Клиническая педиатрия

Том

I

Под редакцией проф. БР. БРАТАНОВА

Второе издание

СОФ ИЯ -

1987

МЕДИЦИНА И ФИЗКУЛЬТУРА

В предла.юемый

1 том "Клинической)педиатрии", наряду с общи,wи вступительными

разделами о наследствеиной патологии, росте и развитии, включены и наиболее важ­ ные клинические особетюсти иеонатальиых заболеваний, болезней дыхательной, сер­ дечно-сосудистой, пищеварительной, выделительной и кроветворной сиспiем.

Специальиое место уделено туберкулезу. ревматизму. коллагеновым заболеваниям, а также заболеваниям. связянным с дефицитом ряда питате.zьных веществ. Руководстr/0 написано многочисленным авторским коллективом, многие из членов которого узко профилироваиы в отдельных разделах педиатрии. Авторы руководства постарались дать современную клиническую характеристику большей части детских

заболеваиий, с которыми педиатр сталкивается в своей повседиевной практике. Од­ новременно с этим в книгу включен и целый ряд недостаточно известных и новых симптомов и заболеваиий. число которых непрерывно возрастает.

©

Авадолийска Адриава Кирилова, Ангелов Ангел Генов, Антова Виолста Осмав­

лиева, Бобев Драган Николов, Бобев Драган Георrиев, Бакалова Лора Георгие­ ва , Белова Дорка Петрова, Бойкинов Илия Николов, Бояджиева Галина Антова, Братанов Бра·rан Цочев, Бочварова Веселина Василева, Величкова Дария Минче­ ва, Гизов Георги Василев, Димитров Стефан Димитров, Доспевсхи Димитьр Стефанов, Карахашов Атанас Владимиров, Керемидчиева Венста Славчева, Ки­ селкова Веселина Вълкова, Коева Невена Славкова. Коларов Стефан Димитров,

Минков Николай Кирилов, Недкова Радка Ангелова, Нинова Парзекева Панта­ леева, Нюtьо Шимон Самуил, Панчев Георги Захариев, Пенева Лиляна Димитро­

ва . Раданов Радаи Петров, Рахнева Румяна Димитрова, Станчев Здравко Стефа­ нов, Трифонова Лиляна Димитрова, Цонева Мария Тодорова, Чобанова Стела Иванова, 1983. 1987

©

Зинаида Иваиовна Бирюкова-Коларова, Сергей Иваиович Влахов, Мария Нико­ лаевна Лебедева, Татьяна Валентиновна Матвеева, Нина Венедиктовна Мякоти­ на, переводчики,

1983, 1987

cf o Jusautor, Sofia

АВТОРСКИЙ КОЛЛЕКТИВ АНАДОЛИЙСКА АДР, к м н АНГЕЛОВ А, доцент АНТОВА В , профессор , д м н БОБЕВ ДР Г, профессор БОБЕВ ДР Н, доцент, к м н БАКАЛОВА Л, профессор БЕЛОВА Д , доцент, к м н

БОЙКИНОВ ИЛ , профессор, д м н БОЯДЖИЕВА Г , доцент, к м н БРАТАНОВ БР, профессор

БОЧВАРОВА В, профессор ВЕЛИЧКОВА Д, профессор , д м н ГИЗОВ Г , профессор ДИМИТРОВ СТ, профессор

ДОСПЕВСКИ Д. доцент КАРАКАШОВ АТ , ст н с КЕРЕМИДЧИЕВА В , к м н КИСЕЛКОВА В

.

