 4 Anatomische Engstelle als physikalische Barriere gegen aufsteigende Infektionen 4 Humorale Immunität (IgA) 4 Hormonabhängige Schleimproduktion 1.10.3.1

Tetrazyclin oral, in der Schwangerschaft Erythromycin oder Clarithromycin. 1.10.4

Chlamydieninfektion

Infektionen/Entzündungen der Gebärmutter (Endometritis, Myometritis)

Ätiopathogenese. 10% der Frauen haben eine Zervi-

zitis verursacht durch Chlamydia trachomatis, einem kleinen gramnegativen intrazellulären Bakterium. Ein Chlamydienscreening ist in der Schwangerschaft Bestandteil des Mutterschutzgesetzes und daher obligat. Symptomatik. Meist zeigt sich ein asymptomatischer Verlauf mit schleimig-eitrigem Fluor. Bei Aszension können sich auch Endometritis oder Salpingitis entwickeln; mögliche Folgen sind Eileiterschwangerschaften oder tubare Sterilität. Diagnostik. Nachweis von Chlamydien-Antigenen (Enzymimmunoassay), direkter Erregernachweis durch Zellkultur oder PCR. Bei positivem Testergebnis muss eine Kontrolle durch einen anderen Test durchgeführt werden, da es häufig zu falsch positiven Befunden kommt! Komplikationen. Fitz-Hugh-Curtis-Syndrom (Perihepatitis) mit Entzündung des Bauchfellüberzugs der Leber und starken Verwachsungen, peripartale Infektion des Neugeborenen mit Einschlusskörperchenkonjunktivitis und Pneumonie. Therapie. Indiziert sind Tetrazykline (z. B. Doxycyclin) oral für 10 Tage, in der Schwangerschaft Makrolide (z. B. Erythromycin).

Ätiopathogenese. Zu den Infektionen kommt es retrograd durch Deszension von Keimen bei Salpingitiden oder durch hämatogene Streuung, jedoch häufiger durch Aszension (anterograd) bei Barrierestörungen des inneren Muttermundes (Menstruation, Geburt, transzervikale Operationen). Symptomatik. Eine Endometritis verursacht häufig

Blutungsstörungen. Ist die Uterusmuskulatur beteiligt, kommen Unterbauchschmerzen mit Fieber hinzu. Diagnostik. Genaue Anamnese (Blutungsstörungen),

Palpation mit druckschmerzhaftem Uterus. Therapie. Indiziert sind Antibiotikagabe, bei einer isolierter Endometritis Unterstützung der Proliferation und Abblutung der Zona functionalis durch ÖstrogenGestagen-Therapie (hormonelle Abrasio). ! Cave Bei Blutungsstörungen muss immer der Ausschluss eines Karzinoms durch Zytologie oder eine fraktionierte Abrasio nach Besserung der Entzündungssymptomatik erfolgen.

1.10.4.1

Endometritis bei liegendem Intrauterinpessar (IUP) Ätiopathogenese. Einbringen von Keimen bei der Einführung des IUP`s durch den Zervikalkanal, Auf-

60

1


steigen von Keimen entlang des IUP-Fadens und lokale Reaktion der Schleimhaut auf das IUP sind möglich. Symptomatik. Siehe oben. Diagnostik. Siehe oben.

Ätiopathogenese. Die Erreger breiten sich meist aszendierend (Menstruation, Geburt, liegendes IUP, transzervikale Operationen), jedoch auch per continuitatem (Appendizitis, perityphlitischer Abszess) oder durch hämatogene Streuung aus. Akute und chronische Verläufe sind möglich. Häufige Erreger sind Chlamydien, Gonokokken, Anaerobier, Staphylokokken, Streptokokken und E. coli.

Therapie. Zusätzlich Entfernung des IUP. Symptomatik. Unterbauchschmerz, Fieber, SchmierProphylaxe. Wichtig sind der Ausschluss von Infekti-

onen vor Einlage eines IUP, sonographische Kontrolle der Lage des IUP nach Einlage und regelmäßige sonographische Kontrollen bei IUP-Trägerinnen. 1.10.4.2

Endometritis senilis Ätiopathogenese. Die Endometritis senilis kommt gehäuft in höherem Lebensalter in Verbindung mit einem Karzinom, nach Bestrahlung und bei Zervikalstenose vor. Der Muttermund verklebt und es kommt zu Sekretstau im Cavum (Serometra), dann entsteht meist eine Infektion durch anaerobe Keime und Eiteransammlung (Pyometra). Symptomatik. Unterbauchschmerz mit druckdolentem

Uterus, ggf. eitriger Ausfluss und Fieber. Asymptomatische Verläufe sind möglich. Diagnostik. Sonographische Darstellung von Flüssigkeit im Cavum, ggf. Sondierung und Ablassen von putridem Sekret, Zytologie. Therapie. Therapeutisch erfolgt die Dilatation des Zer-

vikalkanals, ggf. Einlage eines Fehling-Röhrchens, um den Zervikalkanal offen zu halten, Antibiotikagabe. Nach Abklingen der Entzündungssymptomatik sollte eine fraktionierte Abrasio zum Ausschluss eines Karzinoms durchgeführt werden. 1.10.5

Infektionen/Entzündungen der Adnexe (Adnexitis)

blutungen, putrider Fluor, Dyspareunie, Erhöhung der Entzündungszeichen. Bei einer Begleitperitonitis auch Übelkeit und Erbrechen. Diagnostik. Anamnese (IUP, Fluor, Blutung), druckschmerzhafter Adnexbereich, Portioschiebeschmerz, Zervixabstrich, Labor, sonographisch ggf. freie Flüssigkeit, laparoskopische Sicherung der Diagnose und Ausschluss von Differenzialdiagnosen (EUG, Appendizitis, Tbc, Karzinome, Divertikulitis). Komplikationen. Pyosalpinx, Perisalpingitis, Peritoni-

tis, Tuboovarialabszess. Es besteht die Gefahr von Spätfolgen wie Sterilität, erhöhtes Risiko für Eileiterschwangerschaften, Adhäsionen, Dysmenorrhö und Fluor. Therapie. Breitbandantibiose, Laparoskopie, ggf. IUPEntfernung, medikamentöse Schmerztherapie.

1.10.5.1

Tuboovarialabszess

Ätiopathogenese. Ausbreiten einer Salpingitis auf das

Ovar mit der Entstehung von Verwachsungen, die eine Abszessbildung begünstigen. Es entsteht ein unbeweglicher Konglomerattumor, der mit Nachbarorganen, wie Uterus, Darm oder der Beckenwand verwachsen sein kann. Symptomatik. Unterbauchschmerz, intermittierende

Fieberschübe, bei Darmbeteiligung Obstipation und Meteorismus. Diagnostik. Palpatorischer Konglomerattumor, Ab-

wehrspannung, sonographische Raumforderung, Labor. Definition. Die Adnexitiden werden eingeteilt in:

4 4 4 4

Salpingitis (Entzündung der Eileiter) Oophoritis (Entzündung der Eierstöcke) Adnexitis (Entzündung von Eierstock und Eileiter) Parametritis (Entzündung der Parametrien)

Meist sind diese Formen nicht klar voneinander abzugrenzen; Diagnostik und antibiotische Therapie sind in jedem Fall gleich.

Therapie. Antibiotikagabe, nach Besserung der Entzündungssymptomatik erfolgt die operative Sanierung mit Adhäsiolyse und ggf. Tubenrekanalisierung.

1.10.5.2

Genitaltuberkulose

Ätiopathogenese. Es handelt sich um eine Sekundär-

tuberkulose mit Primärherd meist in der Lunge. Die Bakterien breiten sich über hämatogene Streuung aus


und befallen die Tubenschleimhaut (Salpingitis tuberculosa) und das Endometriums (Endometritis tuberculosa). Die Genitaltuberkulose ist meldepflichtig, da die Erreger mit dem Menstruationsblut ausgeschieden werden können (offene Tuberkulose).

1

! Cave Nach Abklingen der Entzündungszeichen sollte eine Mammographie zum Ausschluss eines Karzinoms erfolgen. In Kürze

Symptomatik. Oft asymptomatische Verläufe mit

ggf. Sterilität, Blutungsstörungen und Unterbauchschmerzen. Diagnostik. Oft Zufallsbefund im Abradat (Kürettage)

oder bei laparoskopischen Probeexzisionen. Bakteriologie aus Sekreten oder Blut, Rundherd im RöntgenThorax-Bild, Tuberkulintest (z. B. Tine-Test). Therapie. Kombinationstherapie mit Ethambutol

(EMB), Rifampicin (RMP) und Isoniazid (INH), ggf. operative Entfernung von Konglomerattumoren. Heilungsrate 90%, schlechte Fertilitätsprognose mit 90% Sterilität nach Therapie einer Genitaltuberkulose. 1.10.6

Entzündungen der Brust

1.10.6.1

Mastitis puerperalis

Entzündungen/Infektionen der Zervix 4 Chlamydieninfektion 4 Mykoplasmeninfektion Entzündungen/Infektionen des Endometriums 4 Endometritis senilis 4 Endometritis bei IUP Entzündungen der Adnexe 4 Tuboovarialabzsess 4 Genitaltuberkulose Entzündungen der Brust 4 Mastitis puerpuralis (im Wochenbett) 4 Mastitis non-puerpuralis

1.10.7

7 Kap. 1.9.3.3

1.10.6.2

Mastitis non-puerperalis (MNP)

Ätiopathogenese. Hierbei handelt es sich um eine

bakterielle oder abakterielle Entzündung der Mamma außerhalb von Schwangerschaft und Wochenbett. Begünstigende Faktoren sind eine Mastopathie mit Sekretion, Hyperprolaktinämie, Brustwarzenanomalien wie Flach- oder Hohlwarzen und die Einnahme von östrogenbetonten Ovulationshemmern. Erreger sind in 40% Staphylococcus aureus und 40% Staphylococcus epidermidis. Symptomatik. Entzündungszeichen wie Rötung, Über-

wärmung, Schmerzen, ggf. Lymphknotenschwellung. 40% Einschmelzung mit Abszessbildung.

Sexuell übertragbare Erkrankungen

Gesetzgebung § 1 (Gesetz zur Bekämpfung der Geschlechtskrankheiten) 4 Meldepflichtige Erkrankungen (Syphilis, Gonorrhö, Ulcus molle, Lymphogranuloma inguinale). 4 Behandlung nur durch einen approbierten Arzt. 4 Wissenschaftlich fundierte Behandlung nach Standard. 4 Patient muss Aufklärung und Merkblatt zur Therapie unterschreiben. 4 Meldung an das zuständige Gesundheitsamt (anonym). 4 Bei Therapieabbruch oder Therapieverweigerung namentliche Meldung, ggf. mit Angabe der Ansteckungsquelle.

1.10.7.1

Gonorrhö (Tripper, Morbus Neisser)

Diagnostik. Inspektion, Labor, sonographischer Herd-

Ätiopathogenese. Die Gonorrhö ist die häufigste bak-

befund bei Abszessbildung.

terielle Geschlechtskrankheit, ausgelöst durch Neisseria gonorrhoeae. Die Übertragung erfolgt durch Geschlechtsverkehr, über den Geburtskanal und auch über feuchte Badetücher.

Therapie. Prolaktinhemmer (z. B. Pravidel, Bromocrip-

tin, Lisurid), Kühlen, enger BH, bei bakterieller Infektion i.v. Antibiose (z. B. Staphylex). Abszessinzision und Drainage. Fortführung der Therapie mit Prolaktinhemmern für 3–6 Wochen, um Rezidive zu vermeiden.

Symptomatik. Die Gonorrhö wird eingteilt in eine un-

tere Gonorrhö, kaudal des inneren Muttermundes und eine obere Gonorrhö, kranial des inneren Muttermundes (. Tab. 1.27).

62

1


. Tab. 1.27. Einteilung der Gonorrhö Lokalisation

Symptome

Untere Gonorrhö

Urethritis, Zervizitis, Bartholinitis, Vestibulum

Symptomarm mit Dysurie, Fluor, Pruritus, Entzündungszeichen am Introitus

Obere Gonorrhö

Endometritis, Adnexitis, Pelveoperitonitis

Meist starke Symptome wie Unterbauchschmerz, Fieber, Übelkeit, Obstipation, Fluor, Portioschiebeschmerz, Abwehrspannung

> Die obere Gonorrhö tritt meist nach der Menstruation, nach Geburten und nach transzervikalen Operationen auf.

Diagnostik. Methylenblaufärbung (gramnegative Diplokokken), Gramfärbung (rote Diplokokken), Erregernachweis durch Kultur und Serologie.

1.10.7.2

Lues (Syphilis, Schaudinn-Krankheit, harter Schanker) Ätiopathogenese. Erreger ist Treponema pallidum, ein gramnegatives, spiralförmiges Bakterium. Es wird übertragen durch Geschlechtsverkehr, Schmierinfektionen und sowie intrauterin diaplazentar. Symptomatik. . Tab. 1.28.

Therapie. Bei der unkomplizierten unteren Gonorrhö

ist die einmalige Injektion von 4 Mio. IE Penicillin i.m. indiziert, bei Penicillinresistenz Cephalosporine und in der Schwangerschaft Makrolide (z. B. Erythromycin). Die Therapie der oberen Gonorrhö erfolgt mit Penicillin und Probenecid unter strenger Bettruhe. Am 5. und 10. Tag nach Ende der Therapie sind Kontrollabstrichen durchzuführen; zweimal negative Ergebnisse gelten als Heilung. ! Cave Der Partner muss immer gleichzeit mitbehandelt werden.

Diagnostik. Erregernachweis im Stadium I (mikroskopische Dunkelfelduntersuchung), serologischer Nachweis ab Stadium II möglich. 4 TPHA-Test (Suchtest): ab der 3. bis 5. Tag post infectionem positiv 4 FTA-ABS-Test (Bestätigungstest): ab der 3. Woche post infectionem positiv, bleibt für immer positiv 4 VDRL-Test (Therapiekontrolle): in der 5. bis 6. Woche positiv, muss unter der Therapie absinken und dann negativ werden 4 FTA-ABS-IgM-Test (Therapiekontrolle): Muss wie der VDRL-Test im Verlauf der Therapie negativ werden.

. Tab. 1.28. Klinische Symptome bei Lues je nach Stadium Stadium

Symptome

Lues I

Auftreten ca. 3 Wochen post infektionem eines harten, schmerzlosen Geschwürs, ggf. mit ipsilateraler Lymphknotenschwellung. Im Ulkusgrund ist Treponema pallidum nachweisbar (infektiös!), Rückbildung nach ungefähr 4–6 Wochen

Lues II

Ab der ca. 8. Woche post infectionem Sekundäraffekte durch hämatogene Aussaat. Allg. Krankheitssymptome wie Fieber, Lk-Schwellung und Abgeschlagenheit, druckschmerzhafte Exantheme (Syphilid), Schleimhautveränderungen, Condylomata lata (breit aufsitzende Papeln an Introitus und After), Haarausfall und Iritis

Lues III

3–5 Jahre post infectionem entstehen Gummata (knotige Infiltrate an Haut, Knochen und inneren Organen) und Syphilome (Hautgeschwüre)

Lues IV

Spätfolgen der Lues mit Symptomen einer Meningitis, Hirnnervenausfälle, Hemiplegie, Entmarkung am Rückenmark (Tabes dorsalis), Argyll-Robertson-Syndrom (Pupillenstarre, Anisokorie), Demenz

63 1.11 · Benigne Veränderungen

Therapie. Benzathin-Penicillin G, Clemizol-Penicillin, bei Penicillinallergie Doxycyclin oder Erythromycin. ! Cave Bei der Gabe von Penicillin i.m. kann es zu einer schweren anaphylaktischen Reaktion durch raschen Erregerzerfall nach der ersten Antibiotikagabe kommen (Jarisch-Herxheimer-Reaktion). Symptome sind Fieber, Schüttelfrost, Hypotonie, Myalgien und Rhythmusstörungen.

1.10.7.3

Ulcus molle (weicher Schanker) Ätiopathogenese. Der Erreger des Ulcus molle, Hämophilus ducreyi, wird beim Geschlechtsverkehr übertragen.

1

wie Soor, Virusinfektionen und bakterielle Infektionen. HIV-infizierte Frauen haben ein deutlich erhöhtes Risiko, an Zervixdysplasien bis hin zum Zervixkarzinom zu erkranken. > Meldepflicht in einem zentralen AIDS-Fallregister (freiwillig), anonyme Laborberichtspflicht bei positivem HIV-Test. In Kürze Sexuell übertragbare Krankheiten 4 Gonorrhö (Tripper, Neisseria gonorrhoeae) 4 Lues (Syphilis, Treponema pallidum) 4 Ulcus molle 4 Lymphogranuloma venereum/inguinale 4 HIV

Symptomatik. Entzündliche, rundliche Papeln an den

großen und kleinen Labien, schmerzhafte Schwellung der Leistenlymphknoten (Bubonen). Komplikationen sind die Einschmelzung der Lymphknoten und Fistelbildung.

1.11

Benigne Veränderungen

Diagnostik. Klinik, mikroskopischer Erregernachweis

1.11.1

Veränderungen von Vulva und Vagina

im Nativpräparat, kultureller Nachweis. Therapie. Sulfonamide, Cotrimoxazol, Erythromycin,

ggf. sind Spaltung und Drainage von prallen Bubone erforderlich. 1.10.7.4

Lymphogranuloma inguinale (Lymphogranuloma venereum) Ätiopathogenese. Der Erreger Chlamydia trachomatis (gramnegativ, intrazellulär) wird beim Geschlechtsverkehr übertragen und ist v. a. in den Tropen weit verbreitet.

1.11.1.1

Vulvadystrophie Definition. Atrophie der Dermis mit Abnahme des subkutanen Fettgewebes. Ätiopathogenese. Eingeteilt wird die Vulvadystrophie in Lichen simplex (squamöse Hyperplasie), Lichen sclerosus (atrophische Dystrophie) und die gemischte Dystrophie. In 15–20% der Fälle entwickelt sich eine Leukoplakie, d. h. eine fakultative Präkanzerose. Symptomatik. Es zeigen sich weißlich glänzende Haut,

Symptomatik. An der Eintrittspforte entsteht eine

kleine schmerzlose Papel mit lokaler Lymphknotenschwellung. Häufig schwellen die Lymphknoten massiv an zu faustgroßen Tumoren mit Einschmelzung, Eitersekretion und Narbenbildung.

meist Schorf als Folge des Kratzeffekts (Pruritus), durch Atrophie eingeengter Introitus (Dyspareunie), hohe Vulnerabilität. Diagnostik. Inspektion, Probeexzision und histologische Untersuchung.

Diagnostik. Mikroskopischer und kultureller Erreger-

nachweis, serologischer Antikörpernachweis, nekrotisierende Granulome in der Histologie. Therapie. Tetrazyclin oder Erythromycin, in der Spätphase Spaltung der Abszesse und Drainage.

Therapie. In Frage kommen die lokale Kortisontherapie bei starkem Juckreiz, lokale Östrogentherapie, ggf. operative Denervierung der Vulva.

1.11.1.2 Zysten Ätiopathogenese. Voneinander abzugrenzen sind

1.10.7.5

HIV-Infektion (AIDS) Ätiopathogenese. 7 Kap. 1.7.2.5.

Symptomatik. Aufgrund der Immunschwäche durch den T-Zell-Defekt treten gehäuft Begleitinfektionen auf

Gartner-Gang-Zyste (embryonale Restanlagen des Wolff-Gangs), Talgzysten (bei Verlegung eines Follikelausführungsganges) und Bartholin-Zysten (Verklebung des Ausführungsgangs der Glandulae vestibulae).

64

1


Diagnostik. Inspektion.

tumsstopp oder Rückbildung in der Postmenopause. Ausgangsgewebe ist die glatte Muskulatur des Uterus. Haben Leiomyome einen hohen bindegewebigen Anteil, werden sie Leiomyofibrome genannt. 0,1% der Myome entarten maligne.

Therapie. Bei Beschwerden Inzision und Marsupiali-

Symptomatik. Kleine Myome machen meist keine

sation.

Beschwerden, je nach Lokalisation kommt es zu Blutungsstörungen mit Hypermenorrhö und Menorrhagie mit der Folge einer Anämie, Verdrängungs- und Druckerscheinungen, Schmerzen, Sterilität und Infertilität.

Symptomatik. Meist bestehen keine Beschwerden, bei

Größenwachstum aber kann sich der Introitus einengen. Folgen sind Dyspareunie und Schmerzen.

1.11.2

Veränderungen der Cervix uteri

1.11.2.1

Zervixpolypen Ätiopathogenese. Meist werden Zervixpolypen als sonographischer Zufallsbefund entdeckt; es handelt sich um eine Hyperplasie der Zervixschleimhaut mit polypösen Formationen. Symptomatik. Häufig zeigen sich keine Symptome, ggf.

Blutungsstörungen, Fremdkörpergefühl und Fluor. Diagnostik. Sonographischer Nachweis, Histologie.

Komplikationen. Durch schnelles Größenwachstum kann es zu einer Ischämie mit verschiedenen degenerativen Veränderungen kommen (hyaline, zystische Degeneration, Kalzifikation), Infektion, Stieldrehung von Myomen mit Nekrose und ggf. akutes Abdomen sind mögliche Gefahren. Komplikationen in der Schwangerschaft: Zunahme des Größenwachstums, kindliche Entwick-lungsstörungen, Lageanomalien durch Raumeinengung, Abort- und Frühgeburtsrate erhöht, Komplikationen bei der Plazentalösung mit atonischer Nachblutung.

Therapie. Entfernung mit der Elektroschlinge und

anschließende fraktionierte Kürettage.

Diagnostik. Anamnese, Palpation, Sonographie, Hyste-

roskopie und Laparoskopie. 1.11.3

Veränderungen des Corpus uteri

1.11.3.1

Leiomyome Definition. Gutartige Geschwülste des Myometriums. Ätiopathogenese. Leiomyome sind die häufigsten benignen Tumoren der Frau, der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr (. Tab. 1.29; . Abb. 1.17, . Abb. 1.18). Leiomyome wachsen unter Östrogeneinfluss, daher kommt es meist zum Wachs-

Therapie. Eine Behandlung ist nur bei klinischer Symp-

tomatik oder schneller Größenzunahme notwendig (Differenzialdiagnose: Karzinom). Versuch der Wachstumshemmung durch Gabe von Antiöstrogenen, Gestagenen oder GnRH-Analoga; dies ist auch als präoperative Therapie möglich. Sonst erfolgt die operative Therapie mit laparoskopischer Enukleation, hysteroskopischer Myomabtragung, ggf. Endometriumablation mit Myomabtragung oder als Ultima Ratio Hysterektomie.

. Tab. 1.29. Einteilung der Leiomyome (absteigend nach Häufigkeit) Formen

Lokalisation

Intramurales Myom

Lage im Myometrium, häufigste Form, ggf. Behinderung der Kontraktionsfähigkeit des Uterus mit Blutungsstörungen, Anämie

Subseröses Myom

Lage unter der Serosa, häufig gestielt, Symptome durch Verdrängung und Druck auf Blase oder Darm

Submuköses Myom

Lage unter dem Endometrium, 5% aller Myome, früh klinische Symptome durch Blutungsstörungen

Intraligamentäres Myom

Lage im Ligamentum latum, ggf. Verdrängungserscheinungen mit Stenose von Gefäßen oder Ureter


. Abb. 1.17. Uterus myomatosus

1

66

1


1.11.3.2 Endometriumpolypen Ätiopathogenese. Ursache ist eine Hyperplasie des Endometriums, die Polypen wachsen breitbasig oder gestielt ins Cavum, ggf. auch aus dem Uterus in die Scheide (Status nascendi). Symptomatik. Es kommt zu Blutungsstörungen und

wehenartigen Schmerzen, da der Uterus mit Kontraktionen auf den Polypen reagiert. Diagnostik. Oft Zufallsbefund, Sonographie, Hystero-

skopie, Abrasio. Therapie. Abtragung hysteroskopisch mit der elektrischen Schlinge.

Tubenerhalts und Rekanalisation. Ist die Schleimhaut der Tuben noch erhalten, ist die Prognose im Bezug auf die Fertilität günstig. In Kürze Benigne Veränderungen von Vulva, Zervix, Endometrium und Tuben 4 Vulvadystrophie 4 Zysten im Bereich der Vulva 4 Zervixpolypen 4 Leiomyome 4 Endometriumpolypen 4 Glandulär-zystische Hyperplasie des Endometriums 4 Hydrosalpinx

1.11.3.3 Glandulär-zystische Hyperplasie Definition. Nach WHO einfache Hyperplasie ohne das Vorkommen von Atypien (keine Präkanzerose!).

1.11.5

Ätiopathogenese. Ursachen sind exogene Östrogen-

1.11.5.1

zufuhr, Follikelpersistenz, polyzystische Ovarien, Tumoren, die Östrogene produzieren (Granulosa-/Thekazelltumor). Symptomatik. In der Sonographie zeigt sich ein hoch

aufgebautes Endometrium. Es kommt zur Durchbruchsblutung mit Hypermenorrhö, Metrorrhagie, Koagelabgang. Diagnostik. Sonographie, Kürettage. Therapie. Tumorausschluss, Hysteroskopie und fraktionierte Abrasio, bei Follikelpersistenz Auslösung einer Abbruchblutung, Gestagentherapie als Rezidivprophylaxe, ggf. Hysterektomie bei Rezidiven in der Perimenopause.

1.11.4

Veränderungen der Tuben

Hydrosalpinx (Saktosalpinx) Ätiopathogenese. Ansammlung von Flüssigkeit in einer erweiterten, verschlossenen Tube. Symptomatik. Häufig fehlen Symptome, ggf. Unter-

bauchschmerz, Sterilität. Diagnostik. Sonographie, diagnostische Laparoskopie. Therapie. Bei abgeschlossener Familienplanung ist

eine Salpingektomie indiziert, sonst der Versuch des

Veränderungen der Ovarien

Funktionelle Zysten Ätiopathogenese. Funktionelle Zysten zeigen sich oft als Zufallsbefund in der Sonographie oder bei einer Laparoskopie, meist bilden sie sich innerhalb weniger Wochen zurück. Relevant werden sie erst bei Beschwerden und Größenzunahme. Es gibt mehrere Formen: 4 Follikelzysten entstehen bei Störungen im hormonellen Gleichgewicht durch Anovulation, meist solitär (Ausnahme: Überstimulationssyndrom). 4 Corpus-luteum-Zysten treten oft bei Schwangeren und nach einer ovulationsauslösenden Therapie auf; durch Progesteronbildung kommt es ggf. zu Zyklusstörungen. 4 Thekaluteinzysten sind Folge erhöhter β-HCGSpiegel bei Mehrlingsschwangerschaften, Sterilitätstherapie, Blasenmole oder Chorionepitheliom. 4 Schokoladenzysten werden verursacht durch Endometriose (7 Kap. 1.11.6). Symptomatik. Unspezifische Symptome wie Unter-

bauchschmerz, Übelkeit und Erbrechen. Bei Stieldrehung oder Ruptur Symptome eines akuten Abdomens. Diagnostik. Sonographie, Laparoskopie. Therapie. Stets ist eine Schwangerschaft auszuschließen! Kleine Zysten ohne Symptome bedürfen der sonographischen Kontrolle; bei Persistenz oder Größenzunahme ohne Hinweis auf ein Karzinom sollte eine laparoskopische Zystenausschälung erfolgen, in der Postmenopause ggf. Adnexektomie.


1.11.5.2 Epitheliale Ovarialtumoren Ätiopathogenese. Diese gehen vom mesothelialen Oberflächenepithel des Ovars aus und werden je nach Histologie eingeteilt, wobei Zwischenformen häufig sind: 4 Seröses Epithel: ähnlich dem Aufbau der Tube 4 Endometroides Epithel: Aufbau wie Endometrium 4 Muzinöses Epithel: ähnlich der Zervixschleimhaut 4 Klarzelliges Epithel: vergleichbar mit Endometrium in der Sekretionsphase 4 Brenner-Epithel: Aufbau wie das Übergangsepithel des Wolff-Gangs > Die 2 häufigsten Formen sind das seröse Zystadenom (60% der gutartigen Ovarialtumoren) und das muzinöse Zystadenom (20% der gutartigen Ovarialtumoren).

Symptomatik. Unterbauchschmerz, Druckgefühl, v. a.

beim muzinösen Zystadenom Zunahme des Leibesumfanges. Diagnostik. Sonographie, Laparoskopie. Therapie. Bei jungen Frauen Resektion mit Belassen

eines Restovars, bei fraglicher Dignität einseitige Adnexektomie. Bei postmenopausalen Frauen einseitige, ggf. beidseitige Adnexektomie. Beim muzinösen Zystadenom muss darauf geachtet werden, die Zyste intakt zu entfernen, da es sonst zu Schleimmetastasen kommen kann (Pseudomyxoma peritonei). Pseudomyxoma peritonei Pseudomyxoma peritonei beschreibt die massive Schleimbildung im gesamten Bauchraum bei Ruptur eines muzinösen Zystadenoms. Diese Störung kommt jedoch auch bei noch intakter Kapsel des Zystadenoms vor, daher wird von einigen Autoren auch eine multifokale Erkrankung vermutet. Die Erkrankung gehört in die Gruppe der niedrig malignen Ovarialtumoren mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 50%.

1

Symptomatik. Unterbauchschmerz, vaginale Blutun-

gen, Zunahme des Bauchumfangs, bei der Struma ovarii Auftreten einer Hyperthyreose. Bei Stieldrehung ist die Symptomatik eines akuten Abdomens möglich. Diagnostik. Zufallsbefund in der Sonographie, Palpa-

tion, Knochen und Zähne in der Abdomenleeraufnahme sichtbar, bei der Struma ovarii Radiojodtest. Therapie. Laparoskopische Resektion der Dermoidzyste, bei Perforation ist eine ausgiebige Spülung mit Drainage notwendig. Bei der Struma ovarii Laparotomie mit Schnellschnitt, bei Benignität Resektion, bei Malignität Procedere wie beim Ovarialkarzinom.

1.11.5.4

Keimstrang- und Keimdrüsenstromatumoren Ätiopathogenese. Diese Tumoren entwickeln sich aus den Keimsträngen; es können Zellen des Ovars und der Hoden vorkommen, die in einen bindegewebigen Anteil eingebettet sind. Die Tumoren produzieren häufig Hormone. Sie werden eingeteilt in: 4 Thekom-Fibromgruppe: Auftreten meist in der Postmenopause, selten maligne Entartung, Östrogenproduktion 4 Sertoli-Leydig-Zelltumoren (Androblastome): Androgenproduktion, in 90% gutartig 4 Gynandroblastome: sehr selten 4 Granulosazelltumoren: meist postmenopausales Auftreten, Östrogenproduktion Als Meigs-Syndrom bezeichnet man das gleichzeitige Vorkommen von Ovarialfibrom, Aszites und Pleuraerguss. Symptomatik. Bei Östrogenproduktion entwickelt sich eine glandulär-zystische Hyperplasie des Endometriums mit Blutungsstörungen, ggf. Aszites, bei Androgenproduktion kommt es zur Amenorrhö, Maskulinisierung mit Hirsuitismus und tiefer Stimme. Cave: Stieldrehung! Diagnostik. Sonographie, Zufallsbefund.

1.11.5.3

Benigne Keimzelltumoren (Teratome) Ätiopathogenese. Teratome entstehen aus pluripotenten Keimzellen des Ovars und enthalten alle 3 Keimblätter, Altersgipfel 20. bis 30. Lebensjahr, 3–5% entwickeln sich maligne. Die Einteilung erfolgt je nach Differenzierungsgrad in reife Formen (Dermoidzyste) und Sonderformen (Struma ovarii). In 10% treten sie beidseits auf.

Therapie. Operative Therapie mit Entfernung des Tumors. Bei jungen Frauen mit Beschränkung des Tumors auf das Ovar ist die einseitige Adnexentfernung indiziert, Kürettage des Uterus (Ausschluss Endometriumkarzinom); in der Postmenopause sollte eine beidseitige Adnexektomie erfolgen. Granulosazelltumoren sind strahlensensibel, bei Metastasen ist eine Chemotherapie notwendig.

68

1


! Cave Aufgrund der verbreiteten vaginalen Sonographie werden häufig symptomlose, funktionelle Veränderungen am Ovar entdeckt; diese sind von Ovarialtumoren abzugrenzen und sollten möglichst beobachtet werden, bevor sie operativ abgeklärt werden können. In Kürze Benigne Veränderungen des Ovars 4 Funktionelle Zysten 4 Epitheliale Ovarialtumoren 4 Teratome (benigne Keimzelltumoren) 4 Keimstrang- und Keimdrüsenstromatumoren

1.11.6

Endometriose

Definition. Auftreten von endometrialem Drüsenge-

webe in verschiedenen Differenzierungsgraden außerhalb des Cavum uteri. Die Endometriose wird eingeteilt in: 4 Endometriosis genitalis externa: ektope Endometriuminseln in Organen des kleinen Beckens 4 Endometriosis genitalis interna: auch als Adenomyosis uteri bezeichnet, innerhalb des Myometriums 4 Endometriosis extragenitalis: Endometriose außerhalb des kleinen Beckens Ätiologie. Die genaue Ursache der Entstehung ist noch

ungeklärt, jedoch werden verschiedene Theorien diskutiert: 4 Metaplasie: Wiederholte Irritationen des Zölomepithels induzieren Metaplasien, die eine Umwandlung in endometroides Gewebe auslösen. Proliferation des Zölomepithels führt embryologisch zur Ausbildung der Genitalleiste. 4 Transplantation: Während der Menstruation gelangen Endometriumzellen retrograd in den Bauchraum und können sich unter günstigen Bedingungen ansiedeln. Östrogene und Gestagene induzieren das Wachstum der Implantate. 4 Immunologische Theorie: Normalerweise sorgt die körpereigene Immunabwehr in Form von Makrophagen für die Entfernung von Drüsenzellen, die in den Bauchraum gelangen. Ist diese Immunabwehr gestört, kommt es zur Implantation von Endometrioseherden. Symptomatik. Achtung, der Ausdehnungsgrad der

Endometriose korreliert nicht mit dem Schweregrad

der Symptomatik! Asymptomatische Verläufe bis hin zur Dysmenorrhö, starken Schmerzen, Dyspareunie und Sterilität sind möglich. Diagnostik. Gynäkologische Untersuchung, Palpation,

Portioschiebeschmerz, sonographischer Nachweis von Endometriosezysten der Ovarien (Schokoladenzysten), Laparoskopie mit Biopsien, je nach Beschwerden auch Zystoskopie oder Koloskopie. Ca 125 (Tumormarker) kann erhöht sein! Therapie. Die Therapie ist abhängig vom Alter der Patientin, vorhandenem Kinderwunsch und von den Beschwerden. Medikamentöse Therapie erfolgt mit Analgetika, Östrogen-Gestagen-Kombinationen, kontinuierliche Gestagengabe und/oder GnRH-Agonisten. Die chirurgische Therapie sollte, wenn möglich, laparoskopisch und so wenig invasiv wie möglich durchgeführt werden; Laserkoagulation, Adhäsiolyse, Zystenausschälung und ggf. Darmteilresektion. Rezidivrisiko: 10–30%. In Kürze Endometriose 4 Definition: Vorliegen endometrialen Gewebes außerhalb des Cavum uteri 4 Einteilung nach Lokalisation – Endometriosis genitalis externa – Endometriosis genitalis interna – Endometriosis extragenitalis 4 Symptomatik: symptomlos oder einhergehend mit schweren Blutungen und Schmerzen 4 Therapie: je nach Alter der Patientin und Beschwerdebild ganz unterschiedlich (medikamentös oder chirurgisch)

1.11.7

Veränderungen der Mamma

1.11.7.1 Diagnostik Zur Untersuchung der Mammae gehören: 4 Inspektion: Retraktionszeichen, Mamilleneinziehungen, Ekzem, Orangenhaut, Rötung, Sekretion 4 Palpation: Bimanuell gegen die Brustwand, quadrantenweise, Ausstreichen zur Mamille (Sekret?) 4 Sonographie: Ergänzung zur klinischen Untersuchung und Mammographie, Sonographie der Mamma und Axilla (Untersuchung in 2 Ebenen unter leichter Kompression, . Tab. 1.30) 4 Mammographie: 2 Strahlengänge (kraniokaudal, schräg), für ein Karzinom sprechen radiäre Ausläufer (sog. Krebsfüßchen), gruppierter Mikrokalk


4

4

4

4

und kutane Verdickung als Zeichen der Lymphangiosis carcinomatosa Galaktographie: Bei Sekretion Injektion von Kontrastmittel in den Milchgang, Verdacht auf ein Karzinom bei Füllungsdefekten, Konturunregelmäßigkeiten und Einengungen Zytodiagnostik: Stanzbiopsie, Feinnadelbiopsie, Sekretzytologie oder Exfoliativzytologie zur Gewinnung von Material für die histologische Untersuchung Biopsie: Gewinnung von Material durch eine Hautinzision meist in Allgemeinanästhesie, ggf. Schnellschnittuntersuchung und Procedere je nach Befund Labor: Tumormarker Ca15-3 und CEA zur Verlaufskontrolle

1

1.11.7.3

Fibroadenom Ätiopathogenese. Dies ist der häufigste benigne Tumor der Mamma in der Prämenopause; er tritt in 5% bilateral auf. Symptomatik. Meist keine Symptome, ggf. Druckge-

fühl. Diagnostik. Glatt und gut verschieblicher Tumor, be-

nigne Kennzeichen in der Sonographie, Sicherung der Diagnose durch Feinnadelpunktion und histologische Untersuchung, Mammographie. Therapie. Bei sicherer Diagnose Beobachtung möglich, bei Unsicherheit Knotenexstirpation.

1.11.7.4

1.11.7.2

Mastopathie Ätiopathogenese. Die Mastopathie ist die häufigste Brustdrüsenveränderung. Infolge einer hormonellen Dysfunktion kommt es zu proliferativen und regenerativen Veränderungen des Brustdrüsengewebes, die meist beidseits auftreten. Die Mastopathie wird eingeteilt in: 4 Mastopathie Grad I: einfache Mastopathie ohne Epithelproliferationen (nonproliferativ) 4 Mastopathie Grad II: einfache proliferierende Mastopathie mit regulären Proliferationen (proliferativ ohne Atypien) 4 Mastopathie Grad III: atypisch proliferierende Mastopathie mit atypischen Epithelproliferationen, jedoch ohne Kennzeichen eines Carcinoma in situ; 3–4% Entartungsrisiko (duktale bzw. lobuläre atypische Hyperplasien)

Milchgangpapillom Ätiopathogenese. Zum Formenkreis der proliferierenden Mastopathie gehört das Milchgangpapillom; bei multiplen Papillomen ist ein Übergang in ein Karzinom möglich. Symptomatik. Blutige oder seröse Mammillensekre-

tion, meist einseitig. Diagnostik. Galaktographie, Zytologie. Therapie. Exzision des kompletten Milchgangs nach Darstellung mit Methylenblau.

1.11.7.5

Lipome

Definition. Gutartige Fettgewebswucherungen. Meist

keine Symptome. Bei Unsicherheit oder auf Wunsch Exstirpation.

Symptomatik. Knotenbildung, Schmerz, prämen-

In Kürze

struelle Mastodynie, Mamillensekretion. In der Postmenopause bilden sich die Veränderungen meist zurück.

Gutartige Veränderungen der Mammae 4 Mastopathie 4 Fibroadenom 4 Milchgangpapillom 4 Lipome

Diagnostik. Sonographie, Mammographie, bei Auf-

fälligkeiten histologische Untersuchung. Therapie. Bei der einfachen Mastopathie erfolgt die Therapie symptomatisch mit Umschlägen, Verzicht auf Methylxanthin (Kaffee, Schokolade), Phytotherapeutika. Ggf. ist eine lokale oder systemische Hormontherapie (Östrogen-Gestagen-Kombination, Prolaktinhemmer, Antiöstrogene) sinnvoll. Bei Knotenbildung ist eine histologische Untersuchung obligat. Bei wiederholten Mastopathien Grad III kann eine Mastektomie als ultima ratio erfolgen.

70

1


1.12

Maligne Veränderungen

Therapie. Operative Therapie wie VIN III.

1.12.1

Veränderungen von Vulva und Vagina

Ätiopathogenese. Es handelt sich um eine Sonderform

1.12.1.1

Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) Definition. Die Vulväre intraepitheliale Neoplasie ist eine Vorstufe des Vulvakarzinoms und umfasst auch Erkrankungen wie Morbus Bowen, Erythroplasia Queyrat und Carcinoma simplex. Sie wird eingeteilt in unterschiedliche Grade: 4 VIN I: leichte Dysplasie 4 VIN II: mässige Dysplasie 4 VIN III: schwere Dysplasie und Carcinoma in situ Ätiopathogenese. Bei einer VIN III muss mit dem

Übergang in ein invasives Karzinom gerechnet werden. Oft liegt ein multizentrisches Vorkommen vor.

1.12.1.3

Morbus Paget

der intraepithelialen Neoplasie, da sie von epithelialen Drüsen abstammt. 2% aller Vulvaneoplasien sind ein Morbus Paget; histologischer finden sich Paget-Zellen (vakuolisiertes Zytoplasma). Symptomatik/Diagnostik: Wie bei der VIN III. Zusätzlich sollte eine Stanzbiopsie durchgeführt werden, um tiefer gelegene Veränderungen zu entdecken, da häufig der Morbus Paget häufig gemeinsam mit Adenokarzinomen auftritt. Therapie. Operative Sanierung je nach Befund. Bei

einem simultanen Adenokarzinom erfolgt die Therapie wie beim Vulvakarzinom. 1.12.1.4

Erythroplasie Queyrat

Ätiopathogenese. Variante des Morbus Bowen auf Symptomatik. Juckreiz, Brennen, bei VIN II-III ggf.

Schleimhautgewebe.

Ulkus oder Tumor, Pigmentierung des Epithels, ausgeprägte Vulnerabilität, in fortgeschrittenen Stadien Schmerz.

Symptomatik. Ähnlich dem Morbus Bowen. Diagnostik. Inspektion, Collins-Probe positiv, Essig-

Diagnostik. Inspektion, Essigsäuretest positiv, Collins-

Test positiv, Jodtest negativ, bei Verdacht Probebiopsie zur histologischen Untersuchung. Therapie. Bei VIN I–II erfolgt bei Beschwerden die

Exzision mit einem Sicherheitsabstand von 1 cm oder CO2-Laserung , bei VIN III die großzügige Exzision und Deckung mit einem Schwenklappen oder Spalthautlappen, ggf. Vulvektomie. Auch postoperativ sind regelmäßige Kontrollen wichtig, da das Risiko für ein Lokalrezidiv 30% beträgt. > Histopathologisch sind kondylomatöse von basaloiden und gut differenzierten VIN abzugrenzen. Die beiden ersten kommen oft bei jungen Frauen vor und sind assoziiert mit High-risk-HPV.

1.12.1.2

Morbus Bowen Ätiopathogenese. Intraepitheliale Neoplasie, Carcinoma in situ = VIN III, wahrscheinlich durch das humane Papillomvirus verursacht (?).

säureprobe positiv, Histologie. Therapie. Exzision im Gesunden, CO2-Laservaporisation, Nachbehandlung mit Salbentherapie und Sitzbädern. Engmaschige Kontrollen.

1.12.1.5

Vulvakarzinom

Ätiopathogenese. 90% aller Plattenepithelkarzinome

sind Vulvakarzinome, die übrigen malignen Vulvaveränderungen sind Melanome, Sarkome und Basaliome. Vulvakarzinome werden eingeteilt in: 4 Mikroinvasive Karzinome (Durchmesser 1 mm, keine Metastasen

Stadium II

T2, N0, M0

Primärtumor >2 cm, begrenzt auf Vulva, keine Metastasen

Stadium III

T1–3, N1, M0 T3, N0/1, M0

Primärtumor jeder Größe, Befall der distalen Urethra, Vagina und/ oder Anus

Stadium IVA

T1–4, N2, M0

Primärtumor jeder Größe, Befall der proximalen Urethra, Schleimhaut von Blase und/oder Rektum und Beckenknochen

Stadium IVB

T1–4, N1–2, M1

Fernmetastasen

FIGO: Fédération Internationale de Gynécologie et d´Obstétrique

metastasieren frühzeitige lymphogen entlang der inguinalen, pelvinen und paraaortalen Lymphabflusswege. > Schon ab einer Invasionstiefe >1 mm metastasiert das Vulvakarzinom lymphogen.

Symptomatik. Chronischer Juckreiz, Schmerz, Ulzera mit fötider Sekretabsonderung, Vulnerabilität,inguinale Lymphknotenvergrößerung, je nach Stadium Dysurie und Knochenschmerz. Diagnostik. Inspektion, Biopsie mit histologischer Untersuchung. Therapie.

4 Operative Therapie reicht je nach Stadium von lokaler Entfernung im Gesunden (Stadium 0 und IA) bis zur radikalen Vulvektomie mit Ausräumung der inguinalen und pelvinen Lymphknoten. Bei Befall von Blase oder Darm erfolgt die weiträumige Resektion ggf. mit Anlage einer Neoblase oder eines Anus praeter. 4 Strahlentherapie ist indiziert bei Inoperabilität, als Alternative zur Entfernung von Nachbarorganen (Stadium 4) und bei Befall inguinaler Lymphknoten. 4 Chemotherapie ist indiziert bei Inoperabilität und bei Metastasierung (Vinblastin, Bleomycin, 5-Fluorouracil). Nachsorge. In den ersten 3 Jahren sind vierteljährliche, dann halbjährliche Kontrollen erforderlich.

Prognose. Die 5-Jahres-Überlebensrate ohne Lymphknotenbefall liegt bei 90%, bei inguinalem Lymphknotenbefall 30–60% und bei pelvinem Lymphknotenbefall 25%. 30–50% entwickeln ein Lokalrezidiv, daher ist die Nachsorge mit Inspektion und Palpation der Lymphknoten sehr wichtig! In Kürze Vulvakarzinom 4 Ätiopathogenese: 90% Plattenepithelkarzinome, Einteilung in mikroinvasive und invasive Karzinome 4 Risikofaktoren: Adipositas, Diabetes mellitus, Hypertonus, Nikotinabusus und unzureichende Genitalhygiene 4 Ausbreitung: meist im Breich der großen Labien und frühzeitige lymphogene Metastasierung entlang der inguinalen, pelvinen und paraaortalen Lymphabflusswege 4 Symptomatik: Juckreiz, Schmerz, Ulzera, Vulnerabilität erhöht, Lymphknotenvergrößerung 4 Diagnostik: Inspektion, Biopsie 4 Therapie: operativ, Strahlentherapie und Chemotherapie, je nach Ausbreitung

1.12.1.6

Malignes Melanom der Vulva

Ätiopathogenese. 5% aller malignen Melanome finden

sich im Bereich der Vulva. Symptomatik. Häufig bestehen keine Symptome, ggf.

Juckreiz oder Vulnerabilität mit Blutung.

72

1


. Tab. 1.31. Stadieneinteilung der Vaginalkarzinome FIGO-Einteilung

TNM-Klassifikation

Charakteristik

Stadium 0

Tis, N0, M0

Carcinoma in situ, keine Metastasen

Stadium I

T1, N0, M0

Tumor auf Vagina begrenzt, keine Metastasen

Stadium II

T2, N0, M0

Tumor infiltriert paravaginales Gewebe, keine Infiltration der Beckenwand, keine Metastasen

Stadium III

T1–3, N1, Mo T3, N0, M0

Tumor erreicht die Beckenwand

Stadium IV

T1–4, N2, M0 T1–4, N1–2, M1

Ausbreitung über das kleine Becken hinaus mit Infiltration der Blasenund/oder Darmschleimhaut. Ab Stadium IVB sind Fernmetastasen vorhanden.

Diagnostik. Inspektion (oberflächliche und nodulär exophytische Form). Therapie. In ganz frühen Stadien ist eine Exzision im Gesunden mit großem Sicherheitsabstand möglich, meist jedoch ist die radikale Vulvektomie mit Entfernung der inguinalen Lymphknoten notwendig. Der Ausschluss von hämatogenen Metastasen ist wichtig! Die Prognose ist schlecht, da oft erst Stadien mit Metastasierung entdeckt werden.

1.12.1.7

Vaginalkarzinom

Ätiopathogenese. Vaginalkarzinome (. Tab. 1.31) ma-

chen 1–2% der gynäkologischen Malignome und 90% der Plattenepithelkarzinome aus; sie treten meist im höheren Alter auf. Es besteht ein erhöhtes Risiko bei chronischer Reizung, z. B. durch Prolaps oder Pessare. Vaginale intraepitheliale Neoplasien (VAIN) werden als Vorstufen zum Vaginalkarzinom gefunden, die Einteilung erfolgt in: 4 VAIN I: geringe Atypien des Epithels 4 VAIN II: mäßige Atypien 4 VAIN III: schwere Atypien

Diagnostik. Abstrich nach Papanicolaou, Kolposkopie,

Zystoskopie, Rektoskopie, fraktionierte Abrasio, Ausschluss von Metastasen (Oberbauchsonographie, Röntgen-Thorax, Skelettszintigraphie). Therapie.

4 Operative Therapie erfolgt mit dem Ziel der Resektion im Gesunden durch eine radikale Hysterektomie, obere Kolpektomie und pelvine Lymphonodektomie. Bei Befall des unteren Drittels ist zusätzlich inguinale Lymphonodektomie erforderlich. 4 Bestrahlung ist im fortgeschrittenen Stadium, bei Auftreten eines Rezidivs oder bei Inoperabilität indiziert. ! Cave Im Stadium I und II ist die primär chirurgische Therapie der Radiatio gleichwertig.

Nachsorge. Wie beim Vulvakarzinom. Prognose. Rezidive sind häufig, 5-Jahres-Überlebensrate beträgt im Stadium I 70%, im Stadium II 60%, Stadium III 30% und Stadium IV 5%.

Ausbreitung. Die Tumoren wachsen kontinuierlich in

Richtung der umliegenden Strukturen wie Blase oder Darm und metastasieren lymphogen in die inguinalen Lymphknoten (Befall des unteren Drittels der Vagina) und pelvinen Lymphknoten (Befall der oberen 2/3 der Vagina), eine hämatogene Streuung ist selten. Symptomatik. Vaginale Blutung, fleischwasserfar-

bener Fluor, im fortgeschrittenen Stadium Dysurie und Beschwerden beim Stuhlgang, Druckgefühl in der Scheide, ggf. auch symptomlos.

In Kürze Vaginalkarzinom 4 90% der Plattenepithelkarzinome der Frau sind Vaginalkarzinome 4 Vorstufen sind vaginale intraepitheliale Neoplasien (VAIN) 4 Erhöhtes Risiko in fortgeschrittenem Alter sowie mechanischer Reizung (z. B. Prolaps) 6

73 1.12 · Maligne Veränderungen

1

. Tab. 1.32. Stadieneinteilung des Zervixkarzinoms FIGO-Einteilung

TNM-Klassifikation

Charakteristik

Stadium 0

Tis

Carcinoma in situ, keine Metastasen.

Stadium IA

T1a, N0, M0

Präklinisches invasives Karzinom, ausschließlich durch Mikroskopie diagnostiziert, Stromainvasion Erweiterte radikale Hysterektomie nach WertheimMeigs: Hysterektomie mit Entfernung des parametranen und parakolpischen Gewebes, einer Scheidenmanschette und der pelvinen Lymphknoten. Die Größe der Scheidenmanschette ist abhängig vom Tumorbefall.

1

In Kürze Zervixkarzinom 4 Ätiologie: 80% Plattenepithelkarzinome, Einteilung in Mikrokarzinome und invasive Karzinome 4 Risikofaktoren: Infektion mit HPV (v. a. Subtyp 16 und 18), Zytomegalievirus und Herpessimplex-Virus, häufiger Partnerwechsel, früher Beginn des Geschlechtsverkehrs, unzureichende Genitalhygiene, Nikotinabusus, niedriger sozioökonomischer Status, hohe Geburtenzahl 4 Ausbreitung: lymphogene Metastasierung v. a. in die pelvinen und paraaortalen Lymphknoten 4 Symptomatik: blutiger Fluor, Blutungsstörungen und erhöhte Vulnerabilität 4 Diagnostik: Palpation, Sonographie, Zysto- und Rektoskopie, ggf. CT 4 Therapie: operativ und/oder Bestrahlung je nach Ausbreitung Der HPV-Test findet Risikopatientinnen, die Kolposkopie findet die Dysplasie. Von 100 Frauen mit positivem HPV-Test haben 10 eine Dysplasie!

1.12.3

Veränderungen des Corpus uteri

1.12.3.1

Endometriumkarzinom

Ätiopathogenese. Das Endometriumkarzinom ist das

häufigste Malignom des weiblichen Genitaltrakts, der Altersgipfel liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr (. Tab. 1.34). Die Tumoren werden eingeteilt in hormonabhängige (viele Östrogen- und Progesteronrezeptoren, entwickelt sich aus der atypischen adenomatösen Hyperplasie) und hormonunabhängige Karzinome. Es kommen verschiedene histologische Formen vor (60% Adenokarzinome, 25% Mischformen mit glandulären und plattenepithelialen Anteilen, 15% seltene Karzinomtypen). Prädisponierende Faktoren sind: 4 Alleinige Östrogenersatztherapie in hohen Dosen 4 Frühe Menarche, späte Menopause 4 Niedrige Parität (30% der Frauen sind Nulliparae) 4 Hoher sozioökonomischer Status 4 Östrogenproduzierende Tumoren 4 Adipositas, Hypertonie und Diabetes mellitus 4 Tamoxifen-Therapie bei Patientinnen mit Mammakarzinom Ausbreitung. Die verschiedenen Formen breiten sich

unterschiedlich aus: Die exophytäre Form wächst in

76

1


. Tab. 1.34. Stadieneinteilung des Endometriumkarzinoms FIGO-Einteilung

TNM-Klassifikation

Charakteristik

Stadium 0

Tis

Carcinoma in situ

Stadium IA

T1a, N0, M0

Tumor auf das Endometrium begrenzt.

Stadium IB

T1b, N0, M0

Tumor infiltriert die innere Hälfte des Myometriums

Stadium IC

T1c, N0, M0

Tumor infiltriert die äußere Hälfte des Myometriums

Stadium IIA

T2a, N0, M0

Endozervikaler Drüsenbefall

Stadium IIB

T2b, N0, M0

Invasion in das Stroma der Zervix

Stadium IIIA

T3a, N0, M0

Tumor befällt Serosa und/oder Adnexe (durch direkte Ausbreitung oder Metastasierung) und/oder Tumorzellen in Aszites oder Peritonealspülung

Stadium IIIB

T3b, N0, M0

Befall der Vagina (durch direkte Ausbreitung oder durch Metastasen)

Stadium IIIC

T1-T3, N1, M0

Metastasen in Becken- und/oder paraaortalen Lymphknoten

Stadium IVA

T4, N0–1, M0

Infiltration der Blasen- oder Darmschleimhaut

Stadium IVB

T1–4, N0–1, M1

Fernmetastasen, aber nicht Metastasen in Vagina, Beckenserosa, Adnexen, Leistenlymphknoten, intraabdominalen Lymphknoten sowie paraaortalen Lymphknoten

Richtung des Uteruslumen, die endophytäre Form entwickelt sich in die Uterusmuskulatur hinein. Die Tumoren wachsen kontinuierlich und/oder breiten sich diskontinuierlich kanalikulär über die Tuben und den Zervikalkanal, lymphogen in die pelvinen und paraaortalen Lymphknoten aus. Ca. 5% streuen hämatogen. Symptomatik. Häufig handelt es sich um einen Zufalls-

befund. Symptome sind Blutungsstörungen, Postmenopausenblutung, Beschwerden je nach Ausbreitung in Nachbarorgane. Diagnostik. Vaginale Untersuchung (Blutung?), Vaginalsonographie, fraktionierte Abrasio, Tumormarker als Verlaufskontrolle (CEA, Ca 125 beim Adenokarzinom), Ausschluss von Metastasen (Oberbauchsonographie, Röntgen-Thorax, Skelettszintigraphie), ggf. Zystoskopie, Rektoskopie, CT, MRT. Therapie.

4 Operative Therapie mit Hysterektomie und Adnexektomie beidseits. Bei Befall der Zervix werden zusätzlich das parametrane Gewebe und eine Scheidenmanschette entfernt, ähnlich der Therapie des Zervixkarzinoms. Bei Lymphknotenbefall erfolgt die Lymphonodektomie.

4 Strahlentherapie erfolgt postoperativ bei aggressiven Karzinomen, Lymphknotenbefall und unvollständiger Operation. Bei Inoperabilität wird primär intrakavitär und perkutan bestrahlt. 4 Systemische Hormontherapie ist bei hormonrezeptor-positiven Karzinomen mit Gestagenen, Tamoxifen, GnRH-Analoga und Aromatasehemmern indiziert. 4 Chemotherapie erfolgt, wenn die Hormonrezeptoren negativ sind oder bei mangelndem Ansprechen auf die Hormontherapie (Adriamycin, Cisplatin, Cyclophosphamid). > Die primär operative Therapie ist der Strahlentherapie überlegen. Dies steht im Gegensatz zum Zervixkarzinom, bei dem die operative Therapie und die Strahlentherapie etwa gleichwertige Ergebnisse zeigen.

Nachsorge. In den ersten 5 Jahren werden vierteljährliche Kontrolluntersuchungen empfohlen. Prognose. Diese ist abhängig von der Infiltrationstiefe ins Myometrium: 2/3: 33%.


1.12.3.2

Uterussarkom Ätiopathogenese. 1–5% der malignen Uterustumoren sind Uterussarkome; sie werden eingeteilt in Stromasarkome, Leiomyosarkome und Müller-Mischtumoren. Symptomatik. Meist zeigen sich keine Frühsymptome;

1

Therapie. Die Tumoren werden mittels radikaler Operation mit Hysterektomie, Adnexektomie beidseits und Omentektomie, gefolgt von einer Chemotherapie therapiert. Prognose. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 30 und 40%.

ggf. kommt es zu Blutungsstörungen. 1.12.4.2

Diagnostik. Meist handelt es sich eher um einen Zu-

fallsbefund bei schnell wachsendem Uterus myomatosus. Therapie. Die operative Therapie mit abdominaler Hys-

terektomie, Adnexektomie beidseits, Omentektomie und pelviner und paraaortaler Lymphonodektomie hat die beste Prognose. Die Tumoren sprechen schlecht auf Radiatio, Hormon- oder Chemotherapie an. Prognose. Die Prognose ist bei meist fortgeschrittenem Stadium und hämatogener Metastasierung schlecht. Stadium I: 5-Jahres-Überlebensrate 54%, Stadium II– IV: 5-Jahres-Überlebensrate 10%. In Kürze Malignome des Endometriums 4 Endometriumkarzinome – Hormonabhängige Tumoren – Hormonunabhängige Tumoren 4 Uterussarkome – Stromasarkome – Leiomyosarkome – Müller-Mischtumoren

1.12.4

Veränderungen der Tuben und Ovarien

1.12.4.1

Tubenkarzinom

Ätiopathogenese. Das Tubenkarzinom ist sehr selten,

der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Je nach Histologie unterscheidet man das serös-papilläre, das endometroide und das Klarzellkarzinom. Stadieneinteilung. Die Einteilung ist ähnlich der beim

Ovarialkarzinom. Ausbreitung. 10–30% der Tumoren treten beidseitig

auf, es kommt zur frühzeitigen lymphogenen Metastasierung in die pelvinen und paraaortalen Lymphknoten. Auch eine hämatogene Streuung ist möglich.

Ovarialkarzinom Ätiopathogenese. Das Ovarialkarzinom tritt an dritthäufigster Stelle der gynäkologischen Karzinome nach Mammakarzinom und Endometriumkarzinom auf; es ist ein Karzinom des höheren Alters (. Tab. 1.35). Da die Ovarien aus unterschiedlichen Geweben aufgebaut sind, wie Keimgewebe, Epithel und Bindegewebe, gibt es eine Vielfalt an Tumoren. Übersicht über die Ovarialmalignome 4 Epitheliale Tumoren 5 Seröses Zystadenokarzinom: 40% aller Ovarialkarzinome, in 20% primär doppelseitig 5 Muzinöses Zystadenokarzinom: 10–20% aller Ovarialkarzinome, meist einseitig 5 Endometroides Adenokarzinom: 10–20% aller Ovarialkarzinome, 1∕3 beidseitiges Auftreten, in 20% Koinzidenz mit einem Endometriumkarzinom 5 Klarzelltumor: 5% aller Ovarialkarzinome, meist einseitig 5 Maligner Brenner-Tumor: Sehr selten, Abstammung vom Zölomepithel, ggf. Östrogensekretion möglich 5 Undifferenziertes Karzinom: 10% aller Ovarialkarzinome, 50% bilateral 4 Keimzelltumoren 5 Dysgerminom: Häufigster maligner Tumor im Jugendalter, sehr strahlensensibel, 20% doppelseitig 5 Dottersacktumor: Auftreten im Kindes- und Jugendalter, ggf. a-Fetoprotein-Sekretion, frühzeitige Metastasierung 5 Embryonales Karzinom: Auftreten im Jugend-alter, schlechte Prognose, Tumormarker β-HCG 5 Chorionkarzinom: Entstehung nach Blasenmole, Schwangerschaft und Abort, frühzeitige Metastasierung, sensibel auf Methotrexat 5 Teratokarzinom: Abstammung von pluripotenten embryonalen Zellen, enthält ggf. Organanlagen (Zähne, Knochen, Knorpel, Haare) 4 Bindegewebige Tumoren 5 Sarkom: sehr selten 6

78

1


4 Metastasierte Tumoren 5 Krukenberg-Tumor: Abtropfmetastase beim Magenkarzinom 5 Keimstrang-, Keimdrüsenstromatumoren 5 Androblastom: selten, Androgensekretion, meist günstige Prognose 5 Granulosazell-Tumor: Östrogenproduktion mit Endometriumshyperplasie, einseitiges Vorkommen, frühe Metastasierung 5 Sertoli-Leydig-Zelltumor: Vorkommen im jungen Alter, 80% Androgenproduktion

Ausbreitung. Da die Karzinome oft keine Symptome

verursachen, werden sie selten in frühen Stadien entdeckt. Sie breiten sich frühzeitige intraperitoneal aus, metastasieren lymphogen in pelvine und paraaortale Lymphknoten. Selten kommt es zur hämatogenen Streuung. Symptomatik. Häufig entwickeln sich nur diskrete Symptome, bei fortgeschrittenen Stadien gastrointestinale Beschwerden, bei Stieldrehung Symptome eines akuten Abdomens, Blasenstörung durch Druck des

Tumors auf die Blase oder bei Infiltration, ggf. Blutungsstörungen. Diagnostik. Gynäkologische Untersuchung mit Palpa-

tion, Vaginal- und Abdominalsonographie, Nierensonographie (Nierenstau?), Zysto-, Rektoskopie, ggf. CT und MRT. Therapie.

4 Es erfolgt primär die operative Therapie mit Längsschnitt Laparotomie und Entfernung der Adnexe, Hysterektomie, Omentektomie und Entfernung des pelvines Peritoneums. Bei Befall von Nachbarorganen ist die Teilresektion von Blase und Darm, ggf. Splenektomie und Leberteilresektion nötig. 4 Chemotherapie folgt postoperativ mit platinhaltigen Medikamenten (Carboplatin), Cyclophosphamid und Paclitaxel. 4 Hormontherapie ist indiziert bei positiven Hormonrezeptoren mit Gestagenen, Antiöstrogenen oder GnRH-Analoga. 4 Strahlentherapie ist sinnvoll bei lokal begrenztem Tumorrest oder Rezidiv. Bei Inoperabilität und

. Tab. 1.35. Stadieneinteilung der Ovarialkarzinome FIGO-Einteilung

TNM-Klassifikation

Charakteristik

Stadium IA

T1a, N0, M0

Tumor auf ein Ovar begrenzt, Kapsel intakt, kein Tumor auf der Ovaroberfläche, kein Aszites

Stadium IB

T1b, N0, M0

Tumor auf beide Ovarien begrenzt, Kapsel intakt, kein Tumor auf der Ovaroberfläche, kein Aszites

Stadium IC

T1c, N0, M0

Wie in Stadium IA und IB mit Kapselruptur, Tumor an der Ovaroberfläche und/oder maligne Zellen im Aszites

Stadium IIA

T2a, N0, M0

Ausdehnung auf Uterus und/oder Tuben

Stadium IIB

T2b, N0, M0

Ausbreitung auf andere Gewebe im kleinen Becken, keine malignen Zellen im Aszites

Stadium IIC

T2c, N0, M0

Wie Stadium IIA oder IIB mit malignen Zellen im Aszites

Stadium IIIA

T3a, N0, M0

Tumor makroskopisch auf das kleine Becken begrenzt, jedoch mikroskopische Peritonealmetastasen außerhalb des kleinen Beckens und/ oder regionäre Lymphknotenmetastasen

Stadium IIIB

T3b, N0, M0

Makroskopische Peritonealmetastasen jenseits des kleinen Beckens, maximale Ausdehnung 2 cm

Stadium IIIC

T3c, N0, M0 T1–3c, N1, M0

Peritonealmetastasen jenseits des kleinen Beckens, größte Ausdehnung mehr als 2 cm und/oder regionäre Lymphknotenmetastasen

Stadium IV

T1–3c, N0–1, M1

Karzinom eines oder beider Ovarien mit Fernmetastasen, bei Pleuraergüssen nur bei positivem Tumorzellnachweis


zur Analgesie bei Knochenmetastasen erfolgt die palliative perkutane Strahlentherapie. Nachsorge. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen mit gynäkologischer Untersuchung, Sonographie, Bestimmung der Tumormarker (CA125, CA72-4, CEA), ggf. Second-look-Laparoskopie, um die Tumorfreiheit zu bestätigen oder eine weitere Therapie zu planen, sind wichtig.

1

Prognose. 5-Jahres-Überlebensrate leigt bei 97%,

Mortalität im Stadium III bei 27%. 1.12.5

Bösartige Veränderungen der Mamma

1.12.5.1

Mammakarzinom

Definition. Tumor, der vom Epithel der Drüsenläpp-

chen oder der Milchgänge ausgeht. Prognose. Am häufigsten wird ein Ovarialkarzinom im

Stadium III festgestellt; dann beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 5–15%. 2/3 der Patientinnen entwickeln ein Rezidiv. In Kürze Ovarialkarzinom 4 Ätiologie: dritthäufigstes gynäkologisches Karzinom nach Mammakarzinom und Endometriumkarzinom, Karzinom des höheren Alters 4 Ausbreitung: selten Entdeckung von frühen Stadien, frühzeitige intraperitoneale Ausbreitung, lymphogene Metastasierung in pelvine und paraaortale Lymphknoten 4 Symptomatik: häufig nur diskrete Symptome 4 Diagnostik: gynäkologische Untersuchung mit Palpation, Vaginal- und Abdominalsonographie, Nierensonographie, Zysto-, Rektoskopie, ggf. CT und MRT 4 Therapie: je nach Ausbreitung operative Therapie, Chemotherapie, Hormontherapie oder Strahlentherapie

1.12.4.3

Ovarialtumoren niedrig maligner Potenz (Borderline-Tumoren) Definition. Diese Tumoren zeigen Merkmale der Malignität, aber kein Invasionsverhalten. Ätiopathogenese. Hierunter fallen 20% der Ovarialkarzinome, der Altersgipfel liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, 75% entsprechen dem FIGO-Stadium I, selten ist eine maligne Transformation. Oft finden sich zahlreiche Tumorabsiedelungen am Peritoneum, Netz und am Zwerchfell. Diese zeigen meistens jedoch kein invasives Wachstum, daher kann man nicht von Metastasen sprechen. Therapie. Bei Kinderwunsch erfolgt die einseitige

Adnexektomie, bei abgeschlossener Familienplanung abdominale Hysterektomie mit Adnexektomie beidseits. In Stadium II und III wird zusätzlich Omentektomie und fakultativ Lymphonodektomie nötig.

