Die neurologische Untersuchung

Malte E. Kornhuber z Stephan Zierz (Hrsg.)

Die neurologische Untersuchung

M. E. Kornhuber z S. Zierz (Hrsg.)

Die neurologische Untersuchung Mit 77 zum Teil farbigen Abbildungen und 10 Tabellen

Dr. Malte E. Kornhuber Prof. Dr. Stephan Zierz Universitåtsklinik und Poliklinik fçr Neurologie Klinikum der Martin-Luther-Universitåt Halle-Wittenberg Ernst-Grube-Straûe 40 06120 Halle (Saale)

ISBN 3-7985-1444-5 Steinkopff Verlag Darmstadt Bibliografische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet çber abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschçtzt. Die dadurch begrçndeten Rechte, insbesondere die der Ûbersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfåltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfåltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulåssig. Sie ist grundsåtzlich vergçtungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Steinkopff Verlag Darmstadt ein Unternehmen von Springer Science+Business Media www.steinkopff.springer.de ° Steinkopff Verlag Darmstadt 2005 Printed in Germany Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wåren und daher von jedermann benutzt werden dçrften. Produkthaftung: Fçr Angaben çber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewåhr çbernommen werden. Derartige Angaben mçssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit çberprçft werden. Umschlaggestaltung: Erich Kirchner, Heidelberg Redaktion: Dr. Maria Magdalene Nabbe Herstellung: Klemens Schwind Satz: K + V Fotosatz GmbH, Beerfelden SPIN 10954607

80/7231-5 4 3 2 1 0 ± Gedruckt auf såurefreiem Papier

Vorwort

Ein wesentliches Ziel der Ausbildung in der Neurologie ist das Beherrschen der klinisch-neurologischen Untersuchung. Die Fåhigkeit, eine neurologische Untersuchung durchfçhren und die erhobenen Befunde interpretieren zu kænnen, ermæglicht die Beurteilung der Funktion des zentralen und peripheren Nervensystems und der Muskulatur und damit die Entscheidung, ob Gehirn, Rçckenmark, periphere Nerven und Muskulatur intakt oder gestært sind. Der Medizinstudent muss die neurologische Untersuchungstechnik beherrschen, weil er bei zahlreichen Erkrankungen und Notfållen, mit denen er in der Allgemeinmedizin konfrontiert wird (Kopfschmerzen, Schwindel, Schlaganfall, Morbus Parkinson, multiple Sklerose, Epilepsie, periphere Neuropathien etc.), nur mit Hilfe einer neurologischen Untersuchung zu einer richtigen diagnostischen und therapeutischen Entscheidung kommen bzw. die erforderliche Zuweisung an den betreffenden Facharzt oder die betreffende Klinik vornehmen kann. Untersuchungsgang und Diagnosestellung erfordern, sich çber die pråzise Unterscheidung von Symptomen, Zeichen (englisch: signs), Syndrom und Diagnose klar zu werden. Wåhrend Symptome im strengen Sinne vom Patienten subjektiv wahrgenommene Stærungen (z. B. Schmerzen, Kraftlosigkeit, Bewusstseinsverlust) darstellen, versteht man unter Zeichen Auffålligkeiten, die håufig erst in der Untersuchung zu Tage treten und vom Patienten nicht notwendigerweise wahrgenommen werden (z. B. Babinski-Phånomen, Mydriasis, Courvoisier-Zeichen der vergræûerten Gallenblase). Wie in kaum einer anderen medizinischen Disziplin ist es in der Neurologie mæglich, allein durch eine pråzise Anamnese und sorgfåltige klinische Untersuchung Symptome und Zeichen zu erfassen, die dann aufgrund der neuroanatomischen Kenntnisse und dem klinischen Wissen zu Syndromen zusammengefasst werden kænnen. Dies erfordert auch die Fåhigkeit, gezielt nach nicht spontan geåuûerten Symptomen zu fragen und nach nicht offensichtlichen Zeichen zu suchen. Anders als vielfach angenommen, beschrånken sich Syndrome keineswegs auf åtiologisch unverstandene

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Vorwort

Krankheitsbilder, die håufig eponymisch benannt werden und zur Examensvorbereitung lexikalisch gelernt werden. Ein neurologisches Syndrom beschreibt vielmehr ein Krankheitsbild, dessen Symptome und Zeichen in einem kausalen oder pathogenetischen Zusammenhang stehen. Die Kunst besteht vielfach darin, koinzidentelle andere Symptome und Zeichen als solche zu identifizieren. Bei der Formulierung einer Syndromdiagnose muss man sich jedoch stets vor Augen halten, dass dies erst die Grundlage fçr eine differenzialdiagnostische Abwågung der åtiopathogenetischen Diagnose darstellt. Die Verwendung von unbestimmten Begriffen wie ¹HWS-Syndromª oder ¹SchulterArm-Syndromª fçhrt nahezu zwangslåufig zu Behandlungsfehlern. Wåhrend die Syndromdiagnose meist allein durch Anamnese und klinische Untersuchung zu stellen ist, erfordert die åtiopathogenetische Diagnose vielfach den Einsatz technischer Zusatzuntersuchungen wie z. B. Elektrophysiologie, bildgebende Verfahren und klinisch-chemische sowie molekulargenetische Untersuchungen. Es ist sicherlich keine Schande, wenn der Praktiker nicht in jedem Fall zu einer pråzisen Diagnose kommt, die auch aktuelle Subklassifikationen berçcksichtigt. Dies ist in vielen Fållen sicherlich den Spezialisten auf den verschiedenen Gebieten innerhalb der Neurologie vorbehalten. Es ist jedoch immer zu fordern, dass der Neurologe eine nachvollziehbare Diagnose des Syndroms stellt, die dann den Ausgangspunkt fçr weitere Spezialuntersuchungen darstellen kann. In der seinerzeit von Prof. Dr. Felix Jerusalem geleiteten Neurologischen Universitåtsklinik in Bonn (1981±1996) war es çblich, den Medizinstudenten fçr den neurologischen Untersuchungskurs ein Skriptum zur Verfçgung zu stellen, in dem die wesentlichen Grundzçge der klinisch-neurologischen Untersuchung zusammengefasst waren. Dieses Skript sollte keineswegs ein neurologisches Lehrbuch ersetzen, sondern dem Anfånger eine Richtschnur zur klinisch-neurologischen Untersuchung bieten, die in dieser Ausfçhrlichkeit in den Lehrbçchern nur schwer zu finden war. Anlåsslich meines Wechsels von Bonn nach Halle/Saale hatte Felix Jerusalem die Idee, dieses Skript zu çberarbeiten und zu erweitern und es als ein gemeinsames Werk der Bonner und Hallenser Kliniken zu publizieren. Der frçhe Tod von Felix Jerusalem (Zierz 2003) * lieû diese Idee dann zunåchst in Vergessenheit geraten. Seitdem sind zehn Jahre vergangen und es ist mir jetzt eine besondere Freude, dass sich Mitarbeiter der Neurologischen Universitåtsklinik Halle/Saale unter Federfçhrung von Dr. Malte Kornhuber bereitgefunden haben, dieses Vorhaben wieder aufzugreifen. * Zierz S (2003) Felix Jerusalem (1932±1996). Nervenarzt 74:394

Vorwort

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Ziel des vorliegenden Buches, das sich in erster Linie an Medizinstudenten der frçhen klinischen Semester wendet, ist es, dem spåteren Arzt zu vermitteln, wie er allein durch seine Beobachtungsgabe und die wenigen Instrumente, die er çberall leicht mit sich fçhren kann, die Diagnose eines neurologischen Syndroms stellen kann. Halle a. d. Saale, im April 2005

Stephan Zierz

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Inhaltsverzeichnis

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Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Werkzeuge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . K. Traufeller

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Das motorische System . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Das sensible System . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Koordination . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . M. Deschauer

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Die Untersuchung der hæheren Hirnleistungen . . . .

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Das muskuloskelettale System . . . . . . . . . . . . . . . .

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Autonome Funktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Herz, Blutgefåûe, Atemfunktion . . . . . . . . . . . . . . .

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M. E. Kornhuber S. Sommer

M. E. Kornhuber

M. E. Kornhuber

G. Leonhardt V. Hackel

V. Hackel V. Hackel

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Inhaltsverzeichnis

Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Die Untersuchung des bewusstlosen Patienten . . . .

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Spezielle standardisierte Kurzuntersuchungen . . . .

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Befunddokumentation und Arztbrief . . . . . . . . . . . .

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Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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K. Traufeller

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S. Sommer V. Hackel S. Zierz

Autorenverzeichnis

Priv.-Doz. Dr. Marcus Deschauer Dr. Malte E. Kornhuber Dr. Georg Leonhardt Dr. Sandra Sommer Dr. Kathrin Traufeller Prof. Dr. Stephan Zierz Universitåtsklinik und Poliklinik fçr Neurologie Klinikum der Martin-Luther-Universitåt Halle-Wittenberg Ernst-Grube-Straûe 40 06120 Halle (Saale) Dr. Veronika Hackel Universitåtsklinik und Poliklinik fçr Psychiatrie und Psychotherapie Martin-Luther-Universitåt Halle-Wittenberg Julius-Kçhn-Straûe 7 06097 Halle (Saale)

1 Anamnese M. E. Kornhuber

Das sorgfåltige Aufnehmen der Anamnese ist fçr die richtige Diagnose von ebenso groûer Bedeutung wie die exakte Untersuchung. Nicht selten sind die anamnestischen Daten ausschlaggebend fçr die Diagnose. Mit zunehmender Kenntnis der verschiedenen Krankheitsbilder und ihrer Verlaufsform wird auch das Aufnehmen der Vorgeschichte leichter, gezielter und ertragreicher. Die Syndromdiagnose fçhrt, gestçtzt auf gezielt ausgewåhlte Zusatzuntersuchungen (z. B. bildgebende Verfahren, Doppler-Sonographie, elektrophysiologische Untersuchungen, Diagnostik aus Kærperflçssigkeiten oder -geweben etc.), zur definitiven Diagnose. Die grçndliche klinische Untersuchung bewahrt den guten Arzt vor einer undisziplinierten Polypragmasie und den Kranken vor unnætigen Belastungen und Kosten. Zweifellos færdert eine kompetent aufgenommene Anamnese das Vertrauen des Kranken zum Arzt, ein wichtiger Faktor mit psychotherapeutischer Wirkung. Es erfordert besondere Aufmerksamkeit und Erfahrung, Tendenzen zur Suggestibilitåt, Dissimulation, Phobie, Hypochondrie oder zur Aggravation rechtzeitig zu erkennen und die Art der Befragung und Untersuchung auf diese Besonderheiten auszurichten. Dabei ist ein Hineinfragen von Symptomen zu vermeiden. Die kærperliche Untersuchung ergibt im besten Falle eine Momentaufnahme aller objektiv erfassbaren Symptome. Eine Reihe neurologischer Diagnosen ist çberhaupt nur çber die Anamnese bzw. Fremdanamnese zu stellen, weil der neurologische Untersuchungsbefund immer oder zwischenzeitlich unauffållig ist (episodische Kopfschmerzen, Bewegungsstærungen, Låhmungen, Anfallserkrankungen). Wenn die Erkrankung mit einer Amnesie verbunden ist oder gar mit einer Bewusstseinstrçbung, kann man die Diagnose eventuell auf eine Fremdbeobachtung stçtzen. Die subjektive Wahrnehmung fçr Reiz- oder Enthemmungssymptome ist håufig empfindlicher als jede objektive Untersuchung. Ausfallsymptome (negative Symptome; Hyposmie, Skotom, Hærminderung, Hypåsthesie etc.) werden demgegençber håufig nicht unmittelbar wahrgenommen. Manchmal fallen sie nur zufållig auf und die Dauer des Bestehens ist nicht exakt einzugrenzen. Reizsymptome (positive Symptome; Parosmie, Lichtblitze, Tinnitus, Paråsthesien, Schmerz, Myoklonien etc.) werden dagegen als einschneidend empfunden, sie kænnen zeitlich besser eingeordnet werden und sie veranlassen den Patienten eher, zum Arzt zu gehen.

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Die Anamnese gliedert sich in z die Beschreibung der gegenwårtigen Beschwerden, z der zurçckliegenden und evtl. andauernden Erkrankungen einschlieûlich der Pharmaka-Anamnese, z der Familienanamnese und z der sozialen Situation. Nicht selten sind zusåtzliche fremdanamnestische Angaben erforderlich. Am Anfang steht eine offene Frage, die dem Patienten die Gelegenheit gibt, die Krankengeschichte selbst zu entwickeln. Dabei wird ersichtlich, was dem Patienten am wichtigsten ist. Anschlieûend werden die Angaben durch Nachfragen pråzisiert, da vom Laien z. B. unter Schwindel, Schmerz, Schwåche und Sehstærung sehr unterschiedliche Phånomene verstanden werden kænnen.

Charakterisierung von Symptomen z Ausprågung von Symptomen Die Ausprågung eines Symptoms zu erfassen ist ein wesentlicher Teil der kærperlichen Untersuchung, etwa das Ausmaû einer Parese zu erfassen oder die Herabsetzung des Vibrationsempfindens zu quantifizieren. Gerade bei den subjektiven Symptomen empfiehlt es sich in der Anamnese ebenfalls, eine Quantifizierung zu versuchen, da hierbei die Beeintråchtigung fçr den Patienten besser abgeschåtzt und ein Ausgangsbefund fçr eine Therapie zur Verfçgung gestellt werden kann. Gerade die Schmerzwahrnehmung sollte quantifiziert werden. In der Regel wird die visuelle Analogskala (VAS) mit einer Einteilung von 0 (kein Schmerz) bis 10 (unertråglicher Maximalschmerz) herangezogen. Es ist sinnvoll hinzuzufçgen, dass man bei Schmerzgrad 5 gerade noch ein Buch lesen kann. Manche Beschwerden, etwa die Trigeminusneuralgie, kænnen so quålend sein, dass Suizidgedanken entstehen. Gibt ein Patient Schmerzgrade zwischen 8 und 10 an, sollte unbedingt nach Suizidgedanken gefragt werden. Andere subjektiv quålende Beschwerden sollten in åhnlicher Weise grob quantifiziert werden, etwa ein Tinnitus.

z Zeitliche Dynamik Die zeitliche Dynamik von Symptomen ist eines der wichtigsten anamnestischen Kriterien. Ein abrupter Beginn von einer Sekunde auf die andere tritt z. B. auf bei Ischåmien, zerebralen Anfållen, neuralgiformen Schmerzen, Lagerungsschwindel und Ermçdungsrupturen (etwa Diskusprolaps, Håmorrhagien, Sehnenruptur, Ermçdungsfraktur, Abszessruptur). Die subakute Entwicklung der Symptome ohne abrupten Beginn çber Stunden, Tage oder Wochen spricht dagegen u. a. fçr einen entzçndlichen, toxischen, metabolischen, tumoræsen oder reparativen Prozess. Die zeitliche Dynamik

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wird ferner gekennzeichnet durch die Dauer vom Beginn bis zur maximalen Ausprågung der Symptome sowie durch die Dauer bis zum vælligen Abklingen. Diese Zeitråume sollten mæglichst genau erfragt werden. Der Patient gibt sie nicht von sich aus exakt an. Håufig ist es hilfreich, dem Patienten vor Augen zu fçhren, dass der Untersucher die Beschwerden des Patienten nicht selbst erleben kann und dass die Beschwerdeschilderung fçr die Beurteilung der Erkrankung oft entscheidend ist. Beispiele: Bei Trigeminusneuralgie tritt heftigster Schmerz fçr den Bruchteil einer Sekunde auf (z. T. in Salven) und kann fçr einige Sekunden nachwirken (unmyelinisierte Fasern!). Beim benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel tritt nach Lageånderung abrupt ein heftiger Drehschwindel auf, der binnen einer halben Minute abklingt. Danach kann noch ein Unwohlsein bestehen, jedoch kein Drehschwindel. Zerebrale Anfålle dauern Sekunden bis wenige Minuten. Je långer der Bewusstseinsverlust ist, desto långer ist auch die anschlieûende Reorientierungsphase. Nach einer Synkope ist der Patient sofort wieder ¹ganz daª. Eine chronische Entwicklung der Symptome ohne zwischenzeitliche Besserung findet man z. B. bei hereditåren Erkrankungen (z. B. hereditåre Polyneuropathien, Muskeldystrophien, Leukodystrophien etc.), bei so genannten neurodegenerativen Krankheiten (motorische Systemerkrankungen, Multisystematrophie, M. Parkinson, M. Wilson, M. Huntington), Slow-VirusKrankheiten (subakute sklerosierende Panenzephalitis, HIV-Enzephalopathie), Post-Polio-Syndrom, Prionen-Krankheiten (Jakob-CreutzfeldtKrankheit), bei Strahlenfolgekrankheiten (wachsende Strahlennekrose, Plexusneuropathie), gutartigen Tumoren (Meningeom, Akustikusneurinom, Neurofibromatose) sowie selten bei entzçndlich-autoimmunen Erkrankungen (multifokale motorische Neuropathie, primår chronische multiple Sklerose).

z Pulsation und Undulation Undulationen von Symptomen wåhrend einer Symptomatik kænnen pathophysiologische Hinweise geben. Pulssynchrone Symptome sind ein wichtiger Hinweis fçr eine vaskulåre Genese. Beispiele sind der Migråne-Kopfschmerz, der pulssynchrone Tinnitus (Carotisstenose, Carotisdissektion, Glomus-jugulare-Tumor, Pseudotumor cerebri). Kolikartig an- und abschwellende Schmerzen sind Ausdruck eines gestauten Hohlraums mit Ventilmechanismus. Sie finden sich z. B. bei einer Sinusitis, bei gestauten Harnwegen oder z. B. bei der seltenen Kolloidzyste des zerebralen Ventrikelsystems.

z Wiederkehrende Symptome Wiederkehr von Symptomen bedeutet, dass ein krankmachendes Agens latent vorhanden ist und nur unter bestimmten Umstånden symptomatisch wird (z. B. bei so genannten Ionenkanalerkrankungen). Die Ursachen sind vielfåltig und reichen von Reizerscheinungen (visuell, sensibel, motorisch etc.) bis zu persistierenden Symptomen im Rahmen von Erkrankungen des peripheren oder zentralen Nervensystems. Wiederkehrende Symptome tre-

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ten z. B. bei Kopfschmerzerkrankungen (z. B. Migråne, Cluster-Kopfschmerz), Anfallserkrankungen, entzçndlichen Krankheiten (Herpes labialis, Herpes zoster, Lues, Borreliose, MS-Schçbe) und bei kardialen und arterioarteriellen zerebralen Embolien auf.

z Abhångigkeit von kærperlicher Belastung Belastungsabhångigkeit von Symptomen kennen wir von vielen Erkrankungen. Die Mechanismen sind vielfåltig und kænnen håmodynamisch, muskulår, synaptisch, nozizeptiv, nerval oder zentral bedingt sein. Belastungsabhångigkeit ist ein Kardinalsymptom der Myasthenia gravis. Durch mehrmalige Anspannung nimmt die Kraft ab. Bei Dauerbelastung kommt es zum allmåhlichen Nachlassen. Diese Eigenschaft der Erkrankung macht man sich in der kærperlichen Untersuchung diagnostisch zunutze im Simpson-Test (Blick nach oben fçr zwei Minuten). Es kann zur charakteristischen Zunahme der Ptose kommen. Øhnlich verhålt es sich beim Kopf-, Arm- und Beinhalten. Gehstreckenabhångige Symptome findet man auûer bei der arteriellen Verschlusskrankheit auch bei der lumbalen Spinalstenose mit intermittierender Kaudakompression. Typischerweise nehmen die Beschwerden bei Kyphosierung ab, also beim Vorbeugen und Hinsetzen. Der Patient schlåft meist mit angezogenen Beinen. Beim Bergabgehen oder beim Hinabsteigen einer Treppe nehmen die Beschwerden zu. Bei spastischen Syndromen kommt es regelmåûig zur Zunahme der Spastik unter Belastung. Die Ursache dieses Phånomens ist nicht vællig klar. Offensichtlich kann die Impulsfortleitung in demyelinisierten Axonen nicht gut repetitiv çber långere Zeit aufrechterhalten werden. Øhnliche Ermçdungserscheinungen kennen wir von hæhergradigen peripheren Låhmungen, von der spinalen Muskelatrophie oder vom Post-Polio-Syndrom. Charakteristischerweise kommt es auch beim M. Parkinson zu einem Nachlassen der Funktion unter Belastung. So wird das Sprechen, das bei den ersten Wærtern noch artikuliert ist, zunehmend verwaschen. Die Amplitude des Daumen-Zeigefinger-Abstands beim Finger-Tapping wird zusehens geringer, der Gang kleinschrittiger und die Schrift kleiner und unleserlicher. Diese Belastungsabhångigkeit spielt fçr die Anamnese des M. Parkinson gegençber der klinischen Pråsentation eine untergeordnete Rolle. Myalgien nach kurzer Belastung treten bei einer Reihe von metabolischen Myopathien auf. Teilweise bessern sich die Beschwerden nach gedrosselter fortgesetzter Belastung (¹second windª) durch Kompensation çber den Fettsåurestoffwechsel, z. B. bei Glykogenose Typ V (McArdle). Muskelbeschwerden, die verzægert bei långer dauernder Belastung auftreten (bis hin zur Rhabdomyolyse mit Myoglobinurie; colafarbener Urin!) kænnen Ausdruck einer gestærten Fettsåureutilisation sein wie beim Carnitin-Palmityltransferasemangel. Bei der Myotonia congenita (Typ Thomsen, Typ Becker) kommt es nicht selten zu verbesserter Funktion (Abnahme der Steifigkeit) im Verlauf einer Belastung. Dieses Phånomen ist auch als ¹warm upª bekannt.

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Beim myasthenen Syndrom Lambert-Eaton kommt es unter Belastung initial innerhalb von Sekunden zu einer Besserung, im Verlauf aber zu einer belastungsabhångigen Zunahme der Parese. Bei einem Teil der Patienten låsst sich dieser Effekt bei festem Håndedruck erfassen. Es gibt auch Symptome, die sich verzægert unter oder auch nach Belastung einstellen. Dazu gehært z. B. die durch Belastung induzierten Kompartmentsyndrome am Unterschenkel (insbesondere das Tibialis-anteriorSyndrom), die durch sportliche Belastung oder Mårsche induziert werden. Beschwerden beim Karpaltunnelsyndrom treten nicht selten in den Nåchten nach vermehrter manueller Belastung auf (intensive Kçchenarbeit oder handwerkliche Arbeit, z. B. Anstreichen von Wånden).

z Abhångigkeit von psychischer Belastung Seelische Belastungen spielen nicht nur in der Psychiatrie eine Rolle. Viele ¹Plusª-Symptome bei Bewegungsstærungen nehmen unter emotionaler Anspannung zu. Dazu gehæren essenzieller Tremor, Parkinson-Tremor, dystone Syndrome, Tic-Syndrome und andere. Migråneattacken werden nicht selten durch psychische Belastung ausgelæst. Gleiches trifft fçr die Auslæsung epileptischer Anfålle bei manchen Patienten zu. Bei der Narkolepsie ist die Kataplexie (affektiver Tonusverlust) ein wesentliches Symptom. Psychische Faktoren spielen fçr die Schmerzwahrnehmung und eventuell auch fçr die Chronifizierung von Schmerz eine Rolle. Durch die Wechselwirkungen zwischen psychischen Belastungen und Immunsystem ist mæglicherweise ein Teil der Exazerbationen bei einer Reihe von so genannten Autoimmunerkrankungen bedingt (multiple Sklerose, Myasthenia gravis und andere).

z Positionsabhångigkeit Positionale Symptome sind in der Regel diagnostisch wertvoll. Recht håufig ist die orthostatische Hypotension, die in der Regel eine autonome Funktionsstærung anzeigt. Der Patient berichtet çber Benommenheit oder Schwarzwerden vor den Augen bei raschem Aufstehen. z Beim benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel ist die Positionsabhångigkeit der Symptome wegweisend. z Kopfschmerz, der im Liegen verschwindet und reproduzierbar in Orthostase auftritt, ist pathognomonisch fçr ein Liquorunterdrucksyndrom (meist iatrogen nach Lumbalpunktion). z Kopfschmerzen, die im Liegen zunehmen, treten z. B. bei erhæhtem intrakraniellen Druck auf, so z. B. in einem Teil der Fålle mit Sinusvenenthrombose sowie beim Pseudotumor cerebri. z Kopfschmerzen, die beim Vorbeugen des Oberkærpers deutlich zunehmen, sind ganz charakteristisch fçr die Sinusitis.

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z Recht håufig ist der essenzielle Tremor, der sich in der Regel als positionaler (Halte-)Tremor zu erkennen gibt.

z Temperaturabhångigkeit Temperaturabhångige Symptome kænnen in einigen Fållen wertvolle Hinweise geben. Bei MS-Patienten låsst die Sehkraft håufig nach einem heiûen Bad nach (Uhthoff-Zeichen). Øhnlich nimmt die Spastik bei Erhæhung der Kærpertemperatur zu (nach heiûem Bad oder bei Fieber). z Bei etlichen Patienten mit neurogenen Paresen nimmt die Parese in der Kålte zu. z Myotonien nehmen in der Regel mit Kålte zu. Besonders ausgeprågt ist dies bei der Paramyotonie (Eulenburg). z Bei besonderer Veranlagung kann Fieber bei Såuglingen oder kleinen Kindern Krampfanfålle auslæsen.

z Tageszeitliche Symptome Es gibt Symptome, ¹nach denen man die Uhr stellen kannª. Dazu gehært etwa der intensive abendliche oder nåchtliche Schmerz bei einer Lyme-Polyneuritis. Es gibt aber darçber hinaus eine Vielzahl von Symptomen, die mehr oder weniger stark an die Tageszeit bzw. den Schlaf-Wach-Rhythmus gebunden sind. z Ganz charakteristisch ist das Auftreten der nicht so seltenen juvenilen myoklonischen Epilepsie etwa eine halbe bis gut eine Stunde nach dem Aufstehen. z Bei Patienten mit generalisierter idiopathischer Epilepsie mit Grand-malAnfållen treten mehr als ein Drittel dieser Anfålle im Schlaf auf und etwa ein Drittel beim Aufwachen. Weniger als ein Drittel der Anfålle hat keine tageszeitliche Bindung. z Patienten mit Cluster-Kopfschmerz wachen nicht selten nachts mit einer Kopfschmerzattacke auf. z Das Karpaltunnelsyndrom verursacht vor allem nachts Beschwerden (Brachialgia paraesthetica nocturna). z Auch beim Restless-legs-Syndrom tritt das charakteristische Unruhegefçhl in den Beinen vor allem nachts auf.

z Zyklusabhångige Symptome Hormonelle Einflçsse finden sich z. B. zyklusabhångig und in der Schwangerschaft. Recht håufig treten Migråneattacken perimenstruell auf. In der Schwangerschaft treten nicht selten Aura-Symptome bzw. Migråneåquivalente bei Individuen auf, die nie zuvor eine Migråneattacke hatten. Bei der multiplen Sklerose treten kontrastaufnehmende Låsionen und Schçbe gehåuft perimenstruell auf. Schçbe sind in der Schwangerschaft sel-

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tener, im Wochenbett aber håufiger als im çbrigen Krankheitsverlauf. Zyklusabhångige Schmerzen kænnen Ausdruck einer Endometriose sein. Es gibt zyklusabhångige epileptische Anfålle, die so genannte katameniale Epilepsie. Schlieûlich spielen hormonelle Einflçsse fçr die affektive Situation eine erhebliche Rolle.

z Abfolge von Symptomen Die zeitliche Abfolge beim Auftreten verschiedener Symptome ist zusåtzlich zur Entwicklung des einzelnen Symptoms diagnostisch wertvoll. Treten z. B. Aphasie, Apraxie, Akalkulie und brachiofazial betonte Hemiparese rechts gleichzeitig auf, so liegt eine Låsion linkshemisphåral im Stromgebiet der A. cerebri media vor. Tritt erst ein çber Minuten zunehmendes halbseitiges Flimmerskotom auf, dem sich nach einem Intervall von etlichen Minuten håmmernde Kopfschmerzen anschlieûen, so ist von einer Migråne auszugehen. Folgt auf einen periaurikulåren, ziehenden Kopfschmerz nach Stunden oder einem Tag eine halbseitige Låhmung der mimischen Muskulatur inklusive M. frontalis, so liegt eine periphere Fazialisparese (entzçndlicher Genese) vor. Tritt im Rahmen einer neu aufgetretenen Kopfschmerzepisode ein Visusverlust ein, so ist an eine Arteriitis temporalis zu denken. Folgt die Visusminderung einem Bulbusbewegungsschmerz, liegt eher eine Retrobulbårneuritis vor. Man kænnte diese Aufzåhlung beliebig fortsetzen. Umgekehrt ist es so, dass bei Kenntnis der typischen Abfolge von Symptomen eines Syndroms wåhrend der Anamnese gezielt nachgefragt werden sollte, um zusåtzliche Mosaiksteine fçr die Verdachtsdiagnose zu gewinnen.

Spezielle Symptome z Schmerz Schmerz ist ein håufiges Begleitsymptom ganz verschiedener Krankheiten. Schmerz ist selten ¹objektivierbarª wie beim Tic douloureux (Trigeminusneuralgie) oder bei Druck- oder Klopfdolenz. Die Anamnese kann oft ganz wesentlich zur Aufdeckung der Schmerzursache beitragen. Peripherer Schmerz kann durch Entzçndungsmediatoren an Nozizeptoren ausgelæst werden (z. B. Zahnschmerz) oder mechanisch, z. B. durch Druck (z. B. Dehnung eines Hohlraumes). Die Schmerzqualitåt ist in der Regel stechend oder ziehend, bei Hohlraumschmerz auch drçckend. Nozizeptorschmerz kann in der Regel klar lokalisiert werden. Neuropathischer Schmerz ist vielgestaltig und hat meist mehrere Qualitåten: kribbelnd, bohrend, reiûend, brennend, juckend. Bei abruptem, heftigstem elektrisierendem Schmerz fçr den Bruchteil einer Sekunde handelt es sich um eine Neuralgie (ephaptische Pathogenese). Verzægerten Schmerzbeginn kennen wir auch von postoperativen Neuralgien, bei denen ein oberflåchlicher Nerv in den Bereich einer Narbe geråt,

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sodass mechanisch Schmerzattacken getriggert werden kænnen. Typischerweise tritt dieser Schmerz nach Herniotomien in der Leiste auf (Ilioinguinalisneuralgie, Genitofemoralisneuralgie). Viszeraler Nozizeptorschmerz wird nicht selten in entfernten Hautarealen (Head-Zonen) wahrgenommen, z. B. am Rçcken bei einem Prozess im Pankreas und retroperitonåal. Tumoren kænnen vællig schmerzlos wachsen. Sie kænnen andererseits alle Arten von Schmerz verursachen. Besonders unangenehme, reiûende Schmerzen entstehen dann, wenn Tumoren in Nerven oder Nervengeflechte hineinwachsen. Der Ischåmieschmerz ist vermutlich nozizeptiv und neuropathisch. Es ist ein akuter, gleichbleibend stechender bzw. bohrender Schmerz. Ischåmieschmerz aufgrund einer Arterienstenose ist belastungsabhångig (Angina pectoris, Darmischåmie, pAVK). Ischåmie bzw. Hypoxåmie soll neben zentralen Anteilen auch bei der Entstehung des sympathisch unterhaltenen Schmerzes eine Rolle spielen, vor allem dann, wenn sich nach der Gewebeschådigung erst mit Verzægerung der unangenehm bohrende Schmerz in der Tiefe in Verbindung mit trophischen Stærungen einstellt. Bei Kapseldehnung mit Ventilmechanismen gibt es den typischen an- und abschwellenden Kolikschmerz. Von unangenehm brennendem oder brennend-bohrendem Charakter ist in der Regel der zentral vermittelte Deafferenzierungsschmerz. Prototyp ist der Schmerz bei Wurzelausriss aus dem Hinterhorn des Rçckenmarks (Anaesthesia dolorosa). Einen åhnlich unangenehmen Deafferenzierungsschmerz gibt es aber auch beim Spinalis-anterior-Syndrom, beim Wallenberg-Syndrom und beim Thalamus-Schmerz-Syndrom. Es muss abschlieûend nochmals darauf hingewiesen werden, dass das Vorhandensein von Schmerz kein verlåssliches Symptom ist. Bei Myositis, Okulomotoriusparese und Fazialisparese fehlt der Schmerz z. B. in etwa der Hålfte der Fålle. Selbst ein Herzinfarkt kann vællig schmerzlos ablaufen, etwa bei diabetischer Polyneuropathie.

z Schwindel Handelt es sich um einen Drehschwindel, das heiût, der Patient hat das Gefçhl, Karussell zu fahren oder dass die Umgebung sich dreht, geht der Schwindel fast immer mit Ûbelkeit und Erbrechen einher. Dies ist ein peripherer vestibulårer Schwindel. Die Vestibulariskerne gehæren funktionell zur Peripherie, sodass auch beim Wallenberg-Syndrom Drehschwindel, Ûbelkeit und Erbrechen beobachtet werden (zusåtzliche Symptome: Heiserkeit, Gefçhlsstærung im Gesicht, evtl. Schluckstærung, Lateropulsion u. a.). Handelt es sich um Attacken, die im Anschluss an eine Ønderung der Kopf- bzw. Kærperposition auftreten und 20 s bis 1 min anhalten, so kann man von einem benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel ausgehen. Handelt es sich um einen Dauerschwindel mit abruptem Beginn und Anhalten çber Stunden und Tage, so wird man von einer Neuropathia vestibularis oder einem M. Meni re ausgehen. Beim M. Meni re sind meist zusåtz-

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lich Tinnitus, Hærminderung und ¹Druckgefçhlª im betroffenen Ohr vorhanden. Tritt der Drehschwindel vorwiegend vorçbergehend beim Valsalva auf (Schneuzen, Husten), so wird man von einer Labyrinthfistel ausgehen. Treten salvenartig ganz kurze, heftige Drehschwindelattacken auf, so handelt es sich um Vestibularisparoxysmien. Bei einem ungerichteten Schwindel wird eine Pråzisierung sowie Eruierung der Begleitumstånde weiterhelfen. Handelt es sich um ein Benommenheitsgefçhl, das mæglicherweise noch mit Sehstærungen (¹Sternchenª, Grauschleier) verbunden ist, so kommt eine kardiale oder vaskulåre Genese in Betracht. Am håufigsten ist der orthostatische Schwindel (z. B. Varikose, autonome Neuropathie, Kardiomyopathie, hochgradige Vertebralis- oder Carotisstenose). Manchmal kommt es auch erst bei långerem Stehen zu einem Ohnmachtsgefçhl, das rasch von einer Synkope gefolgt ist. Dies wird man unter einer vagovasalen oder neuerdings unter einer neurokardiovaskulåren Synkope einordnen. Ist der Schwindel mehr ein Benommenheitsgefçhl, das mit Beklemmungsgefçhlen verbunden ist und situationsabhångig auftritt, z. B. im Fahrstuhl, beim Ûberqueren von Plåtzen, in der Seilbahn, bei Auseinandersetzungen mit dem Partner etc., so wçrden wir von einem phobischen Schwindel ausgehen. Schwindel wird nicht selten auch bei Panikattacken als Symptom angegeben (s.o.). Hæhenschwindel ist physiologisch und dçrfte einem Schutzmechanismus entsprechen. Ungerichteter Schwindel ist ein håufiges Symptom bei Prozessen der hinteren Schådelgrube, zahlenmåûig wohl am håufigsten bei multipler Sklerose. Der Schwindel entspricht einem Schwank- oder Liftgefçhl, teils auch einem Benommenheitsgefçhl oder leichter Ûbelkeit. Es kommt praktisch nie zu deutlicher Ûbelkeit oder Erbrechen wie beim peripheren vestibulåren Schwindel. In der kærperlichen Untersuchung werden zusåtzliche Symptome objektiviert, die meist eine eindeutige zentrale Zuordnung der Låsion gestatten. Ein uncharakteristisches Benommenheitsgefçhl kann ein Symptom einer Temporallappenepilepsie sein. Meist lassen sich weitere Symptome fassen (ggf. auch fremdanamnestisch), die die Diagnose anamnestisch wahrscheinlich machen. Dazu gehæren vor allem Attacken, in denen der Patient einen starren Blick bekommt, Schmatzbewegungen durchfçhrt und mit den Håndeln nestelt oder mit dem Handrçcken wiederholt zur Nase fåhrt. Schwindel ist oft toxisch bedingt. Die håufigste Ursache dçrfte der Alkoholexzess sein. Es wird aber nur wenige Menschen geben, die aus diesem Grunde einen Arzt aufsuchen. Medikamente, die nephro- und ototoxisch sind, werden in der Regel auch das Gleichgewichtsorgan schådigen. Da die Schådigung bilateral ist, kommt es meist nicht zum Tonusungleichgewicht der Vestibularorgane und daher auch nicht zum Nystagmus. Allerdings kommt es meist zu einem vermehrten Blickrichtungsnystagmus, den wir in der klinischen Untersuchung nutzen, um nach einer Antikonvulsivaçberdosierung zu fahnden (z. B. Phenytoin, Carbamazepin). Beim bilateralen Vestibularisausfall wird nicht so sehr çber Schwindel geklagt, sondern çber ei-

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ne ungerichtete Fallneigung mit geschlossenen Augen und çber Oszillopsien. Die Patienten sind nicht in der Lage, bei bewegtem Kopf (im Gehen) scharf zu sehen (z. B. zu lesen oder die Uhr abzulesen), weil die reflektorische vestibulåre Blickstabilisierung ausgefallen ist.

z Vegetative Symptome Benommenheitsgefçhl, Pulsfrequenzverånderungen, Schweiûausbruch, Ûbelkeit und Erbrechen sind neben dem Schmerz håufige Begleitsymptome. Die Symptome zeugen von einer Stressreaktion oder von einer endokrinen Fehlregulation. Auslæser ist håufig Schmerz, Drehschwindel, vagovasale Dysregulation oder psychogenes Panikerleben. Er ist seltener Ausdruck einer autonomen Neuropathie, einer Epilepsie oder einer zentralen autonomen Regulationsstærung, etwa bei Multisystematrophie, M. Parkinson oder beim Wallenberg-Syndrom. Hormonelle Ursachen wie Schilddrçsenerkrankungen und diabetische Entgleisungen sind zu berçcksichtigen, ferner pharmakogene Ursachen, insbesondere Alkoholentzug. Autonome Stærungen sind nicht selten Teil einer Zyklothymie (Depression, Manie) oder einer posttraumatischen Stressreaktion. Dazu zåhlen insbesondere auch Stærungen des Appetits, der Verdauung und des Schlafverhaltens. Verminderter Trånen- und Speichelfluss kann Ausdruck eines SjægrenSyndroms sein oder auf anticholinerge Pharmaka zurçckgehen. Vermehrter Speichelfluss kommt regelmåûig bei Parkinson-Syndromen und bei myatrophischer Lateralsklerose vor. Blasen- und Mastdarmstærungen sind ein wichtiges Symptom bei Låsion der Nervenwurzeln S2 bis S4 (z. B. Bandscheibenvorfall, Caudakompression), bei Myelopathien (entzçndlich, mechanisch, ischåmisch), bei Multisystematrophie und bei demenziellen Prozessen.

z Bewusstseinsstærung Bewusstseinsstærung ist ein vieldeutiger Ausdruck einer Fehlfunktion des Gehirns, insbesondere der Formatio reticularis des Hirnstamms. Håufig ist es die zerebrale Hypoxåmie, die akut bei vagovasaler Synkope (oder selten bei der Basilaristhrombose) einsetzt. Ebenfalls håufig ist die Funktionsstærung Ausdruck der abnorm erhæhten Erregbarkeit von Neuronenverbånden bei der Epilepsie. Seltener sind Schock und metabolische Bewusstseinsstærung etwa bei Hypo- oder Hyperglykåmie, Leber- und Niereninsuffizienz sowie bei Intoxikationen anderer Genese. In der Fremdanamnese sind neben der genauen Schilderung von Prodromi und dem Ablauf der Erkrankung die verschiedenen Mæglichkeiten kardialer, metabolischer oder polyneuropathischer Vorerkrankungen zu eruieren sowie der mægliche Einfluss von Pharmaka.

1 Anamnese

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z Psychogene Symptome Nicht selten sind die geschilderten Beschwerden diffus und kænnen auch auf Nachfrage nicht pråzisiert werden. Es kann sein, dass dem Patienten die sprachlichen Mittel fehlen, um das Erlebte zu schildern. Håufig fallen aber in der neurologischen Untersuchung bizarre Symptome auf, die in kein Schema fçr eine organische Genese passen. Dann ist an eine funktionelle (psychogene) Stærung zu denken. Es ist sinnvoll, die genauen Umstånde zu eruieren, unter denen solche mutmaûlich psychogenen Symptome erstmals aufgetreten sind. Ferner ist in der Lebensgeschichte nach traumatisierenden Ereignissen zu fahnden (Arbeitsplatzverlust, Tod einer nahe stehenden Person, Trennungssituation etc.). Der Patient wird diese Ereignisse in der Regel nicht von sich aus ansprechen. Es gehært etwas Feinfçhligkeit und Empathie dazu, diese diagnostisch relevanten Tatsachen zu eruieren. Eine der håufigsten funktionellen Stærungen ist die so genannte Panikattacke. Der Patient kommt mit Schmerzen oder Palpitationen in der Brust, Benommenheitsgefçhl, Hitze- oder Kåltewellen, Schweiûausbruch, Kribbeln in Hånden oder Fçûen, Zittern, z. T. in Kombination mit weiteren Beschwerden. In der Attacke verspçrt der Patient nicht selten Todesangst.

Auslæsende Faktoren z Vorerkrankungen In der Neurologie spielen insbesondere vorausgegangene Infekte, metabolische Erkrankungen, Kollagenosen, Tumorerkrankungen, Arzneitherapie, physikalische Noxen etc. eine groûe Rolle. Als Beispiele mægen die folgenden Gegençberstellungen dienen: Blutdrucksenkung ± Hirninfarkt (arterielle Stenose, håmodynamischer Infarkt), Durchfallerkrankung ± Guillain-BarrSyndrom, Erythema chronicum migrans ± Fazialisparese (Borreliose), Narkose ± Auslæsung einer Myasthenia gravis, Radiatio ± Plexusparese (nach Jahren), Ablatio mammae ± subakute Kleinhirndegeneration (Paraneoplasie), Herniotomie ± Genitofemoralisneuralgie (Nervenreizung durch Narbenzug).

z Medikamente Arzneimittel sind unter zwei verschiedenen Blickwinkeln anamnestisch bedeutsam: als Ursache fçr Symptome sowie als Mittel zur Rçckbildung von Symptomen. Es fçhrt zu weit, an dieser Stelle auf die vielfåltigen Arzneimittelneben- und -wechselwirkungen einzugehen. Der andere Aspekt ist jedoch ebenfalls wichtig. Arzneimittel kænnen helfen, eine Diagnose ¹ex juvantibusª zu stellen. Wenn z. B. nach Absetzen eines Betablockers Kopfschmerzattacken nach jahrelanger Pause wieder auftreten, so ist eine Migråne die wahrscheinliche Diagnose.

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z Toxine Es gibt eine Reihe von Intoxikationen, die mit akuten Polyneuropathien einhergehen. Dazu gehæren z. B. Organophosphate und Thallium. Die Intoxikationen wird man in diesen Fållen aufgrund der Schwere der Erkrankung z. T. nicht eigenanamnestisch klåren kænnen. Alkohol ist ein weit verbreitetes Toxin. Wenn Alkohol als pathogenetischer Faktor vermutet wird (Polyneuropathie, Kleinhirnzeichen in Kombination mit internistischen Symptomen und Stigmata wie z. B. Palmarerythem), ist es wichtig, gegebenenfalls auch çber mehrere Personen fremdanamnestisch behutsam die tatsåchliche Situation zu erfragen. Alkohol sollte vor allem dann in die Ûberlegungen einbezogen werden, wenn eine abdominelle Adipositas (¹Bierbauchª) vorliegt. Es ist daran zu denken, dass die abdominelle Adipositas schwåcher ausgeprågt ist oder fehlt, wenn ein gleichzeitiger Nikotinabusus besteht. Trinker von hochprozentigen Alkoholika kænnen demgegençber auch ohne Nikotinabusus auffallend schlank sein. Entzug oder Spiegelschwankungen verursachen leicht Gelegenheitsanfålle, die z. T. mehr als gelegentlich zu stationåren Aufnahmen Anlass geben. Relativ håufig sind die Druckparesen, die im Tiefschlaf nach Alkoholexzess auftreten. Meist handelt es sich um Radialis- oder Peronåusparesen. Ferner gibt es chronische (axonal betonte) und akute Polyneuropathien, die Kleinhirndegeneration und die Alkoholhalluzinose. Nicht so håufig sind das Wernicke-Korsakow-Syndrom und die pontine oder extrapontine Myelinolyse, u. a. das Marchiafava-Bignami-Syndrom. Bei Unfållen ist an Alkohol als Teilursache zu denken. Rauschgifte (Cannabis, Amphetamine, Designerdrogen, Morphine u. a.) spielen vor allem in den Groûstådten bei Adoleszenten und im frçhen Erwachsenenalter eine Rolle. Kokain wird auch von ålteren Personen konsumiert. Wie bei Alkoholexzessen kann es im Rausch zu Paresen kommen, nicht selten auch Plexusparesen durch Liegen mit çber den Kopf gestrecktem Arm. Håufiger als beim Alkoholismus kann es zu chronischen, subakuten oder akuten Myopathien bis hin zur Rhabdomyolyse kommen. Bei Patienten, die sich Drogen injizieren, sollte an eine HIV-Infektion gedacht werden. Alkoholismus und Drogenabhångigkeit gehen teilweise mit einer erhæhten Infektanfålligkeit einher.

z Ernåhrung Die Ernåhrung kann vielfåltige, kurz-, mittel- und langfristige Auswirkungen auf die Gesundheit haben, abhångig von individuellen Prådispositionen. Kurzfristig ist z. B. die Auslæsung einer Migråneattacke durch nitrithaltige Nahrungsmittel oder durch schwefelhaltige Stoffe im Wein. Intoxikationen sind meist auch kurzfristig wirksam. Långerfristig wirksam ist eine ¹westlicheª Fehlernåhrung mit der Folge eines metabolischen Syndroms, das zu Schlaganfall prådisponiert. Bei abdomineller Adipositas tritt gehåuft eine Meralgia paraesthetica auf. Eine eher seltene Erkrankung, die durch Adipositas begçnstigt wird, ist der Pseudotumor cerebri.

1 Anamnese

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Vegetarische Ernåhrung ist relativ verbreitet. Bei vegetarischer Ernåhrung ist es nicht leicht, gençgend Spurenelemente einschlieûlich Eisen aufzunehmen. Dies wird allenfalls zu Anåmie und gegebenenfalls zur Schwåchung der Abwehrlage fçhren. Vegetarier nehmen z. T. nicht gençgend Vitamine auf. Zumindest tritt ein Vitamin-B12-Mangel bei Vegetariern gehåuft auf. Dieser Mangel kann zu Polyneuropathie bzw. zu einer funikulåren Myelose fçhren.

z Auslandsaufenthalte Bei unklaren Symptomen sollte die Frage nach einem zurçckliegenden Auslandsaufenthalt nicht fehlen. Bei einer fieberhaften Erkrankung und entsprechender Exposition ist an eine Malaria oder andere fieberhafte Tropenkrankheiten zu denken. Auch Tuberkulose, Diphtherie, Echinokokkose und andere Krankheiten werden vereinzelt von Auslandsaufenthalten mitgebracht.

z Manifestationsalter Eine Vielzahl von Erkrankungen tritt altersgebunden auf. Dies soll am Symptom der externen Ophthalmoparese erlåutert werden. Bei einer hereditåren bilateralen kongenitalen Ptose und Ophthalmoplegie ist an die Aplasie im Okulomotoriuskerngebiet zu denken. Treten hereditåre Ptose und Ophthalmoparese erst im mittleren Lebensalter auf, so ist u. a. eine mitochondriale, chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie in Erwågung zu ziehen. Tritt die Ptose erst im hæheren Lebensalter auf, so ist z. B. eine okulopharyngeale Muskeldystrophie mæglich. Einen relativ engen Zusammenhang mit dem Manifestationsalter gibt es fçr die primår generalisierten Epilepsien. In der Erwachsenenneurologie handelt es sich oft um eine juvenile myoklonische Epilepsie, die sich bis zu einem Alter von etwa 25 Jahren, selten evtl. auch noch spåter, erstmals manifestieren kann. Man wird bei einem 75 Jahre alten Mann eher an einen Hirninfarkt denken als bei einer 30 Jahre alten Frau, bei der evtl. eher an eine multiple Sklerose gedacht werden kann. Die Altersverteilungen sind aber nicht so starr, dass man sich im Einzelfall fest darauf stçtzen kænnte. Z.B. kommt es im Rahmen des Sneddon-Syndroms zu gehåuften Hirninfarkten bereits bei jçngeren Frauen. Das Manifestationsalter wird daher bei den Ûberlegungen eher eine untergeordnete Rolle spielen.

z Familienanamnese Bei einer Vielzahl hereditårer Erkrankungen kann die Familienanamnese diagnostisch wegweisend sein: hereditåre Polyneuropathien, Myopathien, spinale Muskelatrophie, Migråne, essenzieller Tremor, M. Huntington, verschiedene Epilepsie-Syndrome etc.

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M. E. Kornhuber: 1 Anamnese

Der genetische Hintergrund kann eine wichtige Information sein fçr seltene Erb- oder Autoimmunkrankheiten. Z.B. kommt M. Behœet bevorzugt im Mittleren und Fernen Osten vor. Die Moyamoya-Erkrankung gibt es håufiger im Fernen Osten. Multiple Sklerose ist bei Ostasiaten selten und hat zum Teil einen anderen Krankheitsverlauf als bei uns.

z Soziale Situation Die soziale Situation gibt eine Vorstellung von mæglichen privaten Stressoren. Wenn ein junger Erwachsener arbeitslos ist und im Haushalt der Eltern lebt, sind Konflikte vorprogrammiert. Nicht selten sind dann Abusus von Alkohol oder Pharmaka im Spiel. Eine Fremdanamnese ± mit Wissen des Patienten! ± ist hilfreich. Bei einer jungen Frau mit mehreren kleinen Kindern ist ebenfalls eine vermehrte psychophysische Belastung zu unterstellen, einschlieûlich Schlafentzug. So gibt es vielfåltige Auslæsefaktoren sowohl fçr organische als auch fçr psychische Erkrankungen, die durch die soziale Anamnese rasch aufgedeckt werden.

z Beruf Berufliche Einflçsse sind vielfåltig. Beispiele sind Nervenengpasssyndrome bei besonderer mechanischer Beanspruchung (Karpaltunnelsyndrom, Sulcus-ulnaris-Syndrom), Dystonien bei stark beçbten Tåtigkeiten (GeigerDystonie, Golfer-Dystonie etc.). Forstleute haben mæglicherweise ein hæheres Risiko, sich eine Borreliose zuzuziehen. Polyneuropathien durch berufliche Exposition mit organischen Læsungsmitteln oder mit Schwermetallen sind durch verbesserte Arbeitsschutzmaûnahmen selten geworden.