ст н с

КОЕВАН. профессор

КОЛАРОВ СТ, профессор МИНКОВ Н

,

профессор

НЕДКОВА Р , к м н НИНОБА П ,профессор д м н НИНЬО Ш , профессор, д м н

ПАНЧЕВ Г. профессор. д м н ПЕНЕВА Л

к м н

,

РАДАНОВ Р , профессор

РАХНЕВА Р

,

к м н

СТАНЧЕВ ЗДР, профессор. д м н

ТРИФОНОВА Л, профессор, д м н ЦОНЕВА М

,

профессор, д м н

ЧОБАНОВА СТ , к м н

СОДЕ РЖА НИ Е

тома

I

П редисловие Наследствен ная патология Рост н развитие

М Цонева

-

Здр Станчев

-

Бот:зни новорожден ного

--

Др

Болезни дыхательной системы

-

Н Бобев, В

Ки~е r~~.-я 1О!н,ко в rоt-.юзюоrно"1 со~.lоюrии (a.I COCTOSII!Ifl! - HOf.'ciK На~ . f.;O.J.O· MИHdll 1ные 1ены ( IИHJ с r р) 11\JОЙ к рови АВ. MN н ..r.p.) Н екоторые нр111наки формируются в pe~)'.1ЫJrc cy'VIмapi!OIO _цсv.сrви я _цвух и .1 и более ICHOB. I57") и др. Клиника этого заболевания достаточно широко изучена. С точки зрения цитогене­ тики различают три типа этого заболевания: а) обыкновенный или спорадический; б) транслоцированный; в) семейный. К первому тиnу синдрома Дауна относятся ранее описанные при карнотипе 47,+21. Еще в начале развития цитогенетических исследований этого синдрома были об­ наружены лица с

46

хромосомами и классической симптоматикой трисомин

-

21.

Цитоrенетический анализ nоказал, что у этих лиц установлен псевдодиплоидный кариотип. У них имеется третья 21 хромосома, но она транслоцирована к другому акроцентрику групnы D или G, в связи с чем и существует 46 хромосом. Транслоци­ рованный тип обычно встречается у молодых матерей, в то время как первый обыкновенный -у матерей , родивших в более позднем возрасте. Цитогенетические исследования членов семьи, у которых имеется более одного ребенка с данным синд­ ромом, указывают на влияние семейного фактора на проявление этой болезни. Ус­ тановлено. что у матери, а может быть и у отца имеется

45

хромосом. В

21

паре

отсуствует одна аутосома, однако , она обнаруживается как транслоцированная 1< аiIOCO"''H.tя ,абсррdция обr..rч11о HdC 1сдустся по 1инии обоих родитс1сй 1p,IIK

lld ·шчис бd ldlrcиpo!JdiШOИ

Юk,ЩИИ

Ч а с т ичн а я трисомин по х ромосоме

6 (46,6q + ter)

Выя в rяе 1~я поJдrю. r dK к,1к ! вередко стробизмом 11р11 trюкойно"' обшсм ВИ..\С AIIO"'JЛ IIИ ЛdД 12р +

Кшшичесюt си ндром хорошо выражен и характеризуется тяжелым умственным отставанием. Вслсдсr вис бол ьшой массы ребенка часты осложнения при родах. Почти всегда имеется асфиксия с ·r яжелой r ипотон исй: ко рмление ребенка за груднено. Оrчеr11иво выражено нарушение строения лица н черепа: микроцефалия с башнеобразным. уnлощен­ вым сзади черепом . rщоское прямоуrол ьное лицо с выраженной нижней частью и выпнраюwи~~.ш скула­

"~" · Часто tшблюдv~ной аберрации отстают в своем развитии Для них характерны микроце­ фсiлия и нарушение структуры лица, заячья губа и др Пальцы имеют веретенооб­ разную форму, а ногти форму миндаля глаз

Наблюдаются множественные аномалии

гипертеллоризм, епикант,.страбизм, rпоз, экзофтальм, колобома, закупорка

слезных каналов Характерна гипосnадия При этом хромосомном заболевании наблюдается также наследственная переда­ ча nатологических симnтомов вследствие наличия балансираванной транслокации Dt (4р 13q ~ ) Закономерности наследования те же, что и при описанном наследст­ венном синдроме .,крика кошки'' Частичная трисомия 4 (4р + ) nроявляется фенотиnически в виде гидроцефалии, низко рdсnоJюженных ушей, микрогнатии и др

XPOI\10COI\1HЫE ЗАБОЛЕВАНИЯ С АБЕРРАЦИЕЙ В ГРУППЕ А

Моносомия

lq

Пdто югия КdСdется конечной Чd~'Ти д тинного плеча хромо
"'

Q.