Ätiopathogenese. Es ist das häufigstes Malignom der Frau; jede 10. Frau bekommt im Laufe ihres Lebens ein Mammakarzinom, zwischen dem 35. und 55. Lebensjahr ist es die häufigste Todesursache in den Industriestaaten. 5% der Mammakarzinome sind erblich bedingt (Stadieneinteilung . Tab. 1.36). Pathogenese. Dem Mammakarzinom gehen in seiner Entwicklung verschiedene intraepitheliale Stadien voraus, die wahrscheinlich nach mehreren Jahren in ein invasives Karzinom übergehen. Mammakarzinome werden eingeteilt in nichtinvasive Formen wie das intraduktale Karzinom (DCIS) und das Carcinoma lobulare in situ (CLIS) und in invasive Formen, die je nach Histologie klassifiziert werden: 4 Invasives duktales Karzinom 4 Invasives lobuläres Karzinom 4 Muzinöses Karzinom 4 Medulläres Karzinom 4 Papilläres Karzinom 4 Tubuläres Karzinom 4 Adenoid-zystisches Karzinom 4 Gemischte Formen

Prädisponierende Faktoren sind in . Abb. 1.18 aufgeführt. Prophylaktisch wirkt u. a. eine gesunde, ausgewogene Ernährung und ausreichend körperliche Bewegung. Ausbreitung. Die Tumoren kommen am häufigsten im

oberen äußeren Quadranten vor (55%), gefolgt von der Mamille und dem oberen inneren Quadrant (15%), dem unteren äußeren Quadranten (10%) und dem unteren inneren Quadranten (5%). 4 Lymphogene Metastasierung erfolgt in die axillären Lymphknoten, in die Supraklavikularregion und entlang des Thoracica-interna-Verlaufs. 4 Hämatogene Metastasierung betrifft die Knochen (20–30%), Lunge (20%), Pleura, Leber (8%), Haut und ZNS.

80


1

. Abb. 1.18. Mindmap Mammakarzinom


1

. Tab. 1.36. Stadieneinteilung des Mammakarzinoms FIGO-Einteilung

TNM-Klassifizierung

Charakteristik

Stadium 0

Tis, N0, M0

Carcinoma in situ: duktal oder lobulär oder Morbus Paget der Mamille ohne nachweisbaren Tumor

Stadium I

T1, N0, M0

Primärtumor ≤2 cm

Stadium IIA

T0–1, N1, M0 T2, N0, M0

Primärtumor >2 cm und 5 cm oder Tumor Stadium II mit Metastasen in beweglichen ipsilateralen Lymphknoten

Stadium IIIA

T0–3, N2, M0 T3, N1, M0

Primärtumor >5 cm, Metastasen in beweglichen ipsilateralen Lymphknoten der Axilla oder Tumor bis Stadium T3 mit fixierten ipsilateralen Lymphknoten der Axilla

Stadium IIIB

T4, N0–2, M0 T0–4, N3, M0

Tumor jeder Größe mit direkter Ausdehnung auf Brustwand oder Haut mit oder ohne ipsilaterale Lymphknoten (beweglich oder fixiert), Tumor jedes Stadiums mit Metastasen in den Lymphknoten entlang der A. thoracica interna

Stadium IV

T0–4, N0–3, M1

Fernmetastasen

Symptomatik. Häufig bleibt der Tumor symptomlos; Symptome können einseitiger Brustschmerz und Asymmetrie sein, Vorwölbung oder Hauteinziehung, Orangenhaut (verursacht durch ein Lymphödem der Haut), Mamilleneinziehung, einseitige Sekretion aus der Mamille, tastbarer Knoten. > Alle Symptome entsprechen dem Mammakarzinom in fortgeschrittenen Stadien. Im Anfangsstadium ist das Mammakarzinom nur in der Mammographie, ggf. Sonographie nachweisbar.

Diagnostik. Inspektion und Palpation, Mammographie, Sonographie, Stanzbiopsie, Ausschluss von Metastasen (Oberbauchsonographie, Röntgen-Thorax, Skelettszintigraphie).

4 4

4

4 4

Therapie.

4 Nach Ausschluss von Kontraindikationen erfolgt die operative Therapie mit Brusterhaltung (2∕3 aller Patientinnen); die Axilladissektion ist obligat, es folgt immer eine Nachbestrahlung. 4 Je nach Karzinombefall ist die operative Mammaablatio mit Entfernung des Brustdrüsenkörpers, des Pektoralismuskels und der ipsilateralen Lymphknoten indiziert. 4 Die Rekonstruktion der Brust nach Mammaablatio ist primär und sekundär möglich; es werden Im-

plantate oder autologes Gewebe eingesetzt (Latissimus-dorsi-Schwenklappen, Rectus-abdominisSchwenklappen). Adjuvante postoperative Bestrahlung. Adjuvante systemische Therapie erfolgt je nach Menopausenstatus, Lymphknotenstatus, Hormonrezeptorstatus, Tumorgröße und Grading (z. B. 5-Fluorouracil, Epirubicin, Cyclophosphamid, Methotrexat). Systemische Hormontherapie empfiehlt sich bei positiven Östrogen- und Progesteronrezeptoren durch Gabe eines Antiöstrogens (Tamoxifen) oder aktuell diskutiert Gabe von Aromatasehemmern. Bei lokalen Rezidiven erfolgt die operative Exstirpation, nach brusterhaltender Therapie ggf. Durchführung einer Mastektomie. Radiatio oder medikamentöse Therapie sind bei Fernmetastasen indiziert (palliativ).

Nachsorge. In den ersten 3 Jahren werden vierteljährliche Kontrollen, dann halbjährliche Kontrollen empfohlen. Dazu gehören Anamnese, gründliche Untersuchung, unter der Therapie mit Tamoxifen vaginalsonographische Kontrolle des Endometriums, in den ersten 3 Jahren bei brusterhaltender Therapie halbjährlich eine Mammographie, bei Mastektomie jährliche Mammographie der kontralateralen Brust und Bestimmung von Tumormarkern als Verlaufskontrolle (CA15-3, CEA).

82

1


Prognose. 5-Jahres-Überlebensrate ohne Lymphkno-

Therapie.

tenbefall beträgt 84%, mit Lymphknotenbefall 67%.

4 Es erfolgt eine primäre Chemotherapie zur Behandlung der Lymphangiosis carcinomatosa (meist FEC: 5-Fluorouracil, Epirubicin, Cyclophosphamid) 4 Sekundär wird eine operative Therapie mit Mastektomie und axillärer Lymphonodektomie durchgeführt. 4 Postoperativ wird die Chemotherapie fortgeführt. 4 Radiatio der Brustwand ist sinnvoll.

In Kürze Mammakarzinom 4 Ätiologie: häufigstes Malignom der Frau, 5% der Mammakarzinome sind erblich bedingt 4 Sonderformen: inflammatorisches Mammakarzinom; Mamillentumor: Paget-Karzinom 4 Prädisponierende Faktoren: fortgeschrittenes Alter, genetische Disposition, frühe Menarche und späte Menopause, Östrogenbehandlung in der Menopause in hohen Dosen, hohes Alter bei Erstschwangerschaft, Nulliparität, Adipositas, Diabetes mellitus, kontralaterales Mammakarzinom, proliferierende Mastopathie mit Atypien 4 Lokalisation und Ausbreitung: Häufigstes Vorkommen im oberen äußeren Quadrant (55%), gefolgt von der Mamille und dem oberen inneren Quadrant (15%), dem unteren äußeren Quadrant (10%) und dem unteren inneren Quadrant (5%); lymphogene und hämatogene Metastasierung 4 Symptomatik: häufig symptomlos, einseitiger Brustschmerz, Vorwölbung oder Hauteinziehung, Orangenhaut, Mamilleneinziehung, einseitige Sekretion aus der Mamille, tastbarer Knoten 4 Diagnostik: Inspektion und Palpation, Mammographie, Sonographie, Stanzbiopsie 4 Therapie: operative Therapie, Bestrahlung, Chemotherapie oder systemische Hormontherapie ja nach Ausbreitung, Menopausen-, Lymphknoten- und Hormonrezeptorstatus

1.12.5.2

Inflammatorisches Mammakarzinom Ätiopathogenese. Sonderform des Mammakarzinoms mit Lymphangiosis carcinomatosa, macht bis zu 4% aller Mammakarzinome aus.

Prognose. Trotz radikaler Therapie hat dieser Tumor eine sehr schlechte Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von weniger als 5%.

1.12.5.3

Paget-Karzinom (Morbus Paget)

Definition. In-situ-Karzinom der Mamille und der

mamillennahen Milchgänge. Symptomatik. Typisch sind ekzemartige Veränderungen der Mamille, ggf. Übergang in eine Ulzeration. Diagnostik. Histologische und zytologische Sicherung der Diagnose, Nachweis von Paget-Zellen. Therapie. Indiziert ist die operative Mastektomie – bei invasiv wachsenden Tumoren zusätzlich die axilläre Lymphonodektomie. In frühen Stadien ist auch in Ausnahmen die großräumige Exzision im Gesunden mit Entfernung der Mamille möglich.

1.12.5.4

Phylloides-Tumor (Cystosarcoma phylloides) Definition. Semimaligner, ggf. histologisch einem Fibroadenom oder Sarkom sehr ähnlicher Tumor der Mamma. Symptomatik. Die Tumoren wachsen schnell und destruktiv und gehen möglichweise in eine maligne Form über. 20% entarten maligne mit hämatogener Metastasierung. Therapie. Exzision im Gesunden.

Symptomatik. Typisch sind eine derbe Infiltration der

Haut, starkes Erythem, Orangenhaut durch Lymphödem, Hyperthermie. Der Tumor ist oft nur sehr schwierig abgrenzbar vom gesunden Gewebe.

1.13

Urogynäkologie

1.13.1

Anatomie

Diagnostik. Inspektion, Mammographie, Stanzbiopsie,

Ausschluss von Metastasen (Oberbauchsonographie, Röntgen-Thorax, Skelettszintigraphie).

Die Blase liegt ventro-kaudal im kleinen Becken und grenzt mit der Vorderwand an die Symphyse. Als Blasenhalswinkel wird der Winkel zwischen Blase und Harnröhre bezeichnet, im oberen Abschnitt der Harnröhre beträgt dieser 90–100°. Die Blasenwand besteht

83 1.13 · Urogynäkologie

aus 3 Muskelschichten, der inneren Längsschicht, einer zirkulären Ringschicht und der äußeren Längsschicht. Innerviert wird die Harnblase parasympathisch durch die Nervi splanchnici pelvici (S2–4) und sympathisch durch die Nervi splanchnici lumbales (Th12–L2). Die Aufgabe der Blase besteht in der Harnspeicherung bis zur Harnentleerung und Verhinderung der Rückresorption des Harns während der Speicherzeit. Blasenverschluss 4 Der Verschluss des Harnblasenausgangs erfolgt durch Kontraktion der gegenläufigen Schlingen von M. pubovesicalis und M. rectovesicalis, auch innerer Urethrasphinkter genannt. 4 Verschluss der Harnröhre im Diaphragma urogenitale erfolgt durch M. sphincter urethrae, auch äußerer Urethrasphinkter genannt. 4 Unterstützt wird der Blasenverschlusses durch die Beckenbodenmuskulatur, die sich bei abdomineller Druckerhöhung reflektorisch kontrahiert (Husten, Stuhlgang). 4 Den Blasenverschluss steuert das periphere autonome Nervensystem. 4 Psychische Faktoren können Einfluss auf den Blasenverschluss nehmen und zu Störungen der Schließfunktion führen. Blasenentleerung 4 Im Normalfall ist eine willkürliche Blasenentleerung unabhängig vom Füllungszustand der Harnblase möglich. 4 Beckenbodenmuskulatur und externer Urethrasphinkter erschlaffen. 4 Gleichzeitig kontrahiert der M. detrusor vesicae mit intravesicalem Druckanstieg. Blasenfüllung 4 Die Speicherkapazität der Blase beträgt ca. 500 ml, Harndrang verspürt man ab 200 ml, dringenden Harndrang ab 400 ml (große Variabilität!). 4 Wenn das Fassungsvermögen der Blase überschritten wird, kommt es zur unwillkürlichen Harnentleerung. 4 Bei Füllung der Harnblase kommt es zu einer passiven Dehnung der Blasenmuskulatur, der M. detrusor vesicae ist entspannt. 4 Mit zunehmender Harnblasenfüllung kommt es zu einem Anstieg der Aktivität der Beckenbodenmuskulatur und somit zu einer Unterstützung der Kontinenz.

1.13.2

1

Diagnostik

1.13.2.1 Untersuchung 4 Anamnese: Urinverlust bei körperlicher Betätigung? Imperativer Harndrang? Häufigkeit? Nykturie? Dysurie? Ggf. Anlage eines Miktionsprotokolls. 4 Inspektion: Zystozele? Rektozele? Uterusprolaps? 4 Stresstest: Patientin muss auf dem gynäkologischen Stuhl husten und pressen: Bei Urinverlust besteht der Verdacht auf eine Stressinkontinenz. 4 Bonney-Test: Die vordere Vaginalwand wird angehoben und der Stresstest wiederholt, um die Effektivität einer möglichen Operation zu testen. 4 Urethrozystoskopie: Endoskopische Beurteilung von Blase und Urethra. 4 Urodynamische Untersuchungen: Druckverhältnisse in Blase, Urethra und Darm werden gemessen. 4 Vaginal-/Introitussonographie: Beobachtung von Lageveränderungen beim Husten und Pressen von Blase und Urethra. 4 Pad-Test: Die Patienten soll eine Windel mit bekanntem Trockengewicht über eine bestimmte Zeit tragen, dann wird die Gewichtsdifferenz gemessen. > Vor jeder Diagnostik oder Therapie ist ein Harnwegsinfekt auszuschließen.

1.13.3

Blasenfunktionsstörungen

1.13.3.1

Stressinkontinenz

Definition. Unwillkürlicher Urinverlust bei Belastung

durch Insuffizienz der Blasenverschlussmechanismen. Ätiopathogenese. Diese häufigste Inkontinenzform

tritt meist in Kombination mit einem Descensus vaginae und einer schwachen Beckenbodenmuskulatur auf. Oft entwickelt sich eine Stressinkontinenz während der Schwangerschaft und bessert sich nach der Entbindung. Sie wird in verschiedene Schweregrade eingeteilt: 4 Grad I: Urinverlust bei schneller intraabdominaler Druckerhöhung wie Husten, Niesen, Lachen 4 Grad II: Urinverlust bei leichter körperlicher Belastung wie Laufen, Heben oder Treppen steigen 4 Grad III: Kontinuierlicher Harnverlust in Ruhe ohne Belastung Diagnostik. Siehe oben.

84

1


1.13.3.4

Therapie.

4 Konservative Therapie beeinhaltet Beckenbodengymnastik oder Elektrostimulation. 4 Medikamentöse Therapie erfolgt mit lokaler oder systemischer Östrogenbehandlung, α-Sympathomimetika oder Imipramin. 4 Pessarbehandlung mit verschiedenen Pessarformen. 4 Als operative Therapie ist die Kolposuspension nach Burch (Anhebung der Urethra und Fixierung der Fäden an den Cooper-Ligamenten) oder Einlage eines TVT (»tension free vaginal tape«)Bandes möglich (Einlage eines nicht resorbierbaren Bandes von vaginal unter die Urethra hin zur Bauchwand, Urethra liegt spannungsfrei wie auf einer Hängematte).

Überlaufinkontinenz Definition. Bei der Überlaufinkontinenz wird die Blasenkapazität überschritten und es kommt zum unwillkürlichen Harnverlust, bis die normale Blasenkapazität wieder erreicht ist, meist verbleiben Restharnmengen. Ätiopathogenese. Schädigung der peripheren Blaseninnervation z. B. nach großen Operationen, dadurch ist die Detrusorfunktion gestört und die Blase wird passiv überdehnt. Therapie. Medikamentöse Therapie mit Parasympathomimetika oder Sympatholytika.

1.13.3.5

Extraurethrale Inkontinenz

Definition. Urinverlust z. B. über Fisteln und nicht über

die Harnröhre. 1.13.3.2

Urge-/Dranginkontinenz Definition. Starker Harndrang mit unwillkürlichem Urinverlust. Ätiopathogenese. Diese zweithäufigste Inkontinenz-

form ist zu 80% idiopathisch, in 20% liegen Ursachen wie Parkinson-, Alzheimer-Krankheit, Hirntumoren, Zustand nach Apoplex vor oder sie wird ausgelöst durch Medikamenteneinnahme.

Ätiopathogenese. Ursache sind ureterovaginale-,

vesikovaginale-, vesikorektale, urethrovaginale oder urethrorektale Fisteln. Diese Inkontinenz tritt gehäuft nach Operationen, bei Zustand nach Radiatio oder bei infiltrierenden Tumoren im kleinen Becken auf. Therapie. Notwendig ist die operative Resektion der gesamten Fistel mit jeweiliger Rekonstruktion des betroffenen Organs.

Symptomatik. Typisch sind imperativer Harndrang,

häufiges Wasserlassen, Nykturie. Diagnostik. Urodynamik, Ausschluss eines Harnwegs-

infektes, Ausschluss neurologischer oder internistischer Krankheiten. Therapie.

4 Blasentraining mit Anlage eines Miktionsprotokolls 4 Psychotherapie 4 Medikamentöse Therapie mit Anticholinergika, Kalziumantagonisten, Muskelrelaxanzien, Östrogenen oder Antidepressiva 1.13.3.3

Reflexinkontinenz

> Ureterscheidenfistel und Blasenscheidenfistel lassen sich durch genaue Anamnese unterscheiden. Es besteht jeweils permanenter vaginaler Urinabgang, bei der Ureterscheidenfistel ist jedoch die Miktion intakt (Blase wird über den anderen Ureter gefüllt). Bei der Blasenscheidenfistel ist aufgrund der geringen Blasenfüllung die Miktion nicht intakt. In Kürze Inkontinenz der Frau 4 Stressinkontinenz 4 Urge-/Dranginkontinenz 4 Reflexinkontinenz 4 Überlaufinkontinenz 4 Extraurethrale Inkontinenz

Definition. Reflektorische unwillkürliche Entleerung

der Blase ohne Harndranggefühl. 1.13.3.6 Ätiopathogenese. Schädigung des Rückenmarks ober-

halb des Miktionszentrums S2–4 mit Folge einer anormalen spinalen Detrusor-Reflexaktivität. Therapie. Diese Form der Inkontinenz ist kaum therapierbar; möglich ist der Versuch, die Blasenentleerung über kutane Reize als Trigger zu steuern.

Blasenentleerungsstörungen

Definition. Harnverhalt trotz gefüllter Blase. Ätiopathogenese. Es besteht die Einteilung in akuten und den chronischen Harnverhalt. Ursachen sind neurologische Erkrankungen, Hormonstörungen, Entzündungen, mechanische Hindernisse, eine Überdehnung der Harnblase oder psychologische Störungen.

85 1.13 · Urogynäkologie

1

Symptomatik. Ein akuter Harnverhalt zeigt sich mit

Therapie.

starken abdominellen Beschwerden, Übelkeit, Erbrechen und ggf. Kreislaufstörungen. Die chronische Form zeigt rezidivierende Harnwegsinfekte und Harnstau mit ggf. Rückstau bis in die Niere mit Störungen der Nierenfunktion.

4 Konservative Therapie mit Beckenbodengymnastik oder Elektrostimulation 4 Pessartherapie (Schalen-, Würfel- oder Ringpessar) 4 Lokale Östrogentherapie 4 Operative Therapie mit vaginaler Hysterektomie und vorderer und hinterer Scheidenplastik, bei Stressinkontinenz ggf. zusätzliche Einlage eines TVT-Bandes

Therapie. Indiziert ist die Einmalkatheterisierung beim akuten Harnverhalt, Beseitigung der Ursache, medikamentöse Therapie mit Parasympathomimetika, Blasentraining, um den Restharn möglichst gering zu halten. In ausgeprägten Fällen ist die Selbstkatheterisierung möglich. Bei pflegebedürftigen Personen ist Anlage eines suprapubischen Katheters oft sinnvoll.

1.13.4

In Kürze Deszensus und Prolaps vaginae/uteri Deszensus

4 Definition: Verlagerung von Uterus und/oder Vagina im kleinen Becken 4 Einteilung in des Deszensus uteri – Schweregrad 1: Portio erreicht das untere Scheidendrittel – Schweregrad 2: Portio ist im Vulvaniveau erkennbar – Schweregrad 3: Subtotal- oder Totalprolaps (Uterus fällt vor die Vulva, Vagina stülpt sich aus)

Prolaps

4 Definition: Vorfall von Uterus und/oder Vagina

Descensus genitalis und Prolaps

Definition. Verlagerung von Organen des kleinen Be-

ckens, wie Uterus oder Vagina (Deszensus), Austritt von Uterus und/oder Vagina aus dem kleinen Becken (Prolaps). Ätiopathogenese. Insuffizienz des Beckenbodens oder des Halteapparats des Uterus ist bedingt durch: 4 Mehrere vaginale Geburten 4 Traumata des Beckenbodens z. B. durch Geburtsverletzungen oder eine vaginal-operative Entbindung 4 Adipositas 4 Schwere körperliche Arbeit im Stehen 4 Chronischen Husten mit ständiger Belastung des Beckenbodens 4 Allgemeine Schwäche des Bindegewebes

Die Einteilung des Descensus uteri erfolgt in: 4 Descensus uteri Grad I: Portio erreicht das untere Scheidendrittel. 4 Descensus uteri Grad II: Portio ist im Vulvaniveau erkennbar. 4 Descensus uteri Grad III: Hier gibt es eine weitere Einteilung in einen Subtotalprolaps mit partiellem Vorfall des Uterus und einen Totalprolaps mit Vorfall des gesamten Uterus vor die Vulva und Umstülpung der Vagina.

1.13.5

Harnwegsinfekt

Definition. Harnwegsinfekte gehören zu den häufigsten

Infektionen der Frau. Meist verlaufen sie harmlos, es sind jedoch auch Komplikationen, wie eine aufsteigende Infektion, möglich. Von einer Bakteriurie spricht man, wenn >105/ml Urin Bakterien im Urin nachweisbar sind. Ätiopathogenese. Ursächlich für einen Harnwegs-

infekt sind meist Darmbakterien (>70% E. coli), begünstigt durch schlechte Hygiene und Geschlechtsverkehr. Symptomatik. Typische Beschwerden sind häufiges

Symptomatik. Beschwerden umfassen ein Druckgefühl

nach unten, Rückenschmerzen, bei einer Zystozele ggf. Stressinkontinenz, bei einer Rektozele Obstipation, Fluor, in fortgeschrittenen Stadien Druckulzera mit Blutungen. Diagnostik. Anamnese mit typischen Beschwerden, gynäkologische Untersuchung, Sonographie und Urodynamik.

Wasserlassen (Pollakisurie), Brennen, ggf. blutiger Urin. In der Urinuntersuchung finden sich >3 Leukozyten/µl und meist Bakterien (>105/ml im Mittelstrahlurin). Therapie.

4 Konservative Therapie mit hoher Flüssigkeitsaufnahme, ggf. Bettruhe

86

1


4 Medikamentöse Therapie bei asymptomatischem Harnwegsinfekt mit z. B. 2 Tabl. Cotrim forte oder 3 g Amoxicillin, Therapie eines symptomatischen Harnwegsinfekts mit Cotrim forte oder Amoxicillin über 3 Tage 4 Therapie in der Schwangerschaft mit z. B. Amoxypen 2 g über 5 Tage 4 Sind anatomische Veränderungen Ursache für rezidivierende Harnwegsinfekte, müssen diese ggf. operativ behandelt werden 1.14

Notfälle

1.14.1

Notfälle in der Gynäkologie

1.14.1.1

Uterusperforation Ätiopathogenese. Zur Uterusperforation kann es bei operativen Eingriffen wie einer Hysteroskopie, Abrasio oder IUP-Einlage kommen. Eingeteilt werden die Perforationen in eine einfache Perforation durch eine dünne Sonde ohne Symptome, in eine schwere Perforation mit massiver Blutung (z. B. Abortfasszange) oder gedeckte Perforation nach operativen Eingriffen, z. B. nach Sectio. Symptomatik. Bei kleiner Perforation bestehen ggf.

keine Symptome, aber das Spektrum reicht bis hin zum akuten Abdomen mit Schock. Intraoperativ zeigt sich kein Widerstand mehr mit dem Instrumentarium, es besteht eine verstärkte Blutung oder bei schwerer Perforation zeigen sich ggf. Darmanteile in der Scheide. Diagnostik. Abwehrspannung bei der Palpation, Inspektion (verstärkte Blutung), Sonographie (freie Flüssigkeit im Abdomen), Erhöhung der Entzündungsparameter und Hb-Abfall. Therapie. Bei kleiner Perforation reicht ggf. abwartendes Verhalten unter ständiger Kontrolle der Vitalparameter und der Laborparameter, Gabe von Uterotonika, Volumensubstitution. Bei größerer Perforation ist die operative Revision über Laparoskopie oder sogar Laparotomie nötig.

1.14.1.2

Vergewaltigung

Rechtliche Aspekte Nach § 177 StGB ist Vergewaltigung als das Erzwingen eines Beischlafs mit Gewalt oder Drohung mit gegenwärtiger Gefahr für Leib und Leben definiert. Der Beischlaf ist vollzogen, wenn das männliche Glied in den Scheidenvor6

hof eindringt, das alleinige Berührender Schamlippen mit dem Glied gilt als Versuch. Der Tatbestand »Vergewaltigung« ist zumindest an den Versuch des Beischlafs gebunden. Tatbestände der Notzucht im Strafrecht umfassen die §§ 173–180 StGB, die neben dem Schutz der Frau vor Nötigung zum Beischlaf auch den von Schutzbefohlenen, Gefangenen, Kindern, Jugendlichen unter 18 Jahren, Verwandten und Widerstandsunfähigen beiderlei Geschlechts zum Ziel haben.

Maßnahmen. Die Patientin muss der Untersuchung einwilligen und die Untersuchung sollte unter Beisein einer dritten Person stattfinden. Alle Befunde werden schriftlich dokumentiert (auch mit Fotodokumentation). Nach Ausschluss von Verletzungen folgt die Spurensicherung, der Schutz des Opfers vor Geschlechtskrankheiten und Verhinderung einer Schwangerschaft. Dem Opfer sollte zur sofortigen Strafanzeige geraten werden, um die Fahndung nach dem Täter einzuleiten. Diagnostik.

4 Anamnese: Verwendung von Kontrazeptiva, Protokoll der Vergewaltigung, Verhalten nach der Vergewaltigung (Zeit?, Reinigung durch Duschen erfolgt?), Zustand der Kleidung 4 Komplette Untersuchung auf Tathinweise wie blaue Flecken, Schürfungen, Abwehrverletzungen 4 Gynäkologische Untersuchung mit Inspektion, Palpation, Sonographie bei Hinweis auf innere Verletzungen 4 Scheidenabstriche auf Spermien, Nachweis der sauren Phosphatase (Prostatasekret), 4 Tupfer zur DNA-Analyse sichern 4 Auskämmen der Schamhaare, um ggf. Fremdhaare feststellen zu können 4 Blut- und Urinprobe zum Ausschluss einer Infektion, Schwangerschaftstest und Untersuchung auf Alkohol 4 Nachuntersuchungen in bestimmten Abständen zur Feststellung von Infektionskrankheiten oder einer Schwangerschaft Therapie. Bei starken Verletzungen ist die sofortige

Krankenhauseinweisung ggf. zur operativen Behandlung nötig. Wichtig sind psychologische Betreuung und postkoitale Kontrazeption (»Pille danach«). ! Cave Der Arzt unterliegt der Schweigepflicht und darf ohne Zustimmung des Opfers keine Anzeige erstatten oder weitere Maßnahmen einleiten.

87 1.14 · Notfälle

1.14.1.3

Stieldrehung von Adnextumoren Ätiopathogenese. Komplikation bei zystischen oder soliden gestielten Ovarialtumoren, die sich um ihre eigene Achse drehen und somit zu einer Unterbrechung der Blutzirkulation führen. Symptomatik. Bei langsamer oder unvollständiger Torsion beginnen die Schmerzen ggf. schleichend, meist findet man jedoch akute Schmerzen mit Schocksymptomatik und Symptome eines akuten Abdomens.

1.14.1.5

1

Toxisches Schocksyndrom

7 Kap. 1.10.2.5

1.14.2

Notfälle in der Schwangerschaft und unter der Geburt

1.14.2.1

Extrauteringravidität, Placenta praevia, vorzeitige Plazentalösung, Nabelschnurvorfall

7 Kap. 1.7.2

Diagnostik. Kontrolle der Vitalparameter, Labor, Sono-

graphie ggf. Laparoskopie. Therapie. Frühestmöglich sollte eine Laparoskopie erfolgen, um ggf. noch Gewebe durch ein Zurückdrehen des Tumors zu retten. Ansonsten ist die Resektion des Tumors und des betroffenen Gewebes (Ovar, Tube) nötig.

1.14.1.4

Ovarielles Überstimulationssyndrom Ätiopathogenese. Es handelt sich um eine seltene Komplikation der hormonellen Sterilitätsbehandlung, die bei der HMG/HCG-Therapie in 33%, bei Therapie mit Clomiphen in 6% der Fälle vorkommt. Durch deutlich vergrößerte Ovarialzysten kommt es zu einer peritonealen Reizung mit typischen Symptomen. Symptomatik. Einteilung in 3 Stadien:

4 Stadium I: Ovarialzysten sind bis 5 cm groß, freie Flüssigkeit im Abdomen feststellbar, Östradiol im Serum erhöht, Meteorismus 4 Stadium II: Ovarialdurchmesser bis 12 cm, freie Flüssigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Abwehrspannung des Abdomens, Östradiol deutlich erhöht 4 Stadium III: Ovarialdurchmesser >12 cm, Aszites, Pleuraerguss mit Atemnot, Hämokonzentration, generalisierte Ödeme Diagnostik. Anamnese, Sonographie, Gewichtskon-

trolle, Labor.

1.14.2.2

Eklamptischer Anfall Definition. Generalisierte tonisch-klonische Krämpfe in der Schwangerschaft mit lebensbedrohlichem Zustand für Mutter und Kind. Auftreten im Rahmen einer Eklampsie (Hypertonie, Proteinurie). Symptomatik. Gegebenenfalls tritt ein Prodromalsta-

dium mit starrem Blick, weiten Pupillen, Verwirrtheit und Zuckungen auf. Diesem folgen tonisch-klonische Krämpfe, die an den Extremitäten beeginnen und sich über den Stamm ausbreiten. Nach Ende der Krämpfe sind die Patientinnen komatös, die Symptomatik bessert sich nur langsam. Diagnostik. Die Diagnose ist meist eindeutig zu

stellen. Wichtig sind Überwachung der Vitalparameter, Sonographie, CTG-Dauerüberwachung, Labor, Ausschluss von Verletzungen der Mutter oder Gefahren für das Kind (Vorzeitige Plazentalösung, Blutungen). Therapie. Bei Präeklampsie oder Prodromalerscheinungen ist eine intensivmedizinische Überwachung und Anfallsprophylaxe (Magnesium hochdosiert) nötig, beim Status eclampticus muss die Patientin vor möglichen Verletzungen in ihrer Umgebung geschützt werden. Gegebenenfalls erfolgt die Sedierung (z. B. Diazepam 10 mg i.v.), Einleitung einer Narkose, Intubation und Beatmung, ggf. sofortige Beendigung der Schwangerschaft (Not-Sectio).

Therapie.

4 Stadium I: abwartende Haltung, Absetzen der Medikamente, Thromboseprophylaxe 4 Stadium II: symptomatische Therapie unter stationärer Überwachung, Antikoagulation 4 Stadium III: intensivmedizinische Überwachung, Heparinisierung, Bilanzierung, Plasmaproteinsubstitution, Aszitespunktion, Diuretika, Laparotomie als Ultima Ratio

1.14.3

Notfallversorgung des Neugeborenen

1.14.3.1

Postpartale Asphyxie

Definition. Sauerstoffmangel des Neugeborenen mit

Folge der Hypoxie, Hyperkapnie und Azidose. Die Ursache besteht meist schon intrauterin durch Plazentainsuffizienz, Nabelschnurkompression, Infektion oder eine protrahierte Geburt.

88

1


Symptomatik. Es zeigen sich eine unregelmäßige bis fehlende Atmung, Zyanose, Muskeltonus erniedrigt bis schlaff. Unterschieden wird eine leichte Asphyxie mit Apgar-Wert 4–6 nach 1 min und arteriellem pH 7,0–7,2 von einer schweren Asphyxie mit Apgar-Wert 0–3 nach 1 min und arteriellem pH Es muss ein Vertrauensverhältnis sowohl zwischen Arzt und Kind als auch zwischen Arzt und Bezugsperson des Kindes hergestellt werden. Eltern müssen umfassend über die geplanten diagnostischen und therapeutischen Eingriffe informiert werden.

Bei jüngeren Kindern kann die Anamnese hauptsächlich durch Dritte (Vater, Mutter) erhoben werden. Später ergänzen sich dem Alter angepasst die Aussagen von Kind und Mutter. Bei Jugendlichen und größeren Schulkindern ist im Gegensatz dazu auch das Gespräch ohne die Anwesenheit der Eltern wichtig. Zu Beginn sind indirekte Fragen sinnvoll; hierbei sollten Eltern und Kind genügend Freiraum zum Erzählen haben. Durch gezieltes Fragen lässt sich die Anamnese später präzisieren. Die allgemeine Anamnese mit Operationen, Vorerkrankungen, Impfplan und Schwangerschaft sollte man generell erst im 2. Teil erfragen. Die wichtigste Aufgabe der Anamnese ist es, Vertrauen aufzubauen, um die Ängste des Kindes abzubauen. Manchmal erzählen die Patienten gewisse Symptome dann erst im Laufe des Gesprächs. Durch Beobachten des Kindes erhält man wichtige Informationen über Allgemeinzustand, Entwicklung und Eltern-Kind-Beziehung. Vor der ausführlichen Anamneseuntersuchung muss der Arzt durch gezielte Beobachtung beurteilen, wie schwer der Patient erkrankt ist: 1. Gruppe: nicht krankes/gesundes Kind 2. Gruppe: leicht bis deutlich krankes Kind 3. Gruppe: chronisch krankes Kind 4. Gruppe: schwer krankes bzw. lebensbedrohlich krankes Kind Folgende Symptome führen sofort zur Zuordnung Gruppe 4: 4 Akute Atemnot, bedrohlicher Stridor, Atemstillstand 4 Kreislaufzentralisation, Puls- und Leblosigkeit

4 Schwer oder nicht erweckbares Kind, Bewusstlosigkeit 4 Zuckungen, Krämpfe, Tonusverlust, Muskelschwäche 4 Plötzliche Hautverfärbungen 4 Ausgeprägte Exsikkosezeichen 4 Fieber >41°C Bei der Zuordnung zur Gruppe 4 steht die Therapie im Vordergrund, erst danach wird die Anamnese fortgesetzt. Die Verschlechterung des klinischen Zustandes kann auch erst während der Anamnese oder der klinischen Untersuchung auftreten. > 4 Bei akuter Lebensgefahr steht die Anamnese im Hintergrund. 4 Anamnese zunächst mit Hauptproblem beginnen. 4 Indirekte Fragen stellen und Eltern und Kind frei erzählen lassen. 4 Erst im Anschluss ergänzende Fragen stellen. 4 Das Kind je nach Alter miteinbeziehen, ggf. allein mit ihm sprechen, um eine Vertrauensbasis zu bilden. 4 Alle gemachten Angaben grundsätzlich ernst nehmen und geduldig zuhören.

2.2

Klinische Untersuchung

2.2.1 Allgemeine Hinweise Äußere Bedingungen. Eine wichtige Rolle bei der Untersuchung von Kindern spielen v. a. die äußeren Umstände. Der Untersuchungsraum muss entsprechend eingerichtet sein, um ein Anamnesegespräch mit den Eltern zu ermöglichen, während ein Kleinkind seine neue Umgebung erkundet. Die Räume sollten jedoch auch für Jugendliche ein ansprechendes Ambiente bieten. Wichtig ist eine gute Belüftung und für die Untersuchung von Kleinkindern ein Wärmestrahler. Des Weiteren sollte die Untersuchung nicht durch ständige Telefonate oder Hektik unterbrochen werden. Kontakt knüpfen. Man sollte sich dem Kind zunächst

einfühlsam und geduldig nähern und ihm jeden Schritt der Untersuchung zuvor erklären. Dabei ist Ehrlichkeit sehr wichtig, um das Vertrauen nicht zu verlieren. Kleinere Kinder können während der Untersuchung auf dem Arm der Mutter sein. Bei Jugendlichen ist es dagegen oft günstiger, wenn die Eltern bei der Untersuchung nicht anwesend sind.

93 2.2 · Klinische Untersuchung

> Sinnvoll ist es, sich auf die Augenhöhe des Kindes zu begeben. Der Arzt kann die Untersuchung spielerisch mit dem Stethoskop beginnen und das Kind selbst hören lassen.

Inspektion. Zunächst beginnt man am entkleideten Kind mit der Inspektion: Allgemeinzustand, Ernährungszustand, Motorik, Mimik, Hautbeschaffenheit, Atmung, Qualität des Schreiens, Beziehung zwischen Eltern und Kind, auffälliger Geruch. Auskultation. Zur Auskultation des Herzens sollte das Stethoskop entsprechend angewärmt sein. Beim schreienden Säugling müssen die tiefen Inspirationen abgewartet werden, um das Herz auskultieren zu können. Palpation. Mit warmer Hand folgt danach die Palpation

des Abdomens – zunächst nur leicht und dann mit leichtem Druck auf der Suche nach Leber, Milz und Nierenlager. Am Thorax werden Herzspitzenstoß, Rippenbeschaffenheit und Lymphknoten untersucht. Später erfolgt die Untersuchung der Pulse und der Leisten sowie der Schilddrüse und des Kopfes (u. a. Fontanellen geschlossen?). An den Extremitäten wird die Motorik getestet. Neurologische Untersuchung. Die neurologische Untersuchung erfordert etwas Geschicklichkeit und Fantasie (. Tab. 2.1). Ist das Kind akut krank, sollte diese Untersuchung in gebesserten Allgemeinzustand wiederholt werden, um nicht vorzeitige falsche Schlüsse zu ziehen. Erst am Ende des Untersuchungsgangs werden unangenehme Untersuchungen wie Otoskopie oder Racheninspektion durchgeführt. Das Ende der Untersuchung sollte dann mit einem Lob oder einer kleinen Aufmerksamkeit belohnt werden.

2

2.2.2 Untersuchung des Neugeborenen Zunächst sind Lunge und Herz zu auskultieren; erst am Ende folgen die Inspektion der Mundhöhle und der Augen sowie die funktionelle Hüftgelenksuntersuchung. Besonderes Augenmerk ist auf mögliche Fehlbildungen zu legen. Während der Inspektion sollten begutachtet werden: 4 Hautzustand (Blässe, Ikterus, Nävi) 4 Hirnschädel (Kopfumfang, Fontanellen, Nähte, Kephalhämatom, Frakturen und Fehlbildungen) 4 Gesicht (Lidachse, Epikanthus, präaurikuläre Anhängsel, Spaltbildungen) 4 Augen (Kolobom) 4 Hals (Struma) 4 Abdomen (Nieren-, Leber oder Milzvergrößerungen, Analöffnungen, Leistenhernien) 4 Genitale (Hodendeszensus, Hypospadie, Epispadie, Hymenalatresie) 4 Wirbelsäule (Spina bifida) 4 Fehlbildungen der Extremitäten, der Muskeltonus und Bewegungsmuster > Des Weiteren ist auf die sog. Reifezeichen zu achten: 4 Feste Kopfhaare 4 Feste Ohrmuschelknorpel bis zum Rand 4 Brustdrüsendurchmesser >1 cm 4 Wenig Lanugobehaarung 4 Testes im Skrotum 4 Skrotum mit vielen Rugae 4 Große Labien bedecken die kleinen Labien 4 Fußsohlenfalten auf der gesamten Fußsohle

. Tab. 2.1. Neugeborenenreflexe Reflex

Auslösemechanismus und Reaktion

Zeitraum

Schreitreflex

Schreitbewegungen in aufrechter Körperlage bei Berührung der Unterlage

Bis 1. Lebensmonat

Suchreflex

Kopfwendung in Richtung des Berührungsreizes bei leichter Berührung der zirkumoralen Haut

Bis 3. Lebensmonat

Palmar-/Plantargreifreflex

Berühren von Hand- und Fußsohlen führt zum Faustschluss

4. bis 6. Lebensmonat

Moro-Reflex

Durch kurzes Zurückfallenlassen des Kopfs plötzliche Extension und Abduktion der oberen Extremität, Spreizung der Finger, gefolgt von Flexion und Adduktion


Galant-Reflex

Reizung der Hautoberfläche parallel zur Wirbelsäule führt zu einer konkreten Bewegung der Wirbelsäule


94

2

Kapitel 2 · Pädiatrie

2.2.3 Messen der Körpermaße

4 Meningitiszeichen: vorgewölbte Fontanelle, Nacken-

Eine Besonderheit der kinderheilkundlichen Untersuchung stellt die Messung von Größe und Gewicht dar, um auf Perzentilen das Wachstum zu dokumentieren. Lässt sich ein Kind nicht wiegen, kann man zunächst Mutter und Kind zusammen wiegen und dann das Gewicht der Mutter abziehen.

steifigkeit, Brudzinski-, Kernigzeichen, Dreifuß-, Knie-Kuss-Phänomen, Opistotonus in Seitenlage 4 Tragusdruckschmerzprüfung: bei Entzündungen des Mittelohres und des äußeren Gehörganges positiv 4 Prüfung der Hüftgelenke: Ortolani-Zeichen: spüroder hörbares Schnappen bei der Abduktion des angebeugten Beins während der ersten 2 Monate

Körpermaße. Länge, Körpergröße und Gewicht müssen grundsätzlich mit der altersspezifischen Perzentile verglichen werden. Die 97. Perzentile bedeutet, dass von 100 Kindern 3 Kinder größer und 97 kleiner als der abgelesene Wert sind. Die Wachstumsperzentilen sind von der ethnischen Zugehörigkeit abhängig. > Weicht die Größe oder Länge des Kindes mehr als 2 Standardabweichungen von der vorangegangenen Perzentile ab, ist unbedingt weitere Diagnostik erforderlich. Auch bei sehr starken Abweichungen der Perzentilen untereinander oder bei Werten >97. oder 2–3 min kann Diazepam rektal gegeben werden. Prognose. Die Prognose ist insgesamt sehr günstig.

Definition. Fieberkrämpfe sind Gelegenheitskrämpfe.

Man versteht darunter alle Konvulsionen, die bei Kindern von 1–5 Jahren bei fieberhaften Infekten entstehen. Fieberkrämpfe werden zunächst in einfache und komplizierte Fieberkrämpfe unterteilt (. Tab. 2.3). Ätiopathogenese. Bei Fieber >39°C treten v. a. bei In-

fekten wie Dreitagefieber oder Otitis media vermehrt Fieberkrämpfe auf. Es kann eine genetische Disposition vorliegen. Diskutiert wird auch eine gewisse altersabhängige Sensibilität des Gehirns in dieser Lebensphase.

> Das wiederholte Auftreten von einfachen Fieberkrämpfen geht nicht mit einem erhöhten Epilepsierisiko einher.

Als Risikofaktoren für das wiederholte Auftreten von Fieberkrämpfen gelten: 4 Alter geringer als 1 Jahr 4 Fieberdauer bis zum Auftreten des Krampfs unter 1h 4 Niedrige Temperatur bei Beginn des Krampfs 4 Positive Familienanamnese

Epidemiologie. Fieberkrämpfe sind häufig: etwa 2–5%

aller Kinder erleiden meist zwischen dem 6. Lebensmonat und 6. Lebensjahr einen Fieberkrampf. Im 2. Lebensjahr gibt es einen Manifestationsgipfel. Symptomatik. Häufig kommt es zu Beginn einer fieberhaften Erkrankung im Fieberanstieg zu einem Krampfanfall. Die Krämpfe sind meist generalisiert und tonisch-

. Tab. 2.3. Fieberkrämpfe Einfacher Fieberkrampf

Komplizierter Fieberkrampf

Kurze Dauer (unter 15 min)

Länger als 15 min

Generalisiert auftretend

Fokales Geschehen

Einmalig auftretend während einer Fieberperiode (innerhalb von 24 h auftretend)

Wiederholtes Auftreten während einer Fieberperiode

Eine Diazepamprophylaxe ist bei diesen Risikopatienten empfehlenswert. Des Weiteren wird eine antipyretische Prophylaxe, z. B. mit Paracetamol-Zäpfchen empfohlen. Bei Vorliegen von 2 der oben genannten Risikofaktoren ist eine Prophylaxe mit ParacetamolZäpfchen für 1–2 Jahre, bei mehr als 2 Risikofaktoren mit einer Kombination aus Paracetamol und Diazepam für 5 Jahre zu empfehlen.

Risikofaktoren für das spätere Auftreten einer Epilepsie 4 Komplizierter Fieberkrampf 4 vorbestehende neurologische und psychomotorische Auffälligkeiten 4 Auffälligkeiten im EEG 4 Auftreten des Fieberkrampfs im Säuglingsalter oder jenseits des 5. Lebensjahres 4 positive Familienanamnese für Epilepsien

97 2.4 · Notfälle

2

2.4.2 Affektkrämpfe

2.4.4 Mekoniumileus

Definition. Unter Affektkrämpfen versteht man anfalls-

Definition. Die Verlegung des Darmlumens durch Mekonium führt zum mechanischen Ileus (Darmverschluss).

artige Störungen nichtepileptischer Genese bei Säuglingen und Kleinkindern Ätiopathogenese. Es kommt infolge eines vagovasalen Reflexes zur kortikalen Hypoxie mit resultierender Hirnstammentladung. Symptomatik. Weil ihnen ein Wunsch verweigert wird,

schreien Kinder im Säuglings- und Kleinkindalter heftig; darauf folgt Atemstillstand in Exspiration, Zyanose, Bewusstlosigkeit, evtl. tonische Starre und einzelne Kloni. Therapie und Prophylaxe. Während des Anfalls lässt

dieser sich evtl. durch Bespritzen mit kaltem Wasser oder durch einen »Klaps« durchbrechen. Durch das Vermeiden von übertriebener Fürsorge treten die Anfälle seltener auf. 2.4.3 Hodentorsion Definition. Es handelt sich um eine Drehung von Hoden und Samenstrang um die Längsachse infolge abnormer Beweglichkeit. Ätiopathogenese. Folge ist eine venöse Stauung des Hodens und Nebenhodens mit Ischämie oder hämorrhagischer Minderdurchblutung aufgrund einer Torquierung des Samenstrangs. Symptomatik. Die Hodentorsion ist ein hochschmerz-

haftes Krankheitsbild: typischerweise schreien Kinder und Säuglinge plötzlich, der Hoden ist geschwollen und gerötet. Diagnostik. Die Diagnose kann dopplersonographisch

gestellt werden. Therapie. Es besteht eine absolute Operationsindika-

tion mit Detorquierung und Fixierung des Hodens, da bereits nach kurzer Zeit das Hodengewebe komplett absterben kann und damit die Zeugungsfähigkeit beeinflusst ist. > Wichtige Differenzialdiagnosen sind die Hydatidentorsion (nicht so akut), Epididymitis (Entzündungswerte) und die Hydrozele (Diaphanoskopie).

Ätiopathogenese. Durch eingedicktes, klebriges Mekonium entwickelt sich häufig bei Kindern mit Mukoviszidose ein Ileus (. Abb. 2.26). Auf die lokalisierte Obstruktion reagiert der proximale Darm mit vermehrter Peristaltik. Symptomatik. Die Kinder haben durch die erhöhte

Peristaltik krampfartige Schmerzen und zeigen galliges, manchmal mit Mekonium versetztes Erbrechen. Das Abdomen ist sehr druckschmerzhaft und gebläht. Der peranale Abgang von Mekonium fehlt. ! Cave Die Gefahr besteht in der Entwicklung einer Mekoniumperitonitis, die bereits vor der Geburt auftreten kann.

Diagnostik. Auskultatorisch hört man hochgestellte Darmgeräusche. Im Röntgenbild des Abdomens zeigen sich prästenotisch erweiterte Darmschlingen mit Flüssigkeits-Luft-Spiegeln. Therapie. Meist ist eine konservative Therapie mit Entlastung und Einläufen ausreichend. Bei einem Strangulationsileus muss chirurgisch interveniert werden.

2.4.5 Invagination Definition. Unter Invagination versteht man die Einstülpung eines proximalen Darmabschnitts in einen distalen, meist des Ileums in das Zäkum oder das Colon ascendens. Ätiopathogenese. Bei Kindern können als Ursachen eine abnorme Darmbeweglichkeit, Tumoren, Polypen oder Divertikel vorliegen. Durch die Invagination werden die Mesenterialgefäße gestaut und es kommt zu Schleimhautblutungen mit Übertritt von Blut in das Darmlumen. Epidemiologie. Betroffen sind v. a. Säuglinge und Klein-

kinder bis zum 3. Lebensjahr. Jungen sind dreimal häufiger betroffen. Patienten mit Mukoviszidose haben ein deutlich erhöhtes Erkrankungsrisiko. Symptomatik. Die Patienten haben anfallsartige krampf-

artige Bauchschmerzen mit Blut- und Schleimabgang.

98


tisch) typisch. Des Weiteren sollte eine Abdomenübersicht zum Ausschluss freier Flüssigkeit oder Luft und ein Kolonkontrasteinlauf erfolgen (. Abb. 2.1).

2

. Abb. 2.1. Kolonkontrasteinlauf bei Invagination. Kopf des Invaginats (Pfeile) durch Kontrastmittel dargestellt. (Aus Speer u. Gahr 2005)

Bei Säuglingen zeigen sich ein anhaltendes Schreien, Erbrechen, Blässe, Apathie bis zu einem schockartigen Bild. Ein eben noch völlig gesundes Kind schreit plötzlich auf, erbricht und zeigt durch Unruhe oder Schreien Schmerzen an. Diagnostik. Im Tastbefund zeigt sich ein palpabler wal-

zenförmiger Tumor. Bei der rektalen Untersuchung findet man Blut am Fingerling. Im Ultraschall ist das sogenannte Schießscheibenphänomen (Kokarde im rechten Unter- und Mittelbauch z. T. auch subhepa-

Therapie. Es wird primär versucht, eine Reposition durch erhöhten hydrostatischen Druck zu erreichen. Ein Kolonkontrasteinlauf ist bei Beschwerden unter 48 h indiziert, sofern keine Peritonitis oder Perforation vorliegt. Die Desinvagination sollte unter sonographischer Kontrolle oder durch pneumatische Insufflation erfolgen. Gelingt dies nicht oder bestehen Zeichen der Perforation/Peritonitis, muss eine Laparoskopie bzw. Laparatomie mit ggf. Darmresektion erfolgen. Klinik der Appendizitis Die Appendizitis (7 Kap. 2.10.10) äußert sich in ihrer akuten/ subakuten Form mit Bauchschmerzen, die sich im Verlauf im rechten unteren Quadranten lokalisieren. Bei beginnender Peritonitis ist der Schmerz eher diffus. Fast immer treten Übelkeit und Erbrechen auf. Oft vermeiden die Kinder, beim Gehen das rechte Bein zu belasten und winkeln es im Liegen an. Neben dem Druckschmerz auf der rechten Seite findet sich oft ein Druck- oder Loslassschmerz links. Das Psoaszeichen (Schmerzen im Bereich des M. iliacus und psoas major) ist Folge einer reflektorischen Muskelanspannung. Die chronisch rezidivierende Appendizitis ist häufig nur als Ausschlussdiagnose zu stellen.

In Kürze Akutes Abdomen Erkrankung

Leitsymptom

Diagnostik

Therapie

Hodentorsion

Plötzliches Aufschreien des Kindes, Rötung und Schwellung des Hodens

Sonographie

Absolute Operationsindikation

Mekoniumileus

Galliges Erbrechen, stark gespanntes Abdomen, fehlender Mekoniumabgang

Hochgestellte Darmgeräusche, prästenotisch erweiterte Darmschlingen

Darmspülung mit Kontrastmittel, evtl. Operation

Invagination

Anfallsartige krampfartige Bauchschmerzen, Blut- und Schleimabgang, anhaltendes Schreien, Erbrechen, Blässe, Apathie bis zu einem schockartigem Bild

Blut am Fingerling, Kokardenphänomen in der Sonographie

Kolonkontrasteinlauf, evtl. Operation

Appendizitis

Starker Schmerz im rechten Unterbauch, Erbrechen

Temperaturdifferenz rektalaxillär, Psoaszeichen Psoaszeichen

Operation

99 2.4 · Notfälle

2.4.6 Kruppsyndrom Beim Kruppsyndrom handelt sich um verschiedene Krankheitsbilder mit Stenosierung im oberen Atemwegstrakt. Die Krankheitsbilder unterscheiden sich aufgrund der Lokalisation der Entzündung und der Ätiopathogenese. > Leitsymptome des Kruppsyndroms sind bellender Husten und meist inspiratorischer Stridor.

2.4.6.1 Pseudokrupp Synonym. Akute obstruktive Laryngitis. Definition. Laryngitis subglottica, stenosierende Laryn-

gitis und Laryngotracheitis bezeichnen verschiedene im Kleinkindesalter auftretende Krankheitsbilder, die zu einer akuten subglottischen Einengung der Atemwege führen. Dies wird auch als akute obstruktive Laryngitis bezeichnet. Im Gegensatz dazu bezeichnet der »echte« Krupp die Kehlkopfdiphtherie. Ätiopathogenese. Pseudokrupp ist meist viral (z. B. durch Parainfluenza- oder Echoviren) verursacht. Wenn Trachea und Bronchien mitbeteiligt sind, spricht man von Laryngotracheitis bzw. Laryngotracheobronchitis.

2

Therapie. Die Therapie richtet sich nach dem Schweregrad: 1. Frische kalte Luft, evtl. Sekretolyse 2. Inhalation mit Glukokortikoiden (z. B. mit InfectoKrupp), kaltvernebelte Luft 3. Gabe von Steroiden i.v. oder rektal und inhalativ, parenterale Flüssigkeitszufuhr und Sekretolytika, Adrenalininhalation, Sauerstoffgabe, evtl. Antibiotika, stationäre Aufnahme 4. Intensivstation, zusätzlich Intubation, Antibiotikaprophylaxe

Wichtig ist in allen Stadien eine Beruhigung der Mutter und des Kindes sowie eine Sedierung und Sekretverflüssigung unter Notfallbereitschaft. Prognose. Es treten häufig Rezidive auf, besonders bei Allergieneigung. Insgesamt weist der Pseudokrupp einen gutartigen und kurzen Verlauf auf.

2.4.6.2 Epiglottitis Definition. Es handelt sich um eine akute Entzündung des supraglottischen Raums. Epidemiologie. Es sind v. a. Kleinkinder bis 3 Jahre be-

troffen. Ätiopathogenese. Die häufigste Ursache ist eine bakte-

Epidemiologie. Es sind besonders Kinder von 1–3 Jah-

ren betroffen. Knaben sind häufiger befallen und dicke Kinder häufiger als schlanke.

rielle Infektion, z. B. mit Haemophilus influenza. Diese führt zu einem starken supraglottischen Ödem. Seit Einführung der Haemophilus-Influenza-Impfung ist die Häufigkeit des Krankheitsbildes deutlich gesunken.

Symptomatik. Typisch sind Heiserkeit, bellender Hus-

ten sowie deutlicher in- und exspiratorischer Stridor nach stattgehabtem Infekt.

Schweregrade des Pseudokrupp 1. 2. 3. 4.

Bellender Husten, Heiserkeit, leichter inspiratorischer Stridor Stärkerer Stridor und Einziehungen im Jugulum und Epigastrium Starker Stridor, Atemnot, Tachykardie, Hautblässe, Unruhe und Angst Stridor, maximale Einziehungen, höchste Atemnot, flacher und rascher Puls, Zyanose, Sopor

! Cave Abgegrenzt werden muss der Pseudokrupp neben der Kehlkopfdiphtherie auch von hochsitzenden Fremdkörpern oder einem Glottisödem.

Symptomatik. Die Kinder erkranken meist aus

völliger Gesundheit heraus und zeigen Fieber, eine kloßige Sprache, Hypersalivation, Dysphagie, einen leisen feuchten inspiratorischen Stridor und exspiratorisches »Karcheln« durch Verlegung der Atemwege durch Speichel und Schwellungen. Diagnostik. Eine ausführliche Racheninspektion ist aufgrund der Gefahr einer totalen Larynxobstruktion kontraindiziert! Therapie. Es ist eine sofortige intensivmedizinische Aufnahme und Gabe von Antibiotika indiziert. Zusätzlich muss das Kind sediert werden; fast immer ist eine Intubation erforderlich.

100


In Kürze Pseudokrupp und Epiglottitis

2

Pseudokrupp

Epiglottitis

Lokalisation

Subglottisch

Supraglottisch

Erreger

Viral (z. B. Echoviren)

Bakteriell (H. influenza)

Symptomatik

Inspiratorischer Stridor, bellender Husten, Heiserkeit, meist nach Infekt

Kloßige Sprache, Dysphagie, Hypersalivation

Altersgipfel

1–3 Jahre

2–5 Jahre

Verlauf

Subakut/akut

Hochakut

Fieber

Selten

Häufig

Blutbild

Normal

Leukozytose, Linksverschiebung

2.4.7 Meningitis Ätiopathogenese. In den Industrienationen führen

v. a. Streptokokken der Gruppe B und E. coli die Hitliste der Erreger einer neonatalen Meningitis an. Gerade bei vorausgegangener intensivmedizinischer Therapie und ggf. begleitender Immunschwäche sind aber auch nosokomiale Keime (Klebsiellen, Enterobacter, Pseudomonas, Candida) zu erwarten (. Tab. 2.4). Epidemiologie. Insgesamt ist in den letzten Jahren ein

Rückgang der Inzidenz auf bis zu 4 Fälle pro 10.000 Neugeborene zu verzeichnen. Symptomatik. Die Symptome ist anfangs unspezifisch

(hohes Fieber, Kopfschmerzen, Erbrechen und Apa-

. Tab. 2.4. Erregerspektrum bei Meningitis in verschiedenen Altersgruppen Patientenalter

Typische Erreger einer Meningitis

Neugeborene

B-Streptokokken, E. coli

Kleinkinder

Haemophilusinfluenza,Meningokokken, Pneumokokken

Erwachsene

Staphylokokken, Meningokokken, Pneumokokken

thie) und nur schwer von anderen schwere Infektionen wie der Neugeborenensepsis zu unterscheiden. Die typischen meningitischen Zeichen (Nackensteifigkeit, Opisthotonus) oder eine gespannte Fontanelle als Ausdruck für Hirndruck sind beim Neugeborenen nicht immer deutlich ausgeprägt und treten meist erst spät im Verlauf auf. Krampfanfälle können auftreten. Hämorrhagische Hautveränderungen können auf eine Meningokokkensepsis hindeuten. Eine Neugeborenenmeningitis entwickelt sich meist als Komplikation vorangehender Primärinfektionen wie Pneumonie, Sepsis oder Harnwegsinfektionen. Insbesondere Liquor-Shuntsysteme bieten eine gefährliche Ausgangssituation für eine iatrogene Meningitis mit dem Leitkeim Staphylokokkus epidermidis. Virale Hirnhautentzündungen mit Entero, Arbo-, Herpes-, Varicella-zoster-, Mumps- oder FSME-Viren spielen beim Neugeborenen noch eine untergeordnete Rolle, sollten aber v. a. bei älteren Kindern erwogen werden. Diagnostik. Neben der Symptome und dem klinischen Untersuchungsbefund kommt der Liquordiagnostik (. Tab. 2.5) und Bildgebung (MRT, CT) ein hoher Stellenwert zu.


2

. Tab. 2.5. Typische Lumbalpunktionsbefunde bei Meningitis (Liquordifferentialdiagnostik) Normal

Bakterielle Entzündung

Virale Entzündung

Farbe

Wasserklar

Trüb

Klar

Zellzahl

Der dringende Verdacht auf körperliche Misshandlung besteht, wenn: 4 multiple Hämatome an ungewöhnlichen Körperstellen sichtbar sind 4 im Röntgenbild Frakturen unterschiedlichen Alters sichtbar sind 4 wenn Eltern unglaubwürdige Verletzungsmuster angeben oder die Verletzung verharmlosen

können manches infolge des kindlichen Verhaltens vermuten. Bei Verdacht auf körperliche Misshandlung sollte eine gründliche Anamnese unter Einschluss der Familie und des sozialen Umfeldes und eine sorgfältige klinische Untersuchung erfolgen, bei denen auf ungewöhnliche Verletzungen am Schädel, an den Augen oder am Rumpf geachtet werden muss. Zum Frakturausschluss werden Röntgenbilder angefertigt; bei Schädelfrakturen ein CT. Bei Verdacht auf sexuellen Missbrauch lassen sich noch nach bis zu 12 h Spermien nachweisen. Spermaflüssigkeit kann noch nach Tagen bis Monaten erkannt werden.

Zum Tode führen meist Kopfverletzungen mit subduralen Hämatomen und Ventrikelblutungen. Schwer nachweisbar sind sog. Schütteltraumata mit Verletzungen der Halswirbelsäule und intrazerebralen Blutungen. Sexuelle Gewalt an Kindern kann zu genitalen, analen oder oralen Wunden führen. Häufig kommt es auch zur Übertragung von Krankheitserregern, sodass

Therapie. Auch wenn nur der Verdacht auf Kindesmisshandlung besteht, sollte den Arzt seine Schweigepflicht nicht grundsätzlich daran hindern den Fall aufklären zu lassen, da konkrete Wiederholungsgefahr besteht! Nur durch ein gut geplantes interdisziplinäres Hilfsangebot lässt sich einer Wiederholung oder Eskalation entgegenwirken!

In Kürze Vorgehen bei Kindesmisshandlung Inspektion

Äußeres Erscheinungsbild, multiple Hämatome an ungewöhnlichen Körperstellen, Frakturen unterschiedlichen Alters, unglaubwürdige Verletzungsursachen oder verharmlosende Erklärungen

Diagnose

Röntgen, Untersuchung am entkleideten Kind, evtl. Nachweis von Sperma

Therapie

Auch wenn nur der Verdacht auf Kindesmisshandlung besteht, sollte den Arzt seine Schweigepflicht nicht grundsätzlich daran hindern, den Fall aufklären zu lassen, da konkrete Wiederholungsgefahr besteht! Nur ein gut geplantes interdisziplinäres Hilfsangebot kann einer Wiederholung oder Eskalation entgegenwirken!

2.4.9 Intoxikation, Ingestion Definition. Während man unter Ingestion lediglich

ter ihre Umwelt mit dem Mund und nehmen im Haushalt so häufig Lösungs- und Reinigungsmittel, Säuren, Laugen, Medikamente (Paracetamol) und Nikotin auf.

die Einnahme eines potenziell gefährdenden Stoffs versteht, bestehen bei der Intoxikation bereits Vergiftungserscheinungen durch Aufnahme eines giftigen oder schädlichen Stoffs.

Symptomatik. Anhand von bestimmten Symptomen lässt sich auf die Vergiftung mit bestimmten Stoffen rückschließen (. Tab. 2.6).

Epidemiologie. Die meisten Ingestionen ereignen sich

im 2. bis 5. Lebensjahr. Im Rahmen der oralen Entwicklungsphase entdecken Kinder besonders im Krabbelal-

Diagnostik. Zunächst sollte der Allgemeinzustand geprüft werden. Es ist zu überlegen, ob und wie das Gift entfernt werden muss. Erbrochenes muss inspiziert werden.


. Tab. 2.6. Symptome bei Vergiftungen mit bestimmten Substanzen

. Tab. 2.7. Wichtige Maßnahmen und Antidote bei Vergiftungen

Organ

Symptom

Substanz

Gift

Maßnahmen

Augen

Mydriasis

Atropin, Tollkirsche, Kokain

Nikotin

Magenentleerung, Kohletabletten

Miosis

Opiate, Äthanol, Phosphorsäureester

Schaumbildner

Entschäumer (SAB simplex)

Schwitzen

Cholinergika, Nikotin

Petroleum

Paraffin

Graues Kolorit

Blei

Paracetamol

N-Azetylzystein

Zyanose

Opiate, CO

ASS

Giftentfernung und Glaubersalz

Hellrotes Kolorit

Zyanid, CO

E 605

Atropin

Ikterus

Arsen

Haut

Haare

Alopezie

Blei, Arsen

ZNS

Ataxie

Alkohol, Antihistaminika

Zigaretteningestion

Koma

CO, Insulin, Benzodiazepine

! Cave

Krämpfe

Strychnin, Blei, Salizylate

Parästhesien

CO

Magendarmtrakt

Erbrechen

Eisen, Arsen, Blei, Nikotin

Lunge

Bradypnoe Tachypnoe Kussmaul-Atmung

Opiate, Alkohol, CO, Benzodiazepine Atropin Salizylate

Herz

Bradykardie Tachykardie

Digitalis, Blei, Nikotin Koffein

Vegetativum

Fieber

Atropin, Salizylate

Unruhe

Koffein

2

Eine Zigarette enthält 15–25 mg Nikotin. Damit können bei einem Kleinkind schwere Vergiftungen hervorgerufen werden. In abgebrannten Zigarettenkippen ist die relative Nikotinkonzentration höher als in nicht gerauchten Zigaretten.

Symptomatik. Blässe, Kaltschweißigkeit, Hypersali-

vation, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Tremor. Bei schweren Vergiftungen kommt es zu Krämpfen, Herzrhythmusstörungen, Kollapsneigung und Atemlähmung. Therapie. Nach Ingestion von mehr als einem Drittel einer Zigarette sollte der Magendarmtrakt primär entleert werden. Anschließend werden Kohletabletten gegeben. Bei leichteren Vergiftungen ist eine symptomatische Therapie ausreichend.

2.4.10 Verbrennung, Verbrühung Therapie. Je nach konkreter Situation kommen indu-

ziertes Erbrechen mit Ipecacuanha-Sirup, Magenspülung, Aktivkohle, Glaubersalz, forcierte Diurese, Dialyse, Austauschtransfusion und ggf. Antidote in Betracht (. Tab. 2.7).

Zum Abschätzen des Schweregrades einer Verbrennung oder Verbrühung dient die sog. Neunerregel (. Abb. 2.2). Die Therapie richtet sich nach dem Grad der Verbrennung (. Tab. 2.8).

! Cave

! Cave

Kontraindikationen für die Magenentleerung sind Ingestionen von Säuren, Laugen und Schaumbildnern. Bei fortgeschrittenen Vergiftungen darf die Magenentleerung aufgrund der Aspirationsgefahr nur beim intubierten Patienten durchgeführt werden.

Hausmittel wie Fette, Mehl, Zahncreme oder Puder sind obsolet. Eine Kühlung sollte nur in den ersten 30 min und nicht mit eiskaltem, sondern nur mit lauwarmen Wasser erfolgen, um eine Hypothermie und Kälteschäden zu verhindern.