2 Werkzeuge S. Sommer

Untersuchung von Hirnnerven z Geruchsstoffe benætigt man zur genauen Untersuchung des ersten Hirnnervs (N. olfactorius). Gut geeignet sind beispielsweise Kaffeepulver, Vanille und Zimt. Trigeminusreizstoffe wie Essigsåure und Salmiakgeist kænnen auch bei Anosmie wahrgenommen werden. z Mit der Taschenlampe wird die direkte sowie die konsensuelle Pupillenreaktion çberprçft. Bei sehr stark eingeschrånktem Sehvermægen kann mit Hilfe der Taschenlampe festgestellt werden, ob zumindest der Unterschied zwischen hell und dunkel noch wahrgenommen werden kann. z Der Augenspiegel ermæglicht dem Untersucher die Beurteilung des Augenhintergrundes. Fçr die neurologische Untersuchung ist die Betrachtung der Papille von besonderer Bedeutung (Stauungspapille? Papillenatrophie? Temporale Abblassung?). Durch Vorschaltung weiterer Linsen kann die Prominenz oder die Retraktion der Papille in Dioptrien gemessen werden. Die Betrachtung des Augenhintergrundes ermæglicht des Weiteren die Beurteilung des Gefåûstatus. z Mit Hilfe von Sehtafeln, die dem Patient in einem definierten Abstand vorgehalten werden, erfolgt die Prçfung der Sehschårfe (Nahvisus). Dabei wird das Auflæsungsvermægen der Makula bestimmt. Auf den Sehtafeln sind standardisierte Formen (z. B. Landoltringe, E-Haken), Zahlen oder Buchstaben abgebildet. Die Sehschårfe betrågt 1,0, wenn der Abstand zwischen zwei Punkten, der gerade noch erkannt wurde, eine Bogenminute betrågt. z Die Frenzel-Brille ist eine Brille mit +20 Dioptrien, die zusåtzlich beleuchtet werden kann. Dadurch wird die Fixation verhindert und ein zuvor unterdrçckter Nystagmus sichtbar. Es kann festgestellt werden, ob ein Spontannystagmus vorliegt oder ob der Nystagmus durch Lagerungsproben, Kopfschçtteln etc. provoziert werden kann. z Mit einer Streifen- oder Bildertrommel kann der optokinetische Nystagmus çberprçft werden. Die Trommel wird vor den Augen des Patienten gedreht und die Augenbewegungen werden beobachtet. Man untersucht bei horizontaler und bei vertikaler Reizung in beide Richtungen. Physiologischerweise tritt dabei ein Nystagmus entgegen der Bewegungsrichtung der Trommel auf.

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S. Sommer

z Ein Otoskop ermæglicht die Inspektion des Trommelfells und des åuûeren Gehærgangs. Sie kann wichtige Hinweise auf otogene Ursachen von neurologischen Erkrankungen geben, beispielsweise ein otogener Fokus bei Meningitis oder Blåschen am Trommelfell bei einer peripheren Fazialisparese als Hinweis auf eine Herpes-Zoster-Infektion (Ramsay-HuntSyndrom). z Geschmacksstoffe dienen der Prçfung der Geschmacksempfindung. Dazu werden Læsungen mit den verschiedenen Geschmacksqualitåten sçû, sauer, bitter, salzig verwendet. Diese kænnen mit einem Watteståbchen auf verschiedene Bereiche der Zunge aufgetragen werden. z Der Zungenspatel ist ein wichtiges Werkzeug zur Einsicht und Sensibilitåtsprçfung des Gaumensegels. Durch Berçhrung der Rachenhinterwand mit dem Zungenspatel wird der Wçrgreflex ausgelæst.

Untersuchung des sensiblen Systems z Ein Watteståbchen wird zur Prçfung der Oberflåchensensibilitåt verwendet. Diese wird durch den Tractus spinothalamicus anterior weitergeleitet. Alternativ kann auch ein Pinsel verwendet werden. z Von-Frey-Haare wurden von dem Wçrzburger Physiologen Max von Frey 1896 eingefçhrt. Es handelt sich um feine Haare/Borsten, die einen rechten Winkel bilden und mit der Spitze auf die Haut aufgesetzt werden. Sie unterscheiden sich durch den Grad der Steifheit und sind nummeriert nach der erforderlichen Kraftanwendung N81 (0,98 mN) bis N87 (221 mN). Auf diese Weise kann die Schwelle der Berçhrungsempfindung an einzelnen Druckpunkten ermittelt werden. z Der Zahnstocher wird zur Untersuchung der Schmerzempfindung, welche çber den Tractus spinothalamicus lateralis weitergeleitet wird, eingesetzt. Es kænnen aber auch Pin-points, das abgebrochene Ende eines Watteståbchens oder jedes andere spitze Werkzeug zu diesem Zweck eingesetzt werden. Im Zeitalter von HIV sollte das Nadelrad nach Wartenberg nur nach entsprechender Desinfizierung verwendet werden. Mit ihm kænnen besonders gut Grenzen zwischen Zonen verschiedener Schmerzempfindung festgelegt werden. z Die neurologische Stimmgabel C64/c128 nach Rydel-Seiffer wird zur Ûberprçfung der Vibrationsempfindung eingesetzt. Eine Skala ermæglicht das Ablesen der Vibration zu einem bestimmten Zeitpunkt. Die Skala ist in Achtel eingeteilt, sodass die Angaben von 0/8 bis 8/8 reichen. Ferner benætigt man eine neurologische Stimmgabel zur Durchfçhrung des Weber- und des Rinne-Versuches zur Aufdeckung und Einordnung von Hærstærungen. z Geråte zur Bestimmung des Temperaturempfindens. Zum einen werden zur Prçfung der Temperaturempfindung, welche durch den Tractus spinothalamicus lateralis geleitet wird, Reagenzglåser mit Flçssigkeiten ver-

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schiedener Temperaturen verwendet. Heutzutage sind jedoch auch handliche kleine Geråte erhåltlich, deren Enden jeweils Materialien mit deutlich verschiedener Wårmeleitfåhigkeit enthalten, die bei Raumtemperatur Warm- bzw. Kaltempfindungen auslæsen. z Mit dem Weber-Tastzirkel kann die Zwei-Punkte-Diskriminierung çberprçft werden. Dabei wird der minimale Abstand der beiden Zirkelenden gemessen, bei dem der Patient die beiden getrennten Reize wahrnimmt. Der Abstand variiert zwischen unterschiedlichen Kærperregionen. Die hæchste Diskriminierungsfåhigkeit ist im Bereich der Fingerbeere gegeben. Steht dem Untersucher kein Tastzirkel zur Verfçgung, kann die Ûberprçfung auch beispielsweise mit einer aufgebogenen Bçroklammer durchgefçhrt werden.

Untersuchung des motorischen Systems z Der Reflexhammer dient zur Auslæsung von Muskeleigenreflexen. Standardmodelle sind der Reflexhammer nach Træmner sowie der Reflexhammer nach Babinski (Abb. 2.1). Generell ist die Auslæsung von Muskeleigenreflexen bei Modellen mit schwerem Kopf einfacher, da bei gleicher Beschleunigung und Kontaktflåche ein græûerer Impuls auf die Sehne çbertragen wird, sodass eine stårkere Dehnung der Muskelspindeln entsteht.

Abb. 2.1. Reflexhammer nach Babinski (links) und Træmner (rechts)

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3 Hirnnerven K. Traufeller

Die differenzierte Untersuchung der Hirnnerven erfordert ein erhebliches Maû an Sorgfalt und zeitlichem Aufwand, da einerseits neurologische Stærungen einzelne Hirnnerven isoliert betreffen kænnen und andererseits die Hirnnerven aufgrund ihrer speziellen anatomischen Besonderheiten bei zusåtzlicher Stærung der kontralateralen langen Bahnen Hinweise auf verschiedene Hirnstammsyndrome geben kænnen.

N. olfactorius (N. I) z Anatomische Grundlagen Das olfaktorische System setzt sich zusammen aus der Riechschleimhaut der Nase, den Fila olfactoria, dem Bulbus und Tractus olfactorius sowie einem Rindengebiet, das sich vom Uncus des Temporallappens çber die Substantia perforata anterior zur medialen Flåche des Stirnhirns unterhalb des Balkenknies erstreckt. Im Bereich der Riechschleimhaut lokalisierte Sinneszellen sind die so genannten Riechzellen. Die zentralen Fortsåtze dieser Zellen vereinigen sich zu Bçndeln (Fila olfactoria), die durch die Lamina cribrosa der Schådelbasis ziehen und dort den Bulbus olfactorius bilden. Der Bulbus olfactorius wird çber den Tractus olfactorius mit dem Trigonum olfactorium verbunden. Hier spalten sich die Fasern und bilden die Striae olfactoriae. Afferenzen çber die Stria olfactoria lateralis erreichen Bereiche im lateralen Abschnitt der Substantia perforata rostralis, im Gyrus ambiens, im Gyrus semilunaris und im Corpus amygdaloideum. Diese Regionen werden als primåre Riechrinde bezeichnet. Die Area entorhinalis, als sekundåres Riechfeld (Erinnerungsfeld) angesprochen, empfångt eine Vielzahl von Afferenzen aus der primåren Riechrinde. Weitere, der Regulation dienende Verbindungen çber die Stria olfactoria medialis und vom primåren Riechfeld erreichen benachbarte Hirnzentren wie Thalamus, Hypothalamus und Hippokampus.

3 Hirnnerven

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z Klinische Untersuchung Bei der klinischen Geruchsprçfung låsst man den Patienten an Gefåûen mit Riechsubstanzen schnçffeln. Der Patient soll bei geschlossenen Augen einen aromatischen Geruchsstoff (z. B. Kaffee, Zimt, Anis, Vanille, Seife) identifizieren. Dazu erfolgt die Prçfung jedes Nasenlochs gesondert, wåhrend das andere zugehalten wird. Die Identifikation kann dem Patienten erleichtert werden, in dem man eine græûere Auswahl aromatischer Geruchsstoffe nennt, unter denen sich der geprçfte befindet. Patienten mit einer quantitativen Riechstærung klagen oft çber eine Geschmacksstærung, da die aromatische Geruchskomponente fehlt. Bei einer isolierten Låsion des N. olfactorius ist immer die Funktion der sensiblen Nervenendigungen des N. trigeminus intakt, die mittels Trigeminusreizstoffen (Ammoniak, Essig) geprçft werden kann. Werden Trigeminusreizstoffe auch nicht wahrgenommen, muss nicht sofort an eine bewusste Tåuschung (Rentenbegehren) gedacht werden, da z. B. auch Verånderungen der Nasenschleimhaut und eine gestærte Nasenbelçftung (z. B. bei Rhinorrhoe) vorliegen kænnen.

z Riechstærungen Unter einer Hyposmie versteht man eine Herabsetzung und unter einer Anosmie einen totalen Verlust des Riechvermægens. Stærungen des Geruchsempfindens kænnen ausgelæst werden durch Erkrankungen der Riechschleimhaut (z. B. grippale Infekte), durch einen Abriss der Fila olfactoria (z. B. durch eine Fraktur im Bereich der frontalen Schådelbasis oder bei Sturz auf den Hinterkopf durch eine Contrecoupwirkung), eine Meningitis, durch Tumoren (insbesondere durch das Olfaktoriusmeningeom). Riechstærungen treten ferner auch bei starken Rauchern auf. Bei jedem SchådelHirn-Trauma ist der Geruch zu prçfen (Anamnese gençgt nicht!). Qualitative Ønderungen des Geruchssinns werden als Parosmien bezeichnet. Kakosmien (ekelerregende Geruchshalluzinationen) sind nicht selten Symptom einer zentralen Låsion (im Bereich des Temporallappens, Uncus gyri hippocampi oder des Ammonshorns). Temporallappenanfålle beginnen gelegentlich mit einer olfaktorischen Aura. Beim Kallmann-Syndrom (hypogonadotroper Hypogonadismus mit eunuchoidem Hochwuchs) ist die Anosmie bei Aplasie des Bulbus olfactorius genetisch bedingt. Ein vermindertes Geruchsempfinden bzw. ein Geruchsverlust bei M. Parkinson sowie anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie der Chorea Huntington oder der Demenz vom Alzheimer-Typ wird nicht selten beschrieben.

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N. opticus (N. II) z Anatomische Grundlagen und pathologische Befunde Die Retina ist der Rezeptor fçr visuelle Eindrçcke. Sie ist, wie auch der Sehnerv, ein vorgeschobener Anteil des Gehirns. Die bipolaren Zellen senden ihre Dendriten zentralwårts zu den Ganglienzellen, deren lange Axone durch die Papilla nervi optici ziehen und den Sehnerv bilden. Die Axone enden im Corpus geniculatum laterale des Thalamus. Die Ståbchen sind in der Peripherie der Retina konzentriert und aufgrund ihrer hohen Lichtempfindlichkeit fçr das Dåmmerungssehen verantwortlich. Die Zapfen befinden sich in der Fovea centralis, bieten hohe Sehschårfe und gewåhrleisten durch verschiedene Photopigmente das Farbsehen. Bei den Farbsinnstærungen sind angeborene und erworbene zu unterscheiden. Eine erworbene, oft einseitige Rot-Grçn-Schwåche tritt z. B. im Zusammenhang mit einer Retrobulbårneuritis oder einer Kompression des N. opticus auf. Die Sehnervenfasern im N. opticus kreuzen zu 50% im Chiasma opticum derart, dass die Fasern, die von den temporalen Retinahålften kommen, ungekreuzt bleiben, jene der nasalen Hålfte aber auf die Gegenseite kreuzen. Hinter dem Chiasma opticum sind somit die Fasern von der ipsilateralen Retinahålfte und die von der kontralateralen nasalen Hålfte der Retina im Tractus opticus vereint. Durch die Anordnung der zentralen Fasern des Sehnervs, die von der Makula kommen, temporal in der Papilla nervi optici, kommt es bei ihrer Schådigung zu einer Atrophie im temporalen Bereich der Papille, der so genannten temporalen Abblassung. Die makulåren Fasern ordnen sich im Sehnerv zentral an; somit leidet bei einer Schådigung derselben, z. B. bei einer retrobulbåren Neuritis, die Sehschårfe, und ein Zentralskotom ist die Folge. Wird ein Sehnerv insgesamt geschådigt, kommt es zu einer Optikusatrophie mit Abblassung der gesamten Papille. Man unterscheidet eine primåre Optikusatrophie infolge direkter Schådigung, z. B. durch Tumordruck, von einer sekundåren Optikusatrophie nach Stauungspapille. Bei einer Kompression des Chiasma opticum (z. B. bei Hypophysentumor) werden die kreuzenden Fasern in der Mitte des Chiasmas unterbrochen, und es resultiert eine heteronyme bitemporale Hemianopsie. Die vom Tractus opticus kommenden Impulse werden çber das gleichseitige Corpus geniculatum laterale zur Sehrinde im Okzipitallappen geleitet. Die Bilder der Auûenwelt werden also auf beiden Retinae abgebildet, zur Sehrinde beider Okzipitallappen projiziert und zu einem Gesamteindruck verarbeitet. Eine Schådigung im Verlauf des Tractus opticus (z. B. bei Tumor oder basaler Meningitis), des Corpus geniculatum laterale oder der Radiatio optica fçhrt zu einer homonymen Hemianopsie zur Gegenseite, d. h. bei einer Unterbrechung der Fasern im rechten Tractus opticus fallen alle von den rechten Retinahålften kommenden Impulse aus. Die Folge ist eine Blindheit in der linken Gesichtshålfte (Abb. 3.1). Låsionen des Temporallappens kænnen zu Wahrnehmungsstærungen im Sinne einer

3 Hirnnerven

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Abb. 3.1. a Schema der Sehbahn im Gehirn des Menschen. CGL Corpus geniculatum laterale; H Hypothalamus; PT Pråtektum. b Gesichtsfelddefekte bei verschieden lokalisierten Låsionen. 1 Amaurose links; 2 bitemporale Hemianopsie; 3 homonyme Hemianopsie nach rechts; 4 obere homonyme Quadrantenanopsie nach rechts; 5 homonyme Hemianopsie nach rechts; 6 zentrale homonyme Hemianopsie nach rechts (1±6) (nach Schmidt et al. 2000)

Teleopsie (Verlagerung betrachteter Objekte in die Ferne) oder einer Mikropsie (Verkleinerung betrachteter Objekte) bzw. Makropsie (Vergræûerung betrachteter Objekte) fçhren. z Stærungen der Pupillomotorik. Der Ausfall der parasympathischen Innervation des M. sphincter pupillae fçhrt zur Mydriasis (weite Pupillen), der Ausfall der sympathischen Innervation zur Miosis (enge Pupillen). Ursachen fçr eine Mydriasis kænnen lokal (Augentropfen, z. B. Atropin, Intoxikationen mit Kokain oder Amphetaminen oder auch ein Glaukomanfall), afferent (Låsion des N. opticus, z. B. Retrobulbårneuritis) oder efferent (Okulomotoriusparese, Ganglionitis ciliaris) bedingt sein. Miotische Pupillen werden beobachtet bei einem Horner-Syndrom, bei Opiatintoxikation oder nach Anwendung von Augentropfen wie z. B. Pilocarpin, Neostigmin etc. Eine Entrundung der Pupillen spricht fçr eine Verånderung der Iris oder fçr eine rostrale Mittelhirnlåsion.

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Bei Låsionen von N. opticus oder Tractus opticus (afferente oder amaurotische Pupillenstærung) ist die direkte Reaktion auf dem betroffenen Auge ausgefallen, wåhrend bei Belichtung des kontralateralen Auges die direkte und die konsensuelle Reaktion normal ist. Efferente Pupillenstærungen (Låsion der mit dem N. oculomotorius ziehenden parasympathischen Fasern) sind durch eine Stærung der Konvergenzreaktion der Pupille und der Lichtreaktion gekennzeichnet (absolute Pupillenstarre). Eine reflektorische Pupillenstarre liegt vor bei meist beidseitig erloschener direkter und konsensueller Lichtreaktion. Die Konvergenzreaktion der Pupille ist intakt. Bei zusåtzlich beidseitiger, håufig asymmetrischer Miosis wird von einer Argyll-Robertson-Pupille gesprochen, die bei Neurolues und auch bei anderen entzçndlichen ZNS-Erkrankungen beobachtet wird. Im Unterschied zur Argyll-Robertson-Pupille, bei der im Dunkeln keine Pupillenerweiterung ausgelæst werden kann, kommt es bei der Pupillotonie zu einer allmåhlichen Mydriasis in einem dunklen Raum. Bezeichnend fçr die Pupillotonie ist eine sehr verzægerte Reaktion auf Licht und eine sehr verlangsamte Konvergenzreaktion. Die Pupillen sind so tråge, dass erst nach långerem Aufenthalt im Dunklen eine Pupillenerweiterung und nach dauerhafter Belichtung eine Verengung erzielt wird. Die Pupillotonie, die meist einseitig beginnt und spåter auch das zweite Auge betrifft, hat keinen Krankheitswert. Sie tritt håufig nach einer Windpockeninfektion auf und wird auch bei autonomer Neuropathie beim Diabetes mellitus beobachtet. Bei zusåtzlich zur Pupillotonie bestehender Areflexie an den Beinen besteht ein Adie-Syndrom.

z Klinische Untersuchung Die Untersuchung dieses Hirnnervs umfasst die Prçfung von Sehkraft (Visus), Gesichtsfeld, Pupillenreaktion und Augenhintergrund (Fundus). Der afferente Schenkel der Lichtreaktion der Pupille låuft çber den N. opticus. z Visus. Die Testung der Sehschårfe erfolgt monokulår (ohne Druck auf den Bulbus) mit Sehprobentafeln. Im Abstand von fçnf Metern wird der Fernvisus und/oder mit Schrifttafeln der Nahvisus im Leseabstand von 25 cm geprçft. Refraktionsanomalien des Patienten sollen dabei durch eine bereits vorhandene Brille ausgeglichen werden. Bei ausgeprågtem Visusverlust mçssen einfache Untersuchungen wie Fingerzåhlen bzw. die Wahrnehmung von Lichtschein angewandt werden. z Gesichtsfeld. Der so genannte Konfrontationstest ist zur Untersuchung des Gesichtsfeldes nur in den seltensten Fållen geeignet, da die hierbei notwendige groûe Spannweite der Arme håufig nicht gegeben ist, sodass Positionen im Bereich der Auûengrenzen des Gesichtsfeldes nicht untersucht werden kænnen. Wesentlich besser gelingt die Gesichtsfeldbestimmung, wenn sich der Finger des Untersuchers aus der Region seitlich des Patien-

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tenkopfes in das Gesichtsfeld hineinbewegt (Fingerperimetrie). Das Gesichtsfeld eines Auges reicht etwa 908 nach temporal und 608 nach nasal. Eine differenzierte Gesichtsfeldprçfung wird mittels Perimetrie (z. B. Halbkugelperimeter nach Goldmann) durch den Ophthalmologen durchgefçhrt. z Pupillen. Die Pupillen sind bei mittlerer Beleuchtung normalerweise seitengleich, rund und mittelweit. Seitendifferenzen werden als Anisokorie bezeichnet. Bis zu einem Millimeter Seitendifferenz kann auch bei Gesunden vorkommen. Die Reaktion der Pupillen auf einen Lichteinfall und wåhrend einer Konvergenzbewegung sind normalerweise durch eine prompte und ergiebige Pupillenverengung charakterisiert. Man prçft die direkte Lichtreaktion bei Belichtung jeder Pupille und die konsensuelle Lichtreaktion bei Belichtung der gegenseitigen Pupille. Bei Untersuchung der Konvergenzreaktion (Naheinstellungsreaktion der Pupillen) soll der Patient den Zeigefinger des Untersuchers fixieren, der sich aus ungefåhr einem Meter Abstand bis auf 10 cm nåhert. Beim Betrachten des Fingers wird neben der Pupillenverengung auch eine Akkommodation der Augenlinse erreicht und eine Konvergenz der Bulbi (gleichzeitige Innervation beider Mm. recti mediales) beobachtet. Stårkster Konvergenzreiz ist der eigene Finger des Patienten. z Fundus. Zur Beurteilung des Augenhintergrundes betrachtet der Arzt das rechte Auge des Patienten mit seinem eigenen rechten Auge und umgekehrt. Der Untersucher blickt durch das Ophthalmoskop und nåhert sich etwas von lateral kommend dem Patientenauge so nah wie mæglich, bis Gefåûstrukturen sichtbar werden. Zur Beurteilung der aus neurologischer Sicht besonders wichtigen Papille soll der Patient das Ohr des Untersuchers fixieren. Physiologisch erscheint die Papille scharf begrenzt, nicht erhaben und rætlich-gelb gefårbt. Bei Feststellung einer Stauungspapille (unscharf begrenzte, ædematæs verbreiterte Papille, gestaute, geschlångelte und bogenfærmig abgeknickte Venen am Papillenrand) wird das Ausmaû der Prominenz durch Verånderung mittels des am Ophthalmoskop befindlichen ¹Linsenradesª in Dioptrien angegeben. Des Weiteren wird auf eine Papillenatrophie (weiûe Papillenfarbe), Papillenabblassung (z. B. temporal bei Neuritis nervi optici) und auf seitengleiche Befunde geachtet. Bei Kompression, demyelinisierenden oder toxischen Låsionen im Bereich des N. opticus oder des Chiasma treten neben zentralen Visus- und Gesichtsfeldausfållen auch Farbsinnstærungen auf. Gelegentlich çberwiegt sogar die Farbempfindungsstærung. z Farbsinn. Die Prçfung des Farbsinns erfolgt im Rahmen der neurologischen Untersuchung mittels Ishihara-Tafeln.

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N. oculomotorius (N. III)/N. trochlearis (N. IV) / N. abducens (N. VI) z Okulomotorisches System Die Funktion des okulomotorischen Systems besteht darin, durch entsprechende Augenbewegungen einen ungestærten Sehvorgang zu ermæglichen. Die Augen werden von drei Paaren quergestreifter Augenmuskeln horizontal, vertikal und rotierend bewegt. Bei allen Augenbewegungen wirken alle Augenmuskeln mit, zum Teil durch Anspannung und zum Teil durch Entspannung. Es handelt sich immer um konjugierte, fein abgestufte Augenbewegungen, sodass das Objekt exakt beidseits auf der Fovea abgebildet wird. Dieses feine Zusammenspiel der verschiedenen Augenmuskelnerven und Augenmuskeln wird durch einen komplizierten zentralen Mechanismus gewåhrleistet. Fçr die klinische Untersuchung ist bedeutsam, dass es eine enge Beziehung zwischen Vestibulariskernen und Augenmuskeln gibt. Beide Vestibularorgane çben einen tonischen Einfluss auf die Augenmuskeln aus. Der Tonus der beiden Vestibularorgane ist gegenlåufig. Dies ist die Grundlage fçr den vestibulookulåren Reflex (VOR), der dafçr sorgt, dass ein Ziel bei bewegtem Kopf fixiert werden kann. Fållt ein Vestibularorgan aus, so entsteht durch den Tonus des intakten Vestibularorgans eine langsame Drift des Auges zur Gegenseite. Diese wird reflektorisch mit einer ruckartigen Augenbewegung (Sakkade) zurçckgestellt. Es resultiert ein spontaner Rucknystagmus mit langsamer und schneller Komponente (s. u.). Ferner unterliegt die Blickmotorik einer Feinsteuerung durch das Zerebellum. Durch Lichteinfall auf die Retina veråndert sich die Pupillenweite. Helligkeit bewirkt Pupillenverengung, Abdunkelung Pupillenerweiterung.

z Klinische Untersuchung Die Prçfung der drei Nerven fçr die åuûeren und inneren Augenmuskeln erfolgt gemeinsam. Die Untersuchung beginnt mit der Inspektion bei primårer Kopfhaltung des Patienten. Es wird auf eine Primårabweichung des Bulbus, auf Blickdeviationen, Spontannystagmus, Pupillen- und Lidspaltenweite und eine eventuell kompensatorisch bestehende Kopffehlhaltung geachtet. Im Rahmen der Untersuchung muss die Fehlhaltung durch strenges Geradehalten des Kopfes korrigiert werden, um Doppelbilder bei Augenmuskelparesen nicht zu verschleiern. Der Ausfall eines oder mehrerer Augenmuskelnerven fçhrt zu Fehlstellungen (Strabismus paralyticus) und Fehlbewegungen des betroffenen Auges. Subjektiv bestehen Doppelbilder. z Bulbusstand. Die Bulbi stehen in Ruhe parallel und geradeaus gerichtet. Als pathologische Abweichungen wåren zu erwåhnen die Deviation conjuge (Abweichen beider Augen zu einer Seite), der Strabismus divergens (Auswårtsschielen) bzw. der Strabismus convergens (Einwårtsschielen).

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z Bulbusbewegungen. Man prçft die Folgebewegungen, indem der Patient aufgefordert wird, dem etwa einen Meter entfernten Zeigefinger des Untersuchers bei fixiertem Kopf in den Hauptblickrichtungen (oben, unten, rechts, links, schråg oben, schråg unten) zu folgen. Bei kognitiven Stærungen soll der Patient dem Kopf des Untersuchers folgen. Es kann hierbei geprçft werden, ob die Exkursionen in allen Blickrichtungen gleich gut ausgefçhrt und ob die Augen in den jeweiligen Endpositionen gehalten werden kænnen. Physiologischerweise erreicht der Hornhautrand bei allen horizontalen Bewegungen den inneren bzw. åuûeren Winkel der Lidspalte. Zusåtzlich sollten immer auch die Blickzielbewegungen (sakkadische Funktionen) in den verschiedenen Blickrichtungen untersucht werden. Dies geschieht, indem man den Patienten bittet, jeweils zwischen zwei vorgehaltenen Fingern in den jeweiligen Blickrichtungen hin und her zu blicken. Ferner prçft man die Augenmotilitåt, die bei passiver Kopfbewegung durch den vestibulookulåren Reflex (s. u.) hervorgerufen wird. Bei einer Augenmuskellåhmung åndern sich Schielwinkel und Abstand der Doppelbilder in Abhångigkeit von der Blickrichtung, d. h. sie nehmen in Wirkungsrichtung des paretischen Muskels zu. Dabei wird das peripher (auûen) gesehene Bild des Doppelbildes immer mit dem gelåhmten Auge gesehen. Es verschwindet, wenn das paretische Auge abgedeckt wird. Durch Vorhalten eines farbigen Glases (z. B. Rotglas) vor ein Auge kann dem Arzt die Differenzierung des vom Patienten beschriebenen Doppelbildes erleichtert werden. Einseitige Stellungsanomalien der Bulbi ohne Diplopie kommen beim Strabismus divergens und convergens vor. Latentes Schielen (Heterophorie) liegt vor, wenn eines der beiden Augen, nachdem man es abgedeckt hatte, eine Einstellbewegung macht, sobald es freigegeben wird (Cover-Test). z Lidspalten. Sie sind normalerweise seitengleich und mittelweit. Eine Verengung einer oder beider Lidspalten findet sich bei einer Ptose (durch Parese des M. levator palpebrae ± N. oculomotorius oder des M. tarsalis ± Sympathicus) oder bei einer Kontraktur des M. orbicularis oculi (nach peripherer Fazialisparese). Das Horner-Syndrom besteht aus Ptose, Enophthalmus und Miosis, evtl. Schweiûsekretionsstærungen. Die Unterscheidung des zentralen (Hypothalamus bis Centrum ciliospinale) von einem peripheren (Centrum ciliospinale, Ganglion cervicale superior bis zum M. dilatator pupillae) Horner-Syndrom ist im Kapitel ¹Autonome Funktionenª ausgefçhrt.

z Stærungen der Okulomotorik Augenbewegungsstærungen kænnen verschiedene Ursachen haben. Neben Beeintråchtigungen der Augenmuskeln bzw. der sie versorgenden Hirnnerven (infranukleår, nukleår) fçhren Stærungen im Bereich der Zentren, die die Blickmotorik koordinieren (supranukleår) zu einer gestærten Okulomotorik. Ferner kommen raumfordernde Prozesse im Bereich der Orbita als Ursache in Betracht.

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Eine Schådigung der gesamten Fasern des N. oculomotorius fçhrt zu einer Låhmung nahezu aller extraokulåren Muskeln mit Ausnahme des M. rectus lateralis (N. abducens) und des M. obliquus superior (N. trochlearis). Weitere Folgen sind eine Låhmung des parasympathisch innervierten M. sphincter pupillae und des M. ciliaris. Eine komplette Okulomotoriuslåhmung hat folgendes Syndrom: Ptose, Stellung des Bulbus mit Blick nach unten und auûen, Mydriasis, Ausfall von Lichtreflex und Konvergenzreaktion der Pupille sowie der Akkommodation. Bei Okulomotoriuslåhmung ohne Pupillenstærung spricht man von einer Ophthalmoplegia externa, bei Pupillenstærungen ohne Okulomotoriuslåhmung von einer Ophthalmoplegia interna. Die Kombination von beiden charakterisiert eine totale Ophthalmoplegie. Eine externe Ophthalmoplegie kann auch muskulår (z. B. mitochondriale Enzephalomyopathien) oder kongenital durch eine Okulomotoriuskernaplasie bedingt sein. Eine okulåre Myasthenie bietet ermçdungsabhångig eine Ptose und gelegentlich weitere Augenmuskelstærungen. Eine Parese des vom N. trochlearis innervierten M. obliquus superior bewirkt eine Abweichung des betroffenen Auges nach oben und etwas nach innen. Es bestehen schråg stehende Doppelbilder, die beim Blick nach unten zunehmen. In der Regel liegt bei einer einseitigen Parese eine kompensatorische Kopfhaltung vor mit einer Wendung und Neigung zur gesunden Schulter und einer Senkung des Kinns (Abb. 3.2). Klinisch charakteristisch fçr eine Trochlearisparese ist das håufig nachweisbare Bielschowsky-Phånomen. Bei abrupter passiver Neigung des Kopfes zur Seite des paretischen Auges weicht das paretische Auge nach innen oben ab. So fçhrt zum Beispiel bei einer rechtsseitigen Trochlearisparese die Rechtsneigung des Kopfes zur Innervation der Einwårtsroller des rechten Auges (M. rectus superior und M. obliquus superior). Wåhrend sich die gegensinnige vertikale Wirkung beider Muskeln normalerweise aufhebt, çberwiegt bei einer Obliquus-superior-Parese die hebende Wirkung des M. rectus superior und es kommt zu einer Zunahme des Hæhenschielens beim rechten Auge. Da der statische Kopfneigetest çber die Gravizeptoren des Otolithenreflexes ablåuft, ist er in Rçckenlage nicht ausfçhrbar.

Abb. 3.2. Kompensatorische Kopfhaltung bei Trochlearislåsion (aus Berlit 1998)

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Eine Schådigung des N. abducens hat zur Folge, dass der Patient das Auge nicht nach lateral auûen bewegen kann. Es kommt daher zum Einwårtsschielen. Bei jeder Schådigung eines der Augenmuskelnerven treten Doppelbilder auf. Horizontal nebeneinander bzw. vertikal çbereinander stehende Doppelbilder entstehen bei Parese der geraden Augenmuskeln, wåhrend es bei Miteinbeziehung der schrågen Augenmuskeln zu schråg versetzten Doppelbildern kommt. Im Unterschied zu peripheren Blickparesen treten bei supranukleåren Blickparesen keine Doppelbilder auf, da beide Augen im selben Ausmaû von der Einschrånkung der konjugierten Augenbewegungen (z. B. Deviation conjuge) betroffen sind. Die Patienten bemerken die Beeintråchtigung håufig zunåchst nicht. Die klinische Differenzierung zwischen supranukleårer und peripherer Blickparese gelingt durch die Beurteilung von Puppenkopfphånomen und Bell-Phånomen, die bei supranukleåren Stærungen positiv sind. Zur Prçfung des Puppenkopfphånomens fixiert der Patient ein feststehendes Objekt, wåhrend der Untersucher dabei passiv den Kopf des Patienten nach vorn neigt. Dabei kommt es zur Hebung der Bulbi. Durch passives Anheben des geschlossenen Lides kann nachgewiesen werden, dass die Bulbushebung bei Augenschluss nicht paretisch ist (Bell-Phånomen). Supranukleåre Blickparesen im Sinne vertikaler Blickparesen treten z. B. im Rahmen des Parinaud-Syndroms oder des Steele-RichardsonOlszewski-Syndroms auf. Bei der internukleåren Ophthalmoplegie (INO) liegt eine Parese des adduzierenden Auges bei gleichzeitigem dissoziierten Nystagmus des abduzierenden Auges vor (Abb. 3.3). Der Ort der Låsion ist der Fasciculus longitudinalis medialis ipsilateral. Die Bezeichnung internukleår steht fçr die Låsionslokalisation zwischen dem III. und dem VI. Hirnnervenkern. Die INO tritt bei raschem Blickwechsel zwischen seitlichen Extrempositionen noch stårker zutage. Wenn beide medialen Långsbçndel betroffen sind, kænnen beide Augen nicht adduziert werden. Das Eineinhalb-Syndrom ist charakterisiert durch eine konjugierte horizontale Blickparese in einer Richtung (infolge Låsion der parapontinen

Abb. 3.3. Internukleåre Ophthalmoplegie (aus Berlit 1998)

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Formatio reticularis) und eine Låhmung der Adduktion eines Auges beim Blick in die andere horizontale Richtung aufgrund einer zusåtzlichen INO. Ein Auge kann also çberhaupt nicht aus der Mittellinie gefçhrt werden, wåhrend das andere Auge nur abduziert werden kann.

N. trigeminus (N. V) z Anatomische Grundlagen Der N. trigeminus ist ein gemischter Nerv, bestehend aus einem græûeren sensiblen Anteil (Portio major) fçr das Gesicht sowie aus einem kleineren motorischen Teil (Portio minor) fçr die Kaumuskulatur. Die sensiblen Fasern entstammen den pseudounipolaren Zellen des Ganglion trigeminale, deren zentrale Fortsåtze in den sensiblen Trigeminuskernen enden. Die motorischen Fasern stammen von groûen multipolaren Nervenzellen des Nucleus motorius nervi trigemini. Der N. trigeminus tritt als dicker Stamm aus der Pons mit einer dickeren Radix sensoria, einer dçnneren Radix motoria und der dazwischen liegenden Portio intermedia. Vom Ganglion trigeminale, das sich an der Schådelbasis çber der Spitze des Os petrosum auûerhalb des Sinus cavernosus befindet, gehen die drei Hauptåste ± der N. ophtalmicus, der N. maxillaris und der N. mandibularis ± ab. Der N. ophthalmicus (V1) verlåsst den Schådel durch die Fissura orbitalis, und noch vor dem Eintritt in die Augenhæhle teilt er sich in seine drei Øste (N. lacrimalis, N. frontalis, N. nasociliaris). Der rein sensible N. maxillaris (V2) gelangt durch das Foramen rotundum in die Fossa pterygopalatina, wo er seine drei Hauptåste (N. pterygopalatinus, N. zygomaticus, N. infraorbitalis) abgibt. Der N. mandibularis (V3) ist der stårkste Trigeminusast und zieht vom Ganglion trigeminale durch das Foramen ovale an die åuûere Schådelbasis. Dicht unterhalb des Foramen ovale ist dem 3. Ast des N. trigeminus das parasympathische Ganglion oticum aus dem N. glossopharyngeus angegliedert. Im Verlauf entspringen vier Øste: N. auriculotemporalis, N. alveolaris inferior, N. lingualis, N. masticatorius.

z Klinische Untersuchung Klinisch kann die motorische und die sensible Funktion des N. trigeminus sowie seine Beteiligung am Geschmack geprçft werden. Der sensible Anteil des Nervs versorgt die Gesichtshaut bis zum Scheitel hinauf, die Schleimhaut von Mund, Nase, Gaumen und Nebenhæhlen, die Zåhne sowie supratentoriell die Dura mater des Gehirns. Die Beurteilung der Gesichtssensibilitåt erfolgt durch Prçfung der Schmerz-, Temperatur- und Berçhrungsempfindung im Seitenvergleich. Dabei ist ein peripherer von einem zentralen sensiblen Innervationstyp zu unterscheiden (Abb. 3.4). Periphere Låsio-

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Abb. 3.4. Periphere und zentrale Trigeminusinnervation (aus Berlit 1998)

nen des N. trigeminus bedingen bandfærmige Sensibilitåtsstærungen im Versorgungsgebiet des betroffenen Astes, wåhrend zentrale Trigeminuslåsionen zu zwiebelschalenfærmig um den Mund angeordneten Gefçhlsstærungen fçhren (Sælder-Linien). Die Mitte des Gesichtes mit Mund und Nase wird vom oberen Anteil des Nucleus principalis und Nucleus spinalis trigemini versorgt, die mittlere Wangenregion vom mittleren Anteil und die Randregionen der Wange vom unteren Anteil (s. Abb. 3.4). Eine dissoziierte Empfindungsstærung (gestærtes Schmerz- und Temperaturempfinden bei regelrechtem Berçhrungsempfinden) weist auf eine intrazerebrale Låsion hin. Die motorischen Anteile des N. trigeminus verlaufen im 3. Trigeminusast und innervieren die Kaumuskeln. Die motorische Funktion wird durch Pal-

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pation des M. masseter und temporalis bei kråftigem Aufeinanderbeiûen der Zåhne geprçft. Eine einseitige Parese ist zu fçhlen. Die Mm. pterygoidei æffnen den Kiefer; bei einseitiger Låhmung weicht der Mund beim Úffnen zur paretischen Seite ab. Es stehen verschiedene Fremd- und Eigenreflexe zur Prçfung der Intaktheit der afferenten Verbindungen des Nervs zur Verfçgung. z Kornealreflex. Durch Berçhren der Kornea mit einem feinen Wattetupfer wird der Lidschluss ausgelæst (Afferenz çber N. trigeminus, Efferenz çber N. facialis). Bedeutsam ist, dass der Wattetråger seitlich herangefçhrt wird, da sonst optisch der Blinkreflex ausgelæst wird. Es ist auch darauf zu achten, dass die Kornea und nicht die Konjunktiva berçhrt wird (siehe auch Kapitel ¹Untersuchung des bewusstlosen Patientenª). Der Patient wird befragt, ob er die Berçhrung seitengleich empfindet, da der Lidschluss bei einer Fazialisparese trotz intakter Sensibilitåt gestært sein kann. Die beidseits fehlende Reflexantwort spricht fçr eine Låsion des N. trigeminus auf der geprçften Seite. Das Fehlen oder die Verzægerung der Antwort konstant auf einer Seite, unabhångig von der geprçften Seite, deutet auf eine N.-facialisLåsion hin. z Orbicularis-oculi-Reflex. Dieser Fremdreflex besteht in einer beidseitigen Kontraktion des M. orbicularis oculi nach Beklopfen der Stirn. Da der Orbicularis-oculi-Reflex (Glabellareflex) ein Fremdreflex ist, habituiert er normalerweise recht schnell. Bei diffusen zerebralen Prozessen (Hypoxie, neurodegenerative Erkrankungen etc.) habituiert der Reflex verzægert oder gar nicht. Bei ausgeprågtem Befund låsst sich der Reflex auch mit zunehmendem Abstand von der Glabella noch auslæsen. z Orbicularis-oris-Reflex (Schnauzreflex). Ein leichter Schlag auf den Mundwinkel fçhrt ebenfalls bei Patienten mit diffusen hirnorganischen Verånderungen zu einer Vorstçlpung der Lippen. z Saugreflex. Ein weiteres Zeichen fçr eine generalisierte fortgeschrittene organische Hirnschådigung ist ein positiver Saugreflex. Durch periorales Berçhren bzw. Bestreichen der Mundspalte mit einem Spatel kommt es zu einer Mundæffnung, Saugen oder Hinwendung zum Mundspatel. z Masseterreflex (Eigenreflex). Bei leicht geæffnetem Mund und Schlag mit dem Reflexhammer auf den quer çber dem Kinn des Patienten liegenden Zeigefinger des Untersuchers kommt es zum Kieferschluss durch Kontraktion von M. masseter und M. temporalis. Bei supranukleåren Låsionen wie der Pseudobulbårparalyse ist der Reflex lebhafter.

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z Sensible Reizerscheinungen im Versorgungsgebiet des N. trigeminus z Trigeminusneuralgie. Blitzartig rezidivierend, unilateral einschieûende, sehr intensive und nur Sekunden andauernde Schmerzen im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusåste sind die klinischen Charakteristika einer Trigeminusneuralgie. Die Symptomatik kann spontan auftreten, wird aber håufig durch Gesichtsbewegungen bzw. Berçhrung ausgelæst. Im Gegensatz zur Trigeminusneuropathie sind die Funktionen des V. Hirnnervs im Intervall nicht gestært. Nach lange bestehender Trigeminusneuralgie kann allerdings auch eine Neuropathie klinisch manifest werden. z Trigeminusneuropathie. Isoliert auftretende Erkrankungen des N. trigeminus, die mit einem pathologischen Untersuchungsbefund einhergehen, werden als Trigeminusneuropathie bezeichnet. Klinisch kænnen sich derartige Krankheiten durch Sensibilitåtsstærungen (Hypåsthesie, Hypalgesie) mit oder ohne Dauerschmerzen im Ausbreitungsgebiet des Nervs, mit oder ohne herabgesetzten Kornealreflex sowie durch eine Geschmacksstærung oder eine Kaumuskelschwåche åuûern. z Atypischer Gesichtsschmerz. Als atypischer Gesichtsschmerz wird ein Schmerzsyndrom benannt, das sich nicht einer der bekannten Gesichtsneuralgien zuordnen låsst und bei dem auch keine organische Ursache gefunden werden kann (Ausschlussdiagnose). Es handelt sich um einen çberwiegend einseitigen orofazialen Dauerschmerz dumpfen Charakters. Anamnestisch werden håufig HNO- und zahnårztliche Eingriffe angegeben.

N. facialis (N. VII) z Anatomische Grundlagen Das Kerngebiet des N. facialis liegt in der Formatio reticularis im rostralen Anteil des Rautenhirns. Im Kerngebiet des Nervs låsst sich eine Pars medialis, eine Pars lateralis und eine Pars intermedia unterscheiden. Die verschiedenen Kerngebiete des N. facialis lassen sich einzelnen Abschnitten der Gesichtsmuskulatur zuordnen. Diese somatotopische Gliederung ist fçr die klinische Diagnostik von Bedeutung. Man unterscheidet ein ¹oberes Kerngebietª, aus dem die Fasern fçr den oberen Fazialisast stammen, von einem ¹unteren Kerngebietª. Das ¹obere Kerngebietª enthålt Fasern aus dem motorischen Rindenzentrum beider Hemisphåren, das ¹untereª hingegen nur aus der kontralateralen Hemisphåre. Aus diesen anatomischen Gegebenheiten erklårt sich das unterschiedliche Bild der zentralen und der peripheren Fazialisparese. Nach seinem Austritt aus dem Gehirn zieht der N. facialis zusammen mit dem N. vestibulocochlearis durch den Porus acusticus internus in den

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inneren Gehærgang hinein und betritt an dessen Grund den im Schlåfenbein gelegenen Canalis facialis. An der åuûeren Schådelbasis verlåsst der N. facialis am Foramen stylomastoideum seinen Knochenkanal. Wåhrend seines Verlaufs im Knochenkanal gibt der N. facialis den N. petrosus major, den N. stapedius und die Chorda tympani ab. Der Nerv durchsetzt dann die Glandula parotis, bildet dort den Plexus parotideus, aus dem am vorderen und oberen Rand der Ohrspeicheldrçse die Gesichtsåste des Nervs fåcherfærmig ausstrahlen. Die Anatomie der Fazialisåste ist relativ variabel: Rr. temporales, Rr. zygomatici und Rr. buccales, R. marginalis mandibulae sowie R. colli.

z Klinische Untersuchung Die Funktion der mimischen Muskulatur wird zunåchst durch Inspektion der Stirnheber (Asymmetrie in der Stirnfurchung), des forcierten Augenschlusses (¹signe des cilesª bei latenter Fazialisparese oder Lagophthalmus mit ¹Bell-Phånomenª bei manifester Parese), der Nasolabialfalte (Asymmetrie) sowie der Stellung des Mundes (Schiefstellung, ¹hångender Mundwinkelª) beurteilt. Beim so genannten ¹signe des cilesª gelingt dem Betroffenen das Befolgen der Aufforderung, die Augen mæglichst fest zuzukneifen, auf der paretischen Seite nicht so gut. Die Wimpern auf dieser Seite sind im Vergleich zur gesunden Seite deutlicher sichtbar. Die Bewegung des Bulbus nach oben wird bei unvollståndigem Lidschluss bei einer Fazialisparese wahrnehmbar und wird als ¹Bell-Phånomenª bezeichnet (Abb. 3.5). Im weiteren Untersuchungsgang låsst man den Patienten bestimmte Bewegungen ausfçhren: Stirn runzeln, Augen fest schlieûen, Nase rçmpfen,

Abb. 3.5. Periphere faziale Parese mit Bell-Phånomen (aus Berlit 1998)

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Zåhne zeigen, Mund spitzen, vorstçlpen, weit æffnen und fest schlieûen, Wangen aufblasen und pfeifen. Bei einer diskreten Fazialisparese kommen die genannten Gesichtsbewegungen zustande, sie sind aber bei der Ausfçhrung gegen einen Widerstand im Seitenvergleich çberwindbar. Symptom einer latenten fazialen Parese ist neben dem ¹signe des cilesª auch der verminderte Lidschlag auf der betroffenen Seite (abgeschwåchter Orbicularis-oculi-Reflex). Das feine, mit dem Finger fçhlbare Vibrieren çber dem M. orbicularis oculi bei festem Zukneifen der Augen verschwindet ebenfalls bei einer latenten Parese (Lidvibrationstest nach Wartenberg). Bei zentralen (supranukleåren) Fazialisparesen ist meistens die periorale Muskulatur, bei peripheren (nukleåren und infranukleåren) Paresen die gesamte faziale Muskulatur gelåhmt, was auf der bereits oben erwåhnten bilateralen zentralen Repråsentation beruht. Die Funktion des M. stapedius kann im Rahmen der Hærprçfung mitbeurteilt werden. Bei einer Parese des Muskels besteht initial eine Hyperakusis (abnorme Empfindlichkeit des Gehærs).

Abb. 3.6. N. facialis und mit ihm verlaufende Nerven sowie lokalisatorische Zuordnung der Låsion (aus Berlit 1999)

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Der Verlauf des peripheren N. facialis erlaubt in Abhångigkeit von den jeweils vorhandenen Symptomen eine genaue lokalisatorische Zuordnung der Låsion (Abb. 3.6). Bei einer Schådigung distal vom Foramen stylomastoideum liegt eine isolierte Låhmung der Gesichtsmuskulatur vor. Bei einer Låsion oberhalb der Abzweigung der Chorda tympani und vor Abgang des N. stapedius treten zusåtzlich Geschmacksstærungen und Stærungen der Speichelsekretion auf. Im Rahmen einer Stærung proximal des Abgangs des N. stapedius, aber noch distal des Abzweigs des N. petrosus superficialis major kommt es auûerdem initial noch zu Hærstærungen. Eine Låsion proximal des Abgangs des Ganglion geniculi und des N. petrosus superficialis major fçhrt neben allen bisher genannten Symptomen auch noch zu einer gestærten bzw. fehlenden Trånen- und Speicheldrçsensekretion (u. a. trockenes Auge).

z Erkrankungen Neben verschiedenen Ursachen kann eine periphere Fazialisparese auch idiopathisch, das heiût ohne erkennbare Ursache, auftreten. Symptomatisch kommen periphere Fazialislåhmungen bei Otitis media, Zoster oticus, durch Borrelien, Tumoren, traumatisch oder auch iatrogen im Rahmen von Operationen vor. Rezidivierend auftretende periphere faziale Paresen werden z. B. beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom beobachtet. Die Ursache einer zentral bedingten Fazialislåhmung kann z. B. eine zerebrale Ischåmie oder eine multiple Sklerose sein. Weitere das Gesicht betreffende Bewegungsstærungen sind u.a. Hypomimie (z. B. beim M. Parkinson), Tic, Chorea, Meige-Syndrom sowie der Spasmus hemifacialis (Abb. 3.7), bei dem es zu anfånglich nur den M. orbicularis oculi betreffenden, kurz dauernden Bewegungen kommt, die spåter auf die çbrigen Muskeln çbergreifen und an Intensitåt zunehmen. Bei Tetanie im Rahmen einer Hypokalziåmie låsst sich als mechanischer Reiz bei pråaurikulårem Beklopfen des Fazialisstammes eine Kontraktion der gesamten ipsilateralen mimischen Muskulatur auslæsen (Chvostek-Zeichen).