= ~

~

10

12

Возраст в годах

14 16

18

Ри~:.

6. Pocr

и развитие paJJ"\ИЧIIЫX тканей

и органов у детей 11 заеиенмости от воз­ rаснl.

и его nревращением в зрелый организм. Следовательно, рост свойствен л ишь незре­ лому, растущему орrанизму.

Рост является количественным nроцессом , nри котором увеличивается длина и масса тела, а развитие - качественным nроцессом специализации и дифференциа­ ции клеток, тканей и органов. Между ростом и развитием организма существует

тесная взаимосвязь, несмотря на то, что при некоторых болезненных состояниях оба процесса не протекают параллельно. Рост не является синонимом развития , дифференциации и созревания, хотя и сопровождает эти процессы. Рост организма осуществляется или nутем митоза (который ведет к nовышению мбрИОН быСТрО nреврdШdСГСЯ ИЗ КJIСТОЧНОЙ

'-ldccы в минис~тюр11ый человеческий орГdltизм Во время ·,того псриодd осущсствАяюJся рост. гкrых слу С'кс: 1е 1ныс .tисн ; ннии представляют гетерогенную группу заболеваний. связанных с итvtснсниями RС! IИ'Iины и формы тела. конечностей и черепа , которые обуславли­ ваю·• J\11С11рщюrщиона:•ьный низкий рост. Зн
Дtt1vr p.t iBII 1и и u ос­ IC;I Врожисtтыс ш~фск 1ь1 ра \ВИ lttЯ

llopмa ; tьllaЯ •щ~-то1а

noBЬIШCIIIIi!Я часl' О 'Г1C

ча сtо

Гищн ;IIIKC~tия Otд.IJICIIIIЫЙ 1\fJOIIIO'J

редко

Ч
Motl.l..ol l ~ l,f rlj)ll

... . ...

IC t,t

ICIIIt lt

1и

ра вняющимся вели­

мало й массой nри рождении дости­

r ню1 р() Ао.

раз ви гия по абсолютным ве­

( IJ I J'М't'-t.tX)

физи •1еско 1 о

раз ви гия

доно­

ш енных толь к о к

2-3 годам. а с массой тела ни же 1000 г к 6-7 годам . Средний меся чный nрирос:

800 - 100

KOIICH

IJ fO(IOI ~~

1

К 4-\;IY "!,IЫ

ния дыха ния в nервые минуты жизни nостеnенно нормализуются и отклонения кис­

лот но-щелочно го состояния. Так, nриблизительно в nродолжение часа nосле рожде­ ния величины рН и газового состава крови у новорожденных уже nриближаются к

норме. Н а табл.

8

щtны эти nоказатели и их изменения в nервь:е Синдро.w один

П оказа1е.1н рН н J'aЗOBOI 'O состава крови в 11ервые жизни ре6е11ка

(no

llo..:.H.\1 \."11,

60 1\tHH

C'vнt:юt~y)

~·U

из

60 мин жизни .

,,ипервискозитета.

частых

адаnтационных

нарушений, nринимается во вни­

мание редко. Н

мембрана

1 Переносчик 11111 111

БМГ

1111111111

Желчь

Канальцевая мембрана

Рис.

16.

Транспорт и конъюгация билируби­

ва в rепатоците (по

G

билирубин.

Schm1dt)

БМГ -

бмлнрубннмоноrлюкуронид.

БТГ бнлирубинтриrлюкуронид. УДФГК фdтг~1юкуроноаа• .:ислота

-

уридннфос·

стигается терапевтическая концентрация лекарственного средстйа в сыворотке. На­ ши исследования показывают, что при лечении теофиллином число приступов апноэ

быстро уменьшается или они исчезают, дыхательный объем увеличивается и сер­ дечная деятельность нормализуется.