104


. Tab. 2.8. Therapie bei Verbrennungen

2

Stufe

Symptome

Therapie

Grad 1

Erythem, Zerstörung auf Epidermis beschränkt, lokale Schmerzen, narbenfreie Heilung

4 Fließend kaltes Wasser (lokal 15–20°C), sterile Umschläge

Grad 2

Subepidermale Blase, Schmerzen

4 Sterile Öffnung der Blasen

Grad 3

Zerstörung von Epidermis, Korium und tieferer Schichten, Narbenbildung, schmerzfrei

4 Kühlen, später Hauttransplantate

Grad 4

Verkohlung, Narbenbildung, schmerzfrei

4 Intravenöse oder intraossäre Flüssigkeitszufuhr bei >10% der Körperoberfläche, da es durch die erhöhte Gefäßpermeabilität zu massiven Flüssigkeitsverschiebungen kommt: 10–20 ml NaCl/kg in der 1. Stunde 4 Gabe von Analgetika 4 Bei >10% II. Grades verbrannter KOF ist eine stationäre Therapie indiziert, bei >20% oder 10% Grad III oder Verletzung von Gesicht und Händen Verlegung in ein Verbrennungszentrum

! Cave Ein normaler Röntgen-Thorax-Befund ist kein sicherer Ausschluss; viele Fremdkörper werden erst nach erfolglos therapierter Pneumonie entdeckt.

Therapie. Die Therapie besteht in der endoskopischen Extraktion des Fremdkörpers, da sonst rezidivierende Bronchopneumonien, Atelektasen und Lungenabszesse auftreten können. In Kürze 4 Bei Ingestion/Intoxikation sind die Kontraindikationen einer Magenentleerung zu beachten. 4 Zur Abschätzung des Schweregrades einer Verbrennung dient die Neunerregel 4 Ein normaler Röntgen-Thoraxbefund schließt eine Fremdkörperaspiration nicht aus.

. Abb. 2.2. Neunerregel. (Nach Koletzko 2004)

2.4.11 Fremdkörperaspiration 2.5 Symptomatik. Die Kinder haben plötzlichen Husten,

Atemnot, Zyanose, Stridor, ein abgeschwächtes asymmetrisches Atemgeräusch und ggf. einen hypersonorer Klopfschall über der Lunge. Ätiopathogenese. Es handelt sich um eine sehr häufige Erkrankung im Kleinkindesalter (3–4 Jahre). Besonders häufig werden Erdnüsse, kleine Spielzeugteile, Murmeln oder Münzen aspiriert.

Normales Wachstum, Entwicklung und Reife

2.5.1 Zunahme von Gewicht, Länge

und Kopfumfang Länge. Die durchschnittliche Geburtslänge beträgt

50 cm. Die doppelte Geburtslänge ist mit 4 Jahren, die dreifache mit 13 Jahren erreicht. Gewicht. Das durchschnittliche Geburtsgewicht liegt

Diagnostik. Die Diagnose kann im Röntgen-Thorax

oder mittels Bronchoskopie gestellt werden.

bei 3,3 kg. Bis zu 10% Gewichtsverlust in den ersten Lebenstagen ist normal, nach 10 Tagen sollte das Geburts-

105 2.5 · Normales Wachstum, Entwicklung und Reife

. Tab. 2.9. Entwicklung von Länge und Gewicht Länge in cm

Gewicht in kg

Geburt

50

3–3,5


60

6–7

1. Jahr

75

9–10,5

4. Jahr

100

15–17,5

6. Jahr

120

18–21

12. Jahr

150

40

2

fung wird v. a. hormonell und genetisch gesteuert. Wegen der großen Anzahl an Handknochen ist insbesondere die Hand zur Bestimmung des Knochenalters geeignet; dies ist ein wichtiges Verfahren, um Wachstumsstörungen zu erkennen. Denn der Grad der Knochenreifung korreliert mit der Größenentwicklung des Kindes, d. h. von dem Anteil der Körpergröße bei einer bestimmten Knochenreife aus lässt sich auf die zu erwartende Endgröße des Kindes hochrechnen. Die Knochenreife bei Mädchen ist der Entwicklung der Jungen im 1. Lebensjahr bis zu einem Jahr und ab dem 10. Lebensjahr bis zu 2 Jahre voraus. 2.5.3 Zahnentwicklung

gewicht wieder erreicht sein. Das doppelte Geburtsgewicht wird mit 4–5 Monaten, das dreifache mit 1 Jahr und das vierfache mit 2 Jahren erreicht (. Tab. 2.9).

trägt bei Geburt 35±2 cm, mit 6 Monaten 44 cm und mit 1 Jahr 47 cm.

Die quantitative Beziehung zwischen Zahnstatus und dem sonstigem Entwicklungstempo ist nicht so eng wie bei der Bestimmung des Skelettalters, wird aber trotzdem als Meilenstein der kindlichen Entwicklung gesehen. Der Zahnwechsel beginnt im 6. Lebensjahr mit dem 1. oberen Molaren und endet im 12. Lebensjahr (. Tab. 2.11).

2.5.2 Knochenreifung

2.5.4 Meilensteine der kindlichen

Kopfumfang. Der durchschnittliche Kopfumfang be-

Entwicklung Anhand der Ausbildung von Knochenkernen und dem Schluss von Epiphysen lässt sich im Vergleich mit alterstypischen Bildern das Knochenalter eines Kindes abschätzen (dieses muss nicht mit dem tatsächlichen Alter übereinstimmen) (. Tab. 2.10). Die Knochenrei-

Einen Überblick über die Meilensteine der kindlichen Entwicklung gibt . Tab. 2.12.

. Tab. 2.11. Zahnentwicklung . Tab. 2.10. Verknöcherung je nach Lebensalter Alter

Knochen

Alter

Zahndurchbruch


I

Verknöcherung des Hüftkopfes, Os capitatum, Os hamatum


II


IV

2. Lebensjahr

Radiusepiphyse


V

4. Lebensjahr

Metakarpalen und Daumenepiphyse

5. Lebensjahr

Os lunatum

7. Lebensjahr

Os trapezium und trapezoideum, Skaphoid

1. Lebensjahr

9. Lebensjahr

Ulnarisepiphyse

6. bis 8. Lebensjahr

1


2


3 und 4


5


6

12. Lebensjahr

Os pisiforme


7

14. Lebensjahr

Ossa sesamoidea


8

106


. Tab. 2.12. Meilensteine der Entwicklung Entwicklungsschritt

2

Lebensalter

Soziales Verhalten Soziales Lächeln


Fremdeln


Trinkt und isst selbständig

18. Lebensmonat

Tagsüber trocken und sauber

24. Lebensmonat

Grobmotorik Dreht sich auf den Bauch


Sitzt frei


Krabbelt


Geht an Möbeln


Steht frei


Geht frei


Sprache Nachahmen von Lauten


»Mama«, »Papa«


Erste Worte


. Abb. 2.3. Ablauf der Pubertät. (Nach Koletzko 2004)

Feinmotorik Pinzettengriff


Vertikales Bauen


Horizontales Bauen


a

2.5.5 Pubertät Der zeitliche Verlauf der Pubertät erstreckt sich über mehrere Jahre (. Abb. 2.3 und . Abb. 2.4). . Tab. 2.13 zeigt die Stadien der Pubertät. 2.6

b . Abb. 2.4a,b. Stadien der Brust- und Hodenentwicklung. (Nach Koletzko 2004)

Entwicklungsstörungen

2.6.1 Wachstumsstörungen Im Mittel liegt die Wachstumsgeschwindigkeit auf der 50. Perzentile. Abweichungen zwischen der 25. und 75. Perzentile sind normal. Um Wachstumsstörungen erkennen zu können ist es wichtig, die Körpermaße regelmäßig zu bestimmen.

2.6.1.1 Kleinwuchs Definition. Als Kleinwuchs bezeichnet man eine krankhafte Verminderung des Längenwachstums; die Körperlänge unterschreitet dabei die 10. Perzentile für das entsprechende Lebensalter. Wenn die 3. Perzentile unterschritten wird, handelt es sich um Minderwuchs im eigentlichen Sinne.

107 2.6 · Entwicklungsstörungen

2

. Tab. 2.13. Stadien der Pubertät Behaarung

Brustentwicklung

Entwicklung des Hodens

4 P1 wenig Behaarung an Peniswurzel und Labien 4 P2 kräftige Behaarung bis über die Symphyse 4 P3 Haarstruktur vom Erwachsenentyp, noch kein Dreieck, Oberschenkel nicht betroffen 4 P4 dreieckförmige Verteilung, Oberschenkel betroffen 4 P5 Behaarung auf der Linea alba dem Nabel zugespitzt

4 B1 präpubertal, nur die Brustwarze ist angehoben 4 B2 Knospenbrust 4 B3 Brust und Areola vergrößert und angehoben 4 B4 Areola und Warze bilden eine eigene Erhebung 4 B5 vollentwickelte Brust: Areola abgeflacht

4 G1 Gesamtvolumen Folgende Begriffe werden beim Längenwachstum verwendet: 4 Unterlänge: Höhe des Symphysenoberrandes 4 Oberlänge: Körperhöhe minus Unterlänge 4 Genetische Ziellänge: mittlere Elterngröße, bei Jungen plus 6,5 cm, bei Mädchen minus 6,5 cm 4 Prospektive Endlänge: ermittelt an Hand von Knochenalter, Lebensalter, Elterngröße

> Zum intrauterinen Minderwuchs führen z. B. Toxine, Alkoholmissbrauch der Mutter (fetales Alkoholsyndrom, intrauterine Infektionen).

. Tab. 2.14. Minderwuchs Primärer Kleinwuchs

Sekundärer Kleinwuchs

Geht mit Dysproportionierung einher (außer beim familiäre Minderwuchs)

Erworbene Störung außerhalb des Skelettsystems

Angeborene Erkrankungen wie Achondroplasie, Down-Syndrom

Mangel- und Fehlernährung, Darmerkrankungen, (Zöliakie, Crohn-Krankheit), Herz-, Nieren und Lungenerkrankungen, Wachstumshormonmangel

Knochenalter entspricht dem tatsächlichem Lebensalter

Retardierung des Knochenalters

End- und Zielgröße werden nicht erreicht

End- und Zielgröße kann bei Beseitigung des Mangels erreicht werden

108


Diagnostik. . Tab. 2.15.

2

. Tab. 2.15. Rationelle Diagnostik bei Kleinwuchs: Stufenplan. (Aus Koletzko 2004) Untersuchung

Fragestellung

Anamnese

Familiär? Konstitutionell? Intrauterin? Nutritiv? Systemisch? Psychosozial?

Klinik

Skelettdysplasie? Syndrom? Systemisch?

Wachstumsdaten

Wachstumsgeschwindigkeit?

Röntgenuntersuchung der Hand

Knochenalter? Primärer oder sekundärer Kleinwuchs?

Hämoglobin, rotes Blutbild

Nutritiv? Malabsorption?

Blutsenkung

Systemisch? Rheumatische Erkrankung? M. Crohn?

Kreatinin, Harnstoff, Blutgase

Nierenerkrankung?

GOT, GPT, GGT

Lebererkrankung?

Kalzium, Phosphat, alkalische Phosphatase

Malabsorption? Rachitis? Phosphatdiabetes?

Eisen, Ferritin

Malabsorption?

Gliadin-/EndomysiumAntikörper

Zöliakie?

Chromosomenanalyse

Chromosomenstörung, insbesondere UllrichTurner-Syndrom?

TSH, fT4

Schilddrüsenhormonmangel (Hypothyreose)?

IGF-1 und/oder IGFBP-3

Wachstumshormonmangel?

Achondroplasie Bei der Achondroplasie tritt ein dysproportionaler Minderwuchs auf. Die Patienten werden maximal 1,20–1,30 m groß. Der Rumpf ist normal lang, die Extremitäten sind verkürzt. Der große Kopf hat eine prominente Stirn und eine eingezogene Nasenwurzel. Die Intelligenz ist nicht herabgesetzt. Mit 2/100.000 stellt die Achondroplasie die häufigste Skelettdysplasie dar.

Es handelt sich um eine autosomal-dominant vererbte Störung der enchondralen Ossifikation. Therapeutisch können Verlängerungsosteotomien an den Extremitäten einen Längenzuwachs von 20 cm bewirken. Die Lebenserwartung ist normal. Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung Bei dieser Entwicklungsstörung tritt die Pubertät um 2–4 Jahre verzögert auf. Die Erkrankung tritt familiär gehäuft, v. a. bei Jungen auf. Bei dieser Störung ist die gesamte Reifung verlangsamt. Das Knochenalter ist ebenfalls vermindert. Nach abgelaufener Pubertät wird schließlich eine »normale« Endgröße erreicht. Familiärer Kleinwuchs Beim familiären Kleinwuchs handelt sich um eine primäre Wachstumsstörung; daher ist das Knochenalter nicht retardiert. Die Zielgröße entspricht der Elterngröße. Hypophysärer Wachstumshormonmangel Hierbei stoppt ein Mangel an Wachstumshormon das normale Wachstum. Ursachen des Wachstumshormonmangels Am häufigsten liegt ein idiopathischer Wachstumshormonmangel vor. Ansonsten findet sich die Ursache des Mangels an STH meist im Hypothalamus: das im Hypophysenvorderlappen vorhandene STH wird nicht freigesetzt. Gründe für eine Störung sind geburtstraumatische Veränderungen, selten genetische Ursachen, Schädel-Hirn-Traumata, Schädelbestrahlung oder auch Tumoren an Hypothalamus oder Hypophyse. Manchmal findet sich in der Bildgebung auch ein hypoplastischer oder ektoper Hypophysenvorderlappen (»empty sella«). Schwere psychische Belastungen (Vernachlässigung) können Grund für eine zentrale Unterdrückung der STH-Sekretion sein; fallen diese Belastungen weg, dann wächst das Kind entsprechend schneller weiter. Selten ist ein STHRezeptordefekt im peripheren Gewebe (Laron-Syndrom). Bei der Diagnostik eines STH-Mangels sollten erfahrene Labors zur STH-Bestimmung herangezogen werden, denn es gibt keine internationalen Standards. Es werden unabhängig voneinander zwei STH-Stimulationstest durchgeführt und ausgewertet.

Turner-Syndrom Vom Turner-Syndrom betroffene Mädchen zeigen einen dysproportionierten Minderwuchs mit kindlichem Erscheinungsbild im Erwachsenenalter. Besonders markant sind der tiefe Haaransatz, Pterygium colli, Cubiti valgi, Schildthorax mit weitem Mamillenabstand, hoher Gaumen, Nageldysplasien und Hypertelorismus. Häufig


ist die Erkrankung mit Herzfehlern (Aortenisthmusstenose) und Nierenfehlbildungen assoziiert. Die Ovarien sind fibrotisch umgewandelt. Im Kleinkindesalter treten häufig lymphangiektatische Veränderungen an Handund Fußrücken auf. Die Erkrankung tritt bei 1/3000 Mädchen auf. Es besteht eine hohe intrauterine Letalität. Der Karyotyp lautet XO oder besteht aus einem Mosaik. Mittels Chromosomenanalyse lässt sich die Diagnose stellen. Die Therapie besteht in der Gabe von synthetischem Wachstumshormon und Gestagen-ÖstrogenKomplexen. Die Endgröße kann unter Wachstumshormongabe erreicht werden. 2.6.1.2

Großwuchs

Definition. Als Großwuchs bezeichnet man eine krank-

hafte Steigerung des Längenwachstums, die Körperlänge überschreitet dabei die 90. Perzentile für das entsprechende Lebensalter. Wenn die 97. Perzentile überschritten wird, handelt es sich um Hochwuchs im eigentlichem Sinne. Ätiopathogenese. Die Ätiologie ist sehr unterschiedlich, man unterscheidet: 4 Proportionierten angeborenen Hochwuchs 4 Genetische Disposition 4 Neurohormonale, hypophysäre, thyreogene, endokrine Störungen wie AGS oder Adipositas

Marfan-Syndrom Typische Symptome des Marfan-Syndroms sind Großwuchs, Arachnodaktylie, Überstreckbarkeit der Gelenke, Linsenluxation, Trichterbrust und Dilatation der Aorta. Es wird autosomal-dominant vererbt und durch eine Kollagenaufbaustörung verursacht. ! Cave Bei Verdacht auf Marfan-Syndrom ist der Ausschluss einer Homozystinurie wichtig, da viele der oben genannten Symptome auch mit einer Homozystinurie einhergehen können.

Klinefelter-Syndrom Das Klinefelter-Syndrom zeichnet sich durch eunuchoiden Hochwuchs, kleine Hoden bei normaler Penisgröße, Gynäkomastie, mäßige Pubarche und geistige Retardierung aus. Aufgrund einer »non-disjunction« der mütterlichen X-Chromosomen bei der Oogenese entsteht der Chromosomensatz 47, XXY. DiePrävalenz beträgt 1:1000 Jungen. In der Chromosomenanalyse sieht man ein positives Sexchromatin. Im Blut sind erhöhte Gonadotropine und ein Testosteronmangel feststellbar.

2

In Kürze Zu einem Kleinwuchs/Minderwuchs führen folgende Normvarianten oder Erkrankungen: 4 Familiärer Minderwuchs 4 Konstitutionelle Entwicklungsverzögerungen 4 Intrauteriner Minderwuchs 4 Minderwuchs bei Chromosomenaberrationen (Down-Syndrom, Turner-Syndrom) 4 Minderwuchs infolge Umweltfaktoren (Mangelernährung, psychosozial, chronische Krankheiten), endokriner Störungen (hypophysär, Wachstumshormonmangel), Stoffwechselstörungen (Rachitis, renal) oder Skelettstörungen (Achondroplasie) Zu einem Großwuchs/Hochwuchs führen folgende Erkrankungen: 4 Marfan-Syndrom 4 Klinefelter-Syndrom

2.6.1.3

Störungen der Hodenentwicklung

Nondescensus testis (Hodenhochstand) Ätiopathogenese. In einigen Fällen verhindern anatomische Verhältnisse den Descensus. Epidemiologie. Bei etwa 3% aller neugeborenen Knaben, besonders bei Frühgeborenen, findet sich ein Hodenhochstand. In vielen Fällen kommt es zum spontanen Descensus, sodass am Ende des 1. Lebensjahres nur noch 1% der Knaben betroffen sind. Symptomatik. Beim sog. Kryptorchismus liegen die Hoden in der Bauchhöhle. Sie sind auch bei sorgfältiger Palpation am ruhigen Kind in warmer Umgebung nicht tastbar. Bei völligem Fehlen spricht man von Anorchie. Einen Hoden im Leistenkanal bezeichnet man als Leistenhoden. Lässt er sich durch kranialen Druck skrotal verlagern und verlagert er sich bei nachlassendem Druck sofort in den Leistenring zurück, spricht man von einem Gleithoden. ! Cave Nicht therapiebedürftig ist der Pendelhoden. In der Untersuchung sind die Hoden oft nicht tastbar oder sehr hochstehend. Auf kranialen Druck lassen sie sich in das Skrotum verlagern und verbleiben dort für wenige Sekunden. Durch den Zug des M. cremaster ziehen sie sich wieder nach kranial zurück.

Diagnostik. Wichtig ist die Sonographie. Beim Kryp-

torchismus sollte ein hCG-Test durchgeführt werden:

110


. Tab. 2.16. Therapie des Nondescensus testis Therapie ab dem 12. Lebensmonat

2 Kryptorchismus (Bauchhoden)

hCG, evtl. Operation

Ektopie (Verlagerter Hoden)

Operation

Leistenhoden (Hoden liegt im Leistenkanal)


Gleithoden (Vorübergehende Luxation ins Skrotum)


Pendelhoden (Hoden liegt abwechselnd im Leistenkanal oder Skrotum)

Keine Therapie

Auf die Injektion von hCG hin kommt es zum Anstieg von Testosteron, falls Hodengewebe vorhanden ist. Bei positivem Test müssen die Hoden laparoskopisch aufgesucht und nach skrotal verlagert werden. Therapie. Grundsätzlich sollte bis zum 12. Lebensmonat abgewartet werden. Als konservative Therapie eignet sich die Gabe von hCG (humanes Choriongonadotropin), alternativ GnRH (Gonadotropin-Releasing-Hormon) oder LHRH nasal (luteinisierendes Hormon-Releasing-Hormon). Bei Versagen der konservativen Therapie ist ein operatives Vorgehen (Funikuloorchidolyse mit Orchidopexie) vor Ende des 2. Lebensjahres notwendig um dauerhafte Tubulusschäden und mögliche spätere Infertilität zu vermeiden (. Tab. 2.16). Phimose Bei der Phimose besteht ein Missverhältnis zwischen Glans penis und engem Präputialring, sodass dieser nicht mehr vollständig über die Eichel zurückgezogen werden kann. Bis zum 3. Lebensjahr ist eine Phimose als Verschmelzung von Glans und Präputium physiologisch. Sie löst sich unter Testosteroneinfluss. Die Patienten leiden unter einer Dysurie und häufigen Balanitiden. Die Therapie erfolgt chirurgisch durch eine Zirkumzision bei Miktionsbehinderung bzw. rezidivierenden Balanitiden.

Paraphimose Beim gewaltsamen Zurückziehen der Vorhaut kann das Präputium nicht wieder reponiert werden. Es besteht die Gefahr der Gangrän der Glans. Ggf. unter Vollnarkose erfolgt eine Reponation.

3. Perzentile. Es geht mit einer Veränderung der Körperzusammensetzung einher. Mit Mangelernährung ist sowohl die Qualität als auch die Quantität der Nahrung gemeint. Man spricht von Protein-EnergieMalnutrition (PEM). ! Als Gedeihstörung wird ein »Abknicken« von der etablierten Gewichtsperzentile bezeichnet. Das Längenwachstum bleibt in der Folge oftmals zurück.

Ätiopathogenese. In unseren Breiten tritt Untergewicht aufgrund ungenügender Zufuhr oder sekundär bei chronischen Erkrankungen durch Malabsorption oder erhöhtem Energieverbrauch auf. In der Dritten Welt spielen Erkrankungen wie Tuberkulose, HIV und rezidivierende Durchfalls- und Atemwegserkrankungen eine große Rolle. Meist können Kinder in Entwicklungsländern diese Defizite nach der Erkrankung nicht wieder aufholen. ! In vielen Regionen der Welt ist der Vitamin-A-Mangel überwiegend für Blindheit verantwortlich.

Symptomatik. Bei länger andauernder schwerer Malnut-

rition entwickelt sich sekundär ein Minderwuchs. Die schwersten Formen stellen Marasmus (vorwiegend Energiemangel) und Kwashiokor (vorwiegend Eiweißmangel) dar. Beim Kwashiokor-Syndrom bestehenzudem Hautläsionen, neurologische Auffälligkeiten, Haarausfall und Leberverfettung. Häufig besteht eine Diarrhöe. Klassifikation nach der Gomez-Klassifikation und der Waterlow-Relation (. Tab. 2.17, . Tab. 2.18) Diagnostik. Der Schweregrad wird anhand der Vermin-

2.6.2

Ernährungsstörungen

2.6.2.1

Mangelernährung – Untergewicht

Definition. Als Untergewicht bezeichnet man ein auf

die Körperlänge bezogenes Gewicht unterhalb der

derung des Körpergewichts im Verhältnis zum Längensollgewicht bestimmt. ! Längensollgewicht in % = Körpergewicht × 100/Gewichtsmedian für die Körperlänge (90–110% ist normal).


. Tab. 2.17. Gomez-Klassifikation. Das Gewicht des Kindes wird in Prozent vom Median des altersentsprechenden Vergleichskollektivs angegeben. (Aus Koletzko 2004) % Gewicht/ Alter

Ernährungsstatus

110–90

Normal

89–75

Unterernährung Grad I – mild

74–60

Unterernährung Grad II – mäßig

Cave In der ersten Phase orientiert die Ernährung sich an der untersten Grenze des altersentsprechenden Bedarfs, da eine zu schnelle Gabe von Proteinen und Kalorien zum Tode führen kann.

Nach Rückgang der Ödeme wird eine hochkalorische Diät gegeben. Kalium, Magnesium, Zink und Vitamin A müssen meist noch zugegeben werden.

% Gewicht/ Länge

Ernährungsstatus

>90

Normal

Prognose. Untergewicht gefährdet die kindliche Ge-

90–80

Unterernährung Grad I – leicht

80–70

Unterernährung Grad II – mäßig

Sonstige Störungen im Zusammenhang mit der Schule sind Lern- und Leistungsstörungen, Schulphobie (Trennungsangst bei überfürsorglicher Mutter), Schulangst (traumatische Erlebnisse in der Schule) und Schuleschwänzen.

Bei 20% der Grundschüler treten Teilleistungsschwächen auf. Die Diagnose kann mit Intelligenztests, Schulreifetests, Schulleistungstests, Angstfragebogen etc. gestellt werden. Nach einer entsprechenden Analyse können pädagogische oder psychotherapeutische Maßnahmen unter Einbeziehung der Eltern durchgeführt werden.

114

2


Legasthenie (Lese-Rechtschreib-Schwäche). Typisch

Rett-Syndrom. Betroffene Kinder zeigen einen Verlust

sind Nichterfassen bestimmter Buchstabenkombinationen, fehlende simultane Gestalterfassung, Buchstabenvertauschen, Verdrehung von Wörtern oder Wortteilen, Weglassen oder Hinzufügen von Silben. Der Schwerpunkt liegt im Lesen oder im Schreiben. Es sind 3–7% der Grundschüler, Jungen häufiger als Mädchen, betroffen. Die Ätiologie ist nicht eindeutig geklärt. Diskutiert werden psychogene und erbliche Faktoren bzw. frühkindliche Hirnschädigung. Die Therapie besteht im frühzeitigem Training, pädagogische Maßnahmen, keine Benotung der Rechtschreibefertigkeiten, Spezialunterricht, keine negative Konditionierung und Familienberatung. Langfristig bleibt die Rechtschreibschwäche bestehen.

erworbener sprachlicher und manueller Fähigkeit, stereotype windend wringende Händewaschbewegungen, exzessives Sabbern und Bespeicheln der Hände und ein leeres soziales Lächeln. In Kürze Psychische Entwicklungsstörungen 4 Enuresis 4 Enkopresis 4 Beziehungs-/Bindungsstörungen 4 Teilleistungsschwächen 4 Formen des Autismus (nach Kanner, nach Asperger, Rett-Syndrom)

Autistische Störungen Frühkindlicher Autismus nach Kanner. Diese Erkrankung stellt eine schwere Störung emotionaler und motorischer Entwicklung mit starker Abkapselung dar. Schon nach der Geburt zeigen sich folgende Symptome: 4 Kein soziales Lächeln. 4 Keine Reaktionen auf die Zuwendung der Mutter. 4 Die Kinder sind starr und emotionslos. 4 Die Kinder zeigen Spielstörungen, Veränderungsängste, Verhaltensrituale. 4 Es bestehen eine motorische Koordinationsschwäche, intellektueller Rückstand, schwere Sprachentwicklungsstörung und ein defizientes Ich-Bewusstsein.

Die Prävalenz liegt bei 2–4 auf 10.000. Jungen sind 3-mal häufiger befallen. Die Erkrankung beginnt meist vor dem 30. Lebensjahr. Zur Ätiologie gibt es verschiedene Theorien über genetische Mitursachen und biologische Faktoren. Die Therapie wird mit Verhaltenstherapie, Heilpädagogik und evtl. Psychopharmaka durchgeführt. Autistische Psychopathie nach Asperger. Die früh-

sprachliche und intellektuelle Entwicklung verläuft zunächst unauffällig. Der Autismus wird erst im Kleinkindalter mit motorischer Ungeschicklichkeit, repetitivem stereotypem Verhaltensmuster, Kommunikationsstörungen und fehlender synthetische Intelligenz deutlich. Die Erkrankung tritt fast nur bei Knaben auf. Häufig liegt eine positive Familienanamnese des Vaters vor. Die Therapie besteht in Verhaltenstherapie, motorischem Training, Psychotherapie, Musiktherapie und Familientherapie. Die Prognose ist günstiger als beim frühkindlichen Autismus.

2.6.5 Sprachliche Entwicklungsstörungen 2.6.5.1 Schwerhörigkeit/Taubheit Ätiopathogenese. Die Ursachen werden in angeborene und erworbene Störungen unterschieden (. Tab. 2.19). Die Hälfte der angeborenen Ursachen ist genetisch, die anderen intrauterin erworben. Erworbene Störungen können vor der Geburt (intrauterin, pränatal), oder nach der Geburt (postnatal) erworben werden (. Tab. 2.20). Epidemiologie. Die Inzidenz bei Neugeborenen liegt

bei etwa 1:1000. Dabei handelt es sich meist um kochleäre Schallempfindungsstörungen. In den ersten Lebensjahren liegt die Prävalenz für bleibende kochleäre Schäden bei 1:5000. Im Kleinkind- und Vorschulalter treten Hörstörungen selten auf. Hier handelt es bei 3–4% um vorübergehende Schalleitungsstörungen z. B. bei Otitis media. Symptomatik. Taubheit äußert sich meist zunächst in

Sprach- und Sprechstörungen. Bei Säuglingen und Kleinkindern wird sie oftmals erst spät erkannt. Besteht der Verdacht auf eine Hörstörung, ist immer eine Audiometrie indiziert. > Gewisse Strukturen des Hörsystems reagieren in bestimmten Perioden der Neugeborenenzeit besonders anfällig. Ein typisches Beispiel ist der Kernikterus. Die Cochlea Frühgeborener reagiert besonders empfindlich auf Hypoxie, toxische Einflüsse (Antibiotika) oder Lärm.

Im Kleinkind- und Schulalter handelt es sich eher um erworbene vorübergehende Schwerhörigkeiten infolge von Otitis media oder folgenden Mittelohrerguss bzw.


2

. Tab. 2.19. Ursachen und Diagnostik von angeborener Schwerhörigkeit Ursachen

Diagnostik

Genetisch monosymptomatische Schwerhörigkeit

Bei Säuglingen 90% autosomal rezessive Vererbung, bei später einsetzenden Formen meist autosomal dominant. Bei X-chromosomaler Vererbung oft erst in der Pubertät

Die Hörstörung ist oftmals nicht offensichtlich und wird erst im Screening erfasst

Schwerhörigkeit bei genetischen Syndromen

Es gibt über 300 Syndrome: z. B. Mandibulofaziale Dysostosis, BOR (broncho-oto-renales)Syndrom, CHARGE (»coloboma, heart, atresia of choanae, retarded growth, genitale hypoplasia, ear anomalies«), Retinitis pigmentosa, Kraniosynostosen, Osteogenesis imperfecta, Alport-Syndrom, Mukopolysaccharidose, Waardenburg-Syndrom, UlrichTurner-Syndrom, Trisomie 21

Keine besonderen Symptome. Bei dem entsprechenden Syndrom muss bei den Kindern nach Schwerhörigkeit gesucht werden

. Tab. 2.20. Ursachen erworbener Schwerhörigkeit. (Nach Probst et al. 2004) Pränatal

Perinatal

Postnatal

Infektiös: Rubella, Toxoplasmose, Lues Toxisch: Chinin, Alkohol, Thalidomid

Infektiös: CMV, HSV Metabolisch: Kernikterus, Asphyxie Geburtstraumatisch: Forceps, intrazerebrale und intrakochleäre Blutungen

Infektiös: Meningitis, Labyrinthitis, Otitis media, Mumps, Masern Toxisch: Aminoglykoside Traumatisch: Lärm, Kopftraumata

Paukenergüsse. Chronische Paukenergüsse können beidseits über Jahre bestehen. Dies kann zu einer Sprachentwicklungsverzögerung mit Artikulationsstörungen, Wortschatzdefiziten und Dysgrammatismus führen.

Ein häufig durchgeführter Test ist der sog. Ablenktest: Die Aufmerksamkeit des Kindes wird nach vorn gelenkt. Außerhalb des Gesichtsfeldes produziert die Audiometristin ein Geräusch (Rasseln). Im Normalfall wendet das Kind den Kopf zur Schallquelle.

Diagnostik. Da sich Hörschäden bei Säuglingen nicht

bemerkbar machen, müssen Screeninguntersuchungen durchgeführt werden. Gezielte Screeninguntersuchungen werden bei Säuglingen durchgeführt, die länger als 48 h auf Intensivstation waren, eine positive Familienanamnese haben oder kraniofaziale Fehlbildungen aufzeigen. Ein universelles Screening wird 2–3 Tage nach der Geburt während der U3 oder späteren Vorsorgeuntersuchungen durchgeführt. Beim Neugeborenenscreening werden otoakustische Emissionen oder auditorisch evozierte Potenziale gemessen. Bei älteren Kindern werden zusätzlich Reaktionsaudiometrie und verhaltensaudiometrische Methoden (Spielaudiometrie, Kindersprachaudiometrie) verwendet. ! Cave Das Vorhandensein von otoakustischen Potenzialen schließt eine Hörstörung nicht aus, da eine zentrale Hörstörung vorliegen kann.

Therapie. Die Hörfähigkeit wird mit Hörgeräten und

Cochleaimplantaten verbessert. Zusätzliche Maßnahmen zur Rehabilitation und Schulung in Form von audiopädagogischer Förderung ist meist mit erforderlich. > Eine Hörstörung im Säuglings- und Kleinkindalter gefährdet die normale Sprach- und Persönlichkeitsentwicklung, was den besonderen Stellenwert dieser Erkrankungen in diesem Alter ausmacht. Je früher eine gezielte auditive Förderung einsetzt, desto besser können Entwicklungsperioden ausgenutzt werden.

2.6.5.2 Sprechstörungen Stottern Beim Stottern oder Stammeln werden zwei Formen unterschieden:

116

2


4 Klonisch: bei Sprechbeginn werden Buchstaben, Silben oder Wörter wiederholt 4 Tonisch: Blockierung beim Sprechablauf mit Anspannung von Gesichts- und Halsmuskulatur; die Symptome wird bei Aufmerksamkeit noch verstärkt Entwicklungsstottern setzt im 3. bis 5. Lebensjahr bei etwa 5% der Kinder ein und ist nicht pathologisch. Ein späteres Auftreten ist pathologisch. Knaben sind davon häufiger betroffen. Als Ursache werden Umwelteinflüsse, hirnorganische Störungen, Entwicklungsstörungen, Intelligenzminderung oder Angst angenommen. Die Therapie besteht in einer Elternberatung, Übungen zur Atmung, Rhythmik und Entspannung und Psychotherapie. Nur selten werden Medikamente eingesetzt. Poltern Beim Poltern handelt es sich um eine Störung des Sprechablaufs mit Verschlucken von Lauten, Silben und Wörtern und hastigem Redefluss. Bei Aufmerksamkeit kommt es zu einer Verbesserung der Redefähigkeit. Mutismus Als Mutismus bezeichnet man eine Sprechverweigerung bei zuvor vorhandener Sprache und Sprechfähigkeit. Meist sind Kinder im Vorschulalter betroffen. Unterschieden werden: 4 Elektiver Mutismus: Sprechverweigerung in Belastungssituationen, meist psychogen 4 Totaler Mutismus: völliges Verstummen bei Psychosen und Traumata als hysterische Reaktion 2.6.5.3 Sprachentwicklungsstörungen Hierunter werden fehlende oder verzögerte Sprachentwicklungen bei Rückständen ab dem 2,5 bis 3. Lebensjahr subsumiert. Es können die in . Tab. 2.21 genannten Symptome auftreten. > 4 Mutismus: Patient ist stumm geworden. 4 Audimutitas: Patient hat noch nie gesprochen (Hörvermögen intakt). 4 Taubstummheit (Surdomutitas): Hörvermögen fehlt, keine akustisch evozierten Potenziale.

3–4% der betroffenen Kinder befinden sich im Einschulungsalter. Jungen sind 2- bis 3-mal häufiger betroffen. Als Ursachen werden Minderbegabung, Autismus, Hörschäden oder Umwelteinflüsse angenommen. Oft bestehen kombinierte Entwicklungsstörungen mit hyperkinetischem Syndrom, emotionale Störungen oder Störungen des Sozialverhaltens. Die Therapie besteht in einer logopädischen Heilbehandlung, Förderung von Sprache mit Sinneswahrnehmung, Gefühlserfahrung in sprachmotivierter Situation, Psychotherapie und Vermeiden negativer Verstärkung. 2.6.6 Störungen der Pubertäts-

entwicklung Frühe Pubertät mit Frühreifung bzw. späte Pubertät mit später Reifung sind oft familiär bedingt und nicht krankhaft. 2.6.6.1 Pubertas praecox Definition. Als Pubertas praecox bezeichnet man den Eintritt in die Pubertät vor dem 8. Lebensjahr bei Mädchen und vor dem 10. Lebensjahr bei Jungen. Unterschieden wird die echte Pubertas praecox von der Pseudopubertas praecox. Ätiopathogenese. Die echte Pubertas praecox ist bedingt durch eine vorzeitige Aktivierung der hypothalamischen Releasing-Hormone mit Erhöhung der Gonadotropine (LH und FSH) und vorzeitiger Pubertät. Die Ursache ist unbekannt oder idiopathisch. In 20% der Fälle ist bei Mädchen und in 50% bei Knaben eine organische Läsion im Hypothalamusbereich nachweisbar. Dies können kleine Hamarthome oder Gliome sein. Weitere Ursachen sind Germinome, Hydrozephalus, Zustand nach Radiatio oder ZNS-Läsionen. Bei der Pseudopubertas praecox erfolgt die Bildung der Sexualhormone peripher z. B. über sekretorisch aktive Nebennieren- oder Gonadentumoren: 4 Androgene (z. B. bei AGS, Nebennierenrindentumor, Ovarialtumor) führen bei Jungen zu einer isosexuellen, bei Mädchen zu einer heterosexuellen Pseudopubertas praecox.

. Tab. 2.21. Symptome bei Sprechstörungen Dyslalie

Dys- und Agrammatismus

Hörstummheit (Audimutitas)

Fehlerhafte Lautbildung von 2–4 Jahren physiologisch z. B. Lispeln

Grammatisch entstellte Sprache, Nach dem 4. Lebensjahr behandlungsbedürftig

Über das 3. Lebensjahr bestehende Stummheit trotz Hörvermögen und normaler Intelligenz, sensorisch und motorisch möglich


4 Östrogene können durch Ovarialtumoren oder sehr selten durch Nebennierenrindentumoren gebildet werden. Sie verursachen bei Mädchen eine isosexuelle und bei Jungen eine heterosexuelle Pseudopubertas praecox.

2

Sonderformen der bzw. Erkrankungen mit gestörter Pubertätsentwicklung Prämature Thelarche/Pubarche/Menarche. Eine isolierte Brustdrüsenvergrößerung/Blutung vor dem 8. Lebensjahr wird als prämature Thelarche/Pubarche bezeichnet. Sie stellt eine Normabweichung dar.

Symptomatik. Vergrößerung der Brustdrüsen und des

Hodens treten vorzeitig auf. Danach folgt ein Wachstumsschub. Kurz darauf tritt bei den Mädchen die Menarche auf mit regelmäßigen Menstruationszyklen. Die Mädchen können auch schon fertil sein. Durch die ausgeschütteten Sexualhormone schließen sich die Epiphysenfugen frühzeitig, sodass die Patienten im Erwachsenenalter kleinwüchsig sind. Die psychische Entwicklung hängt der physischen deutlich nach. ! Cave Mädchen mit einer Pubertas praecox sind besonders der Gefahr des sexuellen Missbrauchs ausgesetzt.

Diagnostik. Die Diagnose kann mittels des Gonadotro-

pin-Releasinghormon-Stimulationstest (GnRH und LHRH) gestellt werden. Meist sind schon die Gonadotropinbasalspiegel (Mädchen Östradiol, Jungen Testosteron) deutlich erhöht. Das Knochenalter entwickelt sich durch die Sexualhormone bedingt beschleunigt. Eine Vergrößerung von Ovarien und Uterus lässt sich sonographisch darstellen. > Es sollte immer ein MRT des Schädels durchgeführt werden, um eine organische Läsion im Hypothalamus auszuschließen.

Therapie. Therapeutisch sind LHRH-Analoga indiziert. Diese können z. B als Depot gespritzt werden. Durch Bindung an die LHRH Rezeptoren des Hypothalamus verhindern sie die Bildung von Gonadotropinen.

2.6.6.2 Pubertas tarda Definition. Als Pubertas tarda wird ein Auftreten der Pubertät nach dem 14. Lebensjahr bei Mädchen und nach dem 15. Lebensjahr bei Jungen bezeichnet. Ätiopathogenese. Sehr häufig handelt es sich nur um eine konstitutionelle Entwicklungsverzögerung. Trotzdem sollten Erkrankungen wie Hypogonadismus, Wachstumshormonmangel, Hypothyreose, Diabetes mellitus, Cushing-Syndrom oder chronische Erkrankungen wie Mangelernährung, Anorexia nervosa, Zöliakie, Crohn-Krankheit, zystische Fibrose (Mukoviszidose), Entzündungen oder Nierenerkrankungen ausgeschlossen werden.

Adrenogenitales Syndrom (AGS). Beim AGS handelt es sich um eine durch Dysfunktion der Nebennierenrinde bedingte fehlende oder unzureichende Kortisolproduktion. Es werden zwei Formen unterschieden: 4 Ist nur die Kortisolsynthese betroffen, spricht man vom einfachen oder unkomplizierten AGS. 4 Wenn auch Aldosteron vermindert produziert wird, handelt es sich um ein AGS mit Salzverlustsyndrom. Wegweisend sind hier Erbrechen und Gedeihstörung. Wenn die Erkrankung nicht erkannt wird, kann der Tod des Kindes eintreten. Das AGS wird autosomal-rezessiv vererbt. Es handelt sich um einen Defekt der 21-Hydroxylase. Beim AGS mit Salzverlust zeigt sich eine metabolische Azidose mit Hyperkaliämie, Hyponatriämie und Hypochlorämie. Beim einfachen AGS findet man eine metabolische Alkalose mit Hypokaliämie. Durch die gesteigerte Androgenproduktion kommt es bei Mädchen zu einer Virilisierung. Im Kleinkindesalter wachsen die betroffenen Kinder durch die erhöhte Androgenproduktion sehr schnell und sind zu groß für ihr Alter. Durch den vorzeitigen Epiphysenschluss bei weiterhin bestehenden hohen Spiegeln an Androgenen bleiben sie dann aber hinter ihrer Zielgröße zurück. Unbehandelt entwickeln die Mädchen einen Hirsutismus und mit 6–8 Jahren eine heterosexuelle Pseudopubertas praecox. Durch die hohen Androgenspiegel bleiben die inneren Genitale auf unterer Entwicklungsstufe stehen. Es kommt zu Amenorrhö oder Zyklusstörungen. Bereits bei der Geburt kann ein massiver Pseudohermaphroditismus feminus bestehen. Bei Jungen besteht die Gefahr, dass die Erkrankung lange nicht erkannt wird. Die Therapie besteht in einer Kortisonsubstitution mit 15–20 mg/m2 Körperoberfläche aufgeteilt auf 3 Dosen. Zur Kontrolle eignen sich die Bestimmungen des Pregnantriols im Urin oder die 17-OH-Progesteron-Speichel- oder Serumkonzentration. Bei Aldosteronmangel muss auch das Mineralkortikoid ersetzt werden.

118


In Kürze Pubertas praecox und tarda

2

2.7

Pubertas praecox

Pubertas tarda

Komplett verfrühte Pubertätsentwicklung durch gonadotropinabhängige oder unabhängige vermehrte Sexualhormonproduktion

Verspätete Pubertät, auch bei Mangelernährung, Anorexia nervosa

Diagnose mit GnRH-Stimulationstest

Diagnose: Klinisch

Therapie mit LHRH-Analoga

Ausschluss endokriner Erkrankungen, Entzündungen, Nierenerkrankungen, Stoffwechselleiden

Vorgeburtliche Schädigung

. Abb. 2.5 zeigt, in welchen Zeiträumen sich die Organe

entwickeln und entsprechend sensibel gegenüber Noxen sind.

tion während der Passage durch den Geburtskanal. 4 Postnatale Infektion: Der Säugling infiziert sich postnatal von der Mutter oder dem Umfeld.

Rötelninfektion 2.7.1 Infektionen > 4 Konnatale Infektionen: Im Rahmen der mütterlichen Infektion wird der Fetus über die Plazenta (hämatogen) infiziert. 4 Intranatale/neonatale Infektion: Erfolgt bei vorzeitigem Blasensprung oder durch Kontamina6

Ätiopathogenese. Mütterliche Rötelninfektion in der Frühschwangerschaft. Symptomatik. Spontanabort. Rötelnembryopathie mit

GREGG-Trias: 4 Herzfehler (v. a. offener Ductus arteriosus) 4 Augenschäden (v. a. Katarakt) 4 Ohrenschäden (v. a. Innenohrtaubheit)

. Abb. 2.5. Zeitlicher Ablauf vorgeburtlicher Schädigung. (Nach Koletzko 2004)

119 2.7 · Vorgeburtliche Schädigung

Das erweiterte Rötelnsyndrom umfasst u. a. Hepatitis, Knochendefekte oder Mikroenzephalie mit psychomotorischer und mentaler Retardierung. Die Letalität der Rötelnembryopathie beträgt bis zu 25%. Zytomegalie-Infektion Ätiopathogenese. Bei mütterlicher Zytomegalieprimärinfektion in der (v. a. Früh-)Schwangerschaft kommt es in etwa 50% der Fälle zur diaplazentaren Virusübertragung. Bei einem Viertel davon resultiert eine kongenitale CMV-Infektion. Auch seropositive Schwangere können das Virus intrauterin übertragen, jedoch sind die Kinder dann nahezu immer asymptomatisch. Symptomatik. Das kongenitale CMV-Syndrom ist viel-

fältig. Neben Frühgeburtlichkeit resultieren CMV-typische viszerale Symptome (Hepatosplenomegalie, Hepatitis mit prolongiertem Ikterus), Chorioretinitis, Enzephalitis und Blutbildveränderungen (Anämie, Thrombozytopenie), aber auch Fehlbildungen wie Gallengangsatresie, Mikrozephalie oder kardiovaskuläre Defekte. Auch Innenohrschwerhörigkeit sowie als Spätfolge Entwicklungsverzögerungen/mentale Retardierungen können auftreten. Lues Bei einer mütterlichen Luesinfektion ab dem 5. Schwangerschaftsmonat wird die Übertragung meist auf den Fetus übertragen. Die Kinder zeigen eine Sattelnase, blutigen Schnupfen, ein luetisches Pemphigoid, makulopapulöse Lues oder eine Viszerallues (Pneumonie, Hepatosplenomegalie, Osteochondritis. > Bei der Lues connata tarda findet sich typischerweise die Hutchinson-Trias mit Keratitis parenyhamatosa, Innenohrschwerhörigkeit und tonnenförmiger Deformation der oberen Schneidezähne

Toxoplasmose Am häufigsten kommt es zu einer Toxoplasmeninfektion im 3. Trimenon, falls der Embryo/Fetus sich aber im ersten Trimenon infiziert, sind allerdings häufig intrauteriner Fruchttod oder bleibende Schäden die Folge. Es besteht ein hohes Abortrisiko. Die Feten zeigen eine Hepatosplenomegalie, Ikterus, Pneumonie und Myokarditis und zentralnervöse Symptome. Typisch ist die Trias aus: 4 Hydrozephalus 4 Chorioretinitis 4 Intrakranieller Verkalkung

2

Listeriose Die Kinder zeigen Granulome in allen Organen (Leber, Lunge, Milz, Darm, Tonsillen). An der Haut finden sich helle Knötchen mit rotem Hof. Bei Sepsis tritt eine hämorrhagische Bronchitis, graues Hautkolorit und Hepatosplenomegalie auf. Die Therapie besteht in der Gabe von Ampicillin und Aminoglykosiden. Die spätere Entwicklung einer Listerienmeningitis wird als Late-onset-Form bezeichnet. Für das Ungeborene/Neugeborene gefährliche Infektionen während der Schwangerschaft Weitere Infektionen während der Schwangerschaft, die zu Erkrankungen des Ungeborenen führen, sind: 4 Masern (7 Kap. 2.11.4) 4 Windpocken (hypoplastische Gliedmaßen, Hautläsionen, kortikale Atrophie, Augenschäden) 4 HSV (Hypotrophie, Mikrozephalus, Mikrophthalmie, Katarakt) 4 Hepatitis B (bis zu 10% der Kinder entwickeln dann eine Infektion) 4 Parvovirus B19 (aplastische Krise, Hypoproteinämie, Ödeme, Ergüsse, Herzinsuffizienz, Tod) Bei Windpocken und HSV ist die Übertragung in der postpartalen Phase besonders gefährlich! In Kürze Die konnatalen Infektionen werden mit dem Begriff TORCH zusammengefasst: 4 T für Toxoplasmose 4 O für »others« (Varicella zoster, Hepatitis B, HIV, Parvoviren, Lues, Listerien) 4 R für Röteln 4 C für Zytomegalie (CMV) 4 H für Herpes simplex Virus (HSV) Außer der Hepatitis-B-Virus-Infektion können alle diese Infektionen zu einem Abort führen. Fehlbildungen sind besonders bei Infektionen mit CMV, Röteln, HSV und Varizellen zu erwarten.

2.7.2 Substanzkonsum und Erkrankungen

der Mutter 2.7.2.1 Substanzkonsum Alkoholembryopathie Ätiopathogenese. Regelmäßiger Konsum von Alkohol in der Schwangerschaft führt beim Feten zur Reduktion von Längenwachstum, Gewicht und Kopfumfang.

120


Epidemiologie. Die Alkoholembryopathie ist mit 1:300

neugeborenen Kindern die häufigste Embryopathie unter Neugeborenen.

2

Symptomatik. Die typischen Veränderungen an Gesicht und Schädel bei einer Alkoholembryopathie zeigt . Abb. 2.6. Das Krankheitsbild wird in 3 Grade eingeteilt. Beim Typ 3 sind die Symptome so typisch ausgebildet, dass die Diagnose auch ohne die Kenntnis des mütterlichen Alkoholabusus gestellt werden kann. Bei den Typen 1 und 2 sind sie milder vorhanden. Hauptsymptome sind: 4 Mikrozephalie 4 Ptosis 4 Epikanthus 4 Enge Lidspalte 4 Kleine Nase 4 Verstrichenes Philtrum 4 Schmales Lippenrot 4 Fliehendes Kinn 4 Nach hinten rotierte Ohren 4 Minderwuchs 4 Geistige Retardierung (IQ 60–70) Prognose. Die Entwicklungs- und Intelligenzschwächen bleiben auch nach Rückbildung des DysmorphieSyndroms bestehen. Nikotinabusus

Infolge Nikotinabusus gibt es keine erhöhte Fehlbildungsrate, erhöht sind jedoch die Rate der Frühgeburtlichkeit und die Rate an nachgeburtlichen Schädigun-

gen. Die Kinder sind häufig untergewichtig und die perinatale Sterblichkeitsrate ist erhöht. Nach der Geburt machen die Kinder ein Nikotinentzugssyndrom durch mit Zittrigkeit, Schreiattacken und Unruhezuständen. Der Nikotionabusus stellt einen Risikofaktor für das Sudden-Infant-Death-Syndrom dar (plötzlicher Säuglingstod). 2.7.2.2 Diabetische Fetopathie Definition. Bei schlecht eingestelltem mütterlichem Diabetes kann sich beim Feten eine Makrosomie in Zusammenhang mit Stoffwechsel- und weiteren Störungen ausbilden. Ätiopathogenese. Da Glukose ungehindert durch die Plazenta diffundiert, führt die mütterliche Hyperglykämie zu erhöhten Blutzuckerkonzentrationen beim Feten. Der Organismus des Feten bildet einen Hyperinsulinismus. Das Insulin wirkt als Wachstumshormon und führt zur Makrosomie des Feten. Nach der Geburt ist der Fetus hypoglykämiegefährdet, da die Glukosezufuhr aus dem mütterlichen Stoffwechsel fehlt. Der Hyperinsulinismus führt zum vermehrten Glukoseabbau und damit zu einem erhöhtem Bikarbonat und CO2: metabolische Alkalose. Dadurch wird das Serumkalzium erniedrigt und die Kinder sind hyperexzitabel. Weil die Nebennieren meist unterentwickelt sind, wird nicht genügend Kortisol gebildet, welches die Bildung von Surfactant induziert und es kommt zum Atemnotsyndrom. Die dadurch bedingte Hypoxämie und der zusätzliche Hyperinsulinismus führen zu einer Überproduktion an roten Blutkörperchen. Durch deren Abbau entsteht eine Hyperbilirubinämie und es besteht die Gefahr einer Nierenvenenthrombose. Symptomatik. In frühen Stadien kommt es zu intra-

uterinem Abort, später Polyhydramnion. Die Kinder zeigen eine Makrosomie, Adipositas mit cushoidem Vollmondgesicht, postpartale Stoffwechselprobleme (Hypoglykämie, Hypokalzämie, metabolische Alkalose, Hyperbilirubinämie) und Atemnotsyndrom. Die Prävalenz für geburtstraumatische Komplikationen ist deutlich erhöht. Die Ausprägung ist entscheidend abhängig von der Führung der Schwangeren im letzten Trimenon. Jenseits der 28. Gestationswoche besteht ein erhöhtes Risiko intrauteriner Sterblichkeit.

. Abb. 2.6. Alkoholfazies. (Aus Lentze u. Schaub 2001)

Therapie. Wichtig ist die postpartale Überwachung bezüglich Hypoglykämien. Die klinischen und metabolischen Störungen sind konsequent zu behandeln. Durch strenge Überwachung des mütterlichen Diabetes und Erreichen normoglykämischer Werte lässt sich eine Fetopathia diabetica verhindern.

121 2.8 · Neonatologie

Prognose. Etwa 1–5% der Kinder mit diabetischer Fetopathie entwickeln später selbst einen Diabetes mellitus.

2

. Tab. 2.22. Ursachen der intrauterinen Mangelentwicklung

In Kürze Substanzkonsum und Erkrankungen der Mutter 4 Alkoholmissbrauch: Die Alkoholembryopathie ist eine der häufigsten Embryopathien. Auch ohne Kenntnis des mütterlichen Konsums ist die typische Fazies des Kindes diagnoseweisend. 4 Nikotinkonsum: Assoziiert ist eine erhöhte Rate an Frühgeburten, die Kinder sind oft untergewichtig, perinatale Sterblichkeit sowie die Rate der nachgeburtlichen Schädigungen sind ebenfalls erhöht. 4 Diabetes mellitus der Mutter: Die Entwicklung einer Fetopathia diabetica hängt entscheidend von der Einstellung des mütterlichen Diabetes ab. Bei normoglykämischen Werten kann sich die Entwicklung normal vollziehen, bei schlechter Einstellung werden die Kinder makrosom.

Mütterliche Ursachen

Kindliche Ursachen

Konsum von Alkohol, Tabak, Drogen

Genetische Syndrome

Fehl- und Mangelernährung

Infektionen mit Röteln, CMV

Erkrankungen wie KHK oder Anämien

Anomalien, die die humorale Regulation beeinflussen, wie Pankreasagenesie, Schilddrüsenanomalien, Nierenagenesie

Uteroplazentare Dysfunktion

Numerische Chromosomenaberrationen (bei 20%); sie führen eher in der Frühschwangerschaft zur Wachstumsverzögerung

Epidemiologie. Aufgrund der umfangreichen sono-

2.8

Neonatologie

2.8.1 Intrauterine Mangelentwicklung

(niedriges Geburtsgewicht) Definition. Die intrauterine Mangelentwicklung meint

eine intrauterine Wachstumsrestriktion. Bis Anfang des 20. Jahrhunderts bezeichnete man Neugeborene mit einem Geburtsgewicht unter 2500 g als Mangelgeburt. Heute orientiert man sich im Allgemeinen an der 10. Perzentile. Die Feten unterhalb dieser Grenze werden als »small for gestational age« (SGA, auch »small for date«) bezeichnet. Ätiopathogenese. Über die Ätiologie der intrauterinen

Mangelentwicklung informiert . Tab. 2.22. Die wichtigste Ursache für eine intrauterine Mangelentwicklung ist die uteroplazentare Dysfunktion. Hervorgerufen wird sie durch maternale unspezifische Abwehrmechanismen. Der Fetus produziert daraufhin ein verändertes Zytokinnetzwerk. Es folgt eine mangelhafte Invasion des Trophoblasten mit der Folge unzureichender Ausbildung von Spiralarterien und unzureichendem Gewebeumbau während Implantation und Plazentation. Es folgen Wachstumsrückgang, Präeklampsie und Abruptio placentae. Sonographisch kann diese Veränderung in der 18. bis 20. Schwangerschaftswoche festgestellt werden.

graphischen Untersuchungen geht man davon aus, dass 80–85% der Kinder »genetisch klein«, d. h. entsprechend ihrem genetischen Potenzial gewachsen sind. 10–15% sind aufgrund externer und 5–10% aufgrund interner Faktoren wachstumsverzögert. Symptomatik. Kinder mit einem sehr niedrigen Geburtsgewicht haben eine erhöhte Morbidität und Mortalität. Die Folgen der intrauterinen Mangelernährung hängen von folgenden Faktoren ab: 4 Dauer und Periode der Gestation 4 Ausmaß und Art des Nährstoffmangels 4 Hypoxie von Organen 4 Zeitpunkt der Korrektur 4 Sensitivität der betroffenen Organe

Es kommt zu einer Umverteilung des fetalen Kreislaufs mit zunächst noch aufrechterhaltener Hirndurchblutung und reduzierter Durchblutung parenchymatöser Organe. Diagnostik. Durch Messen des Symphysen-Fundus-

Abstandes (SFA) in regelmäßigen Abständen lassen sich die ersten Hinweise auf eine Wachstumsretardierung gewinnen. Der SFA sollte bei normaler Entwicklung Schwangerschaftswoche (SSW) 2 cm betragen. Die Fetometrie mittels zweidimensionalen Ultraschalls stellt ein weiteres Mittel dar. Hier zeigt sich eine Diskor-

122

2


danz zwischen den Wachstumslinien der Schädel- und Rumpfmaße, da die Wachstumsgeschwindigkeit des Hirns aufrechterhalten bleibt. Die verminderte Nierenperfusion kann sich im Ultraschall als verminderte Fruchtwassermenge zeigen. Die Veränderungen der gestörten Plazentation sind in der 18. bis 20. SSW am veränderten Blutfluss der A. uterina mittels Dopplersonographie erkennbar.

> 4 24. bis 28 SSW (Frühgeborene): Prognose wird mehr vom Schwangerschaftsalter als vom Gewicht bestimmt. 4 30. bis 32. SSW (dystrophe Neugeborene): Der Nährstoffmangel bestimmt die Prognose.

> Ein Nullfluss in der A. umbilicalis sowie Veränderungen im Blutfluss der A. cerebri media zeigen eine höchste Gefährdung für den Feten an.

Definition. Als Frühgeborenes bezeichnet man ein Kind, dass vor Ende der 37. Woche geboren wird (maximal 36+6).

Die Wachstumsverzögerung bei Feten mit einer Triploidie wird meist in der 1. Schwangerschaftshälfte, mit Trisomie 18 eher in der 2. Schwangerschaftshälfte entdeckt.

> Als Mangelgeburtlichkeit bezeichnet man ein Kind, dessen Geburtgewicht unter der 10. Perzentile liegt.

Therapie. Ziel ist es, die Entbindung in einem Schwan-

gerschaftsalter zu erreichen, zu dem die frühgeburtsbedingte neonatale Morbidität gering gehalten werden kann. Der Fetus wird mit Fetometrie, Dopplersonographie und Kardiotokographie überwacht. Prophylaktisch sollten die Patientinnen sich schonen, um die Beckendurchblutung zu verbessern. Versuche mit Aggregationshemmern sind noch in Erprobung.

2.8.3 Frühgeborenes

Ätiopathogenese. Nur bei einem Teil der Frühgeborenen lassen sich die Ursachen eruieren. Dazu gehören: vorzeitige Wehen, vorzeitiger Blasensprung, akute Plazentalösungen, Erkrankungen der Mutter, soziale Probleme, Anomalien der Gebärmutter (Zervixinsuffizienz), Lageanomalien des Kindes, EPH-Gestose (7 Kap. 1), Alter der Mutter 35 Jahre, kindliche Infektionen und Fehlbildungen, Mehrlingsschwangerschaften oder Amnioninfektionen. Epidemiologie. Etwa 5–7% aller Neugeborenen sind

2.8.2 Dystrophes Neugeborenes

Frühgeborene. Ungefähr 1,5% der Kinder sind leichter als 1500 g und jünger als 32 Wochen.

Definition. Als dystroph werden alle Neugeborenen mit

Symptomatik. Durch die Unreife der Organe können

einem Geburtsgewicht unter 2500 g bezeichnet. Unterschieden werden muss zwischen: 4 Wachstumsverzögerten Frühgeborenen 4 Anlagengerecht entwickelten Frühgeborenen 4 Wachstumsverzögerten Reifgeborenen

sich verschiedene akute und chronische Erkrankungen entwickeln: 4 Atemnotsyndrom (Surfactantmangel) 4 Bronchopulmonale Dysplasie 4 Persistierender Ductus arteriosus Botalli mit HerzKreislauf-Störungen 4 Periventrikuläre Leukomalazie 4 Retinopathia neonatorum, Taubheit 4 Hypothermie 4 Hypoglykämie 4 Apnoen 4 Bradykardien 4 Psychomotorische Retardierung 4 Neurologische Schäden (4–8%) 4 Nekrotisierende Enterokolitis

Symptomatik. Die Symptome lassen sich auf die Schwangerschaftsdauer und das Nährstoffangebot für die Entwicklung wichtiger Organe zurückführen. Ursachen sind: 4 Hypoglykämien (wegen reduzierter Glykogenspeicher der Leber) 4 Auskühlung (wegen relativ großer Körperoberfläche, geringer subkutaner Fettdepots) 4 Abwehrschwäche 4 Neurologische und intellektuelle Entwicklung (z. B. Zerstörung von Neuronen bei Hypoglykämien) Prognose. Wenn keine anderen Risikofaktoren wie Frühgeburtlichkeit oder kongenitale Anomalien dazukommen, haben dystrophe Neugeborene eine gute Prognose.

Die perinatale und neonatale Sterblichkeit wird durch die Frühgeburtlichkeit erhöht. Therapie. Wichtig ist eine schonende Stabilisierung (»minimal handling«) von Atmung und Herz-Kreislauf (strenge Indikation für Intubation, Gabe von Surfac-


tant, Infusionen und Antibios). Risikoschwangere und Frühgeborene sollten in Perinatalzentren behandelt werden. Ein »In-utero-Transport« hat deutlich weniger Risiken als eine Verlegung postnatal. Die Inzidenz von bleibenden Schäden ist in Perinatalzentren deutlich reduziert. Bei der Gefahr einer Geburt vor der 34. SSW sollte frühzeitig eine Lungenreifungsbehandlung mit Betamethason eingeleitet werden. Die anschließende Geburt muss möglichst atraumatisch verlaufen. Die Indikation zur Sectio wird sehr großzügig gestellt. Dabei ist die Anästhesie der Mutter möglichst kurz zu halten, um eine kindliche Depression zu vermeiden. Danach erfolgt die Behandlung auf der neonatologischen Intensivstation mit Inkubatoren und Monitoring. Durch engen Körperkontakt zur Mutter wird so früh wie möglich eine psychische Bindung zwischen Mutter und Kind hergestellt.

2

. Abb. 2.7. Atemnotsyndrom: Circulus vitiosus bei Surfactantmangel. (Nach Koletzko 2004)

Prognose. Mehr als 50% der Frühgeborenen mit einem

Geburtsgewicht von 600–1000 g und mehr als 85% der Frühchen mit einem Geburtsgewicht von 1000–1499 g überleben. Männliche Früh- und Mehrgeborene haben deutlich geringere Überlebenschancen. 2.8.3.1 Atemnotsyndrom Synonym. »Respiratory-distress«-Syndrom (RDS)

4 4 4 4 4

Feinblasige Rasselgeräusche Azidose Exspiratorisches Stöhnen Blass-graues Hautkolorit Abgeschwächtes Atemgeräusch

Diagnostik. Durch die Bestimmung von Lezithin und Definition. Es ist eine durch den Mangel an Surfac-

tant entstandene Lungenerkrankung bei Frühgeborenen. Ätiopathogenese. Das in den Pneumozyten II produzierte Surfactant vermindert die Oberflächenspannung der Alveolen, dadurch können diese nicht kollabieren. Wenn bei unreifen Frühgeborenen dieser Faktor nicht vorliegt, kollabieren die Alveolen und es kommt zur Ausbildung intrapulmonaler Shunts mit Ventilations-, Diffusions- und Verteilungsstörungen. Diese pulmonalarterielle Hypertonie führt dann zu einem Rechts-links-Shunt über den Ductus arteriosus und das Foramen ovale. Damit wird die Hypoxie noch weiter verstärkt (. Abb. 2.7). Epidemiologie. Das Atemnotsyndrom stellt die häu-

figste Todesursache in der Neonatalperiode dar. Frühgeborene »Minimal handling«: So wenig wie möglich, so viel wie nötig handeln.

In den letzten Jahren wurden mit gutem Erfolg auch Therapien mit natürlichem Surfactant aus Rinder- und

124

2


Schweinelungen durchgeführt. Die intrauterine Therapie mit Betamethason in Kombination mit dem natürlichen Surfactant, schonende Geburtseinleitung und gute primäre Reanimation sind die Faktoren, welche die Entwicklung eines RDS positiv beeinflussen können. Prognose. Als Folge der Lungenunreife, der Langzeitbeatmung und Sauerstofftoxizität in der Einatmungsluft kann sich eine chronische Lungenerkrankung, die bronchopulmonale Dysplasie entwickeln. Komplizierend können pulmonales Emphysem, Pneumothorax, Pneumomediastinum, Pneumoperikard und Pneumoperitoneum auftreten.

2.8.3.2 Bronchopulmonale Dysplasie Definition. Es handelt sich um eine schwere Atemwegsund Lungenerkrankung kleiner Frühgeborener, die sich auf dem Boden der Lungenunreife, des Barotraumas bei maschineller Beatmung und der Sauerstofftoxizität entwickelt. Ätiopathogenese. Es entsteht eine pulmonale Inflammation im Interstitium und in den terminalen Luftwegen durch die Lungenunreife, das Barotrauma durch die erfolgte maschinelle Beatmung und die Sauerstofftoxizität. Zusätzlich prädisponierend ist ein persistierender Ductus arteriosus Botalli oder pulmonale Infektionen. Die Entzündung klingt bei der Mehrzahl der Patienten ab, sie kann bei einigen in ein fibrotisches Stadium übergehen. Epidemiologie. Etwa 10–30% der Frühgeborenen unter 1500 g erkranken. Symptomatik. Die klinischen Symptome zeigen sich in:

4 Sauerstoffabhängigkeit 4 Beeinträchtigung der Lungenfunktion 4 Dyspnoe, Tachypnoe bis hin zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie 4 Rechtsherzversagen 4 Rezidivierenden bronchopulmonalen Infektionen 4 Psychomotorischen Entwicklungsverzögerungen

! Cave Die Indikation zur postnatalen Therapie mit Dexamethason muss sehr eng gestellt werden, da sie mit zerebralen Schäden assoziiert ist.

Prognose. Die Prognose ist sehr schwierig. Bei Cor pulmonale oder pulmonaler Hypertonie ist die Sterblichkeit hoch.

