Врожденные пороки сердца и сосудов

CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE HEART AND GREAT VESSELS SYNOPSIS OF PATHOLOGY, EMBRYOLOGY AND NATURAL HISTORY

HANS BANKL

Pathological Anatomy Institute U n i v e r s i t y of V i e n n a , A u s t r i a

BALTIMORE — M U N I C H

1977

Ганс Банкд

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И

КРУПНЫХ СОСУДОВ

Перевод с английского Е. А. Пузыревой

МОСКВА МЕДИЦИНА 1980

54.1. У Д К 616.12-007.2-053.1 Б А Н К Л Г. Врожденные пороки сердца англ. — М.: Медицина, 1980, с. 312, ил.

и

BANK.L Н. Congenital Malformations of the Urban & Schwarzenberg. Baltimore — Munich 1977.

крупных

Heart

сосудов:

and

Great

Пер.

с

Vessels.

Книга представляет собой введение в патологию врожденных пороков сердца, а т а к ж е руководство по практической диагностике. В ней дается об­ зор морфологии многих типов пороков сердца, подробное описание их анато­ мических критериев и краткий обзор эмбриологической основы происхождения отдельных типов пороков. В части 1 описывается развитие сердечно-сосудистой системы. Часть II содержит сведения о пороках сердца и крупных сосудов, имеющих практическое значение, в соответствии с анатомической классифика­ цией. Приведенные в книге данные представляют собой результаты патологоанатомического анализа 1000 обследований больных С врожденными порока­ ми сердца и кровеносных сосудов, а т а к ж е обзор наблюдений, описанных в литературе. Книга рассчитана на кардиологов и кардиохирургов. В книге 58 рис., список литературы 793 названия.

Б

50900—274 215 80 039(01)-80 - -

41120.0000

©

1977 by Urban & Schwarzenberg, Inc., Baltimore — Munich

©

Перевод иа русский язык. Издательство «Медицина», 1980

СОДЕРЖАНИЕ

Предисловие

•

9

ЧАСТЬ I. О Б Щ А Я Развитие сердечно-сосудистой системы Общие сведения Ранний морфогенез сердца Формирование сердечной петли Развитие венозного синуса . Развитие предсердия, межпредсердиой перегородки и легочных вен Разделение атриовеитрикулярного канала Изменения в процессе развития межжелудочкового отверстия . . Морфогенез выходного тракта Общин обзор Облитерация межжелудочкового отверстия Разделение выводного тракта со спиральным поворотом крупных артерий Морфогенез специализированных структур сердца . . . Мышца сердца Проводящая система сердца Клапаны сердца Развитие магистральных сосудов Система дуги аорты Магистральные системные вены

П 15 20 23 27 31 32 33 33 36 37 39 39 40 41 44 44 46

Ч А С Т Ь II. О Т Д Е Л Ь Н Ы Е П О Р О К И Р А З В И Т И Я Патологоанатомнческое исследование врожденных

.

50

Частота случаев, распределение по полу и возрасту при естественной смерти; частота морфологических типов; сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии Аномалии положения сердца

пороков сердца

50 55

I. Декстрокардия

57

II. Левокардия

59

Эктопия сердца

60

Тетрада Фалло

63

Транспозиция магистральных сосудов

69

I.

Типичная полная простая транспозиция

79

II. Корригированные транспозиции

85

Отхождение обоих

крупных сосудов о т правого желудочка

.

.

.

87

Отхождение

крупных

.

.

.

94

обоих

сосудов

о т левого

желудочка

V Дефект межжелудочковой перегородки Левожелудочковое — правопредсердное v

96 сообщение

Дефекты межпредсердной перегородки . . Дефект овальной ямки. Вторичный дефект межпредсердной пе­ регородки, Д М П П - П II. Дефект венозного синуса. Дефект верхней полой веиы . . I I I . Дефект нижней полой вены . . -

111 ИЗ

I.

114 118 120 5

IV. Д е ф е к т межпредсердной перегородки в сочетании с левой верх­ ней полой веной, впадающей в левое предсердие . . . . V. Общее предсердие

120 120

Преждевременное закрытие овального окна

122

Дефекты атриовентрикулярного канала vl. II. III. IV.

Первичный дефект межпредсердной перегородки Д М П П - 1 Частично открытый общий атриовентрикуляриый канал . Открытый общий атриовентрикуляриый канал . . . Другие аномалии

.

123

. .

124 127 128 133

.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца I. II. III. IV. V.

133

Атрезпя аортального клапана Атрезия митрального клапана Стеноз митрального клапана Гипоплазия дуги аорты Атрезий или перерыв дуги аорты

135 137 138 138 139

Врожденный стеноз митрального клапана

139

Врожденная недостаточность митрального клапана

141

Синдром гипоплазии правых отделов сердца

143

I.

Атрезия клапана легочной артерии

.

II.

Атрезия трехстворчатого клапана

145 146

I I I . Стеноз трехстворчатого клапана

149

Пороки трехстворчатого клапана, редкие аномалии I. Дисплазия трехстворчатого клапана, недостаточность трехствор­ чатого клапана II. Надклапаниый стеноз трехстворчатого клапана . . . . I I I . Двойное устье трехстворчатого клапана

150 151 152

Аномалия ^ б ш т е й и а

152

Гипоплазия миокарда правого желудочка. Аномалия Уля Аортальный стеноз I.

.

.

.

,

150

.

155

.

157

Стеноз аортального клапана

157

I I . ' Подклапанный аортальный стеноз

160

I I I . Надклапаиный аортальный стеноз

166

Врожденная

аортальная

недостаточность

.

.

.

.

.

.

.

Врожденный двустворчатый аортальный клапан

168 169

Врожденный четырехстворчатый аортальный клапан

170

Аорто-левожелудочковый туннель

171

Аорто-правожелудочковый туннель

172

Стенозы выходного тракта правого желудочка и легочной артерии . I. Стеноз клапанов легочной артерии с интактиой межжелудочко­ вой перегородкой I I . Иифундибуляриый стеноз легочной артерии с иитактиой меж­ желудочковой перегородкой I I I . Постклапаиный стеноз ствола легочной артерии и его ветвей IV. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие ано­ малии мышц V. Атрезия легочной артерии при интактиой межжелудочковой перегородке VI. Отсутствие 6-й дуги аорты . Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии . . . .

172

6

173 175 176 179 181 183 183

Открытый артериальный проток

184

Агенезия артериального протока

189

Внутриутробное закрытие протока

189

Коаркгация аорты

.

.

.

189

Пороки системы дуги аорты

195

I.

Полная двойная дуга аорты (левая или правая верхняя ни­ сходящая аорта) , II. Пороки развития левой дуги аорты (левая или правая верхняя нисходящая аорта) I I I . Пороки развития правой дуги аорты (левая или правая верх­ няя нисходящая аорта) IV. Аномалии длины, размера или непрерывности аорты . . . V. Аномалии легочного ствола и артерий (6-я дуга аорты) . .

Общий артериальный ствол

196 197 199 201 203 205

Аортопульмоиальное окно

210

Аномальный д р е н а ж легочных вен

213

I. II. III. IV. Левое

Тотальный аномальный д р е н а ж легочных вен Частичный аномальный д р е н а ж легочных вен Атрезия общей легочной вены Левопредсердно-кардинальная вена

трехпредсердиое

сердце

I. и I I . Дополнительная III.

(cor

trfatriatum

камера

213 220 224 225

sinister)

.

.

.

.

предсердия

226 227

Субтотальное трехкамерное сердце

228

Стеноз отдельных легочных вен

230

I.

Очаговый стеноз одной или более легочных вен в месте соеди­ нения с предсердием II. Гипоплазия легочных вен с небольшим просветом . . . I I I . Множественные стенозы в легочных венах Аномальный д р е н а ж системных вен

231

I. Добавочная л е в а я верхняя полая вена ( Л В П В ) . . . . I I . Впадение правой верхней полой веиы в левое предсердие . I I I . Перерыв нижней полой вены ( Н П В ) с продолжением в непар­ ную вену IV. Впадение нижней полой вены в левое предсердие . . . V. Впадение верхней и нижней полых вен в левое предсердие . VI. Смешанный системный и легочный аномальный дренаж . . VII. Мелкие аномалии нижней полой вены Аномалии коронарного синуса

.

.

.

.

сохранение

клапанов

235 236 237 237 237 238

Эмбриональные клапаны синуса

П . Патологическое

232 235

237

Сохранившиеся клапаны венозного синуса I.

230 231 231

238 синуса

.

.

.

.

241

Единый (общий) желудочек

243

Левый желудочек с двойным входом

247

Фиброэластоз эндокарда

248

Эндомиокардиальный фиброэластоз (болезнь Дэвиса)

254

Врожденные аномалии коронарных сосудов I. Аномалии коронарных сосудов. Отхождение всей системы коро­ нарных артерий от аорты

255 256 7

II.

Аномалии коронарных сосудов. Отхождеиие одной илн обеих коронарных артерий о т ствола легочной артерии . . . . I I I . Аномалии коронарных сосудов. Аномальные связи коронарной системы Аномалии коронарных артерий при некоторых пороках сердца

.

.

258 260 263

Врожденные аневризмы синусов Вальсальвы

263

Врожденный дефект перикарда

266

Врожденный дивертикул сердца

267

Дивертикул, аневризма и идиопатическое расширение предсердий

.

Юкстапозиция предсердных ушек Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки

269 271

.

.

272

Идиопатическое расширение легочной артерии

273

Список литературы

275

Предметный указатель

308

ПРЕДИСЛОВИЕ

И с т о р и я р а з в и т и я п а т о л о г и ч е с к о й а н а т о м и и в В е н с к о м уни­ в е р с и т е т е т е с н о с в я з а н а с р а з в и т и е м т е о р и и в р о ж д е н н ы х поро­ ков с е р д ц а . От п е р в ы х р а н н и х о п и с а н и й о т д е л ь н ы х с л у ч а е в и последующих попыток клинической корреляции, з н а м е н о в а в ш и х начальный период, был с д е л а н д а л ь н е й ш и й шаг классической работой Рокитанского «Дефекты сердечных перегородок» ( 1 8 7 4 ) . Е15ептег^ег (1897, 1898), р а с с м а т р и в а я ф е н о м е н т а к называемого «смещения аорты», поднял вопрос, не потерявший своей а к т у а л ь н о с т и и по сей д е н ь . Ф и л о г е н е т и ч е с к а я т е о р и я БрИгег (1933) з а л о ж и л а о с н о в ы с о в р е м е н н ы х з н а н и й о строе­ нии с е р д ц а у п о з в о н о ч н ы х и п о - н о в о м у о с в е т и л а в о п р о с о про­ и с х о ж д е н и и п о р о к о в . Р е г п к о р Г и \ V i r t i n g e r ( 1 9 3 3 ) , о п и р а я с ь на э м б р и о л о г и ч е с к и е о с н о в ы р а з в и т и я с е р д ц а , с о з д а л и онтогене­ т и ч е с к у ю т е о р и ю , о б ъ я с н я ю щ у ю в о з н и к н о в е н и е п о р о к о в . В по­ с л е д н е е в р е м я б о л е е чем 150-летняя т р а д и ц и я В е н с к о й анато­ мической и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о й ш к о л ы в о б л а с т и углублен­ ных и с с л е д о в а н и й в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а п о л у ч и л а даль­ нейшее развитие (Вапк1, 1971). В настоящее время изучение врожденных пороков сердца и крупных сосудов более чем когда-либо требует н а д е ж н о й п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о й о с н о в ы . Э т о т е м б о л е е н е о б х о д и м о , что т о н к и е и с л о ж н ы е м е т о д ы д и а г н о с т и к и и х и р у р г и ч е с к о г о лече­ ния в с о в р е м е н н о й м е д и ц и н е т р е б у ю т а н а л и з а д а ж е р е д к и х в а р и а н т о в или с л о ж н ы х к о м б и н и р о в а н н ы х п о р о к о в . Н а с т о я щ а я к н и г а я в л я е т с я в в е д е н и е м в п а т о л о г и ю врож­ денных пороков сердца, а т а к ж е может служить практическим руководством в диагностике. Она содержит морфологический о б з о р многих т и п о в п о р о к о в с е р д ц а , д е т а л ь н о е о п и с а н и е и х анатомических критериев, краткие сведения об эмбриогенезе некоторых вариантов пороков. Описание каждого типа порока д о п о л н я е т с я д а н н ы м и п о его е с т е с т в е н н о м у т е ч е н и ю . В ч а с т и I, общей, д а е т с я о п и с а н и е э м б р и о л о г и и сердечно­ сосудистой с и с т е м ы в н о р м е и п р и о т д е л ь н ы х п о р о к а х с е р д ц а . В части II — отдельные пороки — к а ж д а я г л а в а посвящена о т д е л ь н ы м п о р о к а м с е р д ц а и м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в , имею­ щим практическое значение, в соответствии с анатомической классификацией. Материал каждой главы излагается в следующем порядке: определение и классификация подтипов; ч а с т о т а и р а с п р е д е л е н и е по п о л у ; эмбриология; патологическая анатомия отдельных типов пороков; гемодинамика; продолжительность ж и з н и и причины смерти. э

М а т е р и а л , представленный в настоящей книге, включает результаты патологоанатомического анализа 1000 случаев в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а и к р у п н ы х с о с у д о в , а т а к ж е сум­ мированные литературные данные. Особой честью д л я меня была возможность использовать работы Н. Taussig, R. Е. В. H u d s o n , М . Lev, J . Е . E d w a r d s , J . К . Perloff, R . V a n P r a a g h . Н а с т о я щ а я р а б о т а н е м о г л а б ы б ы т ь з а в е р ш е н а б е з по­ стоянного совета и в н и м а н и я со стороны моего н а с т а в н и к а по к а р д и о л о г и и профессора д-ра L. Kucsko. Я в ы р а ж а ю особую признательность профессору д-ру J. Н. H o l z n e r , который своим п о с т о я н н ы м и н т е р е с о м к э т о й к н и г е помог мне ее з а к о н ч и т ь . Наконец, я приношу сердечную благодарность художнику М. C e c h за в ы п о л н е н и е им р и с у н к о в и г-же G. R a i d l за ее боль­ шой труд, в л о ж е н н ы й в подготовку этой рукописи. Вена,

1977

Ганс

Банкл

Ч А С Т Ь I. ОБЩАЯ

Р А З В И Т И Е СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ П р и в о д и м о е ниже описание р а з в и т и я сердца и магистраль­ ных к р о в е н о с н ы х с о с у д о в о с н о в а н о н а р е з у л ь т а т а х исследова­ ний э м б р и о л о г и и с е р д е ч н о - с о с у д и с т о й с и с т е м ы ч е л о в е к а , про­ веденных следующими авторами: His (1885), Tandler (1911), W a t e r s t o n ( 1 9 1 8 ) , D a v i s ( 1 9 2 7 ) , P e r n k o p f , W i r t i n g e r ( 1 9 3 3 ) , Kra­ m e r ( 1 9 4 2 ) , S t r e e t e r (1942, 1945, 1948, 1 9 5 1 ) , A u e r ( 1 9 4 8 ) , Lic a t a ( 1 9 5 4 ) , L o s (1958, 1960, 1970, 1 9 7 1 ) , D e V r i e s , S a u n d e r s (1962), R. V a n P r a a g h (1964), Boyd (1965), L a n g m a n , V a n Mierop (1968), Netter, V a n Mierop ( 1 9 6 9 ) , A s a m i (1969, 1972), De H a a n (1970), Sissman (1970), O'Rahilly (1971), T u c h m a n n Duplessis, Haegel (1972), Chuaqui, Bersch (1972).

ОБЩИЕ

СВЕДЕНИЯ

С м о р ф о л о г и ч е с к о й т о ч к и з р е н и я , р а з в и т и е с е р д ц а пред­ ставляется в двух аспектах: развитие путей кровообращения и конструкция и дифференциация структурных элементов вплоть д о и х о к о н ч а т е л ь н о й ф о р м ы . Э т и д в а п р о ц е с с а т е с н о взаимо­ с в я з а н ы , потому что на к а ж д о й стадии ф о р м а р а з в и в а ю щ е г о с я сердца определяет н а п р а в л е н и е кровотока, а это в свою очередь оказывает влияние на рост и структурное развитие сердца. Формирование структурных элементов сердца основано на с о в о к у п н о с т и и с и н т е з е т р е х о т д е л ь н ы х п р о ц е с с о в [163, 1 6 9 ] : росте, д и ф ф е р е н ц и а ц и и и м о р ф о г е н е з е . Рост, м и т о т и ч е с к а я ак­ тивность и деление клеток обусловливают увеличение органа в р а з м е р е . Дифференциация в е д е т к п о я в л е н и ю н о в ы х харак­ т е р и с т и к к л е т о к и, с л е д о в а т е л ь н о , к н о в ы м ф у н к ц и о н а л ь н ы м и с т р у к т у р н ы м с в о й с т в а м . Н а к о н е ц , под морфогенезом п о н и м а ю т о б щ и й р е з у л ь т а т п е р е м е щ е н и я к л е т о к , и х о б ъ е д и н е н и е в тка­ невые сочетания и изменения в конфигурации. Все эти процессы с в я з а н ы м е ж д у с о б о й в с л е д с т в и е ч е т к о й с о р а з м е р н о с т и и гар­ м о н и ч е с к о г о с о ч е т а н и я . В э т о й с в я з и о ч е н ь в а ж н о я с н о пред­ ставлять, что организация сердечных структур в пространстве, т. е. топогенез, является результатом р а з л и ч н ы х видов роста, р а з л и ч н ы х в е л и ч и н и н а п р а в л е н и й к л е т о ч н о г о д е л е н и я отдель­ ных к о м п о н е н т о в . Если локализованная вспышка митотической активности происходит слишком рано или слишком поздно, если к а к а я л и б о г р у п п а к л е т о к и з б и р а т е л ь н о с о е д и н я е т с я с к л е т к а м и од­ ного т и п а в м е с т о к л е т о к д р у г о г о т и п а , е с л и с л о й к л е т о к , в м е с т о 11

того, чтобы в ы п я ч и в а т ь с я к н а р у ж и , в ы п я ч и в а е т с я в н у т р ь , т о вся система может быть нарушена и н результате возникнет а н о м а л ь н ы й о р г а н , или в р о ж д е н н ы й д е ф е к т . Д л я возникновения как нормальной, так и патологической формы сердца р е ш а ю щ и м и являются два основных генетических принципа, излагаемые ниже. 1. Формирование

перегородок.

С о в р е м е н н а я э м б р и о л о г и я п р и з н а е т д в а о с н о в н ы х пути фор­ м и р о в а н и я п е р е г о р о д к и в и о л о м о р г а н е [168, 5 0 2 ] . Экспансивный пространственный рост внутри сердечной т р у б к и по о б е и м с т о р о н а м н е р а с т у щ е г о с е г м е н т а п р и в о д и т к п а с с и в н о м у в о з н и к н о в е н и ю и и н в а г и н а ц и и р а з д е л и т е л ь н о й пре­ грады. Т а к а я перегородка никогда не с м о ж е т стать полной р а з д е л и т е л ь н о й с т е н к о й , т а к к а к в ней в с е г д а б у д е т обнару­ ж и в а т ь с я о т в е р с т и е , к о т о р о е д о л ж н о з а к р ы в а т ь с я в т о р и ч н о тка­ нями прилежащих структур. Такой механизм в сердце приводит к различному развитию трабекулярных и нетрабекулярных участков примитивных желудочков. В трабекулярных частях происходит м а к с и м а л ь н о е деление клеток с у б э п и к а р д и а л ы ю , в р е з у л ь т а т е чего рост н а п р а в л я е т с я к н а р у ж и . В н е т р а б е к у л я р ­ н ы х ч а с т я х п р о и с х о д и т о б р а т н о е . В н а ч а л е т а к и е п а с с и в н о воз­ н и к ш и е р а з д е л и т е л ь н ы е с т р у к т у р ы п о р а з и т е л ь н о т о п к и срав­ н и т е л ь н о с их в ы с о т о й , т а к к а к у т о л щ е н и е их п р о и с х о д и т гораз­ до медленнее. В т о р о й п у т ь о б р а з о в а н и я п е р е г о р о д к и с о с т о и т в локализо­ ванной пролиферации и увеличении массы с окончательным слиянием п р о т и в о п о л о ж н ы х в ы п я ч и в а н и й в п о л о м о р г а н е , к а к э т о п р о и с х о д и т при а к т и в н о м р о с т е ( м е з е н х и м а л ь и ы х ) эпдокардиальных подушек. Таким образом возникают первичные, толстые, рыхлые р а з д е л и т е л ь н ы е стенки, позднее превращаю­ щиеся в тонкостенные перегородки. И з семи п е р е г о р о д о к , с ф о р м и р о в а в ш и х с я в п р о ц е с с е раз­ вития сердца, три в о з н и к а ю т пассивно вследствие экспансив­ ного роста о к р у ж а ю щ и х структур (вторичная м е ж п р е д с е р д н а я перегородка, мышечная м е ж ж е л у д о ч к о в а я перегородка и аорт о - л е г о ч н а я п е р е г о р о д к а ) , т р и ф о р м и р у ю т с я а к т и в н о (проме­ ж у т о ч н а я п е р е г о р о д к а а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о к а н а л а , перего­ родка луковицы сердца и перегородка артериального ствола) и одна первичная м е ж п р е д с е р д н а я перегородка начинается как п а с с и в н а я и н в а г и н а ц и я и з а в е р ш а е т с я а к т и в н ы м р о с т о м [388, 502]. 2. Изгиб петель сегментов.

и

так

называемое

закручивание

отдельных

Ф о р м и р о в а н и е п е т е л ь п р и м и т и в н о й с е р д е ч н о й т р у б к и про­ и с х о д и т н е с т о л ь к о в с л е д с т в и е с у ж е н и я и е р и к а р ш а л ь н о г о меш­ к а или г е м о д и п а м и ч е с к о г о д а в л е н и я , с к о л ь к о п о т о м у , что о д н а 12

с т о р о н а с е р д е ч н о й т р у б к и р а с т е т б ы с т р е е д р у г о й [168, 6 5 3 ] . Б о л е е в ы с о к а я м и т о т и ч е с к а я а к т и в н о с т ь л е в ы х ч а с т е й сердеч­ ной т р у б к и и с е г м е н т а р н ы й д и ф ф е р е н ц и р о в а н н ы й р о с т способ­ ствуют о б р а з о в а н и ю большого изгиба и составляют основной м е х а н и з м о б р а з о в а н и я петли с е р д е ч н о й т р у б к и . Вращение отдельных сегментов сердца на определенных с т а д и я х р а з в и т и я я в л я е т с я с л о ж н ы м п р о ц е с с о м , о к о т о р о м буI C T с к а з а н о п о з д н е е , при о п и с а н и и п о в о р о т о в а о р т ы и л е г о ч н о й артерии. Ч т о б ы в н е с т и я с н о с т ь в т о л к о в а н и е ч а с т о п р и м е н я е м о г о тер­ мина «закручивание или поворот», следует указать, что под этим п о д р а з у м е в а е т с я н е ф а к т и ч е с к о е д в и ж е н и е в п р о с т р а н с т в е , но и з м е н е н и е в о т н о с и т е л ь н о м п о л о ж е н и и л е ж а щ и х р я д о м сег­ м е н т о в с е р д ц а , в с о о т в е т с т в и и с р а з л и ч и е м в их р о с т е . Е с л и л а т е р а л ь н ы й с е г м е н т р а с т е т б ы с т р е е , чем п р о т и в о п о л о ж н а я об­ ласть, то изогнутый сегмент сердца вынужден с д е л а т ь поворот в с т о р о н у м е н е е а к т и в н о г о р о с т а . П о в о р о т ы и и з м е н е н и я по­ ложения не следует рассматривать как активную миграцию с е г м е н т о в с е р д ц а , и б о они в ы з в а н ы н е с т о л ь к о и с т и н н ы м за­ кручиванием, сколько более быстрым ростом прилежащих с т р у к т у р [ 2 7 3 , 2 7 4 ] . П о с к о л ь к у н е все ч а с т и м и о э п и к а р д а рас­ тут о д н о в р е м е н н о , с о д и н а к о в о й с к о р о с т ь ю и о д и н а к о в о й ин­ тенсивностью, существуют центры роста. Эти повороты с л у ж а т вторичным проявлением этого роста. С к а з а н н о е о с о б е н н о с п р а в е д л и в о д л я с т в о л о в о й ч а с т и луко­ вицы сердца: выходной путь р а з в и в а е т с я к а к полый т я ж [70], к о т о р ы й и д е т в п р о к с и м а л ь н о й части л у к о в и ц ы ф р о н т а л ь н о , в к р а н и а л ь н о й части более сагиттально и в дистальиой части — снова ф р о н т а л ь н о . В е с ь п о л ы й т я ж н е д е л а е т п о в о р о т н а 180°; как это б ы л о п р и н я т о с ч и т а т ь д о сего в р е м е н и [ 1 7 7 ] , п о ско­ рее у п л о щ а е т с я в р а з н о й с т е п е н и в р а з н ы х м е с т а х ( р и с . 1.4). В е с ь в ы х о д н о й г р а к т а д а п т и р у е т с я in s i t u к п р о ц е с с а м р о с т а о к р у ж а ю щ и х его с т р у к т у р и в с и л у э т о г о в р а з н ы х м е с т а х за­ нимает иногда более ф р о н т а л ь н о е положение, а иногда более с а г и т т а л ь н о е . Р а з л и ч н ы е у п л о щ е н н ы е у ч а с т к и в л и в а ю т с я один в другой без какого-либо очевидного сильного закручивания. Действительно, такое закручивание вряд ли было бы возможно, п о с к о л ь к у в р е з у л ь т а т е его в о з н и к а л о бы н а п р я ж е н и е в с т е н к е , которое д о л ж н о б ы л о бы с г л а ж и в а т ь с я дополнительным ростом в п р о ц е с с е д а л ь н е й ш е г о р а з в и т и я . То же о т н о с и т с я к в р а щ е н и ю п е р е г о р о д о к . П е р е г о р о д к а л у к о в и ц ы н е « в р а щ а е т с я » п о д воз­ д е й с т в и е м с в о е г о с о б с т в е н н о г о р о с т а , но в с о о т в е т с т в и и С ВЫ­ СОКОЙ м и т о т и ч е с к о й а к т и в н о с т ь ю л е в о й ч а с т и л у к о в и ц ы с е р д ц а [653, 672] а д а п т и р у е т с я к ее р а з в и т и ю и с м е ш е н и ю . И з с к а з а н н о г о в ы т е к а е т , что д в а о с н о в н ы х г е н е т и ч е с к и х п р и н ц и п а р а з в и т и я с е р д ц а — ф о р м и р о в а н и е п е р е г о р о д о к и из­ гибы или повороты с о о т в е т с т в е н н о — о с у щ е с т в л я ю т с я вслед­ ствие д в у х р а з л и ч н ы х т е н д е н ц и й р о с т а . В н е ш н я я и в н у т р е н н я я 13

Рис. 1. Формирование сердечной петли (д-петлн). Медиальный сдвиг лукови­ цы артериального ствола на стадии XIV Схематическое изображение сердца эмбриона человека: вентральный вид — 1 . 2 , 1.3 и 1.5; фронтальный срез — 1.1 н 1.4. с т р у к т у р а о р г а н и з у е т с я п у т е м р а з л и ч н ы х , хотя и предопреде­ ленных процессов пролиферации. Л ю б о е нарушение нормальных у с л о в и й р о с т а в е д е т к в о з н и к н о в е н и ю а н о м а л и й . Противопо­ л о ж н ы е тенденции роста ведут к образованию аномальных с т р у к т у р , т а к и х , н а п р и м е р , к а к и з г и б петли и н в е р с и в н о на­ правленной влево, или смещение стволовой части луковицы сердца, возникающее с противоположной стороны. П р е ж д е чем з а к о н ч и т ь э т о т о б щ и й м о р ф о г е н е т и ч е с к и й об­ з о р , с л е д у е т р а с с м о т р е т ь в о п р о с о р о л и к р о в о т о к а к а к форми­ р у ю щ е г о ф а к т о р а в о б р а з о в а н и и ф о р м ы с е р д ц а [ 5 5 , 56, 84, 2 7 1 , 272, 2 7 3 , 5 9 8 ] . Т о ч к а з р е н и я , что к р о в о т о к у п р а в л я е т форми­ р о в а н и е м п е р е г о р о д о к и что р а з д е л и т е л ь н ы е с т е н к и р а з в и в а ю т ­ ся только как зависимые структуры между двумя потоками крови в т а к н а з ы в а е м ы х «зонах, свободных от л а т е р а л ь н ы х давлений», не находит подтверждения. B r e m e r [ 8 5 ] о п и с а л с е р д ц е к у р и н о г о э м б р и о н а , к о т о р о е по­ лучало кровь только из правого желточно-пупочного ствола, т. е. с у щ е с т в о в а л о т о л ь к о о д н о н а п р а в л е н и е к р о в о т о к а и, не­ с м о т р я н а это, п о я в и л и с ь п р а в и л ь н ы е с п и р а л ь н ы е в а л и к и лу­ ковицы сердца. Rychter и Lemez [611] в ы к л ю ч а л и на одной с т о р о н е ж е л т о ч н ы е в е н ы , в с л е д с т в и е чего в о з н и к а л о д и н нераз­ д е л е н н ы й к р о в о т о к , и все ж е н а б л ю д а л и с о в е р ш е н н о нормаль­ ное р а з в и т и е о б е и х п о л о в и н с е р д ц а и к р у п н ы х а р т е р и й . Э т и 14

р е з у л ь т а т ы не с о г л а с у ю т с я с г и п о т е з о й о м о р ф о г е н е т и ч е с к о й важности двойного кровотока в эмбриональном сердце. М ы з н а е м т е п е р ь , что к р о в о т о к о к а з ы в а е т г о р а з д о м е н ь ш е е в л и я н и е н а м о р ф о г е н е з , чем н а р а з в и т и е с т р у к т у р с е р д ц а , т . е . на д и ф ф е р е н ц и а ц и ю эндокарда и миокарда [524]. Мы признаем т а к ж е его з н а ч е н и е д л я о б р а з о в а н и я т р а б е к у л [ 7 0 ] . Ф о р м а с е р д е ч н о й т р у б к и о п р е д е л я е т н а п р а в л е н и е и п о л о ж е н и е крово­ токов, к о т о р ы е в с в о ю о ч е р е д ь с т и м у л и р у ю т д и ф ф е р е н ц и а ц и ю тех с е г м е н т о в с т е н о к ж е л у д о ч к о в , к о т о р ы е н а х о д я т с я под давле­ н и е м . Х о д к р о в о т о к а и ф о р м и р о в а н и е с е п т а л ь н ы х в а л и к о в так­ же з а в и с я т от ф о р м ы (сердца) и причинно не с в я з а н ы друг с другом. S p i t z e r [667, 668, 669] у с т а н о в и л три о с н о в н ы е х а р а к т е р и ­ стики н о р м а л ь н о г о р а з в и т и я с е р д ц а : р а з в и т и е м е т а м е р о в , раз­ в и т и е а н т и м е р о в и п е р е к р е с т н ы й о б м е н м е ж д у б о л ь ш и м и ма­ лым кругами кровообращения с параллельным направлением к р о в о т о к а . И с х о д я и з п р е д п о л о ж е н и я , что в ф и л о г е н е з е с е р д ц а легочное дыхание и ф о р м и р о в а н и е перегородок сердца тесно в з а и м о с в я з а н ы , он п р и ш е л к у б е ж д е н и ю , что « р а з в и т и е внеш­ него д ы х а н и я я в л я е т с я п р и ч и н о й , ф о р м и р о в а н и е п а р а л л е л ь н о г о и п е р е к р е с т н о г о к р о в о о б р а щ е н и я — ц е л ь ю , ф о р м и р о в а н и е пе­ р е г о р о д к и , п о в е р н у т о й на 180° в о п р е д е л е н н о м м е с т е с е р д ц а , — способом механического осуществления этой задачи». Эта мысль была принята Doerr [180] в качестве основного филогенетиче­ ского принципа. В с о о т в е т с т в и и с ф и л о г е н е т и ч е с к о й к о н ц е п ц и е й S p i t z e r мы можем выделить три основных типа сердца [ 4 7 6 ] : 1) с е р д ц е , в к о т о р о м э т о т ф и л о г е н е т и ч е с к и й п р и н ц и п н а ш е л полное о т р а ж е н и е (нормальное сердце млекопитающих); 2) с е р д ц е , в к о т о р о м у к а з а н н ы й п р и н ц и п п о л н о с т ь ю исклю­ ч а е т с я и в к о т о р о м л е г о ч н о е и о б щ е е к р о в о о б р а щ е н и е осущест­ в л я ю т с я с а м о с т о я т е л ь н о б е з к а к о г о - л и б о о б м е н а ( п о л н а я транс­ позиция) ; 3) с е р д ц е , в к о т о р о м э т о т о с н о в н о й п р и н ц и п о с у щ е с т в л я е т с я т о л ь к о ч а с т и ч н о и с у щ е с т в у е т с о о б щ е н и е м е ж д у д в у м я круга­ ми к р о в о о б р а щ е н и я ( о б р а з о в а н и е д е ф е к т а с в о з м о ж н ы м сбро­ сом к р о в и ) . Э т а к л а с с и ф и к а ц и я д а е т о б щ е е п о н и м а н и е в о з м о ж н ы х ос­ новных т и п о в ф о р м и р о в а н и я с е р д ц а ч е л о в е к а . РАННИЙ МОРФОГЕНЕЗ СЕРДЦА

Кровяные клетки и сердечно-сосудистая система развива­ ются и з м е з о д е р м ы . О н и р а з в и в а ю т с я о д н о в р е м е н н о , н а ч и н а я , п р и б л и з и т е л ь н о с с е р е д и н ы 3-й н е д е л и в н у т р и у т р о б н о й ж и з н и . С л е д у е т о т м е т и т ь , ч т о п е р в ы е э л е м е н т ы к р о в и и с о с у д о в по­ я в л я ю т с я на в н е ш н е й с т о р о н е э м б р и о н а , в м е з е н х и м е , покры­ вающей желточный мешок (желточные сосуды), и в мезенхиме 15

хориона и соединяющего стебля (пупочные сосуды). О д н а к о эта в и е э м б р и о н а л ь п а я сеть быстро с м е ш и в а е т с я с внутриэмбриональным кровообращением. Эмбрион человека на предсомитной стадии (по Стритеру, с т а д и я V I I I д о IX, п р и б л и з и т е л ь н о 1,0—1,5 м м , п р и б л и з и т е л ь н о 1 8 ± 1 д е н ь ) м о ж н о о х а р а к т е р и з о в а т ь к а к н е р а в н о м е р н о упло­ щенную клеточную пластинку, в которой ясно прослеживаются три з а р о д ы ш е в ы х с л о я и п р е к а р д и а л ь н ы й м а т е р и а л располо­ ж е н в п е р е д и в « к р ы л ь я х » л а т е р а л ь н о й м е з о д е р м а л ь н о й плас­ тинки. Л а т е р а л ь н а я мезодерма расщепляется и образует два слоя — соматическую и висцеральную мезодерму. Соматическая мезодерма впоследствии утолщается и дает н а ч а л о второму п о к о л е н и ю м е з е н х и м а л ь н ы х к л е т о к , я в л я ю щ и х с я предшествен­ н и к а м и м ы ш ц о р г а н а . С д р у г о й с т о р о н ы , п р е к а р д и а л ь н а я вис­ ц е р а л ь н а я м е з о д е р м а остается эпителиальной в течение всего времени ф о р м и р о в а н и я сердечной трубки [445]. В это время к л е т к и с л о я в и с ц е р а л ь н о й м е з о д е р м ы п р о л и ф е р и р у ю т в т а к на­ зываемые ангиогенетические скопления клеток. Продолжение кардиогенеза зависит от комплекса четырех типов м о р ф о г е н е т и ч е с к и х перемещений, п р о и с х о д я щ и х одно­ временно [170]: 1) перемещения энтодермы с образованием складок и созданием полулунного к а р м а н а переднего входного о т в е р с т и я к и ш к и и р а н н е й п о л о й п е р е д н е й ч а с т и пищевари­ т е л ь н о г о т р а к т а ; 2 ) ф о р м и р о в а н и е в н у т р и э м б р и о и а л ь н о г о целома, частью которого является п е р и к а р д и а л ь н а я полость; 3) быстрая переднемедиальная миграция висцеральной прекард и а л ь н о й м е з е н х и м ы ; 4 ) в е н т р а л ь н а я м и г р а ц и я к л е т о к и з вис­ церальной мезенхимы для образования ангиогенетических скоплений клеток. П о с л е м и г р а ц и и из п р и м и т и в н ы х п о л о с о к к г л о т о ч н о й пе­ р е п о н к е а н г и о г е н е т и ч е с к и й с л о й к л е т о к с о е д и н я е т с я с о своей п а р о й на п р о т и в о п о л о ж н о й с т о р о н е и о б р а з у е т подковообраз­ ный зачаток сердца. Н а с л е д у ю щ е й с т а д и и р а з в и т и я ( с т а д и я IX, п р и б л и з и т е л ь н о 1,5—2 м м ; п р и б л и з и т е л ь н о 2 0 ± 1 д е н ь ) а н г и о г е н е т и ч е с к и е скоп­ л е н и я к л е т о к б ы с т р о у в е л и ч и в а ю т с я в ч и с л е и р а з м е р е , приоб­ ретают просвет, соединяются и о б р а з у ю т сплетение сосудов. И з э т о г о с п л е т е н и я , к о т о р о е , о ч е в и д н о , т а к ж е б у д е т и м е т ь под­ к о в о о б р а з н у ю ф о р м у , р а з в и в а ю т с я две эндокардиальные трубки ( р и с . 1.1, 2.1, 2 . 2 ) . Л а т е р а л ь н ы е ч а с т и с п л е т е н и я у п р о щ а ю т с я п о с р е д с т в о м с л и я н и я в е д и н ы е э н д о т е л и а л ь н ы е т р у б к и ; цент­ р а л ь н а я часть сплетения сохраняет свое сетчатое строение. К р о м е э т о г о с п л е т е н и я , п о о б е с т о р о н ы п а р а л л е л ь н о появляют­ ся другие ангиогенетические скопления клеток, приобретающие п р о с в е т и о б р а з у ю щ и е п а р у п р о д о л ь н ы х с о с у д о в — т а к называ­ е м ы е д о р с а л ь н ы е а о р т ы ( р и с . 2.1, 2 . 2 ) . Эти с о с у д ы с в я з ы в а ю т с я с д о р с о к р а н и а л ь н о й с т о р о н о й э н д о т е л и а л ь н ы х с е р д е ч н ы х тру­ бок, о б р а з у я , т а к и м образ.ом^ . а р т е р и а л ь н ы й п о л ю с р а з в и в а ю .10

2.3: Стадия X (ранняя) прибл. 21 день

2.4: Стадия X (поздняя), прибл. 22 дня

Рис. 2. Схематическое изображение поперечных срезов эмбриона на различных стадиях развития. Показано формирование единой сердечной трубки из парных зачатков (по нескольким источни­ кам).

щстося сердца. Каудальпые концы латеральных эидотелиальных сердечных трубок контактируют с сосудами, в о з н и к а ю щ и м и в м е з е н х и м е ж е л т о ч н о г о м е ш к а ( ж е л т о ч н ы м и в е н а м и ) , и несколь­ к о п о з д н е е — с р а з в и в а ю щ и м и с я п у п о ч н ы м и в е н а м и . Т а к и м обра­ зом о б р а з у е т с я п а р н ы й в е н о з н ы й иол ю с с е р д ц а . К о г д а появ­ л я е т с я п р и м и т и в н а я д в у с т о р о н н я я с и м м е т р и ч н а я сердечно-со­ судистая система, процессы роста в других местах о к а з ы в а ю т глубокое влияние на относительное положение сердечной части этой с и с т е м ы . Ц е н т р а л ь н а я н е р в н а я с и с т е м а р а с т е т в к р а л п а л ь н о м н а п р а в л е н и и и р а с п р о с т р а н я е т с я по к а р д и о г е и н о й об­ ласти и будущей п е р и к а р д и а л ь и о й полости. Во время этого р о с т а б ы с т р о р а с ш и р я ю щ и й с я м о з г п р о т а л к и в а е т в п е р е д прохордальиую пластинку (будущую ротоглоточпую перепонку) и центральную часть кардиогеиной пластинки. Это приводит к повороту ротоглоточной перепонки н кардиогеиной пластинки, в к л ю ч а я н е р и к а р д и а л ь н у ю ч а с т ь п о л о с т и ц е л о м а , в д о л ь попе­ р е ч н о й оси п р и б л и з и т е л ь н о н а 180°. С л е д о в а т е л ь н о , ц е н т р а л ь ­ н а я часть кардиогеиной пластинки и п е р и к а р д и а л ь и а я полость, первоначально расположенные крапиально от ротоглоточной перецонки, р а с п о л а г а ю т с я теперь вентрально и к а у д а л ь н о от этих с т р у к т у р . К а к с л е д с т в и е э т о г о п р о ц е с с а р о с т а д о р с а л ь н ы е а о р т ы , вы­ ходящие уже из к р а н и а л ь н о й части эцдокарднальпых трубок, о п и с ы в а ю т дугу в д о л ь к а ж д о й с т о р о н ы к р а н и а л ь н о г о к о н ц а передней части кишечной трубки. Таким о б р а з о м , появляется первия пира дуг аорты. Одновременно первоначально плоский эмбриональный щит изгибается в переднезаднем ( к р а н и о к а у д а л ь н о м ) и поперечном направлениях. Его дорсальная (эктодермальная) поверхность с т а н о в и т с я все б о л е е в ы п у к л о й , а в е н т р а л ь н а я ( э н т о д е р м а л ь н а я ) п о в е р х н о с т ь — все б о л е е в о г н у т о й . В р е з у л ь т а т е образо­ вания таких складок две л а т е р а л ь н ы е э н д о к а р д и а л ь н ы е (эндот е л и а л ь н ы е ) с е р д е ч н ы е т р у б к и с б л и ж а ю т с я ( р и с . 2.2, 2 . 3 ) . Сет­ ч а т а я м е д и а н н а я ч а с т ь п е р в о н а ч а л ь н о й п о д к о в ы , все е щ е раз­ д е л я ю щ е й л е в у ю и п р а в у ю п о л о в и н ы т р у б к и , п о с т е п е н н о исче­ з а е т , что п р и в о д и т к с л и я н и ю с е р д е ч н ы х т р у б о к в к р а н и о к а у ­ дальном направлении. С л е д у е т у к а з а т ь , что у ч е л о в е к а с у щ е с т в у е т п л е к с и м о р ф п а я ф а з а р а з в и т и я э н д о к а р д а с а н а с т о м о з о м м е ж д у п р а в ы м и ле­ вым сосудистыми сплетениями [ 5 2 4 ] . Allen ( 1 9 6 2 — 1 9 6 3 ) н е только п о д т в е р ж д а е т этот ф а к т , но полагает, «что луковичножелудочковая часть сердца возникает скорее in situ вследствие о б р а з о в а н и я м е з о д е р м а л ь н о й п е р е м ы ч к и в п е р е д н е й ч а с т и эмб­ рионального диска, а не вследствие слияния парных зачатков». Н е с м о т р я на р а с п л ы в ч а т о с т ь наших знаний об этом периоде м о р ф о г е н е з а , и з в е с т е н в с е ж е т о т ф а к т , что н а стадии X ( 2 — 2,5 м м ; 2 2 ± 1 д е н ь ) формируется единая эндокардиальная трубка (рис. 2.4). 18

Р а з в и в а ю щ а я с я с е р д е ч н а я т р у б к а , р а с п о л о ж е н н а я в висце­ р а л ь н о й м е з о д е р м а л ь и о й т к а н и , п о с т е п е н н о все б о л е е выпячи­ вается в п е р и к а р д и а л ь н у ю п о л о с т ь . Э т а и н в а г и н а ц и я продол­ ж а е т с я д о тех пор, п о к а с е р д е ч н а я т р у б к а с в ы с т и л а ю щ и м е е слоем н е л я ж е т п о л н о с т ь ю в н у т р и п е р п к а р д и а л ь н о й п о л о с т и . Трубка остается временно прикрепленной к дорсальной стороне перпкардиальной полости складкой мезодермальиой ткани — дорсальным мезокардом. Вентральный мезокард никогда не образуется. Р а з в и в а ю щ и й с я миокард переходит в висцеральную мезоК'рму ч е р е з ш х ' р е д с т в о д о р с а л ь н о г о м е з о к а р д а . О п ы т ы с ра­ диоактивными и з о т о п а м и я с н о п о к а з а л и [600, 6 7 2 ] , что висце­ р а л ь н а я м е з о д е р м а п р о д о л ж а е т м и г р и р о в а т ь м е д и а л ь н о , про\о 1я ч е р е з д о р с а л ь н ы й м е з о к а р д , и с т а н о в и т с я ч а с т ь ю дефини­ тивного м и о к а р д а . Э т о п р о и с х о д и т к а к п а п р а в о й , т а к и н а левой стороне. И в и с ц е р а л ь н а я мезодерма, и р а з в и в а ю щ и й с я м и о к а р д я в л я ю т с я и с т и н н ы м и э п и т е л и я м и с о т ч е т л и в о выра­ женными апикальной и базальной поверхностями. Апикальная п о в е р х н о с т ь с в о б о д н а , н о б а з а л ь н а я к о н т а к т и р у е т с внеклеточ­ ной м а т р и ц е й . Э т а в н е к л е т о ч н а я м а т р и ц а с о б с т в е н н о с е р д ц а н а з ы в а е т с я сердечным г е л е м . О н а л е ж и т в в и д е э л а с т и ч е с к о г о н о л у п л о т н о г о м а т е р и а л а м е ж д у о т н о с и т е л ь н о т о л с т ы м разви­ вающимся эпимиокардом и тонким эндокардом. Сердечный гель п е р е х о д и т в м а т р и ц у , л е ж а щ у ю м е ж д у вис­ ц е р а л ь н о й м е з о д е р м о й , м и г р и р у ю щ е й в н у т р ь , и э н т о д е р м о й вен­ тральной п е р е д н е й ч а с т и к и ш к и [ 4 4 8 ] ( о г и с т о г е н е з е эмбрио­ н а л ь н о г о м и о к а р д а и о б р а з о в а н и и э п и к а р д а с м . : M a n a s e k , 1968, 1969, 1 9 7 0 ) . М е з о д е р м а л ь и а я т к а н ь , о к р у ж а ю щ а я э н д о к а р д и а л ь н у ю (эндотелиальную) сердечную трубку, д и ф ф е р е н ц и р у е т с я на три слоя (рис. 2.4): 1) эндокард (эндотелиальная выстилка); 2) миоэпикард, с о с т о я щ и й из п л о т н о р а с п о л о ж е н н ы х миелобластов и слоя плоских мезотелиальных клеток; 3) основное а м о р ф н о е вещество, богатое мукопротеииом и м у к о п о л и с а х а р и д а м и , к о т о р о е л е ж и т м е ж д у э н д о т е л и е м и миоэ н и к а р д о м с е р д е ч н о й т р у б к и в ее л у к о в и ч н о - ж е л у д о ч к о в о м от­ деле. Клетки п р и л е ж а щ и х слоев входят в это основное вещество и образуют рыхлый ретикулум из з в е з д о о б р а з н ы х разветвляю­ щихся клеток [ 5 4 0 ] , который н а з ы в а е т с я студенистым ретикул у м о м , или сердечным гелем [ 1 5 8 ] . О д н а к о э т о п р о н и к н о в е н и е к л е т о к п р о и с х о д и т т о л ь к о н а с т а д и и X I I I (4,0—5,0 м м ; 2 8 ± 1 день). Эти с к о п л е н и я м е з е н х и м а л ь н ы х к л е т о к б ы с т р о увеличива­ ются и в с к о р е з а с т а в л я ю т э н д о к а р д , п о д к о т о р ы м они л е ж а т , выпячиваться в просвет сердца. Т а к и е внутренние выбухания н е з а в и с и м о от м е с т а их п о я в л е н и я в с е р д ц е н а з ы в а ю т с я эндокирдиильными подушками. 2

19

В р е м я м е ж д у п е р в ы м п о я в л е н и е м в н у т р и э м б р и о н а л ь н ы х со­ судов и ф о р м и р о в а н и е м сердечной трубки составляет около 4 д н е й . К э т о м у в р е м е н и .сердце н а ч и н а е т с о к р а щ а т ь с я . Ф О Р М И Р О В А Н И Е С Е Р Д Е Ч Н О Й ПЕТЛИ

Термин «образование петли» относится к общим изменениям в м о р ф о л о г и и р а з в и в а ю щ е г о с я с е р д ц а , к о г д а оно п р и о б р е т а е т характерную извитую конфигурацию. Д о н е д а в н и х пор с ч и т а л о с ь , что п р и м и т и в н о е с е р д ц е пред­ с т а в л я е т с о б о й п р я м у ю с е р д е ч н у ю т р у б к у , в к о т о р о й з а т е м на­ чиналось о б р а з о в а н и е изгибов и петель. Это неверно, потому что ни на одной с т а д и и р а з в и т и я н е л ь з я у в и д е т ь п р я м о й сер­ д е ч н о й т р у б к и [ 5 2 4 ] . С е р д ц е я в л я е т собой п е р в у ю э м б р и о н а л ь ­ ную с т р у к т у р у , к о т о р а я о б н а р у ж и в а е т о т ч е т л и в о е о т к л о н е н и е от двусторонней симметрии [672]. Д а ж е н а с т а д и и п а р н о г о с п л е т е н и я и м е ю т с я н е т о л ь к о из­ вилины на поверхности миоэпикардиальной области, которые у к а з ы в а ю т н а б у д у щ у ю м е т а м е р н у ю о р г а н и з а ц и ю , н о и х рас­ п о л о ж е н и е у ж е а с и м м е т р и ч н о ( с м . р и с . 1 . 1 ) , что у к а з ы в а е т н а у ж е н а ч а в ш е е с я о б р а з о в а н и е и з г и б о в и п е т е л ь . С р а з у ж е после слияния сердечных трубок образуется выпячивание на правой стороне будущей луковицы желудочка и ямка д л я впадения п у п о ч н о - б р ы ж е е ч н ы х вен [169, 6 7 4 ] . К л а с с и ч е с к а я к о н ц е п ц и я о т о м , что п р и ч и н ы о б р а з о в а н и я изгибов и петель л е ж а т в быстром росте трубки внутри более м е д л е н н о р а с ш и р я ю щ е й с я п е р и к а р д и а л ь н о й полости [ 5 3 4 ] , дол­ ж н а быть оставлена. П р а в и л ь н о е развитие изгиба с характер­ ным о т к л о н е н и е м в п р а в о [168, 672] о б у с л о в л е н о о т н ю д ь н е общим увеличением в длину, а наличием различных центров роста в различных местах сердечной трубки. О б л а с т и сердечной т р у б к и с э н е р г и ч н о й а к т и в н о с т ь ю р о с т а т р е б у ю т б о л ь ш е прост­ р а н с т в а д л я их у в е л и ч е н и я в о б ъ е м е и п о э т о м у т я г о т е ю т к б о л е е д л и н н о й в н е ш н е й д у г е р а з в и в а ю щ е й с я к р и в и з н ы , т. е. в сторону большего изгиба. И, наоборот, медленно растущие у ч а с т к и будут н а х о д и т ь с я н а м е н ь ш е м и з г и б е [ 6 5 3 , 6 7 2 ] . С е р д е ч н а я т р у б к а с а м а п о с е б е о б л а д а е т с п о с о б н о с т ь ю из­ г и б а т ь с я , н о д л я н о р м а л ь н о г о м о р ф о г е н е з а н е о б х о д и м ы м и фак­ торами являются п е р и к а р д и а л ь н а я полость и р е т р о к а р д и а л ь н а я ткань (энтодерма передней части кишечной т р у б к и ) . Р а з л и ч и е м е ж д у п о т е н ц и а л а м и р а з в и т и я п р а в о й и л е в о й с е р д е ч н ы х за­ кладок не является единственной причиной нормального изгиба сердца; влияние, о к а з ы в а е м о е на зачаток сердца соседними с т р у к т у р а м и и р а з л и ч и е м е ж д у м о р ф о г е н е т и ч е с к и м и переме­ щ е н и я м и н а д в у х с т о р о н а х т е л а т а к ж е я в л я ю т с я в а ж н ы м и фак­ торами, способствующими изгибу сердечной петли вправо [523]. В с л е д с т в и е того, что л у к о в и ч н о - ж е л у д о ч к о в а я п е т л я направ­ лена вправо и фронтально, на левой окружности возникает 20

с к л а д к а л у к о в и ч н о - ж е л у д о ч к о в о й б о р о з д ы ( р и с : 1.2), к о т о р о й изнутри соответствует шпорообразный луковично-желудочковый выступ, п о м е щ а ю щ и й с я м е ж д у л у к о в и ц е й с е р д ц а и ж е л у д о ч к о м (рис. 1.4). Д а л ь н е й ш и м с л е д с т в и е м э т о г о и з г и б а , о б р а з у ю щ е г о петлю, является перемещение ткани в проксимальной части л у к о в и ц ы с е р д ц а т а к и м о б р а з о м , что п р е д п о л а г а е м а я т о ч к а ф и к с а ц и и н а л е в о й о к р у ж н о с т и с м е щ а е т с я ф р о н т а л ь н о ( т а к наываемый поворот л у к о в и ц ы ) . Н а п р а в л е н н а я в п р а в о п е т л я я в л я е т с я о с н о в о й д л я правиль­ ной о р и е н т а ц и и с т о р о н и н а з ы в а е т с я д (с1ех1го)-петлей [ 7 3 8 ] ; она о т к л о н я е т п р и м и т и в н ы й п р а в ы й ж е л у д о ч е к в п р а в о и 'кпереди от л е в о г о . Хотя, к а к п р а в и л о , в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в серд­ ц е и з г и б а е т с я в п р а в о ( д - п е т л я ) , иногда с п о н т а н н о в о з н и к а е т изгиб в л е в о ( л - п е т л я ) . В т а к о й п е т л е м о ж н о р а з л и ч и т ь д в а к о л е н а : д е к с т р о - в е н т р а л ь н о е , о б р а з о в а н н о е л у к о в и ц е й и синистровентральное, возникшее из примитивного желудочка. Таким образом, м е т а м е р н а я о р г а н и з а ц и я сердца становится особенно о т ч е т л и в о й ( р и с . 1.3). Синоатриальная часть р а з о б щ а е т с я с желудочком в краниокаудальном направлении посредством предсердно-желудочковой борозды, а ж е л у д о ч е к о т д е л я е т с я от луковично-стволового отдела луковично-желудочковой бороздой. Предсердно-желудочковое о т в е р с т и е о с т а е т с я о т н о с и т е л ь н о у з к и м и н а з ы в а е т с я атриовентрикулярным (АВ) каналом. Он обеспечивает сообщение м е ж д у л е в о й п о л о в и н о й о б щ е г о п р е д с е р д и я ( п р и м и т и в н о г о ле­ вого п р е д с е р д и я ) и ж е л у д о ч к о м . Н а м е с т е с а м о г о ш и р о к о г о изгиба в выпуклости петли, к а к р а з напротив луковично-желу­ дочковой борозды эндотелиальная трубка также несколько сужается. Этот узкий проход между желудочком и луковицей сердца образует первичное межжелудочковое отверстие. В течение 4-й недели развития (стадия XII, 3—4 мм. 2 6 ± 1 д е н ь ) н а ч и н а е т с я о б р а з о в а н и е т р а б е к у л р а з д е л ь н о в обо­ их к о л е н а х л у к о в и ч н о - ж е л у д о ч к о в о й п е т л и . О н о п р о и с х о д и т в двух х о р о ш о о п р е д е л я е м ы х о б л а с т я х — в п р о к с и м а л ь н о й ч а с т и л у к о в и ц ы с е р д ц а и в о б л а с т и п р и м и т и в н о г о ж е л у д о ч к а , разде­ ляемых нетрабекулярной областью, с о о т в е т с т в у ю щ е й первич­ ному м е ж ж е л у д о ч к о в о м у о т в е р с т и ю . Т р а б е к у л я р н ы е с е г м е н т ы о б о з н а ч а ю т в о з н и к н о в е н и е д в у х ж е л у д о ч к о в , к о т о р ы е н а этой стадии все е щ е р а с п о л о ж е н ы о д и н п о з а д и д р у г о г о . Т е п е р ь ста­ новится о ч е в и д н ы м р а з л и ч и е в а к т и в н о с т и р о с т а т р а б е к у л я р н ы х и нетрабекулярных сегментов сердечной стенки. Н а п р а в л е н н ы й к н а р у ж и рост и к а к с л е д с т в и е — в ы г и б а н и е ж е л у д о ч к о в по обе стороны п е р в и ч н о г о м е ж ж е л у д о ч к о в о г о о т в е р с т и я в е д е т к пас­ сивному о б р а з о в а н и ю м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и ( р и с . 1.4). Верхний вогнутый к р а й перегородки остается н е п о д в и ж н ы м . Он о б р а з у е т п е р е д н ю ю , к а у д а л ь н у ю и з а д н ю ю г р а н и ц ы меж­ желудочкового отверстия, ограничивание которого завершает луковнчно-желудочковая шпора. 21

П о с к о л ь к у р а с ш и р е н и е о т в е р с т и я п р о и с х о д и т г о р а з д о мед­ леннее ц е н т р о б е ж н о г о роста желудочков, с о з д а е т с я неправиль­ ное в п е ч а т л е н и е , ч т о р а з д е л и т е л ь н а я п е р е г о р о д к а , в ы р а с т а е т из верхушки сердца. Образование трабекул в развивающейся области правого ж е л у д о ч к а н а ч и н а е т с я в з а д н е й ч а с т и л у к о в и ц ы с е р д ц а . Экс­ п а н с и в н ы й рост э т о й о б л а с т и в е д е т к с м е щ е н и ю в л е в о и меди­ ально луковицы сердца, которая до этого момента л е ж а л а справа. Э т о т а к т и в н ы й сдвиг луковицы сердца к центру (рис. 1.2, 1.5) по н е о б х о д и м о с т и с о п р о в о ж д а е т с я с о о т в е т с т в у ю щ и м сме­ щением прилегающего артериального ствола. Энергичный рост предсердий по обеим сторонам л е ж а щ е г о между ними ствола способствует такому перемещению [502]. Благодаря этому смещению луковицы сердца и ствола влево, правый желудочек оказывается впереди левого. Тесному с б л и ж е н и ю двух колен с е р д е ч н о й п е т л и все е щ е п р е п я т с т в у е т и н в а г и н а ц и я л у к о в и ч н о желудочковой шпоры. К к о н ц у ф о р м и р о в а н и я п е т л и с е р д е ч н а я т р у б к а скручивает­ с я т а к и м о б р а з о м , что о б р а з у е т н е с к о л ь к о с е г м е н т о в ( м е т а м е р о в ) ( р и с . 1.3, 1.4). П р о к с и м а л ь н ы й с е г м е н т с е р д е ч н о й т р у б к и ( н а ч и н а я с ве­ нозного конца) я в л я е т с я предсердным синусом с а т р и о в е п т р и к у л я р н ы м к а н а л о м . Он ориентирован в з а д н е п е р е д н е м направ­ лении. Следующий сегмент, примитивный левый желудочек, р а с п о л о ж е н там, где с е р д е ч н а я т р у б к а п о в о р а ч и в а е т в п р а в о . На ранних стадиях р а з в и т и я он представляет собой трабекул я р н у ю область и включает в себя только большую кривизну п р а в о г о и з г и б а . М е н ь ш а я к р и в и з н а , л е ж а щ а я н а п р о т и в разви­ в а ю щ е г о с я л е в о г о ж е л у д о ч к а , с г л а ж е н а и о с т а е т с я ч а с т ь ю пер­ в и ч н о й с е р д е ч н о й т р у б к и . П о с л е э т о г о п о в о р о т а н а 90° в п р а в о с е р д е ч н а я т р у б к а с т а н о в и т с я п о п е р е ч н ы м к о л е н о м и л и межже­ лудочковым отверстием. В с л е д за этим сердечная т р у б к а де­ л а е т ц е ф а л ь н ы й п о в о р о т н а 90°. Т р а б е к у л я р н а я о б л а с т ь , за­ х в а т ы в а ю щ а я т о л ь к о п р а в у ю с т е н к у этого в о с х о д я щ е г о к о л е н а , называется примитивным правым желудочком. Левая стенка э т о г о с е г м е н т а о с т а е т с я с г л а ж е н н о й . С л е д у ю щ и й с е г м е н т сер­ дечной трубки поворачивается медиально и о б р а з у е т конус. З а т е м с е р д е ч н а я т р у б к а д е л а е т п о в о р о т н а 90° в н а п р а в л е н и и к с п и н е э м б р и о н а и о б р а з у е т т е р м и н а л ь н ы й с е г м е н т , трункус, или аортальный мешок. Т е р м и н « б у л ь б о т р у н к у с » ( « к о н у с о т р у н к у с » ) я в л я е т с я соби­ рательным и обозначает конус и артериальный ствол. П р и м и т и в н ы й правый ж е л у д о ч е к дистально переходит в конус. Границей между этими двумя сегментами служит луковичное отверстие (ostium bulbi) или конусовентрикулярное соединение. Справа луковичное отверстие является переходом от трабекулярной желудочковой области к гладкой конусной области. 22

Рис. 3. Фронтальные срезы сердца эмбриона на разных стадиях развития, по­ казывающие первичное межжелудочковое отверстие и развитие атриовентрикулярных подушек. Медиальный сдвиг луковицы артериального ствола на стадии XIV (модифицировано по L a n d m a n и Van Mierop, 1968) |[388]. Слева луковичное отверстие является нижним краем луковичножелудочкового выступа. Н а с т а д и и X I V ( 5 — 7 м м , 2 9 ± 1 д е н ь ) бульботрункус сдви­ гается влево ( р и с . 3.1, 3.2) и ц е ф а л ь н о н а д в и г а е т с я на м е ж ж е ­ лудочковое отверстие. Этот очень в а ж н ы й процесс обеспечивает доступ к л е в о м у ж е л у д о ч к у ч е р е з к о н у с . А р т е р и а л ь н ы й с т в о л , с л е д у ю щ и й з а к о н у с о м , л о ж и т с я с р е д н е с а г и т т а л ь н о в углубле­ нии м е ж д у в е р х н е й ч а с т ь ю п р а в о г о и л е в о г о п р и м и т и в н ы х пред­ сердий. В общей сложности описанные выше изменения приводят к о б р а з о в а н и ю в н е ш н е й ф о р м ы с е р д ц а , к о т о р а я в о с н о в н о м оста­ ется н е и з м е н н о й в о в з р о с л о м о р г а н и з м е ( т а б л . 1 ) . Т а б л и ц а 1. Сегментарное (метамерное) формирование эмбрионального сердца Сегмент (мстамер)

Синус - предсердие Желудочек Луковица сердца Артериальный ствол Артериальный мешок

Дефннитшзная часть

Правое и левое предсердия Левый желудочек (примитив­ ный) Правый желудочек (примитив­ ный) Конус Аорта и легочная артерия

РАЗВИТИЕ ВЕНОЗНОГО СИНУСА Венозный синус п р е д с т а в л я е т собой тонкостенную камеру, в которую в л и в а ю т с я крупные вены перед тем, к а к войти в с е р д ц е в его к а у д а л ы ю й ч а с т и . Н а с т а д и и X I I (3—4 мм, 2 6 ± 1 д е н ь ) он с о с т о и т из м а л е н ь к о й п о п е р е ч н о й ч а с т и и пра23

вого и левого рогов синуса ( р и с . 4 и 1 3 ) . В к а ж д ы й рог в п а д а е т по три крупных вены [ 7 2 3 ] . 1. Желточная, и л и пупочно-брыжеечная вена ( р и с . 4 . 1 , 13.1), в п а д а е т в о с н о в а н и и с и н у с а н а и б о л е е м е д и а л ь н о , н а м е с т е сое­ динения рога синуса и поперечной части. Ж е л т о ч н ы е вены, с в я з а н н ы е , с пищеварительной трубкой, с о с т а в л я ю т с е т ь а н а с т о м о з о в в о к р у г д в е н а д ц а т и п е р с т н о й киш­ ки. П р о л и ф е р а ц и я э н т о д е р м а л ь н ь ! х т я ж е й , о б р а з у ю щ и х п р п м о р д и а л ь н ы е ф р а г м е н т ы печени, с о з д а е т и з ж е л т о ч н ы х вен сосу­ дистый лабиринт — печеночные синусоиды. С исчезновением ж е л т о ч н о г о м е ш к а ж е л т о ч н ы е в е н ы почти п о л н о с т ь ю регресси­ руют и с о х р а н я ю т с я только их б р ы ж е е ч н ы е ветви. К а у д а л ь н о к п е ч е н и с е т ь ж е л т о ч н ы х вен с л и в а е т с я в е д и н ы й с т в о л — в о р о т н у ю вену. К р а н и а л ы ю о т печени ж е л т о ч н ы е в е н ы о т к р ы в а ю т с я в венозный синус. С исчезновением левого рога синуса правый ж е л т о ч н ы й ствол образует а н а с т о м о з с нижней п о л о й в е н о й и с т а н о в и т с я ее т е р м и н а л ь н ы м с е г м е н т о м . 2. Пупочная вена ( р и с . 4 . 1 , 13.1) в х о д и т в рог с и н у с а л а т е рально от желточной вены. Пупочные ( а л л а н т о и д н ы е ) вены т а к ж е дробятся по мере р а з в и т и я печени. И х п р о к с и м а л ь н а я ч а с т ь и с ч е з а е т и , н а к о н е ц , п р а в а я п у п о ч н а я в е н а и с ч е з а е т п о л н о с т ь ю . Т о л ь к о л е в а я пу­ п о ч н а я в е н а п р о д о л ж а е т с о б и р а т ь к р о в ь , п о с т у п а ю щ у ю и з пла­ ц е н т ы в п е ч е н ь . У с т а н а в л и в а е т с я ш у н т м е ж д у л е в о й пупочной и нижней полой венами. Это венозный проток, d u c t u s venosus. К а к венозный проток, т а к и л е в а я пупочная вена облитерируются после рождения.

Рис. 4. Развитие венозного синуса и крупных вен у венозного полюса сердца. Дорсальный вид каждого рисунка дополняется схематическим поперечным срезом (составлено по нескольким источникам). 24

3. Общая кардинальная вена, в которую в п а д а ю т передняя (верхняя) и задняя (нижняя) кардинальные вены ( р и с . 4.1, 13.1) д о с т и г а ю т р о г а с и н у с а с в е р х у . Системная венозная сеть, несущая всю впутриэмбриональпую к р о в ь и о б р а з о в а н н а я п е р е д н е й и з а д н е й к а р д и н а л ь н ы м и венами, достигает венозного синуса через общие кардинальные вены. В н а ч а л е синус не очень четко отграничен от предсердия; м е ж д у ними с у щ е с т в у е т широкое центрально расположенное сообщение ( р и с . 4 . 1 ) . Э т о с о о б щ е н и е — синоатриальное отвер­ стие— в н а ч а л е о р и е н т и р о в а н о п о п е р е ч н о . О д н а к о в с к о р е от­ в е р с т и е с т а н о в и т с я в е р т и к а л ь н ы м , с у ж а е т с я и с д в и г а е т с я впра­ во, в с л е д с т в и е развития г л у б о к о й с к л а д к и — синоатриальной складки ( р и с . 4.2), к о т о р а я о т д е л я е т л е в у ю ч а с т ь в е н о з н о г о с и н у с а о т л е в о й с т о р о н ы п р е д с е р д и я ( с т а д и я X I I I , 4,0—5,0 м м , 2 8 ± 1 день). Благодаря развитию анастомозных каналов между п р а в о й и л е в о й с и с т е м н ы м и в е н а м и и п р е д п о ч т и т е л ь н о м у току крови вправо, правый рог синуса и проксимальные к а р д и н а л ь н а я и ж е л т о ч н а я вены п р и о б р е т а ю т в а ж н о е з н а ч е н и е , т о г д а к а к и х левые двойники сильно у м е н ь ш а ю т с я в р а з м е р е (см. рис. 4.2). В т о ж е в р е м я п р а в ы й рог с и н у с а п р и н и м а е т б о л е е в е р т и к а л ь ­ ное п о л о ж е н и е и с о о б щ е н и е м е ж д у в е н о з н ы м с и н у с о м и пред­ сердием ограничивается теперь этим рогом. С облитерацией л е в о й п у п очн ой в е н ы на с т а д и и 5 мм и л е в о й ж е л т о ч н о й в е н ы на с т а д и и 7 мм и о к о н ч а т е л ь н о й о б л и т е р а ц и е й л е в о й о б щ е й к а р диальной вены на стадии 60 мм д и с т а л ь н а я часть левого рога с и н у с а с о х р а н я е т с я к а к косая вена М а р ш а л л а , а п р о к с и м а л ь н а я ч а с т ь р о г а и п о п е р е ч н а я ч а с т ь с т а н о в я т с я коронарным синусом (рис. 4.3). В р е з у л ь т а т е о б л и т е р а ц и и вен на л е в о й с т о р о н е , п р а в ы й рог .мінуса и в е н ы з н а ч и т е л ь н о у в е л и ч и в а ю т с я в р а з м е р е . З а т е м п р а в ы й рог к а к е д и н с т в е н н о е с о о б щ е н и е м е ж д у п е р в о н а ч а л ь ­ ным в е н о з н ы м с и н у с о м и п р е д с е р д и е м п о с т е п е н н о в н е д р я е т с я в правое предсердие. М е ж д у отверстиями левого рога синуса ( в п о с л е д с т в и и к о р о н а р н о г о с и н у с а ) и п р а в о й ж е л т о ч н о й веной (впоследствии нижней полой веной) формируется субэндокардиальный мезенхимальный г р е б е н ь — перегородка венозного си­ нуса ( s e p t u m s i n u s v e n o s i ) (рис. 4.3). Рост этой перегородки идет в н а п р а в л е н и и к к л а п а н у п р а в о г о с и н у с а . На правой стороне сердечная стенка образует складку па синоатриальном соединении; то же происходит на левой стороне, н о в м е н ь ш е й с т е п е н и . Н а с т а д и и X I I ( 3 — 4 м м , 2 6 + 1 д е н ь ) та­ к о е у д в о е н и е у ж е с у щ е с т в у е т и о б р а з у е т клапан правого синуса. Д р у г а я м а л е н ь к а я складка, клапан левого синуса, появляется позднее на левой стороне с и н о а т р и а л ь н о г о соединения, т а к что " а стадии X I I I — X I V ( 4 — 7 мм, 2 8 — 2 9 + 1 день) вертикально Расположенное, щелевидное синоатриальное отверстие имеет с к а ж д о й стороны к л а п а н о п о д о б н у ю структуру (рис. 5.1). 25

Рис. 5. Фронтальные срезы правого и левого предсердий, показывающие развитие клапанов синуса и меж­ предсердной перегородки. Отмечается образование общей легочной вены и ее внедрение в левое предсердие (модифицировано по L a n g m a n и Van Mierop, 1968) ([388].

Выше заслонки к л а п а н ы синуса соединяются друг с другом и образуют е д и н у ю с к л а д к у — ложную перегородку (septum s p u r i u m ) (рис. 5.1). Евстахиев и тебезиев к л а п а н ы формируются из к л а п а н а правого синуса, когда перегородка венозного синуса дорастает до пего и р а з д е л я е т его на д о р с о к р а н и а л ь н у ю е в с т а х и е в у за­ с л о н к у н и ж н е й п о л о й в е н ы и в е н т р а л ь н о р а с п о л о ж е н н у ю табезиеву заслонку коронарного синуса. П о л о ж е н и е венозного с и н у с а в э т о м м е с т е о т м е ч е н о во в з р о с л о м с е р д ц е с и н у с н о й по­ л о с к о й , т. е. т о д о р о в ы м с у х о ж и л и е м . В н а ч а л е п о я в л я е т с я ма­ л е н ь к а я щ е л ь между левым к л а п а н о м синуса и предсердной перегородкой — spatium interseptovalvulare — которая исчезает, к а к только к л а п а н левого синуса достигает межпредсердной п е р е г о р о д к и и с л и в а е т с я с пей. Р у д и м е н т а р н ы е о с т а т к и к л а п а н а левого синуса иногда о б н а р у ж и в а ю т с я на заднем нижнем крае овальной ямки в виде маленьких сетевидных трабекулярных с т р у к т у р [40, 4 1 ] . РАЗВИТИЕ

ПРЕДСЕРДИЯ,

МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ

И ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Формирование различных внутренних структур сердца и о с о б е н н о п е р е г о р о д о к п р о и с х о д и т б о л е е и л и м е н е е одновремен­ но. О д н а к о д л я ц е л е й о п и с а н и я н е о б х о д и м о р а с с м о т р е т ь разви­ т и е к а ж д о й и з них о т д е л ь н о . В в и д у с л о ж н о с т и п р о ц е с с а разви­ тия всей с т р у к т у р ы н е к о т о р ы е п о в т о р е н и я б у д у т н е и з б е ж н ы . П р е д с е р д н а я ч а с т ь с е р д е ч н о й т р у б к и , п р е д с т а в л я ю щ а я собой в н а ч а л е п а р н у ю с т р у к т у р у , р а с п о л о ж е н н у ю вне п е р и к а р д и а л ь ной п о л о с т и в п о п е р е ч н о й п е р е г о р о д к е , о б р а з у е т общее пред­ сердие в с л е д с т в и е с л и я н и я п р а в о й и л е в о й с т о р о н . П р и э т о м слиянии предсердие внедряется в перикардиальную полость и сдвигается в д о р с о к р а н и а л ь н о м н а п р а в л е н и и . В р е з у л ь т а т е это предсердно-желудочковое соединение займет более краниальное положение. П р е д с е р д и е у в е л и ч и в а е т с я в п о п е р е ч н о м н а п р а в л е н и и и его п р а в ы й и л е в ы й к о н ц ы все о т ч е т л и в е е в ы р а с т а ю т по о б е сто­ р о н ы а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а . П р и д а л ь н е й ш е м р а з в и т и и э т и вы­ р о с т ы п р е д с е р д и я с т а н о в я т с я с о о т в е т с т в е н н о правым и левым придатками — п р е д с е р д н ы м и у ш к а м и . В р е з у л ь т а т е р о с т а п р е д с е р д и я по обе с т о р о н ы а р т е р и а л ь ­ ного с т в о л а , в в е р х н е й ч а с т и о б щ е г о п р е д с е р д и я о б р а з у е т с я вдавление. При дальнейшем углублении этого в д а в л е н и я в п р о с в е т е п р е д с е р д и я п о я в л я е т с я с е р п о в и д н ы й г р е б е н ь . Э т о пер­ вая пассивно образовавшаяся часть первичной перегородки (по С т р и т е р у с т а д и я X I I I , 4 — 5 м м , 2 8 ± 1 д е н ь ) ( р и с . 5.1, 6 . 1 ) . Оба колена гребня простираются в направлении эндокардиальных п о д у ш е к , о б р а з о в а в ш и х с я в а т р и о в е н т р и к у л я р н о м к а н а л е и отверстие между правым и левым примитивными предсердия27

Рис. 6. Схематическое изображение сердца эмбриона на фронтальных срезах, показывающее межпредсердную перегородку, межжелудочковую перегородку и атриовентрикулярные подушки на разных стадиях развития. Виден изгиб слившихся атриовентрикулярных подушек, первичное и вторичное межжелу­ дочковые отверстия. ми я в л я е т с я п е р в и ч н ы м о т в е р с т и е м — ostium primum, и л и субсептальным отверстием ( р и с . 6 . 1 ) . Э н д о к а р д и а л ь н о е у т о л щ е н и е вдоль свободного к р а я первичной перегородки соединяется с обеими эндокардиальными подушками атриовентрикулярного к а н а л а . П р о л и ф е р а ц и я э т о й т к а н и в е д е т к п о с т е п е н н о м у за­ к р ы т и ю п е р в и ч н о г о о т в е р с т и я с о д н о в р е м е н н ы м ( в о з м о ж н о по­ следующим) [27] слиянием э н д о к а р д и а л ь н ы х подушек. Этот п р о ц е с с з а в е р ш а е т с я н а с т а д и и X V I I (11,0—14,0 м м , 3 5 ± 1 д е н ь ) . О д н а к о д о того, к а к о т в е р с т и е о к о н ч а т е л ь н о з а к р о е т с я , по­ я в л я ю т с я п е р ф о р а ц и и в к р а н и а л ь н о й ч а с т и п е р в и ч н о й перего­ р о д к и ( с т а д и я XV, 7,0—8,0 м м , 3 1 ± 1 д е н ь ) . Э т и п е р ф о р а ц и и б ы с т р о с л и в а ю т с я и о б р а з у ю т бторичное отверстие ( р и с . 5.2, 6.2), о б е с п е ч и в а я , т а к и м о б р а з о м , с в о б о д н о е с о о б щ е н и е м е ж д у правым и левым примитивными предсердиями. С л е д у ю щ и м ш а г о м в р а з в и т и и я в л я е т с я о б р а з о в а н и е вто­ ричной перегородки (стадия XVI—XVII, 8—14 мм, 3 3 — 3 5 ± 1 д е н ь ) ( р и с . 5.2, 6 . 2 ) . В этом п р о ц е с с е в н е д р е н и е п р а в о г о с и н у с а р о г а в п р а в о е п р е д с е р д и е и о б щ е й л е г о ч н о й в е н ы ( с м . с. 30) 22

в левое предсердие играет важную роль. Пространство между л о ж н о й перегородкой и первичной перегородкой называется интерсептовальвулярным пространством (рис. 6.1). Когда про­ свет правого предсердия р а с ш и р я е т с я в результате внедрения р о г а с и н у с а , в е р х и н т е р с е п т о в а л ь в у л я р н о г о п р о с т р а н с т в а об­ разует складку и появляется новая перегородка, вторичная п е р е г о р о д к а . Э т а п е р е г о р о д к а н и к о г д а н е о б р а з у е т п о л н о й раз­ д е л и т е л ь н о й с т е н к и в п р е д с е р д н о й п о л о с т и и ее в о г н у т ы й сво­ бодный край направлен книзу и кзади, в направлении к устью нижней полой вены. С в о б о д н ы й край этой новой перегородки н е в ы х о д и т д а л е к о з а у р о в е н ь н и ж н е г о к р а я в т о р и ч н о г о отвер­ стия. При дальнейшем развитии левый клапан синуса и л о ж н а я п е р е г о р о д к а с б л и ж а ю т с я и с л и в а ю т с я с п р а в о й с т о р о н о й вто­ р и ч н о й п е р е г о р о д к и , т а к и м о б р а з о м у с и л и в а я и у д л и н я я ее. В с е е щ е о с т а е т с я н е я с н ы м , я в л я е т с я л и ф о р м и р о в а н и е вто­ ричной перегородки только пассивным образованием складки [ 3 8 8 , 502] и л и а к т и в н ы м п р о ц е с с о м р о с т а . Вторичная перегородка з а к р ы в а е т вторичное отверстие, но о с т а е т с я н е з а в е р ш е н н о й . К а к у ж е г о в о р и л о с ь , в т о р и ч н о е отвер­ с т и е я в л я е т с я п е р ф о р а ц и е й в в е р х н е й ч а с т и п е р в и ч н о й перего­ р о д к и . С л е д о в а т е л ь н о , н и ж н я я и н т а к т н а я ч а с т ь э т о й перего­ родки расположена напротив щели, ограничиваемой вогнутым с в о б о д н ы м к р а е м в т о р и ч н о й п е р е г о р о д к и ; она с о х р а н и т с я в в и д е тонкого лоскута, который выпячивается в левое предсердие, образуя клапан овального отверстия, foramen o v a l e . Т о , что остается от верхней части первичной перегородки, с л и в а е т с я с левой стороной вторичной перегородки. П р о х о д в м е ж п р е д с е р д н о й перегородке непосредственно на пути к р о в о т о к а и з н и ж н е й п о л о й в е н ы и м е е т о в а л ь н у ю ф о р м у и называется овальным отверстием foramen ovale (рис. 6.4). Результатом развития овального отверстия является не т о л ь к о у с т а н о в л е н и е о д н о с т о р о н н е г о п р о х о д а д л я к р о в и и з пра­ вого в л е в о е п р е д с е р д и е . О р и е н т а ц и я с в о б о д н о г о к р а я вторич­ ной п е р е г о р о д к и т а к о в а , что о н н а в и с а е т н а д у с т ь е м н и ж н е й п о л о й в е н ы , к о т о р а я с т а н о в и т с я д е ф и н и т и в н ы м к а н а л о м , соби­ р а ю щ и м кровь из н и ж н е й части тела и из пупочной вены. К а к следствие кровь из нижней полой вены, н а с ы щ е н н а я высоким содержанием кислорода, частично может, к а к это и происходит, о б о й т и п р а в о е п р е д с е р д и е и н е п о с р е д с т в е н н о в о й т и в простран­ с т в о м е ж д у с в о б о д н ы м и к р а е м в т о р и ч н о й п е р е г о р о д к и и кла­ п а н о м о в а л ь н о г о о т в е р с т и я . П о этой и м е н н о п р и ч и н е с в о б о д н ы й край перегородки иногда называют р а з д е л я ю щ и м гребнем crista dividens, поскольку он р а з д е л я е т поток крови в нижней полой в е н е н а д в а , один и з к о т о р ы х п р о х о д и т н е п о с р е д с т в е н н о через овальное отверстие в левое предсердие, а другой п р я м о в привое предсердие. После рождения, когда начинается легочное кровообращение и давление в левом предсердии увеличивается, верхний край 29

первичной перегородки п р и ж и м а е т с я к вторичной перегородке, облитерируя таким образом овальное отверстие и з а к р ы в а я межпредсердную перегородку. Почти в 2 5 % случаев слияние п е р в и ч н о й и в т о р и ч н о й п е р е г о р о д о к я в л я е т с я н е п о л н ы м и меж­ ду двумя предсердиями остается узкая овальная щель. Такое с о с т о я н и е и з в е с т н о к а к открытое овальное окно. Увеличение примитивного правого предсердия вследствие в н е д р е н и я в него п р а в о г о р о г а с и н у с а с о п р о в о ж д а е т с я т а к ж е значительным расширением примитивного левого предсердия. Е д и н а я общая легочная вена ( с м . рис. 5.1, 6.1) развивается к а к э н д о т е л и а л ь н ы й в ы р о с т и з д о р с а л ь н о й с т е н к и все е щ е н е р а з д е л е н н о г о п р и м и т и в н о г о п р е д с е р д и я (по С т р и т е р у с т а д и я X I I I , 4,0—5,0 м м , 2 8 ± 1 д н е й ) . Э т а о б щ а я л е г о ч н а я в е н а про­ никает на короткое расстояние в мезенхиму ранних легочных з а ч а т к о в . З д е с ь в е н а с о е д и н я е т с я с о с п л е т е н и е м з а ч а т к о в лег­ ких, к о т о р о е р а н е е о п о р о ж н я л о с ь в в е н о з н ы й с и н у с , к а к непо­ средственно, так и через к а р д и а л ь н ы е вены. Многие аномалии л е г о ч н о г о в е н о з н о г о о т т о к а м о ж н о л е г к о о б ъ я с н и т ь сохранени­ ем некоторых из этих примитивных связей. П о з д н е е ( н а с т а д и и X V I I — X I X , 11—21 мм, 3 5 — 3 9 + 1 д н е й ) т е р м и н а л ь н а я ч а с т ь п е р в о н а ч а л ь н о е д и н о й л е г о ч н о й в е н ы рас­ ш и р я е т с я и а б с о р б и р у е т с я д о р с а л ь н о й с т е н к о й л е в о г о предсер­ д и я . В э т о м п р о ц е с с е п е р в и ч н ы й п р а в ы й и л е в ы й п р и т о к и этой в е н ы идут до с о е д и н е н и я с д в у м я г л а в н ы м и п р и т о к а м и . В ре­ з у л ь т а т е в д о р с а л ь н о й с т е н к е л е в о г о п р е д с е р д и я и м е е т с я в нор­ ме четыре отдельные отверстия д л я легочных вен; два правых и д в а л е в ы х ( р и с . 5.2, 6 . 3 ) . Т е п е р ь л е г о ч н а я в е н а л е ж и т р я д о м и с л е в а от п е р в и ч н о й п е р е г о р о д к и . С ф о р м и р о в а н и е м л е г о ч н о й в е н ы н а ч и н а е т с я н о р м а л ь н ы й путь о т т о к а к р о в и и з л е г к и х к л е в о м у п р е д с е р д и ю . В н у т р и л е г о ч н а я ч а с т ь в и с ц е р а л ь н о г о ве­ н о з н о г о с п л е т е н и я о к о н ч а т е л ь н о т е р я е т с в я з и с с и с т е м н ы м и ве­ нами и кровь дренируется исключительно легочными венами. Н а п р а в о й с т о р о н е п р а в ы й рог с и н у с а т а к и м ж е о б р а з о м внедряется в правое предсердие, которое увеличивается главным о б р а з о м по в е р т и к а л ь н о м у д и а м е т р у , т. е. в о з р а с т а е т расстоя­ ние м е ж д у о б щ е й к а р д и н а л ь н о й в е н о й ( в п о с л е д с т в и и верхней полой веной) и нижней полой веной. Верхняя полая вена ( р и с . 4.3) окончательно формируется и з п р а в о й о б щ е й к а р д и н а л ь н о й в е н ы и п р о к с и м а л ь н о й части правой передней кардинальной вены. Д е ф и н и т и в н а я нижняя полая вена ( р и с . 4.4, 13.2) с о с т о и т и з с л е д у ю щ и х ч а с т е й ( в к а у д а л ь н о - к р а н и а л ь н о м п о р я д к е ) : пра­ вой к р е с т ц о в о - к а р д и н а л ь н о й в е н ы , с е г м е н т а п р а в о й субкарди­ нальной вены, 'анастомоза между правой субкардинальной и п р а в о й ж е л т о ч н о й в е н а м и , т е р м и н а л ь н о й ч а с т и п р а в о й желточ­ ной в е н ы . О б л а с т ь непосредственно с п р а в а от правого к л а п а н а синуса с т а н о в и т с я т р а б е к у л я р н о й и р а с т е т и р а с ш и р я е т с я по м е р е то30

го, к а к д о б а в л я ю т с я н о в ы е т р а б е к у л ы ( г р е б е ш к о в ы е м ы ш ц ы ) . Э т о новое добавление к предсердию становится л а т е р а л ь н о й с т е н к о й и о б р а з у е т б о л ь ш у ю ч а с т ь д е ф и н и т и в н о г о .правого пред­ с е р д и я ; п е р в о н а ч а л ь н о е э м б р и о н а л ь н о е п р а в о е п р е д с е р д и е ста­ новится правым предсердным придатком (правым ушком). К р у п н а я т р а б е к у л а , и д у щ а я с п р а в о й с т о р о н ы устья в е р х н е й п о л о й в е н ы к н и з у , в п р а в о о т п р а в о г о с и н у с н о г о к л а п а н а , назы­ в а е т с я конечным гребешком — c r i s t a t e r m i n a l i s (рис. 5.3). Ч а с т ь п р а в о г о п р е д с е р д и я м е ж д у п о л ы м и в е н а м и о б р а з о в а н н а я пра­ вым рогом остается гладкостенной. Рост и расширение предсердий так, к а к это описано выше, в д а л ь н е й ш е м в е д е т к т о м у , что п р а в а я о б щ а я к а р д и н а л ь н а я вена п е р в о н а ч а л ь н о входит в сердце сзади и вторичное отверстие р а с п о л а г а е т с я в задневерхней части первичной перегородки. О б а они п е р е м е щ а ю т с я в в е р х н е п е р е д н е м н а п р а в л е н и и д о тех пор, пока о б щ а я к а р д и н а л ь н а я вена ( в е р х н я я п о л а я в е н а ) не в о й д е т в с е р д ц е с в е р х у и в т о р и ч н о е о т в е р с т и е о к о н ч а т е л ь н о не з а й м е т п е р е д н е в е р х н е г о п о л о ж е н и я . П о л о ж е н и е и х относитель­ но друг друга изменится мало. Р А З Д Е Л Е Н И Е АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА

Р а з д е л е н и е атриовентрпкулярного к а н а л а на правое и левое атриовентрикулярные устья осуществляется парными, лежащи­ м и р я д о м м а с с а м и м е з е н х и м а л ь н о й т к а н и , к о т о р ы е в п е р в ы е вы­ я в л я ю т с я у з а р о д ы ш а о к о л о 4 — 5 м м д л и н ы ( п о С т р и т е р у ста­ дия X I I I , 2 8 ± 1 д н е й ) . Д о э т о г о р а з д е л е н и я к а н а л п о о к р у ж н о с т и о г р а н и ч е н боль­ ш и м к о л и ч е с т в о м с в о б о д н о й м е з е н х и м ы ( с е р д е ч н о г о г е л я ) , ко­ т о р а я л е ж и т м е ж д у его э н д о т е л и а л ь н о й в ы с т и л к о й п с л а б о дифференцированным слоем миокарда. Д в а центра пролифера­ ции в мезенхиме, р а с п о л о ж е н н ы е д о р с о к а у д а л ь н о и вентрокран и а л ь н о в м е з е н х и м а л ь н о м к о л ь ц е , с о з д а ю т в о з в ы ш е н и я , кото­ рые выступают в ц е н т р а л ь н у ю часть единого атриовентрикулярного к а н а л а . Т а к а я их гистологическая характеристика, их местоположе­ ние и п р о и с х о ж д е н и е п о з в о л и л и н а з в а т ь эти м а с с ы верхней и нижней атриовентрикулярными (мезенхимальными) эндокардиальными подушками (рис. 3.1). На этой стадии (стадия X I I I ) атриовентрикулярный к а н а л д а е т д о с т у п т о л ь к о к п р и м и т и в н о м у л е в о м у ж е л у д о ч к у и от­ делен от луковицы сердца луковично-желудочковым в а л и к о м ( р и с . 3.1). Э т о т в а л и к д о л ж е н с о й т и н а нет, ч т о б ы п о з в о л и т ь к р о в и , и д у щ е й ч е р е з а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й к а н а л , в о й т и непо­ средственно в примитивный правый желудочек (проксимальную часть луковицы с е р д ц а ) . На стадии XIV—XVI (5—11 мм, 2 9 — 33 ±1 день) валик смещается влево и постепенно исчезает ( р и с . 3.2, 3.3). П о с к о л ь к у а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й к а н а л о д н о в р е 31

менно расширяется вправо (так называемый «медиальный сдвиг атриовентрикулярного канала»), кровь, проходя через отверстие, имеет теперь прямой доступ к примитивному левому, а т а к ж е к примитивному правому желудочкам. Дальнейшим с л е д с т в и е м и с ч е з н о в е н и я л у к о в и ч н о - ж е л у д о ч к о в о г о в а л и к а яв­ ляется доступ к примитивному левому желудочку в заднемедиальной части сердечного конуса через первичное межжелудоч­ ковое отверстие. Тем временем, растущие эндокардиальные подушки ( р и с . 3.2) п о с т е п е н н о в н е д р я ю т с я в п р о с в е т и с б л и ж а ю т с я . О н и образуют маленькие выступы на своих правом и левом к о н ц а х — правый и левый бугорки эндокардиальных подушек (|рис. 3.2, 10.1). К р о м е г л а в н ы х п о д у ш е к , н а п р а в о й и л е в о й г р а н и ц а х канала п о я в л я ю т с я д в е д р у г и е п о д у ш к и — латеральные атриовентрикулярные ( р и с . 3.3, 1 0 . 1 ) . Н а с т а д и и XVI ( 8 — 1 1 м м , 3 8 + 1 д н е й ) г л а в н ы е п о д у ш к и сближаются и начинают сливаться. В результате образуется сагиттальная разделительная с т е н к а — промежуточная перего­ родка — и о б щ и й к а н а л р а з д е л я е т с я на правое и левое атриовентрикулярные отверстия (рис. 5.2). Это слияние эндокарди­ альных подушек образует первое полное разделение кардиальной о б л а с т и . В с к о р е п о с л е э т о г о п о д у ш к и н а ч и н а ю т в ы г и б а т ь с я т а к и м о б р а з о м , что с т а н о в я т с я в о г н у т ы м и в н а п р а в л е н и и ле­ вого ж е л у д о ч к а и в ы п у к л ы м и в с т о р о н у п р е д с е р д и й ( р и с . 6.3, 6.4). Свободный край первичной межпредсердной перегородки в с т р е ч а е т с я с в ы п у к л о й п р е д с е р д н о й с т о р о н о й с р о с ш и х с я эн­ докардиальных подушек, приблизительно посередине между их к о н ц а м и , и с л и в а е т с я с н и м и , з а к р ы в а я т а к и м о б р а з о м первич­ ное о т в е р с т и е . Ч а с т ь э н д о к а р д и а л ь н ы х п о д у ш е к с л е в а о т пер­ в и ч н о й п е р е г о р о д к и с т а н о в и т с я а о р т а л ь н о й с т в о р к о й митраль­ н о г о к л а п а н а . О н а не у ч а с т в у е т в о б р а з о в а н и и с е р д е ч н о й пе­ регородки. ИЗМЕНЕНИЯ

В

ПРОЦЕССЕ

РАЗВИТИЯ

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОГО

ОТВЕРСТИЯ

Н а с т а д и и X I I I ( 4 — 5 м м , 2 8 ± 1 д е н ь ) с о о б щ е н и е м е ж д у пра­ в ы м и л е в ы м п р и м и т и в н ы м и ж е л у д о ч к а м и о с у щ е с т в л я е т с я че­ р е з первичное межжелудочковое отверстие (рис. 3.1, 6.2). Это о т в е р с т и е о т г р а н и ч е н о с н и з у и с п е р е д и р а з в и в а ю щ е й с я мышеч­ ной м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к о й , а с в е р х у и с з а д и л у к о в и ч н о - ж е л у д о ч к о в ы м в а л и к о м . О б а они я в л я ю т с я п р о д о л ж е н и ­ ем друг друга и о б р а з у ю т кольцо вокруг первичного межжелу­ дочкового отверстия. Ж е л у д о ч к и у в е л и ч и в а ю т с я з а счет ц е н т р о б е ж н о г о р о с т а м и о к а р д а , з а к о т о р ы м в с е г д а н е п о с р е д с т в е н н о с л е д у е т образо­ в а н и е н а его в н у т р е н н е й с т о р о н е д и в е р т и к у л а т р а б е к у л . Ме­ д и а л ь н ы е стенки р а с ш и р я ю щ и х с я желудочков противопоставВ2

ляются друг другу и постепенно сливаются, образуя большую ч а с т ь м ы ш е ч н о й м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и . И н о г д а слия­ ние д в у х с т е н о к я в л я е т с я н е п о л н ы м . Э т о п р о я в л я е т с я в в и д е более или менее глубокой апикальной р а с щ е л и н ы (apex cordis bifidus). На правой стороне перегородки появляется крупная трабекула, перегородковая ножка (стадия XVI, 8—11 мм, 3 3 ± 1 день), которая простирается от передненижней границы межжелудочкового отверстия в направлении к верхушке, где с л и в а е т с я с а п и к а л ь н ы м и т р а б е к у л а м и . О д н а и з них, модера­ торная ножка, соединяет верхушечную часть септальной ножки с передней сосочковой мышцей. Первичное м е ж ж е л у д о ч к о в о е отверстие никогда не закры­ в а е т с я , но ф а к т и ч е с к и у в е л и ч и в а е т с я , и в п о л н о с т ь ю р а з в и т о м сердце образует доступ к корню аорты. В норме увеличение отверстия происходит гораздо медленнее, чем рост ж е л у д о ч к о в . Э т о с о з д а е т о ш и б о ч н о е в п е ч а т л е н и е , ч т о м е ж ж е л у д о ч к о в а я пе­ регородка вырастает из верхушечной части желудочков. С у г л у б л е н и е м д у г и о б р а з у е м о й э н д о к а р д и а л ь н ы м и подуш­ ками, правые половины слившихся эндокардиальных подушек все б о л ь ш е л о ж а т с я в с а г и т т а л ь н о й п л о с к о с т и , т. е. приблизи­ тельно в той же плоскости, но несколько в п р а в о от мышечной межжелудочковой перегородки (рис. 6.3). В р е з у л ь т а т е п л о с к о с т ь п е р в и ч н о г о м е ж ж е л у д о ч к о в о г о от­ в е р с т и я все б о л ь ш е о т к л о н я е т с я в л е в о о т п е р в о н а ч а л ь н о г о вер­ т и к а л ь н о г о п о л о ж е н и я . С о о б щ е н и е , все е щ е с у щ е с т в у ю щ е е меж­ ду п р а в ы м и л е в ы м ж е л у д о ч к а м и , о г р а н и ч е н о в э т о й т о ч к е м ы ш е ч н о й ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к о й с н и з у и с п е р е д и , правы­ ми б у г о р к а м и с л и в ш и х с я э н д о к а р д и а л ь н ы х п о д у ш е к с з а д и , и пе­ регородкой конуса сверху. П л о с к о с т ь вторичного межжелудоч­ кового отверстия (рис. 6.3) отклоняется поэтому несколько вправо, а плоскость первичного межжелудочкового отверстия, как мы уже видели, отклоняется влево. Однако оба отверстия находятся в верхушке мышечной перегородки, составляющей ч а с т ь и х н и ж н е й г р а н и ц ы ( о з а к р ы т и и м е ж ж е л у д о ч к о в о г о от­ верстия см. с. 36).

МОРФОГЕНЕЗ ВЫХОДНОГО ТРАКТА

Общий

обзор

Образование перегородок в желудочково-луковично-стволовом с е г м е н т е с е р д ц а п р о х о д и т т р и с т а д и и в р а з н ы х м е с т а х и в разные отрезки времени. 1. В о з н и к н о в е н и е м ы ш е ч н о й ч а с т и м е ж ж е л у д о ч к о в о й пере­ городки. 2. Р а з д е л е н и е а р т е р и а л ь н о г о ствола на аорту и легочную артерию. 3—253

33

Рис. 7. Закрытие вторичного межжелудочкового отверстия. Видна локальная пролиферация правого бугорка нижней атриовентрикулярной подушки, за­ крывающая межжелудочковое отверстие (7.2). Эта пролиферация образует мембранозную часть межжелудочковой перегородки. 3. Ф о р м и р о в а н и е в ы х о д н ы х т р а к т о в п р а в о г о и л е в о г о же­ лудочков в результате образования перегородок в луковице сердца. На ранних стадиях развития дистальная часть луковицы с е р д ц а х а р а к т е р и з у е т с я б о л ь ш и м к о л и ч е с т в о м м е з е н х и м ы , ле­ ж а щ е й между эндокардом и миоэпикардом. Эта мезенхима в с к о р е о б р а з у е т д в а п е р в о н а ч а л ь н о с л а б о о п р е д е л я е м ы х спи­ ральных субэндокардиальных у т о л щ е н и я — луковично-стволовые ( к о н у с о т р у н к а л ь н ы е ) гребни, к о т о р ы е п р о с т и р а ю т с я от А до I и от В до I I I с о о т в е т с т в е н н о ( р и с . 8.1, 9 . 1 ) . Луковичные подушки А и В о б р а з у ю т п р о к с и м а л ь н ы е к о н ц ы ; стволовые подушки I и I I I — д и с т а л ь н ы е к о н ц ы э т и х г р е б н е й . Д в е меньшие подушки, л е ж а щ и е друг против друга и между I и I I I (11 и V) и м е ю т л у к о в и ч н о - с т в о л о в у ю г р а н и ц у и о б р а з у ю т ядро полулунных клапанов (рис. 11). Перегородка луковиц сердца в о з н и к а е т от с л и я н и я п о д у ш е к А и В. С р а с т а н и е п о д у ш е к I и I I I о б р а з у е т перегородку артериального ствола и в е д е т к раз­ делению п р о к с и м а л ь н о й части а р т е р и а л ь н о г о ствола на аорталь­ н у ю и л е г о ч н у ю в е т в и . П е р е г о р о д к и л у к о в и ц ы с е р д ц а и арте­ р и а л ь н о г о с т в о л а (А — I, В — I I I ) с к р у ч и в а ю т с я по с п и р а л и на 180° ( р и с . 9 . 1 ) . К р о м е р а з д е л е н и я устий у атриовентрикулярного основания, в д и с т а л ь н о й ч а с т и а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а п р о и с х о д и т разделе­ ние на а о р т у и л е г о ч н у ю а р т е р и ю при п о м о щ и аортолегочной перегородки. Э т о р а з д е л е н и е н а ч и н а е т с я во ф р о н т а л ь н о й плос­ к о с т и м е ж д у н а ч а л ь н ы м и т о ч к а м и 4-й и 6-й д у г и а о р т ы . Не с т о л ь к о в с л е д с т в и е с о б с т в е н н о г о а к т и в н о г о р о с т а к п е р е д и , сколь­ к о в с л е д с т в и е э к с п а н с и в н о г о р о с т а а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а про34

Рис. 8. Поперечные срезы бульбуса и труикуса на разных стадиях развития; показано разделение выходного тракта с вин­ тообразным поворотом магистральных артерий.

Рис. 9. Схематическое изображение винтообразного поворота перегородки лу­ ковицы и аортолегочной перегородки. 9.1 — аортолегочная перегородка лежит во фронтальной плоскости; перегородка лукови­ цы сделала поворот приблизительно на 180°; 9.2—вся перегородка выходного тракта теперь расположена спирально.

и с х о д и т и н в а г и н а ц и я этой п е р е г о р о д к и , с о с т о я щ е й и з в н е с е р дечной с о е д и н и т е л ь н о й т к а н и . А о р т а и л е г о ч н а я а р т е р и я р а с т у т вдоль обеих сторон этой перегородки, у в е л и ч и в а я с ь в длину и р а с ш и р я я свои просветы. Слияние аортолегочной перегородки с п е р е г о р о д к о й а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а в е д е т к п о л н о м у отделе­ нию аорты от легочной артерии. Облитерация

межжелудочкового

отверстия

Окончательная облитерация межжелудочкового сообщения к а с а е т г а ~ т о л ь к о его правой части, т. е. вторичного межжелу­ д о ч к о в о г о о т в е р с т и я , к о г д а п е р в и ч н о е м е ж ж е л у д о ч к о в о е от­ верстие уже внедрилось в левый желудочек и образовало там корень аорты (рис. 4.6). Структуры, о к р у ж а ю щ и е вторичное м е ж ж е л у д о ч к о в о е о т в е р с т и е , с о е д и н я ю т с я ( с т а д и я X V I I I , 14—• 16 мм, 3 7 ± 1 день) и по мере своего роста все более с у ж а ю т отверстие [ 2 6 ] . Активное з а к р ы т и е происходит путем местной п р о л и ф е р а ц и и мезенхимальной ткани подушек (рис. 7.2). На с о е д и н е н и и п р а в о г о б у г о р к а з а д н е й а т р и о в е н т р и к у л я р н о й по­ д у ш к и и м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и п р о л и ф е р и р у ю щ а я мас­ са из подушки п р о т а л к и в а е т с я над гребнем перегородки и т а к и м о б р а з о м к о н ц е н т р и ч е с к и с у ж а е т о т в е р с т и е д о его п о л н о й обли­ терации. С образованием мембранозной части межжелудочковой перегородки завершается разделение камер. 36

Перегородка луковицы сердца разделяет только аортальный и л е г о ч н ы й в ы х о д н ы е т р а к т ы , но не у ч а с т в у е т в ф о р м и р о в а н и и мембранозной части межжелудочковой перегородки. Разделение

выводного тракта поворотом крупных

со спиральным артерий

Н а с т а д и и р а з в и т и я с X I V д о X V I I I ( 2 9 — 2 7 ± 1 д е н ь ) про­ исходит р я д постепенных преобразований в области выводного тракта, приводящих к полному разделению аорты и легочной а р т е р и и и их с п и р а л ь н о м у п о в о р о т у . Стадия

XIV,

5—7 мм,

29±1

день.

Л у к о в и ч н о - с т в о л о в о й с е г м е н т в ы р а с т а е т и з п р а в о г о желу­ д о ч к а ; его п е р в ы й о т д е л л е ж и т в п р а в о и н е й т р а л ь н о ( р и с . 1.4, 3.2, и 8 . 1 ) . О т с ю д а о н п е р е х о д и т в в о г н у т у ю в л е в о дугу, р а с п о л а г а я с ь м е ж д у л е в ы м ж е л у д о ч к о м и п е р е д н е м е д и а л ь н о й с т е н к о й право­ го п р е д с е р д и я в м е д и а л ь н о м и д о р с а л ь н о м н а п р а в л е н и я х . Д и стальный сегмент л е ж и т между двумя предсердиями слева и дорсально к средней линии. На п о п е р е ч н о м с р е з е ( р и с . 8.1) в с р е д н е й ч а с т и с т в о л а вид­ ны участки корня аортолегочной перегородки, которая на этой стадии развития начинает слегка отклоняться влево и вентрально от с в о е г о п е р в о н а ч а л ь н о г о п о л о ж е н и я во ф р о н т а л ь н о й пло­ скости. Н а п о п е р е ч н о м с р е з е ( р и с . 8.1), н а у р о в н е п л о с к о с т и буду­ щ е г о к л а п а н а м о ж н о у в и д е т ь д о р с а л ь н о и н е м н о г о в л е в о фор­ м и р у ю щ е е с я устье легочной а р т е р и и и н е й т р а л ь н о и несколько в п р а в о д и а м е т р а л ь н о п р о т и в о п о л о ж н ы й к о р е н ь а о р т ы . Луко­ в и ч н ы е п о д у ш к и А и В п о м е щ а ю т с я н а п р о т и в с т в о л о в ы х поду­ ш е к I и I I I и т а к и м о б р а з о м , ч т о г р е б н и А — I и В — I I I идут с п и р а л ь н о , п е р е к р у ч и в а я с ь п р и б л и з и т е л ь н о н а 180°. Стадия XV,

7—5 мм,

31 ±1

дней.

П о д у ш к и I и I I I а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а с л и в а ю т с я на у р о в н е будущих клапанов и таким образом формируют перегородку а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а . А о р т а в о з н и к а е т в п е р е д и и в п р а в о ; нача­ ло легочной арТерии л е ж и т влево и сзади. Стадия

XVI,

8—11

мм,

33±1

день.

П е р е г о р о д к а а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а р а з д е л и л а т е п е р ь арте­ р и а л ь н ы е у с т ь я н а у р о в н е к л а п а н о в ; п р о и з о ш л о т а к ж е разде­ ление дистального отдела артериального ствола аортолегочной перегородкой (рис. 8.2). Поперечные срезы через среднюю часть артериального ствола показывают аорту и легочную артерию в о ф р о н т а л ь н о й п л о с к о с т и р я д о м , п о э т о м у а о р т о л е г о ч н а я пере­ г о р о д к а л е ж и т почти с а г и т т а л ь н о . Н а у р о в н е к л а п а н о в легоч37

пая артерия л е ж и т вентрально и влево, аорта — дорсально и в п р а в о . Л у к о в и ч н о - с т в о л о в ы е г р е б н и А — I и В — I I I перемени­ ли свое положение и в средней части л у к о в и ц ы л е ж а т теперь друг против друга во фронтальной плоскости. Следовательно, основное изменение в луковице сердца и в а р т е р и а л ь н о м с т в о л е в п е р и о д м е ж д у с т а д и я м и X I V и XV со­ стоит в смещении устья легочной артерии и в перемещении а о р т ы в е н т р а л ь н о и в л е в о ( р и с . 8.2). О б а к р у п н ы х с о с у д а д и с тальнее приспосабливаются к этому смещению, к а к это можно видеть на поперечном срезе середины артериального ствола. П о л о ж е н и е в а л и к о в т а к ж е п о д в е р г а е т с я а н а л о г и ч н ы м измене­ ниям. Гребень А — I перемещается вентрально и лежит слева. П о с к о л ь к у п е р е г о р о д к а л у к о в и ц ы е щ е н е з а к р ы л а с ь , я с н о , что спиральные движения луковицы предшествуют образованию перегородки л у к о в и ц ы , и что луковичные гребни а д а п т и р у ю т с я к этому смешению. Стадия

XVII,

11—14

мм,

35±1

день.

Н а ч а л ь н ы е участки обеих артерий п е р е м е щ а ю т с я в косом н а п р а в л е н и и , о д и н п о з а д и д р у г о г о ( р и с . 8.3). Н а у р о в н е клапа­ нов у с т ь е а о р т ы р а с п о л о ж е н о д е к с т р о д о р с а л ь н о ; у с т ь е л е г о ч н о й артерии — синистровентрально. В дистальной части артериаль­ ного с т в о л а а о р т а ( в п е р е д и ) и л е г о ч н а я а р т е р и я ( с з а д и ) л е ж а т в с а г и т т а л ь н о й п л о с к о с т и . З д е с ь п о л о ж е н и е с о с у д о в не измени­ лось. Л у к о в и ч н ы е п о д у ш к и г о т о в ы с л и т ь с я ( р и с . 8.3). Л у к о в и ч н а я подушка А л е ж и т вентрально влево, подушка В — вправо и дорсально. Поэтому легочный конус л е ж и т впереди и вправо, в его о к о н ч а т е л ь н о м п о л о ж е н и и . Стадия

XVIII,

14—16

мм,

37±1

день.

Устья артерий все больше перемещаются в переднезаднем н а п р а в л е н и и о д и н п о з а д и д р у г о г о и з своих к о с ы х п о л о ж е н и й н а п р е д ы д у щ е й с т а д и и . С л е д о в а т е л ь н о , п р о и с х о д и т все б о л е е в ы р а ж е н н о е п е р е п л е т е н и е в о с х о д я щ е й а о р т ы и л е г о ч н о й ар­ терии. О д н о в р е м е н н о и з м е н я е т с я р а с с т о я н и е , н а к о т о р о м находят­ с я у с т ь я э т и х с о с у д о в о т н о с и т е л ь н о ж е л у д о ч к о в . Э т о н е л ь з я от­ н е с т и з а счет р е з о р б ц и и л у к о в и ц ы [ 2 8 8 ] , а с к о р е е з а с ч е т чрез­ в ы ч а й н о с н и ж е н н о й а к т и в н о с т и р о с т а . Я в л е н и е э т о , описывае­ мое к а к с м о р щ и в а н и е , р е з о р б ц и я или поворот л у к о в и ц ы сердца в н у т р ь в ж е л у д о ч к и , с о с т о и т п о э т о м у из о т н о с и т е л ь н о г о укора­ чивания и сдвига в соотношениях в ы з в а н н ы м и р а з л и ч и я м и в активности роста. Н а с т а д и я х о т X I V д о X V I I I в а ж н о й ч е р т о й в р а з в и т и и круп­ н ы х а р т е р и й я в л я е т с я в е н т р а л ь н о е и м е д и а л ь н о е с м е щ е н и е ле­ гочной а р т е р и и о т н а ч а л ь н о г о п о л о ж е н и я н а с т а д и и з а ч а т к а (дорсального и медианного) к вентральному и медианному, 38

в о б х о д а о р т ы с л е в а . Т а к и м о б р а з о м , з а к о н о м е р н о е перекручи­ вание магистральных артерий осуществляется непрерывно и ф и к с и р у е т их в з а и м н о е п о л о ж е н и е в д и с т а л ь н о м о т д е л е арте­ риального ствола. Ч т о в ы з ы в а е т эти в н е ш н и е с м е щ е н и я ? О т в е т н а э т о т в о п р о с мы н а х о д и м в т о п о г р а ф и ч е с к о й о р г а н и з а ц и и п л о с к о с т и кла­ панов. О б р а з о в а н и е п е т е л ь и и з г и б о в и м е д и а н н о е с м е щ е н и е луко­ в и ц ы с е р д ц а и а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а в е д у т к т о м у , что н а ч а л о аорты о к а з ы в а е т с я в непосредственном соседстве с атриовент р и к у л я р н ы м к а н а л о м . Т а к а я т е с н а я с в я з ь с о х р а н я е т с я д о до­ с т и ж е н и я о к о н ч а т е л ь н о й ф о р м ы и н а х о д и т свое в ы р а ж е н и е в п р я м о м п е р е х о д е в о л о к о н а о р т а л ь н о г о к о л ь ц а в п е р е д н ю ю мит­ р а л ь н у ю с т в о р к у , а э т о о з н а ч а е т , что у с т ь е а о р т ы ф и к с и р у е т с я дорсально на уровне клапанов. Наоборот, начало легочной артерии связано с мускулатурой л у к о в и ц ы с е р д ц а , а у с т ь е л е г о ч н о й а р т е р и и о к р у ж е н о с о вс е х с т о р о н м ы ш ц е й и в о с н о в н о м и з о л и р о в а н о . Э к с п а н с и в н ы й рост, увеличение в объеме и сдвиг луковицы сердца с сопутствующим з а м е д л е н и е м р о с т а в о б л а с т и а о р т ы н е и з б е ж н о п р и в о д я т к сме­ щ е н и ю у с т ь я л е г о ч н о й а р т е р и и [37, 7 4 1 , 7 4 4 ] . Т а к о е с м е ш е н и е уже было вызвано и подготовлено изгибом (образование петель) и с т а н о в и т с я о ч е в и д н ы м с р а с ш и р е н и е м л у к о в и ц ы с е р д ц а кпе­ р е д и в с л е д с т в и е с м е щ е н и я у с т ь я л е г о ч н о й а р т е р и и и з дорсаль­ ного п о л о ж е н и я в в е н т р а л ь н о е по л е в о й а о р т а л ь н о й о к р у ж н о с т и . К р о м е того, из этих с т а д и й р а з в и т и я следует, что внешние с м е щ е н и я и с д в и г и о б у с л о в л и в а ю т п о л о ж е н и е г р е б н е й и поду­ шек. С п и р а л ь н ы е гребни А — I и В — III в луковице сердца у м е н ь ш а ю т с в о и п о в о р о т ы п р е ж д е , чем п о л н о с т ь ю з а в е р ш и т с я о б р а з о в а н и е перегородок, тогда к а к аортолегочная перегородка п о д в е р г а е т с я с к р у ч и в а н и ю т о л ь к о в т о р и ч н о ( р и с . 8.2). МОРФОГЕНЕЗ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ СТРУКТУР СЕРДЦА

Мышца

сердца

М и о к а р д возникает из клеток миоэпикардиальной мантии и п о э т о м у в о с н о в н о м я в л я е т с я п р о и з в о д н ы м в и с ц е р а л ь н о й мезо­ дермы. На ранней стадии развития сердечной трубки э н д о к а р д гладкий, но на более поздних стадиях (по Стритеру стадия XII, 3,4—4 м м , 2 6 ± 1 д е н ь ) л у к о в и ч н о - ж е л у д о ч к о в ы й м и о к а р д ста­ н о в и т с я р ы х л о й я ч е и с т о й с е т к о й , п е р е п л е т е н и я к о т о р о й выст­ л а н ы н е р а в н о м е р н ы м и в ы п я ч и в а н и я м и и з э н д о к а р д и а л ь н о й вы­ стилки. Эта сетка вскоре становится сложной губчатоподобиой структурой из мышечных т р а б е к у л и на стадии XV ( 7 — 8 мм, 3 1 ± 1 д е н ь ) ф о р м и р у е т с я в н е ш н и й с л о й п л о т н о г о м и о к а р д а . Те­ п е р ь в м и о к а р д е и м е е т с я д в а с л о я : в н е ш н и й корковый и внут­ ренний трабекулярный [70]. Однако трабекулы ч а с т и ч н о со39

храняются к а к гребешковые мышцы в правом предсердии и в ушках и к а к трабекулярные перемычки, сосочковые мышцы и с у х о ж и л ь н ы е нити ж е л у д о ч к о в . Вопросы, связанные с гистогенезом и патогенезом сердечной м ы ш ц ы , в ы з ы в а л и м н о г о с п о р о в . В к р а т ц е м о ж н о с к а з а т ь , что м и о к а р д я в л я е т с я э п и т е л и а л ь н о й т к а н ь ю ( м е з о д е р м ) , первона­ чально содержавшей только развивающиеся миоциты. Мезенхимальные клетки внутри м и о к а р д а возможно я в л я ю т с я фибр о б л а с т а м и , п р о и с х о д я щ и м и и з э н д о к а р д а и л и э п и к а р д а . Пер­ воначальные сердечные миоциты содержат несколько фибрилл и б о л ь ш о е к о л и ч е с т в о ц и т о п л а з м ы . В п р о ц е с с е р а з в и т и я обра­ зуется больше ф и б р и л л , количество цитоплазмы уменьшается и фибриллы выстраиваются в зрелую упорядоченную структуру ( б о л е е п о д р о б н о с м . М а п а э е к , 1968, 1 9 7 0 ) . Проводящая

система

сердца

П р о в о д я щ а я с и с т е м а с е р д ц а в п е р в ы е г и с т о л о г и ч е с к и просле­ ж и в а е т с я на стадии XIV ( 5 — 7 мм, 2 9 ± 1 д е н ь ) . Клетки, из ко-, торых образуется синусный узел, возникают на правой стороне венозного синуса, непосредственно слева от правого к л а п а н а с и н у с а [27, 7 6 5 ] . М а л е н ь к и е т е м н ы е к л е т к и с и н у с н о г о у з л а яв­ л я ю т с я с п е ц и а л и з и р о в а н н ы м и к л е т к а м и с с а м о г о н а ч а л а (аЬ огл^ше), и н е п р а в и л ь н о считать их э м б р и о н а л ь н ы м и клетками, н е д и ф ф е р е н ц и р о в а в ш и м и с я и з с в о е й п р и м и т и в н о й ф о р м ы . Си­ нусный узел содержит две четко определяемые группы клеток [ 3 4 1 ] . П е р в а я г р у п п а с о с т о и т и з Р - к л е т о к , и з к о т о р ы х оконча­ тельно формируется синусный узел. Р-клетки с о д е р ж а т скудное к о л и ч е с т в о м и о ф и б р и л л и м и т о х о н д р и й ; они с в я з а н ы т о л ь к о друг с другом или с переходными к л е т к а м и . В т о р а я группа, н а з ы в а е м а я п е р е х о д н ы м и к л е т к а м и , о б р а з у е т с о е д и н е н и е ис­ ключительно между синусным узлом и прилегающими клетками межузлового и межпредсердного путей. В н о р м е в с е р д ц е и м е ю т с я т р и п р о в о д я щ и х пути, с в я з ы в а ю ­ щ и х с и н у с н ы й у з е л с а т р и о в е н т р и к у л я р н ы м у з л о м , и о д и н путь, с в я з ы в а ю щ и й с и н у с н ы й у з е л с л е в ы м п р е д с е р д и е м [ 3 4 1 ] . Об­ ласть, которую пересекают три м е ж у з л о в ы х пути, соответствует непосредственно остатку примитивного венозного синуса. П о с к о л ь к у п е р е д н и й и с р е д н и й м е ж у з л о в ы е пути в н е д р я ю т с я в межпредсердную перегородку и овальное отверстие нормально з а к р ы в а е т с я т о л ь к о п о с л е р о ж д е н и я , в о з м о ж н о , ч т о х о д меж­ у з л о в ы х путей в п е р е г о р о д к е п о л н о с т ь ю о п р е д е л я е т с я т о л ь к о в п о с т н а т а л ь н о м п е р и о д е . П р и н е н о р м а л ь н о м р а з в и т и и меж­ предсердной перегородки, к л а п а н о в синуса или атриовентрикул я р н ы х о т в е р с т и й м о ж н о п р е д п о л о ж и т ь , ч т о м е ж у з л о в ы е пути претерпевают изменения. М о ж н о с ч и т а т ь , что п р и м и т и в н ы й а т р и о в е н т р и к у л я р и ы й у з е л начинает свое развитие у соединения левой общей кар40

д и н а л ь н о й в е н ы с в е н о з н ы м с и н у с о м ( л е в ы й рог с и н у с а ) и за­ тем, с р а з в и т и е м левого предсердия и внедрением венозного синуса в предсердия, а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й узел перемещает­ ся к месту своего окончательного положения во взрослом организме, непосредственно справа от отверстия коронарного с и н у с а ( п р е ж н е г о л е в о г о р о г а с и н у с а ) . П о э т о м у м о ж н о пред­ п о л о ж и т ь , что а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й у з е л я в л я е т с я л е в ы м го­ мологом синусного узла. Атриовентрикулярный узел мигрирует в н у т р ь от п е р в о н а ч а л ь н о й л о к а л и з а ц и и в э п и к а р д е ; с переме­ щением л е ж а щ е й д о р с о к а у д а л ь н о атриовентрикулярной эндок а р д и а л ь н о й п о д у ш к и в н у т р ь о н а у в л е к а е т з а с о б о й атриовен­ трикулярный узел. Д о к а з а т е л ь с т в о м этой направленной внутрь миграции атриовентрикулярного узла служит наличие мезотелиом, которые иногда являются причиной блокады сердца и к о т о р ы е почти н а в е р н о е п р е д с т а в л я ю т с о б о й о с т а т к и примитив­ н ы х к л е т о к , в н е д р и в ш и х с я в р а з в и в а ю щ е е с я с е р д ц е и з приле­ ж а щ е й э п и т е л и а л ь н о й т к а н и в о в р е м я э м б р и о н а л ь н о г о разви­ тия. Т а к же, к а к и в синусном узле, клетки атриовентрикуляр­ н о г о у з л а с о с т о я т в о с н о в н о м из д в у х т и п о в : Р - к л е т о к и пере­ ходных клеток. В п р о т и в о п о л о ж н о с т ь к л е т о ч н о й г е т е р о г е н н о с т и атриовен­ т р и к у л я р н о г о и с и н у с н о г о у з л о в пучок Г и с а и в е т в и п у ч к а со­ с т о я т почти и с к л ю ч и т е л ь н о и з т и п и ч н ы х к л е т о к П у р к и н ь е . Э т о г о в о р и т в п о л ь з у той в о з м о ж н о с т и , ч т о пучок Г и с а и е г о ветви возникли из а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о узла, а не я в л я ю т с я просто в ы р о с т а м и и з у з л а в д о л ь в е н т р и к у л я р н о г о г р е б е ш к а [ 3 4 1 ] . В со­ о т в е т с т в и и с э т о й к о н ц е п ц и е й а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й у з е л и пу­ чок Г и с а в о з н и к а ю т р а з д е л ь н о и п о з д н е е с о е д и н я ю т с я . ( Э т о д о л ж н о произойти на ранней стадии эмбрионального развития, п о с к о л ь к у они с о е д и н я ю т с я к о в т о р о м у м е с я ц у в н у т р и у т р о б н о й жизни.) Из атриовентрикулярного узла пучок Гиса простирается вперед, п р о н и к а я в ф и б р о з н ы й треугольник, и проходит под нижней частью м е м б р а н о з н о й перегородки. Л е в а я ветвь пучка обычно отходит в виде множественных широко раскинувшихся фасцикул, тогда к а к п р а в а я ветвь пучка фактически я в л я е т с я продолжением общего пучка, простирающегося в направлении с е п т а л ь н о й и м о д е р а т о р н о й п о л о с м у с к у л а т у р ы п р а в о г о желу­ дочка. О к о н ч а н и я обеих ветвей р а з в е т в л я ю т с я и о б р а з у ю т сеть из клеток Пуркинье, контактирующих с клетками миокарда ( б о л е е п о д р о б н о с м . : D o e r r , 1969; J a m e s , 1970; D a v i s , 1 9 7 1 ) . Клапаны

сердца

П р а в ы й и левый атриовентрикулярные клапаны возникают как пролиферация рыхлой мезенхимы, которая окру­ ж а е т соответствующие отверстия и происходит из эндокарди­ альных подушек. После разделения атриовентрикулярного ка41

Рис.