Физиологическая желтуха. Исследования последних лет позволили выяснить ме­

таболизм билирубина. Главная составная часть естественного билирубина - били­ рубин IX-a, остается в результате ряда биохимических процессов нерастворимым в

воде. Он связывается не с альбумином, а с тканями и уже является потенциально токсичным. Следует обратить внимание на то , что билирубин не является липо­ фильным веществом и его невротоксичность не вызвана склонностью связываться

с липидами центральной нервной системы. Транспорт билирубина осуществляется в организме человека как альбумино-билирубиновый комплекс. Через мембрану он

может проникнуть внутрь в гепатоцит, по всей вероятности , через носитель и свя­ зывается там в основном с ,лигандином (У-протеин, глютатион-S-трансфераза В). Таким образом, переход билирубина 'из плазмы в гепатоцит зависит от степени и силы связывания, с одной стороны , с альбумином , а с другой

-

с лигандином. В

гепатоците билирубин превращается в ди- и моноглюкорониды и таким способом выделяется с желчью (рис . 16). Обнаружено, что люминал, использованный у ново­ рожденных профилактически в связи с гипербилирубинемией, действует так же, уве­ личивая концентрацию л иrандина.

Установлено, что повышенная активность jj-rлюкоронидазы в кишечнике, деко­

нъюгирующая билирубиновые rлюкорониды, способствует более хорошей энтероге­ патальной циркуляции и реабсорбции билирубина.

. Физиологическая желтуха развивается в связи с более высоким уровнем образую•iцегося билирубинаиневозможностью его выделения из организма новорожденно­ го; велйчины общего билирубина у доношенных достигают

ных

15

13

мг%, а у недоношен­

мг%. Общее состояние ребенка не нарушено. Обычно легко выраженная

желтуха появляется на второй или третий день и уменьшается через несколько дней. При более сильно выраженной желтухе могут окраситься и конъюнктивы , слезы, спинномозговая жидкость, кишечный секрет. Селезенка и печень не увеличены. Не­ обходимо хороШо "оводнять" новорожденного и, по возможности, вводить и глю­ козу.

Лактобезоар. Это состояние, nочти неизвестное до сих лор в неонэтальном воз­ расте, развивается в связи с кормлением новорожденных детей, особенно недоно6 Клиническая педиdтрия, том 1

81

шенных , различными искусственным и смесями. Предполагаемые nричины этого яв­ ля ются высококалорийные искусственные продукты питания с высоким содержа­ нием кальция, сниженная желудочная кислотность и замедленное оnорожнение же­

лудка. Между 3-м и вздувается

живот.

12-м днем с момента рождения у ребенка возникает рвота,

nоявляются

диспептические

испражнения ,

иногда

с

примесью

крови. В левом верхнем квадранте живота nальпируется плотная масса, которая хорошо видна на рентгенограмме при ректалыюм введении 2-3 мл воздуха на

1

кг массы тела . Лечение состоит в парантеральном питании до клинического и

рентгенографическо го исчезновения лактобезоара.

Синдром сгущенного молока. Наблюдается чаще у новорожденных, находящихся на вскармливании rиперкалорийной и с высоким осмолалитетом пищей. На 5-й 14-й де нь дет и получают запор, появляется вздутие живота. В нижнем правом квад­ ранте живота 110 ходу ободочной кишки пальпируются уплотнения, nодобно ком­ кам.

Дифференциация

этого

синдрома

с

мекониальной

непроходимостью осу­

ществляется рентгенологически на основе образоваtшя воздушного кольца около 1 сr·устившейся массы в кишечнике , которого nри мекониальной непроходимости нет .

Меконuальная блокада. Между адаптационными нарушениями со стороны nище­ варительной системы, названными условно "функциональной закупоркой кишок" , заслуживает внимания мекониа льная блокада, или мекониальная пробка . Это заку­ порка в различных частях кишок твердым , жилистым меконием , богатым протеи­

ном. слизью и различными секретами. Наблюдается чаще у новорожденных с цереб­ ральной симnтоматикой. Клиническая картина не отличается от обструкционного синдрома другого происхождения: отсутствие дефекации , рвота уже в первые дни nосле рождения, баллонированый живот, который nриподнимая диафрагму, может затруднить дыхание. Наиболее часто при раздражении газовой трубкой или резино­ вым катетером удается вызвать более сильную перистальтику и освободить кишеч­ ный канал от мекониал ьных масс. Но нередко приходится делать высокую клизму.