Abb. 3.7. Hemispasmus facialis (aus Berlit 1998)

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N. vestibulocochlearis (N. VIII) z Anatomische Grundlagen Der Nerv ist der Sinnesnerv fçr die beiden im Innenohr oder Labyrinth lokalisierten Sinnesorgane, das Gleichgewichtsorgan und das Hærorgan. Demnach besteht der N. vestibulocochlearis aus zwei Anteilen. Die Pars vestibularis leitet die Sinneserregung vom Vestibulum und den Bogengången zum Gehirn. Die peripheren Fasern vereinigen sich zu dem am Grund des inneren Gehærgangs liegenden Ganglion vestibulare. Dessen zentrale Fortsåtze bilden die Pars vestibularis, die, mit der Pars cochlearis zum N. vestibulocochlearis vereint, den inneren Gehærgang durch den Porus acusticus internus verlåsst und im Kleinhirnbrçckenwinkel das Gehirn erreicht. Innerhalb des Gehirns verlaufen sie zu den im Rautenhirn liegenden Nuclei vestibulares und zum Teil direkt zum Kleinhirn. Die Pars cochlearis leitet die Erregung von der Cochlea hirnwårts. Die Nervenfasern ziehen zunåchst zum Ganglion spirale. Die zentralen Fortsåtze der Ganglienzellen treten am Grund des inneren Gehærgangs zur Pars cochlearis zusammen, die bis zum Eintritt in das Gehirn den gleichen Verlauf wie die Pars vestibularis aufweist. Im Gehirn begeben sich die Fasern der Pars cochlearis zu den Nuclei cochleares ventralis und dorsalis, die seitlich dem Pedunculus cerebellaris inferior anliegen. Das zweite Neuron der Hærbahn beginnt an beiden Cochleariskernen. Die Efferenzen vom dorsalen Cochleariskern bilden offenbar die Hauptstrecke der Hærbahn. Als Striae acustici dorsales kreuzen sie vollståndig und bilden auf der Gegenseite den Lemniscus lateralis, der zum ipsilateralen Colliculus caudalis des Mittelhirndaches zieht.

z Klinische Untersuchung des Gehærs Anamnestisch wird der Patient nach Hærminderung, Ohrgeråuschen und gerichtetem Schwindel befragt. Die klinisch-neurologische Untersuchung des Gehærs, die nicht quantitativ und frequenzspezifisch durchgefçhrt wird, beschrånkt sich meist auf die Prçfung leiser Reibegeråusche durch Reiben von Daumen und Zeigefinger vor dem Ohr bzw. von Flçstersprache bei zugehaltenem kontralateralem Ohr. Mit der a1-Stimmgabel (435 Hz) kann durch den Rinne- und den Weber-Versuch (Abb. 3.8) festgestellt werden, ob eine Innen- oder Mittelohrschwerhærigkeit vorliegt. Beim WeberVersuch wird die schwingende Stimmgabel auf die Schådelmitte aufgesetzt. Bei normalem Hærvermægen wird der Ton in der Kopfmitte wahrgenommen. Eine Lateralisierung zum schlechter hærenden Ohr spricht fçr eine Schallleitungsschwerhærigkeit (Weber negativ), wåhrend bei einer Innenohrschwerhærigkeit die Lateralisation zum besser hærenden Ohr erfolgt (Weber positiv). Bei einer symmetrischen Schallleitungsschwerhærigkeit und bei einer symmetrischen Schallempfindungsschwerhærigkeit wird der

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Abb. 3.8. Stimmgabelversuche nach Weber und Rinne (aus Berlit 1998)

Stimmgabelton mittig gehært. Die weitere Differenzierung einer Schwerhærigkeit erfolgt mit dem Stimmgabelversuch nach Rinne. Beim Rinne-Versuch wird die schwingende Stimmgabel zunåchst auf das Mastoid aufgesetzt (Knochenleitung), bis der Ton ausklingt. Zur Prçfung der Luftleitung wird die Stimmgabel gleich im Anschluss vor das Ohr gehalten. Im Falle einer Mittelohrschwerhærigkeit wird der Ton weiterhin nicht mehr gehært (Knochenleitung besser als Luftleitung: Rinne negativ). Bei einer Innenohrschwerhærigkeit ist der Ton wieder hærbar (Luftleitung besser als Knochenleitung: Rinne positiv). Auch bei normalem Gehær wird der Ton çber Luftleitung långer und lauter als çber Knochenleitung gehært (Rinne positiv). Bei einer kombinierten Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhærigkeit sind die Stimmgabeluntersuchungen nicht oder nur bedingt aussagekråftig, da sich die Befunde çberlappen.

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z Hærstærungen Die Mittelohr- oder Schallleitungsschwerhærigkeit wird durch Prozesse im åuûeren Gehærgang und noch håufiger im Bereich des Mittelohres (z. B. Otitis media, Defekte des Trommelfells, Otosklerose) bedingt. Eine Innenohr- oder Schallempfindungsschwerhærigkeit wird durch eine Schådigung des Innenohres, des N. cochlearis bzw. seiner zentralen Verbindungen hervorgerufen. Ursachen sind neben dem Akustikusneurinom Meningitiden, toxische Substanzen (z. B. Aminoglykoside, Salizylsåure, Streptomycin, Cisplatin, Schleifendiuretika etc.), Traumata oder Lårmschådigung. Reizerscheinungen im Sinne eines Tinnitus kænnen vaskulår bedingt sein, z. B. bei einer Stenose der Arteria carotis interna oder bei einer AVMalformation (pulsatiler Tinnitus). Als Begleitsymptom von Hærstærungen treten sie håufig im Rahmen von Innenohrerkrankungen auf.

z Klinische Untersuchung des Gleichgewichtssinns Funktionsstærungen des N. vestibularis bzw. des Vestibularorgans åuûern sich subjektiv durch gerichteten Schwindel (Dreh-, Schwank-, Liftschwindel) mit Ûbelkeit (und Erbrechen). Es kann sich um einen Dauerschwindel, einen anfallsartig spontan auftretenden Schwindel oder um einen lageabhångigen Schwindel handeln. Bei der Gleichgewichtsuntersuchung wird u. a. nach einem Nystagmus gesucht. Ein Nystagmus stellt eine rhythmische, unwillkçrliche Bewegung der Bulbi dar. Je nach Richtung dieser Bewegung sind ein horizontaler, vertikaler, rotatorischer Nystagmus und ein Nystagmus obliquus zu unterscheiden. Der alternierende Nystagmus wechselt von Zeit zu Zeit seine Richtung. Bei einem dissoziierten Nystagmus vollziehen sich die rhythmischen Bewegungen an beiden Augen unterschiedlich oder nur ein Auge ist betroffen. Aufgrund der Art der aufeinander folgenden Bewegungsausschlåge ist ein Pendelnystagmus von einem Rucknystagmus zu differenzieren. Bei einem stets horizontalen Pendelnystagmus schwingen die Bulbi in jede Richtung mit gleicher Geschwindigkeit um die Mittellage, wåhrend ein Rucknystagmus eine langsame und eine schnelle Komponente, nach der er beschrieben wird, erkennen låsst. Zur Nystagmusprçfung ist die Verwendung einer Frenzel-Brille unerlåsslich. Sie verhindert ein Unterdrçcken des Nystagmus durch Fixation. Bei der Untersuchung ist zunåchst darauf zu achten, ob ein Spontannystagmus (bei Blick in die Ferne sowie beim Fixieren von Gegenstånden) bzw. ein Provokationsnystagmus (s. u.) vorliegt. Der Blickrichtungsnystagmus ist wåhrend spontaner Blickbewegung oder Folgebewegungen in die Hauptrichtungen zu beurteilen. Von dieser pathologischen Nystagmusform ist der bei extremer seitlicher Blickwendung bei vielen Gesunden auftretende horizontale Endstellnystagmus zu unterscheiden. Ein muskelparetischer Nystagmus, bedingt durch Augenmuskelparesen, entsteht bei dem Versuch, in die Richtung zu blicken, in die der gelåhmte Muskel den Bulbus bewegen sollte.

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Als Provokationsnystagmus werden alle jene Formen bezeichnet, die durch Schçtteln, besondere Lagerung des Kopfes, durch Drehbewegungen oder durch thermische Reize des Labyrinths auszulæsen sind. Ein pathologischer Lagerungsnystagmus kann provoziert werden durch rasches Hinlegen und Aufrichten, ein Lagenystagmus durch eine bestimmte Lage, die langsam eingenommen wird. Die Untersuchung des physiologischen optokinetischen Nystagmus erfolgt mittels einer schwarz-weiû-gestreiften Drehtrommel. Der Patient soll seine Aufmerksamkeit auf die Streifen richten. Dabei ist zu beobachten, wie die Bulbi mit der langsamen Phase des Nystagmus dem jeweils vorbeiziehenden Objekt folgen und dann mit der schnellen Phase zum nåchsten Objekt zurçckspringen.

z Gleichgewichtsstærungen Irritationen des Vestibularapparats mit seinen zentralen Verbindungen bedingen vor allem einen Drehschwindel, wodurch Unsicherheit im Gehen und Stehen mit Fallneigung entsteht. Es kænnen Ûbelkeit, Brechreiz, Erbrechen und evtl. Schweiûausbruch und Blåsse hinzukommen. Objektiv findet sich meist ein Nystagmus. Im Rahmen von Intoxikationen (z. B. Carbamazepin-Ûberdosierung, Alkoholintoxikation) ist klinisch der Nystagmus neben anderen Symptomen einer zerebellåren Ataxie zu beobachten. Zu den Kardinalsymptomen einer Wernicke-Enzephalopathie zåhlt ein horizontaler, seltener ein vertikaler Blickrichtungsnystagmus. Ein reproduzierbarer erschæpflicher seitenkonstanter Nystagmus nach Kopfschçtteln oder Aufrichten nach Kopftieflage entspricht in der Regel einem gelockerten Spontannystagmus nach långer zurçckliegender peripherer vestibulårer Schådigung. Im Rahmen der zentralen Kompensationsvorgånge wird der Nystagmus zunehmend unterdrçckt. Beim benignen peripheren paroxysmalen Lagerungsnystagmus tritt nach dem Hinlegen vom Sitzen zur Seitenlage (mit leicht nach hinten geneigtem Kopf) mit wenigen Sekunden Latenz nach Lageånderung ein rotatorischer Nystagmus zum unten liegenden Ohr auf, der von heftigem Schwindel begleitet ist. Der Nystagmus erlischt meistens nach ca. 10 bis 30 Sekunden. Beim Aufrichten zum Sitzen folgt ein gegenlåufiger schwåcherer Nystagmus. Patienten mit einem akuten Vestibularisausfall (Neuropathia vestibularis) klagen çber Drehschwindel, der von Fallneigung zur betroffenen Seite sowie Ûbelkeit und Erbrechen begleitet ist. Die Patienten sind meistens nicht in der Lage zu stehen oder zu gehen. Klinisch bieten sie unter anderem einen lebhaften horizontalen und rotierenden Spontannystagmus zur Gegenseite sowie eine konstante Seitenabweichung im Unterberger-Tretversuch. Beim M. Meni re bestehen wåhrend des anfallsweise auftretenden Schwindels neben einem lebhaften horizontalen Spontannystagmus, meist mit rotierender Komponente, Ûbelkeit, Erbrechen, einhergehend mit Hærminderung, Tinnitus und Druckgefçhl im betroffenen Ohr.

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Eine Labyrinthfistel bei chronischer Otitis media oder bei Cholesteatom fçhrt zu Drehschwindelattacken, charakteristischerweise bei schnellen Kopfbewegungen, beim Schneuzen sowie bei Druck auf den Gehærgang. Klinisch bestehen ein Spontannystagmus wechselnder Richtung, ein Nystagmus bei Lagerung auf das erkrankte Ohr, ein positives ¹Fistelsymptomª oder ein Tullio-Phånomen. Das ¹Fistelsymptomª kann durch Ausçbung von Druck und Sog im åuûeren Gehærgang mit einem Politzer-Ball ausgelæst werden. Bei Druck entsteht ein Nystagmus zur kranken Seite und bei Sog zur Gegenseite. Geråuschinduziert kann bei den Betroffenen eine Auslenkung beider Augen unterschiedlichen Ausmaûes nach oben auftreten (Tullio-Phånomen). Ein horizontaler oder vertikaler Nystagmus, meist zum oben liegenden Ohr, tritt beim zentralen Lagenystagmus ohne Latenz auf mit einer Dauer von mehr als einer Minute.

N. glossopharyngeus (N. IX) / N. vagus (N. X) z Anatomische Grundlagen Der N. glossopharyngeus verlåsst zusammen mit dem N. vagus und dem N. accessorius den Schådel durch das Foramen jugulare. Er enthålt neben motorischen auch sensible, sekretorische und sensorische Fasern. Nach dem Durchtritt durch die Schådelbasis zieht der Nerv zwischen A. carotis interna und V. jugularis interna zum M. stylopharyngeus. Auf seinem Weg zur Zungenwurzel, zur Schleimhaut des Schlundes, den Tonsillen sowie dem hinteren Drittel der Zunge gibt er den N. tympanicus, den R. stylopharyngeus, die Rr. pharyngei, den R. sinus caroticus sowie die Rr. linguales ab. Der N. glossopharyngeus fçhrt parasympathische Fasern fçr die Glandula parotis, die Drçsen der Wangenschleimhaut, die Zungendrçsen sowie fçr die Schleimhautdrçsen des Schlundes und der Paukenhæhle. Der N. vagus kann aus anatomischer Sicht in einen intrazerebralen und einen extrazerebralen Abschnitt unterteilt werden. Extrazerebral gibt der Nerv auf seinem Weg zur Bauchhæhle mehrere Øste ab (R. meningeus, R. auricularis, N. laryngeus superior, N. laryngeus recurrens, Rr. cardiaci cervicales superiores, Rr. cardiaci thoracici, Rr. bronchiales, Rr. gastrici anteriores et posteriores, Rr. hepatici, Rr. coeliaci und Rr. renales).

z Klinische Untersuchung und pathologische Befunde Der Wçrgreflex wird durch Berçhren der Rachenhinterwand beidseits oder der Tonsillengegend mit einem Wattetupfer geprçft. Auûerdem wird die Innervation des Pharynx, der Gaumensegel und der Uvula beim Phonieren (¹aª) beurteilt. Bei einer einseitigen Låsion des N. vagus hångt das Gaumensegel gelåhmt auf der erkrankten Seite herab und hebt sich nicht beim Phonieren, sondern wird beim Schlucken, Wçrgen oder Phonieren zur gesunden Seite verzogen (¹Kulissenphånomenª).

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Ferner ist auf Sprechstærungen (Heiserkeit), Regurgitation von Flçssigkeit durch die Nase und Schluckstærungen zu achten. Ûber eine Regurgitation berichtet der Patient bei doppelseitiger Gaumensegellåhmung. Die Stimme ist dabei nasal und das Husten erschwert. Bei einseitiger Låhmung des N. recurrens (Endast des N. vagus) besteht Heiserkeit, bei doppelseitiger Parese Aphonie mit obstruktiver Dyspnoe. Intrakranielle Ursachen einer Vagusschådigung kænnen z. B. Tumoren, Blutungen, Meningitiden oder eine multiple Sklerose sein. Peripher fçhren Traumen, Tumoren, spondylogener Abszess oder ein Aortenaneurysma zum Syndrom einer Vaguslåsion.

N. accessorius (N. XI) z Anatomische Grundlagen Der N. accessorius ist kein typischer Hirnnerv, da er zwei Wurzeln (Radices craniales und Radices spinales) hat und die meisten seiner Wurzelfasern aus dem Halsmark entspringen. Da sein Kerngebiet nicht im Vorderhorn des Rçckenmarks liegt, ist er auch kein typischer Spinalnerv. Der Nerv bildet eine kraniale und eine spinale Fasergruppe. Den oberen Anteil, der seinen Ursprung im gleichen Kerngebiet wie der N. vagus nimmt, wçrde man besser als Bestandteil des N. vagus ansehen (Accessorius vagi). Die spinale Fasergruppe besteht aus sechs bis sieben Wurzelbçndeln, die aus dem Halsmark austreten und sich im Wirbelkanal zu einem Stamm (Accessorius spinalis) vereinigen, der durch das Foramen occipitale magnum in den Schådel eintritt, mit dem Accessorius vagi vereint durch das Foramen jugulare wieder austritt und sich nach seinem Austritt aus der Schådelhæhle in seine zwei Endåste, R. internus und R. externus, teilt.

z Klinische Untersuchung und pathologische Befunde Bei der klinischen Prçfung des N. accessorius ist zu berçcksichtigen, dass der M. trapezius zusåtzlich aus dem 3. und 4. Zervikalnerv innerviert wird. Bei einer isolierten Akzessoriuslåsion bleibt der obere Anteil des Muskels intakt. Infolge individueller Variationen kann gelegentlich auch der obere Trapeziusanteil betroffen sein. Klinisch wird die Funktion des M. sternocleidomastoideus und des M. trapezius çberprçft, indem der zu Untersuchende gegen den Widerstand des Untersuchers die Schulter hebt; gleichzeitig wird der obere Trapeziusrand palpiert und die Trophik sowie der Tonus werden beurteilt. Ferner wird gegen den Widerstand des Untersuchers der Kopf horizontal zur Seite gedreht, dabei werden Tonus und Trophik des M. sternocleidomastoideus auf der Gegenseite der Bewegungsrichtung palpiert.

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Ein Atrophie des M. sternocleidomastoideus ist klinisch einfach zu erkennen. Die Kontur des Muskels am Hals tritt zurçck. Der Patient kann den Kopf nur mçhsam zur Gegenseite drehen. Die Parese des M. trapezius fçhrt zum Absinken und zur Seitwårtsverlagerung der Schulter auf der betroffenen Seite, wobei die Scapula nach auûen und unten sinkt und der mediale Rand absteht. Die Betroffenen klagen meist çber ein Schweregefçhl im Arm und çber Schwierigkeiten beim Heben des Armes çber die Horizontale. Sensible Ausfålle treten nicht auf, da der spinale Anteil des Nervs rein motorisch ist. Håufigste Ursachen peripherer extrakranieller Låsionen des N. accessorius sind Låsionen im Rahmen operativer Eingriffe (z. B. Lymphknotenexstirpationen) im Bereich des seitlichen Halsdreiecks. Drucklåhmungen bei intraoperativer Lagerung des Patienten sowie Bestrahlungen des seitlichen Halsdreiecks kommen ebenfalls als Ursache in Betracht.

N. hypoglossus (N. XII) z Anatomische Grundlagen Das Kerngebiet des N. hypoglossus befindet sich im unteren Drittel der Medulla oblongata. Der Nerv tritt mit 10±15 Wurzelfåden aus der Medulla aus, verlåsst die Schådelhæhle durch den Canalis hypoglossi und verlåuft zunåchst hinter dem N. vagus und der A. carotis interna. Er kreuzt dann in einem Bogen die A. carotis externa. Ûber die Auûenflåche des M. hyoglossus dahinziehend, verschwindet der Nerv am hinteren Rand des M. mylohyoideus aus der Halsregion, um die Mundhæhle zu erreichen und fåcherfærmig in die Zungenmuskulatur einzustrahlen.

z Klinische Untersuchung und pathologische Befunde Die Untersuchung des N. hypoglossus erfolgt, in dem der Patient aufgefordert wird, die Zunge gerade herauszustrecken und sie rasch hin und her zu bewegen. Bei einseitiger Låhmung weicht die Zunge beim Herausstrecken zur kranken Seite ab, da der intakte M. genioglossus der Gegenseite die Zunge nach vorn schiebt (Abb. 3.9). Seitwårtsbewegungen der Zunge nach der gelåhmten Seite sind nicht bzw. nur unvollståndig mæglich. Die Sprache ist kaum beeintråchtigt. Das Kauen bereitet Schwierigkeiten, da die Speisen nur mit Mçhe von einer Seite zur anderen transportiert werden kænnen. Bei nukleåren und infranukleåren Stærungen bestehen eine Zungenatrophie (auf der betroffenen Seite ist die Zungenhålfte schmaler und gefåltelter als auf der Gegenseite) und Faszikulationen. Nach Faszikulationen wird geschaut, wenn die Zunge entspannt in der Mundhæhle liegt. Bei doppelseitiger Parese besteht eine schwere Behinderung, da die Zunge

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Abb. 3.9. Hypoglossuslåsion links (aus Berlit 1998)

beim Essen nicht oder nur geringfçgig nach vorn geschoben werden kann und erhebliche Artikulationsstærungen bestehen. Eine periphere Schådigung des N. hypoglossus hat eine einseitige Låhmung zur Folge. Ursachen kænnen z. B. eine Schådelbasisfraktur, ein Aneurysma oder ein Tumor sein. Der Nerv ist ferner in seinem Verlauf im Bereich des Halses z. B. durch eine Dissektion der A. carotis interna sowie bei einer Thrombendarteriektomie gefåhrdet. Eine Låsion im Kerngebiet des Nervs fçhrt zumeist zu einer bilateralen Parese, da die Kerngebiete dicht beieinander liegen. Die amyotrophe Lateralsklerose, die Syringobulbie oder vaskulåre Prozesse kommen als Ursache in Betracht. Die Geschmacksqualitåten sçû, sauer, salzig und bitter werden çber verschiedene Typen von Geschmacksknospen vermittelt. Die Verteilung der Geschmacksknospen auf der Zunge ist in Abbildung 3.10 dargestellt. Die Geschmackswahrnehmung im Bereich der beiden vorderen Drittel der Zunge erfolgt çber die Chorda tympani, die zunåchst mit dem N. lingualis (N. trigeminus) und nachfolgend mit dem Intermediusanteil des N. facialis verlåuft. Die afferente Leitung von Geschmacksreizen vom hinteren Zungendrittel wird çber den N. glossopharyngeus vermittelt. Klinisch wird der Geschmack seitengetrennt mit Læsungen, z. B. aus Zucker, Salz, Chinin und Zitronensåure, geprçft. Dazu wird mit einem mit der jeweiligen Læsung angefeuchteten Wattetupfer der Rand der weit herausgestreckten Zunge bestrichen und der Patient zeigt auf einem vor ihm liegenden Blatt auf die dort niedergeschriebenen Qualitåten ¹sçûª, ¹salzigª,

Abb. 3.10. Geschmacksinnervation (aus Berlit 1998)

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¹bitterª oder ¹sauerª. Es ist zu beachten, dass die einzelnen Qualitåten unterschiedlich lokalisiert sind, z. B. ¹sçûª eher im vorderen Zungenbereich (Abb. 3.10). Ob dies die Grundlage dafçr ist, dass Kçsse sçû schmecken, muss offen bleiben. Zwischen den verschiedenen Testlæsungen wird der Mund ausgespçlt. Ursachen von Geschmacksstærungen (Ageusie bzw. Hypogeusie) kænnen starkes Rauchen, Mundtrockenheit ± im Rahmen eines Sjægren-Syndroms oder bedingt durch trizyklische Antidepressiva ± Speichelhyperviskositåt, Virusinfektionen, Medikamente (z. B. Penicillin, Vincristin etc.), entsprechende Hirnnervenlåsionen, Vitamin-A- oder -B-Mangel und oropharyngeale Karzinome sein.

Alternierende Hirnstammsyndrome Die wichtigste anatomische und physiologische Besonderheit des Hirnstamms besteht darin, dass in diesem Teil des Gehirns sehr viele funktional wichtige Strukturen auf engstem Raum beieinander liegen. Dies fçhrt dazu, dass bei lediglich wenige Millimeter voneinander entfernten Låsionen klinisch unterschiedliche Symptomkomplexe entstehen kænnen. Pathognomonisch fçr Hirnstammlåsionen sind alternierende Syndrome. Diese åuûern sich in Form ipsilateraler Ausfålle der im Hirnstamm lokalisierten Kerne der Hirnnerven III±XII in Kombination mit einer durch Låsionen der unterhalb der Hirnnervenkerne kreuzenden Pyramidenbahn und/oder Sensibilitåtsbahnen entstehenden kontralateralen Hemiparese und/oder Hemihypåsthesie. Der Terminus ¹alternierendes Syndromª ist seit Mitte des neunzehnten Jahrhunderts bekannt. In einer im Jahr 1856 erschienenen Arbeit des franzæsischen Neurologen Adolphe Gubler (1821±1897) wurden insgesamt sechs Patienten mit einer identischen, spåter Millard-Gubler-Syndrom genannten gekreuzten Symptomatik in Form einer ipsilateral zum Herd lokalisierten peripheren Fazialisparese und kontralateralen Hemiparese beschrieben. Gubler bezeichnete diese Parese als ¹hemiplegie alterneª. Die Bedeutung dieser im neunzehnten und frçhen zwanzigsten Jahrhundert erstmals beschriebenen und nach ihren Erstbeschreibern genannten alternierenden Hirnstammsyndrome besteht darin, dass sie dem Kliniker die Mæglichkeit geben, aufgrund der genauen Kenntnis der anatomischen Lage der Hirnnervenkerne die Hirnstammlåsionen exakt zu lokalisieren. Trotz hochdifferenzierter technischer Untersuchungsmethoden sind auch fçr die auf bildgebende Verfahren orientierten modernen Neurologen Kenntnisse der klassischen Hirnstammsyndrome und die Bestimmung der genauen Lokalisation der Hirnstammlåsionen nach klinischen Kriterien nicht weniger wichtig als fçr unsere ¹neurologischen Vorfahrenª. Dieses Wissen wird auch gebraucht, um dem Neuroradiologen mitteilen zu kænnen, wo das Gehirn mit dçnnen Schnitten kernspintomographisch unter-

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Tabelle 3.1. Alternierende Medulla-oblongata-Syndrome Syndrom

Symptomatik ipsilateral

Lokalisation kontralateral

z Wallenberg

Horner-Syndrom, Gau- dissoziierte kaudal dorsolateral mensegel-, LarynxSensibilitåtsstærung und Pharynxparese, Trigeminusausfall (Sensibilitåt), zerebellåres Hemisyndrom

z Babinski-Nageotte

Horner-Sydrom, Gau- Hemiparese, lateral und intermediomensegel-, Larynxdissoziierte lateral und Pharynxparese, Sensibilitåtsstærung Trigeminusausfall (Sensibilitåt), zerebellåres Hemisyndrom

z Cestan-Chenais

Horner-Syndrom, Gaumensegel-, Larynx- und Pharynxparese, Trigeminusausfall (Sensibilitåt)

Hemiparese, Hemihypåsthesie

lateral und intermediolateral

z Jackson

Zungenparese

Hemiparese

medial

z Avellis

Larynx- und Pharynxparese

Hemiparese, Hemihypåsthesie

lateral und intermediolateral

z Spiller-Dejerine

Zungenlåhmung

Hemiparese, Hemihypåsthesie

medial

z Tapia

Larynx- und Pharynxparese, Zungenlåhmung

Hemiparese

lateral und intermediolateral

z Reinhold

Horner-Syndrom, Hemiparese, Gaumensegel-, Larynx- Hemihypåsthesie und Pharynxparese, Zungenlåhmung, Trigeminusausfall (Sensibilitåt), zerebellåres Hemisyndrom

hemimedullår

sucht werden sollte. Weiterhin ist dieses Wissen notwendig, um die tatsåchlich fçr die klinische Symptomatik verantwortliche, mit der bildgebenden Diagnostik nicht immer darstellbare Hirnstammlåsion von anderen kernspintomographisch dargestellten, klinisch jedoch stummen Herden zu differenzieren.

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Tabelle 3.2. Alternierende Pons-Syndrome Syndrom

Symptomatik

Lokalisation

ipsilateral

kontralateral

z Millard-Gubler

periphere Fazialisparese

Hemiparese, laterales Tegmentum, evtl. Hemihypåsthesie Basis pontis

z Foville

horizontale Blickparese Hemiparese zur Seite der Låsion, periphere Fazialisparese

intermediolaterales Tegmentum, Basis pontis

z Brissaud-Sicard

fazialer Hemispasmus, Hemiparese evtl. periphere Fazialisparese

laterobasale Ponsabschnitte in der Nåhe der Fazialiswurzel und die Pyramidenbahn in der Basis pontis

z Raymond

Abduzensparese

basale Ponsabschnitte im Bereich der Abduzenswurzel und die Pyramidenbahn in der Basis pontis

z Raymond-Cestan

internukleåre Ophthal- Hemiparese, moplegie, evtl. Ataxie, Hemihypåsthesie Asynergie, Dysmetrie und athetoseartige Bewegungen

z Gasperini

Sensibilitåtsausfall im Hemiparese und/oder mediales und laterales Gesicht, AbduzensHemihypåsthesie Tegmentum, Basis parese, periphere Faziapontis lisparese, Hypakusis

z Grenet

Sensibilitåtsausfall im Gesicht

Hemiparese

Hypåsthesie der Kærperseite

mediales Tegmentum und Basis pontis, bei evtl. zerebellårer Symptomatik und Athetose auch laterale Tegmentum-Abschnitte (Tractus spinocerebellaris anterior und rubrospinalis)

laterales (Tractus spinalis N. trigemini) und mediales (Lemniscus medialis) Tegmentum, Basis pontis

Eine genaue Ûberprçfung der klinischen und anatomischen Grundlagen von insgesamt mehr als 20 in der Literatur erwåhnten mutmaûlichen alternierenden Hirnstammsyndromen beståtigt die Existenz mancher dieser Syndrome (wie z. B. die ¹alternierendenª Varianten der Syndrome von Schmidt und Vernet) nicht. In den Tabellen 3.1±3.3 werden die gesicherten

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Tabelle 3.3. Alternierende Mesenzephalon-Syndrome Syndrom

Symptomatik

Lokalisation

ipsilateral

kontralateral

z Weber

Okulomotoriusparese

Hemiparese

Okulomotoriusfasern und Pyramidenbahn im Crus-cerebriBereich

z Benedikt

Okulomotoriusparese

extrapyramidale Hemihyperkinese (Choreoathetose, Tremor)

Okulomotoriusfaszikel, vorwiegend kaudale und obere Anteile des Nucleus ruber und Tractus rubrospinalis

z Claude

Okulomotoriusparese

Hemiataxie (zerebellåres Hemisyndrom)

Okulomotoriusfaszikel und medialer Nucleus ruber im paramedianen Mesenzephalon sowie Pedunculus cerebellaris superior

alternierenden Hirnstammsyndrome dargestellt, wie sie aufgrund der historischen Erstbeschreibungen und der spåteren Fallanalysen definiert werden konnten.

Literatur Bogousslavsky J (1989) Syndromes oculomoteurs resultant de lesions mesencephaliques chez l'homme. Rev Neurol (Paris) 145:546±559 Berlit P (1998) Basiswissen Neurologie, 3. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg Berlit P (Hrsg) (1999) Klinische Neurologie. Springer, Berlin Heidelberg Duus P (1995) Neurologisch-topische Diagnostik, 6. Aufl. Thieme, Stuttgart Krasnianski M, Winterholler M, Neudecker S, Zierz S (2003) Klassische alternierende Medulla-oblongata-Syndrome. Eine historisch-kritische und topodiagnostische Analyse. Fortschr Neurol Psychiatr 71:397±405 Krasnianski M, Neudecker S, Schluter A, Krause U, Winterholler M (2003) Central Tapia's syndrome (¹matador's diseaseª) caused by metastatic hemangiosarcoma. Neurology 61:868±869 Krasnianski M, Neudecker S, Zierz S (2003) Die klassischen Syndrome von Schmidt und Vernet: Alternierende Hirnstammsyndrome, die nicht existieren? Nervenarzt 74:1150±1154 Krasnianski M, Neudecker S, Schluter A, Zierz S (2003) Babinski-Nageotte's syndrome and hemimedullary (Reinhold's) syndrome are clinically and morphologically distinct conditions. J Neurol 250:938±942

3 Hirnnerven

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Krasnianski M, Neudecker S, Zierz S (2004) Klassische alternierende Syndrome der Brçcke. Eine historisch-kritische und topodiagnostische Analyse. Fortschr Neurol Psychiatr 72:460±468 Poeck K, Hacke W (2001) Neurologie, 11. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg Schmidt D, Malin JP (1995) Erkrankungen der Hirnnerven, 2. Aufl. Thieme, Stuttgart Schmidt RF, Thews G, Lang F (2000) Physiologie des Menschen, 28. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg

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4 Das motorische System M. E. Kornhuber

Die Untersuchung des motorischen Systems umfasst die Inspektion des Muskelreliefs, die Palpation der Muskelkonsistenz, die Abschåtzung der Muskelkraft, die Untersuchung des Muskeltonus, die Untersuchung von Eigen- und Fremdreflexen sowie die Beobachtung motorischer Reiz- bzw. Enthemmungssymptome.

Muskeltrophik Bei Inspektion der Muskulatur am (teil)entkleideten Patienten ist auf die Ausprågung des Muskelreliefs zu achten, insbesondere im Seitenvergleich. Håufige Konstellationen sind distal betonte Atrophien der kleinen Handmuskulatur und der Fuûbinnenmuskulatur (Hohlfçûe) bei Polyneuropathien (seltener bei distalen Myopathien). Davon abzugrenzen sind Mononeuropathien, etwa die Druckparese des N. ulnaris in seinem Sulcus am Ellenbogen (Abb. 4.1). Sind die Unterschenkelmuskeln ebenfalls atrophisch bei normal ausgeprågter Oberschenkelmuskulatur, erinnert das Muster an eine ¹umgekehrte Sektflascheª oder an ¹Storchenbeineª. Proximale Myatrophien (¹Gliedergçrtelsyndromª) finden sich in der Regel bei Myopathien oder spinalen Muskelatrophien: Schultergçrtelatrophie mit Scapula alata, vermehrte Lendenlordose, beidseitiges Trendelenburg-Hinken (Abb. 4.2), Aufrichten aus Rçckenlage ohne Arme erschwert oder unmæglich, Unfåhigkeit, sich aus der Hocke aufzurichten. Eine Muskelatrophie muss nicht unbedingt mit einer Parese (s.u.) einhergehen. Wie bei den meisten Organsystemen gibt es Kompensationsmæglichkeiten. So kann z. B. eine neurogene oder myogene Abnahme der Muskelmasse von z. B. 30% meist voll kompensiert werden, etwa çber eine vermehrte Entladungsrate der motorischen Einheiten bei einer Neuropathie (motorische Einheit bedeutet die funktionelle Einheit einer motorischen Vorderhornzelle mit ihrem Neuriten und den zugehærigen Muskelfasern) oder çber eine vermehrte (vorzeitige) Rekrutierung motorischer Einheiten bei einer Myopathie. Sowohl bei neurogenen als auch bei myogenen Prozessen kann es zur vorzeitigen Erschæpfbarkeit kommen. Die Palpation der Muskulatur gibt Aufschluss çber die Muskelkonsistenz. Weiche, schlaffe Muskulatur kann z. B. bei akuter neurogener Parese oder

4 Das motorische System

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Abb. 4.1. Ulnarisparese. a Bei Parese der Daumenadduktion wird kompensatorisch çber den M. flexor pollicis longus das Daumenendglied vermehrt gebeugt (Froment-Zeichen). b Das spatium interosseum I/II fållt als Folge der Atrophie der Daumenadduktoren ein. Ferner kommt es zu einer leichten Flexionsstellung der Finger V und IV (¹Krallenhandª). c Bei entsprechender Beweglichkeit des Daumengrundgelenks kommt es zur Extensionsstellung des Daumens (Jeanne-Zeichen) (aus Berlit 1998)

auch bei långer bestehender fettiger Degeneration (Myopathie und Neuropathie) beobachtet werden, feste Muskulatur eher bei Myotonien. Pseudohypertrophien findet man bei Myopathien (z. B. Pseudohypertrophie der Waden bei verschiedenen Muskeldystrophien) und gelegentlich bei Neuropathien (z. B. Pseudohypertrophie der Waden nach S1-Wurzellåsion). Muskelatrophie kann auch durch eine verminderte Beanspruchung bedingt sein (Inaktivitåtsatrophie). Wenn ein akut plegischer Muskel derb oder prall elastisch palpabel ist, so ist z. B. an ein Kompartmentsyndrom zu denken (z. B. M.-tibialis-anterior-Loge). Fçr objektive Verlaufsuntersuchungen ist es

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Abb. 4.2. Trendelenburg-Zeichen. Links: Normalbefund. Mitte: Bei Parese der Hçftabduktoren resultiert beim Einbeinstand auf dem ipsilateralen Bein ein Absinken der Hçfte nach kontralateral (Trendelenburg-Zeichen). Rechts: Wird kompensatorisch die Kærperachse (schwungvoll) zur Seite der Parese verlagert, so spricht man von Duchenne-Hinken (aus Berlit 1998)

unerlåsslich, die Umfånge von Wade, Oberschenkel (z. B. 15 cm oberhalb des medialen Gelenkspaltes), Unterarm und Oberarm (jeweils maximale Zirkumferenz bei entspannter Muskulatur) zu dokumentieren. Die Muskelperkussion dient vor allem der Beobachtung der Muskelrelaxation nach reflektorischer Kontraktion. Die Relaxation kann bei Myotonien abnorm verzægert sein (myotone Reaktion). Es werden Stellen mit dçnner Subcutis untersucht, z. B. Thenar, Unterarmstrecker und Zunge (via Spatel).

Kraft Einbuûen an Kraft kænnen lokalisatorisch von groûer Bedeutung sein. Daher ist es wichtig, auch auf latente, dem Patienten meist nicht bewusste Paresen zu achten. So macht es einen Unterschied, ob eine Parese nur am linken Arm besteht ± und dann, je nach betroffenen Muskelgruppen bzw. Verteilung eventuell zusåtzlich vorhandener sensibler Symptome, peripher oder zentral bedingt sein kann ± oder ob z. B. zusåtzlich eine latente faziale Parese auf derselben Seite vorliegt, was eher auf eine zentrale Låsion im Mediastromgebiet hindeutet.

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Abb. 4.3. Halteversuche. a Armhalteversuch mit vorgehaltenen, gestreckten Armen und supinierten Hånden (Augen geschlossen). Bei einer latenten Armparese kommt es meist zu Pronation der Hand, Flexion im Ellenbogen und geringem Absinken im Schultergelenk. Zusåtzlich kann der Versuch mit pronierten, leicht gestreckten Hånden und Fingern durchgefçhrt werden. Im pathologischen Fall kommt es zum Absinken von Hand und Fingern. Ferner ist auf Tremor sowie positive und negative Myoklonien (Asterixis) zu achten. b Eine von drei çblichen Varianten des Beinhalteversuchs. In Rçckenlage werden die Beine in Knie- und Hçftgelenk um 908 gebeugt (Mingazzini-Stellung), ohne dass sie sich berçhren (Augen geschlossen). Auf der paretischen Seite sinkt die Ferse ab. Alternativ kann der Versuch mit im Hçftgelenk etwa 458 gebeugten, im Kniegelenk gestreckten Beinen durchgefçhrt werden. Dies erfordert eine græûere Kraft der Hçftbeuger, die gerade bei ålteren Personen oft nicht gegeben ist. Alternativ werden in Bauchlage die Knie in stumpfem Winkel gebeugt (Barr-Stellung) (aus Berlit 1998)

z Latente Paresen Im Gesichtsbereich spielen die Ausprågung der Nasolabialfalte im Seitenvergleich und das Zilienzeichen die græûte Rolle (vgl. Kapitel 3). Eine latente Armparese kann sich unterschiedlich åuûern. Der Armvorhalteversuch mit geschlossenen Augen und maximal supinierten Hånden (sowie auch mit pronierten, gestreckten Hånden und Fingern) ist ein empfindlicher Test auf eine latente Armparese. Sie zeigt sich bei supinierten Hånden in Form einer vermehrten Pronationsbewegung der Hand (Abb. 4.3), verbunden mit einem Einknicken im Ellenbogengelenk oder dem Absinkens des Armes. Seltener ist ein Anheben des Armes im Ellenbogengelenk zu beobachten. Beim Armvorhalten mit den Handflåchen nach unten und mit leicht gestreckten Hånden und Fingern zeigt sich z.T. ein Absinken der paretischen Hand, teils auch ein Einknicken des Unterarms nach medial im Ellenbogengelenk. Deutliches Absinken im Schultergelenk kommt bei zentralen Prozessen selten vor, einerseits weil die Schultermuskulatur åhn-

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lich wie die Stirnmuskulatur meist eine bilaterale Innervation aufweist, andererseits wohl auch, weil der Schulterbereich kortikal bereits am Ûbergang vom Media- zum Anteriorstromgebiet repråsentiert ist. Absinken im Schultergelenk kommt bei einer kranialen zervikalen Myelopathie vor, auch bei Kleinhirnlåsionen, håufiger aber im Rahmen von Myopathien (bilateral), bei peripheren Låsionen (radikulår, Plexus zervicobrachialis) und bei funktionellen Stærungen. Latente Beinparesen zeigen sich relativ zuverlåssig im Beinhalteversuch (Abb. 4.3). Der Patient liegt auf dem Rçcken und beugt die gestreckten Beine um 458 von der Unterlage. Die Beine bzw. Fçûe dçrfen sich nicht berçhren und die Augen sollen geschlossen sein. Oft låsst sich der Beinhalteversuch in dieser Form nicht durchfçhren, z. B. bei ålteren Personen oder nach chirurgischen Eingriffen im Bauchbereich. Alternativ ist es mæglich, die Beine jeweils um 908 im Hçft- und im Kniegelenk beugen zu lassen (Mingazzini-Stellung), sodass die Unterschenkel parallel zur Liege stehen. Das latent paretische Bein sinkt leicht ab. Der Beinhalteversuch kann auch in Bauchlage durchgefçhrt werden mit im stumpfen Winkel gebeugtem Knie (Barr-Stellung). Das latent paretische Bein sinkt ebenfalls ab.

z Manifeste Paresen Alle Muskelgruppen werden separat und im Seitenvergleich untersucht. Die Aufforderungen erfolgen in einer klar verståndlichen Sprache, also z. B. ¹die Ferse zum Po ziehenª statt ¹das Knie beugenª. Es zåhlt die jeweils maximal erzielte Kraft. Dabei werden nach dem British Medical Research Counsil 5 Kraftgrade unterschieden (BMRC-Score): 5/5 ist volle Kraft, 4/5 Kraft gegen Widerstand, 3/5 Bewegung gegen die Schwerkraft, 2/5 Bewegung unter Aufhebung der Schwerkraft, 1/5 Muskelkontraktion ohne Bewegungseffekt, 0/5 entspricht einer kompletten Parese (Plegie). Kraftgrad 4 wird noch unterteilt in 4+, 4 und 4±, weil das Spektrum im Bereich der Kraftentfaltung gegen Widerstand besonders groû ist. Der BMRC-Score ist nicht linear. Bei Kraftgraden von 0/5 bis 3/5 ist die Funktionsfåhigkeit weniger motorischer Einheiten (s. o.) entscheidend; demgegençber macht der Unterschied zwischen 4±/5 und 5/5 eine erhebliche Zahl von motorischen Einheiten aus. Selbst bei voller Kraft kann bereits eine noch kompensierte Einbuûe an Muskelmasse vorliegen (s.o.). Ferner ist zu bedenken, dass z. B. eine Bewegung gegen die Schwerkraft im Schulter- und Hçftbereich eine ganz andere Kraftentfaltung erfordert als im Bereich der Finger oder Zehen. Bestehen lokale Schmerzen, wird die Kraft aus diesem Grund mæglicherweise nicht voll entfaltet. Oft kann der Patient dann aber kurzzeitig maximale Kraft aufbauen. Ebenso kommt es vor, dass der Patient aus nicht organisch bedingten Grçnden die Kraft nicht voll entfaltet (s. u.). Fçr die Situation des Patienten im Alltag ist entscheidend, wie sehr der Patient durch seine Paresen behindert ist. Kann er allein Treppen steigen, Einkåufe erledigen, zur Toilette gehen, sich waschen, kåmmen etc.? Es empfiehlt sich daher, sich diese Situationen zu vergegenwårtigen und gegebe-

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Abbildungen 4.4 bis 4.42 und Legenden aus: Zierz u. Jerusalem 2003

Abb. 4.4. M. sternocleidomastoideus, N. accessorius. Flexion und Wendung des Kopfes nach kontralateral. Der Patient fçhrt eine horizontale Drehbewegung des Kopfes aus. Eine Hand des Untersuchers liegt auf der Wange des Patienten und drçckt gegen die intendierte Drehbewegung. Mit den Fingern der anderen Hand werden Tonus und Græûe des Muskels getastet

Abb. 4.5. M. trapezius, N. accessorius, C2±C4. Der Patient hebt die Schultern gegen den Widerstand des Untersuchers nach oben. Die oberen Muskelpartien sind dabei tastbar und gut zu sehen. Die Abduktion und Elevation des Arms çber die Horizontale ist bei einer Låhmung des M. trapezius behindert, der obere Skapulawinkel entfernt sich weiter von der Mittellinie des Rçckens als der untere

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Abb. 4.6. Kopf- und Halsflexoren: Mm. longi capitis et colli, rectus capitis ant., zusåtzlich Unterstçtzung der Beugung durch die Mm. sternocleidomastoideus, scalenus ant., supraund infrahyoidei und Platysma. Der Patient versucht den Kopf gegen den Widerstand des Untersuchers zu beugen

Abb. 4.7. Kopf- und Nackenextensoren: Mm. splenius capitis et cervicis, semispinalis capitis et cervicis und erector spinae (Mm. iliocostalis cervicis und longissimus cervicis). Der Patient versucht, den Kopf gegen den Widerstand des Untersuchers nach hinten zu extendieren. Die Extensoren und die Flexoren lassen sich am besten in Bauch- bzw. Rçckenlage prçfen

nenfalls die konkrete Situation in und auûerhalb der Wohnung des Patienten zu dokumentieren. Die Untersuchung der verschiedenen Muskelgruppen ist in den Abbildungen 4.4 bis 4.42 und den Legenden beschrieben (aus Zierz u. Jerusalem 2003). Tabelle 4.1 enthålt eine Zuordnung der untersuchten Funktionen zu Nerven und Nervenwurzeln.