10

Развитие атрповентрнкулярных клапанов.

(0.1—схематическое изображение различных частей атрповентрнкулярных 10.2 — развитие трехстворчатого клапана нз эмбриональных структур; 10.3 митрального клапана нз эмбриональных структур.

подушек: развитие

н а л а (стадия XVI, 8—11 мм, 3 3 ± 1 день) л а т е р а л ь н ы е подушки р а с п о л а г а ю т с я на л а т е р а л ь н ы х сторонах, а бугорки сросшихся н и ж н е й и в е р х н е й п о д у ш е к н а м е д и а л ь н ы х с т о р о н а х ( р и с . 10.1). Д е ф е н и т и в н ы е а т р и о в е н т р и к у л я р н ы е к л а п а н ы п р о и с х о д я т час­ тично из мезенхимы и частично из мышечной т к а н и ж е л у д о ч к а : выстилка желудочковой мышцы, на предсердной части которой лежит ткань э н д о к а р д и а л ы ю й подушки, образуется у каждого атриовентрикулярного отверстия, возникая из атриовентрикулярного соединения, и прикрепляется к стенке ж е л у д о ч к о в траб е к у л а м и , с о х р а н и в ш и м и с я д л я э т о й ц е л и . Э т и т р а б е к у л ы пре­ о б р а з у ю т с я в с у х о ж и л ь н ы е нити и с о с о ч к о в ы е м ы ш ц ы . Н и т и , п е р в о н а ч а л ь н о т о л с т ы е , м у с к у л и с т ы е и м а л о ч и с л е н н ы е , в про­ цессе д а л ь н е й ш е г о р а з в и т и я п р е о б р а з у ю т с я в т о н к и е фиброз­ ные пучки. На левой стороне выстилка не полностью разделяется на ч е т ы р е о т д е л а : д в а в п е р е д и ( п р о и с х о д я щ и х в о с н о в н о м из ле­ вых половин эндокардиальных п о д у ш е к и п о э т о м у первона­ чально содержащих очень мало мышечной ткани) и два сзади ( с о д е р ж а щ и х б о л ь ш е м ы ш е ч н о й т к а н и н а и х ж е л у д о ч к о в о й по­ в е р х н о с т и ) . П о л о в и н а к а ж д о г о к о м п о н е н т а в м е с т е с прилегаю­ щей п о л о в и н о й с м е ж н о г о к о м п о н е н т а у ч а с т в у е т в о б р а з о в а н и и 42

Рис. 11. Поперечные срезы артериального ствола на уровне полулунных кла­ панов на различных стадиях развития.

с т в о р к и , и к а ж д а я п о л о в и н а ф о р м и р у е т с в о ю с о б с т в е н н у ю сос о ч к о в у ю м ы ш ц у и с у х о ж и л ь н ы е нити. Т а к и м о б р а з о м , митраль­ ный клапан я в л я е т с я четырехстворчатым с самого начала ( р и с . 10.3). Д в е с т в о р к и у в е л и ч и в а ю т с я в р а з м е р е б о л ь ш е , чем другие (передняя и з а д н я я створки), и сосочковые мышцы сливаются попарно (передняя и задняя сосочковые м ы ш ц ы ) . Двойственное происхождение сосочковых мышц часто можно п р о с л е д и т ь в о в з р о с л о м с е р д ц е . О б ы ч н о они и м е ю т раздвоен­ ную в е р х у ш к у или и н о г д а д а ж е п о л н о с т ь ю р а з д е л е н ы , х о т я и прилегают близко. Д в е м а л е н ь к и е створки обычно прослежива­ ются во взрослом о р г а н и з м е и н а з ы в а ю т с я комиссуральными створками. Трехстворчатый клапан (рис. 10.2) образуется аналогичным образом, однако с некоторыми отклонениями: верхняя эндокардиальная подушка составляет только малую часть клапана и перегородка конуса формирует сосочковую мышцу конуса ( м ы ш ц у Л а н ц и з и ) , е е с у х о ж и л ь н ы е нити и м е д и а л ь н у ю ч а с т ь передней створки. З а ч а т о к задней створки и б о л ь ш а я часть передней створки образуются задолго до появления других с т в о р о к ( в о з м о ж н о , п о э т о й п р и ч и н е она ч а с т о б ы в а е т нор­ мальной д а ж е в случаях аномалии Э б ш т е н н а ) . Н е б о л ь ш а я часть медиальной створки, которая во взрослом организме л е ж и т на мембранозной перегородке, формируется последней. И н о г д а она с о в с е м не ф о р м и р у е т с я , и в т р е х с т в о р ч а т о м к л а п а н е о с т а е т с я небольшой дефект ткани. М и т р а л ь н ы й к л а п а н и более ранние р а з в и в а ю щ и е с я части трехстворчатого клапана формируются на стадии XIX ( 1 6 — 21 мм, 3 9 ± 1 д е н ь ) . Когда р а з д е л е н и е а р т е р и а л ь н о г о ствола на отдельные части почти з а в е р ш е н о , с т а н о в я т с я в и д и м ы м и з а ч а т к и п о л у л у н п ы х к л а п а н о в в виде маленьких бугорков (рис. 11). Эти бугорки о б н а р у ж и в а ю т с я на основных в ы п я ч и в а н и я х ствола и один из к а ж д о й п а р ы п р е д н а з н а ч а е т с я соответственно д л я к а н а л о в ле43

точной а р т е р и и и а о р т ы . На с т е н к а х к а н а л о в и а о р т ы и л е г о ч н о й артерии, напротив слившихся выпячиваний ствола, появляются третьи маленькие подушки (стадия XVI, 8—11 мм, 3 3 ± 1 д е н ь ) . Эти д в а в с т а в о ч н ы х в ы п я ч и в а н и я к л а п а н а о б р а з у ю т т р е т и й б у г о р о к — з а ч а т о к к а ж д о г о а р т е р и а л ь н о г о к л а п а н а . С т в о р к и по­ л у л у н н о г о к л а п а н а и с и н у с ы В а л ь с а л ь в ы ф о р м и р у ю т с я в про­ цессе ф о р м и р о в а н и я а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а и в с т а в о ч н ы х выпя­ чиваний клапана в проксимальном направлении. Этот процесс фактически з а в е р ш а е т с я у э м б р и о н а 40 мм (приблизительно 55 дней). РАЗВИТИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

На ранней стадии развития сосудистая система у эмбриона и м е е т с е т е в и д н ы й х а р а к т е р . П р е и м у щ е с т в е н н ы й к р о в о т о к , свя­ з а н н ы й с р а з в и т и е м р а з л и ч н ы х с и с т е м о р г а н о в , в е д е т к увели­ чению некоторых к а н а л о в в сплетении. По мере роста з а р о д ы ш а появляются новые органы, тогда к а к другие я в л я ю т с я транзиторными и исчезают. Р а з л и ч н ы е сосудистые системы т а к ж е непрерывно изменяются и приспосабливаются к удовлетворению изменяющихся потребностей. О к о н ч а т е л ь н а я структура сосудистой системы генетически предопределена. О д н а к о варианты ее весьма обычны, к а к в а р т е р и а л ь н о й , т а к и в в е н о з н о й с и с т е м а х , а в с л у ч а я х патоло­ г и ч е с к о г о р а з в и т и я о р г а н о в в о з н и к а ю т т а к ж е л о к а л ь н ы е изме­ нения. Система

дуги

аорты

П е р в ы е крупные в н у т р и э м б р и о н а л ь н ы е сосуды представле­ н ы д в у м я н и с х о д я щ и м и а о р т а м и ( р и с . 2.1, 2 . 2 ) , к о т о р ы е и д у т в д о л ь оси з а р о д ы ш а и о б р а з у ю т п р о д о л ж е н и е э н д о к а р д и а л ь н ы х с е р д е ч н ы х т р у б о к . В р е з у л ь т а т е п о в о р о т а к а р д и о г е н н о й плас­ тинки к р а н и а л ь н ы е части нисходящих аорт описывают дугу по обеим сторонам головной кишки, у с т а н а в л и в а я т а к и м о б р а з о м п е р в у ю п а р у а о р т а л ь н ы х д у г . М е с т о с о е д и н е н и я э т и х д у г с ар­ т е р и а л ь н ы м с т в о л о м н е с к о л ь к о р а с ш и р е н о и и з в е с т н о к а к аор­ т а л ь н ы й мешок. И м е н н о из этого аортального м е ш к а возникают п о с л е д у ю щ и е д у г и а о р т ы ; н о в ы е д у г и д о б а в л я ю т с я п о м е р е того, как сердце и аортальный мешок подвергаются относительно каудальному смещению. Эмбрионы высших млекопитающих не и м е ю т и с т и н н о й в о с х о д я щ е й а о р т ы . Д и с т а л ь н о н и с х о д я щ и е аор­ ты с л и в а ю т с я в е д и н ы й сосуд — в п о с л е д с т в и и н и с х о д я щ у ю аор­ ту. П р и п о с л е д у ю щ е м ф о р м и р о в а н и и д о п о л н и т е л ь н ы х г л о т о ч н ы х дуг, о т а о р т а л ь н о г о м е ш к а о т х о д и т в е т в ь к к а ж д о й н о в о й д у г е и в о з н и к а е т в о б щ е й с л о ж н о с т и ( т е о р е т и ч е с к и ) ш е с т ь п а р ар­ т е р и й . О д н а к о ф а к т и ч е с к и 5-я п а р а я в л я е т с я т о л ь к о времен­ н ы м у д в о е н и е м 4-й п а р ы . Э т и д у г и ф о р м и р у ю т с я п о с л е д о в а 44

Рис. 12. Схематическое изображение развития аортальных дуг. 12.1 — дуги аорты и нисходящая аорта до преобразования в окончательные сосуды; 12.2 — окончательные сосуды аортальных дуг. Пунктиром указаны структуры, подвер­ гавшиеся облитерации.

телыю

и

никогда

дальнейшего

не с у щ е с т в у ю т все о д н о в р е м е н н о . В процессе

развития

они

сильно

изменяются

или

же

полно­

стью исчезают. Окончательную ной

системы

(рис.

судьбу

дуги

различных

аорты

можно

компонентов проследить

эмбриональ­ на

таблице

12).

Артериальный ствол

Проксимальная часть восходящей аорты и ство­ ла легочной артерии

Аортальный мешок

Д и с т а л ь н а я часть восходящей аорты, брахноцефальный ствол и дуга аорты до начала левой об­ щей сонной артерии

1-я дуга аорты

Участвует в формировании люстной артернн

2-я дуга аорты

Оставшиеся части являются гиондной и стремечковой артериями

3-я дуга аорты

Общие сонные артерии и проксимальная часть внутренних соиных артерий (происхождение на­ ружных сонных артерий является спорным) Возможно, что онн формируются к а к отросток 3-й дуги аорты, связывая оставшиеся части 1-й и 2-й дуг аорты

4-я дуга аорты

Ее судьба различна на правой и левой сторонах зародыша Сегмент дуги аорты между левой общей сонной и левой подключичной артериями (левая подклю­ чичная артерия, или 7-я сегментарная артерия, возникает непосредственно нз аорты)

Левая

внутренней

верхнече­

45

Правая

Проксимальная часть правой подключичной ар­ терии (переходит в 7-ю сегментарную артерию)

5-я дуга аорты

Производные неизвестны. Имеет транзиторное значение, полностью никогда не развивается

6-я дуга аорты

Правая и левая легочные артерии После установления легочного кровообращения сообщение с соответствующей нисходящей аортой исчезает

Правая

Редуцируется полиостью

Левая

Коммуникация сохраняется до рождения: артери­ альный проток

Правая нисходящая аорто

Краниальная часть становится частью правой подключичной и внутренней грудной артерией; оста­ ток исчезает

Левая та

Дистальиая аорта

нисходящая

аор-

Магистральные

дуга

аорты

системные

м

нисходящая

грудная

вены

М а г и с т р а л ь н ы е вены р а з в и в а ю т с я из п е р в о н а ч а л ь н о сетевидного л о ж а к а к р я д к а н а л о в , к о т о р ы е и д у т г л а в н ы м о б р а з о м в п р о д о л ь н о м н а п р а в л е н и и . Н а с т а д и и X I I (3,0—4,0 мм, 2 6 ± 1 д е н ь ) м о ж н о р а з л и ч и т ь т р и п а р ы м а г и с т р а л ь н ы х вен ( р и с . 4 , 13.1). 1. Желточная венозная система, с о с т о я щ а я из п р а в о й и ле­ вой ж е л т о ч н ы х ( п у п о ч н о - б р ы ж е е ч н ы х ) в е н , п е р е н о с и т к р о в ь и з ж е л т о ч н о г о м е ш к а к в е н о з н о м у синусу. 2. Пупочная венозная система собирает насыщенную кисло­ родом кровь из хорионовых ворсинок и несет ее через правую и л е в у ю п у п о ч н ы е в е н ы к в е н о з н о м у синусу. 3. Кардинальная венозная система состоит из передних кар­ д и н а л ь н ы х в е н , к о т о р ы е с о б и р а ю т к р о в ь и з к р а н и а л ь н о г о отде­ ла з а р о д ы ш а , и задних к а р д и н а л ь н ы х вен, с о б и р а ю щ и х кровь из тела з а р о д ы ш а . П е р е д н я я и з а д н я я кардинальные вены перед т е м , к а к в о й т и в с е р д ц е , с о е д и н я ю т с я и о б р а з у ю т к о р о т к у ю об­ щ у ю к а р д и н а л ь н у ю вену, к о т о р а я входит в п р а в ы й и л е в ы й р о г а с и н у с а л а т е р а л ь н е е п у п о ч н ы х вен. В с к о р е п о с л е в о з н и к н о в е н и я з а д н и х к а р д и н а л ь н ы х вен раз­ вивается новая венозная система в виде пары с у б к а р д и н а л ь н ы х вен ( р и с . 13.1). Их о с н о в н а я ф у н к ц и я с о с т о и т в т о м , ч т о б ы со­ бирать кровь из мочеполовой системы (мезонефрон — метанефрон, гонады и н а д п о ч е ч н и к и ) . В р е з у л ь т а т е усиленного роста м е з о н е ф р о н а с у б к а р д и н а л ь н ы е в е н ы т е с н о с б л и ж а ю т с я и обра­ зуют между собой анастомозное сплетение — м е ж с у б к а р д и н а л ь ный а н а с т о м о з . В р е з у л ь т а т е в о з н и к а е т н о в а я с в я з ь м е ж д у правой с у б к а р д и н а л ь н о й веной и п р а в ы м печеночно-сердечным каналом. (Сосудистые связи между печеночными синусоидами и п р о к с и м а л ь н ы м и ч а с т я м и ж е л т о ч н ы х вен ч а с т о н а з ы в а ю т пе46

Рис. 13. Схематическое изображение развития магистральных системных вен. 13.1 — сосудистая сеть на 4-ii неделе развития; 13.2 — сосудистая сеть на 6-й неделе развития [модификация по LanRman и Van Mierop, 1968 (338)].

ченочно-сердечными к а н а л а м и . ) Когда развивается анастомоз м е ж д у с у б к а р д и н а л ь н о й и желточной венами, л е в а я субкарди­ н а л ь н а я в е н а в о с н о в н о м и с ч е з а е т и т о л ь к о ее д и с т а л ь н а я ч а с т ь сохраняется, как л е в а я гонадная вена. В результате п р а в а я субкардинальная вена становится основным дренирующим каналом и превращается в сегмент нижней полой вены ( р и с . 13.2). С ф о р м и р о в а н и е м н и ж н и х к о н е ч н о с т е й з а р о д ы ш а появляют­ ся к р е с т ц о в о - к а р д и н а л ь н ы е в е н ы . Э т и в е н ы с в я з ы в а ю т с я с суб­ кардинальной системой. Одновременно развивается анастомоз между правой и левой крестцово-кардинальными венами. Этот анастомоз окончательно формирует левую общую подвздошную в е н у и п р а в а я к р е с т ц о в о - к а р д и н а л ь н а я в е н а с т а н о в и т с я сегмен­ том н и ж н е й п о л о й в е н ы . С о б л и т е р а ц и е й з а д н и х к а р д и н а л ь н ы х вен н а ч и н а е т разви­ в а т ь с я с и с т е м а с у п р а к а р д и н а л ь н ы х вен ( р и с . 13.2). Э т и в е н ы собирают кровь с боковых поверхностей тела через межреберные вены и ф о р м и р у ю т непарную и полупарную вены. П р о и с х о д и т т а к ж е ф о р м и р о в а н и е а н а с т о м о з о в м е ж д у пе­ редними к а р д и н а л ь н ы м и венами и передней брахиоцефальной ( б е з ы м я н н о й ) веной. Б о л ь ш а я часть крови из левой половины головы и левой верхней конечности направляется вправо (табл. 2). 47

Т а б л и ц а 2. Хронология стадий развития в кардиогеиезе человека Стадия развития дана по Стрнтеру (Streeter) измерения длины — по Краун-Румпу (Crown — Hump); период развития основан на сроке овуляцнн

С т а д и я VIII—IX, 1—1,5 мм, 1 8 ± 1 день Ангиогенетическне скопления клеток на месте четко выявляемого зачатка сердца С т а д и я IX, 1,5—2 мм, 2 0 ± 1 день Развитие двусторонней симметричной сосудистой системы: из подково­ образного сосудистого сплетения развиваются две эидотелиальные сердеч­ ные трубки Появляются первая пара дуг аорты Из множественных очагов в висцеральной мезодермальиой ткани форми­ руется перикардиальная полость С т а д и я X , 2—2,5 мм, 2 2 ± 1 день В результате слияния билатериальных эндотелиальных сердечных трубок в краннально-каудальиом направлении формируется единая сердечная трубка, которая впоследствии ложится интраперикардиально Миоэпикардиальная мантия окружает сердечный гель и эндотелиальную трубку Появляются внешние атриовентрикулярные и луковнчио-желудочковые желобки и бороздки Образуется дорсальный мезокардии Первые сокращения миокарда С т а д и я XI, 2,5—3 мм, 2 4 ± 1 день Образование луковично-желудочковой петли с выпуклостью вправо (д-петля) Развивается венозный синус и его связь с желточной и попучной венами Развивается кардинальная венозная система Появляется вторая пара дуг аорты С т а д и я XII, 3—4 мм, 2 6 ± 1 день Трабекуляцня сердечной трубки обозначает правый и левый желудочки, которые все еще последовательно связаны Дифференциация c o n u s cordis от правого желудочка Начинает развиваться мышечная часть межжелудочковой перегородки Определяются границы атриовентрикулярного к а н а л а Л е в о е предсердие отделяется от венозного синуса, отчетливо выявляется правое синусно-предсердное отверстие Формируется клапан правого синуса Появляется третья пара дуг аорты С т а д и я XIII, 4—5 мм, 2 8 ± 1 день Появление спиральных луковично-стволовых валиков Образование верхней и нижней атрновентрикуляриых эндокардиальных подушек Появляется первичная перегородка Появление общей легочной вены Формируется клапан левого сннуса Обратное развитие первой н второй пар дуг аорты н развитие четвертой пары 48

Продолжение Стадия развития дана по Стрнтсру (Strecter) измерения длины — по Краун-Румпу (Crown-Rump); период развития основан на сроке овуляции

С т а д и я XIV, 5—7 мм, 2 9 ± 1 день Медиальный сдвиг (вправо) атриовентрикулярного канала: выравнивание полости правого предсердия с правым желудочком (в течение X I V — XVI стадий) Медиальный сдвиг (влево) луковично-стволовой части луковично-желу­ дочковой петли: левый желудочек получает доступ к сердечному конусу (в течение XIV—XVII стадий) Появляется 6-я пара дуг аорты С т а д и я XV, 7—8 мм, 3 1 ± 1 день Слияние выпячиваний артериального ствола и образование перегородки ствола Образование аортолегочной перегородки путем инвагинации аортального мешка Возникновение вторичного отверстия С т а д и я XVI, 8—11 мм, 3 3 ± 1 день Экспансивный рост субпульмональной конусной мускулатуры и как следствие вентральное перемещение устья легочной артерии относительно устья аорты Слияние аортолегочной перегородки с перегородкой ствола, в результате чего восходящая аорта отделяется от ствола легочной артерии Появление вставочных выпячивании клапана и раннее развитие артери­ альных клапанов Постепенное исчезновение луковичио-желудочкового выступа Слияние верхней и нижней атриовентрикулярных эндокардиальных поду­ шек Появление латеральных атриовентрикулярных эндокардиальных подушек Развитие вторичной перегородки С т а д и я XVII, 11—14 мм, 3 5 ± 1 день Слияние луковичных выпячиваний и формирование перегородки луковицы сердца Слияние перегородок ствола и луковицы сердца Правое и левое атриовентрикулярное отверстия полностью разделяются Внедрение общей легочной веиы и ее первичных ветвей в левое предсер­ дие (в течение XVII—XIX стадий) Закрытие первичного отверстия Раннее обратное развитие левой проксимальной общей кардинальной веиы (появление селезенки на левой стороне дорсального мезогастриума) С т а д и я XVIII, 14—16 мм, 3 7 ± 1 день Закрытие межжелудочкового отверстия Правый и левый желудочки представляют собой теперь параллельные сердечные полости Появление вторичной перегородки и как следствие — овального отверстия Впервые определяются зачаткн коронарных артерий С т а д и я XIX, 16—21 мм, 3 9 ± 1 день Обратное развитие правой дистальиой 6-й дуги аорты правого и левого сегментов дорсальной аорты м е ж д у 3-й и 4-й дугами аорты и правой дорсальной аорты д и с т а л ы ю от правой 7-й межсегментариой артерии, установление структуры дуги аорты нормальной д л я взрослого организма Раннее развитие задних створок митрального и трехстворчатого кла­ панов Установление дефинитивной нижней полой веиы Развитие супракардииальной (непарной) венозной системы 4—253

ЧАСТЬ

II. О Т Д Е Л Ь Н Ы Е П О Р О К И РАЗВИТИЯ

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОЕ

ИССЛЕДОВАНИЕ

ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

ЧАСТОТА СЛУЧАЕВ, Р А С П Р Е Д Е Л Е Н И Е ПО ПОЛУ И ВОЗРАСТУ ПРИ ЕСТЕСТВЕННОЙ СМЕРТИ; ЧАСТОТА МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ТИПОВ СОПУТСТВУЮЩИЕ СЕРДЕЧНЫЕ И

ВНЕСЕРДЕЧНЫЕ АНОМАЛИИ

Поскольку в настоящее время не представляется возможным точно определить частоту случаев отдельных видов пороков развития сердца среди населения в целом [250], мы можем только основываться на относительных цифрах, полученных на выборочном материале. В принципе применявшиеся методы с в о д и л и с ь л и б о к е д и н о в р е м е н н ы м ( « п о п е р е ч н ы м » ) исследова­ н и я м к л и н и ч е с к о г о м а т е р и а л а и к н е б о л ь ш о м у ч и с л у наблюде­ ний за т е ч е н и е м б о л е з н и у в ы б о р о ч н о г о к о н т и н г е н т а б о л ь н ы х в о п р е д е л е н н о м р а й о н е [ П О , 4 3 9 ] , л и б о к и з у ч е н и ю обобщен­ ного п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о г о м а т е р и а л а . Достоверность данных о частоте случаев зависит в основном от т о ч н о с т и д и а г н о з а и п о л н о т ы у ч е т а всех б о л ь н ы х с п о р о к а м и с е р д ц а . С е к ц и о н н ы й м а т е р и а л о б е с п е ч и в а е т п р а в и л ь н о с т ь диа­ г н о з а , что н е всегда в о з м о ж н о при к л и н и ч е с к о м и с с л е д о в а н и и . Н о т а к к а к к а ж д о е в с к р ы т и е я в л я е т с я и н д и в и д у а л ь н ы м случа­ ем, н е л ь з я на о с н о в а н и и е г о в ы н е с т и з а к л ю ч е н и е о п о л о ж е н и и с этим видом патологии среди населения в целом. Материал, представленный в настоящей работе, является обобщением данных о пороках развития сердца, полученных т о л ь к о в о д н о м и н с т и т у т е за 25 л е т . М а т е р и а л э т о т и м е е т ме­ н е е в ы б о р о ч н ы й х а р а к т е р , чем б о л ь ш и н с т в о д а н н ы х , приводи­ мых в л и т е р а т у р е . Т о т ф а к т , что п о с м е р т н а я с т а т и с т и к а д а е т б о л е е я с н у ю к а р т и н у , о б ъ я с н я е т с я т а к ж е т е м , что д а н н ы е , полу­ ч а е м ы е в д е т с к и х о т д е л е н и я х и к а р д и о л о г и ч е с к и х ц е н т р а х , ос­ н о в ы в а ю т с я н а с л у ч а я х в ы ж и в а н и я при б л а г о п р и я т н о м прогно­ з е , в то в р е м я к а к в ч и с л е н о в о р о ж д е н н ы х , у м и р а ю щ и х в аку­ шерских отделениях, естественно, имеет место большее число случаев серьезных пороков развития [276]. Н а ш и д а н н ы е о с н о в а н ы н а о ц е н к е 1000 с л у ч а е в врожден­ ных п о р о к о в р а з в и т и я с е р д ц а п о м а т е р и а л а м в с к р ы т и й , произ­ в е д е н н ы х в п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м и н с т и т у т е при у н и в е р с и т е т е в В е н е за п е р и о д с 1950 г. по 1974 г. В о б щ е е ч и с л о (50 623) аутопсий, произведенных за этот период, включены пациенты всех в о з р а с т н ы х г р у п п , х о т я п р и о п р е д е л е н и и а б с о л ю т н о й час50

тоты случаев следует п р и н и м а т ь во внимание большое число вскрытий детей ( 1 8 % от общего ч и с л а ) . Представленный в настоящей работе материал исследований характеризуется единообразием интерпретации различных типов пороков р а з в и т и я , т а к к а к все вскрытия были выполнены или по крайней мере к в а л и ф и ц и р о в а н н о оценены либо автором, либо его н а с т а в н и к о м по к а р д и о п а т о л о г и и — п р о ф е с с о р о м , д о к т о р о м м е д и ц и н ы L. K u c s k o . Из общего числа 50 263 последовательных вскрытий, произ­ веденных й период с 1950 до конца 1974 г., врожденные пороки развития сердца и крупных сосудов составили 1000 случаев, что соответствует 1,9% абсолютной частоты. С р а в н и в а я эти ц и ф р ы с д а н н ы м и д р у г и х а в т о р о в , м о ж н о с р а з у ж е о б н а р у ж и т ь , что клинические и с с л е д о в а н и я обычно указывают на значительно меньшую частоту этих патологий, например, по д а н н ы м G a r d i n e r и Keith ( 1 9 5 1 ) — 0 , 2 1 % , Thordarson ( 1 9 4 7 ) — 0 , 2 7 % , Renwick, Miller и P a t e r s o n (1964) — 0 , 4 2 % , C a r l g r e n (1969) — 0 , 7 7 % , M i t c h e l l , K o r o n e s и B e r e n d e s ( 1 9 7 1 ) — 0 , 8 1 % . Э т о с т а н о в и т с я п о н я т н ы м , если у ч е с т ь трудно­ сти д и а г н о з а п а т о л о г и й у н о в о р о ж д е н н ы х и в ы с о к у ю с м е р т н о с т ь в т е ч е н и е п е р в ы х л е т ж и з н и и е с л и о с н о в ы в а т ь с я на д а н н ы х об­ с л е д о в а н и й ш к о л ь н и к о в . Н о с р а в н е н и е с д р у г и м и с е р и я м и дан­ ных, о с н о в а н н ы х н а р е з у л ь т а т а х в с к р ы т и й , т а к ж е о б н а р у ж и в а е т значительные колебания и различия (табл. 3 ) . Т а б л и ц а 3. Статистическая частота пороков сердца, включая все возрасты Автор

Hackensellner Flegenheimer Мбгі Hoffheinz et al. Fontana, E d w a r d s Tilch Bankl Muir Zschoch Kerl Csontai, Jellinek Goerttler

Место

Веиа Веиа Лейпциг Гамбург Рочестер Берлин Веиа Сингапур Лейпциг Грац Будапешт Киль

Год

Число вскрытий

Число случаев

%

1959 1956 1965 1964 1962 1968 1970 1960 1959 1969 1959 1963

25 467 50 303 20 894 62 393 22 361 19 622 41484 19 415 34 306 23 809 5000 4499

не 245 107 488 256 317 729 360 660 530 127 187

0,45 0,5 0,51 0,78 1,2 1,6 1,7 1,9 1,92 2,23 2,54 4,15

На основании приведенных в т а б л . 3 д а н н ы х м о ж н о было б ы о ж и д а т ь , что п р и б л и з и т е л ь н о о д и н а к о в ы й с е к ц и о н н ы й мате­ риал выявит средний показатель частоты случаев врожденных п о р о к о в с е р д ц а в п р е д е л а х 1—2%. З н а ч и т е л ь н ы е р а з л и ч и я в д а н н ы х о ч а с т о т е с л у ч а е в , в о з м о ж н о , о б ъ я с н я ю т с я л и б о разли­ чием в о т б о р е п а ц и е н т о в в п е д и а т р и ч е с к о м и к а р д и о л о г и ч е с к о м 51

ц е н т р а х , где п р о и с х о д и т о б с л е д о в а н и е , р а з л и ч и е м в о б ъ е м е про­ изводимых хирургических операций на сердце, либо отсутствием е д и н о о б р а з и я и п о с л е д о в а т е л ь н о с т и в о т б о р е с е к ц и о н н о г о ма­ териала в отдельных странах. Х о р о ш о и з в е с т н о , что к л и н и ч е с к и е и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е исследования в р о ж д е н н ы х пороков сердца и крупных сосудов указывают на более высокий процент их среди л и ц мужского п о л а . В своих и с с л е д о в а н и я х м ы т а к ж е о б н а р у ж и л и э т о я в л е н и е : п о р о к и р а з в и т и я с е р д ц а б ы л и у с т а н о в л е н ы у 566 л и ц м у ж с к о г о п о л а и 434 л и ц ж е н с к о г о п о л а , ч т о с о с т а в л я е т 57 и 4 3 % соот­ ветственно. О д н а к о из этого соотношения еще нельзя заключить об абсолютном преобладании пороков развития сердца среди м у ж ч и н в с л е д с т в и е того, что с т а т и с т и к а , о с н о в а н н а я н а секци­ онном материале, недостаточно достоверна, т а к как большее ч и с л о в с к р ы т и й и б о л е е в ы с о к а я с м е р т н о с т ь п р и х о д я т с я на мла­ д е н ц е в м у ж с к о г о п о л а [ 7 9 3 ] . [ Б о л е е п о д р о б н ы й о б з о р биологи­ ч е с к и х и с о ц и о л о г и ч е с к и х ф а к т о р о в , о т н о с я щ и х с я к э т о м у воп­ росу см. F o n t a n a , E d w a r d s ( 1 9 6 2 ) ] . О б щ е е р а с п р е д е л е н и е по возрасту, по д а н н ы м н а ш и х патол о г о а н а т о м и ч е с к и х и с с л е д о в а н и й 1000 с л у ч а е в , п о к а з ы в а е т , что 6 7 % б о л ь н ы х у м е р л и в т е ч е н и е 1-го г о д а ж и з н и , п р и ч е м наи­ большее число случаев смерти пришлось на детей в возрасте п е р в ы х 6 мес ж и з н и . О д н а к о , к р о м е с л у ч а е в е с т е с т в е н н о й смер­ ти, в э т о ч и с л о в к л ю ч е н ы т а к ж е б о л ь н ы е , п е р е н е с ш и е о п е р а ц и ю п о п о в о д у п о р о к а с е р д ц а . П о э т о м у , ч т о б ы о п р е д е л и т ь естест­ венную продолжительность жизни, мы исключили все случаи, касающиеся оперированных больных и мертворожденных. Из ч и с л а б о л ь н ы х с с е р д е ч н ы м и д е ф е к т а м и , п о д в е р г ш и х с я консер­ в а т и в н о м у л е ч е н и ю и л и н е л е ч е н ы х , 7 9 % у м е р л и в т е ч е н и е 1-го года ж и з н и и 9 2 % — в течение первых двух десятилетий. При классификации врожденных пороков сердца мы не п о л ь з о в а л и с ь т е р а т о г е н н о й с и с т е м о й , о с н о в а н н о й н а и х соответ­ ствующих периодах развития, но предпочли морфологическое т и п и р о в а н и е , к о т о р о е м о ж е т т а к ж е о к а з а т ь с я п о л е з н ы м в сер­ д е ч н о й х и р у р г и и . И з в е с т н о , что о с н о в н а я т р у д н о с т ь э м б р и о г е н е т и ч е с к о й к л а с с и ф и к а ц и и с о с т о и т в т о м , что в о т д е л ь н ы х слу­ чаях множественных врожденных пороков к л а с с и ф и к а ц и я в соответствии с « г л а в н ы м и п о р о к а м и » или с первично развив­ шимся дефектом предполагает недоказанные взаимоотношения. В с л у ч а я х с л о ж н ы х а н о м а л и й в е д у щ е е п о л о ж е н и е в с х е м е на­ шей анатомической к л а с с и ф и к а ц и и з а н и м а л и пороки, наиболее тяжелые морфологически и функционально. Ч а с т о т а о т д е л ь н ы х м о р ф о л о г и ч е с к и х т и п о в в р о ж д е н н ы х по­ роков с е р д ц а о т р а ж е н а в т а б л . 4. Ч а с т о з н а ч и т е л ь н ы е р а з л и ч и я в о п р е д е л е н и и ч а с т о т ы случа­ ев отдельных пороков развития сердца обусловлены размером и о т б о р о м в с е г о м а т е р и а л а и п р е ж д е в с е г о р а з л и ч н ы м и концеп­ циями оценки и классификации комплексов пороков, особенно 52

Т а б л и ц а 4. Частота и распределение по полу на 1000 случаев пороков развития сердца Число случаев

Внд порока

Тетрада и пеитада Фалло Полная транспозиция магистральных сосудов Дефект межжелудочковой перего­ родки Коарктация аорты Синдром гипоплазии левых отделов сердца Открытый общий атриовентрикуляр­ ный каиал Синдром гипоплазии правых отделов сердца Дефект овальной ямки ( Д М П П - П ) Стеноз легочной артерии Фиброэластоз эндокарда Открытый артериальный проток Отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка Аномальный д р е н а ж легочных вей Стеноз аорты Общий (единый) желудочек Первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП-1) Артериальный ствол Корригированная транспозиция маги­ стральных сосудов Аномалия Эбштейиа Врожденная аневризма синуса Вальсальвы Дефекты системы дуги аорты Эктопия сердца Врожденные аномалии крупных арте­ рий Общее предсердие Коммуникация левый желудочек — правое предсердие при

разделении

ходимые для

на

основной

и

классификации

157 157

16,7 15,7

88:79 103:54

113

11,3

61:52

84 84

8,4 8,4

52:32 46:38

61

6,1

33:28

52

5,2

31:21

37 37 31 30 27

3,7 3,7 3,1 3,0 2,7

15:22 19:18 1ё:13 14:16 20:7

24 22 15 11

2,4 2,2 1,5 1,1

8:16 10:12 10:5 6:5

11 10

1,1 1,0

8:3 7:3

7

0,7

3:4

3 2 2 1

0,3 0,2 0,2 0,1

2:1 1:1 0:2 1:0

1 1

0,1 0,1

0:1 0:1

сопутствующий

абсолютную

частоту

диагнозы,

комбинированных

При дальнейшей статистической чили

Соотношение М:Ж

%

оценке

случаев

(табл. 5)

отдельных

необ­

пороков. мы

типов

полу­

пороков

развития сердца, р а з л о ж и в с л о ж н ы е комплексы на их отдельные компоненты зультате

вательность, маться тельно,

во

затем

определив

указывая ведущее

проток

и

сохранившиеся

их

абсолютную

отражают совершенно

на

внимание для

что

риальный эти

и

данные таблицы

ту

частоту,

которая

определенного

положение дефект

занимают

овальной

отверстия

вида

между

частоту. иную

В

должна

порока.

прини­

Неудиви­

незаращенный

ямки, путями

потому

что

кровотока

ре­

последо­

арте­

именно у

плода 53

часто имеют р е ш а ю щ е е значение д л я жизнеспособности больного с

сердечными

поражениями.

Конечно,

следует

п р и н и м а т ь во

в н и м а н и е , ч т о эти д в е к о м м у н и к а ц и и з а к р ы в а ю т с я т о л ь к о с п у с т я н е к о т о р о е в р е м я п о с л е р о ж д е н и я и поэтому в п р и н ц и п е не могут рассматриваться

как

пороки.

Этого

источника

ошибок

можно

и з б е ж а т ь , е с л и р а с с м а т р и в а т ь и х к а к ч а с т и ч н ы й с и м п т о м слож­ ного к о м п л е к с а т о л ь к о в том в о з р а с т е , когда их з а к р ы т и е долж­ но у ж е было бы иметь место. В

обычном

секционном

материале

пороков

сердца

преобла­

д а ю щ и м и являются комбинированные пороки сердца, а именно: сложные

комплексы

пороков

сердца

составили

64%

всего

Т а б л и ц а 5. Частота случаев каждого вида порока сердца по данным всего секционного материала Вид порока сердца

Открытый артериальный проток Д е ф е к т овальной ямки ( Д М П П - Н ) Д е ф е к т межжелудочковой перегородки П о л н а я транспозиция магистральных сосудов Тетрада и пеитада Фалло Коарктация аорты Синдром гипоплазии левых отделов сердца Синдром гипоплазии правых отделов сердца Добавочная левая верхняя полая вена Открытый общий атриовентрикуляриый канал Стеноз легочной артерии Пороки системы дуги аорты Фиброэластоз э н д о к а р д а Аномальный д р е н а ж легочных вен Стеноз аорты Отхождение обеих крупных сосудов от правого желудочка Единый (общий) желудочек Первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП-1) Врожденные аномалии коронарных артерий Артериальный ствол Корригированная транспозиция магистральных сосудов Аномалия Эбштейиа Агеиезия артериального протока В р о ж д е н н а я недостаточность митрального кла­ пана Общее предсердие Врожденная аневризма синуса Вальсальвы Врожденный стеноз митрального клапана Эктопия сердца Коммуникация левый желудочек — правое пред­ сердие Д е ф е к т нижней полой вены Д е ф е к т венозного синуса Юкстапозиция предсердных ушек

54

Число случаев

503 204 246 171 167 159 118 80 68 61 57 51 49 39 30 27 18 15 13 11 10 8 4 3 3 3 2 2 1 1 1 1

на-

шего м а т е р и а л а . Т а к о й в ы с о к и й п р о ц е н т и м е е т ч р е з в ы ч а й н о важное значение, особенно д л я клинического исследования и п р е д о п е р а ц и о н н о г о д и а г н о з а , т а к к а к о з н а ч а е т , ч т о почти у 2 /3 б о л ь н ы х с д е ф е к т а м и с е р д ц а и м е е т с я н е с к о л ь к о п о р о к о в . К, т и п а м п о р о к о в с д о п о л н и т е л ь н ы м и а н о м а л и я м и , с о с т а в л я ю ­ щ и м и ч а с т о т у с л у ч а е в в ы ш е с р е д н е г о , о т н о с я т с я ; п о л н а я кор­ р и г и р о в а н н а я т р а н с п о з и ц и я , е д и н ы й ( о б щ и й ) ж е л у д о ч е к , а так­ ж е а н о м а л и я Э б ш т е й н а , к о т о р ы м в о всех с л у ч а я х с о п у т с т в у ю т другие пороки сердца. Дополнительные сердечные аномалии б ы л и о б н а р у ж е н ы б о л е е чем в п о л о в и н е с л у ч а е в о т к р ы т о г о об­ щего а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о к а н а л а , отхождения обеих крупных артерий от правого желудочка, аномального д р е н а ж а легочных вен и с т е н о з а л е г о ч н о й а р т е р и и . О н и н а б л ю д а л и с ь б о л е е чем у '/з б о л ь н ы х с т е т р а д о й Ф а л л о , д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки, коарктацией аорты, первичным межпредсердным дефектом и общим артериальным стволом. Ч а с т о т а п о р о к о в в н е с е р д е ч н ы х о р г а н о в в с о ч е т а н и и с врож­ денными дефектами сердца составляет 2 3 % нашего материала. Н а и б о л ь ш а я частота внесердечных пороков была обнаружена в случаях открытого общего атриовентрикулярного к а н а л а и д е ф е к т а м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и . Н а и б о л е е ч а с т о отме­ чались нарушения развития скелетной системы, мочеполового тракта, кишечного тракта и центральной нервной системы. АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА R. V a n P r a a g h , S. V a n P r a a g h , Vlad, Keith (1964), Campbell, D e u c h a r (1965, 1 9 6 6 ) ; E l l i o t , J u e , A m p l a t z ( 1 9 6 6 ) ; Lev, L i b e r t h son, Eckner, Arcilla (1968); S q u a r c i a , Ritter, Kincaid (1973).

Под термином «мальпозиция сердца» подразумевают аномалии положения и л о к а л и з а ц и и сердца в целом или его о т д е л ь н ы х ч а с т е й , о т н о с и т е л ь н о п о л о ж е н и я с е р д ц а в грудной клетке, а т а к ж е относительно п о л о ж е н и я других внутренних органов.

П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т Н . Р а Ь п с ш з (1906) [ 4 4 9 ] . Основной проблемой при в р о ж д е н н ы х а н о м а л и я х п о л о ж е н и я с е р д ц а я в л я е т с я л о к а л и з а ц и я к а м е р , т. е. т о ч н ы й д и а г н о з от­ носительного местоположения морфологически правого и левого предсердий и морфологически правого и левого желудочков. Очень в а ж н о установить не только положение к а м е р сердца (лево- и п р а в о с т о р о н н е е ) , но т а к ж е их ф у н к ц и о н а л ь н о е (арте­ р и а л ь н о е и в е н о з н о е ) и м о р ф о л о г и ч е с к о е с о с т о я н и е в т о м , что к а с а е т с я и х а н а т о м и ч е с к о й и д е н т и ч н о с т и . М ы с ч и т а е м необхо­ димым привести здесь те анатомические характеристики к а ж д о й 55

к а м е р ы , которые я в л я ю т с я относительно постоянными, д а ж е при наличии сердечных пороков [771]. «Морфологически правое предсердие» характеризуется: 1) к р а е м о в а л ь н о й я м к и ; 2) отверстием коронарного синуса; 3 ) у с т ь е м н и ж н е й полой в е н ы ( э т о т к р и т е р и й н и ж н е й п о л о й вены, непрерывности правого предсердия неприменим в случаях аномальной нижней полой вены, переходящей в непарную вену); 4) несколькими небольшими отверстиями д л я входа тебез и е в ы х вен н е п о с р е д с т в е н н о н а д к р а е м о в а л ь н о й я м к и ; 5) у ш к о м п р е д с е р д и я , к о т о р о е и м е е т ш и р о к и й в х о д в пред­ с е р д и е ; с л е п о й к о н е ц у ш к а ш и р о к и й , с н е с к о л ь к и м и с л а б о вы­ раженными дольками. «Морфологически левое предсердие» характеризуется: 1 ) п р и к р е п л е н и е м « п е р в и ч н о й п е р е г о р о д к и » к « в т о р и ч н о й пе­ р е г о р о д к е » при п о м о щ и р а з н о г о к о л и ч е с т в а ф и б р о з н ы х п у ч к о в у его к р а н и а л ь н о г о к р а я н а м е ж п р е д с е р д н о й с т е н к е п р о т и в овальной ямки; 2) это предсердие имеет более сглаженную париетальную в ы с т и л к у с т е н к и , чем п р а в о е п р е д с е р д и е ; 3 ) у ш к о п р е д с е р д и я и м е е т у з к и й в х о д и з п р е д с е р д н о й по­ лости; структура его н е ж н а я , со многими ясно в ы р а ж е н н ы м и дольками и заостренным концом. Инверсия предсердия может быть поэтому определена как тот с л у ч а й , к о г д а л е в о р а с п о л о ж е н н о е п р е д с е р д и е и м е е т харак­ теристики морфологически правого предсердия и праворасположенное предсердие — характеристики морфологически левого предсердия. П о л о ж е н и е предсердий не зависит от положения ж е л у д о ч к о в и л и к р у п н ы х а р т е р и й , н о почти в с е г д а с в я з а н о с положением внутренних органов. 1. Висцерально-предсердное соответствие является обычным. В э т и х с л у ч а я х п р е д с е р д и я и к и ш е ч н и к в с е г д а р а с п о л о ж е н ы на о д н о й и той же с т о р о н е , т. е. и м е е т с я и л и s i t u s s o l i t u s предсер­ дий и к и ш е ч н и к а , и л и s i t u s i n v e r s u s , с и н в е р с и е й п р е д с е р д и й , печени и ж е л у д к а , к о т о р ы е будут на л е в о й с т о р о н е , а селезен­ ка — на п р а в о й . 2. В и с ц е р а л ь н о - п р е д с е р д н о е н е с о о т в е т с т в и е в с т р е ч а е т с я чрез­ в ы ч а й н о р е д к о [129, 3 1 7 ] . Э т а р е д к а я ф о р м а в и с ц е р а л ь н о й гет е р о т а к с и и х а р а к т е р и з у е т с я н е с о о т в е т с т в и е м п о л о ж е н и я груд­ ных и б р ю ш н ы х о р г а н о в , п о л о ж е н и е к о т о р ы х о т н о с и т е л ь н о др* друга является полным зеркальным отображением. ПОЛОЖР предсердий не соответствует положению органов брюшно/ лости. В с л е д с т в и е л о к а л и з а ц и и в е н о з н о г о п р е д с е р д и я и нижн< л о й в е н ы на п р о т и в о п о л о ж н ы х с т о р о н а х и в с р е д н е с а г и т т а . плоскости, вена пересекает среднюю линию д л я связи с » сердием и п о д д е р ж а н и я нормального венозного д р е н а ж а 6 i шого к р у г а к р о в о о б р а щ е н и я . П р и э т о м с и н д р о м е в и с ц е р а л ы . 56

предсердного несоответствия сердце будет н о р м а л ь н ы м , или же будут и м е т ь м е с т о о т н о с и т е л ь н о н е з н а ч и т е л ь н ы е п о р о к и с е р д ц а ; положение селезенки, в о з м о ж н о , т а к ж е будет н о р м а л ь н ы м . 3. Висцерально-предсердное положение неопределенно или н е у с т а н о в л е н о . Э т о т с л у ч а й я в л я е т с я н а и б о л е е о б ы ч н ы м вари­ антом частичной висцеральной гетеротаксии. Местоположение органов брюшной и грудной полостей обычно непредсказуемо и а н а т о м и ч е с к о е п о л о ж е н и е п р е д с е р д и й н е о п р е д е л е н н о . Ч а с т о на­ б л ю д а е т с я т е н д е н ц и я к с и м м е т р и ч н о м у р а с п о л о ж е н и ю висце­ ральных и сердечных структур. П р и этом синдроме обычны т я ж е л ы е сердечно-сосудистые пороки, часто сопровождаемые а н о м а л и я м и селезенки, т а к и м и , к а к аспления или полиспления. В о о б щ е г о в о р я , а н о м а л и и с е л е з е н к и м о г у т о б у с л о в и т ь неопре­ деленность местоположения как висцеральных органов, так и предсердий. «Морфологически правый желудочек» характеризуется: 1) н е б о л ь ш и м к о л и ч е с т в о м г р у б ы х т р а б е к у л с т о н к и м плот­ ным с л о е м м и о к а р д а , т . е . т р а б е к у л ы р а з д е л е н ы г л у б о к и м и ж е л о б к а м и , п р о с т и р а ю щ и м и с я почти д о э п и к а р д а ; 2) н а л и ч и е м н а д ж е л у д о ч к о в о г о г р е б н я и с е п т о - м а р г и н а л ь н о й трабекулой с одной или более перегородочными сосочковыми мышцами; 3 ) х о р о ш о в ы р а ж е н н ы м м ы ш е ч н ы м в ы х о д н ы м т р а к т о м (инфундибуломом). 4) трехстворчатым атриовентрикулярным клапаном (нор­ мальный правый атриовентрикуляриый к л а п а н нередко имеет только две створки). «Морфологически левый желудочек» характеризуется: 1) м н о г о ч и с л е н н ы м и т о н к и м и т р а б е к у л а м и с т о л с т ы м плот­ ным слоем м и о к а р д а и сглаженной поверхностью перегородки. Т р а б е к у л ы р а з д е л е н ы м е л к и м и ж е л о б к а м и , н е в д а ю щ и м и с я глу­ боко в миокард; 2) отсутствием н а д ж е л у д о ч к о в о г о гребня и сосочковых м ы ш ц перегородки; 3) двустворчатым митральным клапаном. И н в е р с и я ж е л у д о ч к о в и м е е т м е с т о , е с л и п р а в о с т о р о н н и й же­ л у д о ч е к и м е е т х а р а к т е р и с т и к и м о р ф о л о г и ч е с к и л е в о г о желудоч­ ка, а левосторонний ж е л у д о ч е к — х а р а к т е р и с т и к и морфологиче­ ски п р а в о г о ж е л у д о ч к а . П о д инверсией крупных артерий подразумевается обратное Т р а л ь н о е положение крупных сосудов без транспозиции. Так, га л е ж и т с з а д и и в л е в о от л е г о ч н о й а р т е р и и . I. ДЕКСТРОКАРДИЯ

Декстрокардия в самом широком смысле слова означает, чэ с е р д ц е л е ж и т п р е и м у щ е с т в е н н о в п р а в о й п о л о в и н е г р у д н о й летки. 57

С е р д ц е , л е ж а щ е е в л е в о й с т о р о н е г р у д н о й к л е т к и , обозна­ ч а е т с я т е р м и н о м « л е в о к а р д и я » ; с е р д ц е , л е ж а щ е е в ц е н т р е груд­ ной к л е т к и , — т е р м и н о м « м е з о к а р д и я » . Аномалия положения может быть результатом внутренних дефектов развития сердечной петли, или м о ж е т быть вызвана с м е щ е н и е м с е р д ц а в п р а в у ю п о л о в и н у г р у д н о й к л е т к и вследст­ вие внесердечных п о р а ж е н и й легких, д и а ф р а г м ы или грудной клетки. В р о ж д е н н а я д е к с т р о к а р д и я , или д е к с т р о к а р д и я , в у з к о м с м ы с л е с л о в а о т н о с и т с я к т е м с л у ч а я м , к о г д а а н о м а л и я положе­ ния с е р д ц а в ы з в а н а внутренним н е п р а в и л ь н ы м р а з в и т и е м и направлением верхушки сердца вправо. Д е к с т р о п о з и ц и я с е р д ц а о з н а ч а е т , что н о р м а л ь н о р а з в и т о е с е р д ц е п е р е м е с т и л о с ь в п р а в о под в л и я н и е м в н е с е р д е ч н ы х фак­ т о р о в ( а г е н е з и я и л и г и п о п л а з и я п р а в о г о л е г к о г о , о б ш и р н а я ле­ восторонняя диафрагмальная грыжа, врожденные деформации грудной клетки с сужением левой половины грудной клетки, п л е в р а л ь н ы й выпот, п н е в м о т о р а к с и п р . ) . Э т о т т е р м и н обычно рассматривается как синоним «вторичной декстрокардии» и «внешней декстрокардии». Частота

и

распределение

по

полу

Ч а с т о т а : от 0,012 до 0,029% ( н е в ы б о р о ч ы е д а н н ы е по ново­ рожденным и общему населению более старшего возраста) [ 7 3 2 ] ; 2,4% ( и з 1943 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) [254]. Ч а с т о т а с л у ч а е в с р е д и л и ц о б о е г о п о л а п р и б л и з и т е л ь н о оди­ накова. Патологическая

анатомия

[732,

743]

Основные типы декстрокардии могут быть с л е д ую щи ми : 1. Д е к с т р о к а р д и я с s i t u s s o l i t u s и н о р м а л ь н ы м в з а и м о о т н о ­ шением крупных артерий. Обычны сопутствующие сердечные и в н е с е р д е ч н ы е а н о м а л и и ; т а к о г о р о д а д е к с т р о к а р д и я н е р е д к о со­ ставляет только часть множественных врожденных аномалий. Синонимы: изолированная декстрокардия, осевая декстрокар­ дия, декстроверзия, врожденная декстропозиция. 2. Д е к с т р о к а р д и я с s i t u s s o l i t u s и Л - т р а н с п о з и ц и е й . Э т о наи­ б о л е е о б ы ч н ы й тип д е к с т р о к а р д и и с н а и б о л ь ш е й ч а с т о т о й со­ путствующих аномалий сердца. Синонимы: смешанная декстрокардия. 3. Д е к с т р о к а р д и я с s i t u s s o l i t u s и Д - т р а н с п о з и ц и е й . 4. Д е к с т р о к а р д и я с s i t u s i n v e r s u s и и н в е р т и р о в а н н ы м и ма­ г и с т р а л ь н ы м и а р т е р и я м и с н о р м а л ь н ы м в з а и м о о т н о ш е н и е м . Si­ t u s i n v e r s u s t o t a l i s в с т р е ч а е т с я в п р е д е л а х от Vsooo До '/ю ооо (от 0,01 до 0 , 0 2 % ) . О к о л о 9 0 — 9 5 % больных, кроме аномалии положения, имеют в остальном нормальное сердце. 58

Синонимы: situs inversus totalis, декстрокардия зеркального типа. С и н д р о м К а р т а г е н е р а [355, 7 0 0 ] : 1 ) s i t u s i n v e r s u s ( о б ы ч н о т о т а л ь н ы й ) ; 2) б р о н х о э к т а з и я ; 3) хронический синусит (порок р а з в и т и я п р и д а т о ч н ы х п о л о с т е й н о с а ) . Э т о т с и н д р о м наблюда­ ется п р и б л и з и т е л ь н о у '/Б в з р о с л ы х б о л ь н ы х с s i t u s i n v e r s u s totalis. 5. Д е к с т р о к а р д и я с s i t u s i n v e r s u s и Л - т р а н с п о з и ц и е й . 6. Д е к с т р о к а р д и я с s i t u s i n v e r s u s и Д - т р а н с п о з и ц и е й . 7. Д е к с т р о к а р д и я с н е о п р е д е л е н н ы м в и с ц е р а л ь н о - п р е д с е р д ным п о л о ж е н и е м , а с п л е н и е й и Л - т р а н с п о з и ц и е й . 8. Д е к с т р о к а р д и я с н е о п р е д е л е н н ы м в и с ц е р а л ь н о - п р е д с е р д ным положением, аспленией и Д - т р а н с п о з и ц и е й . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

Прогноз зависит главным образом от х а р а к т е р а и тяжести с о п у т с т в у ю щ и х в н у т р и с е р д е ч н ы х а н о м а л и й . О б ы ч н о э т и сопут­ ствующие а н о м а л и и очень т я ж е л ы е и с л у ж а т причиной смерти в младенчестве и раннем детстве. II. ЛЕВОКАРДИЯ [407, 413]

Термин «левокардия» относится к нормально расположенно­ му с е р д ц у с и н в е р с и е й б р ю ш н ы х о р г а н о в : л е в о к а р д и я с s i t u s inversus. Этому смещению сердца обычно сопутствуют сложные внутрисердечные аномалии сердца. Частота

и

распределение

по

полу

Ч а с т о т а : 0 , 8 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х ными пороками сердца) [254]. Одинаково часто п о р а ж а е т мужчин и женщин. Патологическая Левокардия с situs inversus с л е д у ю щ и м о б р а з о м [105, 5 1 3 ] : /.

Левокардия

без

инверсии

с

врожден­

анатомия может камер

быть классифицирована сердца

М о р ф о л о г и ч е с к и п р а в о е п р е д с е р д и е и п р а в ы й ж е л у д о ч е к рас­ положены в правой стороне сердца. //.

Левокардия

с

инверсией

камер

сердца

1. С и н в е р с и е й п р е д с е р д и й : м о р ф о л о г и ч е с к и п р а в о е предсер­ д и е р а с п о л о ж е н о на л е в о й с т о р о н е , а м о р ф о л о г и ч е с к и л е в о е — на п р а в о й . Ж е л у д о ч к и м о р ф о л о г и ч е с к и о с т а ю т с я в их нор маль ­ ном п о л о ж е н и и . 59

Синонимы: с м е ш а н н а я левокардия с инверсией предсердия. 2 С инверсией предсердий и желудочков. В некоторых случаях обратное положение брюшных органов м о ж е т б ы т ь ч а с т и ч н ы м , с т е н д е н ц и е й к в и с ц е р а л ь н о й симмет­ рии; в таких случаях обычно н а б л ю д а ю т с я аномалии селезенки [413, 691] Сопутствующие

сердечные

и

енесердечные

аномалии

За исключением немногих известных из литературы случаев функционально нормального сердца, отмечаются, как правило, м н о ж е с т в е н н ы е и с л о ж н ы е в н у т р и с е р д е ч н ы е а н о м а л и и незави­ с и м о от того, есть и л и нет и н в е р с и и к а м е р . К н а и б о л е е ч а с т ы м а н о м а л и я м о т н о с я т с я : е д и н ы й ж е л у д о ч е к , о т к р ы т ы й о б щ и й ат­ р и о в е н т р и к у л я р н ы й к а н а л , т р а н с п о з и ц и я к р у п н ы х а р т е р и й , ано­ м а л ь н ы й д р е н а ж с и с т е м н ы х и л е г о ч н ы х вен и с т е н о з л е г о ч н о й артерии. И м е ю т с я т а к ж е с о о б щ е н и я о с к е л е т н ы х а н о м а л и я х , затра­ гивающих позвоночник, и аномалиях мочеполовой системы Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

Прогноз очень неблагоприятный вследствие сопутствующих внутрисердечных аномалий. П р и б л и з и т е л ь н о '/з б о л ь н ы х п о г и б а е т в т е ч е н и е 1-го м е с я ц а ж и з н и , 7з — к к о н ц у 6-го м е с я ц а и т о л ь к о 74 б о л ь н ы х в ы ж и в а е т в т е ч е н и е 1-го г о д а ж и з н и ; т о л ь к о 6% ж и в у т б о л е е 5 л е т . ЭКТОПИЯ СЕРДЦА Byron (1948), Scott (1955), K a n a g a s u n t h e r a r n и Verzin (1962), Van P r a a g h (1968). П р и э т о м п о р о к е с е р д ц е ч а с т и ч н о или п о л н о с т ь ю распола­ гается вне грудной клетки. Первое описание дано N. Stensen (1671). Частота

и

распределение

по

полу

Точные данные относительно частоты случаев эктопии сердца в перинатальном периоде отсутствуют. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 0,2% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца). П о и м е ю щ и м с я в л и т е р а т у р е д а н н ы м , п р е о б л а д а н и я н о по­ лу нет. Эмбриология Н о р м а л ь н о с т е р н а л ь и ы е п о л о с ы ( д в у с т о р о н н и е з а ч а т к и гру­ дины) формируются у 6-неделыюго зародыша и срастаются к 9-й н е д е л е . П р и г р у д н о й э к т о п и и с е р д ц а с т е р н а л ь н ы е п о л о с ы 60

не с л и в а ю т с я , в р е з у л ь т а т е чего в г р у д и н е о б р а з у е т с я расще­ лина. Грудобрюшная эктопия сердца возникает вследствие б о л ь ш о г о в е н т р а л ь н о г о д и а ф р а г м а л ы ю г о д е ф е к т а , соответству­ ю щ е г о той ч а с т и д и а ф р а г м ы , к о т о р а я ф о р м и р у е т с я и з попереч­ ной п е р е г о р о д к и . П р и ш е й н о й э к т о п и и с е р д ц е , п о - в и д и м о м у , сохраняет свою первоначальную глоточную л о к а л и з а ц и ю только в связи с тяжелыми генерализованными пороками. Патологическая

анатомия

[732]

С л е д у е т п р о в о д и т ь р а з л и ч и е м е ж д у п о т н о й и ч а с т и ч н о й экто­ пией с е р д ц а . П р и п о л н о й э к т о п и и с о в е р ш е н н о о т с у т с т в у е т слия­ ние по с р е д н е й г р у д н о й л и н и и , п е р и к а р д и а л ь и ы й м е ш о к и кож­ ный п о к р о в т а к ж е о т с у т с т в у ю т e c t o p i a c o r d i s n u d a ( р и с . 14). При частичной эктопии перикардиальиый мешок может быть с ф о р м и р о в а н полностью (или м о ж е т отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем к о ж и — ectopia cordis tecta. /.

Шейная

эктопия

сердца

(3%)

П р и н о р м а л ь н о й или д е ф е к т н о й г р у д и н е . Э т о т тип э к т о п и и в с т р е ч а е т с я о ч е н ь р е д к о , при в ы р а ж е н н ы х у р о д с т в а х п л о д а , если, н а п р и м е р , верхушка сердца р а с п о л о ж е н а м е ж д у двумя

Рис. 14. Полная грудная экто­ пия сердца. У этого новорож­ денного дополнительно имеется расщелина языка н нижней че­ люсти. 61

половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к т в е р д о м у небу. 2. Грудная

эктопия

сердца

(60 % )

Грудная эктопия сердца является наиболее обычной. П р и п о л н о й э к т о п и и с е р д ц е , к а к п р а в и л о , л е ж и т н а п е р е д н е й по­ в е р х н о с т и г р у д н о й к л е т к и и в е р х у ш к а е г о н а п р а в л е н а к подбо­ р о д к у , а о с н о в а н и е п р и к р е п л е н о к с о с у д и с т о й н о ж к е , выступа­ ю щ е й и з д е ф е к т а г р у д и н ы . Т а к и м о б р а з о м , п е р е д н я я поверх­ н о с т ь с о п р и к а с а е т с я со с т е н к о й г р у д н о й к л е т к и , а з а д н я я об­ н а ж е н а . Сердце обычно повернуто т а к ж е по своей продольной оси; обычны т а к ж е а н о м а л и и перегородок и крупных сосудов и врожденные внесердечные аномалии. П р и частичной грудной эктопии сердца сердечные аномалии, к а к правило, отсутствуют. Существенное различие между частичной и полной ф о р м а м и г р у д н о й э к т о п и и с е р д ц а с о с т о и т в т о м , что п р и ч а с т и ч н о й ф о р м е сердце покрыто по крайней мере кожей и часто перикардиальн ы м м е ш к о м , т о г д а к а к п р и п о л н о й э к т о п и и с е р д ц а о н о со­ вершенно обнажено. 3. Торакоабдоминальная

эктопия

сердца

(7%)

Приведенные ниже данные являются типичными: большой передний д и а ф р а г м а л ь н ы й дефект, отсутствие д и а ф р а г м а л ь н о й части п е р и к а р д и а л ь н о г о мешка, короткая грудина, часто с р а с щ е л и н о й в о б л а с т и м е ч е в и д н о г о о т р о с т к а и ш и р о к и м под­ реберным углом, б о л ь ш а я э п и г а с т р а л ь н а я или пупочная г р ы ж а и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через д и а ф р а г м а л ь н ы й д е ф е к т в в е р х н ю ю ч а с т ь н а д ч р е в н о й и л и пу­ почной г р ы ж и . Большой вентральный д и а ф р а г м а л ь н ы й дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму. Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с а н о м а л ь н о ш и р о к о й б е л о й л и н и е й и б р ю ш и н о й . П р я м ы е брюш­ ные м ы ш ц ы смещены л а т е р а л ь н о вплоть до реберной дуги по с р е д н е к л ю ч и ч н о й л и н и и . С т е п е н ь о п у щ е н и я с е р д ц а в надчрев­ ную о б л а с т ь р а з л и ч н а . 4. Абдоминальная

эктопия

сердца

(30%)

Сердце выпирает через отверстие в д и а ф р а г м е и располага­ е т с я в б р ю ш н о й п о л о с т и и л и вне ее в с л е д с т в и е д е ф е к т а в брюш­ ной с т е н к е . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

К а к правило, р е б е н о к п о я в л я е т с я н а свет м е р т в о р о ж д е н н ы м или же с м е р т ь наступает через несколько часов или дней после р о ж д е н и я . О д н а к о при частичной грудной или а б д о м и н а л ь н о й 02

эктопии п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и и н о г д а с о с т а в л я е т н е с к о л ь к о м е с я ц е в . В л и т е р а т у р е и м е ю т с я с о о б щ е н и я о с л у ч а я х выжива­ ния д о з р е л о г о в о з р а с т а [254, 7 3 2 J . ТЕТРАДА Lev, E c k n e r Carey, Neufeld, S. Van Praagh, yana, Anderson,

ФАЛЛО

( 1 9 6 4 ) ; Lev, R i m o l d i , R o w l a t t ( 1 9 6 4 ) ; E d w a r d s , Lester (1965); G u n t h e r o t (1968); R. Van P r a a g h , Nebesar, Muster, Sinha, Paul (1970); S a t y a n a r a E d w a r d s (1971); Bankl (1971).

К л а с с и ч е с к а я т е т р а д а Ф а л л о состоит и з : 1 ) с т е н о з а и л и а т р е з и и в ы х о д н о г о о т д е л а л е г о ч н о й ар­ терии; 2) дефекта межжелудочковой перегородки; 3) декстропозиции аорты; 4) гипертрофии правого желудочка.

Первое описание дано: N. Stensen Частота

и

распределение

(1673); A. Fallot по

(1888).

полу

Клинические данные: 1 1 — 1 3 % врожденных пороков сердца [254; 3 6 1 ] . Т е т р а д а Ф а л л о я в л я е т с я н а и б о л е е р а с п р о с т р а н е н н ы м цианотическим пороком сердца и составляет один случай на 8500 р о ж д е н и й . Патологоанатомические данные: 15% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца. Тетрада и пентада Ф а л л о составляют 16,7%). Р а с п р е д е л е н и е п о п о л у п р и б л и з и т е л ь н о о д и н а к о в о ; несколь­ к о ч а щ е в с т р е ч а е т с я у л и ц м у ж с к о г о п о л а ( 1 :0,8) [ 1 3 1 ] . Эмбриология О с н о в н а я а н о м а л и я , п о - в и д и м о м у , с о с т о и т в о т с у т с т в и и нор­ м а л ь н о г о р а с ш и р е н и я и н ф у н д и б у л я р н о й ч а с т и п р а в о г о желу­ д о ч к а ( к о н у с а ) [ 7 3 6 ] , ч т о в е д е т к а н о м а л ь н о м у с м е щ е н и ю над­ ж е л у д о ч к о в о г о г р е б е ш к а в п е р е д и в л е в о . В с л е д с т в и е того, ч т о наджелудочковый гребешок неполностью располагается сзади, н а д м ы ш е ч н о й ч а с т ь ю м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и образует­ с я п р о с т р а н с т в о , п е р е г о р о д о ч н а я ч а с т ь м ы ш е ч н о г о к о н у с а оста­ ется н е з а п о л н е н н о й и о т к р ы т о й , и о т с ю д а в о з н и к а е т д е ф е к т меж­ желудочковой перегородки. Декстропозиция аорты не является и с т и н н о й а н о м а л и е й при т е т р а д е Ф а л л о п о д в у м п р и ч и н а м : 1) обычно в этих условиях устье аорты н а в и с а е т н а д мышечной 63

ч а с т ь ю м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и ; т а к и м о б р а з о м , декст­ ропозиция а о р т ы не я в л я е т с я а н о м а л и е й с а м а по себе, per se (см. с . 1 0 6 ) ; 2 ) р а с ш и р е н и е а о р т ы у в е л и ч и в а е т е е с м е щ е н и е в п р а в о при т е т р а д е Ф а л л о , н о т а к о е р а с ш и р е н и е , п о - в и д и м о м у , является вторичным, вследствие усиления кровотока в аорте, к о т о р ы й и з м е н я е т с я в о б р а т н о й з а в и с и м о с т и от к а л и б р а выход­ ного о т д е л а п р а в о г о ж е л у д о ч к а . Н е р а с ш и р и в ш а я с я и н ф у н д и б у л я р н а я ч а с т ь п р а в о г о желу­ д о ч к а п р и о б р е т а е т п о с т е п е н н о все б о л е е м ы ш е ч н ы й х а р а к т е р . Т а к о й г и п е р п л а с т и ч е с к и й рост т а к ж е о б у с л о в л и в а е т р а з л и ч н ы е ф о р м ы п о м е х в в ы х о д н о м т р а к т е . О д н о т и п н а я г и п е р т р о ф и я яв­ ляется причиной инфундибулярных стенозов. Если гипертрофия в основном ограничивается проксимальными частями мышцы, конуса, ф о р м и р у ю т с я стенозы выходного отдела, в о з м о ж н о в с о ч е т а н и и с п о с т с т е н о т и ч е с к и м р а с ш и р е н и е м и р а з в и т и е м «кар­ м а н а в в ы х о д н о м т р а к т е » , и л и т а к н а з ы в а е м о г о т р е т ь е г о желу­ дочка. С у м м и р у я с к а з а н н о е в ы ш е м ы в и д и м , ч т о р а з в и т и е выход­ ного т р а к т а п р а в о г о ж е л у д о ч к а п р и т е т р а д е Ф а л л о п р и в о д и т к к а к бы парадоксальному сосуществованию инфундибулярной гипоплазии (уменьшению расширения просвета) и гипертрофии ( м ы ш ц ы к о н у с а ) ; и н ф у н д и б у л у м с т а н о в и т с я « м о г у ч и м карли­ ком» [ 7 3 6 ] . Патологическая

анатомия

С анатомической точки зрения комплекс Ф а л л о состоит в основном из дефекта м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки с декстропозицией аорты и различной степени препятствием в выходном отделе правого желудочка. Фиброзные кольца аортального и митрального клапанов взаимосвязаны. /.

Дефект

межжелудочковой

перегородки

(рис.

15.1)

Инфундибулярный дефект межжелудочковой перегородки ( Д М Ж П ) ( с м . с. 97) б о л е е в с е г о н а п о м и н а е т т и п ы 1/1 и 1/2. К р а й д е ф е к т а с о с т о и т и з 4 с е г м е н т о в : п е р е д н и й к р а й де­ фекта отграничен мышечными пучками, которые соответствуют аном-альному п о л о ж е н и ю н а д ж е л у д о ч к о в о г о г р е б е ш к а ; н и ж н и й к р а й я в л я е т с я г р е б н е м м ы ш е ч н о й ч а с т и м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ р е г о р о д к и : з а д н и й к р а й л и б о м ы ш е ч н ы й ( н и ж н я я ч а с т ь раз­ д е л е н н о й п а р и е т а л ь н о й п о л о с ы ) [ 6 0 1 ] , л и б о ф и б р о з н ы й (частич­ н а я м е м б р а н о з н а я п е р е г о р о д к а и ф и б р о з н о е с о е д и н е н и е аор­ тального и трехстворчатого клапанов) [285]; сверху отчетливой г р а н и ц ы д е ф е к т а нет, т а к к а к о н с л и в а е т с я с у с т ь е м а о р т ы и а о р т а я в л я е т с я п р я м ы м п р о д о л ж е н и е м с в о б о д н о й с т е н к и пра­ вого ж е л у д о ч к а . С а н а т о м и ч е с к о й т о ч к и з р е н и я т е т р а д а Ф а л л о я в л я е т с я ин­ фундибулярный Д М Ж П н а заднем или нижнем к р а е наджелу64

Рис. 15. Тетрада Фалло. 15.1—вид со стороны правого желудочка с открытой восходящей аортой; дефект межлелудочковон перегородки (1) сливается с устьем аорты; 15.2 — фронтальный срез вы­ ходного отдела правого желудочка. Инфундибулярный стеноз легочной артерии (2) вследствие гипертрофии мышц выходного отдела.

д о ч к о в о г о г р е б е ш к а ( н а п о м и н а я т и п 1/1) или ж е в н у т р и г р е б е ш к о в ы м д е ф е к т о м ( н а п о м и н а я тип 1/2) в с л е д с т в и е р а з д е л е н и я париетальной полосы. 2.

Декстропозиция

аорты

В огромном большинстве случаев смещение аорты является в т о р и ч н ы м из-за с у б а о р т а л ь н о й л о к а л и з а ц и и Д М Ж П . Анато­ м и ч е с к а я с и т у а ц и я т а к а я ж е , ч т о и при к о м п л е к с е Э й з е н м е н г е р а (см. с. 1 0 6 ) . Аномальное смещение аорты (в п р о т и в о п о л о ж н о с т ь нор­ м а л ь н о м у с м е щ е н и ю а о р т ы ) м о ж е т и м е т ь м е с т о в с л у ч а я х тя­ желого стеноза или атрезии легочной артерии. В т а к и х с л у ч а я х о т с у т с т в у е т п р я м а я ф и б р о з н а я с в я з ь н е к о р о н а р н о й и л е в о й аор­ тальной створок с аортальной створкой митрального к л а п а н а ; такая связь существует только д л я левой аортальной створки. Это позволяет п р е д п о л о ж и т ь , что устье а о р т ы патологически с м е щ е н о в п р а в о . О б э т о м т а к ж е с в и д е т е л ь с т в у е т с л е г к а изме­ ненное м е с т о п о л о ж е н и е с и н у с о в В а л ь с а л ь в ы . Н е к о р о н а р н ы й си­ нус о б р а щ е н н е п о с р е д с т в е н н о в п р а в о ( в м е с т о в п р а в о и к з а д и ) , правый к о р о н а р н ы й синус о б р а щ е н кпереди и несколько влево (вместо непосредственно кпереди) и левый к о р о н а р н ы й синус о б р а щ е н б о л е е к з а д и и м е н е е в л е в о , чем в н о р м е . Э т о о б ъ я с н я 5—253

65

ет, п о ч е м у при т я ж е л о й т е т р а д е Ф а л л о о т п р а в о й к о р о н а р н о й а р т е р и и м о ж е т о т х о д и т ь п е р е д н я я н и с х о д я щ а я к о р о н а р н а я ар­ т е р и я , п о м н и т ь о чем н е м а л о в а ж н о д л я х и р у р г а [ 7 3 6 ] . 3. (рис.

Сужение 15.2)

артериального

конуса

правого

желудочка

С у щ е с т в у ю т т р и в о з м о ж н ы х у р о в н я , н а к о т о р ы х м о ж е т воз­ никнуть затруднение для кровотока в легочную артерию. По ч а с т о т е с л у ч а е в э т и у р о в н и с л е д у ю щ и е : и н ф у н д и б у л я р н ы й отдел правого желудочка; к л а п а н и кольцо легочной артерии; ствол л е г о ч н о й а р т е р и и и е г о в е т в и . В о многих с л у ч а я х о т м е ч а е т с я сочетание сужений на нескольких уровнях. Обычно имеются с у ж е н и я в и н ф у н д и б у л я р н о й о б л а с т и и на у р о в н е к л а п а н о в . Н а и б о л е е т я ж е л а я ф о р м а т е т р а д ы Ф а л л о в о з н и к а е т в т е х слу­ чаях, когда препятствие кровотоку принимает форму атрезии легочной артерии. И з о л и р о в а н н ы й и н ф у н д и б у л я р н ы й с т е н о з и м е е т м е с т о при­ м е р н о в 5 0 % с л у ч а е в и в 2 5 % с л у ч а е в он с о ч е т а е т с я с клапан­ ным с т е н о з о м . В т и п и ч н ы х с л у ч а я х и н ф у н д и б у л я р н ы й отдел с л и ш к о м м а л в о в с ех н а п р а в л е н и я х , с л и ш к о м у з о к и с л и ш к о м мелок. П а р и е т а л ь н а я и септальные мышцы конуса определяют р а з м е р с т е н о з а . О б е они г и п е р т р о ф и р о в а н ы . О с н о в н а я м а с с а п а р и е т а л ь н ы х м ы ш ц , у в е л и ч е н н ы х з а счет г и п е р т р о ф и и , смеще­ на к в е р х у и н а п р а в л е н а к п е р е г о р о д к е , т. е. в л е в о . Э т и парие­ тальные мышцы, вместе с сильно выпячивающимися септальпыми мышцами значительно сужают инфундибулярный отдел правого желудочка. Препятствие обычно формируется толстым фибромышечным валиком септального и п а р и е т а л ь н о г о участков, на который часто н а к л а д ы в а е т с я неспецифическое утолщение эндокарда. П р и н а л и ч и и д и ф ф у з н о й г и п е р т р о ф и и п р о и с х о д и т генерали­ з о в а н н о е с у ж е н и е и н ф у н д и б у л я р н о г о о т д е л а . О д н а к о в некото­ р ы х с л у ч а я х с у ж е н и е м о ж е т в о з н и к н у т ь т о л ь к о у его у с т ь я и за пределами этого стеноза инфундибулярный отдел несколько расширяется — образуется выходной карман, инфундибулярная камера, так называемый третий желудочек. И з о л и р о в а н н ы й к л а п а н н ы й с т е н о з и м е е т м е с т о в 1 0 % слу­ ч а е в . С л е д у е т р а з л и ч а т ь с т е н о з , в ы з в а н н ы й с р а щ е н и я м и ство­ рок и стеноз вызванный сужением легочной артерии. И з м е н е н н ы е к л а п а н ы л е г о ч н о й а р т е р и и могут б ы т ь трех­ створчатыми (трикомиссуральными), двустворчатыми (бикомиссуральными) и о д н о с т в о р ч а т ы м и ( у н и к о м и с с у р а л ь н ы м и ) или к у п о л о о б р а з н ы м и . О т д е л ь н ы е с т в о р к и о б ы ч н о к о р о т к и е и ри­ гидные, с соответственно ограниченной подвижностью. Узкое и гипоиластическое кольцо легочной артерии может быть и з о л и р о в а н н ы м или в сочетании с д е ф е к т н ы м и легочными к л а п а н а м и . И н о г д а н а б л ю д а е т с я в р о ж д е н н о е о т с у т с т в и е клапа­ н а л е г о ч н о й а р т е р и и или ж е его в ы р а ж е н н а я г и п о п л а з и я . 66

О ц е н к а с т е п е н и с т е н о з а л е г о ч н о й а р т е р и и [ 6 2 1 ] п о сравне­ нию с н о р м о й : норма: д и а м е т р у с т ь я л е г о ч н о й а р т е р и и с о с т а в л я е т б о л е е 80% диаметра устья аорты; 1) л е г к и й , у м е р е н н ы й с т е н о з : у с т ь е л е г о ч н о й а р т е р и и со­ ставляет от 50 до 8 0 % диаметра устья аорты; 2 ) т я ж е л ы й с т е н о з ; у с т ь е л е г о ч н о й а р т е р и и с о с т а в л я е т ме­ нее 5 0 % д и а м е т р а у с т ь я а о р т ы . Г и п о п л а з и я с т в о л а л е г о ч н о й а р т е р и и и его в е т в е й почти всегда с о ч е т а е т с я с к л а п а н н ы м и л и и н ф у н д и б у л я р н ы м с т е н о з о м легочной артерии. В з а и м о о т н о ш е н и е м е ж д у стволом легочной артерии и ее клапаном следующие: имеется сильно в ы р а ж е н н а я тенденция к уменьшению просвета сосуда с уменьшением числа с т в о р о к и у в е л и ч е н и е м с т е п е н и с т е н о з а к л а п а н о в л е г о ч н о й ар­ терии [ 6 2 1 ] . Оценка степени гипоплазии ствола легочной артерии [ 6 2 1 ] : норма: д и а м е т р с т в о л а л е г о ч н о й а р т е р и и б о л е е 8 0 % диамет­ ра аорты; 1) умеренная гипоплазия: диаметр ствола легочной артерии составляет от 50 до 80% диаметра аорты; 2 ) в ы р а ж е н н а я г и п о п л а з и я : д и а м е т р с т в о л а л е г о ч н о й арте­ рии с о с т а в л я е т м е н е е 5 0 % д и а м е т р а а о р т ы . С у щ е с т в у е т т а к ж е з а м е т н а я т е н д е н ц и я к т о м у , ч т о б ы про­ свет ветвей п р а в о й и л е в о й л е г о ч н о й а р т е р и и б ы л п р я м о про­ порционален просвету ее ствола, хотя н а б л ю д а л и с ь отдельные с л у ч а и в ы р а ж е н н о й г и п о п л а з и и с т в о л а при г о р а з д о м е н ь ш е й степени г и п о п л а з и и его в е т в е й [ 6 2 1 ] . В некоторых случаях стеноза клапанов легочной артерии наблюдается постстенотическое р а с ш и р е н и е , т. е. относительный размер ствола легочной артерии непропорционально широк с р а в н и т е л ь н о с ее у с т ь е м . А т р е з и я л е г о ч н о г о с т в о л а п р е д с т а в л я е т с о б о й н а и б о л е е тя­ желую форму препятствия току крови из выходного отдела правого желудочка, т а к называемую крайнюю форму тетрады Ф а л л о . С о о б щ е н и е м е ж д у п р а в ы м ж е л у д о ч к о м и с т в о л о м легоч­ ной а р т е р и и о т с у т с т в у е т . И н ф у н д и б у л я р н ы й о т д е л п р а в о г о же­ лудочка может слепо заканчиваться у мышцы, рудиментарной клапанной ткани или атрезированного клапана. Эту ф о р м у следует д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь от «отсутствующей шестой дуги аорты» (см. с. 183). 4.

Гипертрофия

правого

желудочка

Гипертрофия правого желудочка и предсердий может быть к а к при н а л и ч и и о ч а г о в о г о и л и д и ф ф у з н о г о у т о л щ е н и я эндо­ к а р д а , т а к и б е з него. Л е в о е п р е д с е р д и е г и п о п л а з и р о в а н о , т о г д а к а к левый ж е л у д о ч е к остается н о р м а л ь н ы м . И н о г д а его полость может быть несколько уменьшена. 5*

67

В а р и а н т ы к о р о н а р н ы х а р т е р и й могут и м е т ь в а ж н о е значе­ ние в х и р у р г и ч е с к о й п р а к т и к е [ 2 9 5 , 4 2 0 ] . П е р е д н я я н и с х о д я щ а я артерия может отходить от правой коронарной артерии; от единой правой коронарной артерии м о ж е т отходить л е в а я ветвь к п е р е д и , к с т в о л у л е г о ч н о й а р т е р и и ; от е д и н о й л е в о й коронар­ ной а р т е р и и м о ж е т о т х о д и т ь п р а в а я в е т в ь , п е р е с е к а ю щ а я вы­ х о д н о й о т д е л п р а в о г о ж е л у д о ч к а . П о ч т и у всех б о л ь н ы х инфуид и б у л я р н а я ветвь правой коронарной артерии увеличена, что м о ж е т п р е д с т а в л я т ь с о б о й о с л о ж н е н и е при п р а в о й в е н т р и к у л о томии (см. т а к ж е с. 262). Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

П о ч т и в 4 0 % с л у ч а е в н а б л ю д а ю т с я с о п у т с т в у ю щ и е анома­ лии сердца. П о ч т и у 2 5 % б о л ь н ы х с т е т р а д о й Ф а л л о о т м е ч а е т с я право­ с т о р о н н я я д у г а а о р т ы . В этих с л у ч а я х л е в а я п о д к л ю ч и ч н а я ар­ т е р и я , к а к п р а в и л о , в о з н и к а е т в п р а в о й п о л о в и н е г р у д н о й клет­ ки и о б ы ч н о п р о х о д и т в з а д н е п и щ е в о д н о м н а п р а в л е н и и . В не­ к о т о р ы х с л у ч а я х при п р а в о с т о р о н н е й д у г е а о р т ы м о ж е т б ы т ь о б н а р у ж е н а п о л н а я или н е п о л н а я д в о й н а я д у г а [204, 2 9 5 ] . Д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и ( Д М П П - П ) , или от­ к р ы т о е о в а л ь н о е о к н о , в с т р е ч а е т с я п р и б л и з и т е л ь н о в 1 5 % слу­ чаев. П р и наличии его весь к о м п л е к с н а з ы в а ю т пентадой Ф а л л о . Д р у г и м и с о п у т с т в у ю щ и м и а н о м а л и я м и о б ы ч н о я в л я ю т с я от­ крытый артериальный проток и левая верхняя полая вена. К б о л е е р е д к и м с о п у т с т в у ю щ и м а н о м а л и я м о т н о с я т с я [515, 621] о т к р ы т ы й о б щ и й а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й к а н а л , а н о м а л и и м и т р а л ь н о г о и ( и л и ) т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а , д е ф е к т мышеч­ ной части м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и , ч а с т и ч н ы й аномаль­ ный д р е н а ж л е г о ч н ы х вен, а н а с т о м о з м е ж д у л е г о ч н о й и под­ ключичной артериями («спонтанный Блэлок»), трехпредсердное сердце, сужение выходного отдела левого желудочка [ 7 3 6 ] , - п о р а ж е н и я к л а п а н о в а о р т ы [ 2 6 7 ] , г и п о п л а з и я л е в ы х от­ делов сердца. -В н е м н о г и х с л у ч а я х о б н а р у ж и в а л о с ь о д н о с т о р о н н е е отсут­ ствие легочной артерии [495], в большинстве случаев — левой легочной артерии [495, 7 5 4 ] . Компенсаторное кровообращение левого- легкого осуществляется бронхиальными артериями и д р у г и м и к о л л а т е р а л ь н ы м и с о с у д а м и . С о п у т с т в у ю щ и е внесердеч­ н ы е а н о м а л и и н а б л ю д а л и с ь в 1 0 — 2 0 % с л у ч а е в [ 3 6 ] . Харак­ т е р н ы х с о ч е т а н и й с д р у г и м и о р г а н и ч е с к и м и п о р о к а м и пе отме­ чалось. Гемодинамика Г е м о д и н а м и ч е с к и е п о к а з а т е л и при т е т р а д е Ф а л л о ш и р о к о р а з л и ч н ы и могут б ы т ь р а з д е л е н ы н а н е с к о л ь к о ф о р м [ 2 5 4 ] . 68

Д е ф е к т межжелудочковой перегородки представляет собой ш и р о к о е м е ж ж е л у д о ч к о в о е с о о б щ е н и е , к о т о р о е о к а з ы в а е т ма­ лое с о п р о т и в л е н и е т о к у к р о в и ч е р е з п е р е г о р о д к у . П о э т о м у ве­ личина с б р о с а и н а п р а в л е н и е к р о в о т о к а з а в и с я т о т в е л и ч и н ы с о п р о т и в л е н и я в л е г о ч н о й а р т е р и и , с р а в н и т е л ь н о с сопротив­ лением сосудов большого круга к р о в о о б р а щ е н и я . Е с л и стеноз легочной а р т е р и и н е з н а ч и т е л е н , т о у с т а н а в л и в а е т с я с б р о с с л е в а н а п р а в о — п р е д ц и а н о т и ч е с к а я и л и а ц и а н о т и ч е с к а я ф о р м а (кли­ нически это с о о т в е т с т в у е т б л е д н о й т е т р а д е ) . Если стеноз легочной артерии выражен, устанавливается сброс с п р а в а н а л е в о — ц и а н о т и ч е с к а я ф о р м а . П е р е х о д от а ц и а н о т и ч е с к о г о к ц и а н о т и ч е с к о м у с о с т о я н и ю происходит через р а н н ю ю цианотическую (переходную) стадию. О д н а к о н е все б о л ь н ы е п р о х о д я т все эти с т а д и и п р и естест­ венном т е ч е н и и б о л е з н и . Н е к о т о р ы е н о в о р о ж д е н н ы е с в ы р а ж е н ­ ным с т е н о з о м л е г о ч н о й а р т е р и и п о я в л я ю т с я на свет у ж е с циа­ нозом, т о г д а к а к , с д р у г о й с т о р о н ы , в н е к о т о р ы х и с к лю ч и те ль ­ ных с л у ч а я х б л е д н ы е ф о р м ы т е т р а д ы Ф а л л о в с т р е ч а ю т с я у взрослых больных. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

Прогноз для больных с тетрадой Ф а л л о различен и зависит главным образом от тяжести стеноза легочной артерии [254]. При крайней форме тетрады Ф а л л о с выраженным стенозом л е г о ч н о й а р т е р и и или а т р е з и е й е е б о л ь н ы е в н е з а п н о у м и р а ю т в раннем детстве. Э т о может быть результатом острой гипоксии или т р о м б о з а м о з г о в ы х вен. При классической тетраде Ф а л л о средняя продолжитель­ ность ж и з н и н е п р е в ы ш а е т п е р в ы х д е с я т и л е т . П р и б л и з и т е л ь н о 7 s б о л ь н ы х д о ж и в а е т д о 2 0 л е т и л и б о л е е . С м е р т ь о б ы ч н о на­ с т у п а е т в с л е д с т в и е г и п о к с и и , или т а к и х о с л о ж н е н и й , к а к тром­ боз м о з г о в ы х вен, э м б о л и я м о з г о в ы х сосудов, в ы з в а н н а я тром­ б о з о м п е р и ф е р и ч е с к и х в е н , п н е в м о н и я , а б с ц е с с м о з г а и л и подострый б а к т е р и а л ь н ы й эндокардит. Вообще, хотя средняя продолжительность жизни больного с т е т р а д о й Ф а л л о , не п о д в е р г а в ш е г о с я х и р у р г и ч е с к о м у вмеша­ тельству, р а в н а 12 годам, считается, что почти 10% больных д о ж и в а ю т до 21 года [ 3 2 2 ] . В случаях ацианотической т е т р а д ы Ф а л л о прогноз несколько лучше. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ Pernkopf, W i r t i n g e r (1933. 1935); G r a n t (1962); Elliott, Neufeld, A n d e r s o n , A d a m s , E d w a r d s ( 1 9 6 3 ) ; E d w a r d s , C a r e y , N e u feld, L e s t e r ( 1 9 6 5 ) ; H u d s o n (1965, 1 9 7 0 ) ; Lev, R i m o l d i , P a i v a , Arcilla ( 1 9 6 9 ) ; B a n k l ( 1 9 7 1 ) ; V a n P r a a g h ( 1 9 7 1 , 1 9 7 3 ) ; C h u a q u i , Bersch (1973); S h a h e r (1973); Goor, E d w a r d s (1973). 69

Транспозиция м а г и с т р а л ь н ы х сосудов, как правило, о з н а ч а е т и з м е н е н и е п о л о ж е н и я д в у х к р у п н ы х с о с у д о в от­ н о с и т е л ь н о ж е л у д о ч к о в с е р д ц а т а к и м о б р а з о м , что они о т х о д я т и л и от п р о т и в о п о л о ж н ы х ж е л у д о ч к о в , и л и от же­ л у д о ч к о в , к к о т о р ы м п р и н а д л е ж а т в н о р м е , но в о б р а т н о м взаимоотношении (Abbott, 1927).

П е р в о е о п и с а н и е д а н о М . ВаПНе ( 1 9 7 7 ) . Патология транспозиции включает широкий анатомический спектр врожденных пороков сердца, и поэтому целесообразно п р и в е с т и з д е с ь и х н а и б о л е е п о л н у ю м о р ф о л о г и ч е с к у ю класси­ фикацию. М о р ф о л о г и ч е с к а я к л а с с и ф и к а ц и я о т д е л ь н ы х в а р и а н т о в транс­ позиции основана на корреляции положения устий артерий с топографически фиксированными точками соединительноткан­ ного с к е л е т а с е р д ц а . В нормальном сердце существует характерная связь между а о р т а л ь н ы м и м и т р а л ь н ы м у с т ь я м и ч е р е з п о л о с к у соединитель­ ной т к а н и , к о т о р а я о б е с п е ч и в а е т п р я м у ю с в я з ь а о р т а л ь н о г о кольца с аортальной створкой митрального клапана, создавая прочную фиброзную целостность. Т и п и ч н а я п о л н а я т р а н с п о з и ц и я п р о и с х о д и т т о л ь к о в том слу­ ч а е [37, 288, 7 4 1 ] , е с л и к о л ь ц о а о р т а л ь н о г о у с т ь я у о с н о в а н и я сердца не имеет прямой фиброзной связи (какой бы то ни было) с аортальной створкой митрального к л а п а н а , но вместо этого такую связь имеет легочная артерия. Такое взаимоотношение обычно и в основном х а р а к т е р н о д л я типичной полной простой т р а н с п о з и ц и и , б е з у ч е т а к а к и х - л и б о д р у г и х с о п у т с т в у ю щ и х по­ роков. Решающее значение для такой характерной взаимосвязи у места отхождения крупных сосудов имеет наличие а н о м а л ь н о сформированного конуса по ходу оттока крови из ж е л у д о ч к а . В н о р м а л ь н о м с е р д ц е м ы ш ц ы к о н у с а з а к р ы в а ю т у с т ь е ле­ гочной артерии со всех сторон и этим с а м ы м препятствуют п р я м о й ф и б р о з н о й с в я з и с к о л ь ц о м а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о кла­ пана. И, наоборот, поскольку в с у б а о р т а л ь н о й о б л а с т и нет циркуляторного конуса, непрерывность соединительнотканной связи между аортальным и митральным клапанами можно считать признаком нормального положения аорты, т. е. к а к состояние полностью развитого легочного конуса. В случае типичной простой транспозиции крупных сосудов, наоборот, имеется а о р т а л ь н ы й конус, т. е. устье аорты со всех сторон окружено м ы ш ц а м и в н а п р а в л е н и и к желудочку. Это препятствует установлению какой-либо непрерывной фиброзной связи с атриовентрикулярными к л а п а н а м и . Т а к к а к в то же время мышечный конус отсутствует в желудочке, ведущем к 70

Рис. 1

16. Положение устьев аорты и легочной артерии при типичной полной транспозиции крупных артерий. слияние в левозаднсм положении фиброзных колец легочного и митрального клапанов;

2 - устье аорты в правопереднем положении, изолировано от остального скелета серд­ ца; 3— митральное отверстие; 4 — отверстие трехстворчатого клапана.

стволу л е г о ч н о й а р т е р и и , ф и б р о з н а я с в я з ь у с т а н а в л и в а е т с я меж­ ду м и т р а л ь н ы м и л е г о ч н ы м к о л ь ц о м . Б о л е е того, о б ы ч н о сосуд, о к р у ж е н н ы й м ы ш е ч н ы м к о н у с о м , с д а в л и в а е т с я к п е р е д и э т о й м ы ш е ч н о й м а с с о й и п о э т о м у зани­ м а е т п е р е д н е е п о л о ж е н и е о т н о с и т е л ь н о с о о т в е т с т в у ю щ е г о со­ суда, н е и м е ю щ е г о к о н у с а . С л е д о в а т е л ь н о , при н а л и ч и и аор­ тального конуса устье аорты р а с п о л о ж е н о в п р а в о и кпереди от о с н о в а н и я с е р д ц а ; устье л е г о ч н о й а р т е р и и — в л е в о и к з а д и . Э т о о з н а ч а е т , что при т и п и ч н ы х т р а н с п о з и ц и я х а р т е р и а л ь н ы е у с т ь я н е п р о с т о в з а и м о з а м е н я ю т с я , н о и х в з а и м о о т н о ш е н и е становит­ с я с о в е р ш е н н о ' и н ы м ( р и с . 1 6 ) . У с т ь е л е г о ч н о й а р т е р и и благо­ д а р я своей прямой ф и б р о з н о й связи с м и т р а л ь н ы м к о л ь ц о м р а с п о л а г а е т с я , по к р а й н е й м е р е в о т н о ш е н и и соединительно­ тканного скелета сердца, приблизительно на месте аортального устья, и т а к к а к м ы ш е ч н ы й к о н у с л е ж и т в п р а в о и в п е р е д и ство­ ла легочной артерии, оно полностью изолировано от остальных устьев желудочков. К р о м е того, р а з в и т и е к о н у с а о п р е д е л я е т в ы с о т у п о л у л у н н ы х к л а п а н о в в соответствующем сосуде. Поэтому в случае полно71

стью развитого аортального конуса аортальные к л а п а н ы как бы п р и п о д н я т ы с у б о с т и а л ь н ы м и к о н у с н ы м и м ы ш ц а м и и поме­ щ а ю т с я выше к л а п а н о в легочной артерии (рис. 17). А н а т о м и ч е с к и е к р и т е р и и д л я т и п и ч н о й п р о с т о й транспози­ ции к р у п н ы х с о с у д о в с л е д у ю щ и е ( с м . рис. 1 7 ) : 1) наличие аномального, т. е. субаортального конуса; 2) отд^тствие п р я м о й фиброзной связи м е ж д у м и т р а л ь н ы м и аортальным устьями; 3) связь м е ж д у стволом легочной артерии и м и т р а л ь н ы м клапаном; 4) и з м е н е н и е п о л о ж е н и я а р т е р и а л ь н ы х с о с у д о в из-за сме­ щ е н и я их устий в п е р е д н е з а д н е м н а п р а в л е н и и , но б е з к а к и х либо существенных изменений в право-левом взаимоотношении (аорта впереди и вправо, легочный ствол сзади и в л е в о ) ;

Рис. 17. Типичная полная простая транспозиция крупных артерий. 1 — субаортальный конус; 2 — слияние фиброзных колец легочного и 3 — митрального клапанов.

72

5 ) б о л е е в ы с о к и й у р о в е н ь а о р т а л ь н ы х к л а п а н о в п о сравне­ нию с к л а п а н а м и л е г о ч н о й а р т е р и и , что в ы з в а н о с у б а о р т а л ь ­ ным м ы ш е ч н ы м к о н у с о м . Поскольку типичная простая транспозиция относится только к наиболее часто встречаемому типу среди широкого м н о г о о б р а з и я с л о ж н ы х т р а н с п о з и ц и й , к л а с с и ф и к а ц и я н а мор­ ф о л о г и ч е с к о й основе в к л ю ч а е т о п и с а н и е а н о м а л и й относитель­ ного п о л о ж е н и я с л е д у ю щ и х т р е х м е т а м е р н ы х х е г м е н т о в с е р д ц а : 1) п р е д с е р д и й ( в и с ц е р а л ь н о п р е д с е р д н а я л о к а л и з а ц и я ) ; 2) же­ л у д о ч к о в с е р д ц а ( л о к а л и з а ц и я ж е л у д о ч к о в ) и к р у п н ы х артери­ альных сосудов ( л о к а л и з а ц и я луковицы сердца и артериального ствола). Четыре камеры сердца, определяемые по их'анатомичсским х а р а к т е р и с т и к а м , к л а с с и ф и ц и р у ю т с я в с о о т в е т с т в и и с их пространственными с в я з я м и друг с другом [ 3 9 6 ] . Р а з л и ч н ы е состояния транспозиции устьев крупных сосудов будут затем к о р р е л и р о в а т ь с в о з м о ж н ы м и в а р и а н т а м и п о л о ж е н и й предсер­ дии и ж е л у д о ч к о в . О н и к а с а ю т с я г л а в н ы м о б р а з о м право-лево­ г о в а р и а н т а а о р т ы , в с е г д а р а с п о л о ж е н н о й в п е р е д и с т в о л а ле­ гочной а р т е р и и и д и ф ф е р е н ц и р у е м о г о к а к Д ( д е к с т р о ) - т р а н с ­ позиция (устье аорты впереди и вправо) и Л (лево)-транспози­ ция ( у с т ь е а о р т ы в п е р е д и и в л е в о ) . П о д а н а т о м и ч е с к и к о р р и г и р о в а н н о й т р а н с п о з и ц и е й подразу­ м е в а е т с я с о с т о я н и е , п р и к о т о р о м а о р т а о т х о д и т о т морфологи­ чески л е в о г о ж е л у д о ч к а , к о т о р ы й в с в о ю о ч е р е д ь м о ж е т б ы т ь р а с п о л о ж е н с п р а в а или с л е в а , н о п о л у ч а е т в е н о з н у ю к р о в ь ч е р е з п р а в о е п р е д с е р д и е . П р и т а к н а з ы в а е м о й а н а т о м и ч е с к и корри­ гированной транспозиции ( t r a n s — через, ропегс — положить) т р а н с п о з и ц и и в б у к в а л ь н о м с м ы с л е с л о в а нет: а н о м а л ь н о рас­ п о л о ж е н н а я а о р т а н а х о д и т с я н а д м о р ф о л о г и ч е с к и л е в ы м же­ лудочком и аномально р а с п о л о ж е н н а я легочная артерия — над морфологически правым желудочком. Термин «анатомически корригированное смещение» был предложен к а к более точный [ 7 3 9 ] . В с а м о м д е л е , ф у н к ц и о н а л ь н о к о р р и г и р о в а н н а я транс­ п о з и ц и я с у щ е с т в у е т в том с л у ч а е , к о г д а а о р т а в о з н и к а е т и з морфологически правого желудочка, но получает обогащенную к и с л о р о д о м к р о в ь и з с о о б щ а ю щ е г о с я с ним л е в о г о п р е д с е р д и я . Сочетание этих двух условий с о с т а в л я е т анатомически и функционально корригированную транспозицию. Система

классификации

и

типы

комплекса

транспозиций

С и с т е м а т и ч е с к и й п о р я д о к о п р е д е л я е т с я п о л о ж е н и е м пред­ сердий н ж е л у д о ч к о в о т н о с и т е л ь н о д р у г д р у г а , п о л о ж е н и е м п р е д с е р д н ы х о т в е р с т и й , ф о р м о й к о н у с а и с в я з я м и м е ж д у полулунпым и атриовентрикулярным к л а п а н а м и . ПП — морфологически правое предсердие: ЛП — морфологи­ чески л е в о е п р е д с е р д и е ; П Ж — м о р ф о л о г и ч е с к и п р а в ы й желу­ дочек; ЛЖ — морфологически левый желудочек; УА — устье 73

Рнс. 18. Схематическая классификация транспозиции крупных артерий.

I — situs solitus (обыччюе расположение внутренних органов) с Д-транспозицней; 2 — situs solitus с Л-транспозицией; 3 — situs inversus (обратное расположение внутренних органов) (декстрокардия) с Д-транспозицией; 4 — s i t u s Inversus (декстрокардия) с Л-транспозицией; 5 — висцеро-предсердный situs inversus (предсердная инверсия), situs solitus желудочка с Л-транспозицией; 6 — висцеро-предсердный situs inversus (предсерд­ ная инверсия) situs solitus желудочка с Д-транснозицией; 7 — висцеро-предсердный situs solitus, инверсия желудочка с Д-транспозицией; 8 — висцеро-предсердиый srtus solitus, инверсия желудочка с Л-транспозицией.

а о р т ы ; УЛ — у с т ь е легочной артерии; справа; л е — р а с п о л о ж е н н ы й слева. /.

Типичная

полная

простая

пр — р а с п о л о ж е н н ы й

транспозиция

S i t u s s o l i t u s с Д - т р а н с п о з и ц и е й ( р и с . 17 и 1 8 . 1 ) : П П : п р ; Л И : л е ; П Ж : п р ; Л Ж : л е ; УА: п р ( п е р е д н е е ) ; У Л : л е ( з а д н е е ) ; с у б а о р т а л ь н ы й к о н у с , л е г о ч н о - м и т р а л ь н а я ф и б р о з н а я с в я з ь ; от­ сутствие а о р т а л ь н о - м и т р а л ь н о й ф и б р о з н о й с в я з и . Этот обычный тип транспозиции характеризуется наличием с у б а о р т а л ь н о г о м ы ш е ч н о г о к о н у с а . М ы ш ц ы к о н у с а , располо­ ж е н н ы е м е ж д у у с т ь е м а о р т ы и а т р и о в е н т р и к у л я р н ы м и клапа­ н а м и , п р е п я т с т в у ю т у с т а н о в л е н и ю к а к о й - л и б о с в я з и м е ж д у аор­ той и м и т р а л ь н ы м к л а п а н о м , т о г д а к а к у с т ь е л е г о ч н о й а р т е р и и т е п е р ь н е п о с р е д с т в е н н о с в я з а н о с м и т р а л ь н ы м к о л ь ц о м , нор­ мальная переднезадняя связь между артериальными устьями нарушается т а к и м о б р а з о м , что аорта с м е щ а е т с я к п е р е д и у о с н о в а н и я с е р д ц а . А о р т а л ь н ы е к л а п а н ы п р и п о д н я т ы относитель­ но к л а п а н о в легочной артерии. //.

Корригированные

транспозиции

1 . S i t u s s o l i t u s с Л - т р а н с п о з и ц и е й ( р и с . 18.2): П П : п р ; Л П : ле; П Ж : пр; Л Ж : ле (переднее); УЛ: пр (заднее); сочетанный с у б п у л ь м о н а л ь н ы й и с у б а о р т а л ь н ы й к о н у с , о т с у т с т в и е с в я з и по­ лулунный— атриовентрикуляриый клаяан. Э т о т тип т р а н с п о з и ц и и о б е с п е ч и в а е т а н а т о м и ч е с к и и функ­ ц и о н а л ь н о к о р р и г и р о в а н н у ю т р а н с п о з и ц и ю , т а к к а к а о р т а воз­ никает из морфологически левого ж е л у д о ч к а и получает артериализированную кровь непосредственно из левого предсердия. Д и а г н о з т р а н с п о з и ц и и о с н о в а н н а о т с у т с т в и и с в я з и м е ж д у мит­ р а л ь н ы м к л а п а н о м и а о р т о й , о т с у т с т в и и с у б а о р т а л ь н о г о ко­ нуса и на с д в и г е а о р т а л ь н ы х устий в п е р е д н е з а д н е м н а п р а в л е ­ нии. Э т о т тип к о р р и г и р о в а н н о й т р а н с п о з и ц и и в с т р е ч а е т с я р е д к о [8, 76, 247, 569, 640, 669, 7 4 2 ] . П р и а н а т о м и ч е с к и к о р р и г и р о в а н н ы х т р а н с п о з и ц и я х наблю­ д а е т с я д в у с т о р о н н и й к о м б и н и р о в а н н ы й к о н у с . К а к о й и з полу­ л у н н ы х к л а п а н о в о к а ж е т с я в ы ш е и з а й м е т б о л е е п е р е д н е е по­ л о ж е н и е , о б ы ч н о з а в и с и т о т м ы ш е ч н о й м а с с ы к о н у с а п о д каж­ дым к л а п а н о м , 2. Situs inversus (декстрокардия) с Д-транспозицией ( р и с . 1 8 . 3 ) : П П : л е ; Л П : п р ; Л Ж : п р ; УА: п р ( п е р е д н е е ) ; У Л : ле ( з а д н е е ) ; комбинированный субаортальный и субпульмональ­ ный к о н у с , о т с у т с т в и е с в я з и п о л у л у н н ы й — а т р и о в е н т р и к у л я р и ы й клапан. О ч е н ь р е д к а я ф о р м а т р а н с п о з и ц и и , к о р р и г и р о в а н н о й ана­ т о м и ч е с к и и ф у н к ц и о н а л ь н о [109, 230, 2 9 6 ] . 3 . И н в е р с и я п р е д с е р д и й с Л - т р а н с п о з и ц и е й ( р и с . 18,5): П П : л е ; Л П : н р ; П Ж : п р ; Л Ж : л е ( п е р е д н е е ) ; УА: п р ( п е р е д н е е ) ; 75

Рис.

19.

Атипичная

полная

простая

транспозиция.

1 — situs solitus с Д-транспозицией, комбинированным подаортальным н 2 подлегоч­ ным стенозом. Полулуннын и атриовентрикулярный клапаны разобщены.

У Л : пр ( з а д н е е ) с о ч е т а н н ы й с у б п у л ь м о н а л ь н ы й и с у б а о р т а л ь ­ ный к о н у с , о т с у т с т в и е с в я з и п о л у л у н н ы й — а т р и о в е н т р и к у л я р ­ ный к л а п а н . Ч р е з в ы ч а й н о необычная форма транспозиции, корригирован­ ной а н а т о м и ч е с к и , н о н е ф у н к ц и о н а л ь н о [ 1 8 , 309, 7 4 4 ] . 4 . И н в е р с и я ж е л у д о ч к о в с Д - т р а н с п о з и ц и е й ( р и с . 18.7); Г Ш : п р ; Л И : л е ; П Ж : л е ; Л Ж : п р ; УА: п р ( п е р е д н е е ) ; У Л : л е (зад­ нее); сочетанный с у б а о р т а л ь н ы й и с у б п у л ь м о н а л ь н ы й конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярный к л а п а н . Р е д к и й в а р и а н т т р а н с п о з и ц и и , к о р р и г и р о в а н н о й анатомиче­ с к и , н о н е ф у н к ц и о н а л ь н о [309, 7 4 2 ] . 5 . И н в е р с и я п р е д с е р д и й с Д - т р а н с п о з и ц и е й ( р и с . 18.6). П П : л е ; Л П : п р ; П Ж : п р ; Л Ж : л е ; УА: п р ( п е р е д н е е ) ; У Л : л е ( з а д 76

iii-e); с у б а о р т а л ь н ы й KOFiyc, ф и б р о з н а я с в я з ь м е ж д у л е г о ч н ы м кольцом и л е в о р а с и о л о ж е н н ы м атриовептрикулярным клапаном. О ч е н ь р е д к и й т и п ф у н к ц и о н а л ь н о к о р р и г и р о в а н н о й транспо­ з и ц и и [287, 5 5 8 ] . 6. Инверсия желудочков с Л-транспозицией (рис. 18.8): Г Ш : п р ; Л И : л е ; П Ж : л е ; Л Ж : п р ; УА: л е ( п е р е д н е е ) ; У Л : п р (заднее); субаортальный конус, ф и б р о з н а я с в я з ь м е ж д у ле­ гочным кольцом и п р а в о р а е п о л о ж е н н ы м а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й клапаном. Э т о н а и б о л е е ч а с т о в с т р е ч а е м а я ф о р м а ф у н к ц и о н а л ь н о кор­ ригированной транспозиции. В желудочке, обращенном влево, в ы я в л я ю т с я м о р ф о л о г и ч е с к и е х а р а к т е р и с т и к и п р а в о г о желудоч­ ка и от него в п е р е д н е м от о с н о в а н и я с е р д ц а н а п р а в л е н и и от­ ходит а о р т а , т о г д а к а к а н а т о м и ч е с к и л е в ы й ж е л у д о ч е к , распо­ л о ж е н н ы й с п р а в а , д а е т н а ч а л о легочному стволу, о б р а щ е н н о м у кзади. Оба крупных сосуда идут вверх п а р а л л е л ь н о друг другу, по мере р а з в и т и я субаортального мышечного конуса [ 3 7 ] . ///.

Редкие

и

атипичные

транспозиции

1. S i t u s s o l i t u s с Д - т р а н с п о з и ц и е й и к о м б и н и р о в а н н ы м ко­ нусом ( р и с . 1 9 и 2 0 . 1 ) : П П : п р ; Л П : л е ; П Ж : п р ; Л Ж : л е ; УА: пр (переднее); УЛ: ле (заднее); комбинированный субаортальный и с у б п у л ь м о н а л ь н ы й к о н у с , о т с у т с т в и е с в я з и м е ж д у полу­ лунным и атриовептрикулярным клапанами. Атипичная полная простая транспозиция.

1

Рис.

20.

Редкая

и

атипичная

транспозиция.

— situs solitus с Д транспозицией и комбинированным стенозом; 2 — situs solitus с Д-транспозицпей ц недоразвитым выходным отделом правого желудочка; аорта располо­ жена сзади, легочная артерия спереди.

77

Рис. 21. Транспозиция Бейрена. 21.1 — типичная, полная простая транспозиция с интактиой межжелудочконой перегород­ кой; 21.2 — полная транспозиция и дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под устьем легочной артерии.