2.8.3.3 Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) Ätiopathogenese. Getriggert durch den postnatalen Anstieg des Sauerstoffpartialdrucks verschließt sich der pränatal wichtige Rechts-links-Shunt Ductus arteriosus Botalli. Unterbleibt der Verschluss, entwickelt sich mit abnehmendem Lungengefäßwiderstand ein Linksrechts-Shunt mit zunehmender Herzinsuffizienz. Symptomatik. Bei großen Shunts treten beim Neugebo-

renen Symptome der Herzinsuffizienz wie Tachypnoe, Dyspnoe, Trinkschwäche oder vermehrtes Schwitzen auf. Bei Frühgeborenen kann eine bronchopulmonale Dysplasie resultieren. Bei kleinem und kompensiertem Shunt kann ein PDA aber auch erst bei Routineuntersuchungen zufällig oder im Rahmen einer Abklärung gehäuft auftretender bronchopulmonale Infekte auffallen. Diagnostik. Kräftige periphere Pulse (Pulsus celer

et altus), eine erhöhte Blutdruckamplitude und der typische Auskultationsbefund eines systolisch-diastolischen Maschinengeräusches mit Punctum maximum über dem 2. ICR links und am Rücken sprechen für einen PDA. Beim Neugeborenen mit noch hohem Pulmonalgefäßwiderstand oder später nach sekundärer pulmonaler Widerstandserhöhung im Sinne einer Eisenmenger-Reaktion resultiert ein rein systolisches Geräusch.

sind: überblähte Areale neben atelektatischen Bezirken. Emphysemblasen, Fibrosen und Kardiomegalie bilden sich erst im Endstadium.

> Eisenmenger-Reaktion: Anfangs besteht ein Linksrechts-Shunt mit vermehrter Durchblutung der Lungengefäße. Durch einen Umbau der Lungenarteriolen steigt der postnatal abgefallene pulmonale Widerstand wieder an. Überschreitet der Pulmonalarteriendruck schließlich den Aortendruck, kommt es zu Shuntumkehr. Ausdruck des Rechts-links-Shunts sind dann Zyanose, Uhrglasnägel und Trommelschlegelzehen.

Therapie. Die Therapie ist symptomatisch mit der Gabe von Sauerstoff, genügend Kalorien, Flüssigkeitsrestriktion und Diuretika, Physiotherapie, Bronchodilatatoren und kardiale Therapie.

Im EKG lassen sich ggf. Zeichen der Hypertrophie des linken oder beider Ventrikel finden. Auch im Röntgenthoraxbild kann sich ein vergrößertes Herz mit verstärkter Lungengefäßzeichnung darstellen. Entscheidend ist

Diagnostik. Typische Zeichen im Röntgen-Thorax


jedoch die Echokardiographie mit Nachweis der retrograden diastolischen Flussströmung im Hauptstamm der A. pulmonalis. Therapie. Bei Früh- und Neugeborenen kann ein medikamentöser Verschluss des noch reagiblen Ductus mit Indometacin (Prostaglandinantagonist) versucht werden. Mittels Katheterintervention lässt sich der Shunt mit Metallspiralen (»coiling«) verschließen. Wesentlich aufwendiger ist einen chirurgische Intervention mit doppelter Ligatur und Durchtrennung des Ductus. > Jeder PDA sollte spätestens nach dem 1. Lebensjahr verschlossen werden, um eine nur schwer therapierbare pulmonale Hypertension zu verhindern. Zudem würde bei fixiertem Lungenhochdruck und Shuntverschluss eine bedrohliche Rechtsherzinsuffizienz resultieren (Inoperabilität bei lange bestehendem PDA). Ein hämodynamisch wirksamer PDA stellt das häufigste kardiovaskuläre Problem Frühgeborener dar.

2

Diagnostik. Ein Basisdiagnostikum ist das Röntgen-

bild. In der Abdomenleeraufnahme lässt sich intramurale Luft (Pneumatosis intestinalis) bzw. nach Perforation auch freie Luft darstellen. Aerobe und anaerobe Blutkulturen sind wichtige labormedizinische Diagnostikbausteine. Im Verlauf sind die typischen Entzündungsparameter im Blutbild nachweisbar. CRP dient als Verlaufsparameter. Aerobe und anaerobe Blutkulturen sind anzufertigen. Therapie. Neben symptomatischen intensivmedizi-

nischen Prozeduren (Vitalparameterkontrolle, Volumengabe, Magensonde, Nahrungskarenz, ggf. Beatmung) ist eine frühzeitige kalkulierte i.v. Antibiose – die unbedingt Anaerobier einschließen muss – unabdingbar. Bei Perforation ist eine chirurgische Intervention unumgänglich. Komplikationen. Im Verlauf kann es zur Perforation,

Peritonitis und Gangrän kommen.

2.8.3.4 Enterocolitis necroticans Definition. Dieses schwere Krankheitsbild entspricht einer hämorrhagisch-nekrotisierenden Entzündung des Dünn- und Dickdarms.

Prognose. Etwa die Hälfte der Patienten mit nekrotisie-

Ätiopathogenese. Pathophysiologisches Korrelat ist

Synonym. Frühgeborenenretinopathie.

render Enterokolitis und einem Körpergewicht 7 mg/dl in den ersten 24 h bezeichnet. Beim Icterus prolongatus ist die Bilirubinerhöhung über den 10. Tag hinaus erhöht. Als Icterus gravis bezeichnet man ein Gesamtbilirubin von >15 mg/dl bei Neugeborenen und >10 mg/dl bei Frühgeborenen. Ätiopathogenese. Durch den Abbau von Hämoglobin im retikuloendothelialen System entsteht wasserunlösliches unkonjugiertes Hämoglobin. Im Blut wird es an Albumin gebunden und zur Leber transportiert. Durch Glukuronidierung in der Leber wird das Bilirubin wasserlöslich und wird als konjugiertes Bilirubin bezeichnet. Über das biliäre System wird es dann über den Darm ausgeschieden. Epidemiologie. Mehr als die Hälfte aller Neugeborenen

entwickelt 2–3 Tage nach der Geburt einen Ikterus mit Punctum maximum am 4. bis 5. Lebenstag.

Symptomatik. Ab einer Bilirubinkonzentration von 5 mg fällt die Gelbfärbung zunächst im Gesicht (Skleren) auf und breitet sich nach kaudal aus. ! Cave Bei Frühgeborenen ist der Ikterus meist noch ausgeprägter mit späterem Punctum maximum und späterem Abfallen des Bilirubins, da die Unreife der Organe noch ausgeprägter ist. Icterus neonatorum Die physiologische Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen entsteht zum einen durch die Unreife der Leber, durch den vermehrten Hämoglobinabbau und die vermehrte Bilirubinresorption. Der vermehrte Hämoglobinabbau ist bedingt durch den höheren Hämoglobin und den höheren Hämatokrit fetalen Blutes, zudem ist die Erythrozytenüberlebenszeit verkürzt. Die vermehrte Bilirubinrückresorption im Darm ist bedingt durch eine verzögerte Darmpassage des mekoniumhaltigen Darms und die fehlende intestinale Besiedlung mit Bakterien. Kernikterus Unkonjugiertes Bilirubin kann wegen seiner Lipophilie leicht in das ZNS eindringen. Dort inhibiert es den neuronalen Stoffwechsel und führt zu irreversiblen Schäden 6


der Basalganglien, des Globus pallidus, der Nuclei caudati, des Hypothalamus und Kerngebieten von Hirnnerven sowie der Großhirnrinde. Diese Bilirubinenzephalopathie wird als Kernikterus bezeichnet. Prädisponierende Faktoren für die Ausbildung eines Kernikterus sind: 4 Geringes Lebensalter und Unreife 4 Überschreiten der Albuminbindungskapazität durch zu hohe Bilirubinspiegel 4 Verminderung der Bindungskapazität durch Hypalbuminämie 4 Verdrängung des Bilirubins durch Gallensäuren oder Medikamente 4 Veränderungen der Bluthirnschranke (Asphyxie, Meningitis) Symptomatik. Im frühen Stadium zeigen sich Apathie, Hypotonie, abgeschwächte Reflexe, Trinkschwäche und Erbrechen. In späteren Stadien wölbt sich die Fontanelle, es kommt zu einer opistothonen Körperhaltung, muskulärer Hypotonie und zerebralen Krampfanfällen. Als dauerhafte Schäden können Taubheit, mentale Retardierung und choreoathetotische Bewegungsmuster bestehen bleiben. 6

2

Therapie. Bei Bilirubinserumkonzentrationen >20 mg/dl sollte eine Blutaustauschtransfusion eingeleitet werden, um einen Kernikterus zu vermeiden.

Diagnostik. Beim physiologischen Ikterus ist keine

weitere Diagnostik erforderlich. Beim Icterus praecox und gravis sind hämolytische Ursachen auszuschließen. Zunächst sollten direktes und indirektes Bilirubin bestimmt werden. Danach folgen Blutgruppenuntersuchung, großes Blutbild mit Retikulozyten, LDH, Gesamteiweiß, Albumin, CRP und weitere Teste zur weiteren Differenzierung. Therapie. Beim physiologischen Ikterus ist keine spezielle Therapie erforderlich. Ausreichende Trinkmengen und frühes Füttern wirken sich positiv aus. Beim Icterus gravis (Ansteigen der Werte über 17 mg/dl) wird eine Phototherapie notwendig (blaues Licht führt indirektes Bilirubin in nichttoxische wasserlösliche Bilirubinprodukte über).

In Kürze Icterus prolongatus beim Neugeborenen Indirektes Bilirubin erhöht

Direktes Bilirubin erhöht

Mit Hämolyse (Blutgruppenunverträglichkeit, hämolytische Anämie, Infektionen, Enzymdefekte wie Glukose-6-Phosphatdehydrogenase-Mangel, Pyruvatkinase, Membrandefekte wie Sphärozytose, Hämoglobinopathien)

Intrahepatische Cholestase (Hepatitiden, Antitrypsinmangel, Fruktoseintoleranz, Galaktosämie, Tyrosinose, Dubin-Johnson Syndrom, Rotor-Syndrom, perinatale Infektionen, parenterale Ernährung)

Ohne Hämolyse 4 Durch verminderte Bilirubinkonjugation (Muttermilchikterus, Kinder diabetischer Mütter, Crigler-Najjar-Syndrom (genetischer Glukuronyltransferasemangel), GilbertMeulengracht-Syndrom (verminderte Bilirubinaufnahme in die Leberzelle, Hypothyreose, Medikamente) 4 Durch vermehrten Bilirubinanfall (Polyzythämie, Organblutungen, Hämatome) 4 Durch vermehrte enterale Rückresorption (intestinale Obstruktion, unzureichende Ernährung)

Extrahepatische Cholestase (Gallengangsatresie, Tumoren, zystische Fibrose, Choledochuszyste)

2.8.4 Mekoniumaspirationssyndrom Ätiopathogenese. Durch eine intrauterine Hypoxie

kommt es zur Vasokonstriktion mesenterialer Gefäße. Dadurch entsteht eine Darmischämie, die zu einer

konsekutiven Darmperistaltik und zum frühzeitigen Mekoniumabgang führt. Durch vorzeitige Atemtätigkeit kann eine Aspiration des Mekoniums bereits im Uterus oder direkt postpartal erfolgen. Das Mekonium verlegt die Alveolen und führt zur partiellen Bronchus-

128

2


obstruktion. Es bilden sich Atelektasen und extraalveoläre Luftansammlungen (Emphysem, Pneumothorax, Pneumomediastinum). Durch das Mekonium entwickelt sich eine chemische Pneumonie, zudem inaktiviert es Surfactant. Es kommt zur Ausbildung intrapulmonaler Shunts. Dadurch besteht die Gefahr der Ausbildung eines persistierenden fetalen Kreislaufs.

. Tab. 2.23. Apgar-Schema zur Beurteilung von Neugeborenen. (Nach Koletzko 2004) Symptom

Apgar 0

Apgar 1

Apgar 2

Hautfarbe

Blau oder weiß

Akrozyanose

Rosig

Atmung

Keine

Langsam/ unregelmäßig

Gut

Herzaktion

Keine

100

Muskeltonus

Schlaff

Träge Flexion

Aktive Bewegung

Reflexe beim Absaugen

Keine

Grimassieren

Schreien

Epidemiologie. Es sind überwiegend reife hypotrophe

und übertragene Neugeborene durch ein Mekoniumaspirationssyndrom gefährdet. Etwa 10% versterben an den Folgen. Symptomatik. Unmittelbar nach der Geburt zeigen die

Kinder starke Atemdepressionen, Schnappatmung, Bradykardie, Hypotonie, Schocksymptome und Mekonium an der Haut. Des Weiteren bestehen Tachypnoe, Dyspnoezeichen und Zyanose sowie kardiale Insuffizienz.

Bestimmung nach 1, 5, 10 min

! Cave Warnhinweise für eine kindliche Gefährdung sind: Herztondezeleration, silentes CTG, prolongierte und komplizierte Geburt.

Diagnostik. Bei 50% aller Neugeborenen mit mekoni-

umhaltigem Fruchtwasser findet man Mekonium im Trachealsekret. Im Röntgen zeigen sich dichte fleckige Infiltrate neben überblähten Arealen und abgeflachte Zwerchfelle. Therapie. Die Kinder sollten während der Geburt überwacht werden. Sollten sich Zeichen einer intrauterinen Hypoxie zeigen, ist die Geburt per Sectio zu beenden. Wenn sich Mekonium im Larynx befindet, erfolgt die Spülung mit Kochsalz über einen Tubus. Die weitere Therapie erfolgt auf Intensivstation.

Symptomatik. Die Kinder zeigen häufig eine Zyanose

und unregelmäßige Atmung. Diagnostik. Überwachung des Feten mittels Kardiotokogramm, Mikroblutuntersuchung aus der Kopfschwarte, Messen des Nabelschnur-pH-Werts (20 mg/dl empfohlen. Da die zirkulierenden Anti-D-Antikörper nicht ausgetauscht werden, entwickeln viele Kinder eine Spätanämisierung nach Wochen bis Monaten. > Komplikationen einer Austauschtransfusion sind: Infektionen, Katheterperforation, Pfortaderthrombose, Hypotension, Azidose, nekrotisierende Enterokolitis und Elektrolytentgleisungen.

2.8.6.2 AB0-Erythroblastose Ätiopathogenese. Mütter der Blutgruppe 0 bilden natürliche Anti-A- und Anti-B-Antikörper der Klasse IgM. Beim Übergang fetaler Erythrozyten der Blutgruppen A, B oder AB werden plazentagängige IgG-Antikörper gebildet, welche zur Lyse der kindlichen Erythrozyten führt.

Therapie. In schweren Fällen ist eine intrauterine Blutaustauschtransfusion notwendig. Beim Hydrops fetalis sollte die Schwangerschaft abgebrochen werden. Bei leichten Fällen reicht eine Fototherapie aus.

Symptomatik. Aufgrund der noch nicht komplett ausgebildeten Antigene auf den kindlichen Erythrozyten verläuft die Erkrankung meist mild und nimmt auch bei nachfolgenden Schwangerschaften nicht zu. Die Neugeborenen zeigen eine geringe Anämie. Ein Hydrops entwickelt sich nicht. Die Gefahr besteht in der folgenden Hyperbilirubinämie.

! Cave

Diagnostik. Im peripheren Blut finden sich Retikulo-

Nebenwirkungen der Fototherapie sind Diarrhö, vermehrter Flüssigkeitsverlust und Dehydratation, daher sollte eine Fototherapie erst ab dem 3. Tag und Werten über 16 mg/dl begonnen werden. Bei schweren Grunderkrankungen liegt die Austauschgrenze niedriger. Bei Frühgeborenen liegt sie bei einem Gewicht von >1500 g bei 15 mg/dl und bei >1000 g bei 10 mg/dl.

zyten, Erythroblasten und Sphärozyten. Therapie. Diese sollte frühzeitig durch eine Fotothera-

pie erfolgen.

In Kürze Differenzierung Rh- versus AB0-Erythroblastose. (Nach Koletzko 2004) RH-Erythroblastose

AB0-Erythroblastose

Auftreten bei erster Schwangerschaft

Selten

Oft

Anämie des Kindes

+

+

Postpartale Hyperbilirubinämie

++

+

Erythroblasten

+++

+

Sphärozyten

+/-

++

Retikulozyten

++

+ bis +++


2

. Tab. 2.25. Ätiopathogenese der Thrombozytopenie Mütterliche Ursachen

Kindliche Ursachen

4 Idiopathisch-thrombozytopenische Purpura der Mutter 4 Lupus erythematodes der Mutter 4 Medikamente während der Schwangerschaft 4 Alloimmunothrombozytopenie

4 Konnatale Infektionen (Toxoplasmose, Röteln, CMV, Herpes simplex, Lues) 4 Neonatale Infektionen (Sepsis) 4 Disseminierte intravasale Gerinnung 4 Nekrotisierende Enterokolitis 4 Austauschtransfusion 4 Retardierung 4 Polyzythämie

2.8.7 Hämorrhagische Krankheit bei Feten

und Neugeborenen Bei hämorrhagischen Erkrankungen des Neugeborenen kann es sich um Thrombozytopenien oder Koagulopathien handeln. 2.8.7.1 Neonatale Thrombozytopenien Definition. Von einer Thrombozytopenie wird ab einer Thrombozytenzahl Durch Gabe von Vitamin K an alle Neugeboren vom 5. bis 28. Lebenstag kann dem Morbus haemolyticus neonatorum vorgebeugt werden.

132


In Kürze Hämorrhagische Erkrankungen des Neugeborenen

2

Vitamin-K-Mangel

Disseminierte intravasale Gerinnung

Die Kinder wirken gesund

Die Kinder sind meist schwer krank

Ursache: Vitamin-K-Mangel

Ursache: durch die Entzündung freigesetzte gerinnungshemmende Faktoren

Therapie: Vitamin-K-Gabe

Therapie: Behandlung der Ursachen, meist Gabe von Frischplasma

2.8.8 Geburtstraumata Definition. Der Begriff Geburtstrauma umfasst alle Schäden, die unter der Geburt auftreten können. Sie reichen von harmlosen passageren Befunden bis zu lebensbedrohlichen, z. T. mit chronischen Folgeschäden einhergehenden Verletzungen.

Verletzungen der Haut und Muskulatur Caput succedaneum. Es entspricht der sog. Geburtsgeschwulst, einer teigig-ödematösen, bläulich-rot verfärbten Schwellung über der Schädelkalotte. Sie bildet sich innerhalb einiger Tage zurück. Eine Therapie ist nicht notwendig. Kephalhämatom. Es handelt sich um eine subperiostal

gelegene, fluktuierende Blutung, die von den Schädelnähten begrenzt ist. Dieses Hämatom kann sich in den ersten Lebenstagen vergrößern, eine Rückbildung setzt meist erst nach Organisation und Verkalkung ein. Die Rückbildung kann Monate dauern, Dauerschäden sind nicht zu erwarten.

gelähmt, dies führt zu einem in der Schulter schlaff herunterhängenden, nach innen rotierten Arm (. Abb. 2.8). Bei Mitbeteiligung des N. phrenicus kann eine Zwerchfellparese mit Beeinträchtigung der Atemmuskulatur entstehen. 4 Untere Plexuslähmung (Klumpke): Durch eine Schädigung von C8 und Th1 werden die kleinen Handmuskeln und die Fingerbeuger gelähmt, dies führt zu der »Pfötchenstellung«. Bei Mitbeteiligung sympathischer Fasern kann ein Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis, Enophthalmus) entstehen. Bei der oberen Plexuslähmung wird der Arm für 10 Tage am Thorax fixiert, danach erfolgt intensive Krankengymnastik. Die untere Plexusparese wird durch Schienung der Hand und frühzeitige Physiotherapie behandelt.

Kindlicher Schiefhals. Er ist bedingt durch ein Häma-

tom im Bereich des M. sternocleidomastoideus, meist nach Geburt aus Beckenendlage auftretend. Klinisch zeigt sich eine derbe bis pflaumengroße Schwellung der Muskelpartie. Der Kopf des Kindes ist zur Seite des Hämatoms geneigt, die Blickwendung erfolgt zur Gegenseite. Intensive krankengymnastische Behandlung ist erforderlich, um die Schäden zu beheben. Verletzungen des Nervensystems Plexusparesen. Durch übermäßige Traktion am Nacken

des Kindes oder durch Lateralflexion des Kopfs kann eine Lähmung des Plexus brachialis auftreten. Dabei unterscheidet man: 4 Obere Plexuslähmung (Erb): durch eine Schädigung von C5 und C6 an der Schulter werden die Mm. deltoideus, biceps brachii und brachioradialis

. Abb. 2.8. Obere Plexusparese. (Speer: in Koletzko 2003) (7 Farbtafelteil)


2

lähmung beim Schreien und der fehlende Lidschluss (. Abb. 2.9). Verletzungen des ZNS Bei Verletzungen des Schädels und ZNS können Schädelfrakturen, Hirnkontusionen und subdurale Blutungen auftreten. Akute schwere Rückenmarksverletzungen können bei Forzepsextraktionen beobachtet werden. Die Symptome entsprechen denen eines spinalen Schocks, je nach Höhe der Läsion. Bei Verletzungen im Hals- und Brustwirbelbereich mit Einblutungen in das Rückenmark treten schwere Lähmungen auf.

. Abb. 2.9. Periphere Fazialisparese links. (Aus Reinhardt 2004)

Periphere Fazialislähmung. Die periphere Fazialislähmung wird meist bedingt durch eine Druckschädigung im Geburtskanal. Auffällig ist die einseitige Gesichts-

Verletzungen des Skeletts Häufig ist eine isolierte Clavikulafraktur, die spontan ausheilt. Die akute Epiphysenlösung des Humerus wird wie die obere Plexuslähmung therapiert und hat eine gute Prognose. Organverletzungen Bei Rupturen von Leber und Milz können lebensbedrohliche Zustände durch Schock und Hypovolämie auftreten. Die Prognose hängt vom Diagnosezeitpunkt ab.

In Kürze Geburtstraumata Haut und Muskulatur

Nervensystem

ZNS

Skelett

Organe

Caput succedanum

Fazialislähmung

Schädelfrakturen

Klavikularfrakturen

Leber- und Milzrupturen

Kephalhämatom

Klumpke-Lähmung

Hirnkontusionen

Epiphysenlösung des Humerus

Nebennierenrindenblutungen

Schiefhals

Erb-Lähmung

Subdurale Blutungen

Plexus-brachialisLähmung

Rückenmarksverletzungen

2.8.9 Kongenitale Anomalien 2.8.9.1 Angeborene Fehlbildungen der Nase (Choanalatresie) Diese angeborene Veränderung der Choanen führt bereits bei nur einseitigem Befall zu Atembehinderung, schleimig-eitriger Absonderung und Trinkschwierig-

keiten. Bei totaler Choanalatresie können auch lebensbedrohliche Komplikationen mit Zyanose, Hypoxie und Aspirationspneumonien auftreten. Die Therapie besteht bei rein membranösen Defekten im Durchstoßen der Nase, sonst sind plastische Operationen erforderlich.

134

2


2.8.9.2 Angeborene Fehlbildungen der Knochen (Dysostosen) Definition. Bei Dysostosen handelt es sich um angeborene Entwicklungsstörungen einzelner Knochen. Es werden Dysostosen mit kranialer- und Gesichtsbeteiligung, mit vorwiegend axialem Befall und mit vorwiegendem Extremitätenbefall unterschieden. Ätiopathogenese. Dysostosen im Bereich des Kranium und Gesichts entstehen durch frühzeitigen Verschluss der Schädelnähte, sog. Kraniosynostosen. Symptomatik. Bei den Kraniosynostosen werden die in . Abb. 2.10 dargestellten Formen unterschieden.

Der vorzeitige Verschluss der Koronarnaht führt zu einer Verbreiterung des Schädels, dem Brachyzephalus, der vorzeitige Verschluss der Sagittalnaht zu einer Verlängerung des Schädels, Dolichozephalus, weil der Schädel jeweils in die Richtung der frühzeitig verknöcherten Naht wächst. Der sog. Turmschädel entsteht bei gleichzeitigem Verschluss von Koronar- und Sagittalnaht, Akrozephalie. Diese kombinierten Formen kön-

nen zu Erhöhung des Schädelinnendrucks führen. Zeichen eines erhöhten Hirndrucks können Erbrechen, Krämpfe und Somnolenz sein. Die Pupillengröße kann auf eine Hirndruckstauung rückschließen lassen. Therapie. Bei Hirndruckzeichen ist eine neurochirur-

gische Entlastungsoperation erforderlich. Bei einseitigen Kraniosynostosen kann aus kosmetischen Gründen eine Operation durchgeführt werden. In Kürze Die verschiedenen Kraniosynostosen sind Folge des vorzeitigen Verschlusses folgender Nähte: 4 Brachyzephalus: Koronarnaht 4 Dolichozephalus: Sagittalnaht 4 Akrozephalus: Koronar- und Sagittalnaht

2.8.9.3 Dysmelien Definition. Als Dysmelien werden angeborenen Gliedmaßenfehlbildungen bezeichnet. Sie gehören zu den Dysostosen (Entwicklungsstörungen von Knochen) mit hauptsächlichem Extremitätenbefall. > Grundsätzlich werden die Gliedmaßenfehlbildungen in Gliedmaßendefekte, Differenzierungsfehler, Duplikationen, Über- oder Unterentwicklungen und amniotische Abschnürungen unterteilt.

a

Ätiopathogenese. Gliedmaßendefekte entstehen durch Fehler in den Anlagen, Fehler in der Differenzierung und Separation, Überentwicklung oder Unterentwicklung. Aufgrund von Verklebungen zwischen Amnion und Embryo oder aufgrund von Fehlentwicklungen des Amnions kann es zur Abschnürung von Gliedmaßen kommen. Epidemiologie. Die häufigste Dysmelie ist die Pero-

melie (angeborener kurzer Unterarmstumpf). Symptomatik. Bei transversalen Gliedmaßendefekten

b . Abb. 2.10a,b. Kraniosynostosen. a Prämature Synostose der Koronarnaht: Brachyzephalus. b Prämature Synostose der Sagittalnaht: Dolichozephalus. (Nach Koletzko 2004)

sind Teile der Extremität in der Transversalebene nicht angelegt und sind wie amputiert. Longitudinale Defekte sind Minder- oder Fehlanlagen einzelner Extremitätenteile. Die klinische Bedeutung hängt maßgeblich von der Höhe des Defekts ab. Während bei einer Perodaktylie (partielles Fehlen von Phalangen) die kosmetische Seite im Vordergrund steht, sind es bei der häufigen Peromelie (Fehlen des Unterarms) eher funktionelle Probleme. Bei den longitudinalen Gliedmaßendefekten sind die Symptome von der Länge der Extremität und von der Gelenk- und Muskelfunktion abhängig. Häufig tritt


eine Fehlentwicklung der benachbarten Gelenke auf. Eine wichtige longitudinale Dysmelie ist die Phokomelie (Robbengliedrigkeit). Hier fehlen die langen Röhrenknochen, sodass Hände und Füße direkt vom Rumpf entspringen. Bei der Ektromelie entstehen durch das Fehlen einzelner oder mehrerer Röhrenknochen Gliedmaßenfehlstellungen, z. B. Klumphand. Bei der Spalthand/Spaltfuß liegt ein zentraler longitudinaler Defekt vor. Beim angeborenen Femurdefekt können ausgeprägte Längendifferenzen der Beine entstehen. Bei den Hypo- und Aplasien von Tibia und Femur kommt es häufig zur Beinlängendifferenz und Fehlstellungen im Knie und Sprunggelenk. Bei der Syndaktylie liegen Differenzierungs- und Separationsfehler zugrunde. Die stärkste Ausprägung ist die sog. Löffelhand. Polydaktylien sind Überschussfehlbildungen.

2

Therapie. Die Therapie richtet sich nach der Störung.

Bei der Peromelie ist das Ziel, durch ein altersabhängiges Rehabilitationsprogramm das beidhändige »Begreifen« für die Kinder möglich zu machen. Bei einer Amelie (komplettes Fehlen einer Gliedmaße) sind sehr aufwendige prothetische Versorgungen möglich. Bei der Ektromelie (Klumphand) kann bei guter Fingerfunktion eine Operation erfolgen, sonst kann der Klemmgriff zwischen Unterarm und Klumphand Ersatz bieten. Beim Spaltfuß ist häufig eine Einlagenversorgung notwendig. Die Längendifferenzen beim angeborenen Femurdefekt können durch Orthoprothesen oder operativ versorgt werden, ebenso Fehlbildungen von Tibia und Femur. Syndaktylien müssen meist operativ behandelt werden. Zur besseren Funktionalität werden bei Polydaktylien die überschüssigen Gliedmaßen meist entfernt.

In Kürze Dysmelien Betroffene Extremität

Therapie

Perodaktylien

Partielles Fehlen der Phalangen

Kosmetisch

Peromelie

Angeborener kurzer Unterarmstumpf

Rehabilitationsmaßnahmen

Amelie

Totales Fehlen einer ganzen Gliedmaße

Prothesenversorgung

Phokomelie

Fehlen der langen Röhrenknochen

Operativ

Ektromelie

Fehlen einzelner Röhrenknochen, z. B. Klumphand, Spalthand und Spaltfuß

Eventuell Einlagen

Angeborener Femurdefekt

Je nach Ausprägung bis zum vollständigem Fehlen des Oberschenkels und begleitender Fehlbildung am Unterschenkel

Orthoprothesen

Syndaktylie

Fehler in der Differenzierung und Separation, z. B. LöffelHand

Operative Trennung

Polydaktylien

Überzählige Finger und Zehen

Operative Abtragung

Hypoplasien von Tibia und Fibula

Unterschenkel

Korrektur- und Verlängerungsosteotomien

136


. Tab. 2.26. Faziale Dysmorphien

2

Syndrom

Deletion

Symptome

Wolf-HirchhornSyndrom

4p16

LKG-Spalte, faziale Dysmorphien, Kopfhautdefekte, Organdefekte, geistige Retardierung

Katzenschrei-Syndrom

5p15

Mikrozephalie, faziale Dysmorphie, charakteristischer Säuglingsschrei, geistige Behinderung

Miller-Dieker-Syndrom

17p13

Lissenzephalie, faziale Dysmorphien

DiGeorge-Syndrom

22q11

T-Zell-Defekt, Thymushypoplasie, Herzfehler, Hypokalzämie, Fischmund, Mikrognathie, faziale Dysmorphien

2.8.9.4 Faziale Dysmorphien Faziale Dysmorphien, die mit einer Chromosomendeletion einhergehen, sind in . Tab. 2.26 aufgeführt. 2.8.10

Neugeborenensepsis

Ätiopathogenese. Die früh einsetzende Verlaufsform entwickelt sich bereits in den ersten Lebenstagen, oft in Folge einer Neugeborenenpneumonie. Bei der nach dem fünften Lebenstag auftretenden spät einsetzenden Form, die oft mit einer Meningitis einhergeht, spielen v. a. nosokomiale Keime eine Rolle. Typische Keime sind Streptokokken der Gruppe B, aber auch E. coli, Staphylokokken, Listeria monocytogenes, Enterokokken, Klebsiellen, Pseudomonas aeruginosa oder Candida albicans. > Wichtige Risikofaktoren für die Entwicklung einer Neugeborenensepsis sind vorzeitiger Blasensprung, Amnioninfektionssyndrom, Frühgeburtlichkeit sowie Infektionen der Mutter (dezendierende oder aszendierende Infektion). Intensivmedizinische Maßnahmen (Intubation, Katheter) erhöhen das Infektionsrisiko mit nosokomialen Keimen!

Epidemiologie. In den Industriestaaten erkranken bis

zu 4 Neugeborene pro 1000 Lebendgeborene an einer Sepsis. Insgesamt hat die Inzidenz in den letzten Jahrzehnten zugenommen. Symptomatik. Die klinische Diagnose einer Neugebo-

renensepsis ist aufgrund der vielfältigen und anfänglich uncharakteristischen Symptome wie Hypotonie, Apathie oder »schlechtem Aussehen« des Kindes schwierig (. Tab. 2.27). Innerhalb kurzer Zeit kann sich dann aber ein septischer Schock ausbilden.

. Tab. 2.27. Symptome der Neugeborenensepsis. (Nach Speer u. Gahr 2005) Symptom

Beispiele

Temperaturinstabilität

Hyper-, Hypothermie

Atemstörungen

Tachypnoe, Dyspnoe, Apnoe

Gastrointestinale Symptome

Trinkschwäche, Erbrechen, abdominelle Distension

Zirkulatorische Insuffizienz

Mikrozirkulationsstörungen, Zyanose, Multiorganversagen, DIG

Neurologische Störungen

Hyperexzitabilität, Lethargie, Krampfanfälle

Diagnostik. Neben klinischen Hinweisen mit Ver-

schlechterung des Allgemeinzustandes finden sich laborchemisch erhöhte Entzündungsparameter. Bei Infektionen der Mutter um die Geburt sind engmaschige Kontrollen zur frühen Diagnosestellung sinnvoll. Vor Einleitung einer antibiotischen Therapie sollte unbedingt Material zum Erregernachweis (Blutkulturpaare) sowie im Rahmen der Fokussuche (Urinkultur, Abstriche, ggf. Liquorpunktion) gewonnen werden. Therapie. Wichtig ist neben einer optimalen intensivmedizinischen supportiven Therapie der möglichst frühzeitige Beginn einer kalkulierten Antibiose. Die Therapiedauer beträgt bei unkompliziertem Verlauf 10–14 Tage. Bei der Frühsepsis wird meist Ampicillin (erfasst Listerien und Enterokokken) mit einem Aminoglykosid oder Cephalosporin kombiniert. Je nach erwartetem Keimspektrum sind aber auch andere Kombi-


nationsstrategien (z. B. Metronidazol, Amphotericin B) möglich. Prognose. Die Letalität beträgt in Abhängigkeit der Begleitumstände bis zu 25%. Entscheidend sind dabei v. a. Sekundärkomplikationen (Meningitis, Nierenversagen etc.).

2

werden. Zusätzlich können α-Rezeptorblocker oder Prostazyklin gegeben werden. Eine neue Therapiemöglichkeit ist der Einsatz von NO. In einigen Zentren kann auch eine extrakorporale Membranoxygenierung durchgeführt werden. 2.8.12 Krämpfe bei Neugeborenen

Prophylaxe. Eine intrapartale Chemoprophylaxe durch

Gabe von Ampicillin wird bei vorzeitigem Blasensprung über 12 h je nach Geburtsverlauf empfohlen. 2.8.11 Persistierender Fetalkreislauf Definition. Als PFC-Syndrom wird der persistierende

Fetalkreislauf bezeichnet, der durch Hypoxie und Azidose und darauf folgende pulmonale Vasokonstriktion und Hypertonie entsteht. Es ist ein lebensbedrohliches Krankheitsbild. Ätiopathogenese. Durch intra- und postpartale Hypoxie entwickelt sich eine metabolisch-respiratorische Azidose. Dadurch erfolgen eine Konstriktion der Lungenarteriolen und eine pulmonale Hypertension. Dadurch bleibt der Ductus arteriosus offen und über das Foramen ovale entsteht eine Rechts-links-Shunt. Das Blut wird nicht mehr durch Sauerstoff angereichert. Folgen sind ein zunehmende Hypoxie des arteriellen Bluts. > Folgende Erkrankungen sind häufig mit einem PFC assoziiert: fetale Hypoxie/Asphyxie, sub- und postpartale Hypoxie/Asphyxie, Mekoniumaspiration, Pneumonie, Hyperviskositätssyndrom, Zwerchfellhernie, Lungenhypoplasie, Hypoglykämie, Hypothermie.

Ätiopathogenese. Neugeborenenkrämpfe treten häufig

im Zusammenhang mit einer Grunderkrankung auf. > Die rasche Abklärung und Behandlung der Krämpfe ist ein entscheidender Prognosefaktor.

Wichtige Ursachen sind: 4 Metabolische Störungen (Hypoglykämie, -kalzämie, -magnesiämie, Hyper- oder Hyponatriämie, Aminoazidopathien, Vitamin-B6-Mangel, Kernikterus) 4 Hypoxisch-ischämische Störungen 4 Infektionen 4 Polyglobulie, Hyperviskositätssyndrom 4 Drogenentzug bei mütterlichem Konsum 4 Zerebrale Fehlentwicklungen 4 degenerative zerebrale Erkrankungen Symptomatik. Oftmals treten Krämpfe bei Neugebo-

renen als diskrete fokale oder multifokale tonisch-klonische Muskelzuckungen (horizontale Augenbewegung, Schmatzen, Saugautomatismen) auf. Generalisierte Krämpfe sind selten. Bei unreifen Frühgeborenen können die motorischen Begleitphänomene nur gering ausgeprägt sein. Begleitend treten Tonusveränderungen, Apnoen, Hautblässe und veränderte Vitalparameter auf. Therapie. Diese richtet sich nach der zugrunde liegen-

Epidemiologie. Von der Erkrankung sind vorwiegend

reife oder übertragene Neugeborene betroffen. Symptomatik. Die Kinder zeigen innerhalb der ersten Lebensstunden eine Zyanose und Atemstörungen (Tachypnoe, Einziehungen, exspiratorisches Stöhnen). Diagnostik. Durch prä- und postduktale Sauerstoffdif-

ferenz und durch Echokardiographie kann die Diagnose bestätigt werden. Therapie. Alle auftretenden Komplikationen werden supportiv therapiert. Wichtig ist eine suffiziente maschinelle Beatmung unter Sedierung und ggf. Relaxation des Kindes. Durch die Hyperventilation kann die Vasokonstriktion der pulmonalen Gefäße aufgehoben

den Erkrankung. Bei Krämpfen, die länger als 1 min andauern, sollte eine antikonvulsive Therapie mit Phenobarbital erfolgen, damit das Gehirn nicht geschädigt wird. Prognose. Prognostisch günstig sind die sog. 5-Tages-

Krämpfe zwischen dem 3. und 7. Lebenstag. Bei etwa 10% entwickelt sich später eine Epilepsie. Die Wahrscheinlichkeit mentaler und motorischer Behinderungen ist erhöht.

138


2.8.13.1

In Kürze

2

Zeitliches Auftreten verschiedener neonataler Krampfanfälle und relative Häufigkeit (+). (Aus Koletzko 2004) Ursache

0–3 Tage

3–10 Tage

Asphyxie

+++

–

Hypokalzämie

++

+

Hypoglykämie

++

+

Infektionen

+

++

Hirnblutungen

++

–

Drogenentzug

+

–

Stoffwechselstörungen

+

+

Zerebrale Fehlbildungen

+

–

Vitamin-B6-Mangel

+

–

Bilirubinenzephalopathie

–

+

»Fünftageskrämpfe«

–

+

Kraniale und spinale Dysrhaphien

Definition. Kraniale und spinale Dysrhaphien machen eine Gruppe angeborener Fehlbildungen aus, die durch Fehlbildungen des Neuralrohrs in der ersten Pränatalphase entstehen. Ätiopathogenese. Die Ätiologie ist weitgehend ungeklärt. In Studien gibt es Hinweise auf genetische und Umweltfaktoren. Ein maternaler Folsäure- und Vitamin-B6-Mangel während der Embryonalentwicklung ist begünstigend. Epidemiologie. Neuralrohrdefekte sind sehr häufige

2.8.13

Zerebrale Störungen beim Neugeborenen

Während der pränatalen Hirnentwicklung können durch genetische oder schädigende Faktoren Fehlbildungen des ZNS auftreten. Der Zeitpunkt ist für die Schädigung von großer Bedeutung (. Tab. 2.28).

Fehlbildungen. Die Inzidenz liegt bei 1:1000 Schwangerschaften. Symptomatik. Es werden kraniale und spinale Dysrha-

phien unterschieden. Zu den kranialen Dysrhaphien gehört der Anenzephalus. Es handelt sich um eine sehr schwere Fehlbildung. Die betroffenen Patienten sind nicht überlebensfähig. Eine zweite Form der kranialen Dysrhaphien sind die Enzephalozelen. Es handelt sich um eine zystische Vorwölbung von liquorgefüllten Hirnhäuten, in die auch Hirngewebe verlagert sein kann. Die meist assoziierte knöcherne Spaltbildung (Cranium bifidum) kann unterschiedlich groß sein. Als spinale Dysrhaphien werden alle Formen der Spina bifida bezeichnet. > Bei der Spina bifida occulta besteht ein unvollständiger Wirbelsäulenschluss. Es handelt sich um eine ausschließlich knöcherne Fehlbildung ohne klinische Relevanz. Nur bei gleichzeitigen Fehlbildungen des 6

. Tab. 2.28. Zerebrale Schäden beim Neugeborenen und ihre Ursachen. (Nach Koletzko 2004) Entwicklungsstadium

Entwicklungsablauf

Wichtige Entwicklungsstörungen

Ursachen

1. Pränatalphase bis Ende der 12. SSW

Aus Ektodermzellen entsteht eine neurogene Zellpopulation, das Neuralrohr wird ausgebildet und äußere Hirnstrukturen entstehen

Dysrhaphien, Hydrozephalus, Mikrozephalie, Dysmorphien und Anomalien des Gesichtes

Genetisch, Schädigungen durch Alkohol, Medikamente und Infektionen

2. Pränatalphase 13. bis 28. SSW

Faser- und Konnektionssysteme werden gebildet, die Nervenzellen migrieren, es beginnt die Myelininsierung und Grundstruktur des ZNS wird angelegt

Balkenmangel, Lissenzephalie, Pachy- und Agyrie, Polymikrogyrie, Heterotopien

Genetisch, Schädigungen durch Alkohol, Medikamente und Infektionen

3. Pränatalphase 29. bis 40. SSW

Balken und Gyri bilden sich aus, es entstehen Synapsen und Vernetzungen

Entzündlicher Hydrozephalus, hypoxische Mikrozephalie

Schädigung durch Hypoxien, Infektionen, Plazentainsuffizienz


Rückenmarks können Störungen auftreten, die zu Gangstörungen und Sphinkterdysfunktionen führen können. Ein Dermalsinus ist ein Verbindungskanal zwischen Hautoberfläche und Rückenmark. Er stellt sich als stark behaarte Hautpore dar und kann zu rezidivierenden Meningitiden führen.

Als Spina bifida cystica werden Fehlbildungen bezeichnet, bei denen neben der knöchernen Spaltbildung eine Vorwölbung der Rückenmarkshäute und Gewebe auftritt. Hier werden Meningozele, Myelomeningozele und Myelozele unterschieden. Die Patienten haben schon bei der Geburt neurologische Störungen (schlaffe Lähmungen, sensible Störungen, Stuhl- und Harninkontinenz, Analprolaps, Gelenkkontrakturen). Die geistigen Fähigkeiten sind nicht eingeschränkt (. Abb. 2.11). Bei den meisten Kindern entsteht ein Hydrocephalus internus. Durch Verlagerung von Teilen des Hirnstamms und des Kleinhirns in das Foramen magnum entsteht eine Liquorzirkulationsstörung, die als Arnold-ChiariMissbildung bezeichnet wird.

Therapie. Offene Zelen sollten innerhalb der ersten Lebensstunden plastisch gedeckt werden. Bei erhöhtem Hirndruck muss eine Shuntanlage erfolgen. Aufgrund der komplexen Fehlbildungen sollte die langfristige Betreuung interdisziplinär erfolgen. > Durch eine Folsäureprophylaxe in der Schwangerschaft ist die Mehrzahl der Neuralrohrdefekte vermeidbar.

In Kürze Spina bifida Form

Läsion

Spina bifida aperta

Nervengewebe liegt komplett frei

Spina bifida cystica Meningozele Vorwölbung im Lumbalbereich, Prolaps der Arachnoidea

> Arnold-Chiari-Syndrom: Anteile des unteren Hirnstamms und des Kleinhirns werden nach kaudal in das Foramen magnum und den oberen Zervikalkanal verlagert. Dies führt zu einer Liquorzirkulationsstörung.

Meningozystozele

Prolaps der Arachnoidea mit Liquorzyste

Meningomyelozele

Prolaps von Rückenmark und Meningen

Diagnostik. Bei der körperlichen Untersuchung finden

Spina bifida occulta

Dorsaler Wirbelsäulendefekt tastbar, Hypertrichose, Sakralporus, Rückenmark und Meningen sind normal angelegt, ausschließlich knöcherne Fehlbildung ohne klinische Relevanz

sich ein Dermalsinus, subkutane Vorwölbungen oder eine vermehrte Behaarung. Pränataler Ultraschall, die Bestimmung des α-Fetoproteins in der Schwangerschaft und die postnatale Sonographie können auf Dysrhaphien hinweisen. Im MRT lässt sich die genaue Ausdehnung erkennen.

2

. Abb. 2.11a–c. Spina bifida. a Meningozele, b Myelomeningozele, c Myelozele. (Aus Koletzko 2004)

140

2


2.8.13.2

Hydrozephalus Definition. Eine Erweiterung der inneren (Hydrozephalus internus) und äußeren (Hydrozephalus externus) Liquorräume durch übermäßige Flüssigkeitansammlungen wird als Hydrozephalus bezeichnet.

Diagnostik. Im Säuglingsalter lässt sich die Diagnose über die Zunahme des Kopfumfangs und die Ultraschalluntersuchung des Kopfes stellen. Nach Schluss der vorderen Fontanellen wird die Diagnose mittels CT oder MRT gestellt.

Ätiopathogenese. Bei kongenitalem Hydrozephalus

Therapie. Bei zunehmendem Hirndruck muss eine Liquorentlastung durch Anlage von Shunts in den rechten Vorhof oder die freie Bauchhöhle geschaffen werden. Unbehandelt führt er sonst zu Druckatrophie des Gehirns, Erblindung und über Einklemmungserscheinungen zum Tod.

können genetische (Neuralrohrdefekte, Arnold-ChiariFehlbildung, Dandy-Walker-Syndrom, L1CAM-Gen) als auch erworbene Faktoren (Tumoren, Meningitis, Toxoplasmose) ursächlich sein. Tumore bedingen einen Verschluss der Liquorabflusswege. Infektionen und Blutungen schränken die Resorptionsfähigkeit der Liquorabflusswege ein. Man unterscheidet folgende Formen: 4 Hydrocephalus occlusus: bei Verlegung der Liquorräume 4 Hydrocephalus aresorptivus: z. B. nach Infekten durch Verklebung der Resorptionsstellen 4 Hydrocephalus hypersecretorius: durch Liquorüberproduktion 4 Hydrocephalus e vacuo: durch Hirnschwund, z. B. bei Asphyxie Epidemiologie. Die genaue Inzidenz ist unbekannt und

wird mit 3:1000 Lebendgeburten angegeben. Symptomatik. Die Klinik ist abhängig vom Alter des

Patienten. Bei Feten und Neugeborenen fällt ein Hydrozephalus durch Zunahme des Schädelumfangs (Makrozephalus) auf. Später ist die vordere Fontanelle gespannt und vorgewölbt und die Schädelnähte sind dehiszent. Zudem findet man eine vermehrte Kopfvenenzeichnung und eine erhabene gespannte Stirn (Balkonstirn). Das Kind zeigt allgemeine Symptome wie Trinkunlust, Erbrechen und Berührungsempfindlichkeit. Nach Verknöcherung der Nähte treten die Symptome einer Hirndruckerhöhung auf: Stauungspapille und neurologische Symptome sowie Erbrechen, Unruhe, Vigilanzstörungen, Lähmungen und Krampfanfälle sowie Sonnenuntergangsphänomen der Orbita.

> Komplikationen des Shuntsystems sind Verlegungen, Diskonnexion und bakterielle Besiedlungen.

2.8.14

Ernährungsprobleme beim Neugeborenen

2.8.14.1 Stillen Das Stillen stellt die natürlichste Form der Säuglingsernährung dar und sollte bis zum Alter von 4–6 Monaten durchgeführt werden (. Tab. 2.29). Erst danach sollte mit der Zufütterung (Beikost) begonnen werden. Muttermilch ist aufgrund ihrer Zusammensetzung für den Säugling besser bekömmlich (. Tab. 2.30). Stillprobleme Bei fehlendem Stillerfolg in den ersten Tagen sind die Mütter verstärkt zu beraten. Die Stilltechnik ist erneut zu überprüfen; aufmunternde Worte und Empathie sind besonders wichtig. Zufütterungen sollten ggf. per Löffel oder Glas erfolgen. ! Cave Auf eine Zufütterung mit der Flasche sollte verzichtet werden, da das Baby dann die falsche Saugtechnik erlernt.

. Tab. 2.29. Vorteile des Stillens Kind

Mutter

Förderung der Mutter-Kind-Beziehung

Förderung der Mutter-Kind-Beziehung

Weniger Durchfälle, Obstipationen, Windeldermatitis, Übergewicht

Ausschüttung von Oxytozin und rasche Involution des Uterus

Atopieprophylaxe

Produktion von Prolaktin führt zu einem begrenztem Konzeptionsschutz


2

. Tab. 2.30. Unterschiede zwischen Kuhmilch und Muttermilch Muttermilch

Kuhmilch

4 4 4 4 4 4 4

4 4 4 4

Nährstoff- und Mineralgehalt deckt den Säuglingsbedarf Niedriger Mineralgehalt Hoher Molkeproteinanteil 60% Viele ungesättigte Fettsäuren Lipase erleichtert die Fettverdauung Laktose fördert das Wachstum von Bacterium bifidum Immunglobuline A, Laktoferrin und Lysozym schützen vor Infektionen 4 Mehr fettlösliches Vitamin (außer D) 4 Höherer Schadstoffanteil

Bei Flach- oder Hohlwarzen kann das Anlegen eines kalten Waschlappens oder ein kurzes Anpumpen vor dem Anlegen hilfreich sein.

Gleicher Kaloriengehalt Höherer Mineral und Proteingehalt Hoher Kaseingehalt 80% Fettanteil der gesättigten und ungesättigten Fette gleich hoch 4 Mehr Kohlenhydrate 4 Schutzstoffe und Lipase fehlen 4 Mehr wasserlösliches Protein (C)

können auch evtl. Substanzen/Drogen, die die Mutter einnimmt, mit der Muttermilch das Kind erreichen. 2.8.14.2

! Cave Brusthütchen führen zu falscher Saugtechnik und verminderter Milchproduktion.

Bei entzündeten, schmerzhaften Brustwarzen ist das richtige Anlegen die wichtigste Maßnahme. Am Schluss sollte die Mutter das Kind nicht von der Brust »reißen«, sondern den Sog mit dem Finger lösen. Die Brustwarzen sollte sie anschließend an der Luft oder Sonne trocknen lassen und keine Seife oder Desinfektionsmittel verwenden. Durch Brustwarzenschutz kann eine Reibung an der Kleidung vermieden werden. Bei Milchstau sollte die Mutter ihr Kind häufig anlegen und die Stillposition so wechseln, dass der Unterkiefer des Kindes an der gestauten Stelle liegt. Zusätzliches Ausstreichen mit der Hand und Wärme vor dem Stillen sowie kühlende Umschläge danach bringen Linderung. Bei einer Mastitis handelt es sich häufig um eine Superinfektion mit Staphylococcous aureus. Die Mutter sollte möglichst weiterstillen bzw. abpumpen. ! Nach dem 5. Lebenstag kann der sog. Muttermilchikterus auftreten. Durch eine Muttermilchpause von 24 h lässt sich ein anhaltender Bilirubinabfall erreichen; dies ist aber nur selten indiziert.

Trotz der zahlreichen Vorteile des Stillens sind auch Nachteile zu beachten: Da der Milcheinschuss erst nach 3–5 Tagen eintritt, müssen z. B. Neugeborene mit niedrigem Geburtsgewicht und Frühgeborene zugefüttert werden. Sind die Mütter selbst mangelernährt (z. B. Vitaminmangel), erhalten die Säuglinge keine ausreichenden Nährstoffe. Neben Viren (z. B. Hepatitis, HIV)

Nahrungsmittelallergien

Ätiopathogenese. Die Kuhmilcheiweißallergie ist

die häufigste Form und betrifft 1–3% der Säuglinge. Grundsätzlich werden die IgE-vermittelte Reaktion vom Soforttyp (orales Allergiesyndrom) und zellvermittelte Spättypreaktionen unterschieden. Eine Sonderstellung nimmt die Zöliakie ein (s. u.). 80% der Nahrungsmittelallergien bei Säuglingen bestehen auf Kuhmilcheiweiß, Hühnerei, Soja, nach den ersten Lebensmonaten Weizen, Erdnüsse, Walnüsse, Fisch und Schalentiere. Epidemiologie. 2–8% aller Kinder entwickeln immu-

nologische Reaktionen auf Nahrungsmittel. Symptomatik. Symptome einer Nahrungsmittelallergie

können sich an folgenden Organen zeigen: 4 Haut (Neurodermitis, Urtikaria) 4 Atemwege (allergische Rhinitis, Asthma) 4 Systemisch 4 Gastrointestinaltrakt (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall) Diagnostik. Unter Karenz des angeschuldigten Nah-

rungsmittels sind die Kinder symptomfrei. Nach Zuführung treten die entsprechenden Symptome auf. Der Haut-Prick-Test und spezifisches IgE weisen lediglich Sensibilisierungen nach. Therapie. Die Therapie besteht in der Nahrungsmittel-

karenz. Intestinale Malabsorption (Zöliakie) Definition. Bei der Zöliakie (glutensensitive Entero-

pathie) handelt sich um eine Malsabsorption aufgrund

142

2


eines genetisch determinierten, durch Gluten ausgelösten immunologisch vermittelten Abbau von Darmschleimhaut.

Antikörper im Blut, da sie eine hohe Sensitivität und Spezifität für die Zöliakie aufweisen. Mit einer Dünndarmbiopsie wird die Diagnose gesichert.

Ätiopathogenese. Bei der Zöliakie handelt es sich

! Cave

um eine genetische Disposition bei Patienten mit der DQ8- oder DQ2-HLA-Konstellation. Immunkompetente Zellen der Patienten erkennen durch ihr spezifisches HLA-Muster bestimmte Peptide, die durch die Spaltung des Gliadins in den Enterozyten entstehen. Durch Freisetzen von Zytokinen wird eine zytotoxische Reaktion ausgelöst, die eine Transformation der Mukosa bedingt. Als Autoantigen wird der Gewebstransglutaminase eine wesentliche Rolle zugeschrieben. Autoantikörper gegen diese lassen sich bei der Erkrankung nachweisen. Epidemiologie. 10% der Verwandten 1. Grades sind

betroffen, es besteht eine 50%ige Konkordanz bei monozygoten Zwillingen. Screeninguntersuchungen mit Gliadin- und Endomysiumantikörpern haben eine Prävalenz von 1:200 gezeigt. Symptomatik. Die Symptome beginnen typischerweise

mit der Breifütterung ab dem 6. bis 18. Lebensmonat mit folgenden Symptomen: 4 Appetitlosigkeit 4 Gedeihstörungen 4 Gewichtsstillstand 4 Massig übelriechender Stuhl 4 Meteorismus 4 Ausladendes Abdomen 4 Anämie 4 Dystrophe misslaunige Kinder ! Besonders die Misslaunigkeit ist typisch für die Zöliakie.

Bei zahlreichen Patienten kann die Erkrankung erst später mit unspezifischeren Symptomen auftreten. Häufig zeigen sich Wachstumsretardierung, Anämie und Rachitis. Häufig bestehen Assoziationen mit Diabetes mellitus, anderen Autoimmunerkrankungen und dem Down-Syndrom. Sekundär treten die Komplikationen einer Eisenmangelanämie, Hypalbuminämie und Hypovitaminosen auf. Typisch sind auch Zahnschmelzdefekte und rezidivierend Aphthen der Mundschleimhaut. > Gluten befindet sich in Weizen, Roggen und Gerste.

Diagnostik. Im Vordergrund stehen die Bestimmung der IgA-Gewebstransglutaminase- und Endomysium-

Ein IgA-Mangel ist auszuschließen, da er bei Zöliakie häufig ist und auch andere Antikörper dann negativ sein können. Bei einer entsprechenden Diät normalisieren sich die Antikörper und die Dünndarmmorphologie. Eine Diagnose lässt sich dann nicht stellen, sondern erst nach Reexposition.

Bei Kindern unter 2 Jahren empfiehlt sich die Bestimmung von Gliadin, IgA und IgG, da andere Antikörper meist noch negativ sind. Differenzialdiagnostisch sind andere Malabsorptionssyndrome, wie die Kuhmilcheiweißallergie auszuschließen. Die Diagnose ist in den ESPGAN-Kriterien zusammengefasst. Bei der Zöliakie gilt Folgendes: 4 Typische Klinik und atrophische Mukosa mit Besserung unter glutenfreier Diät. 4 Unter der Diät kommt es zu einer Normalisierung der Darmmukosa. 4 Nach erneuter Glutenbelastung tritt eine erneute Schädigung der Mukosa auf. Als latente Zöliakie bezeichnet man den Nachweis von spezifischen Antikörpern bei normaler Mukosa. Eine silente Zöliakie zeigt Antikörper und Schleimhautveränderungen ohne klinische Symptome. Therapie. Die Behandlung besteht in einer lebenslangen gliadinfreien Diät (Weizen, Roggen, Hafer und Gerste werden durch Mais, Reis und Buchweizen ersetzt). Das heißt es müssen eigene Backwaren hergestellt oder glutenfreie Produkte erworben werden. Halten die Patienten die Diät nicht ein, bleiben sie kleinwüchsig, zeigen eine erhöhte Osteoporoserate und Frakturanfälligkeit und psychische Auffälligkeiten. Das Risiko für andere Autoimmunerkrankungen und die Entwicklung maligner Darmlymphome ist erhöht.

2.8.14.3 Ernährung bei Spalterkrankungen Post partum wird bei Kindern mit kompletter KieferGaumen-Spalte zunächst eine Gaumenplatte angefertigt. Beim Stillen sollte das Kind halb aufrecht sitzen. Die Brustwarze muss zwischen Gaumen und Zunge platziert werden. Eventuell muss die Brust von außen zusätzlich komprimiert werden. Lippenspalten können mit der Brust oder einem Finger während des Stillens abgedeckt werden. Bei Flaschenernährung sollte darauf geachtet werden, dass ein kleines Loch an der Seite des Saugers angebracht wird (nicht an der Spitze!)


2.8.14.4

Sondenernährung

Indikationen 4 Fehlbildungen oder Verletzungen im Mundoder Rachenraum 4 Stomatitis aphthosa oder andere Kau- und Schluckstörungen 4 Schwere allgemeine Erkrankungen, Dehydratation, Trinkschwäche oder neurologische Erkrankungen 4 Ernährungstherapie bei Mangelernährung

Komplikationen der Sondenernährung zeigen sich in Erbrechen und Bauchschmerzen, Dumping-Syndrom, Diarrhö oder Aspirationen.

2

Eine totale parenterale Ernährung sollte baldmöglichst durch eine enterale Ernährung ergänzt werden, um Cholestase und Darmzottenatrophie vorzubeugen und rascheren Nahrungsaufbau zu fördern. Dabei sind auch geringe Mengen sinnvoll. 2.8.14.6

Hypovitaminosen

Ätiopathogenese. Hypovitaminosen treten bei Malab-

sorptionssyndromen, chronischen Nephropathien, Leberzirrhose, Diäten oder rein vegetarischer Diät auf. > Eine Überdosierung ist nur bei fettlöslichen Vitaminen zu erwarten.

Die wichtigsten Hypovitaminosen fasst . Tab. 2.31 zusammen.

2.8.14.5 Parenterale Ernährung Die Indikation hierfür sollte sehr eng gestellt werden: 4 Probleme bei der enteralen Nahrungszufuhr über 3 Tage 4 Frühgeborene und kranke Neugeborene in der Nahrungsaufbauphase 4 Nach großen Operationen, schweren Traumata, Ateminsuffizienz 4 Fehlbildungen des Gastrointestinaltraktes (Atresien, Stenosen) 4 Malabsorptionssyndrome 4 Chronische Mangelernährung 4 Konsumierende Erkrankungen

In Kürze Besondere Probleme bei der Ernährung im Kindesalter 4 Schwierigkeiten 4 Nahrungsmittelallergien 4 Zöliakie 4 Ernährung bei Kindern mit Spalterkrankungen 4 Sondenernährung 4 Parenterale Ernährung 4 Hypovitaminosen 4 Erkrankungen des kindlichen Stoffwechsels (s. unten) 4 Dehydratation beim Neugeborenen

. Tab. 2.31. Ausgewählte Hypovitaminosen Name

Fett/wasserlöslich

Funktion

Mangel

A

Retinol

Fettlöslich

Epithelzellregeneration vor allem der Cornea

Nachtblindheit, Xerophthalmie, Hyperkeratosen, Wachstumsstörungen, bronchiale und enterale Störungen

B1

Thiamin

Wasserlöslich

Koenzym beim Kohlenhydratstoffwechsel

Beri-Beri: Anorexie, gastrointestinale Störungen, Herzinsuffizienz, Apathie, Neuritis, Laktatazidose

B2

Riboflavin

Wasserlöslich

Oxidireduktase

Hochrote Lippen, Mundwinkelrhagaden, Dermatitis, Kornealveränderungen

PP

Niacinamid

Wasserlöslich

Koenzym bei Lipid- und Glukosestoffwechsel

Pellagra, Dermatitis

D

Cholekalziferol

Fettlöslich

Knochenstoffwechsel

Rachitis

144


2.8.14.7

Erkrankungen des kindlichen Stoffwechsels

Rachitis

2

Definition. Bei der Rachitis handelt es sich um eine Stö-

rung des Kalzium- und Phosphathaushalts, die mit einer Deformierung des Skeletts einhergeht (. Abb. 2.12). Epidemiologie. Das Risiko für eine Vitamin-D-Man-

gel-Rachitis ist erhöht bei rein vegetarischer Kost, Ablehnen der Vitamin-D-Prophylaxe und bei Kindern mit chronischen Malabsorptionen. Bei den angeborenen Formen ist der Phosphatdiabetes mit einer Inzidenz von 1: 20.000 und für die kongenitale Hypophosphatämie mit 1: 100.000 zu nennen. Die Vitamin-D-abhängigen genetischen Erkrankungen sind selten. Ätiopathogenese. Für eine ausreichende Mineralisie-

rung des Knochens sind eine ausreichende Konzentration von Kalzium und Phosphat im Serum und eine normale Funktion der Knochenphosphatase notwendig. Durch eine unzureichende Zufuhr von Vitamin D kommt es zur Desorganisation der Wachstumsfugen, Osteomalazie, mangelnde Mineralisation von Spongiosa und Kompakta. Es werden 3 Formen unterschieden (. Tab. 2.32): 4 Kalzipenische Rachitis 4 Phosphopenische Rachitis 4 Durch verminderte Aktivität der Phosphatase bedingte Rachitis

> Bei Vitamin-D-resistenten Rachitisformen muss an einen X-chromosomal dominant vererbten Phosphatdiabetes, Malabsorptionssyndrome, verschiedene Nierenschäden, antikonvulsive Therapie, verminderte Aktivität der alkalischen Phosphatase oder eine Pseudovitamin-D-Rachitis gedacht werden.

Vitamin-D-Mangelrachitis Bei dieser Form der kalzipenischen Rachitis, die in unseren Breiten häufig vorkommt, besteht die Ursache zum einen in einer zu geringen physiologischen Vitamin-D-Bildung der Haut, als Folge einer herabgesetzten Sonneneinwirkung (Winter). Dazu kommt zum anderen eine zu geringe Vitamin-D-Zufuhr mit der Nahrung. Symptomatik. Die Klinik manifestiert sich meist in den ersten 2 Lebensjahren mit: 4 Hypokalzämiesymptomen (Tetanie, epileptische Anfälle) 4 Skelettveränderungen (Verdickung von Hand und Fußgelenken, Quadratschädel, Kraniotabes, Harrisonfurche (horizontale Einbuchtung der seitlichen Thoraxpartien), Sitzkyphose, Genua valga/vara, Frakturen 4 Myopathie (Bewegungsarmut, Muskelhypotonie, schlechte Kopfkontrolle) 4 Verzögerung von Wachstum und Entwicklung, Infektanfälligkeit, Zahnschmelzdefekte, Anämie Therapie. Über 3 Wochen 5000 IE Vitamin D3 und

Symptomatik. Bei der Rachitis treten die ersten Symp-

tome meist im 3. bis 9. Lebensmonat auf. Zunächst sind sie uncharakteristische Allgemeinsymptome (Unruhe, Blässe). Später zeigen sich Zeichen der verminderten Knochenfestigkeit (Knochenverbiegungen, Kraniotabes, Glockenthorax, Hühnerbrust, Genua vara). Später ist das Wachstum vermindert.

0,5–1 g Kalzium/Tag p.o. Anschließend erfolgt eine Vitamin-D-Prophylaxe. ! Cave Die Gabe von Vitamin D bei der Vitamin-D-Mangelrachitis kann schwere Hypokalzämiesyndrome wie epileptische Anfälle auslösen. Kalzium muss daher gleichzeitig zugeführt werden.

Diagnostik. Es kommt zur Hyperplasie des nicht ver-

kalkten Osteoids (rachitischer Rosenkranz, Doppelhöcker an Fuß- und Handgelenken, Marfan-Zeichen). Folgende radiologische Zeichen sind im Röntgenbild erkennbar: becherförmig erweiterte Knochenenden, unregelmäßig konturierter, verbreiterter Abstand zwischen Metaphyse und Epiphyse, gesamtes Skelett erscheint strahlentransparent, Doppelkonturierungen des Diaphysenschaftes. Im Labor findet man erniedrigtes Vitamin D im Serum, erhöhte alkalische Phosphatase, Phosphat erniedrigt, Parathormon erhöht. Therapie. Vitamin-D-Prophylaxe, z. B. mit D-Fluoretten (Kombination von Vit. D mit Fluor-Tabletten).