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Abb. 4.8. M. rhomboideus, N. dorsalis scapulae, C4±C5. Adduziert und eleviert die Skapula. Der Patient klemmt den Unterarm des Untersuchers mæglichst fest zwischen seine nach hinten abgewinkelten Ellenbogen ein. Mit der freien Hand tastet der Untersucher den Muskel zwischen den Schulterblåttern. Die Kraft der Mm. rhomboidei låsst sich auch prçfen, indem der Patient seine Hand in die Hçfte legt und den Arm gegen den Widerstand des Untersuchers nach hinten bewegt

Abb. 4.9. M. serratus ant., N. thoracicus longus, C5±C7. Abduziert das Schulterblatt und fixiert seinen medialen Rand an den Thorax. Der Patient stemmt mit gestreckten Armen beide Hånde in Schulterhæhe gegen eine Wand. Bei einer Serratuslåhmung hebt sich der mediale Skapularand vom Thorax deutlich ab (Scapula alata). Das Schulterblatt bewegt sich dabei nach oben und lateral, der untere Schulterblattwinkel entfernt sich weiter von der Mitte des Rçckens als der obere

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Abb. 4.10. M. supraspinatus, N. suprascapularis, C4±C6. Der Patient versucht den Arm gegen Widerstand zu abduzieren, dabei kann der Muskel palpiert werden, wenn der M. trapezius entspannt ist, deshalb soll der Patient Kopf und Hals extendieren, zur prçfenden Seite neigen und den Kopf zur Gegenseite drehen

Abb. 4.11. M. infraspinatus, N. suprascapularis, (C4), C5±C6. Auûenrotation des Oberarms. Bei adduziertem Oberarm und rechtwinklig gebeugtem Ellenbogengelenk wird der Unterarm gegen Widerstand nach auûen bewegt (Auûenrotation des Oberarms), gleichzeitig kann der Muskel getastet werden. Die Mm. subscapularis und teres major (N. subscapularis, C5±C7) werden in der gleichen Armstellung geprçft, die Bewegung des Unterarms erfolgt nach innen (Innenrotation des Oberarms)

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Abb. 4.12. M. latissimus dorsi, N. thoracodorsalis, C6±C8. Der Patient versucht, den bis zur Horizontalen abduzierten Oberarm gegen Widerstand zu adduzieren, der Muskel kann gleichzeitig in der Achselhæhle getastet werden. Eine andere Testmæglichkeit besteht in Bauchlage mit gestrecktem, innenrotierten und zum Rçcken extendierten Arm. Der M. latissimus dorsi hat in dieser Stellung ebenfalls eine adduzierende Wirkung

Abb. 4.13 a, b. M. pectoralis major, Nn. pectorales med. et lat., C5±C8. a Der Patient hebt den Oberarm çber die Horizontale und adduziert gegen Widerstand. Die klavikulåren und sternalen Anteile des Muskels kænnen getastet werden. b Beide Arme werden nur leicht angehoben (unterhalb der der Horizontalen) und gegen Widerstand adduziert. Der untere, sternokostale Teil des Muskels wird sichtbar

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Abb. 4.14. M. deltoideus, N. axillaris, C5±C6. Der Patient hebt den seitwårts um 15±308 abduzierten Arm gegen Widerstand

Abb. 4.15. M. biceps brachii, N. musculocutaneus, C5±C7. Der Patient beugt den supinierten Unterarm gegen Widerstand. An der Beugung des Unterarms ist u. a. auch der M. brachialis (N. musculocutaneus, C5±C6) beteiligt

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Abb. 4.16 a, b. M. pronator teres, N. medianus, C6±C7, M. supinator, N. radialis, C5±C6. Bei gestrecktem und adduziertem Arm proniert (a) bzw. supiniert (b) der Patient gegen Widerstand des Untersuchers, dieser fixiert mit der freien Hand den Oberarm. Der Pronator quadratus (N. medianus, C7±Th1) wird bei komplett gebeugtem Unterarm geprçft

Abb. 4.17. M. extensor carpi radialis longus, N. radialis, (C5), C6±C7, (C8). Mit ausgestreckten Fingern extendiert der Patient das Handgelenk gegen Widerstand. Der Muskel unterstçtzt auch die Beugung im Ellenbogengelenk und abduziert im Handgelenk nach radial. Der M. extensor carpi radialis brevis (N. radialis, [C5], C6±C7, [C8]) extendiert und abduziert, der M. extensor carpi ulnaris (N. radialis, C6±C8) extendiert und abduziert nach ulnar

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Abb. 4.18. M. extensor digitorum, N. radialis, C6±C8. Der Untersucher versucht, die Metakarpophalangealgelenke II±V gegen den Widerstand des Patienten zu beugen. Der Muskel hat auch eine leichte adduzierende Wirkung auf Zeige-, Ring- und Kleinfinger und unterstçtzt die Handgelenkextension

Abb. 4.19. M. extensor pollicis brevis, N. radialis, C6±C8. Der Patient versucht, das Metakarpophalangealgelenk des Daumens (Grundglied) gegen den Widerstand des Untersuchers zu extendieren

Abb. 4.20. M. extensor pollicis longus, N. radialis, C6±C8. Der Untersucher versucht, das Daumenendglied gegen den Widerstand des Patienten zu beugen

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Abb. 4.21. M. abductor pollicis longus, N. radialis, C6±C8. Der Patient versucht, den Daumen im rechten Winkel zur Handflåche zu abduzieren. Der Muskel hat zudem eine abduzierende und beugende Wirkung auf das Handgelenk

Abb. 4.22. M. abductor pollicis brevis, N. medianus, (C6±C7), C8±Th1. Der Patient abduziert den Daumen im rechten Winkel zur Handflåche gegen Widerstand

Abb. 4.23. M. opponens pollicis, N. medianus, (C6±C7), C8±Th1. Der Patient legt das Daumenendglied auf die Kleinfingerkuppe. Der Untersucher versucht, diesen Kontakt gegen den Widerstand des Patienten zu læsen. Die Aktion des M. opponens pollicis ist immer begleitet von einer Kontraktion des M. palmaris longus, seine Sehne wird am Handgelenk sichtbar

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Abb. 4.24. M. flexor pollicis longus, N. medianus, (C6±C7), C8±Th1. Der Untersucher versucht, das gebeugte Daumenendglied des Patienten gegen seinen Widerstand zu strecken

Abb. 4.25. Mm. lumbricales I und II, N. medianus, (C6±C7), C8±Th1. Mm. lumbricales III und IV, N. ulnaris, (C7), C8±Th1. Diese Muskeln beugen die Metakarpophalangealgelenke und strecken die Interphalangealgelenke der Finger II±V. Bei gestrecktem Metakarpophalangealgelenk versucht der Patient, das gebeugte erste Interphalangealgelenk gegen den Widerstand des Untersuchers zu strecken. Der M. flexor digiti V (N. ulnaris, [C7], C8±Th1) beugt ebenfalls im Grundgelenk (Metakarpophalangealgelenk)

Abb. 4.26. M. flexor digitorum superficialis, N. medianus, C7±Th1. Beugt die Finger II±V in den Mittelphalangen. Der Untersucher versucht, die gebeugten Mittelphalangen gegen den Widerstand des Patienten zu strecken

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Abb. 4.27. M. flexor digitorum profundus I und II, N. medianus, C7±Th1; M. flexor digitorum profundus III und IV, N. ulnaris, C7±Th1. Diese Muskeln beugen die Endglieder der Finger II±V. Der Untersucher versucht, die gebeugten Endglieder gegen den Widerstand des Patienten zu strecken

Abb. 4.28. M. flexor carpi ulnaris, C7±Th1; M. flexor carpi radialis, N. medianus, C6±C8. Beugen das Handgelenk mit leichter Abduktion nach ulnar bzw. nach radial. Der Untersucher versucht, die gebeugte Hand gegen den Widerstand des Patienten zu strecken

Abb. 4.29. Mm. interossei dorsales I±IV, N. ulnaris, C8±Th1. Abduzieren die Finger II nach radial und die Finger III und IV nach ulnar und die Mittelfinger nach beiden Seiten. Der Patient spreizt die gestreckten Finger und der Untersucher versucht, gegen Widerstand die Finger zu adduzieren. Abgebildet ist die Kraftprçfung fçr den M. interosseus dorsalis I, der bei Innervation im ersten Interphalangealraum deutlich sichtbar wird. Die Kraft der Mm. interossei dorsales kann auch gut geprçft werden, wenn der Untersucher mit seinem Daumen und Zeigefinger die gespreizten Finger II und III des Patienten umfasst und gegen dessen Widerstand zusammenpresst

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Abb. 4.30. Mm. interossei palmares, N. ulnaris, C8±Th1. Adduzieren die Finger I, II, IV und V zum Mittelfinger. Der Patient adduziert seine Finger II, IV und V kråftig gegen die in seinen Interdigitalråumen liegenden Finger des Untersuchers

Abb. 4.31. M. abductor digiti V, N. ulnaris, (C7), C8±Th1. Der Untersucher versucht, den abduzierten Kleinfinger gegen Widerstand des Patienten zu adduzieren

Abb. 4.32. M. opponens digiti V, N. ulnaris, (C7), C8±Th1. Der Patient opponiert den Kleinfinger gegen den Widerstand des Untersuchers

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Abb. 4.33. M. gluteus maximus, N. gluteus inf., L5±S1, S2. Hçftstrecker. In Bauchlage versucht der Patient, das gestreckte Bein gegen den Widerstand des Untersuchers anzuheben. Die Muskelkontraktion kann palpiert werden

Abb. 4.34. Mm. glutei medius und minimus, M. tensor fasciae latae, N. gluteus sup., L4±S1. Hçftabduktion. In Rçckenlage versucht der Patient, die gestreckten Beine gegen den Widerstand des Untersuchers zu spreizen. In Bauchlage und bei gebeugten Kniegelenken kann die auûenrotierende Funktion geprçft werden

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Abb. 4.35. Kniebeuger, M. biceps femoris, M. semitendinosus, M. semimembranosus, N. ischiadicus, L5±S1, S2. In Bauchlage versucht der Patient, den Unterschenkel gegen den Widerstand des Untersuchers zu beugen. Die Bizepssehne kann lateral und die des M. semitendinosus medial in der Kniekehle getastet werden

Abb. 4.36. M. gastrocnemius, N. tibialis, S1±S2. Plantarflexion des Fuûes. Der Patient flektiert den Fuû gegen den Widerstand des Untersuchers nach plantar. Der Muskel und seine Sehne kænnen palpiert werden. Eine zuverlåssige Prçfung ist der Zehenstand

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Abb. 4.37. M. tibialis post., N. tibialis, (L4), L5±S1. Inversion (Supination) des Fuûes. Der Patient versucht, den plantarflektierten Fuû gegen Widerstand zu invertieren (supinieren)

Abb. 4.38. M. tibialis ant., N. fibularis, L4, L5±S1. Dorsalflexion des Fuûes im Fuûgelenk und Unterstçtzung der Inversion. Der Patient dorsiflektiert den Fuû gegen den Widerstand des Untersuchers. Der Muskelbauch und seine distale Sehne kænnen gesehen und palpiert werden

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Abb. 4.39. Mm. peronei, N. fibularis, L4, L5±S1. Eversion des Fuûes und Unterstçtzung der Plantarflexion. Der Patient evertiert (proniert) den plantarflektierten Fuû gegen den Widerstand des Untersuchers

Abb. 4.40. M. extensor hallucis longus und brevis, N. fibularis, L4, L5±S1. Der Patient extendiert die Groûzehe gegen den Widerstand des Untersuchers

4 Das motorische System

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Abb. 4.41. M. extensor digitorum longus, N. fibularis, L4, L5±S1. Der Patient extendiert die Zehen gegen den Widerstand des Untersuchers

Abb. 4.42. M. extensor digitorum brevis, N. fibularis, L4, L5±S1. Der Patient extendiert die Zehen gegen den Widerstand des Untersuchers. Der Muskelbauch kann auf dem lateralen Fuûrçcken gesehen und palpiert werden

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Tabelle 4.1. Motorische Funktionen: beteiligte Muskeln und Nerven Funktion

Muskeln

Nerven

Nervenwurzeln

z Kieferschluss z Kieferæffnung

Mm. masseter, pterigoidei, temporalis Mm. digastricus, mylohyoideus, sternohyoideus, sternothyroideus, omohyoideus, (stylohyoideus) M. sternocleidomastoideus bds. (Zungenbeinmuskulatur)

N. trigeminus N. mylohyoideus (N. trigeminus)

Radix motoria Radix motoria

N. accessorius, N. mylohyoideus, Ansa cervicalis N. accessorius, N. suboccipitalis, Rami dorsales 1 bis 4 Nn. accessorius, suboccipitalis, thoracodorsalis (N. dorsalis scapulae) N. phrenicus

C1 bis C4

z Kopfbeugen z Kopfstrecken

z Kopfwenden u. -neigen

Mm. trapezius, splenius cervicis, splenius capitis, semispinalis capitis, longissimus capitis, rectus capitis major et minor Mm. sternocleidomastoideus, longissimus capitis, obliquus capitis inferior, splenius capitis (Scaleni, Levator scapulae: Halsneigung)

z Inspiration

Diaphragma (Mm. scaleni, levator scapulae, trapezius u. a.) z Exspiration (çberwiegend passiv) Mm. intercostales, transversi thoracis, (latissimus dorsi), Bauchmuskeln z Schulterelevation M. levator scapulae (M. trapezius) z Schulteranteversion z Schulterretroversion z Armauûenrotation z Arminnenrotation z Armadduktion

M. serratus anterior Mm. infraspinatus, teres minor, rhomboidei, trapezius, deltoideus Mm. infraspinatus, teres minor Mm. latissimus dorsi, teres major, subscapularis, pectoralis minor (M. pectoralis major)

Koaktivierung der Auûen- und Innenrotation z Armabduktion Mm. deltoideus, supraspinatus (bei >908 Abduktion) z Armanteversion M. biceps brachii, M. deltoideus, M. coracobrachialis z Armretroversion Mm. teres major et minor, triceps, latissimus dorsi, deltoideus

C1 bis C4

C1 bis C4

C4 Th1 bis Th12

N. dorsalis scapulae (N. accessorius) N. thoracicus longus Nn. suprascapularis, axillaris, dorsalis scapulae, accessorius Nn. suprascapularis, axillaris Nn. thoracodorsalis, subscapulares, Nn. pectorales

C3 bis C5 C5 bis C7 C4 bis C7

C4 bis C6 C5 bis C8

C4 bis C8

Nn. axillaris, su- C4 bis C6 prascapularis Nn. musculoC5, C6 cutaneus, axillaris Nn. subscapulares, C5 bis C8 axillaris, radialis, thoracodorsalis

4 Das motorische System Tabelle 4.1 (Fortsetzung) Funktion

Muskeln

Nerven

z Armbeugung

Mm. biceps, brachialis, brachioradialis, coracobrachialis M. triceps brachi Unterarmflexoren, insbesondere Mm. flexor carpi ulnaris et radialis, flexor dig. sup. et prof. M. flexor carpi ulnaris

Nn. musculoC5, C6 cutaneus, radialis N. radialis C7 (C8) Nn. medianus C7, C8 et ulnaris

z Armstreckung z Handbeugung z Handbeugung (ulnarwårts) z Handpronation

N. ulnaris

Mm. pronator teres, pronator N. medianus quadratus z Handstreckung Unterarmextensoren, insbesondere N. radialis Mm. extensor carpi ulnaris et radialis z Handsupination Mm. bizeps brachii, supinator Nn. musculocutaneus, radialis z Fingerstreckung M. extensor digitorum manus N. radialis z Fingerbeugung M. flexor digitorum superficialis Nn. medianus, im Grundgelenk ulnaris z Fingerbeugung M. flexor digitorum superficialis Nn. medianus, Mm. lumbricales ulnaris im Mittelu. Endgelenk z ZeigefingerM. flexor indicis proprius N. inteross. ant. beugung (N. medianus) z DaumenMm. extensor pollicis brevis et longus N. radialis streckung Mm. abductor poll. brevis et longus N. medianus, z Daumenabduktion N. radialis z DaumenMm. adductor pollicis, interosseus N. medianus, adduktion dorsalis I N. ulnaris z DaumenMm. opponens pollicis, abductor N. medianus opposition pollicis brevis z Daumenbeugung M. flexor pollicis brevis Nn. medianus, im Mittelgelenk (caput superficiale et profundum ulnaris z Daumenbeugung M. flexor pollicis longus N. interosseus im Endgelenk anterior (N. medianus) Nn. medianus, z Fingerspreizen Mm. abductor digiti V, interosseus ulnaris, radialis dorsalis I, abductor pollicis brevis et longus, extensor digitorum, interossei palmares z Fingeradduktion Mm. interossei dorsales N. ulnaris z KleinfingerM. abductor digiti V N. ulnaris abduktion z KleinfingerMm. interossei dorsales IV/V N. ulnaris adduktion

Nervenwurzeln

C7, C8 C6 bis C8 C7, C8 C5 bis C7 C7, C8 C7, C8 C7 bis Th1 C7, C8 C7, C8 C7 bis Th1 C7 bis Th1 C7 bis Th1 C7 bis Th1 C8, Th1 C7 bis Th1

C8, Th1 C8, Th1 C8, Th1

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Tabelle 4.1. Motorische Funktionen: beteiligte Muskeln und Nerven Funktion

Muskeln

Nerven

Nervenwurzeln

z Kleinfingerbeugung z Kleinfingeropposition z Rumpfbeugung

M. flexor digitorum sup. (ulnarer Anteil) M. opponens digiti V

N. ulnaris

C8, Th1

N. ulnaris

C8, Th1

Bauchmuskulatur

z Rumpfstreckung Mm. erector spinae z Hçftbeugung Mm. iliopsoas, sartorius, rectus Femoris, pectineus, Adduktoren z Hçftstreckung M. glutaeus maximus z Beinauûenrotation z Beininnenrotation z Beinabduktion z Beinadduktion z Kniebeugung z Kniestreckung z Fuûhebung z Fuûpronation z Fuûsupination z Fuûsenkung z Zehenhebung, Groûzehenhebung z Zehenbeugung, Groûzehenbeugung z Groûzehenabduktion z Kleinzehenabduktion z Groûzehenadduktion z Kleinzehenadduktion

Mm. glutaeus maximus, quadratus Femoris, obturatorius internus, obturatorius externus, gemelli Anteile von prox. Adduktoren u. glutaeus medius Mm. gemelli, obturatorius internus, piriformis, glutaeus minimus, glutaeus medius, tensor fasciae latae Adduktoren Mm. biceps femoris, semimembranosus, semitendinosus M. quadriceps femoris Mm. tibialis anterior, extensor digitorum longus, extensor hallucis longus Mm. peronaeus brevis et longus Mm. tibialis posterior, flexor digitorum longus M. triceps surae Mm. extensor dig. brevis, hallucis brevis, hallucis longus

Nn. intercostales, Th7 bis Th12 N. iliohypogastricus Rami dorsales Th1 bis S 1 Nn. femoralis, L2 bis L4 obturatorius N. glutaeus inferior N. glutaeus inferior

L5 bis S2 L5 bis S1

Nn. obturatorius, L2 bis L5 glutaeus superior Nn. glutaeus L4 bis S1 superior et inferior N. obturatorius N. ischiadicus

L2 bis L4 L5 bis S2

N. femoralis N. peronaeus

L2 bis S4 (L4), L5

N. peronaeus N. tibialis

(L4), L5 L5

N. tibialis N. peronaeus

S1, S2 L5 (S1)

Mm. flexor dig. brevis, flexor hall. brevis, flexor hall. longus

N. tibialis

S1, S2

M. abductor hallucis

N. tibialis

S1, S2

M. abductor dig. minimi

N. tibialis

S1, S2

M. adductor hallucis (2 Kæpfe)

N. tibialis

S1, S2

M. inteross. dors. IV

N. tibialis

S1, S2

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z

z Belastungsabhångige Paresen Belastungsabhångige Paresen sind ein Kardinalsymptom der Myasthenia gravis. Proximale Muskeln sind meist mehr betroffen als distale. Die åuûeren Augenmuskeln sind am håufigsten und z.T. isoliert betroffen (okulåre Myasthenie). Bei konstantem Blick nach oben und Fixation eines vorgehaltenen Gegenstandes (z. B. Bleistiftspitze) fçr zwei Minuten (Simpson-Test) entwickelt sich bei okulårer Myasthenie eine Ptose (oft einseitig betont), teils auch eine Bulbusdeviation mit Doppelbildern. In einem långeren Gespråch kann das Sprechen zunehmend schwerfållig und nåselnd werden, ein Hinweis fçr die Parese der Pharynx- bzw. Zungenmuskulatur. Auf Nachfrage wird håufig angegeben, dass Probleme beim Kauen fester Speisen auftreten sowie Schluckstærungen (vitale Gefåhrdung!). Eine Beteiligung der Rumpf- und Extremitåtenmuskulatur ist mit der Haltezeit von Kopf, Arm und Bein zu erfassen. Nicht so håufig sind Beinmuskeln isoliert betroffen. Dann kann es zur belastungsabhångigen Peronåusparese kommen. Wenn der Patient im Fersengang, also mit extendierten Fçûen, durch das Untersuchungszimmer geht, sinkt der paretische Fuû zunehmend ab. Bei Verdacht auf Myasthenie sollte die Vitalkapazitåt mit einem Handspirometer erfasst werden. Normwerte liegen fçr die Frau bei 2 bis 4 Litern, fçr den Mann bei 3 bis 5 Litern. Unter einem Liter ist von einer vitalen Gefåhrdung auszugehen (s. auch Besinger-Score in Kapitel 13).

z Funktionelle Paresen Patienten mit funktionellen (somatoformen) Særungen machen einen nicht unerheblichen Anteil der Patienten aus, sei es im Sinne der Aggravation einer organischen Krankheit, sei es im Sinne einer Fehlverarbeitung einer abgelaufenen organischen Erkrankung oder aber im Sinne einer vollståndig psychogenen Symptomatik. Bei den funktionellen Stærungen haben Paresen neben Schwindel und Sensibilitåtsstærungen einen groûen Anteil. Die empfindlichste Untersuchung zur Aufdeckung funktioneller Paresen oder von Gleichgewichtsstærungen ist der Gang (einschlieûlich Zehengang und Fersengang), der in der Regel mit erhæhtem Kraftaufwand ein bizarres Einknicken im Kniegelenk, Gehen mit supiniertem Fuû auf dem lateralen Fuûrand oder andere Auffålligkeiten zeigt, die in kein Schema einer organischen Genese passen (siehe Kapitel 6). Bei der funktionellen Parese kann die verminderte Kraft nicht gleichmåûig aufrechterhalten werden. Es resultiert eine fluktuierende Kraftentfaltung mit Nachlassen der Kraft. ¹Nachlassenª wird daher im Befund synonym verwendet mit einer nichtorganischen Parese. Darçber hinaus werden funktionelle Låhmungen in aller Regel auch deshalb richtig gedeutet, weil selbst der Patient, der sich medizinisches Wissen angeeignet hat, ¹Fehlerª macht, die nicht mit der pråsentierten Parese vereinbar sind. Funktionelle Paresen sind in der Regel schlaff (¹peripherª), halten sich nicht an die periphere Innervation durch Nerven, Ple-

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xusanteile oder Wurzeln. Bei einer Beinparese hebt der Patient das Bein mit den Hånden am Oberschenkel ins Bett, hålt aber z. B. den Unterschenkel und den Fuû aktiv angespannt. Bei Einzelkraftprçfung tritt dann wieder eine ¹schlaffeª Parese oder ein Nachlassen im zuvor angespannten Bereich auf. Bei einer funktionellen Armparese fållt der vom Untersucher gehaltene Arm nach Loslassen, mæglicherweise mit Verzægerung, herunter. Bei organisch bedingten Paresen existiert diese Verzægerung nicht. Die Kopfwendung zur Seite erfordert eine Aktivierung des M. sternocleidomastoideus der Gegenseite. Dies weiû der Patient mit funktioneller Parese in der Regel nicht. Låsst man bei funktioneller Beinparese in Rçckenlage das gesunde Bein heben, so spçrt man mit der Hand unter der Ferse des ¹gelåhmtenª Beines einen Druck, was bei einer organisch bedingten Parese kaum der Fall ist. Manchmal kann es schwierig sein, z. B. zwischen schmerzbedingtem Schonverhalten, Verdeutlichungstendenzen (Aggravation) und darçber hinausgehenden psychischen Reaktionen zu unterscheiden. In dieser Situation sollten Krånkungen des Patienten vermieden werden, weil sie zur Verfestigung psychoreaktiver Symptome beitragen kænnen. z Fehlregeneration. Nach peripheren Nervenlåsionen, aber auch nach Låsionen des zentralen Nervensystems, treten Reinnervationsphånomene bzw. plastische Reorganisationsphånomene auf, die naturgemåû nicht immer topisch exakt sein kænnen. Es treten z. B. nach Fazialisparese relativ håufig kosmetisch und funktionell stærende Mitbewegungen (Synkinesien) auf. Fehlaussprossung fçhrt dazu, dass z. B. beim Lidschluss die Oberlippe nach oben oder zur Seite gezogen wird. Eine fehlerhafte kortikale Reorganisation zentraler Låsionen ist eventuell verantwortlich fçr das Auftreten von so genannten Spiegelbewegungen nach hemisphåralen Låsionen. Dabei werden die entsprechenden Muskelgruppen des kontralateralen Arms bei Bewegung ipsilateral unwillkçrlich mitaktiviert.

Muskeltonus Der Muskeltonus (Muskelwiderstand gegen passive Bewegung bzw. Dehnung) unterliegt einer steten zentralen Kontrolle. Bei der Untersuchung des Arms nimmt man die Finger des Patienten in die Hand und fçhrt z. B. abwechselnde Beuge- bzw. Streckbewegungen mit unterschiedlicher Beschleunigung im Ellenbogengelenk aus, bei gleichzeitiger Streck- bzw. Beugebewegung im Handgelenk. Bei der Untersuchung des Beins nimmt man den distalen Unterschenkel in die Hand und fçhrt abwechselnd Beuge- und Streckbewegungen gleichzeitig in Knie- und Hçftgelenk durch. Bei peripheren Låsionen an Nerv und Muskel nimmt der Muskeltonus ab. Bei zentralen Låsionen nimmt er teils zu, vor allem bei retikulospinalen Låsionen, teils ab, vor allem bei Kleinhirnlåsionen. Bei erhæhtem Muskeltonus ist zwischen Spastik, Rigor und so genanntem ¹Gegenhaltenª zu unterscheiden.

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z Spastik Die Pathophysiologie der Spastik ist bis heute nicht vollståndig verstanden, auch wenn die Bedingungen der Entstehung im zentralen Nervensystem evident sind. Spastik ist eine geschwindigkeitsabhångige tonische Reflexçberaktivitåt des Skelettmuskels auf eine passive Bewegung (Abb. 4.43). Neben der kombinierten Låsion pyramidaler und extrapyramidaler Bahnen werden auch reaktive Verånderungen im Muskel als Teilursache der Spastik angesehen. Eine Spastik benætigt nach einer akuten Låsion im zentralen Nervensysem i. d. R. Tage bis Wochen, um sich zu entwickeln. Isolierte Pyramidenbahnlåsionen (sehr seltenes Ereignis) kænnen eine Hyperreflexie ohne begleitende Spastik verursachen (z. B. Sherman et al. 2000). Eine Spastik ist also nicht in jedem Fall einer Pyramidenbahnlåsion vorhanden. Latente Spastik an den Beinen kann man erfassen, wenn man am Patienten in Rçckenlage das ausgestreckte, entspannte Bein unter dem Kniegelenk ruckartig anhebt. Die Spastik fçhrt dazu, dass das Bein einen Streckimpuls erfåhrt, sodass die Ferse von der Unterlage abgehoben wird. Ein sehr empfindliches (aber nicht spezifisches) Zeichen fçr eine latente Spastik ist vermindertes Abfedern beim Einbeinhçpfen. Latente Spastik (aber auch Rigor) kann man mit dem Armpendeltest erfassen. Die Schultern des entspannten, stehenden Patienten werden mit den Hånden des Untersuchers durch gleichzeitige alternierende Impulse nach vorne und hinten bewegt. Normalerweise resultiert ein lockeres seitengleiches Pendeln der Arme. Bei latenter Spastik tritt eine ellipsoide Pendelbewegung auf. Entsprechend låsst sich eine latente Spastik der Beine auch im Beinpendeltest erfassen. Der

Abb. 4.43. Muskeltonus: Spastik, Rigor, Zahnradphånomen. Es ist der Widerstand aufgetragen, den die Muskelgruppen einer Gliedmaûe bei passiver Bewegung im zeitlichen Verlauf entgegensetzen, also z. B. die Oberarmbeuger bei passiver Beugung im Ellenbogengelenk. Bei Vorliegen einer Spastik (durchgezogene Linie) nimmt der Widerstand zunåchst zu, um danach nachzulassen (Taschenmesserphånomen). Die Amplitude des Widerstands ist umso hæher, je schneller die passive Bewegung erfolgt (¹einschieûende Spastikª). Beim Rigor (gepunktete Linie) findet sich ein ¹wåchsernerª Widerstand, der çber die gesamte passive Bewegung etwa gleich stark ist, und zwar relativ unabhångig von der Bewegungsgeschwindigkeit. Zahnradphånomen (gestrichelte Linie) nennt man eine rigorartige Muskeltonuserhæhung, bei der der erhæhte Muskeltonus sakkadenartig unterbrochen ist

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Patient sitzt entspannt auf einer Untersuchungsliege. Die Beine hången locker und mit einem Abstand von etwa 25 bis 30 cm herab, ohne dass die Fçûe den Boden berçhren. Die Beine werden mit den distalen Unterschenkeln im Knie in lockere Flexions- und Extensionsschwingung versetzt. Bei einseitiger Spastik resultiert auf der betroffenen Seite ein stårkerer Kreisimpuls als auf der nicht betroffenen Seite. Manifeste Spastik erfasst man durch passives Bewegen einer mæglichst entspannten Extremitåt mit unterschiedlichen Geschwindigkeiten (s. o.). Bei rascher Bewegung kommt es abrupt zu einem federnden Widerstand, der sich nach kurzer Zeit wieder læst (Taschenmesserphånomen). Nicht selten lassen sich durch abrupte und dann fortdauernde Muskeldehnungen erschæpfliche oder auch unerschæpfliche rhythmische Myoklonien auslæsen (unerschæpflicher Patella- bzw. Fuûklonus), die rhythmischen Wiedererregungen im Bereich der spinalen Reflexschleife entsprechen. Die Spastik kann so ausgeprågt sein, dass sie schwer zu çberwinden ist. Eine deutliche Spastik kann çber einen Zeitraum von Wochen oder Monaten zu Beugekontrakturen in Ellenbogen-, Hand- und Fingergelenken sowie Hçft- und Kniegelenken fçhren bzw. zu Kontrakturen in Supinations- und Spitzfuûstellung in den Sprunggelenken. Halbseitige Spastik nach hemisphåralen Låsionen åuûert sich in der Regel in Form einer Beugespastik des kontralateralen Arms und einer Streckspastik des kontralateralen Beins, das beim Gehen zirkumduziert wird (sog. Wernicke-Mann-Gang). Bei einer Paraspastik, also der Spastik in beiden Beinen (z. B. nach Rçckenmarkslåsion), resultiert in der Regel ein Ûberwiegen des Adduktionstonus bei gestrecktem Bein. Beim Gehen imponiert als Folge der Adduktionsspastik ein ¹Scherengangª. Die Fçûe (und Schuhsohlen) werden çberwiegend vorne und seitlich belastet.

z Rigor Rigor geht demgegençber auf eine gleichzeitige Anspannung von Agonisten und Antagonisten zurçck und entspricht einer ¹wåchsernenª, kaum von der Geschwindigkeit einer passiven Bewegung abhångenden Form der Muskeltonuserhæhung (Abb. 4.43). Sie ist charakteristisch fçr einige Basalganglienerkrankungen (M. Parkinson, Multisystematrophie, progressive supranukleåre Blickparese; s. Kapitel 6). Pathophysiologisch kommt es nicht zur Enthemmung auf der spinalen Ebene, sondern zu einer Funktionsstærung im Bereich der Basalganglienschleife, die u.a. die Erregbarkeit des motorischen Kortex reguliert. Daraus wird verståndlich, dass der Muskeltonus relativ unabhångig von der Bewegungsgeschwindigkeit çber die ganze Dauer der Bewegung erhæht ist. Dem Rigor kann, muss aber nicht ein sakkadisches Nachgeben des Muskeltonus çberlagert sein. Dieses Zusammenspiel von Rigor und sakkadischem Nachgeben wird als Zahnradphånomen bezeichnet. Klinisch relativ håufig anzutreffen ist ein ¹Gegenhaltenª, das einem mangelnden Entspannungsvermægen entspricht. Es nimmt in der Regel mit

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dem Alter zu und ist bei Demenzpatienten die Regel. Beim Gegenhalten fållt es schwer, die Muskeleigenreflexe zu beurteilen.

z Muskelhypotonie Sie kommt auûer bei peripheren Nervenverletzungen z.T bei akuten spinalen und auch bei supraspinalen Låsionen vor. Bei den zentralen Låsionen bleibt eine Muskelhypotonie nur bei Kleinhirnlåsionen auf Dauer bestehen. Tatsåchlich çben Neurone tiefer Kleinhirnkerne (u. a. Ncl. interpositus) çber die Erregung rubrospinaler und kortikospinaler Neurone einen starken aktivierenden Einfluss auf den Muskeltonus aus. Umgekehrt fçhrt der Ausfall dieser Neurone zu einer verminderten Erregung dieser Neurone mit der Folge eines reduzierten Muskeltonus. Dieser verminderte Muskeltonus macht sich z. B. im Armvorhalteversuch in einem Absinken des gestreckten Arms im Schultergelenk bemerkbar. Beim Durchbewegen von Arm oder Bein (s.o.) setzt die Muskulatur einen verminderten Widerstand entgegen, sodass passive Bewegungen abnorm ¹leichtª mæglich sind.

Muskeleigenreflexe Der Muskeleigenreflex ist eine ¹monosynaptischeª, çber die Dehnung von Muskelspindelafferenzen getriggerte Muskelkontraktion. Er ist Ausdruck einer unmittelbaren Modulation des Muskeltonus auf spinaler bzw. Hirnstammebene. Ein Bewegungseffekt ist nicht notwendigerweise vorhanden. Es ist daher sinnvoll, die untersuchte Muskelgruppe wåhrend der erwarteten Reflexantwort im Auge zu behalten. Die Auslæsung nimmt bei leichter Muskelanspannung (Bahnung) zu und ist vom geeigneten Dehnungszustand des Muskels abhångig, ferner vom Stimulus (Impulsçbertragung vom Reflexhammer auf die Sehne), von der Dehnungsmæglichkeit der Sehne bzw. des Muskelansatzes sowie vom Aktivierungszustand des a-Motoneuronpools und der aktivierbaren Muskelmasse. Die Reflexantwort kann individuell sehr verschiedene Ausprågung haben und soll fçr jeden untersuchten Reflex dokumentiert werden. Die Reflexantwort kann fehlend, schwach, mittel, lebhaft oder brçsk sein. Der Untersucher hat wesentlichen Einfluss auf die Ergebnisse, indem er zu einer entspannten Situation verhilft, durch passive Vordehnung der entsprechenden Muskelgruppe und durch die Art des Muskeldehnungsimpulses. All dies erfordert einige Ûbung. Tabelle 4.2 ist zu entnehmen, welche Nerven, Plexusanteile und Wurzeln am jeweiligen Reflex beteiligt sind. Reflexe kænnen in unterschiedlichen Kærperpositionen ausgelæst werden. Die folgende Beschreibung klinisch wichtiger Muskeleigenreflexe ist fçr den liegenden Patienten gedacht.

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Schlag auf Trizepssehne bei gebeugtem Arm Schlag von volar auf Kuppe des 3. Fingers bei gestreckter Hand Schlag auf vorgedehnte Bauchmuskeln çber Symphyse oder unter Rippenbogen Schlag auf vorgedehnte Adduktorensehnen oberhalb des Condylus med. Schlag auf die Patellarsehne bei leicht gebeugtem Knie oder Schlag auf den oberen Patellarand nach kaudal Schlag auf die Sehne des M. tib. post çber oder unter dem Innenknæchel bei leicht proniertem Fuû Schlag auf die Achillessehne bei gebeugtem Knie und leicht gestrecktem Fuû; alternativ Schlag auf den Zehenballen Schlag von plantar gegen die Zehenkuppen bei leicht gestrecktem Fuû

z Trizepssehnenreflex z Fingerbeugereflex (Træmner) z Bauchmuskelreflex

z Rossolimo

z Achillessehnenreflex

z Tibialis-posteriorReflex

z Patellarsehnenreflex

z Adduktorenreflex

Schlag auf vorgedehnte Sehne des M. pectoralis Schlag auf vorgedehnte Bizepssehne Schlag auf distales Radiusende (gebeugter Arm)

N. tibialis

N. tibialis

M. triceps surae Zehenbeuger

N. tibialis

N. femoralis

N. obturatorius

S1 bis S2

S1 bis S2

(L4) L5

L2 bis L4

L2 bis L4

Th6 bis L1

Nn. intercostales

M. tibialis posterior (M. flex. dig. longus)

M. quadriceps femoris

Adduktoren

C7 (C8) C8, Th1

C5 bis C8 C5, C6 C5, C6

Nn. pectorales N. musculocutaneus N. radialis (N. musculocutaneus) N. radialis N. medianus, N. ulnaris

Radix motoria

z Pektoralisreflex z Bizepssehnenreflex z Radiusperiostreflex

M. masseter, M. temp., Mm. pterigoidei M. pectoralis M. biceps brachii (M. brachialis) M. brachioradialis (M. biceps, M. brachialis) M. triceps brachii M. flexor dig. profundus, M. flexor dig. superficialis Bauchmuskeln Trigeminus

Schlag auf Kinn kaudalwårts

z Masseterreflex

Nervenwurzeln

Auslæsemodus

Muskeleigenreflex

Nerv

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Erfolgsmuskel(n)

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Tabelle 4.2. Klinisch wichtige Muskeleigenreflexe und beteiligte Nerven bzw. Nervenwurzeln

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z Masseterreflex (pons). Auslæsung durch leichten Schlag nach kaudal auf den ± bei etwas geæffnetem Unterkiefer ± auf das Kinn aufgelegten Zeigefinger. Es resultiert eine Kieferschlussbewegung. z Pektoralisreflex (C5±C8). Die Finger einer Hand dehnen die Sehne des M. pectoralis major, indem der Muskel zum Brustkorb gedrçckt wird. Der Reflex wird durch einen Schlag auf die Fingerrçcken ausgelæst. Es folgt eine reflektorische Adduktion des Oberarms im Schultergelenk. z Bizepssehnenreflex (BSR; C5±C6). Die Sehne des Bizeps wird bei måûig in Richtung Unterbauch gebeugtem Unterarm mit dem Daumen palpiert und in die Tiefe der fossa cubitalis gedrçckt. Dem Schlag auf den Daumenrçcken folgt eine Beugung des Unterarms. z Radiusperiostreflex (RPR; C5±C6). Bei måûig in Richtung Unterbauch gebeugtem Unterarm wird ein Schlag auf den distalen medialen Radius (also etwas proximal der Tabatiere) gefçhrt (alternativ auf die dort aufgelegten Finger). Es folgt wie beim BSR eine Beugung des Unterarms. z Trizepssehnenreflex (TSR; C7(±C8)). Der entspannte Unterarm wird oberhalb des Handgelenks umfasst und so çber den Bauch gelegt, dass das Handgelenk des Patienten etwa in der Mittellinie ruht. Auf den Schlag drei Querfinger oberhalb des Olekranons auf den distalen dorsalen Oberarm folgt eine Streckung des Unterarms. Der TSR ist nicht selten schwåcher ausgeprågt als die anderen Armeigenreflexe. z Fingerflexorenreflex (Træmner; C8±Th1). Der Mittelfinger des Patienten wird mit dem Zeigefinger oder zwischen Zeigefinger und Daumen so angehoben, dass die Hand måûig gestreckt wird (um die Fingerbeugersehnen vorzudehnen). Mit der Kuppe des Mittelfingers des Untersuchers erfolgt von unten ein abrupter Schlag gegen die Kuppe des gehaltenen (entspannten) Mittelfingers des Patienten. Es resultiert eine Beugebewegung aller Finger. Entgegen frçheren Beschreibungen handelt es sich um einen physiologischen Muskeleigenreflex. Bei gesunden Personen ist der Reflex seitengleich nicht oder schwach auslæsbar. z Bauchdeckenreflex (Th6±L1). Der Reflex låsst sich bei schlanken Personen meist gut auslæsen. Die Bauchmuskulatur wird z. B. unmittelbar am Rippenbogen (oder çber der Symphyse) mit 1 oder 2 Fingern in die Tiefe gedrçckt. Der Schlag mit dem Reflexhammer auf den Fingerrçcken læst eine Kontraktion der ipsilateralen Bauchmuskulatur aus. Dieser Muskeleigenreflex darf nicht mit den Bauchhautreflexen (s. u.) verwechselt werden, die Fremdreflexe darstellen.

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z Adduktorenreflex (ADR; L2±L4). Die Sehnen des M. adductor magnus und des pes anserinus werden oberhalb des medialen Femurkondylus mit den Fingern palpiert und Richtung Femur gedrçckt. Der Schlag auf die Fingerrçcken læst eine Adduktorenkontraktion aus. Die Auslæsung des Reflexes gelingt leichter bei leicht auûenrotiertem Oberschenkel. z Patellarsehnenreflex (PSR; L2±L4). Das Bein ruht im leicht gebeugten Knie auf der Hand oder dem Unterarm des Untersuchers. Der Schlag auf die Patellarsehne im Bereich der gut tastbaren Vertiefung zwischen Patella und tuberositas tibiae fçhrt zu einer Kontraktion des M. quadrizeps femoris, håufig mit Streckbewegung des Unterschenkels. Nach operativen Eingriffen (z. B. nach Einsatz einer Endoprothese) ist der PSR an dieser Stelle in der Regel nicht mehr zu beurteilen. Es gibt eine andere sichere Mæglichkeit, den PSR auszulæsen. Am entspannten, gestreckten Bein wird mit dem Zeigefinger die Patella von oben her nach kaudal gespannt. Der Schlag mit dem Reflexhammer auf den Fingerrçcken nach kaudal fçhrt zu einer Kontraktion des M. quadrizeps. Bei Auslæsung oberhalb der Patella lassen sich bei spastischen Syndromen z. T. unerschæpfliche Kloni hervorrufen. z Tibialis-posterior-Reflex (TPR; (L4±)L5). Die Sehnen der Mm. tibialis posterior, flexor digitorum longus und flexor hallucis longus ziehen im Bogen unter dem Innenknæchel herum und ziehen weiter zur tuberositas ossis navicularis bzw. Richtung Zehen. Um den TPR auszulæsen wird der entspannte Fuû måûig gehoben und proniert. Der Schlag erfolgt nicht ganz tangential von dorsal zwei Querfinger unterhalb des Innenknæchels. Man kann den TPR auch oberhalb des Innenknæchels unmittelbar medial der Achillessehne auslæsen. An beiden Stellen erfordert die Auslæsung des Reflexes viel Ûbung. z Achillessehnenreflex (ASR; (L5±)S1±S2). Der Untersucher nimmt den Fuû im Bereich der Zehenballen und beugt das Bein im Hçft- und Kniegelenk um jeweils 908. Es ist dabei zweckmåûig, die laterale Seite des Knies des Patienten gegen die Hçfte des Untersuchers zu lehnen. Der Fuû wird måûig gestreckt. Der Reflex kann durch Schlag auf die Achillessehne von unten oder durch Schlag auf die Finger in der Mitte çber den Zehenballen ausgelæst werden. Alternativ kann der Fuû des Patienten çber die Tibia des kontralateralen Beines gelagert werden. Wenn der Reflex schwer auslæsbar ist, låsst man den Patienten so auf der Liege knieen, dass die Fçûe çber den Rand hinausragen. Der Fuû wird wie oben angegeben gestreckt und der Reflex çber einen Schlag auf Achillessehne oder Zehenballen ausgelæst. z Rossolimo (S1±S2). Der Fuû wird leicht passiv gestreckt. Die Zehen erhalten durch einen Schlag der Fingerkuppen von ventral her einen Streckimpuls. Es resultiert eine reflektorische Zehenbeugung. Der Reflex ist nur in etwa 10% physiologischerweise auslæsbar. Vermehrte Auslæsbarkeit zeigt eine Pyramidenbahnschådigung an.

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Das allgemeine Reflexniveau ist zwischen gesunden Individuen ausgesprochen unterschiedlich, abhångig von der individuellen Erregbarkeit der Vorderhornzelle çber Muskelspindelafferenzen. Fçr dieselbe Person ist das Reflexniveau çber lange Zeitråume relativ gleich. Es gibt allerdings eine Reihe von Einflussfaktoren. So kann das Reflexniveau z. B. bei Elektrolytstærungen (nach Erbrechen), bei Hyperthyreose und bei Alkoholentzug recht lebhaft sein. Tatsåchlich kann aber nicht von einem allgemein schwachen oder lebhaften Reflexniveau grundsåtzlich auf einen pathologischen Befund im Nervensystem geschlossen werden. Manchmal ist das allgemeine Reflexniveau so niedrig, dass es nætig ist, die Reflexe zu bahnen. Am Bein nutzt man in der Regel den sog. Jendrassik-Handgriff. Die Finger der Hånde greifen ineinander und wåhrend der Reflexauslæsung wird kråftig mit beiden Hånden gezogen. An den Armen kænnen die Reflexe in åhnlicher Weise gebahnt werden, indem man den Patienten die Zåhne zusammenbeiûen låsst. Kopfrechnen hat denselben Effekt. Die Bahnung erfolgt eventuell çber eine transkortikale Aktivierung efferenter Bahnsysteme. Unter Bahnung fehlende Muskeleigenreflexe sind pathologisch. Handelt es sich um einen symmetrischen Reflexverlust distaler Reflexe, so kann z. B. eine Polyneuropathie vorliegen (akute Polyneuroradikulitis, toxisch, metabolisch u. a.). In die Beurteilung flieûen insbesondere ein z das allgemeine Reflexniveau, z der Seitenvergleich, z das Verhalten proximaler Reflexe im Vergleich zu distalen Reflexen (am Arm z. B. Pektoralisreflex versus Radius-Periost-Reflex, am Bein Patellarsehnenreflex versus Achillessehnenreflex), z das Reflexverhalten in kraniokaudaler Richtung, z das Reflexniveau relativ zur Maximalkraft der untersuchten Muskelgruppe und z die Konstanz des Reflexniveaus. Fçr die Beurteilung eines einzelnen Muskeleigenreflexes ist wichtig, ob er im Vergleich mit dem allgemeinen Reflexniveau und insbesondere im Seitenvergleich eher vermindert oder vermehrt auslæsbar ist, was als pathologisch zu werten ist. Ein Hinweis fçr eine pathologische Reflexsteigerung ergibt sich aus der Verbreiterung der Reflexzone (Bereich, von dem aus der Reflex auszulæsen ist). Im klinischen Alltag spielt eine verbreiterte Reflexzone lediglich fçr den Patellarsehnenreflex (PSR) eine Rolle. Tatsåchlich wird eine pathologische Verbreiterung der Reflexzone des PSR dann angenommen, wenn der Reflex auch çber die Mitte der Tibiakante hinaus nach distal auslæsbar ist. Einen weiteren Hinweis fçr die Tatsache, dass es sich um eine pathologische Reflexsteigerung handelt, gibt die Ausbreitung der Reflexantwort auf weitere Muskelgruppen. Es handelt sich um ein Phånomen, bei dem vermutlich die Hemmung durch çbergeordnete Zentren vermindert ist. Fremdreflexmechanismen gewinnen Bedeutung fçr die Auslæsung. Beispiele sind die ± seitendifferente ± Ausbreitung des Adduktoren-

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reflexes auf die Gegenseite, die Ausbreitung des Radiusperiostreflexes (oder Bizepssehnenreflexes) auf die Hand- und Fingerflexoren oder die Irradiation des Pektoralisreflexes auf den Bizepssehnenreflex. Fçr den Vergleich der Reflexe in kraniokaudaler Richtung ist zu beachten, dass auch bei gesunden Individuen das Reflexniveau an den Armen hæher oder niedriger sein kann als an den Beinen. In der Regel ist das Reflexniveau gut reproduzierbar. Eine Ausnahme bilden Patienten mit choreatiformen Syndromen, bei denen mit der wechselnden Muskelanspannung auch die Reflexantwort variiert. Sind die Extremitåtenreflexe ubiquitår lebhaft, so kommt dem Masseterreflex eine groûe Bedeutung zu. Ist dieser normal (schwach) auslæsbar, so kommt z. B. eine hohe Halsmarklåsion in Betracht. Ist der Masseterreflex ebenfalls lebhaft, so ist demgegençber von einer diffusen zerebralen Schådigung auszugehen.

Fremdreflexe Im Gegensatz zu den monosynaptischen Muskeleigenreflexen werden Fremdreflexe nicht durch Stimulation von Muskelspindelafferenzen ausgelæst. In der Regel handelt es sich um Stimuli von Hautafferenzen. Es gibt aber auch andere Auslæsungsmodalitåten, z. B. visuell, akustisch oder vestibulår. Physiologische und pathologische Fremdreflexe werden unterschieden. Dabei treten zum Teil Ûbergånge auf, die diagnostisch bedeutsam sein kænnen. Eine besondere Gruppe von Fremdreflexen sind die so genannten ¹Primitivreflexeª oder ¹Primitivschablonenª, Reflexe, die bei Såuglingen zunåchst vorhanden sind und normalerweise bald sistieren, sodass sie bei spåterem Wiederauftreten pathologisch sind.

z Physiologische Fremdreflexe Physiologische Fremdreflexe sind z.T. Schutzreflexe. Dazu zåhlen im Hirnnervenbereich bzw. im vegetativen Nervensystem (siehe jeweils dort) der Kornealreflex, die Pupillenreaktion, der Spinoziliarreflex (SCR), der vestibulookulåre Reflex (VOR), der Lidschluss auf taktile (Glabellareflex, Blinkreflex, taktiles Blinzeln), visuelle und akustische Stimuli, der Nies-, der Wçrg- und der Hustenreflex, der Schwitzreflex, vasale Reflexe (etwa der Karotissinusreflex) und kardiale Reflexe (z. B. der okulokardiale Reflex). Schmunzelreflex, Saugreflex, Palmomentalreflex und Greifreflex sind lediglich im Såuglingsalter physiologisch. Im Bereich des çbrigen Kærpers sind folgende Fremdreflexe diagnostisch wichtig: Bauchhautreflexe, Kremasterreflex, Analreflex, Bulbocavernosusreflex und Plantarreflex. Ein Charakteristikum aller physiologischen Fremdreflexe ist, dass sie schnell habituieren. Das bedeutet, dass sie bei mehrfacher Auslæsung in rascher Folge erlæschen. Daher sollte man, wenn die Reflexantwort und nicht das Habituationsverhalten im Vordergrund steht, zwischen zwei Stimuli jeweils einige Sekunden Zeit verstreichen lassen. Wenn es um die Frage geht, ob der Re-

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flex pathologisch vermehrt auslæsbar ist, sollte in rascherer Folge stimuliert werden. Ein enthemmter Glabellareflex z. B. persistiert auch bei rasch wiederholtem Beklopfen oberhalb der Nasenwurzel. Im Bereich der Hand spielt historisch der Mayer-Fingergrundreflex eine gewisse Rolle. Kråftige passive Beugung der Phalangen von Zeige-, Mitteloder Ringfinger bei supinierter Hand læst in 80 bis 90% der Fålle eine Adduktion, Opposition, teils eine Extension des Daumens an der Handwurzel aus. Der Reflex ist aber nur in 60% seitengleich ausgeprågt. Eine Seitendifferenz wird demgegençber von einigen Autoren als Hinweis fçr eine Pyramidenbahnlåsion aufgefasst. Die Untersuchung der Bauchhautreflexe erfordert einen entspannten Patienten. Am besten in Rçckenlage, die Beine leicht angezogen, die Arme neben dem Rumpf und die Augen geschlossen. Die Auslæsbarkeit ist atemabhångig. Die Auslæsung erfolgt am besten vor Ende der Ausatmungsexkursion (physiologische Bahnung des Reflexes durch Ausatmungstonus). Fçr die Beurteilung der Bauchhautreflexe ist es wichtig zu wissen, dass sie bei etwa 20% der Bevælkerung nicht erhåltlich sind, insbesondere bei adipæsen und bei schlaffen Bauchdecken (Pluripara) fehlen sie æfters. In der Regel werden drei Etagen unterschieden: epigastrischer (Th6 bis 9), mittlerer (Th9 bis 11) und unterer Bereich (Th12 bis L1). Wertvoll sind die Bauchhautreflexe vor allem bei jungen Erwachsenen, bei denen sie im Normalfall in aller Regel gut auslæsbar sind. Das Fehlen bzw. reproduzierbare Seitendifferenzen der Bauchhautreflexe kænnen in diesem Fall u. a. ein Indiz fçr das Vorliegen einer multiplen Sklerose sein, insbesondere wenn die Muskeleigenreflexe eher lebhaft auslæsbar sind. Im Unterschied zu Bauchhautreflexen sind Bauchdeckenreflexe Muskeleigenreflexe, die durch Dehnung der Bauchmuskeln ausgelæst werden kænnen (s. o.). Die Untersuchung des Analreflexes (S2 bis 4) und (bei månnlichen Individuen) des Kremasterreflexes (L1 bis 2) hat einen groûen Stellenwert bei der Diagnostik von Sphinkterstærungen und sollte bei diesem Symptom stets erfolgen. Bei Caudalåsionen bleibt der Kremasterreflex in der Regel erhalten, bei Låsionen der Nervenwurzel L1 kann der Kremasterreflex isoliert abgeschwåcht sein oder fehlen. Bei Pyramidenbahnlåsionen oberhalb des Lumbalmarks fållt der Kremasterreflex aus. Pyramidenbahnlåsionen in diesem Bereich beschrånken sich in der Regel nicht auf die Blasen-/Mastdarmstærung. Der Analreflex ist ein Reflex des M. sphincter ani externus, also des willkçrlicher Kontrolle unterliegenden Schlieûmuskels. Er ist physiologischerweise in 100% auslæsbar. Ein- oder beidseitiger Verlust ist daher immer pathologisch. Die Auslæsung erfolgt mit einem spitzen Gegenstand (z. B. einem abgebrochenen Stieltupfer oder einem Zahnstocher) perianal und fçr jede Seite gesondert an mehreren unterschiedlichen Stellen und in unterschiedlichen Distanzen zum Anus. Die Reflexantwort wird meist visuell erfasst. Natçrlich låsst sich die Reflexantwort zusåtzlich çber einen mit Handschuh, Fingerling und Vaseline versehenen und in den Anus gesetzten Finger ertasten.