2. S i t u s s o l i t u s с Д - т р а н с п о з и ц и е й и с м е щ е н н о й к з а д и ле­ гочной а р т е р и е й ( в а р и а н т Б е й р е н а ) [ 5 9 ] ( р и с . 2 1 ) : П П : п р ; Л П : л е ; П Ж : п р ; Л Ж : л е ; УА: п р ( п е р е д н е е ) ; У Л : л е ( з а д н е е ) ; субаортальный конус, п у л ь м о н а л ы ю - м и т р а л ь н а я с в я з ь , субпульмональный дефект межжелудочковой перегородки, слившийся с устьем легочной артерии. Положение устьев артерий в соединительнотканном скелете сердца соответствует полной перекрестной транспозиции, т. е. устье аорты л е ж и т кпереди и вправо, а устье легочной артерии с з а д и него и в л е в о . Н а л и ч и е в э т и х с л у ч а я х л е г о ч н о - м и т р а л ь н о й фиброзной связи (Lev, Rimoldi, Echner, M e r h u i s h , M e n g , P a u l , 1966, л е в о с т о р о н н и й т и п [ 4 0 4 ] ) и о т с у т с т в и е с у б п у л ь м о н а л ь н о г о к о н у с а ( B e u r e n , 1960, с л у ч а й № 3 [ 5 9 ] ) я в л я ю т с я д о к а з а т е л ь ­ ством истинной полной транспозиции. Ч т о к а с а е т с я с м е щ е н и я с т в о л а л е г о ч н о й а р т е р и и в о б л а с т и в ы с о к о г о д е ф е к т а перегород­ ки, то это положение аналогично а н о м а л и и Эйзенменгера, с той л и ш ь р а з н и ц е й , что сосуд, о т х о д я щ и й о т о т в е р с т и я , я в л я е т с я л е г о ч н о й а р т е р и е й , а не а о р т о й . П о э т о м у , с а н а т о м и ч е с к о й т о ч к и зрения, вариант Бейрена представляет особую форму полной п е р е к р е с т н о й т р а н с п о з и ц и и . С д р у г о й с т о р о н ы , п о с к о л ь к у ком­ плекс Тауссиг — Бинга б ы л признан о т н о с я щ и м с я к той группе п о р о к о в , в к о т о р ы х о б а к р у п н ы х с о с у д а о т х о д я т от п р а в о г о ж е л у д о ч к а , т о с м о р ф о л о г и ч е с к о й т о ч к и з р е н и я н е т определен­ ных данных, у к а з ы в а ю щ и х на какую-либо тесную связь между этими двумя а н о м а л и я м и . Это положение следует принимать во в н и м а н и е при к л а с с и ф и к а ц и и , и мы б о л е е не б у д е м г о в о р и т ь о в а р и а н т е Б е й р е н а к о м п л е к с а Т а у с с и г — Б и н г а , н о б у д е м назы­ вать в а р и а н т Б е й р е н а полной транспозицией крупных сосудов со смещенной кзади легочной артерией; такое определение дает с а м B e u r e n в своей о р и г и н а л ь н о й р а б о т е [ 5 9 ] . 78

3. S i t u s inversus (декстрокардия) с Л-транспозицией (рис. 1 8 . 4 ) : Г Ш : л е ; Л П : п р ; П Ж : пр; УА: л е ( п е р е д н е е ) ; У Л : н р ( з а д н е е ) ; с у б а о р т а л ь н ы й к о н у с , ф и б р о з н а я с в я з ь м е ж д у ле­ гочным к о л ь ц о м и р а с п о л о ж е н н ы м с п р а в а а т р и о в е н т р и к у л я р н ы м клапаном. Р е д к и й в а р и а н т в с и с т е м е т р а н с п о з и ц и й , н о ч а с т о встречае­ мая морфологическая ситуация в том, что к а с а е т с я сочетанных аномалий в случаях декстрокардии [743]. 4. S i t u s s o l i t u s Д - т р а н с п о з и ц и я с з а д н е р а с п о л о ж е н н о й аор­ той и п е р е д н е р а с п о л о ж е н н о й л е г о ч н о й а р т е р и е й (рис. 20.2): П П : п р ; Л П : л е ; П Ж : п р ; Л Ж : л е ; УА: п р ( з а д н е е ! ) ; У Л : л е (переднее!); недоразвитый субпульмональный конус, наличие фиброзной связи между аортальным и атриовентрикулярным клапанами. И з р е д к а т р а н с п о з и ц и я м о ж е т и м е т ь м е с т о п р и а о р т е , отхо­ дящей сзади и ниже легочной артерии; в результате крупные а р т е р и и р а с п о л о ж е н ы почти к а к в н о р м е . С у б п у л ь м о н а л ь н ы й конус р е з к о о ч е р ч е н , с у б а о р т а л ь н ы й к о н у с р а з в и т м е н ь ш е , ч т о позволяет образоваться фиброзной связи между аортальным и а т р и о в е н т р и к у л я р н ы м к л а п а н а м и [734, 7 3 9 ] . 5. S i t u s inversus (декстрокардия) с заднерасположенной а о р т о й . Г е о м е т р и ч е с к и е и з м е р е н и я в з а и м о о т н о ш е н и й м е ж д у пол у л у п н ы м и у с т ь я м и я с н о п о к а з а л и , ч т о почти в 1 0 % т р а н с п о з и ­ ций у с т ь е а о р т ы л е ж и т н е с к о л ь к о к з а д и о т у с т ь я л е г о ч н о й ар­ терии [ 7 4 3 ] . Если в случае задней транспозиции аорты возникает т а к ж е стеноз легочной артерии и имеется д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки, то т а к о й комплекс транспозиции легко ошибочно принять за тетраду Ф а л л о . I. ТИПИЧНАЯ ПОЛНАЯ ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ

Shaher (1973). При типичной полной простой транспозиции имеется два желудочка (хотя может иметь место дефект межжелудочковой п е р е г о р о д к и ) . А о р т а с о т х о д я щ и м и от нее к о р о н а р н ы м и арте­ риями берет н а ч а л о от п р а в о г о ж е л у д о ч к а , а ствол легочной а р т е р и и о т х о д и т и с к л ю ч и т е л ь н о и з л е в о г о ж е л у д о ч к а . О б а ат­ риовентрикулярных клапана открыты и имеют соответствующую с т р у к т у р у п р а в о - и л е в о с т о р о н н и х а т р и о в е н т р и к у л я р н ы х клапа­ нов н о р м а л ь н о г о с е р д ц а . С в я з и с и с т е м н ы х , л е г о ч н ы х и к о р о н а р ­ ных вен н о р м а л ь н ы [ 2 1 7 ] . Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 4 , 5 % (от о б щ е г о ч и с л а 1395 б о л ь н ы х с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 2 5 5 ] ; 6 , 2 % (от о б щ е г о ч и с л а 577 б о л ь н ы х с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 4 9 4 ] . 79

П а т о л о г о а и а т о м и ч с с к и е д а н н ы е : 15,7% ( п а т о л о г о а н а т о м н ч е с к и й м а т е р и а л а в т о р а п а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) ; 2 0 , 8 % ( п о д а н н ы м 520 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца) [361J. Транспозиция наблюдается преимущественно у мужчин. По л и т е р а т у р н ы м д а н н ы м , п р о ц е н т м у ж ч и н с т р а н с п о з и ц и е й колеб­ лется от 57 до 88 [641]. Эмбриология Х о т я с у щ е с т в у ю т ф и л о г е н е т и ч е с к а я , о н т о г е н е т и ч е с к а я и гем о д и п а м и ч е с к а я т е о р и и , э м б р и о г е н е з т р а н с п о з и ц и и к р у п н ы х ар­ т е р и й все е щ е н е я с е н . Н а и б о л е е и з в е с т н ы с л е д у ю щ и е т е о р и и : 1. Филогенетическая теория аномального развития сердца к а к ф е н о м е н а а т а в и з м а ( S p i t z e r ) [667, 668, 6 6 9 ] . 2. Онтогенетическая теория частичной инверсии (Pernkopf, W i r t i n g e r ) [552, 5 5 3 ] . 3. О н т о г е н е т и ч е с к а я т е о р и я Lev и S a p h i r [ 4 0 8 ] . 4. Гемодинамическая теория (Romhanyi, Goerttler, Rychter, L e m e z ) [272, 275, 5 9 8 , 6 1 1 , 6 1 2 ] . 5 . О н т о г е н е т и ч е с к а я т е о р и я п р я м о г о ( н е с п и р а л ь н о г о ) разви­ тия конусостволовой перегородки (Rokitansky, Shaner, De La C r u z , D a R o c h a ; V a n M i e r o p , W i g l e s w o r t h [ 1 7 1 , 597, 643, 7 3 0 ) ] . 6. О н т о г е н е т и ч е с к а я т е о р и я д и ф ф е р е н ц и а л ь н о г о р о с т а кону­ са (Van P r a a g h ) [ 7 4 4 ] . По мнению автора, эта теория наиболее вероятна. О р и г и н а л ь н а я т е о р и я V a n P r a a g h [ 7 4 1 , 742, 744] и ее мо­ д и ф и к а ц и я [ 3 7 , 7 3 3 , 739] в ы д в и г а ю т п о л о ж е н и е , с о г л а с н о ко­ т о р о м у с у б п у л ь м о н а л ь н ы й м ы ш е ч н ы й к о н у с р а з в и в а е т с я нор­ мально, в то время к а к субаортальный мышечный конус не р а з в и в а е т с я . В с л е д с т в и е с в о е г о э к с п а н с и в н о г о р о с т а субпульмо­ нальный конус д о л ж е н выпячиваться вперед, поскольку это е д и н с т в е н н о е н а п р а в л е н и е , в к о т о р о м е с т ь м е с т о д л я е г о рас­ ширения. И м е н н о т а к о е выпячивание субпульмонального конуса в заднепереднем направлении нормально заставляет изгибаться р а з в и в а ю щ и е с я к р у п н ы е а р т е р и и , к о т о р ы е д и с т а л ь н о фиксиро­ в а н ы а р т е р и а л ь н ы м и д у г а м и . П р и т и п и ч н о й т р а н с п о з и ц и и раз­ вивается с у б а о р т а л ь н ы й конус, и поскольку м ы ш е ч н ы й конус а о р т ы п е р в о н а ч а л ь н о з а н и м а е т п е р е д н е е п о л о ж е н и е , е г о экс­ п а н с и в н ы й р о с т не т р е б у е т , в ы п я ч и в а н и я . Он н а ч и н а е т с я в на­ п р а в л е н и и к п е р е д и и с о х р а н я е т п е р е д н е е п о л о ж е н и е . Е г о раз­ витие не в ы з ы в а е т изгиба, потому что п р о к с и м а л ь н о е и дистальное в з а и м о о т н о ш е н и я м е ж д у а о р т о й и л е г о ч н о й а р т е р и е й оста­ ются одинаковыми. В с л у ч а е « т р а н с п о з и ц и и и з а д н е й а о р т ы » р а з в и в а е т с я лево­ сторонний субпульмональный конус, который остается более к о р о т к и м , ч е м в н о р м е . В с и л у э т о г о л е г о ч н ы й к л а п а н припод­ нимается, но не в такой степени, чтобы л е г о ч н а я а р т е р и я ока80

з а л а с ь р а с п о л о ж е н н о й н а д п е р е д н и м п р а в ы м ж е л у д о ч к о м . Со­ ответственно, к л а п а н аорты будет с д а в л и в а т ь с я снизу и сзади п останется над правым желудочком. Недостаточное развитие мышцы с у б а о р т а л ь н о г о конуса позволяет осуществить фиброз­ ную с в я з ь м е ж д у а о р т а л ь н ы м и а т р и о в е н т р и к у л я р н ы м клапа­ нами. Патологическая

анатомия

Транспозиция крупных артерий означает их взаимоотноше­ ние, а не н о з о л о г и ч е с к у ю ф о р м у [734, 7 3 9 ] . Р а з л и ч а ю т три типа пороков развития конуса: 1. Субаортальный конус с легочно-митральной фиброзной с в я з ь ю н а б л ю д а е т с я в 9 2 % с л у ч а е в и , к а к п р а в и л о , сопровож­ дается типичной полной простой транспозицией. 2. С о ч е т а н и е с у б а о р т а л ь н о г о и с у б п у л ь м о н а л ь н о г о к о н у с а без ф и б р о з н о й с в я з и м е ж д у п о л у л у н н ы м и а т р и о в е н т р и к у л я р н ы м к л а п а н а м и и м е е т м е с т о в 8 % с л у ч а е в и , к а к п р а в и л о , сопро­ вождается анатомически корригированными транспозициями и атипичными комплексами транспозиций. 3. Р е з к о очерченный субпульмональный конус с фиброзной связью между аортальным и атриовентрикулярным клапанами с о с т а в л я е т м е н е е 1 % с л у ч а е в и, к а к п р а в и л о , п р и т р а н с п о з и ­ циях с аортой, р а с п о л о ж е н н о й сзади. В н е ш н и е в з а и м о о т н о ш е н и я м е ж д у а о р т о й и л е г о ч н о й арте­ рией в а р ь и р у ю т . Н а и б о л е е т и п и ч н о а о р т а л е ж и т к п е р е д и и вправо от легочной артерии (около 7 0 % с л у ч а е в ) . Р е ж е оба с о с у д а л е ж а т б о к о б о к во ф р о н т а л ь н о й п л о с к о с т и , с а о р т о й , расположенной вправо от легочной артерии (около 2 8 % ) . Е щ е реже аорта л е ж и т непосредственно впереди легочной артерии (около 2 % ) ; чрезвычайно редко легочная артерия располагает­ ся в п е р е д и , а а о р т а — с з а д и ( м е н е е 1 % ) . Частота

аномалий

коронарных

артерий

[217,

641,

642]

1 . Отхождение левой к о р о н а р н о й артерии о т левого синуса и п р а в о й а р т е р и и о т з а д н е г о с и н у с а . О д н о у с т ь е н а д л е в ы м си­ нусом и о д н о у с т ь е н а д з а д н и м с и н у с о м [ 6 2 % ] . 2 . Л е в а я о г и б а ю щ а я а р т е р и я ( a . c i r c u m f l e x ) к а к в е т в ь пра­ вой к о р о н а р н о й а р т е р и и ( 1 8 % ) . 3. Единственная коронарная артерия ( ~ 6 , 3 % ) : а ) одно устье н а д л е в ы м синусом ( ~ 1,7%); б) одно устье над задним синусом ( ~ 4 , 0 % ) ; в) одно устье над п р а в ы м синусом ( ~ 0 , 6 % ) . 4. О т х о ж д е н и е п р а в о й к о р о н а р н о й а р т е р и и и п е р е д н е й нис­ х о д я щ е й а р т е р и и о т л е в о г о с и н у с а ; о т х о ж д е н и е л е в о й огибаю­ щей артерии от заднего синуса ( ~ 3 , 3 % ) . 6-253

81

5 . Д в а у с т ь я н а д о д н и м с и н у с о м (от о д н о г о у с т ь я о т х о д и т п р а в а я к о р о н а р н а я а р т е р и я , о т д р у г о г о — л е в а я к о р о н а р н а я ар­ терия; ~ 4 , 1 % ) . 6. Отсутствие левой огибающей артерии ( ~ 2 , 2 % ) . 7 . О д н о у с т ь е д а е т н а ч а л о п р а в о й и л е в о й к о р о н а р н ы м ар­ териям и одно — маленькой дополнительной ветви ( ~ 1 , 7 % ) . 8 . Д в е л е в ы е о г и б а ю щ и е а р т е р и и ( ~ 1,1%). 9. О т х о ж д е н и е левой к о р о н а р н о й артерии левого синуса и левой артерии от заднего синуса — н о р м а л ь н о е периферическое распределение ( ~ 0 , 6 % ) . 10. О т х о ж д е н и е п р а в о й к о р о н а р н о й а р т е р и и о т п р а в о г о си­ нуса и левой артерии от заднего синуса ( ~ 0 , 6 % ) . Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Ч и с т а я ф о р м а полной .транспозиции, т. е. транспозиции без дополнительных аномалий, которые позволили бы возникнуть сбросу крови, я в л я е т с я а но м а лией полностью несовместимой с ж и з н ь ю . С о п у т с т в у ю щ и е а н о м а л и и с е р д ц а и м е ю т м е с т о в о всех с л у ч а я х р о ж д е н и я ж и в о г о р е б е н к а . С р е д и с о п у т с т в у ю щ и х сер­ дечных пороков п р е о б л а д а ю т три классических в а р и а н т а д л я сброса крови: открытый а р т е р и а л ь н ы й проток (около 7 5 % всех с л у ч а е в ) , д е ф е к т овальной ямки (около 5 0 % ) и д е ф е к т межже­ л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и ( о к о л о 4 0 % ) . Г р у п п и р о в а н и е п о ко­ личеству шунтов п о к а з а л о наличие двух шунтов приблизительно в 5 5 % всех случаев, т о л ь к о один шунт — п р и б л и з и т е л ь н о в 4 0 % и одновременное наличие трех т а к и х путей кровотока — в 5% случаев. Д е ф е к т ы м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и : з а д н е н и ж н и е де­ фекты по отношению к н а д ж е л у д о ч к о в о м у г р е б е ш к у составляют о к о л о 5 5 % с л у ч а е в , п е р е д н е в е р х н м е — 1 2 % . О к о л о 1 3 % дефек­ тов с в я з а н о с а т р и о в е н т р и к у л я р н ы м и к л а п а н а м и , около 1 3 % и м е ю т м е с т о в т р а б е к у л я р н о й п е р е г о р о д к е и м н о ж е с т в е н н ы е де­ фекты составляют около 7%. Межпредсердная коммуникация: какая-либо межпредсердн а я к о м м у н и к а ц и я о т с у т с т в у е т т о л ь к о в 3 % в с е х с л у ч а е в . В ос­ т а л ь н ы х с л у ч а я х о б н а р у ж и в а е т с я д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й пе­ регородки или открытое овальное окно. Артериальный проток: незаращенный артериальный проток к а к единственное сообщение м е ж д у д в у м я к р у г а м и кровообра­ щения встречается чрезвычайно редко. Из литературы известно по к р а й н е й мере 26 случаев сочетания полной транспозиции с и з о л и р о в а н н ы м о т к р ы т ы м а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м [ 6 4 1 ] . От­ крытый а р т е р и а л ь н ы й проток, по-видимому, ч а щ е встречается у женщин с полной транспозицией. Аналогичное распределение по п о л у о т м е ч а е т с я в с л у ч а я х н е о с л о ж н е н н о г о о т к р ы т о г о про­ тока, т а к ж е чаще п о р а ж а ю щ е г о женщин [16]. Стенозы в выходном отделе левого желудочка, такие, как к л а п а н н ы й и л и п о д к л а п а н н ы й ( ф и б р о з н ы й и л и м ы ш е ч н ы й ) сте82

ноз л е г о ч н о й а р т е р и и , и м е ю т м е с т о п р и м е р н о в 1 4 % с л у ч а е в . Н е о б ы ч н а я ф о р м а с т е н о з а в ы з в а н а и з б ы т к о м т к а н и трехствор­ чатого к л а п а н а , которая выпячивается через дефект межжелу­ дочковой перегородки [584]. П р а в а я дуга аорты встречается в 8% случаев Д-транспозиции [ 4 5 7 ] . Коарктация аорты, главным образом преддуктальная и в сочетании с д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки составля­ ет приблизительно 7% случаев. П р и наличии полного или частичного аномального д р е н а ж а легочных вен т р а н с п о з и ц и я будет « ф у н к ц и о н а л ь н о корригиро­ вана». В н е с е р д е ч н ы е в р о ж д е н н ы е п о р о к и п р и т р а н с п о з и ц и и наблю­ даются редко (около 1 0 — 1 4 % ) . Особой корреляции с какимлибо одним типом п о р о к а нет. Гемодинамика

[254,

460]

Гемодинамические п о к а з а т е л и з а в и с я т в основном от трех п е р е м е н н ы х в е л и ч и н : т и п а к о м м у н и к а ц и и м е ж д у м а л ы м и боль­ ш и м к р у г а м и к р о в о о б р а щ е н и я ( ш у н т ) , с о п р о т и в л е н и я т о к у кро­ ви, п р о т е к а ю щ е й п о л е г о ч н о м у л о ж у ( о б щ е е л е г о ч н о е сопротив­ ление), и градиента давления между коммуникациями. В т е ч е н и е в н у т р и у т р о б н о й ж и з н и т р а н с п о з и ц и я к р у п н ы х ар­ т е р и й не п р и в о д и т к к а к и м - л и б о с е р ь е з н ы м н а р у ш е н и я м кро­ в о о б р а щ е н и я . О д н а к о п о с л е р о ж д е н и я т а к о е с о с т о я н и е несов­ местимо с ж и з н ь ю , если только не установятся сбросы крови между двумя кругами кровообращения. С началом дыхания л е г о ч н о е с о с у д и с т о е л о ж е р а с ш и р я е т с я и о б щ е л е г о ч н о е сопро­ тивление падает. Кровь, перекачиваемая левым желудочком в ствол легочной артерии, пойдет теперь в легкие вместо того, чтобы идти во в с е е щ е о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к и в нис­ ходящую часть аорты, как это происходило во внутриутробной жизни. Эта кровь возвращается к левому предсердию через л е г о ч н ы е в е н ы и о т т у д а в л е в ы й ж е л у д о ч е к , о т к у д а с н о в а пе­ рекачивается в легкие. Тем временем кровь, поступающая из правого желудочка в сосуды большого круга, в о з в р а щ а е т с я в правые к а м е р ы через полые вены и рециркулирует в том же большом круге кровообращения. С увеличением возврата венозной крови в левые к а м е р ы давление в левом предсердии возрастает и становится выше, чем в п р а в о м . Е с л и и м е е т с я д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й перего­ р о д к и , п р о и с х о д и т с б р о с н а с ы щ е н н о й к и с л о р о д о м к р о в и в пра­ 2 вое п р е д с е р д и е . П о ч т и в /3 с л у ч а е в и н т а к т н о й м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки д а в л е н и е в левом желудочке все еще значительно н и ж е , ч е м в п р а в о м [ 5 0 9 ] . Д о т е х п о р , п о к а д а в л е н и е в легоч­ ной а р т е р и и н и ж е , ч е м в а о р т е , к р о в ь п о с т у п а е т ч е р е з о т к р ы т ы й артериальный проток из аорты в легочную артерию. Если дав6

83

л е н и е в о б о и х с о с у д а х о д и н а к о в о е , с б р о с к р о в и б у д е т идти в двух направлениях. Если имеется преддуктальная к о а р к т а ц и я а о р т ы , с б р о с к р о в и ч е р е з п р о т о к б у д е т идти в о д н о м н а п р а в л е ­ нии, а и м е н н о из л е г о ч н о й а р т е р и и в н и с х о д я щ у ю а о р т у . П р и н а л и ч и и б о л ь ш о г о д е ф е к т а м е ж ж е л у д о ч к о в о й перего­ родки давление в левом желудочке обычно равно давлению в правом. Д е ф е к т перегородки приводит к сбросу крови в двух направлениях, и д а в л е н и е в обоих ж е л у д о ч к а х выравнивается. Всегда у с т а н а в л и в а е т с я именно двусторонний шунт, поскольку односторонний ток крови не может п р о д о л ж а т ь с я непрерывно, т а к к а к это привело бы к постепенному у м е н ь ш е н и ю о б ъ е м а циркулирующей крови в м а л о м или большом круге кровообра­ щения. П р и наличии только одной к о м м у н и к а ц и и сброс крови будет осуществляться в обоих направлениях и величина одного шунта о т н о с и т е л ь н о д р у г о г о б у д е т з а в и с е т ь о т р я д а ф а к т о р о в , и з ко­ т о р ы х с а м ы м в а ж н ы м б у д е т о т н о с и т е л ь н а я с т е п е н ь сопротивле­ ния сосудов в большом и малом круге кровообращения. При н а л и ч и и б о л е е о д н о й к о м м у н и к а ц и и , т а к о й , к а к д е ф е к т меж­ предсердной перегородки плюс открытый а р т е р и а л ь н ы й проток или д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки, сброс через первый дефект может быть п р е о б л а д а ю щ е артериовенозным (из левого предсердия в правое) благодаря усиленному легочно-венозному в о з в р а т у к р о в и в л е в о е п р е д с е р д и е ; с б р о с ж е ч е р е з в т о р о й де­ фект может быть преимущественно в е н о з н о а р т е р и а л ь н ы м (справо налево) вследствие более низкого сопротивления току крови в л е г о ч н ы х с о с у д а х по с р а в н е н и ю с с о с у д а м и б о л ь ш о г о к р у г а кровообращения. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и п р и п о л н о й т р а н с п о з и ц и и магист­ ральных сосудов невелика. Смертность составляет около 8 0 — 907о в в о з р а с т е м о л о ж е 1 г о д а [ 3 6 1 , 4 1 5 ] . И з 164 н е о п е р и р о в а и н ы х б о л ь н ы х 4 5 % п о г и б л и в т е ч е н и е 1-го м е с я ц а ж и з н и , 6 9 % — к 3-му м е с я ц у , 7 5 % — к 6 м е с я ц а м и 8 0 % - - к к о н ц у 1-го г о д а ж и з н и [ 6 4 1 ] . П р о г н о з в б о л ь ш о й с т е п е н и з а в и с и т о т х а р а к т е р а сопутст­ в у ю щ и х в н у т р и с е р д е ч н ы х а н о м а л и й и в е л и ч и н ы л е г о ч н о г о кро­ в о т о к а . Н а и х у д ш и й прогноз, по-видимому, будет д л я детей, у к о т о р ы х м е ж ж е л у д о ч к о в а я п е р е г о р о д к а и н т а к т н а и ш у н т со­ с т о и т т о л ь к о и з н е б о л ь ш о г о а р т е р и а л ь н о г о п р о т о к а и л и обна­ р у ж и в а е м о г о зондом открытого овального окна, или из того и другого вместе. Если дефект межжелудочковой перегородки с о ч е т а е т с я с б о л ь ш и м о т к р ы т ы м а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м , ле­ гочный ток крови будет ч р е з м е р н ы м , и в р е з у л ь т а т е м о ж е т н а с т у п и т ь р а н н я я с м е р т ь . Н а и л у ч ш и й п р о г н о з , п о - в и д и м о м у , бу­ дет д л я больных с большим дефектом межпредсердной или меж84

желудочковой перегородки, который обеспечивает необходимое внутрисердечное с м е ш и в а н и е крови, и в то же время небольшой пли у м е р е н н ы й с т е н о з л е г о ч н о й а р т е р и и п р е д о т в р а щ а е т чрез­ мерный кровоток через легкие [ 6 4 1 ] . Сердечная недостаточность, пневмония и апоксия — таковы 1 рн о с н о в н ы е п р и ч и н ы с м е р т и . II.

КОРРИГИРОВАННЫЕ

ТРАНСПОЗИЦИИ

C a r d e l l ( 1 9 5 6 ) ; Lev, Rowlatt (1961); Schiebler, Edwards, B u r c h e l l , D u S h a n e , O n g l e y , W o o d ( 1 9 6 1 ) ; Keck, H a u c h , L a s s r i c h , Rodewald, B o u r g e o i s , H a r m s , M u l l e r - B t u n o t t e , Nitschke, Tenckhoff ( 1 9 6 5 ) ; H u d s o n (1965, 1 9 7 0 ) ; L o s e k o o t O p p e n h e i m e r - D e k k e r (1967); R. Van P r a a g h , S. Van P r a a g h (1967). С л е д у е т п р о в о д и т ь р а з л и ч и е м е ж д у а н а т о м и ч е с к и и функ­ ционально корригированными транспозициями. П р и а н а т о м и ч е с к и к о р р и г и р о в а н н о й т р а н с п о з и ц и и а о р т а от­ ходит о т м о р ф о л о г и ч е с к и л е в о г о ж е л у д о ч к а , р а с п о л о ж е н н о г о па п р а в о й или л е в о й с т о р о н е , но с о д е р ж а щ е г о в о с н о в н о м ве­ нозную кровь. Транспозиции м а г и с т р а л ь н ы х сосудов в б у к в а л ь н о м с м ы с л е нет ( а о р т а н е о т х о д и т о т м о р ф о л о г и ч е с к и п р а в о г о ж е л у д о ч к а , а легочная артерия не начинается над левым ж е л у д о ч к о м ) . З д е с ь б о л е е п р а в и л ь н о г о в о р и т ь о б а н о м а л и и п о л о ж е н и я круп­ ных а р т е р и й ; анатомически корригированную транспозицию будет б о л е е п р а в и л ь н о о п р е д е л я т ь к а к а н а т о м и ч е с к и корриги­ рованную а н о м а л и ю п о л о ж е н и я крупных артерий [739]. При функционально корригированной транспозиции аорта отходит от морфологически правого ж е л у д о ч к а па правой или левой стороне, но получает кровь, н а с ы щ е н н у ю к и с л о р о д о м . Т р а н с п о з и ц и я м о ж е т б ы т ь т а к ж е ф у н к ц и о н а л ь н о «корриги­ р о в а н н о й » , п о с р е д с т в о м а н о м а л ь н о г о а н а с т о м о з а м е ж д у систе­ м а м и п о л ы х и л е г о ч н ы х вен [ 3 8 3 ] . Если аорта отходит от морфологически левого желудочка на п р а в о й и л и л е в о й с т о р о н е и т а к ж е с о д е р ж и т н а с ы щ е н н у ю кис­ л о р о д о м к р о в ь , т о с ч и т а е т с я , что т р а н с п о з и ц и я к о р р и г и р о в а н а и анатомически, и функционально. Первое описание д а л С. Rokitansky (1895). Частота

и

распределение

по

полу

П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 1,4 (от о б щ е г о ч и с л а 357 случаев с врожденными пороками сердца) [236]. 1,0% ( п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и й м а т е р и а л а в т о р а на 1000 слу­ чаев в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) . Ч а с т о т а с л у ч а е в с р е д и о б щ е г о н а с е л е н и я м о ж е т б ы т ь не­ с к о л ь к о в ы ш е , п о с к о л ь к у , н е с о м н е н н о , у многих л ю д е й с кор­ ригированной транспозицией и гемодинамическн нормальным 85

сердцем или минимальными дефектами сердца такое состояние остается невыясненным. К о р р и г и р о в а н н а я т р а н с п о з и ц и я , п о - в и д и м о м у , ч а щ е встре­ ч а е т с я у л и ц м у ж с к о г о п о л а (64) [ 6 0 9 ] . 'Патологическая

анатомия

и

эмбриология

А н а т о м и ч е с к и е т и п ы к о р р и г и р о в а н н о й т р а н с п о з и ц и и харак­ теризуются сочетанием трех морфологических признаков. 1 . П о л о ж е н и е к о р н я а о р т ы и с т в о л а л е г о ч н о й а р т е р и и (переднезаднее, лево-правое). 2. П о л о ж е н и е ж е л у д о ч к о в (situs solitus или и н в е р с и я ) . 3. Положение предсердий (situs solitus или инверсия). В о з м о ж н о е с о ч е т а н и е э т и х п р и з н а к о в д а е т ш е с т ь т и п о в кор­ ригированной транспозиции ( с м . с . 75—77). П о э т о м у с р е д и у к а з а н н ы х с о ч е т а н и й и м е ю т с я д в е анатоми­ ч е с к и к о р р и г и р о в а н н ы е ф о р м ы ( 3 и 4 ) , д в е ф у н к ц и о н а л ь н о кор­ р и г и р о в а н н ы е ф о р м ы (5 и 6) и д в а а н а т о м и ч е с к и и функцио­ нально к о р р и г и р о в а н н ы х типа (1 и 2 ) . Эмбриологическое развитие различных форм корригирован­ ной т р а н с п о з и ц и и м о ж е т б ы т ь о б ъ я с н е н о с о в п а д е н и е м s i t u s so­ litus или inversus, д- или л-петли, р а з в и т и е м конуса и Д- или Л-транспозиции. 1. S i t u s s o l i t u s с Л - т р а н с п о з и ц и е й : s i t u s s o l i t u s , д - п е т л я , ком­ бинированный субаортальный и субпульмональный конус, Л-транспозиция. 2. Situs inversus (декстрокардия) с Д-транспозицией: situs i n v e r s u s , л - п е т л я , к о м б и н и р о в а н н ы й с у б а о р т а л ь н ы й и субпуль­ м о н а л ь н ы й конус, Д - т р а н с п о з и ц и я . 3 . В и с ц е р а л ь н о - п р е д с е р д н ы й s i t u s i n v e r s u s ( и н в е р с и я пред­ с е р д и я ) , situs solitus желудочков с Л-транспозицией; висцераль­ н о - п р е д с е р д н ы й , s i t u s i n v e r s u s , д - п е т л я , к о м б и н и р о в а н н ы й суб­ а о р т а л ь н ы й и субпульмональный конус, Л - т р а н с п о з и ц и я . 4 . В и с ц е р а л ь н о - п р е д с е р д н ы й s i t u s s o l i t u s , и н в е р с и я желудоч­ ков с Д-транспозицией: situs solitus, л-петля, комбинированный с у б а о р т а л ь н ы й и субпульмональный конус, Д - т р а н о п о з и ц и я . 5 . В и с ц е р а л ь н о - п р е д с е р д н ы й s i t u s i n v e r s u s ( и н в е р с и я пред­ с е р д и й ) , situs solitus ж е л у д о ч к о в с Д - т р а н с п о з и ц и е й : висцераль­ но-предсердный situs inversus, д-петля, с у б а о р т а л ь н ы й конус, Д-транспозиция. 6. Висцерально-предсердный situs s o l i t u s , и н в е р с и я желу­ дочков с Л-транспозицией: situs solitus, л-петля, субаортальный конус, Л-транспозиция. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

К о р р и г и р о в а н н а я т р а н с п о з и ц и я б е з с о п у т с т в у ю щ и х сердеч­ нососудистых аномалий н а б л ю д а е т с я черзвычайно редко [491]. Наиболее типичные сопутствующие аномалии: дефект меж86

ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и , к л а п а н н ы й и л и п о д к л а и а н н ы й сте­ ноз л е г о ч н о й а р т е р и и и н е д о с т а т о ч н о с т ь л е в о с т о р о н н е г о атрио­ вентрикулярного клапана [75]. Д р у г и м и ч а с т ы м и с о п у т с т в у ю щ и м и п о р а ж е н и я м и с е р д ц а яв­ л я ю т с я д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и , о т к р ы т ы й арте­ р и а л ь н ы й п р о т о к , а т р е з и я о д н о г о а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о клапа­ на, аномалия Эбштейна инвертированного (левостороннего) трехстворчатого к л а п а н а , к л а п а н н ы й или п о д к л а п а н н ы й стеноз аорты и ю к с т а п о з и ц и я предсердных ушек [247, 6 0 9 ] . Н а и б о л е е ч а с т ы м в н е с е р д е ч н ы м д о п о л н и т е л ь н ы м врожден­ ным п о р о к о м я в л я е т с я о т с у т с т в и е с е л е з е н к и . Гемодинамика Х о д к р о в о т о к а в ф у н к ц и о н а л ь н о к о р р и г и р о в а н н ы х и неос. ю ж н е н н ы х с л у ч а я х я в л я е т с я н о р м а л ь н ы м . А н о м а л ь н а я цирку­ л я ц и я н а б л ю д а е т с я т о л ь к о в с л у ч а е а н а т о м и ч е с к и корригиро­ в а н н о й т р а н с п о з и ц и и . Х а р а к т е р ц и р к у л я т о р н ы х н а р у ш е н и й за­ висит о т с п е ц и ф и ч е с к о г о т и п а и м е ю щ и х с я внутрисердечных аномалий. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

С л у ч а и а н а т о м и ч е с к о й , н о н е ф у н к ц и о н а л ь н о й корригиро­ в а н н о й т р а н с п о з и ц и и ( т и п ы 3 и 4, с. 75) с о о т в е т с т в у ю т п о л н о й транспозиции. Прогноз д л я больных с функционально корригированной т р а н с п о з и ц и е й р а з л и ч н ы й , и з а в и с и т от х а р а к т е р а и т я ж е с т и осложняющих внутрисердечных аномалий. В общем прогноз при к о р р и г и р о в а н н о й т р а н с п о з и ц и и х у ж е , ч е м п р и о т с у т с т в и и к о р р и г и р о в а н н о й т р а н с п о з и ц и и , но с а н а л о г и ч н ы м и сопутству­ ю щ и м и п о р а ж е н и я м и . В н е о с л о ж н е н н ы х с л у ч а я х п р и отсутст­ вии ц и р к у л я т о р н ы х н а р у ш е н и й п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и мо­ жет быть нормальной. В о с л о ж н е н н ы х с л у ч а я х , т. е. при н а л и ч и и с о п у т с т в у ю щ и х сердечных аномалий, прогноз неблагоприятный. П р и б л и з и т е л ь н о 2 /з б о л ь н ы х п о г и б а е т в д е т с т в е и б о л ь ш и н с т в о в п е р в ы е г о д ы жизни. Основная причина смерти — правожелудочковая застойная сердечная недостаточность.

ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА M e h r i z i ( 1 9 6 5 ) , E d w a r d s , C a r e y , N e u f e l d , L e s t e r ( 1 9 6 5 ) ; Lev, Rimoldi, Eckner, Mehlhuish, M e n g , P a u l (1966); V a n P r a a g h (1968, 1 9 7 3 ) ; W i m m e r , Latschewa-Wesselinowa (1970); Bankl (1971); Kirklin, Kouchoukos, B a r g e r o n , Barcia (1971). 87

Обе крупные артерии отходят от правого желудочка; н и один и з а р т е р и а л ь н ы х с о с у д о в н е о т х о д и т о т л е в о г о желудочка. Отток крови возможен только через дефект в перегородке и совершенно невозможен в случае интактиой межжелудочковой перегородки.

Синонимы: двойное выходное отверстие правого желудочка, частичная транспозиция, полная транспозиция аорты и левое положение легочной артерии, полная декстропозиция аорты. Первое описание дано Т. В. Peacock (1858). Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е ; 0 , 7 2 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с врожденными пороками сердца) [254]. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 2,7% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) ; 3,7% ( п о д а н н ы м и з у ч е н и я 3500 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х пороков сердца) [398]. П о р о к ч а щ е п о р а ж а е т мужчин, чем ж е н щ и н , в соотношении от 2 : 1 до 3 : 1 с о о т в е т с т в е н н о . Эмбриология На стадиях р а з в и т и я X I V — X V I I (29—31 + 1 день) (см. с. 3 7 ) , до того, к а к л у к о в и ц а сердца и а р т е р и а л ь н ы й ствол з а й м у т с р е д и н н о е п о л о ж е н и е , с е р д е ч н а я п е т л я л е ж и т п о ч т и в о фрон­ т а л ь н о й п л о с к о с т и р я д о м с з а ч а т к а м и а р т е р и а л ь н ы х у с т и й , ар­ т е р и а л ь н ы й т р а к т р а с п о л а г а е т с я в п р а в о и л а т е р а л ь н о к легоч­ ному тракту. Тканевый клин луковично-желудочковой шпоры отделяет вход атриовентрикулярного к а н а л а в левую к а м е р у от луковицы сердца и з а ч а т к о в а р т е р и а л ь н о г о ствола. Сближе­ ние обоих к р а е в сердечной петли может произойти только после о т н о с и т е л ь н о г о у м е н ь ш е н и я э т о й ш п о р ы . Т о л ь к о т о г д а достига­ ется связь аортальной половины луковицы с полостью левого желудочка и обе камеры приобретают а р т е р и а л ь н ы е устья. Основной механизм неправильного развития, приводящего к о т х о ж д е н и ю о б е и х к р у п н ы х а р т е р и й о т п р а в о г о ж е л у д о ч к а , со­ стоит в т о м , ч т о ф о р м и р у е т с я к о м б и н и р о в а н н ы й к о н у с и не происходит сдвига луковицы сердца к середине. Возможно, это обусловливается размерами луковично-желудочковой шпоры. Ч р е з м е р н о е р а з в и т и е и с о х р а н е н и е этой ш п о р ы в е д у т к затруд­ нению, или д а ж е к п р е к р а щ е н и ю сдвига л у к о в и ц ы сердца и. с л е д о в а т е л ь н о , к з а д е р ж к е той с т а д и и р а з в и т и я , н а к о т о р о й л у к о в и ч н о - с т в о л о в о й о т д е л в о з н и к а е т н е п о с р е д с т в е н н о из при­ м и т и в н о г о п р а в о г о ж е л у д о ч к а . В р е з у л ь т а т е оба к р у п н ы х со88

с у д а с т а н о в я т с я п о л н о с т ь ю к о о р д и н и р о в а н н ы м и с п р а в ы м же­ лудочком. Это объяснение полностью подтверждается эксперименталь­ н ы м и р е з у л ь т а т а м и , п о л у ч е н н ы м и R y c h t e r и L e m e z (1958) [ 6 1 2 ] , а т а к ж е G e s s n e r и V a n M i e r o p (1970) [ 2 6 1 ] , к о т о р ы м у д а л о с ь чисто м е х а н и ч е с к и м с п о с о б о м , с о х р а н и в л у к о в и ч н о - ж е л у д о ч к о в у ю ш п о р у , з а с т а в и т ь о б е к р у п н ы е а р т е р и и в о з н и к н у т ь и з пра­ вого ж е л у д о ч к а в к у р и н о м э м б р и о н е . Отдельные варианты типов этой группы пороков, особенно при. ч а с т о н а б л ю д а е м ы х р а з л и ч и я х в о в з а и м о п о л о ж е н и и у с т и й крупных сосудов, могут л е г к о о б ъ я с н я т ь с я р а з л и ч и е м в росте двух с у б о с т и а л ь н ы х у ч а с т к о в к о н у с а . В б о л е е ч а с т о м в а р и а н т е у с т ь е а о р т ы л е ж и т в п р а в о о т у с т ь я л е г о ч н о й а р т е р и и . Э т о соот­ в е т с т в у е т с о х р а н е н и ю р а н н е г о э м б р и о н а л ь н о г о с о с т о я н и я (ста­ дия X I V ) , когда а о р т а л ь н ы й кровоток н а п р а в л я е т с я в п р а в о и латерально по отношению к легочному тракту. На этой стадии в з а в и с и м о с т и от с т е п е н и р а з в и т и я с у б о с т и а л ь н ы х у ч а с т к о в ко­ нуса м о ж н о о б н а р у ж и т ь п е р е х о д к п о л о ж е н и ю с о с у д о в , анало­ гичному Д-транспозиции. И, наоборот, в более редком варианте у с т ь е а о р т ы н а х о д и т с я с л е в а от у с т ь я л е г о ч н о й а р т е р и и , с по­ степенным переходом к состоянию Л-транспозиции. В таких случаях можно предположить диссоциированные направления роста желудочковой петли и луковичло-стволового отдела. И з с к а з а н н о г о следует, что основное н а р у ш е н и е з а к л ю ч а е т с я в с о х р а н е н и и ф о р м ы с е р д е ч н о й п е т л и в о п р е к и с р е д и н н о м у сдви­ гу луковично-стволового отдела (стадия X I V — X V I I ) , тогда к а к множественность типов д е ф е к т о в в ы з ы в а е т с я р а з л и ч и я м и в росте конуса. Патологическая

анатомия

(рис.

22)

Двойное выходное отверстие правого желудочка является у с л о в и е м , при к о т о р о м а о р т а и л е г о ч н а я а р т е р и я в ы х о д я т и з п р а в о г о ж е л у д о ч к а . В « и с т и н н ы х » с л у ч а я х н а б л ю д а е т с я ком­ б и н и р о в а н н ы й с у б а о р т а л ь н ы й и с у б п у л ь м о н а л ь н ы й к о н у с и от­ сутствие фиброзной связи м е ж д у передним листком митрального к л а п а н а и створками аортального или легочного к л а п а н о в . Если в таких случаях имеется дефект межжелудочковой перегородки, о н ф о р м и р у е т е д и н с т в е н н ы й в ы х о д н о й т р а к т и з л е в о г о желудоч­ ка и о т г р а н и ч е н со в с е х с т о р о н м ы ш ц е й . В некоторых случаях дефект межжелудочковой перегородки лежит ниже клапана легочной артерии и сливается с устьем. С т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и , т а к и м о б р а з о м , о т х о д и т о т о б о и х же­ лудочков, а не исключительно от правого. Т а к и е «неправиль­ ные» с л у ч а и д в о й н о г о в ы х о д а и з п р а в о г о ж е л у д о ч к а ( л е г о ч н а я а р т е р и я « с и д и т в е р х о м » н а д д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й пере­ г о р о д к и ) с о с т а в л я ю т о д и н тип к о м п л е к с а Т а у с с и г — Б и н г а [ 7 0 7 ] . В литературе имеется сообщение об одном случае двойного 89

Є

КРУП ЫХ ЗРТЄРИЙ

Т П аВ0Г0

.-вид "С ° Й аР РТЄРИИ » ™2О Ч к а . В наНї л и О рядом: Т2.2 1^Гть^Г^^Ыи Удочек "с = ь „ Г ™ < >-"—и аорТаль„ь,м м ы ш = сценозом ^Т-Ігі^и^ выходным трактом и подлегочным мышечным стенозом «легочным»

22

Рис. 23. Схематическая классификация отхождения обеих крупных артерий от правого желудочка. Двойное отхождение сосудов из правого желудочка связано с; 1—Д-мальпозицией; 2 — Л-мальпозицией; 3 •—инверсией желудочка к Д-мальпозицией; 4 — инверсией желудочка и Л-мальпозицней; 5 — situs in­ versus и Д-мальпозицией; 6 — situs inversus и Л — мальпозицией. выхода из правого желудочка с аортально-вентрикулярной фиброзной связью (отсутствие субаортальной м ы ш ц ы конуса) [464]. П р и анатомической классификации различных типов следует учитывать несколько морфологических характеристик. А. П о л о ж е н и е к а м е р сердца и положение крупных артерий (рис. 2 3 ) . В п р и н ц и п е в о з м о ж н ы к о м б и н а ц и и s i t u s s o l i t u s , s i t u s inver­ sus или инверсии желудочков с Д- (аорта справа от легочной артерии) или Л- ( а о р т а с л е в а ) с м е щ е н и е м крупных артерий. 1. Д в о й н о й в ы х о д из п р а в о г о ж е л у д о ч к а с Д - с м е щ е н и е м : situs solitus, д-петля, Д-смещение. 2. Д в о й н о й выход из правого желудочка с Л - с м е щ е н и е м [ 6 8 ] : situs solitus, д-петля, Л-смещение. 3 . Д в о й н о й в ы х о д и з п р а в о г о ж е л у д о ч к а с и н в е р с и е й желу­ дочка и Д-смещением: situs solitus л-петля, Д-смещение. 4. Д в о й н о й в ы х о д из п р а в о г о ж е л у д о ч к а с и н в е р с и е й желу­ дочка и Л-смещением: situs solitus, л-петля, Л-смещение. 5. Д в о й н о й в ы х о д из п р а в о г о ж е л у д о ч к а с s i t u s i n v e r s u s и Л-смещением: situs inversus, л-петля, Л-смещение. 6. Д в о й н о й в ы х о д из п р а в о г о ж е л у д о ч к а с s i t u s i n v e r s u s и Л-смещением: situs inversus, л-петля, Л-смещение. Б. Т а к и е типы п о л о ж е н и я могут в принципе иметь место к а к при н а л и ч и и д е ф е к т а м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и , т а к и б е з него. И н т а к т н а я м е ж ж е л у д о ч к о в а я перегородка может рассматри­ в а т ь с я к а к и д е а л ь н ы й с л у ч а й о т х о ж д е н и я о б о и х к р у п н ы х сосу91

дов от правого желудочка. Такие случаи чрезвычайно редки [ 7 . 156, 440, 5 1 7 ] . В с о о т в е т с т в и и с п о л о ж е н и е м и т о п о г р а ф и ч е с к и м взаимоот­ ношением дефекта м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки и артериаль­ ных у с т и й , м о ж н о р а з л и ч а т ь д в а т и п а . 1. Субостиальный дефект. Он отграничен мышцей каудально, в е н т р а л ь н о и к р а н и а л ь н о , и т о л ь к о д о р с а л ь н а я его г р а н и ц а про­ ходит по л и н и и к о н т а к т а п е р е д н е й м и т р а л ь н о й с т в о р к и с пе­ р е г о р о д о ч н о й с т в о р к о й т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а . В е р х у ш к а де­ ф е к т а не с о п р и к а с а е т с я с а р т е р и а л ь н ы м и о т в е р с т и я м и , в част­ ности, не п р о и с х о д и т с л и я н и я с у с т ь е м а р т е р и и . Д е ф е к т частич­ но переходит на мембранозную часть перегородки. 2. С у б п у л ь м о н а л ь н ы й д е ф е к т . В э т о м с л у ч а е д е ф е к т затра­ г и в а е т у с т ь е л е г о ч н о й а р т е р и и , но о т д е л е н от с о б с т в е н н о кла­ панного кольца мышечной перемычкой, которая образует крышу дефекта. В некоторых случаях субпульмональный дефект сливается с устьем легочной артерии, вызывая таким образом различной степени с м е щ е н и я легочной артерии. К а ж д о е из этих двух основных условий, т. е. субпульмональ­ ный д е ф е к т с о с л и я н и е м с у с т ь е м л е г о ч н о й а р т е р и и и л и б е з него, в х о д и т в к о м п л е к с Т а у с с и г — Б и н г а . Комплекс Тауссиг — Б и н г а не я в л я е т с я поэтому отдельной н о з о л о г и ч е с к о й ф о р м о й . Э т о т т е р м и н с к о р е е в к л ю ч а е т д в а глав­ ных т и п а : 1) о т х о ж д е н и е о б о и х к р у п н ы х с о с у д о в от п р а в о г о ж е л у д о ч к а при н а л и ч и и с у б п у л ь м о н а л ь н о г о д е ф е к т а м е ж ж е л у ­ д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и ; 2 ) о т х о ж д е н и е а о р т ы о т п р а в о г о желу­ д о ч к а с л е г о ч н о й а р т е р и е й , « с и д я щ е й в е р х о м » н а д Д М Ж Л вслед­ ствие с л и я н и я д е ф е к т а м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки с устьем легочной артерии. П о л а г а ю т , что « с е р д ц е Т а у с с и г — Б и н г а » в у з к о м с м ы с л е с л о в а [707] я в л я е т с я п р и м е р о м истинного двойного выходного отверстия правого желудочка с субпульмональный дефектом межжелудочковой перегородки без «сидящей верхом» легочной артерии [731]. О д н а к о е с л и с т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и о т х о д и т о т о б о и х же­ л у д о ч к о в , в н у т р е н н я я а р х и т е к т у р а с е р д ц а и м е е т н е к о т о р ы е чер­ ты полной транспозиции крупных артерий, особенно если ствол отходит главным о б р а з о м от левого ж е л у д о ч к а . В этих условиях существует непрерывность между элементами митрального и л е г о ч н о г о к л а п а н о в . М о ж н о п р е д п о л о ж и т ь , что р а з л и ч н ы е сте­ пени т а к о г о с м е щ е н и я л е г о ч н о г о с т в о л а я в л я ю т с я промежу­ т о ч н ы м и с о с т о я н и я м и м е ж д у о т х о ж д е н и е м о б е и х к р у п н ы х ар­ т е р и й от п р а в о г о ж е л у д о ч к а с о д н о й с т о р о н ы и п о л н о й транс­ п о з и ц и е й к р у п н ы х с о с у д о в — с д р у г о й . В с е е щ е о с т а е т с я спор­ ным в о п р о с , с л е д у е т л и о п р е д е л я т ь о т д е л ь н о г р а д а ц и и т а к о й ситуации или же р а с с м а т р и в а т ь их т о л ь к о к а к в а р и а н т ы одной а н о м а л и и [214, 404, 5 5 0 ] . 92

Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

[398]

Д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и я в л я е т с я необходи­ мым к о м п о н е н т о м , а не о с л о ж н я ю щ и м п о р а ж е н и е м . К н а и б о л е е обычным сопутствующим а н о м а л и я м относятся стеноз легочной артерии, к о а р к т а ц и я аорты, открытый артериальный проток. М е н е е о б ы ч н ы м и я в л я ю т с я а н о м а л ь н ы й д р е н а ж л е г о ч н ы х вен, о б щ и й а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й к а н а л , а т р е з и я м и т р а л ь н о г о кла­ п а н а , м и т р а л ь н ы й к л а п а н , с и д я щ и й н а д м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ регородкой [371], и дефекты межпредсердной перегородки. К н а и б о л е е о б ы ч н ы м в н е с е р д е ч н ы м а н о м а л и я м о т н о с я т с я от­ сутствие селезенки и а н о м а л и и положения органов. Гемодинамика

[254]

К р о в ь из п р а в о г о ж е л у д о ч к а п о с т у п а е т в а о р т у , а т а к ж е в л е г о ч н у ю а р т е р и ю . П о э т о м у д а в л е н и е в п р а в о м ж е л у д о ч к е та­ кое ж е , к а к в а о р т е и при о т с у т с т в и и с т е н о з а л е г о ч н о й а р т е р и и такое же, к а к в легочной артерии. Поскольку дефект межжелу­ дочковой перегородки обычно большой, возможно, что давление в обоих ж е л у д о ч к а х о д и н а к о в о е . А н а т о м и я выходных т р а к т о в и положение д е ф е к т а межже­ лудочковой перегородки влияет на направление тока крови из каждого желудочка. Т а к к а к дефект расположен близко к устью аорты, кровь, в ы х о д я щ а я из левого желудочка, н а п р а в л я е т с я больше в аорту, чем в с т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и . Д о т е х п о р , п о к а о б щ е е л е г о ч н о е с о п р о т и в л е н и е о с т а е т с я н е в ы с о к и м , п р а в ы й ж е л у д о ч е к перека­ чивает большую часть своего содержимого преимущественно в л е г о ч н у ю а р т е р и ю , а не .в а о р т у . О д н а к о к о г д а о б щ е л е г о ч н о е со­ противление с и л ь н о в о з р а с т а е т или имеется ф а к т и ч е с к и й стеноз легочной артерии, сравнительно б о л ь ш а я часть содержимого п р а в о г о ж е л у д о ч к а п о с т у п а е т в а о р т у и к а к с л е д с т в и е происхо­ д и т н е д о н а с ы щ е н и е к и с л о р о д о м к р о в и б о л ь ш о г о к р у г а крово­ о б р а щ е н и я . П о с к о л ь к у д е ф е к т р а с п о л о ж е н б л и з к о о т у с т ь я ле­ гочной а р т е р и и , а о р т а н е с е т в з н а ч и т е л ь н о й м е р е о б е д н е н н у ю к и с л о р о д о м к р о в ь в о с н о в н о м из п р а в о г о ж е л у д о ч к а и в значи­ тельно меньшей степени из левого желудочка через д е ф е к т в п е р е г о р о д к е . И , н а о б о р о т , л е г о ч н а я а р т е р и я несет к р о в ь с о срав­ нительно высоким с о д е р ж а н и е м кислорода — смесь ненасыщен­ ной к и с л о р о д о м к р о в и — из п р а в о г о ж е л у д о ч к а и п о л н о с т ь ю насыщенной кислородом крови из левого желудочка. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

[254]

П с ж а е щ е в л и т е р а т у р е и м е е т с я м а л о д а н н ы х , к о т о р ы е по­ зволили бы сделать обоснованное заключение относительно прогноза. Вероятная продолжительность жизни при двойном 93

отхождении сосудов из правого желудочка без стеноза легочной а р т е р и и м о ж е т б ы т ь к о р о ч е , чем п р и к о м п л е к с е Э й з е н м е н г е р а ; п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и при с т е н о з е л е г о ч н о й а р т е р и и , воз­ м о ж н о т а к а я ж е , ч т о и при т е т р а д е Ф а л л о . Обычная причина смерти — правожелудочковая сердечная недостаточность.

ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА P a u l , Muster, Sinha, Cole, V a n P r a a g h (1970); Bankl, Wim(1971). Синоним: двойное выходное отверстие левого желудочка. Обм ж е л у д о ч к а с е р д ц а м о ж н о р а с с м а т р и в а т ь в с о о т в е т с т в и и с их т о п о г р а ф и ч е с к и м п о л о ж е н и е м и м о р ф о л о г и ч е с к и м внутрен­ ним рельефом к а к л е в ы й и правый. Но, поскольку относительное п о л о ж е н и е и м о р ф о л о г и ч е с к и й т и п не о б я з а т е л ь н о д о л ж н ы со­ ответствовать один другому, следует к а ж д ы й р а з д е л а т ь точное о п р е д е л е н и е ж е л у д о ч к о в . П р и и н в е р с и и ж е л у д о ч к о в морфоло­ гически правый желудочек р а с п о л а г а е т с я слева и наоборот. mer

Рис. 24. Отхождение обоих крупных сосудов от левого желудочка, связанное с инверсией желудочков. 24.1—вид на сердце спереди с аортой (I) и стволом легочной артерии (2), лежащими рядом; 24.2 — передняя стеика леворасположенного желудочка срезаиа. Отхождение аор­ ты (3) и легочной артерии (4) от инвертированного морфологически правого желудоч­ ка (Б). 94

Рис. 25. Отхождение обоих крупных сосудов от левого желудочка. Схематиче­ ское изображение случая, сообщаемого P a u l et al. — Circulation, 1970, 41, 129, [541].

П о э т о м у т е о р е т и ч е с к и и м е ю т с я д в е в о з м о ж н о с т и д л я отхожде­ ния о б о и х к р у п н ы х с о с у д о в и з л е в о г о ж е л у д о ч к а . 1. О т х о ж д е н и е о б о и х с о с у д о в от л е в о л е ж а щ е г о , но морфо­ логически правого желудочка. Т а к о е положение имеет место, если д в о й н о е в ы х о д н о е о т в е р с т и е в ж е л у д о ч к е с о ч е т а е т с я с ин­ в е р с и е й к а м е р с е р д ц а [42, 240, 465, 7 5 0 ] ( р и с . 2 4 ) . 2. О т х о ж д е н и е о б о и х с о с у д о в от л е в о л е ж а щ е г о и м о р ф о л о ­ гически т а к ж е л е в о г о ж е л у д о ч к а . И з в е с т н о о п и с а н и е т о л ь к о одного случая, в котором морфология желудочков была точно освещена и д о к у м е н т и р о в а н а [541] (рис. 2 5 ) . Основные д а н н ы е э т о г о н а б л ю д е н и я т а к о в ы ; п о л м у ж с к о й , в о з р а с т 2 г о д а 7 мес, положение сердца и внутренних органов обычное. Оба крупных артериальных сосуда отходят от левого желудочка. Д е ф е к т в .межжелудочковой перегородке отсутствует. Аорта л е ж и т справа от легочной артерии, оба устья р а с п о л о ж е н ы на одном уровне и б о к о бок во ф р о н т а л ь н о й п л о с к о с т и . П о л н о е о т с у т с т в и е суб­ а о р т а л ь н о г о и с у б п у л ь м о н а л ь н о г о м ы ш е ч н о г о к о н у с а (подтвер­ ждено гистологически). Аортальное и легочное кольца находятся в прямой ф и б р о з н о й связи с м и т р а л ь н ы м отверстием. Морфо­ л о г и ч е с к и е д а н н ы е : д и с с о ц и а ц и я к о н у с н о г о м е т а м е р а , принад­ л е ж а щ е г о п р а в о м у ж е л у д о ч к у и м е т а м е р а а р т е р и а л ь н о г о ство­ ла, принадлежащего левому желудочку. П о л н о е о т с у т с т в и е с у б о с т и а л ь н о г о м ы ш е ч н о г о к о н у с а отли­ ч ает п о р о к в э т о м с л у ч а е о т п о р о к о в , п р и к о т о р ы х о б а к р у п н ы х сосуда о т х о д я т и з м о р ф о л о г и ч е с к и п р а в о г о ж е л у д о ч к а . Т а к и м образом, б л а г о д а р я п р я м о й связи этих сосудов с митральным кольцом оба кольца полулунных клапанов л е ж а т у основания с е р д ц а с л е в а и д о р с а л ь н о и с о о т в е т с т в у ю щ и е с о с у д ы о т х о д я т от дорсально расположенного левого желудочка. В л и т е р а т у р е о п и с а н ы 2 с л у ч а я в о з н и к н о в е н и я о б о и х круп­ ных с о с у д о в и з л е в о г о ж е л у д о ч к а , н о б е з т о ч н о й а н а т о м и ч е с к о й д о к у м е н т а ц и и [342, 3 8 6 ] . 95

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ

Rokitansky (1875); T a u s s i g (1960); G a s u l , Arcilla, Lev (1966); Spach, Boineau, C a n e n t (1968); Goor, Lillehei, Rees, E d w a r d s ( 1 9 7 0 ) ; H u d s o n ( 1 9 7 0 ) ; Rock, T r e n k m a n n , H e r b s t , S p r e e r ( 1 9 7 1 ) ; Lev, J o s e p h , R i m o l d i , P a i v a , A r c h i l l a (1971-)-

Д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и ( Д М Ж П ) пред­ с т а в л я е т собой в р о ж д е н н о е отверстие в м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородке между двумя камерами сердца. Он может б ы т ь и з о л и р о в а н н ы м п о р а ж е н и е м и л и с о ч е т а т ь с я с други­ ми сердечными ан о м а л и ям и .

Специальная

терминология

Д е ф е к т Р о д ж е р а ( б о л е з н ь Р о д ж е р а ) . К л и н и ч е с к а я нозоло­ гическая форма. Благоприятное течение небольшого Д М Ж П с г р о м к и м с и с т о л и ч е с к и м ш у м о м ( « м н о г о ш у м а и з н и ч е г о » ) , не­ б о л ь ш о й ш у н т с л е в а н а п р а в о и о т с у т с т в и е с у б ъ е к т и в н ы х симп­ т о м о в . Т о п о г р а ф и ч е с к о е р а с п о л о ж е н и е д е ф е к т а в н у т р и межже­ лудочковой перегородки различно. Первое описание дано Н. Roger (1879). К о м п л е к с Э й з е н м е н г е р а . С у б а о р т а л ь н ы й Д М Ж П с т а к на­ з ы в а е м о й « в е р х о м с и д я щ е й » а о р т о й , ч е т к о в ы р а ж е н н ы м повы­ ш е н и е м о б щ е л е г о ч н о г о с о с у д и с т о г о с о п р о т и в л е н и я и преобла­ д а ю щ и м сбросом крови с п р а в а налево через дефект. Первое описание принадлежит J. Dalrymple (1847). Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : п р и б л и з и т е л ь н о у 2 0 % б о л ь н ы х с врож­ д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а Д М Ж П п р о я в л я е т с я к а к единствен­ ный д е ф е к т [494, 6 6 6 ] ; п р и б л и з и т е л ь н о у 0 , 1 3 % ж и в о р о ж д е н ­ ных д е т е й н а б л ю д а л с я Д М Ж П [ 3 2 8 , 3 2 9 ] . Патологоанатомические данные: 11% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца). В некоторых сериях Д М Ж П встречается несколько чаще у ж е н щ и н , чем у м у ж ч и н , н а п р и м е р , 5 6 % ж е н щ и н и 4 4 % м у ж ч и н [ 3 2 9 ] . Н а ш и д а н н ы е п о к а з а л и о б р а т н о е с о о т н о ш е н и е : 5 4 % муж­ чин и 4 6 % ж е н щ и н . Эмбриология Межжелудочковая перегородка развивается в результате гармонического взаимодействия различных морфогенетических явлений. В соответствии с описаниями, приведенными Goor, 9G

E d w a r d s и L i l l e h e i ( 1 9 7 0 ) , м е ж ж е л у д о ч к о в а я п е р е г о р о д к а фор­ мируется из следующих компонентов. З а д н я я т р а б е к у л я р н а я п е р е г о р о д к а р а з в и в а е т с я в результа­ те расширения двух желудочков по обе ее стороны. З а д н я я гладкая перегородка образуется в результате центробежного роста к р а е в м е ж ж е л у д о ч к о в о г о отверстия. М е ж ж е л у д о ч к о в а я часть мембранозной перегородки возникает вначале из правых верхнего и нижнего бугорков атриовентрикулярных подушек. А т р и о в е н т р и к у л я р н а я ч а с т ь о б р а з у е т с я в о г н у т о й д у г о й проме­ жуточной перегородки (рис. 6.4). П е р е д н я я часть наджелудоч­ кового гребешка возникает из передней части луковично-желудочкового выступа. Средняя и париетальная части гребешка представляют перегородку л у к о в и ц ы (конуса) и образуются из л у к о в и ч н о - с т в о л о в ы х в а л и к о в А— I и В — I I I . Д е ф е к т ы в м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к е в о з н и к а ю т вслед­ с т в и е н е д о с т а т о ч н о г о р о с т а н е к о т о р ы х к о м п о н е н т о в перегород­ ки и л и из-за о т с у т с т в и я с л и я н и я д в у х к о м п о н е н т о в с производ­ ным н е с о е д и н п в ш и х с я с т р у к т у р .

Патологическая I.

Инфундибулярный

анатомия

[284]

ДМЖП

Анатомическим критерием для инфундибулярного Д М Ж П является вовлечение в процесс наджелудочкового гребешка. 1. Д М Ж П в нижнем крае наджелудочкового гребешка ( р и с . 2 6 . 1 ) . Э т о т д е ф е к т в о з н и к а е т в с л е д с т в и е н е с л и я н и я про­ к с и м а л ь н ы х к о н ц о в п р о к с и м а л ь н ы х л у к о в и ч н о - с т в о л о в ы х ва­ ликов. М е ж ж е л у д о ч к о в а я ч а с т ь м е м б р а н о з н о й п е р е г о р о д к и отсут­ ствует и д е ф е к т заходит в н а д ж е л у д о ч к о в ы й гребешок. Аорта я в л я е т с я п р я м ы м п р о д о л ж е н и е м с в о б о д н о й с т е н к и п р а в о г о же­ лудочка. 2. Д М Ж П с л о к а л и з а ц и е й в середине гребешка (рис. 26.2). Этот дефект возникает вследствие неслияния средней части луковично-стволовых валиков. Д е ф е к т локализуется в середине н а д ж е л у д о ч к о в о г о г р е б е ш к а и о т д е л е н о т к л а п а н а л е г о ч н о й ар­ терии и от интактиой м е м б р а н о з н о й перегородки м ы ш е ч н о й т к а н ь ю ( в э т и х с л у ч а я х с в я з ь м е ж д у а о р т о й и с в о б о д н о й стен­ кой п р а в о г о ж е л у д о ч к а о с у щ е с т в л я е т с я при помощи м а л е н ь к о й м ы ш ц ы , л е ж а щ е й м е ж д у д е ф е к т о м и м е м б р а н о з н о й ч а с т ь ю пе­ регородки) . 3 . Д М Ж П с н а д г р е б е ш к о в о й л о к а л и з а ц и е й ( р и с . 2 6 . 3 ) . Де­ фект является результатом неслияния дистальных луковичностволовых валиков. Он прилегает к створкам легочной артерии и о т д е л е н о т м е м б р а н о з н о й п е р е г о р о д к и р а з л и ч н ы м количест­ вом м ы ш ц ы г р е б е ш к а . 7—253

97

Рис. 26. Инфундибулярные дефекты межжелудочковои перегородки. Топогра­ фическая локализация дефектов в правом желудочке. 2 6 . 1 — Д М Ж П под наджелудочковым гребнем; 26.2 — ДМЖП в наджелудочковом гребне; 26.3 — ДМЖП над наджелудочковым гребнем.

Рис. 27. Инфундибулярные дефекты межжелудочковой перегородки. Топогра­ фическая локализация дефектов в правом желудочке. 27.1 - ДМЖП, обусловленный полным отсутствием наджелудочкового гребешка; 27.2 — ДМЖП между перегородкой конуса н задней перегородкой. 4. Д М Ж П вследствие полного отсутствия наджелудочкового гребешка (рис. 27.1). Этот дефект происходит из-за полного неслияния луковично-стволовых валиков. Д е ф е к т облитерирует и а д ж е л у д о ч к о в ы й г р е б е ш о к , в к л ю ч а я м е м б р а н о з н у ю ч а с т ь меж­ ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и . А о р т а я в л я е т с я п р о д о л ж е н и е м сво­ бодной стенки правого желудочка. 5. Д М Ж П между перегородкой луковицы сердца и задней п е р е г о р о д к о й ( р и с . 2 7 . 2 ) . Д е ф е к т в о з н и к а е т в с л е д с т в и е неадек­ в а т н о г о р о с т а л у к о в и ч н о - с т в о л о в о г о в а л и к а А-1 в д о л ь е г о сое­ динения с мышечной частью межжелудочковой перегородки. Д е ф е к т р а с п о л а г а е т с я в п е р е д и ц е ф а л ь н о о т с о с о ч к о в о й мыш­ цы к о н у с а , почти на м е с т е с о е д и н е н и я г р е б е ш к а с з а д н е й пе­ р е г о р о д к о й и не с в я з а н с м е м б р а н о з н о й ч а с т ь ю п е р е г о р о д к и . //. ДМЖП родки (рис.

в 28)

мембранозной

части

межжелудочковой

перего­

Этот дефект происходит вследствие сохранения первичного межжелудочкового отверстия. Д е ф е к т возникает на месте отсутствующей межжелудочко­ вой ч а с т и м е м б р а н о з н о й п е р е г о р о д к и и д и а м е т р д е ф е к т а почти равен размеру мембранозной перегородки. Так как наджелудочковый гребешок нормальный, он прерывает связь аорты со свободной стенкой правого ж е л у д о ч к а . 7*

99

Следует выделять три подтипа: 1) края дефекта лишены всяких хордовых включений; 2 ) и з о л и р о в а н н ы е х о р д ы п е р е г о р о д о ч н о й с т в о р к и трехствор­ чатого к л а п а н а входят в к р а я дефекта; 3 ) хорды перегородочной створки трикуспидального к л а п а н а входят в к р а я д е ф е к т а и настолько плотны, что « з а п е ч а т ы в а ю т » дефект, симулируя аневризму мембранозной перегородки. ///.

ДМЖП

гладкой

части

межжелудочковой

перегородки

Г л а д к а я ч а с т ь п е р е г о р о д к и г р а н и ч и т с т р е м я д р у г и м и ком­ п о н е н т а м и п е р е г о р о д к и : м е м б р а н о з н о й ч а с т ь ю , п е р е д н е й пере­ городкой и трабекулярной задней перегородкой. К а ж д а я из этих границ является потенциальным очагом д л я возникновения

Рис. 28. Дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки. Топо­ графическая локализация дефекта в правом желудочке. 100

д е ф е к т о в р а з в и т и я , но д е ф е к т ы могут возникнуть т а к ж е и в самой г л а д к о й части перегородки. 1 . Д М Ж П з а д н е й г л а д к о й п е р е г о р о д к и с о д н о в р е м е н н ы м во­ влечением мембранозной части п е р е г о р о д к и ( р и с . 2 9 . 1 ) . На­ лицо недостаточность эмбриональной гладкой части межжелу­ д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и у ее и е ф а л ь н о г о к р а я и в д о л ь ее соеди­ н е н и я с п е р е д н е й п е р е г о р о д к о й . Н е д о с т а т о ч н о е р а з в и т и е мемб­ ранозной части межжелудочковой перегородки можно считать в т о р и ч н ы м я в л е н и е м , в с л е д с т в и е о т с у т с т в и я с у б с т р а т а д л я раз­ вития правого нижнего бугорка атриовентрикулярной подушки. Neufeld и сотр. (1961) рассматривают этот дефект к а к Д М Ж П м е м б р а н о з н о й п е р е г о р о д к и , к о т о р ы й з а х в а т ы в а е т об­ ласть атриовентрикулярного к а н а л а : Д М Ж П типа персистирующ е г о о б щ е г о а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о к а н а л а [ 4 7 3 , 5 0 5 , 5 7 8 ] . Де­ ф е к т в х о д и т в с е п т а л ь н у ю п о л о с у н и ж е с о с о ч к о в о й м ы ш ц ы ко­ нуса. Ч а с т о ему сопутствуют аномалии, захватывающие сосочковую мышцу конуса и (или) наджелудочковый гребешок, а т а к ж е д е ф о р м и р о в а н н ы е а т р и о в е н т р и к у л я р н ы е к л а п а н ы (рас­ щепление створок в митральном и трикуспидальном клапанах). 2 . Д М Ж П в с л е д с т в и е п о л н о г о о т с у т с т в и я з а д н е й г л а д к о й пе­ регородки (рис. 29.2). Этот дефект вызван полным отсутствием роста эмбриональной гладкой части перегородки. Следователь­ но, м е м б р а н о з н а я ч а с т ь м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и захва­ тывается дефектом впоследствии к а к вторичное явление. Д е ф е к т простирается от области мембранозной перегородки к з а д н е м у к о н ц у м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и , т. е. отсутст­ вует т а ч а с т ь п е р е г о р о д к и , к о т о р а я п е р е к р ы в а е т с я перегородоч­ ной с т в о р к о й т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а . 3 . Д М Ж П в м е с т е с о е д и н е н и я г л а д к о й и т р а б е к у л я р н о й час­ тей п е р е г о р о д к и ( р и с . 2 9 . 3 ) . Э т и д е ф е к т ы р а з в и в а ю т с я р а н о , при образовании гладкой перегородки, вдоль ее соединения с трабекулярной перегородкой. Они появляются вдоль демарка­ ционной линии, м е ж д у гладкой и трабекулярной перегородками. Иногда в одном и том же сердце вдоль этой линии возникает несколько дефектов. Величина задней перегородки, образован­ ной г л а д к о й п е р е г о р о д к о й и з а д н е й т р а б е к у л я р н о й , ш и р о к о варьирует. Поэтому соединительная линия и дефекты между этими д в у м я о б л а с т я м и могут в некоторых с л у ч а я х распола­ гаться вблизи верхушки сердца, или же, в ряде других случаев, локализоваться вблизи основания сердца. Обычно эти д е ф е к т ы л е ж а т п о з а д и с е п т а л ь н о й п о л о с ы и л и в д о л ь м о д е р а т о р н о й по­ лосы — линии трехстворчатого клапана. 4. Д М Ж П в теле задней гладкой перегородки (рис. 30.1). Такие дефекты являются результатом вторичной перфорации или же недостаточного р а з в и т и я в процессе роста эмбриональ­ ной г л а д к о й п е р е г о р о д к и . Э т и д е ф е к т ы л е ж а т в о б л а с т и г л а д к о й перегородки, которая находится под перегородочной створкой трехстворчатого клапана. 101

Рис. 29. Д е ф е к т ы в гладкой части перегородки. Топографическая локализация дефектов в правом желудочке. 2 9 . 1 — Д М Ж П в задней части гладкой перегородки с захватом мембранозной перегород­ ки; 29.2 — ДМЖП, обусловленные полным отсутствием задней части гладкой перегород­ ки; 29.3 — ДМЖП в месте соединения гладкой и трабекулярной частей перегородки.

Рис. 30. Д М Ж П в гладкой части перегородки. Топографическая локализация дефектов в правом желудочке. 3 0 . 1 — Д М Ж П в теле задней части гладкой перегородки; 30.2 — ДМЖП на соединении гладкой и передней частей перегородок.

5 . Д М Ж П в м е с т е с о е д и н е н и я г л а д к о й и п е р е д н е й перегоро­ док (рис. 30.2). Этот дефект является результатом отсутствия р о с т а в д о л ь с о е д и н е н и я г л а д к о й и п е р е д н е й п е р е г о р о д о к . По­ скольку рост в пограничной области мембранозной перегородки нормальный, мембранозная часть межжелудочковой перегородки р а з в и в а е т с я нормально. Л о к а л и з а ц и я этого д е ф е к т а аналогична т и п а м 1/5 и I I 1 / 1 , з а и с к л ю ч е н и е м того, ч т о м е м б р а н о з н а я пе­ р е г о р о д к а н е в о в л е к а е т с я в д е ф е к т . П р и т и п е 1/5 с о с о ч к о в а я м ы ш ц а конуса л е ж и т н и ж е д е ф е к т а , тогда к а к при типе Ш / 1 и Ш / 5 о н а р а с п о л о ж е н а в ы ш е него. IV. ДМЖП городки

в

трабекулярной

части

межжелудочковой

пере­

М ы ш ц а т р а б е к у л я р н о й ч а с т и п е р е г о р о д к и о с т а е т с я в прими­ т и в н о м с о с т о я н и и , х а р а к т е р и з у ю щ е м с я н а л и ч и е м к а н а л о в , про­ ходящих через межжелудочковую перегородку. Эти дефекты обычно множественные и р а з м е р ы их широко варьируют. И н о г д а они и м е ю т в и д р а с щ е л и н с у з к и м и с о е д и н и т е л ь н ы м и к а н а л а м и между двумя желудочками. Д М Ж П лежит ниже модераторной полосы -— линии трехстворчатого к л а п а н а (табл. 6 ) . 103

Т а б л и ц а 6. Частота случаев различных видов дефектов межжелудочковой перегородки ( Д М Ж П ) (по данным Goor, Lillehei, Rees, Edwards, модифицированным в соответствии с данными автора) % I. Инфуидибулярный Д М Ж П 1. 2. 3. 4. 5.

30

Д М Ж П в нижнем крае наджелудочкового гребешка Д М Ж П с локализацией в середине гребешка Надгребешковая локализация Д М Ж П Отсутствие наджелудочкового гребешка Д М Ж П между конусом и задней перегородкой

20 4 2 2 2 16

II. Д М Ж П в мембранозной части перегородки III. Д М Ж П в гладкой части перегородки 1. ДМЖГ? в задней гладкой перегородке с вовлечением мембранозной перегородки 2. Отсутствие задней гладкой перегородки 3. Д М Ж П в месте соединения гладкой н трабекулярной частей перегородки 4. Д М Ж П в теле задней гладкой перегородки 5. Д М Ж П в месте соединения гладкой и передней частей перегородки

25

или

50

1 11 9 4 4

IV. Д М Ж П в трабекулярной части перегородки

V. Отсутствующая перегородка

%

рудиментарная

межжелудочковая

С м . «единственный (общий) желудочек», с. 243. Вторичные

анатомические

изменения,

вызванные

ДМЖП

У б о л ь н ы х с Д М Ж П о т м е ч а ю т с я н е к о т о р ы е о ч е в и д н ы е ана­ т о м и ч е с к и е и з м е н е н и я в с е р д ц е , в ы з в а н н ы е и з м е н и в ш е й с я ге­ модинамикой. 1 . П о в ы ш е н и е д а в л е н и я в е д е т к г и п е р т р о ф и и , о б ъ е м н а я пе­ регрузка — к расширению камер сердца. 2. Значительное расширение ствола легочной артерии по сравнению с калибром восходящей аорты. 3. П о р а ж е н и е от струи крови: напротив Д М Ж П в стенке правого желудочка и, возможно, в трехстворчатом к л а п а н е ; в ы я в л я е т с я ф и б р о з н о е у т о л щ е н и е к а к р е а к ц и я на* т р а в м у о т реактивноподобной струи крови, бьющей через дефект. 4. П а р и е т а л ь н ы й , или атипичный, б а к т е р и а л ь н ы й эндокар­ дит к л а п а н а , который м о ж е т развиться в области у д а р а струи крови. 5. Относительное уменьшение размера Д М Ж П в раннем д е т с т в е . В т е ч е н и е п е р в ы х 2 л е т ж и з н и в с л е д с т в и е б ы с т р о г о рос­ т а с е р д ц а р а з м е р Д М Ж П п о ч т и н е и з м е н я е т с я и л и увеличива­ ется медленнее роста сердца в целом. Соответственно имеется тенденция к уменьшению относительного р а з м е р а дефекта в 104

т е ч е н и е п е р в ы х 2 л е т ж и з н и . К р о м е того, м ы ш е ч н ы е д е ф е к т ы у м е н ь ш а ю т с я в р а з м е р е во в р е м я систолы вследствие сокраще­ ния м ы ш ц вокруг них (см. т а к ж е о спонтанном закрытии Д М Ж П , с. ПО. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

К а к п о к а з ы в а е т м а т е р и а л а в т о р а , Д М Ж П я в л я ю т с я изоли­ рованными аномалиями в 2 8 % случаев. А.

Общие

и

типичные

сопутствующие

аномалии

Д М Ж П с дефектом межпредсердной перегородки ( ~ 2 0 % ) : характеризуется дефектом овальной ямки и отдельным Д М Ж П . П о с л е д н и й , о б ы ч н о м е н ь ш е , ч е м д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й пере­ городки. ДМЖП с открытым артериальным протоком (ОАП) ( ~ 2 0 % ) : г е м о д и н а м и ч е с и и е х а р а к т е р и с т и к и н е с к о л ь к о варьи­ руют в зависимости от р а з м е р о в Д М Ж П и О А П [215, 6 2 0 ] . В б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в Д М Ж П о с т а е т с я д о м и н и р у ю щ и м пора­ жением. Д М Ж П с коарктацией аорты ( ~ 1 2 % ) : препятствие в аорте увеличивает сброс крови слева направо через Д М Ж П , тогда к а к д е ф е к т п е р е г о р о д к и с т р е м и т с я с в е с т и к м и н и м у м у тенден­ цию к гипертензии большого круга к р о в о о б р а щ е н и я . Д М Ж П с в р о ж д е н н о й н е д о с т а т о ч н о с т ь ю м и т р а л ь н о г о кла­ п а н а ( ~ 2 % ) : о б ы ч н о п о р а ж е н и е м и т р а л ь н о г о к л а п а н а пред­ с т а в л я е т собой а н о м а л ь н о е п р и к р е п л е н и е с у х о ж и л ь н ы х нитей в сочетании с дополнительными комиссурами в поврежденном листке. Д М Ж П с врожденным стенозом аорты ( ~ 5 % ) ; препятствие к оттоку крови из левого желудочка способствует увеличению сброса крови в правый желудочек через дефект. К более редким порокам, сопутствующим Д М Ж П относятся: к л а п а н н ы й и л и и н ф у н д и б у л я р н ы й с т е н о з л е г о ч н о й а р т е р и и , не­ достаточность клапанов легочной артерии, праворасположенная дуга аорты, добавочная верхняя л е в а я полая вена, частичный а н о м а л ь н ы й д р е н а ж легочных вен и пр. [204, 2 5 4 ] . Б.

ДМЖП

с

аортальной

недостаточностью

(АН)

[737]

Этот клинический и анатомический синдром Д М Ж П и АН н е я в л я е т с я н е о б ы ч н ы м . Ч а с т о т а с л у ч а е в о т 2,5 д о 4 , 5 % с р е д и б о л ь н ы х с Д М Ж П [269, 4 9 6 ] . С о о т н о ш е н и е с л у ч а е в з а б о л е в а ­ н и я с р е д и м у ж ч и н и ж е н щ и н с о с т а в л я е т почти 2 : 1 [ 5 5 9 ] . Д М Ж П л о к а л и з у е т с я в м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к е не­ посредственно ниже прилегающих частей правой коронарной и з а д н е й н е к о р о н а р н о й с т в о р о к а о р т а л ь н о г о к л а п а н а . В э т и х ус­ л о в и я х с в я з ь а о р т ы с м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к о й преры­ вается в месте дефекта. Неполноценность аорты обычно ьызы105

вается выпадением неподдерживаемой коронарной створки и ( и л и ) н е к о р о н а р н о й с т в о р к и в л е ж а щ и й н и ж е д е ф е к т . Выпав­ ш а я с т в о р к а у т о л щ а е т с я и д е ф о р м и р у е т с я , п о д в е р г а я с ь сокра­ щению или аневризмоподобному выбуханию. П р и н я т о с ч и т а т ь , что в ы п а д е н и е а о р т а л ь н о й с т в о р к и явля­ е т с я п р и о б р е т е н н ы м з а б о л е в а н и е м ; н е п о л н о ц е н н о с т ь а о р т ы раз­ вивается после р о ж д е н и я и прогрессирует с течением времени. П о м н е н и ю о д н и х а в т о р о в в ы п а в ш а я а о р т а л ь н а я с т в о р к а гово­ р и т о т и п и ч н о й с у б а о р т а л ь н о й л о к а л и з а ц и и Д М Ж П , п о т о м у что эта о б л а с т ь перегородки имеет в а ж н о е значение д л я поддержки с т в о р о к к л а п а н а . П о м н е н и ю д р у г и х а в т о р о в , а н о м а л и я аор­ тального к л а п а н а я в л я е т с я хотя и сопутствующей, но отдельной а н о м а л и е й , т . е . с т р у к т у р а с а м о г о к л а п а н н о г о в е щ е с т в а явля­ ется а н о м а л ь н о й . Р а з л и ч а ю т с я три следующих анатомических типа: 1) и н ф у н д и б у л я р н ы й Д М Ж П с АН ( т и п . I 1—4, с м . с. 9 7 ) ; 2) Д М Ж П м е м б р а н о з н о й части перегородки с АН (тип II, с м . с. 9 9 ) ; , 3 ) Д М Ж П г л а д к о й ч а с т и п е р е г о р о д к и (тип I I I 1—2, с м . с. 1 0 0 ) . Н е о б ы ч н ы е в а р и а н т ы ; с о ч е т а н и е в р о ж д е н н о г о двустворча­ того а о р т а л ь н о г о к л а п а н а с Д М Ж П . Эти д е ф е к т н ы е к л а п а н ы могут б ы т ь с а м и п о с е б е н е п о л н о ц е н н ы м и и л и м о г у т с т а т ь та­ ковыми вследствие бактериального эндокардита. При некоторых типах инфундибулярного Д М Ж П (I 3, 4), р а с п о л о ж е н н о г о н и ж е у с т ь я л е г о ч н о й а р т е р и и , п р о и с х о д и т вы­ падение створки легочного к л а п а н а [286]. В. ДМЖП с «верхом гера [38, 39, 123, 636]

сидящей

аортой»

— комплекс

Эйзенмен-

К л а с с и ч е с к о е о п р е д е л е н и е к о м п л е к с а Э й з е н м е н г е р а включа­ ет [207, 2 0 8 ] : 1) с у б а о р т а л ь н ы й д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ регородки; 2) «верхом сидящую» аорту над этим дефектом; 3 ) г и п е р т р о ф и ю и р а с ш и р е н и е п р а в о г о ж е л у д о ч к а ; 4 ) расши­ р е н н у ю л е г о ч н у ю а р т е р и ю . О т ч е т л и в ы х м о р ф о л о г и ч е с к и х кри­ териев оценки стадии смещения или аномального п о л о ж е н и я у с т ь я а о р т ы нет. П о в т о р н о е и з у ч е н и е м о р ф о л о г и ч е с к и х д а н н ы х п о к а з ы в а е т , ч т о к о м п л е к с Э й з е н м е н г е р а я в л я е т с я т о л ь к о вари­ антом высокого дефекта межжелудочковой перегородки. Д е к с т р о п о з и ц и и у с т ь я а о р т ы нет и с м е щ е н н а я а о р т а п р е д с т а в л я е т с о б о й я в л е н и е в т о р и ч н о е по о т н о ш е н и ю к с у б а о р т а л ь н ы м де­ ф е к т а м с потерей к р а н и а л ь н о й м ы ш ц ы конуса. Д е к с т р о п о з и ц и и а о р т ы нет, ние Д М Ж П в с у б а о р т а л ь н о й кому смещению аорты [38]. В ление комплекса Эйзенменгера 1. В ы с о к и й с у б а о р т а л ь н ы й городки. 106

п о т о м у ч т о и с к у с с т в е н н о е созда­ области приводит к анатомичес­ с и л у э т о г о д а е т с я н о в о е опреде­ (рис. 3 1 ) . д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й пере­

Рис. 31. Комплекс Эйзенменгера. Фронтальный срез сердца. 31.1 —высокий дефект межжелудочковой перегородки (1) с «верхом сидящей», аортой; краниальные части мышечного конуса отсутствуют (2), дефект сливается с устьем аорты; 31.2 — неосложненный подаортальный дефект межжелудочковой перегородки; краниаль­ ные части мышечного конуса сохранились (3), дефект (4) не сливается с устьем аорты.

2. К р а н и а л ь н ы е части мышцы конуса отсутствуют и дефект сливается с устьем аорты. 3. О т с у т с т в и е п р е п я т с т в и й в в ы х о д н о м т р а к т е п р а в о г о же­ лудочка. Г.

Сопутствующие

внесердечные

аномалии

Частота внесердечных аномалий широко варьирует в сериях клинических и секционных исследований. К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 2 4 % (от о б щ е г о ч и с л а 189 б о л ь н ы х с Д М Ж П ) [567]. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 5 3 % (от о б щ е г о ч и с л а 8 7 случаев с Д М Ж П ) [514]. 5 0 % (патологоанатомический материал автора по данным 113 с л у ч а е в с Д М Ж П ) . К н а и б о л е е ч а с т ы м в н е с е р д е ч н ы м а н о м а л и я м о т н о с я т с я де­ фекты конечностей ( 1 5 % ) , болезнь Д а у н а ( 1 5 % ) , пороки почек ( 8 % ) , з а я ч ь я губа и расщепленное твердое небо ( 8 % ) . Гемодинамика

[254]

В т е ч е н и е в н у т р и у т р о б н о й ж и з н и Д М Ж П н е в ы з ы в а е т зна­ чительных изменений в кровообращении. Сердце при рождении нормального р а з м е р а , овальное отверстие и артериальный про107

ток н о р м а л ь н о з а к р ы в а ю т с я . Гемодинамические последствия Д М Ж П з а в и с я т г л а в н ы м о б р а з о м о т р а з м е р а д е ф е к т а и обще­ легочного сопротивления. Если Д М Ж П маленький, он о к а з ы в а е т з н а ч и т е л ь н о е с о п р о т и в л е н и е с б р о с у к р о в и с л е в а н а п р а в о , объ­ ем сброса м а л и д а в л е н и е в правом желудочке с о х р а н я е т с я относительно нормальным. О д н а к о если Д М Ж П большой, он м о ж е т больше не з а м е д л я т ь ток крови через перегородку, тогда основным лимитирующим фактором для легочного кровотока будет с т е п е н ь л е г о ч н о г о с о п р о т и в л е н и я . П е р е г р у з к а о б ъ е м а п р а в о г о ж е л у д о ч к а о т н о с и т е л ь н о умень­ шается, поскольку шунтирование происходит главным образом во в р е м я с и с т о л ы ж е л у д о ч к а , и в т е ч е н и е э т о г о в р е м е н и к р о в ь н е м е д л е н н о п е р е к а ч и в а е т с я в в ы х о д н о й т р а к т п р а в о г о желудоч­ ка и ствол легочной артерии. О д н а к о если Д М Ж П большой, то происходит т а к ж е значительное шунтирование и во время д и а с т о л ы . Э т о п р и в о д и т к о б ъ е м н о й п е р е г р у з к е п р а в о г о желу­ д о ч к а д о п о л н и т е л ь н о к у в е л и ч е н и ю д а в л е н и я . П о с л е д н е е вызы­ в а е т с я л е г о ч н о й г и п е р т е н з и е й , к о т о р а я почти в с е г д а сопровож­ дает большой Д М Ж П . Увеличившийся объем крови, протекающей через легкие, в с л е д с т в и е с б р о с а к р о в и с л е в а н а п р а в о е щ е б о л ь ш е увеличива­ ет объем крови, проходящей через левое предсердие и левый желудочек: происходит объемная перегрузка с последующим расширением левого предсердия и левого желудочка. Объемной перегрузки а о р т ы не происходит, поскольку кровь, дополнитель­ но поступающая в левый желудочек, сбрасывается через Д М Ж П , расположенный проксимально к восходящей аорте. Поэтому аорта остается относительно маленькой, в противоположность р а с ш и р е н н ы м л е в ы м к а м е р а м с е р д ц а и с т в о л у л е г о ч н о й арте­ рии.

Классификация

гемодинамических

показателей

[135,

254]

1. Д М Ж П размером приблизительно 5 мм (обычно менее '/з д и а м е т р а у с т ь я а о р т ы ) . П р и т а к и х м а л е н ь к и х д е ф е к т а х в обоих ж е л у д о ч к а х н а б л ю д а е т с я б о л ь ш а я р а з н и ц а в д а в л е н и и , небольшой сброс крови слева направо, нормальное или только с л е г к а п о в ы ш е н н о е д а в л е н и е в п р а в о й п о л о в и н е с е р д ц а (дав­ л е н и е в л е г о ч н о й а р т е р и и н е п р е в ы ш а е т 3 5 м м р т . ст.; п о т о к л е г о ч н о й к р о в и н е б о л е е ч е м в 1,5—2 р а з а п р е в ы ш а е т т о к к р о в и в большом круге кровообращения). 2. Д М Ж П с р е д н е г о д и а м е т р а — от 10 и почти до 15 м м . П р и этих у м е р е н н ы х д е ф е к т а х р а з н и ц а в с и с т о л и ч е с к о м д а в л е н и и в ж е л у д о ч к а х с о с т а в л я е т 1 5 м м рт. ст. и л и б о л ь ш е . С б р о с к р о в и слева н а п р а в о больше, чем в предыдущей группе, и легочный кровоток превышает кровоток в большом круге кровообраще­ ния в 2—4 р а з а и более. 108

3. Д М Ж П со средним д и а м е т р о м от 15 до 20 мм или более ( о б ы ч н о р а в е н , и л и д а ж е б о л ь ш е у с т ь я а о р т ы ) . Б л а г о д а р я раз­ меру дефекта препятствия кровотоку через межжелудочковую п е р е г о р о д к у ф а к т и ч е с к и н е с у щ е с т в у е т , с л е д о в а т е л ь н о , дости­ гается равновесие давлений в обоих желудочках (давление в легочной артерии составляет 7 5 — 1 0 0 % давления в большом круге кровообращения). Н а п р а в л е н и е и объем кровотока через д е ф е к т в о с н о в н о м з а в и с я т от с т е п е н и т я ж е с т и л е г о ч н о г о сосу­ дистого сопротивления: а) легочное сопротивление нормальное или повышенное, но составляет менее половины сопротивления большого круга кровообращения: сброс крови слева направо большой, ток легочной крови в 2—4 р а з а больше системного; б ) л е г о ч н о е с о п р о т и в л е н и е с о с т а в л я е т п о м е н ь ш е й м е р е по­ л о в и н у с и с т е м н о г о и л и б о л ь ш е : с б р о с к р о в и с л е в а на­ п р а в о г о р а з д о м е н ь ш е и часто м о ж е т иметь д в а направ­ ления, но преимущественно слева направо. 4 . Р е а к ц и я Э й з е н м е н г е р а . О н а х а р а к т е р и з у е т с я т я ж е л о й ле­ г о ч н о й г и п е р т е н з и е й , о ч е н ь в ы с о к и м о б щ е л е г о ч н ы м сопротив­ лением (обширные облитерирующие изменения в легочных артериолах) и двусторонним или преимущественно с п р а в а налево с б р о с о м к р о в и ч е р е з д е ф е к т . О б ъ е м к р о в и , п о с т у п а ю щ е й в лег­ к и е м е н ь ш е , ч е м о б ъ е м ее, п о с т у п а ю щ и й в б о л ь ш о й к р у г крово­ обращения, поэтому перегрузки объема крови в левых к а м е р а х с е р д ц а нет. Такое гемодинамическое состояние (реакция Эйзенменгера) не имеет никакой связи с анатомическим положением «верхом сидящей аорты» (комплексом Эйзенменгера). «Верхом с и д я щ а я » а о р т а я в л я е т с я н е и з б е ж н ы м анатомиче­ ским вторичным признаком Д М Ж П в субаортальной области. С б р о с к р о в и с п р а в а н а л е в о я в л я е т с я г е м о д и н а м и ч е с к и м след­ с т в и е м з н а ч и т е л ь н о у с и л е н н о г о л е г о ч н о г о с о с у д и с т о г о сопротив­ ления и т я ж е л о й легочной гипертензии. В н у т р и с е р д е ч н ы е д е ф е к т ы , п р и к о т о р ы х м о ж е т р а з в и т ь с я ле­ гочная гипертензия на системных уровнях с высоким легочным сопротивлением очень р а з л и ч н ы . Н а п р и м е р , большой Д М Ж П , дефект межпредсердной перегородки, открытый антривентрикул я р н ы й к а н а л , е д и н ы й ( о б щ и й ) ж е л у д о ч е к , о т к р ы т ы й артери­ альный проток, общий а р т е р и а л ь н ы й ствол, аортолегочное окно, т р а н с п о з и ц и я м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в , о т х о ж д е н и е о б о и х круп­ н ы х с о с у д о в о т п р а в о г о ж е л у д о ч к а и а н о м а л ь н ы й д р е н а ж ле­ г о ч н ы х в е н . П о с к о л ь к у п р и всех э т и х а н о м а л и я х м о г у т р а з в и т ь ­ с я х а р а к т е р н ы е п р и з н а к и р е а к ц и и Э й з е н м е н г е р а , W o o d в 1958 г . п р е д л о ж и л т е р м и н « с и н д р о м Э й з е н м е н г е р а » , в к л ю ч а ю щ и й все эти с и м п т о м ы . С и н д р о м Э й з е н м е н г е р а : л е г о ч н а я г и п е р т е н з и я в с л е д с т в и е вы­ сокого легочного сосудистого сопротивления с о б р а т н ы м или двусторонним сбросом крови. 109

О т с ю д а с о в е р ш е н н о я с н о , ч т о э т о т с и н д р о м не с в я з а н с ка­ кой-либо особой морфологической к а р т и н о й [78, 7 8 9 ] . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

[360,

484]

При маленьком Д М Ж П прогноз хороший. У этих больных не р а з в и в а е т с я легочная гипертензия и очень редко возникает б а к т е р и а л ь н ы й э н д о к а р д и т . О ч е н ь м а л е н ь к и й Д М Ж П , т а к на­ з ы в а е м ы й д е ф е к т Р о д ж е р а , п о - в и д и м о м у , с о в м е с т и м с нормаль­ ной п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ю ж и з н и . П р и н е к о т о р ы х и з э т и х дефек­ т о в в о з м о ж н о с п о н т а н н о е з а к р ы т и е их в т е ч е н и е 1-го г о д а ж и з н и . При Д М Ж П умеренного размера может развиться большой с б р о с к р о в и с л е в а н а п р а в о с о п а с н о с т ь ю в о з н и к н о в е н и я сердеч­ ной н е д о с т а т о ч н о с т и с з а с т о й н ы м и я в л е н и я м и м е ж д у 1 и 6 мес п о с т н а т а л ь н о й ж и з н и . К о н е ч н о , эти д е ф е к т ы с т р е м я т с я стаби­ л и з и р о в а т ь с я к к о н ц у первого года ж и з н и , в о з м о ж н о б л а г о д а р я значительному относительному уменьшению функционального размера Д М Ж П . При большом Д М Ж П в раннем детстве обычно развиваются застойная сердечная недостаточность и инфекционные процессы в легких, и больной может погибнуть в первые 6—8 мес жизни. У т е х б о л ь н ы х , у к о т о р ы х с о х р а н я е т с я д о с т а т о ч н о е общелегоч­ ное с о п р о т и в л е н и е , у м е р е н н ы й с б р о с к р о в и с л е в а н а п р а в о , на­ б л ю д а е т с я у д о в л е т в о р и т е л ь н а я к л и н и ч е с к а я к а р т и н а б е з за­ стойных явлений в с е р д ц е и главной угрозой д л я них остается и н т е р к у р р е н т н а я п н е в м о н и я . Т е ж е б о л ь н ы е , у к о т о р ы х легоч­ ное с о п р о т и в л е н и е с н и ж е н о и с б р о с с л е в а н а п р а в о з н а ч и т е л е н , могут п о г и б н у т ь о т н е д о с т а т о ч н о с т и л е в о г о ж е л у д о ч к а . П о ч т и 8 0 % б о л ь н ы х с у м е р е н н ы м и л и б о л ь ш и м Д М Ж П по­ г и б а ю т в т е ч е н и е 1-го г о д а ж и з н и , в о г р о м н о м б о л ь ш и н с т в е в первые 6 мес после р о ж д е н и я . Н а и б о л е е ч а с т о й п р и ч и н о й с м е р т и я в л я е т с я с е р д е ч н а я недо­ с т а т о ч н о с т ь , и н т е р к у р р е н т н ы е и н ф е к ц и и д ы х а т е л ь н ы х путей, не­ редко бактериальный эндокардит (приблизительно 10%). Спонтанное

закрытие

дефектов межжелудочковой [550, 551]

перегородки

К л и н и ч е с к и [ 6 0 7 ] и а н а т о м и ч е с к и [592, 697, 7 1 9 ] докумен­ тально подтверждено, что в р о ж д е н н ы е пороки межжелудочко­ вой перегородки часто з а к р ы в а ю т с я спонтанно. А н а т о м и ч е с к а я ч а с т о т а с п о н т а н н ы х з а к р ы т и й Д М Ж П с о с т а в л я е т приблизи­ т е л ь н о 0,4% ( Д М Ж П в с е х л о к а л и з а ц и й ) и 1 % ( Д М Ж П т о л ь к о м ы ш е ч н о й ч а с т и ) по д а н н ы м п о с л е д о в а т е л ь н ы х в с к р ы т и й . С кли­ н и ч е с к о й т о ч к и з р е н и я с ч и т а е т с я , ч т о с п о н т а н н о е з а к р ы т и е име­ ет место п р и б л и з и т е л ь н о у 2 5 % больных с Д М Ж П . В принципе Д М Ж П может з а к р ы т ь с я (спонтанно) в любое в р е м я в течение ж и з н и , но в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в , э т о п р о и с х о д и т м е ж д у 1-м и 4-м г о д а м и ж и з н и . П О

Анатомические

критерии

спонтанного

закрытия

ДМЖП

[697]

I. Мышечный Д М Ж П . 1. К р у г л о е и л и о в а л ь н о е в д а в л е н и е на п о в е р х н о с т и мы­ шечной части перегородки с фиброзной мембраной, ф и б р о з н о й а д г е з и е й п е р е г о р о д о ч н о й с т в о р к и трехствор­ чатого к л а п а н а или без них. 2. У з к и й т р а к т в м ы ш е ч н о й п е р е г о р о д к е в ы с т л а н н ы й тон­ ким или у м е р е н н о т о л с т ы м э н д о к а р д о м . 3 . Н а л и ч и е ч е т к о г о п о р а ж е н и я о т с т р у и к р о в и н а поверх­ ности э н д о к а р д а п р а в о г о ж е л у д о ч к а . II. «Мембранозный»

ДМЖП.

1. Н е р а в н о м е р н о е у т о л щ е н и е м е м б р а н о з н о й перегородки с прилегающим фиброзом эндокарда. 2. Частичное или полное ф и б р о з н о е п р и р а щ е н и е утол­ щенной или фиброзно измененной перегородочной с т в о р к и т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а к м е м б р а н о з н о й пе­ регородке. 3. П о р а ж е н и е от струи крови перегородочной створки трехстворчатого к л а п а н а со стороны желудочка. Приобретенные

дефекты

межжелудочковой

перегородки

Д М Ж П может возникнуть в течение жизни от следующих т р е х п р и ч и н : 1) ч а щ е в с е г о в с в я з и с и н ф а р к т о м м и о к а р д а ; 2) в р е з у л ь т а т е п р о н и к а ю щ е й т р а в м ы , н а п р и м е р н о ж е в о й или огнестрельной раны [608]; 3) редко в результате тупой т р а в м ы грудной клетки [ 7 7 7 ] . ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОЕ— ПРАВОПРЕДСЕРДНОЕ СООБЩЕНИЕ Gerbode, Hultgren, Melrose, Osborn ( 1 9 5 8 ) ; Levy, L i l l e h e i ( 1 9 6 2 ) ; R i e m c n s c h n e i d e r , M o s s ( 1 9 6 7 ) ; Perloff ( 1 9 7 0 ) . Существует несколько необычных типов дефектов межжелу­ дочковой перегородки, которые обеспечивают сообщение между левым желудочком и правым предсердием. П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т J . T h u r n a m (1838) (прикреп­ ление расщепленной перегородочной створки трехстворчатого к л а п а н а к Д М Ж П ) и B u h l (1857) ( д е ф е к т а т р и о в е н т р и к у л я р н о й части мембранозной п е р е г о р о д к и ) . Частота

и

распределение

по

полу

Ч а с т о т а с л у ч а е в п р е д п о л о ж и т е л ь н о с о с т а в л я е т м е н е е 1 % вс е х в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а [ 3 9 2 ] . Н е с к о л ь к о ч а щ е , по-види­ мому, п о р а ж а е т ж е н щ и н , чем мужчин ( 1 , 3 : 1). ill

Эмбриология М е м б р а н о з н а я ч а с т ь м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и разде­ л е н а в к л ю ч е н и е м п е р е г о р о д о ч н о й с т в о р к и т р е х с т в о р ч а т о г о кла­ пана в атриовентрикулярную и межвентрикулярную части. Т а к к а к т р е х с т в о р ч а т ы й к л а п а н р а с п о л о ж е н н и ж е у р о в н я митраль­ ного к л а п а н а , а т р и о в е н т р и к у л я р н а я ч а с т ь п е р е г о р о д к и о т д е л я е т левый желудочек от правого предсердия. Д е ф е к т ы в а т р и о в е н т р и к у л я р н о й м е м б р а н о з н о й ч а с т и пере­ г о р о д к и в ы з ы в а ю т с я н а р у ш е н и е м р а з в и т и я в о г н у т о й д у г и про­ межуточной перегородки (рис. 6.4). Н е з а к р ы т и е межжелудоч­ к о в о г о о т в е р с т и я п р и в о д и т к д е ф е к т у м е м б р а н о з н о й ч а с т и меж­ ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и . Н е с л и я н и е п р а в ы х б у г о р к о в эндо­ к а р д и а л ь н ы х п о д у ш е к я в л я е т с я п р и ч и н о й р а с щ е п л е н и я перего­ родочной створки трехстворчатого клапана. Патологическая I.

Надклапанные

дефекты

анатомия

[585]

(27%).

Э т и д е ф е к т ы л о к а л и з у ю т с я в а т р и о в е н т р и к у л я р н о й мембра­ н о з н о й п е р е г о р о д к е н е п о с р е д с т в е н н о н а д п е р е г о р о д о ч н о й створ­ кой т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а . Р е ж е д е ф е к т з а х в а т ы в а е т ма­ ленькую часть перегородочной створки в месте ее прикрепления. //. пана

Подклапанные (68%).

дефекты — дефекты

трехстворчатого

кла­

Д е ф е к т ы ниже к л а п а н а всегда сопровождаются деформацией трехстворчатого клапана, обычно дефектом в перегородочной створке, что приводит к о б р а з о в а н и ю двух отверстий в этом клапане. А . Д е ф е к т ы , р а с п о л о ж е н н ы е н и ж е к о л ь ц а т р е х с т в о р ч а т о г о кла­ пана, делятся на: 1. П е р е д н и й — в м е м б р а н о з н о й п е р е г о р о д к е , непосредствен­ н о под п е р е д н е й п о л о в и н о й п е р е г о р о д о ч н о й с т в о р к и . 2. Ц е н т р а л ь н ы й — л о к а л и з о в а н н ы й к а к в м е м б р а н о з н о й час­ ти п е р е г о р о д к и , т а к и в п р и л е г а ю щ е й м ы ш е ч н о й перего­ родке под перегородочной створкой. К а к п е р е д н и й , т а к и ц е н т р а л ь н ы й д е ф е к т ы л е ж а т непо­ средственно н и ж е правой и задней створок аортального к л а п а н а , если смотреть со стороны левого желудочка. 3 . О б щ и й — к а к и з о л и р о в а н н ы й Д М Ж П т и п а о т к р ы т о г о об­ щ е г о а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о к а н а л а ( с м . с . 1 0 1 ) . Отлича­ ется от о б ы ч н ы х д е ф е к т о в , з а х в а т ы в а ю щ и х атриовентри­ к у л я р н ы й к а н а л , тем, что м и т р а л ь н ы й к л а п а н и межпред­ сердная перегородка остаются интактными и сообщение осуществляется главным образом из левого желудочка в правое предсердие [505]. 112

Б . П о д к л а п а н н ы й д е ф е к т з а к р ы т д е ф о р м и р о в а н н ы м трехствор­ ч а т ы м к л а п а н о м , к о т о р ы й о б е с п е ч и в а е т с о о б щ е н и е м е ж д у ле­ вым ж е л у д о ч к о м и п р а в ы м предсердием, когда трехстворчатый клапан закрыт. 1. П е р ф о р а ц и я п е р е г о р о д о ч н о й с т в о р к и . 2. И з м е н е н и е перегородочной створки. 3. Р а с т е п л е н и е в средней части створки. 4 . Р а с ш и р е н н а я к о м и с с у р а в п е р е д и и л и п о з а д и перегородоч­ ной с т в о р к и . III.

Комбинированные

над-

и

подклапанные

дефекты

(5%).

П о р а ж е н и е от струи крови обычно вызывает утолщение и искривление перегородочной створки трехстворчатого клапана или же р а з в и в а е т с я м е ш к о в и д н а я аневризма. К л а п а н н ы й дефект может легко сместить дефект перегородки или же частично, или полностью срастись с ним. Ч а с т и ч н о е с л и я н и е приводит к сбросу крови и в правое предсердие, и в правый желудочек. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

'/3

Почти в всех случаев о т м е ч а ю т с я сопутствующие пороки с е р д ц а . Н а и б о л е е о б ы ч н о й а н о м а л и е й я в л я е т с я д е ф е к т меж­ предсердной перегородки. П о д к л а п а н н ы й с т е н о з а о р т ы , дву­ с т в о р ч а т ы й а о р т а л ь н ы й к л а п а н и д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ регородки наблюдаются реже. К а к и х - л и б о з н а ч и т е л ь н ы х в н е с е р д е ч н ы х а н о м а л и й н е отме­ чалось. Гемодинамика Разница в давлении между левым желудочком и правым предсердием приводит к возникновению сброса крови слева н а п р а в о , р а с ш и р е н и ю п р а в о г о п р е д с е р д и я и у в е л и ч е н и ю пра­ вого ж е л у д о ч к а и с т в о л а л е г о ч н о й а р т е р и и . У в е л и ч е н н ы й ле­ гочный венозный в о з в р а т приводит к перегрузке о б ъ е м а левых камер сердца. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р и б л и з и т е л ь н о у 2 5 % б о л ь н ы х р а з в и в а е т с я с е р д е ч н а я не­ достаточность с застойными явлениями, ч а щ е всего в течение первых 6 мес ж и з н и . К л и н и к а м о ж е т быть о с л о ж н е н а инфекция­ м и д ы х а т е л ь н ы х путей, б а к т е р и а л ь н ы м э н д о к а р д и т о м ( 5 % ) и аритмиями предсердий ( 8 % ) . П р о г н о з р а з л и ч е н и зависит от р а з м е р а д е ф е к т а и х а р а к т е р а сопутствующих аномалий. ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Bedford (1960), H u d s o n (1965), Gasul, W e i d m a n , D u S h a n e ( 1 9 6 8 ) , Perloff ( 1 9 7 0 ) . 8-253

Arcilla,

Lev

(1966),

113

Существуют р а з л и ч н ы е типы дефектов, которые располага­ ются в межпредсердной перегородке ( Д М П П ) . Морфологиче­ с к а я к а р т и н а в а р ь и р у е т о т н е з н а ч и т е л ь н о й п е р ф о р а ц и и в оваль­ ной я м к е до полного отсутствия м е ж п р е д с е р д н о й перегородки. С л о ж н ы е д е ф е к т ы в о з н и к а ю т при а н о м а л и и р а з в и т и я э н д о к а р ­ д и а л ь н ы х п о д у ш е к . И н о г д а д е ф е к т ы могут с о п р о в о ж д а т ь с я ано­ м а л ь н ы м д р е н а ж е м легочных вен, а н о м а л и я м и митрального к л а п а н а или стенозом легочного к л а п а н а . О ч е н ь в а ж н о п о м н и т ь , что, х о т я о т к р ы т о е о в а л ь н о е о к н о яв­ л я е т с я формой м е ж п р е д с е р д н о г о сообщения, его нельзя считать « д е ф е к т о м » к а к т а к о в ы м . О т к р ы т о е о в а л ь н о е о к н о с л е д у е т от­ л и ч а т ь о т и с т и н н о г о Д М П П , при к о т о р о м о т м е ч а е т с я недоста­ т о ч н о с т ь т к а н и п е р е г о р о д к и : п р и о т к р ы т о м о в а л ь н о м о к н е пред­ п о л а г а е т с я , что с о о б щ е н и е в достаточной мере о с у щ е с т в л я е т с я п р и п о м о щ и к л а п а н а о в а л ь н о г о о к н а [ 4 0 ] . К а н а л , к о т о р ы й мо­ жет функционально з а к р ы в а т ь с я , проходит в косом н а п р а в л е н и и через межпредсердную перегородку справа, сзади и к а у д а л ь н о — в л е в о , к п е р е д и и к р а н и а л ь н о . О т к р ы т о е о в а л ь н о е о к н о состав­ ляет около 2 5 % случаев.

Классификация

дефектов

межпредсердной

перегородки

1. Д е ф е к т овальной ямки (вторичный дефект Д М П П - П ) -66%. 2. Д е ф е к т венозного синуса (дефект верхней полой вены) - 5 % . 3 . Д е ф е к т нижней левой вены ~ 1 % . 4. Д М П П с Л В П В (левой верхней полой веной), в п а д а ю щ е й в л е в о е п р е д с е р д и е ~ 1 %. 5 . Общее предсердие (единое предсердие) ~ 1 % . 6. Дефекты, захватывающие область атриовентрикулярного канала, 26%. а ) первичный дефект (ДМПП-1) ~ 6 % ; б) открытый общий атриовентрикулярный к а н а л — 2 6 % . Д е ф е к т межпредсердной перегородки не о б я з а т е л ь н о будет единичным. Довольно часто можно обнаружить два отдельных дефекта в перегородке. Обычно это сочетание ДМПП-П с Д М П П - 1 ( с м . с . 124) и л и с д е ф е к т о м в е н о з н о г о с и н у с а . И н о г д а н а б л ю д а е т с я т р и д е ф е к т а , н а п р и м е р Д М П П - П , Д М П П - 1 и де­ фект венозного синуса [695].

I. ДЕФЕКТ ОВАЛЬНОЙ ЯМКИ. ВТОРИЧНЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ, Д М П П — I I

П р и Д М П П - П д е ф е к т р а с п о л а г а е т с я в о в а л ь н о й я м к е . В ос­ новном д е ф е к т полностью о к р у ж е н ободком септальной т к а н и . 114

Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 5 — 1 5 % б о л ь н ы х с в р о ж д е н н ы м и поро­ к а м и с е р д ц а [567, 594, 7 6 0 ] ( д а н н ы е о ч а с т о т е к л и н и ч е с к и х с л у ч а е в к о л е б л ю т с я , п о т о м у ч т о Д М П П - П ч а с т о м о ж е т н е да­ вать симптомов в течение г о д а ) . Патологоанатомические данные: 5—10% ( с л у ч а и врожден­ ных п о р о к о в с е р д ц а ) [ 5 6 7 ] ; 3,7% ( п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 слу­ чаев в р о ж д е н н ы х пороков с е р д ц а ) . Т а к и е н и з к и е ц и ф р ы м о г у т о б ъ я с н я т ь с я с т р о г и м и диагности­ ческими к р и т е р и я м и : открытое овальное окно не п р и н и м а л о с ь во внимание; период физического закрытия продолжается до конца первого года жизни, поэтому до истечения этого срока его н е л ь з я о т н о с и т ь к и с т и н н о м у д е ф е к т у . Д М П П - П н а б л ю д а е т с я ч а щ е у ж е н щ и н и соотношение по полу с о с т а в л я е т от 1,5 до 3 , 5 : 1 [ 5 5 0 ] . Эмбриология В норме вторичное отверстие первичной перегородки л е ж и т в ы ш е и в п е р е д и о в а л ь н о й я м к и ( о в а л ь н о г о о т в е р с т и я ) вторич­ ной п е р е г о р о д к и , т а к что о д н а п е р е г о р о д к а з а к р ы в а е т о т в е р с т и е в другой. Е с л и же р а з р ы в в первичной перегородке, образую­ щей вторичное отверстие, имеет а н о м а л ь н у ю л о к а л и з а ц и ю или слишком обширен, вторичное отверстие может появиться на дне о в а л ь н о й я м к и к а к с т р у к т у р н ы й д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й пере­ городки [335]. Д М П П - П н а з ы в а е т с я в т о р и ч н ы м д е ф е к т о м п о т о м у , ч т о имен­ но конфигурация самого вторичного отверстия определяет этот дефект; вторичное отверстие л е ж и т в первичной перегородке и поэтому дефект з а х в а т ы в а е т первичную перегородку. Патологическая

анатомия

(рис.

32)

Д М П П - П состоит из одного или более отверстий в области о в а л ь н о й я м к и . Т а к к а к в н о р м е р а з м е р ы о в а л ь н о й я м к и зна­ ч и т е л ь н о и з м е н я ю т с я , т о в о з м о ж н ы з а м е т н ы е р а з л и ч и я в раз­ мерах дефекта. Отверстие может быть маленьким, занимая только малую часть дна, оно м о ж е т быть фенестрированным, благодаря сохранившимся остаткам первичной перегородки, или же может з а н и м а т ь всю овальную ямку. Д М П П - П х а р а к т е р и з у е т с я тем, что с т е н к а м е ж п р е д с е р д н о й перегородки полностью о к р у ж а е т дефект. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

Д М П П - П возникает к а к изолированная сочетании с рядом других врожденных 8*

аномалии

аномалия, или в пороков сердца. 115

(

Рис. 32. Дефекты межпредсердной перегородки. Топографическая локализация дефектов правого предсердия. 1 — дефект овальной ямки — ДМПП—II; 2— дефект венозного синуса; 3 — дефект у нижней полой вены. Д М П П - П м о ж е т с о с т а в л я т ь н е о б х о д и м у ю ч а с т ь с л о ж н о й ано­ малии: часто он сопровождается транспозицией магистральных сосудов, гипоплазией л е в ы х отделов с е р д ц а , гипоплазией п р а в ы х отделов сердца, дефектом межжелудочковой перегородки и а н о м а л ь н ы м д р е н а ж о м л е г о ч н ы х вен. П р и б л и з и т е л ь н о в 1 5 % с л у ч а е в ему с о п у т с т в у ю т в н е с е р д е ч ные а н о м а л и и . О д н а к о з а и с к л ю ч е н и е м с и н д р о м а Г о л ь т а — О р а ма [331], число этих сопутствующих аномалий не является сколько-нибудь значительным. Синдром

Гольта

—

Орама

сердце —

конечность

1. Б о л ь ш о й п а л е ц не о т л и ч а е т с я от д р у г и х п а л ь ц е в р у к и и л е ж и т в одной с ним плоскости. Ч а с т о большой палец руки имеет три ф а л а н г и с локтевым отклонением конечной ф а л а н г и . 116

2 . Б о л ь ш о й п а л е ц р у к и м о ж е т б ы т ь г и п о п л а с т и ч н ы м , совер­ шенно о т с у т с т в о в а т ь , б ы т ь д л и н н ы м или в ы г л я д е т ь н е у к л ю ж и м . 3. В о з м о ж н ы г и п о п л а з и я к л ю ч и ц и у з к и е плечи. 4 . Х о т я при с и н д р о м е Г о л ь т а — О р а м а Д М П П - П я в л я е т с я о б ы ч н ы м с е р д е ч н ы м д е ф е к т о м , м о г у т и м е т ь м е с т о и д р у г и е фор­ мы врожденных пороков сердца, например дефект межжелу­ д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и , о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , транс­ п о з и ц и я м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в , к о а р к т а ц и я а о р т ы , с т е н о з ле­ гочной а р т е р и и и д р . С и н д р о м Г о л ь т а — О р а м а я в л я е т с я а у т о с о м а т и ч е с к о й доми­ нантой с различной степенью выраженности и с тенденцией к более т я ж е л о й форме у женщин. Гемодинамика

[337]

В течение внутриутробной ж и з н и направление межпредсердного к р о в о т о к а и д е т с п р а в а н а л е в о ч е р е з и с т и н н ы й д е ф е к т меж­ п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и , и л и ч е р е з о т к р ы т о е о в а л ь н о е отвер­ стие В постнатальной жизни межпредсердный кровоток идет в н а п р а в л е н и и м е н ь ш е г о с о п р о т и в л е н и я . П р а в ы й ж е л у д о ч е к тонь­ ше и б о л е е р а с т я ж и м , ч е м л е в ы й , п о э т о м у к р о в ь из л е в о г о пред­ сердия предпочтительно течет через дефект и у с т а н а в л и в а е т с я сброс крови слева н а п р а в о . Это ведет к объемной перегрузке п р а в о г о ж е л у д о ч к а и л е г о ч н о г о с о с у д и с т о г о л о ж а , и к а к след­ ствие увеличения о б ъ е м а крови поднимается д а в л е н и е в правом ж е л у д о ч к е и в л е г о ч н о й а р т е р и и , в о з н и к а е т г и п е р т р о ф и я пра­ вого ж е л у д о ч к а . В с л е д с т в и е б л и з о с т и Д М П П - П к у с т ь ю п р а в о й легочной вены у с т а н а в л и в а е т с я п р е и м у щ е с т в е н н ы й сброс крови из правого легкого по с р а в н е н и ю с левым легким [ 6 9 8 ] . Когда правый желудочек становится менее р а с т я ж и м ы м , сброс крови с 1ева направо уменьшается и может замениться током крови через дефект с п р а в а налево. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

[107,

145,

531]

Б о л ь н ы е п о г и б а ю т в с р е д н е м в в о з р а с т е 40 л е т . И з в е с т н о н е с к о л ь к о с л у ч а е в , к о г д а б о л ь н ы е д о ж и в а л и д о 8 0 л е т , н о боль­ шинство т а к и х больных с т а н о в я т с я т я ж е л ы м и и н в а л и д а м и в возрасте старше 5 0 л е т [136, 2 5 4 ] . П р и ч и н о й с м е р т и м о ж е т быть главным о б р а з о м л е г о ч н а я гипертензия, а т а к ж е интеркуррентная легочная инфекция или сердечная недостаточность. Семейный анамнез имеет важное значение, поскольку Д М П П - П м о ж е т б ы т ь не т о л ь к о в о д н о й с е м ь е , но и повторять­ ся в р я д е п о к о л е н и й . В о о б щ е в о з р а с т от 5 до 10 л е т я в л я е т с я о п т и м а л ь н ы м д л я хирургического з а к р ы т и я д е ф е к т а межпред­ сердной перегородки. 117

С и н д р о м Л ю т е м б а ш е [550, 6 1 7 ] с о с т о и т и з д е ф е к т а м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и и с т е н о з а м и т р а л ь н о г о кла­ пана.

П е р в о е описание п р и н а д л е ж и т Ь. N. С о п ^ а г г (1813), И. Ьи1етЬасЬег (1916). Ч а щ е всего д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й перегородки проявляет­ ся к а к Д М П П - Н ; митральный стеноз обычно бывает вторичным, приобретенным вследствие ревматического вальвулита. П р и этом с и н д р о м е в р о ж д е н н ы й м и т р а л ь н ы й с т е н о з н а б л ю д а е т с я чрез­ вычайно редко. Ч а с т о т а с л у ч а е в э т о г о р е д к о г о с и н д р о м а к о л е б л е т с я в за­ висимости от относительной частоты ревматических заболеваний с е р д ц а в р а з л и ч н ы х с т р а н а х . Н а с и н д р о м Л ю т е м б а ш е приходит­ с я п р и б л и з и т е л ь н о 4 % с л у ч а е в д е ф е к т а м е ж п р е д с е р д н о й пере­ г о р о д к и и в с е г о л и ш ь 0,6% с л у ч а е в с т е н о з а м и т р а л ь н о г о кла­ пана [681]. (Патологоанатомический материал автора включает 7 с л у ч а е в — 0 , 7 % с и н д р о м а Л ю т е м б а ш е на 1000 с л у ч а е в врож­ денного порока сердца.) По-видимому, этот синдром чаще наблюдается у женщин и это понятно, поскольку дефект межпредсердной перегородки и ревматический митральный стеноз чаще п о р а ж а ю т женщин. О с н о в н о е н а р у ш е н и е г е м о д и н а м и к и — с б р о с к р о в и с л е в а на­ право через дефект межпредсердной перегородки усиленный стенозированным отверстием митрального клапана. Большой дефект межпредсердной перегородки несколько с м я г ч а е т с т е н о з м и т р а л ь н о г о к л а п а н а , что в с в о ю о ч е р е д ь отя­ гощает гемодинамическую картину межпредсердного сообщения. Е с л и д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и м а л е н ь к и й , а сте­ ноз митрального к л а п а н а значительный, то клиническая к а р т и н а напоминает картину обычного стеноза митрального клапана. II. ДЕФЕКТ ВЕНОЗНОГО СИНУСА. ДЕФЕКТ ВЕРХНЕЙ

ПОЛОЙ

ВЕНЫ

Д е ф е к т венозного синуса локализуется в проксималь­ ной части м е ж п р е д с е р д н о й перегородки, п р и л е г а ю щ е й к устью верхней полой вены.

Первое

описание

п р и н а д л е ж и т Ш.

Частота

и

распределение

XV. по

\Vagstaffe

(1867).

полу

К л и н и ч е с к и е . д а н н ы е : 1 0 % всех к л и н и ч е с к и в ы я в л е н н ы х слу­ чаев дефекта межпредсердной перегородки [174]; 118

5 % (от 170 с л у ч а е в х и р у р г и ч е с к о г о л е ч е н и я д е ф е к т о в меж­ предсердной перегородки) [54]. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 0,2% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца). Заболевание одинаково поражает мужчин и женщин. Эмбриология H u d s o n (1955) п р е д п о л о ж и л , ч т о р а з в и в а ю щ а я с я м е ж п р е д сердная перегородка не смогла изолировать ту часть венозного синуса, из которой в будущем о б р а з у е т с я преддверие левого предсердия, и поэтому дефект возникает именно ниже верхней полой вены. К о г д а легочные вены в н е д р я ю т с я в предсердие, левые вены нормально подвергаются абсорбции, но высокий дефект межпредсердной перегородки ведет к неравномерной а б с о р б ц и и п р а в ы х вен о к о л о н и ж н е г о к о н ц а в е р х н е й п о л о й вены. G o e r t t l e r (1958) и B a r t h e l (1960) п р е д п о л а г а ю т , ч т о проис­ ходит з а д е р ж к а р а з в и т и я срединной части правых легочных вен позади дефекта в септальном синусе (sinus s e p t u m ) . Патологическая

анатомия

(см.

рис.

32)

Д е ф е к т ( о б ы ч н о 2 — 3 с м в п о п е р е ч н и к е ) л е ж и т непосредст­ венно н и ж е устья верхней полой вены и в стороне от овальной ямки. П е р е д н е н и ж н я я граница отчетлива, но верхней границы нет и ч а с т о н е и м е е т с я н а с т о я щ е й з а д н е й г р а н и ц ы . Д е ф е к т у ч а с т о с о п у т с т в у е т ч а с т и ч н ы й и л и т о т а л ь н ы й ано­ м а л ь н ы й д р е н а ж л е г о ч н ы х в е н . П р а в ы е л е г о ч н ы е в е н ы почти всегда аномальны; верхнедолевая вена непосредственно с в я з а н а с в е р х н е й п о л о й в е н о й , к а к р а з под н е п а р н о й в е н о й ; с р е д н е д о л е в а я вена о т к р ы в а е т с я в предсердии напротив д е ф е к т а (место в х о ж д е н и я в е н ы о б ы ч н о р а с ш и р е н о и о б р а з у е т к а к б ы преддве­ рие, о т к р ы в а ю щ е е с я в о б а п р е д с е р д и я ; н и ж н е д о л е в а я в е н а нор­ мально открывается в левое предсердие. Л е в ы е легочные вены нормальны. Гемодинамика О т м е ч а е т с я с б р о с к р о в и с л е в а н а п р а в о с о б ъ е м н о й перегруз­ кой правого ж е л у д о ч к а и легочного сосудистого л о ж а . Это может послужить причиной легочной гипертензии. Д о в о л ь н о ч а с т о в с л е д с т в и е п о с т у п л е н и я н е б о л ь ш о г о количе­ ства крови из полой вены в левое предсердие м о ж е т возникнуть т а к ж е небольшой сброс крови справа налево. 119

Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о г н о з п р и д е ф е к т е в е н о з н о г о с и н у с а в о с н о в н о м н е отли­ чается значительно от прогноза при Д М П П - П , хотя проявления п о р а ж е н и я с е р д ц а н а ч и н а ю т с я р а н ь ш е . Т а к к а к в е р о я т н а я про­ д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и с н и ж е н а , о б ы ч н о п о к а з а н о хирургиче­ ское вмешательство. I I I . ДЕФЕКТ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

[637]

П о м н е н и ю H u d s o n ( 1 9 6 5 ) , э т о т т и п д е ф е к т а в с т р е ч а е т с я до­ в о л ь н о ч а с т о . Д о с т о в е р н ы х д а н н ы х о ч а с т о т е с л у ч а е в не име­ ется. Д е ф е к т л е ж и т у о с н о в а н и я перегородки предсердия, т а к что н и ж н и й к р а й п е р е г о р о д к и н а в и с а е т н а д о т в е р с т и е м н и ж н е й по­ л о й в е н ы , к о т о р а я с о о б щ а е т с я б о л ь ш е с л е в ы м п р е д с е р д и е м , чем с п р а в ы м (см. рис. 3 2 ) . Д е ф е к т о б ы ч н о б о л ь ш о й ( 2 — 3 с м в п о п е р е ч н и к е ) , его з а д н е н и ж н я я к р о м к а п л о х о о п р е д е л я е т с я или о т с у т с т в у е т , т. е. меж­ ду дефектом и задней стенкой предсердия отсутствует ткань. П р и о т с у т с т в и и з а д н е г о к р а я о д н а или н е с к о л ь к о п р а в ы х л е г о ч н ы х вен м о г у т д р е н и р о в а т ь с я б о л ь ш е в п р а в о е п р е д с е р д и е , чем в л е в о е ; т а к н а з ы в а е м ы й л о ж н ы й а н о м а л ь н ы й д р е н а ж ле­ гочных вен. Т а к к а к у д е ф е к т а нет х о р о ш о о п р е д е л я е м о г о з а д н е н и ж н е г о к р а я , с в о б о д н ы й к о н е ц е в с т а х и е в о й з а с л о н к и м о ж е т б ы т ь оши­ бочно п р и н я т з а нее и при о п е р а ц и и м о ж е т б ы т ь з а т я н у т ш в о м и , т а к и м о б р а з о м , в с я к р о в ь и з н и ж н е й п о л о й в е н ы б у д е т отве­ дена в левое предсердие с ф а т а л ь н ы м исходом [335]. IV. ДЕФЕКТ М Е Ж П Р Е Д С Е Р Д Н О Й ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С ЛЕВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНОЙ, ВПАДАЮЩЕЙ В ЛЕВОЕ П Р Е Д С Е Р Д И Е [572]

Э т о т о ч е н ь р е д к и й в и д д е ф е к т а м е ж п р е д с е р д н о й перегород­ ки л о к а л и з у е т с я в ее з а д н е н и ж н е м углу, в том м е с т е , г д е в норме р а с п о л а г а е т с я коронарный синус. Т а к и е д е ф е к т ы я в л я ю т с я ч а с т ь ю к о м п л е к с а д е ф е к т о в разви­ т и я , с о с т о я щ е г о и з д е ф е к т а м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и , от­ с у т с т в и я к о р о н а р н о г о с и н у с а , с в я з и л е в о й в е р х н е й полой в е н ы с левым предсердием. ОБЩЕЕ П Р Е Д С Е Р Д И Е

[550, 579]

О б щ е е п р е д с е р д и е х а р а к т е р и з у е т с я п о л н ы м отсутстви­ ем м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и и л и н а л и ч и е м т о л ь к о ру­ диментарных элементов слабо развитой межпредсердной перегородки. 120

Синонимы: трехпредсердное ное п р е д с е р д и е . Частота

и

двухжелудочковое

распределение

по

сердце,

еди­

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 0 , 3 1 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 2 5 4 ] ; 0,27% (от о б щ е г о чис­ л а 3452 б о л ь н ы х , п о д в е р г ш и х с я о п е р а ц и я м н а с е р д ц е ) [ 5 7 9 ] . П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 0 , 1 % т о л ь к о ч и с т о й фор­ мы; 0,3% с сопутствующими виутрисердечными а н о м а л и я м и . Значительно чаще встречается у женщин. Эмбриология О т с у т с т в и е р а з в и т и я п е р в и ч н о й и в т о р и ч н о й п е р е г о р о д о к . Од­ н а к о о т с у т с т в и е м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и о з н а ч а е т недоста­ точность первичной перегородки, поэтому иногда одновременно с о с у щ е с т в у ю т э л е м е н т ы д е ф е к т а р а з в и т и я э н д о к а р д и а л ь н ы х по­ душек, особенно расщепление створки митрального к л а п а н а . Патологическая

анатомия

О т м е ч а е т с я н а л и ч и е д в у х п р е д с е р д н ы х у ш е к , н о о д н о й об­ щей п р е д с е р д н о й к а м е р ы , н е р а з д е л е н н о й п е р е г о р о д к о й . Отсут­ ствует м е ж п р е д с е р д н а я перегородка, но иногда сохраняется ее р у д и м е н т а р н ы й о с т а т о к . П о с л е д н и й о б ы ч н о с о с т о и т и з малень­ к о г о о б о д к а т к а н и в з а д н е н и ж н е й о б л а с т и п р е д с е р д и я , г д е дол­ ж н а б ы л а б ы б ы т ь м е ж п р е д с е р д н а я п е р е г о р о д к а . С а м а я ниж­ няя граница дефекта формируется тканью атриовентрикулярног о к л а п а н а и л и р е ж е м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к о й . В неосложненном варианте общего предсердия оба атриовентрикулярных к л а п а н а ф о р м и р у ю т с я н о р м а л ь н о и м е ж ж е л у д о ч к о в а я пе­ регородка остается интактиой. О д н а к о часто имеется расщепле­ ние п е р е д н е м е д и а л ь н о й створки митрального к л а п а н а . Если межжелудочковая перегородка образует нижний край дефекта, последний вовлекает и перегородную створку трехстворчатого к л а п а н а . Н а б л ю д а ю т с я т а к ж е п е р е х о д н ы е с о с т о я н и я , к о г д а де­ фекты захватывают т а к ж е атриовентрикуляриый канал. П р а в о с т о р о н н я я ч а с т ь о б ш е й п р е д с е р д н о й к а м е р ы и м е е т ана­ томические черты правого предсердия (пограничный г р е б е ш о к — c r i s t a t e r m i n a l i s , г р е б е ш к о в ы е м ы ш ц ы ) и в нее в п а д а ю т о б е по­ л ы е в е н ы и к о р о н а р н ы й с и н у с . Л е в о с т о р о н н я я ч а с т ь и м е е т ана­ томические черты левого предсердия (гладкие нетрабекулярные с т е н к и ) и в нее в п а д а ю т л е г о ч н ы е в е н ы . Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Д е ф е к т у часто сопутствует аномальный д р е н а ж системных вен: ( 5 0 % ) ( д о б а в о ч н а я л е в а я в е р х н я я п о л а я в е н а , д о б а в о ч н а я л е в а я п о л у н е п а р н а я в е н а , п р я м а я с в я з ь н а д п е ч е н о ч н ы х вен с 121

п р а в ы м п р е д с е р д и е м ) , частичный или т о т а л ь н ы й а н о м а л ь н ы й д р е н а ж л е г о ч н ы х вен ( 2 5 % ) , д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й пере­ городки ( 2 0 % ) и к л а п а н н ы й стеноз легочной артерии ( 2 % ) . О б щ е е п р е д с е р д и е в е р о я т н е е в с е г о м о ж н о в с т р е т и т ь у боль­ ных с отсутствием селезенки [610]. При отсутствии селезенки наблюдается тенденция к двусторонней симметрии органов;, трехдольчатые легкие, б о л ь ш а я поперечная печень, неправиль­ ный п о в о р о т к и ш о к , д в у с т о р о н н и е в е р х н и е п о л ы е в е н ы , д е ф е к т э н д о к а р д и а л ь н ы х п о д у ш е к и о б щ е е п р е д с е р д и е . О б щ е е пред­ сердие часто я в л я е т с я частью синдрома э к т о д е р м а л ь н о й дисплазии и полидактилии Эллиса-ван Кревельда [263]. О б щ е е п р е д с е р д и е я в л я е т с я т а к ж е с о с т а в н о й ч а с т ь ю двух­ камерного сердца. Гемодинамика Г е м о д и н а м и к а п р и э т о м в и д е п о р о к а н а п о м и н а е т гемодина­ м и к у при б о л ь ш о м д е ф е к т е м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и . Од­ н а к о в м е с т о о д н о с т о р о н н е г о ш у н т а в о б щ е м п р е д с е р д и и проис­ х о д и т с м е ш и в а н и е в р а з л и ч н о й с т е п е н и к р о в и п о л ы х и легоч­ ных в е н . Д о тех пор п о к а о б щ е е л е г о ч н о е с о п р о т и в л е н и е о с т а е т с я зна­ чительно ниже сопротивления в большом круге кровообраще­ ния, легочный кровоток значительно превосходит системный: в о б щ е е п р е д с е р д и е в х о д и т б о л ь ш е н а с ы щ е н н о й к и с л о р о д о м кро­ ви (легочной венозной), чем ненасыщенной (из полой в е н ы ) , и к р о в ь , п о с т у п а ю щ а я в п р е д с е р д и е из б о л ь ш о г о к р у г а крово­ о б р а щ е н и я , с о д е р ж и т т о л ь к о м и н и м а л ь н о е к о л и ч е с т в о кислоро­ да. Если, с другой стороны, легочный кровоток уменьшится вследствие высокого легочного сопротивления, артериальная к р о в ь б о л ь ш о г о к р у г а к р о в о о б р а щ е н и я б у д е т з н а ч и т е л ь н о обед­ нена к и с л о р о д о м . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а при о б щ е м п р е д с е р д и и а н а л о г и ч н а та­ к о в о й при б о л ь ш о м д е ф е к т е м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и , н о симптомы возникают обычно р а н ь ш е и в более выраженной степени.