В случае необходимост и следует проконсультироваться с хирургом и nроизвести рентгенологические исследования. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду атрезию кишок , болезнь Гиршпрунга, муковисцидоз. Мнение, что этот синдром является ранним nризнаком муковисцидоза, не разделяется всеми автора­ ми.

Гuпогликемия. Гипогликемия наблюдается в тех случаях, когда величины сахара в крови nонижаются у доношенных ниже 30 мг%, а у недоношенных ниже 20 мr% с момента рождения до третьего дня жизни. В дальнейшем ·эти показатели в норме не должны быть ниже 40 мг%, соотв. 20 мг% . Ра зличают две основные группы птогликемии в соо·rветствии с причинами , вызвавшими ее:

1. Вследствие пониженной продукции глюкозы в nечени в результате энзиматиче­ ской незрелости ил и нарушений в энзиматических циклах, недостаточности субстра­ тов (гликогена, лактата , глицерола и аминокислот) и в результате nониженной чувствительности к нервно-гуморальным факторам . Сюда относятся гиnоrликемия недоношенных и новорожденных с внутриутробной гиnотрофией, новорожденных с асфиксией и в стрессовом состоянии, nри низкой окружающей температуре, при врожденных сердечных дефектах развития или сепсисе. П ричиной гипогликемии мо­ жет быть и дефицит глюкагона и врожденные заболевания обмена веществ, как гликогеноз тип 1, недостаточность фруктозо-1 , 6-дифосфатазы и np.

2.

Повышенная инеулиновая продукция, как, например, у новорожденных , мате­

ри которых больны сахарным диабетом , у новорождеttttых с гемолитической бо­ лезнью и с обменным nереливаннем крови , nри панкреатическом бластозе, аденома­ тозе инсулярных клеток и у новорожденных с синдромом Беквича-Видеманна (ги­ логликемия, омфалоцеле, макроглоссия И/Висцеромеrал ия).

82

В большей частоте гипогликемий у новорожденных с внутриутробной гипотро­ фией, по всей вероятности, играет роль и относительно большая величина головно­ го мозга ( 13% телесной массы у новорожденного с внутриутробной гипотрофией,

2%-

у взрослого) и в связи с этим более значительные количаства израсходован­

ной глюкозы:

Клиническая картина гипогликемии весьма разнообразна, симптомы ее в ос­

новном касаются дыхательной системы и ЦНС

-

гипотония , сонливость, дыха·­

тельная недостаточность, апнеические приступы, сверхвозбудимость д,.~бр
ассиметрия груд­

ной кле·rки nри дыхаttии. rиперсонорный тон с ослабнснным дыханием и персмещение средостения и сердца в противоположную пневмотораксу сторону. При значительном пневмотораксс с ошtспюстью для жизни ребенка СJ1едует внач
Коксаки-вирус. Инфекци и , вызванные Коксаки-вирусом, протекают с тяжелой кли­ нической картиной энцефаломиокардита и имеют весьма nлохой nрогноз . Начало заболевания внезаnное, протекает с общими симnтомами, чаще с симnтомами со стороны сердца, чем со стороны дыхательной системы. Н алицо тахикардия , сердеч­ ные шумы и ритм галопа, так же, как и геnатосnленомегалия. В отдел ьных случаях у больных можно установить и энцефалитические расстройства .

Pomaвupyc, открытыю сравнительно rюзднее, имеет свойства энтеровирусов . В Болгари и выявл яется редко. Причиняет дисnеnсию, которая nротекает как сnоради­ ческое заболевание, но может вызвать и эnидемическую всnышку. Наблюдаются и бессимnтомные формы. Заболевание обычно nротекает без повышения темnерату­ ры,

с

частым

стулом

и

водянистыми

испражнениями ,

смешанными

со

слизью, с

рвотой и дегидратацией в результате потери солей. При небольшом числе заболев­ ших новорожденных исход заболевания плохой.