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Der Bulbokavernosusreflex spielt klinisch eine untergeordnete Rolle. Ein mechanischer Stimulus am Penis, z. B. mit dem spitzen Ende eines gebrochenen Wattetrågers im Bereich der Corona glandis oder eine rasche Kompression der Corona glandis zwischen Daumen und Zeigefinger, læst eine Muskelkontraktion im Bereich des Beckenbodens aus, die unter anderem den M. sphincter ani und die unter dem Skrotum tastbare Peniswurzel einbezieht. Eine vergleichbare sicht- und tastbare reflektorische Muskelkontraktion im Bereich der perinealen Peniswurzel und des Sphinkter ani erfolgt bei forciertem Valsalva-Manæver (z. B. einem Hustenstoû).

z Pathologische Fremdreflexe Pathologische Fremdreflexe oder im klinischen Jargon kurz ¹pathologische Reflexeª sind çberwiegend Phånomene und Reflexe, die bei unvollkommener Myelinisierung im Såuglingsalter physiologisch sind, mit der Gehirnreifung rasch sistieren und deren Wiederauftreten daher Krankheitswert besitzt. Dazu zåhlen Schnauz- bzw. Schmunzelreflex, Beiûreflex, Palmomentalreflex (Abb. 4.44), Greifreflex und die Babinski-Reflexgruppe (Abb. 4.45). Der vermindert habituierende Glabellareflex stellt einen enthemmten physiologischen Reflex dar, er wird meist gemeinsam mit den Primitivreflexen im Gesichtsbereich angetroffen. Die Primitivreflexe im Gesicht stellen ein pathologisches Enthemmungsphånomen dar, das bei allen diffus-generalisierten oder ausgedehnten multifokalen zerebralen Prozessen wirksam wird. Diese Reflexe werden regelmåûig beobachtet nach zerebraler Hypoxie, bei Enzephalitis, Multiinfarktsyndrom, bihemisphårischen Hirntumoren, z. B. Schmetterlings-Glioblas-

Abb. 4.44. Palmomentalreflex. Beim Bestreichen des Hypothenars oder Thenars von der Handwurzel in Richtung auf die Fingergrundgelenke kommt es im pathologischen Fall zu einer tonischen Abwårtsbewegung der ipsilateralen Unterlippe bzw. des Mundwinkels. Neben dem M. mentalis sind die Mm. depressor labii inferioris und depressor anguli oris daran beteiligt. Der Palmomentalreflex gehært zu den sog. Primitivreflexen des Gesichtsbereichs. Sie zeigen unspezifisch eine diffuse zerebrale Schådigung an (zerebrale Hypoxie, neurodegenerative Erkrankungen, vaskulåre Enzephalopathie, hirneigene Tumoren etc.) (aus Berlit 1998)

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tom, sowie bei allen neurodegenerativen Erkrankungen: M. Parkinson, M. Alzheimer, myatrophische Lateralsklerose etc. Primitivreflexe im Gesicht stellen daher wichtige klinische Symptome dar, die auf eine das Gehirn als Ganzes betreffende Erkrankung hindeuten. Manchmal sind es die einzigen objektiven Symptome. Fehlen Primitivreflexe im Gesicht, ist die Annahme einer neurodegenerativen Erkrankung fragwçrdig. Diese Reflexe sollten daher bei der Erhebung des neurologischen Untersuchungsbefundes nicht çbergangen werden. Bereits die Anhebung der Reflexantwort çber das sonst vorhandene Niveau, die Verbreiterung von Reflexzonen sowie die Irradiation von Muskeleigenreflexen auf benachbarte Muskelgruppen (s. o.) kænnen prinzipiell als ¹Pyramidenbahnzeichenª aufgefasst werden. Eindrçcklich wird diese Tatsache bei Muskeleigenreflexen, die im Normalfall nur selten auszulæsen sind, wie z. B. beim Zehenbeugereflex (Rossolimo, s. o.). Die Zehenbeugung kann

Abb. 4.45. Babinski-Reflex. a Folgt dem kråftigen Bestreichen des lateralen Fuûrandes in einem Bogen çber den Kleinzehenballen bis zum Groûzehenballen mit einem festen Gegenstand (Schlçssel o.å.) eine tonische Extension der Groûzehe und ggf. ein Abspreizen der çbrigen Zehen, so ist der Babinski-Reflex ¹positivª und somit als Pyramidenbahnzeichen zu werten. Flçchtige Zehenextension entspricht demgegençber i.d.R. einer sog. Fluchtreaktion und ist nicht als pathologisch zu bewerten. b Die Groûzehenextension als Reaktion auf sensorische Stimuli entspricht einem pathologischen Fremdreflex, der je nach Ausmaû der Pyramidenbahnschådigung auch an anderen Stellen des Fuûes und auch des Unterschenkels ausgelæst werden kann. Stellvertretend ist hier die Auslæsung nach Oppenheim durch druckvolles Bestreichen der Tibiakante von proximal nach distal dargestellt (aus Berlit 1998)

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bei Pyramidenbahnlåsionen durch sehr verschiedene Stimuli ausgelæst werden, die teils mit Eigennamen verknçpft sind: Beklopfen der Fuûsohle (Shukowski), Beklopfen der Ferse, Beklopfen (oder Bestreichen) des Fuûrçckens (Mendel-Bechterew). Das wichtigste Pyramidenbahnzeichen ist der Babinski-Reflex. Der Fuû wird so gehalten, dass der Groûzehenballen am Ûbergang der Fuûsohle komprimiert wird. Kråftiges Bestreichen der lateralen Fuûsohle mit einem festen Gegenstand vom Fersenballen çber den Kleinzehenballen in einem Bogen bis zum Groûzehenballen fçhrt im pathologischen Fall zur tonischen Extension der groûen Zehe und zum Abspreizen (und ggf. Beugung) der çbrigen Zehen (Abb. 4.45). Eine Seitendifferenz mit erhaltener Groûzehenbeugeantwort auf der einen und fehlender auf der anderen Seite (¹stumme Sohleª) kann im klinischen Kontext mit anderen Symptomen bereits als Pyramidenbahnzeichen zu werten sein. Ein ruckartiges Zurçckziehen der groûen Zehe, meist in Kombination mit den anderen Zehen und evtl. Extension des Fuûes, ist als Fluchtreaktion anzusehen. Manchmal ist es schwierig, die Reaktion auf den plantaren Reiz zu bewerten. Dann sollte im Verlauf erneut untersucht werden. Bei sehr ausgeprågt positivem Babinski-Reflex kann es zusåtzlich zur reflektorischen Auslæsung von Mitbewegungen im Sinne so genannter Massenreflexe kommen. Håufig treten z. B. Hçftbeugung, Kniebeugung und Extension im Sprunggelenk gemeinsam auf. Es ist manchmal nicht ganz einfach, diese als Spasmus ablaufende Reaktion von einer Willkçrreaktion zu unterscheiden. Wichtig sind die Reproduzierbarkeit und die Begleitsymptome. Es gibt eine Vielzahl beschriebener Arten, die Dorsalextension der Groûzehe zur Auslæsung zu bringen (Babinski-Gruppe), z. B. Bestreichen des Fuûrçckens unterhalb des Auûenknæchels (Chaddock), Kneifen der Wade (Gordon), Kneifen der Achillessehne (Schaefer), Bestreichen der Tibiakante (Oppenheim, Abb. 4.45 b), abruptes Loslassen einer stark gebeugten Zehe 2, 3, 4 oder 5 (Gonda), Loslassen der fçr wenige Sekunden maximal abduzierten Zehe 5 (Stranski); Supination und Dorsalextension des Fuûes (und ggf. Groûzehe) nach Beugen von Hçfte und Knie (Strçmpell). Das Strçmpell-Phånomen kann bei weniger ausgeprågter Parese auch folgendermaûen ausgelæst werden: Der Untersucher legt die Hand direkt auf das Knie oder unter dem Knie auf die ventrale Tibia des gestreckt liegenden Beins. Der Patient soll gegen den Widerstand des Untersuchers das Bein in Hçfte und Knie beugen. Die Beurteilung der Reflexantwort setzt die Intaktheit des Groûzehenhebers voraus. Ganz åhnlich wie die Auslæsung einer Zehenbeugung durch verschiedene Stimuli am Fuû låsst sich eine Fingerbeugung reflektorisch durch verschiedene Manæver an der Hand auslæsen, von denen der so genannte Knipsreflex das bekannteste ist: Druckvolles Streichen mit dem Daumennagel çber die auf dem Zeigefinger ruhende Nagelspitze des gebeugten Mittelfingers des Patienten hinweg, bis der Finger freikommt und ¹knipstª, læst eine Beugung aller Finger aus. Es gibt eine Reihe weiterer Pyramidenbahnzei-

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chen am Bein und an der Hand, die aber nur eine untergeordnete Bedeutung haben. Wir fçhren hier einige davon auf, weil sie neuerdings in Untersuchungsbefunden wieder gelegentlich zu lesen sind. Am Bein: Adduktion und Innenrotation des Fuûes nach Bestreichen der medialen Fuûsohle (Hirschberg; eher keine pathologische Bedeutung); in Rçckenlage kann der Patient jedes Bein einzeln heben, aber nicht beide gleichzeitig ± wenn der Untersucher das gesunde Bein hebt, fållt das aktiv gehaltene paretische Bein zurçck (Grasset und Gaussel); Hçftbeugung, Kniestreckung mit Beinhebung nach abruptem Valsalva-Manæver (Huntington; entspricht vermutlich einer einschieûenden Spastik), Hçft- und Kniebeugung nach forcierter Zehen- bzw. Vorfuûbeugung (Marie und Foix; entspricht einem Massenbeugereflex); in Rçckenlage bei gebeugten Beinen verursacht Stimulation der Fuûsohle Streckung des kontralateralen Beins (gekreuzter Streckreflex); wird am gebeugten Bein der Fuû gestreckt, so folgt eine Streckreaktion. Am Arm: Der Patient soll die Finger 2 bis 5 gegen den Widerstand des Untersuchers beugen. Das Zeichen ist positiv, wenn der Daumen deutlich opponiert und flektiert wird (Wartenberg); Fingerbeugung nach Beugen und abruptem Loslassen des Zeigefingerendglieds (Hoffmann); Fingerbeugung nach Druck auf die volarseitigen Fingerkuppen (Kleist); Finger- bzw. Daumenstreckung nach Druck auf das Handgelenk çber dem Os pisiforme (Gordon-Fingerzeichen); Handbeugung mit gestreckten Fingern nach Bestreichen des distalen ulnaren Unterarms (Chaddock-Handgelenkzeichen); Daumenflexion und -adduktion nach abruptem Strecken der gebeugten Finger (Klippel und Weil); bei Armbeugung berçhrt der Handrçcken (und nicht die Handflåche) die Schulter (Strçmpells Pronationszeichen); prolongierte Fingerstreckung beim Versuch, den gelåhmten Arm zu heben (Souques). Eine kritische Wertung dieser und anderer echter und vermeintlicher Pyramidenbahnzeichen findet sich bei Hiller sowie bei Laubenthal (1953). Darçber hinaus gibt es den pathologischen Greifreflex (Zwangsgreifen), der bei schwerer diffuser Hirnschådigung manifest werden kann. Berçhren oder Bestreichen der Finger oder der volaren Handflåche in seitlicher Richtung fçhren zum Greifen. Der Patient fçhrt bisweilen die Hand in alle Richtungen, die der Untersucher vorgibt (Magnetreaktion). Das Zwangsgreifen kann so ausgeprågt sein, dass es schwierig ist, die Finger des Patienten wieder zu æffnen.

Einfache motorische ¹Plusª-Symptome Motorische ¹Plusª-Symptome sind unspezifisch und kænnen ihren Ausgang vom Muskel, vom Axon und vom zentralen Nervensystem nehmen. Sie kænnen spontan auftreten oder durch Stimuli getriggert werden. Abnorme Muskelkontraktion auf mechanische Stimuli kann als myotone Reaktion im

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Rahmen von Myotonien auftreten. Primår muskulåren Ursprungs kænnen ferner schmerzhafte Muskelkontrakturen sein, die klinisch nicht von neurogenen Krampi zu unterscheiden sind. Die Unterscheidung erfolgt mittels Nadelelektromyographie. Krampi treten bei chronischen neurogenen Prozessen auf. Die Pathogenese ist nicht zweifelsfrei geklårt. Es ist eine Reihe begçnstigender Faktoren bekannt: Muskelbelastung, Elektrolytstærungen, Kaffee, Alkohol und Schlafentzug. Auslæsung erfordert eine Muskelverkçrzung. Durch Muskeldehnung låsst sich der Krampus læsen. Faszikulationen sind einzelne, sporadische Muskelzuckungen ohne Bewegungseffekt. Es handelt sich um spontan in den axonalen Endaufzweigungen in der Regel groûer motorischer Einheiten entstehende Aktionspotenziale, die retrograd zu einer Erregung der ganzen motorischen Einheit fçhren. Faszikulationen werden auch in Muskeln gesunder Individuen beobachtet, z. B. in Wadenmuskeln oder in der periorbikulåren Muskulatur (benigne Faszikulationen). Faszikulationen mit Betonung in distalen Muskelgruppen werden bei chronischen Polyneuropathien gesehen. Ubiquitåre Faszikulationen deuten auf eine motorische Systemerkrankung hin (spinale Muskelatrophie, myatrophische Lateralsklerose). Fibrillationen stellen spontane Kontraktionen einzelner Muskelfasern dar und sind klinisch nicht zu erfassen. Wir wçrden daher empfehlen, den Begriff der Fibrillation nicht fçr klinische Befunde zu verwenden, auch nicht fçr Faszikulationen im Bereich der Zunge. Faszikulationen sind klinisch nicht sicher von Myokymien zu unterscheiden. Letztere dauern etwas långer, weil es sich um Mehrfachentladungen (Dupletten, Tripletten, Multipletten) handelt. Die Unterscheidung erfordert eine Nadel-Elektromyographie. Der Begriff der Myokymie sollte daher im klinischen Befund vermieden werden. Myokymien treten spontan oder durch Reize getriggert auf. Myokymien kænnen so ausgeprågt sein, dass sie eine schmerzhafte Muskelsteifigkeit verursachen (Neuromyotonie). Myorhythmien sind spontan auftretende, rhythmische Kontraktionen eines Muskels oder einer Muskelgruppe mit einer Frequenz von in der Regel eins bis drei pro Sekunde. Meist handelt es sich um ein Ûbererregbarkeitsphånomen im Bereich motorischer Hirnstammneurone. Myorhythmien treten u. a. gehåuft an Gaumensegel, Platysma, periorbikulår und am Zwerchfell auf. Myoklonien sind kurze (phasische) gleichzeitige Zuckungen in einem Muskel oder einer oder mehreren Muskelgruppen. Myoklonien kænnen ihren Ursprung vom peripheren Nerv nehmen, etwa beim Spasmus hemifazialis, der eigentlich kein Spasmus (s. u.) ist, sondern sich vielmehr mit einzelnen oder in Salven auftretenden Myoklonien im Bereich mimischer Muskeln manifestiert. Myoklonien kænnen sowohl spontan auftreten als auch reflektorisch ausgelæst werden. Spasmus ist in der Literatur unscharf definiert und wird fçr ganz verschiedene Phånomene herangezogen. Wir bezeichnen als Spasmus (in Abgrenzung zu Myoklonie, Myotonie, Dystonie und Spastik) eine unwillkçrliche oder reflektorisch getriggerte tonische Kontraktion ganzer Muskeln oder Muskelgruppen mit einer Dauer von Sekunden bis zu einer Minute und selten darçber. Spasmen kænnen ihren Ur-

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sprung im peripheren oder im zentralen Nervensystem haben. Einen peripheren Ursprung haben z. B. akrale Spasmen (¹Karpopedalspasmenª) und laryngeale Spasmen im Rahmen der Tetanie. Hier lassen sich Myoklonien oder Spasmen z.T. triggern durch mechanische Stimuli çber Nerven. Ein Beispiel ist das Chvostek-Zeichen: Kontraktion mimischer Muskulatur nach Beklopfen der Fazialishauptåste am Unterkiefer direkt unter dem Ohrlåppchen am Kieferwinkel. Ein weiteres Beispiel ist das Trousseau-Phånomen: Ein knapp suprasystolisch wirksamer Tourniquet am Oberarm kann binnen drei Minuten zur Tetanie im Handbereich fçhren. Håufiger sind Spasmen zentralen Ursprungs. Die tonische Phase bei Einleitung eines Krampfanfalls ist ein håufiges Beispiel. So genannte pathologische Massenbeugereflexe entsprechen einem getriggerten Spasmus (s. o.). Tetanus ist durch permanente (auch im Schlaf anhaltende) unwillkçrliche krampfartige Tonuserhæhung der quergestreiften Muskulatur gekennzeichnet. Øuûere Reize kænnen zu einer starken Zunahme fçhren bis hin zu Knochenbrçchen. Ursache ist eine Blockade der inhibitorischen Transmission im Rçckenmark. Beispiele sind Intoxikationen (Tetanustoxin, Strychnin) und Autoimmunkrankheiten (insbesondere das Stiff-person-Syndrom). Weitere, teils komplexere motorische ¹Plus-Symptomeª (Tic, Tremor, Dystonie, Ataxie, Chorea, Ballismus) treten im Rahmen von Erkrankungen der Basalganglien und des Kleinhirns auf, vgl. Kapitel 3.

Einfache motorische ¹Minusª-Symptome Fokales Nachlassen des Muskeltonus fçr den Bruchteil einer Sekunde nennt man negative Myoklonie oder Asterixis. Die Prçfung setzt eine aktive tonische Muskelanspannung voraus, z. B. Armhalteversuch mit pronierten, leicht extendierten Hånden und leicht abgespreizten Fingern. Bei geringer Ausprågung in distalen Muskelgruppen spricht man auch von Mikroasterixis. Eine deutliche Ausprågung, die die proximalen Muskelgruppen einschlieût, nennt man Flçgelschlagen oder ¹flapping tremorª. Ursache sind håufig diffuse Funktionsstærungen, z. B. hepatische Enzephalopathie oder multiple zerebrale Metastasen. Ursache ist vermutlich die Inhibition des Motorkortex çber Axonkollateralen von einem oder mehreren entfernten Arealen. Erfolgt diese Inhibition im Bereich des bilateralen aufsteigenden retikulåren Systems im Bereich des Hirnstamms, so resultiert ein generalisierter Tonusverlust, der bei kurzer Dauer ein kurzes Kopfnicken und Einknicken im Knie zur Folge hat und bei geringfçgig långerer Dauer eine Astasie mit Sturz bedingen kann.

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Attackenfærmige Abfolge motorischer Reiz- oder Hemmphånomene Einige der oben beschriebenen einfachen motorischen Reiz- oder Hemmsymptome treten håufig in einer charakteristischen, zeitlich begrenzten Abfolge (meist bis zu wenigen Minuten) ohne oder mit Bewusstseinsstærung auf. Die Beobachtung und Beschreibung durch den Untersucher (mæglichst nach Videographie), håufiger aber eine durch gezielte Nachfrage gefærderte Beschreibung der so genannten Semiologie durch Laienbeobachter hat einen groûen Stellenwert fçr die Diagnose und die Klassifikation zerebraler oder spinaler Anfålle. Ein Spasmus der Rumpfmuskulatur, håufig auch der Extremitåtenmuskulatur, ist bei gleichzeitigem Bewusstseinsverlust Ausdruck eines tonischen Anfalls. Im Rahmen der thorakoabdominalen Muskelkontraktion entweicht Luft aus der Lunge, sodass Luft durch die tonisch kontrahierten Stimmlippen gepresst wird und ein gestrecktes deutliches Stæhnen hærbar wird (¹Initialschreiª). Im Rahmen des Spasmus der Kieferschlieûmuskeln tritt nicht selten ein Zungenbiss auf. Bleibt das Bewusstsein bei einem fokalen Spasmus z. B. im Bereich von Arm oder Nacken erhalten, handelt es sich um einen so genannten tonischen Spasmus, der i. d. R. auf Rçckenmarksebene entsteht. Geht eine Bewusstseinsstærung mit einer tonischen Kopfwendung einher, spricht man von einem versiven Anfall. Nicht selten tritt zusåtzlich eine Hebung des gestreckten Armes auf, zu dem der Kopf gewendet wird (¹Fechterstellungª). Ein Spasmus konjugierter Bulbusbewegungen nach oben, sodass die weiûen Skleren sichtbar werden, kommt bei verschiedenen Anfallsformen vor, z. B. im Rahmen von Absence-Epilepsien oder auch im Rahmen der tonischen Phase bei einem Grand-mal-Anfall. Rhythmische Myoklonien mit einer Frequenz von mehreren pro Sekunde sind håufig Ausdruck eines klonischen Anfalls. Wenn sich die Myoklonien halbseitig ausbreiten und binnen Minuten sistieren (Jackson-Anfall), so ist die Ursache im oder in der Umgebung des Motorkortex zu suchen. Es gibt aber auch permanente rhythmische Myoklonien, die auf einen Bereich, meist Hand oder einzelne Finger, beschrånkt bleiben, z. B. im Rahmen einer Epilepsia partialis continua (KozÏevnikow). Læsen Myoklonien einen Spasmus ab, so spricht man von einem tonischklonischen Anfall. Dies ist typisch fçr einen Grand-mal-Anfall, tritt aber keineswegs immer auf. Myoklonien, die bilateral auftreten und auf einen bestimmten Kærperbereich beschrånkt bleiben, sind charakteristische Symptome der altersgebundenen primår generalisierten Epilepsien. Regionen, in denen diese Myoklonien håufig auftreten, sind das Gesicht (bilaterale faziale Myoklonien, meist Lidmyoklonien) und die Oberarme. Je nachdem, ob die Oberarme mehr einen Impuls in Abduktion und Auûenrotation (bei der juvenilen Myoklonusepilepsie) erhalten oder einen Impuls nach innen (evtl. mit Armbeugung, z. B. bei Blitz-Nick-Salaam-Anfållen (BNSKråmpfe, West-Syndrom)), sind verschiedene Diagnosen anzunehmen.

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Neben motorischen Reiz- oder Enthemmungssymptomen spielen auch inhibitorische Symptome eine groûe Rolle. Ein kurz dauernder, generalisierter Tonusverlust mit Hinstçrzen (teils mit vorangehenden Myoklonien der Arme nach auûen) ist z. B. typisch fçr das Lennox-Syndrom. Ein Tonusverlust der mimischen Muskulatur (¹blæder Blickª) kann bei AbsenceEpilepsien beobachtet werden. Bei bilateral synchronen Entåuûerungen spricht man von einem generalisierten Anfall, unabhångig von der Dauer oder der Ausprågung der Bewusstseinsstærung. Bei den generalisierten Anfållen sind Petit-mal-Anfålle (kurze bilaterale Myoklonien, kurzer bilateraler Tonusverlust) von Grandmal-Anfållen (generalisiert-tonisch, klonisch oder tonisch-klonisch) zu unterscheiden. Bei den fokalen Anfållen unterscheidet man einfach fokale Anfålle ohne Bewusstseinsstærung (Versivanfålle etc.) und komplex-fokale Anfålle mit Bewusstseinsverånderung. Bei den einfach fokalen Anfållen (Jackson) kommt es meist zu einer zentripetalen Ausbreitung der motorischen Phånomene, z. B. von der Hand bis zur Schulter. Seltener wird ein zentrifugales Ausbreitungsmuster beobachtet. Bei den komplex-fokalen Anfållen treten als motorische Symptome ein starrer Blick mit fehlender Mimik auf sowie Bewegungsstereotypien, etwa Schmatzbewegungen, Nesteln der Hånde, Entlangstreichen des Zeigefingerrçckens unter der Nase, Gåhnen u.a. Fokale Anfålle kænnen sekundår zu einem Grand-mal-Anfall generalisieren. Nach Anfållen kænnen fçr Minuten, Stunden oder auch bis zu ein oder zwei Tage lang Symptome auftreten, die als fokale Funktionseinbuûe aufgefasst werden kænnen. Mægliche Symptome sind Paresen (Todd), veråndertes Reflexverhalten (Hypo- oder Hyperreflexie), Pyramidenbahnzeichen, Aphasie und andere. Fçr eine ausfçhrliche Abhandlung der verschiedenen Erscheinungsformen der zerebralen Anfålle wird auf entsprechende Lehrbçcher verwiesen. An dieser Stelle soll lediglich noch darauf hingewiesen werden, dass es auch Anfålle ohne motorische Entåuûerungen gibt, so genannte nonkonvulsive Anfålle.

Literatur Berlit P (1998) Basiswissen Neurologie, 3. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg Hiller F (1953) Rçckenmark. 2. Die spinalen Reflexe. In: Bergmann G von, Frey W, Schwiegk H (Hrsg) Handbuch der Inneren Medizin, Bd 5, Teil 1 (Neurologie). Springer, Berlin Gættingen Heidelberg, S 333±354 Laubenthal F (1953) Klinisch-neurologische Untersuchungsmethoden. 2b Die Prçfung der normalen und pathologischen Reflexe an den oberen Extremitåten. In: Bergmann G von, Frey W, Schwiegk H (Hrsg) Handbuch der Inneren Medizin, Bd 5, Teil 2 (Neurologie). Springer, Berlin Gættingen Heidelberg, S 1020±1025

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Laubenthal F (1953) Klinisch-neurologische Untersuchungsmethoden. 4b Die Prçfung der normalen und pathologischen Reflexe an den unteren Extremitåten. In: Bergmann G von, Frey W, Schwiegk H (Hrsg) Handbuch der Inneren Medizin, Bd 5, Teil 2 (Neurologie). Springer, Berlin Gættingen Heidelberg, S 1027±1047 Mazzocchio R, Rossi A (1997) Involvement of spinal recurrent inhibition in spasticity. Further insight into the regulation of Renshaw cell activity. Brain 120:991±1003 Schadt JC, Barnes CD (1980) Motoneuron membrane changes associated with spinal shock and the Schiff-Sherington phenomenon. Brain Res 201:373±383 Sherman SJ, Koshland GF, Laguna JF (2000) Hyper-reflexia without spasticity after unilateral infarct of the medullary pyramid. J Neurol Sci 175:145±155 Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart

5 Das sensible System M. E. Kornhuber

Das sensible System setzt sich aus verschiedenen Sinnesmodalitåten zusammen, die recht unterschiedliche Funktionen und physiologische Eigenschaften haben. Die Herabsetzung oder das Fehlen sensibler Information (Hypbzw. Anåsthesie) wird nicht immer sofort wahrgenommen. Demgegençber fallen sensible Reizerscheinungen (von Paråsthesien bis zu Schmerzattacken) unmittelbar auf. Zur topischen Diagnostik ist es wichtig herauszuarbeiten, welches Areal betroffen ist und welche sensiblen Qualitåten veråndert sind. Bei Låsionen peripherer Nerven sind in der Regel alle Qualitåten betroffen, wåhrend dies bei Låsionen im zentralen Nervensystem nicht immer zutrifft. Sensible Informationen erreichen das Rçckenmark çber die Hinterwurzeln. Topodiagnostisch bedeutsam ist die Unterscheidung zwischen dem so genannten lemniskalen und dem spinothalamischem System. Die Fasern, die Information fçr Berçhrungsempfinden, Vibration und Lageempfinden transportieren, verlaufen ungekreuzt in den Hinterstrången des Rçckenmarks und projizieren auf Neurone im Nucleus gracilis (Bein) bzw. cuneatus (Arm) im Rhombenzephalon. Oberhalb kreuzen die Axone und verlaufen im Lemniscus medialis zum Thalamus (Abb. 5.1). Fasern, die Temperatur- und Schmerzempfinden leiten, projizieren direkt auf Segmenthæhe sowie bis zu zwei Segmente darunter bzw. darçber auf Neurone im Hinterhorn (Lamina I bis III). Deren Axone kreuzen zur Gegenseite und verlaufen çber den Vorderseitenstrang (Tractus spinothalamicus) nach kranial. Ein Teil der Fasern projiziert auf Neurone im zentralen Hæhlengrau. Der andere Teil dieser Faserverbindung konvergiert im Hirnstamm mit dem Lemniscus medialis auf den Nucleus ventroposterolateralis (Abb. 5.2). Oberhalb des Thalamus verlåuft die sensible Information wieder gemeinsam zum sensiblen Kortex. Die getrennte Fortleitung sensibler Information in Rçckenmark und Hirnstamm ist die anatomische Grundlage fçr isolierte Låsionen in diesem Bereich mit der Folge einer dissoziierten Sensibilitåtsstærung.

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Abb. 5.1. Die Hinterstrangbahnen (aus Lang u. Wachsmuth 1982)

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Abb. 5.2. Tractus spinothalamicus lateralis (aus Lang u. Wachsmuth 1982)

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Untersuchung sensibler Qualitåten Der Anfånger verliert sich angesichts der verschiedenen sensiblen Qualitåten leicht in einer umfangreichen und zeitaufwåndigen Untersuchung am gesamten Integument. Demgegençber gilt es in der klinischen Praxis, aus gezielten, ærtlich umschriebenen Untersuchungsbefunden verschiedener sensibler Qualitåten effektiv zu einer Topodiagnose zu kommen bzw. dazu beizutragen. Bei den håufigen diffusen Polyneuropathien etwa summieren sich Schåden çber die Strecke, sodass die långsten Neuriten am stårksten betroffen sind. Die Untersuchung von Fçûen und Hånden kann also eher eine Polyneuropathie aufdecken als z. B. die Untersuchung im Rumpfbereich. Die Sensibilitåt an Hånden oder Fçûen ist auch im Rahmen håufiger Wurzelschåden (C6, C7, C8, L5, S1) sowie bei wesentlichen Nervenengpasssyndromen beeintråchtigt (z. B. Karpaltunnelsyndrom, Sulcus-UlnarisSyndrom, lumbale Spinalkanalstenose, Peronåuslåsion am Fibulakæpfchen). Auch eine Reihe zentraler Låsionen weist ein distales Verteilungsmuster an Arm und Bein auf.

z Berçhrungsempfinden Berçhrung setzt sich aus verschiedenartigen Stimuli zusammen, fçr die es jeweils eigene Rezeptoren gibt. Bewegte Reize werden vor allem çber schnell adaptierende Rezeptoren wahrgenommen (Meissner-Kærperchen und Krause-Endkolben). Druck wird çber langsam adaptierende Rezeptoren registriert (Merkel-Zellen, Ruffini-Kærperchen). Im Bereich der behaarten Haut tragen ferner verschieden schnell adaptierende Haarrezeptoren zum Berçhrungsempfinden bei. Das Berçhrungsempfinden der Haut wird mit den Fingerkuppen oder mit einem Wattebausch untersucht. Schleimhaut, etwa im Mundbereich, wird ebenfalls mit einem Wattetråger untersucht. Einige Autoren bevorzugen die Untersuchung der Hautsensibilitåt mit den Fingern, weil der Untersucher eine unmittelbare Kontrolle çber die Vergleichbarkeit des dargebotenen Reizes erhålt. Fçr wissenschaftliche Zwecke werden ferner von-Frey-Reizhaare verwendet. Es wird vergleichend untersucht zwischen den Seiten, proximal-distal, sowie zwischen Gesicht, Rumpf, Armen und Beinen. Da die Dermatome der Nervenwurzeln und der peripheren Nerven an den Extremitåten långs angeordnet sind, ist mindestens eine zirkulåre Untersuchung in der Mitte von Ober- und Unterarm bzw. Ober- und Unterschenkel vorzunehmen. Hånde und Fçûe werden genauer untersucht (s. o.). Am Rumpf verlaufen die Dermatome annåhernd zirkulår, sodass die Untersuchung in kraniokaudaler Richtung sinnvoll ist. Eine herabgesetzte Oberflåchensensibilitåt wird als Hypåsthesie bezeichnet, eine vermehrte Oberflåchensensibilitåt als Hyperåsthesie. Nur reproduzierbare hyp- bzw. hyperåsthetische Areale sind diagnostisch verwertbar. Aufgrund der çberlappenden Dermatome peripherer Nerven ist das hypåsthetische Areal nach einer Nervenlåsion meist kleiner als erwartet. Aus dem

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Abb. 5.3. Hautinnervation. Dermatome und Segmente (aus Lang u. Wachsmuth 1982)

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gleichen Grund ist ein hyperåsthetisches Areal in der Regel græûer als erwartet. Wegen der Ûberlappung der Dermatome sind median begrenzte Sensibilitåtsstærungen anatomisch nicht erklårbar und legen daher eine psychogene Ursache nahe. Es gibt allerdings Fålle, bei denen es fçr eine eigenartig inkongruente Beteiligung von Dermatomen physiologische Erklårungen gibt. Als Beispiel sei die inguinale Schmerzausstrahlung bei lumbosakraler Wurzelkompression genannt. Diese geht auf die Innervation des vorderen Teils des Foramen intervertebrale in diesem Bereich durch die Wurzel L1 oder L2 zurçck (Morinaga et al. 1996) (Abb. 5.3).

z Vibrationsempfinden Die Wahrnehmung der Vibration (Pallåsthesie) erfolgt çber extrem schnell adaptierende Rezeptoren (Vater-Pacini-Kærperchen, Golgi-Mazzoni-Kærperchen). Das Rezeptorpotenzial wird in eine hochfrequente Abfolge afferenter Aktionspotenziale umgesetzt. Die Generierung hochfrequenter Entladungen ist besonders stæranfållig, sodass das Vibrationsempfinden ein recht empfindliches Maû fçr eine Nervenschådigung darstellt. Eine wichtige Eigenschaft ist ferner die Quantifizierbarkeit im ærtlichen und zeitlichen Vergleich. Untersucht wird mit speziellen Aufsåtzen mit einer 8-teiligen Skala auf den Armen der Stimmgabel. Die Stimmgabel wird z. B. an der Handflåche angeschlagen und mit ihrem Fuû auf einen Fingernagel oder Knochenvorsprung aufgesetzt. Der in Schwingung gesetzte Kærper (Knochen) çbertrågt die Schwingung auf ein græûeres Hautareal. Die Untersuchung wird bei geschlossenen Augen des Patienten durchgefçhrt. Zunåchst wird die Stimmgabel an einer Stelle aufgesetzt, an der die Vibration sicher wahrgenommen wird, also z. B. Akromion oder Clavicula, damit der Patient weiû, worauf er zu achten hat. Die nicht in Schwingung gesetzte Stimmgabel wird als Referenz verwendet, um die Mitarbeit zu prçfen. Danach werden distale Orte (Groûzehennagel, Kleinfingernagel) untersucht. Bei distal vermindertem Vibrationsempfinden sollten auch proximale Punkte, etwa Patella, Spina iliaca anterior superior, Sakrum und Dornfortsåtze der Wirbelkærper untersucht werden, um so den Ort der Låsion eingrenzen zu kænnen. Da der Fuûbereich von den Wurzeln L5 und S1 versorgt wird, muss ein reduziertes Vibrationsempfinden in diesem Bereich nicht unbedingt auf eine Polyneuropathie hindeuten, selbst wenn Patella und spina iliaca anterior superior einen normalen Befund zeigen. In diesem Fall entscheidet der Befund im lumbosakralen Bereich, sofern nicht eine adipæse Haut die Untersuchung in dieser Region beeintråchtigt. Bei Hinterstranglåsionen ist die Vibration unterhalb der Låsion (Dornfortsåtze) gleichbleibend reduziert, oberhalb normal. Die Låsion liegt, u. a. aufgrund des Ascensus des Rçckenmarks, in der Regel kranial des sensiblen Niveaus. An den Hånden sollte das Vibrationsempfinden 8/8 betragen. An den Malleoli wçrden wir auch einen Wert von 6/8 noch als normal betrachten. Mit zunehmendem Alter ist mit einer leichten Einbuûe an Pallåsthesie zu rechnen. Bei fortgeschrittenen Polyneuropathien kann das Vibrationsemp-

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finden so stark beeintråchtigt sein, dass mit aufgesetztem Fuû der Stimmgabel keine Differenzierung des Verteilungsmusters mæglich ist. In diesem Fall låsst sich mit dem an verschiedenen Stellen auf die Haut aufgelegten unteren Teil des schwingenden Stimmgabelarms meist eine Aussage zum Verteilungstyp der Pallhypåsthesie machen. Auch bei Údemen oder schwerer Adipositas kann man so zu einigermaûen verlåsslichen Befunden kommen.

z Lage-Empfinden Propriozeptive Qualitåten, also Lage-, Kraft- und Gewichtsempfinden spielen eine wesentliche Rolle bei der Koordination, also bei Stand, Gang, Unterberger-Tretversuch, Hçpfen, Fingerspiel, Finger-Nase-Versuch, KnieHacke-Versuch etc. (s. Kapitel 6). Propriozeptive Wahrnehmung erfolgt vor allem çber Muskelspindelafferenzen und Sehnenorgane. In der klinischen Untersuchung wird das Lage-Empfinden insbesondere dann eingehend untersucht, wenn die Koordinationsprçfung auffållige Befunde zeigt. In der Regel untersucht man die Verånderung einer Gelenkstellung, z. B. am Zeigefinger oder am groûen Zeh. Finger oder Zeh werden seitlich zwischen Daumen und Zeigefinger des Untersuchers gehalten. Auf diese Weise wird die Stimulation von Druckrezeptoren im Bereich der Finger- bzw. Zehenkuppen vermieden. Die Bewegung nach oben bzw. unten erfolgt bei geschlossenen Augen des Patienten. Der Patient soll dabei allein die Bewegungsrichtung nach oben bzw. unten einschåtzen, nicht aber den Winkelgrad. Die Lageånderung wird schrittweise reduziert. Der gesunde Proband kann die Richtung kleinster Exkursionen richtig einschåtzen. Bei propriozeptiver Deafferenzierung kann der Patient bei geschlossenen Augen nicht mehr die Stellung von Hand und Fingern regeln. Es kommt zu charakteristischen langsamen, teils athetoiden Bewegungen von Hand und Fingern.

z Schmerzwahrnehmung Schmerz wird çber zwei unterschiedlich schnell leitende Rezeptoren wahrgenommen: Die schwach myelinisierten Ad-Fasern leiten rascher (12±30 m/s) und vermitteln einen gut lokalisierbaren, ¹hellenª Schmerz. Unmyelinisierte C-Fasern leiten langsam (0,5±2 m/s) und vermitteln einen schlechter lokalisierbaren ¹dumpfenª Schmerz. Schmerzfasern befinden sich in allen peripheren Nerven und in vegetativen Nerven. Die Untersuchung erfolgt vor allem mit spitzen Gegenstånden (z. B. Zahnstocher). Die Haut wird an verschiedenen Stellen im Bereich von Gesicht, Armen, Beinen, Rumpf etc. stimuliert und ggf. hypalgetische Areale markiert. Es kann auch ein spitzer Gegenstand im Vergleich mit einem stumpfen getestet werden, z. B. mit einem Wattetråger (Spitz-Stumpf-Diskrimination). Fçr wissenschaftliche Zwecke werden auch standardisierte von-Frey-Borsten verwendet. Dermatome fçr die Algesie çberlappen geringer als die fçr die Oberflåchensensiblitåt, sodass die Grenzen des betroffenen Dermatoms am besten mit einem spitzen Gegenstand

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charakterisiert werden (Poletti 1991, Rocco et al. 1985). In der Vergangenheit wurde vielfach das Wartenberg-Nadelrad zur Testung der Algesie eingesetzt. Der Gebrauch ist aus hygienischen Grçnden aber obsolet. Vermindertes Schmerzemfinden heiût Hypalgesie, vermehrtes Schmerzempfinden Hyperalgesie. Weitere Begriffe: Hyperalgesie (s. o.): vermehrte Wahrnehmung eines fçr sich bereits schmerzhaften Stimulus. Allodynie: Schmerzprovokation durch einen fçr sich nicht schmerzhaften Stimulus. Hyperpathie bezeichnet einen Schmerz, der nicht nur an zu erwartender Intensitåt çber den Stimulus hinausgeht, sondern auch in ærtlicher und zeitlicher Hinsicht. Kausalgie ist die Extremform einer Allodynie oder Hyperpathie mit kontinuierlichem brennend-bohrenden Spontanschmerz, der durch taktile Stimuli deutlich zunimmt. Allodynie und Hyperpathie sind wichtige Symptome sympathisch unterhaltener Schmerzsyndrome (M. Sudeck, Sympathische Reflexdystrophie, Komplexes Regionales Schmerzsyndrom bzw. Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) Typ I). Kausalgie (CRPS Typ II) setzt eine traumatische periphere Nervenlåsion (håufig Schussverletzung) voraus, wåhrend CRPS Typ I auch nach Bagatellverletzungen oder Frakturen beobachtet wird.

z Thermåsthesie Die Testung der Kalt-Warm-Diskrimination erfolgt mit Reagenz- bzw. Probengefåûen, die mit kaltem bzw. warmem Wasser gefçllt sind. Die Temperaturdifferenz sollte zwar gut zu spçren, jedoch nicht zu groû sein. Als Grenzwerte kænnen 10 8C und 30 8C gelten. Hat man keine Reagenzglåser zur Verfçgung, kann man die Vibrationsstimmgabel ohne Aufsåtze verwenden, einen Stimmgabelarm in der Faust anwårmen und dann die Arme zur Kalt-Warm-Testung nutzen. Ferner gibt es spezielle Geråte fçr die thermische Testung. Øhnlich wie die Prçfung des Schmerzempfindens spielt die thermische Untersuchung eine groûe Rolle zum Erkennen einer dissoziierten Sensibilitåtsstærung. In der Routineuntersuchung kann man sich auf wenige Stellen im Gesicht, am Rumpf und den Extremitåten beschrånken. Bei bestimmten Verdachtsdiagnosen wird man jedoch gezielt nach einer dissoziierten Sensibilitåtsstærung suchen. Dazu gehæren: Wallenberg-Syndrom, zentromedullåre Syndrome (Syringomyelie, A.-spinalis-anterior-Syndrom), Brown-Sequard-Syndrom.

z Juckreiz Juckreizempfinden kann bislang nicht im Rahmen der Routineuntersuchung geprçft werden. Kitzeln, Juckreiz und Schmerz werden z. T. als Kontinuum aufgefasst. Alle Intensitåten an Juckreiz und Schmerz kænnen aber unabhångig voneinander hervorgerufen werden. Aufgrund der Beziehung zur Schmerzwahrnehmung ist eine Fortleitung im Tractus spinothalamicus anzunehmen. Juckreiz ist als Symptom neurologischer Krankheiten eher selten, er tritt z. B. im Rahmen einer Postzosterneuropathie auf. Segmentaler Juckreiz ist das Hauptsymptom der Notalgia paraesthetica, die

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eine sensible Neuropathie mit Beteiligung der Rami dorsales spinaler Nervenwurzeln darstellt (Savk et al. 2000). Juckreiz als Hauptsymptom neurologischer Erkrankungen wurde bei verschiedenen Låsionen des peripheren und zentralen Nervensystems in Einzelfållen beschrieben. Juckreiz in der Peripherie geht z. B. auf die Freisetzung von Histamin bzw. Serotonin zurçck.

Reflexe Reflexe werden wegen der motorischen Reizantwort eher dem motorischen System zugerechnet (siehe dort). Es soll daher an dieser Stelle lediglich erinnert werden, dass Reflexe die Intaktheit der sensiblen (bzw. sensorischen) Afferenzen erfordern. Das gilt fçr Fremdreflexe (Lichtreaktion, Cornealreflex, Glabellareflex, Schnauzreflex, Palmomentalreflex, Bauchhautreflex, sudomotorische Reaktion, Kremasterreflex, Analreflex, Knipsreflex, BabinskiZeichen etc.) genauso wie fçr die Muskeleigenreflexe.

An hæhere Hirnfunktionen gebundene sensible Leistungen Die Zweipunktdiskrimination setzt eine intakte Oberflåchensensibilitåt voraus, erfordert jedoch zusåtzlich die Integritåt kortikaler (parietaler) sensibler Assoziationsareale. Die Untersuchung erfolgt z. B. mit dem WeberTastzirkel. Fçr die Routineuntersuchung sind der Gebrauch einer aufgebogenen Bçroklammer oder zweier Holzståbchen und die visuelle Abschåtzung des Abstandes ausreichend. Das Zweipunktdiskriminationsvermægen ist fçr verschiedene Hautregionen je nach Erfordernissen fçr die taktile Informationsverarbeitung recht unterschiedlich. Bei der Extinktion handelt es sich um den besonderen Fall eines gestærten Zweipunktdiskriminationsvermægens. Halbseitige Extinktion (Auslæschung) eines simultan auf beiden Seiten dargebotenen Reizes ist ein håufiger Befund bei Hemisyndromen. Reize kænnen mit Wattebausch, Fingern sowie mit spitzem Gegenstand dargeboten werden, und zwar zufållig mal unilateral, mal bilateral. Extinktion ist ein recht empfindliches Symptom, manchmal das einzige fassbare sensible Symptom eines Hemisyndroms. Es ist dann als Minimalvariante eines Hemineglektes zu werten. Dies ist insbesondere bei parietalen Låsionen der Fall (s. Kapitel 7). Bei der Testung der Graphåsthesie werden bei geschlossenen Augen des Patienten Zahlen oder Buchstaben auf dessen Haut geschrieben, also z. B. auf die Fingerkuppen oder auf den Fuûrçcken. Der Patient soll die Zeichen benennen. Alternativ kann man auch Linien auf der Haut ziehen und den Patienten die Richtung benennen lassen, in der die jeweilige Linie gezogen

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wird. Zur Untersuchung der Stereognosie wird dem Patienten bei geschlossenen Augen ein Gegenstand in die Hand gegeben, der durch Tasten erkannt werden soll. Geeignet sind Mçnzen, Bçroklammer, Bleistiftspitzer, Schlçssel etc. Verlust der Diskriminationsfåhigkeit nennt man Astereognosie. Bei graphåsthetischen und stereognostischen Tests ist das Zusammenspiel kortikaler Assoziationsgebiete fçr die Oberflåchensensibilitåt und z. B. Zeichenerkennen bzw. råumliches Vorstellungsvermægen nætig.

Sensible Reizerscheinungen Da sensible Reizerscheinungen klinisch nicht objektiviert werden kænnen, spielt die Anamnese eine wesentliche Rolle. Sensible Reizerscheinungen sind vielfåltig. Sie kænnen vorçbergehend oder permanent sein und reichen von Paråsthesien bis zu massiven Schmerzen. Sensible Reizerscheinungen kænnen unprovoziert oder provoziert auftreten sowie peripher oder zentral entstehen.

z Formen sensibler Reizerscheinungen z Paråsthesien und Dysåsthesien. Paråsthesien und Dysåsthesien werden im klinischen Jargon håufig nicht scharf getrennt. Tatsåchlich sind es auch pathophysiologisch åhnliche Phånomene, die nebeneinander vorkommen kænnen. Paråsthesien sind nicht spontan auftretende Missempfindungen, die durch Reize getriggert werden kænnen. Daher spielen Paråsthesien vor allem bei den verschiedenen unten beschriebenen Provokationsmanævern eine bedeutende Rolle. Paråsthesien kænnen reflektorisch jedoch auch im Rahmen einer Låsion des zentralen Nervensystems ausgelæst werden. Dysåsthesien sind demgegençber spontan auftretende abnorme Sensationen, z. B. Kåltegefçhl, Brennen, Jucken, Kribbeln etc. Letztlich zeigen Paråsthesien und Dysåsthesien in der Regel unterschiedliche Grade ektoper Erregbarkeit sensibler Axone bzw. Neurone an. z Synåsthesien. Nach peripheren Nervenlåsionen kommt es gelegentlich dazu, dass bei taktilen Stimuli die Empfindung gleichzeitig an einer (meist nicht weit entfernten) nicht stimulierten Stelle wahrgenommen wird. Ursache dieser Synåsthesien sind vermutlich Fehlaussprossungen sensibler Axone. z Schmerz. Schmerz hat fçr alle Bereiche der Medizin eine so çberragende Bedeutung, dass ein eigener Abschnitt gerechtfertigt ist. Der ¹physiologischeª Schmerz ist der Nozizeptorschmerz, etwa im Bereich einer Entzçndungsreaktion oder einer mechanischen Ûberlastung (Kapseldehnung o. å.). Diese Schmerzart zåhlt nicht zu den sensiblen Reizerscheinungen. Es handelt sich um meist oberflåchlich empfundene Schmerzen mit stechendem,

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Abb. 5.4. Maximalpunkte der oberflåchlichen Hyperalgesie bei Erkrankung innerer Organe [nach Head 1898 (schwarz); nach Hansen und Schliack 1962 (rot)] (aus Lang u. Wachsmuth 1982)

ziehendem, teils auch drçckendem Charakter (z. B. Zahnschmerz). Im Rahmen einer Entzçndung kommt es oft zu zunehmenden pulssynchron pochenden Schmerzen, die eine vaskulåre (arterielle) Reaktion anzeigen. Øhnliche pulssynchrone Schmerzen sind z. B. charakteristisch fçr die Migråne (¹neurogene Entzçndungª). Bei Schmerzentstehung im Bereich von Weichteilen, Eingeweiden und Knochen kommt es zum Phånomen des çbertragenen Schmerzes. D. h., der Schmerz wird aufgrund der Konvergenz mit Hautafferenzen im zentralen Nervensystem in einem bestimmten Hautareal wahrgenommen, vgl. z. B. Head-Zonen (Abb. 5.4). Neuropathischer Schmerz besteht aus verschiedenen Formen schmerzhafter sensibler Reizerscheinungen. Es handelt sich oft um dumpf bohrende, reiûende oder brennende Schmerzen. Meist besteht eine Hyperalgesie. Nicht selten kommt es zur Chronifizierung mit gleichzeitigem Vorkommen verschiedener Schmerzarten. Neuropathischer Schmerz tritt z. B. auf bei Neuritiden (Herpes zoster, Borrelien-Polyradikulitis, Armplexusneuritis u. a.), bei ischåmischen Neuropathien (z. B. diabetische Radikulopathie) so-

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wie bei den vielen Spielarten von Nervenengpasssyndromen, also bei Karpaltunnelsyndrom (Brachialgia paraesthetica nocturna), Meralgia paraesthetica, Tarsaltunnelsyndrom, Sulcus-ulnaris-Syndrom, Wurzelkompression durch Bandscheibenlåsion oder Ganglien. Nicht selten sind neuropathische Schmerzen nach Nervenzerrung, etwa nach Hçftendoprotheseoperationen. Attacken intensiver, krampfartiger, reiûend-bohrender Schmerzen fçr Minuten bis zu Stunden kennzeichnen die Infiltration maligner solider Tumoren in periphere Nerven, z. B. in den Plexus lumbosacralis bei einem Rektumkarzinom. Neuralgiformer Schmerz ist ein Spezialfall eines neuropathischen Schmerzes. Er tritt spontan auf oder auch triggerbar durch taktile Stimuli. Charakteristisch sind ¹blitzartigeª, elektrisierend-stechende Schmerzen, die meist nicht långer als fçr den Bruchteil einer Sekunde anhalten und in Salven auftreten kænnen. Typisches Beispiel ist die Trigeminusneuralgie. Ursache ist die elektrische Koppelung (Ephapsen) z. B. taktiler und nozizeptiver Afferenzen im Bereich einer fokalen Demyelinisierung. Diese liegt in der Regel im Bereich eines abnormen Gefåû-Nerven-Kontakts oder im Bereich einer Multiple-Sklerose-Plaque. Ein anderer Sonderfall neuropathischer Schmerzen ist der Stumpfschmerz nach einer Gliedmaûenamputation. Im Bereich des durchtrennten Nervenendes entwickelt sich ein Neurom, das Hyperåsthesie, kribbelnde bzw. elektrisierende Dysåsthesien bzw. Paråsthesien, Hyperalgesie, Allodynie, Hyperpathie und auch Kausalgie verursachen kann. Ferner prådisponiert die Amputation zum Deafferenzierungsschmerz, z. B. in Form von Phantomschmerzen. Dies ist vor allem dann der Fall, wenn bereits vor der Amputation (chronische) Schmerzen bestanden. Es sei noch erwåhnt, dass es nach Amputationen zu einem schmerzhaften ¹Stumpfschlagenª kommen kann. Dies sind Myoklonien, die willkçrlich nicht zu beeinflussen sind und zu Schmerzen fçhren, die durch das Schlagen selbst, teils aber auch durch Stumpfschmerzen bedingt sind. Øhnliche schmerzhafte Myoklonien werden selten auch nach komplizierten Hçftoperationen im Bereich des Oberschenkels beobachtet. Der Deafferenzierungsschmerz ist gekennzeichnet durch Hypåsthesie in Kombination mit permanentem Brennschmerz oder brennend-bohrendem Schmerz. Oft sind auch Hyperalgesie und Allodynie vorhanden. Beweisend fçr die zentrale Genese ist die Persistenz der Schmerzen unter Spinalanåsthesie. Maximalvariante des Deafferenzierungsschmerzes ist die Anaesthesia dolorosa, die nach Wurzelausriss aus dem Hinterhorn des Rçckenmarks (z. B. nach einem Motorradunfall) auftritt oder auch iatrogen als Komplikation der Thermokoagulation des Ganglion gasseri im Rahmen der Ultimaratio-Therapie der Trigeminusneuralgie. z Attackenartige schmerzlose sensible Reizerscheinungen. Unprovozierte nichtschmerzhafte attackenartige sensible Reizerscheinungen ohne weitere Begleitsymptome sind meist zentraler Genese und kænnen z. B. Symptom einer transitorischen Ischåmie (Dauer meist >1 Minute) oder eines epilep-

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tischen Anfalls (Dauer meist 7 Hz) Tremor, zwischen grob- bzw. feinschlågigem Tremor sowie zwischen Ruhe- und Aktionstremor (Halte-, Bewegungs- und Intentionstremor). Ein Ruhetremor wird am besten im Sitzen mit aufgelegten Armen beurteilt, er sistiert bei Willkçrbewegungen und kann durch kognitive Aufgaben verstårkt werden (z. B. lautes Rçckwårtszåhlen: 100, 99, 98 . . .). Der Ruhetremor ist die typische Tremorform beim M. Parkinson. Er nimmt bei psychischer Belastung zu und manifestiert sich besonders an den Hånden (håufig durch Pro- und Supinationsbewegungen, im Gegensatz zum zerebellåren Tremor mit mehr Extensions- und Flexionsbewegungen) sowie an den Fingern durch Bewegungen wie beim Geldzåhlen bzw. Pillendrehen. Beim Aktionstremor mçssen drei Formen unterschieden werden: Ein Haltetremor tritt bei tonischer Aktivitåt gegen die Schwerkraft auf und wird am besten durch Armvorhalten in Pronationsstellung untersucht. Der Haltetremor ist typisch fçr das vegetative Entzugssyndrom und fçr Intoxikationen (z. B. Lithium), er kommt aber auch als verstårkter physiologischer Tremor und als essenzieller Tremor vor. Ein Bewegungstremor tritt bei verschiedenen Bewegungen auf. Ein Intentionstremor, der bei einer zerebellåren Schådigung im Vordergrund steht, weist eine Zunahme bei Annåherung an ein Ziel auf und wird am besten durch den Finger-Nase- oder Finger-Finger-Versuch (s.u.) festgestellt. Eine tremorartige Stærung, die beim Armvorhalten sichtbar wird, ist der sog. ¹flapping tremorª, der durch einen negativen Myoklonus bedingt ist (Myoklonus vgl. Kapitel ¹Motorikª) und auch als Asterixis bezeichnet wird. Es kommt zum plætzlichen Sistieren der Motoneuronaktivitåt, was zu plætzlichen Tonusverlusten und nachfolgenden Korrekturbewegungen fçhrt. Typischerweise findet man einen ¹flapping tremorª bei Leber- oder Niereninsuffizienz. Unter Chorea versteht man unregelmåûige abrupt auftretende kurze, zufållig verteilte Kontraktionen von Muskeln und Muskelgruppen mit deutlichem Bewegungseffekt nicht nur an den Extremitåten, sondern auch an Rumpf, Hals und Kopf. Zu Beginn der Erkrankung fçhren Patienten diese Bewegungen håufig im Sinne von Verlegenheits- oder Zielbewegungen fort, sodass sie psychomotorisch unruhig erscheinen. Eine wichtige ChoreaForm ist der M. Huntington, eine autosomal-dominant vererbte neurodegenerative Erkrankung, bei der sich zusåtzlich eine Demenz zeigt. Halbseitige Chorea (Hemichorea) kann bei einer Basalganglienlåsion auftreten. Betrifft eine Chorea besonders proximale Extremitåtenmuskeln, spricht man von Ballismus, da hierbei besonders stark ausfahrende, schleudernde Bewegungen auftreten. Der Ballismus tritt fast immer halbseitig auf, meist bedingt durch eine akute Stammganglienlåsion, verursacht durch einen Schlaganfall. Bestehen langsamere ¹wurmartigeª unwillkçrliche Bewegungen an distalen Muskelgruppen, bezeichnet man diese Bewegungsstærung als Athetose (Abb. 6.1). Håufig ist eine Athetose mit einer choreatiformen Bewegungs-

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Abb. 6.1. Athetose (aus Patten 1998)

stærung kombiniert, man spricht dann von Choreoathetose. Andererseits finden sich athetotische Symptome auch bei Dystonien. Unter einer Dystonie versteht man anhaltende unwillkçrliche Muskelkontraktionen, die zu langsamen Bewegungen und abnormen Haltungen fçhren. Es kænnen bestimmte Muskelgruppen betroffen sein, sodass charakteristische Erscheinungsbilder auftreten. Die zervikale Dystonie ist die håufigste Dystonieform. Sie ist charakterisiert durch unwillkçrliche tonische oder tonisch-tremoriforme Kontraktionen der Halsmuskeln. Diese kænnen zu drehenden (Tortikollis) (Abb. 6.2), zur Seite neigenden (Laterokollis) oder nach vorne (Anterokollis) bzw. nach hinten (Retrokollis) gerichteten Bewegungen des Kopfes fçhren. Oft kænnen die Patienten die Kontraktionen durch bestimmte ¹Tricksª im Sinne von gestischen Gegenbewegungen (¹geste antagonistiqueª) durchbrechen, z. B. durch Berçhrung von Kinn oder Wange mit den Fingern. Deshalb dachte man frçher, eine Dystonie sei eine psychogene Stærung. Heute weiû man jedoch, dass vielen Dystonieformen genetische Ursachen zugrunde liegen. Finden sich aber çber die Dystonie hinaus zusåtzliche Symptome, so ist eine symptomatische Dystonie wahrscheinlicher. Beim Blepharospasmus kommt es zu unwillkçrlichen tonischen oder klonischen Kontraktionen des M. orbicularis oculi an beiden Augen (Abb. 6.3). Die Symptomatik kann durch bestimmte Situationen getriggert werden (z. B. helles Licht, Luftzug, Lesen) und das Sehen erheblich beeintråchtigen. Auch einen Blepharospasmus kænnen manche Patienten durch ¹Tricksª durchbrechen, z. B. durch Gåhnen oder Anlegen eines Fingers an die Stirn. Eine oromandibulåre Dystonie umfasst Mund und Kiefermuskulatur. Es fallen verschiedene Mundbewegungen auf, die Patienten schneiden Grimas-

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Abb. 6.2. Torticollis (aus Patten 1998)

Abb. 6.3. Blepharospasmus (aus Patten 1998)

sen und æffnen unwillkçrlich den Mund oder sind unfåhig ihn zu æffnen. Nicht selten sind weitere Muskelgruppen einbezogen, etwa Zunge oder Stimmlippen (spasmodische Dysphonie). Unter aktionsinduzierten Dystonien (Beschåftigungskråmpfen) versteht man Dystonien, die nur bei bestimmten komplexen erlernten Tåtigkeiten auftreten. Am bekanntesten ist der Schreibkrampf. Andere spezielle Dystonieformen findet man bei Musikern (z. B. Pianisten) und bei Sportlern (z. B. Golfern). Nach dem Verteilungsmuster kann man zwischen fokaler (nur eine Kærperregion betroffen, z. B. Blepharospasmus), segmentaler (mehrere benachbarte Kæperregionen betroffen, z. B. zervikale Dystonie), multifokaler (mehrere nicht benachbarte Kærperregionen betroffen), halbseitiger und generalisierter Dystonie unterscheiden.