П Р Е Ж Д Е В Р Е М Е Н Н О Е ЗАКРЫТИЕ ОВАЛЬНОГО ОКНА Lev, A r c i l l a , R i m o l d i , L i c a t a , G a s u l (1963); Naeye, Blanc (1964); Shortland-Webb, Tozer, C a m e r o n (1966). Первое описание принадлежит R. Vieussens (1715). В н о р м е ч е р е з о т к р ы т о е о в а л ь н о е о к н о в е н о з н а я к р о в ь по­ с т у п а е т в с е р д ц е п л о д а , п р о х о д и т из п р а в о г о п р е д с е р д и я в ле122

вое и , т а к и м о б р а з о м , з а с т а в л я е т р а б о т а т ь л е в ы й ж е л у д о ч е к д о того м о м е н т а , п о к а л е г о ч н ы й в е н о з н ы й в о з в р а т н е с т а н е т адек­ ватным. Это происходит после рождения и повышение д а в л е н и я в л е в о м п р е д с е р д и и з а с т а в л я е т к л а п а н о в а л ь н о г о о т в е р с т и я за­ крыться. Преждевременное закрытие овального окна происходит в с л е д с т в и е п р и л и п а н и я к л а п а н а о в а л ь н о г о о к н а к с т е н к е меж­ предсердной перегородки во время внутриутробной жизни. Е с л и к л а п а н о к а з ы в а е т с я з а к р ы т ы м д о р о ж д е н и я , т о право­ с т о р о н н и е с е р д е ч н ы е к а м е р ы у в е л и ч и в а ю т с я в р а з м е р е , а каме­ ры левой стороны становятся гипопластичными. Иногда преждевременное закрытие овального окна связано с аномалией, препятствующей кровотоку из левого предсердия, такой, к а к м и т р а л ь н а я или а о р т а л ь н а я атрезия [570]. В таких случаях происходит утечка крови из левого предсердия через аномальный венозный к а н а л , который з а к а н ч и в а е т с я в системной в е н е : а ) ч е р е з л е в о а т р и о к а р д и н а л ь н у ю в е н у ; б ) ч е р е з бронхи­ а л ь н ы е в е н ы ; в ) ч е р е з с и н у с о и д ы м и о к а р д а к к о р о н а р н ы м ар­ т е р и я м и о т т у д а ч е р е з с в и щ в к о р о н а р н ы й с и н у с и п р а в о е пред­ сердие. П р и п р е ж д е в р е м е н н о м з а к р ы т и и о в а л ь н о г о о к н а с м е р т ь на­ с т у п а е т с р а з у п о с л е р о ж д е н и я и л и в с к о р е п о с л е н е г о о т недоста­ точности п р а в о й п о л о в и н ы с е р д ц а ( р а с ш и р е н и е и недостаточ­ ность п р а в о г о ж е л у д о ч к а ) и л и о т г и п о п л а з и и л е в ы х о т д е л о в сердца. Правосторонняя сердечная недостаточность может т а к ж е иметь место во внутриутробной ж и з н и , и ребенок р о ж д а е т с я мертвым.

Д Е Ф Е К Т Ы А Т Р И О В Е Н Т Р И К У Л Я Р Н О Г О КАНАЛА Campbell, Missen (1957); Wakai, E d w a r d s (1958); Bedford (1960); F r a t e r (1965); H u d s o n (1965); Rastelli, Kirklin, Titus ( 1 9 6 6 ) ; G a s u l , A r c i l l a , L e v ( 1 9 6 6 ) ; Perloff ( 1 9 7 0 ) ; S o m e r v i l l e ( 1 9 7 1 ) ; B h a r a t i , L e v ( 1 9 7 3 ) ; Tenckhoff, S t a m m ( 1 9 7 3 ) . Эмбриональная ткань эндокардиальных подушек формирует д в а а т р и о в е н т р и к у л я р н ы х к л а п а н а и у ч а с т в у е т в с о з д а н и и ко­ нечной ф а з ы а т р и о в е н т р и к у л я р н о й п е р е г о р о д к и . Л ю б а я анома­ лия р а з в и т и я этой т к а н и м о ж е т привести к и з о л и р о в а н н о й или комбинированной деформации следующих четырех структур: трехстворчатого к л а п а н а , митрального к л а п а н а , межпредсерд­ ной п е р е г о р о д к и и м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и . С у щ е с т в у е т н е с к о л ь к о о п р е д е л е н и й э т и х т и п о в д е ф е к т о в : де­ фект э н д о к а р д и а л ь н о й подушки, о т к р ы т ы й о б щ и й атриовентри­ к у л я р и ы й к а н а л , а т р и о в е н т р и к у л я р н ы е д е ф е к т ы , о б щ и й атрио­ вентрикуляриый канал, персистирующее общее атриовентрикулярное отверстие. 123

I.

ПЕРВИЧНЫЙ ДЕФЕКТ М Е Ж П Р Е Д С Е Р Д Н О Й ДМПП-1

ПЕРЕГОРОДКИ

[367, 537]

Д М П П - 1 п р е д с т а в л я е т собой такой дефект, который р а с п о л а г а е т с я в н и ж н е й ч а с т и м е ж п р е д с е р д н о й перегород­ ки и д о с т и г а е т у р о в н я к о л е ц т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а и митрального клапана.

П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т Т . В . P e a c o c k ( 1 8 4 6 ) , С . Rokitansky (1875). Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : п р и б л и з и т е л ь н о 1 % ; т о ч н ы е д а н н ы е от­ сутствуют. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 1,1% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца). П р е и м у щ е с т в а по полу не н а б л ю д а л о с ь . Эмбриология О т м е ч а ю т с я с о х р а н е н и е м е ж п р е д с е р д н о г о п е р в и ч н о г о отвер­ стия и в т о р и ч н ы е с о п у т с т в у ю щ и е н а р у ш е н и я р о с т а в т о р и ч н о й п е р е г о р о д к и . Е с л и п е р в и ч н а я п е р е г о р о д к а н е з а к р ы в а е т первич­ ного о т в е р с т и я , в т о р и ч н а я п е р е г о р о д к а , л и ш е н н а я е е поддерж­ ки в в и д е « с т р о и т е л ь н ы х л е с о в » , не п р о р а с т а е т в о б л а с т ь де­ фекта. Рост атриовентрикулярных эндокардиальных подушек и рост п е р в и ч н о г о о т в е р с т и я в н о р м е п р о и с х о д и т с о г л а с о в а н н о . В р е д к и х с л у ч а я х о т с у т с т в и я р а с щ е п л е н и я с т в о р о к атриовентри­ кулярных клапанов чистый тип Д М П П - 1 является результатом дефектного роста одной только перегородки. В б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в р а с щ е п л е н и е в о с н о в а н и и атриовен­ т р и к у л я р н о г о к л а п а н а у к а з ы в а е т , что р о с т э н д о к а р д и а л ь н ы х по­ душек т а к ж е был недостаточным. Поскольку в норме подушки полностью сливаются до з а к р ы т и я первичной перегородки, во многих с л у ч а я х и х н е д о с т а т о ч н ы й р о с т м о ж е т б ы т ь и с т и н н ы м первичным фактором, способствующим незакрытию первичного отверстия [537]. Патологическая 1.

Изолированный

анатомия

первичный

ДМПП

И з о л и р о в а н н ы й Д М П П - 1 без ных к л а п а н о в в с т р е ч а е т с я р е д к о . 124

(рис.

33)

[367]

аномалий

атриовентрикуляр­

Рис. 33. Первичный Д М П П . ДМПП-1 (1) лежит непосредственно над атриовсптрнкулярными клапанами. Видны расщепление (2) в перегородочной створ­ ке трехстворчатого клапана и сопутствующий дефект овальной ямки (3).

Э т о т д е ф е к т л е ж и т в н и ж н е й ч а с т и м е ж п р е д с е р д н о й перего­ родки дистальнее овальной я м к и и непосредственно н а д атриов е н т р и к у л я р н ы м и к л а п а н а м и . Н и ж н и й к р а й п е р е г о р о д к и сво­ б о д н ы й и в о г н у т ы й . В б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в р а з м е р д е ф е к т а от­ 1 н о с и т е л ь н о п о с т о я н н ы й и з а н и м а е т п р и б л и з и т е л ь н о от 7з до /2 межпредсердной перегородки. Выше в перегородке находится о в а л ь н о е о к н о , к о т о р о е м о ж е т б ы т ь л и б о з а к р ы т о , л и б о функ­ ционально или а н а т о м и ч е с к и открыто, но не имеет особой связи с

ДМПП-1.

М и т р а л ь н ы й и т р е х с т в о р ч а т ы й к л а п а н ы отчетливо разделе­ ны, б е з р а с щ е п л е н и я п е р е г о р о д о ч н ы х с т в о р о к . Д е ф е к т а м е ж ж е ­ лудочковой перегородки не н а б л ю д а е т с я . 2. Первичный ДМПП створки трехстворчатого

с расщеплением клапана

перегородочной

Синонимы: частично открытый общий атриовентрикулярный к а н а л . В п е р е г о р о д о ч н о й с т в о р к е т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а име­ ется р а с щ е п л е н и е , к о т о р о е м о ж е т в а р ь и р о в а т ь о т м а л е н ь к о й вырезки до полной щели, з а х в а т ы в а ю щ е й всю створку с разной степенью потери т к а н и . Если р а с щ е п л е н и е идет от свободного края до основания, то образуются две полностью разобщенные половины. М и т р а л ь н ы й к л а п а н н о р м а л ь н ы й и д е ф е к т межжелу­ дочковой перегородки отсутствует. Весьма редкий вариант Д М П П - 1 . 125

3. Первичный ДМПП-1 с створки митрального клапана

расщеплением

переднемедиальной

Синоним: частично открытый общий атриовентрикуляриый канал. Расщепление в аортальной переднемедиальной створке митрального клапана обусловливает недостаточность клапана. Трехстворчатый клапан нормальный, дефект межжелудочковой перегородки отсутствует. Наиболее часто встречающийся вариант Д М П П - 1 . Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Этому дефекту наиболее часто сопутствуют такие сердечные аномалии, к а к Д М П П - П ( 1 7 % ) , л е в а я верхняя п о л а я вена ( 1 5 % ) , клапанный стеноз легочной артерии ( 5 % ) , коарктация а о р т ы ( 4 % ) , о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к ( 3 % ) , д е ф е к т меж­ ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и ( 1 % ) , ч а с т и ч н ы й а н о м а л ь н ы й дре­ н а ж л е г о ч н ы х вен ( 0 , 5 % ) . ДМПП-1 лией.

сочетается

с

наследственными

поли- и синдакти­

Гемодинамика Г е м о д и н а м и к а п р и и з о л и р о в а н н о м Д М П П - 1 а н а л о г и ч н а ге­ м о д и н а м и к е при и з о л и р о в а н н о м Д М П П - Н . В о б ы ч н о м в а р и а н т е , т. е. п р и Д М П П - 1 с р а с щ е п л е н и е м в переднемедиальной створке м и т р а л ь н о г о к л а п а н а , гемодинами­ ка з а в и с и т г л а в н ы м о б р а з о м от р а з м е р а д е ф е к т а и степени функционального нарушения в митральном клапане. Обычно имеет место большой сброс крови слева направо, к р о м е т о г о , в о з м о ж н а м и т р а л ь н а я р е г у р г и т а ц и я т о й или иной с т е п е н и . П о с л е д н я я о к а з ы в а е т д в о й н о й э ф ф е к т : п о д н и м а е т дав­ ление в левом предсердии и усиливает сброс крови, уменьшает т а к ж е н а п о л н е н и е л е в о г о ж е л у д о ч к а и тем с а м ы м у с и л и в а е т р а б о т у э т о г о ж е л у д о ч к а , н е о б х о д и м у ю д л я п о д д е р ж а н и я вы­ броса крови в большой круг кровообращения. Кровь поступает т а к ж е н е п о с р е д с т в е н н о и з л е в о г о ж е л у д о ч к а в п р а в о е пред­ сердие. О ч е н ь в а ж н о отметить, что при а н а т о м и ч е с к о м р а с щ е п л е н и и переднемедиальная створка митрального клапана может быть ф у н к ц и о н а л ь н о п о л н о ц е н н о й п р и у с л о в и и с о х р а н е н и я достаточ­ ной п о д в и ж н о с т и , п о з в о л я ю щ е й у д о в л е т в о р и т е л ь н о е соприкос­ новение ее с задней л а т е р а л ь н о й митральной створкой. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р и и з о л и р о в а н н о м Д М П П - 1 б е з н е д о с т а т о ч н о с т и митраль­ ного к л а п а н а п р о г н о з т а к ж е б л а г о п р и я т е н , к а к и п р и Д М П П - П , хотя проявления п о р а ж е н и я сердца начинаются раньше. При наличии сопутствующей недостаточности митрального клапана 126

прогноз п л о х о й : п р о и с х о д и т н а р а с т а ю щ е е р а с ш и р е н и е с е р д ц а и с е р д е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь п р и в о д и т к с м е р т и в д е т с т в е и л и ран­ ней ю н о с т и . II.

ЧАСТИЧНО

ОТКРЫТЫЙ

ОБЩИЙ

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ

КАНАЛ

Частично открытый общий атриовентрикулярный канал характеризуется наличием дефекта в самой нижней части м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и , р а с щ е п л е н и е м о б о и х пере­ городочных створок а т р и о в е н т р и к у л я р н ы х к л а п а н о в , но с перемычкой клапанной ткани, пересекающей эти клапаны с п е р е д и н а з а д и о б р а з у ю щ е й д в а р а з д е л е н н ы х атриовен­ трикулярных кольца.

С и н о н и м ы ; н е п о л н ы й о б щ и й а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й к а н а л , пе­ р е х о д н ы е или п р о м е ж у т о ч н ы е в а р и а н т ы п е р с и с т и р у ю щ е г о ат­ риовентрикулярного канала, дефект эндокардиальной подушки, степень II. П е р в о е о п и с а н и е : х о т я у п о м и н а н и е о б э т о м к о м п л е к с е отно­ с и т с я к 1700 г. [190, 4 7 0 ] , с а м о е р а н н е е и з в е с т н о е о п и с а н и е е г о п р и н а д л е ж и т P e a c o c k , о п у б л и к о в а в ш е м у с в о ю р а б о т у в 1846 г. Более ранние авторы не сумели д а т ь точного анатомического описания клапанов. Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е с м . с . 129. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 1,2% ( н а 3600 с л у ч а е в врож­ д е н н ы х а н о м а л и й с е р д ц а ) [ 6 3 ] ; 1,4% ( п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й с е р д ц а ) . О т м е ч е н о п р е о б л а д а н и е э т о г о п о р о к а у ж е н щ и н . Соотноше­ ние ж е н щ и н и м у ж ч и н с о с т а в л я е т п р и б л и з и т е л ь н о 3 : 1 . Эмбриология Д о р с а л ь н а я и в е н т р а л ь н а я э н д о к а р д и а л ь н ы е п о д у ш к и сбли­ ж а ю т с я ц е н т р а л ь н о , но их с л и я н и е н е п о л н о е : и с п р а в а и с л е в а соединения не происходит и поэтому перегородочные створки митрального и трехстворчатого клапанов имеют расщепления различной величины. Патологическая

анатомия

Отмечается наличие большого сохранившегося первичного отверстия ( Д М П П - 1 ) . Перегородочные створки митрального и т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н о в и м е ю т р а с щ е п л е н и я р а з л и ч н о й вели127

чипы, в е р х у ш к и и х почти с б л и ж а ю т с я . Х о т я р а с щ е п л е н и е е с т ь в каждом из атриовеитрикулярных клапанов, перемычки ткани п р о х о д я т ч е р е з эти к л а п а н ы в п е р е д н е м н а п р а в л е н и и и т а к и м образом первоначальный общий атриовентрикуляриый канал фактически р а з д е л я е т с я на два отверстия. М е ж ж е л у д о ч к о в о е сообщение отсутствует. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Наиболее обычными сопутствующими аномалиями являются: к о а р к т а ц и я а о р т ы , о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к и изолиро­ ванная левокардия. Ч а с т о н а б л ю д а ю т с я с о п у т с т в у ю щ и е а н о м а л и и с е л е з е н к и (аспления, полиспления) - п р и б л и з и т е л ь н о в 15—20% случаев. Сопутствующий синдром Д а у н а наблюдается приблизительно в 15—20% случаев. Гемодинамика Как правило, наблюдается недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов. Створки как митрального, т а к и т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н о в м о г у т б ы т ь р а с щ е п л е н н ы м и , н о оста­ в а т ь с я ф у н к ц и о н а л ь н о п о л н о ц е н н ы м и . П р и н е п о л н о м сохранив­ ш е м с я а т р и о в е н т р и к у л я р н о м к а н а л е г е м о д и н а м и ч е с к а я нагруз­ к а н а п р а в у ю п о л о в и н у с е р д ц а б о л ь ш а я : п р а в о е п р е д с е р д и е при­ нимает кровь из трех аномальных источников, а именно: через д е ф е к т межпредсердной перегородки, из правого и из левого ж е л у д о ч к о в [94, 5 5 0 ] . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

Продолжительность жизни з н а ч и т е л ь н о д о л ь ш е , чем при открытом общем атриовентрикулярном канале, и прогноз более б л а г о п р и я т н ы й , ч е м при Д М П П - 1 с н е д о с т а т о ч н о с т ь ю к л а п а н о в . В о с п р и и м ч и в о с т ь к б а к т е р и а л ь н ы м э н д о к а р д и т а м я в л я е т с я важ­ ной ч е р т о й , х а р а к т е р н о й д л я ч а с т и ч н о г о о т к р ы т о г о а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о к а н а л а , в о т л и ч и е о т Д М П П - П , при к о т о р о м эн­ докардит редко развивается. III. ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРИЫЙ КАНАЛ

О т к р ы т ы й о б щ и й а т р и о в е н т р и к у л я р и ы й к а н а л характе­ р и з у е т с я н а л и ч и е м б о л ь ш о г о д е ф е к т а п е р е г о р о д к и , захва­ тывающего нижнюю часть межпредсердной перегородки и п р и л е г а ю щ у ю к р а н и а л ь н у ю ч а с т ь м е ж ж е л у д о ч к о в о й пере­ городки, наличием общего д л я обоих желудочков атриовентрикулярного отверстия и расщепленным общим атриов е н т р и к у л я р н ы м . к л а п а н о м , н а в и с а ю щ и м н а д желудочко­ вым компонентом дефекта перегородки.

128

С и н о н и м ы : п о л н ы й о б щ и й а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й к а н а л , об­ щ и й а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й к а н а л , д е ф е к т э н д о к а р д и а л ь н о й по­ душки, степень I I I . П е р в о е о п и с а н и е с м . с. 127. Частота

и

распределение

по

полу

Клинические данные: приблизительно 3—7%. В данные о ч а с т о т е к л и н и ч е с к и х с л у ч а е в о б ы ч н о в к л ю ч а ю т Д М П П - 1 , а так­ же полные и неполные ф о р м ы открытого общего атриовентри­ к у л я р н о г о к а н а л а [254, 6 4 4 ] . П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 4,7% (патологоанатомический м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) ; 6,5%) ( н а 3 6 0 0 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й с е р д ц а ) [63]. Это заболевание одинаково п о р а ж а е т мужчин и ж е н щ и н . Эмбриология Э н д о к а р д и а л ь н ы е п о д у ш к и не с р а с т а ю т с я п о л н о с т ь ю , в ре­ зультате м е ж п р е д с е р д н а я перегородка не п р и м ы к а е т плотно к фиброзным кольцам и образуется дефект первичного отверстия. Подушки более не способствуют формированию межжелудоч­ ковой п е р е г о р о д к и н е п о с р е д с т в е н н о под п е р в и ч н ы м о т в е р с т и е м . Вследствие отсутствия слияния эндокардиальных подушек не п р о и с х о д и т р а з д е л е н и я а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о к а н а л а н а мит­ ральное и трикуспидальное отверстия, и в результате образуется е д и н ы й а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й к л а п а н , и м е ю щ и й г л а в н ы м обра­ зом п е р е д н ю ю и з а д н ю ю о б щ и е с т в о р к и . Патологическая

анатомия

Ф а к т и ч е с к и в ц е н т р е с е р д ц а и м е е т с я о т в е р с т и е , ч е р е з кото­ рое м о г у т а н а т о м и ч е с к и с о о б щ а т ь с я все ч е т ы р е к а м е р ы с е р д ц а . Оно состоит из д е ф е к т о в м е ж п р е д с е р д н о й и м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородок, сложного атриовентрикулярного к л а п а н а , общего д л я обоих желудочков и о б р а з о в а н н о г о передней и задней створками, связанными с перегородкой, и двумя латеральными створками, к а ж д а я из которых связана со стенкой одного из желудочков. R a s t e l l i , K i r k l i n и T i t u s (1966) у с т а н о в и л и т р и т и п а п о л н о й формы атриовентрикулярного канала. Эти т и п ы в о з н и к а ю т вследствие различия в конфигурации, взаимоотношениях и прикреплениях передней створки общего атриовентрикулярного канала. /. Расщепленная передняя желудочковой перегородке

створка, прикрепленная (рис. 34.1).

к

меж­

П е р е д н я я с т в о р к а р а з д е л е н а в е е с р е д н е й ч а с т и , прилегаю­ щей к м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к е , н а д в е о т ч е т л и в о о п р е 9-253

129

Рис. 34. Три типа полного персистирующего общего атриовентрикулярного к а н а л а . 34.1—тип 1: расщепленная передняя створка, прикрепленная к мс-жжелудочковой перегородке; 34.2 —тип 2: расщепленная передняя створка, не прикрепленная к межжелудочковой перегородке; 34.3. *»тип 3: нерасщепленная передняя створка, не прикрепленная к межжелудочковой перегородке.

д е л я е м ы е ч а с т и . К а ж д а я ч а с т ь о б ы ч н о и м е е т т р е у г о л ь н у ю фор­ му и ее о с н о в а н и е п р и к р е п л е н о к ф и б р о з н о м у к о л ь ц у соответ­ с т в у ю щ е г о ж е л у д о ч к а . Н о р м а л ь н ы е с у х о ж и л ь н ы е н и т и прикреп­ ляют латеральный к р а й каждой части к передней сосочковой мышце в соответствующем желудочке. Медиально аномальные с у х о ж и л ь н ы е н и т и с к а ж д о й с т о р о н ы с т в о р к и в х о д я т непосред­ с т в е н н о в г р е б е ш о к п о ч т и п р и л е ж а щ е й м ы ш е ч н о й ч а с т и меж­ желудочковой перегородки. При этих а н о м а л и я х с у х о ж и л ь н ы е нити короткие, толстые или с л и в ш и е с я ; п о д в и ж н о с т ь и ф у н к ц и я р а с щ е п л е н н о й с т в о р к и в значительной мере нарушены: сухожильные нити стремятся у д е р ж а т ь переднюю створку относительно близко от межжелу­ д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и и т а к и м о б р а з о м м о г у т с о з д а т ь субаор­ тальную преграду [550]. М е ж д у п е р е д н е й и з а д н е й о б щ и м и с т в о р к а м и , где л е ж и т ос­ нование межжелудочковой перегородки, существует межжелу­ дочковое сообщение, имеющее вид впадины. Межжелудочковое с о о б щ е н и е р а з м е щ а е т с я в п р о с т р а н с т в е м е ж д у у ч а с т к а м и при­ к р е п л е н и я с у х о ж и л ь н ы х н и т е й с т в о р о к к м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ регородке. М е м б р а н о з н а я часть перегородки обычно полностью развита, т а к что в о б л а с т и , л е ж а щ е й н е п о с р е д с т в е н н о п о д с т в о р к а м и а о р т а л ь н ы х к л а п а н о в , н е с у щ е с т в у е т м е ж ж е л у д о ч к о в о г о сооб­ щения. 2. Расщепленная межжелудочковой

передняя ствюрка, перегородке (рис.

не 34.2)

прикрепленная

к

Так же, к а к и в описанном выше случае, передняя о б щ а я с т в о р к а б о л е е и л и м е н е е п о л н о р а з д е л е н а н а д в е ч а с т и , н о ме­ д и а л ь н о ни о д н а из э т и х ч а с т е й не п р и к р е п л е н а к м е ж ж е л у д о ч ­ к о в о й п е р е г о р о д к е . М е д и а л ь н о о б е ч а с т и п е р е д н е г о л и с т к а при­ креплены к единственной сосочковой мышце, расположенной в правом желудочке впереди и прилегающей к межжелудочковой п е р е г о р о д к е . П о с к о л ь к у э т и ч а с т и н е п р и к р е п л е н ы непосредст­ венно к м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородке, под ними существует свободное сообщение. М е м б р а н о з н а я часть перегородки неполноценна и поэтому м е ж ж е л у д о ч к о в о е с о о б щ е н и е п р о и с х о д и т н е п о с р е д с т в е н н о под аортальным клапаном. 3. Неразделенная передняя желудочковой перегородке

ствюрка не (рис. 34.3)

прикреплена

к

меж­

О б щ а я передняя створка не разделена и прикреплена вдоль своего основания к ф и б р о з н о м у кольцу в обоих ж е л у д о ч к а х . П р и к р е п л е н и я к м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к е нет, сухожиль­ н ы е нити л а т е р а л ь н о п р и к р е п л е н ы к п е р е д н е й с о с о ч к о в о й м ы ш 9*

131

ц е в к а ж д о м ж е л у д о ч к е . С в о б о д н а я м е ж ж е л у д о ч к о в а я комму­ н и к а ц и я с у щ е с т в у е т под л и с т к о м ; м е м б р а н о з н а я ч а с т ь перего­ родки недостаточна. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Ч а с т о н а б л ю д а ю т с я сочетания с Д М П П - П ( 5 3 % ) , левой в е р х н е й п о л о й в е н о й ( 5 0 % ) , к л а п а н н ы м с т е н о з о м л е г о ч н о й ар­ т е р и и ( 1 4 % ) , а н о м а л ь н ы м д р е н а ж о м л е г о ч н ы х вен и с и с т е м н ы х вен ( 5 % ) . ' Нередко наблюдаются также коарктация аорты, открытый а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , т е т р а д а Ф а л л о ; о т х о ж д е н и е о б о и х сосу­ дов от правого желудочка. Сопутствующие аномалии селезенки (аспления, полиспления) составляют примерно 2 5 % случаев. Н а и б о л е е часто (в 4 0 — 6 0 % случаев) имеет место синдром Дауна. Гемодинамика Все четыре к а м е р ы сердца с о о б щ а ю т с я между собой. Сброс крови слева н а п р а в о осуществляется на уровнях предсердий и желудочков и регургитация крови происходит через отверстия в митральном и трехстворчатом клапанах. М е ж п р е д с е р д н а я к о м м у н и к а ц и я я в л я е т с я о б ы ч н о достаточ­ но б о л ь ш о й , в р е з у л ь т а т е чего п р о и с х о д и т в ы р а в н и в а н и е давле­ ния в предсердиях. Сброс крови слева н а п р а в о на этом уровне регулируется главным образом растяжением правого желудочка во время диастолы. П р а в о е предсердие получает т а к ж е кровь из д в у х д р у г и х а н о м а л ь н ы х и с т о ч н и к о в : 1 ) к р о в ь и з л е в о г о желу­ дочка может достигать правого предсердия через неполноценное митральное отверстие и дефект межпредсердной перегородки; 2 ) к р о в ь и з п р а в о г о ж е л у д о ч к а м о ж е т д о с т и г а т ь п р а в о г о пред­ сердия через неполноценное отверстие трехстворчатого клапана. О б ъ е м н а я п е р е г р у з к а п р а в ы х о т д е л о в с е р д ц а с т а н о в и т с я зна­ чительной и возникает преимущественное расширение правого предсердия, правого желудочка и ствола легочной артерии. Р а з м е р ы м е ж ж е л у д о ч к о в о й к о м м у н и к а ц и и , п о - в и д и м о м у , яв­ ляются главным фактором, определяющим уровень давления в легочной артерии. Л е г о ч н а я гипертензия увеличивает давление в дополнение к уже имеющейся объемной перегрузке правого ж е л у д о ч к а . С у в е л и ч е н и е м о б щ е л е г о ч н о г о с о п р о т и в л е н и я умень­ ш а е т с я с б р о с к р о в и с л е в а н а п р а в о . К о г д а о б щ е л е г о ч н о е сопро* т и в л е н и е д о с т и г а е т у р о в н я с о п р о т и в л е н и я в б о л ь ш о м к р у г е кро­ в о о б р а щ е н и я , п о я в л я е т с я сброс крови с п р а в а н а л е в о и с ним обеднение системных артерий кислородом. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

Е с л и д е ф е к т , п р е д с т а в л я ю щ и й с о б о й о т к р ы т ы й о б щ и й атрио­ вентрикуляриый к а н а л , не о с л о ж н я е т с я другими крупными де132

(рентами, с м е р т ь о б ы ч н о н а с т у п а е т д о д о с т и ж е н и я 10-летнего возраста (средний возраст 2 г о д а ) . П р и наличии других круппых д е ф е к т о в с м е р т ь н а с т у п а е т р а н ь ш е ( с р е д н и й в о з р а с т 4 м е с ) . П р и ч и н ы с м е р т и в п е р в ы е м е с я ц ы ж и з н и — с е р д е ч н а я недо­ статочность с застойными явлениями или пневмония. В раннем летстве наиболее обычны прогрессирующие з а б о л е в а н и я сосудов легких. IV. Д Р У Г И Е АНОМАЛИИ

Существует несколько других (редких) аномалий развития, захватывающих область атриовентрикулярного канала. 1. Д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки типа открытого общего а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о к а н а л а [505] (см. с. 101). Д М Ж П з а д н е й г л а д к о й п е р е г о р о д к и с о д н о в р е м е н н ы м во­ влечением м е м б р а н о з н о й части перегородки и с н о р м а л ь н ы м и или а н о м а л ь н ы м и а т р и о в е н т р и к у л я р н ы м и к л а п а н а м и : а) нормальные клапаны; б) расщепленная створка митрального клапана; в) расщепленная створка трехстворчатого клапана; г) р а с щ е п л е н н ы е с т в о р к и митрального и трехстворчатого клапанов. 2. Д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й и м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородок гипа о т к р ы т о г о о б щ е г о а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о к а н а л а с нор­ м а л ь н ы м и а т р и о в е н т р и к у л я р н ы м и к л а п а н а м и [52, 2 6 0 ] . 3. А н о м а л ь н о е р а з в и т и е м и т р а л ь н о г о и т р е х с т в о р ч а т о г о кла­ п а н о в или о б о и х в м е с т е , с н о р м а л ь н о й а т р и о в е н т р и к у л я р н о й перегородкой: а) деформированный митральный клапан; б) деформированный трехстворчатый клапан; в) д е ф о р м и р о в а н н ы е м и т р а л ь н ы й и трехстворчатый к л а п а н ы . 4. Л е в о ж е л у д о ч к о в о е — п р а в о п р е д с е р д н о е сообщение (см. с. 1 1 1 ) . 5. О б щ е е предсердие (см. с. 120). Полное отсутствие предсердной перегородки: а) изолированное; б) с сопутствующей деформацией атриовентрикулярного клапана. 6. Д в у х к а м е р н о е сердце. Отсутствие межпредсердной перегородки, общее атриовентрикулярное отверстие и дефектное развитие межжелудочковой перегородки.

СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА Lev (1952); Noonan, Nadas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Saied и Folger (1972); Gaissmaier, Apitz (1972).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца включает г р у п п у т е с н о с в я з а н н ы х м е ж д у с о б о й а н о м а л и й с е р д ц а , ха­ р а к т е р и з у ю щ и х с я н е д о р а з в и т и е м л е в ы х п о л о с т е й его, атрезией или стенозом аортального и (или) митрального устьев и гипоплазией аорты.

С и н о н и м ы : г и п о п л а з и я к о м п л е к с а а о р т а л ь н о г о т р а к т а , гипопластическое левое сердце. П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т М . Lev ( 1 9 5 2 ) ; J . A . N o o n a n и A. S. N a d a s ( 1 9 5 8 ) . Р а з л и ч н ы е а н о м а л и и , с о с т а в л я ю щ и е с и н д р о м г и п о п л а з и и ле­ вых отделов сердца, классифицируются следующим образом: I. Атрезия аортального к л а п а н а : 1) с г и п о п л а з и е й м и т р а л ь н о г о к л а п а н а ( с т е н о з ) ; 2) с атрезией м и т р а л ь н о г о к л а п а н а . II. Атрезия митрального клапана. III. Стеноз митрального клапана: 1) с н о р м а л ь н ы м у с т ь е м а о р т ы ; 2) со стенозом аортального клапана. IV. Г и п о п л а з и я д у г и а о р т ы . V. Атрезия или перерыв дуги аорты. У н е к о т о р ы х б о л ь н ы х н а б л ю д а л о с ь б о л е е о д н о й и з перечис­ л е н н ы х в ы ш е п а т о л о г и й , о д н а к о р е к о м е н д у е т с я [ 5 0 7 ] группи­ р о в а т ь больных в соответствии с наиболее т я ж е л ы м поражени­ ем. Б о л ь н ы е с атрезией аортального и митрального к л а п а н о в д о л ж н ы б ы т ь отнесены к категории больных с атрезией аорталь­ ного к л а п а н а . Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 1,4% (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с врожденными пороками сердца) [254]. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е ; 1 5 % (случаи с врожденны­ м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 5 0 8 ] ; 8,4% ( п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и й ма­ т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й с е р д ц а ) . Заболевание чаще поражает мужчин; соотношение мужчин и женщин составляет 3 : 2 соответственно. Эмбриология К о м п л е к с г и п о п л а з и и л е в ы х о т д е л о в с е р д ц а н е я в л я е т с я го­ могенным ни патологически, ни патогенетически. « А т р е з и и » в ы з ы в а ю т с я а н о м а л ь н ы м с л и я н и е м з а ч а т к о в эн­ д о к а р д и а л ь н ы х к л а п а н о в ; « г и п о п л а з и и » — э т о п о р о к и , вызван­ н ы е з а д е р ж к о й р о с т а . В з а в и с и м о с т и о т с т е н о з а у с т ь е в , и х ги134

поплазии или атрезии происходит недостаточное р а з в и т и е к а м е р сердца до или после т а к и х стенозов. П р е ж д е в р е м е н н о е з а к р ы т и е овального окна (см. с. 123), по мнению н е к о т о р ы х а в т о р е в , я в л я е т с я п р и ч и н о й с и н д р о м а гипо­ п л а з и и л е в ы х о т д е л о в с е р д ц а ; о т с у т с т в и е м е ж п р е д с е р д н о г о со­ общения ведет к левостороннему н е д о р а з в и т и ю [397, 5 3 5 ] . С л е д у е т , о д н а к о , у к а з а т ь , что т о л ь к о и н о г д а э т о т с и н д р о м с о ч е т а е т с я с п р е ж д е в р е м е н н ы м з а к р ы т и е м о в а л ь н о г о о к н а . Да­ ж е е с л и о в а л ь н о е о к н о п р и р о ж д е н и и о т к р ы т о , все е щ е возмож­ но, ч т о при ф о р м и р о в а н и и м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и вре­ менное о т с у т с т в и е или у м е н ь ш е н и е м е ж п р е д с е р д н о г о ш у н т а в критический момент р а з в и т и я м о ж е т в ы з в а т ь гипоплазию левых о т д е л о в с е р д ц а . У м е н ь ш е н и е п о с т у п л е н и я к р о в и и з л е в о г о пред­ сердия через л е в у ю часть атриовентрикулярного к а н а л а в л е в ы й желудочек и аорту, может привести к гипоплазии левосторонних структур сердца и уменьшению объема кровотока [ 3 0 8 ] . I. АТРЕЗИЯ

АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА (РИС. 35)

[430, 570]

Атрезия аортального клапана представляет собой наиболее тяжелую форму синдрома гипоплазии левых отделов сердца. А т р е з и я а о р т а л ь н о г о к л а п а н а я в л я е т с я н а и б о л е е о б ы ч н о й при­ чиной с м е р т и от в р о ж д е н н о й с е р д е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и в неонатальном периоде. Этот порок наблюдается преимущественно у мужчин. У с т ь е а о р т ы п о л н о с т ь ю з а к р ы т о ф и б р о з н о й м е м б р а н о й . Аор­ т а л ь н о е к о л ь ц о о ч е н ь м а л е н ь к о е и в о с х о д я щ а я а о р т а почти всегда г и п о п л а с т и ч н а . У с т ь я к о р о н а р н ы х а р т е р и й и а р т е р и й нормального размера. Полость левого желудочка чрезвычайно м а л а и с т о л с т ы м и с т е н к а м и , и и н о г д а п р е д с т а в л я е т с о б о й толь­ ко щелеподобную структуру, л е ж а щ у ю высоко в верхней части массы левого желудочка. Ф и б р о э л а с т о з э н д о к а р д а обнаружива­ ется почти у п о л о в и н ы б о л ь н ы х , но т о л ь к о п р и н а л и ч и и откры­ того м и т р а л ь н о г о к л а п а н а . К о л ь ц о м и т р а л ь н о г о к л а п а н а ма­ ленькое и м и т р а л ь н ы й к л а п а н , если он открыт, всегда гипопластичен. А т р е з и я м и т р а л ь н о г о к л а п а н а н а б л ю д а е т с я в 2 5 % всех случаев. П р а в о е предсердие увеличено и расширено, тогда к а к левое маленькое. О в а л ь н о е окно обычно открыто, но в литературе описывались случаи отсутствия межпредсердной перегородки, вторичного или первичного Д М П П , а т а к ж е п р е ж д е в р е м е н н о е закрытие овального окна. Д е ф е к т межпредсердной перегородки составляет около 10% случаев. При открытом овальном окне межпредсердное сообщение возникает вследствие выпадения или в ы п я ч и в а н и я к л а п а н а о в а л ь н о г о о к н а в п р а в о е п р е д с е р д и е . С и н у с о и д ы м и о к а р д а , в о з н и к а ю щ и е в п о л о с т и л е в о г о желу­ д о ч к а , могут вести в э п и к а р д ч е р е з м ы ш ц у л е в о г о ж е л у д о ч к а . По таким к а н а л а м может проходить некоторое количество крови 135

Рис. 35. Синдром гипоплазии левого сердца. Атрезия аортального клапана с гипоплазией восходящей аорты. (1) 2 — правое предсердие, 3 — правый желудочек и 4 — легочная артерия увеличены и расширены. и з л е в о г о ж е л у д о ч к а в э п и к а р д и а л ь н ы е в е т в и к о р о н а р н ы х ар­ терий. Л е г о ч н а я а р т е р и я о б ы ч н о в 4 — 5 р а з б о л ь ш е в о с х о д я щ е й аор­ ты. Б о л ь ш о й о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к п е р е х о д и т в нис­ х о д я щ у ю а о р т у , к о т о р а я о б ы ч н о и м е е т н о р м а л ь н ы й р а з м е р . Пра­ в ы й ж е л у д о ч е к с н а б ж а е т м а л ы й и б о л ь ш о й к р у г и кровообра­ щения; в большой круг кровообращения кровь поступает через о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к и ч е р е з него идет т а к ж е обрат­ н ы й т о к к р о в и в в о с х о д я щ у ю а о р т у . Э т о п р и в о д и т к недоста­ точному снабжению кислородом миокарда. В результате этих анатомических аномалий гемодинамика х а р а к т е р и з у е т с я з а м е т н ы м п о в ы ш е н и е м д а в л е н и я в л е в о м пред­ сердии и гипертензией в легочной артерии. 136

Этот порок неизбежно приводит к фатальному исходу. У большинства больных возникает очень т я ж е л о е состояние в течение п е р в ы х 24 ч а с о в ж и з н и , и с м е р т ь н а с т у п а е т на первой неделе ж и з н и .

II. АТРЕЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА [210, 303, 352, 692]

В этом случае имеется с л е п а я я м к а или неглубокое вдавлеппе у о с н о в а н и я л е в о г о п р е д с е р д и я и т к а н ь м и т р а л ь н о г о кла­ пана обычно трудно определяется. В редких случаях створки к л а п а н а с р а с т а ю т с я и о б р а з у ю т с п л о ш н у ю ф и б р о з н у ю диаф­ рагму. Н а и б о л е е о б ы ч н а я ф о р м а а т р е з и и с о ч е т а е т с я с а т р е з и е й аор­ ты, р е ж е ей с о п у т с т в у е т о т к р ы т ы й , но г и п о п л а с т и ч е с к и й аор­ тальный клапан. Атрезия митрального клапана с нормально взаимосвязан­ ными к р у п н ы м и с о с у д а м и и г и п о п л а з и е й л е в о с т о р о н н и х с т р у к т у р сердца [210] м о ж е т быть с л е д у ю щ и х трех типов. Тип А: атрезия аортального к л а п а н а с гипоплазией левого желудочка: 1) с интактиой межжелудочковой перегородкой (часто); 2) с дефектной межжелудочковой перегородкой (редко). Л е в ы й ж е л у д о ч е к п р е д с т а в л я е т собой к р о ш е ч н у ю с л е п у ю по­ л о с т ь ; п р а в ы й ж е л у д о ч е к с о с т а в л я е т о с н о в н у ю м ы ш е ч н у ю мас­ су с е р д ц а . С т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и п е р е х о д и т в п р о т о к , к о т о р ы й соединяется с дугой аорты; в о с х о д я щ а я аорта гипопластична. Т и п В : г и п о п л а з и я а о р т а л ь н о г о к л а п а н а и л е в о г о желу­ дочка: 1) с и н т а к т и о й м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к о й ( р е д к о ) ; 2) с д е ф е к т н о й м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к о й ( ч а с т о ) . Л е в ы й ж е л у д о ч е к м а л е н ь к и й , н о р а з м е р его б о л ь ш е , чем при т и п е А ; в о с х о д я щ а я а о р т а б о л ь ш е , н о д у г а а о р т ы гипо'ластична. Т и п С : а о р т а н о р м а л ь н о г о р а з м е р а и г и п о п л а з и я л е в о г о же­ лудочка. Г е м о д и н а м и к а п р и т и п е А (1) х а р а к т е р и з у е т с я т е м , что к р о в ь из л е в о г о п р е д с е р д и я п р о т а л к и в а е т с я в п р а в о е п р е д с е р д и е че­ рез о т к р ы т о е о в а л ь н о е о к н о и л и д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й пере­ г о р о д к и и д о с т и г а е т б о л ь ш о г о к р у г а к р о в о о б р а щ е н и я ч е р е з от­ крытый а р т е р и а л ь н ы й проток. К о р о н а р н ы е артерии заполняют­ ся обратным током смешанной венозной крови. П р и д е ф е к т а х м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и с м е ш а н н а я ле­ г о ч н а я и с и с т е м н а я в е н о з н а я к р о в ь из п р а в о г о п р е д с е р д и я про­ ходит в п р а в ы й ж е л у д о ч е к . Б о л ь ш а я ч а с т ь э т о й к р о в и поступа­ ет в л е г о ч н у ю а р т е р и ю , но ч а с т ь ее в ы б р а с ы в а е т с я ч е р е з д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и и г и п о п л а с т и ч е с к и й л е в ы й же­ лудочек в аорту.

Атрезия митрального клапана часто сопровождается коарктацией а о р т ы и л и г и п о п л а з и е й дуги а о р т ы . И н о г д а с о с у щ е с т в у ю т д р у г и е п о р о к и , т а к и е , к а к к о р р и г и р о в а н н а я т р а н с п о з и ц и я ма­ гистральных сосудов, стеноз или а т р е з и я легочной артерии, или тотальный а н о м а л ь н ы й д р е н а ж легочных вен. В более редких случаях атрезия митрального клапана может сопровождаться полной т р а н с п о з и ц и е й м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в . Сопутствующие внесердечные аномалии, ч а щ е всего аспления, н а б л ю д а л и с ь в 4 0 % случаев. П р о г н о з б е з н а д е ж е н . С е р д е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь с застой­ ными я в л е н и я м и р а з в и в а е т с я несколько позже, чем при атрезии а о р т ы , б о л ь ш и н с т в о б о л ь н ы х п о г и б а е т в т е ч е н и е 1-го м е с я ц а жизни. III. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА [178, 229, 7221

В р я д е с л у ч а е в н а б л ю д а л и с ь р а з л и ч н ы е а н а т о м и ч е с к и е ва­ рианты врожденного стеноза митрального клапана. О д н а к о к д а н н о й г р у п п е мы о т н о с и м т о л ь к о те с л у ч а и , в к о т о р ы х мит­ ральный стеноз сочетается со стенозом аорты или с другими проявлениями гипоплазии левых отделов сердца. Внешний вид стенотичеокого митрального клапана может значительно варьировать. Наиболее часто створки утолщенные и п л о с к и е , с у к о р о ч е н н ы м и и с л и в ш и м и с я с у х о ж и л ь н ы м и ни­ т я м и и р у д и м е н т а р н ы м и и л и о т с у т с т в у ю щ и м и к о м и с с у р а м и . От­ верстие может иметь в диаметре только несколько миллиметров. К д р у г и м в а р и а н т а м о т н о с я т с я « п а р а ш ю т н а я » д е ф о р м а ц и я кла­ п а н а [ 6 4 6 ] , д о п о л н и т е л ь н а я т к а н ь м и т р а л ь н о г о к л а п а н а и ано­ м а л ь н ы е с о с о ч к о в ы е м ы ш ц ы (см. с . 1 4 0 ) . С т е н о з м и т р а л ь н о г о к л а п а н а ч а с т о с о п р о в о ж д а е т с я дефек­ тами сердца, такими, как фиброэластоз эндокарда, открытый а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , к о а р к т а ц и я а о р т ы , с т е н о з а о р т ы , гипо­ плазия аорты. Ф у н к ц и о н а л ь н ы е н а р у ш е н и я при и з о л и р о в а н н о м в р о ж д е н н о м с т е н о з е м и т р а л ь н о г о к л а п а н а а н а л о г и ч н ы т е м , к о т о р ы е наблю­ д а ю т с я п р и п р и о б р е т е н н о м с т е н о з е м и т р а л ь н о г о к л а п а н а . Гемо­ д и н а м и к а з а в и с и т от с о с у щ е с т в у ю щ и х а н о м а л и й в о б л а с т и ле­ вой п о л о в и н ы с е р д ц а . П р о г н о з п л о х о й , п о л о в и н а б о л ь н ы х п о г и б а е т в т е ч е н и е пер­ вого г о д а ж и з н и . IV. ГИПОПЛАЗИЯ ДУГИ АОРТЫ [204, 508]

Гипоплазия дуги аорты является наиболее обычной формой с и н д р о м а г и п о п л а з и и л е в ы х о т д е л о в с е р д ц а . Г и п о п л а з и я харак­ т е р и з у е т с я е д и н о о б р а з н ы м т р у б ч а т ы м с у ж е н и е м а о р т ы , состав­ л я ю щ и м препятствие д л я оттока крови из левого желудочка. Гипопластическая дуга часто сужается и далее, вблизи или в 138

месте о т х о ж д е н и я а р т е р и а л ь н о г о п р о т о к а ( l i g a m e n t u m a r t e r i o s u m ) . Л е в ы й ж е л у д о ч е к м а л е н ь к и й , н о о т н о с и т е л ь н о толстостен­ ный. Сопутствующие пороки составляют две категории. К первой относятся те дефекты, которые м о ж н о р а с с м а т р и в а т ь к а к часть с о б с т в е н н о с и н д р о м а г и п о п л а з и и л е в ы х о т д е л о в с е р д ц а : гипо­ п л а з и я и л и а т р е з и я а о р т а л ь н о г о и ( и л и ) м и т р а л ь н о г о клапа­ нов, г и п о п л а з и я л е в о г о ж е л у д о ч к а . К о в т о р о й к а т е г о р и и относят­ с я в н е ш н и е а н о м а л и и , т а к и е , к а к о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й про­ ток и д е ф е к т межжелудочковой перегородки. Фиброэластоз эндокарда наблюдается приблизительно в 2 5 % случаев. Огромное большинство больных погибает в раннем детстве, около 8 5 % в течение первых 6 нед ж и з н и . V. АТРЕЗИЯ ИЛИ ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ

Э т у а н о м а л и ю , и з в е с т н у ю к а к к о м п л е к с С т е й д е л я , м ы рас­ смотрим в г л а в е « П о р о к и системы дуги аорты» (см. с. 202).

В Р О Ж Д Е Н Н Ы Й СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Ferencz, Johnson, Wiglesworth (1954); Daoud, Kaplan, Perrin, Dorst, E d w a r d s (1963); V a n der Horst, H a s t r e i t e r (1967); Davachi, Moller, E d w a r d s (1971).

Врожденный митральный стеноз очень редко является изолированным поражением; ч а щ е всего он составляет часть синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 0 , 2 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с врожденными пороками сердца) [254]. Р а с п р е д е л е н и е по полу, в о з м о ж н о , я в л я е т с я одинаковым, хотя в некоторых сериях п р е о б л а д а ю т ж е н щ и н ы [550]. Патологическая

анатомия

Известно несколько анатомических стеноза митрального к л а п а н а . /. Препятствие на аномалии створок и

[157] вариантов

уровне клапана вследствие сухожильных нитей

врожденного врожденной

а. « Д и а ф р а г м а л ь н ы й » тип: к л а п а н уплощен и подвешен над отверстием митрального к л а п а н а в виде жесткой диаф139

рагмы. Комиссуры отсутствуют или с л а б о с ф о р м и р о в а н ы ; с у х о ж и л ь н ы е н и т и и с о с о ч к о в ы е м ы ш ц ы к о р о т к и е и срос­ шиеся; б. «Воронкообразный» тип: к л а п а н имеет вид конуса или в о р о н к и и его в е р х у ш к а п р о с т и р а е т с я в п о л о с т ь л е в о г о же­ лудочка; края комиссур обычно сращены, сухожильные нити укорочены, с п а я н ы и д е ф о р м и р о в а н ы . Отверстие митрального клапана маленькое — диаметр его от нескольких м и л л и м е т р о в до 1 см. П р и « д и а ф р а г м а л ь н о м » типе оно обычно меньше, чем при « в о р о н к о о б р а з н о м » . С о ч е т а н и е м и т р а л ь н о г о с т е н о з а с ф и б р о э л а с т о з о м эндокар­ да может иметь место при обоих типах. Дифференцирование клапана

ревматического

стеноза

митрального

Стеноз митрального клапана у больных в возрасте моложе 2 л е т почти н а в е р н о е в р о ж д е н н ы й , т а к к а к о б ы ч н о принято считать, что д л я р а з в и т и я ревматического стеноза требуется не менее 2 лет. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я диагностика врожденного и р е в м а т и ч е с к о г о с т е н о з а у б о л ь н ы х с т а р ш е э т о г о в о з р а с т а мо­ жет быть затруднительной. в . Д о п о л н и т е л ь н а я т к а н ь м и т р а л ь н о г о к л а п а н а [ 1 5 7 ] : боль­ шая, округлая серовато-белая масса дополнительной клапанной ткани, способная закупорить отверстие клапана, прикреплена к предсердной стороне задней л а т е р а л ь н о й створки митрально­ го к л а п а н а . 2. Парашютный

митральный

клапан

[646]

Н о р м а л ь н ы е створки и комиссуры тесно с б л и ж а ю т с я при п о м о щ и у к о р о ч е н н ы х и с п а я н н ы х с у х о ж и л ь н ы х нитей, к о т о р ы е с х о д я т с я в о д н о й т о ч к е ( к о н в е р г и р у ю т ) и в н е д р я ю т с я в единст­ в е н н у ю к р у п н у ю с о с о ч к о в у ю м ы ш ц у . И н о г д а и м е ю т с я д в е со­ с о ч к о в ы е м ы ш ц ы , т а к б л и з к о р а с п о л о ж е н н ы е д р у г к д р у г у , что составляют к а к бы единую мышцу. Первичное отверстие митрального клапана уменьшается в р а з м е р е в р е з у л ь т а т е к о н в е р г е н ц и и с у х о ж и л ь н ы х н и т е й , под­ в и ж н о с т ь створок строго л и м и т и р у е т с я и единственный доступ к левому желудочку обеспечивается через межхордальные щелевидные пространства. 3. Аномальная

аркада

митрального

клапана

[113,

394].

Переднелатеральная и заднемедиальная сосочковые мышцы левого желудочка и переднемедиальная створка митрального клапана образуют вместе аркаду: перемычку фиброзной ткани, которая продолжается свободной стороной переднемедиальной с т в о р к и м и т р а л ь н о г о к л а п а н а м е ж д у д в у м я с о с о ч к о в ы м и мыш­ ц а м и . С у х о ж и л ь н ы е нити н е с к о л ь к о у т о л щ е н ы и у к о р о ч е н ы , т а к ГШ

что с о с о ч к о в ы е м ы ш ц ы в о с н о в н о м я в л я ю т с я п р я м ы м продол­ жением переднемедиальной створки митрального клапана. 4.

Надклапанное

стеноэирующее

кольцо

[596]

М и т р а л ь н ы й к л а п а н и п о д д е р ж и в а ю щ и е его с т р у к т у р ы ана­ томически нормальны, но опоясывающий в а л и к соединительной ткани прикреплен к основанию створок митрального клапана с предсердной стороны и выбухает в отверстие. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

М ы н е б у д е м р а с с м а т р и в а т ь з д е с ь в р о ж д е н н ы й с т е н о з мит­ р а л ь н о г о к л а п а н а , к о т о р ы й я в л я е т с я ч а с т ь ю с и н д р о м а гипо­ п л а з и и л е в ы х о т д е л о в с е р д ц а ( с м . с . 1 3 8 ) . О к о л о п о л о в и н ы слу­ чаев о с л о ж н я ю т с я другими сердечными пороками, такими, к а к о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ регородки, стеноз легочной артерии, стеноз трехстворчатого клапана и дефект межпредсердной перегородки. В о г р о м н о м б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в с и н д р о м а Л ю т е м б а ш е сте­ ноз м и т р а л ь н о г о к л а п а н а я в л я е т с я п р и о б р е т е н н ы м . Гемодинамика Повышение давления в левом предсердии и легочных венах с о п р о в о ж д а е т с я г и п е р т е н з и е й л е г о ч н о й а р т е р и и и п р а в о г о же­ л у д о ч к а . Г е м о д и н а м и ч е с к и е х а р а к т е р и с т и к и и з м е н я ю т с я сосу­ ществующими внутрисердечными аномалиями. Вероятная

продолжительность

жизни

и

причины

смерти

Симптомы легочной гипертензии всегда начинают проявлять­ ся в течение первого года ж и з н и . П о л о в и н а больных погибает в течение 6 месяцев после возникновения симптомов [727]. ВРОЖДЕННАЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Edwards, Burchell ( 1 9 5 8 ) ; Levy, V a r c o , (1963); Davachi, Moller, E d w a r d s (1971).

Lillehei,

Edwards

В р о ж д е н н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь м и т р а л ь н о г о к л а п а н а ред­ ко наблюдается к а к изолированный порок. В большинстве с л у ч а е в э т а н е д о с т а т о ч н о с т ь с о п р о в о ж д а е т с я д р у г и м и по­ р а ж е н и я м и с е р д ц а , в с о ч е т а н и и с к о т о р ы м и о н а состав­ ляет комплекс пороков сердца.

141

Частота

и

распределение

Клинические д а н н ы е : 0,6% митральная недостаточность на [254]. Патологическая

по

полу

(изолированная врожденная 1943 с л у ч а я п о р о к о в с е р д ц а ) анатомия

В р о ж д е н н а я м и т р а л ь н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь м о ж е т б ы т ь 3 ти­ пов: I. Изолированная аномалия митрального клапана. II. Часть комплекса таких пороков развития, как: открытый общий а т р и о в е н т р и к у л я р н ы й к а н а л (см. с. 128); корригирован­ ная транспозиция магистральных сосудов (см. с. 8 5 ) ; эндокард и а л ь н ы й ф и б р о э л а с т о з (см. с. 248). I I I . О с л о ж н е н и е д р у г и х п е р в и ч н ы х а н о м а л и й , в к л ю ч а я : сте­ ноз а о р т ы ( с м . с . 1 5 7 ) ; а н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е л е в о й к о р о н а р ­ ной а р т е р и и о т л е г о ч н о г о с т в о л а ( с м . с . 2 5 8 ) . Врожденная

изолированная

митральная

недостаточность

Р а з л и ч а ю т н е с к о л ь к о а н а т о м и ч е с к и х в а р и а н т о в э т о г о по­ рока. 1. А н о м а л ь н о е п р и к р е п л е н и е с у х о ж и л ь н ы х н и т е й [ 7 0 2 ] : ко­ роткие и толстые аномальные хорды прикреплены к заднелатер а л ь н о й с т в о р к е и с в я з ы в а ю т ч а с т ь или в с ю с т в о р к у с ано­ м а л ь н о н и з к о р а с п о л о ж е н н о й с о с о ч к о в о й м ы ш ц е й , и л и непосред­ с т в е н н о со с т е н к о й л е в о г о ж е л у д о ч к а и иногда с кольцом митрального к л а п а н а . Вдоль края вовлеченной в д е ф е к т створки ч а с т о и м е е т с я д о п о л н и т е л ь н а я к о м и с с у р а . П л о т н о е прикрепле­ ние э т о й с т в о р к и к с т е н к е ж е л у д о ч к а ограничивает подвиж­ ность с т в о р к и и п р е п я т с т в у е т э ф ф е к т и в н о м у с м ы к а н и ю с про­ т и в о п о л о ж н о й н о р м а л ь н о й с т в о р к о й в о в р е м я с и с т о л ы желу­ дочка. 2 . А н о м а л ь н а я а р к а д а м и т р а л ь н о г о к л а п а н а [ 1 1 3 , 3 9 4 ] : су­ х о ж и л ь н ы е нити к о р о т к и е и плотные и п е р е м ы ч к а фиброзной т к а н и м е ж д у д в у м я с о с о ч к о в ы м и м ы ш ц а м и п р о х о д и т ч е р е з сво­ бодную сторону митрального к л а п а н а (см. с. 140). 3. Расщепленная переднемедиальная створка [147, 7 0 2 ] : расщепление в центральной части переднемедиальной створки а н а л о г и ч н о т о м у , к о т о р о е н а б л ю д а е т с я в о т к р ы т о м о б щ е м ат­ р и о в е н т р и к у л я р н о й к а н а л е . С у х о ж и л ь н ы е н и т и с к р а е в расщеп­ л е н и я в н е д р я ю т с я в м е ж ж е л у д о ч к о в у ю п е р е г о р о д к у . Е с л и су­ х о ж и л ь н ы е н и т и к о р о т к и е , о н и м о г у т у д е р ж и в а т ь с т в о р к у доста­ т о ч н о б л и з к о к м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к е и в ы з ы в а т ь аор­ тальный стеноз [635]. 4. Баллонирование створок [675]: заднелатеральная створка выпячивается в левое предсердие во время систолы желудочка из-за и з л и ш н е р а с т я н у т о й с т в о р к и с д л и н н ы м и с у х о ж и л ь н ы м и 142

нитями. П о р а ж е н н ы й листок утолщен и ослаблен миксоматозной т к а н ь ю с т р о м ы и к у п о л о о б р а з н о д е ф о р м и р у е т с я . 5 . Г и п о п л а з и я и л и а т р е з и я о д н о й и з с т в о р о к [372, 4 1 2 ] . 6 . Д в о й н о е у с т ь е м и т р а л ь н о г о к л а п а н а [599, 7 7 0 ] : дополни­ тельное отверстие обычно образуется в переднемедиальной створке. С у х о ж и л ь н ы е нити п р и к р е п л е н ы к к р а я м д е ф е к т а , а т а к ж е к г р у п п е д о б а в о ч н ы х с о с о ч к о в ы х м ы ш ц . М и т р а л ь н а я рег у р г и т а ц и я в о з н и к а е т т о л ь к о п р и б о л ь ш о м д о п о л н и т е л ь н о м от­ в е р с т и и . П о ч т и в п о л о в и н е с л у ч а е в э т а а н о м а л и я я в л я е т с я изо­ л и р о в а н н о й , в о с т а л ь н ы х с л у ч а я х е й с о п у т с т в у ю т д р у г и е дефек­ т ы с е р д ц а . Н а и б о л е е о б ы ч н о й с о п у т с т в у ю щ е й а н о м а л и е й явля­ ется первичный Д М П П с р а с щ е п л е н н о й створкой митрального к л а п а н а ( ч а с т и ч н о о т к р ы т ы й о б щ и й а т р и о в е н т р и к у л я р и ы й ка­ н а л ) . Д в о й н о е устье митрального клапана может быть т а к ж е о б р а з о в а н о ш и р о к о й п е р е м ы ч к о й к л а п а н н о й т к а н и , соединив­ шей переднюю и з а д н ю ю створки и разделившей отверстие м и т р а л ь н о г о к л а п а н а н а д в а п р и б л и з и т е л ь н о о д и н а к о в ы х отвер­ с т и я [209, 6 1 9 ] . Гемодинамика Во в р е м я с и с т о л ы ж е л у д о ч к а в ы б р о с к р о в и в а о р т у и ретро­ градно в левое предсердие через неполноценный митральный к л а п а н о с у щ е с т в л я е т с я о д н о в р е м е н н о . В с л е д с т в и е г о р а з д о бо­ л е е н и з к о г о д а в л е н и я в л е в о м п р е д с е р д и и , с р а в н и т е л ь н о с дав­ л е н и е м в а о р т е , к р о в ь с т р е м и т с я п р о й т и в э т у к а м е р у . Обрат­ ный т о к к р о в и в л е в о е п р е д с е р д и е н е п о с р е д с т в е н н о о к а з ы в а е т двойное действие — увеличивает объем крови, проходящей через эту к а м е р у , и п о д н и м а е т д а в л е н и е в н у т р и ее и в л е г о ч н ы х ве­ нах, а т а к ж е в л е г о ч н ы х к а п и л л я р а х . Л е в ы й ж е л у д о ч е к и с п ы т ы в а е т т а к у ю ж е о б ъ е м н у ю перегруз­ ку, ч т о и л е в о е п р е д с е р д и е . Т а к к а к о б е л е в ы е к а м е р ы с е р д ц а р а с ш и р я ю т с я , к о л ь ц о м и т р а л ь н о г о к л а п а н а т а к ж е соответствен­ но р а с ш и р я е т с я и х о р д ы о т н о с и т е л ь н о у к о р а ч и в а ю т с я , ч т о при­ водит к д а л ь н е й ш е м у у с и л е н и ю регургитации. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о г н о з п р и и з о л и р о в а н н о й в р о ж д е н н о й м и т р а л ь н о й недо­ статочности различен в зависимости от т я ж е с т и регургитации. Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями п р о я в л я ю т с я о б ы ч н о в д е т с т в е и в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в вероят­ ная п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и м о ж е т не п р е в ы ш а т ь 10—20 лет. СИНДРОМ

ГИПОПЛАЗИИ

ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ

СЕРДЦА

R i k e r , P o o t s , G r a n a , M i l l e r , Lev ( 1 9 6 3 ) ; H u d s o n ( 1 9 6 5 ) ; R a ghib, Jue, E d w a r d s (1965); E d w a r d s (1968); Guller, Titus (1968); K h o u r y , G i l b e r t , C h a n g , S c h m i d t ( 1 9 6 2 ) ; Perloff ( 1 9 7 0 ) . 143

Синдром гипоплазии правых отделов сердца включает г р у п п у т е с н о с в я з а н н ы х м е ж д у собой а н о м а л и й с е р д ц а , ха­ рактеризующихся недоразвитием правых камер сердца и а т р е з и е й и л и с т е н о з о м у с т ь я л е г о ч н о й а р т е р и и и ( и л и ) от­ верстия трехстворчатого к л а п а н а (рис. 36).

Синонимы: п ш о п л а с т и ч е с к о е правое сердце, гипопластический правый желудочек. Первое описание принадлежит G. Н. Khoury, Е. F. Gilbert, С. П. C h a n g , R. S c h m i d t (1939).

Рис. 36. Синдром гипоплазии правых отделов сердца. Недоразвитие правого желудочка (1) с гипоплазией трехстворчатого клапана и устья легочной ар­ терии. Правое предсердие увеличено (2). 144

Р а з л и ч н ы е д е ф е к т ы , с о с т а в л я ю щ и е с и н д р о м г и п о п л а з и и пра­ вых о т д е л о в с е р д ц а , к л а с с и ф и ц и р у ю т с я с л е д у ю щ и м о б р а з о м : I. Атрезия легочной артерии 1) с гипоплазией трехстворчатого клапана (стеноз); 2) с а т р е з и е й т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а . II Атрезия трехстворчатого клапана III. Стеноз трехстворчатого клапана: 1) с н о р м а л ь н ы м у с т ь е м л е г о ч н о й а р т е р и и ; 2) со стенозом устья легочной артерии. Частота

и

распределение

по

полу

П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 5,2% (патологоанатомический м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в врожденных пороков сердца). Соотношение мужчин и ж е н щ и н 3 : 2 соответственно. Эмбриология Г и п о п л а з и я п р а в о г о ж е л у д о ч к а м о ж е т б ы т ь ч а с т ь ю первич­ ного д е ф е к т а , р е з у л ь т а т о м н е д о р а з в и т и я п р а в о г о ж е л у д о ч к а с гипоплазией трехстворчатого к л а п а н а и (или) устья легочной артерии (стенозом), или м о ж е т быть вторичным з а б о л е в а н и е м вследствие а н о м а л и и клапанов, т. е. атрезии трехстворчатого клапана или к л а п а н а легочной артерии. I. АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

1. С гипоплазией трехстворчатого клапана (стенозом) К л а п а н легочной артерии представляет собой сплошную ф и б р о з н у ю м е м б р а н у и л и д и а ф р а г м у . Н а п о в е р х н о с т и мембра­ ны, о б р а щ е н н о й к л е г о ч н о й а р т е р и и , р а с п о л а г а ю т с я т р и борозд­ к и н а б о л е е и л и м е н е е р а з н о м р а с с т о я н и и д р у г о т д р у г а , иду­ щ и е от ц е н т р а к п е р и ф е р и и и о б р а з о в а н н ы е с р о с ш и м и с я к р а я м и с т в о р о к к л а п а н а л е г о ч н о й а р т е р и и . С т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и уз­ кий. У ж е в с е г о он в п р о к с и м а л ь н о м с е г м е н т е и с т а н о в и т с я от­ носительно ш и р о к и м в его д и с т а л ь н о й части, где он раздваи­ вается на правую и левую главные легочные артерии. Почти всегда и м е е т с я о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , к о т о р ы й явля­ ется е д и н с т в е н н ы м к а н а л о м , ч е р е з к о т о р ы й к р о в ь м о ж е т посту­ пать в малый круг кровообращения. О т в е р с т и е т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а з н а ч и т е л ь н о м е н ь ш е , чем в н о р м е , из-за м а л е н ь к о г о к о л ь ц а в с о о т в е т с т в и и с уменьшен­ ным р а з м е р о м п о л о с т и п р а в о г о ж е л у д о ч к а . Т р е х с т в о р ч а т ы й кла­ п а н о б ы ч н о с о с т о и т и з т р е х у т о л щ е н н ы х с т в о р о к , г р а н и ц ы кото­ рых н е ч е т к о о б о з н а ч е н ы , и к о т о р ы е п р и к р е п л е н ы к о р о т к и м и , от­ носительно толстыми хордами к ослабленным и укороченным сосочковым м ы ш ц а м . 145

П р а в ы й желудочек п р е д с т а в л я е т собой маленькую камеру с т о л с т ы м и с т е н к а м и и ч а с т о с о б ш и р н ы м ф и б р о э л а с т о з о м эн­ докарда. М е ж ж е л у д о ч к о в а я перегородка может быть интактн о й (см. с. 181) и л и и м е т ь к р о х о т н ы й д е ф е к т в м е ж ж е л у д о ч к о ­ вой п е р е г о р о д к е , и л и ж е с у б а о р т а л ь н ы й д е ф е к т в м е ж ж е л у д о ч ­ к о в о й п е р е г о р о д к е в с о ч е т а н и и с « в е р х о м с и д я щ е й » а о р т о й (супер-Фалло, см. с. 6 7 ) . О с н о в н а я а н о м а л и я г е м о д и н а м и к и п р о я в л я е т с я в неспособ­ ности п р а в о г о ж е л у д о ч к а в ы б р а с ы в а т ь к р о в ь в л е г к и е . К р о в ь , поступающая в правый желудочек, может выйти из камеры только через какой-то другой выход, такой, к а к дефект межже­ лудочковой перегородки, недостаточный трехстворчатый клапан, и л и с о х р а н и в ш и е с я э м б р и о н а л ь н ы е с и н у с о и д ы м и о к а р д а , кото­ рые сообщаются с коронарными артериями. Наибольшим осложнением является сужение артериального ствола, серьезно затрудняющее кровоснабжение легких. Большинство больных погибает, не достигнув возраста 6 мес. 2.

С

атрезией

трехстворчатого

клапана

П р и с о с у щ е с т в о в а н и и а т р е з и и л е г о ч н о й а р т е р и и и трехствор­ ч а т о г о к л а п а н а о б р а щ а е т н а с е б я в н и м а н и е з н а ч и т е л ь н а я дис­ пропорция в р а з м е р а х обоих желудочков. Левый желудочек и м е е т б о л ь ш у ю е м к о с т ь , а п р а в ы й о ч е н ь м а л о г о р а з м е р а вслед­ с т в и е т о г о , ч т о он не п р и н и м а е т у ч а с т и я в кровообращении. П р а в а я к а м е р а л е ж и т и з о л и р о в а н н о и с п р я т а н а в в е р х н е й ча­ сти п р а в о й с т е н к и б о л ь ш о г о л е в о г о ж е л у д о ч к а . О т в е р с т и я трех­ с т в о р ч а т о г о к л а п а н а нет. А р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , о б ы ч н о откры­ тый, является основным каналом, по которому легкие получают кровь. Прогноз зависит главным образом от величины легочного кровотока. Продолжительность жизни редко превышает 3 или 4 мес. II. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [254]

А т р е з и я т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а х а р а к т е р и з у е т с я от­ с у т с т в и е м в н е м о т в е р с т и я , д е ф е к т о м м е ж п р е д с е р д н о й пе­ регородки, гипоплазией правого желудочка и наличием с о о б щ е н и я м е ж д у б о л ь ш и м и м а л ы м к р у г а м и кровообра­ щения, обычно через дефект м е ж ж е л у д о ч к о в о й перего­ родки.

Первое описание привел Е. Н. Sieveking (1854). 146

Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 2 , 4 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с врожденными пороками сердца) [254]. Патологоанатомические данные: 2,6—5,3% (данные патологоанатомического исследования врожденных пороков сердца) [36, 1 8 4 ] . П р е о б л а д а н и я по полу не наблюдалось. Патологическая

анатомия

О т в е р с т и е т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а о т с у т с т в у е т и единствен­ ным в ы х о д о м д л я к р о в и и з п р а в о г о п р е д с е р д и я с л у ж и т м е ж предсердное сообщение (открытое овальное окно или Д М П П - П ) . Маленькая з а р а щ е н н а я ямка лежит в нижней части предсердия н а м е с т е а т р е з и р о в а н н о г о т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а . Поступле­ ние к р о в и в п р а в ы й ж е л у д о ч е к п р о и с х о д и т т о л ь к о ч е р е з д е ф е к т в межжелудочковой перегородке. Емкость правого желудочка зависит от р а з м е р а дефекта м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки и степени г и п о п л а з и и в ы в о д н о г о о т д е л а . Н а б л ю д а ю т с я з н а ч и т е л ь ­ ное у в е л и ч е н и е д а в л е н и я и о б ъ е м н а я г и п е р т р о ф и я п р а в о г о пред­ с е р д и я , а т а к ж е у в е л и ч е н и е о б ъ е м а л е в ы х п о л о с т е й с е р д ц а . От­ верстие м и т р а л ь н о г о к л а п а н а р а с ш и р е н о и в с в я з и с измене­ н и я м и в м и т р а л ь н о м к л а п а н е п р о и с х о д я т з н а ч и т е л ь н ы е измене­ ния в г е м о д и н а м и к е . Б ы л о в ы д в и н у т о п р е д п о л о ж е н и е , что эмбриологически атрезню трехстворчатого к л а п а н а можно объяснить неравномерным разделением атриовентрикулярного к а н а л а слиянием эндокар­ диальных подушек на правой стороне [88]. Существует несколько вариантов атрезии трехстворчатого клапана в зависимости от р а з м е р а дефекта межжелудочковой п е р е г о р о д к и , н а л и ч и я и л и о т с у т с т в и я с т е н о з а и л и а т р е з и и легоч­ ной а р т е р и и и п о л о ж е н и я к р у п н ы х с о с у д о в о т н о с и т е л ь н о желу­ дочка, от которого они отходят. Анатомическая пана [361]

классификация

атрезии

трехстворчатого

кла­

Т и п I : а т р е з и я т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а с н о р м а л ь н о ориен­ тированными крупными артериями 1а. С а т р е з и е й л е г о ч н о й а р т е р и и и и н т а к т и о й м е ж ж е л у д о ч ­ ковой п е р е г о р о д к о й . П р и с о с у щ е с т в о в а н и и т р и к у с п и д а л ь н о й и л е г о ч н о й а т р е з и и п р а в ы й ж е л у д о ч е к п р е д с т а в л я е т с о б о й руди­ м е н т а р н у ю , к р о ш е ч н у ю м ы ш е ч н у ю к а м е р у , в ы с т л а н н у ю эндо­ кардом и совершенно и з о л и р о в а н н у ю от к р о в о о б р а щ е н и я (см. с 246). 1в. С с у б п у л ь м о н а л ь н ы й с т е н о з о м и м а л е н ь к и м Д М Ж П . Это н а и б о л е е о б ы ч н а я ф о р м а а т р е з и и т р е х с т в о р ч а т о г о клапа­ на. М е ж ж е л у д о ч к о в а я п е р е г о р о д к а и м е е т у з к о е щ е л е в и д н о е от10*

147

версттте, я в л я ю щ е е с я е д и н с т в е н н ы м с о о б щ е н и е м м е ж д у л е в ы м желудочком и инфундибулярной частью маленького правого желудочка. Это отверстие представляет собой субпульмональ­ ный с т е н о з , п о с к о л ь к у о н о п р е п я т с т в у е т т о к у к р о в и и з л е в о г о ж е л у д о ч к а в л е г о ч н у ю а р т е р и ю . Л е г о ч н ы й с т в о л с а м п о себе м о ж е т б ы т ь н о р м а л ь н ы м и л и г и п о п л а с т и ч н ы м ; и н о г д а сосуще­ ствует к л а п а н н ы й стеноз легочной артерии. И з р е д к а н а б л ю д а е т с я о т н о с и т е л ь н о б о л ь ш о й д е ф е к т меж­ ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и , т а к ч т о г л а в н а я з о н а с т е н о з а нахо­ дится у легочного клапана или в гипопластическом легочном с т в о л е . П р а в ы й ж е л у д о ч е к п р е д с т а в л я е т с о б о й у д л и н е н н у ю ка­ м е р у , к о т о р а я к о с о л е ж и т в д о л ь о с н о в а н и я с е р д ц а и и м е е т та­ к о й же д и а м е т р , что и л е г о ч н ы й с т в о л , с к о т о р ы м он сообща­ ется. 1с. Б е з л е г о ч н о г о с т е н о з а и п р и б о л ь ш о м д е ф е к т е м е ж ж е л у ­ дочковой перегородки. В этом необычном в а р и а н т е большой дефект межжелудочковой перегородки не сопровождается ни клапанным стенозом, ни гипоплазией ствола легочной артерии. Инфундибулум правого желудочка широкий и кровь свободно поступает в легочный ствол. Тип II. Атрезия трехстворчатого к л а п а н а с транспозицией м а г и с т р а л ь н ы х сосудов П а . С а т р е з и е й л е г о ч н о й а р т е р и и и б о л ь ш и м д е ф е к т о м меж­ желудочковой перегородки. ПЬ. Со стенозом легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки. Имеется транспозиция маги­ с т р а л ь н ы х с о с у д о в . М а л е н ь к а я и л и у м е н ь ш е н н а я к а м е р а желу­ д о ч к а л е ж и т в д о л ь п р а в о й с т о р о н ы б о л ь ш о г о л е в о г о желудоч­ ка. Легочный ствол возникает из большой левой к а м е р ы , тогда к а к а о р т а о т х о д и т о т м а л е н ь к о й п р а в о й к а м е р ы . У з к и й мышеч­ ный с у б п у л ь м о н а л ь н ы й т р а к т я в л я е т с я о б ы ч н ы м м е с т о м возник­ н о в е н и я л е г о ч н о г о с т е н о з а . Т о л ь к о в р е д к и х с л у ч а я х с т е н о з ло­ кализуется в к л а п а н е легочной артерии или в легочном стволе. Атрезированный легочный клапан наблюдается редко. П с . Б е з л е г о ч н о г о с т е н о з а и при б о л ь ш о м д е ф е к т е м е ж ж е ­ лудочковой перегородки. Этот тип аналогичен типам Па и ПЬ, за исключением легочной гипертензии. А т р е з и я т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а н е с о п р о в о ж д а е т с я каки­ м и - л и б о з н а ч и т е л ь н ы м и п о р о к а м и ; и н о г д а н а б л ю д а е т с я анома­ л и я д у г и а о р т ы . В ч р е з в ы ч а й н о р е д к и х с л у ч а я х а т р е з и я трех­ створчатого клапана сочетается с аномалией Эбштейна [575]. Гемодинамика Венозная кровь большого круга кровообращения поступает в п р а в о е п р е д с е р д и е и, п р о х о д я ч е р е з м е ж п р е д с е р д н о е сообще­ ние в л е в о е п р е д с е р д и е , с м е ш и в а е т с я т а м с о б о г а щ е н н о й кисло­ родом кровью, поступающей из легочных вен. З а т е м с м е ш а н н а я 148

в е н о з н а я к р о в ь п р о х о д и т в л е в ы й ж е л у д о ч е к , к о т о р ы й перека­ ч и в а е т ее н е п о с р е д с т в е н н о в а о р т у и к о с в е н н о в л е г о ч н у ю а р т е 1Ю ч е р е з д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и и гипопла­ стический п р а в ы й ж е л у д о ч е к , и л и ч е р е з о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь ­ ный п р о т о к , е с л и м е ж ж е л у д о ч к о в а я п е р е г о р о д к а и н т а к т н а . П р и транспозиции магистральных сосудов кровь достигает легочной а р т е р и и н е п о с р е д с т в е н н о из л е в о г о ж е л у д о ч к а и к о с в е н н ы м пу­ тем — из а о р т ы . Гемодинамическая клапана [254]

классификация

атрезии

трехстворчатого

Т.

Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным или нормальным легочным кровотоком. A. Б е з транспозиции магистральных сосудов: 1) с а т р е з и е й л е г о ч н о й а р т е р и и ; 2) со стенозом легочной артерии; 3) без стеноза легочной артерии B. С т р а н с п о з и ц и е й м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в : 1) с а т р е з и е й л е г о ч н о й а р т е р и и ; 2) со стенозом легочной артерии. П. Атрезия трехстворчатого к л а п а н а с увеличенным легочным кровотоком. А С транспозицией м а г и с т р а л ь н ы х сосудов без стеноза легочной артерии. В. Б е з транспозиции м а г и с т р а л ь н ы х сосудов со стенозом аорты. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

С р о к и в ы ж и в а н и я з а в и с я т о т т о н к о г о б а л а н с а кровообра­ щения, при котором в л е г к и е поступает достаточное д л я оксиген а ц и и к о л и ч е с т в о к р о в и . С о о т в е т с т в е н н о в ы ж и в а н и е обусловле­ но различными анатомическими типами. С а м а я к о р о т к а я п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и (обычно менее 3 мес) н а б л ю д а е т с я при сочетании атрезии трехстворчатого клапана и атрезии легочной артерии. Продолжительность ж и з н и б у д е т н а и б о л ь ш е й (до 2 0 л е т ) , е с л и с т е н о з л е г о ч н о й а р т е р и и не п р е п я т с т в у е т п о с т у п л е н и ю до­ статочного количества крови в легкие. У ч и т ы в а я все с л у ч а и , м о ж н о п о л а г а т ь , что с р е д н я я продол­ жительность ж и з н и не п р е в ы ш а е т 1 года [100]. III. СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

1.

При

нормальном

устье

легочной

артерии

[616]

[118]

В р о ж д е н н ы й с т е н о з т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а к а к изолиро­ в а н н а я а н о м а л и я в с т р е ч а е т с я ч р е з в ы ч а й н о р е д к о . О с н о в н а я па­ тология з а к л ю ч а е т с я в н е д о р а з в и т и и п р а в о г о ж е л у д о ч к а , вслед149

ствие чего приточный отдел его становится недостаточным. П р а в ы й ж е л у д о ч е к в э т о м с л у ч а е п р е д с т а в л я е т с о б о й малень­ к у ю к а м е р у , н о в о с т а л ь н о м его а н а т о м и ч е с к а я с т р у к т у р а нор­ м а л ь н а ; о т в е р с т и е т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а з н а ч и т е л ь н о мень­ ш е , чем в н о р м е . П р е ж д е в с е г о э т о о б у с л о в л е н о маленьким кольцом, хотя иногда сам к л а п а н т о ж е м о ж е т явиться, причиной м а л е н ь к о г о р а з м е р а о т в е р с т и я — в э т о м с л у ч а е с т в о р к и трех­ с т в о р ч а т о г о к л а п а н а у т о л щ е н ы , ч а с т и ч н о с п а я н ы и с в я з а н ы ко­ р о т к и м и т о л с т ы м и с у х о ж и л ь н ы м и н и т я м и . У с т ь е л е г о ч н о й арте­ р и и н о р м а л ь н о е ( п о э т о й п р и ч и н е э т а а н о м а л и я н а з ы в а е т с я так­ же «изолированной гипоплазией правого желудочка») [254]. 2.

Со

стенозом

легочной

артерии

(рис.

36)

Н а и б о л е е часто стеноз трехстворчатого к л а п а н а сочетается с к л а п а н н ы м или подклапанным стенозом легочной артерии. П р и стенозе трехстворчатого к л а п а н а обычно сужено кольцо, п л и в р е д к и х с л у ч а я х с т е н о з з а х в а т ы в а е т к л а п а н , т о г д а проис­ ходит очаговое утолщение и (или) диафрагмоподобное слияние створок трехстворчатого клапана. Э т а а н о м а л и я почти в с е г д а с о п р о в о ж д а е т с я д е ф е к т о м меж­ предсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перего­ родки и открытым артериальным протоком. П р е п я т с т в и е к к р о в о т о к у в о б л а с т и т р е х с т в о р ч а т о г о клапа­ на п р и в о д и т к с б р о с у к р о в и из п р а в о г о п р е д с е р д и я в л е в о е и к уменьшению поступления крови в гипоплазированный правый желудочек и в малый круг кровообращения. В результате у м е н ь ш а е т с я в ы б р о с к р о в и и з п р а в о г о ж е л у д о ч к а , н о сохраня­ е т с я с р а в н и т е л ь н о б о л ь ш о й у д а р н ы й о б ъ е м к р о в и в л е в о м же­ лудочке. П р о г н о з п р и с т е н о з е т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а з а в и с и т глав­ ным образом от сопутствующих дефектов, поэтому вероятная продолжительность жизни колеблется от нескольких дней до 10 л е т .

ПОРОКИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА. РЕДКИЕ АНОМАЛИИ HUDSON

(1965,

1970); A. B E C K E R , М. B E C K E R , E D W A R D S (1971)

I. Д И С П Л А З И Я ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА ( 5 0 ) . НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Анатомические характеристики дисплазии следующие: а) очаговое или д и ф ф у з н о е утолщение створок к л а п а н а ; б) н е п о л н о ц е н н о е р а з в и т и е с у х о ж и л ь н ы х н и т е й и с о с о ч к о вых м ы ш ц ; 150

в)

неправильное отделение компонентов к л а п а н а от стенки желудочка; г) очаговая агенезия клапанной ткани. С у щ е с т в у е т т р и с т е п е н и д и с п л а з и и в с о о т в е т с т в и и с ниже­ следующими критериями. Степень 1: в о в л е ч е н н ы е в д е ф е к т с т в о р к и н е п л о т н ы е , частич­ но с у з л о в а т ы м и утолщениями (мукоидная фиброзная ткань) н а с в о б о д н о м к р а е к л а п а н а . С у х о ж и л ь н ы е нити и с о с о ч к о в ы е мышцы нормальные. Степень 2: к р о м е у т о л щ е н н ы х с т в о р о к , в с у х о ж и л ь н ы х н и т я х н с о с о ч к о в ы х м ы ш ц а х т а к ж е о т м е ч а ю т с я а н о м а л и и в в и д е утол­ щений и а н о м а л ь н о й ориентации сухожильных нитей и непо­ средственного прикрепления сосочковых мышц к створкам. Н е с м о т р я н а а н о м а л ь н о е п р и к р е п л е н и е с т в о р о к , м е ж д у створ­ ками и стенкой правого желудочка остаются широкие про­ странства. Степень 3: с т в о р к и у т о л щ е н ы и у д л и н е н ы в в и д е з а н а в е с о к , ч а с т о с м н о ж е с т в е н н ы м и н е п р а в и л ь н ы м и ф е н е с т р а ц и я м и . Час­ т о ш и р о к и е у ч а с т к и с т в о р о к п р и л е ж а т к с т е н к е п р а в о г о желу­ дочка, т а к что не остается н и к а к о г о просвета м е ж д у створкой и с т е н к о й . И н о г д а к л а п а н н у ю т к а н ь у д а е т с я р а з л и ч и т ь толь­ ко в в и д е выступа мукоидной фиброзной т к а н и , с неравно­ мерно р а с п о л о ж е н н ы м и пучками с у х о ж и л ь н ы х нитей, или без них. Агенезия трехстворчатого к л а п а н а о з н а ч а е т состояние, при котором отверстие трикуспидального клапана частично или полностью л и ш е н о к л а п а н н ы х структур [ 5 0 ] . Ч а с т и ч н у ю агенезию следует д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь от состояния, при котором ткань створки имеется, но п р и л е ж и т к э н д о к а р д н а л ь н о й стороне правого желудочка. П о л н а я агенезия всего к л а п а н а характеризуется з и я ю щ и м отверстием трехстворчатого к л а п а н а и отсутствием клапанных структур [353, 3 7 3 ] . П р и д и с п л а з и и трехстворчатого к л а п а н а обычно наблюда­ ются сопутствующие сердечные пороки: очень часто (в 8 0 % ) э т о стенозы к л а п а н а легочной артерии. Гемодннамически отмечается недостаточность трехстворча­ того к л а п а н а [21] с р а с ш и р е н и е м п р а в о г о ж е л у д о ч к а и право­ го предсердия. Прогноз з а в и с и т о т х а р а к т е р а с о п у т с т в у ю щ и х п о р о к о в . Как п р а в и л о , д е т и п о г и б а ю т в п е р в ы е два г о д а ж и з н и . II.

НАДКЛАПАННЫЙ

СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО

КЛАПАНА

В редких случаях в правом предсердии обнаруживается фиброзная д и а ф р а г м а , о т х о д я щ а я от краев коронарного синуса, н и ж н е й п о л о й в е н ы , с т е н к и п р е д с е р д и я и м е ж п р е д с е р д н о й пе­ регородки и з а к р ы в а ю щ а я отверстие трехстворчатого клапана 151

[ 2 3 5 ] . Э т а а н о м а л и я м о ж е т в о з н и к а т ь к а к п а т о л о г и ч е с к о е со­ хранение к л а п а н о в венозного синуса (см. с. 2 3 8 ) . III. Д В О Й Н О Е УСТЬЕ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [209]

Трехстворчатый к л а п а н и м е е т д в о й н о е у с т ь е , т . е . допол­ нительное окно. Первое описание принадлежит G. Pisenti (1887). Анатомически различаются три типа [112]. 1. К о м и с с у р а л ь н ы й тип с д о п о л н и т е л ь н ы м о т в е р с т и е м в кон­ це к л а п а н н о й к о м и с с у р ы и п р и н о р м а л ь н о м п о д к л а п а н н о м ап­ парате (хорды и сосочковые м ы ш ц ы ) . 2. Ц е н т р а л ь н ы й тип с ф и б р о з н о й п о л о с о й , р а з д е л я ю щ е й атр и о в е н т р и к у л я р н о е отверстие на р а в н ы е или н е р а в н ы е части. 3. Д ы р ч а т ы й т и п с о т в е р с т и е м в л и с т к е . Э т у ф о р м у двойно­ го устья в к л а п а н е следует отличать от простой фенестрации или расщепления, не имеющих подклапанного а п п а р а т а . Д л я объяснения возникновения дополнительных отверстий были выдвинуты две эмбриологические теории [779]: 1 ) п о д р а з д е л е н и е а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о о т в е р с т и я посредст­ вом м е д и о л а т е р а л ь н о г о с л и я н и я эндокардиальных подушек; 2 ) н е п о л н о е с л и я н и е э н д о к а р д и а л ь н ы х п о д у ш е к п о с р е д н е й ли­ 1, н и и , ч т о п р и в о д и т к з а д е р ж к е р а з д е л е и я о б щ е г о атриовент­ рикулярного канала. Д в о й н о е у с т ь е т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а о ч е н ь ч а с т о сопро­ вождается т я ж е л ы м и сердечными пороками.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА Pechstein (1957); B a h n s o n , Bauersfeld, S m i t h (1965); Schiebler, V a n M i e r o p , K r o v e t z ( 1 9 6 8 ) ; Lev, L i b e r t h s o n , J o s e p h , S e t e n , Kunske, Eckner, Miller (1970).

А н о м а л и я Э б ш т е й н а х а р а к т е р и з у е т с я с м е щ е н и е м трех­ с т в о р ч а т о г о к л а п а н а в п р а в ы й ж е л у д о ч е к в с л е д с т в и е ано­ м а л ь н о г о п р и к р е п л е н и я его с т в о р о к . А н о м а л ь н о располо­ женное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную «атриализованную» часть и дистальную функциональную маленькую желудочковую камеру.

Первое описание д а л Ш. ЕЬзгеш (1866). Частота

и

распределение

по

полу

Клинические данные: 0,8% (от о б щ е г о ч и с л а ных с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 2 5 4 ] . 152

1943

боль­

П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 0 , 5 % (от 796 с л у ч а е в врож­ денных пороков сердца) [ 6 2 4 ] ; 0,7% (патологоанатомический м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) . Н а б л ю д а е т с я п р и б л и з и т е л ь н о о д и н а к о в о е ч и с л о с л у ч а е в сре­ ди м у ж ч и н и ж е н щ и н . Эмбриология Створки трехстворчатого к л а п а н а формируются в процессе «расслоения» стенки правого желудочка, что в норме ведет к в ы с в о б о ж д е н и ю в н у т р е н н е г о с л о я м ы ш ц ы ж е л у д о ч к а . Э т о т про­ цесс д о л ж е н п р о д о л ж а т ь с я д о т е х п о р , п о к а р а с с л о е н и е н е до­ стигнет а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о с о е д и н е н и я . З н а ч и т е л ь н а я ч а с т ь а п и к а л ь н о г о у ч а с т к а к л а п а н н о й « ю б к и » , с ф о р м и р о в а в ш е й с я та­ ким о б р а з о м , н о р м а л ь н о п о д в е р г а е т с я р е с о р б ц и и , д о т е х пор, пока н е о с т а н у т с я т о л ь к о с о с о ч к о в ы е м ы ш ц ы и у з к и е п о л о с к и , которые позднее становятся фиброзными. А н о м а л и ю Э б ш т е й н а м о ж н о п а т о г е н е т и ч е с к и о б ъ я с н и т ь от­ к л о н е н и е м в п р о ц е с с е « р а с с л о е н и я » , к о т о р о е о с т а е т с я незавер­ ш е н н ы м и н и к о г д а не д о с т и г а е т к о л ь ц а . В с л е д с т в и е т а к о й ано­ малии «расслоения» вместо створок, правильных сухожильных нитей и с о с о ч к о в ы х М1.:шц ч а с т о о б р а з у ю т с я п о л о с к и к л а п а н н о й т к а н и с н е с к о л ь к и м и . у х о ж и л ь н ы м и н и т я м и , и л и б е з них, внед­ р я ю щ и м и с я в с о с о ч к о в ы е м ы ш ц ы . П е р е д н я я с т в о р к а «высво­ бождается» очень рано в эмбриональной жизни ( 3 7 ± 1 день), что м о ж е т с л у ж и т ь п р и ч и н о й того, ч т о э т а с т в о р к а в с е г д а воз­ н и к а е т н о р м а л ь н о . З а д н я я и п е р е г о р о д о ч н а я с т в о р к и формиру­ ются г о р а з д о п о з ж е и п о с л е д н я я о с т а е т с я е щ е н е п о л н о с т ь ю : сформированной д а ж е у 4 месячного плода. Патологическая

анатомия

(рис.

37)

Трехстворчатый к л а п а н смещен книзу в правый желудочек, р а з д е л я я т а к и м о б р а з о м э т у к а м е р у н а п р о к с и м а л ь н у ю тонко­ стенную часть и дистальную, более толстую. П е р е д н я я створка ч а с т и ч н о п р и к р е п л е н а к к о л ь ц у , з а д н я я с т в о р к а с о в с е м н е при­ креплена к кольцу, положение перегородочной створки может быть различным. Поэтому функционирующая к л а п а й н а я т к а н ь обычно представляет собой только переднюю створку к л а п а н а . С м е щ е н н ы е к н и з у ч а с т и т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а м о г у т непо­ с р е д с т в е н н о п р и л е г а т ь и л и п р и к р е п л я т ь с я а н о м а л ь н ы м и сухо­ жильными нитями к нижней части правого желудочка. В с л е д с т в и е т а к о г о н и с х о д я щ е г о с м е щ е н и я т к а н и трехствор­ чатого к л а п а н а з н а ч и т е л ь н а я часть полости правого желудочка вместе с п р а в ы м предсердием я в л я е т с я п р и н и м а ю щ е й к а м е р о й . Новое отверстие трехстворчатого к л а п а н а может быть такого ж е р а з м е р а и л и м е н ь ш е , чем п е р в о н а ч а л ь н о е о т в е р с т и е э т о г о клапана. Апикальная часть правого желудочка мала, сравни153

Рис. 37. Аномалия Эбштейна. Смещение трехстворчатого клапана (1) в пра­ вый желудочек: значительная часть полости правого желудочка функциониру­ ет как правое предсердие; «атриалнзнрованный» сегмент (2). Верхняя (3) и нижняя (4) полые вены развиты правильно, так же как и устье коронарного синуса (5). Имеется сопутствующий дефект овальной ямки (6).

тельно с общей емкостью нормального правого желудочка, но с т е н к и его м о г у т б ы т ь с р е д н е й т о л щ и н ы . В н е к о т о р ы х с л у ч а я х т к а н ь т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а образу­ ет большую занавеску через всю полость правого желудочка. Кровь из правого предсердия и из «атриализованной» части правого желудочка д о л ж н а пройти или через фенестрированную занавеску или через апертуру между латеральными краями мембраны и стенкой желудочка. Истинная аномалия Эбштейна, по-видимому, и я в л я е т собой пример такого в а р и а н т а . 154

В н е ш н и й в и д с е р д ц а о б ы ч н о и м е е т х а р а к т е р н ы е особенно­ сти. П о п р а в о й о к р у ж н о с т и « а т р и а л и з о в а н н а я » ч а с т ь желудоч­ ка отчетливо о т г р а н и ч и в а е т с я в ы е м к о й от о с т а л ь н о й его части. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

[693]

Ч а с т о н а б л ю д а ю т с я т я ж е л ы е о б с т р у к т и в н ы е а н о м а л и и ле­ гочного к л а п а н а , н е р е д к о в ф о р м е а т р е з и и . О б ы ч н о и м сопут­ ствует м е ж п р е д с е р д н а я к о м м у н и к а ц и я , и н о г д а с д е ф е к т о м меж­ желудочковой перегородки. Ч р е з в ы ч а й н о р е д к о н а б л ю д а е т с я с о ч е т а н и е а н о м а л и и Эб­ штейна с а т р е з и е й трехстворчатого к л а п а н а [ 5 7 5 ] . Х а р а к т е р н ы х с о п у т с т в у ю щ и х в н е с е р д е ч н ы х а н о м а л и й не от­ мечалось. Гемодинамика Основные характеристики: неэффективное функционирование маленького п р а в о г о ж е л у д о ч к а , о б р а т н ы й к р о в о т о к ч е р е з трех­ с т в о р ч а т ы й к л а п а н и п р и н а л и ч и и м е ж п р е д с е р д н о г о сообще­ н и я — сброс крови с п р а в а налево на уровне предсердий. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

С р е д н я я п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и — о к о л о 2 0 л е т ; прибли­ з и т е л ь н о 3 0 % б о л ь н ы х п о г и б а е т в в о з р а с т е д о 1 0 лет, 5 0 % — в в о з р а с т е м о л о ж е 20 л е т и 8 0 % — в в о з р а с т е 30 л е т . О б ы ч н а я п р и ч и н а с м е р т и — с е р д е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь с за­ стойными я в л е н и я м и . Н е р е д к о н а б л ю д а л а с ь в н е з а п н а я смерть вследствие сердечной аритмии. Основными осложнениями в к л и н и ч е с к о м т е ч е н и и п о р о к а я в л я ю т с я — а б с ц е с с м о з г а , тромбо­ э м б о л и я , б а к т е р и а л ь н ы й э н д о к а р д и т и х р о н и ч е с к а я в е н о з н а я гнпертензня большого круга кровообращения.

ГИПОПЛАЗИЯ МИОКАРДА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА. АНОМАЛИЯ Stewart Ostermeyer

(1969); (1974).

Abe,

УЛЯ

Kuribayashi,

Sato,

Nieda, Abe

(1973);

Аномалией Уля называется выраженная гипоплазия и л и почти п о л н о е о т с у т с т в и е м и о к а р д а п р а в о г о ж е л у д о ч к а .

С и н о н и м ы : п е р г а м е н т н ы й п р а в ы й ж е л у д о ч е к , а п л а з и я мио­ карда правого желудочка. Первое описание дано W. Osier (1905), Н. S. Uhl (1952). 155

Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 0 , 1 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с врожденными пороками сердца) [254]. O s t e r m e y e r (1974) п р и в о д и т 25 с л у ч а е в , о т м е ч е н н ы х в ми­ ровой литературе, в которых диагноз был установлен при в с к р ы т и и и т о л ь к о 6 с л у ч а е в к л и н и ч е с к о г о р а с п о з н а в а н и я . Пре­ обладания по признаку пола не установлено. Эмбриология Причина такого избирательного поражения неизвестна, но оно м о ж е т п р е д с т а в л я т ь с о б о й и с т и н н ы й п е р в и ч н ы й врожден­ н ы й д е ф е к т р а з в и т и я с е р д ц а . П о - в и д и м о м у , и м е е т м е с т о нару­ ш е н и е п р о ц е с с а д и ф ф е р е н ц и а ц и и п о с л е 6-й н е д е л и э м б р и о н а л ь ­ н о г о р а з в и т и я , т а к к а к в э т о т п е р и о д м и о к а р д п р а в о г о желу­ дочка особенно уязвим. Патологическая

анатомия

П р а в ы й ж е л у д о ч е к з н а ч и т е л ь н о р а с ш и р е н , н о его с т е н к и не­ о б ы ч н о т о н к и (1 и л и 2 м м ) и с о с т о я т в о с н о в н о м из утолщен­ ного э н д о к а р д а и э п и к а р д а , с о д е р ж а щ е г о п о в ы ш е н н о е количе­ ство соединительной и ж и р о в о й т к а н и . Ф а к т и ч е с к и мышечные волокна м е ж д у с л о я м и э н д о к а р д а и э п и к а р д а отсутствуют, за исключением немногих разбросанных участков у основания к о л ь ц а т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а и в н е к о т о р ы х у ч а с т к а х вы­ ходного тракта. Т р а б е к у л ы и сосочковые мышцы чрезвычайно тонки и состоят главным образом из фиброзной соединительной ткани. Миокард межжелудочковой перегородки нормальный, но у места ее соединения со стенкой правого ж е л у д о ч к а , м и о к а р д резко прерывается. Иногда этот порок сочетается с открытым овальным окном, д е ф е к т о м м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и и а т р е з и е й л е г о ч н о й ар­ терии. О е д и н с т в е н н о м с л у ч а е в р о ж д е н н о г о с у б т о т а л ь н о г о отсутст­ вия м и о к а р д а в области обоих сердечных у ш е к ( б о л е з н ь Уля, о т н о с я щ а я с я к о б о и м п р е д с е р д и я м ) с о о б щ а л о с ь B a y e r , Oster­ meyer (1974). Гемодинамика О с н о в н а я ф у н к ц и о н а л ь н а я а н о м а л и я состоит в неадекватном с о к р а щ е н и и п р а в о г о ж е л у д о ч к а , п о э т о м у п р а в а я к а м е р а функ­ ционирует в основном к а к пассивный резервуар д л я венозной к р о в и и э т и м о б ъ я с н я е т с я его о г р о м н о е р а с ш и р е н и е . Правое п р е д с е р д и е ф у н к ц и о н и р у е т к а к д о п о л н и т е л ь н а я н а с о с н а я каме­ ра д л я проталкивания крови в малый круг кровообращения. 156

Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П о л и т е р а т у р н ы м д а н н ы м , п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и колеб­ л е т с я от 5 д н е й до 84 л е т . В б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в с м е р т ь вызы­ вается сердечной недостаточностью.

АОРТАЛЬНЫЙ

СТЕНОЗ

C o o l e y , B e a l l , H a l l m a n , B r i c k e r ( 1 9 6 5 ) ; E d w a r d s ( 1 9 6 5 ) ; Ed­ w a r d s , Carey, Neufeld, Lester (1965); H u d s o n (1970).

П р е п я т с т в и е д л я т о к а к р о в и и з а о р т ы м о ж е т возник­ н у т ь на р а з л и ч н ы х у р о в н я х в л е в о м ж е л у д о ч к е и в восхо­ дящей аорте. I. Стеноз аортального клапана ( 7 0 % ) . A. П о р о к к л а п а н о в с первичным стенозом. B. Д в у с т в о р ч а т ы е к л а п а н ы с вторичным стенозом. II. П о д к л а п а н н ы й стеноз аорты ( 2 5 — 3 0 % ) . A. Фиброзный субаортальный стеноз. B. М ы ш е ч н ы й с у б а о р т а л ь н ы й стеноз. III. Н а д к л а п а н н ы й стеноз аорты ( < 5 % ) .

Стеноз выходного тракта левого желудочка может также возникнуть вторично, в результате расстройства обмена веществ или д р у г и х п о р а ж е н и й , т а к и х , к а к г л и к о г е н н а я б о л е з н ь с е р д ц а , рабдомиома сердца, фиброэластоз эндокарда. I. СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Стеноз аортального клапана вызывается врожденной деформацией створок к л а п а н а и (или) сужением клапанно­ го кольца.

Первое описание п р и н а д л е ж и т С. Rayger (1672), N. СЬеуегз (1842). Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 2 — 5 % (от ч и с л а б о л ь н ы х с врожден­ н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [254, 3 6 1 , 4 9 4 ] . П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 1,1% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в врожденных пороков 157

с е р д ц а . Т а к о й ж е п р о ц е н т у с т а н о в л е н E d w a r d s [ 1 9 9 ] ( н а осно­ в а н и и и з у ч е н и я 550 п р е п а р а т о в ) . С т е н о з а о р т а л ь н о г о к л а п а н а п о р а ж а е т б о л ь ш е м у ж ч и н , чем женщин, составляя соотношение приблизительно 4 : 1 [80]. Эмбриология Э м б р и о л о г и ч е с к а я о с н о в а в о з н и к н о в е н и я в р о ж д е н н о г о сте­ н о з а а о р т а л ь н о г о к л а п а н а все е щ е о к о н ч а т е л ь н о н е у с т а н о в л е ­ н а . П р и ч и н о й м о г у т п о с л у ж и т ь н е п р а в и л ь н о е р а з в и т и е , персистенция н п р о д о л ж а ю щ и й с я рост э м б р и о н а л ь н ы х эндокардиаль­ ных п о д у ш е к , и з к о т о р ы х в о з н и к а ю т п о л у л у н н ы е к л а п а н ы [ 6 3 8 ] . С другой стороны, стеноз с обызвествлением двустворчатого к л а п а н а , н а б л ю д а ю щ и й с я в б о л е е п о з д н и е п е р и о д ы ж и з н и , пов и д и м о м у , м о ж е т б ы т ь к а к п о р о к о м р а з в и т и я , т а к и приобретен­ ным з а б о л е в а н и е м . Патологическая

анатомия

С у щ е с т в у ю т р а з л и ч н ы е типы порока к л а п а н а , т а к к а к этот дефект з а х в а т ы в а е т в р а з н о й степени три компонента аорталь­ ного к л а п а н а — к о м и с с у р ы , с т в о р к и и к о л ь ц о . А.

Порок

клапанов

с

первичным

стенозом

1. Комиссуральное слияние. Комиссуры сливаются вместе (т. е . н е п р о и с х о д и т р а з д е л е н и я к л а п а н н ы х л и с т к о в ) , о б р а з у я д и а ф р а г м у с двумя или т р е м я б о р о з д к а м и и эксцентрически расположенным отверстием, часто между левой коронарной и н е к о р о н а р н о й с т в о р к а м и . С т в о р к и у т о л щ е н ы , р а з м е р и х неоди­ наков и часто они сильно деформированы. В самом тяжелом случае к л а п а н состоит из толстой фиброзной д и а ф р а г м ы без истинных створок и только с маленьким отверстием в центре. 2. Г и п о п л а з и р о в а н н о е а о р т а л ь н о е к о л ь ц о . В с у ж е н н о м гипоплазированном аортальном кольце имеется узловатая масса эндокардиальной ткани, напоминающая остатки полулунных к л а п а н о в . И н о г д а н а б л ю д а е т с я д о п о л н и т е л ь н о е ф и б р о з н о е су­ жение у основания прикрепления этих остатков. Синусы Вальс а л ь в ы могут с ф о р м и р о в а т ь с я или о т с у т с т в о в а т ь . 3 . С т е н о з о д н о к о м и с с у р а л ь н о г о к у п о л а [ 2 0 4 ] . И м е е т с я толь­ к о о д н а а о р т а л ь н а я с т в о р к а , к о т о р а я о б р а з у е т т о л ь к о о д н у ком и с с у р у . Э т а е д и н с т в е н н а я с т в о р к а в о з н и к а е т н а о д н о й сторо­ не а о р т ы и п р о с т и р а е т с я к п р о т и в о п о л о ж н о й с т е н к е , но в м е с т о в н е д р е н и я в а о р т а л ь н у ю с т е н к у с т в о р к а д е л а е т п о в о р о т и воз­ в р а щ а е т с я к т о ч к е в б л и з и ее п е р в о н а ч а л ь н о г о п р и к р е п л е н и я и образует таким образом единственную комиссуру. Обычно от стенки аорты отходят две бороздки к аортальной поверхности аномальных клапанов. В результате возникает модифицирован­ ный к у п о л о о б р а з н ы й с т е н о т и ч е с к и й а о р т а л ь н ы й к л а п а н . Отвер­ стие имеет форму восклицательного з н а к а . 158

Б.

Двустворчатые

клапаны

с

вторичным

стенозом

В р о ж д е н н ы й д в у с т в о р ч а т ы й а о р т а л ь н ы й к л а п а н , х о т я н е яв­ л я е т с я и с т и н н о с т е н о т и ч е с к и м , о б н а р у ж и в а е т с и л ь н у ю тенден­ ц и ю к о б ы з в е с т в л е н и ю и с т е н о з у . О б ы ч н о э т о п р о и с х о д и т в от­ н о с и т е л ь н о б о л е е п о з д н и е п е р и о д ы ж и з н и , к а к п р а в и л о , в воз­ расте старше 50 лет. Недостаточное смыкание створок д в у с т в о р ч а т о г о к л а п а н а , к о т о р о е н е и з б е ж н о и м е е т м е с т о вслед­ ствие о т с у т с т в и я д о п о л н и т е л ь н о й с т в о р к и , в ы з ы в а е т п о с т о я н н у ю внутреннюю травму створок, создавая предрасположение к обызвествлению и склерозу в более позднем возрасте. Обе с т в о р к и р и г и д н ы е в р е з у л ь т а т е о б ш и р н о г о о б ы з в е с т в л е н и я , дей­ ствующее отверстие может быть щелевидным, или треугольной формы. Обызвествление обычно происходит по обеим сторонам с т в о р о к и м о ж е т п р е д с т а в л я т ь с о б о й о к р у г л ы е в ы р о с т ы , покры­ т ы е э н д о т е л и е м и л и ж е н е р о в н ы е ж е л т о в а т о - к о р и ч н е в ы е хруп­ кие обызвествленные массы и часто с о п р о в о ж д а т ь с я «изъязвле­ нием». О т л и ч и т ь э т о с о с т о я н и е о т п р и о б р е т е н н о й д е ф о р м а ц и и кла­ пана вследствие воспалительного процесса помогут следующие характеристики: 1) аортальный к л а п а н двустворчатый, две створки почти п о л н о с т ь ю с р о с л и с ь и с о х р а н я е т с я т о л ь к о о д н а м а л е н ь к а я бо­ роздка в глубине крупного синуса Вальсальвы (если бороздка р а в н а п о в ы с о т е к л а п а н у , т о п о р о к , в о з м о ж н о , я в л я е т с я приоб­ ретенным з а б о л е в а н и е м , а не в р о ж д е н н ы м ) ; 2) митральный клапан интактный; 3) в а н а м н е з е н е т р е в м а т и з м а . Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

В 2 0 % с л у ч а е в э т о т п о р о к с о ч е т а е т с я с сердечно-сосудисты­ м и а н о м а л и я м и . Н а и б о л е е ч а с т о в с т р е ч а е т с я о т к р ы т ы й артери­ альный проток и к о а р к т а ц и я аорты, реже — дефект межжелу­ дочковой перегородки или стеноз легочной артерии. Ч а с т о н а б л ю д а е т с я и н ф а р к т с о с о ч к о в о й м ы ш ц ы л е в о г о же­ л у д о ч к а , о с о б е н н о з а д н е с р е д и н н о й м ы ш ц ы . Э т о м о ж е т послу­ ж и т ь о с н о в о й д л я н е д о с т а т о ч н о с т и м и т р а л ь н о г о к л а п а н а , раз­ вивающейся у больных со стенозом аорты [480]. Сопутствующих значительных внесердечных аномалий не наблюдалось. Гемодинамика Существенно важным нарушением гемодинамики является препятствие для опорожнения левого желудочка. Чтобы это п р и о б р е л о в а ж н о е з н а ч е н и е д л я г е м о д и н а м и к и , о т в е р с т и е аор­ ты д о л ж н о у м е н ь ш и т ь с я на '/з или 74 своего п е р в о н а ч а л ь н о г о р а з м е р а [254, 2 7 0 ] . А о р т а л ь н ы й с т е н о з « к р и т и ч е с к о й » с т е п е н и 159

п о я в л я е т с я в том с л у ч а е , к о г д а о б ы з в е с т в л е н н о е о т в е р с т и е ме­ 2 2 2 нее 1 см у в з р о с л о г о ч е л о в е к а , и л и м е н е е 0,75 с м на 1 м по­ в е р х н о с т и тела.. Д л я р е б е н к а к р и т и ч е с к и м я в л я е т с я а о р т а л ь н о е 2 о т в е р с т и е м е н е е 0,5 и л и 0,6 с м . Препятствие д л я выброса крови из левого ж е л у д о ч к а ведет к п о в ы ш е н и ю д а в л е н и я в к а м е р е л е в о г о ж е л у д о ч к а и к связан­ ному с ним п о в ы ш е н и ю д а в л е н и я в конце д и а с т о л ы , которое в свою очередь может о т р а ж а т ь повышение д а в л е н и я в малом круге к р о в о о б р а щ е н и я : Усиление работы левого желудочка ведет к гипертрофии м и о к а р д а и к п о в ы ш е н н о й п о т р е б н о с т и в к и с л о р о д е . Существу­ е т п а р а д о к с а л ь н а я с в я з ь м е ж д у в е л и ч и н о й к о р о н а р н о г о крово­ т о к а и м е т а б о л и ч е с к и м и з а п р о с а м и г и п е р т р о ф и р о в а н н о г о лево­ го ж е л у д о ч к а . По мере того, к а к а о р т а л ь н ы й стеноз становится в с е б о л е е т я ж е л ы м , м е т а б о л и ч е с к и е п о т р е б н о с т и м и о к а р д а со­ ответственно возрастают вследствие увеличившейся работы сердца, но эффективный коронарный кровоток остается такой же (относительное уменьшение) или может д а ж е уменьшиться ( ф а к т и ч е с к о е у м е н ь ш е н и е ) . Ф а к т и ч е с к о е у м е н ь ш е н и е коронар­ ного к р о в о т о к а м о ж е т произойти вследствие с н и ж е н и я давле­ ния в аорте, возможного присасывающего действия, оказывае­ мого выбросом крови аортой на поступление крови в отверстия коронарных сосудов, или вследствие с д а в л и в а ю щ е г о в л и я н и я на мелкие коронарные артерии усиливающегося внутристеночного давления, сопровождающего более мощные сокращения левого желудочка [254]. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

[102]

С м е р т н о с т ь с о с т а в л я е т 2 3 ± 5 % в т е ч е н и е 1-го г о д а ж и з н и . О н а с н и ж а е т с я до 1,2% в г о д в п о с л е д у ю щ и е 20 лет, а з а т е м п о в ы ш а е т с я е ж е г о д н о и в в о з р а с т е от 30 до 60 л е т с о с т а в л я е т 3,0; 3,5; 6,0 и 8 , 5 % на к а ж д ы е п о с л е д у ю щ и е 10 л е т соответст­ венно. Почти 6 0 % больных д о ж и в а е т до 30 лет и почти 6 0 % у м и р а е т в в о з р а с т е 40 л е т . В течение первых 30 лет ж и з н и опасность внезапной смерти с о с т а в л я е т 0,4% в г о д . Б а к т е р и а л ь н ы й э н д о к а р д и т поражает о к о л о 0,9% б о л ь н ы х е ж е г о д н о . II. ПОДКЛАПАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Субаортальный стеноз вызывается п о л у л у н н ы м фиб­ р о з н ы м к о л ь ц о м ( ф и б р о з н ы й т и п ) и л и в ы б у х а н и е м гипер­ т р о ф и р о в а н н о й б а з а л ь н о й м ы ш ц ы л е в о г о ж е л у д о ч к а (мы­ шечный т и п ) .

160

П р и мышечном типе препятствие создается гипертрофиро­ ванным миокардом и выходное отверстие является динамичным н и з м е н ч и в ы м ; р а з м е р его о п р е д е л я е т с я ч а с т и ч н о т а к и м и фак­ торами, как сократимость миокарда и объем желудочка. При фиброзном типе препятствия выходное отверстие не изменяется за с ч е т ф и з и о л о г и ч е с к и х ф а к т о р о в и в о с н о в н о м о п р е д е л я е т с я имеющимся специфическим анатомическим пороком. Фиброзный субаортальный стеноз

[148]

Ф и б р о з н ы й с у б а о р т а л ь н ы й с т е н о з в ы з ы в а е т с я с к л а д к о й сое­ д и н и т е л ь н о й т к а н и , н а п о м и н а ю щ е й п о л о ч к у и л и м е м б р а н у , ко­ торая л е ж и т непосредственно под а о р т а л ь н ы м и к л а п а н а м и или н и ж е , на р а с с т о я н и и 3 см от м е с т а их в о з н и к н о в е н и я . Первое описание принадлежит N. Спеуегэ (1842). Частота

и

распределение

на

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : д о с т о в е р н ы х д а н н ы х нет. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 1,1% (от 530 с л у ч а е в врож­ дённых пороков сердца) [ 3 6 4 ] ; 0,9% (патологоанатомический м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) . П о р о к ч а щ е п о р а ж а е т м у ж ч и н , чем ж е н щ и н , и с о с т а в л я е т соотношение приблизительно 2 : 1 . Эмбриология Ф о р м и р о в а н и е с у б а о р т а л ь н о г о с т е н о з а о б ъ я с н я е т с я по-раз­ ному и з а ч а с т у ю п р о т и в о р е ч и в о . В о з м о ж н о , он в о з н и к а е т вслед­ ствие первичного неправильного р а з в и т и я в о б л а с т и перехода от л у к о в и ц ы с е р д ц а к а р т е р и а л ь н о м у с т в о л у , в т о м м е с т е , где л е г ч е в с е г о в о з н и к а ю т в о с п а л и т е л ь н ы е п р о ц е с с ы н а б о л е е позд­ них с т а д и я х . Е г о о к о н ч а т е л ь н о м у ф о р м и р о в а н и ю с п о с о б с т в у ю т м е х а н и ч е с к о е д е й с т в и е к р о в о т о к а и р у б ц о в о и з м е н е н н ы е в ре­ зультате воспаления остатки. О д н а к о ф и б р о з н ы й с у б а о р т а л ь н ы й с т е н о з м о ж е т т а к ж е воз­ никнуть из дополнительных тканей митрального к л а п а н а и из избыточных сухожильных нитей. Патологическая

анатомия

(рис.

38.1)

Ф и б р о з н ы й с у б а о р т а л ь н ы й с т е н о з и м е е т р а з л и ч н ы е анато­ мические проявления. 1. Л о к а л и з о в а н н ы й о п о я с ы в а ю щ и й фиброзный воротник на 0—3 см ниже базального прикрепления полулунных створок, охватывающий выходной тракт левого желудочка и прикреп­ л я ю щ и й с я к а к к м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к е , т а к и к передн е м е д и а л ы ю й с т в о р к е м и т р а л ь н о г о к л а п а н а : к о л ь ц е в и д н ы й сте­ ноз. 11—253

161

2 . Л о к а л и з о в а н н о е п о л у к р у ж н о е о т л о ж е н и е ф и б р о з н о й тка­ ни па п е р е д н е м е д и а л ь н о й с т в о р к е м и т р а л ь н о г о к л а п а н а и л и на м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к е : п о л у л у н н ы й или г р е б н е в и д н ы й стзноз. 3. Преграда образуется диффузным сегментом выходного тракта левого желудочка. Слой фиброзной ткани простирается о г а о р т а л ь н о г о к о л ь ц а к п е р е д н е м е д и а л ь н о й с т в о р к е митраль­ ного к л а п а н а , а т а к ж е к..и„у, в д о л ь с е п т а л ь н о й и п а р и е т а л ь н о й стенок ж е л у д о ч к а . С у ж е н н ы й с е г м е н т и м е е т в д л и н у от 1 до 3 с м : т у п и с л е в п д н ы й стсио.;. 4 . Р а л и .пые а н о м а л и и м и т р а л ь н о г о к л а п а н а м о г у т п р и в е с т и к стенознровапню выходного тракта [438]: а) аномальное прикрепление переднемедиальной створки м и т р а л ь н о г о к л а п а н а н е п о с р е д с т в е н н о к м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ р е г о р о д к е I ли п о с р е д с т в о м и з м е н е н н ы х с у х о ж и л ь н ы х н и т е й к перегородке; б) дополнительная ткань на митральном клапане, которая выбухает в с у б а о р т а л ь н у ю о б л а с т ь и образует препятствие; в) изолированное расщепление переднемедиальной створки м и т р а л ь н о г о к л а п а н а с д о п о л н и т е л ь н ы м и с у х о ж и л ь н ы м и нитя­ ми, в н е д р я ю щ и м и с я в м е ж ж е л у д о ч к о в у ю п е р е г о р о д к у ; г) «парашютная» деформация митрального клапана (см. с. 140 ). Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Сопутствующие сердечные аномалии встречаются у 40— 60% больных. Наиболее обычными являются коарктация аорты, а о р т а л ь н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь , д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й перего­ родки, с т е н о з а о р т а л ь н о г о к л а п а н а , о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й про­ ток и н е д о с т а т о ч н о с т ь м и т р а л ь н о г о к л а п а н а . К а к и х - л и б о з н а ч и т е л ь н ы х с о п у т с т в у ю щ и х в н е с е р д е ч н ы х ано­ м а л и й не о т м е ч е н о . Гемодинамика Функциональные стенозе аналогичны панов.