И нф ек ции , в ызва нн ые

Chlamydia trachomatis

C hl a my di a trac ho matis

является микроорганизмом, имеющим значение дл я разви­

тия некоторых инфекций в неонатальном периоде

-

бронхопневмоний и конъюнк­

тивитов. Конюнктивит развивается в первые дни nосле рождения, но выражен слабо

114

и обыч но остается недиагностированным. Лишь ко второй -третьей неделе наблю­ дается сильно выраженное покраснение конъюнктив, отек век и обиль н ый гнойный секрет с образованием псевдомембран. Редко поражаются роговица и околоушные железы, как при других заболеваниях.

Клини ческие признаки пневмон и и обычно появляются позже, в конце неона­ тальиого nериода - дыхательная недостаточность, кашель тиnа "стаккато", рвоты. Температура не повышается. В 50% случаев у детей в крови наблюдается эозинофи­ лия.

М они л и аз н ые инфе к ции

В период новорожденности источником монилиазной инфекции чаще всего бывает мать, больная монилиазным вульвоваrинитом, но не исключена возмож­ ность распространения этой инфекции и контактно -бытовым путем. П редраспола­ гающими факторами явл яются недоношенность и антиби отикотерапия. Соор (.~m,ючница)

-

монил и а'3 слизистой рта, вызванный

вается в виде белых налетов, рассеянных

no

Monilia

a\Ьicans, разви­

языку, буккальной области и твердому

небу. В дальнейшем пятнu могут конфл юировать в бляшк и и распространиться в пищевод, rорпнь и гастроинтестинальный тракт. Описаны случа и монилиазных пневмоний и сеnсиса (см. там). Н алеты молочницы следует отличать от свернувше­ rося молокu в полости рта ребенка. трудно

Н алеты при молочнице отделяются весьма

и при поnытке их отделить слизистая кровоточит.

Монилиазный дерматит и опрелость встречаются у новорожденных и в с"вязи с антибиотическим лечением. П ри каждой опрелости, при которой обычные антибак­ териальные и другие лечебные средства не дают хорошего эффекта, следует думать о монилиюе, как о возможном возбудителе заболевания.

О с тры е за ра з ны е инф ек ции н о воро жде нн ог о Спиибилк новорожденного является заболеван ием, вызванным C lostridium tetani. Ве1·стативные формы возбудителя выделяют два токсина: тетанолизин, прич иняю­ щий гемолиз. и тетаносnазмин, который именно оnределяет симnтоматику болезни.

Заболевание встречается крайне редко. Входными воротами являе·rся пу n очная рана nри ее непрuвильной обработке. И нкубационный период- от нескольких дней до

2

нед. Характерны тяжелые тонические судороги, nредшествуемые особым бесп о­

койным состоянием ребенкu. Судороги вначале охватывают жевательные мы ш цы (тризм). мускулатуру лица (risus sardonicus) и. наконец, т .... Iесную мускулатуру, вьг3ывая opisthotonus. Тоническис судороги могут охватить и диафрагму, и дыха­ тель ную

мускула ту ру с

появлением

rи п оксических nриступов.

Срюу же nри установлени и nервых симптомов необходимо приступать к лечению

противотетанической сывороткой -

25

ОООЕ внутримышечно и

12

500Е внутривен­

но и вслед за этим ежедневно по 12 500-25 ОООЕ внутри мышечно в продол жение 5-6 дней. В связи с профилактикой других инфекци й применяют антибиотики ш и­ роко rо сr1ектра. Н аряду с этим следует иммунизи ровать новорожденного противо­ тетан ическим анатоксином и nроводить лечение седативными, так же, как и други­ ми. сим птоматическими средствами.

Дuфmwение грудной полое1и (dCI(ИI

оnухоли в брюшной полости и пр) 00 и ФОЕ уменьw.1ются в тех же условиях, если одновременно нет обсгрукции дыительных путей Дин.1мические пок.tзdтели зн.tчи·rельно снижаются при обструкции дых,\ТеJtьных путей (брою~­ ции по сравнению с вентиляцией. Рентгенологические изменения сохраняются, не изменяясь.