Immigrantenrachitis Die sog. Immigrantenrachitis entsteht besonders bei jungen Adoleszenten, die ihrer gewohnten Art nach faserreiche Getreide- und Hülsenfrüchte zu sich nehmen. Diese hemmen die Absorption von Vitamin D im Darm. Zusätzlich fehlt die starke Sonneneinstrahlung. Bei chronischen hepatobiliären und gastrointestinalen Erkrankungen sowie unter antiepileptischer Langzeittherapie kann ebenfalls eine Vitamin-D-Mangelrachitis entstehen. Bei Herabsetzung der renalen 1,25(OH)2D-Sekretion mit verminderter renaler Ausscheidung entsteht eine re6


. Abb. 2.12. Mindmap Rachitis

2

146


. Tab. 2.32. Rachitisformen: Ursachen, Symptome, Diagnostik und Therapie Kalzipenische Rachitis

Phosphopenische Rachitis

Verminderte Phosphatase

Ursache

4 Vitamin-D-Mangel (geringe Zufuhr mit der Nahrung, hepatobiliäre Erkrankungen, Antiepileptika) 4 Gestörte Umwandlung von Vitamin D (faserreiche Getreide, »Immigrantenrachitis«) 4 Vitamin-D (1,25-OH)-Resistenz (vererbte Resistenz Typ I und II) 4 Verminderte Kalziumzufuhr

Beim Phosphatdiabetes liegt eine X-chromosomal-dominant vererbte Mutation des PHEXGens vor. Die renale Phosphatrückresorption und die Bildung des Vitamin-1,25(OH)-D in der Niere wird gehemmt

Autosomal-rezessiv vererbbare Erkrankung auf Chromosom 1 der alkalischen Knochenphosphatase

Symptomatik

4 Stadium 1: Hypokalzämie führt zur vermehrten PTH-Bildung. Das Kalzium aus den Knochen wird freigesetzt und vermehrt Phosphat ausgeschieden 4 Stadium 2: Hypophosphatämie 4 Stadium 3: Kalzium nicht mehr mobilisierbar, Hypokalzämie

Im 1. bis 2. Lebensjahr zeigen sich: 4 Minderwuchs 4 Breitbeinig-watschelnder Gang 4 Rachitische Beindeformitäten 4 Gestörte Zahnentwicklung 4 Später Verkalkungen der Sehnen und Ligamente, Innenohrschwerhörigkeit und Knochenschmerzen

Zwischen 1 und 6 Monaten schwere rachitische Beschwerden, Gedeihstörungen, Ausfall der Milchzähne, Schädelnahtsynostosen, Krämpfe, Hyperkalzämie und Nephrokalzinose

Labordiagnostik

4 4 4 4

Hypokalzämie Hyperparathyreodismus Erhöhte Aktivität der AP Veränderte Spiegel der Vitamin-D-Metabolite 4 Manchmal Hypophosphatämie und -kalziurie

4 Hypophosphatämie 4 Verminderte tubuläre Phosphat-Rückresorption 4 Erhöhte Aktivität der AP 4 Kalzium, PTH und Vitamin(25-OH)-D normal

4 Verminderte Aktivität der Gesamtphosphatase 4 Vermehrte Phosphoethanolamin- und Pyrophosphatausscheidung 4 Erhöhtes Pyridoxal-5Phosphat

Röntgendiagnostik

4 Auftreibung der metaphysären Wachstumsfugen 4 Kalkarmut 4 Deformierung des Skeletts 4 Grünholzfrakturen 4 Kolbig aufgetriebene Rippen 4 Subperiostale Knochenresorption

4 Klassische Rachitiszeichen 4 Mediale Verbreiterung der Epiphysen am distalen Femur und an der proximalen Tibia 4 O-Beinstellung

4 Klassische Rachitiszeichen

Therapie

Gabe von Vitamin D

Gabe von Phosphat, Ausschluss eines Tumors

Symptomatisch, keine Vitamin-D-Gabe

2

PHEX: phospate regulating gene with homologies to endopeptidases located on the X-chromosome


nale Osteopathie. Es sollte frühzeitig Kalzium substituiert werden. Zudem sind eine phosphatarme Diät und die Gabe von Vitamin D notwendig. Bei der angeborenen Vitamin-D-abhängigen Rachitis Typ I handelt es sich um eine angeborene renale Synthesestörung von Vitamin-D-1,25(OH)2. Dieses muss lebenslang substituiert werden.

Diabetes mellitus Ätiopathogenese. Beim kindlichen Diabetes handelt es sich um eine autoimmun bedingte Zerstörung von Pankreaszellen. Symptomatik. Kinder mit Diabetes mellitus fallen zu-

nächst durch ein vermehrtes Durstgefühl, Polydipsie, Bauchschmerzen, Polyurie und Enuresis auf. Später treten Gewichtsverlust, verminderte Leistungsfähigkeit, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Azetonfötor und Dehydratationszeichen auf (. Abb. 2.13).

2

Die Kinder müssen die Symptome einer Hypoglykämie erkennen lernen: 4 Schwitzen 4 Tachykardie 4 Tremor 4 Blässe 4 Unruhe 4 Verhaltensauffälligkeiten 4 Bewusstlosigkeit 4 Krämpfe > 4 Somogyi-Effekt: Hypoglykämie in den frühen Morgenstunden durch zu hohe abendliche Dosis 4 Dawn-Phänomen: zusätzlich morgens Ausschütten kontrainsulinärere Hormone – abendliche Dosis am besten später spritzen!

Phenylketonurie Definition. Die Phenylketonurie (PKU) ist eine angeborene Erkrankung des Aminosäurestoffwechsels.

Diagnostik. Die Diagnose wird anhand der Anamnese,

stark erhöhter Blutglukosewerte, positiver Uringlukose (Nierenschwelle 160 mg%), Azetonurie, metabolischer (Keto-)Azidose und ggf. einem erhöhten HbA1c gestellt. Therapie. Die sofortige Therapie erfolgt immer stationär: 4 Bei leichtgradiger Dehydratation ohne ketoazidotische Stoffwechsellage: Rehydratation, Altinsulin 4 Bei ausgeprägter Dehydratation mit und ohne Ketoazidose, initiale Infusionstherapie (besonders Kalium), intravenöse Altinsulingabe ! Cave Der Abfall des Blutzuckerwerts sollte 100 mg/dl/h nicht überschreiten, sonst kann ein Hirnödem entstehen.

Für die Langzeittherapie sind folgende Punkte zu beachten: 4 Patientenschulung 4 Insulintherapie (konventionell, intensivierte, Insulinpumpen) 4 Diät (1000 + 100 kcal pro Lebensjahr, verteilt auf 6 Mahlzeiten, 45–50% Kohlenhydrate, 35% Fett, 15–20% Eiweiße, keine schnell resorbierbaren Kohlenhydrate 4 Erlernen des selbstständigen Blutzuckermessens 4 Sportliche Betätigung 4 Kontrolle der Niere, Augen und Füße, sowie des HbA1c-Werts

Ätiopathogenese. Die PKU wird autosomal-rezessiv

vererbt. Es handelt sich um einen Enzymdefekt der Phenylalaninhydroxylase, die die Bildung von Phenylalanin zu Tyrosin ermöglicht. Dadurch werden Phenylalanin und seine toxischen Metaboliten angehäuft und im Urin ausgeschieden. Bei der atypischen Form (1–3%) ist ein Kofaktor für die Phenylalaninhydroxylase gestört, das Tetrahydrobiopterin. Symptomatik. Die Kinder fallen durch einen mäuseartigen Uringeruch auf. Weitere Symptome sind psychomotorische Retardierung, Oligophrenie, Mikrozephalie, seborrhoisches Ekzem, Pigmentarmut und zerebrale Krampfanfälle. Mit einer Prävalenz von 1:1000 stellt die PKU die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung dar. Diagnostik. Neugeborenenscreening. Therapie. Die Therapie sollte bereits in den ersten 8 Le-

benswochen erfolgen. Sie besteht in einer phenylalaninfreien Diät. Homozystinurie Ätiopathogenese. Der Defekt der Zystathionin-Synthese wird autosomal-rezessiv vererbt. Es kommt zu einer Anhäufung von Homozystein. Symptomatik. Die Symptome der Homozystinurie äh-

neln dem Marfan-Syndrom mit Linsenluxation, Arachnodaktylie und Hochwuchs. Zusätzlich treten thromboembolische Nebenwirkungen, Oligophrenie, Skelett-

148


2

. Abb. 2.13. Mindmap Diabetes

2


deformationen und Osteoporose auf. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Diagnostik. Nachweis von Homozystein im Plasma

und Urin (nach einigen Wochen auch Nachweis von Methionin im Plasma). Therapie. Methioninarme, zystinreiche Diät und hochdosierte Gabe von Vitamin B6.

Zystinose Ätiopathogenese. Es handelt sich um eine autosomal rezessiv vererbte Störung im Aminosäurestoffwechsel. Ein Transportdefekt in den Lysosomen führt zu Vermehrung intrazellulären Zystins. Symptomatik. Die Erkrankung zeigt sich im Klein-

kindalter unter dem Vollbild einer tubulären Nephropathie. Im Vordergrund stehen Rachitis und Minderwuchs. Ohne spezifische Behandlung entsteht rasch ein Nierenversagen. Abgelagerte Zystinkristalle in der Kornea verursachen eine Blendempfindlichkeit. Diagnostik. Die Diagnose lässt sich durch augenärztliche

Untersuchung, Aminoazidurie, Phosphaturie, Glukosurie, metabolische Azidose, Hypophosphatämie, Hypokaliämie oder biochemischer Nachweis von Zystinkonzentrationen in Leukozyten und Fibroblasten stellen. Therapie. Die Behandlung sollte in Absprache mit

einem pädiatrischen Nephrologen stattfinden. Neben der symptomatischen Therapie einer Niereninsuffizienz kann mit Cysteamin therapiert werden. Galaktosämie Ätiopathogenese. Bei der autosomal-rezessiven Stoff-

wechselerkrankung besteht ein Defekt des Abbaus der Galaktose, z. B. Fehlen der Galaktose-1-PhosphatUridyl-Transferase. Durch Anreicherung von Galaktose und Galaktose-1-Phosphat entstehen Schäden an Leber, Gehirn, Augenlinse und Nierentubuli.

Fruktoseintoleranz Ätiopathogenese. Es besteht ein Defekt der Fruktose1-Phosphat-Aldolase. Fruktose-1-Phosphat staut sich in Leber, Nieren und Darmmukosa an. Durch Hemmung der Glukoneogenese entstehen schwere Hypoglykämien. Symptomatik. Sobald Obst zugefüttert wird, treten

beim Kind Erbrechen, Durchfälle und Hypoglykämien auf. Später folgen Leberfunktionsstörungen bis zur Leberzirrhose und Nierenschäden. Diagnostik. Klinisch wird die Diagnose über Leberfunktionsstörungen, Gedeihstörungen, Erbrechen und Hypoglykämien gestellt. Durch Bestimmung der Enzymaktivität im Leberbiopsat und den intravenösen Fruktosebelastungstest lässt sich die Diagnose sichern. Therapie. Fruktose- und saccharosefreier Diät zeitlebens und Gabe von Vitamin C.

Glykogenosen Bei den Glykogenosen handelt sich um Glykogenspeicherkrankheiten. Durch Ablagerung von Glykogen in verschiedenen Organen entstehen schwere Hypoglykämien, Hyperlipidämie und Hepatomegalie (. Tab. 2.33). Des Weiteren treten proportionierter Minderwuchs, Übergewichtigkeit, ausladendes Abdomen, Xanthome, gelegentlich Nasenbluten und Gichttophi auf. Die meisten Glukogenosen werden autosomal-rezessiv vererbt. Die Therapie besteht in fruktose- und galaktosefreier, kalorienarmer Diät.

. Tab. 2.33. Glykogenspeicherkrankheiten Enzymdefekt

Speicherorgan

I von Gierke

Glukose-6-Phosphatase

Leber

II Pompe

Alpha-Glukosidase

Muskel, Herz, Leber, Gehirn

III Cori

Amylo-1,6-Glukosidase

Leber, Herz, Muskel

IV Anderson

Amylo-1,4-1,6Glukosidase

Leber

V McArdle

Phosphorylase

Muskel

VI Hers

Phosphorylase

Leber

Symptomatik. Einige Tage nach der ersten Milchfütte-

rung treten Nahrungsverweigerung, Erbrechen, Durchfälle, Ikterus und Hepatosplenomegalie auf. Rasch progredient treten Leberdekompensation und zerebrale Krämpfen bis zum Tode auf. Diagnostik. Neugeborenenscreening Therapie. Galaktose- und laktosefreie Diät, da sich

sonst eine knotige Leberzirrhose, Katarakt und Hirnschäden ausbilden.

150


In Kürze Stoffwechselerkrankungen

2

Erkrankung

Defekt/Ursache

Rachitis

Vitamin-D-Mangel

Diabetes mellitus

Pankreaszellantikörper

PKU

Störung der Phenylalaninhydroxylase

Homozystinurie

Defekt im Methioninstoffwechsel

Zystinose

Störung im Membranprotein von Lysosomen

Zystinurie

Störung der tubulären Rückresorption von Zystin

Fruktoseintoleranz

Defekt der Fruktose-1-Phosphat-Aldolase

Glukogenose I von Gierke

Glukose-6-Phosphatase

Galaktosämie

Defekt der Galaktose-1-Phosphatase

2.8.14.8

Dehydratation beim Neugeborenen Definition. Die Dehydratation bezeichnet eine extrazelluläre Hypovolämie (. Abb. 2.14, . Tab. 2.34). Ätiopathogenese. Die Ursache ist meist eine übermäßige Flüssigkeitsabgabe oder ungenügende Aufnahme, meist im Rahmen einer Gastroenteritis. Symptomatik. Auffallend sind:

4 Je nach Ausmaß der Exsikkose: eingesunkene Fontanelle, tiefliegende halonierte Augen, stehende Hautfalten, trockene Mundschleimhaut

4 Kreislaufsymptome: Tachykardie, Blutdruckabfall, marmorierte Haut, kühle Extremitäten 4 Atemtyp: bei metabolischer Azidose schwere, vertiefte Atmung 4 ZNS: Unruhe, Schreien, Apathie Diagnostik. Anamnestisch sind die Fragen nach der Dauer und Ausmaß von Erbrechen, Stuhlfrequenz und -menge sowie der Körpertemperatur wichtig. Wichtige Hinweise auf den Typ der Dehydratation geben Art der Flüssigkeitszufuhr, sowie Zeitpunkt und Frequenz der letzten Urinentleerung. Letztlich geben Labor-

. Tab. 2.34. Typen der Dehydratation und Hyperhydratation (aus Koletzko 2004)

Dehydratation

Hyperhydratation

Serumnatrium, Serumosmolalität

Mittleres Erythrozytenvolumen (MCV)

Isoton

Normal

Normal

Hypoton

p

n

Hyperton

n

p

Isoton

Normal

Normal

Hypoton

p

n

Hyperton

n

p

Hämatokrit, Hämoglobin, Serumeiweiß

n

p


. Abb. 2.14. Mindmap Dehydratation

2

152


Bei schwerer Exsikkose erfolgt die Rehydratation in 3 Phasen (. Tab. 2.36).

. Tab. 2.35. Flüssigkeitsbasisbedarf

2

Alter

Basisbedarf

Säuglinge

120–140 ml/kg/KG Wasser

Kleinkinder


Schulkinder


Alle Altersstufen

3–4 mmol/kg/KG Na und Cl und 2 mmol/kg/KG K

! Cave Der Serumnatriumspiegel darf wegen der Gefahr eines Hirnödems nur langsam gesenkt werden.

Gastroenteritis

parameter Aufschluss über den Typ der Dehydratation. Therapie. Bei der Behandlung sind Basis- und Korrekturbedarf zu berücksichtigen (. Tab. 2.35). Die Dehydratationsbehandlung richtet sich nach dem Grad der Dehydratation und der Art der Wasser- und Elektrolytverluste. Der Korrekturbedarf ergibt sich aus der Menge der Verluste durch Erbrechen, Durchfälle und Hyperthermie. Bei leichter Exsikkose werden 5% des Körpergewichts berechnet.

Gastroenteritiden sind ein häufiges Krankheitsbild. Krankheitserreger sind in drei Viertel der Fälle Viren, v. a. Rotaviren, Adenoviren, Coxsackie oder ECHO-Viren. Bakterielle Infektionen werden durch E. coli, Shigellen, Salmonellen, Yersinien oder Campylobacter ausgelöst. Nichtinfektiöse Ursachen sind Nahrungsmittelallergie, Pseudoallergene, intestinale Enzymdefekte wie Laktasemangel, Diätfehler bei Mukoviszidose oder Zöliakie. Bei der Diagnostik ist es am Wichtigsten, das Ausmaß der Dehydratation abzuschätzen (. Tab. 2.37). Die Therapie erfolgt antipyretisch. In der Rehydratationsphase ist der Ausgleich der Flüssigkeitsverluste wichtig, in der Realimentationsphase erfolgt die Gabe des Basisbedarfs. Eine schwerwiegende Form ist die Toxikose: schwerste Form der Exsikkose mit metabolischer Azidose und Bewusstseinstrübung.

. Tab. 2.36. Therapie der schweren Exsikkose Phase I

Phase II

Phase III

5% Humanalbumin 10–20 ml/kg/KG für 10–30 min dann 0,9% NaCl 20 ml/kg/KG

4 Isotone Dehydratation: Ausgleich des Natrium und Wasserverlustes zu ¾ in den ersten 24 h und ¼ in der 25. bis 48. Stunde plus Ausgleich der anhaltenden Wasser und Elektrolytverluste 4 Hypotone Dehydratation: wie oben, bei Krämpfen Gabe von Natrium i.v. 4 Hypertone Dehydratation: langsame Senkung des Natriumspiegels

Nach 48 h kann mit oraler Ernährung begonnen werden

. Tab. 2.37. Einteilung des Schweregrades Leicht

Mittel

Schwer

Gewichtsverlust

10%

Symptomatik

Durst, verminderter Hautturgor, trockene Schleimhaut, Fontanellen im Niveau, verminderter Lidschlag

Blutdruckabfall, Tachykardie, Oligurie, Verhalten verlangsamt, reduzierter Hautturgor, halonierte Augen, eingesunkene Fontanelle, Oligurie

Schock, Bewusstlosigkeit, verminderte Kapillarfüllungszeit, stehende Hautfalten, stark eingesunkene Fontanelle, Oligurie/ Anurie, tiefliegende Augen

153 2.9 · Erkrankungen des endokrinen Systems

2.9

2.9.1

Erkrankungen des endokrinen Systems

. Tab. 2.38. Hypothyreose

Nebenniereninsuffizienz

Form

Ursache

Labor

Primär

Schilddrüse selbst funktioniert nicht richtig

TSH extrem hoch, T3 und T4 erniedrigt

Sekundär

Erkrankung der Hypophyse

TSH, T3 und T4 erniedrigt

Tertiär

Störung des Hypothalamus

TSH, T3 und T4 erniedrigt

7 Kap. 2.6.1.

2.9.2

Schilddrüsenerkrankungen

Hypothyreose Definition. Als Hypothyreose wird eine angeborene oder erworbene Störung bzw. Schädigung der Thyreoidea bezeichnet, die sich dadurch äußert, dass zu wenig Schilddrüsenhormone zur Verfügung stehen.

2

2.9.2.1

2.9.2.2

Hyperthyreose

Definition. Aufgrund verschiedener Ursachen kommt Ätiopathogenese. Der angeborenen primären Hypo-

thyreose (im Kindesalter häufigsten Form der Hypothyreose) liegen ursächlich anatomische Anomalien, Enzym- oder Rezeptordefekte vor. Die erworbene primäre Hypothyreose ist meist Folge der Autoimmunthyreoiditis Hashimoto. Mögliche Ursachen sind auch Iodmangel oder Schädigungen der Schilddrüse durch Radiatio, Noxen etc. Die erworbene sekundäre oder tertiäre Hypothyreose tritt bei Kindern meist als Folge eines Hirntumors bzw. dessen Therapie auf und ist dann meist kombiniert mit anderen Hormonstörungen. Symptomatik. Symptome sind bei Neugeborenen ein Icterus prolongatus und Trinkfaulheit. Bei älteren Kindern fallen je nach Schweregrad auf: 4 Bewegungsarmut 4 Makroglossie 4 Struppiges Haar 4 Ausladendes Abdomen 4 Wachstumsrückstand 4 Sprachstörungen 4 Geistige Retardierung 4 Bradykardie 4 Hypothermie 4 Trockene Haut 4 Raue, heisere Stimme

Es werden primäre, sekundäre und tertiäre Störungen unterschieden (. Tab. 2.38). Diagnostik. Die Diagnose der primären angeborenen Hypothyreose lässt sich bereits beim Neugeborenenscreening stellen. Therapie. Substitution von T4; sowie ggf. Therapie der Grunderkrankung.

es zu einer vermehrten Schilddrüsenhormonwirkung. Ätiopathogenese. Es gibt vielfältige Ursachen:

4 4 4 4 4 4

Morbus Basedow Autoimmunthyreoiditis Autonomie (Adenom) TSH-vermittelt Medikamentenvermittelt (Iod) T4-Hyperthyreose (z. B. durch Östrogeneinnahme)

Symptomatik. Die Kinder sind unruhig, nervös, schwit-

zen stark, haben Schlafstörungen, Konzentrationsstörungen, Enuresis, abfallende Schulleistungen, verlieren Gewicht, bei gutem Appetit, haben Diarrhöen, Tachykardien und Hyperreflexion. Diagnostik. Wichtig ist die Bestimmung der Schilddrüsenwerte: TSHp, T4n, fT4, T3n und der Schilddrüsenantikörper (TRAKn, TPO-Antikörper). In der Sonographie ist eine Vergrößerung der Schilddrüse mit erhöhter Perfusion und teilweise knotigen Veränderungen zu sehen. Zur Differenzierung knotiger Veränderungen wird eine Szintigraphie durchgeführt. Therapie. Es erfolgt die Therapie der Grunderkrankung

(bei Adenomen Operation) oder die thyreotische Therapie mit Carbimazol und L-Thyroxin. Morbus Basedow Die häufigste Form der Hyperthyreose im Kindesalter ist der Morbus Basedow. Dabei werden Antikörper gegen den TSH-Rezeptor gebildet. Diese binden an den TSH-Rezeptor undstimulierenunkontrolliertdieBildungvonSchilddrüsenhormonen. Bei der Hashimoto-Thyreoiditis bilden sich AntikörpergegenThyreoglobinundmikrosomalesSchilddrüsenantigen (Peroxidase) und können zu einer hyperthyreoten Stoffwechsellage führen.

154


2.9.2.3 Struma Definition. Als Struma wird eine Vergrößerung der Schilddrüse bezeichnet.

2

Ätiopathogenese. Die Ursachen sind sehr unterschied-

lich: z. B. euthyreote Struma (Iodmangel), Struma neonatorum, Struma lymphomatosa Hashimoto (Antikörper gegen Mikrosomen und Thyreoglobulin), Basedow-Krankheit (TSH-Rezeptorantikörper, endokrine Orbitopathie), Struma maligna (maligner Tumor). Für die Diagnostik werden die Schilddrüsenwerte und Antikörper bestimmt.

Symptomatik. Typische Symptome sind die Zeichen

einer Hypokalzämie wie Krabbelparästhesien, gesteigerte neuromuskuläre Erregbarkeit (Chvostek-Zeichen, Trousseau-Zeichen), zerebrale Krampfanfälle, Karpodalspasmen und Stimmritzenkrampf. Bei Neugeborenen zeigen sich v. a. Zittrigkeit, allgemeine Übererregbarkeit und zerebrale Anfälle. Die chronische Hypokalzämie zeigt sich Veränderungen von Haut, Haar, Nägeln, Katarakt, Zahndefekten sowie Basalganglienverkalkungen. Therapie. Gabe von Kalzium und Vitamin D; ggf. Behandlung ursächlicher anderer Erkrankungen.

Symptomatik. Klinisch wird die Struma in 3 Stadien

unterteilt: 4 Tastbare Struma 5 bei normaler Kopfhaltung nicht sichtbar 5 bei rekliniertem Hals sichtbar 4 Bei normaler Kopfhaltung sichtbare Struma 4 Deutlich sichtbare Struma Therapie. Bei Iodmangelstruma wird 100–200 µg Iod/

Tag verabreicht, evtl. in Kombination mit Thyroxin. Eine Operation ist nur bei großen Knoten und kalten Knoten erforderlich. 2.9.3 Hypoparathyreodismus Definition. Beim Hypoparathyreoidismus handelt sich um eine Erkrankung der Nebenschilddrüsen, die mit einem verminderten Blutspiegel des Parathormons einhergeht. Ätiopathogenese. Unterschieden werden folgende

Formen: 4 Primärer Hypoparathyreoidismus 5 Autosomal-rezessiv oder X-chromosomal vererbt 5 DiGeorge-Syndrom (Entwicklungsstörung der 3. und 4. Kiementasche mit auffälliger Fazies mit Mikrognathie, Vitium cordis und Immundefekten) 5 Autoimmunerkrankung 5 Zerstörung der Epitelkörperchen durch Eisenüberlagung nach vielen Bluttransfusionen oder ungewollte Entfernung der Epithelkörperchen bei totaler Thyreodektomie 4 Sekundärer Hypoparathyreoidismus z. B. nach Schildrüsenoperation, Speichererkrankungen (Wilson-Krankheit), bei Neugeborenen von Müttern mit primärem Hyperparathyreoidismus (vorübergehend), Diabetes mellitus u. a.

> Ein primärer Hyperparathyreoidismus im Kindesalter ist äußerst selten; sekundär kann er Folge einer Niereninsuffizienz sein. In Kürze Endokrine Erkrankungen im Kindesalter 4 Störungen der Nebennieren (adrenogenitales Syndrom) 4 Störungen der Schilddrüse – Eine Hypothyreose tritt meist als angeborene, primäre Form auf. – Eine Hyperthyreose ist meist Folge einer Basedow-Erkrankung, insgesamt aber selten. 4 Störungen der Nebenschilddrüse (eher Hypoparathyreoidismus)

2.10

Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts

2.10.1 Angeborene hypertrophische

Pylorusstenose Definition. Es handelt sich um eine Hypertrophie der Ringmuskulatur des Ösophagus. Epidemiologie. Es liegt eine familiäre Häufung vor.

Knaben sind 5-mal häufiger betroffen. Meist treten die Symptome zwischen der 2. bis 15. Lebenswoche auf. Bei 5% liegen Erkrankungen der Verwandten 1. Grades vor. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1:800. Ätiopathogenese. Es handelt sich um eine ätiologisch ungeklärte Hypertrophie der Ringmuskulatur des Ösophagus. Symptomatik. Das typische Syndrom ist Erbrechen im

Schwall nach jeder Fütterung mit säuerlich riechender

155 2.10 · Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts

Nahrung. Die Kinder sind unruhig und unzufrieden und haben meist einen ernsten Gesichtsausdruck. Bei schwerem, langen Verlauf sistiert das Gewicht, die Stuhlfrequenz nimmt ab und die Kinder werden dehydriert. Typisch sind metabolische Alkalose und Hyponatriämie. Der vorgewölbte Magen kann beim Trinken getastet werden.

2

! Cave Fütterungsversuche sind bei Verdacht auf eine Ösophagusatresie kontraindiziert.

Kombinationen mit anderen Fehlbildungen werden häufig beobachtet. Eine häufige ist die VACTERL-Assoziation.

Diagnostik. Die Diagnose kann sonographisch gestellt

werden. In unklaren Fällen wird ein Röntgenbild gemacht. Therapie. Sie erfolgt operativ mit der Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt. Bei leichteren Verläufen kann evtl. konservativ mit häufigen kleinen Mahlzeiten, Hochlagerung, Sedierung und einem Spasmolytikum therapiert werden. Die Prognose ist im Allgemeinen gut.

2.10.2

Ösophagusatresie

Definition. Als Ösophagusatresie bezeichnet man eine

angeborene Unterbrechung des Ösophagus von unterschiedlicher Länge, oft mit Fistelbildung zur Trachea. Dabei werden die in . Abb. 2.15 dargestellten Formen unterschieden. Selten sind proximale Fisteln oder das gleichzeitige Auftreten proximaler und distaler Fisteln. Epidemiologie. Die Häufigkeit wird mit 1/3000 bis

VACTERL-Assoziation 4 4 4 4 4 4

V: »vertebral defects« A: »anal atresia« C: »cardiac anomalies« TE: »trachea-esophageal-fistula« R: »radiodysplasia or renal anomalies« L: »limb anomalies«

Diagnostik. Durch das Sondieren mit einer Magenson-

de lässt sich die Verdachtsdiagnose erhärten. Die Röntgenaufnahme von Thorax und Abdomen mit einer schattengebenden Sonde bestätigt die Diagnose. Therapie. Eine Operation sollte so früh wie möglich erfolgen, um Aspirationspneumonien zu vermeiden. Oftmals kann eine End-zu-End-Anastomose erfolgen. > Bis zur Operation werden die Kinder parenteral ernährt.

1/4000 angegeben. Symptomatik. Intrauterin ist ein Polyhydramnion er-

kennbar, da der Fetus aufgrund der Atresie kein Fruchtwasser schlucken kann. Die Neugeborenen fallen durch schaumigen Speichel vor Mund und Nase sowie Husten mit Zyanoseattacken (v. a. nach Fütterungsversuchen) auf. Bei einer sog. H-Fistel treten vermehrt Aspirationspneumonien auf.

Prognose. Häufig treten postoperative Stenosen und gastroösophageale Refluxkrankheit auf. > Die häufigste Form der Ösophagusatresie ist die distale ösophagotracheale Fistel. Bei Verdacht auf eine Atresie sind Fütterungsversuche obsolet. Die Diagnose sollte frühzeitig bestätigt und eine Operation eingeleitet werden, um Aspirationspneumonien zu vermeiden.

2.10.3

Bauchwanddefekte

2.10.3.1

Omphalozele

Definition. Bei der Omphalozele handelt sich um eine

. Abb. 2.15a–c. Formen der Ösophagusatresie. a Ösophagusatresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel. Fast 9 von 10 Kindern mit Ösophagusatresie leiden an dieser Form. b Isolierte Atresie ohne Fistel, seltene Form der Ösophagusatresie. c Ösophagotracheale Fistel ohne Atresie des Ösophagus (H-Fistel). (Nach Koletzko 2004)

Bauchwandhernie infolge einer Hemmungsfehlbildung der Bauchdecke mit Vorfall des Dünn- und Dickdarms sowie Teilen der Leber in einen aus Nabelschnurhäuten bestehendem Bruchsack. Ätiopathogenese. Bei unvollständiger Rückbildung des physiologischen Nabelbruchs während der Embryonalphase verbleiben Bauchorgane, meist Dünndarm,

156


Dickdarm oder Leber, in dem Bruchsack, der in die Nabelschnur mündet.

2

> Andere Fehlbildungen am Herzen oder Urogenitalsystem sind bei Vorliegen einer Omphalozele nicht selten. Zusammen mit Makroglossie und Gigantismus besteht ein sog. Wiedemann-Beckwith-Syndrom.

Therapie. Nach fachgerechter Erstversorgung sollte

eine baldige Operation erfolgen. In Kürze Bauchwanddefekte bei Neugeborenen: Omphalozele und Gastroschisis Omphalozele

Gastroschisis

gane, Nabelschnur sitzt an der Kuppel des Bruchsacks (. Abb. 2.16). Differenzialdiagnostisch ist die Gastroschisis abzugrenzen: diese besitzt keinen Bruchsack und die Nabelschnur sitzt meist links neben dem Defekt.

Vorgefallene Viszeralorgane, Nabelschnur sitzt an der Kuppel des Bruchsackes

Besitzt keinen Bruchsack und die Nabelschnur sitzt meist links neben dem Defekt

Therapie. Die Kinder müssen präoperativ vor Auskühlung und Schock bewahrt werden. Sterile warme Tücher und Plastikfolien werden aufgelegt, um vor Wärmeverlust und Infektionen zu schützen. Die Kinder werden seitlich gelagert, um den Zug auf abdominelle Gefäße zu vermindern. So schnell wie möglich erfolgt die operative Versorgung. Die Prognose ist bei der Omphalozele ernst, da noch weitere Fehlbildungen bestehen können (Wiedemann-Beckwith: ExomphalosMakroglossie und Gigantismus).

Häufig Anomalien am Herzen und urogenital

Symptomatik. Omphalozele: vorgefallene Viszeralor-

2.10.3.2

Gastroschisis

2.10.4

Hirschsprungkrankheit

Synonym. Morbus Hirschsprung. Definition. Es handelt sich um eine angeborene Agangliose von Darmabschnitten, die zur Ausbildung eines Megakolons führt.

Definition. Durch einen kleinen, meist paraumbilikal

gelegenen Bauchwanddefekt prolabieren verschiedene intestinale Organe, wie Dünn- und Dickdarm, Magen, Harnblase, Ovarien. Symptomatik. Die prolabierten Organe sind stranguliert

und ödematös verändert und häufig durch fibrinöse Beläge verbacken. Sie sind nicht häutig umschlossen und daher für Infektionen und Verletzungen gefährdet. Diagnostik. Die Diagnose wird meist schon intrauterin

gestellt. Die Geburt erfolgt per Sectio.

Ätiopathogenese. Die Hirschsprung-Krankheit ist eine

heterogene genetische Erkrankung, bei der aus der Neuralleiste des Vagussegments nicht genügend Zellen reifen und in den Darm migrieren. Durch das Fehlen intramuraler Ganglienzellen des Plexus myentericus und des Plexus submucosus (Agangliose) kommt es zu einer Dauerkontraktion bestimmter Darmabschnitte und zum Stuhlaufstau. In proximal gelegenen Abschnitten kommt es zu einer massiven Darmerweiterung, dem sog. Megakolon. In 75% beschränkt sich die Erkrankung auf Rektum und Sigmoid. Epidemiologie. Die Häufigkeit liegt bei 1:5000 mit einer Knabenwendigkeit von 4:1. Symptomatik. In den ersten Lebenstagen zeigen die Kinder ein stark geblähtes Abdomen, verzögerten Mekoniumabgang oder Ileus. Zudem trinken sie schlecht, haben mehrfach Erbrechen und Obstipation. ! Cave Es kann sich eine schwere Enterokolitis und Sepsis entwickeln.

. Abb. 2.16. Omphalozele. (Aus Speer u. Gahr 2005) (7 Farbtafelteil)

> In 10% der Fälle wird der M. Hirschsprung autosomaldominant im RET-Gen oder autosomal-rezessiv im Endothelin-B-Gen vererbt.


Diagnostik. Im rektalen Tastbefund zeigt sich ein hoher Sphinktertonus und eine leere Ampulle bei stuhlgefülltem Abdomen. In Saugbiopsien kann histologisch die Diagnose gestellt werden. Mittels Rektummanometrie lässt sich der fehlende Relaxationsreflex des internen Sphinkters zeigen. Zur Abschätzung der Länge des betroffenen Darmabschnitts eignet sich ein Kolonkontrasteinlauf. Therapie. Sie erfolgt chirurgisch durch Resektion des nicht funktionsfähigen Darmabschnitts.

2

Fistelbildung kann eine Myotomie endoskopisch oder operativ erfolgen. 2.10.6 Hiatushernie Ätiopathogenese. Die Ursache einer Hiatushernie liegt

in einer Verlagerung der Kardia durch den erweiterten Hiatusschlitz (meist axiale Gleithernie) und Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters. Epidemiologie. Es wird eine familiäre Häufung beob-

2.10.5 Ösophagusdivertikel Definition. Ösophagusdivertikel sind Wandaussackun-

gen des Ösophagus. Dabei unterscheidet man: 4 Echte Divertikel, d. h. eine Ausstülpung der gesamten Ösophaguswand 4 Falsche Divertikel (Pseudodivertikel), bei denen sich Schleimhaut und Mukosa durch eine Muskellücke stülpen Ätiopathogenese. Man unterscheidet Pulsionsdivertikel von Traktionsdivertikeln. Erstere liegen im Hypopharynx oder epiphrenisch. Sie entstehen als Folge eines chronisch oder intermittiert erhöhten intraluminalen Drucks im Ösophagus. Die häufigste Form (70%) ist dabei das Zenker-Divertikel, direkt oberhalb des oberen Ösophagussphinkters. Die Traktionsdivertikel entstehen durch kongenitale Persistenz ösophagobronchialer bzw. -trachealer Gewebebrücken meist im Bereich der Bifurkation der Trachea. Diese Divertikel stellen meist einen Zufallsbefund ohne klinische Relevanz dar. Symptomatik. Die Klinik beginnt schleichend mit

Fremdkörpergefühl beim Schlucken, üblem Mundgeruch und Dysphagie, die beim Essen zunimmt. Bei großen Divertikeln kommt es zur Regurgitation der retinierten Nahrung und Aspiration. Diagnostik. Mittels eines Röntgenkontrastbildes (Breischluck) können die Divertikel sichtbar gemacht werden. Eine Manometrie dient dem Ausschluss eines hyperkontraktilen Ösophagus, der die Bildung von Divertikeln begünstigt. ! Cave Bei Endoskopien ist wegen der Perforationsgefahr schonend vorzugehen.

Therapie. Traktionsdivertikel erfordern keine Therapie. Bei Pulsionsdivertikeln mit massiven Beschwerden oder

achtet. Jungen sind vermehrt betroffen. Symptomatik. Die Hiatushernie fällt durch schlaffes Erbrechen während der Mahlzeiten, ein stagnierendes Gewicht und häufiges Speien der Kinder auf. Diagnostik. Die Diagnose kann durch Ultraschall wäh-

rend der Fütterung, Provokationsmanöver (Kopftieflage), ggf. Röntgenbreischluck oder 24-Stunden-pHMetrie gestellt werden. Therapie. Die Kinder sollten 30° hochgelagert werden, angedickte Nahrung und Antazida erhalten. Bei Beschwerdepersistenz ist evtl. eine Fundoplicatio oder Hiatusplastik durchzuführen.

2.10.7 Gallengangsatresie Definition. Als Gallengangsatresie wird eine Obliteration der Gallengänge bezeichnet. Symptomatik. Die Neugeborenen fallen durch einen

prolongierten Ikterus in der 1. bis 5. Lebenswoche, mit acholischen Stühlen, dunkelgelben bis dunkelbraunem Urin und Hepatomegalie auf. Ätiopathogenese. Die Atresie entsteht durch Infek-

tionen (TORCHELL), metabolische Erkrankungen wie Galaktosämie, Hypothyreose und Fruktoseintoleranz), Gallengangshypoplasie, durch Chromosomenanomalien, parenterale Ernährung oder beim Syndrom der eingedickten Galle. Diagnostik. Zunächst werden die Lebersyntheseindi-

katoren bestimmt. Zur Differenzialdiagnostik werden eine Infektionsserologie, ein Screening auf metabolische Erkrankungen, Trypsin im Stuhl, eine LeberGallen-Sequenzszintigraphie und eine perkutane Leberbiopsie durchgeführt.

158

2


Therapie. Die Therapie besteht in einer Operation mit Laparotomie und Hepatoportoenterostomie nach Kasai am besten vor der 6. Lebenswoche und der Gabe von fettlöslichen Vitaminen.

2.10.8

Crohn-Krankheit

Symptomatik. Die Erkrankung äußert sich in Diarrhö

mit Blut und Schleimbeimengungen, Tenesmen vor und nach Defäkation, Fieber, Gewichtsverlust und Wachstumsstillstand. Zusätzlich treten Erythema nodosum, Arthritis, Hepatitis und gelegentlich ein Pyoderma gangraenosum auf. Diagnostik. Rektoskopie oder Sigmoidoskopie.

Synonym. Morbus Crohn, Enteritis regionalis, Ileitis

terminalis. Definition. Der Morbus Crohn ist eine chronische transmurale Entzündung unklarer Ätiologie, die jeden Teil des Magen-Darm-Trakts betreffen kann. Symptomatik. Symptome sind Bauchschmerzen, Übel-

keit, Erbrechen, Diarrhö (nur in 12%) z. T. mit Blutbeimengungen, Gewichtsverlust, Fieber, Arthritis und Erythema nodosum, Hepatitis, Anämie, Vitaminmangel, perianale Abszesse, Fisteln, Marisken, Stomatitis und Wachstumsstillstand. Die Kinder sind meist >2 Jahre alt. Diagnostik. Die Diagnose wird mittels Koloskopie mit

Inspektion des terminalen Ileums und Stufenbiopsien und einer Ösophagogastroduodenoskopie mit Biopsien gestellt. Zusätzlich werden ein Röntgen der Hand, Spaltlampenuntersuchung, Sonographien des Harntrakts und bei Fisteln ein CT-Abdomen durchgeführt. Therapie. Die Therapie besteht in einer angepassten

Ernährungstherapie, einer Therapie mit Steroiden bzw. Azathioprin, Salazosulfopyridin und Metronidazol. Die Operationsindikation wird nur sehr zurückhaltend gestellt. 2.10.9

Colitis ulcerosa

Definition. Die Colitis ulcerosa ist eine das Kolon betreffende chronische Entzündung der Mukosa und Submukosa.

Therapie. Die Therapie erfolgt mit Steroiden bzw. Azathioprin, Salazosulfopyridin und Metronidazol. Häufige Komplikationen sind ein toxisches Megakolon, maligne Entartung und extraintestinale Manifestationen. > Die chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen Crohn-Krankheit und Colitis ulcerosa entwickeln sich bei 20% der Betroffenen bereits im Kindes- oder Jugendalter. Pathogenetisch wichtig sind bei beiden Formen genetische, immunologische Faktoren sowie Umwelteinflüsse.

2.10.10

Appendizitis

Definition. Die Appendizitis ist eine Entzündung des

Wurmfortsatzes. Symptomatik. Symptome sind akute Bauchschmerzen

und Erbrechen. Auslöser sind lokale Behinderung des Stuhltransportes (Hyperplasie, Enteritis, Kotsteine, Fremdkörper). Diese führen zur Ischämie des Darmes und zur Invasion von Keimen. Typisch sind eine axillärrektale Temperaturdifferenz, Appendizitiszeichen (Payr, Douglas, Rovsing) sowie eine Verlagerung des Schmerzes vom Nabel in den rechten Unterbauch. Diagnostik. Zur Diagnose werden Differenzialblutbild, BSG und CRP bestimmt. Differenzialdiagnostisch muss an Hodentorsion und Leistenhernien, aber auch an Pneumonien, Otitiden und Meningitiden gedacht werden. Bei dringendem Verdacht auf eine Appendizitis besteht eine dringende Operationsindikation.


In Kürze Gastrointestinale Erkrankungen bei Neugeborenen Ösophagusdivertikel

4 Symptomatik: Fremdkörpergefühl beim Schlucken, übler Mundgeruch, Dysphagie 4 Diagnostik Röntgenbreischluck 4 Therapie: evtl. chirurgisch

Zöliakie

4 Symptomatik: Appetitlosigkeit, Gedeihstörungen, massig übelriechender Stuhl, Meteorismus, ausladendes Abdomen, dystrophe misslaunige Kinder 4 Diagnostik: Gliadin-Antikörper, Endomysium- und GewebstransglutaminaseAntikörper 4 Therapie: lebenslange glutenfreie Diät

M. Hirschsprung

4 Symptomatik: geblähtes Abdomen, Kinder trinken schlecht, mehrfaches Erbrechen, Obstipation 4 Diagnostik: Histologie 4 Therapie: Resektion des betroffenen Darmabschnittes

Pylorusstenose

4 Symptomatik: Erbrechen im Schwall nach jeder Mahlzeit 4 Diagnostik: sonographisch 4 Therapie: Operation

Nekrotisierende Enterokolitis

4 Symptomatik: Temperaturinstabilität, Apnoen, Nahrungsverweigerung, schleimigblutige Stühle 4 Diagnostik: Röntgen Abdomen 4 Therapie: Nahrungskarenz, Antibiotika

Hiatushernie

4 Symptomatik: schlaffes Erbrechen während der Mahlzeiten, häufiges Speien 4 Diagnostik: Ultraschall während der Fütterung, Röntgenbreischluck, Manometrie 4 Therapie: Hochlagerung, evtl. Fundoplikatio

Gallengangsatresie

4 Symptomatik: prolongierter Ikterus, acholische Stühle, dunkelbrauner Urin, Hepatomegalie 4 Diagnostik: Lebersyntheseindikatoren, Infektionsserologie, Szintigraphie, Leberpunktion 4 Therapie: Operation

Morbus Crohn

4 Symptomatik: Bauchschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Diarrhö, Blut im Stuhl, Gewichtsabnahme, Fisteln 4 Diagnostik: Koloskopie mit Biopsie 4 Therapie: Ernährungstherapie, Pharmakotherapie

Colitis ulcerosa

4 Symptomatik: Diarrhö mit Blut, Tenesmen, Gewichtsverlust 4 Diagnostik: Rektoskopie 4 Therapie: Steroide, evtl. Operation

Appendizitis

4 Symptomatik: wandernde Schmerzen im Unterbauch 4 Diagnostik: CRP, Blutbild, Ultraschall, Appendizitiszeichen 4 Therapie: Operation

2

160


2.11

Infektiologie

2.11.1 Windpocken und Gürtelrose

2

Definition. Erstmanifestation einer Varicella-zoster-

Virus-(VZV)-Infektion als Windpocken (Varizellen), Zweitmanifestation (evtl. nach seltener subklinischer Erstinfektion) als Gürtelrose (Herpes zoster). Ätiopathogenese. Erreger ist das Varicella-zoster-Virus

(DNA-Virus aus der Familie Herpesviridae). Man unterscheidet die Erstinfektion von der endogenen Reaktivierung nach Viruspersistenz in Spinalganglien des ZNS. Epidemiologie. Die Erstinfektion der hochkontagiösen

Windpocken erfolgt meist zwischen dem 3. und 10. Lebensjahr. So sind 90% der Kinder bis zum 14. Lebensjahr infiziert. Symptomatik.

4 Windpocken: Die Inkubationszeit beträgt 14–16 Tage. Es kommt evtl. unter leichtem Fieber zum schubweisen Auftreten von roten Maculae/Papeln/ Bläschen am gesamten Körper und der behaarten Kopfhaut. 4 Gürtelrose: Meist unter Immunsuppression (z. B. Malignom) treten gruppierte Bläschen mit Begrenzung auf ein oder wenige (meist thorakale) Dermatom(e) auf. Bei der Sonderform Zoster generalisatus sind viele verschiedene nicht benachbarte Dermatome betroffen. Auch nach Abheilen der Effloreszenzen kann als Zosterneuralgie zu persistierenden Schmerzen in den betroffenen Arealen kommen. Hirnnervenlähmungen oder Augenbeteiligung (Keratitis, Retinitis etc.) sind möglich. > Das Nebeneinander verschiedener Stadien der Effloreszenzen (Maculae, Papulae, Vesiculae) bei Windpocken wird als Heubner-Sternenhimmel bezeichnet und unterscheidet sich dadurch von den echten Pocken.

! Cave Bei Immunsuppression sind auch hämorrhagische Verläufe von Windpocken möglich.

Diagnostik. Klinik. Virusdirektnachweis mittels Zell-

kultur/PCR z. B. aus Bläschenflüssigkeit oder Liquor ist neben Antikörpernachweisen möglich. Bei Augenbeteiligung ist eine ophthalmologische Untersuchung obligat.

Therapie. Meist symptomatisch z. B. mit lokal appli-

zierter Zinkschüttelmixtur oder Antihistaminika bei Juckreiz, ggf. auch antipyretisch. Selten ist eine antibiotische Therapie bei bakterieller Superinfektion notwendig. Bei konnataler Infektion oder bei Immunsuppression wird Aciclovir i.v. appliziert. ! Cave ASS ist wegen der Gefahr eines Reye-Syndroms (akute Enzephalopathie) kontraindiziert!

Komplikationen. Bei der akuten Varizelleninfektion

kann eine interstitielle Pneumonie oder Enzephalitis komplizierend hinzutreten. Schwere Verläufe sind aber im Erwachsenenalter häufiger. Eine Sonderfall sind neonatale Varizellen durch Infektion der Mutter um den Geburtstermin mit einer Letalitätsrate bis zu 30%. Davon abzugrenzen ist ein kongenitales VarizellenSyndrom durch Infektion in der Frühschwangerschaft u. a. mit Hautveränderungen, Katarakt oder Krampfleiden und hoher Sterblichkeit. Beim Herpes zoster sind v. a. Verläufe mit Kopfbeteiligung komplikationsreich. Übertragung. Im Wesentlichen wird VZV als Tröpf-

cheninfektion übertragen, seltener intrauterin/ intrapartal und durch direkten Haut-/Schleimhautkontakt mit Bläschenflüssigkeit. 2 Tage vor bis 5 Tage nach Exanthembeginn besteht die größte Infektiosität. Prognose/Prophylaxe. Insgesamt besitzt die VZV-In-

fektion eine meist gute Prognose, kann aber insbesondere bei Erwachsenen und Immunsupprimierten schwer bis letal verlaufen. Als Postexpositionsprophylaxe steht ein Hyperimmunglobulinserum zur Verfügung. Vorbeugend ist die aktive Lebendimpfung zu empfehlen, insbesondere für seronegative Personen, die in Kinderkrankenhäusern o. ä. arbeiten. Da die Viren im Körper persistieren, kann im Verlauf des Lebens bei Immunsuppression ein Herpes zoster in einem bestimmten Dermatom auftreten. 2.11.2 Infektiöse Mononukleose Synonym. Pfeiffersches Drüsenfieber. Ätiopathogenese. Erreger ist das Epstein-Barr-Virus (DNA-Virus aus der Familie Herpesviridae). Epidemiologie. Insbesondere Jugendliche und junge Erwachsene sind betroffen.

161 2.11 · Infektiologie

Symptomatik. Die Inkubationszeit beträgt 5–15 (–50) Tage. Subklinischer Verlauf ist häufig. Nach unspezifischen Prodromi mit Hals-/Kopfschmerzen und Fieber folgen Lymphkotenschwellung, manchmal ein makulopapulöses Exanthem, Splenomegalie, vergrößerte Tonsillen teils mit flächigen grau-weißen Belägen (oft hämorrhagisches Enanthem mit kleinen Petechien am Gaumen).

2

lung der submandibulären Lymphknoten. Im Verlauf entwickelt sich die typische Himbeerzunge. Das rötliche, feinfleckige Scharlachexanthem beginnt in Achseln/Leistenbeuge und befällt aufsteigend Hals und Gesicht mit typischerweise perioraler Blässe. 1–3 Wochen später folgt meist eine Schuppung an Handflächen und Fußsohlen. Diagnostik. Klinik, Rachen-/Tonsillenabstrich, Strepto-

Diagnostik. Klinik, Leukopenie oder Leukozytose mit

vermehrten Lymphozyten (Pfeiffer-Zellen), erhöhte Leberparameter, Sonographie. Antikörpernachweis (Mononukleose-Schnelltest, Paul-Bunnell-Test, EBVIgM/-IgG). Therapie. Behandelt wird symptomatisch, bei ausgeprägter Splenomegalie ist die körperliche Schonung wichtig (Cave Milzruptur). Eventuell ist eine Antipyrese nötig. > Erhält das Kind wegen des Verdachts auf eine bakterielle Infektion Ampicillin, entwickelt sich sehr häufig ein juckendes morbilliformes Arzneimittelexanthem: dies ist ein Zeichen für eine Mononucleosis infectiosa.

Komplikationen. Seltene Komplikationen sind Milzruptur, Thrombozytopenie, aplastische Anämie; Hepatitis, Nephritis, Myokarditis, Meningoenzephalitis, Guillain-Barré-Syndrom, Konjunktivitis. EBV-assoziierte maligne Erkrankungen wie Burkitt-Lymphom oder nasopharyngeales Karzinom können im Erwachsenenalter auftreten.

kokken-A-Schnelltest; 2–3 Wochen nach Scharlach sollte Urin auf Mikrohämaturie als frühes Zeichen einer Glomerulonephritis untersucht werden. Therapie. Zwar ist die Erkrankung meist selbstlimitierend, jedoch vermindern Antibiotika die Zeit der Infektiosität sowie die Rate der Folgeerkrankungen. Mittel der Wahl ist Penizillin V (oral über 10 Tage), alternativ Erythromycin oder Cephalosporin (5 Tage). Komplikationen. Teilweise tritt komplizierend eine Otitis media, Sinusitis, Lymphadenitis oder ein tonsillärer Abszess hinzu. Selten ist ein toxischer (Krämpfe, Delir, Hautblutungen) oder septischer (Streuherde mit z. B. eitriger Sinusitis, Meningitis, Pneumonie oder Sinusventhrombose) Verlauf möglich (»Streptokokken-Toxic-shock«-Syndrom). Infolge einer sehr seltenen hämatogenen Streuung können Pneumonie, Meningitis, Sepsis, Arthritis und Osteomyelitis auftreten. Wichtige immunologische Folgeerkrankungen 2–6 Wochen nach Infekt sind akute Glomerulonephritis und akutes rheumatisches Fieber. Übertragung. Tröpfcheninfektion. Immunität wird nur

Übertragung. Durch Schleimhautkontakt (»kissing

disease«), geringe Kontagiosität; latente Infektion mit Reaktivierung durch verschiedene Stimuli.

gegen Scharlachtoxin aufgebaut, so dass Reinfektionen mit anderen Toxinbildnern (3 Varianten) oder nichttoxinbildenden Streptokokken (mit Klinik einer Streptokokkenangina) möglich ist.

Prophylaxe. Es ist keine Impfung verfügbar.

2.11.3 Scharlach Ätiopathogenese. Erreger sind toxinbildende (3 antigene Varianten; erythrogenes Toxin A/B/C) β-hämolysierende Streptokokken der Lancefield-Gruppe A (Streptococcus pyogenes).

Prophylaxe. Keine Impfung verfügbar. Der Einsatz von Antibiotika verkürzt die Zeit der Infektiosität.

2.11.4 Masern Synonym. Morbilli. Ätiopathogenese. Masernvirus (RNA-Virus aus der

Epidemiologie. Die Infektion ist weltweit verbreitet, es

Virusfamilie Paramyxoviridae).

sind v. a. Kindergarten-/Schulkinder betroffen. Epidemiologie. Das Masernvirus ist weltweit verbreitet. Symptomatik. Nach einer Inkubationszeit von 2–6 Ta-

gen zeigen sich plötzlich auftretender Husten, Halsschmerzen und hohes Fieber. Angina lacunaris: Schwel-

Der Mensch ist einziger natürlicher Wirt. Seit Einführung der Masernimpfung (BRD 1973) kam es zum deutlichen Rückgang der Fallzahlen.

162


Symptomatik. Nach einer Inkubationszeit von 9–12

2

Tagen kommt es zu Prodromalsymptomen mit grippalen Beschwerden und Fieber um 39°C. 2–3 Tage später treten Koplik-Flecken an der Wangenschleimhaut auf und das Fieber fällt ab. Wenige Tage später breitet sich das makulopapulöse Masernexanthem hinter den Ohren beginnend über das Gesicht kraniokaudal aus, im Mundraum zeigt sich ein Enanthem mit dunkelroten Flecken. Begleitend kommt es zum zweiten Fiebergipfel, teils über 40°C. Die Kinder sind deutlich krank, apathisch und weinerlich. Zusätzlich kann es zur Konjunktivitis, Tracheobronchitis, Laryngitis, Diarrhö oder Schwellung der Halslymphknoten kommen. > 3 Tage nach seinem Auftreten beginnt das Masernexanthem in der gleichen Reihenfolge wieder zurückzugehen wie es aufgetreten ist.

Diagnostik. Klinik: Koplik-Flecken kalkspritzerartig

und nicht wegwischbar. Exanthem leicht erhaben, großfleckig (3–6 mm) und konfluierend. Es zeigt sich eine Leukopenie; der Antikörpernachweis gelingt mittels ELISA, ein Virusdirektnachweis ist möglich. Therapie. Die Behandlung erfolgt symptomatisch. Prophylaktische Antibiose ist bei Pneumonie oder Otitis zu empfehlen. Evtl. ist innerhalb der ersten Inkubationstage die Masernimpfung sinnvoll. Ein Therapieversuch mit Ribavirin oder hochdosiertem Vitamin A ist ggf. zu erwägen. Komplikationen. Bronchopneumonie und Otitis me-

dia, seltener Laryngitis (Krupp). Während des akuten Verlaufs kann es zur Masernenzephalitis kommen. Fast immer tödlich verläuft die SSPE (subakut sklerosierende Panenzephalitis), die sich sehr selten mit einer Latenz von 6–15 Jahren entwickelt. Übertragung. Das hochkontagiöse Virus wird als

Tröpfcheninfektion aerogen überragen und lässt sich in Rachen-/Nasensekret, Tränen und Urin nachweisen. Infektiosität besteht 6 Tage vor bis einige Tage nach Exanthembeginn. Prophylaxe. Neugeborene sind durch übertragene Immunität durch seropositive Mütter etwa ein halbes Jahr geschützt. Die Masernimpfung (Lebendimpfung) wird nach STIKO im Kleinkindalter in Kombination mit Mumps und Röteln ab dem 12. Lebensmonat empfohlen (zweimalige Impfung).

> Während weltweit die Masernfälle zurückgehen, steigen die Zahlen in Deutschland seit einiger Zeit aufgrund ungenügender Durchimpfungsraten wieder an.

2.11.5 Mumps Synonym. Ziegenpeter. Ätiopathogenese. Mumpsvirus (RNA-Virus der Familie Paramyxoviridae). Epidemiologie. Einziger bekannter natürlicher Wirt ist

der Mensch. Die Infektion führt zu lebenslanger Immunität. Symptomatik. Die Inkubationszeit bei Mumps beträgt 2–3 Wochen. Etwa 1/3 bis die Hälfte der Infektionen verläuft inapparent. Nach unspezifischen Prodromi kommt es beim klassischen Verlauf zunächst zur einseitigen, dann oft zur beidseitiger Parotitis sowie Fieber. Begleitend treten eine Schwellung regionaler Lymphknoten sowie Schmerzen beim Kauen und Kopfbewegung auf. Diagnostik. Klinik; Virusdirektnachweis aus Rachen-

abstrich, Liquor oder Urin; Antikörpernachweis. Komplikationen. Bei Jungen sind Mumpsorchitis und

Epididymitis mit Folge der Sterilität möglich. Meningeale Reizungen sind häufig, teils treten auch Meningitis/Meningoenzephalitis auf. Manchmal kommt es zur bleibenden Innenohrschwerhörigkeit oder Pankreatitis. Weitere Organmanifestationen sind teils ohne begleitende Parotitis selten möglich. Therapie. Die Behandlung erfolgt symptomatisch. Eine postexpositionelle Impfung als Riegelungsimpfung ist möglich. Bei Orchitis ist Bettruhe, Hochlagerung der Hoden und ggf. antiphlogistische Therapie sowie evtl. ein Therapieversuch mit Hyperimmunseren indiziert. Übertragung. Das Virus wird per Tröpfcheninfektion mit mäßiger Kontagiosität übertragen. Die Erkrankten sind 5 Tage vor bis 1 Woche nach Beginn der Symptome infektiös. Prophylaxe. Die Mumpsimpfung (Lebendimpfstoff)

wird nach STIKO im Kleinkindalter empfohlen (zweimalige Impfung ab 12. Lebensmonat), ggf. ist ein Totimpfstoff verfügbar. Bei Säuglingen besteht bis etwa 8 Monate nach der Geburt ein Nestschutz durch übertragene Antikörper der Mutter.


2.11.6 Röteln

2.11.7 Keuchhusten

Ätiopathogenese. Rötelnvirus (RNA-Virus der Virusfamilie Togaviridae).

Synonym. Pertussis.

Epidemiologie. Das Virus ist weltweit endemisch. Na-

Stäbchen).

2

Ätiopathogenese. Bordetella pertussis (gramnegatives

türlicher Wirt ist der Mensch. In Deutschland gibt es etwa 50 Rötelnembryopathiefälle pro Jahr. Symptomatik. Pränatale Rötelninfektionen führen u. a.

Epidemiologie. Neugeborenen- und Säuglingsalter, Altersgipfel 4. Lebensjahr; aber auch später ist Pertussis möglich.

zu Spontanaborten und Rötelnembryopathie (7 Kap. 2.7, Vorgeburtliche Schädigung des Kindes). Die Kontagiosität

Symptomatik. Typischerweise folgt Keuchhusten einem

ist nicht sehr groß. So liegt der Manifestationsindex bei 30% (bei engem Kontakt bei 70%). Bei symptomatischem Verlauf kommt es bei einer Inkubationszeit von 2–3 Wochen nach katarrhalischen Prodromi zu Schwellung und Schmerzhaftigkeit nuchaler und retroaurikulärer Lymphknoten, meist nur leichtem Fieber sowie dem Rötelnexanthem (hellrot, kleinfleckig, nicht konfluierend) mit Ausbreitung von Ohren/Gesicht beginnend über Hals und Rumpf. Diagnostik. Die klinische Diagnose ist v. a. in höherem Lebensalter unzuverlässig, daher sollte eine serologische Bestätigung (Hämagglutinationstest, ELISA) angestrebt werden. Bei Verdacht auf konnatale Röteln erfolgt ggf. PCR/Zellkultur. Therapie. Symptomatische Therapie bei Fieber oder

Arthralgien. Komplikationen. Vor allem bei Infektion im höhe-

rem Lebensalter Arthritis, Otitis, Meningitis, Myokarditis.

stadienhaften Verlauf: nach einer Inkubationszeit von 10 Tagen kommt es zu unspezifischen Prodromi, 1–2 Wochen später zum Stadium convulsivum, 3–5 Wochen später klingen die Beschwerden ab (. Tab. 2.39). Diagnostik. Klinik (paroxysmaler Husten länger als

14 Tage); Labor: Leukozytose mit relativer Lymphozytose; Kultur aus Nasopharyngealabstrichen, Serologie: Titeranstieg. Differenzialdiagnostisch sind v. a. virale Atemwegsinfekte (RSV, Adenoviren, Parainfluenzaviren) oder Mycoplasma pneumoniae zu erwägen. Therapie. Symptomatische Therapie mit engmaschigen

Kontrollen (ggf. mit Monitor) und reichlich Flüssigkeitszufuhr. Antibiotika (z. B. Erythromycinsaft) reduzieren zwar die Infektiosität, haben aber auf die Symptome kaum Einfluss. Antitussiva ebenfalls meist wirkungslos. Es besteht keine Meldepflicht nach § 6 IfSG. Patienten dürfen 5 Tage nach Beginn einer Antibiotikatherapie wieder Gemeinschaftseinrichtungen (Kindergärten) besuchen.

Übertragung. Tröpfcheninfektion bei mäßiger Konta-

giosität, und zwar v. a. zwischen Prodromalsymptomen und bis zu 10 Tage nach Beginn des Exanthems. Neugeborene mit Rötelnembryopathie sind hochinfektiös. Reinfektionen nach natürlicher Infektion oder Impfung sind beschrieben, d. h. auch nach Infektion/Impfung besteht kein 100%iger Immunschutz. Prophylaxe. Rötelnimpfung (attenuierter Lebendimpfstoff) nach STIKO im Kleinkindalter empfohlen (zweimalige Impfung ab dem 12. Lebensmonat). Erfolgt die Impfung im gebärfähigen Alter, ist für 3 Monate ein Kontrazeptionsschutz wichtig.

. Tab. 2.39. Stadienverlauf bei Pertussis Stadium

Symptomatik

Stadium catarrhale (Prodromi)

Oberer Atemwegsinfekt, Husten, Rhinitis, Fieber

Stadium convulsivum

Quälende Hustenattacken: 15- bis 20-mal stakkatoartige Hustenserien; nach Hustenattacken oft Erbrechen von zähem Schleim; nach Refraktärphase erneuter Husten

Stadium decrementi (Rekonvaleszenz)

Abklingen der Hustenanfälle

164


Hustenattacken Apnoephasen möglich; v. a. im 1. Lebensjahr ist die Keuchhustenenzephalitis mit 50% Letalität gefürchtet; Bronchopneumonie. Komplikationen und Letalität sind in den ersten 6 Lebensmonaten am größten.

schmerzen, Schleimhautnekrosen mit Pseudomembranbildung durch Exotoxin bis hin zum Tod durch Ersticken. Durch das Toxin ist auch eine Schädigung von Herz, ZNS und Niere möglich. Niedriger Lebensstandard begünstigt andere Manifestationen (z. B. Nabelinfektionen) (. Tab. 2.40).

Übertragung. Tröpfcheninfektion; hochkontagiös v. a.

Diagnostik. Rachen-/Tonsillenabstrich; je nach Lokali-

im Stadium 1 und 2, etwa bis 40 Tage nach Beginn der Prodromi. Nestschutz (übertragene Immunität von der Mutter auf das Kind) besteht nicht!

sation ggf. Wundabstrich; Toxinnachweis. Differenzialdiagnostisch sind v. a. infektiöse Mononukleose, Epiglottitis, Streptokokkenangina und Angina Plaut-Vincenti abzugrenzen.

Komplikationen. Bei jungen Säuglingen sind statt der

2

Prophylaxe. Aufgrund des geringen Einflusses von

Antibiotika auf den klinischen Verlauf ist die Impfung mit azellulärem Impfstoff ab 3. Lebensmonat (meist als Kombinationsimpfstoff) sehr sinnvoll. > Für ungeimpfte Kontaktpersonen (v. a. Säuglinge) ist eine Chemoprophylaxe mit Erythromycin zu erwägen.

Therapie. Wichtig ist ein frühzeitiger Therapiebeginn mit Antitoxin schon bei Verdacht, da nur freies Toxin inaktiviert werden kann. Zusätzlich muss eine Antibiose mit Penizillin oder Erythromycin erfolgen; ggf. eine Intubation. Meldepflicht besteht nach §6 IfSG für Verdacht, Erkrankung und Tod an Diphtherie. Komplikationen. Gefährlich sind ein toxischer Verlauf

mit großflächigen Pseudomembranen, Kruppsymptome, plötzlich hohem Fieber; massive Halsschwellung (Cäsarenhals), Kreislaufversagen.

2.11.8 Diphtherie Ätiopathogenese. Corynebacterium diphtheriae (grampositive Stäbchen) mit hitzelabilem Exotoxin durch Integration eines Bakteriophagengenoms (Lysogenisierung). Epidemiologie. Der Erreger kommt weltweit vor; Erre-

gerreservoir ist ausschließlich der Mensch, Risikogruppen sind v. a. ungeimpfte Personen in Umgebung niedriger Hygiene (Tropenreisende; Obdachlose).

Übertragung. Tröpfchen- und Schmierinfektion (Wund-

diphtherie); asymptomatische Träger (nur etwa 20% der Nichtimmunen erkrankt). Prophylaxe. Empfohlen wird die Impfung mit Toxoid (formalininaktiviertes Toxin) und regelmäßige Auffrischung (meist als Tetanus-Diphtherie-Impfung), es besteht eine lang anhaltende Immunität nach der Infektion.

Symptomatik. Nach kurzer Inkubationszeit (2–7 Tage)

kommt es bei der klassischen Diphtherie zu Hals-

. Tab. 2.40. Formen der Diphtherie Manifestation

Klinik

Nasendiphtherie

Serös-eitriger, teils hämorrhagischer Schnupfen, v. a. bei Säuglingen

Rachen-/Tonsillendiphtherie

Mäßiges Fieber; Abgeschlagenheit, Angina tonsillaris mit weißlichen Pseudomembranen; Schwellung regionaler Lymphknoten; faulig-süßlicher Foetor ex ore

Kehlkopfdiphtherie (Krupp)

Zunehmende Heiserkeit bis Aphonie; Dyspnoe; echter Krupp mit inspiratorischem Stridor

Wunddiphtherie

Hautinfektion meist lokal begrenzt bei niedrigem Hygienestandard (Dritte Welt, Obdachlose)

Nabelinfektionen

Postpartale Infektionen bei mangelnder Hygiene (3. Welt)


2.11.9

Exanthema subitum

Synonym. Dreitagefieber. Ätiopathogenese. Humanes Herpesvirus 6 (HHV 6),

2

4. bis 14. Lebensjahr. Im Frühjahr kommt es zu einem gehäuften Auftreten, wobei zusätzlich aller 3–4 Jahre größere Fallzahlen beobachtet werden. In Kindergärten oder Schulen können Kleinraumepidemien auftreten.

ein DNA-Virus aus der Familie der Herpesviridae. Symptomatik. Die Infektion bleibt bei der Mehrzahl der Epidemiologie. Betroffen sind v. a. Kleinkinder bis

zum 3. Lebensjahr. Bereits bei Dreijährigen besteht eine Durchseuchung von 90%. Symptomatik. Trotz kontinuierlich hohem Fieber über etwa 3–5 Tage präsentieren sich die Kinder meist beschwerdearm. Katarrhalische Beschwerden mit milder Pharyngitis oder Otitis sind möglich. Nach dem Fieberabfall resultiert ein makulopapulöses, nicht konfluierendes Exanthem v. a. am Rumpf und Nacken. Diagnostik. Meist wird die Diagnose nach der typischen

Klinik gestellt. Im Labor findet sich oft eine Leukozytose, und dann im Verlauf eine Leukopenie mit relativer Lymphozytose. Nur bei bestimmten Fragestellungen ist ein direkter (PCR, Zellkultur etc.) oder indirekter (IFT) Virusnachweis sinnvoll.