н а р у ш е н и я при с у б а о р т а л ь н о м фиброзном н а р у ш е н и я м при с т е н о з е а о р т а л ь н ы х кла­

Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и т а к а я ж е , что и п р и с т е н о з е аор­ тальных к л а п а н о в , но, в о з м о ж н о , несколько короче. Характер­ ными я в л я ю т с я два момента — осложненный бактериальный эндокардит и внезапная смерть. М ы ш е ч н ы й с у б а о р т а л ь н ы й с т е н о з [374, 4 6 2 ] Этот стеноз характеризуется значительной гипертрофией левого желудочка, особенно в выходном отделе и межжелудочП*

163

ковой перегородке, что с о з д а е т д и н а м и ч е с к о е препятствие во время систолы. Синонимы: функциональный стеноз в левом желудочке, а с и м м е т р и ч н а я с е р д е ч н а я г и п е р т р о ф и я , ф у н к ц и о н а л ь н ы й суб­ а о р т а л ь н ы й стеноз, обструктивная к а р д и о м и о п а т и я , идиопатичес к и й г и п е р т р о ф и ч е с к и й с у б а о р т а л ь н ы й с т е н о з ( И Г С С ) , непосто­ янная гипертрофическая кардиомиопатия. П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т Н а Н о р е а и ( 1 8 6 9 ) , 1лои\м11е (1869); А. Б с п т т с к е (1907). Частота

и

распределение

по

полу

Н е в о з м о ж н о точно установить частоту случаев, поскольку большинство сообщений получено из центров, куда о б р а щ а л и с ь эти б о л ь н ы е , н а п р и м е р 2 % о т 2500 с л у ч а е в к а т е т е р и з а ц и и серд­ ца [374]. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 0,2% (патологоанатомический м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х пороков сердца). З а б о л е в а н и е п о р а ж а е т ч а щ е м у ж ч и н , чем ж е н щ и н , и состав­ ляет соотношение 2 : 1 соответственно. Нередко наблюдается семейная предрасположенность ( 2 0 — 30%). Эмбриология Этиология мышечного субаортального стеноза, возникающе­ го в р е з у л ь т а т е « а с и м м е т р и ч н о й г и п е р т р о ф и и » , н е и з в е с т н а . Су­ щ е с т в у ю щ и е т е о р и и п р е д п о л а г а ю т р я д п р и ч и н : н а р у ш е н и е эм­ б р и о н а л ь н о г о р о с т а [ 6 2 7 ] , г а м а р т о м у [ 7 0 9 ] , п о в ы ш е н н ы й уро­ вень норадреналина в области асимметричной гипертрофии [545], первичное нарушение метаболизма мышцы миокарда [389], миопатическое нарушение, сопровождающее изменения в скелетной мышце [462]. Более редкую семейную форму следует отличать от более частых спорадических случаев. Н а с л е д с т в е н н ы й ф а к т о р неясен ( в о з м о ж н о не с в я з а н н ы й с полом доминантный аутосомный фактор) [345]. Патологическая

анатомия

(рис.

38.2)

Все к а м е р ы сердца г и п е р т р о ф и р о в а н ы , но в межжелудочко­ вой п е р е г о р о д к е обнаруживается характерно диспропорцио­ нальная грубая гипертрофия с выпячиванием в полость левого ж е л у д о ч к а : « а с и м м е т р и ч н а я г и п е р т р о ф и я » . В ы п я ч и в а н и е пере­ г о р о д к и о б ы ч н о п р о с т и р а е т с я о т в е р х у ш к и д о с у б а о р т а л ь н о й об­ ласти и состоит из а н о м а л ь н о расположенных волокон [515]. В нормальных случаях соотношение толщины межжелудочковой 164

п е р е г о р о д к и и с в о б о д н о й с т е н к и ж е л у д о ч к а с о с т а в л я е т 0,5; при асимметричной гипертрофии это соотношение увеличивается до 1,5—1,8. В е л и ч и н а б о л е е 1,3 у к а з ы в а е т на п р и с у т с т в и е асиммет­ ричной г и п е р т р о ф и и [320, 4 6 9 ] . П р е п я т с т в и е в о з н и к а е т , к о г д а г и п е р т р о ф и р о в а н н а я т к а н ь м и о к а р д а в ы п я ч и в а е т с я в в и д е ано­ мальной узловатой массы в просвет выходного т р а к т а левого желудочка во время систолы желудочка. Иногда гипертрофия левого желудочка имеет диффузный х а р а к т е р и п р о с в е т в ы х о д н о г о т р а к т а к о н ц е н т р и ч е с к и умень­ шается. Г и с т о л о г и ч е с к о е н а р у ш е н и е н о р м а л ь н о й а р х и т е к т о н и к и мио­ карда характеризуется короткими волокнами миокарда, иду­ щ и м и в о всех н а п р а в л е н и я х , ч а с т о в в и д е м а л е н ь к и х с п и р а л е й . Н а б л ю д а е т с я т а к ж е в ы р а ж е н н а я г и п е р т р о ф и я о т д е л ь н ы х воло­ кон м и о к а р д а , ч а с т о 9 0 — 1 0 0 м к м в д и а м е т р е . К д о п о л н и т е л ь ­ ным г и с т о л о г и ч е с к и м п р и з н а к а м о т н о с я т с я б о л ь ш и е причудли­ вой ф о р м ы я д р а , к а ж д о е о к р у ж е н н о е с в е т л о й з о н о й (перинук л е а р н ы й н и м б ) с п р и л е ж а щ и м и ф и б р и л л а м и м и о к а р д а , имею­ щ и м и в и д « и з ъ е д е н н ы х м о л ь ю » . И н т е р с т и ц и а л ь н ы й ф и б р о з раз­ личной степени, по-видимому, т а к ж е часто служит причиной прерывания волокон миокарда [515]. Другой м ы ш е ч н ы й тип с у б а о р т а л ь н о г о с т е н о з а м о ж е т б ы т ь в ы з в а н к о н в е р г е н ц и е й всех м и т р а л ь н ы х с у х о ж и л ь н ы х н и т е й в о д н у и л и д в е с п а я в ш и е с я со­ с о ч к о в ы е м ы ш ц ы , что п р и в о д и т к « п а р а ш ю т н о й » д е ф о р м а ц и и митрального к л а п а н а (см. с. 140). Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Н а и б о л е е ч а с т о в с т р е ч а е т с я и н ф у н д и б у л я р н ы й с т е н о з легоч­ ной а р т е р и и , к о а р к т а ц и я а о р т ы , д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ регородки, сочетание клапанного и подклапанного аортального стеноза, открытый а р т е р и а л ь н ы й проток и синдром надклапанного м и т р а л ь н о г о с т е н о з и р у ю щ е г о к о л ь ц а , п а р а ш ю т н ы й мит­ ральный клапан, дефект межжелудочковой перегородки, суб­ аортальный стеноз и к о а р к т а ц и я аорты [ 6 4 6 ] . Гемодинамика В а р и а б е л ь н о с т ь г е м о д и н а м и к и о ч е н ь в е л и к а не т о л ь к о у от­ д е л ь н ы х б о л ь н ы х , но и у о д н о г о и т о г о же б о л ь н о г о в р а з н о е в р е м я . С т е п е н ь с т е н о з и р о в а н и я в ы х о д н о г о т р а к т а з а в и с и т преж­ д е в с е г о о т а к т и в н о с т и а д р е н е р г и ч е с к о г о м е д и а т о р а ; п р и разд­ р а ж е н и и п р е п я т с т в и е у в е л и ч и в а е т с я , п р и у г н е т е н и и и л и блока­ де — у м е н ь ш а е т с я . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

О п р е д е л е н н ы х д а н н ы х , к а с а ю щ и х с я х о д а б о л е з н и и л и про­ г н о з а , нет. П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и з н а ч и т е л ь н о с о к р а щ е н а и 165

к о л е б л е т с я м е ж д у 8 и 53 годами; с р е д н я я п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и 30 лет. Б о л ь н ы е , с т р а д а ю щ и е семейной формой порока, у м и р а ю т з н а ч и т е л ь н о р а н ь ш е (20 л е т ) , чем б о л ь н ы е с о споради­ ч е с к о й ф о р м о й (40 л е т ) . С м е р т ь н а с т у п а е т в р е з у л ь т а т е все у с и л и в а ю щ е й с я интенсив­ ности с и м п т о м о в , п р и с т у п а г р у д н о й ж а б ы , о б м о р о ч н ы х состоя­ ний и л и ж е в н е з а п н о й о с т а н о в к и с е р д ц а . III.

НАДКЛАПАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ

СТЕНОЗ

[268, 453, 555]

Н а д к л а п а н н ы й аортальный стеноз представляет собой л о к а л и з о в а н н о е и л и д и ф ф у з н о е с у ж е н и е в о с х о д я щ е й аор­ т ы , в о з н и к а ю щ е е н а в е р х н е м к р а е с и н у с а В а л ь с а л ь в ы , вы­ ше уровня коронарной артерии.

Первое описание п р и н а д л е ж и т R. S. Archer (1878). Частота

и

распределение

по

полу

О ч е н ь р е д к а я а н о м а л и я , с о с т а в л я ю щ а я в с е г о о к о л о 0,1 % с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а . В п р о т и в о п о л о ж н о с т ь дру­ г и м ф о р м а м а о р т а л ь н о г о с т е н о з а , п о - в и д и м о м у , о д и н а к о в о по­ ражает мужчин и женщин. Эмбриология Н а и б о л е е о б ы ч н ы й тип — « ч а с о в о г о с т е к л ы ш к а » , по-видимо­ му, в ы з ы в а е т с я чрезмерным развитием тонкой поперечной с к л а д к и с т е н к и а о р т ы ( р а с п о л о ж е н н о й н е п о с р е д с т в е н н о н а д си­ нусами В а л ь с а л ь в ы ) , к о т о р а я в норме з а щ е м л я е т аорту и до некоторой степени с у ж а е т ее. По этой причине эта а н о м а л и я а о р т а л ь н о г о п р о и с х о ж д е н и я . Б о л е е р е д к и й м е м б р а н н ы й тип, в о з м о ж н о , п р о и с х о д и т и з а н о м а л ь н о й т к а н и а о р т а л ь н ы х ство­ р о к . Г и п о п л а с т и ч е с к и й т и п , в о з м о ж н о , я в л я е т с я ч а с т ь ю комп­ лекса гипоплазии левых отделов сердца. Патологическая

анатомия

Следует различать несколько анатомических типов [199]. 1 . Т и п « ч а с о в о г о с т е к л ы ш к а » : с у ж а ю щ и й к о л ь ц е в о й и л и ок­ р у г л ы й г р е б е н ь с о е д и н и т е л ь н о й т к а н и , р а с п о л о ж е н н ы й н а д си­ нусами Вальсальвы, з а х в а т ы в а е т всю окружность аорты. Хотя просвет аорты заметно уменьшен, сужение не всегда может быть отчетливо видно на внешней поверхности. Постстенотичесс к о е р а с ш и р е н и е о б ы ч н о о т с у т с т в у е т . В д е й с т в и т е л ь н о с т и вос­ х о д я щ а я а о р т а д и с т а л ь н о о т с у ж е н и я в ы г л я д и т м е н ь ш е нор­ мальной. 166

М и к р о с к о п и ч е с к и п о р а ж е н и е в ы з ы в а е т с я в ы р а ж е н н ы м обра­ зованием с к л а д к и и у т о л щ е н и е м м е д и и а о р т ы , п р и к р ы в а е м о й ю н о й у т о л щ е н и я и н т и м ы , о б н а р у ж и в а ю щ е й р а з л и ч н ы е дегене­ р а т и в н ы е и з м е н е н и я . С к л а д к а и м е е т ф о р м у т р е у г о л ь н и к а . Прак­ тически о н а л и ш е н а с о с у д о в и с о с т о и т из к о л л а г е н о в о й и эла­ стической ткани. Эластические волокна р а з о р в а н ы , отсутствует у п о р я д о ч е н н а я с т р у к т у р а в о л о к о н , к о т о р ы е р а з б е г а ю т с я в о всех направлениях. Что касается микроскопических изменений, то коарктация аорты и н а д к л а п а н н ы й аортальный стеноз очень сходны. 2-. М е м б р а н н ы й т и п : ф и б р о з н а я и л и ф и б р о з н о - м ы ш е ч н а я по­ лукруглая мембрана расположена непосредственно дистально о т а о р т а л ь н ы х с т в о р о к , в д о л ь б о л ь ш е й ч а с т и о к р у ж н о с т и аор­ ты и п р о с т и р а е т с я почти г о р и з о н т а л ь н о н а д с и н у с а м и В а л ь с а л ь вы. М и к р о с к о п и ч е с к и м е м б р а н а с о с т о и т и з т к а н и , подобной к л а п а н н о й т к а н и : р ы х л а я и в о л н и с т а я ф и б р о з н а я т к а н ь с о скуд­ ными э л а с т и ч е с к и м и в о л о к н а м и . 3. Гипопластический тип: характеризуется единообразной гипоплазией с трубчатым сужением восходящей аорты. 4. Нестенозирующие надклапанные аортальные мембраны, п о л о с ы и л и т я ж и [ 2 5 4 ] : с в о б о д н о п л а в а ю щ и е м е м б р а н ы , полосы пли т я ж и п р о с т и р а ю т с я ч е р е з а о р т у н а д а о р т а л ь н ы м и к л а п а н а ­ ми, н о н е в ы з ы в а ю т к а к о г о - л и б о ф у н к ц и о н а л ь н о г о у х у д ш е н и я . Могут б ы т ь о д н а и л и н е с к о л ь к о п о л о с , о б ы ч н о и д у щ и х от од­ ной к о м и с с у р ы д о п р о т и в о п о л о ж н о й с т е н к и а о р т ы . И н о г д а имеются т а к ж е полосы, пересекающие аорту очень в ы с о к о н а д а о р т а л ь н ы м и к л а п а н а м и . О ч е н ь в о з м о ж н о , что про­ и с х о ж д е н и е т а к и х т я ж е й н е к л а п а н н о е , н о а о р т а л ь н о е , и они могут п р е д с т а в л я т ь с о б о й о с т а т к и 5-й д у г и а о р т ы . Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

С о п у т с т в у ю щ и е с е р д е ч н о - с о с у д и с т ы е а н о м а л и и в п о р я д к е их частоты следующие: двустворчатый аортальный клапан (часто с недостаточностью), периферический стеноз легочной артерии, г е н е р а л и з о в а н н ы й а р т е р и о л я р н ы й с т е н о з , з а х в а т ы в а ю щ и й моз­ говую, п л е ч е г о л о в н у ю , п о ч е ч н у ю и б р ы ж е е ч н у ю а р т е р и и . Н а д к л а п а н н ы й а о р т а л ь н ы й стеноз, известный к а к синдром Вильямса — Бейрена, является или частичным проявлением, или о с о б о й ф о р м о й и н ф а н т и л ь н о й г и п е р к а л ь ц и е м и и [226, 7 5 7 ] . Синдром

Вильямса — Бейрена

[60,

61,

762]:

1. Т и п и ч н ы е ч е р т ы л и ц а : м е ж д у 1 п 3 г о д а м и ж и з н и л и ц о «эльфа» ( ш и р о к а я верхняя челюсть, полная, в ы д а ю щ а я с я вперед губа, в ы с т у п а ю щ и й в п е р е д нос, в ы с о к и й л о б , д е ф о р м и р о в а н н ы й череп, м а л е н ь к а я н и ж н я я ч е л ю с т ь , т о р ч а щ и е у ш и ) . С в о з р а с т о м выражение лица становится более жестким и суровым. 2. Н а р у ш е н и е р о с т а и н е д о р а з в и т и е з у б о в . 167

3. Умственная отсталость. 4. О с т е о с к л е р о з , б о л е е в ы р а ж е н н ы й у о с н о в а н и я ч е р е п а и на концах д л и н н ы х костей. 5. Н а д к л а п а н н ы й а о р т а л ь н ы й с т е н о з и (но не о б я з а т е л ь н о ) периферический стеноз легочной артерии. 6. Г и п е р к а л ь ц и е м и я , о б ы ч н о т о л ь к о в д е т с т в е . Гемодинамика В отличие от других типов а о р т а л ь н о г о стеноза, основное и з м е н е н и е г е м о д и н а м и к и с о с т о и т в т о м , ч т о с у щ е с т в у е т препят­ ствие д л я выброса крови из левого ж е л у д о ч к а . Это препятстс т в и е л е ж и т д и с т а л ь н о о т к о р о н а р н ы х а р т е р и й . П о э т о м у коро­ н а р н ы е а р т е р и и р а с п о л а г а ю т с я в том ж е с и с т о л и ч е с к о м о т д е л е , что и л е в ы й ж е л у д о ч е к , и и с п ы т ы в а ю т к р а й н ю ю с т е п е н ь дав­ ления крови. Продолжительность

тия

жизни

и

причины

смерти

П р о г н о з з а в и с и т от с т е п е н и п р е п я т с т в и я в а о р т е и от разви­ дальнейших симптомов гиперкальциемического синдрома. В Р О Ж Д Е Н Н А Я АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

F r a h m , Braunwald, Morrow (1961); Olsen (1974). Первое описание принадлежит N. Osier (1880). Врожденная аортальная недостаточность (регургитация) чрезвычайно редко является изолированным поражением: 0,5% н а 1943 с л у ч а я в р о ж д е н н о г о п о р о к а с е р д ц а [ 2 5 4 ] . П о д р у г и м д а н н ы м , о н а н а б л ю д а л а с ь т о л ь к о у 2 из 600 б о л ь н ы х , страдав­ ших аортальной регургитацией и была признана врожденным пороком [409]. Г о р а з д о ч а щ е в р о ж д е н н а я а о р т а л ь н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь на­ б л ю д а е т с я в с о ч е т а н и и с н е к о т о р ы м и д р у г и м и сердечно-сосуди­ стыми а н о м а л и я м и , из которых наиболее обычными я в л я ю т с я врожденный стеноз аортальных клапанов (слияние комиссур т о р м о з и т п о д в и ж н о с т ь с т в о р о к и п р е п я т с т в у е т а д е к в а т н о м у за­ к р ы т и ю у с т ь я а о р т ы ) , п о д к л а п а н н ы й а о р т а л ь н ы й с т е н о з (вслед­ ствие р а с ш и р е н и я а о р т а л ь н о г о кольца или д е ф о р м а ц и и створок к л а п а н а ) , к о а р к т а ц и я а о р т ы ( с в я з а н н а я обычно с двустворча­ т ы м к л а п а н о м а о р т ы и р а с ш и р е н и е м а о р т а л ь н о г о к о л ь ц а ) , де­ ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и ( с м . с. 105) и ф и б р о э л а с ­ тоз эндокарда. Н е д о с т а т о ч н о с т ь а о р т а л ь н о г о к л а п а н а м о ж е т т а к ж е соче­ т а т ь с я с а н е в р и з м о й а о р т а л ь н о г о с и н у с а [262, 4 1 8 ] и л и м о ж е т быть следствием расширения восходящей аорты (при синдроме М а р ф а н а и л и и д и о п а т и ч е с к о м р а с ш и р е н и и а о р т ы , ф о р м а усе­ ченного к о н у с а ) [ 2 0 4 ] . 168

Существует несколько различных анатомических типов врожденной изолированной аортальной недостаточности. 1. В р о ж д е н н ы й д в у с т в о р ч а т ы й а о р т а л ь н ы й к л а п а н , в кото­ ром о д н а с т в о р к а б о л ь ш е д р у г о й . Б о л ь ш а я с т в о р к а м о ж е т вы­ пячиваться во время систолы желудочка, вызывая аортальную недостаточность [196]. 2 . О д н о с т в о р ч а т ы й к л а п а н ( с м . с . 158). 3 . В р о ж д е н н а я ф е н е с т р а ц и я а о р т а л ь н ы х к л а п а н о в ; о н а мо­ ж е т проявиться в виде одного или более крошечных отверстий в о д н о й и л и б о л е е с т в о р к е , и л и в б л и з и к о м и с с у р и м о ж е т пове­ сти к а о р т а л ь н о й н е д о с т а т о ч н о с т и п р и р а з р ы в е фенестрации [248, 335, 5 6 3 ] . 4. Г и п о п л а з и я и л и д и с п л а з и я о д н о й с т в о р к и к л а п а н а : в ре­ зультате две другие п р и л е ж а щ и е створки остаются разделенны­ ми, что в ы з ы в а е т а о р т а л ь н у ю р е г у р г и т а ц и ю [ 2 5 4 ] . Обратный ток из аорты во время диастолы желудочка плюс н о р м а л ь н ы й п р и т о к к р о в и и з л е в о г о п р е д с е р д и я , с о з д а ю т объ­ е м н у ю п е р е г р у з к у л е в о г о ж е л у д о ч к а . Л е в ы й ж е л у д о ч е к стано­ вится расширенным и гипертрофированным (эксцентрическая г и п е р т р о ф и я ) . Т о т ж е с а м ы й о б ъ е м к р о в и п е р е к а ч и в а е т с я в аор­ ту с к а ж д о й с и с т о л о й и, с л е д о в а т е л ь н о , п р о и с х о д и т р а с ш и р е ­ ние в о с х о д я щ е й а о р т ы . В е р о я т н а я п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и п р и в р о ж д е н н о й аор­ тальной недостаточности неизвестна, так к а к имеется слишком м а л о с о о б щ е н и й о т а к и х с л у ч а я х . Т я ж е с т ь р е г у р г и т а ц и и увели­ ч и в а е т с я с о в р е м е н е м , п о с к о л ь к у р а с ш и р е н и е у с т ь я а о р т ы , яв­ ляющееся вторичным вследствие неполноценности клапана, еще б о л ь ш е у с и л и в а е т н е с о о т в е т с т в и е м е ж д у п л о щ а д ь ю у с т ь я и пло­ щадью функционального клапана.

В Р О Ж Д Е Н Н Ы Й ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН E d w a r d s (1961); Roberts (1970). Первое описание дал J. P a g e t (1844). Д в у с т в о р ч а т ы й к л а п а н а о р т ы — н а и б о л е е о б ы ч н ы й врожден­ н ы й п о р о к с е р д ц а , к о т о р ы м с т р а д а е т п р и б л и з и т е л ь н о 2 % обще­ го населения. П р и д в у с т в о р ч а т о м а о р т а л ь н о м к л а п а н е о б е с т в о р к и могут б ы т ь п р и б л и з и т е л ь н о о д и н а к о в о г о р а з м е р а ( р е д к о ) , и л и ж е од­ на створка м о ж е т быть больше другой (часто). В глубине более к р у п н о г о с и н у с а В а л ь с а л ь в ы ч а с т о н а б л ю д а е т с я н е б о л ь ш о й ва­ л и к ( в р о ж д е н н ы й г р е б е ш о к ) , р а с п о л о ж е н н ы й т а м , где н о р м а л ь ­ но д о л ж н а быть истинная комиссура. П р и обычно протекающих и неосложненных случаях створки тонкие и н е ж н ы е . Двуствор­ ч а т ы й к л а п а н м о ж е т б ы т ь н е п о л н о ц е н н ы м в с л е д с т в и е выпячи­ вания большей створки во время диастолы желудочка. 169

Двустворчатый клапан больше подвержен гемодинамической т р а в м е , чем н о р м а л ь н ы й т р е х с т в о р ч а т ы й к л а п а н и поэто­ му п р е д р а с п о л о ж е н к р а з в и т и ю с к л е р о з а , о б ы з в е с т в л е н и ю и стенозу. П р о ц е н т л ю д е й с в р о ж д е н н ы м д в у с т в о р ч а т ы м к л а п а н о м аор­ ты, у к о т о р ы х н и к о г д а не б ы л о о с л о ж н е н и й в т е ч е н и е всей жиз­ ни, н е и з в е с т е н . К в о з м о ж н ы м о с л о ж н е н и я м о т н о с я т с я р а з в и т и е к л а п а н н о г о стеноза, недостаточность или э н д о к а р д и т . Нижеследующие критерии позволяют дифференцировать врожденный двустворчатый клапан аорты от приобретенного, особенно после эндокардита и (или) обызвествления: 1) н а л и ч и е с о п у т с т в у ю щ е г о в н у т р и с е р д е ч н о г о д е ф е к т а явля­ е т с я у б е д и т е л ь н ы м к о с в е н н ы м с в и д е т е л ь с т в о м в п о л ь з у врож­ денной этиологии; 2 ) н а л и ч и е п о с т э н д о к а р д и т н о г о п о р а ж е н и я м и т р а л ь н о г о кла­ п а н а у б е д и т е л ь н о с в и д е т е л ь с т в у е т в п о л ь з у п р и о б р е т е н н о й де­ формации клапана; 3) если обе створки одинакового р а з м е р а ( р е д к о ) , то м о ж н о с у в е р е н н о с т ь ю п р е д п о л о ж и т ь , что п о р о к я в л я е т с я в р о ж д е н н ы м ( п о с к о л ь к у п р и о б р е т е н н о е с п а я н и е д в у х р а н е е н о р м а л ь н ы х аор­ т а л ь н ы х с т в о р о к н е с о м н е н н о о б у с л о в л е н о т е м , что о д н а с т в о р к а значительно больше другой); 4) в а л и к в г л у б и н е б о л ь ш о г о с и н у с а В а л ь с а л ь в ы , не дости­ г а ю щ и й с в о б о д н о г о к р а я с т в о р к и , ч а щ е н а б л ю д а е т с я при врож­ денном варианте. Сопутствующие сердечнососудистые аномалии наблюдаются у 1 0 — 1 5 % больных ( к о а р к т а ц и я аорты, открытый артериаль­ ный п р о т о к , д в у с т в о р ч а т ы й к л а п а н л е г о ч н о й а р т е р и и , врожден­ ная недостаточность митрального клапана и пр.). Средняя продолжительность жизни больных с клапанным с т е н о з о м — 4 9 л е т и при и с т и н н о й р е г у р г и т а ц и и — 31 г о д [ 5 8 9 ] .

ВРОЖДЕННЫЙ

ЧЕТЫРЕХСТВОРЧАТЫЙ

АОРТАЛЬНЫЙ

КЛАПАН П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т ВаПгщтоп ( 1 8 6 2 ) . Ч е т ы р е х с т в о р ч а т ы й а о р т а л ь н ы й к л а п а н я в л я е т с я р е д к о й ано­ м а л и е й и о б н а р у ж и в а е т с я м е н е е чем в 0 , 0 0 8 % с л у ч а е в всех ау­ топсий. В литературе изредка встречаются сообщения об аортальной н е д о с т а т о ч н о с т и , в ы з в а н н о й н а л и ч и е м ч е т ы р е х с т в о р ч а т о г о кла­ пана [548]. Ч е т ы р е п о л у л у н н ы е с т в о р к и м о г у т б ы т ь о д и н а к о в о г о разме­ ра, и л и ж е п р и т р е х с т в о р к а х р а в н ы х р а з м е р о в м о ж е т б ы т ь чет­ вертая рудиментарная створка. Эмбриологически четырехстворчатый клапан аорты может появиться в результате аномального разделения артериального 170

ствола или интерполяции л и ш н е г о э н д о к а р д и а л ь н о г о бугорка как дополнительного зачатка полулунных клапанов. С и н д р о м В и а т т а — Г о л ь д е н б е р г а [ 5 9 3 , 7 8 4 ] : четырехствор­ ч а т ы й а о р т а л ь н ы й к л а п а н с о с м е щ е н и е м у с т ь я к о р о н а р н о й ар­ терии н а д а о р т а л ь н ы м кольцом. АОРТО-ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ

ТУННЕЛЬ

E d w a r d s , C a r e y , N e u f e l d , L e s t e r ( 1 9 6 5 ) ; Neff ( 1 9 7 1 ) ; Martinez, Quero, Castro, Moreno, Brito и Merino (1973).

Perez-

Т у н н е л ь м е ж д у а о р т о й и л е в ы м ж е л у д о ч к о м представ­ л я е т с о б о й а н о м а л ь н ы й к л а п а н , н а ч и н а ю щ и й с я в восходя­ щ е й а о р т е ( н а д п р а в ы м у с т ь е м к о р о н а р н о й а р т е р и и ) и за­ канчивающийся в левом желудочке (ниже правой аор­ тальной створки). Он проходит позади инфундибулума правого желудочка и через межжелудочковую перего­ родку.

П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т К . H a r t (1905) w a r d s (1961). Частота и распределение по полу

( ? ) , J . Е . Ed­

В п л о т ь д о 1973 г . б ы л о о п у б л и к о в а н о 1 9 с л у ч а е в [500, 5 4 9 ] : 16 м у ж ч и н и 2 ж е н щ и н ы и в о д н о м с л у ч а е п о л не б ы л ука­ зан. Эмбриология Б ы л о п р е д л о ж е н о н е с к о л ь к о р а з л и ч н ы х п а т о г е н е т и ч е с к и х ги­ п о т е з в о б ъ я с н е н и е в о з н и к н о в е н и я э т о г о п о р о к а , но ни о д н у из этих теорий нельзя считать достоверной и окончательной. Вот н е к о т о р ы е и з них: а) туннель может быть аномальной коронарной артерией, входящей в левый ж е л у д о ч е к через синус м и о к а р д а [ 4 1 1 ] ; б ) н а л и ч и е о с л а б л е н н о й о б л а с т и в а о р т а л ь н о м к о л ь ц е , поз­ в о л я ю щ е е у с т а н о в л е н и ю с о о б щ е н и я м е ж д у а о р т о й и л е в ы м же­ лудочком [487]; в) еще во внутриутробной жизни врожденная аневризма правого синуса В а л ь с а л ь в ы вдается в левый ж е л у д о ч е к [ 1 4 1 ] ; г) тройное деление артериального ствола [500]. Патологическая

анатомия

А н о м а л ь н ы й к а н а л в о з н и к а е т н а р а з л и ч н ы х у р о в н я х в стен­ к е в ы х о д н о г о т р а к т а л е в о г о ж е л у д о ч к а , и д е т в д о л ь атриовент­ р и к у л я р н о й п е р е г о р о д к и , п о я в л я е т с я у о с н о в а н и я с е р д ц а , ви­ димый снаружи, и заканчивается непосредственно дистальнее 171

устья правой коронарной артерии. Ширина его колеблется м е ж д у 0,5 и 1,5 с м . По ф о р м е к а н а л п р е д с т а в л я е т с о б о й труб­ ку, и л и ж е и м е е т м е ш к о о б р а з н о е р а с ш и р е н и е . Устье к а н а л а х а р а к т е р и з у е т с я г о р и з о н т а л ь н ы м соединитель­ нотканным гребешком, который отделяет нижнюю окружность устья от правого синуса Вальсальвы. Ход коронарных артерий нормальный. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Н а б л ю д а л о с ь с о ч е т а н и е э т о г о п о р о к а с д в у с т в о р ч а т ы м аор­ т а л ь н ы м к л а п а н о м и со стенозом а о р т а л ь н о г о к л а п а н а . Внесердечных аномалий не обнаружено. Гемодинамика Ф у н к ц и о н а л ь н о с о с т о я н и е г е м о д и н а м и к и т а к о е ж е , что и при аортальной недостаточности и в большинстве случаев проявля­ ется в ранний п о с т н а т а л ь н ы й период. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и та ж е , к а к и д л я б о л ь н ы х с аор­ т а л ь н о й н е д о с т а т о ч н о с т ь ю . П о и м е ю щ и м с я л и т е р а т у р н ы м дан­ н ы м , с м е р т ь н а с т у п а е т в в о з р а с т е от 3 д н е й до 23 л е т . О н а мо­ жет быть внезапной, или же в результате медленно нарастаю­ щей сердечной недостаточности. АОРТО-ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТУННЕЛЬ [64]

Это чрезвычайно редкая аномалия, ее считают аналогичной аорто-левожелудочковому туннелю (см. в ы ш е ) . Аортальное окно к а н а л а находится над синусом Вальсаль­ вы, в ы ш е места о т х о ж д е н и я к о р о н а р н ы х артерий. Туннельный к а н а л п р о к л а д ы в а е т свой п у т ь в п р а в ы й ж е л у д о ч е к , о б р а з у я в последнем карман, вправо от париетальной полосы [ 6 4 ] . Гемодинамически эта аномалия приводит к образованию с б р о с а к р о в и с л е в а н а п р а в о с а о р т а л ь н о й р е г у р г и т а ц и е й в пра­ вый желудочек. СТЕНОЗЫ В Ы Х О Д Н О Г О ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ C a m p b e l l ( 1 9 5 4 ) ; H a r t m a n n . G o l d r i n g и C a r l s o n ( 1 9 6 5 ) ; Sin­ gleton, L e a c h m a n , R o s e n b e r g П 9 6 4 ) ; E d w a r d s , Carey, Neufeld, Lester (1965); McCue, Robertson, Lester, M a u c k (1965); E m m a nouilides (1968). Анатомическая I. Стеноз клапанов легочной лудочковой перегородке. 172

классификация артерии

при

интактиой

межже­

I I . Инфундибулярный стеноз легочной артерии при интактмежжелудочковой перегородке. I I I . Постклапанный стеноз с т в о л а л е г о ч н о й а р т е р и и и его ветвей. IV. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномальных мышечных пучков. V. Атрезия легочной артерии при интактной межжелудочко­ вой п е р е г о р о д к е . VI. Отсутствие 6-й дуги аорты. пой

I. СТЕНОЗ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ

ПЕРЕГОРОДКОЙ

Стеноз на уровне к л а п а н а , хотя иногда наблюдается сужение различной степени в инфундибулярном отделе.

С и н о н и м ы : е д и н и ч н ы й ( ч и с т ы й ) л е г о ч н ы й с т е н о з ; изолиро­ ванный (неосложненный) легочный стеноз. Первое описание п р и н а д л е ж и т Л. В. Бе Бепас (1749); С В . М о т а е т (1761). Частота

и

распределение

по

полу

Клинические д а н н ы е : 6,8% (по данным наблюдений над 1943 б о л ь н ы м и с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 2 5 4 ] . Патологоанатомические данные: 2% (патологоанатомический м а т е р и а л а в т о р а на 1000 с л у ч а е в врожденных пороков сердца). Заболевание поражает мужчин и женщин приблизительно в одинаковой степени, в о з м о ж н о с незначительным преоблада­ нием л и ц м у ж с к о г о п о л а . Эмбриология Д а н н ы е э м б р и о л о г и и р а с с м о т р е н ы на с. 157, в р а з д е л е «Сте­ ноз а о р т а л ь н о г о к л а п а н а » . Патологическая

анатомия

(рис.

39)

Клапан легочной артерии обычно превращается в диафраг­ му, в ы п я ч и в а ю щ у ю с я в с т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и , с ц е н т р а л ь н о р а с п о л о ж е н н ы м о т в е р с т и е м р а з л и ч н ы х р а з м е р о в . Р а з м е р кла­ п а н н о г о о т в е р с т и я о б ы ч н о з н а ч и т е л ь н о м е н ь ш е , чем ширина собственного ствола легочной артерии. 173

Рис. 39.) Клапанный стеноз легочной артерии. Диафрагма с центрально рас­ положенным отверстием выбухает в ствол легочной артерии. Д и а ф р а г м а имеет три расходящиеся р а д и а л ь н о бороздки от стенки ствола легочной артерии, о б р а з у я , т а к и м образом, три неполных синуса Вальсальвы. В небольшом числе случаев к л а п а н двустворчатый или трехстворчатый, с неравномерными утолщениями и частичным с л и я н и е м к о м и с с у р . К л а п а н н о е к о л ь ц о т а к ж е м о ж е т б ы т ь су­ жено. Д и с п л а з и я к л а п а н а л е г о ч н о й а р т е р и и х а р а к т е р и з у е т с я полу­ л у н н ы м и с т в о р к а м и , н е п р и м ы к а ю щ и м и д р у г к д р у г у . Препят­ ствие в о з н и к а е т в с л е д с т в и е т о г о , ч т о с т в о р к и ч р е з в ы ч а й н о ри­ гидны и неподвижны в результате значительного утолщения (скопление миксоматозной т к а н и ) . Другим препятствующим фактором является наличие подушкообразной фиброзной массы в с и н у с е к л а п а н о в , к о т о р а я п р е п я т с т в у е т л а т е р а л ь н о м у движе­ н и ю с т в о р к и в о в р е м я с и с т о л ы [376, 4 1 6 ] . Этому типу стеноза сопутствуют а н о м а л ь н ы е черты л и ц а ( г и п е р т е л о р и з м , н и з к о п о с а ж е н н ы е у ш и ) , п р е д с т а в л я ю щ и е со­ бой к а р д и о ф а с ц и а л ь н ы й с и н д р о м [ 4 1 6 ] . Сердечные

и

внесердечные

аномалии

М о ж е т иметь место открытый артериальный проток, а т а к ж е п р а в а я дуга аорты, стеноз аортального к л а п а н а и к о а р к т а ц и я аорты [222]. 174

Л е г о ч н ы й ( к л а п а н н ы й ) с т е н о з с м е ж п р е д с е р д н ы м сообщени­ е м н а з ы в а е т с я т р и а д о й Ф а л л о [ 3 4 6 ] . М е ж п р е д с е р д н о е сообще­ ние о б ы ч н о п р е д с т а в л е н о о т к р ы т ы м о в а л ь н ы м о к н о м , р е ж е — истинным дефектом межпредсердной перегородки. Межжелу­ дочковая перегородка сохраняется интактиой. В литературе имеется т а к ж е описание относительно редкой ф о р м ы с т е н о з а к л а п а н а л е г о ч н о й а р т е р и и с с о п у т с т в у ю щ е й ги­ п о п л а з и е й р а з л и ч н о й с т е п е н и п р а в о г о ж е л у д о ч к а и трехствор­ чатого к л а п а н а и с дефектом межпредсердной перегородки: с и н д р о м с т е н о з а л е г о ч н о й а р т е р и и с г и п о п л а з и е й п р а в о г о же­ лудочка [773]. Гемодинамика О т я ж е с т и с т е н о з а с в и д е т е л ь с т в у е т г р а д и е н т м е ж д у систо­ лическим давлением в правом желудочке и легочной артерии днстальнее от препятствия: легкий стеноз: систолическое давление в правом желудочке повышено, но составляет не более 5 0 % системного артериаль­ ного д а в л е н и я ; умеренно т я ж е л ы й стеноз: систолическое давление в правом желудочке остается в пределах 5 0 — 7 5 % системного артериаль­ ного д а в л е н и я ; т я ж е л ы й с т е н о з : с и с т о л и ч е с к о е д а в л е н и е в п р а в о м желудоч­ ке составляет 7 5 — 1 2 0 % системного артериального давления. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

[72,

718]

П р о г н о з и з о л и р о в а н н о г о с т е н о з а л е г о ч н о й а р т е р и и в боль­ шей с т е п е н и з а в и с и т от т я ж е с т и с т е н о з а и в м е н ь ш е й от м е с т а возникновения препятствия. К о с л о ж н е н и я м о т н о с я т с я с е р д е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь с за­ стойными явлениями, инфекционный эндокардит и гипоксия. Стеноз легочной артерии является динамическим процессом и у х у д ш е н и е с о с т о я н и я б о л ь н о г о м о ж е т п р о и с х о д и т ь вследст­ вие: 1) у с и л и в ш е й с я о б с т р у к ц и и у к л а п а н н о г о о т в е р с т и я вслед­ ствие ф и б р о з а или р а з р а с т а н и я , 2) прогрессирующего инфунд и б у л я р н о г о с т е н о з а , или 3 ) ф и б р о з а м и о к а р д а . В о о б щ е п р и б л и з и т е л ь н о п о л о в и н а б о л ь н ы х д о с т и г а е т зрело­ го в о з р а с т а . В одном обзоре анатомически подтвержденных с л у ч а е в (69 с л у ч а е в ) б ы л о п о к а з а н о , ч т о с р е д н и й в о з р а с т умер­ ших с о с т а в л я л 2 6 л е т [ 2 9 0 ] . И з л и т е р а т у р ы и з в е с т н ы также с л у ч а и в ы ж и в а н и я до 70 л е т и б о л е е . II. ИНФУНДИБУЛЯРНЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТИОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

Стеноз возникает на подклапанном уровне.

175

С и н о н и м ы : п е р в и ч н ы й и н ф у н д и б у л я р н ы й с т е н о з , с т е н о з ле­ гочного к о н у с а . Первое описание п р и н а д л е ж и т Л. Е Ш О Г Б О П (1830). Частота

и

распределение

по

полу

Частота случаев изолированного инфундибулярного стеноза л е г о ч н о й а р т е р и и к о л е б л е т с я о т 2 д о 1 0 % всех с л у ч а е в стенозирующих поражений выходного тракта правого желудочка [222]. Д а н н ы х о различии распределения по полу не имеется. Эмбриология Д а н н ы е э м б р и о л о г и и см. в р а з д е л е «Тетрада (см. с. 6 3 ) . Патологическая анатомия

Фалло»

(см.

Имеется два анатомических типа этого порока: 1) ф и б р о з н о - м ы ш е ч н а я п о л о с а у м е с т а с о е д и н е н и я п о л о с т и п р а в о г о ж е л у д о ч к а и и н ф у н д и б у л у м а в ы з ы в а е т с т е н о з в прокси­ мальной части инфундибулума и делит полость желудочка на две к а м е р ы ; 2) и н ф у н д и б у л я р н ы й о т д е л и м е е т с м о р щ е н н ы й вид, с тол­ стой м ы ш е ч н о й с т е н к о й , ф о р м и р у ю щ е й с у ж е н н ы й в ы х о д к пра­ в о м у ж е л у д о ч к у ; э т о с у ж е н и е м о ж е т б ы т ь д л и н н ы м и л и корот­ к и м , н е п о с р е д с т в е н н о под к л а п а н о м л е г о ч н о й а р т е р и и , и л и н и ж е в выходном тракте. Ч р е з в ы ч а й н о р е д к о в с т р е ч а ю щ и й с я т и п о б с т р у к ц и и в выход­ ном т р а к т е л е г о ч н о й а р т е р и и о б р а з у е т с я ф и б р о з н о й т к а н ь ю , ко­ торая прикреплена к сосочковой мышце, к трабекулам, или к трехстворчатому клапану и образует сферическую тканевую м а с с у , и л и м е ш к о в и д н у ю с т р у к т у р у . П р о и с х о ж д е н и е э т о й ано­ мальной ткани неизвестно [144]. В редких случаях инфундибулярный легочный стеноз м о ж е т вызываться гипертрофической обструктивной кардиомиопатией ( с м . с. 1 6 4 ) . Дополнительные пороки, гемодинамика, продолжительность ж и з н и и п р и ч и н ы с м е р т и о б ы ч н о т а к и е ж е , что и п р и с т е н о з е клапана легочной артерии. III. ПОСТКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И ЕГО ВЕТВЕЙ [519, 479]

Стеноз м о ж е т быть единичным или множественным и м о ж е т в о в л е к а т ь г л а в н ы й с т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и , его ос­ новные ветви или вторичные и более мелкие ветви к а к с одной, т а к и с обеих сторон.

17С

С и н о н и м ы : н а д к л а п а н н ы й л е г о ч н ы й с т е н о з , к о а р к т а ц и я ле­ гочной а р т е р и и . Первое описание принадлежит А. Магщагв (1802). Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 4 , 4 % о т о б щ е г о ч и с л а вс е х б о л ь н ы х с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а и в с о ч е т а н и и с д р у г и м и сер­ д е ч н ы м и а н о м а л и я м и [ 2 5 4 ] ; 1,4% к а к и з о л и р о в а н н ы й клапан­ ный с т е н о з л е г о ч н о й а р т е р и и [ 2 5 4 ] ( п р и б л и з и т е л ь н о в '/з слу­ чаев легочная сосудистая а н о м а л и я стремится проявиться как изолированное повреждение). Р а з л и ч и я по полу не установлено. Эмбриология Т о ч н ы й п а т о г е н е з н е и з в е с т е н . П о - в и д и м о м у , м н о г и е факто­ ры могут д а т ь одинаковый результат, т. е. в ы з в а т ь сужение просвета легочных артерий. Т а к к а к л е г о ч н а я а р т е р и я и е е в е т в и р а з в и в а ю т с я и з четы­ рех р а з л и ч н ы х с о с у д и с т ы х к о м п о н е н т о в , т е о р е т и ч е с к и возмож­ ны р а з л и ч н ы е в а р и а н т ы к а л и б р о в у места соединения. 1 . П р о к с и м а л ь н а я ч а с т ь с т в о л а л е г о ч н о й а р т е р и и , непосред­ ственно п р и л е г а ю щ а я к полулунным к л а п а н а м , берет н а ч а л о из луковицы сердца. 2. Остальная часть ствола возникает из общего артериально­ го с т в о л а . 3 . П р о к с и м а л ь н ы е с е г м е н т ы п р а в о й и л е в о й л е г о ч н ы х арте­ рий ф о р м и р у ю т с я и з ш е с т о й ж а б е р н о й д у г и п о о б е и м с т о р о н а м . 4. П е р и ф е р и ч е с к и е ч а с т и л е г о ч н ы х а р т е р и а л ь н ы х в е т в е й от­ х о д я т о т « п о с т ж а б е р н о г о л е г о ч н о г о с о с у д и с т о г о с п л е т е н и я » , ко­ торое т е с н о с в я з а н о с р а с т у щ и м и з а ч а т к а м и л е г к и х . Тератогенное действие на компоненты р а з в и в а ю щ и х с я ле­ гочных а р т е р и й м о ж е т п р и о с т а н о в и т ь и х р а з в и т и е , п р и в е с т и к атрезии, гипоплазии или стенозу, в о в л е к а я р а з л и ч н ы е уровни легочного артериального дерева.

Патологическая

анатомия

С у ж е н и е а р т е р и й м о ж е т п р о я в л я т ь с я в т р е х о с н о в н ы х фор­ м а х : м е с т н о е с у ж е н и е и л и с ж а т и е ; с е г м е н т а р н о е , и л и удлинен­ ное, с у ж е н и е ; д и ф ф у з н о е с у ж е н и е , и л и г и п о п л а з и я л е г о ч н о й ар­ т е р и и и ее в е т в е й . С у ж е н н ы й сегмент сосуда состоит из фиброзного у т о л щ е н и я интимы с различной степени утолщением медии, отчего стенка становится очень толстой, часто с расширенным тонкостенным и веноподобным сегментом д и с т а л ь н е е от него [242, 5 2 1 ] . 12—253

177

Анатомическая (и 256, 297, 659, 763]

рентгенологическая)

классификация

[25,

Т и п I : п р о к с и м а л ь н ы й с т е н о з , з а х в а т ы в а ю щ и й с т в о л легоч­ ной а р т е р и и . Е д и н и ч н о е с у ж е н и е о г р а н и ч е н о с т в о л о м л е г о ч н о й артерии и варьирует от мембранной д и а ф р а г м ы до удлиненного стеноза. Обычно сужение не задевает проксимальной части ствола легочной артерии тотчас же дистальнее к л а п а н а . Тип I I : промежуточный стеноз, з а х в а т ы в а ю щ и й дистальный конец ствола легочной артерии ( б и ф у р к а ц и я ) , сопровождается с т е н о з о м п р о к с и м а л ь н о й ч а с т и п р а в о й и л е в о й л е г о ч н ы х артери­ альных ветвей. Сужения варьируют от коротких локализован­ н ы х д о д о в о л ь н о д л и н н ы х у з к и х с е г м е н т о в п о р а ж е н н ы х арте­ рий. Тип I I I : е д и н и ч н ы й с т е н о з ветвей, з а х в а т ы в а ю щ и й п р а в у ю и л е в у ю в е т в и л е г о ч н о й а р т е р и и . С у ж е н и я в а р ь и р у ю т от ло­ кального препятствия до удлиненного стеноза. Тип I V : м н о ж е с т в е н н ы е п е р и ф е р и ч е с к и е с т е н о з ы , з а х в а т ы в а ­ ющие малые ветви легочной артерии. Сужения множественны и в о в л е к а ю т т о л ь к о с е г м е н т а р н ы е в е т в и л е г о ч н о й а р т е р и и . Суже­ н и я о б ы ч н о в о з н и к а ю т у м е с т а о т х о ж д е н и я с е г м е н т а р н ы х ар­ терий и сразу позади сужения обычно о б н а р у ж и в а е т с я выражен­ ное п о с т с т е н о т и ч е с к о е расширение. Такие постстенотичеекие а н е в р и з м а т и ч е с к и е р а с ш и р е н и я м а л е н ь к и х э л а с т и ч е с к и х арте­ рий могут, о с л о ж н я т ь с я а р т е р и и т а м и и л и д а ж е л е г о ч н ы м и кро­ воизлияниями [622]. Тип V : к о м б и н и р о в а н н ы й с т е н о з , з а х в а т ы в а ю щ и й н е с к о л ь к о с е г м е н т о в л е г о ч н о й а р т е р и и ( т и п ы I — I I I ) . С у ж е н и я множест­ венные и вовлекают периферические сегментарные легочные а р т е р и и в д о п о л н е н и е к п о р а ж е н и я м ц е н т р а л ь н ы х п р а в о й и ле­ вой л е г о ч н ы х а р т е р и й . Приблизительно в 6 0 — 7 0 % случаев артериальный легочный с т е н о з з а х в а т ы в а е т с т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и , его б и ф у р к а ц и ю , и л и его о с н о в н ы е в е т в и . М н о ж е с т в е н н ы е п е р и ф е р и ч е с к и е сте­ н о з ы и м е ю т м е с т о в 2 0 % с л у ч а е в , а о с т а л ь н ы е с л у ч а и представ­ л я ю т с о б о й с о ч е т а н и я ц е н т р а л ь н о г о и п е р и ф е р и ч е с к о г о стено­ за [436]. Г и п е р т р о ф и я п р а в о г о ж е л у д о ч к а м о ж е т в о з н и к н у т ь , и л и мо­ ж е т о т с у т с т в о в а т ь , в з а в и с и м о с т и от с т е п е н и п р е п я т с т в и я ле­ гочному кровотоку. Е с л и и м е е т с я с т е н о з с т в о л а л е г о ч н о й а р т е р и и и л и его би­ фуркации, то престенотическое расширение может отсутствовать и л и б ы т ь н е з н а ч и т е л ь н ы м , е с л и ж е с т е н о з п о я в л я е т с я дисталь­ нее, т о в о з н и к а е т п о с т о я н н о у в е л и ч и в а ю щ е е с я постстенотиче­ ское расширение. Сопутствующие

сердечные 2

и

внесердечные

аномалии

П р и б л и з и т е л ь н о в /з с л у ч а е в э т о м у п о р о к у с о п у т с т в у ю т дру­ гие сердечные д е ф е к т ы [163]. Н а и б о л е е часты стеноз к л а п а н а 178

легочной артерии, д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки, незар а щ е н н ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к и д е ф е к т ы м е ж п р е д с е р д н о й пе­ р е г о р о д к и [ 2 5 , 173, 254Л. В литературе имеется т а к ж е описание тетрады Ф а л л о со стенозом легочных а р т е р и й [ 4 3 6 ] . М н о ж е с т в е н н ы е перифериче­ ские стенозы легочной а р т е р и и с о с т а в л я ю т часть ( о д н а к о не о б я з а т е л ь н о ) синдрома В и л ь я м с а — Б е й р е н а (см. с. 167). П р о к с и м а л ь н ы й с т е н о з ( т и п I ) м о ж е т с о ч е т а т ь с я с необыч­ н ы м и ч е р т а м и л и ц а , х а р а к т е р и з у ю щ и м и с я д е ф о р м а ц и е й чере­ па, п л о с к о й п е р е н о с и ц е й , в ы п я ч е н н о й в е р х н е й г у б о й и н и з к о по­ с а ж е н н ы м и у ш а м и [ 3 1 1 , 587,]|. ' В л и т е р а т у р е и м е е т с я т а к ж е о п и с а н и е м н о ж е с т в е н н ы х пери­ ф е р и ч е с к и х с т е н о з о в в с о ч е т а н и и с б р а х и о т е л е ф а л а н г и з м о м , по­ р а ж е н и е м с л у х о в о г о н е р в а , о б ш и р н ы м п а т о л о г и ч е с к и м обызве­ ствлением хрящей и оссификацией [365]. Гемодинамика И з м е н е н и я в г е м о д и н а м и к е а н а л о г и ч н ы т е м , к о т о р ы е наблю­ дались при изолированном стенозе клапанов легочной артерии или и н ф у н д и б у л я р н о м стенозе. Е с л и стеноз з а х в а т ы в а е т только одну легочную а р т е р и ю или ее в е т в и , д а в л е н и е в п р а в о м ж е л у д о ч к е с о х р а н я е т с я в н о р м а л ь ­ ных п р е д е л а х [254,]. М о ж е т и м е т ь м е с т о п р о г р е с с и р о в а н и е с т е п е н и с т е н о з а , н о не­ и з в е с т н о , я в л я е т с я л и э т о р е з у л ь т а т о м п р о л и ф е р а т и в н ы х изме­ нений в и н т и м е и л и ж е у с и л е н и е с т е н о з а я в л я е т с я т о л ь к о отно­ с и т е л ь н ы м и с в я з а н о с н о р м а л ь н ы м у с и л е н и е м с е р д е ч н о г о выб­ роса с р о с т о м о р г а н и з м а . При наличии других дефектов, вызывающих сброс крови слева направо, стеноз легочной артерии может рассматриваться как благоприятный (спонтанный). Стеноз уменьшает ток крови к легким и таким образом стремится предотвратить объемную перегрузку сердца. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

[313]

Е с т е с т в е н н о е т е ч е н и е и з о л и р о в а н н о г о с т е н о з а л е г о ч н ы х ар­ т е р и й н е и з в е с т н о . П р о г н о з , в о з м о ж н о , з а в и с и т о т с т е п е н и стено­ за и более или менее аналогичен прогнозу при клапанном стенозе. IV. СТЕНОЗ ВЫХОДНОГО ОТДЕЛА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ВСЛЕДСТВИЕ

АНОМАЛИИ

МЫШЦ

[239,

312,

756]

С у б и н ф у н д и б у л я р н а я м ы ш е ч н а я п р е г р а д а в п р а в о м же­ л у д о ч к е , в с л е д с т в и е к о т о р о й ж е л у д о ч е к д е л и т с я н а прок­ симальную камеру с высоким давлением и дистальную камеру с низким давлением. 12"

179

Синонимы: субинфундибулярный легочный стеноз, двукамерный п р а в ы й ж е л у д о ч е к , д в о й н о й п р а в ы й ж е л у д о ч е к , т р е х ж е л у дочковое сердце. П е р в о е описание д а н о Т. В. Peacock (1856); A. Keith (1909). Этот дефект наблюдается очень редко. Достоверных данных о ч а с т о т е с л у ч а е в и л и р а с п р е д е л е н и и по п о л у не и м е е т с я . Клиническое течение и прогноз при этом типе препятствия оттоку крови из правого желудочка неизвестны. Э м б р и о л о г и я д е ф е к т а с п о р н а я [289, 4 2 8 ] : с у б и н ф у н д и б у л я р ­ ный с т е н о з м о ж е т б ы т ь в ы з в а н г и п е р п л а з и е й а н о м а л ь н о й мы­ шечной группы [428] или нормальной луковичной мыш­ цы [289]. Патологическая анатомия [97, 222] . Аномальные мышцы создают препятствие д л я оттока крови из правого желудочка. М ы ш е ч н ы е пучки с о с т а в л я ю т мышечную массу пирамидной формы, л е ж а щ у ю между межжелудочковой п е р е г о р о д к о й , н а п р а в л е н н у ю к п е р е д н е й с т е н к е п р а в о г о желу­ д о ч к а и п р о х о д я щ у ю ч е р е з п о л о с т ь э т о й к а м е р ы с е р д ц а . Обыч­ н ы м местом в о з н и к н о в е н и я п р е п я т с т в и я я в л я е т с я д и с т а л ь н а я ( а п и к а л ь н а я ) ч а с т ь п р и т о ч н о г о о т д е л а , и л и с и н у с н а я ч а с т ь пра­ вого ж е л у д о ч к а . П о э т о м у полость правого ж е л у д о ч к а д е л и т с я на проксимальную камеру, состоящую из проксимальной части с и н у с а , и д и с т а л ь н у ю , с о с т о я щ у ю из б о л е е а п и к а л ь н о й ч а с т и си­ нуса и и н ф у н д и б у л у м а . О р и е н т а ц и я этих м ы ш е ч н ы х п у ч к о в о т л и ч а е т с я о т о р и е н т а ц и и м о д е р а т о р н о й п о л о с ы . П о с л е д н я я с т р у к т у р а п р и к р е п л е н а к пе­ регородке в апикальной трети межжелудочковой перегородки, в противоположность аномальным мышечным пучкам, которые и м е ю т с е п т а л ь н о е п р и к р е п л е н и е б а з а л ь н о в б л и з и к о л ь ц а трех­ створчатого к л а п а н а . М о д е р а т о р н а я полоса л е ж и т в направле­ нии к с е п т а л ь н о й с т о р о н е п о л о с т и , в н е г л а в н о г о т о к а к р о в и и обычно не является обструктивным фактором. Аномальные мышечные пучки пересекают основной ток крови, идущий от т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а к л е г о ч н о м у к л а п а н у , и м о г у т созда­ вать препятствие. А н о м а л ь н ы е м ы ш ц ы о т л и ч а ю т с я о т с т е н о з а в ы х о д н о г о трак­ та п р и т е т р а д е Ф а л л о и и з о л и р о в а н н о м и н ф у н д и б у л я р н о м сте­ нозе: гиперпластические мышцы инфундибулума выпячиваются из с т е н о к в п о л о с т ь , но не п е р е с е к а ю т п о л о с т ь п р а в о г о желу­ дочка от одной стенки до другой. С у б и н ф у н д и б у л я р н ы й с т е н о з л е г о ч н о й а р т е р и и о б ы ч н о соче­ т а е т с я с д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и и не встреча­ ется к а к и з о л и р о в а н н а я а н о м а л и я . Гемодинамика

[222]

К р о в ь на пути от п р и т о ч н о г о к в ы х о д н о м у о т д е л у в п р а в о м желудочке д о л ж н а пройти или н а д аномальными мышцами 180

между этими последними и трехстворчатым к л а п а н о м , или же п р о й т и ч е р е з у з к и й к а н а л м е ж д у м ы ш ц а м и и с е п т а л ь н о и стен­ кой. П р и с о к р а щ е н и и ж е л у д о ч к а д и а м е т р этих к а н а л о в з а м е т н о у м е н ь ш а е т с я и и н о г д а п р о с в е т к а н а л а , п р и л е г а ю щ е г о к перего­ родке, м о ж е т б ы т ь п о л н о с т ь ю о б л и т е р и р о в а н . В с в я з и с э т и м о с н о в н о е г е м о д и н а м и ч е с к о е и з м е н е н и е с о с т о и т в п о в ы ш е н и и дав­ ления в приточном отделе правого желудочка. V. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ПРИ ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКЕ [132, 550]

И з о л и р о в а н н а я атрезия легочной артерии характеризу­ е т с я о т с у т с т в и е м с о о б щ е н и я м е ж д у с т в о л о м л е г о ч н о й ар­ терии и правым желудочком.

Первое описание принадлежит J. Hunter (1846), Т. В. Peacock (1863). Частота

и

распределение

по

(1783), N. Chever

полу

Клинические данные: 0 , 0 8 — 1 % (всех случаев в р о ж д е н н ы х аномалий сердца, [251, 3 6 1 ] . Патологоанатомические данные: 3% (препараты сердца с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и в б о л ь ш и х п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и х се­ риях) [391]. Преимущественного распределения по полу не установлено. Эмбриология Аномальное слияние прилегающих эндокардиальных ков, я в л я ю щ и х с я з а ч а т к а м и п о л у л у н н ы х к л а п а н о в . Патологическая

вали­

анатомия

Наиболее обычно слияние легочных створок вдоль краев, создающее мембрану с двумя или тремя валиками. Иногда препятствие возникает вследствие инфундибулярной атрезии и реже вследствие атрезии легочной артерии. П р и л е г о ч н о й а т р е з и и с и н т а к т н о й м е ж ж е л у д о ч к о в о й перего­ родкой жизнеспособность д о л ж н а обеспечиваться по крайней мере д в у м я д р у г и м и с о п у т с т в у ю щ и м и п о р а ж е н и я м и — наличи­ ем межпредсердной к о м м у н и к а ц и и и открытого а р т е р и а л ь н о г о протока, или какого-либо иного сообщения между большим и малым кругами кровообращения. 181

Существует два основных типа [161, 2 1 3 ] : 1) п р а в ы й ж е л у д о ч е к т о л с т о с т е н н ы й , с к р о ш е ч н ы м гипопла­ с т и ч е с к и й п р о с в е т о м ( 6 5 — 8 5 % с л у ч а е в ) . Ф и з и о л о г и ч е с к и ха­ рактеризуется затруднением для выброса крови из правого предсердия в правый желудочек; 2) правый ж е л у д о ч е к нормальной конфигурации и объема ( 1 5 — 3 5 % с л у ч а е в ) . Физиологически характеризуется выражен­ ной р е г у р г и т а ц и е й т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а . Р а з м е р к о л ь ц а т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а с о о т в е т с т в у е т раз­ м е р у к о л ь ц а п р а в о г о ж е л у д о ч к а . Е с л и о н н о р м а л ь н ы й , т о кла­ п а н н о е к о л ь ц о о б ы ч н о т о ж е н о р м а л ь н о е , е с л и ж е п р а в ы й желу­ д о ч е к г и п о п л а з и р о в а н , т о к о л ь ц о т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а ма­ ленькое и м о ж е т явиться препятствием д л я кровотока из ж е л у д о ч к а . Т а к и е к о м п л е к с ы о б о з н а ч а ю т с я к а к « с и н д р о м гипо­ плазии правого сердца» (см. с. 145). П р и гипопластическом типе синусоиды внутри миокарда иногда обеспечивают сообщение из полости правого ж е л у д о ч к а н е п о с р е д с т в е н н о в к о р о н а р н ы е а р т е р и и . Т а к о е с о о б щ е н и е пред­ с т а в л я е т собой персистирующие р а с ш и р е н н ы е э м б р и о н а л ь н ы е с и н у с ы , с о х р а н и в ш и е с я в о т в е т на п р е п я т с т в и е к в ы б р о с у кро­ ви из правого желудочка. В л и т е р а т у р е и м е е т с я с о о б щ е н и е о р а з в и т и и п о л н о й обструк­ ц и и о т т о к у к р о в и и з п р а в о г о ж е л у д о ч к а ( п р и о б р е т е н н а я атре­ з и я л е г о ч н о й а р т е р и и ) , к а к п о з д н е е о с л о ж н е н и е п о с л е хирурги­ чески созданного а р т е р и а л ь н о г о а н а с т о м о з а м е ж д у м а л ы м и большим кругами кровообращения (анастомозы Б л э л о к а — Т а у с сига и л и П о т т с а д л я ц и а н о т и ч е с к о г о в р о ж д е н н о г о п о р о к а серд­ ца) [590]. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

В о о б щ е а т р е з и я л е г о ч н о й а р т е р и и ч а с т о с о п р о в о ж д а е т с я тет­ радой Фалло, общим (единым) желудочком и транспозицией м а г и с т р а л ь н ы х сосудов (но при этих к о м п л е к с а х н а б л ю д а е т с я дефект межжелудочковой перегородки). Атрезия легочной артерии с интактиой межжелудочковой перегородкой, к а к правило, сочетается с открытым овальным окном или с дефектом межпредсердной перегородки ( Д М П П I I ) ; почти в с е г д а и м е е т с я о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к . Гемодинамика О с н о в н о е н а р у ш е н и е г е м о д и н а м и к и с о с т о и т в неспособно­ сти п р а в о г о ж е л у д о ч к а в ы т о л к н у т ь с в о е с о д е р ж и м о е в л е г к и е . Кровь, которая вошла в правый желудочек, может покинуть к а м е р у т о л ь к о ч е р е з к а к о й - н и б у д ь д р у г о й в ы х о д , т а к о й , к а к не­ полноценный трехстворчатый клапан. 182

Возврат венозной крови из больщого круга кровообращения в сердце происходит через межпредсердную к о м м у н и к а ц и ю к л е в о й п о л о в и н е с е р д ц а и е д и н с т в е н н ы м п у т е м п о с т у п л е н и я кро­ ви в л е г к и е о с т а е т с я о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к и л и брон­ хиальное кровообращение. К с о ж а л е н и ю , проток имеет очень м а л е н ь к и й д и а м е т р и т е н д е н ц и ю к ф у н к ц и о н а л ь н о м у уменьше­ н и ю с в о е г о р а з м е р а , чем, в о з м о ж н о , о б ъ я с н я е т с я о ч е н ь р а н н я я смерть большинства больных [254]. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

Прогноз очень неблагоприятный, смерть наступает в течение п е р в о г о г о д а ж и з н и и п р и б л и з и т е л ь н о п о л о в и н а б о л ь н ы х уми­ рает в течение первого постнатального месяца. VI. ОТСУТСТВИЕ 6-Й Д У Г И А О Р Т Ы [336]

П р и этой форме легочной атрезии производные 6-й дуги а о р т ы ( л е г о ч н ы й с т в о л и е г о в е т в и , а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к ) от­ с у т с т в у ю т и л и а т р е з и р о в а н ы . Л е г к и е с н а б ж а ю т с я к р о в ь ю че­ р е з к р у п н ы е б р о н х и а л ь н ы е а р т е р и и и о т м е ч а е т с я д е ф е к т меж­ ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и и с м е щ е н и е а о р т ы . Э т о т п о р о к от­ л и ч а е т с я о т к р а й н е й ф о р м ы т е т р а д ы Ф а л л о , п р и к о т о р о й ветви л е г о ч н о й а р т е р и и с о х р а н я ю т с я и с н а б ж а ю т с я ч е р е з о т к р ы т ы й ар­ т е р и а л ь н ы й п р о т о к , б р о н х и а л ь н ы е а р т е р и и и л и п о с р е д с т в о м тех и д р у г и х [450, 6 9 0 ] . ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ S m i t h , D u S h a n e , E d w a r d s ( 1 9 5 9 ) ; M i l l e r , Lev, P a u l ( 1 9 6 2 ) . Первое описание принадлежит J. D. C r a m p ton (1830). Недостаточность клапанов легочной артерии, обусловленная в р о ж д е н н о й с т р у к т у р н о й о с о б е н н о с т ь ю , н а б л ю д а е т с я о ч е н ь ред­ ко и с о с т а в л я е т 0 , 2 % с л у ч а е в ( и з о л и р о в а н н а я в р о ж д е н н а я не­ достаточность легочного клапана по наблюдениям над 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254]. Заболевание несколько чаще поражает мужчин. Довольно обычна функциональная неполноценность клапана, вызванная р а с ш и р е н и е м л е г о ч н о г о к о л ь ц а , к а к в т о р и ч н о е я в л е н и е вслед­ ствие длительной т я ж е л о й легочной гипертензии. В р о ж д е н н а я недостаточность клапанов легочной артерии происходит вследствие их дефектного р а з в и т и я . Врожденное

отсутствие

клапана

легочной

артерии

О т с у т с т в у ю т с т в о р к и л е г о ч н о г о к л а п а н а и в м е с т о них име­ ется кольцо из у з л о в а т о й студенистой т к а н и , п р е д с т а в л я ю щ е й собой р у д и м е н т а р н у ю к л а п а н н у ю ткань. Легочное кольцо может быть или расширено или сужено и гипоплазировано. 183

А н о м а л и я б ы в а е т и з о л и р о в а н н о й ч р е з в ы ч а й н о р е д к о . Обыч­ но этот порок развития связан со стенозом инфундибулярного о т д е л а п р а в о г о ж е л у д о ч к а и с д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ регородки, а внутреннее строение сердца напоминает тетраду Ф а л л о [ 4 7 3 ] . И н о г д а э т о т п о р о к с о п р о в о ж д а е т с я о т к р ы т ы м ар­ т е р и а л ь н ы м протоком, отхождением обоих сосудов из правого желудочка, открытым общим атриовентрикулярным каналом и синдромом М а р ф а н а [550]. Гипоплазия

клапана

легочной

артерии

О д н а и л и б о л е е с т в о р о к могут б ы т ь д е ф е к т н ы м и : а н о м а л ь н о укороченные створки иногда прилегают друг к другу, д е л а я комиссуры м а л о р а з л и ч и м ы м и [ 6 6 0 ] . Все три створки могут б ы т ь р у д и м е н т а р н ы м и [ 1 6 5 ] или ж е о д н а с т в о р к а м о ж е т отсут­ ствовать, а две другие быть рудиментарными [747]. К л а п а н м о ж е т быть двустворчатым [237] или четырехстворч а т ы м , х о т я , к а к п р а в и л о , т а к и е с т в о р к и я в л я ю т с я полноцен­ ными. В т и п и ч н о м с л у ч а е с е р д ц е о ч е н ь у в е л и ч е н о из-за р а с ш и р е н ­ ного п р а в о г о ж е л у д о ч к а . С т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и и его г л а в н ы е ветви равномерно расширены. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии приводит к объемной перегрузке правого желудочка [254]. С т в о л л е г о ч н о й а р т е р и и и его в е т в и п р о п у с к а ю т б о л ь ш и й о б ъ е м к р о в и , чем а о р т а , и э т и м о б ъ я с н я е т с я з н а ч и т е л ь н о е р а с ш и р е н и е магистральных легочных артерий. Е с л и а н о м а л и я сопровожда­ ется сбросом крови слева н а п р а в о через д е ф е к т межжелудоч­ ковой перегородки, то у ж е в раннем периоде ж и з н и наблюдает­ с я п е р е г р у з к а п р а в о г о ж е л у д о ч к а и с м е р т ь н а с т у п а е т о т сердеч­ ной н е д о с т а т о ч н о с т и с з а с т о й н ы м и я в л е н и я м и . Л е г к а я степень недостаточности клапанов легочной артерии с о в м е с т и м а с н о р м а л ь н о й ж и з н ь ю [ 2 5 4 ] . П р и о т с у т с т в и и клапа­ на легочной артерии прогноз плохой. Сердечная недостаточность м о ж е т р а з в и т ь с я в г р у д н о м в о з р а с т е и л и в о ч е н ь р а н н е м дет­ стве.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ

ПРОТОК

Adams, Lind (1957); Polani, Campbell (1968); H u d s o n (1965); Campbell ( 1 9 6 8 ) , Perloff ( 1 9 7 0 ) ; T h o m p s o n (1970); W a r k a n y (1971). Открытый артериальный проток (ОАП) представляет с о б о й с о с у д и с т ы й к а н а л м е ж д у л е г о ч н о й а р т е р и е й и аор­ той, сохранивший н о р м а л ь н у ю д л я плода структуру после истечения н о р м а л ь н о г о срока его з а к р ы т и я . 184

П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т С С. А г а г ш о с а п о (1950) [ 1 1 4 ] . Частота

и

распределение

по

( 1 5 6 4 ) , С Саг-

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 1 0 — 1 8 % (от о б щ е г о ч и с л а сердечно­ с о с у д и с т ы х п о р о к о в ) [254, 7 5 7 ] ; 0 , 3 % ( п о д а н н ы м д л я о б щ е г о населения). П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 1 0 , 5 % ( с е р и я А б б о т врож­ денных сердечных пороков) [ 1 ] ; 3% (патологоанатомический м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) . " З а б о л е в а н и е ч а щ е п о р а ж а е т ж е н щ и н , чем м у ж ч и н , состав­ л я я соотношение приблизительно 2 : 1 или 3 : 1 . Эмбриология В результате процесса развития О А П представляет собой д и с т а л ь н у ю ч а с т ь л е в о й 6-й д у г и а о р т ы ( с м . р и с . 1 2 ) ; прокси­ м а л ь н а я часть формирует начало левой легочной артерии с н и с х о д я щ е й д у г о й а о р т ы , в б л и з и м е с т а о т х о ж д е н и я л е в о й под­ ключичной артерии. 2 В о в н у т р и у т р о б н о й ж и з н и о к о л о /з к р о в и п р а в о г о желудоч­ к а п р о х о д и т ч е р е з а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к к а о р т е . С р а з у после рождения легкие расширяются, легочное сопротивление падает и а р т е р и а л ь н о е д а в л е н и е б о л ь ш о г о к р у г а к р о в о о б р а щ е н и я по­ в ы ш а е т с я , ч т о в ы з ы в а е т о б р а т н ы й т о к к р о в и и з а о р т ы в легоч­ ную а р т е р и ю д о т е х п о р , п о к а п р о т о к н е н а ч н е т з а к р ы в а т ь с я . Функциональное з а к р ы т и е протока происходит в течение 1 5 — 20 ч. О к о н ч а т е л ь н а я о б л и т е р а ц и я н а с т у п а е т в п е р и о д от 2 до 10 нед ( а н а т о м и ч е с к о е з а к р ы т и е а р т е р и а л ь н о г о п р о т о к а в воз­ р а с т е 2 н е д н а б л ю д а л о с ь в 3 5 % с л у ч а е в и в в о з р а с т е 8 нед — в 8 0 % с л у ч а е в ) [122, 4 7 4 ] . Н а о с н о в а н и и к л и н и ч е с к и х и ана­ т о м и ч е с к и х н а б л ю д е н и й м о ж н о п р е д п о л о ж и т ь , ч т о О А П будет я в л я т ь с я а н о м а л и е й в т о м с л у ч а е , е с л и : 1) он все е щ е функцио­ н и р у е т п о с л е п е р в о й и л и в т о р о й н е д е л и ; 2 ) а н а т о м и ч е с к и широ­ ко открыт после первой недели; 3) не происходит облитерации после третьего месяца. М е х а н и з м н о р м а л ь н о г о з а к р ы т и я п р о т о к а все е щ е м а л о изу­ чен. Н е о ж и д а н н о в ы с о к о е н а с ы щ е н и е к и с л о р о д о м а о р т а л ь н о й крови после установления легочного дыхания з а с т а в л я е т проток с у з и т ь с я и п а р а д о к с а л ь н о п а д а е т л е г о ч н о е с о с у д и с т о е сопротив­ л е н и е . П о - в и д и м о м у , э т о и г р а е т в а ж н у ю р о л ь [377, 4 5 9 ] . Анатомически з а к р ы т и е протока н а ч и н а е т с я в центре или б л и ж е к легочному концу, р а с п р о с т р а н я я с ь от этой области вдоль протока. З а к р ы т ы й проток сохраняется к а к ^ а т е п т . и т а й е п о в и т . И н о г д а а о р т а л ь н а я ч а с т ь п р о т о к а о с т а е т с я откры­ той после того, к а к з а к р ы в а е т с я легочный конец и с течением времени в открытой части образуется аневризма. Н е з а р а щ е н н о е 185

о т в е р с т и е т о л ь к о в л е г о ч н о м к о н ц е п р о т о к а н а б л ю д а е т с я исклю­ ч и т е л ь н о р е д к о [ 5 6 6 ] . Э т и о л о г и я п о с т о я н н о г о о т к р ы т о г о арте­ риального протока неизвестна. Строго говоря, О А П не является врожденной аномалией, п о с к о л ь к у о т к р ы т ы й п р о т о к — н о р м а л ь н о е с о с т о я н и е п р и рож­ д е н и и . О д н а к о в о з м о ж н о , что в о м н о г и х , е с л и н е в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в , н е з а р а щ е н и е п р о т о к а о п р е д е л я е т с я з а д о л г о д о рожде­ н и я и м о ж н о п р е д п о л о ж и т ь , что к а к и е - т о и з м е н е н и я в т к а н и стенки протока предопределяют постнатальное незаращение, к а к в р о ж д е н н у ю а н о м а л и ю , х о т я и п р о я в л я ю щ у ю с я т о л ь к о пос­ ле рождения. Таким образом, ОАП является пороком, который о п р е д е л я е т с я з а д о л г о до его п о я в л е н и я в в и д е а н о м а л и и и пе­ риод, п р о т е к а ю щ и й м е ж д у его д е т е р м и н а ц и е й и проявлением, может составлять много месяцев [757]. Патологическая

анатомия

О А П п р е д с т а в л я е т собой сосудистый к а н а л м е ж д у легочной а р т е р и е й и а о р т о й . Л е г о ч н о е у с т ь е п р о т о к а р а с п о л о ж е н о непо­ средственно слева от бифуркации ствола легочной артерии, т. е. в б л и з и м е с т а о т х о ж д е н и я л е в о й л е г о ч н о й а р т е р и и : п р о т о к обыч­ но в х о д и т в п е р е д н е л а т е р а л ь н у ю с т е н к у а о р т ы , д и с т а л ь н о от начала левой подключичной артерии. П р и н а л и ч и и п р а в о с т о р о н н е й д у г и а о р т ы в м е с т о левосторон­ ней, п р о т о к м о ж е т б ы т ь п р а в о - и л и л е в о с т о р о н н и м . П р а в о р а с п о л о ж е н н ы й проток идет сверху от правой дуги а о р т ы вниз к правой легочной артерии. П р и правосторонней дуге аорты левор а с п о л о ж е н н ы й п р о т о к м о ж е т с о е д и н и т ь с я с в е т в ь ю л е в о й под­ ключичной артерии [678]. О ч е н ь ч а с т о с о с у щ е с т в у ю т д в а п р о т о к а и о д и н и з них и л и о б а м о г у т о с т а в а т ь с я н е з а р а щ е н н ы м и [204, 304, 3 6 2 ] . П р о т о к м о ж е т быть относительно длинным и узким (иногда извилистым и з н а ч и т е л ь н о й д л и н ы ) , или коротким и ш и р о к и м , с о в с е м и г р а д а ц и я м и м е ж д у э т и м и с о с т о я н и я м и . И н о г д а н а аор­ т а л ь н о м к о н ц е п р о т о к а и м е е т с я л о с к у т о в и д н а я с т р у к т у р а , ко­ т о р а я м о ж е т п о с л у ж и т ь « к л а п а н о м » п р о т о к а при п о в ы ш е н и и давления в аорте [228]. Н а и б о л е е часто встречающиеся анатомические типы О А П : 1 . Ц и л и н д р и ч е с к и й т и п : ч а с т о . Д л и н а п р о т о к а м о ж е т дости­ г а т ь 2 см и ч а с т о на п о л п у т и по е г о х о д у и м е е т с я с у ж е н и е в форме «часового стеклышка». 2 . В о р о н к о о б р а з н ы й т и п : ч а с т о . П р о т о к и м е е т ф о р м у усечен­ ного к о н у с а с о с н о в а н и е м у а о р т а л ь н о г о к о н ц а ( в с л е д с т в и е т о г о что т е н д е н ц и я к з а к р ы т и ю н а ч и н а е т с я у к о н ц а л е г о ч н о й арте­ р и и ) . Н е р е д к и в о р о н к и с о с л е п ы м к о н ц о м . И н о г д а л е г о ч н ы й ко­ нец з а к р ы в а е т с я т р о м б о м . 3 . О к о н ч а т ы й т и п : р е д к о . О н п р е д с т а в л я е т с о б о й « о к н о » , ок­ руженное толстыми в а л и к а м и интимы между аортой и легочной а р т е р и е й , н о н а с т о я щ е г о п р о х о д а нет. 186

4 . А н е в р и з м а т и ч е с к и й т и п : р е д к о . А н е в р и з м а м о ж е т б ы т ь ве­ ретенообразной, изогнутой в виде буквы Б, м е ш к о о б р а з н о й или расслаивающейся. Аневризмы а о р т а л ь н о г о протока могут появиться к а к вто­ ричное з а б о л е в а н и е , вследствие грибковой инфекции, травмы или г и п е р т е н з и и [ 1 4 9 ] . Сопутствующие

сердечные

или

внесердечные

аномалии

[254]

Х о т я в о м н о г и х с л у ч а я х о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к яв­ ляется изолированным поражением (неосложненный О А П ) , в 5—10% с л у ч а е в о т м е ч а л и с ь с о п у т с т в у ю щ и е с е р д е ч н ы е анома­ л и и ( о с л о ж н е н н ы й О А П ) . У к а ж е м на н е к о т о р ы е из них в по­ рядке убывающей частоты случаев: дефект межжелудочковой п е р е г о р о д к и , к о а р к т а ц и я а о р т ы , с т е н о з к л а п а н а л е г о ч н о й арте­ рии, а о р т а л ь н ы й стеноз, д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й перегородки, недостаточность митрального клапана. О А П в с о ч е т а н и и с д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегород­ ки в с т р е ч а л с я у 3 0 % б о л ь н ы х , с т р а д а ю щ и х т р и с о м и е й 1 3 — 1 5 , и у 5 0 % б о л ь н ы х с т р и с о м и е й 18 [758,]. П р и б л и з и т е л ь н о 1 5 % б о л ь н ы х с О А П с т р а д а ю т сопутствую­ щ и м и в н е с е р д е ч н ы м и а н о м а л и я м и [ 1 5 ] . Н е о д н о к р а т н о отмеча­ лись сколиоз, деформация грудины, косолапость, дефекты глаз и у м с т в е н н а я о т с т а л о с т ь . С о ч е т а н и е О А П с в р о ж д е н н о й ката­ р а к т о й , г л у х о т о й и ф и з и ч е с к о й и у м с т в е н н о й о т с т а л о с т ь ю на­ блюдались как результат дородовой краснухи. Гемодинамика Г е м о д и н а м и ч е с к и е х а р а к т е р и с т и к и п р и О А П з а в и с я т в основ­ ном от д в у х ф а к т о р о в : р а з м е р а к о м м у н и к а ц и и и л е г о ч н о г о сосу­ дистого сопротивления. П р и н е б о л ь ш о м д и а м е т р е О А П о к а з ы в а е т в ы с о к о е сопро­ тивление кровотоку: от а о р т ы к легочной артерии существует значительный градиент давления, но сброс крови слева направо и гемодинамическая нагрузка незначительны. С у в е л и ч е н и е м д и а м е т р а О А П с б р о с к р о в и т а к ж е увеличива­ е т с я , и п р о и с х о д и т о б ъ е м н а я п е р е г р у з к а л е в о й п о л о в и н ы серд­ ц а . П р и б о л ь ш о м О А П д а в л е н и е в а о р т е м о ж е т п е р е д а в а т ь с я не­ посредственно в ствол легочной артерии и возникает легочная гипертензия с повышенным давлением в правом желудочке. К р о м е того, н а п р а в л е н и е ш у н т а б у д е т з а в и с е т ь о т с о о т н о ш е н и я с о п р о т и в л е н и й в б о л ь ш о м и м а л о м к р у г а х к р о в о о б р а щ е н и я : ес­ ли легочное сопротивление в малом круге кровообращения меньше, чем в большом, идет сброс крови слева н а п р а в о ; если сопротивление в м а л о м круге к р о в о о б р а щ е н и я выше, чем в большом, возникает сброс крови справа налево. 187

Р а д и у п р о щ е н и я м о ж н о в ы д е л и т ь д в а ф у н к ц и о н а л ь н ы х ти­ п а О А П : 1 ) « к л а с с и ч е с к и й » О А П — а о р т а л ь н о е и л е г о ч н о е дав­ л е н и е не в ы р а в н е н о ; 2) ш и р о к о о т к р ы т ы й О А П — а о р т а л ь н о е и легочное давление выравнивается. П р и н е к о т о р ы х к о м п л е к с а х п о р о к о в О А П в ы п о л н я е т компен­ саторную функцию. I. Компенсация уменьшенного легочного кртовотока 1. Л е г о ч н ы й с т е н о з и л и а т р е з и я в с о ч е т а н и и : а) с дефектом межпредсердной перегородки (триада Фалло); б) с д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й перегородки (тетрада Фалло); в) с т р а н с п о з и ц и е й м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в . 2. Атрезия трехстворчатого к л а п а н а с дефектом межже­ лудочковой и межпредсердной перегородок. I I . К о м п е н с а ц и я при п р о к с и м а л ь н о й обструкции аорталь­ ного к р о в о о б р а щ е н и я . 1. Атрезия м и т р а л ь н о г о к л а п а н а (с д е ф е к т о м межпред­ сердной перегородки). 2. Аортальная атрезия (с дефектом межпредсердной или межжелудочковой перегородок). 3. Преддуктальная коарктация аорты. 4. Полный перерыв дуги аорты.

Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П о в т о р н ы е п р и с т у п ы с е р д е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и , о б ы ч н о со­ п р о в о ж д а е м ы е легочной инфекцией, могут возникать в ранние м е с я ц ы п о с т н а т а л ь н о й ж и з н и и в т е ч е н и е 1-го г о д а ж и з н и да­ в а т ь в ы с о к у ю с м е р т н о с т ь . В д е т с т в е и в т е ч е н и е п е р в ы х 20 л е т жизни значительные сердечные симптомы наблюдаются редко и смертность с о с т а в л я е т т о л ь к о 0,5% в год. К 30 г о д а м у м и р а ю т 20 % б о л ь н ы х , а з а т е м с м е р т н о с т ь воз­ р а с т а е т от 2,5 до 4% е ж е г о д н о ; к 45 г о д а м у м и р а ю т 4 2 % , а к 6 0 г о д а м — 6 0 ± 1 0 % б о л ь н ы х . П р и ч и н а м и с м е р т и я в л я ю т с я сер­ дечная недостаточность, инфекционный эндокардит и легочная гипертензия. Б а к т е р и а л ь н ы й э н д о к а р д и т к а к о с л о ж н е н и е О А П : н а сердеч­ ных к л а п а н а х ( э н д о к а р д и т ) и л и н а с т в о л е л е г о ч н о й а р т е р и и ( э н д а р т е р и и т ) м о г у т п о я в и т ь с я р а з р а с т а н и я . Б а к т е р и а л ь н ы й эн­ д о к а р д и т н а б л ю д а е т с я п р и О А П с о с б р о с о м к р о в и с л е в а напра­ во, н о н е н а б л ю д а е т с я п р и б о л ь ш о м О А П с о с б р о с о м двусторон­ ним и л и с п р а в а н а л е в о . Э т о п р о и с х о д и т п о т о м у , ч т о т о к к р о в и с л е в а н а п р а в о в ы з ы в а е т « с т р у й н о е п о р а ж е н и е » и н т и м ы легоч­ ной а р т е р и и н а п р о т и в п р о т о к а , и и м е н н о э т о т п о р а ж е н н ы й уча­ с т о к п о д в е р ж е н и н ф е к ц и и [204, 5 5 0 ] . 188

А Г Е Н Е З И Я А Р Т Е Р И А Л Ь Н О Г О ПРОТОКА

Отсутствие какого-либо зародышевого остатка арте­ риального протока, открытого или заращенного ( ^ а т е п гшп а ^ е п о в и т ) по обеим сторонам.

Т а к о е с о с т о я н и е с о в м е с т и м о с в н у т р и у т р о б н о й ж и з н ь ю толь­ ко, е с л и д р у г и е к о м п о н е н т ы с е р д ц а и к р о в о о б р а щ е н и е п л о д а возьмут на себя функции а р т е р и а л ь н о г о протока и позволят крови из правого желудочка достигать аорты в обход легких. Что касается гемодинамики, то отсутствующий артериальный п р о т о к м о ж е т б ы т ь з а м е щ е н л ю б ы м с б р о с о м к р о в и с п р а в а на­ лево, например, через дефект межжелудочковой перегородки, аортопульмональное окно, артериальный ствол или анастомозы м е ж д у б р о н х и а л ь н ы м и и л е г о ч н ы м и а р т е р и я м и [ 8 3 , 380, 4 8 3 , 757]. В Н У Т Р И У Т Р О Б Н О Е З А К Р Ы Т И Е ПРОТОКА З а к р ы т и е п р о т о к а у п л о д а м о ж е т п р и в е с т и к с е р д е ч н о й недо­ с т а т о ч н о с т и с з а с т о й н ы м и я в л е н и я м и п р и р о ж д е н и и , со спон­ танным последующим выздоровлением [24].

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ C l e l a n d , C o u n i h a n , Goodwin, S t e i n e r (1956); D e Boer, G r a n a , P o t t s , Lev ( 1 9 6 1 ) ; E d w a r d s , C a r e y , N e u f e l d , L e s t e r ( 1 9 6 5 ) ; Kucs k o ( 1 9 6 5 ) ; H u d s o n (1965, 1 9 7 0 ) ; Duffie, W i l s o n ( 1 9 6 8 ) .

К о а р к т а ц и я а о р т ы о з н а ч а е т з н а ч и т е л ь н о е с у ж е н и е не­ которой части аорты, ч а щ е всего в о б л а с т и а р т е р и а л ь н о г о протока, иногда в н и ж н е й грудной или брюшной аорте.

Л а т и н с к и й т е р м и н c o a r c t a t u s о з н а ч а е т « с у ж е н н ы й , стисну­ тый, сжатый». П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т J . F . M e c k e l (1750) [ 3 4 3 ] . Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 6 , 3 % ( н а б л ю д е н и я н а д 1943 больны­ м и с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 2 5 4 ] ; 7,2% ( н а б л ю д е ­ ния н а д 2000 больных с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 2 4 6 ] ; 189

П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 8,4% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца). З а б о л е в а н и е п о р а ж а е т м у ж ч и н в 2 — 5 р а з ч а щ е , чем жен­ щин. К о а р к т а ц и я б р ю ш н о й а о р т ы н а б л ю д а л а с ь почти у одинако­ вого ч и с л а м у ж ч и н и ж е н щ и н [ 5 6 5 ] . Эмбриология Т о ч н а я м о р ф о г е н е т и ч е с к а я э т и о л о г и я к о а р к т а ц и и а о р т ы не­ и з в е с т н а , но б ы л о п р е д л о ж е н о н е с к о л ь к о т е о р и й в ее объясне­ н и е . К л а с с и ч е с к а я т е о р и я Ш к о д ы ( S k o d a , 1855) с в я з ы в а е т су­ ж е н и е а о р т ы с п р о ц е с с о м з а к р ы т и я п р о т о к а ( о б л и т е р а ц и я арте­ риального протока захватывает прилегающую аорту?) [657]. W e i l e n g a и D a n k m e i j e r (1968) н а ш л и н е н о р м а л ь н о е р а з р а с ­ тание ткани протока, богатой коллагеном, окружающей аорту в м е с т е к о а р к т а ц и и к а к п р и з а к р ы т о м , т а к и п р и о т к р ы т о м прото­ к е [ 7 6 1 ] . G i l m a n и B u r t o n (1966) п р е д п о л о ж и л и аномальное проникновение м ы ш ц ы протока в стенку аорты, вызывающее при сужении к о а р к т а ц и ю [ 2 6 4 ] . В р о ж д е н н а я г и п о п л а з и я , или дефектное развитие (Pellegri­ ni, P a n i , 1963) н е к о т о р ы х с е г м е н т о в а о р т ы п р о к с и м а л ь н о от п р о т о к а ( м е ж д у 4-й и 5-й д у г а м и а о р т ы ) и л и д и с т а л ь н о от н е г о ( м е ж д у 6-й д у г о й а о р т ы и т о ч к о й с л и я н и я двух дорсальных аорт) может объяснить возникновение коарктации независимо от а р т е р и а л ь н о г о п р о т о к а и к о а р к т а ц и и в д р у г и х м е с т а х , поми­ мо области протока {547]. R u d o l p h , H e y m a n и S p i t z n a s (1972) п р е д л о ж и л и н о в о е объ­ я с н е н и е н о р м а л ь н о г о з а к р ы т и я а р т е р и а л ь н о г о п р о т о к а и постн а т а л ь н о г о р а з в и т и я к о а р к т а ц и и а о р т ы [ 6 0 5 ] . К о а р к т а ц и я ря­ дом с протоком морфологически п р е д с т а в л я е т собой полочку внутри просвета, которая выпячивается из аортальной стенки непосредственно против протока. Во внутриутробной жизни, когда проток широко открыт, этот полочкообразный выступ не представляет собой препятствия ни д л я большого тока крови из а р т е р и а л ь н о г о п р о т о к а , н и д л я м а л о г о т о к а к р о в и и з перешей­ ка аорты. После рождения и сужения артериального протока п р е п я т с т в и е в а о р т е с т а н о в и т с я з н а ч и т е л ь н ы м , п о т о м у что за­ к р ы т и е п р о т о к а м е х а н и ч е с к и у в е л и ч и в а е т с у щ е с т в у ю щ е е суже­ ние аорты. Патологическая

анатомия

У п л о д а и у н о в о р о ж д е н н о г о ч а с т ь а о р т ы м е ж д у л е в о й под­ ключичной артерией и артериальным протоком, известная к а к перешеек аорты, нормально сужается и просвет часто бывает м е н ь ш е п р о с в е т а п р о т о к а . С р е д н и й д и а м е т р п е р е ш е й к а у ново190

2

р о ж д е н н о г о с о с т а в л я е т /з д и а м е т р а в о с х о д я щ е й и н и с х о д я щ е й аорты [536]. После рождения проток закрывается и перешеек в норме расширяется. К о а р к т а ц и я в п е р е ш е й к е о б ы ч н о п р о и с х о д и т д и с т а л ь н е е ме­ с т а о т х о ж д е н и я п о д к л ю ч и ч н о й а р т е р и и , к о т о р а я с т р е м и т с я рас­ ш и р и т ь с я . И н о г д а з о н а к о а р к т а ц и и р а с п о л о ж е н а у л е в о й под­ к л ю ч и ч н о й а р т е р и и и л и п р о к с и м а л ь н о о т нее, т а к что у с т ь е это­ го с о с у д а и л и в о в л е к а е т с я в к о а р к т а ц и ю , и л и н а х о д и т с я в з о н е н и з к о г о д а в л е н и я , д и с т а л ь н о о т с у ж е н и я а о р т ы . М о ж е т воз­ никнуть стеноз или а т р е з и я левой подключичной артерии. П р а в а я подключичная артерия может аномально отходить выше или ниже коарктации. С н а р у ж и к о а р к т а ц и я м о ж е т п р е д с т а в л я т ь собой локализо­ ванную впадину во внешнем контуре аорты; она может быть н и т е п о д о б н о й , к о л б о п о д о б н о й , д е ф о р м и р о в а н н о й в в и д е часо­ вого с т е к л ы ш к а , л и н е й н о й , п р о с т и р а ю щ е й с я б о л е е ч е м на 1 см. И з н у т р и п р о с в е т м е н ь ш е , чем о н к а ж е т с я с н а р у ж и , благода­ р я а с и м м е т р и ч н о й д и а ф р а г м о п о д о б н о й с к л а д к е а о р т а л ь н о й стен­ ки, к о т о р а я э к с ц е н т р и ч н о с у ж а е т п р о с в е т . С у ж е н и е п р о с в е т а б у д е т у м е р е н н ы м п р и д и а м е т р е б о л е е 5 мм и т я ж е л ы м п р и диа­ м е т р е м е н е е 5 м м . К р о м е того, в з о н е с у ж е н и я м о ж е т б ы т ь утол­ щ е н и е с т е н к и . Д и с т а л ь н о о т к о а р к т а ц и и а о р т а л ь н а я с т е н к а тон­ к а я и р а с ш и р е н н а я и м о ж е т иметь место «струйное п о р а ж е н и е » . У б о л ь н ы х б о л е е с т а р ш е г о в о з р а с т а м о ж е т р а з в и т ь с я прокси­ мально от к о а р к т а ц и и (зона высокого д а в л е н и я ) преждевремен­ ный т я ж е л ы й склероз, обызвествление стенки аорты и часто аневризматическое расширение. А р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , или а р т е р и а л ь н а я с в я з к а ( Н ^ . а г г е г . ) , р а с п о л о ж е н а п р о к с и м а л ь н о , д и с т а л ь н о и л и н е п о с р е д с т в е н н о про­ тив коарктации. Коарктация

в

области

перешейка

аорты

[200]:

I. К о а р к т а ц и я дистально от артериального протока (постдуктальный, или «взрослый» т и п ) : 1) с з а к р ы т ы м п р о т о к о м ; 2) с о т к р ы т ы м п р о т о к о м ; II. Коарктация проксимально от артериального протока (преддуктальный, или «инфантильный» т и п ) : 1) с з а к р ы т ы м п р о т о к о м ; 2) с о т к р ы т ы м п р о т о к о м . I I I . Коарктация с аномалиями подключичных артерий или дуг аорты: 1) стеноз или а т р е з и я левой подключичной а р т е р и и ; 2) стеноз правой подключичной артерии; 3) аномальное отхождение правой подключичной артерии: а) дистально от коарктации; б) проксимально от коарктации; 4) к о а р к т а ц и я в с о ч е т а н и и с д в о й н о й д у г о й а о р т ы . 191

К р о м е э т и х в а р и а н т о в , к о а р к т а ц и я м о ж е т в о з н и к н у т ь н а мес­ тах, о т д а л е н н ы х от п е р е ш е й к а а о р т ы [ 3 3 5 ] . Н а п р и м е р , в вос­ ходящей аорте, проксимально от безымянной артерии [151], в нисходящей грудной аорте [375], или в брюшной аорте, выше [ 7 0 8 ] , н и ж е [ 3 0 ] и л и н а у р о в н е п о ч е ч н ы х а р т е р и й [ 8 9 ] . В лите­ р а т у р е и м е ю т с я с о о б щ е н и я о м н о ж е с т в е н н ы х м е с т а х возникно­ вения коарктации [790]. П р и б л и з и т е л ь н о в 2% случаев к о а р к т а ц и я аорты локализу­ е т с я н и ж е п е р е ш е й к а в г р у д н о й и л и б р ю ш н о й а о р т е [ 5 7 ] . По­ р а ж е н и е может быть л о к а л и з о в а н н ы м , но обычно состоит из диффузного сужения длинной в несколько сантиметров [790]. К о а р к т а ц и я б р ю ш н о й а о р т ы н е о б я з а т е л ь н о я в л я е т с я врожден­ ной, ч а с т о о н а р а с с м а т р и в а е т с я к а к п р и о б р е т е н н о е з а б о л е в а ­ ние [ 4 8 8 ] . Необычная

локализация

коарктации

[200]:

I.

К о а р к т а ц и я проксимально от левой подключичной рии: 1) с н о р м а л ь н ы м и в е т в я м и ; 2) с а н о м а л ь н ы м о т х о ж д е н и е м п р а в о й п о д к л ю ч и ч н о й рии. II. Множественные коарктации. III. К о а р к т а ц и я в нижней грудной и брюшной аорте: 1) н а д п о ч е ч н а я , 2) межпочечная. 3) п о д п о ч е ч н а я .

арте­

арте­

« П с е в д о к о а р к т а ц и я » , «прогиб», «кинкинг» аорты — термины, о б ы ч н о и с п о л ь з у е м ы е д л я о п и с а н и я р е н т г е н о л о г и ч е с к о й дефор­ м а ц и и а о р т ы , а н а л о г и ч н о й к л а с с и ч е с к о й к о а р к т а ц и и , н о п р и ко­ т о р о й п р е п я т с т в и е и л и не о б н а р у ж и в а е т с я с о в с е м , и л и о н о не­ значительно [662]. Внутри, следуя деформации дуги аорты, т к а н ь м е д и и о б р а з у е т н е в ы с о к и й г р е б е н ь . В о з м о ж н о , ч т о про­ стое у д л и н е н и е и и з в и л и с т о с т ь а о р т ы м о г у т д а т ь к а р т и н у к и н кинга. Д о к а з а т е л ь с т в о м в пользу концепции, что псевдокоаркта­ ц и я я в л я е т с я м е н ь ш е й с т е п е н ь ю к л а с с и ч е с к о й к о а р к т а ц и и , слу­ ж и т тот ф а к т , что в обоих случаях н а б л ю д а ю т с я о д и н а к о в ы е с о п у т с т в у ю щ и е а н о м а л и и , т а к и е к а к в р о ж д е н н ы й двустворча­ тый а о р т а л ь н ы й к л а п а н , о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , подклапанный стеноз аорты. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

[550]

С о п у т с т в у ю щ и е с е р д е ч н ы е а н о м а л и и н а б л ю д а ю т с я прибли­ з и т е л ь н о в 2 5 — 4 0 % с л у ч а е в . Т а к а я а н о м а л и я , к а к двустворча­ т ы й а о р т а л ь н ы й к л а п а н , я в л я е т с я н а и б о л е е о б ы ч н о й и наблю­ дается в 8 5 % случаев [204]. Часто такие клапаны являются стенотическими или неполноценными (см. с. 169). Двустворча192

тый к л а п а н — о б ы ч н а я причина а о р т а л ь н о г о стеноза с к о а р к т а цией а о р т ы , х о т я н а д к л а п а н н ы й и п о д к л а п а н н ы й с т е н о з ы не­ редки. Наиболее часто сброс крови осуществляется через открытый артериальный проток. Д е ф е к т ы межжелудочковой перегородки о ч е н ь ч а с т о с о ч е т а ю т с я с п р е д д у к т а л ь н о й к о а р к т а ц и е й , и при­ близительно, в 10% случаев постдуктальной коарктацией. К другим сопутствующим а н о м а л и я м относятся т а к ж е стеноз или недостаточность м и т р а л ь н о г о к л а п а н а , д е ф е к т межпред­ сердной перегородки, т р а н с п о з и ц и я магистральных сосудов и фиброэластоз эндокарда. К н а и б о л е е в а ж н ы м с е р д е ч н ы м а н о м а л и я м о т н о с и т с я анев­ р и з м а в и л л и з и е в а к р у г а . П р и б л и з и т е л ь н о о т 1 0 д о 2 0 % боль­ ных с синдромом Турнера с т р а д а ю т к о а р к т а ц и е й аорты [ 5 7 4 ] . К другим обычным внесердечным порокам относятся трахеально-пищеводная фистула, почечная киста и подковообразные почки. Гемодинамика Г и п е р т е н з и я и р а з в и т и е к о л л а т е р а л ь н ы х к а н а л о в , обходя­ щ и х с у ж е н и е , я в л я ю т с я н а и б о л е е в а ж н ы м с л е д с т в и е м изолиро­ ванной коарктации аорты. П р и ч и н а , в ы з ы в а ю щ а я а р т е р и а л ь н у ю г и п е р т е н з и ю прокси­ м а л ь н о о т 1коарктации а о р т ы , н е с о в с е м я с н а . В а ж н у ю р о л ь иг­ рают механический (усилившееся сопротивление) и гумораль­ ный (механизм: ренин — ангиотензцн — альдостерон) фак­ торы. Р а з в и т и е к о л л а т е р а л ь н о г о к р о в о о б р а щ е н и я з а в и с и т о т .ме­ ста к о а р к т а ц и и . П р и к о а р к т а ц и и д и с т а л ь н о от а р т е р и а л ь н о г о протока с т и м у л и р о в а н и е р а з в и т и я к о л л а т е р а л ь н о г о кровообра­ щ е н и я з а в и с и т от м е с т а к о а р к т а ц и и у п л о д а ( р а з н и ц а 1в дав­ лении в восходящей и нисходящей частях аорты). Возможно, о н о у ж е и м е е т с я п р и (рождении и п о э т о м у :в д а л ь н е й ш е м м о ж е т уже особенно и не зависеть от того, з а к р ы л с я проток и л и пет. Однако, если к о а р к т а ц и я в о з н и к л а 'проксимально от протока ( д а в л е н и е в н и с х о д я щ е й и в о с х о д я щ е й ч а с т я х а о р т ы одинако­ в о ) , т о с т и м у л и р о в а н и я р а з в и т и я к о л л а т е р а л ь н о г о кровообра­ щ е н и я не 'происходит. Если коллатеральное кровообращение развилось, то должна с у щ е с т в о в а т ь з н а ч и т е л ь н а я р а з н и ц а в д а в л е н и и м е ж д у сооб­ щающимися артериальными сосудами: градиент давления от верхнего отдела к н и ж н е м у . Т а к и м о б р а з о м обеспечивается ток крови из сосудов с в ы с о к и м д а в л е н и е м (ветви дуги аорты) к сосудам с низким д а в л е н и е м (ветви нисходящей а о р т ы ) . К главным сосудам, участвующим в этих к о л л а т е р а л ь н ы х п у т я х , о т н о с я т с я : п о д к л ю ч и ч н ы е а р т е р и и и и х в е т в и , внутрен­ ние грудные артерии, м е ж р е б е р н ы е артерии (за исключением 13—253

193

двух первых п а р ) , сосуды вокруг лопатки, верхняя эпигастральная артерия, передняя спинномозговая артерия и позвоночные а р т е р и и [ 7 9 ] . И з в и л и с т о с т ь м е ж р е б е р н ы х а р т е р и й в ы з ы в а е т не­ глубокие эрозии и более глубокие выемки с полочкообразными дистальными кромками по к р а я м нижних ребер. У больных с иостдуктальной коарктацией сопротивление легочных сосудов обычно уменьшается после рождения, и, в с л е д с т в и е э т о г о , у с и л е н и е л е г о ч н о г о к р о в о т о к а в е д е т « уве­ л и ч е н и ю в ы б р о с а к р о в и и з л е в о г о ж е л у д о ч к а . П о 'мере повы­ ш е н и я д а в л е н и я в п р о к с и м а л ь н о й а о р т е в с е б о л ь ш е к р о в и шун­ тируется через п р о т о к к легким, и этот порочный круг м о ж е т п р и в е с т и к с е р д е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и в (раннем д е т с т в е . Е с л и же, несмотря на наличие коарктации, проток закрывается, у м е н ь ш а ю т с я ш а н с ы д л я р а н н е г о р а з в и т и я с е р д е ч н о й недоста­ точности. П р и преддуктальной коарктации с открытым артериальным протоком н а б л ю д а е т с я увеличение общелегочного сопротивле­ ния и д а в л е н и я в п р а в о м ж е л у д о ч к е . П о с к о л ь к у п р а в ы й же­ лудочек с н а б ж а е т н и с х о д я щ у ю аорту н и ж е места к о а р к т а ц и и , д а в л е н и е в н е м о б ы ч н о п р и б л и ж а е т с я к д а в л е н и ю в прокси­ мальной аорте. Это приводит к преобладающему сбросу крови из л е г о ч н о й а р т е р и и в а о р т у и ц и а н о з у . У 'больных с к о а р к т а ц и е й аорты и стенозом или атрезией левой подключичной артерии ретроградный кровоток может п р о и с х о д и т ь ч е р е з п о з в о н о ч н у ю а р т е р и ю к р у к е . Э т о м о ж е т вы­ з в а т ь клинические п р о я в л е н и я ц е р е б р а л ь н о й 'недостаточности (скрытый подключичный синдром) {456]. Такое же явление может возникнуть при левой или аномальной п р а в о й под­ к л ю ч и ч н о й а р т е р и и , о т х о д я щ е й д и с т а л ь н о о т к о а р к т а ц и и [292, 556]. Продолжительность жизни и смерти [103, 550]

причины

«Взрослый» тип коарктации (постдуктальная коарктация, артериальный проток обычно закрыт, ирестенотичеекая гипертензия, гипертрофия левого ж е л у д о ч к а ) : средняя продолжи­ тельность жизни — 35 лет;. 6 0 — 7 0 % всех больных погибают, не д о ж и в д о 4 0 л е т . О б ы ч н а я п р и ч и н а с м е р т и — р а з р ы в восходя­ щ е й а о р т ы , б а к т е р и а л ь н ы й - е н д о к а р д и т , с е р д е ч н а я недостаточ­ н о с т ь с з а с т о й н ы м и я в л е н и я м и и л и в н у т р и ч е р е п н о е кровоиз­ лияние., « И н ф а н т и л ь н ы й » тип к о а р к т а ц и и ( т а р е д д у к т а л ь и а я к о а р к т а ­ ция, открытый артериальный проток, легочная гипертензия, с б р о с к р о в и с п р а в а н а л е в о ч е р е з а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , гипер­ трофия правого желудочка): более 50% больных умирают в т е ч е н и е 1-го м е с я ц а ,ж«зни и б о л е е .80% в п е р в ы е 3 мес по­ сле р о ж д е н и я . ,. • 194

ПОРОКИ СИСТЕМЫ ДУГИ АОРТЫ Stewart, Kincaid, E d w a r d s w a r d s (1964); H u d s o n (1965, (1974), Rau (1974).

( 1 9 6 4 ) , W a g e n w o o r t , H e a t h , Ed­ 1970); S i s s m a n (1968); E d w a r d s

К порокам системы дуги аорты относятся аномалии п о л о ж е н и я , р а з м е р а , ф о р м ы , х о д а , с о о т н о ш е н и я и непре­ р ы в н о с т и м а г и с т р а л ь н ы х а р т е р и а л ь н ы х с о с у д о в в груд­ ной к л е т к е , к о т о р ы е , п о - в и д и м о м у , в о з н и к а ю т в с л е д с т в и е пороков развития комплекса эмбриональной дуги аорты.

П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т К . Н и п а и Ы (1735) рантная правая подключичная артерия), Ш. Н о т т е 1 (двойная дуга аорты). Частота

и

распределение

по

(аббе(1737)

полу

Ч а с т о т а в о з н и к н о в е н и я т а к и х а н о м а л и й д о с т о в е р н о неиз­ в е с т н а , т а к к а к в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в они н е д а ю т симпто­ мов. К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 0,7 (по д а н н ы м н а б л ю д е н и й н а д 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254]. Патологоанатомические данные: 3% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) ][1, 2 , 5 1 2 ] . Очевидного п р е и м у щ е с т в а по полу не отмечено. Эмбриология Н о р м а л ь н о е р а з в и т и е с и с т е м ы д у г и а о р т ы о п и с а н о н а с . 44. П р е д п о л а г а е т с я , -что а н о м а л и и к о м п л е к с а д у г и а о р т ы про­ и с х о д я т в с л е д с т в и е р е г р е с с и и и а т р о ф и и э м б р и о н а л ь н о й сосу­ дистой структуры, к о т о р а я в н о р м е д о л ж н а оставаться незаращ е н н о й , и л и ж е .вследствие т о г о , что о с т а е т с я о т к р ы т о й струк­ т у р а , к о т о р а я в н о р м е ' д о л ж н а р е г р е с с и р о в а т ь . Т а к а я концеп­ ция позволяет теоретически восстановить последовательность событий, ведущих к какому-либо особому сочетанию дефектов. Н е и м е е т с я д о с т а т о ч н ы х д а н н ы х , п о з в о л я ю щ и х с д е л а т ь за­ к л ю ч е н и е о т н о с и т е л ь н о м е х а н и з м о в , п о с р е д с т в о м к о т о р ы х до­ стигается или сохраняется н е з а р а щ е н и е и л и регрессия какоголибо эмбрионального сосуда. Патологическая

анатомия

[201]

В к а ч е с т в е о т п р а в н о й т о ч к и д л я к л а с с и ф и к а ц и и п о р о к о в си­ стемы дуги аорты мы рассмотрим гипотетический случай без 13*

195

регрессии [684]. Эта гипотетическая форма (предложенная E d w a r d s ) [193] я в л я е т с я двойной дугой аорты с двусторонним а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м ( в д а н н о м с л у ч а е а р т е р и а л ь н ы й .про­ т о к я в л я е т с я с и н о н и м о м а р т е р и а л ь н о й с в я з к и l i g a m e n t u m агt e r i o s u m ) . Н а к а ж д о й с т о р о н е и з г о м о л а т е р а л ь н о й д у г и возни­ кают независимо общая сонная и подключичная артерии. Э т а к л а с с и ф и к а ц и я о т н о с и т с я п р е ж д е ©сего к п о л о ж е н и ю дуги аорты (слева, справа, или по обеим с т о р о н а м ) , а з а т е м у ж е к 'происхождению и ходу, а т а к ж е к п о л о ж е н и ю артериаль­ ного протока [ 6 8 4 ] . П р и некоторых формах пороков дуги аорты устанавливают­ ся а н о м а л ь н ы е в з а и м о о т н о ш е н и я с п и щ е в о д о м и т р а х е е й , что приводит к сдавливанию, дисфагии и (или) респираторным симптомам. I. ПОЛНАЯ ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)

О т л и ч и т е л ь н о й ч е р т о й я в л я е т с я н а л и ч и е о б е и х , л е в о й и пра­ вой, д у г а о р т ы , н е з а в и с и м о о т р а з м е р о в и з а р а щ е н н о с т и дуг. Восходящая аорта в о з н и к а е т впереди трахеи « р а з д е л я е т с я на две дуги, которые з а т е м проходят сзади по обе стороны трахеи и п и щ е в о д а . О т к а ж д о й д у г и о т х о д я т о б щ а я с о н н а я и подклю­ ч и ч н а я а р т е р и и . З а т е м д у г и с о е д и н я ю т с я с в е р х н е й нисходя­ щей артерией позади пищевода, которая спускается в грудную к л е т к у с п р а в а и л и с л е в а о т с р е д и н н о й л и н и и . Т е о р е т и ч е с к и ар­ териальный проток м о ж е т находиться с п р а в а и л и слева, или может быть двусторонним. 1. Д в о й н а я дуга аорты с обеими незаращенными дугами и левым артериальным протоком (рис. 4 0 . 1 ) . П р и н а и б о л е е обычном типе двойной д у г и а о р т ы обе дуги незаращены. П р а в а я дуга больше левой, артериальный проток л е в ы й , (верхняя н и с х о д я щ а я а о р т а с л е в а . 2. Д в о й н а я д у г а а о р т ы с о б е и м и н е з а р а щ е н н ы м и д у г а м и и правым артериальным протоком. Гипотетический тип, примеры неизвестны. 3. Д в о й н а я дуга аорты с обеими н е з а р а щ е н н ы м и дугами и двусторонним артериальным протоком. Гипотетический тип. Одно наблюдение на крысе [776]. 4. Д в о й н а я дуга аорты, о д н а дуга а т р е з и р о в а н а и с л е в ы м , правым или двусторонним а р т е р и а л ь н ы м протоком. Эти пороки характеризуются тем, что одна дуга незаращена, а в т о р а я а т р е з и р о в а н а . В з а в и с и м о с т и от м е с т а а т р е з и и , явля­ ющейся частичной регрессией, в о з м о ж н ы некоторые в а р и а н т ы . О б ы ч н о а т р е з и я л е ж и т в л е в о й д у г е , м е ж д у т о ч к а м и отхожде­ н и я л е в о й о б щ е й с о н н о й а р т е р и и и л е в о й п о д к л ю ч и ч н о й арте­ рии, и л и д и с т а л ь н о о т м е с т а о т х о ж д е н и я л е в о й п о д к л ю ч и ч н о й артерии. 196

II. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕВОЙ ДУГИ АОРТЫ (ЛЕВАЯ

ИЛИ

ПРАВАЯ

ВЕРХНЯЯ

НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)

О т л и ч и т е л ь н о й ч е р т о й я в л я е т с я .наличие и н т а к т и о й л е в о й дуги аорты и п е р е р ы в правой дуги аорты. Л е в а я дуга возника­ ет из в о с х о д я щ е й а о р т ы , .проходит .кзади в л е в о от т р а х е и и пи­ щевода « соединяется с верхней нисходящей аортой, которая может л е ж а т ь на любой стороне. П о д т и п ы з а в и с я т о т м е с т а п е р е р ы в а п р а в о й д у г и . Теорети­ чески к а ж д а я а н о м а л и я м о ж е т сочетаться с левым, правым или двусторонним а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м . 1. Л е в а я д у г а а о р т ы с н о р м а л ь н ы м р а з в е т в л е н и е м и л е в ы м артериальным протоком (рис. 40,2). Э т о н о р м а л ь н а я с и с т е м а д у г и а о р т ы у ч е л о в е к а . Существу­ ет н е с к о л ь к о н е з н а ч и т е л ь н ы х 'Вариантов: п р и б л и з и т е л ь н о в 1 0 % с л у ч а е в б е з ы м я н н а я и л е в а я о б щ а я с о н н а я а р т е р и и ©месте от­ ходят от аорты [293]. Точно т а к же приблизительно в 10% случаев левая позвоночная артерия возникает нз дуги аорты; т о ч н о е м е с т о о т х о ж д е н и я т р е х г л а в н ы х в е т в е й д у г и а о р т ы ин­ д и в и д у а л ь н о в а р ь и р у е т : они м о г у т в о з н и к н у т ь н е к а к о б ы ч н о , а проксимальнее или дистальнее дуги аорты. 2. Л е в а я д у г а а о р т ы с н о р м а л ь н ы м р а з в е т в л е н и е м и пра­ вым артериальным протоком (рис. 40.3): а ) п р а в ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к с в я з ы в а е т п р а в у ю легоч­ ную артерию с основанием б е з ы м я н н о й артерии; сосудистое кольцо не формируется; |б) п р а в ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к с в я з ы в а е т п р а в у ю легоч­ ную артерию с верхней частью нисходящей аорты (остаток п р а в о г о д о р с а л ь н о г о к о р н я а о р т ы ) : ф о р м и р у е т с я п о л н о е сосу­ дистое кольцо. 3. Л е в а я д у г а а о р т ы с н о р м а л ь н ы м р а з в е т в л е н и е м и двусто­ ронним а р т е р и а л ь н ы м протоком (рис. 40.4): а) п р а в ы й артериальный проток соединяется с основанием безымянной артерии; левый проток имеет обычную локализа­ цию; б) правый артериальный проток соединяется с верхней ч а с т ь ю н и с х о д я щ е й а о р т ы ; л о к а л и з а ц и я л е в о г о п р о т о к а обыч­ н а я . Гипотетический тип, п р и м е р ы неизвестны. 4. Л е в а я дута аорты с аберрантной правой подключичной артерией (dysphagia lusoria) и левым артериальным протоком (рис. 40.5): Аберрантная подключичная артерия возникает как 4-я ветвь левой дуги аорты, проходит позади п и щ е в о д а к правой руке. Ход аберрантной правой подключичной артерии впереди т р а х е и и л и м е ж д у т р а х е е й и п и щ е в о д о м д о л ж е н б ы т ь чрезвы­ чайно р е д к и м явлением, если в о о б щ е когда-либо имеет место. А б е р р а н т н а я п р а в а я п о д к л ю ч и ч н а я а р т е р и я в с т р е ч а е т с я в од­ н о м с л у ч а е и з 200. 197

В а ж н о й а н о м а л и е й , о б у с л о в л е н н о й о т к л о н е н и е м п р а в о й под­ к л ю ч и ч н о й а р т е р и и , , я в л я е т с я к о а р к т а ц и я а о р т ы . М е с т о отхоЖд е н и я а б е р р а н т н о й а р т е р и и м о ж е т л е ж а т ь п р о к с и м а л ь н о , дИстально или в области к о а р к т а ц и и . 5. Л е в а я дуга аорты с аберрантной п р а в о й подключичной артерией и п р а в ы м артериальным протоком (рис. 40.6). П р а в ы й п р о т о к о с т а е т с я ©место л е в о г о и п о э т о м у формиру­ ется п о л н о е с о с у д и с т о е к о л ь ц о . 6. Л е в а я дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.7). П о л н о е сосудистое к о л ь ц о , идентичное к о л ь ц у п р и вышеупо­ мянутой аномалии. Гипотетический тип. П р и м е р ы леизвестны. 7 . Л е в а я д у г а а о р т ы , « и з о л я ц и я » п р а в о й п о д к л ю ч и ч н о й ар­ т е р и и о т а о р т ы с п р а в ы м ( л е в ы м ) или• д в у с т о р о н н и м артери­ альным протоком (рис. 40.8). Л е в а я д у г а а о р т ы п о л н о с т ь ю р а з ъ е д и н е н а с п р а в о й под­ ключичной артерией. От аорты отходят п р а в а я о б щ а я с о н н а я , л е в а я с о н н а я и л е в а я п о д к л ю ч и ч н а я а р т е р и и в у к а з а н н о м по­ р я д к е . П р а в а я п о д к л ю ч и ч н а я а р т е р и я в о з н и к а е т и з п р а в о й ле­ гочной а р т е р и и ч е р е з о т к р ы т ы й п р а в ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к . I I I . ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРАВОЙ ДУГИ АОРТЫ (ЛЕВАЯ

ИЛИ

ПРАВАЯ

ВЕРХНЯЯ

НИСХОДЯЩАЯ

АОРТА)

Отличительной чертой я в л я е т с я наличие и н т а к т и о й п р а в о й дуги аорты и п е р е р ы в левой дуги аорты. П р а в а я дуга отходит от восходящей аорты и направляется кзади, с п р а в а от трахеи

Рис. 40. Схематическое изображение типичных пороков системы аортальных дуг, модификация по Stewart, Kincaid и E d w a r d s , 1984 (884). Нисх. аор.: нисходящая аорта; лев. общ. сон. арт. — левая общая сонная артерия; Лев. арт. прот. — левый артериальный проток; лев. лег. арт. — левая легочная артерия; лев. подкл. арт. — левая подключичная артерия; ств. лег. арт. — ствол легочной артер'ии; пр. общ. -сон. арт. — правая общая сонная артерия; пр. арт. прот. — правый артериаль­ ный проток; пр. лег. арт. — правая легочная артерия; пр. подкл. арт. — правая подклю­ чичная артерия. 40.1—двойная дуга аорты с двумя незар'ащенными дугами н левым артериальным протоком; на схеме справа вверху показано сосудистое кольцо после уда­ ления трахеи, пищевода н легочной артерии; 40.2 — левая дуга аорты с нормальным раз­ ветвлением и левым артериальным протоком; 40.3—-левая дуга аорты с нормальным разветвлением и правым артериальным протоком, связывающим легочную артерию с верхней частью нисходящей аорты; 40.4 — левая дуга аорты с нормальным разветвле­ нием и двусторонним артериальным протоком; правый проток соединяется с основанием безымянной артерии; 40.5 — левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной арте­ рией и левым артериальным протоком; 40.6—левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и правым артериальным протоком; 40.7 — левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком; 40.8 —= левая дуга аорты, «изоляция» правой подключичной артерии и правого артериаль­ ного протока от аорты; 40.9 — правая дуга аорты 'С зеркально отходящими сосудами и правым артериальным протоком; 40.10—правая дуга аорты с зеркально отходящими сосудами и левым артериальным протоком; 40.11 — правая дуга аорты.с зеркально от­ ходящими сосудами и двусторонним артериальным протоком; левый проток связан с левой безымянной артерией; 40.12 — правая дуга аорты с аберрантной левой подключич­ ной артерией и правым артериальным 'Протоком; 40.13 — правая дуга аорты с аберрант­ ной левой подключичной артерией и левым артериальным протоком; 40.14 — правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и двусторонним артериальным про­ током; 40J5 — правая дуга аорты, «изоляция» левой подключичной артерии и левого ар­ териального протока от аорты.