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Tics sind kurze periodische, jedoch nicht rhythmische stereotype unwillkçrliche Bewegungen (motorische Tics) oder Lautåuûerungen (vokale Tics), die fçr gewisse Zeit unterdrçckt werden kænnen, sich dann aber entladen. Motorische Tics manifestieren sich meist im Gesicht, z. B. Blinzeln oder Naserçmpfen, aber auch komplexere Bewegungen, z. B. Dinge berçhren, kommen vor. Vokale Tics kænnen sich als Råuspern oder Ausstoûen von Wærtern åuûern. Beim syndromalen Auftreten von motorischen und vokalen Tics spricht man vom Tourette-Syndrom. Bewegungsstærungen kænnen auch durch Medikamente induziert werden. Håufig wird fçr solche Bewegungsstærungen der Begriff Dyskinesie gewåhlt, der eigentlich Oberbegriff fçr alle Bewegungsstærungen ist. Besonders Dopaminrezeptor-Antagonisten und L-Dopa kænnen Bewegungsstærungen hervorrufen. Vor allem Neuroleptika haben eine antagonistische Wirkung am Dopaminrezeptor (dies trifft insbesondere auf Haloperidol zu, weniger auf die neueren atypischen Neuroleptika), jedoch auch Antiemetika wie Metoclopramid haben diese Wirkung. Dyskinesien durch Dopaminrezeptorblocker beinhalten typischerweise dystone Stærungen im Kopf- und Halsbereich (z. B. Schlundkråmpfe, Zungenwålzen, Kau- und Schmatzbewegungen) sowie eine Akathisie. Darunter versteht man die Unfåhigkeit, stillzusitzen. Die Patienten verspçren eine ¹innere Unruheª, laufen vermehrt umher und trippeln im Sitzen mit den Fçûen. Bei den Hypokinesien kann man zwischen Bradykinese (Bewegungsverlangsamung), Hypokinese (Verminderung der Bewegungsamplitude) und Akinese (ausgeprågter Bewegungsarmut) unterscheiden. Im klinischen Alltag wird diese differenzierte Unterscheidung jedoch nicht immer pråzise vorgenommen. Hypokinesien werden bei der Diadochokineseprçfung oder beim Finger-Tapping deutlich, kænnen jedoch auch schon durch eine verminderte Spontanmotorik mit wenig Gesten auffallen. Reduzierte Gesichtsmimik wird als Hypomimie bezeichnet. Håufig kommt es beim M. Parkinson zu vermehrtem Speichelfluss (Hypersalivation). Die Schrift kann sich verkleinern (Mikrographie) und es kann eine Starthemmung beim Laufen eintreten. In fortgeschrittenen Stadien kann es zu Schwierigkeiten beim Umdrehen im Bett kommen. Subjektiv beklagen die Patienten bei Beginn der Symptomatik, dass Alltagståtigkeiten wie z. B. Schreiben (auch am PC) oder Zåhneputzen nicht mehr flçssig funktionieren. Der Rigor ist eine Muskeltonussteigerung, die vom Patienten selbst als (manchmal schmerzhaftes) Steifigkeitsgefçhl empfunden wird (s. Kapitel 4).

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Weiterfçhrende Literatur Brandt T, Dieterich M, Strupp M (2004) Vertigo, Leitsymptom Schwindel. Steinkopff, Darmstadt Conrad B, Ceballos-Baumann AO (1996) Bewegungsstærungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart Klockgether T (2000) Handbook of ataxia disorders. Dekker, New York Patten JP (1998) Neurologische Differentialdiagnose, 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg Stoll W, Most, Tegenthoff M (2004) Schwindel und Gleichgewichtsstærungen, 4. Aufl. Thieme, Stuttgart

7 Die Untersuchung der hæheren Hirnleistungen G. Leonhardt

Als hæhere Hirnleistungen werden Funktionen bezeichnet, die çber die primåre Motorik, die Sensibilitåt und die Funktion der Hirnnerven hinausgehen. Sie umfassen die Orientierung, die Aufmerksamkeit und Wahrnehmung, das Gedåchtnis, die Sprache, Rechnen, Lesen und Schreiben. Sie werden auch als neuropsychologische Leistungen bezeichnet. Eindeutig psychische Funktionen wie z. B. Affekt gehæren nicht dazu. Im Folgenden werden im Wesentlichen einfache, das heiût wåhrend einer klinischen Untersuchung durchfçhrbare Untersuchungen beschrieben. Die zu untersuchenden Stærungen bzw. Funktionen werden kurz erlåutert, zur eingehenderen Lektçre sei auf die ausfçhrlichen Monographien verwiesen (Hartje u. Poeck 2002, Goldenberg 1998). Skalen und Scores findet man in der Monographie von Masur (1995).

Orientierung Wir unterscheiden die Orientierung zur Person, zum Ort, zur Zeit und zur (aktuellen) Situation. z Fragen Sie den Patienten nach seinem Vor- und Zunamen, seinem Geburtsdatum und nach seiner Adresse. z Fragen Sie den Patienten wo er (bzw. er und sie) sich im Moment befindet. z Fragen Sie nach dem Jahr, dem Monat und dem Wochentag bzw. dem aktuellen Datum. Cave: Wer keine aktuelle Information durch Kalender, Zeitung oder Nachrichten hat (z. B. weil er bewusstlos ins Krankenhaus eingeliefert wurde), kann oft das korrekte Datum nicht nennen. Dies ist daher nichts Abnormales. Jahr und Monat oder Jahreszeit mçssen aber benannt werden kænnen. z Fragen Sie den Patienten, was ihm fehlt, was gerade mit ihm gemacht werden soll (warum er bei Ihnen ist).

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Aufmerksamkeit z Beobachten Sie den Patienten: Wird er durch Reize in der Umgebung leicht von Ihrer Untersuchung abgelenkt? Haben die Antworten eine zu lange Latenz? Mçssen Sie håufiger nachfragen? z Lassen Sie den Patienten fortlaufende Subtraktionen durchfçhren: ¹Bitte ziehen Sie 3 von 100 ab, von diesem Ergebnis wieder 3 und so weiter (97, 94, 91, 88, 85). Bei mehr als fçnf Ergebnissen ist die Aufmerksamkeit noch im normalen Bereich. z Lassen Sie das Wort RADIO rçckwårts buchstabieren (O-I-D-A-R).

Gedåchtnis Amnesien sind Stærungen der Gedåchtnisfunktion, die nicht durch andere Funktionsbeeintråchtigungen erklårt werden kænnen und zu deutlichen Beeintråchtigungen im Alltag fçhren. Man unterscheidet zwischen retrograden Amnesien ± diese betreffen Gedåchtnisinhalte (das Altgedåchtnis) vor dem Eintritt einer Låsion ± und anterograden ± diese betreffen Gedåchtnisinhalte nach dem Eintritt einer Låsion. Bei einer anterograden Amnesie kænnen sowohl das Kurzzeitgedåchtnis als auch das (Einspeichern ins) Langzeitgedåchtnis betroffen sein. Nach inhaltlichen und funktionellen Gesichtspunkten wird noch zwischen episodischem, semantischem und prozeduralem Gedåchtnis unterschieden. Ursache von Amnesien sind håufig bilaterale Låsionen des limbischen Systems, vor allem der mediobasalen Temporallappen, des Dienzephalons und des basalen Frontalhirns. Bei der Untersuchung der Gedåchtnisfunktion muss zwischen dem Altgedåchtnis einerseits und dem Erlernen neuer Inhalte andererseits unterschieden werden.

z Arbeitsgedåchtnis (Kurzzeitgedåchtnis) z Sprechen Sie Zahlenreihen vor und lassen Sie diese wiederholen. Die ¹Zahlenspanneª entspricht der Anzahl der Ziffern, die zweimal korrekt wiedergegeben werden: 653 ± 948 ± 8517 ± 5346 ± 69437 etc. z Lassen Sie den Patienten die drei folgenden Wærter so lange wiederholen, bis alle korrekt wiedergegeben werden: ¹Hundª ± ¹Apfelª ± ¹Schokoladeª.

z Langzeitgedåchtnis z Prçfen Sie, wie viele der drei Wærter, die der Patient bei der Prçfung des Arbeitsgedåchtnis gelernt hat, er nach ca. 30 min noch reproduzieren kann.

7 Die Untersuchung der hæheren Hirnleistungen

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z Altgedåchtnis z Fragen zur Ausgestaltung des letzten Geburtstages, aktueller politischer oder sportlicher Ereignisse etc. (= episodisches Gedåchtnis). z Fragen zu Schulwissen, allgemeiner Bildung (¹Wer ist der Bundeskanzler? Wie heiût die Hauptstadt von .....ª) (semantisches Gedåchtnis). Die Kombination von antero- und retrograden Gedåchtnisstærungen sowie die Kombination mit anderen Symptomen weist auf die zugrunde liegende Låsion hin. So ist das abrupte Auftreten von Merkfåhigkeitsstærungen, ångstlichem Fragen nach der aktuellen Situation bei gut erhaltenem Altgedåchtnis typisch fçr eine transiente globale Amnesie. Typisch hierfçr und diagnosesichernd ist die vællige Rçckbildung innerhalb von 24 bis maximal 48 Stunden. Die Kombination von ausgeprågten anterograden mit leichten retrograden Merkfåhigkeitsstærungen, die durch ausgeprågte Konfabulationen begleitet werden und vom Patienten nicht als krankhaft empfunden werden, sind typisch fçr das Korsakow-Syndrom. Dieses wird durch einen ausgeprågten Vitamin-B1-Mangel hervorgerufen, wie er vor allem beim Alkoholabusus entstehen kann. Anterograde und leichte retrograde Gedåchtnisstærungen, die vom Patienten als solche erkannt werden, sind typisch fçr Patienten mit einer hypoxischen Hirnschådigung, z. B. nach einer kardiopulmonalen Reanimation.

Sprachstærungen Sprachstærungen betreffen die Fåhigkeit, gesprochene Sprache zu verstehen und selbst Sprache zu produzieren, die Menschen des gleichen Kulturkreises verstehen. Stærungen dieser Fåhigkeiten werden als Aphasie bezeichnet. Stærungen der klaren Aussprache und der Stimmbildung werden dagegen als Dysarthrophonien bezeichnet. Sie mçssen ihre Ursache nicht immer in einer Schådigung des ZNS haben, sondern kænnen auch bei Erkrankungen des HNO-Bereichs auftreten. Eine banale, aber håufig nicht beachtete Ursache ist die fehlende Zahnprothese. Da Dysarthrophonien aber zum Teil mit Aphasien gemeinsam vorkommen, werden sie kurz erwåhnt. Aphasien werden durch Låsionen der so genannten dominanten Hirnhemisphåre verursacht. Die Sprachdominanz ist beim Rechtshånder fast immer links (Ausnahmen ¹gekreuzte Aphasienª), beim Linkshånder gibt es etwa gleich viele linke, rechte und bilaterale Lokalisationen der Sprache. Die so genannten Sprachzentren sind um die sylvische Fissur verteilt. Die håufigsten Ursachen fçr Aphasien sind Hirninfarkte, Hirnblutungen, Tumoren (sowohl hirneigene als auch Metastasen), Traumata und degenerative Hirnerkrankungen wie Morbus Alzheimer und die Creutzfeld-Jacob-Erkrankung. Da

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die Sprachzentren nicht als isolierte Module arbeiten, sondern als Netzwerke miteinander verbunden sind, ist es oft nicht mæglich, aufgrund des Typs der Aphasie auf die genaue Lokalisation der Låsion zu schlieûen und umgekehrt. Mit einiger Zurçckhaltung låsst sich sagen, dass Schådigungen des frontalen Sprachfeldes (Broca-Areal) zu einer Aphasie mit deutlich verminderter Sprachproduktion und -flçssigkeit, aber erhaltenem Sprachverståndnis fçhren. Demgegençber bleibt die Sprachproduktion bei Schådigungen des temporalen Sprachfeldes (Wernicke-Areal) oft gut erhalten. P. Broca und C. Wernicke waren unter den Ersten, die bestimmte Typen von Sprachstærungen beschrieben und bei den Patienten neuropathologische Schådigungen in den nach ihnen benannten Gebieten beobachteten. Aphasien werden in verschiedene Typen eingeteilt. Im deutschsprachigen Raum hat sich folgende Einteilung durchgesetzt. z Globale Aphasie. Die Patienten sind nicht mehr in der Lage, sich differenziert sprachlich zu åuûern. Die Spontansprache ist fast vollståndig erloschen, gelegentlich werden noch Sprachautomatismen oder ein unverståndlicher Jargon geåuûert. Das Sprachverståndnis ist so stark beeintråchtigt, dass die Patienten auch einfache verbale Aufforderungen nicht verstehen. z Broca-Aphasie. Die Sprachproduktion ist beeintråchtigt. Die Patienten sprechen in kurzen Såtzen ohne Grammatik (¹Telegrammstilª). Es kommen viele phonematische Paraphasien (Buchstaben- und Silbenverwechslungen) vor. Auch das Nachsprechen ist entsprechend veråndert. Das Sprachverståndnis ist relativ gut erhalten. z Wernicke-Aphasie. Das Sprachverståndnis ist deutlich gestært. Die Sprachproduktion ist jedoch gut erhalten, manchmal gesteigert, und weist viele semantische (falscher Sinn) und phonematische (s.o.) Paraphasien auf. In der Grammatik werden viele Fehler gemacht. z Leitungsaphasien (selten). Die Spontansprache und das Sprachverståndnis sind gut erhalten, es werden vor allem phonematische Paraphasien beobachtet. Dadurch ist das Nachsprechen deutlich beeintråchtigt. Es wird u. a. eine Låsion der Verbindung zwischen sensorischen und motorischen Sprachzentren angenommen. z Transkortikale Aphasien (selten). Die Sprachproduktion ist deutlich beeintråchtigt, das Nachsprechen und das Sprachverståndnis sind gut erhalten. Bei dem Versuch der Einteilung darf nicht vergessen werden, dass sich die typischen Syndrome oft erst nach bis zu sechs Monaten herausbilden und sich das klinische Bild bis dahin noch åndern kann. Zur ausfçhrlichen Darstellung der Aphasien sei auf die entsprechenden Monographien verwiesen (Hartje u. Poeck 2002, Goldenberg 1998). Bei der klinischen Untersuchung werden die folgenden Leistungen geprçft.

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Spontansprache z Stellen Sie eine offene Frage: ¹wie hat es mit Ihrer Krankheit angefangen?ª. Achten Sie auf Flçssigkeit der Sprache, Wortfindungsstærungen, Paraphasien, Grammatik und Artikulation. Sprachverståndnis z Geben Sie Aufforderungen: ¹Nehmen Sie ein Blatt Papier in die rechte Handª, ¹falten Sie es in der Mitteª, ¹legen Sie es auf den Bodenª. Nachsprechen z Lassen Sie nachsprechen: ¹Ich bin im Krankenhausª, ¹heute ist [Wochentag] [Datum]ª, ¹ohne Wenn und Aberª. Benennen z Zeigen Sie dem Patienten drei bis vier Gegenstånde des Alltagslebens (Schlçsselbund, Taschentuch, Geldbærse, Brille) und lassen Sie ihn diese benennen. Lesen z Der Patient soll einen Artikel aus der Tageszeitung oder einer Illustrierten vorlesen. Fçnf bis sechs Såtze gençgen. Achten Sie auf die Flçssigkeit, die Intonation und auf Paraphasien. Der Patient soll anschlieûend den Inhalt des Gelesenen zusammenfassen. Schreiben z Lassen Sie den Patienten einen Satz seiner Wahl schreiben. Der Satz gilt als korrekt, wenn er sinnvoll ist und Subjekt und Verb hat. z Diktieren Sie einen Satz, der einen Nebensatz hat (z. B. ¹Die alten Leute hatte man, um sie zu ehren, an einen Tisch gesetzt.ª) Der Goldstandard im deutschsprachigen Raum fçr die Diagnose einer Aphasie und vor allem die Einordnung in einen der oben genannten Typen ist der Aachener Aphasie-Test (Huber et al. 1983) oder der Aachener Aphasie-Bedside-Test (Biniek et al. 1992). Beide Tests sind relativ zeitaufwåndig, erfordern eine gute Kooperation des Patienten und eine Einarbeitung des Untersuchers in die Materie. Da diese Voraussetzungen in vielen Kliniken und Praxen nicht gegeben sind und die Nuancen einer Aphasie in der klinischen Aufnahmeuntersuchung eine eher untergeordnete Rolle spielen, ist es viel sinnvoller, die Diagnose einer ¹Aphasieª zu stellen und deskriptiv zu beschreiben, welche Funktionen ausgefallen sind (Bsp.: ¹Aphasie mit flçssiger Sprachproduktion, einigen semantischen Paraphasien und deutlicher Sprachverståndnisstærung. ¹Der Patient versteht Aufforderungen und einfache Fragen gut, er spricht jedoch kaum, nur in kurzen Såtzen, als ob er ein Telegramm aufgegeben håtteª). Aufgrund solcher Beschreibungen kann sich der weiterbehandelnde Arzt ein gutes Bild von den Stærungen des Patienten machen.

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Apraxie Der Begriff Apraxie beschreibt Stærungen, die das willentliche Ausfçhren von Bewegungen oder das zweckmåûige Benutzen von Gegenstånden betrifft. Man kann die Apraxien in Gliedmaûenapraxien einerseits und bukkofaziale Apraxien (Gesichtsapraxien) andererseits einteilen. Andere Untersucher unterscheiden zwischen den ideomotorischen Apraxien, die den Gebrauch der Gliedmaûen bei imitierten oder willkçrlichen Bewegungen stæren, und den selteneren ideatorischen Apraxien, die den sinnvollen Gebrauch von Werkzeugen des Alltags (z. B. Besteck) beschreiben. Dabei wird die Stærung der Gesichtsmuskulatur bei den ideomotorischen Formen eingereiht. Eine Apraxie darf nur diagnostiziert werden, wenn der Patient nicht wegen einer Parese die Bewegung nicht ausfçhren kann und wenn der Patient nicht durch eine Aphasie daran gehindert wird zu verstehen, was von ihm erwartet wird. Apraxien werden in der Regel durch Hirnlåsionen der dominanten Hemisphåre verursacht und betreffen beide Kærperseiten. Bedingt durch die Lokalisation treten sie håufig zusammen mit einer Aphasie auf, allerdings gibt es auch Fålle von Apraxie ohne Aphasie (selten) und von Aphasie ohne Apraxie (håufiger). Vor allem die ideatorische Apraxie fçhrt zu sozialen Beeintråchtigungen, wenn z. B. ein Patient nach einem Schlaganfall und gut rçckgebildeter Parese nicht in der Lage ist, sich ein Frçhstçcksbrætchen zuzubereiten. Die bukkofaziale Apraxie kann zu Stærungen des Essens und Trinkens fçhren.

z Untersuchungsgang Ideomotorische und bukkofaziale Apraxie z Es werden bedeutungsvolle (¹Gestikª) und bedeutungslose Bewegungen geprçft. Die Patienten sollen diese a) auf verbale Aufforderung hin ausfçhren und b) nach Vorgabe imitieren. Gesicht: ¹Rçmpfen Sie die Naseª ¹Fletschen Sie die Zåhneª ¹Råuspern Sie sichª ¹Spitzen Sie den Mundª Gliedmaûen: ¹Tun Sie, als ob Sie einen Schnaps trinkenª ¹Winken Sieª ¹Drohen Sie mit der Handª ¹Legen Sie den Handrçcken an die Stirnª Es sollen ca. 10 Aufgaben pro Gebiet mit und ohne Bedeutung produziert bzw. imitiert werden. Typische ¹Fehlerª wie sie bei einer Apraxie vorkommen, sind

7 Die Untersuchung der hæheren Hirnleistungen

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z Perseveration, der Patient wiederholt eine Bewegung auch noch wenn er schon eine andere Aufgabe bewåltigen soll, z Auslassung, der Patient fçhrt eine Aufgabe nur fragmentarisch aus, z ¹Body-Part-as-Objectª, Teile des Kærpers werden als Werkzeug benutzt (z. B. die Faust als Hammer, der Zeigefinger als Zahnbçrste), dieses Verhalten ist bei Kindern jedoch normal. Ideatorische Apraxie z Der Patient bekommt eine komplexe Aufgabe und soll diese mit den entsprechenden Gegenstånden auch ausfçhren, z. B. einen Brief falten, in einen Umschlag stecken, den Umschlag zukleben und mit einer Briefmarke frankieren.

Stærung der Raumauffassung Stærungen der Raumauffassung (visuospatiale Stærungen) treten bei Schådigungen des Parietal- und des Temporallappens auf. Klinisch fallen die Patienten dadurch auf, dass ihre persænlichen Dinge im Bett oder auf dem Nachttisch wild durcheinander liegen, dass sie beim Ankleiden mit der Anordnung der Kleidungsstçcke Schwierigkeiten haben und bei komplexeren Anforderungen des Alltags scheinbar ¹schlampigª arbeiten. Visuospatiale Stærungen kænnen gut untersucht werden, indem man den Patienten ein Objekt mit Perspektive zeichnen låsst. Dabei fållt auf, dass die Perspektive vællig fehlt, Details aber fast vollståndig wiedergegeben werden.

Neglect Unter Neglect, besser Hemineglect, versteht man eine halbseitige Vernachlåssigung des eigenen Kærpers und der kærpernahen Umgebung. Dies betrifft sowohl willkçrliche und spontane Bewegungen (motorischer Neglect) als auch die Wahrnehmung sensibler Stimuli (sensibler Neglect) und die Wahrnehmung optischer und akustischer Stimuli (visueller Neglect). Ein Neglect darf nur diagnostiziert werden, wenn keine Parese, schwere Sensibilitåtsstærung oder Hemianopsie die entsprechende Leistung primår beeintråchtigt. Dem Neglect liegen fast immer Låsionen in der nichtdominanten Hirnhemisphåre zugrunde. Ob Låsionen in der sprachdominanten Hemisphåre die Feststellung eines Neglects stæren oder ob die beiden neuropsychologischen Defizite nicht miteinander vereinbar sind, ist unklar. Einen Neglect diagnostiziert man am Krankenbett am einfachsten, wenn man den Patienten auf beiden Seiten getrennt und dann auf beiden Seiten simultan prçft.

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Beispiele: z Motorischer Neglect ¹Heben Sie den rechten Armª: Patient hebt den rechten Arm an. ¹Heben Sie den linken Armª: Patient hebt den linken Arm an. ¹Heben Sie beide Armeª Patient hebt nur den rechten Arm an. z Sensibler Neglect Sie berçhren den rechten Arm, der Patient beståtigt dies. Sie berçhren den linken Arm, der Patient beståtigt dies. Sie berçhren beide Arme, der Patient gibt an, Sie wçrden ihn auf der rechten Seite berçhren (Extinktion). z Visueller Neglect Bei Stimulation im rechten und linken Gesichtsfeld erkennt dies der Patient, bei simultaner Stimulation nur im rechten Gesichtsfeld. Man kann einen visuellen Neglect auch sehr eindrucksvoll durch Nachzeichnen einer Vorlage demonstrieren, auf der betroffenen Seite fehlen (fast) alle Details, z. B. einer Blume. Der Neglect betrifft auch die Vorstellung, die wir uns von unserer Umwelt machen. Wenn man Patienten bittet, sich einen Raum vorzustellen und davon zu berichten oder diesen aufzuzeichnen, fehlt in der Schilderung oder der Zeichnung die linke Seite dieses Raumes. Patienten mit Neglect haben auch eine verånderte Wahrnehmung der Kærperhaltung im Raum und der eigenen Kærpermitte. Dies kann u. a. zu dem in der Akutphase eines Schlaganfalls auftretenden ¹Pushenª fçhren. Der Patient drçckt sich mit der gesunden auf die betroffene Kærperseite hinçber und sitzt daher vællig schief im Stuhl oder kann nicht frei sitzen. Wenn man den Patienten die Mæglichkeit gibt, sich in einem frei drehbaren und schwenkbaren Stuhl so zu positionieren, dass sie subjektiv eine gerade Haltung einnehmen, drehen und kippen die betroffenen Patienten den Stuhl um ca. 158 in Richtung der betroffenen Seite.

Visuelle Agnosien und Prosopagnosie Visuelle Agnosien sind Stærungen des ¹Erkennensª von gesehenen Objekten. Diese Stærung setzt voraus, dass keine Stærung des elementaren Sehens vorliegt. Zum Erkennen eines Objekts sind mehrere Schritte notwendig: Das Objekt muss anhand seiner Struktur gegençber dem Hintergrund abgegrenzt werden, die charakteristischen Merkmale mçssen herausgefiltert werden und das Ergebnis dieser ¹Vorverarbeitungª muss mit dem im semantischen Gedåchtnis gespeicherten Wissen verglichen werden. Eine Sonderform ist die Prosopagnosie, die Agnosie fçr das Erkennen von Gesichtern. Patienten mit einer Prosopagnosie sind nicht in der Lage, Gesichter als solche zu erkennen und ein besonderes Gesicht einer Person

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zuzuordnen. Vielen, auch medizinischen Laien, sind diese und åhnliche Stærungen durch die Bçcher des englischen Neurologen Oliver Sacks bekannt, der einen Fall von Prosopagnosie in seinem Buch ¹Der Mann der seine Frau mit einem Hut verwechselteª sehr anschaulich beschrieb. Zur Diagnostik kann man dem Patienten eine Reihe gleichartiger Fotos vorlegen, auf denen Gesichter bekannter Persænlichkeiten und andere Objekte abgebildet sind. Der Patient soll die Fotos mit den Gesichtern erkennen und angeben, wer auf den Fotos abgebildet ist.

Demenz Der Begriff Demenz beschreibt keine Krankheit, sondern einen pathologischen (d. h. çber das Altersmaû hinausgehenden) hirnorganischen Abbauprozess mit Beeintråchtigung der sozialen und beruflichen Leistungsfåhigkeit. Die Kriterien fçr die Diagnose einer Demenz erfordern eine ungestærte Wachheit zum Untersuchungszeitpunkt, die Beeintråchtigung des Gedåchtnisses und weiterer kognitiver Leistungen wie visuell-råumliche Orientierung, Verstehen von Sprache, Konzentration, Planen von Aktionen sowie Kontrolle des Sozialverhaltens, des Affekts und des Antriebs. Demenz ist kein einheitliches Syndrom, sondern wird nach den verursachenden Krankheiten in degenerative Demenzen (diesen liegen primår degenerative Krankheiten zugrunde), vaskulåre Demenzen (dieser Form liegt die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, im Vollbild auch M. Binswanger genannt, zugrunde) und in die sekundåren Formen (in der Regel durch nichtzerebrale Krankheiten wie z. B. Hypothyreose oder Depressionen verursacht und håufig dadurch auch reversibel) eingeteilt. Bei der Untersuchung eines Patienten mit fraglicher Demenz sollte der Untersucher sein Vorgehen in vier Stufen einteilen. 1. Sorgfåltige Erhebung der Anamnese beim Patienen selbst und bei einem nahen Angehærigen. Der Vergleich beider Schilderungen wird in der Regel deutliche Diskrepanzen zeigen. Typischerweise schildern die Angehærigen die Symptome wesentlich deutlicher und berichten von mehr Ereignissen als die Patienten selbst. Die Patienten machen auf den Untersucher oft den Eindruck, als nåhmen sie die Stærungen nicht ernst. 2. Klinische Untersuchung der kognitiven und mentalen Funktionen (s. unten) und Erhebung des neurologischen Befundes. 3. Testpsychologische Untersuchungen der beeintråchtigten Teilleistungen, soweit es mæglich ist; bei fortgeschrittener Symptomatik ist dies meist nicht mæglich und auch nicht notwendig. 4. Apparative Diagnostik durch Bildgebung (MRT oder CT), Laboruntersuchungen und Liquoruntersuchung, um die sekundåren Formen, die oft durch die Behandlung der Grunderkrankung gebessert werden, nicht zu çbersehen.

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z Ad 2. Klinische Untersuchung der kognitiven und mentalen Funktionen, Krankheitseinsicht Fragen Sie den Patienten, ob er krank ist, was seine Hauptbeschwerden sind, wann die Stærungen begonnen haben. z Orientierung z Prçfen Sie die Orientierung, wie bei ¹Stærung der Orientierungª beschrieben. z Gedåchtnis z Langzeit-(Alt-)gedåchtnis. Fragen Sie den Patienten nach seiner Heirat, den Namen und den Geburtstagen der Kinder, dem Mådchennamen der Mutter. Sinnvoll ist es auch, den Patienten nach politisch wichtigen Personen und Ereignissen seiner frçhen Erwachsenenzeit (20. bis 40. Lebensjahr) zu fragen. z Kurzzeitgedåchtnis. Fragen Sie nach anderen Krankheiten in der letzten Zeit, ob der Patient Ihren Namen behalten hat, welche Untersuchungen schon durchgefçhrt wurden. z Arbeitsgedåchtnis. Nennen Sie eine Serie von drei bis acht einstelligen Zahlen, die der Patient direkt im Anschluss daran rçckwårts wiederholen muss. z Merkfåhigkeit. Nennen Sie dem Patienten vier Begriffe, die sowohl konkrete als auch abstrakte Inhalte haben (¹Auto, Liebe, Schokolade, Wolkeª), die er sich einprågen soll. Prçfen Sie, ob der Patient, nachdem er durch andere Tåtigkeiten abgelenkt wurde, sich noch an diese Begriffe erinnern kann. z Sprachvermægen Bitten Sie den Patienten, so viele Begriffe zu einer Kategorie (Tiere, Obstsorten, Automarken etc.) zu nennen, wie ihm in den Sinn kommen. Auch ein ålterer gesunder Mensch sollte auf ca. 12 Begriffe kommen. z Rechenleistungen Lassen Sie einfache Aufgaben der Grundrechenarten durchfçhren. Bei der Aufgabe, jeweils fortlaufend 3 oder 7 von 100 abzuziehen, wird gleichzeitig die Konzentration getestet. z Visuokonstruktive Fåhigkeiten Lassen Sie den Patienten eine Uhr zeichnen, bei der die Zeiger auf 22.10 Uhr stehen. Weitere Aufgaben kænnen das Anfertigen einer Karte von Deutschland mit der Hauptstadt oder der Wohnung des Patienten sein (allerdings låsst sich dies vom Untersucher nicht so gut kontrollieren). z Abstraktionsvermægen Prçfen Sie, ob der Patient Øhnlichkeiten und Gemeinsamkeiten von Begriffspaaren (¹Orange ± Apfel, Hund ± Pferd, Zeitung ± Radioª) erklåren kann. Lassen Sie den Patienten die Bedeutung eines Sprichworts erklåren.

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Bei der neurologischen Untersuchung ist vor allem auf die so genannten ¹Primitivreflexeª wie pathologisches Greifen, enthemmter Palmoplantarreflex oder Schnauzreflex (s. Kap. ¹Hirnnervenª) zu achten. Um den Patienten zu einer guten Mitarbeit zu bewegen, empfiehlt es sich, çber die Art der Fragen aufzuklåren. Unvorbereitet empfinden einige Patienten die o. a. Fragen als herabsetzend oder verletzend. Auch muss dem Patienten erklårt werden, dass nicht eine psychische Krankheit diagnostiziert werden soll, sondern dass die gestellten Fragen geeignet sind, Aspekte von Gedåchtnis und Merkfåhigkeit zu prçfen, die dem Patienten von sich aus nicht zugånglich sind. Die so genannten Demenztests haben den Vorteil, dass sie einfach und in kurzer Zeit durchfçhrbar sind. Der Nachteil dieser Verfahren ist jedoch die schlechte Validierung und die geringe Sensitivitåt und Spezifitåt. Gerade beim bekanntesten dieser Tests, der Mini Mental Status Examination (MMS), kann man sagen, dass er bestenfalls das abbildet, was eine ausfçhrliche Erhebung der Fremdanamnese und eine gute klinische Untersuchung am Krankenbett schon gefunden haben. Diese Demenztests sind nicht in der Lage, die Stærung in einer frçhen, noch wenig symptomatischen Phase zu erkennen und sie sind ebenfalls nicht in der Lage, die verschiedenen Typen einer Demenz voneinander zu differenzieren. Hierzu sind neuropsychologische Leistungstests erforderlich, die gezielt die einzelnen Leistungen prçfen (visuokonstruktive Fåhigkeiten, Aufmerksamkeit, Merkfåhigkeit, Sprache, logisches Denken). Dies erfordert geschulte Untersucher und wird heute vorwiegend von in Neuropsychologie spezialisierten Psychologen, Psychiatern oder Neurologen geleistet. Hierzu sei auf die einschlågigen Werke der Testpsychologie verwiesen.

Weiterfçhrende Literatur Goldenberg G (1998) Neuropsychologie. Grundlagen, Klinik, Rehabilitation, 2. Aufl. Gustav Fischer, Stuttgart Hartje M, Poeck K (2002) Klinische Neuropsychologie, 5. Aufl. Thieme, Stuttgart Huber W, Poeck K, Weniger D, Willmes K (1983) Der Aachener Aphasie-Test. Hogrefe, Gættingen Biniek R, Huber W, Glindemann R, Willmes K, Klumm H (1992) Der Aachener Aphasie Bedside-Test ± Testpsychologische Gçtekriterien. Nervenarzt 63:473±479 Masur H (1995) Skalen und Scores in der Neurologie. Thieme, Stuttgart

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8 Das muskuloskelettale System V. Hackel

Untersuchungstechniken und ausgewåhlte Befunde Die klinisch-neurologische Untersuchung schlieût die Beurteilung von Kærperhaltung und Gangbild sowie die detaillierte Untersuchung von Wirbelsåule, Becken und Extremitåten ein mit dem Ziel, orthopådische Verånderungen als Ursache der Beschwerden abzugrenzen. Die Beurteilung des Gangbildes beginnt mit der Beobachtung der Gesamtkærperbewegungen des Patienten im Gehen (vgl. auch Kapitel Koordination). Dabei konzentriert sich der Untersucher auf die Geschwindigkeit des Beginns und des Ablaufs der Gangbewegung, die Position des Oberkærpers, die Schrittlånge, die Schrittbreite, den Gangzyklus (bestehend aus Stand-, Schwing- und Schrittphase), die Beweglichkeit der Beine in Hçft-, Knieund Sprunggelenken sowie die Mitbewegungen von Kopf, Kærper und Armen. Kennzeichen der ataktischen Gangstærung (z. B. zerebellåre, sensorische oder frontale Gangataxie) ist der breitbasige, unsichere Gang mit unregelmåûigem Schrittzyklus. Die charakteristische Steifigkeit der spastischen Gangstærung wird durch eine eingeschrånkte Flexionsbeweglichkeit in den Hçft- und Kniegelenken verursacht. Patienten mit einem Parkinson-Syndrom zeigen typischerweise einen kleinschrittigen, schlçrfenden Gang mit verminderter Mitbewegung der Arme sowie eine nach vorn çbergebeugte Haltung von Oberkærper, Schulter und Nacken. Neben weiteren primår neurologisch bedingten Ganganomalien mçssen u. a. orthopådische Erkrankungen (z. B. Beinlångendifferenz, Gelenkversteifung), Schmerzen bei Belastung (Schmerzhinken) und die vielgestaltigen funktionellen Gangstærungen in den differenzialdiagnostischen Ûberlegungen berçcksichtigt werden. Rçcken und Wirbelsåule sollte man am stehenden Patienten beobachten. Schonhaltungen, Bewegungsdefizite und Entlastungsbewegungen kænnen diagnostisch richtungsweisend sein. Die Abflachung der Lendenlordose und eine Skoliose liefern Hinweise auf eine umschriebene radikulåre Stærung (z. B. Bandscheibenirritation). Eine verstårkte Lendenlordose kann Paresen der Bauch- und Rçckenmuskulatur bei Muskelatrophien und -dystrophien oder eine Beugekontraktur des Hçftgelenks kompensieren. Die Trophik von Rçcken- und Glutåalmuskulatur und die Stellung des Schulterblatts (z. B. Scapula alata bei Parese des M. serratus anterior infolge

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einer Armplexusneuritis) mçssen beurteilt werden. Bauchmuskulatur und Hçftbeuger erlauben normalerweise das Aufsitzen aus der Rçckenlage ohne Zuhilfenahme der oberen Extremitåten. Bei einer Parese der Glutåalmuskulatur (z. B. Muskeldystrophien mit Befall der Beckengçrtelmuskulatur oder S1-Syndrom) sinkt das Becken beim Gehen oder Stehen jeweils auf die Seite des Schwungbeines ab (Trendelenburg-Zeichen). Der Bewegungsumfang von Hals-, Brust- und Lendenwirbelsåule wird durch Flexion, Reklination, Seitwårtsneigen und Rotation bestimmt. Orientierend kann davon ausgegangen werden, dass fçr die gesamte Wirbelsåule Bewegungen von vorwårts um 90 Grad, rçckwårts um 30 Grad und seitwårts bei fixiertem Becken um bis zu 30 Grad mæglich sind. Der obere Schober-Index, die Verschiebung einer Hautmarkierung zwischen C7 und 30 cm kaudal davon (normal 30/32 cm), reflektiert eine Bewegungseinschrånkung im Bereich der Brustwirbelsåule, z. B. infolge einer Spondylose. Das Maû fçr die Beweglichkeit der Lendenwirbelsåule ist das untere Schober-Zeichen. Dabei werden der Dornfortsatz S1 und ein zweiter Punkt 10 cm kranial markiert. Die Zunahme dieses Abstands beim Rumpfbeugen betrågt normalerweise 4 bis 5 cm und ist bei lumbosakralen Prozessen, z. B. einer Bandscheibenluxation, vermindert. Der Finger-Boden-Abstand beim Bçcken nach vorn sollte beim Jugendlichen 0 cm betragen; mit zunehmenden Alter ist er physiologisch aufgrund der fortschreitenden Einschrånkung der Wirbelsåulenbeweglichkeit vergræûert. Einen Ûberblick çber die Motilitåt im Schultergelenk kann die Anwendung des Schçrzengriffs (Innenrotationsfåhigkeit, bestmægliche Verschrånkung der Arme auf dem Rçcken) und des Nackengriffs (Auûenrotationsfåhigkeit, Handinnenflåchen werden an den Hinterkopf gefçhrt) geben. Fçr die differenzialdiagnostische Einordnung sind neben durch Gelenk, Knorpel oder Sehnen bedingte Funktionsstærungen vor allem den Schultergçrtel und die Oberarmmuskulatur betreffende Paresen infolge primårer Muskelerkrankungen (z. B. Myositis) in Erwågung zu ziehen. Den Bewegungsumfang im Hçftgelenk çberprçft man im Seitenvergleich, wenn der auf dem Rçcken liegende Patient Hçft- und Kniegelenk so beugt, dass die Ferse des einen Fuûes neben dem Kniegelenk des anderen Beines steht, und das gebeugte Knie nach innen und auûen dreht. Das Ausmaû einer eventuell vorliegenden Beugekontraktur muss nach Ausgleich der Lendenlordose durch den Thomas-Handgriff beurteilt werden. Dazu wird ein Bein im Hçftgelenk maximal gebeugt; unter physiologischen Verhåltnissen muss das kontralaterale Bein im Hçftgelenk voll zu strecken sein. Die passive Ûberprçfung von Abduktions-, Adduktions- und Rotationsbewegungen im Hçftgelenk erfolgt in Streckposition des Patienten. Die Angabe von Schmerzen in der Endphase der Bewegung kann auf eine beginnende Koxarthrose hinweisen; im fortgeschrittenen Stadium sind alle Bewegungsablåufe schmerzhaft. Beinverkçrzung, Auûenrotationsfehlstellung und Unfåhigkeit, das Bein aktiv anzuheben und zu belasten, mçssen insbesondere beim alten Menschen an eine Schenkelhalsfraktur denken lassen.

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Differenzialdiagnostische Einordnung ausgewåhlter muskuloskelettaler Symptome z Schmerz Schmerz im Bereich von Rçcken und Wirbelsåule ist ein håufiges Symptom, das detailliert exploriert und klinisch untersucht werden muss, um eine korrekte diagnostische Zuordnung zu ermæglichen. Nach umschriebenen oder diffusen Druck- und Klopfschmerzen wird gesucht durch Beklopfen der Dornfortsåtze (z. B. lokaler entzçndlicher oder neoplastischer Prozess, Fraktur) und Palpation der paravertebralen Muskulatur (z. B. lokalisierte Myogelosen, groûflåchiger Muskelhartspann). Kennzeichnend fçr Erkrankungen der unteren Wirbelsåule ist die Lumbalgie, die von Bewegungseinschrånkung und Fehlhaltung begleitet sein kann. Informationen çber Schmerzcharakter, Lokalisation und modifizierende Faktoren der Lumbalgie erlauben artdiagnostische Rçckschlçsse. Ein radikulårer Schmerz strahlt regelmåûig von einem zentralen wirbelsåulennahen Punkt nach distal, d. h. in das Versorgungsgebiet der betroffenen Wurzel, aus. Ursåchlicher Mechanismus ist eine Affektion der Nervenwurzel, z. B. infolge von Irritation oder Kompression innerhalb oder zentral des Foramen intervertebrale. Husten, Niesen und Pressen sowie Dehnung (meistens bei Reklination der Wirbelsåule) verstårken den Schmerz. Neurologische Symptome wie Sensibilitåtsstærung, Reflexabschwåchung und Paresen sind keineswegs obligat. Charakteristisch fçr eine Claudicatio intermittens spinalis aufgrund einer lumbalen Spinalkanalstenose sind durch långeres Gehen (besonders Bergabgehen) oder Stehen provozierte, zumeist in den dorsalen Oberschenkeln und Waden lokalisierte krampfartige Schmerzen. Begleitend treten passagere sensomotorische Defizite in den betroffenen Wurzelarealen auf. Entlastende Bewegungen mit Verminderung der Lendenlordose (z. B. Hinsetzen) lassen die Symptome remittieren. Pseudoradikulåre Schmerzen kænnen typischerweise nicht einem anatomisch definierten segmentalen Versorgungsgebiet zugeordnet werden. Aus dem Lendenwirbelsåulenbereich fortgeleitete Schmerzen projizieren sich in der Regel nicht distal der Kniegelenke und weisen keine objektivierbaren neurologischen Defizite auf. Håufige Differenzialdiagnosen eines pseudoradikulåren Schmerzsyndroms sind (degenerative) Prozesse der Iliosakralgelenke und der Gelenkfacetten der kleinen Wirbelgelenke. Dem Iliosakralgelenksyndrom liegen Blockierungen und Arthrosen der Iliosakralgelenke und anderer Strukturen der lumbosakralen Wirbelsåule zugrunde. Die Schmerzen werden sowohl lokal im Bereich von Gesåû und Sakrum als auch in der Kreuzgegend und in der dorsolateralen Oberschenkelregion angegeben. Auslæsende Mechanismen sind das Aufrichten aus dem Bçcken und das Heben von Lasten. Diagnostisch hilfreich ist die Anwendung des Mennell-Manævers, wobei der

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Patient auf der gesunden Seite liegend das eigene Knie umfasst (Hçfte gebeugt), der Untersucher das gestreckte Bein der betroffenen Seite stark retroflektiert und dadurch einen lokalen Schmerz provoziert. Irritationen freier Nervenendigungen an Periost, Synovia und Kapsel der Intervertebralgelenke durch arthrotische Verånderungen bedingen das so genannte Facettensyndrom mit einem oft paravertebralen, diffusen, in der Tiefe empfundenen Schmerz von zumeist brennend-stechender Qualitåt. Prinzipiell kann jeder Abschnitt der Wirbelsåule betroffen sein. Die Schmerzen kænnen unabhångig von radikulåren Innervationsgebieten ausstrahlen und durch Fehlbewegungen einschieûend verstårkt werden. Ûber den betroffenen Segmenten lassen sich Klopfschmerzen und Blockierungen nachweisen. Der Spondylolisthesis liegt ein knæcherner Defekt der Pars interarticularis ± zumeist Gleiten des LWK 5 gegençber SWK 1 ± zugrunde. Die Stærung verlåuft in den meisten Fållen asymptomatisch, kann aber ± vor allem nach långerem Sitzen oder Tragen von Lasten ± Ursache von Lumbalgien mit Ausstrahlung in die Oberschenkel sein. Palpatorisch findet sich gelegentlich eine Stufe zwischen den Dornfortsåtzen; nur in schweren Fållen treten objektivierbare neurologische Defizite auf. Gemeinsame Merkmale der Insertionstendopathien sind der lokalisierte Schmerz am Sehnenansatz/-ursprung, verbunden mit dem Nachweis eines umschriebenen Druckpunktes und anamnestisch eruierbarer Ûber- und Fehlbelastung, z. B. durch sportliche Aktivitåt. Am håufigsten findet sich die Insertionstendopathie des Ellenbogens, die Epicondylitis humeri lateralis (sog. Tennisellenbogen). Betroffen sind die langen Hand- und Fingerstrecker mit der Folge, dass die Extension der Hand und der Finger den lokalen Druckschmerz verstårken. Chronische Leistenschmerzen, insbesondere bei Fuûballspielern, aber auch bei Fechtern, Tennisspielern und Schwimmern, kænnen Folge einer Adduktorentendinose sein. Die Beschwerden werden durch rezidivierende Mikrotraumen am Ansatz der Adduktorenmuskulatur verursacht. Generalisierte bzw. polytope Schmerzen des gesamten Bewegungsapparates, die von den Patienten als Myalgien und Arthralgien geschildert werden, charakterisieren das Fibromyalgie-Syndrom (¹generalisierte Tendomyopathieª). Die Diagnose erfordert den Nachweis von definierten Hauptschmerzpunkten, die periartikulår im Bereich der Sehnenansåtze lokalisiert sind und eine intensive Druckdolenz zeigen. Die fçr die Diagnosestellung geforderten Schmerzpunkte liegen u.a. in der Mitte des åuûeren oberen Quadranten der Glutåalregion, in der distalen Region des Epicondylus humeri lateralis, an den Ansåtzen der subokzipitalen Muskulatur und an der Knorpel-Knochen-Grenze der 2. Rippe. Darçber hinaus finden sich autonome Funktionsstærungen (Obstipation, Kreislaufdysregulation, kalte Akren, Sicca-Symptomatik von Mund und Augen u. a.), Schlafstærungen und psychische Verånderungen (v. a. depressive Stærungen). Die Sehne des M. supraspinatus bildet den kranialen Anteil der Rotatorenmanschette. Typisch fçr das Supraspinatus-Syndrom ist ein intensiver

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Schmerz bei Armabduktion. Abduktion von 908 und Innenrotation fçhren zu einer Einengung der Sehne im subakromialen Raum (Impingement-Syndrom) und wirken schmerzintensivierend (sog. painful arc). Eine degenerativ bedingte, schmerzhafte Schwellung und Druckdolenz am Knorpel-Knochen-Ûbergang im Bereich des Rippen-Sternum-Ansatz der 2. oder 3. Rippe, seltener auch der 1. und 4. Rippe, wird als Tietze-Syndrom bezeichnet. Husten und tiefe Inspiration forcieren den Schmerz. Beim Piriformis-Syndrom ist das Vorliegen intensiver lokaler Schmerzen in der Glutåalregion typisch, die durch Bçcken und Heben verstårkt werden. Es beruht auf einem Engpass-Syndrom des N. ischiadicus an der Durchtrittsstelle zwischen M. piriformis und Foramen infrapiriforme. Neben dem Palpationsschmerz wird die Diagnose durch verschiedene klinische Manæver, deren Ziel eine Anspannung (durch Oberschenkelabduktion und -auûenrotation) und Dehnung (durch Innenrotation) des M. piriformis ist, gesichert. Intensive neuralgiforme, brennende und belastungsinduzierte Schmerzen am Vorfuû bzw. der Fuûsohle kennzeichnen die Morton-Metatarsalgie, die durch ein Neurom eines N. digitalis, meist im 3. oder 4. Metatarsalraum, verursacht wird. Druck auf die Fuûsohle triggert den Schmerz. Paråsthesien im entsprechenden Versorgungsgebiet kænnen auftreten.

z Kontrakturen Zu einer mehr oder weniger stark ausgeprågten Bewegungseinschrånkung fçhren muskulåre Kontrakturen infolge eines zumeist degenerativ bedingten Parenchymumbaus mit fixierter Muskelverkçrzung. In der Mehrzahl der Erkrankungen handelt es sich um genetisch determinierte Syndrome, deren Manifestationsalter von kongenital bis in das Erwachsenenalter reichen kann. Definitionsgemåû weisen Patienten mit Arthrogryposis-Syndromen (Arthrogryposis multiplex congenita) bereits zum Zeitpunkt der Geburt nicht progrediente Kontrakturen von zwei oder mehr Gelenken auf. Oft sind alle vier Extremitåten symmetrisch und mit distalem Schwerpunkt (Ellbogen > Knie > Fuû > Hçfte > Hand > Schulter) betroffen. Der Verteilungstyp, das Vorliegen zusåtzlicher somatischer Stigmata (z. B. Skelettanomalien, Hautverånderungen, renale, kardiale und pulmonale Stærungen), der Ort des Gendefekts bzw. das mutierte Genprodukt erlauben eine subtile Klassifikation. Gemeinsames funktionelles Korrelat ist immer eine fetal einsetzende Immobilisation mit konsekutiver Gelenkversteifung, die auf åtiologisch uneinheitlichen Stærungen basiert. So kænnen Arthrogryposis-Syndrome mit Erkrankungen des Gehirns (z. B. Lissenzephalie, Corpus-callosum-Agenesie), des Rçckenmarks (z. B. Meningozele), der Vorderhornzellen (z. B. spinale Muskelatrophie) und des peripheren Nervs (z. B. Hypomyelinisierung), aber auch mit primåren Muskelerkrankungen (z. B. Myasthenia gravis, kongenitale Muskeldystrophien, Mitochondriopathien) assoziiert sein. Darçber hi-

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naus kommen Haut- und Bindegewebserkrankungen (z. B. Bindegewebsdystrophie, kongenitale Ichthyosis) und uterine Anomalien, die die fetalen Bewegungen behindern, in Betracht (z. B. Oligohydramnie). Eine unbehandelte maternale Myasthenia gravis kann zum assoziierten Auftreten einer kongenitalen Myasthenia gravis mit einer Arthrogryposis des Kindes fçhren. Neben der generalisierten kongenitalen Muskelschwåche finden sich multiple Gelenkkontrakturen und Antikærper gegen mçtterliche und fetale Acetylcholinrezeptoren. Eine suffiziente Myasthenie-Behandlung der Mutter reduziert das Arthrogryposisrisiko des Feten. Die kongenitalen Muskeldystrophien (CMD) werden initial zumeist durch eine muskulåre Hypotonie symptomatisch. Einige pathogenetisch definierte Subtypen wie die CMD mit primårem und sekundårem Merosinmangel und die CMD mit ¹rigid spineª entwickeln im Verlauf regelmåûig Kontrakturen der paretischen Muskulatur. Letztgenannte ist neben der Rigiditåt der Wirbelsåule durch prominente Paresen der Nacken- und Rumpfmuskulatur sowie durch eine schwere thorakale Skoliose gekennzeichnet. Die zu den Kernhçllenmyopathien gehærende Muskeldystrophie EmeryDreifuss (EDM1) und Muskeldystrophie Hauptmann-Thannhauser (EDM2) sind durch ein humeroperonåales Verteilungsmuster charakterisiert, sie unterscheiden sich jedoch durch Erbmodus und Verlauf (EDM2 ggf. gutartiger). Die Erkrankungen manifestieren sich zumeist in der 1. Dekade (EDM2 ggf. variabler) mit bilateral symmetrischen Beugekontrakturen der Arme. Im Verlauf treten regelmåûig auch Kontrakturen der unteren Extremitåten (Sprung- und Kniegelenke) und der Rumpf- und Nackenmuskulatur (rigid spine) auf. Insgesamt wirken die Kontrakturen stårker funktionell behindernd als die Paresen. Fast ausnahmslos kommt es zu einer Mitbeteiligung des Myokards bzw. des kardialen Reizleitungssystems mit potenziell lebensgefåhrlichen Konsequenzen. Kontrakturen primår neuromuskulårer Genese mçssen von Kontrakturformen anderer Øtiologie differenziert werden. Erwåhnt werden sollen u. a.: · arthrogene Prozesse, z. B. Ankylosen infolge einer posttraumatisch oder postinfektiæs bedingten Zerstærung des Gelenkknorpels, rheumatische Erkrankungen (chronische Polyarthritis) · spastische Paresen, z. B. nach Hirninfarkt/-blutung · Sehnenverkçrzung, Sehnenverklebung · Narbenkontrakturen, z. B. nach Verbrennungen · iatrogene Kontrakturen, z. B. nach fehlerhafter Ruhigstellung.