Patienten klinisch stumm, verläuft sonst nach uncharakteristischem grippalen Prodromalstadium als milde exanthematische Erkrankung mit schmetterlingsartigem Erythem an den Wangen (»slapped cheeks«). Später erscheint ein juckendes, girlandenförmiges Exanthem am gesamten Integument mit Bevorzugung der Oberarmstreck- und Unterarmbeugeseiten. Insbesondere bei Erstinfektion erwachsener Frauen werden akute Arthropathien beschrieben. Diagnostik. Neben dem direkten Virusnachweis (z. B. Zellkultur oder PCR) aus Blutprodukten oder Amnionzellen sind indirekte Nachweise mit virusspezifischen IgM- und IgG-Antikörpern etabliert. Bei Patienten mit aplastischer Krise finden sich charakteristische histopathologische Veränderungen an Knochenmarkszellen. Differenzialdiagnostik. Insbesondere Röteln und Ma-

Therapie. Die Behandlung ist symptomatisch, zumal

die Diagnose oft erst mit Abklingen der Erkrankung gestellt wird und dann der Zeitpunkt der optimalen antiviralen Therapie bereits vorüber ist. In vitro sind Ganciclovir und Foscarnet wirksam.

sern sind als häufige exanthematische Erkrankungen bei makulopapulösem Exanthem zu erwägen. Bei aplastischen Krisen oder Arthritiden sind bei unklarer Ätiologie auch Parvovirus-Infektionen zu diskutieren. Therapie. Die Therapie erfolgt in der Regel sympto-

können sich Fieberkrämpfe entwickeln. Selten kommt es zu epileptischen Anfälle und Enzephalitiden mit teils letalem Ausgang bei Patienten mit angeborenen oder erworbenen Immundefekten.

matisch, zumal die Diagnose oft erst mit Abklingen der Erkrankung gestellt wird und dann der Zeitpunkt der optimalen antiviralen Therapie bereits vorüber ist. Bei Immundefizienz kann eine Immunglobulingabe erwogen werden.

Übertragung. Tröpfcheninfektion, möglich ist aber

Komplikationen. Parvovirus-B19-Infektionen werden

auch die Virusübertragung über Blut und Geschlechtsverkehr.

mit einer Reihe anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht, die bei Ringelröteln zusätzlich oder auch isoliert auftreten können. Dazu zählen v. a. Arthritiden (oft als symmetrische, periphere Polyarthritis), aplastische Krisen und »red pure cell aplasia« meist bei immunkompromittierten Patienten, Purpura oder Myokarditiden.

Komplikationen. Aufgrund der hohen Temperatur

Prophylaxe. Kein Impfstoff verfügbar.

2.11.10

Erythema infectiosum

Synonym. Ringelröteln, »fifth disease«. Ätiopathogenese. Humanes Parvovirus B19 (DNA-Vi-

rus der Familie Parvoviridae). Epidemiologie. Ringelröteln betreffen als insgesamt

seltene Infektionskrankheit v. a. Kinder zwischen dem

! Cave Kommt es während einer Schwangerschaft zu einer Infektion, besteht in Abhängigkeit des Infektionszeitpunktes eine teratogene Potenz mit vermehrten Aborten und Hydrops fetalis. Deshalb sollten Kinder mit Ringelröteln von schwangeren Frauen ferngehalten werden.

166

2


Übertragung. Der hauptsächliche Transmissionsweg ist aerogen als Tröpfcheninfektion, daneben sind aber auch Infektionen über Blutprodukte oder intrauterin möglich. Parvoviren gelten als relativ umweltstabil. Prophylaxe. Derzeit ist kein Impfstoff verfügbar. Infektionen führen beim Immunkompetenten meist zu lebenslanger Immunität.

Immunstatus des Patienten bestimmt. Bei Immungesunden kommt es nur selten zu Erkrankungen, jedoch resultieren grundsätzlich persistierende Infektionen, die in späteren Lebensphasen reaktiviert werden können (. Tab. 2.41). Während der Schwangerschaft kann der Embryo wegen einer Erstinfektion der Schwangeren oder Virusreaktivierung erkranken. Diagnostik. Virusspezifische Antikörper lassen sich

2.11.11

Zytomegalie

Ätiopathogenese. Zytomegalievirus (CMV) = humanes

Herpesvirus 5, ein DNA-Virus der Herpesviridae. Epidemiologie. Risikogruppen sind immunsupprimierte oder immundefiziente Patienten. Gefürchtet sind dabei insbesondere Erstinfektionen seronegativer Empfänger durch CMV-positive Transplantate. In Deutschland sind etwa 50% der Erwachsenen CMV-seropositiv. Symptomatik. Die Manifestation einer CMV-Infektion

kann sehr vielfältig sein und wird vom (v. a. zellulären)

aus Serum/Liquor mittels ELISA, Immunfluoreszenz oder Komplementbindungsreaktion nachweisen, können aber v. a. bei Immundefizienz falsch-negativ sein, so dass der Virusdirektnachweis den klinischen Verdacht bessert sichert. Je nach Manifestation eignen sich Virusdirektnachweise (Zellkultur, monoklonale Antikörper, PCR) aus verschiedenen Materialien (z. B. Blut, Trachealsekret, Liquor, Fruchtwasser, Urin etc.). Differenzialdiagnostik. Je nach Verlauf und Grund-

erkrankung kommen verschiedene Differenzialdiagnosen (z. B. Toxoplasmose bei Retinitis von HIV-Patienten) in Betracht.

. Tab. 2.41. Manifestationen des CMV Manifestation

Symptomatik/Bemerkungen

Asymptomatischer/ abortiver Verlauf

Unspezifisch mit Fieber und Begleithepatitis

CMV-Pneumonie

Interstitielle Pneumonie meist bei knochenmarkstransplantierten Patienten mit schlechter Prognose

CMV-Chorioretinitis

Bei HIV-positiven Patienten typische schmerzlose Organmanifestation, die unbehandelt zur Erblindung führt

CMV-Kolitis/-Ösophagitis

Infektionen des Gastrointestinaltrakts führen zu Schmerzen und (blutigen) Diarrhöen, v. a. bei HIV-Patienten

CMV-Hepatitis

Vorübergehender Transaminasenanstieg ohne Cholestase bei Immungesunden, sonst schwere Verläufe mit Cholestase

CMV-Meningoenzephalitis

ZNS-Beteiligungen treten v. a. bei HIV-Patienten oder bei kongenitaler Infektion auf

Kongenitale CMV-Infektion

7 Kap. 2.7.1

Subpartale CMV-Infektion

Bei reifen Neugeborenen resultieren oft asymptomatische Verläufe, jedoch können trotzdem über Jahre Viren mit dem Speichel oder Urin ausgeschieden werden; bei Frühgeborenen können schwere sepsisartige Verläufe auftreten

CMV-Mononukleose

Epstein-Barr-Virus-(EBV-)artiges Krankheitsbild mit Fieber, Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie

Gefäßerkrankungen

CMV scheint nach derzeitiger Studienlage an der Pathogenese von Gefäßerkrankungen und Arteriosklerose beteiligt zu sein


Therapie. In der Regel erfolgt bei symptomatischen Infektionen mit schweren Verläufen eine systemische antivirale Therapie mit Ganciclovir, Foscarnet und Cidofovir (ggf. unter Berücksichtigung paralleler Therapien der Grunderkrankungen wie HIV-Infektion). Resistenzen können auftreten. Die Gabe von CMV-Hyperimmunglobulin oder an einigen Zentren auch die Applikation sensibilisierter zytotoxischer T-Zellen kann im Einzelfall erwogen werden. Übertragung. Neben engen Körperkontakten (Spei-

chel, Urin, Sperma, Muttermilch) kommt es v. a. diaplazentar oder iatrogen (Organtransplantation, Leukozytentransfusion) zu CMV-Übertragungen. Prophylaxe. Eine CMV-Vakzine steht routinemäßig nicht zur Verfügung. Somit kommt der Auswahl/Testung z. B. von Transplantaten für seronegative Empfänger besondere Bedeutung zu. Bei Risikogruppen sind engmaschige Kontrollen bei CMV-Infektionsgefahr für einen frühzeitigen Therapiebeginn wichtig. Auch Dauerchemoprophylaxen z. B. mit Ganciclovir sind ggf. möglich.

2.11.12

RS-Virus-Infektion

Ätiopathogenese. Respiratory-syncytial-Virus (RNAVirus der Familie Paramyxoviridae). Epidemiologie. Das RS-Virus ist weltweit verbreitet und eine der häufigsten Ursachen für Atemwegsinfekte bei Säuglingen und Kleinkindern. Immungesunde Kinder erkranken oft bis zum 9. Lebensmonat. Als Erregerreservoir scheint nur der Mensch relevant zu sein. Symptomatik. Die Erkrankung tritt v. a. bei Säuglingen

und Kleinkindern nach kurzer Prodromalsymptomatik mit Rhinorrhö meist als Bronchiolitis oder atypische Pneumonie auf. Asymptomatische Infektionen sind selten. Ein Drittel der Patienten entwickelt im Verlauf eine Otitis media, die sich bakteriell superinfizieren kann. Bei schweren Verläufen entwickelt sich eine massive Dyspnoe, bei Frühgeborenen manchmal Apnoephasen. Kleinkinder nach dem 18. Lebensmonat entwickeln meist eine Bronchitis, wogegen Erwachsene oft nur milde Erkältungsbeschwerden zeigen. Alte Patienten wiederum zeigen oft schwere Pneumonien. Diagnostik. Neben dem Virusdirektnachweis aus

Atemwegssekreten (Zellkultur, Immunfluoreszenz) kommen Antikörpernachweisverfahren (Komplementbindungsreaktion, ELISA) zum Einsatz.

2

Differenzialdiagnostik. Neben zahlreichen viralen Er-

regern (Influenza, Parainfluenza, Rhinoviren, Adenoviren etc.) kommen auch Bakterien wie Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae oder Pneumokokken in Betracht. Selten, aber bei Immundefizienz relevant, sind Erreger wie Pneumocystis jiroveci, Pseudomonas aeruginosa oder Candida albicans. Therapie. Meist steht nur eine symptomatische Therapie mit β2-Sympathomimetika, Sekretabsaugung und Sauerstoffgabe bis hin zur intensivmedizinischen Versorgung und ggf. Beatmung zur Verfügung. Die Gabe von Ribavirin-Aerosol oder Immunglobulinen wird in Zentren versucht, ist aber wahrscheinlich nicht mit einer deutlichen Senkung der Mortalität verbunden. Komplikationen. Bei Kindern mit pulmonalen oder kardialen Vorerkrankungen können letale Verläufe resultieren. Übertragung. Das Virus wird bis zu 3 Wochen, bei Immundefizienz sogar bis zu mehreren Monaten in Atemwegssekrete ausgeschieden und als Aerosol verteilt (Tröpfcheninfektion). Prophylaxe. Derzeit steht kein Impfstoff zur Verfügung. Nach durchgemachter Infektion besteht nur ein partieller Schutz, so dass Reinfektionen (meist mit milderen Verläufen) auftreten können.

2.11.13

Akute Poliomyelitis

Synonym. Kinderlähmung. Ätiopathogenese. Humanes Poliovirus Typ 1, 2 und 3 (RNA-Virus der Familie Picornaviridae). Epidemiologie. Polioviren sind weltweit verbreitet, spie-

len aber in Ländern mit geringem sozioökonomischem Status die größte Rolle. Die weltweiten Polio-Impfprogramme der WHO seit 1954 bzw. 1962 konnten die Fallzahlen deutlich reduzieren, sodass es in den Industrienationen nur noch sporadisch zu Fällen von Poliomyelitis kommt. Symptomatik. Die mit schlaffen Lähmungen einher-

gehende Erkrankung wurde schon im Altertum beschrieben. Allerdings verlaufen bis zu 95% der Infektionen unter Bildung neutralisierender Antikörper völlig asymptomatisch (stille Feiung). Bei einigen Patienten folgt nach der Inkubation eine abortive Erkrankung mit unspezifischen grippalen Beschwerden, je-

168

2


doch ohne Lähmungen. Einige Verläufe zeigen sich unter dem Bild einer aseptischen Meningitis mit hohem Fieber und Nackensteifigkeit. Nur selten kommt es durch spinale (v. a. Vorderhornzellen) bzw. bulbäre Läsionen zur Ausbildung von schlaffen Lähmungen. Erstinfektionen im Erwachsenenalter führen häufiger zu Lähmungen als bei Kindern. Bei spinaler Schädigung kommt es im Verlauf meist zu einer leichten Verbesserung der Lähmungserscheinungen. Selten kann jedoch auch noch nach Jahren ein Fortschreiten der Paralyse beobachtet werden, ohne das die Infektion persistiert (Postpoliosyndrom).

Verlaufsformen der Poliomyelitis 4 Stille Feiung/asymptomatischer Verlauf 4 Abortive Poliomyelitis (Minor-Erkrankung) 4 Nichtparalytische Poliomyelitis (aseptische Meningitis) 4 Paralytische Poliomyelitis (Major-Erkrankung) 4 Postpoliosyndrom

Enteroviren, Mumpsvirus oder Herpes-simplex-Virus können meningitische, sehr viel seltener auch paralytische Verläufe zeigen. Therapie. Eine spezifische antivirale Therapie erfolgt bislang nur im Rahmen von Studien. Innerhalb von 72 h nach Kontakt eines Seronegativen mit einem Poliovirus-Infizierten kann eine Immunglobulingabe sinnvoll sein. Übertragung. Polioviren werden fäkal-oral übertragen

und vermehren sich in Zellen des Pharynx, des Darms und der Lymphorgane (Peyer-Plaques, Tonsillen). Die Inkubationszeit liegt meist zwischen 6 und 20 Tagen. Die Viren werden v. a. durch infizierte Kleinkinder über Wochen und Monate ausgeschieden. In Ländern mit schlechter Hygiene sind Übertragungen über kontaminiertes Abwasser relevant. Hauptsächliches Reservoir ist der Mensch, aber auch Affen sind mit humanen Polioviren infizierbar. Prophylaxe. Für jeden Serotyp sind attenuierte Impf-

Diagnostik. Der Virusdirektnachweis gelingt aus Ra-

chenspülflüssigkeit, Stuhl oder Liquor und Identifizierung mittels Zellkultur und PCR. Bei nur kurzer Virämie ist ein Direktnachweis aus Serum meist nicht erfolgreich. Post mortem können auch ZNS-Proben verwendet werden. Routinemäßig kommen auch Antikörpernachweise (IgM?, Titeranstieg im Verlauf?) zum Einsatz. Differenzialdiagnostik. Auch andere Virusinfektionen z. B. mit Coxsackieviren der Gruppe A oder B, einige

stämme nach Sabin (orale Polio-Vakzine, OPV) verfügbar (Lebendimpfung, Schluckimpfung). In Deutschland wird im Allgemeinen aufgrund der seltenen Vakzineassozierten paralytischen Poliomyelitis (VAPP) die inaktivierte Polio-Vakzine (IPV) nach Salk (Totimpfstoff, i.m.) bevorzugt, die allerdings nicht zur Ausbildung von sekretorischem IgA führt. Eine Erkrankung kann dadurch zwar zuverlässig verhindert werden, nicht jedoch eine Virusausscheidung nach Infektion (im Gegensatz zur OPV).

In Kürze Wichtige Infektionskrankheiten im Neugeborenen- und Kindesalter Infektiosität

Klinik

Hautbefund

Windpocken

1–2 Tage vor Exanthem bis 5 Tage danach, hohe Kontagiosität

Leichtes Fieber, Allgemeinsymptome

Nebeneinander von Flecken, Bläschen und Pusteln, Generalisiert, auch an Kopf und Schleimhäuten »Sternenhimmel«

Masern

1 Tag vor Prodromalstadium bis 1 Tag nach Hautveränderungen

Fieber, Lichtscheuheit, Halsschmerzen, Rhinitis, Konjunktivitis, Tracheobronchitis

Kleine teilweise konfluierende Flecken, generalisiert, hinter den Ohren beginnend

Röteln

1 Woche vor Exanthem bis 10 Tage danach, geringe Kontagiosität

Schmerzhafte zervikale und okzipitale Lymphknoten

Rostbraune kleine Flecken, nicht konfluierend, teilweise erhaben, generalisiert, im Gesicht beginnend

6


Scharlach

Mit Beschwerdebeginn bis 48 h nach Therapie

Kawasaki

Hohes Fieber, Halsschmerzen, Husten

Stark gerötet, konfluierende Flecken, Beginn meist zentral

Generalisierte Vaskulitis akute febrile Erkrankung mit multiplen Organbefall, Lymphadenopathie, Konjunktivitis, orale Symptome

Polymorph, generalisiert, intensive Rötung der Fußsohlen und Handflächen

Exanthema subitum

1–2 Tage vor Fieber bis Ende des Exanthems

Hohes Fieber über 3 Tage, bei Fieberabfall Hautsymptome

Makulopapulöses Exanthem v. a. an Rumpf und Nacken

Ringelröteln

1–2 Tage vor Prodromalstadium bis zum Auftreten des juckenden Exanthems; geringe Kontagiosität

Uncharakteristisches Prodromalstadium, später juckendes Exanthem

Wangenerythem, bis münzgroße, landkartenähnliche Figuren bevorzugt Oberarmstreckseiten und Unterarmbeugeseiten

CMV

Endogene Reaktivierung bei lebenslanger Persistenz, Inzidenz 1%

Unterschiedlich je nach Immunstatus: Pneumonie, Hepatitis, Sepsis Intrauterin manifeste Zeichen: Mikrozephalie, Chorioretinitis, Myokarditis, Hepatosplenomegalie, periventrikuläre Verkalkung

Konnatal Purpura

RS-Viren

Etwa 3 Wochen, hochkontagiös

Bronchiolitis, Pneumonie

EBV

Geringe Infektiosität

Hals- und Kopfschmerzen, Fieber, generalisierte Lymphknotenschwellung

Mumps

Hochkontagiös, 6 Tage vor bis 14 Tage nach Parotisschwellung

Starke Schmerzen beim Kauen und Kopfbewegung, geschwollene regionale Lymphknoten

Pertussis

Stadien 1 und 2 bis 40 Tage nach Stadium 2

Stadium 1: Prodromalstadium Stadium 2: Stadium convulsivum Stadium 3: Stadium decrementi

Diphtherie

Hoch kontagiös! Schon bei Verdacht muss der Patient isoliert werden

Angina mit weißen Pseudomembranen, die beim Abstreifen bluten, faulig-süßer Mundgeruch

6

Morbilliformes Exanthem besonders nach Gabe von Amoxicillin

Einblutungen in den Augen

2

170


Poliomyelitis

Schmierinfektion von Mensch zu Mensch, Inkubationszeit 1–2 Wochen

Schlaffe Lähmungen

Herpes simplex

Etwa 3/4 erkranken während der Passage durch den Geburtskanal mit HSV 2 Durch orale Übertragung von der Mutter wird HSV 1 übertragen Endogene Reaktivierung bei lebenslanger Persistenz

Bei Neugeborenen hohe Sterblichkeitsrate, schwere Folgekomplikationen Stomatitis aphthosa mit Fieber, Fötor, vergrößerte Lymphknoten

Schmerzhafte Bläschen an der Mundschleimhaut Ekzema herpeticum

2

2.11.14

Otitis media acuta

Definition. Die Otitis media acuta ist eine akute Ent-

zündung des Mittelohrs durch Fortleitung von Infektionen des Nasen-Rachen-Raums.

2.11.15

Herpes-simplex-Virus-Infektion (Stomatitis aphthosa, Ekzema herpeticatum)

Ätiopathogenese. Herpes-simplex-Virus (HSV) Typ 1 und 2 (DNA-Virus, Familie Herpesviridae).

Ätiopathogenese. Die Otitis media ist eine der häufigs-

ten Erkrankung im Kleinkindalter. Sie wird v. a. durch Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae ausgelöst.

Epidemiologie. Das Virus ist weltweit verbreitet. Die

Symptomatik. Oft unspezifisch mit Fieber, Unruhe, heftigem Schreien, Erbrechen oder Enteritis.

Symptomatik. Es finden sich herpetiform gruppierte Bläschen im Gesichts- (v. a. HSV-1) oder Genitalbereich (v. a. HSV-2). Nach perinataler Übertragung von der Mutter auf das Kind kann es zur generalisierten Infektion, teils mit bullösem Exanthem kommen. Mit Ekzema herpeticatum wird die Superinfektion vorgeschädigter Haut (Ekzem/Neurodermitis/Verbrennungen) mit Herpes-simplex-Viren bezeichnet.

Diagnostik. In der Otoskopie ist eine Verlegung der Ohrtrompete (Tubenkatarrh) erkennbar. Evtl. treten meningeale Symptome und sehr selten Eitersekretionen aus dem Gehörgang auf. Klinische Zeichen sind Tragusdruckschmerz und Fieber. In der Otoskopie ist eine Rötung, Blasenbildung und Vorwölbung des Trommelfells erkennbar. Therapie. Bei unkompliziertem Verlauf erfolgt die The-

rapie symptomatisch analgetisch und antipyretisch z. B. mit Paracetamol. Bei schwerem Verlauf wird eine kalkulierte Antibiose mit Erythromycin, Amoxicillin oder Cephalosporin durchgeführt. Eine Parazentese ist selten notwendig. Bei rezidivierenden Otitiden sollte eine Rachenmandelhyperplasie ausgeschlossen und ggf. eine Adenotomie durchgeführt werden.

Durchseuchungsrate von HSV-1 liegt bei Jugendlichen um 50%, bei Erwachsenen über 90%.

> Die Stomatitis aphthosa ist eine typische Verlaufsform bei Kleinkindern: schmerzhafte Bläschen an Mundschleimhaut/Zunge, plötzlich hohes Fieber, fauliger Mundgeruch, Lymphknotenvergrößerung, Schluckschmerzen.

Komplikationen. Eine Meningoenzephalitis als schwers-

te Verlaufsform mit hoher Letalität und Defektheilung ist gefürchtet. Diagnostik. Neben Inspektion kommen ggf. eine neurologische Untersuchung/Lumbalpunktion und EEG, bei Verdacht auf hämorrhagisch-nekrotisierende Herpesenzephalitis (Lokalisation der Nekrosen v. a. basal-temporal) zusätzlich Schädel-MRT oder -CT in Betracht. Mittels PCR aus Liquor oder Bläschenflüssigkeit auf HSV-DNA lässt sich HSV nachweisen.

171 2.12 · Allergische und immunologische Kinderkrankheiten

Therapie. Aciclovir (stationär/intravenös). Übertragung. Haut-/Schleimhautkontakt sowie Ge-

2

4 Immunologische Intoleranzen (Zöliakie) 4 Pseudoallergie (ASS, Farbstoffe, Konservierungs-

stoffe)

schlechtsverkehr (v. a. Typ 2) und perinatal.

4 Intoxikation (Staphylokokkentoxine)

Prophylaxe. Ein HSV-spezifischer Immunschutz ist

Je nach Altersgruppe sind die in . Tab. 2.42 aufgeführten Nahrungsmittelallergene wichtig.

bislang nicht verfügbar. Eine Kreuzimmunität zwischen HSV-1 und HSV-2 besteht nicht.

! Cave

In Kürze Bakterielle und virale Erkrankungen 4 Windpocken/Herpes zoster 4 Infektiöse Mononukleose 4 Scharlach 4 Masern 4 Mumps 4 Röteln 4 Pertussis 4 Diphtherie 4 Dreitagefieber 4 Ringelröteln 4 Zytomegalie 4 RS-Virus-Infektion 4 Akute Poliomyelitis 4 Otitis media acuta 4 Herpes-simplex-Virus-Infektion

2.12

Allergische und immunologische Kinderkrankheiten

Auf keinen Fall sollten nur auf der Grundlage von RAST-Befunden Karenzmaßnahmen empfohlen werden. Zuerst sind immer eine Anamnese, dann serologische und Hauttests auf die angeschuldigten Nahrungsmittel durchzuführen.

Therapie. Nach eindeutiger allergischer Diagnostik

muss eine entsprechende Nahrungskarenz erfolgen. 2.12.2 Saisonale Allergene (Pollinosis) Die Pollinosis zeigt sich in einer Rhinitis, Rhinokonjunktivitis oder einem saisonalem Asthma während des Pollenfluges. Anhand von Anamnese (Pollenflugzeit), Hauttest und spezifischem IgE kann die Diagnose gestellt und eine Hyposensibilisierung eingeleitet werden, um einen Etagenwechsel (z. B. Entwicklung eines Asthmas bei vorheriger Rhinitis) zu vermeiden. Zusätzlich werden Antihistaminika gegeben.

2.12.1 Nahrungsmittelallergien

2.12.3 Perenniale Allergene

Allergische Reaktionen auf Nahrungsmittel kommen bei Kindern häufig vor (10%). Leitsymptom ist die Anamnese mit Bauchbeschwerden nach Nahrungsaufnahme. Bestätigt wird die Diagnose durch einen positiven Haut- und oder serologischen Test. Differenzialdiagnostisch auszuschließen sind: 4 Enzymatische Intoleranzen (Disaccharide, Laktoseintoleranz)

Hausstaubmilbenallergie. Besonders in den Wintermonaten bei trockener Heizungsluft führt die Hausstaubmilbenallergie zu Rhinitis, Rhinokonjunktivitis und asthmatischen Beschwerden. Bei entsprechender Anamnese wird die Diagnose durch Hautteste und spezifisches IgE bestätigt. Die Therapie besteht in der Wohnraumsanierung (Matratzen, waschbares Bettmaterial, Stofftiere reduzieren.

. Tab. 2.42. Wichtige Nahrungsmittelallergene Altersgruppe

Allergen

Säuglinge

Kuhmilch, Hühnerei, Soja, selten Getreide, Gemüse, Fleisch

Kleinkinder

Kuhmilch, Hühnerei, Hülsenfrüchte, Nüsse, Gewürze

Jugendliche

Gewürze (Sellerie), Nüsse, Hülsenfrüchte, Nüsse, Fisch, Milch, Ei, Kartoffel, Getreide

172

2


Hymenopterengiftallergie. Die Hymenopterenallergien gehören zu den häufigsten Allergien. Nach Stich eines Insekts wird eine systemische Reaktion ausgelöst, die bis zum allergischen Schock führen kann. Nach Bestätigung der Diagnose durch Anamnese, Hauttest und spezifisches IgE wird eine Hyposensibilisierung eingeleitet. Bei sehr eindeutiger Anamnese werden die Kinder mit einem Notfallset bestehend aus Celestamine – Tropfen, Fenistil-Tropfen und Fastjekt-Injektor (Adrenalin) ausgestattet. Tierhaarallergie. Bei Atopikern kommen auch gehäuft

Tierhaarallergien vor. Bei Kontakt mit den entsprechenden Tieren treten Rhinitis, Rhinokonjunktivitis oder Asthma auf. Bestätigt wird die Anamnese durch Hautteste und spezifisches IgE. Die Therapie besteht in der Karenz des entsprechenden Haustieres. Asthma bronchiale. 7 Kap. 2.17.2; Neurodermitis 7 Kap. 2.15.7.

2.12.4 Immunologische Störungen Verdächtig auf immunologische Störungen sind unklare Dermatitiden, chronische mukokutane Candidose, hypoplastische Tonsillen und Lymphknoten trotz Infekten, fehlender Thymusschatten, Arthritiden, Autoimmunerkrankungen, rezidivierende Infekte mit demselben Erreger, ungewöhnlich therapieresistente Erreger wie Candida, Pneumocystis carinii, Aspergillus. Zur Diagnostik werden Differenzialblutbild und Throm-

bozyten, IgA,M,G,E, der Multitest Mériuex, die T-ZellGesamtzahl, evtl. Lymphozytentransformationsteste und CH50 bzw. AP50 bestimmt. Die Immundefekte fasst . Tab. 2.43 zusammen. 2.13

Nephrologische Erkrankungen

2.13.1 Nephritisches Syndrom Beim nephritischen Syndrom tretenMikro- und Makrohämaturie, eine leichte Proteinurie und evtl. eine GFRErniedrigung mit Oligurie und Ödemen auf. Ursache sind meist entzündliche Prozesse. Poststreptokokkennephritis Ätiopathogenese. Meist kommt es nach fieberhaftem Racheninfekt mit nephritogenen Streptokokken über Antigen-Antikörper-Komplexe und deren Ablagerung in das Glomerulum zu den Symptomen. 20–50% der Fälle bleiben asymptomatisch. Epidemiologie. Die Erkrankung tritt häufiger bei Jun-

gen zwischen dem 6. und 10. Lebensjahr auf. Symptomatik. Die Klinik umfasst allgemeine Schwä-

che, leicht erhöhte Temperaturen, Schmerzen lumbal, Blässe, Inappetenz, Lidödeme und eine Makrohämaturie für 1–2 Wochen. Diagnostik. Streptokokkenantikörper, erniedrigte C3-

Spiegel, BSG-Erhöhung, Leukozytose, Anämie und Mikro- und Makrohämaturie.

. Tab. 2.43. Immundefekte Symptomatik Humoral

IgA IgG CVID

Meist keine Symptome Pneumonien Rezidivierende bakterielle Infekte, Pyodermien, Autoimmunerkrankungen, Gastritis

Zellulär

T-Zell-Defekte (Nezelof, DiGeorge-, Wiskott-Aldrich-Syndrom)

Soor, virale Infektionen, Pneumonien, Gedeihstörung

Erworben

Rezidivierende bakterielle Infektionen, systemischer Lupus erythematodes, Kollagenosen, Glomerulonephritiden, virale Infektionen (HIV, Masern, Mononukleose, Röteln), Bestrahlung, Medikamente (Steroide), Splenektomie, Leukämie, Urämie, nephrotisches Syndrom, Verbrennungen, Diabetes, Narkosen, Mangelernährung

Organspezifische Klinik

173 2.13 · Nephrologische Erkrankungen

Therapie. Wichtig sind eine Flüssigkeitsbilanzierung,

Behandlung einer evtl. Hypertonie. Wenn noch eine Persistenz des bakteriellen Infekts vorliegt, ist eine Antibiose mit Penizillin indiziert. Prognose. Komplikationen sind Hypervolämie durch

verminderte Wasserausscheidung und folgende Blutdruckerhöhung. 90% heilen folgenlos ab. Selten entwickelt sich ein Nierenversagen oder eine Glomerulonephritis. 2.13.2 Nephrotisches Syndrom Symptomatik. Beim nephrotischem Syndrom kommt

es zu renalem Eiweißverlust nach glomerulärer Schädigung mit daraus resultierenden hypoproteinämischen Ödemen. Diagnostik. Die Diagnose wird bei folgenden Symptomen gestellt: 4 Proteinurie (>1 g/24 h/1,0 m2 Körperoberfläche) 4 Hypoproteinämie, Hypalbuminämie (2 Wochen 2. Typischer Rash 3. Arthritis Wahrscheinlich (ohne Arthritis, aber 1 und 2 vorhanden, plus 2 der folgenden Kriterien: 1. Generalisierte Lymphadenopathie 2. Hepato- oder Splenomegalie 3. Serositis

Charakteristisch für die systemischen Formen sind hohes Fieber und Polyarthritis. Häufig sind innere Organe mitbetroffen: Entzündungen von Perikard und Pleura, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Anämie und Leukozytose. Ein flüchtiges Exanthem an der Haut kann ebenfalls auftreten

Seronegative Polyarthritis

Arthritis an ≥5 Gelenken innerhalb der ersten 6 Krankheitsmonate

Vorwiegend Mädchen betroffen; es gibt selten viszerale Formen

Seropositive Polyarthritis

Arthritis an ≥5 Gelenken innerhalb der ersten 6 Krankheitsmonate 2-mal Nachweis des IgM-Rheumafaktors im Abstand von mindestens 3 Monaten

Sehr häufig bei Mädchen. Bei positivem Rheumafaktor entspricht der Verlauf meist dem im Erwachsenenalter

Oligoarthritis

Arthritis an 1–4 Gelenken innerhalb der ersten 6 Krankheitsmonate

Besonders kleine Mädchen mit einer Oligoarthritis haben eine gute Prognose

Erweiterte Oligoarthritis

Arthritis an 1–4 Gelenken innerhalb der ersten 6 Krankheitsmonate Arthritis an ≥5 Gelenken nach den ersten 6 Krankheitsmonate

Arthritis mit Enthesitisneigung

Arthritis + Enthesitis oder, bei Fehlen der Enthesitis, neben Arthritis mindestens 2 der folgenden Zeichen: 1. Schmerzhafte Iliosakralgelenke 2. Schmerzen im Bereich der Wirbelsäule 3. HLA-B27 4. Positive Familienanamnese für mindestens eines von folgenden Zeichen: schmerzhafte Uveitis anterior, Spondylarthropthie, chronisch-entzündliche Darmerkrankung

Psoriasisarthritis

Arthritis + Psoriasis oder, bei Fehlen der Psoriasis, positive Famiienanamnese für Psoriasis bei den Eltern oder Geschwistern + eines der folgenden Zeichen: 1. Daktylitis 2. Nagelabnormitäten (Tüpfelnägel, Onycholyse)

Symptomatik. Der angeborene Klumpfuß ist unmittel-

bar nach der Geburt erkennbar (. Abb. 2.17). Es finden sich folgende Fehlbildungen: 4 Equinus (Spitzfuß) 4 Varus des Rückfußes 4 Adductus des Vorfußes 4 Supinatus des gesamten Fußes 4 Excavatus (Hohlfuß mit Vertiefung des Längsgewölbes)

Aus dieser Form entwickelt sich häufig eine Bechterew-Krankheit. Die Abgrenzung ist allerdings sehr schwierig

Zusätzlich besteht immer eine Verschmächtigung der Wadenmuskulatur und eine verdickte, verkürzte Achillessehne. Begleitend können andere Deformitäten, z. B. Hüftdysplasie, auftreten. > Der sog. Kletterfuß, der sich infolge intrauteriner Raumbehinderung ausbilden kann, bildet sich innerhalb weniger Wochen spontan zurück.

176


2.14.3 Morbus Perthes Synonym. Idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose.

2

Definition. Es handelt sich um eine spontan auftre-

tende, ein- oder beidseitig im Bereich der Femurkopfepiphyse auftretende Form der aseptischen Knochennekrosen infolge einer Durchblutungsstörung. Epidemiologie. Der M. Perthes betrifft v. a. die weiße . Abb. 2.17. Doppelseitiger Klumpfuß. Klinischer Aspekt beim Säugling. (Nach Koletzko 2004)

Bevölkerung mit einer Häufigkeit von 1:1200 Kindern zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr. Jungen sind 4-mal häufiger als Mädchen betroffen. Ätiopathogenese. Die Dauer der Erkrankung be-

Weitere Ursachen eines Klumpfußes können sein: 4 Schlaffe und spastische Lähmungen (Polio, neurologische Erkrankungen) = paralytischer Klumpfuß 4 Verletzungen des N. peroneus 4 Frühkindliche Hirnschädigungen 4 Apoplektische Insulte 4 Frakturen von Talus oder Kalkaneus 4 Narbenzug Diagnostik. Im Röntgen stehen im Seitbild die Achsen des Talus und des Kalkaneus nahezu parallel. Viele Neugeborene haben eine natürliche Supination des Fußes. Das Röntgenbild zeigt einen normalen Winkel zwischen Talus und Kalkaneus. Therapie. Der angeborene Klumpfuß muss nach der

Geburt direkt konservativ mittels Schienenbehandlung ca. 3 Monate redressiert werden. Der Gipsverband wird alle 3–4 Tage gewechselt. Bei 50–80% verbleiben Restdeformitäten (Kalkaneushochstand), die bei Fußlänge von 8 cm operiert werden (z. B. Achillessehnenverlängerung, Verpflanzung des M. tibialis anterior an den Fußaußenrand, Osteotomie). Physiotherapeutisch werden die verkürzten Muskeln vorsichtig durch passive Dehnung behandelt und die Fußwurzelgelenke mobilisiert. Zur Verhinderung eines Rezidivs sind aktive Bewegungsübungen und Nachtschienen sowie Einlagen geeignet.

trägt ungefähr 4 Jahre. Die Ursache ist wahrscheinlich eine Durchblutungsstörung des Hüftkopfs während des Längenwachstums. Dadurch kommt es in der Epiphyse zu Nekrosen. Da auch die Epiphysenfuge mitbetroffen ist, sistiert das Wachstum. Der nekrotische Knochen wird abgebaut, durch Bindegewebe ersetzt und rekalzifiziert. Man unterscheidet folgende Stadien (. Abb. 2.18): 4 Initialstadium: Gelenkspaltvergrößerung 4 Kondensationsphase: Sinterung der Knochenbälkchen und Verdichtung (Kondensation des Hüftkopfes) 4 Fragmentationsstadium: Auflösung von Knochenbälkchen, scholliger Zerfall des Hüftkopfes 4 Reparationsstadium: Reossifizierung des Hüftkopfes meist in Fehlform Die Stadien dauern jeweils 1 Jahr. Symptomatik. Zunächst hinken die betroffenen Kinder

zunehmend immer stärker und klagen über Schmerzen im Hüftgelenk bei Belastung mit Einschränkung der Hüftbeweglichkeit, geringer Beinverkürzung und Atro-

! Cave Bei falschem Redressieren mit Hochbiegen des Fußes, während der Rückfuß unverändert bleibt, entsteht der sog. Schaukel- oder Tintenlöschfuß. > Kommt es zu häufigen Rezidiven, wird der Klumpfuß auch als »rebellischer Klumpfuß« bezeichnet.

a

b

c

. Abb. 2.18a–c. Perthes-Stadien. a Kondensationsstadium, b Fragmentationsstadium, c Ausheilungsstadium. (Aus Krämer u. Grifka 2005)

2

177 2.14 · Erkrankungen des Bewegungsapparates

a

b

. Abb. 2.19a,b. Vierer-Zeichen: Beim Überschlagen der Beine fällt auf, dass das linke Bein nur eingeschränkt abgespreizt werden kann. (Aus Reinhardt 2004)

phie des Oberschenkels. Sehr häufig besteht ein sich über Jahre hinziehender Krankheitsverlauf. > Frühzeichen beim M. Perthes sind rasches Ermüden bei Belastung, endgradige schmerzhafte Bewegungseinschränkung der Hüftgelenksinnenrotation sowie Abduktion. Eine Projektion des Schmerzes in das Kniegelenk ist möglich.

Diagnostik. Zur Verlaufskontrolle werden Röntgen-

bilder in 2 Ebenen angefertigt. Zunächst zeigen sich eine Gelenkspaltverbreiterung und eine Abflachung des Epiphysenknochens. Später finden sich Verdichtungen und Aufhellungen nebeneinander. Bei starker Deformierung sind Pilz- oder Walzenformen des Hüftkopfs erkennbar. Wichtig ist auch, die Hüftgelenksbeweglichkeit zu prüfen (Vierer-Zeichen, . Abb. 2.19). Zum Nachweis von Speicherdefekten dienen Knochenszintigraphie, Ultraschall und MRT. ! Cave Differenzialdiagnostisch muss an eine akute Koxitis, enchondrale Dysostosen und epiphysäre Dysplasien gedacht werden.

Therapie. Es gibt Verlaufsformen mit starker Deformie-

rung, die immer entlastet (Thomas-Schiene, Kranken-

gymnastik) bzw. operiert werden sollten, und solche die unter Beobachtung weiterbelastet werden können. Bei Kindern unter 4 Jahren ist in der Regel eine Beobachtung und Schonung (kein Hüpfen, kein Springen) notwendig. Bei einer Adduktionskontraktur muss eine krankengymnastische Übungsbehandlung einsetzen. Liegen weder Deformitäten noch Risikofaktoren vor, sind für Kinder mittleren Alters auch ausschließlich Orthesen geeignet. Bei älteren Kindern mit Risikofaktoren sollte eine operative Therapie erfolgen. Prognose. Bei Kindern unter 4 Jahren ist die Prognose sehr günstig, Früharthrosen sind allerdings möglich. Die Erkrankung wird nach Catteral in 4 Gruppen unterschieden. Die Gruppe IV hat eine besonders schlechte Prognose.

Einteilung des Morbus Perthes 4 Catteral-Gruppe I: nur anterolateraler Sektor des Hüftkopfs betroffen 4 Catteral-Gruppe II: ca. 50% der Epiphyse betroffen 4 Catteral-Gruppe III: gesamte Epiphyse nekrotisch 4 Catteral-Gruppe IV: Auflösung der Epiphyse

178

2


Als Risikofaktoren gelten: exzentrische Knochenkernanteile mit Wachstumsveränderungen in der Hüftkopfrichtung nach lateral mit Subluxation, Verknöcherung der lateralen Epiphyse und Metaphysenbeteiligung. 2.14.4 Hüftgelenksdysplasie Definition. Die Hüftdysplasie ist eine angeborene Fehl-

anlage des Hüftgelenks mit verminderter Pfannentiefe (Pfannendysplasie) und evtl. begleitender Steilstellung und Verdrehung des Schenkelhalses (Coxa valga et antetorta). Ätiopathogenese. Man unterscheidet echte angeborene Hüftgelenksverrenkungen und sog. durch angeborene Faktoren entstandene Hüftdysplasien. Echte angeborene Dysplasien sind bereits während der Embryonalphase entstanden und fallen durch hochgradige Kontrakturen auf. Bei den anderen angeborenen Formen können mechanische (Raumbehinderungen) oder endogene Faktoren (genetische Disposition zur Pfannendysplasie, Disposition zur Lockerung des Hüftgelenks) vor der Geburt eine Rolle spielen. Nach der Geburt kann sich aus der Dysplasie eine Luxation entwickeln. Der Hüftkopf findet im Pfannendach keinen Widerhalt und gleitet über den Pfannenrand durch Muskelzug oder später bei Belastung nach oben. Folgen diese Entwicklung sind: 4 Wachstumsstopp des Hüftkopfkerns 4 Änderung der Wachstumsrichtung des Schenkelkopfs und -halses mit Ausbildung einer Coxa antetorta, der Ausbildung einer Sekundärpfanne 4 Weichteilveränderungen 4 Coxarthrose Epidemiologie. Die Hüftdysplasie stellt eine der häu-

figsten Diagnosen im Screeningprogramm dar. Die Inzidenz liegt bei 2%. In Luxationszentren (z. B. Sachsen, Tschechien, Thüringen) kann die Inzidenz bis zu 20% betragen. Bei Völkern, die ihre Säuglinge mit gestreckten Beinchen auf ein Brett binden, kommen Hüftgelenksdysplasien bis zu 40% vor. Beim Tragen des Kindes in Tüchern mit angebeugten Hüftgelenken, wie im asiatischen Raum, kommen diese Dysplasien fast nie vor. Symptomatik. Leitsymptome sind Instabilität, Bewe-

gungseinschränkung, Kontrakturen und Dislokation. Frühzeichen sind z. B. Abspreizbehinderung und Faltenasymmetrie. Bei der Geburt sind meist nur die seltenen embryonalen Formen der Hüftdysplasie erkennbar. Bei den angeborenen Hüftdysplasien lässt sich durch das Ortolani-Zeichen die Lockerung der Hüftgelenkskapsel

. Abb. 2.20. Instabilitätszeichen der Hüfte. Schnappen bei Abspreizung in Beugung (Roser-Ortolani-Zeichen) oder Dislokation des Hüftkopfs bei Druck nach dorsal (Barlow-Zeichen). (Nach Koletzko 2004)

bei vorliegender flacher Pfanne nachweisen (. Abb. 2.20). Diese Hüften sind hinsichtlich der weiteren Entwicklung gefährdet. ! Cave Bei positiver Familien- oder Schwangerschaftsanamnese (Beckenendlage bzw. Instabilität in U1 oder U2) müssen frühzeitige Ultraschalluntersuchungen des kindlichen Hüftgelenks erfolgen.

Diagnostik. Im Röntgenbild erkennt man ab dem 3. Le-

bensmonat eine Subluxation oder Luxation des Hüftkopfkerns. Durch frühzeitigen Hüftultraschall lassen sich Verknöcherungsrückstände des Pfannendachs erkennen und eine Frühbehandlung einleiten. Die Einteilung der Hüftdysplasie erfolgt nach Graf (. Tab. 2.45). Therapie. Die Therapie ist abhängig vom Alter und

vom Befund des Patienten. Grundsätzlich gilt: je früher, desto besser die Heilungsaussichten. Einzelheiten sind in den Leitlinien für das sonographische Screening festgelegt. Ziel der Therapie ist es, den Ossifikationsrückstand am Pfannendach nachzuholen. Bei leichten Dysplasien unmittelbar nach der Geburt sind Spreizhosen bzw. breites Wickeln geeignet. ! Cave Die Behandlung mit Spreizhosen und Spreizbandagen muss engmaschig kontrolliert werden, weil bei falschem Sitz Schäden wie Hüftkopfnekrosen oder Heraushebeln des Hüftkopfs auftreten können.

179 2.14 · Erkrankungen des Bewegungsapparates

. Tab. 2.45. Sonographische Hüfttypen nach Graf Hüfttyp

Therapie

Typ I

Normal ausgereifte Hüfte

Keine

Typ IIa

Normale, noch nicht ausgereifte Hüfte

Kontrollen

Typ IIb

Dysplastische Hüfte ohne Luxationstendenz

Spreizhosen

Typ IIc

Dysplastische Hüfte am Luxieren

Überweisung an Spezialisten

Typ III

Bereits subluxierte Hüfte

Spezialisten

Typ IV

Ganz luxierte Hüfte

Spezialisten

2

Bei Säuglingen ab der 6. bis 12. Woche sind mit verschiedenen Bandagen und Schienen Repositionen und Retentionen möglich. Bei Versagen der geschlossenen Reposition sind operative Maßnahmen angezeigt, um eine Hüftkopfnekrose zu verhindern. Bei Restdysplasien jenseits des 2. Lebensjahres stehen verschiedene operative Verfahren mit Pfannendachplastiken oder Beckenosteotomien zur Verfügung. > In allen Stadien der Hüftdysplasien hat die Krankengymnastik eine große Bedeutung. Dabei müssen die hüftstabilisierenden Muskeln (Mm. glutei medius et minimus) trainiert werden, um dem TrendelenburgHinken entgegenzuwirken.

In Kürze Krankheiten des Skelettsystems mit Deformitäten Morbus Perthes

4 Symptomatik: langsam zunehmendes Hinken und Schmerzen im Hüftgelenk bei Belastung 4 Ätiologie: Durchblutungsstörung des Hüftkopfes 4 Diagnostik: Prüfen der Hüftgelenksbeweglichkeit, Röntgen 4 Therapie: je nach Alter und Risikofaktoren Beobachtung, Schonung, Krankengymnastik bei älteren Kindern evtl. Operation

Juvenile Arthritis

4 4 4 4

Symptomatik: oligoartikulär, polyartikulär, systemisch Ätiologie: bestimmt durch Alter, Geschlecht und HLA-Typ Diagnostik: Röntgen, Rheumafaktor, HLA, ANA Therapie: Kältetherapie, Ergotherapie, Krankengymnastik, NSAR, Glukokortikoide, MTX, Sulfasalazin, Azathioprin

Hüftdysplasie

4 4 4 4

Symptomatik: Instabilität, Bewegungseinschränkung, Kontrakturen, Dislokation Ätiologie: angeborene Faktoren, Beckenendlage, positive Familienanamnese Diagnostik: Hüftultraschall (Einteilung nach Graf ) Therapie: Neugeborene Spreizhosen, 6. bis 12. Lebenswoche Bandagen und Schienen, evtl. operative Maßnahmen

Klumpfuß

4 Symptomatik: Equinus (Spitzfuß), Varus des Rückfußes, Adductus des Vorfußes, Supinatus des gesamten Fußes, Excavatus (Hohlfuß mit Vertiefung des Längsgewölbes) 4 Ätiologie: Genetisch oder durch Frakturen, paralytisch 4 Diagnostik: Röntgen in 2 Ebenen 4 Therapie: Schienenbehandlung, Krankengymnastik später Operation

180


2.14.5 Rheumatisches Fieber

bestimmter Nahrungsmittel wie Tomaten, Feigen oder Käse auftreten.

Symptomatik. Das rheumatische Fieber fällt durch

2

Müdigkeit, Inappetenz, Bauchschmerzen, Fieber und wandernde Polyarthritis bei vorausgegangenem Streptokokkeninfekt auf. Es entwickelt sich aufgrund einer Kreuzantigenität der Streptokokkenantikörper sowohl gegen kardiale als auch gegen zentrale Strukturen. An der Haut ist ein blassrot-girlandenförmiges Exanthem (Erythema anulare marginatum) sichtbar. Diagnostik. Bei Verdacht auf ein rheumatisches Fieber

sollte eine kardiologische Untersuchung durchgeführt werden. Die Diagnose ist wahrscheinlich, wenn folgende Kriterien vorliegen (. Tab. 2.46): 4 2 Hauptkriterien oder 4 1 Haupt- und 2 Nebenkriterien oder 4 Konstant steigende Antistreptolysintiter

Symptomatik. Im Prodromalstadium treten schmerz-

hafte Missempfindungen einige Tage vor den klinischen Symptome auf. Es werden 3 Typen unterschieden: 4 Minor-Typ mit 2–4 mm großen, weißlich-gelblich schmerzhaften Epitheldefekten mit entzündlichem Saum, mit narbenloser Abheilung nach 1–2 Wochen. Häufig sind sie am Vestibulum oris, an der Zunge und am harten Gaumen lokalisiert. 4 Herpetiformer Typ mit 1–2 mm großen herpetiform gruppierten schmerzhaften Epitheldefekten mit entzündlichem Randsaum v. a. am seitlichen Zungenrand. 4 Major-Typ mit größeren, tieferen, schmerzhafteren und langwierigeren Ulzerationen als beim MinorTyp v. a. an der Zunge, hinteren Mundhöhle und im Nasopharynxbereich. Diagnostik. Zum Ausschluss zugrunde liegender Sys-

. Tab. 2.46. Kriterien für das Vorliegen eines rheumatischen Fiebers Hauptkriterien

Nebenkriterien

Subkutane Knötchen

Fieber

Pankarditis

Arthralgien

Arthritis

BSG und CRP erhöht

Chorea minor

EKG-Veränderungen

Erythema anulare

Streptokokkeninfekt

temerkrankungen sollte eine stationäre Aufnahme erfolgen. Eine gründliche Anamnese kann bei Durchfall auf einen M. Crohn oder eine Colitis ulcerosa hinweisen. Mit Hämoccult, Gastroskopie und Koloskopie lässt sich die Diagnose bestätigen. Ein positiver Test für HLA B5 kann auf einen Morbus Behçet hinweisen (. Tab. 2.47). Die Aphthen können Jahre vor dem Auftreten anderer Symptome eines Morbus Behçet entstehen. > Differenzialdiagnostisch sollten eine Stomatitis aphthosa, ein erosiver Herpes zoster und akut traumatische Schleimhautbeschädigungen ausgeschlossen werden.

Therapie. Die Behandlung erfolgt intravenös mit Penizil-

lin. Lebenslang ist eine Penizillinprophylaxe notwendig.

Therapie. In der Regel sind Aphthen therapeutisch

Pädiatrische Dermatologie

schwer beeinflussbar. Scharfe Gewürze und Speisen sowie Zitrusfrüchte sind zu meiden. Symptomatisch lindert die Schmerzen ein Mundgel, das ein Lokalanästhetikum enthält. Gegebenfalls muss die Grunderkrankung behandelt werden.

2.15

2.15.1 Rezidivierende orale Aphthen Definition. Häufige, z. T. im Rahmen von Grunderkran-

kungen auftretende scharf begrenzte, flache, fibrinbelegte Ulzerationen der Mundschleimhaut mit rötlichem Saum. Ätiopathogenese. Die Ätiologie ist bisher nicht eindeu-

tig geklärt. Aphthen können gehäuft bei Psychosen, Menstruations- und gastrointestinalen Beschwerden, beim Ulcus ventriculi, M. Crohn, Colitis ulcerosa, Eisen- und Vitamin-B12-Mangel und nach Aufnahme

2.15.2 Windeldermatitis Definition. Entzündung der Haut mit erosiver Rötung, Schwellung und evtl. erodierten Papeln besonders an Gesäß, Genitalien und Oberschenkeln von Säuglingen und Kleinkindern. Ätiopathogenese. Entscheidend ist das feuchtwarme Milieu bei unzureichendem Windelwechsel. Infolge des

181 2.15 · Pädiatrische Dermatologie

2

. Tab. 2.47. Differenzialdiagnose von habituellen Aphthen Habituelle Aphthen

M. Behçet

Syphilitischer Primäraffekt

Symptomatik

2–4 mm große ovale, fibrinbedeckte Ulzera

4–10 mm große Ulzera , ggf. auch genital, Uveitis, ZNS, Haut

Induriertes schmerzloses Ulkus, Schwellung regionaler Lymphknoten

Diagnostik

Ausschluss von Grunderkrankungen (M. Crohn, Zöliakie)

Nachweis von HLA B5, Pathergiesyndrom

TPHA

Therapie

Symptomatisch

Symptomatisch

Penizillin

Kontakts mit Urin und Fäzes kommt es toxisch irritativ zur Entwicklung einer akuten Dermatitis. Epidemiologie. Bei fast jedem Säugling kommt es zeit-

weilig oder rezidivierend zu einer akuten Dermatitis im Windelbereich. Symptomatik. Im Bereich des Windelkontakts zeigen

sich deutliche Rötungen, Mazeration und rötliche Papeln und teilweise ekzematöse Hautveränderungen (. Abb. 2.21). ! Cave Eine wichtige Komplikation der Windeldermatitis ist die Superinfektion mit Soor.

Therapie. Die wichtigste Therapie ist das Trockenlegen. Dazu gehört ein häufiges Wechseln der Windeln. Das Kind sollte oft nackt und frei liegengelassen werden. Bewährt haben sich Bäder mit Gerbstoffen wie Tannosynth oder hautschützende Lotionen wie Zinköl. Bei Nachweis von Candida sollten nystatinhaltige weiche

. Abb. 2.21. Windeldermatitis. (Aus Springer Lexikon Medizin 2004) (7 Farbtafelteil)

Pasten verwendet werden. Durch richtige Pflege lassen sich Rezidive weitgehend vermeiden: Windelwechsel ohne exzessives Baden, häufiger Luftzutritt, weiche Zinkpaste als Hautschutz.

In Kürze Differenzialdiagnose Windeldermatitis/Soordermatitis Windeldermatitis

Soordermatitis

Ursache

Toxisch irritativ durch feuchtes Hautmilieu, Urin und Fäzes

Besiedlung von vorgeschädigter Haut mit Candida albicans

Therapie

Häufiger Windelwechsel, Hautschutz mit Zinksalben, Luftzufuhr

Nystatinhaltige weiche Pasten

182


2.15.3 Cheilitis Definition. Entzündung der Lippen unterschiedlicher

2

Genese. Symptomatik. Meist stellen sich die Patienten mit Schuppung, schmerzhaften Rhagaden und einem ausgeprägtem Trockenheitsgefühl der Lippen vor. Diagnostik. Zunächst muss eine gründliche Anamnese

erfolgen (Atopiker? Kontaktstoffe?). Danach folgt die Inspektion auf mögliche Atopiezeichen wie Beugenekzem, Ohrläppchenekzem, Pulpitis sicca). Danach erfolgt eine Diagnostik auf Typ I (Prick, RAST-IgE) und auf Typ IV (Epikutantestung) Allergien. Es sollten alle möglichen Kontaktstoffe mitgebracht werden (Zahnpasta, Mundwasser, Lippenstift, Musikinstrumen-

te, Nahrungsmittel, Zahnersatz, Medikamente). Wichtig ist auch die Frage, ob irgendwelche Stoffe zwischen den Lippen festgehalten werden: Kugelschreiber, Nägel, Nadeln, Bleistiftenden? Wichtig sind eine mykologische Kultur und ein bakterieller Abstrich. Wenn die Erkrankung weiterhin unklar bleibt, sollte eine PE entnommen werden. Therapie. Zunächst sollten alle vermeidbaren Kontaktstoffe abgesetzt werden. Eine Aufklärung des Patienten über die Schädlichkeit des Lippenleckens (Austrocknung) ist wichtig. Zunächst erfolgt die Lokaltherapie mit z. B. Vaseline. Bei weiteren Beschwerden sollte eine komplette Diagnostik erfolgen. Prophylaxe. Erfolgt durch regelmäßiges Einfetten der

Lippen.

In Kürze Formen der Cheilitis Aktinische Cheilitis

4 Symptomatik: diffuse fleckige, weißliche Verfärbung des Lippenrotes, leicht papillär, schuppend, häufig schmerzhafte Fissuren und Erosionen 4 Ätiologie: starke UV-Licht-exposition, oft in Kombination mit Immunsuppression und Albinismus 4 Diagnostik: PE zeigt aktinische Veränderungen 4 Therapie: chirurgische Exzision (cave: Gefahr der Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms, das sehr häufig metastasiert)

Kontaktekzem

4 Symptomatik: Schwellung, Bläschen, Nässen, Streureaktion meist an Ober und Unterlippe 4 Ätiologie: Allergie auf Kontaktstoffe Lippenstift, Creme, Zahnpasta, Blasinstrumente, Bleistiftenden 4 Diagnostik: Anamnese 4 Therapie: Kontaktstoffe meiden, lokal Steroide

Cheilitis atopica/ angularis (Perlèche)

4 Symptomatik: Cheilitis simplex, Rhagaden vor allem an der Unterlippe/nässende Rhagaden und Krusten bei chronischer Entzündung der Mundwinkel 4 Ätiologie: häufig bei Atopikern durch habituelles Belecken/Kontaktdermatitis (z. B. auf Gummi l), Staphylokokken, Herpes- und Candida-Infektionen, gelegentlich Hinweis auf Hypovitaminosen, Eisenmangel, konsumierende Erkrankungen, Diabetes mellitus 4 Diagnostik: bakterieller Abstrich, mykologische Kultur, Blutbild, Eisen, BlutzuckerTagesprofil, Riboflavin, ggf. Tumorsuche, nach Kontaktallergien fahnden, evtl. HIV 4 Therapie: Austrocknung vermeiden (Lippenlecken, Trockenheit, Kälte, Seife, scharfe Speisen), Lippenschutzstifte/desinfizierend und Pflege mit Panthenolsalbe, Eisensubstitution, Diabeteseinstellung evtl. Therapie einer Candidose, Kontaktstoffe meiden

Cheilitis simplex

4 Symptomatik: Schwellung, schmerzhafte aufgesprungene Lippen, ausgetrocknetes Lippenrot 4 Ätiologie: meist durch habituelles Lecken der Lippen bei atopischer Diathese 4 Diagnostik: Anamnese 4 Therapie: Lippen einfetten, Patientenaufklärung


2

. Tab. 2.48. Medikamentöse Therapie der Akne Gegen Verhornungsstörung

Antibakteriell

Gegen Seborrhö

Antihormonell

Benzylperoxid, Azelainsäure

Erythromycin

Detergenzien

Antiandrogene

Tretinoin, Roaccutan

Tetrazyklin

Austrocknende Lotio

2.15.4 Akne vulgaris Definition. Die Akne vulgaris ist eine meist in der Pu-

bertät auftretende Hauterkrankung, bei der es an den talgdrüsenreichen Hautbezirken (Gesicht, Brust und Rücken) durch Talgdrüsenhyperplasie und eine Verhornungsstörung der Follikel zur Bildung von Komedonen kommt. Symptomatik. Es zeigen sich Komedonen bei der Akne comedonica, Papeln und Pusteln v. a. im Gesicht, Brust und Rücken bei der Akne papulopustulosa bis hin zu großen entzündlichen Knoten und Abszessen bei der Akne conglobata. Diese können später zu tiefen Narben führen. Epidemiologie. Die Inzidenz beträgt fast 100%. In der

Adoleszenz bilden sich durch die Umstellung der Sexualhormone bei fast jedem Jugendlichen Komedonen, Papeln und Pusteln in verschieden starker Ausprägung. Ätiopathogenese. Es handelt sich um eine hormonell (durch Androgene) beeinflusste Verhornungsstörung im Haarfollikel, mit zunehmender Talgdrüsenaktivität (Seborrhö). Diese verstopften Haarfollikel werden Ko-

medonen genannt. Sie können von Propionibakterien besetzt werden. Es bilden sich dann Papeln und Pusteln. In Einzelfällen verursachen auch Steroide oder Medikamente (Halogenide, Lithium, Tuberkulostatika, Thyreostatika, Ciclosporin A) eine Akne. Eine Sonderform stellt die Doping-Akne bei Missbrauch von Anabolika dar. Durch die Vitamine B1, B12, B6 oder D2 kann ein akneiformes Exanthem entstehen. Diagnostik. Je nach Effloreszenzen werden die Akne

comedonica, papulopustulosa und conglobata unterschieden. Therapie. Die 4 Säulen der Aknetherapie bestehen aus Medikamenten, welche die Ursachen der Akne vulgaris wie die Verhornungsstörungen bekämpfen, antibakteriell wirken, die hormonelle Situation verändern oder die Seborrhö beeinflussen (. Tab. 2.48). Diese können lokal oder systemisch miteinander kombiniert werden. Bei schweren Formen der Akne conglobata ist eine chirurgische Therapie indiziert (Sepsisgefahr). ! Cave Roaccutan ist obligat teratogen und darf bei weiblichen Jugendlichen nur bei sicherer Kontrazeption gegeben werden.

In Kürze Therapie der Akne vulgaris (Empfehlungen der Global Alliance to improve outcomes in acne)

1. Wahl 6

Leichte komedonale Akne

Leichte papulopustulöse Akne

Mittelschwere komedonale Akne

Mittelschwere papulopustulöse Akne

Schwere noduläre bzw. Akne conglobata

Topisches Retinoid

Topisches Retinoid + topisches Antibiotikum

Orales Antibiotikum + topisches Retinoid ± BPO

Orales Antibiotikum + topisches Retinoid + BPO

Orales Isoretinoid

184


Alternative

Anderes topisches Retinoid oder Azelainsäure oder Salizylsäure

Anderes topisches antibakterielles Arzneimittel+ anderes topisches Retinoid oder Azelainsäure

Orales Isoretinoid oder anderes orales Antibiotikum + anderes topisches Retinoid ± BPO/Azelainsäure

Anderes orales Antibiotikum + anders topisches Retinoid ± BPO

Hohe Dosis orales Antibiotikum + topisches Retinoid + BPO

Alternative für Frauen

Siehe 1. Wahl

Siehe 1. Wahl

Orales Antiandrogen + topisches Retinoid ± orales Antibiotikum ± anderes antibakterielles Mittel

Orales Antiandrogen + topisches Retinoid/Azelainsäure ± topisches antibakterielles Mittel

Hohe Dosis orales Antiandrogen+ topisches Retinoid ± anderes topisches antibakterielles Arzneimittel

Erhaltungstherapie

Topisches Retinoid

2

2.15.5

Epizoonosen

2.15.1.1

Skabies Ätiopathogenese. Die Skabies ist eine durch Krätzmilben (Sarcoptes scabiei var. hominis) hervorgerufene Hauterkrankung. Dabei legen die weiblichen Krätzmilben ihre Eier in Gängen der Epidermis ab. Sekrete und Milbenkot haben starke antigene Eigenschaften. Epidemiologie. Die Erreger sind weltweit verbreitet.

Die Erkrankung tritt unabhängig von Rasse, Alter, Geschlecht und Hygienestandard auf. Symptomatik. Es imponiert der v. a. nachts starke Juckreiz. An den Händen (und manchmal Genitalbereich) finden sich Papeln mit kommaförmigen Gängen. Bei Säuglingen können auch Handinnenflächen und Gesicht betroffen sein. Je nach Immunstatus und persönlicher Hygiene werden folgende Varianten unterschieden: 4 Papulovesikulöse Variante 4 Nodöse Variante 4 Krustöse Variante (Scabies norwegica bei gestörter Immunabwehr) 4 So genannte »gepflegte Skabies«

Daneben kann ein stammbetontes feinfleckiges Skabiesexanthem auftreten. Kratzartefakte und bakterielle Superinfektionen können die Diagnose erschweren. Diagnostik. Mikroskopische Darstellung der Milbe,

ggf. mit Eiern.

Topisches Retinoid ± BPO

Therapie. Möglich sind u. a. Permethrinverbindungen

(ab dem 2. Lebensmonat) oder Lindanlösungen wie β-Hexachlorcyclohexan (Jacutin). Bei großflächigem Auftragen kann das resorbierte Lindan allerdings zu neurotoxischen Nebenwirkungen (Krämpfe) führen, sodass diese Substanz eher bei kleinen Arealen und erst bei älteren Kindern benutzt werden sollte. Die Behandlung des Juckreizes erfolgt symptomatisch mit Antihistaminika. Alle Kleidungsstücke der Patienten sollten für 3 Tage in einer Plastiktüte luftdicht verschlossen und anschließend gekocht werden. Ein Kühlstellen ist nicht sinnvoll. Familienangehörige müssen mitbehandelt werden, um Reinfektionen zu verhindern! ! Cave Lokale Steroide führen zwar zu einer Linderung der Beschwerden, jedoch auch zur massiven Vermehrung der Krätzmilben und sind daher kontraindiziert.

Übertragung. Voraussetzung ist ein enger Körperkontakt, sodass meist der Sexualpartner Infektionsquelle ist. Krätzmilben besitzen daher auch eine Indikatorfunktion für andere venerisch übertragene Infektionen wie Lues oder Gonorrhö, die deshalb immer ausgeschlossen werden sollten. Ansteckungsort bei Kindern sind oft Kindergärten oder Schulen. Durch engen häuslichen Kontakt werden dann die Eltern (Mütter häufiger als Väter) angesteckt.


2

Herbstmilbe Neben den Krätzmilben (Sarcoptidae) können auch einige Arten der Herbstmilben (Trombiculidae) zu Hauterkrankungen führen. Die etwa 0,3 mm großen Larven gelangen beim Spazieren durch Gräser und Hecken auf die Haut und Kleidung, bewegen sich dann zu einer geeigneten Stelle und durchstechen schmerzlos die Haut, um so Lymphe und lysiertes Gewebe zu saugen. Nach einigen Stunden tritt dann ein heftiger Juckreiz, später eine rote, rundliche Papel auf. Die Herbstmilben bleiben oft nur kurz auf dem Menschen, können aber mit dem Stich beispielsweise Rickettsienarten übertragen. Die Therapie erfolgt symptomatisch juckreizstillend. Prophylaktisch helfen Repellenzien.

und mitbehandelt werden. Die Therapie sollte aufgrund des Entwicklungszyklus der Läuse und möglichen verbliebenen Nissen nach 7–10 Tagen wiederholt werden.

2.15.5.2

Übertragung. Läuse werden durch engen Kontakt

Pedikulose

Definition. Die Pedikulosen umfassen Erkrankungen

durch Lausbefall am behaarten Kopf (Kopflaus, Pediculus humanus capitis), Schamregion und Augenwimpern (Filzlaus, Phthirus pubis) sowie der Kleider (Kleiderlaus, Pediculus humanus humanus). Filzlausbefall wird auch als Phthiriasis bezeichnet.

Komplikationen. Insbesondere die Kleiderlaus spielt als

Krankheitsüberträger eine wichtige Rolle. So können beispielsweise Rickettsien (R. prowazekii: klassisches Fleckfieber), Yersinien (Y. pestis: Pest), Borrelien (B. recurrentis: europäisches Rückfallfieber) oder Bartonellen (B. quintana: Fünftagefieber) übertragen werden. Der Nachweis eines Befalls mit Filzläusen gilt als Indikator für andere sexuell übertragbare Erkrankungen (oft Gonorrhö, seltener Syphilis), die daher auszuschließen sind.