199

и п и щ е в о д а , до с о е д и н е н и я с в е р х н е й н и с х о д я щ е й а о р т о й . По­ роки этой г р у н т ы я в л я ю т с я з е р к а л ь н ы м о т р а ж е н и е м пороков группы левой дуга аорты. 1. П р а в а я д у г а а о р т ы с з е р к а л ь н ы м р а з в е т в л е н и е м и пра­ в ы м а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м [166, 315J ( р и с . 4 0 . 9 ) . Эта аномалия является точным зеркальным отображением н о р м а л ь н о й д у г а а о р т ы . В е т в я м и а о р т ы п о э т о м у б у д у т в ниже­ с л е д у ю щ е м п о р я д к е : ( л е в а я ) б е з ы м я н н а я , . п р а в а я о б щ а я сон­ н а я и п р а в а я п о д к л ю ч и ч н а я а р т е р и и . П р а в а я д у г а а о р т ы с зер­ кальным разветвлением в большинстве случаев сочетается с д р у г и м и с е р д е ч н ы м и а н о м а л и я м и , т а к и м и , к а к т е т р а д а Фал­ ло, л е в о к а р д и я с situs inversus и открытый артериальный с т в о л . П р а в а я д у г а а о р т ы , к а к и з о л и р о в а н н а я а н о м а л и я , на­ блюдается чрезвычайно редко. 2. П р а в а я дуга аорты с з е р к а л ь н ы м р а з в е т в л е н и е м и л е в ы м артериальным протоком (рис. 40.10): а) левый артериальный проток связывает левую легочную артерию с основанием безымянной артерии; б) левый артериальный проток с в я з ы в а е т левую легочную а р т е р и ю с в е р х н е й ч а с т ь ю .нисходящей а о р т ы ( о с т а т о к к о р н я левой дорсальной а о р т ы ) ; формируется полное сосудистое кольцо. 3. П р а в а я д у г а а о р т ы с з е р к а л ь н ы м ( р а з в е т в л е н и е м и дву­ сторонним а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м (рис. 40.11): а) левый артериальный проток с в я з а н с левой безымянной артерией; б) левый артериальный проток с в я з а н с верхней частью н и с х о д я щ е й а о р т ы ; ф о р м и р у е т с я с о с у д и с т о е к о л ь ц о . Гипотети­ ческий тип. П р и м е р ы н е и з в е с т н ы . 4. П р а в а я дуга аорты с аберрантной левой подключич­ ной а р т е р и е й и п р а в ы м а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м ( р и с . 4 0 . 1 2 ) . Эта аномалия является зеркальным отображением общей ( а б е р р а н т н о й ) п р а в о й п о д к л ю ч и ч н о й а р т е р и и ( т и п I I 4 , с м . вы­ ше). 5. П р а в а я дуга аорты с аберрантной левой подключичной а р т е р и е й и л е в ы м а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м (|рис. 4 0 . 1 3 ) . П р и этой аномалии образуется полное сосудистое кольцо. Это наиболее обычный тип правой дуги аорты. 6. П р а в а я дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.14). Формируется полное сосудистое кольцо, идентичное кольцу при в ы ш е у к а з а н н о й а н о м а л и и . Гипотетический тип. П р и м е р ы неизвестны. 7 . П р а в а я д у г а а о р т ы , « и з о л я ц и я » л е в о й п о д к л ю ч и ч н о й ар­ т е р и и от а о р т ы , с л е в ы м ( п р а в ы м ) и л и д в у с т о р о н н и м артери­ а л ь н ы м п р о т о к о м (ipuc. 4 0 . 1 5 ) . Л е в а я п о д к л ю ч и ч н а я артерия не с в я з а н а с аортой и отходит от левой легочной артерии через артериальный проток. 200

IV. АНОМАЛИИ Д Л И Н Ы , РАЗМЕРА ИЛИ НЕПРЕРЫВНОСТИ

АОРТЫ [62, 654]

/.

Удлинение

дуги

аорты:

шейная

аорта

[444]

О с н о в н о й х а р а к т е р и с т и к о й э т о й ч р е з в ы ч а й н о р е д к о й анома­ лии является аномальное удлинение дуги, простирающейся в шейную область. Восходящая аорта направляется вверх за пределы входа в трудную клетку и верхняя часть дуги аорты достигает различных уровней (например, подъязычной кости, или V шейного п о з в о н к а ) в шейной области. В большинстве с л у ч а е в д у г а п р а в о с т о р о н н я я . К а к п р а в и л о , в е р х н я я нисходя­ щ а я а о р т а н а ч и н а е т с в о й с п у с к н а той ж е с т о р о н е п о з в о н о ч н и ­ ка, что и дуга, но з а т е м п е р е с е к а е т срединную линию п о з а д и п и щ е в о д а , п р и б л и з и т е л ь н о н а у р о в н е б и ф у р к а ц и и т р а х е и , и за­ вершает пересечение грудной клетки спуском на противополож­ ной с т о р о н е . С о п у т с т в у ю щ и е а н о м а л и и б р а х и о ц е ф а л ь н ы х с о с у д о в наблю­ д а ю т с я д о в о л ь н о ч а с т о . М о ж е т и м е т ь м е с т о р и г и д н а я артери­ альная связка ( ^ а т е п Ы т а й е п о з и т ) , в месте соединения легочной артерии с устьем левой подключичной артерии и вместе с проходящей поперечно позади пищевода аортой они формируют сосудистое кольцо, окружающее трахею и пи­ щевод. Эмбриологически, а н о м а л ь н о е местоположение дуги аорты п р о и с х о д и т , п о - в и д и м о м у , в с л е д с т в и е т о г о , что с и с т е м а д у г и а о р т ы не с о п р о в о ж д а е т с е р д ц е в его к а у д а л ь н о м с п у с к е в груд­ н у ю к л е т к у н а 7—8-й н е д е л е ж и з н и п л о д а [ 4 7 ] . Эта аномалия не в ы з ы в а е т каких-либо гемодинамических отклонений. 2.

Извилистость

дуги

аорты:

кинкинг

аорты

[257,

680]

Д и с т а л ь н а я ч а с т ь д у г и а о р т ы и п р о к с и м а л ь н а я ч а с т ь верх­ ней н и с х о д я щ е й а о р т ы а н о м а л ь н о у д л и н е н ы и и з в и л и с т ы [ 6 5 4 ] . Н а у р о в н е а р т е р и а л ь н о й с в я з к и а о р т а р е з к о и з г и б а е т с я и вы­ пуклость изогнутой части н а п р а в л е н а в п е р е д и книзу; с в я з к а п р о т о к а п р и х о д и т с я н а в е р х у ш к у и з г и б а . П р о к с и м а л ь н е е изги­ ба а о р т а в о з н и к а е т в с р е д о с т е н и и в ы ш е , чем в н о р м е ; непо­ средственно дистальнее изгиба аорта может быть расширена. Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто с м е щ а е т вперед и в п р а в о . Эта а н о м а л и я не д а е т симптомов. Н е к о т о р ы е а в т о р ы 1рассматривают э т о т п о р о к к а к резуль­ тат в ы п р я м л е н и я аорты с возрастом и следствие аортоартериа л ь н о г о с к л е р о з а . Е с л и р а с с м а т р и в а т ь э т о т п о р о к к а к врожден­ н ы й , т о э т о с о с т о я н и е м о ж н о о б ъ я с н и т ь а н о м а л ь н ы м удлине­ н и е м 4-й э м б р и о н а л ь н о й д у г и а о р т ы , к о т о р а я и з г и б а е т с я в оп­ ределенной точке артериального протока. 201

3. Гипоплазия 564, 568]

аорты:

суженная

аорта

(aorta

angusta)

[393,

Степень с у ж е н и я просвета аорты и д л и н а затронутой части а о р т ы р а з л и ч н ы . Ч а с т о с у ж е н и е о х в а т ы в а е т всю а о р т у , в к л ю ная нисходящую часть. Д и а м е т р аорты приблизительно 2 см. Больные и м е ю т н о р м а л ь н ы е .клапаны аорты и нормальный р а з м е р аортального клапанного кольца, без гипоплазии левого ж е л у д о ч к а . ( П р и ' ч а щ е н а б л ю д а е м о м с и н д р о м е г и п о п л а з и и ле­ в ы х о т д е л о в с е р д ц а у м е н ь ш е н н ы й д и а м е т р а о р т ы с в я з а н с ги­ п о п л а з и е й и л и а т р е з и е й а о р т а л ь н о г о и/или м и т р а л ь н о г о клапа­ на и г и п о п л а з и е й л е в ы х о т д е л о в с е р д ц а , с м . с т р . 134.) 4. Полный 478, 701]

перерыв

дуги

аорты:

комплекс

Стейделя

[466,

П р и этой а н о м а л и и о д и н с е г м е н т д у г и а о р т ы с о в е р ш е н н о отсутствует и непрерывность аорты н а р у ш а е т с я . Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный п р о т о к с о х р а н я е т с я и о с у щ е с т в л я е т с в я з ь м е ж д у с т в о л о м ле­ г о ч н о й а р т е р и и с о т д е л ь н о й н и с х о д я щ е й а о р т о й ( « л е г о ч н а я ар­ т е р и я — проток — нисходящая аорта», «отхождение нисходя­ щей аорты от легочного ствола») [ 2 2 4 ] ; почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки. Первое описание принадлежит R. Steidele (1777). Многочисленные анатомические характеристики комплекса Стейделя классифицируются следующим о б р а з о м [115, 5 9 1 ] : Тип А: 4 4 % , перерыв в точке непосредственно д и с т а л ь н о от места отхождения левой подключичной артерии. Т и п В : 5 2 % . П е р е р ы в в т о ч к е м е ж д у л е в о й о б щ е й с о н н о й ар­ терией и подключичной артерией. Bi — о т к р ы т ы й л е в ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к ; а б е р р а н т н а я пра­ вая подключичная артерия. В 2 — д в у с т о р о н н и й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к ; и з о л я ц и я п р а в о й под­ ключичной артерии от аорты. 8 3 — о т к р ы т ы й л е в ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к ; о т х о ж д е н и е пра­ вой легочной артерии от аорты. 84 — двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция левой подключичной артерии от аорты. Т и п С: 4 % . П е р е р ы в м е ж д у ' б е з ы м я н н о й а р т е р и е й и л е в о й об­ щей сонной артерией. П о л а г а ю т , что а н о м а л и я в ы з в а н а р е г р е с с и е й и л и а т р о ф и е й п р о к с и м а л ь н о й л е в о й д о р с а л ь н о й а о р т ы и л и 4-й д у г и а о р т ы , и м е в ш и м и м е с т о н а 6-й и л и 7-й н е д е л е ж и з н и п л о д а . Г е м о д и н а м и ч е с к и к р о в о т о к в н и с х о д я щ е й а о р т е д о л ж е н под­ д е р ж и в а т ь с я ч е р е з о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , с б р о с кро­ в и слева направо. Д М Ж П т а к ж е необходим д л я с н а б ж е н и я а д е к в а т н о н а с ы щ е н н о й кислородом кровью нижней части т е л а . ' П р о д о л ж и т е л ь н о т ь ж и з н и о ч е н ь к о р о т к а я . О к о л о 7 0 % боль­ ных у м и р а ю т в течение п е р в о г о месяца ж и з н и . 202

Рис. 41. Аномальная ле­ вая легочная артерия: сосудистая петля. Арте­ рия, идущая к левому легкому, отходит от пра­ вой легочной артерии (модификация по Ste­ wart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

V. АНОМАЛИИ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА И АРТЕРИЙ (6-Я ДУГА АОРТЫ) /. Аномальная [62, 139, 703]

левая легочная (рис. 41)

артерия:

сосудистая

петля

Первое описание п р и н а д л е ж и т : А. С1аеуеске, Р. ОоеЫе (1897). Нормальная левая легочная артерия отсутствует. Сосуд, ф у н к ц и о н и р у ю щ и й к а к л е в а я л е г о ч н а я а р т е р и я , о т х о д и т о т на­ п р а в л е н н о г о в п р а в о удлиненного легочного с т в о л а (по мнению н е к о т о р ы х а в т о р о в , о т п р а в о й л е г о ч н о й а р т е р и и ) [ 6 8 4 ] у пра­ вой г р а н и ц ы с р е д о с т е н и я и п р о х о д и т м е ж д у т р а х е е й и пище­ в о д о м к л е в о м у л е г к о м у . П р а в ы й г л а в н ы й с т в о л б р о н х а , пи­ щевод и трахея с ж а т ы этим сосудом. Аномалий в структуре о с т а л ь н о й ч а с т и л е г о ч н о г о с о с у д и с т о г о д е р е в а нет. В о з м о ж н о , что э т о т с о с у д к л е в о м у л е г к о м у э м б р и о л о г и ч е с к и я в л я е т с я н е л е в о й л е г о ч н о й а р т е р и е й , а с к о р е е (крупной к о л л а т е р а л ь н о й ар­ терией, в о з н и к а ю щ е й от правой легочной артерии: проксималь­ ный с е г м е н т л е в о й 6-й д у г и а о р т ы и л и н е у с т а н а в л и в а е т нор­ м а л ь н ы х с в я з е й с с о с у д и с т ы м с п л е т е н и е м р а з в и в а ю щ е г о с я за­ ч а т к а л е в о г о л е г к о г о и л и а н о м а л ь н о р е г р е с с и р у е т ; п о з д н е е за­ т е м у с т а н а в л и в а ю т с я а л ь т е р н а т и в н ы е с в я з и с н о р м а л ь н о раз­ в и в а ю щ е й с я а р т е р и а л ь н о й с и с т е м о й к п р а в о м у л е г к о м у . Эти с в я з и с л и в а ю т с я в е д и н ы й с о с у д и с т ы й с т в о л — а н о м а л ь н у ю ле­ вую легочную а р т е р и ю . О ч е н ь ч а с т о н а б л ю д а ю т с я с о п у т с т в у ю щ и е с е р д е ч н ы е и внесердечные аномалии [654]. . Чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой л е г о ч н о й а р т е р и и л е ж и т с п р а в а о т н а ч а л а п р а в о й л е г о ч н о й ар­ т е р и и [ 3 4 8 ] . О т а н о м а л ь н о г о м е с т а о т х о ж д е н и я к а ж д а я легоч­ н а я а р т е р и я н а п р а в л я е т с я к с в о е м у с о о т в е т с т в у ю щ е м у легко­ му и на э т о м п у т и о б а с о с у д а п е р е с е к а ю т д р у г д р у г а — «пере­ сеченные легочные артерии». 203

2. Одностороннее (рис. 42)

отсутствие

легочной

артерии

[561,

749]

Л е в а я или п р а в а я л е г о ч н а я артерии отсутствует и крово­ с н а б ж е н и е п о р а ж е н н о г о л е г к о г о о б е с п е ч и в а е т с я а р т е р и е й боль­ шого круга кровообращения, отходящей от восходящей аорты •или же от д у г и а о р т ы , н и с х о д я щ е й а о р т о й ( б р о н х и а л ь н ы м и ар­ териями) или брахиоцефальными сосудами. Т а к о е с о с т о я н и е н а б л ю д а е т с я о ч е н ь р е д к о . К л и н и ч е с к а я ча­ с т о т а — 0 , 1 % (по д а н н ы м н а б л ю д е н и й над 1943 больными с врожденными пороками сердца) .[254]. К этому комплексу относятся только случаи изолированного одностороннего отсутствия одной легочной артерии. Сочетания с д р у г и м и т я ж е л ы м и с е р д е ч н ы м и д е ф е к т а м и д о л ж н ы исклю­ ч а т ь с я , н а п р и м е р , т е т р а д а Ф а л л о и с л у ч а и с д в о й н ы м крово­ с н а б ж е н и е м в о в л е ч е н н о г о л е г к о г о , т. е. с г и п о п л а с т и ч е с к о й ле­ г о ч н о й а р т е р и е й и а б е р р а н т н о й а р т е р и е й б о л ь ш о г о к р у г а кро­ в о о б р а щ е н и я , с н а б ж а ю щ е й т о ж е л е г к о е . Н а к о н е ц , с л у ч а и аге•незии о д н о г о л е г к о г о и, с л е д о в а т е л ь н о , о т с у т с т в и е соответству­ ющей легочной артерии, представляют собой другой тип •патологического комплекса. Изолированное одностороннее о т с у т с т в и е л е г о ч н о й а р т е р и и з а т р а г и в а е т т о л ь к о к р у п н ы е сосу­ ды. От правого желудочка н о р м а л ь н о отходит легочный ствол, и этот сосуд переходит в главную легочную артерию к одному л е г к о м у . О т с у т с т в и е л е в о й л е г о ч н о й а р т е р и и н а б л ю д а е т с я ре­ ж е , чем о т с у т с т в и е п р а в о й л е г о ч н о й а р т е р и и [ 3 6 9 ] . Можно различать два главных типа: 1) а н о м а л ь н а я «легочная» а р т е р и я отходит от восходящей аорты: место о т х о ж д е н и я м о ж е т б ы т ь л ю б о е — от 1 см в ы ш е аортального к л а п а н а до проксимальной части дуги; аномаль­ ный с о с у д о б ы ч н о ш и р о к о о т к р ы т ; 2 ) а н о м а л ь н а я « л е г о ч н а я » а р т е р и я с о с т о и т и з бронхиаль­ ной а р т е р и и , и л и и з а б е р р а н т н о й с и с т е м н о й а р т е р и и о т нисхо­ д я щ е й а о р т ы , и л и б р а х и о ц е ф а л ь н ы х с о с у д о в : а н о м а л ь н ы й со­ суд о б ы ч н о м а л е н ь к и й и в о в л е ч е н н о е л е г к о е о б ы ч н о м е н ь ш е другого, нормального.

Рис. 42. Отсутствие ле­ вой легочной артерии. Кровоснабжение левого легкого нз дуги аорты через открытый левый артериальный проток (модификация по Ste­ wart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

204

К р о в о о б р а щ е н и е в к а ж д о м л е г к о м р а з л и ч н о е и не з а в и с и т о д н о о т д р у г о г о . А н о м а л ь н а я « л е г о ч н а я » а р т е р и я несет к р о в ь , полностью н а с ы щ е н н у ю кислородом и под б о л ь ш и м давлением, величина которого обычно в .пределах величины давления в б о л ь ш о м •круге к р о в о о б р а щ е н и я , если т о л ь к о нет з н а ч и т е л ь ­ ного с у ж е н и я а р т е р и и . В т о р о е л е г к о е п о л у ч а е т в е н о з н у ю к р о в ь о б ы ч н о п о д н и з к и м д а в л е н и е м . Х о т я п о р а ж е н н о е л е г к о е -вен­ т и л и р у е т с я , е д в а л и п р о и с х о д и т к а к о е - л и б о п о г л о щ е н и е кисло­ р о д а , п о э т о м у о к с и г е н а ц и я к р о в и п р о и с х о д и т т о л ь к о в непора­ ж е н н о м л е г к о м . П р о г н о з н е б л а г о п р и я т н ы й . О б ы ч н о с м е р т ь на­ с т у п а е т в д е т с т в е от с е р д е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и с з а с т о й н ы м и явлениями. 3. Отдельное аорты через

отхождение легочных артерий артериальные протоки

от

системы

дуги

О б е л е г о ч н ы е а р т е р и и в о з н и к а ю т ч е р е з а р т е р и а л ь н ы й про­ ток и з с и с т е м ы д у г и а о р т ы . Л е г о ч н а я а р т е р и я н а с т о р о н е д у г и а о р т ы в о з н и к а е т и з а р т е р и а л ь н о г о п р о т о к а , о т х о д я щ е г о о т ду­ г и а о р т ы , т о г д а к а к к о н т р а л а т е р а л ь н а я л е г о ч н а я а р т е р и я воз­ н и к а е т и з б е з ы м я н н о й и л и п о д к л ю ч и ч н о й а р т е р и и ч е р е з про­ т о к этой с т о р о н ы : [ 2 0 6 ] . 4. Аномальное ной артерии

отхождение i[254]

подключичной

артерии

от

легоч­

Эта р е д к а я а н о м а л и я не имеет клинического значения, так к а к д о с т а т о ч н о е а р т е р и а л ь н о е с н а б ж е н и е в о в л е ч е н н о й конечно­ сти о б е с п е ч и в а е т с я а д е к в а т н ы м и к о л л а т е р а л ь н ы м и п у т я м и . О Б Щ И Й А Р Т Е Р И А Л Ь Н Ы Й СТВОЛ (TRUNCUS ARTERIOSUS) Collett, E d w a r d s (1949); E d w a r d s , Carey, Neufeld, Lester (1965); P. V a n P r a a g h , S. V a n P r a a g h (1965); M c N a m a r a , Sommerville (1968); Breining (1971).

О б щ и й а р т е р и а л ь н ы й с т в о л х а р а к т е р и з у е т с я т е м , что н е п р о и з о ш л о р а з д е л е н и е н а ч а с т и п р и м и т и в н о г о артери­ а л ь н о г о с т в о л а . Е д и н ы й к р у п н ы й с о с у д о т х о д и т о т осно­ в а н и я с е р д ц а ч е р е з е д и н ы й п о л у л у н н ы й к л а п а н . Э т о т еди­ н ы й ствол обеспечивает коронарное, легочное и системное к р о в о о б р а щ е н и е . Н и к а к о г о о с т а т к а в т о р о й а р т е р и и н е об­ наруживается

Синонимы: открытый артериальный ствол, персистирующий артериальный ствол, общий ствол, общий аортопульмональный ствол. Первое описание принадлежит A. A. B u c h a n a n (1864). 205

Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 1,7% (по д а н н ы м наблюдений над 1943 б о л ь н ы м и с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 2 5 4 ] . Патологоанатомические данные: 3,9% (685 аутопсий с ' в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 4 4 2 ] ; 1,1% ( п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х поро­ ков с е р д ц а ) . П р е о б л а д а н и е по полу не отмечено. Эмбриология А р т е р и а л ь н ы й с т в о л в о з н и к а е т в с л е д с т в и е т о г о , ч т о н е про­ исходит н о р м а л ь н о г о р а з д е л е н и я примитивного ствола, о д н а к о эта а н о м а л и я не я в л я е т с я истинно «открытым» э м б р и о н а л ь н ы м а р т е р и а л ь н ы м с т в о л о м , с к о р е е э т о и з м е н е н н ы й х а р а к т е р раз­ вития. Аортопульмональная перегородка отсутствует частично или тотально. В дальнейшем весь дистальный конус (субпульмо­ нальный и с у б а о р т а л ь н ы й ) не р а з в и в а е т с я . Д е ф е к т межжелу­ дочковой перегородки происходит вследствие отсутствия или н е д о р а з в и т и я д и с т а л ь н о й части л е г о ч н о г о и н ф у н д и б у л у м а . Несколько различных ф о р м отхождений легочных артерий о т с т в о л а п р е д с т а в л я ю т с о б о й с т р у к т у р ы , ф а к т и ч е с к и н е встре­ ч а ю щ и е с я в н о р м а л ь н о р а з в и в а ю щ е м с я з а р о д ы ш е . Е с л и 6-я ду­ г а а о р т ы н о р м а л ь н о о т в е т в л я е т с я о т д и с т а л ь н о г о с т в о л а (аор­ т а л ь н ы й м е ш о к ) , н о н е р а з в и в а е т с я а о р т о п у л ь м о н а л ь н а я пере­ г о р о д к а , т о в р е з у л ь т а т е в о з н и к н е т о б щ и й с т в о л ( t r u n c u s com­ m u n i s ) , тип 1 . Д е ф е к т н ы й р о с т или неполный латеральный сдвиг легочных артерий с отдельным отхождением от ствола приведет к возникновению типа 2. С л а б о развитая 4-я д у г а а о р т ы ( г и п о п л а з и я , к о а р к т а ц и я , а т р е з и я и л и о т с у т с т в и е пере­ ш е й к а а о р т ы ) и х о р о ш о р а з в и т а я 6-я д у г а а о р т ы ( ш и р о к и й от­ крытый артериальный п р о т о к ) приведет к о б р а з о в а н и ю типа 4. Т и п 5 п р е д с т а в л я е т п о л н о е о т с у т с т в и е р а з в и т и я 6-й д у г и а о р т ы и легочное кровообращение поддерживается т о л ь к о 'бронхи­ а л ь н ы м и а р т е р и я м и ( с м . « О т с у т с т в и е 6-й д у г и а о р т ы » с . 1 8 3 ) . Т и п 3 л у ч ш е всего о б ъ я с н я е т с я к а к а с и м м е т р и ч н ы й с т в о л с од­ носторонним отсутствием одной ветви легочной артерии (см. с. 204).

I Патологическая

анатомия

С т в о л я в л я е т с я к р у п н ы м с о с у д о м , п о с к о л ь к у в н е г о посту­ пает вся кровь, в ы б р а с ы в а е м а я обоими ж е л у д о ч к а м и . К л а п а н ствола [51] обычно имеет такое положение, что он нависает н а д д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и . К о л и ч е с т в о ство­ рок к л а п а н а колеблется от 2 до 6; н а и б о л е е часто встречаются 206

3 створки ( — 7 0 % ) ; 4 створки встречаются в — 2 0 % случаев и р е д к о и м е ю т с я 12, 5 и л и 6 с т в о р о к . У т в е р ж д е н и е , что необхо­ д и м ы 4 с т в о р к и '[179, 180, 181, 1 8 2 ] , д л я р а с п о з н а в а н и я истин­ ного а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а несостоятельно. Клапан ствола ф и б р о з и о с в я з а н с 'Митральным к л а п а н о м , п о э т о м у с ч и т а е т с я , что э т о т к л а п а н в о с н о в н о м а о р т а л ь н ы й . С т р у к т у р а п о л у л у н н ы х створок обычно н о р м а л ь н а я и поэтому клапанный механизм функционально полноценный. Д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и я в л я е т с я естествен­ ной ч а с т ь ю а р т е р и а л ь н о г о т р у н к у с а . Д е ф е к т м о ж е т б ы т ь раз­ л и ч н ы х р а з м е р о в , л е ж и т н е п о с р е д с т в е н н о п о д к л а п а н о м и сли­ в а е т с я с устьем с т в о л а . К а к п р а в и л о , ствол «сидит верхом» « а д дефектом и таким образом возникает из обоих желудочков. В редких случаях артериальный ствол возникает полностью т о л ь к о и з о д н о г о и з ж е л у д о ч к о в . В э т и х условия!х в ы х о д о м д л я желудочка, который не соединился со стволом, служит дефект межжелудочковой перегородки. Случаи полного отсутствия аортопульмональной перегородки, но с интактной м е ж ж е л у дочковой перегородкой считаются крайней формой дефекта аортопульмональной перегородки (см. с. 210). Анатомическая классификация [134, 740] (рис. 43)

Тип 1

общего

артериального

Тип 2

Тип 4

стволь

.Тип 3

Тип 5

Рис. 43. Анатомическая классификация общего артериального с т в о л а ; (ем, текст с. 208).

207

Рис. 44. Артериальный ствол, тип 1. Единый ствол легочной артерии ( 1 ) и восходящая аорта (2) отходят от общего артериального ствола (3). Виден дефект межжелудочковой перегородки (4). Тип 1 ( ~ 4 0 % ) : е д и н ы й л е г о ч н ы й с т в о л и в о с х о д я щ а я аор­ та возникают из общего артериального ствола. П р а в а я и левая легочные артерии отходят от короткого легочного с т в о л а (Collett, E d w a r d s , тип I ; V a n P r a a g h , тип А1) ( р и с . 4 4 ) . Тип 2 ( ~ 3 0 % ) : п р а в а я и л е в а я легочные артерии отходят н е п о с р е д с т в е н н о о т а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а . В е т в и л е г о ч н ы х ар­ терий или отходят вместе от дорсальной стенки трункуса, или о т л а т е р а л ь н ы х с т о р о н а р т е р и а л ь н о г о т р у н к у с а ( C o l l e t t , Ed­ w a r d s , т и п ы I I и . I l l ; V a n P r a a g h , тип А 2 ) . Т и п 3 ( ~ 1 % ) : а с и м м е т р и ч н ы й с т в о л . С о д н о й с т о р о н ы ле­ г о ч н а я а р т е р и я о т х о д и т н е п о с р е д с т в е н н о о т 'Восходящего ство­ ла (тип 2 ) , а с д р у г о й с т о р о н ы , о т с у т с т в у е т в е т в ь л е г о ч н о й а р 208

тер'ии и а р т е р и а л ь н о е с н а б ж е н и е (легких о с у щ е с т в л я е т с я ч е р е з б р о н х и а л ь н ы е а р т е р и и и л и к о л л а т е р а л ь н ы е - с о с у д ы (тип 5 ) . (Van P r a a g h , тип A 3 ) . ' : • • Т и п 4 ( ~ 2 0 % ) : о б щ и й Ствол, тип 2, с о ч е т а е т с я с гипопла­ з и е й , к о а р к т а ц и е й , а т р е з и е й и л и о т с у т с т в и е м дуги- а о р т ы (пе­ решеек) и широким артериальным протоком (Van Praagh, т и п А 4 ) . Э т о е д и н с т в е н н ы й Тип с о с л а б о р а з в и т о й э м б р и о н а л ь ­ ной 4-й д у г о й а о р т ы и х о р о ш о р а з в и т о й 6-й д у г о й . П р и в о д и м ы е н а м и т и п ы 1, 2, 3 и 5 п о к а з ы в а ю т о б р а т н о е . Т и п 5 ( ~ 1 0 % ) : о т с у т с т в и е легочньгх а р т е р и й и а р т е р и а л ь ­ ного п р о т о к а . Артериальное с н а б ж е н и е ' легких осуществляется б р о н х и а л ь н ы м и а р т е р и я м и ( C o l l e t t , E d w a r d s , т и п I V ) . Очевид­ ное в р о ж д е н н о е о т с у т с т в и е 6-й д у г и а о р т ы ( с м . с. 1 8 3 ) . Некото­ рые а в т о р ы не п р и н и м а ю т этот тип в качестве примера общего артериального ствола [ 4 5 0 , 7 4 0 ] . Термин «псевдотрункус» будет относиться к а н о м а л и я м , при к о т о р ы х л е г о ч н а я а р т е р и я , иди в о с х о д я щ а я а о р т а а т р е з и р о в а н ы и з а м е щ а ю т с я - ф и б р о з н ы м п у ч к о м , и л и ж е с о с у д п о л н о с т ь ю от­ сутствует. P s e u d o t r u n c u s a o r t i c u s — а т р е з и я л е г о ч н о й а р т е р и и (с де­ ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и или б е з н е е ) . 1 Pseudotruncus pulmonicus — атрезия аорты. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Э т о т п о р о к м о ж е т с о п р о в о ж д а т ь с я д р у г и м и сердечно-сосуди­ с т ы м и Д е ф е к т а м и , что н а б л ю д а л о с ь б о л е е чем в п о л о в и н е слу­ чаев. Артериальный п р о т о к часто отсутствует ( 5 0 % ) , п р а в а я дута имелась п р и б л и з и т е л ь н о в '/з с л у ч а е в . И н о г д а обнару­ ж и в а л с я т о т а л ь н ы й а н о м а л ь н ы й д р е н а ж л е г о ч н ы х вен. Ч т о ка­ с а е т с я п е р е р ы в а д у г и а о р т ы — с м . т и п 4 . О ч е н ь -часты а н о м а л ь ­ н ы е л о к а л и з а ц и и у с т и й к о р о н а р н ы х а р т е р и й ( 5 0 % ) . Сопутст­ вующие внесердечные аномалии наблюдались у ' / Б больных, в к л ю ч а я н е п р а в и л ь н ы е п о в о р о т ы и д р у г и е а н о м а л и и кишечни­ ка, урогенитальные и скелетные аномалии. Гемодинамика Гемодинамические характеристики зависят главным обра­ з о м от н а л и ч и я и р а з м е р а л е г о ч н ы х а р т е р и й и от с о п р о т и в л е н и я к р о в о т о к у ч е р е з л е г к и е . Д а в л е н и е в п р а в о м ж е л у д о ч к е иден­ тично давлению в большом круге кровообращения, поскольку о б а ж е л у д о ч к а н е п о с р е д с т в е н н о с о о б щ а ю т с я с о с т в о л о м . Вели­ чина к р о в о т о к а в л е г к и е з а в и с и т о т р а з м е р а л е г о ч н ы х а р т е р и й , отходящих от общего с т в о л а , и от с о п р о т и в л е н и я кровотоку, оказываемого периферическими легочными артериями. Если л е г о ч н ы е а р т е р и и с о р а з м е р н ы с н и з к и м о б щ е л е г о ч н ы м сопро­ т и в л е н и е м , к р о в о т о к ч е р е з л е г к и е 'будет и з б ы т о ч н ы м . В р е з у л ь 14—253

209

т а т е п р о и з о й д е т о б ъ е м н а я п е р е г р у з к а л е в ы х к а м е р с е р д ц а , что поведет к сердечной недостаточности с застойными явлениями и г и б е л и в ,ра«нем д е т с т в е . Е с л и р е б е н о к в ы ж и в а е т , общелегоч­ ное с о п р о т и в л е н и е п о с т е п е н н о в о з р а с т а е т , л е г о ч н ы й к р о в о т о к п а д а е т , у с и л и в а е т с я ц и а н о з и п е р е г р у з к а л е в о й п о л о в и н ы серд­ ц а ч а с т и ч н о к о м п е н с и р у е т с я . С д р у г о й с т о р о н ы , с е р д ц е затра­ чивает гораздо большую работу д л я преодоления сочетанного легочно-системного сосудистого сопротивления. Если легочные а р т е р и и узкие или г и п о п л а с т и ч н ы е , правиль­ ная степень с у ж е н и я может регулировать количество крови, и д у щ е й к л е г к и м и м о ж е т п р е д о т в р а т и т ь т р а н с м и с с и ю систем­ ного а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я в легочное сосудистое л о ж е . П р и т а к о й о п т и м а л ь н о й с и т у а ц и и н а с ы щ е н и е к р о в и к и с л о р о д о м бу­ д е т у д о в л е т в о р и т е л ь н ы м и о б ъ е м н а я п е р е г р у з к а с е р д ц а не бу­ дет чрезмерной. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о г н о з о б ы ч н о п л о х о й , но в а р ь и р у е т в з а в и с и м о с т и от со­ с т о я н и я л е г о ч н о г о к р о в о о б р а щ е н и я . П р и б л и з и т е л ь н о 7 5 % боль­ ных у м и р а ю т в т е ч е н и е 1-го г о д а ж и з н и . Б о л ь ш и н с т в о умира­ ют в р а н н е м д е т с т в е , е с л и и м е ю т с я о т н о с и т е л ь н о к р у п н ы е ле­ гочные артерии и значительный легочный кровоток. Н а и б о л е е о б ы ч н о й п р и ч и н о й с м е р т и я в л я е т с я с е р д е ч н а я не­ достаточность с застойными явлениями, часто с о п р о в о ж д а е м а я пневмонией. Больные с уменьшенным легочным кровотоком у м и р а ю т от г и п о к с е м и и и и н о г д а от ц е р е б р о в а о к у л я р н ы х нару­ шений.

АОРТОПУЛЬМОНАЛЬНОЕ ОКНО S c a l l - J e n s e n ( 1 9 5 8 ) ; N e u f e l d , L e s t e r , A d a m s , A n d e r s o n , Lillehei, E d w a r d s ( 1 9 6 2 ) ; M o r r o w , G r e e n f i e l d , Brounwald (1962); H e i l m a n n (1971), Bleiden, Moller (1974).

А о р т о п у л ь м о н а л ь н о е о т в е р с т и е п р е д с т а в л я е т с о б о й фи­ с т у л у в в и д е о к н а •между п р и л е г а ю щ и м и ч а с т я м и восходя­ щей аорты и стволом легочной артерии.

С и н о н и м ы : д е ф е к т а о р т о п у л ь м о н а л ь н о й п е р е г о р о д к и ; аорто­ п у л ь м о н а л ь н а я фистула или ф е н е с т р а ц и я ; д е ф е к т а о р т а л ь н о й перегородки; частичный артериальный ствол. П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т 3 . ЕПгогзоп ( 1 8 3 0 ) . 210

Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 0 , 3 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с врожденными пороками сердца) [254]. Патологоанатомические д а н н ы е : 1% ( с е р и я A b b o t t врож­ денных пороков сердца) 0,3% (крупная серия аутопсий с врожденными пороками сердца) [630]. О т м е ч а е т с я в ы р а ж е н н о е п р е о б л а д а н и е м у ж ч и н с соотноше­ нием приблизительно 3 : 1 . Эмбриология Аортопульмональное окно является 'результатом дефектного о б р а з о в а н и я аортопульмональной перегородки, т. е. неполного разделения артериального ствола, тогда к а к остальная часть а р т е р и а л ь н о г о т р у н к у с а и а р т е р и а л ь н о г о к о н у с а р а з д е л е н ы нор­ мально. Патологическая анатомия (рис. 45) М е ж д у п р и л е г а ю щ и м и ч а с т я м и аорты и стволом легочной артерии обычно существует большое окноподобное сообщение н а н е б о л ь ш о м р а с с т о я н и и н а д п о л у л у н н ы м и к л а п а н а м и . Име­ ются оба полулунных к л а п а н а и и н т а к т н а я м е ж ж е л у д о ч к о в а я перегородка. Дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и п р а в у ю стенку ствола легочной артерии и р а с п о л о ж е н с р а з у в п е р е д и о т у с т ь я п р а в о й л е г о ч н о й а р т е р и и . Р а з м е р де­ ф е к т а к о л е б л е т с я от 5 м'м до 5 с м . И з р е д к а м о г у т б ы т ь д в а ок­ на [ 4 3 ] . Н о р м а л ь н о с ф о р м и р о в а н н ы е легочный и аортальный клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола. В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно п р о к с и м а л ь н о почти достигает плоскости полулунных к л а п а н о в . Но аортальное и легочное устья остаются разделенными, д е : ф е к т а м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и нет [ 3 3 , 7 4 0 ] . Т а к и е слу­ чаи я в л я ю т с я п е р е х о д н ы м и ф о р м а м и к о б щ е м у а р т е р и а л ь н о м у стволу. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

К сопутствующим аномалиям относятся [504]: открытый артериальный проток (12%) [133], коарктация аорты, дву­ створчатый или |фенестрированный аортальный клапан, правая дуга аорты, отхождение аорты от правой легочной артерии, а р т е р и о в е н о з н а я ф и с т у л а л е г к и х , д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ регородки, стеноз легочной артерии. О каких-либо характерных сопутствующих внесердечных аномалиях данных не имеется. Гемодинамика Н а р у ш е н и я к р о в о о б р а щ е н и я очень близки к н а р у ш е н и я м при б о л ь ш о м о т к р ы т о м а р т е р и а л ь н о м п р о т о к е : о б ъ е м н а я пе­ регрузка левых отделов сердца, повышенное давление в правом 14*

211

Рис. 45. Аортолегочное окно. Видна окнообразная фистула (зонд!) между прилегающими частями восходящей аорты (1) и стволом легочной артерии (2). желудочке. По мере увеличения легочной гипертензии о б ъ е м н а я п е р е г р у з к а л е в ы х о т д е л о в с е р д ц а у м е н ь ш а е т с я з а счет усиле­ ния р а б о т ы п р а в о г о ж е л у д о ч к а . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р и б л и з и т е л ь н о 3 0 % б о л ь н ы х у м и р а ю т в т е ч е н и е 1-го г о д а ж и з н и [ 2 5 4 ] , б о л е е п о л о в и н ы из них — в т е ч е н и е н е о н а т а л ь н о го 'периода от с е р д е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и с з а с т о й н ы м и явле­ ниями и пневмонии. Приблизительно 20% умирают позднее, в детстве. Остальные 50% больных достигают зрелого возраста, но обычно умирают, не достигнув 50 лет. 212

А Н О М А Л Ь Н Ы Й Д Р Е Н А Ж Л Е Г О Ч Н Ы Х ВЕН W a g e n v o o r t , H e a t h , E d w a r d s (1964); E d w a r d s , Carey, Neufeld, Lester (1965); Blake, Hall, M a n i o n (1965); Snellen, V a n Ingen, H o e f s m i t ( 1 9 6 8 ) ; L u c a s , S c h m i d t ( 1 9 6 8 ) ; H u d s o n (1965, 1 9 7 0 ) .

Тотальный аномальный дренаж легочных вен ( Т А Д Л В ) : к р о в ь всех л е г о ч н ы х вен п о с т у п а е т в правое предсердие или в в е н о з н ы е сосуды, в п а д а ю щ и е в него. Частичный аномальный дренаж легочных вен ( Ч А Д Л В ) : т о л ь к о н е к о т о р ы е л е г о ч н ы е в е н ы , о д н а и л и бо­ лее, в п а д а ю т в п р а в о е предсердие или в венозные сосуды, в е д у щ и е в него.

Следствием аномальной связи легочных вен является а н о м а л ь н ы й л е г о ч н ы й в е н о з н ы й д р е н а ж ( т е р м и н « с в я з ь » опре­ д е л я е т а н а т о м и ч е с к у ю черту; т е р м и н « д р е н а ж » — г е м о д и я а м и ческое последствие. А н о м а л ь н ы й д р е н а ж т а к ж е имеет место у больных с дефектом межпредсердной перегородки и общим предсердием).

I. ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ Д Р Е Н А Ж ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Легочные вены не с в я з а н ы с л е в ы м предсердием. Поскольку в с я в е н о з н а я к р о в ь в о з в р а щ а е т с я в п р а в о е п р е д с е р д и е , сообще­ ние м е ж д у п р е д с е р д и я м и я в л я е т с я н е о б х о д и м о й ч а с т ь ю Т А Д Л В . Т А Д Л В с о с т а в л я е т о к о л о 7 з всех с л у ч а е в а н о м а л ь н о г о дрена­ ж а л е г о ч н ы х вен. Первое описание принадлежит J. Wilson (179$).

Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 1,6% (от о б щ е г о ч и с л а 506 б о л ь н ы х с врожденными пороками сердца) [188]. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 2 % (800 в с к р ы т и й с врож­ д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 1 5 4 ] ; 1,8% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца). Р а с п р е д е л е н и е п о п о л у , п о - в и д и м о м у , о д и н а к о в о е , х о т я име­ ю т с я с о о б щ е н и я о д р у г и х д а н н ы х : н е м н о г о б о л ь ш е с р е д и муж­ чин ( 1 , 4 : 1 ) [ 9 5 ) ; н е м н о г о б о л ь ш е среди женщин (1:1,25) [ 3 6 ] . Т А Д Л В в в о р о т н у ю вену п о к а з ы в а е т в ы р а ж е н н о е преоб­ л а д а н и е с р е д и л и ц м у ж с к о г о п о л а (3,6 : 1 ) [ 4 2 5 ] . 213

Эмбриология

[28]

В раннем эмбриональном периоде сохраняется и развивает­ с я с о о б щ е н и е м е ж д у л е г о ч н о й ч а с т ь ю с п л е т е н и я г о л о в н о й киш­ ки и к а р д и н а л ь н о й и л и п у п о ч н о - ж е л т о ч н о й с и с т е м о й вен. О т с у т с т в и е с в я з и в н у т р и л е г о ч н ы х вен с л е в ы м п р е д с е р д и е м может, б ы т ь в ы з в а н о д в у м я ф а к т о р а м и : 1. Отсутствие с о е д и н е н и я : если по к а к о й - л и б о п р и ч и н е левоп р е д с е р д н ы й в ы р о с т , к о т о р ы й ф о р м и р у е т о б щ у ю л е г о ч н у ю ве­ ну, не с в я ж е т с я д о л ж н ы м о б р а з о м с в е н о з н ы м с п л е т е н и е м за­ ч а т к а л е г к о г о , то с о х р а н я т с я и б у д у т р а з в и в а т ь с я к а к и е - т о дру­ гие в е н о з н ы е с в я з и ч е р е з п р и м и т и в н о е с п л е т е н и е г о л о в н о й киш­ ки, к а к л е г о ч н ы й в е н о з н ы й д р е н а ж . 2. Р а н н я я атрезия. Атрезия общей легочной вены я в л я е т с я р е з у л ь т а т о м п е р в о н а ч а л ь н о г о с о е д и н е н и я о б щ е й л е г о ч н о й вены с легочным сосудистым л о ж е м и последующей облитерацией просвета. Е с л и т а к а я атрезия имеет место на ранней стадии р а з в и т и я , к о г д а в с е е щ е с у щ е с т в у ю т п р и м и т и в н ы е легочно-сис т е м н ы е с в я з и , т о а н о м а л ь н ы й л е г о ч н ы й в е н о з н ы й д р е н а ж бу­ дет происходить через доступные .коллатеральные к а н а л ы . Патологическая I.

Связь

с

правым

анатомия

[67,

501]

(рис.

46)

предсердием

1. Ч и с т а я ф о р м а . В с е л е г о ч н ы е в е н ы в х о д я т в п р а в о е пред­ с е р д и е . М о ж е т и м е т ь 'место о б щ а я л е г о ч н а я в е н а и л и ж е 2 , 3 л и б о 4 л е г о ч н ы е в е н ы 'могут р а з д е л ь н о с б р а с ы в а т ь к р о в ь в пра­ вое п р е д с е р д и е . М е с т о с в я з и о б ы ч н о л о к а л и з у е т с я в з а д н е н и ж ней ч а с т и п р а в о г о п р е д с е р д и я . Ч а с т о э т о т п о р о к с о п р о в о ж д а ­ ется б о л ь ш и м д е ф е к т о м межпредсердной перегородки типа нижней полой вены. 2 . С м е ш а н н а я ф о р м а . М о ж е т с о ч е т а т ь с я с д р у г и м и анома­ л и я м и в е н о з н о г о д р е н а ж а , н а п р и м е р , л е в а я в е р х н я я п о л а я ве­ на, в п а д а ю щ а я в к о р о н а р н ы й с и н у с ; л е в а я в е р х н я я п о л а я в е н а , впадающая в левое предсердие; печеночная в е н а — в левое предсердие. //.

Связь

с

правой

общей

кардинальной

системой

1 . ( ' П р а в а я ) в е р х н я я п о л а я в е н а . В с е л е г о ч н ы е в е н ы соеди­ н я ю т с я и о б р а з у ю т м е ш о к п о з а д и л е в о г о п р е д с е р д и я . Аномаль­ ный ствол, отходящий от п р а в о й стороны этого слияния, идет вверх, впереди корня правого легкого и входит в з а д н ю ю часть п р а в о й в е р х н е й п о л о й в е н ы . О т в е р с т и е с о о б щ е н и я м о ж е т 'быть большим или м а л ы м . Н и ж н я я часть полой вены расширена. 2. Н е п а р н а я в е н а : правосторонний восходящий общий ле­ гочный в е н о з н ы й ствол с в я з ы в а е т с я с непарной веной. 214

Рис. 46. Схематическое изображение вен, в которые могут теоретически впа­ дать легочные вены. Схема соответствует анатомической классификации,- при­ веденной на с. 214—217 (модификация по Hudson, 1965) [335]..

///.

Связь

с

левой

общей

кардинальной

системой

1 . Л е в а я б е з ы м я н н а я в е н а : л е г о ч н ы е в е н ы о б р а з у ю т слия­ ние п о з а д и л е в о г о ' п р е д с е р д и я . В е н о з н ы й с т в о л о т х о д и т о т ле­ вой ч а с т и с л и я н и я , о б ы ч н о п р о х о д и т в п е р е д и л е в о й л е г о ч н о й артерии и главного ствола бронха, входит в верхнюю часть с р е д о с т е н и я , п р о х о д и т в п е р е д и д у г и а о р т ы и с о е д и н я е т с я с ле­ вой б е з ы м я н н о й н е н о й . Р е ж е в о с х о д я щ и й с т в о л п р о х о д и т м е ж д у л е в о й л е г о ч н о й ар­ терией и л е в ы м г л а в н ы м стволом бронха (внешнее д а в л е н и е этих двух структур создает венозный з а с т о й ) . 215

С в я з ы в а ю щ и й в е н о з н ы й с т в о л н а з ы в а е т с я а н о м а л ь н о й вер­ т и к а л ь н о й веной, н о о н м о ж е т р а с с м а т р и в а т ь с я к а к л е в а я верх­ н я я п о л а я вена т о л ь к о в том-случае, если этот венозный ствол т а к ж е п р и н и м а е т п о л у н е п а р н у ю вену и е с л и он в п а д а е т в ко­ ронарный синус или в левое предсердие. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и в ы я в л я е т с я х а р а к т е р н о е о ч е р т а н и е серд­ ц а з а счет ш и р о к о г о в е н о з н о г о к о м п л е к с а над расширенной т е н ь ю с е р д ц а : с и н д р о м « в о с ь м е р к и » , с и н д р о м С н е л л е н а — Альб е р с а ,[663] ( р и с . 4 7 ) . Благодаря дренажу аномального венозного ствола в левую безымянную вену со сбросом крови в в е р х н ю ю полую вену, в и д н о д у г о о б р а з н о е р а с ш и р е н и е тени с р е д о с т е н и я (особенно о т ч е т л и в о е п р и а н г и о г р а ф и и ) , т . е . м е н ь ш и й к р у г ц и ф р ы во­ семь. Вследствие объемной перегрузки возникает гипертрофия правой половины с е р д ц а и она вырисовывается к а к н и ж н и й круг восьмерки. Если д о б а в о ч н а я л е в а я п о л а я вена принимает л е г о ч н ы е в е н ы и в л и в а е т с я не в к о р о н а р н ы й с и н у с , но непо­ с р е д с т в е н н о в л е в о е п р е д с е р д и е , к р о в ь и з л е г к и х , к о т о р а я по­ ступает в несоответствующий сосуд, все е щ е имеет п р а в и л ь н о е н а п р а в л е н и е : а н о м а л ь н а я л е г о ч н а я в е н о з н а я с в я з ь с правиль­ ным д р е н а ж о м [192]. 2. К о р о н а р н ы й синус. Л е г о ч н а я вена соединяется с общим с т в о л о м , .который с в я з а н с к о р о н а р н ы м с и н у с о м в о б л а с т и ат­ р и о в е н т р и к у л я р н о й б о р о з д ы ; у с т ь е к о р о н а р н о г о с и н у с а , рас­ п о л о ж е н н о е н о р м а л ь н о , и м е е т н о р м а л ь н ы й р а з м е р , или расши­ рено. Весь а н о м а л ь н ы й путь р а с п о л о ж е н внутри п е р и к а р д а . 3. Л е в а я б е з ы м я н н а я вена и коронарный синус являются с о ч е т а н и е м ІІ1/1 и 111/2. От с л и я н и я л е г о ч н ы х в е н в о з н и к а е т с о д н о й с т о р о н ы к о р о н а р н ы й синус, к о т о р ы й в е д е т непосредст­ в е н н о в п р а в о е п р е д с е р д и е : д в о й н о й д р е н а ж в б е з ы м я н н у ю ве­ ну и в к о р о н а р н ы й с и н у с .

Рис. 47. Синдром вось­ мерки: тотальный ано­ мальный дренаж легоч­ ных вен в левую безы­ мянную вену.

216

IV. Смешанная системой

связь

с

правой

и

левой

общей

кардинальной

О с о б ы е ф о р м ы , н а п р и м е р , л е в а я н и ж н я я и все п р а в ы е ле­ гочные в е н ы , с о е д и н я ю т с я с н е п а р н о й в е н о й и т а к и м о б р а з о м с в е р х н е й п о л о й в е н о й . В е р х н я я л е в а я л е г о ч н а я вена соединя­ ется с л е в о й б е з ы м я н н о й в е н о й . V. Связь

с

брюшными

венами

Д и с т а л ь н о е м е с т о с в я з и р а с п о л о ж е н о н и ж е д и а ф р а г м ы . Об­ щ и й с т в о л о т х о д и т о т с л и я н и я л е г о ч н о й в е н ы , с п у с к а е т с я вер­ тикально впереди п и щ е в о д а и п р о н и к а е т в д и а ф р а г м у через ворота пищевода, редко через дополнительное отверстие между воротами .пищевода и нижней п о л о й веной. А н о м а л ь н ы й ствол з а т е м с о е д и н я е т с я с воротной веной ( 1 ) , в е н о з н ы м протоком (2) и л и о д н о й из п е ч е н о ч н ы х вен ( 3 ) , и л и с н е к о т о р ы м и при­ т о к а м и в о р о т н о й в е н ы , т а к и м и , к а к ж е л у д о ч н а я ( 4 ) , селезеноч­ н а я ( 5 ) , и л и в е р х н е б р ы ж е е ч н а я (6) в е н ы . П р и а н о м а л ь н о й свя­ зи с п у п о ч н о - ж е л т о ч н о й с и с т е м о й о б ы ч н о н а б л ю д а е т с я легоч­ н а я в е н о з н а я о б с т р у к ц и я . А н о м а л ь н а я с в я з ь вс е х л е г о ч н ы х вен с н и ж н е й п о л о й в е н о й (7) н а б л ю д а е т с я ч р е з в ы ч а й н о р е д к о . VI. Смешанная нами

связь

с

наддиафрагмальной

и

брюшной

ве­

О с о б ы е ф о р м ы , н а п р и м е р , д р е н а ж в н и ж н ю ю п о л у ю вену и л и в о р о т н у ю вену, а т а к ж е в л е в у ю б е з ы м я н н у ю вену. VII.

Смешанные

связи

на

двух

шли

более

уровнях

Р а з л и ч н ы е с о ч е т а н и я Т А Д Л В в о з м о ж н ы , н о р е д к и . Сочета­ н и я л ю б ы х т и п о в , о п и с а н н ы х в ы ш е , м о г у т с у щ е с т в о в а т ь с ано­ мальным д р е н а ж е м на надсердечном, сердечном и поддиафрагмальном уровнях. Макроскопическая форма сердца в ы я в л я е т некоторые общие х а р а к т е р и с т и к и н е з а в и с и м о о т л о к а л и з а ц и и а н о м а л ь н о г о дре­ н а ж а легочных вен. П р а в о е предсердие и п р а в ы й желудочек гипертрофированы и расширены, а легочный ствол растянут. Л е в о е предсердие и левый ж е л у д о ч е к могут б ы т ь н о р м а л ь н о г о р а з м е р а и л и н е с к о л ь к о г и п о п л а с т и ч н ы , н о с р а в н и т е л ь н о с пра­ выми отделами с е р д ц а л е в а я половина сердца всегда к а ж е т с я о т н о с и т е л ь н о м а л е н ь к о й . П р и б л и з и т е л ь н о у Уз б о л ь н ы х Т А Д Л В сочетается с дополнительными крупными пороками сердца. Они в свою очередь влияют на конфигурацию отдельных участков сердца. А н а т о м и ч е с к и е п р и ч и н ы в о з н и к н о в е н и я о б с т р у к ц и и в легоч­ ном венозном д р е н а ж е . Н а л и ч и е обструктивного п о р а ж е н и я глубоко влияет на состояние гемодинамики. 1. Н е б о л ь ш о е межпредсердное сообщение м о ж е т привести к н е а д е к в а т н о м у к р о в о т о к у в л е в о е п р е д с е р д и е и, т а к и м обра­ зом, с о з д а т ь препятствие д л я легочного венозного д р е н а ж а . 217

Т а б л и ц а 7. Возможные места соединений при тотальном аномальном дренаже легочных вен. Частота случаев % Связь с левой безымянной веной » » коронарным синусом » » правым предсердием » » (правой) верхней полой веной » » венами брюшной полости 1. Воротная вена 6% 2. Венозный проток 3% 3. Печеночная вена 1 % 4. Н и ж н я я полая вена 1% Связь с непарной веной Множественные места связи

35 16 15 13 11

1 9

2. Место впадения может быть слишком мало. Преграда обычно возникает на месте соединения аномального венозного ствола с 'принимающим к а н а л о м или камерой. 3 . В н е ш н е е д а в л е н и е т а к ж е м о ж е т п р и в е с т и к с у ж е н и ю ве­ нозного ствола. Это обычно происходит, когда а н о м а л ь н а я вена п е р е с е к а е т д и а ф р а г м у и т а к ж е м о ж е т б ы т ь в ы з в а н о структу­ р а м и г р у д н о й к л е т к и , о с о б е н н о л е в о й л е г о ч н о й а р т е р и е й и ле­ в ы м г л а в н ы м б р о н х о м , е с л и а н о м а л ь н а я л е г о ч н а я в е н а прохо­ дит между ними. 4 . П о с к о л ь к у в е н о з н ы й п р о т о к в н о р м е п о д в е р г а е т с я обли­ т е р а ц и и , а н о м а л ь н а я с в я з ь с э т о й с т р у к т у р о й п р и в о д и т к воз­ никновению легочной венозной обструкции. 5. П р и Т А Д Л В в воротную вену или ее п р и т о к и пече­ ночные синусоиды вклиниваются в легочный венозный отток, что у с и л и в а е т с о п р о т и в л е н и е и с о з д а е т п р е п я т с т в и е д л я крово­ тока. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

П р и б л и з и т е л ь н о у Уз б о л ь н ы х н а б л ю д а л и с ь с о п у т с т в у ю щ и е крупные пороки сердца. Н а и б о л е е о б ы ч н ы м и с р е д и них я в л я ю т с я — о б щ е е предсер­ дие, единый (общий) желудочек, артериальный ствол, синдром г и п о п л а з и и л е в ы х о т д е л о в с е р д ц а , п о л н а я т р а н с п о з и ц и я маги­ с т р а л ь н ы х с о с у д о в , о т х о ж д е н и е о б о и х к р у п н ы х с о с у д о в о т пра­ вого желудочка и аномалии вен большого круга кровообраще­ ния. Сочетание Т А Д Л В с транспозицией магистральных сосудов создает в о з м о ж н о с т ь сброса крови д л я связи между раздель­ н ы м и б о л ь ш и м и м а л ы м к р у г а м и к р о в о о б р а щ е н и я , т. е. функ­ циональную к о р р е к ц и ю полной т р а н с п о з и ц и и [382, 7 6 9 ] . 218

С т е н о з л е г о ч н о й а р т е р и и м о ж е т с т а т ь о с л о ж н я ю щ и м факто­ ром в с л у ч а е а н о м а л ь н о дренирующимся вен. Н а л и ч и е м е ж п р е д с е р д н о г о с о о б щ е н и я н е о б х о д и м о д л я под­ д е р ж а н и я ж и з н и , и п о э т о м у д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й перегород­ ки или о т к р ы т о е о в а л ь н о е о к н о я в л я е т с я существенной частью комплекса. Обычно наблюдается т а к ж е н е з а р а щ е н и е артериаль­ ного п р о т о к а . В 2 5 — 3 0 % случаев отмечаются внееердечные аномалии. Ч а с т о они п о р а ж а ю т п и щ е в а р и т е л ь н у ю с и с т е м у ( н а п р и м е р , не­ правильный поворот кишечника, дивертикулы, аноректальные д е ф е к т ы , п у п о ч н а я э в е н т р а ц и я ) , с е л е з е н к у ( а г е н е з и я , множест­ в е н н ы е д о п о л н и т е л ь н ы е с е л е з е н к и ) , э н д о к р и н н у ю с и с т е м у (ано­ м а л и и ш и ш к о в и д н о й , н а д п о ч е ч н о й и щ и т о в и д н о й ж е л е з ) , мо­ ч е в у ю с и с т е м у ( п о д к о в о о б р а з н а я п о ч к а , в р о ж д е н н ы е к и с т ы по­ чек, г и д р о н е ф р о з ) и м ы ш е ч н о - с к е л е т н у ю с и с т е м у . Гемодинамика В с я в е н о з н а я к р о в ь к а к м а л о г о , т а к и б о л ь ш о г о к р у г а кро­ в о о б р а щ е н и я в о з в р а щ а е т с я в п р а в о е предсердие: рециркуля­ ц и я . О д н а ч а с т ь в о з в р а щ а ю щ е й с я к р о в и п р о х о д и т в л е в о е пред­ с е р д и е ч е р е з п р е д с е р д н о е с о о б щ е н и е и о т т у д а в л е в ы й желудо­ чек и а о р т у . Д р у г а я ч а с т ь п р о х о д и т в п р а в ы й ж е л у д о ч е к и ле­ гочную а р т е р и ю и т а к и м о б р а з о м о б р а т н о через а н о м а л ь н ы е вены в п р а в о е предсердие. В с о о т в е т с т в и и с ф у н к ц и о н а л ь н ы м и к р и т е р и я м и м о ж н о раз­ личать две основные группы. 1. Б е з п р е п я т с т в и я , с р е ц и р к у л я ц и е й , и у с и л е н н ы м объе­ мом легочного к р о в о т о к а . Недостаточность правой половины с е р д ц а о б ы ч н о р а с с м а т р и в а е т с я к а к с л е д с т в и е м а с с и в н о г о ле­ гочного кровотока. У немногих больных, которые д о ж и в а ю т до ю н о ш е с к о г о в о з р а с т а , в л е г о ч н ы х а р т е р и о л а х п р о и с х о д и т ги­ п е р т р о ф и я м е д и и и п р о л и ф е р а ц и я и н т и м ы , ч т о в е д е т к выра­ женной легочной гипертензии в возрасте 30—40 лет; 2. С п р е п я т с т в и е м , р е ц и р к у л я ц и е й и в т о р и ч н о й л е г о ч н о й гип е р т е н з и е й . Н е з а в и с и м о о т м е с т а о б с т р у к ц и и н е и з б е ж н ы м след­ ствием является повышение давления в проксимальных к нему о т д е л а х . Э т о п о в ы ш е н н о е д а в л е н и е в л е г о ч н ы х в е н о з н ы х ка­ н а л а х с в о б о д н о п е р е д а е т с я в л е г о ч н о е к а п и л л я р н о е л о ж е : воз­ никает вторичная легочная гипертензия. Продолжительность

жизни

|«

причины

смерти

В е р о я т н а я п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и п р и Т А Д Л В в боль­ шой степени зависит от сопутствующих сердечных аномалий. Наиболее частым осложнением является легочная инфекция. П р и Т А Д Л В всех типов более 50% больных погибают к трем месяцам жизни и 8 0 % у м и р а ю т или д о л ж н ы подверг219

нуться операции в возрасте до одного года. Н а и б о л е е частыми п р и ч и н а м и с м е р т и я в л я ю т с я (пневмония и с е р д е ч н а я недостаточ­ ность. I I . ЧАСТИЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ Д Р Е Н А Ж ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

О д н а или более, но не нее легочные вены соединяются с п р а в ы м предсердием, или с одной или более в е н , в п а д а ю щ и х в него. 2 Ч А Д Л В составляет приблизительно / 3 а н о м а л ь н ы х легоч­ ных венозных с в я з е й . Первое описание принадлежит I. В. Winslow (1739). Клинические данные: 0,3% [434]. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 0,6% ( н а 801 с л у ч а й аутоп­ сий с . в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 3 1 8 ] ; 0,6% ( п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х пороков сердца). Э т и д а н н ы е п о з в о л я ю т п р е д п о л о ж и т ь , что з н а ч и т е л ь н о е чис­ ло случаев Ч А Д Л В остается клинически нераспознанным. Преимущественного распределения по полу нет. Эмбриология Атрезия крупной ветви общей легочной в е н ы ПрИВОДИ'1 к Ч А Д Л В . К а к только п р а в а я или л е в а я часть общей легочной вены с т а н о в и т с я а т р е з и р о в а н н о й , т о и е р с и с т е н ц и я легочно-системной венозной с в я з и на этой стороне создает этиологическую основу д л я Ч А Д Л В . Патологическая

анатомия

Ч А Д Л В г о р а з д о чаще встречается в п р а в о м легком, чем в л е в о м . С о о т н о ш е н и е ч а с т о т ы с л у ч а е в п р а в о с т о р о н н е й и лево­ с т о р о н н е й с в я з и с о с т а в л я е т от 2 : 1 [ 8 6 ] до 17 : 1 [ 4 3 4 ] . Левосторонние легочные вены обычно а н о м а л ь н о с в я з а н ы с дериватами левой кардинальной системы (левая безымянная вена, коронарный с и н у с ) ; а н о м а л ь н ы е с в я з и п р а в ы х легочных вен о б ы ч н о у с т а н а в л и в а ю т с я с д е р и в а т а м и п р а в о й к а р д и н а л ь ­ ной с и с т е м ы ( в е р х н я я и н и ж н я я п о л а я в е н а , п р а в о е предсер­ д и е ) . О д н а к о э м б р и о л о г и ч е с к о е в и с ц е р а л ь н о е с п л е т е н и е явля­ ется структурой, л е ж а щ е й по средней линии, и это о б ъ я с н я е т в о з м о ж н о с т ь в о з н и к н о в е н и я ( в п р о ц е с с е р а з в и т и я ) перекрест­ н о г о с б р о с а к р о в и л е в о с т о р о н н и м и в е н а м и в п р о и з в о д н ы е пра­ вой к а р д и н а л ь н о й с и с т е м ы и н а о б о р о т . Вены верхних долей легких правильные анастомозы.

в

не­

1. П р а в ы е легочные вены к правому предсердию. Д в е правые легочные вены входят в правое предсердие.

или Де-

/. три 220

Правое

чаще

всего

вовлекаются

легкое

Рис. 48. Синдром «ятагана»: аномальный венозный ствол, в который впадают правые легочные вены, дренируется в нижнюю полую вену.

ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и о б ы ч е н и ч а щ е всего пред­ с т а в л я е т с о б о й д е ф е к т в е н о з н о г о с и н у с а , иногда д е ф е к т оваль­ ной я м к и и р е ж е — п е р в и ч н ы й д е ф е к т . 2. П р а в а я л е г о ч н а я в е н а к в е р х н е й п о л о й в е н е и п р а в о м у п р е д с е р д и ю . Н а и б о л е е о б ы ч н ы й т и п : п р а в ы е в е р х н и е в е н ы не­ сут к р о в ь ч е р е з п о с р е д с т в о о д н о й к р у п н о й или нескольких м е н ь ш и х вен в в е р х н ю ю п о л у ю вену, н и ж е н е п а р н о й в е н ы . В е н а с р е д н е й д о л и в х о д и т в в е р х н ю ю п о л у ю в е н у у м е с т а соедине­ н и я с п р а в ы м п р е д с е р д и е м . В е н а и з п р а в о й н и ж н е й д о л и обыч­ но в х о д и т в л е в о е п р е д с е р д и е , но и н о г д а с о е д и н я е т с я с п р а в ы м п р е д с е р д и е м . Ч а с т ь в е р х н е й п о л о й в е н ы м е ж д у н е п а р н о й ве­ н о й и п р а в ы м п р е д с е р д и е м р а с ш и р я е т с я почти в д в о е п р о т и в н о р м ы . О б ы ч н о н а б л ю д а е т с я д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й перего­ р о д к и , ч а щ е всего д е ф е к т в е н о з н о г о с и н у с а ; м е ж п р е д с е р д н а я перегородка редко остается интактной [86]. 3. П р а в а я л е г о ч н а я в е н а к н и ж н е й полой вене. Все п р а в ы е л е г о ч н ы е в е н ы ( п р и б л и з и т е л ь н о 6 0 % ) , и л и в е н ы т о л ь к о и з ча­ стей правого легкого (приблизительно 4 0 % ) , входят в нижнюю п о л у ю вену н е п о с р е д с т в е н н о в ы ш е и л и н и ж е д и а ф р а г м ы . Ано­ м а л ь н ы й венозный ствол образуется в области корня («ятаганн а я » в е н а ) , проходя н и ж е и с л е в а от легкого у сердечяо-диа/ ф р а г м а л ь н о г о у г л а . А н о м а л ь н ы й с т в о л ( р и с . 48) ч а щ е в с е г о в х о д и т в н и ж н ю ю п о л у ю в е н у п о д д и а ф р а г м о й и н а д прикреп­ л е н и е м п е ч е н о ч н ы х в е н ; и н о г д а с т в о л о с т а е т с я в п о л о с т и груд­ ной к л е т к и и з а к а н ч и в а е т с я н а д д и а ф р а г м о й . Р е д к о с т в о л фак­ т и ч е с к и з а к а н ч и в а е т с я в н у т р и д и а ф р а г м ы . У 8 0 % б о л ь н ы х меж­ предсердная перегородка остается интактной. • Характерная рентгенологическая картина, ассоциирующаяся с п р и з н а к о м « я т а г а н а » ( « п о д о б н а я з а п я т о й » и л и «серпообраз­ н а я т е н ь » ) и с о п у т с т в у ю щ и е а н о м а л и и в л е г к о м т р е б у ю т осо­ бого о п р е д е л е н и я : 221

С и н д р о м « я т а г а н а » [ 4 5 8 , 4 6 8 ] : 1 ) п р а в ы е л е г о ч н ы е в е н ы со­ е д и н я ю т с я с н и ж н е й п о л о й в е н о й ; 2 ) г и п о п л а з и я п р а в о г о лег­ кого и аномалии бронхов (стеноз или эктазия бронхов, атрезия или аномальная сегментация ветвей); 3) смещение с е р д ц а в п р а в о , з а в и с я щ е е о т с т е п е н и г и п о п л а з и и п р а в о г о лег­ кого; 4) гипоплазия правой легочной артерии; 5) а н о м а л ь н а я а р т е р и а л ь н а я связь с правым легким из аорты. Отмечается •преобладание д л я л и ц ж е н с к о г о п о л а и с о о т н о ш е н и е составля­ е т 2 : 1. В некоторых очень редких случаях имеются клинические данные синдрома «ятагана», но со связями аномальной правой легочной вены с левым предсердием. 4. П р а в а я легочная вена к непарной вене. П р а в а я легочная в е н а с о е д и н я е т с я с н е п а р н о й в е н о й на ее п у т и к в е р х н е й п о л о й вене. Н и ж н я я п о л а я вена н о р м а л ь н а ; имеется д е ф е к т межпред­ сердной перегородки [67]. 5. П р а в ы е легочные вены к коронарному синусу. Правая н и ж н я я легочная вена соединяется с коронарным синусом [745]. //.

Левое

легкое

1. Л е в ы е легочные в е н ы к л е в о й б е з ы м я н н о й вене. Наибо­ л е е о б ы ч н ы й тип а н о м а л ь н о й с в я з и л е в ы х в е н . К а к п р а в и л о , в е н ы из в е р х н е й л е в о й д о л и и и н о г д а в е н ы из в с е г о л е в о г о лег­ кого, с о е д и н я ю т с я с л е в о й б е з ы м я н н о й в е н о й п о с р е д с т в о м ано­ мальной вертикальной вены. Она является производной левой •кардинальной с и с т е м ы , н о п о с к о л ь к у о н а н е о б р а з у е т п р я м о й связи с сердцем ее нельзя определять к а к добавочную левую в е р х н ю ю п о л у ю в е н у . О б ы ч н о н а б л ю д а е т с я д е ф е к т межпред­ сердной перегородки, которая редко остается интактиой [321]. 2 . Л е в ы е л е г о ч н ы е в е н ы к п р а в о м у п р е д с е р д и ю : п р а в ы е ле­ г о ч н ы е в е н ы в п а д а ю т в л е в о е п р е д с е р д и е и л е в ы е в е н ы в пра­ вое п р е д с е р д и е [67, 86] 3. Л е в ы е легочные вены к коронарному синусу [220]. 4. Л е в ы е легочные в е н ы к н и ж н е й полой вене | [ 1 6 4 ] . 5 . Л е в ы е л е г о ч н ы е в е н ы к п р а в о й в е р х н е й п о л о й вене [ 1 6 4 ] . 6 . Л е в ы е л е г о ч н ы е в е н ы к л е в о й п о д к л ю ч и ч н о й вене [ 8 6 ] . ///.

Оба

легких

В редких с л у ч а я х вены обоих л е ш и х о б р а з у ю т а н о м а л ь н ы е с в я з и , т о г д а к а к н е б о л ь ш о й с е г м е н т л е г о ч н о й в е н о з н о й систе­ м ы н о р м а л ь н о с в я з ы в а е т с я с л е в ы м п р е д с е р д и е м . Т а к о е состоя­ ние н а з ы в а е т с я с у б т о т а л ь н ы м а н о м а л ь н ы м д р е н а ж е м л е г о ч н ы х в е н [ 2 0 0 ] и н а п о м и н а е т с л у ч а и т о т а л ь н о г о а н о м а л ь н о г о дрена­ ж а л е г о ч н ы х вен. 1. Л е г о ч н ы е в е н ы с о е д и н я ю т с я с б е з ы м я н н о й в е н о й , но ле­ вая вена н и ж н е й доли в п а д а е т нормально в левое предсердие [67]. 222

2. Л е г о ч н ы е в е н ы соединяются с к о р о н а р н ы м синусом, но вена левой верхней доли дренируется н о р м а л ь н о [ 6 7 ] . 3. Л е г о ч н ы е вены с о е д и н я ю т с я с воротной веной, но вена левой верхней доли дренируется нормально [ 6 7 ] . 4. Очень редкие типы: 1) в е р х н я я п р а в а я вена соединяется с в е р х н е й п о л о й в е н о й и в е р х н я я л е в а я з о н а с о е д и н я е т с я с бе­ зымянной веной. Н и ж н и е вены из обоих легких дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [ 6 7 ] ; 2) о б е н и ж н и е л е г о ч н ы е в е н ы с о е д и н я ю т с я с к о р о н а р н ы м сину­ сом, д р у г и е л е г о ч н ы е в е н ы д р е н и р у ю т с я н о р м а л ь н о , и м е е т с я дефект межпредсердной перегородки [67]. О б ы ч н о м а к р о с к о п и ч е с к а я ф о р м а с е р д ц а п о к а з ы в а е т гипер­ т р о ф и ю и р а с ш и р е н и е п р а в о г о п р е д с е р д и я и п р а в о г о желудоч­ к а , а т а к ж е р а с т я ж е н и е л е г о ч н о й а р т е р и и . П р и Ч А Д Л В , в про­ т и в о п о л о ж н о с т ь Т А Д Л В , л е в ы е у ч а с т к и с е р д ц а о б ы ч н о н е гипоплазированы. Сопутствующие

сердечные

,и

внесердечные

аномалии

П р и б л и з и т е л ь н о у 2 0 % б о л ь н ы х с Ч А Д Л В н а б л ю д а ю т с я со­ путствующие пороки сердца, такие, к а к тетрада Ф а л л о , дефект межжелудочковой перегородки, единый (общий) желудочек, о б щ е е п р е д с е р д и е , т р а н с п о з и ц и я м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в и синд­ ром гипоплазии левых отделов сердца. Сочетание Ч А Д Л В с транспозицией м а г и с т р а л ь н ы х сосу­ дов представляет особый интерес: а н о м а л ь н а я венозная с в я з ь с о з д а е т ш у н т , к о т о р ы й у с т р а н я е т р а з д е л е н и е на б о л ь ш о й и ма­ л ы й к р у г и к р о в о о б р а щ е н и я . В с л у ч а е т р а н с п о з и ц и и б е з дефек­ т а м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и и л и б е з о т к р ы т о г о артери­ ального протока такой венозный шунт играет р е ш а ю щ у ю роль в постнатальной жизни [382]. Ч А Д Л В и врожденный стеноз митрального к л а п а н а т а к ж е в с т р е ч а ю т с я р е д к о , н о п р е д с т а в л я ю т с о б о й и н т е р е с н о е сочета­ ние [ 1 1 ] . По-видимому, наличие внесердечных пороков более тесно с в я з а н о не с а н о м а л ь н ы м д р е н а ж е м л е г о ч н ы х в е н , а с дополни­ тельными сердечными а н о м а л и я м и , поэтому точных данных привести нельзя. Гемодинамика Г е м о д и н а м и ч е о к и е н а р у ш е н и я а н а л о г и ч н ы т е м , к о т о р ы е воз­ н и к а ю т п р и д е ф е к т е м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и , т . е . объем­ н а я п е р е г р у з к а п р а в о г о п р е д с е р д и я и п р а в о г о ж е л у д о ч к а и уве­ личенный легочный кровоток, как следствие рециркуляции крови через легкие (сброс крови слева н а п р а в о ) . К ф а к т о р а м , о п р е д е л я ю щ и м т о ч н о е г е м о д и н а м и ч е о к о е со­ стояние, относятся: 1) число аномально дренирующихся вен; 2 ) место а н о м а л ь н ы х с в я з е й ; 3 ) н а л и ч и е и л и о т с у т с т в и е д е ф е к 223

т а м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и ; 4 ) р а з м е р и л о к а л и з а ц и я де­ ф е к т а м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и ; и 5) с о п у т с т в у ю щ и е ано­ малии. Наличие и размеры дефекта межпредсердной перегородки имеют наибольшее значение. 1. Ч А Д Л В при интактиой межпредсердной перегородке. С б р о с у к р о в и с п р а в а н а л е в о п р е п я т с т в у е т и н т а к т н а к межпред­ с е р д н а я перегородка. Не имеется д а н н ы х о легочной гипертензии п р и Ч А Д Л В с интактиой межпредсердной перегородкой. 2. Ч А Д Л В с дефектом межпредсердной перегородки. При н а л и ч и и д о п о л н и т е л ь н о г о д е ф е к т а м е ж п р е д с е р д н о й перегород­ к и с б р о с к р о в и с л е в а н а п р а в о м о ж е т б ы т ь о ч е н ь б о л ь ш и м и мо­ ж е т с и м у л и р о в а т ь с б р о с , н а б л ю д а е м ы й при больших д е ф е к т а х межпредсердной перегородки. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о г н о з п р е к р а с н ы й д л я тех б о л ь н ы х , у к о т о р ы х только одна или, возможно, две маленькие легочные вены образуют аномальную связь и нет сопутствующего дефекта межпредсерд­ ной п е р е г о р о д к и . В д р у г и х с л у ч а я х т е ч е н и е б о л е з н и , по-види­ мому, н а п о м и н а е т к л и н и к у неосложненного с л у ч а я дефекта межпредсердной перегородки. Продолжительность жизни резко снижается при наличии д о п о л н и т е л ь н ы х т я ж е л ы х с е р д е ч н ы х и л и в н е с е р д е ч н ы х анома­ лий. III. АТРЕЗИЯ ОБЩЕЙ ЛЕГОЧНОЙ ВЕНЫ

Это очень р е д к а я а н о м а л и я , при к о т о р о й легочные вены не с в я з а н ы ни с с е р д ц е м , ни с м а г и с т р а л ь н о й в е н о й б о л ь ш о г о к р у г а к р о в о о б р а щ е н и я . Д о с и х п о р в л и т е р а т у р е и м е л и с ь сооб­ щ е н и я л и ш ь о н е м н о г и х т а к и х с л у ч а я х [ 2 7 6 , 316, 429, 4 9 0 ] . Эмбриология Атрезия общей легочной вены (поздняя) после облитерации легочно-системных связей. В 2 с л у ч а я х был обнаружен атрезир о в а н н ы й п у ч о к , п р е д с т а в л я в ш и й а т р е з и р о в а н н у ю о б щ у ю ле­ г о ч н у ю в е н у , п р о с т и р а в ш у ю с я от л е г о ч н о й в е н ы к л е в о м у и пра­ вому предсердиям, соответственно [426]. Этот анатомический в а р и а н т позвол-яет э м б р и о л о г и ч е с к и о б ъ я с н и т ь с в я з ь м е ж д у ат­ р е з и е й о б щ е й л е г о ч н о й в е н ы и т о т а л ь н ы м а н о м а л ь н ы м дрена­ ж е м легочных вен. Патологическая

анатомия

Легочные вены с о е д и н я ю т с я непосредственно позади левоги п р е д с е р д и я и о б р а з у ю т в е н о з н у ю н и ш у , и з к о т о р о й нет в ы х о д а д л я легочной крови. М а л е н ь к а я дополнительная легочная вена 224

м о ж е т с о б и р а т ь к р о в ь из о д н о й из л е г о ч н ы х долей (в вену большого круга кровообращения [316]. Аорта и ствол легочной артерии имеют О д и н а к о в ы й размер. Х а р а к т е р н о й ч е р т о й я в л я е т с я р а с ш и р е н и е и г и п е р т р о ф и я пра­ вого п р е д с е р д и я и п р а в о г о ж е л у д о ч к а ; левые" полости сердца н е с к о л ь к о м е н ь ш е г о р а з м е р а . Н е и з м е н н о п р и с у т с т в у е т откры­ т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , к а к и при о в а л ь н о м о к н е с полноцен­ ным к л а п а н о м . Врожденный стеноз или атрезия одной или более отдельных л е г о ч н ы х в е н у их с о е д и н е н и я с п р е д с е р д и е м я в л я е т с я о ч е н ь р е д к и м с о с т о я н и е м ( с м . с . 230) [ 4 9 0 ] . Легкие плотные и застойные. Отечная междольковая ткань и р а с ш и р е н н ы е п о д п л е в р а л ь н ы е л и м ф а т и ч е с к и е с о с у д ы выпи­ рают, п р и д а в а я поверхности неровный бугристый вид. Крупные расширенные неравномерные венозные к а н а л ы имеются т а к ж е в паренхиме и в междолевых зонах.

Гемодинамика З а т р у д н е н и е в е н о з н о г о к р о в о т о к а н а б л ю д а е т с я с 1-го д н я ж и з н и . П о с к о л ь к у эти больные ж и в у т от нескольких дней до нескольких недель, д о л ж н ы существовать какие-то средства о т т о к а к р о в и и з л е г к и х : н е б о л ь ш и е к о м м у н и к а ц и и м е ж д у ле­ гочными венами и бронхиальными или пищеводными венами обеспечивают единственный выход для легочной венозной крови. О д ы ш к а и ц и а н о з п о я в л я ю т с я с 1-го д н я ж и з н и . С м е р т ь на­ с т у п а е т в т е ч е н и е '1-го п о с т н а т а л ь н о г о м е с я ц а .

IV ЛЕВОПРЕДСЕРДНО-КАРДИНАЛЬНАЯ

ВЕНА

[205]

Л е г о ч н ы е в е н ы в х о д я т в л е в о е п р е д с е р д и е н о р м а л ь н ы м пу­ тем. В случаям стеноза или атрезии митрального к л а п а н а , или атрезии аорты и преждевременного закрытия овального окна, л е г о ч н а я к р о в ь .может п о с т у п а т ь т о л ь к о ч е р е з а н о м а л ь н у ю ве­ н у (|рис. 4 9 ) . К о л л а т е р а л ь н ы й к а н а л , левопредсердно-кардин а л ь н а я вена, п р е д с т а в л я ю щ а я остаточную примитивную связь, м о ж е т и д т и о т л е г о ч н о й в е н ы к д е р и в а т у к а р д и н а л ь н о й веноз­ н о й с и с т е м ы , т а к о м у , к а к п р а в а я в е р х н я я п о л а я в е н а , и л и ле­ вая безымянная вена. Легочное венозное соединение с коллат е р а л ь ю м о ж е т б ы т ь в той ч а с т и л е г о ч н о й в е н о з н о й с и с т е м ы , которая как часть нормального процесса развития входит в левое предсердие [205, 7 4 9 ] . Э т а а н о м а л и я м о ж е т т а к ж е с о ч е т а т ь с я с т р а н с п о з и ц и е й ма­ гистральных сосудов и обеспечивать сообщение между м а л ы м и большим кругами кровообращения. 15—253

225

Рис. 49. Схематическое изобра­ жение левопредсердио-кардинальиой вены в случае атре­ зии митрального клапана, де­ фекта межжелудочковой пере­ городки и закрытого овально­ го окна. Левопредсердно-кардннальная вена является кол­ латеральной веной, связываю­ щей левую верхнюю легочную вену с левой безымянной ве­ ной.

ЛЕВОЕ ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ (COR TRIATRIATUM SINISTER) Niwayama (1960); Wagenvoort, Heath, E d w a r d s cas, Smith (1968); Van P r a a g h , Corsini (1969).

( 1 9 6 4 ) ; Lu­

Левое предсердие подразделяется фиброзно-мышечной д и а ф р а г м о й на д о р с о к р а н и а л ь н у ю и вентрокаудальную к а м е р ы . Д о р с а л ь н а я к а м е р а принимает легочные вены, в е н т р а л ь н а я к а м е р а д а е т н а ч а л о л е в о м у п р е д с е р д н о м у уш­ ку и в е д е т к м и т р а л ь н о м у о т в е р с т и ю . С о о б щ е н и е м е ж д у дорсальной и вентральной к а м е р а м и может быть большим и л и м а л е н ь к и м и л и о т с у т с т в о в а т ь в з а в и с и м о с т и о т раз­ мера отверстия (или отверстий) в р а з д е л я ю щ е й диафраг­ ме.

іПервое описание W. S. Church (1868). Частота

принадлежит

и

распределение

G.

по

Andral

(1829);

полу

Д а н н ы е о ч а с т о т е в а р ь и р у ю т о т 0,1 [ 3 4 4 ] д о 0,4% [ 3 6 1 ] . Р а с п р е д е л е н и е по полу п о к а з ы в а е т незначительное преоблада­ ние д л я л и ц мужского пола и составляет соотношение 1 , 5 : 1 . 226

Эмбриология , О б щ а я л е г о ч ц а я в е н а н е в х о д и т н о р м а л ь н о в л е в о е предсер­ д и е , п о т о м у что л е г о ч н а я в е н а о к а з ы в а е т с я з а х в а ч е н н о й \ о т н о ­ с и т е л ь н о б о л ь ш о й м а с с о й т к а н и р о г а п р а в о г о с и н у с а . Вена, про­ ходит н и ж е последнего уже на ранней стадии развития. Л е в о предеердное устье общей легочной вены о к а з ы в а е т с я к а к бы под « к р ы ш е й » ф и б р о з н о - э л а с т и ч е с к о й т к а н и и з р о г а право­ го с и н у с а , т е с н о с в я з а н н о г о с п е р в и ч н о й п е р е г о р о д к о й и тем самым препятствующего нормальному внедрению. Э т а « г и п о т е з а з а х в а т а » [ 7 3 5 ] с о г л а с у е т с я с т е м ф а к т о м , что ф и б р о з н о - м ы ш е ч и а я д и а ф р а г м а в с е г д а с в я з а н а с п е р в и ч н о й пе­ регородкой. Патологическая

анатомия

Д о р с о к р а н и а л ь н а я ( д о п о л н и т е л ь н а я ) к а м е р а п р е д с е р д и я мо­ ж е т б ы т ь б о л ь ш е п о р а з м е р у , чем в е н т р о к а у д а л ь н а я камера и часто о б н а р у ж и в а е т э н д о к а р д и а л ь н о е утолщение. Б о л е е чем в 9 0 % случаев она с о о б щ а е т с я с дистальной левой к а м е р о й предсердия через центральное или эксцентрическое отверстие в аномальной внутрипредсердной диафрагме. От 5 до 1 0 % случаев п о к а з ы в а ю т отсутствие сообщения между дополнитель­ н о й к а м е р о й и с о б с т в е н н о л е в ы м . п р е д с е р д и е м . В т а к и х случа­ ях имеется сообщение с п р а в ы м предсердием непосредственно через дефект межпредсердной перегородки или косвенно, через аномальную легочную венозную связь. В о всех с л у ч а я х и с т и н н о е л е в о е предсердие сообщается с левым ушком, а о в а л ь н а я я м к а л е ж и т на его септальной стенке. I. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И СООБЩАЕТСЯ С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ (РИС. 50.1) 1. Отсутствие других связей. Классическое трехкамерное сердце. Отверстие в д и а ф р а г м е обычно м а л е н ь к о е — от не­ с к о л ь к и х м и л л и м е т р о в п о ч т и до 1 см в д и а м е т р е . В д и а ф р а г ­ ме может быть несколько маленьких дефектов. 2. Д р у г и е а н о м а л ь н ы е связи: а) непосредственно с п р а в ы м предсердием через дефект между дополнительной предсердной к а м е р о й и п р а в ы м п р е д с е р д и е м ; б) с п р а в ы м п р е д с е р д и е м кос­ венно, через аномальную легочную венозную связь. II. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И НЕ СООБЩАЕТСЯ С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ (ИНТАКТНАЯ ДИАФРАГМА) (РИС. 50.2)

ем.

1. А н о м а л ь н а я с в я з ь н е п о с р е д с т в е н н о с п р а в ы м предсерди­ Д е ф е к т существует м е ж д у дополнительной к а м е р о й пред-

15*

227

Рис. 50. Анатомические типы левого трехпредсердного сердца. 50.1 — дополнительная предсердная камера, в которую впадают все легочные вены и которая сообщается с левым предсердием; 50.2 — дополнительная предсердная камера, в которую впадают все легочные вены и которая сообщается с правым предсердием; 50.3 — дополнительная предсердная камера, в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с левым предсердием; 50.4 — дополнительная предсердная камера, в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с правым предсердием.

сердия и правым предсердием; другой дефект, или открытое о в а л ь н о е о к н о , п о з в о л я ю т у с т а н о в и т ь с о о б щ е н и е м е ж д у пра­ вым предсердием и истинным левым предсердием. 2. П р и Т А Д Л В : легочная кровь, в х о д я щ а я в дополнитель­ ную камеру предсердия, достигает правого предсердия через аномальную связывающую вену и затем поступает в левое предсердие через о т к р ы т о е овальное окно или через д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и . Э т о с о с т о я н и е о б ы ч н о класси­ фицируется к а к Т А Д Л В . В процессе развития эта а н о м а л и я служит звеном, связывающим трехкамерное сердце с Т А Д Л В . I I I . СУБТОТАЛЬНОЕ ТРЕХКАМЕРНОЕ С Е Р Д Ц Е

1 . Д о п о л н и т е л ь н а я к а м е р а п р е д с е р д и я п р и н и м а е т ч а с т ь ле­ г о ч н ы х вен и с в я з ы в а е т с я с л е в ы м п р е д с е р д и е м ( р и с . 5 0 . 3 ) : 228

1

а ) н е к о т о р ы е л е г о ч н ы е в е н ы с в я з ы в а ю т с я н о р м а л ь н о ; б ) некоторые легочные вены аномально с в я з а н ы с веной большого круга к р о в о о б р а щ е н и я . 2 . Д о п о л н и т е л ь н а я к а м е р а п р е д с е р д и я п р и н и м а е т ч а с т ь ле­ гочных в е н и с в я з ы в а е т с я с п р а в ы м п р е д с е р д и е м ( р и с . 5 0 . 4 ) : а ) л е г о ч н ы е в е н ы и з о д н о г о л е г к о г о п р и н о с я т к р о в ь в малень­ к у ю д о п о л н и т е л ь н у ю п р е д с е р д н у ю к а м е р у , к о т о р а я ч е р е з стен о т и ч е с к о е о т в е р с т и е с о о б щ а е т с я с п р а в ы м п р е д с е р д и е м ; остав­ ш и е с я л е г о ч н ы е в е н ы с о е д и н я ю т с я н о р м а л ь н о с л е в ы м пред­ сердием; б) если о с т а в ш и е с я легочные вены с в я з а н ы аномаль­ но, э т о с о с т о я н и е к л а с с и ф и ц и р у е т с я к а к Т А Д Л В . Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Помимо Ч А Д Л В и дефекта межпредсердной перегородки, наличие других внутрисердечных аномалий встречается очень р е д к о . К а н о м а л и я м , о к о т о р ы х и м е ю т с я с о о б щ е н и я в литера­ т у р е , о т н о с я т с я : о т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к , т е т р а д а Фал­ ло, к о а р к т а ц и я а о р т ы , атрезия трикуспидального клапана и транспозиция магистральных сосудов. О частоте сопутствующих внесердечных аномалий данных нет. Гемодинамика Если нет а л ь т е р н а т и в н о г о пути д л я легочной к р о в и , стенотическое о т в е р с т и е в о в н у т р и п р е д с е р д н о й д и а ф р а г м е п р и в о д и т к повышению давления в дополнительной предсердной камере, которое передается в легочное к а п и л л я р н о е л о ж е : в о з н и к а е т легочная артериальная гииертензия. У больных с субтотальным трехкамерным сердцем обструктивяый феномен наблюдается только в одном легком. Второе неповрежденное легкое обычно может принимать увеличенный кровоток и, таким образом, легочное артериальное давление не повышается. В т е х с л у ч а я х , к о г д а к р о в ь и з д о п о л н и т е л ь н о й к а м е р ы пред­ с е р д и я п о с т у п а е т в п р а в о е п р е д с е р д и е , г е м о д и н а м и ч е с к и е ха­ рактеристики соответствуют характеристикам при Т А Д Л В . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о г н о з з а в и с и т о т р а з м е р а к о м м у н и к а ц и и м е ж д у дополни­ т е л ь н о й к а м е р о й и д и с т а л ь н ы м л е в ы м п р е д с е р д и е м : 1 ) прибли­ зительно в 3 5 % случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в д и а м е т р е ; к р а й н я я ф о р м а стеноза, почти р а в н а я атрезии; 2) в 3 5 % с л у ч а е в р а з м е р отверстия к о л е б л е т с я от 3 до 6 мм: т я ж е л ы й стеноз. Б о л ь н ы е о б е и х г р у п п у м и р а ю т в р а н н е м д е т с т в е о т сердеч­ ной н е д о с т а т о ч н о с т и с я в л е н и я м и з а с т о я . В первой группе 229

с м е р т ь м о ж е т н а с т у п и т ь в т е ч е н и е п е р в ы х 6 мес ж и з н и , во вто­ р о й — д о 2-летнего в о з р а с т а . В п о с л е д н е й г р у п п е в ы х о д н о е отверстие в дополнительной к а м е р е п р е в ы ш а е т 7 мм, прогноз о б ы ч н о т а к о й ж е , ч т о и д л я б о л ь н ы х с у м е р е н н о т я ж е л ы м сте­ нозом митрального клапана.

С Т Е Н О З О Т Д Е Л Ь Н Ы Х Л Е Г О Ч Н Ы Х ВЕН E d w a r d s (1960); Wagenvoort, Heath, E d w a r d s Schmidt (1968); Mortenson, L u n d s t r o m (1974).

(1964); Lucas,

Л е г о ч н ы е в е н ы могут быть в р о ж д е н н о стенозированными п р и д в у х у с л о в и я х : 1) о ч а г о в о е с у ж е н и е ; 2) у з к и й ка­ либр вены.

П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т И . Б . К . Иеуе ( 1 9 5 1 ) . I. ОЧАГОВЫЙ СТЕНОЗ ОДНОЙ ИЛИ БОЛЕЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН В МЕСТЕ СОЕДИНЕНИЯ

Частота

и

С ПРЕДСЕРДИЕМ

распределение

по

полу

А н о м а л и я , п о - в и д и м о м у , в с т р е ч а е т с я р е д к о , о д н а к о , возмож­ что при рутинной аутопсии ее м о ж н о легко просмотреть. П а т о л о г о а н а т о м и ч е о к и е д а н н ы е : 0,4% (от о б щ е г о ч и с л а 711 аутопсий по поводу врожденных пороков сердца) [195]. |По и м е ю щ и м с я д а н н ы м , порок п о р а ж а е т мужчин и ж е н щ и н одинаково.

но,

Эмбриология А н о м а л ь н о е в н е д р е н и е о б щ е й л е г о ч н о й в е н ы в л е в о е пред­ сердие. Часто наблюдается сочетание е д и н с т в е н н о й ле­ гочной вены, к о т о р а я п о л у ч а е т всю к р о в ь от одного легкого со с т е н о з о м на м е с т е с о е д и н е н и я э т о й е д и н с т в е н н о й в е н ы с ле­ в ы м п р е д с е р д и е м , что с в и д е т е л ь с т в у е т в п о л ь з у э т о г о предпо­ ложения. Патологическая

анатомия

О т д е л ь н ы е л е г о ч н ы е в е н ы и м е ю т н о р м а л ь н о е м е с т о соедине­ ния с левым предсердием. У устья легочной вены имеется к о л ь ц е в о й ф и б р о з н ы й с т е н о з : в ы п я ч и в а н и е п о о к р у ж н о с т и фиб­ розной ткани интимы в венозный просвет вызывает т я ж е л о е сужение ( ~ 1 мм в диаметре). 230

В о т д е л ь н ы х с л у ч а я х м о ж е т т а к ж е в о з н и к н у т ь , п о л н а я атре­ у места соединения легочной вены с ливьш.предсердием.. Т а к о е изменение может з а х в а т и т ь все легочные вены, или может быть только на одной стороне, или в одной из легочных вен. В 11 с л у ч а я х этой а н о м а л и и и м е л о с ь 5 л о к а л и з о в а н н ы х , с т е н о з о в ( и л и л о к а л и з о в а н н ы х а т р е з и и ) всех^ л е г о ч н ы х в е н и 6 л о к а л и з о в а н н ы х с т е н о з о в ( и л и л о к а л и з о в а н н ы х а т р е з и и ) ле­ гочных вен в о д н о м т о л ь к о л е г к о м . .;,, зия

Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Частота случаев дополнительных сердечных пороков очень в ы с о к а : д е ф е к т п р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и , т е т р а д а Ф а л л о , атре­ зия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, общий атриовентрикулярный к а н а л и открытый артериальный проток. Внесердечных а н о м а л и й не отмечалось. Гемодинамика К а к следствие стеноза в месте соединения легочных вен с левым предсердием повышается легочное венозное давление, что п р и в о д и т к л е г о ч н о й г и п е р т е н з и и , г и п е р т р о ф и и п р а в о г о же­ лудочка и, н а к о н е ц , к недостаточности п р а в о г о ж е л у д о ч к а . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

Продолжительность жизни таких больных в среднем равна 4 г о д а м и к о л е б л е т с я от 5 м е е до 10 л е т . О б ы ч н ы е п р и ч и н ы с м е р т и — л е г о ч н ы е и н ф е к ц и и и н е д о с т а т о ч н о с т ь п р а в о г о желу­ дочка. II. ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН С НЕБОЛЬШИМ ПРОСВЕТОМ

Эта аномалия описывалась как изолированное поражение [498] и и н о г д а н а б л ю д а е т с я у б о л ь н ы х с л е г о ч н о й атрезией или синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Клинические проявления и гемодинамические показатели и д е н т и ч н ы т а к о в ы м у б о л ь н ы х с л о к а л и з о в а н н ы м с т е н о з о м от­ дельных легочных вен. III. МНОЖЕСТВЕННЫЕ СТЕНОЗЫ В ЛЕГОЧНЫХ ВЕНАХ

Из литературы известен только один ной а н о м а л и и [ 5 3 ] .

с л у ч а й т а к о й необыч­

А Н О М А Л Ь Н Ы Й Д Р Е Н А Ж СИСТЕМНЫХ ВЕН T a u s s i g ( 1 9 6 0 ) ; G a s u l , A r c i l l a , Lev ( 1 9 6 6 ) ; L u c a s , S c h m i d t ( 1 9 6 8 ) ; Bock, T r e n c k m a n n , Herbst, Spreer (1971); Warkany (1971). 231

А н о м а л и и в о з в р а т а с и с т е м н о й в е н о з н о й к р о в и в с е р д ц е не­ редки, но необычны к а к изолированный порок. К а к правило, о н и и м е ю т м е с т о в с о ч е т а н и и с д р у г и м и в н у т р н с е р д е ч н ы м и де­ ф е к т а м и и п о э т о м у т о л ь к о с л у ч а й н о о б н а р у ж и в а ю т с я п р и ка­ тетеризации сердца, ангиокардиографии или вскрытии. П р и х и р у р г и ч е с к о й к о р р е к ц и и с е р д е ч н о г о д е ф е к т а с ' по­ м о щ ь ю э к с т р а к о р п о р а л ь н о г о к р о в о о б р а щ е н и я з н а н и е т а к и х от­ к л о н е н и й в о з в р а т а в е н о з н о й к р о в и ч р е з в ы ч а й н о в а ж н о и долж­ но всегда приниматься во внимание. I. ДОБАВОЧНАЯ ЛЕВАЯ ВЕРХНЯЯ ПОЛАЯ ВЕНА ( Л В П В )

Отсутствие облитерации левой передней ны приводит к сохранению Л В П В .

кардинальной

1. Л В П В , впадающая в правое предсердие формирование коронарного синуса) Частота

и

распределение

по

ве­

(нормальное

полу

Патологоанатомичесше данные: 0,3% ( н а 'более 4 0 0 0 ру­ тинных аутопсий) [258]; 2 — 5 % (от о б щ е г о ч и с л а больных с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а , с т р а д а в ш и х э т о й сопутству­ ющей аномалией) [604]. Заболевание поражает оба пола одинаково. Эмбриология О т с у т с т в и е о б л и т е р а ц и и л е в о й п е р е д н е й к а р д и н а л ь н о й ве­ ны. П р и нормальной инвагинации, посредством которой левый р о г с и н у с а о т д е л я е т с я о т л е в о г о п р е д с е р д и я , о б р а з у е т с я коро­ нарный синус, который служит проводящим путем между Л В П В и 'правым предсердием. В н о р м е п е р е д н я я к а р д и н а л ь н а я в е н а о б л и т е р и р у е т с я н а 6-м месяце внутриутробной жизни. Патологическая

анатомия

Л В П В возникает из соединения левой безымянной и левой я р е м н о й вен и с п у с к а е т с я в е р т и к а л ь н о в н и з в п е р е д и д у г и аор­ ты и левой легочной артерии. К а у д а л ь н е е корня легкого она о б ы ч н о п р и н и м а е т п о л у н е п а р н у ю в е н у , з а т е м п р о н и к а е т в пери­ к а р д и пересекает заднюю стенку левого предсердия в косом н а п р а в л е н и и и п р и б л и ж а е т с я к з а д н е й а т р и о в е н т р и к у л я р н о й бо­ р о з д е . З д е с ь о н а п р и н и м а е т к р у п н у ю с е р д е ч н у ю в е н у и стано­ в и т с я к о р о н а р н ы м с и н у с о м . К о р о н а р н ы й с и н у с и его п р а в о е предсердное отверстие больше нормального. 232

П р и б л и з и т е л ь н о в 8 5 % с л у ч а е в д о б а в о ч н а я Л В П В явля­ ется ч а с т ь ю д в у с т о р о н н е й с и с т е м ы в е р х н е й п о л о й в е н ы : е с л и н е образуется сообщения м е ж д у правой и левой верхними полыми венами, обе вены стремятся быть одинакового калибра. Если и м е е т с я м о с т и к и з б е з ы м я н н о й в е н ы ( 6 0 % с л у ч а е в ) , т о калиб­ р ы б е з ы м я н н о й в е н ы и Л В П В в а р ь и р у ю т о б р а т н о пропорцио­ нально. П о ч т и в 1 5 % с л у ч а е в п р а в а я в е р х н я я п о л а я в е н а м о ж е т от­ сутствовать. Тогда Л В П В получает п р а в у ю б е з ы м я н н у ю вену и таким образом весь венозный возврат крови от головы и р у к . П р и о т с у т с т в и и п р а в о й в е р х н е й п о л о й в е н ы с и с т е м а не­ парной вены обычно обнаруживается слева. Е с л и о т в е р с т и е к о р о н а р н о г о с и н у с а с т е н о з и р о в а н о и л и за­ крыто, Л В П В с л у ж и т д л я ретроградного дренирования крови из коронарного синуса. П е р е в я з к а Л В П В в этом случае ведет к острому нарушению кровотока в коронарный синус [781]. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Л В П В часто сопровождается цианотическими сердечными д е ф е к т а м и : в 2 0 % случаев тетрадой Ф а л л о ; в 8% случаев—• синдромом Эйзенмевгера. Она также сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, о т к р ы т ы м о б щ и м атриовентрику­ л я р н ы м к а н а л о м и а н о м а л и я м и п о л о ж е н и я с е р д ц а и л и брюш­ ных органов. Гемодинамика Л В П В обычно не вызывает функциональных нарушений и не д а е т каких-либо специфических клинических проявлений. О н а о б н а р у ж и в а е т с я , к а к п р а в и л о , случайно при к а т е т е р и з а ц и и сердца или ангиокардиографии.

2. Л В П В , впадающая в левое предсердие (отсутствие раз­ вития коронарного синуса) Частота

и

распределение

по

полу

П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : у 8% б о л ь н ы х с добавоч­ ной Л В П В о б н а р у ж и в а л а с ь с в я з ь с л е в ы м п р е д с е р д и е м . П р е о б л а д а н и я по полу не отмечено. Эмбриология Е с л и н е п р о и с х о д и т и н в а г и н а ц и и м е ж д у л е в ы м р о г о м си­ нуса и левым предсердием, коронарный синус не развивается и Л В П В связывается непосредственно с левым предсердием. 233

Патологическая

анатомия

Вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади, Л В П В с в я з ы в а е т с я с в е р х н и м п о л ю с о м л е в о г о п р е д с е р д и я меж­ ду л е в о й в е р х н е й л е г о ч н о й веной с з а д и и у ш к о м л е в о г о пред­ с е р д и я в п е р е д и . К о р о н а р н ы й с и н у с о т с у т с т в у е т и с е р д е ч н ы е ве­ н ы д о л ж н ы в п а д а т ь р а з д е л ь н о в свои с о о т в е т с т в у ю щ и е пред­ сердия. Л В П В , соединяющаяся с левым предсердием, может с о п р о в о ж д а т ь с я п р а в о й в е р х н е й п о л о й веной, н о р м а л ь н о от­ к р ы в а ю щ е й с я в правое предсердие, или не сопровождаться. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Т о л ь к о в и с к л ю ч и т е л ь н ы х с л у ч а я х Л В П В , в п а д а ю щ а я в ле­ вое п р е д с е р д и е , н е с о п р о в о ж д а е т с я к а к и м - л и б о п о р о к о м ' с е р д ц а [162]. Л В П В иногда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки: общее предсердие, первичный Д М П П , дефект овальной я м к и и особый тип д е ф е к т а перегородки предсердия (см. с. 147), который л е ж и т позади и н и ж е о в а л ь н о й ямки и, по-видимому, я в л я е т с я расширенным отверстием коронарно­ го синуса. Д е ф е к т отделен от атриовентрикулярных клапанов с е п т а л ь н о й т к а н ь ю , н о м е ж д у ним и з а д н е й с т е н к о й предсер­ дия т к а н и не имеется [572]. Л В П В о б ы ч н о с о п р о в о ж д а е т с я п е р в и ч н ы м и сердечно-сосу­ д и с т ы м и д е ф е к т а м и , т а к и м и , к а к д в у х к а м е р н о е с е р д ц е и синд­ ром агенезии селезенки [ 6 1 0 ] . Гемодинамика П р и в п а д е н и и Л В П В в л е в о е п р е д с е р д и е е д и н с т в е н н ы м зна­ чительным отклонением гемодинамики будет небольшой сброс крови справа н а л е в о ( ~ 2 0 % системного к р о в о т о к а ) : Цианоз. Е с л и Л В П В с о ч е т а е т с я с д е ф е к т о м м е ж п р е д с е р д н о й перегород­ ки, т о в о з н и к а е т с б р о с с л е в а н а п р а в о н а у р о в н е п р е д с е р д и я . Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о г н о з затруднителен, т а к к а к его нельзя обосновать н а т е х н е м н о г и х с л у ч а я х , о к о т о р ы х и м е ю т с я с о о б щ е н и я . По-ви­ д и м о м у , г е м о д и н а м и ч е с к а я н а г р у з к а п е р е н о с и т с я л е г к о . С дру­ гой с т о р о н ы , д р е н а ж (зенозной к р о в и б о л ь ш о г о к р у г а кровооб­ р а щ е н и я в л е в у ю с т о р о н у с е р д ц а п р е д р а с п о л а г а е т к перифе­ рической эмболии.

3. Л В П В , впадающая в правое и левое предсердия (двой­ ной дренаж) Э т о т о ч е н ь р е д к и й в а р и а н т п о р о к а [ 2 5 4 , 372, 435, 6 3 2 ] со­ с т о и т в т о м , что Л В П В н о р м а л ь н о н е с е т к р о в ь в к о р о н а р н ы й синус, о д н а к о имеется отдельное сообщение м е ж д у Л В П В и 234

левым предсердием. Вследствие этого м е ж д у п р а в ы м и л е в ы м п р е д с е р д и я м и с у щ е с т в у е т к о с в е н н а я к о м м у н и к а ц и я ч е р е з си­ стему к о р о н а р н ы й синус — Л В П В . Л В П В м о ж е т т а к ж е с о в м е с т н о с п р а в о й в е р х н е й п о л о й ве­ ной о т к р ы в а т ь с я в о б щ е е п р е д д в е р и е , к о т о р о е н а п о м и н а е т эмб­ риональный венозный синус [254]. II. ВПАДЕНИЕ ПРАВОЙ ВЕРХНЕЙ

В ЛЕВОЕ

ПОЛОЙ ВЕНЫ

ПРЕДСЕРДИЕ

И з о л и р о в а н н а я а н о м а л ь н а я с в я з ь п р а в о й в е р х н е й п о л о й ве­ н ы с л е в ы м п р е д с е р д и е м н а б л ю д а е т с я ч р е з в ы ч а й н о р е д к о [370, 782]. III. ПЕРЕРЫВ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ ( Н П В ) С ПРОДОЛЖЕНИЕМ В НЕПАРНУЮ ВЕНУ

Н П В п р е р ы в а е т с я н и ж е п е ч е н о ч н ы х вен и в е н о з н ы й д р е н а ж б о л ь ш о г о к р у г а к р о в о о б р а щ е н и я н и ж е э т о г о п р е р ы в а н и я осу­ щ е с т в л я е т с я ч е р е з н е п а р н у ю р а с ш и р е н н у ю в е н у к в е р х н е й по­ лой вене. Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 0,6% [ 1 7 ] — 2 , 9 % [ 1 8 7 ] (от о б щ е г о числа больных с в р о ж д е н н ы м и пороками сердца подвергшихся катетеризации с е р д ц а ) . В нормальном сердце такое состояние бывает очень редко. П р е о б л а д а н и я по п о л у -не о т м е ч а л о с ь . Эмбриология О т с у т с т в и е с о е д и н е н и я п р а в о й с у б к а р д и н а л ь н о й в е н ы и пе­ ченочной в е н ы п р и в о д и т к п р е р ы в а н и ю Н П В с п р о д о л ж е н и е м в непарную вену. Множественные анастомозы между правой субкардинальной системой ( Н П В ) и правыми супракардинальными венами (система непарной вены) позволяют осуществлять д р е н а ж всей венозной крови из н и ж н е й части т е л а в систему непарной вены. Патологическая

анатомия

Н П В отсутствует между почечными и печеночными венами. П е ч е н о ч н ы е в е н ы н е п о с р е д с т в е н н о с в я з а н ы с п р а в ы м предсер­ дием; почечные вены соединяются с нормальной нижней частью Н П В . Венозный д р е н а ж большого круга кровообраще­ н и я п р о д о л ж а е т с я з а т е м ч е р е з р а с ш и р е н н у ю н е п а р н у ю вену. П о с л е д н я я ©ходит в г р у д н у ю к л е т к у ч е р е з а о р т а л ь н о е отвер­ стие в д и а ф р а г м е ( h i a t u s ) и остается с з а д и , пока не с д е л а е т 235

и з г и б а к п е р е д и , и а д к о р н е м п р а в о г о л е г к о г о , ч т о б ы соединить­ ся с в е р х н е й п о л о й в е н о й . Р е ж е п о л у н е п а р н а я в е н а я в л я е т с я а л ь т е р н а т и в н ы м веноз­ ным путем и несет к р о в ь в д о б а в о ч н у ю Л В П В : п р о д о л ж е н и е в п о л у н е п а р н у ю вену. Чрезвычайно редкий тип мембранного стеноза нижней полой в е н ы м о ж е т и м е т ь м е с т о в д и а ф р а п м а л ь н о й о б л а с т и и л и вбли­ зи печени. Тонкие клаианоподобные м е м б р а н ы простираются через п р о с в е т п о л о й вены [ 9 1 , 3 3 6 ] . Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Н е п а р н а я вена к а к продолжение Н П В часто сочетается с одной или комплексом сердечно-сосудистых аномалий, таких, как двухкамерное сердце, общий атриовентрикуляриый канал, а н о м а л ь н ы й д р е н а ж легочных вен, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и а н о м а л и и п о л о ж е н и я сердца. И н о г д а о т м е ч а ю т с я и н в е р т и р о в а н н о е п о л о ж е н и е висцераль­ ных органов и множественные селезенки. Гемодинамика Поскольку размер непарной вены является адекватным и поскольку н е п а р н а я вена отдает кровь в правое предсердие, гемодинамика не нарушена. Э т а а н о м а л и я п р и о б р е т а е т к л и н и ч е с к о е з н а ч е н и е [ 3 4 9 ] толь­ ко в том случае, если она п р е д п о л а г а е т в о з м о ж н о с т ь сочетанн о г о с е р д е ч н о г о д е ф е к т а , что м о ж е т о с л о ж н и т ь к а т е т е р и з а ц и ю сердца и затруднить хирургическую коррекцию порока сердца. Продолжительность

жизни

и

причины

П р и отсутствии сопутствующих сердечных должительность жизни нормальная. IV. ВПАДЕНИЕ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ В ЛЕВОЕ П Р Е Д С Е Р Д И Е

смерти аномалий

про­

ВЕНЫ

Э т о о ч е н ь р е д к а я а н о м а л и я [ 9 3 , 253, 3 0 1 , 4 6 1 ] . Е е с л е д у е т отличать от: 1 ) в п а д е н и я Н П В в л е в о е п р е д с е р д и е п р и и н т а к т и о й меж­ предсердной перегородке; 2) в п а д е н и я Н П В в левое п р е д с е р д и е при д е ф е к т е межпред­ сердной перегородки, или в п а д е н и я в левую сторону общего предсердия; 3) сброса крови Н П В в левое предсердие через дефект межпредсердной перегородки типа н и ж н е й полой в е н ы (ом. с. 1 1 9 ) . 236

V. ВПАДЕНИЕ ВЕРХНЕЙ И НИЖНЕЙ ПОЛЫХ ВЕН

В ЛЕВОЕ П Р Е Д С Е Р Д И Е

Очень р е д к а я а н о м а л и я [ 7 0 6 ] . Почти всегда сочетается со сложными внутрисердечными дефектами. В правом предсердии отсутствует нормальный входной т р а к т и единственным путем, которым кровь может достигнуть правого предсердия, остается дефект в межпредсердной перегородке. Р е д к о т о т а л ь н ы й а н о м а л ь н ы й д р е н а ж с и с т е м н ы х вен явля­ ется единственным д е ф е к т о м . Согласно л и т е р а т у р н ы м д а н н ы м , в о д н о м с л у ч а е Л В П В в х о д и л а в л е в о е п р е д с е р д и е у е г о верх­ него л а т е р а л ь н о г о полюса и Н П В входила в левое предсердие нижнемедиально. П р а в а я верхняя полая вена отсутствовала [471]. VI. СМЕШАННЫЙ СИСТЕМНЫЙ И ЛЕГОЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ Д Р Е Н А Ж

С м е ш а н н ы е в е н о з н ы е а н о м а л и и ч а с т о с о ч е т а ю т с я с первич­ ными сердечными пороками. В большинстве случаев легочные вены несут к р о в ь в п р и л е ж а щ у ю о б л а с т ь п р е д с е р д и я , т о г д а к а к вены большого круга .кровообращения достигают правого или левого предсердия самыми различными путями. Характерный к о м п л е к с а н о м а л и й с о с т о и т и з : 1 ) а н о м а л ь н о г о д р е н а ж а легоч­ н ы х в е н ; 2 ) а н о м а л ь н о й с и с т е м ы н и ж н е й п о л о й в е н ы ; 3 ) ча­ с т и ч н о г о и л и п о л н о г о s i t u s i n v e r s u s ; 4 ) м н о ж е с т в е н н ы х селе­ з е н о к ( и л и а с п л е н и и ) [277, 5 1 6 ] . VII. МЕЛКИЕ АНОМАЛИИ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

Мелкие аномалии Н П В обычны [191, 699], но не имеют в а ж н о г о з н а ч е н и я в т о м , что к а с а е т с я с е р д е ч н ы х п о р о к о в .

АНОМАЛИИ К О Р О Н А Р Н О Г О СИНУСА M a n t i n i , G r o n d i n , Lillehei, E d w a r d s (1968); Frank, Maloney (1968).

(1966);

Lucas,

Schmidt

Из литературы известны различные анатомические аномалии к о р о н а р н о г о с и н у с а . Х о т я н е к о т о р ы е а н о м а л и и в ы з ы в а ю т изме­ н е н и я в д р е н а ж е к о р о н а р н о г о с и н у с а , н е т д а н н ы х о т о м , что они о т р и ц а т е л ь н о в л и я ю т н а ф у н к ц и ю с е р д ц а . 1. Отсутствие коронарного синуса. Эта а н о м а л и я никогда не является изолированной. Она всегда сочетается с добавочной левой верхней полой веной, связанной с левым предсердием. 2 . Г и п о п л а з и я к о р о н а р н о г о с и н у с а . А н о м а л и я и м е е т место, к о г д а о д н а и л и б о л е е с е р д е ч н ы х вен н е с о е д и н я ю т с я с к о р о н а р 237

н ы м с и н у с о м и к р о в ь с б р а с ы в а е т с я в п р е д с е р д и е через т е б е з и е вы вены. 3 . А т р е з и я и л и с т е н о з у с т ь я к о р о н а р н о г о с и н у с а . Э т а ано­ м а л и я м о ж е т б ы т ь ' и з о л и р о в а н н о й и л и с о ч е т а т ь с я с д р у г и м и по­ р о к а м и . П р и а т р е з и и к о р о н а р н о г о с и н у с а с у щ е с т в у ю т обход­ ные пути оттока. Н а б л ю д а л о с ь 4 типа т а к и х путей: 1) л е в а я верхняя полая вена ретроградно дренируется в безымянную в е н у ; 2) м а с с о в ы е с в я з и с л е в ы м п р е д с е р д и е м ; 3) м н о ж е с т в е н ­ ные с в я з и с п р е д с е р д и я м и через т е б е з и е в ы в е н ы ; 4) л е в о н р е д сердно-кардинальная вена, с в я з ы в а ю щ а я коронарный синус с левым предсердием. 4. Р а с ш и р е н и е к о р о н а р н о г о синуса при добавочной левой верхней п о л о й вене. 5 . Р а с ш и р е н и е к о р о н а р н о г о с и н у с а п р и т о т а л ь н о м и л и час­ тичном аномальном д р е н а ж е легочных вен. 6. С о о б щ е н и е к о р о н а р н о г о с и н у с а с о б о и м и п р е д с е р д и я м и . Коронарный синус н о р м а л ь н о связан с п р а в ы м предсердием и д о п о л н и т е л ь н о с о о б щ а е т с я с л е в ы м п р е д с е р д и е м ч е р е з де­ фект в их о б щ е й стенке (лево-правый ш у н т ) . 7. С в я з ь к о р о н а р н о г о с и н у с а с н и ж н е й п о л о й в е н о й . Нор­ м а л ь н о р а с п о л о ж е н н ы й к о р о н а р н ы й с и н у с с о е д и н я е т с я с ниж­ ней п о л о й в е н о й н е п о с р е д с т в е н н о н и ж е его с о е д и н е н и я с п р а в ы м предсердием. 8. Ч а с т и ч н а я а н о м а л ь н а я п е ч е н о ч н о - в е н о з н а я с в я з ь с ко­ р о н а р н ы м с и н у с о м . В о с т а л ь н о м н о р м а л ь н ы й к о р о н а р н ы й си­ нус м о ж е т п р и н и м а т ь к р о в ь и з л е в о й п е ч е н о ч н о й в е н ы , э т о слу­ ж и т д о к а з а т е л ь с т в о м т о г о , что о н к о г д а т о ф у н к ц и о н и р о в а л к а к л е в ы й рог в е н о з н о г о с и н у с а . 9. Ф и с т у л а к о р о н а р н а я а р т е р и я — к о р о н а р н ы й с и н у с [570, 679] ( с м . с. 2 6 0 ) . 10. А н е в р и з м а к о р о н а р н о г о с и н у с а [ 7 6 6 ] .

СОХРАНИВШИЕСЯ

КЛАПАНЫ В Е Н О З Н О Г О СИНУСА

Yater (1929); Doucette, Knoblich ( 1 9 6 8 ) ; B a n k l , K r e t s c h m e r (1968, 1 9 6 9 ) .

(1963);

Lucas, Schmidt

I. ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ КЛАПАНЫ СИНУСА (РИС. 51.1)

О с т а т к и э м б р и о н а л ь н ы х к л а п а н о в в е н о з н о г о с и н у с а наблю­ даются довольно часто. Это могут быть остатки пограничного гребешка и прилегающих евстахиевой и тебезиевой заслонок к а к « п о т о м к о в » к л а п а н а п р а в о г о с и н у с а и л и с е т е п о д о б н ы е трабекулярные структуры у дорсального края овальной ямки как остатки клапанов левого синуса. Первое описание принадлежит F. Т. Schmidt (1870). 238

Рис. 51. Персистнрующне клапаны венозного синуса. 51.1 — схематическое изображение различных локализаций остатков эмбриональных кла­ панов синуса; 51.2 — пример сети Киярн в правом предсердии.

Частота

и

распределение

по

полу

П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : е в с т а х и е в а з а с л о н к а обна­ р у ж и в а л а с ь в 6 0 % с л у ч а е в о т о б щ е г о ч и с л а 300 с е р д е ц взрос­ л ы х (•невыборочный (Материал) п р и п о с л е д о в а т е л ь н ы х .вскрыти­ ях; т е б е з и е в а з а с л о н к а — в 7 6 % с л у ч а е в ; с т р у к т у р ы , отходя­ щие от к л а п а н а левого синуса, — в 5 1 % случаев [ 4 0 ] . П р е о б л а д а н и я п о Полу н е о б н а р у ж е н о . Эмбриология !

Разделение общего предсердия первичной перегородкой н а ч и н а е т с я п о С т р и т е р у н а с т а д и и X I I I ( 2 8 + 1 д н е й ) . Веноз­ ный с и н у с с б р а с ы в а е т к р о в ь в п р а в о е п р е д с е р д и е ч е р е з верти­ кальное, щелеподобное синопредеердное отверстие. По бокам с п р а в о й и л е в о й с т о р о н н а х о д я т с я с е р п о о б р а з н ы е к л а п а н ы си­ н у с а , к о т о р ы е в д а ю т с я в п р о с в е т п р е д с е р д и я . Э т и к л а п а н ы ста­ н о в я т с я с о е д и н и т е л ь н о т к а н н ы м и п а р у с а м и , б о л ь ш а я ч а с т ь ко­ торых сморщивается. В о в з р о с л о м с е р д ц е е д и н с т в е н н ы м о с т а т к о м в е р х н е г о пра­ вого к л а п а н а я в л я е т с я п о г р а н и ч н ы й г р е б е ш о к . Н и ж н я я ч а с т ь п р а в о г о к л а п а н а с о х р а н я е т с я к а к е в с т а х и е в а и т е б е з и е в а за­ слонки. Л е в ы й к л а п а н сливается с вторичной перегородкой и исчезает. Патологическая анатомия П р и н е з н а ч и т е л ь н о м у в е л и ч е н и и к л а п а н о в в е н о з н о г о сину­ са они в ы г л я д я т к а к у в е л и ч е н н ы е е в с т а х и е в а и т е б е з и е в а за­ слонки и образуют сеть К и а р и (более подробное описание этих а н о м а л и й с м . : В а п к 1 и К ^ в с п т е г , 1968, 1 9 6 9 ) . С е т ь К и а р и п р е д с т а в л я е т с о б о й в о л о к н и с т о п о д о б н ы е струк­ туры, которые могут б ы т ь с о х р а н и в ш и м и с я ч а с т я м и правого и л и л е в о г о к л а п а н а . О б ы ч н о э т и с е т и п р о с т и р а ю т с я о т погра­ ничного г р е б е ш к а или бугорка Л о в е р и ( Ь о ш е п ) до евстахиевой и ( и л и ) т е б е з и е в о й з а с л о н к и ( ч а с т о т а с л у ч а е в . с о с т а в л я е т при­ близительно 4 % ) (рис. 51.2). В противоположность другим в а р и а н т а м евстахиева клапа­ н а э т и сети м о г у т и м е т ь п р а к т и ч е с к о е з н а ч е н и е . Э т о п о д т в е р ж ­ д а е т с я о б р а з о в а н и е м т р о м б о в в сети, з а к о т о р ы м с л е д у е т ле­ г о ч н а я э м б о л и я [ 1 2 1 , 298, 520, 712, 7 8 7 ] . Н а л и ч и е т а к и х сетей и м е е т п р а к т и ч е с к и в а ж н о е з н а ч е н и е п р и к а т е т е р и з а ц и и с е р д ц а . О б ш и р н ы е с е т и , о с о б е н н о т е , кото­ р ы е п р о с т и р а ю т с я ч е р е з п р е д с е р д и е , м о г у т п о м е ш а т ь проникно­ в е н и ю к а т е т е р а и л и о т к л о н и т ь его о т н у ж н о г о н а п р а в л е н и я . Сопутствующие

сердечные аномалии

или

внесердечные

В а р и а н т ы э т и х о с т а т к о в э м б р и о н а л ь н ы х с т р у к т у р одинако­ вы, к а к в н о р м а л ь н о м сердце, т а к и при наличии п о р о к а . Кор240

р е л я ц и и м е ж д у с п е ц и ф и ч е с к и м и т и п а м и э т и х с т р у к т у р и спе­ цифическими сердечными или внесердечными а н о м а л и я м и не существует. Гемодинамика К р о м е с л у ч а й н о г о р а з в и т и я т р о м б о в , э т и с т р у к т у р ы н е име­ ют гемодинамического значения.

II. ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ СОХРАНЕНИЕ КЛАПАНОВ СИНУСА

П а т о л о г и ч е с к о е с о х р а н е н и е и л и ч р е з м е р н о е р а з р а с т а н и е кла­ п а н о в с и н у с а я в л я е т с я о ч е н ь р е д к и м д е ф е к т о м . О н м о ж е т при­ вести к п о л н о м у и л и ч а с т и ч н о м у п о д р а з д е л е н и ю п р а в о г о пред­ с е р д и я : п р а в о е т р е х к а м е р н о е с е р д ц е . К а к с л е д с т в и е т а к о г о под­ разделения верхняя п о л а я вена, нижняя п о л а я вена, коронарный синус и л и и х с о ч е т а н и я , м о г у т б ы т ь исключены из истин­ ного п р а в о г о п р е д с е р д и я . В р е з у л ь т а т е м о ж е т в о з н и к н у т ь пре­ пятствие к венозному в о з в р а т у из большого к р у г а кровообра­ щения или же к п е р е б р о с к е системной венозной крови в левое предсердие. П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т С . РчокНапэку ( 1 8 7 5 ) . Частота

и

распределение

по

полу

И м е ю т с я с о о б щ е н и я т о л ь к о о н е с к о л ь к и х с л у ч а я х [ 1 8 5 , 235, 307, 602, 606, 6 2 8 ] . Эмбриология Внедрение венозного синуса в правое предсердие заверша­ ется к к о н ц у 2-го м е с я ц а в н у т р и у т р о б н о й ж и з н и . Е с л и о н о н е п р о и с х о д и т и л и с о х р а н я ю т с я к л а п а н ы с и н у с а , в о з н и к а ю т допол­ нительные камеры в области левого предсердия. Патологическая

анатомия

1. П е р е г о р о д к о п о д о б н а я м е м б р а н а п р о с т и р а е т с я ч е р е з пра­ вое п р е д с е р д и е , от п о г р а н и ч н о г о г р е б е ш к а л а т е р а л ь н о к сре­ д и н н о й с т е н к е п р е д с е р д и я и от в е р х н е й п о л о й в е н ы в ы ш е к точ­ к е н и ж е к о р о н а р н о г о с и н у с а . Т а к и м о б р а з о м , п р а в о е предсер­ д и е р а з д е л я е т с я н а д в е к а м е р ы : в е н о з н ы й с и н у с , к о т о р ы й при­ нимает полые вены и к о р о н а р н ы й синус и истинное правое предсердие, имеющее правое ушко и сообщающееся с правым желудочком через трикуспидальный к л а п а н . 16—253

241

Д е ф е к т ы р а з л и ч н о г о р а з м е р а в м е м б р а н е п о з в о л я ю т осу­ ществлять сообщение между венозным синусом и истинным правым предсердием. 2. М е м б р а н а п о к р ы в а е т устья верхней и нижней полых вен, но коронарный синус нормально дренирует кровь в правое предсердие. 3 . М е м б р а н а п о к р ы в а е т т о л ь к о н и ж н ю ю п о л у ю в е н у . Верх­ н я я п о л а я в е н а и к о р о н а р н ы й с и н у с в х о д я т с п р а в а о т мембра­ ны в и с т и н н о е п р а в о е предсердие. 4 . И з п р а в о г о п р е д с е р д и я •исключается т о л ь к о у с т ь е коро­ нарного синуса. П о л ы е вены нормально входят в правую от мембраны полость. 5 . Н и ж н я я п о л а я в е н а и к о р о н а р н ы й с и н у с п о к р ы т ы мем­ браной, тогда к а к в е р х н я я п о л а я вена н о р м а л ь н о несет кровь в правое предсердие. 6. О б р а з о в а н и е ф и б р о з н о г о імешка, н а п о м и н а ю щ е г о закры­ т ы й « в е т р о в о й » к о н у с . Э т о т м е ш о к м о ж е т б ы т ь р а с т я н у т кпе­ р е д и к р о в о т о к о м , п о д о б н о т о м у , к а к н а д у в а е т с я в е т р о м спина­ к е р [347, 6 9 6 ] . Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

Ч а с т о т а с л у ч а е в с о п у т с т в у ю щ и х с е р д е ч н ы х а н о м а л и й пре­ вышает 50%. Стенозы в выходном тракте правого желудочка ( а т р е з и я л е г о ч н о й а р т е р и и , с и н д р о м г и п о п л а з и и п р а в ы х отде­ л о в с е р д ц а ) я в л я ю т с я н а и б о л е е ч а с т о й д о п о л н и т е л ь н о й анома­ л и е й . О б я з а т е л ь н о с о ч е т а н и е с д е ф е к т о м м е ж п р е д с е р д н о й пе­ регородки или открытым о в а л ь н ы м окном. К а к и х - л и б о з н а ч и т е л ь н ы х в н е с е р д е ч н ы х а н о м а л и й н е отме­ чалось.

Гемодинамика С о х р а н и в ш и е с я к л а п а н ы синуса могут отклонить системную в е н о з н у ю к р о в ь ч е р е з о в а л ь н о е о к н о и л и ч е р е з д е ф е к т меж­ предсердной перегородки в левое предсердие: сброс крови справа налево. В некоторых с л у ч а я х при наличии д е ф е к т а межпредсердной п е р е г о р о д к и п е р с и с т и р у ю щ и й к л а п а н н е с п о с о б е н в ы з в а т ь пре­ пятствие или создать туннель д л я системной венозной крови в левое предсердие: сброс крови слева направо. М е ш к о о б р а з н о р а с т я н у т ы е п е р с и е т и р у ю щ и е к л а п а н ы сину­ са могут вызвать частичную перемежающуюся преграду для кровотока в правом предсердии. П р и затруднении оттока из п о л ы х вен м о г у т р а з в и т ь с я к о л л а т е р а л ь н ы е в е н о з н ы е п у т и . 242

ЕДИНЫЙ (ОБЩИЙ) ЖЕЛУДОЧЕК Elliott, Anderson, E d w a r d s (1964); V a n P r a a g h , Ongley, S w a n (1964); Anselmi, Armas, De La Cruz, De Pisani, Blanco (1968); Lev, L i b e r t h s o n , K i r k p a t r i c k , E c k n e r , A r c i l l a ( 1 9 6 9 ) . Е д и н ы й , и л и о б щ и й , ж е л у д о ч е к п р е д с т а в л я е т с о б о й од­ ну ж е л у д о ч к о в у ю к а м е р у , и м е ю щ у ю оба (и трехстворча­ тый и м и т р а л ь н ы й ) к л а п а н а или о б щ и й атриовентрикулярный клапан (рис. 52). П о с к о л ь к у а т р и о в е н т р и к у л я р н ы е к л а п а н ы функциони­ руют, и с к л ю ч а е т с я о п р е д е л е н и е а т р е з и и т р е х с т в о р ч а т о г о и «итрального клапанов.

Рис. 52. Единый (общий) желудочек. Фронтальный срез сердца, разделяющий дорсальную (1) и вентральную (2) стенки единой желудочковой камеры Трехстворчатый (3) и митральный (4) клапаны разделены. 16*

243

Синонимы: трехкамерное двухпредеердное сердце (с хорошо развитой межпредсердной перегородкой); двухкамерное сердце (отсутствие межпредсердной п е р е г о р о д к и ) . Первое описание принадлежит A. F. Holmes (1824). Основные

типы

единого

желудочка

[738]

I . Е д и н ы й л е в ы й ж е л у д о ч е к с в ы п у с к н и к о м д л я п р а в о г о же­ лудочка ( 8 0 % ) . I I . Единый правый ж е л у д о ч е к без выпускника д л я левого Желудочка ( 5 % ) . I I I . Т о л ь к о в ы п у с к н и к п р и о т с у т с т в и и к а к л е в о г о желудоч­ ка, т а к и приточного отдела правого желудочка ( 1 0 % ) . IV. О т с у т с т в у ю щ а я и л и р у д и м е н т а р н а я межжелудочковая перегородка ( 5 % ) . Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 1 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 2 5 4 ] ; 3,2% (от о б щ е г о чис­ л а 1351 б о л ь н о й с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 5 7 3 ] . П а т о л о г о а н а т о м и ч е е к и е д а н н ы е : 1,5% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца). П р е о б л а д а н и е среди лиц мужского пола, с соотношением 2 — 4 : 1. Эмбриология

[738]

Е д и н ы й ж е л у д о ч е к н е я в л я е т с я морфогенетически неизмен­ н ы м , 4 его о с н о в н ы х т и п а о б у с л о в л е н ы 4 р а з л и ч н ы м и в р о ж д е н ­ ными пороками развития желудочковой петли с е р д ц а . Т и п I — е д и н ы й л е в ы й ж е л у д о ч к о в ы й с и н у с в с л е д с т в и е от­ сутствия правого желудочкового синуса. Тип II — единый п р а в ы й желудочковый синус вследствие отсутствия левого желудочкового синуса. Т и п I I I х а р а к т е р и з у е т с я о т с у т с т в и е м к а к п р а в о г о , т а к и ле­ вого ж е л у д о ч к о в о г о с и н у с а , а с л е д о в а т е л ь н о , и межжелудоч­ ковой перегородки. П о э т о м у при у к а з а н н о м типе желудочек не будет н и е д и н ы м , н и о б щ и м : н е е д и н ы м , п о т о м у ч т о н и о д и н и з ж е л у д о ч к о в ы х с и н у с о в не р а з в и т ; не о б щ и м , п о т о м у что ни об о д н о м и з с и н у с о в н е л ь з я с к а з а т ь , что о н н е р а з д е л е н н ы й и л и общий, поскольку оба они отсутствуют. Т и п I V о п р е д е л я е т с я о т с у т с т в и е м и л и р у д и м е н т а р н ы м раз­ витием синусной части желудочковой перегородки. Этот тип п р е д с т а в л я е т с о б о й о б щ и й ж е л у д о ч е к , п о с к о л ь к у м и о к а р д пра­ вого и левого ж е л у д о ч к о в о г о синуса имеется почти поровну и не р а з д е л е н м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к о й . 244

Патологическая

анатомия

[204,

550,

738]

(рис.

52)

Е д и н ы й ж е л у д о ч е к с н о р м а л ь н о в з а и м о с в я з а н н ы м и крупны­ ми с о с у д а м и — ч р е з в ы ч а й н о р е д к а я а н о м а л и я . П о ч т и в с е г д а на­ блюдается транспозиция магистральных сосудов. С о о т в е т с т в и е е д и н о г о ж е л у д о ч к а п р а в о м у и л и л е в о м у желу­ дочковому синусу или только выпускнику следует определять н а о с н о в а н и и в н у т р е н н е г о р е л ь е ф а ( с м . с . 5 7 ) . В л е в о м желу­ д о ч к е (тип I ) и м е е т с я м н о ж е с т в о т о н к и х т р а б е к у л с т о л с т и м компактным слоем м и о к а р д а . В правом ж е л у д о ч к е (тип II) и м е е т с я н е с к о л ь к о г р у б ы х т р а б е к у л с т о н к и м к о м п а к т н ы м сло­ ем м и о к а р д а . В выпускнике (тип I I I ) отчетливо о п р е д е л я ю т с я трабекулы, которые морфологически не похожи на нормальный м и о к а р д п р а в о г о или левого ж е л у д о ч к о в . В о б ы ч н о м в а р и а н т е (тип I ) е д и н ы й ж е л у д о ч е к морфологи­ чески п р е д с т а в л я е т с о б о й к а м е р у л е в о г о ж е л у д о ч к а , в к о т о р у ю внедрилась маленькая инфундибулярная выходная камера. Эта в ы х о д н а я и н ф у н д и б у л я р н а я к а м е р а я в л я е т с я п о д р а з д е л о м об­ щ е г о ж е л у д о ч к а ; п о л а г а ю т , что в п р о ц е с с е р а з в и т и я он дол­ жен был п р е д с т а в л я т ь выходной т р а к т правого ж е л у д о ч к а . П р и н о р м а л ь н о м с о о т н о ш е н и и к р у п н ы х а р т е р и й , что н е о б ы ч н о , э т о т выпускник сообщается со стволом легочной артерии. При транспозиции м а г и с т р а л ь н ы х сосудов выпускник, расположен­ ный у б а з а л ь н о й ч а с т и о б щ е г о ж е л у д о ч к а , с о о б щ а е т с я с аор­ той. О н м о ж е т з а н и м а т ь о д н о и з д в у х п о л о ж е н и й . Е с л и о н ле­ ж и т с п р а в о й б а з а л ь н о й с т о р о н ы с е р д ц а , т о г о в о р я т о б «отсут­ ствии инверсии» в ы п у с к н и к а . Если он л е ж и т у левого основания сердца, говорят об его «инверсии». Частота случаев инвертированного и неинвертированного выпускника приблизительно одинакова. Внутренние характеристики выпускника идентичны таковым выходного т р а к т а н о р м а л ь н о г о а н а т о м и ч е с к и п р а в о г о желудоч­ ка и могут з н а ч и т е л ь н о в а р ь и р о в а т ь в р а з м е р е . О т с у т с т в и е и н ф у н д и б у л я р н о й к а м е р ы (тип I I ) н а б л ю д а е т с я редко и часто сочетается с аспленией. Е д и н ы й ж е л у д о ч е к с т р а н с п о з и ц и е й м а г и с т р а л ь н ы х сосу­ д о в .может с о ч е т а т ь с я с о с т е н о з о м л е г о ч н о й а р т е р и и , н о его может и не быть. Стеноз легочной артерии представлен только одним стенотическим к л а п а н о м , или сужением субпульмонального т р а к т а , и л и тем и д р у г и м . Единый ж е л у д о ч е к со стенозом легочной артерии и нормаль­ ным взаимоотношением крупных артерий, когда легочный ствол о т х о д и т о т в ы п у с к н и к а д л я п р а в о г о ж е л у д о ч к а , и н о г д а назы­ вают «сердцем Холмса» [765] (рис. 5 3 ) . В з а в и с и м о с т и от в з а и м о о т н о ш е н и я к р у п н ы х с о с у д о в воз­ н и к а ю т с о ч е т а н и я ( с л е д у е т п о м н и т ь , что т р а н с п о з и ц и я являет­ ся п р а в и л о м и что н о р м а л ь н о е с о о т н о ш е н и е к р у п н ы х с о с у д о в — исключение): 245

Рис. 53. «Сердце Холмса». Единый желудочек с нормальным соотношением крупных артерий и стенозом легочной артерии (клапанным и подклапанный). Легочная артерия отходит от ннфупднбулярной камеры. А.

С транспозицией магистральных сосудов. 1 . Отсутствие стеноза легочной артерии, неинвертированный выпускник. 2. Отсутствие стеноза легочной артерии, инвертирован­ ный выпускник. 3 . С т е н о з л е г о ч н о й а р т е р и и , н е и н в е р т и р о в а н н ы й выпуск­ ник. 4. Стеноз легочной артерии, инвертированный выпуск­ ник. Б. П р и н о р м а л ь н о м взаимоотношении к р у п н ы х сосудов. 1. О т с у т с т в и е с т е н о з а л е г о ч н о й а р т е р и и . 2. Стеноз легочной артерии. Поскольку имеются оба атриовентрикулярных клапана и оба открыты, определение единого ж е л у д о ч к а исключает атрез и ю м и т р а л ь н о г о и т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н о в . А т р е з и я митраль­ ного и л и т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а с г и п о п л а з и е й л е в о г о и л и п р а в о г о ж е л у д о ч к а и б о л ь ш и м д е ф е к т о м м е ж ж е л у д о ч к о в о й пе­ р е г о р о д к и о т н о с и т с я к п с е в д о е д и н о м у ж е л у д о ч к у и его с л е д у е т отличать от истинного единого желудочка. Иногда отверстия т р е х с т в о р ч а т о г о и м и т р а л ь н о г о к л а п а н о в с л и в а ю т с я и образу­ ю т о б щ и й а т р и о в е н т р и к у л я р и ы й к л а п а н . К а к п р а в и л о , п р и на­ личии двух отчетливых атриовентрикулярных клапанов право246

с т о р о н н и й к л а п а н б у д е т т р е х с т в о р ч а т ы м , л е в о с т о р о н н и й — мит­ р а л ь н ы м , н е з а в и с и м о о т н а л и ч и я и л и о т с у т с т в и я и н в е р с и и вы­ пускников. И з р е д к а левосторонний к л а п а н может быть так с и л ь н о р а з в и т , -что д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь т р е х с т в о р ч а т ы й и дву­ створчатый митральноподобный клапаны бывает затруднительно. П у ч о к Г и с а и в е т в и п у ч к а и д у т в д о л ь в ы с т у п а ю щ е й мы­ шечной с т р у к т у р ы в з а д н е й с т е н к е о б щ е г о ж е л у д о ч к а , т а к на­ зываемой псевдоперегородки [402]. Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

'Аномалии

Если а о р т а л ь н ы й и легочный стенозы встречаются часто, то а т р е з и и р е д к и . И н о г д а и м е е т с я т о т а л ь н ы й и л и ч а с т и ч н ы й ано­ м а л ь н ы й д р е н а ж л е г о ч н ы х в е н . К р о м е т о г о , а н о м а л и и д у г и аор­ т ы могут и м е т ь м е с т о в в и д е т р у б ч а т о й г и п о п л а з и и , к о а р к т а ­ ции, или о т к р ы т о г о а р т е р и а л ь н о г о п р о т о к а . Д е ф е к т ы межпред­ сердной перегородки в с т р е ч а ю т с я редко. Гемодинамика Если единый желудочек сочетается с низким общелегочным сопротивлением или не возникает стеноза легочной артерии, полного смешивания крови в к а м е р е желудочка не происходит. Вместо этого кровоток из каждого предсердия стремится остаться р а з д е л е н н ы м в желудочке, особенно при инверсии выпускников. Соответственно не насыщенная кислородом кровь из п р а в о г о п р е д с е р д и я с т р е м и т с я в о й т и в л е г о ч н ы й с т в о л , на­ с ы щ е н н а я к и с л о р о д о м к р о в ь —• из л е в о г о п р е д с е р д и я в а о р т у . Ц и а н о з н е з н а ч и т е л ь н ы й или д а ж е отсутствует. Однако с повышением общелегочного сопротивления или при н а л и ч и и с т е н о з а л е г о ч н о й а р т е р и и п р о и с х о д и т б о л ь ш е е сме­ шивание крови в желудочке, и легочный кровоток снижается, цианоз усиливается. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

П р о г н о з о б ы ч н о плохой, п о т о м у что о п т и м а л ь н ы й гемодинамичекжий б а л а н с в ы п а д а е т н а д о л ю т о л ь к о н е м н о г и х боль­ ных. Хотя, к а к п р а в и л о , больные погибают в детстве, имеются сообщения о случаях доживания до взрослого возраста. П р и ч и н ы с м е р т и —• с е р д е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь с з а с т о й н ы м и явлениями, осложненными гипоксией. Л Е В Ы Й Ж Е Л У Д О Ч Е К С Д В О Й Н Ы М ВХОДОМ [42, 172, 441]

Термин «левый желудочек с двойным входом» относится к сложному пороку, при котором оба атриовентрикулярных клапана открываются в морфологически левый желудочек. 247

П р а в ы й желудочек маленький, имеется дефект межжелудочко­ вой п е р е г о р о д к и . М о ж е т быть транспозиция магистральных с о с у д о в ( о б ы ч н о ) , и л и их п о л о ж е н и е н о р м а л ь н о е , и л и они от­ х о д я т о т 'Правого ж е л у д о ч к а . Д е ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й перего­ родки соответствует сохранившемуся меж желудочковом у от­ верстию; желудочки расположены один позади другого. О с н о в н о е п о р а ж е н и е в э т о м с л о ж н о м п о р о к е в ы з в а н о при­ о с т а н о в к о й р а з в и т и я с е р д е ч н о й п е т л и н а р а н н е й с т а д и и процес­ с а р а з в и т и я (по С т р и т е р у , с т а д и и X I V — X V I , 2 9 — 3 3 ± 1 д н е й ) при т о л ь к о ч а с т и ч н о м р а з д е л е н и и атриовентрикулярного ка­ нала.

ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, E d w a r d s Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow

(1964); (1974).

Ф и б р о э л а с т о з э н д о к а р д а с о с т о и т и з д и ф ф у з н о г о утол­ щ е н и я э н д о к а р д а о д н о й и л и б о л е е с е р д е ч н ы х к а м е р , об­ р а з у е м о г о к о л л а г е н о в о й или э л а с т и ч е с к о й т к а н ь ю . Э т о п о р а ж е н и е м о ж е т б ы т ь и з о л и р о в а н н ы м и л и соче­ таться с другими врожденными пороками сердца, такими, к а к стенозы к л а п а н о в и пр.

Т р у д н о у с т а н о в и т ь , я в л я е т с я л и у т о л щ е н и е э н д о к а р д а «вто­ ричным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных стенотическим п о р а ж е н и е м , или же «первичным», п е р е ш е д ш и м н а к л а п а н ы . П о э т о м у т е р м и н ы « и з о л и р о в а н н ы й » и «осложнен­ ный» ф и б р о э л а с т о з будут н а и б о л е е соответствующими. Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный фиброэластоз. П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т L a n c u s i (1740) [ 6 0 3 ] ; Т . We­ inberg, A. J. H i m m e l l a r b (1943). Классификация I.

фиброэластоза

эндокарда

Фиброэластоз э н д о к а р д а левого желудочка

[314]

(часто).

А . Д и л а т и р о в а н н ы й тип ( ч а с т о ) . 1. И з о л и р о в а н н ы й . 2. О с л о ж н е н н ы й : а) с сопутствующими а н а т о м и ч е с к и м и п о р а ж е н и я м и : 1) с в о в л е ч е н и е м м и т р а л ь н о г о к л а п а н а (недоста­ точность или с т е н о з ) ; 2) с в о в л е ч е н и е м а о р т ы ( с т е н о з ) ; 248

3) 4) 5) 6)

с коарктацией аорты; с открытым артериальным протоком; с гипоплазией левого желудочка; с аномальным отхождением левой коронарной артерии. Б. К о н т р а к т и л ь н ы й тип ( р е д к о ) . 1. И з о л и р о в а н н ы й . 2. О с л о ж н е н н ы й : а) с вовлечением митрального к л а п а н а ; б) с ' в о в л е ч е н и е м а о р т а л ь н о г о к л а п а н а ; в) с другими обструктивными а н о м а л и я м и на левой стороне сердца. II. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко). 1. И з о л и р о в а н н ы й . 2. О с л о ж н е н н ы й : а) с вовлечением к л а п а н а легочной артерии (стеноз или а т р е з и я ) ; б) с в о в л е ч е н и е м трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность). Частота

и

распределение

по

полу

П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е : 5,4% (латологоанатомический м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х пороков сердца; 3,1%—изолированный фиброэластоз; 2,3%—ослож­ ненный ф и б р о э л а с т о з ) . Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% [ 3 1 4 ] . В о з м о ж н о некоторое преобладание среди лиц женского иола. Этиология

и

патогенез

[479,

629]

Этиология и патогенез неясны. Путаницу в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, в к л ю ч а ю щ и е воспалительные процессы в эндокарде и м и о к а р д е , в и р у с К о к с а к и В , с в и н к у [ 6 4 5 ] , г и п о к с и ю , механи­ ческое препятствие кровотоку, г и п е р п л а з и ю м и о к а р д а , эндокар­ да, эластическую г и п е р п л а з и ю , коллагеновое з а б о л е в а н и е , аутоим1муяность, н а с л е д с т в е н н ы е н а р у ш е н и я , в р о ж д е н н ы е н а р у ш е ­ ния обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений. Некоторые неследователи считают поражение эндокарда первичным з а б о л е в а н и е м , тогда к а к другие рассматривают утолщение эндокарда к а к вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся внутрижелудочковые н а п р я ж е н и е и растяже­ н и е и , т а к и м о б р а з о м , с ч и т а ю т з а б о л е в а н и е '.миокарда первич­ ным н а р у ш е н и е м . 249

Рис. 54. Фиброэластоз эндокарда, дилатированный тип. Левый желудочек расширенный и гипертрофированный. Утолщенный эндокард имеет молочнобелый вид: «сахарное покрытие».

Патологическая

анатомия

[314,

481]

(рис.

54)

Ф и б р о э л а с т о з э н д о к а р д а ч а щ е в с е г о п о р а ж а е т л е в ы й желу­ д о ч е к и ч а с т о т а к ж е л е в о е п р е д с е р д и е и и н о г д а п р а в ы е каме­ ры сердца. В наших собственных наблюдениях н а д 54 больными левый ж е л у д о ч е к б ы л в о в л е ч е н у 41 б о л ь н о г о с р а з н о й с т е п е н ь ю уча­ стия левого предсердия, п р а в ы й ж е л у д о ч е к т о л ь к о у 6 и оба желудочка — у 7 больных. Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, с о с т о я щ е й из к о л л а г е н а и э л а с т и ч е с к и х в о л о к о н с п р е о б л а д а ­ нием э л а с т и ч е с к о й т к а н и . Т о л щ и н а э н д о к а р д а м о ж е т д о с т и г а т ь н е с к о л ь к и х м и л л и м е т р о в . О п а л о в ы й м о л о ч н о - б е л ы й в и д эндо­ карда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тромбы в стенке ( 1 5 % ) и обызвествление э н д о к а р д а . Ф и б р о э л а с т о з э н д о к а р д а в с о о т в е т с т в и и с р а з м е р а м и лево­ го желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, в с т р е ч а ю щ и й с я ч а щ е в с е г о , п р и к о т о р о м л е в ы й ж е л у д о ч е к рас­ ш и р е н и г и п е р т р о ф и р о в а н , и к о н т р а к т и л ы н ы й , п р и к о т о р о м раз­ м е р ж е л у д о ч к а н о р м а л е н или у м е н ь ш е н , н о н е г и п о п л а с т и ч е н , х о т я с т е н к и его м о г у т б ы т ь г и п е р т р о ф и р о в а н ы . 250

Гистологически э н д о к а р д состоит из м н о г и х п л о т н ы х слоев э л а с т и ч е с к о й т к а н и , р а с п о л о ж е н н ы х о б ы ч н о п а р а л л е л ь н о и раз­ деленных разными количествами коллагена. Проникновение его в п р и л е ж а щ и й м и о к а р д р а з л и ч н о п о с т е п е н и т я ж е с т и и , пов и д и м о м у , с л е д у е т с и н у с о и д а м м и о к а р д а и х о д у с о с у д и с т ы х ка­ налов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференциро­ вать изолированный (первичный) э н д о к а р д и а л ь н ы й фиброэла­ стоз о т о с л о ж н е н н о г о ( в т о р и ч н о г о ) , о с н о в ы в а я с ь н а гистологи­ ческом в и д е э н д о к а р д и а л ь н о г о с л о я и л и его т о л щ и н е , невоз­ можно. Изолированный фиброэластоз эндокарда желудочка. Дилатированный тип

левого

Изолированное вовлечение левого желудочка составляет около 7з всех случаев э н д о к а р д и а л ь н о г о ф и б р о э л а с т о з а . С е р д ц е о б ы ч н о з н а ч и т е л ь н о у в е л и ч е н о ( в 2 — 4 р а з а боль­ ше н о р м а л ь н о г о в е с а ) , ф о р м а его ш а р о о б р а з н а и верхушка с е р д ц а п о л н о с т ь ю ф о р м и р у е т с я л е в ы м ж е л у д о ч к о м . С т е н к а ле­ вого ж е л у д о ч к а у т о л щ е н а , п о л о с т ь его с ф е р и ч е с к и р а с ш и р е н а и м е ж ж е л у д о ч к о в а я п е р е г о р о д к а в ы п я ч и в а е т с я в п р а в ы й желу­ д о ч е к . Т о л щ и н а п р а в о г о ж е л у д о ч к а о б ы ч н о у в е л и ч е н а умерен­ но, п о л о с т ь его в н е к о т о р ы х с л у ч а я х у п л о щ е н а и щ е л е в и д н а , н о п р а в ы й ж е л у д о ч е к и п р а в о е п р е д с е р д и е м о г у т подвергнуть­ ся терминальному расширению. 2 В о в л е ч е н и е л е в о г о п р е д с е р д и я н а б л ю д а л о с ь б о л е е чем в /з с л у ч а е в , п р а в о г о ж е л у д о ч к а — п р и б л и з и т е л ь н о в 'А с л у ч а е в . П р а в о е предсердие п о р а ж а е т с я т о л ь к о в одном из 10 случаев. С о с о ч к о в ы е м ы ш ц ы ' ч а с т и ч н о в о в л е к а ю т с я в п р о ц е с с фиб­ роэластоза. Они маленькие и возникают в ы ш е на желудочной с т е н к е , чем в н о р м е . С у х о ж и л ь н ы е х о р д ы у к о р о ч е н ы и утол­ щены. Изолированный фиброэластоз эндокарда желудочка. Контрактильный тип

левого

Э т а а н о м а л и я в с т р е ч а е т с я о ч е н ь р е д к о . В л и т е р а т у р е име­ ются сообщения только о немногих с л у ч а я х [ 2 5 4 ] . Левый желудочек значительно меньше правого и может б ы т ь н о р м а л ь н о г о р а з м е р а и л и д а ж е м е н ь ш е , чем в н о р м е . Э т а д и с п р о п о р ц и я в р а з м е р е и н о г д а т а к о в а , что л е в ы й ж е л у д о ч е к н а п о м и н а е т п р и д а т о к п р а в о г о . П р а в ы й ж е л у д о ч е к з а м е т н о рас­ ширен и г и п е р т р о ф и р о в а н . Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрактильного типа я в л я ю т с я переходной формой м е ж д у анатомиче­ скими к о м п л е к с а м и с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилатированного типа. С о ч е т а н и е с в р о ж д е н н о й н е д о с т а т о ч н о с т ь ю м и т р а л ь н о г о кла­ пана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно 251

деформирован. К р а я створок относительно обычные; хорды и сосочковые мышцы т а к ж е вовлечены в процесс. Д и л а т а ц и я л е в о г о ж е л у д о ч к а у с и л и в а е т н е д о с т а т о ч н о с т ь м и т р а л ь н о г о кла­ пана. Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: к л а п а н утолщен и деформирован, значительное с л и я н и е комиссур п р и в о д и т к д и а ф р а г м а л ь н о - и л и в о р о н к о п о д о б н о й ф о р м е клапана. С о ч е т а н и е с в р о ж д е н н ы м н а д к л а п а н н ы м м и т р а л ь н ы м стено­ зом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия непосредственно н а д м и т р а л ь н ы м к л а п а н о м (см. с. 141). Сочетание с «парашютным» митральным к л а п а н о м : створки м и т р а л ь н о г о к л а п а н а и к о м и с с у р ы н о р м а л ь н ы е , н о сухожиль­ ные хорды конвергируют и п р и к р е п л я ю т с я к сосочковой м ы ш ц е , с о с т а в л я я с ней б о л ь ш о й к о м п л е к с . С о ч е т а н и е т о л щ и н ы х о р д и их к о н в е р г и р о в а н н о г о п р и к р е п л е н и я к с о с о ч к о в о й м ы ш ц е де­ лает клапан малоподвижным. П о л а г а ю т , что п о к р а й н е м е р е в н е к о т о р ы х с л у ч а я х ано­ м а л ь н о е п о л о ж е н и е с ос о ч к о в ы х м ы ш ц я в л я е т с я с к о р е е приобре­ тенным, чем истинной аномалией р а з в и т и я , и патогенетически связано с фиброэластозом эндокарда. Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 1 6 9 ) . Сочетание с в р о ж д е н н ы м стенозом аортального клапана: а о р т а л ь н ы й к л а п а н ч а с т о и м е е т г р у б ы е п о р о к и р а з в и т и я и недифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми. Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном к л а п а н е первичными, а процесс эндокардиального фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока и з л е в о г о ж е л у д о ч к а , и л и ж е и з м е н е н и я в а о р т а л ь н о м клапа­ не п р е д с т а в л я ю т собой р а с ш и р е н и е процесса фиброэластоза в стенке эндокарда. С о ч е т а н и е с в р о ж д е н н ы м п о д к л а п а н н ы м а о р т а л ь н ы м стено­ зом: фиброзный тип подклапанного аортального стеноза м о ж н о р а с с м а т р и в а т ь к а к л о к а л и з о в а н н у ю ф о р м у ф и б р о э л а с т о з а эн­ докарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные к а р м а н ы л е в о г о ж е л у д о ч к а , в о з м о ж н о , п а т о г е н е т и ч е с к и связа­ ны с ф и б р о э л а с т о з о м э н д о к а р д а . Сочетание с к о а р к т а ц и е й аорты: учитывая расстояние от места э н д о к а р д и а л ь н о г о ф и б р о э л а с т о з а левого ж е л у д о ч к а до м е с т а к о а р к т а ц и и а о р т ы , н е к о т о р ы е а в т о р ы п о л а г а ю т , что в р я д л и о б а п о р а ж е н и я м о ж н о р а с с м а т р и в а т ь к а к о б щ и й патогене­ тический процесс, и объясняют эндокардиалыный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики. С о ч е т а н и е с о т к р ы т ы м а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м : м е ж д у эти­ ми двумя поражениями существует статистически достоверная 252

связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно с о п р о в о ж д а е т почти любой тип в р о ж д е н н о г о обструк-тивного л е в о с т о р о н н е г о п о р а ж е н и я с е р д ц а . Сочетание с гипоплазией левого желудочка: фиброэластоз л е в о г о ж е л у д о ч к а (возникает т о л ь к о в с л у ч а е о т к р ы т о г о .мит­ рального клапана, но не митральной атрезии. Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз м о ж н о с ч и т а т ь в т о р и ч н о й р е а к ц и е й н а н а р у ш е н н о е кровоснаб­ жение миокарда. .Сочетание с в р о ж д е н н о й п о л н о й б л о к а д о й с е р д ц а : э т о со­ стояние, хотя и относительно редкое, случается довольно часто как клинико-патологический комплекс. Т щ а т е л ь н о е гистологическое наследование в ы я в л я е т почти в к а ж д о м случае д е г е н е р а т и в н ы е изменения в атриовентрику­ лярном узле. Сочетание с синдромом В о л ь ф ф а — П а р к и н с о н а — Уайта: это сочетание встречается н а с т о л ь к о часто, что его м о ж н о н а з в а т ь с и н д р о м о м . А н а т о м и ч е с к и х а р а к т е р н о й к а р т и н ы нет. Изолированный

фиброэластоз желудочка

эндокарда

правого

Вовлечение в процесс исключительно правого наблюдается очень редко [479]. Полость правого с т р е м и т с я с к о р е е р а с ш и р и т ь с я , чем с ж а т ь с я . Осложненный фиброэластоз правого желудочка

желудочка желудочка

эндокарда

Обычно он сочетается со стенозом к л а п а н а легочной артерии и л и а т р е з и е й , ч а с т о с о с т е н о з о м т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а и и н о г д а с его н е д о с т а т о ч н о с т ь ю . Р а з м е р п р а в о г о ж е л у д о ч к а к о л е б л е т с я о т ч р е з в ы ч а й н о м а л е н ь к о г о д о п р е в ы ш а ю щ е г о нор­ му. П о с л е д н е е н а б л ю д а е т с я т о л ь к о в с о ч е т а н и и с недостаточ­ ностью трехстворчатого к л а п а н а . Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых [685] Т а к и е с л у ч а и , п о - в и д и м о м у , н е л ь з я с ч и т а т ь п р и м е р а м и вы­ живания больных после эндокардиального фиброэластоза в д е т с т в е , с к о р е е э т о н е с п е ц и ф и ч е с к а я р е а к ц и я н а д р у г и е па­ т о л о г и ч е с к и е с о с т о я н и я м и о к а р д а . Э н д о к а р д и а л ь н о е утолще­ н и е о б ы ч н о л о с к у т н о г о т и п а и с о ч е т а е т с я со з н а ч и т е л ь н о й сте­ пенью фиброза м и о к а р д а . Э н д о к а р д и а л ь н ы й с к л е р о з у в з р о с л ы х , п о - в и д и м о м у , вызы­ вается двумя основными механизмами: 1 ) реактивная эндокар253

Д И а л ы н а я г и п е р п л а з и я в ответ на усиление внутрижелудочкового н а п р я ж е н и я или .расширение ж е л у д о ч к а ; 2) р е п а р а т и в н ы й фиброз, связанный с изменениями в миокарде. Сопутствующие

сердечные аномалии

и

внесердечные

Т и п и ч н ы е с о ч е т а н и я с д р у г и м и с е р д е ч н ы м и а н о м а л и я м и при­ в е д е н ы в ы ш е . К р о м е т о г о , э н д о к а р д и а л ь н ы й ф и б р о э л а с т о з на­ б л ю д а л с я в с о ч е т а н и и с в р о ж д е н н о й а н е в р и з м о й л е в о г о желу­ д о ч к а , и д и о п а т и ч е с к и м р а с ш и р е н и е м п р а в о г о п р е д с е р д и я , ин­ ф а н т и л ь н ы м о б ы з в е с т в л е н и е м к о р о н а р н ы х а р т е р и й , s i t u s inver­ s u s и д е к с т р о в е р з и е й с е р д ц а . В н е с е р д е ч н ы е а н о м а л и и встреча­ ются р е д к о , значительных сочетаний с ними не отмечалось. Гемодинамика

[472,

481]

Э н д о к а р д и а л ь н ы й ф и б р о э л а с т о з воздействует на сократи­ м о с т ь и р а с т я ж и м о с т ь м и о к а р д а л е в о г о ж е л у д о ч к а . Но в .боль­ шинстве случаев не происходит уменьшения диастолического н а п о л н е н и я и л и у м е н ь ш е н и я у д а р н о г о о б ъ е м а , п о т о м у что п р и дилатированном типе при любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в р а с ш и р е н н о м ж е л у д о ч к е , ч е м в н о р м а л ь н о м , не р а с ш и р е н н о м ж е л у д о ч к е . Т а к к а к л е в ы й ж е л у д о ч е к з а м е т н о р а с ш и р е н , нор­ м а л ь н ы й у д а р н ы й о б ъ е м к р о в и д о с т и г а е т с я с м е н ь ш е й экскур­ сией ж е л у д о ч к о в о й с т е н к и , чем в н о р м е . С о ч е т а н н ы й дефект митрального и (или) аортального к л а п а н а является обычной причиной клинических симптомов. П р и к о н т р а к т и л ь н о м типе легочная гипертензия становится выраженной. Продолжительность жизни смерти

и

причины

С и м п т о м ы с е р д е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и с з а с т о й н ы м и явле­ ниями начинают появляться в период между рождением и 10 м е с п о с т н а т а л ш о й ж и з н и . О г р о м н о е б о л ь ш и н с т в о д е т е й п о г и б а ю т н а 2-м г о д у х : и з н и и около 5 0 % — в в о з р а с т е м о л о ж е 6 мес. С и м п т о м ы могут н а ч а т ь с я м е н е е д р а м а т и ч н о и т е ч е н и е и х м о ж е т 'быть д о и з в е с т н о й с т е п е н и х р о н и ч е с к и м , и л и ж е о н и могут в о з н и к н у т ь в н е з а п н о и п о с л у ж и т ь п р и ч и н о й н е о ж и д а н н о й смерти. ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ

ФИБРОЭЛАСТОЗ

(БОЛЕЗНЬ

ДЭВИСА)

[138, 159]

С о о б щ е н и я о б э т о й б о л е з н и п р и х о д и л и н е т о л ь к о с Афри­ канского континента, но и из других частей света [ 3 3 6 ] . 254

О с н о в н ы м п р и з н а к о м я в л я е т с я м а с с и в н о е ф и б р о з н о е утол­ щение э н д о к а р д а верхушек желудочков с тромбозом стенки н а д ним в 5 0 % с л у ч а е в . Э т о т ф и б р о з з а х в а т ы в а е т в н у т р е н н и й м и о к а р д и п р о с т и р а е т с я к м и т р а л ь н о м у и т р е х с т в о р ч а т о м у кла­ п а н а м , с в я з ы в а я с о с о ч к о в ы е м ы ш ц ы и с у х о ж и л ь н ы е х о р д ы та­ ким о б р а з о м , что э т и к л а п а н ы н а ч и н а ю т о т к р ы в а т ь с я в обрат­ ную сторону, что приводит к регургитации. Гистологически поверхность э н д о к а р д и а л ь н о й зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; с а м ы й глубокий слой состоит из гранулированной ткани с х р о н и ч е с к и в о с п а л е н н ы м и к л е т к а м и и ч а с т о с р а з л и ч н ы м ко­ личеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в м и о к а р д , в котором могут б ы т ь дегенератив­ ные изменения. Этиология болезни неизвестна; о б с у ж д а ю т с я р е а к ц и и гиперсенситивности.

В Р О Ж Д Е Н Н Ы Е АНОМАЛИИ К О Р О Н А Р Н Ы Х СОСУДОВ A l e x a n d e r , Griffith ( 1 9 5 6 ) ; M a r g r e t h ( 1 9 5 8 ) ; B a d e r ( 1 9 6 3 ) ; Blake, M a n i o n , M a t t i n g l y , Baroldi (1964); E d w a r d s (1964); Ogden ( 1 9 6 8 ) ; V l o d a v e r , N e u f e l d , E d w a r d s ( 1 9 7 1 ) ; M c A l p i n e ( 1 9 7 5 ) . В ранней стадии эмбриональной жизни сердечная стенка представляет собой рыхлую ячеистую сеть из развивающихся волокон миокарда с относительно широкими промежутками между .мышечными т р а б е к у л а м и , с о д е р ж а щ и м и кровь, которая ц и р к у л и р у е т в з а д и в п е р е д и з п о л о с т е й с с о к р а щ е н и я м и серд­ ца [538]. С постепенным уплотнением миокарда большая часть этих п р о м е ж у т к о в с т а н о в и т с я у п л о щ е н н ы м и с и н у с о и д а м и , а не­ которые остаются в виде глубоких расщелин, переходящих в желудочковые полости. Коронарные артерии появляются как крошечные зачатки из а о р т ы ,на 7-й э м б р и о н а л ь н о й н е д е л е , а в е т в и к о р о н а р н о й арте­ рии б ы с т р о р а с п р о с т р а н я ю т с я п о с е р д ц у . Ф о р м и р о в а н и е т а к и х «коронарных зачатков» может начаться т а к ж е от легочного с т в о л а [ 2 9 9 ] . А н о м а л ь н а я п е р с и е т е н ц и я и а н о м а л ь н а я инволю­ ция этих з а ч а т к о в могут объяснить многие а н о м а л и и отхожден и я к о р о н а р н ы х а р т е р и й . Н е б о л ь ш и е в е т в и к о р о н а р н ы х арте­ р и й р а з в е т в л я ю т с я и о б р а з у ю т б о г а т о е л о ж е к а п и л л я р о в , оку­ т ы в а ю щ и х р а з в и в а ю щ и е с я м ы ш е ч н ы е в о л о к н а . Н е к о т о р ы е со­ с у д ы у с т а н а в л и в а ю т с в я з ь с с и н у с о и д а м и , в ы с т л а н н ы м и эпи­ т е л и е м , и п о э т о м у в н у т р и с е р д е ч н ы х к а м е р с о з д а ю т с я некото­ р ы е к о м м у н и к а ц и и . С и х у в е л и ч е н и е м т а к и е ф и с т у л ь н ы е ком­ муникации становятся коронарными аномалиями. О б щ а я ч а с т о т а с л у ч а е в р а з л и ч н ы х т и п о в к о р о н а р н ы х ано­ м а л и й с о с т а в л я е т п р и б л и з и т е л ь н о 0 ; 3 % о т о б щ е г о ч и с л а невы­ б о р о ч н ы х а у т о п с и й [ 1 2 ] и 1,1% на 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х пороков сердца по д а н н ы м автора. 255

I. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. ОТХОЖДЕНИЕ ВСЕЙ СИСТЕМЫ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ОТ АОРТЫ /.

Варианты

уровней

отхождения

коронарных

артерий

[748]

П о л о ж е н и е устий к о р о н а р н ы х с о с у д о в и з м е н я е т с я относи­ тельно линии соединения свободных краев и комиесур створок аортального клапана. Ч а щ е всего оба коронарных устья л е ж а т проксимально от з о н ы с о е д и н е н и я ( 5 6 % ) . У с т ь е п р а в о й к о р о н а р н о й а р т е р и и ле­ ж и т н и ж е л е в о й ( 3 0 % ) , к о т о р а я р а з м е щ а е т с я (над л и н и е й со­ единения; в 8% случаев соотношение будет о б р а т н ы м . В 6% с л у ч а е в о б а у с т ь я к о р о н а р н ы х а р т е р и й л е ж а т в ы ш е э т о й ли­ нии. Хотя п р и в е д е н н ы е в ы ш е д а н н ы е могут р а с с м а т р и в а т ь с я к а к варианты нормы, очень редко наблюдаются случаи, когда, хотя а о р т а с а м а по себе н о р м а л ь н а , одно или оба устья к о р о н а р н ы х артерий занимают необычно высокое эктопическое положение (рис. 55). 2.

Три

или

более

коронарные

артерии

[748]

П р и б л и з и т е л ь н о в 5 0 % случаев встречается третья коронар­ ная артерия, так называемая конусная артерия [625]. Часто о н а н а ч и н а е т с я (с п р о с в е т а м е н е е 1 мм) от п р а в о г о а о р т а л ь н о г о

Рис.55. Высокое эктопическое отхождение правой коронарной артерии (зонд!). 256

с и н у с а , н е п о с р е д с т в е н н о в п е р е д и м е с т а о т х о ж д е н и я п р а в о й ко­ р о н а р н о й а р т е р и и . К о н у с н а я а р т е р и я с н а б ж а е т к р о в ь ю выход­ ной т р а к т п р а в о г о ж е л у д о ч к а . Р е ж е о т а о р т ы о т х о д я т д в е к о н у с н ы е а р т е р и и . В с л у ч а е не­ зависимости отхождения от аорты левой огибающей артерии при н а л и ч и и т а к ж е к о н у с н о й а р т е р и и о т а о р т ы о т х о д я т 4 коро­ нарные артерии. 3.

Единая

коронарная

артерия

[420,

748]

Т а к о й сосуд и м е е т т о л ь к о о д н о у с т ь е , и о т х о д я щ а я о т н е г о к о р о н а р н а я а р т е р и я с н а б ж а е т все сердце. Эта р е д к а я а н о м а л и я н е с к о л ь к о ч а щ е в с т р е ч а е т с я у м у ж ч и н [ 1 4 ] . О н а м о ж е т воз­ никнуть как изолированное поражение, но чаще сочетается с другими пороками сердца. При сложных сердечных пороках е д и н а я к о р о н а р н а я а р т е р и я м о ж е т в о з н и к н у т ь о т п р а в о й сон­ ной а р т е р и и , п р а в о й б е з ы м я н н о й а р т е р и и и о т н и ж н е й ч а с т и дуги а о р т ы [ 6 7 0 ] . Е с л и нет дополнительных аномалий, то ф у н к ц и я с е р д ц а и в е р о я т н а я п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и нор­ мальны. Может быть три типа распределения [658]. Т и п I : е д и н а я к о р о н а р н а я а р т е р и я с л е д у е т х о д у т о л ь к о од­ ной к о р о н а р н о й а р т е р и и , п р а в о й или л е в о й . Тип I I : е д и н а я к о р о н а р н а я а р т е р и я д е л и т с я т а к и м о б р а з о м , что е е в е т в и р а с п р е д е л я ю т с я к а к в е т в и п р а в о й и л е в о й коро­ нарных артерий. Тип I I I : единая к о р о н а р н а я артерия имеет такое атипичное распределение, которое не соответствует н о р м а л ь н о м у распре­ д е л е н и ю н и о д н о й и з к о р о н а р н ы х а р т е р и й . Э т о т тип встреча­ ется только в сочетании с другими в р о ж д е н н ы м и а н о м а л и я м и . 4.

Варианты

отхождения

коронарных

артерий

[748]

Коронарные артерии в норме возникают приблизительно в середине правого и левого аортальных синусов В а л ь с а л ь в ы и п о л у ч а ю т с в о е н а и м е н о в а н и е в з а в и с и м о с т и от с и н у с а проис­ х о ж д е н и я . В з а д н е м ( н е к о р о н а р н о м ) с и н у с е а р т е р и и не возни­ кают. В этой нормальной ситуации могут в о з н и к а т ь с л е д у ю щ и е варианты. Тип I: о т х о ж д е н и е обеих к о р о н а р н ы х артерий от левого аортального синуса. Тип I I : отхождение обеих к о р о н а р н ы х артерий от правого аортального синуса [ 5 8 ] . Это может привести к внезапной смерти в юношеском и зрелом возрасте: левая к о р о н а р н а я артерия обычно меньше правой, отходит косо, под острым углом и проходит между с т в о л а м и к р у п н ы х а р т е р и й , к о т о р ы е м о г у т с ж а т ь е е , что явит­ ся причиной коронарной недостаточности. 17—253

257

Тип I I I : отхождение левой огибающей артерии от правого а о р т а л ь н о г о с и н у с а : а ) н е з а в и с и м о о т п р а в о й к о р о н а р н о й ар­ терии; б) отхождение от правой коронарной артерии. Эта а н о м а л и я наиболее обычна и имеет в а ж н о е значение в том, что к а с а е т с я п е р ф у з и и коронарной а р т е р и и во в р е м я операции на открытом сердце. Т и п IV: о т х о ж д е н и е п е р е д н е й н и с х о д я щ е й а р т е р и и о т право­ го аортального синуса: а) независимо от правой коронарной артерии; б) отхождение от правой коронарной артерии. • Тип V: о т х о ж д е н и е п р а в о й к о р о н а р н о й а р т е р и и от заднего (некоронарного) аортального синуса. Т и п V I : н е з а в и с и м о е о т х о ж д е н и е п е р е д н е й н и с х о д я щ е й и ле­ вой о г и б а ю щ е й а р т е р и й о т л е в о г о а о р т а л ь н о г о с и н у с а . Э т о т тип в с т р е ч а е т с я у 1% о б щ е г о н а с е л е н и я .

II. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. ОТХОЖДЕНИЕ ОДНОЙ ИЛИ ОБЕИХ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ОТ СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

/. Отхождение терии (синдром При нарная следует артерии

левой коронарной артерии от легочной ар­ Бланда — Уайта — Гарланда) [767, 791]

с и н д р о м е Б л а н д а — У а й т а — Г а р л а н д а л е в а я коро­ артерия возникает из легочного ствола и затем нормальному распределению и ходу коронарной с нормальным отхождением.

П е р в о е описание принадлежит Н.

Частота

,и распределение

т

по

. Вгоокє (1886).

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 0 , 4 6 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с в р о ж д е н н ы м и п о р о к а м и с е р д ц а ) [ 2 5 4 ] ; 0 , 0 0 3 % (от о б щ е г о населения) [361]. Преобладание по полу не установлено.

Эмбриология В н а с т о я щ е е в р е м я б ы л и п р е д л о ж е н ы с л е д у ю щ и е т р и эмб­ риологические гипотезы: 1) вследствие неправильного хода а о р т о л е г о ч н о й п е р е г о р о д к и н а ч а л о а о р т а л ь н ы х к о р о н а р н ы х со­ с у д о в л е ж и т в л е г о ч н о й ч а с т и а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а ; 2) с само­ г о н а ч а л а з а ч а т о к л е в о й к о р о н а р н о й а р т е р и и н е п р а в и л ь н о ло­ кализуется в области легочной артерии; 3) отхождение коро258

парного сосуда может сформироваться .в области каждого полулунного к л а п а н а , к а к аорты, так и легочной артерии. В н о р м е р а з в и в а ю т с я т о л ь к о д в а з а ч а т к а а о р т ы , а з а ч а т к и ле­ гочной а р т е р и и р е г р е с с и р у ю т . Е с л и т а к о й р е г р е с с и и н е проис­ ходит, к о р о н а р н ы й з а ч а т о к л е г о ч н о й а р т е р и и м о ж е т сохранить­ ся и р а з р а с т и с ь . Патологическая

анатомия

[359]

Л е в а я к о р о н а р н а я .артерия отходит от легочного ствола, обычно и з л е в о г о и л и п р а в о г о с и н у с а В а л ь с а л ь в ы . Е е в е т в и , ход и р а с п р е д е л е н и е в основном н о р м а л ь н ы е . Анатомически, а б е р р а н т н а я л е в а я к о р о н а р н а я а р т е р и я о т н о с и т е л ь н о малень­ к а я и т о н к о с т е н н а я , н а п о м и н а е т в е н о з н ы й к а н а л . П р а в а я коро­ нарная артерия отходит нормально от правого аортального синуса и т а к ж е следует н о р м а л ь н о м у ходу и р а с п р е д е л е н и ю . К а к п р а в и л о , э т а п р а в а я к о р о н а р н а я . а р т е р и я р а с ш и р е н а и из­ вилиста, особенно у в з р о с л ы х б о л ь н ы х . М е ж д у д в у м я коронар­ ными артериями имеются внастомозы из артериальных каналов, о т н о с и т е л ь н о н е м н о г о ч и с л е н н ы е у д е т е й и и з о б и л ь н ы е и широ­ кие у в з р о с л ы х . Л е в ы й ж е л у д о ч е к , о с о б е н н о в его п е р е д н е л а т е р а л ь н ы х и вер­ хушечных частях, тонкий, рубцовый, расширенный и иногда обызвествленный. В эндокарде обнаруживается фиброэластоз. Каких-либо значительных сочетаний с другими пороками не обнаруживалось. Гемодинамика

[198,

550]

В течение внутриутробной жизни и в ранний неонатальный период высокое легочное артериальное давление обеспечивает а д е к в а т н ы й г р а д и е н т п е р ф у з и и д л я к р о в о т о к а в а н о м а л ь н у ю ле­ в у ю к о р о н а р н у ю а р т е р и ю . П о с л е д у ю щ е е п а д е н и е л е г о ч н о г о ар­ териального давления в неонатальном периоде сопровождается соответствующим уменьшением кровотока через л е в у ю коронар­ ную а р т е р и ю . К о г д а д а в л е н и е в а н о м а л ь н о й л е в о й к о р о н а р н о й артерии падает ниже уровня давления в правой, кровь может п о с т у п а т ь и з п р а в о й к о р о н а р н о й а р т е р и и в л е в у ю ч е р е з межко­ ронарные анастомозы. П р и переходе кровотока на ретроград­ ное н а п р а в л е н и е ч е р е з а н о м а л ь н у ю л е в у ю к о р о н а р н у ю а р т е р и ю п е р ф у з и я э т о г о с о с у д а я в л я е т с я м и н и м а л ь н о й и м и о к а р д снаб­ жается только одной правой коронарной артерией. К а к только р е т р о г р а д н ы й к р о в о т о к у с т а н а в л и в а е т с я , м е ж к о р о н а р н ы е ана­ стомозы с л у ж а т для обхода к а п и л л я р н о г о л о ж а , л и ш а я таким образом миокард кислорода. Ишемия миокарда может вызвать и н ф а р к т м и о к а р д а с в о в л е ч е н и е м с о с о ч к о в ы х м ы ш ц л е в о г о же­ л у д о ч к а . И н ф а р к т с о с о ч к о в ы х м ы ш ц м о ж е т в с в о ю о ч е р е д ь вы­ звать недостаточность митрального клапана [510]. 17*

259

Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

1а. И н ф а н т и л ь н ы й т и п : у д е т е й с н е а д е к в а т н ы м и м е ж к о р о ­ н а р н ы м и а н а с т о м о з а м и о б ы ч н о р а з в и в а ю т с я с и м п т о м ы н а 1нм и л и 2-,м м е с я ц е ж и з н и и они п о г и б а ю т в т е ч е н и е 1-го г о д а . О б ы ч н а я п р и ч и н а с м е р т и — с е р д е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь с застой­ ными явлениями. Почти 8 0 — 8 5 % больных с т р а д а ю т этим типом аномального отхождения левой коронарной артерии. 16. П о с т и н ф а н т и л ь н ы й ( в з р о с л ы й ) т и п : е с л и р е б е н о к пере­ жил критический инфантильный период, то возникает надежда, что у р е б е н к а р а з в и л и с ь а д е к в а т н ы е м е ж а р т е р и а л ь н ы е к о л л а ­ т е р а л ь н ы е п у т и , о б е с п е ч и в а ю щ и е д о с т а т о ч н о е к о р о н а р н о е снаб­ жение сердца к р о в ь ю в детстве и раннем юношестве. У детей и в з р о с л ы х с о з н а ч и т е л ь н ы м ч и с л о м а н а с т о м о з о в м е ж д у коро­ нарными артериями симптомов обычно не возникает. Этот тип н а б л ю д а е т с я почти у 1 5 — 2 0 % б о л ь н ы х с а н о м а л ь н о й л е в о й ко­ ронарной артерией. Обычно такие больные умирают внезапно от острой к о р о н а р н о й недостаточности. 2. Отхождение правой ной артерии [96, 562,

коронарной 717]

артерии

от

ствола

легоч­

Э т а о ч е н ь р е д к а я а н о м а л и я и м е е т м а л о е п р а к т и ч е с к о е зна­ чение, п о т о м у что н е в ы з ы в а е т н и к а к и х п о р а ж е н и й с е р д ц а и совместима с нормальной жизнью. П р а в а я к о р о н а р н а я артерия отходит а н о м а л ь н о от правого легочного синуса, следует своему обычному ходу в правой атриовентрикулярной борозде и дает нормальное разветвление. Стенки ее тонки, н а п о м и н а ю т венозный к а н а л . Л е в а я к о р о н а р н а я артерия отходит нормально., с нормаль­ н ы м х о д о м и р а с п р е д е л е н и е м . С о с у д о б ы ч н о р а с ш и р е н и изви­ лист, имеются т а к ж е м е ж к о р о н а р я ы е анастомозы. 3. Отхождение обеих коронарных ной артерии [137, 588]

артерий

от

ствола

легоч­

Э т а а н о м а л и я н а б л ю д а е т с я ч р е з в ы ч а й н о р е д к о . П р а в а я ко­ р о н а р н а я артерия отходит от п р а в о г о синуса, а л е в а я коронар­ н а я 'артерия — от левого синуса легочного с т в о л а . Их х о д и распределение нормальны. Эта а н о м а л и я иногда сочетается со с л о ж н ы м и внутрисердечньгми п о р о к а м и . Б о л ь н ы е обычно умирают в течение первых 2 нед жизни. I I I . АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. АНОМАЛЬНЫЕ СВЯЗИ КОРОНАРНОЙ СИСТЕМЫ [503, 726, 748]

П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т IV. К г а и в е ( 1 8 6 5 ) . Сообщение коронарной артерии с сердечной камерой, или легочным стволом н а б л ю д а е т с я п р и б л и з и т е л ь н о у 0,4% больных 260

с в р о ж д е н н ы м и т о р о к а м и с е р д ц а [ 4 4 3 ] . Т а к и е ф и с т у л ы возни­ к а ю т и з п р а в о й к о р о н а р н о й а р т е р и и . н е с к о л ь к о ч а щ е , чем и з л е в о й . Б о л е е чем в 9 0 % с л у ч а е в и м е е т с я с н и ж е н и е к р о в о т о к а . А н о м а л ь н ы е к о м м у н и к а ц и и и з д о п о л н и т е л ь н о й к о р о н а р н о й ар­ терии о ч е н ь р е д к и [ 5 3 2 ] . . Патологическая

анатомия

1. А н а с т о м о з к о р о н а р н о й а р т е р и и с п р а в ы м и о т д е л а м и серд­ ца (артериально-веноаная фистула) ~ 9 0 % : 1) с правым желудочком [493] ~ 4 5 % ; 2) с п р а в ы м ( п р е д с е р д и е м ~ 3 6 % ;

Рис. 56. Л е в а я коронарная артерия, сообщающаяся с левым желудочком. Имеются множественные мешотчатые аневризмы (1) на местах аномального сообщения. 261

3) с к о р о н а р н ы м с и н у с о м и л и п р и т о к о м в е н ы ~ 3 6 % ; 4) с л е г о ч н о й а р т е р и е й [ 3 5 ] ~ 1 5 % . П . Анастомоз к о р о н а р н о й а р т е р и и с л е в ы м и о т д е л а м и серд­ ца (артериально-еистемная фистула) ~ 10%: 1) с л е в ы м п р е д с е р д и е м [116, 2 3 3 ] ; 2) с л е в ы м ж е л у д о ч к о м ; 3 ) с д о б а в о ч н о й в е р х н е й п о л о й в е н о й [324, 6 7 6 ] . И м е ю т с я д в а о с н о в н ы х т и п а о б ш и р н о й к о м м у н и к а ц и и меж­ ду коронарной артерией и сердечной к а м е р о й {503]. П е р в ы й тип [651] (характеризуется интактиой межжелудоч­ ковой п е р е г о р о д к о й ( и л и т о л ь к о о ч е н ь м а л е н ь к и м е е дефек­ том) и атрезией легочного или аортального к л а п а н а . В этих условиях увеличенные синусоиды желудочка проксимально от агрегированного устья проникают в миокард. Эти синусоиды к о н в е р г и р у ю т в б л и з и э п и к а р д а и о б р а з у ю т е д и н ы й сосуд, сое­ диняющийся с обычными ветвями коронарных артерий. П р и в т о р о м т и п е к о р о н а р н а я а р т е р и я с о о б щ а е т с я с сердеч­ н о й к а м е р о й или с о с т в о л о м л е г о ч н о й а р т е р и и , к а к п р а в и л о , без сочетания с другими сердечными пороками, за исключением случайных. Х а р а к т е р н о , ч т о к о р о н а р н а я а р т е р и я с а н о м а л ь н ы м сообще­ н и е м с т а н о в и т с я у в е л и ч е н н о й , р а с ш и р е н н о й , у д л и н е н н о й и из­ вилистой. Обычно т а к ж е в ней имеется очаговая мешкообраз­ н а я аневризма (рис. 56). Ч а с т о отмечались т а к ж е единственное о т в е р с т и е н а м е с т е а н о м а л ь н о г о с о е д и н е н и я и и н о г д а множест­ венные связи. Эмбриология Обширные связи между системой коронарной артерии и с е р д е ч н о й к а м е р о й п р е д с т а в л я ю т с о б о й , п о - в и д и м о м у , сохра­ н и в ш и е с я м е ж т р а б е к у л я р н ы е п р о м е ж у т к и и с и н у с о и д ы , ко­ торые, с одной стороны, с в я з а н ы с внутрисердечной полостью, с д р у г о й — с к о р о н а р н о й а р т е р и е й . С ч и т а е т с я , ч т о с о с у д , кото­ р ы й в п а д а е т в л е г о ч н ы й с т в о л , я в л я е т с я д о п о л н и т е л ь н о й коро­ н а р н о й а р т е р и е й , к о т о р а я о т х о д и т о т л е г о ч н о й а р т е р и и и сооб­ щ а е т с я с в е т в я м и д в у х н о р м а л ь н о в о з н и к а ю щ и х к о р о н а р н ы х со­ судов. Гемодинамика Обширная коммуникация между артериальной коронарной с и с т е м о й ( б о л ь ш е г о к р у г а к р о в о о б р а щ е н и я ) и с и с т е м о й низко­ г о д а в л е н и я о б у с л о в л и в а е т о б щ и й э ф ф е к т а р т е р и о в е н о з н о й фи­ с т у л ы . В э т и х у с л о в и я х к р о в о т о к м о ж е т о т к л о н и т ь с я о т нор­ м а л ь н ы х к о р о н а р н ы х а р т е р и й в а р т е р и ю с а н о м а л ь н о й комму­ н и к а ц и е й . Т а к о е н е а д е к в а т н о е р а с п р е д е л е н и е к р о в и м о ж е т выз­ вать ишемию миокарда. Когда кровь поступает через фистулу в левый желудочек, гемодинамичеокие последствия аналогичны т е м , к о т о р ы е и м е ю т 'Место п р и а о р т а л ь н о й р е г у р г и т а ц и и , п о т о м у 262

что п о с т у п л е н и е к р о в и из а о р т ы в л е в ы й ж е л у д о ч е к происхо­ дит в о в р е м я д и а с т о л ы . Прогноз относительно хороший и больные могут д о ж и т ь до зрелого возраста [503]. Бактериальная инфекция фистулы, ишемия миокарда и сердечная недостаточность с застойными явлениями являются основными осложнениями. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ПРИ НЕКОТОРЫХ ПОРОКАХ С Е Р Д Ц А [200, 431]

Тетрада

Фалло

(см.

с.

67)

Т е т р а д а Ф а л л о и о т х о ж д е н и е о б е и х к р у п н ы х с о с у д о в о т пра­ в о г о ж е л у д о ч к а в с о ч е т а н и и со с т е н о з о м л е г о ч н о й а р т е р и и час­ т о с о п р о в о ж д а ю т с я п е р е с е ч е н и е м в ы х о д н о г о о т д е л а п р а в о г о же­ лудочка крупными ветвями правой коронарной артерии с более обильным р а с п р е д е л е н и е м ветвей, чем обычно. Д р у г а я к а р т и н а р а с п р е д е л е н и я н а б л ю д а е т с я п р и о т х о ж д е н и и п е р е д н е й нисходя­ щ е й 'артерии о т п р а в о й к о р о н а р н о й а р т е р и и ; о н а п е р е с е к а е т в ы х о д н о й т р а к т п р а в о г о ж е л у д о ч к а п р е ж д е чем с п у с т и т ь с я в пе­ реднюю м е ж ж е л у д о ч к о в у ю борозду. Транспозиция

магистральных

сосудов

[642]

(см.

с.

81)

Хотя р а с п р е д е л е н и е к о р о н а р н ы х а р т е р и й стремится быть н о р м а л ь н ы м , м е с т а и х о т х о ж д е н и я а н о м а л ь н ы . Н а и б о л е е обыч­ н ы с л е д у ю щ и е д в а т и п а : 1 ) о т х о ж д е н и е л е в о й к о р о й а р н о й арте­ рии от левого а о р т а л ь н о г о синуса и п р а в о й к о р о н а р н о й артерии от заднего синуса; 2) отхождение п р а в о й коронарной артерии и л е в о й о г и б а ю щ е й а р т е р и и от з а д н е г о с и н у с а и п е р е д н е й нисхо­ д я щ е й артерии от левого синуса. В обоих случаях правый синус является н е к о р о н а р н ы м . Н а б л ю д а л и с ь , хотя и гораздо реже, и многие д р у г и е в а р и а н т ы . Корригированная

транспозиция

магистральных

сосудов

П р а в а я коронарная артерия обычно возникает в правом а о р т а л ь н о м с и н у с е и о т нее о т х о д и т п е р е д н я я н и с х о д я щ а я в е т в ь , з а т е м о н а п е р е х о д и т в п р а в у ю а т р и о в е н т р и к у л я р н у ю бо­ р о з д у . Л е в а я к о р о н а р н а я а р т е р и я и м е е т т о л ь к о /круговое рас­ пределение. Она отходит от левого коронарного синуса.

В Р О Ж Д Е Н Н Ы Е А Н Е В Р И З М Ы СИНУСОВ ВАЛЬСАЛЬВЫ Kucsko (1953); E d w a r d s , Burchell (1962, 1 9 6 8 ) ; H u d s o n ( 1 9 7 0 ) .

(1957);

Sakakibara, Konno 263

В р о ж д е н н а я а н е в р и з м а с и н у с а В а л ь с а л ь в ы представ­ ляет собой м е ш к о о б р а з н ы й в ы р о с т париетальной стенки синуса, который обычно выпячивается в сердечную камеру. Если аневризма р а з р ы в а е т с я , это в ы з ы в а е т аортосердечный шунт.

П е р в о е описание принадлежит Л. Н о р е (1839). Частот

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 0 , 1 5 % (от о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с врожденными пороками сердца) [254]. Патологоанатомические данные: 0,3% (патологоанатомичес к и й м а т е р и а л а в т о р а н а 1000 с л у ч а е в в р о ж д е н н ы х п о р о к о в сердца). Эта аномалия встречается преимущественно у лиц мужского пола и составляет соотношение 4:1. Эмбриология

[202]

П о л а г а ю т , что э т о т в р о ж д е н н ы й п о р о к о б у с л о в л е н сла­ бостью соединения аортальной стенки с ф и б р о з н ы м кольцом. Он с о с т о и т в о с н о в н о м в о т д е л е н и и м е д и и и л и о т с у т с т в и и слия­ ния медии аорты с ф и б р о з н ы м кольцом, что способствует в д а л ь н е й ш е м отрыву медии и ф о р м и р о в а н и ю а н е в р и з м ы . Н а ч а л о р а з в и т и я а н е в р и з м ы т о ч н о н е у с т а н о в л е н о . Т е о р е т и ч е с к и она мо­ жет начать развиваться еще в эмбриональном периоде, но о б ы ч н о при р о ж д е н и и а н е в р и з м ы н е о б н а р у ж и в а ю т с я . А н е в р и з м а р а з в и в а е т с я п о с т е п е н н о , и , х о т я э т о т п р о ц е с с мо­ жет н а ч а т ь с я в раннем возрасте [720], присутствие ее может о с т а т ь с я н е о б н а р у ж е н н ы м , т а к к а к д о м о м е н т а р а з р ы в а она н е вызывает нарушений в сердце. Патологическая

анатомия

[550]

Т и п и ч н а я в р о ж д е н н а я а н е в р и з м а в о з н и к а е т к а к с л е п о й кар­ м а н и л и д и в е р т и к у л , о т х о д я щ и й от о п р е д е л е н н о г о м е с т а в аор­ т а л ь н о м с и н у с е . В е с ь с и н у с н е р а с ш и р я е т с я , н о а н е в р и з м а вы­ п я ч и в а е т с я в в и д е п а л ь ц а и л и с о с о ч к а с п е р ф о р а ц и е й на ее вер­ х у ш к е . А н е в р и з м а о б ы ч н о о г р а н и ч и в а е т с я т о л ь к о о д н и м аор­ т а л ь н ы м с и н у с о м , х о т я в н е к о т о р ы х с л у ч а я х м о ж е т в о в л е ч ь не­ 3 с к о л ь к о а о р т а л ь н ы х с и н у с о в [ 2 3 2 ] . П р и б л и з и т е л ь н о в 1А слу­ ч а е в а н е в р и з м а п о р а ж а е т п р а в ы й а о р т а л ь н ы й с и н у с и прибли­ ! зительно в Д с л у ч а е в она з а х в а т ы в а е т задний (некоронарный) синус. Вовлечение левого к о р о н а р н о г о синуса происходит край264

не редко и с о с т а в л я е т м е н е е 5% от общего числа с л у ч а е в [311, 254]. А о р т а л ь н ы е с и н у с ы почти п о л н о с т ь ю .внутрисердечные; их а н а т о м и ч е с к и е с в я з и с с о с е д н и м и с т р у к т у р а м и о п р е д е л я ю т воз­ можное место р а з р ы в а д а н н о й а н е в р и з м ы . А н е в р и з м ы , в о з н и к а ю щ и е в п р а в о м к о р о н а р н о м с и н у с е , поч­ ти в с е р а з р ы в а ю т с я в п р а в о м ж е л у д о ч к е и и н о г д а в п р а в о м предсердии, а а н е в р и з м ы , в о з н и к а ю щ и е в з а д н е м (некоронар­ ном) синусе, обычно с о о б щ а ю т с я с п р а в ы м п р е д с е р д и е м . Р а з р ы в а н е в р и з м ы м о ж е т п р о и з о й т и т а к ж е в л е г о ч н о й арте­ рии, л е в о м ж е л у д о ч к е , л е в о м п р е д с е р д и и и л и в с в о б о д н о й п е р и к а р д и а л ь н о й полости, о д н а к о а н е в р и з м а в этих местах наблюда­ ется о т н о с и т е л ь н о р е д к о . К а к отравило, фистула о п о р о ж н я е т с я только в одну камеру, хотя в и с к л ю ч и т е л ь н ы х с л у ч а я х а н е в р и з м а м о ж е т р а з о р в а т ь с я б о л е е чем в о д н о й к а м е р е с е р д ц а . В о т л и ч и е о т п р и о б р е т е н н ы х а н е в р и з м ( к а к с л е д с т в и е си­ ф и л и с а , г р и б к о в ы х п о р а ж е н и й и л и н е д о с т а т о ч н о с т и эластичес­ кой т к а н и п р и с и н д р о м е Марфана или б о л е з н и Эхлерса — Д а н л о с а ) , которые обычно имеют большие р а з м е р ы , стремятся р а с п р о с т р а н и т ь с я в в е р х , ч а с т о с т а н о в я с ь в н е с е р д е ч н ы м и с раз­ рывом вне с е р д ц а , в р о ж д е н н ы е аневризмы а о р т а л ь н о г о синуса почти в с е г д а м а л е н ь к и е и с о х р а н я ю т в н у т р и с е р д е ч н ы е с в я з и . Однако может оказаться невозможным отличить врожденную а н е в р и з м у о т п р и о б р е т е н н о й , е с л и п е р ф о р а ц и я с л е д у е т з а бак­ т е р и а л ь н ы м э н д о к а р д и т о м . П о э т о м у , м о ж е т б ы т ь , с л е д у е т ско­ р е е г о в о р и т ь о « н е и н ф и ц и р о в а н н о й » и « . и н ф и ц и р о в а н н о й » анев­ р и з м е , а не о « в р о ж д е н н о й » и « п р и о б р е т е н н о й » . В р о ж д е н н а я а н е в р и з м а л е г о ч н о г о с и н у с а В а л ь с а л ь в ы явля­ ется чрезвычайно редкой а н о м а л и е й [ 5 2 9 ] . Сопутствующие

сердечные

и

внесердечные

аномалии

П р и б л и з и т е л ь н о в 'Д всех с л у ч а е в о т м е ч а ю т с я с о ч е т а н и я с д е ф е к т а м и ' м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и [ 6 1 4 ] . Ч а с т о встре­ чаются нестенозирующие двустворчатые аортальные клапаны. И н о г д а м о г у т с о с у щ е с т в о в а т ь д е ф е к т ы м е ж п р е д с е р д н о й пере­ городки и к о а р к т а ц и я аорты. Гемодинамика

[254]

Н е р а з о р в а в ш и е с я в р о ж д е н н ы е а н е в р и з м ы а о р т а л ь н о г о сину­ с а о б ы ч н о н е в ы з ы в а ю т к а к и х - л и б о г е м о д и н а м и ч е с к и х анома­ лий. В с л е д з а р а з р ы в о м а н е в р и з м ы в п р а в ы е о т д е л ы с е р д ц а фор­ м и р у е т с я а р т е р и о в е н о з н а я ф и с т у л а м е ж д у а о р т о й и п р а в ы м же­ лудочком или п р а в ы м предсердием: .шунтированная кровь на с в о е м пути о б р а т н о к а о р т е д о л ж н а п р о х о д и т ь ч е р е з л е г о ч н о е 265

л о ж е , л е в о е п р е д с е р д и е и л е в ы й ж е л у д о ч е к . В р е з у л ь т а т е всег­ да происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При сообщении с п р а в ы м желудочком сосуществует объемная п е р е г р у з к а э т о й к а м е р ы . К о г д а с б р о с к р о в и п р о и с х о д и т в пра­ вое п р е д с е р д и е , все ч е т ы р е к а м е р ы п е р е г р у ж е н ы . Внезапное усиление сердечной нагрузки может ускорить н а с т у п л е н и е с е р д е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и с з а с т о й н ы м и явления­ ми, к о т о р а я в н а ч а л е ч а с т о и м е е т п р е х о д я щ и й х а р а к т е р , о д н а к о может внезапно стать фатальной, в зависимости от величины шунта. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

В о о б щ е в р о ж д е н н ы е а н е в р и з м ы а о р т а л ь н о г о с и н у с а остают­ с я н е р а с п о з н а н н ы м и д о м о м е н т а .их р а з р ы в а . В б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в р а з р ы в ы б ы с т р о р а з в и в а ю т с я после д о с т и ж е н и я поло­ вой з р е л о с т и , н о м о л о ж е 4 0 лет. П р и б л и з и т е л ь н о 1 5 % б о л ь н ы х у м и р а ю т в возрасте м о л о ж е 20 л е т и 6 0 % в возрасте 3 0 — 40 лет. К а к п р а в и л о , с м е р т ь наступает в течение года п о с л е р а з р ы в а аневризмы. Ч а щ е всего смерть вызывается сердечной недостаточностью с застойными явлениями и р е ж е бактериаль­ ным эндокардитом или блокадой сердца, когда р а з о р в а в ш а я с я а н е в р и з м а т р а в м и р у е т а т р и о в е н т р и к у л я р н ы е пути.

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ ПЕРИКАРДА S u n d e r l a n d , W r i g h t - S m i t h (1944); Ellis, (1959); Nasser, Feigelbaum, Helmen (1966).

Leeds,

Himmelstein

Тотальные или частичные дефекты перикарда со связью и л и б е з с в я з и с п л е в р а л ь н о й и л и п е р и т о н е а л ь н о й полостя­ ми. П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т М . R . C o l u m b u s (1559) [ 2 2 7 ] . Д е ф е к т ы п е р и к а р д а в с т р е ч а ю т с я р е д к о . В л и т е р а т у р е имеет­ с я о п и с а н и е н е м н о г и м б о л е е 100 с л у ч а е в [ 3 2 5 , 6 1 8 ] . О ч е в и д н о е п р е о б л а д а н и е с р е д и л и ц м у ж с к о г о п о л а , соотно­ шение приблизительно 3 : 1 . Эмбриология Ш и р о к о п р и з н а е т с я , что в р о ж д е н н ы е д е ф е к т ы п е р и к а р д а возникают вследствие незаращенного плеврально-перикардиального о т в е р с т и я [ 2 2 1 ] , н о п л е в р а л ь н о - п е р и к а р д и а л ь н а я мембра­ на является только одним составным элементом перикардиального м е ш к а и п о э т о м у п р и .полных д е ф е к т а х п е р и к а р д а д о л ж н ы отсутствовать т а к ж е переднемедиальный и диафрагмальный компоненты. 266

Патологическая

анатомия

Б о л ь ш и н с т в о д е ф е к т о в п е р и к а р д а н а х о д и т с я н а л е в о й сторо­ не. Е с л и п е р и к а р д п о л н о с т ь ю о т с у т с т в у е т , с е р д ц е и л е в о е лег­ кое л е ж а т в о д н о й и т о й же с е р о з н о й п о л о с т и . Т а к о е с о с т о я н и е может сочетаться с аномалиями сердца, леших, плевральной полости, б р ю ш и н ы и л и п о ч е к . Р а с ш и р е н и е с е р д ц а и м е е т м е с т о почти в ' п о л о в и н е с л у ч а е в . С е р д ц е м о ж е т .быть с м е щ е н о в л е в о и а н о м а л ь н о п о д в и ж н о в з а в и с и м о с т и от р а з м е р а д е ф е к т а . М о ж н о в ы д е л и т ь три основных типа дефектов [ 2 2 1 ] : I . Д е ф е к т т о л ь к о п е р и к а р д а ( п р и л е ж а щ а я п л е в р а сформи­ рована нормально). II. Д е ф е к т п е р и к а р д а и п р и л е ж а щ е й п л е в р ы : а) частичные дефекты (типа отверстия); б) полные д е ф е к т ы ( о б щ а я п е р и к а р д и а л ь н а я и плевраль­ н а я п о л о с т ь ) — п р а в о с т о р о н н и е , л е в о с т о р о н н и е и л и дву­ сторонние. III. Д е ф е к т ы п е р и к а р д а и д и а ф р а г м ы ( с в я з ь п е р и к а р д и а л ь ной и п е р и т о н е а л ь н о й п о л о с т е й ) . К д е ф е к т а м перикарда могут относиться неполное с р а щ е н и е грудины и эктопия сердца (см. с. 60), дивертикул вентрикулярной ч а с т и с е р д ц а , д о х о д я щ и й д о п у п к а (см. с . 2 6 7 ) . Хотя, к а к п р а в и л о , с и м п т о м ы , у к а з ы в а ю щ и е н а д е ф е к т пери­ к а р д а , о т с у т с т в у ю т , в р е д к и х с л у ч а я х ч а с т ь с е р д ц а и л и все серд­ це м о ж е т подвергнуться грыжеподобному выпячиванию или ущемлению [194].

ВРОЖДЕННЫЙ ДИВЕРТИКУЛ СЕРДЦА K u c s k o , Krejci ( 1 9 6 4 ) ; H u d s o n (1965, 1 9 7 0 ) ; Killfelz, L u s t e r , S c h a f e r ( 1 9 6 6 ) ; T o y a m a ( 1 9 7 2 ) ; O r s m o n d , Joffe, S h e s l e r ( 1 9 7 3 ) . В р о ж д е н н ы й д и в е р т и к у л с е р д ц а п р е д с т а в л я е т с о б о й мешко­ о б р а з н о е в ы п я ч и в а н и е ж е л у д о ч к а ( п р а в о г о и л и л е в о г о ) , вклю­ чающее эндокард, миокард и иногда перикард. П е р в о е о п и с а н и е п р и н а д л е ж и т О ' В г у а п (1837) i[350]. И с т и н н ы е в р о ж д е н н ы е д и в е р т и к у л ы с е р д ц а ' с о д е р ж а т все с л о и ж е л у д о ч к о в о й с т е н к и . И х с л е д у е т о т л и ч а т ь о т «фиброз­ ных д и в е р т и к у л о в » и « в р о ж д е н н ы х э п и к а р д и а л ь н ы х к и с т » , кото­ рые я в л я ю т с я л о ж н ы м и д и в е р т и к у л а м и и при к о т о р ы х не вся желудочковая стенка выпячивается. Ниже приводится анатомическая классификация сердечных дивертикулов. I. Истинные в р о ж д е н н ы е дивертикулы. П. Л о ж н ы е врожденные дивертикулы и аневризмы: 1) у ф и б р о з н о г о к о л ь ц а ж е л у д о ч к о в ; 2) у а п и к а л ь н о г о отдела с е р д ц а ; 3) в с в я з и с о п у х о л е п о д о б н ы м и о б р а з о в а н и я м и . 267

Частота

и

распределение

по

полу

К л и н и ч е с к и е д а н н ы е : 0 , 0 5 % ( о т о б щ е г о ч и с л а 1943 б о л ь н ы х с врожденными пороками сердца) [254]. Патологоанатомические данные: 0,4% ( н а 750 случаев аутопсий по поводу в р о ж д е н н ы х п о р о к о в с е р д ц а ) [ 1 0 ] . З н а ч и т е л ь н о г о •преобладания п о п о л у н е о т м е ч е н о . Эмбриология I. Истинные врожденные дивертикулы. Происхождение этих дивертикул неопределенно. Они могут в о з н и к н у т ь вследствие аномального развития, приблизительно на четвертой неделе э м б р и о н а л ь н о й ж и з н и , к о г д а с е р д е ч н а я с т е н к а п о с р е д с т в о м по­ п е р е ч н о й п е р е г о р о д к и м о ж е т п р и к р е п и т ь с я к с т р у к т у р а м , фор­ м и р у ю щ и м ж е л т о ч н ы й м е ш о к , что п р и в е д е т к в ы т я г и в а н и ю вентрикулярной петли по мере быстрого роста и р а з в е р т ы в а н и я зм'бриона. Очень часто д и в е р т и к у л ы я в л я ю т с я частью с и н д р о м а «аномалии средней линии», вовлекающего несколько органов. П. Л о ж н ы е дивертикулы. Большинство теорий объясняет в о з н и к н о в е н и е д и в е р т и к у л а л о к а л и з о в а н н ы м о с л а б л е н и е м стен­ ки м и о к а р д а с в ы п я ч и в а н и е м э н д о к а р д и а л ь н о й и с у б э н д о к а р д и альной т к а н и или а н и о м а л и е й р а з в и т и я системы эмбриональ­ н ы х п р о с т р а н с т в , в ы с т л а н н ы х э н д о т е л и е м , к о т о р ы е и м е ю т пер­ в о н а ч а л ь н о в н о р м а л ь н о р а з в и в а ю щ е м с я м и о к а р д е п о всей его толще. Патологическая I.

Истинные

врожденные

анатомия

[335]

дивертикулы

Д е ф е к т п р е д с т а в л я е т с о б о й п а л ь ц е в и д н ы й д и в е р т и к у л , со­ д е р ж а щ и й в с е с л о и ж е л у д о ч к о в о й с т е н к и и о б ы ч н о начинаю­ щийся у верхушки желудочка. Дивертикул выпячивается книзу и вперед и спускается в виде трубкообраэного выроста через дефект и диафрагму, чтобы прикрепиться к передней брюшной с т е н к е в о б л а с т и п у п к а . Т а к и е д и в е р т и к у л ы с о ч е т а ю т с я с дефек­ т а м и н и ж н е й ч а с т и г р у д и н ы , п е р е д н е й ч а с т и д и а ф р а г м ы , сред­ ней л и н и и б р ю ш н о й с т е н к и с д и а с т а з о м п р я м о й б р ю ш н о й мыш­ ц ы и п у п о ч н о й г р ы ж е й ( Э т о т тип д и в е р т и к у л а с л е д у е т о т л и ч а т ь от эктопии сердца). Дивертикул обычно заключен в мешок, выстланный серозной оболочкой, который переходит в пери­ кард. Э т о т д е ф е к т ч а с т о с о ч е т а е т с я с т а к и м и а н о м а л и я м и , к а к де­ фект межжелудочковой перегородки, атрезия трехстворчатого к л а п а н а , с т е н о з л е г о ч н о й а р т е р и и , д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й пе­ регородки, и почти всегда с д е к с т р о к а р д и е й . Ч а щ е в с е г о д и в е р т и к у л в о з н и к а е т и з в е р х у ш к и л е в о г о же­ лудочка [721]. Возникновение дивертикула только из правого 268

желудочка [111] или из обих желудочков [533] н а б л ю д а е т с я редко. Существуют т а к ж е дивертикулы желудочков, отличающиеся о т о б ы ч н ы х а п и к а л ь н ы х п а л ь ц е п о д о б н ы х б о л е е к р у п н ы м и раз­ мерами и широкими отверстиями в латеральной стенке правого или л е в о г о ж е л у д о ч к а [ 2 4 3 ] . //.

Ложные

дивертикулы

[385]

1. У ф и б р о з н о г о к о л ь ц а ж е л у д о ч к о в [4, 3 3 6 ] . Т а к и е дивер­ т и к у л ы о б н а р у ж и в а л и с ь почти и с к л ю ч и т е л ь н о у а ф р и к а н с к и х н е г р о в [ 4 8 ] и ч р е з в ы ч а й н о р е д к о у 'белого н а с е л е н и я . Их рас­ сматривают к а к 'врожденные дивертикулы, образовавшиеся вследствие пульсации. 2. В апикальной области с е р д ц а [385]. Стенки дивертикулов фиброзно-гиалиновые и с в я з а н ы с ж е л у д о ч к о м через отверстия различных размеров. 3. В с в я з и с о п у х о л е п о д о б н ы м и о б р а з о в а н и я м и [46, 5 1 1 ] . Эти квдстозные о б р а з о в а н и я з а с т а в л я ю т э н д о к а р д в ы п я ч и в а т ь с я в п е р е д и с о о б щ а ю т с я с п р о с в е т о м ж е л у д о ч к а . С о м н и т е л ь н а их к л а с с и ф и к а ц и я к а к э м б р и о н а л ь н а я г е т е р о т о п и я т к а н и и л и тера­ тома. Продолжительность

жизни

и

причины

смерти

Эта аномалия не дает сердечной симптоматики. Наиболее х а р а к т е р н о й чертой я в л я е т с я п у л ь с и р у ю щ а я масса в эпигастральной области, которая выпячивается кнаружи в брюшную стенку, о б ы ч н о ч е р е з п у п о ч н у ю г р ы ж у . Прогноз зависит от сочетаний с р а з л и ч н ы м и сердечными а н о м а л и я м и . Р а з р ы в ы д и в е р т и к у л , о с о б е н н о т и п а л о ж н о г о ди­ вертикула, довольно часты.

ДИВЕРТИКУЛ, АНЕВРИЗМА И ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ Синоним: врожденная атриомегалия. Правое

предсердие

[223,

302,

710]

(рис.

57)

Р а с ш и р е н и е п р а в о г о п р е д с е р д и я м о ж е т з а х в а т и т ь в с е пред­ с е р д и е , и л и о г р а н и ч и т ь с я т о л ь к о у ш к о м , и л и ж е п р и в е с т и к об­ р а з о в а н и ю нечто в р о д е д и в е р т и к у л а . С т е н к а п р а в о г о предсер­ дия утончается: количество мышечных волокон уменьшается и они р а с х о д я т с я . И н о г д а они г и п е р т р о ф и ч н ы и п р о н и з а н ы фи­ брозной соединительной тканью. 269

Рис. 57. Идиопатическое расширение правого предсердия.

О т с у т с т в у е т т а к а я п е р в и ч н а я п р и ч и н а , к а к п о р а ж е н и е трех­ с т в о р ч а т о г о к л а п а н а , с т е н о з в ы х о д н о г о о т д е л а п р а в о г о желу­ дочка, легочная гипертензия, дефект межпредсердной перего­ родки или аномальный д р е н а ж легочных вен. Х о т я о б ы ч н о э т о т п о р о к с ч и т а е т с я в р о ж д е н н ы м , в литерату­ ре имеется сообщение об изолированном расширении правого предсердия во время беременности [356]. Левое

предсердие

[270,

306]

Расширение левого предсердия может быть по периферии, аневризмоподобным или д и ф ф у з н ы м . П о р а ж е н и е митрального клапана не отмечалось. .Эта а н о м а л и я с л у ж и т ч а с т о й п р и ч и н о й а р и т м и й , т р о м б о з о в и змболий. 270

Ю К Х Т А П О З И Ц И Я П Р Е Д С Е Р Д Н Ы Х УШЕК Smyth (1955); Melhuish, Van P r a a g h (1968); Charuzi, Spanos, Amplatz, E d w a r d s (1973).

Д в а 'предсердных ушка л е ж а т р я д о м и полностью по одну сторону к р у п н ы х сосудов, обычно левую, вместо того, чтобы о к р у ж а т ь и х ( р и с . 5 8 ) .

Синонимы: транспозиция предсердных ушек, латеральное положение предсердных ушек. Первое описание принадлежит A. Birmingham (1893).

Рис. 58. Юкстапозиция предсердных ушек. Оба ушка предсердия л е ж а т рядом и фактически смещены (к левой стороне крупных сосудов). 271

Э т а а н о м а л и я в с т р е ч а е т с я о ч е н ь р е д к о . В п л о т ь д о 1973 г . в л и т е р а т у р е было описано 70 случаев кжстапозиции предсердных ушек. С л у ч а и левосторонней к ж с т а п о з и ц и и и правосторон­ ней к ж с т а п о з и ц и и с о с т а в л я ю т с о о т н о ш е н и е 6 : 1 . Н е з н а ч и т е л ь н о е преобладание отмечено для лиц женского пола (1:0,6). О с н о в н о й х а р а к т е р и с т и к о й э т о й а н о м а л и и я в л я е т с я лате­ ральное смещение одного ушка предсердия. Это ушко л о ж и т с я между крупными сосудами и второе у ш к о тем с а м ы м т а к ж е с м е щ а е т с я л а т е р а л ь н о . П р и л е в о с т о р о н н е й к ж с т а п о з и ц и и воз­ м о ж н о , что п р а в о е п р е д е е р д н о е у ш к о б у д е т р а з д в о е н о и с м е ж ­ ное п о л о ж е н и е з а й м е т т о л ь к о его л е в а я ч а с т ь . Т а к о е положе­ ние н а з ы в а е т с я « р а з д в о е н н о е п р е д е е р д н о е у ш к о с ч а с т и ч н о й юкстапозицией» [117]. Д е ф е к т этот в о з н и к а е т на ранней стадии развития, когда п р и м и т и в н а я с е р д е ч н а я т р у б к а у д л и н я е т с я и и з г и б а е т с я (3-я и 4-я н е д е л и ) . А н о м а л ь н ы й и з г и б т р у б к и м о ж е т о т к л о н и т ь у ш к и предсердия к одной или другой стороне луковично-етволовой области. Аномальный изгиб сердечной трубки явится причиной множественных а н о м а л и й в процессе дальнейшего развития. П о ч т и в о в с е х с л у ч а я х ю к с т а п о з и ц и я п р е д с е р д н ы х у ш е к со­ четается с другими сердечными аномалиями. Сюда относятся: транспозиция м а г и с т р а л ь н ы х сосудов (наиболее ч а с т о ) , дефект м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и , д е ф е к т м е ж п р е д с е р д н о й пере­ г о р о д к и , н е д о р а з в и т и е и л и о т с у т с т в и е п р а в о г о ж е л у д о ч к а , сте­ н о з и л и а т р е з и я т р и к у о п и д а л ь н о г о к л а п а н а , о б с т р у к ц и я легоч­ ного и аортального оттока, д е к с т р о к а р д и я , отхождение обоих сосудов от правого желудочка и к о р р и г и р о в а н н а я транспозиция магистральных сосудов. Ю к с т а п о з и ц и я п р е д с е р д н ы х у ш е к без с о ч е т а н и я с к р у п н ы м и внутрисердечньши аномалиями встречается чрезвычайно редко [49]. О с о б о е п о л о ж е н и е п р е д с е р д н ы х у ш е к ф у н к ц и о н а л ь н о г о зна­ чения не имеет.

А Н Е В Р И З М А М Е М Б Р А Н О З Н О Й ЧАСТИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Larsen, Noer (I960); Campbell, Steinmetz, Seeliger (1968); Tandon, E d w a r d s (1973).

Helmen

(1964);

В р о ж д е н н а я а н е в р и з м а м е м б р а н о з н о й ч а с т и встречает­ ся редко. О н а м о ж е т быть и з о л и р о в а н н о й или в сочетании с д р у г и м и а н о м а л и я м и ( а о р т а л ь н о й н е д о с т а т о ч н о с т ь ю , суб­ аортальным стенозом, коарктацией аорты и монголизмом).

272

Первое описание .принадлежит И. Т. Н. Ьаеппес (1826). Аневризма представляет собой выпячивание мембранозной п е р е г о р о д к и в п р а в о ; о н а л е ж и т н и ж е с т в о р о к а о р т а л ь н о г о кла­ п а н а . Н а п р а в о й с т о р о н е о н а в ы п я ч и в а е т с я и л и в ы ш е трехствор­ ч а т о г о к л а п а н а в п р а в о е п р е д с е р д и е , н е п о с р е д с т в е н н о в пере­ г о р о д о ч н у ю с т в о р к у к л а п а н а , и л и н и ж е его с т в о р о к в п р а в ы й желудочек. К а к п р а в и л о , а н е в р и з м а м а л е н ь к а я , от 1 до 3 см в диамет­ ре, но в р е д к и х с л у ч а я х р а с ш и р я е т с я до з н а ч и т е л ь н ы х разме­ ров. И н о г д а к р у п н а я а н е в р и з м а в ы з ы в а е т с т е н о з в ы х о д н о г о от­ д е л а п р а в о г о ж е л у д о ч к а | [ 1 5 5 ] . Т а к и е а н е в р и з м ы м о г у т разор­ ваться и тогда возникает сброс крови слева н а п р а в о [786]. Хотя обычно аневризмы мембранозной части межжелудочко­ вой п е р е г о р о д к и н е и м е ю т к л и н и ч е с к о г о з н а ч е н и я , о н и м о г у т вызвать нарушение атриовентрикулярной проводимости [128, 291].

ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ Deshmukh, Dalloz, Age, (1966).

Guvenc, Cahen,

Bentivoglio, Schlienger

Goldberg (1960); Eroment, (1963); G a s u l , A r c i l l a , Lev

Первое описание п р и н а д л е ж и т H. W e s s l e r n L. J a c h e s (1923). Идиопатическое расширение легочной артерии характеризу­ е т с я в р о ж д е н н ы м р а с ш и р е н и е м л е г о ч н о г о с т в о л а и и н о г д а его основных ветвей п р и отсутствии сочетания с анатомическим или функциональным нарушением, как причинного фактора. Эту а н о м а л и ю с л е д у е т о т л и ч а т ь о т р а с ш и р е н и я л е г о ч н о й , артерии, н а б л ю д а ю щ е й с я при сердечных дефектах с реакцией' Эйзенменгера (см. с. 109), стенозе митрального к л а п а н а или п е р в и ч н о й л е г о ч н о й г и л е р т е н з и и . Н е (следует т а к ж е с м е ш и в а т ь ее с расширением аорты и легочной артерии при синдроме M a p - ' фана. Поэтому диагноз идиопэтического расширения легочной артерии может быть поставлен только после исключения всех д р у г и х в о з м о ж н ы х п р и ч и н , к о т о р ы е м о г л и б ы в ы з в а т ь увеличе­ ние и р а с ш и р е н и е легочной артерии. А н о м а л и я э т а о ч е н ь р е д к а я : 0 , 6 % ( о т о б щ е г о ч и с л а 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254]. О с н о в н о й п а т о л о г и ч е с к о й х а р а к т е р и с т и к о й я в л я е т с я выра­ женное расширение легочного ствола с вовлечением главных легочных артерий или б е з него. Восходящая аорта может быть нормального р а з м е р а или может выглядеть несколько гипопласт и ч н о й . С е р д е ч н ы е к а м е р ы , о с о б е н н о п р а в ы й ж е л у д о ч е к и ле­ гочный к л а п а н , н о р м а л ь н ы . 18—253

273

Р а с ш и р е н и е л е г о ч н о й а р т е р и и м о ж е т б ы т ь с в я з а н о с дефек­ том р а з в и т и я э л а с т и ч е с к о й т к а н и л е г о ч н о й а р т е р и и [ 3 5 4 ] и .не­ равномерным делением общего артериального ствола. Нарушения гемодинамики не наблюдаются. Иногда дефект осложняется недостаточностью к л а п а н о в легочной артерии [81, 249] и л и о т н о с и т е л ь н ы м л е г о ч н ы м с т е н о з о м { 1 2 7 ] . И з о л и р о в а н н о е и д и о п а т и ч е с к о е р а с ш и р е н и е л е г о ч н о й арте­ р и и не я в л я е т с я о п а с н ы м с о с т о я н и е м и с о в м е с т и м о ' с н о р м а л ь ­ ной п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ю ж и з н и .

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Abbott M. E. Congenital cardiac disease. — I n : Modern Medicine (W. Os­ ier and T. McCrae, eds.), 3rd Ed. Vol. 4, Lea and Febiger, Philadelphia, 1927. 2. Abbott M. E. Atlas of Congenital Cardiac Disease. — Amer. H e a r t Assoc., New York, 1936. 3. Abe T. R. Kuribayashi, M. Sato, S. Nieda and S. Abe: Congenital hypo­ 1 plasia of the right ventricular myocardium (Uhl's a n o m a l y ) . — J . Cardiovasc. Surg., 1973, 14, 431. 4. Abrahams D. G., Barton C. J., Cockshott W. P., Edington 0. M., Wea­ ver E. J. M. Annular subvalvular left ventricular aneurysms. — Q. J. Med., 1962, 31, 345. 5. Ackernecht E. Die Papillarmuskeln des Herzens. — Arch. Anat. Physiol., Anat. Abt., 1918, p. 63. 6. Adams F. H:, Lind I. Physiologic studies on the cardiovascular status of normal newborn infants (with special reference to the patent ductus arte­ riosus). — Pediatrics, 1957, 19, 431. 7. Ainger L. E. Double outlet right ventricle: intact ventricular septum, mit­ ral stenosis, and blind left ventricle. — Am. Heart J., 1965, 70, 521. 8. Aitchison J. D., Duthie R. J., Young J. S. Palpable venous pulsations in a case of transposition of both arterial trunks and complete heart block. — Br. H e a r t J., 1955, 17, 63. 9. Alberman E. D-, Fedrick J. M., Schutt W. H. Hypoplastic left heart com­ plex. — J. Med. Genetics, 1967, 4, 83. 10. Albrecht G. Beitrag zur Morphologie und formalen Genese knogenitaler Herzdivertikel. — Zbl. Allg. Pathol. Anat., 1972, 116, 42. 11. Aldridge H. £., Wigle E: D. Partial anomalous pulmonary venous d r a i n a g e with intact interatrial septum associated with congenital mitral stenosis. — Circulation, 1965, 31, 579. 12. Alexander R., Griffith G. Anomalies of the coronary arteries and their clinical significance. — Circulation, 1956, 14, 800. 13. Allen F. D. Establishment of the cardiac primordium in h u m a n embryos at presomitic stages. Annual Report of the Director of the Department of Embryology. — Carnegie Institute Washington, 1962, 63, p. 465. 14. Allen G. L., Snider T. H. Myocardial infarction with a single coronary artery: report of a case. — Arch. Intern. Med., 1966, 117, 261. 15. Anderson R. C. Causative factors underlying congenital heart malforma- tions; patent ductus arteriosus. — Pediatrics, 1954, 14, 143. 16. Anderson R. C, Adams P. I. Differentiation of associated cardiac defects in transposition of the great vessels. — Lancet, 1955, 75, 60. 17. Anderson R. C, Adams P.; Burke B. Anomalous inferior vena cava with azygos continuation (intrahepatic interruption of the inferior vena ca' v a ) . — J : Pediatr., 1961, 59, 370. 18. Anderson R. H., Arnold R., I ones R. S. D-bulboventricular loop with L-trahsprisitk>n in situs inversus. — Circulation, 1972, 46, 173. 19 Andral G. Precis d'anatomie pathologique. — Gabon, P a r i s , 2, 313, 1829. 20. Anselmi G. S., Armas M., de la Cruz M. V., de Pisani F., Blanco P. Diagnosis and classification of single ventricle.—Am. J. Cardiol., 1968, 21, 813. 21. Anita A. U., Osunkoya B. O. Congenital tricuspid incompetence. — Br. Heart J., 1969, 31, 664. 22. Aranzio G. C. De hum. foetu opusc. Rom, 1564. 23'. 'Archer R. S. Note on a congenital band stretching across the origin of the aorta. — Dublin J. Med. Sci., 1878, 65, 405.

275

24. Arcilla R. A., Thilenius O. G., Ranninger K. Congestive heart failure from suspected ductal closure in utcro. — J. Ped., 1969, 75, 74. 25. Arvidsson H. E., Carlsson A. F., Hartmann A. Tsifutis and C. Crawford: Supravalvular stenoses of the pulmonary arteries. — Acta Radiol., 1961, 56, 466. 26. Asami L. Beitrag zur Entwicklung des Kammerseptums in menschlichen Herzcn mit besonderer Beriicksichtigung der sogenannten Bulbusdrehung. — Z. Anat. Entwick. Gesch., 1969, 128, 1. 27. Asami I. Beitrag zur Entwicklungsgeschichte des Vorhofseptum im menschlichen Herzen; cine lupenpraparatorischphotographische Darstellung. — Z. Anat. Entwickl. Gesch., 1972, 139, 55. 28. Auer J. The development of the human pulmonary vein and its major variations. — Anat. R e c , 1948, 101, 581. 29. Bader G. Beitrag zur Systematik und Haufigkeit der Anomalien der Coronararterien des Menschen. - Virch. Arch. Path. Anat., 1963, 337, 88. 30. Buhubozorgui S., Nemir P. Coarctation of the abdominal a o r t a . — Am. J. Surg., 1966, 111, 224. 31. Bahnson H. T., Bauersfetd R., Smith J. W. Pathological anatomy and surgical correction of Ebstein's anomaly. - Circulation, 1965, (Suppl. 1 to 31), 32, 3. 32. Baillie M. The morbid anatomy of some of the most important parts of the human body. 2nd ed., Johnson and Nicol, London, 1797. 33. Bain C. W. C„ Parkinson J. Common aortopulmonary trunk: a rare congenital defect. — Br. Heart J., 5, 1943, 97. 34. Balington. London M., Gaz, July, 1862, H H T . no Dilg J.: Ein Beitrag zur Kenntnis seltener Herzanomalien im Anschlufi an einen Fall von angeborener linksseitiger Conusstenose. — Virch. Arch. Pathol. Anat., 1883, 91, 193. 35. Bankl H. Aorto-puhnonale Kommunikalion auf dem Wege des linken Herzkranzgefiifi.es. — Z. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 520. 36. Bankl H. Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatistik. — Arch. Kreisl. Forsch., 1970, 62, 118. 37. Bankl H. Mifibildungen des arteriellen Hcrzendes. Morphologie und Morphogenese. Fortschr., Morphol., Pathol., Urban, u. Schwarzenberg. Miinchen, 1971. 38. Bankl H. Zur Morphologie des Eisenmenger-komplexes. Beitr. Pathol., 1971, 142, 410. 39. Bankl H. Das Phanomen der iiberreitenden Aorta. — Beitr. Pathol., 1972, 146, 375. 40. Bankl H., Kretschmer G. Residuen embryonaler Strukturen in den Vorhofen des menschlichen Herzens. — Beitr. Pathol., Anat., 1968, 138, 1. 41. Bankl H., Kretschmer G. Residuen embryonaler Sinusklappen in mifigebildeten menschlichen Herzen. Beitr. Pathol. Anat., 1969, 139, 161. 42. Bankl H., Wimmer M. Prinutivmifibildung des Herzens: E i n m u n d u n g beider Atrioventrikularostien in den linken Ventrikel, U r s p r u n g beider grofien Arterien aus dem rechten Ventrikel. — Beitr. Pathol., 1971, 144, 290. 43. Baronofsky I. D., Gordon A. J., Grishman A., Steinfeld L., Kreel I. Aorticopulmonary septal defect. — Am. J. Cardiol., 1960, 5. 273. 44. Barthel H. Mifibildungen des Menschlichen Herzens. Entwicklungsgeschichte und Pathologie. G. Thieme, Stuttgart, 1960. 45. Bayer H. P., Ostermeyer J. Ein Fall von konnataler subtotaler Myokardreduktion in Bereich beider Herzvorhofe («Uhl's disease auf Vorhofeben e » ) . - V i r c h . Arch. Pathol. Anat. Histol., 1974, 363, 63. 46. Bayer J. Cysten und Divertikel des Herzens. — Virch. Arch. Pathol. Anat., 1940, 306, 43. 47. Beavan T. E. D., Fatti L. Ligature of aortic arch in the neck.— Br. J. Surg., 1947, 34, 414. 48 Beck W., Schrire V. Idiopathic mitral subannular left ventricular aneurysm in the Bantu. — Am. Heart. J., 1969, 78, 28. 276

49. Becker A. E., Becker M. J. Juxtaposition of atrial appendages associated with normally oriented ventricles and great arteries. — Circulation, 1970, 41, 685. 50. Becker A. E., Becker M. J., Edwards J. E. Pathologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve.— Arch. Pathol., 1971, 91, 167. 51. Becker A. E., Becker M. J., Edwards J. E. Pathology of the semilunar valve in persistent truncus arteriosus. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1971, 62, 16. 52. Becu L. M. I I H T . no Wakai C. S. and J. E. Edwards: Pathologic study of persistent common atrioventricular c a n a l . — Am. Heart J., 1958, 56, 779. 53. Becu L. M., Tauxe W. N.. Du Shane J. W., Edwards J. E. Anomalous connection of pulmonary veins with normal pulmonary venous drainage: report of case associated with pulmonary venous stenosis and cor triatriatum. - Arch. Pathol., 1955, 59, 463. 54. Bedford D. E. The anatomical types of atrial septal defect. — Am. J. Cardiol., 1960, 6, 568. 55. Beneke R Uber Hcrzbildung and HerzmiGbildung als functionen primarer Blutstromformen. - Beitr. Pathol. Anat., 1920, 67, 1. 56. Beneke R. Zur F r a g e der Entstehung der Herzmifibildungen. — Munch. Med. Wschr., 1921, 1, 189. 57. Ben-Shoshan M., Rossi N. P., Korns M. E. Coarctation of the abdominal aorta. - Arch. Pathol., 1973, 95, 221. 58. Benson P. A., Lack A. R. Anomalous aortic origin of left coronary artery. — Arch. Pathol., 1968, 86, 214. 59. Beuren A. J. Differential diagnosis of the Taussig-Bing heart from complete transposition of the great vessels with a posteriorly overriding pulmonary artery.- Circulation, 1960, 21, 1071. 60. Beuren A. J. Supravalvular aortic stenosis: a complex syndrome with and without mental retardation. — Birth Defects: Original Article Series VIII, 1972, 45. 61. Beuren A. J., Schulze C, Eberle P., Harmjanz D., Opitz J. The syndrome of supravalvular aortic stenosis, peripheral pulmonary stenosis, mental retardation and similar facial appearance. — Am. J. Caldiol., 1964, 13, 471. 62. Beuren A. J., Hort W., Kalbfleisch H., Mutter H., Stoermer J. Dysplasia of the systemic and pulmonary arterial system with tortuosity and lengthening of the arteries. — Circulation, 1969, 39, 109. 63. Bharati S., Lev M. The spectrum of common atrioventricular orifice (canal). — Am. Heart J., 1973, 86, 553. 64. Bharati S., Lev M., Cassels D. E. Aortico-right ventricular tunnel. — Chest, 1973, 63, 198. 65. Birmingham A. Extreme anomaly of the heart and great vessels. — J. Anat. Phvsiol., 1893, 27, 139. 66. Blake H. A., Manion W. C, Mattingly T. W., Baroldi G. Coronary artery anomalies. — Circulation, 1964, 30, 927. 67. Blake H. A., Hall R. J., Manion W. C. Anomalous pulmonary venous return. — Circulation, 1965, 32, 406. 68. Blancquaert A., Defloor E., Bossaert L., Kunnen M., De Maegd M., Derom F. Double outlet right ventricle with L-malposition of g r e a t arteries, ventricular D-loop, and three fibrotic leaflets in a stenotic subpulmonary conus. — B r . Heart J., 1973, 35, 770. 69. Bland E. F.. White P. D., Garland I. Congenital anomalies of the coronary arteries. — Am. Heart J., 1933, 8, 787. 70. Blechschmidt E. Die Bedeutung der interzellularen Fliissigkeit fur die Hcrzentwicklung. Fortschr. Gebiet Inn. Med., IV Symposium: Frieb. im Br., G. Thieme, Stuttgart, 1967. 71. Blieden L. C., Moller J. H. Aortica-pulmonary septal defect. An experience with 17 p a t i e n t s . — Br. Heart J., 1974, 36, 630. 72. Blumenthul S., Jesse M. J.. Hayes C. The natural history of pulmonary stenosis. In: Kidd-Keith: The natural history and progress in treatment of congenital heart defects. Charles C. Thomas, Springfield, 111., 1971. 277

73. Bock Trenckmann H., Herbst M., Spreer F. Missbildungen des- Herzehs und der Grossen Gefasse. VEB Verlag Volk und Gesundheit, Berlin 1971. 74. Boerner B., Kreuzer H., Spiller P., Bircks W. Die Bedeutung def Begleitanomalien fur die subvalwulare Aortenstenose. — Z. Kreisl. Forsch 1972 61, 245. 75. Bonfils-Roberts E. A., Culler B., McGoon D. C, Danielson. G. K- Corrected transposition. Surgical treatment of associated a n o m a l i e s . — A n n . Thor Surg., 1974, 17, 200. 76. Bostelmann W. Komplexe Herzmissbildung mit sogenennter korrigierter Transposition der arteriellcn Gefasse ohne Inversion der H e r z k a m m e r n . — Zbl. Allg. Pathol. Pathol. A n a t , 1962, 103, 357. 77. Boyd I. D. Development of the Heart. — Hdb. Physiol. (Circulation I I I ) , Am. Physiol. S o c , Washington, 1965. 78. Brammel H. L., Vogel I. H. K., Pryor R., Bluont S. G. The Eisenmenger syndrome. A clinical and physiologic reappraisal. — Am. J. Cardiol., 1971, 28, 679. 79. Bramwell C., Jones A. M. Coarctation of the aorta: the collateral circulation. — Ber. Heart J., 1941, 3, 205. 80. Braunwald E., Goldblatt A., Aygen M. M., Rockoff S. D., Morrow A. G. Congenital aortic stenosis. I. Clinical and hemodynamic findings on 100 patients. — Circulation, 1963, 27, 426. 81. Brayshaw J. R., Perloff J. K- Congenital pulmonary insufficiency complicating idiopathic dilatation of the pulmonary artery. — Am. J. Cardiol., 1962, 10, 282. 82. Brewing H. Truncus and Pseudotruncus. — Beitr. Pathol. Anat., 1969, 140, 1. 83. Breitfellner G., Kucsko L. Ober die Agenesie des Ductus arteriosus Botal11. — Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1964, 105, 491. 84. Bremer I. L. An interpretation of the development of the heart. — Am. J. Anat., 1928, 42, 307. 85. Bremer I. L. The presence and influence of two spiral streams in the heart of the chick embryo. — Am. J. Anat., 1931/1932, 49, 409. 86. Brody H. Drainage of the pulmonary veins into the right side of the h e a r t . — Arch. Pathol., 1942, 33, 221. 87. Brooks H. St. J. Two cases of the abnormal coronary artery arising from the pulmonary artery. — J. Anat. Physiol., 1886, 20, 26. 88. Brown J. W., Heath D., Morris T. L., Whitaker W. Tricuspid atresia.— Br. H e a r t J., 1956, 18, 499. 89. Brust A. A., Howard J. M., Bryan M. R., Godwin f. T. Coarctation of the abdominal aorta with stenosis of the arteries and hypertension. — Am. J. Med., 1959, 27, 793. 90. Buchanan A. Malformation of the heart. Undivided truncus arteriosus. Heart otherwise double, Trans. Pathol. S o c , London, 1864, 15, 89. 91. Bucheler E., Dux A., Thurn P. Membranoser Vcrschluss und Agenesie der Vena cava inferior. — Ftschr. R o n t g e n s t r , 1966, 105, 806. 92. Buhl. I I M T . no Meyer H. Ober angeborene E n g e oder Verschluss der Lungenartcrienbahn. - - Virch. Arch. Pathol. Pathol., Anat., 1857, 12, 532. 93 Buhlmann A., Kalin R. Einmiindung der unteren Hohlvene in den linken Vorhof. — Schweiz. Med. Wschr., 1955, 85, 1172. 94. Burchell H. B., du Shane J. W., Brandenburg R. O. The electrocardiogram of patients with atrioventricular cushion defects (defects of the atrioventricular c a n a l ) . — A m . J. Cardiol., 1960, 6, 575. 95 Burroughs J. T., Edwards J. E. Total anomalous pulmonary venous connection. — Am. H e a r t J., 1960, 59, 913. 96. Burroughs J. T., Schmutzer K. J-, Under F., Neuhaus G. Anomalous origin of the right coronarv artery with aorticopulmonary window and ventricular septal defect. — J. Cardiovasc. Surg., 1962, 3, 142. 97 Bushc W. Eine musculare Anomalie in der rechten Herzkammcr. — Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1967, 110, 193. 278

98. Byron F. X. Ectopia cordis; report of a case with attempted operative correction.— J. Thor. Cardiovasc. Surg., 1948, 17, 717. 99. Campbell M. Simple pulmonary stenosis, pulmonary valvular stenosis with closed" ventricular septum. — Br. Heart J., 1954, 16, 273. 100. Campbell M. Tricuspid atresia and its prognosis with and without surgical treatment. - Br. Heart J.. 1961, 23, 699. 101. Campbell M, Natural history of persistent ductus a r t e r i o s u s . - Br. Heart J., 1968, 30, 4. 102. Campbell M. The natural history of congenital aortic s t e n o s i s . — B r . Heart J., 1968, 30, 514. 103. Campbell M., Baylis J. H. The course and prognosis of coarctation of the aorta. — Br. Heart J., 1956, 18, 475. 104. Campbell M., Deuchar D. C. Dextrocardia and isolated levocardia. I and II. — B r . Heart J., 1965. 27, 69: 1966, 28, 472. 105. Campbell At., Forgoes P. Laevocardia with transposition of the abdominal viscera.— Br. Heart J., 1953, 15, 401. 106. Campbell M., Missen G. A. K. Endocardial cushion defects. — Br. Heart J. 1957, 19, 403. 107. Campbell M., Neill C, Suzman S. The prognosis of atrial septal defect.— Br. Heart J., 1957, 1, 1375. 108. Campbell R. W., Steinmetz E. F., Helmen C. H. Congenital aneurysm of the membranous portion of the ventricular septum. A cause of holosystolic m u r m u r s . — C i r c u l a t i o n , 1964, 30, 223. 109. Cardell B. S. Corrected transposition of the great vessels. — Br. Heart J., 1956, 18, 186. 110. Carlgren L. E. The incidence of congenital heart disease in Gothenburg. — Proc. Assoc. Europ. Paediatr., Cardiol., 1969, 5, 2. 111. Carter I. B., van Tassel R. A., Moller J. H., Amplatz K., Edwards J. E. Congenital diverticulum of the right ventricle. — Am. J. Cardiol., 1971, 28, 478. 112. Cascos A. S., Rabago P.. Sokolowski M. Duplication of the tricuspid valve. — Br. Heart J., 1967, 29, 943. 113. Castaneda A. R., Anderson R. C, Edwards J. E. Congenital mitral stenosis resulting from anomalous arcade and obstructing papillary muscles. — Am. J. Cardiol., 1969, 24, 237. 114. Castiglioni A. A History of Medicine. A. A. Knopf, Inc., New York, 1947. 115. Celoria G. C, Patton R. B. Congenital absence of the aortic arch. — Am. Heart J., 1959, 58, 407. 116. Char F., Hara M. Congenital coronary artery fistula communication of the left coronary artery with the left atrium. — Lancet, 1966, 86, 93. 117." Charuzi Y., Spanos P. K.. Amplatz K., Edwards J. E. Juxtaposition of the atrial appendages. — Circulation, 1973, 47, 620. 118. Chester E., Moller J. H., Lillehei C. W., Edwards J. E. Ventricular septal defect and hypoplastic right ventricle. — Am. H e a r t J., 1968, 76, 259. 119. Chevers N. Observations on the diseases of the orifice and valves of the aorta. — Guy's Hosp. Rep., 1842, 7, 387. 120. Chevers N. Collection of facts illustrative of the morbid conditions of the pulmonary artery. — London, Med. Gaz., 1846, 3, 276. 121. Chiari H. Uber Netzbildungen im rechten Vorhof des Herzens. — Beitr. Pathol. Anat., 1897, 22, 1. 122. Christie A. Normal closing time of the foramen ovale and the ductus arteriosus: an anatomic and statistical study. — Am. J. Dis. Child., 1930, 40, 323. 123. Chuaqui B. Ober die Dextropositk) aortae. Bemerkungen zur Auffasung von H. Bankl. Beitr. Pathol., 1971, 144, 394. 124. Chuaqui B., Bersch W. The periods of determination of cardiac malformations. — Virch. Arch. Abt. Pathol. Anat., 1972, 356, 95. 125. Chuaqui B., Bersch W. The formal genesis of the transposition of the great arteries. — Virch. Arch. Abt. Pathol. Anat., 1973, 358, 11. 279

126. Church W. S. Congenital malformation of the heart: Abnormal septum in left auricle. Trans. Pathol. Soc. London, 1868, 19, 188. 127. Cisholm D. R. Trigonoidation of the semilunar valves and its relationship to certain basal systolic nurmurs. — Am. Heart J., 1937, 13, 362. 128. Clark R. J., White P. D. Congenital aneurysmal defect of membranous portion of ventricular septum associated with heart block, ventricular flutter. Adams-Stokes syndrome and death. — Circulation, 1952, 5, 725. 129. Clarkson P. M., Brandt P. W. T., Barratt-Boues B. C, Neutze J. M. Isolated atrial inversion. — Am. J. Cardiol., 1972, 29, 877. 130. Cleland W. P., Counihan T. B., Goodwin J. F., Steiner R. E. Coarctation of the aorta. — B r . Med. J., 1956, 2, 379. 131. Cleland W. P., Goodwin I. F., Bentall H. H., Oakley C. M., Melrose D. G., Hollman A. A decade of open heart surgery. — Lancet, 1968, 1, 191. 132. Cole R. B., Muster A. /., Lev M., Paul M. H. Pulmonary atresia with intact ventricular s e p t u m . — A m . J. Cardiol., 1968, 21, 23. 133. Coleman E. N.. Barclay R. S., Reid I. M., Stevenson J. G. Congenital aorto-pulmonary fistula combined with persistent ductus arteriosus. — Br. Heart J., 1967, 29, 571. 134. Collett R. W., Edwards J. E. Persistent truncus arteriosus: classification according to anatomic tyjses. — Surg. Clin. North. Am., 1949, 29, 1245. 135. Collins G., Calder L., Rose V., Kidd L., Keith J. Ventricular septal defect: clinical and hemodynamic changes in the first five years of life. — Am. H e a r t J., 1972, 84, 695. 136. Colmers R. A. Atrial septal defects in elderly patients: report of three patients aged 68, 72, and 7 8 . — Am. J. Cardiol., 1958, 1, 768. 137. Colmers R. A., Siderides C. I. Anomalous origin of both coronary arteries from pulmonary trunk: myocardial infarction in otherwise normal heart. — Am. J. Cardiol., 1963, 12, 263. 138. Connor D. H., Somers K, Hutt M. S. R., Manion W. C, D'Arbela P. G. Endomyocardial fibrosis in U g a n d a (Davies' disease). — Am. H e a r t J., 1967, 74, 687; 1968, 75, 107. 139. Conrro S., Miller R. A., White H., Potts W. J. Bronchial obstruction due to pulmonary artery anomalies. I. Vascular sling.—Circulation. 1958,17,418. 140. Caoley D. A., Beall A. C. /., Hallman G. L., Brlcker D. L. Obstructive lesions of the left ventricular outflow tract. Surgical treatment. — Circulation, 1965, 31, 612. 141. Cooley R. N.. Harris L. C, Rodin A. E. Abnormal communication between the aorta and left ventricle. — Aortico-left ventricular tunnel. — Circulation, 1965, 31, 564. 142. Cooper M. H., O'Rahilly R. The human heart at seven postovulatory weeks. — A c t a Anat., 1971, 79, 280. 143. Corvisart J. N. A Treatise on the diseases and organic lesions of the heart and great vessels. (C. H. Hebb, transl.). Underwood a. Black, London, 1813. 144. Cosio F. G., Wang Y., Nicoloff D. M. Membranous right ventricular outflow obstruction. — Am. J. Cardiol., 1973, 32, 1000. 145. Craig R. J., Setzer A. Natural history and prognosis of atrial septal defect. — Circulation, 1968, 37, 805. 146. Crampton J. D. Case of anomalous state of the heart. Dublin Med. Trans., 1830, 1, 34. 147. Creech O., Ledbetter M. K-, Reemtsma K- Congenital mitral insufficiency with cleft posterior leaflet. — Circulation, 1962, 25, 390. 148. Cremer H., Bechtelsheimer H., Helpap B. Formen und Genese der subvalvularen Aortenstenose. — Virch. Arch. Abt. Pathol. Anat., 1972, 355, 123. 149. Cruickshank B., Marquis R. M. Spontaneous aneurysm of the ductus arteriosus: a review and report of the tenth adult case. — Am. J. Med., 1958, 25, 140. 150. Csontai A., Jellinek H. Ober die Haufigkeit der Herzentwicklungsanomalien und ihre Entstchungsfaktoren. — Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1959, 99, 194. 280