Orthopådische Ursachen neurologischer Befunde ± neurologische Ursachen orthopådischer Befunde z Sehnenrupturen setzen eine Degeneration des Gewebes, z. B. infolge rezidivierender Mikrotraumen, voraus. Die Ruptur selbst ist von einem plætzlichen fokalen Schmerz begleitet.

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Die lange Bizepssehne wird im Sulcus intertubercularis gehåuft degenerativ geschådigt; daher kann die Sehne an dieser Stelle bereits nach einem Bagatelltrauma reiûen. Der Muskelbauch verrutscht nach distal in die Ellenbeuge. Der Funktionsverlust ist in der Regel gering. Die Ruptur der Supraspinatussehne wird durch das sog. Drop-arm-sign beståtigt: Der Patient kann den passiv auf 908 abduzierten Arm nicht halten, der Arm sinkt ab. Komplette Sehnendurchtrennungen an der Hand sind am Funktionsverlust des betroffenen Fingers zu erkennen. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung neuromuskulår bedingter Paresen sollte aufgrund der unphysiologischen Stellung des betroffenen Fingers keine Schwierigkeiten bereiten. Die aktive Beugung der Endglieder bei fixiertem Mittelgelenk dient der Funktionsprçfung der tiefen Beugesehnen (M. flexor digitorum profundus, 2. bis 5. Finger). Um die Funktion der oberflåchlichen Beugesehnen (M. flexor digitorum superficialis, 2. bis 5. Finger) zu prçfen, mçssen die Nachbarfinger in Streckstellung fixiert werden. Die aktive Beugung eines Fingers im Mittelgelenk erfolgt durch die oberflåchliche Beugesehne. Durch Druck auf die Muskelbåuche am Unterarm kænnen passiv die Intaktheit der Beugesehnen verifiziert und ¹echteª Paresen abgegrenzt werden. Ûberdehnung und Ruptur der Strecksehnen finden sich regelmåûig bei der chronischen Polyarthritis; sie fçhren zu Knopfloch- und Schwanenhalsdeformitåt, ¹Ninety-Ninety-Deformityª des Daumens und ulnarer Fingerdeviation. Darçber hinaus kann diese rheumatoide Gelenkerkrankung eine entzçndliche Destruktion des Bandapparats des Atlantoaxialgelenks und der Verbindungen zum Schådel verursachen. Klinisch åuûert sich diese atlantoaxiale Dislokation in einer intermittierenden oder manifesten Para- oder Tetraparese infolge einer Kompression des Zervikalmarks. z Ganglien (¹Ûberbeineª) sind håufige, von Gelenken, Sehnenscheiden und Bursen ausgehende, prallelastische Verånderungen wechselnder Græûe. Sie kænnen durch chronische Druckeinwirkung zu einer Låsion peripherer Nerven beitragen. Aus neurologischer Sicht bedeutsam sind Affektionen des N. ulnaris und des N. peronaeus. Im Bereich der Handwurzel stehen unter den nicht traumatischen Ursachen einer Ulnarislåsion Ganglien an erster Stelle. Der sensible R. superficialis bleibt zumeist intakt. Klinisch liegen Paresen und Atrophien der kleinen Handmuskulatur mit Aussparung des Hypothenar vor, sensible Defizite sind selten (Loge-de-Guyon-Syndrom). Differenzialdiagnostisch muss an eine spinale Muskelatrophie gedacht werden. Die Nn. peronaei profundus et superficialis werden am håufigsten im Bereich des Fibulakæpfchens geschådigt. Es handelt sich çberwiegend um exogene Kompressionsmechanismen, z. B. fehlerhafte Lagerung in der Narkose, Ûbereinanderschlagen der Beine, Druck durch Verbånde. Aber auch Ganglien und Zysten des Tibiofibulargelenks kænnen zu chronischen Drucklåsionen fçhren. Das klinische Bild ist durch die Parese der Fuû-

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und Zehenheber mit Fallfuû und Steppergang sowie durch Sensibilitåtsstærungen çber dem ersten Spatium interosseum (N.-peronaeus-profundusAnteil) gekennzeichnet. Sensibilitåtsstærungen am çbrigen Fuûrçcken einschlieûlich des lateralen Fuûrandes gehen auf Låsionen des N.-peronaeussuperficialis-Anteils zurçck. Das håufigste Engpass-Syndrom çberhaupt ist das Karpaltunnelsyndrom (CTS), das durch Kompression des N. medianus im Karpaltunnel entsteht. Im Allgemeinen treten die Symptome ohne zusåtzliche lokale Faktoren auf. Prådisponierend wirken systemische Erkrankungen wie chronische Polyarthritis, Hypothyreose, Kollagenosen und Akromegalie, die zu einer Verdickung des Bindegewebes fçhren. Auch Graviditåt, Gewichtszunahme, Dialyse, Diabetes mellitus und Amyloidinfiltration begçnstigen die Manifestation. Charakteristischerweise liegt eine Brachialgia paraesthetica nocturna vor: Die Patienten erwachen von nåchtlichen Schmerzen in den Fingern, die oft bis in den Unterarm oder sogar den Oberarm ausstrahlen. Schçtteln und Massieren der Hånde lindert die Beschwerden. Paråsthesien und Hypåsthesien betreffen die medianusversorgten 3Ý radialen Finger, im Verlauf auch die Thenarseite der Hand. Durch forcierte Dorsalextension oder Volarflexion im Handgelenk kænnen die Symptome provoziert werden (Phalen-Test). Beklopfen des N. medianus çber dem Karpaltunnel kann einen elektrisierenden Schmerz triggern (Tinel-Zeichen). Motorische Ausfålle (Abduktionsschwåche des Daumens mit positivem Flaschenzeichen) und Thenaratrophie treten zumeist erst im fortgeschrittenen Stadium auf. Im Zusammenhang mit einer hereditåren motorisch-sensiblen Neuropathie (HMSN, Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung) sind Fuûdeformationen mit konsekutiven Gangstærungen ± die durchaus primår zu einer orthopådischen Konsultation fçhren kænnen ± nicht selten; typischerweise liegt infolge einer Atrophie der kleinen Fuûmuskulatur eine Hohlfuûdeformierung (Pes cavus) vor, die zumeist von einer Hammer- und Krallenzehenbildung begleitet ist. Darçber hinaus finden sich weitere variable paresebedingte Fuûfehlstellungen. Insbesondere kindliche Patienten scheinen nicht selten initial eine ausgeprågte Platt-Knickfuûdeformation (Pes planovalgus) zu entwickeln. Fortschreitende Paresen der Fuûheber (M. peronaeus longus, M. tibialis anterior) und im Verlauf auch der Mm. tibialis posterior et peronaeus brevis fçhren zu einem Fallfuû, der mit schweren Plantarflexions- und Rotationsfehlstellungen assoziiert sein kann.

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Literatur Aaron LA, Buchwald D (2003) Chronic diffuse musculoskeletal pain, fibromyalgia and comorbid unexplained clinical conditions. Best Pract Res Clin Rheumatol 17:563±574 Atchinson PR, Thompson PD, Franckowiak RS, Marsden CD (1993) The syndrome of gait ignition failure: A report of six cases. Mov Disord 8:285±293 Berlit P (Hrsg) (1999) Klinische Neurologie. Springer, Berlin Heidelberg Burke WS, Vangsness CT, Powers CM (2002) Strengthening the supraspinatus: a clinical and biomechanical review. Clin Orthop 402: 292±298 De Schrijver F, Simon JP, De Smet L, Fabry G (1998) Ganglia of the superior tibiofibular joint: report of three cases and review of the literature. Acta Orthop Belg 64:233±241 Fansa H, Plogmeier K, Gonschorek A, Feistner H (1998) Common peroneal nerve palsy caused by a ganglion. Case report. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 32: 425±427 Fishman LM, Schaefer MP (2003) The piriformis syndrome is underdiagnosed. Muscle nerve 28:646±649 Forster MR (2002) Piriformis syndrome. Orthopedics 25:821±825 Ghanem I, Zeller R, Seringe R (1996) The foot in hereditary motor and sensory neuropathies in children. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 82:152±160 Gordon N (1998) Arthrogryposis multiplex congenita. Brain Dev 20:507±511 Guyton GP, Mann RA (2000) The pathogenesis and surgical management of foot deformity in Charcot-Marie-Tooth disease. Foot Ankle Clin 5:317±326 Hanisch F, Neudecker S, Wehnert M, Zierz S (2002) Hauptmann-Thannhauser muscular dystrophy and differential diagnosis of myopathies associated with contractures. Nervenarzt 73:1004±1011 Helbling-Leclerc A, Bonne G, Schwartz K (2002) Emery-Dreifuss muscular dystrophy. Eur J Hum Genet 10:157±161 Hiramuro-Shoji F, Wirth MA, Rockwood CA Jr (2003) Atraumatic conditions of the sternoclavicular joint. J Shoulder Elbow Surg 12:79±88 Maldjian C, Mesgarzadeh M, Tehranzadeh J (1998) Diagnostic and therapeutic features of facet and sacroiliac joint injection. Anatomy, pathophysioloy, and technique. Radiol Clin North Am 36:497±508 Mercuri E, Talim B, Moghadaszadeh B, Petit N, Brockington M, Counsell S, Guicheney P, Muntoni F, Merlini L (2002) Clinical and imaging findings in six cases of congenital muscular dystrophy with rigid spine syndrome linked to chromosome 1p (RSMD1). Neuromuscul Disord 12:631±638 Mçngersdorf M, Reichmann H (1999) Gangstærungen. Internist (Berl) 40:83±93 Nakamura S, Katsuki M (2002) Tendon grafting for multiple extensor tendon ruptures of fingers in rheumatoid hands. J Hand Surg [Br] 27:326±328 O'Flaherty P (2001) Arthrogryposis multiplex congenita. Neonatal Netw 20:13±20 Poeck K, Hacke W (Hrsg) (2001) Neurologie, 11. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg Reichelt A (Hrsg) (2000) Orthopådie. Springer, Berlin Heidelberg Thompson PD, Marsden CD (1996) Walking disorders. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD (eds) Neurology in clinical practice. Butterworths-Heinemann, Boston

8 Das muskuloskelettale System

z

Tubridy N, Fontaine B, Eymard B (2001) Congenital myopathies and congenital muscular dystrophies. Curr Opin Neurol 14:575±582 Watts RL, Koller WC (eds) (1997) Movement disorders. Neurologic principles and practice. McGraw-Hill, New York Wu KK (2000) Morton neuroma and metatarsalgia. Curr Opin Rheumatol 12: 131±142 Vinci P, Perelli SL (2002) Footdrop, foot rotation, and plantarflexor failure in Charcot-Marie-Tooth disease. Arch Phys Med Rehabil 83:513±516 Zeitoun F, Frot B, Sterin P, Tubiana JM (1995) Pubalgia in sportsmen. Ann Radiol (Paris) 38:244±254 Zielinski CJ (2003) Intraneural ganglion of the ulnar nerve at the wrist. Orthopedics 26:429±430

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Anatomische und physiologische Grundlagen Das autonome bzw. vegetative Nervensystem hat die Aufgabe, das innere Milieu des Kærpers zu regulieren und die viszeralen und homæostatischen Funktionen an die wechselnden Umweltbedingungen anzupassen. Es unterliegt nicht der willkçrlichen Steuerung. Somatisches (zentrales und peripheres) Nervensystem und vegetatives Nervensystem sind untrennbar miteinander verflochten; sie verhalten sich komplementår. Das autonome Nervensystem besteht aus einem zentralen und einem peripheren Anteil. Im Gegensatz zum somatischen System, wo die Verbindung zwischen dem zentralen Nervensystem und dem Zielorgan durch ein einziges Motoneuron realisiert wird, gibt es im autonomen Nervensystem fçr den efferenten Weg immer mindestens zwei Neurone. Das erste (pråganglionåre) Neuron geht aus einem Kern in Hirnstamm oder Rçckenmark hervor, das zweite (postganglionåre) Neuron stellt die Verbindung zwischen spezialisierten peripheren Ganglienzellen und dem Erfolgsorgan her. Der Hypothalamus çbernimmt die zentrale Rolle in der Regulation autonomer Funktionen. Er steht in wechselseitiger Verbindung mit weiteren funktionell bedeutsamen anatomischen Strukturen des zentralen autonomen Nervensystems wie dem limbischen System (insbesondere Amygdala und angrenzende Kerngebiete) und dem pråfrontalen Kortex. Efferente Verbindungen bestehen u. a. zu Kerngebieten von Pons und Medulla oblongata sowie çber die Epiphyse zu endokrinen Drçsen. Das periphere autonome Nervensystem gliedert sich in einen sympathischen und einen parasympathischen Anteil sowie das enterische Nervensystem (¹brain of the gutª). Acetylcholin ist der Neurotransmitter im pråganglionåren Abschnitt des gesamten vegetativen Nervensystems und im postganglionåren Anteil des Parasympathikus. Als Transmitter der postganglionåren sympathischen Neurone dient Noradrenalin. Die Zellen der pråganglionåren Neurone des Sympathikus befinden sich in den thorakalen und oberen lumbalen Segmenten des Myelons (C8 bis L2/3). Ûber die Vorderwurzeln erreichen sie als Rr. communicantes albi die paravertebral angeordneten Ganglien des Grenzstrangs. Die Fasern werden z. T. umgeschaltet und verlaufen als Rr. communicantes grisei zurçck zu den Spinalnerven, mit denen sie dann die Erfolgsorgane innervieren. Ein

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Tabelle 9.1. Funktionen des autonomen Nervensystems Sympathikusaktivitåt færdert

Parasympathikusaktivitåt færdert

z Mydriasis z Blutdruckerhæhung z Tachykardie z Bronchodilatation z Motilitåtsabnahme im Gastrointestinaltrakt z Sphinkterkontraktion z Ejakulation z Piloarrektion und Hyperhidrosis z Adrenalinsekretion der Nebenniere

z Miosis z Blutdrucksenkung z Bradykardie z Bronchokonstriktion z Motilitåtszunahme im Gastrointestinaltrakt z Sphinkterrelaxation z Erektion

anderer Teil der pråganglionåren sympathischen Neuriten zieht durch den Grenzstrang und wird in so genannten pråvertebralen Ganglien in der Nåhe der groûen Bauchgefåûe umgeschaltet. Die Perikarya der pråganglionåren parasympathischen Neurone liegen im Hirnstamm (Kerne des N. oculomotorius/III, des N. fazialis/VII, des N. glossopharyngeus/IX und des N. vagus/V) und im Sakralmark S2 bis S4; ihre Fasern ziehen zu den Erfolgsorganen in Brust- und Bauchraum (N. vagus) und im kleinen Becken (Nn. splanchnici pelvici, N. pudendus). Die Ganglien, in denen eine cholinerg vermittelte Umschaltung von prå- auf postganglionåre Fasern erfolgt, liegen in der Nåhe oder in der Wand des jeweiligen Zielorgans. Beide Anteile des autonomen Nervensystems verhalten sich in ihrer Funktion prinzipiell gegensåtzlich; sie werden in Tabelle 9.1 gegençbergestellt. Das enterische Nervensystem (Plexus myentericus, Plexus submucosus externus et internus) als Teil des peripheren autonomen Nervensystems reguliert Motilitåt, Sekretion und Absorption im Gastrointestinaltrakt weitgehend unabhångig, wird jedoch durch die Aktivitåt von Sympathikus und Parasympathikus moduliert.

Diagnostisches Vorgehen in der Beurteilung autonomer Funktionen Es gibt lediglich eine kleine Zahl neurologischer Erkrankungen, die primår und ausschlieûlich das autonome Nervensystem und dessen neuroendokrine Verbindungen involvieren. Allerdings haben zahlreiche internistische Erkrankungen wie kardiale Reizleitungsstærungen, Diabetes mellitus oder Hypertonus Auswirkungen auf autonome Funktionen. Darçber hinaus wird

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eine Reihe von Erkrankungen des zentralen Nervensystems (z. B. Parkinson-Syndrom, Hirninfarkte und Schådel-Hirn-Trauma) sowie Erkrankungen des peripheren Nervensystems (z. B. Polyneuropathien) von Zeichen einer autonomen Dysfunktion begleitet. Derartige Symptome kænnen Blutdruck- und Frequenzentgleisung, orthostatische Dysregulation und Synkope, Blasenfunktionsstærung, Pupillenanomalien oder Stærungen von Schweiûsekretion und Thermoregulation sein. Zusåtzlich beeinflussen eine Vielzahl von pharmakologischen Wirkstoffen (z. B. Diuretika, Antihypertensiva, Antidepressiva) die Funktion des vegetativen Nervensystems. Die Beurteilung autonomer Funktionen beginnt mit der exakten Anamneseerhebung unter Berçcksichtigung der aktuellen Medikation. So lassen sich durch mæglichst pråzise Befragung des Patienten potenziell ursåchliche Erkrankungen (z. B. Parkinson-Syndrom) oder spezifische pathophysiologische Mechanismen eruieren (z. B. Volumenmangel, Einfluss von Nahrungsaufnahme, kærperlicher Aktivitåt und Ønderungen der Kærperhaltung). Es sollten Angaben çber Miktion und Defåkation sowie bei månnlichen Patienten Informationen zu Erektions- und Ejakulationsstærungen ergånzt werden. Zu den basalen Untersuchungen bei der Erfassung autonomer Funktionsstærungen aus der Sicht des Neurologen gehært die Beurteilung der Pupillenreaktion (vgl. Kapitel ¹Hirnnervenª) und des Hautzustands sowie die Herzfrequenz- und Blutdruckbestimmung. Diese und darçber hinaus gehende Methoden werden im Folgenden dargestellt.

z Stærungen der Schweiûsekretion Die Inspektion der Haut erfasst Verånderungen der Hautfarbe, des Turgors (z. B. Exsikkose) und der Schweiûsekretion. Fokale oder generalisierte Hyperhidrose, Hypohidrose oder Anhidrose sind Folge einer sympathischen Efferenzstærung. Der sudomotorischen Funktionsstærung kænnen Låsionen der zentralen Sympathikusfasern, des Grenzstrangs, des Plexus oder der gemischten bzw. sensiblen peripheren Nerven zugrunde liegen. Funktionell lassen sich ein thermoregulatorisches und ein affektiv-emotionales System abgrenzen. Einflussfaktoren des thermoregulatorischen Systems sind z. B. Temperatur und Feuchtigkeit der Umgebung sowie physische Aktivitåt. Emotionales Schwitzen wird durch Arousal- bzw. Schreckreize provoziert. Die efferenten sympathischen Bahnen und das Erfolgsorgan Schweiûdrçse sind vermutlich identisch, unabhångig davon, ob es sich um einen thermoregulatorischen oder einen emotionalen Reiz handelt. Eine subjektive Beeintråchtigung berichten Patienten in der Regel nur, wenn eine Hyperhidrose vorliegt. Der Aspekt einer Hyp- oder Anhidrose ist weniger offensichtlich, obwohl die Beeintråchtigung der Vasomotorik eine warme, trockene und gerætete Hautbeschaffenheit bedingt. Ebenfalls Ausdruck der gestærten Sympathikusinnervation ist die fehlende Pilomotorenreaktion, das reflektorische Sichaufrichten der Kærperhaare (Piloarrektion, ¹Gånsehautª) auf Kålte- oder Strichreiz der Haut.

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Stærungen der neurovegetativen Versorgung kænnen zu trophischen Verånderungen der Haut, des Unterhautfettgewebes, der Någel und Haare sowie der Knochen und Gelenke fçhren. Im entsprechenden Versorgungsgebiet wachsen Haare und Fingernågel langsamer; der Nagelaufbau ist gestært. Das subkutane Fettgewebe atrophiert. Die Haut wird glatt, glånzender und vulnerabler fçr Verletzungen. Die Wundheilung ist verzægert. Ulzera kænnen entstehen (z. B. neuropathischer Fuû mit Ulkusbildung bei Diabetes mellitus). Objektivieren lassen sich Stærungen der sudomotorischen Aktivitåt durch verschiedene qualitative und quantitative Verfahren, die z. T. aufwåndig sind und nur in spezialisierten Laboren angewendet werden. Der Jod-Stårke-Test (nach Minor) untersucht das thermoregulatorische Schwitzen; er ist eine qualitative Messung der regionalen Schweiûproduktion auf Erhæhung der Kærpertemperatur. Die zu beurteilende Kærperregion wird mit einer Jodlæsung eingepinselt und nach dem Trocknen mit Stårkepuder bestreut. Zur Provokation der Schweiûsekretion eignet sich das Trinken von heiûem Tee oder das Einwickeln des Patienten in Decken. Der frçher verwendete Lichtkasten gilt heute als obsolet. Die Farbverånderung des Indikatorpuders (rote bis schwarz-violette Verfårbung) dokumentiert die lokale Schweiûproduktion und erlaubt Rçckschlçsse auf peripher und/ oder zentral (also proximal des Grenzstrangs) gelegene Ursachen (z. B. Rçckenmarklåsionen mit Schådigung der zentralen Sympathikusbahn). Anhidrotische Areale bleiben weiû, hypohidrotische Gebiete zeigen eine geringe Verfårbung. Der Ninhydrin-Test bietet sich fçr die qualitative Bewertung der spontanen Schweiûsekretion an den distalen Abschnitten der Extremitåten, aber auch des Gesichts an. Die zu untersuchenden Hand- bzw. Fuûflåchen oder die Stirn werden fçr ca. eine Minute auf ein Blatt weiûes Papier gedrçckt und mit einem Stift umfahren, um die Konturen zu markieren. Das Papier wird anschlieûend mit einer Læsung aus 1% Ninhydrin, Aceton und einigen Tropfen Eisessig benetzt und in einem Wårmeschrank (z. B. Sterilisator) çber 2 bis 3 Minuten bei 100 8C getrocknet. Ninhydrin reagiert mit bestimmten Aminosåuren des menschlichen Schweiûes. Bei regelrechter Schweiûsekretion tritt eine violette Verfårbung auf, anhidrotische Areale bleiben unverfårbt. Mit dem Test kænnen Plexus- und Grenzstranglåsionen von radikulåren Låsionen abgegrenzt werden; letztgenannte weisen eine intakte Schweiûproduktion auf. Eine zu geringe thermoregulatorische oder spontane Schweiûbildung kann pharmakologisch durch subkutane, also systemische Injektion von Pilocarpin (1 ml einer 1%igen Læsung) stimuliert werden. Pilocarpin ist eine cholinerge Substanz, die direkt auf die postganglionåren Fasern wirkt, die die Schweiûdrçsen innervieren. Die Schweiûsekretion am gesamten Kærper wird angeregt. Die qualitative Untersuchung der sympathischen Hautantwort (sympathetic skin response, SSR) basiert auf der Spannungsånderung an der Haut nach einem plætzlichen elektrischen oder akustischen Stimulus. Der

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Test reflektiert somit die affektiv-emotionale Schweiûsekretion infolge einer Sympathikusaktivierung. Der Patient befindet sich in einem mæglichst reizarmen Raum, da plætzliche unspezifische Ereignisse (z. B. Telefonklingeln) die rasche physiologische Habituation des Reflexes zusåtzlich begçnstigen. Die elektrische Stimulation erfolgt ± analog dem Blinkreflex ± im Bereich des N. supraorbitalis. Nach Platzierung der Ableitelektroden zwischen Hohlhand und Handrçcken bzw. Fuûsohle und Fuûrçcken wird das infolge der Schweiûdrçsenaktivierung entstehende Potenzial gemessen. Bereits die Untersuchung gesunder Probanden erbringt eine erhebliche Variabilitåt der Amplituden; die diagnostische Glaubwçrdigkeit ermittelter Latenzen muss vor dem Hintergrund der am Reflexbogen beteiligten Strukturen kritisch hinterfragt werden. Daher sollte in der Bewertung von Amplituden und Latenzen Zurçckhaltung geçbt werden. Als zuverlåssig pathologisch gilt einzig das reproduzierbare Fehlen des Potenzials (z. B. bei einer diabetisch bedingten Polyneuropathie). Mit Hilfe des quantitativen sudomotorischen Axonreflex-Tests (QSART) ± einer hochspezialisierten Methode ± kann die Funktion (distaler) peripherer postganglionårer cholinerger Axone çberprçft werden. Auf die zu untersuchende Kærperregion wird eine luftdicht abgeschlossene Stimulationskammer platziert. Die Stimulation mit einer cholinergen Substanz, z. B. in Form einer Acetylcholiniontophorese, fçhrt çber retrograde und kollaterale Erregung sudomotorischer Axone zur Schweiûsekretion (Axonreflex). Diese Schweiûproduktion wird mit einem Hydrometer gemessen; fehlende, reduzierte, persistierende und exzessive Reflexantworten gelten als pathologisch. Der Test eignet sich beispielsweise fçr die Diagnostik einer so genannten ¹small fiber neuropathyª (z. B. Amyloidneuropathie) oder fçr wissenschaftliche Fragestellungen, ist aber fçr die Routineanwendung methodisch zu aufwåndig.

z Stærungen der kardiovaskulåren Innervation Kardiovaskulåre Symptome wie Herzrhythmusstærungen, verminderte Herzfrequenzvariabilitåt und orthostatische Dysregulation kænnen Ausdruck von Funktionsstærungen des autonomen Nervensystems sein. Wichtiger Parameter der kardiovaskulåren Regulation ist der arterielle Blutdruck, der çber Barorezeptoren im Sinus caroticus und im Aortenbogen in Verbindung mit dem medullåren Kreislaufzentrum steht. Aktivitåtsånderungen zentraler parasympathischer und sympathischer Strukturen bewirken çber die Korrekturgræûe ¹Herzfrequenzª eine effektive Gegensteuerung mit dem Ziel, den aktuellen Blutdruck-Istwert an den Sollwert anzupassen. Weitere Reaktionen betreffen die Widerstands- und Kapazitåtsgefåûe, deren Funktion synergistisch modifiziert wird. Die Reaktionen von Blutdruck und Herzfrequenz auf Verånderungen der Kærperposition und der Atmung zåhlen zu den einfachsten und klinisch bedeutsamsten Untersuchungen. Die Herzrate låsst sich aus dem R-ZackenAbstand in der kontinuierlichen EKG-Aufzeichnung ableiten. Optimalerwei-

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se sollte auch der Blutdruck kontinuierlich erfasst werden (z. B. mittels Finger-Infrarot-Plethysmographie). Verlåsslich und ohne græûeren Aufwand durchzufçhren ist der SchellongTest. Er erfordert die Kooperation des Patienten. Vereinfacht betrachtet, reflektiert die Herzfrequenzånderung wåhrend des Tests die parasympathische, die Blutdruckånderung die sympathische Aktivitåt. Nach 10-minçtigem Liegen mit Blutdruck- und Herzfrequenzmessung steht der Patient auf. Nun werden die Ønderungen von Blutdruck und Puls im Abstand von einer Minute çber einen Zeitraum von zehn Minuten dokumentiert. Physiologischerweise fçhrt Stehbelastung in den ersten drei Sekunden zu einer plætzlichen leichten Herzfrequenzzunahme (um 5 bis 20 pro Minute) bei anfangs stabilem oder passager leicht absinkendem systolischen Blutdruck (um 5 bis 10 mmHg) und gleich bleibenden bzw. leicht ansteigenden diastolischen Werten (wenige mmHg). Etwa 15 Herzschlåge nach dem initialen Anstieg verlangsamt sich der Puls, um nach ca. 30 Schlågen eine stabile Frequenz zu erreichen. Als pathologisch nach orthostatischer Belastung werden ein Absinken des systolischen (um mehr als 30 mmHg) und des diastolischen Drucks (um mehr als 15 mmHg) sowie der Abfall der Herzfrequenz bewertet. Dieses Verhalten weist auf eine geringe oder fehlende Aktivierung des sympathischen Systems hin und wird daher auch als hypo- bzw. asympathikotone Form der Kreislaufregulationsstærung bezeichnet. Sie findet sich beim Shy-Drager-Syndrom, einer seltenen Form einer Multisystematrophie. Ein Herzfrequenzanstieg um mindestens 30 pro Minute bei gleichzeitigem Absinken des systolischen Blutdrucks um mehr als 20 mmHg und des diastolischen Wertes um mehr als 10 mmHg weist auf eine orthostatische Intoleranz bzw. Hypotonie hin. Die systolische bzw. diastolische Blutdruckdifferenz nach Orthostase (Wert im Stehen minus Wert im Liegen) ca. eine Minute nach dem Aufstehen reflektiert den sympathischen Anteil der Blutdruckregulation. Eine pathologische Gegenregulation ist ab einer systolischen Differenz von ±25 mmHg und einer diastolischen Differenz von ±5 mmHg anzunehmen; je hæher die negativen Werte, desto insuffizienter ist die Gegensteuerung. Die 30 : 15 Ratio (Ewing-Index), das Verhåltnis zwischen dem långsten RR-Intervall um den 30. Herzschlag nach Orthostase und dem kçrzesten Intervall um den 15. Herzschlag, ist ein sensitiver Parameter der parasympathisch (N. vagus) vermittelten Inhibition des Sinusknotens. Die Normwerte sind alterskorreliert; Werte < 1,05 bei jungen Patienten sind als pathologisch anzusehen. Die Herzfrequenzanalyse bei tiefer Inspiration und Exspiration erlaubt Rçckschlçsse auf die Funktion des Parasympathikus. Normalerweise kommt es wåhrend der Inspiration zu einer Zunahme der Herzfrequenz, wåhrend der Exspiration zu einer Abnahme der Herzfrequenz (respiratorische Sinusarrhythmie). Die atemsynchrone Herzfrequenzvarianz wird mittels EKG in Ruhe und bei tiefer Atmung (ca. 6 Atemzçge/min çber 3 Minuten) gemessen. Die Normwerte sind altersabhångig: im Alter von 10 bis 40

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V. Hackel

Tabelle 9.2. Physiologische Verånderungen von Blutdruck und Herzfrequenz wåhrend des Valsalva-Manævers Phase

Blutdruck

Herzfrequenz

Pathophysiologischer Mechanismus

I (Beginn der Exspiration)

Anstieg

Abnahme

Zunahme des intrathorakalen Drucks

II (Weitere Exspiration)

Abfall mit Normalisierung auf Ausgangswerte

Tachykardie

Verminderter venæser Rçckfluss zum Herzen, reflektorische Vasokonstriktion peripherer Gefåûe

Abfall

maximale Tachykardie Abnahme des intrathorakalen Drucks

III (Ende der Exspiration)

IV (Erholungsphase, çberschieûender ca. 10 s nach Anstieg (çber Ende des Press- Ausgangsniveau) manævers)

kompensatorische Bradykardie

Vasokonstriktion, verstårkter venæser Rçckfluss zum Herzen

Jahren çber 15 bis 20/min, bei Personen çber 60 Jahre zwischen 5 und 8/min. Die Methode eignet sich auch fçr die Abschåtzung des Risikos kardialer Rhythmusstærungen bei Patienten mit einem akuten Guillain-BarrSyndrom. Die normalen Verånderungen von Blutdruck und Herzfrequenz wåhrend des Valsalva-Manævers unterliegen dem Einfluss der arteriellen Pressobzw. Barorezeptoren und der efferenten sympathischen Gefåûinnervation (Tabelle 9.2). Innerhalb der vier Testphasen exspiriert der Patient çber 15 Sekunden gegen einen konstanten Widerstand, wobei idealerweise eine kontinuierliche Registrierung von Blutdruck und Herzfrequenz erfolgt. Erkrankungen des autonomen Nervensystems wirken sich nur auf die Phasen II und IV des Valsalva-Manævers aus; die Phasen I und III bleiben unbeeinflusst, da sie lediglich einer mechanischen Regulation unterliegen (Ønderung des intrathorakalen Druckniveaus). Pathologisch zu bewerten sind: z reduzierte Valsalva-Ratio, d. h. verminderter Quotient aus maximaler Phase-II-Tachykardie und minimaler Phase-IV-Bradykardie (25 mmHg und ein abgeschwåcht palpabler A.-radialis-Puls am betroffenen Arm kænnen auf ein SubclavianSteal-Syndrom hinweisen, dem in der Regel eine arteriosklerotisch verursachte proximale Stenose bzw. ein Verschluss der A. subclavia vor Abgang der A. vertebralis zugrunde liegt. Die Patienten klagen çber belastungsinduzierte Muskelschmerzen und eine abnorme Ermçdbarkeit des betroffenen Armes sowie Schwindel als Zeichen einer Hirnstammischåmie (Steal-Effekt). Zentral-ischåmisch bedingte neurologische Manifestationen im mittleren Erwachsenenalter ( A. carotis). Zusåtzlich finden sich systemische Symptome wie Krankheitsgefçhl, subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust usw. Treten zerebrale Herdsymptome, Krampfanfålle oder Psychosyndrom ± insbesondere bei jçngeren Patienten ± im Zusammenhang mit systemischen Entzçndungszeichen, Anåmie und Hepatosplenomegalie auf, muss an eine bakterielle Endokarditis mit embolischer Herdenzephalitis gedacht werden. In dieser Situation ist die sorgfåltige Auskultation des Herzens auf der Suche nach einem neu aufgetretenen oder einem sich veråndernden Herzgeråusch wichtig. Die Auskultation der Arterien konzentriert sich zunåchst auf die Aa. carotides communes et femorales und dient der Erfassung pulssynchroner Stenosegeråusche.

10 Herz, Blutgefåûe, Atemfunktion

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Das Palpieren der peripheren arteriellen Pulse aller Extremitåten gehært zu den Routineuntersuchungen in der Beurteilung des Gefåûstatus. Beim Gehen in den Beinen auftretende Schmerzen, die unter Ruhebedingungen rasch abklingen und von Crampi, Paråsthesien und Ermçdung begleitet sind, ergeben den Verdacht auf eine Claudicatio intermittens bei peripherer arterieller Verschlusskrankheit (¹Schaufensterkrankheitª). Differenzialdiagnostisch muss ± insbesondere beim ålteren Patienten ± eine ¹neurogeneª Claudicatio intermittens infolge einer lumbalen Spinalkanalstenose abgegrenzt werden. Nach långerem Gehen oder Stehen in Hyperlordose treten ischialgiforme Schmerzen und sensomotorische Stærungen in zumeist beiden Beinen auf. Das einfache Stehenbleiben reicht zur Schmerzlinderung nicht aus; der Betroffene muss die Kærperhaltung veråndern, z. B. durch Hinsetzen oder Niederkauern, um die betroffenen Nervenwurzeln zu entlasten. Eine einfache nichtinvasive Methode bei Verdacht auf eine periphere arterielle Verschlusskrankheit ist die Lagerungsprobe nach Ratschow. Sie gibt Hinweise auf die Funktionstçchtigkeit der Kollateralkreislåufe bei hochgradig stenosierten oder verschlossenen Beinarterien. Die Beine des liegenden Patienten werden fçr einige Minuten, maximal bis zum Auftreten von Schmerzen, hoch gelagert. Die Hautfarbe der Fuûsohle åndert sich normalerweise nicht; im Falle einer schlecht kompensierten arteriellen Stræmungsbehinderung blasst die Fuûsohle ab. Nach Aufsetzen des Patienten und Absenken der Beine beobachtet man eine reaktive Hyperåmie, die beim Gesunden innerhalb von fçnf Sekunden auftritt, nach etwa sieben bis zehn Sekunden fçllen sich die Venen wieder. Verzægerungen der reaktiven Hyperåmie weisen auf eine Durchblutungsstærung hin. Je peripherer das Stræmungshindernis bzw. der Verschluss lokalisiert ist, desto spåter setzt die Rætung ein (nach 30 bis 60 Sekunden bei Verschluss der Unterschenkelarterien, nach 20 bis 30 Sekunden bei Femoralarterienverschluss). Abschlieûend ist zu erwåhnen, dass ein Teil der Patienten mit peripherer arterieller Verschlusskrankheit der Beine lokal begrenzte Sensibilitåtsstærungen und abgeschwåchte Muskeleigenreflexe infolge einer ischåmischen Neuropathie aufweist. Jeder Atemzyklus unterliegt der Regulation spezieller Neurone im Zentralnervensystem und wird durch periphere Einflçsse modifiziert (Dehnungs- und Chemorezeptoren, unspezifische Reize wie Schmerz, Kærpertemperatur, Hormone). Die klinische Untersuchung der Lunge umfasst die Inspektion (Form des Thorax, Atmungstyp), die Palpation (Stimmfremitus), die Perkussion (Klopfschall) und die Auskultation (Atemgeråusch, Nebengeråusche). Eine Vielzahl wichtiger neurologischer Erkrankungen wird von Respirationsstærungen mit konsekutiver Hypoventilation und Anstieg des PaCO2 begleitet. Den meisten Fållen liegt eine Schådigung des neuromuskulåren Atmungssystems oder der respiratorischen Neurone im Hirnstamm zugrunde. Leitsymptome einer neuromuskulår bedingten Ateminsuffizienz, die Zwerchfell und Atemhilfsmuskulatur betrifft, sind paradoxe Zwerchfellbewegungen bei Inspiration, Orthopnoe, schwacher Hustenstoû, Tachypnoe

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V. Hackel

und Durchschlafstærungen mit nåchtlicher Dyspnoe. Diese Symptome kænnen bereits mit Hilfe einer sorgfåltigen Anamnese und klinischen Untersuchung erfasst werden. Ursåchlich bedeutsamste Erkrankungen sind die Myasthenia gravis oder das Guillain-Barr-Syndrom, wo die respiratorischen Mechanismen akut dekompensieren kænnen. Patienten mit Motoneuronerkrankungen (z. B. amyotrophe Lateralsklerose) oder verschiedenen Formen einer Muskeldystrophie entwickeln eine respiratorische Insuffizienz zumeist ± aber nicht immer ± im fortgeschrittenen Krankheitsstadium. Die Lungenfunktionsparameter sollten bereits kontrolliert werden, wenn der Patient mit einer neuromuskulåren Erkrankung noch respiratorisch asymptomatisch ist. Liegen klinische Zeichen einer ventilatorischen Insuffizienz vor und sinkt die Vitalkapazitåt unter 70%, sollten ergånzend Blutgasanalysen vorgenommen und Beatmungsmæglichkeiten diskutiert werden. Schådigungen zentraler Atemregulationszentren fçhren in der Regel zu pathologischen Atemmustern und sind håufig beim komatæsen Patienten zu finden. Ausgedehnte bilaterale supratentorielle oder dienzephale Låsionen sowie diffuse metabolische Hirnfunktionsstærungen fçhren zu einer Cheyne-Stokes-Atmung, bei der eine Phase mit Hyperpnoe (Hyperventilation) regelmåûig mit einer kçrzeren Apnoephase wechselt. Im Zusammenhang mit primåren Hirnstammlåsionen (z. B. Infarkt, Blutung) und Hirnstammkompressionen kænnen weitere Atemmuster wie die anhaltende zentrale Hyperventilation mit Alkalose, die Apneusis (kurze, zwei bis drei Sekunden dauernde krampfartige Pause bei voller Inspiration) und die BiotAtmung (unregelmåûige Atmung mit wechselnder Frequenz und Atemzugtiefe) auftreten. Zu betonen ist, dass raumfordernde Prozesse der hinteren Schådelgrube ohne abnorme respiratorische Prodromi einen akuten Atemstillstand verursachen kænnen. Der Singultus (Schluckauf), ein durch rasche Kontraktion des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur bedingtes und somit im weiteren Sinne auch respiratorisches Symptom, kann Ausdruck schwerwiegender neurologischer Erkrankungen sein. Ursåchlich kommen die Kompression der Medulla oblongata infolge infratentorieller Raumforderungen aber auch eine allgemeine Hirndruckerhæhung sowie metabolische Enzephalopathien in Betracht; aus Sicht des Neurologen kann der Singultus daher ein kritisches Symptom sein.

Literatur Adams RD, Victor M, Ropper AH (eds) (2001) Principles of neurology. McGrawHill, New York Binder DK, Schmidt MH, Weinstein PR (2002) Lumbar spinal stenosis. Semin Neurol 22:157±166 Bitsch A, Nau R, Hilgers RA, Verheggen R, Werner G, Prange HW (1996) Focal neurologic deficits in infective endocarditis and other septic diseases. Acta Neurol Scand 94:279±286 Gelinas DF (2003) Pulmonary function screening. Semin Neurol 23:89±96

10 Herz, Blutgefåûe, Atemfunktion

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Heiro M, Nikoskelainen J, Engblom E, Kotilainen E, Marttila R, Kotilainen P (2000) Neurologic manifestations of infective endocarditis: a 17 year experience in a teaching hospital in Finland. Arch Intern Med 160:2781±2787 Johnston SL, Lock RJ, Gompels MM (2002) Takayasu arteritis: a review. J Clin Pathol 55:481±486 Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, Fauci AS, Rottem M, Hoffmann GS (1994) Takayasu arteritis. Ann Intern Med 120:919±929 Lacey KO (1996) Subclavian steal syndrome: a review. J Vasc Nurs 14:1±7 Nogues MA, Roncoroni AJ, Benarroch E (2002) Breathing control in neurological diseases. Clin Auton Res 12:440±449 Paintal AS, Anand A (1999) Respiratory function and the autonomic nervous system. In: Vinken PJ, Bruyn GW, Appenzeller O (eds) Handbook of clinical neurology, vol 74 (30): The autonomic nervous system. Part I. Normal functions. Elsevier, Amsterdam Ropper AH (eds) (1993) Neurological and neurosurgical intensive care. Raven, New York Schmidt RF, Thews G (Hrsg) (2000) Physiologie des Menschen. Springer, Berlin Heidelberg Suda Y, Saitou M, Shibasaki K, Yamazaki N, Chiba K, Toyama Y (2002) Gait analysis of patients with neurogenic intermittent claudication. Spine 27:2509±2513 Thomas SA (2003) Spinal stenosis: history and physical examination. Phys Med Rehabil Clin N Am 14:29±39 Weber F, Ziegler A (2002) Axonal neuropathy in chronic peripheral arterial occlusive disease. Muscle Nerve 26:471±476

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11 Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern K. Traufeller

In Abhångigkeit vom Reifegrad des ZNS åndert sich der Untersuchungsbefund mit dem Alter. Bei der Untersuchung von Schulkindern kænnen die neurologischen Untersuchungsschritte aus der Erwachsenen-Neurologie mit gewissen Abstrichen çbernommen werden. Kleinkinder begreifen meist nicht den Sinn der Untersuchungsmaûnahmen und reagieren auûerdem mit Angst und Fluchtreaktion auf die fremde Umgebung, den Arzt und die Instrumente, sodass groûes Einfçhlungsvermægen notwendig ist. Neben der generellen pådiatrischen Anamnese ist neurologisch die motorische Entwicklung des Kindes von besonderer Bedeutung.

Neurologische Untersuchung des reifen Neugeborenen (1.±28. Lebenstag) Bei der Untersuchung von Neugeborenen besteht ein enger Zusammenhang zwischen dem aktuellen Verhaltenszustand des Kindes, dem Reifegrad des ZNS und der neurologischen Symptomatik, wobei abnorme Reaktionen fçr eine gestærte Reifung sprechen. Das Kind sollte unbekleidet unter standardisierten Bedingungen (Umgebungstemperatur etwa 30 8C, Beleuchtung) untersucht werden, um vergleichbare Befunde zu erheben. Die Untersuchung beginnt zunåchst mit der Beobachtung der Spontanhaltung sowie spontaner Bewegungen. Das reife gesunde Neugeborene (Gestationsalter von 40Ô2 Wochen) weist einen çberwiegenden Tonus der Flexoren auf, sodass alle vier Extremitåten gebeugt sind. Die mittlere Schlafdauer betrågt 16 bis 18 Stunden pro Tag. Im Schlaf hat das Kind eine regelmåûige Atmung. Grimassierende Gesichtsbewegungen, wechselnde Bewegungen der Finger und kurze tonische Bewegungen çber Extremitåten und Rumpf sind zu verzeichnen. Im Wachzustand kommt es zu schnell wechselnden Bewegungen, die im Bereich der Beine langsam alternierend strampelnd und im Bereich der Arme wischend sind. Fçr die klinische Untersuchung des Neugeborenen werden Verhaltenszustånde angestrebt, in denen das Kind wach ist, aber nicht weint. Dann zeigt das Kind bei optimalen Auslæsebedingungen charakteristischerweise die nachfolgend dargestellten so genannten Primitivreflexe, die im Schlafzustand abgeschwåcht oder gar nicht erhåltlich sind. Die Untersuchung am ersten Lebenstag hat mehr orientierenden Cha-

11 Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern

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rakter, da die Geburt nicht selten Auswirkungen auf das Neugeborene hat. Aussagekråftiger wird die Untersuchung nach dem dritten Lebenstag. Bei Auffålligkeiten sollte der Såugling wiederholt untersucht werden, um die Zeitdauer der Stærungen festhalten zu kænnen. Nachfolgend sollen nur die wesentlichen Untersuchungen dargestellt werden. z Oraler Suchreflex (Synonyma: Rooting-Reflex, Brustsuchreflex, oraler Einstellautomatismus). Eine zarte Berçhrung der Haut çber dem åuûeren Mundwinkel fçhrt bei Såuglingen bis etwa zum zweiten Lebensmonat zum Verziehen des Mundwinkels und nachfolgend zur Kopfwendung in die Reizrichtung. Der Finger des Untersuchers wird mit den Lippen erfasst, der Mund geæffnet und es kommt zu Saugbewegungen (Abb. 11.1 a). z Saugreflex. Dieser Reflex ist etwa bis zum dritten Lebensmonat auslæsbar. Der vom Untersucher in den Mund des Neugeborenen eingefçhrte Finger læst rhythmische Zungenbewegungen aus (Abb. 11.1 b). Ein schwacher oder fehlender Saugreflex kann Ausdruck herabgesetzter Vigilanz sein. Die Intensitåt der Saugbewegungen hångt auch vom Såttigungszustand des Kindes ab. z Recoil. In der Neugeborenenperiode kommt es nach plætzlichem Loslassen der zuvor passiv gestreckten Unterarme zum schnellen Zurçckfedern in den ursprçnglichen Beugezustand. Eine asymmetrische Reaktion ist im Rahmen einer Plexusparese oder eines Hemisyndroms zu beobachten. z Moro-Reaktion (Abb. 11.2) (Synonyma: Moro-Reflex, Umklammerungsreflex, Head-drop-Phånomen). Diese Reaktion ist bis zum dritten Lebensmonat deutlich und etwa bis zum sechsten Lebensmonat in abgeschwåchter Form nachweisbar. Der Untersucher schlågt neben dem Kind in Kopfhæhe mit beiden Hånden auf die Unterlage, mit dem Ziel, eine plætzliche Lageånderung des Kopfes gegençber dem Rumpf zu erreichen. In der ersten Phase werden die Arme im Schulter- und Ellenbogengelenk gestreckt. Die Hånde sind geæffnet und die Finger gespreizt. Die Beine sind mehr oder weniger deutlich gestreckt. Nachfolgend kommt es zur Adduktion der Arme mit Beugung im Ellenbogengelenk und Faustschluss. Die Beine zeigen eine Tendenz zur Beugung. z Aufsetzreaktion (Synonyma: Placing reaction, Steigreaktion, Fuûstellreflex). Die Reaktion ist etwa bis zum 2. Lebensmonat zu erwarten. Das Neugeborene wird unter den Achselhæhlen aufrecht gehalten und der Fuûrçcken entlang einer Tischkante gestrichen. Zunåchst wird eine Beugung des betroffenen Beines ausgelæst und anschlieûend der Fuû auf den Tisch aufgesetzt. Fehlende oder asymmetrische Reaktionen kænnen Ausdruck eines Hemisyndroms, einer spinalen Schådigung oder von Paresen der Beinmuskulatur sein.