(Kopflaus: Schule/Kindergarten; Filzlaus: sexuelle Kontakte; Bettdecken) übertragen. In Kürze Epizoonosen Pedikulose

4 Erreger: Kopflaus, Filzlaus, Kleiderlaus 4 Prädilektionsstellen: behaarter Kopf 4 Juckreiz: Bisse im Nacken 4 Diagnostik: Nissen an den Haaren

Skabies

4 Erreger: Kopfmilben 4 Prädilektionsstellen: Fingerzwischenräume, Penis, Mamillen 4 Juckreiz: besonders nachts unter der Bettdecke 4 Diagnostik: Nachweis einer Milbe/Milbengang

Symptomatik. Ein Befall mit Läusen macht sich nach

Tagen bis Wochen v. a. durch einen starken Juckreiz bemerkbar, der bei Kopfläusen v. a. retroaurikulär und im Nacken auftritt. Es kann zu Exkoriationen, Lymphadenopathie, Ekzem, makulopapulösen Effloreszenzen und Impetigenisierung betroffener Areale kommen. Epidemiologie. Durch die Verbesserung der Hygiene

ist die Kleiderlaus in den Industrienationen selten geworden, findet sich aber immer wieder in sozialen Brennpunkten (Obdachlose etc.). Die Kopflaus ist dagegen auch in Deutschland weit verbreitet und kommt v. a. bei Schulkindern vor. Filzläuse treten meist bei der sexuell aktiven Population (15. bis 45. Lebensjahr) auf. ! Cave Filzlausbefall der Augenbrauen/Wimpern bei Kindern kann als Indiz für einen sexuellen Missbrauch gewertet werden.

Diagnostik. Weniger die lichtscheuen Läuse, dafür aber

der Nachweis von an den Haaren verklebten Nissen ist pathognomonisch. Mittels Mikroskopie der Läuse gelingt die Speziesbestimmung. Therapie. Lokaltherapie mit Lindanpräparaten (Jacutin), Malathion (Primoderm) oder Permethrin (Loxazol). Die Nissen können mittels Läusekamm entfernt werden. Daneben wird der Juckreiz symptomatisch behandelt. Kontaktpersonen sollten identifiziert

2.15.6

Konnatale Hauterkrankungen

Ichthyosen Bei der sog. Fischschuppenerkrankung liegt eine Verhornungsstörung vor. Sie zeigt sich v. a. an Rücken, Streckseiten der Extremitäten und an Wangen. Es handelt sich um eine heterogene Gruppe unterschiedlicher Vererbungsmuster, z. B. die Ichthyosis vulgaris, welche autosomal dominant vererbt wird. Ichthyosen sind Blickdiagnosen. Die Therapie wird mit harnstoffhaltigen Externa (Basodexan) durchgeführt. Epidemiolysis bullosa Es handelt sich um eine genetisch bedingte blasenbildende Erkrankung mit Blasenbildung am gesamten

186


. Tab. 2.49. Einteilung und Prognose der Nävi

2

Nävusart

Prognose

Blutgefäßnävi

fakten. Als Atopiker bezeichnet man Menschen mit besonderer Allergieneigung. Durch folgende Zeichen ist eine Atopieneigung erkennbar:

Atopiezeichen

Naevus flammeus medialis

Harmlos, blassen im Laufe des 1. Lebensjahres ab

Naevus flammeus lateralis

Cave: evtl. weitere Fehlbildungen

Hämangiom

Bei ungünstiger oder störender Position frühzeitige Entfernung

4 4 4 4 4 4 4

Weißer Dermographismus Familienanamnese Allergische Rhinokonjunktivitis Erhöhtes IgE Unverträglichkeit von Metallen und Textilien Fehlen der lateralen Augenbraue Doppelte Lidfalte

Pigmentnävi Mongolenflecke

Harmlose Flecken meist am kaudalen Rumpf

Nävuszellnävi

Evtl. mit Behaarung, »Tigerfell-Nävus«

Café-au-laitFlecken

>6 auf weitere Zeichen der Neurofibromatose achten

Epidemiologie. Eine atopische Dermatitis betrifft bis zu 10% der Kleinkinder. Kinder von Atopikern haben ein bis zu 60%iges Risiko zu erkranken. Ursache des Ekzems ist zum einen die atopische Diathese (Atopiezeichen) und Triggerfaktoren wie Infekte und Stress. Selten sind Nahrungsmittelallergien gegen Soja, Milch, Ei, Schimmelpilze oder Klimafaktoren auslösend. Diagnostik. Das atopische Ekzem ist eine klinische Di-

Integument. Ursächlich sind Antikörper gegen das Kollagen XII, die immunhistologisch nachgewiesen werden können. Die Therapie erfolgt mit Steroiden und Ciclosporin. Die Kinder sollten an ein Zentrum überwiesen werden. Nävi Nävi stellen umschriebene Fehlbildungen der Haut dar und können wie in . Tab. 2.49 dargestellt eingeteilt werden. Seborrhoisches Ekzem Das seborrhoische Ekzem tritt besonders im Windelbereich, an der Halsfalte, in Gelenkbeugen und Achseln als kleieförmige gelbliche Schuppung auf. Juckreiz besteht selten. Meist sind Säuglinge im 1. bis 4. Monat betroffen. Mit Olivenöl oder Salizylvaseline lassen sich die Schuppen entfernen. Wichtig ist eine Pflege der Haut. Bei Persistenz wirken evtl. Antimykotika wie NizoralCreme.

agnose. Nur bei begründetem Verdacht (Anamnese!) sollten Allergietestungen durchgeführt werden. Therapie. Die wichtigste Therapie besteht in einer kontinuierlichen Hautpflege. Kurzzeitig können lokal Kortikoide und Lichttherapie angewandt werden. Bei starkem Juckreiz eignen sich Antihistaminika und Klimatherapie. ! Cave Keine pauschalen Diätempfehlungen, keine Eliminationsdiäten!

Komplikationen. Bakterielle Superinfektion mit Staphylokokken und Streptokokken, virale Superinfektion (Ekzema herpeticatum), Eiweißverlust sowie Folgen der Steroidtherapie. Prophylaxe. Eine Atopieprophylaxe beinhaltet: 4 Stillen, kein Zufüttern von Milch oder Soja in den

ersten 6 Lebensmonaten 4 Späte Einführung von Beikost, möglichst ohne Ge-

2.15.7 Atopische Dermatitis Definition. Die atopische Dermatitis wird auch als Neurodermitis oder endogenes Ekzem bezeichnet. Sie ist vergesellschaftet mit starkem Juckreiz, flächenhafte Rötungen und nässende Exkoriationen mit Kratzarte-

würze 4 Keine Haustiere 4 Kein passives Rauchen


2.15.8

Pilzerkrankungen

2.15.8.1

Candidosen (Soor)

Ätiopathogenese. Soor ist eine Hefepilzerkrankung,

die durch Candida albicans verursacht wird. Pathophysiologisch wirkt dabei eine (lokale oder systemische) Störung der Immunabwehr, beispielsweise durch Kortikoidtherapie, Zytostatika, Antibiosen oder Diabetes mellitus. Epidemiologie. Mundsoor ist eine häufige Erkrankung

beim Neugeborenen. Symptomatik. Je nach Lokalisation unterscheidet man v. a. Mundsoor (weißliche, nicht abwischbare Beläge an Zunge und Rachenraum; Blutungen beim Versuch der mechanischen Ablösung) und Windelsoor (zuerst meist intertriginös, Rötungen und Erosionen im Anogenitalbereich mit peripheren rötlichen Papeln). Eine Candidaösophagitis geht mit Schluckbeschwerden und retrosternalem Brennen einher. Bei schwerer Immundefizienz kann eine systemische Pilzinfektion unter dem Bild einer schweren Sepsis mit Multiorganbefall resultieren. Diagnostik. Direktnachweis durch Mikroskopie sowie

Kultur von Abklatschpräparaten. Serologische Methoden eignen sich nicht für die Akutdiagnostik, können aber zur Überwachung und Verlaufskontrolle bei immundefizienten Patienten sinnvoll sein. Therapie. Bei lokalem Befall wird meist Nystatin oder

Ketokonazol lokal, ggf. Amphotericin B i.v. verwendet. Bei systemischem Befall wird über 4–6 Wochen auch bei Kindern Amphotericin oder Fluconazol i.v. verabreicht. Übertragung. Eine Übertragung von Mensch zu Mensch

ist zwar möglich, jedoch entstehen die Infektionen meist aus der eigenen physiologischen Hautflora aufgrund einer Immundefizienz. Tinea corporis Bei der Tinea corporis treten am Körper langsam wachsende gerötete Herde mit randständiger Schuppung und Abheilung in der Mitte der Effloreszenz auf. Meistens sind Haustiere die Infektionsquelle. Die Diagnose erfolgt mittels Nativpräparat und Kultur. Zur Therapie werden entsprechende Antimykotika eingesetzt. Pityriasis versicolor Bei der Pityriasis versicolor zeigen sich rötlich-bräunliche konfluierende Flecken am Rumpf. Sie tritt v. a. bei Schul6

2

kindern und Jugendlichen auf. Ursache ist eine Infektion mit dem Hefepilz Pityrosporum ovale. Im Klebestreifentest kann der Erreger nachgewiesen werden. Die Therapie erfolgt mit Ketoconazol-Shampoo (häufig sitzt der Pilz in den Haaren) und Ketoconazol-Salbe.

2.15.9

Bakterielle Erkrankungen

Impetigo contagiosa. Bei der Impetigo contagiosa treten v. a. im Gesicht honig-gelbe Krusten auf erodierten Blasen auf. Häufig wird die Erkrankung durch Schmierinfektion an andere Stellen geleitet (gluteal, Extremitäten). Sie tritt v. a. bei Kleinkindern auf und wird durch Staphylokokken oder Streptokokken übertragen. Die Therapie besteht in feuchten Umschlägen mit Antiseptika und Erythromycin oder Cephalosporinen p.o. Höchste Priorität haben Hygienemaßnahmen. Erysipel. Die Wundrose zeigt sich als hochrote, scharf

begrenzte Rötung und Schwellung mit Fieber, Schüttelfrost, Druckschmerz und angeschwollenen Lymphknoten. Sie wird durch β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A ausgelöst, die durch kleine Eintrittspforten (Schnittverletzung, Insektenstich, Tinea pedum) in den Organismus eindringen. Im Blut findet man eine Leukozytose und erhöhte Entzündungsparameter. Die Therapie erfolgt mit Penizillin parenteral und einer Sanierung der Eintrittspforten. 2.15.10

Virale Erkrankungen

Verruca vulgaris (Warze). Es handelt sich hierbei um eine verhornende Papel plantar, palmar, oder an den Extremitäten. Erreger ist das Humane Papilloma-Virus. Die Therapie gestaltet sich oft schwierig und es gibt sehr häufig Rezidive. Möglichkeiten sind: z. B. keratolytisch mit Verrumal-Lsg. oder Guttaplast-Pflaster, Verätzung (mit Solcoderman-Lsg.) oder chirurgische Abtragung mit Kryotherapie oder Laser. Mollusca contagiosa. Mollusca contagiosa sind papu-

löse Effloreszenzen mit zentraler Eindellung, aus der sich krümeliges Sekret entleeren lässt. Die Erkrankung tritt häufig bei kleinen Kindern oder Atopikern auf. Sie wird durch Infektion (meist im Schwimmbad) mit Molluscum-Viren übertragen. In der Regel heilt sie von allein aus, evtl. ist bei Atopikern eine chirurgische Abtragung notwendig. Purpura Schönlein-Henoch. Diese allergische Vaskulitis

der kleinen Gefäße und Kapillaren tritt 1–2 Wochen

188

2


nach vorausgegangenem Infekt auf. Typische Symptome sind schmerzhafte Gelenkschwellung und symmetrische Hautblutungen als Purpura an den Streckseiten der Extremitäten. Häufig sind Magendarmblutungen, Nierenbeteiligung und ZNS-Befall. Die Erkrankung tritt meistens im 2. bis 8. Lebensjahr auf. Eine Therapie ist nur symptomatisch möglich. Gingivostomatitis. Diese Entzündung zeigt sich in einer

diffusen Schwellung und Rötung der gesamten Zunge, oberflächlichen Nekrosen, düsterroten Erosionen. Sie ist stark schmerzhaft. Häufig treten Fieber, Lymphadenitis und ein unangenehmer Foetor auf. Die Erkrankung entspricht der Erstmanifestation eines Herpes simplex und heilt spontan ab. Differenzialdiagnostisch sollte an Herpangina, Stevens-Johnson-Syndrom, Streptokokken-Pharyngitis und Plaut-Vincent-Angina gedacht werden. 2.16

Herz-Kreislauf-Erkrankungen

2.16.1 Fetaler Kreislauf und Umstellung

unter der Geburt Fetalkreislauf (. Abb. 2.22). Zentraler Unterschied zum postnatalen Kreislauf besteht in der Oxygenierung des Fetalbluts durch die Plazenta und einem hohen Lungengefäßwiderstand. Ausgehend von der Plazenta gelangt das oxygenisierte Blut über den Ductus venosus in die untere Hohlvene und den rechten Vorhof. Etwa die Hälfte des Bluts gelangt über das offene Foramen ovale in den linken Vorhof (Rechts-links-Shunt) und steht nach Passage des linken Ventrikels und der Aorta ascendens vornehmlich der oberen Körperhälfte zur Verfügung. Das in die rechte Herzkammer einströmende Mischblut aus Plazenta und venösem Fetalkreislauf wird über den rechten Ventrikel in die Pulmonalarterie ausgestoßen. Aufgrund des hohen Gefäßwiderstands im Lungenkreislauf des Ungeborenen wird aber der Hauptteil des Blutes nun über den Ductus arteriosus Botalli in die Aorta descendens (Rechts-links-Shunt) gepumpt und versorgt zusammen mit dem Blut des Aortenbogens die untere Körperhälfte. Beide Herzkammern sind somit parallel geschaltet. Über die beiden Nabelarterien gelangt das Blut wieder zurück zur Plazenta. Umstellung zum Postnatalkreislauf. Mit der Geburt

kommt es zu schwerwiegenden Änderungen der Kreislaufsituation. Mit der einsetzenden Atmung fällt der Lungengefäßwiderstand deutlich ab, sodass der Hauptteil des Bluts bei gleichzeitig ansteigendem System-

. Abb. 2.22. Fetaler Kreislauf. (Aus Speer u. Gahr 2005)

widerstand (durch Unterbinden der Nabelarterien) aus der Pulmonalarterie nun durch die Lungengefäße statt durch den Ductus arteriosus fließt. Durch das Abnabeln fällt der Zustrom von oxygenisiertem Blut aus der Plazenta schlagartig weg. Der Sauerstoffaustausch erfolgt nun ausschließlich über die Lungen des Neugeborenen. Es verschließen sich im Verlauf Ductus arteriosus (Vasokonstriktion durch Anstieg des arteriellen O2-Gehalts) und Ductus venosus sowie das Foramen ovale (Druckerhöhung im linken Vorhof). Das Blut fließt nun vom Lungenkreislauf über die linke Herzseite in den Körperkreislauf und dann über rechten Vorhof und Kammer zurück in die Lungengefäße. > Durch die Besonderheiten des Fetalkreislaufs mit Parallelschaltung der beiden Herzkammern werden viele Herzfehler kompensiert. Nach einer meist normalen pränatalen Entwicklung kommt es erst nach der Geburt mit der Umstellung zur Serienschaltung der Ventrikel zur Manifestation kongenitaler Herzfehler.

189 2.16 · Herz-Kreislauf-Erkrankungen

2.16.2

Überblick und Grundlagen von Herzfehlern

Herzfehler sind mit rund 8 pro 1000 Neugeborenen eine der häufigsten Organfehlbildungen. Zwar sind Herzfehler meist multifaktoriell ausgelöst, jedoch begünstigen bestimmte teratogene Einflüsse wie Alkohol, Diabetes mellitus, Rötelninfektion insbesondere in der Frühschwangerschaft (vulnerable Phase 14. bis 60. Tag der Embryonalentwicklung) oder chromosomale Aberrationen (Trisomien 21, 18 oder 13 sowie UlrichTurner-Syndrom) die Ausbildung von Herzfehlern in besonderem Maße. Im Rahmen dieses Buches können nur die wichtigsten Herzfehler behandelt werden. Für spezielle (atrioventrikulärer Shunt bei Down-Syndrom) und insgesamt selten auftretende Herzfehler (z. B. Mitral- und Trikuspidalvitien) wird auf entsprechende Lehrbücher der Pädiatrie verwiesen. Wichtige Herzfehler 4 Azyanotische Herzfehler – Ventrikelseptumdefekt – Vorhofseptumdefekt – Persistierender Ductus arteriosus Botalli – Aortenstenose 4 Zyanotische Herzfehler – Fallot-Tetralogie – Transposition der großen Gefäße – Totale Lungenfehlmündung – Hypoplastisches Linksherz – Pulmonalstenose

2.16.3

Kongenitale Herzfehler ohne Zyanose

2.16.3.1

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Ätiopathogenese. Man unterscheidet je nach genauer Lokalisation: 4 Perimembranöse Defekte (70%) unterhalb der Aortenklappe 4 Muskuläre Defekte (10%) im muskulären Septum 4 Einlassdefekte (10%) im Bereich der Einflussbahn zwischen den AV-Klappen 4 Auslassdefekte (10%) im rechtsventrikulären Ausflusstrakt

Mit Abfall des pulmonalen Widerstandes nach der Geburt resultiert ein Links-rechts-Shunt. In der Folge kommt es zur pulmonalen Rezirkulation und einer Volumenbelastung des linken Ventrikels. Pathophysio-

2

logisch werden kleinere drucktrennende Defekte von großen nichtdrucktrennenden Defekten mit Angleich der Ventrikeldrücke unterschieden. Epidemiologie. Der VSD stellt mit 28% aller angeborenen Herzfehler die häufigste Fehlbildung des Herzens dar. Symptomatik. Je nach Ausmaß des Shunts sind die Symptome verschieden. Kleine Defekte sind meist hämodynamisch nicht relevant und können sich darüber hinaus (v. a. im muskulären Septum) spontan verschließen. Größere Defekte können sich durch vermehrte Infektanfälligkeit sowie Dyspnoe, Schwitzen und Gedeihstörungen bemerkbar machen. Diagnostik. Bei der Auskultation fällt ein Systolikum

im 3. bis 4. ICR links parasternal auf. Bei klinischer Untersuchung zeigen sich oft ein präkordiales Schwirren und ein hebender Herzspitzenstoß. In Abhängigkeit des Shuntausmaßes können EKG und Röntgenthoraxbild verändert sein. Wegweisend ist jedoch meist erst die Echokardiographie mit Farbdoppler. Zur Klärung der Hämodynamik und weiteren Fehlbildungen kann v. a. bei größeren Defekten eine Herzkatheteruntersuchung sinnvoll sein. Therapie. Bei hämodynamisch gering wirksamen Defekten wird zunächst nur der Verlauf kontrolliert. Ggf. erfolgt eine Endokarditisprophylaxe oder Herzinsuffizienztherapie (Digitalis, Diuretika, Nachlastsenker). Kommt es nicht zum Spontanverschluss oder besteht eine hämodynamisch instabile Situation, wird ein katheterinterventioneller oder chirurgischer Verschluss des VSD erwogen. Gefürchtete Komplikation einer chirurgischen Intervention ist die Verletzung des Reizleitungssystems mit AV-Block III° und absoluter Herzschrittmacherindikation. Hat sich auf der Basis eines ausgeprägten Linksrechts-Shunts eine Eisenmenger-Reaktion (s. unten) mit Shuntumkehr ausgebildet, ist ein Shuntverschluss kontraindiziert. Ultima ratio ist dann eine Lungenbzw. Herz-Lungen-Transplantation. Endokarditisrisiko bei Herzfehlern Aufgrund des erhöhten Endokarditisrisikos bei angeborenen oder erworbenen Herzfehlern erfolgt vor diagnostischen oder therapeutischen Eingriffen meist eine Einmalgabe (»single shot«) eines Antibiotikums. Die Auswahl richtet sich nach den erwarteten Keimspektren, z. B. 4 HNO: Penizillin i.v. 4 Dermatologie: Flucloxacillin 4 Gastroenterologie: Ampicillin

190


Bei längeren Eingriffen und hohem Risiko sind auch Mehrfachgaben und Antibiotikakombinationen möglich.

2

2.16.3.2

größertes Herz oder eine vermehrte Lungengefäßzeichnung. Mittels (Farbdoppler-) Echokardiographie lässt sich der Defekt darstellen.

Vorhofseptumdefekt (ASD)

Ätiopathogenese. Hämodynamisch resultiert nach post-

nataler Kreislaufumstellung ein Links-rechts-Shunt mit pulmonaler Rezirkulation und Volumenbelastung des rechten Ventrikels. Je nach Morphologie und genauer Lage werden unterschieden (. Abb. 2.23): 4 ASD vom Sekundumtyp (ASD II): zentraler Defekt im Bereich Fossa ovalis 4 Oberer Sinus-venosus-Defekt 4 Unterer Sinus-venosus-Defekt 4 Sinus-coronarius-Defekt 4 ASD vom Primumtyp (ASD I): im unteren, klappennahen Vorhofseptum; oft mit Mitralinsuffizienz Symptomatik. ASD werden im Säuglings- und Klein-

kindalter meist nicht symptomatisch. Später können gehäuft bronchopulmonale Infekte, Belastungsdyspnoe und Palpitationen durch supraventrikuläre Rhythmusstörungen auftreten. Im Erwachsenenalter kann bei der Abklärung einer (paradoxen) Embolie ein ASD auffallen. Diagnostik. Durch die relative Pulmonalstenose ent-

stehen ein Systolikum im 2. bis 3. ICR links sowie die fixierte Spaltung des 2. Herztones. Neben Zeichen der Rechtsherzhypertrophie finden sich im EKG rechtsventrikuläre Erregungsausbreitungsstörungen. Beim ASD I findet sich oft ein überdrehter Linkslagetyp, beim ASD II eher ein Steil- oder Rechtstyp. Das Röntgenthoraxbild ist meist normal, ggf. zeigt sich ein ver-

Therapie. Die Therapie wird in Abhängigkeit von Ausmaß das Defekts, Hämodynamik und Klinik gewählt. Spontanverschlüsse können auftreten. Ein Verschluss muss angestrebt werden, wenn Rhythmusstörungen auftreten oder der Patient klinische Symptome (u. a. paradoxe embolische Ereignisse) hat. Neben Katheterintervention stehen operative Defektverschlüsse mit Patch und Naht zur Verfügung.

2.16.3.3

Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Ätiopathogenese. Getriggert durch den postnatalen Anstieg des Sauerstoffpartialdrucks verschließt sich der pränatal wichtige Rechts-links-Shunt Ductus arteriosus Botalli. Unterbleibt der Verschluss, entwickelt sich mit abnehmendem Lungengefäßwiderstand ein Linksrechts-Shunt mit zunehmender Herzinsuffizienz. Symptomatik. Bei großen Shunts treten beim Neuge-

borenen Symptome der Herzinsuffizienz wie Tachypnoe, Dyspnoe, Trinkschwäche oder vermehrtes Schwitzen auf. Bei Frühgeborenen kann eine bronchopulmonale Dysplasie resultieren. Bei kleinem und kompensiertem Shunt kann ein PDA aber auch erst bei Routineuntersuchungen zufällig oder im Rahmen einer Abklärung gehäuft auftretender bronchopulmonale Infekte auffallen. Diagnostik. Kräftige periphere Pulse (Pulsus celer et

altus), eine erhöhte Blutdruckamplitude und der typische Auskultationsbefund eines systolisch-diastolischen Maschinengeräuschs mit Punctum maximum über dem 2. ICR links und am Rücken sprechen für einen PDA. Beim Neugeborenen mit noch hohem Pulmonalgefäßwiderstand oder später nach sekundärer pulmonaler Widerstandserhöhung im Sinne einer EisenmengerReaktion resultiert ein rein systolisches Geräusch. Eisenmenger-Reaktion Anfangs besteht ein Links-rechts-Shunt mit vermehrter Durchblutung der Lungengefäße. Durch einen Umbau der Lungenarteriolen steigt der postnatal abgefallene pulmonale Widerstand wieder an. Überschreitet der Pulmonalarteriendruck schließlich den Aortendruck, kommt es zur Shuntumkehr. Ausdruck des Rechts-links-Shunts sind dann Zyanose, Uhrglasnägel und Trommelschlegelzehen.

. Abb. 2.23. Verschiedene Formen der Vorhofseptumdefekte. (Aus Spehr u. Gahr 2005)

Im EKG lassen sich ggf. Zeichen der Hypertrophie des linken oder beider Ventrikel finden. Auch im Röntgenthoraxbild kann sich ein vergrößertes Herz mit


verstärkter Lungengefäßzeichnung darstellen. Entscheidend ist jedoch die Echokardiographie mit Nachweis der retrograden diastolischen Flussströmung im Hauptstamm der A. pulmonalis. Therapie. Bei Früh- und Neugeborenen reagiert der

Ductus noch auf Medikamente und verschließt sich z. T. nach Gabe von Indometacin (Prostaglandinantagonist). Mittels Katheterintervention lässt sich der Shunt mit Metallspiralen (»coiling«) verschließen. Wesentlich aufwendiger ist einen chirurgische Intervention mit doppelter Ligatur und Durchtrennung des Ductus. > Jeder PDA sollte spätestens nach dem 1. Lebensjahr verschlossen werden, um eine nur schwer therapierbare pulmonale Hypertension zu verhindern. Zudem würde bei fixiertem Lungenhochdruck und Shuntverschluss eine bedrohliche Rechtsherzinsuffizienz resultieren (Inoperabilität bei lange bestehendem PDA).

2.16.3.4

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) Ätiopathogenese.Der distale Aortenbogen wird im Bereich der Einmündung des Ductus arteriosus als Aortenisthmus bezeichnet. Durch versprengtes Duktusgewebe, das sich nach der Geburt kontrahiert, kann es dort zu Einengungen (Koarktation) kommen. Je nach Stenoseort unterscheidet man (. Abb. 2.24a–c): 4 Präduktale Aortenisthmusstenose 4 Juxtaduktale Aortenisthmusstenose 4 Postduktale Aortenisthmusstenose

a

b

. Abb. 2.24a–c. Aortenisthmusstenose. a Schematische Darstellung der präduktalen Aortenisthmusstenose; die Einengung liegt vor dem Ductus Botalli. Der Ductus ist offen, die untere Körperhälfte wird über den Ductus versorgt. b Juxtaduktale Aortenisthmusstenose: Die Einengung liegt dem Ductus unmittelbar gegenüber. Solange der Ductus offen ist, kann Blut aus dem Aortenbogen in die Aorta descendens und Blut aus dem Ductus in die Aorta descendens

2

Während die Durchblutung der unteren Körperpartien bei prä- und juxtaduktalen Stenosen über den Ductus arteriosus Botalli erfolgt und sich somit erst nach der Geburt manifestiert, müssen bei postduktaler Aortenisthmusstenose Kollateralgefäße (z. B. A. mammaria) ausgebildet sein. Symptomatik. Bei den prä- und juxtaduktalen Formen

kommt es wenige Tage nach der Geburt mit Verschluss des Ductus arteriosus zu Dekompensation des linken Ventrikels mit Dyspnoe, schwerer Herzinsuffizienz und prärenalem Nierenversagen. Bei (teil-)kompensierten Stenosen können häufiges Nasenbluten bei Kleinkindern, kalte Füße bzw. Claudicatio intermittens auf diesen Herzfehler hinweisen. Der arterielle Hypertonus (der oberen Körperhälfte) kann schon im Jugendalter zu Schlaganfällen führen.

Leitsymptome der Aortenisthmusstenose 4 arterieller Hypertonus in den oberen Extremitäten 4 verminderte Blutdrücke an den unteren Extremitäten 4 systolisches Herzgeräusch am Rücken 4 Pulsus celer et altus an den oberen Extremitäten, kaum Puls an den unteren Extremitäten 4 im EKG Linksherzhypertrophie

c gelangen. c Eine postduktale Aortenisthmusstenose findet sich fast ausschließlich bei älteren Kindern und Jugendlichen. Die Einengung liegt hinter dem verschlossenen Ductus Botalli (Lig. Botalli). Meist finden sich ausgeprägte Kollateralen, über die eine Durchblutung der unteren Körperhälfte erfolgt. RA: rechter Vorhof, RV: rechter Ventrikel, LA: linker Vorhof, LV: linker Ventrikel, AO: Aorta, PA: Pulmonalarterie. (Aus Speer u. Gahr 2005)

192


Diagnostik. Wichtigste Untersuchung ist die Echokar-

2

diographie mit Messung des Stenosegradienten. Bei länger bestehender Stenose (Schulkinder) können im Thoraxröntgenbild durch die erweiterten Interkostalarterien Rippenusuren darstellbar sein. Bei älteren Kindern sind Herzkatheteruntersuchung und Angiographie zur Darstellung der Kollateralen sinnvoll.

Williams-Beuren-Syndrom Das Williams-Beuren-Syndrom umfasst neben Gesichtsdysmorphie (»Koboldgesicht«), geistiger Minderbegabung, Kyphoskoliose oft auch supravalvuläre Pulmonalstenosen sowie Stenosen der Aortenbogengefäße und Nierenarterien. Ätiologisch liegt eine Mutation im Elastin-Gen zugrunde.

beim Neugeborenen zunächst den Verschluss des Ductus arteriosus mit folgender kardialer Dekompensation. Die Herzinsuffizienz wird u. a. mit Digitalis und Diuretika intensivmedizinisch behandelt. Beim Neugeborenen ist eine Operation (z. B. Resektion der Stenose mit anschließender End-zu-End-Anastomose) aufgrund geringerer Restenoseraten vorzuziehen. Bei älteren Kindern und Restenosen hat sich jedoch die Ballondilatation (ggf. mit Stentimplantation) durchgesetzt.

Diagnostik. Während bei der hochgradigen Stenose nur noch ein leises Herzgeräusch auskultierbar ist, resultiert typischerweise ein raues Holosystolikum im 2. bis 3. ICR rechts parasternal mit Fortleitung in die Karotiden. Manchmal ist ein frühsystolischer Klick zu identifizieren. Im EKG finden sich Zeichen der Linksherzhypertrophie bzw. der subendokardialen Ischämie (Ergometrie). Die Echokardiographie zeigt neben Stenosegrad und -ort auch das Ausmaß der Hypertrophie an. Bei zunehmender Hypertrophie oder Gradienten über 60 mmHg sollten die Patienten einer kausalen Therapie zugeführt werden.

Komplikationen. Zwar seltene, aber typische postoperative Komplikationen sind die »paradoxe« Hypertension durch Fehlregulation der Barorezeptoren, Chylothorax bei Verletzung des Ductus thoracicus, Phrenikusparase, Horner-Syndrom oder Paraplegie bei Schädigung des Rückenmarks.

Therapie. Beim Neugeborenen mit kritischer Stenose wird die Zeit bis zur operativen Korrektur durch Prostaglandin-E-Infusionen zum Offenhalten des Ductus arteriosus überbrückt. Neben der Ballondilatation kommt eine offene Kommissurotomie oder Aortenklappenersatz in Betracht.

2.16.3.5

2.16.3.6

Therapie. Eine Prostaglandin-E1-Infusion verhindert

Aorten(klappen)stenose Definition. Der Begriff Aortenstenose umfasst die Engstellen des linksventrikulären Ausflusstrakts (subvalvulär), die Aortenklappenstenosen (valvulär) sowie Engen der Aorta ascendens (supravalvulär). Ätiopathogenese. Durch die Verengung der linkventri-

kulären Ausflussbahn kommt es zur Druckbelastung im linken Ventrikel mit kompensatorischer Hypertropie. Bei höhergradiger Stenose resultiert schließlich eine subendokardiale Ischämie und linksventrikuläre Dekompensation. Symptomatik. Bei der hochgradigen (»kritischen«) Aortenstenose kommt es bereits kurz nach der Geburt zur linksventrikulären Dekompensation bis zum kardiogenen Schock. Demgegenüber kann eine geringgradige Engstelle lange asymptomatisch bleiben und sich beispielsweise erst beim Jugendlichen mit einer Synkope bei körperlicher Belastung zeigen. Durch die subendokardiale Ischämie bei Belastung kann auch Kammerflimmern auftreten.

Aortenklappeninsuffizienz Symptomatik. Geringgradige Insuffizienzen bleiben asymptomatisch oder treten mit Belastungsdyspnoe in Erscheinung. Beim Säugling können vermehrtes Schwitzen oder Trinkschwäche auf diesen Herzfehler hindeuten. Bei schwerster Insuffizienz kommt es zum kardiogenen Schock. Ätiopathogenese. Während eine isolierte Aorteninsuf-

fizienz wie z. B. beim Marfan-Syndrom nur selten beobachtet wird, kommt es nach katheterinterventioneller oder chirurgischer Therapie von Aortenstenosen oder nach Endokarditis, rheumatischem Fieber oder Kawasaki-Syndrom zur verminderten Schließfähigkeit der Aortenklappe. Pathophysiologisch ist die Folge eine Volumenbelastung des linken Ventrikels. Diagnostik. Neben Pulsus celer et altus und erniedrigtem diastolischen Blutdruck bei erhöhter Blutdruckamplitude findet sich auskultatorisch ein gießendes Diastolikum mit Punctum maximum über dem 4. ICR links. Im EKG bestehen Zeichen der Linksherzhypertrophie und ein P-mitrale. Wichtigstes Diagnostikum ist die Echokardiographie. Vor operativem Vorgehen wird meist eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt.


Therapie. Bei leichtgradigen Insuffizienzen reicht eine Verlaufskontrolle aus. Bei mittelgradigen Insuffizienzen dient die Gabe von ACE-Hemmer der Nachlastsenkung. Schließlich besteht bei schwerer Insuffizienz die Möglichkeit von Klappenersatz (Kunstklappe, Xenograft, Homograft) oder einer Ross-Operation. Ross-Operation Bei der Ross-Operation wird die insuffiziente Aortenklappe durch die Pulmonalklappe des Patienten ersetzt. An die Stelle der Pulmonalklappe wird ein Homograft implantiert. Großer Vorteil dieser Operation zu anderen Klappenersatztechniken ist das Mitwachsen der (neuen) Aortenklappe und dadurch seltenere Re-Operationen. Eine Antikoagulation ist nicht erforderlich.

2.16.4

Kongenitale Herzfehler mit Zyanose

2.16.4.1

Fallot-Tetralogie Definition. Der Herzfehlerkomplex nach Fallot (1888) umfasst folgende Veränderungen: 4 Pulmonalstenose 4 Ventrikelseptumdefekt 4 Über dem Ventrikelseptumdefekt »reitende« Aorta 4 Rechtsventrikuläre Hypertrophie Das Ausmaß der Pulmonalstenose bestimmt die Hämodynamik. Ätiopathogenese. Durch die Pulmonalstenose und den Ventrikelseptumdefekt resultiert ein Rechts-linksShunt, der mit zunehmender Stenose hämodynamisch immer bedeutsamer wird. Symptomatik. Zunächst sind die Neugeborenen asymptomatisch, jedoch kommt es mit zunehmender Stenose zu hypoxämischen Anfällen. Nach Ruhephasen kann es mit Beginn der Herz-Kreislauf-Belastung zu Hautblässe, Ohnmacht und Krampfanfällen kommen. Die Kinder lernen Manöver, um den Rechts-links-Shunt zu kompensieren, z. B. Hockstellung mit Erhöhung des Widerstandes im Körperkreislauf. Aufgrund frühzeitiger operativer Intervention sind Trommelschlegelfinger oder Uhrglasnägel bei Kindern mit der Fallot-Tetralogie eine Rarität geworden. Diagnostik. Auskultatorisch besteht 2. bis 4. ICR links

parasternal ein raues Systolikum als Ausdruck der Pulmonalstensoe. Da die verdickte Pulmonalklappe keinen Ton verursacht, hört man meist nur einen isolierten 2. Herzton. Im EKG finden sich Hinweise auf

2

Rechtsherzhypertrophie. Beim typischen Bild resultiert im Röntgenthoraxbild eine Holzschuhkonfiguration des Herzens. Die Diagnose wird mittels Echokardiographie und Herzkatheteruntersuchung/Angiographie gesichert. Therapie. Ist der Kreislauf eines Neugeborenen mit Fallot-Tetralogie auf einen offenen Ductus Botalli angewiesen, so wird dieser mittels Prostaglandin E1 i.v. offen gehalten. Zur Prophylaxe der hypoxämischen Anfälle werden β-Blocker verabreicht. Akut kommen bei solchen Anfällen Sedierung und Sauerstoffgabe zum Einsatz. Wenn die Knie des Kindes gegen den Brustkorb gedrückt werden, erhöht sich der systemische Widerstand und der Shunt nimmt ab. Je nach Ausmaß der Pulmonalstenose wird eine Korrekturoperation mit Patchverschluss des Septumdefekts und Beseitigung der Stenose durchgeführt. Zwischenzeitlich kann eine Anastomose oder Ballondilatation notwendig sein Prognose. Die postoperative Prognose ist insgesamt

gut, wenngleich eine Herzrhythmusstörung auftreten oder eine Reoperation notwendig sein kann. Unbehandelt versterben bereits 30% der Kinder im ersten Lebensjahr. ! Cave Digitalis oder andere positiv inotrope Medikamente können bei der Fallot-Tetralogie zu »hypoxämischen Anfällen« führen und sind deshalb kontraindiziert.

2.16.4.2

Transposition der großen Gefäße

Ätiopathogenese. Bei diesem Herzfehler entspringt die

Aorta aus dem rechten, die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel. Dadurch sind Lungen- und Körperkreislauf parallel geschaltet. Somit wäre ein Sauerstoffaustausch nicht gewährleistet. Daher muss für das Überleben zumindest eine Shuntverbindung (Vorhofseptumdefekt, offenes Foramen ovale, Ventrikelseptumdefekt, persistierender Ductus arteriosus) existieren. Andere Herzfehler wie eine Obstruktion der ventrikulären Ausflussbahnen können hinzutreten. Symptomatik. Mit dem Verschluss der Ductus arterio-

sus kommt es bereits wenige Stunden nach der Geburt zur zunehmenden Zyanose. Sofern eine andere Shuntverbindung den Sauerstoffaustausch gewährleistet, kann die Zyanose manchmal (zunächst) unbemerkt bleiben. Die Kinder fallen dann durch Herzinsuffizienzzeichen wie Trinkunlust oder vermehrtes Schwitzen auf. Diagnostik. EKG oder Herzgeräusche sind nicht cha-

rakteristisch; es findet sich oft ein isolierter 2. Herzton.

194

2


Im Thoraxröntgen finden sich bei verschmälertem Mediastinum Hinweise. Die Diagnose wird jedoch durch Echokardiographie gestellt. Begleitende Herzfehler lassen sich dabei ebenfalls sicher erkennen. Selten besteht selbst vor der Korrekturoperation die Indikation zu Herzkatheteruntersuchung. Therapie. Initial muss der Sauerstoffaustausch sichergestellt werden. Dafür muss der Ductus Botallli mittels Prostaglandin offen gehalten werden. Im Notfall kann ggf. mittels Ballonkatheter eine Verbindung auf Vorhofebene geschaffen werden (Rashkind-Manöver). Die frühere Operation nach Mustard oder Senning (Vorhofumkehroperation) mit Umleitung des Blutflusses auf Vorhofebene ist weitgehend verlassen. Standard ist heute eine anatomische Korrektur im Sinne einer »Arterial-switch«-Operation innerhalb der ersten 2 Lebenswochen. Begleitend werden die Koronarien umgesetzt und ggf. assoziierte Herzfehler korrigiert. Prognose. Auch wenn gelegentlich Reoperationen notwendig werden, ist die Prognose günstig. Unbehandelt versterben 90% der Patienten bereits im Säuglingsalter.

2.16.4.3

Totale (und partielle) Lungenvenenfehlmündung Ätiopathogenese. Durch eine embryonale Fehlentwicklung münden die Lungenvenen nicht in den linken Vorhof. Sie drainieren meist über ein Sammelgefäß in die obere oder untere Hohlvene, den Koronarsinus oder die Pfortader in das körpervenöse System. Damit ein Blutkreislauf überhaupt ermöglicht wird, ist neben diesem Links-rechts-Shunt ein Rechts-links-Shunt (meist auf Vorhofebene) obligat. Liegt lediglich eine partielle Fehlmündung vor, sind die hämodynamischen Auswirkungen weniger schwerwiegend und mit vermehrter Rechtsherzbelastung und pulmonaler Rezirkulation ähnlich einem Vorhofseptumdefekt. Symptomatik. Besteht eine Obstruktion der Lungen-

venenmündung, fallen die Kinder in den ersten Lebenswochen durch Zyanose und Dyspnoe auf. Ohne diese Obstruktion kommt es nach wenigen Monaten zur Herzinsuffizienz. Schließlich entwickelt sich auch eine Hepatomegalie durch Rückstau bei Rechtsherzinsuffizienz. Diagnostik. Auskultatorisch ist ein Holosystolikum als Ausdruck der relativen Pulmonalstenose zu hören. Aufgrund der Lungenstauung und Herzinsuffizienz können auch feinblasige Rasselgeräusche resultieren (Lungenödem). Entscheidend ist auch bei diesem Herzfehler die Echokardiographie mit Darstellung der vergrößerten rechten Herzseite. Meist lassen sich auch die fehlmün-

denden Venen darstellen. Ggf. kann eine Herzkatheteruntersuchung oder Angiographie notwendig sein. Therapie/Prognose. Nach zügiger operativer Korrektur

je nach anatomischen Gegebenheiten z. B. über eine Seit-zu-Seit-Anastomose von Venensammelgefäß und linkem Vorhof und Ligatur der Fehlmündung ist die Prognose günstig. Postoperativ kann es vorübergehend zu pulmonalhypertensiven Krisen kommen. Ohne Operation versterben 80% der Patienten bereits im ersten Lebensjahr. 2.16.4.4

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Ätiopathogenese. Bei diesem seltenen Herzfehler (2%

der angeborenen Herzfehler) ist der linke Ventrikel hypoplastisch und nur wenige Millimeter groß. Die Aorten- und die Mitralklappe sind entweder atretisch (ganz verschlossen) oder hochgradig stenotisch. Der rechte Ventrikel übernimmt daher schon intrauterin die Funktion der linken Herzkammer mit und versorgt den Aortenbogen retrograd über den Ductus arteriosus mit. Nach der Geburt wird die Körperdurchblutung durch den gesunkenen Lungengefäßwiderstand drastisch vermindert. Das Blut aus dem Lungenkreislauf gelangt oft über einen Vorhofseptumdefekt (Linksrechts-Shunt) zum rechten Vorhof, sodass eine Mischzyanose entsteht. Begleitend findet sich oft eine Aortenisthmusstenose. Symptomatik. In den ersten Lebensstunden können die Neugeborenen noch unauffällig sein, doch mit dem Verschluss des Ductus arteriosus entwickelt sich dann eine akute Zyanose. Seltener kann sich die Fehlbildung auch als Herzinsuffizienz manifestieren. Diagnostik. Ein typisches Herzgeräusch lässt sich nicht auskultieren. Im EKG zeigen sich eine Rechtsherzhypertrophie sowie oft fehlende R-Zacken linkspräkordial als Ausdruck der verminderten Muskelmasse. Diagnostisch wegweisend ist die Echokardiographie. Therapie. Zunächst ist die intensivmedizinische Stabilisierung mit Offenhalten des Ductus arteriosus (Prostaglandin E1) und Hypoventilation zur Erhöhung des Lungengefäßwiderstandes wichtig. Eine Stentimplantation in den Ductus arteriosus kann erwogen werden. Chirurgisch kann mit der Norwood-Operation eine Neukonstruktion der Aorta aus Pulmonalarterienstamm und hypoplastischem Aortenbogen trotz hoher Mortalität versucht werden. Sofern Spenderherzen zur Verfügung stehen, kann eine Herztransplantation erfolgen.


2

benenfalls resultiert ein Rechts-links-Shunt auf Vorhofebene. Symptomatik. Während sich leichtgradige Stenosen oft

asymptomatisch zeigen, kommt es bei höhergradigen Einengungen zu Hepatomegalie sowie durch Rechtslinks-Shunt zu Zyanose und Tachypnoe. Bei sehr starken Druckerhöhungen im rechten Ventrikel kann auch eine akute kardiale Dekompensation auftreten.

. Abb. 2.25. Formen der Pulmonalstenose. Je nach Lage und Einengung werden die subvavlvulär- infundibuläre (1), valvuläre (2), supravalvuläre (3) und periphere Pulmonalstenose (4, 5) unterschieden. (Aus Speer u. Gahr 2005)

2.16.4.5

Pulmonalstenose

Ätiopathogenese. Auf verschiedenen Ebenen kann

es zu Behinderungen der rechtsventrikulären Auswurfbahn kommen. Man unterscheidet subvalvuläre, valvuläre, supravaluläre sowie periphere Pulmonalstenosen (. Abb. 2.25). Pathophysiologisch bedeutsam ist die resultierende Druckbelastung im rechten Ventrikel mit sich entwickelnder Hypertrophie. Gege-

Diagnostik. Auskultatorisch findet sich ein lautes raues Herzgeräusch mit Systolikum im 2./3. ICR links parasternal, evtl. mit frühsystolischem Ejektion-Klick (Pulmonalklappenöffnungston). Manchmal kann ein präkordiales Schwirren tastbar sein. Im EKG zeigen sich Zeichen der Rechtsherzhypertrophie wie hohe R-Zacken in V1/V2 oder ein P-dextrokardiale. Mit Methoden der Echokardiographie lassen sich Ort und Druckgradient einer subvalvulären und valvulären Stenose bestimmen. Für nachgeschaltete Engstellen eignen sich Herzkatheteruntersuchung bzw. Angiographie. Therapie. Zunächst ist der Ductus Botalli offen zu halten. Für die subvalvulären Engstellen werden hypertrophierte Muskelbündel reseziert bzw. die Enge der Ausflussbahn durch Patcherweiterungen behandelt. Bei den valvulären Stenosen kann mit einer Ballondilatation meist erfolgreich interveniert werden. Alternativ kommt bei Versagen eine chirurgische Kommissurotomie oder (Teil-)Resektion der Pulmonalklappe in Betracht. Da die supravalvulären und v. a. peripheren Stenosen meist nicht ausreichend durch Katheterintervention behebbar sind, kommen hier Patcherweitungsplastiken in Betracht.

In Kürze Konnatale Herzfehler Art

Häufigkeit

Hämodynamik

Therapieprinzip

Ventrikelseptumdefekt

28%

Links-rechts-Shunt

Direkt- oder Patchverschluss (Katheterintervention)

Vorhofseptumdefekt

11%

Links-rechts-Shunt

Direkt- oder Patchverschluss (Katheterintervention)

Pulmonalstenose

9%

Erhöhter rechtsventrikulärer Druck

Ballondilatation, Kommissurotomie, Klappenersatz

Persistierender Ductus arteriosus 6

9%

Links-rechts-Shunt

Coil/Schirm-Verschluss/Ligatur und Durchtrennung/Indometacin

196


Fallot-Tetralogie

8%

Rechts-links-Shunt und erhöhter Rechtsventrikulärer Druck

Kommissurotomie/Resektion der Infundibulumstenose/Patcherweiterung/VSD-Patchverschluss

Aortenklappenstenose

7%

Erhöhter linksventrikulärer Druck

Kommissurotomie, Ballondilatation, Klappenersatz

Aortenisthmusstenose

6%

Erhöhter linksventrikulärer Druck

Resektion und End-zu-End-Anastomose/Patcherweiterung, Ballondilatation

Transposition der großen Arterien

5%

Fehlkonnektion der Arterien mit bidirektionalem Shunt (ASD/VSD/PDA)

Arterieller Switch

2

Häufigkeit in % der angeborenen Herzfehler; nach Speer u. Gahr 2005

2.16.5 Herzrhythmusstörungen Treten Herzrhythmusstörungen bereits im Kindesalter auf, so gehen sie oft mit angeborenen Herzfehlern einher oder treten nach kardiochirurgischen Eingriffen auf. Neben einer gründlichen Anamnese kommen EKG, Langzeit-EKG, Ergometrie, Echokardiographie und ggf. eine elektrophysiologische Untersuchung (EPU) in der Diagnostik zur Anwendung. . Tab. 2.50 gibt einen Überblick über die wichtigsten Rhythmusstörungen. > Bei der Beurteilung von tachykarden Rhythmen ist die physiologische, altersabhängige (!) Herzfrequenz zu berücksichtigen – ein Puls zwischen 100 und 200 bpm ist bei Neugeborenen normal. Kleinkinder haben einen Puls zwischen 80 und 180 bpm. Einzelne supraventrikuläre oder monomorphe ventrikuläre Extrasystolen sind meist harmlos und finden sich bei vielen herzgesunden Kindern.

2.16.6 Herzinsuffizienz Ätiopathogenese. Die Ursachen sind unterschiedlich: je nach Altergruppe infektiös-toxisch, angeborene Defekte, Rhythmusstörungen, Karditis, Kardiomyopathien, Volumenüberlastung, Hyperglykämie oder Anämien. Symptomatik. Die Schwäche des Herzmuskels zeigt

sich in Tachy- und Dyspnoe, Tachykardie, kalten marmorierten Extremitäten, Zyanose, Ödemen, Hepatomegalie, rascher Gewichtszunahme, bei Neugebore-

nen Gedeihstörungen, Trinkschwäche, schwachem Schreien bei Kindern und verminderter körperlicher Aktivität. Diagnostik. Entzündungsparameter, Blutdruck, EKG, Röntgen-Thorax und Herzechokardiographie. Therapie. Bettruhe, Überwachung, Flüssigkeitsretention und Diuretika einsetzt.

2.17

Respiratorische Erkrankungen

2.17.1 Mukoviszidose (. Abb. 2.26) Synonym. Zystische Fibrose (CF). Definition. Je nach individueller Ausprägung unter-

scheidet man die häufigere pulmonale von der intestinalen Verlaufsform. Jedoch besteht aufgrund der Ätiologie mit einem Gendefekt eines Chloridionenkanals immer ein Nebeneinander verschiedener anatomischer Veränderungen und damit Symptome. Ätiopathogenese. Grundlage ist ein autosomal-rezessiv vererbter Gendefekt im Bereich des CF-Gens auf dem langen Arm des Chromosom 7 (. Abb. 2.26). Neben der häufigsten Variante, einer Deletion von Phenylalanin an Position 508 der Aminosäuresequenz des Genprodukts ('F 508), sind inzwischen mehr als 800 mögliche Mutationen entdeckt worden. Der Gendefekt führt dann zu einer gestörten Funktion des »Cysticfibrosis-transmembrane-regulator«-Proteins (CFTR),

197 2.17 · Respiratorische Erkrankungen

. Tab. 2.50. Überblick Herzrhythmusstörungen Symptomatik

Ursache

Therapie

Long-QT-Syndrom

Bradykardie, Verlängerte QTZeit, unter Belastung Synkopen oder ventrikuläre Tachykardie

Mutation von Natriumund Kaliumkanälen; Spontanmutation oder familiär vererbt

β-Blocker, ggf. Herzschrittmachertherapie/ICD

Wolff-Parkinson-WhiteSyndrom

Bradykardie, Verkürzte PQZeit, Delta Welle, supraventrikuläre Tachykardie

Akzessorische Leitungsbahnen im Vorhof

Ablation

Sick-Sinus-Syndrom

Bradykardie, Auftretende Pausen, die mit zu Synkopen führen können

Die Erregung des Sinusknotens bleibt teilweise aus

Schrittmacher

AV-Block Grad 1

Asymptomatisch, verlängerte PQ-Zeit (altersabhängig, Neugeborene >0,12 s)

Normvariante mit erhöhtem Vagotonus (im Schlaf), Myokarditis, Digitalistherapie

Meist keine Therapie, ggf. Dosisanpassung bei Digitalistherapie

AV-Block Grad 2 4 Wenkebach-Typ: PQ-Zeit wird mit jedem Schlag länger, bis ein Schlag ausfällt 4 Mobitz-Typ: feste Überleitungsblockade

Bradykardie

Myokarditis, nach Herzoperationen

Medikamentös, ggf. Schrittmachertherapie

AV-Block Grad 3: keine Überleitung mehr; Vorhöfe und Kammern schlagen unabhängig

Bradykardie

Meistens nach herzchirurgischen Operationen, selten konnatal z. B. bei Lupus erythematodes

Herzschrittmachertherapie

Supraventrikuläre oder ventrikuläre Extrasystolen

Keine, Palpitationen

Elektrolytstörungen, Intoxikationen, Infektionen, Ischämien, Myokarditis, Kardiomyopathie

Beseitigung der Ursachen

Supraventrikuläre Tachykardie

Plötzliches Herzrasen und unangenehmes Gefühl durch Reentry-Tachykardien (EKG: z. T. Delta-Welle)

Akzessorische Leitungsbahnen

Bei Feten Therapie der Mutter mit Digitalis, später Vagusreizung und Gabe von Adenosin, ggf. Ablation

Vorhofflattern/-flimmern

Vorhoffrequenz 250–350 bmp, bei 1:1-Überleitung Tachykardie mit Herzinsuffizienz

Bei Kindern insgesamt selten, nach Herzoperationen

Kardioversion

Ventrikuläre Tachykardien

Tachykardie mit breiten Kammerkomplexen im EKG

Selten; Intoxikationen, Elektrolytstörungen, Myokarditis, Ischämien, Herzoperationen, Tumoren

Lidocain, Amiodaron, ggf. Kardioversion

2

198


2

. Abb. 2.26. Mindmap Mukoviszidose


2

einem cAMP-abhängigem Chloridionenkanal. Dadurch kommt es zu einer verminderten Leitfähigkeit für Chloridionen.

dionen-Reabsorption in den Schweißdrüsen blockiert ist, kommt es v. a. im Sommer zu massiven Elektrolytverlusten.

Epidemiologie. Mit einer Inzidenz von 1:3000 ist die

Diagnostik. Goldstandard ist immer noch der wieder-

Mukoviszidose die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung in der weißen Rasse.

holt positive Schweißtest nach Gibson und Cooke (1959). Dabei gilt eine wiederholte NaCl-Konzentration von über 60 mEqu/l nach Provokation durch Pilocarpin-Iontophorese als positiv. Jedoch kann der Test auch in bis zu 10% der Fälle negativ ausfallen. Dann können molekularbiologische Untersuchungen, ggf. Pränataldiagnostik sinnvoll sein. Im Stuhl findet sich ein verminderter Chymotrypsin- und Pankreaselastasegehalt. Trypsin im Serum (aus Fersenblut beim Neugeborenen) ist erhöht. In der Lungenfunktion zeigt sich eine Obstruktion mit vermindertem »expiratory flow«, jedoch normalem Kohlenmonoxidtransfer. Im Verlauf entwickelt sich im Röntgenthoraxbild eine überblähte, emphysematische Lunge.

Symptomatik. Als Frühsymptom gilt ein pertussifor-

mer, quälender Husten. Trommelschlegelfinger oder Uhrglasnägel können auf eine chronische Hypoxie hinweisen. Das zähe Bronchialsekret fördert rezidivierende Atemwegsinfekte, v. a. mit Pseudomonas aeroginosa, aber auch Staphylococcus aureus, Haemophilus influenza und anderen Keimen. Bis zu 80% der Patienten leiden unter chronischer Sinusitis. Über eine pulmonale Hypertonie mit Entwicklung eines Cor pulmonale und therapieresistenten Lungenentzündungen versterben die meisten Patienten bei respiratorischer Insuffizienz. Bei der intestinalen Verlaufsform steht die chronische Verdauungsinsuffizienz durch die v. a. exokrine Pankreasinsuffizienz nach zystisch-fibrotischem Umbau im Vordergrund. Es kommt zu Diarrhöen mit massiven, übelriechenden, fettglänzenden Stühlen und zur Gedeihstörung bei gutem Appetit. Beim Neugeborenen kann sich innerhalb der ersten 48 h durch die Obstruktion des Darms ein Mekoniumileus ausbilden. Später spricht man von Mekonium-Ileus-Äquivalent oder distaler intestinaler Obstruktion. Weitere Probleme sind die Entwicklung einer Leberzirrhose und Infertilität durch Obstruktion der Gallenwege sowie Wolff-Gänge. Durch die Elektrolytverluste über den Schweiß kann es zum Kreislaufkollaps kommen. > Die klassische Symptomtrias der Mukoviszidose beinhaltet eine chronische Lungenerkrankung, Maldigestion/Pankreasinsuffizienz sowie ein vermehrter NaCl-Gehalt im Schweiß (positiver Schweißtest).

Es resultieren schließlich elektrolyt- und damit wasserarme, zähe Sekrete aller exokrinen Drüsen, die nicht gut abfließen können, so die Ausführungsgänge verstopfen und schließlich zu chronischen Entzündungsreaktionen mit Umbauprozessen im Gewebe (»zystische Fibrose«) führen. Vor allem die Umbauprozesse im Lungenkreislauf sind prognoseentscheidend: Zunächst kommt es durch Obstruktion kleiner Bronchien zu lobulären/segmentalen Atelektasen, obstruktivem Emphysem, Bronchiektasien, eitrigen Bronchititden oder lobulären Pneumonien. Schließlich resultiert eine Ateminsuffizienz mit chronischer Hypoxie, die über eine pulmonale Hypertonie zum Cor pulmonale führt. Da auch die Chlori-

Therapie. Die Therapie erfolgt symptomorientiert und sofern möglich prophylaktisch. Bei der pulmonalen Form umfasst dies v. a. Atemwegsphysiotherapie (Thoraxklopfmassage, Flatter), Sekretolyse durch NaCl-Inhalationstherapie, Bronchiallavage, Sauerstoffgabe, Stärkung der Abwehrkräfte, Schutzimpfungen (z. B. Influenza) und antibiotische Therapie der rezidivierenden Atemwegsinfektionen. Für die Pankreasinsuffizienz ist die Substitution von Pankreasenzymen sowie Zufuhr hochkalorischer Nahrung und fettlöslicher Vitamine (Vitamin E, D, K und A) wichtig. Auch eine verstärkte Elektrolytzufuhr ist nicht nur im Sommer wichtig. Alle Mukoviszidosepatienten sollten an ein Zentrum angebunden werden, um eine optimale Betreuung und auch psychologische Unterstützung zu garantieren. Im finalen Stadium kann eine Lungentransplantation erwogen werden. Komplikationen. Die Mukoviszidose ist komplikationsträchtig, sodass die Patienten immer wieder stationär aufgenommen werden müssen. Exemplarisch sind in der unten stehenden Tabelle einige Problemfelder angerissen. Prognose. Auch wenn sich in den letzten Jahren die Prognose der Mukoviszidose deutlich verbessert hat, liegt die mittlere Lebenserwartung bei etwa 29 Jahren. Fast alle Patienten versterben aufgrund respiratorischer Insuffizienz, oft in Verbindung mit therapieresistenten Pseudomonas aeruginosa-Pneumonien. Selten führen eine ausgeprägte portale Hypertension bei biliärer Leberzirrhose zum Tod.

200


In Kürze Komplikationen bei Mukoviszidose

2

Organ

Komplikationen

Lunge

Hämoptysen, Pneumothorax, Pseudomonas-Infektion, allergisches Asthma, allergische bronchopulmonale Aspergillose, Atelektasen

Herz

Chronisches Cor pulmonale, Rechtsherzversagen, Rhythmusstörungen

Wirbelsäule

Kyphose durch chronische Ateminsuffizienz

Pankreas

Endokrine Pankreasinsuffizienz mit Entwicklung eines Diabetes mellitus

Leber/Galle/Gastrointestinaltrakt

Hepatomegalie mit Fettleber, Leberzirrhose, portale Hypertension, Cholezysto-/ Cholangiolithiasis, erhöhte Malignomrate im Gastrointestinaltrakt

2.17.2

Obstruktive Lungenerkrankungen

2.17.2.1

Bronchiolitis Ätiopathogenese. Ursache sind meist Virusinfekte (RS-Viren). Symptomatik. Die Bronchiolitis beginnt oft sehr uncharakteristisch mit Schnupfen. Später treten Trinkschwäche, Reizhusten, leichtes Fieber, thorakale Einziehungen, ein abgeschwächtes Atemgeräusch, Tachypnoe, Hepatomegalie durch Überblähung und feinblasige Rasselgeräusche auf. Diagnostik. BGA, Röntgen-Thorax und Differenzial-

blutbild. Therapie. Wichtig ist ein kontinuierliches Monitoring. Ab CO2-Werten über 60 mmHg muss das Kind auf eine Intensivstation verlegt werden, ab 90 mmHg ist eine Beatmung indiziert. Das Kind sollte so wenig wie möglich belastet werden. Wichtig ist eine Isolierung und Sauerstoffvorlage.

2.17.2.2

Obstruktive Bronchitis

Ätiopathogenese. Der Infekt ist meist viral verursacht,

kann aber auch allergisch-, stress- oder anstrengungsbedingt auftreten. Symptomatik. Die Symptome einer obstruktiven

Bronchitis sind exspiratorische Dyspnoe, trockener Husten, Giemen, Brummen, verlängertes Exspirium, Tachypnoen und Zyanose. Häufig haben die betroffenen Kinder auch Bauchschmerzen und Erbrechen.

Diagnostik. Röntgen Thorax, BGA und Blutbild. Therapie. Die Kinder sollten bei schweren Beschwerden auf die Intensivstation verlegt werden. Die Therapie erfolgt mit ausreichend Flüssigkeit und inhalativen Betamimetika und Theophyllin. Bei schweren Verläufen werden Kortikoide eingesetzt. Bei Kindern mit häufigem »Infektasthma« werden DNCG oder Steroiden inhalativ gegeben.

2.17.2.3

Asthma bronchiale (. Abb. 2.27) Definition. Als Asthma bronchiale bezeichnet man eine reversible Bronchialobstruktion auf dem Boden einer bronchialen Hypereagibilität infolge von Hyperkrinie, Schleimhautschwellung und Spasmus (. Abb. 2.27). Ätiopathogenese. Meist findet sich eine Kombination von Auslösern z. B. Infekte, unspezifische Reize, Allergene, Anstrengung oder psychischer Stress. Formen des Asthma bronchiale Vor dem Hintergrund der verschiedenen Ätiologien des Asthma bronchiale sind 4 Formen voneinander abzugrenzen: 4 IgE-vermittelte extrinsisch-atopische Form 4 Durch andere Immunglobuline vermittelte extrinsisch-nichtatopische Form 4 Intrinsische Form (meist ohne erklärbare Ursache: Hyperreagibilität der Bronchien ohne bestehende Allergie) 4 Mischform Die Entwicklung eines Asthmas ist auch genetisch bedingt; man geht von einem Modell der multifaktoriellen Vererbung mit Schwellenwert aus. Das Risiko für die Entwicklung 6


. Abb. 2.27. Mindmap Asthma bronchiale

2

202

2


eines Asthma bronchiale steigt, wenn Vater, Mutter oder Geschwister Atopiker sind oder das betroffene Kind selbst an einer anderen Allergie leidet (atopisches Ekzem u. a.). Entscheidend für eine Atopie ist der IgE-Antikörper: Ein Allergen aus der Umwelt bindet über IgE an IgE-Rezeptoren einerseits auf verschiedenen Zellen (z. B. Makrophagen), andererseits auf Mastzellen und Basophilen. Letzteres führt schließlich u. a. zur Freisetzung der Mediatoren Histamin (Frühphase der Reaktion o v. a. Muskelspasmus) und Prostaglandinen und Leukotrienen (Spätphase o v. a. bronchiale Hyperreagibilität). An dem komplexen Immungeschehen sind u. a. auch Interleukine beteiligt. Als Auslöser bei asthmakranken Kindern kommen neben den entsprechenden Allergenen oft auch körperliche Belastung, Infekte, Temperatureinflüsse, Rauch u. a. Faktoren in Betracht.

Symptomatik. Typische Symptome sind Hustenreiz, trockner Husten und Atemnot. Bei Kleinkindern treten häufig Bauchschmerzen und Überblähung auf. Auskultatorisch hört man ein Giemen und ein verlängertes Exspirium; die Kinder nutzen die Atemhilfsmuskulatur. Nach Anzahl der Anfälle wird das Asthma wie in . Tab. 2.51 gezeigt eingeteilt. Diagnostisch. Lungenfunktionsprüfung und Testung

auf spezifische anamnestisch angegebene Allergene.

. Tab. 2.51. Einteilung des Asthmas Grad

Anzahl der Anfälle

I

Leicht

Bei Entfernung der Gaumenmandeln tritt häufiger eine Seitenstrangangina auf. Hierbei reagieren die lymphatischen Seitenstränge im Sinne einer Pharyngitis mit. Da die Gaumenmandeln immunologisch wichtige Stationen sind, sind sie infolge wiederholter Tonsillitiden oft vergrößert. Dies ist jedoch nicht gleichzusetzen mit einer »chronischen Tonsillitis«. Grundsätzlich darf die Indikation für eine Tonsillektomie nicht leichtfertig gestellt werden.

Therapie. Zur Vermeidung von Nephritis, rheumati-

schem Fieber, Sepsis und Peritonsillarabszessen sollte jede eitrige Angina mit Penizillin behandelt werden, da meist Streptokokken vorliegen. Bei häufig rezidivierenden Tonsillitiden ist eine Operation indiziert.

In Kürze Indikationen zur Tonsillektomie und Adenoidektomie Tonsillektomie

Adenotomie

4 Mindestens 3 schwere Tonsillitiden innerhalb eines Jahres 4 Retrotonsillarabszess 4 Dauerhafte Allgemeinerscheinungen (Nephritis, rheumatisches Fieber 4 Behinderung der Atmung, Nahrungsaufnahme und Sprechen 4 Cave: bis zu 8% Nachblutungsgefahr

4 Hyperplasie mit Behinderung der Nasenatmung 4 Rezidivierende oder chronische Entzündung der Rachenmandeln 4 Rezidivierende oder chronische Mittelohrentzündung, Tuben-Mittelohrkatarrh, Rhinitiden, Sinusitiden und Bronchitiden bei bestehender Hyperplasie

2.17.5 Pneumonie Definition. Lungenentzündungen lassen sich nach ver-

schiedenen Kriterien einteilen, so z. B. nach 4 Ätiologie (bakteriell, viral, Pilz- oder Protozoenpneumonien, chemisch-toxisch) 4 Anatomischen Gegebenheiten (Bronchopneumonie, Lobär-/Segmentpneumonie) 4 Klinischem Verlauf (typisch, atypisch) 4 Aquirierungsmodus (ambulant, nosokomial) 4 Grunderkrankungen (sekundäre oder primäre Pneumonie) Ätiopathogenese. Schlechte sozioökonomische Verhält-

nisse und Mangelernährung, Barrierefunktionsstörungen (Aspiration, Immotile-Cilia-Syndrom) oder Immundefekte (insbesondere HIV-Infektion) spielen bei der Entstehung von Lungenentzündungen eine Rolle. Darüber hinaus begünstigen Systemerkrankungen wie zystische Fibrose die Entwicklung einer (sekundären) Pneumonie. Ausgehend von einer lokalen Infektion meist nach Inhalation des Erregers breitet sich die Entzündung bronchogen, hämatogen oder per continuitatem aus. Nicht immer muss jedoch einer entzündlichen Reaktion des Lungengewebes ein Infektionserreger zugrunde liegen, beispielsweise bei der hypersensitiven allergischen Pneumonie oder der Sarkoidose.