162

Лечения не требуется. Необходимо наблюдение и активное лечение при легоч­ ньiХ инфекциях. Рекомендуемую некоторыми авторами пульмоэктомию следует

считать нецелесообразной. Диспноический синдром Вильсон~Микити. В

1960

г. оба автора вnервые сообщили о форме респира­

торного заболевания у недоношенных новорожденных, хараnеризующейся дисnнок'IСС~:им сющромом

и своеобразной рентгенологической находкой в легких

-

JСИСТообразные проеветления между 1\fелкнми

узловатыми затемнениями. Это состояние наблюдается почти исключительно у недоношенных с до­

вольно низкой массой nри роJIСдении, обычно ниже

1600

г, реже выше, и аесьма редхо у доноwеииых

детей.

Этиология и патогенез не выяснены. Существует много теорий, но ни одну нз них нельзя считат1о

удовлетворительной. По всей вероятности, заболевание связано с нарушением созревания н структурно­ го развития легочной паренхимы.

Патоморфол огические изменения. Легкие больших размеров, плотные и с nестрой поверх­ ностью: чередуются темно-красные и бледо-красные участки. При слабой инсуфляцки лег~:ие раздувают­ ся неравномерно, причем их поверхность напоминает поверх.ность печени при циррозе. Марос~:оnи'lе­

ское изменения выражаются в змфизематозных участках., чередующихся со слабо воздухоноснЫМ~~ об­ ластями небольwих и суженных альвеол и утолщенными межальвеолярными перегородхами (прнл. 7). Встречаются и участки с нормальной структурой. В некоторых случаях находят слабо выражениый ло­ кальный фиброз, что дает основание некоторым авторам оnределять синдром ка![ легочный фиброз новорожденного.

Клиника. Вскоре после роJIСдения, чаще всего между 5-м и 35-м д11ем наблюдаются оДЫШJСа, тахип­ ноэ и цианоэ, вначале слабо выраженные, постепенно усиливающиеся, в особенности при физи•сской нагрузке - при плаче, кормлении. Клиника,аесьма наnоминает nиевмоцистную nиевмонню. При значи­ тельно выраженf!ОМ" дисnноическомсиндроме' наблюдаются втяжение яремной nц:и,'nодложечиойJоблас­

ти и межреберий, шумное и стонущее дь1хание. Иногда ритм дыхания нарушается пристуnами удушья, во время которых усиливается цианоз. Возможен слабый кашель. При физи..альном исследовании груд­

ной клетки изменений не находят, толыо изредка звук может быть rиперсонорным. Дыхание без измене­ ний, кередко с нежными, меняюwимис11 по количеству и локализации влажными МелJСИМИ хрипами;

температура в норме; признаков инфекции не обнаруживают. Общее состояиие умеренно нарушенное. С течением времени может развиться nодострое легочное сердце с соответствующими изменениями ЭКГ. Особенно характерным является рентгенологическое изображение леГJ[ИХ. Просматриваются мно­

жество кистообразных nросветлений. диффузно рассеянных между сетчатыми или у3Ловатыми затемне­ ииями, и нормальные корни легких. Сердце может быть увеличенным главным образом за C'ltт nравого

желудочJHI

во tр.н. t

СШI)'СIIЫЙ

PQ QP QT R S в V1 R + S о V6

В•• У •rс11щ:с о1к юJ/сшtс 11

Д(НIItr. (I IM I ЫЙ

.lO so· 0.10- 0. 14 0.06-0.07 р,IВНО

1

6 - 10

"VIM

0.02- 0.03

M"VI

'

Эхокардиография Эхокардиография зто метод иссдедоваJIИЯ сердца и крупных кровеносных сосудов путем направлен­ ной подачи ультразвуковых имnульсов и регистрации отраженных сигналов. Получаемое изображение сердечных структур называется эхокардиографией и изображается на экране или записывается на ленту.

Эхокарди01 р;~мм~.t)

Гo\o!Oitllc 1IHI )f'IИЯ С 11ндро" XoJit