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Abb. 11.1. a Suchreflex, b Saugreflex (aus Anschçtz 1985)

Abb. 11.2. Moro-Reflex. a Haltung des Kindes, b Umklammerungsreflex (aus Anschçtz 1985)

z Schreitreaktion (Synonyma: Schreitreflex, Reflexschreiten). Das Reflexschreiten låsst sich etwa bis zum zweiten Lebensmonat auslæsen. Das Neugeborene wird unter den Achselhæhlen senkrecht gehalten und mit den Fuûsohlen auf der Unterlage aufgesetzt. Der Oberkærper des Kindes wird gering nach vorn geneigt gehalten. Es kommt zu Schreitbewegungen. z Glabellareflex (Synonyma: Blinkreflex, Orbicularis-oculi-Reflex). Ein leichter Schlag auf die Stirnhaargrenze fçhrt zu einem kurzen kråftigen Lidschluss beidseits. Eine wesentliche Bedeutung hat der Reflex zur Diagnostik von Fazialisparesen.

11 Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern

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Neurologische Untersuchung von Såuglingen Die klinisch neurologische Untersuchung von Kindern unter einem Jahr umfasst im Wesentlichen die drei Abschnitte Haltung und Muskeltonus, Primitivreflexe und altersunabhångige Untersuchungen wie z. B. die Funduskopie.

z Haltung und Muskeltonus Die Beurteilung von Muskeltonus und Haltung des Såuglings stellt einen grundlegenden Teil der neurologischen Untersuchung in dieser Altersgruppe dar. Die Untersuchung umfasst die Feststellung der Ruhehaltung sowie des passiven und aktiven Muskeltonus. Zunåchst wird die Haltung des entkleideten Kindes, wenn es ungestært liegt, beobachtet (Abb. 11.3). In den ersten Lebensmonaten ist eine Hypertonie der Ellenbogen-, Hçft- und Knieflexoren physiologisch. Diese muskulåre Hypertonie nimmt im dritten Lebensmonat deutlich ab und zur gleichen Zeit nimmt der Muskeltonus von Nacken- und Rumpfmuskulatur zu. Zwischen dem 8. und dem 12. Lebensmonat kommt es zu einer weiteren Abnahme des Flexorentonus an den Extremitåten, einhergehend mit einer Zunahme des Muskeltonus der Extensoren. Auch das Halten des Såuglings in Bauch- und Rçckenschwebelage gibt wertvolle Hinweise auf Muskeltonus und Kraft (Abb. 11.4). Die Prçfung des passiven Muskeltonus erfolgt durch Ermittlung des Widerstands verschiedener Gelenke bei passiver Bewegung derselben am wachen und nicht schreienden Kind. Da der Tonus der Extremitåten durch den tonischen Nackenreflex beeinflusst ist, muss der kindliche Kopf wåhrend der Untersuchung gerade gehalten werden. Passives Bewegen der Hån-

Abb. 11.3. Muskeltonus des Såuglings in Rçckenlage (aus Zierz u. Jerusalem 2003)

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de und Fçûe sind einfache Tests, um den Muskeltonus zu prçfen. An der oberen Extremitåt ist das ¹scarf signª ein gut beurteilbares Manæver. Das Kind wird in halbreklinierter Position gehalten. Der Untersucher nimmt die Hand des Kindes und fçhrt sie zur gegençberliegenden Schulter. Es wird die Position des Ellenbogens in Relation zur Mittellinie beurteilt. Eine Muskelhypotonie liegt vor, wenn der Ellenbogen die Mittellinie çberquert. Der Traktionsversuch (Aufziehreaktion) ist ein wichtiger diagnostischer Test zur Prçfung des aktiven Muskeltonus. Der Untersucher umfasst mit seinen Hånden die Hånde des auf dem Rçcken liegenden Kindes (den Daumen in die Handflåche und die Finger um das Handgelenk des Kindes) und zieht das Kind an den Hånden nach oben (Abb. 11.5). Bei gesunden Kindern kommt es bis zum 3./4. Lebensmonat zum palmaren Greifreflex

Abb. 11.4. Muskeltonus des Såuglings in Schwebehaltung. a Gesunder Såugling, b hypotoner Såugling (aus Zierz u. Jerusalem 2003)

Abb. 11.5. Muskeltonus des Såuglings beim Aufziehen. a Gesunder Såugling, b hypotoner Såugling (aus Zierz u. Jerusalem 2003)

11 Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern

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Abb. 11.6. Handgreifreflex (aus Anschçtz 1985)

(Abb. 11.6), die Ellenbogengelenke neigen zur Flexion und die Kopfflexoren sind stimuliert, den Kopf zu heben, sodass der Kopf kurzzeitig in der Rumpfebene verbleibt. Der Test ist pathologisch, wenn der Kopf gehalten werden muss und dann nach vorn fållt oder wenn der Kopf zurçck bleibt. Ersteres spricht fçr eine Hypotonie der Hals- und Rumpfmuskeln, letzteres fçr eine abnorme Hypertonie der Halsextensoren.

z Primitivreflexe Die Untersuchung der verschiedenen primitiven Reflexe ist ein wesentlicher Bestandteil der neurologischen Untersuchung von Kindern bis zum ersten Lebensjahr. z Symmetrischer tonischer Nackenreflex. Dieser Reflex ist von der Neugeborenenperiode bis etwa zum fçnften Lebensmonat auslæsbar. Zur Untersuchung liegt der Såugling in Rçckenlage. Der Untersucher fixiert mit einer Hand den Kærper des Kindes auf der Unterlage und bewegt mit der anderen den Kopf des Kindes leicht nach ventral. Dabei kommt es zur Beugung der Arme im Ellenbogengelenk und zur Streckung der Beine. z Asymmetrischer tonischer Nackenreflex (Synonyma: tonischer Nackenreflex, tonischer Drehreflex, asymmetrischer tonischer Halsreflex, Magnus-Reflex). Der Reflex låsst sich etwa bis zum sechsten Monat nachweisen, indem der Kopf des auf dem Rçcken liegenden Kindes langsam nach rechts und links gedreht wird. Der Rumpf wird dabei auf der Unterlage fixiert. Der Såugling reagiert mit einer sogenannten Fechter-Stellung (Streckung von Arm und Bein auf der Gesichtsseite und Beugung auf der kontralateralen Seite). z Landau-Reflex (Abb. 11.7 und 11.8). Die Reflexantwort ist zwischen dem 4. und dem 18. Lebensmonat zu erwarten. Der vom Untersucher mit bei-

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Abb. 11.7. Landau-Reflex. a Phase I, b Phase II (aus Anschçtz 1985)

Abb. 11.8. Landau-Reflex. Platzierreaktion der Arme (aus Anschçtz 1985)

den Hånden im Thoraxbereich umfasste Såugling wird aus der Bauchlage hochgehoben und es wird das spontane Reagieren geprçft (Phase I). Das Kind çberstreckt zunåchst Rumpf und Kopf und nachfolgend die Beine. In Phase II wird der Kopf des Kindes passiv vom Untersucher nach unten gebeugt, was ein Beugemuster der Extremitåten und des Rumpfes provoziert.

11 Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern

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z Sprungbereitschaft (Synonyma: Stehbereitschaft der Arme, Fallschirmreaktion). Diese Reaktion entwickelt sich etwa im fçnften Lebensmonat und besteht lebenslang. Der sich in Bauchlage befindende Såugling wird vom Untersucher um die Taille gefasst, von der Unterlage abgehoben und rasch wieder auf die Unterlage zu bewegt. Dabei streckt das Kind beide Arme nach unten und setzt die gespreizten Hånde auf der Unterlage auf. z Gekreuzter Streckreflex. Bis etwa zum dritten Lebensmonat ist dieser Reflex als physiologisch anzusehen. Ein Bein des auf dem Rçcken liegenden Kindes wird von einer Hand des Untersuchers an der oberen Schienbeinkante fixiert. Mit der anderen Hand drçckt der Untersucher mit der Spitze des Reflexhammers gegen die Mitte der Fuûsohle. Am kontralateralen Bein ergibt sich folgendes Bewegungsmuster: Zunåchst wird das Bein in allen Gelenken gebeugt, anschlieûend gestreckt und zuletzt tritt eine Adduktion des Beines ein. z Kubitalreflex (C5±C6). Die Reaktion besteht etwa bis zum 10. Lebensmonat. Das Berçhren der Ellenbogeninnenseite beim Såugling fçhrt zu einer prompten Beugung im Ellenbogengelenk. z Handgreifreflex (C7±C8) (Synonyma: Palmarer Greifreflex, tonischer Handgreifreflex). Der Reflex ist ca. bis zum vierten Lebensmonat auslæsbar. Der Untersucher schiebt seinen Zeigefinger von ulnar nach radial in die Handflåche des Kindes mit leichtem Druck auf die Hohlhand. Der Såugling umgreift fest und anhaltend den Finger. z Axillarreflex (C8±Th4). Der Reflex låsst sich bis etwa zum neunten Lebensmonat auslæsen. Durch Bestreichen der Axillarregion tritt eine prompte Adduktion des Armes mit Beugung im Ellenbogengelenk ein. z Galant-Reflex (Th3±L1) (Synonyma: tonischer Rçckgratreflex, dorsolumbaler Reflex). Diese Reaktion ist bis etwa zum vierten Lebensmonat zu erwarten. Der Såugling liegt auf dem Bauch, wåhrend der Untersucher paravertebral von Schulter- bis in Beckenhæhe entlang streicht. Das Kind reagiert darauf mit einer zur Seite des Reizes gerichteten konkaven Krçmmung des Rumpfes und Drehung des Kopfes zur Reizseite bei gleichzeitiger Streckung des ipsilateralen Beines (Abb. 11.9). z Inguinalreflex (Th12±L1). Der Reflex låsst sich ungefåhr bis zum sechsten Lebensmonat auslæsen. Das Bestreichen der Leistengegend fçhrt zu einer mehr oder weniger deutlich ausgeprågten Beugung in Hçft-, Knie- und Sprunggelenk auf der gereizten Seite. z Abduktionsreflex (L4±L5). Die Waltezeit des Reflexes ist bis etwa zum sechsten Lebensmonat. Der Untersucher streicht çber die Auûenflåche des Oberschenkels und es kommt zu einer Abduktion im ipsilateralen Hçftgelenk.

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Abb. 11.9. Galant-Reflex. a Auslæsung. b Reaktion (aus Anschçtz 1985)

Abb. 11.10. Fuûgreifreflex (aus Anschçtz 1985)

z Fuûgreifreflex (L5±S2) (Synonyma: Zehengreifreflex, plantarer Greifreflex). Bis etwa zum Ende des ersten Lebensjahres ist die Reaktion nachweisbar. Der Untersucher çbt mit seinem Daumen einen Druck auf den vorderen Teil der Fuûsohle aus, bis eine so genannte Greifreaktion durch tonische Plantarflexion aller Zehen ausgelæst wird (Abb. 11.10). z Poplitealreflex (S1±S2). Der Reflex låsst sich ca. bis zum neunten Lebensmonat auslæsen. Das Bestreichen der Kniekehle des auf dem Bauch liegenden Såuglings fçhrt zu einer Beugung des betroffenen Beins. z Babinski-Reflex. Wåhrend nach dem ersten Lebensjahr der Nachweis des Babinski-Zeichens pathologische Bedeutung hat, ist der Reflex bis zu diesem Zeitpunkt aufgrund der noch unzureichenden Myelinisierung physio-

11 Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern

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logischerweise auslæsbar. Die Untersuchung unterscheidet sich nicht von der bei Erwachsenen. z Aufziehreaktion (Synonym: Traktionsversuch). Diese Reaktion fçhrt bei Neugeborenen und Såuglingen verschiedenen Alters zu unterschiedlichen Haltungsmustern. Entsprechend dem erreichten Entwicklungsstand des Såuglings sind hinsichtlich der Visuomotorik, der Kopfhaltung, der Schulter-Arm-Haltung, der Hand-, Rumpf-, Bein- und Fuûhaltung verschiedene Bewegungsablåufe zu erwarten, die in Tabelle 11.1 dargestellt sind. Der sich in Rçckenlage befindende Såugling wird nach Blickfixation und ermunterndem Ansprechen an den Hånden erfasst und der Oberkærper wird bis zu einem Winkel von 458 zur Unterlage hochgezogen.

Neurologische Untersuchung von Kindern Im Unterschied zur systematischen Untersuchung beim Erwachsenen kann insbesondere bei Kleinkindern die Untersuchung aufgrund der fehlenden Mitarbeit der kleinen Patienten håufig nur auf Verhaltensbeobachtungen beruhen. Grundsåtzlich unterscheiden sich die einzelnen Untersuchungsmethoden nicht von denen bei Erwachsenen. Im Folgenden soll lediglich auf einige Besonderheiten im Untersuchungsgang hingewiesen werden. Bei kleineren Kindern lassen sich gewisse neurologische Auffålligkeiten (z. B. zerebellåre Stærungen, Hemiparese oder Gesichtsfelddefekte) durch Beobachtung der spielerischen Aktivitåten herausfinden. Ein kleines Spielzeug oder ein Ball sind nçtzlich, um die Aufmerksamkeit des Kindes auf sich zu lenken.

z Hirnnerven Eine funduskopische Untersuchung mit Hilfe der Eltern oder einer Krankenschwester, wenn notwendig nach Applikation eines Mydriatikums, ist bedeutungsvoll zur Beurteilung des N. opticus. Bei Kindern ist die Papille physiologischerweise blass und grau, åhnlich wie bei der Optikusatrophie des Erwachsenen. Der makulåre Lichtreflex fehlt etwa bis zum vierten Lebensmonat. Die Auslæschung des Papillenrandes und fehlende Pulsationen der Zentralvenen sind die ersten und wichtigsten Hinweise auf ein Papillenædem. Die Sehschårfe kann bei ålteren Kindern mittels standardisierter Tafeln geprçft werden. Bei Kleinkindern ist nur eine Abschåtzung des Visus durch benennen lassen von im Untersuchungszimmer aufgehångten Bildern unterschiedlicher Græûe mæglich. Der optokinetische Nystagmus kann durch Drehen einer gestreiften Trommel getestet werden. Das Auftreten dieser physiologischen Nystagmusform beståtigt das Vorhandensein kortikaler Visionen. Das Gesichtsfeld bei ålteren Såuglingen und Kleinkindern

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Tabelle 11.1. Reaktionsmuster im Traktionsversuch in den verschiedenen Altersstufen (nach Lietz 1993) Neugeborene z Visuomotorik z Kopfhaltung z Schulter-Arm-Haltung z Handhaltung z Rumpfhaltung z Beinhaltung z Fuûhaltung

çberwiegend kurze Folgebewegung nach gelungener Blickfeldfixation locker nach dorsal hångend deutliche Beugung im Schulter- und Ellenbogengelenk und Schulteradduktion wechselnd geæffnet und geschlossen durchhångend in Flexion und Hçftabduktion leichte Beugung und Adduktion

Såugling bis zum 3. Lebensmonat z Visuomotorik Verfolgung von Gegenstånden bis 458 horizontal und bis 308 vertikal z Kopfhaltung zunehmende Hebung und Erreichen der Rumpfebene z Schulter-Arm-Haltung mittelgradige Beugung in Schulter- und Ellenbogengelenk z Handhaltung anhaltendes und festes Umfassen der Finger des Untersuchers z Rumpfhaltung zunehmende Tonisierung bis zur Streckung z Beinhaltung nachlassende Beugung (Fersen liegen auf) z Fuûhaltung deutliche Supination, Beugung in Sprung- und Zehengelenken Såugling bis zum 6. Lebensmonat z Visuomotorik Verfolgung von im Raum agierenden Personen z Kopfhaltung weiteres Vorbeugen, Kinn erreicht den Thorax z Schulter-Arm-Haltung Streckung der Arme und Tonisierung der Schultern z Handhaltung aktives Ergreifen der Hand des Untersuchers nach Stimulation und wechselnd ausgeprågter Faustschluss wåhrend des Aufziehens z Rumpfhaltung zunehmende Beugung des Rumpfes mit Beugung der Extremitåten z Beinhaltung wieder deutliche Beugung der Beine (Oberschenkel berçhren Rumpf) z Fuûhaltung Vorfuûadduktion ohne Supinationshaltung Såugling bis zum 9. Lebensmonat z Visuomotorik Unterscheidung bekannter und unbekannter Gesichter (¹Fremdelnª) z Kopfhaltung mittig und vor der Rumpfachse z Schulter-Arm-Haltung Henkelstellung der Arme, Oberarme in Rumpfebene z Beinhaltung geringe Beugung in Kniegelenken, deutliche Abduktion in Hçftgelenken z Fuûhaltung mittlere Streckhaltung

11 Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern

z

Tabelle 11.1 (Fortsetzung) Såugling bis zum 12. Lebensmonat z Visuomotorik bewusstes Verfolgen von Handlungen in der Umgebung z Kopfhaltung stabiles Halten in der Rumpfachse z Schulter-Arm-Haltung aktives Aufziehen zum sicheren Sitzen z Handhaltung aktives Ergreifen der Finger des Untersuchers, abgestuft ausgeçbter Håndedruck bei der Aufrichtung zum Sitzen z Rumpfhaltung Beugung im lumbosakralen Ûbergang und Streckung des darçber gelegenen Rumpfabschnitts z Beinhaltung Streckung und breite Abduktion, Fersen auf der Unterlage aufgesetzt z Fuûhaltung deutliche Abduktion, mit den Fersen zum Stçtz auf der Unterlage, Zehen gebeugt oder gestreckt

låsst sich çberprçfen, indem man das Kind auf den mçtterlichen Schoû setzt. Der Untersucher sitzt dem Kind mit einem interessanten Spielzeug gegençber, um die Aufmerksamkeit des Kindes darauf zu lenken. Hinter dem Rçcken des Kindes steht eine zweite Person und bringt ein anderes Objekt in das kindliche Gesichtsfeld. Es wird der Punkt notiert, an dem sich Augen bzw. Kopf des Kindes zum Objekt drehen. Der visuelle Blinkreflex, der ausgelæst wird, indem ein Objekt auf die Augen des Kindes zugefçhrt wird und dieses die Augen schlieût, ist bei etwa 50% der Kinder im fçnften Lebensmonat auslæsbar. Der Reflex sollte bei allen Kindern im Alter von einem Jahr vorhanden sein. Zur Beurteilung von N. oculomotorius, N. trochlearis und N. abducens wird zunåchst die Position der Augen in Ruhe betrachtet. Die Græûe der Pupillen und ihre Reaktion auf Licht und Konvergenz werden untersucht. Bei Frçhgeborenen vor der 30. Schwangerschaftswoche sind die Pupillen weit und nicht auf Licht reagibel. Nach der 32. Schwangerschaftswoche ist eine fehlende Lichtreaktion pathologisch. Die Augenbewegungen sind untersuchbar, indem ein interessantes Spielzeug vor den Augen des Kindes bewegt wird und die Mutter den Kopf des Kindes dabei festhålt. Physiologischerweise sind die Augen kurz nach der Geburt konjugiert, und im Alter von zwei Wochen bewegt das Neugeborene seine Augen zum Licht und fixiert. Die Augenfolgebewegungen in alle Richtungen sind bei einem vier Monate alten Såugling vollståndig erhåltlich. Eine gestærte motorische Funktion des Gesichts (N. facialis) fållt bereits durch seine Asymmetrie auf. Die Schwåche der Gesichtsmuskulatur kann ferner beurteilt werden, wenn das Kind lacht oder schreit. Das Hærvermægen bei kleinen Kindern wird çber ihre Reaktion auf einen Glockenton geprçft. Die Fåhigkeit, die Augen in Richtung des Glockentons zu wenden, ist in der siebten bis achten Lebenswoche zu erwarten. Im Alter von drei bis vier Monaten kænnen die Såuglinge Augen und Kopf in

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Richtung der Glocke wenden. Ein ålteres Kind kann aufgefordert werden, ein ihm zugeflçstertes Wort oder eine Zahl zu wiederholen. Zur weiteren differenzierten Diagnostik sind die Audiometrie oder akustisch evozierte Potenziale notwendig. Genaueren Aufschluss çber die Funktionsfåhigkeit der Vestibularorgane erhålt man durch die Beobachtung des Nystagmusverhaltens. Die zu unterscheidenden Formen sind ausfçhrlich im Kapitel ¹Hirnnervenª dargestellt.

z Motorisches System Zu Beginn der Untersuchung wird auf die Kærperhaltung des Kindes im Stehen geachtet. Spielerisch, z. B. durch Aufforderung des Kindes, einen Ball zu holen oder in ein anderes Zimmer zu laufen, kænnen weitere Informationen gewonnen werden. Charakteristisch z. B. fçr Patienten mit proximalen Paresen der unteren Extremitåten, wie sie im Rahmen einer Muskeldystrophie vom Gliedergçrteltyp auftreten kænnen, ist das so genannte Gowers-Zeichen. Die Betroffenen helfen sich beim Aufstehen aus der Hocke, indem sie sich an ihren Beinen abstçtzen und daran nach oben klettern (Abb. 11.11). Kinder mit einer infantilen Zerebralparese zeigen typischerweise eine Spitzfuûstellung und beim Gehversuch eine ¹Scherenstellungª der Beine, bedingt durch die Muskeltonuserhæhung in den Adduktoren. Die formale Testung der Muskelkraft ergånzt bei ålteren Kindern die informative Untersuchung. Der Muskeltonus wird durch Manipulation an den groûen Gelenken und Prçfung des Ausmaûes des Widerstands festgestellt.

z Koordination Die Koordination von Kleinkindern låsst sich testen, indem die Kinder sich nach ihrem Spielzeug strecken, dieses anfassen und damit spielen. Bei ålteren Kindern kann eine Ataxie genau wie bei Erwachsenen durch den Finger-Nase-Versuch und den Knie-Hacke-Versuch nachgewiesen werden. Zur Testung der Diadochokinese wird das Kind gebeten, wiederholt mit der eigenen Hand auf die des Untersuchers zu schlagen. Auffålligkeiten vor dem achten Lebensjahr sind håufig und nur begrenzt verwertbar, da es sich bei der Ausfçhrung rascher, harmonischer Bewegungen um komplexe zerebrale Reaktionsmuster handelt.

z Sensibilitåt Die Prçfung der Sensibilitåt erfordert ein vigilantes und kooperatives Kind, weshalb diese Untersuchung bei Kindern meist nur eingeschrånkt durchfçhrbar ist, z. B. allseits gezielte Reaktion auf Berçhrung, Kalt- oder Warmreize etc.

11 Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern

Abb. 11.11. Gowers-Manæver (aus Gowers 1886)

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Tabelle 11.2. Psychomotorische Entwicklungsphasen des Såuglings (nach Jerusalem u. Zierz 1991) Alter in Monaten

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4±6

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z kråftiges Schreien und lebhafte Extremitåtenbewegungen z tonischer Greifreflex der Hand z tonischer Greifreflex des Fuûes z Verfolgen mit den Augen z Kopfheben in Bauchlage z Kopfkontrolle beim Aufziehen aus Rçckenlage z palmares Greifen z Pinzettengriff (Daumen und Zeigefinger) z Sprungbereitschaft z Sitzen ohne Stçtze z Stehen z Kriechen auf Hånden und Knien z Gehen

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Motorische und geistige Entwicklung von Kindern Sowohl die motorische als auch die geistige Entwicklung von Kindern vollzieht sich in bestimmten Phasen, die eine gewisse Variabilitåt aufweisen (Tab. 11.2). Im ersten Lebensmonat çberwiegt die Beugehaltung der Extremitåten. Moro-Reflex, Greifreflexe und ziellose Impulsbewegungen bestehen. Intermittierendes Heben des Kopfes in Bauchlage ist im Alter von zwei Monaten mæglich. Im dritten Lebensmonat sind willkçrliche Kopfbewegungen auf Reize zu erwarten. Motorisch aktive Greifbewegungen, freie Haltung des Kopfes und Rollen dominieren etwa im vierten und fçnften Lebensmonat. Nach dem sechsten Lebensmonat bleibt das aufgerichtete Kleinkind sitzen, um den 10. Monat richtet es sich selbst auf (Aufstehversuche am Gitter). Gehen lernt das Kind nach Abschluss des ersten Lebensjahres. Im zweiten Lebensjahr spielen die Kinder mit einem Ball und Bauklætzen und kænnen Treppen steigen. Kurz nach der Geburt kann das Neugeborene nahe Objekte fixieren und mit langsamen Kopfbewegungen verfolgen sowie sein Missbehagen åuûern. Im zweiten Lebensmonat findet man das erste Kontaktlåcheln auf entspre-

11 Neurologische Untersuchung von Såuglingen und Kindern

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chende Reize, der Såugling reagiert auf optische und akustische Reize, betrachet die eigenen Hånde und verfolgt ihm hingehaltenes Spielzeug. Zwischen dem dritten und dem sechsten Monat reagiert der Såugling auf Ausdrucksbewegungen und kann auch eigene Ausdrucksbewegungen widerspiegeln (affektiver Kontakt). Vom dritten Lebensmonat an moduliert sich das Schreien und die Lallsprache beginnt. Nach dem sechsten Monat werden Laute nachgeahmt (Echolalie). Aus dem Lallen wird gegen Ende des ersten Lebensjahres sinnvolle Lautbildung. Einfache Zusammenhånge (z. B. winken) werden verstanden. Im zweiten Lebensjahr sind Dreiwortsåtze mit Eigenschaftswærtern und Verben zu erwarten. In diesem Zeitraum besteht auch teilweise Sauberkeit. Mit fortschreitender Bewusstwerdung und dem Erleben des eigenen Willens setzt im Laufe des dritten Lebensjahres die erste Trotzphase ein. In der Regel haben die Kinder mit etwa zweieinhalb Jahren die Kontrolle çber Miktion und Defåkation. Im Alter von 6 bis 7 Jahren wird aus dem Kleinkind ein Schulkind. Die Extremitåten wachsen. Das Kind lernt sich konsequent einer Sache zuzuwenden, sich an Regeln in der Gemeinschaft zu halten und es schlieût Freundschaften. Um das 11. bis 13. Lebensjahr beginnt die Pubertåt, in der sich die kærperlichen Proportionen veråndern und eine gewisse Eigenståndigkeit der Jugendlichen beginnt.

Literatur Anschçtz F (1985) Die kærperliche Untersuchung, 4. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg Dahner J (1994) Anamnese und Befund, 7. Aufl. Thieme, Stuttgart Gowers WR (1886) A manual of diseases of the nervous system, vol 1. J & A Churchill, London Lietz R (1993) Klinisch-neurologische Untersuchung im Kindesalter. Deutscher Ørzte-Verlag Kæln Jerusalem F, Zierz S (1991) Untersuchung des Såuglings und Kleinkindes. In: Jerusalem F, Zierz S (Hrsg) Muskelerkrankungen, 2. Aufl. Thieme, Stuttgart Menkes JH (1995) Textbook of child neurology, 5th edn. Williams & Wilkins, London Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart

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12 Die Untersuchung des bewusstlosen Patienten S. Sommer

Bewusstlosigkeit resultiert aus einer Dysfunktion der Formatio reticularis des Hirnstamms oder ihrer bilateralen aszendierenden Verbindungen. Die Funktionsstærung kann strukturell oder funktionell sein, z. B. bei Krampfanfållen, Hypoxie, metabolischen, toxischen oder entzçndlichen Prozessen. Zusåtzlich vorhandene Symptome im Bereich der Hirnnerven sowie der langen Bahnen lassen håufig Rçckschlçsse auf den Låsionsort zu. Akute Bewusstlosigkeit ist ein Notfallsymptom und das weitere Schicksal des Patienten hångt meist von der Geschwindigkeit der getroffenen therapeutischen und diagnostischen Maûnahmen ab.

Kontrolle der Vitalparameter Bei bewusstlosen Patienten mçssen als erstes die Vitalparameter kontrolliert werden (Atmung, Herzfrequenz, Blutdruck) und die Vitalfunktionen (Atmung und Kreislauf) sichergestellt werden.

Fremdanamnese Eine Fremdanamnese kann entscheidende Hinweise auf die Ursache einer Bewusstlosigkeit geben. Wichtige Fragen an Familienangehærige, Freunde oder Beobachter sind: Ist die Dauer der Bewusstlosigkeit bekannt? Wie wurde der Patient aufgefunden? Wann wurde der Patient zuletzt gesehen? Bestanden Auffålligkeiten in der Zeit vor Eintritt der Bewusstlosigkeit? Hat sich der Patient verletzt? Sind bei dem Patient Vorerkrankungen bekannt? Nahm er regelmåûig Medikamente ein? Welche Medikamente wurden gelegentlich eingenommen? Konsumierte der Patient Drogen und/oder Alkohol? Wenn ja, wie stark war der Konsum in den letzten Tagen/Wochen/Monaten?

12 Die Untersuchung des bewusstlosen Patienten

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Beurteilung der Bewusstseinslage Es werden vier Stadien der Wachheit (Vigilanz) unterschieden. Zunåchst wird versucht, den Patienten anzusprechen. Antwortet der Patient auf Fragen und fçhrt gezielt Bewegungen aus, ist der Patient wach. Wenn nicht, sollte man zunåchst leichte und dann zunehmend stårkere Reize anwenden (Berçhren des Arms, Schçtteln der Schulter, Reiben des Sternums mit den Fingerknæcheln). Als Somnolenz wird ein Zustand bezeichnet, in dem der Patient durch leichte Reize geweckt werden kann und die Wachheit z. B. wåhrend des Gespråchs anhålt. Als Sopor wird ein Zustand bezeichnet, in dem der Patient durch starke Reize geweckt werden muss und die Wachheit nur durch fortwåhrende Stimuli aufrechterhalten werden kann. Das Koma ist gekennzeichnet durch das Fehlen von Wachheit auch nach massiver Stimulation. Die Tiefe des Komas wird u.a. durch die Reaktion auf Schmerzreize bestimmt (s. u.).

Inspektion Eine genaue Inspektion gibt wertvolle Hinweise auf die Ursache einer Bewusstlosigkeit. Wichtig ist: Wie erscheint das Hautkolorit des Patienten, wirkt er blass, rosig oder livide als Hinweis auf eine Zyanose? Hat der Patient åuûere Verletzungen, z. B. Prellmarken, Platzwunden oder Håmatome? Bestehen diffuse petechiale Blutungen als Hinweis fçr eine Gerinnungsstærung? Gibt es Hinweise auf innere Verletzungen? Hat der Patient eingenåsst? Enurese kann auf einen Krampfanfall hindeuten (falls der Patient bereits entkleidet ist, unbedingt die abgelegte Kleidung inspizieren). Gibt es Hinweise auf einen Zungenbiss? Auch dies låsst einen Krampfanfall vermuten. Wie ist der Allgemeinzustand des Patienten? Ist ein Fætor wahrnehmbar? Zeigt der Patient Spontanbewegungen? Wie ist das Atemmuster? Die Cheyne-Stokes-Atmung etwa mit periodischer Zu- und Abnahme der Atemtiefe deutet auf eine Schådigung des Zwischenhirns hin (z. B. bei Einklemmung am Tentorium). Die Biot-Atmung, die durch unregelmåûige Atempausen gekennzeichnet ist, zeigt sich bei Schådigung der Medulla oblongata.

Allgemein-internistische Untersuchung Die Untersuchung des Bewusstlosen umfasst auch immer eine ausfçhrliche allgemeine kærperliche Untersuchung.

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Neurologische Untersuchung z Meningismus Die Untersuchung auf Meningismus darf nur durchgefçhrt werden, wenn anamnestisch keine Hinweise auf eine Verletzung der Halswirbelsåule vorliegen. Der Kopf des Patienten wird mit beiden Hånden umgriffen und nach vorne gezogen. Spçrt man dabei einen Widerstand, zeigt dies eine schmerzreflektorische Nackensteifigkeit an. Je nach Stårke des Widerstands spricht man von leicht-, mittel- oder hochgradigem Meningismus. Wichtig ist, die Gesichtszçge des Patienten zu beobachten. Grimassieren stçtzt die Diagnose eines Meningismus. Jedoch kann es auch im Rahmen anderer Zustånde zu einer Tonuserhæhung der Nackenmuskulatur kommen. Nicht jede Tonuserhæhung der Nackenmuskulatur darf vorschnell als Meningismus bezeichnet werden. Bei schmerzbedingten Nackenzwangshaltungen ist die Beweglichkeit der Halswirbelsåule in alle Richtungen stark eingeschrånkt. Zu bedenken sind ferner generalisierte axiale Tonuserhæhungen beim Mittelhirnsyndrom. Bei Patienten mit hypoxischem Hirnschaden kann man ebenfalls rigorartige Tonuserhæhungen der Nackenmuskulatur finden. Andererseits muss stets daran gedacht werden, dass Meningitiden im Alter je nach Erreger nicht notwendigerweise von einem Meningismus begleitet sind. Auf keinen Fall darf das Symptom Meningismus mit der Diagnose Meningitis gleichgesetzt werden, da z. B. auch eine Subarachnoidalblutung zu einem Meningismus fçhren kann. Als Brudzinski-Zeichen bezeichnet man die reflektorische Beugung der Beine in Hçft- und Kniegelenk bei passiver Anhebung des Kopfes. Das Kernig-Zeichen wird çberprçft, indem das Bein in Hçft- und Kniegelenk um jeweils 908 gebeugt wird. Bei passivem Strecken des Beines kommt es bei meningealer Reizung zu einer tonischen Beugung der Unterschenkelbeuger, welche eine komplette Streckung des Beines verhindern. Bei Plegien ist das Kernig-Zeichen trotz meningealer Reizung negativ und Seitendifferenzen kænnen auf eine Halbseitensymptomatik hinweisen. Das Las gue-Zeichen wird çberprçft, indem das gestreckte Bein passiv angehoben wird. Kommt es dabei zu Schmerzen, ist der Test positiv. Beim Bewusstlosen kann dieser Schmerz eventuell durch Grimassieren deutlich werden. Sind die Nervendehnungszeichen nur einseitig auslæsbar, ist eine periphere Nervenlåsion ipsilateral oder eine Halbseitensymptomatik kontralateral in Erwågung zu ziehen.

z Hirnstammreflexe z Pupillenreaktion. Die Augen des Patienten werden passiv geæffnet und die Pupillen werden getrennt voneinander beleuchtet. Beobachtet wird die Reaktion beider Pupillen, der beleuchteten und der unbeleuchteten. Anschlieûend wird das andere Auge beleuchtet und es werden wiederum beide Seiten beurteilt. Im Normalfall sind die Pupillen seitengleich mittelweit, und

12 Die Untersuchung des bewusstlosen Patienten

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Lichtreiz fçhrt zu einer reflektorischen Verengung beider Pupillen. Wir sprechen von der direkten und konsensuellen Pupillenreaktion. Die Lichtreaktion erfolgt durch die Reflexschleife zwischen den afferenten Fasern des N. opticus, der Verschaltung im Nucleus Edinger-Westphal und den efferenten parasympathischen Fasern, welche im Auûenbereich des N. oculomotorius verlaufen. Bei Schådigung der afferenten Fasern ist bei Beleuchtung des betroffenen Auges die Lichtreaktion auf beiden Seiten gestært. Bei Beleuchtung des ungeschådigten Auges kommt es zu einer Verengung beider Pupillen, auch des betroffenen Auges. Bei Schådigung der efferenten (parasympathischen) Fasern ist die Reaktion der betroffenen Seite, gleich welche Seite beleuchtet wird, gestært. Bei Schådigung der parasympathischen Fasern des N. oculomotorius erweitert sich die Pupille (Mydriasis) auf diesem Auge durch Ûberwiegen des sympathischen Tonus. Låsionen im Zwischenhirn kænnen durch Ausfall der sympathischen Innervation zur Verengung der Pupillen (Miosis) beidseits fçhren. Bei Låsionen im Mittelhirn wird ebenfalls die parasympathische Innervation der Pupillen geschådigt, weshalb die Pupillen mittelweit und lichtstarr sind. Die Schådigung der Medulla oblongata fçhrt zu einer maximalen Pupillenerweiterung. Eine beidseitige Pupillenverengung kommt auûerdem z. B. bei Opiaten vor. Zu bedenken ist die medikamentæse Beeinflussung, etwa durch die Gabe von Augentropfen. z Okulozephaler Reflex (OCR). Dieses Phånomen beruht im Wesentlichen auf dem vestibulookulåren Reflex. Bei vertikaler Kopfbewegung werden die Augenlider mitbewegt (Puppenkopfphånomen). Die Augen werden passiv offen gehalten und der Kopf ruckartig hin und her bewegt (horizontal bzw. vertikal). Es wird eine Drehbewegung der Bulbi in die entgegengesetzte Richtung beobachtet (der OCR ist positiv). Bei Schådigung im Bereich Pons bzw. Mittelhirn sowie bei tiefer Sedierung erlæscht der okulozephale Reflex, d. h. die Bulbi veråndern ihre Stellung nicht (der OCR ist negativ). z Vestibulookulårer Reflex (VOR). Die Funktion des vestibulookulåren Reflexes kann auch seitengetrennt durch eine kalorische Prçfung getestet werden. Zuvor muss çberprçft werden, ob das Trommelfell intakt ist. Ist dies der Fall, wird der Gehærgang mit kaltem Wasser (30 8C oder Eiswasser) gespçlt. Dabei kommt es zu einer tonisch konjugierten Blickwendung zur entsprechenden Seite (beim wachen Patienten durch Rçckstellsakkaden unterbrochen; Nystagmus zum kontralateralen Ohr). Das Ausbleiben der Blickwendung spricht fçr eine Schådigung im Bereich des Pons bzw. Mittelhirns. Der VOR deckt auch periphere Låsionen der Okulomotorik auf. z Kornealreflex. Das Auge wird passiv geæffnet und die Kornea mit dem ausgezogenen Wattefaden eines Watteståbchen berçhrt. Beobachtet wird der Lidschlag des Auges. Geprçft wird der Reflexbogen, dessen Afferenz çber den N. trigeminus und dessen Efferenz çber den N. facialis geleitet

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wird. Ist eine Schådigung der Kornea vorhanden, so kann ein åhnlicher Reflex durch Bestreichen der Wimpern des Unterlides ausgelæst werden. z Wçrgreflex. Auslæsung von Wçrgen durch Berçhrung der Rachenhinterwand mit dem Zungenspatel. Dieser Reflex ist bei etwa 10% der Bevælkerung nicht auslæsbar. Der Verlust des Wçrgreflexes spricht fçr eine Låsion der Medulla oblongata, kann aber auch bei peripheren Prozessen wie etwa beim Guillain-Barr-Syndrom vorkommen. Bei Ausfall des Reflexes besteht Aspirationsgefahr. z Hustenreflex. Der Hustenreflex wird durch endotracheale Berçhrung, wie etwa bei der endotrachealen Absaugung, ausgelæst. Das Fehlen des Hustenreflexes deutet auf eine Schådigung der Medulla oblongata hin. z Grimassieren auf Schmerzreize. Kann durch Schmerzreize an der Wange (z. B. Kneifen) kein Grimassieren bzw. andere Reaktionen ausgelæst werden, setzt man Schmerzreize, indem man das Nasenseptum beispielsweise mit einer Nadel ansticht. Seitendifferenzen in der motorischen Reaktion deuten dabei auf eine faziale Parese hin. z Akustischer Blinzelreflex. Durch lautes In-die-Hånde-Klatschen wird eine Kontraktion des M. orbicularis oculi provoziert. Diese Reaktion erlischt mit zunehmender Komatiefe. z Visueller Blinzelreflex. Die Augen des Patienten werden durch leichten Zug passiv offen gehalten und es wird die Reaktion des Patienten auf einen rasch in Richtung Auge gefçhrten Finger beobachtet. Wichtig ist, dies nicht zu nah vor den Augen des Patienten auszufçhren, da sonst durch den Luftstrom ein Kornealreflex ausgelæst wird.

z Stærungen der Okulomotorik z Bulbusstellung. Mit zunehmender Komatiefe erschlaffen die åuûeren Augenmuskeln. Es kommt zur Bulbusdivergenz, meist bis zu 158. Der Okulozephalreflex ist daher schwer oder gar nicht auszulæsen. Bei der HertwigMagendie-Schielstellung (skew deviation) besteht eine vertikale Divergenzstellung der Bulbi (ein Auge unten, eines oben). Oft besteht zusåtzlich eine Rotationsfehlstellung (ocular tilt). Es kommen verschiedene Låsionsorte im gesamten Hirnstamm in Betracht, meist auf der Seite des tiefer stehenden Auges. z Blickdeviation. Eine konjugierte Blickwendung (Dviation conjuge) zeigt eine pontine (kontralaterale) oder kortikale (ipsilaterale) Låsion an. Eine vertikale Blickdeviation nach unten kommt sowohl bei doppelseitigen Thalamuslåsionen als auch bei hypoxischen bzw. metabolischen Enzephalopathien vor sowie als Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphånomen).

12 Die Untersuchung des bewusstlosen Patienten

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z Spontane Augenbewegungen. Langsame horizontal wandernde Augenbewegungen treten im Schlaf oder in weniger tiefen Komastadien auf. Diese spontanen Augenbewegungen sind durch den vestibulookulåren Reflex nicht leicht zu çberwinden. Derartige glatte Augenbewegungen kænnen nicht willkçrlich ausgefçhrt werden. Fast nur im Koma tritt das sogenannte ¹ocular bobbingª auf, eine konjungierte Abwårtssakkade mit tonischer Aufwårtsbewegung im Intervall. Die Sakkaden treten selten auf, in der Regel nur alle 5 bis 30 Sekunden. Ursache sind z. B. bilaterale pontine oder pontozerebellåre Låsionen, in der Regel vergesellschaftet mit einer schlechten Prognose.

z Reaktion auf Schmerzreiz Sie erlaubt eine Abschåtzung der Komatiefe. Bei leichter Bewusstlosigkeit beobachtet man gezielte Abwehrreaktionen, bei mittelgradiger Bewusstlosigkeit lediglich ungezielte Abwehrbewegungen und in der tiefen Bewusstlosigkeit keinerlei Reaktion. Beim bewusstlosen Patienten setzt man kråftige Schmerzreize an allen Extremitåten, indem man jeweils einen Finger- oder Fuûnagel mit dem Griff des Reflexhammers fest zusammendrçckt. Alternativ kann man eine Hautfalte in der Achsel kneifen. Damit wird sowohl die sensible als auch die motorische Funktion çberprçft. Fokal verminderte Reaktionen auf Schmerzreiz sind topodiagnostisch verwertbar. Beobachtet man eine Reaktion auf Schmerzreize, jedoch keine Bewegung der betroffenen Extremitåt, spricht dies fçr eine Parese bei erhaltener Schmerzempfindung.

z Muskeleigenreflexe (MER) Auch beim Bewusstlosen kænnen Muskeleigenreflexe durch Schlag auf die Sehne eines Muskels mit dem Reflexhammer ausgelæst werden. Pathologische Reflexe erkennt man an Reflexdifferenzen, verbreiterten Reflexzonen sowie çberspringenden Reflexen. Reflexdifferenzen sind dabei nicht nur im Seitenvergleich zu bewerten, sondern auch in kraniokaudaler Richtung. Wenn z. B. alle Extremitåtenreflexe lebhaft auslæsbar sind, der Masseterreflex aber nur schwach oder gar nicht, dann liegt eine Låsion am kraniozervikalen Ûbergang nahe (hoher Querschnitt).

z Muskeltonus Der Muskeltonus wird durch passives Bewegen der Extremitåten getestet. Beim Bewusstlosen findet sich meist eine erniedrigter Muskeltonus. Die Extremitåten wirken schlaff. Bei zentralen Paresen zeigt sich oft eine Tonuserhæhung. Beim Mittelhirnsyndrom kommt es zu einer generalisierten Tonuserhæhung mit Beugespastik der Arme und Streckspastik der Beine. Bei beidseitigen Låsionen im oberen Ponsbereich oder darunter kommt es zu einer Streckspastik von Armen und Beinen.

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z Motorische Reizerscheinungen Muskelzuckungen ohne Bewegungseffekt (Faszikulationen) treten generalisiert z. B. bei cholinergen Krisen auf (Cholinesterasehemmer-Ûberdosierung) sowie bei motorischen Systemerkrankungen mit Vorderhornbeteiligung. Muskelzuckungen mit Bewegungseffekt (Myoklonien) sind ein diagnostisch wichtiges Reizsymptom bei zerebralen Anfållen, Enzephalitis und z. B. bei der Jakob-Creutzfeld-Erkrankung. Seltener treten Myoklonien nach Intoxikationen auf. Negative Myoklonien (Asterixis) stellen kurzzeitige Unterbrechungen des Muskeltonus dar, wie etwa bei metabolischen Enzephalopathien oder z. B. auch bei diffuser Metastasierung. Da mit zunehmender Komatiefe der Muskeltonus nachlåsst oder erlischt, ist Asterixis dann in der Regel nicht zu erfassen.

z Primitivreflexe Primitivreflexe sind Reflexe, die im Neugeborenenalter physiologischerweise vorkommen, im Verlauf der Entwicklung jedoch verschwinden. Durch diffuse Hirnschådigungen kann es zum Wiederauftreten der Reflexe kommen. z Pyramidenbahnzeichen. Gerade beim Bewusstlosen kænnen Paresen schwer zu beurteilen sein. Das Vorhandensein von Pyramidenbahnzeichen (Babinski, Oppenheimer, Gordon, Chaddock) gibt einen Hinweis auf eine Schådigung der kortikospinalen Bahnen. Allerdings kænnen Pyramidenbahnzeichen auch durch bioelektrische Funktionseinbuûen, etwa nach Grand-mal-Anfållen, vorçbergehend nachweisbar sein. z Palmomentalreflex. Durch festes Bestreichen des Daumenballens kommt es zu einer Kontraktion der ipsilateralen Kinnmuskulatur, meist des M. depressor anguli oris. z Schnauzreflex (Schmunzelreflex). Mit einer Fingerkuppe wird die Perioralregion beklopft. Im positiven Fall kommt es zu einem Spitzen der Lippen. Der Reflex zeigt eine diffuse zerebrale Funktionsstærung an (z. B. nach Hypoxie, multiplen Infarkten, Enzephalitis). z Greifreflex. Bei Berçhrung der Handinnenflåche wird zugegriffen. Versucht man nun die Hand wegzuziehen, wird immer fester zugegriffen. Dieses Phånomen spricht fçr eine diffuse Hirnschådigung oder eine Låsion des Frontallappens. z Saugreflex. Periorale Berçhrungen fçhren zur Hinwendung des Kopfes zum Reiz. Das Einfçhren des Fingers in den Mundraum fçhrt zu Saugbewegungen.

12 Die Untersuchung des bewusstlosen Patienten

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z Autonomes Nervensystem Wåhrend der Untersuchung ist des Weiteren auf Verånderungen von Blutdruck und Herzfrequenz auf åuûere Reize zu achten. Bradykardien, insbesondere bei Kopftieflagerung, kænnen Ausdruck von erhæhtem Hirndruck sein. Bei hypothalamischen Låsionen finden sich gehåuft Stærungen der Temperaturregulation, welche sich zum Beispiel als zentrale Hyperthermie manifestieren. z Ziliospinaler Reflex. Appliziert werden Schmerzreize im Bereich des Trapeziusrandes oder im Gesicht. Beobachtet wird die beidseitige Erweiterung der Pupillen. Dieser Fremdreflex wird durch den Sympathikus vermittelt.

Vorgehen bei Bewusstlosigkeit unklarer Genese z z z z z z z

Kontrolle und Sicherstellung der Vitalfunktionen Veranlassen von Blutzuckerkontrolle und Laboruntersuchungen Fremdanamnese Beurteilung der Bewusstseinslage Allgemein-internistische Untersuchung Neurologische Untersuchung Apparative Zusatzuntersuchungen

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13 Spezielle standardisierte Kurzuntersuchungen V. Hackel

Myasthenie-Score nach Besinger und Toyka Der Myasthenie-Score nach Besinger und Toyka (1983) erfasst generalisierte Symptome der Myasthenia gravis unter Berçcksichtigung der Extremitåtenmuskulatur, der faziopharyngealen und okulåren Muskulatur sowie der Vitalkapazitåt und dient der Therapie- und Verlaufskontrolle. Punkte Ausprågung

0 ohne Symptome

1 gering

2 måûig

Extremitåten- und Rumpfmuskulatur (Dauer in Sekunden) z Armvorhalten >180 60±180 10±60 (908, stehend) z Beinvorhalten >45 30±45 5±30 (458, Rçckenlage) z Kopfheben >90 30±90 5±30 (458, Rçckenlage) Vitalkapazitåt (in Litern, max. Exspiration nach max. Inspiration) z månnlich >3,5 2,5±3,5 1,5±2,5 z weiblich >2,5 1,8±2,5 1,2±1,8 Faziopharyngeale Muskulatur z Mimik normal z Kauen/Schlucken

normal

leichte LidschlussLidschluss schwåche inkomplett Verschlucken Kauschwåche (Ermçdung wåhrend des Essens)

Okulåre Symptome im Simpson-Test (Dauer in Sekunden) z Doppelbilder >60 10±60 z Ptosis >60 10±60

0±10 0±10

3 schwer