Für die Auswahl der kalkulierten Antibiose ist das hauptsächliche Erregerspektrum wichtig, das auch vom Alter der Patienten abhängig ist (. Tab. 2.54). Epidemiologie. Pneumonien können in jedem Lebens-

alter auftreten. Beim Neugeborenen oder Säugling spricht man auch von angeborener Pneumonie. Insbesondere in entwickelten Ländern bereiten die Antibiotikaresistenzentwicklungen zunehmend Schwierigkeiten bei der Therapie. Symptomatik. Hohes Fieber, Tachydyspnoe, bei Säug-

lingen Nasenflügeln und thorakale Einziehungen, Husten, ggf. Zyanose aber manchmal auch Bauchschmerzen (Differenzialdiagnose Appendizitis) sprechen für eine Pneumonie. > Neugeborenenpneumonien treten nach konnatalertransplazentarer Infektion oder nach Aspiration von infiziertem Fruchtwasser unter der Geburt auf. Sie verlaufen oft schwer und sind komplikationsträchtig. Verschiedene Faktoren wie Frühgeburtlichkeit oder Geburtsgewicht beeinflussen die Prognose. Behandelt wird meist mit parenteralen Kombinationsantibiosen, z. B. Piperacillin + Gentamicin oder Cefotaxim.

205 2.18 · Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

2

. Tab. 2.54. Erregerspektrum einer Pneumonie bei verschiedenen Patientengruppen Alter der Patienten

Erreger

Neugeborene

Streptokokken B, Streptococcus epidermidis, E. coli, Klebsiellen, Staphylococcus aureus, Listerien, Treponema pallidum, Zytomegalievirus

Säuglinge und Kleinkinder

Viral, Pneumokokken, Haemophilus influenza, Staphylokokken; seltener Streptokokken, Mykoplasmen, Chlamydia pneumoniae

Schulkinder

Viren, Mykoplasmen, Chlamydien, Haemophilus influenzae, Pneumokokken

Immundefiziente Patienten

Pilze, Pneumocystis jiroveci

Komplikationen. Eine schwere Ateminsuffizienz kann lebensbedrohlich sein und zur Intensivpflichtigkeit führen. Begleitend können eine Pleuritis mit initialem Pleurareiben und einseitigen Schmerzen, ein Pneumothorax oder Lungenabszess auftreten.

bricht die Nierenkapsel, zeigt Lymphknotenbeteiligung und metastasiert hämatogen in die Lunge. > Es handelt sich um einen schnellwachsenden Tumor, dessen Größe sich in wenigen Tagen vervielfachen kann.

Diagnostik. Auskultatorisch finden sich inspiratorische,

feinblasige, klingende, ohrnahe Rasselgeräusche sowie perkultorisch ein abgeschwächter Klopfschall. Neben der Klinik ist v. a. das Röntgenthoraxbild mit pneumonischen Infiltraten wegweisend. Laborchemisch finden sich erhöhte Entzündungsparameter. Vor Therapieeinleitung sollte Material für die mikrobiologische Untersuchung gewonnen werden (Blutkultur, Sputum, ggf. bronchoalveoläre Lavage). > Cave Pneumonien können manchmal auch ohne klassischen Auskultationsbefund auftreten. Radiologische Infiltrationen demarkieren sich teilweise erst im Verlauf.

Therapie. Pneumonien im Kindesalter müssen oft stationär, können aber bei leichten Verläufen oder immungesunden älteren Kinder auch ambulant therapiert werden. Neben symptomatischen Maßnahmen (Antipyrese, Analgesie, Inhalation, ggf. Antitussiva) kommt v. a. der Auswahl einer geeigneten (kalkulierten) Antibiose große Bedeutung zu. Geeignet sind Amoxicillin, Cephalosporine, Aminoglykoside oder Makrolide. Atemphysiotherapie wird unterstützend durchgeführt.

2.18

Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

2.18.1 Wilms-Tumor (Nephroblastom) Definition. Der Wilms-Tumor ist eine hochmaligne

embryonale Mischgeschwulst der Niere. Sie durch-

Ätiopathogenese. Beim Deny-Drash-Syndrom wird

von einer erworbenen Mutation im WT1-Gen ausgegangen, die zum Nephroblastom führt (Theorie nach Knudson). Bei Nephroblastomen ohne Fehlbildungen finden sich jedoch nur in 20% der Fälle Mutationen in diesem Gen. Hier wird ein zweiter Genort, WT2 auf 11p15 vermutet. Das Nephroblastom entwickelt sich aus Resten des metanephrogenen Blastems, das zunächst hyper- und dann neoplastisch wird. Bei 40% der Tumoren sind noch Nephrogenesereste zu finden. Epidemiologie. Das Nephroblastom ist im Kindes-

alter die häufigste Neoplasie der Niere. 80% der Kinder sind jünger als 5 Jahre. Nephroblastome sind häufig mit kongenitalen Fehlbildungen assoziiert (. Tab. 2.55). Symptomatik. Der Wilms-Tumor fällt häufig durch eine asymptomatische sichtbare Vergrößerung des Abdomens auf. Später können Bauchschmerzen, Hämaturie, Appetitlosigkeit und Hypertonus auftreten. > Besonderes Augenmerk sollte auf mögliche urogenitale Fehlbildungen gelegt werden.

Diagnostik. In der Sonographie und im MRT/CT lässt sich der Tumor darstellen. Hier sollten differenzialdiagnostisch andere maligne Nierentumoren (mesoblastisches Nephrom, Klarzellsarkom etc.) oder benigne Raumforderungen abgegrenzt werden, da heute eine Chemotherapie meist ohne histologische Sicherung erfolgt.

206


höhung; ggf. Querschnittssymptome bei intraspinalem Einwachsen) auf.

. Tab. 2.55. Assoziierte Erkrankungen

2

Kombinierte Fehlbildung

Häufigkeit

Aniridie

1%

Urogenitale Fehlbildungen

4,7%

Hemihypertrophie

2,4%

Beckwith-Wiedemann (Hemihypertrophie, Omphalozele, Makroglossie, Organomegalie)

extrem selten

Deny-Drash-Syndrom (nephrotisches Syndrom, Genitalfehlbildung)

extrem selten

WAGR-Syndrom (Aniridie, urogenitale Fehlbildung, mentale Retardierung)

extrem selten

Therapie. Aufgrund der Gefahr von Tumorrupturen

wird bei Verdacht auf ein Nephroblastom zunächst eine Chemotherapie eingeleitet und erst danach nach deutlicher Reduktion der Tumormasse operiert. Zudem verbessert sich die Operabilität des Tumors. Nach der Operation wird entsprechend des postoperativ festgelegten Stadiums die Chemotherapie mit Vincristin, Actinomycin D und Anthracycline fortgesetzt. Eine Radiotherapie wird nur bei Lymphknotenbefall und Tumoren mit lokalem Stadium III eingesetzt. Prognose. Mehr als 80% der Kinder können mit Chemotherapie und Operation geheilt werden. Die Histologie des Tumors erlaubt eine Einteilung in günstige, Standard und ungünstige Histologien mit verschiedener Prognose.

2.18.2 Neuroblastom Definition. Das Neuroblastom ist ein maligner neuroektodermaler Tumor, der von der primitiven Neuralleiste (Nebennierenmark, Sympathikus, Ganglion stellatum etc.) ausgeht. Der Primarius sitzt meist im Grenzstrang und Nebennierenmark und metastasiert ins Knochenmark und in die Knochen. Es handelt sich um den häufigsten extrakraniellen Tumor (8–10% aller Tumoren) Symptomatik. Es treten uncharakteristische Beschwer-

den (B-Symptome, abhängig vom Sitz Koliken, großer Bauch, Obstipation, Durchfälle, Ikterus, Blutdruck-Er-

Diagnostik. Zur Diagnostik werden Katecholaminme-

tabolite in Urin und Serum (Vanillinmandelsäure, Homovanillinsäure, Dopamin) und die neuronenspezifische Enolase (NSE) im Serum bestimmt. Mittels Sonographie, Röntgen-Thorax, CT, MRT, Szintigraphie und Knochenmarkpunktion erfolgt ein Staging. Therapie. Die Behandlung erfolgt risikoadaptiert je nach Stadium, Resektabilität, Alter und Allgemeinzustand. Die Überlebensrate beträgt 30–80%. In Kürze 4 Der Wilms-Tumor ist einer der häufigsten Tumoren im Kindesalter. Es handelt sich um einen sehr schnell wachsenden Tumor, dessen Größe sich innerhalb weniger Tage verdreifachen kann. Mittels Chemotherapie und Operation überleben 80% der Kinder. 4 Das Neuroblastom ist ein maligner Tumor neuroektodermalen Ursprungs; er stellt den häufigsten extrakraniellen Tumor bei Kindern dar.

2.18.3 Knochentumoren Ewing-Sarkom des Beckens Definition. Es handelt sich um ein vom Knochenmark ausgehendes schnell wachsendes hochmalignes Sarkom der langen Röhrenknochen, welches v. a. zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr auftritt und zu 60% im Bereich der Diaphysen von Femur und Tibia lokalisiert ist (. Abb. 2.29). Es metastasiert häufig in die Lunge. Ätiopathogenese. Über 95% der Ewing-Sarkom-Fa-

milie zeigen Translokationen des EWS-Gens auf Chromosom 22. In über 90% der Fälle ist das FLI-1 Gen auf Chromosom 11 und in 5% das ERG-Gen auf Chromosom 22 beteiligt. Epidemiologie. Das Ewing-Sarkom ist neben dem Plas-

mozytom der häufigste primär maligne Knochentumor. Ca. 70% der Patienten sind unter 20 Jahre alt. Symptomatik. Der Allgemeinzustand des Kindes ist

stark reduziert. Häufig haben die Patienten Fieber und im Blutbild zeigt sich eine mäßige Leukozytose. An der betroffenen Extremität treten ziehende Schmerzen auf und eine deutliche Verdickung ist tastbar.

207 2.18 · Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

2

! Cave Die Symptome sind denen einer Osteomyelitis sehr ähnlich.

Diagnostik. Im Röntgen zeigt sich ein unscharf begrenzter Knochendefekt mit Periostreaktion (zwiebelschalenartige Abhebung). In der Angiographie stellt sich ein gefäßreicher Tumor mit arteriovenösen Anastomosen und Gefäßabbrüchen dar. Zur weiteren Diagnostik der Ausdehnung des Tumors kann ein MRT, eine Knochenpunktion und eine Knochenszintigraphie durchgeführt werden. Therapie. Bei ausschließlicher chirurgischer En-blocResektion oder Amputation überleben 5 Jahre nur 20% der Patienten. Mit Chemotherapie verbessert sich das metastasenfreie Überleben auf 45–60%. Heutzutage wird eine sog. neoadjuvante Chemotherapie durchgeführt. Vor der chirurgischen Intervention erfolgt eine mehrwöchige Chemotherapie bzw. Strahlentherapie. Ziel ist v. a., Amputationen zu vermeiden. Durch Metallendoprothesen sind häufig organerhaltende Operationen möglich. Mit diesen neuen Methoden können 55–65% der Patienten Langzeitüberleben.

. Abb. 2.29. Skelettale Verteilung der Tumoren der EwingSarkom-Familie. (Nach Koletzko 2004)

Rotationsplastik Bei Tumoren im Femur kann eine Rotationsplastik durchgeführt werden, wenn eine Amputation unumgänglich ist. DerTumor und das Kniegelenk werden exzidiert. Der verbliebene Femurstumpf wird mit der um 180° gedrehten Tibia verbunden, sodass das Fußgelenk nach hinten zeigt. Das Fußgelenk übernimmt so die Funktion des Kniegelenks.

In Kürze Ewing-Sarkom Symptomatik

Tumor der langen Röhrenknochen Schmerzen und Schwellung an dem betroffenen Organ, Gewichtsverlust, Fieber, Metastasierung in Lunge und Skelett

Ätiopathogenese

EWS-Gen auf Chromosom 22

Diagnostik

Röntgen in 2 Ebenen, MRT, Röntgenthorax, Knochenpunktion

Therapie

Operation, Chemotherapie, Bestrahlung

208


2.18.4

2

Lymphome

> Lymphome machen mit 13% aller Krebserkrankungen die drittgrößte Diagnosegruppe maligner Erkrankungen bei Kindern aus.

Evtl. tritt eine ZNS-Beteiligung auf. Später kommt es zur Vergrößerung von Lymphknoten, Milz und Leber. Etwa 80–85% der Leukämien im Kindesalter sind akute lymphatische Leukämien. Diagnostik. Blutbild, Knochenmarkspunktion mit zy-

2.18.4.1

Morbus Hodgkin Symptomatik. Beim Morbus Hodgkin zeigt sich eine asymptomatische (zervikale) Lymphknotenschwellung. Nur bei 20–30% der Fälle tritt eine sog. B-Symptomatik mit Gewichtsverlust auf. Im Alter unter 5 Jahren gibt es fast keine Hodgkin-Lymphome.

tochemischer Differenzierung und evtl. eine Lumbalpunktion. Therapie. Polychemotherapie.

2.18.5.2

Akute myeloische Leukämie (AML)

Symptomatik. Diese Leukämie zeigt sich zunächst Diagnostik. Die Diagnose wird anhand einer Lymphknotenbiopsie gestellt. Entscheidendes Merkmal ist die Reed-Sternberg-Zelle. Unterschieden werden 4 Formen, wobei die Formen der nodulären Sklerose und gemischt Zellularität eher häufig, dagegen die lymphozytenreiche und -arme Form eher selten sind. Die Stadien richten sich nach der Ausbreitung der Lymphome.

auch uncharakteristisch mit Blässe, Mattigkeit, Appetitmangel, Gewichtsabnahme, rezidivierende Infekte, Hämatome und petechiale Einblutungen, Knochen und Gelenkbeschwerden, und deutlicher Vergrößerung von Lymphnoten, Milz und Leber. Sie macht ca. 15% der Leukämien aus. Diagnostik. Diagnostisch werden Blutbild und Kno-

Therapie. Polychemotherapie, evtl. Bestrahlung.

chenmarkstanze mit Zytochemie durchgeführt.

2.18.4.2

Therapie. Polychemotherapie.

Non-Hodgkin-Lymphome

Ätiopathogenese. Bei Störungen des Immunsystems

(angeborene oder erworbene Immundefekte) besteht ein erhöhtes Risiko für ein NHL: bei einigen dieser Tumoren lässt sich das EBV-Virus nachweisen. Histopathologisch werden 3 Formen unterschieden: 4 B-Zell-Lymphome (Lymphome reifer B-Zellen, Burkitt-Lymphom; meist im Abdomen) 4 T-Zell-Lymphome (Lymphome unreifer T-Zellen; häufig im vorderen Mediastinum, Leber, Milz) 4 großzellig-anaplastische Lymphome Symptomatik. Die Erkrankung beginnt uncharakteris-

tisch. Weitere Symptome treten je nach Lage des Tumors auf. Die Non-Hodgkin-Lymphome machen etwa 60% der malignen Lymphome aus.

> Bei der sog. Blastenkrise kommt es zu Frühtodesfällen durch schwer zu beherrschende Blutungen und Leukostase in kleine Gefäßen. In Kürze Lymphome und Leukämien: 4 Lymphome machen mit 13% aller Krebserkrankungen die drittgrößte Diagnosegruppe maligner Erkrankungen bei Kindern aus. Sie werden unterteilt in Hodgkin- und NonHodgkin-Lymphome. 4 Bei Kindern kommen akute lymphoblastische sowie akute myeloische Leukämie vor.

Diagnostik. Lymphknotenbiopsie Therapie. Polychemotherapie.

2.18.5 2.18.5.1

2.19

Neurologische Erkrankungen

2.19.1

Infantile Zerebralparese

Akute Leukämien

Akute lymphoblastische Leukämie (ALL) Symptomatik. Die ALL beginnt meist uncharakteristisch mit Blässe, Mattigkeit, Appetitmangel, Gewichtsabnahme, rezidivierenden Infekten, Hämatomen und petechiale Einblutungen, Knochen und Gelenkbeschwerden.

Definition. Es handelt sich um chronische Störungen von Bewegung und Haltung aufgrund einer intrauterin, peripartal oder postnatal erworbenen nichtprogressiven Schädigung des sich entwickelnden Gehirns. Zusätzlich zu den motorischen Störungen können Störungen der geistigen und neuropsychologischen Entwicklung (Sprache) sowie Anfallsleiden vorkommen.

209 2.19 · Neurologische Erkrankungen

2

. Abb. 2.30. Klinische Einteilung der spastischen Zerebralparesen nach der Lokalisation und Schwere des neurologischen Befundes. (Nach Koletzko 2004)

Ätiopathogenese. Die infantile Zerebralparese kann durch prä- und perinatale Schädigungen entstehen (zentrale Gefäßverschlüsse, Infektionen, Anlagestörungen, Hirnblutungen, periventrikuläre Leukomalazie, Hirnatrophie, kindliche Hypoxie mit gleichzeitiger Hypotension und niedrigem Nabelschnur-pH). Die Spastik entsteht durch die Schädigung des ersten Motoneurons. Durch extrapyramidale Schäden entstehen Dyskinesien, Athetosen und Chorea.

führen zu abnormen Bewegungen, die im Schlaf sistieren. Als Dystonie bezeichnet man langsame wurmartige Bewegungen des gesamten Körpers, bei der Athetose sind sie auf die Extremitäten beschränkt. Bei der Chorea treten schnelle ruckartige Bewegungen auf. Die Einteilung erfolgt nach den klinischen Erscheinungsbildern (. Abb. 2.30). Diagnostik. Alle Neugeborenen sollten regelmäßig ent-

ten. Unreife Frühgeborene mit einem Geburtsgewicht unter 1500g entwickeln 40-mal häufiger eine Zerebralparese.

wicklungsneurologisch beurteilt werden. Bei Verdacht auf eine Zerebralparese sollten nach Erhebung der Anamnese erfolgen CT/NMR, EEG, die Bestimmung der TORCH-Erreger, Stoffwechseluntersuchungen, evtl. eine Liquorpunktion und Elektrophysiologie.

Symptomatik. Die Symptome sind ein auffälliges Kör-

> Cave

Epidemiologie. Die Prävalenz liegt bei 1:1000 Gebur-

perhaltungs- und Bewegungsmuster, eine spastische Erhöhung des Muskeltonus, gesteigerte Muskeleigenreflexe, positive Pyramidenbahnzeichen und extrapyramidale Zeichen (Dystonie, Athetose, Chorea). Die Spastik ist durch einen erhöhten muskulären Grundtonus gekennzeichnet, besonders an der Streckund Adduktorenmuskulatur der unteren, sowie an der Beugemuskulatur der oberen Extremität. Bei Anstrengung kann das Tonusgewicht noch zunehmen und schwere Kontrakturen verursachen. Die Dyskinesien

Differenzialdiagnostisch müssen neuromuskuläre Erkrankungen, Ataxien, Myelopathien, Hirnfehlbildungen, Tumoren, neurometabolische Erkrankungen und genetische Erkrankungen ausgeschlossen werden.

Therapie. Die Heilung der Zerebralparese ist nicht möglich. Im Vordergrund steht daher die Verbesserung der Lebenssituation der Patienten. Dazu werden Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, Orthopädie, Auge, HNO und antikonvulsive Therapien eingesetzt.

210


In Kürze Infantile Zerebralparesen

2

Parese

Ursache und Klinik

Spastische Hemiparese

Die Ursache sind umschriebene Läsionen im Marklager, die z. B. durch Gefäßverschlüsse, Durchblutungsstörungen oder Fehlbildungen entstanden sind. Es ist nur eine Körperseite betroffen. Meist fällt erst am Ende des ersten Lebensjahres auf, dass eine Extremität weniger benutzt wird. Die geistige Entwicklung ist normal

Spastische Diplegie

Die häufigste Ursache sind periventrikuläre Marklagerschädigungen, insbesondere bei Frühgeborenen. Es sind alle 4 Extremitäten betroffen, die Beine jedoch schwerer

Dyskinetische Zerebralparesen

Ein Beispiel ist die Choreaathetose bei Bilirubinenzephalopathie. Die Häufigste Ursache sind perinatale Komplikationen, die zu schweren Hypoxien führen. Die Patienten sind schwer körperlich behindert. Die geistige Entwicklung kann normal sein, durch die unwillkürlich ablaufenden Bewegungsmuster (orale Automatismen etc.) werden sie oft unterschätzt.

Ataktische Zerebralparesen

Die Ursache können prä- und perinatale Schädigungen, sowie Fehlbildungen sein. Da sie sehr selten sind müssen zunächst andere Ursachen wie Raumforderungen, neurodegenerative Erkrankungen ausgeschlossen werden. Bei diesen Zerebralparesen stehen die Ataxie und damit verbundene Koordinierungsstörungen im Vordergrund

2.19.2 Hirngefäßaneurysmata Definition. Es handelt sich um sackartige umschriebene

Aufweitungen einer Arterie mit Verschmälerung der Gefäßwand. Sie treten häufig an der Gabelung von Gefäßen auf, z. B. an der A. carotis interna. Sie können stecknadelkopfgroß oder Golfballgroß sein. Ätiopathogenese. Kindliche Aneurysmen können durch genetische Faktoren (Typ-III-Kollagenstörung, Ehlers-Danlos-Syndrom), Traumen oder Infektionen (bakterielle Embolien z. B. bei Endokarditis) entstehen. In der Mehrzahl der Fälle beruhen Aneurysmen auf embryonalen Fehlbildungen der Tunica media. Der Druck des arteriellen Blutstroms führt zum Untergang elastischer Fasern und zur Ausweitung der Gefäßwand, besonders in strömungstechnisch stärker beanspruchten Gebieten. Epidemiologie. Eine familiäre Häufung wurde be-

schrieben. Symptomatik. Meist zeigen sich die Symptome eines plötzlich auftretenden hämorrhagischen Schlaganfalls, einer Subarachnoidalblutung. Dies bedeutet, die Patienten haben oftmals aus völliger Ruhe heraus plötzlich starke Kopfschmerzen, wie noch nie zuvor. Oftmals

werden sie initial bewusstlos. Zusätzlich treten vegetative Symptome wie Erbrechen, Schweißausbrüche, Blutdruckanstieg oder -abfall, Puls- und Atemveränderungen ein. Meist bildet sich sehr rasch ein Meningismus aus. Selten können generalisierte oder fokale Krämpfe auftreten. Ophthalmologisch kann die Pupille auf der betroffenen Seite erweitert sein und schlecht auf Licht reagieren. Zudem können Augenmuskellähmungen auftreten. > Cave Oftmals treten Warnblutungen auf. Bei jedem Kopfschmerz, den die Kinder als so stark wie nie zuvor beschreiben, sollten daher ein CT und eine Liquordiagnostik erfolgen!

Komplikationen. Nachfolgende Komplikationen in den

folgenden 2 Wochen sind Nachblutungen, Hydrozephalus und Vasopasmen. Klinisch sind diese 3 Ursachen oftmals nicht sicher zu unterscheiden. Im CT kann die Diagnose gestellt werden. Weitere Komplikationen sind epileptische Anfälle, Elektrolytstörungen uns kardiale Dysregulationen. Diagnostik. Die Diagnose wird über CT oder MR-Angiographie gestellt. Wenn im CT kein sicherer Nachweis

211 2.19 · Neurologische Erkrankungen

von subarachnoidalem Blut gelingt, muss eine Liquorpunktion erfolgen! Therapie. Meist ist eine chirurgische Therapie z. B. mit Entlastungsbohrung, Gefäßclip oder Exzision notwendig. > Cave Blutungen können neurologische Restschadensyndrome nach sich ziehen und in einem Drittel letal verlaufen. In Kürze Subarachnoidalblutung 4 Symptomatik: charakteristische Klinik: plötzlicher heftigster Kopfschmerz, gefolgt von Bewusstlosigkeit, neurologische Herdsymptome und Nackensteifigkeit. Sehr oft sind Warnblutungen im Vorfeld übersehen worden. 4 Diagnostik: Die CT ist das diagnostische Mittel der Wahl, nur bei deren Negativität kann eine Liquorpunktion durchgeführt werden. 4 Therapie: In der Regel wird eine Operation in den ersten 3 Tagen durchgeführt. 30% der SAB verlaufen letal. In den ersten Tagen nach einer SAB besteht die Gefahr einer Rezidivblutung, die oft letal endet.

2

Diagnostik. Differenzialdiagnostisch ist an Spannungs-

kopfschmerz, vasomotorische Beschwerden, Refraktionsanomalien, fortgeleiteten Schmerz anderer Organe, meningeale Reizungen, nervale Störungen (Neuritis), ossäre Veränderungen, erhöhter/erniedrigter Hirndruck oder psychogene Krankheitsbilder zu denken. Die Diagnose Migräne wird bei Vorliegen von mindesten 3 der folgenden Symptome gestellt: 4 Intermittierende klopfende Kopfschmerzen 4 Vollständiges Verschwinden mit dem Schlaf 4 Aura 4 Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen 4 Einseitiger Schlaf 4 Positive Familienanamnese Zur Diagnostik werden Untersuchung des Augenhintergrundes, neurologische Untersuchung, Vorstellung beim HNO und bei Hirndruckzeichen CT/NMR und Liquorpunktion durchgeführt. Therapie. Die akute Therapie besteht in einer Unterbringung in einem ruhigem, dunklem Raum und Gabe von Paracetamol bzw. bei Erbrechen Vomex. Für die Dauertherapie können versuchsweise Biofeedback und Auslass-Diätversuche (Schokolade, Zitrusfrüchte, Käse, Koffein) durchgeführt werden.

2.19.4 Anfallsleiden 2.19.3 Migräne Symptomatik. Ein Migräneanfall äußert sich in akut einsetzenden halbseitig, frontal-betonten Kopfschmerzen mit begleitender Symptomatik wie Licht- und Geräuschempfindlichkeit. Rezidivierende Kopfschmerzen treten bei 5% der Kinder meistens mit Beginn in der Pubertät auf. Eine Migräne kann aber auch schon ab dem 2. Lebensjahr auftreten.

Definition. Bei den Krampfleiden werden angeborene und erworbene Störungen unterschieden. Symptomatisch unterscheidet man fokale Anfälle von generalisierten Anfällen (. Tab. 2.56). Die Petit-mal-Anfälle werden wie in . Tab. 2.57 dargestellt unterschieden. Epidemiologie. Etwa 4–5% der Kinder haben einmal im Leben einen Krampfanfall. Ursache sind hirnorganische Defekte (Frühgeburtlichkeit, Phakomatosen,

. Tab. 2.56. Unterscheidung epileptischer Anfälle Fokale Anfälle

Generalisierte Anfälle

4 Einfacher Anfall ohne Bewusstseinsstörung als motorische, somatosensorische oder autonome Symptome 4 Komplexer Anfall mit Bewusstseinsstörung (mit Auftreten von Automatismen)

4 Tonisch-klonisch (Grand mal) – zuerst tonische Kontraktion, manchmal mit Initialschrei, dann klonisch, Zungenbiss, Enuresis, gefolgt von Schlaf 4 Isoliert tonisch, klonisch, atonisch 4 Myoklonisch – plötzlich bilateral auftretende Muskelzuckungen 4 Absence: kurze Bewusstseinsstörung (Petit mal), West-Syndrom oder Blick-Nick-Salaam-Krämpfe 4 Status epilepticus: anhaltende Krämpfe >30 min Dauer

212


. Tab. 2.57. Unterscheidung der Petit-mal-Anfälle

2

Art der Petit mal

Alter

BNS- oder Westanfälle

1. Lebensjahr (1. bis 3. Lebensmonat)

Myoklonisch-astatisch (Lennox-Syndrom)


Absencen (Pyknolepsie)


Myoklonisch (»impulsiv petit mal«)


. Tab. 2.58. Diagnostik und Therapie epileptischer Anfälle Fokaler Anfall

Generalisierter Anfall

Erste klinische und EEG Veränderungen sind auf eine Hemisphäre begrenzt

Klinische und EEG-Veränderungen in beiden Hemisphären

Valproat

Carbamazepin

SHT). Die Diagnose wird mittels EEG gestellt und eine entsprechende Therapie eingeleitet (. Tab. 2.58). 2.20

Psychiatrische Erkrankungen

2.20.1 Psychosomatische Erkrankungen Depressive Verstimmungen Durch langfristig erlernte Hilflosigkeit, aktuelle Belastungen oder endogene Faktoren treten im Schulalter ängstliche Verstimmung, Spielhemmung, Störung von Konzentrationen und Ausdauer, Aggression, regressive Symptome wie Nägelkauen, Daumenlutschen und Naschsucht auf. Angststörungen und Phobien Als Angst bezeichnet man diffus frei flottierende Ängste bis zur Panik. Oft liegt ein überbehüteter zwanghaft ängstlicher familiärer Hintergrund dahinter. Phobien dagegen sind eine abnorme Furcht vor bestimmten Objekten oder Situationen. Die Therapie besteht z.B. in einer systematischen Desensibilisierung. Zwangsstörungen Zwangsstörungen sind rituelle Handlungen, die aufgrund von Zwangsgedanken durchgeführt werden. Dabei handelt es sich z. B. um Rituale aus Zählen oder bestimmten Wegen. Knaben sind häufiger betroffen.

Psychoreaktive Störungen Sie treten als psychogene Reaktion entweder als akute Belastungsreaktion oder länger dauernde Anpassungsreaktion auf. Sie zeigen sich in Angstzuständen, Depressionen, Bewusstseinsstörungen und Mutismus. Oft besteht ein Zusammenhang mit psychischem Trauma. Die Therapie besteht in Psycho- und Familientherapie. Eventuell ist eine Sorgerechtsentziehung angezeigt. 2.20.2 Psychosen Exogene Psychosen Sie treten in Form von Bewusstseinsstörungen, Desorientiertheit, produktiven Syndrome (Halluzinationen), Depressionen, Wesensänderung und Persönlichkeitsabbau z. B. nach Schädel-Hirn-Traumata, Intoxikationen oder Hirntumoren auf. Schizophrenie Im Schulalter zeigt sich ein schleichender Beginn oft ohne produktive Symptome mit Knick in der Entwicklung, regressivem Syndrom (Enuresis, Enkopresis, Exhibitionismus), allgemeinen körperlichen Beschwerden, motorischen Stereotypien, Ängsten, Zwangsphänomenen, Depressionen. Im Jugendalter gleichen die Symptome der Erwachsenenschizophrenie mit Depersonalisation, Derealisation, Protesthaltung, Trotzreaktion, unerklärlicher Aggression, Schulversagen und dissoziale Handlungen. Die Erkrankung ist im Kindesalter selten und beginnt selten vor dem 14. Lebensjahr. Die Erkrankung ist polyätiologisch mit Schwerpunkt auf biologischen Faktoren, bei geistig behinderten Kindern kann eine Schizophrenie zusätzlich auftreten. Die Diagnose ist oft erst aus dem Verlauf zu stellen. Die Therapie ist ähnlich der Erwachsenenschizophrenie. Affektive Störungen Es handelt sich um eine bipolare oder monopolare Psychose mit manischen oder depressivem Gepräge. Differenzialdiagnostisch kommen vor: 4 Frühinfantil: Deprivationssyndrom bei schweren Verlust- und Versagungserfahrung 4 Im Vorschulalter: Reaktion auf Trennung 4 Im Grundschulalter: reaktiv als Reaktion auf Konflikte oder Überforderung im Elternhaus oder Schule 4 Bei Jugendlichen: schizophrene Psychosen Die Erkrankung tritt kaum vor dem 10. Lebensjahr auf. Entsprechend der Art der Depression erfolgt die Therapie psychotherapeutisch, pädagogisch oder somatisch.

213 2.20 ·Psychiatrische Erkrankungen

In Kürze Psychosomatische Erkrankungen 4 Depressionen 4 Angststörungen/Phobien 4 Zwangsstörungen 4 Psychoreaktive Störungen

Psychosen 4 Exogene Psychosen 4 Schizophrenie 4 Affektive Störungen

2

215

Farbabbildungen zu Kapitel 1: Gynäkologie

. Abb. 1.3. Uterus duplex

. Abb. 1.16. Trichomonaden im Vaginalsekret, erkennbar an den geißeln und der undulierenden Membran. Als Ausdruck der Entzündung sind vermehrt Leukozyten vorhanden. (Aus Diedrich et al. 2007)

. Abb. 1.15. Bartholin-Abszess. Die große Labie ist in die entzündliche Schwellung einbezogen, der Introitus vaginae ist fast verlegt. (Aus Diedrich et al. 2007)

216

Farbabbildungen zu Kapitel 2: Pädiatrie

. Abb. 2.21. Windeldermatitis. (Aus Springer Lexikon Medizin 2004)

. Abb. 2.8. Obere Plexusparese. (Speer: in Koletzko 2003)

. Abb. 2.16. Omphalozele. (Aus Speer u. Gahr 2005)

. Abb. 2.28. Facies adenoidea. (Aus Boenninghaus u. Lenarz 2005)

217

A–B

Sachverzeichnis A AB0-Erythroblastose 129, 130 Abort 27, 28 – febriler 27 – Formen 27 – habitueller 27 – septischer 27 Abortus – completus 27 – imminens 27 – incipiens 27 Abtreibung 7 Schwangerschaftsabbruch Achondroplasie 107, 108 Adenoidektomie 204 ADHS 112 Adnexitis 60 Adnextumoren, Stieldrehung 87 adrenogenitales Syndrom 109, 117 Affektkrampf 97 Affektstörungen 213 Agrammatismus 116 Ahlfeld-Zeichen 45 Ahornsirupkrankheit 95 Akne – comedonica 183 – conglobata 183 – papulopustolosa 183 – vulgaris 183 Alkoholembryopathie 119, 120 Alkoholfazies 120 Alloimmunothrombozytopenie 131 Amenorrhö 15, 112 – physiologische 15 – primäre 15 – sekundäre 14, 15 Amenorrhö-Galaktorrhö-Syndrom 16 Aminkolpitis 57, 58 Amnioninfektionssyndrom 32, 136 Amnioskopie 40 Amniozentese 41 Anamnese, pädiatrische 92 Androgene 12 Anenzephalus 138 Aneurysma, Hirngefäße 210, 211

Anfall – eklamptischer 87 – epileptischer 211 Anfallsleiden 211, 212 Angina – follicularis sive lacunaris 203 – Plaut-Vincent 203 – tonsillaris 203, 204 – ulcermembranosa 203 Angststörungen 213 Aniridie 206 Anomalien, kongenitale 133–136 Anorchie 109 Anorexie 112 Aortenisthmusstenose 191, 192 Aortenklappeninsuffizienz 192, 193 Aortenstenose 192 Apgar-Index 94, 128 Aphthe, orale 180 Apididymitis 97 Appendizitis 158, 159 – Klinik 98 Appendizitiszeichen 158 Argyll-Robertson-Syndrom 62 Armlösung, klassische 48 Arnold-Chiari-Syndrom 139 Arterial-switch-Operation 194 Arthritis, juvenile – chronische 174 – systemische 175 Asherman-Fritsch-Syndrom 15 Asperger-Syndrom 114 Asphyxie – perinatale 128 – postpartale 87 Assimilationsbecken 46 Asthma bronchiale 200–202 Atemnotsyndrom 92, 123 Atopie 186, 202 Audimutitas 116 Aufmerksamkeitsstörung 112 Auskultation 93 Austreibungsperiode 44 Austreibungswehe 42 Autismus 114 Autoimmunothrombozytopenie 131 AV-Block 197

B Barlow-Zeichen 178 Bartholin-Abszess 57 Bartholin-Drüsen 3 Bartholinitis 57 Bartholin-Zyste 63 Basaltemperaturmethode 19, 20 Bauchschmerzen, kolikartige 97 Bauchwanddefekt 155, 156 Beckenboden, Anatomie 3 Beckenendlage 46, 47, 48 Beckenformen 46 Beckwith-Wiedemann-Syndrom 156, 206 Biotinasemangel 95 Bishop-Score 42, 43 Blase, Anatomie 82, 83 Blasenentleerung 83 Blasenentleerungsstörungen 84, 85 Blasenfüllung 83 Blasenfunktionsstörungen 83–86 Blasenmole 26 Blasenpunktion 95 Blasensprung 32 Blasenverschluss 83 Blastogenese 22 Blutabnahme – arterielle 95 – Säuglinge 95 Blutaustauschtransfusion, intrauterine 130 Blutgefäßnävi 186 Blutung, anovulatorische 14 Blutungsstörungen 14 Body Mass Index 112 Bonney-Test 83 Borderline-Tumoren 78 Brachymenorrhö 14 Brachyzephalus 134 Brenner-Tumor, maligner 77 Bronchiolitis 200 Bronchitis, obstruktive 200 Brudzinski-Zeichen 101 Brustbehaarung, Entwicklung 10 Brustdrüse 7 Mamma Brustentwicklung 106

218

Sachverzeichnis

Brustwarze, Formabweichungen 7, 141 Bulimie 112 B-Zell-Lymphom 208

C Café-au-lait-Flecken 186 Candida albicans 57 Candidamykose 57 Candidose 187 Caput succedaneum 132 Cheilitis 182, 183 Chlamydia trachomatis 63 Chlamydieninfektion 59 Choanalatresie 133, 134 Chorea minor 180 Choriongonadotropin, humanes 24 Chorionkarzinom 26, 77 Chorionzottenbiopsie 41 Chorioretinitis 33, 119 Chromopertubation 7 Coarctitio aortae 191 Colitis ulcerosa 158 Collins-Probe 7 Colpitis senilis 58 Condylomata – accuminata 56 – lata 62 Cor pulmonale 198 Corpus – albicans 14 – luteum 11, 24 – – Zysten 66 Coxarthrose 178 Credé-Handgriff 51 Credé-Prophylaxe 94 Crohn-Krankheit 107, 158 Cystosarcoma phylloides 82

D Dammschnitt 53 Decidua 22 Dehydratation, Neugeborene 150–152 Dentition 105 Deny-Drash-Syndrom 206 Depression, anaklitische 113

Dermalsinus 139 Dermatitis, atopische 186 Dermographismus, weißer 186 Descensus genitalis 85 Diabetes – insipidus renalis 173, 174 – mellitus 29, 147, 148 Diaphragma 20 – pelvis 3 – urogenitale 3 DiGeorge-Syndrom 136, 154 Diphtherie 164 disseminierte intravasale Gerinnung 132 Döderlein-Bakterien 56 Dolichozephalus 134 Dottersacktumor 77 Down-Syndrom 107 Dranginkontinenz 84 Dreifußzeichen 101 Dreitagefieber 165 Drillinge 49 Ductus arteriosus Botalli, persistierender 124, 125, 190, 191 Dysfunktion, uteroplazentare 121 Dysgerminom 77 Dysgrammatismus 116 Dyskalkulie 113 Dyslalie 116 Dysmelien 134, 135 Dysmenorrhö 14, 15 – primäre 14, 15 – sekundäre 14, 15 Dysmorphien, faziale 136 Dysostosen 134 Dysplasie, bronchopulmonale 124 Dysrhaphie 138 Dystrophie, Neugeborene 122

E Eileiter 5 Eileiterschwangerschaft 26 Einkoten 113 Einnässen 113 Einstellungsanomalien 46–48 Eisenmenger-Reaktion 124, 189, 190 Eisprung 11, 13 Eklampsie 28 eklamptischer Anfall 87 Ektromelie 135

Ekzem, seborrhoisches 186 Ekzema herpeticatum 170 EMLA 95 Empfängnisverhütung 7 Kontrazeption Endokarditis, bei Herzfehlern 189 Endometriose 68 Endometritis 59 – liegendes IUP 59, 60 – senilis 60 Endometrium 4 Endometriumkarzinom 75, 76 Endometriumpolyp 65 Enkopresis 113 Enterocolitis necroticans 125, 131 Enteropathie, glutensensitive 141 Enthesitis 175 Entwicklung – Meilensteine 105, 106 – motorische 106 Entwicklungsstörungen 106–117, 138 – motorische 112, 113 – psychische 113, 114 Enuresis – aquisita 113 – diurna 113 – persistens 113 Enzephalitis 160 – masernbedingte 162 Enzephalozele 138 EPH-Gestose 128 Epidemiolysis bullosa 185, 186 Epididymitis 162 Epiglottitis 99 Epilepsie 96, 211, 212 Epiphysenschluss 105 Episiotomie 53 Epispadie 93 Epistaxis 131 Epizoonosen 184, 185 Epstein-Barr-Virus 160 Ernährung, parenterale 143 Ernährungsstörungen 110–112 Eröffnungsperiode 42 Eröffnungswehe 42 Erysipel 187 Erythema – anulare 180 – infectiosum 165 Erythroplasie Queyrat 70 ESPGAN-Kriterien 142 Essigsäuretest 7

219 Sachverzeichnis

Ewing-Sarkom 206, 207 Exanthema subitum 165 Exsikkose 92, 94 – Therapie 152 Extrasystolie – supraventrikuläre 197 – ventrikuläre 197 Extrauteringravidität 26, 27

F Facies adenoidea 203 Fallot-Tetralogie 193 Familienplanung 18–21 Fazialisparese 133 Fehlgeburt 7 Abort Fetalkreislauf 188 – persistierender 137 Fetopathie, diabetische 120 Fibroadenom 69 Fibrose, zystische 196 Fieber, rheumatisches 180 Fieberkrampf 96 Filzlaus 185 Fischer-Score 39 Fischschuppenerkrankung 185 Flachwarze 141 Flüssigkeitsbedarf 152 Follikelphase 11, 13 Follikel-stimulierendes Hormon 12 Follikelzyste 66 Follikulostatin 12 Folsäuremangel 138 Fontanelle – große 41 – kleine 41, 42 Forceps 52 Fremdkörperaspiration 104 Fritz-Hugh-Curtis-Syndrom 59 Fruchttod, intrauteriner 31, 33 Fruchtwasser 24 Fruchtwasserembolie 49 Fruchtwasserspiegelung 40 Frühgeborenes 122–126 – Definition 122 – Ikterus 126 – Symptomatik 122 – Therapie 122, 123 Frühgeburt 31, 32 Fruktoseintoleranz 148 Fußlage 48

G Galaktographie 69 Galaktokinese 55 Galaktopoese 55 Galaktosämie 94, 95, 148 Galant-Reflex 93 Gallengangsatresie 157, 158 Gardnerella vaginalis 57 Gartner-Gang-Zyste 63 Gastroenteritis 152 Gastroschisis 156 Gaumenmandelentzündung 203, 204 Gebärmutter 7 Uterus Geburt, regelrechte 41–45 Geburtsbeginn 42 Geburtsdauer, regelwidrige 46 Geburtsgewicht 104 – niedriges 121, 122 Geburtshindernis 46 Geburtskanal 41 Geburtslänge 104 Geburtsmechanismus 42, 44 Geburtstermin, Berechnung 37 Geburtstrauma 132, 133 Geburtsverletzungen 51 Gedeihstörung 110 Gelbkörper 11 Gelbkörperhormon 12 Gelbkörperphase 11 Genitalbehaarung, Entwicklung 10 Genitale – äußeres 3 – Infektionsabwehr 56 – inneres 3, 4 Genitaltuberkulose 60, 61 Gerinnung, disseminierte intravasale 132 Geschlechtsentwicklung 8 Gesichtslage 47 Gestagene 12 Gingivostomatitis 188 glandulär-zystische Hyperplasie 66 Gleithoden 109, 110 Gliadin 142 Gliedmaßenfehlbildungen 134, 135 Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel 129 Glukosetoleranztest 29 Gluten 142, 143 Glykogenosen 148

B–H

Gomez-Klassifikation 110, 111 Gonadendysgenie 8 Gonadotropin-Releasing-Hormon 12 Gonorrhö 61, 62 Graaf-Follikel 11 Granulosazelltumor 67, 78 Gravidität 7 Schwangerschaft Gregg-Syndrom 34 GREGG-Trias 118 Großwuchs 109 Gummata 62 Gürtelrose 160 Guthrie-Test 95 Gynandroblastom 67

H Haemophilus – ducreyi 63 – vaginalis 57 Hämangiom 186 Hämatemesis 131 Hämatokolpos 5 Hämatometra 5 Hämatosalpinx 5 Hamilton-Handgriff 51 Hammacher-Score 39 hämolytisch-urämisches Syndrom 173 Harnwegsinfekt 85, 86 Hausstauballergie 171, 172 Hellin-Hypothese 30 HELLP-Syndrom 28, 29 Hermaphroditismus verus 9 Herpangina 203 Herpes-simplex-Infektion 33, 35, 170, 171 Herzfehler – azyanotische 189–193 – konnatale 189–195 – zyanotische 189, 193–195 Herzfrequenzveränderungen, fetale 38, 39 Herzinsuffizienz 196 Herzrhythmusstörungen 196 Hiatushernie 157 Hinterhauptslage – hintere 47 – vordere 42 Hirngefäßaneurysma 210, 211 Hirschsprungkrankheit 156, 157

220

Sachverzeichnis

HIV-Infektion 36, 63 Hodendeszensus 93 Hodenentwicklung 106 – Störungen 109, 110 Hodenhochstand 109 Hodentorsion 97 Hodgkin-Lymphom 208 Höhenstandsdiagnostik 41 Hohlwarze 141 Homozystinurie 95, 147, 148 Hormone, weibliche 12 Hörstummheit 116 Hospitalismussyndrom 113 HPV-Impfung 74 Hüftgelenkprüfung 94 Hüftgelenksdysplasie 178, 179 Hüftkopfnekrose, idiopathische kindliche 176, 177 humanes Choriongonadotropin 24 humanes Papilloma-Virus 73, 187 humanes Plazentalaktogen 24 Hydatidentorsion 97 Hydramnion 49 Hydrocephalus 33, 119, 138, 140 – aeresorptivus 140 – externus 140 – e vacuo 140 – hypersecretorius 140 – internus 139, 140 – occlusus 140 Hydrops fetalis 130 Hydrosalpinx 66 Hydrozele 97 Hydrozephalus 33, 119, 138, 140 Hymenalatresie 5, 93 Hymenopterengiftallergie 172 Hyperbilirubinämie 126, 130 Hyperemesis gravidarum 28 Hyperhydratation 150 hyperkinetisches Syndrom 112 Hypermenorrhö 14 Hyperplasie – glandulär-zystische 66 – postmenopausale glandulärzystische 17 Hyperprolaktinämie 61 Hyperthyreose 153 Hypoglykämie 147 Hypogonadismus – hypergonadotroper 8 – primärer 11 – sekundärer 11 – tertiärer 11

Hypokalzämiesyndrom 144 Hypomenorrhö 14 Hypoparathyreoidismus 154 – primärer 154 – sekundärer 154 Hypophysenstörungen 16 Hypophysenvorderlappeninsuffizienz 16 Hypopituitarismus 16 Hypospadie 93 Hypothalamusstörungen 16 Hypothyreose 94, 95, 153 Hypovitaminosen 143 Hypoxie 137 Hysterektomie 26 Hysterosalpingographie 7

I Ichthyose 185 Icterus – gravis 126 – neonatorum 126 – praecox 126 – prolongatus 127 Immigrantenrachitis 144 Immundefekte 172 Impetigo contagiosa 187 Imprägnation 22 Infektionen – intranatale 118 – konnatale 118, 119, 131 – neonatale 118 – während der Schwangerschaft 118, 119 Infertilität 21, 22 Ingestion 102 – Zigaretten 103 Inhibin 12 Inkontinenz 84 – extraurethrale 84 Insertio velamentosa 50 Intersexualität 9 Intoxikation 102, 103 – Symptomatik 103 intrauterine Mangelentwicklung 31 intrauteriner Fruchttod 31, 33 Intrauterinpessar 20 – Endometritis 59, 60 Invagination 97 Invasionstest 22

Involution 53 Iridozyklitis 174

K Kaiserschnitt 7 Sectio Kalendermethode nach Ogino und Knaus 18 Kapazitation 22 Kardiotokographie 37, 38 Katzenschrei-Syndrom 136 Keimdrüsenstromatumor 67, 78 Keimstrangtumor 67, 78 Keimzelltumoren 77 – benigne 67 Kephalhämatom 93, 132 Kernigzeichen 101 Kernikterus 126 Ketoazidose, metabolische 147 Keuchhusten 163, 164 Kiefer-Gaumen-Spalte, Ernährung 142 Kindbettfieber 54, 55 Kinderlähmung 167, 168 Kindesmisshandlung 101, 102 Klarzelltumor 77 Kleiderlaus 185 Kleinwuchs 106–109, 117 – Diagnostik 108 – familiärer 108 – primärer 107 – sekundärer 107 Kletterfuß 175 Klimakterium 17 – Beschwerden 17 – Veränderungen 17 Klinefelter-Syndrom 109 Klitoris 3 Klumpfuß 174–176 – paralytischer 176 – rebellischer 176 Klumphand 135 Knie-Kuss-Zeichen 101 Knielage 48 Knochenfehlbildungen 134 Knochenmarkspunktion 95 Knochenreifung 105 Knochentumoren 206–208 Koagulopathie 131 Kolobom 93 Kolpitis 57, 58

221 Sachverzeichnis

Kolposkopie 7 Kolposuspension nach Burch 84 Kondom 20 Konisation 7 Konjugation 22 Kontrazeption 18–20 – chemische 18, 20 – hormonelle 18, 19 – Indikationen 18 – mechanische 18, 20 – natürliche 18, 19 Konzeption 22 Kopflaus 185 Kopfumfang 105 Koplik-Flecken 162 Körpergewicht – Messung 94 – Zunahme 104, 105 Körpergröße, Messung 94 Körperlänge, Zunahme 104, 105 Krampfanfall 211 – neonataler 137 Kraniosynostosen 134 Krätzmilbe 185 Kreislauf – fetaler 188 – – persistierrender 137 – postnataler 188 Kristeller-Handgriff 45 Krukenberg-Tumor 78 Kruppsyndrom 99, 164 Kryptorchismus 109 Kuhmilcheiweißallergie 141 Kürettage 7 – instrumentelle 25 Kurzrok-Miller-Test 22 Küstner-Zeichen 45 Kwashiokor 110

Lennox-Syndrom 212 Leopold-Handgriffe 42, 43 Lese-Rechtschreib-Schwäche 113, 114 Leukämie – akute lymphoblastische 208 – akute myeloische 208 Linea – arcuata 3 – terminalis 3 Linksherzsyndrom, hypoplastisches 194 Lippenspalte, Ernährung 142 Liquor-Shunt-System 100 Listeriose 119 Little-Krankheit 112 Lochialstau 54 Lochien 53, 54 Long-QT-Syndrom 197 Loslassschmerz 98 Lues 35, 62, 63, 119 – connata – – praecox 35 – – tarda 35 – Symptomatik 62 Lumbalpunktion 95 Lungenentzündung 7 Pneumonie Lungenerkrankungen, obstruktive 200–203 Lungenreifung 123 Lungenvenenfehlmündung 194 Lupus erythematodes 131 Lutealphase 11 luteinisierendes Hormon 12 Lymphogranuloma inguinale 63 Lymphome 208

M L Labia – majora pudendi 3 – minora pudendi 3 Lageanomalien 47 Laktation 55, 56 Lebensgeburt 24 Legasthenie 113, 114 Leiomyom 64 Leiomyosarkom 77 Leistenhoden 109, 110

Makromastie 7 Makrosomie 48 Malbsorption, intestinale 141, 142 Mamma 5 – Asymmetrie 7 – Fehlbildungen 7 – Veränderungen 68, 69 Mammakarzinom 79–82 – Histologie 79 – inflammatorisches 82 – Metastasierung 79

H–M

– Stadieneinteilung 81 – Therapie 81 Mammographie 68 Mangelentwicklung, intrauterine 31, 121, 122 Mangelernährung 110, 111 Manualhilfe nach Bracht 48 Marasmus 110 Marfan-Syndrom 109 Marsupialisation 57 Masern 161, 162 Masernenanthem 162 Masernenzephalitis 162 Mastitis 141 – non-puerperalis 61 – puerperalis 56 Mastopathie 69 Mayer-von-Rokitansky-KüsterHauser-Syndrom 15 Mehrlingsschwangerschaft 29, 30, 48, 49 – Lageanomalien 48, 49 Mekoniumaspirationssyndrom 127, 128 Mekoniumileus 97, 198 Melaena vera 131 Meningismus 101 Meningitis 100, 101 Meningitiszeichen 94, 101 Meningozele 139 Menopause 17 Menorrhagie 14 Menstruation 11, 13 Methotrexat 26 Metrorrhagie 14 Michaelis-Raute 46 Migräne 211 Mikroblutuntersuchung 40, 41 Mikrozephalie 138 Miktionsstörungen 55 Milchgangpapillom 69 Milchgangsystem 5 Milchstau 56, 141 Miller-Dieker-Syndrom 136 Minderwuchs 106, 107 – dysproportionierter 108 Minimal-change-Glomerulonephritis 173 Mittelohrentzündung 170 Mollusca contagiosa 187 Mongolenflecken 186 Mononukleose, infektiöse 160, 161

222

Sachverzeichnis

Morbus – Basedow 153 – Behçet 181 – Bowen 70 – Crohn 107, 158 – haemolyticus neonatorum 33, 129, 130 – Hirschsprung 156, 157 – Hodgkin 208 – Neisser 61, 62 – Paget 70, 82 – Perthes 176, 177 – Wilson 154 Moro-Reflex 93 Mortalität, perinatale 24 Morulation 22 Mukoviszidose 97, 196–200 Müller-Mischtumor 77 Mumps 162 Mumpsorchitis 162 Mundsoor 187 Mutismus 116 Muttermilchikterus 141 Mutterschutzgesetz 25 Myelomeningozele 139 Myelozele 139 Mykoplasmeninfektion 59 Myom 64 Myometritis 59 Myometrium 4

N Nabelinfektionen 164 Nabelschnur 22 Nabelschnurkomplikationen 50 Nabelschnurknoten 50 Nabelschnurumschlingung 50 Nabelschnurvorfall 50 Nachblutung, atonische 51 Nachgeburtsperiode 45, 50, 51 Nachgeburtswehe 42 Nachkürettage 51 Naegele-Regel 37 Naevus flammeus 186 Nahrungsmittelallergie 141, 142, 171 Nasendiphtherie 164 Nasenfehlbildung 133, 134 Nävi 186 Nävuszellnävi 186

Neoplasie – vaginale intraepitheliale 72 – vulväre intraepitheliale 70 – zervikale intraepitheliale 74 nephritisches Syndrom 172, 173 Nephroblastom 205, 206 nephrotisches Syndrom 173 Neugeborenenkrämpfe 137 Neugeborenenreflexe 93 Neugeborenenscreening 95 Neugeborenensepsis 136 Neugeborenes – Dehydratation 150–152 – dystrophes 122 – Ernährungsprobleme 140–152 Neuner-Regel 103 Neuralrohrdefekte 138 Neuroblastom 206 Nidation 22 Nikotinabusus, während der Schwangerschaft 120 Nondescensus testis 109, 110 Non-Hodgkin-Lymphom 208 Norwood-Operation 194 Notfälle, pädiatrische 96–104

O Ogino-Knaus-Methode 18, 19 Oligohydramnion 49 Oligomenorrhö 14 Omphalozele 155, 156 Orchitis 162 Os – ilium 3 – ischii 3 – pubis 3 – sacrum 3 Ösophagusatresie 155 Ösophagusdivertikel 157 Ossa coxae 3 Osteopathie, renale 144, 147 Östradiol 11, 12, 24 Östriol 12, 24 Östrogene 11, 12, 24 Östron 12, 24 Otitis media acuta 170 Ovarialkarzinom 77–79 Ovarialmalignom 77 Ovarialtumoren 67

ovarielles Überstimulationssyndrom 87 Ovarien 5 Ovulation 11, 13

P Pad-Test 83 Paget-Karzinom 82 Palmargreifreflex 93 Panenzephalitis, subaktu sklerosierende 162 Papanicolaou-Klassifikation 74 Papilloma-Virus, humanes 73, 187 Paraphimose 110 Parvovirus B19 34 Pearl-Index 18 Pedikulose 185 Pendelhoden 109, 110 Penetrationstest 22 Perihepatitis 59 Perimelie 134 Perimetrium 4 Perodaktylie 134 Pertubation 7 Pertussis 163, 164 Pes quinovarus congenitus 174, 175 Petit-mal-Anfall 212 Pfeiffersches Drüsenfieber 160, 161 Phenylketonurie 94, 95, 147 Phimose 110 Phokomelie 135 Phylloides-Tumor 82 Pigmentnävi 186 Pilzerkrankungen 187 Pityriasis versicolor 187 Placenta praevia 30, 31 Plantargreifreflex 93 Plaut-Vincent-Angina 203 Plazenta 22 Plazentahormone 24 Plazentainsuffizienz 31, 33 Plazentalaktogen, humanes 24 Plazentalösung 45 – manuelle 51, 53 – Störung 50, 51 – vorzeitige 30, 31 Plazentapolyp 54

223 Sachverzeichnis

Plazentaschranke 22 Plazentation 22 Plexusparese 132 Pneumonie 204, 205 – angeborene 204 – chemische 128 – Erreger 205 – interstitielle 160 Poliomyelitis, akute 167, 168 Pollakisurie 85 Pollinosis 171 Polyarthritis – seronegative 175 – seropositive 175 Polydaktylie 135 Polymastie 7 Polymenorrhö 14 Polythelie 7 Polyzythämie 131 polzystisches Ovarien-Syndrom 15, 16 Portio, Zytologie 74 Portiokappe 20 Postasphyxiesyndrom 128 Postkoitaltest nach Sims-Huhner 22 postmenopausale glandulärzystische Hyperplasie 17 Postnatalkreislauf 188 Poststreptokokkennephritis 172, 173 Präeklampsie 28 Pränataldiagnostik 40, 41 Präpubertät 10 Progesteron 12, 24 Prolaktin 12, 55 Prolaps – uteri 85 – vaginae 85 Proliferationsphase 11, 13 Pseudodivertikel 157 Pseudohermaphroditismus 9 Pseudokrupp 99 Pseudomyxoma peritonei 67 Pseudopubertas praecox 11, 116 Psoaszeichen 98 Psoriasisarthritis 175 Psychomotorik, Störungen 112, 113 Psychosen 213 Pubertas – praecox 10, 11, 116, 117 – tarda 117

Pubertät 9, 10, 106, 107 – Störungen 10, 11, 116–118 Puerperalfieber 54, 55 Pulmonalstenose 195 Pulsionsdivertikel 157 Purpura – Schönlein-Henoch 187 – idiopathisch-thrombozytopenische 131 Pyknolepsie 213 Pylorusmyotomie 155 Pylorusstenose, angeborene hypertrophische 154, 155 Pyruvatkinasemangel 129

Q Querlage 47 Querstand, tiefer 47

R Rachendiphtherie 164 Rachenmangelhyperplasie 203 Rachitis 107, 144–146 – Immigranten 144 – kalzipenische 144–146 – phosphopenische 144–146 Rechts-links-Shunt 137 Reflexe, Neugeborene 93 Reflexinkontinenz 84 Reifezeichen 93, 94 Respiratory-syncytial-Virus-Infektion 167 Retinopathia praematurorum 125 Rett-Syndrom 114 RH-Erythroblastose 129, 130 rheumatisches Fieber 180 Ringelröteln 34, 165 Risikogeburt 46 Ritalin 112 Ritgen-Griff 45 Robbengliedrigkeit 135 Roser-Ortolani-Zeichen 178 Ross-Operation 193 Rotationsplastik 207 Röteln 33, 34, 118, 119, 163 Rötelnembryopathie 118, 163 RS-Virus-Infektion 167

M–S

S Saktosalpinx 66 Salpinx 5 Saugkürettage 25 Schädigung, vorgeburtliche 118–121 Schallempfindungsstörung 114 Schallleitungsstörung 114 Schamlippen – große 3 – kleine 3 Schanker – harter 62 – weicher 63 Scharlach 161 Schaudinn-Krankheit 62 Schaukelfuß 176 Scheide 3, 4 Scheidenentzündung 57, 58 Scheitelbeineinstellung 47 Schiefhals, kindlicher 132 Schilddrüsenerkrankungen 153, 154 Schizophrenie 213 Schmierblutung 14 Schocksyndrom, toxisches 58 Schokoladenzyste 66 Schräglage 47 Schreitreflex 93 Schröder-Zeichen 45 Schulterdystokie 48 Schwangerschaft 22–40 – Diabetes mellitus 29 – Erkrankungen 28–26 – Feststellung 36, 37 – Hypertonie 28 – Infektionen 33–36 – regelrechte 22–24 – Sonographie 40 – Störungen 26–36 – Untersuchungen 36–40 Schwangerschaftsabbruch 25 – Indikationen 25 – medikamentöser 25 – Methoden 25 Schwangerschaftsdermatose, polymorphe 29 Schwangerschaftserbrechen 28 Schwangerschaftsvorsorge 37–40

224

Sachverzeichnis

Schwangerschaftszeichen – sichere 36 – unsichere 36 Schwerhörigkeit 114, 115 Seborrhö 183 Sectio 52, 53 – Indikationen 48 – primäre 52 – Procedere 52, 53 – sekundäre 52 Sekretionsphase 11, 13 Senkwehe 42 Sertoli-Leydig-Zelltumor 67, 78 sexuell übertragbare Erkrankungen 61–63 Sick-Sinus-Syndrom 197 Sinus-venosus-Defekt 190 Skabies 184 small for gestational age 31, 121 Sondenernährung 143 Soor 187 Soordermatitis 181 Spalterkrankungen, Ernährung 142, 143 Spaltfuß 135 Spalthand 135 Sphärozytose, hereditäre 129 Spina bifida 93, 138, 139 – aperta 139 – cystica 139 – occulta 138, 139 Spirale 20 Spontanabort 27 Spotting 14 Sprachentwicklung 106 – Störungen 114–116 Sprechstörungen 115, 116 Stammeln 115, 116 Sterilisation – bei der Frau 20 – beim Mann 20 Sterilität 21, 22 – bei der Frau 21, 22 Stieldrehung 87 Stillen 140, 141 – Nachteile 141 – Probleme 140, 141 – Vorteile 55, 140 Stirnlage 47 Stomatitis aphthosa 170 Störungen – affektive 213 – zerebrale 138–140

Stottern 115, 116 Streptokokken-Toxic-Shock-Syndrom 161 Stressinkontinenz 83, 84 Stridor, inspiratorischer 99 Stromasarkom 77 Struma 93, 154 Subarachnoidalblutung 211 Subinvolutio uteri 54 Suchreflex 93 Surdomutitas 116 Surfactantmangel 122, 123 Swyer-Syndrom 8 Symphysen-Fundus-Abstand 121 Symphysenlockerung 55 Syndaktylie 135 Syndrom – adrenogenitales 109, 117 – hämolytisch-urämisches 173 – hyperkinetisches 112 – nephritisches 172, 173 – nephrotisches 173 Syphilis 35, 62, 63 – s.a. Lues Syphilom 62

Tonsillitis caterrhalis 203 TORCH-Infektionen 33, 34, 119 Totgeburt 24 Toxikose 152 toxisches Schocksyndrom 58 Toxoplasmose 33, 119 Tragusdruckschmerzprüfung 94 Traktionsdivertikel 157 Transfusionssyndrom, fetofetales 30 Transposition der großen Gefäße 193, 194 Trichomonaden 58 Trichomonas vaginalis 58 Trichomoniasis 58 Trichterbecken 46 Tripper 61, 62 Trommelschlegelzehe 190 Tuba uterina 5 Tubenabort 27 Tubenruptur 27 Tuboovarialabszess 60 Turner-Syndrom 107–109 T-Zell-Lymphom 208

U T Tabes dorsalis 62 Tachykardie – supraventrikuläre 197 – ventrikuläre 197 Taubheit 114 Taubstummheit 116 Teilleistungsschwäche 113 Teratokarzinom 77 Teratom 67 Terminüberschreitung 33 Thalassämie 129 Thekaluteinzyste 66 Thekom 67 Thelarche, prämature 117 Thrombozytopenie, neonatale 131 Tierhaarallergie 172 Tinea corporis 187 Tintenlöschfuß 176 Tokolyse 48 Toluidinblautest 7 Tonsillektomie 204

Übergewicht, kindliches 112 Überlaufinkontinenz 84 Überstimulationssyndrom, ovarielles 87 Übertragung 33 Uhrglasnagel 190 Ulcus molle 63 Ullrich-Turner-Syndrom 8 Untergewicht 110 Untersuchung – gynäkologische 7 – Neugeborenes 93 Urethrozystoskopie 83 Urge-Inkontinenz 84 Uterus – Anatomie 4 – duplex 5 – Fehlbildungen 6, 7 – Halteapparat 4 – myomatosus 64, 65 – Rückbildungsstörungen 54 Uterusperforation 85 Uterusprolaps 85 Uterussarkom 77

225 Sachverzeichnis

V VACTERL-Assoziation 155 Vagina 7 Scheide Vaginalaplasie 5 vaginale intraepitheliale Neoplasie 72 Vaginalkarzinom 72 Vaginose, bakterielle 57, 58 Vakkumextraktion 52 Varizellen 160 Veit-Smellie-Entwicklung 48 Ventrikelseptumdefekt 189 Verbrennung 103, 104 Verbrühung 103, 104 Vergewaltigung 85 Vergiftung 7 Intoxikation Verruca vulgaris 187 Verstimmung, depressive 213 Vierer-Zeichen 177 Vitamin-A-Mangel 110, 143 Vitamin-B1-Mangel 143 Vitamin-B2-Mangel 143 Vitamin-B6-Mangel 138 Vitamin-D-Mangel 143, 144 Vitamin-K-Gabe 94 Vitamin-K-Mangel 131 Vorderhauptslage 47 Vorhofflattern 197 Vorhofflimmern 197 Vorhofseptumdefekt 190 Vorwehe 42 Vulva 3 – maligne Veränderungen 70, 71 Vulvadystrophie 63 Vulvakarzinom 70, 71 Vulvamelanom 71, 72

vulväre intraepitheliale Neoplasie 70 Vulvitis 56 – primäre 56 – sekundäre 56

W Wachstum – Beurteilung 94 – normales 104, 105 Wachstumshormonmangel 108 Wachstumsperzentile 94 Wachstumsstörungen 106–110 WAGR-Syndrom 206 Wahrnehmungsstörungen 113 Warze 187 Waterhouse-Friederichsen-Syndrom 101 Waterlow-Relation 110, 111 Wechseljahre 7 Klimakterium Wehen 42 Wehendystokie 46 Wehentätigkeit, vorzeitige 31, 32 Wiedemann-Beckwith-Syndrom 156, 206 Williams-Beuren-Syndrom 192 Wilms-Tumor 205, 206 Wilson-Krankheit 154 Windeldermatitis 180, 181 Windpocken 160 Wochenbett 53–56 – Blutungen 54 – physiologisches 53 Wochenbettblues 55 Wochenbettfieber 54, 55

S–Z

Wochenbettpsychose 55 Wochenfluss 53 Wolff-Parkinson-White-Syndrom 197 Wolf-Hirchhorn-Syndrom 136 Wunddiphtherie 164

Z Zahnentwicklung 105 Zangenextraktion 52 Zauberpflaster 95 Zerebralparese, infantile 208, 209 zervikale intraepitheliale Neoplasie 74 Zervispolyp 64 Zervixfaktor 22 Zervixinsuffizienz 46, 122 Zervixkarzinom 73, 75 Zervizitis 59 Zigaretteningestion 103 Zöliakie 107, 141, 142 – latente 142 – silente 142 Zwangsstörungen 213 Zyanose 190 Zyklus, ovulatorischer 11–14 Zyklusstörungen 14–17 Zystadenokarzinom 77 Zystadenom – muzinöses 67 – seröses 67 Zystinose 149, 150 Zystinurie 150 Zytomegalie 33–35, 119, 166, 167 – Manifestationen 166

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