151. D'Abreu A. L., Aldridge A. G. V., Astley R.. Jones M. A. C. Coarctation of the aorta proximal to both subclavian arteries producing reversible pap i l l e d e m a . — Br. J. Surg., 1961, 48, 525. 152. Dalrymple J. Diseased heart in which the root of the aorta had an opening common to the two ventricles. — Trans. Pathol. S o c , London, 1847, 1, 31. 153. Daoud G., Kaplan S., Perrin E. V., Dorst J. P., Edwards F. K- Congenital mitral stenosis. — Circulation, 1963, 27, 185. 154. Darling R. C, Rothney W. B., Craig J. M. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies. — Lab. Invest., 1957, 6, 44. 155. Das S. K-, Jahnke E. J., Walker W. J. Aneurysm of the membranous septum with interventricular septal defect producing right ventricular outflow obstruction. — Circulation, 1964, 30, 429. 156. Davachi F., Moller J. H., Edwards J. E. Origin of both great vessels from right ventricle with intact ventricular septum. — Am. Heart J., 1968,75,790. 157. Davachi F., Moller J. H., Edwards J. E. Diseases of the mitral valve in infancy. An anatomic analysis of 55 cases. — Circulation, 1971, 46, 565. 158. Davies C. L. Development of the human heart from its first appearance to the stage found in embryos of twenty paired somites. Contrib. Erribryol. Carnegie Inst., Washington, 1927, 19, 245. 159. Davies J. N. P. Endocardial fibrosis in Africans. E. African Med. J., 1948, 25, 10. 160. Davies M. J. Pathology of conducting tissue of the heart, Butterworths, London, 1971. 161. Davignon A. L., Greenwold W. E., Du Shane J. W., Edwards J. E. Congenital pulmonary atresia with intact ventricular septum. Clinicopathologic correlation of two anatomic types. — Am. Heart J., 1961, 62, 591. 162. bow's W. H., Jordan F. R., Snyman H. W. Persistent left superior vena cava draining into the left atrium, as an isolated anomaly. — Am. Heart J., 1959, 57, 616. 163. D'Cruz I. A., Agusstson M. H., Bicoff J. P., Weinberg W., Arcilla R. Stenotic lesions of the pulmonary arteries. — Am. J. Cardiol., 1964, 13, 441. 164. D'Cruz J. A., Arcilla R. A. Anomalous venous drainage of the left lung into the inferior vena cava. — Am. Heart J., 1964, 67, 539. 165 D'Cruz I. A., Lendrum B. L., Novak G. Congenital absence of the pulmonary v a l v e . — Am. Heart J., 1964, 68, 728. 166. D'Cruz I. A., Talat Cantez, Namin E. P., Licata R., Hastreiter A. R. Right sided aorta, P a r t I I . Right aortic arch, right descending aorta, and associated anomalies. — Br. Heart J., 1966, 28, 725. 167. De Boer A., Grana L., Potts W. J., Lev M. Coarctation of the aorta: a clinico-pathologic study. — Arch. Surg., 1961, 82, 801. 168 De Haan R. L. Development of form in the embryonic heart. — Circulation, 1967, 35, 821. 169. De Haan R. L. Embryology of the heart. In: The Heart, Hurst and Logue, 2nd ed. McCraw-Hill, New York, 1970. 170. De Haan R. L., Ursprung H. Organogenesis. Holt, Rinehart and Winston, Inc. 1965. 171. De La Cruz M. V., Da Rocha J. P. An ontogenetic theory for the explanation of congenital malformations involving the truncus and conus. — Am. Heart J., 1956, 51, 782. 172. De La Cruz M. V., Miller B. L. Double-inlet left ventricle: Two pathological specimens with comments on the embryology and on its relation to single ventricle. — Circulation, 1968, 37, 249. 173 Delaney T. B., Nadas A. S. Peripheral pulmonic stenosis. — Am. J. Cardiol., 1964, 13, 451. 174 Derra E., Grosse-Brockhoff F., Loogen F. Der Vorhofseptumdefekt. — Erg. Inn. Med. Kinderheilk., 1965, 22, 211. 281

175. De Senac J. B. Traite dc la structure du cocur, de son action et de scs maladies. Vol. 2, 404, Vincent, Paris, 1749. 176. Deshmukh M., Cuvenc S., Bentivoglio L., Goldberg H. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery. — Circulation, 1960, 21, 710. 177. De Vries P. A., Saunders J. B. D. Development of the ventricles and spiral outflow tract in the human heart. Carnegie Inst., Washington, Pub. 621 Contrib. Embryol., 1962, 37, 87. 178. Diekmann L., Hilgenberg F., Bender F., Bircks W. Beitrag zur angeborenen Mitralstenose. - - Z. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 1163. 1/9. Doerr W. Ober Missbildungen des menschlichen Herzens mit besondercr Berucksichtigung von Bulbus und Trunkus. — Virch. Arch. Pathol. Anat., 1943, 310, 304. 180. Doerr W. Morphogenese und Korrelation chirurgisch wichtiger Herzfehler. — Engebn. Chir., 1950, 36, 1. 181. Doerr W. Pathologische Anatomie typischer Grundformcn angeborcner Herzfehlcr. — Mschr. Kinderheilk, 1952, 100, 107. 182. Doerr W. Pathologische Anatomie der angeborenen Herzfehler. In: Handb. Inn. Med. hrsg. v. Bergmann, Frey und Schweigk., 1/3, Springer, B e r l i n + Gottingen — Heidelberg, 1960. 183. Doerr W. Normale und pathologische Anatomie des reizbildenden und erregungsleitcnden Gewebcs. — Verh. Dtsch. Gcs. Kreisl. Forsch., 1969, 35, 1. 184. Donzelot E., D'Allaines F. Traite des Cardiopathies congenitales. Masson and Cie, Paris, 1954. 185. Doucette J., Knoblich R. Persistent right valve of the sinus venosus. — Arch. Pathol., 1963, 75, 117. 186. Duffie E. R., Wilson J. F. Coarctation of the aorta. In: heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968. 187. Dupuis C, Nuyts I. P., Christiaens L. Continuation azygos de la vcine cave inferieure. — Arch. Mai. Coeur., 1964, 57, 28. 188. Du Shane J. W. Total anomalous pulmonary venous connection:'clinical aspects. Mayo Clin. P r o c , 1956, 31, 167. 189. Ebstein W. Ober einen sehn sellenen Fall von Insuffizienz der Valvula tricuspidalis bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung dcrselbcn. — Arch. Anat. Physiol. Wiss. Med., 1866, 33, 238. 190. Ecker A. Beschreibung einigcr Falle von anomalcr Kommunikation der Hcrzvorhofe und Bemerkungen iiber anomale Kommunikation der beiden Hcrzhalften flberhaupt, deren Entstehung und dcren Einfluss auf die Zirkulation. Inaug. Diss., Freiburg, 1839. 191. Edwards E. A. Clinical anatomy of lesser variations of the inferior vena cava: and a proposal for classifying the anomalies of this vessel. — Angiology, 1951, 2, 85. 192. Edwards J. E. Pathologic and developmental considerations in anomalous pulmonary venous connection. — Mayo Clin. P r o c , 1953, 28, 441. 193. Edwards J. E. Malformations of the aortic arch system manifested as «vascular rings». — Lab. Invest., 1953, 2, 56. 194. Edwards J. E. Functional pathology of congenital cardiac defects. - Pediatr. Clin. North. Am., 1954, 1, 13. 195. Edwards J. E. Congenital stenosis of pulmonary veins: pathological and developmental considerations. — Lab. Invest., I960, 9, 46. 196. Edwards J. E. The congenital bicuspid aortic valve. — Circulation, 1961, 23, 485. 197. Edwards J. E. Atlas of acquired diseases of the heart and great vessels. Vol. I l l , W. B. Saunders Co. Philadelphia, 1961. 198. Edwards J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk. — Circulation, 1964, 29, 163. 199. Edwards J. E. Pathology of the left ventricle outflow tract obstruction. — Circulation, 1965, 31, 586. 282

200. Edwards J. E. Congenital malformations of the heart and great vessels. — In: Pathology of the heart and blood vessels. Gould, Charles, C. Thomas Springfield, 111., 1968. 201. Edwards J. E. Anomalies of the aortic arch system. In: The Heart, International Acad, of Pathology Monograph, Edwards, Lev, and Abell, Williams a. Wilkins Co., Baltimore, 1974. 202. Edwards J. E., Burchell H. B. The pathologic anatomy of deficiency between the aortic root and the heart (including aortic sinus a n e u r y s m s ) . — Thorax, 1957, 12, 125. 203. Edwards J. £., Burchell H. B. Pathologic anatomy of mitral insufficiency. — Proc. Mayo Clin., 1958, 33, 497. 204. Edwards J. £., Carey I. S., Neufeld H. N., Lester R. C. Congenital heart disease. W. B. Saunders Co., Philadelphia a. London, 1965. 205. Edwards J. E., Du Shane 1. W. Thoracic venous anomalies. I. Vascular connection of the left atrium and the left innominate vein (levoatriocardinal vein) associated with mitral atresia and premature closure of the foramen ovale (case I ) . Pulmonary veins draining whollv into the ductus venosus (case 2). —Arch. Pathol., 1950, 49, 517. 206. Edwards J. E., McGoon D. C. Absence of anatomic origin from heart of pulmonary arterial supply. — Circulation, 1973, 47, 393. 207. Eisenmenger V. Die angeborenen Defckte der Kammerschcidewand des Herzens. — Z. Klin. Med. (Suppl.), 1897, 32, 1. 208. Eisenmenger V.-Ursprung der Aorta aus bciden Ventrikeln bei Defekt des Septum ventriculorum. - - Wicn. Klin. Wschr., 1898, 11, 25. 209. Elfenbein B., Paplanus S. H. Duplication of the mitral and trucuspid valves. — Arch. Pathol., 1968, 85, 675. 210. Eliot R. S., Shone J. D., Kanjuh V. I., Ruttenberg H. D., Carey L. S., Edwards J. E. Mitral atresia: a study of 32 cases.- Am. Heart J., 1965, 70, 6. 211. Eliot R. S., Wolbrink A., Edwards J. E. Congenital aneurysm of the lefl aortic sinus. A rare lesion and a r a r e cause of coronary insufficiency. — Circulation, 1963, 28, 951. 212. Elliot L. P., Anderson R. C, Edwards J. E. The common cardiac ventricle with transposition of the great vessels. — Br. Heart J., 1964, 26, 289. 213. Elliott L. P., Adams P. J., Edwards J. E. Pulmonary atresia with intact ventricular s e p t u m . — Br. Heart J., 1963, 25, 489. 214. Elliott L. P., Adams P., Levy M. J., Edwards J. E. Right ventricular aorta and biventricular pulmonary trunk, an uncommon form of transportation. — Am. Heart J., 1963, 66, 478. 215. Elliott L. P., Ernst R. W., Anderson R. C, Lillehei C. W., Adams P. J. Silent patent ductus arteriosus in association with ventricular septal defect. Clinical, hemodynamic, pathological and surgical observations in forty patients. — Am. J. Cardiol., 1962, 10, 475. 216. Elliott L. P., Jue K- L., Amplatz K-> A roentgen classification of cardiac malpositions. — Invet. R a d i o l , 1966, 1, 17. 217. Elliott L. P., Neufeld N. N.. Anderson R. C, Adams P. J., Edwards J. E. Complete transposition of the great vessels. I. An anatomic study of 60 cases. — Circulation, 1963, 27, 1105. 218. Elliotson J. Case of malformation of the pulmonary artery and aorta. Lancet, 1830, 1, 247. 219. Elliotson J. The recent improvements in the art of distinguishing the various diseases of the heart. L o n g m a n s and Co. London, 1830. 220. Ellis F. H., Callahan J. A., Du Shane J. W., Edwards J. E., Wood E. H. Partial anomalous pulmonary venous connections involving both lungs with interatrial communication: a report of two cases treated surgically. Mayo Clin. P r o c , 33, 65, 1958. 221. Ellis K-. Leeds N. E., Himmelstein A. Congenital deficiencies in the parietal pericardium. A review with two new cases including successful diagnosis by plain roentgenography. — Am. J. Roentgen., 1959, 82, 125. 283

222. Emmanouilides G. C. Obstructive lesions of the right ventricle and pulmonary artery. In: Heart disease in infants, children and adolescents. MossAdams, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968. 223. Esaghpour E., Olley P. M., Collins G. F. N. Idiopathic right atrial enlargement in childhood. — Am. Heart J., 1969, 78, 373. 224. Evans W. Congenital stenosis (coarctation), atresia and interruption of aortic arch. — Q. J. Med., 1933, 2, 1. 225. Fallot A. Contribution a Panatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque), Marseille Med., 1888, 25, 77. 226. Fanconi G., Girardet P., Schlesinger B., Butler N.. Blade J. S. Chronische Hypercalcaemie kombiniert mit Osteosklerose, Hyperazotaemie, Minderwuchs and kongenitalen Mussbildungen. — Helv. Paediatr. Acta, 1952, 7, 314. 227. Fanfani M., De Baise G. Le agenesie del pericardio. — Arch, de Vecchi Anat. Pat., 1954, 22, 1003. 228. Fay J. E., Travil A. The «valve» of the ductus a r t e r i o s u s . — A n enigma. Can. Med. Assoc. J., 1967, 97, 78. 229. Ferencz C. Johnson A. L., Wiglesworth F. W. Congenital mitral stenosis. — Circulation, 1954, 9, 161. 230. Fingerhut M. Zwei Falle von Transposition der grossen Herzarterienstamme. Inaug. Diss. Zurich, 1901. 231. Flegenheimer F. A. Zur F r a g e der Haufigkeitszunahme der Missbildungen in den Nachkriegsjahren. — Wicn. Klin. Wschr., 1956, 68, 468. 232. Flowers N. C, Horan L. G., Copeland G. D. Congenital aneurysms of all three sinuses of Valsalva with rupture in an asymptomatic patient. — Am. J. Med., 1966, 40, 642. 233. Floyd W. L., Young W. G., Johnsrude I. S. Coronary arterial-left atrial fistula.— Am. J. Cardiol., 1970, 25, 716. 234. Folger G. M. Supravalvular tricuspid stenosis. — Am. J. Cardiol., 1968, 21, 81. 235. Folger G. M., Teabeaut J. R. Supravalvular tricuspid stenosis. — Circulation, 1967, 35, 110. 236. Fontana R. S., Edwards J. E. Congenital cardiac disease. A review of 357 cases studied pathologically. W. B. Saunders, Philadelphia a. London, 1962. 237. Ford A. B., Hellerstein H. K., Wood C, Kelly H. B. Isolated congenital bicuspid pulmonary valve. — Am. J. Med., 1956, 20, 474. 238. Forfar J. O., Miller R. A., Bain A. D., Macleod W. Endocardial fibroelastosis. — Br. Med. J., 1964, 2, 7. 239. Forster J. W., Humphries J. O. Right ventricular anomalous muscle bundle; clinical and laboratory presentation and natural history. — Circulation, 1971, 43, 115. 240. Fragoyannis S., Kardalinos A. Transposition of the great vessels, both arising from the left ventricle. (Juxtaposition of pulmonary a r t e r y ) . — A m . J. Cardiol., 1962, 10, 601. 241. Frahm C, Braunwald E., Morrow A. G. Congenital aortic regurgitation.— Am. J. Med., 1961, 31, 63. 242 Franch R. H., Gay B. B. Congenital stenosis of the pulmonary artery branc h e s . — A m . J. Med., 1963, 35, 512. 243. Franco-Vazquez S., Sutherland R. D., Fowler M., Edwards J. E. Congenital aneurysm of left ventricular base. — Chest, 1970, 57, 411. 244. Frank C. G., Maloney J. V. Surgical significance of congenital anomalies of the coronary s i n u s . — J. Cardiovasc. Surg., 1968, 9, 420. 245. Frater R. W. M. Persistent common atrioventricular canal. Anatomy and function in relation to surgical repair. — Circulation, 1965, 32, 120. 246. Frederiksen T. Coarctation of the aorta. (A genetic study). — A c t a genet. (Basel), 1963, 13, 263. 247. Freedom R. M., Harrington D. P. Anatomically corrected malposition of the great arteries. Report of two cases, one with congenital asplenia; fre284

qnent association with juxtaposition of atrial a p p e n d a g e s . — Br. Heart J., 1974, 36, 207. 248. Friedman В., Hathaway В. M. Fenestration of the semilunar cusps and functional aortic and pulmonic valve insufficiency. — Am. J. Med., 1958, 24 549. 249. Froment R., Dalloz C, Age C, Cohen P., Schlienger R. Fifteen cases oi apparently idiopathic dilatation or malposition of the arterial pulmonary t r u n k . — Arch. Mai. Coeur., 1963, 56, 1309 250. Fuhrmann W. Fehlbildungen des H e r z e n s und der grossen Gefase. I n : Humangenetik, Becker G. Thieme, S t u t t g a r t , 1972. 251. Gaissmaier U., Apitz J. KJinik und Pathologie des hypoplastischen Linksherzsyndroms. — Z. Kreisl. Forsch., 1972, 61, 1003. 252. Gardiner J. H., Keith V. J. D. Prevalence of heart disease in Toronto children: 1948—1949 Cardiac Registry. Pediatrics, 1951, 7, 713. 253. Gardner D. L., Cole L. L o n g survival with inferior vena cava d r a i n i n g into left a t r i u m . — Br. H e a r t J., 1955, 17, 93. 254. Gasul В M., Arcilla R. A., Lev M. H e a r t disease in children. J. B. Lippincott Co., Philadelphia, 1966. 255. Gasul В. M., Fell E. H. Salient points in the clinical d i a g n o s i s of congeni­ tal heart disease. Based on a nine-year study of 1395 patients. — J. Am. Med. Assoc., 1956, 161, 39. 256. Gay В. В., Franch R. H., Shuford W. H., Rogers J. V. The roentgenologic features of single and multiple c o a r c t a t i o n s of the pulmonary artery and branches. — Am. J. Roentgenol., 1963, 90, 599. 257. Gay W. A., Young W. G. Aortic deformity should be taken seriously. World Med., February I I , 1969, p. 50. 258. Geissler W., Albert M. Persistierende linke obere Hohlvene und Mitralstenose. Z. Gcs. Inn. Med., 1956, 11, 865. 259. Gerbode F., Hultgren H., Melrose D., Osborn J. S y n d r o m e of left ventri­ cular-right atrial shunt: Successful surgical repair of defect in 5 cases with observation of bradycardia on c l o s u r e . — A n n . Surg., 1958, 148, 433. 260. Gerbode F., Johnston J. В., Robinson S., Harkins G. A., Osborn J. J. Endocardial cushion defects: diagnosis and technique of surgical repair. — Surgery, 1961, 49, 69. 261. Gessner J. H., Van Mierop L. H. S. Experimental production of cardiac defects: the spectrum of dextroposition of the aorta. — Am. J. Cardiol., 1970, 25, 272. 262. Gibbs N. M., Harris E. L. Aortic sinus aneurysms. Br. Heart J., 1961, 23, 131. 263. Giknis F. L. Single atrium and the Ellis- van Creveld syndrome. — J. Pediatr., 1963, 62, 558. 264. Gillman R. C, Burton A. L. Constriction of the neonatal aorta by rised oxygen tension. — Circ. Res., 1966, 19, 755. 265. Girod D. A., Raghib G., Adams P., Anderson R. C, Wang Y., Ed­ wards J. E. Cardiac malformations associated with ventricular septal de­ f e c t . — A m . J. Cardiol., 1966, 17, 73 266. Glaevecka A., Doehle P. Ober eine seltene angeborene Anomalie der Pulmonalarterie — Miinchen. Med. Wschr., 1897, 44, 950. 267. Glancy D. L., Morrow A. G., Roberts W. C. Malformations of the aortic valve in p a t i e n t s with t h e t e t r a l o g y of Fallot. — Am. H e a r t J., 1968, 76, 755. 268. Glaser U. Morphologische Befunde bei der supravalvularen Aortenstenose. — Zbl. Allg. P a t h o l . Pathol. Anat., 1966, 109, 497. 269. Glasser S. P., Cheitlin M. D., McCarty R. J., Haas J. H., Hall R. J., Mullins С. E. Thirty-two cases of interventricular septal defect and aortic in­ sufficiency. — Am. J. Med., 1972, 53, 473. 270. Godwin T. F., Auger P., Key J. A., Wigle E. D. Intrapericardial aneurys­ mal dilatation of the left a p p e n d a g e . — Circulation, 1968, 37, 397. 285

271. Goerttler K. Ober Blutstromwirkung als Gestaltungsfaktor fur die Entwicklung des H e r z e n s . — Beitr. Pathol. Anat., 1955, 115, 33. 272. Goerttler K. Hamodynamische Untersuchungen Ober die Entstehung der Missbildungcn des arteriellen Herzendes. — Virch. Arch. Pathol. Anat., 1956, 328, 391. 273. Goerttler K. Normale und Pathologische Herzentwicklung. Ursachen und Mcchanismen. Dargcstellt auf Grund neuer Befunde Zwangl. Abhandl. aus d. Gebiet d. normalen und patholog. Anatomie. Heft 3, G. Thieme, Stuttgart, 1958. 274. Goerttler K- Die Missbildungen des Herzens und der Grossen Gefasse. In: Das Herz des Menschen. B a r g m a n n — Doerr, Bd 1, G. Thieme, Stuttgart, 1963. 275. Goerttler K. Entwicklungsgeschichte des Herzens. In: D a s Herz des Menschen, Bargmann Doerr, Bd 1, G. Thieme, Stuttgart, 1963. 276. Goerttler K. Die Missbildungen des Herzens und der Grossen Gefasse. In: Lehrbuch der Speziellen Pathologischen Anatomie, Kaufman-Staemmler, E r g . Bd 1/1,2, Lieferung, W. de Gruyter u. Co. Berlin, 1968. 277. Goerttler K-, Fritsch H. Beitrag zur infradiaphragmatischen Fehlmiindung der Lungenvenen. Fallbericht und Literaturiibersicht. Z. Kreisl. Forsch., 1963, 52, 900. 278. Goetz R. H., Nellen M. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery. — South Afric. Med. J., 1953, 27, 360. 279. Goldberg H., Smith R. C., Raber G. Estimation of severity of aortic stenosis by combined heart catheterization. — Am. J. Med., 1958, 24, 853. 280. Goor D. A., Dische R., Lillehei C. W. The conotruncus. I. Its normal inversion and conus absorption. — Circulation, 1972, 46, 375. 281. Goor D. A., Edwards I. E. The conotruncus. II. Report of a case showing persistent aortic conus and lack of inversion of the truncus (a bulboventricular h e a r t ) . — C i r c u l a t i o n , 1972, 46, 385. 282. Goor D. A., Edwards J. E. The spectrum of transposition of the great arteries: with specific reference to developmental anatomy of the conus. — Circulation, 1973, 48, 406. 283. Goor D. A., Edwards I. E., Lillehei C. W. The development of the-interventricular septum of the human heart; correlative morphogenetic study. — Chest, 58, 453, 1970. 284. Goor D. A., Lillehei C. W., Rees R., Edwards J. E. Isolated ventricular septal defect Chest, 58, 468, 1970. 285. Goor D. A.. Lillehei C. W., Edwards J. E. Ventricular septal defects and pulmonic stenosis with and without dextroposition. Anatomic features and embryologic implications. — Chest, 1971, 60, 117. 286. Gould L., Lyon A. F. Prolapse of the pulmonic valve through a ventricular septal defect.— Am. J. Cardiol., 1966, 18, 127. 287. Graanboom J. Ein Fall von Dextrocardie mit Transposition von alien grossen Gefassen. — Z . Klin. Med., 1891, 18, 185. 288. Grant R. P. The morphogenesis of transposition of the great arteries. — ' Circulation, 1962, 26, 819. 289. Grant R. P., Downey F. M., Mac Mahon H. The architecture of the right ventricular outflow tract in the normal human heart and in the presence of ventricular septal defects. — Circulation, 1961, 24, 223. 290. Greene D. G., Baldwin E. D., Baldwin J. S., Himmelstein A., Roh C. E:)' Cournand A. Pure congenital pulmonary stenosis and idiopathic congenital dilatation of the pulmonary artery. — Am. J. Med., 1949, 6, 24. 291. Greene R. A., Mesel E., Sissman N. J. The windsock syndrome: obstructing aneurysm of the interventricular septum associated with corrected transposition of the great vessels. Circulation (Suppl. 11 to 35), 1967, 36, 125. 292. Grollman J. H., Horns I. W. Collateral circulation in coarctation of the aorta with a distal subclavian artery. — Radiology, 1964, 83, 6 2 2 . ' 293. Gross R. E. Arterial malformations which cause compression of the trachea and esophagus. — Circulation, 1955, 11, 124. 286

294. duller В., Titus J. L. Morphological studies in tricuspid atresia. -Circula­ tion, 1968, 38, 977. 295. Guntheroth W. G. Tetralogy of Fallot. In: H e a r t Disease in infants, child­ ren and adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins C, Baltimore, 1968. 296. Gutwasser C. Ober einen Fall von Cor triloculare biatriatum. I n a u g . Diss., Gottingen, 1870. 297. Gyllensward A., Lodin H., Lundberg A., Moller T. C o n g e n i t a l multiple pe­ ripheral stenoses of the pulmonary artery. — Pediatrics, 1957, 19, 399. 268. Haas W. Ober einen weiteren Fall von Netzbildungen im rechten Vorhof mit einem in denselben verfangenen Embolus. I n a u g . Diss., Karlsruhe, 1916. 299. Hackensellner H. A. Akzessorische Kranzgefassanlagen der Arteria pulmonalis u n t e r 63 menschlichen Embryonenserien mit einer grossen Lange von 12 bis 36 mm. — Z. Mikroskop. A n a t Forsch., 1956, 62, 153. 300. Hackehsellner H. A. Missbildungen des Herzens und der grossen Gefasse unter 25467 Obduktionen. — Klin. Med., 1959, 14, 61. 301. Hagedorn A. Venenanomalie und Missbildungen des Vorhofes bei einem 15-jahrigen J u n g e n . I n a u g . Diss., Fr. Univ., Berlin, 1954. 302. Hager W., Wink K- Kongenitale idiopathische V e r g r o s s e r u n g des rechten Vorhofes des Herzens. — Z. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 1045. 303. Hait G., LevM., Rudolf A. M. Size of interatrial communication in mitral atresia and stenosis: anatomical-physiological and surgical considera­ tions. — Circulation (Suppl. 11 to 35), 1967, 36, 130. 304. Hallman G. L., Rosenberg H. S. Bilateral p a t e n t d u c t u s arteriosus: case ' report. — Angiology, 1964, 15, 140. 305. Hallopeau. Retrecissement ventriculo-aortique.-— Gaz. Med. Paris, 1869, p. 683. . 306. Hansen J. F., Rygg /., Efsen F. Intrapericardial left atrial aneurysm. Re­ port of a case and review of the literature. — Am. Heart. J., 1974, 87, 113. 307. Housing C. E., Young W. P., Powe G. G. Cor triatriatum dexter. — Am. J. Cardiol., 1972, 30, 559. 308. Harh J. Y., Paul M. H., Gallen W. J., Friedberg D. Z., Kaplan S. Experi­ mental production of hypoplastic left heart syndrome in the chick embryo. — A m . J. Cardiol., 1973, 31, 51. 309. Harris J. S., Faber S. Transposition of the g r e a t cardiac vessels with spe­ cial reference to the phylogenetic theory of Spitzcr. — Arch. Pathol., 1939, 28, 427. 310. Hart K- Ober d a s Aneurysms des rechten Sinus valsalvae der Aorta und seine Beziehungen zum oberen Ventrikelseptum. — Virch. Arch. P a t h o l . Anat., 1905, 182, 167. 311. Hartel G., Frick M. H., Halonen P. L Supravalvular pulmonic stenosis, abnormal facial appearance and mental retardation. — Am. H e a r t J., 1968, 76, 540. 312. Hartmann A. F., Goldring D., Carlsson E. Development of tight ventricu­ lar obstruction by aberrant m u s c u l a r b a n d s . — Circulation, 1964, 30, 679. 313. Hartmann A. F., Elliott L. P„ Goldring D. The course of peripheral m o n a r y a r t e r y stenoses in children. — J. Pediatr., 1968, 73, 212.

pul­

314. Hastreiter A. R., Endocardial fibroelastosis. I n : H e a r t disease in Infants, Children and Adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins Co., Balti­ more, 1968. 315. Hastreiter A. R., D'Cruz L A., Talat Cantez. Right-sided aorta P a r t I: Occurrence of r i g h t aortic arch in various types of congenital heart di­ sease. — Br. H e a r t J., 1966, 28, 722. 316. Hastreiter A. R., Paul M. H., Molthan M. E., Miller R. A. Total a n o m a l o u s pulmonary venous connection with severe pulmonary venous obstruction: a clinical entity. — Circulation, 1962, 25, 916. 287

317. Hastreiter A. R., Rodriguez-Coronel A. Discordant situs of thoracic and abdominal viscera.— Am. J. Cardiol., 1968, 22, 111. 318. Healy J. E. An anatomic survey of anomalous pulmonary veins: their clinical significance.— J. Thorac. Cardiovascul. Surg., 1952, 23, 433. 319. Heilmann K. Aortopulmonary septal defect. Virchows Arch. Abt. Pathol.Anatomie, 354, 99, 1971. 320. Henry W. L., Clark C. C, Epstein S. E. Asymmetric septal hypertrophy. — Circulation, 1973, 47, 225. 321. Hickie J. B., Gimlette T. M. D., Bacon A. P. C. Anomalous pulmonary venous drainage. — Br. H e a r t J., 1956, 18, 365. 322. Higgins C. B., Mulder D. G. Tetralogy of Fallot in the a d u l t . — Am. J. Cardiol., 1972, 29, 837. 323. Hindle W. V., Engle M. A., Hagstrom J. W. C. Anomalous right ventricular m u s c l e s . — A m . J. Cardiol., 1968, 21, 487. 324. Hipona F. A. Congenital coronary arterial fistula to a persistent left superior vena cava. — Am. J. Roentgenol., 1966, 97, 355. 325. Hipona F. A., Crummy A. B. Congenital pericardial defect associated with tetralogy of Fallot. Herniation of normal lung into the pericardial cavity. — Circulation, 1964, 29, 132. 326. His W. Anatomie Menschlicher Embryonen. F. C. W. Vogel, Leipzig, 1885. 327. Hoffheinz H. J., Glaser E., Rodewald G. Ober die Haufigkeit angerjorener Herzfehler im Hamburger Sektionsgut. — Zbl. Chir., 1964, 89, 326. 328. Hoffman J. I. E. Natural history of congenital heart disease. Problems in its assessment with special reference to ventricular septal defects.— Circulation, 1968, 37, 97. 329. Hoffman J. 1. E., Rudolph A. M. The natural history of ventricular septal defects in infancy.— Am. J. Cardiol., 1965, 16, 634. 330. Holmes A. F. Case of malformation of the heart. Trans. Med. Chir. Soc. Edinburgh, 1824, 4, 252. 331. Holt M., Oram S. Familial heart disease with skeletal malformations.— Br. Heart J., 1960, 22, 236. 332. Hommel W. Commercium Literarium. Hebdom. 21, Norimbergae, 1737. 333. Hope J. A treatise on the diseases of the heart and great vessels. J. Churchill and Sons, Ltd., London, 1839. 334. Hudson R. E. B. The normal and abnormal interatrial septum. Br. Heart J., 1955, 17, 489. 335. Hudson R. E. B. Cardiovascular Pathology, Vol. 2, Edward Arnold Ltd., London, 1965. 336. Hudson R. E. B. Cardiovascular Pathology, Vol. 3, Edward Arnold Ltd., London, 1970. 337. Hull E. The cause and effects of flow through defects of the atrial sept u m . — A m . Heart J., 1949, 38, 350. 338. Hunauld F. Examen de quelques parties d'un singe. — Hist. Acad. Roy. Sci., 1735, 2, 516. 339. Hunter J. Med. Observations and Inquiries. 1783, 6, 291. 340. Hurwitt E. S., Escher D. J. W., Citrin L. I. Surgical correction of cyanosis due to entrance of left superior vena cava into left auricle. — Surgery, 1955, 38, 903. 341. lames T. N. Cardiac conduction system. Fetal and postnatal development.— Am. J. Cardiol., [970, 25, 213. 342. Janisch W. Herzmissbildung mit Transposition der Lungenarterie. Frankf. 2, Pathol., 1960, 70, 775. 343. Jarcho S. Coarctation of the aorta (Meckel 1750; P a r i s 1791). — A m . J. Cardiol., 1961, 7, 844. 344. Jegeir XV., Gibbons I. E., Wiglesworth F. W. Cor triatriatum: clinical, hemodynamic and pathologic studies: surgical correction in early life. — P e diatrics, 1963, 31, 255. 345. Iorgensen G. Genetische Untersuchungen bei funktionellobstruktiver subvalvularer Aortenstenose (irregular hypertrophischer Kardiomyopathie).— Humangenetik, 1968, 6, 13. 288

346. Joly F., Carlotti J., Sicot J. R., Piton A. Cardiopathies congenitales, les trilogies de F a l l o t . — A r c h . Mai. Coeur., 1950, 43, 687. 347. Jones R. N., Niles N. R. Spinnaker formation of sinus venosus valve. — Circulation, 1968, 38, 468. 348. Jue K- L., Lockman L. A., Edwards J. E. Anomalous origins of pulmonary arteries from pulmonary trunk («crossed pulmonary a r t e r i e s » ) . — A m . Heart J., 1966, 71, 807. 349. Kaindl F., Kotscher E., Wimmer M., Gisel A. Uber eine seltene Anomalie der Vena cava inferior. — Radiol. Austr., 1968, 18, 45. 350. Kallfelz H. C, Luster G., Schafer H. Herzwanddivertikel, dextrokardie und Fallot'sche pentalogie. — Arch. Kreisl. Forsch., 1966, 50, 271. 351. Kanagasuntheram R., Verzin J. A. Ectopia cordis in man. Thorax, 1962, 17, 159. 352. Kanjuh V. I., Elliot R. S., Edwards J. E. Coexistent mitral and aortic valvular atresia. A pathologic study of 14 cases. — Am. J. Cardiol., 1965, 15, 611. 353. Kanjuh V. I., Stevenson J. E., Amplatz M. K-, Edwards J. E. Congenitally unguarded tricuspid orifice with coexistent pulmonary atresia. — Circulation, 1964, 30, 911. 354. Kaplan B. M., Schlichter J. G., Graham G., Miller G. Idiopathic congenital dilatation of the pulmonary artery. — J. Lab. Clin. Med., 1953, 41, 697. 355. Kartagener M. Zur P a t h o g e n e s e der Bronchiektasien, Bronchiektasien bei Situs viscerum inversus. — Beitrag. Klin. Tuberk., 1933, 83, 489. 356. Keats T. £., Martt J. M. Selective dilatation of the right atrium in pregnancy. — Am. J. Roentgenol., 1964, 9 1 , 307. 357. Keck E. W., Haunch H. J., Lassrich M. A., Rodewald G., Bourgeois M., Harms H., Muller-Brunotte P. H., Nitschke M., Tenchkhoff L. Die korrigierte Transposition der grossen Gefasse. — Cardiologia, 1968, 47, 158. 358. Keith A. The Hunterian lectures on malformations of the heart. — Lancet, 1909, 2, 359. 359. Keith J. D. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary art e r y . — B r . Heart J., 1959, 21, 149. 360. Keith J. D., Collins G. F. N., Rose V., Calder L., Kidd B. S. L. Improved prognosis in ventricular septal defect. In: The Natural History and P r o gress in Treatment of Congenital Heart Defects. Kidd-Keith. Charles C. Thomas, Springfield, 111., 1971. 361. Keith J. D., Rowe R. D., Vlad P. H e a r t Disease in Infancy and Childhood. 2nd Ed., The Macmillan Co., New York, 1967. 362. Kelsey J. R., Gilmore C. E., Edwards J. E. Bilateral ductus arteriosus representing persistence of each sixth aortic arch. Report of a case in which there were associated isolated dextrocardia and ventricular septal defects.—Arch. Pathol., 1953, 55, 154. 363. Kerl H. Zur Haufigkeit und Korrelation kongenitaler Angiokardiopathien. — Ztschr. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 546. 364. Kerl H., Lederer B. Formen und Entstehung der Aortenconusstenosen. •— Virch Arch. Abt. Pathol. A n a t , 1969, 347, 16. 365. Keutet J., Jorgensen G., Gabriel P. A new autosomal recessive syndrome peripheral pulmonary stenoses, brachytelephalangism, neural hearing loss and abnormal cartilage calsifications/ossification. Birth defects. Original Article Series, 1972, VIII, 60. 366. Khoury G. H., Gilbert E. F., Cluing C. H., Schmidt R. The hypoplastic right heart complex. Clinical, hemodynamic, pathologic and surgical considerations. — Am. J. Cardiol., 1969, 23, 792. 367. Kiely B., Adams P., Anderson R. C, Lester R. G. The ostium primum syndrome. — J . Dis. Child., 1958, 96, 381. 368. Kirklin J. W., Konchoukos N. T., Bargeron L. M., Barcia A. Double outlet right ventricle (origin of both great arteries from right ventricle) with abnormally interrelated great arteries: anatomic, diagnostic and surgical considerations. In: The Natural History and P r o g r e s s in Treatment of 289

Congenital Heart Defects. Kidd-Keith, Charles C. Thomas, Springfield, 111., 1971. 369. Kirkpatrick S. E., Girod D. A., King H. Aortic origin of the right pulmon a r y artery. Surgical repair without a graft. — Circulation, 1967, 36, 777. 370. Kirsch W. M., Carlsson E., Hartmann A. F. A case of anomalous d r a i n a g e of the superior vena cava into the left atrium. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1961, 41, 550. 371. Kitamura N.. Takao A., Ando M., Imai Y., Konno S. Taussig-Bing heart with mitral valve straddling. — Circulation, 1974, 49, 761. 372. Kjellberg S. R., Mannheimer E., Rudhe U., Jonsson B. Diagnosis of congenital heart disease, Year Book Publishers, Chicago, 1959. 373. Klein H. Ober einen seltenen Fall von Herzmissbildung mit rudimentarer Entwicklung des rechten Ventrikels und Defekt der Tricuspidalklappen.— Virch. Arch. Pathol. Anat., 1938, 301, 1. 374. Kochsiek K: Larbig D., Harmjanz D. Die hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie. Exp. Med. Pathol. KJinik, Band 35. Springer-Verlag, BerlinHeidelberg — New York, 1971. 375. Konar N. R., Chaudhury D. C. R., Basu A. K- A case of coarctation of aorta at an unusual s i t e . — Am. Heart J., 1955, 49, 275. 376. Karetsky E. D., Moller J. H., Koms M. E., Schwartz C. J., Edwards J. E. Congenital pulmonary stenosis resulting from dysplasia of valve. — Circulation, 1969, 40, 43. 377. Kovalcik V. The response of the isolated ductus arteriosus to oxygen and anoxia. — J . Physiology, 1963, 169, 185. 378. Kramer T. C. The partitioning of the truncus and conus and the formation of the m e m b r a n o u s portion of the interventricular septum in the human heart. — A m . J. Anat., 1942, 71, 343. 379. Krause W. Ober den U r s p r u n g einer accessorischen A. coronaria cordis aus der A. pulmonis. — Z. Rationelle Med., 1865, 24, 225. 380. Kreipe U. Missbildungen innerer O r g a n e bei Thaliodomidembryopathie.— Arch. Kinderh., 1967, 176, 33. 381. Kremer K; Rotthoff F. Der hintere «Vorhofseptumdefekt», hoher Vorhofseptumdefekt, Sinus-venosus-defekt. — Dtsch. Med. Wschr., 1961, 86, 1426. 382. Kucsko L. Uber einen seltenen «venosen shunto als natiirliche funktionelle Korrektur einer Transposition der grofien Herzgefafie. — Zbl. Allg. Pathol. Anat., 1953, 90, 317. 383. Kucsko L. Ober eine formale und kausale Genese der sogenannten «idiopathischen» Aneurysmen der Sinus valsalvae aortae. •— Wien, Klin. Wschr., 1953, 65, 826. 384. Kucsko L. Die Aortenisthmusstenose. — Wien. Klin. Wschr., 1965, 77, 397. 385. Kucsko L., Krejci A. Das kongenitale Divertikel des ventricularen Herzabschnites. — Z. Kreisl. Forsch., 1964, 53, 379. 386. Kussmaul A. Ober angeborene Engen und Verschluss der Lungenarterienbahn. — Berichte Verh. Naturforsch. Ges. Freiburg, 1865, 3, 33. 387. Laennec R. T. H. Traite de l'Ascultation Mediate et des Maladies des Poumons et du Coeur. J. S. Chaude, Paris, 1826. 388. hangman I., Van Mierop L. H. S. Development of the cardiovascular system. In: H e a r t disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams, Williams a. Wilkins, Baltimore, 1968. 389. Lannigan R. Hypertrophic subaortic stenosis with myocardial fiber degeneration. — Br. H e a r t J., 1965, 27, 772. 390. Larsen K- A., Noer T. Cardiac aneurysm of the membranous portion of the interventricular septum. — Acta Med. Scandin., 1960, 166, 401. 391. Lauer R. M., Diehl A. M. Pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. In: Heart disease in infants, children and adolescents, MossAdams, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968. 392. Laurichesse J., Ferrane J., Scebat L., Lenegre J. Communication entre le ventricle gauche et l'oreillete droite. Arch. Mai. Coeur., 1964, 57, 703. 290

393. Laurie W. Aortic hypoplasia as a possible cause of sudden death. — Med. J. Aust., 1968, 2, 710. 394. Layman Т. E., Edwards J. E. Anomalous chordal arcade: a t y p e of conge­ nital mitral insufficiency. — Circulation, 1967, 35, 389. 395. Lev M. P a t h o l o g i c a n a t o m y and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes. — Lab. Invest., 1952, 1, 6. 396. Lev M. Pathologic d i a g n o s i s of positional v a r i a t i o n s in cardiac chambers in congenital heart disease. — Lab. Invest., 1954, 3, 71. 397. Lev M., Arcilla R., Rimoldi H. J. A., Licata R. H., Gasul В. M. P r e m a t u r e n a r r o w i n g or closure of the foramen o v a l e . — Am. H e a r t J., 1963, 65, 638. 398. Lev M., Bharati S. Double outlet right ventricle. — Association with other cardiovascular anomalies. — Arch. Pathol., 1973, 95, 117. 399. Lev M., Eckner F. A. O. The pathologic a n a t o m y of t e t r a l o g y of Fallot and its variations. — Dis. Chest., 1964, 45, 251. 400. Lev M., Joseph R. H., Rimoldi H. J. A., Pcdva R., ArchUla R. A. T h e quan­ titative a n a t o m y of isolated ventricular septal defect. — Am. H e a r t J., 1971, 81, 315. 401. Lev M., Liberthson R. R., Eckner F. A. O., ArchUla R. A. P a t h o l o g i c ana­ t o m y of dextrocardia and its clinical implications. — Circulation, 1968, 37, 979. 402. Lev M., Liberthson R. R., Kirkpatrick J. R., Eckner F. A. O., ArchUla R. A. Single (primitive) ventricle. — Circulation, 1969, 39, 577. 403. Lev M., Liberthson R. R., Joseph R. H., Seten С. E., Kunske R. D., Eck­ ner F. A. O., Miller R. A. The pathologic a n a t o m y of Ebstein disease. — Arch. Pathol., 1970, 90, 334. 404. Lev M., Rimoldi H. J. A., Eckner F. A. O., Melhuish B. P., Meng L., Paul M. H. The Taussing-Bing h e a r t . — Arch. Pathol., 1966, 8 1 , 24. 405. Lev M., Rimoldi H. J. A., Paiva R., Arcilla R. A. The q u a n t i t a t i v e a n a t o m y of simple complete transposition. — Am. J. Cardiol., 1969, 23, 409. 406. Lev M., Rimoldi H. J. A., Rowlatt U. F. The quantitative a n a t o m y of cyano­ tic t e t r a l o g y of Fallot. — Circulation, 1964, 30, 531. 407. Lev M.. Rowlatt U. F. The pathologic a n a t o m y of mixed laevocardia: a re­ view of thirteen cases of atrial or ventricular inversion with or without corrected transposition. — Am. J. Card., 1961, 8, 216. 408. Lev M., Saphir O. Transposition of the g r e a t vessels. — Arch. Pathol., 1945, 39, 172. 409. Levine S. A., Harvey P. W. Clinical Auscultation of the Heart. 2nd Ed., W. B. Saunders, Philadelphia, 1959. 410. Levy M. J., Lillehei C. W. Left ventricular-right atrial canal. — Am. J. Cardiol., 1962, 10, 623. 411. Levy M. J., Lillehei C. W., Anderson R. C., Amplatz Edwards J. E. Aortico-left ventricular tunnel. — Circulation, 1963, 27, 841. 412. Levy M. J., Varco R. L., Lillehei C. W., Edwards J. E. Mitral insufficiency in infants, children and adolescents. — J. Thorac. Cardiovasc. S u r g , 1963, 45, 434. 413. Liberthson R. R., Hastreiter A. R., Sinha S. N.. Bhartari S., Novak G. M., Lev M. Levocardia with visceral heterotaxv-isolated levocardia: pathologic a n a t o m y and its clinical implications. — Am. H e a r t J., 1973, 85, 40. 414. Licata R. H. The h u m a n embryonic heart in the ninth week. — Am. J. Anat., 1954, 94, 73. 415. Liebman J., Cullum L., Belloc N. B. N a t u r a l history the g r e a t arteries. — Circulation, 1969, 40, 237.

of

transposition

416. Linde L. M., Turner S. W., Sparkes R. S. P u l m o n a r y valvular A cardiofacial syndrome. — Br. H e a r t J., 1973, 35, 301.

of

dysplasia.

417. Liouville. Retrecissement cardiaque sous aortique. — Gaz. Med. P a r i s , 1869, p. 161. 418. London S. В., London R. E. Production of aortic r e g u r g i t a t i o n by unperforated aneurysm of the sinus of Valsalva. — Circulation, 1961, 24, 1403. 291

419. Longenecker C. G., Reemtsma K., Creech O. Surgical implications of single coronary artery: a review and two case r e p o r t s . — Am. H e a r t J., 1961, 61, 382. 420. Longenecker C. G., Reemtsma K, Creech O. Anomalous coronary artery distribution associated with tetralogy of Fallot: a hazard in open cardiac repair. - - J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1961, 42, 258. 421. Los J. A. De Embryonale Ontwikkeling van de Venae Pulmonales en de Sinus Coronarius bij de mens. Diss., Leiden, 1958. 422. Los J. A. Die Entwicklung des Septum sinus venosi cordis. — Z. Anat. Entwickl., Gesch., 1960, 122, 173. 423. Los J. A. A case of heart septum defect in a human embryo of 27 mm C. R. Length, as a helpful record in studying the components participating in heart septation. — Acta Morphol. Neerl. Scand., 1970/1971, 8, 161. 424. Losekoot G., Oppenheimer-Dekker A. Corrected transposition. Communication to 12th Boerhaave Course on Cardiology. April 6—8, Leiden, 1967. 425. Lucas R. V., Adams P., Anderson R. C, Varco R. L., Edwards J. E., Lester R. G. Total anomalous pulmonary venous connection to the portal venous system: a cause of pulmonary venous obstruction. — Am. J. Roentgenol., 1961, 85, 561. 426. Lucas R. V., Anderson R. C, Amplatz K-, Adams P., Edwards J. E. Congenital causes of pulmonary venous obstruction. — Pediatr. Clin. North. Am., 1963, 10, 781. 427. Lucas R. V., Schmidt R. E. Anomalous venous connections, pulmonary and systematic. In: Heart disease in infants, children and adolescents, Moss-Adams, Williams and Wilkins C, Baltimore, 1968. 428. Lucas R. V., Varco R. L., Lillehei C. W., Adams P., Anderson R. C Edwards J. E. Anomalous muscle bundle of the right ventricle. Hemodynamic consequences and surgical considerations. — Circulation, 1962, 25, 443. 429. Lucas R. V., Woolfrey B. F., Anderson R. C, Lester R. G., Edwards J. E. Atresia of common pulmonary vein. — Pediatrics, 1962, 29, 729. 430. Luna R. L., Santos G. M., Sznejder M. A. Aortic atresia. — Br. H e a r t J., 1963, 25, 405. 431. Lurie P. R. Abnormalitis and diseases of the coronary vessels. In: H e a r t disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams, The Williams a. Wilkins Co., Baltimore, 1968. 432. Lutembacher R. De la stenose mitrale avec communication interauriculaire. — Arch. Mai. Coeur, 1916, p. 237. 433. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. Springer Verlag Berlin — Heidelberg — N e w York, 1975. 434. MacCormack R. J. M., Marquis R. M., Julian D. G., Griffiths H. W. C. Partial anomalous pulmonary venous drainage and its surgical correction. — Scot. Med. J., 1960, 5, 367. 435. McCotter R. E. Three cases of the persistence of the left superior c a v a . — Anat. R e c , 1916, 10, 371, 436. McCue C. M., Robertson L. W., Lester R. G., Maucke H. P. Pulmonary artery coarctations. A report of 20 cases with review of 319 cases from the literature. — J. Pediatr., 1965, 67, 222. 437. McGoon D. C, Du Shane J. W., Kirktin /. W. The surgical treatment of endocardial cushion defects. — Surgery, 1959, 46, 185. 438. Mac Lean L. D., Culligan J. A., Kane D. J. Subaortic stenosis due to accessory tissue on the mitral v a l v e . — J . Thorac. Cardiovasc. Surg., 1963, 45, 382. 439. Mac Mahon B. T., McKeown T. and Record R. G. The incidence and life expectation of children with congenital heart disease. Brit. Heart. J., 1953, 15, 121. 440. Mac Mahon H. E., Lipa M. Double outlet right ventricle with intact interventricular septum. — Circulation, 1964, 30, 745. 441. McMurphy, Dorothy M., Mehrizi A., Ottesen A., Ole E., Rowe R. D. Syndrome of double-inlet left ventricle: angiocardiographic differentiation 292

from single ventricle with rudimentary outlet chamber. — Circulation (Suppl. I l l to 33), 1966, 34, 167. 442. McNamara D. G., Sotnmerville R. J. Truncus arteriosus. In: Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams Williams and Wilkinson Co., Baltimore, 1968. 443. McNamara J. J. Gross R. E. Congenital coronary artery fistula. — Surgery, 1969, 65, 59. 444. Mahoney E. B., Manning J. A. Congenital abnormalities of the aortic arch. — Surgery, 1964, 55, 1. 445. Manasek F. J. Embryonic development of the heart. I. A light and electron microscopic study of myocardial development in the early chick embryo. — J. Morphol., 1968, 125, 529. 446. Manasek F. J. Embryonic development of the heart. II. Formation of the epicardium. — J. Morphol., 1969, 22, 333. 447. Manasek F. J. Histogenesis of t h e embryonic myocardium. — Am. J. Cardiol., 1970, 25, 149. 448. Manasek F. /., Burnside M. B., Waterman R. E. Myocardial cell shape change as a mechanism of embryonic heart looping. — Devel. Biol., 1972, 29, 349. 449. Manchester B.. White P. D. Dextrocardia with situs inversus complicated by hypertensive coronary heart disease. — Am. Heart J., 1938, 15, 493. 450. Manhoff L. J., Howe J. S. Absence of the pulmonnary artery: a new classification for pulmonary arteries of anomalous origin. — Arch. Pathol., 1949, 48, 155. 451. Mantini E., Grondin C. M., Pillehei C. W., Edwards J. E. Congenital anomalies involving the coronary sinus. — Circulation, 1966, 33, 317. 452. Margreth L. Aplasie der Arteria coronaria sinistra. Inaug. Diss., Basel, 1958. 453. Martin E. C., Moseley L F. Supravalvular aortic stenosis. - Br. Heart. J., 35, 758, 1973. 454. Martineau J. Lesions cardiaques multiples: persistance due trou de Botal. — Bull. Soc. Anat., Paris. 2. sen, 1865, 2, 310. 455. Mascarenhas E., Javier R. P., Samet P. Partial anomalous pulmonary venous connection and drainage. — Am. J. Cardiol., 1973, 31, 512. 456. Massumi R. A. The congenital variety of the «subclavian steal» syndrom e . - C i r c u l a t i o n , 1963, 28, 1149. 457. Mathew R., Rosenthal A., Fellows K- The significance of right aortic arch in D-transposition of the great arteries. — Am. Heart J., 1974, 87, 314. 458. Mathey J., Galey J. J., Logeais Y., Santoro E., Vanetti A., Maurel A., Wuerflein R. Anomalous pulmonary venous return into inferior vena cava and associated bronchovascular anomalies (The scimitar syndrome). Thorax, 1968, 23, 398. 459. Mato M., Aikawa E., Uchiyama Y. Radioautographic study on the obliteration of the ductus arteriosus Botalli. — Virch. Arch. Abt. Pathol. Anat., 1970, 349, 10. 460. Maugars A. Description d'une artere pulmonaire considerable, naissant de I'aorte abdominale. — Rec. Period. Soc. Med. Paris, 1802, 13, 74. 461. Meadows W. R., Sharp J. T. Persistent left superior vena cava draining into the left atrium without arterial oxygwn unsaturation. — Am. J. Cardiol., 1965, 16, 273. 462. Meerschwam /. S. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Excerpta Medica Foundation. — Amsterdam, 1969. 463. Meerschwam J. S., Hootsmans W. J. M. An electromyographic study in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. In: Cardiomyopathies, Wolstenholme: O'Connor J. and A. Chirchill, London, 1964. 464. Megarity A. L., Chambers R. G., Colder A. L., Van Praagh S„ Van Praagh R. Double outlet right ventricle with left ventricular-right atrial communication: fibrous obstruction of left ventricular outlet by membranous septum and tricuspid leaflet tissue. — Am. H e a r t J., 1972, 84, 242. 293

465. Mehrizl A. The origin of both great vessels from the right ventricle. Bull. J o h n s Hopkins Hosp., 1965, 117, 75. 466. Mehrizi A., Morrish H. P. Interruption of the aortic arch. - Bull. J o h n s Hopkins Hosp., 1962, 111, 127. 467. Melhuish B. P., Van Praagh R. Juxtaposition of the atrial a p p e n d a g e s . A sign of severe cyanotic congenital heart disease. — Br. H e a r t J., 1968, 30, 269. 468. Mende S., Kallfelz H. C, Kreutzberg B. Scimitar-syndrome. Pathologie, klinik und therapie. — Klin. Padiatr., 1973, 185, 421. 469. Menges H., Brandenburg R. O., Brown A. L. The clinical, hemodynamic and pathologic diagnosis of muscular subvalvular aortic stenosis. — Circu­ lation, 1961, 24, 1126. 470. Mery S. Mem. Acad. Sci., 1700. Цит. no Kiely, B. et al. — Am. J. Dis. Child., 1958, 96, 381. 471. Miller G. A. H., Ongley P. A., Rastelli G. C., Kirklin J. W. Surgical cor­ rection of total a n o m a l o u s systemic venous connection: report of a c a s e . — Mayo Clin. P r o c , 1965, 40, 532. 472. Miller G. A. H., Rahimtoola S., Ongley P. A., Swan H. J. Left ventricular volume and volume c h a n g e in endocardial fibroelastosis. — Am. J. Cardiol., 1965, 15, 631. 473. Miller R. A., Lev M., Paul M. H. Congenital absence of the pulmonary val­ ve. The clinical syndrome of tetralogy of Fallot with p u l m o n a r y regurgita­ tion. — Circulation, 1962, 26, 266. 474. Mitcl\ell S. C. The ductus arteriosus in the neonatal period. — J. Pediatr., 1957, 51, 12. 475. Mitchell S. C, Korones S. В., Berendes H. W. Congenital h e a r t disease in 56109 births. Incidence and n a t u r a l history. — Circulation, 1971, 43, 323. 476. Monckeberg J. G. Der funktionelle Bau des Saugetierherzens. I n : H a n d . f. Normalen und P a t h o l o g . Physiologies Bd. VII/I, J. Springer, Berlin, 1926. 477. Mori H. Uberlebenszeit und Todesursache nicht operierter congenitaler Angiokardiopathien. —- Arch. Kreisl. Forsch., 1965, 45, 1. 478. Moller J. H., Edwards J. E. I n t e r r u p t i o n of the aortic arch. Anatomic pat­ t e r n s and associated cardiac malformations. — Am. J. Roentgen., 1965, 95, 557. 479. Moller I. H., Edwards J. E. E n d o c a r d i a l fibroelastosis. I n t e r n a t i o n a l Sym­ posium on the H e a r t and Circulation in the Newborn and infant. (D. E. Cassels, ed. G r u n e and S t r a t t o n , New York, 1966. 480. Moller J. H., Nakiba A., Edwards J. E. Infarction of the papiliary muscles and mitral insufficiency in association with congenital aortic stenosis. Cir­ culation, 1966, 34, 87. 481. Moller J. H., Lucas R. V., Adams P., Anderson R. C, Jorgens I., Ed­ wards J. E. E n d o c a r d i a l fibroelastosis. — Circulation. 1964, 30, 759. 482. Moller J. H., Lynch R. P., Edwards J. E. Fetal cardiac failure resulting from congenital anomalies of the h e a r t . — J. Pediat., 1966, 68, 699. 483. Molz G. Agenesie des D u c t u s arteriosus Botalli bei Neugeborensen mit Fallot'scher Tetralogie. — Z. Kreisl. Forsch., 1968, 57, 748. 484. Morch J. E. Ventricular septal defects with E i s e n m e n g e r ' s syndrome. I n : The N a t u r a l H i s t o r y and P r o g r e s s in T r e a t m e n t of Congenital H e a r t De­ fects. Kidd-Keith, Charles C. Thomas, Springfield, 111., 1971. 485. Margagni G. B. De sedibus et causis m o r b o r u m . Epistom., 1761, 17, 435. 486. Morgan J. R., Forker A. D. S y n d r o m e of hypoplasia of the right l u n g and dextroposition of the h e a r t : «scimitar sign» with n o r m a l p u l m o n a r y venous drainage. — Circulation, 1971, 43, 27. 487. Morgan R. I.. Mazur J. H. Congenital aneurysm of the aortic root with fistula to left ventricle. A case report with autopsy findings. — Circulation, 1963, 28, 589. 488. Morris G. C, De Bakey M. E., Cooley D. A., Crawford E. S. Subisthmic aortic stenosis and occlusive disease. — Arch. Surg., 1960, 40, 705. 489 Morrow A. G., Greenfield L. /., Braunwald E. C o n g e n i t a l aortopulmonary septal defect. Circulation, 25, 463, 1962. 294

490. Mortenson W., Lundstrom N. R. Congenital obstruction of the pulmonary veins at their atrial junctitons. — Am. H e a r t J., 1974, 87, 359. 191. Moss A. J., Hutter A. M., Lipchik E. 0., Gallagher R. E. C o n g e n i t a l cor­ rected transposition of the greet vessels wothout cardiac anomalies. — Am. J. Med., 1969, 47, 986. 492. Muir C. S. Incidence of congenital heart disease in S i n g a p o r e . — Br. H e a r t J., 1960, 22, 243. 493. Muir C. S. C o r o n a r y arterio-cameral fistuls. — Br. H e a r t J., 1960, 22, 374. 494. Nadas A. S. Pediatric Cardiology. 2nd Ed., W. B. S a u n d e r s Co., Philadel­ phia, 1963. 495. Nadas A. S., Rosenbaum H. D., Wittenborg M. H., Rudolph A. M. Tetra­ logy of Fallot with unilateral pulmonary atresia. A clinicaly diagnosable and surgically significant variant. — Circulation, 1953, 8, 328. 496. Nadas A. S., Thilenius O. G., La Farge C. G., Hauck A. J. Ventricular septal defect with aortic r e g u r g i t a t i o n . Medical and pathologic a s p e c t s . — Circulation, 1964, 29; 862. 497. Naeye R. L., Blanc W. A. P r e n a t a l n a r r o w i n g or closure of the foramen ovale. — Circulation, 1964, 30, 736. 498. Nakib A., Moller J. H., Kanjuh V. I., Edwards I. E. Anomalies of the pulmonary veins. — Am. J. Cardiol., 1967, 20, 77. 499. Nasser W., Feigelbaum H., Helmen C. Congenital absence of the left pe­ ricardium. — Circulation, 1966, 34, 100. 500. Neff U. Zwei Beobachtungen eines «Ііпке Herzkammer-Aortennebenkanales» (aortico-left ventricular t u n n e l ) . — Arch. Kreisl. Forsch., 1971, 63, 266. 501. Neill C. A. Development of the pulmonary veins: with reference to the embryology of anomalies of pulmonary venous return. — Pediatrics, 1956, 18, 880. 502. Netter F. H., Van Mierop L. H. S. Embryology. I n : The CIBA Collection of Medical Illustrations. Volume 5 H e a r t , CIBA, 1969. 503. Neufeld H. N.. Lester R. G., Adams P., Anderson R. C., Lillehei C. W., Edwards I. E. Congenital communication of a coronary artery with a car­ diac chamber or the pulmonary trunk («Согопагу artery fistufa»). — Circu­ lation, 1961, 24, 171. 504. Neufeld H. N.. Lester R. G., Adams P. I., Anderson R. C., Lillehei C. W., Edwards J. E. Aorticopulmonary septal defect. — Am. J. Cariol., 1962, 9, 12. 505. Neufeld H. N.. Titus I. L., Du Shane J. W., Burchell H. B., Edwards J. E. Isolated ventricular septal defect of the persistent common atrioventricular type. — Circulation, 1961, 23, 685. 506. Niwayama G. C o r t r i a t r i a t u m . — Am. H e a r t J., 1960, 59, 291. 507. Noonan J. A. Hypoplastic left ventricle. In: Heart disease in infants, children and adolescents, Moss-Adams. Williams a. Wilkins Ch., Baltimore, 1968. 508. Noonan J. A., Nadas A. S. The hypoplastic left h e a r t syndrome. An analy­ sis of 101 cases. — Pediatr. Clin. N o r t h . Am., 1958, 5, 1029. 509. Noonan J. A., Nadas A. S., Rudolph A. M., Harris G. В. C. Transposition of the g r e a t arteries: a correlation of clinical, physiologic and a u t o p s y da­ ta. — N. E n g . J. Med., 1960, 263. 592, 637, 684a, 739. 510. Naren G. R., Raghib G., Moller J. H., Amplatz K-, Adams P., Edwards I.E. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk, with special reference to the occurrence of mitral insufficiency. — Circula­ tion, 1964, 30, 171. 511. Norman R. M., Taylor A. L. Congenital diverticulum of the left ventricle of the h e a r t in a case of Epiloia. — J. P a t h o l . B a c t e r i d . , 1940, 50, 6 1 . 512. Ober W. B., Moore T. E. Congenital cardiac malformations in the neonatal period. An autopsy s t u d y . — New E n g l . J. Med., 1955, 253, 271. 513. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries. Thesis, Yale University, School of Medicine, New Haven, Conn., 1968. 295

514. Okada R., Johnson D., Lev M. Extracardiac malformations associated with congenital h e a r t disease. — Arch. Pathol., 1968, 85, 649. 515. Olsen E. G. J. The P a t o l o g y of the Heart. G. Thieme, S t u t t g a r t , 1974. 516. Ongley P. A., Titus J. L., Khoury G. H., Rahimtoola S. H., Marshall H.J., Edwards J. E. Anomalous connection of p u l m o n a r y veins to r i g h t atrium associated with a n o m a l o u s inferior vena cava, situs inversus and multiple spleens: a developmental complex. Proc. Mayo Clin., 1965, 40, 609. 517. Oppenheimer-Dekker A., Gittenberger-De Groot A. Double outlet right ven­ tricle without ventricular septal defect. A challenge to the embryologist? Microscopic investigation. — Z. Anat. E n t w . Gesch., 1971, 134, 243. 518. O'Rahilly R. The timing and sequence of events in h u m a n c a r d i o g e n e s i s . — Acta Anat., 1971, 79, 70. 519. Oram S. I., Pattinson N., Davies P. Post-valvular stenosis of the pulmona­ ry artery. — Br. H e a r t J., 1964, 28, 832. 520. Orbison J. L. Thrombosis of a n o m a l o u s chordae in the right atrium (Chiari's n e t w o r k ) . — A m . H e a r t J., 1949, 37, 119. 521. Orell S. R., Karnell J., Wahlgren F. Malformation and multiple stenoses of the pulmonary arteries with p u l m o n a r y hypertension. — Acta Radiol., 1960, 54, 449. 522. Orsmond G. S., Joffe H. S., Chester E. Congenital diverticulum pf the left ventricle associated with hypoplastic right ventricle and ventricular septal defect. — Circulation, 1973, 48, 1135. 523. Orts-Llorca F. C u r v a t u r e of the heart: its first appearance and determina­ tion. — Acta AnaL, 1970, 77, 454. 524. Orts-Llorca F., Gil D. R. A c a u s a l a n a l y s i s of the heart c u r v a t u r e s in the chicken embryo. — Wilhelm Roux'Arch. Entwickl. Mech. Org., 1967, 158, 52. 525. Osier W. On the condition of fusion of two s e g m e n t s of the semilunar val­ ves. Montreal Gen. Hosp. Rep., Clin. Pathol., 1880, 1, 233. 526. Osier W. The Principles and Practice in Medicine, D. Appleton, New York, 1905. 527. Ostermeyer J. Uhl's disease: partial parchment right ventricle. — Virch. Arch. Pathol. Anat. Histol., 1974, 362, 185. 528. Padget D. H. The development of the cranial arteries in the h u m a n emb­ r y o . — C o n t r . Embryol. C a r n e g . Inst., 1948, 32, 205. 529. Page D. L., Williams G. M. Congenital aneurysm of the pulmonary sinus of Valsalva. — Circulation, 1969, 39, 841. 530. Paget J. On o b s t r u c t i o n s of the b r a n c h e s of the pulmonary artery. — Med. Chir. Trans., 1844, 27, 162. 531. Parisi L. F., Nadas A. S. N a t u r a l history of atrial septal defects. In: The N a t u r a l H i s t o r y and P r o g r e s s in Treatment of Congenital H e a r t Defects. Kidd-Keith. Charles C. Thomas, Springfield, 111. 1971. 532. Parker F. B., Neville J. F., Johnson L. W., Scrivani J. V., Webb W. R. Congenital coronary artery fistula from s u p e r n u m e r a r y coronary artery. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1973, 65, 569. 533. Parsons C. Ventricular extension into the abdominal wall. — Br. H e a r t J., 1957, 19, 34. 534. Patten В. M. F o r m a t i o n of cardiac loop in the chick. — Am. J. Anat., 1922, 30, 373. 535. Patten В. M. Development defects of the foramen ovale. — Am. J. Dis. Child., 1928, 33, 585. 536. Patten В. M. The c h a n g e s in circulation after birth. — Am. H e a r t J., 1930, 6, 192. 537. Patten В. M. Persistent interatrial foramen primum. — Am. J. Anat., 1960, 107, 271. 538. Patten В. M. The development of the heart. I n : P a t h o l o g y of the Heart. Gould, S. E., C h a r l e s C. Thomas, Springfield, 111., 1968. 539. Patten В. 296

M. H u m a n Embryology.

McGraw-Hill

Co.,

New York,

1968.

540. Patten B. M., Kramer T. C, Barry A. Valvular action in the embryonic chick heart by localized apposition of endocardial masses. — Anat. R e c , 1948, 102, 299. 541. Paul M. H.. Muster A. J., Sinha S. N.. Cole R. B., Van Praagh R. Double outlet left ventricle with an intact ventricular septum. — Circulation, 1970, 41, 129. 542. Peacock T. B. Malformation of the heart consisting in an imperfection of the auricular and ventricular s e p t a . — T r a n s . Pathol. Soc. London, 1840, 1, 34. 543. Peacock T. B. Malformations of the Human Heart. Churchill, London, 1858. 544. Peacock T. B. Malformation of the heart. Obliteration of the orifice of the pulmonary artery: open foramen ovale and ductus arteriosus; cyanosis. Trams. Pathol. Soc. London, 1863, 15, 60. 545. Pearse A. G. E. The histochemistry and electronmicroscopy of obstructive cardiomyopathy. — In: Cardiomyopathies. Wolstenholme — O'Connor. J. and A. Churchill, London, 1964. 546. Pechstein J. Beitrag zur Ebstein'schen anomalie der valvula tricuspidalis. — Arch. Kreisl. Forsch., 1957, 26, 282. 547. Pellegrini N., Fani C. Valutazione etiopatogenetica della coarctatione aortica as basi istomorfologiche. Arch. chir. Torace, 1963, 17, 177. 548. Peretz D. /., Changfoot U. H., Gourlay R. H. Four-cusped aortic valve with significant hemodynamic abnormality. — Am. J. Cardiol., 1969, 23,291. 549. Perez-Martinez V., Quero M., Castro C, Moreno F., Brito J. M., Merino G. Aortico-left ventricular tunnel. — A m . H e a r t J., 1973, 85, 237. 550. Perloff J. K. The clinical recognition of congenital heart disease. W. B. Saunders Co., Philadelphia, 1970. 551. Perloff J. K Therapeutics of nature. — The invisible sutures of «spontaneous closure*. — Am. Heart J., 1971, 82, 581. 552. Pernkopf E., Wirtinger W. Die Transposition der Herzostian. Ein Versuch der E r l l a r u n g dieser Erschenung. — Z. Anat. Entw. Gesch., 1963, 100, 563. 553. Pernkopf £., Wirtinger W. D a s Wesen der Transposition im Gebicte des Herzens' ein Versuch der E r k l a r u n g auf entwicklungsgeschichtlicher Grundlage. — Virch. Arch. Pathol. Anat., 1935, 293, 153. 554. Perolakis T. Personal communication. 555. Perou M. L. Congenital supravalvular aortic stenosis. A morphological study with attempt of classification. — Arch. Pathol., 1961, 71, 453. 556. Pieronl D. R., Brodsky S. T., Rowe R. D. Congenital subclavian steal: report of a case occurring in a neonate and review of the literature. — Am. Heart. J., 1972, 84, 801. 557. Piseni G. Di une rarissima anomalie della tricuspide. Annali dell' Universita Libera di Perugia, 1887, 3, 107. 558. Platzer W. Zwei Falle von Transpositionen mit funktionellen Kprrektur. — Virch Arch. Pathol. Anat., 1955, 327, 400. 559. Plauth W. H., Braunwald E., Rockoff S., Mason D. T., Morrow A. G. Ventricular septal defect and aortic regurgitation. Clinical hemodynamic and surgical considerations. — Am. J. Med., 1965, 39, 552. 560. Polani P. E., Campbell M. Factors in the causation of persistent ductus arteriosus. — Ann. Hum. Genetics, 1960, 24, 343. 561. Pool P. E., Vogel G. H. K-, Blount S. S. Congenital unilateral absence of a pulmonary artery: a review. The importance of flow in pulmonary hypertension. — Am. J. Cardiol., 1962, 10, 706. 562. Pribble R. E. Anatomic variations of the coronary arteries and their clinical significance': the third reported case of an unusual anomaly. — J. Indian M. A., 1961, 54, 529. 563. Proudfit W. L., McCormack L. J. Rupture of the aortic valve. — Circulation. 1956, 13, 750. 564 Pyorala K.. Heikel P. E., Halonen P. I. Hypoplasia of the a o r t a . — Am. Heart J., 1959, 57, 289. 297

565. Pyorala K-, Heinonen O., Koselo P., Heikel P. E. Coarctation of the abdominal aorta. Review of 27 cases. — Am. J. Cardiol., 1960, 6. 650. 566. Quiroga C. Partial persistence of the ductus arteriosus. — Acta Radiol., 1961, 55, 103. 567. Quittek D. Haufigkeit extrakardialer Missbildungen bei Kindern mit kongenitalen Herzfehlern. Inaug. Diss., Hamburg, 1968. 568. Rabson S. M. Aortic hypoplasia: a cause of sudden death. — Lancet, 1969, 1, 891. 569. Raghib C, Anderson R. C, Edwards J. E. Isolated bulbar inversion in corrected transposition. — Am. J. Cardiol., 1966, 17, 407. 570. Raghib G., Bloemendaal R. D., Kanjuh V. 1., Edwards J. E. Aortic atresia and premature closure of the foramen ovale: myocardial sinusoids and coronary arterio-venous fisyula serving as outflow c h a n n e l . — A m . Heart J., 1965, 70, 476. 571. Raghib G., Jue K- L., Adams P., Edwards J. E. Isolated hypoplasia of the right ventricle and tricuspid valve. — Circulation, 1965, Suppl. 11 to 3 1 , 32, 174. 572. Raghbib G., Ruttenberg H. D., Anderson R. C., Amplatz Edwards I. E. Termination of the left superior vena cava in left atrium, atrial septal defect and absence of coronary sinus. — Circulation, 1965, 3 1 , 906. 573. Rahimtoola S. H., Ongley P. A., Swan H. J. C. The hemodynamics of common (or single) ventricle. — Circulation, 1966, 34, 14. 574. Rainier-Pope C. R., Cunnugham R. D,. Nadas A. S., Crigler J. E. Cardiovascular malformation in Turner's syndrome. — Pediatrics, 1964, 33, 919. 575. Rao P. S., Jue K- L., Isabel-Jones J., Ruttenberg H. D. Ebstein's malformation of the tricuspid valve with a t r e s i a . — A m . J. Cardiol., 1973, 32, 1004. 576. Rashkind W. J. The natural and unnatural history of transposition of the great arteries. In: Congenital Cardiac Defects—Recent Advances., D. Bergsma ed., Birth defects original article series. V I I I , 1, National Foundation, 1972. 577. Rastelli G. C., Kurklin J. W., Titus J. L. Complete atrioventricular canal. — Mayo Clin. P r o c , 1966, 41, 296. 578. Rastelli G. C., Ongley P. A., Titus J. L. Ventricular septal defect of atrioventricular canal type with straddling r i g h t atrioventricular valve and mitral valve deformity. — Circulation, 1968, 37, 816. 579. Rastelli G. C., Rahimtoola S. H., Ongley P. A., McGoon D. C. Common atrium: anatomy, hemodynamics and surgery. — J. Thor. Cardiovasc. Surg., 1968, 55, 834. 580. Rau G. Angeborene Arterienkrankungen. In: Angiologie. Heberer-RauSchoop. G. Thieme, Stuttgart, 1974. 581. Rayger C. De valvulis cordis osseis. Misc. Curiosa, 3, 498, 1672. 582. Reye R. D. K- Congenital stenosis of the pulmonary veins in their extrapulmonary course. Med. J. Aust., 1, 801, 1951. 583. Renwick D. H. G., Miller J. R., Paterson D. Estimates of incidence and prevalence of mongolism and of congenital heart disease in British Col u m b i a . — C a n . Med. Assoc. J., 1964, 91, 365. 584. Riemenschneider T. A., Goldberg S. J., Ruttenberg H. D., Gyepes M. T. Subpulmonic obstruction in complete (d) transposition produced by redundant tricuspid tissue. — Circulation, 1969, 39, 603. 585. Riemenschneider T. A., Moss A. J. Left ventricular-right atrial communic a t i o n . — A m . J. Cardiol., 1967, 19, 710. 586. Riker W. L., Potts W. J., Grana L., Miller R. A., Lev M. Tricuspid stenosis or atresia complexes: a surgical-pathologic analysis. — J. Thor. Cardiovasc. Surg., 1963, 45, 423. 587. Roberts N. K-, Moes C. A. F. Supravalvular pulmonary stenosis and unusual facial appearance. — Birth Defects: Original Article Series, 1972, V I I I , 57. 588. Roberts W. C. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonaty artery. — Am. J. Cardiol., 1962, 10, 595. 298

589. Roberts W. C. The congcnitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy patients. — Am. J. Cardiol., 1970, 26, 72. 590. Roberts W. C, Priesinger G. C., Cohen L. S., Mason D. T., Ross R. S. Acquired pulmonic atresia.— Am. J. Cardiol., 1969, 24, 335. 591. Roberts W. C, Morrow A. G., Braunwald E. Complete interruption of the aortic isthmus. — Circulation, 1962, 26, 39. 592. Roberts W. C, Morrow A. G., Mason D. T., Braunwald E. Spontaneous closure of ventricular septal defect. Anatomic proof in an adult with tricuspid atresia. — Circulation, 1963, 27, 90. 593. Robicsek F., Sanger P. W., Daugherty H. K-, Montgomery C. C. Congenital quadricuspid aortic valve with displacement of the left coronary orifice.— Am. J. Cardiology, 1969, 23, 288. 594. Rodriguez R., Kuzman W. J. Atrial septal defect — ostium secundum variety. — Calif. Med., 1968, 109, 105. 595. Roger H. Recherches cliniques sur la communication congenitale des deux coeurs par inocclusion du septum interventriculaire. — Bull. Acad. Med., 1879, 8, 1074. 596. Rogers H. M., Waldron B. R., Murphy D. F. H., Edwards J. E. Supravalvular stenosing r i n g of left atrium in association with endocardial sclerosis (endocardial fibroelastosis) and mitral insufficiency. — Am. Heart J., 1955, 50, 777. 597. Rokitansky C. Die Defekte der Scheidewande des Herzens. Braumuller, Wien, 1875. 598. Romhanyi G. Uber die Rolle hamodynamischer Faktoren in normalen und pathologischen E n t w i c k l u n g s o r g a n g des Herzens. Acta Morphol. — Acad. Sci. Hung., 1952, 2, 297. 599. Rosenberg J., Roberts W. C. Double orifice mitral valve. — Arch. Pathol., 1968, 86, 77. 600. Rosenquist G. C, De Haan R. L. Migration of precardiac cells in the chick embryo: a radioautographic study. Carnegie Inst. — Wash. Contrib. Embryol., 1966, 38, 111. 601. Rosenquist G. C, Sweeney L. /., Stemple D. R., Cristianson S. D., Rowe R. D. Ventricular septal defect in tetralogy of Fallot. — Am. J. Cardiol., 1973, 3 1 , 749. 602. Rossall R. E., Caldwell R. A. Obstruction of inferior vena cava by a persistent Eustachian valve in a y o u n g adult, — J. Clin. Pathol., 1957, 10, 40. 603. Rossi E. Herzkrankheiten im Sauglingsalter. G. Thieme, Stuttgart, 1954. 604. Roszel A. Uber die Anomalie der Arteria subclavia dextra und die Persestenz der Vena cava superior sinistra. — Anat. Anz., 1966, 118, 348. 605. Rudolph A. M., Heymann M. A., Spitznas U. Hemodynamic considerations in the development of n a r r o w i n g of the a o r t a . — Am. J. Cardiol., 1972, 30, 514. 606. Runcie J. A complicated case of cor triatriatum dexter. — Brit. Heart J., 1968, 30, 729. 607. Ruser H. R. Zum Spontanverschluss des Ventrikelseptumdefektes. — Z. Kreisel, Forsch., 1971, 60, 567. 608. Russe 0., Tumek S„ Kaindt E., Kautek-Ogris E., Kotscher E., Bankl H., Kucsko L. Die Entwicklung eines interventrikularen shunts als Spatkomplikation einer herzverletzung. — Wien. Klin. Wschr., 1968, 80, 517. 609. Ruttenberg H. D. Corrected transposition of the g r e a t vessels: splenic syndromes asplenie, polysplenia. — In: H e a r t disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams, William a. Wilkins Co., Baltimore, 1968. 610. Ruttenberg H. D., Neufeld H. N.. Lucas R. V., Carey L. S., Adams P., Anderson R. C, Edwards J. E. Syndrome of congenital cardiac disease with asplenia. — Am. J. Cardiol., 1964, 13, 387. 611. Rychter Z„ Lemez L. E x p e r i m e n t e d untersuchung uber die entstehung sowie uber die Lage and Grosse von Kammerseptumdefekten am Herzen von Huhnembryonen. Verch. Anat. Ges. 54 Vers. (Freiburg/Br.), 97—102, 1957. 299

•612.

Rychler Z., Lemez L. Experimentellcr Beilrag zur E n t s t e n h u n g der Trans­ position von Aorta in die Rechte l l e r z k a m m e r der 1 I u h n e r e m b r y o n e n . — Verb. Anat. Gcs., 55 Vers. (Frankfurt/M.), 3 1 0 - 315, 1958. 613. Sated A., Folger G. M. Hypoplastic left heart syndrome. Clinicopathologic and hemodynamic correlation. — Am. J . Cardiol., 1972, 29, 190. 614. Sakakibara S., Konno S. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva. Anatomy and classification. — Am. Heart J., 1962, 63, 405. 615. Sakakibara S., Копію S. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva associated with ventricular septal defect. — Am. H e a r t J . , 1968, 75, 595. 616. Salazar E., Benavides P., Contreras R., Espino-Vela J. Congenital mitral and tricuspid s t e n o s i s . — A m . J. Cardiol., 1965, 16, 758. 617. Sambhi M. P., Zimmcrmann H. A. Pathologic physiology of Lutembacher syndrome. — Am. J. Cardiol., 1958, 2, 681. 618. Samet P., Bernstein W. H. Herniation of the left atrial appendage. — Am. J . Cardiol., 1965, 16, 454. 619. Sanchez-Cascos, Rabago A. P., Sokolowski M. Case reports: duplication of the tricuspid v a l v e . — Br. Heart J . , 1967, 29, 943. 620. Sasahara A. A., Nadas A. S., Rudolph A. M., Wittenborg M. H., Gross R.E. Ventricular septal defect with p a t e n t ductus arteriosus: a clinical and he­ modynamic study. — Circulation, 1960, 22, 254. 621. Satyanarai/ana R., Anderson R. C, Edwards J. E. Anatomic variations in the tetralogy of Fallot. — A m . Heart J . , 1971, 81, 361. 622. Schaffer H,, Bliss H. P u l m o n a r y artery stenosis. — Am. J. Med., 1959, 26, 517. 623. Schiebler G. L., Edwards L E., Burchell H. B., Du Shane J. W., Ong­ ley P. A., Wood E. H. Congenital corrected transposition of the great ves­ sels: a study of 33 cases. Pediatrics, Suppl., 1961, 27, 851. 624. Schiebler G. L., Van Mierop L. H. S., Kroveiz L. E. Disease of the tricuspid valve. In: Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968. 625. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: a third coro­ nary a r t e r y . — Am. H e a r t J . , 1949, 38, 823. 626. Schmidt E. T. B e i t r a g til kundskaben om hjersteb udviklingshistorie. Nord. Med. Arkiv, 2, 1870 (Rev. Jahresber. Med., 5, 1, 1870). 627. Schmincke A. Uber linksseitige musculose Conusstenosen. - Dtsch. Med. Wschr., 1907, 11, 2082. Є28. Scholmerich P., Stein E., Klinner W., Zenker R. Transposition der unteren Hohlvene mit Z y a n o s e und Linkshypertrophie. — Verh. Dtsch. Gcs. Kreisl. Forsch., 1962, 28, 321. 629. Schryer M. J. P., Karnauchow P. N. Endocardial fibroelastosis. — Am. H e a r t J., 1974, 88, 557. 630. Schultrich S. Morphologie und Haufigkeit der angeborenen Herzfehler. Wiss. Z. Karl Marx Univ., Leipzig, 1961, 10, 245. 631. Schultze W. H. Uber die Formvcrschiedenheiten der Papillarmuskeln des linken Herzens. Verh. Dtsch. Pathol. Ges., 28, 245, 1935. 632. Schuiz H. Einige Falle von E n t w i c k l u n g s a n o m a l i e der Vena cava superior (Persistenz des linken D u c t u s cuvieri). — Virch. Arch. P a t h o l . Anat., 1914, 216, 35. 633. Scott G. W. Ectopia cordis. Report of a case successfully treated by opera­ tion. G u y ' s Hosp. Rep., 1955, 104, 55. 634. Seetiger H. Uber Aneurysmen der P a r s membranacea des Herzsepium. Virchows Arch. A b t Pathol. A n a t , 1968, 345, 338. 635. Sellers R. D., Lillehei C. W., Edwards J. E. Subaortic stenosis caused by anomalies o f the atrioventricular valves. — J . Thorac. Cardiovasc. Surg., 1964, 48, 289. 636. Selzer A., Laqueur G. L. The Eisenmenger complex and its relation to the uncomplicated defect of the ventricular septum. — Arch. Intern. Med., 1951, 86, 218. 637 Senn A , Stampach O., Sondergaard T., Goetzsche H. Atypische vorhofseptumdefekte. Schwelz. Med. Wschr., I960, 90, 229.

300

638. Serck-Hanssen A. Congenital valvular aortic stenosis. — Acta Pathol. Mic­ robiol. Scand., 1968, 72, 465. 639. Shaher R. M. Complete and inverted transpisition of the great vessels. — Br. H e a r t J., 1964, 26, 51. 640. Shaher R. M. The hemodynamics of complete transposition of the g r e a t vessels. Br Heart J., 1964, 26, 343. 541. Shaher R. M. Complete transposition of the great arteries. — Acad. Press, New York and London, 1973. 642. Shaher R. M., Puddu G. C. C o r o n a r y arterial a n a t o m y in complete trans­ position of the great vessels. - Am. J. Cardiol., 1966, 17, 355. 643. Shancr R. F. Complete and corrected transposition of the aorta, pulmonary artery and ventricles in pig embryos and a case of corrected transposition in a c h i l d . — Am. J. Anat., 1951, 88, 35. 644. Sherman F. E. An atlas of congenital heart disease, Lea and Febiger, Phi­ ladelphia, 1963. 645. Shone J. D., Munoz Armas S., Manning J. A., Keith J. D. The m u m p s an­ tigen skin test in endocardial fibroelastosis. — Pediatrics, 1966, 37, 423. 646. Shone J. D., Sellers R. D., Anderson R. C., Adams P., Lillehei G. W., Ed­ wards J. E. The developmental complex of «parachute mitral valvc», supra­ valvular ring of the left atrium, subaortic stenosis and coarctation of the a o r t a . — Am. J. Cardiol., 1963, 11, 714. 647. Shortland-Webb W. R.. Tozer R. A., Cameron A. H. Intra-uterine closure of the atrial septum. - J. Clin. Pathol., 1966, 19, 549. 648. Sieveking E. H. T r a n s . Pathol. Soc. London, 5, 97, 1854. 649. Silverman M. E., Copetand A. J., Hurst J. W. The Holt-Oram syndrome: the long and the short of it. Am. J. Cardiol., 1970, 25, 11. 650. Simonds J. P. Congenital malformations of the aortic and pulmonary val­ ves. — Am. J. Med. Sci., 1923, 166, 584. 651. Singer H., Bayer W., Reither M., Hinuber G. V. Coronargefassanomalien und persistierende Myokardiosinusoide bei P u l m o n a l a t r e s i e mit intaktem Ventrikelsentum. — Basic Res. Cardiol.. 1973. 68, 153. 652. Singleton E. В., Leuchman R. D.. Rosenberg H. S. Congenital abnormali­ ties of the pulmonary arteries. — Am. J. Roentgenol., 1964, 91, 487. 653. Sissman N. J. Cell multiplication r a t e s during development of the primitive cardiac tuba in the chick embryo. — Nature, 1966, 210, 504. 654. Sissmun N. J. Anomalies of the aortic arch complex. I n : Heart disease in infants, children and adolescents. -Moss and Adams, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968. 655. Sissman N. J. Developmental l a n d m a r k s in cardiac morphogenesis: compa­ rative chronology. — Am. J. Cardiol., 1970, 25, 141. 656. Skali-Jensen J. Congenital aortico-pulmonary fistula: a review of the li­ t e r a t u r e and report of two cases. — Acta Med. Scand., 1958, 160, 221. 657. Skoda J. Obliteration der Aorte thoracica. Wochenbl. Z. К. u. K. Ges. Arztc Wien, 1855, 1, 720. 658. Smith J. C. Review of single coronary artery with report of 2 cases. — Cir­ culation. 1950, 1, 1168. 659. Smith W. G. P u l m o n a r y hypertension and c o n t i n u o u s m u r m u r s due to multiple peripheral stenosis of the pulmonary a r t e r y . — T h o r a x , 1958, 13, 194. 660. Smith R. D., Du Shane J. W., Edwards J. E. Congenital insufficiency of the pulmonary valve. Including a case of fetal cardiac failure. — Circula­ tion, 1959, 20, 554. 661. Smuth N. R. D. Lateroposition of the atrial a p p e n d a g e s . — Arch. Pathol., 1953, 60. 259. 662. Smyth P. Т., Edwards J. E. Pseudocoarctation, kinking or buckling of the aorta. — Circulation, 1972, 46, 1027. 663. Snellen H. A., Albers F. H. The clinical d i a g n o s i s of a n o m a l o u s pulmonary venous drainage. Circulation, 1952, 6, 801. 6G4. Snellen H. A., Van Ingen H. C, Hoefsrnit E. С. M. P a t t e r n s of a n o m a l o u s pulmonary venous d r a i n a g e . — Circulation, 1968, 36, 45, 301

665. Somerville J. Atrioventricular defects. Mod. Concepts Cardiovasc. Dis., 1971, 49, 33. 666. Spach M. S.. Boineau J. P., Calient R. V. Defects of the ventricular septum. — In: Heart disease in infants, children and adolescents, Moss-Adams, Williams a. Wilkinson Co., Baltimore, 1968. 667. Spitzer A. Uber die Ursachen den Mechanismus der Zweitcilung des Wirbeltierherzens. I. Teil. Arch. Entwickl. Mech. d. Org., 1919, 45, 686. 668. Spitzer A. Uber die Ursachen und den Mechanismus der Zweiterlung des Wirbeltierhcrzens. II. Teil. Arch. Entwickl. Mech. d. Org., 1921, 47, 511. 669. Spitzer A. Uber den Bauplan des missgebideten Herzens. Virchows Arch. Pathol. Anat., 1923, 243, 81. 670. Spring D. A., Thomson J. H. Severe atherosclerosis in the «single coronary artery». — Am. J. Cardiol., 1973, 3 1 , 662. 671. Squarcia U., Ritter D. C, Kincaid O. W. Dextrocardia: angiographic study and classification.— Am. J. Cardiol., 1973, 32, 965. 672. Stalsberg H. The origin of heart asymmetry: right and left contributions of the early chick embryo heart. — Develop. Biol., 1969, 19, 109. 673. Stalsberg H. Mechanism of dextral looping of the embryonic heart. — Am. J. Cardiol., 1970, 25, 265. 674. Stalsberg H., De Haan R. L. The precardiac areas and formation of the tubular heart in the chick embryo. — Develop. Biol., 1969, 19, 128. 675. Stannard M., Sloman J. C, Hare W. S. C, Goble A. J. Prolapse of the posterior leaflet of the mitral valve: a clinical, familial and cineangiograp h y s t u d y . — Br. Med. J., 1967, 3, 71. 676. Stansel H. C, Fenn J. E. Coronary arteriovenous fistula between the left coronary artery and persistent left superior vena cava complicated by bacterial endocarditis. — Ann. Surg., 1964, 160, 292. 677. Steidele R. S a m m i u n g versch. in der chirurg. prakt. Lehrschule gemachtcr Beobachtungen, 1777, 2, 114. 678. Steinberg I. Left-sided patent ductus arteriosus and right-sided aortic arch. Angiocardiographic findings in three cases. — Circulation, 1963, 28, 1138. 679. Steinberg I., Baldwin J. S., Dotter C. T. Coronary atriovenous fistula. — Circulation, 1958, 17, 372. 680. Steinberg I., Hagstrom J. W. C. Congenital aortic valvular stenosis and pseudocoarctation («kinking, buckling») of the arch of the aorta. Report of 4 cases including autopsy study of one case with parietal endocardial fibrosis and fibroelastosis. Circulation, 25, 545, 1962. 681. Steinbrunn W., Cohn K- E., Selzer A. Atrial septal defect associated with mitral stenosis. — Am. J. Med., 1970, 48, 295. 682. Stenson N. Embryo monstro affinis parisiis dissectus. — Acta Hafniensia, 1973, 110, 200. 683. Stewart E. T. Parchment heart associated with pulmonary valvular atresia. — Radiol. Clin. Biol., 1969, 38, 247. 684. Stewart J. R., Kincaid O. W., Edwards J. E. An atlas of vascular rings and related malformations of the aortic arch system. Charles C. Thomas, Springfield, 111., 1964. 685. Still W. J. S. Endocardial fibroelastosis. — Am. H e a r t J., 1961, 61, 579. 686. Streeter G. L. Developmental horizons in h u m a n embryos. Description of a g e group XII, 21 to 29 somites. Contrib. Embryol. Carnegie Inst. Wash., 1942, 30, 211. 687. Streeter G. L. Developmental horizons in human embryos. Description of a g e group XIII, embryo about 4 or 5 mm long, and a g e group XIV, period of indentation of the lens vesicle. Contr. Embryol. Carnegie Inst. Wash., 1945, 3 1 , 27. 688. Streeter G. L. Developmental horizone in human embryos. — Description of age groups XV, XVI, XVII and XVIII, bemg the third issue of a survey of the Carnegie Collection. Contrib. Embryol. Carnegie Inst. Wash., 1948, 32, 133. 689 Streeter G. L. Developmental horizons in human embryos. Description of age groups XIX, XX, XXI, XXII and XXIII, being the fifth issue of a sur302

vey of the Carnegie Collection. Cntrib. Embryol., Carnegie Inst., Wash., 1951, 34, 165. 690. Stuckey D., Bowdler J. D., Reye E. R. D. K. Absent sixth aortic arch: a form of pulmonary atresia. — Br. Heart J., 1968, 30, 258. 691. Sugiura M., Okada R., Hiraoka K. Isolated levocardia with polysplenia in an aged with special reference to minor cardiac abnormalities. — Jap. Heart J., 1968, 9, 603. 692. Summerell J., Miller C, Persaud V., Talerman A. Congenital mitral atresia. — Br. Heart J., 1968, 30, 249. 693. Summer R. G., Jacoby W. J., Tucker D. H. Ebstein's anomaly associated with cardiomyopathy hypertension. — Circulation, 1964, 30, 578. 694. Sunderland S., Wright-Smith R. J. Congenital pericardial defects. — Br. Heart J., 1944, 6, 167. 695. Sutherland H. D. A case with three atrial septal defects. — Br. Heart J., 1963 25 267 696. Sutherland R. £>., Stanger P., Climie A. R. W., Quinn M. H. F., Edwards J. E. Large anomalous fibrous sac in the right side of the heart. — Circulation, 1969, 39, 837. 697. Suzuki H. Spontaneous closure of ventricular septal defects. Anatomic evidence in six adult p a t i e n t s . — Am. J. Clin. Pathol., 1969, 52, 391. 698. Swan H. 3. C., Toscano-Barboza £., Wood E. H. Hemodynamic findings in total anomalous pulmonary venous drainage. — Proc. Mayo Clin., 1956, 31, 177. 699. Tacoma /., Mulder J. W. Anomalies of the inferior caval vein. — Arch. Surg. Need., 1968, 20, 235. 700. Taiana J. A., Villegas A. H., Schieppati E. Kartagener's s y n d r o m e — R e port of a case treated by pulmonary resection. Review of the literature.— J. Thor. Cardiovasc. Surg., 1955, 30, 34. 701. Takashina T., Ishikura Y., Yamane K-, Yorifuji S., lwasaki J'., Yoshida Y., Takeshita /., Oka K- The congenital cardiovascular anomalies of the interruption of the aorta. Steidel's c o m p l e x . — A m . Heart J., 1972, 83, 93. 702. Talner N. S., Stern A. M., Sloan H. E. Congenital mitral insufficiency.— Circulation, 1961, 23, 339. 703. Tan P. E., Loh T. E., Yong N. K., Kenji S. Aberrant left pulmonary arter y . — B r . Heart J., 1968, 30, 110. 704. Tandler J. Die Entwicklungsgeschichte des Herzens. In: Handb. d. Entwicklungsgeschichte, Bd. II, Keibl-Mall, Hirzel, Leipzig, 1911. 705. Tandon R., Edwards J. E. Aneurysmlike formations in relation to membranous ventricular septum. — Circulation, 1973, 47, 1089. 706. Taussig H. B. Congenital malformations of the heart. Vol. 11, Specific malformations. Harward Univ. Press, Cambridge, 1960. 707. Taussig H. B., Bing R. J. Complete transposition of the aorta and a levoposition of the pulmonary artery. — Am. H e a r t J., 1949, 37, 551. 708. Taylor D. G., Grainger R. G., Mathews H. L., Thornton A. I., Veral D. Suprarenal abdominal aortic obstruction. — Br. J. Surg., 1966, 53, 195. 709. Teare D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults. — Br. Heart J., 1958, 20, 1. 710. Tenckhoff L., Stamm S. J., Beckwith J. B. Sudden death in idiopathic (congenital) right atrial enlargement. Postmortem findings and review of cases.—Circulation, 1969, 40, 227. 711. Tenckhoff L., Stamm S. J. An analysis of 35 cases of the complete form of persistent common atrioventricular canal. — Circulation, 1973, 48, 416. 712. Thilo L. Zur Kenntnis der Missbildungen des Herzens. — Inaug. Diss., Leipzig, 1909. 713. Thomson N. B. Patent ductus arteriosus in infancy. — J. Cardiovasc. Surg., 1970, 1 1 , 7 . 714. Thordarson O. Clinical studies on the relative incidence of congenital heart disease. — A c t a Med. Scand., 1947, 127, 233. 715. Thurnam J. Aneurysms of the heart. — Med. Chir. Trans. Roy. Med. Chir. S o c , 1838, 21, 187. 303

716. Tilch G. Missbildungen des Herzens und der yrossen Gefasse untcr 19622 Obduktionen. — Zbl. Allg. Pathol. Anat., I l l , 260, 1968. 717. Tingelstad J. B., Lower R. R., Eldredge W. /. Anomalous origin of the right coronary artery from the main pulmonary artery. — Am. J. Cardiol., 1972, 30, 670. 718. Tinker J., Howitt G., Markman P., Wade E. G. The natural history of isolated pulmonary stenosis. — Br. Heart J., 1965, 27, 151. 719. Toszegi A. M. Spontaneous closure of ventricular septal defects. — Beitrag. Pathol., 1972, 147, 390. 720. Toszegi A., Pinter G., Kertesz E. Ruptur eines kongcnitalen Sinus valsalvaeneurysmas im Sauglingsalter. — Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1970, 113, 435. 721. Toyama W. M. Combined congenital defects of the anterior abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart: a case report and review of the syndrome. — Pediatrics, 1972, 50, 778. 722. Tsuji H. K-, Shapiro M., Redington J. V., Kay J. H. Congenital mitral stenosis. Report of two cases and a review of the literature. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1967, 53, 850. 723. Tuchmann-Duplessis H., Haegel P. Illustrated human embryology. Vol. II. Organogenesis, Masson and Co., Paris, 1972. 724. Tuchman H., Brown J. F., Hudson J. H., Weinstein A. B., Rowe G. G., Crumpton C. W. Superior vena cava draining into left atrium. — Am. J. Med., 1956, 21, 481. 725. I!hi H. S. M. A previously undcrscribed congenital myocardial maliformation of the right ventricle. — Bull. J o h n s Hopkins Hosp., 1952, 91, 197. 726. Upshaw C. B. Congenital coronary arteriovenous fistula. Report of a case and analysis of seventy three reported cases. — Am. Heart J., 1962, 63, 399. 727. Van Der Horsi R. L., Hastreiter A. R. Congenital mitral stenosis. — Am. J. Cardiol., 1967, 20, 773. 728. Van Mierop L. H. S. Transposition of the great arteries. I. Clarification or further confusion? — Am. J. Cardiol., 1971, 28, 735. 729. Van Mierop L. H. S., Alley R. D., Kausel H. W., Stranahan A. Pathogenesis of transposition complexes: I. Embryology of the ventricles and great arteries. — Am. J. Cardiol., 1963, 12, 216. 730. Van Mierop L. H. S., Wiglesworth F. W. Pathogenesis of transposition complexes. 3. True transposition of the great vessels. — Am. J. Cardiol., 1963, 12, 233. 731. Van Praagh R. What is the Taussig-Bing malformation? — Circulation, 1968, 38, 445. 732. Van Praagh R. Malposition of the heart. In: Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968. 733. Van Praagh R. Transposition of the great arteries. II. Transposition clarified.—Am. J. Cardiol., 1971, 28, 739. 734. Van Praagh R. Conotruncal malformations. — In: Heart disease in infancy. Barrat-Boves, Neutze and Harris. Churchill Livingstone, Edinburgh and London, 1973. 735. Van Praagh R.. Corsini I. Cor triatriatum. Pathologic anatomy and a consideration of morphogenesis based on 13 postmortem cases and a study of normal development of the pulmonary vein and atrial septum in 83 human e m b r y o s . — A m . Heart J., 1969, 78, 379. 736. Van Praagh R.. Corwin R. D., Dahlquist E. H.. Freedom R. M., Mattioli L.. Nebesar R. A. Tetralogy of Fallot with severe left ventricular outflow tract obstruction due to anomalous attachment of the mitral valve to the ventricular septum. — Am. J. Cardiol., 1970, 26, 93. 737. Van Praagh R., McNamara J. J. Anatomic types of ventricular septal defect with aortic insufficiency. Diagnostic and surgical considerations.--' Am. Heart J., 1968, 75. 604. 304

738. Van Praagh /?., Ongley P. A.. Swan H. J. C. Anatomic types of single or common ventricle in man — Am. J. Cardiol., 1964, 13, 367. 739. Van Praagh R.. Perez-Travino C, Lopez-Cuellar M., Baker F. W., Zuber buhler J. R., Quero AL, Perez V. M., Moreno F., Van Praagh S. Transposition of the great arteries with posterior aorta, anterior pulmonary artery, subpulmonary conus and fibrous continuity between aortic and atrioventricular valves. - Am. J. Cardiol., 1971, 28, 621. /40. Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis), and its embryologic implications. A study of 57 necropsied cases. — Am. J. Cardiol., 1965, 16, 406. 741. Van Praagh R., Van Praagh S. Isolated ventricular inversion. — Am. J. Cardiol., 1966, 17, 395. 742. Van Praagh R.. Van Praagh S. Anatomically corrected transposition of the great arteries. — Br. Heart J., 1967, 29, 112. 743. Van Praagh R., Van Praagh S., Vlad P., Keith J. D. Anatomic types of congenital dextrocardia. — Am. J. Cardiol., 1964, 13, 510. 744. Van Praagh R.. Vlad P. Transposition of the great arteries. In: Heart disease in infancy and childhood. J. D. Keith, R. D. Rowc, Vlad P. eds., 2nd cd., Macmillan Co., New York, 1967. 745. Velio R. R., Dillard D. H., Jones T. W., Winterscheid L. C, Merendino K. A. The surgical therapy of extracardiac anomalous pulmonary drain a g e — C i r c u l a t i o n , 1961, 23, 907. 746. Vieussen R. Traite de la structure et des causes du mouvement naturel du cociir. Toulouse, 1715. 747. Vlad P. M., Weldmun and E. C. Lambert: Congenital pulmonary regurgitation: a report of 6 autopsied cases. — Am. J. Dis. Child., 1960, 100, 640. 748. Vlodaver Z., Neufeld H. N.. Edwards J. E. Pathology of coronary disease. — Seminars Roentgenol.. 1972, 7, 376. 749. Wagenvoort C. A., Heath D., Edwards J. F. The pathology of the pulmonary vasculature. Charles C. Thomas, Springfield, III., 1964. 750. Wagner C. Ursprung der bciden grossen Gefasse aus den arteriellcn, anatomisch rechten Ventrikel bei Ventrikelinversion. — Zschr. Kardiol., 1974, 63, 16. 751. Wagstaffe W. W. Trans. Pathol. Soc. London, 1868, 19, 96. 752. Wakai C. S., Edwards J. E. Pathologic study of persistent common atrioventricular canal. — Am. Heart J., 1958, 56, 779. 753. Wallis E. W. The development of the specialized conducting tissue of the human heart. - J . Anat., 1947, 81, 93. 754. Wallsh E.'Reppert E. H., Doule E. F., Spencer F. C. «Absent» left pulmonary artery with tetralogy of Fallot. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1968, 55, 333. 755. Walter H., Frank A., Kambhu C. Das Holt-Oram-syndrome. — Z. Kardiol., 1974, 63, 1. 756. Warden H. E., Lucas R. V., Varco R. L. Right ventricular obstruction resulting from anomalous muscle b u n d l e s . — J . Thorac. Cardiovasc. Surg., 1966, 51, 53. 757. Warkanu ]. Congenital malformations. Year Book Medical Publishers, Chicago. 1971. 758. Warkany J., Passarge E., Smith L. B. Congenital malformations in autosomal trisomy syndromes. — Am. J. Dis. Child., 1966, 112, 502. 759. Waterstone D. The development of the heart in man. — Trans. Roy. Soc. Edinburgh. 1918, 52, 257. 760. Weidman W. H., Du Shane J. W. Defects of the atrial septum and endocardial cushion. In: Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968. 761. Weilenga A.. Dankmeijer J. Coarctation of the aorta. — J. Pathol. Bacterid., 1968, 95. 265. 762. Weinberg T., Himmelfarb A. J. Endocardial fibroelastosis. Bull. Johns Hopkins Hosp., 1943, 72. 299. 305

763. Weinberg M., Agustsson M. H.. D'Cruz I. A.. Bicoff J. P.. Behravesh M., Ruffensperger J- C, Fell E. H. Stenosis of the branches of the pulmonary artery. — J. Thorac. Cardiovascul. Surg., 1964, 47, 40. 764. Wenger R. Endokardifibrosen. Klinik, Therapie, Pathologie. G. Thieme, S t u t t g a r t , 1964. 765. Wenger R., Mosslacher H., Bankl H., Kucsko L. Das «Holmes heart» und seine A b g r e n z u n g gegenuber dem C o r triioculare biatiatum. — Wien. Klin. Wschr., 1966, 78, 695. 766. Wenger R., Zandanell E. Ein ungewohnlicher Fall von Aneurysma des Sinus coronarius. — Z. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 676. 767. Wesselhoeft H., Fawcett J. S., Johnson A. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. — Circulation, 1968, 38, 403. 768. Wessler H., Jaches L. Clinical r o e n t g e n o l o g y of diseases of the chest. The Southworth Co., New Jersey, 1923. 769. Whitaker W., Watson D. A., Keates P. G. Total anomalous pulmonary venous d r a i n a g e into the left innominate vein associated with transposi­ tion of the g r e a t vessels. — Circulation, 1964, 30, 918. 770. Wigle E. D. Duplication of the mitral valve. — Br. H e a r t J., 1957, 19, 296. 771. Wilkinson J. L., Acerete F. Terminological pitfalls in congenital heart di­ sease. Reappraisal of some confusing terms with an account of a simplified system of basic nomenclature. — Br. H e a r t J., 1973, 35, 1166. 772. Williams J. C. P., Barratt-Boyes B. G., Lowe J. B. Supravalvular aortic stenosis. — Circulation, 1961, 24, 1311. 773. Williams J. C. P., Barratt-Boyes B. G., Lowe I. B. Underdeveloped right ventricle and pulmonary stenosis. — Am. J. Cardiol., 1963, 11, 458. 774. Williams R. R., Kent G. B., Edwards J. E. Anomalous cardiac blood com­ m u n i c a t i n g with right ventricle: observations in a case of pulmonary at­ resia with intact ventricular s e p t u m . — A r c h . Pathol., 1951, 52, 480. 775. Wilson J. A description of a very u n u s u a l formation of the h u m a n heart. — Phil. T r a n s . Roy. Soc. London, P a r t I, 1798, 88, 346. 776. Wilson J. G., Warkany J. Cardiac and aortic arch anomalies in offspring of vitamin A deficient r a t s correlated with similar h u m a n anomalies. — Pediatrics, 1950, 5, 708. 777. Wimmer M. Ventrikelseptumdefekt infolge stumpfen T r a u m a s . — P a d i a t r . Radiol., 1971, 6, 31. 778i Wimmer M., Latschewa-Wesselinowu T. U r s p r u n g beider grossen Gefasse aus dem rechten Ventrikel. — Wien. Med. Wschr., 1970, 120, 109. 779. Wimsatt W. A., Lewis F. T. Duplication of the mitral valve and a rare apical interventricular foramen in the heart of a yak c a l f . — A m . J. Anat., 1948, 83, 67. 780. Winslow J. В. Цит. no: Brody H. D r a i n a g e of the pulmonary veins into the right side of the h e a r t . — Arch. Pathol., 1942, 33, 221. 781. Winters F. S. P e r s i s t e n t left superior vena cava. Survey of the world lite­ r a t u r e and report of thirty additional cases. — Angiology, 1954, 5, 90. 782. Wood P. Diseases of the heart and circulation. J. B. Lippincott Co., Phi­ ladelphia, 1956. 783. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with re­ versed central s h u n t . — Br. Med. J., 1958, 2, 701. 784. Wyait J. P., Goldenberg H. S u p e r n u m e r a r y aortic valve cusps with multip'e fenestrations and with displacement of the left coronary orifice.— Arch. Pathol., 1948, 45, 784. 785. Yamauchi A. Electron microscopic observation on the development of S—A and A — V nodal tissue in the h u m a n embryonic heart. — Z. Anat. Entw. Gesch., 1965, 124, 562. 786. Yang S. S., Maranhao V., Ablaza S. G. G., Morse D. P., Goldberg H. Aneurysm of the m e m b r a n e o u s portion of the ventricular septum. — Am. J. Cardiol., 1969, 23, 83. 787. Yater W. M. V a r i a t i o n s and anomalies of the venous valves of the right atrium of the h u m a n h e a r t . — Arch. Pathol., 1929, 7, 418, 306

788. Yater W. M. The paradox of Chiari's network: review and report of a case of Chiari's network e n s n a r i n g a large embolus. — Am. Heart J., 1936, 11, 542. 789. Young D., Mark H. Fate of the patient with the Eisenmenger syndrome. — Am. J. Cardiol., 1971, 28, 658. 790. Zaroff L. I., Kreel I., Sobel H. J., Baranofsky I. D. Multiple and intraductal coarctations of the aorta. — Circulation, 1959, 20, 910. 791. Zmugg P. Variation des Bland-White-Garland-syndroms. — Virch. Arch. Pathol. Anat., Histol., 1974, 363, 89. 792. Zschoch H. Zur Statistik angeborener Herz- und Gefassmissbildungen. — Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1959, 100, 426. 793. Zschoch H., Mahnke P. Die pathologische Anatomie des Kindesalters in der Sektionsstatistik. — V E B G. Fischer, Jena, 1968.

П Р Е Д М Е Т Н Ы Й

Активность митотическая 11 Ангиогенетические скопления кле­ ток 16 Аневризма мембранозной межжелу­ дочковой перегородки 272 — синусов Вальсальвы 263 Аномалия Уля 155 Аномальный д р е н а ж легочных вен 213 — полный 213 — — частичный 220 Аорта апдш1а 201 — дуга (и) 45 атрезия 139 гипоплазия 138 двойная 196 первая пара 18 перерыв 139 — — пороки 194 — — система 44, 45 удлинение 201 шестая пара 46 отсутствие 183 — кинкинг 201 — мешок 22, 44, 49 — недостаточность 168 -— смешение 65 — стеноз 157 подклапанный 160 — — надклапанный 166 клапанный 157 Аортальный клапан атрезия 137 двустворчатый 169 четырехстворчатый 170 — псевдотрункус 209 Аортолегочная перегородка 34, 39, 49 Аорто-левожелудочковый туннель 171 Аорто-правожелудочковый туннель 172 Аортопульмональное окно 210 Артерия легочная, идиопатическое расширение 273 Аспления 57 Атриовентрикулярный канал 21, 28, 30, 48, 123 частично открытый 127 открытый общий 128 Атриомегалия 269 Бейрена вариант 78 Бланда — Уайта — Гарланда синдром 258 Болезнь Р о д ж е р а см. Дефект Род­ жера Бульботрункус 14, 22 308

У К А З А Т Е Л Ь

Вальсальвы синусы 44 Вена(ы) желточная 24 — з а д н я я кардинальная 25 — легочная 25 — Маршалла 25 — общая кардинальная 25 — парная 47 — полая верхняя 30 нижняя 30 — передняя кардинальная 25 — полунепарная 47 — пупочная 24 — пупочно-брыжеечная 24 Венозный проток 24 — синус 25 Верхушка сердца раздвоенная 33 В исцерально-предсердное соответст­ вие 56 Восьмерки синдром 216 Вторичное отверстие 29 в перегородке 29 Вольффа — Паркинсона — Уайта син­ дром 253 Гипоплазия левых отделов синдром 134 — правых 144 Гольта — Орама синдром 116 Гребешок пограничный 31

сердца

Двойное выходное отверстие левого желудочка 94 правого желудочка 88 Декстрокардия зеркального типа 56, 58 — смешанная 58 — осевая 58 Декстропозиция сердца 58 Декстротранспозиция 75 Бугорки левые 32 — правые 32 Дефект венозного синуса 118 — вторичный 114 — межжелудочковой перегородки 96 — межпредсердной перегородки 113 — овальной ямки 114 — первичный 124 — перикарда 266 — полой вены верхней 118 нижней 120 — Р о д ж е р а 96, ПО — эндокардиальных подушек 122 Дивертикул сердца 267 Д и с ф а г и я 1и5опа 197

Дифференциация 11 Д М П П - 1 124 Д М П П - 2 114 д-петля 14, 21, 42, 48 Д-смешение 91 Евстахиев клапан 27 Единое предсердие Единый желудочек 243 Желточная вена 24 — венозная система 46 Желудочек общий 243 — - примитивный левый 22 — примитивный правый 22 Межжелудочковая перегородка, де­ фект 96 • в гладкой части 100 • инфундибулуме 97 — мембранозной части 99 открытого общего атриовентрикулярного типа 101, 128 — трабекулярной части 103 — с аортальной недостаточ­ ностью 105 — со смешанной аортой 106 спонтанное закрытие 111 мышечная 37 Аортолевожелудочковый туннель 171 — правожелудочковый 172 Зачаток сердца 16 Зеркально-подобная 58 Зеркально-подобное — субстратальный

декстрокардия положение

56

Идиопатический (ое) гипертрофиче­ ский субаортальный стеноз 164 — расширение предсердий 269 Инверсия желудочков 57 — крупных артерий 57 — предсердий 56 Интерсептовальвулярное простран­ ство 29 Инфуднбулярный Д М Ж П 9 7 Канал атриовентрибулярный 21, 31, 49, 123 Кардинальная вена з а д н я я 25 общая 25 • передняя 25 •— венозная система 48, 49 Картагенера синдром 59 Киари сеть 240 Клапан(ы) — аортальный двустворчатсый 169 четырехстворчатый 170 — евстахиев 27 — легочной артерии 43 — митральный 42

— синусный 26 — тебезиев 27 — трехстворчатый 43 Коарктация аорты 189 Конус 23 — мышечный 48 Коронарный (ые) сииус 25 аномалии 237 — сосуды врожденные аномалии 255 Корригированные транспозиции 85 Кровоток как формообразующий фак­ тор 14 Ланцизи мышца 43 Л е в а я верхняя полая вена 232 Левый желудочек примитивный 22 Левожелудочково-правопредсердное сообщение 1 1 1 Левокардия 59 Левопредсердно-кардинальная веиа 225 Левотранспозицня 77 Легочная (ые) артерия идиопатиче­ ское расширение 273 одностороннее отсутствие 204 — атрезия 181 — вена 26, 49 атрезия 224 общая 30 стеноз 230 — венозный д р е н а ж аномальный 230 — клапан атрезия 145 врожденное отсутствие 183 гниоплазня 184 недостаточность 183 •— — стеноз 173 инфунднбулярный 175 степень 67 субинфундибулярный 179 Л о ж н а я перегородка 27 Л-смешение 91 Луковично-желудочковая петля 21 Луковично-желудочковая борозда 21 Луковично-желудочковый выступ 21, 23 Луковичные подушки 34 Луковично-стволовые валики 33, 48 Луковично-стволовая перегородка 22 Луковица сердца 22, 38 Лютембаше синдром 118 Марфана синдром 265, 279 Межжелудочковая (ые) перегородка 49 — — мембранозная часть 34 — — пассивное возникновение 22 — отверстие 23, 124 — — вторичная 28, 33 первичная 23, 28, 32 309

Мезокард 58 — вентральный 19 — дорсальный 19 Метамерная организация 21 Мешок аортальный 22 Мнокард 39 Митотическая активность 11 Митральный клапан 42 атрезия 137 двойное устье 143 — — недостаточность 140 — — парашютный 140 • стеноз 138 — стеноз врожденный 141 Модераторная нотка 33 «Морфологически левый желудочек» 57 «Морфологически правый желудочек» 57 Вена(ы) •— верхняя полая 17 — непарные 47 — полая н и ж н я я 30, 32 Обструктивная кардиомнопатия 164 Общее предсердие 120, 133 Общий артериальный ствол 44, 205 Общий желудочек 243 Овальное окно 29, 30 — -— дефект 114 преждевременное закрытие 122 Организация метамерная 23 Отверстие межжелудочковое 28, 36 вторичное 28, 34 — — первичное 23, 28, 32, 33 • дефект синоатриальное 25 Отхождение обоих крупных сосудов от левого желудочка 94 • правого желудочка 87 Перегородка венозного синуса 25 — вторичная 28 — л о ж н а я 27 — луковицы сердца 34 — межжелудочковая 22 — первичная 27 промежуточная 32 формирование 12 Перикардиальная(ый) полость 19 — дефект 266 Петля 12 — формирование 12, 20 Р-клетки 40 Закручивание 12 Подушкн эндокардиальные 12 Полиспления 57 Полупарные веиы 47 310

Правый желудочек примитивный 22 Предсердие ндиопатическое расшире­ ние 269 Предсердная перегородка, дефекты 113 Проток артериальный агенезня 189 открытый 184 — венозный 24 Пространство интерсептовальвулярное 16 Псевдокоарктация 192 Псевдотрункус аортальный 209 — легочный 209 Пупочная вена 24 — венозная система 46 Пупочно-брыжеечная вена 24 Пуркинье клетки 41 Развитие венозного синуса 24 — магистральных кровеносных сосу­ дов 44 сердечно сосудистой системы 1 1 — сердца 11 Рог синус левый 24 — — правый 24 Роджера дефект 96, ПО Сердечный (ая) гель 19 — трубка 13, 16, 48 Сердце петля 20 — верхушка раздвоенная 33 — двухпредсердное 243 двухжелуд очковое 120 — двухкамерное 133 — зачаткн — д-петля 14, 21, 48 — л-петля 21 — проводящая система 49 сегменты 12 трехкамерное 243 правое 241 левое 226 — — субтотальное 228 Синдром Бланда •— Уайта — Гарланда 258 — Виатта — Гольденберга 171 — восьмерки 216 — Вольффа — Паркинсона — Уайта 253 — гипоплазия отделов сердца левых 133 правых 143 — Гольта — Орама 117 — Картагенера 59 — Лютембаше 118 — М а р ф а н а 265, 273 — Снеллена — Альберса 216 — Эйзенменгера 109 — Эллнса — Ван-Кревельда 122 — «ятагана» 221

Снноатрнальное(ая) отверстие 25 складка 25 Синус венозный 24, 40, 47—48 дефект 118 персистирующие клапаны 238 развитие 23, 24 Сннус, клапаны 27 левый 27 правый 27 — коронарный 27 Синусный узел 41 Синусы Вальсальвы 44 Системные вены 46 Система сердечно-сосудистая, разви­ тие 11 Складка синоатрнальная 25 Скопление клеточное ангиогенетнческое 16 Смешанная декстрокардия 59 Смешение ( Д или Л ) 9 1 Смешение сердца 55 Снеллен — Альберса синдром 216 Ствол артериальный 205 Стволовая перегородка 34 Стейделя комплекс 139 Стеноз аортальный 157 — — клапанный 157 надклапанный 166 — — подклапанный 160 — иднопатический гипертрофический субаортальный 164 — легочный клапанный 174 Сухожилие Тодаро 27 Тауссиг — Бинга комплекс 89 Тебезиев клапан 27 Тетрада Фалло 63 Тодарово сухожилие 27 Транспозиция анатомически корриги­ рованная 73 — атипичная 77 — корригированная 75, 85 — магистральных сосудов 69 — типичная простая 72

полная 75 — функционально корригированная 73 — частичная 87 Трехстворчатый клапан 43 атрезия 146 двойное устье 152 стеноз надклапанный 151 Эбштейна аномалия 152 Триада Фалло 175 Трубка (н) — сердечная 12 — эндокардиальная 16 Уля аномалия 155 Ушко (и) предсердий 27 левое 27 правое 27 Частичная транспозиция 87 Частота врожденных пороков сердца 50 Шестая дуга аорты отсутствие 183 Юкстапознция 270 Эбштейна аномалия трехстворчатого клапана 43, 67, 152 Эйзенменгера комплекс 106, 109 — реакция 109 — синдром 109 Эктопия сердца 60 Эллиса — Ван-Кревельда синдром 122 Эндокард 19 Эндокардиальные подушки 31—32 дефект 123 бугорков левых 31 — — — — правых 31 — трубки 16 Эндокардиальный фиброэластоз 248 типа дилатированного 248 контрактнльного 249 «Ятагана» синдром 221